Serebral damarların (AVM) arteriyovenöz malformasyonu gelişimsel bir anomalidir. kan dolaşım sistemi damarların, arterlerin ve daha küçük damarların yanlış bağlanmasından oluşur. Genellikle, hastalık 20 ila 40 yaşları arasındaki kişilerde teşhis edilir, ancak tıp daha olgun yaştaki insanlarda böyle bir patolojinin tespit vakalarını bilir. Erkeklerde bu patoloji daha yaygındır.

Bu tür vasküler malformasyonların kendileri hem beyinde hem de omurilikte meydana gelir. Tuhaflık, kılcal bir ağdan yoksun olmalarıdır, bu nedenle kan hemen geçer. arter sistemi venöz içine

Hastalığın sınıflandırılması ve nedenleri

Tipinde vasküler malformasyon:

• arteriyel;
• venöz;
• arteriovenöz (bu form en sık görülür);
• arteriovenöz fistül;
• arteriyovenöz mikromalformasyon;
• arteriyovenöz kavernöz;
• hemanjiyom;
• dural fistül.

Bugüne kadar, hastalığın gelişiminin nedenleri belirlenmemiştir, ancak bunlar aşağıdaki gibi ayrılabilir:

1. Kan damarlarının duvarlarının yapısında ve yapısında konjenital hatalar.
2. Beyin hasarı sonucu gelişen patolojiler: düşmeler, çarpmalar, doğum yaralanmaları.
3. Beynin venöz damarlarının duvarlarındaki yıkıcı olaylar, bunun sonucunda sklerotik bir süreç gelişir.

Hastalık kendini nasıl gösterir?

Çoğu durumda, arteriyovenöz malformasyon asemptomatiktir ve diğer endikasyonlar için manyetik rezonans veya bilgisayarlı tomografi sırasında teşhis edilir. Ayrıca, bir uzmanla iletişim kurmanın nedeni, eşlik eden damarın yırtılmasıdır.

Lokalizasyona bağlı olarak, arteriyovenöz malformasyon aşağıdaki semptomlarla kendini gösterir:

1. Beyinde lokalizasyon ile - migren, performansta bozulma, halsizlik. Ayrıca kafa boşluğundaki arteriyovenöz malformasyonun yeri ve boyutuna bağlı olarak nörolojik semptomlar gelişebilir.
2. Frontal lobda patoloji geliştiyse - zihinsel yeteneklerde azalma, konuşma bozuklukları, nöbetler, dengesiz yürüyüş, şizofreni belirtileri.
3. Beyincikte lokalizasyon ile - hareketlerin bozulmuş koordinasyonu, azalmış kas tonusu, kararsız yürüyüş ve büyük ölçekli nistagmus.
4. Malformasyon beynin temporal lobundaysa, - konuşma bozuklukları(duyusal afazi), görme alanı kaybı, vücutta veya sadece uzuvlarda meydana gelen nöbetler.
5. Malformasyon beynin tabanında lokalize olduğunda - bir hareket bozukluğu gözbebekleri, şaşılık, felç, görme bozukluğu.
6. İşlem omurilikte lokalize ise - kolların veya bacakların felci, her türlü duyarlılığın ihlali.

Ek olarak, arteriyovenöz bir malformasyon yırtılarak omurilikte veya beyinde kanamaya ve kan akışının bozulmasına neden olabilir.

Beyindeki bir malformasyonun yırtılması, subaraknoid kanamanın gelişmesi sonucu kanın subaraknoid boşluğa girmesi ile karakterize edilir. Belirtileri: mide bulantısı ve kusma, migren, fotofobi, bayılma.

Gri maddeye kan girerse, bir hematom oluşur. Beyindeki lokalizasyonuna bağlı olarak, belirtiler aşağıdaki gibi olabilir:

1. görsel rahatsızlıklar.
2. Bayılma durumları.
3. Konuşma gelişimindeki sapmalar.
4. Konvülsiyonlar.
5. Uzuvların felci.

Omurilikte malformasyon yırtılması meydana gelirse, uzuv felci gelişebilir.

Hastalık nasıl teşhis edilir?

Bazı benzer semptomlarla bağlantılı olarak, arteriyovenöz malformasyon, örneğin beyindeki pürülan iltihaplı süreçlerden ayırt edilmelidir, malign neoplazmalar ve bir dizi başka hastalık.

en çok etkili yöntem hastalığın teşhisi kontrast anjiyografidir (röntgen muayenesi türlerinden biri). Hastaya damardan röntgen çekilir. kontrast madde ardından başın bir röntgeni. Ancak bu tür bir çalışma bazı komplikasyonlara yol açabileceğinden günümüzde nadiren kullanılmaktadır.

Bunun yerine süperselektif anjiyografi yapılır. Bu yöntem, radyoopak bir maddenin bir kateter yoluyla artere doğrudan vasküler malformasyon alanına enjekte edilmesinden oluşur.

Nispeten güvenli yöntemler vasküler malformasyonlar da dahil olmak üzere beyin hastalıklarının teşhisi, manyetik rezonans tedavisi (MRI) ve bilgisayarlı tomografidir (BT). Bu yöntemler, patolojik odağın yerini, boyutunu, şeklini, mahallede bulunan dokularla ilişkisini belirlemenizi sağlar.

Omuriliğin veya beynin belirli bölümlerine verilen hasar belirtilerini belirlemenize izin veren nörolojik bir muayene önemsiz değildir.

Hastalığın tedavisi

Hastalığın tedavisi aşağıdaki faktörlere bağlıdır:

1. Patolojinin lokalizasyonu.
2. malformasyon türü.
3. Vasküler malformasyonun boyutu.
4. Geçmişte transfer edilen kanamalar.

Çoğu zaman gerçekleştirilir:

1. Stereotaktik radyocerrahi.
2. Doğrudan mikrocerrahi çıkarma.
3. Nöroendovasküler yöntemle kan damarlarının tıkanması (embolizasyon).

Mikrocerrahi tedavisi tüm malformasyonu ortadan kaldırmayı mümkün kılsa da bazen çeşitli yöntemleri birleştirmek gerekir.

Stereotaktik radyocerrahi yöntemi, yalnızca malformasyon 3,5 cm'den fazla değilse kullanılır. Vasküler duvarda radyasyona bağlı iltihaplanma, malformasyonun kapanmasına neden olur (genellikle 2 yıla kadar).

Embolizasyon sırasında, besleme kabının lümenine bir kateter sokulur ve küçük parçacıklar veya yapıştırıcı sokulur. Endovasküler cerrahi sayesinde, stereotaktik radyocerrahi için malformasyonu tamamen ortadan kaldırmak veya boyutunu küçültmek mümkündür.

Vasküler malformasyonun sonuçları şunlar olabilir:

1. kanamalar Küçük kanama ile yakındaki dokular minimum düzeyde hasar görür, bu nedenle hastalardan neredeyse hiçbir şikayet yoktur. Beyin dokusundaki büyük kanama ölüme yol açabilir.
2. Beyin dokularında hipoksi veya oksijen eksikliği. Bu fenomen, konuşma bozuklukları, görme kaybı, hareketlerin bozulmuş koordinasyonu, amnezi ile birlikte görülen iskemik inmeyi tetikler.
3. Vasküler bir malformasyon ile kan damarlarının duvarlarında basınç vardır. Bu daha sonra kopmalarına yol açabilir. Yaralanma nedeniyle hasta bazı organ ve sistemlerin işleyişinde bozulmalar ve ayrıca merkezi organ bozuklukları yaşayabilir. gergin sistem(konuşma kusurları, hafıza bozukluğu).

Konservatif tedavi pratik değildir, ancak hastanın durumu şiddetliyse veya cerrahi müdahaleye kontrendikasyonlar varsa, gerçekleştirilir.

Sorun, hastalığın hemen teşhis edilmesinin zor olmasıdır. Bu zaman alır. Bazen tanı komplikasyonların gelişmesinden sonra yapılır. Bu nedenle, şüpheli belirtiler ortaya çıkarsa, kesinlikle tıbbi yardım almalısınız.

Venöz malformasyon (VM) bir anormal gelişme ve yüzeysel veya derin damarların anormal genişlemesi. Venöz malformasyon en sık görülen vasküler malformasyondur. BT doğuştan patoloji Klinik olarak erken çocukluk, ergenlik ve hatta yetişkinlik döneminde ortaya çıkabilmesine rağmen. VM, cilt, kaslar, kemikler ve vücut dahil olmak üzere vücudun herhangi bir yerinde görünür. iç organlar.

Venöz malformasyonların boyutu ve yeri değişir. Yüzeysel veya derin olabilir, izole olabilir veya vücudun veya organların birden fazla bölümünü etkileyebilirler. Renkleri etkilenen damarların derinliğine ve hacmine bağlıdır. Etkilenen damarlar cildin yüzeyine ne kadar yakınsa, renk o kadar zengin olur. Koyu mavi veya bordo kırmızısından mavimsi renge (fotoğraf 1).

Fotoğraf 1. Sırtında geniş venöz malformasyonu olan 12 yaşında bir erkek çocuk.

Bu nedenle bazı VM'ler hemanjiyomlarla karıştırılır. Kusurun derin, izole bir yeri ile cilt hiç değişmeyebilir. Venöz malformasyonlar genellikle yumuşaktır ve basıldığında renk değiştirerek kolayca sıkışır.

Kural olarak, venöz malformasyonlar çocuğun büyümesiyle orantılı olarak yaşla birlikte artar. Ancak travma, ameliyat, enfeksiyon, yatış gibi faktörler doğum kontrol hapları veya hormonal değişiklikler ergenlik, hamilelik veya menopoz ile ilişkili olarak hızlı, patlayıcı büyümeye yol açabilir.

teşhis

Venöz malformasyonun tanısı, diğer tüm vasküler anomaliler gibi, ayrıntılı bir öykü, fizik muayene ve enstrümantal yöntemler muayeneler: ultrason, BT, MRI ve anjiyografi. Gastrointestinal sistemin yenilgisi ile endoskopik tanıya başvurulur.

komplikasyonlar

Venöz malformasyonun komplikasyonları lezyonun derinliğine ve hacmine bağlıdır.
• Etkilenen bölgede şişlik ve ağrı;
• varisli damarlar damarlar;
• Kanama ve kanama bozuklukları;
• Tromboz ve tromboflebit oluşumu.

Tedavi

Venöz malformasyonun tedavisi aşağıdaki gibi yöntemleri içerir:
• Uzun veya sürekli aşınma kompresyon çorapları
• skleroterapi
• Ameliyatla alınması
• lazer tedavisi
• Tıbbi tedavi
Lokasyona, boyuta, semptomlara ve komplikasyonlara bağlı olarak tedavi seçeneklerinin birleştirilebileceğini belirtmekte fayda var !!!

Venöz malformasyonla ilişkili hastalıklar

Mavi kauçuk mesane nevüs sendromu / Fasulye sendromu

Mavi kauçuk mesane nevüs sendromu veya Fasulye sendromu, ciltte, kafada ve iç organlarda birçok mavi veya siyah papül oluşumuyla kendini gösteren, sıklıkla gastrointestinal sistem(fotoğraf 2-3).

Hastalık çok şiddetlidir ve sıklıkla şiddetli ve potansiyel olarak ölümcül kanama ve anemi ile ilişkilidir. Tedavi tıbbi, cerrahi ve endoskopik yöntemlerin bir kombinasyonundan oluşur.

Maffucci sendromu

Maffucci sendromu nadir görülen, genetik ve son derece ciddi hastalık venöz malformasyon ve enkondromatozisin bir kombinasyonunu birleştiren . Hastalık özellikle kol ve bacaklarda olmak üzere uzuvlarda belirgin şekil bozukluklarına, kısalmalara ve kırıklara yol açar. Bu kusurlu vasküler malformasyonlar ciltte veya deri altı yağda görülür, ancak iç organlarda ve mukoza zarlarında da oluşabilir. Ayrıca, bu kusur ile lenfatik malformasyonların (lenfanjiomlar) ortaya çıkması mümkündür.

Glomusovenöz malformasyon

Glomusovenöz malformasyon, anormal damarların duvarlarında glomus hücrelerinin varlığı ile karakterize kalıtsal, çok odaklı bir venöz malformasyondur. Hastalık ciltte çok sayıda küçük nokta ve papül şeklinde kendini gösterir. Döküntünün rengi pembeden mavimsi-mora kadar değişir. Çoğu zaman, hastalık ekstremitelerde kendini gösterir, ancak ağız boşluğunun mukoza zarında, göz kapaklarında ve kaslarda belirtiler mümkündür.

Arteriovenöz malformasyon, birbirine bağlı kılcal damarların, damarların ve arterlerin birbirine geçmesi ile karakterizedir. Kılcal yatak, basınç düzenleyici bir işlev gerçekleştirir. Arteriyovenöz malformasyonda, damarlardan gelen kan doğrudan damarlara akar. venöz sistem insan, çünkü kılcal damarlar tamamen yok. Beyin damarlarının malformasyonu doğuştan gelen hastalıklardan biridir. Patolojinin tezahür yaşı 10 ila 30 yıl arasında değişmektedir. Ama içinde tıbbi uygulama istisnalar da vardır.

Hastalığın etki mekanizması

AT sağlıklı vücut, oksijenli kan, kalpten hayati organlara gider önemli organlar. Başlangıçta büyük arterlerden akar, daha sonra küçük arterlere girer ve zaten bunların içinden kılcal yatağa ulaşır. Hücrelerle bir değişimin olduğu: damardan oksijen alırlar ve besinler, karşılığında geri dönüştürülmüş maddeler verin. Kan damarlarda daha da ilerler ve kalbe geri döner.

Beynin vasküler malformasyonu ile, kan kan damarı Fistül adı verilen doğal olmayan bir kanaldan damarlara girerek oksijen açlığına neden olur. Arteriyel damarlarda olduğu için basınçta bir artış var.

Bir arteriyovenöz malformasyon tedavi edilmezse fistüllerin boyutu artar ve damar duvarları kalınlaşır. Arteriovenöz malformasyon aktif olarak büyür ve dolaşımı arttırır, kanın dakika hacmini arttırır. Damarlar aynı zamanda büyük nabız atan damarlara benziyor. Sonuç olarak, agresif etkiye dayanamazlar ve bir kopma meydana gelir. Bu fenomen, insan vücudunun herhangi bir bölümünün karakteristiğidir.

Patolojinin oluşum nedenleri

Bilim adamları, AVM'lerin oluşumunu etkileyen faktörleri henüz belirlemedi. Bununla birlikte, hepsi hamilelik sırasında serebral damarların arteriyovenöz malformasyonunun geliştiği konusunda hemfikirdi. Fetüsün gelişimi sırasında zararlı faktörlerin ve genetik değişikliklerin etkisi, oluşumu olumsuz yönde etkiler. damar duvarı ve kılcal ağ. Bu onların yanlış oluşumuna yol açar.

Sonuç olarak, beynin vasküler malformasyonu geliştirme riski birkaç kez artar.

Arteriyel-venöz malformasyonun edinilmiş nedenleri şunları içerir:

• arteriyel hipertansiyon;
• travmatik beyin hasarı;
• bulaşıcı hastalıklardan beyin dokusuna zarar;
• beyindeki neoplazmalar;
• radyasyona maruz kalma;
• Aort koarktasyonu.

Arteriyel yırtılmanın karakteristik belirtileri

Beynin arteriyovenöz malformasyonunda kan damarlarının yırtılması her 2 hastada görülür. Buradaki son rol agresif değil fiziksel egzersiz, stresli durumlar, alkol kötüye kullanımı. Beynin herhangi bir yerindeki kan dolaşımında bozukluk olduğunda anında kanama meydana gelir. En yaygını (SAK).

Bu durumda arteriyel-venöz malformasyonun yırtılmasının semptomatolojisi, felç belirtilerine benzer:

1. Baş ağrıları bastırmak. Baş ağrısı süresiz olarak sürebilir, sıklıkla paroksismal oluşur. Ağrının doğası lezyonun konumuna bağlıdır. Yüzeysel vasküler lezyonlar şiddetli ağrıya neden olur.
2. Uyku bozukluğu. Arteriyel-venöz malformasyonun odağı uykudan sorumlu bölgedeyse, bu uykusuzluk, uykuya dalma güçlüğü ve gün boyunca uyuşukluğa neden olabilir.
3. Bulantı kusma. Bu tür arteriyel-venöz malformasyon belirtileri, ICP'de bir artışa neden olan kan damarlarında yüzeysel hasarın karakteristiğidir. Bu tür tezahürlerin ayırt edici bir özelliği, tüketilen gıda ile ilişki eksikliğidir. Belirtiler alındıktan sonra kaybolmaz ilaçlar, suni yollardan kaynaklanan kusma, uygun bir rahatlama sağlamaz.
4. Görsel işlevin ihlali. Optik sinirler bölgesindeki damarların arteriyovenöz malformasyonu ile, kısmi veya tam yokluk görüş.
5. Nöbetler. Beynin yüzeysel kısımlarının büyük arterler tarafından sıkıştırılması nedeniyle kontrol edilemeyen kas kasılmaları ortaya çıkabilir.
6. Bilişsel işlevlerin bozukluğu. Bunlar arasında - hafıza bozukluğu, zihinsel performansta azalma, mantıklı düşünememe, hasta okuyamaz.
7. Psikolojik bozukluklar. Sık duygusal dalgalanmalar, sinirlilik, artan kaygı.
8. Üst ve alt ekstremitelerin felci gelişir.
9. Hematom durumunda, doktorlar genellikle meningeal sendromu teşhis eder. Farklı aşamalar kan basıncında bir artış eşlik eder.
10. Saldırıdan sonraki gün hastanın vücut ısısı yükselir. Dökülen kan yayıldıkça beyin ödemi oluşur ve hastanın durumu keskin bir şekilde kötüleşir.

Hızlı tepki verirseniz, hasta hayatta kalır. Arteriyel-venöz malformasyonun uygun tedavisi ile 4 gün sonra sağlık durumu yavaş yavaş iyileşir: odak işaretleri kaybolur, vücut ısısı normale döner. İlk krizden sonra tekrarlama riski devam etmektedir. Ve uygun tedaviyi yapmazsanız, 3 kat artar. Bununla birlikte, 12 ay içinde atak tekrarlamadıysa, sonraki her yıl kanama olasılığı azalır. Bu fenomenin nedeni bilim adamları tarafından belirlenmemiştir.

patoloji türleri

Beynin aşağıdaki arteriyel-venöz malformasyon türleri vardır:

• rasemoz. En yaygın tip, vakaların %75'inde görülür;
• kavernöz hemanjiyom. Hastalık, toplam hasta sayısının %11'ini etkiler.
• yumruklu;
• mikromalformasyon.

Ayrıca, beynin vasküler malformasyonu, venöz, telenjiektazi, hemanjiyom, arteriyel, dura mater fistülü gibi şekillerde ifade edilir.

Hastalığın doğası doğrudan arteriyel-venöz malformasyonun boyutuna bağlıdır. Küçük arteriyovenöz malformasyonlar (1 cm'ye kadar), büyüklere (6 cm) kıyasla sıklıkla kanamalara neden olur. Ancak bilim adamları, AVM hacminin hematom oluşumu riskiyle ilişkili olup olmadığını henüz çözemediler. Beynin arteriyel-venöz malformasyonu tedavisi esas olarak yeni kafa içi kanamaların önlenmesine odaklanır. Beynin arteriyovenöz malformasyonu dolaşım sistemini değiştirir. Arteriyel-venöz malformasyonun yakınında bulunan dokular, sikatrisyel veya fibröz bir görünüme sahiptir.

Hastalığın teşhisi

Arteriyel-venöz malformasyonun yırtılmasından önce bir nöroloğu ziyaret etmenin ana nedeni: kalıcı baş ağrıları, ilk epipsidrom ve fokal nörolojik semptomlar. Etkili tedavi için, tam olarak hangi AVM formunun ilerlediğini belirlemek gerekir.

Klinik bir tanı koymak imkansızdır.

Arteriyel-venöz malformasyon sadece enstrümantal muayene ile tespit edilir.

Ana teşhis yöntemleri şunları içerir:

• bilgisayarlı tomografi (BT);
• manyetik rezonans görüntüleme (MRI);
• kan damarlarının röntgen muayenesi (anjiyogram).

Bilgisayarlı tomografi, hızlı ve bütçeye uygun bir inceleme seçeneğidir, ancak etkisizdir. Bununla birlikte, BT kanamaları teşhis etmede mükemmeldir. MRG, arteriyel-venöz malformasyonları saptamak ve patolojinin şiddetini değerlendirmek için daha etkilidir. Bir AVM'nin tespiti üzerine, bir röntgen muayenesi reçete edilir. Böyle bir muayenenin maliyeti küçük değildir, ancak anjiyogram hastalığın resmini en doğru şekilde gösterir ve olası riskler hastanın sağlığı için.

Tedavi

Beynin arterlerinin arteriyovenöz malformasyonu, tedavi yönteminin seçimi ile patolojinin yeri, hacmi, semptomların yoğunluğu ve ayırt edici özellikler hastanın vücudu. Durumsal terapi resepsiyon ile karakterizedir ilaçlar, AVM'nin ana semptomlarını hafifletmek için (güçlü baş ağrısı, nöbetler).

Bazı durumlarda arteriyovenöz malformasyonların tedavisi, kapsamlı bir tıbbi muayene ve reaksiyon tedavisi de dahil olmak üzere hastanın sürekli izlenmesi ile sınırlıdır. Bununla birlikte, bu tür yöntemler yalnızca semptomların tamamen yokluğunda veya küçük bir tezahür yoğunluğunda kullanılır.

Ayrıca, ciddi sonuç riskini azaltan yöntemler reçete edilir: kan basıncının kontrolü, kolesterolün düşürülmesi, arteriyel esnekliğin arttırılması, tedavi bulaşıcı hastalıklar, reddetme Kötü alışkanlıklar, fiziksel aktivitenin düzenlenmesi.

Beynin arteriyel-venöz malformasyonu ile başa çıkmanın 3 yolu vardır, kullanımlarının uygunluğu ilgili doktor tarafından belirlenir.

Operatif kırpma, beynin küçük hacimli arteriyovenöz malformasyonları için kullanılır ve en etkili ve güvenli yöntemlerden biridir.

Anomali beyin dokusunun derinliklerinde bulunuyorsa, işlem belirli bir riskle ilişkili olduğundan bu tür bir müdahale önerilmez.

Minimal invaziv müdahale, etkilenen kan damarlarını "kapatmak" ve içlerindeki kan dolaşımını durdurmak için kullanılan bir kateterin sokulmasından oluşur. Yöntem, yoğun kanama riskini azaltmak için cerrahi kırpmadan önce hem birincil hem de yardımcı olarak hareket edebilir. İstisnai durumlarda, damar embolizasyonu, arteriyovenöz malformasyonun tezahürlerini önemli ölçüde azaltmaya veya tamamen durdurmaya yardımcı olur.

Stereotaktik radyocerrahi (SRS), venöz malformasyonun yok edilmesini amaçlayan radyoaktif elementlerin etki yönünün son derece hassas odaklanmasına dayanır. Teknoloji, belirli bir kan damarı yırtılması ve kanama riski olmadığında, düşük yoğunlukta işaretlerde kullanılır. SRS, patolojinin mutlak tedavisine katkıda bulunur, ancak, terapötik teknolojinin kullanımının başlangıcından beynin arteriyel-venöz malformasyonunun tamamen kaybolmasına kadar geçen süre birkaç yıl olabilir.

Beynin vasküler malformasyonları tehlikeli hastalık ve gelişimine karşı kendinizi nasıl uyaracağınız açık değildir. Buradaki ana faktör anne sevgisidir. Geri dönüşü olmayan sonuçlardan kaçınmak için anne olmaya karar veren kadınların kendilerine biçilen role karşı daha sorumlu bir tavır almaları gerekir. Kötü alışkanlıkların reddedilmesi, eksiksiz tıbbi muayene hamilelikten önce bebeğin sağlığının korunmasına yardımcı olacaktır. Kendinize ve sevdiklerinize iyi bakın.

süreç içinde ise embriyonik gelişme dolaşım sisteminin oluşumu bozulur, ardından vasküler bir malformasyon oluşur. Bu, ergenlikte kendini gösteren yanlış bir damar ve arter bağlantısıdır. Her şey baş ağrısı, migren ve nöbetlerle başlar. Şiddetli vakalarda, çocuklar epileptik nöbet geçirir.

Tanım

Kan damarlarının yapısı dolaşım sistemi boyunca farklıdır. Bazıları daha kalın, bazılarının kaslı bir duvarı var, bazılarının kapakçıkları var ama hepsi belirli bir sırayla birbirine bağlı. Herhangi bir nedenle doğanın oluşturduğu dizi ihlal edilirse, malformasyon adı verilen kıvrımlı damarların konglomeraları oluşur.

Kural olarak, bu, nedenleri bilinmeyen konjenital bir patolojidir. Her yıl yüz bin yenidoğandan on dokuzunda görülür. Malformasyonlar çalma sendromuna neden olabilir, omurilik ve beyin dokularını sıkıştırabilir, anevrizmalar oluşturabilir ve meninkslerin altında felç ve kanamalara neden olabilir. Çoğu zaman, komplikasyonlar zaten kırk yıl sonra yetişkinlikte ortaya çıkar.

sınıflandırma

Vasküler bir malformasyonun alabileceği çeşitli biçimler vardır. Sistematizasyonları için 1996'da kabul edilen Amerikan ISSVA sınıflandırması kullanılır. Diğer sınıflandırmalardan temel farkı, tüm anomalilerin tümörlere ve malformasyonlara bölünmesidir.

1. Vasküler tümörler:
   - infantil hemanjiyom (çocuklukta ortaya çıkar);
   - doğuştan hemanjiyom;
   - demet hemanjiyomu;
   - iğ şeklindeki hemanjiyoendotelyoma;
   - kaposiform hemanjiyoendotelyoma;
   - Edinilmiş tümörler.
2. malformasyonlar:
   - kılcal damar (telanjiektaziler, angoikeratomlar);
   - venöz (sporadik, glomanjiomlar, Mafucci sendromu);
   - lenfatik;
   - arteriyel;
   - arteriyovenöz;
   - kombine.

Damarların malformasyonu

Venöz malformasyon, müteakip patolojik genişlemeleriyle birlikte damarların anormal gelişimidir. Tüm malformasyon türleri arasında en yaygın olanıdır. Bu hastalık doğuştandır, ancak hem çocuklukta hem de yetişkinlikte kendini gösterebilir. Değişen damarların yeri herhangi bir şey olabilir: sinir sistemi, iç organlar, deri, kemikler veya kaslar.

Venöz malformasyonlar yüzeyde yer alabilir veya vücudun kalınlığında olabilir, izole edilebilir veya vücudun çeşitli kısımlarına yayılabilir. Ayrıca cilt yüzeyine ne kadar yakın olurlarsa o kadar doygun renk kazanırlar.

Alışılmadık şekli ve rengi nedeniyle hemanjiyomlarla karıştırılabilirler. İçin ayırıcı tanı sadece etkilenen bölgeye hafifçe bastırın. Malformasyonlar yumuşaktır ve renklerini kolayca değiştirir. İnsan vücudunun derinliklerinde anormal damarların ortaya çıkması durumunda, patoloji hiçbir şekilde kendini göstermeyebilir.

Çocuğun büyümesiyle birlikte malformasyon da artar, ancak ameliyat, travma, enfeksiyon, yatış gibi tetikleyici faktörlerin etkisi altında. hormon ilaçları, bir çocuk veya menopoz dönemi, kan damarlarının hızlı genişleyen büyümesi var.

Chiari malformasyonu

Bu, serebellar bademciklerin düşük konumu ile karakterize edilen vasküler bir malformasyondur. Hastalık, on dokuzuncu yüzyılın sonunda, fenomene adını veren Avusturyalı doktor Hans Chiari tarafından tanımlandı. Bu anomalinin en yaygın türlerinden birkaçını tanımladı. Bademciklerin düşük yerleşimi nedeniyle beyinden omuriliğe sıvı çıkışı zorlaşır, bu da artan bir artış yaratır. kafa içi basınç ve hidrosefali gelişimini kışkırtır.

Birinci tip bir Chiari malformasyonu, beyincik bademciklerinin aşağı doğru yer değiştirmesini ve onları foramen magnumdan itmesini tanımlar. Bu düzenleme kanalın genişlemesine neden olur. omurilik klinik olarak ergenlik döneminde kendini gösterir. En sık görülen semptomlar baş ağrısı, kulak çınlaması, dengesiz yürüme, çift görme, artikülasyon sorunları, yutma güçlüğü ve bazen kusmadır. Ergenler, vücudun üst yarısında ve uzuvlarında ağrı ve sıcaklık duyarlılığında azalma ile karakterizedir.

Foramen magnumun boyutu büyütülürse, ikinci tip bir Chiari malformasyonu gelişir. Bu durumda, serebellar bademcikler inmez, içine düşer. Bu sırasıyla omurilik ve serebellumun sıkışmasına yol açar. Aynı zamanda, beyindeki sıvının durgunluğu belirtileri, kalp kusurları, sindirim kanalının embriyogenezi bozuklukları ve genitoüriner sistem mümkündür.

Omurilik

Omuriliğin bir malformasyonu nadir hastalık ilerleyici miyelopatiye yol açar. Arteriovenöz malformasyonlar, sert kabuğun tabakaları arasında yer almayı veya torasik veya omuriliğin yüzeyinde omuriliğin yüzeyinde yatmayı tercih eder. bel bölgeleri. Daha sık patoloji yetişkin erkeklerde görülür.

Hastalığın belirtileri birbirine benziyor multipl skleroz ve nöroloğu yanıltabilir. Subaraknoid boşluktaki kan damarlarının ve kanamaların yırtılmasından sonra durumda keskin bir bozulma meydana gelir. Hastalarda hassas ve motor kürelerde bozukluklar, pelvik organların işleyişinde bozukluklar vardır. Kortikal semptomlar birleşirse, hastalık daha çok ALS'ye (amyotrofik lateral skleroz) benzer hale gelir.

Hasta iki farklı nörolojik bozukluğun karakteristik şikayetleriyle başvurursa, doktor bir vasküler malformasyondan şüphelenmeli ve omurganın görsel muayenesini yapmalıdır. Değişmiş damarların varlığının belirtileri lipomlar ve artan pigmentasyon alanları olacaktır. Böyle bir kişi MRI veya CT taraması için gönderilmelidir. Bu tanıyı doğrulayacaktır.

Belirtiler

Vasküler bir malformasyon, bir çocuğun elinde saatli bir bomba ya da doğrulmuş bir tabanca gibidir - kimse felaketin ne zaman başlayacağını bilmiyor. hastalık olmasına rağmen konjenital anomali, kendini çok sonra göstermeye başlar. İki tür vasküler malformasyon vardır:

Hemorajik (vakaların% 70'inde);
- uyuşuk (kalan %30'da).

Bu tanıya sahip bir kişi için seçeneklerin hiçbiri çekici olarak adlandırılamaz. Hemorajik bir seyir durumunda, hasta artmış atardamar basıncı, ve vasküler düğümün kendisi küçüktür ve başın arkasında bulunur. Hemorajik tipte malformasyonu olan kişilerin yarısında inme vardır ve bu da sakatlığa veya ölüme yol açar. Yaşla birlikte kanama riski artar ve kadınlar için ek bir faktör hamilelik ve doğumdur.

Bir kişi ilk felçten başarıyla geçtiyse, 1: 3 olasılıkla bir yıl içinde ikinci bir kanama olacaktır. Ve sonra üçüncü. Ne yazık ki, üç bölümden sonra çok azı hayatta kalır. Hastaların yaklaşık yarısında karmaşık şekiller intrakraniyal, intratekal veya karışık hematom oluşumu ve beynin ventriküllerinin tamponadı ile kanamalar.

Kursun ikinci varyantı, serebral korteksin derinliklerinde yatan büyük bir vasküler malformasyondan kaynaklanır. Belirtileri oldukça tipiktir:

Konvulsif hazırlık veya epileptiform nöbetlerin varlığı;
- şiddetli baş ağrısı;
- beyin tümörlerine benzer eksik semptomların varlığı.

senkop

Beyinde bulunan vasküler malformasyonları olan hemen hemen tüm insanlar, er ya da geç senkop (yani bayılma) geliştirir. Bunun nedeni, hacimdeki geçici bir azalmadır. serebral dolaşım. Senkop sırasında hasta soluktur, soğuk terler içindedir, elleri ve ayakları üşür, nabzı zayıf, nefesi sığdır. Saldırı yaklaşık yirmi saniye sürer ve tamamlandıktan sonra hasta hiçbir şey hatırlamaz.

Her yıl yarım milyondan fazla yeni senkop vakası ortaya çıkıyor ve bunların sadece küçük bir kısmı açık bir nedensel ilişkiye sahip. Senkop, karotis sinüsün aşırı tahrişinden, trigeminal veya glossofaringeal nevraljiden, otonom sinir sisteminin düzensizliğinden, bozukluklardan kaynaklanabilir. kalp hızı ve tabii ki, vasküler malformasyonlar. Anormal arterler ve damarlar kanın şantlanmasını ve kan akışının hızlanmasını sağlar. Bu nedenle, beyin, bilinç bozukluğu ile kendini gösteren yeterli beslenmeyi almaz.

komplikasyonlar

Malformasyon kendini klinik olarak göstermeden önce bile, bir kişi gizlice geri dönüşü olmayan patomorfolojik fenomenler geliştirecektir. Bunun nedeni beyin dokusunun hipoksisi, dejenerasyonu ve ölümüdür. Etkilenen bölgenin konumuna bağlı olarak, karakteristik odak semptomları gözlenir (konuşma, yürüyüş, istemli hareketler, zeka vb. rahatsızlıklar), epileptik nöbetler olabilir.

Şiddetli komplikasyonlar zaten yetişkinlikte başlar. Anormal damarların ince bir duvarı vardır ve yırtılmaya daha yatkındır, bu nedenle malformasyonları olan hastaların iskemik felç. Büyük arter ve toplardamar kümeleri etraflarındaki dokuları sıkıştırarak hidrosefaliye neden olur. En tehlikeli olanı, aynı anda birkaç damarın yırtılması sonucu oluşan kanamadır. Bunun ya ölümcül sonuçları olabilir ya da neredeyse hiçbir sonuç olmadan sona erebilir. Her şey dökülen kan miktarına bağlıdır. hemorajik inmeçok daha az umut verici bir prognoza sahiptir ve zamanla tekrarlayabilir.

teşhis

Vasküler malformasyonlu kişilerde ilk nörolojik muayenede herhangi bir anormallik ortaya çıkmayabilir. Kural olarak, ihlalleri belirlemek için hedefe yönelik ve çok kapsamlı bir inceleme gereklidir. Bir hasta sık sık şiddetli baş ağrıları, titreme, aralıklı bilinç bozuklukları ve görme veya yürüme bozukluğundan şikayet ediyorsa, bu onu beyin görüntülemeye göndermek için bir nedendir. Basitçe, bir bilgisayara veya beynin manyetik rezonans görüntülemesine koyun.

Kontrast anjiyografi damarların en detaylı ve doğru yapısını gösterir. Bunun için hastaya radyoopak bir sıvı enjekte edilir ve bir dizi görüntü çekilir. Bu yöntemin bir takım komplikasyonları vardır ve yan etkiler Bu nedenle, sadece tanı koymada zorluk olması durumunda kullanılır.

Değişen bölgedeki kan akışının hızını, yönünü ve seviyesini görmek için Doppler ultrason kullanılır. Bu yöntem, arterler ve damarlar arasındaki kanın şantını görmenizi, damar tipini belirlemenizi, anevrizma varlığını ve diğer komplikasyonları belirlemenizi sağlar.

Tedavi

Vasküler malformasyon düzeltilebilir mi? Tedavi yöntemleri anomalinin tipine, konumuna, odağın boyutuna ve felç öyküsünün varlığına bağlıdır.

Üç ana tedavi yöntemi vardır:

açık ameliyat;
- minimal invaziv embolizasyon;
- non-invaziv radyocerrahi tedavisi.

Her biri için endikasyonlar, kontrendikasyonlar ve olası komplikasyonların bir listesi vardır.

En travmatik olanı açık cerrahidir. Odaklanmak için kafatası açılır, damarlar kırpılır ve çaprazlanır. Bu seçenek, malformasyon beynin yüzeyinde bulunuyorsa ve küçükse mümkündür. Derinlerde yatan bir odak noktasına ulaşma girişimleri, hayati merkezlerde hasara ve ölüme neden olabilir.

Hastada derin bir malformasyon varsa ne yapılabilir? Tedavi endovasküler embolizasyondan oluşur. Bu, anormal konglomerayı besleyen büyük bir damara ince bir kateterin yerleştirildiği ve röntgen kontrolü altında doktorun malformasyona ulaştığı oldukça nazik bir prosedürdür. Daha sonra, mevcut tüm alanı dolduran ve bu bölgedeki kan akışını engelleyen damarların lümenine hipoalerjenik bir ilaç enjekte edilir. Ne yazık ki, bu teknik, geminin tamamen yok edildiğine dair kesin bir garanti vermez. Bu nedenle, çoğunlukla ek bir tedavi olarak kullanılır.

Cyberknife cerrahisi (radyocerrahi), vasküler malformasyonlar için en gelişmiş tedavi olarak kabul edilir. Yöntemin özü, dar radyoaktif ışınlarla anormal bir odağı işlemektir. farklı noktalar. Bu, sağlıklı dokulara zarar vermeden değiştirilmiş damarları hızlı bir şekilde yok etmenizi sağlar. Kan damarlarının skleroz süreci ortalama olarak birkaç ay sürer. Avantaj, sinir sisteminden komplikasyonların tamamen olmamasıdır. Ancak bu yöntemi kullanmanın sınırlamaları vardır:

1. Damarların toplam çapı üç santimetreyi geçmemelidir.
2. İnme veya başka kanama öyküsü olmamalıdır. İnce duvar, prosedür ile malformasyonun son sklerozu arasındaki aralıkta dayanmayabilir ve kırılmayabilir.

Serebral malformasyon, damarların, arterlerin anormal bağlantısıdır. Lenf düğümleri. En yaygın tipler, damarlara bağlanan damar veya arterlerin malformasyonlarıdır. Bu patolojiler doğada doğuştandır ve bugün kesin sebep onların varlığı tespit edilmemiştir.

Beynin vasküler malformasyonları insan sağlığı için özel bir tehlike oluşturur. Ayrıca, erkeklerde bu hastalığın kadınlardan daha yaygın olduğunu ve kalıtsal olmadığını belirtmekte fayda var.

Beynin damarlarının malformasyonlarının ortaya çıkmasına neden olan tüm nedenler şartlı olarak ayrılır:

• kan damarlarının duvarlarının yapısında ve yapısında doğuştan gelen değişiklikler;
• damarların duvarlarındaki sklerotik süreçler ve aterosklerotik arterioskleroz;
• serebral damar yaralanması.

Bunları dikkatlice incelerseniz damar hastalıkları, hızda keskin bir artış tespit edebilirsiniz doğrusal kan akışı, damarlar ve arterler arasında doğrudan iletişimin yanı sıra. Bu tür pleksuslar boyut olarak oldukça etkileyici ve şekil olarak tuhaf olabilir ve hemen hemen her alanda bulunabilirler. dolaşım sistemi beyin.

Bir malformasyonun belirtileri

Bu patolojinin tezahürleri, bu oluşumun lokalizasyonuna bağlı olarak değişebilir. En yaygın olanları şunlardır:

1. Farklı bir doğanın baş ağrıları.
2. Sistemik ve sistemik olmayan baş dönmesi.
3. Kulaklarda çınlama ve gürültü.
4. Bilinç kaybı.
5. Rahatlama sağlamayan mide bulantısı ve kusma.
6. Artan kafa içi basıncı.
7. İşitme bozukluğu.
8. Vizyon ihlali.
9. Koku bozukluğu.
10. Konuşma bozukluğu.
11. halüsinasyonlar.
12. İntraserebral kanama.

Vasküler malformasyonların teşhisi

Çoğu zaman, serebral damarların malformasyonu herhangi bir nörolojik semptomla ilişkili değildir. Kural olarak, bu oluşumlar, diğer patolojileri teşhis etmek için yapılan manyetik rezonans veya beynin bilgisayarlı tomografisi sırasında tespit edilebilir.

Kontrast anjiyografi, malformasyonları belirlemek için en doğru yöntem olarak kabul edilir. Bu teknik kategoriye aittir. röntgen çalışmaları. Bir kişiye intravenöz olarak bir kontrast maddesi enjekte edilir, ardından başın bir röntgeni çekilir. Bu yöntemin komplikasyon riski ile ilişkili olduğuna dikkat edilmelidir, bu nedenle şu anda kullanılmamaktadır.

Bunun yerine süperselektif anjiyografi kullanılır. Bu teknik, ince bir kateter yoluyla, artere doğrudan vasküler malformasyon alanına radyoopak bir maddenin enjekte edilmesinden oluşur.

Bununla birlikte, çoğu durumda, manyetik rezonans ve bilgisayarlı tomografi. Bu yöntemler nispeten güvenli olarak kabul edilir. Ek olarak, patolojik odağın tam yerini, boyutunu, şeklini ve komşu dokularla ilişkisini belirlemeyi mümkün kılarlar.

malformasyonların tedavisi

Bu tür oluşumların tedavisi yapılmalıdır. erken aşamalar- bu durumda, malformasyon küçüktür, tehlikeli kanama yoktur ve diğer eşlik eden semptomlar. bunu anlaman gerek konservatif tedavi pratik değil - sadece cerrahi müdahaleye kontrendikasyon olması durumunda gerçekleştirilir.

Malformasyonların cerrahi tedavisi, genel kan akışından dışlanmalarından oluşur - bu, endovasküler embolizasyon yardımı ile gerçekleştirilir. Bunları tamamen kaldırmak da mümkündür.

Endovasküler embolizasyon minimal invaziv bir prosedür olarak kabul edilir, çünkü minimal komplikasyon riski vardır. İşlemden önce, oluşumun tam yerini belirleyen anjiyografi yapılır, ardından doktor embolizasyona geçer.

Bu işlem sırasında cerrah damar yatağından bölgeye erişim sağlar. cerrahi müdahale. Kafatasının açılması gerçekleştirilmez. Bu durumda, cerrah kullanır özel teknik Hastanın damar ağını görselleştirmeyi ve ameliyatı lümen yoluyla gerçekleştirmeyi mümkün kılan Vasküler yatak. Bu, bir X-ışını cerrahi anjiyografik sistem kullanılarak yapılır.

Embolizasyon prosedürü, femoral artere özel bir kateterin sokulmasıyla başlar, daha sonra arterden beynin damarlarına doğrudan malformasyonun gövdesine geçirilir. Bundan sonra, formasyona kan akışını engellemeye izin veren ince bir platin iplik sokulur.

Serebral damarların malformasyonu- Bu, zamanında teşhis ve yeterli tedavi gerektiren oldukça tehlikeli bir patolojidir. Doğru uygulanan işlemler sayesinde kişi kısa sürede normale dönebilir. normal hayat ve ciddi komplikasyonlardan kaçının.