trombocitopenija- većina uobičajeni uzroci pojačano krvarenje kod djece, dok je trombocitna veza hemostaze poremećena

Pojam "purpura" (lat. purpura - dragocjena antička boja tamnoljubičaste boje) označava mala krvarenja u debljini kože ili na sluznicama. Krvarenja u obliku jamica nazivaju se petehije, veća krvarenja se nazivaju ekhimoze (pjegave hemoragije).

Postoje sljedeći oblici trombocitopenije

ljubičasta:

1. Primarna - idiopatska Werlhofova bolest, urođeni oblici trombocitopatija (preko 60 sindroma i bolesti).

2. Sekundarni (stečeni) oblici se javljaju kod mnogih bolesti: DIC, leukemije, sistemskog eritematoznog lupusa itd.

Incidencija trombocitopenične purpure je 4,5-7,5 na 100 000 godišnje, sa 47% u primarna idiopatska trombocitopenična purpura.

Za sve grupe bolesti, trombocitopenija i hemoragični sindrom su karakteristični znakovi.

IDIOPATSKA TROMBOCITOPENIČKA LJUBIČASTA (ITP)

Idiopatska trombocitopenična purpura (Werlhofova bolest) - bolest koju karakterizira sklonost krvarenju i izražena u kvantitativnoj i kvalitativnoj inferiornosti trombocitne veze hemostaze. Po učestalosti bolesti, trombocitopenična purpura zauzima prvo mjesto među hemoragijskom dijatezom.

Bolest je opisao Verlhof 1735. godine pod naslovom: "Pjegava hemoragijska bolest".

Incidencija trombocitopenične purpure je 1 na 10.000 djece. AT predškolskog uzrasta Werlhofova bolest registrovana kod dječaka i djevojčica sa istom učestalošću, a nakon 10 godina kod djevojčica - 3 puta češće.

Trombocitopenična purpura je uzrokovana nasljednom trombocitopatijom i imunopatološkim promjenama.

Glavni faktori rizika za razvoj trombocitopenične purpure:

Nasljedna predispozicija (nasljeđivanje prema autosomno dominantnom tipu u obliku kvalitativne inferiornosti trombocita);

Mentalne i fizičke traume;

Imunopatološke reakcije na vakcine, serume, antibiotike, salicilate, sulfonamide itd.;

Virusne i bakterijske infekcije;

Hiperinsolacija ili hipotermija;

Nepovoljni faktori životne sredine. Mehanizam razvoja trombocitopenične purpure.

Mehanizam razvoja trombocitopenične purpure još uvijek nije u potpunosti shvaćen.

Velika važnost vezuju za imunopatološki proces, o čemu svjedoči razvoj purpure 2-3 tjedna nakon virusno-bakterijske bolesti i otkrivanje antitrombocitnih antitijela u krvi pacijenata koji su imali trombocitopenijsku purpuru. Osim toga, dolazi do povećanja trombocitne funkcije koštane srži, što dovodi do povećanja broja mladih nezrelih stanica (megatrombocita) u krvi. Njihov životni vijek se smanjuje na nekoliko sati umjesto normalnih 7-10 dana.

Kod Werlhofove bolesti, krvarenje je uzrokovano ne samo trombocitopenijom, već i sekundarnim narušavanjem otpornosti vaskularnog zida (zbog gubitka angiotrofne funkcije trombocita) i smanjenjem vaskularne kontraktilnosti (zbog smanjenja nivo serototsha u krvi - vazokonstriktor sadržan u trombocitima). Krvarenje je podržano činjenicom da se punopravni ugrušak ne formira zbog kršenja njegovog povlačenja.

Bolest počinje akutno, 2-3 sedmice nakon virusno-bakterijske bolesti.

Glavne kliničke manifestacije trombocitopenične purpure.

Simptomi intoksikacije su umjereno izraženi, temperatura je subfebrilna, slabost, malaksalost zabrinjava;

Češće noću, zbog lakših povreda ili se spontano javljaju krvarenja u koži za krvarenja na koži (purpura) karakterističan polimorfizam osipa (od velikih krvarenja - ekhimoza na male tačke - pe-tech), bezbolnost i asimetrična lokacija osipa, češće na udovima i prednjoj površini trupa, neadekvatnost traume i jačina krvarenja (mali udarac ili čak dodir uzrokuje opsežnu potkožnu ekhimozu), polihromni osip - boja krvarenja postupno se mijenja od grimizne do plavo-zelene i žute, prolazeći kroz sve faze cvatnje modrice (zbog pretvorbe hemoglobina u bilirubin), s višestrukim krvarenjima koža postaje slična koži leoparda, pun sch apsorpcija ekhimoze se javlja nakon 3 sedmice;

krvarenja u sluzokožama, istovremeno mogu biti zahvaćeni sklera („krvave suze“) i mrežnica očiju, krajnici, meko i tvrdo nepce, stražnji zid ždrijela, bubna opna srednjeg uha;

druge vrste najčešćih krvarenja: nazalno, gastrointestinalno, iz desni ili rupe izvađenog zuba, moguća su jaka krvarenja iz materice kod adolescentkinja tokom menstruacije (80%), koja traju do 2-4 nedelje i teško se zaustavljaju;

kršenje otpornosti vaskularnog zida(otkriveno simptomom podveze i štipanjem, manžetom ili testom kanistera);

promjena hemograma: smanjenje broja trombocita u krvi - do njihovog potpunog nestanka, smanjenje retrakcije krvnog ugruška (manje od 60%), povećanje vremena krvarenja prema Duque metodi do 20 minuta ili više (normalno - ne više od 4 minute).

Mora se imati na umu da krvarenje u skleri očiju može biti prvi znak krvarenja u mozgu.

Main Klinički znakovi krvarenja u mozgu:

jaka glavobolja, vrtoglavica;

Konvulzije, povraćanje;

Patološki neurološki simptomi- izostavljanje ugla usana, asimetrija palpebralne pukotine, poremećen govor, aktivni pokreti itd. Metode laboratorijske dijagnostike:

1. Clinical Analysis krv.

2. Koagulogram.

3. Punkcija koštane srži.

4. Opća analiza urina.

5. Imunološki, biohemijski test krvi.

6. Coombsova reakcija, test agregacije hemaglutacije. Osnovni principi lečenja.

1. Obavezna hospitalizacija.

2. Strogo mirovanje u krevetu do stabilizacije hemograma (vraćanje minimalnog fiziološkog nivoa trombocita).

3. Hipoalergena dijeta.

4. Opšta hemostatska sredstva: intravenska kap epsilon-aminokaproična kiselina.

5. Lokalni hemostatici: hemostatski ili želatinski sunđer, fibrinski film, tamponi sa epsilon-aminokaproinskom kiselinom ili vodonik peroksidom, trombin.

6. Sredstva koja poboljšavaju agregaciju trombocita: dicinon, kalcijum pantotenat, adrokson, etamzilat itd.

7. Kursevi kortikosteroidnih lijekova: prednizolon (sa ponavljajućim teškim produženim krvarenjem).

8. Imunoglobulini (intravenski kap 4 dana).

9. Fitoterapija: stolisnik, kopriva, jagoda, divlja ruža, vodena paprika, kikiriki itd.

10. Vitaminoterapija: preparati vitamina C, P, grupe B.

11. U slučaju jakog masivnog krvarenja koje prijeti životu, splenektomija se radi u pozadini terapije kortikosteroidima. Operacija dovodi do praktičnog oporavka.

12. Imunosupresivi se propisuju u odsustvu efekta drugih vrsta terapije. Prognoza.

U osnovi, povoljno za život. Kod jakog krvarenja, u rijetkim slučajevima, moguć je smrtni ishod. Prevencija.Primarna prevencija:

1. Genetsko savjetovanje u otkrivanju nasljedne predispozicije.

2. Zaštitite dijete od virusnih i bakterijskih infekcija.

3. Poduzmite mjere opreza pri primjeni vakcina, seruma, antibiotika, salicilata, sulfonamida itd.

4. Zaštitite od psihičkih i fizičkih povreda.

5. Izbjegavajte hiperinsolaciju i hipotermiju.

6. Pravovremeno sanirati hronična žarišta infekcije.

Sekundarna prevencija(u cilju sprečavanja ponovnog pojavljivanja bolesti):

1. Vakcinacija - prema individualnom kalendaru.

2. Da bi se spriječilo krvarenje iz materice, adolescenticama se preporučuje davanje aminokaproične kiseline od 1. do 5. dana menstruacije.

3. Djeca koja su se oporavila od bolesti oslobođena su fizičkog vaspitanja u glavnoj grupi i učešća na takmičenjima 5 godina.

4. Rekonvalescentima od trombocitopenične purpure preporučuje se kontrolna analiza krvi sa brojanjem trombocita i određivanjem vremena krvarenja po Duqueu: u prva 3 mjeseca nakon bolesti - 2 puta mjesečno, zatim - 1 put mjesečno za godine, naknadno - 2 puta godišnje.

5. Djeca koja su bolovala od trombocitopenične purpure podliježu dispanzerskom nadzoru pedijatra i hematologa 5 godina.

HEMOFILIJA

Hemofilija je bolest povezana s nasljednom koagulopatijom, koja se prenosi u recesivnom,

lančano sa tipom X-hromozoma, koje karakteriše teško zaustavljanje krvarenja zbog nedostatka aktivnosti VIII, IX ili XI faktora plazme sistema zgrušavanja krvi.

Termin "hemofilija" je predložio Shenlein 1820. On je izdvojio hemofiliju kao samostalnu bolest i opisao karakteristične kliničke znakove.

Učestalost hemofilije A, prema WHO, je 0,5 - 1 slučaj na 10.000 novorođenih dječaka, hemofilija B je 5 puta rjeđa. Hemofilija C je još rjeđa i čini 1-2% slučajeva svih nasljednih koagulopatija. ,

Postoje 3 vrste hemofilije (u zavisnosti od nedostatka faktora zgrušavanja krvi):

1. Hemofilija A karakterizira nedostatak faktora VIII -antihemofilnog globulina.

2. Hemofilija B popraćeno kršenjem koagulacije krvi zbog nedostatka faktora IX - komponente tromboplastina plazme.

3. hemofilija C - većina rijedak oblik povezan s nedostatkom faktora XI - prekursora tromboplastina u plazmi.

Mehanizam razvoja hemofilije.

Za hemofiliju A i B bolest se nasljeđuje po spolno vezanoj recesivnoj osobini. Uglavnom su muškarci bolesni. Bolest se prenosi sa djeda na unuka preko dirigentove kćeri. Patološki hromozom je naslijeđen od oca i kćeri oboljelog od hemofilije. U isto vrijeme, kćeri ne pate od hemofilije, jer je promijenjen (od oca) X hromozom nadoknađen punopravnim X hromozomom (od majke).

Hemofilija C ima autosomno recesivni tip nasljeđivanja, odnosno oboljela su oba spola, a sklonost krvarenju prenose i žene i muškarci.

Karakteristična manifestacija hemofilija je hemoragijski sindrom.

Glavne kliničke manifestacije hemofilije.masivno krvarenje i sklonost širenju sa stvaranjem opsežnih hematoma(duboka, bolna potkožna i intermuskularna), čija se resorpcija odvija sporo, jer krv koja izlazi dugo ostaje tečna;

intenzivan bol u području opsežnih hematoma zbog kompresije perifernih živaca i velikih krvnih žila, zbog čega se može razviti paraliza ili gangrena;

krvarenja u zglobovima (hemartroze), u pravilu su zahvaćeni veliki zglobovi (kuk, koljeno, lakat, skočni zglob), povećavaju se u volumenu, oštro bolni, koža nad njima je vruća, ponovljena krvarenja dovode do njihove ukočenosti (ankiloza) i deformacije (fibrinozni ugrušci nastaju na zglobnoj kapsuli i hrskavici, koji kasnije prerastaju u vezivno tkivo);

produženo krvarenje iz sluzokože nosa, desni, usne šupljine, rjeđe od gastrointestinalnog trakta, bubrezi, čahuri za vrijeme vađenja ili nakon tonzilektomije, invazivne manipulacije, posebno nakon intramuskularnih injekcija;

karakterizira kasno krvarenje(obično se javljaju neko vrijeme nakon ozljede);

promjena hemograma: produženje vremena zgrušavanja kapilarne i venske krvi, usporavanje vremena rekalcifikacije, poremećeno stvaranje tromboplastina, smanjena potrošnja protrombina, smanjenje količine jednog od antihemofilnih faktora (VIII, IX, XI).

Karakteristike toka hemofilije kod novorođenčadi:

Nakon rođenja utvrđuje se cefalohematom i/ili znaci intrakranijalnog krvarenja;

Nekoliko sati nakon rođenja otkrivaju se spontana krvarenja u koži, potkožnog tkiva;

Produženo krvarenje iz zavijene pupčane vrpce.

U prvoj godini života tokom nicanja zuba može doći do krvarenja.

Ali bolest se često manifestira nakon godinu dana, kada dijete počne hodati i povećava se rizik od ozljeda.

Hemofiliju C karakteriše blaži tok.

Osnovni principi lečenja.

1. Strogo mirovanje u krevetu tokom egzacerbacije bolesti dok se stanje ne stabilizuje.

2. Nadomjesna terapija: za hemofiliju A indikovana je primjena koncentriranog antihemofilnog globulina (krio-precipitata) od 15-50 U/kg (njegovo poluvrijeme je 4-8 sati), stoga su potrebne ponovljene infuzije za masivne hematome ili krvarenja; kod hemofilije B i C koristi se nativna koncentrirana plazma od 150-300 jedinica (faktori IX i XI su prilično stabilni); za lečenje pacijenata sa hemofilijom B, efikasniji je kompleksni lek -PPSB.

3. Za lokalnu hemostazu: fibrinski film, hemostatski sunđer, trombin, svježe ljudsko mlijeko bogato tromboplastinom.

4. Kod hemartroze - imobilizacija ekstremiteta u fiziološkom položaju (2-3 dana), lokalno - hladno.

5. U slučaju masivnog krvarenja u zglob: hitna punkcija zgloba uz aspiraciju krvi i davanje suspenzije hidrokortizona u zglobnu šupljinu.

6. U budućnosti se prikazuje lagana masaža mišića zahvaćenog ekstremiteta, pažljiva upotreba terapijskih vježbi i fizioterapijskih procedura.

7. Sa razvojem ankiloze - hirurško lečenje.

8. Kursevi kortikosteroidnih lijekova: prednizolon (za ponavljajuća teška produžena krvarenja).

9. Sa razvojem posthemoragijske anemije: feroterapija.

Prevencija.

1. Pravovremeno medicinsko genetičko savjetovanje pacijenta i članova porodice.

2. Pridržavajte se mjera opreza za invazivne intervencije: provode se samo intravenske infuzije, zabranjene su bilo kakve intramuskularne i potkožne injekcije.

3. Sprovođenje supstitucione terapije pre bilo kakvih hirurških intervencija, uključujući i stomatološke.

4. Kod najmanjeg krvarenja - uvođenje koncentriranih antihemofilnih lijekova. 5. Provođenje vakcinacije prema individualnom kalendaru i samo u specijalizovanim antihemofilnim centrima.

Oslobađanje djece školskog uzrasta od fizičkog vaspitanja (da bi se izbjegle tjelesne povrede). Obavezna kontrola krvi nakon povreda.

8. Nije dozvoljeno uzimanje acetilsalicilne kiseline u liječenju pratećih bolesti.

9. Stalno praćenje od strane hematologa u antihemofilnom centru.

Prognoza.

Bolest je neizlječiva.

Prognoza ovisi o težini bolesti, pravovremenosti i adekvatnosti etiotropne terapije.

Hemoragije u mozgu i moždanim opnama mogu dovesti do smrti ili teških organskih lezija centralnog nervnog sistema. Nursing Process sa hemoragičnim sindromima.

Obavijestite roditelje i pacijente o mogući razlozi pojava bolesti, njene manifestacije, preventivne mjere, osnovni principi liječenja, moguće komplikacije.

Pravovremeno identificirati pravi i potencijalni problemi i vitalne potrebe pacijenta i članova njegove porodice.

Mogući problemi pacijenata:

Poremećaj dobrobiti umor;

Bol u području krvarenja, zglobova, abdomena;

Kršenje fizičkog i motoričke aktivnosti;

Promjena izgled;

Nemogućnost djeteta da se samostalno nosi s poteškoćama koje su nastale kao posljedica bolesti;

Strah od hospitalizacije, manipulacije;

Dugotrajno odvajanje od voljenih i vršnjaka, teška reakcija na hospitalizaciju;

Smanjena kognitivna aktivnost, psihoemocionalna neravnoteža;

Socijalna neprilagođenost;

visokog rizika invalidnost;

Poteškoće u izboru profesije;

Visok rizik od komplikacija. Mogući problemi za roditelje:

Nedostatak znanja o bolestima i njezi;

Promjena životnog stereotipa pri rođenju djeteta s hemofilijom;

Loše razumijevanje potreba djeteta;

Nepovjerenje u tretman;

Stalni psihoemocionalni stres i strah za ishod bolesti;

Neadekvatna procjena stanja djeteta;

Hiper-skrbništvo, udovoljavanje hirovima djeteta;

Osjećaj krivice pred djetetom, nemoć, depresija;

Promjene u porodičnim odnosima itd. Sestrinska intervencija.

Uvjeriti roditelje i dijete, ako mu starost i stanje dozvoljavaju, u potrebu hospitalizacije u specijaliziranom odjeljenju u akutnom periodu bolesti kako bi se dobila kvalifikovana medicinska pomoć.

Pomozite u organizaciji hospitalizacije.

Omogućite pacijentu mirovanje u krevetu (tokom akutnog perioda ili pogoršanja bolesti) i psiho-emocionalni mir, zaštitite ga od nepotrebnog nemira i manipulacije. Motorni režim je potrebno postepeno proširivati, 2 sedmice nakon prestanka hemoragijskih osipa. Kriteriji proširenja načina rada: poboljšanje opšteg zdravlja i stanja, normalizacija laboratorijskih parametara, odsustvo komplikacija. Prilikom prelaska na opći način rada potrebno je provesti ortostatski test (dijete hoda 1-2 sata, ako nema svježih osipa sljedećeg dana, tada se režim može proširiti).

Pratiti vitalne funkcije: temperaturu, puls, krvni pritisak, stanje kože i sluzokože, karakter fiziološke funkcije itd. Koristiti subklavijski kateter za uvođenje koncentriranih antihemofilnih lijekova i, posebno, kod izvođenja drugih invazivnih intervencija. Izbjegavajte intramuskularne i potkožne injekcije!

U timu sarađujte sa specijalistima, uključite roditelje i dijete u proces brige (ako godine i uvjeti dozvoljavaju). Naučite roditelje da obezbede blagovremeno hitna pomoć u slučaju komplikacija: u slučaju sindroma bola procijeniti sindrom bola na skali od 10 bodova za efikasno ublažavanje bolova; tokom razvoja djeteta hemartroza obezbijediti mu strogi odmor u krevetu i imobilizirati ud u fiziološkom položaju (2-3 dana), primijeniti hladno lokalno; u slučaju krvarenja iz nosa: smirite dijete, sjednite ga, nagnite mu glavu naprijed, stavite hladno na područje nosa i potiljka, pritisnite krila nosa na nosni septum, izvedite prednja tamponada nosa turundama natopljenim 3% rastvorom vodikovog peroksida ili hemostaticima. Savjetujte roditelje da u frižideru drže zalihe lokalnih hemostatika: fibrin film, hemostatski sunđer, trombin itd.

Osigurajte svom djetetu adekvatnu ishranu. Iz ishrane isključiti obavezne alergene: kakao, čokoladu, citrusno voće, jaja, povrće i voće crveno-narandžaste boje. Ograničenje u ishrani: sol, ekstrakti. Preporuka za dodavanje u ishranu: razblažene sokove, voćne napitke, kompote od sušenog voća, acidofil, svježi sir, biojogurt, biokefir, kikiriki, spanać, kopar, koprivu. Kod bubrežnog oblika hemoragičnog vaskulitisa u prvih 5-7 dana bolesti propisuje se dijeta br.7 (stol bez soli sa ograničenjem životinjskih proteina, isključivanjem mesa i ribe iz prehrane), kod abdominalnog sindroma - dijeta br. 1.

Dati preporuke roditeljima o biljnoj medicini i izboru ljekovitog bilja (hemostatski preparati), naučiti ih tehnologiji pripreme. U kolekciji se nalaze: kantarion, kopriva, stolisnik, jagode, vodena paprika, kukuruzne žige, divlja ruža, pastirska torbica,

planinski pepeo, list crne ribizle, opojni zečji slip. Omjer bilja u kolekciji je 1:1. Način kuvanja: 1 supenu kašiku kolekcije zakuvati sa čašom ključale vode, ostaviti 10-15 minuta, uzimati po 1/2-1/3 šolje 2-3 puta dnevno 20 minuta pre jela, 2 meseca sa pauzom od mjesec dana.

Organizirajte kognitivnu aktivnost djeteta: vodite ga da čita svoje omiljene knjige, pružite mu zanimljivo slobodno vrijeme (tihe zabavne igre, crtanje, slušanje radija, gledanje dječjih TV emisija, itd.).

OD rane godine potrebno je uvesti elemente opreza pri izvođenju igara na otvorenom, međutim, u ovom slučaju ne treba pokazivati ​​povećanu zabrinutost, kako se kod djeteta ne bi izazvao osjećaj inferiornosti. Pružiti psihološku podršku pacijentu i njegovoj rodbini: uvjeriti roditelje u potrebu međusobnog povjerenja između njih i djeteta, stalno ga inspirirati da je psihički i fizički zdravo, upoznati ga sa vršnjacima koji imaju sličnu bolest, učiniti ga samouvjerenim .

Zajedno sa psihologom izraditi psihokorektivni program za ispravnu socijalnu i profesionalnu orijentaciju. Kod kuće je potrebno stvoriti uslove za razvoj sklonosti mentalnom radu (kod hemofilije stalno usmjeravati dijete na kućni rad, koji maksimalno isključuje traumu i fizičku aktivnost). Savjetujte roditelje da stvaraju ravnopravne odnose u porodici, jednako tretiraju svu djecu, izbjegavaju pretjerano starateljstvo nad bolesnim djetetom, blagovremeno koriguju njegovo ponašanje, češće razgovaraju s njim o njegovim osjećajima, izbjegavajući fraze koje izazivaju simpatije.

Uvjeriti roditelje u potrebu dinamičkog praćenja djeteta od strane ljekara - hematologa, pedijatra i drugih specijalista prema indikacijama radi praćenja stanja i hematoloških parametara, pravilne terapije

SESTRINSKI PROCES KOD AKUTNE LEUKEMIJE

Akutna leukemija je maligna bolest hematopoetskog i limfoidnog sistema sa primarnom lokalizacijom patološkog procesa u koštana srž i kasnije metastaze u druge organe.

Termin "leukemija" je prvi put predložio Ellerman 1921. godine. Veliki doprinos proučavanju leukemije dali su domaći naučnici - I. A. Kassirsky, A. I. Vorobyov, Yu. I. Lorie, A. F. Tur, N. S. Kislyak, L. A. Makhonova, I. V. Koshel.

Incidencija leukemije u djetinjstvu je 2-5 na 100.000 djece. Najveća učestalost bolesti javlja se u dobi od 2 do 5 godina. Dječaci obolijevaju od leukemije 1,5 puta češće nego djevojčice. Kod djece se akutna leukemija dijagnosticira češće nego bilo koji drugi tumor.

Uobičajeno je razlikovati sljedeće oblike akutne leukemije u djetinjstvu:

1. Akutna limfoidna leukemija (75%), podijeljena u tri morfološke varijante (Li-Ls ćelije).

2. Akutna mijeloična leukemija (15-17%), podijeljena u šest morfoloških varijanti (ćelije M, - Mb) - ovaj oblik se češće opaža u adolescenciji.

3. Nediferencirana akutna leukemija (5-9%), sa tipovima ćelija (Lo - Mo);

4. Hronična mijeloična leukemija (1-3%).

Posljednjih decenija bilježi se porast incidencije leukemije, međutim, postignuti su određeni uspjeh u liječenju bolesti i poboljšanju kvalitete života oboljelih od leukemije. Faktori rizika za razvoj leukemije:

Nasljedna predispozicija (potvrđene su porodične leukemije i leukemije jednojajčanih blizanaca);

Hromozomske aberacije (najčešće hromozomska abnormalnost je aneuploidija- promjena u broju hromozoma, pa je kod kronične mijeloične leukemije jedan par hromozoma skoro 2 puta manji od normalnog, kod Downovog sindroma rizik od razvoja akutne leukemije raste 20-30 puta);

Konstitucijske karakteristike tijela (hiperplazija timus, pojačan fizički razvoj, izražena makrosomija lica i druge stigme disembriogeneze);

Izloženost hemikalijama egzogenih faktora na organizam - benzen, steroid (spolni hormoni, žučne kiseline, holesterol), azotna jedinjenja, metabolički produkti triptofana, insekticidi;

Uticaj jonizujuće zračenje(značajno povećanje broja bolesti u zonama radijacije - Hirošima, Nagasaki, Černobil, Čeljabinsk, itd.).

Mehanizam razvoja leukemije.

Postoji virusna teorija nastanka leukemije: pod uticajem hemijskih kancerogena, zračenja i drugih štetnih uticaja okoline aktiviraju se onkogeni virusi (trajno prisutni u organizmu) koji izazivaju patološku proliferaciju nediferenciranih ćelija u kombinaciji sa imunološkom inertnošću. tijela u odnosu na uzročnika leukemije.

Monoklonska teorija razvoja leukemije je općenito prihvaćena. Prema ovoj teoriji, ćelije leukemije su klon - potomak jednog mutirana ćelija,što je zaustavilo njegovu diferencijaciju na jednom od ranih nivoa sazrevanja. Ćelijske mutacije se javljaju gotovo kontinuirano, u prosjeku jedna ćelija mutira svaki sat. At zdravi ljudi uključuje se imuni sistem koji na ove ćelije reaguje kao na strane i eliminiše ih. Kod akutne leukemije dolazi do kršenja informacija d

dioba i diferencijacija ćelija i maknuti ih kontroli regulatornih faktora. karakteristična karakteristika akutna leukemija je povećanje broja blastnih ćelija u koštanoj srži. Uzroci oštećenja koštane srži inhibicija normalne hematopoeze isključivanjem normalnih ćelija. Tumorske ćelije se šire kroz hematopoetski sistem, sposobne su da odu dalje od krvnih sudova do svih organa i tkiva sa razvojem tamo leukemijski infiltrati (metastaze). Najčešće se patološka hematopoeza javlja tamo gdje je postojala u embrionalnom periodu: u slezeni, limfnim čvorovima i jetri.

Posljedično, razvoj leukemije je povezan s kombiniranim djelovanjem štetnih mutagenih faktora i formiranjem imunopatoloških reakcija u tijelu.

Kliničke manifestacije zavise od stepena inhibicije normalne hematopoeze, težine leukemijske infiltracije organa.

Postoje četiri perioda bolesti:

1. Inicijal.

2. Potpuni razvoj.

3. Remisije.

4. Terminal.

Glavne kliničke manifestacije akutne leukemije.

1. U početnom periodu:

Izraženi su simptomi intoksikacije: povećan umor, gubitak apetita, poremećaj sna, malaksalost, letargija, mala temperatura;

Koža i sluzokože postaju blijedi, na koži se pojavljuju mala krvarenja.

2. U punom razvoju karakteristika sin
dromovi:

osteoartikularni sindrom: postepeno se javljaju bolovi u tubularnim kostima (femoralnim i tibijalnim), povezani sa leukemijskom infiltracijom koštane srži;

hemoragijski sindrom(jedan od najupečatljivijih znakova akutne leukemije), dok se primjećuju krvarenja

u kožu, sluzokože, u zglobne šupljine, mozak, može doći do krvarenja iz nosa, desni, gastrointestinalnog trakta, bubrega;

ulcerozno-nekrotični sindrom: oštećenje kože i sluzokože zbog leukemijske infiltracije tkiva i krvnih žila, prisustva krvarenja, a kasnije i dodavanja virusno-bakterijske infekcije;

sistemska limfadenopatija(Uvećani limfni čvorovi): cervikalni, submandibularni, aksilarni, ingvinalni, koji dobijaju gustu elastičnu konzistenciju, bezbolni su i nisu zalemljeni za okolno tkivo;

kardiovaskularni sindrom: tahikardija, gluvoća srčanih tonova, funkcionalni šum, granice srca su proširene;

hepato-lienalni sindrom;

hematološki sindrom: in periferna krv izgledati nezrelo (moćan)ćelije, anemija, trombocitopenija, promjena broja leukocita od visoke leukocitoze do oštrog smanjenja, nakon toga može doći do nedostatka prijelaznih oblika između mladih i zrelih stanica (leukemično zjapanje) postoji povećana

u punktatu koštane srži: eksplozije su pronađene
ćelija, dolazi do inhibicije eritropoeze i trombopoeze.

U budućnosti, s progresijom bolesti, proces leukemije utječe na nehematopoetske organe:

gastrointestinalnog trakta(dispeptički i abdominalni sindrom);

genitourinarnog sistema(uvećanje bubrega, hematurija, zatajenje bubrega, povećanje testisa kod dječaka, jajnici kod djevojčica);

centralni nervni sistem (sindrom neuroleukemije - mogu se razviti glavobolja, mučnina, povraćanje, oštećenje svijesti, konvulzije), neuritis, paraliza.

U ovom periodu često dolazi do izražaja Mikulichov kompleks simptoma: lice postaje natečeno zbog simetričnog povećanja submandibularnih, parotidnih, periorbitalnih i pljuvačnih žlijezda;

Jetra i slezena su uvećane.

Tokom leukemije razlikuje se nekoliko faza:

I stage- prvi napad bolesti (period od pojave kliničkih manifestacija do efekta terapije).

II faza - remisija bolesti.

Postoje potpune i nepotpune remisije:

Sa potpunom kliničkom i hematološkom remisijom: nema kliničkih simptoma, a mijelogram pokazuje manje od 10% blast ćelija i manje od 20% limfocita.

U slučaju nepotpune kliničke i hematološke remisije: kliničke manifestacije i parametri hemograma su normalizirani, ali nema normalizacije mijelograma.

III faza- relapsa bolesti zbog povratka leukemijskog procesa. Češće ponavljanje bolesti počinje pojavom ekstramedularnih žarišta leukemijske infiltracije u testisima, nervni sistem, pluća, na pozadini normalnih pokazatelja hematopoeze. Manje izraženi simptomi u periodu relapsa akutne leukemije povezani su sa kontinuiranim kompleksnim tretmanom koji inhibira razvoj leukemijskog procesa.

Slične informacije.

RCHD (Republički centar za razvoj zdravlja Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan)
Verzija: Klinički protokoli Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan - 2016

Idiopatska trombocitopenična purpura (D69.3)

Pedijatrijska onkologija, Pedijatrija

opće informacije

Kratki opis

Odobreno
Zajednička komisija za kvalitet medicinskih usluga
Ministarstvo zdravlja i socijalnog razvoja Republike Kazahstan
od 29.11.2016
Protokol br. 16

imunološka trombocitopenija- autoimuna bolest koju karakterizira izolirana trombocitopenija (manje od 100.000/μl) s nepromijenjenim/povećanim brojem megakariocita u koštanoj srži i prisustvom antitrombocitnih antitijela na površini trombocita i u plazmi pacijenata, obično zahvaćajući membranski glikoproteinski kompleks IIb / IIIa i / ili GPIb / IX, što dovodi do uništenja trombocita ćelijama fagocitnog mononuklearnog sistema, što se manifestuje hemoragičnim sindromom.

Korelacija između MKB-10 i ICD-9 kodova

XI kongres KARM-2019: Liječenje neplodnosti. ART

Klasifikacija

KlasifikacijaAmeričko društvo za hematologiju, 2013:
sa tokom:
Novootkrivena - trajanje do 3 mjeseca;
Perzistentna (dugotrajna) ITP - trajanje 3-12 mjeseci;
· hronični ITP - traje duže od 12 meseci.

Prema težini hemoragijskog sindroma:
Teška - pacijenti s klinički značajnim krvarenjem bez obzira na broj trombocita. Slučajevi koji su bili praćeni simptomima krvarenja na početku bolesti, koji su zahtijevali početak terapije, ili slučajevi nastavka krvarenja uz potrebu za dodatnim terapijskim efektima različitih lijekova koji povećavaju broj trombocita, ili povećanje doze korišteno lijekovi.
Refraktorni - nemogućnost dobivanja odgovora ili potpunog odgovora (trombociti manji od 30x109 / l) na terapiju nakon splenektomije; gubitak odgovora nakon splenektomije i potrebu za medicinskim tretmanom kako bi se minimiziralo klinički značajno krvarenje. U tom slučaju je obavezan ponovni pregled kako bi se isključili drugi uzroci trombocitopenije i potvrdila dijagnoza ITP. Uglavnom se nalazi kod odraslih.

By faze; Standardizacija ITP-a, septembar 2006. IMBACH]:

Dijagnostika (ambulanta)

DIJAGNOSTIKA NA AMBULANTNOM NIVOU

Dijagnostički kriterijumi: NB! Primarna imunološka trombocitopenija dijagnosticira se smanjenjem trombocita manjim od 100x109/l uz isključivanje drugih uzroka trombocitopenije.

Dijagnostički kriterijumi za postavljanje dijagnoze:
Pritužbe:
Pojačano krvarenje iz sluzokože;

Anamneza:
krvarenje iz nosa, gingive;
menoragija, metroragija;
krvarenja u skleri;
krvarenja u mozgu;
· hematurija;
krvarenje iz gastrointestinalnog trakta (krvavo povraćanje, melena);
hemoragični osip u obliku petehija i ekhimoza na koži.

Pregled:
Opšti pregled:
Priroda kožnog hemoragičnog sindroma:
lokacija i veličina petehija i modrica;
Prisutnost krvarenja na oralnoj sluznici, konjunktivi;
protok krvi kroz zadnji zidždrijelo;
anomalije u građi lica (trokutasto lice, male oči, epikantus, male crte lica) i udova (anomalije 1. prsta, šestoprsti, sindaktilija, klinodaktilija);

Laboratorijsko istraživanje:
· KLA sa ručnim proračunom formule leukocita i morfologije trombocita - u hemogramu Primjećuje se izolirana trombocitopenija - smanjenje trombocita manje od 100x10 9 /l bez promjene parametara leukocita i eritrograma. U nekim slučajevima može se zabilježiti posthemoragijska anemija, pomaci u leukogramu povezani s popratnom zaraznom bolešću, alergije;

br.

Dijagnostički algoritam na ambulantnom nivou:

dijagnostika (bolnica)

DIJAGNOSTIKA NA STACIONARNOM NIVOU

Dijagnostički kriterijumi:
Žalbe: vidi ambulantni nivo.

Anamneza:
Trajanje i priroda krvarenja;
Vakcinacija (posebno kombinovana vakcinacija protiv malih boginja, zaušnjaka i rubeole) 2-3 sedmice prije razvoja hemoragijskog sindroma;
prenesena (respiratorna virusna, rubeola, infektivna mononukleoza) 2-3 sedmice prije razvoja hemoragijskog sindroma;
upotreba lijekova (posebno heparina) tokom posljednje 2-3 sedmice;
prisustvo bolova u kostima i gubitak težine;

Pregled: vidi ambulantni nivo .

Laboratorijsko istraživanje:
· UAC s ručnim izračunavanjem formule leukocita i morfologije trombocita - u hemogramu se bilježi izolirana trombocitopenija - smanjenje trombocita manje od 100x109 / l bez promjene indikatora leukocita i eritrograma. U nekim slučajevima može se zabilježiti posthemoragijska anemija, pomaci u leukogramu povezani s popratnom zaraznom bolešću, alergije;

Instrumentalno istraživanje: br.

Dijagnostički algoritam na stacionarnom nivou: br.

Spisak glavnih dijagnostičkih mjera koje se provode na bolničkom nivou:
OVK (brojanje trombocita i retikulocita u brisu);
krvna grupa i Rh faktor;
· biohemijska analiza krvi (proteini, albumin, ALAT, ASAT, bilirubin, kreatinin, urea, dekstroza);
Mijelogram: hiperplazija klice megakariocita s pojavom mladih generacija megakocita i povećanim sadržajem njihovih prekursora;
Trajanje krvarenja prema Sukharevu;
· OAM;
ELISA za markere virusnog hepatitisa (HbsAg);
ELISA za markere HCV virusnog hepatitisa;
ELISA za HIV markere.

Spisak dodatnih dijagnostičkih pregleda koji se obavljaju na bolničkom nivou:
biohemijska analiza: GGTP, elektroliti;
· koagulogram;
ELISA za antitrombotička antitijela;
Imunofenotipizacija stanica periferne krvi;
Imunogram
antifosfolipidna antitijela;
PCR za virusne infekcije (virusni hepatitis, citomegalovirus, herpes simplex virus, Epstein-Barr virus, Varicella/Zoster virus);
ehokardiografija;
Ultrazvuk trbušnih organa (jetra, slezena, gušterača, žučna kesa, limfni čvorovi, bubrezi), medijastinuma, retroperitonealnog prostora i male karlice - da se isključi krvarenje u unutrašnje organe;
Kompjuterizirana tomografija mozga: radi se ako se sumnja na intrakranijalno krvarenje - glavobolja, povraćanje, pareza, poremećaj svijesti; da se isključi moždani udar;
OB ultrazvuk.

Diferencijalna dijagnoza

Liječenje u inostranstvu

Lečite se u Koreji, Izraelu, Nemačkoj, SAD

Liječenje u inostranstvu

Dobijte savjete o medicinskom turizmu

Tretman

Lijekovi (aktivne tvari) koji se koriste u liječenju

Liječenje (ambulatorno)

LIJEČENJE NA ANALIZACIJI

Taktike lečenja: br.
− Tretman bez lijekova: br.
− Liječenje: br.

Algoritam postupanja u vanrednim situacijama:

konsultacija onkohematologa - u slučaju sumnje na hematološke maligne bolesti;
konzultacije ginekologa - kod metroragije, menoragije;

Liječenje (hitna pomoć)

DIJAGNOSTIKA I LIJEČENJE U HITNOJ POMOĆI

Dijagnostičke mjere:
prikupljanje pritužbi i anamneza bolesti;
pregled.

Liječenje:
simptomatska terapija , prema IMCI - smjernicama Svjetske zdravstvene organizacije za liječenje najčešćih bolesti u primarnim bolnicama, prilagođenim uslovima Republike Kazahstan.

Liječenje (bolnički)

TRETMAN NA STACIONARNOM NIVOU

Taktike lečenja:
Kod imunološke trombocitopenije, taktika liječenja počinje imenovanjem hormonskog lijeka (prednizolona). Uz povoljan odgovor na liječenje, broj trombocita se povećava (obično za 7-10 dana) i ostaje na visokom nivou čak i nakon prestanka uzimanja lijeka. Ako remisija nije nastupila, propisuje se imunoterapija - intravenski imunoglobulin. Ukoliko nije moguće dovesti pacijenta u remisiju medicinskom terapijom u roku od 6 mjeseci, preporučuje se splenektomija. U teškim slučajevima bolesti, splenektomija se može obaviti i ranije.

Za donošenje odluke o taktici liječenja, međunarodna grupa stručnjaka razvila je skalu krvarenja i preporuke za pristup.
na terapiju:

Alemtuzumab*:

Spisak dodatnih lekova:

Upotreba transfuzije trombokoncentrata:
Indikacije:
Prisustvo krvarenja opasnog po život.
Transfuzije koncentrata trombocita treba uvijek biti dodatak specifičnoj ITP terapiji (IVIG i/ili glukokortikoidi) i ne treba se koristiti kao monoterapija. Ako je težina krvarenja kod ITP-a takva da zahtijeva transfuziju trombokoncentrata, preporučuje se frakciona transfuzija - svakih 6-8 sati. U posebno teškim slučajevima koriste se "hiperfrakcione" transfuzije sa malim dozama trombokoncentrata: 1-2 doze (0,7-1,4x10 11) svaka dva sata. Kao dodatna hemostatska terapija koriste se etamzilat, antifibrinolitički lijekovi.
NB! U slučaju bubrežnog krvarenja, primjena inhibitora fibrinolize je kontraindikovana.

Hirurška intervencija:
Splenektomija(UD-B)
Indikacije za intervenciju:
Ponavljajući, teški tok bolesti duže od 6 mjeseci;
Pacijenti stariji od 6 godina nakon prethodne vakcinacije protiv Haemophilus influenzae tip b + S.pneumoniae + N.Meningitidis.
Kontraindikacije za intervenciju:
djeca mlađa od 6 godina;
primarni ITP.

Ostali tretmani: Ne.
Pomoćna hemostatska terapija:
natrijum etamzilat 12,5% u dozi od 10-15 mg/kg;
Para-aminobenzojeva kiselina - traneksamska kiselina: preko 12 godina u dozi od 20-25 mg/kg.

Indikacije za savjet stručnjaka:
konsultacije sa infektologom - u slučaju sumnje na infektivnog procesa;
konsultacije endokrinologa - s razvojem endokrinih poremećaja tokom liječenja;
konzultacije akušera-ginekologa - tijekom trudnoće, metroragije, menoragije, prilikom propisivanja kombiniranih oralnih kontraceptiva;
Konsultacije drugih užih specijalista - prema indikacijama.

Indikacije za prelazak na odjeljenje intenzivne njege i reanimacija:
odsustvo/oštećenje svijesti (Glasgow rezultat); aplikacija broj 1
· akutna kardiovaskularna insuficijencija (otkucaji srca manji od 60 ili više od 200 u minuti);
akutna respiratorna insuficijencija (DN 2 - 3 stepena, brzina disanja više od 50, smanjenje saturacije manje od 88%, potreba za mehaničkom ventilacijom);
Akutni poremećaji cirkulacije (šokovi);
Sistolni krvni pritisak, manji od 60/više od 180 (zahteva stalnu primjenu vazoaktivnih lijekova);
Kritični metabolički poremećaji (elektroliti, voda, proteini, acidobazna ravnoteža, ketoacidoza);
Intenzivna opservacija i intenzivna farmakoterapija koja zahtijeva stalno praćenje vitalnih funkcija;
Povreda koagulacijskog i antikoagulacionog sistema krvi.

Indikatori efikasnosti tretmana:
· nakon 4 nedelje od početka lečenja, povećanje trombocita je iznad 100x10 9 /l (75% pacijenata sa ITP).
Nakon uklanjanja slezene - povećanje nivoa trombocita u perifernoj krvi.

Dalje upravljanje
Laboratorijsko istraživanje:
· OVK sa određivanjem broja trombocita i ručnim brojanjem formule leukocita (obavezno) vrši se jednom mesečno u prvoj godini posmatranja. Dalje, u zavisnosti od toga kliničko stanje i stabilnost hematološke slike;
biohemijski test krvi u dinamici se provodi ako je indicirano;
· Serološka ispitivanja markera HIV-a, hepatitisa B i C, vrše se 3 mjeseca nakon otpusta iz bolnice i 3 mjeseca nakon svake transfuzije krvnih produkata.

Uslov za premeštaj pacijenta u mesto stanovanja:
pedijatar (pedijatar hematolog) u mjestu prebivališta se rukovodi preporukama specijalista bolnice;
Učestalost pregleda bolesnika sa ITP-om je 1 put u 2-4 nedelje u prva 3 meseca lečenja, zatim u zavisnosti od kliničkog stanja i hematološke dinamike, ali ne manje od 1 puta u 2 meseca.

Instrumentalna istraživanja izvodi se kada je to klinički indicirano.

Hospitalizacija

Indikacije za planiranu hospitalizaciju:

Indikacije za hitnu hospitalizaciju:
smanjenje nivoa trombocita u krvi<50х10 9 /л.
Prisutnost hemoragičnog sindroma (krvarenje iz sluzokože nazofarinksa, usne šupljine, gastrointestinalno krvarenje, krvarenje iz maternice).

Informacije

Izvori i literatura

1. Zapisnici sa sjednica Zajedničke komisije za kvalitet medicinskih usluga MHSD RK, 2016.
   1. 1) Pedijatrijska hematologija, 2015. Uredili A.G. Rumjancev, A.A. Maschan, E.V. Žukovskaja. Moskva. Izdavačka grupa "GEOTAR-Media" 2015 C-656, C-251, tabela 6. 2) Američko društvo za hematologiju 2011. Vodič za praksu zasnovanu na dokazima za imunološku trombocitopeniju Cindy Neunert, Wendy Lim, Mark Crowther, Alan Cohen, Lawrence Solberg, Jr i Mark A. Crowther2011; 16:4198-4204 3) Standardizacija ITP-a, septembar 2006. IMBACH. 4) Pružanje hitne pomoći, 2005. Algoritam postupanja u vanrednim situacijama: prema IMCI - smjernicama SZO o upravljanju najčešćim bolestima u primarnim bolnicama, prilagođenim uslovima Republike Kazahstan (SZO 2012). 5) ESH. Priručnik "Imunološka trombocitopenija" 2011. 6) Tarantino & Buchanan, Hematol Oncol Clin North Am, 2004, 18:1301-1314. 7) Smjernice za adminis parenteralnu ishranu Kanada 2010. 8) ZNAK 104. Antibiotska profilaksa u hirurgiji.2014.

Informacije

Skraćenice koje se koriste u protokolu

Prilog 1

Priloženi fajlovi

Pažnja!

• Samoliječenjem možete nanijeti nepopravljivu štetu svom zdravlju.
• Informacije objavljene na web stranici MedElementa ne mogu i ne smiju zamijeniti ličnu liječničku konsultaciju. Obavezno se obratite medicinskoj ustanovi ako imate bilo kakvu bolest ili simptome koji vas muče.
• O izboru lijekova i njihovoj dozi treba razgovarati sa specijalistom. Samo ljekar može propisati pravi lijek i njegovu dozu, uzimajući u obzir bolest i stanje organizma pacijenta.
• MedElement web stranica je samo informativni i referentni resurs. Informacije objavljene na ovoj stranici ne bi trebalo koristiti za proizvoljno mijenjanje liječničkih recepata.
• Urednici MedElementa nisu odgovorni za bilo kakvu štetu po zdravlje ili materijalnu štetu nastalu korištenjem ove stranice.

Veličina: px

Započni utisak sa stranice:

transkript

1 MINISTARSTVO ZDRAVLJA RUSKOG FEDERACIJE UNIJA PEDIJATRIJA RUSIJE FEDERALNE KLINIČKE PREPORUKE ZA PRUŽANJE MEDICINSKOG ZDRAVLJA DJECI SA TROMBOCITOPENIČNOM LJUBIČASTOM Glavni slobodni specijalista Ministarstvo zdravlja Ruske akademije pedijatar Ruske akademije pedijatar A Ruska akademija pedijatar A. Baranov 2015 1

2 Lista skraćenica EULAR European League Against Rheumatism HLA-B35 - Alel 35 lokusa B kompleksa humane histokompatibilnosti IgG, M, A Imunoglobulini G, M, A IL - Interleukin ISKDC - Međunarodno istraživanje o bolestima bubrega kod djece PreS European Society pedijatrijske reumatologije PRINTO - Međunarodna pedijatrijska reumatološka organizacija za klinička istraživanja ACE angiotenzin konvertirajući enzim HCG Schonleinova bolest Henoch HSV Herpes Simplex Virus GC - Glukokortikosteroidi Gastrointestinalni trakt Gastrointestinalni trakt CT Extrascise internacionalna vježba za gastrointestinalni trakt CT Extrascise Revolucionarna tomografija INR INR Brzina sedimentacije eritrocita C-reaktivni protein Ultrazvuk Ultrazvuk UVI Ultraljubičasto zračenje CRF Hronična bubrežna insuficijencija CMV - Citomegalovirus EGDS - Ezofagogastroduodenoskopija EKG Elektrokardiografija 2

3 Sadržaj METODOLOGIJA... 4 DEFINICIJA... 6 ICD KOD EPIDEMIOLOGIJA... 6 ETIOLOGIJA I PATOGENEZA... 6 KLASIFIKACIJA... 7 KLINIČKA SLIKA... 7 KURS... 9 KOMPLIKACIJE... 9 DIJAGNOSTIKA .. 9 DIJAGNOSTIČKI KRITERIJUMI PRIMJERI DIJAGNOSTIČKOG LIJEČENJA VOĐENJE PACIJENATA VOĐENJE PACIJENATA U BOLNIČKIM USLOVIMA VOĐENJE PACIJENATA U VANBOLNIČNIM STANJEM INDIKACIJE ZA TELEMEDICINSKA PREDMETA PRED KOMISIJACIJE

4 SAVEZNE KLINIČKE PREPORUKE ZA PRUŽANJE MEDICINSKE NJEGE DJECI SA TROMBOCITOPENIČNOM LJUBIČASTOM Ove kliničke smjernice pripremilo je strukovno udruženje pedijatara, Unija pedijatara Rusije, recenzirano i odobreno na XVIII Kongresu pedijatara Rusije o problemu pedijatara „Akt. 14. februara 2015. Autorski tim: akademik Ruske akademije nauka A.A. Baranov, dopisni član RAN L.S. Namazova-Baranova, prof., d.m.s. E.I. Alekseeva, prof., d.m.s. G.A. Lyskina, dr. Bzarova T.M. Autori potvrđuju da ne postoji finansijska podrška/sukob interesa koji bi se javno obznanio. METODOLOGIJA Metode koje se koriste za prikupljanje/odabir dokaza: pretrage u elektronskim bazama podataka. Opis metoda korištenih za procjenu kvaliteta i snage dokaza: Baza dokaza za preporuke su publikacije uključene u Cochrane biblioteku, EMBASE, MEDLINE i PubMed baze podataka. Dubina pretrage - 5 godina. Metode koje se koriste za procjenu kvaliteta i snage dokaza: konsenzus stručnjaka; procjenu značaja u skladu sa rejting šemom. Metode korištene za analizu dokaza: pregledi objavljenih meta-analiza; sistematski pregledi sa tabelama dokaza. Opis metoda korištenih za analizu dokaza Prilikom odabira publikacija kao potencijalnih izvora dokaza, metodologija korištena u svakoj studiji se revidira kako bi se osigurala njena valjanost. Ishod studije utiče na nivo dokaza koji su dodijeljeni publikaciji, što zauzvrat utiče na snagu preporuke. Da bi se potencijalne greške svele na minimum, svaka studija je procenjena nezavisno. O svim razlikama u procjenama raspravljala je cijela grupa autora u cijelosti. Ako je bilo nemoguće postići konsenzus, uključivao se nezavisni stručnjak. Tabele dokaza: popunjene od strane autora kliničkih smjernica. Metode koje se koriste za formulisanje preporuka: konsenzus stručnjaka. Bodovi dobre prakse GPP 4

5 Preporučena dobra praksa zasnovana je na kliničkom iskustvu autora razvijenih preporuka. Ekonomska analiza Analiza troškova nije vršena, a publikacije o farmakoekonomiji nisu analizirane. Metoda validacije preporuka Eksterna evaluacija. Interna evaluacija. Opis metode validacije smjernica Ove nacrt smjernica recenzirali su recenzenti od kojih je prvo zatraženo da daju komentar o lakoći razumijevanja tumačenja dokaza koji su u osnovi smjernica. Pristigli su komentari ljekara primarne zdravstvene zaštite (pedijatrijskih reumatologa) u vezi sa razumljivošću izlaganja ovih preporuka, kao i njihove ocjene značaja predloženih preporuka kao alata za svakodnevnu praksu. Svi komentari dobijeni od eksperata pažljivo su sistematizovani i razmotreni od strane članova radne grupe (autori preporuka). O svakoj stavci se raspravljalo posebno. Konsultacije i recenzije kolega Nacrt smjernica su recenzirali nezavisni stručnjaci od kojih je prvenstveno zatraženo da daju komentar o jasnoći i tačnosti tumačenja baze dokaza koja je u osnovi smjernica. Radna grupa Za konačnu reviziju i kontrolu kvaliteta, preporuke su ponovo analizirali članovi radne grupe, koji su došli do zaključka da su svi komentari i komentari stručnjaka uzeti u obzir, rizik od sistematskih grešaka u razvoj preporuka je minimiziran. Glavne preporuke Nivoi dokaza za upotrebu medicinskih tehnologija kako ih definiše Centar za medicinu zasnovanu na dokazima Univerziteta u Oksfordu: Klasa (nivo) I (A) velike dvostruko slijepe placebo kontrolirane studije, kao i podaci dobijeni iz meta- analiza nekoliko randomiziranih kontroliranih studija. 5

6 Klasa (nivo) II (B) mala randomizirana i kontrolirana ispitivanja u kojima se statistika zasniva na malom broju pacijenata. Klasa (nivo) III (C) nerandomizirana klinička ispitivanja u ograničenom broju pacijenata. Klasa (nivo) IV (D) izrada konsenzusa grupe stručnjaka o specifičnom problemu DEFINICIJA Trombotička mikroangiopatija, trombotična i trombocitopenična purpura Vaskulitis karakteriziran netrombocitopenijskom purpurom s pretežnom lokalizacijom na donjim ekstremitetima i taloženjem malih IgA depozita u žile (kapilare, venule, arteriole). Tipično zahvaćenost kože, crijeva i glomerula bubrega; često u kombinaciji sa artralgijom ili artritisom. Sinonimi: hemoragični vaskulitis, anafilaktoidna purpura, alergijska purpura, Henochova hemoragična purpura, kapilarna toksikoza, Shenleinova bolest Henocha. ICD KOD 10 M31.1. Trombotička mikroangiopatija, trombotička i trombocitopenična purpura. EPIDEMIOLOGIJA Incidencija 10-20,4 (prosjek 13,5) po djetetu; 22.1 za djecu do 14 godina, 70,3 za djecu od 4 do 7 godina; 50% djece oboli prije 5 godina, 75% - do 10. Češće obolijevaju dječaci, odnos dječaka i djevojčica je 1,5-2:1. U većini slučajeva bolest se javlja zimi. ETIOLOGIJA I PATOGENEZA Kao etiološke faktore uzeti u obzir β-hemolitički streptokok grupe A, viruse hepatitisa, CMV, HSV, humani parvovirus B19, Coxsackie viruse i adenoviruse. Razvoj je u srži alergijska reakcija preosjetljivost odgođenog tipa (tip III). Dolazi do generalizovanog oštećenja imunološkog kompleksa krvnih žila mikrocirkulacije sa taloženjem granularnih IgA depozita, koje je praćeno aktivacijom sistema komplementa prema varijanti 6.

7 načina. Proces je povezan sa nedostatkom C2 komponente komplementa. Vaskulitis se razvija s oštećenjem krvnih žila mikrovaskulature s difuznim angiitisom. Kao rezultat toga, reološka svojstva krvi se pogoršavaju, agregacija trombocita i eritrocita se povećava, a razvija se hiperkoagulabilnost. U vaskularnom zidu dolazi do aseptične upale, destrukcije, tromboze mikrožila, rupture kapilara, što je praćeno hemoragijskim sindromom, što dovodi do pojave kliničkih simptoma HSP. Razvoj nefritisa povezan je sa nošenjem HLA-B35, IL-1 B (511) T alela i IL-8 alela A. KLASIFIKACIJA Ne postoji odobrena klasifikacija. U radnim klasifikacijama trombocitopenične purpure, koje se predlažu i koriste u kliničkoj praksi, definicija kliničkih oblika zasniva se na uzimanju u obzir kombinacije kliničkih simptoma čija je prisutnost prikazana u njenom nazivu, ili na osnovu isticanja vodeći klinički sindrom. Radna klasifikacija usvojena u Ruskoj Federaciji (A.A. Ilyin, 1984) uključuje sljedeće parametre: faze bolesti (aktivne, slegnuće); klinički oblici (jednostavni, mješoviti, pomiješani s oštećenjem bubrega); klinički sindromi (kožni, zglobni, abdominalni, bubrežni); ozbiljnost (blaga, umjerena, teška); priroda toka (akutna, kronična, rekurentna). KLINIČKA SLIKA Početak je akutan. Tjelesna temperatura subfebrilna, rijetko febrilna. Kožni sindrom (purpura) Osip se javlja kod 100% pacijenata, obično na početku bolesti, rjeđe nakon abdominalnog ili zglobnog sindroma. Obilni (u težim slučajevima konfluentni) osip lokaliziran je uglavnom na koži donjih ekstremiteta, stražnjice, oko velikih zglobova, rjeđe na koži gornjih ekstremiteta, trupa, lica. Po prirodi, osip je sitnopjegasti ili makulopapulozan, hemoragičan, simetričan, u pravilu, u kombinaciji s angioedemom. Hemoragični elementi se pojavljuju u talasima, ostavljaju pigmentaciju za sobom, nestaju bez traga. Artikularni sindrom Uočen kod 60-80% pacijenata. Manifestira se artralgijom, reverzibilnim artritisom pretežno velikih zglobova (koljeno, skočni zglob). Označeno 7

8 bol, oticanje zglobova i oštećenje funkcije. Traje od nekoliko sati do nekoliko dana. Abdominalni sindrom Javlja se kod 60-68% pacijenata i uzrokovan je edemom i krvarenjima u crijevnom zidu, mezenteriju ili peritoneumu. Bol u abdomenu može prethoditi kožnom sindromu za 1-14 dana kod 43% pacijenata. Manifestira se umjerenim ili jakim grčevitim bolom u abdomenu. Napadi bola se mogu ponoviti više puta u toku dana i praćeni su mučninom, povraćanjem, rijetkom stolicom pomiješanom s krvlju. Mogu se razviti apendicitis, holecistitis, pankreatitis, gastrointestinalno krvarenje, čirevi, infarkt crijeva i perforacija. Bubrežni sindrom Uočen kod 25-60% pacijenata, kod 73% u roku od 4 nedelje, kod 97% u roku od 3 meseca od početka bolesti. U većini slučajeva je asimptomatska, što je osnova za pregled u roku od 6 mjeseci nakon posljednje epizode kožnog sindroma ili drugih manifestacija trombocitopenične purpure. Mikrohematurija bez proteinurije je obično benigna. Povećana proteinurija, razvoj nefrotskog sindroma i/ili zatajenje bubrega odražavaju teški tok bolesti. 20% pacijenata sa nefrotskim i nefritičnim sindromom razvije zatajenje bubrega u završnoj fazi; 44-50% ima hipertenziju ili hroničnu bolest bubrega. Histološki, nefritis je identičan IgA nefropatiji i uključuje fokalni segmentni proliferativni glomerulonefritis i brzo progresivni polumjesečasti glomerulonefritis (Tabela 1). Tabela 1. Klasifikacija nefritisa kod trombocitopenične purpure prema ISKDC (Međunarodna studija o bolesti bubrega kod djece) ISKDC tip Morfološka varijanta I II III A III B IV A Minimalne promjene Mezangijalna proliferacija Fokalna proliferacija ili skleroza sa<50 % полулуний Диффузная пролиферация или склероз с <50% полулуний Очаговая пролиферация или склероз с % полулуний 8

9 IV B Difuzna proliferacija ili skleroza sa % polumjeseca V A V B VI Fokalne izrasline ili skleroza sa >75% polumjeseca Difuzna proliferacija ili skleroza sa >75% polumjeseca Membranoproliferativni glomerulonefritis TOKOVI Tok purpurnog trombocitopa se često oporavlja u roku od 2 mjeseci. od početka bolesti, ali može biti dugotrajna, ponavljana 6 mjeseci; rijetko traje 1 godinu ili više. Kronični tok je karakterističan za varijante sa Shenlein Henochovim nefritisom ili sa izolovanim kontinuirano rekurentnim kožnim hemoragičnim sindromom. KOMPLIKACIJE Intususcepcija Opstrukcija crijeva Perforacija crijeva sa razvojem peritonitisa Kod nefritisa: akutna bubrežna insuficijencija ili CRF. DIJAGNOZA Laboratorijski testovi CBC: umjerena leukocitoza sa neutrofilijom, eozinofilija, trombocitoza. Biohemijske i imunološke pretrage krvi: povećane koncentracije CRP, IgA. Klinička analiza urina: u prisustvu nefritisa prolazne promjene u urinarnom sedimentu. Biopsija kože: fibrinoidna nekroza vaskularnog zida i perivaskularna infiltracija neutrofilima sa njihovim propadanjem i stvaranjem leukocitnog detritusa. Fiksacija u vaskularnom zidu imunoloških kompleksa koji sadrže IgA otkrivena imunohistohemijom. Biopsija bubrega: mezangioproliferativni glomerulonefritis, nefritis sa različitim stepenom formiranja polumjeseca. Imunohistohemijska studija otkriva granularne naslage IgA, rjeđe IgG, komponente C3 komplementa, fibrina. 9

10 Instrumentalne studije ultrazvuka trbušnih organa, bubrega: promjene ehogenosti parenhimskih organa, poremećaj protoka krvi; oticanje crijevnog zida, hematom, proširenje različitih dijelova crijeva; tečnost u trbušnoj šupljini; hepato- i splenomegalija, povećanje veličine pankreasa i bubrega. Rendgen crijeva: zadebljanje i ispravljanje nabora sluzokože (simptom "držač pločice") i rubnih lakuna ("otisci prstiju") sa mezenteričnog ruba. CT abdomena: hepato- i splenomegalija, povećanje pankreasa i bubrega; promjena parenhima parenhimskih organa, tekućina u trbušnoj šupljini. MRI trbušnih organa: infarkt parenhimskih organa, vaskularna okluzija, hepato- i splenomegalija, povećanje pankreasa, bubrega, tečnost u trbušnoj duplji. CT mozga: krvarenja, moždani udar 1. dan. MRI mozga: krvarenja, moždani udar i cerebralna ishemija. Endoskopija: eritem, edem, petehije, čirevi, nodularne promjene, hematomske izbočine u različitim dijelovima gastrointestinalnog trakta, male veličine (< 1 см2) поверхностные и множественные. Колоноскопия: язвы размером 1 2 см2 с преимущественной локализацией в подвздошной и прямой кишке. КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ Диагноз БШГ устанавливают на основании критериев Европейской лиги против ревматизма (EULAR), Международной педиатрической ревматологической организации по клиническим исследованиям (PRINTO) и Европейского общества детских ревматологов (PreS) 2010 г. (Табл.2). Таблица 2. Диагностические критерии тромбоцитопенической пурпуры (EULAR/PRINTO/PReS, 2010). Критерии Определение Обязательные Пурпура Дополнительные Пальпируемая пурпура или петехии, локализованные преимущественно на нижних конечностях и не связанные с тромбоцитопенией 1. Боли в животе Диффузная абдоминальная боль по типу 10

11 kolike sa akutnim debijem, dokumentovani i fizički pregled; gastrointestinalno krvarenje 2. Patomorfologija Tipični leukocitoplastični vaskulitis sa dominantnim taloženjem IgA ili proliferativni glomerulonefritis sa depozitima IgA 3. Artritis/artralgija Akutni početak artritisa sa otokom, bolom, disfunkcijom u zglobu. Akutni napad artralgije bez otoka i disfunkcije 4. Oštećenje bubrega Proteinurija > 0,3 g/dan ili albumin/kreatinin > 30 mmol/mg u jutarnjem urinu Hematurija ili broj eritrocita > 5 ćelija po vidnom polju Dijagnoza trombocitopenične purpure se postavlja prisustvom i najmanje 1 obavezan i 1 dodatni kriterij Diferencijalna dijagnoza treba obaviti kod sledećih oboljenja: meningokokemija, trombocitopenična purpura, limfoproliferativne bolesti, leukemija, tumori, sistemski eritematozni lupus, ulcerozni kolitis, Crohnova bolest, hronični hepatitis sa vancrevnim manifestacijama, akutni, hronični glomerulonefritis, IgA-nefropatija. PRIMJERI DIJAGNOSTIKOVANJA Primjer 1. Trombocitopenična purpura, faza povlačenja, mješoviti oblik (kožni, zglobni sindromi), umjerena težina, recidivirajući tok. Primjer 2. Trombocitopenična purpura, aktivna faza, mješoviti oblik (kožni, abdominalni, bubrežni sindromi), teška težina, akutni tok. Akutno zatajenje bubrega. LIJEČENJE Režim liječenja bez lijekova Tokom perioda pogoršanja bolesti, motorički režim djeteta treba ograničiti. Preporučuje se održavanje ravnog držanja prilikom hodanja i sjedenja, spavanje na tvrdom dušeku i tankom jastuku. Uklonite psihoemocionalni stres, izlaganje suncu. Dijeta 11

12 Kod pacijenata sa Cushingovim sindromom preporučljivo je ograničiti unos ugljikohidrata i masti, poželjna je proteinska dijeta. Jedite hranu bogatu kalcijumom i vitaminom D kako biste spriječili osteoporozu. Terapeutska vježba (LFK) Terapeutska vježba provodi se u skladu sa individualnim mogućnostima pacijenta. Liječenje Akutni period: pacijenti sa akutni tok trombocitopenična purpura je hospitalizirana, propisan je krevet, hipoalergena dijeta. Glukokortikoidi (A), indikacije za upotrebu: uporni valoviti tok purpure kože, prisustvo nekrotičnih elemenata, uporni abdominalni sindrom, jade. Kod jednostavnog i mješovitog oblika trombocitopenične purpure bez oštećenja bubrega, prednizolon (A) se propisuje u dozi od 1,0-1,5 mg/kg/dan danima, nakon čega slijedi smanjenje doze na dozu održavanja (0,2-0,3 mg/kg). tjelesne težine). po danu). GC tretman se provodi na pozadini heparina. Poželjno je koristiti heparine niske molekularne težine (D) u dozi od IU po kg tjelesne težine dnevno; davati striktno subkutano tokom 3-4 nedelje. Nakon završene terapije niskomolekularnim heparinima, radi prevencije trombotičkih komplikacija, pacijentima se propisuju antikoagulansi. indirektno djelovanje(D) varfarin. Dozu lijeka kontrolira nivo INR-a. Za poboljšanje procesa mikrocirkulacije, pentoksifilin (D) se koristi intravenozno u dozi od 20 mg po godini života dnevno, primjena lijeka podijeljena je u 2 doze. Lijek se primjenjuje u roku od nekoliko dana, a zatim je potrebno preći na oralna primjena lijeka u istoj dozi. Trajanje uzimanja pentoksifilina je najmanje 6-12 mjeseci. Dipiridamol (D) se propisuje u dozi od 2,5 mg/kg tjelesne težine dnevno u 2-3 podijeljene doze. Trajanje uzimanja lijeka najmanje 12 mjeseci. Liječenje trombocitopenične purpure s oštećenjem bubrega Za djecu s nefrotskim i mješovitim oblikom glomerulonefritisa, prednizolon (A) se propisuje u dnevnoj dozi od 2 mg/kg tijekom 4-6 tjedana uz postupno smanjenje do doze održavanja i nakon toga ukidanje. S visokom aktivnošću glomerulonefritisa sa znacima poremećene funkcije bubrega, s teškim imunološkim poremećajima, primjenjuje se pulsna terapija metilprednizolonom (A) u mg/kg IV 3 dana u 12.

13 kombinacija sa ciklofosfamidom (D) u dozi od 2,0 mg/kg dnevno per os tokom 2-3 meseca ili pulsna terapija ciklofosfamidom (D) u dozi od 0,5-0,75 mg/m 2 1 put u 2 nedelje ili mg /kg mjesečno, ili 15 mg/kg (maksimalno 1 g) svake 2 sedmice tri puta, a zatim svake 3 sedmice. Po mogućstvu intravenozno davanje ciklofosfamid. Ukupna (kursovna) doza ciklofosfamida ne bi trebalo da prelazi 200 mg/kg. U liječenju hematuričnog oblika glomerulonefritisa sa očuvanom funkcijom bubrega koriste se antiagregacijski lijekovi (dipidamol (D)), ACE inhibitori(kaptopril (D) 0,1-0,5 mg/kg/dan za 1-2 doze, enalapril (D)) sa nefroprotektivnom svrhom. VOĐENJE BOLESNIKA VOĐENJE PACIJENATA U BOLNIČKIM USLOVIMA Specijalizovana, uključujući i visokotehnološka nega pruža se na odeljenju pedijatrijske reumatologije medicinske organizacije, u kojoj je obezbeđeno prisustvo: odeljenja anesteziologije i reanimacije ili jedinice za reanimaciju i intenzivnu negu (odeljenje); imunološka laboratorija sa protočnim citometrom i opremom za određivanje imunoloških markera reumatskih bolesti; odjel za radijacijsku dijagnostiku, uključujući ordinaciju za magnetnu rezonancu i kompjuterizovana tomografija sa programom za proučavanje zglobova; odeljenje za endoskopiju. Pomoć pruža reumatolog koji ispunjava Kvalifikacione uslove za specijaliste sa višom i poslediplomskom medicinskom i farmaceutskom školom iz oblasti zdravstvene zaštite na specijalnosti „reumatologija“, bez predočenja uslova za radno iskustvo (Naredba Ministarstva zdravlja i socijalnog razvoja od Rusija od 7. jula 2009. 415n, sa izmenama i dopunama naredbom Ministarstva zdravlja i socijalnog razvoja Rusije od 26. decembra 2011. 1644n, Naredbom Ministarstva zdravlja i socijalnog razvoja Rusije od 23. jula 2010. 541n). Pregled i liječenje pacijenata vrši se u skladu sa standardom specijalističkog, uklj. visokotehnološka medicinska njega za pacijente sa sistemskim vaskulitisom u bolnici ili dnevnoj bolnici. Djeca sa visokim srednji stepen aktivnosti bolesti, specijalizovana medicinska njega pruža se u bolnici koja radi non-stop. 13

14 Za djecu sa niskim stepenom aktivnosti i remisijom bolesti pruža se specijalizirana medicinska njega u danonoćnoj i dnevnoj bolnici. Trajanje liječenja u bolnici 42 dana Trajanje liječenja u dnevnoj bolnici 14 dana Pomoć pruža reumatolog koji ispunjava Kvalifikacione uslove za specijaliste sa višom i poslediplomskom medicinskom i farmaceutskom školom iz oblasti zdravstvene zaštite na specijalnosti „reumatologija“, bez predočenja uslova za radno iskustvo (Naredba Ministarstva zdravlja i socijalnog razvoja od Rusija od 7. jula 2009. 415n, sa izmenama i dopunama naredbom Ministarstva zdravlja i socijalnog razvoja Rusije od 26. decembra 2011. 1644n, Naredbom Ministarstva zdravlja i socijalnog razvoja Rusije od 23. jula 2010. 541n). Zbrinjavanje bolesnika koji prima GC i imunosupresive. Pregled kod reumatologa jednom mjesečno. Klinički test krvi (koncentracija hemoglobina, broj eritrocita, trombocita, leukocita, leukocitna formula, ESR) 1 put u 2 tjedna: sa smanjenjem broja leukocita, eritrocita, trombocita, konzultirati reumatologa, ako je potrebno, hospitalizaciju. Analiza biohemijskih parametara (ukupni proteini, proteinske frakcije, koncentracija uree, kreatinin, bilirubin, kalij, natrijum, jonizovani kalcijum, transaminaze, alkalne fosfataze) 1 put u 2 nedelje: sa povećanjem nivoa uree, kreatinina, transaminaza, bilirubina iznad norme, obratite se reumatologu, ako je potrebno, hospitalizacija. Analiza imunoloških parametara (koncentracija Ig A, M, G; CRP) 1 put u 3 mjeseca. Klinička analiza urina 1 put u 2 sedmice. EKG za svu djecu 1 put u 3 mjeseca. Ultrazvuk trbušne duplje, srca, bubrega 1 put u 6 meseci. Planirana hospitalizacija 2 puta godišnje radi kompletnog pregleda i po potrebi korekcije terapije. Neplanirana hospitalizacija u slučaju pogoršanja bolesti. Lečenje svih pacijenata sa trombocitopenijskom purpurom Indikovana kućna edukacija: 14

15 djece sa trombocitopenijskom purpurom koja su primala GC i imunosupresive. Tokom posjeta školi, časovi fizičkog vaspitanja se ne prikazuju u opštoj grupi. Satovi fizikalne terapije u fazi remisije bolesti sa specijalistom upoznatim sa karakteristikama patologije. Kontraindicirano: vakcinacija; uvođenje gama globulina; insolacija (boravak na suncu); klimatska promjena; hipotermija (uključujući plivanje u vodenim tijelima); fizičke i psihičke traume; kontakti sa kućnim ljubimcima; liječenje imunomodulatorima u slučaju akutnog stanja respiratorna infekcija. INDIKACIJE ZA TELEMEDICINSKE KONSULTACIJE 1. Procjena indikacija za hospitalizaciju pacijenata na odjelu reumatologije Federalnog centra. 2. Konsultacije teških bolesnika sa trombocitopenijskom purpurom radi rješavanja pitanja potrebe i sigurnosti transporta bolesnika do federalni centar. 3. Konsultacije pacijenata bez postavljena dijagnoza sa sumnjom na trombocitopenijsku purpuru. 4. Konsultacije netransportabilnih pacijenata sa trombocitopenijskom purpurom radi rješavanja pitanja dijagnoze i liječenja. 5. Pacijenti sa trombocitopenijskom purpurom uz neefikasnost imunosupresivne terapije tokom 3 mjeseca. 6. Korekcija terapije za intoleranciju lijekovi kod pacijenata sa trombocitopenijskom purpurom. 7. Konsultacije pacijenata sa trombocitopenijskom purpurom kojima je potrebna palijativna njega. PREVENCIJA Primarna prevencija nije razvijena. petnaest

16 Sekundarna prevencija obuhvata skup mjera usmjerenih na sprječavanje ponavljanja bolesti: dispanzersko posmatranje; liječenje i prevencija nazofaringealnih infekcija; dugotrajna terapija održavanja, osmišljena uzimajući u obzir individualne karakteristike varijanta bolesnika i bolesti; stalno praćenje sigurnosti tretmana i, ako je potrebno, njegova korekcija; osiguravanje zaštitnog režima (ograničavanje psiho-emocionalnog i fizičkog stresa, ako je potrebno, podučavanje djece kod kuće, pohađanje škole samo kada se dobije stabilna klinička i laboratorijska remisija, ograničavanje kontakata kako bi se smanjio rizik od razvoja zaraznih bolesti); zaštita od insolacije i korišćenje ultraljubičastog zračenja (korišćenje krema za sunčanje, nošenje odeće koja što više pokriva kožu, šešira sa poljima, izbegavanje putovanja u regione sa visoki nivo insolacija); individualni pristup vakcinaciji (cijepljenje djece može se provoditi samo u periodu potpune remisije bolesti, uz dugotrajno očuvanje prema individualnom rasporedu); uvođenje gama globulina provodi se samo uz apsolutne indikacije. ISHODI I PROGNOZA Oporavak kod 60-65% pacijenata nastupa nakon 2-6 mjeseci; Možda hronični tok. U slučaju glomerulonefritisa, dijete je potrebno pod nadzorom nefrologa, jer ishod može biti kronična bubrežna insuficijencija. Kod 82% pacijenata tokom 23 godine praćenja, bubrežna funkcija ostaje normalna; 5% pacijenata sa izolovanom mikrohematurijom, umjerenom proteinurijom i umjerenim histološkim promjenama tijekom godina razvija kroničnu bubrežnu bolest. Djeca koja se razbole prije 7. godine imaju dobru prognozu. SPISAK PREPORUČENE LITERATURE 1. Lyskina G.A. Sistemski vaskulitis. U: Racionalna farmakoterapija bolesti djece / ur. AA. Baranova, N.N. Volodina, G.A. Samsygina. M.: Littera, S Lyskina G.A., Kikinskaya E.G., Zinovjeva G.A., Frolkova E.V. Oštećenje bubrega kod Henoch Schonlein purpure u djece // Pedijatrija. 2005; 5:

17 3. Chang W.L., Yang Y.H., Wang L.C. et al. Bubrežne manifestacije kod Henoch-Schonlein purpure: 10-godišnja klinička studija // Pediatr. Nephrol. 2005; 20(9): Ozen S., Ruperto N., Dillon M.J. et al. EULAR/PReS prihvatio konsenzus kriterije za klasifikaciju vaskulitisa u djetinjstvu // Ann. Pheum. Dis. 2006; 65: Ozen S., Pistorio A., Iusan S.M. et al. EULAR/PRINTO/PRES kriterijumi za Henoch-Schonlein purpuru, dečji poliarteritis nodosa, Vegenerovu granulomatozu u detinjstvu i Takayasu arteritis u detinjstvu: Ankara Deo II: Konačni kriterijumi za klasifikaciju. Ann Rheum Dis. 2010; 69: Sausbury F.T. Henoch-Schonlein purpura // Aktualno mišljenje u reumatologiji. 2001; 13:

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro SCHENLEIN-HENOCH PURPLE Verzija 2016. 1. ŠTA JE SCHENLEIN-GENOCH PURPLE 1.1 Šta je to? Henoch-Schönlein purpura (HSP) je bolest kod koje

Www.pediatric-rheumathology.printo.it KAWASAKI BOLEST Ovu bolest je 1967. opisao japanski pedijatar Tomisaku Kawasaki. Pregledao je grupu djece sa temperaturom, kožnim osipom, konjuktivitisom,

Goodpastureov sindrom, laboratorijski dijagnostički algoritmi. Jubilarni XX forum "Nacionalni dani laboratorijske medicine u Rusiji - 2016" Moskva, 14-16. septembra 2016. Moruga R. A., dr.med. Kazakov S.P. Sindrom

Zaključak o kliničkoj efikasnosti imunomodulatornog lijeka "Derinat" u liječenju lijevostranog nespecifičnog ulceroznog kolitisa opšte karakteristike lijek. Derinat (natrijum deoksiribonukleat)

2. godina Stomatološkog fakulteta Lekcija 1. Tema 1. Upoznavanje sa radom terapijskog odjeljenja. Dijagram istorije bolesti. Ispitivanje pacijenta. Istraživanje na otvorenom. Antropometrija. Termometrija.

MINISTARSTVO ZDRAVLJA RUSKOG FEDERACIJSKOG SINDIKATA PEDIJATRIJA RUSIJE FEDERALNE KLINIČKE PREPORUKE ZA PRUŽANJE MEDICINSKOG ZDRAVLJA DJECI SA SCHENLEIN-GENOCHOVOM BOLESTI Glavni slobodni specijalista

PITANJA ZA ISPIT IZ DISCIPLINE "TERAPIJA" (ZA STOMATOLOGE) 1. Pneumonija. Definicija. Predisponirajući faktori, etiologija, patogeneza. Osobine etiologije i patogeneze kod stomatoloških pacijenata.

1 Uzroci hematurije su u osnovi razumijevanja da je hematurija simptom bolesti bubrega i urinarnog trakta. Krv u urinu se češće nalazi u laboratorijskim pretragama; pacijenti rijetko sami

PITANJA ZA UVODNI TESTOVI PO PROGRAMU OBUKE NAUČNO-PEDAGOŠKOG KADRA U POSLEDIPLOMSKOJ OBUCI 31.06.01 KLINIČKA MEDICINA 1. Pojmovi "zdravlje" i bolest. Kvaliteta

Pravila i uslovi hospitalizacije u DOO "Medassist-K" Medicinska nega u bolnici se pruža građanima u okviru utvrđenih obima medicinske nege i državnog zadatka za

Napomena za program rada disciplina (modul) "PRIMARNE BOLESTI BUBREGA" 1. Svrha i ciljevi izučavanja discipline (modula). Svrha savladavanja modula: Ovladavanje metodama dijagnostike i principima liječenja primarnog

RHEUMATOIDNI ARTRITIS vanredni profesor Bazhanov Nikolay Nikolaevich

Državna budžetska obrazovna ustanova viša stručno obrazovanje„Smolenska država medicinski univerzitet" Ministarstvo zdravlja Ruska Federacija Pedijatrijski

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro Familial Mediterranean Fever Version 2016 1. ŠTA JE FMF 1.1 Šta je to? Porodična mediteranska groznica (FMF) je a genetska bolest,

MINISTARSTVO ZDRAVLJA RUSKE FEDERACIJE FEDERALNI DRŽAVNI BUDŽET OBRAZOVNA USTANOVA VISOKOG OBRAZOVANJA „RUSKI NACIONALNI ISTRAŽIVAČKI MEDICINSKI UNIVERZITET

Pitanja za pripremu ispita iz discipline "Poliklinička terapija" 1. Etika i deontologija u medicini. Faze savjetovanja pacijenta. Osobine savjetovanja pacijenata u konfliktnoj situaciji.

Prikaz Wegenerove granulomatoze >>> Prikaz Wegenerove granulomatoze Prikaz Wegenerove granulomatoze Jednostrano pojavljivanje senki malih nodula često se može pogrešno protumačiti kao karcinom pluća.

MINISTARSTVO ZDRAVLJA UKRAJINE VGUZU "Ukrajinska medicinska stomatološka akademija" "Odobreno" na sastanku Katedre za internu medicinu 1 Šef katedre Vanredni profesor Maslova A.S. Protokol 17

Tematski plan Praktične nastave iz ambulantne terapije za studente 6. godine PF za 11-12 semestara 2016-2017 školska godina N2 Obim p/p Tema i njen sadržaj u satima 1. Glavni delovi praktične nastave

Državna budžetska obrazovna ustanova visokog stručnog obrazovanja "Državna medicinska akademija Ivanovo" Ministarstva zdravlja Ruske Federacije

Uputstvo je razvijeno kako bi se poboljšala efikasnost dijagnoze i poboljšali rezultati liječenja pacijenata u mladoj dobi sa sinovitisom koljenskog zgloba netraumatskog porijekla. Primjena predloženog

Ministarstvo zdravlja Savezne države Ruske Federacije organizacija koju finansira država„Sjeverozapadna savezna medicina Istraživački centar nazvana po V.A. Almazov institut za medicinu

Dodatak naredbi Ministarstva zdravlja Ruske Federacije od 28. decembra 2012. 1591n Standard za specijaliziranu skrb za teške oblike lokalizirane sklerodermije Dobna kategorija:

Sveruski kongres sa međunarodnim učešćem "Dani reumatologije u Sankt Peterburgu 2018" Monoorganski oblici SEL sa oštećenjem CNS-a (psihoza, konvulzije, pareze) (klinički slučaj) Avrusin I. S., Snegireva

Naredba Ministarstva zdravlja Ruske Federacije od 20. decembra 202. 235n „O odobravanju standarda primarne zdravstvene zaštite za djecu sa hemofilijom A, hemofilijom B, prevencijom krvarenja

Dijagnoza bubrežne kolike 1 Dijagnoza bubrežne kolike je pronalaženje njenih uzroka, odnosno traženje akutne okluzije gornjih mokraćnih puteva. Prije dijagnosticiranja napada bubrežne kolike

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro BEHCETOVA BOLEST verzija 2016. 1. ŠTA JE BEHCETOVA BOLEST 1.1 Šta je to? Behcetov sindrom ili Behcetova bolest (BD) je sistemski vaskulitis (upala

Projekt radne grupe RUSSCO Supportive Therapy: Individualizacija potporne terapije (korekcija anemije, neutropenije i primjena osteomodificirajućih agenasa) PRAKTIČNE PREPORUKE ZA UPOTREBU

TROMBOEMBOLIČKE KOMPLIKACIJE 553 PRAKTIČNE PREPORUKE ZA PREVENCIJU I LIJEČENJE TROMBOEMBOLIJSKIH KOMPLIKACIJA KOD BOLESNIKA OD KARCINA Autorski tim: Somonova OV, Antukh EA, Elizarova A.

Pravila i uslovi hospitalizacije Hospitalizaciju pacijenta u stacionarnoj stanici koja radi non-stop u optimalno vrijeme obezbjeđuje ljekar ili drugi medicinski radnik ako postoje indikacije za hospitalizaciju.

FOND ZA OCJENJIVANJE OBJEKATA ZA PRIVREMENU CERTIFIKACIJU STUDENATA Prema industrijskoj praksi (klinički) Nivo visokog obrazovanja Boravak Specijalnost (sa šifrom) 31.08.67 hirurgija Vrsta

PITANJA ZA PRIJEMNI ISPIT NA POSTDIPLOMSKIM STUDIJAMA SPECIJALNOST: "Unutrašnje bolesti" 1. Akutna pneumonija: etiologija, patogeneza, klasifikacija Osobine kliničkog toka u zavisnosti od vrste patogena.

Naredba Ministarstva zdravlja Ruske Federacije od 20. decembra 2012. 1238n „O odobravanju standarda primarne zdravstvene zaštite za djecu sa hemofilijom A, hemofilijom B (sprečavanje krvarenja

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro Porodična mediteranska groznica, verzija 2016. 2. DIJAGNOSTIKA I LIJEČENJE 2.1 Kako se ovo stanje dijagnosticira? Obično se koristi za dijagnozu

Napomene nastavne discipline "B1.B.39.1 Fakultetska terapija" smjera za obuku specijalista 31.05.01 Opšta medicinska disciplina nastavnog plana i programa za obuku specijalista na smjeru 31.05.01. Medicinski

Naredba Ministarstva zdravlja Rusije od 9. novembra 2012. N 821n "O odobravanju standarda specijalizirane medicinske njege za subakutnu akutnu porfiriju komplikovanu nastankom hronične bubrežne insuficijencije"

Smjernice prve pomoći Lokalizirane promrzline Prva pomoć Godina odobrenja (učestalost revizije): 2014 (revidirano svake 3 godine) ID: SMP26 URL: Profesionalna udruženja:

91 1 Dijagnoza i liječenje gihta Barskova VG GU Institut za reumatologiju RAMS Savremena definicija gihta Sistemska tofi bolest koja nastaje uslijed upale na mjestu taloženja kristala

Federalna državna budžetska obrazovna ustanova visokog obrazovanja "Smolenski državni medicinski univerzitet" Ministarstva zdravlja Ruske Federacije (FGBOU VO SSMU

O odobravanju standarda za specijalizovanu negu teških oblika lokalizovane sklerodermije NAREDBA MINISTARSTVO ZDRAVLJA RUSKOG FEDERACIJE od 28. decembra 2012. N 1591n O odobrenju

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro KAWASAKI BOLEST verzija 2016. 2. DIJAGNOSTIKA I LIJEČENJE 2.1 Kako se ovo stanje dijagnosticira? Dijagnoza BC je klinička dijagnostika(tj. dijagnostika

Državna budžetska obrazovna ustanova visokog stručnog obrazovanja „Ruski nacionalni istraživački medicinski univerzitet. N.I. Pirogov" Ministarstvo zdravlja i socijalnog razvoja Ruske Federacije, Moskva Arbidol kao sredstvo za povećanje efikasnosti terapijskih i preventivnih mjera protiv gripe

MINISTARSTVO ZDRAVLJA I SOCIJALNOG RAZVOJA RUSKE FEDERACIJE NAREDBA 7. decembra 2004. N 302 O ODOBRAVANJU STANDARDA ZDRAVSTVENE ZAŠTITE BOLESNIKA OD DERMATOPOLIMIOZITISA2 U skladu sa stavom 5.

Moderne ideje o etiologiji, patogenezi, karakteristikama kliničku sliku bolesti unutrašnjih organa. Osnovne informacije o visoko informativnim kliničkim, laboratorijskim

FGBOU VO RNIMU im. N.I. Pirogova Katedra za fakultetsku terapiju im. A.I. Nesterova Katedra: doktor medicinskih nauka, profesor Šostak N.A. "Rijedak slučaj nespecifičnog aortoarteritisa Takayasu, debitant sa glomerulonefritisom"

Etiologija pleuralnog izliva. Eksudat i transudat 1 Etiologija pleuralnog izljeva povezana je s eksudacijom ili ekstravazacijom. Krvarenje u pleuralnu šupljinu je praćeno razvojem hemotoraksa. Chylothorax

ODELJENJE ZA ZDRAVSTVO GRADA MOSKVE Klinički algoritam za dijagnozu i lečenje CKD Materijali za obuku lekara primarne zdravstvene zaštite 20160919_CKD klinički algoritam v2.indd 1 16.11.2016 12:47 Predloženo

Projekt radne grupe RUSSCO Supportive Therapy: Individualizacija potporne terapije (korekcija anemije, neutropenije i primjena osteomodificirajućih agenasa) PRAKTIČNE PREPORUKE ZA LIJEČENJE

1 Pitanja za ispit iz predmeta "Fakultetska hirurgija, urologija" 4 kurs medicinski fakultet Fakultetska hirurgija 1. Akutni apendicitis. Etiologija, klasifikacija, patomorfologija. Klinički simptomi

Odeljak 9: Medicinske nauke ZHANGELOVA ŠOLPAN BOLATOVNA Kandidat medicinskih nauka, vanredni profesor, profesor Katedre za unutrašnje bolesti 2, ALMUKHAMBETOVA RAUZA KADYROVNA dr., vanredni profesor, profesor Katedre za interne bolesti2

Diferencijalno dijagnostički znakovi abdominalne pseudotuberkuloze i akutnog apendicitisa Simptomi Abdominalna pseudotuberkuloza Akutni apendicitis Epidemiološki podaci Češće u proljeće,

KHARKOV NACIONALNI MEDICINSKI UNIVERZITET ODJEL ZA INTERNU MEDICINU 3 Šef odjela interna medicina 3 Nastavnik / datum predaje istorije bolesti nastavniku na verifikaciju / ISTORIJA SLUČAJA

retroperitonealna fibroza. Poteškoće u dijagnostici i liječenju. Analiza kliničkog slučaja Yakupova Svetlana Petrovna Glavni reumatolog Ministarstva zdravlja Republike Tatarstan Vanredni profesor Odeljenja za bolničku terapiju KSMU Pacijent E, 1980 gr (38

MINISTARSTVO ZDRAVLJA RUJSKE FEDERACIJE Državna budžetska obrazovna ustanova visokog stručnog obrazovanja „Saratovski državni medicinski univerzitet po imenu V.I.

Laboratorijska dijagnostika reumatoloških i sistemskih bolesti Sa približavanjem proljeća reumatološke bolesti se pogoršavaju kod mnogih ljudi. Približno 12,5 pacijenata godišnje posjeti ljekare o ovome.

Idiopatska trombocitopenična purpura (Werlhofova bolest) - uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Hvala

Stranica pruža referentne informacije samo u informativne svrhe. Dijagnozu i liječenje bolesti treba provoditi pod nadzorom specijaliste. Svi lijekovi imaju kontraindikacije. Potreban je savjet stručnjaka!

Obično se trombocitopenična purpura prvo razvija kod djece u dobi od 2-6 godina (do 10 godina), bez obzira na spol. Kod odraslih bolest nije tako česta, a žene češće pate od nje.

Karakteristično za ovu bolest je smanjenje broja trombocita u krvnom serumu ispod nivoa od 100 x 10 9/l na pozadini njihovog dovoljnog formiranja u koštanoj srži, te prisutnost antitijela na površini trombocita i u krvi, što uzrokuje njihovo uništenje.

U zavisnosti od trajanja i cikličnosti toka bolesti, postoji nekoliko oblika trombocitopenične purpure:
1. Akutna.
2. Hronični.
3. Ponavljajuće.

Akutni oblik karakterizira povećanje nivoa trombocita u krvi više od 150x10 9 /l u roku od 6 mjeseci od datuma razvoja bolesti, u nedostatku relapsa (ponovljenih slučajeva bolesti) naknadno. Ako se oporavak nivoa trombocita odloži duže od 6 mjeseci, postavlja se dijagnoza - kronična trombocitopenična purpura. S ponovljenim smanjenjem njihovog broja ispod norme nakon njihove restauracije, javlja se rekurentna trombocitopenična purpura.

Uzroci trombocitopenične purpure

• Rifampicin;
• Vankomicin;
• Bactrim;
• Carbomazepin;
• diazepam;
• natrijum valproat;
• metildopa;
• Spironolakton;
• Levamisole;

Simptomi

Krvarenja mogu biti ne samo na sluznicama usne duplje i krajnika, već i na bubna opna, staklasto tijelo, sklera i fundus. Rijetko je moguće cerebralno krvarenje, što značajno pogoršava stanje bolesnika. Tome prethodi pojava vrtoglavice i glavobolje, kao i krvarenja u drugim organima.

Sa smanjenjem nivoa trombocita manjim od 50x10 9 /l javlja se krvarenje iz nosa, gingivalno krvarenje, što u više opasan prilikom vađenja zuba. U ovom slučaju, krvarenje se javlja odmah i obično se ne nastavlja nakon što prestane. Kod adolescentica sa trombocitopenijskom purpurom, krvarenje iz materice tokom menstruacije predstavlja određenu opasnost.

Faze toka trombocitopenične purpure

Dijagnostika

Kompleks pregleda uključuje sljedeće dijagnostičke procedure:

• opći test krvi s brojanjem trombocita;
• određivanje antitrombocitnih antitijela u krvi i Coombsov test;
• punkcija koštane srži;
• određivanje APTT, protrombinskog vremena, nivoa fibrinogena;
• biohemijski test krvi (kreatinin, urea, ALT, AST);
• Wassermanova reakcija, otkrivanje antitijela na Epstein-Barr virus, parvovirus u krvi.

Trombocitopenična purpura kod djece

Kod djece mlađe od 2 godine zabilježen je infantilni oblik trombocitopenične purpure. U ovom slučaju bolest počinje akutno, bez prisustva prethodne infekcije, izuzetno je teško: nivo trombocita pada ispod 20x10 9 /l, liječenje je neefikasno, a rizik od kronične bolesti je vrlo visok.

Kliničke manifestacije ITP-a zavise od nivoa trombocita. Početak bolesti karakterizira pojava mrljastih osipa na koži i neizraženih krvarenja na sluznicama. Sa smanjenjem nivoa trombocita manjim od 50 x10 9 /l mogu se javiti različita krvarenja (nazalna, gastrointestinalna, maternična, bubrežna). Ali najčešće pažnju skreću na velike "modrice" na mjestima modrica, mogu postojati hematomi tijekom intramuskularnih injekcija (pucanja). Karakteristično je povećanje slezine. U općem testu krvi bilježi se trombocitopenija (smanjenje broja trombocita), eozinofilija (povećan broj eozinofila), anemija (smanjenje količine hemoglobina).

Tretman

Liječenje idiopatske trombocitopenične purpure usmjereno je na smanjenje proizvodnje antitrombocitnih antitijela i sprječavanje njihovog vezivanja za trombocite.

Dijeta za trombocitopenijsku purpuru

Medicinska terapija

• U ukupnoj dozi - prednizolon u dozi od 1-2 mg / kg dnevno tijekom 21 dana, zatim se doza postupno smanjuje dok se potpuno ne poništi. Drugi kurs je moguć za mjesec dana.
• U visokim dozama - prednizolon u dozi od 4-8 mg/kg dnevno uzima se nedelju dana, ili metilprednizolon u dozi od 10-30 mg/kg dnevno, uz brzo naknadno povlačenje leka, drugi kurs je izvršeno nakon 1 sedmice.
• "Pulsna terapija" hidrokortizonom - 0,5 mg / kg dnevno, uzima se 4 dana nakon 28 dana (kurs je 6 ciklusa).

Uz dugotrajnu primjenu i pojedinačno, svaki pacijent može imati nuspojave od uzimanja glukokortikoida: povećanje glukoze u krvi i smanjenje razine kalija, čir na želucu, smanjenje imuniteta, povišen krvni tlak, usporavanje rasta.

2. Imunoglobulini za intravensku primjenu:

• Imunoglobulin normalna osoba za intravensku primjenu;
• Intraglobin F;
• Octagam;
• Sandoglobulin;
• Venoglobulin itd.

U pozadini primjene imunoglobulina može doći do glavobolje, alergijske reakcije, povećanja tjelesne temperature do visokih brojeva i zimice. Da bi se smanjila težina nuspojava, paracetamol i difenhidramin se propisuju oralno, a deksametazon intravenozno.

3. Interferon alfa.
Indiciran je u kroničnom obliku purpure u slučaju neuspjeha liječenja glukokortikoidima. Pod kožu ili u mišiće ubrizgava se 2x106 IU interferona-alfa tokom mjesec dana 3 puta sedmično, svaki drugi dan.

Često se pojavljuju tokom liječenja interferonom

Trombocitopenična purpura kod djece jedna je od najčešćih uzroci pojačanog krvarenja. Bolest se manifestuje akutnim simptomima i podrazumeva određene mere medicinske nege deteta.

U nekim slučajevima, bolest nestaje sam od sebe ali ne bi trebalo da ga ostavljate bez nadzora. Komplikacije patologije mogu negativno utjecati na opće zdravlje bebe i uzrokovati mu značajnu štetu.

Koncept i opis

Trombocitopenična purpura kod djece - foto:

Trombocitopenična purpura je tip autoimune bolesti . Bolest se može javiti bez obzira na godine, ali su za njeno napredovanje neophodni određeni vanjski i unutrašnji faktori.

Bolest je praćena pojačanim krvarenjem djetetovog tijela.

Klasifikacija

Kliknite da vidite (dojmljivo, ne gledajte)

Može se razviti trombocitopenična purpura u akutnom i hroničnom obliku.

U prvom slučaju, potpuna eliminacija simptoma se opaža u roku od šest mjeseci. Kronična patologija se javlja s redovnim relapsima.

Pored toga, bolest se klasificira na idiopatskog i imunološkog tipa.

Uzroci prve vrste ne mogu se identificirati, ali se u medicinskoj praksi posebna pažnja u ovom slučaju posvećuje nasljednom faktoru.

Imunološki oblik nastaje zbog autoimunih abnormalnosti u djetetovom tijelu.

Ovisno o uzroku patologije, trombocitopenična purpura se dijeli na sljedeće vrste:

1. simptomatično trombocitopenija (nastaje zbog negativnog utjecaja vanjskih faktora).
2. Izoimune tip (patologija se razvija u pozadini postupaka transfuzije krvi).
3. autoimune trombocitopenija (bolest je posljedica imunoloških bolesti).
4. Transimune oblik (dijagnosticiran kod novorođenčadi).

Simptomi i znaci

Djeca s trombocitopenijskom purpurom su različita slabost. Sklone su komi, njihova koža preterano bled. Bebe s ovom dijagnozom često se osjećaju bolesno. Mogu osjetiti vrtoglavicu i glavobolju bez očiglednog razloga.

Osim toga, patologija ima simptome povezane s pojavom krvarenje tijela. Znakovi bolesti mogu se pojaviti na koži, u opštem stanju bebe ili biti skriveni (unutrašnje krvarenje).

Bolest je praćena simptomi:

1. Hemoragije oka (ljuske očnih jabučica postaju crvene).
2. Krvarenje kože (na koži se pojavljuju precizne modrice).
3. Pretjerano bljedilo kože.
4. Unutrašnje krvarenje povezano sa probavnim sistemom.
5. U prisustvu brojnih oštrih modrica, dijete ne osjeća nelagodu.
6. Tjelesna temperatura se ne povećava s patologijom.
7. Pojava jakog krvarenja sa lakšim povredama.
8. Pojačano krvarenje iz pupčane vrpce.
9. Prisutnost nečistoća krvi u urinu ili izmetu.
10. Krvarenje desni bez vidljivog razloga.
11. Sklonost ka.

Komplikacije i posljedice

Fatalan ishod trombocitopenična purpura se javlja u izolovanim slučajevima.

Bolest je praćena izraženim simptomima i ne može proći nezapaženo.

Terapija se provodi u ranoj fazi i smanjuje rizik razvoj recidiva ili komplikacija.

Ako su odrasli zanemarili simptome patologije, tada napredovanje krvnog poremećaja kod djeteta može izazvati ozbiljne posljedice, uključujući rizik od smrti.

Komplikacije tegobe mogu biti sljedeća stanja:

• smrt zbog gubitka krvi;
• kršenje protoka krvi u mozgu;
• posthemoragični;
• stvaranje krvnih ugrušaka koji ometaju protok krvi u unutrašnje organe;
• bolesti srca i krvnih sudova.

Dijagnostika

Dijagnoza trombocitopenične purpure hematolog. Za potvrdu dijagnoze potrebne su mnoge vrste krvnih pretraga.

Na temelju dobivenih podataka, stručnjak utvrđuje stanje trombocita i identificira odstupanja u njihovom funkcioniranju ili strukturi. Pored toga, možda ćete morati da se konsultujete sa specijalizovanim lekarima kako biste sastavili opštu kliničku sliku zdravlja bebe.

Dijagnostika bolest uključuje sljedeće postupke:

Tretman

U nedostatku simptoma komplikacija ili rizika od njihovog razvoja poseban tretman trombocitopenična purpura nije potrebna. Ljekari savjetuju roditelje pridržavajte se nekih sigurnosnih pravila i vodite računa o zdravlju Vaše bebe.

Ako se pojave komplikacije, mali pacijent se hitno hospitalizira.

Nakon otpusta iz bolnice može se dodijeliti specijalni lekovi za normalizaciju sastava krvi i jačanje imunološkog sistema djeteta.

Splenektomija

Splenektomija je obavezna procedura sa trombocitopenijskom purpurom. Indikacije za njegovu primjenu su ozbiljne povrede u podacima laboratorijskih pretraga, pojava krvarenja kod djeteta koje je teško zaustaviti i rizik od komplikacija.

Postupak ne samo da vraća neke parametre krvi, već i značajno smanjuje rizik od ponovnog pojavljivanja patologije.

Ponovna pojava simptoma bolesti nakon splenektomije smatraju izolovanim slučajevima..

Pripreme

Potrebu za propisivanjem medicinskog tretmana za dijete utvrđuje ljekar. U nekim slučajevima nisu potrebni posebni lijekovi. U prisustvu komplikacija provodi se liječenje bebe u bolničkom okruženju.

Lijekovi u ovom slučaju su odabrani individualno zasnovano opšte stanje zdravlje malog pacijenta i ozbiljnost simptoma patološkog procesa.

Vrste droga koji se može dodijeliti djetetu:

• kortikosteroidi (prednizolon);
• lijekovi za sprječavanje krvarenja (Adroxon, Dacyon);
• vitamin C (uključujući vitaminski kompleksi sa svojim sadržajem)
• sredstva citostatičke grupe (Vinblastin, Imuran);
• hemostatski lijekovi (trombin, epsilon-aminokaproična kiselina).

Zašto je toksoplazmoza opasna za novorođenče? saznajte odmah.

Dijeta

Prilikom sastavljanja jelovnika za djecu važno je uključiti maksimalan broj korisni proizvodi ishrana.

Pod zabranom su limunada, jaki čajevi, gazirana pića, masna ili slana hrana.

Temperaturni režim se mora kontrolisati s posebnom pažnjom. Prevruća hrana ili pića mogu uzrokovati opekotine sluzokože. Ako dijete ima sklonost ka patologiji, onda će se njegovi simptomi pogoršati u kratkom vremenskom periodu.

U ishrani djeteta mora biti prisutan sljedeći proizvodi:

• crveno meso;
• sok od paradajza i nara;
• svježe povrće i voće;
• Riba i plodovi mora.

U većini slučajeva simptomi trombocitopenične purpure nestaju sama šest meseci nakon pojave prvih znakova.

Roditelji se moraju pridržavati važna pravila, što će pomoći da se isključi pogoršanje zdravlja djeteta i smanji rizik od komplikacija.

Posebnu pažnju treba obratiti sprječavanje bilo kakvih ozljeda kože i sluzokože. U suprotnom će nastalo krvarenje biti teško eliminirati.

1. Isključivanje situacija koje mogu izazvati ozljede (uključujući aktivne sportove).
2. Prevencija zatvora posebnom prehranom (ishrana mora biti uravnotežena).
3. Posebnu pažnju treba obratiti na izbor četkice za zube (čekinje treba da budu mekane i da isključuju povrede desni).
4. Hrana djeteta ne smije biti vruća (u slučaju krvarenja desni ili sluzokože usta, sva jela treba ohladiti prije jela).
5. Ne možete koristiti Aspirin u liječenju djeteta s takvom dijagnozom (lijek razrjeđuje krv).
6. U roku od pet godina nakon liječenja patologije, djetetu je strogo zabranjeno mijenjati klimatske uslove.

Trombocitopenična purpura u djece - federalna.

Prognoza

Trombocitopenična purpura ima povoljnu prognozu samo u prisustvu pravovremeno liječenje bolesti i stalno praćenje zdravstvenog stanja dijete od svojih roditelja. Patologiju karakterizira duga remisija.

Za liječenje nervnih tikova kod djece možete pronaći na našoj web stranici.

Prevencija

Posebna primarna prevencija trombocitopenične purpure u medicinskoj praksi nije razvijeno.

Da biste spriječili bolest, potrebno je pridržavati se osnovnih pravila usmjerenih na kontrolu prehrane bebe i pažljiv odnos prema stanju njegovog zdravlja.

Sekundarna prevencija uključuje specifične preporuke koje može pogoršati patologiju. Djeci s dijagnozom trombocitopenične purpure zabranjeno je aktivne vrste bavite se sportom i budite sigurni da redovno idete na preglede kod hematologa.

Mere prevencije bolesti su sljedeće preporuke:

1. Isključivanje stresnih situacija, fizičkog i psihičkog prenaprezanja djeteta.
2. Usklađenost sa pravilima uravnoteženu ishranu sa kontrolom temperature hrane.
3. Dopunjavanje rezervi vitamina posebnim preparatima namijenjenim djeci.
4. Ishrana deteta ne bi trebalo da sadrži hranu koja sadrži sirće.
5. Sve bolesti, bez obzira na etiologiju, moraju se liječiti u potpunosti i na vrijeme.
6. Prijem antipiretika i jakih lijekova mora biti dogovoren sa ljekarom.

U nekim slučajevima nije moguće izbjeći razvoj trombocitopenične purpure kod djece, posebno uz prisustvo nasljednog faktora.

Ako dijete ima modrice na koži ili ima sklonost teškoj kontroli krvarenja, potrebno je što prije konsultovati hematologa. Pravovremena dijagnoza patologije pomoći će da se izbjegnu komplikacije i razvoj kroničnog oblika bolesti.

O trombocitopenijskoj purpuri kod djece možete saznati iz ovog videa:

Kliknite da vidite (dojmljivo, ne gledajte)

Molimo Vas da se ne samoliječite. Prijavite se kod doktora!