trombocitopenie- cel mai cauze comune sângerare crescută la copii, în timp ce legătura trombocitară a hemostazei este perturbată

Termenul "purpura" (lat. purpura - pretioasa vopsea antica de culoare violet inchis) inseamna mici hemoragii in grosimea pielii sau pe mucoasele. Hemoragiile cu gropi se numesc peteșii, hemoragiile mai mari se numesc echimoze (hemoragii cu puncte).

Există următoarele forme de trombocitopenie

Violet:

1. Primar - boala Werlhof idiopatica, forme congenitale de trombocitopatii (peste 60 de sindroame si boli).

2. Formele secundare (dobândite) apar în multe boli: DIC, leucemie, lupus eritematos sistemic etc.

Incidența purpurei trombocitopenice este de 4,5-7,5 la 100.000 pe an, 47% aparând în purpură trombocitopenică idiopatică primară.

Pentru toate grupele de boli, trombocitopenia și sindromul hemoragic sunt semne caracteristice.

PURPURA TROMBOCITOPENIC IDIOPATIC (ITP)

Purpura trombocitopenică idiopatică (boala lui Werlhof) - o boală caracterizată printr-o tendință de sângerare și exprimată în inferioritatea cantitativă și calitativă a legăturii trombocitelor hemostazei. În funcție de frecvența bolilor, purpura trombocitopenică se află pe primul loc în rândul diatezei hemoragice.

Boala a fost descrisă de Verlhof în 1735 sub titlul: „Boala hemoragică pete”.

Incidența purpurei trombocitopenice este de 1 din 10.000 de copii. LA vârsta preșcolară boala lui Werlhofînregistrat la băieți și fete cu aceeași frecvență, iar după 10 ani la fete - de 3 ori mai des.

Purpura trombocitopenică este cauzată de trombocitopatie ereditară și modificări imunopatologice.

Principalii factori de risc pentru dezvoltarea purpurei trombocitopenice:

Predispoziție ereditară (moștenire după un tip autosomal dominant sub forma unei inferiorități calitative a trombocitelor);

Traume psihice și fizice;

Reacții imunopatologice la vaccinuri, seruri, antibiotice, salicilați, sulfonamide etc.;

Infecții virale și bacteriene;

Hiperizolație sau hipotermie;

Factori de mediu nefavorabili. Mecanismul de dezvoltare a purpurei trombocitopenice.

Mecanismul de dezvoltare a purpurei trombocitopenice nu este încă pe deplin înțeles.

Mare importanță se atașează la procesul imunopatologic, care se evidențiază prin dezvoltarea purpurei la 2-3 săptămâni după boala viral-bacteriană și detectarea anticorpilor antiplachetari în sângele pacienților care au avut purpură trombocitopenică. În plus, există o creștere a funcției de formare a trombocitelor a măduvei osoase, ceea ce duce la o creștere a numărului de celule tinere imature (megatrombocite) în sânge. Speranța lor de viață este redusă la câteva ore în loc de cele 7-10 zile normale.

În boala Werlhof, sângerarea este cauzată nu numai de trombocitopenie, ci și de o încălcare secundară a rezistenței peretelui vascular (datorită pierderii funcției angiotrofice a trombocitelor) și o scădere a contractilității vasculare (datorită scăderii nivel serototshaîn sânge - un vasoconstrictor conținut în trombocite). Sângerarea este susținută de faptul că un cheag cu drepturi depline nu se formează din cauza unei încălcări a retragerii sale.

Boala debuteaza acut, la 2-3 saptamani dupa boala viralo-bacteriana.

Principalele manifestări clinice ale purpurei trombocitopenice.

Simptomele intoxicației sunt moderat exprimate, temperatura este subfebrilă, slăbiciune, stare de rău;

Mai des noaptea, din cauza unor leziuni minore sau apar spontan hemoragii la nivelul pielii pentru hemoragii cutanate (purpură) polimorfismul caracteristic al erupției cutanate (de la hemoragii mari - echimoza la puncte mici - pe-tech), lipsa durerii și localizarea asimetrică a erupției cutanate, mai des pe membre și pe suprafața frontală a trunchiului, inadecvarea traumatismului și severitatea hemoragiilor (o mică lovitură sau chiar atingere provoacă echimoză subcutanată extinsă), erupție cutanată policromă - culoarea hemoragiilor de sânge se schimbă treptat de la purpuriu la albastru-verde și galben, trecând prin toate etapele înfloririi vânătăilor (datorită conversiei hemoglobinei în bilirubină), cu hemoragii multiple, pielea devine similară cu pielea unui leopard, deplin sch absorbția echimozei apare după 3 săptămâni;

hemoragii la nivelul membranelor mucoase,în același timp, pot fi afectate sclera („lacrimi de sânge”) și retina ochilor, amigdalele, palatul moale și dur, peretele faringian posterior, membrana timpanică a urechii medii;

alte tipuri de sângerare cele mai frecvente: nazal, gastro-intestinal, din gingii sau orificiul dintelui extras, la adolescente este posibila sangerari uterine severe in timpul menstruatiei (80%), care dureaza pana la 2-4 saptamani si sunt greu de oprit;

încălcarea rezistenței peretelui vascular(dezvăluit printr-un simptom al unui garou și un ciupit, un test de manșetă sau recipient);

modificarea hemogramei: o scădere a numărului de trombocite din sânge - până la dispariția lor completă, o scădere a retragerii cheagurilor de sânge (mai puțin de 60%), o creștere a timpului de sângerare conform metodei Duque până la 20 de minute sau mai mult (normal - nu mai mult de 4 minute).

Trebuie amintit că hemoragia în sclera ochilor poate fi primul semn hemoragii la nivelul creierului.

Principal Semne clinice hemoragii la nivelul creierului:

puternic durere de cap, amețeli;

Convulsii, vărsături;

Patologic simptome neurologice- omiterea colțului gurii, asimetria fisurii palpebrale, tulburări de vorbire, mișcări active etc. Metode de diagnostic de laborator:

1. Analiza clinica sânge.

2. Coagulograma.

3. Puncția măduvei osoase.

4. Analiza generală a urinei.

5. Test de sânge imunologic, biochimic.

6. Reacția Coombs, testul de hemaglutare de agregare. Principii de bază ale tratamentului.

1. Spitalizarea obligatorie.

2. Repaus strict la pat până la stabilizarea hemogramei (restabilirea nivelului fiziologic minim al trombocitelor).

3. Dieta hipoalergenică.

4. Agenți hemostatici generali: picurare intravenoasă de acid epsilon-aminocaproic.

5. Agenti hemostatici locali: buretele hemostatic sau gelatina, film de fibrina, tampoane cu acid epsilon-aminocaproic sau peroxid de hidrogen, trombina.

6. Mijloace care îmbunătățesc agregarea plachetară: dicynon, pantotenat de calciu, adroxon, etamsilat etc.

7. Cursuri de corticosteroizi: prednisolon (cu hemoragii repetate abundente prelungite).

8. Imunoglobuline (picurare intravenoasă timp de 4 zile).

9. Fitoterapie: soricel, urzică, căpșună, trandafir sălbatic, ardei de apă, alune etc.

10. Vitaminoterapia: preparate din vitaminele C, P, grupa B.

11. În caz de sângerare masivă severă care amenință viața, splenectomia se efectuează pe fondul terapiei cu corticosteroizi. Operația duce la o recuperare practică.

12. Imunosupresoarele sunt prescrise în absența efectului altor tipuri de terapie. Prognoza.

Practic, favorabil pentru viață. Cu sângerări severe, în cazuri rare, este posibil un rezultat fatal. Prevenirea.Prevenție primară:

1. Consiliere genetică în depistarea predispoziţiei ereditare.

2. Protejați copilul de infecții virale și bacteriene.

3. Luați măsuri de precauție atunci când administrați vaccinuri, seruri, antibiotice, salicilați, sulfonamide etc.

4. Protejați-vă de vătămări mentale și fizice.

5. Evitați hiperizolația și hipotermia.

6. Igienizați în timp util focarele cronice de infecție.

Prevenție secundară(care vizează prevenirea reapariției bolii):

1. Vaccinarea - conform unui calendar individual.

2. Pentru a preveni hemoragiile uterine, adolescentelor li se recomanda administrarea de acid aminocaproic din ziua 1 pana in a 5-a de menstruatie.

3. Copiii care s-au vindecat de boală sunt scutiți de educație fizică în grupa principală și de participarea la concursuri timp de 5 ani.

4. Convalescienții cu purpură trombocitopenică sunt recomandați să efectueze teste de sânge de control cu ​​numărarea numărului de trombocite și determinarea timpului de sângerare conform Duque: în primele 3 luni după boală - de 2 ori pe lună, apoi - 1 dată pe lună pentru o an, ulterior - de 2 ori pe an.

5. Copiii care au avut purpură trombocitopenică sunt supuși observării dispensarului de către un medic pediatru și un hematolog timp de 5 ani.

HEMOFILIE

Hemofilie este o boală legată de coagulopatia ereditară, transmisă în mod recesiv,

înlănțuit cu cromozomul X, caracterizat prin sângerare dificil de oprit din cauza unei deficiențe a activității factorilor plasmatici VIII, IX sau XI ai sistemului de coagulare a sângelui.

Termenul de „hemofilie” a fost propus de Shenlein în 1820. El a evidențiat hemofilia ca fiind o boală independentă și a descris semnele clinice caracteristice.

Frecvența hemofiliei A, conform OMS, este de 0,5 - 1 caz la 10.000 de băieți nou-născuți, hemofilia B este de 5 ori mai puțin frecventă. Hemofilia C este și mai rară, reprezentând 1-2% din cazurile tuturor coagulopatiilor ereditare. ,

Există 3 tipuri de hemofilie (în funcție de deficiența factorilor de coagulare a sângelui):

1. Hemofilia A caracterizat printr-un deficit de factor VIII -globulină antihemofilă.

2. Hemofilia Bînsoțită de o încălcare a coagulării sângelui din cauza lipsei factorului IX - o componentă a tromboplastinei plasmatice.

3. Hemofilia C - cel mai formă rară asociat cu lipsa factorului XI - precursorul tromboplastinei plasmatice.

Mecanismul dezvoltării hemofiliei.

Pentru hemofilia A și B boala este moștenită într-o trăsătură recesivă legată de sex. Majoritatea bărbaților sunt bolnavi. Boala se transmite de la bunic la nepot prin fiica dirijorului. Cromozomul patologic este moștenit de la un tată și fiice hemofili. În același timp, fiicele nu suferă de hemofilie, deoarece cromozomul X alterat (de la tată) este compensat de un cromozom X cu drepturi depline (de la mamă).

Hemofilia C are o moștenire de tip autozomal recesiv, adică ambele sexe sunt bolnave, iar tendința de sângerare este transmisă atât de femei, cât și de bărbați.

O manifestare caracteristică hemofilia este un sindrom hemoragic.

Principalele manifestări clinice ale hemofiliei.sângerare masivă și tendință de răspândire cu formarea de hematoame extinse(subcutanat și intermuscular profund, dureros), a cărui resorbție are loc lent, deoarece sângele care curge rămâne lichid pentru o lungă perioadă de timp;

durere intensăîn zona hematoamelor extinse din cauza comprimării nervilor periferici și a vaselor mari, în urma cărora se poate dezvolta paralizia sau cangrena;

hemoragii la nivelul articulațiilor (hemartroză), de regulă, articulațiile mari sunt afectate (șold, genunchi, cot, gleznă), cresc în volum, dureroase puternic, pielea de deasupra lor este fierbinte, hemoragiile repetate duc la rigiditatea lor (anchiloză)și deformări (pe capsula articulară și cartilaj se formează cheaguri fibrinoși, care ulterior cresc în țesut conjunctiv);

sângerare prelungită din membranele mucoase ale nasului, gingiilor, cavității bucale, mai rar de la tract gastrointestinal, rinichi, alveole dentare in timpul extractiei sau dupa amigdalectomie, manipulari invazive, mai ales dupa injectii intramusculare;

caracterizată prin sângerare tardivă(de obicei apar la ceva timp după leziune);

modificarea hemogramei: prelungirea timpului de coagulare a sângelui capilar și venos, încetinirea timpului de recalcificare, afectarea formării tromboplastinei, reducerea consumului de protrombină, scăderea cantității unuia dintre factorii antihemofili (VIII, IX, XI).

Caracteristici ale cursului hemofiliei la nou-născuți:

După naștere se determină cefalohematomul și/sau semnele hemoragiei intracraniene;

La câteva ore după naștere, sunt detectate hemoragii spontane la nivelul pielii, țesut subcutanat;

Sângerare prelungită de la un cordon ombilical bandajat.

În primul an de viață pot apărea sângerări în timpul dentiției.

Dar boala se manifestă adesea după un an, când copilul începe să meargă și crește riscul de accidentare.

Hemofilia C se caracterizează printr-o evoluție mai blândă.

Principii de bază ale tratamentului.

1. Repaus strict la pat în timpul unei exacerbări a bolii până când starea se stabilizează.

2. Terapie de substituție: pentru hemofilia A este indicată administrarea de globuline antihemofile concentrate (crio-precipitat) la 15-50 U/kg (timpul său de înjumătățire este de 4-8 ore), prin urmare, pentru hematoamele masive sunt necesare perfuzii repetate. sau hemoragii; în hemofilia B și C se utilizează plasmă concentrată nativă de 150-300 de unități (factorii IX și XI sunt destul de stabili); pentru tratamentul pacienților cu hemofilie B, medicamentul complex -PPSB este mai eficient.

3. Pentru hemostaza locală: film de fibrină, burete hemostatic, trombină, lapte uman proaspăt bogat în tromboplastină.

4. Cu hemartroză - imobilizarea membrului în poziție fiziologică (timp de 2-3 zile), local - rece.

5. În caz de hemoragie masivă în articulație: puncție imediată a articulației cu aspirație de sânge și administrare de suspensie de hidrocortizon în cavitatea articulară.

6. În viitor, se arată un masaj ușor al mușchilor membrului afectat, utilizarea atentă a exercițiilor terapeutice și a procedurilor de fizioterapie.

7. Odată cu dezvoltarea anchilozei - tratament chirurgical.

8. Cursuri de corticosteroizi: prednisolon (pentru hemoragii repetate abundente prelungite).

9. Odată cu dezvoltarea anemiei posthemoragice: feroterapie.

Prevenirea.

1. Consilierea medicală genetică în timp util a pacientului și a membrilor familiei.

2. Respectați măsurile de precauție pentru intervențiile invazive: se efectuează doar perfuzii intravenoase, sunt interzise orice injecție intramusculară și subcutanată.

3. Efectuarea terapiei de substitutie inaintea oricarei interventii chirurgicale, inclusiv cele dentare.

4. La cea mai mică sângerare - introducerea de medicamente antihemofile concentrate. 5. Efectuarea vaccinării după calendar individual și numai în centre specializate antihemofile.

Scutirea de educație fizică a copiilor de vârstă școlară (pentru a evita vătămările fizice). Testele de sânge de control obligatoriu după leziuni.

8. Nu este permisă administrarea de acid acetilsalicilic în tratamentul bolilor concomitente.

9. Monitorizare constantă de către un medic hematolog în centrul antihemofil.

Prognoza.

Boala este incurabilă.

Prognosticul depinde de severitatea bolii, de oportunitatea și adecvarea terapiei etiotrope.

Hemoragiile la nivelul creierului și meningelor pot duce la moarte sau leziuni organice severe ale sistemului nervos central. Procesul de nursing cu sindroame hemoragice.

Informați părinții și pacienții despre motive posibile apariția bolii, manifestările sale, măsurile preventive, principiile de bază ale tratamentului, posibilele complicații.

Identificați în timp util realul și probleme potentialeși nevoile vitale ale pacientului și ale membrilor familiei acestuia.

Posibile probleme ale pacientului:

Perturbarea bunăstării oboseală;

Durere în zona hemoragiilor, articulațiilor, abdomenului;

Încălcarea fizică și activitate motorie;

Schimbare aspect;

Incapacitatea copilului de a face față în mod independent dificultăților care au apărut ca urmare a bolii;

Frica de spitalizare, manipulare;

Separarea prelungită de cei dragi și de semeni, o reacție severă la spitalizare;

Scăderea activității cognitive, dezechilibru psiho-emoțional;

Inadaptarea socială;

Risc ridicat handicap;

Dificultăți în alegerea unei profesii;

Risc ridicat de complicații. Probleme posibile pentru părinți:

Lipsa de cunoștințe despre boli și îngrijire;

Schimbarea stereotipului vieții la nașterea unui copil cu hemofilie;

Înțelegerea slabă a nevoilor copilului;

Neîncrederea în tratament;

Stres psiho-emoțional constant și teamă pentru rezultatul bolii;

Evaluarea necorespunzătoare a stării copilului;

Hiper-custodia, satisfacerea capriciilor copilului;

Sentimente de vinovăție în fața copilului, neputință, depresie;

Schimbări în relațiile de familie etc. Intervenția asistentei medicale.

Să convingă părinții și copilul, dacă vârsta și starea acestuia îi permit, de necesitatea internării într-o secție de specialitate în perioada acută a bolii pentru a primi îngrijiri medicale calificate.

Ajută la organizarea spitalizării.

Asigurați pacientului repaus la pat (în timpul unei perioade acute sau în timpul unei exacerbări a bolii) și pace psiho-emoțională, protejați-l de tulburări și manipulări inutile. Este necesar să se extindă treptat regimul motor, la 2 săptămâni după terminarea erupțiilor cutanate hemoragice. Criterii de extindere a modului:îmbunătățirea sănătății și stării generale, normalizarea parametrilor de laborator, absența complicațiilor. Când treceți la modul general, este necesar să efectuați un test ortostatic (copilul merge timp de 1-2 ore, dacă nu există erupții proaspete a doua zi, atunci modul poate fi extins).

Monitorizați funcțiile vitale: temperatura, pulsul, tensiunea arterială, starea pielii și a mucoaselor, caracter functii fiziologice etc. Folositi cateter subclavian pentru introducerea de medicamente antihemofile concentrate si, mai ales, la efectuarea altor interventii invazive. Evitați injecțiile intramusculare și subcutanate!

Interacționează în echipă cu specialiști, implică părinții și copilul în procesul de îngrijire (dacă vârsta și starea o permit). Învață părinții să ofere în timp util îngrijire de urgențăîn caz de complicaţii: în caz de sindrom dureros, evaluaţi sindrom de durere pe o scară de 10 puncte pt ameliorarea eficientă a durerii; în timpul dezvoltării copilului hemartroza asigurați-i repaus strict la pat și imobilizați membrul în poziție fiziologică (timp de 2-3 zile), aplicați local rece; în caz de sângerare nazală: calmați copilul, așezați-l, înclinați-i capul înainte, aplicați rece în zona podului nasului și a spatelui capului, apăsați aripile nasului pe septul nazal, efectuați o tamponare anterioară a nasului cu turunde înmuiate într-o soluție de peroxid de hidrogen 3% sau agenți hemostatici. Sfatuiti parintii sa pastreze in frigider un stoc de agenti hemostatici locali: folie de fibrina, burete hemostatic, trombina etc.

Oferiți copilului dumneavoastră o nutriție adecvată. Excludeți alergenii obligatorii din dietă: cacao, ciocolată, citrice, ouă, legume și fructe de culoare roșu-portocalie. Limită în dietă: sare, extracte. Se recomandă să adăugați în dietă: sucuri diluate, băuturi din fructe, compoturi de fructe uscate, acidophilus, brânză de vaci, bioiaurt, biokefir, alune, spanac, mărar, urzică. În forma renală a vasculitei hemoragice, dieta nr. 7 este prescrisă în primele 5-7 zile ale bolii (tabel fără sare cu restricție de proteine ​​animale, prin excluderea cărnii și peștelui din dietă), cu sindrom abdominal - dietă Numarul 1.

Oferă părinților recomandări despre medicina pe bază de plante și selecția ierburilor (preparate hemostatice), învață-i tehnologia de preparare. Colecția include: St.

frasin de munte, frunză de coacăz negru, iepure amețitoare. Proporția de ierburi din colecție este de 1:1. Metoda de gătit: preparați 1 lingură din colecție cu un pahar cu apă clocotită, lăsați timp de 10-15 minute, luați 1/2-1/3 cană de 2-3 ori pe zi cu 20 de minute înainte de masă, timp de 2 luni cu o pauză de o luna.

Organizați activitatea cognitivă a copilului: duceți-l să citească cărțile lui preferate, oferiți-i timp liber interesant (jocuri distractive liniștite, desen, ascultarea radioului, vizionarea emisiunilor TV pentru copii etc.).

Cu vârstă fragedă este necesar să se introducă elemente de prudență la desfășurarea jocurilor în aer liber, cu toate acestea, în acest caz, nu ar trebui să se manifeste îngrijorare crescută, pentru a nu provoca un sentiment de inferioritate copilului. Oferiți suport psihologic pacientului și rudelor sale: convingeți părinții de necesitatea încrederii reciproce între ei și copil, inspirați-l constant că este sănătos din punct de vedere psihic și fizic, prezentați-l colegilor care au o boală similară, faceți-l încrezător în sine. .

Împreună cu un psiholog, întocmește un program psiho-corectiv pentru orientarea socială și profesională corectă. La domiciliu, este necesar să se creeze condiții pentru dezvoltarea înclinațiilor către munca mentală (cu hemofilie, orientarea constantă a copilului către munca la domiciliu, ceea ce exclude maxim trauma și activitatea fizică). Sfătuiți părinții să creeze relații egale în familie, să trateze toți copiii în mod egal, să evite tutela excesivă a unui copil bolnav, să-și corecteze comportamentul în timp util, să discute mai des despre sentimentele sale cu el, evitând frazele care provoacă simpatie.

Convingerea părinților de necesitatea monitorizării dinamice a copilului de către medici - hematolog, pediatru și alți specialiști conform indicațiilor pentru a monitoriza starea și parametrii hematologici, terapia corectă

PROCESUL DE ALĂPTARE ÎN LEUCEMIA ACUTĂ

Leucemie acută este o boală malignă a sistemului hematopoietic și limfoid cu localizare primară a procesului patologic în măduvă osoasăși metastaze ulterioare la alte organe.

Termenul de „leucemie” a fost propus pentru prima dată în 1921 de către Ellerman. O mare contribuție la studiul leucemiei a fost adusă de oamenii de știință domestici - I. A. Kassirsky, A. I. Vorobyov, Yu. I. Lorie, A. F. Tur, N. S. Kislyak, L. A. Makhonova, I. V. Koshel .

Incidența leucemiei în copilărie este de 2-5 la 100.000 de copii. Frecvența de vârf a bolii apare între 2 și 5 ani. Băieții suferă de leucemie de 1,5 ori mai des decât fetele. La copii, leucemia acută este diagnosticată mai des decât orice altă tumoare.

Se obișnuiește să se facă distincția între următoarele forme de leucemie acută în copilărie:

1. Leucemie limfoidă acută (75%), subdivizată în trei variante morfologice (celule Li-Ls).

2. Leucemie mieloidă acută (15-17%), subdivizată în șase variante morfologice (celule M, - Mb) - această formă se observă mai des în adolescență.

3. Leucemie acută nediferenţiată (5-9%), cu tipuri de celule (Lo - Mo);

4. Leucemie mieloidă cronică (1-3%).

În ultimele decenii, s-a înregistrat o creștere a incidenței leucemiei, cu toate acestea, s-a obținut un anumit succes în tratamentul bolii și îmbunătățirea calității vieții pacienților cu leucemie. Factori de risc pentru dezvoltarea leucemiei:

Predispoziție ereditară (se confirmă leucemia familială și leucemia gemenilor identici);

Aberațiile cromozomiale (cele mai frecvente anomalie cromozomiala este o aneuploidie- o modificare a numărului de cromozomi, deci în leucemia mieloidă cronică o pereche de cromozomi este de aproape 2 ori mai mică decât în ​​mod normal, în sindromul Down riscul de a dezvolta leucemie acută crește de 20-30 de ori);

Caracteristicile constituționale ale corpului (hiperplazie timus, dezvoltare fizică crescută, macrosomie pronunțată a feței și alte stigmate ale disembriogenezei);

Expunerea la substanțe chimice factori exogeni asupra organismului - benzen, steroizi (hormoni sexuali, acizi biliari, colesterol), compuși azotați, produse metabolice ale triptofanului, insecticide;

Impact radiatii ionizante(o creștere semnificativă a numărului de boli în zonele de deteriorare a radiațiilor - Hiroshima, Nagasaki, Cernobîl, Chelyabinsk etc.).

Mecanismul dezvoltării leucemiei.

Există o teorie virală a originii leucemiei: sub influența substanțelor cancerigene chimice, a radiațiilor și a altor influențe negative ale mediului, se activează virusurile oncogene (prezente permanent în organism), care provoacă proliferarea patologică a celulelor nediferențiate, combinată cu inerția imunologică. a organismului în raport cu agentul leucemic.

Teoria monoclonală a dezvoltării leucemiei este în general acceptată. Conform acestei teorii, celulele leucemice sunt o clonă - descendenții uneia celula mutanta, care i-a oprit diferenţierea la unul din treptele timpurii de maturare. Mutațiile celulare apar aproape continuu, în medie o celulă mută în fiecare oră. La oameni sanatosi sistemul imunitar pornește, care reacționează la aceste celule ca străine și le elimină. În leucemia acută, există o încălcare a informațiilor d

diviziunea și diferențierea celularăși scoaterea lor de sub control asupra factorilor de reglementare. trăsătură caracteristică leucemia acută reprezintă o creștere a numărului de celule blastice din măduva osoasă. Deteriorarea măduvei osoase cauze inhibarea hematopoiezei normale prin excluderea celulelor normale. Celulele tumorale răspândite prin sistemul hematopoietic, ele sunt capabile să treacă dincolo de vase la toate organele și țesuturile odată cu dezvoltarea acolo infiltrate leucemice (metastaze). Cel mai adesea, hematopoieza patologică apare acolo unde a existat în perioada embrionară: în splină, ganglioni limfatici și ficat.

În consecință, dezvoltarea leucemiei este asociată cu efectul combinat al factorilor mutageni adversi și cu formarea de reacții imunopatologice în organism.

Manifestările clinice depind de gradul de inhibare a hematopoiezei normale, de severitatea infiltrației leucemice a organelor.

Există patru perioade ale bolii:

1. Inițială.

2. Dezvoltare deplină.

3. Remisiuni.

4. Terminal.

Principalele manifestări clinice ale leucemiei acute.

1. În perioada inițială:

Simptomele intoxicației sunt exprimate: oboseală crescută, pierderea poftei de mâncare, tulburări de somn, stare de rău, letargie, febră de grad scăzut;

Pielea și mucoasele devin palide, pe piele apar mici hemoragii.

2. În plină dezvoltare caracteristica sin
dromuri:

sindrom osteoarticular: apar treptat dureri la nivelul oaselor tubulare (femur si tibiei) asociate cu infiltrarea leucemica a maduvei osoase;

sindromul hemoragic(unul dintre cele mai izbitoare semne ale leucemiei acute), în timp ce se remarcă hemoragiile

în piele, mucoase, în cavitățile articulare, creier, poate exista sângerare din nas, gingii, tract gastrointestinal, rinichi;

sindromul necrotic ulcerativ: deteriorarea pielii și a membranelor mucoase din cauza infiltrației leucemice a țesuturilor și a vaselor de sânge, a prezenței hemoragiilor și, mai târziu, a adăugării unei infecții virale-bacteriene;

limfadenopatie sistemică(ganglionii limfatici măriți): cervicali, submandibulari, axilari, inghinali, care capătă o consistență elastică densă, sunt nedureroase și nu lipiți de țesutul din jur;

sindrom cardiovascular: tahicardie, surditate a zgomotelor cardiace, zgomot funcțional, granițele inimii sunt extinse;

sindrom hepato-lienal;

sindrom hematologic:în sânge periferic pare imatur (puternic) celule, anemie, trombocitopenie, o schimbare a numărului de leucocite de la leucocitoză mare la o scădere bruscă, ulterior poate exista o lipsă a formelor de tranziție între celulele tinere și cele mature (gaping leucemic) există o creștere

în măduva osoasă punctată: se găsesc explozii
celulelor, are loc inhibarea eritropoiezei și trombopoiezei.

În viitor, odată cu progresia bolii, procesul de leucemie afectează organele non-hematopoietice:

tract gastrointestinal(sindrom dispeptic și abdominal);

sistemul genito-urinar(marirea rinichilor, hematurie, insuficienta renala, marirea testiculelor la baieti, ovarele la fete);

sistemul nervos central (sindromul neuroleucemiei - se pot dezvolta dureri de cap, greață, vărsături, tulburări de conștiență, convulsii), nevrite, paralizie.

În această perioadă, este adesea exprimată Complexul de simptome al lui Mikulich: fata devine umflata din cauza maririi simetrice a glandelor submandibulare, parotide, periorbitale si salivare;

Ficatul și splina sunt mărite.

În timpul leucemiei, se disting mai multe etape:

Eu pun în scenă- primul atac al bolii (perioada de la debutul manifestărilor clinice până la efectul terapiei).

etapa a II-a - remisiunea bolii.

Există remisiuni complete și incomplete:

Cu remisiune clinică și hematologică completă: nu există simptome clinice, iar mielograma arată mai puțin de 10% din celulele blastice și mai puțin de 20% din limfocite.

În caz de remisiune clinică și hematologică incompletă: manifestările clinice și parametrii hemogramei sunt normalizați, dar nu există o normalizare a mielogramei.

etapa a III-a- recidiva bolii datorita revenirii procesului leucemic. Mai des, reapariția bolii începe cu apariția focarelor extramedulare de infiltrație leucemică în testicule, sistem nervos, plămâni, pe fondul indicatorilor normali ai hematopoiezei. Simptomele mai puțin pronunțate în perioada de recurență a leucemiei acute sunt asociate cu un tratament complex continuu, care inhibă dezvoltarea procesului leucemic.

Informații similare.

RCHD (Centrul Republican pentru Dezvoltarea Sănătății al Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan)
Versiune: Protocoale clinice ale Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan - 2016

Purpura trombocitopenică idiopatică (D69.3)

Oncologie pediatrică, Pediatrie

informatii generale

Scurta descriere

Aprobat
Comisia mixtă pentru calitatea serviciilor medicale
Ministerul Sănătății și Dezvoltării Sociale al Republicii Kazahstan
din 29 noiembrie 2016
Protocolul nr. 16

trombocitopenie imună- o boală autoimună caracterizată prin trombocitopenie izolată (sub 100.000/μl) cu un număr nemodificat/crescut de megacariocite în măduva osoasă și prezența anticorpilor antiplachetari la suprafața trombocitelor și în plasma pacienților, afectând de obicei complexele glicoproteice membranare IIb / IIIa și / sau GPIb / IX, ceea ce duce la distrugerea trombocitelor de către celulele sistemului mononuclear fagocitar, manifestată prin sindrom hemoragic.

Corelația dintre codurile ICD-10 și ICD-9

XI Congres KARM-2019: Tratamentul infertilității. ARTĂ

Clasificare

ClasificareSocietatea Americană de Hematologie, 2013:
Cu fluxul:
Nou diagnosticat - durată până la 3 luni;
ITP persistent (prelungit) - durata 3-12 luni;
· ITP cronică - durată mai mare de 12 luni.

În funcție de severitatea sindromului hemoragic:
Severă - Pacienți cu sângerare semnificativă clinic, indiferent de numărul de trombocite. Cazurile care au fost însoțite de simptome de sângerare la debutul bolii, care necesită inițierea terapiei, sau cazuri de reluare a sângerării cu necesitatea unor beneficii terapeutice suplimentare ale diferitelor medicamente care cresc numărul de trombocite sau o creștere a dozei de folosit medicamente.
Refractar - imposibilitatea de a obține un răspuns sau un răspuns complet (trombocite mai mici de 30x109 / l) la terapie după splenectomie; pierderea răspunsului după splenectomie și necesitatea tratamentului medical pentru a minimiza sângerările semnificative clinic. În acest caz, o reexaminare este obligatorie pentru a exclude alte cauze de trombocitopenie și a confirma diagnosticul de ITP. Se găsește mai ales la adulți.

De etape; Standardizarea ITP, septembrie 2006 IMBACH]:

Diagnostice (ambulatoriu)

DIAGNOSTICĂ LA NIVEL AMBULATOR

Criterii de diagnostic: NB! Trombocitopenia imună primară este diagnosticată cu o scădere a trombocitelor mai mică de 100x109/l cu excluderea altor cauze de trombocitopenie.

Criterii de diagnosticare pentru stabilirea unui diagnostic:
Reclamații:
Sângerare crescută din membranele mucoase;

Anamneză:
sângerări nazale, gingivale;
menoragie, metroragie;
hemoragii în sclera;
hemoragii la nivelul creierului;
· hematurie;
sângerare din tractul gastrointestinal (vărsături cu sânge, melenă);
erupții cutanate hemoragice sub formă de peteșii și echimoze pe piele.

Examinare fizică:
Inspecție generală:
Natura sindromului hemoragic cutanat:
localizarea și dimensiunea peteșiilor și vânătăilor;
Prezența hemoragiilor pe mucoasa bucală, conjunctivă;
curgerea sângelui prin zidul din spate faringe;
anomalii ale structurii feței (fața triunghiulară, ochi mici, epicantus, trăsături mici ale feței) și membrelor (anomalii ale primului deget, șase degete, sindactilie, clinodactilie);

Cercetare de laborator:
· KLA cu calcul manual al formulei leucocitelor și al morfologiei trombocitelor - într-o hemogramă se observă trombocitopenie izolată - o scădere a trombocitelor mai mică de 100x10 9 /l fără modificarea parametrilor leucocitelor și eritrogramei. În unele cazuri, pot fi înregistrate anemie posthemoragică, modificări ale leucogramei asociate cu o boală infecțioasă concomitentă, alergii;

Nu.

Algoritm de diagnostic la nivel ambulatoriu:

Diagnosticare (spital)

DIAGNOSTICĂ LA NIVEL STATIONAR

Criterii de diagnostic:
Reclamații: vezi nivel ambulator.

Anamneză:
Durata și natura sângerării;
Vaccinarea (în special vaccinarea combinată împotriva rujeolei, oreionului și rubeolei) cu 2-3 săptămâni înainte de dezvoltarea sindromului hemoragic;
transferat (virus respirator, rubeoză, mononucleoză infecțioasă) cu 2-3 săptămâni înainte de dezvoltarea sindromului hemoragic;
utilizarea de medicamente (în special heparină) în ultimele 2-3 săptămâni;
prezența durerii osoase și pierderea în greutate;

Examinare fizică: vezi nivel ambulator .

Cercetare de laborator:
· UAC cu calcularea manuală a formulei leucocitelor și morfologiei trombocitelor - trombocitopenia izolată se observă în hemogramă - o scădere a trombocitelor mai mică de 100x109 / l fără modificarea indicatorilor leucocitelor și eritrogramei. În unele cazuri, pot fi înregistrate anemie posthemoragică, modificări ale leucogramei asociate cu o boală infecțioasă concomitentă, alergii;

Cercetare instrumentală: Nu.

Algoritm de diagnosticare la nivel staționar: Nu.

Lista principalelor măsuri de diagnostic efectuate la nivel de spital:
KLA (numărarea trombocitelor și reticulocitelor într-un frotiu);
grupa sanguină și factorul Rh;
· analiza biochimică a sângelui (proteine, albumină, ALAT, ASAT, bilirubină, creatinina, uree, dextroză);
Mielograma: hiperplazia unui germen de megacariocite cu apariția unor generații tinere de megacocite și un conținut crescut de precursori ai acestora;
Durata sângerării conform lui Sukharev;
· OAM;
ELISA pentru markerii hepatitei virale (HbsAg);
ELISA pentru markerii hepatitei virale VHC;
ELISA pentru markeri HIV.

Lista examinărilor suplimentare de diagnostic efectuate la nivel de spital:
analize biochimice: GGTP, electroliți;
· coagulograma;
ELISA pentru anticorpi antitrombotici;
Imunofenotiparea celulelor sanguine periferice;
Imunograma
anticorpi antifosfolipidici;
PCR pentru infecții virale (hepatita virala, citomegalovirus, virus herpes simplex, virus Epstein-Barr, virus varicelă/zoster);
ecocardiografie;
Ecografia organelor abdominale (ficat, splină, pancreas, vezica biliară, ganglioni limfatici, rinichi), mediastin, spațiu retroperitoneal și pelvis mic - pentru a exclude hemoragia în organele interne;
Tomografia computerizată a creierului: efectuată dacă se suspectează hemoragie intracraniană - cefalee, vărsături, pareză, tulburări de conștiență; pentru a exclude accidentul vascular cerebral;
ecografie OB.

Diagnostic diferentiat

Tratament în străinătate

Obțineți tratament în Coreea, Israel, Germania, SUA

Tratament în străinătate

Obțineți sfaturi despre turismul medical

Tratament

Medicamente (substanțe active) utilizate în tratament

Tratament (ambulatoriu)

TRATAMENT LA NIVEL AMBULATOR

Tactici de tratament: Nu.
− Tratament non-medicament: Nu.
− Tratament medical: Nu.

Algoritm de acțiuni în situații de urgență:

consultarea medicului oncohematolog - în caz de suspiciune de malignități hematologice;
consultarea unui medic ginecolog - cu metroragie, menoragie;

Tratament (ambulanta)

DIAGNOSTICĂ ȘI TRATAMENT ÎN ETAPA DE URGENȚĂ

Măsuri de diagnostic:
colectarea plângerilor și anamneza bolii;
examinare fizică.

Tratament medical:
terapie simptomatică , conform ghidurilor IMCI - OMS pentru managementul celor mai frecvente boli în spitalele primare, adaptate la condițiile Republicii Kazahstan.

Tratament (spital)

TRATAMENT LA NIVEL STATIONAR

Tactici de tratament:
În cazul trombocitopeniei imune, tacticile de tratament încep cu numirea unui medicament hormonal (prednisolon). Cu un răspuns favorabil la tratament, numărul de trombocite crește (de obicei cu 7-10 zile) și rămâne la un nivel ridicat chiar și după întreruperea medicamentului. Dacă nu a avut loc remisiunea, se prescrie imunoterapia - imunoglobulină intravenoasă. Dacă nu este posibilă aducerea pacientului în remisie cu terapie medicală în decurs de 6 luni, se recomandă splenectomia. În cazurile severe ale bolii, splenectomia poate fi efectuată mai devreme.

Pentru a lua o decizie cu privire la tacticile de tratament, un grup internațional de experți a dezvoltat o scară de sângerare și recomandări pentru abordare.
la terapie:

Alemtuzumab*:

Lista medicamentelor suplimentare:

Utilizarea transfuziilor cu tromboconcentrat:
Indicatii:
Prezența sângerărilor care pun viața în pericol.
Transfuziile cu concentrat de trombocite trebuie să fie întotdeauna adjuvante la terapia specifică ITP (IVIG și/sau glucocorticoizi) și nu trebuie utilizate ca monoterapie. Dacă severitatea sângerării în ITP este de așa natură încât necesită transfuzie de tromboconcentrat, se recomandă transfuzia fracționată - la fiecare 6-8 ore. În cazuri deosebit de severe se folosesc transfuzii „hiperfracţionale” cu doze mici de tromboconcentrat: 1-2 doze (0,7-1,4x10 11) la fiecare două ore. Ca terapie hemostatică suplimentară, se utilizează etamsilat, medicamente antifibrinolitice.
NB! În caz de sângerare renală este contraindicată administrarea de inhibitori de fibrinoliză.

Intervenție chirurgicală:
Splenectomie(UD-B)
Indicatii pentru interventie:
curs recurent, sever al bolii de mai mult de 6 luni;
Pacienți cu vârsta peste 6 ani după vaccinarea anterioară cu Haemophilus influenzae tip b + S.pneumoniae + N.Meningitidis.
Contraindicații pentru intervenție:
copii sub 6 ani;
ITP primar.

Alte tratamente: Nu.
Terapie hemostatică auxiliară:
etamsilat de sodiu 12,5% în doză de 10-15 mg/kg;
Acid para-aminobenzoic - acid tranexamic: peste 12 ani la o doză de 20-25 mg/kg.

Indicații pentru sfatul experților:
consultarea unui specialist in boli infectioase – in caz de suspiciune de proces infecțios;
consultarea unui endocrinolog - cu dezvoltarea tulburărilor endocrine în timpul tratamentului;
consultarea unui medic obstetrician-ginecolog - în timpul sarcinii, metroragie, menoragie, la prescrierea contraceptivelor orale combinate;
Consultarea altor specialiști restrânși - conform indicațiilor.

Indicatii de transfer in departament terapie intensivă si resuscitare:
absența/deteriorarea conștienței (scorul Glasgow); cererea numarul 1
· insuficiență cardiovasculară acută (frecvența cardiacă mai mică de 60, sau mai mare de 200 pe minut);
insuficiență respiratorie acută (DN 2 - 3 grade, frecvență respiratorie mai mare de 50, o scădere a saturației sub 88%, necesitatea ventilației mecanice);
Tulburări circulatorii acute (condiții de șoc);
Tensiunea arterială sistolică, mai mică de 60/mai mult de 180 (necesită administrarea constantă de medicamente vasoactive);
Tulburări metabolice critice (electroliți, apă, proteine, echilibru acido-bazic, cetoacidoză);
Observație intensivă și farmacoterapie intensivă care necesită monitorizarea constantă a funcțiilor vitale;
Încălcarea sistemelor de coagulare și anticoagulare a sângelui.

Indicatori de eficacitate a tratamentului:
· după 4 săptămâni de la începerea tratamentului, creșterea trombocitelor este peste 100x10 9 /l (75% dintre pacienții cu ITP).
După îndepărtarea splinei - o creștere a nivelului de trombocite în sângele periferic.

Management în continuare
Cercetare de laborator:
· KLA cu determinarea numărului de trombocite și numărarea manuală a formulei leucocitelor (obligatoriu) se efectuează o dată pe lună în primul an de observație. În continuare, în funcție de stare clinicăși stabilitatea tabloului hematologic;
se efectuează un test biochimic de sânge în dinamică, dacă este indicat;
· Examinarea serologică a markerilor HIV, hepatitei B și C, se efectuează la 3 luni după externarea din spital și la 3 luni după fiecare transfuzie de produse sanguine.

Condiția pentru transferul pacientului la locul de reședință:
un medic pediatru (hematolog pediatru) la locul de resedinta se ghideaza dupa recomandarile date de specialistii spitalului;
Frecvența examinării unui pacient cu ITP este de 1 dată în 2-4 săptămâni în primele 3 luni de tratament, apoi în funcție de starea clinică și dinamica hematologică, dar nu mai puțin de 1 dată în 2 luni.

Cercetare instrumentală efectuat atunci când este indicat clinic.

Spitalizare

Indicații pentru spitalizarea planificată:

Indicații pentru spitalizarea de urgență:
scăderea nivelului de trombocite din sânge<50х10 9 /л.
Prezența sindromului hemoragic (sângerare din mucoasele nazofaringelui, cavitatea bucală, sângerare gastrointestinală, sângerare uterină).

informație

Surse și literatură

1. Procesele-verbale ale reuniunilor Comisiei mixte privind calitatea serviciilor medicale ale MHSD RK, 2016
   1. 1) Hematologie pediatrică, 2015. Editat de A.G. Rumyantsev, A.A. Maschan, E.V. Zhukovskaya. Moscova. Grupul de editură „GEOTAR-Media” 2015 C-656, C-251, tabelul 6. 2) Ghidul de practică bazat pe dovezi 2011 al Societății Americane de Hematologie pentru trombocitopenia imună Cindy Neunert, Wendy Lim, Mark Crowther, Alan Cohen, Lawrence Solberg, Jr și Mark A. Crowther 2011; 16:4198-4204 3) Standardizarea ITP, Sept 2006 IMBACH. 4) Asigurarea îngrijirilor de urgență, 2005. Algoritmul acțiunilor în situații de urgență: conform ghidurilor IMCI - OMS privind managementul celor mai frecvente boli în spitalele primare, adaptate la condițiile Republicii Kazahstan (OMS 2012). 5) ESH. Manualul „Immune thrombocytopenia” 2011. 6) Tarantino & Buchanan, Hematol Oncol Clin North Am, 2004, 18:1301-1314. 7) Guidelines for the adminis parenteral nutritrion Canada 2010. 8) SIGN 104. Antibiotic profilaxie in surgery.2014.

informație

Abrevieri utilizate în protocol

Anexa 1

Fișiere atașate

Atenţie!

• Prin automedicație, puteți provoca vătămări ireparabile sănătății dumneavoastră.
• Informațiile postate pe site-ul web MedElement nu pot și nu trebuie să înlocuiască o consultație medicală în persoană. Asigurați-vă că contactați unitățile medicale dacă aveți boli sau simptome care vă deranjează.
• Alegerea medicamentelor și dozajul acestora trebuie discutate cu un specialist. Doar un medic poate prescrie medicamentul potrivit și doza acestuia, ținând cont de boala și de starea corpului pacientului.
• Site-ul web MedElement este doar o resursă de informare și referință. Informațiile postate pe acest site nu trebuie folosite pentru a schimba în mod arbitrar prescripțiile medicului.
• Editorii MedElement nu sunt răspunzători pentru nicio daune aduse sănătății sau daune materiale rezultate din utilizarea acestui site.

Dimensiune: px

Începeți impresia din pagină:

transcriere

1 MINISTERUL SĂNĂTĂȚII AL UNIUNII DE PEDIATRIE A FEDERAȚIEI RUSE RECOMANDĂRI CLINICE FEDERALE PENTRU OFERIREA ASISTENȚEI MEDICALE COPIILOR CU MOVETĂ TROMBOCITOPENICĂ Pediatru șef independent al Ministerului Sănătății din Rusia Academicieni de Științe din Rusia. Baranov 2015 1

2 Lista abrevierilor EULAR European League Against Rheumatism HLA-B35 - Alela 35 din locusul B al complexului major de histocompatibilitate uman IgG, M, A Imunoglobuline G, M, A IL - Interleukin ISKDC - International Research on Kidney Disease in Children PreS European Society de Reumatologie Pediatrică PRINTO - Organizația Internațională de Reumatologie Pediatrică pentru Cercetări Clinice ACE Enzima de conversie a angiotensinei HCG Boala Schonlein Henoch HSV Virusul herpes simplex GC - Glucocorticosteroizi Tract gastrointestinal Tract gastrointestinal CT Tomografie computerizată Terapie cu exerciții Fizioterapie MRINR Magnetic renormalizat Raport internațional de reumatologie RM Viteza de sedimentare a eritrocitelor Proteina C reactivă Ultrasunete Ultrasunete UVI Iradiere cu ultraviolete CRF Insuficiență renală cronică CMV - Citomegalovirus EGDS - Esofagogastroduodenoscopie ECG Electrocardiografie 2

3 Cuprins METODOLOGIE... 4 DEFINIȚIE... 6 COD ICD EPIDEMIOLOGIE... 6 ETIOLOGIE ȘI PATOGENEZĂ... 6 CLASIFICARE... 7 CURSUL CLINIC... 7 CURS... 9 COMPLICAȚII... 9 DIAGNOSTIC .. 9 CRITERII DE DIAGNOSTIC EXEMPLE DE DIAGNOSTIC TRATAMENT MANAGEMENTUL PACIENȚILOR MANAGEMENTUL PACIENȚILOR ÎN STARE SPITALARE MANAGEMENTUL PACIENȚILOR ÎN CONDIȚII AMBULATORII INDICAȚII PENTRU CONSULTAȚII DE TELEMEDICINĂ REZULTATE PREVENIRE ȘI LISTA RECOMANDĂRI DE PROGNOSTICĂ

4 RECOMANDĂRI CLINICE FEDERALE PENTRU A acorda îngrijiri medicale copiilor cu purpuriu trombocitopenic Aceste ghiduri clinice au fost elaborate de asociația profesională a medicilor pediatri, Uniunea Medicilor Pediatri din Rusia, revizuite și aprobate la XVIII Congresul Pediatrilor din Rusia „Problemele actuale ale pediatriei” 14 februarie 2015. Echipa de autori: Academician al Academiei Ruse de Științe A.A. Baranov, Membru Corespondent al RAS L.S. Namazova-Baranova, prof., d.m.s. E.I. Alekseeva, prof., d.m.s. G.A. Lyskina, Ph.D. Bzarova T.M. Autorii confirmă că nu există niciun sprijin financiar/conflict de interese care să fie făcut public. METODOLOGIE Metode utilizate pentru colectarea/selectarea probelor: căutări în baze de date electronice. Descrierea metodelor utilizate pentru a evalua calitatea și puterea dovezilor: baza de dovezi pentru recomandări sunt publicațiile incluse în Cochrane Library, bazele de date EMBASE, MEDLINE și PubMed. Adâncimea căutării - 5 ani. Metode utilizate pentru a evalua calitatea și puterea dovezilor: consensul experților; evaluarea semnificației în conformitate cu schema de rating. Metode utilizate pentru analiza dovezilor: recenzii ale meta-analizelor publicate; recenzii sistematice cu tabele de dovezi. Descrierea metodelor utilizate pentru analiza probelor La selectarea publicațiilor ca surse potențiale de dovezi, metodologia utilizată în fiecare studiu este revizuită pentru a se asigura validitatea acesteia. Rezultatul studiului afectează nivelul de dovezi atribuit publicației, care, la rândul său, afectează puterea recomandării. Pentru a minimiza erorile potențiale, fiecare studiu a fost evaluat independent. Orice diferență între estimări a fost discutată de întregul grup de autori în totalitate. Dacă era imposibil să se ajungă la un consens, a fost implicat un expert independent. Tabele de dovezi: completate de autorii ghidurilor clinice. Metode utilizate pentru formularea recomandărilor: consensul experților. Puncte de bune practici GPP 4

5 Buna practică recomandată se bazează pe experiența clinică a autorilor recomandărilor elaborate. Analiza economică Nu a fost efectuată analiza costurilor și nu au fost analizate publicațiile de farmacoeconomie. Metoda de validare a recomandărilor Evaluare inter pares externă. Evaluare inter pare. Descrierea metodei de validare a ghidurilor Aceste proiecte de ghid au fost revizuite de către evaluatori colegi, cărora li sa cerut mai întâi să comenteze cu privire la ușurința de înțelegere a interpretării dovezilor care stau la baza ghidurilor. S-au primit comentarii de la medicii primari (reumatologi pediatri) cu privire la inteligibilitatea prezentării acestor recomandări, precum și la evaluarea lor asupra importanței recomandărilor propuse ca instrument de practică de zi cu zi. Toate comentariile primite de la experți au fost atent sistematizate și discutate de membrii grupului de lucru (autorii recomandărilor). Fiecare articol a fost discutat separat. Consultare și evaluare inter pares Proiectele de orientări au fost revizuite de către experți independenți, cărora li sa cerut în primul rând să comenteze cu privire la claritatea și acuratețea interpretării bazei de dovezi care stă la baza ghidurilor. Grup de lucru Pentru revizuirea finală și controlul calității, recomandările au fost reanalizate de către membrii grupului de lucru, care au ajuns la concluzia că au fost luate în considerare toate comentariile și comentariile experților, riscul erorilor sistematice în elaborarea recomandărilor a fost redusă la minimum. Recomandări principale Niveluri de dovezi pentru utilizarea tehnologiilor medicale, așa cum sunt definite de Centrul pentru Medicină Bazată pe Dovezi a Universității Oxford: studii mari, dublu-orb, controlate cu placebo de clasă (nivelul) I (A), precum și date obținute dintr-un meta- analiza mai multor studii randomizate controlate. 5

6 Clasa (nivelul) II (B) studii mici randomizate și controlate în care statisticile se bazează pe un număr mic de pacienți. Studii clinice nerandomizate de clasa (nivel) III (C) la un număr limitat de pacienți. Clasa (nivelul) IV (D) dezvoltarea unui consens de către un grup de experți asupra unei probleme specifice DEFINIȚIE Microangiopatie trombotică, purpură trombotică și trombocitopenică Vasculită caracterizată prin purpură non-trombocitopenică cu localizare predominantă pe extremitățile inferioare și depunere de depozite de IgA în mici vase (capilare, venule, arteriole). Implicarea tipică a pielii, intestinelor și glomerulilor rinichilor; adesea combinate cu artralgie sau artrită. Sinonime: vasculită hemoragică, purpură anafilactoidă, purpură alergică, purpură hemoragică Henoch, toxicoză capilară, boala Shenlein Henoch. COD ICD 10 M31.1. Microangiopatie trombotică, purpură trombotică și trombocitopenică. EPIDEMIOLOGIE Incidență 10-20,4 (în medie 13,5) per copil; 22,1 pentru copiii cu vârsta sub 14 ani, 70,3 pentru copiii cu vârsta între 4 și 7 ani; 50% dintre copii se îmbolnăvesc înainte de vârsta de 5 ani, 75% - până la 10 ani.Băieții se îmbolnăvesc mai des, raportul dintre băieți și fete este de 1,5-2:1. În cele mai multe cazuri, boala debutează iarna. ETIOLOGIE ȘI PATOGENEZĂ Ca factori etiologici iau în considerare streptococul β-hemolitic de grup A, virusurile hepatitei, CMV, HSV, parvovirusul uman B19, virusurile coxsackie și adenovirusurile. Dezvoltarea este la bază reactie alergica hipersensibilitate de tip întârziat (tip III). Există o afectare generalizată a complexului imun al vaselor patului microcirculator cu depunerea de depozite granulare de IgA, care este însoțită de activarea sistemului complementului conform alternativei 6.

7 moduri. Procesul este asociat cu deficiența componentei C2 a complementului. Vasculita se dezvoltă cu afectarea vaselor microvasculare cu angiită difuză. Ca urmare, proprietățile reologice ale sângelui se deteriorează, agregarea trombocitelor și eritrocitelor crește și se dezvoltă hipercoagulabilitatea. În peretele vascular apar inflamația aseptică, distrugerea, tromboza microvaselor, ruptura capilarelor, care este însoțită de sindrom hemoragic, ducând la apariția simptomelor clinice ale HSP. Dezvoltarea nefritei este asociată cu purtarea alelei HLA-B35, IL-1 B (511) T și alelei IL-8 A. CLASIFICARE Nu există o clasificare aprobată. În clasificările de lucru ale purpurei trombocitopenice, care sunt propuse și utilizate în practica clinică, definirea formelor clinice se bazează pe luarea în considerare a combinației de simptome clinice, a căror prezență este afișată în numele său sau pe baza identificarea sindromului clinic principal. Clasificarea de lucru adoptată în Federația Rusă (A.A. Ilyin, 1984) include următorii parametri: fazele bolii (activ, subsidență); forme clinice (simple, mixte, amestecate cu afectarea rinichilor); sindroame clinice (cutanate, articulare, abdominale, renale); severitate (ușoară, moderată, severă); natura cursului (acut, cronic, recurent). TABLA CLINICA Debutul este acut. Temperatura corpului subfebrilă, rareori febrilă. Sindrom cutanat (purpură) Erupția cutanată apare la 100% dintre pacienți, de obicei la debutul bolii, mai rar după sindromul abdominal sau articular. Erupția cutanată abundentă (în cazurile severe, confluentă) este localizată în principal pe pielea extremităților inferioare, fese, în jurul articulațiilor mari, mai rar pe pielea extremităților superioare, trunchi, față. Prin natură, erupția este cu puncte mici sau maculopapulare, hemoragică, simetrică, de regulă, combinată cu angioedem. Elementele hemoragice apar în valuri, lasă pigmentarea în urmă, dispar fără urmă. Sindromul articular Observat la 60-80% dintre pacienți. Se manifestă prin artralgii, artrită reversibilă a articulațiilor predominant mari (genunchi, glezne). Marcat 7

8 durere, umflare a articulațiilor și funcționare afectată. Persiste de la câteva ore până la câteva zile. Sindromul abdominal Apare la 60-68% dintre pacienți și este cauzat de edem și hemoragii la nivelul peretelui intestinal, mezenter sau peritoneu. Durerea abdominală poate preceda sindromul cutanat cu 1-14 zile la 43% dintre pacienți. Se manifestă prin dureri de crampe moderate sau severe în abdomen. Crizele de durere pot fi repetate de multe ori pe parcursul zilei și sunt însoțite de greață, vărsături, scaune moale amestecate cu sânge. Se pot dezvolta apendicita, colecistita, pancreatita, sangerari gastrointestinale, ulcere, infarcte intestinale si perforatii. Sindromul renal Se observă la 25-60% dintre pacienți, la 73% în decurs de 4 săptămâni, la 97% în decurs de 3 luni de la debutul bolii. În cele mai multe cazuri, este asimptomatică, care stă la baza unei examinări în decurs de 6 luni de la ultimul episod de sindrom cutanat sau alte manifestări de purpură trombocitopenică. Microhematuria fără proteinurie este de obicei benignă. Creșterea proteinuriei, dezvoltarea sindromului nefrotic și/sau insuficiența renală reflectă evoluția severă a bolii. 20% dintre pacienții cu sindrom nefrotic și nefritic dezvoltă insuficiență renală în stadiu terminal; 44-50% au hipertensiune arterială sau boală cronică de rinichi. Histologic, nefrita este identică cu nefropatia IgA și include glomerulonefrita proliferativă segmentară focală și glomerulonefrita semilună rapid progresivă (Tabelul 1). Tabel 1. Clasificarea nefritelor în purpura trombocitopenică conform ISKDC (International Study of Kidney Disease in Children) Tip ISKDC Varianta morfologică I II III A III B IV A Modificări minime Proliferarea mezangială Proliferarea focală sau scleroza cu<50 % полулуний Диффузная пролиферация или склероз с <50% полулуний Очаговая пролиферация или склероз с % полулуний 8

9 IV B Proliferare difuză sau scleroză cu % de semilune V A V B VI Creșteri focale sau scleroză cu >75% din semilune Proliferare difuză sau scleroză cu >75% din semilune Glomerulonefrita membranoproliferativă CURS Cursul purpurei trombocitopenice este adesea acută, cu recuperare în 2 luni de la debutul bolii, dar poate fi prelungit, recurent timp de 6 luni; rareori durează 1 an sau mai mult. Cursul cronic este caracteristic variantelor cu nefrită Shenlein Henoch sau cu sindrom hemoragic cutanat recurent continuu izolat. COMPLICATII Intussusceptie Obstructie intestinala Perforatia intestinului cu dezvoltarea peritonitei In nefrita: insuficienta renala acuta sau IRC. DIAGNOSTIC Teste de laborator CBC: leucocitoză moderată cu neutrofilie, eozinofilie, trombocitoză. Teste de sânge biochimice și imunologice: concentrații crescute de CRP, IgA. Analiza clinică a urinei: în prezența nefritei, modificări tranzitorii în sedimentul urinar. Biopsie cutanată: necroza fibrinoidă a peretelui vascular și infiltrarea perivasculară de către neutrofile cu degradarea acestora și formarea detritusului leucocitar. Fixarea în peretele vascular a complexelor imune care conțin IgA detectate prin imunohistochimie. Biopsie renală: glomerulonefrită mesangioproliferativă, nefrită cu grade variate de formare a semilună. Studiul imunohistochimic relevă depozite granulare de IgA, mai rar IgG, componenta complement C3, fibrină. nouă

10 Studii instrumentale cu ultrasunete ale organelor abdominale, rinichilor: modificări ale ecogenității organelor parenchimatoase, afectarea fluxului sanguin; umflarea peretelui intestinal, hematom, dilatarea diferitelor secțiuni ale intestinului; lichid în cavitatea abdominală; hepato- și splenomegalie, o creștere a dimensiunii pancreasului și a rinichilor. Radiografia intestinului: îngroșarea și îndreptarea pliurilor mucoasei (simptomul „suportul plăcii”) și a lacunelor marginale („amprentele digitale”) de la marginea mezentericului. CT abdominal: hepato- și splenomegalie, mărirea pancreasului și rinichilor; modificarea parenchimului organelor parenchmatoase, lichid în cavitatea abdominală. RMN al organelor abdominale: infarcte ale organelor parenchimatoase, ocluzie vasculară, hepato- și splenomegalie, mărirea pancreasului, rinichilor, lichid în cavitatea abdominală. CT a creierului: hemoragii, accident vascular cerebral în prima zi. RMN al creierului: hemoragii, accident vascular cerebral și ischemie cerebrală. Endoscopie: eritem, edem, peteșii, ulcere, modificări nodulare, proeminențe asemănătoare hematomului în diferite părți ale tractului gastrointestinal, dimensiuni mici (< 1 см2) поверхностные и множественные. Колоноскопия: язвы размером 1 2 см2 с преимущественной локализацией в подвздошной и прямой кишке. КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ Диагноз БШГ устанавливают на основании критериев Европейской лиги против ревматизма (EULAR), Международной педиатрической ревматологической организации по клиническим исследованиям (PRINTO) и Европейского общества детских ревматологов (PreS) 2010 г. (Табл.2). Таблица 2. Диагностические критерии тромбоцитопенической пурпуры (EULAR/PRINTO/PReS, 2010). Критерии Определение Обязательные Пурпура Дополнительные Пальпируемая пурпура или петехии, локализованные преимущественно на нижних конечностях и не связанные с тромбоцитопенией 1. Боли в животе Диффузная абдоминальная боль по типу 10

11 colici cu debut acut, examen documentat si fizic; sângerare gastrointestinală 2. Patomorfologie Vasculită leucocitoplastică tipică cu depunere predominantă de IgA sau glomerulonefrită proliferativă cu depuneri de IgA 3. Artrită/artralgie Debut acut de artrită cu tumefiere, durere, disfuncție articulară. Atacul acut de artralgie fără tumefiere și disfuncție 4. Leziuni renale Proteinurie > 0,3 g/zi sau albumină/creatinină > 30 mmol/mg în urină de dimineață Hematurie sau număr de eritrocite > 5 celule pe câmp vizual Diagnosticul de purpură trombocitopenică se stabilește prin prezența ambele cel putin 1 criteriu obligatoriu si 1 optional Diagnostic diferentiat trebuie efectuat cu următoarele boli: meningococemie, purpură trombocitopenică, boli limfoproliferative, leucemie, tumori, lupus eritematos sistemic, colită ulceroasă, boala Crohn, hepatită cronică cu manifestări extraintestinale, acută, glomerulonefrita cronică, IgA-nefropatie. EXEMPLE DE DIAGNOSTIC Exemplul 1. Purpură trombocitopenică, fază de diminuare, formă mixtă (piele, sindroame articulare), severitate moderată, curs recidivant. Exemplul 2. Purpură trombocitopenică, fază activă, formă mixtă (sindroame cutanate, abdominale, renale), severitate severă, evoluție acută. Insuficiență renală acută. TRATAMENT Tratament non-medicament Regim În perioadele de exacerbare a bolii, regimul motor al copilului trebuie limitat. Se recomandă menținerea unei poziții drepte atunci când mergi și stai, să dormi pe o saltea tare și o pernă subțire. Eliminați stresul psiho-emoțional, expunerea la soare. Dieta 11

12 La pacientii cu sindrom Cushing este indicat sa se limiteze aportul de carbohidrati si grasimi, fiind de preferat o dieta proteica. Consumul de alimente bogate în calciu și vitamina D pentru a preveni osteoporoza. Exercițiul terapeutic (LFK) Exercițiu terapeutic efectuate în conformitate cu capacitățile individuale ale pacientului. Tratament medical Perioada acută: pacienţi cu curs acut purpura trombocitopenică este internată, se prescrie repaus la pat, dietă hipoalergenică. Glucocorticoizi (A), indicații de utilizare: curs persistent ondulat al purpurei cutanate, prezența elementelor necrotice, persistente sindrom abdominal, jad. Cu o formă simplă și mixtă de purpură trombocitopenică fără afectare renală, prednisolonul (A) este prescris în doză de 1,0-1,5 mg/kg/zi timp de zile, urmată de o reducere a dozei la o doză de întreținere (0,2-0,3 mg/kg). de greutatea corporală).pe zi). Tratamentul GC se efectuează pe fundalul heparinei. Este de preferat să se utilizeze heparine cu greutate moleculară mică (D) la o doză de UI pe kg de greutate corporală pe zi; se administrează strict subcutanat timp de 3-4 săptămâni. După terminarea terapiei cu heparine cu greutate moleculară mică, pentru a preveni complicațiile trombotice, pacienților li se prescriu anticoagulante. acţiune indirectă(D) warfarină. Doza de medicament este controlată de nivelul INR. Pentru a îmbunătăți procesele de microcirculație, pentoxifilina (D) este utilizată intravenos la o doză de 20 mg pe an de viață pe zi, administrarea medicamentului este împărțită în 2 doze. Medicamentul este administrat în câteva zile, apoi este necesar să treceți la administrare orală medicament în aceeași doză. Durata tratamentului cu pentoxifilină este de cel puțin 6-12 luni. Dipiridamolul (D) se prescrie în doză de 2,5 mg/kg greutate corporală pe zi în 2-3 prize. Durata de utilizare a medicamentului de cel puțin 12 luni. Tratamentul purpurei trombocitopenice cu afectare renală Pentru copiii cu formă nefrotică și mixtă de glomerulonefrită, prednisolonul (A) este prescris în doză zilnică de 2 mg/kg timp de 4-6 săptămâni, cu o scădere treptată până la o doză de întreținere și anulare ulterior. Cu activitate ridicată a glomerulonefritei cu semne de afectare a funcției renale, cu tulburări imunologice severe, terapia cu puls cu metilprednisolon (A) se utilizează la mg / kg IV timp de 3 zile la 12

13 combinație cu ciclofosfamidă (D) în doză de 2,0 mg/kg pe zi per os timp de 2-3 luni sau terapie cu puls cu ciclofosfamidă (D) în doză de 0,5-0,75 mg/m 2 1 dată în 2 săptămâni sau mg /kg lunar, sau 15 mg/kg (maximum 1 g) la fiecare 2 săptămâni de trei ori și apoi la fiecare 3 săptămâni. Preferabil administrare intravenoasă ciclofosfamida. Doza totală (de curs) de ciclofosfamidă nu trebuie să depășească 200 mg/kg. În tratamentul formei hematurice de glomerulonefrită cu funcție renală păstrată, se folosesc agenți antiplachetari (dipidamol (D)), inhibitori ai ECA(captopril (D) 0,1-0,5 mg/kg/zi pentru 1-2 doze, enalapril (D)) cu scop nefroprotector. MANAGEMENTUL PACIENȚILOR MANAGEMENTUL PACIENȚILOR ÎN CONDIȚII SPITALARE Îngrijirea specializată, inclusiv de înaltă tehnologie, se asigură în secția de reumatologie pediatrică a unei organizații medicale, care asigură prezența: secției de anestezie și resuscitare sau a unei secții de reanimare și terapie intensivă (secție); un laborator imunologic cu citometru în flux și echipamente pentru determinarea markerilor imunologici ai bolilor reumatice; departament de diagnosticare a radiațiilor, inclusiv un cabinet de rezonanță magnetică și tomografie computerizata cu un program pentru studiul articulațiilor; departamentul de endoscopie. Asistenta este asigurata de un medic reumatolog care indeplineste cerintele de calificare pentru specialistii cu studii superioare si postuniversitare medicale si farmaceutice in domeniul asistentei medicale in specialitatea „reumatologie”, fara a prezenta conditii pentru experienta in munca (Ordinul Ministerului Sanatatii si Dezvoltarii Sociale al Rusia din 7 iulie 2009 415n, astfel cum a fost modificat prin ordinul Ministerului Sănătății și Dezvoltării Sociale din Rusia din 26 decembrie 2011 1644n, Ordinul Ministerului Sănătății și Dezvoltării Sociale din Rusia din 23 iulie 2010 541n). Examinarea și tratamentul pacienților se efectuează în conformitate cu standardul unui specialist, incl. îngrijire medicală de înaltă tehnologie pentru pacienții cu vasculită sistemică într-un spital sau spital de zi. Copii cu mare grad mediu activitatea bolii, asistența medicală de specialitate este asigurată într-un spital non-stop. treisprezece

14 Pentru copiii cu un grad scăzut de activitate și remisie a bolii, asistența medicală de specialitate este asigurată într-un spital non-stop și de zi. Durata tratamentului pacientului în spital 42 de zile Durata tratamentului pacientului într-un spital de zi 14 zile Asistenta este asigurata de un medic reumatolog care indeplineste cerintele de calificare pentru specialistii cu studii superioare si postuniversitare medicale si farmaceutice in domeniul asistentei medicale in specialitatea „reumatologie”, fara a prezenta conditii pentru experienta in munca (Ordinul Ministerului Sanatatii si Dezvoltarii Sociale al Rusia din 7 iulie 2009 415n, astfel cum a fost modificat prin ordinul Ministerului Sănătății și Dezvoltării Sociale din Rusia din 26 decembrie 2011 1644n, Ordinul Ministerului Sănătății și Dezvoltării Sociale din Rusia din 23 iulie 2010 541n). Managementul unui pacient care primește GC și imunosupresoare. Examinare de către un reumatolog o dată pe lună. Test clinic de sânge (concentrația hemoglobinei, numărul de eritrocite, trombocite, leucocite, formula leucocitară, VSH) 1 dată în 2 săptămâni: cu scăderea numărului de leucocite, eritrocite, trombocite, consultați un reumatolog, dacă este necesar, internare. Analiza parametrilor biochimici (proteine ​​totale, fracții proteice, concentrație de uree, creatinină, bilirubină, potasiu, sodiu, calciu ionizat, transaminaze, fosfataza alcalină) 1 dată în 2 săptămâni: cu creșterea nivelului ureei, creatininei, transaminazelor, bilirubinei peste norma, consultați un reumatolog, dacă este necesar, internare. Analiza parametrilor imunologici (concentrația de Ig A, M, G; CRP) 1 dată în 3 luni. Analiza clinică a urinei 1 dată în 2 săptămâni. ECG pentru toți copiii 1 dată în 3 luni. Ecografia cavităţii abdominale, inimii, rinichilor 1 dată la 6 luni. Spitalizarea planificată de 2 ori pe an pentru o examinare completă și, dacă este necesar, corectarea terapiei. Internarea neprogramată în caz de exacerbare a bolii. Managementul tuturor pacienților cu purpură trombocitopenică Educația la domiciliu a indicat: 14

15 copii cu purpură trombocitopenică care primesc GC și imunosupresoare. În timpul vizitelor școlare, orele de educație fizică nu sunt prezentate în grupa generală. Cursuri de terapie cu exerciții fizice în stadiul de remisie a bolii cu un specialist familiarizat cu caracteristicile patologiei. Contraindicat: vaccinare; introducerea gama globulinei; insolație (starea la soare); schimbarea climei; hipotermie (inclusiv înotul în corpuri de apă); traume fizice și psihice; contacte cu animalele de companie; tratament cu imunomodulatori în caz de acută infectie respiratorie. INDICAȚII PENTRU CONSULTAȚII TELEMEDICALE 1. Evaluarea indicațiilor de internare a pacienților din secția de reumatologie a Centrului Federal. 2. Consultarea pacienților severi cu purpură trombocitopenică pentru a rezolva problema necesității și siguranței transportului pacientului la centru federal. 3. Consultarea pacienţilor fără diagnostic stabilit cu suspiciune de purpură trombocitopenică. 4. Consultarea pacienţilor netransportabili cu purpură trombocitopenică pentru rezolvarea problemei diagnosticului şi tratamentului. 5. Pacienți cu purpură trombocitopenică cu ineficacitatea terapiei imunosupresoare timp de 3 luni. 6. Corectarea terapiei pentru intoleranță medicamente la pacienţii cu purpură trombocitopenică. 7. Consultarea pacienţilor cu purpură trombocitopenică care au nevoie de îngrijiri paliative. PREVENIRE Prevenția primară nu a fost dezvoltată. cincisprezece

16 Prevenția secundară cuprinde un set de măsuri care vizează prevenirea recidivei bolii: observație la dispensar; tratamentul și prevenirea infecțiilor nazofaringiene; terapie de întreținere pe termen lung, concepută ținând cont caracteristici individuale pacient și variantă de boală; monitorizarea constantă a siguranței tratamentului și, dacă este necesar, corectarea acestuia; asigurarea unui regim de protecție (limitarea stresului psiho-emoțional și fizic, dacă este necesar, predarea copiilor la domiciliu, frecventarea școlii numai atunci când primește o remisiune clinică și de laborator stabilă, limitarea contactelor pentru a reduce riscul de apariție a bolilor infecțioase); protecția împotriva insolației și utilizarea radiațiilor ultraviolete (folosirea de creme de protecție solară, purtarea de haine care să acopere pielea cât mai mult posibil, pălării cu câmpuri, evitarea călătoriilor în regiuni cu nivel inalt expunere la soare); abordare individuală a vaccinării (vaccinarea copiilor poate fi efectuată numai în perioada de remisiune completă a bolii, cu păstrarea ei pe termen lung conform unui program individual); introducerea gammaglobulinei se efectuează numai cu indicații absolute. REZULTATE ŞI PROGNOSTIC Recuperarea la 60-65% dintre pacienţi apare după 2-6 luni; eventual curs cronic. În cazul dezvoltării glomerulonefritei, copilul trebuie să fie observat de un nefrolog, deoarece rezultatul poate fi insuficiență renală cronică. La 82% dintre pacienți pe parcursul a 23 de ani de urmărire, funcția renală rămâne normală; 5% dintre pacienții cu microhematurie izolată, proteinurie moderată și modificări histologice moderate dezvoltă boli renale cronice de-a lungul anilor. Copiii care se îmbolnăvesc înainte de vârsta de 7 ani au un prognostic bun. LISTA LITERATURII RECOMANDATE 1. Lyskina G.A. Vasculita sistemica. În: Farmacoterapia rațională a bolilor copilăriei / ed. A.A. Baranova, N.N. Volodina, G.A. Samsygina. M.: Littera, S Lyskina G.A., Kikinskaya E.G., Zinoveva G.A., Frolkova E.V. Leziuni renale în purpura Henoch Schonlein la copii // Pediatrie. 2005; 5:

17 3. Chang W.L., Yang Y.H., Wang L.C. et al. Manifestări renale în purpura Henoch-Schonlein: un studiu clinic de 10 ani // Pediatr. Nefrol. 2005; 20(9): Ozen S., Ruperto N., Dillon M.J. et al. EULAR/PReS a aprobat criteriile de consens pentru clasificarea vasculitilor infantile // Ann. Pheum. Dis. 2006; 65: Ozen S., Pistorio A., Iusan S.M. et al. Criteriile EULAR/PRINTO/PRES pentru purpura Henoch-Schonlein, poliarterita nodoasă din copilărie, granulomatoza Wegener din copilărie și arterita Takayasu din copilărie: Ankara Partea II: Criterii finale de clasificare. Ann Rheum Dis. 2010; 69: Sausbury F.T. Purpura Henoch-Schonlein // Opinie actuală în Reumatologie. 2001; treisprezece:

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro SCHENLEIN-HENOCH PURPLE Versiunea 2016 1. CE ESTE SCHENLEIN-GENOCH PURPLE 1.1 Ce este? Purpura Henoch-Schönlein (HSP) este o boală în care

Www.pediatric-rheumathology.printo.it BOALA KAWASAKI Această boală a fost descrisă în 1967 de pediatrul japonez Tomisaku Kawasaki. A examinat un grup de copii cu febră, erupții cutanate, conjunctivită,

Sindromul Goodpasture, algoritmi de diagnostic de laborator. Aniversarea XX Forum „Zilele naționale ale medicinei de laborator în Rusia – 2016” Moscova, 14-16 septembrie 2016 Moruga R. A., MD Kazakov S.P. sindrom

Concluzie privind eficacitatea clinică a medicamentului imunomodulator „Derinat” în tratamentul colitei ulcerative nespecifice stângi caracteristici generale medicament. Derinat (dezoxiribonucleat de sodiu)

Anul II Facultatea de Medicină Dentară Lecția 1. Tema 1. Cunoașterea activității secției terapeutice. Diagrama istoricului medical. Interogarea pacientului. Cercetare în aer liber. Antropometrie. Termometrie.

MINISTERUL SĂNĂTĂȚII AL UNIUNII DE PEDIATRIE DIN FEDERAȚIA RUSĂ RECOMANDĂRI CLINICE FEDERALE PENTRU A acorda îngrijiri medicale COPIILOR CU BOALA SCHENLEIN-GENOCH Specialist șef independent

ÎNTREBĂRI PENTRU EXAMENUL LA DISCIPLINA „TERAPIA” (PENTRU MEDICI Stomatologi) 1. Pneumonie. Definiție. Factori predispozanți, etiologie, patogeneză. Caracteristici de etiologie și patogeneză la pacienții stomatologici.

1 Cauzele hematuriei stau la baza înțelegerii că hematuria este un simptom al bolii renale și ale tractului urinar. Sângele în urină se găsește mai des în testele de laborator; pacientii rareori singuri

ÎNTREBĂRI PENTRU TESTE DE INTRODUCERE ÎN PROGRAMUL DE FORMARE A PERSONALULUI ŞTIINŢIFIC ŞI PEDAGOGIC ÎN PREGĂTIRE POSTLICEALĂ 31.06.01 MEDICINĂ CLINICĂ 1. Conceptele de „sănătate” şi boală. Calitate

Reguli și condiții de spitalizare în SRL „Medassist-K” Asistența medicală într-un spital este oferită cetățenilor în limitele volumelor stabilite de îngrijire medicală și sarcina statului pentru implementare

Adnotare la program de lucru disciplina (modulul) „BOLI RENALE PRIMARE” 1. Scopul şi obiectivele studierii disciplinei (modulul). Scopul stăpânirii modulului: Stăpânirea metodelor de diagnostic și a principiilor de tratament a primarului

ARTRITĂ REUMATOIDĂ profesor asociat Bazhanov Nikolai Nikolaevici

Instituție de învățământ superior bugetară de stat învăţământul profesional„Statul Smolensk universitate medicala" Ministerul Sanatatii Federația Rusă Pediatric

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro Familial Mediterranean Fever Versiunea 2016 1. CE ESTE FMF 1.1 Ce este? Febra mediteraneană familială (FMF) este a boala genetica,

MINISTERUL SĂNĂTĂȚII AL FEDERATIEI RUSE BUGETUL FEDERAL DE STAT INSTITUȚIA DE ÎNVĂȚĂMÂNT SUPERIOR „UNIVERSITATEA NAȚIONALĂ DE CERCETARE MEDICALĂ RUSĂ

Întrebări pentru pregătirea examenului la disciplina „Terapia policlinică” 1. Etică și deontologie în medicină. Etapele consilierii pacientului. Caracteristici ale consilierii pacienților într-o situație conflictuală.

Prezentarea granulomatozei Wegener >>> Prezentarea granulomatozei Wegener Prezentarea granulomatozei Wegener Aspectul unilateral al umbrelor unor noduli mici poate fi adesea interpretat greșit ca cancer pulmonar.

MINISTERUL SĂNĂTĂȚII AL UCRAINEI VGUZU „Academia Medicală Stomatologică Ucraineană” „Aprobat” la o ședință a Departamentului de Medicină Internă 1 Șef Departament Conf. univ. Maslova A.S. Protocolul 17

Plan tematic pentru Cursuri practice de terapie ambulatorie pentru studenții din anul VI ai PF pe semestre 11-12 anul universitar 2016-2017 N2 Domeniul de aplicare p/p Tema și conținutul acesteia în ore 1. Secțiunile principale ale practicii

Instituția de învățământ de la bugetul de stat de învățământ profesional superior „Academia Medicală de Stat Ivanovo” a Ministerului Sănătății al Federației Ruse

Instrucțiunea a fost elaborată pentru a îmbunătăți eficiența diagnosticului și a îmbunătăți rezultatele tratamentului pacienților la o vârstă fragedă cu sinovită a articulației genunchiului de origine netraumatică. Aplicarea propunerii

Ministerul Sănătății al Federației Ruse Stat federal organizatie finantata de stat„Medical Federal de Nord-Vest Centru de cercetare numit după V.A. Institutul de Medicină Almazov

Anexă la ordinul Ministerului Sănătății al Federației Ruse din 28 decembrie 2012 1591n Standard pentru îngrijirea specializată pentru formele severe de sclerodermie localizată Categoria de vârstă:

Congres integral rusesc cu participare internațională „Zilele reumatologiei la Sankt Petersburg 2018” Forme mono-organe de LES cu afectare a SNC (psihoză, convulsii, pareză) (caz clinic) Avrusin I. S., Snegireva

Ordinul Ministerului Sănătății al Federației Ruse din 20 decembrie 202 235n „Cu privire la aprobarea standardului de asistență medicală primară pentru copiii cu hemofilie A, hemofilie B, prevenirea sângerării

Diagnosticul colicii renale 1 Diagnosticul colicii renale este de a găsi cauzele acesteia, adică în căutarea ocluziei acute a tractului urinar superior. Înainte de a diagnostica un atac de colică renală

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro BOALA BEHCETS Versiunea 2016 1. CE ESTE BOALA BEHCETS 1.1 Ce este? Sindromul Behcet, sau boala Behcet (BD), este o vasculită sistemică (inflamație

Proiectul grupului de lucru RUSSCO pentru terapie de susținere: Individualizarea terapiei de susținere (corecția anemiei, neutropeniei și administrarea de agenți modificatori osteo) RECOMANDĂRI PRACTICE DE UTILIZARE

COMPLICAȚII TROBOEMBOLICE 553 RECOMANDĂRI PRACTICE PENTRU PREVENȚIA ȘI TRATAMENTUL COMPLICAȚILOR TROBOEMBOLICE LA PACIENȚII CON CANC Echipa de autori: Somonova OV, Antukh EA, Elizarova A.

Reguli și condiții de spitalizare Spitalizarea unui pacient într-un spital non-stop este asigurată la momentul optim de către medicul curant sau alt lucrător medical dacă există indicații de spitalizare.

FOND DE FACILITĂȚI DE EVALUARE PENTRU CERTIFICAREA INTERIMARE A ELEVILOR Conform practicii industriale (clinic) Nivel de studii superioare Rezidențiat Specialitatea (cu cod) 31.08.67 Chirurgie Tip

ÎNTREBĂRI PENTRU EXAMENUL DE ADMITERE LA STUDII POSTLICEALE SPECIALITATEA: „Boli interne” 1. Pneumonie acută: etiologie, patogeneză, clasificare Caracteristici ale cursului clinic în funcție de tipul de agent patogen.

Ordinul Ministerului Sănătății al Federației Ruse din 20 decembrie 2012 1238n „Cu privire la aprobarea standardului de asistență medicală primară pentru copiii cu hemofilie A, hemofilie B (prevenirea sângerării

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro Familial Mediterranean Fever Versiunea 2016 2. DIAGNOSTIC ȘI TRATAMENT 2.1 Cum este diagnosticată această afecțiune? Utilizat de obicei pentru diagnostic

Adnotări la disciplina academică „B1.B.39.1 Facultatea Terapie” a direcției de formare specialiști 31.05.01 Disciplina Medicină Generală a curriculumului pentru formarea specialiștilor în direcția 31.05.01. Medical

Ordinul Ministerului Sănătății al Rusiei din 9 noiembrie 2012 N 821n „Cu privire la aprobarea standardului de îngrijire medicală specializată pentru porfiria acută subacută complicată de formarea insuficienței renale cronice”

Orientări de prim ajutor Primul ajutor localizat pentru degerături Anul aprobării (frecvența revizuirii): 2014 (revizuit la fiecare 3 ani) ID: SMP26 URL: Asociații profesionale:

91 1 Diagnosticul și tratamentul gutei Barskova VG GU Institutul de Reumatologie RAMS Definiția modernă a gutei Boala tofi sistemică care se dezvoltă din cauza inflamației la locul depunerii cristalelor

Instituția de învățământ superior bugetară de stat federală „Universitatea medicală de stat Smolensk” a Ministerului Sănătății al Federației Ruse (FGBOU VO SSMU

Cu privire la aprobarea standardului de îngrijire de specialitate pentru formele severe de sclerodermie localizată ORDINUL MINISTERULUI SĂNĂTĂȚII AL FEDERAȚIA RUSĂ din 28 decembrie 2012 N 1591n La aprobare

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro BOALA KAWASAKI Versiunea 2016 2. DIAGNOSTIC ȘI TRATAMENT 2.1 Cum este diagnosticată această afecțiune? Diagnosticul de BC este diagnosticul clinic(adică diagnosticare

Instituția de învățământ de la bugetul de stat de învățământ profesional superior „Universitatea Națională de Cercetare Medicală a Rusiei. N.I. Pirogov" Ministerul Sănătății și Dezvoltării Sociale al Federației Ruse, Moscova Arbidol ca mijloc de creștere a eficacității măsurilor terapeutice și preventive pentru gripă

MINISTERUL SĂNĂTĂŢII ŞI DEZVOLTĂRII SOCIALE AL ORDINULUI FEDERAŢIEI RUSĂ 7 decembrie 2004 N 302 PRIVIND APROBAREA STANDARDULUI DE ÎNGRIJIRI MEDICALE PENTRU PACIENŢII CU DERMATOPOLIMIOZITĂ În conformitate cu paragraful 5.2 ..

Idei moderne despre etiologia, patogeneza, caracteristicile tablou clinic boli ale organelor interne. Informații de bază despre clinice, de laborator cu înaltă informare

FGBOU VO RNIMU lor. N.I. Departamentul de Terapie al Facultății Pirogov numit după. A.I. Nesterova Departament: Doctor în Științe Medicale, Profesorul Shostak N.A. „Un caz rar de aortoarterită nespecifică Takayasu, debutând cu glomerulonefrită”

Etiologia efuziunii pleurale. Exudatul și transudatul 1 Etiologia revărsării pleurale este asociată cu exudația sau extravazarea. Sângerarea în cavitatea pleurală este însoțită de dezvoltarea hemotoraxului. Chilotorax

DEPARTAMENTUL DE SĂNĂTATE AL ORAȘULUI MOSCOVA Algoritm clinic pentru diagnosticul și tratamentul IRC Materiale pentru formarea medicilor de asistență primară 20160919_CKD Algoritm clinic v2.indd 1 16.11.16 12:47 Propus

Proiectul grupului de lucru RUSSCO privind terapia de întreținere: Individualizarea terapiei de întreținere (corecția anemiei, neutropeniei și administrarea de agenți osteomodificatori) RECOMANDĂRI PRACTICE PENTRU TRATAMENT

1 Întrebări pentru Examen la disciplina „Facultatea Chirurgie, Urologie” curs 4 facultatea de medicina Facultatea de chirurgie 1. Apendicita acuta. Etiologie, clasificare, patomorfologie. Simptome clinice

Secția 9: Științe medicale ZHANGELOVA SHOLPAN BOLATOVNA Candidat la științe medicale, Conf. univ., Profesor universitar Catedra Boli Interne 2, ALMUKHAMBETOVA RAUZA KADYROVNA dr., Conf. univ., Profesor Catedra Boli Interne 2, ZHANGELOVA

Semne diagnostice diferențiale de pseudotuberculoză abdominală și apendicita acută Simptome Pseudotuberculoză abdominală Apendicita acută Date epidemiologice Mai des primăvara,

UNIVERSITATEA NAȚIONALĂ DE MEDICĂ HARKOV DEPARTAMENTUL DE MEDICINĂ INTERNĂ 3 Șef Departament Medicina interna 3 Profesor / data depunerii istoricului medical către profesor pentru verificare / CAZ

fibroza retroperitoneala. Dificultăți în diagnostic și tratament. Analiza unui caz clinic Yakupova Svetlana Petrovna Reumatolog șef al Ministerului Sănătății al Republicii Tatarstan Profesor asociat al Departamentului de Terapie Spitală a Pacientului KSMU E, 1980 gr (38

MINISTERUL SĂNĂTĂȚII AL FEDERĂȚIA RUSĂ Bugetul de stat Instituția de Învățământ de Învățământ Profesional Superior „Universitatea de Stat Medicală Saratov numită după V.I.

Diagnosticul de laborator al bolilor reumatologice și sistemice Odată cu apropierea primăverii, bolile reumatologice se agravează la mulți oameni. Aproximativ 12,5 pacienți vizitează medicii despre asta în fiecare an.

Purpura trombocitopenică idiopatică (boala Werlhof) - cauze, simptome, diagnostic, tratament

Mulțumiri

Site-ul oferă informații de referință doar în scop informativ. Diagnosticul și tratamentul bolilor trebuie efectuate sub supravegherea unui specialist. Toate medicamentele au contraindicații. Este necesar un sfat de specialitate!

De obicei, purpura trombocitopenică se dezvoltă mai întâi la copiii cu vârsta cuprinsă între 2-6 ani (până la 10 ani), indiferent de sex. La adulți, boala nu este atât de frecventă, iar femeile suferă de ea mai des.

Caracteristic pentru această boală este o scădere a numărului de trombocite din serul sanguin sub nivelul de 100 x10 9 / l pe fondul formării lor suficiente în măduva osoasă și prezența anticorpilor pe suprafața trombocitelor și în sânge, provocându-le. distrugere.

În funcție de durata și ciclicitatea cursului bolii, există mai multe forme de purpură trombocitopenică:
1. Acut.
2. Cronic.
3. Recurent.

Forma acută se caracterizează printr-o creștere a nivelului trombocitelor mai mult de 150x10 9 /l în 6 luni de la data dezvoltării bolii, în absența recăderilor (cazuri repetate ale bolii) ulterior. Dacă recuperarea nivelului de trombocite este întârziată cu mai mult de 6 luni, se pune diagnosticul de purpură trombocitopenică cronică. Cu o scădere repetată a numărului lor sub normal după recuperarea lor, apare purpura trombocitopenică recurentă.

Cauzele purpurei trombocitopenice

• Rifampicină;
• vancomicină;
• Bactrim;
• carbomazepină;
• diazepam;
• valproat de sodiu;
• Metildopa;
• Spironolactonă;
• Levamisol;

Simptome

Hemoragiile pot apărea nu numai pe membranele mucoase ale cavității bucale și amigdalelor, ci și în timpan, corpul vitros, sclera și fundul de ochi. Rareori, este posibilă hemoragia cerebrală, ceea ce agravează semnificativ starea pacientului. Aceasta este precedată de apariția amețelii și a durerilor de cap, precum și de sângerare în alte organe.

Odată cu scăderea nivelului trombocitelor sub 50x10 9 /l apar sângerări nazale, sângerări gingivale, care în Mai mult periculos la extragerea unui dinte. În acest caz, sângerarea apare imediat și, de obicei, nu se reia după ce se oprește. La adolescentele cu purpură trombocitopenică, sângerarea uterină în timpul menstruației este un anumit pericol.

Stadiile evoluției purpurei trombocitopenice

Diagnosticare

Complexul de examinare include următoarele proceduri de diagnostic:

• test general de sânge cu numărarea numărului de trombocite;
• determinarea anticorpilor antiplachetari în sânge și testul Coombs;
• puncția măduvei osoase;
• determinarea APTT, timpul de protrombină, nivelul fibrinogenului;
• test biochimic de sânge (creatinină, uree, ALT, AST);
• Reacția Wasserman, detectarea anticorpilor împotriva virusului Epstein-Barr, parvovirus în sânge.

Purpura trombocitopenică la copii

La copiii cu vârsta sub 2 ani se înregistrează o formă infantilă de purpură trombocitopenică. În acest caz, boala debutează acut, fără prezența unei infecții anterioare, este extrem de dificil: nivelul trombocitelor scade sub 20x10 9 /l, tratamentul este ineficient, iar riscul de boală cronică este foarte mare.

Manifestările clinice ale ITP depind de nivelul trombocitelor. Debutul bolii se caracterizează prin apariția unor erupții cutanate pe piele și hemoragii neexprimate pe membranele mucoase. Cu o scădere a nivelului trombocitelor mai mică de 50 x10 9 /l pot apărea diferite sângerări (nazale, gastrointestinale, uterine, renale). Dar cel mai adesea se atrage atenția asupra „vânătăilor” mari în locurile de vânătăi, pot apărea hematoame în timpul injecțiilor intramusculare (injecții). Mărirea splinei este caracteristică. În testul general de sânge, se înregistrează trombocitopenie (o scădere a trombocitelor), eozinofilie (o creștere a numărului de eozinofile), anemie (o scădere a cantității de hemoglobină).

Tratament

Tratamentul purpurei trombocitopenice idiopatice are ca scop reducerea producției de anticorpi antiplachetari și prevenirea legării acestora de trombocite.

Dieta pentru purpura trombocitopenică

Terapie medicală

• În doza totală - prednisolon în doză de 1-2 mg / kg pe zi timp de 21 de zile, apoi doza este redusă treptat până când este complet anulată. Un al doilea curs este posibil într-o lună.
• În doze mari - se ia prednisolon în doză de 4-8 mg / kg pe zi timp de o săptămână sau metilprednisolon în doză de 10-30 mg / kg pe zi, cu retragerea ulterioară rapidă a medicamentului, un al doilea curs este efectuate după 1 săptămână.
• „Terapia cu puls” cu hidrocortizon - 0,5 mg / kg pe zi, luate la 4 zile după 28 de zile (cursul este de 6 cicluri).

În cazul utilizării pe termen lung și individual, fiecare pacient poate prezenta reacții adverse de la administrarea de glucocorticoizi: creșterea glicemiei și scăderea nivelului de potasiu, ulcere gastrice, scăderea imunității, creșterea tensiunii arteriale, întârzierea creșterii.

2. Imunoglobuline pentru administrare intravenoasă:

• Imunoglobulina persoana normala pentru administrare intravenoasă;
• intraglobină F;
• Octagam;
• Sandoglobulina;
• Venoglobulina etc.

Pe fondul utilizării imunoglobulinelor, sunt posibile o durere de cap, o reacție alergică, o creștere a temperaturii corpului până la un număr mare și frisoane. Pentru a reduce severitatea reacțiilor adverse, Paracetamolul și Difenhidramina sunt prescrise pe cale orală, iar Dexametazona intravenos.

3. Interferon alfa.
Este indicat in forma cronica de purpura in caz de esec al tratamentului cu glucocorticoizi. Sub piele sau în mușchi, se injectează 2x106 UI de interferon-alfa timp de o lună de 3 ori pe săptămână, la două zile.

Adesea, în timpul tratamentului cu interferon apar

Purpura trombocitopenică la copii este una dintre cele mai frecvente cauzele creșterii sângerării. Boala se manifesta prin simptome acute si presupune anumite masuri de ingrijire medicala pentru copil.

În unele cazuri, boală dispare de la sine dar nu ar trebui să-l lași nesupravegheat. Complicațiile patologiei pot afecta negativ starea generală de sănătate a bebelușului și pot provoca prejudicii semnificative.

Concept și descriere

Purpura trombocitopenică la copii - foto:

Purpura trombocitopenică este un tip boală autoimună . O afecțiune poate apărea indiferent de vârstă, dar anumiți factori externi și interni sunt necesari pentru progresia ei.

Boala este însoțită de sângerare crescută a corpului copilului.

Clasificare

Faceți clic pentru a vizualiza (impresionabil, nu vizionați)

Se poate dezvolta purpură trombocitopenică în formă acută și cronică.

În primul caz, eliminarea completă a simptomelor este observată în șase luni. Patologia cronică apare cu recidive regulate.

În plus, boala este clasificată în tip idiopatic și imunologic.

Cauzele primului tip nu pot fi identificate, dar în practica medicală se acordă o atenție deosebită în acest caz factorului ereditar.

Forma imunologică se datorează anomaliilor autoimune din corpul copilului.

În funcție de cauza patologiei, purpura trombocitopenică este împărțită în următoarele tipuri:

1. simptomatic trombocitopenie (apare din cauza impactului negativ al factorilor externi).
2. Izoimun tip (patologia se dezvoltă pe fondul procedurilor de transfuzie de sânge).
3. autoimună trombocitopenie (boala este o consecință a bolilor imune).
4. Transimună forma (diagnosticată la nou-născuți).

Simptome și semne

Copiii cu purpură trombocitopenică sunt diferiți slăbiciune. Sunt predispuși la comă, pielea lor excesiv de palid. Bebelușii cu acest diagnostic se simt adesea rău. Ei pot prezenta amețeli și dureri de cap fără un motiv aparent.

În plus, patologia are simptome asociate cu aspectul sângerare a corpului. Semnele bolii pot apărea pe piele, în starea generală a bebelușului, sau pot fi ascunse (sângerare internă).

Boala este însoțită de simptome:

1. Hemoragii oculare (cochiliile globilor oculari devin roșii).
2. Sângerări ale pielii (apar vânătăi punctiforme pe piele).
3. Paloare excesivă piele.
4. Sângerare internă asociată cu sistemul digestiv.
5. În prezența a numeroase vânătăi punctiforme, copilul nu simte disconfort.
6. Temperatura corpului nu crește odată cu patologia.
7. Apariția sângerării severe cu răni minore.
8. Sângerare crescută a cordonului ombilical.
9. Prezența impurităților de sânge în urină sau fecale.
10. Sângerarea gingiilor fără un motiv aparent.
11. Tendința de a.

Complicații și consecințe

Rezultat fatal cu purpură trombocitopenică apare în cazuri izolate.

Boala este însoțită de simptome pronunțate și nu poate trece neobservată.

Terapia se efectuează într-un stadiu incipient și reduce riscul dezvoltarea recăderilor sau a complicațiilor.

Dacă simptomele patologiei au fost ignorate de către adulți, atunci progresia unei tulburări de sânge la un copil poate provoca consecințe grave, inclusiv riscul de deces.

Complicații afecțiunile pot fi următoarele condiții:

• moarte din cauza pierderii de sânge;
• încălcarea fluxului sanguin în creier;
• posthemoragic;
• formarea de cheaguri de sânge care perturbă fluxul de sânge către organele interne;
• boli ale inimii și ale vaselor de sânge.

Diagnosticare

Diagnosticul purpurei trombocitopenice hematolog. Sunt necesare multe tipuri de analize de sânge pentru a confirma diagnosticul.

Pe baza datelor obținute, specialistul determină starea trombocitelor și identifică abateri în funcționarea sau structura acestora. În plus, poate fi necesar să consultați medici specializați pentru a realiza un tablou clinic general al sănătății bebelușului.

Diagnosticare boala include următoarele proceduri:

Tratament

În absența simptomelor de complicații sau a riscului de dezvoltare a acestora tratament special purpura trombocitopenică nu este necesară. Medicii sfătuiesc părinții urmați câteva reguli de siguranță si ai grija de sanatatea bebelusului tau.

Dacă apar complicații, atunci micul pacient este internat de urgență.

După externarea din spital poate fi atribuit medicamente speciale pentru a normaliza compoziția sângelui și a întări sistemul imunitar al copilului.

Splenectomie

Splenectomia este procedura obligatorie cu purpură trombocitopenică. Indicațiile pentru implementarea sa sunt încălcări grave ale datelor testelor de laborator, apariția sângerării la un copil care este dificil de oprit și riscul de complicații.

Procedura nu numai că restabilește unii parametri ai sângelui, ci și reduce semnificativ riscul de reapariție a patologiei.

Reapariția simptomelor bolii după splenectomie considerate cazuri izolate..

Pregătiri

Necesitatea prescrierii tratamentului medical pentru copil este determinată de medic. În unele cazuri, nu sunt necesare medicamente speciale. În prezența complicațiilor, se efectuează tratamentul copilului într-un cadru spitalicesc.

Medicamentele în acest caz sunt selectate individual bazat starea generala sănătatea unui pacient mic și severitatea simptomelor procesului patologic.

Tipuri de medicamente care poate fi atribuit unui copil:

• corticosteroizi (Prednisolon);
• medicamente pentru prevenirea sângerării (Adroxon, Dacyon);
• vitamina C (inclusiv complexe de vitamine cu conținutul său)
• mijloacele grupului citostatic (Vinblastine, Imuran);
• medicamente hemostatice (trombina, acid epsilon-aminocaproic).

De ce este toxoplasmoza periculoasă pentru un nou-născut? afla chiar acum.

Dietă

La compilarea unui meniu pentru copii, este important să includeți numărul maxim de produse utile nutriție.

Sub interdicție sunt limonada, ceaiul tare, băuturile carbogazoase, alimentele grase sau sărate.

Regimul de temperatură trebuie controlat cu o atenție deosebită. Mâncarea sau băuturile prea fierbinți pot provoca arsuri ale mucoaselor. Dacă un copil are o tendință de patologie, atunci simptomele sale se vor agrava într-o perioadă scurtă de timp.

În dieta unui copil trebuie să fie prezent urmatoarele produse:

• carne rosie;
• suc de roșii și rodii;
• legume și fructe proaspete;
• Peste si fructe de mare.

În cele mai multe cazuri, simptomele purpurei trombocitopenice dispar singur timp de șase luni după ce apar primele semne.

Părinții trebuie să se conformeze reguli importante, care va ajuta la excluderea deteriorării sănătății copilului și la reducerea riscului de complicații.

O atenție deosebită trebuie acordată prevenirea oricărei leziuni ale pielii și mucoaselor.În caz contrar, sângerarea rezultată va fi dificil de eliminat.

1. Excluderea situațiilor care pot provoca accidentări (inclusiv sporturi active).
2. Prevenirea constipației cu o dietă specială (dieta trebuie să fie echilibrată).
3. O atenție deosebită trebuie acordată selecției unei periuțe de dinți (perii trebuie să fie moi și să excludă leziunile gingiilor).
4. Mâncarea copilului nu trebuie să fie fierbinte (în prezența gingiilor care sângerează sau a membranelor mucoase ale gurii, toate vasele trebuie răcite înainte de utilizare).
5. Nu puteți utiliza Aspirina în tratamentul unui copil cu un astfel de diagnostic (medicamentul subțiază sângele).
6. În termen de cinci ani de la tratamentul patologiei, copilului îi este strict interzis să schimbe condițiile climatice.

Purpura trombocitopenică la copii - federală.

Prognoza

Purpura trombocitopenică are un prognostic favorabil numai în prezența tratarea în timp util a bolii și monitorizarea constantă a stării de sănătate copil de la parintii sai. Patologia se caracterizează printr-o remisie lungă.

Pentru tratamentul ticurilor nervoase la copii, veți găsi pe site-ul nostru.

Prevenirea

Prevenirea primară specială a purpurei trombocitopenice în practica medicală nedezvoltat.

Pentru a preveni boala, este necesar să se respecte regulile elementare care vizează controlul alimentației bebelușului și atitudinea atentă la starea de sănătate a acestuia.

Prevenţia secundară include recomandări specifice care poate exacerba patologia. Copiilor diagnosticați cu purpură trombocitopenică le este interzis specie activă sport și asigurați-vă că sunteți examinat în mod regulat de un hematolog.

Măsuri de prevenire boală sunt următoarele recomandări:

1. Excluderea situațiilor stresante, suprasolicitarea fizică și psihologică a copilului.
2. Respectarea regulilor alimentatie echilibrata cu controlul temperaturii alimentelor.
3. Completarea rezervelor de vitamine cu preparate speciale concepute pentru copii.
4. Dieta copilului nu trebuie să conțină alimente care conțin oțet.
5. Toate bolile, indiferent de etiologie, trebuie tratate integral și în timp util.
6. Primirea antipireticelor și a medicamentelor puternice trebuie convenită cu medicul.

În unele cazuri, nu este posibil să se evite dezvoltarea purpurei trombocitopenice la copii, mai ales în prezența unui factor ereditar.

Dacă copilul are vânătăi sau are tendință la sângerare dificil de controlat, este necesar să se consulte cu un hematolog cât mai curând posibil. Diagnosticul în timp util al patologiei va ajuta la evitarea complicațiilor și a dezvoltării unei forme cronice a bolii.

Puteți afla despre purpura trombocitopenică la copii din acest videoclip:

Faceți clic pentru a vizualiza (impresionabil, nu vizionați)

Vă rugăm să nu vă automedicați. Înscrie-te pentru a vedea un medic!