Manifestări cutanate ale lupusului eritematos. Cauzele erupției lupusului

Lupus eritematos sistemic (LES)- o boală cronică autoimună cauzată de o funcționare defectuoasă a mecanismelor imunitare cu formarea de anticorpi dăunători la propriile celule și țesuturi. LES se caracterizează prin afectarea articulațiilor, a pielii, a vaselor de sânge și a diferitelor organe (rinichi, inimă etc.).

Cauza și mecanismele dezvoltării bolii

Baza mecanismelor bolii este o încălcare a funcțiilor celulelor imune (T și B - limfocite), care este însoțită de formarea excesivă de anticorpi la celulele proprii ale corpului. Ca urmare a producției excesive și necontrolate de anticorpi, se formează complexe specifice care circulă în tot organismul. Complexele imune circulante (CIC) se instalează în piele, rinichi, pe membranele seroase ale organelor interne (inima, plămâni etc.) provocând reacții inflamatorii.

Simptomele bolii

• Oboseală
• Pierdere în greutate
• Temperatura
• Performanță scăzută
• Oboseală rapidă

Leziuni ale sistemului musculo-scheletic

• Artrita - inflamație a articulațiilor
  • Apare în 90% din cazuri, neerozive, nedeformante, sunt mai des afectate articulațiile degetelor, încheieturilor, genunchilor.
• Osteoporoza - scaderea densitatii osoase
  • Ca urmare a inflamației sau a tratamentului cu medicamente hormonale (corticosteroizi).

• Dureri musculare (15-64% din cazuri), inflamație musculară (5-11%), slăbiciune musculară (5-10%)

Leziuni ale mucoasei și ale pielii

• Leziunile cutanate la debutul bolii apar doar la 20-25% dintre pacienți, la 60-70% dintre pacienți apar mai târziu, la 10-15% din manifestările cutanate ale bolii nu apar deloc. Modificările pielii apar pe zonele corpului expuse la soare: față, gât, umeri. Leziunile au aspect de eritem (plăci roșiatice cu peeling), capilare dilatate de-a lungul marginilor, zone cu exces sau lipsă de pigment. Pe față, astfel de modificări seamănă cu aspectul unui fluture, deoarece partea din spate a nasului și obrajii sunt afectate.
• Căderea părului (alopecia) este rară, afectând de obicei regiunea temporală. Părul cade într-o zonă limitată.
• Sensibilitatea crescută a pielii la lumina soarelui (fotosensibilitate) apare la 30-60% dintre pacienți.
• Afectarea mucoasei apare în 25% din cazuri.
  • Roșeață, scăderea pigmentării, malnutriție a țesuturilor buzelor (cheilită)
  • Mici hemoragii punctate, leziuni ulcerative ale mucoasei bucale

Leziuni respiratorii

Leziuni ale sistemului cardiovascular

• Pericardita este o inflamație a membranelor seroase care acoperă mușchiul inimii.

• Miocardita este o inflamație a mușchiului inimii.

• Înfrângerea valvelor inimii, valvele mitrale și aortice sunt mai des afectate.
• Afectarea vaselor coronare poate duce la infarct miocardic, care se poate dezvolta și la pacienții tineri cu LES.
• Deteriorarea căptușelii interioare a vaselor de sânge (endoteliu) crește riscul de ateroscleroză. Boala vasculară periferică se manifestă prin:
  • Livedo reticularis (pete albastre pe piele care creează un model de grilă)
  • Paniculita lupică (noduli subcutanați, adesea dureroși, pot ulcera)
  • Tromboza vaselor extremităților și a organelor interne

Leziuni renale

Leziuni ale sistemului nervos central

• Dureri de cap și migrene, cele mai frecvente simptome în LES
• Iritabilitate, depresie - rare
• Psihoze: paranoia sau halucinații
• accident vascular cerebral
• Coreea, parkinsonismul - rare
• Mielopatie, neuropatie și alte tulburări ale formării tecilor nervoase (mielină)
• Mononevrita, polinevrita, meningita aseptica

Leziuni ale tractului digestiv

• Deteriorarea esofagului, încălcarea actului de înghițire, extinderea esofagului are loc în 5% din cazuri
• Ulcerele stomacale și ale intestinului al 12-lea sunt cauzate atât de boală în sine, cât și de efectele secundare ale tratamentului.
• Durerea abdominală ca manifestare a LES și poate fi cauzată și de pancreatită, inflamarea vaselor intestinale, infarct intestinal
• Greață, disconfort abdominal, indigestie

• Anemia normocitară hipocromă apare la 50% dintre pacienți, severitatea depinde de activitatea LES. Anemia hemolitică este rară în LES.
• Leucopenia este o scădere a celulelor albe din sânge. Este cauzată de scăderea numărului de limfocite și granulocite (neutrofile, eozinofile, bazofile).
• Trombocitopenia este o scădere a trombocitelor din sânge. Apare în 25% din cazuri, cauzată de formarea de anticorpi împotriva trombocitelor, precum și a anticorpilor la fosfolipide (grăsimile care alcătuiesc membranele celulare).

Diagnosticul LES

Criterii de diagnostic al lupusului eritematos sistemic

Diagnosticul de LES se pune dacă sunt prezente cel puțin 4 din 11 criterii.

Indicii de activitate a bolii deSLEDAI

• Activitate ușoară: 1-5 puncte
• Activitate moderată: 6-10 puncte
• Activitate mare: 11-20 puncte
• Activitate foarte mare: peste 20 de puncte

Teste de diagnostic utilizate pentru a detecta LES

1. ANA- test de screening, se determină anticorpi specifici la nucleele celulare, se determină la 95% dintre pacienți, nu confirmă diagnosticul în absența manifestărilor clinice ale lupusului eritematos sistemic
2. Anti ADN– anticorpi la ADN, determinati la 50% dintre pacienti, nivelul acestor anticorpi reflecta activitatea bolii
3. anti-sm- anticorpi specifici la antigenul Smith, care face parte din ARN scurt, sunt detectați în 30-40% din cazuri
4. anti-SSA sau anti-SSB, anticorpi la proteine ​​specifice localizate în nucleul celulei, sunt prezenți la 55% dintre pacienții cu lupus eritematos sistemic, nu sunt specifici pentru LES și sunt detectați și în alte boli ale țesutului conjunctiv.
5. Anticardiolipină - anticorpi la membranele mitocondriale (stația energetică a celulelor)
6. Antihistonii- anticorpi împotriva proteinelor necesare pentru ambalarea ADN-ului în cromozomi, caracteristice LES indus de medicamente.

• Markeri ai inflamației
  • VSH - crescut
  • C - proteina reactiva, crescuta

• Nivelul de compliment a scăzut
  • C3 și C4 sunt reduse ca urmare a formării excesive a complexelor imune
  • Unii oameni se nasc cu niveluri reduse de compliment, un factor predispozant pentru dezvoltarea LES.

• Analize generale de sânge
  • Posibilă scădere a globulelor roșii, globulelor albe, limfocitelor, trombocitelor

• Analiza urinei
  • Proteine ​​în urină (proteinurie)
  • Globule roșii în urină (hematurie)
  • Gipsuri în urină (cilindrie)
  • Globule albe din urină (piurie)

• Chimia sângelui
  • Creatinina - o creștere indică leziuni renale
  • ALAT, ASAT - o creștere indică leziuni hepatice
  • Creatin kinaza - crește cu afectarea aparatului muscular

• Radiografia articulațiilor

• cu raze X și scanare CT cufăr

• Rezonanță magnetică nucleară și angiografie

• ecocardiografie

• Puncția coloanei vertebrale elimină cauze infectioase simptome neurologice.
• O biopsie (analiza țesutului de organ) a rinichilor vă permite să determinați tipul de glomerulonefrită și să facilitați alegerea tacticilor de tratament.
• O biopsie de piele vă permite să clarificați diagnosticul și să excludeți boli dermatologice similare.

Tratamentul lupusului sistemic

• Eliminați condițiile de stres fizic și psihic
• Reduceți expunerea la soare, folosiți protecție solară

1. Glucocorticosteroizi cele mai eficiente medicamente în tratamentul LES.

• Interior:
  • Doza inițială de prednisolon 0,5 - 1 mg/kg
  • Doza de intretinere 5-10 mg
  • Prednisolonul trebuie luat dimineața, doza este redusă cu 5 mg la fiecare 2-3 săptămâni.

• Doze mari de metilprednisolon intravenos (terapie cu puls)
  • Doza 500-1000 mg/zi, timp de 3-5 zile
  • Sau 15-20 mg/kg greutate corporală

Indicații pentru terapia cu puls: vârstă fragedă, nefrită lupică fulminantă, activitate imunologică ridicată, afectarea sistemului nervos.

• 1000 mg metilprednisolon și 1000 mg ciclofosfamidă în prima zi

1. Citostatice: ciclofosfamida (ciclofosfamida), azatioprina, metotrexatul sunt utilizate în tratamentul complex al LES.

• Nefrită lupică acută
• Vasculita
• Forme rezistente la tratamentul cu corticosteroizi
• Necesitatea reducerii dozelor de corticosteroizi
• Activitate ridicată de SLE
• Curs progresiv sau fulminant al LES

• Ciclofosfamidă cu puls terapie 1000 mg, apoi în fiecare zi 200 mg până se atinge o doză totală de 5000 mg.
• Azatioprina 2-2,5 mg/kg/zi
• Metotrexat 7,5-10 mg/săptămână, pe cale orală

1. Medicamente antiinflamatoare

• Naklofen, nimesil, aertal, catafast etc.

1. Medicamente aminochinoline

• delagil, plaquenil etc.

1. Biologice sunt un tratament promițător pentru LES

• Anti CD 20 - Rituximab
• Factorul de necroză tumorală alfa - Remicade, Gumira, Embrel

1. Alte medicamente

• Anticoagulante (heparină, warfarină, etc.)
• Agenți antiplachetari (aspirina, clopidogrel, etc.)
• Diuretice (furosemid, hidroclorotiazidă etc.)
• Preparate cu calciu și potasiu

1. Metode de tratament extracorporal

• Plasmafereza este o metodă de purificare a sângelui în afara corpului, în care o parte din plasma sanguină este îndepărtată și, odată cu aceasta, anticorpii care provoacă boala LES.
• Hemosorbția este o metodă de purificare a sângelui în afara corpului folosind adsorbanți specifici (rășini schimbătoare de ioni, cărbune activ etc.).

Care sunt complicațiile și prognosticul pe viață cu lupusul eritematos sistemic?

Variante ale cursului lupusului eritematos sistemic:

1. Curs acut- se caracterizează printr-un debut fulgerător, un curs rapid și dezvoltarea rapidă concomitentă a simptomelor de afectare a multor organe interne (plămâni, inimă, sistemul nervos central și așa mai departe). Cursul acut al lupusului eritematos sistemic, din fericire, este rar, deoarece această opțiune duce rapid și aproape întotdeauna la complicații și poate provoca moartea pacientului.
2. Curs subacut- caracterizat printr-un debut treptat, o modificare a perioadelor de exacerbări și remisiuni, o predominanță a simptomelor generale (slăbiciune, scădere în greutate, temperatură subfebrilă (până la 38 0);

C) și altele), afectarea organelor interne și complicațiile apar treptat, nu mai devreme de 2-4 ani de la debutul bolii.
3. curs cronic- cursul cel mai favorabil al LES, există un debut gradual, afectarea în principal a pielii și articulațiilor, perioade mai lungi de remisie, afectarea organelor interne și complicațiile apar după decenii.

Deteriorarea organelor precum inima, rinichii, plămânii, sistemul nervos central și sângele, care sunt descrise ca simptome ale bolii, de fapt, sunt complicații ale lupusului eritematos sistemic.

Dar se poate distinge complicații care duc la consecințe ireversibile și pot duce la moartea pacientului:

1. Lupus eritematos sistemic- afectează țesutul conjunctiv al pielii, articulațiilor, rinichilor, vaselor de sânge și altor structuri ale corpului.

2. lupus eritematos medicinal- spre deosebire de forma sistemică a lupusului eritematos, un proces complet reversibil. Lupusul indus de medicamente se dezvoltă ca urmare a expunerii la anumite medicamente:

• Medicamente pentru tratamentul bolilor cardiovasculare: grupe fenotiazinice (Apresină, Aminazină), Hidralazină, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranololși unii alții;
• medicament antiaritmic Novocainamidă;
• sulfonamide: Biseptol alte;
• medicament antituberculos izoniazidă;
• contraceptive orale;
• droguri origine vegetală pentru tratamentul bolilor venelor (tromboflebită, vene varicoase ale extremităților inferioare și așa mai departe): castan de cal, Doppelhertz venotonic, Detralex si altii unii.

3. Lupus eritematos discoid (sau cutanat). poate precede dezvoltarea lupusului eritematos sistemic. Cu acest tip de boală, pielea feței este afectată într-o măsură mai mare. Modificările feței sunt similare cu cele din lupusul eritematos sistemic, dar analizele de sânge (biochimice și imunologice) nu prezintă modificări caracteristice LES, iar acesta va fi principalul criteriu de diagnostic diferențial cu alte tipuri de lupus eritematos. Pentru a clarifica diagnosticul, este necesar să se efectueze o examinare histologică a pielii, care va ajuta la diferențierea de boli similare ca aspect (eczeme, psoriazis, formă cutanată de sarcoidoză și altele).

4. lupus eritematos neonatal apare la nou-născuții ale căror mame suferă de lupus eritematos sistemic sau alte boli autoimune sistemice. În același timp, mama poate să nu aibă simptome de LES, dar în timpul examinării acestora sunt detectați anticorpi autoimuni.

Simptomele lupusului eritematos neonatal copilul se manifestă de obicei înainte de vârsta de 3 luni:

• modificări ale pielii feței (de multe ori arată ca un fluture);
• aritmia congenitală, care este adesea determinată de ultrasunetele fătului în trimestrul II-III de sarcină;
• lipsa celulelor sanguine în testul general de sânge (scăderea nivelului de eritrocite, hemoglobină, leucocite, trombocite);
• detectarea anticorpilor autoimuni specifici pentru LES.

5. De asemenea, termenul "lupus" este folosit pentru tuberculoza pielii feței - lupus tuberculos. Tuberculoza pielii este foarte asemănătoare ca aspect cu fluturele lupus eritematos sistemic. Diagnosticul va ajuta la stabilirea unui examen histologic al pielii și examenul microscopic și bacteriologic al răzuirii - este detectată Mycobacterium tuberculosis (bacteriile acido-rezistente).

O fotografie: așa arată tuberculoza pielii feței sau lupusul tuberculos.

Lupus eritematos sistemic și alte boli sistemice ale țesutului conjunctiv, cum se diferențiază?

• Lupus eritematos sistemic.
• Dermatomiozita idiopatică (polimiozită, boala Wagner)- înfrângerea de către anticorpi autoimuni a mușchilor netezi și scheletici.
• Sclerodermie sistemică este o boală în care țesutul normal este înlocuit cu țesut conjunctiv (care nu poartă proprietăți funcționale), inclusiv vasele de sânge.
• Fasciită difuză (eozinofilă)- afectarea fasciei - structuri care sunt cazuri pentru mușchii scheletici, în timp ce în sângele majorității pacienților există cantitate crescută eozinofile (celule sanguine responsabile de alergii).
• sindromul Sjögren- afectarea diferitelor glande (lacrimale, salivare, sudoripare și așa mai departe), pentru care acest sindrom este numit și uscat.
• Alte boli sistemice.

Diagnosticul diferențial al bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv.

Criterii de diagnostic	Lupus eritematos sistemic	Sclerodermie sistemică	Dermatomiozita idiopatică
Debutul bolii	slăbiciune, oboseală; creșterea temperaturii corpului; pierdere în greutate; încălcarea sensibilității pielii; dureri articulare recurente.	slăbiciune, oboseală; creșterea temperaturii corpului; încălcarea sensibilității pielii, senzație de arsură a pielii și a membranelor mucoase; amorțeală a membrelor; pierdere în greutate durere la nivelul articulațiilor; Sindromul Raynaud - o încălcare accentuată a circulației sângelui la nivelul membrelor, în special în mâini și picioare. O fotografie: sindromul Raynaud	slăbiciune severă; creșterea temperaturii corpului; dureri musculare; poate exista dureri la nivelul articulațiilor; rigiditatea mișcărilor la nivelul membrelor; compactarea mușchilor scheletici, creșterea lor în volum datorită edemului; umflare, cianoză a pleoapelor; sindromul Raynaud.
Temperatura	Febră prelungită, temperatura corpului peste 38-39 0 C.	Stare subfebrilă prelungită (până la 38 0 С).	Febră moderată prelungită (până la 39 0 С).
Aspectul pacientului (la începutul bolii și în unele dintre formele acesteia, aspectul pacientului poate să nu fie modificat în toate aceste boli)	Leziuni ale pielii, mai ales ale feței, „fluture” (roșeață, scuame, cicatrici). Erupțiile pot apărea pe tot corpul și pe membranele mucoase. Piele uscată, căderea părului, unghiilor. Unghiile sunt plăci de unghii deformate, striate. De asemenea, pe tot corpul pot exista erupții cutanate hemoragice (echimoze și peteșii).	Fața poate dobândi o expresie „asemănătoare unei mască” fără expresii faciale, întinsă, pielea este strălucitoare, apar pliuri adânci în jurul gurii, pielea este nemișcată, strâns lipită de țesuturile adânci. Adesea există o încălcare a glandelor (membrane mucoase uscate, ca în sindromul Sjögren). Părul și unghiile cad. Pete întunecate pe pielea extremităților și a gâtului pe fundalul „pielei de bronz”.	Un simptom specific este umflarea pleoapelor, culoarea acestora poate fi roșie sau violet, pe față și în zona decolteului apar o erupție variată cu înroșire a pielii, scuame, hemoragii, cicatrici. Odată cu progresia bolii, fața capătă un „aspect asemănător unei mască”, fără expresii faciale, întinsă, poate fi înclinată și adesea se detectează căderea pleoapei superioare (ptoza).
Principalele simptome în timpul perioadei de activitate a bolii	leziuni ale pielii; fotosensibilitate - sensibilitatea pielii atunci când este expusă la lumina soarelui (cum ar fi arsurile); durere la nivelul articulațiilor, rigiditate a mișcărilor, flexie și extensie afectate ale degetelor; modificări ale oaselor; nefrită (edem, proteine ​​în urină, creșterea tensiunii arteriale, retenție urinară și alte simptome); aritmii, angina pectorală, atac de cord și alte cardiace și simptome vasculare; dificultăți de respirație, spută cu sânge (edem pulmonar); motilitatea intestinală și alte simptome; afectarea sistemului nervos central.	modificări ale pielii; sindromul Raynaud; durere și rigiditate a mișcărilor în articulații; extensie și flexie dificilă a degetelor; modificări distrofice ale oaselor, vizibile pe radiografie (în special falangele degetelor, maxilarului); slăbiciune musculară (atrofie musculară); întrerupere severă a muncii tract intestinal(abilități motorii și absorbție); încălcarea ritmului cardiac (creșterea țesutului cicatricial în mușchiul inimii); dificultăți de respirație (proliferarea țesutului conjunctiv în plămâni și pleură) și alte simptome; afectarea sistemului nervos periferic.	modificări ale pielii; durere severă în mușchi, slăbiciune a acestora (uneori pacientul nu poate ridica o ceașcă mică); sindromul Raynaud; încălcarea mișcărilor, în timp, pacientul este complet imobilizat; cu afectarea mușchilor respiratori - dificultăți de respirație, până la paralizia completă a mușchilor și stopul respirator; cu afectarea mușchilor masticatori și a mușchilor faringelui - o încălcare a actului de înghițire; cu afectarea inimii - tulburări de ritm, până la stop cardiac; cu afectarea mușchilor netezi ai intestinului - pareza acestuia; încălcarea actului de defecare, urinare și multe alte manifestări.
Prognoza	Curs cronic, în timp, din ce în ce mai multe organe sunt afectate. Fără tratament, se dezvoltă complicații care amenință viața pacientului. Cu un tratament adecvat și regulat, este posibil să se obțină o remisie stabilă și pe termen lung.
Indicatori de laborator	creșterea gammaglobulinelor; Accelerarea VSH; proteină C-reactivă pozitivă; scăderea nivelului de celule imunitare ale sistemului complementar (C3, C4); cantitate mică de celule sanguine; nivelul celulelor LE este semnificativ crescut; test ANA pozitiv; anti-ADN și detectarea altor anticorpi autoimuni.		o creștere a gammaglobulinelor, precum și a mioglobinei, fibrinogenului, ALT, AST, creatininei - din cauza defalcării țesutului muscular; test pozitiv pentru celule LE; rareori anti-ADN.
Principii de tratament	Terapie hormonală pe termen lung (Prednisolon) + citostatice + terapie simptomatică și alte medicamente (vezi secțiunea articolului „Tratamentul lupusului sistemic”).

Lupusul eritematos sistemic la copii, care sunt caracteristicile simptomelor și tratamentului?

Având în vedere particularitatea imunității, nivelurile hormonale, intensitatea creșterii, lupusul eritematos sistemic la copii continuă cu propriile sale caracteristici.

Caracteristici ale cursului lupusului eritematos sistemic în copilărie:

• boală mai gravă , activitate ridicată a procesului autoimun;
• curs cronic boala la copii apare doar într-o treime din cazuri;
• mai frecvente curs acut sau subacut boli cu afectare rapidă a organelor interne;
• izolat de asemenea numai la copii curs acut sau fulminant LES - afectarea aproape simultană a tuturor organelor, inclusiv a sistemului nervos central, care poate duce la moartea unui pacient mic în primele șase luni de la debutul bolii;
• dezvoltarea frecventă a complicațiilor și mortalitate ridicată;
• cea mai frecventă complicație este Tulburări de sângerare sub formă de sângerare internă, erupții hemoragice (vânătăi, hemoragii pe piele), ca urmare - dezvoltarea unei stări de șoc a DIC - coagulare intravasculară diseminată;
• lupusul eritematos sistemic la copii apare adesea sub forma de vasculite – inflamație vase de sânge, care determină severitatea procesului;
• copiii cu LES sunt de obicei malnutriți , au o deficiență pronunțată a greutății corporale, până la cașexie (grad extrem de distrofie).

1. Debutul bolii acută, cu creșterea temperaturii corpului până la un număr mare (peste 38-39 0 C), cu dureri la nivelul articulațiilor și slăbiciune severă, o scădere bruscă a greutății corporale.
2. Modificări ale pielii sub formă de „fluture” la copii sunt relativ rare. Dar, având în vedere dezvoltarea lipsei de trombocite, o erupție hemoragică este mai frecventă în tot corpul (vânătăi fără motiv, peteșii sau hemoragii punctuale). De asemenea, unul dintre semnele caracteristice ale bolilor sistemice este căderea părului, genele, sprâncenele, până la chelie completă. Pielea devine marmorata, foarte sensibila la lumina soarelui. Pot exista diverse erupții cutanate pe piele, care sunt caracteristice dermatitei alergice. În unele cazuri, se dezvoltă sindromul Raynaud - o încălcare a circulației mâinilor. În cavitatea bucală pot exista răni nevindecatoare pe termen lung - stomatită.
3. Dureri articulare- un sindrom tipic de lupus eritematos sistemic activ, durerea este periodică. Artrita este însoțită de acumularea de lichid în cavitatea articulară. Durerea articulațiilor de-a lungul timpului este combinată cu durerea în mușchi și rigiditatea mișcării, începând cu articulațiile mici ale degetelor.
4. Pentru copii caracterizată prin formarea pleureziei exudative(lichid în cavitatea pleurală), pericardită (lichid în pericard, mucoasa inimii), ascită și alte reacții exsudative (dropsie).
5. Insuficienta cardiaca la copii, se manifestă de obicei ca miocardită (inflamație a mușchiului inimii).
6. Leziuni renale sau nefrită se dezvoltă mult mai des în copilărie decât la adulți. O astfel de nefrită duce relativ rapid la dezvoltarea insuficienței renale acute (care necesită terapie intensivă și hemodializă).
7. Leziuni pulmonare este rar la copii.
8. În perioada incipientă a bolii la adolescenți, în cele mai multe cazuri, există leziuni ale tractului gastrointestinal(hepatită, peritonită etc.).
9. Leziuni ale sistemului nervos central la copii se caracterizează prin capriciu, iritabilitate, în cazurile severe se pot dezvolta convulsii.

Adică, la copii, lupusul eritematos sistemic se caracterizează și printr-o varietate de simptome. Și multe dintre aceste simptome sunt mascate sub masca altor patologii, diagnosticul de lupus eritematos sistemic nu este imediat asumat. Din păcate, până la urmă, tratamentul la timp este cheia succesului în tranziția unui proces activ într-o perioadă de remisie stabilă.

Principii de diagnostic lupusul eritematos sistemic sunt aceleași ca la adulți, bazate în principal pe studii imunologice (detecția anticorpilor autoimuni).
În testul general de sânge, în toate cazurile și de la începutul bolii, se determină o scădere a numărului tuturor celulelor sanguine (eritrocite, leucocite, trombocite), coagularea sângelui este afectată.

Tratamentul lupusului eritematos sistemic la copii, ca și la adulți, implică utilizarea pe termen lung a glucocorticoizilor, și anume Prednisolon, citostatice și medicamente antiinflamatoare. Lupusul eritematos sistemic este un diagnostic care necesită internarea de urgență a copilului într-un spital (secția de reumatologie, cu dezvoltarea complicațiilor severe - în secția de terapie intensivă sau în secția de terapie intensivă).
Într-un spital, se efectuează o examinare completă a pacientului și se selectează terapia necesară. În funcție de prezența complicațiilor, se efectuează terapie simptomatică și intensivă. Având în vedere prezența tulburărilor de sângerare la astfel de pacienți, injecțiile cu heparină sunt adesea prescrise.
În cazul tratamentului început în timp util și regulat, este posibil să se realizeze remisie stabilă, în timp ce copiii cresc și se dezvoltă în funcție de vârstă, inclusiv de pubertate normală. La fete se stabilește un ciclu menstrual normal, iar sarcina este posibilă în viitor. În acest caz prognoza favorabil vietii.

Lupusul eritematos sistemic și sarcina, care sunt riscurile și caracteristicile tratamentului?

Riscuri de sarcină pentru o femeie cu lupus eritematos sistemic:

1. Lupus eritematos sistemic În cele mai multe cazuri nu afectează capacitatea de a rămâne gravidă , precum și utilizarea pe termen lung a prednisolonului.
2. Când luați citostatice (Metotrexat, Ciclofosfamidă și altele), este absolut imposibil să rămâneți gravidă , deoarece aceste medicamente vor afecta celulele germinale și celulele embrionare; sarcina este posibilă numai nu mai devreme de șase luni de la eliminarea acestor medicamente.
3. Jumătate cazurile de sarcina cu LES se incheie cu nasterea copil sănătos, născut la termen . la 25% cazurile se nasc astfel de copii prematur , A într-un sfert din cazuri observat avort .
4. Posibile complicații ale sarcinii în lupusul eritematos sistemic, în cele mai multe cazuri asociate cu afectarea vaselor placentei:

• moartea fetală;
• . Deci, într-o treime din cazuri, se dezvoltă o agravare a cursului bolii. Riscul unei astfel de deteriorari este maxim in primele saptamani ale I, sau in trimestrul III de sarcina. Și în alte cazuri, există o retragere temporară a bolii, dar în cea mai mare parte, ar trebui să ne așteptăm la o exacerbare puternică a lupusului eritematos sistemic la 1-3 luni după naștere. Nimeni nu știe pe ce cale va urma procesul autoimun.
  6. Sarcina poate fi un declanșator în dezvoltarea debutului lupusului eritematos sistemic. De asemenea, sarcina poate provoca tranziția lupusului eritematos discoid (cutanat) la LES.
  7. Mama cu lupus eritematos sistemic poate transmite gene copilului ei care îl predispun să dezvolte o boală autoimună sistemică în timpul vieții.
  8. Copilul se poate dezvolta lupus eritematos neonatal asociat cu circulația anticorpilor autoimuni materni în sângele copilului; această condiție este temporară și reversibilă.
  • Este necesar să planificați o sarcină sub supravegherea unor medici calificați , și anume medic reumatolog și ginecolog.
  • Este indicat să planificați o sarcină într-o perioadă de remisie persistentă curs cronic de LES.
  • În caz de acută lupus eritematos sistemic cu dezvoltarea complicațiilor, sarcina poate afecta negativ nu numai sănătatea, ci și poate duce la moartea unei femei.
  • Și dacă, totuși, sarcina a avut loc în timpul unei exacerbări, atunci chestiunea posibilei sale conservari este decisă de medici, împreună cu pacientul. La urma urmei, exacerbarea LES necesită utilizarea pe termen lung a medicamentelor, dintre care unele sunt absolut contraindicate în timpul sarcinii.
  • Sarcina este recomandată nu mai devreme 6 luni după întreruperea medicamentelor citotoxice (Metotrexat și altele).
  • Cu leziune lupusă a rinichilor și a inimii nu se poate vorbi despre sarcină, acest lucru poate duce la moartea unei femei din cauza insuficienței renale și/sau cardiace, deoarece aceste organe sunt sub o sarcină uriașă atunci când poartă un copil.
  Managementul sarcinii în lupusul eritematos sistemic:

  1. Esențial pe toată durata sarcinii observate de un medic reumatolog si un medic obstetrician-ginecolog , abordarea fiecărui pacient este doar individuală.
  2. Asigurați-vă că urmați regulile: nu suprasolicita, nu fi nervos, mananca normal.
  3. Acordați o atenție deosebită oricăror schimbări în sănătatea dumneavoastră.
  4. Livrarea în afara maternității este inacceptabilă , deoarece există riscul de a dezvolta complicații severe în timpul și după naștere.
  7. Chiar la începutul sarcinii, un reumatolog prescrie sau corectează terapia. Prednisolonul este principalul medicament pentru tratamentul LES și nu este contraindicat în timpul sarcinii. Doza de medicament este selectată individual.
  8. Recomandat si femeilor insarcinate cu LES luarea de vitamine, suplimente de potasiu, aspirina (până în a 35-a săptămână de sarcină) și alte medicamente simptomatice și antiinflamatoare.
  9. Obligatoriu tratamentul toxicozei tardive și alte stări patologice ale sarcinii într-o maternitate.
  10. După naștere reumatologul crește doza de hormoni; în unele cazuri, se recomandă oprirea alăptării, precum și numirea citostaticelor și a altor medicamente pentru tratamentul LES - terapia cu puls, deoarece este perioada postpartum periculos pentru dezvoltarea exacerbărilor severe ale bolii.

  Anterior, toate femeile cu lupus eritematos sistemic erau sfătuite să nu rămână însărcinate, iar în cazul concepției, tuturor li s-a recomandat întreruperea artificială a sarcinii (avort medical). Acum, medicii și-au schimbat părerea cu privire la această chestiune, nu poți priva o femeie de maternitate, mai ales că există șanse considerabile de a da naștere unui copil normal sănătos. Dar totul trebuie făcut pentru a minimiza riscul pentru mamă și copil.

  Lupusul eritematos este contagios?

  Desigur, orice persoană care vede erupții ciudate pe față se gândește: „Poate că este contagioasă?”. Mai mult, persoanele cu aceste erupții cutanate merg atât de mult, se simt rău și iau în mod constant un fel de medicamente. Mai mult, medicii anteriori au presupus și că lupusul eritematos sistemic se transmite pe cale sexuală, prin contact sau chiar prin picături în aer. Dar, după ce au studiat mecanismul bolii mai detaliat, oamenii de știință au spulberat complet aceste mituri, deoarece acesta este un proces autoimun.

  Cauza exactă a dezvoltării lupusului eritematos sistemic nu a fost încă stabilită, există doar teorii și presupuneri. Totul se rezumă la un singur lucru, că cauza de bază este prezența anumitor gene. Dar totuși, nu toți purtătorii acestor gene suferă de boli autoimune sistemice.

  Mecanismul de declanșare pentru dezvoltarea lupusului eritematos sistemic poate fi:

  • diverse infecții virale;
  • infectii bacteriene (în special streptococul beta-hemolitic);
  • factori de stres;
  • modificări hormonale (sarcina, adolescenta);
  • factori de mediu (de exemplu, radiații ultraviolete).
  Dar infecțiile nu sunt agenți cauzali ai bolii, astfel încât lupusul eritematos sistemic nu este absolut contagios pentru alții.

  Doar lupusul tuberculos poate fi contagios (tuberculoza pielii feței), deoarece pe piele sunt detectate un număr mare de bețișoare de tuberculoză, în timp ce calea de contact de transmitere a agentului patogen este izolată.

  Lupus eritematos, ce dieta se recomanda si exista metode de tratament cu remedii populare?

  Ca în cazul oricărei boli, nutriția joacă un rol important în lupusul eritematos. Mai mult, cu această boală, există aproape întotdeauna o deficiență, sau pe fondul terapiei hormonale - exces de greutate corporală, lipsă de vitamine, oligoelemente și substanțe biologic active.

  Principala caracteristică a dietei LES este o dietă echilibrată și adecvată.

  1. alimente care conțin acizi grași nesaturați (Omega-3):

  • pește de mare;
  • multe nuci și semințe;
  • ulei vegetal într-o cantitate mică;
  2. fructe si legume contin mai multe vitamine si microelemente, dintre care multe contin antioxidanti naturali, necesarul de calciu si acid folic se gasesc in cantitati mari in legumele verzi si ierburi;
  3. sucuri, băuturi din fructe;
  4. carne slabă de pasăre: pui, file de curcan;
  5. lactate cu conținut scăzut de grăsimi , în special produse lactate (brânză cu conținut scăzut de grăsimi, brânză de vaci, iaurt);
  6. cereale și fibre vegetale (pâine cu cereale, hrișcă, fulgi de ovăz, germeni de grâu și multe altele).

  1. Alimentele cu acizi grași saturați au un efect negativ asupra vaselor de sânge, ceea ce poate agrava cursul LES:

  • grăsimi animale;
  • mancare prajita;
  • carne grasă (carne roșie);
  • produse lactate cu conținut ridicat de grăsimi și așa mai departe.
  2. Semințe și muguri de lucernă (cultura de fasole).
  
  Foto: iarbă de lucernă.
  3. Usturoi - stimulează puternic sistemul imunitar.
  4. Mâncăruri sărate, picante, afumate reține lichidul în corp.

  Dacă bolile tractului gastrointestinal apar pe fondul LES sau luarea de medicamente, atunci pacientului i se recomandă mese frecvente fracționate conform unei diete terapeutice - tabelul numărul 1. Toate medicamentele antiinflamatoare sunt cel mai bine luate cu sau imediat după masă.

  Tratamentul lupusului eritematos sistemic la domiciliu este posibilă numai după selectarea unui regim de tratament individual într-un cadru spitalicesc și corectarea condițiilor care amenință viața pacientului. Medicamentele grele utilizate în tratamentul LES nu pot fi prescrise singure, auto-medicația nu va duce la nimic bun. Hormonii, citostaticele, medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene și alte medicamente au propriile lor caracteristici și o grămadă de reacții adverse, iar doza acestor medicamente este foarte individuală. Terapia selectată de medici se ia acasă, respectând cu strictețe recomandările. Omisiunile și neregulile în administrarea medicamentelor sunt inacceptabile.

  Cu privire la retete de medicina traditionala, atunci lupusul eritematos sistemic nu tolerează experimentele. Niciunul dintre aceste remedii nu va împiedica procesul autoimun, poți doar să pierzi timp prețios. Remediile populare își pot da eficacitatea dacă sunt utilizate în combinație cu metodele tradiționale de tratament, dar numai după consultarea medicului reumatolog.

  Câteva medicamente tradiționale pentru tratamentul lupusului eritematos sistemic:

  
  
  Masuri de precautie! Toate remedii populare care conțin ierburi sau substanțe otrăvitoare trebuie ținute la îndemâna copiilor. Trebuie să fii atent la astfel de remedii, orice otravă este un medicament atâta timp cât este folosită în doze mici.

  Fotografie, cum arată simptomele lupusului eritematos?

  
  O fotografie: modificări ale pielii feței sub formă de fluture în LES.
  
  Foto: leziuni cutanate ale palmelor cu lupus eritematos sistemic. Pe lângă modificările pielii, acest pacient prezintă îngroșarea articulațiilor falangelor degetelor - semne de artrită.
  
  Modificări distrofice ale unghiilor cu lupus eritematos sistemic: fragilitate, decolorare, striare longitudinală a plăcii unghiale.
  
  Leziuni lupice ale mucoasei bucale . Conform tabloului clinic, acestea sunt foarte asemănătoare cu stomatita infecțioasă, care nu se vindecă mult timp.
  
  Și așa ar putea arăta simptome precoce ale discoidului sau lupus eritematos cutanat.
  
  Și așa ar putea arăta lupus eritematos neonatal, aceste modificari, din fericire, sunt reversibile iar in viitor bebelusul va fi absolut sanatos.
  
  Modificări ale pielii în lupusul eritematos sistemic caracteristice copilăriei. Erupția este de natură hemoragică, amintește de erupțiile cutanate de rujeolă, lasă pete pigmentare care nu dispar mult timp.
  

Lupus eritematos sistemic- o boală sistemică cronică, cu cele mai pronunțate manifestări la nivelul pielii; Etiologia lupusului eritematos nu este cunoscută, dar patogeneza sa este asociată cu o încălcare a proceselor autoimune, ceea ce duce la producerea de anticorpi pentru celulele sănătoase ale corpului. Boala este mai susceptibilă la femeile de vârstă mijlocie. Incidența lupusului eritematos nu este mare - 2-3 cazuri la mie de oameni din populație. Tratamentul și diagnosticarea lupusului eritematos sistemic sunt efectuate în comun de un reumatolog și un dermatolog. Diagnosticul LES se face pe baza semnelor clinice tipice și a rezultatelor testelor de laborator.

Informatii generale

Lupus eritematos sistemic- o boală sistemică cronică, cu cele mai pronunțate manifestări la nivelul pielii; Etiologia lupusului eritematos nu este cunoscută, dar patogeneza sa este asociată cu o încălcare a proceselor autoimune, ceea ce duce la producerea de anticorpi pentru celulele sănătoase ale corpului. Boala este mai susceptibilă la femeile de vârstă mijlocie. Incidența lupusului eritematos nu este mare - 2-3 cazuri la mie de oameni din populație.

Dezvoltarea și cauzele suspectate de lupus eritematos sistemic

Etiologia exactă a lupusului eritematos nu a fost stabilită, dar la majoritatea pacienților s-au găsit anticorpi împotriva virusului Epstein-Barr, ceea ce confirmă posibila natură virală a bolii. Caracteristicile corpului, datorită cărora sunt produși autoanticorpi, sunt, de asemenea, observate la aproape toți pacienții.

Natura hormonală a lupusului eritematos nu a fost confirmată, dar tulburările hormonale agravează cursul bolii, deși nu pot provoca apariția acesteia. Femeilor diagnosticate cu lupus eritematos nu li se recomandă să ia contraceptive orale. La persoanele cu predispoziție genetică și la gemenii identici, incidența lupusului eritematos este mai mare decât la alte grupuri.

Patogenia lupusului eritematos sistemic se bazează pe imunoreglarea afectată, când componentele proteice ale celulei, în primul rând ADN-ul, acționează ca autoantigene și, ca urmare a aderenței, chiar și acele celule care au fost inițial lipsite de complexe imune devin ținte.

Tabloul clinic al lupusului eritematos sistemic

Cu lupusul eritematos, țesutul conjunctiv, pielea și epiteliul sunt afectate. Un semn de diagnostic important este o leziune simetrică a articulațiilor mari, iar dacă apare o deformare a articulației, atunci datorită implicării ligamentelor și tendoanelor, și nu datorită leziunilor erozive. Se observă mialgie, pleurezie, pneumonită.

Dar cele mai izbitoare simptome ale lupusului eritematos sunt observate pe piele și tocmai pentru aceste manifestări se pune diagnosticul în primul rând.

În stadiile inițiale ale bolii, lupusul eritematos se caracterizează printr-un curs continuu cu remisiuni periodice, dar aproape întotdeauna trece într-o formă sistemică. Mai des există dermatită eritematoasă pe față ca un fluture - eritem pe obraji, pomeți și întotdeauna pe spatele nasului. Apare hipersensibilitate la radiațiile solare - fotodermatozele sunt de obicei rotunde, sunt de natură multiplă. În lupusul eritematos, o caracteristică a fotodermatozei este prezența unei corole hiperemice, o zonă de atrofie în centru și depigmentarea zonei afectate. Solzii pitiriazis, care acoperă suprafața eritemului, sunt strâns lipiți de piele și încercările de a le separa sunt foarte dureroase. În stadiul de atrofie a pielii afectate se observă formarea unei suprafețe netede, delicate de alabastru-albastru, care înlocuiește treptat zonele eritematoase, începând de la mijloc și deplasându-se spre periferie.

La unii pacienți cu lupus eritematos, leziunile se extind la nivelul scalpului, determinând alopecie totală sau parțială. Dacă leziunile afectează marginea roșie a buzelor și membrana mucoasă a gurii, atunci leziunile sunt plăci dense roșu-albăstrui, uneori cu solzi de pitiriazis deasupra, contururile lor au limite clare, plăcile sunt predispuse la ulcerații și provoacă durere. în timpul mesei.

Lupusul eritematos are o evoluție sezonieră, iar în perioadele de toamnă-vară starea pielii se deteriorează brusc din cauza expunerii mai intense la radiațiile solare.

În cursul subacut al lupusului eritematos, se observă focare asemănătoare psoriazisului în tot corpul, telangiectaziile sunt pronunțate, apare un livedio reticular (model asemănător arborelui) pe pielea extremităților inferioare. Alopecie generalizată sau focală, urticarie și prurit sunt observate la toți pacienții cu lupus eritematos sistemic.

În toate organele în care există țesut conjunctiv, în timp, modificări patologice. Cu lupusul eritematos sunt afectate toate membranele inimii, pelvisul renal, tractul gastrointestinal și sistemul nervos central.

Dacă, pe lângă manifestările cutanate, pacienții suferă de dureri de cap recurente, dureri articulare fără nicio legătură cu leziuni și condiții meteorologice, există încălcări ale activității inimii și rinichilor, atunci, pe baza sondajului, se poate presupune mai profund și tulburări sistemice și examinează pacientul pentru prezența lupusului eritematos. O schimbare bruscă a dispoziției de la o stare euforică la o stare de agresivitate este, de asemenea, o manifestare caracteristică a lupusului eritematos.

La pacienții vârstnici cu lupus eritematos, manifestările cutanate, sindroamele renale și artralgice sunt mai puțin pronunțate, dar sindromul Sjögren este observat mai des - aceasta este o leziune autoimună a țesutului conjunctiv, manifestată prin hiposecreție a glandelor salivare, uscăciune și durere la nivelul ochilor. , fotofobie.

Copiii cu lupus eritematos neonatal, născuți din mame bolnave, au o erupție eritematoasă și anemie deja în copilărie, așa că trebuie pus un diagnostic diferențial cu dermatita atopică.

Diagnosticul lupusului eritematos sistemic

Dacă se suspectează lupus eritematos sistemic, pacientul este îndrumat spre consultație cu un reumatolog și un dermatolog. Lupusul eritematos este diagnosticat prin prezența manifestărilor în fiecare grup simptomatic. Criterii de diagnostic cutanat: eritem în formă de fluture, fotodermatită, erupție cutanată discoidă; din partea articulațiilor: afectarea simetrică a articulațiilor, artralgii, sindromul „brățărilor de perle” la încheieturi din cauza deformării aparatului ligamentar; din partea organelor interne: serozită de diferite localizări, proteinurie persistentă și cilindrurie în analiza urinei; din partea sistemului nervos central: convulsii, coree, psihoză și modificări ale dispoziției; din partea funcției hematopoiezei, lupusul eritematos se manifestă prin leucopenie, trombocitopenie, limfopenie.

Reacția Wasserman poate fi fals pozitivă, ca și alte studii serologice, ceea ce duce uneori la numirea unui tratament inadecvat. Odată cu dezvoltarea pneumoniei, se efectuează o radiografie a plămânilor, dacă se suspectează pleurezia -

Pacienții cu lupus eritematos ar trebui să evite lumina directă a soarelui, să poarte îmbrăcăminte care să acopere întregul corp și să aplice creme cu filtru UV cu protecție ridicată pe zonele expuse. Unguentele cu corticosteroizi sunt aplicate pe zonele afectate ale pielii, deoarece utilizarea medicamentelor non-hormonale nu are efect. Tratamentul trebuie efectuat intermitent, astfel încât să nu se dezvolte dermatita mediată de hormoni.

În formele necomplicate de lupus eritematos pentru a elimina durere medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene sunt prescrise în mușchi și articulații, dar aspirina trebuie luată cu prudență, deoarece încetinește procesul de coagulare a sângelui. Este obligatoriu să luați glucocorticosteroizi, în timp ce dozele de medicamente sunt selectate astfel încât să minimizeze efectele secundare pentru a proteja organele interne de deteriorare.

Metoda, când celulele stem sunt prelevate de la un pacient și apoi se efectuează terapia imunosupresoare, după care celulele stem sunt reintroduse pentru a restabili sistemul imunitar, este eficientă chiar și în formele severe și fără speranță de lupus eritematos. Cu o astfel de terapie, agresiunea autoimună se oprește în cele mai multe cazuri, iar starea pacientului cu lupus eritematos se îmbunătățește.

Un stil de viață sănătos, evitarea alcoolului și fumatului, activitate fizică adecvată, dieta echilibrata si confortul psihologic permit pacientilor cu lupus eritematos sa isi controleze starea si sa previna handicapul.

Una dintre cele mai grave boli este lupusul eritematos sistemic (LES). Se caracterizează prin inflamație autoimună cu multe alte simptome. Această boală este periculoasă pentru complicațiile ei. Cu ea, organele multor sisteme ale corpului suferă, dar cele mai multe probleme apar cu sistemul musculo-scheletic și rinichi.

Descrierea bolii

Lupusul se dezvoltă din cauza unei defecțiuni a sistemului imunitar, în care se formează anticorpi care afectează negativ celulele și țesuturile sănătoase. Acest lucru duce la modificări negative ale vaselor și țesutului conjunctiv.

Termenul „lupus” a fost folosit cândva pentru a se referi la petele roșii care apar pe față. Semănau cu mușcăturile de lup sau de lupă, care atacau adesea oamenii și căutau să ajungă în părțile neprotejate ale corpului, cum ar fi nasul sau obrajii. Chiar și unul dintre simptomele bolii se numește „fluture lupus”. Astăzi, numele este asociat cu cuvântul drăguț „pui de lup”.

Pe fundal se dezvoltă o boală autoimună tulburări hormonale. Creșterea estrogenului joacă un rol important, astfel încât lupusul este cel mai des observat la sexul frumos. Boala este de obicei diagnosticată la fete adolescente și femei tinere sub 26 de ani.

La bărbați, LES este mai sever, iar remisiile sunt rare, dar la ei boala apare de 10 ori mai rar, deoarece androgenii au un efect protector. Unele simptome pot fi mai pronunțate la diferite sexe. De exemplu, la femei, articulațiile sunt mai afectate, iar la bărbați, sistemul nervos central și rinichii.

Lupusul poate fi congenital. Simptomele LES apar la copii în primii ani de viață.

Boala se dezvoltă în valuri, alternând perioade de exacerbări și remisiuni. LES se caracterizează printr-un debut acut, progresie rapidă și răspândire precoce a procesului bolii. La copii, simptomele lupusului eritematos sistemic sunt aceleași ca la adulți.

Cauze

Există mai multe motive pentru apariția și dezvoltarea lupusului. Este cauzată de influența simultană sau secvențială a mai multor factori simultan. Oamenii de știință au reușit să identifice principalele cauze ale bolii:

Oamenii de știință nu includ ultimul factor în cauzele generale ale LES, dar cred că rudele pacientului sunt expuse riscului.

Clasificarea pe etape

LES are o gamă largă de simptome. În timpul bolii, apar exacerbări și remisiuni.

Lupusul este clasificat în funcție de formele cursului său:

Se disting și etapele bolii. Minima se caracterizează prin dureri de cap slabe și dureri articulare, temperatura ridicata, afecțiuni și primele manifestări ale lupusului pe piele.

In faza moderata sunt afectate sever fata si corpul, iar apoi vasele, articulatiile si organele interne. Într-o etapă pronunțată, activitatea diferitelor sisteme ale corpului este perturbată.

Simptomele bolii

La debutul LES, doar 20% dintre pacienți sunt deranjați de leziunile cutanate. La 60% dintre pacienți, simptomele apar mai târziu. Unii oameni nu le au deloc. Semnele bolii pot fi observate pe față, gât și umeri. Pe spatele nasului și pe obraji apare o erupție cutanată sub formă de plăci roșiatice cu peeling, care amintesc de mușcăturile de lup din trecut. Se numește „fluturele lupus” deoarece arată ca această insectă. Sensibilitatea pielii pacientului la radiațiile ultraviolete crește.

Unii oameni cu lupus își pierd părul în zonele tâmplelor și își rupă unghiile. Membranele mucoase sunt afectate în 25% din cazuri. Apare lupus-cheilita, caracterizată prin umflarea densă a buzelor sub formă de solzi cenușii. De-a lungul graniței poate apărea ulcere mici roșu sau roz. În plus, mucoasa bucală este afectată.

În lupus, acestea sunt afectate diverse sisteme corp:

Simptomele comune ale lupusului la femei și bărbați sunt leziunile SNC. Boala se caracterizează prin oboseală, slăbiciune, scăderea memoriei și a performanței, deteriorarea abilităților intelectuale. La o persoană care suferă boala autoimuna, iritabilitate, depresie, dureri de cap și apar.

Pacientul poate fi mai puțin sensibil. Crizele, psihozele și convulsiile se dezvoltă și pe fondul lupusului.

Metode de diagnosticare

Diagnosticul de lupus poate fi confirmat prin diagnostic diferențial. Se face pentru că fiecare manifestare vorbește despre patologia unui anumit organ. Pentru aceasta se folosește un sistem dezvoltat de Asociația Americană de Specialiști în Reumatologie.

Diagnosticul de LES este confirmat cu patru sau mai multe dintre următoarele:

După ce se pune un diagnostic preliminar, pacientul este îndrumat către un specialist cu un accent restrâns, de exemplu, la un nefrolog, pneumolog sau cardiolog.

O examinare detaliată include o anamneză aprofundată. Medicul trebuie să învețe despre toate bolile anterioare ale pacientului și despre metodele de tratament ale acestora.

Metode de tratament

Terapia medicamentoasă pentru un pacient cu LES este selectată individual. Metodele de tratament depind de stadiul și forma bolii, de simptomele și caracteristicile corpului pacientului.

Va fi necesară spitalizarea unei persoane care suferă de lupus numai în anumite cazuri: o temperatură constantă peste 38 de grade, o scădere, precum și dacă se suspectează un accident vascular cerebral, atac de cord sau leziuni severe ale SNC. Dacă semnele clinice ale bolii progresează, atunci pacientul va fi, de asemenea, îndrumat spre spitalizare.

Tratamentul lupusului eritematos include:

Cremele și unguentele hormonale elimină senzațiile de exfoliere și arsură care au apărut în anumite zone ale pielii.

O atenție deosebită este acordată sistemului imunitar al pacientului. În timpul remisiunii, pacientul este tratat cu imunostimulante în combinație cu complexe de vitamine și proceduri fizioterapeutice.

Se iau în considerare și comorbiditățile și complicațiile. Întrucât problemele renale ocupă primul loc în cazurile de letalitate, acestea trebuie monitorizate constant în LES. Este necesar să se trateze artrita lupică și bolile de inimă în timp util.

Papadia P acționează ca un condroprotector natural, care previne prăbușirea articulațiilor și reface țesutul cartilajului. Scade nivelul colesterolului din sânge și curăță organismul de toxine. Dihydroquercetin Plus este utilizat pentru a întări pereții vaselor de sânge. De asemenea, elimină colesterolul rău și îmbunătățește microcirculația sângelui.

Cu lupus, oamenilor li se prescriu alimente care vor ameliora simptomele bolii. Pacientul ar trebui să acorde preferință alimentelor care pot proteja creierul, inima și rinichii.

O persoană diagnosticată cu lupus trebuie consumat în cantități suficiente:

Proteinele vor ajuta la combaterea bolii. Medicii recomandă consumul de carne de vițel, curcan și alte tipuri de carne și carne de pasăre. Dieta ar trebui să includă cod, pollock, somon roz, ton, calmar, hering cu conținut scăzut de grăsimi. Peștele conține acizi grași omega-3 acid gras vital pentru funcționarea normală a creierului și a inimii.

Bea cel puțin 8 pahare pe zi apă curată. Îmbunătățește activitatea tractului gastrointestinal, controlează foamea și îmbunătățește starea generală.

Unele alimente vor trebui abandonate sau limitate în dieta ta:

• Mâncăruri grase. Alimente care conțin mult unt sau ulei vegetal, crește riscul de exacerbări ale sistemului cardiovascular. Datorită alimentelor grase, colesterolul se depune în vase. Din cauza asta, se poate dezvolta infarct acut miocardului.
• Cofeină. Această componentă este prezentă în cantități mari în cafea, ceai și alte băuturi. Din cauza cofeinei, membrana mucoasă a stomacului este iritată, inima bate mai des și sistemul nervos este supraîncărcat. Dacă încetați să beți căni de băuturi cu această substanță, va fi posibil să evitați apariția eroziunilor în duoden.
• Sare. Mâncarea ar trebui să fie limitată, deoarece supraîncărcă rinichii și crește tensiunea arterială.

Persoanele care suferă de lupus eritematos ar trebui să renunțe la băuturi alcoolice și țigări. Ele sunt deja dăunătoare singure, iar în combinație cu medicamentele pot duce la consecințe dezastruoase.

Predicțiile pacientului

Prognosticul va fi favorabil dacă boala este depistată într-un stadiu incipient al dezvoltării sale. La începutul cursului lupusului, țesuturile și organele nu suferă deformare severă. O erupție cutanată ușoară sau o artrită este ușor de controlat de specialiști.

Formele avansate de LES vor necesita un tratament agresiv doze mari diverse preparate medicale. În acest caz, nu este întotdeauna posibil să se determine ce cauzează mai mult rău organismului: doze mari de medicamente sau procesul patologic în sine.

Lupusul eritematos nu poate fi vindecat complet, dar asta nu înseamnă că nu se poate trăi fericit cu el. Dacă solicitați ajutor medical la timp, puteți evita probleme grave. Odată cu implementarea recomandărilor medicale și stilul de viață corect, pacientul nu va trebui să se limiteze în multe feluri.

Complicația și progresia bolii sunt posibile dacă o persoană are boli infecțioase cronice. Vaccinările frecvente și răcelile au, de asemenea, impact. Prin urmare, un astfel de pacient ar trebui să aibă grijă de sănătatea lui și să evite factorii care îi afectează negativ corpul.

Acțiuni preventive

Prevenirea LES va ajuta la prevenirea reapariției bolii și la oprirea progresiei ulterioare a proceselor patologice. Măsurile secundare contribuie la tratamentul oportun și adecvat al lupusului.

Pacienții trebuie să fie supuși în mod regulat examinări la dispensar și să consulte un reumatolog. Medicamentele trebuie luate în doza prescrisă pentru o anumită perioadă de timp.

Starea de remisie stabilă poate fi menținută prin întărire, exerciții terapeutice și plimbări regulate aer proaspat. Pacientul trebuie să respecte regimul de muncă și odihnă, evitând stresul psihologic și fizic inutil. Un somn bun și o alimentație adecvată sunt importante nu numai pentru îmbunătățirea stării de boală, ci și pentru funcționarea normală a întregului organism.

Dacă la o persoană au fost identificate zone izolate ale pielii afectate, este necesar să se afle dacă vreuna dintre rudele sale a fost diagnosticată cu boala. O persoană cu lupus ar trebui să evite lumina ultravioletă și să stea departe de lumina directă a soarelui. În sezonul cald, trebuie să utilizați unguente speciale care pot proteja pielea de efectele negative ale soarelui. O persoană care suferă de LES trebuie să renunțe la obiceiurile proaste care nu fac decât să-i agraveze starea.

5062 0

Debutul bolii este adesea caracterizat prin slăbiciune, scădere în greutate, trofism afectat și febră. Ulterior, se dezvoltă un tablou polisindrom cu semne tipice pentru fiecare sindrom.

Leziuni ale pielii în lupus eritematos sistemic (LES) foarte diversă şi adesea de o valoare diagnostică primordială. Numai la 10-15% dintre pacienți, modificările pielii pot fi absente. La 20-25% dintre pacienți, sindromul cutanat este semnul inițial al bolii, la 60-70% dintre pacienți apare în diferite stadii ale bolii.

E. Dubois (1976) identifică până la 28 de variante de modificări ale pielii în LES: de la pete eritematoase la erupții buloase severe. Leziunile cutanate din LES pot fi împărțite în specifice și nespecifice.

Tipic pentru forma cutanată a lupusului eritematos, focare discoide cu hiperemie, infiltrare, hipercheratoză foliculară și atrofie cicatricială apar în 25% din cazuri, de regulă, cu lupus eritematos sistemic cu evoluție cronică.

Lupusul eritematos discoid se caracterizează prin trei simptome clinice cardinale: eritem, hipercheratoză și atrofie. Debutul se caracterizează prin apariția unei mici pete roz sau roșii, cu limite clare, care devine treptat acoperită în centru cu solzi uscati denși alb-cenusii. Solzii se țin strâns datorită prezenței unor proeminențe în formă de vârfuri pe suprafața lor inferioară, scufundate în orificiile foliculare expandate (hiperkeratoză foliculară). Caracterizat prin apariția durerii la îndepărtarea solzilor (simptomul lui Besnier-Meshchersky).

Treptat, atrofia cicatricială începe să apară în centrul focarului, iar focalizarea capătă un aspect patognomonic pentru lupusul discoid: în centru există o cicatrice atrofică albă, netedă, delicată, mai la periferie există o zonă de hipercheratoză și infiltrație. , iar afară există o corolă de hiperemie. Localizarea este tipică în zonele deschise ale pielii: față (în special pe nas și obraji cu formarea unei figuri de fluture), auriculare, gât. Adesea afectate partea păroasă capete și marginea roșie a buzelor (Fig. 4.2). Poate localizarea leziunilor pe membrana mucoasă a cavității bucale, unde se pot ulcera.

Cu eritemul Biett central (o formă superficială de lupus eritematos), dintre cele trei simptome cutanate principale, doar hiperemia este clar exprimată, în timp ce scuamele și atrofia cicatricială sunt absente. Leziunile sunt de obicei localizate pe față și deseori imită figura unui fluture (Fig. 4.3).

Focare multiple de lupus discoid sau eritem centrifugal Biett, împrăștiate pe diferite părți ale pielii, caracterizează lupusul eritematos diseminat.

Erupțiile pe piele nu sunt de obicei însoțite de senzații subiective, cu toate acestea, leziunile erozive ale mucoasei bucale sunt dureroase atunci când mănâncă. Forma cutanată a lupusului eritematos se caracterizează printr-un curs continuu pe termen lung, cu deteriorare primăvara și vara din cauza fotosensibilității. Printre formele rare de piele se distinge lupusul eritematos Kaposi-Irgang profund, unde, alături de focarele obișnuite, există unul sau mai multe noduri mobile dense, delimitate, acoperite cu piele normală. Uneori, acești ganglioni se transformă în leziuni tipice de lupus eritematos.

Orez. 4.2. Focare de tip discoid în combinație cu lupuscheilită, „coloane” de păr rupte la un pacient cu lupus eritematos sistemic cronic

Orez. 4.3. Eritem Biett centrifugal de tip fluture în lupusul eritematos sistemic cronic

Cele mai frecvente leziuni ale pielii în LES- pete eritematoase izolate sau confluente de diverse forme si dimensiuni, edematoase, puternic delimitate de pielea sanatoasa din jur. Sunt identice cu forma cutanată superficială a lupusului eritematos și sunt de obicei observate pe față, gât, piept, coate, genunchi și articulațiile gleznei. Localizarea unor astfel de leziuni pe nas și obraji cu formarea unei figuri „fluture” („fluture lupus”) este considerată patognomonică.

Mai rar, un „fluture” vascular este observat sub forma unei roșeațe difuze instabile, pulsatoare, cu o tentă cianotică în zona mijlocie a feței, care este agravată de expunerea la insolație, vânt, îngheț sau excitare (Fig. 4.4). ). Este aproape imposibil de distins de eritemul febril al feței. Uneori, „fluturele” arată ca un persistent erizipel cu umflare severă a feței, în special a pleoapelor. Leziunile cutanate cu o abundență de erupții cutanate eritematoase, ascuțite edematoase în formă de inel pot simula eritemul multiform exudativ. Această patologie este cunoscută sub numele de sindromul Rowell.

Alte manifestări cutanate ale LES includ cheilita lupică(hiperemie congestivă cu scuame dense și uscate cenușii, uneori cruste și eroziuni, rezultând atrofie pe marginea roșie a buzelor), așa-numita capilarită (eritem edematos cu telangiectazii și atrofie la vârful degetelor, palmele și tălpile picioarelor și enantem). - zone eritematoase cu incluziuni hemoragice si eroziune pe mucoasa bucala.

Orez. 4.4. Vasculita „fluture” la un pacient cu lupus eritematos sistemic acut

Leziunile mai rare includ: focare perniale (lupus-chill), erupții buloase, nodulare, urticariene, hemoragice și papulonecrotice, livedo reticular și ramificat cu ulcerații și alte forme de vasculită.

În plus, pacienții cu lupus eritematos sistemic prezintă adesea tulburări trofice: piele uscată generală, căderea difuză a părului, deformarea și unghiile casante.

Este indicat să ne oprim mai în detaliu asupra manifestărilor cutanate care sunt incluse în criteriile de diagnostic ale Asociației Americane de Reumatologie. Alopecia se referă la semne cutanate nespecifice ale LES, dar este cea mai frecventă dintre acestea, apare la 50% dintre pacienții cu LES, și sunt afectate nu doar părul capului, ci și sprâncenele, genele etc.. Există alopecie cicatricială și non-cicatricială.

Alopecia cicatricială este caracteristică lupusului eritematos sistemic cronic și se dezvoltă de obicei la locul leziunilor discoide. Alopecia necicatricială se manifestă prin subțierea difuză a părului și se observă de obicei în timpul unei exacerbări severe a LES. Formele difuze de alopecie sunt de obicei reversibile. „Coloanele” formate din părul rupt de-a lungul marginii zonei de creștere sunt semne patognomonice ale LES acut sau subacut. Cu o terapie adecvată, părul normal este restabilit.

Leziunile asemănătoare urticariei în lupusul eritematos sistemic nu sunt niciodată observate în lupusul eritematos cutanat pur și reprezintă vasculita urticariană. Spre deosebire de urticaria obișnuită, roțurile există mai mult de 24 de ore.La acest grup de pacienți nu se observă de obicei modificări viscerale severe.

fotosensibilizare- un semn frecvent si important de lupus eritematos, observat la 30-60% dintre pacientii cu forma cutanata si LES, este unul dintre criteriile de diagnostic pentru PR. Caracterizat prin localizare în principal în zonele deschise ale pielii. Studiile speciale din experiment au arătat că pacienții sunt sensibili atât la zonele A, cât și la zonele B ale razelor ultraviolete, a fost confirmat și faptul de detectare a anticorpilor la ADN-ul denaturat de lumina ultravioletă la pacienții cu LES, iar absența unor astfel de anticorpi în lupusul cutanat și alte fotodermatoze.

Implicarea mucoasei este inclusă și în criteriile Asociației Americane de Reumatologie. Pe membrana mucoasă a nasului și a gurii pot exista plăci albicioase cu contururi neregulate sau focare cicatricial alb-argintii. Deseori observate focare erozive și/sau ulcerative cu o margine keratotică albicioasă și eritem intens. Posibilă perforare a septului nazal din cauza vasculitei. Examenul imunofluorescent al unei biopsii din leziune relevă de obicei depozite de imunoglobuline și/sau complement în joncțiunea dermoepidermică și uneori în peretele vasului. Examenul histologic relevă angeita leucocitoclastică clasică.

Telangiectazii- semn frecventîn toate bolile difuze ale ţesutului conjunctiv. În lupusul eritematos sistemic au fost descrise trei tipuri de telangiectazii: 1) telangiectazii liniare mici pe creasta posterioară a patului unghial și pe zone ale pielii prezente; 2) formă neregulată, răsucită la vârful degetelor; 3) sub formă de pete împrăștiate pe palme și degete. Din punct de vedere histologic, telangiectaziile sunt doar vasodilatație fără semne de inflamație.

În ultimii ani, un număr semnificativ de lucrări au apărut asupra lupusului eritematos cutanat subacut, care a fost descris de R. Sontheimer în 1979, dându-i numele. Lupus eritematos cutanat subacut (SCLE). Simptomele clinice ale leziunilor cutanate în SCLE sunt caracterizate prin leziuni inelare larg răspândite care formează zone policiclice pe față, piept, gât și extremități. În centrul focalizării - telangiectazie, hipopigmentare. Nu au mai rămas cicatrici.

Uneori, erupția poate fi papulosquamoasă, asemănătoare cu leziunile din psoriazis. De obicei, manifestările sistemice ale bolii nu sunt atât de pronunțate și se caracterizează printr-un sindrom musculo-scheletic, aproximativ 50% dintre pacienți îndeplinesc criteriile Asociației Americane de Reumatologie. Cu toate acestea, sunt descrise forme destul de severe cu implicarea sistemului nervos central (20%), a rinichilor (10%). Cu ajutorul unui studiu imunologic s-au detectat anticorpi specifici la antigenul Ro (SSA) la 70% dintre pacienți; ulterior s-a stabilit o asociere semnificativă statistic a SCLE cu HLADR3 și B8.

Trebuie menționate și erupțiile caracteristice în lupusul neonatal ( lupus eritematos neonatal). Acesta este un sindrom foarte rar. T. Zizic (1983) consideră că în literatură nu sunt descrise mai mult de 100 de cazuri, totuși, este necesar să știm despre această formă. Nou-născutul poate avea eritem inelar discoid clasic, telangiectazii, atrofie cutanată, dopuri foliculare și scuame. Modificările dispar în primele 6 luni de viață, lăsând uneori atrofie cicatricială, hiper sau hipopigmentare persistentă.

O astfel de leziune a pielii este de obicei combinată cu blocarea parțială sau completă a inimii din cauza fibrozei căilor sale, care este adesea cauza morții la nou-născut. Dintre semnele sistemice se observă hepatosplenomegalie, anemie hemolitică Coombs-pozitivă, anticorpi la antigenele La (SSB) și/sau Ro (SSA) și ARN. Factorul antinuclear și celulele LE sunt adesea absente.

Modificările imunologice dispar de obicei și în decurs de 6 luni, uneori sunt singurul semn al lupusului eritematos neonatal. Aproximativ 20% dintre mamele care dau naștere unor astfel de copii dezvoltă ulterior lupus eritematos sau așa-numitul lupus eritematos incomplet, dar majoritatea rămân asimptomatice clinic pe parcursul vieții ulterioare, în timp ce anticorpii de mai sus pot fi detectați în serul sanguin.

Există opinii contradictorii cu privire la faptul dacă LES și lupusul eritematos discoid sunt variante ale aceleiași boli.

Asemănarea lor este determinată de următoarele prevederi: 1) manifestările cutanate în LES și lupusul eritematos discoid pot fi indistinse clinic și patologic; 2) sigur simptome clinice găsit în ambele boli; 3) tulburări hematologice, biochimice și imunologice similare pot apărea în ambele boli; 4) lupusul eritematos discoid se transformă uneori în lupus eritematos sistemic (3-12%); 5) la pacienții cu LES apar focare discoide tipice atunci când faza acută a bolii dispare.

În același timp, unele fapte necesită explicații: 1) un procent relativ mic din transformarea formei discoide în sistem; 2) prezența modificărilor de laborator în lupusul eritematos discoid nu este un indiciu al unei predispoziții la tranziția la LES (tulburări hematologice au fost observate la 50% din 77 de pacienți cu lupus discoid, dar după 5 ani de observație nu au dezvoltat lupus sistemic). eritematos); 3) depozitele de complement sunt detectate în pielea neafectată în LES și nu sunt detectate în lupusul discoid; 4) majoritatea pacienților cu lupus discoid fără complicații suferă traume fizice, radiații ultraviolete, stres, nu dezvoltă manifestări sistemice; 5) raportul de vârstă și sex în apariția LES este semnificativ diferit de cel în lupusul eritematos discoid.

N. Rowell (1988) oferă o frecvență comparativă a unor semne clinice și de laborator în lupusul eritematos discoid și lupusul eritematos sistemic (Tabelul 4.1).

Se crede că lupusul eritematos discoid, ca LES, rezultă dintr-o mutație somatică a populației de limfocite la indivizii susceptibili, dar există o diferență în starea lor genetică. Astfel, acestea sunt boli independente și nu variante ale vreunei boli. În același timp, ambele aceste forme nosologice au mai multe subtipuri, de asemenea determinate genetic.

Problema posibilității și frecvenței transformării lupusului discoid în LES nu rămâne pe deplin clarificată. Se crede că, în prezența unui genotip caracteristic numai pentru lupusul discoid, nu există niciodată o tranziție la lupusul eritematos sistemic, chiar și sub influența diverșilor factori externi și de stres. Cu toate acestea, dacă HLA-B8 este detectat la pacienții cu lupus discoid, există un risc mare de a dezvolta LES, mai ales la vârsta de 15-40 de ani.

Tabelul 4.1. Frecvența datelor clinice și de laborator la grupuri de pacienți cu lupus eritematos discoid și lupus eritematos sistemic,%

Leziuni ale articulațiilor și țesuturilor periarticulare

Rigiditatea matinală și disfuncția articulațiilor în faza acută a bolii sunt semnificativ pronunțate, dar scad rapid cu o scădere a activității procesului sub influența terapiei adecvate. Compoziția lichidului sinovial în artrita acută și subacută la pacienții cu lupus eritematos sistemic diferă semnificativ de cea din PR. Lichidul sinovial este de obicei limpede, vâscos, cu un număr mic de leucocite și o predominanță de celule mononucleare.

În sindromul articular, ar trebui inclusă și afectarea aparatului ligamentar.- tendinite, tendovaginite, deseori determinand contracturi tranzitorii de flexie ale degetelor in LES. În cursul cronic al LES cu o leziune predominantă a articulațiilor și a țesuturilor periarticulare, contracturile de flexie devin ireversibile și pot determina disfuncția mâinii. 5% dintre pacienții observați de noi au avut tendinită fibrozantă cu contracturi pronunțate. Odată cu fibroza unor tendoane, rezistența acestora este redusă semnificativ.

Am observat mai multe cazuri de ruptură a tendonului calcanean, avulsie a rotulei. Afectarea semnificativă a țesuturilor moi periarticulare duce, cu un curs cronic lung de artrită, la formarea unei mâini asemănătoare reumatoide (Fig. 4.10). Examenul cu raze X relevă eroziuni doar în 1-5% din cazuri și nu sunt la fel de pronunțate ca în PR. Observațiile noastre au evidențiat leziuni asemănătoare reumatoide ale mâinii la 20% dintre pacienții cu lupus eritematos sistemic cu artrită cronică. În tabel. 4.2 arată diferențele dintre poliartrita cronică în LES și RA.

În SLE, există necroza osoasa aseptica. Mai ales adesea capul femurului este afectat, conform observațiilor noastre până la 25%. Cu toate acestea, capul poate fi implicat humerus, așa cum a fost în observația noastră (Fig. 4.11) la un bărbat care s-a îmbolnăvit de lupus eritematos sistemic la vârsta de 40 de ani cu dezvoltarea necrozei aseptice deja la 6 luni de la debutul bolii. Necroza aseptică multiplă este posibilă cu afectarea oaselor încheieturii mâinii, articulației genunchiului și piciorului. Formarea necrozei osoase aseptice se poate datora atât activității mari a bolii, cât și terapiei masive cu corticosteroizi.

Mialgia este observată la 35-45% dintre pacienți, dar semnele de miozită focală sunt destul de rare. La unii pacienți, slăbiciunea musculară pronunțată necesită diferențierea de dermatomiozită. În sindromul miastenic asociat cu LES, de regulă, activitatea ALT, AST și creatin fosfokinazei nu este crescută. Biopsia evidențiază infiltrate perivasculare, vacuolizare a fibrelor musculare și/sau atrofie musculară. Leziunile musculare în LES în unele cazuri practic nu diferă de cele din dermatomiozita clasică.

Tabelul 4.2. Diferențele dintre poliartrita cronică în lupusul eritematos sistemic și artrita reumatoidă

Leziuni pulmonare

Tratamentul inadecvat duce de obicei la formarea de aderențe masive și obliterarea cavităților pleurale, ceea ce reduce și mai mult capacitatea vitală a plămânilor. Din cauza aderențelor masive, diafragma este deformată, tonul său scade, este trasă în sus cu formarea unei stări înalte pe ambele părți, dar mai des pe dreapta. Pleurezia în lupus este o caracteristică importantă de diagnostic, la fel ca diafragma strânsă. Revărsatul poate prezenta celule LE, complement scăzut și imunoglobuline ridicate.

Compoziția efuziunii este un exudat care conține mai mult de 3% proteine, 0,55% glucoză. La examenul anatomic patologic, aproape toți pacienții prezintă semne de pleurezie adezivă, o îngroșare semnificativă a pleurei. Microscopic în pleura evidențiază acumulări de macrofage și limfocite. În unele cazuri, este posibilă necroza fibrinoidă perivasculară cu infiltrare neutrofilă și mononucleară.

Orez. 4.11. Necroza aseptică a capului humerusului

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

Boala lupus eritematos sistemic (LES) este o afecțiune patologică progresivă foarte gravă care se manifestă în multe sindroame și afectează în principal femeile tinere.

Primele semne apar la vârsta de 15 - 25 de ani - sistemul imunitar imperfect genetic al organismului nu recunoaște unele dintre propriile celule și activează anticorpi împotriva acestora, provocând leziuni și inflamații cronice ale organelor.

Lupus eritematos sistemic - prognostic pe viață

În trecut, majoritatea pacienților au murit la 2 până la 5 ani după primele simptome ale bolii. Cu posibilitățile medicinei moderne, prognosticul pentru supraviețuirea până la bătrânețe este destul de ridicat.

Durata și calitatea vieții sunt legate de severitatea leziunilor cronice ale organelor, deoarece în această formă a bolii, terapia medicamentoasă are un efect bun asupra tuturor tipurilor de simptome. Schema corecta tratamentul lupusului eritematos sistemic îmbunătățește prognosticul pentru viața unei persoane. Medicii susțin că medicamentele moderne face posibilă trăirea mai mult de 20 de ani după ce se pune un diagnostic precis.

Simptomele și semnele lupusului eritematos sistemic apar în funcție de forma și viteza evoluției bolii. Majoritatea persoanelor cu LES duc o viață plină și continuă să lucreze.

În forma acută severă, o persoană nu poate lucra adesea din cauza durerilor articulare intense, a slăbiciunii severe, a tulburărilor neuropsihiatrice.

Ateroscleroza vaselor cerebrale, simptomele și tratamentul bolii:

Simptomele lupusului eritematos sistemic, foto

o fotografie manifestări caracteristice lupus eritematos sistemic

Deoarece cu LES ne putem aștepta la deteriorarea oricărui organ, simptomele sunt destul de neclare, iar semnele sunt caracteristice multor boli:

• febră de origine necunoscută;
• dureri musculare (mialgie), oboseală în timpul stresului fizic și mental;
• dureri musculare, atacuri de cefalee, slăbiciune generală;
• diaree frecventă;
• nervozitate, iritabilitate, tulburări de somn;
• depresie.

Fibromialgia - ce este? Simptome și tratament, semne ale bolii:

Caracteristici specifice

Cu exceptia aspecte comune, lupusul eritematos are multe simptome specifice, grupate in functie de organul sau sistemul afectat.

Manifestări ale pielii:

• Simptomul clasic al bolii, care ia dat numele, este eritemul caracteristic - înroșirea pielii sub formă de „fluture”, care apare atunci când capilarele se extind și apariția unei erupții cutanate în podul nasului și pe pomeți. Se notează la fiecare al doilea sau al treilea pacient. Pe corp se observă și eritem, membre sub formă de pete roșii edematoase separate sau confluente de diferite forme.
• Erupție cutanată hemoragică mică (datorită spargerii vaselor mici) pe pielea palmelor și a vârfurilor degetelor.
• Pe membrana mucoasă a organelor genitale apar nas, gât, buze, răni, afte stomatice.
• Ulcerele trofice apar cu o evoluție severă a bolii.
• Unghiile devin casante, părul uscat, se observă căderea părului pete.

Probleme articulare:

Țesutul conjunctiv prezent în zona articulațiilor este supus unor leziuni severe în lupus, așa că majoritatea pacienților notează:

• Durere în articulațiile mici ale încheieturilor, mâinilor, genunchilor;
• Manifestarea inflamațiilor poliartritice care trec fără distrugerea țesutului osos (în comparație cu artrita reumatoidă), dar cu deformări frecvente ale articulațiilor afectate (la fiecare cincime);
• Inflamație și durere în coccis și sacrum (în principal la bărbați).

Reacția sistemului hematopoietic:

• Detectarea în sânge a lupusului LE - celule - caracteristică SLE.
• Aceste celule sunt leucocite alterate, în interiorul cărora se găsesc nucleii altor celule sanguine. Acest fenomen indică faptul că sistemul imunitar este greșit, percepându-și propriile celule ca fiind străine și periculoase, dând un semnal celulelor albe din sânge să le absoarbă.
• Anemie, leucopenie, trombocitopenie (la fiecare al doilea pacient), care rezultă din boală și din cauza medicamentelor luate.

Activitatea cardiacă și sistemul vascular

Mulți pacienți au:

• Pericardită, endocardită și miocardită (fără a dezvălui semne ale unei infecții care provoacă astfel de boli inflamatorii).
• Deteriorarea valvelor cardiace odată cu dezvoltarea ulterioară a bolii.
• dezvoltarea aterosclerozei.

Nefrologie în LES:

1. Dezvoltarea nefritei lupice (nefrita lupusă) este o inflamație renală pronunțată cu perturbarea glomerulilor și scăderea funcției renale (mai probabil în forma acută a bolii).
2. Hematurie (abundență de sânge în urină) sau proteinurie (), care apar fără manifestări dureroase.

Cu diagnosticul în timp util și inițierea terapiei, patologia renală acută apare doar la 1 din 20 de pacienți.

Tulburări neurologice și mentale

Fără tratament eficient, probabilitatea de:

• Encefalopatie (lezarea celulelor creierului).
• Crize convulsive.
• Cerebrovasculita (inflamația vaselor creierului).
• Scăderea sensibilității.
• halucinații vizuale.
• Confuzia percepției, încălcarea adecvării gândirii.

Aceste abateri în sfera psihoneurologică sunt greu de corectat.

Sistemul respirator

Simptomele lupusului eritematos se manifestă în regiunea sistemului pulmonar sub formă de dificultăți de respirație, durere în piept la respirație (adesea - cu dezvoltarea pleureziei).

Formele bolii

Există trei forme de boală.

forma acuta caracterizat de:

• un debut brusc, când pacientul poate numi o anumită zi;
• febră mare, frisoane;
• poliartrita;
• erupție cutanată și aspect pe fața unui „fluture lupus”;
• cianoză (culoarea albăstruie a pielii) pe nas și obraji.

În decurs de șase luni se dezvoltă semne de serozită acută (inflamația membranelor seroase ale pericardului, pleurei, peritoneului), pneumoniei (inflamația plămânilor cu afectarea pereților alveolari), tulburări neurologice și mentale, convulsii asemănătoare celor epileptice.

Evoluția bolii într-o formă acută este severă. Speranța de viață fără terapie activă nu este mai mare de un an sau doi.

Forma subacutăîncepe cu lucruri precum:

• simptome comune ale lupusului eritematos;
• durere și umflare a articulațiilor mici;
• artrita cu recidive;
• leziuni cutanate sub formă de lupus discoid (ulcerații pe piele, solzoase, acoperite cu solzi);
• fotodermatoze care apar la nivelul gatului, pieptului, fruntii, buzei, urechilor.

Fluxul ondulatoriu al formei subacute se manifestă destul de clar. Pentru o perioadă de 2-3 ani, se formează un tablou clinic complet.

Se noteaza:

1. Dureri de cap paroxistice persistente, grad ridicat de oboseală.
2. Leziuni cardiace severe sub formă de endocardită Libman-Sachs și inflamație a valvelor - mitrală, aortică, tricuspidă.
3. Mialgie (durere în mușchi, chiar și în repaus).
4. Inflamația mușchilor și a mușchilor scheletului cu atrofia lor - miozită.
5. Sindromul Raynaud (albastru sau albirea pielii vârfurilor degetelor sau picioarelor în timpul frigului, stresului), ducând adesea la necroza vârfurilor degetelor.
6. Limfadenopatia este o mărire anormală a ganglionilor limfatici.
7. Pneumonita lupică (inflamația plămânilor în LES, care se dezvoltă sub formă de pneumonie atipică).
8. Inflamația rinichilor, care nu capătă aceeași severitate ca în forma acută;
9. Anemie, leucopenie (o reducere severă a numărului de celule albe din sânge), trombocitopenie sau sindrom Welhof (o scădere bruscă a trombocitelor din sânge, care este însoțită de vânătăi, hematoame pe piele, mucoase, sângerare și dificultăți de oprire). sângerare chiar și după răni minore).
10. Concentrație crescută de imunoglobuline în sânge.

Forma cronică

Boala lupus eritematos, care apare într-o formă cronică, pentru o lungă perioadă de timp este exprimată în poliartrita frecventă, manifestări de lupus discoid, leziuni ale arterelor mici, sindromul Velgof.

În 6-9 ani de la boală se alătură și alte patologii organice (nefrită, pneumonită).

Diagnosticul se stabilește pe baza unui set de simptome (dureri articulare și musculare, febră), sindroame de lupus eritematos sistemic - Reynaud și Velgof și rezultatele cercetărilor.

Pentru a face un diagnostic de încredere, sunt luate în considerare anumite criterii care se manifestă în timpul bolii pacientului.

Ei includ:

• Lupus „fluture”.
• Fotosensibilitate - sensibilitate crescută a pielii expuse la lumina soarelui.
• Lupusul discoid sub forma unei erupții cutanate, edematoase, de mărimea unei monede, după care rămân modificări cicatriciale.
• Ulcere pe mucoase.
• Artrită cu durere și umflare a articulațiilor (adesea simetrică).
• Seroza sau inflamația membranelor din jurul inimii, plămânilor, peritoneului, provocând dificultăți de respirație și durere la schimbarea poziției corpului.
• Inflamația rinichilor se dezvoltă la aproape toți pacienții cu LES într-o formă ușoară sau severă. La început, acest lucru este dezvăluit numai prin testele de urină, detectarea sângelui și proteinelor din acesta și prin umflarea ochilor, picioarelor și picioarelor.
• Manifestări neurologice exprimate în stări depresive, atacuri acute de cefalee, tulburări de memorie, concentrare a atenției, psihoză (patologie severă a psihicului cu tulburări de comportament și percepție).
• Modificări patologice ale celulelor sanguine: distrugerea globulelor roșii care transportă oxigen (provoacă anemie), scăderea numărului de leucocite (leucopenie), trombocite cu apariția sângerării din nas, tract urinar, creier, organe digestive și uter.
• Tulburări imunologice: formarea de autoanticorpi (anticorpi la ADN-ul nativ), care indică dezvoltarea LES. O creștere a numărului lor indică dezvoltarea activă a bolii.
• Apariția anticorpilor SM, care se găsesc numai în boala lupus eritematos sistemic. Aceasta confirmă diagnosticul.
• Anticorpii antifosfolipidici (ANA) din sânge direcționați împotriva nucleilor celulari se găsesc, de asemenea, la aproape fiecare pacient.
• Nivelul de complement din sânge (proteine ​​care distrug bacteriile și sunt responsabile pentru reglarea inflamației și reacții imune organism). Un nivel scăzut indică progresia bolii,

Examenele și testele de laborator sunt necesare pentru:

• clarificarea diagnosticului;
• determinarea organelor implicate în procesul bolii;
• controlul progresiei și severității LES;
• determinarea eficacității terapiei medicamentoase.

Există multe teste care dezvăluie efectul lupusului asupra diferitelor organe:

• luarea de raze X la plămâni, inimă;
• electrocardiogramă, ecocardiografie a inimii;
• determinarea funcției respiratorii a plămânilor;
• pentru examinarea creierului - electroencefalografie EEG, RMN.

Principalele obiective ale tratamentului complex:

• eliminarea inflamației și reglarea patologiei imune;
• prevenirea exacerbărilor și complicațiilor;
• tratamentul complicațiilor provocate de utilizarea imunosupresoarelor, agenților hormonali și antitumorali;
• tratamentul activ al sindroamelor individuale;
• curățarea sângelui de anticorpi și toxine.

Principalele metode:

Terapia cu puls, care include utilizarea:

• corticosteroizi, care sunt prescriși în stadiile inițiale ale bolii. Toți pacienții sunt în înregistrare la dispensar, astfel încât chiar la manifestările inițiale ale unei exacerbări a LES, utilizarea hormonilor este începută în timp util.
• utilizarea de doze mari de citostatice (medicamente care inhibă creșterea și dezvoltarea celulelor canceroase), ceea ce vă permite să scăpați rapid de simptomele severe ale bolii. Cursul este scurt.

Metoda de hemosorbție - îndepărtarea toxinelor din sânge, celule patologice complexe imune și celule sanguine, reglarea hematopoiezei cu ajutorul unui aparat special prin care sângele este trecut printr-un filtru cu un absorbant.

• Dacă este imposibil să utilizați steroizi, sunt prescrise medicamente care suprimă unele manifestări patologice ale sistemului nervos central.
• Imunosupresoare (medicamente care suprimă răspunsurile imune anormale).
• Medicamente care blochează acțiunea enzimelor care provoacă procese inflamatorii și vă permit ameliorarea simptomelor.
• Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene.
• Tratamentul obligatoriu al bolilor care provoacă lupus - nefrită, artrită, patologii pulmonare. Este deosebit de important să se monitorizeze starea rinichilor, deoarece nefrita lupică este cea mai frecventă cauză de deces la pacienții cu LES.
• Toate medicamentele și metodele sunt utilizate conform indicațiilor medicale stricte, cu respectarea regimului de dozare și a precauțiilor.
• În perioadele de remisie, dozele de steroizi sunt reduse la terapie de întreținere.

Boli existente ale sistemului urinar și modalități de a le trata:

Complicațiile LES

Principalele complicații pe care le provoacă LES sunt:

1. Patologii renale(nefrita, nefroza) se dezvolta la 25% dintre pacientii cu LES. Primele simptome sunt umflarea picioarelor, prezența proteinelor în urină, sânge. Insuficiența rinichilor de a funcționa normal este extrem de amenințătoare pentru viață. Tratamentul include medicamente puternice pentru LES, dializă și transplant de rinichi.

2. Boli de inima:

• pericardită - inflamație a pungii inimii;
• întărirea arterelor coronare care alimentează inima din cauza acumulării de cheaguri trombotice (ateroscleroză);
• endocardită (infecție a valvelor cardiace deteriorate) din cauza întăririi valvelor cardiace, acumulării de cheaguri de sânge. Adesea, valvele sunt transplantate;
• miocardită (inflamație a mușchiului inimii), care provoacă aritmii severe, boli ale mușchiului inimii.

3. Boli ale plămânilor (în 30%), pleurezie, inflamații ale mușchilor toracelui, articulațiilor, ligamentelor. Dezvoltarea lupusului eritematos acut (inflamația țesutului pulmonar). Embolie pulmonară - blocarea arterelor de către embolii (cheaguri de sânge) din cauza vâscozității crescute a sângelui.

4. Boli de sânge care pun viața în pericol.

• scăderea numărului de celule roșii din sânge (care furnizează celulelor cu oxigen), globule albe (suprimă infecția și inflamația), trombocitele (promovează coagularea sângelui);
• anemie hemolitică cauzată de lipsa globulelor roșii sau a trombocitelor;
• modificări patologice ale organelor hematopoietice.

Deși sarcina cu lupus implică o probabilitate mare de exacerbări, majoritatea femeilor au o sarcină și o naștere reușită.

Dar, în comparație cu 15% dintre avorturile spontane la viitoarele mame sănătoase, apoi la pacientele gravide cu LES, numărul crește la 25%.

Este foarte important - cu șase luni înainte de concepție, nu ar trebui să existe semne de lupus. Și în aceste 6 luni, toate medicamentele care pot provoca forma de dozare lupus.

Alegerea terapiei în timpul sarcinii este importantă. Unele medicamente pentru tratamentul LES sunt întrerupte pentru a nu provoca un avort spontan și a dăuna fătului.

Simptomele LES în timpul sarcinii:

• exacerbări ușoare sau moderate;
• cu utilizarea corticosteroizilor, există un risc crescut de creștere tensiune arteriala, dezvoltarea diabetului, complicații la rinichi.

Una din patru sarcini cu lupus se naște prematur, fără defecte. În viitor, copiii nu prezintă nici o întârziere mentală sau fizică.

Foarte rar, copiii născuți de femei cu anticorpi speciali în sânge prezintă unele semne de lupus sub formă de erupție cutanată sau celule roșii scăzute. Dar aceste simptome sunt temporare și majoritatea copiilor nu au nevoie de tratament.

Sarcina care a survenit neplanificat - la momentul unei exacerbări a bolii - are un impact negativ asupra fătului și a mamei, intensificând toate manifestările LES și creând dificultăți la purtare.

Cel mai metoda sigura contraceptie - utilizarea de diafragme, capace cu geluri contraceptive si spirale uterine. Utilizarea contraceptivelor orale nu este recomandată, în special utilizarea medicamentelor cu un conținut ridicat de estrogeni este periculoasă.