26.06.2019

Yolk kesesinin embriyonik tümörü. Yolk sac tümörünün tedavisi ve prognozu

yeterlik tehlikeli hastalık yolk sac tümörüdür. Üç yaşın altındaki çocuklar özellikle risk altındadır. Çok daha az sıklıkla, yetişkinlerde bir neoplazma ortaya çıkar ve diğer germ hücreli tümörlerle birlikte gelişir. Bu yerelleştirilmiş malign neoplazm erkeklerde testisler, kadınlarda yumurtalıklar. Ayrıca uzantılara veya spermatik kordlara yayılabilir. Ayrıca kadınlarda klinik olarak çok kısa sürede yumurtalıkta artış ile karakterize olup, ciddi tehdit oluşturabilmektedir. Genel durum sağlık.

Yolk sac tümörü nedir ve neden tehlikelidir?

Yolk kesesinin tümörü veya tıpta “endodermal sinüs tümörü” olarak da adlandırıldığı gibi, gri veya sarı-gri bir renk bağlamında malign bir oluşumdur. Yolk kesesinin parçacıklarından gelişir ve yumuşak, elastik bir dokuya sahiptir. arasında en sık üçüncü sırada yer alır.

Özellikle tehlike, hızlı büyümesidir. Zamansız teşhis edilen bir patoloji kısa sürede gelişir ve kist oluşumuna, tümör bölgelerinin dejenerasyonuna yol açar. Bu tür olayların gelişimi, zamanında tedavinin yokluğunda hastanın ölümüne yol açar.

Gelişimin kesin nedenleri ve kimlerin risk altında olduğu

Embriyonun hücrelerinin hareket etme sürecindeki başarısızlığı ve gecikmesi nedeniyle, aktif büyüme tümörler. Böyle bir olay gelişimi için risk faktörleri şunlardır:

Henüz anne karnındayken kimyasallar ve fetüs üzerindeki etkileri.
genetik eğilim. Çoğu zaman, patoloji Klinefelter sendromuna (erkeklerde fazladan bir X kromozomu) eşlik eder. Babaları bu fenomenden muzdarip olan erkek çocuklar, kanserli bir tümör geliştirmeye diğerlerinden daha yatkındır.
Testisler skrotuma inmedi. Tıpta patolojiye kriptorşidizm denir. Peritonda sıcaklık, bu organların inmesi gereken boşluktan daha yüksektir. Bu kanser gelişimine katkıda bulunur.
20-34 yaş arası. Neoplazma farklı şekillerde ortaya çıkabilir. yaş dönemleri, ancak bebeklik ve yukarıdakiler özel bir risk bölgesindedir.
HIV enfeksiyonu.
Testislerin, böbreklerin veya erkek genital organının konjenital patolojileri.
Irk ve etik bağlılık. İstatistikler, beyaz insanların çoğunlukla bu kanser türüne yatkın olduğunu gösteriyor. Ancak bu gerçeğin henüz bilimsel bir gerekçesi yok.

Hastalığın kesin nedenleri henüz tam olarak anlaşılamamıştır.

Yolk kesesi tümörünü erken belirtilerle bağımsız olarak nasıl tanıyabilirim?

Genellikle bu tür tümörler, hastanın tam muayenesi sırasında teşhis edilir. Ancak bir kişi, aşağıdaki belirtilerle kötü huylu bir oluşumun varlığını tanıyabilir:

bacağın burulması oluşturabilir keskin acı karında, apandisit alevlenmesine benzeyen;
karın veya pelviste ağrısız yuvarlaklık hissedilebilir;
Kadınlar adet görmeyebilir. Bu durumda, gonadal diskinezinin arka planına karşı patolojinin gelişimi mümkündür. Doktorlar hastayı karyotip çalışmasına yönlendirir.

Analizde, hemen hemen her hastada yüksek seviye Serum AFP (çok önemli bir tümör belirteci).

Çalışan bir klinik tablo neye benziyor?

Yolk kesesi tümörü insan yaşamı için bir tehdit oluşturur. Metastazlar çok hızlı büyüme ve çoğalma eğilimindedir, bu da genellikle hastalığın göz ardı edilmesi veya geç teşhis nedeniyle hastaların ölümüne yol açar. Eğitim, gerekli tedavinin yokluğunda lenfojen olarak metastaz yapabilmektedir. lenf düğümleri periton, hematojen - diğer organlara: karaciğer, akciğerler ve diğerleri. Gerekli tedavi olmaksızın olayların böyle bir gelişimi, geri dönüşü olmayan sonuçlara yol açar.

Teşhise neler dahildir?

Çoğu zaman, bu tip bir neoplazma 16-18 yaşlarında teşhis edilir. Yolk kesesinin bir tümörü tespit edildiğinde, bir dizi teşhis prosedürleri, germinojenik bir türün diğer herhangi bir oluşumunda olduğu gibi:

Öykü alma: hastanın muayenesi ve sorgulanması.
İdrar ve kanın genel analizi.
Karın ultrasonu.
röntgen göğüs.
Etkilenen bölgenin MRG'si.
Elektrokardiyogram ve ekokardiyogram.
Koagulogram ve odyogram.
Kanın biyokimyasal çalışması.
Boipsi.

Akciğer veya akciğer şüphesi varsa, bu organların MRG'si ve ayrıca beynin EchoCG'si yapılır.

Çok önemli ve gösterge niteliğinde bir çalışma, serumda AFP'nin belirlenmesidir. Analiz yardımı ile tedavi sürecini, sonucunu kontrol etmek, metastazları ve nüks olasılığını belirlemek mümkündür. Doktorlar sıklıkla kullanır Bu method belirli bir hasta için gerekli kemoterapi kürlerinin sayısını belirlemek.

Ameliyatsız tedavi ve uygunluğu

Yolk kesesi tümörünü teşhis ederken, oluşum malign olduğundan ve diğer insan organlarını etkileyerek aktif olarak yayılabileceğinden hemen bir operasyon reçete edilir.

Birkaç yıl sonra, bir göğüs röntgeni ve AFP seviyesi analizi ile izlenirler. İkincisindeki bir artış, patolojiyi tekrarlamakla tehdit ediyor. Bu durumlarda kemoterapi veya radyasyon tedavisi. Daha önce, doktorlar hastaları çeşitli hastalıklarla tedavi etmeye çalıştılar. ilaçlar ancak sonuç beklentileri karşılamadı. Şimdiye kadar böyle kötü huylu bir tümör için mucizevi bir tedavi ne yazık ki icat edilmedi.

Yolk sac tümörünü tedavi etmek için hangi ilaçlar kullanılır?

Geçmişte, neoplazma RT veya metotreksat veya daktinomisin gibi alkilleyici bir ilaçla tedavi edildi. Ancak sonuç pek olumlu olmadı: hastaların sadece %27'si en az birkaç yıl daha yaşamayı başardı. Daha sonra, böyle bir tümörün RT'ye duyarlılığının olmadığı ortaya çıktı, ancak ilk başta pozitif dinamiklerin varlığı kafa karıştırıcı olabilir.

Kemoterapi, yukarıda bahsedildiği gibi ancak ameliyattan sonra etkilidir. Evre 1-3 tümörün tamamen çıkarılması sonucunda, hastaların% 78'inde 6-9 kür için VAC şemasına göre kemoterapi verildi. tam yokluk hastalığın belirtileri. Yakın geçmişte Bleomycin, Etoposide, Cisplatin ile tedavi edildiler. 21 kişiden 9'unda hastalık yoktu. GOG uzmanları tarafından işaretlenen istatistikler.

Cerrahi tedavi ve olası sonuçları

Cerrahi tedavi yöntemi, yolk sac tümörünün gelişiminin herhangi bir aşamasında kullanılır. Tıpta, operasyona radikal orşiektomi denir - organın derin kasık halkası seviyesine kadar tamamen çıkarılması. Kasık lenf düğümlerinde patoloji varsa, bunlar da modifiye radikal retroperitoneal lenfadenektomi ile elimine edilir.

Ameliyattan sonra AFP seviyesi beş gün sonra normale döndü. Aksi takdirde, oluşumun eksik çıkarılması veya metastazların varlığı varsayılır. Çoğu durumda, ameliyat başarılıdır. Sonucu pekiştirmek için kemoterapi genellikle her kişi için ayrı ayrı belirlenmiş bir programa göre gerçekleştirilir.

Yolk kesesinin tümörü tedavi edilmezse ne olur ve risk nedir?

Metastazların karaciğere, böbreklere ve beyne yayılması sonucunda, yokluğunda ölümden kaçınmak için özel muamele başarılı olması pek olası değildir. Ayrıca, yaş ve cinsiyet özellikle herhangi bir rol oynamamaktadır. Bu nedenle, hastalığın ilk belirtilerinde bir doktora danışmak ve tüm önerileri takip etmek, tüm prosedürleri uygulamak ve cerrahi tedaviyi reddetmemek çok önemlidir! Bu, hastanın yaşam beklentisini doğrudan etkiler.

Prognoz ve bu tür hastalar ne kadar yaşar?

Genel olarak, patolojinin ilk aşamasında prognoz olumludur. Kötü huylu bir tümörü progresyonunun ilk aşamasında teşhis ederken, vakaların% 95'inde tedavi başarılıdır.

2 yaşın altındaki çocuklarda görülme olasılığı Tam iyileşme diğer insanlardan daha fazla yaş kategorileri. Bunun nedeni yaşlılarda eğitimin diğer germ hücreli tümörler ile kombine edilmesidir. Yaygın bir süreçle, ameliyat ve kemoterapi uygulansa bile hayatta kalma oranı sadece %50'dir.

için tümör teşhisi erken aşamalar daha az agresif davranılır. Sonuç olarak ve yan etkiler daha az.

kötü huylu yolk kesesi tümörü Oldukça nadirdir ve başarıyla tedavi edilebilir, bu yüzden umutsuzluğa kapılmayın. İyi doktorlardan yardım isteyin. Hastanın devam etmesi için ellerinden geleni yapacaklardır. tüm hayat henüz uzun bir süre. Hastalığı görmezden gelirseniz, sonuç içler acısı olabilir.

Germ hücreli tümörler, pluripotent germ hücrelerinin bir popülasyonundan gelişir. İlk germ hücreleri, 4 haftalık bir embriyo kadar erken bir zamanda yolk kesesinin endoderminde bulunabilir. Embriyonik gelişim sırasında, orijinal germ hücreleri, yolk kesesinin endoderminden retroperitondaki genital sırta göç eder. Burada, seks bezleri germ hücrelerinden gelişir ve daha sonra testisleri oluşturan skrotuma iner veya yumurtalıkları oluşturan küçük pelvise iner. Bu göç sırasında, bilinmeyen bir nedenle, normal göç sürecinin ihlali meydana gelirse, germ hücreleri, daha sonra bir tümörün oluşabileceği, yolları boyunca herhangi bir yerde oyalanabilir. Germ hücreleri en sık retroperiton, mediasten, epifiz bölgesi gibi alanlarda bulunabilir. epifiz bezi) ve sakrokoksigeal bölge. Daha az sıklıkla germ hücreleri vajina, mesane, karaciğer, nazofarenks bölgesinde oyalanır.

Germ hücreli tümörler, çocuklarda nadir görülen bir neoplastik lezyon türüdür. Çocukluk ve ergenlik dönemindeki tüm malign tümörlerin %3-8'ini oluştururlar. Bu tümörler de iyi huylu olabileceğinden, sıklıkları muhtemelen çok daha yüksektir. Bu tümörler kızlarda erkeklere göre iki ila üç kat daha sık görülür. Kızlarda ölüm oranı erkeklere göre üç kat daha fazladır. 14 yaşından sonra, ergen erkeklerde testis tümörlerinin insidansındaki artış nedeniyle erkeklerde ölüm oranı daha yüksek olur.

Malign germ hücreli tümörler sıklıkla ataksi-telanjiektazi, Klinefelter sendromu vb. gibi çeşitli genetik anormallikler ile ilişkilidir. Bu tümörler sıklıkla nöroblastom ve hemoblastoz gibi diğer malign tümörlerle birleştirilir. İnmemiş testisler, testis tümörlerinin gelişimi için risk oluşturur.

Germ hücreli tümörleri olan hastalar çoğunlukla normal bir karyotipe sahiptir, ancak sıklıkla kromozom I'de bir bozulma tespit edilir. Birinci kromozomun kısa kolunun genomu kopyalanabilir veya kaybolabilir. Birden çok örnek not edildi germ hücreli tümörler kardeşlerde, ikizlerde, annelerde ve kızlarda.

Embriyonik hat boyunca farklılaşma, değişen derecelerde olgunlukta teratomların gelişimini sağlar. Malign ekstraembriyonik farklılaşma, koryokarsinomların ve yolk sac tümörlerinin gelişmesine yol açar.

Çoğu zaman, germ hücreli tümörler, germ hücre farklılaşmasının farklı soylarından hücreler içerebilir. Bu nedenle teratomlar, yolk sac hücreleri veya trofoblastlardan oluşan bir popülasyona sahip olabilir.

Her histolojik tümör tipinin sıklığı yaşa göre değişir. Benign veya immatür teratomlar doğumda daha sıktır, yolk sac tümörleri bir ila beş yaş arasında, disgerminomlar ve malign teratomlar en sık ergenlik döneminde ve seminomlar 16 yaşından sonra daha sık görülür.

Malign değişikliklere neden olan faktörler bilinmemektedir. kronik hastalıklar, uzun İlaç tedavisi annenin hamileliği sırasında, çocuklarda germ hücreli tümörlerin insidansının artmasıyla ilişkili olabilir.

Germ hücreli tümörlerin morfolojik resmi çok çeşitlidir. Germinomlar, şişmiş bir çekirdeğe ve hafif sitoplazmaya sahip aynı tipte büyük neoplastik hücre gruplarından oluşur. Yolk kesesinin tümörleri çok karakteristik bir tabloya sahiptir: sitoplazmada a-fetoprotein içeren hücre rozetlerinin bulunduğu, genellikle dantelli olarak adlandırılan bir ağ stroması. Trofoblastik tümörler, insan koryonik gonadotropini üretir. Benign, iyi diferansiye teratomlar sıklıkla kistik bir yapıya sahiptir ve kemik, kıkırdak, saç ve glandüler yapılar gibi çeşitli doku bileşenlerini içerir.

Germ hücreli tümörler için patolojik rapor şunları içermelidir:
- tümörün lokalizasyonu (organ bağlantısı);
- histolojik yapı;
- tümör kapsülünün durumu (bütünlüğü);
-lenfatik ve vasküler invazyonun özellikleri;
-tümörün çevre dokulara yayılması;
-AFP ve HCG için immünohistokimyasal çalışma.

Primer tümörün histolojik yapısı ve lokalizasyonu arasında bir korelasyon vardır: yolk kesesi tümörleri esas olarak sakrokoksigeal bölgeyi ve gonadları etkiler ve iki yaşın altındaki çocuklarda koksiks ve testis tümörleri daha sık kaydedilirken, daha büyük çocuklar (6-14 yaş) yumurtalıkların ve epifiz bölgesinin tümörleri.

Koryokarsinomlar, en sık olarak mediasten ve gonadlarda ortaya çıkan nadir fakat aşırı derecede kötü huylu tümörlerdir. Doğuştan da olabilirler.

disgermin için tipik yerelleştirme epifiz bölgesi ve yumurtalıklardır. Disgerminomlar, kızlarda tüm over tümörlerinin yaklaşık %20'sini ve tüm intrakraniyal germ hücreli tümörlerin %60'ını oluşturur.

Embriyonik karsinom "saf formda" nadirdir. çocukluk, embriyonik kanser unsurlarının teratom ve yolk kesesi tümörü gibi diğer germ hücreli tümör türleri ile kombinasyonu en sık olarak kaydedilir.

Germ hücreli tümörlerin klinik tablosu son derece çeşitlidir ve her şeyden önce lezyonun lokalizasyonu ile belirlenir. En sık yerleşim yerleri beyin (%15), yumurtalıklar (%26), kuyruk sokumu (%27), testislerdir (%18). Çok daha az sıklıkla, bu tümörler retroperitoneal boşluk, mediasten, vajina, mesane, mide, karaciğer, boyun (nazofarenks) (Tablo 14-1).

Testis.
Primer testis tümörleri çocukluk çağında nadirdir. Çoğu zaman iki yaşından önce ortaya çıkar ve bunların %25'i doğumda teşhis edilir. Histolojik yapıya göre, bunlar çoğunlukla iyi huylu teratomlar veya yolk kesesi tümörleridir. Testis tümörlerinin tanısında ikinci pik, malign teratomların sıklığının arttığı pubertal dönemdir. Çocuklarda seminomlar son derece nadirdir. Ağrısız, hızla artan testis şişmesi, çoğunlukla çocuğun ebeveynleri tarafından fark edilir. Testis tümörlerinin %10'u hidrosel ve diğer Doğuştan anomalilerözellikle idrar yolu. Muayenede yoğun, yumrulu bir tümör bulunur, iltihap belirtisi yoktur. Ameliyattan önce alfa-fetoprotein seviyesindeki bir artış, yolk kesesinin elementlerini içeren bir tümör tanısını doğrular. Acı içinde bel bölgesi para-aortik lenf düğümlerinin metastatik lezyonlarının semptomları olabilir.

yumurtalıklar
Yumurtalık tümörleri sıklıkla karın ağrısı ile kendini gösterir. Muayenede küçük pelviste yerleşim gösteren tümör kitlelerini tespit etmek mümkündür ve sıklıkla karın boşluğu, asit nedeniyle karın hacminde bir artış. Bu kızlarda sıklıkla ateş görülür (Şekil 14-3).

Disgerminom, esas olarak yaşamın ikinci on yılında ve nadiren genç kızlarda teşhis edilen en yaygın over germ hücreli tümördür. Hastalık hızla ikinci yumurtalık ve peritona yayılır. Yolk sac tümörleri de ergenlik çağındaki kızlarda daha sık görülür. Tümörler genellikle tek taraflıdır, büyüktür, bu nedenle tümör kapsülünün yırtılması sık görülen bir durumdur. Klinik bulgular malign teratomlar (teratokarsinomlar, embriyonik karsinomlar) genellikle pelviste tümör kitlelerinin varlığı ile spesifik olmayan bir tabloya sahiptir, bir ihlal olabilir adet döngüsü. Prepubertal dönemdeki hastalarda yalancı puberte (erken puberte) gelişebilir. İyi huylu teratomlar - genellikle kistik, herhangi bir yaşta tespit edilebilir, genellikle bir yumurtalık torsiyonu kliniği verir, ardından yumurtalık kisti rüptürü ve yaygın granülomatöz peritonit gelişimi.

Vajina.
Bunlar neredeyse her zaman yolk kesesinin tümörleridir, açıklanan tüm vakalar iki yaşından önce meydana geldi. Bu tümörler genellikle vajinal kanama veya lekelenme ile kendini gösterir. Tümör lateralden kaynaklanır veya arka duvarlar vajina ve genellikle saplı, polipoid kitleler görünümündedir.

Sakrokoksigeal bölge.
Bu, germ hücreli tümörlerin en yaygın üçüncü lokalizasyonudur. Bu tümörlerin sıklığı 1:40.000 yenidoğandır. Vakaların %75'inde tümör iki aydan önce teşhis edilir ve neredeyse her zaman olgun benign teratomdur. Bu hastalarda klinik olarak tümör oluşumları perine veya kalçada. Bunlar çoğunlukla çok büyük tümörlerdir (Şekil 14-4). Bazı durumlarda, neoplazmalar karın içi dağılıma sahiptir ve daha ileri yaşta teşhis edilir. Bu durumlarda, histolojik tablo çoğunlukla yolk kesesi tümörü unsurlarıyla birlikte daha kötü huylu bir karaktere sahiptir. Sakrokoksigeal bölgenin ilerleyici malign tümörleri genellikle dizürik fenomenlere yol açar, dışkılama ve idrara çıkma, nörolojik semptomlarla ilgili problemler vardır.

Mediasten.
Mediastenin germ hücreli tümörleri çoğu durumda büyük boyutlu bir tümörü temsil eder, ancak superior vena kava kompresyon sendromu nadiren görülür. Tümörün histolojik resmi ağırlıklı olarak karışık orijinlidir ve bir teratoid bileşene ve yolk sac tümörünün karakteristik tümör hücrelerine sahiptir. Beyin.
Germinojenik beyin tümörleri, kafa içi neoplazmaların yaklaşık %2-4'ünü oluşturur. Vakaların% 75'inde, tümörlerin kızlarda olumlu bir şekilde lokalize olduğu Türk eyeri bölgesi hariç, erkeklerde görülür. Germinomlar, sıklıkla ventriküler ve subaraknoid serebrospinal metastazların kaynağı olan büyük infiltre tümörler oluştururlar ("CNS tümörleri" bölümüne bakınız). Diabetes insipidus, tümörün diğer semptomlarından önce gelebilir.

İlk muayene, birincil tümörün yerini, tümör sürecinin kapsamını ve uzak metastazların varlığını ortaya çıkarır.

Göğüs röntgeni, zorunlu bir araştırma yöntemidir ve bu durumda tanı koymaya izin verir. birincil lezyon mediasten ve ayrıca çok yaygın olan metastatik akciğer hastalığının tespiti için endikedir.

Şu anda, CT pratik olarak lider oldu teşhis yöntemi tümörün herhangi bir yerinde. Germ hücreli tümörler istisna değildir. BT açısından son derece yararlıdır ayırıcı tanı mediastinal lenfomalar ile. Bu, metastatik lezyonları tespit etmek için en hassas yöntemdir. Akciğer dokusuözellikle mikrometastazlar. Yumurtalık lezyonları tespit edildiğinde BT endikedir. Yumurtalıklar dahil olduğunda, BT açıkça yumurtalığın lezyonunu gösterir ve ayrıca sürecin çevre dokulara yayılmasını ortaya çıkarır. Sakrokoksigeal tümörler için BT, sürecin yayılmasını belirlemeye yardımcı olur. yumuşak dokular Küçük pelvis, kemik yapılarındaki hasarı ortaya çıkarır, ancak sakrum ve kuyruk sokumunun geleneksel röntgen muayenesi de çok faydalı ve gözlemi izlemek için daha uygundur. röntgen muayenesi giriş ile kontrast maddeçok sıklıkla mesanenin, üreterlerin, rektumun tümöre göre konumunu belirlemek gerekir.

Epifiz bezinin germ hücreli tümörünü saptamak için beynin BT ve MRG'sine ihtiyaç vardır.

Ultrason çok faydalı yöntem hızlı araştırma ve kolay teşhis birincil lezyon ve tedavinin etkisini izlemek. BT, çalışma için sıklıkla anestezi gerektirdiğinden, ultrason daha uygun bir yöntemdir.
tümör belirteçleri.

Germ hücreli tümörler, özellikle ekstraembriyonik orijinli olanlar, radyoimmunoassay ile tespit edilebilen ve tedaviye yanıtı yargılamak için izlemede yaygın olarak kullanılan belirteçler üretir.

Trofoblastik bileşene sahip tümörler HCG üretebilir, yolk kesesinin elemanlarına sahip neoplazmalar AFP'nin türevleridir. AFP'nin en büyük miktarı yaşamın erken fetal döneminde sentezlenir ve en fazla AFP sentezlenir. yüksek seviye AFP, fetal dönemin 12-14 haftasında belirlenir. AFP'nin içeriği doğuştan düşer, ancak sentezi yaşamın ilk yılında devam eder ve 6-12 ayda giderek düşer. hayat. AFP ve HCG kan seviyeleri ameliyat ve kemoterapi öncesinde belirlenmelidir. Tedaviden sonra (ameliyat ve BT), tümörün kemoterapiden sonra tamamen çıkarılması veya gerilemesi durumunda seviyeleri düşer ve HCG için 24-36 saat ve AFP için 6-9 gün sonra yarıya düşer. Göstergelerdeki yetersiz hızlı düşüş, tümör sürecinin aktivitesinin veya tümörün tedaviye duyarsızlığının bir işaretidir. Beyin omurilik sıvısındaki glikoproteinlerin belirlenmesi, CNS tümörlü hastaların teşhisi için faydalı olabilir.

Germ hücreli tümörlerin evrelenmesi, çok çeşitli tümör lokalizasyonları nedeniyle önemli zorluklar sunar. Şu anda germ hücreli tümörlerin tek aşamalı bir sınıflandırması yoktur.

Unutulmamalıdır ki intrakraniyal germ hücreli tümörler için, büyük önem iki işaret: birincil tümörün boyutu ve merkezi yapıların tutulumu. Diğer tüm lokalizasyonlar için en önemli prognostik faktör tümör lezyonunun hacmidir. Bu özellik, günümüzde en yaygın olarak kullanılan aşama sınıflandırmasının temelini oluşturmaktadır (Tablo 14-2).

Karın boşluğunda veya küçük pelviste bir germ hücreli tümörden şüpheleniliyorsa, tümörü çıkarmak veya (büyük bir tümör durumunda) tanının morfolojik doğrulamasını elde etmek için ameliyat yapılabilir. Bununla birlikte, örneğin kist sapının burulması veya tümör kapsülünün yırtılması durumunda, acil endikasyonlar için cerrahi müdahale sıklıkla kullanılır.

Yumurtalık tümöründen şüpheleniyorsanız, klasik transvers jinekolojik kesi ile sınırlı kalmamalısınız. Medyan laparotomi önerilir. Karın boşluğunu açarken, küçük pelvis ve retroperitoneal bölgenin lenf düğümleri incelenir, karaciğerin yüzeyi, subdiyafragmatik boşluk, büyük omentum ve mide incelenir.

Asit varlığında - gerekli sitolojik inceleme asit sıvısı. Asit yokluğunda karın boşluğu ve pelvik bölge yıkanmalı ve oluşan lavaj sitolojik incelemeye tabi tutulmalıdır.

Bir yumurtalık tümörü tespit edilirse, tümör acil histolojik incelemeye tabi tutulmalı, yumurtalık ancak tümörün malign doğası doğrulandıktan sonra çıkarılmalıdır. Bu uygulama, etkilenmemiş organların çıkarılmasını önler. Eğer masif bir tümör lezyonu varsa radikal olmayan operasyonlardan kaçınılmalıdır. Bu gibi durumlarda, ameliyat öncesi bir kemoterapi kürü ve ardından "ikinci bakış" ameliyatı önerilir. Tümör tek yumurtalıkta lokalize ise tek yumurtalığın alınması yeterli olabilir. İkinci yumurtalık etkilenirse, mümkünse yumurtalığın bir kısmı korunmalıdır.

Kullanım önerileri operasyonel yöntem yumurtalık hasarı ile:
1. Enine jinekolojik kesi kullanmayın.
2. Medyan laparotomi.
3. Asit varlığında sitolojik inceleme zorunludur.
4. Asit yokluğunda - karın boşluğunu ve pelvik bölgeyi durulayın; yıkama sularının sitolojik incelenmesi.
5. Muayene ve gerekirse biyopsi:
- küçük pelvis ve retroperitoneal bölgenin lenf düğümleri;
- karaciğer yüzeyi, subfrenik boşluk, büyük omentum, mide.

Çoğunlukla bir çocuğun doğumundan hemen sonra teşhis edilen sakrokoksigeal teratomlar, tümörün malignitesini önlemek için derhal çıkarılmalıdır. Operasyon, koksiksin tamamen çıkarılmasını içermelidir. Bu, hastalığın tekrarlama olasılığını azaltır. Malign sakrokoksigeal tümörler önce kemoterapi ile tedavi edilmeli, ardından kalan tümörü çıkarmak için ameliyat edilmelidir.

Mediastende lokal bir tümör ve AFP'nin devam etmesi durumunda biyopsi amaçlı cerrahi müdahale, riskle ilişkili olduğundan her zaman haklı değildir. Bu nedenle, ameliyat öncesi kemoterapi uygulanması ve tümörün boyutunun küçültülmesinden sonra cerrahi olarak çıkarılması önerilir.

Testis etkilenirse, orşiektomi ve spermatik kordun yüksek ligasyonu endikedir. Retroperitoneal lenfadenektomi sadece endike olduğunda yapılır.

Germ hücreli tümörlerin tedavisinde medikal tedavinin kullanımı çok sınırlıdır. Yumurtalık disgerminomlarının tedavisinde etkili olabilir.

Germ hücreli tümörlerin tedavisinde baş rol kemoterapiye aittir. Bu patolojide birçok kemoterapi ilacı etkilidir. Uzun bir süre boyunca, üç sitostatik ile polikemoterapi yaygın olarak kullanıldı: vinkristin, aktinomisin "D" ve siklofosfamid. Bununla birlikte, son yıllarda, bir yandan yeni ve daha etkili, diğer yandan en az sayıda uzun vadeli etkiye sahip ve her şeyden önce sterilizasyon riskini azaltan diğer ilaçlara tercih edilmiştir. . Platin müstahzarları (özellikle karboplatin), vepezid ve bleomisin şu anda germ hücreli tümörler için en sık kullanılmaktadır.

Germ hücreli tümörlerin spektrumu son derece çeşitli olduğundan, tek bir tedavi rejimi sunmak mümkün değildir. Tümörün her lokalizasyonu ve histolojik varyantı, tedaviye kendi yaklaşımını ve cerrahi, radyasyon ve kemoterapi yöntemlerinin makul bir kombinasyonunu gerektirir.

14. Bölüm

Germ hücreli tümörler, pluripotent germ hücrelerinin bir popülasyonundan gelişir. İlk germ hücreleri, 4 haftalık bir embriyo kadar erken bir zamanda yolk kesesinin endoderminde bulunabilir. Embriyonik gelişim sırasında, orijinal germ hücreleri yolk kesesinin endoderminden retroperitondaki genital sırta göç eder (Şekil 14-1). Burada, seks bezleri germ hücrelerinden gelişir ve daha sonra testisleri oluşturan skrotuma iner veya yumurtalıkları oluşturan küçük pelvise iner. Bu göç sırasında, bilinmeyen bir nedenle, normal göç sürecinin ihlali meydana gelirse, germ hücreleri, daha sonra bir tümörün oluşabileceği, yolları boyunca herhangi bir yerde oyalanabilir. Germ hücreleri en sık retroperiton, mediasten, epifiz bölgesi (pineal bez) ve sakrokoksigeal bölge gibi alanlarda bulunabilir. Daha az sıklıkla germ hücreleri vajina, mesane, karaciğer, nazofarenks bölgesinde oyalanır.

epidemiyoloji

histogenez

Germ hücreli tümörleri olan hastalar çoğunlukla normal bir karyotipe sahiptir, ancak sıklıkla kromozom I'de bir bozulma tespit edilir. Birinci kromozomun kısa kolunun genomu kopyalanabilir veya kaybolabilir. Kardeşlerde, ikizlerde, annelerde ve kızlarda çok sayıda germ hücreli tümör örneği kaydedilmiştir.

Malign değişikliklere neden olan faktörler bilinmemektedir. Kronik hastalıklar, annenin hamileliği sırasında uzun süreli ilaç tedavisi, çocuklarda germ hücreli tümör insidansında artış ile ilişkili olabilir.

Koryokarsinomlar, en sık olarak mediasten ve gonadlarda ortaya çıkan nadir fakat aşırı derecede kötü huylu tümörlerdir. Doğuştan da olabilirler.

Disgerminomlar için tipik lokalizasyon epifiz bölgesi ve yumurtalıklardır. Disgerminomlar, kızlarda tüm over tümörlerinin yaklaşık %20'sini ve tüm intrakraniyal germ hücreli tümörlerin %60'ını oluşturur.

Embriyonik karsinom "saf haliyle" çocuklukta nadirdir, çoğunlukla embriyonik kanser unsurlarının teratom ve yolk kesesi tümörü gibi diğer germ hücreli tümör türleri ile bir kombinasyonu kaydedilir.

Klinik tablo

Germ hücreli tümörlerin klinik tablosu son derece çeşitlidir ve her şeyden önce lezyonun lokalizasyonu ile belirlenir. En sık yerleşim yerleri beyin (%15), yumurtalıklar (%26), kuyruk sokumu (%27), testislerdir (%18). Çok daha az sıklıkla, bu tümörler retroperitoneal boşlukta, mediastende, vajinada, mesanede, midede, karaciğerde, boyunda (nazofarenks) teşhis edilir (Tablo 14-1).

Testis.
Primer testis tümörleri çocukluk çağında nadirdir. Çoğu zaman iki yaşından önce ortaya çıkar ve bunların %25'i doğumda teşhis edilir. Histolojik yapıya göre, bunlar çoğunlukla iyi huylu teratomlar veya yolk kesesi tümörleridir. Testis tümörlerinin tanısında ikinci pik, malign teratomların sıklığının arttığı pubertal dönemdir. Çocuklarda seminomlar son derece nadirdir. Ağrısız, hızla artan testis şişmesi, çoğunlukla çocuğun ebeveynleri tarafından fark edilir. Testis tümörlerinin %10'u hidrosel ve özellikle üriner sistemin diğer konjenital anomalileri ile ilişkilidir. Muayenede yoğun, yumrulu bir tümör bulunur, iltihap belirtisi yoktur. Ameliyattan önce alfa-fetoprotein seviyesindeki bir artış, yolk kesesinin elementlerini içeren bir tümör tanısını doğrular. Lomber bölgedeki ağrı, para-aortik lenf düğümlerinin metastatik lezyonlarının semptomları olabilir.

yumurtalıklar
Yumurtalık tümörleri sıklıkla karın ağrısı ile kendini gösterir. Muayenede, küçük pelviste ve sıklıkla karın boşluğunda bulunan tümör kitleleri, asit nedeniyle karın hacminde bir artış tespit edilebilir. Bu kızlarda sıklıkla ateş görülür (Şekil 14-3).

Disgerminom, esas olarak yaşamın ikinci on yılında ve nadiren genç kızlarda teşhis edilen en yaygın over germ hücreli tümördür. Hastalık hızla ikinci yumurtalık ve peritona yayılır. Yolk sac tümörleri de ergenlik çağındaki kızlarda daha sık görülür. Tümörler genellikle tek taraflıdır, büyüktür, bu nedenle tümör kapsülünün yırtılması sık görülen bir durumdur. Malign teratomların (teratokarsinomlar, embriyonik karsinomlar) klinik belirtileri genellikle küçük pelviste tümör kitlelerinin varlığı ile spesifik olmayan bir tabloya sahiptir, adet düzensizlikleri görülebilir. Prepubertal dönemdeki hastalarda yalancı puberte (erken puberte) gelişebilir. İyi huylu teratomlar - genellikle kistik, herhangi bir yaşta tespit edilebilir, genellikle bir yumurtalık torsiyonu kliniği verir, ardından yumurtalık kisti rüptürü ve yaygın granülomatöz peritonit gelişimi.

Vajina.
Bunlar neredeyse her zaman yolk kesesinin tümörleridir, açıklanan tüm vakalar iki yaşından önce meydana geldi. Bu tümörler genellikle vajinal kanama veya lekelenme ile kendini gösterir. Tümör vajinanın yan veya arka duvarlarından kaynaklanır ve sıklıkla saplı polipoid kitleler gibi görünür.

Sakrokoksigeal bölge.
Bu, germ hücreli tümörlerin en yaygın üçüncü lokalizasyonudur. Bu tümörlerin sıklığı 1:40.000 yenidoğandır. Vakaların %75'inde tümör iki aydan önce teşhis edilir ve neredeyse her zaman olgun benign teratomdur. Klinik olarak bu tür hastalarda perine veya kalçada tümör oluşumları tespit edilir. Bunlar çoğunlukla çok büyük tümörlerdir (Şekil 14-4). Bazı durumlarda, neoplazmalar karın içi dağılıma sahiptir ve daha ileri yaşta teşhis edilir. Bu durumlarda, histolojik tablo çoğunlukla yolk kesesi tümörü unsurlarıyla birlikte daha kötü huylu bir karaktere sahiptir. Sakrokoksigeal bölgenin ilerleyici malign tümörleri genellikle dizürik fenomenlere yol açar, dışkılama ve idrara çıkma, nörolojik semptomlarla ilgili problemler vardır.

Mediasten.
Mediastenin germ hücreli tümörleri çoğu durumda büyük boyutlu bir tümörü temsil eder, ancak superior vena kava kompresyon sendromu nadiren görülür. Tümörün histolojik resmi ağırlıklı olarak karışık orijinlidir ve bir teratoid bileşene ve yolk sac tümörünün karakteristik tümör hücrelerine sahiptir. Beyin.
Germinojenik beyin tümörleri, kafa içi neoplazmaların yaklaşık %2-4'ünü oluşturur. Vakaların% 75'inde, tümörlerin kızlarda olumlu bir şekilde lokalize olduğu Türk eyeri bölgesi hariç, erkeklerde görülür. Germinomlar, sıklıkla ventriküler ve subaraknoid serebrospinal metastazların kaynağı olan büyük infiltre tümörler oluştururlar ("CNS tümörleri" bölümüne bakınız). Diabetes insipidus, tümörün diğer semptomlarından önce gelebilir.

teşhis

İlk muayene, birincil tümörün yerini, tümör sürecinin kapsamını ve uzak metastazların varlığını ortaya çıkarır.

Göğüs röntgeni, mediastenin primer lezyonu durumunda tanı koymaya izin veren ve ayrıca çok yaygın olan metastatik akciğer hasarının tespiti için endike olan zorunlu bir araştırma yöntemidir.

Şu anda BT, herhangi bir tümör lokalizasyonu için pratik olarak önde gelen tanı yöntemi haline gelmiştir. Germ hücreli tümörler istisna değildir. BT, mediastinal lenfomaların ayırıcı tanısında son derece yardımcıdır. Bu, akciğer metastazlarını, özellikle mikrometastazları saptamak için en hassas yöntemdir. Yumurtalık lezyonları tespit edildiğinde BT endikedir. Yumurtalıklar dahil olduğunda, BT açıkça yumurtalığın lezyonunu gösterir ve ayrıca sürecin çevre dokulara yayılmasını ortaya çıkarır. Sakrokoksigeal tümörler için BT, sürecin küçük pelvisin yumuşak dokularına yayılmasını belirlemeye yardımcı olur, kemik yapılarındaki hasarı ortaya çıkarır, ancak sakrum ve kuyruk sokumunun geleneksel röntgen muayenesi de çok faydalı ve gözlem için daha uygundur. . Kontrast maddenin sokulmasıyla röntgen muayenesi, mesanenin, üreterlerin, rektumun tümöre göre konumunu belirlemek için sıklıkla gereklidir.

Epifiz bezinin germ hücreli tümörünü saptamak için beynin BT ve MRG'sine ihtiyaç vardır.

Ultrason, birincil lezyonun hızlı ve kolay teşhisi ve tedavinin etkisinin izlenmesi için çok kullanışlı bir görüntüleme yöntemidir. BT, çalışma için sıklıkla anestezi gerektirdiğinden, ultrason daha uygun bir yöntemdir.
tümör belirteçleri.

Trofoblastik bileşene sahip tümörler HCG üretebilir, yolk kesesinin elemanlarına sahip neoplazmalar AFP'nin türevleridir. AFP'nin en büyük miktarı yaşamın erken döneminde sentezlenir ve en yüksek AFP düzeyi fetal dönemin 12-14. haftalarında belirlenir. AFP'nin içeriği doğuştan düşer, ancak sentezi yaşamın ilk yılında devam eder ve 6-12 ayda giderek düşer. hayat. AFP ve HCG kan seviyeleri ameliyat ve kemoterapi öncesinde belirlenmelidir. Tedaviden sonra (ameliyat ve BT), tümörün kemoterapiden sonra tamamen çıkarılması veya gerilemesi durumunda seviyeleri düşer ve HCG için 24-36 saat ve AFP için 6-9 gün sonra yarıya düşer. Göstergelerdeki yetersiz hızlı düşüş, tümör sürecinin aktivitesinin veya tümörün tedaviye duyarsızlığının bir işaretidir. Beyin omurilik sıvısındaki glikoproteinlerin belirlenmesi, CNS tümörlü hastaların teşhisi için faydalı olabilir.

Evreleme.

Germ hücreli tümörlerin evrelenmesi, çok çeşitli tümör lokalizasyonları nedeniyle önemli zorluklar sunar. Şu anda germ hücreli tümörlerin tek aşamalı bir sınıflandırması yoktur.

Kafa içi germ hücreli tümörler için iki özelliğin büyük önem taşıdığına dikkat edilmelidir: Primer tümörün boyutu ve merkezi yapıların tutulumu. Diğer tüm lokalizasyonlar için en önemli prognostik faktör tümör lezyonunun hacmidir. Bu özellik, günümüzde en yaygın olarak kullanılan aşama sınıflandırmasının temelini oluşturmaktadır (Tablo 14-2).

Tedavi.

Operatif tedavi yöntemi.

Asit varlığında asit sıvısının sitolojik incelemesi gereklidir. Asit yokluğunda karın boşluğu ve pelvik bölge yıkanmalı ve oluşan lavaj sitolojik incelemeye tabi tutulmalıdır.

Yumurtalık lezyonları için cerrahi yöntemi kullanırken öneriler:
1. Enine jinekolojik kesi kullanmayın.
2. Medyan laparotomi.
3. Asit varlığında sitolojik inceleme zorunludur.
4. Asit yokluğunda - karın boşluğunu ve pelvik bölgeyi durulayın; yıkama sularının sitolojik incelenmesi.
5. Muayene ve gerekirse biyopsi:
- küçük pelvis ve retroperitoneal bölgenin lenf düğümleri;
- karaciğer yüzeyi, subfrenik boşluk, büyük omentum, mide.

Mediastende lokal bir tümör ve AFP'nin devam etmesi durumunda biyopsi amaçlı cerrahi müdahale, riskle ilişkili olduğundan her zaman haklı değildir. Bu nedenle, ameliyat öncesi kemoterapi yapılması ve tümörün boyutunun küçültülmesinden sonra cerrahi olarak çıkarılması önerilir.

Testis etkilenirse, orşiektomi ve spermatik kordun yüksek ligasyonu endikedir. Retroperitoneal lenfadenektomi sadece endike olduğunda yapılır.

Radyasyon tedavisi

Germ hücreli tümörlerin tedavisinde medikal tedavinin kullanımı çok sınırlıdır. Yumurtalık disgerminomlarının tedavisinde etkili olabilir.

Kemoterapi

Yolk kesesi tümörü(infantil tipte fetal karsinom; endodermal sinüs tümörü) ağırlıklı olarak 3 yaşın altındaki çocuklarda nadirdir, ancak yetişkinlerde de, genellikle diğer germ hücreli tümörlerle birlikte ortaya çıkar. Testislerde, yumurtalıklarda ve ekstragonadal yerleşimlerde görülür. Klinik olarak hızlı ilerleyen testis büyümesi ile karakterizedir.

makroskopik testis büyümüş, tümör yumuşak, beyazımsı veya sarımsı renkte, kanamalar, mukoidizasyon alanları ve bazen kist oluşumu ile. Epididim ve spermatik korda yayılabilir.

mikroskobik olarak tümör bir endotel benzeri, kübik, prizmatik veya düzleştirilmiş bir şeklin belirsiz sınırları olan ilkel epitel hücrelerinden oluşur. Sitoplazma hafif, eozinofiliktir, sıklıkla vakuollüdür ve değişen miktarlarda glikojen, mukus ve lipid içerir. Hücre içi ve hücre dışı PAS pozitif hiyalin cisimcikleri vardır. Çekirdekler küçük, yuvarlak veya hafif uzundur, sıklıkla vakuollüdür. Hücreler katı alanlarda büyür, poliveziküler tipte anastomoz glandüler yapılar şeklinde iplikler oluşturur. Poliveziküler yapılar daha olgun olarak kabul edilir ve ilkel bir bağırsakta farklılaşmayı karakterize eder. İki sıra ile kaplı ince fibrovasküler stromanın oluşturduğu papillalar vardır. hücreler, yapılar, gelişmekte olan bir yumurta sarısı kesesine benzer (Schiller-Duval cisimcikleri).

Mevcut arsalar ağ yapısı sitoplazmik vakuoller ve anastomoz yapan damarlar arasında ayrım yapmanın zor olduğu. Keskin ödemli bir stromada, tuhaf yerleşimli tümör hücreleri dizileri yer alabilir. Stromada bazen düz kas elemanlarına benzeyen hücreler ve ilkel mezenkim alanları bulunur, ancak bunlar teratom tanısı için temel oluşturmaz.
olan hastalarda yolk kesesi tümörü her zaman artan fetoproteini belirler.

Çocuklarda prognoz 2 yıla kadar, diğer yaş gruplarına göre (genellikle yolk sac tümörünün diğer germ hücreli tümörlerle bir kombinasyonunun olduğu) daha uygundur.

poliembriyom tümörü esas olarak embriyonik cisimlerden oluşur. Embriyoid cisimler, endodermi andıran tübüler yapılar ve sinsityotrofoblast elementlerini içerebilen gevşek mezenkim ile çevrili bir disk ve silindirik bir boşluktan oluşur. Disk, bir veya daha fazla farklılaşmamış epitel benzeri hücre katmanından oluşur, boşluk düzleştirilmiş epitel hücreleri ile kaplıdır ve amniyotik boşluğa benzer. Embriyoit cisimler iki haftalık bir embriyoya benzer. Daha yaygın Çeşitli seçenekler Organoid bir yapıya sahip olan veya olmayan, kısmen boşlukta yatan yuvalar veya hücre katmanları şeklindeki embriyoid cisimler. Saf embriyomlar son derece nadirdir. Tipik olarak, embriyoid cisimler embriyonik kanserlerde ve teratomlarda bulunur. Prognoz olumsuz.

koryokarsinom(koryoneitelioma) - son derece kötü huylu tümör sito- ve sinsititrofoblast ile aynı hücrelerden oluşan testisler. Genellikle ilk klinik semptomlar akciğerlerin (hemoptizi), beyin, karaciğerin metastatik lezyonları nedeniyle. Çok nadiren "saf" formda, özellikle 20-30 yaş arası kişilerde ortaya çıkar. Makroskopik olarak, tümör genellikle küçük, koyu kırmızı renktedir. Mikroskopik olarak, tanı için tek güvenilir kriter sito- ve sinsititrofoblastik elementlerin yakın ilişkisidir. Tümörde villusa benzeyen ve etrafı sinsityotrofoblastla çevrili sitotrofoblasttan oluşan yapılar bulunur.

Bunlardan birine sahip olmak bileşenler, ne zaman bile yüksek içerik insan koryonik gonadotropini tanı koymak için yeterli değildir. Sinsityotrofoblast elementleri seminomlarda, embriyonik kanserde, teratomda bulunur, ancak sadece nitotrofoblast ile kombinasyonları koryokarsinomu yargılamayı mümkün kılar. Genellikle koryokarsinom, diğer germ hücreli tümörlerle (embriyonik kanser, teratomlar vb.) birleşir. Bu hastaların kan serumu ve idrarındaki koryonik gonadotropin genellikle yüksektir. Prognoz olumsuz.

teratom tümörü genellikle üç germ tabakasının tümünün türevleri olan çeşitli doku türlerinden oluşur: endoderm, mezoderm, ektoderm. Tümörün bir germinal dokunun (deri, beyin) türevlerinden oluştuğu durumlarda teratom olarak kabul edilir. Farklılaşmış doku (kıkırdak, bezler) seminom veya embriyonik kanser ile birleşirse, bu doku teratomun elemanları olarak düşünülmelidir.
teratom 30 yaşın altındaki çocuklarda ve yetişkin erkeklerde görülür.

makroskopik testis normal boyutta veya daha sıklıkla büyük ölçüde büyümüş olabilir. Tümör, engebeli bir yüzeye sahip, grimsi beyaz, kıkırdak veya kemik alanlarıyla (veya onlarsız) kesitte, kahverengimsi, jelatinimsi veya müsin içerikli çeşitli boyutlarda kistlerle dolu.

olgun teratom iyi farklılaşmış dokulardan (kıkırdak, düz kaslar, beyin vb.) oluşur. Genellikle bu dokular, gastrointestinal sisteme, solunum tüpüne, tükürük veya pankreasa vb. benzeyen organoid yapılar şeklinde bulunur. Daha basit bir formda teratom, skuamöz, solunum veya bağırsak epiteliyle kaplı kistler içerir. Kist duvarı olgun bağ dokusundan oluşur. Matür epitel ile döşeli kistlerin duvarı primitif mezenkimal tipteki miksomatoz dokudan oluşuyorsa veya teratomda ilkel mezenkim alanları varsa immatür olarak nitelendirilmelidir.

Olgun teratom teşhisi olgunlaşmamış bileşenleri ve diğer germ hücreli tümörlerin elemanlarını dışlamak için tüm tümörün kapsamlı bir incelemesinden sonra ayarlanabilir. Çocuklar için prognoz uygundur; yetişkinlerde, dokuların belirgin olgunluğuna rağmen, tahmin klinik kursu metastaz vakaları bilindiği için tümör imkansızdır.

Yukarıdakilerin hepsi tümörler son yıllarda "nonseminomlar" grubunda birleşiyorlar.
dermoid kistler yumurtalıkta bulunanlara benzer şekilde, testiste son derece nadirdir. Olgun teratom grubundan ayırt edilmelidirler. Duvarı tabakalı skuamöz epitel ile kaplı, ancak cilt ekleri içermeyen epidermal kistler ayırt edilmelidir. Epidermal kistler bir yara veya kıkırdağa bitişikse teratom olarak sınıflandırılmalıdır.

olgunlaşmamış teratom tam farklılaşma olmayan dokulardan oluşur. Tüm germ katmanlarından türetilen olgunlaşmamış dokularla temsil edilebilir. Ek olarak, abortif organların oluşumu ile organoid bir yapıya sahip olabilir, çoğu zaman bir nöral tüp, yapılardır. gastrointestinal sistem ve solunum sistemi. Bununla birlikte, olgun dokuların unsurları vardır. Bazı durumlarda immatür teratomlu hastalarda fetoproteine verilen reaksiyon pozitiftir. Çocuklarda immatür teratomun nadir görüldüğü unutulmamalıdır. Prognoz olumsuz. ,

Bu tür tümörler, birincil germ hücrelerinden oluşan kötü huylu ve iyi huylu oluşumları içerir. İnsan embriyosunun oluşumu ve gelişimi sırasında bu hücreler hareket eder, bu nedenle eşey hücre oluşumları gonadların (germ hücrelerini salgılayan organlar) dışında da oluşabilir: beyinde, retroperitoneal, sakrokoksigeal bölge, mediasten ve diğer alanlarda.

yaygınlık

Bu tür neoplazmaların ortaya çıkma sıklığı hastanın yaşından etkilenir:

15 yıla kadar - %2-4;
ergenlikte (15-19 yaş) - yaklaşık% 14.

Çocukluk için, insidansın zirvede olduğu iki dönem vardır:

İlk - 2 yıla kadar, kızlar erkeklerden daha sık hastalanır (% 74). Bu süre zarfında, çoğu durumda, neoplazmalar sakrokoksigeal bölgede lokalizedir.
İkincisi, kızlar ve erkekler için biraz farklıdır. Bu zirve ergenlik döneminde ortaya çıkar: erkekler için 11-14, kızlar için 8-12. Çoğu tümör gonadlarda bulunur.

Son yıllarda, çoğu araştırmacı, mikrop oluşumlarının tespit vakalarının sayısındaki artıştan bahsediyor. Bu eğilim, özellikle testislerdeki tümörlerin lokalizasyonu ile popülasyonun erkek kısmında belirgindir. Erkeklerde, son yıllarda insidans 100.000 kişide 2'den 4.4'e çıkmıştır.

Malign germ hücreli tümörlerin yaygın bir nedeni çeşitli genetik anormallikler, örneğin Klinefelter sendromu veya ataksi-telanjiektazi, saf ve karışık gonadal disgenezi, kriptorşidizm, hermafroditizm vb.

histolojik sınıflandırma

Germinom (testiste lokalize ise - seminom, yumurtalıkta - disgerminom, diğer anatomik bölgelerde - germinoma).
Teratom:

olgun;
olgunlaşmamış - olgunlaşmamışlık derecelerinde farklılık gösterir:

Birinci derece;
ikinci;
üçüncü.

Embriyonik karsinom.

Yolk kesesinin neoplazmı.

koryokarsinom.

Gonadoblastom.

Karışık tipte germinojenik neoplazmalar.

Klinik tablo

Klinik tablo Bu hastalıkçeşitlilik ile karakterizedir. Ve her şeyden önce, tümörün bulunduğu yere göre belirlenir. En yaygın yerelleştirmeler:

% 27 - kuyruk sokumu bölgesinde;
% 26 - yumurtalıklarda;
% 18 - testislerde;
% 15 - beyinde.

Çok daha nadir durumlarda, bu tür tümörler mediastende, retroperitoneal boşlukta, midede, boyunda (yani nazofarenkste), mesanede, karaciğerde ve vajinada teşhis edilir.

Testis

Testislerdeki birincil oluşumlar (bunlara testis denir) çocuklukta nadiren teşhis edilir. Çoğu zaman 2 yaşın altındaki çocuklarda bulunurken,% 25 - zaten doğumda.

Şekil 2. - testis seminomu: a - makropreparasyon, b - MRI.

Histolojik (yani doku) yapıya göre, bunlar çoğunlukla yolk kesesinin neoplazmaları veya iyi huylu teratomlardır.

Testis tümörlerinin oluşumundaki ikinci zirve ergenliktir. Bu dönemde malign teratomların insidansı artar. Çocuklarda seminomlar oldukça nadirdir.

Hızla artan ve çocuğa ağrı vermeyen testis şişmesi en sık ebeveynler tarafından fark edilir. Bu neoplazmaların %10'u "hidrosel" (med. "hidrosel") ve diğerleri ile birleştirilir. doğuştan patolojilerözellikle üriner sistem.

Muayenede, iltihap belirtileri olmayan, yumrulu yoğun bir neoplazm görülür. Ameliyattan önce bir tümörün teşhisi, yüksek bir alfa-fetoprotein (AFP) seviyesi ile doğrulanır.

Aynı zamanda, neoplazm, yolk kesesinin unsurlarını içerir.

Para-aortik lenf düğümlerinde metastaz belirtileri - alt sırtta ağrı.

yumurtalıklar

Yumurtalık (yumurtalıklarda, yumurtalıklarda bulunur) tümörleri en sık karın ağrısı ile kendini gösterir. Muayenede, genellikle karın boşluğunda pelviste bir tümör palpe edilir. Ayrıca asit (karın boşluğunda sıvı birikmesi) nedeniyle karın genişler. Genellikle, bu teşhisi olan kızların ateşi vardır.

En sık teşhis edilen germ hücreli tümör disgerminomdur. Çoğunlukla yaşamın ikinci on yılında bulunur. Küçük kızlarda nadirdir. Böyle bir hastalık nispeten hızlı yayılır, peritonu ve ikinci yumurtalığı etkiler. Neoplazmalar genellikle tek taraflıdır, büyük bedenler. Bu bağlamda, sık görülen bir olay, neoplazm kapsülünün yırtılmasıdır.

Şekil 3. - yumurtalık teratomu a - ultrason, b - MRG.

Malign teratomlar genellikle spesifik olmayan klinik tablo bir tümörün varlığı ile ilişkili olan:

artan karın hacmi;
ağrı;
adet döngüsünün ihlali (her zaman gözlenmez).

sakrokoksigeal bölge

Tespit sıklığına göre, bu germ hücreli tümörlerin üçüncü yerleşim bölgesidir. Vakaların %75'inde 2 aya kadar teşhis konur, neredeyse her zaman iyi huylu, olgun bir teratomdur. Bu tür hastalarda neoplazmalar perine veya kalçalarda tespit edilir. Çoğu zaman, tümörler büyük boyutlarla karakterizedir. Bazen neoplazmalar daha büyük yaşta tespit edilir ve peritonun içinde yaygındır. Bu gibi durumlarda, histolojinin sonuçlarına göre, genellikle yumurta sarısı neoplazmının unsurlarıyla birlikte malign bir doğa ortaya çıkar.

Sakrokoksigeal bölgedeki tümörler genellikle defekasyon ve idrara çıkma eyleminde (disürik bozukluklar) zorluklara yol açar.

Resim 4. Bir çocukta sakrokoksigeal teratom.

Şekil 5. 2 yaşında bir çocukta (MRI) sakrokoksigeal teratom.

mediasten

Mediastende çoğu durumda büyük tümörler vardır, ancak superior vena kava kompresyon sendromu nadiren teşhis edilir.

Şekil 6. - Göğüs - mediastinal seminomun BT taraması.

Neoplazmanın histolojik resmi esas olarak karışık kökenlidir, teratoid bir bileşene ve bir yumurta sarısı neoplazmasının özelliği olan hücrelere sahiptir.

Beyin

Bu bölgedeki germinojenik neoplazmalar, tüm kafa içi (kafa içi) olanların yaklaşık %2-4'ünü oluşturur. Neoplazmların çoğunlukla kızlarda lokalize olduğu Türk eyeri hariç, vakaların% 75'inde patoloji erkeklerde teşhis edilir.

Germinomlar, sıklıkla subaraknoid (pia mater ve araknoid arasında) ve ventriküler (ventriküler) metastaz kaynakları olan büyük infiltre tümörler oluşturur.

Şekil 7. - Beyin germinomu.

Vajina

Neredeyse her zaman, bunlar yolk kesesinin neoplazmlarıdır. Tıpta açıklanan tüm vakalar 2 yaşında bulundu. Bu tümörler genellikle semptomlarla ortaya çıkar. lekelenme ve vajinadan kanama.

Tümör polipoid kitle görünümündedir, vajinanın arka ve yan duvarlarından gelir.

Germinojenik neoplazmalar, AFP'nin yanı sıra insan koryonik gonadotropini (CG) salgılar. Bu maddeleri salgılama yeteneği, tümörün morfolojisine bağlı olarak farklı şekillerde ifade edilir.

Normalde AFP, embriyonun yolk kesesi ve karaciğeri hücreleri tarafından salgılanır ve önemli serum proteinidir. Fetus geçtiğinde geç aşamalar geliştirme, AFP üretimi albümin üretimine geçer. Bu nedenle yenidoğanlarda kan serumunda AFP çok düşük bir oranda belirlenir. yüksek konsantrasyonlar, yavaş yavaş azalır ve 1. yılda bir yetişkin için normal değerlere ulaşır. AFP'nin yarılanma ömrü 4-5 gündür.

CG normalde plasental sinsityotrofoblastlar tarafından üretilir. Germinojenik neoplazmalar, onu trofoblastik yapılar ve ayrıca sinsityotrofoblast dev hücreleri tarafından üretir. Bozulmamış serum CG'nin yarılanma ömrü 24-36 saattir.

Çocuklarda CG ve AFP'yi belirlemek için oldukça spesifik bir yöntem, etkinliği %100'e yaklaştığından tanı kalitesini önemli ölçüde artırır. Tümör belirteçleri aşamada belirlenir ayırıcı tanı, sonrasında cerrahi müdahale ve her kemoterapi küründen önce. Dinamikte belirteçlerin tanımı olmadan tam bir inceleme imkansızdır.

Herhangi bir germ hücre tümörünün başka bir belirteci laktat dehidrojenazdır (LDH). Bununla birlikte, bu göstergenin aktivitesi, hCG ve AFP seviyelerinden daha az spesifiktir. LDH aktivitesiüzerinde geç aşamalar seminom dışı neoplazmların gelişimi, hastaların% 50-60'ında, seminom gelişiminin geç evrelerinde -% 80'inde artar.

teşhis

Teşhis süreci birkaç aşama içerir:

Tedavi

Çocuklar tümörü ve kemoterapiyi çıkarmak için ameliyat olurlar. Eylemlerin sırası, sürecin konumuna ve yaygınlığına bağlıdır. Genellikle, gonadlar etkilenirse, önce tümör çıkarılmalı ve ameliyattan sonra kemoterapi yapılmalıdır. BT / MR, çevre dokulara net bir sızma (çimlenme) veya lenf düğümleri, akciğerler, karaciğer ve diğer organlarda metastaz varlığı gösterdiyse, tümör belirteçleri belirlendikten ve enstrümantal görüntüleme yapıldıktan sonra birincil kemoterapi yapılır.

Kemoterapi endikasyonları ve kür sayısı, işlemin ne kadar yaygın olduğuna, kandaki tümör belirteçlerinin düzeyine ve yapılan ameliyatın niteliğine göre belirlenir.

Standart kemoterapi ilaçları etoposid, bleomisin ve sisplatindir. Geniş akciğer hasarı varlığında, Solunum yetmezliği Akciğerlerde bleomisin toksisitesini önlemek için herhangi bir derecede alternatif tedavi rejimleri uygulanabilir.

Bir hastaya sistemik ilaç tedavisi uygularken, zaman çerçevesini kesinlikle gözlemlemenin gerekli olduğunu ayrıca söylemek gerekir - bir sonraki döngü 22. günde gerçekleştirilir.

Kemoterapi yaparken etkinliğini düzenli olarak değerlendirmek gerekir. Bunu yapmak için, her 2 döngüde bir ve tamamlandıktan sonra, başlangıçta tümörlerden etkilenen alanların BT taraması gerçekleştirilir. Ayrıca her döngüden önce kandaki tümör belirteçlerinin seviyesi kontrol edilir. Tedavi sırasında veya tamamlandıktan sonra, tümör belirteçlerinin seviyesi artar veya azalması yavaşlarsa, bu, tümör sürecinin aktif olduğunu ve ikinci bir kemoterapi hattının yapılması gerektiğini gösterir.

Radyasyon tedavisi, süreç beyinde lokalize olduğunda daha sık belirtilir. Tümörler üzerinde doğru, yerel olarak hareket etmenizi sağlar.

Tahmin etmek

Germ hücreli neoplazmlarda genel hayatta kalma yüzdesi:

Aşama I - %95
II aşama - %80
Aşama III - %70
IV aşaması -% 55.

Prognostik faktörler şunlardır:

tümör belirteçlerinin seviyesi;
tümörün histolojik yapısı;
sürecin yaygınlığı.

Olumsuz faktörler, neoplazmanın büyük boyutu, geç tanı, tümör rüptürü, kemoterapiye direnç (direnç) İlaç tedavisi), hastalık nüksü.

ateroskleroz

1 0 0

Bir hata bulursanız, lütfen bir metin parçası seçin ve Ctrl+Enter tuşlarına basın.