όγκοι γεννητικών κυττάρων. βλάβες στα παιδιά

Ο πιο κοινός όγκος γεννητικών κυττάρων σε αγόρια κάτω των 5 ετών.

Χοριοκαρκίνωμα του όρχεως (χοριοεπιθηλίωμα) - ένας κακοήθης όγκος των όρχεων από γεννητικά κύτταρα με εξωεμβρυϊκή διαφοροποίηση, στη δομή μοιάζει με όγκο που προκύπτει από τον ιστό του πλακούντα μιας εγκύου γυναίκας. Αποτελείται από μονοπύρηνα κύτταρα με διαυγές κυτταρόπλασμα (που θυμίζει κυτταροτροφοβλαστικά κύτταρα) και γιγαντιαία κύτταρα (που θυμίζουν τις δομές του συγκυτιοτροφοβλάστη).

Μακροσκοπικάένα μικρό, ανώδυνο σφράγισμα με εστίες νέκρωσης και αιμορραγίας στην τομή. Τα μεγάλα χοριοκαρκινώματα είναι λιγότερο συχνά.

ΜικροσκοπικάΗ συγκυτιοτροφοβλάστη αντιπροσωπεύεται από ακανόνιστου σχήματος γιγαντιαία κύτταρα με υψηλά κενώδες κυτταρόπλασμα. Ο κυτταροτροφοβλάστης σχηματίζεται από πολυγωνικά κύτταρα με στρογγυλούς υπερχρωμικούς πυρήνες και μικρή ποσότητα κυτταροπλάσματος. Ο όγκος είναι εξαιρετικά διηθητικός αιμοφόρα αγγεία, ως αποτέλεσμα, εμφανίζονται εστίες αιμορραγίας.Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αιμορραγική νέκρωση είναι τόσο έντονη που είναι αρκετά δύσκολο να εντοπιστούν ζωντανά κύτταρα όγκου και το χοριοκαρκίνωμα των όρχεων αντικαθίσταται από ουλώδη ιστό. Το χορικοκαρκίνωμα των όρχεων, που αποτελείται μόνο από κυτταροτροφοβλάστη και συγκυτιοτροφοβλάστη, είναι σπάνιο, πιο συχνά ο όγκος εντοπίζεται ως συστατικό μικτών όγκων γεννητικών κυττάρων.

Μικτές όγκοι γεννητικών κυττάρων.

Σχεδόν οι μισοί όγκοι γεννητικών κυττάρων των όρχεων αποτελούνται από περισσότερους από έναν τύπους μετασχηματισμένων γεννητικών κυττάρων και ταξινομούνται ως μικτές όγκοι γεννητικών κυττάρων. Υπάρχουν πάνω από δώδεκα πιθανοί συνδυασμοί ΔΙΑΦΟΡΕΤΙΚΟΙ ΤΥΠΟΙκύτταρα όγκου.

Τα πιο κοινά είναι τα ακόλουθα: 1) τεράτωμα και εμβρυϊκός καρκίνος (τερατοκαρκίνωμα). 2) τεράτωμα, καρκίνο του εμβρύου και σεμίνωμα; 3) εμβρυϊκός καρκίνος και σεμίνωμα. Αυτοί οι συνδυασμοί μπορεί να περιλαμβάνουν
και συστατικά ενός όγκου σάκου κρόκου. Το τερατοκαρκίνωμα σε ποσοστό 20% (πιο συχνά από τον εμβρυϊκό καρκίνο) ανιχνεύεται μετά την ανάπτυξη μεταστάσεων.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, με ανώδυνο όγκο των όρχεων, η διάγνωση της επιδιδυμίτιδας ή της ορχίτιδας διαγιγνώσκεται λανθασμένα. Μερικές φορές τα πρώτα συμπτώματα της νόσου οφείλονται σε μεταστάσεις. Δυνατόν απόφραξη του ουρητήρα(εκδήλωση βλαβών των παρααορτικών λεμφαδένων). Είναι επίσης δυνατή η παρατήρηση στομαχόπονοςή πνευμονικά συμπτώματαπροκαλείται από πολλούς μεταστατικούς κόμβους.

Ογκικοί δείκτες. Η παρουσία στο αίμα των χαρακτηριστικών προϊόντων των γεννητικών κυττάρων του όγκου βοηθά στη διάγνωση, τη θεραπεία και την πρόγνωση της νόσου. Η περιεκτικότητα σε καρκινικούς δείκτες στο αίμα μειώνεται μετά την ορχεκτομή (εκτομή όρχεων) και αυξάνεται ξανά με την εκ νέου ανάπτυξη του όγκου.

Μετάσταση. Ο καρκινικός ιστός από τα μετασχηματισμένα γεννητικά κύτταρα αναπτύσσεται στο προσάρτημα και δίνει μεταστάσεις σε περιφερειακό Οι λεμφαδένεςκαι πνεύμονες. Το χοριοκαρκίνωμα, σε αντίθεση με άλλους όγκους γεννητικών κυττάρων, εξαπλώνεται αμέσως αιματογενώς στους πνεύμονες. Κατά σειρά φθίνουσας συχνότητας, οι μεταστάσεις εντοπίζονται στους οπισθοπεριτοναϊκούς λεμφαδένες, στους πνεύμονες, στο ήπαρ και στους μεσοθωρακικούς λεμφαδένες. Οι απομακρυσμένες μεταστάσεις ανιχνεύονται συνήθως τα πρώτα 2 χρόνια μετά τη διάγνωση και χειρουργική θεραπεία. Οι μεταστάσεις των όγκων των γεννητικών κυττάρων που δεν έχουν υποστεί θεραπεία με χημειοθεραπεία μετά από ορχεκτομή αντιπροσωπεύονται από τα συστατικά του τερατώματος.

Όγκοι από στρωματικά κύτταρα και σπερματοφόρους σωληνίσκους.

Η πρωτογενής ανάπτυξη όγκου από κύτταρα Sertoli, κύτταρα Leydig και κοκκιώδη κύτταρα αντιπροσωπεύει το 5% όλων των όγκων των όρχεων. Υπάρχουν όγκοι από έναν τύπο κυττάρων ή μικτές - από κύτταρα Sertoli και κύτταρα Leydig.

Όγκος από τα κύτταρα του Leidig.

Ένα σπάνιο νεόπλασμα (περίπου το 2% όλων των όγκων των όρχεων) που αναπτύσσεται από διάμεση κύτταρα Leydig. Η νόσος ανιχνεύεται σε αγόρια άνω των 4 ετών και σε άνδρες από 30 έως 60 ετών. Τα λειτουργικά ενεργά κύτταρα συνθέτουν ανδρογόνα ή/και οιστρογόνα, το επίπεδο των οποίων στο αίμα μπορεί να αυξηθεί. Η δραστηριότητα των καρκινικών κυττάρων στα αγόρια στην προεφηβική περίοδο οδηγεί σε πρόωρη σωματική και σεξουαλική ανάπτυξη. Στους άνδρες, σε ορισμένες περιπτώσεις, αντίθετα, διαπιστώνεται θηλυκοποίηση και γυναικομαστία.

• Ιεροκοκκυγική περιοχή - 42
• Μεσοθωράκιο - 7
• Οπισθοπεριτοναϊκός χώρος - 4
• Όρχις - 9
• Ωοθήκη - 24
• Περιοχή επίφυση - 6
• Άλλες περιοχές - 6

Σε αυτό το άρθρο, εξετάζονται μόνο οι εξωκράνιοι όγκοι γεννητικών κυττάρων.

Ιστογένεση όγκων γεννητικών κυττάρων

όγκοι γεννητικών κυττάρωναναπτύσσονται από πολυδύναμα γεννητικά κύτταρα. Προέρχονται από το ενδόδερμα του σάκου του κρόκου και συνήθως μεταναστεύουν από εκεί κατά μήκος οπίσθιο έντεροπρος την κατεύθυνση της ουρογεννητικής ακρολοφίας στην πλάτη κοιλιακό τοίχωμαόπου γίνονται μέρος των αναπτυσσόμενων γονάδων. Ανάλογα με το πού σταματούν κατά μήκος της διαδρομής μετανάστευσης, τα εμβρυϊκά γεννητικά κύτταρα μπορούν να δημιουργήσουν ανάπτυξη όγκουσε μια ή την άλλη περιοχή κατά μήκος της μέσης γραμμής του σώματος. Επομένως, όγκοι γεννητικών κυττάρων βρίσκονται σε διάφορα σημεία του σώματος, μπορεί να έχουν γοναδικές και εξωγοναδικές εντοπίσεις.

Λόγω του γεγονότος ότι κατά τη διαδικασία της εμβρυογένεσης τα γεννητικά κύτταρα στο ουραίο τμήμα της ουρογεννητικής ακρολοφίας επιμένουν για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα από ό,τι στο κεφάλι, τα τερατώματα και τα τερατοβλαστώματα είναι πιο συχνά στην περιοχή της πυέλου, στην περιοχή του ιεροκοκκυγίου, στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο παρά στο μεσοθωράκιο. , στον αυχένα και την ενδοκρανιακή περιοχή.

Οι όγκοι γεννητικών κυττάρων προέρχονται από ένα πολυδύναμο γεννητικό κύτταρο και επομένως μπορεί να αποτελούνται από παράγωγα και των τριών βλαστικών στοιβάδων. Ως αποτέλεσμα, μπορεί να περιέχουν ιστούς που δεν είναι τυπικοί για την ανατομική ζώνη στην οποία εμφανίζεται το νεόπλασμα.

Ο τύπος του ανεπτυγμένου όγκου εξαρτάται από την οδό μετανάστευσης και τον βαθμό ωριμότητας των έκτοπων κυττάρων.

Ιστολογική ταξινόμηση

Ιστολογικά, οι όγκοι γεννητικών κυττάρων διακρίνονται σε γερμινώματα και όγκους μη βλαστικών κυττάρων. Τα τελευταία περιλαμβάνουν τερατώματα, νεοπλάσματα του σάκου του κρόκου, εμβρυϊκό καρκίνο, χοριοκαρκίνωμα, μεικτούς όγκους γεννητικών κυττάρων.

• Τα γερμινώματα είναι όγκοι γεννητικών κυττάρων που εμφανίζονται σε εξωγοναδικές περιοχές (επιφυσική περιοχή, πρόσθιο μεσοθωράκιο, οπισθοπεριτοναϊκός χώρος). Ένα νεόπλασμα, ιστολογικά ταυτόσημο με ένα γερμίνωμα, αλλά αναπτύσσεται στον όρχι, ονομάζεται σεμίνωμα, στις ωοθήκες - δυσγερμίνωμα.

Οι βλαστικοί όγκοι διακρίνονται σε εκκριτικούς (άλφα-εμβρυοπρωτεΐνη, βήτα-χοριακή γοναδοτροπίνη) και σε μη εκκριτικούς.

• Τεράτωμα - εμβρυϊκούς όγκουςπου περιέχει ιστούς και των τριών βλαστικών στοιβάδων: εξώδερμα, ενδόδερμα και μεσόδερμα. Εμφανίζονται στην ιεροκοκκυγική περιοχή, στο μεσοθωράκιο, στις ωοθήκες και διακρίνονται σε ώριμα τερατώματα (καλοήθη παραλλαγή), ανώριμα τερατώματα (ενδιάμεση παραλλαγή) και κακοήθεις όγκους- τερατοβλαστώματα. Σύμφωνα με τη δομή, τα τερατώματα διακρίνονται σε κυστικά και συμπαγή.
• Νεοπλάσματα του σάκου του κρόκου (ενδερματικός κόλπος) - εξωγοναδικοί όγκοι γεννητικών κυττάρων που εμφανίζονται σε παιδιά μικρότερη ηλικίαστην περιοχή του ιεροκοκκυγικού, στα μεγαλύτερα - στις ωοθήκες. Για τον εντοπισμό στους όρχεις είναι χαρακτηριστικά δύο ηλικιακά πρόσωπα - σε μικρότερα παιδιά και σε εφήβους. Μπορεί να υπάρχουν εστίες όγκου λεκιθόσακου στα τερατοβλαστώματα. Οι όγκοι του κρόκου ταξινομούνται ως άκρως κακοήθεις.
• Ο εμβρυϊκός καρκίνος (εμβρυϊκό καρκίνωμα) μπορεί να βρεθεί τόσο στην καθαρή του μορφή όσο και ως συστατικό του τερατοβλαστώματος. Εντοπίζεται στους όρχεις και τις ωοθήκες. Εμφανίζεται συχνότερα στην εφηβεία.

Πώς εκδηλώνονται οι όγκοι των γεννητικών κυττάρων;

Οι βλαστικοί όγκοι εκδηλώνονται με διαφορετικούς τρόπους. Τα συμπτώματά τους εξαρτώνται από τη θέση του νεοπλάσματος.

• Ιερο-οσφυϊκή περιοχή - Παραμόρφωση και μεγέθυνση αυτής της περιοχής λόγω νεοπλασίας.
• Μεσοθωράκιο - Αναπνευστικές διαταραχές όταν φτάσει ο όγκος μεγάλα μεγέθη.
• Οπισθοπεριτοναϊκός χώρος - Συμπτώματα χαρακτηριστικά αυτού του εντοπισμού.
• Όρχις - Διεύρυνση του όρχεως λόγω πυκνού κονδυλώδους σχηματισμού.
• Ωοθήκη - Ψηλαφητός όγκος κοιλιακής κοιλότητας και μικρής λεκάνης, με συστροφή του μίσχου του όγκου - πόνος στην κοιλιά.
• Περιοχή της επίφυσης - Εστιακά και εγκεφαλικά συμπτώματα.

Τα τερατώματα του ιεροκοκκυγικού συνήθως ανιχνεύονται κατά τη γέννηση και διαγιγνώσκονται χωρίς ιδιαίτερη δυσκολία. Η εκδήλωση των όγκων των γεννητικών κυττάρων των όρχεων έχει δύο μέγιστες συχνότητες: έως και 4 χρόνια ( τα περισσότερα απόπεριπτώσεις) και στην περίοδο παλαιότερη των 14-15 ετών. Ταυτόχρονα, η βιολογία στη νεότερη παιδική ηλικία και την εφηβεία είναι διαφορετική: στη μικρότερη ηλικιακή ομάδα εντοπίζονται νεοπλάσματα του σάκου του κρόκου και ώριμα τερατώματα, ενώ στους εφήβους - τερατοβλάστωμα και σεμινώματα. Σε αντίθεση με τον καλά οπτικοποιημένο εντοπισμό στον όρχι, άλλοι όγκοι εξωκρανιακών γεννητικών κυττάρων (μεσοθωρακικός, κοιλιακός, μικρή λεκάνη) στα παιδιά εμφανίζονται, κατά κανόνα, στο στάδιο III-IV της διαδικασίας. Η εκδήλωση του δυσγερμινώματος των ωοθηκών εμφανίζεται στην προεφηβική και την εφηβική περίοδο (8-12 ετών). Οι όγκοι γεννητικών κυττάρων του μεσοθωρακίου βρίσκονται σε πρώιμη περίοδοτην παιδική ηλικία και τους εφήβους. Παράλληλα, σε ηλικία 6 μηνών έως 4 ετών, αντιπροσωπεύονται από τερατοβλαστώματα, όγκους του σάκου του κρόκου, εμβρυϊκό καρκίνο. Στην εφηβεία, ο τύπος γερμίνωμα κυριαρχεί μεταξύ των όγκων γεννητικών κυττάρων του μεσοθωρακίου.

Τα συμπτώματα των μεταστατικών βλαβών εξαρτώνται από τη θέση και τον βαθμό ανάπτυξης της μεταστατικής διαδικασίας και δεν έχουν ειδικά χαρακτηριστικάσε σύγκριση με άλλα κακοήθη νεοπλάσματα. Ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων όγκου μπορεί να αναπτυχθεί με το τερατοβλάστωμα στην περίπτωση μαζικών νεοπλασμάτων σε αποσύνθεση.

Ταξινόμηση (κλινική σταδιοποίηση)

Η ομάδα μελέτης POG/CCSG χρησιμοποιεί μεμονωμένα συστήματαμετεγχειρητική σταδιοποίηση για νεοπλάσματα των όρχεων, των ωοθηκών και των εξωγοναδικών γεννητικών κυττάρων.

I. Γερμινογόνοι όγκοι του όρχεως.

• Στάδιο Ι - το νεόπλασμα περιορίζεται στον όρχι, αφαιρείται πλήρως ως αποτέλεσμα υψηλής βουβωνικής ή διαοριζικής ορχιομονοειδεκτομής. Δεν υπάρχουν κλινικά, ακτινολογικά και ιστολογικά σημεία εξάπλωσης του νεοπλάσματος εκτός του οργάνου. Το περιεχόμενο των δεικτών όγκου που μελετήθηκαν λαμβάνοντας υπόψη τον χρόνο ημιζωής (άλφα-εμβρυοπρωτεΐνη - 5 ημέρες, βήτα-hCG - 16 ώρες) δεν αυξήθηκε. Σε ασθενείς με φυσιολογικές ή άγνωστες αρχικές τιμές καρκινικών δεικτών, οι οπισθοπεριτοναϊκοί λεμφαδένες δεν επηρεάζονται.
• Στάδιο ΙΙ - διεξήχθη ορχεκτομή της ορχεκτομής. Μικροσκοπικά, προσδιορίζεται η παρουσία νεοπλάσματος στο όσχεο ή ψηλά στο σπερματικό λώρο (λιγότερο από 5 cm από το εγγύς άκρο του). Οι οπισθοπεριτοναϊκοί λεμφαδένες επηρεάζονται από όγκο (μέγεθος μικρότερο από 2 cm) ή/και αυξημένα επίπεδα καρκινικών δεικτών (λαμβάνοντας υπόψη τον χρόνο ημιζωής).
• Στάδιο III - ήττα του νεοπλάσματος των οπισθοπεριτοναϊκών λεμφαδένων (μεγέθη άνω των 2 cm), αλλά δεν υπάρχει βλάβη όγκου στα κοιλιακά όργανα και εξάπλωση του όγκου έξω από την κοιλιακή κοιλότητα.

II. Γερμινογόνοι όγκοι των ωοθηκών.

• Στάδιο Ι - ο όγκος περιορίζεται στην ωοθήκη (ωοθήκες), το νερό πλύσης από το περιτόναιο δεν περιέχει κακοήθη κύτταρα. Δεν υπάρχουν κλινικά, ακτινολογικά ή ιστολογικά σημεία εξάπλωσης του νεοπλάσματος πέρα ​​από τις ωοθήκες (η παρουσία περιτοναϊκής γλοιωμάτωσης δεν θεωρείται βάση για αλλαγή σταδίου Ι σε ανώτερο). Η περιεκτικότητα σε καρκινικούς δείκτες δεν αυξάνεται λαμβάνοντας υπόψη τον χρόνο ημιζωής τους.
• Στάδιο ΙΙ - μια βλάβη όγκου των λεμφαδένων προσδιορίζεται μικροσκοπικά (διαστάσεις μικρότερες από 2 cm), το νερό πλύσης από το περιτόναιο δεν περιέχει κακοήθη κύτταρα (η παρουσία περιτοναϊκής γλοιωμάτωσης δεν θεωρείται βάση για αλλαγή σταδίου ΙΙ σε υψηλότερο ). Η περιεκτικότητα σε δείκτες νεοπλασμάτων δεν αυξάνεται λαμβάνοντας υπόψη τον χρόνο ημιζωής τους.
• Στάδιο III - οι λεμφαδένες επηρεάζονται από όγκο (μεγέθη άνω των 2 cm). Μετά την επέμβαση παρέμεινε ένας τεράστιος όγκος ή έγινε μόνο βιοψία. Ογκική αλλοίωση παρακείμενων οργάνων (για παράδειγμα, omentum, έντερα, ουροδόχος κύστη), το νερό πλύσης από το περιτόναιο περιέχει κακοήθη κύτταρα. Η περιεκτικότητα σε δείκτες νεοπλασμάτων μπορεί να είναι φυσιολογική ή αυξημένη.
• Στάδιο IV - απομακρυσμένες μεταστάσεις, συμπεριλαμβανομένου του ήπατος.

III. Εξωγοναδικοί όγκοι γεννητικών κυττάρων.

• Στάδιο Ι - πλήρης αφαίρεση του νεοπλάσματος σε οποιονδήποτε εντοπισμό του, με εντόπιση στην ιεροκοκκυγική περιοχή, αφαιρέθηκε ο κόκκυγας, ιστολογική εκτομή σε υγιείς ιστούς. Η περιεκτικότητα σε καρκινικούς δείκτες είναι φυσιολογική ή αυξημένη (αλλά μειώνεται λαμβάνοντας υπόψη τον χρόνο ημιζωής τους). Οι περιφερειακοί λεμφαδένες δεν επηρεάζονται.
• Στάδιο II - προσδιορίστε μικροσκοπικά τα κακοήθη κύτταρα κατά μήκος της γραμμής εκτομής, οι λεμφαδένες δεν επηρεάζονται, η περιεκτικότητα σε καρκινικούς δείκτες είναι φυσιολογική ή αυξημένη.
• Στάδιο III - μετά την επέμβαση, παρέμεινε ένα τεράστιο νεόπλασμα ή έγινε μόνο βιοψία. Οι οπισθοπεριτοναϊκοί λεμφαδένες μπορεί να επηρεαστούν ή να μην επηρεαστούν από τον όγκο. Η περιεκτικότητα σε καρκινικούς δείκτες είναι φυσιολογική ή αυξημένη.
• Στάδιο IV - απομακρυσμένες μεταστάσεις, συμπεριλαμβανομένου του ήπατος.

Πώς αναγνωρίζονται οι όγκοι των γεννητικών κυττάρων;

Η διάγνωση της πρωτοπαθούς εστίας σε όγκους γεννητικών κυττάρων περιλαμβάνει υπερηχογράφημα, ακτινογραφία. Αξονική τομογραφία και/ή μαγνητική τομογραφία. υπερηχητική αγγειοσάρωση doppler. Η διάγνωση πιθανών μεταστάσεων περιλαμβάνει ακτινογραφία οργάνων στήθος. Υπερηχογράφημα κοιλιακής κοιλότητας και περιοχικών ζωνών, μυελογράφημα. Η απέκκριση των κατεχολαμινών και των μεταβολιτών τους θα πρέπει να διερευνηθεί για τον αποκλεισμό νεοπλασμάτων νευρογενούς φύσης στον εντοπισμό νεοπλασμάτων στο μεσοθωράκιο, τον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, την προϊερή περιοχή.

Οι βλαστικοί όγκοι της ιεροκοκκυγικής περιοχής απαιτούν την αναγνώριση (εάν υπάρχει) του προιερού συστατικού του νεοπλάσματος. Αυτό απαιτεί ορθική εξέταση και προσεκτική αξιολόγηση των δεδομένων υπερήχων και CT ή MRI.

Οι βλαστικοί όγκοι διαφέρουν στο ότι είναι δυνατό, πριν από τη λήψη ιστολογικού συμπεράσματος, να εκτιμηθεί ο βαθμός κακοήθειας χρησιμοποιώντας την αντίδραση Abeleva-Tatarin - μια μελέτη της συγκέντρωσης της πρωτεΐνης άλφα-εμβρυοπρωτεΐνης στον ορό του αίματος. Αυτή η πρωτεΐνη συντίθεται κανονικά από τα κύτταρα του σάκου του κρόκου, του ήπατος και (σε ​​μικρή ποσότητα) του γαστρεντερικού σωλήνα του εμβρύου. Ο βιολογικός ρόλος της άλφα-εμβρυοπρωτεΐνης είναι ότι, διεισδύοντας στον πλακούντα στο αίμα μιας εγκύου γυναίκας, αναστέλλει την ανοσολογική αντίδραση της απόρριψης του εμβρύου από τον οργανισμό της μητέρας. Η πρωτεΐνη άλφα-εμβρυοπρωτεΐνη αρχίζει να συντίθεται σε πρώιμες ημερομηνίεςενδομήτρια ανάπτυξη. Η μέγιστη περιεκτικότητά του γίνεται σε ηλικία κύησης 12-14 ετών πάνω, πέφτοντας στο επίπεδο ενός ενήλικα μέχρι την ηλικία των 6-12 μηνών της μεταγεννητικής ζωής. Οι κακοήθεις όγκοι γεννητικών κυττάρων είναι ικανοί να συνθέσουν α-εμβρυοπρωτεΐνη, επομένως, η μελέτη της αντίδρασης Abelev-Tartarinov καθιστά δυνατή την αξιολόγηση του βαθμού κακοήθειας του νεοπλάσματος. Σε ηλικία παιδιού κάτω των 3 ετών σοβαρή κατάσταση, καθιστώντας ανεπιθύμητο οποιοδήποτε χειρουργική επέμβαση, ακόμη και στον όγκο μιας βιοψίας, ένας υψηλός τίτλος άλφα-εμβρυοπρωτεΐνης μπορεί να χρησιμεύσει ως βάση για την έναρξη θεραπείας κατά του όγκου χωρίς μορφολογική επαλήθευση της διάγνωσης. Κατά τον προσδιορισμό της δυναμικής της περιεκτικότητας σε άλφα-φετοπρωτείνη στον ορό του αίματος, θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ο χρόνος ημιζωής αυτής της πρωτεΐνης και η εξάρτηση αυτού του δείκτη από την ηλικία.

Άλλοι ογκοδείκτες, το καρκινικό εμβρυϊκό αντιγόνο (CEA), παίζουν επίσης σημαντικό ρόλο στη διάγνωση του τερατοβλαστώματος και άλλων όγκων γεννητικών κυττάρων. Βήτα-ανθρώπινη χοριακή γοναδοτροπίνη (βήτα-hCG) και αλκαλικό φωσφορικό πλακούντα. Η αύξηση του τελευταίου δείκτη σχετίζεται με την παρουσία νεοπλασμάτων συγκυτιοτροφοβλαστών στον ιστό. Ο χρόνος ημιζωής της βήτα-hCG είναι 16 ώρες (σε παιδιά κάτω του ενός έτους - 24-36 ώρες).

Σε μικρότερο μέρος των περιπτώσεων, μπορεί να εμφανιστεί τερατοβλάστωμα χωρίς αύξηση της περιεκτικότητας σε άλφα-εμβρυοπρωτεΐνη και άλλους καρκινικούς δείκτες. Από την άλλη πλευρά, η αύξηση της περιεκτικότητας σε άλφα-εμβρυοπρωτεΐνη δεν υποδηλώνει απαραίτητα την παρουσία όγκου γεννητικών κυττάρων. Αυτός ο αριθμός αυξάνεται επίσης με κακοήθη νεοπλάσματασυκώτι.

Υποχρεωτικές και πρόσθετες μελέτες σε ασθενείς με ύποπτους όγκους γεννητικών κυττάρων

Υποχρεωτικές διαγνωστικές εξετάσεις

• Πλήρης φυσική εξέταση με εκτίμηση της τοπικής κατάστασης
• Κλινική εξέταση αίματος
• Κλινική ανάλυση ούρων
• Βιοχημική εξέταση αίματος (ηλεκτρολύτες, ολική πρωτεΐνη, ηπατικές εξετάσεις, κρεατινίνη, ουρία, γαλακτική αφυδρογονάση, αλκαλική φωσφατάση, μεταβολισμός φωσφόρου-ασβεστίου)
• Πηκτόγραμμα
• Υπερηχογράφημα της πληγείσας περιοχής
• Υπερηχογράφημα κοιλιακής κοιλότητας και οπισθοπεριτοναϊκού χώρου
• CT (MRI) της πληγείσας περιοχής
• Ακτινογραφία οργάνων θωρακική κοιλότητασε πέντε προεξοχές (άμεσες, δύο πλάγιες, δύο λοξές)
• Μελέτη καρκινικών δεικτών
• Μελέτη απέκκρισης κατεχολαμινών
• Παρακέντηση μυελού των οστών από δύο σημεία
• υπερηχοκαρδιογραφία
• Ηχογράφημα
• Σε παιδιά άνω των 3 ετών και με φυσιολογικές και αμφισβητήσιμες τιμές άλφα-εμβρυοπρωτεΐνης ή βήτα-hCG
• Το τελικό στάδιο είναι η βιοψία του νεοπλάσματος (ή η πλήρης αφαίρεση) για την επαλήθευση της κυτταρολογικής διάγνωσης. Συνιστάται να κάνετε αποτυπώματα από βιοψία για κυτταρολογική εξέταση

Πρόσθετες διαγνωστικές εξετάσεις

• Εάν υπάρχουν υποψίες για μεταστάσεις στους πνεύμονες - αξονική τομογραφία της θωρακικής κοιλότητας
• Εάν υπάρχουν υποψίες για μεταστάσεις στον εγκέφαλο - EchoEG και αξονική τομογραφία εγκεφάλου
• Έγχρωμη διπλή αγγειοσάρωση υπερήχων της πάσχουσας περιοχής

Πώς αντιμετωπίζονται οι όγκοι των γεννητικών κυττάρων;

Θεραπεία καλοήθων όγκων γεννητικών κυττάρων - χειρουργική, κακοήθης - συνδυασμένη και σύνθετη. Ισχύουν ακτινοθεραπείακαι πορεία χημειοθεραπείας με χρήση φαρμάκων πλατίνας, ιφοσφαμίδη, ετοποσίδη. Με τα δυσγερμινώματα, ο διορισμός χημειοακτινοθεραπείας πραγματοποιείται αρχικά για μη εξαιρέσιμα νεοπλάσματα και μετά από χειρουργική επέμβαση - σε μετεγχειρητικά στάδια II-IV. Για άλλες ιστολογικές παραλλαγές κακοήθων όγκων γεννητικών κυττάρων (π.χ. όγκος λεκιθικού σάκου, χοριοκαρκίνωμα, καρκίνος εμβρύου), η θεραπεία για όλα τα στάδια είναι χειρουργική επέμβασηκαι μετεγχειρητική χημειοθεραπεία.

Εάν εντοπιστεί εξαιρέσιμο νεόπλασμα, το πρώτο στάδιο της θεραπείας είναι μια ριζική επέμβαση. Εάν ο πρωτοπαθής όγκος είναι ανεγχείρητος, η βιοψία θα πρέπει να περιοριστεί. Πραγματοποιείται ριζική χειρουργική επέμβαση μετά από νεοεπικουρική χημειοθεραπεία και ο όγκος αποκτά σημάδια εξαιρέσεως στο φόντο του. Σε περιπτώσεις ανίχνευσης νεοπλάσματος σε παιδιά κάτω των 3 ετών και ανεπιθύμητης χειρουργικής επέμβασης ακόμη και σε ποσότητα βιοψίας λόγω της σοβαρότητας της κατάστασης του ασθενούς, ένας υψηλός τίτλος άλφα-εμβρυοπρωτεΐνης ή B-hCG χρησιμεύει ως βάση. για άρνηση διαγνωστικής επέμβασης και έναρξη χημειοθεραπείας χωρίς μορφολογική επιβεβαίωση της διάγνωσης.

Ο συγγενής τερατοειδής όγκος της ιεροκοκκυγικής περιοχής πρέπει να αφαιρείται όσο το δυνατόν νωρίτερα. Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι αυτό το νεόπλασμα μπορεί να έχει δύο συστατικά: ιεροκοκκυγικό που αφαιρείται από την περινεϊκή προσπέλαση και προιερό που αφαιρείται από τη λαπαροτομική πρόσβαση. Έτσι, σε τέτοιες περιπτώσεις είναι απαραίτητη η χειρουργική επέμβαση από συνδυασμένη κοιλιοπερινεϊκή προσέγγιση. Ένα μη ανιχνευμένο και μη αφαιρεθέν προιερό συστατικό γίνεται πηγή υποτροπιάζουσας ανάπτυξης, ενώ στην περίπτωση μιας αρχικά καλοήθους παραλλαγής του νεοπλάσματος είναι πιθανή η κακοήθεια του με την ανάπτυξη κακοήθους υποτροπής. Πριν από την έναρξη της επέμβασης, για να αποφευχθεί ο τραυματισμός του ορθού, εισάγεται σε αυτό ένας σωλήνας για τον έλεγχο της θέσης του. Είναι επιβεβλημένη η εκτομή του κόκκυγα, και σε περίπτωση εκτεταμένων βλαβών, του ιερού οστού. Κατά την επέμβαση θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη η παραλλαγή του όγκου (κυστική, συμπαγής). Στην πρώτη περίπτωση, θα πρέπει να αποφεύγεται το άνοιγμα των κυστικών κοιλοτήτων.

Μετά τη λήψη μετά την αφαίρεση του όγκου του ιεροκοκκυγικού, μορφολογικά δεδομένα για την καλοήθη φύση της διαδικασίας, ο όγκος θεωρείται ως ώριμο τεράτωμα και η θεραπεία ολοκληρώνεται. Η εικόνα κακοήθειας σε ιστολογικά σκευάσματα γίνεται η βάση για τη διάγνωση του τερατοβλαστώματος. που απαιτούν χημειοακτινοθεραπεία. Σε ανώριμα τερατώματα μετά την επέμβαση, οι ασθενείς αφήνονται υπό παρακολούθηση, η χημειοθεραπεία πραγματοποιείται μόνο στη διάγνωση της υποτροπής του νεοπλάσματος.

Οι όγκοι των γεννητικών κυττάρων των ωοθηκών, όπως και άλλα νεοπλάσματα του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου, αφαιρούνται από την πρόσβαση λαπαροτομίας. Γίνεται σαλπιγγοωοθηκεκτομή με όγκο. Με μονόπλευρη βλάβη της ωοθήκης, μαζί με την αφαίρεσή της, θα πρέπει να γίνει βιοψία της απέναντι ωοθήκης. Επίσης, κατά την αφαίρεση όγκου της ωοθήκης, απαιτείται εκτομή του μεγαλύτερου ομφαλίου (το τελευταίο, λόγω του μηχανισμού της μετάστασης επαφής, μπορεί να επηρεαστεί από μεταστάσεις) και να γίνει βιοψία των οπισθοπεριτοναϊκών λεμφαδένων. Η παρουσία ασκιτικού υγρού αποτελεί ένδειξη για την κυτταρολογική του εξέταση. Η αμφοτερόπλευρη αλλοίωση του όγκου είναι ένδειξη για την αφαίρεση και των δύο ωοθηκών.

Χαρακτηριστικό των τερατωμάτων των ωοθηκών είναι η δυνατότητα σποράς του περιτοναίου με κύτταρα όγκου (η λεγόμενη περιτοναϊκή γλοιωμάτωση). Η γλοιωμάτωση του περιτοναίου είναι δυνατή με τη μορφή μικροσκοπικής ή μακροσκοπικής βλάβης. Σε περιπτώσεις ανίχνευσης περιτοναϊκής γλοιωμάτωσης, συνιστάται η συνταγογράφηση μετεγχειρητικής χημειοθεραπείας.

Γερμινογόνοι όγκοι του μεσοθωρακίου

Εάν το νεόπλασμα εντοπίζεται στο μεσοθωράκιο, γίνεται θωρακοτομή. Σε ορισμένες περιπτώσεις, με παραλλαγές εντοπισμού, είναι δυνατή η στερνοτομή.

Όγκοι γεννητικών κυττάρων των όρχεων

Με ογκική αλλοίωση του όρχεως γίνεται ορχιομονοειδεκτομή από τη βουβωνική προσπέλαση με υψηλή απολίνωση του σπερματοζωαρίου. Η αφαίρεση ή η βιοψία των οπισθοπεριτοναϊκών λεμφαδένων πραγματοποιείται (από λαπαροτομική πρόσβαση) ως επέμβαση δεύτερης ματιάς μετά από πρόγραμμα χημειοθεραπείας σύμφωνα με τις ενδείξεις.

Εάν οι πνευμονικές μεταστάσεις που υπήρχαν πριν από την έναρξη της θεραπείας επιμένουν σε ακτινογραφίες και αξονικές τομογραφίες και αναγνωρίζονται ως εξαιρέσιμες. πρέπει να αφαιρεθούν χειρουργικά.

Ποια είναι η πρόγνωση για όγκους γεννητικών κυττάρων;

Οι κακοήθεις όγκοι των εξωκρανιακών γεννητικών κυττάρων πριν από τη χρήση αποτελεσματικής χημειοθεραπείας είχαν εξαιρετικά δυσμενή πρόγνωση. Με τη χημειοθεραπεία έχει επιτευχθεί ποσοστό 5ετούς επιβίωσης 60-90%. Η πρόγνωση εξαρτάται από την ιστολογική παραλλαγή, την ηλικία, τον εντοπισμό και τον επιπολασμό του νεοπλάσματος, καθώς και από το αρχικό επίπεδο των καρκινικών δεικτών. Με τερατώματα της ιεροκοκκυγικής περιοχής, η πρόγνωση είναι καλύτερη σε ασθενείς έως 2 μηνών. Με τα τερατώματα του μεσοθωρακίου, η πρόγνωση είναι καλύτερη σε ασθενείς ηλικίας κάτω των 15 ετών. Οι ευνοϊκοί ιστολογικοί όγκοι γεννητικών κυττάρων (τερμώματα, τερατώματα χωρίς εστίες ιστού όγκου με δυσμενείς ιστολογικές παραλλαγές) σε σύγκριση με τους δυσμενείς (εμβρυϊκό καρκίνωμα, όγκος λεκιθικού σάκου, χοριοκαρκίνωμα) έχουν καλύτερη πρόγνωση. Η πρόγνωση είναι χειρότερη με υψηλότερα επίπεδα καρκινικών δεικτών πριν από τη θεραπεία σε σύγκριση με ασθενείς με χαμηλότερα επίπεδα.

Μη γερμινογόνοι όγκοι των γονάδων

Μη γερμινογόνοι όγκοι των γονάδων σε Παιδική ηλικίασπάνια, ωστόσο, απαντώνται σε παιδιά. Με αυτόν τον τύπο παθολογίας, είναι απαραίτητο διαφορική διάγνωσημε νεοπλάσματα όπως όγκοι γεννητικών κυττάρων, καθώς και κατάλληλη θεραπεία.

Το σερτόλιωμα (sustenocytoma, androblastoma) είναι συνήθως καλοήθη. Εντοπίζεται σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά πιο συχνά στα αγόρια ΒΡΕΦΙΚΗ ΗΛΙΚΙΑ. Κλινικά, το σερτόλιωμα εκδηλώνεται με σχηματισμό όγκου στον όρχι. Το νεόπλασμα αποτελείται από σουστενοκύτταρα που σχηματίζουν σωληνοειδείς δομές.

Το λειδίγωμα (διάμεσος κυτταρικός όγκος) προέρχεται από αδενοκύτταρα. συνήθως καλοήθη. Εμφανίζεται σε αγόρια ηλικίας 4 έως 9 ετών. Ως αποτέλεσμα της υπερέκκρισης τεστοστερόνης και ορισμένων άλλων ορμονών, τα άρρωστα αγόρια αρχίζουν πρόωρα σεξουαλική ανάπτυξη. Ιστολογικά, το νεόπλασμα δεν διακρίνεται από τον έκτοπο ιστό του φλοιού των επινεφριδίων. Και στις δύο περιπτώσεις γίνεται βουβωνική ορχιομονοειδεκτομή (προαιρετικά ορχεκτομή από την προσπέλαση του οσχέου).

Η καλοήθης κύστη των ωοθηκών αποτελεί το 50% όλων των όγκων των ωοθηκών. Οι κύστεις μπορούν να ανιχνευθούν με τυχαίο υπερηχογράφημα. καθώς και λαπαροτομία. εκτελείται περίπου " οξεία κοιλιά» με συστροφή ή συστροφή της κύστης. Τέτοιοι ασθενείς απαιτείται να μελετούν δείκτες όγκου πριν και μετά την επέμβαση.

Άλλοι όγκοι των ωοθηκών είναι εξαιρετικά σπάνιοι. Όγκοι κοκκιωδών κυττάρων (θεκώματα) καλοήθη νεοπλάσματα, τα οποία είναι στρωματικής προέλευσης. Ο όγκος εκδηλώνεται με πρόωρη σεξουαλική ανάπτυξη. Το κυσταδενοκαρκίνωμα διακρίνεται από άλλους όγκους μόνο ιστολογικά. Σε μεμονωμένες περιπτώσεις, έχει περιγραφεί η πρωτογενής εκδήλωση του κακοήθους λεμφώματος των ωοθηκών non-Hodgkin.

Γοναδοβλαστώματα ανιχνεύονται σε ασθενείς με γοναδική δυσγένεση (αληθινός ερμαφροδιτισμός). Γυναικείος φαινότυποςμε σημεία αρρενωποποίησης έχουν το 80% των ασθενών. Το υπόλοιπο 25% των ασθενών έχει ανδρικό φαινότυπο με σημεία κρυψορχίας, υποσπαδίας ή/και παρουσία εσωτερικών γυναικείων γεννητικών οργάνων (μήτρα, οι σάλπιγγεςή τα βασικά τους). Η ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει συνδυασμό γεννητικών κυττάρων και στοιχείων ανώριμων κοκκιωδών κυττάρων, Sertoli ή Leydig. Αυτά τα νεοπλάσματα πρέπει να αφαιρεθούν χειρουργικά μαζί με τις γονάδες του εγκεφαλικού υψηλού κινδύνουκακοήθεια του τελευταίου. Για να διαπιστωθεί το πραγματικό φύλο του ασθενούς, πραγματοποιείται κυτταρογενετική μελέτη του καρυότυπου.

Είναι σημαντικό να γνωρίζετε!

Οι όγκοι γεννητικών κυττάρων προέρχονται από πολυδύναμα γεννητικά κύτταρα. Η παραβίαση της διαφοροποίησης αυτών των κυττάρων οδηγεί στην εμφάνιση εμβρυϊκού καρκινώματος και τερατώματος (εμβρυϊκή γραμμή διαφοροποίησης) ή χοριοκαρκινώματος και όγκου του σάκου του κρόκου (οδός εξωεμβρυϊκής διαφοροποίησης).

Στο παρελθόν θεραπεία όγκων του λεκιθικού σάκουδεν ενέπνεε αισιοδοξία. Οι Kurman και Norris δεν ανέφεραν μακροχρόνια επιβίωση σε 17 ασθενείς σταδίου Ι που έλαβαν επιπλέον RT ή έναν μόνο αλκυλιωτικό παράγοντα (δακτινομυκίνη ή μεθοτρεξάτη). Το 1979, ο Gallion παρουσίασε μια ανασκόπηση της βιβλιογραφίας, η οποία έδειξε ότι μόνο το 27% από τους 96 ασθενείς με νόσο σταδίου Ι επιβίωσαν 2 χρόνια. Ο όγκος δεν είναι ευαίσθητος στην RT, αν και μπορεί να παρατηρηθεί θετική δυναμική στην αρχή της εφαρμογής του. Η χειρουργική θεραπεία θεωρείται η βέλτιστη, αλλά μία επέμβαση είναι αναποτελεσματική και οδηγεί σε ίαση εξαιρετικά σπάνια.

Στο παρελθόν υπήρξαν αισιόδοξοι αναφορές για μακροχρόνιες υφέσειςσε ορισμένους ασθενείς που έλαβαν χημειοθεραπεία πολλαπλών συστατικών (ΧΤ) μετά την επέμβαση. Στη μελέτη τους, η GOG χρησιμοποίησε χημειοθεραπεία VAC (XT) για τη θεραπεία 24 ασθενών με όγκους καθαρού σάκου κρόκου μετά από ολική εκτομή και 7 μετά από μερική εκτομή. Από το σύνολο των ασθενών (31), οι 15 απέτυχαν, συμπεριλαμβανομένων των 11 (46%) από τις 24 περιπτώσεις με πλήρη εκτομή του όγκου.

15 ασθενείς με μικτό νεοπλάσματα γεννητικών κυττάρωνπου περιείχε στοιχεία όγκου λεκιθικού σάκου έλαβε χημειοθεραπεία (XT) σύμφωνα με το σχήμα VAC, σε 8 (53%) ήταν αναποτελεσματική. Στη συνέχεια, οι ειδικοί της GOG διεξήγαγαν 6-9 κύκλους χημειοθεραπείας (XT) σύμφωνα με το σχήμα VAC σε 48 ασθενείς με όγκους του λεκιθικού σάκου πλήρως εκτομή. στάδια Ι-ΙΙΙ. Σε μια διάμεση παρακολούθηση 4 ετών, 35 (73%) ασθενείς δεν είχαν σημεία νόσου. Πρόσφατα, 21 ασθενείς με παρόμοιους όγκους υποβλήθηκαν σε θεραπεία με βλεομυκίνη, ετοποσίδη και σισπλατίνη (VER). Οι πρώτοι 9 ασθενείς δεν είχαν σημάδια της νόσου.

Οι ασθενείς έλαβαν 3 μαθήματα VER-XTμέσα σε 9 εβδομάδες. Σύμφωνα με τους Gershenson et al., 18 (69%) από τους 26 ασθενείς με διαυγείς όγκους του λεκιθικού σάκου μετά από χημειοθεραπεία VAC (XT) δεν εμφάνισαν σημεία ασθένειας. Οι Gallion et al. ανέφεραν 17 (68%) από τους 25 ασθενείς με νόσο σταδίου Ι που επέζησαν 2 ή περισσότερα χρόνια μετά τη θεραπεία με VAC. Sessa et al. αντιμετώπισε 13 ασθενείς με όγκους του λεκιθικού σάκου, 12 από τους οποίους υποβλήθηκαν σε μονόπλευρη ωοθηκεκτομή. Όλοι έλαβαν χημειοθεραπεία (XT) σύμφωνα με το σχήμα VBP και έζησαν για 20 μήνες. έως 6 ετών. 3 ασθενείς διαγνώστηκαν με υποτροπές, η θεραπεία των οποίων ολοκληρώθηκε με επιτυχία.

Αυτή η εμπειρία είναι σημαντική γιατί 9 ασθενείς ήταν IIbή υψηλότερο στάδιο της νόσου. Τα σχήματα χημειοθεραπείας (XT) παρουσιάζονται στον παρακάτω πίνακα.

Schwartz et al. στο στάδιο Ι της νόσου χρησιμοποιήθηκε το σχήμα VAC και στα στάδια II-IV προτιμήθηκε η VBP. Από τους 15 ασθενείς, οι 12 επέζησαν και δεν έδειξαν σημάδια ασθένειας. Σύμφωνα με τους συγγραφείς, μετά την ομαλοποίηση του τίτλου AFP, είναι απαραίτητο τουλάχιστον ένα ακόμη κύκλο χημειοθεραπείας (XT). Τώρα αυτή η διάταξη έχει γίνει το πρότυπο σε πολλά κέντρα καρκίνου. Μία υποτροπή αντιμετωπίστηκε επιτυχώς με το σχήμα PEP. Σε 2 περιπτώσεις ανεπιτυχούς θεραπείας του VAC, το σχήμα VBP επίσης δεν έσωσε τις ζωές ασθενών. Οι ειδικοί της GOG ανέλυσαν τα αποτελέσματα του σχήματος VBP στο στάδιο III και IV της νόσου και σε υποτροπιάζοντες κακοήθεις όγκους γεννητικών κυττάρων, σε πολλές περιπτώσεις με γνωστό και μετρήσιμο όγκο όγκου μετά από χειρουργική θεραπεία. Για όγκους του λεκιθικού σάκου, μακροχρόνια επιβίωση παρατηρήθηκε σε 16 (55%) από τους 29 ασθενείς.

Σχέδιο VBPέδωσε σημαντικό αριθμό επίμονων πλήρων ανταποκρίσεων, ακόμη και σε ασθενείς μετά από προηγούμενη χημειοθεραπεία (ΧΤ). Ωστόσο, αυτό το σχήμα προκαλεί μεγάλο αριθμό παρενεργειών. Αν και η λαπαροτομία δεύτερης ματιάς συμπεριλήφθηκε σε αυτό το πρωτόκολλο, δεν διενεργήθηκε για όλους τους ασθενείς (σύμφωνα με διαφορετικούς λόγους). Smith et al. ανέφεραν 3 περιπτώσεις αντοχής στη μεθοτρεξάτη, την ακτινομυκίνη D και την κυκλοφωσφαμίδη (MAC), καθώς και στο σχήμα VBP. έχουν τεκμηριωθεί πλήρεις αποκρίσεις σε ασθενείς που έλαβαν θεραπεία με σχήματα που περιέχουν ετοποσίδη και σισπλατίνη. Όλοι οι ασθενείς δεν είχαν σημεία της νόσου για 4 χρόνια ή περισσότερο. Σύμφωνα με τον Williams, σε όγκους διάσπαρτων γεννητικών κυττάρων, κυρίως στους όρχεις, το σχήμα BEP ήταν πιο αποτελεσματικό με λιγότερη νευρομυϊκή τοξικότητα από το VBP.

Ουίλιαμςαναφέρθηκε επίσης στη μελέτη GOG της επικουρικής μετεγχειρητικής (XT) BEP σε 93 ασθενείς με κακοήθεις όγκους γεννητικών κυττάρων των ωοθηκών: 42 είχαν ανώριμα τερατώματα, 25 είχαν όγκους λεκιθικού σάκου και 24 είχαν μικτούς όγκους γεννητικών κυττάρων. Κατά τη στιγμή της δημοσίευσης της αναφοράς, 91 από τους 93 ασθενείς ήταν ελεύθεροι νόσου μετά από 3 κύκλους XT στο σχήμα BEP με διάμεση παρακολούθηση 39 μηνών. Ένας ασθενής μετά από 22 μήνες μετά τη θεραπεία, αναπτύχθηκε οξεία μυελομονοκυτταρική λευχαιμία, η δεύτερη μετά από 69 μήνες. διαγνωστεί με λέμφωμα.

Δημόπουλοςανέφερε παρόμοια ευρήματα από την Ελληνική Συνεταιριστική Ογκολογική Ομάδα. 40 ασθενείς με όγκους που δεν περιελάμβαναν δυσγερμινώματα έλαβαν θεραπεία σύμφωνα με το σχήμα BEP ή VBP. Με μέσο όρο παρακολούθησης 39 μήνες. Σε 5 ασθενείς η νόσος εξελίχθηκε και πέθαναν, αλλά μόνο 1 από αυτούς έλαβε VER.

Στην Ιαπωνία FujitaΠαρατήρησε 41 περιπτώσεις καθαρών και μικτών όγκων του σάκου του κρόκου κατά τη διάρκεια μιας μακράς περιόδου παρατήρησης (1965-1992). 21 ασθενείς υποβλήθηκαν σε μονόπλευρη ωοθηκεκτομή. Οι πιο ριζικές χειρουργικές επεμβάσεις δεν αύξησαν την επιβίωση. Η επιβίωση δεν διέφερε μεταξύ VAC και VBP. Όλοι οι ασθενείς με νόσο σταδίου 1 που έλαβαν θεραπεία με VAC ή PBV μετά από χειρουργική επέμβαση επέζησαν χωρίς σημάδια υποτροπής.

Ορισμός στον ορό AFP- πολύτιμο διαγνωστικό εργαλείο για όγκους λεκιθόσακου, μπορεί να θεωρηθεί ως ιδανικός δείκτης όγκου. Το AFP σάς επιτρέπει να ελέγχετε τα αποτελέσματα της θεραπείας, να ανιχνεύετε μεταστάσεις και υποτροπές. Όπως σημειώθηκε νωρίτερα, πολλοί ερευνητές χρησιμοποιούν τις τιμές AFP ως κριτήριο για τον προσδιορισμό του αριθμού των κύκλων χημειοθεραπείας (XT) που απαιτούνται για έναν συγκεκριμένο ασθενή. Σε πολλές περιπτώσεις, χρειάστηκαν μόνο 3 ή 4 κύκλοι χημειοθεραπείας (XT) για να επιτευχθεί μακροχρόνια ύφεση.

Μετά από επεμβάσεις συντήρησης οργάνων και χημειοθεραπεία(XT) είχε σημαντικό αριθμό επιτυχημένων κυήσεων. Ωστόσο, ο Curtin ανέφερε 2 ασθενείς με κανονικό επίπεδο AFP, αλλά θετικό αποτέλεσμαλαπαροτομία «δεύτερη ματιά», αν και προς το παρόν τέτοιες περιπτώσεις θα πρέπει να θεωρούνται εξαίρεση. Σύμφωνα με δημοσιεύματα, υποτροπές στους οπισθοπεριτοναϊκούς λεμφαδένες μπορεί να εμφανιστούν και απουσία ενδοπεριτοναϊκών μεταστάσεων.

Ο όγκος του λεκιθικού σάκου (συν. όγκος ενδοδερμικού κόλπου) εμφανίζεται συνήθως σε γυναίκες ηλικίας 20 και 30 ετών, αν και μπορεί να επηρεάσει και παιδιά της πρώτης δεκαετίας της ζωής. Μακροσκοπικά, ο όγκος είναι ένα μεγάλο νεόπλασμα με μέση διάμετρο κόμβου 15 cm και λεία εξωτερική επιφάνεια. Στην τομή, ο ιστός έχει συμπαγή-κυστική δομή, προσδιορίζεται η χαλαρή του συνοχή, το γκριζοκίτρινο χρώμα, οι πολυάριθμες ζώνες νέκρωσης και αιμορραγιών. Μερικές φορές η κομμένη επιφάνεια μπορεί να μοιάζει με κηρήθρα. Ο όγκος είναι σχεδόν πάντα μονόπλευρος, αν και σε μικρό αριθμό περιπτώσεων προσδιορίζονται εστίες ώριμου τερατώματος στην απέναντι ωοθήκη. Ο όγκος του λεκιθικού σάκου δίνει εκτεταμένες μεταστάσεις.

κάτω από το μικροσκόπιοο όγκος χαρακτηρίζεται από μια εξαιρετικά ποικιλόμορφη δομή, αντανακλαστική διαφορετικά στάδιαανάπτυξη εξωεμβρυϊκών δομών και έναρξη του σχηματισμού του μεσοδέρματος (στοιχεία γαστρεντερικός σωλήναςκαι συκώτι). Το παρέγχυμά του αποτελείται από πολλά επιθηλιακά συμπλέγματα, τα περισσότερα από τα οποία έχουν δικτυωτή δομή με δικτυωτές κοιλότητες, μεταξύ των οποίων βρίσκονται συμπαγείς στοιβάδες. Η πλειοψηφία των καρκινικών κυττάρων έχει ελαφρύ κυτταρόπλασμα, υπερχρωμικούς πυρήνες και μεγάλους πυρήνες. Δοκιμάζονται θετικά για άλφα-εμβρυοπρωτεΐνη και άλφα-1 αντιθρυψίνη. Στο κυτταρόπλασμα και έξω από τα κύτταρα, προσδιορίζονται ηωσινόφιλες σταγόνες, καθώς και CHIC (PA5) - θετικές μπάλες τύπου υαλίνης. Μεμονωμένα θηλώματα προεξέχουν στον αυλό των κύστεων, στις στρωματικές ράβδους των οποίων είναι ορατά μεγάλα αγγεία. Τα θηλώματα καλύπτονται με κύτταρα διαφορετικά σχήματακαι μεγέθη: κυλινδρικά, κυβικά, πεπλατυσμένα, καθώς και κυψέλες σε μορφή «καρφιών ταπετσαρίας». Το στρώμα του όγκου μπορεί να είναι μυξωματώδες, που μοιάζει με εμβρυϊκό μεσέγχυμα.

Ένας άλλος τύπος μικροσκοπικής δομής σε έναν όγκο λεκιθόσακου είναι η λεγόμενη πολυκυστιδική δομή κρόκου. Αντιπροσωπεύονται από πολλές φυσαλιδώδεις δομές που βρίσκονται σε χαλαρό μεσεγχύμα. Κάθε φούσκα μπορεί να αναχαιτιστεί από μια ασύμμετρη συστολή που τη χωρίζει σε δύο μέρη. Το μεγάλο μέρος του είναι συνήθως επενδεδυμένο με πεπλατυσμένα κύτταρα, το μικρότερο είναι επενδεδυμένο με υψηλό επιθήλιο.

Καρκίνος εμβρύου

Στην ωοθήκη, αυτή η μορφή όγκων γεννητικών κυττάρων είναι πολύ σπάνια. Προσβάλλονται άτομα ηλικίας 4-38 ετών. Μακροσκοπικάείναι ένας κόμβος με λεία επιφάνεια, διαμέτρου έως 20 cm, απαλός στην αφή. Η τομή αποκαλύπτει έναν ιστό συμπαγούς συνοχής με κύστεις γεμάτες με βλέννα, καθώς και εστίες νέκρωσης και αιμορραγίας. Ο όγκος είναι συνήθως μονόπλευρος . κάτω από το μικροσκόπιοστις αδενικές, σωληναριακές, θηλώδεις και συμπαγείς δομές του παρεγχύματος όγκου, προσδιορίζονται μεγάλα κύτταρα με αμφοφιλικό κυτταρόπλασμα και καλά καθορισμένα όρια κυττάρων, σχηματίζοντας συμπαγείς φωλιές ή επένδυση των αδένων και των θηλών. Οι κυτταρικοί πυρήνες είναι φυσαλιώδεις, στρογγυλεμένοι, με παχιά μεμβράνη και μεγάλους πυρήνες. Εμφανίζονται μπάλες υαλίνης και μεμονωμένα κύτταρα συγκυτιοτροφοβλάστης. Χαρακτηρίζεται από θετική αντίδραση στις κυτοκερατίνες, πλακούντα αλκαλική φωσφατάσημερικές φορές άλφα-εμβρυοπρωτεΐνη.

Κεφάλαιο 14

Οι όγκοι γεννητικών κυττάρων αναπτύσσονται από έναν πληθυσμό πολυδύναμων γεννητικών κυττάρων. Τα πρώτα γεννητικά κύτταρα μπορούν να βρεθούν στο ενδόδερμα του σάκου του κρόκου ήδη από ένα έμβρυο 4 εβδομάδων. Κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης, τα αρχικά γεννητικά κύτταρα μεταναστεύουν από το ενδόδερμα του σάκου του κρόκου προς την ράχη των γεννητικών οργάνων στο οπισθοπεριτόναιο (Εικόνα 14-1). Εδώ, οι σεξουαλικοί αδένες αναπτύσσονται από τα γεννητικά κύτταρα, τα οποία στη συνέχεια κατεβαίνουν στο όσχεο, σχηματίζοντας τους όρχεις ή στη μικρή λεκάνη, σχηματίζοντας τις ωοθήκες. Εάν κατά την περίοδο αυτής της μετανάστευσης, για κάποιο άγνωστο λόγο, συμβεί παραβίαση της κανονικής διαδικασίας μετανάστευσης, τα γεννητικά κύτταρα μπορούν να παραμείνουν σε οποιοδήποτε σημείο της διαδρομής τους, όπου στη συνέχεια μπορεί να σχηματιστεί όγκος. Τα γεννητικά κύτταρα μπορούν συχνότερα να βρεθούν σε περιοχές όπως το οπισθοπεριτόναιο, το μεσοθωράκιο, η επίφυση (επίφυση αδένας) και η ιεροκοκκυγική περιοχή. Λιγότερο συχνά τα γεννητικά κύτταρα παραμένουν στην περιοχή του κόλπου, της ουροδόχου κύστης, του ήπατος, του ρινοφάρυγγα.

Επιδημιολογία

Οι όγκοι γεννητικών κυττάρων είναι ένας ασυνήθιστος τύπος νεοπλασματικής βλάβης στα παιδιά. Αποτελούν το 3-8% όλων των κακοήθων όγκων στην παιδική και εφηβική ηλικία. Δεδομένου ότι αυτοί οι όγκοι μπορεί επίσης να είναι καλοήθεις, η συχνότητά τους είναι πιθανώς πολύ μεγαλύτερη. Αυτοί οι όγκοι είναι δύο έως τρεις φορές πιο συχνοί στα κορίτσια από ότι στα αγόρια. Η θνησιμότητα μεταξύ των κοριτσιών είναι τρεις φορές μεγαλύτερη από ότι στα αγόρια. Μετά από 14 χρόνια, η θνησιμότητα μεταξύ των ανδρών γίνεται υψηλότερη, λόγω της αύξησης της συχνότητας εμφάνισης όγκων των όρχεων στα έφηβα αγόρια.

Ιστογένεση

Οι κακοήθεις όγκοι γεννητικών κυττάρων συνδέονται πολύ συχνά με διάφορες γενετικές ανωμαλίες, όπως αταξία-τελαγγειεκτασία, σύνδρομο Klinefelter κ.λπ. Αυτοί οι όγκοι συχνά συνδυάζονται με άλλους κακοήθεις όγκους, όπως το νευροβλάστωμα και οι αιμοβλάστες. Οι μη κατεβασμένοι όρχεις αποτελούν κίνδυνο για την ανάπτυξη όγκων των όρχεων.

Οι ασθενείς με όγκους γεννητικών κυττάρων έχουν τις περισσότερες φορές φυσιολογικό καρυότυπο, αλλά συχνά ανιχνεύεται διάσπαση στο χρωμόσωμα Ι. Το γονιδίωμα του κοντού βραχίονα του πρώτου χρωμοσώματος μπορεί να διπλασιαστεί ή να χαθεί. Πολλά παραδείγματα όγκων γεννητικών κυττάρων έχουν σημειωθεί σε αδέρφια, δίδυμα, μητέρες και κόρες.

Η διαφοροποίηση κατά μήκος της εμβρυϊκής γραμμής δίνει την ανάπτυξη τερατωμάτων διαφόρων βαθμών ωριμότητας. Η κακοήθης εξωεμβρυϊκή διαφοροποίηση οδηγεί στην ανάπτυξη χοριοκαρκινωμάτων και όγκων του λεκιθικού σάκου.

Συχνά, οι όγκοι γεννητικών κυττάρων μπορεί να περιέχουν κύτταρα διαφορετικών γενεών διαφοροποίησης γεννητικών κυττάρων. Έτσι, τα τερατώματα μπορεί να έχουν πληθυσμό κυττάρων σάκου κρόκου ή τροφοβλαστών.

Η συχνότητα κάθε ιστολογικού τύπου όγκου ποικίλλει ανάλογα με την ηλικία. Τα καλοήθη ή ανώριμα τερατώματα είναι πιο συχνά κατά τη γέννηση, οι όγκοι του λεκιθικού σάκου μεταξύ 1 και 5 ετών, τα δυσγερμινώματα και τα κακοήθη τερατώματα είναι πιο συχνά στην εφηβεία και τα σεμινώματα είναι πιο συχνά μετά την ηλικία των 16 ετών.

Οι παράγοντες που προκαλούν κακοήθεις αλλαγές είναι άγνωστοι. χρόνιες ασθένειες, μακρύς φαρμακευτική θεραπείακατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης της μητέρας μπορεί να σχετίζεται με αυξημένη συχνότητα εμφάνισης όγκων γεννητικών κυττάρων στα παιδιά.

Η μορφολογική εικόνα των όγκων των γεννητικών κυττάρων είναι πολύ διαφορετική. Τα γερμινώματα αποτελούνται από ομάδες μεγάλων νεοπλασματικών κυττάρων του ίδιου τύπου με διογκωμένο πυρήνα και ελαφρύ κυτταρόπλασμα. Οι όγκοι του σάκου του κρόκου έχουν μια πολύ χαρακτηριστική εικόνα: ένα στρώμα πλέγματος, που συχνά ονομάζεται δαντελωτό, στο οποίο εντοπίζονται ροζέτες κυττάρων που περιέχουν α-εμβρυοπρωτεΐνη στο κυτταρόπλασμα. Οι τροφοβλαστικοί όγκοι παράγουν ανθρώπινη χοριακή γοναδοτροπίνη. Τα καλοήθη, καλά διαφοροποιημένα τερατώματα έχουν συχνά κυστική δομή και περιέχουν διάφορα συστατικά ιστών, όπως οστά, χόνδροι, τρίχες και αδενικές δομές.

Η παθολογική αναφορά για όγκους γεννητικών κυττάρων πρέπει να περιλαμβάνει:
-εντόπιση του όγκου (συγγένεια οργάνων).
- ιστολογική δομή.
- κατάσταση της κάψουλας του όγκου (η ακεραιότητά της).
-χαρακτηριστικά λεμφικής και αγγειακής εισβολής.
- εξάπλωση του όγκου στους περιβάλλοντες ιστούς.
-ανοσοϊστοχημική μελέτη για AFP και HCG.

Υπάρχει συσχέτιση μεταξύ της ιστολογικής δομής και του εντοπισμού του πρωτοπαθούς όγκου: όγκοι του σάκου του κρόκου προσβάλλουν κυρίως την ιεροκοκκυγική περιοχή και τις γονάδες και σε παιδιά κάτω των δύο ετών καταγράφονται συχνότερα όγκοι κόκκυγα και όρχεων, ενώ σε μεγαλύτερα παιδιά (6-14 ετών) όγκοι των ωοθηκών και της επίφυσης.

Τα χοριοκαρκινώματα είναι σπάνιοι αλλά εξαιρετικά κακοήθεις όγκοι που εμφανίζονται συχνότερα στο μεσοθωράκιο και τις γονάδες. Μπορεί επίσης να είναι συγγενείς.

Για τη δυσγερμίνη τυπικός εντοπισμόςείναι η επίφυση και οι ωοθήκες. Τα δυσγερμινώματα αντιπροσωπεύουν περίπου το 20% όλων των όγκων των ωοθηκών στα κορίτσια και το 60% όλων των όγκων των ενδοκρανιακών γεννητικών κυττάρων.

Το εμβρυϊκό καρκίνωμα στην «καθαρή του μορφή» είναι σπάνιο στην παιδική ηλικία, τις περισσότερες φορές καταγράφεται συνδυασμός στοιχείων εμβρυϊκού καρκίνου με άλλους τύπους όγκων γεννητικών κυττάρων, όπως το τεράτωμα και ο όγκος του σάκου του κρόκου.

Κλινική εικόνα

Η κλινική εικόνα των όγκων των γεννητικών κυττάρων είναι εξαιρετικά ποικίλη και, πρώτα απ 'όλα, καθορίζεται από τον εντοπισμό της βλάβης. Οι πιο συχνές θέσεις είναι ο εγκέφαλος (15%), οι ωοθήκες (26%), ο κόκκυγας (27%), οι όρχεις (18%). Πολύ λιγότερο συχνά, αυτοί οι όγκοι διαγιγνώσκονται στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, στο μεσοθωράκιο, στον κόλπο, στην ουροδόχο κύστη, στο στομάχι, στο ήπαρ, στον αυχένα (ρινοφάρυγγα) (Πίνακας 14-1).

Ορχις.
Οι πρωτοπαθείς όγκοι των όρχεων είναι σπάνιοι στην παιδική ηλικία. Τις περισσότερες φορές εμφανίζονται πριν από την ηλικία των δύο ετών και το 25% από αυτά διαγιγνώσκονται ήδη κατά τη γέννηση. Σύμφωνα με την ιστολογική δομή, τις περισσότερες φορές πρόκειται είτε για καλοήθη τερατώματα είτε για όγκους του σάκου του κρόκου. Η δεύτερη αιχμή στη διάγνωση των όγκων των όρχεων είναι η περίοδος της εφηβείας, όταν αυξάνεται η συχνότητα των κακοήθων τερατωμάτων. Τα σεμινώματα στα παιδιά είναι εξαιρετικά σπάνια. Το ανώδυνο, ταχέως αυξανόμενο οίδημα των όρχεων παρατηρείται συχνότερα από τους γονείς του παιδιού. Το 10% των όγκων των όρχεων σχετίζεται με υδροκήλη και άλλα συγγενείς ανωμαλίεςιδιαίτερα το ουροποιητικό σύστημα. Κατά την εξέταση, εντοπίζεται ένας πυκνός, κονδυλώδης όγκος, δεν υπάρχουν σημάδια φλεγμονής. Η αύξηση του επιπέδου της άλφα-εμβρυοπρωτεΐνης πριν από την επέμβαση επιβεβαιώνει τη διάγνωση ενός όγκου που περιέχει στοιχεία του σάκου του κρόκου. Πόνος μέσα οσφυϊκή περιοχήμπορεί να είναι συμπτώματα μεταστατικών βλαβών των παρααορτικών λεμφαδένων.

Ωοθήκες.
Οι όγκοι των ωοθηκών συχνά παρουσιάζονται με κοιλιακό άλγος. Κατά την εξέταση, μπορεί κανείς να ανιχνεύσει μάζες όγκου που βρίσκονται στη μικρή λεκάνη, και συχνά στην κοιλιακή κοιλότητα, αύξηση του όγκου της κοιλιάς λόγω ασκίτη. Αυτά τα κορίτσια συχνά αναπτύσσουν πυρετό (Εικόνα 14-3).

Το δυσγερμίνωμα είναι ο συχνότερος όγκος των γεννητικών κυττάρων των ωοθηκών, ο οποίος διαγιγνώσκεται κυρίως στη δεύτερη δεκαετία της ζωής και σπάνια σε νεαρά κορίτσια. Η ασθένεια εξαπλώνεται γρήγορα στη δεύτερη ωοθήκη και στο περιτόναιο. Οι όγκοι του κρόκου είναι επίσης συχνότεροι στα κορίτσια της εφηβείας. Οι όγκοι είναι συνήθως μονόπλευροι, μεγάλοι σε μέγεθος, επομένως, η ρήξη της κάψουλας του όγκου είναι συχνό φαινόμενο. Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣκακοήθη τερατώματα (τερατοκαρκινώματα, εμβρυϊκά καρκινώματα) συνήθως έχουν μη ειδική εικόνα με παρουσία μαζών όγκου στη λεκάνη, μπορεί να υπάρχει παραβίαση εμμηνορρυσιακός κύκλος. Οι ασθενείς στην προεφηβική περίοδο μπορεί να αναπτύξουν μια κατάσταση ψευδοεφηβείας (πρώιμη ήβη). Καλοήθη τερατώματα - συνήθως κυστικά, μπορούν να ανιχνευθούν σε οποιαδήποτε ηλικία, συχνά δίνουν κλινική συστροφής ωοθηκών, ακολουθούμενη από ρήξη της κύστης των ωοθηκών και ανάπτυξη διάχυτης κοκκιωματώδους περιτονίτιδας.

Κόλπος.
Αυτοί είναι σχεδόν πάντα όγκοι του σάκου του κρόκου, όλες οι περιγραφόμενες περιπτώσεις εμφανίστηκαν πριν από την ηλικία των δύο ετών. Αυτοί οι όγκοι εμφανίζονται συνήθως με κολπική αιμορραγία ή κηλίδωση. Ο όγκος προέρχεται από την πλάγια ή πίσω τοίχουςκόλπο και έχει την όψη πολυποδικών μαζών, συχνά μίσχων.

Ιεροκοκκυγική περιοχή.
Αυτή είναι η τρίτη πιο κοινή εντόπιση όγκων γεννητικών κυττάρων. Η συχνότητα αυτών των όγκων είναι 1:40.000 νεογνά. Στο 75% των περιπτώσεων ο όγκος διαγιγνώσκεται πριν από δύο μήνες και σχεδόν πάντα πρόκειται για ώριμο καλοήθη τεράτωμα. Κλινικά, αυτοί οι ασθενείς έχουν σχηματισμοί όγκωνστο περίνεο ή τους γλουτούς. Τις περισσότερες φορές πρόκειται για πολύ μεγάλους όγκους (Εικ. 14-4). Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα νεοπλάσματα έχουν ενδοκοιλιακή κατανομή και διαγιγνώσκονται σε μεγαλύτερη ηλικία. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η ιστολογική εικόνα τις περισσότερες φορές έχει πιο κακοήθη χαρακτήρα, συχνά με στοιχεία όγκου λεκιθικού σάκου. Οι προοδευτικοί κακοήθεις όγκοι της ιεροκοκκυγικής περιοχής συχνά οδηγούν σε δυσουρικά φαινόμενα, υπάρχουν προβλήματα με την πράξη της αφόδευσης και της ούρησης, νευρολογικά συμπτώματα.

Μεσοθωράκιο.
Οι όγκοι γεννητικών κυττάρων του μεσοθωρακίου στις περισσότερες περιπτώσεις αντιπροσωπεύουν όγκο μεγάλου μεγέθους, αλλά το σύνδρομο συμπίεσης της άνω κοίλης φλέβας εμφανίζεται σπάνια. Η ιστολογική εικόνα του όγκου είναι κυρίως μικτής προέλευσης και έχει ένα τερατοειδές συστατικό και καρκινικά κύτταρα χαρακτηριστικά ενός όγκου λεκιθικού σάκου. Εγκέφαλος.
Οι βλαστικοί όγκοι του εγκεφάλου αντιπροσωπεύουν περίπου το 2-4% των ενδοκρανιακών νεοπλασμάτων. Στο 75% των περιπτώσεων, παρατηρούνται σε αγόρια, με εξαίρεση την περιοχή της τουρκικής σέλας, όπου οι όγκοι εντοπίζονται ευνοϊκά στα κορίτσια. Τα γερμινώματα σχηματίζουν μεγάλους διεισδυτικούς όγκους, οι οποίοι συχνά αποτελούν την πηγή κοιλιακών και υπαραχνοειδών εγκεφαλονωτιαίων μεταστάσεων (βλ. κεφάλαιο «Όγκοι του ΚΝΣ»). Ο άποιος διαβήτης μπορεί να προηγείται άλλων συμπτωμάτων του όγκου.

Διαγνωστικά

Η αρχική εξέταση αποκαλύπτει τη θέση του πρωτοπαθούς όγκου, την έκταση της διαδικασίας του όγκου και την παρουσία απομακρυσμένων μεταστάσεων.

Η ακτινογραφία θώρακος είναι μια υποχρεωτική μέθοδος έρευνας, που επιτρέπει τη διάγνωση στην περίπτωση πρωτοπαθής βλάβημεσοθωρακίου, και ενδείκνυται επίσης για την ανίχνευση μεταστατικής πνευμονοπάθειας, η οποία είναι πολύ συχνή.

Προς το παρόν, η CT έχει πρακτικά γίνει η κορυφαία διαγνωστική μέθοδοςσε οποιαδήποτε θέση του όγκου. Οι όγκοι γεννητικών κυττάρων δεν αποτελούν εξαίρεση. Η αξονική τομογραφία είναι εξαιρετικά χρήσιμη από την άποψη της διαφορική διάγνωσημε λεμφώματα μεσοθωρακίου. Αυτή είναι η πιο ευαίσθητη μέθοδος για την ανίχνευση μεταστατικών βλαβών. πνευμονικός ιστόςιδιαίτερα μικρομεταστάσεις. Η αξονική τομογραφία ενδείκνυται όταν ανιχνεύονται βλάβες στις ωοθήκες. Όταν εμπλέκονται οι ωοθήκες, η αξονική τομογραφία δείχνει ξεκάθαρα την βλάβη της ίδιας της ωοθήκης και επίσης αποκαλύπτει την εξάπλωση της διαδικασίας στους περιβάλλοντες ιστούς. Για όγκους ιεροκοκκυγικού, η αξονική τομογραφία βοηθά στον προσδιορισμό της εξάπλωσης της διαδικασίας σε απαλά χαρτομάντηλατης μικρής λεκάνης, αποκαλύπτει βλάβη στις οστικές δομές, αν και η παραδοσιακή ακτινογραφία του ιερού οστού και του κόκκυγα είναι επίσης πολύ χρήσιμη και πιο βολική για την παρακολούθηση της παρατήρησης. ακτινογραφίαμε την εισαγωγή σκιαγραφικού μέσου είναι πολύ συχνά απαραίτητος ο προσδιορισμός της θέσης της κύστης, των ουρητήρων, του ορθού σε σχέση με τον όγκο.

Η αξονική τομογραφία και η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου απαιτούνται για την ανίχνευση όγκου γεννητικών κυττάρων της επίφυσης.

Το υπερηχογράφημα είναι πολύ χρήσιμη μέθοδοςέρευνα για γρήγορη και εύκολη διάγνωσηπρωτοπαθή βλάβη και για την παρακολούθηση της επίδρασης της θεραπείας. Ο υπέρηχος είναι μια πιο βολική μέθοδος, καθώς η αξονική τομογραφία συχνά απαιτεί αναισθησία για τη μελέτη.
δείκτες όγκου.

Οι όγκοι γεννητικών κυττάρων, ειδικά εκείνοι εξωεμβρυϊκής προέλευσης, παράγουν δείκτες που μπορούν να ανιχνευθούν με ραδιοανοσοπροσδιορισμό και χρησιμοποιούνται συνήθως στην παρακολούθηση για να κριθεί η ανταπόκριση στη θεραπεία.

Όγκοι με τροφοβλαστικό συστατικό μπορούν να παράγουν HCG, νεοπλάσματα με στοιχεία του σάκου του κρόκου είναι παράγωγα του AFP. Η μεγαλύτερη ποσότητα AFP συντίθεται στην πρώιμη εμβρυϊκή περίοδο της ζωής και η μεγαλύτερη υψηλό επίπεδοΤο AFP προσδιορίζεται στις 12-14 εβδομάδες της εμβρυϊκής περιόδου. Το περιεχόμενο του AFP μειώνεται εκ γενετής, αλλά η σύνθεσή του συνεχίζεται κατά τον πρώτο χρόνο της ζωής, μειώνοντας σταδιακά κατά 6-12 μήνες. ΖΩΗ. Τα επίπεδα AFP και HCG στο αίμα πρέπει να προσδιορίζονται πριν από τη χειρουργική επέμβαση και τη χημειοθεραπεία. Μετά τη θεραπεία (χειρουργική επέμβαση και αξονική τομογραφία), σε περίπτωση πλήρους αφαίρεσης του όγκου ή υποχώρησης του όγκου μετά από χημειοθεραπεία, το επίπεδό τους πέφτει και κατά το ήμισυ μετά από 24-36 ώρες για HCG και μετά από 6-9 ημέρες για AFP. Μια ανεπαρκώς γρήγορη πτώση των δεικτών είναι σημάδι της δραστηριότητας της διαδικασίας του όγκου ή της αναισθησίας του όγκου στη θεραπεία. Ο προσδιορισμός των γλυκοπρωτεϊνών στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό μπορεί να είναι χρήσιμος για τη διάγνωση ασθενών με όγκο του ΚΝΣ.

Σκαλωσιά.

Η σταδιοποίηση των όγκων γεννητικών κυττάρων παρουσιάζει σημαντικές δυσκολίες λόγω της μεγάλης ποικιλίας εντοπισμών όγκων. Επί του παρόντος, δεν υπάρχει ταξινόμηση ενός μόνο σταδίου των όγκων γεννητικών κυττάρων.

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι για τους όγκους των ενδοκρανιακών γεννητικών κυττάρων, μεγάλης σημασίαςδύο σημεία: το μέγεθος του πρωτοπαθούς όγκου και η συμμετοχή των κεντρικών δομών. Για όλους τους άλλους εντοπισμούς, ο πιο σημαντικός προγνωστικός παράγοντας είναι ο όγκος της βλάβης του όγκου. Αυτό το χαρακτηριστικό είναι η βάση της πιο συχνά χρησιμοποιούμενης ταξινόμησης σταδίων επί του παρόντος (Πίνακας 14-2).

Θεραπευτική αγωγή.

Χειρουργική μέθοδος θεραπείας.

Εάν υπάρχει υποψία όγκου γεννητικών κυττάρων στην κοιλιακή κοιλότητα ή στη μικρή λεκάνη, μπορεί να γίνει χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του όγκου ή (στην περίπτωση μεγάλου όγκου) για τη λήψη μορφολογικής επιβεβαίωσης της διάγνωσης. Ωστόσο, η χειρουργική επέμβαση χρησιμοποιείται συχνά για επείγουσες ενδείξεις, για παράδειγμα, σε περίπτωση στρέψης του στελέχους της κύστης ή ρήξης της κάψουλας του όγκου.

Εάν υποψιάζεστε όγκο των ωοθηκών, δεν πρέπει να περιοριστείτε στην κλασική εγκάρσια γυναικολογική τομή. Συνιστάται διάμεση λαπαροτομία. Κατά το άνοιγμα της κοιλιακής κοιλότητας εξετάζονται οι λεμφαδένες της μικρής λεκάνης και της οπισθοπεριτοναϊκής περιοχής, εξετάζεται η επιφάνεια του ήπατος, ο υποδιαφραγματικός χώρος, το μεγαλύτερο μάτι και το στομάχι.

Παρουσία ασκίτη - είναι απαραίτητο κυτταρολογική εξέτασηασκιτικό υγρό. Σε περίπτωση απουσίας ασκίτη, ξεπλύνετε κοιλιακή κοιλότητακαι την περιοχή της πυέλου και υποβάλετε τις ληφθείσες πλύσεις σε κυτταρολογική εξέταση.

Εάν εντοπιστεί όγκος των ωοθηκών, ο όγκος πρέπει να υποβληθεί σε επείγουσα ιστολογική εξέταση, αφαίρεση της ωοθήκης μόνο μετά την επιβεβαίωση της κακοήθους φύσης του όγκου. Αυτή η πρακτική αποφεύγει την αφαίρεση μη προσβεβλημένων οργάνων. Εάν υπάρχει μαζική βλάβη όγκου, θα πρέπει να αποφεύγονται οι μη ριζικές επεμβάσεις. Σε τέτοιες περιπτώσεις, συνιστάται προεγχειρητική πορεία χημειοθεραπείας, ακολουθούμενη από επέμβαση «δεύτερης ματιάς». Εάν ο όγκος εντοπίζεται σε μία ωοθήκη, η αφαίρεση μιας ωοθήκης μπορεί να είναι αρκετή. Εάν προσβληθεί η δεύτερη ωοθήκη, εάν είναι δυνατόν, θα πρέπει να διατηρηθεί μέρος της ωοθήκης.

Συστάσεις για χρήση λειτουργική μέθοδοςμε βλάβη των ωοθηκών:
1. Μην χρησιμοποιείτε εγκάρσια γυναικολογική τομή.
2. Διάμεση λαπαροτομία.
3. Επί παρουσίας ασκίτη είναι υποχρεωτική η κυτταρολογική εξέταση.
4. Σε περίπτωση απουσίας ασκίτη - ξεπλύνετε την κοιλιακή κοιλότητα και την περιοχή της πυέλου. κυτταρολογική εξέταση των νερών πλύσης.
5. Εξέταση και, εάν χρειάζεται, βιοψία:
- λεμφαδένες της μικρής λεκάνης και της οπισθοπεριτοναϊκής περιοχής.
- επιφάνεια του ήπατος, υποφρενικός χώρος, μεγαλύτερος οφθαλμός, στομάχι.

Τα ιεροκοκκυγικά τερατώματα, που συνήθως διαγιγνώσκονται αμέσως μετά τη γέννηση ενός παιδιού, πρέπει να αφαιρούνται αμέσως για να αποφευχθεί η κακοήθεια του όγκου. Η επέμβαση πρέπει να περιλαμβάνει την πλήρη αφαίρεση του κόκκυγα. Αυτό μειώνει την πιθανότητα υποτροπής της νόσου. Οι κακοήθεις όγκοι του ιεροκοκκυγικού θα πρέπει να αντιμετωπίζονται πρώτα με χημειοθεραπεία, ακολουθούμενη από χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του υπολειπόμενου όγκου.

Η χειρουργική επέμβαση με σκοπό τη βιοψία σε περίπτωση τοπικού όγκου στο μεσοθωράκιο και επιμονής της AFP δεν δικαιολογείται πάντα, καθώς συνδέεται με κίνδυνο. Ως εκ τούτου, συνιστάται η διενέργεια προεγχειρητικής χημειοθεραπείας και, μετά τη μείωση του μεγέθους του όγκου, η χειρουργική αφαίρεση του.

Εάν προσβληθεί ο όρχις, ενδείκνυται ορχεκτομή και υψηλή απολίνωση του σπερματικού λώρου. Η οπισθοπεριτοναϊκή λεμφαδενεκτομή γίνεται μόνο όταν ενδείκνυται.

Ακτινοθεραπεία

Η ιατρική θεραπεία έχει πολύ περιορισμένη χρήση στη θεραπεία όγκων γεννητικών κυττάρων. Μπορεί να είναι αποτελεσματικό στη θεραπεία των δυσγερμινωμάτων των ωοθηκών.

Χημειοθεραπεία

Ο πρωταγωνιστικός ρόλος στη θεραπεία των όγκων των γεννητικών κυττάρων ανήκει στη χημειοθεραπεία. Πολλά φάρμακα χημειοθεραπείας είναι αποτελεσματικά σε αυτή την παθολογία. Για μεγάλο χρονικό διάστημα, η πολυχημειοθεραπεία με τρία κυτταροστατικά χρησιμοποιήθηκε ευρέως: βινκριστίνη, ακτινομυκίνη «D» και κυκλοφωσφαμίδη. Ωστόσο, τα τελευταία χρόνια, προτιμώνται άλλα φάρμακα, αφενός, νέα και πιο αποτελεσματικά, αφετέρου με τις λιγότερες μακροπρόθεσμες επιπτώσεις και, πρώτα απ' όλα, μείωση του κινδύνου στείρωσης. . Τα παρασκευάσματα πλατίνας (ιδίως η καρβοπλατίνη), η βεπεζίδη και η βλεομυκίνη χρησιμοποιούνται σήμερα συχνότερα για όγκους γεννητικών κυττάρων.

Δεδομένου ότι το φάσμα των όγκων γεννητικών κυττάρων είναι εξαιρετικά ποικίλο, είναι αδύνατο να προσφερθεί ένα μόνο θεραπευτικό σχήμα. Κάθε εντοπισμός και ιστολογική παραλλαγή του όγκου απαιτεί τη δική της προσέγγιση στη θεραπεία και έναν εύλογο συνδυασμό μεθόδων χειρουργικής, ακτινοβολίας και χημειοθεραπείας.