tumori zametnih ćelija. lezije kod dece

Najčešći tumor zametnih ćelija kod dječaka mlađih od 5 godina.

Horiokarcinom testisa (horioepiteliom) - maligni tumor testisa od zametnih ćelija sa ekstraembrionalnom diferencijacijom, po strukturi podseća na tumor koji nastaje iz tkiva placente trudnice. Sastoji se od mononuklearnih ćelija sa bistrom citoplazmom (podseća na ćelije citotrofoblasta) i divovskih ćelija (podseća na strukture sincitiotrofoblasta).

Makroskopski mali, bezbolni pečat sa žarištima nekroze i krvarenja na rezu. Veliki koriokarcinomi su rjeđi.

Mikroskopski sincitiotrofoblast je predstavljen divovskim ćelijama nepravilnog oblika sa visoko vakuolizovanom citoplazmom. Citotrofoblast formiraju poligonalne ćelije sa okruglim hiperhromnim jezgrima i malom količinom citoplazme. Tumor je visoko invazivan krvni sudovi, kao rezultat toga nastaju žarišta krvarenja.U nekim slučajevima hemoragijska nekroza je toliko izražena da je prilično teško identificirati žive tumorske stanice, a koriokarcinom testisa zamjenjuje se ožiljnim tkivom. Korikarcinom testisa, koji se sastoji samo od citotrofoblasta i sincitiotrofoblasta, je rijedak, češće se tumor nalazi kao komponenta mješovitih tumora zametnih stanica.

Mješoviti tumori germinativnih ćelija.

Gotovo polovina tumora zametnih stanica testisa sastoji se od više od jedne vrste transformiranih zametnih stanica i klasificirani su kao mješoviti tumori zametnih stanica. Postoji preko desetak mogućih kombinacija različite vrste tumorske ćelije.

Najčešći su: 1) teratom i karcinom embriona (teratokarcinom); 2) teratom, rak fetusa i seminom; 3) embrionalni karcinom i seminom. Ove kombinacije mogu uključivati
i komponente tumora žumančane vrećice. Teratokarcinom se u 20% (češće od raka embriona) otkriva nakon razvoja metastaza.

U nekim slučajevima, s bezbolnim tumorom testisa, dijagnoza epididimitisa ili orhitisa se pogrešno postavlja. Ponekad su prvi simptomi bolesti posljedica metastaza. Moguće opstrukcija uretera(manifestacija lezija para-aortnih limfnih čvorova). Takođe je moguće posmatrati bol u stomaku ili plućnih simptoma uzrokovane mnogim metastatskim čvorovima.

Tumorski markeri. Prisutnost u krvi karakterističnih produkata zametnih stanica tumora pomaže u dijagnozi, liječenju i prognozi bolesti. Sadržaj tumorskih markera u krvi se smanjuje nakon orhiektomije (resekcije testisa) i opet raste s ponovnim rastom tumora.

Metastaze. Tumorsko tkivo iz transformiranih zametnih stanica raste u dodatak i metastazira u regionalno Limfni čvorovi i pluća. Horiokarcinom, za razliku od drugih tumora zametnih ćelija, odmah se hematogeno širi u pluća. Redom opadanja učestalosti metastaze se nalaze u retroperitonealnim limfnim čvorovima, plućima, jetri i medijastinalnim limfnim čvorovima. Udaljene metastaze se obično otkrivaju u prve 2 godine nakon postavljanja dijagnoze i hirurško liječenje. Metastaze neseminomskih germinativnih tumora liječenih kemoterapijom nakon orhiektomije predstavljene su komponentama teratoma.

Tumori iz stromalnih stanica i sjemenih tubula.

Primarni rast tumora iz Sertolijevih ćelija, Leydigovih ćelija i granuloznih ćelija čini 5% svih tumora testisa. Postoje tumori iz jedne vrste ćelija ili mešoviti - iz Sertolijevih ćelija i Leydigovih ćelija.

Tumor iz Leidigovih ćelija.

Rijetka neoplazma (oko 2% svih tumora testisa) koja se razvija iz intersticijskih Leydigovih stanica. Bolest se otkriva kod dječaka starijih od 4 godine i kod muškaraca od 30 do 60 godina. Funkcionalno aktivne ćelije sintetiziraju androgene i/ili estrogene, čiji se nivo u krvi može povećati. Aktivnost tumorskih ćelija kod dječaka u prepubertetskom periodu dovodi do preranog fizičkog i seksualnog razvoja. Kod muškaraca se u nekim slučajevima, naprotiv, nalazi feminizacija i ginekomastija.

• Sakrokokcigealna regija - 42
• Medijastinum - 7
• Retroperitonealni prostor - 4
• Testis - 9
• Jajnik - 24
• Region epifiza - 6
• Ostale površine - 6

U ovom članku razmatraju se samo ekstrakranijalni tumori zametnih stanica.

Histogeneza tumora zametnih stanica

tumori zametnih ćelija razvijaju se iz pluripotentnih zametnih ćelija. Oni potiču iz endoderme žumančane vrećice i normalno migriraju odatle zadnje crijevo u pravcu urogenitalnog grebena na leđima trbušni zid gdje postaju dio gonada u razvoju. Ovisno o tome gdje se zaustavljaju na putu migracije, embrionalne zametne stanice mogu dati početak rast tumora u jednom ili drugom području duž srednje linije tijela. Stoga se tumori zametnih stanica nalaze u različitim dijelovima tijela, mogu imati gonadalnu i ekstragonadnu lokalizaciju.

Zbog činjenice da u procesu embriogeneze zametne ćelije u kaudalnom dijelu urogenitalnog grebena opstaju duže nego u glavi, teratomi i teratoblastomi su češći u zdjeličnom području, sakrokokcigealnoj regiji, retroperitonealnom prostoru nego u medijastinumu, u vrat i intrakranijalna regija.

Tumori zametnih ćelija potječu od pluripotentnih zametnih stanica i stoga se mogu sastojati od derivata sva tri zametna sloja. Kao rezultat toga, mogu sadržavati tkiva koja nisu tipična za anatomsku zonu u kojoj se neoplazma javlja.

Tip razvijenog tumora zavisi od puta migracije i stepena zrelosti ektopičnih ćelija.

Histološka klasifikacija

Histološki, tumori zametnih stanica dijele se na germinome i tumore ne-germinalnih stanica. Potonji uključuju teratome, neoplazme žumančane vrećice, rak embriona, koriokarcinom, mješovite tumore zametnih stanica.

• Germinomi su tumori zametnih ćelija koji se javljaju u ekstragonadalnim područjima (pinealna regija, prednji medijastinum, retroperitonealni prostor). Neoplazma, histološki identična germinomu, ali se razvija u testisu, naziva se seminom, u jajnicima - disgerminom.

Germinogeni tumori se dijele na sekretirajuće (alfa-fetoprotein, beta-horionski gonadotropin) i ne-sekretirajuće.

• teratom - embrionalni tumori koji sadrži tkiva sva tri zametna sloja: ektoderm, endoderm i mezoderm. Nastaju u sakrokokcigealnoj regiji, medijastinumu, jajnicima i dijele se na zrele teratome (benigna varijanta), nezrele teratome (srednja varijanta) i malignih tumora- teratoblastomi. Prema strukturi, teratomi se dijele na cistične i solidne.
• Neoplazme žumančane vrećice (endodermalni sinus) - ekstragonadalni tumori zametnih stanica koji se javljaju kod djece mlađi uzrast u sakrokokcigealnoj regiji, u starijim - u jajnicima. Za lokalizaciju u testisima karakteristična su dva starosna lica - kod mlađe djece i kod adolescenata. U teratoblastomima mogu biti žarišta tumora žumančane vrećice. Tumori žumančane kese klasifikovani su kao visoko maligni.
• Embrionalni karcinom (embrionalni karcinom) se može naći iu čistom obliku i kao komponenta teratoblastoma. Lokaliziran u testisima i jajnicima. Javlja se češće u adolescenciji.

Kako se manifestuju tumori zametnih ćelija?

Germinogeni tumori se manifestiraju na različite načine. Njihovi simptomi ovise o lokaciji neoplazme.

• Sakro-lumbalna regija - Deformacija i povećanje ove regije zbog neoplazme.
• Medijastinum - Respiratorni poremećaji kada tumor dosegne velike veličine.
• Retroperitonealni prostor - Simptomi karakteristični za ovu lokalizaciju.
• Testis – povećanje testisa zbog guste gomoljaste formacije.
• Ovarijum - Palpabilan tumor trbušne duplje i male karlice, sa torzijom pedikule tumora - bol u abdomenu.
• Područje epifize - Fokalni i cerebralni simptomi.

Sakrokokcigealni teratomi se obično otkrivaju pri rođenju i dijagnosticiraju bez većih poteškoća. Manifestacija tumora zametnih ćelija testisa ima dva vrhunca incidencije: do 4 godine ( večina slučajevima) iu periodu starijem od 14-15 godina. Istovremeno, biologija kod mlađe djece i adolescenata je drugačija: u mlađoj dobnoj skupini nalaze se neoplazme žumančane vrećice i zreli teratomi, dok kod adolescenata - teratoblastomi i seminomi. Za razliku od dobro vizualizirane lokalizacije u testisu, drugi ekstrakranijalni tumori zametnih stanica (medijastinalni, abdominalni, mala karlica) kod djece se u pravilu javljaju u III-IV fazi procesa. Manifestacija disgerminoma jajnika javlja se u prepubertetskom i pubertetskom periodu (8-12 godina). Tumori zametnih ćelija medijastinuma nalaze se u rani period djetinjstvo i adolescenti. Istovremeno, u dobi od 6 mjeseci do 4 godine, zastupljeni su teratoblastomima, tumorima žumančane vrećice, karcinomom embriona. U adolescenciji, tip germinoma prevladava među tumorima zametnih stanica medijastinuma.

Simptomi metastatskih lezija zavise od lokacije i stepena razvoja metastatskog procesa i nemaju specifične karakteristike u poređenju sa drugim malignim neoplazmama. Kompleks tumorskih simptoma može se razviti kod teratoblastoma u slučaju masivnih neoplazmi u raspadanju.

Klasifikacija (klinički stadij)

POG/CCSG studijska grupa koristi individualni sistemi postoperativno određivanje neoplazme testisa, jajnika i ekstragonadalnih zametnih stanica.

I. Germinogeni tumori testisa.

• I stadij - neoplazma je ograničena na testis, potpuno uklonjena kao rezultat visoke ingvinalne ili transskrotalne orhiofunikulektomije. Nema kliničkih, radioloških i histoloških znakova širenja neoplazme izvan organa. Sadržaj tumorskih markera koji su proučavani uzimajući u obzir poluživot (alfa-fetoprotein - 5 dana, beta-hCG - 16 sati) nije povećan. Kod pacijenata s normalnim ili nepoznatim početnim vrijednostima tumorskih markera, retroperitonealni limfni čvorovi nisu zahvaćeni.
• II faza - urađena transskrotalna orhiektomija. Mikroskopski se utvrđuje prisustvo neoplazme u skrotumu ili visoko u sjemenoj vrpci (manje od 5 cm od njenog proksimalnog kraja). Retroperitonealni limfni čvorovi su zahvaćeni tumorom (veličine manje od 2 cm) i/ili povišenim nivoom tumorskih markera (uzimajući u obzir poluživot).
• Faza III - poraz neoplazme retroperitonealnih limfnih čvorova (veličine veće od 2 cm), ali nema tumorskog oštećenja trbušnih organa i širenja tumora izvan trbušne šupljine.

II. Germinogeni tumori jajnika.

• I stadij - tumor je ograničen na jajnik (jajnike), voda za ispiranje iz peritoneuma ne sadrži maligne ćelije. Nema kliničkih, radioloških ili histoloških znakova širenja neoplazme izvan jajnika (prisustvo peritonealne gliomatoze ne smatra se osnovom za promjenu stadijuma I u viši). Sadržaj tumorskih markera nije povećan uzimajući u obzir njihov poluživot.
• II stadijum - mikroskopski se utvrđuje tumorska lezija limfnih čvorova (dimenzija manja od 2 cm), voda za ispiranje peritoneuma ne sadrži maligne ćelije (prisustvo peritonealne gliomatoze se ne smatra osnovom za promjenu stadijuma II u viši ). Sadržaj markera neoplazme nije povećan uzimajući u obzir njihov poluživot.
• III stadijum - limfni čvorovi su zahvaćeni tumorom (veličine veće od 2 cm). Nakon operacije ostao je masivni tumor ili je urađena samo biopsija. Tumorska lezija susjednih organa (na primjer, omentum, crijeva, mjehur), voda za ispiranje peritoneuma sadrži maligne stanice. Sadržaj markera neoplazme može biti normalan ili povišen.
• Stadij IV - udaljene metastaze, uključujući jetru.

III. Ekstragonadalni tumori zametnih ćelija.

• I stadij - potpuno uklanjanje neoplazme u bilo kojoj njenoj lokalizaciji, sa lokalizacijom u sakrokokcigealnoj regiji, uklonjena je trtica, histološki resekcija unutar zdravih tkiva. Sadržaj tumorskih markera je normalan ili povišen (ali se smanjuje uzimajući u obzir njihov poluživot). Regionalni limfni čvorovi nisu zahvaćeni.
• Faza II - mikroskopski određuju maligne ćelije duž resekcione linije, limfni čvorovi nisu zahvaćeni, sadržaj tumorskih markera je normalan ili povećan.
• III stadijum - nakon operacije je ostala masivna neoplazma ili je urađena samo biopsija. Retroperitonealni limfni čvorovi mogu ili ne moraju biti zahvaćeni tumorom. Sadržaj tumorskih markera je normalan ili povišen.
• Stadij IV - udaljene metastaze, uključujući jetru.

Kako se prepoznaju tumori zametnih ćelija?

Dijagnoza primarnog fokusa tumora zametnih stanica uključuje ultrazvuk, radiografiju. CT i/ili MRI. ultrazvučni dopler angioscanning. Dijagnoza mogućih metastaza uključuje radiografiju organa prsa. Ultrazvuk trbušne duplje i regionalnih zona, pregled mijelograma. Izlučivanje kateholamina i njihovih metabolita treba ispitati kako bi se isključile neoplazme neurogene prirode u lokalizaciji neoplazme u medijastinumu, retroperitonealnom prostoru, presakralnoj regiji.

Germinogeni tumori sakrokokcigealne regije zahtijevaju identifikaciju (ako postoji) presakralne komponente neoplazme. Ovo zahtijeva rektalni pregled i pažljivu procjenu ultrazvuka i CT ili MRI podataka.

Germinogeni tumori se razlikuju po tome što je moguće, prije dobijanja histološkog zaključka, procijeniti stupanj maligniteta pomoću Abeleva-Tatarin reakcije - studije koncentracije proteina alfa-fetoproteina u krvnom serumu. Ovaj protein se normalno sintetizira u stanicama žumančane vrećice, jetre i (u maloj količini) gastrointestinalnog trakta fetusa. Biološka uloga alfa-fetoproteina je da, prodirajući kroz placentu u krv trudnice, inhibira imunološku reakciju odbacivanja fetusa od strane tijela majke. Protein alfa-fetoproteina počinje se sintetizirati u ranih datuma intrauterini razvoj. Njegov maksimalni sadržaj postaje u gestacijskoj dobi od 12-14 godina iznad, pada na nivo odrasle osobe u dobi od 6-12 mjeseci postnatalnog života. Maligni tumori zametnih stanica sposobni su sintetizirati a-fetoprotein, stoga proučavanje Abelev-Tartarinov reakcije omogućava procjenu stupnja malignosti neoplazme. U dobi djeteta do 3 godine ozbiljno stanje, čineći nepoželjnim bilo koji hirurška intervencija, čak i u obimu biopsije, visok titar alfa-fetoproteina može poslužiti kao osnova za početak antitumorskog liječenja bez morfološke verifikacije dijagnoze. Prilikom određivanja dinamike sadržaja alfa-fetoprotena u krvnom serumu treba uzeti u obzir poluživot ovog proteina i ovisnost ovog pokazatelja o dobi.

Drugi oncomarkeri, embrionalni antigen raka (CEA), također igraju važnu ulogu u dijagnozi teratoblastoma i drugih tumora zametnih stanica. Beta-humani horionski gonadotropin (beta-hCG) i placentni alkalni fosfat. Povećanje posljednjeg pokazatelja povezano je s prisustvom neoplazmi sincitiotrofoblasta u tkivu. Poluvrijeme beta-hCG je 16 sati (kod djece mlađe od jedne godine - 24-36 sati).

U manjem dijelu slučajeva teratoblastom može nastati bez povećanja sadržaja alfa-fetoproteina i drugih tumorskih markera. S druge strane, povećanje sadržaja alfa-fetoproteina ne mora nužno ukazivati ​​na prisustvo tumora zametnih stanica. Ova brojka se također povećava sa maligne neoplazme jetra.

Obavezne i dodatne studije kod pacijenata sa sumnjom na tumor germinativnih ćelija

Obavezne dijagnostičke studije

• Kompletan fizički pregled sa procjenom lokalnog statusa
• Klinički test krvi
• Klinička analiza urina
• Biohemijski test krvi (elektroliti, ukupni proteini, testovi jetre, kreatinin, urea, laktat dehidrogenaza, alkalna fosfataza, fosfor-kalcijum metabolizam)
• Koagulogram
• Ultrazvuk zahvaćenog područja
• Ultrazvuk trbušne šupljine i retroperitonealnog prostora
• CT (MRI) zahvaćenog područja
• Rendgen organa grudnu šupljinu u pet projekcija (direktna, dvije bočne, dvije kose)
• Proučavanje tumorskih markera
• Studija izlučivanja kateholamina
• Punkcija koštane srži sa dve tačke
• ehokardiografija
• Audiogram
• Kod djece starije od 3 godine i sa normalnim i upitnim vrijednostima alfa-fetoproteina ili beta-hCG
• Završna faza je biopsija neoplazme (ili potpuno uklanjanje) kako bi se potvrdila citološka dijagnoza. Preporučljivo je napraviti otiske sa biopsije za citološki pregled

Dodatne dijagnostičke studije

• Ako se sumnja na metastaze u plućima - CT skener grudnog koša
• Ako se sumnja na metastaze u mozgu - EchoEG i CT mozga
• Ultrazvučno dupleksno angioskeniranje zahvaćenog područja

Kako se liječe tumori zametnih stanica?

Liječenje benignih germinativnih tumora - kirurško, maligno - kombinirano i kompleksno. Prijavite se terapija zračenjem i kurs kemoterapije korištenjem lijekova platine, ifosfamida, etopozida. Kod disgerminoma, imenovanje kemoradioterapije provodi se u početku za neoperabilne neoplazme, a nakon operacije - u II-IV postoperativnim fazama. Za druge histološke varijante malignih tumora zametnih stanica (npr. tumor žumančane vrećice, horiokarcinom, rak fetusa), liječenje svih stadijuma je hirurška operacija i postoperativna kemoterapija.

Ako se otkrije resektabilna neoplazma, prva faza liječenja je radikalna operacija. Ako je primarni tumor neresektabilan, biopsiju treba ograničiti. Radikalna operacija se izvodi nakon neoadjuvantne kemoterapije i tumor na njegovoj pozadini dobiva znakove resektabilnosti. U slučajevima otkrivanja neoplazme kod djece mlađe od 3 godine i nepoželjnosti operacije čak iu količini biopsije zbog težine stanja pacijenta, kao osnova služi visoki titar alfa-fetoproteina ili V-hCG. za odbijanje dijagnostičke operacije i početak kemoterapije bez morfološke potvrde dijagnoze.

Kongenitalni teratoidni tumor sakrokokcigealne regije treba ukloniti što je prije moguće. Mora se imati na umu da ova neoplazma može imati dvije komponente: sakrokokcigealnu, uklonjenu iz perinealnog pristupa, i presakralnu, uklonjenu iz laparotomskog pristupa. Stoga je u takvim slučajevima neophodna operacija iz kombiniranog abdominoperinealnog pristupa. Neotkrivena i neuklonjena presakralna komponenta postaje izvor recidivnog rasta, dok je u slučaju inicijalno benigne varijante neoplazme moguć njen malignitet sa razvojem malignog recidiva. Prije početka operacije, kako bi se izbjegle ozljede rektuma, u njega se ubacuje cijev za kontrolu njegovog položaja. Imperativ je resekcija trtice, au slučaju raširenih lezija i sakruma. Prilikom operacije treba uzeti u obzir varijantu tumora (cistični, solidni). U prvom slučaju treba izbjegavati otvaranje cističnih šupljina.

Po prijemu nakon uklanjanja sakrokokcigealnog tumora, morfoloških podataka o benignoj prirodi procesa, tumor se smatra zrelim teratomom i liječenje je završeno. Slika maligniteta u histološkim preparatima postaje osnova za dijagnozu teratoblastoma. zahtijevaju kemoradioterapiju. Kod nezrelih teratoma nakon operacije pacijenti se ostavljaju pod nadzorom, kemoterapija se provodi samo u dijagnozi recidiva neoplazme.

Tumori zametnih stanica jajnika, kao i druge neoplazme retroperitonealnog prostora, uklanjaju se iz laparotomskog pristupa. Radi se salpingooforektomija sa tumorom. Kod jednostrane ovarijalne lezije, uz njeno uklanjanje, potrebno je izvršiti biopsiju suprotnog jajnika. Također, kod uklanjanja tumora jajnika potrebno je izvršiti resekciju većeg omentuma (potonji, zbog mehanizma kontaktnog metastaza, može biti zahvaćen metastazama) i uraditi biopsiju retroperitonealnih limfnih čvorova. Prisustvo ascitične tečnosti je indikacija za njen citološki pregled. Bilateralna tumorska lezija je indikacija za uklanjanje oba jajnika.

Karakteristika teratoma jajnika je mogućnost zasejavanja peritoneuma tumorskim ćelijama (tzv. peritonealna gliomatoza). Gliomatoza peritoneuma je moguća u obliku mikroskopske ili makroskopske lezije. U slučajevima otkrivanja peritonealne gliomatoze preporučljivo je propisati postoperativnu kemoterapiju.

Germinogeni tumori medijastinuma

Ako je neoplazma lokalizirana u medijastinumu, radi se torakotomija. U nekim slučajevima, s varijantama lokalizacije, moguća je sternotomija.

Tumori zametnih ćelija testisa

Kod tumorske lezije testisa izvodi se orhiofunikulektomija iz ingvinalnog pristupa uz visoku ligaciju sjemene vrpce. Uklanjanje ili biopsija retroperitonealnih limfnih čvorova radi se (iz laparotomskog pristupa) kao operacija drugog pogleda nakon programske kemoterapije prema indikacijama.

Ako plućne metastaze koje su bile prisutne prije početka liječenja potraju na rendgenskim snimcima i kompjuterizovanim tomogramima i prepoznaju se kao resektabilne. potrebno ih je hirurški ukloniti.

Kakva je prognoza za tumore germinativnih ćelija?

Maligni ekstrakranijalni tumori zametnih ćelija prije primjene efikasne kemoterapije imali su izuzetno nepovoljnu prognozu. Uz kemoterapiju, postignuta je 5-godišnja stopa preživljavanja od 60-90%. Prognoza zavisi od histološke varijante, starosti, lokalizacije i prevalencije neoplazme, kao i od početnog nivoa tumorskih markera. Kod teratoma sakrokokcigealne regije, prognoza je bolja kod pacijenata do 2 mjeseca. Kod medijastinalnih teratoma, prognoza je bolja kod pacijenata mlađih od 15 godina. Povoljni histološki tumori zametnih stanica (terminomi, teratomi bez žarišta tumorskog tkiva nepovoljnih histoloških varijanti) u odnosu na nepovoljne (karcinom embriona, tumor žumančane vrećice, horiokarcinom) imaju bolju prognozu. Prognoza je lošija s višim nivoima tumorskih markera prije liječenja u poređenju sa pacijentima s nižim razinama.

Negerminogeni tumori gonada

Negerminogeni tumori gonada u djetinjstvo retko se, međutim, nalaze kod dece. Kod ove vrste patologije to je neophodno diferencijalna dijagnoza sa neoplazmama kao što su tumori zametnih ćelija, kao i odgovarajući tretman.

Sertoliom (sustenocitom, androblastom) je obično benigni. Otkriva se u bilo kojoj dobi, ali češće kod dječaka djetinjstvo. Klinički, sertoliom se manifestuje tumorskom formacijom testisa. Neoplazma se sastoji od sustenocita koji formiraju tubularne strukture.

Lejdigom (intersticijski ćelijski tumor) potiče od glandulocita. obično benigni. Javlja se kod dječaka uzrasta od 4 do 9 godina. Kao rezultat hipersekrecije testosterona i nekih drugih hormona, bolesni dječaci počinju prerano seksualni razvoj. Histološki, neoplazma se ne razlikuje od ektopičnog tkiva kore nadbubrežne žlijezde. U oba slučaja radi se ingvinalna orhiofunikulektomija (opcija, orhiektomija iz skrotalnog pristupa).

Benigna cista jajnika čini 50% svih tumora jajnika. Ciste se mogu otkriti slučajnim ultrazvukom. kao i laparotomija. izvedeno oko " akutni abdomen» sa torzijom ili torzijom ciste. Takvi pacijenti moraju proučavati tumorske markere prije i poslije operacije.

Ostali tumori jajnika su izuzetno rijetki. Tumori granuloze (tekomi) benigne neoplazme, koji su stromalnog porijekla. Tumor se manifestuje preranim polnim razvojem. Cistadenokarcinom se od drugih tumora razlikuje samo histološki. U izolovanim slučajevima opisana je primarna manifestacija ne-Hodgkinovog malignog limfoma jajnika.

Gonadoblastomi se otkrivaju kod pacijenata sa gonadalnom disgenezom (pravi hermafroditizam). Ženski fenotip sa znacima virilizacije ima 80% pacijenata. Preostalih 25% pacijenata ima muški fenotip sa znacima kriptorhizma, hipospadije i/ili prisutnosti unutrašnjih ženskih genitalnih organa (maternica, jajovode ili njihovi rudimenti). Histološki pregled otkriva kombinaciju zametnih stanica i elemenata nezrele granuloze, Sertolijevih ili Leydigovih stanica. Ove neoplazme se moraju hirurški ukloniti zajedno sa gonadama moždanog udara zbog visokog rizika malignitet potonjeg. Da bi se utvrdio pravi spol pacijenta, provodi se citogenetska studija kariotipa.

Važno je znati!

Tumori zametnih ćelija potiču iz pluripotentnih zametnih ćelija. Kršenje diferencijacije ovih stanica dovodi do pojave embrionalnog karcinoma i teratoma (embrionalna linija diferencijacije) ili horiokarcinoma i tumora žumančane vrećice (ekstraembrionalni put diferencijacije).

U prošlosti liječenje tumora žumančane vrećice nisu ulivali optimizam. Kurman i Norris su izvijestili da nema dugotrajnog preživljavanja kod 17 pacijenata u stadiju I koji su primali dodatnu RT ili samo jedan alkilirajući agens (daktinomicin ili metotreksat). Godine 1979. Gallion je predstavio pregled literature, koji je pokazao da je samo 27% od 96 pacijenata sa stadijumom I bolesti preživjelo 2 godine. Tumor je neosjetljiv na RT, iako se pozitivna dinamika može uočiti na početku njegove primjene. Hirurško liječenje se smatra optimalnim, ali jedna operacija je neefikasna i izuzetno rijetko dovodi do izlječenja.

U prošlosti je bilo optimista izvještaji o dugotrajnim remisijama kod nekih pacijenata koji su primili višekomponentnu kemoterapiju (XT) nakon operacije. U svojoj studiji, GOG je koristio VAC kemoterapiju (XT) za liječenje 24 pacijenta s čistim tumorima žumančane vrećice nakon totalne resekcije i 7 nakon djelomične resekcije. Od ukupnog broja pacijenata (31), njih 15 nije uspjelo, uključujući 11 (46%) od 24 slučaja sa potpunom resekcijom tumora.

15 pacijenata sa mješovitom neoplazme zametnih ćelija koji sadrže elemente tumora žumančane vrećice primili su kemoterapiju (XT) prema VAC shemi, u 8 (53%) je bila neefikasna. Nakon toga, stručnjaci GOG-a su sproveli 6-9 ciklusa hemoterapije (XT) prema VAC režimu kod 48 pacijenata sa potpuno reseciranim tumorima žumančane vrećice. I-III faze. U prosječnom praćenju od 4 godine, 35 (73%) pacijenata nije imalo znakove bolesti. Nedavno je 21 pacijent sa sličnim tumorima liječen bleomicinom, etopozidom i cisplatinom (VER). Prvih 9 pacijenata nije imalo znakova bolesti.

Pacijenti su primili 3 kursa VER-XT u roku od 9 sedmica. Prema Gershenson et al., 18 (69%) od 26 pacijenata sa čistim tumorima žumančane vrećice nakon VAC kemoterapije (XT) nije pokazalo znakove bolesti. Gallion et al. prijavili su 17 (68%) od 25 pacijenata sa stadijumom I bolesti koji su preživjeli 2 godine ili više nakon VAC tretmana. Sessa et al. liječio 13 pacijenata sa tumorima žumančane vrećice, od kojih je 12 podvrgnuto jednostranoj ooforektomiji. Svi su primili kemoterapiju (XT) prema VBP režimu i živjeli su 20 mjeseci. do 6 godina. Kod 3 pacijenta su dijagnosticirani recidivi, čije je liječenje uspješno završeno.

Ovo iskustvo je važno jer 9 pacijenata je IIb ili viši stadijum bolesti. Režimi hemoterapije (XT) su predstavljeni u tabeli ispod.

Schwartz et al. u stadijumu I bolesti korišćen je VAC režim, a u stadijumima II-IV, prednost je dat VBP. Od 15 pacijenata, 12 je preživjelo i nisu pokazivali znakove bolesti. Prema mišljenju autora, nakon normalizacije titra AFP-a neophodan je još najmanje jedan kurs kemoterapije (XT). Sada je ova odredba postala standard u mnogim centrima za rak. Jedan relaps je uspješno liječen PEP režimom. U 2 slučaja neuspješnog liječenja VAC-a, VBP režim također nije spasio živote pacijenata. Stručnjaci GOG-a analizirali su rezultate VBP režima u stadijumu III i IV bolesti i kod rekurentnih malignih tumora germinativnih ćelija, u mnogim slučajevima sa poznatim i merljivim volumenom tumora nakon hirurškog lečenja. Kod tumora žumančane vrećice, dugotrajno preživljavanje je uočeno kod 16 (55%) od 29 pacijenata.

Šema VBP dao značajan broj upornih potpunih odgovora, čak i kod pacijenata nakon prethodne kemoterapije (XT). Međutim, ova shema uzrokuje veliki broj nuspojava. Iako je laparotomija drugog pregleda uključena u ovaj protokol, ona nije urađena za sve pacijente (prema različitih razloga). Smith et al. prijavila 3 slučaja rezistencije na metotreksat, aktinomicin D i ciklofosfamid (MAC), kao i na VBP režim; potpuni odgovori su dokumentirani kod pacijenata liječenih režimima koji sadrže etopozid i cisplatin. Svi pacijenti nisu imali znakove bolesti 4 godine ili više. Prema Williamsu, kod diseminiranih tumora germinativnih ćelija, prvenstveno testisa, BEP režim je bio efikasniji sa manjom neuromuskularnom toksičnošću od VBP.

Williams također je izvijestio o GOG studiji adjuvantnog postoperativnog (XT) BEP-a kod 93 pacijenta sa malignim tumorima zametnih stanica jajnika: 42 je imalo nezrele teratome, 25 je imalo tumore žumančane vrećice, a 24 je imalo mješovite tumore zametnih stanica. U vrijeme objavljivanja izvještaja, 91 od 93 pacijenta je bio bez bolesti nakon 3 kursa XT na BEP režimu sa srednjim praćenjem od 39 mjeseci. Jedan pacijent nakon 22 mjeseca nakon tretmana razvila se akutna mijelomonocitna leukemija, druga nakon 69 mjeseci. dijagnosticiran limfom.

Dimopoulos izvijestio je o sličnim nalazima Hellenic Cooperative Oncology Group. 40 pacijenata sa tumorima koji nisu uključivali disgerminome primili su terapiju prema BEP ili VBP shemi. Sa prosječnim praćenjem od 39 mjeseci. kod 5 pacijenata bolest je napredovala i oni su umrli, ali je samo 1 dobio VER.

U Japanu Fujita uočen 41 slučaj čistih i mješovitih tumora žumančane vrećice tokom dužeg perioda posmatranja (1965-1992); 21 pacijent je podvrgnut jednostranoj ooforektomiji. Radikalnije hirurške intervencije nisu povećale preživljavanje. Preživljavanje se nije razlikovalo između VAC i VBP Svi pacijenti sa stadijumom 1 bolesti liječeni VAC ili PBV nakon operacije su preživjeli bez znakova relapsa.

Definicija u serumu AFP- vrijedan dijagnostički alat za tumore žumančane vrećice, može se smatrati idealnim tumorskim markerom. AFP vam omogućava kontrolu rezultata liječenja, otkrivanje metastaza i relapsa. Kao što je ranije navedeno, mnogi istraživači koriste AFP vrijednosti kao kriterij za određivanje broja kemoterapije (XT) potrebnih za određenog pacijenta. U mnogim slučajevima bila su potrebna samo 3 ili 4 ciklusa hemoterapije (XT) da bi se postigla dugoročna remisija.

Nakon operacija očuvanja organa i hemoterapije(XT) imala je značajan broj uspješnih trudnoća. Međutim, Curtin je prijavio 2 pacijenta sa normalan nivo AFP, ali pozitivan rezultat laparotomija "drugi pogled", iako se trenutno takvi slučajevi trebaju smatrati izuzetkom. Prema publikacijama, recidivi u retroperitonealnim limfnim čvorovima mogu se pojaviti i u odsustvu intraperitonealnih metastaza.

Tumor žumančane vrećice (sin. tumor endodermalnog sinusa) obično se javlja kod žena u 20-im i 30-im godinama, iako može zahvatiti i djecu u prvoj deceniji života. Makroskopski, tumor je velika neoplazma sa prosječnim prečnikom čvora od 15 cm i glatkom vanjskom površinom. Na presjeku tkivo ima čvrsto-cističnu strukturu, labave konzistencije, sivkasto-žute boje, utvrđuju se brojne zone nekroze i krvarenja. Ponekad površina reza može izgledati kao saće. Tumor je gotovo uvijek jednostran, iako se u malom broju slučajeva u suprotnom jajniku određuju žarišta zrelog teratoma. Tumor žumančane kese ekstenzivno metastazira.

pod mikroskopom tumor karakterizira izuzetno šarolika struktura, reflektirajuća različite faze razvoj ekstraembrionalnih struktura i početak formiranja mezoderma (elemenata gastrointestinalnog trakta i jetra). Njegov parenhim se sastoji od mnogih epitelnih kompleksa, od kojih većina ima mrežastu strukturu sa mrežastim šupljinama, između kojih leže čvrsti slojevi. Većina tumorskih ćelija ima laganu citoplazmu, hiperhromna jezgra i velike nukleole. Pozitivni su na alfa-fetoprotein i alfa-1 antitripsin. U citoplazmi i izvan ćelija određuju se eozinofilne kapi, kao i CHIC (PA5) - pozitivne hijalinske kuglice. Pojedinačne papile vire u lumen cista, u čijim su stromalnim šipkama vidljive velike žile. Papile su prekrivene ćelijama različitih oblika i veličine: cilindrične, kubične, spljoštene, kao i ćelije u obliku "tapaciranih eksera". Stroma tumora može biti miksomatozna, nalik na embrionalni mezenhim.

Druga vrsta mikroskopske strukture u tumoru žumančane vrećice je takozvana polivezikularno-žumančana struktura. Predstavljene su mnogim vezikularnim strukturama koje leže u labavom mezenhimu. Svaki mjehur može biti presječen asimetričnim suženjem koje ga dijeli na dva dijela. Njegov veći dio je obično obložen spljoštenim ćelijama, manji dio je obložen visokim epitelom.

Embrionalni rak

U jajnicima je ovaj oblik tumora germinativnih ćelija vrlo rijedak. Osobe u dobi od 4-38 godina su pogođene. Makroskopski je čvor glatke površine, do 20 cm u prečniku, mekan na dodir. Na rezu se otkriva tkivo čvrste konzistencije sa cistama ispunjenim sluzi, kao i žarišta nekroze i krvarenja. Tumor je obično jednostran . pod mikroskopom u žljezdanim, tubularnim, papilarnim i čvrstim strukturama tumorskog parenhima određuju se velike ćelije s amfofilnom citoplazmom i dobro definiranim granicama stanica koje formiraju čvrsta gnijezda ili oblažu žlijezde i papile. Ćelijska jezgra su vezikularna, zaobljena, sa debelom membranom i velikim nukleolima. Nailaze se hijalinske kuglice i pojedinačne ćelije sincitiotrofoblasta. Karakterizira ga pozitivna reakcija na citokeratine, placente alkalne fosfataze ponekad alfa-fetoprotein.

Poglavlje 14

Tumori zametnih stanica razvijaju se iz populacije pluripotentnih zametnih stanica. Prve zametne ćelije mogu se naći u endodermu žumančane vrećice već u embrionu starom 4 nedelje. Tokom embrionalnog razvoja, originalne zametne ćelije migriraju iz endoderme žumančane vrećice do genitalnog grebena u retroperitoneumu (Slika 14-1). Ovdje se spolne žlijezde razvijaju iz zametnih stanica, koje se zatim spuštaju u skrotum, formirajući testise, ili u malu karlicu, formirajući jajnike. Ako tokom perioda ove migracije iz nekog nepoznatog razloga dođe do narušavanja normalnog procesa migracije, zametne ćelije se mogu zadržati na bilo kom mestu na svom putu, gde se naknadno može formirati tumor. Zametne ćelije se najčešće mogu naći u područjima kao što su retroperitoneum, medijastinum, epifiza (pinealna žlijezda) i sakrokokcigealna regija. Rjeđe se zametne stanice zadržavaju u području vagine, mjehura, jetre, nazofarinksa.

Epidemiologija

Tumori zametnih stanica su neuobičajeni tip neoplastičnih lezija kod djece. Oni čine 3-8% svih malignih tumora u djetinjstvu i adolescenciji. Budući da ovi tumori mogu biti i benigni, njihova učestalost je vjerovatno mnogo veća. Ovi tumori su dva do tri puta češći kod djevojčica nego kod dječaka. Smrtnost među djevojčicama je tri puta veća nego među dječakima. Nakon 14 godina, smrtnost među muškarcima postaje veća, zbog povećanja incidencije tumora testisa kod adolescenata.

Histogeneza

Maligni tumori zametnih ćelija su vrlo često povezani sa različitim genetskim abnormalnostima, kao što su ataksija-telangiektazija, Klinefelterov sindrom, itd. Ovi tumori se često kombinuju sa drugim malignim tumorima, kao što su neuroblastom i hemoblastoze. Nespušteni testisi predstavljaju rizik za razvoj tumora testisa.

Pacijenti s tumorima zametnih stanica najčešće imaju normalan kariotip, ali se često otkrije slom I hromozoma. Genom kratkog kraka prvog hromozoma može biti dupliciran ili izgubljen. Višestruki primjeri tumora zametnih stanica zabilježeni su kod braće i sestara, blizanaca, majki i kćeri.

Diferencijacija duž embrionalne linije daje razvoj teratoma različitog stepena zrelosti. Maligna ekstraembrionalna diferencijacija dovodi do razvoja horiokarcinoma i tumora žumančane vrećice.

Često, tumori zametnih stanica mogu sadržavati ćelije različitih linija diferencijacije zametnih stanica. Dakle, teratomi mogu imati populaciju ćelija žumančane vrećice ili trofoblasta.

Učestalost svakog histološkog tipa tumora varira s godinama. Benigni ili nezreli teratomi su češći pri rođenju, tumori žumančane vrećice između jedne i pete godine života, disgerminomi i maligni teratomi su najčešći u adolescenciji, a seminomi su češći nakon 16. godine života.

Faktori koji uzrokuju maligne promjene su nepoznati. hronične bolesti, dugo liječenje lijekovima tokom trudnoće majke može biti povezano sa povećanom incidencom tumora zametnih ćelija kod dece.

Morfološka slika tumora zametnih ćelija je veoma raznolika. Germinomi se sastoje od grupa velikih neoplastičnih ćelija istog tipa sa natečenim jezgrom i svetlom citoplazmom. Tumori žumančane vrećice imaju vrlo karakterističnu sliku: mrežastu stromu, često nazvanu čipkasta, u kojoj se nalaze rozete stanica koje sadrže a-fetoprotein u citoplazmi. Trofoblastični tumori proizvode humani korionski gonadotropin. Benigni, dobro diferencirani teratomi često imaju cističnu strukturu i sadrže različite komponente tkiva, kao što su kosti, hrskavica, kosa i strukture žlijezda.

Patološki izvještaj za tumore zametnih stanica treba uključivati:
-lokalizacija tumora (organska pripadnost);
- histološka struktura;
- stanje tumorske kapsule (njen integritet);
-karakteristike limfne i vaskularne invazije;
-širenje tumora na okolna tkiva;
-imunohistohemijska studija na AFP i HCG.

Postoji korelacija između histološke strukture i lokalizacije primarnog tumora: tumori žumančane vreće uglavnom zahvaćaju sakrokokcigealnu regiju i gonade, a kod djece mlađe od dvije godine češće se bilježe tumori trtice i testisa, dok u kod starije djece (6-14 godina) tumori jajnika i epifize.

Horiokarcinomi su rijetki, ali izrazito maligni tumori koji se najčešće javljaju u medijastinumu i gonadama. Mogu biti i urođene.

Za disgermin tipična lokalizacija je epifiza i jajnici. Disgerminomi čine otprilike 20% svih tumora jajnika kod djevojčica i 60% svih tumora intrakranijalnih zametnih stanica.

Embrionalni karcinom u svom "čistom obliku" je rijedak u djetinjstvu, najčešće se bilježi kombinacija elemenata karcinoma embriona sa drugim vrstama tumora zametnih stanica, poput teratoma i tumora žumančane vrećice.

Klinička slika

Klinička slika tumora zametnih stanica izuzetno je raznolika i prije svega je određena lokalizacijom lezije. Najčešće lokacije su mozak (15%), jajnici (26%), trtica (27%), testisi (18%). Mnogo rjeđe se ovi tumori dijagnosticiraju u retroperitonealnom prostoru, medijastinumu, vagini, mjehuru, želucu, jetri, vratu (nazofarinksu) (Tabela 14-1).

Testis.
Primarni tumori testisa su rijetki u djetinjstvu. Najčešće se javljaju prije navršene dvije godine života, a 25% ih se dijagnosticira već pri rođenju. Prema histološkoj građi najčešće se radi o benignim teratomima ili tumorima žumančane vrećice. Drugi vrhunac u dijagnostici tumora testisa je pubertetsko razdoblje, kada raste učestalost malignih teratoma. Seminomi kod djece su izuzetno rijetki. Bezbolni, brzo rastući otok testisa najčešće primjećuju roditelji djeteta. 10% tumora testisa je povezano sa hidrokelom i drugim kongenitalne anomalije posebno urinarnog trakta. Pregledom se nalazi gust, gomoljast tumor, nema znakova upale. Povećanje nivoa alfa-fetoproteina prije operacije potvrđuje dijagnozu tumora koji sadrži elemente žumančane vrećice. Bol u lumbalni region mogu biti simptomi metastatskih lezija para-aortnih limfnih čvorova.

Jajnici.
Tumori jajnika se često javljaju sa bolovima u stomaku. Pregledom se mogu uočiti tumorske mase koje se nalaze u maloj karlici, a često i u trbušnoj šupljini, povećanje volumena abdomena zbog ascitesa. Ove djevojčice često dobiju groznicu (Slika 14-3).

Disgerminom je najčešći tumor zametnih ćelija jajnika, koji se uglavnom dijagnosticira u drugoj deceniji života, a retko kod mladih devojaka. Bolest se brzo širi na drugi jajnik i peritoneum. Tumori žumančane kese su takođe češći kod devojčica u pubertetu. Tumori su obično jednostrani, velikih dimenzija, pa je ruptura tumorske kapsule česta pojava. Kliničke manifestacije maligni teratomi (teratokarcinomi, embrionalni karcinomi) obično imaju nespecifičnu sliku sa prisustvom tumorskih masa u zdjelici, može doći do povrede menstrualnog ciklusa. Pacijenti u prepubertetskom periodu mogu razviti stanje pseudopuberteta (rani pubertet). Benigni teratomi – obično cistični, mogu se otkriti u bilo kojoj dobi, često daju kliniku torzije jajnika, nakon čega slijedi ruptura ciste jajnika i razvoj difuznog granulomatoznog peritonitisa.

Vagina.
Gotovo uvijek se radi o tumorima žumančane vrećice, svi opisani slučajevi su se javili prije navršene dvije godine života. Ovi tumori se obično manifestiraju vaginalnim krvarenjem ili uočavanje. Tumor potiče iz lateralne ili zadnji zidovi vagine i ima izgled polipoidnih masa, često na pedukulama.

Sakrokokcigealna regija.
Ovo je treća najčešća lokalizacija tumora zametnih stanica. Učestalost ovih tumora je 1:40.000 novorođenčadi. U 75% slučajeva tumor se dijagnosticira prije dva mjeseca i gotovo uvijek se radi o zrelom benignom teratomu. Klinički, ovi pacijenti imaju tumorske formacije u perineumu ili zadnjici. To su najčešće vrlo veliki tumori (Sl. 14-4). U nekim slučajevima, neoplazme imaju intraabdominalnu distribuciju i dijagnosticiraju se u starijoj dobi. U ovim slučajevima histološka slika najčešće ima maligniji karakter, često sa elementima tumora žumančane vrećice. Progresivni maligni tumori sakrokokcigealne regije često dovode do disuričnih pojava, javljaju se problemi s aktom defekacije i mokrenja, neurološki simptomi.

Medijastinum.
Tumori zametnih stanica medijastinuma u većini slučajeva predstavljaju tumor velike veličine, ali se sindrom kompresije gornje šuplje vene rijetko javlja. Histološka slika tumora je pretežno mješovitog porijekla i ima teratoidnu komponentu i tumorske ćelije karakteristične za tumor žumančane vrećice. Mozak.
Germinogeni tumori mozga čine otprilike 2-4% intrakranijalnih neoplazmi. U 75% slučajeva opažene su kod dječaka, s izuzetkom područja turskog sedla, gdje su tumori povoljno lokalizirani kod djevojčica. Germinomi formiraju velike infiltrirajuće tumore, koji su često izvor ventrikularnih i subarahnoidalnih cerebrospinalnih metastaza (vidi poglavlje "Tumori CNS-a"). Diabetes insipidus može prethoditi drugim simptomima tumora.

Dijagnostika

Inicijalnim pregledom se otkriva lokacija primarnog tumora, obim tumorskog procesa i prisutnost udaljenih metastaza.

Rendgen grudnog koša je obavezna metoda istraživanja koja omogućava postavljanje dijagnoze u slučaju primarna lezija medijastinuma, a indikovana je i za otkrivanje metastatske bolesti pluća, koja je vrlo česta.

Trenutno je CT praktično postao vodeći dijagnostička metoda na bilo kojoj lokaciji tumora. Tumori polnih ćelija nisu izuzetak. CT je izuzetno koristan u smislu diferencijalna dijagnoza sa medijastinalnim limfomima. Ovo je najosetljivija metoda za otkrivanje metastatskih lezija. plućnog tkiva posebno mikrometastaze. CT je indiciran kada se otkriju lezije jajnika. Kada su zahvaćeni jajnici, CT jasno pokazuje leziju samog jajnika, a također otkriva širenje procesa na okolna tkiva. Za sakrokokcigealne tumore, CT pomaže u određivanju širenja procesa na mekih tkiva male karlice, otkriva oštećenje koštanih struktura, iako je tradicionalni rendgenski pregled sakruma i trtične kosti također vrlo koristan i pogodniji za praćenje opservacije. rendgenski pregled uz uvođenje kontrastnog sredstva vrlo često je potrebno odrediti položaj mjehura, uretera, rektuma u odnosu na tumor.

CT i MRI mozga potrebni su za otkrivanje tumora zametnih stanica epifize.

Ultrazvuk je veoma korisna metoda istraživanja za brze i laka dijagnoza primarne lezije i za praćenje učinka liječenja. Ultrazvuk je prikladnija metoda, jer CT često zahtijeva anesteziju za studiju.
tumor markeri.

Tumori zametnih ćelija, posebno oni ekstraembrionalnog porijekla, proizvode markere koji se mogu otkriti radioimunotestom i obično se koriste u praćenju kako bi se prosudio odgovor na liječenje.

Tumori sa trofoblastnom komponentom mogu proizvoditi HCG, neoplazme s elementima žumančane vrećice su derivati ​​AFP-a. Najveća količina AFP se sintetiše u ranom fetalnom periodu života i najviše visoki nivo AFP se određuje u 12-14 sedmici fetalnog perioda. Sadržaj AFP opada rođenjem, ali se njegova sinteza nastavlja tokom prve godine života, progresivno opadajući za 6-12 mjeseci. život. Nivo AFP i HCG u krvi treba odrediti prije operacije i hemoterapije. Nakon tretmana (operacija i CT), u slučaju potpunog uklanjanja tumora ili regresije tumora nakon kemoterapije, njihov nivo opada, a za polovinu nakon 24-36 sati za HCG i nakon 6-9 dana za AFP. Nedovoljno brz pad pokazatelja znak je aktivnosti tumorskog procesa ili neosjetljivosti tumora na terapiju. Određivanje glikoproteina u cerebrospinalnoj tečnosti može biti korisno za dijagnozu pacijenata sa tumorom CNS-a.

Inscenacija.

Stadiranje tumora zametnih stanica predstavlja značajne poteškoće zbog širokog spektra tumorskih lokalizacija. Trenutno ne postoji jednostepena klasifikacija tumora zametnih ćelija.

Treba napomenuti da za intrakranijalne tumore zametnih ćelija, veliki značaj dva znaka: veličina primarnog tumora i zahvaćenost centralnih struktura. Za sve ostale lokalizacije najvažniji prognostički faktor je volumen tumorske lezije. Ova karakteristika je osnova trenutno najčešće korištene klasifikacije faza (tabela 14-2).

Tretman.

Operativna metoda liječenja.

Ako se sumnja na tumor zametnih stanica u trbušnoj šupljini ili u maloj zdjelici, može se obaviti operacija za uklanjanje tumora ili (u slučaju velikog tumora) za dobivanje morfološke potvrde dijagnoze. Međutim, kirurška intervencija se često koristi za hitne indikacije, na primjer, u slučaju torzije stabljike ciste ili rupture tumorske kapsule.

Ako sumnjate na tumor jajnika, ne biste se trebali ograničiti na klasičnu poprečnu ginekološku inciziju. Preporučuje se srednja laparotomija. Prilikom otvaranja trbušne šupljine pregledavaju se limfni čvorovi male karlice i retroperitonealne regije, pregledavaju se površina jetre, subdijafragmatični prostor, veći omentum i želudac.

U prisustvu ascitesa - neophodno je citološki pregled ascitična tečnost. U nedostatku ascitesa, ispiranje trbušne duplje i područje karlice i dobijene ispiranja podvrgnuti citološkom pregledu.

Ukoliko se otkrije tumor jajnika, tumor treba podvrgnuti hitnom histološkom pregledu, a uklanjanje jajnika tek nakon potvrde maligne prirode tumora. Ova praksa izbjegava uklanjanje nezahvaćenih organa. Ako postoji masivna tumorska lezija, neradikalne operacije treba izbjegavati. U takvim slučajevima preporučuje se preoperativni kurs kemoterapije, nakon čega slijedi operacija "drugog pogleda". Ako je tumor lokaliziran u jednom jajniku, uklanjanje jednog jajnika može biti dovoljno. Ako je zahvaćen drugi jajnik, ako je moguće, dio jajnika treba sačuvati.

Preporuke za upotrebu operativni metod sa oštećenjem jajnika:
1. Nemojte koristiti poprečni ginekološki rez.
2. Srednja laparotomija.
3. U prisustvu ascitesa obavezan je citološki pregled.
4. U nedostatku ascitesa - isprati trbušnu šupljinu i područje karlice; citološki pregled vode za pranje.
5. Pregled i po potrebi biopsija:
- limfni čvorovi male karlice i retroperitonealne regije;
- površina jetre, subfrenični prostor, veći omentum, želudac.

Sakrokokcigealni teratom, koji se najčešće dijagnosticira odmah nakon rođenja djeteta, treba odmah ukloniti kako bi se izbjegao malignitet tumora. Operacija mora uključivati ​​potpuno uklanjanje trtice. To smanjuje vjerovatnoću ponovnog pojavljivanja bolesti. Maligne sakrokokcigealne tumore treba prvo liječiti kemoterapijom, a zatim operacijom za uklanjanje rezidualnog tumora.

Hirurška intervencija u svrhu biopsije u slučaju lokalnog tumora u medijastinumu i perzistentnosti AFP-a nije uvijek opravdana, jer je povezana sa rizikom. Stoga se preporučuje provođenje prijeoperativne kemoterapije i, nakon smanjenja veličine tumora, njegovo kirurško uklanjanje.

Ako je zahvaćen testis, indicirana je orhiektomija i visoko podvezivanje sjemene vrpce. Retroperitonealna limfadenektomija se izvodi samo kada je indikovana.

Radiacijska terapija

Medicinska terapija ima vrlo ograničenu upotrebu u liječenju tumora zametnih stanica. Može biti efikasan u liječenju disgerminoma jajnika.

Hemoterapija

Vodeća uloga u liječenju tumora zametnih stanica pripada kemoterapiji. Mnogi lijekovi za kemoterapiju su efikasni u ovoj patologiji. Dugo vremena je u širokoj upotrebi bila polikemoterapija sa tri citostatika: vinkristinom, aktinomicinom "D" i ciklofosfamidom. Međutim, posljednjih godina prednost se daje drugim lijekovima, s jedne strane, novim i efikasnijim, s druge strane, koji imaju najmanji broj dugoročnih efekata, a prije svega smanjuju rizik od sterilizacije. . Za tumore zametnih stanica trenutno se najčešće koriste preparati platine (posebno karboplatin), vepezid i bleomicin.

Budući da je spektar tumora zametnih stanica izuzetno raznolik, nemoguće je ponuditi jedinstveni režim liječenja. Svaka lokalizacija i histološka varijanta tumora zahtijevaju svoj pristup liječenju i razumnu kombinaciju kirurških, radijacijskih i kemoterapijskih metoda.