Nodularni produktivni miokarditis kod reumatizma. Reumatske bolesti

Ova grupa uključuje 8 bolesti.

1\ Reumatizam

2\ Reumatoidni artritis

3\ Sistemski eritematozni lupus

4\ Sistemska sklerodermija

5\ Periarteritis nodosa

6\ Dermatomiozitis

7\ Reumatoidni spondilitis \ Bechterewova bolest \

8\ Suvi Sjogrenov sindrom.

Objedinjuju ih 3 grupe zajedničkih faktora:

1\Klinika - karakterizira kronični recidivirajući tok.

2\ Patomorfologija - 1\ lokalizacija - sistemska lezija vezivnog tkiva

2 \ priroda procesa - imunološka upala

3\ stadijum - sve bolesti u svom razvoju prolaze kroz 4 faze:

(mukoidni otok, fibrinoidni otok, granulomatoza, skleroza).

3\ Osobine etio-patogeneze. Nedostatak jasnog etiološkog početka. Imuni faktori \ imuni kompleksi, antigeni, antitela, T limfociti \ deluju kao štetni agens. Svi oni odražavaju kršenje humoralnog i ćelijskog imuniteta.

Ali postoje razlike između svake bolesti. Oni se manifestuju u prirodi etiologije i lokalizacije procesa, prema primarnom etiološkom principu, koji igra ulogu okidača. Sve reumatske bolesti dijele se u 2 grupe. Prve karakteriziraju streptokokna infekcija \ reumatizam, sistemska skleroderma, periarteritis nodosa \. Za drugu grupu, okidač faktor su virusi \ reumatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, dermatomiozitis, suvi Sjogrenov sindrom, reumatoidni spondilitis \ Bechterewova bolest \.

Značajke lokalizacije patološkog procesa. Unatoč činjenici da su sve reumatske bolesti sistemske bolesti vezivnog tkiva, svaku od njih karakterizira posebna lokalizacija, gdje se oštećenje manifestira posebnom snagom.

Reumatizam - pogađa uglavnom srce.

Reumatoidni artritis - zglobovi.

Sistemski eritematozni lupus - bubrezi i koža.

Sistemska sklerodermija - koža.

Nodularni periarteritis - arterije.

Dermatomiozitis je skeletni mišić.

Bechterewova bolest - zglobovi kičmenog stuba.

Suvi Sjogrenov sindrom - egzokrine žlijezde.

Kliničke i patomorfološke karakteristike reumatskih bolesti.

1\ REUMATIZAM

Izdvojena je kao samostalna sistemska patologija vezivnog tkiva 1836-1853 zahvaljujući radu Sokolskog i Buyoa. Nakon toga, Ashof \ 1904, Talalaev-1929, Skvortsov i drugi istraživači dali su veliki doprinos proučavanju kliničke i patomorfologije bolesti.

Kliničko-morfološka srž bolesti je reumatski napad, koji u klasičnoj verziji traje 6 mjeseci i dijeli se u 4 stadijuma.

3 \ Faza granulomatoze - od 1,5 do 3 mjeseca.

4\ Stadij skleroze - od 3 do 6 mjeseci.

1 \ Faza mukoidnog otoka (prvih 0,5 mjeseci)

Karakterizira ga alterativno-eksudativna reakcija na mjestu taloženja imunoloških kompleksa u različitim dijelovima vezivnog tkiva srca, zglobova i drugih organa.

Patogeneza procesa: imunološki kompleksi - aktivacija proteolitičkih enzima - pomak pH na kiselu stranu - nakupljanje kiselih mukopolisaharida - povećanje vaskularne permeabilnosti - hidratacija i dezorganizacija intersticijalne supstance i kolagenih vlakana. U žarištu patologije akumuliraju se kiseli mukopolisaharidi, proteini, ćelije (limfociti, plazmociti, makrofagi, histiociti).

Mukoidni otok je površinska i reverzibilna dezorganizacija vezivnog tkiva. Nakon prestanka štetnog faktora dolazi do potpunog oporavka.

2\ Faza fibrinoidnog otoka (period od 0,5 do 1,5 mjeseca)

Karakterizira ga duboka i nepovratna dezorganizacija vezivnog tkiva.

Patomorfologija: potpuno uništenje intersticijske supstance i kolagenih vlakana

Pikrinofilija

Akumulacija neutralnih polisaharida

Argentofilija

Povećana vaskularna permeabilnost

Vaskulitis

Impregnacija imunoglobulinima i fibrinom.

Žarište patologije pretvara se u besstrukturnu masu detritusa s pojavom fibrinoidnih masa. Patologija se zasniva na tri procesa 1\ plazmoragije sa oslobađanjem fibrinogena

2\ dezintegracija kolagenih i retikularnih vlakana 3\ denaturacija stromalnog proteina. Kao rezultat, razvija se fibrinoidna nekroza, čija je zona zamijenjena grubim ožiljnim tkivom.

3\ Faza granulomatoze. Karakterizira ga razvoj produktivne upale u području fibrinoidne nekroze u obliku granuloma. Struktura granuloma. Centar - nekrotične mase. Periferija - ćelije: velike bazofilne ćelije serije makrofaga, limfociti, plazmociti, fibroblasti.

Vrste granuloma - 1\ cvjetanje, 2\ blijedi, 3\ ožiljci. Oni odražavaju faze razvoja upalnog odgovora. Cvjetajući granulom je rana faza kada tek počinju procesi čišćenja zone fibrinoidne nekroze. Blijedeći granulom odražava završetak čišćenja žarišta patologije od nekrotičnih masa. Granulom koji stvara ožiljke ukazuje na početak oporavka.

Lokalizacija granuloma -1\ miokard, 2\ srčani zalisci, 3\ ekstravalvularni endokard, 4\ epikard, 5\ sudovi, 6\ krajnici, 7\ zglobovi, 8\ skeletni mišići, 9\ a posebno često lijevu pretkomoru.

4\ Stadij skleroze.

Ovo je sljedeća faza izlječenja. Počinje nakon što upala završi svoju funkciju čišćenja. U stadijumu skleroze dominantnu ulogu ima fibroblast, koji proizvodi tropokolagen. Kao rezultat toga, na mjestu žarišta patologije formira se ožiljno tkivo. Ožiljno tkivo je slaba tačka u tijelu, jer destruktivni procesi najčešće počinju u njemu tijekom relapsa bolesti.

Pored granulomatozne upale karakteristične za reumatizam, ova bolest može izazvati nekarakteristične reakcije u obliku:

Eksudativno-infiltrativna upala

Vaskulitis

Akumulacije mastocita sa proizvodnjom heparina, koji pospešuje zarastanje.

Imunomorfološka priroda upale kod reumatizma odražava nakupljanje imunoloških kompleksa, antitijela, plazma ćelija, B limfocita u krajnicima, limfnim čvorovima, slezeni i koštanoj srži.

Oštećenje organa kod reumatske groznice.

krajnici. Streptokokna infekcija krajnika sa razvojem hronični tonzilitis je prvi impuls u započinjanju reumatizma. Streptokoki u krajnicima izazivaju senzibilizaciju organizma i pojavu imunoloških kompleksa, koji uključuju streptokokni antigen. Streptokokni antigen je po svojim svojstvima blizak antigenima srca, pa imuni kompleksi kod reumatizma selektivno utiču na srce.

Srce. Poznata je fraza - reuma grize srce. Odražava karakteristike oštećenja srca kod reumatizma. To su: težina procesa i njegova prevalencija. Kod reume su zahvaćene sve membrane srca. Razvija se pankarditis. Štoviše, u vrijeme reumatskog napada u srcu prevladavaju eksudativno-alternativni procesi, au interiktalnom periodu - granulomi i skleroza.

Endokarditis. Zahvaćeni su i valvularni i nevalvularni endokard. Poznata su 4 tipa reumatskog valvularnog endokarditisa: 1\ valvulitis, 2\ fibroplastični endokarditis, 3\ akutni verukozni endokarditis, 4\ rekurentni verukozni endokarditis.

1\ Valvulitis. U ovom slučaju, proces endokarditisa je lokaliziran u dubini ventila. Endotel nije oštećen. Ovaj endokarditis se javlja pri prvom reumatskom napadu.

2\ Fibroplastični endokarditis. Ovaj endokarditis se razvija s ponovljenim reumatskim napadima i karakterizira ga zadebljanje zalistaka zbog fibroze.

3\ Akutni bradavičasti endokarditis nastaje kod prvog reumatskog napada. Proces utječe ne samo na debljinu ventila, već također uzrokuje eroziju atrijske površine zaliska. U žarištima erozije talože se krvni ugrušci, koji izgledaju kao male bradavice.

4\ Rekurentni bradavičasti endokarditis. Ovaj endokarditis se razvija uz ponovljene reumatološke napade, kada se na zaliscima izobličenim fibrozom u žarištima erozije formiraju bradavičasti trombi. Kod ponovljenih reumatskih napada srčani zalisci, zbog cicatricijalnih procesa, naboraju se, rastu zajedno. Razvijaju se valvularni defekti. Kod reume su listići uvijek zahvaćeni mitralni zalistak. Mogu postojati kombinovane lezije mitralnih i aortnih zalistaka. Rjeđe su u proces uključeni trikuspidni zalistak i zalisci plućne arterije.

Vrste valvularnih defekata na primjeru oštećenja mitralne valvule:

1 Insuficijencija mitralnog zaliska - listići mitralnog zaliska ne pokrivaju u potpunosti mitralni otvor tokom sistole

2\ stenoza lijevog atrioventrikularnog otvora

3\ kombinacija insuficijencije mitralne valvule i mitralne stenoze.

miokarditis. Češće se bilježi granulomatozni miokarditis, rjeđe nespecifični difuzni miokarditis. Ovo posljednje može dovesti do zatajenja srca i često se viđa kod djece. Kao rezultat, miokarditis razvija distrofiju miokarda.

Perikarditis. Ima karakter produktivne upale, koja se završava adhezivnim procesom i obliteracijom perikardne šupljine. Kada se kreč taloži u fibroznom tkivu, pojavljuje se vapnenasta ljuska koja otežava rad srca. Ovaj fenomen se naziva oklopno srce.

Plovila.

1\ koronarne arterije- upala, stenoza, ishemija, infarkt.

2\ Sudovi miokarda - kapilaritis, trofički poremećaji, miokardna distrofija i difuzna kardioskleroza.

3\ Aorta - aortitis, erozija zida aorte sa mogućim rupturom.

4\ Arterije mozga, bubrega i drugih organa: arteritis, stenoza, ishemija, infarkt.

bubrezi. Opisan je kardiorenalni oblik reumatizma kod kojeg se u bubrezima primjećuju arterioloskleroza, fokalni glomerulonefritis, vaskulitis, arterioskleroza, šuntiranje krvi kroz medulu, distrofija i nekroza epitela tubula kortikalnog sloja.

Jetra. Zabilježeni su intersticijski hepatitis, vaskulitis, skleroza.

Pluća. Srednje produktivna upala \reumatska pneumonija\, vaskulitis, pneumoskleroza.

Zglobovi. Kod reume su zahvaćeni različiti zglobovi: skočni zglob, koleno, zglob, ramena. Patomorfologija je tipična. Javljaju se izliv u zglobnu šupljinu, oticanje periartikularnih tkiva, granulomatoza i skleroza. U akutnom periodu javlja se oštar bol u zahvaćenim zglobovima. Ali na kraju, kada se proces smiri, dolazi do potpunog oporavka bez razvoja deformiteta zgloba. Reumatizam liže zglobove.

skeletnih mišića. Distrofija. Serozno-infiltrativna upala. Granulomi.

Nervni sistem. Mikrogranulomatozni encefalitis. Meningitis. Vaskulitis.

Endokrini sistem. Produktivna upala, skleroza, atrofija u raznim endokrinim organima \jajnika, nadbubrežne žlijezde, štitne žlijezde \.

Koža. 1\ Reumatski čvorovi, 2\ Erythema multiforme, 3\ Reumatska purpura. Vaskulitis. kapilare. Infiltracija stanične strome i fibroza.

Klinički i morfološki oblici reumatizma .

1. Kardiovaskularni: Srce je zahvaćeno.

2\Poliartritični: zahvaćeni su srce i zglobovi.

3 Nodoza: zahvaćeni su srce i koža.

4\ Cerebral: zahvaćeni su srce i mozak.

REUMATOIDNI ARTRITIS.

Reumatoidni artritis je sistemska autoimuna hronična relapsirajuća bolest vezivnog tkiva. Kod ove bolesti prvenstveno je zahvaćeno vezivno tkivo, a sekundarno zglobovi i drugi organi.

Etiopatogeneza. Faze:

1\ Infekcija antigenom X \ vjerovatno Ebstein-Barr virus \.

2\ Transformacija konvencionalnih imunoglobulina pod uticajem virusa u reumatoidni faktor \ autoantigen \.

3\ Disocijacija limfocita sistema – makrofaga i formiranje toksičnih imunoloških kompleksa, koji uključuju reumatoidni faktor.

4\ Oštećenje fibrokartilaginoznog tkiva zgloba sa razvojem imunološke inflamacije, limfatizacijom sinovijalne membrane i stvaranjem velikih količina autoantigena i autoantitijela.

5\ Opća senzibilizacija sa naknadnim oštećenjem vezivnog tkiva cijelog organizma.

Patomorfologija. faze

1\ Mukoidni otok,

2\ fibrinoidno oticanje,

3\ ćelijski odgovor \ produktivna imunološka upala \

4\ skleroza.

Lokalizacija - zglobovi i unutrašnji organi.

zglobova.

Dinamika: u početku je zahvaćen zglob koljena, zatim mali zglobovi. Rjeđe, bolest počinje upalom zglobova kuka, ramena i skočnog zgloba.

Stadiji poliartritisa.

1\ Akutni poliartritis. Oštećenje zglobnog tkiva imuni faktori uzrokuje mukoidno, fibrinoidno oticanje i razvoj alterativno-eksudativne upale. Izražava se u obilju, infiltraciji limfocitima, plazmocitima, makrofagima i nakupljanju sinovijalne tečnosti u zglobovima. Primjećuje se vaskulitis i zadebljanje sinovijalnih resica.

2\ Subakutni poliartritis. U ovoj fazi dolazi do formiranja granulacionog tkiva, sužavanja zglobne šupljine, ankiloze i fibroze. Pojavljuju se vlaknaste čestice koje su dobile figurativno ime - pirinčana tijela. Histološkim pregledom utvrđena je totalna fibroza sa žarištima nekroze, nakupinama plazmocita i histiocita. Ova slika je definisana posebnim pojmom - pannus. Pannus ima agresivna svojstva u odnosu na fibrozno, hrskavično, koštano tkivo zgloba. U suštini, panus je abnormalno granulaciono tkivo.

3\ Hronični poliartritis. U ovoj fazi se primjećuju fibroza, osteoporoza, hijalinoza, petrifikacija, koštane izrasline, deformitet zgloba i oštećenje funkcije. Posebno značajne promjene se primjećuju u malim zglobovima ruku i nogu. U periartikularnim tkivima primjećuju se fibrozni čvorovi, nekroze, inflamatorna infiltracija, skleroza i hialinoza.

Unutrašnji organi.

Srce i krvni sudovi- fokalni endokarditis. Vaskulitis. Degeneracija kardiomiocita. miokardioskleroza. Koranaritis sa mogućim ishemijskim oštećenjem miokarda.

Pluća. Vaskulitis. Intermedijarna pneumonija. Pneumoskleroza. Bronhitis. Bronhiektazije.

Gastrointestinalni trakt- Atrofija sluznice zbog vaskulitisa i produktivne upale.

Jetra. Distrofija. intersticijski hepatitis. Fibroza. Amiloidoza.

bubrezi. ljuto i hronični glomerulonefritis. Amiloidoza.

Takođe su pogođeni nervni i endokrini sistem.

S obzirom na gore navedeno, razlikuju se 4 visceralna oblika bolesti:

1\ zglobno-srčani

2\zglobno-bubrežni

3\ zglobno-nervni

4 \ zglobno-plućni.

Patomorfoza se manifestuje u:

Maksimalna smrtnost: 30 - 50 godina

Češće zglobno-visceralni oblici

Uzroci smrti: otkazivanja bubrega, zatajenje plućnog srca, zatajenje jetre, alimentarna iscrpljenost na pozadini skleroze i amiloidoze

Povećanje amiloidoze.

SISTEMSKI LUPUUS CRVENI.

Tipična reumatska bolest virusne etiologije.

Klasifikacija. 2 vrste:

1\ Hronični diskoidni lupus bez visceralnih manifestacija - 1\ lokalizovan 2\ čest.

2\ Sistemski eritematozni lupus sa lezijama visceralnih organa.

Opcije 1\ akutna 2\ subakutna 3\ hronična.

Početak bolesti je sličan akutnom infekciona zaraza sa groznicom, osipom, pojačanim limfni čvorovi, perikarditis, pleuritis, žutica, splenomegalija.

Patomorfologija. Postoje 4 karakteristike:

1\ lezije kože

2\ Libman-Sachs endokarditis

3\ lupus nefritis

4\ Bulbozna hijalinoza slezine.

Koža. Često pogođeni, ali ne uvijek. Lokalizacija - lice, udovi, trup.

Dinamika - tamnocrvene mrlje - plikovi - ulceracije - ljuskice i kruste - depigmentacija - atrofija. Mikroskopska slika: keratinizacija, odumiranje klice, čirevi, karioreksija sa pojavom hematoksilinskih tijela, produktivno-destruktivni vaskulitis, flegmonozna upala, destrukcija kolagenih vlakana, atrofija, fibroza.

mišiće- upala, distrofija, skleroza, atrofija.

zglobova- poliartritis, ali bez težih posljedica.

Pluća. Uvek su zadivljeni. Neki autori razlikuju čak i plućni oblik bolesti. Karakteristike: hiperergični vaskulitis, fibrinoidna nekroza, intersticijska pneumonija, Hronični bronhitis, metaplazija, u akutnom obliku - flegmonozna upala.

Srce. Obliterirajući perikarditis. Abakterijski endokarditis mitralne valvule. Difuzni miokarditis s ishodom kardioskleroze.

Plovila. Tipično - produktivna upala slezene arterije s razvojem infarkta slezene. Ali i druge arterije mogu biti zahvaćene.

Ezofagusčesto akutni ili kronični ezofagitis s ulceracijom. Rijetko - gastritis, enteritis, kolitis.

Jetra- intersticijski hepatitis, distrofija i nekroza hepatocita, ciroza.

Pankreas intersticijska produktivna upala, skleroza, atrofija otočića.

bubrezi- su pogođeni vrlo često. Razvija se lupusni glomerulonefritis.

Dinamika 1 \ infiltracija oko glomerula, 2 \ prodiranje infiltrata duboko u glomerule, 3 \ cirkularna skleroza i hijalinoza. Uremija.

Patomorfoza. Čini se kako slijedi:

Smrtnost češće do 35 godina

Porast akutnih i hronični tok

Oštećenje organa: 1 \ bubrezi - 90% 2 \ pluća - 63%

3 \ srce - 56% 4 \ poliserozitis - 44%

Uzrok smrti: 1\ zatajenje bubrega

2\ kardiovaskularna insuficijencija

Smanjenje učestalosti karakterističnih produktivnih upala,

povećan fibroplastični odgovor

sistemska sklerodermija.

Karakterizira ga oštećenje kože i unutrašnjih organa.

Etiopatogeneza se objašnjava sa stanovišta autoimune teorije.

Primarni etiološki početak je streptokok, a glavni štetni faktori su imunološki kompleksi, antigeni, antitijela.

U početku se najčešće bolest manifestira kao lezija kože lica i gornji udovi. Postoje 3 stadijuma bolesti.

1 \ Stadij edema.

Trajanje - do nekoliko sedmica. Manifestacije - mala područja zadebljanja kože u obliku trake ili plaka, oticanje kože, vaskulitis, upalna infiltracija duž kanala znojnih i lojnih žlijezda. To odgovara morfološkoj slici serozne upale.

2\ Faza zbijanja.

U ovoj fazi plakovi se zgušnjavaju i zgušnjavaju do konzistencije hrskavice sa ulceracijom kože na mjestima koštanih izbočina, atrofijom epidermisa i kožnih dodataka, hiperkeratozom, sklerozom i hijalinozom.

3\ Stadij atrofije.

Izražava se u stanjivanju dermisa, atrofiji mišića, masnog tkiva, u srastanju kože sa koštanim tkivom, sklerozi, hijalinozi krvnih žila. Lice postaje masko.

Oštećenje organa.

Zglobovi. Veliki i mali zglobovi šaka i stopala su zahvaćeni njihovom deformacijom i disfunkcijom.

Srce. Kardioskleroza. Mioliza. Fibroza i hialinoza fibroznog prstena, endokarda. Skleroderma srca.

Plovila. U malim arterijama zapažaju se arteriole, fibrinoidna nekroza intime, tromboza, skleroza, hialinoza i cirkularna arterioskleroza.

Pluća. Donji i srednji režnjevi. Vrste procesa - 1\ cistični 2\ kompaktni. Patomorfologija - produktivna upala intersticijskog tkiva oko bronhija i između alveola.

Jezik, jednjak, želudac, crijeva. Atrofija. Skleroza. Hijalinoza. Stenoza.

Jetra. Intersticijski hepatitis, distrofija.

Bubrezi. 2 vrste promjena: 1\ asimptomatska 2\ brza. Kod oligosimptomatskih, kliničke manifestacije su oskudne, a patomorfološki procesi su vrlo jasno izraženi u vidu skleroze, hijalinoze pojedinih glomerula i strome; nekroza, atrofija i distrofija epitela tubula. Kod brzog tipa, zatajenje bubrega se brzo povećava. Patomorfološku sliku karakteriše obliteracija lumena arterija usled skleroze i hijalinoze sa razvojem srčanog udara.

NODATNI PERIARTERITIS.

Pokreće ga streptokokna infekcija, ali se nastavlja kao kronična autoimuna bolest. Glavna stvar je poraz srednjih i malih arterija cijelog organizma.

Kliničke i morfološke manifestacije bolesti zavise od lokalizacije. To mogu biti arterije srca, bubrega, mozga, crijeva, udova itd.

Karakteristična je pojava nodula duž arterija. Varijante arteritisa: 1\ destruktivni 2\ produktivni 3\ produktivno-destruktivni.

Komplikacije: tromboza, aneurizma, ruptura, srčani udar.

učestalost oštećenja organa.

1\ Bubrezi - 90%.

2\ Srce - 60%.

3\ Jetra - 60%

Rjeđe su zahvaćena pluća, mozak, želudac, crijeva, koža, mišići, kosti, zglobovi, periferni živci i slezena.

BECHTEREVOVA BOLEST.

Reumatoidni spondilitis. Ovo je varijanta reumatoidnog artritisa.

DERMATOMIOZITIS.

Glavna stvar je poraz 1\ skeletnih mišića, 2\ kože.

Ali zahvaćeni su i drugi organi: srce, gastrointestinalni trakt, pluća.

Patomorfologija: produktivna upala, distrofija, nekroza, fibroza, kalcifikacija.

Oblici—1\primarni\idiopatski\

2 \ sekundarni \ tumorski \.

SUVI SJOGRENOV SINDROM.

Glavna lezija egzokrinih žlijezda: suzne žlijezde, pljuvačne žlijezde, bronhijalne žlijezde, gastrointestinalnog trakta i žlijezde drugih lokalizacija. Primjećuje se karakteristična trijada - 1 \ poliartritis 2 \ kseroftalmija 3 \ kserostomija.

Patomorfologija - imunološka upala, kao i distrofija, nekroza, atrofija, skleroza. Trenutno, mnogi istraživači smatraju da je Sjögrenov suvi sindrom komponenta generaliziranog procesa u tijelu uzrokovanog virusom hepatitisa.

ETIOLOGIJA I PATOGENEZA

Kod reumatizma dolazi do složenog i raznolikog imunološkog odgovora (reakcije preosjetljivosti neposrednog i odgođenog tipa) na brojne streptokokne antigene. Glavni značaj pridaje se antitijelima koja unakrsno reaguju sa streptokoknim antigenima i antigenima srčanog tkiva, kao i ćelijskim imunološkim odgovorima. Neki streptokokni enzimi imaju proteolitički učinak na vezivno tkivo i doprinose razgradnji kompleksa glikozaminoglikana s proteinima u osnovnoj tvari vezivnog tkiva. Kao rezultat imunološkog odgovora na komponente streptokoka i na produkte raspadanja vlastitog tkiva, u krvi pacijenata se pojavljuje širok spektar antitijela i imunoloških kompleksa te se stvaraju preduslovi za razvoj autoimunih procesa. Reumatizam poprima karakter bolesti koja se kontinuirano vraća sa obilježjima autoagresije.

Vodeći koncept razvoja R. je teorija streptokoka, potvrđena ne samo teorijskim istraživanjima, već i više od dvadeset godina. terapijske i preventivne aktivnosti reumatologa širom svijeta.

Razvoju R. obično prethodi angina (vidi) ili akutna respiratorna bolest uzrokovana p-hemolitičkim streptokokima grupe A (vidi Streptococci), o čemu posredno svjedoči otkrivanje u velike većine pacijenata s R. u krvnom serumu visokih titara različitih antistreptokoknih antitijela: antistreptolizin-0 (ASL-O ), antistreptohijaluronidaza (ASH), antistreptokinaza (ASK), antideoksiribonukleaza B (anti-DNK-aza B).

Vrijednost streptokokne infekcije u razvoju R. potvrđuje i činjenica da se bolest može spriječiti pažljivim liječenjem angine i inflamatorne bolesti nazofarinksa. Veza R. sa streptokoknom infekcijom potkrepljena je podacima epidemioloških studija sprovedenih u internatima, vojnim školama, kasarnama za vojno osoblje. Uspostavljene su korelacije između incidencije inf.

bolesti nazofarinksa i akutni reumatski napad, podudarnost krivulja incidencije angine, šarlaha i R. Epidemiološke studije također pokazuju da je jedan od uslova za nastanak primarne R. težina streptokokne infekcije i produženo nošenje streptokoka. sa nedovoljnim tretmanom angine. Prema Baumu (J. Baum, 1979), titri anti-streptokoknih antitela su veći kod onih pacijenata kod kojih se R. javio nakon upale grla.

AS Labinskaya (1975) je pronašla prisustvo streptokoka u grlu u prve 2 nedelje bolesti kod 100% pacijenata sa primarnim i 90% pacijenata sa rekurentnim reumatizmom. Prema E. P. Ponomareva (1971), oslobađanje iz nosioca streptokoka dolazi brže kod primarnog nego kod rekurentnog R., ali je u oba slučaja neophodna dugotrajna primjena penicilina i bicilina.

Do sada se raspravlja o postojanju "reumatogenih" sojeva streptokoka. Prema Stollermanu (G. H. Stollerman, 1975), "reumatogeni" uključuju sojeve streptokoka kojima nedostaje lipoproteinaza ("faktor zamućenja"). On sugerira da je razvoj karditisa, poliartritisa, koreje i drugih kliničkih manifestacija R. posljedica različitih "reumatogenih" sojeva streptokoka.

Ovom gledištu suprotstavljaju se podaci E. P. Ponomarjove (1971) i A. S. Labinskaya et al. (1972), koji je pokazao da se u ždrijelu bolesnika s R. u aktivnoj fazi bolesti nalazi 15-20 streptokoknih serotusa, to-rye se mogu naći kod klinički zdravih osoba i pacijenata sa drugim streptokoknim infekcijama. Međutim, problem "reumatogenih" sojeva streptokoka i dalje privlači pažnju u vezi sa poznatom činjenicom o razvoju epidemijskog tonzilitisa, nakon čega je incidencija reumatizma 10 puta veća nego nakon sporadičnih. Prema A.S.

Labinskaya i V. D. Belyakov (1978), do formiranja "reumatogenog potencijala" streptokoka dolazi tokom epidemijskog procesa, u tzv. zatvoreni timovi. Razvoj R. nakon streptokokne infekcije prilično je povezan, međutim, ne s posebnim sojem mikroba s "reumatogenim" svojstvima, već s masivnošću infekcije i trajanjem nosioca streptokoka - važni faktori u razvoju antistrep-gokoknog imunološkog odgovora, bez to-rogo, kao i bez infekcije, R. se ne može razviti.

Uloga streptokokne infekcije u nastanku rekurentnog reumatizma je osebujna. U ovom slučaju, prema Stollermanu (1964), dolazi do dužeg prijenosa streptokoka u nazofarinksu i veće osjetljivosti pacijenata na infekciju novim za njih streptokoknim serotipom, ali bez razvoja adekvatnog antistreptokoknog imunološkog odgovora (titri antistreptokokna antitijela su obično niska), što je poslužilo kao osnova za traženje drugih etiološki faktori npr. virusi. G.D.

Nedavno se aktivno razvijalo pitanje uloge oblika streptokoka bez omotača (vidi L-oblike bakterija) u razvoju R., uglavnom rekurentne. Detekcija antitela na L-oblike streptokoka uglavnom kod pacijenata sa produženim, kontinuirano relapsirajućim tokom R. daje razlog za razmišljanje o ulozi ovih transformisanih streptokoka u progresiji R. Prema V. D. Timakovu i G. Ya.

Kagan (1973), A. S. Labinskaya i V. D. Belyakov (1978) i drugi, formiranje L-forma streptokoka dovodi do njegovog dugoročnog očuvanja u tijelu pacijenta, te njihovog vraćanja (tj. obrnute transformacije) u izvorni izgled. potiče relapse R., to-rye se može razviti bez infekcije novim serotipom streptokoka, kao rezultat aktivacije streptokokne infekcije uporne u organizmu.

O važnosti predispozicije za nastanak bolesti svedoči razvoj primarne R. nakon preležane streptokokne infekcije samo kod dijela osoba; prema WHO (1968), od 0,1-0,3% u opštoj populaciji i 3% u nekim vojnim logorima i kasarnama. Zaista, prikupljeno je mnogo podataka o neraskidivoj povezanosti dva faktora sa R. - streptokokne infekcije i predispozicije.

Dakle, poznato je da je u porodicama pacijenata sa R. veća učestalost prenosa streptokokne infekcije i prevalencija R. nego u populaciji. Za nastanak R. važan je ne samo intenzitet streptokokne infekcije, već i karakteristike reakcije organizma na streptokokne antigene, posebno trajanje antistreptokokne hiperimune reakcije, što je posebno izraženo kod primarnog reumatizma (antistreptokokna antitela). ostaju kod ovih pacijenata u visokim titrima čak i nakon početka kliničkih i laboratorijskih remisija).

Razlozi neobičnog trajanja antistreptokoknog hiperimunog odgovora kod pacijenata sa R. još nisu jasni. Razmatra se uloga genetski uslovljenog defekta u eliminaciji streptokoka iz organizma, povećana osjetljivost na nozokomijalnu streptokoknu infekciju, koja se kod R. razvija nakon prvog napada.

Predispozicija za R. nije ograničena samo na posebnu reaktivnost imunog sistema na streptokoknu infekciju, već je, očigledno, multifaktorske prirode. Provjera različitih genetskih hipoteza pokazala je da R.-ov tip nasljeđivanja odgovara multifaktorskim modelima. Pregledom porodica oboljelih od R. utvrđeno je prisustvo bolesti kod 9,6% njihovih roditelja i 8,2% djece, što je 4 puta više od učestalosti R. u populaciji.

Istraživanja genetskih markera su pokazala da se među oboljelima od R. češće uočavaju osobe s krvnom grupom A i B. Kod R. pacijenata sa krvnom grupom B utvrđen je veći titar antistreptolizina-O, što može ukazivati ​​na povećanu osjetljivost na streptokok. ljudi sa ovom krvnom grupom.

Poslednjih godina provode se intenzivna istraživanja o povezanosti pojedinih reumatskih bolesti sa imunogenetskim faktorima, a posebno sa sistemom antigena histokompatibilnosti - HLA (videti Imunitet transplantacije, antigeni histokompatibilnosti). Zabriskie (J. V. Zabriskie, 1976) je skrenuo pažnju na smanjenje učestalosti HLA AZ kod pacijenata sa R. decom, a Yosinoya (Joshinoya) et al.

Streptococcus utječe na ljudsko tijelo različitim intracelularnim antigenima (vidi) i ekstracelularnim egzoenzimima. Među prvima, M-protein je od najveće važnosti. ćelijski zid(faktor virulencije), kapsule hijaluronske kiseline i brojni antigeni citoplazmatske membrane. Potonji uključuju razne otpadne produkte streptokoka - egzoenzime, kao što su streptolizin-0 i S, hijaluronidaza, streptokinaza, deoksiribonukleaza B, itd.

Među mehanizmima razvoja takvih kliničkih manifestacija R. kao što su karditis, poliartritis, koreja, prstenasti eritem, najveći značaj pridaje se imunološkom tipu upale, imunopatološkim reakcijama, u čijem razvoju su najaktivnije uključeni streptokokni antigeni i antitijela. (vidi Imunopatologija). Pretpostavlja se da u razvoju oštećenja tkiva kod R.

Unakrsna reagujuća antitela mogu biti od velike važnosti, odnosno takva antitela, koja se formiraju kao odgovor na streptokokne antigene, reaguju sa tkivnim antigenima organizma. Utvrđena je unakrsna reakcija između polisaharida streptokoka grupe A i epitelnih stanica (epiteloretikulocita) timusne žlijezde, s kojom, prema I. M. Lyampert et al. (1975), poremećaji imunosupresivne funkcije timusne žlijezde i funkcioniranja T-limfocita, razvoj stanica posredovanih autoimuna reakcija.

Etiologija.

U nastanku i razvoju bolesti dokazana je uloga hemolitičkog streptokoka grupe A, kao i senzibilizacija organizma streptokokom (relapsi upale krajnika). Pridaje se značaj godinama i genetskim faktorima (reumatizam je poligenski nasljedna bolest).

Patogenetski značaj cirkulirajućih antikardijalnih antitijela svakako potvrđuje otkrivanje depozita (depozita) imunoglobulina (vidi) i komplementa (vidi) u tkivu miokarda, što su prvi uočili Kaplan (MN Kaplan) i sar. (1964) u istraživanju srca djeteta koje je umrlo sa simptomima pankarditisa. Fiksni imunoglobulini se nalaze u miokardiju onih koji su umrli od R.

Bilo je i poremećaja u ćelijskom posredovanom imunološkom odgovoru, na primjer, na citoplazmatske i membranske antigene streptokoka, na streptokokne membrane i antigene unakrsne reakcije. Radovi T. D. Bulanove (1976) i Williamsa (M. N. Williams) et al. (1976) pokazuje kršenje zajedničkog odgovora staničnih i humoralnih veza imuniteta (vidi), koje se očituje u promjeni kvantitativnog omjera T- i B-limfocita (vidi Imunokompetentne ćelije) i kršenju njihovog funkcioniranja.

Kod R. pronađite cirkulirajuće imunološke komplekse. V. A. Nasonova i dr. (1982) istaknuti visoka frekvencija cirkulirajućih imunoloških kompleksa u R., kao dio to-rykh anti-streptolizin-0 i C4 komponenta komplementa. Kod više od polovine pacijenata R. kod kojih su otkriveni imuni kompleksi uočeni su različiti tipovi poremećaja. otkucaji srca i provodljivosti, au 1/3 pacijenata - povećanje unutrašnjih dimenzija lijeve komore srca i smanjenje kontraktilnosti miokarda (prema ehokardiografiji).

Dakle, R. je usko povezan sa streptokoknom infekcijom (|5-hemolitički streptokok grupe A), s kojom ne samo da počinje, već dalje uzrokuje egzacerbacije bolesti. Moguće je da kod određenog broja pacijenata sa hroničnom R. (prolongiranom, latentnom, kontinuirano rekurentnom) streptokokna infekcija u obliku neobloženih L-forma dugo perzistira u organima i tkivima, doprinoseći očuvanju patološkog procesa, i kardiotropizam mnogih antigena pronađenih u eksperimentu i streptokoknih enzima (ljuska, membrana, citoplazma) - razvoj i napredovanje reumatske bolesti srca.

Važnu ulogu igra neobičan imuni odgovor u vidu prekomerne humoralne reakcije na egzoenzime i streptokokne antigene, uključujući njegove L-forme, sposobnost antistreptokoknih antitela da unakrsnu reakciju sa antigenima tkiva i formiraju cirkulišuće ​​imune komplekse, što dovodi do na razvoj imunog sistema patoloških procesa. Očigledno je važno i kršenje stanične veze imuniteta u obliku nakupljanja klona limfoidnih stanica osjetljivih na streptokokne i unakrsno reagirajuće antigene. Sve to doprinosi stvaranju reumatske upale, kako nespecifične eksudativne tako i specifične granulomatozne (Ashoff-talalaevskaya granulom).

KLASIFIKACIJA

poroci
srca su urođena ili
stečene promene u strukturama srca
(ventili, pregrade, zidovi, odlaz
krvnih sudova koji ometaju protok krvi
unutar srca ili velikim i malim
cirkulacioni krugovi.

Stečeno
srčane mane karakterišu
ventilski aparat i glavni
plovila i rezultat od
bolesti srca nakon rođenja.

Ruska reumatološka škola striktno razlikuje pravi R. od grupe reumatskih bolesti (Sokolsky-Buyo bolest), ulažući u ovaj koncept ne samo akutne epizode („akutne reumatska groznica”), ali i sve faze razvoja bolesti sa tendencijom recidiva i formiranja valvularne bolesti srca. Najnovija verzija klasifikacije i nomenklature R.

usvojeno na simpozijumu Svesaveznog naučnog društva reumatologa u decembru 1964. Postoje aktivne i neaktivne faze bolesti. Istovremeno se prepoznaje mogućnost prelaska aktivnog reumatskog procesa u neaktivnu fazu bolesti i podjela aktivne faze na tri stepena aktivnosti. Kao glavna komponenta pojma "aktivnosti" podrazumijeva se, prije svega, upalni reumatski proces u organima i tkivima u njegovom kliničkom i laboratorijskom prikazu.

Pritom se uzima u obzir da pojam "aktivnosti", kao i koncept "bolesti", nije ograničen na upalu, već svakako uključuje elemente oštećenja, distrofije i višestruku zaštitnu i adaptivnu, uključujući imunološku , odgovor organizma. Prema prirodi toka razlikuju se akutni, subakutni, prolongirani, kontinuirano rekurentni i latentni tok reumatskog procesa.

Treba napomenuti da se u savremenom toku reumatizma ponekad ponavljaju miokarditisi, posebno u djetinjstvo, može biti bez srčanih oboljenja, kao i neaktivnu fazu karakteriše odsustvo promena na srcu (miokardioskleroza ili srčana oboljenja). U aktivnoj fazi bolesti, među lezijama drugih organa i sistema, poliartritis, serozitis (pleuritis, peritonitis, abdominalni sindrom), horeja, encefalitis, meningoencefalitis, neuropsihijatrijski poremećaji, nefritis, hepatitis, lezije kože itd.

Za karakterizaciju karakteristika toka R. korišćen je kliničko-vremenski princip, u skladu sa Krimom, aktivna faza bolesti (reumatski napad) može imati akutni, subakutni i tri varijante hroničnog toka: produženo, kontinuirano ponavljajuće i latentno (tabela 2).

Dakle, radna klasifikacija nam omogućava da procijenimo R. kao patogenetski višestruku bolest kod određenog bolesnika s diferencijacijom prema stepenu aktivnosti, prirodi toka, što ukazuje na primarnu ili rekurentnu prirodu reumatskog procesa, što uvelike pomaže u doktora u određivanju taktike vođenja pacijenta i organizovanja individualizovanih dispanzerskih opservacija.

3. Faza sive hepatizacije (4-5 dana):

oštar
pletora i edem zahvaćenog režnja
pluća, zbijanje njegovog tkiva

edematozni
tečnost bogata proteinima
brojni mikroorganizmi, punila
alveole

tkanina
pluća tamnocrvena, gusta,
konzistencija jetre

dijapedeza
iz kapilara eritrocita i akumulacije
ih u lumenu alveola

to
eritrociti su pomiješani s neutrofilima,
fibrinske niti ispadaju između ćelija

povećati
regionalnih limfnih čvorova

fibrinozni
pleuritis

akumulacija
u lumenu alveola fibrin, fibrinske niti
prodiru kroz interalveolarne pore
iz jedne alveole u drugu

smanjiti
u alveolama eritrocita, povećanje
broj neutrofila i makrofaga,
sa fibrinolitičkim djelovanjem

pogođeni
režanj pluća je uvećan, hepatičan
gustina, siva u presjeku

fibrinozni
prekrivači na pleuri

plethora
smanjuje se

liza
polimorfonuklearni leukociti sa
oslobađanje proteolitičkih enzima

fibrin je zarobljen
i obrađen od strane makrofaga, a zatim
izbacuju se kroz limfne kanale i
sluz

plućni
tkivo i pleura se vraćaju u normalu

a) karnifikacija
pluća - klijanje eksudata u
alveole sa vezivnim tkivom (s
nedovoljan fibrinolitički
aktivnost neutrofila)

b) apsces i gangrena
pluća (s prekomjernom aktivnošću
neutrofili)

c) pleuritis

d) piotoraks i
empiem pleure (nakupljanje gnoja u
fibrinozni pleuritis)

a) limfogena
generalizacija: gnojni medijastinitis,
perikarditis

b) hematogeni
generalizacija: peritonitis, metastatski
čirevi na mozgu, gnojni
meningitis, akutni ulkus ili
polipozno-ulcerozni endokarditis, gnojni
artritis, sepsa.

1) srčani
insuficijencije (posebno kod starijih osoba
godine i alkoholizam)

2) od komplikacija
KP (apsces mozga, meningitis, itd.)

KRITERIJI ZA DIJAGNOSTIKU REUMATIZMA

Unatoč polimorfizmu kliničkih manifestacija R., uočavaju se jasni obrasci u njegovom razvoju, koji omogućavaju izdvajanje bolesti kao strogo definiranog nosološkog oblika. To posebno uključuje vezu R. sa streptokoknom infekcijom (prisustvo latentnog perioda između završetka infekcije i početnih simptoma bolesti). R. karakterizira i sklonost polisindromskim kliničkim manifestacijama, postojanje tipičnih varijanti početka i toka bolesti, prisustvo u kliničkoj slici prvog identificiranog A.A.

Kisel "apsolutni znaci reumatizma" i, konačno, R. sklonost egzacerbacijama i relapsima. U većini slučajeva klasična oštrim oblicima R. završiti potpunim oporavkom. Istovremeno, uglavnom uz produženi tijek i relapse R., mogu se pojaviti stanja koja doprinose naknadnom prelasku bolesti u kronični, topidni, često pogoršani proces.

AI Nesterov (1973) identifikuje tri perioda u razvoju reumatskog procesa. Prva (skrivena) menstruacija obično traje 2-4 sedmice nakon završetka streptokokne infekcije do početnih manifestacija reumatski napad. Karakteriziraju ga procesi toksično-infektivnog oštećenja struktura vezivnog tkiva i imunološko restrukturiranje organizma kao odgovor na streptokokne antigene učinke.

Klinički, ovaj period teče ili asimptomatski ili sa manifestacijama karakterističnim za period produžene rekonvalescencije. Drugi period je period hiperergijskih reakcija tkiva sa izraženim i karakterističnim kliničkim manifestacijama bolesti (reumatski napad). Važno je napomenuti da čak i na pozadini adekvatne antireumatske terapije dolazi do regresije kliničkih simptoma napadi se ne dešavaju odjednom.

Nakon nestanka svijetlih upalnih manifestacija bolesti, prirodan je njezin prijelaz u latentnu fazu s postupnom normalizacijom imunoloških i biokemijskih parametara. Treći period se manifestuje različitim oblicima rekurentnog R. Karakteriše ga određena tendencija ka daljem poremećaju i kvalitativnim promjenama zaštitnih i kompenzacijskih reakcija sa porastom imunoloških poremećaja, napredovanjem distrofičnih procesa.

Postoje i primarni i rekurentni R. Primarni R., u pravilu se javlja u djetinjstvu i adolescenciji, karakteriziraju ga uglavnom akutne i subakutne varijante toka bolesti (kod 88% pacijenata, prema 3. P. Annenkova , 1981). Postoji jasan dobni obrazac u razvoju primarne R.: dojenčad, u pravilu, ne obolijevaju, dvo-, trogodišnjaci obolijevaju vrlo rijetko, au narednim godinama incidencija se povećava, dostižući maksimum u djeca 7-14 godina i adolescenti. U djetinjstvu obično nema rodnih razlika u učestalosti primarnog R., a među adolescentima češće oboljevaju žene od R..

Početne kliničke manifestacije akutnog primarnog R. uključuju groznicu, migratorni poliartritis (kod 50-60% pacijenata, prema materijalima Instituta za reumatologiju Akademije medicinskih nauka SSSR) ili izraženu artralgiju, relativno rijetko - serozitis i znakove oštećenja drugih organa i sistema. Postoji veza između visoke temperature, poliartritisa i serozitisa. Karditis, čak i težak, može se javiti samo uz umjereno povećanje temperature ili uz normalna temperatura tijelo.

Primarne hronične varijante R. toka su relativno rijetke. Pitanje specifične težine primarnog latentnog toka u strukturi incidencije R.

Primarni R. karakterizira generalizirani eksudativ upalne reakcije, međutim, u posljednjih 20-25 godina (od kraja 50-ih) zabilježena je primarna evolucija R. u pravcu ublažavanja svijetlih eksudativno-hiperergijskih oblika bolesti. Sada su relativno rijetke akutne upalne lezije svih srčanih membrana (pankarditis), primarni eksudativni pleuritis, perikarditis, akutni meningoencefalitis. Primarna reumatska pneumonija, prstenasti eritem, reumatski čvorovi su mnogo rjeđi, a reumatska koreja je blaža.

Postoje starosne karakteristike toka osnovnog R. Dakle, kod predškolaca prevladava produženi tok, au osnovnoškolskom uzrastu - subakutni. Najveću opasnost predstavlja dob od 12-14 godina, kod Krom se češće nego u drugim starosnim grupama nalazi akutni i subakutni, a ponekad i kontinuirani i recidivirajući tok. Istovremeno, u ovoj, kao iu starijoj dobi (15-18 godina), često se opaža primarni latentni tok s uključenjem srčanih zalistaka u proces.

Rekurentni R. kao manifestacija trećeg perioda razvoja bolesti karakterizira posebna sklonost egzacerbacijama i relapsima, progresivnim poremećajima trofizma i regulatornih procesa s prevlašću dugotrajnih, kontinuirano ponavljajućih varijanti toka. Na osnovu materijala Instituta za reumatologiju Akademije medicinskih nauka SSSR-a (V. A. Nasonova, I. A. Bronzov, 1978), među 200 pacijenata sa primarnim R.

Kao i primarni, rekurentni R. se može manifestirati poliartritisom, zahvaćenošću u upalni proces serozne membrane, pluća, nervni sistem i drugim organima. Međutim, najkonstantniji je karditis, čiji klinički tok najčešće određuje prirodu toka recidivnog R. u cjelini. Istovremeno, kako se javljaju nove egzacerbacije, uz smanjenje učestalosti i slabljenje težine oštećenja zglobova, dolazi do progresivnog pogoršanja srčane patologije zbog povećanja oštećenja zalistaka i miokarda srca. Kontinuirano ponavljajući tok je mnogo češći.

Reumatski karditis (reumatski karditis)

Reumatski karditis je vodeća manifestacija aktivne R., koja određuje težinu tijeka i prognozu bolesti. Karakteristike reumatskog karditisa uključuju sklonost uzastopnom ili istovremenom inflamatornom oštećenju miokarda, endokarda i perikarda (vidjeti Pankarditis). Zbog poteškoća u razlikovanju lezija pojedinačnih srčanih membrana u kliničkoj praksi, generalizirani termin "reumatska bolest srca" je postao široko rasprostranjen.

Primarna reumatska bolest srca, prema različitim istraživačima, prepoznaje se kod 80-90% djece i kod 95-100% odraslih sa R. Unatoč postojanju određenih starosnih karakteristika, ne postoje fundamentalne razlike u kliničkim manifestacijama primarne reumatske bolesti srca kod djece, adolescenata i odraslih. Simptomatologija reumatske bolesti srca uvelike je određena pretežnom lezijom jedne ili druge srčane membrane - miokarda, endokarda i perikarda.

Uprkos napretku u razvoju moderne dijagnostičke metode, često postavljanje pouzdane dijagnoze R., posebno njegovih početnih manifestacija, daleko je od lakog zadatka za doktora. Nepostojanje specifičnih kliničkih i laboratorijskih dijagnostičkih testova određuje potrebu za sindromskim pristupom postavljanju dijagnoze R. Suština potonjeg leži u razumnoj ideji da se nozološka specifičnost bolesti može utvrditi kada je karakteristična kombinacija nespecifičnih sindroma je otkrivena.

Upravo je ovaj princip bio osnov dijagnostičkih kriterijuma za akutni R. koji je predložio AA Kisel.Ukazujući na dijagnostički značaj sindroma karditisa, poliartritisa, horeje, reumatskih čvorova, prstenastog eritema karakterističnog za ovu bolest, skrenuo je pažnju na važnost njihovih kombinacija za pouzdano prepoznavanje R. Kasnije istih pet sindroma pripisuje američki kardiolog Jones (T. D.

Kombinacija dva „velika” ili jednog velikog i dva „mala” kriterijuma ukazuje na visoku verovatnoću R. samo ako se otkriju znaci prethodne streptokokne infekcije (nedavno preneta šarlah, posejani streptokoki grupe A iz nazofarinksa, povišeni titar anti-streptolizin-0 ili druga anti-streptokokna antitijela). Dijagnostička shema Jonesovih kriterija u svojim modifikacijama, koja se kod nas s pravom naziva Kisel-Jones shema, postala je široko rasprostranjena.

Neosporno je da su navedene šeme dijagnostičkih kriterija odigrale i, nesumnjivo, igraju veliku ulogu u razvoju strožih zahtjeva za dijagnozu R., u izolaciji R. iz grupe sličnih sindroma i bolesti. Istina je, međutim, da preporučene kombinacije kriterija ne garantuju uvijek pouzdanost dijagnoze. Nekoliko puta smanjenje incidencije reumatskih nodula, eritema annulare u protekle dvije do tri decenije, minimiziralo je dijagnostičku vrijednost ovih simptoma u prepoznavanju R.

Razvijajući ideju o sindromskoj dijagnozi primarnog reumatizma, A. I. Nesterov je 1973. godine predložio izdvajanje tri glavna sindroma, čija kombinacija može značajno povećati pouzdanost dijagnoze. Za prvi - klinikoepidemiološki sindrom koji je nosio anamnestički točno otkrivena streptokokna infekcija, pogoršanja rez su u kronološkoj komunikaciji s početnim simptomima R.

Prisutnost ponovljenih infekcija nazofarinksa. Konstatacija ovakvog kliničko-epidemiološkog odnosa, prema većini istraživača, jedan je od primarnih elemenata dijagnoze R. Sljedeći klinički i imunološki sindrom uključuje: nemotivisano kašnjenje u obnavljanju općeg stanja bolesnika nakon nazofaringealnog infekcija, umor, palpitacije, artralgija, nestabilno subfebrilno stanje;

otkrivanje u krvi pacijenata s povišenim titrima antistreptokoknih antitijela. Osim toga, i prije pojave prvih kliničkih simptoma mogu se otkriti promjene u biokemijskim parametrima koji prate upalu - disproteinemija (vidi Proteinemija), ubrzana ESR, povišeni nivoi seromukoida i alfa-2 globulina (vidjeti Imunoglobulini), pojava C. - reaktivni protein itd.

LIJEČENJE

Ideja o R. kao sistemskoj bolesti sa dominantnom lezijom kardiovaskularnog sistema, kliničkim i morfološkim podacima o stadiju njenog razvoja, uzimajući u obzir etiološku ulogu p-hemolitičkog streptokoka grupe A, potkrepila je stvaranje Domaći sistem trostepenog liječenja R. Iznio je 60-70-ih godina A. I. Nesterov klinički i imunološki smjer u proučavanju R.

dao značajan doprinos njegovom daljem razvoju. IN modernom obliku ovaj sistem obuhvata: lečenje aktivne faze bolesti u bolnici, nastavak lečenja nakon otpusta iz bolnice u reumatološkoj sali Poliklinike za odrasle, ili kardioreumatološkoj sali dečije poliklinike, ili u prigradskom sanatoriju uz povezivanje mjera rehabilitacije, naknadnog dugotrajnog praćenja i preventivnog ambulantnog liječenja.

Više od dvadeset godina iskustva u borbi protiv reumatizma u SSSR-u je potvrđeno visoka efikasnost trostepeni tretman i sistematsko dugotrajno praćenje pacijenata u poliklinici. Uspješnost liječenja ovisi o tome koliko je program individualiziran, ovisno o stepenu aktivnosti, toku reumatskog procesa, težini karditisa, težini valvularnog i mišićnog oštećenja srca, te prisutnosti streptokokne infekcije.

U pravilu, pacijenti sa aktivnom fazom bolesti podliježu bolničkom liječenju. U prisustvu maksimalne ili umjerene aktivnosti reumatskog procesa indikovano je mirovanje u krevetu uglavnom 2-3 ili više sedmica. Njegovo trajanje je također određeno težinom karditisa, poremećenom kompenzacijom srčane aktivnosti i drugim komplikacijama. Međutim, utvrđena je svrsishodnost relativno ranog proširenja. motoričke aktivnosti uz racionalnu upotrebu individualizovanih kompleksa terapeutska gimnastika.

Iskustvo takođe pokazuje da pacijentima sa aktivnom fazom R. nije potrebna stroga posebna dijeta. Istovremeno, potrebno je uzeti u obzir da u periodu groznice hrana treba biti bogata vitaminima, lako probavljiva, dovoljno hranjiva, ali ne i kalorična. Teza o patogenetskom značaju viška ugljikohidrata ostaje u najmanju ruku diskutabilna. Ishrana bolesnika sa reumatizmom treba da sadrži dovoljnu količinu kompletnih proteina (najmanje 1 g/kg telesne težine) i lipida.

Etiotropnu terapiju R. provodi penicilin, koji ima baktericidni učinak na hemolitičke streptokoke, uključujući grupu A svih vrsta. Jedan od uslova za efikasnost antistreptokokne terapije je njeno dovoljno trajanje. Ovaj zadatak odgovara najmanje dvonedeljnoj primeni injekcija penicilina tokom aktivne faze, nakon čega sledi prelazak na upotrebu produženog preparata bicilina-5.

Preporučene doze: 1.200.000-1.500.000 jedinica kalijeve ili natrijumove soli penicilina dnevno tokom 2 nedelje, zatim 1.500.000 jedinica bicilina-5 jednom u 4 nedelje. U slučaju intolerancije na penicilin može se preporučiti eritromicin 0,25 g 4 puta dnevno u istom periodu. Upotreba sulfonamida i tetraciklinskih lijekova nije opravdana zbog mogućnosti rezistencije sojeva streptokoka na njih.

Kako bi se spriječila streptokokna superinfekcija, preporučuje se smještaj pacijenata u male, redovno ventilirane odjele, ultraljubičasto zračenje i strogo pridržavanje mjera lične higijene. Za identifikaciju kroničnog tonzilitisa (vidi) i pažljivo konzervativno, a ako je potrebno - i njegovo operativno liječenje, svi pacijenti R.

Protuupalna i imunosupresivna terapija je jedna od kritične veze zapravo patogenetsku terapiju reumatizma. Protuupalni lijekovi (vidi) koji se koriste za liječenje aktivne faze bolesti uključuju glukokortikosteroidne hormone, derivate salicilne kiseline (pirazolon i indol), derivate feniloctene kiseline, itd. Antireumatski lijekovi (vidi) pretežno imunosupresivnog djelovanja sa sekundarnim anti- -upalni efekat uključuje derivate kinolina (delagil, plaquenil).

Diferencijacija varijanti toka, alokacija stepena aktivnosti R. podrazumeva i diferenciran pristup sprovođenju terapijskih mera u relevantnim kliničkim grupama. Režim liječenja R. kod djece je u osnovi isti, samo se mijenjaju doze lijekova. Izražena koreja zahtijeva imenovanje kompleksne hormonske terapije lijekovima, budući da nijedan od propisanih lijekova u izolaciji nema željeni terapeutski učinak.

Rana snažna protuupalna terapija može spriječiti ili značajno ograničiti razvoj grubih fibroznih deformiteta srčanih zalistaka. Posebno je neophodan za liječenje akutnih i subakutnih varijanti toka bolesti koje se najčešće otkrivaju u primarnoj R. Metoda izbora za liječenje bolesnika ove kategorije je primjena glukokortikoidnih hormona (prednizolon 20-30 mg dnevno) u kombinaciji s nesteroidnim protuupalnim lijekovima.

Drugačija taktika terapije lijekovima koristi se kod kroničnih varijanti toka bolesti (prvenstveno sa produženim i latentnim), najčešće se razvijaju uz rekurentni reumatizam, često u prisustvu već uznapredovalih promjena na valvularnom aparatu srca i u miokardu. . Smanjena priroda upalnih reakcija, izražene distrofične promjene, poremećaji u metabolizmu proteina, energije, vode i elektrolita određuju nedovoljnu efikasnost glukokortikosteroidnih lijekova kod ovih bolesnika.

Dugogodišnje kliničko iskustvo i posebno rađene studije ukazuju na mnogo veću izvodljivost propisivanja derivata kinolina (delagil, placquenil) u ovim slučajevima u periodu od najmanje godinu dana u kombinaciji sa mjesečnim injekcijama bicilina-5 i agenasa koji imaju blagotvoran učinak. uticaj na poremećene metaboličke procese. Nesteroidni protuupalni lijekovi se također propisuju dugo vremena u dozama adekvatnim stupnju aktivnosti reumatskog procesa, uzimajući u obzir težinu njegovih egzacerbacija.

U cilju uticaja na tok hroničnog vaskulitisa, hiperkoagulabilnosti, povećane agregacije trombocita u produženim, kontinuirano rekurentnim varijantama R., indikovano je imenovanje lekova kao što su andekalin, komplamin, zvončići. Posebno promišljene i individualizovane treba da budu metode lečenja kontinuirano rekurentne varijante R. toka na vrhuncu egzacerbacije bolesti, praćene izraženom inflamatornom reakcijom. U tom periodu se propisuju glukokortikosteroidi i velike doze nesteroidni protuupalni lijekovi.

Druga karika u sistemu faznog liječenja R. predviđa boravak bolesnika, posebno djeteta i adolescenata, u lokalnoj reumatološkoj ili odrasloj bolnici u kardiološkom sanatoriju i dalji tretman u ambulantnim uslovima. Osnovni cilj je nastavak antireumatske terapije nesteroidnim antiinflamatornim i kinolinskim lekovima, sistematska primena bicilina-5, primena terapeutske psnastike i postupci očvršćavanja u cilju obnavljanja narušenih zaštitnih funkcija.

Zadatak treće veze uključuje dispanzersko posmatranje i preventivni tretman pacijent R. Istovremeno, zadaci kliničkog pregleda uključuju: provođenje terapijskih mjera usmjerenih na konačno otklanjanje aktivnog reumatskog procesa; liječenje poremećaja cirkulacije kod pacijenata sa srčanim manama, rješavanje pitanja hirurške korekcije mana zajedno sa kardiohirurgom, izvođenje tonzilektomije po indikacijama;

odluka o mogućnosti propisivanja klimatobalneoterapije; rješavanje pitanja rehabilitacije, radne sposobnosti, zapošljavanja; sprovođenje sekundarne prevencije recidiva bolesti. U tabeli. 4 prikazane su uzorne sheme (opcije) terapije lijekovima za pacijente sa reumatizmom tokom njihovog uzastopnog liječenja u bolnici, klinici, sanatoriju, ovisno o toku reumatskog procesa.

Fizioterapija. Terapija vježbanjem je važna komponenta kompleksnog liječenja R. u svim fazama: bolnica, klinika, sanatorijum, uključujući samostalnu obuku kod kuće prema posebnim preporukama. Značajno mjesto zauzima prevencija egzacerbacija uz pomoć sistematskog treninga fizičkim vježbama i kaljenjem (vidi). Terapija vježbanjem u slučaju oštećenja kardiovaskularnog sistema pomaže u kompenziranju srčane insuficijencije djelovanjem na vankardijalne faktore, poboljšavajući metaboličke procese u miokardu.

Terapeutska gimnastika sa propisanim mirovanjem u krevetu za pacijenta je rasterećenja, sa ciljem da se olakša rad srca. U ležećem položaju primjenjuju se jednostavne vježbe polaganim tempom za pojedine mišićne grupe u kombinaciji s neforsiranim vježbama disanja u ukupnom trajanju od 5-7 minuta. 2-3 puta dnevno. Uz mirovanje u krevetu, terapeutske vježbe se izvode u ležećem i ležećem položaju, a uz proširenje režima - ležeći i sjedeći.

Spori tempo vježbi se izmjenjuje sa prosjekom, koriste se vježbe za ruke i noge, a zatim torzo u kombinaciji s vježbama disanja, trajanje postupka doseže 15 minuta. Kod polukrevetnog režima, kada vježbanje kao svoj zadatak postavlja prilagođavanje kardiovaskularnog sistema sve većem doziranom opterećenju, koriste se jutarnje higijensko-terapijske vježbe koje uključuju vježbe za sve mišićne grupe sa elementima napora u stojećem i prilikom hodanja (vježbe otpora, sa utezima), kao i vježbe za razvoj pravilno držanje uz korištenje igara male i srednje pokretljivosti i vježbi disanja;

trajanje procedure 20 min. U odjeljenom načinu vježbanja se provodi u ordinaciji korištenjem različitih početnih položaja, gimnastičkih sprava, uz široku primjenu igara srednje pokretljivosti - u trajanju od 25-30 minuta, te obaveznu jutarnju higijensku gimnastiku. U općem režimu koriste se mnoga sredstva terapije vježbanjem: jutarnje higijenske i terapeutske vježbe, dozirano hodanje tijekom šetnje, samostalno učenje na zadacima. Postupak terapijskih vježbi, u trajanju do 35 minuta, uključuje brzo hodanje, trčanje, skakanje, razne igre. Masaža je prikazana u svim fazama tretmana.

PREVENCIJA

Identifikacija uloge streptokokne infekcije u nastanku R. i njegovih relapsa omogućava primarnu prevenciju bolesti. Sastoji se od mjera usmjerenih na sistematsko i razumno očvršćavanje organizma, razvoj fizičke kulture i sporta, provođenje opsežnih sanitarno-higijenskih mjera koje smanjuju mogućnost streptokokne infekcije stanovništva, prvenstveno dječjih grupa.

Sekundarna prevencija je usmjerena na prevenciju recidiva i progresije bolesti kod osoba koje su već podvrgnute R. Pored aktivnosti vezane za primarnu prevenciju, uključuje metode cjelogodišnje i sezonske bicilin-medikamentne prevencije recidiva, koje provode reumatolozi ambulantnih ustanova ili okružnih ljekara.

U prolećnom i jesenjem periodu 4 nedelje. Dodatno se propisuje acetilsalicilna kiselina za odrasle u dozi od 2,0 g, za djecu 1,0-1,5 g dnevno ili drugi nesteroidni protuupalni lijek. Nakon 3 godine cjelogodišnje bicilinske profilakse, u nedostatku recidiva, propisuje se sezonska profilaksa naredne 2 godine. Provodi se u proljeće i jesen u trajanju od 6-8 sedmica sa bicilinom-5 u dozi od 1.500.000 IU mjesečno u kombinaciji sa acetilsalicilnom kiselinom u dozi od 2,0 g dnevno.

Među mjerama rehabilitacije značajno mjesto pripada hirurško lečenje srčanih mana, rezultati to-rogo u velikoj meri zavise od preoperativne pripreme koju provode reumatolozi i postoperativnog posmatranja pacijenata.

Vidi i Bolesti kolagena.

PROGNOZA

Rana dijagnoza, pravovremeno propisana adekvatna terapija, pravilna primena svih faza etapnog lečenja doprinose suzbijanju aktivnosti reumatskog procesa, prevenciji nastanka srčanih oboljenja i značajnom smanjenju recidiva bolesti. R.-ovu prognozu definiše hl. arr. ishod oštećenja srca, najčešće valvularnog endokarditisa (valvulitisa).

Stoga je predviđanje ishoda primarnog reumatskog valvulitisa od najveće važnosti za R. prognozu u cjelini. HN Kuzmina, AV Trufanova, TG Glazkova (1978) razvili su uz pomoć kompjuterskih prognostičkih tablica za dječji kontingent pacijenata s R., koje omogućavaju predviđanje ishoda bolesti na osnovu rezultata kliničkog i instrumentalnog pregleda. ;

Definicija Etiologija i patogeneza Morfogeneza Endokarditis Miokarditis Perikarditis Pataritritis Defekti srca

Sistemske bolesti vezivno tkivo se danas naziva reumatska oboljenja. Kod reumatskih bolesti zahvaćen je čitav sistem vezivnog tkiva i krvnih sudova zbog narušavanja imunološke homeostaze. U grupu ovih bolesti spadaju: reumatizam, reumatoidni artritis, ankilozantni spondilitis, sistemski eritematozni lupus, dermatoidni i dr. Oštećenje vezivnog tkiva kod reumatskih bolesti manifestuje se u vidu sistemske progresivne dezorganizacije i četiri faze: munoidni otok, fibrinoidne promjene, upalne ćelijske reakcije i skleroza. Međutim, svaka od bolesti imala je svoje kliničke i morfološke karakteristike zbog dominantne lokalizacije promjena u njoj ili drugim organima i tkivima. Tok je hroničan i valovit.

Etiologija reumatske bolesti nisu dovoljno proučavane. Najveći značaj pridaje se infekciji (virus), genetskim faktorima, uticaju niza fizičkih faktora (hlađenje, insolacija) i lekovima (intolerancija na lekove).

Patogeneza reumatskih bolesti zasniva se na imunopatološkim reakcijama - reakcijama preosjetljivosti i neposrednog i odgođenog tipa.

Reumatizam(Sokolsky-Vuyo bolest) je infektivno-alergijska bolest s primarnom lezijom srca i krvnih žila, valovitim tokom, periodima egzacerbacije (napada) i remisije.

Etiologija. U nastanku i razvoju bolesti dokazana je uloga hemolitičkog streptokoka grupe A, kao i senzibilizacija organizma streptokokom.

Patogeneza. Kod reumatizma dolazi do složenog i raznolikog imunološkog odgovora (reakcije preosjetljivosti neposrednog i odgođenog tipa) na streptokokne antigene. Važnost vezana za antitijela koja unakrsno reaguju sa streptokoknim antigenima i antigenima srčanog tkiva, kao i sa ćelijskim imunološkim odgovorima.

Morfogeneza. Strukturna osnova reumatizma je sistemska progresivna dezorganizacija vezivnog tkiva, oštećenje krvnih sudova, posebno mikrovaskulature, i imunopatološki procesi. Svi ovi procesi su u najvećoj mjeri izraženi u vezivnom tkivu srca (glavna tvar valvularnog i parijetalnog endokarda), gdje se mogu pratiti sve faze njegove dezorganizacije: mukoidni otok, fibrinoidne promjene, upalne ćelijske reakcije i skleroza. .

Mukoidno oticanje je površinska reverzibilna faza dezorganizacije vezivnog tkiva i karakterizirano je povećanjem metakromatske reakcije na glikozaminoglikane (uglavnom hijaluronska kiselina), kao i hidrataciju glavne supstance.

Fibrinoidne promjene (otok i nekroza) su faza duboke i nepovratne dezorganizacije: nadovezane na mukoidno oticanje, praćene su ganogenizacijom kolagenih vlakana i njihovom impregnacijom proteinima plazme, uključujući fibrin.

Ćelijske upalne reakcije izražene su formiranjem specifičnog reumatskog granuloma, čije nastajanje počinje od trenutka fibrinoidnih promjena i u početku se karakterizira nakupljanjem vezivnog tkiva u žarištu oštećenja.

tkiva makrofona, koja se transformišu u velike ćelije sa hiperhromnim jezgrima. U citoplazmi ćelija dolazi do povećanja sadržaja RNK i glikogenskih zrnaca. Nakon toga se formira reumatski granulom sa karakterističnim rasporedom ćelija oko centralno lociranih masa fibrinoida. Reumatski granulomi, koji se sastoje od velikih motrofaga, nazivaju se "cvjetajući" ili zreli. U budućnosti, ćelije granuloma počinju stršiti, među njima se pojavljuju fibroblasti, fibrinoidne mase postaju manje - formira se granulom koji "venu". Kao rezultat toga, fibroblasti istiskuju ćelije granuloma, u njemu se pojavljuju argirofilna, a zatim kolagena vlakna, fibrinotid se potpuno apsorbira; granulom postaje ožiljak. Ciklus razvoja granuloma je 3-4 mjeseca.

U svim fazama razvoja reumatski granulomi su okruženi limfocitima i plazma ćelijama. Proces morfogeneze reumatskog čvorića opisao je Atodor (1904), a kasnije detaljnije V.G. Talalaev (1921), pa se reumatski čvor naziva amofor-talalaevskaya granulom. Reumatski granulomi nastaju u vezivnom tkivu valvularnog i parijetalnog endokarda, miokarda, epikarda, adventicije krvnih žila. Pored granuloma, kod reumatizma se uočavaju i nespecifične ćelijske reakcije koje imaju difuznu ili fokusni karakter. Nespecifične reakcije tkiva uključuju vaskulante u mikrocirkulacijskom sistemu. Skleroza je završna faza dezorganizacija vezivnog tkiva. Sistemske je prirode, ali je najizraženija u tkivu srca: zidovima krvnih sudova i seroznim membranama.

Patološka anatomija. Većina karakteristične promjene s reumatizmom se razvijaju u srcu i krvnim sudovima.

Endokarditis- upala endokarda jedna je od najsjajnijih manifestacija reumatizma. Lokalizacijom razlikuju valvularni endokarditis, kordoli parijetalni. Najizraženije promjene se razvijaju na zalistcima mitralne ili arterijske valvule. Kod reumatskog endokarditisa primjećuju se distrofične i nekrobiotske promjene endotenija, mukoidno, fibrinoidno oticanje i nekroza vezivne baze endokarda, granulomatoza (proliferacija stanica) u debljini endokarda i stvaranje tromba na njegovoj površini. Kombinacija

ovi procesi su različiti, što omogućava razlikovanje četiri tipa reumatskog valvularnog endokarditisa (Abrikosov A.I., 1947):

• difuzni ili valvulitis;
• akutna bradavičasta;
• fibroplastika;
• rekurzivno bradavičasto.

difuzni endokarditis, ili valvulitis, karakteriziran difuznim lezijama klapni zalistaka, ali bez promjena u endotelu i trombotičkim slojevima. Akutni bradavičasti endokarditis je praćen oštećenjem endotenija i stvaranjem tromboentičnih naslaga u obliku bradavica duž zadnje ivice zalistaka. Fibriplastični endokarditis nastaje kao posljedica dva prethodna oblika endokarditisa sa posebnom sklonošću procesa fibrozi i ožiljcima.

Ponavljajući bradavičasti endokarditis karakterizira ponovljena dezorganizacija vezivnog tkiva zalistaka, promjena njihovog endotenija i trombotičkih naslaga na pozadini skleroze i zadebljanja zalistaka. U ishodu endokarditisa razvija se skleroza i talinoza endokarda, što dovodi do njegovog zadebljanja i deformacije kvržica zalistaka, odnosno do razvoja srčanih oboljenja.

miokarditis- zapaljenje miokarda, stalno uočeno kod reumatizma. Postoje tri oblika:

• nodularno produktivno (granulomatozno);
• difuzni intersticijski eksudativ;
• fokalni intersticijski eksudativ.

Nodularni produktivni miokarditis karakterizira stvaranje granuloma u perivaskularnom vezivnom tkivu miokarda, koji se prepoznaju samo mikroskopskim pregledom - raštrkani su po cijelom miokardu, više u mišiću lijevog atrija, u interventrikularnom septumu, te u stražnjem zidu lijeve strane ventrikula. Granulomi se nalaze u različite faze razvoj. U ishodu nodularnog miokarditisa razvija se perivaskularna skleroza, koja napredovanjem reumatizma može dovesti do kardioskleroze.

Difuzni intersticijski eksudativni miokarditis karakteriziraju edem, obilje intersintezije miokarda i značajna infiltracija limfocita, histazocita, neutrofila i ezinofila.Granulomi su rijetki. Srce postaje mlohavo, njegove šupljine se šire, kontraktilnost miokarda zbog distrofičnih promjena

je narušena, što naknadno dekompenzacija može dovesti do smrti pacijenta. Uz povoljan ishod, u miokardu se razvija difuzna kardioskleroza.

Fokalni miokarditis karakterizirana fokalnom infiltracijom miokarda limfocitima, neutrofilima. Granulomi su rijetki.

Perikarditis ima karakter seroznog, serozno-fibrinoznog

ili fibrinozni i često završava stvaranjem adhezija. Moguća obliteracija šupljine srčane košulje i kalcifikacija nastalog u njoj vezivnog tkiva (oklopno srce).

U patološki proces su stalno uključene žile različitih veličina, a posebno mikrovaskulatura. Javljaju se reumatski vaskulitis, - u arterijama, arterijama postoje fibrinoidne promjene na zidovima, ponekad tromboza. Kao rezultat vaskulitisa razvija se vaskularna skleroza.

oštećenje zglobova- Pataritrite- smatra se jednom od stalnih manifestacija reumatizma. U zglobnoj šupljini pojavljuje se serozno-fibrinozni izljev. Sinovijalna membrana je punokrvna, u akutnoj fazi u njoj se uočavaju mukoidni otoki i vaskulature. Zglobna hrskavica je očuvana, deformiteti se obično ne razvijaju.

Komplikacije reumatizma su češće povezane s oštećenjem srca. U ishodu endokarditisa nastaju srčane mane.

Srčane mane- Uporna odstupanja u strukturi srca, narušavajući njegovu funkciju. Razlikovati stečene i urođene srčane mane.

Stečene malformacije karakteriziraju oštećenje valvularnog aparata srca i velikih krvnih žila i nastaju kao posljedica srčanih bolesti nakon rođenja.

Patološka anatomija. Sklerotična deformacija valvularnog aparata dovodi do insuficijencije zalistaka, ili suženja (stenoze) atrioventrikularnih otvora ili kontuzije velikih krvnih žila.

Mitralni defektčesto se javlja kod reumatizma. Suženje otvora mitralne valvule često se razvija na nivou fibroznog prstena, a otvor izgleda kao uski prorez. Sa stenozom

dolazi do poteškoće u protoku krvi u plućnoj cirkulaciji, širi se lijeva pretkomora, zdebljava mu se stijenka, endokard postaje sklerotičan, postaje bjelkast, zidovi desne komore hipertrofiraju kao posljedica plućne hipertenzije, širi se šupljina komore.

At bolest aortnog zaliska zbog reumatizma, skleroze polumjesečnih tamnica i defekt se razvija u vezi s istim procesima koji formiraju mitralni defekt. Poklopci se spajaju, zgušnjavaju, u sklerotskim klapnama se taloži kamenac, što u nekim slučajevima dovodi do prevladavanja insuficijencije zalistaka, au drugima do stenoze. Srce je podložno hipertrofiji zbog lijeve komore.

Stečeni Vice može se kompenzirati i dekompenzirati.

Kompenzirano- teče bez poremećaja cirkulacije, zbog hipertrofije dijelova srca, na koje pada opterećenje zbog defekta. Međutim, hipertrofija ima svoje granice, te se u određenoj fazi razvoja javljaju sintrofične promjene u miokardu.

Dekompenzirani defekt karakterizira poremećaj srčane aktivnosti koji dovodi do kardiovaskularne insuficijencije. Srce postaje mlohavo, njegove šupljine se šire, krvni ugrušci se stvaraju u ušima. Otkriva se proteinska i masna degeneracija mišićnih vlakana, u stromi - žarišta upalne infiltracije. U organima se javlja venska kongestija, pojavljuje se cijanoza, edem, vodena kaviteta.

vanredni profesor Z.N. Bragina

Reumatske bolesti (RD) su najstarija ljudska patologija, ali tek u XVIII-XIX vijeku. od generaliziranog koncepta "reumatizma" (izraz koji je predložio Galen), počeli su razlikovati reumatsku groznicu (Sokolsky-Buyo reumatizam), Bechterewovu bolest (ankilozantni spondilitis) itd.

Reumatske bolesti su grupa bolesti koje karakterizira sistemsko oštećenje vezivnog tkiva zbog narušene imunološke homeostaze.

RB uključuje: reumatizam, reumatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, periarteritis nodosa, sistemsku sklerodermu, dermatomiozitis, ankilozantni spondilitis, suvi Sjogrenov sindrom.

IN međunarodna klasifikacija RB grupa je značajno proširena i uključuje 14 naslova. Najznačajnije bolesti (reumatizam, reumatoidni artritis) izdvojene su u posebne celine. Grupu "difuznih bolesti vezivnog tkiva (DBST)" predstavljaju sistemski eritematozni lupus, sistemska skleroderma, dermatomiozitis, Shagrenov sindrom itd. Poseban naslov predstavlja "sistemski vaskulitis", koji kombinuje bolesti kao što su periarteritis nodosa i drugi vaskulitisi. .

Prema generalizovanim podacima SZO, više od 30% slučajeva privremene nesposobnosti i 10% opšte invalidnosti je posledica RB. Od 16 do 23% starijih od 15 godina boluje od raznih bolesti ove grupe.

Morfološka suština RB je sistemska i progresivna dezorganizacija vezivnog tkiva, koja je uzrokovana imunološkom inflamacijom. Imunološka upala temelji se na humoralnim i ćelijskim imunopatološkim mehanizmima. Lokalizacija lezije, koja je dominantna i karakteristična za svaku bolest ove grupe, određena je implementacijom efektorske veze imunološke reakcije u ciljnom organu.

Opšte karakteristike RB-a:

1. Dostupnost hronični fokus infekcije (virusne, mikoplazma, streptokokne itd.)

2. Povrede imunološke homeostaze, predstavljene reakcijama preosjetljivosti neposrednog tipa s razvojem eksudativno-nekrotičnih manifestacija i odgođenog tipa sa stvaranjem ćelijskih infiltrata, difuznih ili fokalnih (granulomatoznih).

3. Generalizirani vaskulitis koji se javlja u žilama ICR. Kapilaritis, venulitis i arteriolitis mogu biti destruktivni (manifestacija reakcije preosjetljivosti tipa 111), proliferativni (manifestacija DTH reakcije) i destruktivno-proliferativni.

4. Sistemska progresivna dezorganizacija vezivnog tkiva, koju predstavlja mukoidni otok, fibrinoidne promjene, ćelijske reakcije i skleroza.

5. Hronični valoviti tok sa naizmjeničnim periodima egzacerbacije i remisije.

Posebnosti klinički tok i morfologija RB određuju se dubinom dezorganizacije vezivnog tkiva i primarnom lezijom jednog ili drugog organa:

Kod reume - srce i krvni sudovi

Kod reumatoidnog artritisa - zglobovi

Sa sistemskom sklerodermijom - kožom, plućima, bubrezima

Kod Bechterewove bolesti - zglobovi kičme

Sa sistemskim eritematoznim lupusom - bubrezi, srce i drugi organi

Kod dermatomiozitisa - mišića i kože

Uz nodularni periarteritis - krvne žile, bubrezi, srce

U Sjogrenovoj bolesti - pljuvačne i suzne žlijezde, zglobovi

U zavisnosti od karakteristika imunoloških reakcija, imunološke upale se dijele na rane i kasne. Rani imunološki odgovor je uglavnom uzrokovan humoralnim i imunološkim kompleksnim mehanizmom preosjetljivosti tipa 111, koji karakterizira:

1. Fokusi dezorganizacije vezivnog tkiva do fibrinoidne nekroze

2. Destruktivni i destruktivno-proliferativni vaskulitis, kaplaritis

3. Znakovi povećane permeabilnosti vaskularnih zidova leukocitima, imunoglobulinima

4. Plazmatizacija ciljnih organa

Za svaki oblik RB inherentna je selektivna lokalizacija upale imunološkog kompleksa, ovisno o:

1. Dimenzije imunološkog kompleksa

2. Osobine antigena

3. Prisustvo specifičnih receptora za komponente imunog kompleksa u ćelijama. Takvi receptori su pronađeni u vaskularnom endotelu, podocitima i mezangiocitima bubrežnih glomerula, intersticijskim ćelijama bubrega i sinoviocitima.

Osnova kasnog imunološkog inflamatornog odgovora su ćelijski mehanizmi slični HNL-u. Morfološke promjene se manifestuju:

1. Difuzni i fokalni infiltrati iz limfocita i makrofaga

2. Produktivni vaskulitis

3. Taloženje fibrina u intersticijskom tkivu i na površini seroznih listova.

Reumatizam (Sokolsky-Buyo bolest) je infektivno-alergijska bolest vezivnog tkiva s pretežnom lokalizacijom procesa u kardiovaskularni sistem, valoviti tok, naizmjenični periodi egzacerbacije i remisije. U inostranstvu se izraz "akutna reumatska groznica" često koristi za označavanje akutnog reumatizma, što bi trebalo prepoznati kao ispravnije.

Reuma - od lat. teku (Galen) - zbog hlapljivosti oštećenja zglobova. Reumatizam se dugo vremena (sve do kraja 18. vijeka) smatrao čisto zglobnom lezijom. Prvi koji je sugerirao prisustvo srčane lezije bio je engleski doktor Pitcairn, zatim su Sokolsky i Buyo opisali reumatski valvulitis, A.I. Polunin - miokarditis, Romberg - granulomi i koronarne lezije. L. Ashoff - ponovo otkriveni granulomi, smatrajući ih rezultatom unošenja neke vrste infekcije, V.T. Talalaev je, proučavajući proces u dinamici, dokazao da se u početku razvija dezorganizacija vezivnog tkiva, a zatim se formira granulom. Velika važnost imao rad škole akademika A.I. Strukova.

Etiologija. Uzrok reumatizma je B-hemolitički streptokok grupa A, izaziva senzibilizaciju organizma (ponovljeni tonzilitis). Genetski faktori i starost igraju veliku ulogu u nastanku bolesti.

Patogeneza. Reumatizam razvija složen i raznolik imunološki odgovor na brojne streptokokne antigene. Antigensko zajedništvo streptokoka sa srčanim tkivom (miocitima) dovodi do stvaranja antitijela usmjerenih ne samo protiv streptokoka, već i protiv srčanih tkiva. Dolazi do autoimunizacije. Odvojeni enzimi streptokoka uništavaju vezivno tkivo koje okružuje miocite, stvaraju se antitijela protiv vezivnog tkiva srca. Imunološki odgovor na komponente streptokoka i produkte raspadanja vlastitih tkiva organizma izražava se pojavom u krvi pacijenata širokog spektra antitijela i imunoloških kompleksa, što samo po sebi stvara preduslove za razvoj autoimunih procesa. Reumatizam poprima karakter dugotrajne tekuće bolesti sa znacima autoagresije.

Glavno mjesto primjene patogenog faktora kod reumatizma je vezivno tkivo zalistaka i parijetalnog endokarda, intersticij miokarda, listovi srčane košulje. Na ovim mjestima mogu se uočiti 4 faze dezorganizacije vezivnog tkiva:

1. Mukoidno oticanje je površinska i reverzibilna faza dezorganizacije vezivnog tkiva, koju karakteriše metahromatska reakcija na glikozaminoglikane (GAG), kao i hidratacija glavne supstance.

2. Fibrinoidne promjene koje uključuju fibrinoidno oticanje i fibrinoidnu nekrozu su duboka i nepovratna faza dezorganizacije i manifestuju se homogenizacijom kolagenih vlakana i njihovom impregnacijom proteinima plazme, uključujući fibrin.

3. Ćelijske upalne reakcije se manifestuju prije svega formiranjem granuloma u čijem središtu je fibrinoidna nekroza, okolo su lepezasto ćelije tipa makrofaga sa velikim hiperhromnim jezgrima, patognomonične za akutni napad. od reume. Ove karakteristične ćelije imaju višak citoplazme i centralno locirano okruglo-ovalno jezgro, u kojem se kromatin nalazi u središtu u obliku valovite linije („ćelije gusjenice“). Takav granulom se zove cvjetanje. U budućnosti se ćelije granuloma počinju rastezati, formira se veliki broj fibroblasta, fibrinoidne mase postaju manje. Ovo je granulom koji blijedi. U završnoj fazi, fibrinoid se apsorbira od strane makrofaga, oni umiru ili emigriraju, ali monokini koje luče stimuliraju fibroblaste koji proizvode kolagena vlakna, granulom se naziva ožiljak. U svim fazama njegovog razvoja, limfociti i plazma ćelije su prisutni u okolnom tkivu. Ciklus razvoja granuloma je 3-4 mjeseca. Morfogenezu reumatskog granuloma detaljno su opisali L. Ashoff (1904) i V.T. Talalaev (1921), pa se naziva i Ashoff-Talalaevskaya.

Reumatski granulomi su lokalizovani u vezivnom tkivu srčanih zalistaka, parijetalnog endokarda, miokarda, epikarda, vaskularne adventicije.

Uz granulome, reumatizam razvija i nespecifičnu ćelijsku reakciju, koju predstavljaju fokalni ili difuzni limfohistiocitni infiltrati u stromi. razna tijela. Razvija se i rasprostranjeni vaskulitis u ICR sistemu.

4. Skleroza. Treba naglasiti da, ako je u većini patoloških procesa razvoj skleroze njihov finale, onda se kod reumatskih bolesti u formiranim ožiljcima svi stadijumi (oticanje sluzokože, fibrinoidne promjene, ćelijske reakcije) mogu ponoviti, i to mnogo više „voljno“. nego u nepromijenjenom vezivnom tkivu, što dovodi do proširenja zone ožiljaka.

Kao rezultat toga, reumatske bolesti su, takoreći, ekvivalent progresivnoj sklerozi.

Postoje 4 kliničko-anatomska oblika reumatizma (u zavisnosti od primarnog oštećenja jednog ili drugog organa ili sistema): kardiovaskularni, poliartritični, cerebralni i nodularni.

· Kardiovaskularni oblik. Najranjiviji organ kod reumatizma je srce. Stradaju sve tri membrane - endokard, miokard i perikard.

Endokarditis je glavna manifestacija ovog oblika reumatizma. Po lokalizaciji razlikuju se valvularni, hordalni i parijetalni endokarditis. Po učestalosti oštećenja zaliska mitralna valvula zauzima 1. mjesto (65-70%), 2. mjesto je istovremeni poraz mitralne i aortne valvule (25%), 3. mjesto je aortna valvula (5-10). %). Zalisci desne polovine srca su rijetko zahvaćeni i, po pravilu, u kombinaciji sa lezijom na lijevoj strani.

Postoje 4 vrste valvularnog endokarditisa:

Difuzni endokarditis (Talalajevljev valvulitis) - u debljini endokarda pojavljuju se žarišta mukoidnog i fibrinoidnog otoka, endotel nije oštećen, nema trombotičkih naslaga. Uz pravovremenu adekvatnu terapiju, proces je reverzibilan, može ostati samo blago zadebljanje zalistka.

akutni bradavičasti endokarditis - razvija se fibrinoidna nekroza vezivnog tkiva, što dovodi do uništenja endotela zalistaka. Kao rezultat razaranja endotela duž ruba zatvaranja ventila nastaju trombi, predstavljeni uglavnom fibrinom, koji se nazivaju bradavice.

fibroplastični endokarditis - nastaje kao posljedica dva prethodna oblika endokarditisa s prevladavanjem skleroze i ožiljaka.

Rekurentni bradavičasti endokarditis - razvija se na modificiranom zalistku s ponovljenim napadima reumatizma. U skleroziranoj valvuli dolazi do procesa dezorganizacije vezivnog tkiva, endotelne nekroze i stvaranja trombotičkih naslaga različitih veličina.

Ishod endokarditisa je skleroza i hijalinoza zalistaka, što dovodi do stvaranja srčanih oboljenja

Miokarditis je jedna od čestih manifestacija reumatske groznice. Postoje 3 oblika miokarditisa: nodularni produktivni (granulomatozni), difuzni intersticijski (intersticijski) eksudativni i fokalni intersticijski (intersticijski) eksudativni.

Produktivni nodularni miokarditis karakterizira stvaranje granuloma u perivaskularnom vezivnom tkivu dodatka lijevog atrija, interventrikularnom septumu i stražnjem zidu lijeve komore. U kardiomiocitima - proteinska ili masna degeneracija. Ishod miokarditisa je kardioskderoza.

Difuzni intersticijski eksudativni miokarditis opisuje M.A. Skvortsov. Češće se kod djece karakterizira difuzna infiltracija strome limfocitima, histiocitima, neutrofilnim i eozinofilnim leukocitima, pletora i edem. Miokard postaje mlohav, šupljine se šire, a kardiovaskularna insuficijencija se brzo razvija. Kao rezultat, razvija se difuzna kardioskleroza.

Fokalni intersticijski eksudativni miokarditis klinički obično teče latentno. U miokardu se javljaju iste promjene kao i kod difuznog miokarditisa, samo što je proces žarišni. Kao rezultat, razvija se fokalna kardioskleroza.

Perikarditis sa reumatizmom može biti serozni, fibrinozni i serozno-fibrinozni.

Ishodi perikarditisa: resorpcija eksudata, stvaranje adhezija u perikardijalnoj šupljini do njegove obliteracije, kao i kalcifikacija fibrinoznih naslaga (oklopno srce).

Uz istovremeno oštećenje svih slojeva srca, govore o pankarditisu, ako su endo- i miokard uključeni u proces, onda govore o karditisu.

Reumatizam karakterizira oštećenje krvnih žila mikrocirkulacijskog korita u obliku vaskulitisa s razvojem fibrinoidne nekroze, tromboze, proliferacije endotelnih i advencijalnih stanica. Povećava propusnost vaskularni zid moguća su dijapedetska, a ponekad i veća krvarenja. Vaskulitis je sistemski. U ishodu reumatskog vaskulitisa nastaje arterioskleroza.

poliartritični oblik. Pretežno pate mali i veliki zglobovi, klinička manifestacija se opaža u eksudativnom obliku. Posebnost je u tome što zglobna hrskavica nikada nije zahvaćena, pa se stoga ne razvija ankiloza (kao kod reumatoidnog artritisa). U periartikularnom tkivu formiraju se fibrinoidna žarišta s limfomakrofagnom reakcijom, nalik na reumatske granulome (reumatske nodule).

cerebralni oblik. Oštećenje centralnog nervnog sistema se javlja u dve varijante: 1) reumatski vaskulitis sa odgovarajućim poremećajima cirkulacije i klinikom; 2) horea minor (ples Sv. Vida) - neurološki poremećaj sa nevoljnim, besciljnim, brzim pokretima; mehanizam njegovog razvoja nije jasan, jezgra striopalliduma pate, žile u pravilu nisu zahvaćene. Vaskulitis se može razviti u bilo kojoj dobi, horeja - samo kod djece.

nodozni oblik. Karakteriše ga pojava reumatskih čvorova na koži, u periartikularnom tkivu, tetivama. Čvorovi prečnika do 1 cm, gusti, bezbolni, po strukturi nalikuju granulomima Ashoff-Talalaeva. Češće kod djece. Nodozni eritem može se uočiti na koži ekstenzorne površine nogu i podlaktica.

Za sve oblike reumatizma u imunološki sistem postoji hiperplazija limfoidnog tkiva i transformacija plazma ćelija.

Komplikacije reumatizma su češće povezane s oštećenjem srca. U ishodu endokarditisa nastaju srčane mane. Bradavičasti endokarditis može postati izvor vaskularne tromboembolije veliki krug cirkulaciju krvi, u vezi s tim se razvijaju srčani udari u bubrezima, slezeni, mrežnjači, žarišta omekšavanja u mozgu, gangrena ekstremiteta itd. Komplikacije reumatizma uključuju i adhezivne procese u šupljinama perikarda, pleure i abdomena. šupljine do njihove obliteracije.

Smrt od reumatizma može nastupiti tijekom napadaja od tromboembolijskih komplikacija, ali češće pacijenti umiru od dekompenzirane bolesti srca.

(Sokolskyova bolest - Buyo) je infektivno-alergijska bolest s primarnom lezijom srca i krvnih žila, valovitim tokom, periodima egzacerbacije (napada) i remisije (remisije). Naizmjenični napadi i remisije mogu trajati mjesecima, pa čak i godinama; ponekad reumatizam ima latentni tok.

Reumatizam (Sokolsky-Buyo bolest) je infektivno-alergijska bolest sa
pretežno oštećenje srca i krvnih sudova, valovitog toka,
periodi egzacerbacije (napada) i remisije (remisije).
Naizmjenični napadi i remisije mogu trajati mjesecima, pa čak i godinama;
ponekad reumatizam ima latentni tok.

Morfogeneza

Strukturna osnova reumatizma je sistemska progresivna dezorganizacija vezivnog tkiva, oštećenje krvnih sudova, posebno mikrovaskulature, i imunopatološki procesi. Svi ovi procesi su u najvećoj mjeri izraženi u vezivnom tkivu srca (glavna supstanca valvularnog i parijetalnog endokarda i, u manjoj mjeri, listovi srčane košulje), gdje se mogu pratiti sve faze njegove dezorganizacije. : mukoidno oticanje, fibrinoidne promjene, upalne ćelijske reakcije i skleroza.

Mukoidno oticanje je površinska i reverzibilna faza dezorganizacije vezivnog tkiva i karakteriše se povećanjem metakromatske reakcije na glikozaminoglikane (uglavnom hijaluronsku kiselinu), kao i hidratacijom glavne supstance.

Fibrinoidne promjene (otok i nekroza) su faza duboke i nepovratne dezorganizacije: nadovezane na mukoidno oticanje, praćene su homogenizacijom kolagenih vlakana i njihovom impregnacijom proteinima plazme, uključujući fibrin.

Ćelijske upalne reakcije izražene su prvenstveno formiranjem specifičnog reumatskog granuloma. Formiranje granuloma počinje od trenutka fibrinoidnih promjena i u početku se karakterizira nakupljanjem u žarištu.

oštećenje vezivnog tkiva makrofaga, koji se transformišu u velike ćelije sa hiperhromnim jezgrima. Dalje, ove ćelije počinju da se orijentišu oko fibrinoidnih masa.

U citoplazmi ćelija dolazi do povećanja sadržaja RNK i glikogenskih zrnaca. U budućnosti se formira tipičan reumatski granulom sa karakterističnim palisadnim ili lepezastim rasporedom ćelija oko centralno lociranih masa fibrinoida.

Makrofagi aktivno učestvuju u resorpciji fibrinoida, imaju visoku fagocitnu sposobnost. Oni mogu popraviti imunoglobuline.

Reumatski granulomi, koji se sastoje od tako velikih makrofaga, nazivaju se "cvjetajući i" ili zreli. U budućnosti se ćelije granuloma počinju rastezati, među njima se pojavljuju fibroblasti, ima manje fibrinoidnih masa - formira se granulom koji suši.

Kao rezultat toga, fibroblasti istiskuju ćelije granuloma, u njemu se pojavljuju argirofilna, a zatim kolagena vlakna, fibrinoid se potpuno apsorbira; granulom postaje ožiljak. Ciklus razvoja granuloma je 3-4 mjeseca. .

U svim fazama razvoja, reumatski granulomi su okruženi limfocitima i pojedinačnim plazma ćelijama. Vjerovatno limfokini koje luče limfociti aktiviraju fibroblaste, što doprinosi fibroplaziji granuloma.

Proces morfogeneze reumatskog čvora opisao je Ashoff (1904), a kasnije detaljnije V.T.

Talalaev (1921), pa se reumatski čvor naziva Ashofftalalaev granulom.

110. Difuzna toksična struma (Gravesova bolest)

većina
obična bolest,
praćena hipertireozom.

Main
manifestacije
bolesti: 1 povećanje štitne žlijezde,
2 ispupčene oči, 3 tahikardija - (Merseburg
trijada).

Uzroci:
neuropsihijatrijski poremećaji,
infekcije, nasljednost.

Patogeneza-
pojavljivanje u organizmu duže vreme
faktor aktiviranja štitne žlezde
glikoprotein, stimulirajući, kao i
hormon koji stimulira štitnjaču, poboljšana funkcija
štitna žlijezda s proizvodnjom
količina tiroksina.

Ovaj faktor
nastaje kao posljedica autoimune bolesti
procesi u štitne žlijezde. Češće
najviše su pogođene mlade žene
koji izgledaju nervozno,
tahikardija, znojenje, gubitak težine
tijelo.

Često se razvija egzoftalmus.
Nivo tirotropina je nizak ili ne
uopšte odlučan.

Za
karakteristična je difuzna toksična struma
simetrično 2-4 puta uvećanje
štitne žlijezde. Mikroskopski
difuzno, izraženo
hiperplazija folikularnog epitela.

Folikuli su mali i sadrže tečnost
koloid. Folikularne ćelije su visoke
sa uvećanim jezgrima, formiraju papilu
rast unutar folikula.

u stromi
žlijezde povećavaju broj krvnih žila,
prožeta je limfocitnim infiltratom.

—
i hipertrofija miokarda

Serous
miokarditis

pletora,
limfedem, limfoidna infiltracija

Micro
srčani udari, skleroza.

tireotoksičan
srce.

Jetra
: serozni hepatitis.

formiraju se u vezivnom tkivu valvularnog i parijetalnog endokarda, miokarda, epikarda, adventicije krvnih žila. U smanjenom obliku nalaze se u peritonzilarnom, periartikularnom i intermuskularnom vezivnom tkivu.

Osim granuloma, kod reumatizma se uočavaju i nespecifične stanične reakcije koje su difuzne ili žarišne prirode. Predstavljaju ih intersticijski limfohistiocitni infiltrati u organima.

Vaskulitis u mikrocirkulacijskom sistemu se takođe naziva nespecifičnim reakcijama tkiva. Skleroza je završna faza dezorganizacije vezivnog tkiva.

Ima sistemski karakter, ali je najizraženiji na membranama srca, zidovima krvnih sudova i seroznim membranama. Najčešće se skleroza kod reumatizma razvija kao posljedica proliferacije stanica i granuloma (sekundarna skleroza), u rjeđim slučajevima kao posljedica fibrinoidnih promjena u vezivnom tkivu (hialinoza, "primarna skleroza").

Sistemske bolesti vezivnog tkiva danas se nazivaju
reumatske bolesti.
Do nedavno su se zvali kolagen, što nije odražavalo njihovu suštinu.

Kod reumatskih bolesti zahvaćen je čitav sistem vezivnog tkiva i krvnih sudova
sa poremećenom imunološkom homeostazom
(bolesti vezivnog tkiva sa imunološkim poremećajima).
Ove bolesti uključuju
reumatizam,
reumatoidni artritis,
ankilozantni spondilitis,
sistemski eritematozni lupus,
sistemska sklerodermija,
nodularni periarteritis,
dermatomiozitis.

Poraz vezivnog tkiva kod reumatskih bolesti manifestuje se u obliku
sistemska progresivna dezorganizacija i sastoji se od 4 faze:

• oticanje sluzokože,
• fibrinoidne promjene,
• upalne ćelijske reakcije i
• skleroza.

Endokarditis

- Upala endokarda jedna je od najupečatljivijih manifestacija reumatizma. Po lokalizaciji razlikuju se valvularni, hordalni i parijetalni endokarditis. Najizraženije promjene se razvijaju na zalistcima mitralne ili aortne valvule. Izolovano oštećenje zalistaka desnog srca se vrlo rijetko opaža u prisustvu endokarditisa zalistaka lijevog srca.

Kod reumatskog endokarditisa primjećuju se distrofične i nekrobiotske promjene u endotelu, mukoidno, fibrinoidno oticanje i nekroza vezivne baze endokarda, proliferacija stanica (granulomatoza) u debljini endokarda i stvaranje tromba na njegovoj površini.

Kombinacija ovih procesa može biti različita, što omogućava razlikovanje nekoliko vrsta endokarditisa. Postoje 4 vrste reumatskog valvularnog endokarditisa:

• difuzni ili valvulitis;
• akutna bradavičasta;
• fibroplastika;
• rekurzivno bradavičasto.

Difuzni endokarditis, ili valvulitis, karakterizira se difuznim oštećenjem klapni zalistaka, ali bez promjena u endotelu i trombotičkim slojevima. Akutni verukozni endokarditis je praćen oštećenjem endotela i stvaranjem trombotičkih naslaga u vidu bradavica duž zadnje ivice zalistaka (na mjestima gdje je endotel oštećen).

Fibroplastični endokarditis nastaje kao posljedica dva prethodna oblika endokarditisa sa posebnom sklonošću procesa ka fibrozi i ožiljcima. Ponavljajući bradavičasti endokarditis karakterizira ponovljena dezorganizacija vezivnog tkiva zalistaka, promjene u njihovom endotelu i trombotičke naslage na pozadini skleroze i zadebljanja zalistaka.

Kao posljedica endokarditisa razvija se skleroza i hialinoza endokarda, što dovodi do njegovog zadebljanja i deformacije zalistaka, tj. do razvoja srčanih oboljenja.

nodularno produktivan

(granulomatozni) miokarditis karakteriše stvaranje reumatskih granuloma u perivaskularnom vezivnom tkivu miokarda (specifični reumatski miokarditis. Granulomi, koji se prepoznaju samo mikroskopskim pregledom, raštrkani su po miokardu, najveći broj ih nalazimo u levoj pretkomori dodatak, u interventrikularnom septumu i zadnjem zidu leve komore.Granulomi su u različitim fazama razvoja.“Cvetajući („zreli“) granulomi se primećuju tokom napada reumatizma, „venuće“ ili „ožiljnjavaju“ – tokom remisije. Kao rezultat nodularnog miokarditisa razvija se perivaskularna skleroza, koja se povećava s napredovanjem reumatizma i može dovesti do teške kardioskleroze.

fokalni intersticijalni

eksudativni miokarditis, koji je opisao M. A. Skvortsov, karakteriziran je edemom, obiljem intersticijuma miokarda i značajnom infiltracijom limfocita, histiocita, neutrofila i eozinofila. Reumatski granulomi su izuzetno rijetki, pa stoga govore o nespecifičnom difuznom miokarditisu. Srce postaje vrlo mlohavo, njegove šupljine se šire, kontraktilnost miokarda je oštro poremećena zbog distrofičnih promjena koje se razvijaju u njemu. Ovaj oblik reumatskog miokarditisa javlja se u djetinjstvu i može brzo završiti dekompenzacijom i smrću pacijenta. Uz povoljan ishod, u miokardu se razvija difuzna kardioskleroza. eksudativni miokarditis karakterizira blaga fokalna infiltracija miokarda limfocitima, histiocitima i neutrofilima. Granulomi su rijetki. Ovaj oblik miokarditisa se opaža u latentnom toku reumatizma.

Kod svih oblika miokarditisa postoje žarišta oštećenja i nekrobioze mišićnih ćelija srca. Takve promjene u kontraktilnom miokardu mogu uzrokovati dekompenzaciju čak i u slučajevima sa minimalnom aktivnošću reumatskog procesa.

Perikarditis ima karakter seroznog, serozno-fibrinoznog ili fibrinoznog i često završava stvaranjem adhezija. Moguća obliteracija šupljine srčane košulje i kalcifikacija nastalog u njoj vezivnog tkiva (oklopno srce).

Kombinacijom endo- i miokarditisa govore o reumatskom karditisu, a kombinacijom endo-, mio- i perikarditisa govore o reumatskom pankarditisu.

CEREBROVASKULARNE BOLESTI

Cerebrovaskularnu bolest karakterizira akutna cerebralnu cirkulaciju,
pozadina za čiji razvoj su ateroskleroza i
hipertonična bolest.
U suštini, to su cerebralne manifestacije ateroskleroze i hipertenzija,
rjeđe - simptomatska hipertenzija.

Kao samostalna grupa bolesti izdvajaju se cerebrovaskularne bolesti, kao i
bolest koronarne arterije,
zbog njihovog društvenog značaja. Ove bolesti u ekonomski razvijenim zemljama
što se tiče morbiditeta i mortaliteta, "sustigli su" koronarnu bolest.

Etiologija i patogeneza

Sve što je rečeno o etiologiji i patogenezi koronarne bolesti srca,
primjenjiv na cerebrovaskularne bolesti.
Među neposrednim uzrocima akutni poremećaji glavno mjesto cerebralne cirkulacije
zauzimaju grč, trombozu i tromboemboliju cerebralnih i precerebralnih (karotidnih i vertebralnih) arterija.

Psihoemocionalno prenaprezanje koje dovodi do angioedema je od velike važnosti.

Klasifikacija

Među akutnim cerebrovaskularnim nezgodama,
osnovna cerebrovaskularna bolest
prolazna cerebralna ishemija i moždani udar.
Moždani udar (od latinskog in-sultare - skočiti) naziva se akutni (iznenadni) razvoj
lokalni poremećaj cerebralne cirkulacije,
popraćeno oštećenjem tvari mozga i kršenjem njegove funkcije.
razlikovati:

1. hemoragijski moždani udar, predstavljen hematomom ili hemoragijskom impregnacijom moždane supstance;
   takođe uključuje subarahnoidno krvarenje;
2. ishemijski moždani udar, čiji je morfološki izraz srčani udar (ishemični, hemoragijski, mješoviti).

patološka anatomija

Morfologiju prolazne cerebralne ishemije predstavljaju vaskularni poremećaji
(grč arteriola, impregnacija njihovih zidova plazmom, perivaskularni edem i pojedinačna mala krvarenja)
I žarišne promjene moždano tkivo (edem, distrofične promjene u ćelijskim grupama).

Ove promjene su reverzibilne; perivaskularne naslage mogu se odrediti na mjestu ranijih malih krvarenja
hemosiderin. Sa formiranjem hematoma mozga, koji se javlja u 85% slučajeva hemoragični moždani udar,
naći izraženu promjenu zidova arteriola i malih arterija sa stvaranjem mikroaneurizme
i pucanje njihovih zidova.

Na mjestu krvarenja dolazi do uništenja moždanog tkiva, formira se šupljina,
ispunjen krvnim ugrušcima i omekšanim moždanim tkivom (crveno omekšavanje mozga).
Krvarenje je najčešće lokalizirano u subkortikalnim čvorovima mozga
(optički tuberkul, unutrašnja kapsula) i mali mozak.

Njegove su veličine različite: ponekad pokriva cijelu masu bazalnih ganglija,
krv se probija u lateralne, III i IV ventrikule mozga, prodire u područje njegove baze
(Sl. 164).

Moždani udari s prodorom u ventrikule mozga uvijek završavaju smrću.
Ako pacijent doživi moždani udar, tada se na periferiji krvarenja u moždanom tkivu nalazi mnogo
siderofagi, zrnaste kuglice, glijalne ćelije i krvni ugrušci se resorbuju.

Na mjestu hematoma formira se cista sa zarđalim zidovima i smeđkastim sadržajem.
Kod pacijenata koji dugo boluju od cerebralnog oblika hipertenzije i koji su umrli od moždanog udara,
uz svježa krvarenja, ciste se često nalaze kao rezultat ranijih krvarenja.

KARDIOMIOPATIJA

Kardiomiopatija (od grčkog kardia - srce, myos - mišić, pathos - bolest) - grupa bolesti,
karakteriziraju primarnim distrofičnim promjenama u miokardu.

Ova grupa uključuje razne bolesti nekoronarne (nekoronarne kardiomiopatije)
i nereumatskog (nereumatogene kardiomiopatije) porijekla,
različite po etiologiji i patogenezi, ali klinički slične.

Main klinička manifestacija kardiomiopatija - insuficijencija kontraktilne funkcije miokarda
u vezi sa njegovom distrofijom.

Primarne (idiopatske) kardiomiopatije uključuju:
1) hipertrofična (konstriktivna);
2) dilatacioni (kongestivni);
3) restriktivna (endomiokardijalna fibroza).

PRIMARNA (IDIOPATSKA) KARDIOMIOPATIJA

1. Hipertrofična (konstriktivna) kardiomiopatija je nasledna.

Hiperplazija kardiomiocita se u postnatalnoj fazi zamjenjuje progresivnom hipertrofijom miokarda;
3) primarna patologija kolagena s kršenjem fibroznog skeleta miokarda dovodi do dezorganizacije miofibrila.

Hipertrofična kardiomiopatija može se manifestirati u dva oblika:
difuzna (idiopatska hipertrofija miokarda) ili
lokalno (idiopatska hipertrofična subaortna stenoza).
U prvom obliku primjećuje se difuzno zadebljanje miokarda lijeve komore i interventrikularnog septuma,
desni dijelovi srca rijetko hipertrofiraju, veličina srčanih šupljina je normalna ili smanjena.

Mikroskopski pregled otkriva haotičan raspored kardiomiocita,
posebno u interventrikularnom septumu.

U drugom, lokalnom obliku, hipertrofija miokarda pokriva uglavnom gornje dijelove lijeve komore,
što dovodi do subaortalnog suženja (subaortna mišićna stenoza).

S difuznim i lokalnim oblicima, valvularni aparat srca i koronarne arterije netaknut.

megan92 prije 2 sedmice

Recite mi ko se bori sa bolovima u zglobovima? Užasno me bole koljena (( pijem tablete protiv bolova, ali razumijem da se mučim sa istragom, a ne sa uzrokom... Nifiga ne pomaže!

Daria prije 2 sedmice

Nekoliko godina sam se borio sa svojim bolnim zglobovima dok nisam pročitao ovaj članak nekog kineskog doktora. I dugo sam zaboravio na "neizlječive" zglobove. Takve su stvari

megan92 prije 13 dana

Daria prije 12 dana

megan92 pa sam napisao u svom prvom komentaru) Pa dupliracu, nije mi tesko, uhvati - link do profesorovog članka.

Sonya prije 10 dana

Zar ovo nije razvod? Zašto internet prodaje ah?

Yulek26 prije 10 dana

Sonia, u kojoj državi živiš? .. Prodaju se na internetu, jer trgovine i apoteke naplaćuju brutalnu cijenu. Uz to, plaćanje je tek nakon prijema, odnosno prvo su pogledali, provjerili pa tek onda platili. Da, i sada se sve prodaje na internetu - od odjeće do televizora, namještaja i automobila.

Odgovor uredništva prije 10 dana

Sonya, zdravo. Ovaj lijek za liječenje zglobova se zaista ne prodaje preko ljekarničke mreže kako bi se izbjegle naduvane cijene. Trenutno možete samo naručiti Službena web stranica. Budite zdravi!

Sonya prije 10 dana

Žao mi je, prvo nisam primijetio informaciju o pouzeću. Onda je u redu! Sve je uredno - tacno, ako je uplata po prijemu. Hvala vam puno!!))

Margo prije 8 dana

Da li je neko probao tradicionalne metode lečenja zglobova? Baka ne vjeruje tabletama, jadna žena već dugi niz godina pati od bolova...

Andrew prije nedelju dana

Šta samo narodni lekovi Nisam nista probao, nista nije pomoglo, samo je bilo gore...

Ekaterina pre nedelju dana

Pokušao sam da popijem odvar od lovorovog lista, bezuspešno, samo sam upropastio stomak!! Ne vjerujem vise u ove narodne metode - potpuna glupost!!

Marija prije 5 dana

Nedavno sam gledao program na prvom kanalu, ima i o ovome Savezni program za borbu protiv bolesti zglobova govorio. Takođe ga vodi neki poznati kineski profesor. Kažu da su pronašli način da trajno izliječe zglobove i leđa, a država u potpunosti financira liječenje za svakog pacijenta

Elena (reumatolog) prije 6 dana

Da, zaista, trenutno postoji program u kojem će svaki stanovnik Ruske Federacije i ZND-a moći u potpunosti izliječiti oboljele zglobove. I da – profesor Pak lično nadgleda program.