Bolile timusului. Glanda timus: capacitățile ascunse ale corpului de întinerire

– o verigă cheie în formarea și dezvoltarea imunității. Sarcina principală glanda timus– educația și „antrenamentul” limfocitelor T. Este organul cheie al limfopoiezei în primii ani de viață, începând să-și îndeplinească sarcinile cu mult înainte de naștere.

Embriologie

Formarea viitorului organ are loc în a șaptea sau a opta săptămână, când celulele embrionului încep să se diferențieze, formând cortexul și medulara. Până la sfârșitul celei de-a douăsprezecea săptămâni, glanda timus (timus) este aproape complet formată și începe să producă precursori celule ale sistemului imunitar- timocite. Era în această perioadă, în caz de încălcări cod genetic, se poate dezvolta patologia dezvoltării timusului. Până la naștere, timusul este complet format și, de asemenea, activ funcțional.

Patologii ale dezvoltării timusului

Deteriorarea structurii ADN-ului în timpul fertilizării ovulelor sau efecte asupra corpului mamei factori nefavorabiliîn timpul formării glandei timus poate duce la eșecuri genetice și tulburări de dezvoltare.

Până în prezent, au fost studiate patru tipuri de patologie ale dezvoltării genetice:

• sindromul Nezelof
• sindromul Louis-Bar
• „sindromul elvețian”

Toate acestea sunt cauzate de încălcări ale secțiunilor (loci) cromozomilor în care se află „programul” pentru formarea glandei. Cu astfel de eșecuri genetice, se detectează aplazia (absența) sau hipoplazia profundă (subdezvoltarea) timusului. În plus, apar tulburări în formarea altor organe - glande paratiroide, arcul aortic, oasele faciale.

Cu tulburări profunde în funcționarea glandei timus, organismul este incapabil să recunoască infecțiile și să le lupte. Singura modalitate de a trata această patologie este terapia de substituție cu transplant de țesut de timus.

Structura

Structura timusului, ca orice glande endocrine, include o capsulă, cortex și medular. Din punct de vedere anatomic, este alcătuit din doi lobi fuzionați sau strâns adiacenți, în formă de furcă cu două capete.

Caracteristici de vârstă

Sistemul imunitar este complet format până la vârsta de 12 ani. În această perioadă, timusul începe să se inverseze în dezvoltare (involuție timică). Țesutul glandei timus este înlocuit treptat cu țesut adipos, iar dimensiunea acestuia scade. La bătrânețe, greutatea sa nu depășește 6 grame. Hiperplazia timică la adulți este în mod clar o abatere de la normă și necesită o examinare completă.

Histologie

Stroma (cadru) timusului este formată din celule epiteliale. Structura în sine conține cortexul și medulara.

Cortexul este bogat pătruns vase de sânge, având o structură specială. Pereții lor nu permit trecerea antigenelor din sânge, oferind astfel o barieră sânge-timică. Conține celule stelate (secretorii), care produc hormoni care reglează funcția celulară. sistem imunitarși celulele hematopoietice. Din ele se formează limfocitele T și macrofagele. Cortexul este o „pepinieră” pentru limfocite. În ea, aceștia dobândesc caracteristici specifice, transformându-se în celule ajutătoare care ajută organismul să recunoască agenții patogeni sau celule ucigașe care pot distruge în mod independent agentul patogen.

Limfocitele T se „maturează” în medular.

Hormoni și funcții ale glandei timus

Nu există încă un răspuns definitiv cu privire la ce funcție îndeplinește glanda timus. Toate procesele care au loc în organism sunt interconectate. În ciuda dimensiunii mici a glandei timus, funcțiile sale, pe lângă reglarea funcționării sistemului imunitar, afectează dezvoltare generală corp. Îndepărtarea experimentală a unei glande de la animalele de laborator în scopul studiului izolat al funcțiilor individuale este întotdeauna fatală. Cu toate acestea, principalele sarcini ale timusului în organism sunt cunoscute. Acestea includ funcția secretorie(producția de hormoni) și funcția limfopoiezei (formarea limfocitelor T, a macrofagelor).

Hormonii timusului:

• timozină
• timopoietină
• timulină

Glanda timus reglează dezvoltarea și maturarea celulelor imune, metabolismul carbohidraților și proteinelor, activitatea mediatorilor și a altor hormoni.

Funcția limfopoiezei este formarea, diferențierea și maturarea celulelor sistemului imunitar.

Examinarea timusului

Radiografie

Cea mai comună metodă de examinare este radiografia. O radiografie poate determina forma timusului și localizarea acestuia. Pe baza calculului indicelui cardio-timico-toracic se determină gradul de mărire a glandei timus. Această tehnică este imperfectă, deoarece rezultatul depinde de adâncimea inspirației și de poziția copilului.

Ultrasonografia

O metodă de examinare mai avansată este ultrasunetele glandei timus. Ecografia timusului la copiii sub 9 luni se efectuează în decubit dorsal, de la 9 luni. până la 1,5 ani - stând, pentru copii mai mari și adulți - în picioare. Ecografia se efectuează folosind abordări trans- și parasternale.

Ecografia timusului este mai informativă în comparație cu radiografia. Pe lângă determinarea dimensiunilor proiecției, se determină grosimea glandei și masa acesteia.

Cu ultrasunetele glandei timus la copii, normalul este un concept relativ.

Dimensiunile medii ale glandei timus practic nu se modifica cu varsta, fiind: latime - 3-4 cm, lungime - 3,5-5 cm, grosime - 1,7-2,5 cm Greutatea sa la nastere este de aproximativ 15 grame, dublandu-se in dimensiune cu pubertate.

Dimensiuni conform ecografiei glandei timus la copii (normal).

Părinții întreabă adesea ce senzor să folosească pentru ultrasunetele timusului pentru a obține rezultate cât mai fiabile. Având în vedere ecogenitatea glandei timus, cel mai optim este să folosiți o sondă liniară de 5 MHz.

Cu o greutate de 15-29,9 g, este necesar să se efectueze cercetări suplimentare, deoarece aceasta poate fi o variantă a normei și poate fi de natură tranzitorie. Când timusul cântărește mai mult de 30 g la copiii din primul an de viață, se pune diagnosticul de hiperplazie timică.

„Boli” ale glandei timus

Bolile glandei timus sunt împărțite în:

• ereditar
• dobândit

Ereditar

Bolile ereditare sunt cauzate de o încălcare a anlagei embrionare. Acestea includ:

• sindromul DiGeorge
• sindromul Nezelof
• sindromul Louis-Bar
• „sindromul elvețian”

Cumparat

Patologia dobândită apare ca urmare a perturbării activității funcționale a timusului.

Marea majoritate a acestora sunt timoame - tumori din țesutul timusului și limfoame cu celule T care apar din degenerarea canceroasă a unui limfocit T.

Un fenomen extrem de rar este inflamația glandei timus; simptomele pot fi foarte diverse, dar funcția glandei timus nu este afectată.

Pe baza modificărilor morfologice, toate bolile pot fi împărțite în:

• aplazie (absență)
• hipoplazie (reducerea dimensiunii)
• hiperplazie (creștere în dimensiune)

aplazie

Aceasta este o afecțiune exclusiv ereditară asociată cu patologia dezvoltării timusului.

Hipoplazie

Poate fi cauzată atât de patologia dezvoltării, cât și de modificări tranzitorii, de exemplu, involuția accidentală a timusului.

Involuția accidentală a timusului se observă la copiii cu post prelungit, stres, iradiere cu raze X în doze mari, luând anumite medicamente și citostatice. Se găsește adesea în boli infecțioase severe și boli oncohematologice.

Hiperplazie

Hiperplazia timică la copii

Timomegalie primară (endogenă):

• infectie intrauterina
• sarcina complicata (endotoxicoza, boală autoimună, expunerea la droguri)
• naștere complicată (prematuritate, hipoxie, sindrom respirator)
• diateza limfatico-hipoplazica
• hiperplazie tranzitorie datorată infecției severe
• tumori timusului si chisturi

Timomegalie secundară (exogenă):

• boli sistemice ale sistemului imunitar (limfom non-Hodgkin, patologie autoimună)
• sindrom hipotalamic

Mărirea timusului poate fi rezultatul unei sarcini funcționale crescute din cauza bolilor infecțioase frecvente. Aceasta este timomegalie tranzitorie, care dispare după eliminarea factorului cauzal.

Hiperplazia timică la adulți

Hiperplazia timică la adulți (timus persistent, neredus) este semnul unui proces patologic. Până la vârsta de douăzeci de ani, activitatea funcțională a timusului este redusă semnificativ, iar țesutul timus este înlocuit treptat de celule adipoase.

Hiperplazia timusului la adulți indică prezența proceselor proliferative în acesta.

Cauzele pot fi variate: cancer de timus (, limfom T), hiperplazie pe fondul bolilor limfoproliferative sistemice (limfom Hodgkin si non-Hodgkin).

Mărirea glandei timus la adulți poate fi o consecință a tumorilor vaselor de sânge (hemangiom) și nervilor (neurinom).

Diagnosticul bolilor timusului

Primul simptom de afectare a majorității organelor este durerea. Dacă glanda timus doare, acest lucru indică un proces avansat. Organul în sine nu are terminații dureroase, iar simptomele sunt cauzate de compresia țesuturilor înconjurătoare de către timusul mărit semnificativ.

Semne de afectare a timusului:

• sindromul hiperplaziei: în timpul unui examen extern, puteți palpa pentru a determina marginea superioară a glandei mărite, care iese deasupra marginii manubriumului sternului. O examinare cu raze X și cu ultrasunete confirmă o creștere a dimensiunii glandei;
• sindromul de compresie al organelor din apropiere: O creștere a dimensiunii cauzează compresia organelor din apropiere. Când se exercită presiune asupra traheei, apar dificultăți de respirație, zgomot la respirație și tuse uscată. Comprimarea lumenului vaselor de sânge perturbă fluxul și ieșirea sângelui, provocând pielea palidă și umflarea venelor gâtului. Comprimare nerv vag provoacă încetinirea persistentă a bătăilor inimii, probleme la înghițire, eructații, vărsături;
• sindrom stare de imunodeficiență: orice răceală poate începe fără o creștere a temperaturii, cu un salt brusc în a treia sau a patra zi. Durata și severitatea bolii este mai mare;
• sindrom limfoproliferativ;
• sindromul de hiperstimulare timică caracterizat prin: spor noduli limfatici, schimb formula leucocitară spre limfocitoză.

Cauzele și simptomele hiperplaziei timice proliferative la adulți sunt similare cu cele la copii.

Având în vedere că glanda timus la un adult este deja în stadiul de involuție, sindromul limfoproliferativ și de imunodeficiență va fi mai puțin pronunțat.

Pentru a diagnostica bolile timusului, utilizați:

• Test de sânge general și detaliat
• Raze x la piept
• Diagnosticarea cu ultrasunete
• Scintigrafie computerizată
• Tomografie computerizata
• Studii histologice

Timusul (glanda timus) este organul responsabil de producerea celulelor sistemului imunitar. În ea se maturizează, sunt împărțiți în ajutoare și supresoare și urmează un fel de pregătire în recunoașterea agenților străini. Să aflăm mai multe despre acest corp.

Cele mai mari dimensiuni ale fierului sunt în copilărie. La nasterea unui bebelus, acesta cantareste aproximativ 12 grame si creste rapid pana la pubertate (pubertate), ajungand la 40 de grame. Apoi începe involuția timusului (pierderea treptată a funcției și reducerea dimensiunii), până la 25 de ani cântărește aproximativ 22-25 g, iar la bătrânețe abia ajunge la 7-6 g. Aceasta explică tendința bătrânilor la infecții persistente pe termen lung.

Patologiile timusului sunt destul de rare și sunt împărțite în patru tipuri:

• Hiperplazia timică
• Sindromul DiGeorge (hipoplazie congenitală sau absență completă organ)
• Miastenia gravis
• Tumorile timusului (timom, carcinom)

Hiperplazie

Hiperplazia indică faptul că glanda timus crește în dimensiune și, în mod natural, crește și numărul de celule. Poate fi adevărat și fals.

Cu adevărat, numărul de celule glandulare și limfoide crește uniform, de obicei întâlnit după infecții severe. Fals se caracterizează prin creșterea țesutului limfoid și apare în boli autoimune și tulburări hormonale.

Glanda timus poate fi, de asemenea, mărită peste normal la un copil. Această condiție se dezvoltă cu puternic reactii alergiceși pe termen lung boli inflamatorii. Foarte rar necesită tratament, cel mai adesea revine la dimensiunea fiziologică cu șase ani.

Sindromul DiGeorge a fost identificat pentru prima dată în 1965. Cel mai adesea, copiii se nasc din mame de peste treizeci de ani. La copii, scăderea funcției glandelor paratiroide, absența completă sau parțială a glandei timus, dezvoltarea rapidă a bolilor severe. boli infecțioase.

În cele mai multe cazuri, bebelușii mor în primele ore de viață. Bebelușii încep să aibă convulsii masive, laringospasm și mor de asfixie (sufocare). Copiii supraviețuitori au frecvent infecții purulente, abcese, pneumonie, infecții fungice.

Se notează leziuni ale scheletului facial: subdezvoltare maxilarul inferior, distanță mare între ochi, formă de ochi anti-mongoloid, urechi joase. Disponibil încălcări grave din inimă și vasele de sânge (malformații valvulare, dublu arc aortic, poziție pe partea dreaptă a inimii).

Diagnosticul nu este adesea dificil din cauza pronunțate semne clinice. Cu toate acestea, se efectuează cercetările necesare:

• Hemoleucograma completă - se determină un nivel redus de leucocite.
• Test biochimic de sânge – scăderea calciului din sânge sub 8 mg/dl
• Electrocardiografie – tulburări de ritm cardiac, conducere atrioventriculară.
• Diagnosticare computer sau rezonanță magnetică - absența glandei.

Tratamentul se realizează prin transplant de țesut timus, dar până acum această tehnică nu a fost suficient dezvoltată. Pacienții tineri mor din cauza complicațiilor care apar înainte de vârsta de șase ani.

Miastenia gravis

Miastenia gravis este adesea asociată cu afectarea timusului. Leziunile autoimune ale glandei duce la apariția în sângele persoanei a propriilor anticorpi la receptorii de acetilcolină ai conexiunilor nervoase. Acest lucru împiedică impulsul să treacă de la nerv la mușchi și duce la slabiciune musculara. Pacienții au dificultăți în urcarea scărilor, obosesc rapid și experimentează bătăi rapide ale inimii. Sănătatea mea se deteriorează treptat. Cel mai adesea, boala se manifestă în timomul glandei timus.

Tumora timusului

Timomul este o tumoare care provine din timocite (celule ale glandei în sine). Este foarte rar și apare la bătrânețe - după 50 de ani. Motivele dezvoltării nu sunt pe deplin cunoscute; se presupune că stimulul este stresul, alcoolul și condițiile de mediu nefavorabile.

Simptomele unei tumori timusului sunt rare și nespecifice. Este posibil să aveți dificultăți de respirație, dureri în piept, frecvente raceli, umflare, tulburări vestibulare (amețeli, nesiguranță a mersului). Anemia este observată în sânge.

Timoamele sunt clasificate:

• tipul A
• tip AB
• tip B1
• tip B2
• tip B3

A – tumori cu o capsulă. Prognosticul este favorabil, se îndepărtează bine și nu metastazează.

AB este o tumoră cu celule mixte, prognosticul este favorabil.

B1 – caracterizată prin miastenie gravis, tratabilă.

B2 și B3 sunt întotdeauna însoțite de miastenia gravis, prognosticul este nefavorabil, metastaza este posibilă.

Stadiile dezvoltării tumorii:

1. tumoră limitată la capsulă
2. educația crește într-o capsulă
3. afectarea structurilor din apropiere (plămâni, mediastin)
4. metastaze la inimă, plămâni, ganglioni limfatici

Este posibil să nu existe semne ale unei tumori. Cu timus mărit, dificultăți de respirație, dificultăți de respirație, tahicardie, slăbiciune și dezvoltarea bolilor autoimune (lupus eritematos sistemic, artrita reumatoida).

Diagnosticul se bazează pe examinare cu raze X studii de mediastin, CT și RMN. Din păcate, cel mai adesea tumora este diagnosticată pe etapă tarzie, deoarece la începutul bolii nu există semne.

Tratamentul depinde de stadiu - în prima și a doua etapă se efectuează îndepărtarea chirurgicală a glandei timus, urmată de radiații. În a treia și a patra etapă, tratamentul este complex și include intervenții chirurgicale asupra glandei timus (rezecție), radiații și chimioterapie.

Prognosticul este individual în fiecare caz.

05/11/2011 Glanda timus sau timus este corp important sistemul imunitar, care în copilărie este responsabil pentru formarea imunității primare. Este situat chiar în spatele sternului în sectiunea anterioara mediastin (mediastin - spațiu în cavitatea toracică, limitat de plămâni pe ambele părți) și se extinde parțial până la gât. La adulți, la vârsta de 20-25 de ani, funcționarea glandei timus se oprește, iar aceasta se transformă treptat în țesut adipos.

În timus pot apărea tumori, chisturi, metastaze ale cancerului altor organe și limfoame. Timoamele sunt cele mai frecvente tumori ale glandei timus. Ele pot crește sau nu în țesutul din jur. Pe baza structurii lor histologice, timoamele sunt clasificate ca tumori cu comportament incert.

Adesea, pacienții nu prezintă nicio plângere, iar timoamele sunt o constatare incidentală la examinarea CT a toracelui. Unii pacienți prezintă o serie de simptome (vezi).

Cu toate acestea, o proprietate specială a bolilor glandei timus, care le deosebește de alte neoplasme, sunt așa-numitele „sindroame paratimice”. Acestea includ hipogamaglobulinemia, hipoplazia roșii măduvă osoasă, dermatomiozită, lupus eritematos sistemic, anemie aplastică, artrită reumatoidă și alte boli autoimune. Cu toate acestea, cel mai comun este boala neurologica- miastenia autoimună, care apare la peste 40% dintre pacienții cu timoame.

Miastenia gravis este o boală caracterizată prin afectarea autoimună a joncțiunii neuromusculare, care duce la dificultăți sau blocarea completă a transmiterii semnalului de la nerv la fibra musculară. Se manifestă prin slăbiciune și oboseală patologică a diferitelor grupe de mușchi scheletici. Glanda timus la un pacient cu miastenia gravis produce autoanticorpi care blochează receptorii de acetilcolină și, prin urmare, transmit un semnal despre mișcarea de la nerv la mușchi.

Cel mai adesea, boala începe cu vedere dublă seara, incapacitatea de a ridica pleoapele și modificări ale vocii (nazalitate) seara sau după stres prelungit de vorbire, oboseală patologică a mușchilor gâtului și membrelor, dificultăți de vorbire, înghițire. și mișcări de mestecat. Persoanele bolnave notează că se simt bine dimineața, dar după toaleta de dimineață se simt oboseală extremă. Pe vreme rece, sănătatea se îmbunătățește, pe vreme caldă se înrăutățește. După odihnă, puterea este restabilită la fel de repede cum a fost pierdută. O caracteristică a tulburărilor de mișcare în miastenia gravis este răspândirea slăbiciunii musculare de la unii epuizați activitate fizica muşchii altora care nu au fost implicaţi în această mişcare. De exemplu, o creștere a ptozei (cădere a pleoapelor) este posibilă cu sarcini forțate asupra mușchilor membrelor. Boala poate rămâne nerecunoscută ani de zile, dar progresează și mai devreme sau mai târziu se face simțită.

Criza miastenică (se dezvoltă la 10-15% dintre pacienți) este un grad extrem de miastenie gravis, caracterizat printr-o agravare rapidă a tulburărilor de mișcare care duc la probleme de respirație și deglutiție. Dacă în acest moment nu oferi pacientului asistență de urgență, există o amenințare reală la adresa vieții.

niste medicamentele poate provoca exacerbarea miasteniei gravis. Acestea includ unele antibiotice, beta-blocante, toxina botulinica, antagonisti de calciu, relaxante musculare asemanatoare curarului, saruri de magneziu, lidocaina, procainamida, chinina, chinidina, agenti de radiocontrast, D-penicilamina, difenina, hormoni. glanda tiroida, precum și glucocorticoizii.

Dacă se suspectează miastenia gravis, consultarea unui neurolog și spitalizarea într-o clinică specializată care are o gamă completă de capacități de diagnostic (inclusiv CT și RMN) și de tratament, inclusiv tratament chirurgical - este necesară îndepărtarea glandei timus (timectomie).

Folosit pentru tratarea timoamelor metoda chirurgicala. Adesea operația poate fi efectuată toracoscopic, dar dimensiuni mari neoplasmele (mai mult de 8 cm) folosesc sternotomia. Dacă tumora crește în țesuturile și organele învecinate, tratamentul trebuie continuat cu radioterapie.

V. L. Manevich, V. D. Stonogin, T. N. Shirshova, I. V. Shuplov, S. V. Momotyuk

Departamentul II chirurgie clinică(Șeful - profesorul Timofey Pavlovich Makarenko) al Institutului Central pentru Studii Medicale Avansate pe baza Centrului Central spital clinic Nr. 1MPS.

Publicația este dedicată memoriei lui Vasily Dmitrievich Stonogin (1933-2005)

Bolile glandei timus sunt studiate de medici de diverse specialități: neurologi, endocrinologi, imunologi, hematologi, chirurgi, patohistologi etc. Problema miasteniei gravis este relativ studiată; În ultimii ani, a fost stabilită participarea glandei timus la un proces atât de vital precum dezvoltarea (reglarea) imunității.

Tumorile și chisturile glandei timus, miastenia gravis și unele boli autoimune necesită tratament chirurgical. O contribuție semnificativă la această secțiune complexă a avut-o chirurgii autohtoni și străini (A. N. Bakulev și R. S. Kolesnikova; V. R. Braitsev; B. K. Osipov; B. V. Petrovsky; M. I. Kuzin și colab.; S. A. Gadzhiev și V. Vasiliev; Viets etc.).

Din 1966 până în 1973 am observat 105 pacienţi cu diverse boli mediastinul anterior, 66 dintre ei cu diferite boli ale glandei timusului. Acești pacienți au fost împărțiți în următoarele grupe clinice: 1 - 30 de pacienți cu hiperplazie timică și miastenie gravis; 2 - 23 de pacienți cu tumori ale glandei timus (timoame), dintre care 15 au fost benigne, inclusiv 9 cu simptome de miastenie; cu malign 8, inclusiv simptome de miastenie 5; a 3-a - 4 pacienti cu chisturi de timus, toti fara miastenie; 4 - 3 pacienți cu formațiuni teratoide; 13 - 2 pacienti - limfogranulomatoza cu afectare izolata a glandei timus; 6 - 4 pacienți cu anemie aplastică din cauza agresiunii autoimune a glandei timus.

Din cei 66 de pacienți, 65 au fost operați: 62 au fost operați radical și 3 exploratori.

Sub supravegherea noastră au fost 44 de pacienți cu miastenia gravis, dintre care 43 (13 bărbați și 30 femei) au fost operați; Vârsta celor operați a fost de la 14 la 55 de ani, iar cea a majorității (25 de pacienți) a fost de la 15 la 30 de ani. Dintre pacienții cu tumori timusului, au predominat persoanele de 30-40 de ani (13 pacienți).

Miastenia gravis este o boală neuroendocrină complexă, a cărei manifestare principală este slăbiciunea și în special oboseala musculară rapidă, patologică, după activitatea fizică. Odată cu aceasta, conform studiilor unui număr de autori (M. I. Kuzin și colab., etc.), cu miastenia, funcția multor organe și sisteme (cardiovasculare, respiratorii, digestive, metabolice etc.) este afectată. .

Tabloul clinic al miasteniei gravis este bine cunoscut, dar diagnosticul corect al unui pacient cu miastenia gravis se face adesea după o observație pe termen lung. La 32 dintre cei 44 de pacienți ai noștri, diagnosticul corect a fost pus la numai 6-8 luni de la apariția primelor semne ale bolii. Acest lucru se explică prin severitatea scăzută a tabloului clinic al miasteniei gravis în stadiul inițial și slaba conștientizare a medicilor practicieni, la care pacienții cu miastenia gravis apelează mai întâi pentru ajutor (neurologi, oftalmologi, otolaringologi, terapeuți).

Cu o formă severă generalizată de miastenie, diagnosticul nu este dificil. În stadiul inițial și în cazurile în care miastenia gravis este localizată (bulbară, oculară, musculo-scheletică, faringio-facială), la pacienții noștri s-au asumat o mare varietate de diagnostice, până la suspiciunea de simulare. Considerăm necesar să subliniem importanța deosebită a testului proserinei, care are valoare diagnostică diferențială. La pacienții cu miastenia gravis, o injecție intramusculară de 1-2 ml dintr-o soluție de proserina 0,05% elimină slăbiciunea musculară și oboseala, în timp ce în cazul miopatiilor și slăbiciunii musculare cauzate de alte cauze, injectarea de proserină nu are efect. Dinamometria, ergometria și electromiografia sunt importante.

În general, este acceptat că tratamentul miasteniei gravis trebuie efectuat cuprinzător, cu participarea a 3-4 specialiști: un neurolog, un endocrinolog, un anestezist-resuscitator și un chirurg. Pe baza unui material clinic mare (sute dintre cei operați și observați pe termen lung), autorii subliniază avantajul tratamentului chirurgical al miasteniei gravis față de tratamentul conservator (M. I. Kuzin; A. S. Gadzhiev et al., etc.). Rezultatele tratamentului chirurgical sunt mai bune dacă operația este efectuată pentru prima dată la 2-2,5 ani de la debutul bolii. În mai mult întâlniri târzii operația se dovedește a fi mai puțin eficientă. Aceasta implică importanța deosebită a diagnosticului precoce al miasteniei gravis.

Din cei 43 de pacienți pe care i-am operat, doar 12 au fost internați în primul an de miastenie, 23 au fost internați de la 1 la 3 ani, iar 8 pacienți au fost internați după 3 ani. În consecință, pacienții au ajuns târziu la clinică pentru tratament chirurgical.

O metodă specială pentru studiul glandei timus este radioopac - pneumomediastinografia, care permite să se judece gradul de mărire a glandei timus, structura acesteia - un nod separat cu contururi clar definite sau o tumoare cu creștere infiltrantă etc.

Prezența unui tablou clinic pronunțat de miastenie gravis progresivă la un pacient este o indicație pentru intervenție chirurgicală, deoarece toate metode conservatoare Tratamentele, inclusiv radioterapia, oferă doar o îmbunătățire temporară.

Pacienții cu miastenie gravis necesită o pregătire preoperatorie specială, al cărei scop este reducerea manifestărilor miasteniei gravis prin selectarea individuală a dozei de medicamente. Dozele de medicamente sunt selectate strict individual, astfel încât să nu se observe perioade de epuizare miastenică în timpul zilei și să nu apară crize miastenice. Pregătirea preoperatorie, fiind terapie simptomatică, are unele efect terapeutic, care are un sens pozitiv pentru operațiunea viitoare. Cu toate acestea, pregătirea preoperatorie, în ciuda complexității și intensității sale, nu este eficientă la toți pacienții.

Problema necesității radioterapiei preoperatorii nu poate fi considerată definitiv rezolvată. Doar 5 dintre pacienții noștri au primit iradiere cu raze X înainte de operație și nu am observat nicio îmbunătățire a acestora în perioada postoperatorie. La pacienții operați de timom malign cu miastenie gravis, iradierea preoperatorie joacă un rol important în rezultatul imediat al operației și într-o oarecare măsură influențează momentul recidivei bolii (M. I. Kuzin și colab.).

Am efectuat cele mai multe operații pentru miastenia gravis din abord anterior printr-o sternotomie longitudinală mediană completă. Momentul cel mai crucial al operației este separarea glandei de vena brahiocefalică stângă. Vătămarea acestui vas este periculoasă din cauza sângerării masive și a posibilei embolii aeriene. Într-un caz, această venă a fost rănită, care s-a încheiat cu succes (a fost aplicată o sutură vasculară laterală). În timpul intervenției chirurgicale, ar trebui să evitați aplicarea clemelor pe țesutul glandular sau zdrobirea acestuia.

Trei dintre pacienții noștri au avut o combinație de miastenia gravis și gușă substernală. S-au efectuat timectomie și strumectomie subtotală.

La 26 de pacienți, pleura mediastinală a fost afectată în timpul intervenției chirurgicale, inclusiv 8 pacienți pe ambele părți. Nu au existat complicații asociate cu pneumotoraxul chirurgical. Dacă pleura nu este deteriorată în timpul operației, mediastinul anterior este drenat cu un tub de cauciuc, al cărui capăt este scos în colțul inferior al plăgii sau printr-o puncție separată sub procesul xifoid și conectat la aspirație. În urma timectomiei s-a efectuat traheostomie (preventiv) la 5 pacienţi.

Dacă operația de timectomie în sine, în comparație cu alte operații toracice, nu este deosebit de dificilă, atunci cursul perioadei postoperatorii la un număr de pacienți este însoțit de complicații, printre care primul loc este criza miastenică. Prin urmare, operațiile pentru miastenia gravis sunt posibile numai în acele instituții în care este posibil să se asigure supraveghere non-stop de către un anestezist-resuscitator, precum și ventilație mecanică de mai multe zile.

Problema prescrierii medicamentelor anticolinesterazice în perioada postoperatorie nu complet rezolvată. Pentru a reduce hipersecreția bronșică, este mai bine să prescrieți prozerină cu doze mici de atropină.

Criza miastenică severă cu tulburări ale respirației, activității cardiace, deglutiției etc. a fost observată în primele zile după intervenție chirurgicală la 26 de pacienți. 7 pacienți au fost scoși din criză prin măsuri conservatoare; 19 pacienți au avut o traheostomie și au fost transferați la respirație mecanică, a cărei durată a variat de la 3 la 40 de zile. Prin traheostomie, mucusul din arborele traheobronșic este aspirat sistematic non-stop. Pacienții cu respirație mecanică sunt hrăniți printr-un tub de alimentare. Pe lângă tratamentul medicamentos, utilizarea oxigenului, utilizarea exerciții de respirațieÎn ultimii ani, toți pacienții cu miastenie gravis în perioada postoperatorie au primit un masaj terapeutic al întregului corp, repetat de mai multe ori pe zi.

Tubul de traheostomie este îndepărtat după ce pacientul și-a recăpătat în mod constant respirația spontană.

Din 43 de pacienți operați de miastenia gravis, 3 pacienți au murit în primele zile după operație. Aceasta datează din perioada în care clinica tocmai stăpânia aceste operații. Toți pacienții au fost operați în stare gravă. Rezultatele pe termen lung au fost monitorizate la 26 de pacienți: recuperarea a avut loc la 17 și îmbunătățirea (pacienții luau medicamente anticolinesterazice) la 8 pacienți; starea a rămas neschimbată la 3 pacienți. Doi pacienți operați au murit în urma recăderii timomului malign (unul cu simptome de miastenie gravis după 3 ani, celălalt cu infarct miocardic).

Tumorile benigne ale glandei timus (timoame) sunt noduri rotunjite cu o capsulă densă. Examenul histologic în aceste tumori, împreună cu celulele țesutului conjunctiv, dezvăluie fibroblaste și celule epiteliale alungite situate concentric, care seamănă cu corpurile lui Hassal. Aceste tumori se aseamănă ca structură cu angiomul sclerozant și sunt numite și periteliom reticular (Pope și Osgood). Lipotimoamele ocupă un loc aparte. Unii autori le clasifică drept tumori benigne, alții ca maligne (Andrus și Foot). Aceste tumori ating adesea dimensiuni mari și constau din țesut lobular adipos care conține acumulări de timocite și corpi hassalieni. Dacă tumora este dominată de țesut adipos, se recomandă numirea acesteia lipotimom; dacă predomină elemente ale glandei timus, se numește timolipom.

Dintre pacienții noștri, am observat 3 (2 bărbați și 1 femeie, toți peste 40 de ani) cu lipotimom. Tumora lor era de dimensiuni mici, cu limite netede, clare; Tumoarea a fost considerată de noi ca fiind benignă. Boala a fost însoțită de simptome moderat severe ale miasteniei gravis. Unul dintre acești pacienți a fost internat cu plângeri de slăbiciune și oboseală; La o examinare ulterioară, a fost diagnosticat cu anemie hipoplazică severă. Pacientul a fost operat; S-au observat rezultate favorabile în perioada imediat postoperatorie.

Din cei 15 pacienți ai noștri cu timoame benigne, 9 (4 bărbați și 5 femei) au prezentat simptome de miastenie gravis; în rest, tumora nu s-a manifestat în niciun fel și a fost descoperită întâmplător.

Timoamele maligne sunt tumori dense, noduloase, de diferite dimensiuni, adesea crescând în capsulă. La pacienții cu aceste neoplasme, datorită creșterii rapide a tumorii, invaziei organelor învecinate sau compresiei acestora, sindromul de compresie mediastinală se dezvoltă precoce. Pacienții se plâng de durere în piept, o senzație de presiune în interior cufăr si altele.Timoamele maligne apar adesea cu simptome de miastenia gravis, pe care le-am observat la 5 din 8 pacienti. Timomul malign poate fi complet asimptomatic. Iată un exemplu.

Pacientul M., 19 ani, a fost internat pe 17 martie 1966. Nicio plangere. După ce a absolvit liceul în timp ce trecea examen medicalÎnainte de a intra într-o instituție de învățământ, a fost diagnosticat radiologic cu o formațiune tumorală în mediastinul anterior. Nu există semne de miastenie gravis. Pneumomediastinografie: în mediastinul anterior, există o formațiune alungită, de 15*5 cm, învăluită în gaz pe toate părțile, cu zone de limpezire în centru; concluzie: tumoare a timusului, eventual cu zone de carie. A fost efectuată o timectomie. Histologic: timom malign de tip retinocelular. S-a efectuat radioterapie postoperatorie. Examinat la 4 ani de la operație: fără plângeri, stare bună, fără semne de recidivă.

Diagnosticul diferențial al timoamelor benigne și maligne este adesea dificil. Timomul malign are caracteristici radiografice care seamănă cu limfogranulomatoza și limfosarcomul. Spre deosebire de aceste formațiuni, timomul este situat direct în spatele sternului și este de obicei oval-aplatizat sau în formă de con. Orice timom, indiferent dacă apare cu sau fără miastenia gravis, trebuie îndepărtat.Există indicații în literatură că fiecare timom ar trebui considerat ca o tumoare potențial malignă (B.V. Petrovsky; Seybold et al., etc.).

Chisturile timusului sunt destul de rare. De obicei, acestea sunt formațiuni cu pereți subțiri de diferite dimensiuni, situate în grosimea glandei, umplute cu un lichid gălbui sau maroniu. Datorită elasticității acestor formațiuni, nu există semne de compresie a organelor din jur. Tabloul clinic chisturile, dacă apar fără miastenie, sunt sărace. De regulă, ele sunt descoperite întâmplător, când examen preventiv. Toți cei 4 pacienți ai noștri (3 femei și 1 bărbat) aveau peste 40 de ani (41 de ani - 48 de ani). Niciunul dintre pacienți nu a prezentat semne de miastenie, deși au fost descrise combinații de chisturi timice și miastenie. Toate au fost operate (timectomie) cu rezultat favorabil.

La 3 pacienti pe care i-am operat, tumora mediastinului anterior a fost un teratom conform structurii histologice. Având în vedere legătura strânsă a formațiunii cu resturile timusului și prezența țesutului timus în formațiunea însăși, am considerat tumora ca un teratom al timusului. La 2 pacienți, pe baza semnelor (apariția maselor sebacee și a părului în spută la un pacient, precum și depistarea incluziunilor organoide pe o radiografie la altul), diagnosticul a fost pus înainte de intervenție chirurgicală, la al treilea pacient. - numai in timpul interventiei chirurgicale. Dintre cei 3 pacienți operați, 2 au fost nevoiți să îndepărteze nu numai formațiunea teratoidă, ci și un lob al plămânului din cauza implicării acestuia din urmă în proces (pătrunderea unui teratom supurat în bronhia lobului superior). Grad înalt transformarea malignă a formațiunilor teratoide, posibilitatea supurației și alte complicații ne convinge de necesitatea îndepărtării chirurgicale precoce și radicale a acestor tumori.

Problema posibilității unei leziuni izolate a glandei timus prin limfogranulomatoză pare controversată. Am observat 2 pacienți care au fost diagnosticați cu o tumoare a timusului înainte de operație. După operație, la examinarea histologică a preparatelor, s-a schimbat diagnosticul: leziune izolată a glandei timus prin limfogranulomatoză. Luând în considerare indicațiile despre posibilitatea unei leziuni izolate a glandei timus în stadiile incipiente ale bolii (S. A. Gadzhiev și V. V. Vasilyev), am atribuit ambele observații patologiei glandei timusului. După operație, pacienții sunt monitorizați timp de 5 ani. Nu există semne de recidivă sau generalizare a procesului.

Boala, care constă dintr-o combinație de patologie a glandei timus și anemie hipoplazică, care apare ca urmare a unei leziuni selective a măduvei osoase fără a modifica producția de leucocite și trombocite, a fost descrisă pentru prima dată de Katsnelson în 1922. Ulterior s-a sugerat că glanda timus influențează funcția hematopoietică a măduvei osoase, reglarea compoziției fracțiilor proteice, starea sistemului limfoid etc. (Soutter et al.). De atunci, au fost publicate date de la unii autori cu privire la operațiile individuale asupra glandei timus pentru diferite boli ale sângelui (A. N. Bakulev, 1958; Chaemers și Boheimer etc.). Până în prezent, am efectuat 4 operații de timectomie la pacienți cu anemie hipoplazică. Este prea devreme să vorbim despre rezultatele acestor operațiuni, deoarece a trecut puțin timp de la ele. Rezultatele imediate sunt satisfăcătoare la 3 pacienți.

concluzii

1. În glanda timus apar o serie de procese patologice care necesită tratament chirurgical.
2. Tratament chirurgical pentru miastenia gravis se justifică atât în ​​prezența unei tumori detectabile radiologic și clinic, cât și numai în cazul hiperplaziei timice.
3. Se recomandă ca operația să fie efectuată cât mai curând posibil după diagnosticare. Tratamentul cu radiații este recomandabil să se efectueze după îndepărtare tumoare maligna sau dacă operația radicală nu este posibilă.

LITERATURĂ.

1) Bakulev A.N., Kolesnikova R.S. Interventie chirurgicala tumori mediastinale si chisturi. M., 1967.

2) Braitsev V. R. Formațiuni disontogenetice congenitale ale mediastinului și plămânilor. M., 1960.

3) Gadzhiev S. A., Dogel L. V., Vanevsky V. L. Diagnosticul și tratamentul chirurgical al miasteniei gravis. L., 1971.

4) Gadzhiev S. A., ziarul Vasiliev V. Med, 1973, nr. 15.

5) Kuzin M.I.Klin miere, 1969, nr 11, p. 6.

6) Kuzin M.I., Uspensky L.V., Volkov B.P. Vesti, hir., 1972, nr. 7, p. 48.

7) Osipov B.K. Boli chirurgicale ale plămânilor și mediastinului. M., 1961.

8) Petrovsky B.V. Chirurgia mediastinului. M., 1960.

9) Andgus W., Foot N., J. torac. Surg., 1937, v. 6. p. 648.

10) Chaemers G., Boheimer K., Brit. med. J., 1954, v.2, p.1514.

11) Papa R., O s g o o d R., Am. J. Path., 1953, v. 20, p. 85.

12) S e y b o 1 d W., D o n a 1 d M. S., J. torac. Surg. Clagett C. și colab., 1950, v. 20, p.195.

13) Soutter G., Sommers Sh. R e 1 m o n Ch. et al. Ann. Surg., 1957, v. 146, p. 426.

14) Viets H., Brit. med. J., 1950, v. 1, p.139.

Restaurare text, grafică computerizată - Serghei Vasilievici Stonogin.

Orice copiere a materialului este interzisă fără permisiunea scrisă a autorilor și editorului.

Job protejat Lege federala privind protecția dreptului de autor în Federația Rusă.

Glanda timus la copii este formată din două secțiuni structurale: cervicală și toracică și este situată în mediastinul anterior. Este necesar să se clarifice imediat că această glandă predomină în principal în copilărie, pentru care a primit numele caracteristic „glandă a copilăriei”; la organismele adulte, în majoritatea cazurilor, punga cervicală este absentă. Apare o întrebare complet adecvată: ce funcții îndeplinește glanda timus la copii?

Scopul glandei timus

Sarcina principală a acestui organ este de a regla diferențierea limfocitelor, adică transformarea celulelor stem hematopoietice în limfocite T are loc direct în el. Obținut din extracte de țesut timus medicamentele biologice, stimulând în mod semnificativ răspunsurile imune celulare și sporind crearea de anticorpi, ceea ce duce la creșterea numărului de limfocite T din sânge.

Cauzele patologiei

Cu toate acestea, este corect să rețineți că în unele cazuri cliniceîn patologiile asociate în mod specific cu acest organ sunt diagnosticate, în special, mărirea glandei timus.Ce provoacă acest lucru proces patologic? Destul de des, o astfel de anomalie devine o consecință (complicație) a unei boli anterioare, dar există și un factor genetic. Glanda timus la nou-născuți progresează ca urmare a cursului anormal al sarcinii mamei, a concepției târzii, a nefropatiei și a bolilor infecțioase ale mamei.

Glanda timus la copii este diagnosticată în principal clinic, adică patologiile sale sunt detectate în mod fiabil prin raze X, examinări imunologice și similare sunt efectuate după detectarea unui număr de simptome caracteristice.

Simptomele bolii

Așadar, apariția unui buzunar la gât este adesea însoțită de o greutate instabilă a bebelușului, adică fie se îngrașă rapid, fie o pierde rapid. În plus, copilul poate avea o rețea venoasă activată piele, piele albăstruie, transpirație și regurgitații frecvente.

Astfel de copii au imunitatea slăbită și, prin urmare, mai des decât alții suferă de virus și afectiuni respiratoriiși, de asemenea, au nevoie în mod constant de prevenire productivă și de recuperare sezonieră.

Tratament productiv

Cu toate acestea, în primul rând, glanda timus la copii necesită un tratament în timp util, care ar trebui prescris exclusiv de un specialist cu experiență, pe baza gradului de progresie a bolii și a stării generale a pacientului tânăr. Pentru început, copiilor li se recomandă să aibă vaccinări strict limitate, care sunt, de asemenea, ajustate de medicul pediatru principal. Tratamentul productiv poate fi fie conservator, fie chirurgical, dar acest din urmă caz ​​este adecvat numai atunci când intervenția medicamentoasă nu a produs rezultate tangibile. În plus, trebuie înțeles că îndepărtarea glandei timus la nou-născuți poate perturba semnificativ dezvoltarea imunității, precum și poate suprima procesele naturale de creștere, ceea ce este extrem de nedorit.

Dieta copiilor cu o problemă similară ar trebui să fie echilibrată și să conțină, de asemenea, o cantitate mare de vitamina C. În plus, este indicat să luați lemn dulce pentru a stimula cortexul suprarenal, iar în caz de recădere, glucocorticoizi (până la 5 zile) și sunt recomandati adaptogeni. Copilul rămâne sub control medical pe toată durata tratamentului.

Simptomele bolii nu sunt întotdeauna exprimate clar, dar la cel mai mic „indiciu” al unei glande timus mărite, medicul pediatru prescrie o examinare imediată și apoi, judecând după rezultate, un tratament alternativ.