Οζώδης παραγωγική μυοκαρδίτιδα σε ρευματισμούς. Ρευματικές παθήσεις

Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει 8 ασθένειες.

1\ Ρευματισμοί

2\ Ρευματοειδής αρθρίτιδα

3\ Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

4\ Συστηματικό σκληρόδερμα

5\ Οζώδης περιαρτηρίτιδα

6\ Δερματομυοσίτιδα

7\ Ρευματοειδής σπονδυλίτιδα \ Νόσος Bechterew \

8\ Σύνδρομο Dry Sjögren.

Ενώνονται από 3 ομάδες κοινών παραγόντων:

1\Κλινική - χαρακτηρίζεται από χρόνια υποτροπιάζουσα πορεία.

2\ Παθομορφολογία - 1\ εντόπιση - συστηματική βλάβη του συνδετικού ιστού

2 \ η φύση της διαδικασίας - φλεγμονή του ανοσοποιητικού

3\ σταδιοποίηση - όλες οι ασθένειες στην ανάπτυξή τους περνούν από 4 στάδια:

(βλεννοειδές οίδημα, διόγκωση ινωδών, κοκκιωμάτωση, σκλήρυνση).

3\ Χαρακτηριστικά αιτιοπαθογένεσης. Έλλειψη σαφούς αιτιολογικής αρχής. Ανοσολογικοί παράγοντες \ ανοσοσυμπλέγματα, αντιγόνα, αντισώματα, Τ λεμφοκύτταρα \ δρουν ως επιβλαβής παράγοντας. Όλα αντανακλούν παραβίαση της χυμικής και κυτταρικής ανοσίας.

Υπάρχουν όμως διαφορές μεταξύ κάθε ασθένειας. Εκδηλώνονται με τη φύση της αιτιολογίας και τον εντοπισμό της διαδικασίας, σύμφωνα με την πρωτογενή αιτιολογική αρχή, η οποία παίζει το ρόλο του έναυσμα. Όλες οι ρευματικές παθήσεις χωρίζονται σε 2 ομάδες. Τα πρώτα χαρακτηρίζονται από στρεπτοκοκκική λοίμωξη \ ρευματισμούς, συστηματικό σκληρόδερμα, οζώδη περιαρτηρίτιδα \. Για τη δεύτερη ομάδα, ο παράγοντας ενεργοποίησης είναι οι ιοί \ ρευματοειδής αρθρίτιδα, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, δερματομυοσίτιδα, σύνδρομο ξηρού Sjögren, ρευματοειδής σπονδυλίτιδα \ νόσος Bechterew \.

Χαρακτηριστικά του εντοπισμού της παθολογικής διαδικασίας. Παρά το γεγονός ότι όλες οι ρευματικές παθήσεις είναι συστηματικές παθήσεις του συνδετικού ιστού, καθεμία από αυτές χαρακτηρίζεται από έναν ειδικό εντοπισμό, όπου η βλάβη εκδηλώνεται με ιδιαίτερη δύναμη.

Ρευματισμοί - επηρεάζει κυρίως την καρδιά.

Ρευματοειδής αρθρίτιδα – αρθρώσεις.

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος - νεφρά και δέρμα.

Συστηματικό σκληρόδερμα - δέρμα.

Οζώδης περιαρτηρίτιδα – αρτηρίες.

Η δερματομυοσίτιδα είναι σκελετικός μυς.

Νόσος Bechterew - αρθρώσεις της σπονδυλικής στήλης.

Σύνδρομο Dry Sjögren - εξωκρινείς αδένες.

Κλινικά και παθομορφολογικά χαρακτηριστικά ρευματικών νοσημάτων.

1\ ΡΕΥΜΑΤΙΣΜΟΙ

Ξεχωρίστηκε ως ανεξάρτητη συστηματική παθολογία του συνδετικού ιστού το 1836-1853 χάρη στο έργο των Sokolsky και Buyo. Στη συνέχεια, οι Ashof \ 1904, Talalaev-1929, Skvortsov και άλλοι ερευνητές συνέβαλαν πολύ στη μελέτη της κλινικής και παθομορφολογίας της νόσου.

Ο κλινικός και μορφολογικός πυρήνας της νόσου είναι ένα ρευματικό επεισόδιο, το οποίο στην κλασική εκδοχή διαρκεί 6 μήνες και χωράει σε 4 στάδια.

3 \ Στάδιο κοκκιωμάτωσης - από 1,5 έως 3 μήνες.

4\ Στάδιο σκλήρυνσης - από 3 έως 6 μήνες.

1 \ Στάδιο βλεννοειδούς οιδήματος (πρώτοι 0,5 μήνες)

Χαρακτηρίζεται από μια εναλλακτική-εξιδρωματική αντίδραση στη θέση εναπόθεσης ανοσοσυμπλεγμάτων σε διάφορα σημεία του συνδετικού ιστού της καρδιάς, των αρθρώσεων και άλλων οργάνων.

Παθογένεια διαδικασίας: ανοσοσυμπλέγματα - ενεργοποίηση πρωτεολυτικών ενζύμων - μετατόπιση του pH στην όξινη πλευρά - συσσώρευση όξινων βλεννοπολυσακχαριτών - αύξηση αγγειακής διαπερατότητας - ενυδάτωση και αποδιοργάνωση της διάμεσης ουσίας και των ινών κολλαγόνου. Στο επίκεντρο της παθολογίας συσσωρεύονται όξινα βλεννοπολυσακχαρίτες, πρωτεΐνες, κύτταρα (λεμφοκύτταρα, πλασμοκύτταρα, μακροφάγοι, ιστιοκύτταρα).

Το βλεννοειδές οίδημα είναι μια επιφανειακή και αναστρέψιμη αποδιοργάνωση του συνδετικού ιστού. Μετά τον τερματισμό του ζημιογόνου παράγοντα, επέρχεται πλήρης αποκατάσταση.

2\ Στάδιο διόγκωσης ινωδών (περίοδος από 0,5 έως 1,5 μήνες)

Χαρακτηρίζεται από βαθιά και μη αναστρέψιμη αποδιοργάνωση του συνδετικού ιστού.

Παθομορφολογία: πλήρης καταστροφή της διάμεσης ουσίας και των ινών κολλαγόνου

Πικρινοφιλία

Συσσώρευση ουδέτερων πολυσακχαριτών

Αργεντοφιλία

Αυξημένη αγγειακή διαπερατότητα

Αγγειίτιδα

Εμποτισμός με ανοσοσφαιρίνες και ινώδες.

Το επίκεντρο της παθολογίας μετατρέπεται σε μια άδομη μάζα απορριμμάτων με την εμφάνιση ινωδοειδών μαζών. Η παθολογία βασίζεται σε τρεις διεργασίες 1\πλασμορραγία με απελευθέρωση ινωδογόνου

2\ αποσάθρωση κολλαγόνου και δικτυωτών ινών 3\ μετουσίωση της στρωματικής πρωτεΐνης. Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσεται ινώδης νέκρωση, η ζώνη της οποίας αντικαθίσταται από χοντρό ουλώδη ιστό.

3\ Στάδιο κοκκιωμάτωση. Χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη παραγωγικής φλεγμονής στην περιοχή της νέκρωσης των ινωδών με τη μορφή κοκκιωμάτων. Η δομή του κοκκιώματος. Κέντρο - νεκρωτικές μάζες. Περιφέρεια - κύτταρα: μεγάλα βασεόφιλα κύτταρα της σειράς μακροφάγων, λεμφοκύτταρα, πλασμοκύτταρα, ινοβλάστες.

Τύποι κοκκιωμάτων - 1\ άνθιση, 2\ ξεθώριασμα, 3\ ουλές. Αντικατοπτρίζουν τα στάδια ανάπτυξης της φλεγμονώδους απόκρισης. Το ανθισμένο κοκκίωμα είναι πρώιμο στάδιοόταν μόλις ξεκινούν οι διαδικασίες καθαρισμού της ζώνης της ινωδονέκρωσης. Ένα κοκκίωμα που ξεθωριάζει αντανακλά την ολοκλήρωση του καθαρισμού της εστίας της παθολογίας από νεκρωτικές μάζες. Ένα κοκκίωμα με ουλές υποδηλώνει την έναρξη της ανάρρωσης.

Εντόπιση κοκκιωμάτων -1\ μυοκάρδιο, 2\ καρδιακές βαλβίδες, 3\ εξωβαλβιδικό ενδοκάρδιο, 4\ επικάρδιο, 5\ αγγεία, 6\ αμυγδαλές, 7\ αρθρώσεις, 8\ σκελετικοί μύες, 9\ και ιδιαίτερα συχνά το προσάρτημα του αριστερού κόλπου.

4\ Στάδιο σκλήρυνσης.

Αυτό είναι το επόμενο στάδιο της θεραπείας. Ξεκινά αφού η φλεγμονή έχει ολοκληρώσει τη λειτουργία καθαρισμού της. Στο στάδιο της σκλήρυνσης, κυρίαρχο ρόλο παίζει ο ινοβλάστης, ο οποίος παράγει τροποκολλαγόνο. Ως αποτέλεσμα, σχηματίζεται ουλώδης ιστός στο σημείο της εστίας της παθολογίας. Ο ουλώδης ιστός είναι ένα αδύναμο σημείο στο σώμα, καθώς οι καταστροφικές διεργασίες ξεκινούν συνήθως σε αυτόν κατά τη διάρκεια υποτροπών της νόσου.

Εκτός από την κοκκιωματώδη φλεγμονή που χαρακτηρίζει τους ρευματισμούς, αυτή η ασθένεια μπορεί να προκαλέσει αχαρακτήριστες αντιδράσεις με τη μορφή:

Εξιδρωματική-διηθητική φλεγμονή

Αγγειίτιδα

Τα μαστοκύτταρα συσσωρεύονται με την παραγωγή ηπαρίνης, η οποία προάγει την επούλωση.

Η ανοσομορφολογική φύση της φλεγμονής στους ρευματισμούς αντανακλά τη συσσώρευση ανοσοσυμπλεγμάτων, αντισωμάτων, πλασματοκυττάρων, Β λεμφοκυττάρων στις αμυγδαλές, στους λεμφαδένες, στον σπλήνα και στο μυελό των οστών.

Βλάβη οργάνων σε ρευματικό πυρετό.

αμυγδαλές. Στρεπτοκοκκική μόλυνση των αμυγδαλών με ανάπτυξη χρόνια αμυγδαλίτιδαείναι η πρώτη ώθηση στην έναρξη των ρευματισμών. Οι στρεπτόκοκκοι στις αμυγδαλές προκαλούν ευαισθητοποίηση του σώματος και την εμφάνιση ανοσοσυμπλεγμάτων, στα οποία περιλαμβάνονται το στρεπτοκοκκικό αντιγόνο. Το στρεπτοκοκκικό αντιγόνο είναι παρόμοιο στις ιδιότητές του με τα αντιγόνα της καρδιάς, επομένως, τα ανοσοσυμπλέγματα στους ρευματισμούς επηρεάζουν επιλεκτικά την καρδιά.

Μια καρδιά. Υπάρχει μια περίφημη φράση - οι ρευματισμοί δαγκώνουν την καρδιά. Αντανακλά τα χαρακτηριστικά της καρδιακής βλάβης στους ρευματισμούς. Αυτά είναι: η σοβαρότητα της διαδικασίας και η επικράτηση της. Στους ρευματισμούς επηρεάζονται όλες οι μεμβράνες της καρδιάς. Αναπτύσσεται πανκαρδίτιδα. Επιπλέον, κατά τη στιγμή της ρευματικής προσβολής, οι εξιδρωματικές-εναλλακτικές διεργασίες κυριαρχούν στην καρδιά και στην ενδιάμεση περίοδο - κοκκιώματα και σκλήρυνση.

Ενδοκαρδίτιδα. Επηρεάζεται τόσο το βαλβιδικό όσο και το μη βαλβιδικό ενδοκάρδιο. Είναι γνωστοί 4 τύποι ρευματικής βαλβιδοειδούς ενδοκαρδίτιδας: 1\ βαλβιδίτιδα, 2\ ινοπλαστική ενδοκαρδίτιδα, 3\ οξεία φλιδώδης ενδοκαρδίτιδα, 4\ υποτροπιάζουσα φλιδώδης ενδοκαρδίτιδα.

1\ Βαλβίτιδα. Σε αυτή την περίπτωση, η διαδικασία ενδοκαρδίτιδας εντοπίζεται στο βάθος της βαλβίδας. Το ενδοθήλιο δεν έχει καταστραφεί. Αυτή η ενδοκαρδίτιδα εμφανίζεται με το πρώτο ρευματικό επεισόδιο.

2\ Ινοπλαστική ενδοκαρδίτιδα. Αυτή η ενδοκαρδίτιδα αναπτύσσεται με επαναλαμβανόμενες ρευματικές προσβολές και χαρακτηρίζεται από πάχυνση της βαλβίδας λόγω ίνωσης.

3\ Η οξεία κονδυλώδης ενδοκαρδίτιδα αναπτύσσεται με το πρώτο ρευματικό επεισόδιο. Η διαδικασία επηρεάζει όχι μόνο το πάχος της βαλβίδας, αλλά προκαλεί επίσης διάβρωση της κολπικής επιφάνειας της βαλβίδας. Στις εστίες της διάβρωσης εγκαθίστανται θρόμβοι αίματος, που μοιάζουν με μικρά κονδυλώματα.

4\ Υποτροπιάζουσα κονδυλώδη ενδοκαρδίτιδα. Αυτή η ενδοκαρδίτιδα αναπτύσσεται με επαναλαμβανόμενα ρευματικά επεισόδια, όταν σχηματίζονται μυρμηγκώδεις θρόμβοι στις βαλβίδες που παραμορφώνονται από ίνωση στις εστίες διάβρωσης. Με επαναλαμβανόμενα ρευματικά επεισόδια, οι βαλβίδες της καρδιάς, λόγω κυκλικών διεργασιών, ρυτιδώνονται, μεγαλώνουν μαζί. Αναπτύσσονται ελαττώματα βαλβίδων. Στους ρευματισμούς επηρεάζονται πάντα τα φυλλαράκια μιτροειδής βαλβίδα. Μπορεί να υπάρχουν συνδυασμένες βλάβες της μιτροειδούς και της αορτικής βαλβίδας. Λιγότερο συχνά, η τριγλώχινα βαλβίδα και οι βαλβίδες της πνευμονικής αρτηρίας εμπλέκονται στη διαδικασία.

Τύποι βαλβιδικών ελαττωμάτων στο παράδειγμα βλάβης της μιτροειδούς βαλβίδας:

1 Ανεπάρκεια μιτροειδούς βαλβίδας - τα φυλλάδια της μιτροειδούς βαλβίδας δεν καλύπτουν πλήρως το στόμιο της μιτροειδούς κατά τη διάρκεια της συστολής

2\ στένωση του αριστερού κολποκοιλιακού στομίου

3\ συνδυασμός ανεπάρκειας μιτροειδούς βαλβίδας και στένωσης μιτροειδούς.

Μυοκαρδίτιδα. Συχνότερα παρατηρείται κοκκιωματώδης μυοκαρδίτιδα, λιγότερο συχνά μη ειδική διάχυτη μυοκαρδίτιδα. Το τελευταίο μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή ανεπάρκεια και παρατηρείται συνήθως στα παιδιά. Ως αποτέλεσμα, η μυοκαρδίτιδα αναπτύσσει μυοκαρδιακή δυστροφία.

Περικαρδίτις. Έχει τον χαρακτήρα μιας παραγωγικής φλεγμονής, η οποία τελειώνει με διαδικασία συγκόλλησης και εξάλειψη της περικαρδιακής κοιλότητας. Όταν ο ασβέστης εναποτίθεται στον ινώδη ιστό, εμφανίζεται ένα ασβεστώδες κέλυφος, το οποίο περιπλέκει τη δραστηριότητα της καρδιάς. Αυτό το φαινόμενο ονομάζεται θωρακισμένη καρδιά.

σκάφη.

1\ στεφανιαίες αρτηρίες- φλεγμονή, στένωση, ισχαιμία, έμφραγμα.

2\ Αγγεία του μυοκαρδίου - τριχοθυλακίτιδα, τροφικές διαταραχές, δυστροφία του μυοκαρδίου και διάχυτη καρδιοσκλήρυνση.

3\ Αορτή - αορτίτιδα, διάβρωση του τοιχώματος της αορτής με πιθανή ρήξη του.

4\ Αρτηρίες εγκεφάλου, νεφρών και άλλων οργάνων: αρτηρίτιδα, στένωση, ισχαιμία, εμφράγματα.

νεφρά. Περιγράφεται μια καρδιονεφρική μορφή ρευματισμού, στην οποία σημειώνονται αρτηριοσκλήρωση, εστιακή σπειραματονεφρίτιδα, αγγειίτιδα, αρτηριοσκλήρωση, διαφυγή αίματος μέσω του μυελού, δυστροφία και νέκρωση του επιθηλίου των σωληναρίων της φλοιώδους στιβάδας στους νεφρούς.

Συκώτι. Σημειώνονται διάμεση ηπατίτιδα, αγγειίτιδα, σκλήρυνση.

Πνεύμονες.Ενδιάμεση παραγωγική φλεγμονή \ρευματική πνευμονία\, αγγειίτιδα, πνευμοσκλήρωση.

Αρθρώσεις.Με τους ρευματισμούς επηρεάζονται διάφορες αρθρώσεις: αστράγαλος, γόνατο, καρπός, ώμος. Η παθομορφολογία είναι χαρακτηριστική. Υπάρχουν διάχυση στην κοιλότητα της άρθρωσης, οίδημα των περιαρθρικών ιστών, κοκκιωμάτωση και σκλήρυνση. Στην οξεία περίοδο, υπάρχει οξύς πόνος στις προσβεβλημένες αρθρώσεις. Αλλά στο τέλος, όταν η διαδικασία εξασθενεί, εμφανίζεται μια πλήρης αποκατάσταση χωρίς την ανάπτυξη παραμόρφωσης της άρθρωσης. Οι ρευματισμοί γλείφουν τις αρθρώσεις.

σκελετικοί μύες. Δυστροφία. Οροδιηθητική φλεγμονή. Κοκκιώματα.

Νευρικό σύστημα. Μικροκοκκιωματώδης εγκεφαλίτιδα. Μηνιγγίτιδα. Αγγειίτιδα.

Ενδοκρινικό σύστημα. Παραγωγική φλεγμονή, σκλήρυνση, ατροφία σε διάφορα ενδοκρινικά όργανα \ ωοθήκη, επινεφρίδια, θυρεοειδής αδένας \.

Δέρμα. 1\ Ρευματικά οζίδια, 2\ Πολύμορφο ερύθημα, 3\ Ρευματική πορφύρα. Αγγειίτιδα. τριχοειδή. Διήθηση κυτταρικού στρώματος και ίνωση.

Κλινικές και μορφολογικές μορφές ρευματισμών .

1. Καρδιαγγειακά: Η καρδιά επηρεάζεται.

2\Πολυαρθριτικό: επηρεάζονται η καρδιά και οι αρθρώσεις.

3 Nodose: επηρεάζονται η καρδιά και το δέρμα.

4\ Εγκεφαλική: επηρεάζονται η καρδιά και ο εγκέφαλος.

ΡΕΥΜΑΤΟΕΙΔΗΣ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑ.

Ρευματοειδής αρθρίτιδαείναι μια συστηματική αυτοάνοση χρόνια υποτροπιάζουσα νόσος του συνδετικού ιστού. Σε αυτή τη νόσο προσβάλλεται κυρίως ο συνδετικός ιστός και δευτερευόντως οι αρθρώσεις και άλλα όργανα.

Αιτιοπαθογένεση. Στάδια:

1\ Λοίμωξη με αντιγόνο X \ πιθανώς ιό Ebstein-Barr \.

2\ Μετασχηματισμός συμβατικών ανοσοσφαιρινών υπό την επίδραση του ιού σε ρευματοειδή παράγοντα \ αυτοαντιγόνο \.

3\ Διάσπαση του συστήματος λεμφοκυττάρων - μακροφάγων και σχηματισμός τοξικών ανοσοσυμπλεγμάτων, που περιλαμβάνουν ρευματοειδή παράγοντα.

4\ Βλάβη στους ινοχόνδρινους ιστούς της άρθρωσης με ανάπτυξη ανοσοφλεγμονής, λεμφοποίηση του αρθρικού υμένα και παραγωγή μεγάλων ποσοτήτων αυτοαντιγόνων και αυτοαντισωμάτων.

5\ Γενική ευαισθητοποίηση με επακόλουθη βλάβη στον συνδετικό ιστό ολόκληρου του οργανισμού.

Παθομορφολογία. στάδια

1\ Οίδημα βλεννογόνου,

2\ διόγκωση ινωδών,

3\ κυτταρική απόκριση \ παραγωγική ανοσολογική φλεγμονή \

4\ σκλήρυνση.

Εντοπισμός - αρθρώσεις και εσωτερικά όργανα.

αρθρώσεις.

Δυναμική: επηρεάζεται αρχικά η άρθρωση του γόνατος και μετά οι μικρές αρθρώσεις. Λιγότερο συχνά, η ασθένεια ξεκινά με φλεγμονή των αρθρώσεων του ισχίου, του ώμου και του αστραγάλου.

Στάδια πολυαρθρίτιδας.

1\ Οξεία πολυαρθρίτιδα. Βλάβη αρθρικού ιστού ανοσοποιητικούς παράγοντεςπροκαλεί βλεννοειδές, ινωδοειδές οίδημα και ανάπτυξη εναλλακτικής-εξιδρωματικής φλεγμονής. Εκφράζεται σε πληθώρα, διήθηση από λεμφοκύτταρα, πλασμοκύτταρα, μακροφάγα και συσσώρευση αρθρικού υγρού στις αρθρώσεις. Σημειώνεται αγγειίτιδα και πάχυνση των αρθρικών λαχνών.

2\ Υποξεία πολυαρθρίτιδα. Σε αυτό το στάδιο εμφανίζεται ο σχηματισμός κοκκιώδους ιστού, στένωση της κοιλότητας της άρθρωσης, αγκύλωση και ίνωση. Εμφανίζονται ινώδη σωματίδια, τα οποία έχουν λάβει ένα εικονιστικό όνομα - σώματα ρυζιού. Η ιστολογική εξέταση αποκάλυψε ολική ίνωση με εστίες νέκρωσης, συσσωρεύσεις πλασμοκυττάρων και ιστιοκυττάρων. Αυτή η εικόνα ορίζεται από έναν ειδικό όρο - pannus. Το Pannus έχει επιθετικές ιδιότητες σε σχέση με τους ινώδεις, χόνδρινους, οστικούς ιστούς της άρθρωσης. Ουσιαστικά, ο πάννος είναι ένας μη φυσιολογικός κοκκιώδης ιστός.

3\ Χρόνια πολυαρθρίτιδα. Σε αυτό το στάδιο, σημειώνονται ίνωση, οστεοπόρωση, υαλίνωση, πετρώσεις, οστικές αυξήσεις, παραμόρφωση της άρθρωσης και εξασθενημένη λειτουργία. Ιδιαίτερα σημαντικές αλλαγές σημειώνονται στις μικρές αρθρώσεις των χεριών και των ποδιών. Στους περιαρθρικούς ιστούς σημειώνονται ινώδεις κόμβοι, νέκρωση, φλεγμονώδης διήθηση, σκλήρυνση και υαλίνωση.

Εσωτερικά όργανα.

Καρδιά και αιμοφόρα αγγεία- εστιακή ενδοκαρδίτιδα. Αγγειίτιδα. Εκφύλιση καρδιομυοκυττάρων. Μυοκαρδιοσκλήρωση. Κοραναριίτιδα με πιθανή ισχαιμική βλάβη στο μυοκάρδιο.

Πνεύμονες. Αγγειίτιδα. Ενδιάμεση πνευμονία. Πνευμοσκλήρωση. Βρογχίτιδα. Βρογχεκτασίες.

Γαστρεντερικός σωλήνας- Ατροφία του βλεννογόνου λόγω αγγειίτιδας και παραγωγικής φλεγμονής.

Συκώτι. Δυστροφία. διάμεση ηπατίτιδα. Ίνωση. Αμυλοείδωση.

νεφρά. πικάντικο και χρόνια σπειραματονεφρίτιδα. Αμυλοείδωση.

Επηρεάζονται επίσης το νευρικό και το ενδοκρινικό σύστημα.

Με βάση τα παραπάνω, διακρίνονται 4 σπλαχνικές μορφές της νόσου:

1\ αρθρικό-καρδιακό

2\αρθρική-νεφρική

3\ αρθρικό-νευρικό

4 \ αρθρικό-πνευμονικό.

Η παθομορφία εκδηλώνεται στα ακόλουθα:

Μέγιστη θνησιμότητα: 30 - 50 χρόνια

Συχνότερα αρθροσπλαχνικές μορφές

Αιτίες θανάτου: νεφρική ανεπάρκεια, πνευμονική καρδιακή ανεπάρκεια, ηπατική ανεπάρκεια, πεπτική εξάντληση στο πλαίσιο της σκλήρυνσης και της αμυλοείδωσης

Αύξηση της αμυλοείδωσης.

ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΟΣ ΛΥΚΟΣ ΚΟΚΚΙΝΟ.

Τυπική ρευματική νόσος ιογενούς αιτιολογίας.

Ταξινόμηση. 2 είδη:

1\ Χρόνιος δισκοειδής λύκος χωρίς σπλαχνικές εκδηλώσεις - 1\ εντοπισμένος 2\ συχνός.

2\ Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος με βλάβες των σπλαχνικών οργάνων.

Επιλογές 1\ οξεία 2\ υποξεία 3\ χρόνια.

Η έναρξη της νόσου είναι παρόμοια με την οξεία μολυσματική ασθένειαμε πυρετό, εξάνθημα, αυξημένο λεμφαδένες, περικαρδίτιδα, πλευρίτιδα, ίκτερος, σπληνομεγαλία.

Παθομορφολογία. Υπάρχουν 4 χαρακτηριστικά:

1\ δερματικές βλάβες

2\ Ενδοκαρδίτιδα Libman-Sachs

3\ νεφρίτιδα λύκου

4\ Βολβώδης υαλίνωση της σπλήνας.

Δέρμα. Επηρεάζεται συχνά, αλλά όχι πάντα. Εντοπισμός - πρόσωπο, άκρα, κορμός.

Δυναμική - σκούρες κόκκινες κηλίδες - φουσκάλες - έλκη - λέπια και κρούστες - αποχρωματισμός - ατροφία. Μικροσκοπική εικόνα: κερατινοποίηση, θάνατος βλαστικής στιβάδας, έλκη, καρυόρροια με εμφάνιση σωμάτων αιματοξυλίνης, παραγωγική-καταστροφική αγγειίτιδα, φλεγμονώδης φλεγμονή, καταστροφή ινών κολλαγόνου, ατροφία, ίνωση.

μύες- φλεγμονή, δυστροφία, σκλήρυνση, ατροφία.

αρθρώσεις- πολυαρθρίτιδα, χωρίς όμως σοβαρές συνέπειες.

Πνεύμονες. Πάντα εκπλήσσονται. Ορισμένοι συγγραφείς διακρίνουν ακόμη και την πνευμονική μορφή της νόσου. Χαρακτηριστικά: υπερεργική αγγειίτιδα, νέκρωση ινωδών, διάμεση πνευμονία, Χρόνια βρογχίτιδα, μεταπλασία, στην οξεία μορφή - φλεγμονώδης φλεγμονή.

Μια καρδιά.Εξουδετερωτική περικαρδίτιδα. Βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα της μιτροειδούς βαλβίδας. Διάχυτη μυοκαρδίτιδα με κατάληξη στην καρδιοσκλήρωση.

σκάφη. Τυπικά - παραγωγική φλεγμονή της σπληνικής αρτηρίας με την ανάπτυξη σπληνικού εμφράγματος. Αλλά και άλλες αρτηρίες μπορεί επίσης να επηρεαστούν.

Οισοφάγοςσυχνά οξεία ή χρόνια οισοφαγίτιδα με εξέλκωση. Σπάνια - γαστρίτιδα, εντερίτιδα, κολίτιδα.

Συκώτι- διάμεση ηπατίτιδα, δυστροφία και νέκρωση ηπατοκυττάρων, κίρρωση.

Παγκρέαςδιάμεση παραγωγική φλεγμονή, σκλήρυνση, ατροφία νησίδων.

νεφρά- επηρεάζονται πολύ συχνά. Αναπτύσσεται σπειραματονεφρίτιδα λύκου.

Δυναμική 1 \ διήθηση γύρω από τα σπειράματα, 2 \ διείσδυση του διηθήματος βαθιά μέσα στα σπειράματα, 3 \ κυκλική σκλήρυνση και υαλίνωση. Ουραιμία.

Παθομορφοποίηση. Εμφανίζεται ως εξής:

Θνησιμότητα συχνότερα έως 35 ετών

Η αύξηση της οξείας και χρόνια πορεία

Βλάβη οργάνων: 1 \ νεφροί - 90% 2 \ πνεύμονες - 63%

3 \ καρδιά - 56% 4 \ πολυσεροίτιδα - 44%

Αιτία θανάτου: 1\ νεφρική ανεπάρκεια

2\ καρδιαγγειακή ανεπάρκεια

Μείωση της συχνότητας της χαρακτηριστικής παραγωγικής φλεγμονής,

αυξημένη ινοπλαστική απόκριση

συστηματικό σκληρόδερμα.

Χαρακτηρίζεται από βλάβες στο δέρμα και στα εσωτερικά όργανα.

Η αιτιοπαθογένεση εξηγείται από τη σκοπιά της αυτοάνοσης θεωρίας.

Η πρωταρχική αιτιολογική αρχή είναι ο στρεπτόκοκκος και οι κύριοι επιβλαβείς παράγοντες είναι τα ανοσοσυμπλέγματα, τα αντιγόνα, τα αντισώματα.

Αρχικά, τις περισσότερες φορές η ασθένεια εκδηλώνεται ως αλλοίωση του δέρματος του προσώπου και άνω άκρα. Υπάρχουν 3 στάδια της νόσου.

1 \ Στάδιο οιδήματος.

Διάρκεια - έως αρκετές εβδομάδες. Εκδηλώσεις - μικρές περιοχές πάχυνσης του δέρματος με σχήμα κορδέλας ή πλάκας, οίδημα δέρματος, αγγειίτιδα, φλεγμονώδης διήθηση κατά μήκος των αγωγών του ιδρώτα και των σμηγματογόνων αδένων. Αυτό αντιστοιχεί στη μορφολογική εικόνα της ορογόνου φλεγμονής.

2\ Στάδιο συμπίεσης.

Σε αυτό το στάδιο, οι πλάκες πυκνώνουν και πυκνώνουν μέχρι τη συνοχή του χόνδρου με εξέλκωση δέρματος σε σημεία οστικών προεξοχών, ατροφία της επιδερμίδας και των δερματικών εξαρτημάτων, υπερκεράτωση, σκλήρυνση και υαλίνωση.

3\ Ατροφία σταδίου.

Εκφράζεται στην λέπτυνση του χορίου, στην ατροφία των μυών, στον λιπώδη ιστό, στη σύντηξη του δέρματος με τον οστικό ιστό, στη σκλήρυνση, στην υαλίνωση των αγγείων. Το πρόσωπο γίνεται σαν μάσκα.

Βλάβη οργάνων.

Αρθρώσεις.Οι μεγάλες και μικρές αρθρώσεις των χεριών και των ποδιών επηρεάζονται με την παραμόρφωση και τη δυσλειτουργία τους.

Μια καρδιά.Καρδιοσκλήρωση. Μυόλυση. Ίνωση και υαλίνωση του ινώδους δακτυλίου, ενδοκάρδιο. Σκληρόδερμα καρδιάς.

σκάφη. Στις μικρές αρτηρίες σημειώνονται αρτηρίδια, νέκρωση ινώδους έσω χιτώνα, θρόμβωση, σκλήρυνση, υαλίνωση και κυκλική αρτηριοσκλήρωση.

Πνεύμονες. Κάτω και μεσαίος λοβός. Τύποι διεργασιών - 1\ κυστική 2\ συμπαγής. Παθομορφολογία - παραγωγική φλεγμονή του διάμεσου ιστού γύρω από τους βρόγχους και μεταξύ των κυψελίδων.

Γλώσσα, οισοφάγος, στομάχι, έντερα. Ατροφία. Σκλήρωση. Υαλίνωση. Στένωση.

Συκώτι. Διάμεση ηπατίτιδα, δυστροφία.

Νεφρά. 2 τύποι αλλαγών: 1\ ασυμπτωματικές 2\ γρήγορες. Με ολιγοσυμπτωματικά, οι κλινικές εκδηλώσεις είναι σπάνιες και οι παθομορφολογικές διεργασίες εκφράζονται πολύ καθαρά με τη μορφή σκλήρυνσης, υαλίνωσης μεμονωμένων σπειραμάτων και στρώματος. νέκρωση, ατροφία και δυστροφία του επιθηλίου των σωληναρίων. Με έναν γρήγορο τύπο, η νεφρική ανεπάρκεια αυξάνεται ταχέως. Η παθομορφολογική εικόνα χαρακτηρίζεται από εξάλειψη του αυλού των αρτηριών λόγω σκλήρυνσης και υαλίνωσης με την ανάπτυξη καρδιακής προσβολής.

ΝΟΔΑΤΕ ΠΕΡΙΑΡΤΕΡΙΤΗΣ.

Ξεκινά από στρεπτοκοκκική λοίμωξη, αλλά προχωρά ως χρόνια αυτοάνοση νόσο. Το κύριο πράγμα είναι η ήττα των μεσαίων και μικρών αρτηριών ολόκληρου του οργανισμού.

Οι κλινικές και μορφολογικές εκδηλώσεις της νόσου εξαρτώνται από τον εντοπισμό. Αυτές μπορεί να είναι οι αρτηρίες της καρδιάς, των νεφρών, του εγκεφάλου, των εντέρων, των άκρων κ.λπ.

Χαρακτηριστική είναι η εμφάνιση οζιδίων κατά μήκος των αρτηριών. Παραλλαγές αρτηρίτιδας: 1\ καταστροφική 2\ παραγωγική 3\ παραγωγική-καταστροφική.

Επιπλοκές: θρόμβωση, ανεύρυσμα, ρήξη, έμφραγμα.

συχνότητα βλάβης οργάνων.

1\ Νεφρά - 90%.

2\ Καρδιά - 60%.

3\ Ήπαρ - 60%

Λιγότερο συχνά, επηρεάζονται οι πνεύμονες, ο εγκέφαλος, το στομάχι, τα έντερα, το δέρμα, οι μύες, τα οστά, οι αρθρώσεις, τα περιφερικά νεύρα και ο σπλήνας.

ΝΟΣΟΣ ΜΠΕΧΤΕΡΕΦ.

Ρευματοειδής σπονδυλίτιδα. Αυτή είναι μια παραλλαγή της ρευματοειδούς αρθρίτιδας.

ΔΕΡΜΑΤΟΜΥΟΣΙΤΙΔΑ.

Το κύριο πράγμα είναι η ήττα 1\ σκελετικών μυών, 2\ δέρματος.

Αλλά επηρεάζονται και άλλα όργανα: η καρδιά, το γαστρεντερικό σωλήνα, οι πνεύμονες.

Παθομορφολογία: παραγωγική φλεγμονή, δυστροφία, νέκρωση, ίνωση, ασβεστοποίηση.

Μορφές—1\πρωτοπαθείς\ιδιοπαθείς\

2 \ δευτερεύον \ όμοιο με όγκο \.

ΣΥΝΔΡΟΜΟ DRY SJOGREN.

Η κύρια βλάβη των εξωκρινών αδένων: δακρυϊκός αδένας, σιελογόνοι αδένες, βρογχικοί αδένες, γαστρεντερικός σωλήναςκαι αδένες άλλων εντοπισμών. Σημειώνεται μια χαρακτηριστική τριάδα - 1 \ πολυαρθρίτιδα 2 \ ξηροφθαλμία 3 \ ξηροστομία.

Παθομορφολογία - φλεγμονή του ανοσοποιητικού, καθώς και δυστροφία, νέκρωση, ατροφία, σκλήρυνση. Επί του παρόντος, πολλοί ερευνητές θεωρούν το ξηρό σύνδρομο Sjögren ως συστατικό μιας γενικευμένης διαδικασίας στο σώμα που προκαλείται από τον ιό της ηπατίτιδας.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ΚΑΙ ΠΑΘΟΓΕΝΕΣΗ

Στους ρευματισμούς, εμφανίζεται μια πολύπλοκη και ποικίλη ανοσοαπόκριση (αντιδράσεις υπερευαισθησίας άμεσων και καθυστερημένων τύπων) σε πολυάριθμα στρεπτοκοκκικά αντιγόνα. Η κύρια σημασία αποδίδεται στα αντισώματα που διασταυρώνονται με τα στρεπτοκοκκικά αντιγόνα και τα αντιγόνα των καρδιακών ιστών, καθώς και με τις κυτταρικές ανοσοαποκρίσεις. Ορισμένα στρεπτοκοκκικά ένζυμα έχουν πρωτεολυτική επίδραση στον συνδετικό ιστό και συμβάλλουν στη διάσπαση των συμπλεγμάτων γλυκοζαμινογλυκανών με πρωτεΐνες στη βασική ουσία του συνδετικού ιστού. Ως αποτέλεσμα της ανοσολογικής απόκρισης στα συστατικά του στρεπτόκοκκου και στα προϊόντα αποσύνθεσης των δικών του ιστών, εμφανίζεται ένα ευρύ φάσμα αντισωμάτων και ανοσοσυμπλεγμάτων στο αίμα των ασθενών και δημιουργούνται προϋποθέσεις για την ανάπτυξη αυτοάνοσων διεργασιών. Οι ρευματισμοί προσλαμβάνουν τον χαρακτήρα μιας διαρκώς υποτροπιάζουσας νόσου με χαρακτηριστικά αυτοεπιθετικότητας.

Η κορυφαία ιδέα της ανάπτυξης του R. είναι η στρεπτοκοκκική θεωρία, που επιβεβαιώνεται όχι μόνο από θεωρητικές μελέτες, αλλά και από περισσότερα από είκοσι χρόνια. θεραπευτικές και προληπτικές δραστηριότητες των ρευματολόγων σε όλο τον κόσμο.

Η ανάπτυξη του R. συνήθως προηγείται στηθάγχη (βλ.) ή οξεία ασθένεια του αναπνευστικούπροκαλείται από στρεπτόκοκκο της π-αιμολυτικής ομάδας Α (βλ. Στρεπτόκοκκοι), κάτι που αποδεικνύεται έμμεσα από την ανίχνευση στη συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών με R. στον ορό του αίματος υψηλών τίτλων διαφόρων αντιστρεπτοκοκκικών αντισωμάτων: αντιστρεπτολυσίνη-0 (ASL-O ), αντιστρεπτοϋαλουρονιδάση (ASH), αντιστρεπτοκινάση (ASK), αντιδεοξυριβονουκλεάση Β (αντι-ϋΝΑ-άση Β).

Η αξία της στρεπτοκοκκικής λοίμωξης στην ανάπτυξη του R. επιβεβαιώνεται επίσης από το γεγονός ότι η ασθένεια μπορεί να προληφθεί με προσεκτική θεραπεία της στηθάγχης και φλεγμονώδεις ασθένειεςρινοφάρυγγα. Η σύνδεση του R. με τη στρεπτοκοκκική λοίμωξη τεκμηριώνεται από τα δεδομένα επιδημιολογικών μελετών που έγιναν σε οικοτροφεία, στρατιωτικές σχολές, στρατώνες στρατιωτικού προσωπικού. Καθιερώνονται συσχετίσεις μεταξύ της επίπτωσης inf.

ασθένειες του ρινοφάρυγγα και οξεία ρευματική προσβολή, η σύμπτωση των καμπυλών επίπτωσης της στηθάγχης, της οστρακιάς και του R. Οι επιδημιολογικές μελέτες δείχνουν επίσης ότι μία από τις προϋποθέσεις για την εμφάνιση πρωτοπαθούς R. είναι η σοβαρότητα της στρεπτοκοκκικής λοίμωξης και η παρατεταμένη μεταφορά στρεπτόκοκκου με ανεπαρκή θεραπεία της στηθάγχης. Σύμφωνα με τον Baum (J. Baum, 1979), οι τίτλοι των αντι-στρεπτοκοκκικών αντισωμάτων είναι υψηλότεροι σε εκείνους τους ασθενείς, στους οποίους ο R. αναπτύχθηκε μετά από πονόλαιμο.

Ο AS Labinskaya (1975) διαπίστωσε την παρουσία στρεπτόκοκκου στο λαιμό τις πρώτες 2 εβδομάδες της νόσου στο 100% των ασθενών με πρωτοπαθή και στο 90% των ασθενών με υποτροπιάζοντες ρευματισμούς. Σύμφωνα με τον E. P. Ponomareva (1971), η απελευθέρωση από τη μεταφορά του στρεπτόκοκκου συμβαίνει ταχύτερα με το πρωτοπαθές παρά με το υποτροπιάζον R., αλλά και στις δύο περιπτώσεις είναι απαραίτητη η μακροχρόνια χορήγηση πενικιλίνης και δικιλλίνης.

Μέχρι τώρα συζητείται το ζήτημα της ύπαρξης «ρευματογόνων» στελεχών του στρεπτόκοκκου. Σύμφωνα με τον Stollerman (G. H. Stollerman, 1975), τα "ρευματογόνα" περιλαμβάνουν στελέχη στρεπτόκοκκων που στερούνται λιποπρωτεϊνάσης ("παράγοντας θόλωσης"). Προτείνει ότι η ανάπτυξη καρδίτιδας, πολυαρθρίτιδας, χορείας και άλλων κλινικών εκδηλώσεων του R. οφείλεται σε διαφορετικά «ρευματογόνα» στελέχη στρεπτόκοκκου.

Αυτή η άποψη έρχεται σε αντίθεση με τα δεδομένα των E. P. Ponomareva (1971) και A. S. Labinskaya et al. (1972), η οποία έδειξε ότι στον φάρυγγα ασθενών με R. στην ενεργό φάση της νόσου, ανευρίσκονται 15-20 στρεπτοκοκκικοί οροί, η to-rye μπορεί να βρεθεί σε κλινικά υγιή άτομα και ασθενείς με άλλες στρεπτοκοκκικές λοιμώξεις. Ωστόσο, το πρόβλημα των "ρευματογόνων" στελεχών του στρεπτόκοκκου εξακολουθεί να προσελκύει την προσοχή σε σχέση με το γνωστό γεγονός της ανάπτυξης επιδημικής αμυγδαλίτιδας, μετά την οποία η συχνότητα εμφάνισης ρευματισμών είναι 10 φορές υψηλότερη από ό,τι μετά από σποραδικές. Σύμφωνα με τον Α.Σ.

Labinskaya και V. D. Belyakov (1978), ο σχηματισμός του «ρευματογενούς δυναμικού» του στρεπτόκοκκου συμβαίνει κατά τη διάρκεια της διαδικασίας επιδημίας, στο λεγόμενο. κλειστές ομάδες. Η ανάπτυξη του R. μετά από στρεπτοκοκκική λοίμωξη σχετίζεται μάλλον, ωστόσο, όχι με ένα ειδικό στέλεχος του μικροβίου με "ρευματογόνους" ιδιότητες, αλλά με τη μαζικότητα της μόλυνσης και τη διάρκεια του φορέα του στρεπτόκοκκου - σημαντικούς παράγοντεςστην ανάπτυξη μιας αντιστρεπτικής-γοκοκκικής ανοσολογικής απάντησης, χωρίς to-rogo, καθώς και χωρίς τη μόλυνση, το R. δεν μπορεί να αναπτυχθεί.

Ο ρόλος της στρεπτοκοκκικής λοίμωξης στην ανάπτυξη επαναλαμβανόμενων ρευματισμών είναι περίεργος. Σε αυτή την περίπτωση, σύμφωνα με τον Stollerman (1964), υπάρχει μεγαλύτερη μεταφορά στρεπτόκοκκου στο ρινοφάρυγγα και μεγαλύτερη ευαισθησία των ασθενών στη μόλυνση με νέο στρεπτοκοκκικό ορότυπο για αυτούς, αλλά χωρίς την ανάπτυξη επαρκούς αντιστρεπτοκοκκικής ανοσολογικής απόκρισης (τίτλοι τα αντιστρεπτοκοκκικά αντισώματα είναι συνήθως χαμηλά), τα οποία χρησίμευσαν στη βάση για την αναζήτηση άλλων αιτιολογικούς παράγοντεςπχ ιοί. Γ.Δ.

Πρόσφατα, αναπτύχθηκε ενεργά το ζήτημα του ρόλου των μορφών στρεπτόκοκκου χωρίς περίβλημα (βλέπε L-μορφές βακτηρίων) στην ανάπτυξη του R., κυρίως υποτροπιάζοντος. Η ανίχνευση αντισωμάτων στις L-μορφές του στρεπτόκοκκου κυρίως σε ασθενείς με παρατεταμένη, συνεχώς υποτροπιάζουσα πορεία του R. δίνει λόγο να σκεφτούμε τον ρόλο αυτών των μετασχηματισμένων στρεπτόκοκκων στην εξέλιξη του R. Σύμφωνα με τους V. D. Timakov και G. Ya.

Kagan (1973), A. S. Labinskaya and V. D. Belyakov (1978) και άλλοι, ο σχηματισμός των μορφών L του στρεπτόκοκκου οδηγεί στη μακροχρόνια διατήρησή του στο σώμα του ασθενούς και στην επαναφορά τους (δηλαδή, αντίστροφη μετατροπή) στην αρχική εμφάνιση προάγει τις υποτροπές του R., το to-rye μπορεί να αναπτυχθεί χωρίς μόλυνση με έναν νέο ορότυπο στρεπτόκοκκου, ως αποτέλεσμα της ενεργοποίησης της επίμονης στρεπτοκοκκικής λοίμωξης σε έναν οργανισμό.

Η σημασία της προδιάθεσης για την ανάπτυξη της νόσου αποδεικνύεται από την ανάπτυξη πρωτοπαθούς R. μετά από στρεπτοκοκκικές λοιμώξεις μόνο σε ένα μέρος των ατόμων. σύμφωνα με τον ΠΟΥ (1968), από 0,1-0,3% στο γενικό πληθυσμό και σε 3% σε ορισμένα στρατόπεδα και στρατώνες. Πράγματι, έχουν συσσωρευτεί πολλά δεδομένα για την άρρηκτη σύνδεση δύο παραγόντων με το R. - τη στρεπτοκοκκική λοίμωξη και την προδιάθεση.

Έτσι, είναι γνωστό ότι στις οικογένειες των ασθενών με R. υπάρχει μεγαλύτερη συχνότητα μεταφοράς στρεπτοκοκκικής λοίμωξης και επιπολασμός R. από ότι στον πληθυσμό. Για την ανάπτυξη του R., δεν είναι μόνο σημαντική η ένταση της στρεπτοκοκκικής λοίμωξης, αλλά και τα χαρακτηριστικά της αντίδρασης του σώματος στα στρεπτοκοκκικά αντιγόνα, ιδιαίτερα η διάρκεια της αντιστρεπτοκοκκικής υπεράνοσης απόκρισης, η οποία είναι ιδιαίτερα εμφανής στον πρωτοπαθή ρευματισμό (αντιστρεπτοκοκκικά αντισώματα παραμένουν σε αυτούς τους ασθενείς σε υψηλούς τίτλους ακόμη και μετά την έναρξη κλινικών και εργαστηριακών υφέσεων).

Οι λόγοι για την ασυνήθιστη διάρκεια της αντιστρεπτοκοκκικής υπεράνοσης απόκρισης σε ασθενείς με R. δεν είναι ακόμη σαφείς. Συζητείται ο ρόλος ενός γενετικά καθορισμένου ελαττώματος στην αποβολή του στρεπτόκοκκου από το σώμα, η αυξημένη ευαισθησία σε νοσοκομειακή στρεπτοκοκκική λοίμωξη, η οποία αναπτύσσεται σε ασθενείς με R. μετά την πρώτη προσβολή.

Η προδιάθεση για το R. δεν περιορίζεται μόνο στην ειδική αντιδραστικότητα του ανοσοποιητικού συστήματος στη στρεπτοκοκκική λοίμωξη, αλλά, προφανώς, είναι πολυπαραγοντικής φύσης. Η επαλήθευση διαφόρων γενετικών υποθέσεων έδειξε ότι ο τύπος κληρονομικότητας του R. αντιστοιχεί σε πολυπαραγοντικά μοντέλα. Η εξέταση των οικογενειών ασθενών με R. αποκάλυψε την παρουσία της νόσου στο 9,6% των γονέων τους και στο 8,2% των παιδιών, που είναι 4 φορές υψηλότερη από τη συχνότητα του R. στον πληθυσμό.

Μελέτες γενετικών δεικτών έχουν δείξει ότι μεταξύ των ασθενών με R., παρατηρούνται συχνότερα άτομα με ομάδες αίματος Α και Β. Σε ασθενείς με R. με ομάδα αίματος Β, βρέθηκαν υψηλότεροι τίτλοι αντιστρεπτολυσίνης-Ο, γεγονός που μπορεί να υποδηλώνει αυξημένη ευαισθησία στον στρεπτόκοκκο ατόμων με αίμα αυτής της ομάδας.

Τα τελευταία χρόνια, έχει διεξαχθεί εντατική έρευνα για τη σχέση μεμονωμένων ρευματικών νοσημάτων με ανοσογενετικούς παράγοντες, ιδιαίτερα με το σύστημα αντιγόνων ιστοσυμβατότητας - HLA (βλ. Ανοσία μεταμοσχεύσεων, αντιγόνα ιστοσυμβατότητας). Ο Zabriskie (J. V. Zabriskie, 1976) επέστησε την προσοχή στη μείωση της συχνότητας του HLA AZ σε ασθενείς με R. παιδιά, και ο Yosinoya (Joshinoya) et al.

Ο στρεπτόκοκκος επηρεάζει το ανθρώπινο σώμα με διάφορα ενδοκυτταρικά αντιγόνα (βλ.) και εξωκυτταρικά εξωένζυμα. Μεταξύ των πρώτων, η Μ-πρωτεΐνη είναι υψίστης σημασίας. κυτταρικό τοίχωμα(παράγοντας λοιμογόνου δράσης), κάψουλες υαλουρονικού οξέος και πολυάριθμα αντιγόνα κυτταροπλασματικής μεμβράνης. Τα τελευταία περιλαμβάνουν μια ποικιλία αποβλήτων προϊόντων στρεπτόκοκκου - εξωένζυμα, όπως στρεπτολυσίνη-0 και S, υαλουρονιδάση, στρεπτοκινάση, δεοξυριβονουκλεάση Β κ.λπ.

Μεταξύ των μηχανισμών ανάπτυξης τέτοιων κλινικών εκδηλώσεων του R. όπως η καρδίτιδα, η πολυαρθρίτιδα, η χορεία, το δακτυλιοειδές ερύθημα, η μεγαλύτερη σημασία αποδίδεται στον ανοσολογικό τύπο φλεγμονής, στις ανοσοπαθολογικές αντιδράσεις, στην ανάπτυξη των οποίων τα στρεπτοκοκκικά αντιγόνα και αντισώματα συμμετέχουν πιο ενεργά. (βλέπε Ανοσοπαθολογία). Υποτίθεται ότι στην ανάπτυξη ιστικής βλάβης στο R.

Τα αντισώματα διασταυρούμενης αντίδρασης μπορεί να έχουν μεγάλη σημασία, δηλ. τέτοια αντισώματα, σίκαλης, που σχηματίζονται σε απόκριση σε στρεπτοκοκκικά αντιγόνα, αντιδρούν με αντιγόνα ιστού του οργανισμού. Βρέθηκε μια διασταυρούμενη αντίδραση μεταξύ του πολυσακχαρίτη του στρεπτόκοκκου της ομάδας Α και των επιθηλιακών κυττάρων (επιθηλοορεικοκυττάρων) του θύμου αδένα, με την οποία, σύμφωνα με τους I.M. Lyampert et al. (1975), παραβιάσεις της ανοσοκατασταλτικής λειτουργίας του θύμου αδένα και της λειτουργίας των Τ-λεμφοκυττάρων, η ανάπτυξη κυτταροδιαμεσολαβούμενης αυτοάνοση αντίδραση.

Αιτιολογία.

Στην εμφάνιση και ανάπτυξη της νόσου έχει αποδειχθεί ο ρόλος του στρεπτόκοκκου αιμολυτικής ομάδας Α, καθώς και η ευαισθητοποίηση του οργανισμού από στρεπτόκοκκο (υποτροπές αμυγδαλίτιδας). Σημασία αποδίδεται στην ηλικία και τους γενετικούς παράγοντες (οι ρευματισμοί είναι πολυγονιδιακά κληρονομική νόσος).

Η παθογενετική σημασία των κυκλοφορούντων αντικαρδιακών αντισωμάτων σίγουρα επιβεβαιώνεται από την ανίχνευση εναποθέσεων (αποθέσεων) ανοσοσφαιρινών (βλ.) και συμπληρώματος (βλ.) στον ιστό του μυοκαρδίου, κάτι που παρατηρήθηκε για πρώτη φορά από τους Kaplan (MN Kaplan) et al. (1964) στη μελέτη της καρδιάς ενός παιδιού που πέθανε με συμπτώματα πανκαρδίτιδας. Σταθερές ανοσοσφαιρίνες βρίσκονται στο μυοκάρδιο όσων πέθαναν από R.

Υπήρξαν επίσης διαταραχές στην κυτταρομεσολαβούμενη ανοσολογική απόκριση, για παράδειγμα, στα κυτταροπλασματικά και μεμβρανικά αντιγόνα του στρεπτόκοκκου, στις μεμβράνες του στρεπτόκοκκου και στα αντιγόνα που αντιδρούν διασταυρούμενα. Τα έργα των T. D. Bulanova (1976) και Williams (M. N. Williams) et al. (1976) δείχνει μια παραβίαση στην απόκριση της άρθρωσης από τα κυτταρικά και χυμικά μέρη της ανοσίας (βλ.), που εκδηλώνεται σε μια αλλαγή στην ποσοτική αναλογία των Τ- και Β-λεμφοκυττάρων (βλ. Ανοσοεπαρκή κύτταρα) και μια παραβίαση της λειτουργίας τους.

Στο R. βρείτε τα κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα. Οι V. A. Nasonova et al. (1982) παρουσιάζεται υψηλή συχνότητατων κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων στο R., ορίζονται ως μέρος του συστατικού αντι-στρεπτολυσίνης-0 και C4 της to-rykh ενός συμπληρώματος. Σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς του R., στους οποίους ανιχνεύθηκαν ανοσοσυμπλέγματα, σημειώθηκαν διάφοροι τύποι διαταραχών. ΠΑΛΜΟΣ ΚΑΡΔΙΑΣκαι αγωγιμότητα, και στο 1/3 των ασθενών - αύξηση των εσωτερικών διαστάσεων της αριστερής κοιλίας της καρδιάς και μείωση της συσταλτικότητας του μυοκαρδίου (σύμφωνα με ηχοκαρδιογραφία).

Έτσι, το R. συνδέεται στενά με τη στρεπτοκοκκική λοίμωξη (|5-αιμολυτικός στρεπτόκοκκος ομάδα Α), με την οποία όχι μόνο ξεκινά, αλλά προκαλεί περαιτέρω παροξύνσεις της νόσου. Είναι πιθανό σε αρκετούς ασθενείς με χρόνια R. (παρατεταμένη, λανθάνουσα, συνεχώς υποτροπιάζουσα) η στρεπτοκοκκική λοίμωξη με τη μορφή μορφών L χωρίς περίβλημα να επιμένει για μεγάλο χρονικό διάστημα σε όργανα και ιστούς, συμβάλλοντας στη διατήρηση της παθολογικής διαδικασίας, και ο καρδιοτροπισμός πολλών αντιγόνων που βρέθηκαν στο πείραμα και τα στρεπτοκοκκικά ένζυμα (κέλυφος, μεμβράνη, κυτταροπλασματικό) - η ανάπτυξη και η εξέλιξη της ρευματικής καρδιακής νόσου.

Σημαντικό ρόλο παίζει μια ασυνήθιστη ανοσολογική απόκριση με τη μορφή υπερβολικής χυμικής αντίδρασης σε εξωένζυμα και στρεπτοκοκκικά αντιγόνα, συμπεριλαμβανομένων των L-μορφών του, η ικανότητα των αντιστρεπτοκοκκικών αντισωμάτων να αντιδρούν διασταυρούμενα με τα αντιγόνα ιστού και να σχηματίζουν κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα, που οδηγεί στην ανάπτυξη του ανοσοποιητικού παθολογικές διεργασίες. Προφανώς, η παραβίαση του κυτταρικού συνδέσμου ανοσίας με τη μορφή συσσώρευσης κλώνου λεμφοειδών κυττάρων ευαισθητοποιημένων σε στρεπτοκοκκικά και διασταυρούμενα αντιγόνα είναι επίσης σημαντική. Όλα αυτά συμβάλλουν στον σχηματισμό ρευματικής φλεγμονής, τόσο μη ειδικής εξιδρωματικής όσο και ειδικής κοκκιωματώδους μορφής (κοκκίωμα Ashoff-talalaevskaya).

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ

κακίες
οι καρδιές είναι συγγενείς ή
επίκτητες αλλαγές στις δομές της καρδιάς
(βαλβίδες, χωρίσματα, τοίχοι, εξερχόμενες
αιμοφόρα αγγεία που παρεμβαίνουν στη ροή του αίματος
μέσα στην καρδιά ή από μεγάλο και μικρό
κύκλους κυκλοφορίας.

Επίκτητος
τα καρδιακά ελαττώματα χαρακτηρίζονται από
συσκευή βαλβίδας και κύρια
σκάφη και προκύπτουν από
καρδιακές παθήσεις μετά τη γέννηση.

Η εγχώρια ρευματολογική σχολή διακρίνει αυστηρά το αληθινό R. από την ομάδα των ρευματικών νοσημάτων (νόσος Sokolsky-Buyo), επενδύοντας σε αυτή την έννοια όχι μόνο οξέα επεισόδια («οξεία ρευματικός πυρετός”), αλλά και όλα τα στάδια εξέλιξης της νόσου με την τάση της για υποτροπή και τη δημιουργία βαλβιδικής καρδιοπάθειας. Η τελευταία έκδοση της ταξινόμησης και της ονοματολογίας του R.

που υιοθετήθηκε στο συμπόσιο της Πανενωσιακής Επιστημονικής Εταιρείας Ρευματολόγων τον Δεκέμβριο του 1964. Υπάρχουν ενεργές και ανενεργές φάσεις της νόσου. Παράλληλα, αναγνωρίζεται η δυνατότητα μετάβασης μιας ενεργού ρευματικής διαδικασίας στην ανενεργή φάση της νόσου και η διαίρεση της ενεργού φάσης σε τρεις βαθμούς δραστηριότητας. Ως κύριο συστατικό της έννοιας της «δραστηριότητας» εννοείται, καταρχάς, η φλεγμονώδης ρευματική διαδικασία σε όργανα και ιστούς στην κλινική και εργαστηριακή της εμφάνιση.

Ταυτόχρονα, λαμβάνεται υπόψη ότι η έννοια της «δραστηριότητας», όπως και η έννοια της «ασθένειας», δεν περιορίζεται στη φλεγμονή, αλλά περιλαμβάνει σίγουρα στοιχεία βλάβης, δυστροφίας και ένα πολύπλευρο προστατευτικό και προσαρμοστικό, συμπεριλαμβανομένου του ανοσοποιητικού , απόκριση του σώματος. Ανάλογα με τη φύση της πορείας διακρίνεται η οξεία, υποξεία, παρατεταμένη, συνεχώς υποτροπιάζουσα και λανθάνουσα πορεία της ρευματικής απόφυσης.

Πρέπει να σημειωθεί ότι στη σύγχρονη πορεία των ρευματισμών, η υποτροπιάζουσα μυοκαρδίτιδα μερικές φορές, ιδιαίτερα σε Παιδική ηλικία, μπορεί να είναι χωρίς καρδιοπάθεια, καθώς και η ανενεργή φάση χαρακτηρίζεται από την απουσία αλλαγών στην καρδιά (μυοκαρδιοσκλήρωση ή καρδιοπάθεια). Στην ενεργό φάση της νόσου, μεταξύ των βλαβών άλλων οργάνων και συστημάτων, πολυαρθρίτιδα, οροσίτιδα (πλευρίτιδα, περιτονίτιδα, κοιλιακό σύνδρομο), χορεία, εγκεφαλίτιδα, μηνιγγοεγκεφαλίτιδα, νευροψυχιατρικές διαταραχές, νεφρίτιδα, ηπατίτιδα, δερματικές βλάβες κ.λπ.

Για να χαρακτηριστούν τα χαρακτηριστικά της πορείας του R., χρησιμοποιήθηκε η κλινικο-χρονική αρχή, σύμφωνα με την Κριμαία, η ενεργή φάση της νόσου (ρευματική προσβολή) μπορεί να έχει μια οξεία, υποξεία και τρεις παραλλαγές μιας χρόνιας πορείας: παρατεταμένη, συνεχώς υποτροπιάζουσα και λανθάνουσα (Πίνακας 2).

Έτσι, η ταξινόμηση εργασίας μας επιτρέπει να αξιολογήσουμε το R. ως μια παθογενετικά πολύπλευρη νόσο σε έναν συγκεκριμένο ασθενή με διαφοροποίηση ανάλογα με τον βαθμό δραστηριότητας, τη φύση της πορείας, υποδεικνύοντας την πρωτογενή ή υποτροπιάζουσα φύση της ρευματικής διαδικασίας, η οποία βοηθάει πολύ στην γιατρό στον καθορισμό της τακτικής διαχείρισης του ασθενούς και την οργάνωση εξατομικευμένων ιατρείων παρατηρήσεων.

3. Στάδιο γκρίζου ηπατισμού (4-5 ημέρες):

αιχμηρός
πληθώρα και οίδημα του προσβεβλημένου λοβού
πνεύμονα, συμπίεση του ιστού του

οιδηματώδης
υγρό πλούσιο σε πρωτεΐνη που περιέχει
πολυάριθμοι μικροοργανισμοί, γεμίσματα
κυψελίδες

το πανί
πνεύμονας σκούρο κόκκινο, πυκνό,
ηπατική συνοχή

διαπήδηση
από τριχοειδή αγγεία ερυθροκυττάρων και συσσώρευση
τους στον αυλό των κυψελίδων

προς την
τα ερυθροκύτταρα αναμειγνύονται με ουδετερόφιλα,
κλώνοι ινώδους πέφτουν μεταξύ των κυττάρων

αυξάνουν
περιφερειακούς λεμφαδένες

ινώδης
πλευρίτιδα

συσσώρευση
στον αυλό των κυψελίδων ινώδες, κλώνοι ινώδους
διεισδύουν μέσα από τους μεσοκυψελιδικούς πόρους
από τη μια κυψελίδα στην άλλη

μείωση
στις κυψελίδες των ερυθροκυττάρων, μια αύξηση
τον αριθμό των ουδετερόφιλων και μακροφάγων,
με ινωδολυτική δράση

ταλαιπωρημένος
ο λοβός του πνεύμονα είναι διευρυμένος, ο ηπατικός
πυκνότητα, γκρι στην τομή

ινώδης
επικαλύψεις στον υπεζωκότα

πληθώρα
μειώνεται

λύση
πολυμορφοπυρηνικά λευκοκύτταρα με
απελευθέρωση πρωτεολυτικών ενζύμων

το ινώδες συλλαμβάνεται
και υποβάλλονται σε επεξεργασία από μακροφάγα, και στη συνέχεια
αποβάλλεται μέσω των λεμφαγγείων και
φλέγμα

πνευμονικός
ο ιστός και ο υπεζωκότας επανέρχονται στο φυσιολογικό

α) σαρκωτικό
πνεύμονας - βλάστηση εξιδρώματος σε
κυψελίδες με συνδετικό ιστό (με
ανεπαρκές ινωδολυτικό
δραστηριότητα ουδετερόφιλων)

β) απόστημα και γάγγραινα
πνεύμονα (με υπερβολική δραστηριότητα
ουδετερόφιλα)

γ) πλευρίτιδα

δ) πυοθώρακα και
υπεζωκοτικό εμπύημα (συσσώρευση πύου σε
ινώδης πλευρίτιδα)

α) λεμφογενής
γενίκευση: πυώδης μεσοθωρακίτιδα,
περικαρδίτις

β) αιματογενής
γενίκευση: περιτονίτιδα, μεταστατική
έλκη στον εγκέφαλο, πυώδη
μηνιγγίτιδα, οξύ έλκος ή
πολυποδίαση-ελκώδης ενδοκαρδίτιδα, πυώδης
αρθρίτιδα, σήψη.

1) καρδιακή
ανεπάρκεια (ειδικά στους ηλικιωμένους
ηλικία και αλκοολισμός)

2) από επιπλοκές
ΚΠ (απόστημα εγκεφάλου, μηνιγγίτιδα κ.λπ.)

ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΔΙΑΓΝΩΣΗΣ ΡΕΥΜΑΤΙΣΜΩΝ

Παρά τον πολυμορφισμό των κλινικών εκδηλώσεων του R., σημειώνονται ξεκάθαρα μοτίβα στην ανάπτυξή του, τα οποία καθιστούν δυνατό να ξεχωρίσουμε τη νόσο ως αυστηρά καθορισμένη νοσολογική μορφή. Αυτές, ειδικότερα, περιλαμβάνουν τη σύνδεση του R. με τη στρεπτοκοκκική λοίμωξη (παρουσία λανθάνουσας περιόδου μεταξύ του τέλους της μόλυνσης και των αρχικών συμπτωμάτων της νόσου). Το R. χαρακτηρίζεται επίσης από τάση για πολυσυνδρομικές κλινικές εκδηλώσεις, ύπαρξη τυπικών παραλλαγών έναρξης και εξέλιξης της νόσου, παρουσία στην κλινική εικόνα του πρώτου εντοπισμένου Α.Α.

Kisel «απόλυτα σημάδια ρευματισμών» και, τέλος, η τάση του R. για εξάρσεις και υποτροπές. Στις περισσότερες περιπτώσεις, κλασικό αιχμηρές μορφέςΡ. έρχονται στο τέλος με πλήρη ανάρρωση. Ταυτόχρονα, κυρίως με παρατεταμένη πορεία και υποτροπές του R., μπορεί να προκύψουν καταστάσεις που συμβάλλουν στη μετέπειτα μετάβαση της νόσου σε μια χρόνια, καταιγιστική, συχνά επιδεινούμενη διαδικασία.

Ο AI Nesterov (1973) προσδιορίζει τρεις περιόδους στην ανάπτυξη της ρευματικής διαδικασίας. Η πρώτη (κρυφή) περίοδος διαρκεί συνήθως 2-4 εβδομάδες μετά το τέλος της στρεπτοκοκκικής λοίμωξης μέχρι αρχικές εκδηλώσειςρευματική προσβολή. Χαρακτηρίζεται από διεργασίες τοξικής-μολυσματικής βλάβης στις δομές του συνδετικού ιστού και ανοσολογική αναδιάρθρωση του σώματος ως απόκριση στις στρεπτοκοκκικές αντιγονικές επιδράσεις.

Κλινικά, αυτή η περίοδος προχωρά είτε ασυμπτωματικά είτε με εκδηλώσεις χαρακτηριστικές μιας περιόδου παρατεταμένης ανάρρωσης. Η δεύτερη περίοδος είναι η περίοδος των υπερεργικών ιστικών αντιδράσεων με διακριτές και χαρακτηριστικές κλινικές εκδηλώσεις της νόσου (ρευματικό επεισόδιο). Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι ακόμη και στο πλαίσιο της επαρκούς αντιρευματικής θεραπείας, η παλινδρόμηση κλινικά συμπτώματαοι επιθέσεις δεν συμβαίνουν ταυτόχρονα.

Μετά την εξαφάνιση των φωτεινών φλεγμονωδών εκδηλώσεων της νόσου, η μετάβασή της σε μια λανθάνουσα φάση με σταδιακή ομαλοποίηση των ανοσολογικών και βιοχημικών παραμέτρων είναι φυσική. Η τρίτη περίοδος εκδηλώνεται με διάφορες μορφές υποτροπιάζοντος R. Χαρακτηρίζεται από μια ορισμένη τάση για περαιτέρω διαταραχή και ποιοτικές αλλαγές στις προστατευτικές και αντισταθμιστικές αντιδράσεις με αύξηση των ανοσολογικών διαταραχών, εξέλιξη δυστροφικών διεργασιών.

Υπάρχουν επίσης πρωτοπαθείς και υποτροπιάζουσες R. Πρωτογενής R., κατά κανόνα, εμφανίζεται στην παιδική ηλικία και την εφηβεία, χαρακτηρίζεται κυρίως από οξείες και υποξείες παραλλαγές της πορείας της νόσου (στο 88% των ασθενών, σύμφωνα με 3. P. Annenkova , 1981). Υπάρχει ένα σαφές ηλικιακό πρότυπο στην ανάπτυξη του πρωτοπαθούς R.: τα βρέφη, κατά κανόνα, δεν αρρωσταίνουν, τα παιδιά δύο, τριών ετών αρρωσταίνουν εξαιρετικά σπάνια και τα επόμενα χρόνια η συχνότητα εμφάνισης αυξάνεται, φτάνοντας το μέγιστο σε παιδιά 7-14 ετών και έφηβοι. Στην παιδική ηλικία, συνήθως δεν υπάρχουν διαφορές μεταξύ των φύλων στη συχνότητα εμφάνισης πρωτοπαθούς R.· μεταξύ των εφήβων, οι γυναίκες είναι πιο πιθανό να αρρωστήσουν με R..

Οι αρχικές κλινικές εκδηλώσεις της οξείας πρωτοπαθούς R. περιλαμβάνουν πυρετό, μεταναστευτική πολυαρθρίτιδα (στο 50-60% των ασθενών, σύμφωνα με τα υλικά του Ινστιτούτου Ρευματολογίας της Ακαδημίας Ιατρικών Επιστημών της ΕΣΣΔ) ή έντονη αρθραλγία, σχετικά σπάνια - οροσίτιδα και σημεία βλάβες σε άλλα όργανα και συστήματα. Υπάρχει συσχέτιση μεταξύ υψηλού πυρετού, πολυαρθρίτιδας και οροσίτιδας. Η καρδίτιδα, ακόμη και σοβαρή, μπορεί να εμφανιστεί μόνο με μέτρια αύξηση της θερμοκρασίας ή με κανονική θερμοκρασίασώμα.

Οι πρωτογενείς χρόνιες παραλλαγές της πορείας του R. είναι σχετικά σπάνιες. Το ζήτημα του ειδικού βάρους της πρωτογενούς λανθάνουσας πορείας στη δομή της επίπτωσης του R.

Το πρωτοπαθές R. χαρακτηρίζεται από γενικευμένο εξιδρωματικό φλεγμονώδεις αντιδράσειςΩστόσο, τα τελευταία 20-25 χρόνια (από τα τέλη της δεκαετίας του '50), η πρωτογενής εξέλιξη του R. έχει σημειωθεί προς τον μετριασμό των φωτεινών εξιδρωματικών-υπερεργικών μορφών της νόσου. Συγκριτικά σπάνιες πλέον είναι οξείες φλεγμονώδεις βλάβες όλων των μεμβρανών της καρδιάς (πανκαρδίτιδα), πρωτοπαθής εξιδρωματική πλευρίτιδα, περικαρδίτιδα, οξεία μηνιγγοεγκεφαλίτιδα. Η πρωτοπαθής ρευματική πνευμονία, το δακτυλιοειδές ερύθημα, τα ρευματικά οζίδια είναι πολύ λιγότερο συχνά και η ρευματική χορεία είναι πιο ήπια.

Υπάρχουν χαρακτηριστικά που σχετίζονται με την ηλικία του μαθήματος της πρωτοβάθμιας R. Έτσι, στα παιδιά προσχολικής ηλικίας, επικρατεί μια παρατεταμένη πορεία και στην ηλικία του δημοτικού σχολείου - υποξεία. Ο μεγαλύτερος κίνδυνος αντιπροσωπεύεται από την ηλικία των 12-14 ετών, στο Krom συχνότερα από ό,τι σε άλλες ηλικιακές ομάδες, εντοπίζεται η οξεία και υποξεία και μερικές φορές συνεχής και υποτροπιάζουσα πορεία. Ταυτόχρονα, σε αυτή, καθώς και σε μεγαλύτερη ηλικία (15-18 ετών), συχνά παρατηρείται πρωτοπαθής λανθάνουσα πορεία με εμπλοκή των καρδιακών βαλβίδων στη διαδικασία.

Το υποτροπιάζον R. ως εκδήλωση της τρίτης περιόδου της ανάπτυξης της νόσου χαρακτηρίζεται από μια ιδιαίτερη τάση για παροξύνσεις και υποτροπές, προοδευτικές διαταραχές τροφισμού και ρυθμιστικές διεργασίες με κυριαρχία παρατεταμένων, συνεχώς υποτροπιαζόμενων παραλλαγών της πορείας. Με βάση τα υλικά του Ινστιτούτου Ρευματολογίας της Ακαδημίας Ιατρικών Επιστημών της ΕΣΣΔ (V. A. Nasonova, I. A. Bronzov, 1978), μεταξύ 200 ασθενών με πρωτοπαθή R.

Όπως το πρωτοπαθές, το υποτροπιάζον R. μπορεί να εκδηλωθεί με πολυαρθρίτιδα, συμμετοχή σε φλεγμονώδης διαδικασίαορώδεις μεμβράνες, πνεύμονες, νευρικό σύστημακαι άλλα όργανα. Ωστόσο, η πιο σταθερή είναι η καρδίτιδα, η κλινική πορεία της οποίας τις περισσότερες φορές καθορίζει τη φύση της πορείας του υποτροπιάζοντος R. συνολικά. Ταυτόχρονα, καθώς εμφανίζονται νέες παροξύνσεις, μαζί με μείωση της συχνότητας και εξασθένηση της σοβαρότητας της βλάβης των αρθρώσεων, παρατηρείται προοδευτική επιδείνωση της καρδιακής παθολογίας λόγω αύξησης της βλάβης στις βαλβίδες και το μυοκάρδιο της καρδιάς. Μια συνεχώς υποτροπιάζουσα πορεία είναι πολύ πιο συχνή.

Ρευματική καρδίτιδα (ρευματική καρδίτιδα)

Η ρευματική καρδίτιδα είναι η κύρια εκδήλωση της ενεργού R., η οποία καθορίζει τη βαρύτητα της πορείας και την πρόγνωση της νόσου. Τα χαρακτηριστικά της ρευματικής καρδίτιδας περιλαμβάνουν την τάση για διαδοχική ή ταυτόχρονη φλεγμονώδη βλάβη στο μυοκάρδιο, το ενδοκάρδιο και το περικάρδιο (βλ. Πανκαρδίτιδα). Λόγω της δυσκολίας διάκρισης μεταξύ των βλαβών των μεμονωμένων μεμβρανών της καρδιάς στην κλινική πράξη, ο γενικευμένος όρος «ρευματική καρδιοπάθεια» έχει γίνει ευρέως διαδεδομένος.

Η πρωτοπαθής ρευματική καρδιοπάθεια, σύμφωνα με διάφορους ερευνητές, αναγνωρίζεται στο 80-90% των παιδιών και στο 95-100% των ενηλίκων με R. Παρά την ύπαρξη ορισμένων χαρακτηριστικών που σχετίζονται με την ηλικία, δεν υπάρχουν θεμελιώδεις διαφορές στις κλινικές εκδηλώσεις του πρωτοπαθής ρευματική καρδιοπάθεια σε παιδιά, εφήβους και ενήλικες. Η συμπτωματολογία της ρευματικής καρδιοπάθειας καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από την κυρίαρχη βλάβη του ενός ή του άλλου κελύφους της καρδιάς - του μυοκαρδίου, του ενδοκαρδίου και του περικαρδίου.

Παρά τις προόδους στην ανάπτυξη του σύγχρονου διαγνωστικές μεθόδους, η συχνά καθιέρωση μιας αξιόπιστης διάγνωσης του R., ιδιαίτερα των αρχικών εκδηλώσεών του, απέχει πολύ από το να είναι εύκολη υπόθεση για τον γιατρό. Η απουσία ειδικών κλινικών και εργαστηριακών διαγνωστικών εξετάσεων καθορίζει την ανάγκη για μια συνδρομική προσέγγιση για τη διάγνωση της R. Η ουσία της τελευταίας έγκειται στη λογική ιδέα ότι η νοσολογική ειδικότητα της νόσου μπορεί να διαπιστωθεί όταν ένας χαρακτηριστικός συνδυασμός μη ειδικών συνδρόμων ανιχνεύεται.

Αυτή ήταν η αρχή που αποτέλεσε τη βάση των διαγνωστικών κριτηρίων για την οξεία R. που πρότεινε ο AA Kisel. Επισημαίνοντας τη διαγνωστική σημασία των συνδρόμων καρδίτιδας, πολυαρθρίτιδας, χορείας, ρευματικών όζων, δακτυλιοειδούς ερυθήματος που είναι χαρακτηριστικό αυτής της νόσου, επέστησε την προσοχή στο τη σημασία των συνδυασμών τους για την αξιόπιστη αναγνώριση του R. Αργότερα τα ίδια πέντε σύνδρομα αποδίδονται από τον Αμερικανό καρδιολόγο Jones (T. D.

Ο συνδυασμός δύο "μεγάλων" ή ενός μεγάλου και δύο "μικρών" κριτηρίων υποδεικνύει μεγάλη πιθανότητα R. μόνο εάν εντοπιστούν σημεία προηγούμενης στρεπτοκοκκικής λοίμωξης (προσφάτως μεταφερθείσα οστρακιά, σπορά στρεπτόκοκκων ομάδας Α από το ρινοφάρυγγα, αυξημένοι τίτλοι αντι-στρεπτολυσίνη-0 ή άλλα αντι-στρεπτοκοκκικά αντισώματα). Το σχήμα διαγνωστικών κριτηρίων Jones στις τροποποιήσεις του, που δικαίως ονομάζεται σχήμα Kisel-Jones στη χώρα μας, έχει γίνει ευρέως διαδεδομένο.

Είναι αδιαμφισβήτητο ότι τα καθορισμένα σχήματα διαγνωστικών κριτηρίων έπαιξαν και, αναμφίβολα, παίζουν μεγάλο ρόλο στην ανάπτυξη αυστηρότερων απαιτήσεων για τη διάγνωση του R., στην απομόνωση του R. από ομάδα παρόμοιων συνδρόμων και ασθενειών. Είναι επίσης αλήθεια, ωστόσο, ότι οι συνιστώμενοι συνδυασμοί κριτηρίων δεν εγγυώνται πάντα την αξιοπιστία της διάγνωσης. Η μείωση κατά πολλές φορές τις τελευταίες δύο έως τρεις δεκαετίες στη συχνότητα ανίχνευσης ρευματικών όζων, το δακτυλιοειδές ερύθημα έχει ελαχιστοποιήσει τη διαγνωστική αξία αυτών των συμπτωμάτων στην αναγνώριση του R.

Αναπτύσσοντας την ιδέα της συνδρομικής διάγνωσης του πρωτοπαθούς ρευματισμού, ο A. I. Nesterov πρότεινε το 1973 να ξεχωρίσει τρία κύρια σύνδρομα, ο συνδυασμός των οποίων μπορεί να αυξήσει σημαντικά την αξιοπιστία της διάγνωσης. Στην πρώτη - κλινικοεπιδημιολογικό σύνδρομο που έφερε αναμνηστικώς αποκάλυψε με ακρίβεια στρεπτοκοκκική λοίμωξη, παροξύνσεις ένα κόψιμο είναι σε χρονολογική επικοινωνία με τα αρχικά συμπτώματα του R.

Η παρουσία επαναλαμβανόμενων ρινοφαρυγγικών λοιμώξεων. Η δήλωση αυτού του είδους κλινικής και επιδημιολογικής σχέσης, σύμφωνα με τους περισσότερους ερευνητές, είναι ένα από τα κύρια στοιχεία της διάγνωσης του R. Το ακόλουθο κλινικό και ανοσολογικό σύνδρομο περιλαμβάνει: μια ακίνητη καθυστέρηση στην αποκατάσταση της γενικής κατάστασης του ασθενούς μετά από ρινοφαρυγγικό λοίμωξη, κόπωση, αίσθημα παλμών, αρθραλγία, ασταθής υποπυρετική κατάσταση.

ανίχνευση στο αίμα ασθενών με αυξημένους τίτλους αντιστρεπτοκοκκικών αντισωμάτων. Επιπλέον, ακόμη και πριν από την εμφάνιση των πρώτων κλινικών συμπτωμάτων, μπορούν να ανιχνευθούν αλλαγές στις βιοχημικές παραμέτρους που συνοδεύουν τη φλεγμονή - δυσπρωτεϊναιμία (βλ. Πρωτεϊναιμία), επιταχυνόμενη ESR, αυξημένα επίπεδα οροοειδούς και άλφα-2 σφαιρινών (βλ. Ανοσοσφαιρίνες), εμφάνιση C-αντιδρώσας πρωτεΐνη κ.λπ.

ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΓΩΓΗ

Η ιδέα του R. ως συστηματικής νόσου με κυρίαρχη βλάβη του καρδιαγγειακού συστήματος, κλινικά και μορφολογικά δεδομένα για το στάδιο της ανάπτυξής του, λαμβάνοντας υπόψη τον αιτιολογικό ρόλο του p-αιμολυτικού στρεπτόκοκκου της ομάδας Α, τεκμηρίωσαν τη δημιουργία ενός οικιακό σύστημα θεραπείας τριών σταδίων του R. Προτάθηκε στη δεκαετία του 60-70 ο A. I. Nesterov κλινική και ανοσολογική κατεύθυνση στη μελέτη του R.

συνέβαλε σημαντικά στην περαιτέρω ανάπτυξή του. ΣΕ σύγχρονη μορφήαυτό το σύστημα περιλαμβάνει: θεραπεία της ενεργού φάσης της νόσου στο νοσοκομείο, συνέχιση της θεραπείας μετά την έξοδο από το νοσοκομείο στη ρευματολογική αίθουσα της πολυκλινικής ενηλίκων ή στην καρδιορευματολογική αίθουσα της πολυκλινικής των παιδιών ή σε ένα θεραπευτήριο του προαστιακού με τη σύνδεση μέτρων αποκατάστασης, μετέπειτα μακροχρόνιας παρακολούθησης και προληπτικής εξωνοσοκομειακής θεραπείας.

Περισσότερα από είκοσι χρόνια εμπειρίας στον αγώνα κατά των ρευματισμών στην ΕΣΣΔ επιβεβαιώθηκε υψηλής απόδοσηςθεραπεία τριών σταδίων και συστηματική μακροχρόνια παρατήρηση ασθενών σε πολυκλινική. Η επιτυχία της θεραπείας εξαρτάται από το πόσο εξατομικευμένο είναι το πρόγραμμά της, ανάλογα με το βαθμό δραστηριότητας, την πορεία της ρευματικής διαδικασίας, τη σοβαρότητα της καρδίτιδας, τη σοβαρότητα της βαλβιδικής και μυϊκής βλάβης στην καρδιά και την παρουσία στρεπτοκοκκικής λοίμωξης.

Κατά κανόνα, οι ασθενείς με ενεργό φάση της νόσου υπόκεινται σε θεραπεία σε νοσοκομείο. Με την παρουσία μέγιστης ή μέτριας δραστηριότητας της ρευματικής απόφυσης, η ανάπαυση στο κρεβάτι ενδείκνυται κυρίως για 2-3 ή περισσότερες εβδομάδες. Η διάρκειά της καθορίζεται επίσης από τη σοβαρότητα της καρδίτιδας, την εξασθενημένη αντιστάθμιση της καρδιακής δραστηριότητας και άλλες επιπλοκές. Ωστόσο, έχει διαπιστωθεί η σκοπιμότητα μιας σχετικά πρώιμης επέκτασης. κινητική δραστηριότηταμε την ορθολογική χρήση εξατομικευμένων συμπλεγμάτων θεραπευτική γυμναστική.

Η εμπειρία δείχνει επίσης ότι οι ασθενείς με ενεργό φάση του R. δεν χρειάζονται αυστηρή ειδική δίαιτα. Ταυτόχρονα, είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη ότι σε μια περίοδο πυρετού, τα τρόφιμα πρέπει να είναι πλούσια σε βιταμίνες, εύπεπτα, αρκετά θρεπτικά, αλλά όχι πλούσια σε θερμίδες. Η διατριβή για την παθογενετική σημασία της περίσσειας υδατανθράκων παραμένει τουλάχιστον αμφισβητήσιμη. Η δίαιτα ενός ασθενούς με ρευματισμούς θα πρέπει να περιλαμβάνει επαρκή ποσότητα πλήρων πρωτεϊνών (τουλάχιστον 1 g / kg σωματικού βάρους) και λιπιδίων.

Η αιτιοτροπική θεραπεία του R. πραγματοποιείται με πενικιλίνη, η οποία έχει βακτηριοκτόνο δράση στους αιμολυτικούς στρεπτόκοκκους, συμπεριλαμβανομένης της ομάδας Α όλων των τύπων. Μία από τις προϋποθέσεις για την αποτελεσματικότητα της αντιστρεπτοκοκκικής θεραπείας είναι η επαρκής διάρκειά της. Αυτή η εργασία αντιστοιχεί σε χορήγηση τουλάχιστον δύο εβδομάδων ενέσεων πενικιλίνης κατά τη διάρκεια της ενεργού φάσης, ακολουθούμενη από αλλαγή στη χρήση παρατεταμένου παρασκευάσματος δικιλλίνης-5.

Συνιστώμενες δόσεις: 1.200.000-1.500.000 μονάδες άλατος καλίου ή νατρίου πενικιλίνης την ημέρα για 2 εβδομάδες, στη συνέχεια 1.500.000 μονάδες bicillin-5 μία φορά κάθε 4 εβδομάδες. Σε περίπτωση δυσανεξίας στην πενικιλίνη, μπορεί να συνιστάται ερυθρομυκίνη 0,25 g 4 φορές την ημέρα για την ίδια περίοδο. Η χρήση σουλφοναμιδίων και φαρμάκων τετρακυκλίνης δεν δικαιολογείται λόγω της πιθανότητας αντοχής των στελεχών του στρεπτόκοκκου σε αυτά.

Προκειμένου να αποφευχθεί η στρεπτοκοκκική υπερλοίμωξη, συνιστάται η τοποθέτηση των ασθενών σε μικρούς θαλάμους που αερίζονται τακτικά, η παραγωγή υπεριώδους ακτινοβολίας και η διασφάλιση της αυστηρής τήρησης των μέτρων προσωπικής υγιεινής από τους ασθενείς. Για τον εντοπισμό της χρόνιας αμυγδαλίτιδας (βλ.) και την προσεκτική συντηρητική, και εάν είναι απαραίτητο - τη λειτουργική της θεραπεία, όλοι οι ασθενείς R.

Η αντιφλεγμονώδης και ανοσοκατασταλτική θεραπεία είναι ένα από τα κρίσιμους συνδέσμουςστην πραγματικότητα παθογενετική θεραπεία των ρευματισμών. Τα αντιφλεγμονώδη φάρμακα (βλ.) που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της ενεργού φάσης της νόσου περιλαμβάνουν γλυκοκορτικοστεροειδείς ορμόνες, παράγωγα σαλικυλικού οξέος (πυραζολόνη και ινδόλη), παράγωγα φαινυλοξικού οξέος, κ.λπ. Αντιρευματικά φάρμακα (βλ.) κυρίως ανοσοκατασταλτικής δράσης με δευτερογενή αντι -Η φλεγμονώδης δράση περιλαμβάνει παράγωγα κινολίνης (delagil, plaquenil).

Η διαφοροποίηση παραλλαγών του μαθήματος, η κατανομή των βαθμών δραστηριότητας του R. συνεπάγεται και διαφοροποιημένη προσέγγιση στην εφαρμογή θεραπευτικών μέτρων στις σχετικές κλινικές ομάδες. Το θεραπευτικό σχήμα για το R. στα παιδιά είναι βασικά το ίδιο, αλλάζουν μόνο οι δόσεις των φαρμάκων. Η έντονη χορεία απαιτεί το διορισμό σύνθετης ορμονικής φαρμακευτικής θεραπείας, καθώς κανένα από τα συνταγογραφούμενα φάρμακα μεμονωμένα δεν έχει το επιθυμητό θεραπευτικό αποτέλεσμα.

Μια πρώιμη έντονη αντιφλεγμονώδης θεραπεία μπορεί να αποτρέψει ή να περιορίσει σημαντικά την ανάπτυξη μεγάλων ινωδών παραμορφώσεων των καρδιακών βαλβίδων. Είναι ιδιαίτερα απαραίτητο για τη θεραπεία οξέων και υποξειών παραλλαγών της πορείας της νόσου, που ανιχνεύονται συχνότερα στην πρωτοπαθή R. Η μέθοδος εκλογής για τη θεραπεία ασθενών αυτής της κατηγορίας είναι η χρήση γλυκοκορτικοειδών ορμονών (πρεδνιζολόνη 20-30 mg ανά ημέρα) σε συνδυασμό με μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα.

Μια διαφορετική τακτική φαρμακευτικής θεραπείας χρησιμοποιείται σε χρόνιες παραλλαγές της πορείας της νόσου (κυρίως με παρατεταμένη και λανθάνουσα), που συνήθως αναπτύσσεται με υποτροπιάζοντες ρευματισμούς, συχνά παρουσία ήδη πολύ προχωρημένων αλλαγών στη βαλβιδική συσκευή της καρδιάς και στο μυοκάρδιο. Η μειωμένη φύση των φλεγμονωδών αντιδράσεων, οι έντονες δυστροφικές αλλαγές, οι διαταραχές στον μεταβολισμό των πρωτεϊνών, της ενέργειας, του νερού και των ηλεκτρολυτών καθορίζουν την ανεπαρκή αποτελεσματικότητα των γλυκοκορτικοστεροειδών φαρμάκων σε αυτούς τους ασθενείς.

Η πολυετής κλινική εμπειρία και οι ειδικά διεξαχθείσες μελέτες υποδεικνύουν πολύ μεγαλύτερη σκοπιμότητα συνταγογράφησης παραγώγων κινολίνης (delagil, placquenil) σε αυτές τις περιπτώσεις για περίοδο τουλάχιστον ενός έτους σε συνδυασμό με μηνιαίες ενέσεις bicillin-5 και παράγοντες που έχουν ευεργετική δράση. επίδραση σε διαταραγμένες μεταβολικές διεργασίες. Τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα συνταγογραφούνται επίσης για μεγάλο χρονικό διάστημα σε δόσεις επαρκείς για τον βαθμό δραστηριότητας της ρευματικής διαδικασίας, λαμβάνοντας υπόψη τη σοβαρότητα των παροξύνσεων της.

Προκειμένου να επηρεαστεί η πορεία της χρόνιας αγγειίτιδας, η υπερπηκτικότητα, η αυξημένη συσσώρευση αιμοπεταλίων σε παρατεταμένες, συνεχώς υποτροπιάζουσες παραλλαγές R., ενδείκνυται η χορήγηση φαρμάκων όπως ανδεκαλίνη, κομλαμίνη, κουδούνια. Ιδιαίτερα προσεκτικές και εξατομικευμένες πρέπει να είναι οι μέθοδοι θεραπείας μιας συνεχώς υποτροπιάζουσας παραλλαγής της πορείας του R. στο ύψος μιας έξαρσης της νόσου, που συνοδεύεται από έντονη φλεγμονώδη αντίδραση. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοστεροειδή και μεγάλες δόσειςμη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα.

Ο δεύτερος κρίκος στο σύστημα της σταδιακής θεραπείας του Ρ. προβλέπει την παραμονή του ασθενούς, ιδιαίτερα του παιδιού και του εφήβου, στο τοπικό ρευματολογικό ή ενηλίκων στο καρδιολογικό σανατόριο και περαιτέρω θεραπείασε εξωτερικά ιατρεία. Βασικός στόχος είναι η συνέχιση της αντιρευματικής θεραπείας με μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη και κινολίνη, η συστηματική χορήγηση της βικιλλίνης-5, η χρήση θεραπευτικών psnastics και οι διαδικασίες σκλήρυνσης για την αποκατάσταση των μειωμένων προστατευτικών λειτουργιών.

Η εργασία του τρίτου συνδέσμου περιλαμβάνει την παρατήρηση ιατρού και προληπτική θεραπείαασθενής R. Ταυτόχρονα, τα καθήκοντα της κλινικής εξέτασης περιλαμβάνουν: την εφαρμογή θεραπευτικών μέτρων που στοχεύουν στην τελική εξάλειψη της ενεργού ρευματικής διαδικασίας. θεραπεία διαταραχών του κυκλοφορικού σε ασθενείς με καρδιακά ελαττώματα, επίλυση ζητημάτων χειρουργικής διόρθωσης ελαττωμάτων μαζί με καρδιοχειρουργό, διεξαγωγή αμυγδαλεκτομής εάν ενδείκνυται.

απόφαση σχετικά με τη δυνατότητα συνταγογράφησης κλιματοβαλνεοθεραπείας· επίλυση θεμάτων αποκατάστασης, ικανότητας εργασίας, απασχόλησης. εφαρμογή δευτερογενούς πρόληψης υποτροπής της νόσου. Στον πίνακα. Το 4 δείχνει υποδειγματικά σχήματα (επιλογές) φαρμακευτικής θεραπείας για ασθενείς με ρευματισμούς κατά τη διαδοχική θεραπεία τους σε νοσοκομείο, κλινική, σανατόριο, ανάλογα με την πορεία της ρευματικής διαδικασίας.

Φυσιοθεραπεία. Η θεραπεία άσκησης είναι ένα σημαντικό συστατικό της σύνθετης θεραπείας του R. σε όλα τα στάδια: νοσοκομείο, κλινική, σανατόριο, συμπεριλαμβανομένης της αυτο-μελέτης στο σπίτι σύμφωνα με ειδικές συστάσεις. Σημαντική θέση κατέχει η πρόληψη των παροξύνσεων με τη βοήθεια συστηματικής προπόνησης με σωματικές ασκήσεις και σκλήρυνση (βλ.). Η θεραπεία άσκησης σε περίπτωση βλάβης του καρδιαγγειακού συστήματος βοηθά στην αντιστάθμιση της καρδιακής ανεπάρκειας επηρεάζοντας εξωκαρδιακούς παράγοντες, βελτιώνοντας τις μεταβολικές διεργασίες στο μυοκάρδιο.

Η θεραπευτική γυμναστική με την προβλεπόμενη ανάπαυση στο κρεβάτι για τον ασθενή είναι αποφορτιστική στη φύση, με στόχο τη διευκόλυνση του έργου της καρδιάς. Στην πρηνή θέση χρησιμοποιούνται απλές ασκήσεις με αργό ρυθμό για επιμέρους μυϊκές ομάδες σε συνδυασμό με ασκήσεις χωρίς αναγκαστική αναπνοή συνολικής διάρκειας 5-7 λεπτών. 2-3 φορές την ημέρα. Με ανάπαυση στο κρεβάτι, οι θεραπευτικές ασκήσεις πραγματοποιούνται σε πρηνή και ανάκλιση και με επέκταση του καθεστώτος - ξαπλωμένοι και καθιστοί.

Ο αργός ρυθμός των ασκήσεων εναλλάσσεται με τον μέσο όρο, χρησιμοποιούνται ασκήσεις για τα χέρια και τα πόδια και στη συνέχεια ο κορμός σε συνδυασμό με ασκήσεις αναπνοής, η διάρκεια της διαδικασίας φτάνει τα 15 λεπτά. Με ένα σχήμα μισού κρεβατιού, όταν η θεραπεία άσκησης θέτει ως καθήκον της την προσαρμογή του καρδιαγγειακού συστήματος σε αυξανόμενη δοσολογική φόρτιση, χρησιμοποιούνται πρωινές υγιεινές και θεραπευτικές ασκήσεις, οι οποίες περιλαμβάνουν ασκήσεις για όλες τις μυϊκές ομάδες με στοιχεία προσπάθειας σε όρθια θέση και κατά το περπάτημα (ασκήσεις αντίστασης, με βάρη), καθώς και ασκήσεις για ανάπτυξη σωστή στάση του σώματοςμε τη χρήση παιχνιδιών χαμηλής και μέσης κινητικότητας και ασκήσεις αναπνοής.

διάρκεια διαδικασίας 20 λεπτά. Στη λειτουργία θαλάμου, η θεραπεία άσκησης πραγματοποιείται στο γραφείο χρησιμοποιώντας διάφορες θέσεις εκκίνησης, όργανα γυμναστικής, με την ευρεία χρήση παιχνιδιών μέσης κινητικότητας - διάρκειας 25-30 λεπτών και την υποχρεωτική πρωινή υγιεινή γυμναστική. Στο γενικό σχήμα, χρησιμοποιούνται πολλά μέσα θεραπείας άσκησης: πρωινές υγιεινές και θεραπευτικές ασκήσεις, δοσομετρημένο περπάτημα κατά τη διάρκεια περιπάτων, αυτο-μελέτη στις εργασίες. Η διαδικασία των θεραπευτικών ασκήσεων, διάρκειας έως και 35 λεπτών, περιλαμβάνει γρήγορο περπάτημα, τρέξιμο, άλμα, διάφορα παιχνίδια. Το μασάζ εμφανίζεται σε όλα τα στάδια της θεραπείας.

ΠΡΟΛΗΨΗ

Η αναγνώριση του ρόλου της στρεπτοκοκκικής λοίμωξης στην εμφάνιση του R. και των υποτροπών του επιτρέπει την πρωτογενή πρόληψη της νόσου. Αποτελείται από μέτρα που στοχεύουν στη συστηματική και λογική σκλήρυνση του σώματος, την ανάπτυξη σωματικής καλλιέργειας και αθλητισμού, την εφαρμογή εκτεταμένων υγειονομικών και υγειονομικών μέτρων που μειώνουν την πιθανότητα στρεπτοκοκκικής λοίμωξης του πληθυσμού, κυρίως των παιδικών ομάδων.

Η δευτερογενής πρόληψη στοχεύει στην πρόληψη των υποτροπών και της εξέλιξης της νόσου σε άτομα που έχουν ήδη υποβληθεί σε R. Εκτός από δραστηριότητες που σχετίζονται με την πρωτογενή πρόληψη, περιλαμβάνει μεθόδους πρόληψης των υποτροπών καθ' όλη τη διάρκεια του έτους και εποχικής βικιλλίνης, που πραγματοποιούνται από ρευματολόγους του εξωτερικά ιατρεία ή περιφερειακούς γιατρούς.

Την άνοιξη και το φθινόπωρο για 4 εβδομάδες. Το ακετυλοσαλικυλικό οξύ συνταγογραφείται επιπλέον για ενήλικες σε δόση 2,0 g, για παιδιά 1,0-1,5 g την ημέρα ή άλλο μη στεροειδές αντιφλεγμονώδες φάρμακο. Μετά από 3 χρόνια προφύλαξης με βικιλλίνη όλο το χρόνο, ελλείψει υποτροπών, συνταγογραφείται εποχική προφύλαξη για τα επόμενα 2 χρόνια. Πραγματοποιείται την άνοιξη και το φθινόπωρο για 6-8 εβδομάδες με βικιλλίνη-5 σε δόση 1.500.000 IU που χορηγείται μηνιαία σε συνδυασμό με ακετυλοσαλικυλικό οξύ σε δόση 2,0 g την ημέρα.

Μεταξύ των μέτρων αποκατάστασης, σημαντική θέση ανήκει χειρουργική θεραπείακαρδιολογικά ελαττώματα, τα αποτελέσματα to-rogo εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από την προεγχειρητική προετοιμασία που πραγματοποιείται από τους ρευματολόγους και την μετεγχειρητική παρακολούθηση των ασθενών.

Δείτε επίσης ασθένειες κολλαγόνου.

ΠΡΟΒΛΕΨΗ

Η έγκαιρη διάγνωση, η έγκαιρη συνταγογραφούμενη επαρκής θεραπεία, η σωστή χρήση όλων των σταδίων της σταδιακής θεραπείας συμβάλλουν στην καταστολή της δραστηριότητας της ρευματικής διαδικασίας, στην πρόληψη του σχηματισμού καρδιακών παθήσεων και στη σημαντική μείωση της υποτροπής της νόσου. Η πρόβλεψη του R. ορίζεται από το hl. αρ. το αποτέλεσμα καρδιακής βλάβης, πιο συχνά βαλβιδικής ενδοκαρδίτιδας (βαλβιδίτιδα).

Επομένως, η πρόβλεψη της έκβασης της πρωτοπαθούς ρευματικής βαλβιδίτιδας είναι υψίστης σημασίας για την πρόγνωση του R. συνολικά. Οι HN Kuzmina, AV Trufanova, TG Glazkova (1978) αναπτύχθηκαν με τη βοήθεια υπολογιστή προγνωστικών πινάκων για το παιδικό σύνολο ασθενών με R., οι οποίοι καθιστούν δυνατή την πρόβλεψη της έκβασης της νόσου με βάση τα αποτελέσματα της κλινικής και οργανικής εξέτασης ;

Ορισμός Αιτιολογία και παθογένεση Μορφογένεση Ενδοκαρδίτιδα Μυοκαρδίτιδα Περικαρδίτιδα Πατριθρίτιδα Καρδιακές ανωμαλίες

Συστηματικά νοσήματαο συνδετικός ιστός ονομάζεται πλέον ρευματικές παθήσεις. Στις ρευματικές παθήσεις, ολόκληρο το σύστημα του συνδετικού ιστού και των αιμοφόρων αγγείων επηρεάζεται λόγω παραβίασης της ανοσολογικής ομοιόστασης. Η ομάδα αυτών των νοσημάτων περιλαμβάνει: ρευματισμούς, ρευματοειδή αρθρίτιδα, αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, δερματοειδή κ.λπ. Η βλάβη του συνδετικού ιστού στις ρευματικές παθήσεις εκδηλώνεται με τη μορφή συστηματικής προοδευτικής αποδιοργάνωσης και αποτελείται από τέσσερις φάσεις:μονοειδές οίδημα, ινοειδείς αλλαγές, φλεγμονώδεις κυτταρικές αντιδράσεις και σκλήρυνση. Ωστόσο, καθεμία από τις ασθένειες είχε τα δικά της κλινικά και μορφολογικά χαρακτηριστικά λόγω του κυρίαρχου εντοπισμού αλλαγών σε αυτήν ή σε άλλα όργανα και ιστούς. Η πορεία είναι χρόνια και κυματιστή.

Αιτιολογίαοι ρευματικές παθήσεις δεν έχουν μελετηθεί αρκετά. Η μεγαλύτερη σημασία αποδίδεται στη μόλυνση (ιός), στους γενετικούς παράγοντες, στην επίδραση ορισμένων φυσικών παραγόντων (ψύξη, ηλιοφάνεια) και στα φάρμακα (δυσανεξία στα φάρμακα).

Η παθογένεση των ρευματικών παθήσεων βασίζεται σε ανοσοπαθολογικές αντιδράσεις - αντιδράσεις υπερευαισθησίας τόσο άμεσων όσο και καθυστερημένων τύπων.

Ρευματισμός(Νόσος Sokolsky-Vuyo) είναι μια μολυσματική-αλλεργική νόσος με πρωτοπαθή βλάβη της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων, κυματιστή πορεία, περιόδους έξαρσης (επίθεσης) και ύφεσης.

Αιτιολογία.Στην εμφάνιση και ανάπτυξη της νόσου έχει αποδειχθεί ο ρόλος του στρεπτόκοκκου αιμολυτικής ομάδας Α, καθώς και η ευαισθητοποίηση του οργανισμού από τον στρεπτόκοκκο.

Παθογένεση.Στους ρευματισμούς, εμφανίζεται μια πολύπλοκη και ποικίλη ανοσοαπόκριση (αντιδράσεις υπερευαισθησίας άμεσων και καθυστερημένων τύπων) στα στρεπτοκοκκικά αντιγόνα. Σημασιασυνδέεται με αντισώματα που αντιδρούν διασταυρούμενα με στρεπτοκοκκικά αντιγόνα και αντιγόνα καρδιακού ιστού, καθώς και με κυτταρικές ανοσολογικές αποκρίσεις.

Μορφογένεση.Η δομική βάση των ρευματισμών είναι η συστηματική προοδευτική αποδιοργάνωση του συνδετικού ιστού, η βλάβη των αιμοφόρων αγγείων, ιδιαίτερα του μικροαγγειακού συστήματος, και οι ανοσοπαθολογικές διεργασίες. Στο μέγιστο βαθμό, όλες αυτές οι διεργασίες εκφράζονται στους συνδετικούς ιστούς της καρδιάς (την κύρια ουσία του βαλβιδοειδούς και βρεγματικού ενδοκαρδίου), όπου μπορούν να εντοπιστούν όλες οι φάσεις της αποδιοργάνωσής του: βλεννοειδές οίδημα, ινοειδείς αλλαγές, φλεγμονώδεις κυτταρικές αντιδράσεις και σκλήρυνση .

Το βλεννοειδές οίδημα είναι μια επιφανειακή αναστρέψιμη φάση αποδιοργάνωσης του συνδετικού ιστού και χαρακτηρίζεται από αύξηση της μεταχρωματικής αντίδρασης στις γλυκοζαμινογλυκάνες (κυρίως υαλουρονικό οξύ), καθώς και την ενυδάτωση της κύριας ουσίας.

Οι ινωδοειδείς αλλαγές (πρήξιμο και νέκρωση) είναι μια φάση βαθιάς και μη αναστρέψιμης αποδιοργάνωσης: υπερτιθέμενες στο βλεννοειδές οίδημα, συνοδεύονται από γονογένεση των ινών κολλαγόνου και τον εμποτισμό τους με πρωτεΐνες πλάσματος, συμπεριλαμβανομένου του ινώδους.

Οι κυτταρικές φλεγμονώδεις αντιδράσεις εκφράζονται με το σχηματισμό ενός συγκεκριμένου ρευματικού κοκκιώματος, ο σχηματισμός του οποίου ξεκινά από τη στιγμή των ινωδοειδών αλλαγών και αρχικά χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση συνδετικού ιστού στο επίκεντρο της βλάβης.

ιστούς μακροφώνων, που μετατρέπονται σε μεγάλα κύτταρα με υπερχρωμικούς πυρήνες. Στο κυτταρόπλασμα των κυττάρων, εμφανίζεται αύξηση της περιεκτικότητας σε RNA και κόκκους γλυκογόνου. Στη συνέχεια, σχηματίζεται ένα ρευματικό κοκκίωμα με μια χαρακτηριστική διάταξη κυττάρων γύρω από τις κεντρικά τοποθετημένες μάζες του ινωδοειδούς. Τα ρευματικά κοκκιώματα, που αποτελούνται από μεγάλα μοτοφάγα, ονομάζονται «ανθισμένα» ή ώριμα. Στο μέλλον, τα κύτταρα του κοκκιώματος αρχίζουν να προεξέχουν, οι ινοβλάστες εμφανίζονται μεταξύ τους, οι ινωδοειδείς μάζες γίνονται μικρότερες - σχηματίζεται ένα "μαρασμό" κοκκίωμα. Ως αποτέλεσμα, οι ινοβλάστες εκτοπίζουν τα κύτταρα του κοκκιώματος, εμφανίζονται αργυρόφιλες και στη συνέχεια ίνες κολλαγόνου σε αυτό, το ινωδοτίδιο απορροφάται πλήρως. το κοκκίωμα γίνεται ουλώδες. Ο κύκλος ανάπτυξης κοκκιώματος είναι 3-4 μήνες.

Σε όλες τις φάσεις ανάπτυξης, τα ρευματικά κοκκιώματα περιβάλλονται από λεμφοκύτταρα και πλασματοκύτταρα. Η διαδικασία της μορφογένεσης του ρευματικού όζου περιγράφηκε από τον Atodor (1904) και αργότερα με περισσότερες λεπτομέρειες από τον V.G. Talalaev (1921), άρα ο ρευματικός όζος ονομάζεται κοκκίωμα αμοφόρου-talalaevskaya. Τα ρευματικά κοκκιώματα σχηματίζονται στον συνδετικό ιστό τόσο του βαλβιδοειδούς όσο και του βρεγματικού ενδοκαρδίου, του μυοκαρδίου, του επικαρδίου, των επιφανειών των αγγείων. Εκτός από το κοκκίωμα, στους ρευματισμούς παρατηρούνται μη ειδικές κυτταρικές αντιδράσεις, οι οποίες έχουν διάχυτη ή εστιακός χαρακτήρας. Οι μη ειδικές ιστικές αντιδράσεις περιλαμβάνουν αγγειακά μέσα στο μικροκυκλοφορικό σύστημα. Η σκλήρυνση είναι τελική φάσηαποδιοργάνωση του συνδετικού ιστού. Είναι συστηματικής φύσης, αλλά είναι πιο έντονο στον ιστό της καρδιάς: τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων και τις ορώδεις μεμβράνες.

Παθολογική ανατομία.Πλέον χαρακτηριστικές αλλαγέςμε ρευματισμούς αναπτύσσονται στην καρδιά και τα αιμοφόρα αγγεία.

Ενδοκαρδίτιδα- η φλεγμονή του ενδοκαρδίου είναι μια από τις πιο φωτεινές εκδηλώσεις ρευματισμών. Εντοπισμός διάκριση βαλβιδικής ενδοκαρδίτιδας, cordoli πλευρικός. Οι πιο έντονες αλλαγές αναπτύσσονται στα φυλλάδια της μιτροειδούς ή των αρτηριακών βαλβίδων. Στη ρευματική ενδοκαρδίτιδα, σημειώνονται δυστροφικές και νεκροβιοτικές αλλαγές στο ενδοθήνιο, βλεννοειδές, ινωδοειδές οίδημα και νέκρωση της συνδετικής βάσης του ενδοκαρδίου, κοκκιωμάτωση (πολλαπλασιασμός κυττάρων) στο πάχος του ενδοκαρδίου και σχηματισμός θρόμβου στην επιφάνειά του. Συνδυασμός

αυτές οι διεργασίες είναι διαφορετικές, γεγονός που καθιστά δυνατή τη διάκριση τεσσάρων τύπων ρευματικής βαλβιδικής ενδοκαρδίτιδας (Abrikosov A.I., 1947):

• διάχυτη, ή βαλβιδίτιδα?
• οξεία μυρμηγκιά?
• ινοπλαστικό?
• αναδρομικά μυρμηγκιά.

διάχυτη ενδοκαρδίτιδα,ή βαλβιδίτιδα, που χαρακτηρίζεται από διάχυτες βλάβες των φυλλαδίων της βαλβίδας, αλλά χωρίς αλλαγές στο ενδοθήλιο και θρομβωτικές επικαλύψεις. Η οξεία κονδυλώδης ενδοκαρδίτιδα συνοδεύεται από βλάβη στο ενδοθήνιο και σχηματισμό θρομβοεντικών επικαλύψεων με τη μορφή κονδυλωμάτων κατά μήκος της ακμής των βαλβίδων. Η ινοπλαστική ενδοκαρδίτιδα αναπτύσσεται ως συνέπεια των δύο προηγούμενων μορφών ενδοκαρδίτιδας με ιδιαίτερη τάση στη διαδικασία προς ίνωση και ουλές.

Υποτροπιάζουσα κονδυλώδη ενδοκαρδίτιδαπου χαρακτηρίζεται από επαναλαμβανόμενη αποδιοργάνωση του συνδετικού ιστού των βαλβίδων, αλλαγές στο ενδοθήνιό τους και θρομβωτικές επικαλύψεις στο πλαίσιο της σκλήρυνσης και πάχυνσης των φύλλων της βαλβίδας. Στην έκβαση της ενδοκαρδίτιδας, αναπτύσσεται σκλήρυνση και ταλίνωση του ενδοκαρδίου, η οποία οδηγεί στην πάχυνσή του και στην παραμόρφωση των φλεβών της βαλβίδας, δηλαδή στην ανάπτυξη καρδιακής νόσου.

Μυοκαρδίτιδα- φλεγμονή του μυοκαρδίου, που παρατηρείται συνεχώς στους ρευματισμούς. Υπάρχουν τρεις μορφές:

• οζώδης παραγωγικός (κοκκιωματώδης);
• διάχυτη διάμεση εξιδρωματική?
• εστιακό διάμεσο εξιδρωματικό.

Οζώδης παραγωγική μυοκαρδίτιδαχαρακτηρίζεται από το σχηματισμό κοκκιωμάτων στον περιαγγειακό συνδετικό ιστό του μυοκαρδίου, τα οποία αναγνωρίζονται μόνο με μικροσκοπική εξέταση - είναι διάσπαρτα σε όλο το μυοκάρδιο, περισσότερο στον μυ του αριστερού κόλπου, στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα και στο οπίσθιο τοίχωμα του αριστερού κόλπος της καρδιάς. Τα κοκκιώματα εντοπίζονται σε διαφορετικές φάσειςανάπτυξη. Στην έκβαση της οζώδους μυοκαρδίτιδας, αναπτύσσεται περιαγγειακή σκλήρυνση, η οποία, καθώς εξελίσσεται οι ρευματισμοί, μπορεί να οδηγήσει σε καρδιοσκλήρωση.

Διάχυτη διάμεση εξιδρωματική μυοκαρδίτιδαπου χαρακτηρίζεται από οίδημα, πληθώρα μυοκαρδιακής διασύνθεσης και σημαντική διήθηση λεμφοκυττάρων, ιστασοκυττάρων, ουδετερόφιλων και ησινοφίλων.Τα κοκκιώματα είναι σπάνια. Η καρδιά γίνεται πλαδαρή, οι κοιλότητες της επεκτείνονται, η συσταλτικότητα του μυοκαρδίου λόγω δυστροφικών αλλαγών

παραβιάζεται, η οποία στη συνέχεια η αποζημίωση μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο του ασθενούς. Με ευνοϊκή έκβαση, αναπτύσσεται διάχυτη καρδιοσκλήρυνση στο μυοκάρδιο.

Εστιακή μυοκαρδίτιδαχαρακτηρίζεται από εστιακή διήθηση του μυοκαρδίου από λεμφοκύτταρα, ουδετερόφιλα. Τα κοκκιώματα είναι σπάνια.

Περικαρδίτιςέχει τον χαρακτήρα ορώδους, ορογόνου-ινώδους

ή ινώδη και συχνά καταλήγει με σχηματισμό συμφύσεων. Πιθανή εξάλειψη της κοιλότητας του πουκάμισου της καρδιάς και ασβεστοποίηση του συνδετικού ιστού που σχηματίζεται σε αυτό (θωρακισμένη καρδιά).

Στην παθολογική διαδικασία εμπλέκονται συνεχώς αγγεία διαφόρων μεγεθών, ιδιαίτερα το μικροαγγειακό σύστημα. Υπάρχουν ρευματικές αγγειίτιδες, - στις αρτηρίες, στις αρτηρίες υπάρχουν ινοειδείς αλλαγές στα τοιχώματα, μερικές φορές θρόμβωση. Ως αποτέλεσμα της αγγειίτιδας, αναπτύσσεται αγγειακή σκλήρυνση.

βλάβη των αρθρώσεων- Παταρίτης- θεωρείται μια από τις σταθερές εκδηλώσεις των ρευματισμών. Στην κοιλότητα της άρθρωσης εμφανίζεται μια ορο-ινώδης συλλογή. Ο αρθρικός υμένας είναι ολόσωμος, στην οξεία φάση παρατηρούνται βλεννοειδείς διογκώσεις και αγγειώσεις σε αυτόν. Ο αρθρικός χόνδρος διατηρείται, παραμορφώσεις συνήθως δεν αναπτύσσονται.

Οι επιπλοκές των ρευματισμών συνδέονται συχνότερα με βλάβη στην καρδιά. Στην έκβαση της ενδοκαρδίτιδας εμφανίζονται καρδιακές ανωμαλίες.

Καρδιακά ελαττώματα- Επίμονες αποκλίσεις στη δομή της καρδιάς, παραβιάζοντας τη λειτουργία της. Διάκριση μεταξύ επίκτητων και συγγενών καρδιακών ανωμαλιών.

Οι επίκτητες δυσπλασίες χαρακτηρίζονται από βλάβη της βαλβιδικής συσκευής της καρδιάς και των μεγάλων αγγείων και εμφανίζονται ως αποτέλεσμα καρδιακής νόσου μετά τη γέννηση.

Παθολογική ανατομία.Η σκληρωτική παραμόρφωση της βαλβιδικής συσκευής οδηγεί σε ανεπάρκεια της βαλβίδας ή στένωση (στένωση) των κολποκοιλιακών στομίων ή μώλωπες των μεγάλων αγγείων.

Ελάττωμα μιτροειδούςεμφανίζεται συχνά με ρευματισμούς. Η στένωση του ανοίγματος της μιτροειδούς βαλβίδας αναπτύσσεται συχνά στο επίπεδο του ινώδους δακτυλίου και το άνοιγμα μοιάζει με στενή σχισμή. Με στένωση

υπάρχει δυσκολία στη ροή του αίματος στην πνευμονική κυκλοφορία, ο αριστερός κόλπος διαστέλλεται, το τοίχωμά του παχαίνει, το ενδοκάρδιο γίνεται σκληρωτικό, γίνεται υπόλευκο, τα τοιχώματα της δεξιάς κοιλίας υπερτροφίζονται ως αποτέλεσμα της πνευμονικής υπέρτασης, η κοιλιακή κοιλότητα διαστέλλεται.

Στο νόσος της αορτικής βαλβίδαςλόγω ρευματισμών, η σκλήρυνση των ημισεληνιακών μπουντρούμια και το ελάττωμα αναπτύσσεται σε σχέση με τις ίδιες διεργασίες που σχηματίζουν το ελάττωμα της μιτροειδούς. Τα πτερύγια αναπτύσσονται μαζί, πυκνώνουν, ο ασβέστης εναποτίθεται στα σκληρωτικά πτερύγια, γεγονός που οδηγεί σε ορισμένες περιπτώσεις σε επικράτηση ανεπάρκειας της βαλβίδας και σε άλλες σε στένωση. Η καρδιά υφίσταται υπερτροφία λόγω της αριστερής κοιλίας.

Επίκτητη Αντιπρόεδροςμπορεί να αποζημιωθεί και να αποζημιωθεί.

Αποζημίωση- προχωρά χωρίς κυκλοφορικές διαταραχές, λόγω υπερτροφίας των τμημάτων της καρδιάς, στα οποία πέφτει το φορτίο λόγω του ελαττώματος. Ωστόσο, η υπερτροφία έχει τα όριά της και σε ένα ορισμένο στάδιο της ανάπτυξής της εμφανίζονται συντροφικές αλλαγές στο μυοκάρδιο.

Μη αντιρροπούμενο ελάττωμαπου χαρακτηρίζεται από διαταραχή της καρδιακής δραστηριότητας που οδηγεί σε καρδιαγγειακή ανεπάρκεια. Η καρδιά γίνεται πλαδαρή, οι κοιλότητες της επεκτείνονται, σχηματίζονται θρόμβοι αίματος στα αυτιά της. Αποκαλύπτεται πρωτεϊνική και λιπώδης εκφύλιση των μυϊκών ινών, στο στρώμα - εστίες της φλεγμονώδους διήθησης. Εμφανίζεται φλεβική συμφόρηση στα όργανα, εμφανίζεται κυάνωση, οίδημα, υδρωπικία των κοιλοτήτων.

Αναπληρωτής Καθηγητής Ζ.Ν.Μπράγκινα

Οι ρευματικές παθήσεις (RD) είναι η αρχαιότερη ανθρώπινη παθολογία, αλλά μόνο στους XVIII-XIX αιώνες. από τη γενικευμένη έννοια του «ρευματισμού» (ο όρος προτάθηκε από τον Γαληνό), άρχισαν να διακρίνουν τον ρευματικό πυρετό (ρευματισμός Sokolsky-Buyo), τη νόσο του Bechterew (αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα) κ.λπ.

Οι ρευματικές παθήσεις είναι μια ομάδα ασθενειών που χαρακτηρίζονται από συστηματική βλάβη του συνδετικού ιστού λόγω διαταραχής της ομοιόστασης του ανοσοποιητικού.

Η RB περιλαμβάνει: ρευματισμούς, ρευματοειδή αρθρίτιδα, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, οζώδη περιαρτηρίτιδα, συστηματικό σκληρόδερμα, δερματομυοσίτιδα, αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα, σύνδρομο ξηρού Sjögren.

ΣΕ διεθνή ταξινόμησηο όμιλος RB έχει επεκταθεί σημαντικά και περιλαμβάνει 14 κατηγορίες. Οι πιο σημαντικές ασθένειες (ρευματισμοί, ρευματοειδής αρθρίτιδα) χωρίζονται σε ξεχωριστές ενότητες. Η ομάδα των "διάχυτων νοσημάτων του συνδετικού ιστού (DBST)" αντιπροσωπεύεται από συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, συστηματικό σκληρόδερμα, δερματομυοσίτιδα, σύνδρομο Shagren κ.λπ. Μια ξεχωριστή επικεφαλίδα παρουσιάζεται από τη "συστημική αγγειίτιδα", η οποία συνδυάζει ασθένειες όπως οζώδης περιαρτηρίτιδα και άλλες αγγειίτιδα .

Σύμφωνα με τα γενικευμένα δεδομένα του ΠΟΥ, πάνω από το 30% των περιπτώσεων προσωρινής αναπηρίας και το 10% της γενικής αναπηρίας οφείλονται σε RB. Από 16 έως 23% άνω των 15 ετών πάσχουν από διάφορες ασθένειες αυτής της ομάδας.

Η μορφολογική ουσία της RB είναι η συστηματική και προοδευτική αποδιοργάνωση του συνδετικού ιστού, η οποία προκαλείται από φλεγμονή του ανοσοποιητικού. Η ανοσολογική φλεγμονή βασίζεται σε χυμικούς και κυτταρικούς ανοσοπαθολογικούς μηχανισμούς. Η εντόπιση της βλάβης, η οποία είναι κυρίαρχη και χαρακτηριστική για κάθε ασθένεια αυτής της ομάδας, καθορίζεται από την εφαρμογή του τελεστικού συνδέσμου της ανοσοαπόκρισης στο όργανο-στόχο.

Γενικά χαρακτηριστικά του RB:

1. Διαθεσιμότητα χρόνια εστίασηλοιμώξεις (ιογενείς, μυκόπλασμα, στρεπτοκοκκικές κ.λπ.)

2. Παραβιάσεις της ανοσολογικής ομοιόστασης, που αντιπροσωπεύονται από αντιδράσεις υπερευαισθησίας άμεσου τύπου με ανάπτυξη εξιδρωματικών-νεκρωτικών εκδηλώσεων και καθυστερημένου τύπου με σχηματισμό κυτταρικών διηθημάτων, διάχυτων ή εστιακών (κοκκιωματωδών).

3. Γενικευμένη αγγειίτιδα που εμφανίζεται στα αγγεία του ICR. Η τριχοειδής φλεβίτιδα και η αρτηριολίτιδα μπορεί να είναι καταστροφικές (εκδήλωση αντίδρασης υπερευαισθησίας τύπου 111), πολλαπλασιαστικές (εκδήλωση αντίδρασης DTH) και καταστροφικές-πολλαπλασιαστικές.

4. Συστηματική προοδευτική αποδιοργάνωση του συνδετικού ιστού, που αντιπροσωπεύεται από βλεννοειδές οίδημα, ινοειδείς αλλαγές, κυτταρικές αντιδράσεις και σκλήρυνση.

5. Χρόνια κυματοειδής πορεία με εναλλασσόμενες περιόδους έξαρσης και ύφεσης.

Ιδιαιτερότητες κλινική πορείακαι η μορφολογία του RB καθορίζονται από το βάθος της αποδιοργάνωσης του συνδετικού ιστού και την πρωτογενή βλάβη ενός ή άλλου οργάνου:

Στους ρευματισμούς - η καρδιά και τα αιμοφόρα αγγεία

Στη ρευματοειδή αρθρίτιδα – αρθρώσεις

Με συστηματικό σκληρόδερμα - δέρμα, πνεύμονες, νεφρά

Στη νόσο του Bechterew - αρθρώσεις της σπονδυλικής στήλης

Με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο - νεφρά, καρδιά και άλλα όργανα

Με δερματομυοσίτιδα - μύες και δέρμα

Με οζώδη περιαρτηρίτιδα - αιμοφόρα αγγεία, νεφρά, καρδιά

Στη νόσο του Sjögren - σιελογόνοι και δακρυϊκοί αδένες, αρθρώσεις

Ανάλογα με τα χαρακτηριστικά των ανοσολογικών αντιδράσεων, η φλεγμονή του ανοσοποιητικού διακρίνεται σε πρώιμη και όψιμη. Μια πρώιμη ανοσοαπόκριση οφείλεται κυρίως σε έναν χυμικό και ανοσοσύνθετο μηχανισμό υπερευαισθησίας τύπου 111, ο οποίος χαρακτηρίζεται από:

1. Εστίες αποδιοργάνωσης του συνδετικού ιστού έως και νέκρωση ινωδών

2. Καταστροφική και καταστροφική-πολλαπλασιαστική αγγειίτιδα, καψαλίτιδα

3. Σημάδια αυξημένης διαπερατότητας των αγγειακών τοιχωμάτων από λευκοκύτταρα, ανοσοσφαιρίνες

4. Πλασματοποίηση οργάνων-στόχων

Για κάθε μορφή RB, είναι εγγενής ένας εκλεκτικός εντοπισμός της φλεγμονής του ανοσοσυμπλέγματος, ανάλογα με:

1. Διαστάσεις του ανοσοποιητικού συμπλέγματος

2. Ιδιότητες του αντιγόνου

3. Η παρουσία στα κύτταρα ειδικών υποδοχέων για τα συστατικά του ανοσοσυμπλέγματος. Τέτοιοι υποδοχείς έχουν βρεθεί στο αγγειακό ενδοθήλιο, στα ποδοκύτταρα και στα μεσαγγειοκύτταρα των νεφρικών σπειραμάτων, στα κύτταρα του νεφρικού διάμεσου ιστού και στα αρθρικά κύτταρα.

Η βάση της όψιμης ανοσοφλεγμονώδους απόκρισης είναι κυτταρικοί μηχανισμοί παρόμοιοι με την HRT. Μορφολογικές αλλαγές εκδηλώνονται:

1. Διάχυτα και εστιακά διηθήματα από λεμφοκύτταρα και μακροφάγα

2. Παραγωγική αγγειίτιδα

3. Εναπόθεση ινώδους στον διάμεσο ιστό και στην επιφάνεια ορωδών φύλλων.

Οι ρευματισμοί (νόσος Sokolsky-Buyo) είναι μια μολυσματική-αλλεργική νόσος του συνδετικού ιστού με κυρίαρχο εντοπισμό της διαδικασίας σε καρδιαγγειακό σύστημα, κυματιστή πορεία, εναλλασσόμενες περίοδοι έξαρσης και ύφεσης. Στο εξωτερικό, ο όρος "οξύς ρευματικός πυρετός" χρησιμοποιείται συχνά για να αναφερθεί σε οξύ ρευματισμό, ο οποίος θα πρέπει να αναγνωριστεί ως πιο σωστός.

Ρεύμα - από λατ. teku (Galen) - λόγω της αστάθειας της βλάβης στις αρθρώσεις. Οι ρευματισμοί για μεγάλο χρονικό διάστημα (μέχρι τα τέλη του 18ου αιώνα) θεωρούνταν καθαρά αρθρική βλάβη. Ο πρώτος που πρότεινε την παρουσία καρδιακής βλάβης ήταν ο Άγγλος γιατρός Pitcairn, στη συνέχεια ο Sokolsky και ο Buyo περιέγραψαν τη ρευματική βαλβιδίτιδα, A.I. Πολουνίνη - μυοκαρδίτιδα, Romberg - κοκκιώματα και στεφανιαίες βλάβες. L. Ashoff - ανακάλυψε εκ νέου κοκκιώματα, θεωρώντας τα αποτέλεσμα της εισαγωγής κάποιου είδους μόλυνσης, ο V.T. Ο Talalaev, μελετώντας τη διαδικασία στη δυναμική, απέδειξε ότι αρχικά αναπτύσσεται η αποδιοργάνωση του συνδετικού ιστού και στη συνέχεια σχηματίζεται το κοκκίωμα. Μεγάλης σημασίαςείχε το έργο της σχολής του ακαδημαϊκού A.I. Strukov.

Αιτιολογία. Η αιτία των ρευματισμών είναι Β-αιμολυτικός στρεπτόκοκκοςομάδα Α, προκαλώντας ευαισθητοποίηση του σώματος (επαναλαμβανόμενη αμυγδαλίτιδα). Οι γενετικοί παράγοντες και η ηλικία παίζουν μεγάλο ρόλο στην εμφάνιση της νόσου.

Παθογένεση. Οι ρευματισμοί αναπτύσσουν μια πολύπλοκη και ποικίλη ανοσολογική απόκριση σε πολυάριθμα στρεπτοκοκκικά αντιγόνα. Η αντιγονική κοινότητα του στρεπτόκοκκου με τον καρδιακό ιστό (μυοκύτταρα) οδηγεί στο σχηματισμό αντισωμάτων που στρέφονται όχι μόνο κατά του στρεπτόκοκκου, αλλά και κατά των καρδιακών ιστών. Εμφανίζεται αυτοάνοση. Ξεχωριστά ένζυμα του στρεπτόκοκκου καταστρέφουν τον συνδετικό ιστό που περιβάλλει τα μυοκύτταρα, σχηματίζονται αντισώματα κατά του συνδετικού ιστού της καρδιάς. Η ανοσολογική απόκριση στα συστατικά του στρεπτόκοκκου και στα προϊόντα αποσύνθεσης των ιστών του ίδιου του σώματος εκφράζεται στην εμφάνιση στο αίμα των ασθενών ενός ευρέος φάσματος αντισωμάτων και ανοσοσυμπλεγμάτων, γεγονός που από μόνο του δημιουργεί προϋποθέσεις για την ανάπτυξη αυτοάνοσων διεργασιών. Οι ρευματισμοί αποκτούν τον χαρακτήρα μιας μακροχρόνιας τρέχουσας νόσου με σημεία αυτοεπιθετικότητας.

Ο κύριος τόπος εφαρμογής του παθογόνου παράγοντα στους ρευματισμούς είναι ο συνδετικός ιστός της βαλβίδας και του βρεγματικού ενδοκαρδίου, το διάμεσο μυοκαρδίου, τα φύλλα του πουκάμισου της καρδιάς. Σε αυτά τα μέρη, μπορούν να σημειωθούν 4 φάσεις αποδιοργάνωσης του συνδετικού ιστού:

1. Το βλεννοειδές οίδημα είναι μια επιφανειακή και αναστρέψιμη φάση αποδιοργάνωσης του συνδετικού ιστού, που χαρακτηρίζεται από μεταχρωματική αντίδραση στις γλυκοζαμινογλυκάνες (GAGs), καθώς και από ενυδάτωση της κύριας ουσίας.

2. Οι ινωδοειδείς αλλαγές, που περιλαμβάνουν διόγκωση ινωδών και νέκρωση ινωδών, είναι μια βαθιά και μη αναστρέψιμη φάση αποδιοργάνωσης και εκδηλώνονται με την ομογενοποίηση των ινών κολλαγόνου και τον εμποτισμό τους με πρωτεΐνες του πλάσματος, συμπεριλαμβανομένου του ινώδους.

3. Οι κυτταρικές φλεγμονώδεις αντιδράσεις εκδηλώνονται πρώτα απ' όλα με το σχηματισμό κοκκιώματος, στο κέντρο του οποίου υπάρχει ινώδης νέκρωση, κύτταρα τύπου μακροφάγου με μεγάλους υπερχρωμικούς πυρήνες τριγύρω έχουν σχήμα βεντάλιας, παθογνωμονικά για οξεία προσβολή. των ρευματισμών. Αυτά τα χαρακτηριστικά κύτταρα έχουν περίσσεια κυτταροπλάσματος και έναν κεντρικά τοποθετημένο στρογγυλό-ωοειδές πυρήνα, στον οποίο η χρωματίνη βρίσκεται στο κέντρο με τη μορφή κυματιστή γραμμής («κύτταρα κάμπιας»). Ένα τέτοιο κοκκίωμα ονομάζεται άνθιση. Στο μέλλον, τα κύτταρα κοκκιώματος αρχίζουν να τεντώνονται, σχηματίζεται ένας μεγάλος αριθμός ινοβλαστών, οι ινωδοειδείς μάζες γίνονται μικρότερες. Αυτό είναι ένα κοκκίωμα που ξεθωριάζει. Στο τελικό στάδιο, το ινώδες απορροφάται από τα μακροφάγα, πεθαίνουν ή μεταναστεύουν, αλλά οι μονοκίνες που εκκρίνουν διεγείρουν τους ινοβλάστες που παράγουν ίνες κολλαγόνου, το κοκκίωμα ονομάζεται ουλή. Σε όλα τα στάδια της ανάπτυξής του, λεμφοκύτταρα και πλασματοκύτταρα υπάρχουν στον περιβάλλοντα ιστό. Ο κύκλος ανάπτυξης κοκκιώματος είναι 3-4 μήνες. Η μορφογένεση του ρευματικού κοκκιώματος περιγράφηκε λεπτομερώς από τους L. Ashoff (1904) και V.T. Talalaev (1921), επομένως ονομάζεται επίσης Ashoff-Talalaevskaya.

Τα ρευματικά κοκκιώματα εντοπίζονται στον συνδετικό ιστό των καρδιακών βαλβίδων, του βρεγματικού ενδοκαρδίου, του μυοκαρδίου, του επικαρδίου, της αγγειακής περιπέτειας.

Εκτός από τα κοκκιώματα, οι ρευματισμοί αναπτύσσουν μια μη ειδική κυτταρική αντίδραση, η οποία αντιπροσωπεύεται από εστιακές ή διάχυτες λεμφοϊστιοκυτταρικές διηθήσεις στο στρώμα. διάφορα σώματα. Εκτεταμένη αγγειίτιδα στο σύστημα ICR αναπτύσσεται επίσης.

4. Σκλήρυνση. Θα πρέπει να τονιστεί ότι, εάν στις περισσότερες παθολογικές διεργασίες η ανάπτυξη της σκλήρυνσης είναι το φινάλε τους, τότε στις ρευματικές παθήσεις στις σχηματισμένες ουλές, όλα τα στάδια (βλεννοειδές οίδημα, ινωδοειδείς αλλαγές, κυτταρικές αντιδράσεις) μπορούν να επαναληφθούν ξανά και πολύ πιο «πρόθυμα». παρά στον αμετάβλητο συνδετικό ιστό, γεγονός που οδηγεί σε επέκταση της ζώνης ουλής.

Ως αποτέλεσμα, οι ρευματικές παθήσεις είναι, σαν να λέγαμε, το ισοδύναμο της προοδευτικής σκλήρυνσης.

Υπάρχουν 4 κλινικές και ανατομικές μορφές ρευματισμών (ανάλογα με την πρωτογενή βλάβη ενός ή άλλου οργάνου ή συστήματος): καρδιαγγειακός, πολυαρθριτικός, εγκεφαλικός και οζώδης.

· Καρδιαγγειακή μορφή. Το πιο ευάλωτο όργανο στους ρευματισμούς είναι η καρδιά. Και οι τρεις μεμβράνες υποφέρουν - το ενδοκάρδιο, το μυοκάρδιο και το περικάρδιο.

Η ενδοκαρδίτιδα είναι η κύρια εκδήλωση αυτής της μορφής ρευματισμών. Κατά εντοπισμό διακρίνονται η βαλβιδική, η χορδιακή και η βρεγματική ενδοκαρδίτιδα. Όσον αφορά τη συχνότητα της βλάβης της βαλβίδας, η μιτροειδής βαλβίδα κατατάσσεται 1η (65-70%), η 2η θέση είναι η ταυτόχρονη ήττα της μιτροειδούς και της αορτικής βαλβίδας (25%), η 3η θέση είναι η αορτική βαλβίδα (5-10). %). Οι βαλβίδες του δεξιού μισού της καρδιάς προσβάλλονται σπάνια και, κατά κανόνα, σε συνδυασμό με μια βλάβη στα αριστερά.

Υπάρχουν 4 τύποι βαλβιδικής ενδοκαρδίτιδας:

Διάχυτη ενδοκαρδίτιδα (βαλβιδίτιδα Talalaev) - εστίες βλεννοειδούς και ινωδοειδούς οιδήματος εμφανίζονται στο πάχος του ενδοκαρδίου, το ενδοθήλιο δεν είναι κατεστραμμένο, δεν υπάρχουν θρομβωτικές επικαλύψεις. Με την έγκαιρη επαρκή θεραπεία, η διαδικασία είναι αναστρέψιμη, μπορεί να παραμείνει μόνο μια ελαφρά πάχυνση της βαλβίδας.

οξεία κονδυλώδη ενδοκαρδίτιδα - αναπτύσσεται ινώδης νέκρωση του συνδετικού ιστού, η οποία οδηγεί στην καταστροφή του ενδοθηλίου των βαλβίδων. Ως αποτέλεσμα της καταστροφής του ενδοθηλίου κατά μήκος της άκρης του κλεισίματος της βαλβίδας, σχηματίζονται θρόμβοι, που αντιπροσωπεύονται κυρίως από ινώδες, που ονομάζονται κονδυλώματα.

ινοπλαστική ενδοκαρδίτιδα - εμφανίζεται ως αποτέλεσμα των δύο προηγούμενων μορφών ενδοκαρδίτιδας με επικράτηση της σκλήρυνσης και των ουλών.

Υποτροπιάζουσα κονδυλώδη ενδοκαρδίτιδα - αναπτύσσεται σε τροποποιημένη βαλβίδα με επαναλαμβανόμενες κρίσεις ρευματισμών. Στη σκληρυμένη βαλβίδα παρατηρούνται διεργασίες αποδιοργάνωσης του συνδετικού ιστού, νέκρωση του ενδοθηλίου και σχηματισμός θρομβωτικών εναποθέσεων διαφόρων μεγεθών.

Το αποτέλεσμα της ενδοκαρδίτιδας είναι η σκλήρυνση και η υαλίνωση των φυλλαδίων της βαλβίδας, η οποία οδηγεί στον σχηματισμό καρδιακής νόσου

Η μυοκαρδίτιδα είναι μια από τις συχνές εκδηλώσεις του ρευματικού πυρετού. Υπάρχουν 3 μορφές μυοκαρδίτιδας: η οζώδης παραγωγική (κοκκιωματώδης), η διάχυτη διάμεση (διάμεση) εξιδρωματική και η εστιακή διάμεση (ενδιάμεση) εξιδρωματική.

Η παραγωγική οζώδης μυοκαρδίτιδα χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό κοκκιωμάτων στον περιαγγειακό συνδετικό ιστό του αριστερού κόλπου, στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα και στο οπίσθιο τοίχωμα της αριστερής κοιλίας. Στα καρδιομυοκύτταρα - πρωτεϊνική ή λιπώδης εκφύλιση. Το αποτέλεσμα της μυοκαρδίτιδας είναι η καρδιοσκήρωση.

Η διάχυτη διάμεση εξιδρωματική μυοκαρδίτιδα περιγράφεται από τον M.A. Skvortsov. Συχνότερα στα παιδιά, χαρακτηρίζεται από διάχυτη διήθηση του στρώματος με λεμφοκύτταρα, ιστιοκύτταρα, ουδετερόφιλα και ηωσινόφιλα λευκοκύτταρα, πληθώρα και οίδημα. Το μυοκάρδιο γίνεται πλαδαρό, οι κοιλότητες επεκτείνονται και η καρδιαγγειακή ανεπάρκεια αναπτύσσεται γρήγορα. Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσεται διάχυτη καρδιοσκλήρυνση.

Η εστιακή διάμεση εξιδρωματική μυοκαρδίτιδα κλινικά συνήθως προχωρά λανθάνουσα. Στο μυοκάρδιο συμβαίνουν οι ίδιες αλλαγές όπως στη διάχυτη μυοκαρδίτιδα, μόνο που η διαδικασία είναι εστιακή. Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσεται εστιακή καρδιοσκλήρωση.

Η περικαρδίτιδα με ρευματισμούς μπορεί να είναι ορώδης, ινώδης και οροϊνώδης.

Αποτελέσματα περικαρδίτιδας: απορρόφηση εξιδρώματος, σχηματισμός συμφύσεων στην περικαρδιακή κοιλότητα μέχρι την εξάλειψή του, καθώς και ασβεστοποίηση ινωδών επικαλύψεων (θωρακισμένη καρδιά).

Με ταυτόχρονη βλάβη σε όλα τα στρώματα της καρδιάς, μιλούν για πανκαρδίτιδα, εάν το ενδο- και το μυοκάρδιο εμπλέκονται στη διαδικασία, τότε μιλούν για καρδίτιδα.

Οι ρευματισμοί χαρακτηρίζονται από βλάβες στα αγγεία της μικροκυκλοφορικής κλίνης με τη μορφή αγγειίτιδας με ανάπτυξη ινωδονέκρωσης, θρόμβωσης, πολλαπλασιασμό ενδοθηλιακών και ακραίων κυττάρων. Αυξάνει τη διαπερατότητα αγγειακό τοίχωμα, είναι πιθανές διαποδοτικές και μερικές φορές μεγαλύτερες αιμορραγίες. Η αγγειίτιδα είναι συστηματική. Στην έκβαση της ρευματικής αγγειίτιδας εμφανίζεται αρτηριοσκλήρωση.

πολυαρθριτική μορφή. Υποφέρουν κυρίως μικρές και μεγάλες αρθρώσεις, παρατηρείται κλινική εκδήλωση στην εξιδρωματική μορφή. Η ιδιαιτερότητα έγκειται στο γεγονός ότι ο αρθρικός χόνδρος δεν επηρεάζεται ποτέ, επομένως, δεν αναπτύσσεται αγκύλωση (όπως στη ρευματοειδή αρθρίτιδα). Στον περιαρθρικό ιστό σχηματίζονται ινωδοειδείς εστίες με αντίδραση λεμφο-μακροφάγου που μοιάζουν με ρευματικά κοκκιώματα (ρευματικά οζίδια).

εγκεφαλική μορφή. Η βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα εμφανίζεται σε δύο παραλλαγές: 1) ρευματική αγγειίτιδα με αντίστοιχες κυκλοφορικές διαταραχές και κλινική? 2) ελάσσονα χορεία (χορός του Αγίου Βίτου) - μια νευρολογική διαταραχή με ακούσιες, άσκοπες, ταχέως εμφανιζόμενες κινήσεις. ο μηχανισμός ανάπτυξής του δεν είναι ξεκάθαρος, οι πυρήνες striopallidum υποφέρουν, τα αγγεία, κατά κανόνα, δεν εμπλέκονται. Η αγγειίτιδα μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, η χορεία - μόνο στα παιδιά.

οζώδης μορφή. Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ρευματικών όζων στο δέρμα, στον περιαρθρικό ιστό, τένοντες. Οζίδια διαμέτρου έως 1 cm, πυκνά, ανώδυνα, μοιάζουν στη δομή με κοκκιώματα Ashoff-Talalaev. Πιο συχνή στα παιδιά. Το οζώδες ερύθημα μπορεί να παρατηρηθεί στο δέρμα της εκτεινόμενης επιφάνειας των ποδιών και των αντιβραχίων.

Για όλες τις μορφές ρευματισμών σε ανοσοποιητικό σύστημαυπάρχει υπερπλασία του λεμφικού ιστού και μετασχηματισμός πλασματοκυττάρων.

Οι επιπλοκές των ρευματισμών συνδέονται συχνότερα με βλάβη στην καρδιά. Στην έκβαση της ενδοκαρδίτιδας εμφανίζονται καρδιακές ανωμαλίες. Η κονδυλώδης ενδοκαρδίτιδα μπορεί να γίνει πηγή αγγειακής θρομβοεμβολής μεγάλος κύκλοςκυκλοφορία του αίματος, σε σχέση με την οποία αναπτύσσονται καρδιακές προσβολές στα νεφρά, σπλήνα, αμφιβληστροειδή, εστίες μαλάκυνσης στον εγκέφαλο, γάγγραινα των άκρων κ.λπ. Οι επιπλοκές των ρευματισμών περιλαμβάνουν επίσης διεργασίες κόλλας στις κοιλότητες του περικαρδίου, του υπεζωκότα και της κοιλιάς κοιλότητα μέχρι την εξάλειψή τους.

Ο θάνατος από ρευματισμούς μπορεί να συμβεί κατά τη διάρκεια προσβολής από θρομβοεμβολικές επιπλοκές, αλλά πιο συχνά οι ασθενείς πεθαίνουν από μη αντιρροπούμενη καρδιακή νόσο.

(Νόσος Sokolsky - Buyo) είναι μια μολυσματική-αλλεργική νόσος με πρωτοπαθή βλάβη της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων, κυματιστή πορεία, περιόδους έξαρσης (επίθεση) και ύφεσης (ύφεση). Η εναλλαγή των κρίσεων και των υφέσεων μπορεί να διαρκέσει για πολλούς μήνες ή και χρόνια. μερικές φορές οι ρευματισμοί παίρνει μια λανθάνουσα πορεία.

Οι ρευματισμοί (νόσος Sokolsky-Buyo) είναι μια μολυσματική-αλλεργική νόσος με
κυρίαρχη βλάβη στην καρδιά και τα αιμοφόρα αγγεία, κυματιστή πορεία,
περιόδους έξαρσης (επίθεση) και ύφεσης (ύφεση).
Η εναλλαγή των κρίσεων και των υφέσεων μπορεί να διαρκέσει για πολλούς μήνες ή και χρόνια.
μερικές φορές οι ρευματισμοί παίρνει μια λανθάνουσα πορεία.

Μορφογένεση

Η δομική βάση των ρευματισμών είναι η συστηματική προοδευτική αποδιοργάνωση του συνδετικού ιστού, η βλάβη των αιμοφόρων αγγείων, ιδιαίτερα του μικροαγγειακού συστήματος, και οι ανοσοπαθολογικές διεργασίες. Στο μέγιστο βαθμό, όλες αυτές οι διεργασίες εκφράζονται στον συνδετικό ιστό της καρδιάς (την κύρια ουσία του βαλβιδικού και βρεγματικού ενδοκαρδίου και, σε μικρότερο βαθμό, τα φύλλα του πουκάμισου της καρδιάς), όπου μπορούν να εντοπιστούν όλες οι φάσεις της αποδιοργάνωσής του : βλεννοειδές οίδημα, ινοειδείς αλλαγές, φλεγμονώδεις κυτταρικές αντιδράσεις και σκλήρυνση.

Το βλεννοειδές οίδημα είναι μια επιφανειακή και αναστρέψιμη φάση αποδιοργάνωσης του συνδετικού ιστού και χαρακτηρίζεται από αύξηση της μεταχρωματικής αντίδρασης στις γλυκοζαμινογλυκάνες (κυρίως υαλουρονικό οξύ), καθώς και από ενυδάτωση της κύριας ουσίας.

Οι ινωδοειδείς αλλαγές (πρήξιμο και νέκρωση) είναι μια φάση βαθιάς και μη αναστρέψιμης αποδιοργάνωσης: πάνω στο βλεννοειδές οίδημα, συνοδεύονται από ομογενοποίηση των ινών κολλαγόνου και εμποτισμό τους με πρωτεΐνες του πλάσματος, συμπεριλαμβανομένου του ινώδους.

Οι κυτταρικές φλεγμονώδεις αντιδράσεις εκφράζονται κυρίως με το σχηματισμό ενός συγκεκριμένου ρευματικού κοκκιώματος. Ο σχηματισμός ενός κοκκιώματος ξεκινά από τη στιγμή των ινοειδών αλλαγών και αρχικά χαρακτηρίζεται από συσσώρευση στην εστία.

βλάβη στον συνδετικό ιστό των μακροφάγων, τα οποία μετατρέπονται σε μεγάλα κύτταρα με υπερχρωμικούς πυρήνες. Περαιτέρω, αυτά τα κύτταρα αρχίζουν να προσανατολίζονται γύρω από τις ινωδοειδείς μάζες.

Στο κυτταρόπλασμα των κυττάρων, εμφανίζεται αύξηση της περιεκτικότητας σε RNA και κόκκους γλυκογόνου. Στο μέλλον, σχηματίζεται ένα τυπικό ρευματικό κοκκίωμα με μια χαρακτηριστική διάταξη κυπάρων σε σχήμα πασσάλου ή βεντάλιας γύρω από τις κεντρικά τοποθετημένες μάζες των ινωδών.

Τα μακροφάγα παίρνουν ενεργό μέρος στην απορρόφηση των ινωδών, έχουν υψηλή φαγοκυτταρική ικανότητα. Μπορούν να διορθώσουν τις ανοσοσφαιρίνες.

Τα ρευματικά κοκκιώματα, που αποτελούνται από τόσο μεγάλα μακροφάγα, ονομάζονται "ανθισμένα και" ή ώριμα. Στο μέλλον, τα κύτταρα του κοκκιώματος αρχίζουν να τεντώνονται, οι ινοβλάστες εμφανίζονται μεταξύ τους, υπάρχουν λιγότερες μάζες ινωδών - σχηματίζεται ένα "μαρασμό" κοκκίωμα.

Ως αποτέλεσμα, οι ινοβλάστες εκτοπίζουν τα κύτταρα του κοκκιώματος, εμφανίζονται αργυρόφιλες και στη συνέχεια ίνες κολλαγόνου σε αυτό, το ινώδες απορροφάται πλήρως. το κοκκίωμα γίνεται ουλώδες. Ο κύκλος ανάπτυξης κοκκιώματος είναι 3-4 μήνες. .

Σε όλες τις φάσεις ανάπτυξης, τα ρευματικά κοκκιώματα περιβάλλονται από λεμφοκύτταρα και μεμονωμένα πλασματοκύτταρα. Πιθανώς, οι λεμφοκίνες που εκκρίνονται από τα λεμφοκύτταρα ενεργοποιούν τους ινοβλάστες, γεγονός που συμβάλλει στην ινοπλασία του κοκκιώματος.

Η διαδικασία μορφογένεσης του ρευματικού όζου περιγράφεται από τον Ashoff (1904) και αργότερα με περισσότερες λεπτομέρειες από τον V.T.

Talalaev (1921), οπότε το ρευματικό οζίδιο ονομάζεται κοκκίωμα Ashofftalalaev.

110. Διάχυτη τοξική βρογχοκήλη (νόσος Graves)

πλέον
κοινή ασθένεια,
συνοδεύεται από υπερθυρεοειδισμό.

Κύριος
εκδηλώσεις
ασθένειες: 1 διεύρυνση του θυρεοειδούς αδένα,
2 διογκωμένα μάτια, 3 ταχυκαρδία - (Merseburg
τριάδα).

Αιτίες:
νευροψυχιατρικές διαταραχές,
λοιμώξεις, κληρονομικότητα.

Παθογένεση-
εμφάνιση στο σώμα για μεγάλο χρονικό διάστημα
παράγοντας ενεργοποίησης του θυρεοειδούς
γλυκοπρωτεΐνη, διεγερτική, καθώς και
θυρεοειδοτρόπος ορμόνη, ενισχυμένη λειτουργία
θυρεοειδή αδένα με την παραγωγή του
ποσότητα θυροξίνης.

Αυτός ο παράγοντας
εμφανίζεται ως αποτέλεσμα αυτοάνοσης
διεργασίες σε θυρεοειδής αδένας. Πιο συχνά
οι νεαρές γυναίκες επηρεάζονται περισσότερο
που φαίνονται νευρικοί,
ταχυκαρδία, εφίδρωση, απώλεια βάρους
σώμα.

Συχνά αναπτύσσεται εξόφθαλμος.
Το επίπεδο θυρεοτροπίνης είναι χαμηλό ή όχι
καθορίζεται καθόλου.

Για
η διάχυτη τοξική βρογχοκήλη είναι χαρακτηριστική
συμμετρική μεγέθυνση 2-4 φορές
θυρεοειδής αδένας. Μικροσκοπικά
διάχυτος, έντονος
υπερπλασία του ωοθυλακικού επιθηλίου.

Τα ωοθυλάκια είναι μικρά και περιέχουν υγρό
κολλοειδές. Τα ωοθυλακικά κύτταρα είναι ψηλά
με διευρυμένους πυρήνες, σχηματίζουν θηλώδη
ανάπτυξη εντός του ωοθυλακίου.

στο στρώμα
οι αδένες αύξησαν τον αριθμό των αιμοφόρων αγγείων,
είναι γεμάτη με λεμφοκυτταρικό διήθημα.

—
και υπερτροφία του μυοκαρδίου

Υδαρής
μυοκαρδίτιδα

Πληθώρα,
λεμφοίδημα, λεμφική διήθηση

Μικρο
καρδιακές προσβολές, σκλήρυνση.

θυρεοτοξικό
μια καρδιά.

Συκώτι
: ορώδης ηπατίτιδα.

σχηματίζονται στον συνδετικό ιστό τόσο του βαλβιδοειδούς όσο και του βρεγματικού ενδοκαρδίου, του μυοκαρδίου, του επικαρδίου, των επιφανειών των αγγείων. Σε ανηγμένη μορφή, βρίσκονται στον περιαμυγδαλικό, περιαρθρικό και διαμυϊκό συνδετικό ιστό.

Εκτός από τα κοκκιώματα, στους ρευματισμούς παρατηρούνται μη ειδικές κυτταρικές αντιδράσεις, οι οποίες έχουν διάχυτο ή εστιακό χαρακτήρα. Αντιπροσωπεύονται από διάμεση λεμφοϊστιοκυτταρική διήθηση στα όργανα.

Η αγγειίτιδα στο μικροκυκλοφορικό σύστημα αναφέρεται επίσης ως μη ειδικές ιστικές αντιδράσεις. Η σκλήρυνση είναι η τελική φάση της αποδιοργάνωσης του συνδετικού ιστού.

Έχει συστηματικό χαρακτήρα, αλλά είναι πιο έντονο στις μεμβράνες της καρδιάς, στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων και στις ορώδεις μεμβράνες. Τις περισσότερες φορές, η σκλήρυνση στους ρευματισμούς αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα του κυτταρικού πολλαπλασιασμού και των κοκκιωμάτων (δευτεροπαθής σκλήρυνση), σε πιο σπάνιες περιπτώσεις, ως αποτέλεσμα ινοειδών αλλαγών στον συνδετικό ιστό (υαλίνωση, «πρωτοπαθής σκλήρυνση»).

Οι συστηματικές ασθένειες του συνδετικού ιστού ονομάζονται πλέον
ρευματικές παθήσεις.
Μέχρι πρόσφατα ονομάζονταν κολλαγόνο, το οποίο δεν αντανακλούσε την ουσία τους.

Στις ρευματικές παθήσεις επηρεάζεται ολόκληρο το σύστημα του συνδετικού ιστού και των αιμοφόρων αγγείων λόγω
με εξασθενημένη ανοσολογική ομοιόσταση
(ασθένειες συνδετικού ιστού με διαταραχές του ανοσοποιητικού).
Αυτές οι ασθένειες περιλαμβάνουν
ρευματισμός,
ρευματοειδής αρθρίτιδα,
αγκυλωτική σπονδυλίτιδα,
Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος,
συστηματικό σκληρόδερμα,
οζώδης περιαρτηρίτιδα,
δερματομυοσίτιδα.

Η ήττα του συνδετικού ιστού στις ρευματικές παθήσεις εκδηλώνεται με τη μορφή
συστημική προοδευτική αποδιοργάνωση και αποτελείται από 4 φάσεις:

• βλεννοειδές οίδημα,
• ινοειδείς αλλαγές,
• φλεγμονώδεις κυτταρικές αποκρίσεις και
• σκλήρωση.

Ενδοκαρδίτιδα

- Η φλεγμονή του ενδοκαρδίου είναι μια από τις πιο εντυπωσιακές εκδηλώσεις ρευματισμών. Κατά εντοπισμό διακρίνονται η βαλβιδική, η χορδιακή και η βρεγματική ενδοκαρδίτιδα. Οι πιο έντονες αλλαγές αναπτύσσονται στα φυλλάδια της μιτροειδούς ή της αορτικής βαλβίδας. Μεμονωμένη βλάβη στις βαλβίδες της δεξιάς καρδιάς παρατηρείται πολύ σπάνια παρουσία ενδοκαρδίτιδας των βαλβίδων της αριστερής καρδιάς.

Στη ρευματική ενδοκαρδίτιδα, παρατηρούνται δυστροφικές και νεκροβιοτικές αλλαγές στο ενδοθήλιο, βλεννοειδές, ινωδοειδές οίδημα και νέκρωση της συνδετικής βάσης του ενδοκαρδίου, κυτταρικός πολλαπλασιασμός (κοκκιωμάτωση) στο πάχος του ενδοκαρδίου και σχηματισμός θρόμβου στην επιφάνειά του.

Ο συνδυασμός αυτών των διεργασιών μπορεί να είναι διαφορετικός, γεγονός που καθιστά δυνατή τη διάκριση πολλών τύπων ενδοκαρδίτιδας. Υπάρχουν 4 τύποι ρευματικής βαλβιδικής ενδοκαρδίτιδας:.

• διάχυτη, ή βαλβιδίτιδα?
• οξεία μυρμηγκιά?
• ινοπλαστικό?
• αναδρομικά μυρμηγκιά.

Η διάχυτη ενδοκαρδίτιδα, ή βαλβιδίτιδα, χαρακτηρίζεται από διάχυτη βλάβη στα φυλλάδια της βαλβίδας, αλλά χωρίς αλλαγές στο ενδοθήλιο και θρομβωτικές επικαλύψεις. Η οξεία ιλιχώδης ενδοκαρδίτιδα συνοδεύεται από βλάβη στο ενδοθήλιο και σχηματισμό θρομβωτικών εναποθέσεων με τη μορφή κονδυλωμάτων κατά μήκος της ακμής των βαλβίδων (σε σημεία όπου το ενδοθήλιο είναι κατεστραμμένο).

Η ινοπλαστική ενδοκαρδίτιδα αναπτύσσεται ως συνέπεια των δύο προηγούμενων μορφών ενδοκαρδίτιδας με ιδιαίτερη τάση στη διαδικασία προς ίνωση και ουλές. Η υποτροπιάζουσα κονδυλώδης ενδοκαρδίτιδα χαρακτηρίζεται από επαναλαμβανόμενη αποδιοργάνωση του συνδετικού ιστού των βαλβίδων, αλλαγές στο ενδοθήλιό τους και θρομβωτικές επικαλύψεις στο πλαίσιο της σκλήρυνσης και πάχυνση των φύλλων της βαλβίδας.

Ως αποτέλεσμα της ενδοκαρδίτιδας, αναπτύσσεται σκλήρυνση και υαλίνωση του ενδοκαρδίου, που οδηγεί στην πάχυνσή του και στην παραμόρφωση των φυλλαδίων της βαλβίδας, δηλ. στην ανάπτυξη καρδιακών παθήσεων.

οζώδης παραγωγικός

Η (κοκκιωματώδης) μυοκαρδίτιδα χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό ρευματικών κοκκιωμάτων στον περιαγγειακό συνδετικό ιστό του μυοκαρδίου (ειδική ρευματική μυοκαρδίτιδα. Τα κοκκιώματα, που αναγνωρίζονται μόνο με μικροσκοπική εξέταση, είναι διάσπαρτα σε όλο το μυοκάρδιο, ο μεγαλύτερος αριθμός αυτών βρίσκεται στον αριστερό κόλπο προσάρτημα, στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα και στο οπίσθιο τοίχωμα της αριστερής κοιλίας Τα κοκκιώματα βρίσκονται σε διαφορετικές φάσεις ανάπτυξης «Τα ανθισμένα («ώριμα») κοκκιώματα παρατηρούνται κατά την κρίση ρευματισμών, «μαρασμό» ή «ουλές» - κατά την ύφεση. Ως αποτέλεσμα της οζώδους μυοκαρδίτιδας, αναπτύσσεται περιαγγειακή σκλήρυνση, η οποία αυξάνεται με την εξέλιξη των ρευματισμών και μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή καρδιοσκλήρωση.

εστιακή διάμεση

Η εξιδρωματική μυοκαρδίτιδα, που περιγράφεται από τον M. A. Skvortsov, χαρακτηρίζεται από οίδημα, πληθώρα διάμεσου μυοκαρδίου και σημαντική διήθηση λεμφοκυττάρων, ιστιοκυττάρων, ουδετερόφιλων και ηωσινόφιλων. Τα ρευματικά κοκκιώματα είναι εξαιρετικά σπάνια και ως εκ τούτου μιλούν για μη ειδική διάχυτη μυοκαρδίτιδα. Η καρδιά γίνεται πολύ πλαδαρή, οι κοιλότητες της επεκτείνονται, η συσταλτικότητα του μυοκαρδίου διαταράσσεται έντονα λόγω των δυστροφικών αλλαγών που αναπτύσσονται σε αυτό. Αυτή η μορφή ρευματικής μυοκαρδίτιδας εμφανίζεται στην παιδική ηλικία και μπορεί γρήγορα να καταλήξει σε αποζημίωση και θάνατο του ασθενούς. Με ευνοϊκή έκβαση, αναπτύσσεται διάχυτη καρδιοσκλήρυνση στο μυοκάρδιο. Η εξιδρωματική μυοκαρδίτιδα χαρακτηρίζεται από μια ελαφρά εστιακή διήθηση του μυοκαρδίου από λεμφοκύτταρα, ιστιοκύτταρα και ουδετερόφιλα. Τα κοκκιώματα είναι σπάνια. Αυτή η μορφή μυοκαρδίτιδας παρατηρείται στην λανθάνουσα πορεία των ρευματισμών.

Σε όλες τις μορφές μυοκαρδίτιδας υπάρχουν εστίες βλάβης και νεκροβίωση των μυϊκών κυττάρων της καρδιάς. Τέτοιες αλλαγές στο συσταλτικό μυοκάρδιο μπορεί να προκαλέσουν αντιρρόπηση ακόμη και σε περιπτώσεις με ελάχιστη δραστηριότητα της ρευματικής απόφυσης.

Η περικαρδίτιδα έχει τον χαρακτήρα ορογόνου, ορογόνου-ινώδους ή ινώδους και συχνά τελειώνει με το σχηματισμό συμφύσεων. Πιθανή εξάλειψη της κοιλότητας του πουκάμισου της καρδιάς και ασβεστοποίηση του συνδετικού ιστού που σχηματίζεται σε αυτό (θωρακισμένη καρδιά).

Με συνδυασμό ενδο- και μυοκαρδίτιδας μιλούν για ρευματική καρδίτιδα και με συνδυασμό ενδο-, μυο- και περικαρδίτιδας μιλούν για ρευματική πανκαρδίτιδα.

ΑΓΓΕΙΑΚΕΣ ΕΓΚΕΦΑΛΙΟΥ

Η εγκεφαλοαγγειακή νόσος χαρακτηρίζεται από οξεία εγκεφαλική κυκλοφορία,
το υπόβαθρο για την ανάπτυξη των οποίων είναι η αθηροσκλήρωση και
υπερτονική νόσο.
Στην ουσία πρόκειται για εγκεφαλικές εκδηλώσεις αθηροσκλήρωσης και υπέρταση,
λιγότερο συχνά - συμπτωματική υπέρταση.

Ως ανεξάρτητη ομάδα ασθενειών, διακρίνονται τα εγκεφαλοαγγειακά νοσήματα, καθώς και
στεφανιαία νόσο,
λόγω της κοινωνικής τους σημασίας. Αυτές οι ασθένειες στις οικονομικά ανεπτυγμένες χώρες
Όσον αφορά τη νοσηρότητα και τη θνησιμότητα, «έπιασαν» τη στεφανιαία νόσο.

Αιτιολογία και παθογένεια

Όλα όσα έχουν ειπωθεί για την αιτιολογία και την παθογένεια της στεφανιαίας νόσου,
ισχύει για εγκεφαλοαγγειακή νόσο.
Μεταξύ των άμεσων αιτιών οξείες διαταραχέςκύρια θέση της εγκεφαλικής κυκλοφορίας
καταλαμβάνουν σπασμό, θρόμβωση και θρομβοεμβολή των εγκεφαλικών και προεγκεφαλικών (καρωτιδικών και σπονδυλικών) αρτηριών.

Η ψυχοσυναισθηματική υπερένταση που οδηγεί σε αγγειοοίδημα έχει μεγάλη σημασία.

Ταξινόμηση

Μεταξύ των οξέων εγκεφαλοαγγειακών ατυχημάτων,
υποκείμενη εγκεφαλοαγγειακή νόσο
παροδική εγκεφαλική ισχαιμία και εγκεφαλικό.
Ένα εγκεφαλικό επεισόδιο (από το λατινικό in-sultare - to jump) ονομάζεται οξύ (ξαφνικά) αναπτυσσόμενο
τοπική διαταραχή της εγκεφαλικής κυκλοφορίας,
συνοδεύεται από βλάβη στην ουσία του εγκεφάλου και παραβιάσεις της λειτουργίας του.
Διακρίνω:

1. αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο, που αντιπροσωπεύεται από αιμάτωμα ή αιμορραγικό εμποτισμό της ουσίας του εγκεφάλου.
   περιλαμβάνει επίσης υπαραχνοειδή αιμορραγία.
2. ισχαιμικό εγκεφαλικό, η μορφολογική έκφραση του οποίου είναι το έμφραγμα (ισχαιμικό, αιμορραγικό, μικτό).

παθολογική ανατομία

Η μορφολογία της παροδικής εγκεφαλικής ισχαιμίας αντιπροσωπεύεται από αγγειακές διαταραχές
(σπασμός αρτηριδίων, εμποτισμός των τοιχωμάτων τους στο πλάσμα, περιαγγειακό οίδημα και μεμονωμένες μικρές αιμορραγίες)
Και εστιακές αλλαγέςεγκεφαλικός ιστός (οίδημα, δυστροφικές αλλαγές σε κυτταρικές ομάδες).

Αυτές οι αλλαγές είναι αναστρέψιμες. Οι περιαγγειακές εναποθέσεις μπορούν να προσδιοριστούν στη θέση πρώην μικρών αιμορραγιών
αιμοσιδερίνη. Με το σχηματισμό εγκεφαλικού αιματώματος, που εμφανίζεται στο 85% των αιμορραγικό εγκεφαλικό,
βρείτε μια έντονη αλλοίωση των τοιχωμάτων των αρτηριδίων και των μικρών αρτηριών με το σχηματισμό μικροανευρυσμάτων
και ρήξη των τοίχων τους.

Στη θέση της αιμορραγίας, ο εγκεφαλικός ιστός καταστρέφεται, σχηματίζεται μια κοιλότητα,
γεμάτο με θρόμβους αίματος και μαλακωμένο εγκεφαλικό ιστό (κόκκινο μαλάκωμα του εγκεφάλου).
Η αιμορραγία εντοπίζεται συχνότερα στους υποφλοιώδεις κόμβους του εγκεφάλου
(οπτική φυματίωση, εσωτερική κάψουλα) και την παρεγκεφαλίδα.

Τα μεγέθη του είναι διαφορετικά: μερικές φορές καλύπτει ολόκληρη τη μάζα των βασικών γαγγλίων,
το αίμα σπάει στις πλάγιες, III και IV κοιλίες του εγκεφάλου, εισχωρεί στην περιοχή της βάσης του
(Εικ. 164).

Τα εγκεφαλικά με μια σημαντική ανακάλυψη στις κοιλίες του εγκεφάλου καταλήγουν πάντα σε θάνατο.
Εάν ο ασθενής παθαίνει εγκεφαλικό επεισόδιο, τότε στην περιφέρεια της αιμορραγίας στον εγκεφαλικό ιστό υπάρχουν πολλά
Σιδεροφάγοι, κοκκώδεις μπάλες, γλοιακά κύτταρα και θρόμβοι αίματος απορροφώνται.

Στη θέση του αιματώματος σχηματίζεται μια κύστη με σκουριασμένα τοιχώματα και καφετί περιεχόμενο.
Σε ασθενείς που έπασχαν από μια εγκεφαλική μορφή υπέρτασης και πέθαναν από εγκεφαλικό,
μαζί με φρέσκες αιμορραγίες, συχνά εντοπίζονται κύστεις ως αποτέλεσμα προηγούμενων αιμορραγιών.

ΚΑΡΔΙΟΜΥΟΠΑΘΕΙΑ

Καρδιομυοπάθεια (από τα ελληνικά kardia - καρδιά, myos - μυς, πάθος - ασθένεια) - μια ομάδα ασθενειών,
χαρακτηρίζεται από πρωτογενείς δυστροφικές αλλαγές στο μυοκάρδιο.

Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει διάφορες ασθένειεςμη στεφανιαίες (μη στεφανιαίες μυοκαρδιοπάθειες)
και μη ρευματικής προέλευσης (μη ρευματογενείς μυοκαρδιοπάθειες),
διαφορετική αιτιολογία και παθογένεια, αλλά κλινικά παρόμοια.

Κύριος κλινική εκδήλωσημυοκαρδιοπάθεια - ανεπάρκεια της συσταλτικής λειτουργίας του μυοκαρδίου
σε σχέση με τη δυστροφία του.

Οι πρωτοπαθείς (ιδιοπαθείς) μυοκαρδιοπάθειες περιλαμβάνουν:
1) υπερτροφική (συσπαστική)
2) διατατικό (συμφορητικό)
3) περιοριστική (ενδομυοκαρδιακή ίνωση).

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗ (ΙΔΙΟΠΑΘΗΤΙΚΗ) ΚΑΡΔΙΟΜΥΟΠΑΘΕΙΑ

1. Η υπερτροφική (συσπαστική) μυοκαρδιοπάθεια είναι κληρονομική.

Η υπερπλασία των καρδιομυοκυττάρων αντικαθίσταται στη μεταγεννητική φάση από προοδευτική υπερτροφία του μυοκαρδίου.
3) η πρωτογενής παθολογία του κολλαγόνου με παραβίαση του ινώδους σκελετού του μυοκαρδίου οδηγεί σε αποδιοργάνωση των μυοϊνιδίων.

Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια μπορεί να εκδηλωθεί με δύο μορφές:
διάχυτη (ιδιοπαθής υπερτροφία του μυοκαρδίου) ή
τοπική (ιδιοπαθής υπερτροφική υποαορτική στένωση).
Στην πρώτη μορφή, σημειώνεται διάχυτη πάχυνση του μυοκαρδίου της αριστερής κοιλίας και του μεσοκοιλιακού διαφράγματος,
τα δεξιά μέρη της καρδιάς σπάνια υπερτροφίζουν, το μέγεθος των καρδιακών κοιλοτήτων είναι φυσιολογικό ή μειωμένο.

Η μικροσκοπική εξέταση αποκαλύπτει μια χαοτική διάταξη καρδιομυοκυττάρων,
ιδιαίτερα στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα.

Στη δεύτερη, τοπική μορφή, η υπερτροφία του μυοκαρδίου καλύπτει κυρίως τα ανώτερα τμήματα της αριστερής κοιλίας,
που οδηγεί σε υποαορτική στένωση (υποαορτική μυϊκή στένωση).

Με διάχυτες και τοπικές μορφές, η βαλβιδική συσκευή της καρδιάς και στεφανιαίες αρτηρίεςάθικτος.

megan92 πριν από 2 εβδομάδες

Πες μου, ποιος παλεύει με τον πόνο στις αρθρώσεις; Τα γόνατα μου πονάνε τρομερά ((Πίνω παυσίπονα, αλλά καταλαβαίνω ότι παλεύω με την συνέπεια, και όχι με την αιτία... Το Nifiga δεν βοηθά!

Daria πριν από 2 εβδομάδες

Αγωνίστηκα με τις πονεμένες αρθρώσεις μου για αρκετά χρόνια μέχρι που διάβασα αυτό το άρθρο κάποιου Κινέζου γιατρού. Και για πολύ καιρό ξέχασα τις «αθεράπευτες» αρθρώσεις. Έτσι είναι τα πράγματα

megan92 πριν από 13 μέρες

Daria πριν από 12 μέρες

megan92, έτσι έγραψα στο πρώτο μου σχόλιο) Λοιπόν, θα το αντιγράψω, δεν είναι δύσκολο για μένα, πιάστε - σύνδεσμος προς το άρθρο του καθηγητή.

Sonya πριν από 10 μέρες

Αυτό δεν είναι διαζύγιο; Γιατί το Διαδίκτυο πωλούν Αχ;

Yulek26 πριν από 10 ημέρες

Σόνια, σε ποια χώρα ζεις; .. Πουλάνε στο Διαδίκτυο, γιατί τα καταστήματα και τα φαρμακεία βάζουν τα περιθώρια κέρδους τους βάναυσα. Επιπλέον, η πληρωμή γίνεται μόνο μετά την παραλαβή, δηλαδή πρώτα κοίταξαν, έλεγξαν και μόνο μετά πλήρωσαν. Ναι, και τώρα τα πάντα πωλούνται στο Διαδίκτυο - από ρούχα μέχρι τηλεοράσεις, έπιπλα και αυτοκίνητα.

Συντακτική απάντηση πριν από 10 ημέρες

Σόνια, γεια. Αυτό το φάρμακο για τη θεραπεία των αρθρώσεων πραγματικά δεν πωλείται μέσω του δικτύου φαρμακείων για να αποφευχθούν οι διογκωμένες τιμές. Προς το παρόν, μπορείτε μόνο να παραγγείλετε Επίσημη ιστοσελίδα. Να είναι υγιής!

Sonya πριν από 10 μέρες

Συγγνώμη, δεν παρατήρησα στην αρχή τις πληροφορίες σχετικά με την αντικαταβολή. Τότε, είναι εντάξει! Όλα είναι εντάξει - ακριβώς, εάν η πληρωμή κατά την παραλαβή. Ευχαριστώ πολύ!!))

Margo πριν από 8 μέρες

Έχει δοκιμάσει κανείς παραδοσιακές μεθόδους θεραπείας των αρθρώσεων; Η γιαγιά δεν εμπιστεύεται τα χάπια, η καημένη πονάει πολλά χρόνια...

Andrew πριν από μια εβδομάδα

Τι μόνο λαϊκές θεραπείεςΔεν δοκίμασα τίποτα, τίποτα δεν βοήθησε, μόνο χειροτέρεψε...

Η Αικατερίνα πριν από μια εβδομάδα

Προσπάθησα να πιω ένα αφέψημα από φύλλα δάφνης, χωρίς αποτέλεσμα, μόνο κατέστρεψε το στομάχι μου !! Δεν πιστεύω πλέον σε αυτές τις λαϊκές μεθόδους - πλήρης ανοησία !!

Μαρία πριν 5 μέρες

Πρόσφατα παρακολούθησα ένα πρόγραμμα στο πρώτο κανάλι, υπάρχει και αυτό Ομοσπονδιακό πρόγραμμα για την καταπολέμηση των ασθενειών των αρθρώσεωνακτίνα. Επικεφαλής της είναι επίσης κάποιος γνωστός Κινέζος καθηγητής. Λένε ότι έχουν βρει έναν τρόπο να θεραπεύσουν οριστικά τις αρθρώσεις και την πλάτη και το κράτος χρηματοδοτεί πλήρως τη θεραπεία για κάθε ασθενή

Έλενα (ρευματολόγος)πριν 6 μέρες

Ναι, πράγματι, αυτή τη στιγμή υπάρχει ένα πρόγραμμα στο οποίο κάθε κάτοικος της Ρωσικής Ομοσπονδίας και της ΚΑΚ θα είναι σε θέση να θεραπεύσει πλήρως τις άρρωστες αρθρώσεις. Και ναι - ο καθηγητής Pak επιβλέπει προσωπικά το πρόγραμμα.