tumori cu celule germinale. leziuni la copii

Cea mai frecventă tumoare cu celule germinale la băieții sub 5 ani.

Coriocarcinomul testiculului (corioepiteliom) - o tumoare malignă a testiculelor din celule germinale cu diferențiere extraembrionară, seamănă ca structură cu o tumoare care provine din țesutul placentei unei femei însărcinate. Este alcătuit din celule mononucleare cu o citoplasmă clară (care amintește de celulele citotrofoblaste) și celule gigantice (reminiscență de structurile sincitiotrofoblastului).

Macroscopic un sigiliu mic, nedureros, cu focare de necroză și hemoragie pe incizie. Coriocarcinoamele mari sunt mai puțin frecvente.

Microscopic sincitiotrofoblastul este reprezentat de celule gigantice de formă neregulată cu citoplasmă puternic vacuolată. Citotrofoblastul este format din celule poligonale cu nuclei rotunzi hipercromici și o cantitate mică de citoplasmă. Tumora este foarte invazivă vase de sânge, ca urmare, apar focare de hemoragii.În unele cazuri, necroza hemoragică este atât de pronunțată încât este destul de dificilă identificarea celulelor tumorale vii, iar coriocarcinomul testicular este înlocuit cu țesut cicatricial. Coricarcinomul testicular, constând numai din citotrofoblast și sincitiotrofoblast, este rar, mai des tumora este găsită ca o componentă a tumorilor cu celule germinale mixte.

Tumori cu celule germinale mixte.

Aproape jumătate dintre tumorile cu celule germinale testiculare sunt compuse din mai mult de un tip de celule germinale transformate și sunt clasificate ca tumori cu celule germinale mixte. Există peste o duzină de combinații posibile de tipuri diferite celule tumorale.

Cele mai frecvente sunt următoarele: 1) teratomul și cancerul embrionar (teratocarcinom); 2) teratom, cancer fetal și seminom; 3) cancer embrionar și seminom. Aceste combinații pot include
și componente ale unei tumori ale sacului vitelin. Teratocarcinomul în 20% (mai des decât cancerul embrionar) este detectat după dezvoltarea metastazelor.

În unele cazuri, cu o tumoare testiculară nedureroasă, diagnosticul de epididimita sau orhită este diagnosticat eronat. Uneori, primele simptome ale bolii se datorează metastazelor. Posibil obstrucție ureterală(manifestarea leziunilor ganglionilor limfatici para-aortici). De asemenea, se poate observa Dureri de stomac sau simptome pulmonare cauzate de mulți ganglioni metastatici.

Markeri tumorali. Prezența în sânge a produselor caracteristice ale celulelor germinale tumorale ajută la diagnosticarea, tratamentul și prognosticul bolii. Conținutul de markeri tumorali din sânge scade după orhiectomie (rezectie testiculară) și crește din nou odată cu re-creșterea tumorii.

Metastaze. Țesutul tumoral din celulele germinale transformate crește în apendice și metastazează la regional Ganglionii limfaticiși plămânii. Coriocarcinomul, spre deosebire de alte tumori cu celule germinale, se diseminează imediat hematogen în plămâni. În ordinea frecvenței descrescătoare, metastazele se găsesc în ganglionii limfatici retroperitoneali, plămâni, ficat și ganglionii limfatici mediastinali. Metastazele la distanță sunt de obicei detectate în primii 2 ani de la diagnosticare și tratament chirurgical. Metastazele tumorilor cu celule germinale nonseminom tratate cu chimioterapie după orhiectomie sunt reprezentate de componentele teratomului.

Tumori din celulele stromale și tubulii seminiferi.

Creșterea tumorii primare din celulele Sertoli, celulele Leydig și celulele granuloasei reprezintă 5% din toate tumorile testiculare. Există tumori dintr-un singur tip de celule sau mixte - din celulele Sertoli și celulele Leydig.

Tumora din celulele lui Leidig.

Un neoplasm rar (aproximativ 2% din toate tumorile testiculare) care se dezvoltă din celulele Leydig interstițiale. Boala este detectată la băieții mai mari de 4 ani și la bărbați de la 30 la 60 de ani. Celulele active din punct de vedere funcțional sintetizează androgeni și/sau estrogeni, al căror nivel în sânge poate fi crescut. Activitatea celulelor tumorale la băieți în perioada prepuberală duce la o dezvoltare fizică și sexuală prematură. La barbati, in unele cazuri, dimpotriva, se intalnesc feminizare si ginecomastie.

• Regiunea sacrococcigiană - 42
• Mediastin - 7
• Spațiul retroperitoneal - 4
• Testicul - 9
• Ovar - 24
• Regiune glanda pineala - 6
• Alte domenii - 6

În acest articol, sunt luate în considerare numai tumorile cu celule germinale extracraniene.

Histogenia tumorilor cu celule germinale

tumori cu celule germinale se dezvoltă din celule germinale pluripotente. Ei își au originea în endodermul sacului vitelin și migrează în mod normal de acolo intestinul posteriorîn direcţia crestei urogenitale pe spate perete abdominal unde devin parte a gonadelor în curs de dezvoltare. În funcție de locul în care se opresc de-a lungul căii de migrare, celulele germinale embrionare pot da naștere creșterea tumoriiîntr-una sau alta zonă de-a lungul liniei mediane a corpului. Prin urmare, tumorile cu celule germinale se găsesc în diferite părți ale corpului, ele pot avea localizări gonadale și extragonadale.

Datorită faptului că în procesul de embriogeneză celulele germinale din partea caudală a crestei urogenitale persistă mai mult decât în ​​cap, teratoamele și teratoblastoamele sunt mai frecvente în zona pelviană, regiunea sacrococcigiană, spațiul retroperitoneal decât în ​​mediastin, în gâtul și regiunea intracraniană.

Tumorile cu celule germinale provin dintr-o celulă germinală pluripotentă și, prin urmare, pot consta din derivați ai tuturor celor trei straturi germinale. Ca urmare, acestea pot conține țesuturi care nu sunt tipice pentru zona anatomică în care apare neoplasmul.

Tipul tumorii dezvoltate depinde de calea de migrare și de gradul de maturitate al celulelor ectopice.

Clasificarea histologică

Histologic, tumorile cu celule germinale sunt împărțite în germinoame și tumori cu celule negerminale. Acestea din urmă includ teratoame, neoplasme ale sacului vitelin, cancer embrionar, coriocarcinom, tumori cu celule germinale mixte.

• Germinoamele sunt tumori cu celule germinale care apar in zone extragonadale (regiunea pineala, mediastinul anterior, spatiul retroperitoneal). Un neoplasm, identic histologic cu un germinom, dar care se dezvoltă în testicul, se numește seminom, în ovare - disgerminom.

Tumorile germinogene se împart în secretoare (alfa-fetoproteină, gonadotropină beta-corionica) și nesecretante.

• teratom - tumori embrionare care conțin țesuturi din toate cele trei straturi germinale: ectoderm, endoderm și mezoderm. Acestea apar în regiunea sacrococcigiană, mediastin, ovare și se împart în teratoame mature (varianta benignă), teratoame imature (varianta intermediară) și tumori maligne- teratoblastoame. În funcție de structură, teratoamele sunt împărțite în chistice și solide.
• Neoplasme ale sacului vitelin (sinus endodermic) - tumori ale celulelor germinale extragonadale care apar la copii vârstă mai tânărăîn regiunea sacrococcigiană, la cele mai în vârstă - în ovare. Pentru localizarea în testicule, două fețe de vârstă sunt caracteristice - la copiii mai mici și la adolescenți. Pot exista focare ale unei tumori ale sacului vitelin în teratoblastoame. Tumorile sacului vitelin sunt clasificate ca fiind foarte maligne.
• Cancerul embrionar (carcinomul embrionar) poate fi găsit atât în ​​forma sa pură, cât și ca componentă a teratoblastomului. Localizat în testicule și ovare. Apare mai des în adolescență.

Cum se manifestă tumorile cu celule germinale?

Tumorile germinogene se manifestă în moduri diferite. Simptomele lor depind de localizarea neoplasmului.

• Regiunea sacro-lombară - Deformarea și mărirea acestei regiuni din cauza neoplasmului.
• Mediastin - Tulburări respiratorii când tumora ajunge dimensiuni mari.
• Spațiul retroperitoneal – Simptome caracteristice acestei localizări.
• Testicul - Mărirea testiculului datorită unei formațiuni tuberoase dense.
• Ovar - Tumora palpabila a cavitatii abdominale si a pelvisului mic, cu torsiune a pediculului tumorii - durere in abdomen.
• Zona glandei pineale - Simptome focale și cerebrale.

Teratoamele sacrococcigiane sunt de obicei detectate la naștere și diagnosticate fără prea multe dificultăți. Manifestarea tumorilor cu celule germinale testiculare are două incidențe maxime: până la 4 ani ( majoritatea cazuri) și în perioada mai veche de 14-15 ani. În același timp, biologia la copiii mai mici și adolescenții este diferită: la grupa de vârstă mai mică se găsesc neoplasme ale sacului vitelin și teratoame mature, în timp ce la adolescenți - teratoblastom și seminoame. Spre deosebire de localizarea bine vizualizată în testicul, alte tumori ale celulelor germinale extracraniene (mediastinale, abdominale, pelvis mic) la copii apar, de regulă, în stadiul III-IV al procesului. Manifestarea disgerminomului ovarian apare în perioadele prepubertale și pubertale (8-12 ani). Tumorile cu celule germinale ale mediastinului se găsesc în perioada timpurie copilărie și adolescenți. Totodată, la vârsta de 6 luni până la 4 ani, sunt reprezentați de teratoblastoame, tumori ale sacului vitelin, cancer embrionar. În adolescență, tipul germinom predomină printre tumorile cu celule germinale ale mediastinului.

Simptomele leziunilor metastatice depind de localizarea și gradul de dezvoltare a procesului metastatic și nu au semne specifice comparativ cu alte neoplasme maligne. Un complex de simptome tumorale se poate dezvolta cu teratoblastom în cazul neoplasmelor în descompunere masivă.

Clasificare (stadializare clinică)

Grupul de studiu POG/CCSG utilizează sisteme individuale Stadializarea postoperatorie pentru neoplasmele cu celule germinale testiculare, ovariene și extragonadale.

I. Tumorile germinogene ale testiculelor.

• Stadiul I - neoplasmul este limitat la testicul, îndepărtat complet ca urmare a unei orhiofuniculectomii inghinale sau transscrotale ridicate. Nu există semne clinice, radiologice și histologice de răspândire a neoplasmului în afara organului. Conținutul markerilor tumorali studiați ținând cont de timpul de înjumătățire (alfa-fetoproteină - 5 zile, beta-hCG - 16 ore) nu a fost crescut. La pacienții cu valori inițiale normale sau necunoscute ale markerilor tumorali, ganglionii limfatici retroperitoneali nu sunt afectați.
• Stadiul II – efectuată orhiectomie transscrotală. Microscopic se determină prezența unui neoplasm în scrot sau înalt în cordonul spermatic (la mai puțin de 5 cm de capătul său proximal). Ganglionii limfatici retroperitoneali sunt afectați de o tumoare (cu dimensiunea mai mică de 2 cm) și/sau niveluri crescute de markeri tumorali (ținând cont de timpul de înjumătățire).
• Stadiul III - leziuni neoplazice ale ganglionilor limfatici retroperitoneali (dimensiuni mai mari de 2 cm), dar nu există implicarea tumorală a organelor abdominale și tumora răspândită în afara cavității abdominale.

II. Tumorile germinogene ale ovarelor.

• Stadiul I - tumora este limitată la ovar (ovare), apa de spălare din peritoneu nu conține celule maligne. Nu există semne clinice, radiologice sau histologice ale răspândirii neoplasmului dincolo de ovare (prezența gliomatozei peritoneale nu este considerată o bază pentru trecerea stadiului I la unul superior). Conținutul markerilor tumorali nu crește ținând cont de timpul de înjumătățire al acestora.
• Stadiul II - o leziune tumorală a ganglionilor limfatici este determinată microscopic (dimensiuni mai mici de 2 cm), apa de spălare din peritoneu nu conține celule maligne (prezența gliomatozei peritoneale nu este considerată o bază pentru schimbarea stadiului II la unul superior ). Conținutul markerilor de neoplasm nu crește ținând cont de timpul de înjumătățire al acestora.
• Stadiul III - ganglionii limfatici sunt afectați de o tumoare (dimensiuni mai mari de 2 cm). După operație a rămas o tumoare masivă sau s-a făcut doar o biopsie. Leziunea tumorală a organelor adiacente (de exemplu, epiploon, intestine, vezică urinară), apa de spălare din peritoneu conține celule maligne. Conținutul markerilor de neoplasm poate fi normal sau crescut.
• Stadiul IV - metastaze la distanță, inclusiv ficatul.

III. Tumori ale celulelor germinale extragonadale.

• Stadiul I - îndepărtarea completă a neoplasmului în oricare dintre localizarea acestuia, cu localizare în regiunea sacrococcigiană, a fost îndepărtat coccisul, rezecție histologică în țesuturile sănătoase. Conținutul markerilor tumorali este normal sau crescut (dar scade ținând cont de timpul de înjumătățire al acestora). Ganglionii limfatici regionali nu sunt afectați.
• Etapa II - determina microscopic celulele maligne de-a lungul liniei de rezecție, ganglionii limfatici nu sunt afectați, conținutul de markeri tumorali este normal sau crescut.
• Etapa III - după operație a rămas un neoplasm masiv sau s-a efectuat doar o biopsie. Ganglionii limfatici retroperitoneali pot fi sau nu afectați de tumoare. Conținutul markerilor tumorali este normal sau crescut.
• Stadiul IV - metastaze la distanță, inclusiv ficatul.

Cum sunt recunoscute tumorile cu celule germinale?

Diagnosticul focarului primar în tumorile cu celule germinale include ultrasunete, radiografie. CT și/sau RMN. angioscanare Doppler cu ultrasunete. Diagnosticul posibilelor metastaze include radiografia organelor cufăr. Ecografia cavității abdominale și a zonelor regionale, examinare mielogramă. Excreția catecolaminelor și a metaboliților acestora trebuie investigată pentru a exclude neoplasmele de natură neurogenă în localizarea neoplasmului în mediastin, spațiu retroperitoneal, regiunea presacrală.

Tumorile germinogene ale regiunii sacrococcigiane necesită identificarea (dacă există) componentei presacrale a neoplasmului. Acest lucru necesită o examinare rectală și o evaluare atentă a datelor cu ultrasunete și CT sau RMN.

Tumorile germinogene diferă prin aceea că este posibil, înainte de a obține o concluzie histologică, să se evalueze gradul de malignitate folosind reacția Abeleva-Tatarin - un studiu al concentrației proteinei alfa-fetoproteinei în serul sanguin. Această proteină este sintetizată în mod normal de celulele sacului vitelin, ficatul și (în cantitate mică) tractul gastrointestinal al fătului. Rolul biologic al alfa-fetoproteinei este că, pătrunzând placenta în sângele unei femei însărcinate, inhibă reacția imunologică de respingere a fătului de către corpul mamei. Proteina alfa-fetoproteină începe să fie sintetizată în întâlniri timpurii dezvoltare intrauterina. Conținutul său maxim devine la o vârstă gestațională de 12-14 ani mai sus, scăzând la nivelul unui adult până la vârsta de 6-12 luni de viață postnatală. Tumorile maligne ale celulelor germinale sunt capabile să sintetizeze α-fetoproteina, prin urmare, studiul reacției Abelev-Tartarinov face posibilă evaluarea gradului de malignitate a neoplasmului. La vârsta unui copil sub 3 ani stare gravă, făcând orice nedorit intervenție chirurgicală, chiar și în volumul unei biopsii, un titru ridicat de alfa-fetoproteină poate servi ca bază pentru începerea tratamentului antitumoral fără verificarea morfologică a diagnosticului. La determinarea dinamicii conținutului de alfa-fetoprotenă din serul sanguin, trebuie luate în considerare timpul de înjumătățire al acestei proteine ​​și dependența acestui indicator de vârstă.

Alți oncomarkeri, antigenul embrionar al cancerului (CEA), joacă, de asemenea, un rol important în diagnosticarea teratoblastomului și a altor tumori cu celule germinale. Gonadotropină corionica beta umană (beta-hCG) și fosfat alcalin placentar. O creștere a acestui din urmă indicator este asociată cu prezența neoplasmelor sincitiotrofoblastelor în țesut. Timpul de înjumătățire al beta-hCG este de 16 ore (la copiii sub un an - 24-36 de ore).

Într-o mai mică parte a cazurilor, teratoblastomul se poate dezvolta fără o creștere a conținutului de alfa-fetoproteină și alți markeri tumorali. Pe de altă parte, o creștere a conținutului de alfa-fetoproteină nu indică neapărat prezența unei tumori cu celule germinale. Această cifră crește și odată cu neoplasme maligne ficat.

Studii obligatorii și suplimentare la pacienții cu suspiciune de tumori cu celule germinale

Teste diagnostice obligatorii

• Examen fizic complet cu evaluarea stării locale
• Test clinic de sânge
• Analiza clinică a urinei
• Test biochimic de sânge (electroliți, proteine ​​totale, teste hepatice, creatinina, uree, lactat dehidrogenază, fosfatază alcalină, metabolism fosfor-calciu)
• Coagulograma
• Ecografia zonei afectate
• Ecografia cavităţii abdominale şi a spaţiului retroperitoneal
• CT (RMN) a zonei afectate
• Radiografia de organe cavitatea toracicăîn cinci proiecții (directe, două laterale, două oblice)
• Studiul markerilor tumorali
• Studiul excreției catecolaminelor
• Puncția măduvei osoase din două puncte
• ecocardiografie
• Audiogramă
• La copiii cu vârsta peste 3 ani și cu valori normale și discutabile ale alfa-fetoproteinei sau beta-hCG
• Etapa finală este o biopsie a neoplasmului (sau îndepărtarea completă) pentru a verifica diagnosticul citologic. Este recomandabil să se facă amprente dintr-o biopsie pentru examen citologic

Studii suplimentare de diagnosticare

• Dacă se suspectează metastaze la plămâni - scanare CT a cavității toracice
• Dacă sunt suspectate metastaze în creier - EchoEG și CT scanare a creierului
• Angioscanare cu ultrasunete duplex color a zonei afectate

Cum sunt tratate tumorile cu celule germinale?

Tratamentul tumorilor benigne cu celule germinale - chirurgicale, maligne - combinate si complexe. aplica terapie cu radiatiiși curs de chimioterapie folosind medicamente cu platină, ifosfamidă, etoposidă. La disgerminoame, numirea terapiei de chimioradio se efectuează inițial cu neoplasme nerezecabile și după intervenție chirurgicală - cu stadii postoperatorii II-IV. Pentru alte variante histologice ale tumorilor maligne cu celule germinale (de exemplu, tumoare de sacul vitelin, coriocarcinom, cancer fetal), tratamentul pentru toate stadiile este operatie chirurgicalași chimioterapie postoperatorie.

Dacă este detectat un neoplasm rezecabil, prima etapă a tratamentului este o operație radicală. Dacă tumora primară nu este rezecabilă, o biopsie trebuie limitată. Chirurgia radicală se efectuează după chimioterapie neoadjuvantă și tumora capătă semne de rezecabilitate pe fondul ei. În cazurile de detectare a unui neoplasm la copiii cu vârsta sub 3 ani și indezirabilitatea intervenției chirurgicale chiar și în cantitatea unei biopsii din cauza severității stării pacientului, un titru ridicat de alfa-fetoproteină sau V-hCG servește ca bază. pentru refuzul unei operații diagnostice și începerea chimioterapiei fără confirmarea morfologică a diagnosticului.

Tumora teratoidă congenitală a regiunii sacrococcigiane trebuie îndepărtată cât mai devreme posibil. Trebuie avut în vedere că acest neoplasm poate avea două componente: sacrococcigiană, îndepărtată din accesul perineal, și presacrală, îndepărtată din accesul laparotomiei. Astfel, în astfel de cazuri, este necesară o intervenție chirurgicală dintr-un abord combinat abdomino-perineal. O componentă presacrală nedetectată și neînlăturată devine o sursă de creștere recurentă, în timp ce în cazul unei variante inițial benigne a neoplasmului este posibilă malignitatea acesteia cu dezvoltarea unei recidive maligne. Înainte de a începe operația, pentru a evita leziunile rectului, se introduce în el un tub pentru a-i controla poziția. Este imperativă rezecția coccisului, iar în cazul leziunilor extinse, sacrul. În timpul operației trebuie luată în considerare varianta tumorii (chistică, solidă). În primul caz, deschiderea cavităților chistice trebuie evitată.

La primirea, după îndepărtarea tumorii sacrococcigiane, a datelor morfologice privind natura benignă a procesului, tumora este considerată un teratom matur și tratamentul este finalizat. Tabloul malignității în preparatele histologice devine baza pentru diagnosticul teratoblastomului. care necesită chimioradioterapie. În teratoamele imature după operație, pacienții sunt lăsați sub observație, chimioterapia se efectuează numai în diagnosticul de recidivă a neoplasmului.

Tumorile cu celule germinale ovariene, ca și alte neoplasme ale spațiului retroperitoneal, sunt îndepărtate din accesul laparotomiei. Se efectuează o salpingo-ooforectomie cu o tumoare. Cu o leziune ovariană unilaterală, împreună cu îndepărtarea acesteia, trebuie efectuată o biopsie a ovarului opus. De asemenea, la extirparea unei tumori ovariene este necesara rezecarea epiploului mai mare (acesta din urma, datorita mecanismului metastazei de contact, poate fi afectat de metastaze) si efectuarea unei biopsii a ganglionilor limfatici retroperitoneali. Prezența lichidului ascitic este o indicație pentru examenul citologic al acestuia. Leziunea tumorală bilaterală este o indicație pentru îndepărtarea ambelor ovare.

O caracteristică a teratoamelor ovariene este posibilitatea de însămânțare a peritoneului cu celule tumorale (așa-numita gliomatoză peritoneală). Gliomatoza peritoneului este posibilă sub forma unei leziuni microscopice sau macroscopice. În cazurile de depistare a gliomatozei peritoneale, este indicat să se prescrie chimioterapie postoperatorie.

Tumorile germinogene ale mediastinului

Dacă neoplasmul este localizat în mediastin, se efectuează toracotomie. În unele cazuri, cu variante de localizare, este posibilă o sternotomie.

Tumorile cu celule germinale testiculare

Cu o leziune tumorală a testiculului se efectuează o orhiofuniculectomie din accesul inghinal cu o ligatură înaltă a cordonului spermatic. Îndepărtarea sau biopsia ganglionilor limfatici retroperitoneali se efectuează (din acces laparotomic) ca operație de a doua privire după programul de chimioterapie conform indicațiilor.

Dacă metastazele pulmonare care au fost prezente înainte de începerea tratamentului persistă pe radiografii și tomografii computerizate și sunt recunoscute ca rezecabile. acestea trebuie îndepărtate chirurgical.

Care este prognosticul pentru tumorile cu celule germinale?

Tumorile maligne ale celulelor germinale extracraniene înainte de utilizarea chimioterapiei eficiente au avut un prognostic extrem de nefavorabil. Cu chimioterapie, s-a atins o rată de supraviețuire la 5 ani de 60-90%. Prognosticul depinde de varianta histologică, vârstă, localizarea și prevalența neoplasmului, precum și de nivelul inițial al markerilor tumorali. În cazul teratoamelor din regiunea sacrococcigiană, prognosticul este mai bun la pacienții de până la 2 luni. În cazul teratoamelor mediastinale, prognosticul este mai bun la pacienții sub 15 ani. Tumorile cu celule germinale histologice favorabile (terminoame, teratoame fără focare de țesut tumoral de variante histologice nefavorabile) în comparație cu cele nefavorabile (carcinom embrionar, tumoră de sacul vitelin, coriocarcinom) au un prognostic mai bun. Prognosticul este mai rău cu niveluri mai mari de markeri tumorali înainte de tratament, comparativ cu pacienții cu niveluri mai scăzute.

Tumori negerminogene ale gonadelor

Tumorile negerminogene ale gonadelor în copilărie rare, însă, se găsesc la copii. Cu acest tip de patologie, este necesar diagnostic diferentiat cu neoplasme cum ar fi tumorile cu celule germinale, precum și un tratament adecvat.

Sertoliom (sustenocitomul, androblastomul) este de obicei benign. Detectat la orice vârstă, dar mai des la băieți pruncie. Clinic, sertoliomul se manifestă printr-o formare tumorală a testiculului. Neoplasmul este format din sustenocite care formează structuri tubulare.

Leydigomul (tumoare cu celule interstițiale) provine din glandulocite. de obicei benigne. Apare la băieții cu vârsta cuprinsă între 4 și 9 ani. Ca urmare a hipersecreției de testosteron și a altor hormoni, băieții bolnavi încep prematur dezvoltarea sexuală. Histologic, neoplasmul nu se distinge de țesutul ectopic al cortexului suprarenal. În ambele cazuri se face o orhiofuniculectomie inghinală (opțional, o orhiectomie din accesul scrotal).

Chistul ovarian benign reprezintă 50% din toate tumorile ovariene. Chisturile pot fi detectate prin ecografie accidentală. precum si laparotomia. efectuat despre " abdomen acut» cu torsiune sau torsiune a chistului. Acești pacienți sunt obligați să studieze markerii tumorali înainte și după operație.

Alte tumori ovariene sunt extrem de rare. Tumori cu celule granuloase (tecom) neoplasme benigne, care sunt de origine stromală. Tumora se manifestă prin dezvoltare sexuală prematură. Cistadenocarcinomul se distinge de alte tumori doar histologic. În cazuri izolate, a fost descrisă manifestarea primară a limfomului ovarian malign non-Hodgkin.

Gonadoblastoamele sunt detectate la pacienții cu disgeneză gonadală (hermafroditism adevărat). Fenotip feminin cu semne de virilizare au 80% dintre pacienți. Restul de 25% dintre pacienți au un fenotip masculin cu semne de criptorhidie, hipospadias și/sau prezența organelor genitale interne feminine (uter, trompele uterine sau rudimentele lor). Examenul histologic evidențiază o combinație de celule germinale și elemente de granuloză imature, celule Sertoli sau Leydig. Aceste neoplasme trebuie îndepărtate chirurgical împreună cu gonadele accidentale din cauza Risc ridicat malignitatea acestuia din urmă. Pentru a stabili sexul adevărat al pacientului, se efectuează un studiu citogenetic al cariotipului.

Este important de știut!

Tumorile cu celule germinale provin din celule germinale pluripotente. Încălcarea diferențierii acestor celule duce la apariția carcinomului și teratomului embrionar (linia embrionară de diferențiere) sau a coriocarcinomului și a tumorii sacului vitelin (calea de diferențiere extraembrionară).

În trecut tratamentul tumorilor sacului vitelin nu a inspirat optimism. Kurman și Norris nu au raportat nicio supraviețuire pe termen lung la 17 pacienți în stadiul I care au primit RT suplimentar sau un singur agent alchilant (dactinomicină sau metotrexat). În 1979, Gallion a prezentat o trecere în revistă a literaturii, care a indicat că doar 27% din 96 de pacienți cu boală în stadiul I au supraviețuit 2 ani. Tumora este insensibilă la RT, deși poate fi observată o dinamică pozitivă la începutul implementării acesteia. Tratamentul chirurgical este considerat optim, dar o operație este ineficientă și duce la o vindecare extrem de rar.

În trecut, au fost optimiști rapoarte de remisiuni pe termen lung la unii pacienţi care au primit chimioterapie multicomponentă (XT) după operaţie. În studiul lor, GOG a folosit chimioterapia VAC (XT) pentru a trata 24 de pacienți cu tumori pur ale sacului vitelin după rezecția totală și 7 după rezecția parțială. Din numărul total de pacienți (31), 15 au eșuat, inclusiv 11 (46%) din 24 de cazuri cu rezecție completă a tumorii.

15 pacienti cu mixt neoplasme cu celule germinale conţinând elemente ale unei tumori de sac vitelin a primit chimioterapie (XT) conform schemei VAC, în 8 (53%) a fost ineficientă. Ulterior, experții GOG au efectuat 6-9 cicluri de chimioterapie (XT) conform regimului VAC la 48 de pacienți cu tumori ale sacului vitelin complet rezecate. Etapele I-III. La o urmărire mediană de 4 ani, 35 (73%) pacienți nu au prezentat semne de boală. Recent, 21 de pacienți cu tumori similare au fost tratați cu bleomicină, etoposidă și cisplatină (VER). Primii 9 pacienți nu prezentau semne ale bolii.

Pacienții au primit 3 cursuri VER-XTîn termen de 9 săptămâni. Potrivit lui Gershenson și colab., 18 (69%) din 26 de pacienți cu tumori clare ale sacului vitelin după chimioterapia VAC (XT) nu au prezentat semne de boală. Gallion și colab. au raportat 17 (68%) din 25 de pacienți cu boală în stadiul I care au supraviețuit 2 ani sau mai mult după tratamentul VAC. Sessa și colab. au tratat 13 pacienți cu tumori ale sacului vitelin, dintre care 12 au suferit ooforectomie unilaterală. Toți au primit chimioterapie (XT) conform regimului VBP și au trăit timp de 20 de luni. pana la 6 ani. 3 pacienți au fost diagnosticați cu recăderi, al căror tratament a fost finalizat cu succes.

Această experiență este importantă pentru că 9 pacienți au fost IIb sau stadiu superior al bolii. Regimurile de chimioterapie (XT) sunt prezentate în tabelul de mai jos.

Schwartz et al. în stadiul I al bolii s-a folosit regimul VAC, iar în stadiile II-IV s-a preferat VBP. Din cei 15 pacienți, 12 au supraviețuit și nu au prezentat semne de boală. Potrivit autorilor, după normalizarea titrului AFP, este necesară cel puțin încă un curs de chimioterapie (XT). Acum această prevedere a devenit standard în multe centre de cancer. O recidivă a fost tratată cu succes cu regimul PEP. În 2 cazuri de tratament nereușit al VAC, regimul VBP, de asemenea, nu a salvat viețile pacienților. Experții GOG au analizat rezultatele regimului VBP în stadiul III și IV al bolii și în tumorile recidivante de celule germinale maligne, în multe cazuri cu un volum tumoral cunoscut și măsurabil după tratamentul chirurgical. Pentru tumorile de sacul vitelin, supraviețuirea pe termen lung a fost observată la 16 (55%) din 29 de pacienți.

Sistem VBP a dat un număr semnificativ de răspunsuri complete persistente, chiar și la pacienții după chimioterapie anterioară (XT). Cu toate acestea, această schemă provoacă un număr mare de efecte secundare. Deși laparotomia de a doua privire a fost inclusă în acest protocol, nu a fost efectuată pentru toți pacienții (conform motive diferite). Smith şi colab. au raportat 3 cazuri de rezistență la metotrexat, actinomicina D și ciclofosfamidă (MAC), precum și la regimul VBP; au fost documentate răspunsuri complete la pacienții tratați cu regimuri care conțin etoposidă și cisplatină. Toți pacienții nu au prezentat semne ale bolii timp de 4 ani sau mai mult. Potrivit lui Williams, în tumorile cu celule germinale diseminate, în primul rând testiculare, regimul BEP a fost mai eficient cu o toxicitate neuromusculară mai mică decât VBP.

Williams a raportat, de asemenea, studiul GOG al BEP postoperatorie adjuvant (XT) la 93 de paciente cu tumori maligne cu celule germinale ovariene: 42 aveau teratoame imature, 25 aveau tumori ale sacului vitelin și 24 aveau tumori mixte cu celule germinale. La momentul publicării raportului, 91 din 93 de pacienți au fost fără boală după 3 cure de XT pe regimul BEP, cu o urmărire mediană de 39 de luni. Un pacient după 22 de luni după tratament s-a dezvoltat leucemie mielomonocitară acută, a doua după 69 de luni. diagnosticat cu limfom.

Dimopoulos au raportat constatări similare de la Hellenic Cooperative Oncology Group. 40 de pacienți cu tumori care nu includeau disgerminoame au primit tratament conform schemei BEP sau VBP. Cu o perioadă medie de urmărire de 39 de luni. la 5 pacienți boala a progresat și aceștia au murit, dar doar 1 dintre ei a primit VER.

In Japonia Fujita au observat 41 de cazuri de tumori pure și mixte ale sacului vitelin pe o perioadă lungă de observație (1965-1992); 21 de pacienți au suferit ooforectomie unilaterală. Intervențiile chirurgicale mai radicale nu au crescut supraviețuirea. Supraviețuirea nu a fost diferită între VAC și VBP.Toți pacienții cu boală în stadiul 1 tratați cu VAC sau PBV după intervenție chirurgicală au supraviețuit fără semne de recidivă.

Definiție în AFP seric- un instrument valoros de diagnostic pentru tumorile de sacul vitelin, poate fi considerat un marker tumoral ideal. AFP vă permite să controlați rezultatele tratamentului, să detectați metastazele și recăderile. După cum sa menționat mai devreme, mulți cercetători folosesc valorile AFP ca criteriu pentru determinarea numărului de cursuri de chimioterapie (XT) necesare pentru un anumit pacient. În multe cazuri, au fost necesare doar 3 sau 4 cicluri de chimioterapie (XT) pentru a obține o remisiune pe termen lung.

După operaţii de conservare a organelor şi chimioterapie(XT) a avut un număr semnificativ de sarcini de succes. Cu toate acestea, Curtin a raportat 2 pacienți cu nivel normal AFP, dar un rezultat pozitiv laparotomia „a doua privire”, deși în prezent astfel de cazuri ar trebui considerate o excepție. Potrivit publicațiilor, recăderile la nivelul ganglionilor limfatici retroperitoneali pot apărea și în absența metastazelor intraperitoneale.

Tumoarea sacului vitelin (sin. tumora sinusurilor endodermice) apare de obicei la femeile între 20 și 30 de ani, deși poate afecta și copiii în prima decadă de viață. Macroscopic, tumora este un neoplasm mare, cu un diametru mediu al nodului de 15 cm și o suprafață exterioară netedă. Pe secțiune, țesutul are o structură solid-chistică, se determină consistența sa lasă, culoarea galben-cenușie, numeroase zone de necroză și hemoragii. Uneori, suprafața tăiată poate arăta ca un fagure. Tumora este aproape întotdeauna unilaterală, deși într-un număr mic de cazuri se determină focare de teratom matur în ovarul opus. Tumoarea sacului vitelin metastazează extins.

sub microscop tumora se caracterizează printr-o structură extrem de variată, reflectorizante diferite etape dezvoltarea structurilor extraembrionare și începutul formării mezodermului (elemente tract gastrointestinalși ficat). Parenchimul său este format din multe complexe epiteliale, dintre care majoritatea au o structură reticulară cu cavități reticulate, între care se află straturi solide. Majoritatea celulelor tumorale au o citoplasmă ușoară, nuclei hipercromici și nucleoli mari. Aceștia au testat pozitiv pentru alfa-fetoproteină și alfa-1 antitripsină. În citoplasmă și în afara celulelor se determină picături eozinofile, precum și CHIC (PA5) - bile pozitive asemănătoare hialinei. Papilele unice ies în lumenul chisturilor, în tijele stromale ale căror vase mari sunt vizibile. Papilele sunt acoperite cu celule forme diferiteși dimensiuni: cilindrice, cubice, turtite, precum și celule sub formă de „cuie de tapițerie”. Stroma tumorală poate fi mixomatoasă, asemănătoare mezenchimului embrionar.

Un alt tip de structură microscopică într-o tumoră a sacului vitelin este așa-numita structură poliveziculoasă-gălbenuș. Ele sunt reprezentate de multe structuri veziculare situate în mezenchimul lax. Fiecare bulă poate fi interceptată printr-o constricție asimetrică care o împarte în două părți. Partea sa mare este de obicei căptușită cu celule aplatizate, partea mai mică este căptușită cu epiteliu înalt.

Cancer embrionar

În ovar, această formă de tumori cu celule germinale este foarte rară. Sunt afectate persoanele cu vârsta cuprinsă între 4-38 de ani. Macroscopic este un nod cu o suprafață netedă, de până la 20 cm în diametru, moale la atingere. Incizia dezvăluie un țesut de consistență solidă cu chisturi umplute cu mucus, precum și focare de necroză și hemoragie. Tumora este de obicei unilaterală . sub microscopîn structurile glandulare, tubulare, papilare și solide ale parenchimului tumoral se determină celule mari cu citoplasmă amfofilă și limite celulare bine delimitate, formând cuiburi solide sau căptușind glandele și papilele. Nucleele celulare sunt veziculoase, rotunjite, cu o membrană groasă și nucleoli mari. Bile hialine și celule individuale ale sincitiotrofoblastului apar. Caracterizat printr-o reacție pozitivă la citocheratine, placentară fosfataza alcalină uneori alfa-fetoproteină.

Capitolul 14

Tumorile cu celule germinale se dezvoltă dintr-o populație de celule germinale pluripotente. Primele celule germinale pot fi găsite în endodermul sacului vitelin încă de la un embrion de 4 săptămâni. În timpul dezvoltării embrionare, celulele germinale originale migrează de la endodermul sacului vitelin spre creasta genitală din retroperitoneu (Figura 14-1). Aici, glandele sexuale se dezvoltă din celulele germinale, care apoi coboară în scrot, formând testiculele, sau în pelvisul mic, formând ovarele. Dacă în perioada acestei migrații, dintr-un motiv necunoscut, are loc o încălcare a procesului normal de migrare, celulele germinale pot persista în orice loc de-a lungul rutei lor, unde ulterior se poate forma o tumoare. Celulele germinale pot fi găsite cel mai adesea în zone precum retroperitoneul, mediastinul, regiunea pineală (glanda pineală) și regiunea sacrococcigiană. Mai rar, celulele germinale persistă în zona vaginului, vezicii urinare, ficatului, nazofaringelui.

Epidemiologie

Tumorile cu celule germinale sunt un tip mai puțin frecvent de leziuni neoplazice la copii. Ele reprezintă 3-8% din toate tumorile maligne din copilărie și adolescență. Deoarece aceste tumori pot fi și benigne, frecvența lor este probabil mult mai mare. Aceste tumori sunt de două până la trei ori mai frecvente la fete decât la băieți. Mortalitatea în rândul fetelor este de trei ori mai mare decât în ​​rândul băieților. După 14 ani, mortalitatea în rândul bărbaților devine mai mare, datorită creșterii incidenței tumorilor testiculare la băieții adolescenți.

Histogenie

Tumorile maligne ale celulelor germinale sunt foarte des asociate cu diverse anomalii genetice, cum ar fi ataxia-telangiectazia, sindromul Klinefelter etc. Aceste tumori sunt adesea combinate cu alte tumori maligne, precum neuroblastomul si hemoblastozele. Testiculele necoborâte prezintă un risc pentru dezvoltarea tumorilor testiculare.

Pacienții cu tumori cu celule germinale au cel mai adesea un cariotip normal, dar adesea este detectată o defalcare a cromozomului I. Genomul brațului scurt al primului cromozom poate fi duplicat sau pierdut. Exemple multiple de tumori cu celule germinale au fost observate la frați, gemeni, mame și fiice.

Diferențierea de-a lungul liniei embrionare dă dezvoltarea teratoamelor de diferite grade de maturitate. Diferențierea extraembrionară malignă duce la dezvoltarea coriocarcinoamelor și a tumorilor de sacul vitelin.

Adesea, tumorile cu celule germinale pot conține celule de diferite linii de diferențiere a celulelor germinale. Astfel, teratoamele pot avea o populație de celule de sacul vitelin sau trofoblaste.

Frecvența fiecărui tip histologic de tumoră variază în funcție de vârstă. Teratoamele benigne sau imature sunt mai frecvente la naștere, tumorile de sacul vitelin între un și cinci ani, disgerminoamele și teratoamele maligne sunt cele mai frecvente în adolescență, iar seminoamele sunt mai frecvente după vârsta de 16 ani.

Factorii care cauzează modificări maligne nu sunt cunoscuți. boli cronice, lung tratament medicamentosîn timpul sarcinii materne poate fi asociată cu o incidență crescută a tumorilor cu celule germinale la copii.

Tabloul morfologic al tumorilor cu celule germinale este foarte divers. Germinoamele constau din grupuri de celule neoplazice mari de același tip, cu nucleul umflat și citoplasmă ușoară. Tumorile sacului vitelin au o imagine foarte caracteristică: o stromă de plasă, numită adesea dantelă, în care există rozete de celule care conțin a-fetoproteină în citoplasmă. Tumorile trofoblastice produc gonadotropină corionică umană. Teratoamele benigne, bine diferențiate, au adesea o structură chistică și conțin diferite componente ale țesutului, cum ar fi oasele, cartilajele, părul și structurile glandulare.

Raportul patologic pentru tumorile cu celule germinale trebuie să includă:
-localizarea tumorii (afilierea organelor);
- structura histologică;
- starea capsulei tumorale (integritatea acesteia);
-caracteristicile invaziei limfatice si vasculare;
- raspandirea tumorii la tesuturile din jur;
-studiu imunohistochimic pentru AFP si HCG.

Există o corelație între structura histologică și localizarea tumorii primare: tumorile sacului vitelin afectează în principal regiunea sacrococcigiană și gonadele, iar la copiii sub doi ani se înregistrează mai des tumorile coccisului și testiculelor, în timp ce în copii mai mari (6-14 ani) tumori ale ovarelor si regiunii pineale.

Coriocarcinoamele sunt tumori rare, dar extrem de maligne, care apar cel mai frecvent în mediastin și gonade. Ele pot fi, de asemenea, congenitale.

Pentru disgermină localizare tipică este regiunea pineală și ovarele. Disgerminoamele reprezintă aproximativ 20% din toate tumorile ovariene la fete și 60% din toate tumorile cu celule germinale intracraniene.

Carcinomul embrionar în „forma sa pură” este rar în copilărie, cel mai adesea se înregistrează o combinație de elemente de cancer embrionar cu alte tipuri de tumori cu celule germinale, cum ar fi teratomul și tumora sacului vitelin.

Tabloul clinic

Tabloul clinic al tumorilor cu celule germinale este extrem de divers și, în primul rând, este determinat de localizarea leziunii. Cele mai frecvente localizari sunt creierul (15%), ovarele (26%), coccisul (27%), testiculele (18%). Mult mai rar, aceste tumori sunt diagnosticate în spațiul retroperitoneal, mediastin, vagin, vezică urinară, stomac, ficat, gât (nazofaringe) (Tabelul 14-1).

Testicul.
Tumorile testiculare primare sunt rare în copilărie. Cel mai adesea apar înainte de vârsta de doi ani și 25% dintre ei sunt diagnosticați deja la naștere. Conform structurii histologice, acestea sunt cel mai adesea fie teratoame benigne, fie tumori ale sacului vitelin. Al doilea vârf în diagnosticul tumorilor testiculare este perioada pubertală, când crește frecvența teratoamelor maligne. Seminoamele la copii sunt extrem de rare. Umflarea testiculară nedureroasă, în creștere rapidă, este cel mai adesea observată de părinții copilului. 10% dintre tumorile testiculare sunt asociate cu hidrocel și altele anomalii congenitaleîn special tractul urinar. La examinare, se constată o tumoare densă, tuberoasă, nu există semne de inflamație. O creștere a nivelului de alfa-fetoproteină înainte de intervenția chirurgicală confirmă diagnosticul unei tumori care conține elemente ale sacului vitelin. Durere in regiunea lombară pot fi simptome ale leziunilor metastatice ale ganglionilor limfatici para-aortici.

Ovarele.
Tumorile ovariene prezintă adesea dureri abdominale. La examinare, se pot detecta mase tumorale situate în pelvisul mic, și adesea în cavitatea abdominală, o creștere a volumului abdomenului din cauza ascitei. Aceste fete fac adesea febră (Figura 14-3).

Disgerminomul este cea mai frecventă tumoare cu celule germinale ovariene, care este diagnosticată în principal în a doua decadă de viață și rareori la fetele tinere. Boala se răspândește rapid la al doilea ovar și peritoneu. Tumorile sacului vitelin sunt, de asemenea, mai frecvente la fetele aflate la pubertate. Tumorile sunt de obicei unilaterale, de dimensiuni mari, prin urmare, ruptura capsulei tumorale este o apariție frecventă. Manifestari clinice Teratoamele maligne (teratocarcinoame, carcinoame embrionare) au de obicei o imagine nespecifică cu prezența maselor tumorale în pelvis, poate exista o încălcare ciclu menstrual. Pacienții din perioada prepuberală pot dezvolta o stare de pseudopubertate (pubertate timpurie). Teratoamele benigne - de obicei chistice, pot fi detectate la orice vârstă, dau adesea o clinică de torsiune ovariană, urmată de ruptura chistului ovarian și dezvoltarea peritonitei granulomatoase difuze.

vagin.
Acestea sunt aproape întotdeauna tumori ale sacului vitelin, toate cazurile descrise au apărut înainte de vârsta de doi ani. Aceste tumori se prezintă de obicei cu sângerare vaginală sau observarea. Tumora provine din lateral sau pereții din spate vagin si are aspectul unor mase polipoide, adesea pedunculate.

Regiunea sacrococcigiană.
Aceasta este a treia cea mai frecventă localizare a tumorilor cu celule germinale. Frecvența acestor tumori este de 1:40.000 de nou-născuți. În 75% din cazuri, tumora este diagnosticată înainte de două luni și aproape întotdeauna este un teratom benign matur. Din punct de vedere clinic, acești pacienți au formațiuni tumoraleîn perineu sau fese. Acestea sunt cel mai adesea tumori foarte mari (Fig. 14-4). În unele cazuri, neoplasmele au distribuție intraabdominală și sunt diagnosticate la o vârstă mai înaintată. În aceste cazuri, tabloul histologic are cel mai adesea un caracter mai malign, adesea cu elemente ale unei tumori ale sacului vitelin. Tumorile maligne progresive ale regiunii sacrococcigiane duc adesea la fenomene disurice, există probleme cu actul de defecare și urinare, simptome neurologice.

Mediastinul.
Tumorile cu celule germinale ale mediastinului în majoritatea cazurilor reprezintă o tumoare de dimensiuni mari, dar sindromul de compresie a venei cave superioare apare rar. Tabloul histologic al tumorii este predominant de origine mixtă și are o componentă teratoidă și celule tumorale caracteristice unei tumori de sac vitelin. Creier.
Tumorile cerebrale germinogene reprezintă aproximativ 2-4% din neoplasmele intracraniene. În 75% din cazuri, acestea sunt observate la băieți, cu excepția zonei șeii turcești, unde tumorile sunt localizate favorabil la fete. Germinoamele formează tumori mari infiltrante, care sunt adesea sursa metastazelor cefalorahidiene ventriculare și subarahnoidiene (vezi capitolul „Tumori ale SNC”). Diabetul insipid poate precede alte simptome ale tumorii.

Diagnosticare

Examenul inițial relevă localizarea tumorii primare, amploarea procesului tumoral și prezența metastazelor la distanță.

Radiografia toracică este o metodă obligatorie de cercetare, permițând stabilirea unui diagnostic în cazul leziune primară mediastinului și este indicat și pentru detectarea bolii pulmonare metastatice, care este foarte frecventă.

În prezent, CT a devenit practic lider metoda de diagnosticareîn orice locație a tumorii. Tumorile cu celule germinale nu fac excepție. CT este extrem de util din punct de vedere al diagnostic diferentiat cu limfoame mediastinale. Aceasta este cea mai sensibilă metodă de depistare a leziunilor metastatice. țesut pulmonarîn special micrometastaze. CT este indicat atunci când sunt detectate leziuni ovariene. Când ovarele sunt implicate, CT demonstrează în mod clar leziunea ovarului în sine și, de asemenea, dezvăluie răspândirea procesului la țesuturile din jur. Pentru tumorile sacrococcigiene, CT ajută la determinarea răspândirii procesului la tesuturi moi a pelvisului mic, relevă deteriorarea structurilor osoase, deși examinarea tradițională cu raze X a sacrului și a coccisului este, de asemenea, foarte utilă și mai convenabilă pentru monitorizarea observației. examinare cu raze X odată cu introducerea unui mediu de contrast este foarte adesea necesar să se determine poziția vezicii urinare, ureterelor, rectului în raport cu tumora.

CT și RMN ale creierului sunt necesare pentru a detecta o tumoare cu celule germinale a glandei pineale.

Ecografia este foarte metoda utila cercetare pentru rapid şi diagnostic usor leziunea primară și pentru a monitoriza efectul tratamentului. Ecografia este o metodă mai convenabilă, deoarece CT necesită adesea anestezie pentru studiu.
markeri tumorali.

Tumorile cu celule germinale, în special cele de origine extraembrionară, produc markeri care pot fi detectați prin radioimunotest și sunt utilizați în mod obișnuit în monitorizare pentru a evalua răspunsul la tratament.

Tumorile cu o componentă trofoblastică pot produce HCG, neoplasmele cu elemente ale sacului vitelin sunt derivați ai AFP. Cea mai mare cantitate de AFP este sintetizată în perioada fetală timpurie a vieții și cea mai mare nivel inalt AFP se determină la 12-14 săptămâni ale perioadei fetale. Conținutul de AFP scade la naștere, dar sinteza acestuia continuă în primul an de viață, scăzând progresiv cu 6-12 luni. viaţă. Nivelurile sanguine de AFP și HCG trebuie determinate înainte de operație și chimioterapie. Dupa tratament (chirurgie si CT), in cazul indepartarii complete a tumorii sau regresiei tumorii dupa chimioterapie, nivelul acestora scade, si la jumatate dupa 24-36 ore pentru HCG si dupa 6-9 zile pentru AFP. Scăderea insuficientă a indicatorilor este un semn al activității procesului tumoral sau al insensibilității tumorii la terapie. Determinarea glicoproteinelor în lichidul cefalorahidian poate fi utilă pentru diagnosticul pacienților cu o tumoră SNC.

Înscenare.

Stadializarea tumorilor cu celule germinale prezintă dificultăți semnificative datorită varietății mari de localizări tumorale. În prezent, nu există o clasificare într-o singură etapă a tumorilor cu celule germinale.

Trebuie remarcat faptul că pentru tumorile cu celule germinale intracraniene, mare importanță două semne: dimensiunea tumorii primare și implicarea structurilor centrale. Pentru toate celelalte localizări, cel mai important factor de prognostic este volumul leziunii tumorale. Această caracteristică stă la baza celei mai frecvent utilizate clasificări pe etape în prezent (Tabelul 14-2).

Tratament.

Metoda operativă de tratament.

Dacă se suspectează o tumoare cu celule germinale în cavitatea abdominală sau în pelvisul mic, se poate interveni chirurgical pentru îndepărtarea tumorii sau (în cazul unei tumori mari) pentru a obține confirmarea morfologică a diagnosticului. Cu toate acestea, intervenția chirurgicală este adesea folosită pentru indicații urgente, de exemplu, în cazul torsiunii tulpinii chistului sau al rupturii capsulei tumorale.

Daca suspectezi o tumoare ovariana, nu trebuie sa te limitezi la clasica incizie ginecologica transversala. Se recomandă o laparotomie mediană. La deschiderea cavității abdominale se examinează ganglionii limfatici ai pelvisului mic și regiunii retroperitoneale, se examinează suprafața ficatului, spațiul subdiafragmatic, epiploonul mai mare și stomacul.

În prezența ascitei - este necesar examen citologic lichid ascitic. În absența ascitei, spălați cavitate abdominală si zona pelviana si supune spalaturile obtinute examen citologic.

Dacă este detectată o tumoare ovariană, tumora trebuie supusă unui examen histologic urgent, îndepărtarea ovarului numai după confirmarea naturii maligne a tumorii. Această practică evită îndepărtarea organelor neafectate. Dacă există o leziune tumorală masivă, operațiile non-radicale trebuie evitate. În astfel de cazuri, se recomandă un curs preoperator de chimioterapie, urmat de o operație „a doua privire”. Dacă tumora este localizată într-un ovar, îndepărtarea unui ovar poate fi suficientă. Dacă al doilea ovar este afectat, dacă este posibil, o parte a ovarului trebuie păstrată.

Recomandări de utilizare metoda operațională cu leziuni ovariene:
1. Nu utilizați o incizie ginecologică transversală.
2. Laparotomie mediană.
3. In prezenta ascitei este obligatoriu un examen citologic.
4. În absența ascitei - clătiți cavitatea abdominală și zona pelviană; examenul citologic al apelor de spălare.
5. Examinare și, dacă este necesar, biopsie:
- ganglionii limfatici ai pelvisului mic și regiunii retroperitoneale;
- suprafata ficatului, spatiul subfrenic, epiploonul mare, stomacul.

Teratoamele sacrococcigiane, cel mai adesea diagnosticate imediat după nașterea unui copil, trebuie îndepărtate imediat pentru a evita malignitatea tumorii. Operația trebuie să includă îndepărtarea completă a coccisului. Acest lucru reduce probabilitatea reapariției bolii. Tumorile maligne sacrococcigiene trebuie tratate mai întâi cu chimioterapie, urmată de o intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea tumorii reziduale.

Intervenția chirurgicală în scopul biopsiei în cazul unei tumori locale în mediastin și persistența AFP nu este întotdeauna justificată, deoarece este asociată cu risc. Prin urmare, se recomandă efectuarea chimioterapiei preoperatorii și, după reducerea dimensiunii tumorii, îndepărtarea chirurgicală a acesteia.

Daca testiculul este afectat, sunt indicate orhiectomia si ligatura inalta a cordonului spermatic. Limfadenectomia retroperitoneală se efectuează numai când este indicat.

Terapie cu radiatii

Terapia medicală are o utilizare foarte limitată în tratamentul tumorilor cu celule germinale. Poate fi eficient în tratamentul disgerminoamelor ovariene.

Chimioterapia

Rolul principal în tratamentul tumorilor cu celule germinale revine chimioterapiei. Multe medicamente pentru chimioterapie sunt eficiente în această patologie. Multă vreme, polichimioterapia cu trei citostatice a fost utilizată pe scară largă: vincristină, actinomicina „D” și ciclofosfamidă. Cu toate acestea, în ultimii ani, s-a acordat preferință altor medicamente, pe de o parte, noi și mai eficiente, pe de altă parte, având cel mai mic număr de efecte pe termen lung și, în primul rând, reducând riscul de sterilizare. . Preparatele de platină (în special carboplatină), vepezid și bleomicina sunt utilizate în prezent cel mai des pentru tumorile cu celule germinale.

Deoarece spectrul tumorilor cu celule germinale este extrem de divers, este imposibil să se ofere un singur regim de tratament. Fiecare localizare și variantă histologică a tumorii necesită o abordare proprie a tratamentului și o combinație rezonabilă de metode chirurgicale, de radiații și chimioterapie.