Rezumat: Boli ale organelor hematopoietice. Modificări patologice în sânge

Bolile sângelui și ale organelor care formează sânge sunt o cauză frecventă de deces precoce la copii și adulți. Acest lucru se explică prin faptul că procesele patologice din plasmă sunt dificil de tratat, ceea ce este, de asemenea, foarte costisitor. Terapia în timp util și măsurile preventive ajută la reducerea riscului de posibilă dizabilitate sau deces.

Bolile de sânge sunt foarte periculoase pentru oameni

Clasificarea bolilor de sânge

Știința hematologiei se ocupă cu patogeneza bolilor sângelui și a organelor care formează sânge.

În funcție de etiologia apariției și de clasă, se disting principalele tipuri de tulburări:

• boli ale eritrocitelor;
• patologia leucocitelor;
• boli ale trombocitelor;
• incoagulabilitatea sângelui – diateză hemoragică.

Boli cauzate de modificări ale globulelor roșii

O modificare a cantității sau calității eritrocitelor din plasmă indică întotdeauna o deteriorare a funcțiilor de bază ale sângelui. Un exces de astfel de proteine ​​() este rar, mult mai des oamenii se confruntă cu deficiența lor ().

Principalele cauze ale anemiei sunt:

• sângerare severitate diferită- pierderi mari de sange ca urmare a unor traumatisme, interventii chirurgicale sau minore, dar frecvente, care se asociaza cu sangerari nazale, menstruatii abundente, ulcere hemoragice la nivelul sistemului digestiv;
• descompunerea rapidă a globulelor roșii din cauza membranei lor slabe sau deformate;
• disfuncționalități în metabolismul globulelor roșii și al hemoglobinei, ceea ce provoacă o producție crescută de echinocite (globule roșii îmbătrânite).

Abaterile celulelor roșii din sânge implică o încălcare a funcțiilor de bază ale unor astfel de corpuri.

În acest context, se dezvoltă boli periculoase:

1. Anemie hemoragică acută sau cronică.
2. Anemie genetică de natură hemolitică - anemie falciformă, talasemie, sferocitoză, eliptocitoză, acantocitoză.
3. Anemia dobândită ca urmare a anomaliilor autoimune ale sângelui, patologiile vaselor mici și mijlocii, sindromul hemolitic-uremic, malaria, intoxicația hemolitică.
4. Anemia prin deficit.
5. Porfiria (înfrângere elemente celulare care participă la formarea hemoglobinei).
6. Anemia aplastică (abateri în activitatea măduvei osoase).

celule de sânge sânge sănătos si cu anemie

O scădere a cantității de sânge sau anemie poate fi cauzată de un consum crescut de hemoglobină. Acest lucru se observă în timpul sarcinii, alăptării, precum și la sportivi.

Indiferent de patogeneză, principalele simptome ale anemiei sunt:

• oboseală, slăbiciune constantă și amețeli frecvente;
• culoarea palidă a pielii;
• palpitații ale inimii, tinitus;
• deteriorarea memoriei, a capacității de lucru, tulburări de somn;
• culoarea buzelor și gingiilor devine roz deschis, auricularele devin albe (la copii).

Anemia provoacă tinitus

Tulburările sanguine rare pot apărea cu producția crescută de globule roșii. De obicei, procesul roșu nu este afectat de tumorile maligne, iar toate patologiile rezultate din creșterea numărului de celule sanguine au un curs benign.

1. Policitemie (sindrom pletoric) - nu numai eritrocitele, ci și alte celule (trombocite, leucocite) cresc în plasmă. Aceasta crește volumul total de sânge.
2. Eritremie - creșterea producției numai de globule roșii.
3. Boala Wakez – afectează toate liniile hematopoietice, în special pe cele eritroide, este o leucemie benignă.

Policitemie - o creștere a numărului de celule sanguine

Următoarele afecțiuni sunt semne clare de boli ale unui nivel crescut de celule roșii din sânge:

• roșeață a pielii de pe față;
• bufeuri frecvente;
• mâncărime și arsuri pe tot corpul, care devin mai vizibile după o baie sau un duș cald;
• atacuri de durere la nivelul picioarelor;
• senzație de arsură în falangele membrelor superioare.

Odată cu creșterea numărului de celule roșii din sânge, apare roșeață pe piele

Încălcarea calității și cantității de eritrocite din plasmă este deja primele etape prezintă simptome neplăcute. Prin urmare, cu cât o boală este diagnosticată mai devreme, cu atât este mai ușor să o faceți.

Boli de sânge asociate cu anomalii ale globulelor albe

Celulele albe din sânge sunt produse în măduva osoasă. Acesta este răspunsul imun sub formă de inflamație proliferativă la pătrunderea infecției sau a virușilor în organism. Leucocitele sunt reprezentate de 5 forme principale - eozinofile, monocite, neutrofile, bazofile. Încălcarea ramului leucocitar a hematopoiezei este de natură tumorală și provoacă adesea cancer.

Provocarea schimbărilor în corpurile albe poate fi astfel de motive precum:

• expunerea la infecții și viruși;
• intoxicații chimice;
• defecte ale germenului, care sunt stabilite la nivel genetic;
• expunerea la radiații;
• influența corticosteroizilor (provoacă o creștere a globulelor albe).

Ca urmare a expunerii la factori externi și interni, leucocitele fie încetează să fie produse în mod normal, din cauza cărora se observă deficiența lor (), fie cresc anormal (leucocitoză). O creștere intensă a globulelor albe poate fi declanșată de eliberarea de celule imature sau defecte din măduva osoasă.

În funcție de disfuncția unui anumit tip de celule leucocitare sau de combinația acestora, se dezvoltă boli specifice.

1. Limfocitopenia este o scădere critică a limfocitelor.
2. Leucemie limfocitară, limfom sau limfogranulomatoză - diviziune intensivă a limfocitelor. Boala este însoțită de o creștere puternică a ganglionilor limfatici simultan în mai multe părți ale corpului.
3. Neutropenia este o producție slabă de neutrofile.
4. Leucocitoza neutrofilă este o creștere necontrolată a neutrofilelor plasmatice.
5. Mononucleoza infecțioasă este o infecție a sângelui cauzată de virusul herpesului.

Cu limfocitopenie, numărul de leucocite scade

Toate leucemiile și limfoamele sunt maligne și sunt boli oncoemologice care se pot manifesta atât la copii, cât și la adulți. Pe baza stadiului în care au început să se dezvolte tulburările în germenii leucocitari, patologiile au un curs acut sau cronic.

Principalele simptome ale afectarii leucocitelor sunt:

• dureri de cap și dureri articulare frecvente, disconfort progresiv la nivelul oaselor (sindrom ossalgic);
• sângerare a gingiilor, durereîn gură, miros urât;
• o senzație de slăbiciune, oboseală, frisoane frecvente și o ușoară creștere a temperaturii corpului;
• afectarea memoriei, scăderea performanței;
• Durere in cavitatea bucalăși gâtul, care se agravează prin consumul și consumul de lichide;
• mărirea marcată a ganglionilor limfatici.

Mărirea ganglionilor limfatici are loc cu o scădere a limfocitelor

Odată cu dezvoltarea limfoamelor, măduva osoasă este cel mai mult afectată etapele finale când începe procesul de metastază. Dar leucemiile provoacă modificări patologice chiar și la începutul bolii, deoarece produc o cantitate imensă de blasturi (celule necaracteristice) în sânge.

Bolile trombocitelor

Celulele sanguine nenucleate sunt responsabile pentru consistența normală a sângelui și previn sângerarea necontrolată (formă cheaguri de sânge).

Abaterile în funcționarea normală a trombocitelor sunt următoarele condiții:

• defecte (ereditare sau dobândite) în structura celulelor care interferează cu acestea operatie normala(trombocitopatie);
• o scădere critică a celulelor non-nucleare (trombocitopenie);
• creșterea producției de trombocite (trombocitoză).

Cea mai frecventă este trombocitopenia, care se caracterizează printr-o scădere a producției de trombocite sau distrugerea rapidă a acestora.

O patogeneză similară este inerentă în următoarele boli:

1. Purpura aloimună a nou-născuților.
2. Pseudohemofilie vasculară.
3. boala Werlhof (purpura trombocitopenică idiopatică).
4. Purpura transimună a nou-născuților.
5. Sindromul Evans.

Vasculita alergică se caracterizează printr-o scădere a numărului de trombocite

Adesea, producția scăzută de trombocite este însoțită de defecte ale structurilor lor și de o scădere a funcțiilor acestora. În acest caz, este posibil să se dezvolte sindroame patologice(TAR, Bernard-Soulier, May-Hegglin, Chidaka-Higashi) și boli (Wiskott-Aldrich, Willebrand, Hermansky-Pudlak, tromboza Glanzmann).

Semnele evidente ale bolii trombocitelor sunt:

• hemoragii sub piele - vânătăi sau echimoze;
• sângerare de la gingii la periajul dinților;
• pete roșii pe piele (purpură sau hemoragii subcutanate);
• pete mici de sânge formă plată pe extremitățile inferioare (peteșii);
• sângerări frecvente din nas, menstruații abundente.

Cu bolile trombocitelor, sub piele apar hemoragii

Disfuncția trombocitară poate provoca sângerări interne sau externe spontane, abundente. Prin urmare, este important să nu ignorați simptomele neplăcute și, dacă apar, mergeți imediat la spital.

Diateza hemoragică

Abaterile negative ale coagulării sângelui provoacă dezvoltarea unei liste întregi de boli combinate într-un singur grup - diateza hemoragică. Principala caracteristică a unor astfel de patologii este tendința crescută a unei persoane de a pierde sânge abundent.

Cei mai frecventi factori provocatori de incoagulabilitate sunt:

• defecte genetice ale elementelor structurale ale hematopoiezei care sunt moștenite (anomalii congenitale);
• încălcarea integrității pereților vaselor de sânge, care a apărut ca urmare a dezvoltării bolilor concomitente (diateza hemoragică dobândită);
• modificări ale hemostazei trombocitelor (creștere sau scădere a trombocitelor, defecte ale membranelor celulare).

Boli de sânge care sunt incluse în grupul diatezei hemoragice:

1. Hemofilie (doar bărbații suferă). Trăsăturile caracteristice sunt hemoragiile spontane în țesuturile moi (articulații, mușchi), dezvoltarea hematoamelor mari pe corp.
2. Hemangioame (tumori benigne).
3. vasculită hemoragică.
4. Sindroame (Kazabakh-Merritt, Gasser, Louis-Bar).
5. Purpura trombotică trombocitopenică.
6. Coagulopatie dobândită - afibrinogenemie, sângerare fibrinolitică.

Problemele de coagulare a sângelui se manifestă prin diverse erupții cutanate pe corp, care în forme severe pot fi transformate în leziuni ulcerative.

Semnele asociate ale diatezei hemoragice sunt:

• greață, durere în abdomen;
• vărsături cu impurități din sânge;
• vânătăi și hematoame pe tot corpul;
• sângerare regulată din nas, gură, în organele tractului digestiv;
• amețeli, migrene, slăbiciune;
• paloare a pielii.

Anemia se caracterizează prin sângerări nazale frecvente.

La ce medic ar trebui sa ma adresez?

Dacă o persoană are hematoame și vânătăi pe corp, perioadă lungă de timp Dacă aveți o temperatură ridicată, ganglioni limfatici umflați, piele palidă sau o tendință de pierdere de sânge, trebuie să consultați imediat un medic. El este implicat în diagnosticul primar al proceselor patologice din sânge, precum și în tratamentul acestora. Specialistul ajută la găsirea cauzei bolii, alegerea terapiei adecvate și prevenirea ulterioară.

Diagnosticare

Pentru a determina boala de sânge care a determinat agravarea stării pacientului, un specialist poate prescrie metode de cercetare instrumentală și de laborator.

Pentru a face acest lucru, o persoană trebuie să treacă material biologicși treceți prin monitorizarea hardware:

1. - se studiază starea tuturor celulelor hematopoietice.
2. – studiul markerilor de coagulare a sângelui.
3. Histologia și biopsia ganglionilor limfatici - identificarea patogenezei proceselor negative.
4. Examenul morfologic al măduvei osoase în combinație cu puncția sternală - studiul activității germenilor hematopoietici și detectarea tumorilor maligne în țesuturi.
5. Tomografia computerizată - monitorizarea organelor interne și identificarea proceselor distructive din acestea.
6. Ultrasunete - utilizate pentru examinarea ganglionilor și organelor limfatice cavitate abdominală.

Se efectuează un test de sânge pentru a determina starea celulelor sanguine

O examinare cuprinzătoare vă permite să faceți un diagnostic cu mare precizie și să faceți un prognostic pentru boală. Acest lucru va ajuta la orientarea persoanei către tratamentul următor și la alegerea celei mai eficiente terapii.

Tratament

Lupta împotriva bolilor de sânge este un proces lung care necesită o abordare integrată. În cursul tratamentului, pot fi utilizate metode conservatoare sau intervenție chirurgicală (în funcție de tipul de patologie și de gradul de neglijare).

Medicamente

Scopul principal al terapiei medicamentoase este de a îmbunătăți starea pacientului și de a restabili funcționarea normală a sângelui. În funcție de tipul bolii și de severitatea acesteia, medicul selectează un tratament individual pentru o anumită patologie.

Nu există o metodă universală pentru toate bolile de sânge, dar există cele mai frecvent utilizate grupuri de medicamente care sunt utilizate într-un anumit caz:

1. Anticoagulante - Aspirina Cardio, Plogrel, Streptase, Aspigrel.
2. Medicamente hemostatice - acid aminocaproic, Immunat, Aproteks, Vikasol, Traneksam.
3. Agenți antianemici - Askofol, Hemofer, Acid folic, Gluconat de fier 300, Heferol.
4. Soluții de substituție a plasmei - Albumină serică, Aminocrovină, Kabiven periferic, Polyglukin.

Immunat este un medicament hemostatic

Doza și durata terapiei sunt stabilite de medic. De obicei, tratamentul are loc în ambulatoriu, cu excepția patologiilor tumorale severe ale sângelui, când spitalizarea este vitală.

Tratament non-medicament

Patologiile periculoase ale sistemelor hematopoietice (leucemii, limfoame) nu sunt supuse terapiei conservatoare.

Pentru a combate tumorile maligne, se folosesc astfel de metode eficiente precum:

• transplant de măduvă osoasă (celule stem);
• chimioterapie;
• transfuzie de componente sanguine.

Transfuzia de sânge este folosită pentru a lupta împotriva cancerului

Complicații posibile

Bolile de sânge sunt periculoase pentru consecințele lor, care nu depind de dacă tratamentul este început la timp sau nu. Procese patologice poate afecta foarte mult capacitatea unei persoane de a lucra, poate duce la dizabilitate sau poate provoca un rezultat fatal.

Cele mai frecvente complicații includ:

• anemie ca urmare a pierderii abundente de sânge;
• sepsis care se dezvoltă pe un fundal de imunitate slăbită după chimioterapie sau medicație pe termen lung;
• susceptibilitate crescută la boli infecțioase și virale;
• dezvoltarea bolilor concomitente ale organelor interne (inima, vasele de sânge, ficat, stomac);
• aspect sindromul hemoragic- o tendință la pierderea de sânge (se dezvoltă pe fondul anemiei avansate).

Bolile de sânge afectează negativ sistemul cardiovascular

Netratarea prelungită a patologiilor sanguine se poate dezvolta în formele cronice cursul bolii. Această afecțiune este mai dificil de tratat și poate afecta foarte mult calitatea vieții pacientului.

Prevenirea bolilor de sânge

Puteți preveni dezvoltarea unor boli grave dacă duceți un stil de viață sănătos și încercați să evitați influența factorilor negativi.

1. În timp, consultați un medic dacă experimentați în mod repetat o deteriorare a stării de bine fără un motiv aparent.
2. Nu începeți invaziile helmintice și bolile de natură infecțioasă.
3. Urmăriți-vă dieta - luați vitamine în mod regulat. Dieta ar trebui să fie completă, dar fără junk food.
4. Minimizați utilizarea în gospodărie substanțe chimice. Limitați pe cât posibil contactul cu vopselele, benzenul și metalele grele.
5. Evitați stresul și experiențele emoționale. Odihnește-te mai mult, îmbunătățește-ți somnul.

Mâncați alimente sănătoase pentru a evita bolile de sânge

Pentru a preveni bolile de sânge și pentru a întări organismul, se recomandă să petreceți mai mult timp în aer liber, să faceți o activitate fizică moderată și să evitați hipotermia sau supraîncălzirea.

Modificări patologiceîn sânge și organele care formează sânge sunt insidioase. Bolile grave pot afecta pe toată lumea categorii de vârstă persoane, fie ereditare sau dobândite ca urmare a unor tulburări concomitente din organism și, de asemenea, au o natură benignă și malignă. Pentru a preveni complicațiile grave, este important să nu ignorați simptomele, ci să consultați un medic din timp.

Anemie- o boală a sângelui caracterizată prin scăderea cantității totale de hemoglobină din sânge, scăderea concentrației acesteia și scăderea numărului de globule roșii pe unitatea de volum de sânge. Funcția principală a eritrocitelor este transferul de oxigen către diferite țesuturi și organe pentru a asigura funcționarea lor normală. Cu anemie, „aprovizionarea cu oxigen” a diferitelor structuri ale corpului este întreruptă, ceea ce este însoțit de o serie de manifestări clinice adverse.

Anemia reprezintă 70-75% din toate bolile sistemului hematopoietic. Prevalența sa în rândul populației lumii este și ea impresionantă: anemie este diagnosticată la fiecare zecime din locuitorii săi, numărul total de pacienți este de aproximativ 1 miliard.

Semnificația clinică a anemiei este determinată de prevalența acesteia și de impactul negativ asupra sănătății populației. Contribuie la scăderea activității fizice și a capacității de muncă, a memoriei și a activității intelectuale, a capacității de autoservire și a activității sociale și deseori înrăutățește calitatea vieții pacienților. Îngrijirea pacientului, diagnosticarea și tratamentul acestei boli sunt adesea asociate cu costuri economice (materiale) semnificative. Anemia afectează negativ starea diverse sisteme organism, în primul rând nervos, cardiovascular, digestiv, duce adesea la invaliditate prematură și mortalitate.

Nivelul hemoglobinei din sânge este acceptat de experții Organizației Mondiale a Sănătății drept unul dintre indicatorii sănătății populației. Principalul factor care determină valorile individuale ale concentrației de hemoglobină și numărul de eritrocite este un aport suficient de fier și alte oligoelemente, vitaminele B, în principal B 12 și acid folic, proteine ​​și aminoacizi. Condițiile geografice (climatice) de viață, statutul socio-economic scăzut, alimentația necorespunzătoare (dezechilibrată), bolile infecțioase și invaziile helmintice pot contribui la aportul insuficient al acestor substanțe.

Cel mai important parametrii hematologici, caracterizarea eritropoiezei - concentrația hemoglobinei, hematocritul, numărul de eritrocite - se determină manual. Cu ajutorul lor, se calculează indicele de culoare și indicile eritrocitelor: volumul mediu al unui eritrocit (80-95 fl), conținutul mediu (25-33 pg) și concentrația medie (30-37 g/l) de hemoglobină în un eritrocit, care au un conținut semnificativ de informații în diagnosticul diferitelor tipuri de anemie.

Standardele pentru principalii indicatori ai unui test de sânge nu diferă semnificativ în funcție de sexul și vârsta populației adulte și sunt prezentate în tabel. 21.

Evaluarea cuprinzătoare a indicatorilor sânge periferic, inclusiv indicile eritrocitare, predetermina adesea direcția corectă a căutării diagnostice și excluderea unor studii nepotrivite, consumatoare de timp și costisitoare. Cu toate acestea, în situații dificile din punct de vedere diagnostic, aceștia folosesc capacitățile departamentelor specializate ale spitalelor (hematologice etc.), centrelor de diagnostic și instituțiilor de cercetare pentru a studia indicatorii metabolismului fierului, mult mai rar - vitamina B J2, acid folic (Tabelul 22).

Tabelul 21

Valorile normale ale indicatorilor testelor de sânge

Valori normale pentru metabolismul fierului, vitaminei B 12 și acidului folic

Tabelul 22

Studiul parametrilor metabolismului fierului este esențial valoare de diagnosticși este utilizat pe scară largă în practica instituțiilor medicale. În primul rând, aceasta se referă la determinarea concentrației de fier din serul sanguin.

Nivelul de fier din plasmă depinde de o serie de factori: relația dintre procesele de distrugere și formare a eritrocitelor, starea depozitelor de fier din organism, eliberarea acestuia din depozit, eficiența absorbției fierului în tractul gastrointestinal. Proteina transferină, care aparține fracției p-globulină a proteinelor plasmatice, este principalul purtător de fier de la membrana mucoasă a tractului gastrointestinal la diferite organe umane, inclusiv măduva osoasă. TIBC plasmatic reprezintă practic concentrația de transferină sintetizată în ficat.

Determinarea concentrației feritinei în serul sanguin este una dintre cele cele mai bune practici estimări ale rezervelor de fier din organism. Se crede că 1 μg / l de feritină corespunde la 10 mg de fier de depozitare. Avantajele determinării conținutului de feritine serice față de metodele clasice de diagnosticare a deficitului de fier sunt specificitatea și sensibilitatea ridicată: concentrația acesteia scade chiar înainte de epuizarea rezervelor de fier și dezvoltarea anemiei.

Principalul regulator al metabolismului fierului în corpul uman este proteina hepcidină sintetizată în ficat. Termenul „hepcidină” este derivat dintr-o combinație de cuvinte kepar(lat. - „ficat”) și cidin(lat. - „distruge”) și reflectă proprietățile antimicrobiene ale proteinei, capacitatea acesteia de a controla creșterea bacteriilor și de a stimula activitatea antiinflamatoare a celulelor sistemului macrofag (macrofage).

Hepcidina este capabilă să lege și să distrugă proteina feroportină și, prin urmare, să regleze homeostazia fierului în organism. Sinteza acestuia este stimulată de mediatorii procesului inflamator, urmată de inhibarea (scăderea) absorbției fierului în intestin, reutilizarea lui din macrofage și hepatocite și intrarea în plasma sanguină. Deficiența de fier, hipoxia, activarea eritropoiezei, însoțită de o creștere a absorbției de fier în intestin și eliberarea acestuia din macrofagele organelor interne și hepatocitelor în plasma sanguină, suprimă activitatea hepcidinei. Reglarea sintezei hepcidinei în hepatocite, realizată cu ajutorul mecanisme moleculare, este complex și puțin cercetat.

Principalele motive pentru dezvoltarea anemiei:

• pierderi de sânge acute și subacute de diferite origini (anemie posthemoragică);
• aportul insuficient de substanțe (fier, vitamina B 12, acid folic etc.) în organele hematopoietice sau inhibarea funcției măduvei osoase, care contribuie la scăderea formării globulelor roșii;
• origine dobândită sau ereditară distrugerea excesivă intracelulară sau intravasculară a globulelor roșii (anemie hemolitică).

În unele cazuri, anemiile sunt de origine mixtă ca urmare a scăderii formării în combinație cu o creștere a distrugerii (hemolizei) eritrocitelor.

Cele mai frecvente și semnificative clinic în practica unui asistent medical sunt anemia feriprivă (IDA), anemia în bolile cronice (ACD), deficitul de B 12, deficitul de folat, anemie hemolitică și alte tipuri de anemie sunt mult mai puțin frecvente. Deficitul de fier și, mult mai rar, deficitul de acid folic se pot dezvolta în timpul sarcinii. La vârstnici, frecvența anemiei crește pe fondul bolilor cronice, adesea multiple (polimorbiditate), inclusiv.

patologia oncologică a sângelui și a organelor interne. Mai des la vârstnici, anemia cu deficit de B 12 și anemia în insuficiența renală cronică sunt diagnosticate comparativ cu persoanele tinere și de vârstă mijlocie.

Diagnosticare

Tabloul clinic al diferitelor tipuri de anemie:

• simptome generale (nespecifice) caracteristice oricărui tip de anemie;
• manifestări specifice (specifice) anumitor tipuri de anemie;
• simptome ale bolii de bază (cel mai adesea cronice), contribuind la apariția anemiei.

Asistenta observă adesea pacienții care sunt îngrijorați de simptomele generale ale anemiei. Acestea includ slăbiciune generală, oboseală crescută, scăderea capacității de a lucra, incapacitatea de a se concentra pentru o perioadă lungă de timp, somnolență în timpul zilei, amețeli, palpitații și dificultăți de respirație în timpul exercițiilor fizice, uneori dureri dureroase în jumătatea stângă a pieptului și febră (de grad scăzut). febră). Există tendința de a leșina și de a scădea tensiunea arterială. Fiecare dintre aceste simptome nu este strict specific și poate apărea în alte boli, în special la pacienții vârstnici. Cu toate acestea, în ansamblu, ele reprezintă un sindrom clinic destul de bine definit, care face posibilă suspectarea anemiei.

La colectarea unei anamnezi, se acordă atenție bolilor însoțite de sângerare la pacient și la rudele acestuia în anii precedenți. Aceștia află dacă a fost diagnosticat cu anemie, dacă au existat leziuni, leziuni, boli ale tractului gastro-intestinal și intervenții chirurgicale la stomac și intestine, dacă este îngrijorat de pierderea de sânge (uterină, nazală, gastrointestinală etc.) la nivelul timp prezent. Clarificați natura sindroamelor anemice și hemoragice (ereditare sau dobândite).

Pacientul trebuie întrebat despre natura dietei sale. Alimentația necorespunzătoare cu restricție calorică, reducerea sau excluderea completă a produselor de origine animală (carne de animale de companie, ficat, păsări, pește etc.) poate duce la dezvoltarea anemiei. Riscul acestei situații este cel mai mare la pacienții cu gastrointestinal, pierderi de sânge nazale și alte pierderi de sânge, vegetarieni, alcoolici, dependenți de droguri și persoane în vârstă cu venituri mici. Informațiile anamnestice enumerate sunt direct legate de apariția IDA și a anemiei cu deficit de B 12.

Utilizarea pe termen lung a aspirinei și a altor medicamente antiinflamatoare nesteroidiene poate provoca pierderi cronice de sânge din mucoasa gastrică, cu dezvoltarea ulterioară a IDA. O restricție semnificativă în alimentația cu produse vegetale (legume, fructe), precum și utilizarea de anticonvulsivante (difenină, fenobarbital etc.) de către pacienții cu epilepsie poate contribui la perturbarea metabolismului acidului folic și la apariția deficienței de acid folic. anemie.

Pacienții cu boli cronice infecțioase și neinfecțioase (reumatism, artrita reumatoida, lupus eritematos sistemic, tuberculoză și ciroză hepatică etc.), neoplasmele maligne (cancer, hemoblastoze) crește semnificativ posibilitatea dezvoltării anemiei, în principal ACD.

O examinare obiectivă ulterioară poate evidenția paloarea pielii și a mucoaselor vizibile, puls rapid (tahicardie), slăbirea primului ton și suflu sistolic la ascultarea inimii, zgomotul „de sus” pe venele jugulare.

Colorarea icterică a pielii și a membranelor mucoase vizibile de nuanță de lămâie este mult mai puțin frecventă și poate fi un semn de anemie hemolitică sau de deficit B, 2. Sindromul hemoragic - peteșii, vânătăi, vânătăi la nivelul pielii și mucoaselor - este o constatare frecventă în anemiile cauzate de cancer, insuficiență renală cronică, anemie aplastică.

Pe lângă simptomele generale și modificările culorii pielii, Anumite tipuri de anemie au propriile semne clinice specifice:

• IDA- simptome sideropenice (tisulare) legate de modificări degenerative ale pielii, unghiilor, părului și mucoasei tractului gastrointestinal, tulburări de deglutiție (disfagie), miros și gust;
• anemie în bolile cronice- semne ale bolii de bază, cu deficit de fier concomitent, sunt posibile simptome sideropenice;
• ÎNU2 - anemie deficitara- afectarea sistemului nervos, manifestată prin răceală, amorțeală, arsuri, uneori durere la nivelul membrelor, tulburări de echilibru și mers, tulburări de memorie și inteligență; modificări atrofice ale membranei mucoase a tractului gastrointestinal, caracterizate prin arsuri la vârful unei limbi netede („lustruite”), scăderea apetitului, greutate în abdomen, tulburări dispeptice; mărirea ficatului și a splinei;
• anemie hemolitică- mărirea splinei, mai rar a ficatului; crize hemolitice, manifestate prin dureri de cap, dificultăți de respirație, greață, vărsături, dureri în abdomen și membre, febră, urină închisă la culoare.

Un examen clinic permite asistentei să evalueze starea pacientului, să identifice problemele acestuia, să suspecteze anemie cu un diagnostic nediagnosticat anterior și să schițeze un plan de îngrijire. Din numărul mare de probleme care sunt adesea rezolvate doar de o echipă de lucrători medicali ( asistent medical, internist, hematolog, neuropatolog, gastroenterolog etc.), notăm numai cele mai frecvente și frecvente:

• slăbiciune generală, oboseală crescută, scăderea capacității de muncă;
• amețeli și tendință de a leșina;
• palpitații și dificultăți de respirație la efort;
• pierderea poftei de mâncare și tulburări dispeptice;
• lipsa de conștientizare a pacientului și a rudelor sale cu privire la principiile de diagnostic și tratament, caracteristicile îngrijirii anemiei.

ingrijire medicala

Asistenta analizează situația din familie, evaluează nivelul de cunoaștere a pacientului și a rudelor acestuia despre anemie, posibilitatea de a organiza asistență psihologică, fizică și economică pacientului, explică fezabilitatea și capacitățile de diagnostic ale studiilor de laborator și instrumentale.

Un test de sânge clinic cu un număr de trombocite și reticulocite (eritrocite tinere) face posibilă identificarea unei scăderi a concentrației de hemoglobină, hematocrit, a numărului de eritrocite caracteristic anemiei, creșterea VSH, modificări ale dimensiunii (anizocitoză) și forma (poikilocitoza) eritrocitelor și, de asemenea, direcționează mai departe diagnostic de laborator. Eritrocitele mici (microcite) și insuficient colorate se găsesc cel mai adesea în IDA și anemia în bolile cronice, iar eritrocitele mari (macrocite) și bine colorate în anemia cu deficit de B 12 sau folic. Dimensiunea și culoarea normală a eritrocitelor, combinată cu o creștere a conținutului de reticulocite și bilirubină din cauza fracției indirecte din sânge, este un argument destul de puternic în favoarea anemiei hemolitice. Cu toate acestea, „clar” de diferite combinații de parametri ai sângelui periferic, interpretarea lor clinică este responsabilitatea unui medic, inclusiv a unui hematolog. În acest scop, se determină conținutul de bilirubină, fier, capacitatea totală de legare a fierului, feritina din plasma sanguină, durata sângerării și stabilitatea osmotică a eritrocitelor. Lista de studii este completată de o analiză generală a urinei, analiză fecală pentru sânge ocult și helminți, precum și fluorografia organelor toracice, ecografie a organelor abdominale, electrocardiografie, examen endoscopic și cu raze X a stomacului și intestinelor.

Asistenta limitează în mod rezonabil activitatea fizică a pacientului, recomandă odihnă și somn suficient pentru a reduce slăbiciunea generală, oboseala, palpitațiile și dificultățile de respirație. Datorită tendinței sale de amețeală și leșin, ea exclude șederea în camere fierbinți și înfundate, monitorizează ventilația regulată și nu recomandă pacienților să facă băi fierbinți și aburi. Sincopa ortostatică și nocturnă, care apare predominant la vârstnici, poate fi prevenită prin învățarea acestora abilități de trecere atentă și lentă de la poziția orizontală la poziția verticală, aderarea corespunzătoare la dietă, inclusiv aportul de lichide și golirea în timp util a intestinului și a vezicii urinare.

Activitățile de mai sus ocupă un loc destul de modest în decizie diverse probleme pacient pentru a-şi îmbunătăţi starea de bine şi starea generala. Rolul principal în acest sens revine terapiei medicamentoase specifice inerente fiecărui tip de anemie în combinație cu nutriția terapeutică. Metodă de tratament de vârf

IDA este utilizarea preparatelor cu fier, anemie în boli cronice - eritropoietina recombinată, uneori preparate cu fier, anemie cu deficit de B 12 - vitamina B | 2, anemie cu deficit de acid folic - utilizarea preparatelor cu acid folic. Tratamentul diferitelor tipuri de anemie hemolitică este o sarcină destul de dificilă și este responsabilitatea unui hematolog.

Asistenta monitorizează respectarea de către pacient a dietei și a utilizării prescrise de medic. medicamentele, dezvăluie posibilele lor reacții negative (adverse), monitorizează dinamica manifestărilor clinice și de laborator ale anemiei și informează cu promptitudine medicul despre aceasta.

Boli ale organelor hematopoietice. Modificări patologice în sânge

Cantitatea totală de sânge pentru fiecare persoană este o valoare aproape constantă, schimbându-se foarte rar sub influența fenomenelor dureroase. Chiar și cu pierderi mari de sânge, masa totală de sânge scade doar temporar; isi revine rapid datorita inter fluid tisular .La om, ca si la animale, cu pierderi semnificative de sange, apare setea, pe masura ce tesuturile se deshidrateaza. Lichidul băut este absorbit rapid și merge la refacerea părții lichide a sângelui.Modificările cantitative și calitative ale elementelor formate, precum și modificările proprietăților fizico-chimice ale sângelui, au importanță clinică. Procesele patologice din țesuturi afectează compoziția sângelui și, prin urmare, majoritatea bolilor sunt însoțite de unele modificări ale sângelui (în cantitatea de proteine, zahăr, lipoide, diverse săruri, produse metabolice etc.). În această secțiune vom vorbim doar despre modificări cantitative și calitative ale elementelor formate, precum și modificări ale cantității de hemoglobină.cantitatea de hemoglobină și globule roșii. O scădere a numărului de celule roșii din sânge sau a hemoglobinei în comparație cu norma și, mai des, ambele împreună, indică prezența anemiei. Hemoglobina în condiții normale ocupă 95% din masa densă a globulelor roșii. Cantitatea de hemoglobină în raport cu greutatea întregii mase de sânge este de 13%, ceea ce este condiționat și este luată ca 100%. În cazurile severe de anemie pernicioasă, cantitatea de hemoglobină poate scădea la 20% sau mai puțin.O scădere a hemoglobinei nu corespunde întotdeauna cu o scădere a numărului de globule roșii: cantitatea de hemoglobină poate fi redusă, iar numărul de globulele roșii pot rămâne normale și chiar crescute. Mai des se constată o scădere atât a procentului de hemoglobină, cât și a numărului de eritrocite, dar această scădere nu este întotdeauna proporțională.Rareori, există o creștere împotriva normei a numărului de eritrocite (eritrocitoză). Acest lucru se întâmplă cu congestie (boli de inimă, emfizem etc.). Datorită stagnării sângelui în vasele de sânge, schimbul de gaze este perturbat, sângele este suprasaturat cu dioxid de carbon și o creștere a numărului de globule roșii compensează lipsa de oxigen.Este necesar să subliniem o boală rară - eritremia , care este însoțită de o creștere semnificativă a numărului de celule roșii din sânge - până la 7.000.000-10.000.000 sau mai mult la 1 mm3.Calitate RBC. În cazurile severe de anemie, se modifică și calitatea eritrocitelor - dimensiunea, forma și culoarea acestora. Alături de eritrocitele normale apar eritrocite de dimensiuni mai mici și mai mari (anizocitoză), precum și eritrocite cu formă neregulată (poikilocitoză).Forme patologice de eritrocite sunt observate în anemie malignă, când eritrocitele nucleate tinere intră în sânge, așa-numitele eritroblaste. și normoblaste. Normoblastele sunt eritroblaste de dimensiuni normale (vezi Fig. schema hematopoietică).În cazurile severe de anemie, în sânge apar eritroblaste mari, așa-numitele megaloblaste.Cantitatea și calitatea globulelor albe din multe boli (în special cele infecțioase) suferă diverse modificări. Valoarea diagnostică enormă a acestor modificări constă în faptul că bolile individuale se caracterizează prin anumite modificări ale cantității și calității leucocitelor.numărul de leucocite. O creștere a numărului de celule albe din sânge se numește leucocitoză, iar o scădere se numește leucopenie. Majoritatea bolilor infecțioase sunt însoțite de leucocitoză. Leucocitoza și leucopenia în bolile infecțioase sunt reacțiile organismului la o infecție invadatoare. Deoarece leucocitele participă la distrugerea bacteriilor, la formarea de anticorpi și, prin urmare, la imunitate, leucocitoza în bolile infecțioase ar trebui considerată ca un fenomen pozitiv. Prin urmare, prezența sau absența leucocitozei are și o valoare prognostică.Leucocitoza se observă cu inflamația lobară a plămânilor, diferite boli septice, scarlatina, difterie etc. Uneori numărul de leucocite crește de mai multe ori, de exemplu, cu pneumonie lobară. , numărul lor ajunge la 20.000-30.000 sau mai mult în 1 mm3. Dacă bolile menționate nu sunt însoțite de leucocitoză, atunci aceasta indică o reacție insuficientă a organismului la iritație cu debut patogen și servește ca un semn de prognostic slab. Uneori apare o așa-numită leucocitoză fiziologică la 1-2 ore după masă sau după efort fizic. La femeile însărcinate și nou-născuți se remarcă o creștere a numărului de leucocite.Unele boli infecțioase se caracterizează prin leucopenie, cum ar fi febra tifoidă, febra paratifoidă, malaria, rujeola.Calitatea leucocitelor. Unele boli ale sângelui se caracterizează prin apariția în sânge forme patologice leucocite, care sunt celule mai tinere; Celulele albe din sânge se formează în mod normal din celule tinere din măduva osoasă. Mielocite și forme mai tinere - hemocitoblastele și mieloblastele apar în număr foarte mare în sânge în timpul unei boli numite leucemie sau leucemie Trombocitele (trombocitele), după cum sa menționat deja, participă la coagularea sângelui. În unele stări de boală, numărul lor scade la 10.000 la 1 mm3 și mai jos, ceea ce duce la dezvoltarea sângerării.

Boli interne. Boli ale organelor hematopoietice. anemie

Anemia si anemie- sinonimele nu sunt în întregime exacte, deoarece cuvântul „anemie” înseamnă absența sângelui, lipsa de sânge, iar cuvântul „anemie” - o scădere a cantității de sânge. Anemia, sau anemia, nu este înțeleasă ca o scădere generală a sângelui, ci doar o scădere a numărului de celule roșii din sânge și a substanței colorante a sângelui, adică a hemoglobinei. Compoziția constantă a eritrocitelor poate fi menținută numai cu funcționarea normală a organelor hematopoietice și cu fluxul constant de noi elemente mature formate în sângele periferic.

Anemie- o boala care apare destul de des. Apare „dintr-o varietate de cauze și are o evoluție clinică diferită. Anemia poate fi observată după sângerare, dintr-o lipsă de fier în organism datorită conținutului scăzut în alimente sau dintr-o capacitate redusă a organismului de a-l absorbi, de la lipsa unei substanțe antianemice necesare hematopoiezei, din defalcarea crescută a globulelor roșii (hemoliză) sau dintr-o funcție redusă a aparatului hematopoietic (hiporegenerare) - anemie hipoplazică și aplastică.

Anemia după sângerare

Anemia acută se dezvoltă ca urmare a sângerării masive în timpul leziunilor, precum și a diferitelor sângerări din organe interne: sângerare uterină, pulmonară, hemoroidală, gastrică, intestinală, nazală etc. Masa totală de sânge se reface rapid datorită lichidului tisular, deoarece precum și lichidul introdus din exterior (băut sau turnat într-o venă, sub piele etc.). Astfel, dezvoltarea anemiei (foarte semnificativă cu pierderi mari de sânge) poate apărea din cauza diluării sângelui existent cu lichid.

Imediat după sângerare, numărul de globule roșii și hemoglobina poate rămâne normal, dar apoi, pe măsură ce lichidul intră în sânge, se observă o scădere a numărului de globule roșii și, prin urmare, a hemoglobinei. În anemia acută din cauza sângerării severe, are loc albirea pielii și a mucoaselor, o scădere bruscă a tensiunii arteriale și slăbirea pulsului până la dispariția completă (colaps), o slăbire accentuată a activității cardiace, tahicardie, extremități reci. Pacientul se plânge de dificultăți de respirație, sete, palpitații, frig. În anemia cronică, se observă sângerări frecvente și relativ minore (cu dizenterie cronică, uterine, hemoroidale și alte sângerări), paloarea pielii și a mucoaselor, oboseală, slăbiciune generală, uneori apetit scăzut, amețeli și dureri de cap. Cu o anemie ascuțită, toate aceste fenomene sunt exprimate atât de puternic încât pacientul devine invalid. Tratament și îngrijire. Primul pas este oprirea sângerării. În sângerările acute abundente, uneori trebuie să recurgeți la o intervenție chirurgicală urgentă. Apoi trebuie luate măsuri pentru a restabili sângele pierdut. Cu anemie severă, mai ales după sângerare, recurg la transfuzii de sânge. Sângele este transfuzat și în anemia cronică, dacă, în ciuda tratamentului, numărul de globule roșii și procentul de hemoglobină rămân scăzute sau chiar continuă să scadă. Pentru a crește coagularea sângelui, se prescrie o infuzie de clorură de calciu, clorură de sodiu, vitamina K (Vikasol), pentru a reduce permeabilitatea și fragilitatea capilarelor, vitamine: acid ascorbic, vitamina P și rutina. Compoziția sângelui este restabilită datorită regenerării (hiperregenerarii) elementelor formate în măduva osoasă, a căror funcție crește în mod reflex prin sistemul nervos central. Pentru a restabili complet compoziția anterioară a sângelui, o cantitate suficientă de alimente hrănitoare și în special proteine, precum și fier, care este principalul parte integrantă hemoglobină. Prin urmare, pacientului trebuie să i se administreze o varietate de alimente hrănitoare, bogate în vitamine. Cel mai eficient medicament care întărește organismul și îmbunătățește compoziția sângelui este fierul. În plus, prescrieți preparate de calciu, hematogen - (preparat de sânge), hemostimulină, care conțin, pe lângă hematogen, săruri de fier și cupru. Pentru absorbția fierului, este necesar ca în stomac să existe o cantitate suficientă de acid clorhidric liber. Prin urmare, în absența sau în cantitate insuficientă, preparatele de fier trebuie spălate cu o soluție de acid clorhidric. În anemia cronică severă din cauza pierderii constante de sânge și a funcției regenerative insuficiente a măduvei osoase, pacientul este în pat în stare gravă de mult timp și necesită îngrijire atentă. Este necesar să se monitorizeze pielea, prevenind apariția escarelor. Ar trebui acordată o mare atenție alimentației pacientului, mai ales dacă are un apetit slăbit. El este hrănit în pat des și în porții mici. Este necesar să se monitorizeze mișcările intestinale și funcțiile altor organe. In caz de insuficienta cardiovasculara se iau masurile corespunzatoare. Este necesar să se îngrijească de starea sistemului nervos - să se asigure pacientului liniște, liniște în secție, somn suficient etc. Dacă tratamentul este ineficient, se recurge la transfuzii de sânge. Prevenirea. Prevenirea anemiei consta in eliminarea sangerarii. Sângerarea externă este eliminată chirurgical. Sângerarea din organele interne necesită un tratament viguros și adesea prelungit și, uneori, o intervenție chirurgicală în timp util, de exemplu, cu un ulcer gastric cu sângerare, sângerare uterină sau hemoroidală. Pacienții apți devin abia după încetarea sângerării și cu restabilirea suficientă a sângelui.

Anemia feripriva - cloranemia

cloroza numită anemie, care se caracterizează printr-o scădere bruscă a hemoglobinei cu o scădere ușoară a numărului de globule roșii.

cloroza- verde, galben-verzui.

Deoarece hemoglobina conține fier, scăderea hemoglobinei din sânge se datorează lipsei de fier din organism din cauza cantității sale mici din alimente, absorbției insuficiente de către organism sau pierderii mari în timpul sângerării. În vremuri, așa-numita cloroză de fetiță sau boală palidă, a fost adesea observată la fetele tinere cu vârsta cuprinsă între 13 și 20 de ani în timpul dezvoltării pubertății. Cauza unei astfel de cloroze a fost rea conditii de igiena viata: lipsa de aer si lumina, alimentație proastă, tulburări nervoase. Apariția clorozei este de obicei asociată cu o dezvoltare insuficientă a organelor genitale și cu funcția ovariană redusă. În prezent, cloroza feminină în țara noastră este extrem de rară. Cloroza tardivă se dezvoltă și din cauza funcției ovariene afectate (adesea în perioada premenopauză). Anemia feriprivă apare la persoanele care nu primesc suficient fier din alimente sau la care fierul este slab absorbit de organism. Încălcarea absorbției fierului se observă cu achilia, după intervenția chirurgicală de rezecție a stomacului sau intestinelor, cu enterocolită cronică, hepatită, după boli infecțioase.

Uneori, anemia prin deficit de fier se dezvoltă la femeile însărcinate, iar apoi este asociată cu consumul de fier în hematopoieza fătului. Simptomele bolii sunt, în general, similare cu cele ale anemiei în sângerările cronice. Fetele care suferă de cloroză au uneori fața palidă, cu o nuanță verzuie, de unde și numele de cloroză. Cu cloroza de fetiță, apar adesea diverse tulburări ale sistemului nervos: palpitații, excitabilitate crescută și diverse fenomene isterice. Menstrua este neregulată, însoțită de dureri severeși uneori se oprește cu totul. Cu cloroză, se observă perversia gustului (pacienții mănâncă cretă, pudră de dinți, var, argilă), tulburări dispeptice. De obicei, odată cu debutul pubertății și odată cu sfârșitul creșterii și dezvoltării organismului, fenomenele de cloroză dispar treptat.

În cloranemia cronică, se observă modificări trofice ale limbii (atrofie, afte), căderea părului, fragilitatea și deformarea unghiilor - unghii în formă de lingură, iar în sânge se observă o scădere bruscă a hemoglobinei, indicatorul de culoare ajunge la JUMĂTATE din normă. iar mai jos, eritrocitele de pe un frotiu de sânge sunt palide.

Tratament și îngrijire. Tratamentul clorozei este același ca și în cazul anemiei cu pierderi de sânge. La fenomenele de caracter nervos este necesar să se acorde atenție și acestei părți a bolii. Este necesar să se creeze un mediu calm pentru pacient, să-i asigure odihnă suficientă la aer curat din sat sau într-un sanatoriu, o casă de odihnă. Diverse metode fizioterapeutice de tratament au un efect bun asupra sistemului nervos: băi calde, frecări reci, dușuri.

Principalul medicament pentru anemie cu deficit de fier este fierul, care este de obicei prescris în doze mari. Cu achilia și aciditate scăzută acid clorhidricși pepsină. Cu simptome de nevroză, se prescriu preparate cu valeriană și bromură. Prevenirea. Prevenirea bolii constă într-un regim igienic general și întărirea sistemului nervos, care se realizează prin expunere suficientă la aer curat, întărirea corpului și sport.

Se știe că hemoglobina din sânge cu nutriția cărnii este restabilită mai repede decât cu hrana vegetală, de aceea, pentru prevenirea clorozei, se recomandă alimentatie buna bogat in proteine ​​si vitamine.

anemie pernicioasă

Anemia pernicioasă sau anemia pernicioasă se dezvoltă din cauza lipsei unei substanțe speciale antianemice din organism. O astfel de anemie se numește malignă deoarece, pe măsură ce progresează, duce pacientul la moarte dacă tratamentul corect nu a fost aplicat în timp util. ), care, combinată cu vitamina Bi2 conținută în alimente (factor extern), formează un antianemic. substanță necesară pentru hematopoieza normală.

Vitamina B12 se găsește în ficat, carne, pește, ouă și lapte. În intestin, vitamina Bi2 este eliberată din proteina sa de legare, absorbită de peretele intestinal și depusă în ficat. În anemia malignă, măduva osoasă este plină de sânge, chiar și măduva osoasă galbenă devine roșie pe măsură ce începe să producă globule roșii. Acest lucru arată că măduva osoasă lucrează din greu pentru a umple globulele roșii epuizate.

Simptomele și evoluția bolii. Principalul simptom al bolii sunt modificări ale sângelui. În cazul anemiei maligne, numărul de globule roșii scade la 1.000.000-500.000 și mai puțin de eritrocite la 1 mm3. În plus, celulele roșii din sânge sunt adesea neregulate ca formă și dimensiune (poikilocitoză și anizocitoză). Această boală se caracterizează prin prezența anemiei hipercromice, adică indicele de culoare cu aceasta este mai mare decât unul: există mai multă hemoglobină în fiecare eritrocit decât în ​​mod normal. În cazul anemiei maligne, în sânge apar eritrocite nucleate (eritroblaste, normoblaste și megaloblaste), care în mod normal sunt absente în sângele periferic.O funcție îmbunătățită a măduvei osoase cu o scădere simultană a globulelor roșii din sânge indică degradarea lor semnificativă. Semnele bolii sunt aceleași ca și în cazul anemiei severe, doar că sunt exprimate mai puternic. Pielea capătă o culoare gălbuie cu o tentă ceară. Îngălbenirea pielii se datorează conținutului crescut de pigment biliar (urobilinogen) din sânge. Pacienții se plâng adesea de durere în limbă. Papilele limbii se atrofiază, limba devine strălucitoare și netedă. Un astfel de limbaj se numește Geiger. Ahile este un semn permanent al anemiei maligne. Din cauza indigestiei, astfel de pacienți dezvoltă uneori diaree.

În cazuri severe, din cauza slăbiciunii generale, pacientul trebuie să fie în pat.

Anemia malignă este o boală cronică, care se exacerbează periodic, dar evoluția ei depinde în principal de tratamentul utilizat. Cu un tratament sistematic, boala își pierde malignitatea și pacientul își păstrează capacitatea de a lucra mult timp. Dacă tratamentul nu este efectuat, efectele anemiei cresc cu fiecare „exacerbare, procentul de hemoglobină scade la 20-15-10% sau mai puțin; pacienții mor cu simptome de slăbiciune progresivă. Tratament și îngrijire. Tratamentul se bazează pe atât. -numita terapie de substitutie, in care pacientul primeste acea substanta antianemica (enzima), care ii lipseste organismul.In tratament, cea mai eficienta este administrarea intramusculara a vitaminei Bi2- Intrucat aceasta enzima se gaseste in principal in ficat. , anterior, în scop terapeutic, pacienții erau hrăniți cu ficat crud sau ușor opărit.terapia anemiei maligne a fost fabricarea de extracte hepatice eficiente.Rezultate deosebit de bune se observă cu injecții subcutanate și intramusculare cu extracte precum, de exemplu, campolon, extras din ficatul de bovine, conținând săruri de cobalt. Un alt medicament sovietic, antianemina, este, de asemenea, utilizat cu succes. În această boală, este un f acid oinic obținut pe cale sintetică. Pacienților li se prescriu și suplimente de fier.Pentru îmbunătățirea digestiei, pacientului i se prescriu acid clorhidric și pepsină din cauza absenței acestora în sucul gastric cu această boală.Acidul clorhidric se administrează în cantități mari: de la 10 la 20 de picături pe doză într-un sfert de pahar de apa in timpul si dupa masa.Atentie trebuie acordata intaririi generale a organismului, nutritiei sporite si ingrijire atenta.In unele cazuri pacientului i se face o transfuzie de sange.Prevenire. Ai nevoie de o dietă hrănitoare, bogată în vitamine. Cu achilia, pacientului i se prescrie suc gastric natural sau acid clorhidric cu pepsină. Pentru a preveni exacerbările bolii, tratamentul se efectuează cu vitamina B) 2 sau extract de ficat. De asemenea, este necesar să se efectueze un tratament general de întărire, să se relaxeze într-un sanatoriu și să se angajeze în educație fizică dozată. Cu o compoziție satisfăcătoare a sângelui, pacientul este apt pentru muncă ușoară.

anemie hemolitică. Icter hemolitic

Anemia hemolitică apare cu diferite boli infecțioase (sepsis, malarie etc.) și intoxicații medicamenteși otrăvuri - sulfonamide, sare bartolet, ciuperci, venin de șarpe etc. Uneori apare în atacuri (paroxisme) - în timpul răcirii, cu încărcare musculară mare. S-a observat că anemia hemolitică poate apărea simultan la mai mulți membri ai aceleiași familii. Aceasta indică o predispoziție ereditar-constituțională la apariția acesteia. Prin urmare, există anemie hemolitică congenitală și dobândită. Boala se dezvoltă ca urmare a defalcării globulelor roșii (hemoliza), în care splina ia un rol activ. Bilirubina se formează din hemoglobină. Odată cu creșterea producției de bilirubină, bila este saturată cu pigmenți biliari. Intră în intestin cantitate crescută bilirubina, care, transformându-se în stercobilină în intestin, pătrunde în sânge și se depune în țesuturi, provocând icter (vezi „Boli ale ficatului și căilor biliare, p. 273). Icterul hemolitic se dezvoltă nu din cauza leziunilor hepatice, ci datorită defalcării crescute a globulelor roșii și formării crescute a pigmenților biliari. Având în vedere faptul că icterul este unul dintre cele mai constante simptome ale bolii, se mai numește icter hemolitic, spre deosebire de parenchimatos și mecanic.

Simptome și curs. Cu icter hemolitic, urina este întunecată din cauza conținutului crescut de urobilină în ea, dar nu conține bilirubină; fecalele sunt intens colorate; fără mâncărimi ale pielii. Anemia este marcat pronunțată. Creșterea regenerării sângelui. Splina este mărită. Cursul este cronic; boala durează ani de zile, mai ales cu anemie hemolitică ereditară. Tratament. Cel mai eficient tratament pentru anemie hemolitică congenitală este îndepărtarea splinei, unde are loc hemoliza globulelor roșii. Anemia hemolitică dobândită este acum tratată cu succes cu hormoni steroizi: prednisolon, triamcinolon, dexametazonă. Anemia este tratată în principal ca mai sus. În cazuri severe și anemie hemolitică dobândită, cu dezvoltarea unei anemii semnificative, splina este îndepărtată, după care apare de obicei o îmbunătățire semnificativă în cursul bolii. Prevenirea. Prevenirea diferitelor intoxicații, infecții, răcoriri, stres fizic excesiv; încetarea la timp a consumului de medicamente toxice.Capacitatea de a lucra depinde de gradul de dezvoltare a bolii.

anemie aplastica

În cazul anemiei aplastice sau hipoplazice, apare încetarea completă sau parțială a funcției măduvei osoase (degenerare grasă sau mucoasă). Motivul pentru aceasta poate fi diferit boli infecțioase(sepsis, amigdalită, tuberculoză etc.), utilizarea pe termen lung a unora, medicamente(amidopirină, metiltiouracil, mielosan, ThioTEF, levomicetina, streptomicina, sulfonamide, novarsenol, benzen etc.), precum și radiații, raze X. Simptome și curs. Anemia cu dezvoltare rapidă cu simptomele acesteia. Cu o scădere semnificativă a trombocitelor - sângerare din nas, intestine, rinichi etc., necroză a membranei mucoase a gurii, gingii, amigdale cu sângerare, miros din gură, tulburare de înghițire. Leucopenie ascuțită, aproape până la dispariția completă a neutrofilelor (agranulocitoză). În etapa finală - febră debilitantă. La curs acut dacă regenerarea sângelui este complet absentă, pacientul moare într-o perioadă de una până la 2 luni. În cursul subacut, boala poate fi întârziată și, uneori, există unele îmbunătățiri temporare. Tratament. Transfuzii de sânge sistematice de 200-400 ml sau masa eritrocitară de 100-200 ml. Pentru febră (infecție), injecții intramusculare cu penicilină. Pacientul necesită îngrijire atentă (mai ales trebuie să monitorizați mucoasa bucală): o alimentație bună este foarte importantă, alimentele trebuie să fie lichide și semi-lichide, fără a irită mucoasa bucală; sunt prescrise preparate hepatice, vitamine din complexul B, acid folic, rutina, acizi nicotinic și ascorbic. Hormonii corticosteroizi au un efect bun. Cu leucopenie (agranulocitoză), acestea dau medicamente care stimulează funcția leucopoietică (formarea sângelui alb) a măduvei osoase. În unele cazuri severe, splina este îndepărtată.

Prevenirea. Lupta împotriva intoxicației cronice. Cu o programare pe termen lung a diferitelor medicamente și cu terapie cu raze X, trebuie efectuate teste de sânge frecvente pentru a opri în timp util utilizarea medicamentelor și pentru a anula terapia cu raze X. Uneori este necesar să schimbi profesia. Este necesar să se întărească corpul cu gimnastică, educație fizică.

Boli interne. Boli ale organelor hematopoietice. leucemie

Leucemia (leucemia sau leucemia) este o boală sistemică a sângelui în care țesutul leucoblastic (formând leucocite) crește semnificativ în organele hematopoietice, precum și în alte țesuturi, cu producție nelimitată de globule albe imature. Aceste celule imature (patologice), aflate în mod normal doar în organele hematopoietice, pătrund în sângele periferic în număr mare. În mod normal, există 6000-8000 de leucocite în 1 mm3 de sânge. Cu leucemie, numărul de leucocite în 1 mm3 ajunge la 200.000-500.000 sau mai mult. Dar uneori numărul de leucocite în leucemie este normal sau chiar redus, iar principalul indicator de diagnostic în astfel de cazuri este prezența în sânge a formelor tinere și patologice - limfoblaste, mielocite, blaturi hemocite, mieloblaste. Cauza acestei boli nu a fost încă stabilită. La origine, creșterea rapidă a țesutului leucoblastic, evoluția și rezultatul bolii, leucemiile cronice sunt similare cu tumorile maligne. Prin urmare, acum se crede că leucemia este de origine tumorală. Hiperplazia semnificativă a elementelor celulare poate fi comparată cu creșterea rapidă a tumorilor maligne, iar celulele leucemice sunt similare cu celulele imature ale tumorilor maligne. În plus, formațiunile leucemice cresc în țesuturile învecinate și pot chiar metastaza diverse corpuri. La fel ca tumorile maligne, leucemia este o boală incurabilă, care progresează treptat, deși uneori apare cu unele remisiuni. În apariția leucemiei au mare importanță expunerea la radiații ionizante. Leucemia poate fi cauzată nu numai de raze X, ci și de diverși izotopi. Statisticile notează că leucemia este observată la radiologi de 10 ori mai des decât la medicii de altă specialitate. În rândul pacienților tratați cu raze X, leucemia este observată mai des decât în ​​rândul pacienților care nu au fost expuși la radiații.În populația din Hiroshima și Nagasaki expusă la radiații ionizante s-a observat leucemie, iar numărul de cazuri a fost cu atât mai mare, cu atât mai apropiat. erau de la locul exploziei bombei atomice.Există leucemii acute și cronice.

Leucemie acută

Simptome și curs. Leucemia acută începe adesea treptat cu apariția slăbiciunii generale, amețeli, paloare a pielii și a membranelor mucoase, temperatura subfebrila, sângerări ale gingiilor, apariția peteșiilor și a hemoragiilor la nivelul pielii, dureri în oase. Uneori, leucemia acută începe violent - cu o temperatură ridicată de natură septică, însoțită de frisoane semnificative și transpirații abundente. Pacientul se plânge de slăbiciune, dificultăți de respirație, dureri de cap și dureri în gură. Procesele ulcerative și necrotice se dezvoltă adesea în cavitatea bucală și în faringe.În astfel de cazuri, există miros putred din gură. Hemoragiile apar pe piele și pe mucoase. Apoi există sângerări de la gingii, uterine și intestinale, care duc la anemie severă și uneori la rezultat letal. De obicei, o evoluție atât de rapidă a bolii are loc în stadiul terminal (final) al bolii. Adesea, manifestările inițiale ale bolii apar imperceptibil și pacienții sunt internați în spital deja în stadiul final al bolii. Splina și ganglionii limfatici în leucemia acută nu sunt întotdeauna mărite, ficatul este de obicei moderat mărit. În leucemia acută se observă leucocitoză, dar acestea apar adesea cu leucopenie.Pentru leucemia acută este tipică absența formelor intermediare din seria leucocitară. Adesea, aproape toate leucocitele (până la 95-98%) constau din celulele cel mai puțin diferențiate - hemocitoblaste.Pacienții mor de obicei în câteva săptămâni, uneori după 2-4 luni. Cu metodele moderne de tratament, uneori apar perioade de ameliorare și remisie, iar cursul bolii se prelungește până la un an, dar recuperarea nu are loc.Tratament și îngrijire. Principala metodă de tratament sunt transfuziile sistematice (transfuziile) de sânge integral sau, chiar mai bine, de globule roșii. Penicilina și alte antibiotice sunt utilizate pentru a preveni infecția secundară. Cu rezultate bune, hormonii corticosteroizi sunt utilizați în doze mari (de exemplu, prednisolonul se administrează până la 8-12 comprimate pe zi). Uneori, corticosteroizii sunt combinați cu 6-mercaptopurină.Cursul de tratament este conceput pentru 3-4 săptămâni.Este necesar să se prescrie o dietă hrănitoare, bogată în vitamine. Alimentele trebuie să fie lichide și semi-lichide pentru a nu irita mucoasa bucală. În caz de sângerare și pentru întărirea mucoasei, se prescriu vitamine: acid ascorbic, vikasol, rutina, vitamina P, clorură de calciu se administrează intravenos. În plus, se folosesc vitaminele B. Restul tratamentului are ca scop menținerea forței pacientului și întărirea corpului acestuia prin îngrijirea atentă a acestuia. O atenție deosebită trebuie acordată tratamentului mucoasei bucale, îngrijirii pielii și prevenirii escarelor de decubit.

leucemie cronică. Leucemie mieloidă și limfoidă

Simptome și curs. În perioada inițială, pacienții se plâng de slăbiciune generală, oboseală, au anemie, dar sunt capabili să lucreze și uneori nu bănuiesc boala lor. Dar apoi boala se dezvoltă cu toate simptomele caracteristice acesteia. În mieloza cronică, în sânge se formează un număr mare de mieloblaste și mielocite, unul dintre principalele semne ale bolii este o splină imensă, care uneori ocupă întreaga jumătate stângă și parțial dreaptă a abdomenului. Cu limfadenoză, splina nu este atât de mare, dar ganglionii limfatici sunt semnificativ măriți: cervicali, inghinali, axilari etc. Leucemia este adesea însoțită de anemie, care progresează odată cu boala de bază. Apoi crește slăbiciunea generală, apar amețeli și dificultăți de respirație. Adesea există dureri la nivelul oaselor, în principal la nivelul sternului. De obicei, boala durează câțiva ani, agravându-se treptat. În etapa finală, boala continuă cu aceleași fenomene severe ca și în leucemia acută. Tratament și îngrijire. Cu forme relativ benigne, în stadiile inițiale ale bolii, tratamentul constă în menținerea capacității de muncă a pacientului, întărirea corpului, nutriție îmbunătățită, prescriind vitamine, în alternarea corectă a muncii cu odihna, în starea în aer curat.Odată cu dezvoltarea anemiei, se prescriu fier, hemostimulină, se fac transfuzii de sânge integral sau de masă eritrocitară.Homonii corticosteroizi au un efect bun. În cazuri avansate, se prescriu substanțe chimice: ciclofosfamidă, mielosan, degranol. Cu un număr mare de leucocite în sânge și o creștere semnificativă a splinei sau ganglionilor limfatici, tratamentul cu raze X este uneori utilizat.

Boli interne. Boli ale organelor hematopoietice. Diateza hemoragică

Hemoragiile se numesc sângerare. Se văd hemoragii cu diverse boli: ulcere gastrice, hemoroizi, tuberculoză pulmonară, boli uterine etc. Dacă o persoană are sângerări frecvente din cauza unor leziuni minore, leziuni (echimoze) cu organe perfect sănătoase și aceste sângerări sunt greu de oprit, atunci se vorbește despre tendința organismului la hemoragii. Diateza este predispoziția organismului (uneori ereditară) la anumite boli. Diateza hemoragică, sau sângerarea, sunt boli însoțite de sângerare care rezultă din scăderea coagulării sângelui, lipsa trombocitelor în sânge sau din leziuni capilare (inflamatorii, toxice sau distrofice). Încălcarea coagulării sângelui poate apărea sub influența diferitelor motive: de la o scădere a numărului de trombocite, o lipsă de trombokinază, protrombină etc. Prin urmare, multe boli aparțin diatezei hemoragice, de exemplu, purpura trombocitopenică, vasculita hemoragică, hemofilie. .

Purpura trombocitopenică1 (boala Werlhof)

Sângerarea în purpura trombocitopenică se datorează unei scăderi accentuate a numărului de trombocite din sânge ( trombocite). În mod normal, există 250.000-300.000 de trombocite în 1 mm3. Cu purpura trombocitopenică, numărul acestora se reduce semnificativ: se dezvoltă fenomene dureroase atunci când numărul plăcilor devine mai mic de 35.000-30.000 în 1 mm3. În mod normal, sângele curge dintr-o rană mică cauzată de o înțepătură de ac timp de 2-3 minute. Cu trombocitopenie, sângerarea durează până la 1-2 ore sau chiar mai mult, deoarece trombocitele nu participă la lipirea marginilor vasului de sângerare.Boala apare din cauza scăderii formării trombocitelor în măduva osoasă cauzată de afectarea splinei. funcţie. Simptome și curs. Principalul simptom este sângerarea. Sângerarea semnificativă a mucoaselor - de la gingii, nas etc. - apare spontan (spontan). Femeile au menstruație grea și prelungită, transformându-se uneori în sângerări uterine. Purpura trombocitopenică se caracterizează prin hemoragii cutanate în puncte mici, așa-numitele peteșii, când pielea în anumite locuri este acoperită cu o erupție roșie. Cu vânătăi minore, se formează hemoragii subcutanate (echimoze). Purpura trombocitopenică se caracterizează printr-o splină mărită. Se crede că trombocitele sunt distruse în splină.Datorită pierderii frecvente și prelungite de sânge, pacientul dezvoltă anemie cu scăderea cantității de hemoglobină și globule roșii. El devine invalid; există slăbiciune generală, amețeli, slăbirea activității inimii până la dezvoltarea colapsului.Boala se observă mai des la femei. Decurge cronic cu ameliorari temporare si recaderi ulterioare.In cazuri pronuntate, din cauza sangerarii constante, pacientul moare in cateva luni.Tratament si ingrijire. În timpul și după pierderea semnificativă de sânge, pacientul trebuie să stea culcat în pat. Este necesar să se monitorizeze starea pielii și funcția tuturor organelor, în special activitatea inimii, în caz de slăbire a cărei slăbire, trebuie luate măsuri adecvate. În această boală, hormonii steroizi sunt, de asemenea, utilizați cu succes. Când sângerați, recurgeți la administrare intravenoasă clorură de calciu și soluție hipertonică de clorură de sodiu. Acidul ascorbic, vitamina P, rutina și vitamina K au un efect hemostatic bun. Preparatele cu fier și fosfor sunt prescrise pentru anemie. Dacă sângerarea nu se oprește și boala progresează, singurul remediu este o splenectomie (indepartarea splinei), dupa care are loc o ameliorare foarte rapida, iar uneori o recuperare completa.

Vasculita hemoragică (boala Schonlein-Henoch)

Vasculita hemoragică se dezvoltă după amigdalita, mai rar după rujeolă, scarlatina, tuberculoză. Răcirea, rănirea, intoleranța la anumiți nutrienți pot provoca, de asemenea, boala. Odată cu boala, permeabilitatea capilarelor și a vaselor mici crește, urmată de inflamarea pereților vasculari.Aproape întotdeauna se observă erupții cutanate sub formă de exanteme hemoragice pe piele și mucoase. Erupția poate fi abundentă și foarte puțină. Foarte des apar dureri musculare și articulare de natură „zburătoare” cu umflături și dureri ale articulațiilor. În forma abdominală (abdominală), există dureri ascuțite colici în abdomen, însoțite de vărsături, constipație sau diaree, uneori sângeroase, cauzate de erupții cutanate hemoragice pe membrana mucoasă a tractului gastro-intestinal. Când este învins vasele renale nefrita se dezvoltă cu simptome tipice. Deseori se observă leucocitoză și VSH accelerată.Boala este cea mai severă cu leziuni ale tractului gastrointestinal și peritoneului. În aceste cazuri, apar dureri ascuțite în abdomen, vărsături, diaree, uneori cu sânge; apetitul este absent, trăsăturile feței sunt ascuțite. Forma abdominală se poate complica prin obstrucție intestinală, perforație și peritonita acuta. Uneori, alte organe sunt implicate în proces. Prevenirea. Este necesară eliminarea focarelor infecțioase, trebuie evitată răcirea, nu trebuie consumate produse alimentare la care organismul este intolerant.În timpul tratamentului trebuie respectate odihna și odihna la pat. Aplicați clorură de calciu, agenți de restaurare, iar în prezența infecției - antibiotice și antialergice (desensibilizante): difenhidramină, salicilați, amidopirină, novocaină, hormoni steroizi, precum și acid ascorbic, rutina și vitamina P, care reduc permeabilitatea peretele vascular.

Hemofilie

Hemofilia este o formă clasică de sângerare ereditară. Principala cauză a sângerării în hemofilie este o încălcare a coagulării sângelui, prima sa fază (faza de formare a tromboplastinei active). Principalul defect al corpului unui pacient cu hemofilie este lipsa tromboplastinei plasmatice, care este necesară pentru coagularea rapidă a sângelui în momentul rănirii și sângerării. Un rol important în încălcarea coagulabilității îl are o lipsă de tromboplastinogen plasmatic sau globulină antihemofilă. Scăderea coagularii sângelui la un pacient cu hemofilie poate fi atât de semnificativă încât pacientul, după o leziune minoră, sângerare nazală, extracția dentară, poate sângera și muri. Dacă purpura trombocitopenică afectează în principal femeile, atunci doar bărbații suferă de hemofilie. Fără să se îmbolnăvească, femeile transmit boala de la tați la fii. Astfel, copiii pacientului nu suferă de hemofilie, dar nepoții pacientului din fiice sănătoase se îmbolnăvesc de aceasta. În consecință, boala sau predispoziția la aceasta se moștenește de la bunic prin fiică la nepot. Spre deosebire de purpura trombocitopenică, hemofilia nu provoacă sângerare spontană (spontană). Cauza imediată a sângerării este întotdeauna, oricât de minoră, vătămarea sau vătămarea. Se notează adesea hematoame semnificative - hemoragii subcutanate, intramusculare și intraarticulare. În cazurile severe, pacientul moare deja în copilărie, deoarece este dificil să protejezi copilul de vânătăi, zgârieturi și alte răni minore. Dacă pacientul a supraviețuit la vârsta de 20 de ani, gradul de sângerare scade, iar la bătrânețe se poate opri complet. Un pacient cu hemofilie trebuie protejat de cele mai mici vânătăi și răni. Este necesar să ne ferim de cele mai nesemnificative operații până la extragerea unui dinte. Tratamentul trebuie să constea în întărirea generală a corpului. În timpul sângerărilor, atât externe cât și interne, este necesară repausul la pat. Agenții hemostatici și restauratori sunt la fel ca pentru alte diateze hemoragice. Cu sângerări care pun viața în pericol, transfuziile de cantități mari de sânge proaspăt, ser antihemofil dau un rezultat foarte bun.

LITERATURILE UTILIZATE

Enciclopedia medicală

Enciclopedia vindecării populare

remediu casnic

Lechebnik

Enciclopedia auto-tratamentului. Tratament la domiciliu cu remedii naturiste

Doctor acasă. Manual, un dicționar concis de termeni medicali

Homeopatie: Farmacologie clinică homeopatică

„Fiziologia umană”

11-02-2012, 19:47

Descriere

anemie

Anemie, sau anemia, este o afecțiune caracterizată printr-o scădere a numărului de celule roșii din sânge și o scădere a conținutului de hemoglobină pe unitatea de volum de sânge. În unele cazuri, cu anemie, sunt detectate și modificări calitative ale eritrocitelor.

Cu anemie ca urmare a unei încălcări a funcției de transport se dezvoltă fenomene hipoxice simptomele cărora sunt dificultăți de respirație, tahicardie, disconfortîn regiunea inimii, amețeli, slăbiciune, oboseală, paloarea pielii și a mucoaselor vizibile. Severitatea acestor simptome depinde de gradul de anemie și de viteza de dezvoltare a acesteia. Cu anemie profundă, împreună cu simptomele indicate, există și deficiență vizuală.

După indicele de culoare anemiile sunt împărțite în hipocrome, normocrome și hipercrome. În funcție de dimensiunea diametrului mediu al eritrocitelor, anemiile sunt împărțite în microcitare, normocitară și macrocitară. După natura regenerării, anemiile sunt regenerative, hiporegenerative, hipo- și aplastice, displazice sau diseritropoetice.

În prezent clasificare general acceptată, construită după principiul patogenetic, ținând cont de formele etiologice și cele mai importante clinice și morfologice, este clasificarea propusă de G. A. Alekseev (1970).

I. Anemia din cauza pierderii de sânge (posthemoragic).
II. anemie din cauza circulației afectate:
A. Anemia prin deficit de fier („cloranemia”).
B. Anemie sideroahrestică saturată de fier.
B. Anemie „pernicioasă” cu deficit de B12 (folic):
1. Deficit exogen de vitamina B12 (acid folic).
2. Deficit endogen de vitamina B12 (acid folic):
a) asimilarea afectată a vitaminei B12 din alimente din cauza pierderii secreției de mucoproteine ​​gastrice;
b) asimilarea afectată a vitaminei B12 (acid folic) în intestin;
c) consum crescut de vitamina B12 (acid folic).
D. B12 (folic) - anemie „acrestică”.
D. Anemii hipoaplazice:
1. Datorită influenţei factorilor exogeni.
2. Din cauza aplaziei medulare endogene.
E. Anemii metaplazice.
III. anemie din cauza hemoragiei crescute (hemolitice):
A. Anemia datorată factorilor hemolitici exoeritrocitari.
B. Anemia datorată factorilor endoeritrocitari:
1. Eritrocitopatii.
2. Enzimopenie:
a) deficit de glucozo-6-fosfat dehidrogenazei;
b) deficit de piruvat kinaza;
c) deficit de glutation reductază.
3. Hemoglobinopatii.

Trăsăturile caracteristice ale formelor individuale de anemie, în care simptomele oculare sunt cele mai frecvente, sunt descrise mai jos.

Anemie acută posthemoragică se dezvoltă ca urmare a pierderii acute de sânge unice și repetate din cauza leziunilor, sângerări din tractul gastro-intestinal, cu sarcină extrauterină, sângerare uterină etc. Simptomele bolii sunt asociate patogenetic cu o scădere a masei de sânge circulant și cu deficiența de oxigen. Tabloul clinic din primele momente după pierderea masivă de sânge se încadrează în clinica șocului sau colapsului post-hemoragic: paloarea pielii, leșin, amețeli, transpirație rece, puls filiforme frecvent, uneori vărsături, convulsii. În viitor, pe măsură ce starea generală se îmbunătățește și tensiunea arterială se stabilizează, simptomele de anemie și hipoxie încep să predomine în tabloul clinic. În această perioadă sunt cel mai adesea detectate semne de deficiență vizuală până la amauroză completă, deoarece anumite elemente ale retinei sunt foarte sensibile la anemie.

Cu cronica anemie hipocromă cu deficit de fier, inclusiv cloroza precoce și tardivă, anemie feriprivă simptomatică (enterita cronică, cloranemia agastrică, hernie hiatală, neoplasme maligne, infecții cronice), precum și anemiile megaloblastice hipocromice cronice (anemie pernicioasă de diverse origini - anemie Addison-Birmer, helmintică, spruanemie, boala celiacă etc.) severitatea simptomelor oculare depinde de gradul de anemie, care, însă, , individual variază foarte mult. Mai ales deseori, modificări ale fundului de ochi apar atunci când concentrația de hemoglobină este sub 5 g% și mai rar 7 g%.

Fundul ocular arată palid când este anemic. Acest simptom nu poate fi întotdeauna evaluat din cauza diferențelor de pigmentare a retinei și a coroidei. Decolorarea discului optic și a vaselor retiniene este mai ușor de detectat. În același timp, vasele arteriale tind să se extindă și să se apropie de ramuri venoase similare de calibru. Hemoragii multipleîn retină - cel mai caracteristic simptom al retinopatiei în anemie (Fig. 34).

Orez. 34. Fundusul ochiului în anemie pernicioasă.

Cauza hemoragiei nu este complet clară. Aparent lipsă de oxigen determină creșterea permeabilității capilare. În cazul anemiei pernicioase, trombocitopenia concomitentă este de asemenea importantă.

Bandă sau în formă de flacără sunt localizate hemoragiiîn stratul de fibre nervoase. Ele pot fi localizate în orice parte a retinei, dar nu se află în macula. Prin urmare, acuitatea vizuală este de obicei păstrată. Uneori se vede un centru alb în extravazații. Acest simptom este mai frecvent în anemia pernicioasă. În unele cazuri, ischemia poate provoca umflarea discului optic și a retinei adiacente. Edemul este de obicei ușor, dar au fost descrise și cazuri de disc congestiv. Pe lângă umflarea stratului de fibre nervoase, pot exista focare albe mici, care constau din fibrină și de obicei se dizolvă bine atunci când starea pacientului se îmbunătățește.

Se observă modificări semnificativ mai severe ale retinei cu anemie falciformă (drepanocitară).. Această boală se referă la anemie hemolitică ereditară-familială, a cărei trăsătură caracteristică este proprietatea eritrocitelor de a lua o formă de seceră - această boală afectează în principal negrii și rar albii. În Uniunea Sovietică sunt descrise cazuri izolate.

Boala aparține grupului hemoglobinopatii cu inferioritatea congenitală a eritrocitelor, în special cu prezența globulinei patologice în ele.

Boala se manifestă deja în copilărie și se caracterizează prin curs cronic cu exacerbări frecvente sub formă de crize hemolitice regeneratoare, trombotice și sechestrale.

Pentru crize hemolitice continutul de eritrocite poate scadea la 1-2 milioane in 1 mm3 de sange pentru o perioada scurta. Criza este însoțită de dezvoltarea icterului și a sindromului abdominal. Crizele regenerative sunt o depleție temporară, funcțională, a hematopoiezei măduvei osoase. Crizele trombotice sau dureroase, care uneori domină manifestările bolii, apar pe baza trombozei generalizate a vaselor mici, în special a cavităţii abdominale şi a extremităţilor. Crizele sechestrale sunt condiții asemănătoare șocului cu dezvoltarea bruscă a anemiei fără hemoliză [Tokarev Yu. N., 1966].

Ca și în cazul altor anemii hemolitice congenitale, pacienţii cu anemie falciformă infantil, suferă de hipogonadism, au craniul falnic etc. În această boală este deosebit de pronunțat sindromul osteoarticular (dactilită, durere, deformări, necroză a capetelor și oaselor articulare). Ulcerele cronice se dezvoltă adesea pe picioare. Splina și ficatul sunt mărite. Tromboza și embolia sunt o trăsătură foarte caracteristică. Leziunile retiniene sunt localizate în principal în zonele ecuatoriale și periferice și trec prin 5 etape. Stadiul I se caracterizează prin obstrucție arteriolară periferică, stadiul II - prin apariția anastomozelor arteriovenoase. ÎN Etapa III se dezvoltă proliferarea neovasculară și fibroasă, care duce în stadiul IV la hemoragii în corpul vitros. În cele din urmă (stadiul V) se dezvoltă dezlipirea de retină.

leucemie

Prin leucemie se înțelege boli neoplazice, a cărei masă tumorală este formată din celule sanguine sau, aparent, mai precis, din celule asemănătoare ca aspect cu celulele sanguine.

Unii oameni de știință tumorile de sânge sunt clasificate pe hemoblastoame și hematosarcoame pe baza că în unele cazuri măduva osoasă poate fi populată omniprezent de aceste celule tumorale, iar în alte cazuri creșterea lor este extramedulară. În opinia noastră, o astfel de subdiviziune este adesea foarte dificil de implementat, deoarece creșterile tumorale ale celulelor leucemice pot avea și localizare extramedulară la pacienții la care boala a început cu afectarea măduvei osoase. Și, invers, în unele cazuri, hematosarcoamele pot implica ulterior măduva osoasă în proces, iar clinicienii sunt obligați în aceste cazuri să vorbească despre leucemizarea procesului. În opinia noastră, este mai corect să combinați toate tumorile țesutului hematopoietic sub denumirea de „leucemie”, deoarece natura neoplazică a acestor boli, subliniată în denumirile „hemoblastoză” sau „hematosarcomatoză”, este practic fără îndoială.

Etiologia leucemiei nu poate fi considerată definitiv clarificată, ceea ce se aplică, totuși, altor tumori în mod egal. Cu toate acestea, acum se poate considera stabilit că factori precum virusul, radiatii ionizante, anumite substanțe chimice, inclusiv unele substanțe medicinale precum cloramfenicolul, butadiona și citostaticele, pot avea un anumit efect stimulator asupra apariției acestor boli. Există, de asemenea, opinii bine întemeiate despre rolul factorilor ereditari în apariția leucemiei. Acestea sunt confirmate de cazuri de același tip de leucemie la gemeni identici, expunere mare dezvoltarea leucemiei la pacienții cu tulburări ereditare ale aparatului genetic - boala Down, sindromul Turner, .. Klinefelter etc. S-a remarcat că anumite tipuri de leucemie tind să fie combinate cu anumite tipuri tulburări genetice. Trebuie avut în vedere că datele științifice moderne sunt foarte convingătoare în favoarea ipotezei prezentate anterior cu privire la originea întregii mase leucemice dintr-o celulă mutantă care a scăpat de sub controlul corpului pacientului. Acestea sunt prezența unui cromozom inel în celulele tumorale ale pacienților leucemie acută, a dezvoltat la persoanele tratate cu fosfor radioactiv, o creștere bruscă a conținutului unei proteine ​​de același tip în ceea ce privește proprietățile fizico-chimice la pacienții cu hemoblastoză paraproteinemică,. Cromozomul Philadelphia la pacienții cu leucemie mieloidă cronică.

În practica clinică leucemiile sunt de obicei subdivizate în funcție de tipul de celulă care formează baza masei tumorale. Acele leucemii care apar odată cu proliferarea celulelor care sunt slab diferențiate și care nu sunt capabile de diferențiere ulterioară sunt de obicei foarte maligne fără tratament și se numesc acute. Leucemiile, a căror masă tumorală este formată din celule diferențiate și mature, au de obicei un curs relativ benign și sunt numite leucemii cronice.

Leucemii acute și cronice la randul lor, ele sunt subdivizate in functie de ce celula alcatuieste substratul tumoral. În prezent, sunt descrise leucemii care se dezvoltă din celulele tuturor germenilor hematopoietici - eritroide, trombocite,. tip granulocitar și agranulocitar. În același timp, se disting leucemiile acute de tipuri mielo-, mono-, megacario-, eritro- și plasmablastice. Deoarece diferențierea leucemiei acute se realizează numai pe baza metodelor de cercetare citochimică, iar metodele citochimice pentru identificarea celulelor sunt efectuate folosind un set de metode selectate empiric, au existat rapoarte despre existența unei astfel de forme de leucemie acută precum nediferențiat. Originea acestuia din urmă, aparent, poate fi atribuită proliferării celulelor derivate din celule hematopoietice anterioare, nediferențiate. Dintre leucemiile cronice, au fost identificate și continuă să fie distinse forme de leucemii, care se bazează pe proliferarea oricărei celule sanguine mature. Aici și leucemie limfocitară cronică, leucemie mielogenă cronică, leucemie monocitară cronică, leucemie megacariocitară cronică, eritromieloză, eritremie, plasmocitom, leucemie cronică cu celule bazofile; există, de asemenea, raportări ale prezenței leucemiei eozinofile cronice.

Cu nivelul actual al științei medicale, care ne permite să distingem cele mai fine detalii ale celulelor, diviziunile sunt realizate în cadrul unor presupuse forme de leucemie de lungă durată. Astfel, în rândul grupului de pacienţi cu leucemie limfocitară cronică în prezent, se disting deja grupuri de persoane care suferă de proliferarea atât a limfocitelor T, cât și a limfocitelor B, iar printre pacienți leucemie mieloidă cronică distinge între grupurile cu proliferare de celule care au cromozomul Philadelphia și nu îl au. Este posibil ca identificarea leucemiilor să continue și în viitor, iar acest lucru va permite un tratament mai specific și mai eficient al pacienților.

Pe baza celor de mai sus, este destul de ușor să vorbim despre diagnosticul atât al leucemiei în sine, cât și al formei sale specifice. Diagnosticul acestei boli efectuat la constatarea hiperplaziei țesutului hematopoietic, care poate apărea atât în ​​sângele periferic, cât și în măduva osoasă. În același timp, la unii indivizi, hiperplazia celulelor leucemice apare numai în măduva osoasă, iar în sângele periferic, aceste celule apar doar pentru mai mult timp. stadii târzii boli. În acest sens, studiile hematopoiezei măduvei osoase folosind analiza datelor punctate sternale și, uneori, structura țesutului osos folosind trepanobiopsie, ar trebui efectuate în procesul de diagnosticare. Utilizarea metodelor de cercetare citochimică și citogenetică duce de obicei doar la clarificarea variantei de leucemie.

Posibilitatea existenței reacții leucemoide, adică, astfel de creșteri ale țesutului hematopoietic care apar ca răspuns la prezența în corpul pacientului a unui factor care activează hematopoieza, fac uneori studii speciale care exclud prezența acestor cauze de hiperplazie a țesutului hematopoietic.

Tabloul clinic leucemia este foarte diversă. În același timp, o varietate de manifestări clinice este prezentă la un pacient cu leucemie atât acută, cât și cronică. Aparent, niciun clinician cu experiență nu va îndrăzni să prezică evoluția clinică ulterioară, manifestările clinice ale leucemiei la un pacient individual. Este practic imposibil de realizat acest lucru din cauza faptului că morfodinamica ridicată și posibila răspândire aproape omniprezentă a țesutului leucemic în corpul pacientului pot demonstra cele mai diverse simptome, simulând, mai ales în stadiile inițiale, boli de o natură foarte diferită. Un exemplu în acest sens este lucrarea unuia dintre fondatorii hematologiei ruse, Acad. IA Kassirsky, care, împreună cu colegii săi, la analizarea diagnosticelor primare cu care pacienții au fost internați în clinică și la care s-a verificat ulterior leucemia acută, a descoperit peste 60 de forme nosologice diferite, printre care sepsis, cancer gastric, reumatism și acut. obstrucție intestinală, infarct miocardic, artrită reumatoidă, meningită acută și multe alte boli.

În același timp, este destul de simplu să vorbim despre clinica leucemiei datorită faptului că toate manifestările clinice ale acestor boli pot fi combinate și înțelese pe baza recunoașterii principalelor sindroame, care apar de obicei în clinica. poza cu una sau alta predominanta in functie de tipul de leucemie.boli. Printre aceste sindroame cele mai frecvente sunt următoarele: 1) sindrom toxic general (sau intoxicație); manifestarea ei este febră, slăbiciune, transpirație, scădere în greutate, lipsă de poftă de mâncare etc.; 2) sindromul hemoragic. Manifestările sale sunt extrem de diverse, inclusiv menoragie, hemoragii cutanate și hemoragii la nivelul creierului; 3) sindromul leziunilor toxic-necrotice ale mucoaselor tractului gastrointestinal; 4) sindrom anemic; 5) sindrom de creștere tumorală, caracterizat prin creșterea țesutului leucemic în organism. Aceasta ar trebui să includă, de asemenea, o creștere a ganglionilor limfatici, ficatul, splina, disfuncția organelor interne din cauza compresiei lor sau încălcării integrității țesutului leucemic în creștere.

Pe lângă manifestările acestor sindroame, caracteristice tuturor leucemiilor, anumite tipuri de leucemii, în special hemoblastoze paraproteinemice(plasmocitom, boala Waldenström, boli ale lanțului greu și ușor), eritremie, au o serie de caracteristici în tabloul clinic, care vor fi descrise în secțiuni separate. Uneori se poate da o colorare specială a tabloului clinic al leucemiei (tip limfatic). reactii autoimune manifestata prin anemie hemolitica, febra, modificari ale pielii etc.

Fără să mă opresc asupra manifestărilor externe ale fiecăruia dintre sindroamele de mai sus, aș dori să remarc faptul că în ultimii ani au început să se noteze manifestări în tabloul clinic al leucemiei, care poate fi explicată ca terapia citostaticăși prelungirea duratei de viață a pacienților cu această patologie. Acestea includ o creștere a complicațiilor infecțioase, care sunt cauza decesului la aproape 40% dintre pacienții cu leucemie limfocitară cronică, o creștere a simptomelor neurologice (în special la pacienții cu leucemie acută, numită neuropatie de capră), precum și dezvoltarea frecventă a nefropatie cu acid uric la pacienții cu leucemie cu simptome de nefrolitiază.

Astfel, clinica leucemiei poate fi caracterizată prin cele mai variate simptome, care este o consecință a unei combinații diverse a sindroamelor de mai sus. Desigur, la anumite tipuri de leucemie se poate observa predominanța unuia sau altuia dintre cele enumerate mai sus, însă niciun clinician nu poate subestima posibilitatea includerii vreunuia dintre ele în tabloul clinic pentru orice tip de leucemie.

Apropo de leucemii, este imposibil să nu mai vorbim de marile progrese care s-au făcut Medicină modernăîn tratamentul acestor boli. La urma urmei, cu acest tip de tumori s-au obținut rezultate care ne permit să vorbim despre un remediu fundamental pentru o persoană de o boală neoplazică malignă. Vindecarea pacienților cu leucemie acută limfoblastică, limfogranulomatoză ne permite să sperăm că aceste succese se vor extinde și la tratamentul altor forme de leucemie.

Formele acute și cronice de leucemie sunt însoțite de aceeași manifestări oculare cauzate de creșterea vâscozității sângelui, hipoxie și infiltrarea țesutului leucemic. Aceste modificări includ formarea de microanevrisme în vasele retiniene, hemoragii și infiltrarea celulară a coroidei, retinei, nervului optic și structurilor periorbitale. Infiltrarea meningelor poate duce la paralizia mușchilor extraoculari și la dezvoltarea unui disc congestiv. De asemenea, este descrisă infiltrarea pleoapelor, a conjunctivei, a țesutului orbital cu dezvoltarea exoftalmiei.

Oftalmoscopia relevă fundal palid al fundului de ochi. Venele retiniene sunt dilatate, sinuoase, iar în retină se văd adesea dungi albicioase de-a lungul cursului lor, reprezentând infiltrație leucemică perivasculară. Arterele sunt mult mai puțin modificate decât venele.

Mărimea și forma hemoragiilor variază. Ele pot fi profunde, superficiale sau chiar preretiniene. Nu este neobișnuit să vezi o zonă albă în centrul unei hemoragii retiniene cauzate de acumularea de leucocite. În cazurile cele mai severe apar leziuni ischemice de vată în stratul de fibre nervoase, edem marcat al discului optic și al retinei peripapilare și vase retiniene nou formate.

Modificări ale fundului de ochiîn leucemie apar în aproximativ 70% din cazuri, mai ales în formele acute. Severitatea modificărilor se corelează mai mult sau mai puțin cu severitatea bolii și tratament eficient boala de bază se ameliorează și starea fundului de ochi.

Policitemie

Termenul "policitemie" include grupa de boli, care se manifestă printr-o creștere a masei globulelor roșii din organism, adică o creștere a volumului acestora la 1 kg de greutate corporală. Numărul de eritrocite din 1 mm3 de sânge cu policitemie crește la 7-10 milioane, iar conținutul de hemoglobină până la 180-240 g/l. Există policitemie „adevărată” (eritremie, boala Wakez) și eritrocitoză secundară (simptomatică).

eritremie- mieloproliferativ primar boala sistemului hematopoietic, care se bazează pe hiperplazia totală a elementelor celulare ale măduvei osoase, în special a germenului său vizual. De aceea continut crescut leucocite (până la 9.000-15.000 milioane per 1 mm3 de sânge) și trombocite (până la 1 milion sau mai mult) în sânge, împreună cu o creștere mai vizibilă a numărului de eritrocite, este foarte semn distinctiv eritremie. G. F. Stroebe (1951) a identificat trei variante hematologice de eritremie: 1) fără o creștere semnificativă a numărului de leucocite și Modificări ale hemogramei; 2) cu leucocitoză moderată, neutrofilie și schimbare de înjunghiere; 3) cu leucocitoză ridicată, neutrofilie și o schimbare a numărului de sânge la mielocite. Cu policitemie „adevărată” se găsesc semne de mielofibroză și osteomieloscleroză cu metaplazie mieloidă a splinei. Ca și în cazul altor boli mieloproliferative, o creștere a concentrației de fosfatază alcalină, acid uric și vitamina B12 se găsește adesea în serul sanguin al pacienților cu policitemie. Tabloul clinic al policitemiei vera variază în funcție de faza bolii și de severitatea cursului.

În faza avansată, de fapt eritremică a bolii simptomele caracteristice sunt: 1) decolorarea pielii și a mucoaselor vizibile; 2) mărirea splinei și a ficatului; 3) creșterea tensiunii arteriale; 4) tromboză și hemoragie.

Pielea este schimbată la marea majoritate a pacienţilor. Ele capătă o nuanță roșu-cianotică. Colorația obrajilor, vârfurilor urechilor, buzelor și palmelor se schimbă deosebit de clar. Subliniem că culoarea pielii este dominată de un ton roșu, dar nu strălucitor, ci vișiniu. Mucoasele vizibile ale buzelor, limbii și palatului moale capătă o nuanță similară. Vasele sclerei sunt vizibil injectate (simptomul ochiului de iepure). Pe obraji, buze, vârful nasului, mai ales la femei, se întâlnesc adesea telangiectazii.

Foarte simptom caracteristic eritremia este splenomegalie, care este asociat cu metaplazia mielomului și creșterea aportului de sânge. Pacienții cu policitemie vera de obicei mărită și hepatică. O creștere a dimensiunii sale este, de asemenea, asociată cu creșterea aportului de sânge, metaplazia mieloidă, proliferarea țesutului conjunctiv până la dezvoltarea cirozei sau trombozei venelor intrahepatice (sindrom Budd-Chiari). La un număr de pacienți, evoluția bolii este complicată de dezvoltarea colelitiază și colecistohepatită cronică. Plenocromia biliară caracteristică pacienților cu eritremie duce la dezvoltarea acestor complicații.

Aproape jumătate dintre pacienții cu eritremie este detectată hipertensiunea arterială, a cărei patogeneză este considerată în termenii unei reacții compensatorii a organismului ca răspuns la o scădere a accidentului vascular cerebral și a volumului sanguin minut, o creștere a vâscozității sale și o creștere a rezistenței periferice (A. V. Demidova, E. M. Shcherbak). Combinația de hipertensiune arterială cu splina mărită este un semn cardinal al policitemiei vera. Dacă, în același timp, masa de eritrocite crește la pacient, atunci diagnosticul de policitemie devine incontestabil.

Caracterizat de un paradoxal susceptibilitatea pacienților cu policitemie tromboză (vase mari arteriale și venoase ale creierului, inimii, ficatului și splinei, vase mici ale mâinilor și picioarelor) și sângerare crescută (de la ulcere gastrice și duoden, după extracția dinților, hemoragii cutanate și sângerări de la mucoase). Cauza sângerării în policitemia adevărată este o creștere a masei sângelui circulant cu debordarea vaselor de sânge și extinderea paretică a capilarelor, precum și o deficiență a factorilor de coagulare a plasmei, în special fibrinogenul [Machabeli MS, 1962], serotonina [Matveenko. JI. A., 1965].

Dezvoltarea trombozei în eritremie asociat cu o creștere a vâscozității sângelui, o încetinire a fluxului sanguin, o creștere a numărului de trombocite și eritrocite, cu o leziune sclerotică a pereților vaselor de sânge și o hipercoagulabilitate generală a sângelui.
La pacienții cu eritremie, rinichii sunt adesea afectați (infarctele se dezvoltă în ei din cauza trombozei vasculare sau a nefrolitiază ca urmare a unei încălcări a metabolismului purinelor, care este caracteristică bolilor mieloproliferative).

Policitemie adevărată caracterizat prin durată lungă ceea ce poate fi ușor moderat si grele. În dezvoltarea bolii, se disting trei perioade sau faze. Prima fază a bolii pentru o perioadă lungă poate decurge latent sau cu neascuțit pronunțat simptome clinice. În stadiile incipiente, boala este adesea confundată cu hipertensiune arterială.

Tabloul clinic descris mai sus caracterizează a doua fază extinsă, așa-numita fază eritremică. Și în această fază, cursul bolii poate fi variat.

Faza terminală se caracterizează prin dezvoltarea fibrofibrozei secundare cu anemie și dispariție semne externe eritremie sau dezvoltarea hemocitoblastozei acute, mai rar - reticuloză.

Spre deosebire de policitemia adevărată, eritrocitoza secundară nu sunt unități nosologice independente, ci numai simptome ale altor boli. O creștere a numărului de eritrocite și hemoglobină nu este asociată cu un proces proliferativ în măduva osoasă, ci cu iritația funcțională a acesteia (eritrocitoză absolută) sau cu îngroșarea sângelui fără creșterea eritropoiezei (eritrocitoză relativă). Clasificarea de mai jos prezintă principalele tipuri de eritrocitoză secundară, variantele cursului lor, principalele mecanisme patogenetice care stau la baza dezvoltării lor și boli specifice însoțite de dezvoltarea eritrocitozei secundare.

Cel mai evident simptom al policitemiei este pletora feței și a conjunctivei. Vasele conjunctivale si episclerale, in special venele, sunt dilatate, sinuoase, de culoare rosu intens. Vasele retinei au același aspect (Fig. 35).

Orez. 35. Fundusul ochiului în policitemie.

Atrage atentia culoare roșie închisă a fundului de ochi. Discul optic este, de asemenea, neobișnuit de roșu. Este adesea posibil să se observe edem mai mult sau mai puțin pronunțat al discului optic și al retinei peripapilare și hemoragii unice.

În unele cazuri se dezvoltă ocluzia venei centrale a retinei. Ocluzia pare a fi incompletă. Prognosticul în astfel de cazuri este de obicei favorabil, în orice caz, mult mai bun decât cu ocluzia venei centrale a retinei de altă etiologie.

Paraproteinemie

Acest grup de boli include în primul rând mielom(reticuloza paraproteinemică a celulelor plasmatice sau boala Rusticki) și reticulolimfomatoza macroglobulinelor(boala Waldenström sau purpură macroglobulinemică).

mielom multiplu este o boală sistemică a sângelui de tip tumoral-hiperplazic cu proliferare malignă a celulelor de tip reticuloplasmic. Aceasta este leucemie-reticuloză, în special, reticuloza para-(sau pato-)proteinică a celulelor plasmatice.

În funcție de tipul de celulă predominant, trei tipuri de mielom: 1) reticuloplasmocitom, 2) plasmablastom și 3) plasmocitom.

Proteinurie- un simptom foarte frecvent al mielomului multiplu. De regulă, o proteină micromoleculară (proteina Bence-Jones) este excretată în urină. Proteinuria este asociată cu dezvoltarea nefropatiei mielom - nefroză paraproteinemică, care se termină de obicei cu deces cu simptome de azotemie uremie.

DIN concentrație mare proteine ​​din sânge asociate și inerente mielomului multiplu vâscozitate ridicată a sângelui.

boala Waldenström considerată în prezent reticulolimfomatoză macroglobulină, a cărei trăsătură caracteristică este capacitatea sintetizează macroglobuline: în sânge apar globuline cu o greutate moleculară mai mare de 1.000.000. Bătrânii sunt preponderent bolnavi. În practica clinică predomină sindromul hemoragic, uneori cu sângerări nazale extrem de abundente. Mecanismul sindromului hemoragic este complex și nu este pe deplin înțeles. Se presupune că este asociată, pe de o parte, cu inferioritatea trombocitelor care interacționează cu macroglobulinele și, pe de altă parte, cu o permeabilitate crescută a pereților vaselor de sânge din cauza infiltrației acestora cu proteine ​​patologice, vâscozitate ridicată a sângelui și intravasculară. aglutinarea eritrocitelor.

Alocați în principal formele scheletice și formele scheleto-viscerale ale bolii. În termeni patogenetici, tabloul clinic al bolii se reduce la două sindroame, și anume, afectarea osoasă și patologia proteinelor din sânge. Leziunile osoase se manifestă prin durere, fracturi și dezvoltarea tumorilor. Coloana vertebrală, oasele pelvine, coastele și craniul sunt adesea afectate de dezvoltarea simptomelor neurologice adecvate.

Se manifestă patologia viscerală afectând în principal ficatul, splina, ganglionii limfatici și rinichii. Dezvoltarea sa este asociată atât cu infiltrarea celulară specifică a acestor organe, cât și cu modificări pronunțate ale proteinelor din sânge, cu acumularea în sânge a unei proteine ​​anormale - o paraproteină produsă de celulele mielomului. Cu mielom, proteinemia poate ajunge la 12-18 g%.

retinopatieîn formele iniţiale de mielom multiplu şi boala Waldenström este absentă. La un număr de pacienți, fundusul ochiului este un fel de imagine a fundus paraproteinemicus. Caracterizat prin extinderea venelor retiniene și o creștere a tortuozității acestora. Arterele se dilată și ele, dar într-o măsură mult mai mică. Apoi apar simptomul decusației (strângerea venei sub arteră), microanevrisme, ocluzie a venelor mici, hemoragii în retină. În unele cazuri, există și focare asemănătoare bumbacului în stratul de fibre nervoase ale retinei și umflarea capului nervului optic.

Se crede că sunt asociate modificări ale retinei atât cu hiperparaproteinemie cât şi cu vâscozitate sanguină mare. În stadiul azotemic al bolii, se dezvoltă retinopatia, care este caracteristică bolilor cronice de rinichi.

În ceea ce privește modificările vaselor retiniene, relația lor cu creșterea vâscozității plasmatice a fost demonstrată experimental. După introducerea dextranului cu o masă relativă mare în sângele maimuțelor, la nivelul fundului de ochi au fost detectate vase retiniene dilatate și tortuoase, în special vene, microanevrisme și hemoragii.

Mielomul poate afecta de asemenea, oasele orbitei, pleoapele, glanda lacrimală, sacul lacrimal și conjunctiva, infiltrează sclera, irisul, coroida, retina și nervul optic. Aceste leziuni, totuși, nu sunt asociate cu creșterea vâscozității sângelui.

Diateza hemoragică

Diateza hemoragică se referă la astfel de stări patologice care se manifestă în sângerare crescutăîn absența unei leziuni semnificative a peretelui vascular, adică, sângerarea se dezvoltă în situațiile în care alte persoane sănătoase în acest sens nu le au.

Importanța problemei diateza hemoragică este foarte mare. În primul rând, acest lucru se datorează faptului că numărul persoanelor care suferă de sângerare crescută în lume a depășit cifra de șase cifre. În al doilea rând, persoanele care suferă de diateză hemoragică nu pot fi considerate membri cu drepturi depline ai societății, deoarece capacitățile lor potențiale sunt puternic limitate atât de anemie, care însoțește adesea această patologie, cât și de acele activități care protejează vasele pacientului de diferite leziuni.

În al treilea rând, importanța informațiilor despre prezența diatezei hemoragice la pacienți este determinată de faptul că multe forme ale acestei suferințe sunt ascunse sau se manifestă slab, având o clinică monosimptomatică. Daca este necesar interventii chirurgicale chiar și ceva la fel de minor ca extracția dentară sau amigdalectomia și atunci când prescriu anumite medicamente, cum ar fi acid acetilsalicilic, diateza hemoragică poate amenința însăși viața pacientului.

Patogenia diatezei hemoragice poate fi considerată acum destul de bine studiată. După cum se știe, limitarea sângerării la o persoană sănătoasă, atunci când peretele vascular este deteriorat, se realizează datorită următoarelor mecanisme: contracția vasului la locul leziunii sale, așezarea trombocitelor circulante la locul afectarii vasului și formarea unei dop hemostatic primar de către acestea și fixarea acestuia cu un perete de fibrină cu formarea dopului hemostatic „secundar” final. Încălcarea oricăruia dintre aceste mecanisme duce la întreruperea procesului de hemostază și la dezvoltarea diatezei hemoragice.

Ideile moderne despre mecanismele de coagulare a sângelui ne permit să propunem următoarea clasificare de lucru a diatezei hemoragice.

CLASIFICAREA DIATEZEI HEMORAGICE

I. Diateza hemoragică din cauza unui defect al procoagulantelor (hemofilie):
a) cantitate insuficientă de unul sau mai mulți factori implicați în formarea fibrinei;
b) activitate insuficientă a factorilor procoagulanţi;
c) prezența inhibitorilor procoagulantelor individuale în sângele pacientului.
II. Diateza hemoragică cauzată de un defect al legăturii trombocitelor a hemostazei:
a) număr insuficient de trombocite (trombocitopenie);
b) inferioritatea funcţională a trombocitelor (trombocitopatie);
c) o combinație de patologie cantitativă și calitativă a trombocitelor.
III. Diateza hemoragică, manifestată ca urmare a fpbrinolizei excesive:
a) endogene;
b) exogene.
IV. Diateza hemoragică manifestată ca urmare a patologiei peretelui vascular:
a) congenital;
b) cumpărat.
V. Diateza hemoragică care se dezvoltă ca urmare a unei combinații a mai multor cauze (sindrom hemoragic trombotic, boala von Willebrand).

Cel mai frecvent motiv diateza hemoragică este un defect al legăturii trombocitelor a hemostazei, care este cauza sângerării la 80% dintre pacienți [Marquardt F., 1976]. În lotul de pacienți cu diateză hemoragică, care se dezvoltă cu o inferioritate a legăturii procoagulante a hemostazei, cel mai des sunt diagnosticate hemofilia A (65-80%), hemofilia B (13-18%) și hemofilia C (1,4-9%). .

Din punct de vedere istoric, s-a întâmplat ca diateza hemoragică, cauzată de defect de formare a fibrinei. Acum se știe că formarea fibrinei este asigurată de interacțiunea corectă a proteinelor procoagulante, majoritatea având un număr propriu, indicat cu cifre romane. Există 13 substanțe, inclusiv fibrinogen (factor I), protrombină (II), proaccelerina-accelerina (V), proconvertin (VII), globulină antihemofilă A (VIII), factor Crăciun (IX), factor Stuart-Prawer (X) , precursor al tromboplastinei plasmatice (XI), factor Hageman (XII), factor de stabilizare a fibrinei (XIII). Pe lângă ei, trei factori descoperiți recent nu au o denumire numerică. Aceștia sunt factorii Fletcher, Fitzgeralz și Passova.

Un defect cantitativ sau calitativ al oricăruia dintre procoagulantele de mai sus, precum și apariția unui inhibitor al acestui factor în sângele unui pacient, pot provoca o afecțiune hemoragică la un pacient.

Un număr mare dintre aceste afecțiuni, care se apropie de numărul 30, precum și marea similitudine a manifestărilor lor clinice, ne permit să combinăm aceste boli sub denumirea generală " hemofilie».

Se caracterizează hemofilia echimoze și hematoame extinse, profunde, de obicei izolate, spontane, hemoragii frecvente la nivelul articulațiilor cu dezvoltarea extrem de rară a pielii și mucoaselor „purpură” în sângerări rare și ușoare cu leziuni cutanate superficiale. Testele de laborator brute demonstrează prelungirea timpului de coagulare în absența timpului de sângerare afectat. Practicienii ar trebui să înțeleagă clar că un diagnostic precis al cauzei diatezei hemoragice este posibil numai prin utilizarea unor metode speciale de cercetare de laborator, fără de care terapia adecvată este practic imposibilă.

Dintre diatezele hemoragice care se dezvoltă cu inferioritatea legăturii trombocitelor hemostazei, cele mai frecvente sunt cele care sunt cauzate de o scădere a numărului de trombociteîn fluxul sanguin al pacientului. Aceste afecțiuni, numite sindrom Werlhof, sunt eterogene în cauza lor. Numărul de trombocite poate scădea atât ca urmare a formării de autoanticorpi împotriva acestora (trombocitopenie autoimună), cât și ca urmare a formării lor defectuoase în măduva osoasă. Inferioritatea membranei plachetare și citoliza acestora sunt, de asemenea, posibile.

Atenția clinicienilor din ultimii ani a fost concentrată asupra acestui lucru stări hemoragice; care sunt cauzate de inferioritatea funcțională a trombocitelor, care nu sunt capabile să asigure hemostaza cu drepturi depline chiar și cu un număr suficient de acestea în fluxul sanguin al pacientului. După ce o astfel de patologie a fost descrisă pentru prima dată de Glyantsman, au fost descoperite un număr mare de forme patologice care sunt cauzate de o încălcare a uneia sau alteia etape a formării dopului trombocitar efectuată de trombocite: aderența lor, agregarea, activarea legăturii procoagulante, retracția. a cheagului de sânge.

Găsirea acestor defecte, identificarea combinațiilor lor cu alte manifestări ale bolii a condus la descrierea unui număr de forme nosologice individuale. În același timp, studiul funcției trombocitelor într-un număr de boli descrise a făcut posibilă observarea absenței unei relații între tulburările funcției trombocitelor și alte simptome care nu sunt legate de hemostaza.

Diverse combinații de defecte ale funcțiilor trombocitelor au făcut posibil să se vorbească despre prezența unui întreg grupe de trombocitopatii, manifestată printr-o mare varietate de compuși, încălcări ale funcțiilor trombocitelor, cum ar fi aderența, agregarea, reacția de eliberare, activarea procoagulantelor, retracția. La clarificarea cauzei diatezei hemoragice, este necesar un studiu detaliat al stării cantitative și calitative a trombocitelor în laborator.

Tabloul clinic al acestor boli se caracterizează prin sângerare prelungită frecventă cu leziuni cutanate superficiale, cutanate frecvente și „purpură” mucoasă, în timp ce hemoragiile la nivelul articulațiilor, vânătăile spontane și hematoamele sunt destul de rare.

Defecte de hemostază cauzate de patologia peretelui vascular, sunt diagnosticate destul de ușor în cazurile în care această patologie este disponibilă pentru observare vizuală: în boala Randu-Osler, sindromul Ehlers-Danlos, boala Hippel-Lindau, sindromul Kasabach-Merritt etc. În prezent, există sunt indicii că diateza hemoragică se poate dezvolta cu inferioritatea colagenului peretelui vascular și ca urmare afectarea aderenței trombocitelor. Cu toate acestea, această patologie poate fi diagnosticată numai folosind metode sofisticate de laborator.

Recent, clinicienii au atras multă atenție cazuri de hemoragie la pacienții cu microtromboză multiplă a capilarelor organelor interne. Aceste afecțiuni se numesc sindrom trombohemoragic. Patogenia sa se explică prin faptul că, cu formarea rapidă masivă a trombului într-un cheag, sunt consumați mulți factori de coagulare a sângelui, în special trombocitele și fibrinogenul. În plus, hipoxia peretelui vascular duce la eliberarea unui număr mare de activatori de plasminogen în fluxul sanguin și la o creștere a activității fibrinolitice a sângelui. Diagnosticul acestor afecțiuni este foarte important, deoarece necesită utilizarea „paradoxală” a anticoagulantelor pentru tratamentul hemoragiilor.

S-au găsit descoperiri interesante în timpul studierii patogeneza sângerării la pacienții cu boala von Willebrandt, care se caracterizează printr-o combinație de simptome care reflectă tulburări atât ale hemostazei procoagulante, cât și ale trombocitelor. În același timp, s-a constatat că antigenul factor VIII este esențial pentru declanșarea aderenței trombocitelor la suprafața deteriorată și a arătat importanța relației dintre aceste mecanisme conducătoare pentru oprirea sângerării.

O mare varietate de cauze ale diatezei hemoragice, crearea unor metode specifice de tratare a acestor afecțiuni obligă practicienii să studieze în detaliu problemele de diagnostic și tratament al pacienților cu sângerare crescută.

Cele mai frecvente manifestări oculare în purpură sunt hemoragii subcutanate și conjunctivale. Hemoragiile retiniene sunt foarte rare. În cazurile în care acestea există, hemoragiile sunt localizate în stratul de fibre nervoase. Trebuie avut în vedere că, în cazul unei leziuni oculare, inclusiv chirurgicale, este posibilă sângerare abundentă, în special cu hemofilie.

hematolog

Educatie inalta:

hematolog

Universitatea Medicală de Stat din Samara (SamSMU, KMI)

Nivel de studii - Specialist
1993-1999

Educatie suplimentara:

"Hematologie"

Academia Medicală Rusă de Educație Postuniversitară

Bolile de sânge sunt un set de boli care sunt cauzate de diverse cauze, au o imagine clinică și un curs diferit. Ele sunt unite de tulburări ale numărului, structurii și activității celulelor sanguine și a plasmei. Știința hematologiei se ocupă cu studiul bolilor de sânge.

Soiuri de patologii

Anemia și eritremia sunt boli clasice ale sângelui caracterizate printr-o modificare a numărului de elemente din sânge. Bolile asociate cu disfuncționalități în structura și funcționarea celulelor sanguine includ anemia cu celule secera și sindromul leucocitelor leneșe. Patologiile care modifică simultan numărul, structura și funcțiile elementelor celulare (hemoblastoze) se numesc cancer de sânge. O boală comună cu funcția plasmatică alterată este mielomul.

Bolile sistemului sanguin și bolile sângelui sunt sinonime medicale. Primul termen este mai voluminos, deoarece include nu numai boli ale celulelor sanguine și ale plasmei, ci și ale organelor hematopoietice. La originile oricărei boli hematologice se află un eșec în activitatea unuia dintre aceste organe. Sânge înăuntru corpul uman foarte labil, reacționează la toți factorii externi. Ea desfășoară o varietate de procese biochimice, imune și metabolice.

Când boala este vindecată, parametrii sanguini revin rapid la normal. Dacă există o tulburare de sânge, tratament special, al cărui scop va fi acela de a aduce toți indicatorii mai aproape de normă. Pentru a distinge bolile hematologice de alte afecțiuni, este necesar să se efectueze examinări suplimentare.

Principalele patologii ale sângelui sunt incluse în ICD-10. Contine tipuri diferite anemie (deficit de fier, deficit de folat) și leucemie (mieloblastică, promielocitară). Bolile de sânge sunt limfosarcoamele, histocitoza, limfogranulomatoza, boala hemoragica nou-născuți, deficiențe de factor de coagulare, deficiențe ale componentelor plasmatice, trombastenie.

Această listă constă din 100 de articole diferite și vă permite să înțelegeți ce sunt bolile de sânge. Unele patologii ale sângelui nu sunt incluse în această listă, deoarece sunt extrem de boli rare sau diferite forme ale unei anumite boli.

Principii de clasificare

Toate bolile de sânge din practica ambulatorie sunt împărțite condiționat în mai multe grupuri mari (pe baza elementelor sanguine care au suferit modificări):

1. Anemie.
2. Diateza hemoragică sau patologia sistemului homeostaziei.
3. Hemoblastoze: tumori ale celulelor sanguine, măduvei osoase și ganglionilor limfatici.
4. Alte afectiuni.

Bolile sistemului sanguin, care sunt incluse în aceste grupuri, sunt împărțite în subgrupe. Tipuri de anemie (pe cauze):

• asociat cu o încălcare a eliberării hemoglobinei sau producerea de globule roșii (aplastice, congenitale);
• cauzate de defalcarea accelerată a hemoglobinei și a celulelor roșii din sânge (structură defectuoasă a hemoglobinei);
• provocate de pierderi de sânge (anemie posthemoragică).

Cea mai frecventă anemie este deficiența, care este cauzată de lipsa de substanțe care sunt indispensabile pentru eliberarea hemoglobinei și a eritrocitelor de către organele hematopoietice. Poziția a 2-a în ceea ce privește prevalența este ocupată de bolile cronice severe ale sistemului circulator.

Ce este hemoblastoza?

Hemoblastozele sunt neoplasme canceroase ale sângelui, cu originea în organele hematopoietice și ganglionii limfatici. Ele sunt împărțite în 2 grupuri mari:

1. limfoame.

Leucemiile provoacă leziuni primare ale organelor hematopoietice (măduva osoasă) și apariția unui număr semnificativ de celule patogene (blaste) în sânge. Limfoamele duc la leziuni ale țesuturilor limfoide, perturbarea structurii și activității limfocitelor. În acest caz, are loc formarea de ganglioni maligni și deteriorarea măduvei osoase. Leucemiile sunt împărțite în acute (celule T sau B limfoblastice) și cronice (limfoproliferative, monocitoproliferative).

Toate tipurile de picante și leucemie cronică apar din cauza dezvoltare patologică celule. Are loc în măduva osoasă diferite etape. forma acuta leucemia este malignă, deci este mai puțin sensibilă la terapie și are adesea un prognostic prost.

Limfoamele sunt Hodgkin (limfogranulomatoza) și non-Hodgkin. Primul poate proceda în moduri diferite, având propriile manifestări și indicații pentru tratament. Varietăți de limfoame non-Hodgkin:

• folicular;
• difuz;
• periferic.

Diateza hemoragică duce la încălcări ale coagulării sângelui. Aceste boli ale sângelui, a căror listă este foarte lungă, provoacă adesea sângerare. Aceste patologii includ:

• trombocitopenie;
• trombocitopatie;
• defecțiuni ale sistemului kinin-kalicreină (defecte Fletcher și Williams);
• coagulopatie dobândită și ereditară.

Simptomele patologiilor

Bolile sângelui și ale organelor care formează sânge au simptome foarte diferite. Depinde de implicarea celulelor în modificări patologice. Anemia se manifestă prin simptome de deficit de oxigen în organism, și vasculită hemoragică provoacă sângerare. În acest sens, nu există un tablou clinic general pentru toate bolile de sânge.

Distingeți condiționat manifestările bolilor sângelui și ale organelor care formează sânge, care într-o oarecare măsură sunt inerente tuturor acestora. Cele mai multe dintre aceste boli cauzează slăbiciune generală, oboseală, amețeli, dificultăți de respirație, tahicardie, probleme cu apetitul. Există o creștere stabilă a temperaturii corpului, inflamație prelungită, mâncărime, insuficiențe ale simțului gustului și mirosului, dureri osoase, hemoragii subcutanate, sângerări ale membranelor mucoase diverse organe, durere la ficat, scăderea performanței. Când apar aceste semne ale unei boli de sânge, o persoană ar trebui să consulte un specialist cât mai curând posibil.

Un set persistent de simptome este asociat cu apariția diverse sindroame(anemic, hemoragic). Astfel de simptome la adulți și copii apar cu diferite boli ale sângelui. În bolile anemice ale sângelui, simptomele sunt următoarele:

• albirea pielii și a mucoaselor;
• uscarea sau uscarea pielii;
• sângerare;
• ameţeală;
• probleme de mers;
• prosternare;
• tahicardie.

Diagnosticul de laborator

Pentru a determina bolile sângelui și ale sistemului hematopoietic, se efectuează teste speciale de laborator. Un test general de sânge vă permite să determinați numărul de leucocite, eritrocite și trombocite. Se calculează parametrii ESR, formula leucocitelor, cantitatea de hemoglobină. Parametrii eritrocitelor sunt în studiu. Pentru a diagnostica astfel de boli, se numără numărul de reticulocite și trombocite.

Printre alte studii, se face un test de ciupire, se calculează durata sângerării conform lui Duke. Informativă în acest caz va fi o coagulogramă cu determinarea parametrilor de fibrinogen, indice de protrombină etc. În laborator se determină concentrația factorilor de coagulare. Adesea este necesar să se recurgă la o puncție a măduvei osoase.

Bolile sistemului hematopoietic includ patologii de natură infecțioasă (mononucleoză). Uneori, bolile infecțioase ale sângelui sunt atribuite în mod eronat reacției sale la apariția unei infecții în alte organe și sisteme ale corpului.

Cu angina pectorală simplă, anumite modificări încep în sânge, ca răspuns adecvat la proces inflamator. Această stare de lucruri este absolut normală și nu indică o patologie a sângelui. Uneori, oamenii se clasează ca boli infecțioase ale sângelui modificări ale compoziției sale, care sunt cauzate de intrarea unui virus în organism.

Identificarea proceselor cronice

Sub denumirea de patologie cronică a sângelui, este o greșeală să însemne modificări pe termen lung ale parametrilor săi, care sunt cauzate de alți factori. Un astfel de fenomen poate fi declanșat de apariția unei boli care nu este asociată cu sângele. Bolile ereditare ale sângelui în practica ambulatorie sunt mai puțin răspândite. Ele încep de la naștere și reprezintă un grup mare de boli.

În spatele numelui boli sistemice de sânge se află adesea probabilitatea de leucemie. Medicii pun un astfel de diagnostic atunci când analizele de sânge arată abateri semnificative de la normă. Acest diagnostic nu este în întregime corect, deoarece orice patologie a sângelui este sistemică. Un specialist nu poate decât să formuleze o suspiciune a unei anumite patologii. În cursul tulburărilor autoimune, imunitatea unei persoane își elimină celulele sanguine: anemie hemolitică autoimună, hemoliză indusă de medicamente, neutropenie autoimună.

Sursele problemelor și tratamentul lor

Cauzele bolilor de sânge sunt foarte diferite, uneori nu pot fi determinate. Adesea, debutul bolii poate fi cauzat de o deficiență a anumitor substanțe, tulburări ale sistemului imunitar. Este imposibil să se evidențieze cauzele generalizate ale patologiilor sanguine. Nici nu există metode universale pentru tratamentul bolilor de sânge. Acestea sunt selectate individual pentru fiecare tip de boală.