Bolesti timusa. Timusna žlijezda: skrivene mogućnosti tijela za podmlađivanje

- ključna karika u formiranju i razvoju imuniteta. Primarni zadatak timus- edukacija i "trening" T-limfocita. To je ključni organ limfopoeze u prvim godinama života, koji počinje ispunjavati svoje zadatke mnogo prije rođenja.

Embryology

Polaganje budućeg organa događa se već u sedmoj ili osmoj nedjelji, kada se ćelije embrija počinju diferencirati, formirajući kortik i medulu. Do kraja dvanaeste sedmice timus (gušavost) je gotovo potpuno formiran i počinje proizvoditi prekursore. imune ćelije- timociti. Bilo je to u tom periodu, u slučaju kršenja genetski kod, može se razviti patologija razvoja timusa. Do trenutka rođenja timus je potpuno formiran i funkcionalno aktivan.

Patologije razvoja timusa

Povreda strukture DNK tokom oplodnje jajne ćelije ili uticaj na majčino telo nepovoljni faktori tokom polaganja timusa može dovesti do genetskih neuspjeha, poremećaja u razvoju.

Do danas su proučavana četiri tipa patologije genetskog razvoja:

• Nezelof sindrom
• Louis Bar sindrom
• "švajcarski sindrom"

Svi su uzrokovani kršenjem dijelova (lokusa) kromosoma u kojima se nalazi "program" polaganja žlijezde. Kod takvih genetskih neuspjeha otkriva se aplazija (odsutnost) ili duboka hipoplazija (nerazvijenost) timusa. Osim toga, postoje povrede polaganja drugih organa - paratireoidne žlezde, luk aorte, kosti lobanje lica.

Uz duboke povrede timusa, tijelo nije u stanju prepoznati infekcije i boriti se s njima. Jedini način liječenja ove patologije je supstitucijska terapija sa transplantacijom tkiva timusa.

Struktura

Struktura timusa, kao i svake endokrine žlijezde, uključuje kapsulu, korteks i medulu. Anatomski, sastoji se od dva spojena ili tijesno prianjajuća režnja u obliku dvokrake vilice.

Dobne karakteristike

Imuni sistem je u potpunosti formiran do 12. godine. Tokom ovog perioda, timus počinje da preokreće razvoj (involucija timusa). Tkivo timusa postepeno se zamjenjuje masnim tkivom, a veličina se smanjuje. Do starosti, njegova masa ne prelazi 6 grama. Hiperplazija timusa kod odraslih definitivno je odstupanje od norme i zahtijeva potpuni pregled.

Histologija

Stroma (skelet) timusa se formira od epitelnih ćelija. U samoj strukturi kortikalni i medula su izolirani.

Kortikalna supstanca je obilno prožeta krvni sudovi ima posebnu strukturu. Njihovi zidovi ne dozvoljavaju antigenima iz krvi da prođu, čime se stvara hemato-timična barijera. Sadrži zvijezdaste stanice (sekretorne), koje proizvode hormone koji reguliraju funkciju stanica. imunološki sistem i hematopoetskih ćelija. Oni formiraju T-limfocite, makrofage. Kortikalni sloj je "rasadnik" za limfocite. U njemu stječu specifične karakteristike, pretvarajući se u pomoćne stanice koje pomažu tijelu da prepozna patogene ili ubice koji mogu samostalno uništiti patogen.

U meduli dolazi do "odrastanja" T-limfocita.

Hormoni i funkcije timusne žlijezde

Još uvijek nema definitivnog odgovora o tome koju funkciju timusna žlijezda obavlja. Svi procesi koji se odvijaju u tijelu su međusobno povezani. Uprkos maloj veličini timusa, njegove funkcije, osim što regulišu rad imunološkog sistema, utiču na opšti razvoj organizam. Eksperimentalno uklanjanje žlijezde kod laboratorijskih životinja u svrhu izoliranog proučavanja pojedinačnih funkcija uvijek je fatalno. Međutim, poznati su glavni zadaci timusa u tijelu. Oni uključuju sekretorna funkcija(proizvodnja hormona) i funkcija limfopoeze (formiranje T-limfocita, makrofaga).

Hormoni timusa:

• timozin
• timopoetin
• timulin

Timus reguliše razvoj i sazrijevanje imunoloških stanica, metabolizam ugljikohidrata i proteina, aktivnost medijatora i drugih hormona.

Funkcija limfopoeze je formiranje, diferencijacija i sazrevanje ćelija imunog sistema.

Pregled timusa

Radiografija

Najčešća metoda pregleda je radiografija. Na rendgenskom snimku možete odrediti oblik timusa, njegovu lokaciju. Na osnovu izračunavanja kardio-timo-torakalnog indeksa utvrđuje se stepen uvećanja timusne žlezde. Ova tehnika je nesavršena, jer rezultat ovisi o dubini inspiracije, položaju djeteta.

Ultrazvučna procedura

Naprednija metoda pregleda je ultrazvuk timusa. Ultrazvuk timusa kod dece mlađe od 9 meseci radi se u ležećem položaju, od 9 meseci. do 1,5 godine - sjedeći, kod starije djece i odraslih - stojeći. Ultrazvuk se radi metodom trans- i parasternalnog pristupa.

Ultrazvuk timusa je informativniji od radiografije. Osim određivanja dimenzija projekcije, utvrđuje se debljina žlijezde i njena masa.

Kod ultrazvuka timusne žlijezde kod djece, norma je relativan koncept.

Prosječna veličina timusa se praktično ne mijenja sa godinama i iznosi: 3-4 cm široka, 3,5-5 cm duga, 1,7-2,5 cm debljina.Njegova težina pri rođenju je oko 15 grama, a u pubertetu se udvostručuje.

Dimenzije prema ultrazvuku timusne žlezde kod dece (normalne).

Roditelji često pitaju koju sondu koristiti za ultrazvuk timusa kako bi dobili najpouzdanije rezultate. S obzirom na ehogenost timusa, najoptimalnije je koristiti linearni pretvarač od 5 MHz.

S masom od 15-29,9 g potrebne su dodatne studije, jer to može biti varijanta norme i biti prolazno. Kod težine timusa veće od 30 g kod djece prve godine života dijagnostikuje se hiperplazija timusa.

"Bolesti" timusne žlezde

Bolest timusne žlezde se deli na:

• nasledna
• stečeno

nasledna

Nasljedne bolesti uzrokovane su kršenjem embrionalne oznake. To uključuje:

• DiGeorgeov sindrom
• Nezelof sindrom
• Louis Bar sindrom
• "švajcarski sindrom"

Stečeno

Stečena patologija nastaje kao rezultat kršenja funkcionalne aktivnosti timusa.

Ogromna većina njih su timomi - tumori iz tkiva timusa i T-ćelijski limfomi koji nastaju tokom kancerogene degeneracije T-limfocita.

Izuzetno rijetka pojava je upala timusne žlijezde, simptomi mogu biti vrlo raznoliki, ali funkcija timusne žlijezde nije poremećena.

Prema morfološkim promjenama, sve bolesti se mogu podijeliti na:

• aplazija (odsutnost)
• hipoplazija (smanjenje veličine)
• hiperplazija (povećanje veličine)

aplazija

Ovo je stanje isključivo nasljedne prirode povezano s patologijom razvoja timusa.

hipoplazija

Može biti uzrokovano i razvojnom patologijom i prolaznim promjenama, na primjer, slučajnom involucijom timusa.

Slučajna involucija timusa uočava se kod djece s dugotrajnim gladovanjem, stresom, visokim dozama rendgenskog zračenja, uzimanjem određenih lijekova i citostatika. Često se nalazi kod teških zaraznih bolesti, onkohematoloških bolesti.

Hiperplazija

Hiperplazija timusa kod djece

Primarna (endogena) timomegalija:

• intrauterina infekcija
• komplikovana trudnoća (endotoksikoza, autoimune bolesti, izloženost drogama)
• komplikovan porođaj (prerano rođenje, hipoksija, respiratorni sindrom)
• limfno-hipoplastična dijateza
• prolazna hiperplazija kod teške infekcije
• tumori i ciste timusa

Sekundarna (egzogena) timomegalija:

• sistemske bolesti imunog sistema (ne-Hodgkinov limfom, autoimuna patologija)
• hipotalamički sindrom

Povećanje timusa može biti posljedica povećanog funkcionalnog opterećenja čestim zaraznim bolestima. Ovo je prolazna timomegalija, koja nestaje nakon uklanjanja uzročnika.

Hiperplazija timusa kod odraslih

Hiperplazija timusa kod odraslih (uporni, nereducirani timus) znak je patološkog procesa. Do dvadesete godine, funkcionalna aktivnost timusa je značajno smanjena, dolazi do postupne zamjene tkiva timusa masnim stanicama.

Hiperplazija timusa kod odraslih ukazuje na prisustvo proliferativnih procesa u njemu.

Razlozi mogu biti različiti: karcinom timusa (, T-limfom), hiperplazija na pozadini sistemskih limfoproliferativnih bolesti (Hodgkinovi i ne-Hodgkinovi limfomi).

Povećanje timusne žlijezde kod odraslih može biti posljedica tumora krvnih žila (hemangioma) i živaca (neurinoma).

Dijagnoza bolesti timusa

Prvi simptom oštećenja većine organa je bol. Ako timus boli, to ukazuje na dalekosežan proces. Sam organ nema bolne završetke, a simptomi su uzrokovani kompresijom okolnih tkiva značajno uvećanim timusom.

Znakovi oštećenja timusa:

• sindrom hiperplazije: prilikom eksternog pregleda moguće je palpirati gornju ivicu uvećane žlezde, koja viri iznad ivice drške grudne kosti. Na rendgenskom i ultrazvučnom pregledu potvrđuje se povećanje veličine žlijezde;
• sindrom kompresije organa: povećanje veličine uzrokuje kompresiju obližnjih organa. Pritiskom na dušnik javljaju se otežano disanje, šumovi pri disanju, suhi kašalj. Kompresija lumena krvnih žila remeti dotok i odliv krvi, uzrokujući blijedu kožu i oticanje jugularnih vena. kompresija vagusni nerv uzrokuje trajno usporavanje otkucaja srca, poremećaje gutanja, podrigivanje, povraćanje;
• sindrom stanje imunodeficijencije: svaka kataralna bolest može započeti bez povećanja temperature, s oštrim skokom trećeg ili četvrtog dana. Trajanje i težina bolesti je veća;
• limfoproliferativni sindrom;
• sindrom hiperstimulacije timusa karakterizira: povećanje limfni čvorovi, smjena leukocitna formula ka limfocitozi.

Uzroci i simptomi proliferativne hiperplazije timusa kod odraslih su slični onima kod djece.

S obzirom da je timusna žlijezda kod odrasle osobe već u fazi involucije, limfoproliferativni sindrom i sindrom imunodeficijencije bit će manje izražen.

Za dijagnosticiranje bolesti timusa koristite:

• Opća i detaljna analiza krvi
• Rendgen grudnog koša
• Ultrazvučna dijagnostika
• Kompjuterska scintigrafija
• Kompjuterska tomografija
• Histološke studije

Timus (timusna žlijezda) je organ odgovoran za proizvodnju ćelija imunog sistema. U njemu sazrijevaju, dijele se na pomagače i potisnike, prolaze svojevrsnu obuku za prepoznavanje stranih agenata. Naučimo više o ovom tijelu.

Gvožđe ima najveće dimenzije u djetinjstvo. Pri rođenju bebe teži oko 12 grama i brzo raste do puberteta (puberteta), a dostiže 40 grama. Tada počinje involucija timusa (postupno gašenje funkcija i smanjenje veličine), do 25. godine teži oko 22-25 g, au starosti jedva dostiže 7-6 g. Ovo objašnjava sklonost starih ljudi dugotrajnim dugotrajnim infekcijama.

Patologije timusa su prilično rijetke i podijeljene su u četiri tipa:

• Hiperplazija timusa
• DiGeorgeov sindrom (kongenitalna hipoplazija ili potpuno odsustvo tijelo)
• miastenija gravis
• Tumori timusa (timom, karcinom)

Hiperplazija

Hiperplazija sugerira da je timusna žlijezda povećana u veličini, prirodno raste i broj ćelija. To je istina i laž.

Sa istinom, broj žljezdanih i limfoidnih stanica raste ravnomjerno, što se obično nalazi nakon teških infekcija. Lažna se karakteriše rastom limfoidnog tkiva i javlja se kod autoimunih bolesti i hormonalnih poremećaja.

Timusna žlijezda može biti povećana iznad norme kod djeteta. Ovo stanje se razvija sa jakim alergijske reakcije i dugo inflamatorne bolesti. Vrlo rijetko zahtijeva liječenje, najčešće se vraća na fiziološku veličinu za šest godina.

DiGeorgeov sindrom je prvi put identifikovan 1965. godine. Decu najčešće rađaju majke starije od trideset godina. Kod djece dolazi do smanjenja funkcija paratireoidnih žlijezda, potpunog ili djelomičnog odsustva timusa, brzog razvoja teških zarazne bolesti.

U većini slučajeva bebe umiru u prvim satima života. Bebe počinju masivne konvulzije, laringospazam i umiru od asfiksije (gušenja). Preživjeli su česti gnojne infekcije, apscesi, upala pluća, gljivične infekcije.

Postoje lezije skeleta lica: nerazvijenost mandibula, veliki razmak između očiju, antimongoloidni rez očiju, nisko postavljene uši. Dostupan teška kršenja sa strane srca i krvnih sudova (malformacije zalistaka, dupli luk aorte, desni položaj srca).

Dijagnoza često nije teška zbog izražene kliničkih znakova. Ipak, provode se neophodna istraživanja:

• Kompletna krvna slika - utvrđuje se smanjen nivo leukocita.
• Biohemijska analiza krvi - smanjenje kalcija u krvi manje od 8 mg/dl
• Elektrokardiografija - kršenje ritma srca, atrioventrikularne provodljivosti.
• Kompjuterska ili magnetna rezonanca dijagnostika - odsustvo žlijezde.

Liječenje se provodi transplantacijom tkiva timusa, ali ova tehnika do sada nije dovoljno razvijena. Mali pacijenti umiru od nastalih komplikacija prije šeste godine.

miastenija gravis

Miastenija gravis je često povezana sa oštećenjem timusa. Autoimuno oštećenje žlijezde dovodi do pojave u ljudskoj krvi vlastitih antitijela na acetilkolinske receptore nervnih spojeva. Ovo sprečava da impuls ode od nerva ka mišiću i dovodi do slabost mišića. Pacijenti se teško penju uz stepenice, brzo se umaraju, bilježe česte otkucaje srca. Zdravstveno stanje se postepeno pogoršava. Najčešće se bolest manifestira timomom timusa.

Tumor timusa

Timom je tumor koji potiče od timocita (ćelija same žlezde). Vrlo je rijedak, javlja se u starijoj dobi - nakon 50 godina. Razlozi razvoja nisu u potpunosti poznati, pretpostavlja se da su stimulans stres, alkohol i nepovoljni uslovi okoline.

Simptomi tumora timusa su rijetki i nespecifični. Može doći do kratkog daha, bolova u grudima, često prehlade, oticanje, vestibularni poremećaji (vrtoglavica, nestabilnost hoda). U krvi se uočava anemija.

Timomi se klasifikuju:

• tip A
• tip AB
• tip B1
• tip B2
• tip B3

A - tumori sa kapsulom. Prognoza je povoljna, dobro se uklanjaju, ne daju metastaze.

AV - mješoviti ćelijski tumor, prognoza je povoljna.

B1 - karakterizirana mijastenijom gravis, izlječiva.

B2 i B3 su uvijek praćeni mijastenijom gravis, prognoza je loša, moguće su metastaze.

Faze razvoja tumora:

1. tumor ograničen na kapsulu
2. obrazovanje prerasta u kapsulu
3. oštećenje susjednih struktura (pluća, medijastinum)
4. metastaze u srce, pluća, limfne čvorove

Znaci tumora mogu izostati. Uz povećanje timusa, otežano disanje, otežano disanje, tahikardija, slabost, razvoj autoimunih bolesti (sistemski eritematozni lupus, reumatoidni artritis).

Dijagnoza se zasniva na rendgenski pregled medijastinuma, CT i MRI - studije. Nažalost, tumor se najčešće dijagnosticira na kasna faza jer na početku bolesti nema znakova.

Liječenje zavisi od stadijuma - u prvom i drugom stadijumu vrši se hirurško uklanjanje timusne žlezde, nakon čega sledi zračenje. U trećoj i četvrtoj fazi liječenje je kompleksno i uključuje operaciju na timusnoj žlijezdi (resekcija), zračenje i kemoterapiju.

Prognoza je u svakom slučaju individualna.

05/11/2011 Timusna žlijezda ili timus je važno tijelo imunološki sistem, koji je u djetinjstvu odgovoran za formiranje primarnog imuniteta. Nalazi se odmah iza grudne kosti prednji dio medijastinum (medijastinum - prostor u grudnu šupljinu ograničeno na pluća s obje strane) i djelomično se proteže do vrata. Kod odraslih osoba u dobi od 20-25 godina prestaje funkcioniranje timusa, koji se postepeno pretvara u masno tkivo.

U timusu se mogu pojaviti tumori, ciste, metastaze raka drugih organa i limfomi. Timomi su najčešći tumori timusa. Mogu, ali i ne moraju urasti u okolna tkiva. Prema histološkoj strukturi timomi se klasifikuju kao tumori neodređenog ponašanja.

Često pacijenti nemaju nikakve tegobe, a timomi se ispostavljaju kao slučajni nalaz na CT pregledu grudnog koša. Neki pacijenti razvijaju niz simptoma (vidjeti).

Međutim, posebno svojstvo bolesti timusa, koje ih razlikuje od drugih neoplazmi, su takozvani "paratimični sindromi". To uključuje hipogamaglobulinemiju, hipoplaziju crvene boje koštana srž, dermatomiozitis, sistemski eritematozni lupus, aplastična anemija, reumatoidni artritis i druge autoimune bolesti. Međutim, najčešći od njih je neurološka bolest- autoimuna miastenija gravis, koja se javlja u više od 40% pacijenata sa timomima.

Miastenija gravis je bolest koju karakterizira autoimuna lezija neuromuskularnog spoja, što dovodi do poteškoća ili potpune blokade prijenosa signala od nerava do mišićnog vlakna. Manifestuje se slabošću i patološkim umorom različitih grupa skeletnih mišića. Timusna žlijezda kod bolesnika s mijastenijom proizvodi autoantitijela koja blokiraju acetilkolinske receptore i na taj način prenose signal o kretanju od živca do mišića.

Najčešće bolest počinje dvostrukim vidom u večernjim satima, nemogućnošću podizanja očnih kapaka i promjenama glasa (zvocanje) uveče ili nakon dužeg govornog opterećenja, patološkim zamorom mišića vrata i udova, otežanim govorom, pokreti gutanja i žvakanja. Oboljeli napominju da se ujutro osjećaju dobro, ali nakon jutarnjeg toaleta doživljavaju jak umor. U hladnom vremenu zdravlje se poboljšava, na toplom pogoršava. Snage nakon odmora se obnavljaju čim nestanu. Karakteristika poremećaja kretanja kod mijastenije gravis je širenje mišićne slabosti od jednog iscrpljenog fizička aktivnost mišiće drugima koji nisu učestvovali u ovom pokretu. Na primjer, povećanje ptoze (spuštanje kapaka) moguće je s prisilnim opterećenjima na mišiće udova. Bolest može godinama ostati neprepoznata, ali napreduje i prije ili kasnije se osjeti.

Miastenična kriza (razvija se kod 10-15% pacijenata) je ekstremni stepen mijastenije gravis, karakteriziran brzim pogoršanjem motoričkih poremećaja koji dovode do poremećaja disanja i gutanja. Ako u ovom trenutku ne date pacijentu hitna pomoć, postoji stvarna opasnost po život.

Neki lijekovi može pogoršati mijasteniju gravis. To uključuje neke antibiotike, β-blokatore, botulinum toksin, antagoniste kalcijuma, kurariformne mišićne relaksante, magnezijeve soli, lidokain, prokainamid, kinin, kinidin, radionepropusne agense, D-penicilamin, difenin, hormone štitne žlijezde kao i glukokortikoidi.

Ako se sumnja na mijasteniju gravis, potrebno je konzultirati neurologa i biti hospitaliziran u specijaliziranoj klinici koja ima cijeli niz dijagnostičkih (uključujući CT i MRI) i terapijskih mogućnosti, uključujući i kirurško liječenje – uklanjanje timusne žlijezde (timektomija).

Koristi se za liječenje timoma hirurška metoda. Operacija se često može izvesti torakoskopski, ali velike veličine neoplazme (više od 8 cm) koriste sternotomiju. Kada tumor proraste u susjedna tkiva i organe, liječenje treba nastaviti zračenjem.

V. L. Manevich, V. D. Stonogin, T. N. Shirshova, I. V. Shuplov, S. V. Momotiuk

II odjel klinička hirurgija(Rukovodilac - profesor Timofej Pavlovič Makarenko) Centralnog instituta za usavršavanje lekara na bazi Centralnog klinička bolnica br. 1MPS.

Publikacija je posvećena sjećanju na Vasilija Dmitrijeviča Stonogina (1933-2005)

Bolesti timusa proučavaju doktori različitih specijalnosti: neuropatolozi, endokrinolozi, imunolozi, hematolozi, hirurzi, patolozi, itd. Problem mijastenije gravis je relativno dobro proučen; poslednjih godina ustanovljeno je učešće timusne žlezde u tako vitalnom procesu kao što je razvoj (regulacija) imuniteta.

Tumori i ciste timusa, mijastenija gravis i neke autoimune bolesti zahtijevaju hirurško liječenje. Značajan doprinos ovoj složenoj sekciji dali su domaći i strani hirurzi (A. N. Bakulev i R. S. Kolesnikova; V. R. Braitsev; B. K. Osipov; B. V. Petrovsky; M. I. Kuzin i dr.; S. A. Gadzhiev i V. Vasiliev; Viets itd.).

Od 1966. do 1973. posmatrali smo 105 pacijenata sa razne bolesti prednjeg medijastinuma, njih 66 sa raznim oboljenjima timusne žlijezde. Ovi pacijenti su podijeljeni u sljedeće kliničke grupe: 1. - 30 pacijenata sa hiperplazijom timusa i miastenijom gravis; 2. - 23 bolesnika sa tumorima timusne žlijezde (timoma), od kojih 15 benignih, uključujući 9 sa miastenijom gravis; sa malignim 8, uključujući miasteniju gravis 5; 3. - 4 bolesnika sa cistama timusa, svi bez mijastenije gravis; 4. - 3 bolesnika sa teratoidnim formacijama; 13. - 2 bolesnika - Hodgkinova bolest sa izolovanom lezijom timusa; 6. - 4 bolesnika sa aplastičnom anemijom na pozadini autoimune agresije timusne žlijezde.

Od 66 pacijenata, 65 je operisano: 62 radikalne i 3 eksplorativne operacije.

Pod našim nadzorom bila su 44 bolesnika sa miastenijom gravis, od kojih je 43 (13 muškaraca i 30 žena) operisano; Starost operisanih pacijenata bila je od 14 do 55 godina, a starost većine (25 pacijenata) bila je od 15 do 30 godina. Među pacijentima sa tumorima timusa preovlađuju 30-40-godišnjaci (13 pacijenata).

Miastenija gravis je kompleksna neuroendokrina bolest čija je glavna manifestacija slabost i posebno brzi, patološki zamor mišića nakon vježbanja. Uz to, prema istraživanjima brojnih autora (M.I. Kuzin i dr.), sa mijastenijom gravis poremećena je funkcija mnogih organa i sistema (kardiovaskularni, respiratorni, probavni, metabolizam itd.). .

Klinika mijastenije je dobro poznata, međutim, ispravna dijagnoza bolesnika s miastenijom često se postavlja nakon dugog promatranja. Kod 32 od naša 44 pacijenta ispravna dijagnoza je postavljena tek 6-8 mjeseci nakon pojave prvih znakova bolesti. To je zbog niske težine kliničke slike mijastenije gravis u početnoj fazi i slabe svijesti praktičara kojima se prvi obraćaju za pomoć pacijenti sa miastenijom gravis (neurolozi, okulisti, otorinolaringolozi, terapeuti).

Uz izražen generalizirani oblik mijastenije gravis, dijagnoza nije teška. U početnoj fazi i u slučajevima kada je mijastenija lokalizovana (bulbarna, okularna, mišićno-skeletna, faringealno-facijalna), naši pacijenti su pretpostavljali različite dijagnoze, sve do sumnje na simulaciju. Smatramo da je potrebno istaći poseban značaj prozerinskog testa, koji ima diferencijalnu dijagnostičku vrijednost. Kod pacijenata sa miastenijom gravis intramuskularna injekcija 1-2 ml 0,05% rastvora prozerina otklanja slabost i umor mišića, dok kod miopatija i mišićne slabosti uzrokovane drugim uzrocima injekcija prozerina nema efekta. Dinamometrija, ergometrija i elektromiografija su bitni.

Općenito je prihvaćeno da se liječenje mijastenije gravis provodi na složen način uz sudjelovanje 3-4 specijalista: neuropatologa, endokrinologa, anesteziologa-reanimatora i kirurga. Na osnovu velikog kliničkog materijala (stotine operisanih i posmatranih u dužem periodu), autori ističu prednost hirurškog lečenja mijastenije gravis nad konzervativnim (MI Kuzin; AS Gadžijev i dr.) . Rezultati hirurškog lečenja su bolji ako se operacija prvi put izvodi 2-2,5 godine od pojave bolesti. U više kasni datumi operacija je manje efikasna. Otuda je poseban značaj rane dijagnoze mijastenije gravis.

Od 43 pacijenata operisanih kod nas u prvoj godini mijastenije gravis primljeno je samo 12, u periodu od 1 do 3 godine - 23, a nakon 3 godine - 8 pacijenata. Zbog toga su pacijenti kasno primljeni u kliniku na hirurško liječenje.

Posebna metoda za pregled timusa je rendgenoprovidna - pneumomedijastinografija, koja omogućava procjenu stepena povećanja timusa, njegovu strukturu - odvojeni čvor sa jasno definiranim konturama ili tumor s infiltrirajućim rastom itd.

Prisustvo izražene kliničke slike progresivne mijastenije gravis kod pacijenta je indikacija za operaciju, budući da svi konzervativne metode tretmani, uključujući radioterapiju, pružaju samo privremeno poboljšanje.

Kod pacijenata s mijastenijom gravis neophodna je posebna preoperativna priprema, čija je svrha individualnim odabirom doze lijekova smanjiti manifestacije mijastenije gravis. Doze lijekova odabiru se strogo individualno, tako da tokom dana nema perioda miastenične iscrpljenosti, ne dolazi do miastenične krize. Preoperativna priprema, kao simptomatska terapija, ima nešto terapeutski efekat, što je pozitivno za predstojeću operaciju. Međutim, nije kod svih pacijenata preoperativna priprema, uprkos svojoj složenosti i intenzitetu, efikasna.

Pitanje potrebe za preoperativnom radioterapijom ne može se smatrati definitivno riješenim. Samo 5 naših pacijenata je bilo izloženo rendgenskim zracima prije operacije, a u postoperativnom periodu nismo primijetili nikakva poboljšanja. Kod pacijenata operisanih zbog malignog timoma sa miastenijom gravis, preoperativno zračenje igra važnu ulogu u neposrednom ishodu operacije i donekle utiče na vreme početka recidiva bolesti (MI Kuzin i sar.).

Većina operacija mijastenije gravis kod nas je izvođena iz prednjeg pristupa potpunom srednjom uzdužnom sternotomijom. Najvažniji trenutak operacije je odvajanje žlijezde od lijeve brahiocefalne vene. Povreda ovog suda je opasna zbog masivnog krvarenja i moguće zračne embolije. U jednom slučaju došlo je do ozljede ove vene koja je uspješno završena (naložen je lateralni vaskularni šav). Tokom operacije treba izbjegavati nametanje stezaljki na žljezdano tkivo, gnječenje.

3 naša pacijenta imala su kombinaciju mijastenije gravis i retrosternalne strume. Urađena je timektomija i subtotalna strumektomija.

Kod 26 pacijenata je tokom operacije oštećena medijastinalna pleura, uključujući 8 obostranih pacijenata. Nije bilo komplikacija povezanih s kirurškim pneumotoraksom. Ako pleura nije oštećena tokom operacije, prednji medijastinum se drenira jednom gumenom cijevi, čiji se kraj dovodi u donji ugao rane ili kroz zasebnu punkciju ispod ksifoidnog nastavka i spaja na sukciju. Nakon timektomije, urađena je traheostomija (preventivno) kod 5 pacijenata.

Ako sama operacija timektomije, u odnosu na druge torakalne operacije, nije posebno teška, onda je tok postoperativnog perioda kod jednog broja pacijenata praćen komplikacijama, među kojima je na prvom mjestu miastenična kriza. Stoga su operacije mijastenije gravis moguće samo u onim ustanovama u kojima je moguće obezbijediti 24-satni nadzor anesteziologa-reanimatora, kao i višednevnu mehaničku ventilaciju pluća.

Pitanje propisivanja antiholinesteraznih lijekova u postoperativni period nije konačno riješeno. Da bi se smanjila bronhijalna hipersekrecija, bolje je prepisati prozerin sa malim dozama atropina.

Teška miastenična kriza sa respiratornom, srčanom aktivnošću, poremećajima gutanja i sl. uočena je u prvim danima nakon operacije kod 26 pacijenata. 7 pacijenata uspjelo se izvući iz krize konzervativnim mjerama; 19 pacijenata je podvrgnuto traheostomiji sa prelaskom na mašinsko disanje, u trajanju od 3 do 40 dana. Sluz iz traheobronhijalnog stabla sistematski se aspirira 24 sata kroz traheostomiju. Ishrana pacijenata koji su na hardverskom disanju vrši se preko sonde. Uz liječenje lijekovima, korištenje kisika, korištenje vježbe disanja, poslednjih godina, svi pacijenti sa mijastenijom gravis u postoperativnom periodu prolaze kroz terapijsku masažu celog tela koja se ponavlja nekoliko puta dnevno.

Traheostomska cijev se uklanja nakon što pacijent može spontano disati.

Od 43 operisana od mijastenije, 3 pacijenta su umrla u prvim danima nakon operacije. To se odnosi na period kada su se ove operacije tek savladavale u klinici. Svi pacijenti su operisani u teškom stanju. Dugoročni rezultati su uočeni kod 26 pacijenata: oporavak je nastupio kod 17 pacijenata, a poboljšanje (pacijenti uzimaju antiholinesteraze) kod 8 pacijenata; stanje je ostalo nepromijenjeno kod 3 pacijenta. Dva operisana pacijenta umrla su od recidiva malignog timoma (jedan sa fenomenom mijastenije nakon 3 godine, drugi sa infarktom miokarda).

Benigni tumori timusne žlijezde (timomi) su zaobljeni čvorovi s gustom kapsulom. Histološki pregled ovih tumora zajedno sa ćelijama vezivnog tkiva otkriva fibroblaste i koncentrično locirane izdužene epitelne ćelije nalik Hasalovim tijelima. Ovi tumori po strukturi nalikuju sklerozirajućem angiomu, nazivaju se i retikularnim periteliomom (Pope i Osgood). Posebno mjesto zauzimaju lipotimomi. Neki autori ih svrstavaju u benigne tumore, drugi u maligne (Andrus i stopalo). Ovi tumori često dostižu velike veličine i sastoje se od masnog lobularnog tkiva koje sadrži nakupine timocita i plinskih tijela. Ako tumorom dominira masno tkivo, preporuča se nazvati ga lipotimom, ako prevladavaju elementi timusne žlijezde - timolipom.

Među našim pacijentima uočili smo 3 (2 muškarca i 1 ženu, svi stariji od 40 godina) sa lipotimomom. Njihov tumor je bio male veličine, sa čak jasnim granicama; Tumor je kod nas bio benigni. Bolest je bila praćena umjerenim simptomima mijastenije gravis. Jedan od ovih pacijenata je primljen sa pritužbama na slabost i umor; daljim pregledom otkrivena je teška hipoplastična anemija. Pacijent je operisan; u neposrednom postoperativnom periodu zabilježeni su povoljni rezultati.

Od naših 15 pacijenata sa benignim timomima, 9 (4 muškarca i 5 žena) imalo je mijasteniju gravis, kod ostalih se tumor nije manifestirao i otkriven je slučajno.

Maligni timomi su gusti, gomoljasti tumori različitih veličina, koji često rastu u kapsulu. Kod pacijenata s ovim neoplazmama, zbog brzog rasta tumora, klijanja susjednih organa ili njihove kompresije, rano se razvija sindrom kompresije medijastinuma. Pacijenti se žale na bol iza grudne kosti, osjećaj pritiska unutra prsa i dr. Nerijetko se maligni timomi javljaju uz mijasteniju gravis, koju smo zabilježili kod 5 od 8 pacijenata. Maligni timom može biti potpuno asimptomatski. Dajemo primjer.

Pacijent M., star 19 godina, primljen je 17.03.1966. Nema pritužbi. Nakon završene srednje škole kada položi medicinski pregled Za prijem u obrazovnu ustanovu radiografski je otkrivena tumorska formacija u prednjem medijastinumu. Nema znakova mijastenije gravis. Pneumomedijastinografija: u prednjem medijastinumu, formacija duguljastog oblika veličine 15 * 5 cm, obavijena plinom sa svih strana, sa područjima prosvjetljenja u sredini; zaključak: tumor timusa, moguće sa područjima propadanja. Urađena je timektomija. Histološki: maligni timom retinulocelularnog tipa. Urađena je postoperativna radioterapija. Pregledano 4 godine nakon operacije: bez pritužbi, dobro stanje, bez znakova recidiva.

Diferencijalna dijagnoza benignih i malignih timoma često je teška. Maligni timom po radiološkim znakovima podsjeća na limfogranulomatozu i limfosarkom. Za razliku od ovih formacija, timom se nalazi neposredno iza prsne kosti, obično ovalno spljošten ili konusnog oblika. Svaki timom, bilo da se javlja sa ili bez mijastenije gravis, mora biti uklonjen.U literaturi postoje indicije da svaki timom treba smatrati potencijalno malignim tumorom (BV Petrovsky; Seybold et al., itd.).

Ciste timusa su prilično rijetke. Obično su to formacije tankih zidova različitih veličina, smještene u debljini žlijezde, ispunjene žućkastom ili smećkastom tekućinom. Zbog elastičnosti ovih formacija nema znakova kompresije okolnih organa. Klinička slika ciste, ako se jave bez mijastenije gravis, su siromašne. Obično se otkriju slučajno preventivni pregled. Sva naša 4 pacijenta (3 žene i 1 muškarac) bila su starija od 40 godina (41 godina - 48 godina). Nijedan od pacijenata nije imao znakove mijastenije gravis, iako su opisane kombinacije cista timusa i mijastenije gravis. Svi su operisani (timektomija) sa povoljnim rezultatima.

Kod 3 kod nas operisanih pacijenata tumor prednjeg medijastinuma je po histološkoj strukturi bio teratom. S obzirom na blisku povezanost formacije sa ostacima timusne žlijezde i prisustvo tkiva timusa u samoj formaciji, tumor smo smatrali teratomom timusne žlijezde. Kod 2 pacijenta, na osnovu znakova (pojava lojnih masa u sputumu, dlaka kod jednog pacijenta, kao i detekcija organoidnih inkluzija na rendgenskom snimku kod drugog) dijagnoza je postavljena prije operacije, kod trećeg bolesnika - samo tokom operacije. Od 3 operirana bolesnika kod 2, bilo je potrebno ukloniti ne samo teratoidnu formaciju, već i režanj pluća zbog uključivanja potonjeg u proces (proboj gnojnog teratoma u bronhus gornjeg režnja). Visok stepen maligna transformacija teratoidnih formacija, mogućnost suppurationa i drugih komplikacija uvjeravaju u potrebu ranog i radikalnog kirurškog uklanjanja ovih neoplazmi.

Čini se da je kontroverzno pitanje mogućnosti izolirane lezije timusa limfogranulomatozom. Posmatrali smo 2 pacijenta kojima je prije operacije dijagnosticiran "tumor timusa". Nakon operacije, tokom histološkog pregleda preparata, dijagnoza je promijenjena: izolovana lezija limfogranulomatoze timusa. Uzimajući u obzir indikacije o mogućnosti izolirane lezije timusa u ranim fazama bolesti (S. A. Gadzhiev i V. V. Vasiliev), oba ova opažanja pripisali smo patologiji timusa. Nakon operacije pacijenti se prate 5 godina. Nema znakova ponavljanja i generalizacije procesa.

Bolest, koja se sastoji od kombinacije patologije timusa i hipoplastične anemije, koja nastaje kao rezultat selektivnog oštećenja koštane srži bez promjena u proizvodnji leukocita i trombocita, prvi je opisao Katznelson 1922. godine. Kasnije se sugerisalo da timus utiče na hematopoetsku funkciju koštane srži, regulaciju sastava proteinskih frakcija, stanje limfoidnog sistema itd. (Soutter et al.). Od tada su neki autori objavili podatke o pojedinačnim operacijama na timusu za različite bolesti krvi (AN Bakulev, 1958; Chaemers i Boheimer i drugi). Do sada smo izvršili 4 operacije timektomije kod pacijenata sa hipoplastičnom anemijom. O rezultatima ovih operacija još je rano govoriti, jer je nakon njih prošao kratak period. Neposredni rezultati su zadovoljavajući kod 3 pacijenta.

zaključci

1. U timusu se javljaju brojni patološki procesi koji zahtijevaju kirurško liječenje.
2. Hirurško liječenje o mijasteniji gravis opravdano je i u prisustvu radiografski i klinički detektivnog tumora i samo u slučaju hiperplazije timusa.
3. Operacija se preporučuje čim se postavi dijagnoza. Liječenje zračenjem svrsishodno izvršiti nakon uklanjanja maligni tumor ili ako radikalna operacija nije moguća.

LITERATURA.

1) Bakulev A. N., Kolesnikova R. S. Operacija tumori i ciste medijastinuma. M., 1967.

2) Braitsev V. R. Kongenitalne dizontogenetske formacije medijastinuma i pluća. M., 1960.

3) Gadzhiev S. A., Dogel L. V., Vanevsky V. L. Dijagnoza i hirurško liječenje mijastenije gravis. L., 1971.

4) Gadžijev S. A., Vasiljev V. Med novine, 1973, br. 15.

5) Kuzin M. I. Klin med, 1969, br. 11, str. 6.

6) Kuzin M.I., Uspensky L.V., Volkov B.P. Vesti, hir., 1972, br. 7, str.48.

7) Osipov B.K. Hirurške bolesti pluća i medijastinuma. M., 1961.

8) Petrovsky B. V. Hirurgija medijastinuma. M., 1960.

9) Andgus W., Foot N., J. thorac. Surg., 1937, v. 6. str. 648.

10) Chaemers G., Boheimer K., Brit. med. J., 1954, v.2, str.1514.

11) Papa R., O s g o o d R., Am. J. Path., 1953, v. 20, str. 85.

12) S e y b o 1 d W., D o n a 1 d M. C., J. thorac. Surg. Clagett C. et al., 1950, v. 20, str.195.

13) Soutter G., Sommers Sh. R e 1 m o n Ch. et al. Ann. Surg., 1957, v. 146, str. 426.

14) Viets H. Brit. med. J., 1950, v. 1, str.139.

Restauracija teksta, kompjuterska grafika - Sergej Vasiljevič Stonogin.

Zabranjeno je svako kopiranje materijala bez pismene dozvole autora i urednika.

Posao zaštićen savezni zakon o zaštiti autorskih prava Ruske Federacije.

Timusna žlijezda kod djece sastoji se od dva strukturna dijela: cervikalnog i torakalnog, a nalazi se u prednjem medijastinumu. Potrebno je odmah razjasniti da ova žlijezda prevladava uglavnom u djetinjstvu, zbog čega je dobila karakteristično ime "žlijezda djetinjstva", u odraslim organizmima, u većini slučajeva, cervikalni džep je odsutan. Postavlja se sasvim prikladno pitanje, a koje funkcije timusna žlijezda obavlja kod djece?

Imenovanje timusa

Glavni zadatak ovog organa je regulacija diferencijacije limfocita, odnosno u njemu se direktno odvija transformacija hematopoetskih matičnih stanica u T-limfocite. Dobijeni ekstrakti tkiva timusa biološki preparati, koji značajno podstiču reakcije ćelijskog imuniteta i pojačavaju stvaranje antitijela, što dovodi do povećanja broja T-limfocita u krvi.

Uzroci patologije

Međutim, pošteno je napomenuti da u nekima klinički slučajevi kod patologija povezanih s ovim organom dijagnosticira se, posebno, povećanje timusne žlijezde. Šta to izaziva patološki proces? Vrlo često takva anomalija postaje posljedica (komplikacija) bolesti, ali postoji i genetski faktor. Timusna žlijezda kod novorođenčadi napreduje kao posljedica abnormalnog toka trudnoće majke, kasnog začeća, nefropatije, zaraznih bolesti majke.

Timusna žlijezda kod djece se uglavnom dijagnosticira klinički, odnosno njegove patologije se pouzdano otkrivaju rendgenskim snimkom, imunološki i slični pregledi se provode nakon otkrivanja niza karakterističnih simptoma.

Simptomi bolesti

Dakle, pojavu džepa na vratu često prati nestabilna težina bebe, odnosno ona ili brzo dobija na težini, ili je također brzo gubi. Osim toga, dijete može imati vensku mrežicu kože, cijanoza kože, znojenje i česta regurgitacija.

Takva djeca imaju oslabljen imuni sistem i stoga češće od ostalih obolijevaju od virusnih i respiratorne bolesti, a također je stalno potrebna produktivna prevencija i sezonska rehabilitacija.

Produktivan tretman

Međutim, prije svega, timusna žlijezda kod djece zahtijeva pravovremeno liječenje, koje treba propisati isključivo iskusni specijalista, na osnovu stepena progresije bolesti i opšte stanje mladi pacijent. Za početak se preporučuje i striktno ograničeno cijepljenje djece, što također koriguje vodeći pedijatar. Produktivno liječenje može biti i konzervativno i operativno, ali drugi slučaj je prikladan samo kada medicinska intervencija nije dala opipljive rezultate. Osim toga, treba shvatiti da uklanjanje timusne žlijezde kod novorođenčadi može značajno poremetiti formiranje imuniteta, kao i potisnuti prirodne procese rasta, što je vrlo nepoželjno.

Ishrana dece sa sličnim problemom treba da bude uravnotežena, a da sadrži i veliku količinu vitamina C. Pored toga, preporučljivo je uzimanje sladića za stimulaciju kore nadbubrežne žlezde, a za glukokortikoide (do 5 dana) i adaptogene recidivi. Dijete ostaje sve vrijeme liječenja na ljekarskom pregledu.

Simptomi bolesti nisu uvijek jasno izraženi, ali na najmanji "nagovještaj" povećanja timusne žlijezde, pedijatar propisuje hitan pregled, a zatim, sudeći po rezultatima, alternativni tretman.