Hematologie. Cine este hematolog și ce boli tratează? Când să-l contactezi hematolog ce face

Deoarece majoritatea pacienților nu știu cine este un hematolog, ce tratează acest specialist și când să meargă la el pentru o programare, alți specialiști trimit și pacienții către un hematolog pentru o consultație (motivul este modificarea analizelor de sânge sau suspiciunea de boli ale organe hematopoietice).

Domeniul profesional de activitate al unui hematolog include boli ale sângelui, splinei și măduvei osoase.

Cu sângerări nazale bruște și alte tulburări ale sistemului de coagulare a sângelui, pacientul are nevoie de un specialist mai restrâns - un hemostaziolog (diagnosticează, tratează și previne bolile sistemului de coagulare a sângelui).

În plus, un hematolog determină grupa sanguină la persoanele cu un grup nestandard și, dacă este necesar, o efectuează o transfuzie de sânge.

Ce tratează un hematolog?

Un hematolog tratează:

• Anemia, care se caracterizează printr-o scădere a nivelului de sânge roșu (hemoglobină și globule roșii). Anemia nu este o boală separată, ci un simptom al unui număr de boli (tuberculoză, pielonefrită, micoze etc.), astfel încât clasificarea anemiei se efectuează în funcție de indicele de culoare (hipocromic, normocrom și hipercromic), în funcție de capacitatea măduvei osoase de a se regenera sau în funcție de mecanismul de dezvoltare. Anemia feriprivă apare cu deficiență de fier, posthemoragică - ca urmare a pierderii de sânge acute sau cronice, hemolitice (ereditare) sunt rezultatul distrugerii crescute a eritrocitelor, cele dishemopoietice apar atunci când există o încălcare a formării sângelui în măduva osoasă roșie. Există și anemii asociate cu deficiența de B-12 și acid folic. Dezvoltarea anemiei poate fi cauzată de o dietă monotonă (în principal lactate), lipsa de vitamine, SARS trecut, infestări helmintice și mese neregulate. Anemia hemolitică se moștenește atât dominant (anemie Minkowski-Chofard), cât și recesiv (anemii hemolitice nesferocitare). Boala poate fi asimptomatică (depistată întâmplător în timpul unui test de sânge) sau se poate manifesta ca slăbiciune, concentrare slabă, stare generală de rău, tulburări de somn, apetit, dificultăți de respirație cu efort moderat.
• - o boală malignă în care limfocitele B atipice se înmulțesc prin clonare. matur celule atipiceîn leucemia limfocitară cronică se acumulează în măduva osoasă, sânge, splină, ficat și ganglioni limfatici. Această boală comună, a cărei predispoziție se moștenește, este cea mai frecventă variantă de leucemie la caucazieni. Nu a fost încă stabilit ce tip de celulă dă naștere unei clone maligne. Asocierea leucemiei limfocitare cu radiatii ionizante iar substanțele cancerigene nu au fost stabilite, nu au fost identificate translocații cromozomiale tipice care afectează oncogene. În stadiile incipiente ale bolii, rearanjamentele cromozomiale sunt rareori observate, limfocitoza absolută este prezentă în sângele periferic, ganglionii limfatici sunt măriți, pacientul se poate plânge de astenie, transpirație excesivă si pierdere dramatica in greutate. Pe măsură ce boala progresează, ficatul și splina cresc, pot fi detectate anemie și trombocitopenie, iar pacienții se plâng de amețeli, slăbiciune, sângerare spontană, pe piele apar puncte și pete roșii sau violete (peteșii și).
• Mielom multiplu (mielom multiplu). Aceasta este o boală malignă a sistemului sanguin, care se caracterizează prin capacitatea celulelor tumorale de a sintetiza paraproteine ​​(imunoglobuline omogene sau fragmente ale acestora). Tumora, constând din limfocite B producătoare de anticorpi, este localizată în principal în măduva osoasă. În funcție de natura distribuției infiltratelor de mielom în măduva osoasă, mielomul multiplu poate fi difuz, difuz focal și focal. Concentrându-se pe compoziția celulară a tumorii, se disting mieloame plasmacitare, plasmablastice, polimorfe și cu celule mici. În funcție de tipul de paraproteină secretată, se izolează mielomul nesecretor, mielomul diclonal, mielomul G, A, M, precum și mielomul Bence-Jones.
• Leucemia mieloidă este o formă de leucemie care este asociată cu translocarea cromozomială (transferul unei porțiuni de cromozomi). Această boală este asociată cu așa-numitul cromozom Philadelphia. În leucemia mieloidă, există o proliferare accelerată și nereglementată (reproducție prin diviziune) în măduva osoasă a celulelor predominant mieloide și acumularea ulterioară a acestora în sânge. Boala este adesea detectată printr-un test clinic de sânge, deoarece este adesea asimptomatică. Boala poate fi însoțită de stare generală de rău, temperatură corporală subfebrilă, gută, scăderea imunității, anemie și trombocitopenie și este posibilă creșterea splinei.

Un hematolog tratează și:

• Limfom, care se caracterizează printr-o creștere a ganglionilor limfatici din diferite grupuri. Acest grup de boli hematologice ale țesutului limfatic se caracterizează prin formarea unui focar tumoral primar (asemănător cu tumorile solide), care nu numai că poate metastaza, ci și se poate răspândi hematogen în tot corpul. Deteriorarea organelor interne este cauzată de acumularea necontrolată de limfocite „tumorale” în ele. Există limfomul Hodgkin (o boală malignă în care celulele gigantice Reed-Berezovsky-Sternberg sunt detectate în ganglionii limfatici afectați) și tipuri non-Hodgkin (formate din limfocite mici, limfoame foliculare de grad scăzut și mixte foliculare, foliculare de grad intermediar și limfoame difuze și limfoame difuze cu celule mari de grad înalt). limfoame imunoblastice, limfoblastice și cu nucleu neclivat cu celule mici).
• Macroglobulinemia Waldenström este o gamapatie monoclonală malignă în care celulele plasmatice maligne secretă o proteină foarte vâscoasă, cu greutate moleculară mare, aparținând clasei M de imunoglobuline (IgM). Boala se caracterizează prin creșterea vâscozității sângelui, tendința de a forma tromboză, metabolismul afectat de calciu și fosfor, dezvoltarea osteoporozei (însoțită de tendința la fracturi osoase), dureri musculare și dureri osoase, paraproteinurie, dezvoltarea nefropatiei tubulare, scăderea bolii. imunitate.
• Trombocitopenia autoimună este o boală în care se formează anticorpi împotriva propriilor trombocite. Poate fi idiopatică sau cauzată de alte tulburări autoimune. Tabloul clinic este nespecific - boala se manifestă prin tendință la sângerare, diateză hemoragică și edem. În sânge, trombocitopenia este detectată pe fondul creșterii citolizei, scăderii duratei de viață a trombocitelor și apariției megatrombocitelor. Numărul de megacariocite din măduva osoasă crește. Hematolog pune diagnostic precis când în sânge sunt detectați anticorpi antiplachetari.

Macroglobulinemia Waldenström și unele alte boli ale sângelui sunt observate între 30 și 90 de ani.

hematolog pediatru

Știind ce tratează un hematolog la adulți, ar trebui să înțelegeți în ce cazuri este necesar un hematolog pentru un copil.

Copii care au:

• se observă paloarea (pielea poate căpăta o nuanță icterică);
• apar sângerări nazale spontane (sunt posibile alte tipuri de sângerare);
• în cazul ciocnirilor minore cu obiecte etc. apar vânătăi;
• există plângeri de durere la nivelul articulațiilor, oaselor și coloanei vertebrale;
• ganglioni limfatici măriți sau dureroși;
• ficatul sau splina mărite;
• se observă dureri de cap și dureri în stomac de origine neclară;
• a dezvăluit modificări ale analizelor de sânge.

Un hematolog pediatru tratează:

• diverse anemii;
• trombocitopatie, în care trombocitele sunt conținute în sânge într-o cantitate normală, dar sunt defecte calitativ;
• trombocitopenie, în care numărul de trombocite din sânge este redus;
• vasculită hemoragică, în care, datorită circulației complexelor imune și a componentelor activate ale unui complex de proteine ​​complexe din sânge, microvasele devin inflamate și apare microtromboză multiplă;
• hemofilie, care este rară boala ereditara asociat cu tulburări de coagulare a sângelui (coagulare);
• leucemie (grup boli oncologice celule de sânge).

Dacă un copil are boli de sânge, el trebuie să fie în mod constant sub supravegherea unui hematolog și să facă în mod regulat teste pentru a monitoriza evoluția bolii.

În ce cazuri este necesar să contactați un hematolog

Consultarea unui hematolog este necesară pentru persoanele care:

• există o creștere a temperaturii, care nu este asociată cu boli infecțioase și alte procese inflamatorii identificate;
• se detectează o creștere a ganglionilor limfatici;
• scăderea greutății corporale;
• există transpirație crescută;
• există o paloare marcată piele(se poate observa și paloarea mucoaselor și a patului unghial);
• scăderea apetitului;
• există tulburări de somn;
• există vânătăi din motive inexplicabile;
• se observă amețeli și oboseală crescută.

Un hematolog este, de asemenea, necesar pentru pacienții care se plâng de mâncărime și piele uscată, furnicături sau amorțeală a degetelor, dureri articulare. Un hematolog ar trebui să fie vizitat de pacienții cu hemoglobină scăzută sau cu predispoziție ereditară la boli de sânge.

Femeile însărcinate sunt trimise pentru o consultație cu un hematolog cu hemoglobină scăzută, coagulare crescută a sângelui și boli de sânge.

Etapele consultării

Programarea la hematolog include:

• studiul anamnezei;
• examinarea fizică a pacientului;
• trimitere pentru analiză.

Pe baza rezultatelor analizelor, medicul hematolog pune un diagnostic și prescrie tratament.

Diagnosticare

Deoarece diagnosticul bolilor de sânge este imposibil fără un test de sânge, medicul hematolog prescrie:

• Un test de sânge general cu un număr de reticulocite - eritrocite tinere, care sunt detectate datorită unei culori speciale. Formarea reticulocitelor are loc în măduva osoasă, unde se maturizează timp de 1-2 zile, apoi intră sânge periferic. Maturarea în sângele periferic la eritrocite mature durează aproximativ 2 zile. Numărul de reticulocite reflectă rata de producție a globulelor roșii în măduva osoasă - cu hematopoieza accelerată, numărul de reticulocite crește, iar cu unul lent, scade. Odată cu distrugerea crescută a eritrocitelor, reticulocitele reprezintă mai mult de 50% din toate eritrocitele identificate.
• Saturația procentuală a transferinei (o proteină purtătoare de fier în plasma sanguină) este un indicator calculat în serul sanguin care reflectă nivelul transferinei asociat cu fierul. În mod normal, la adulți, această cifră este de 15-50%. O scădere a indicatorului indică un aport insuficient de fier în organism, iar o creștere indică prezența hemocromatozei (o boală genetică asociată cu metabolismul afectat al fierului).
• Analiza pentru feritina (principala proteina care stocheaza fierul in organism), pentru care este necesara donarea de sange venos. În mod normal, nivelul feritinei din sânge pentru bărbați este de 12-300 ng/ml, iar pentru femei - 12-150 ng/ml. Rate crescute indică prezența hemocromatozei, cronică boli inflamatorii, boala legionarilor, leucemie acuta, arsuri etc. Creste si nivelul feritinei dupa mai multe transfuzii de sange. Nivel scăzut feritina se observă în anemie.
• Un test de capacitate de legare a fierului (IBSS) pentru a ajuta la determinarea cantității de fier care se poate lega de transferină. Cu această metodă, valorile transferinei sunt supraestimate cu 16-20%, deoarece fierul, cu mai mult de jumătate din saturația transferinei, se leagă de alte proteine.
• Coagulograma, care vă permite să identificați indicatorii sistemului de coagulare a sângelui.

Pe lângă testele de laborator, medicul hematolog, dacă este necesar, îndrumă și pacientul să:

• Ultrasunete în scopul examinării zonei ganglionilor limfatici și a organelor abdominale (splină etc.);
• CT și RMN, care permit clarificarea structurii și dimensiunii organelor, precum și identificarea formațiuni tumoraleși tulburări osoase;
• PET, în care emițătorii de pozitroni introduși în corpul pacientului se răspândesc în tot corpul în 1-2 ore, după care scanerul afișează pe monitor toate informațiile primite despre starea sângelui;
• biopsia ganglionilor limfatici și examinarea histologică ulterioară a materialului;
• puncția sternului și examenul morfologic al măduvei osoase;
• scintigrafie, care ajută la identificarea proceselor patologice din oase.

Cum să vă pregătiți pentru procesul de diagnosticare

• nu mâncați cu 12 ore înainte de test (de obicei sângele este donat dimineața pe stomacul gol);
• excludeți consumul de alcool și nu fumați cu cel puțin o oră înainte de analiză (de preferință nu fumați timp de 12 ore);
• excludeți utilizarea medicamentelor și, dacă acest lucru nu este posibil, informați asistentul de laborator despre numele medicamentului;
• Nu beți prea multe lichide în timpul zilei înainte de testare.

Tratament

Deoarece bolile de sânge sunt foarte diverse, un hematolog selectează un regim de tratament individual pentru fiecare pacient, în funcție de tipul bolii și de starea pacientului.

Principalele metode de tratament al bolilor maligne ale sângelui sunt chimioterapia și radioterapia. În leucemia mieloidă cronică, un hematolog poate prescrie un inhibitor al tirozin kinazei (imatinib, dasatinib).

Terapia medicală include utilizarea:

• stimulente ale eritropoiezei (zhektofer, lactat de fier etc.);
• stimulente ale leucopoiezei (pentoxil, leucogen etc.).

Cu anemie se efectuează transfuzii de masă eritrocitară, cu trombocitopenie - transfuzii de masă trombocitară.

Metodele chirurgicale de tratament includ transplantul de măduvă osoasă (alogen, autolog etc.) și transplantul de organ donator.

- Acesta este un studiu de bază de laborator care vizează determinarea principalelor parametrii sanguini. Cu ajutorul KLA, este posibilă detectarea prezenței inflamației, infecției și proceselor tumorale în organism. Acest studiu permite hematologului să diagnosticheze anemie, trombocitoză, trombocitopenie, leucopenie, eritropenie, leucocitoză, eozinofilie, limfocitoză și multe alte modificări patologice ale sângelui.

Test de sânge pentru fier- Acesta este un test de laborator care este prescris pentru a verifica serul sanguin pentru gradul de conformitate a indicatorilor fierului prezent în el cu standardele stabilite. Datorită acestui tip de diagnostic, pot fi detectate anemie feriprivă, leucemie, mielom, trombocitopenie, hepatită și ciroză hepatică.
În plus, un test de sânge anormal pentru fier este considerat un motiv bun pentru a verifica infecția, trimiterea pentru o examinare mai detaliată a sistemului digestiv și, de asemenea, pentru a găsi sursa sângerării. În cazul în care rezultatele unui test de sânge pentru fier sunt nesatisfăcătoare, hematologul se poate referi și la studii suplimentare care vizează evaluarea funcțiilor de legare a fierului, determinarea concentrației de feritină etc.

Test de sânge pentru RW (reacție Wasserman)- metoda principală de diagnosticare a sifilisului, care face posibilă identificarea acestei boli în primele etape, în care manifestările externe sunt încă invizibile.
Necesitatea trimiterii unui hematolog pentru un astfel de studiu se explică prin prezența unui tablou clinic foarte divers în sifilis. Conform simptomelor acesta boală infecțioasă este foarte asemănător cu o serie de alte patologii, nu mai puțin periculoase, inclusiv limfomul și leucemia, prin urmare, pentru a face un diagnostic precis, este important să scoateți sifilisul din lista posibilelor boli.

Deoarece atunci când contactați un hematolog cu orice plângere, va fi necesar să faceți o examinare, este important să mergeți la o consultație cu un medic de această specializare pe stomacul gol - ultima masă trebuie luată cu cel puțin 10-12 ore înainte. vizita la medic. Experții reamintesc că în ultimele zile înainte de a merge la hematolog, se recomandă limitarea aportului de lichide. Este interzis consumul de bauturi alcoolice in ultimele 2-3 zile inainte de efectuarea analizelor prescrise de medicul hematolog. Fumătorii care intenționează să consulte un hematolog ar trebui să mențină numărul de țigări pe care le fumează pe zi la un minim absolut. Dacă este posibil, cu 3 zile înainte de a vizita un hematolog, este important să refuzați să luați medicamente, iar în cazul în care acest lucru nu este posibil, cu siguranță ar trebui să vă informați medicul despre utilizarea medicamentelor.

Ce este hematologia? Ce boli aparțin acestei ramuri a medicinei și ce simptome sunt inerente acestora? Cine este hematolog și unde să găsești un specialist bun?

Ce este hematologia?

Acesta este un domeniu al medicinei în care se efectuează cercetări asupra organelor hematopoietice și a bolilor asociate acestora. Gama de subiecte ale studiului său este destul de extinsă:

celule de sânge;
trombocite;
splină;
ficat;
sistem limfatic;
transfuzie de sange;
anemie;
boli ereditare ale sângelui.

Prin urmare, hematologia interacționează strâns cu alte ramuri ale medicinei:

oncologie;
imunologie;
dermatologie;
reumatologie;
toxicologie.

Uneori intră în contact cu nefrologie, hepatologie, cardiologie, chirurgie vasculară.

Secții de hematologie

Această știință constă din 3 ramuri:

hematologie generală,
oncohematologie,
hematologie teoretică.

Hematologia pediatrică se distinge separat. Boala la copii poate apărea cu unele caracteristici, deci se folosesc alte metode în tratament.

Cine tratează bolile de sânge?

Un hematolog cu experiență vă va ajuta să faceți față cu succes bolilor de sânge. Cele mai frecvente boli cu care se confruntă un specialist sunt următoarele:

leucemie limfocitară;
diverse anemii;
mielom;
leucemie mieloidă;
limfoame;
tulburări de coagulare a sângelui etc.

Recent, ele ocupă 5-8% din totalul afecțiunilor umane. Pericolul este că aceste boli nu par grave la început, iar simptomele lor pot trece neobservate.

La ce simptome ar trebui să fii atent?

In primul rand este:

slăbiciune constantă;
oboseală crescută;
paloare;
creșterea nerezonabilă a temperaturii;
mâncărime ale pielii;
vânătăi;
pierdere în greutate;
pofta slaba.

Copilul, în plus, poate avea sângerări nazale sau de altă natură, dureri de cap, dureri în articulații, în abdomen.

Ce studii sunt repartizate?

Doar un hematolog experimentat poate diagnostica rapid și corect. Pentru o examinare amănunțită, pot fi prescrise următoarele proceduri:

Ecografia organelor interne;
examinarea ganglionilor limfatici;
analize de sange;
prelevarea unei probe de măduvă osoasă;
scanare CT.

Pe baza acestor date și a altor date, medicul alege tratamentul, care în majoritatea cazurilor se efectuează acasă.

Cum să găsești online medicul potrivit?

Bolile hematologice pot cauza disfuncționalități grave în organism. Dar dacă este tratat la timp, tratamentul va fi eficient.

Site-ul http://kliniki-online.ru/msk/ vă va ajuta să găsiți rapid un hematolog bun sau alt specialist. Acest portal conține toate informațiile necesare despre clinici, centre de diagnostic și serviciile acestora.
La alegerea unui medic, va ajuta un chestionar detaliat, care conține informații de bază despre el:

experiență de muncă;
calificare;
servicii furnizate;
costul admiterii.

Un sistem special de evaluare și recenzii ale pacienților vor ajuta la evaluarea obiectivă a activității unui medic. Utilizarea clinicilor cea mai recentă tehnologie, iar echipamentele moderne ajută la realizarea unui diagnostic cu mare precizie. În prezent, hematologia se străduiește să îmbunătățească metodele de tratament.
Ai grijă de sănătatea ta și ține minte asta cea mai bună prevenire boli hematologice și alte boli este stil de viata sanatos viaţă.

Conţinut

Sângele este cel mai important fluid biologic din corpul uman. Un hematolog se ocupă cu studiul structurii și funcțiilor sângelui, cu activitatea organelor hematopoietice și cu detectarea bolilor sistemului sanguin. Este de remarcat faptul că nu există simptome specifice pentru astfel de boli, așa că hematologul se confruntă cu o sarcină dificilă. Doar după o puncție de măduvă osoasă sau un test de sânge prelungit, un medic poate judeca prezența unei patologii.

Ce este un hematolog

Un medic care tratează sângele trebuie să aibă neapărat o superioară educatie medicala, specializat în procesele asociate cu hematopoieza, au cunoștințe extinse despre etiologia și patogeneza sistemului sanguin. Responsabilitățile sale includ:

1. Interpretarea analizelor de complexitate variabilă. Aceasta include nu numai teste hematologice, ci și studii ale organelor hematopoietice, care includ măduva osoasă roșie, timusul, ganglionii limfatici și splina.
2. Identificarea patologiei. Pe baza rezultatelor testelor, medicul trage concluzii despre natura ereditară sau dobândită a patologiei și pune un diagnostic precis.
3. Prescrierea tratamentului și monitorizarea pacientului. Aceasta include prevenirea, care implică diagnosticarea și tratamentul în timp util al patologiilor asociate cu sistemul sanguin.
4. Recoltarea probelor de sânge de la populație. Un hematolog este prezent în momentul donării de sânge, monitorizează prezența bolilor sau a oricăror anomalii la donatori, participă la activitatea băncilor de sânge și direct la procesul de transfuzie.
5. Partea de cercetare. Dezvoltarea, implementarea de noi modalități de combatere a patologiilor. Studiul efectului asupra sângelui componentelor radiațiilor, toxice, medicamente.
6. Colaborarea cu alte domenii ale medicinei legate de hematologie în specificul lor, care includ oncologia, transplantologia, imunologia.
7. Diagnosticare. Acestea includ metode de cercetare biochimică, radiologică, imunologică, citologică, puncție, biopsie de organ etc.

Ce vindecă

Un hematolog este un specialist care diagnostichează și tratează următoarele boli:

1. Anemia este o afecțiune în care există o scădere a cantității de hemoglobină într-o unitate de sânge, aproape întotdeauna - o scădere a numărului de celule roșii din sânge și, ca urmare, o aprovizionare slabă cu oxigen a multor organe. Anemia nu este o boală independentă, ci un simptom al unei game largi de stări patologice (tuberculoză, HIV). Există multe tipuri de anemie, care sunt diferențiate în funcție de mai multe criterii: de exemplu, anemia cu deficit de fier este cauzată de o lipsă de fier în organism sau de o încălcare a absorbției acestuia. Însoțită de stare de rău, slăbiciune, insuficiență respiratorie cu efort minor, pierderea poftei de mâncare.
2. Leucemia mieloidă este o boală oncologică gravă care este cauzată de deteriorarea celulelor stem (celule mieloide), ceea ce duce la proliferarea (diviziunea) necontrolată a acestora. În leucemia mieloidă, cromozomii 21 și 22 sunt modificați. Celulele nu numai că modifică, dar creează și clone care sunt transportate de sânge în tot organismul. Semne - paloarea pielii, stare generală de rău, anemie, splina mărită, temperatura subfebrila corp, guta.
3. Limfomul este un grup de boli oncologice ale sistemului limfatic responsabil de imunitate, în care are loc reproducerea necontrolată a limfocitelor, răspândirea clonelor acestora în tot organismul și acumularea în organe. În același timp, ganglionii limfatici ai gâtului, axile, inghina și apoi alte organe cresc în dimensiune. Distingeți între limfomul Hodgkin și limfomul non-Hodgkin. Simptomele depind de tipul de patologie, dar semnele primare la fiecare al treilea pacient sunt similare - tulburări de temperatură, transpirație, ganglioni limfatici umflați, durere la nivelul articulațiilor și oaselor, pierderea în greutate.
4. Leucemia limfocitară este un cancer cauzat de proliferarea limfocitelor B atipice. Ca și în leucemia mielogenă, celulele creează clone care în faza cronică se concentrează în măduva osoasă, sânge, ganglioni limfatici, ficat și splină. Această boală este moștenită, comună printre reprezentanții rasei caucaziene, dar hematologii nu și-au dat seama încă ce tip de celule creează clone. Pacientul se poate plânge de scădere în greutate, transpirație, oboseală cronică, sângerare fără cauză, amețeli; există o creștere a ficatului și a splinei, apariția petelor roșii și violete pe piele.
5. Macroglobulinemie Waldenström. Hematologii o clasifică drept o tumoare a măduvei osoase. Boala se caracterizează prin diviziunea anormală a limfocitelor B, care produc rapid proteina M-globulină cu greutate moleculară mare. Vâscozitatea sângelui crește, ceea ce duce la formarea de cheaguri de sânge; în acest caz, sângerarea este posibilă datorită învelirii trombocitelor cu globulină. Simptome: slăbiciune, temperatură subfebrilă, pierderea poftei de mâncare. Principalele semne ale macroglobulinemiei sunt sângerări nazale frecvente și sângerări ale gingiilor.
6. Hematologii numesc mielom multiplu o formațiune malignă în măduva osoasă care apare prin divizarea limfocitelor B care produc o proteină nespecifică care nu se găsește în mod normal. Acestea pot fi imunoglobuline sau fragmente ale acestora. Când se acumulează prea multe dintre aceste paraproteine, încep să se dezvolte patologii ale organelor - distrugere osoasă, insuficiență renală. Simptome primare mieloamele sunt considerate slăbiciune, amețeli, dureri osoase, infecții respiratorii, dar un diagnostic precis se face numai pe baza testelor de laborator.
7. Trombocitopenia autoimună este o boală în care organismul produce anticorpi împotriva propriilor trombocite (celule de coagulare). Apare în splină, ganglioni limfatici, ficat. Semnele trombocitopeniei sunt nespecifice: sângerare continuă frecventă (menstruație abundentă la femei), sânge în fecale și urină, erupții cutanate hemoragice la nivelul extremităților inferioare.
8. Hemofilia este o tulburare ereditară a hemostazei cauzată de absența sau sinteza insuficientă a uneia dintre cele douăsprezece proteine ​​de coagulare. Doar bărbații suferă de această boală, femeile sunt „transmițătoare” ai mutației. Hemofilia se caracterizează prin sângerări abundente, hemoragii în sistemul nervos central, tractul gastrointestinal și alte organe interne. Hematologul face un diagnostic pe baza unei coagulograme și a datelor din studiile de diagnostic ale organelor predispuse la sângerare (de exemplu, cu hematoame retroperitoneale, se efectuează ecografie abdominală).

Hematolog pentru copii

Pediatria este strâns legată de hematologie, deoarece un număr semnificativ de boli de sânge se manifestă la o vârstă fragedă, așa că părinții ar trebui să fie atenți la astfel de simptome la un copil:

• plângeri de durere în cap, coloana vertebrală, articulații;
• pierderea poftei de mâncare, letargie, slăbiciune, iritabilitate;
• vase de sânge slabe, vânătăi cu răni minore;
• paloare a pielii, uneori îngălbenire;
• sângerare tipuri diferite;
• ganglioni limfatici umflați (fără alte manifestări ale prezenței unei infecții sau a unui virus în corpul copilului).

Dacă apar aceste simptome, părinții ar trebui să aducă copilul la o întâlnire cu un terapeut în scurt timp, acesta va prescrie testele necesareși, pe baza rezultatelor lor, va scrie o trimitere la o întâlnire cu un hematolog. LA Federația Rusă copiii înregistrați la un hematolog sunt obligați să viziteze clinica săptămânal. Un specialist în sânge le monitorizează sănătatea până la vârsta adultă.

În timpul sarcinii

Bolile de sânge reprezintă 8-9% din toate bolile umane (50% dintre ele sunt moștenite), așa că este extrem de important pentru viitorii părinți atunci când planifică o sarcină să viziteze un hematolog pentru a efectua teste genetice și a calcula probabilitatea unei anomalii hematologice. Acest lucru este valabil mai ales dacă patologiile de sânge sunt urmărite în familie (direct de la părinți).

În timpul gestației, organismul mamei produce un exces de hormon progesteron, care favorizează producerea de eritropoietină, prin care se formează globulele roșii. În mod normal, ar trebui să existe o mulțime din acestea din urmă pentru a furniza fătului cu oxigen, dar, în același timp, este posibilă o scădere a hemoglobinei la mamă. În plus, corpul feminin sintetizează leucocite și fibrinogen în cantități mari, care este responsabil pentru coagulare, sângele devine gros - riscul de cheaguri de sânge crește. Există o probabilitate mare de patologie a hemostazei la pacientele care au pierdut anterior sarcina.

În timpul gestației fătului, organismul „se pregătește” în avans pentru naștere, produce substanțele necesare, care pot fi observate în rezultatele studiilor hematologice. În cazul oricăror abateri de la normă, este necesară o consultație cu un hematolog. Cea mai frecventă problemă este anemia cu deficit de fier, dar nu este dificil să-i faci față - este necesar să urmezi cursul de tratament prescris de medic și să fii observat de un hematolog până la naștere.

Când să vezi un hematolog

Este necesară o programare la un hematolog dacă se observă următoarele simptome:

• paloare severă a pielii sau roșeață a feței;
• amorțeală, furnicături ale degetelor extremităților;
• temperatura corporală subfebrilă fără vizibil procese patologice;
• dureri de cap, amețeli;
• transpirație excesivă;
• sângerare necontrolată;
• vânătăi frecvente;
• ganglioni limfatici umflați fără semne de boli acute sau cronice;
• pierderea poftei de mâncare și pierderea în greutate;
• oboseală cronică, tulburări de somn;
• mâncărime în absența iritației sau a erupțiilor cutanate pe piele.

Instruire

Pentru a efectua un examen calitativ de către un hematolog și pentru a pune diagnosticul corect, pacientul trebuie să treacă anumite teste, așa că înainte de a vizita medicul, ar trebui:

• abține-te de la fumat, de la consumul de alcool timp de câteva zile;
• limitați cantitatea de lichid consumată în 24 de ore;
• excludeți toate medicamentele (dacă acest lucru nu este posibil, asigurați-vă că informați medicul hematolog despre medicamentele luate);
• nu mai mâncați cu 12 ore înainte.

Analize de sânge înainte de tratament

Dacă sunt detectate simptome alarmante, pacientul vizitează terapeutul local, descrie tabloul clinic și este trimis pentru testare, pe baza rezultatelor căreia se va lua o decizie cu privire la necesitatea de a consulta un hematolog. Aceste studii preliminare includ:

• un test general de sânge cu calculul numărului de reticulocite - eritrocite „tinere”; folosind acest parametru, puteți evalua rata de producție a globulelor roșii în măduva osoasă - cu cât este mai mare numărul de reticulocite, cu atât sistemul hematopoietic funcționează mai bine;
• teste de sânge pentru RW, hepatită, HIV;
• procentul de saturație al transferinei - o proteină care se leagă de fier și îl distribuie în organism;
• analiza pentru feritina - o proteină care stochează fier în celule;
• determinarea capacităţii de legare a fierului a sângelui.

Vizita la medic

În primul rând, hematologul studiază istoricul anterior al pacientului, examinează tegumentul extern și simte ganglionii limfatici. Apoi, medicul scrie o trimitere pentru măsurile de diagnosticare necesare:

• Ecografia cavității abdominale, ganglionii limfatici;
• puncție sternală cu studiul ulterior al structurii morfologice a măduvei osoase;
• examinare cu raze X sânge;
• tomografia computerizată a organelor interne;
• biopsie și examen histologic al ganglionilor limfatici;
• coagulogramă, adică analiza sistemului de coagulare;
• scintigrafia oaselor sistemului musculo-scheletic.

Unde duce un hematolog

În cele mai multe cazuri, specialiștii în sânge nu efectuează programări la clinicile raionale. Puteți face o programare la un hematolog în marile spitale regionale și republicane, centre medicale, dispensare de oncologie sau maternități centrale. Uneori, hematologii lucrează în institute de cercetare oncologică sau laboratoare specializate de hematologie.

Video

Atenţie! Informațiile furnizate în articol au doar scop informativ. Materialele articolului nu necesită auto-tratament. Doar un medic calificat poate pune un diagnostic și poate face recomandări de tratament, pe baza caracteristici individuale pacient specific.

Printre medicii de diferite specialități există o specialitate a unui hematolog. Copiii sunt îndrumați la un hematolog dacă există suspiciuni de boli ale sistemului sanguin.

CE ESTE SISTEMUL SANGUIN SI CINE ESTE HEMATOLOG

Probabil că nu există nicio persoană care să nu vadă cum arată sângele. Este un lichid roșu închis care apare imediat când tăiați sau răniți mai grav. În primul rând, sângele este eliberat în picături sau curge într-un flux, apoi devine gros, dens și sângerarea se oprește. Spunem în astfel de cazuri - sângele a coagulat.

Dar sângele nu este doar apă roșie. Ea posedă proprietăți uimitoare. Și una dintre ele este capacitatea de a opri sângerarea cu participarea proteinelor speciale ale sistemului de coagulare a sângelui.

O altă caracteristică a sângelui, spre deosebire de toate celelalte organe și sisteme ale corpului, este că sângele este în mișcare constantă, iar această mișcare este strict ordonată. Este ca o stradă cu sens unic. Într-o direcție, către țesuturi, sângele trece prin artere, furnizând oxigen și nutrienții necesari acolo, în cealaltă, prin vene, dioxidul de carbon și alte produse reziduale ale celulelor sunt transportate din țesuturi, care sunt apoi excretate. din organism prin plămâni, rinichi, intestine și piele.

Datorită celei mai mici ramificații a vaselor de sânge - capilarele, sângele spală fiecare celulă și este o legătură între toate organele și țesuturile corpului uman. Nu e de mirare că toate astea sistem vascular, iar lungimea sa la un adult este de peste 100 de mii de kilometri, este numit „râul vieții”.

Partea lichidă a sângelui se numește plasmă. Plasma este un adevărat depozit de nutrienți. Conține proteine, grăsimi, carbohidrați, vitamine, enzime, hormoni și, în cantități minime, aproape toate cunoscute. elemente chimice sistemele lui Mendeleev. Se numesc micronutrienți. Unele dintre ele: fier, cupru, nichel, cobalt - sunt direct implicate în procesul de hematopoieză - formarea celulelor sanguine.

Și acum vreau să vă spun despre aceste celule uimitoare.

Dacă ne uităm la sânge la microscop, vom vedea că conține o mulțime de celule diferite. Pentru a face acest lucru, un frotiu subțire trebuie pregătit pe sticlă dintr-o picătură de sânge prelevată dintr-un deget, vopsită cu vopsele speciale, iar un microscop va oferi o creștere mare și le va permite să fie examinate bine.

sânge la microscop

globule rosii

Uite, aproape întreg câmpul vizibil este punctat cu multe „plăci” roz.

Aceste celule se numesc eritrocite. Culoarea roz se datorează hemoglobinei conținute în ele. Eritrocitele sunt cele care asigură respirația tisulară. Ei transportă oxigen și dioxid de carbon cu ajutorul unei proteine ​​speciale numite hemoglobină. Și dacă există puține eritrocite, iar acest lucru se întâmplă cu unele boli ale sângelui, se dezvoltă înfometarea de oxigen a țesuturilor, de care suferă întregul organism.

Și nu este tot ceea ce sunt capabile eritrocitele. Se știe că oameni diferiți au grupuri diferite sânge, Rh pozitiv sau negativ. Deci, eritrocitele sunt cele care transportă informații despre grupul și afilierea Rh a sângelui uman.

Probabil vă cunoașteți grupa de sânge, grupa de sânge a copiilor și a celor dragi. Există doar patru dintre ele și sunt desemnate ca 0 (1), A (P), V (Sh) și AB (1U). Este important să vă cunoașteți factorul Rh, în special pentru femei. Dacă o femeie Rh negativ are un copil cu un factor pozitiv moștenit de la tatăl ei, sângele acestuia poate fi incompatibil, iar copilul poate dezvolta ceea ce se numește boala hemolitică a nou-născutului. Acest lucru se întâmplă atunci când eritrocitele Rh pozitiv ale copilului intră în corpul unei mame Rh negativ prin placentă. Sistemul imunitar al mamei le percepe ca fiind străine și dezvoltă anticorpi împotriva lor. Acest risc crește după nașteri repetate sau avort, deoarece cu fiecare sarcină numărul acestor anticorpi anti-Rhesus crește.
De asemenea, trebuie să-ți cunoști grupa de sânge și factorul Rh, deoarece acum mulți oameni li se oferă să devină donatori de sânge pentru cei dragi dacă sunt grav bolnavi și au nevoie de transfuzii de sânge.

Descoperirea grupelor de sânge și a factorului Rh poate fi considerată o revoluție în hematologie. A făcut posibilă și sigură transfuzia de sânge de la o persoană la alta. Este necesar doar ca sângele acestor persoane să fie compatibil, iar acest lucru este ușor de determinat de medic imediat înainte de transfuzie. Datorită acestei descoperiri am învățat să salvăm copiii cu boală hemolitică a nou-născutului, folosind transfuzii schimbătoare.

Leucocite

Aici sunt celulele mari. În interiorul lor se află un miez, care constă din mai multe segmente, iar granulele fine sunt împrăștiate în jur. Aceste celule se numesc granulocite sau neutrofile. Și aici sunt celulele mai mici. Au un nucleu rotund, care ocupă aproape întreaga celulă. Acesta este un limfocit. Iar celulele cu un nucleu în formă de fasole se numesc monocite. Și toate împreună: neutrofilele, limfocitele și monocitele - sunt definite într-un singur cuvânt - leucocitele din sânge.
Rolul leucocitelor este greu de supraestimat. Ele protejează organismul de infecții și altele efecte nocive, inclusiv asigurarea imunității anticancer. În același timp, funcțiile lor sunt strict delimitate. De exemplu, unele tipuri de limfocite, sunt numite limfocite T, oferă recunoașterea celulelor străine și chiar își amintesc cum arată diferiți microbi, altele - limfocitele B produc anticorpi împotriva lor. Și neutrofilele și macrofagele (macrofagele sunt aceleași monocite, dar lucrează direct în țesuturi) le „devorează”. Și în această luptă, nu numai microbii mor, ci și celulele care se apără.

trombocite

Dar în frotiul de sânge mai existau grupuri nenumite de puncte mici. Acestea sunt trombocite. Ei sunt primii care intră în procesul de oprire a sângerării.

Eritrocitele, leucocitele și trombocitele, sau elementele formate, sunt suspendate în partea lichidă a sângelui - plasmă și, împreună cu aceasta, constituie o componentă importantă a sistemului sanguin - sângele periferic.

Măduvă osoasă. Dar principalul organ al sistemului sanguin este măduva osoasă, în care celulele sanguine se nasc și se maturizează. Este situat adânc în oase.

Înainte de a intra în sângele periferic, celulele suferă un proces complex de dezvoltare. În primul rând, se divid, rezultând în formarea a două celule identice. Și din aceste două celule se formează apoi patru, din patru - opt etc. Apoi are loc un proces lung de maturare și abia după aceea celulele părăsesc măduva osoasă. La început, celulele sanguine din măduva osoasă sunt asemănătoare între ele și abia apoi, după ce au parcurs tot drumul, după ce au primit „educație”, ele devin eritrocitele, leucocitele și trombocitele deja cunoscute nouă.

Măduvă osoasă

Cum are loc procesul de diviziune celulară? În fruntea acestui întreg sistem se află ancestralul celulă stem, care sub influența unor factori speciali de creștere pot fi diferențiate în diferite direcții. Unul dintre germenii săi produce globule roșii, celălalt - neutrofile, al treilea - trombocite. Limfocitele și monocitele își trec modul de dezvoltare.

diviziune celulara

Funcționarea măduvei osoase ca organ hematopoietic începe foarte devreme, de la sfârșitul celei de-a treia luni de viață intrauterină a unui copil, iar înainte de aceasta, celulele sanguine se formează în ficat, splină și ganglioni limfatici. Aceste organe sunt apoi numite așa - organele hematopoiezei facultative, adică nu obligatorii, dar potențial posibile. Acest lucru este important de știut, deoarece cu diferite stări patologice copiii revin cu ușurință la acest tip embrionar de hematopoieză, ceea ce explică creșterea acestor organe în multe boli, în special în cele oncologice.

La o persoană sănătoasă, măduva osoasă produce atât de multe celule încât este suficientă nu doar pentru a acoperi nevoile de moment. Deci, conține de 10 ori mai multe neutrofile decât în ​​sânge și eritrocite tinere - o rezervă de trei zile. Prin urmare, în diferite situații patologice, măduva osoasă poate răspunde instantaneu cu un flux crescut de celule în sânge.

După cum puteți vedea, hematopoieza este un sistem dinamic care răspunde rapid la orice impact la care este expus organismul. Acest lucru duce adesea la boli ale sistemului sanguin însuși.

Celulele sanguine trăiesc pentru o perioadă relativ scurtă de timp și mor după ce își fac treaba. Ele sunt înlocuite cu celule noi din măduva osoasă, gata să înceapă imediat să-și îndeplinească atribuțiile. Acest proces are loc tot timpul. Cel mai mult timp celulele roșii din sânge trăiesc în sânge - 120 de zile, trombocitele - 10 zile, iar neutrofilele - doar 10 ore.

Splină

În organism există și un organ special în care celulele vechi, uzate, sunt distruse. Acest organ se numește splină.

Dar splina are capacitatea de a capta și distruge nu numai celulele îmbătrânite. Într-o serie de boli, captează și distruge intens celulele sanguine care au fost modificate în cursul bolii sau încărcate cu anticorpi.

Astfel, sistemul sanguin este interacțiunea celor trei componente principale ale sale: măduva osoasă, sângele periferic și splina.

Dacă acest sistem bine stabilit este încălcat, se dezvoltă boli care sunt clasificate drept boli ale sistemului sanguin. Ele pot apărea cu leziuni ale măduvei osoase sau direct ale celulelor sanguine periferice.

Știința care se ocupă de bolile sângelui se numește hematologie, iar medicul care tratează pacienții cu boli ale sistemului sanguin se numește hematolog, de la cuvântul grecesc haima - sânge.

CE PLÂNGERI APLICĂM medicului hematolog

Cu bolile de sânge, se remarcă adesea starea generală de rău, slăbiciune, oboseală, pierderea poftei de mâncare. Și adesea aceste plângeri pot fi primele semne ale unor boli foarte grave care sunt asociate cu o încălcare a funcției principale a măduvei osoase - hematopoieza. Prin urmare, schimbările în starea și comportamentul copilului trebuie să fie un motiv pentru a consulta un medic.

Subiectul de îngrijorare deosebită a părinților este de obicei paloarea pielii copilului, uneori cu o nuanță icterică, apariția vânătăilor, a nasului și a altor sângerări.
În cazul bolilor de sânge, copiii se pot plânge și de dureri la oase, articulații și coloana vertebrală. Uneori deranjează durerile de cap, durerile de stomac.

Adesea apelează la un hematolog pentru ganglionii limfatici măriți. Ganglionii limfatici îndeplinesc funcții importante în organism funcții de protecție. Ei stau în calea posibilei răspândiri a bolii și, adesea, fac față ei singuri, prin inflamație locală. Acest lucru se manifestă prin creșterea și durerea ganglionilor limfatici din apropiere.

Mai ales violent local răspuns inflamator la întâlnirea cu o infecție, se manifestă la copiii preșcolari. La copiii sub doi ani, aceasta funcția de barieră ganglionii limfatici sunt subdezvoltați. Agenti patogeni infectiosi trece liber printr-un astfel de nod în sânge, infecția „se dispersează” în tot corpul, iar boala capătă adesea un caracter generalizat (comun).

La copiii mai mari și la adulți, suprimarea infecției la nivelul ganglionilor limfatici trece adesea neobservată, asimptomatică.

De obicei, ganglionii limfatici regionali (cel mai aproape de locul infecției) sunt măriți. De exemplu, o creștere a glandelor submandibulare în timpul infecțiilor la nivelul gurii și gâtului (dinți cari, stomatită, amigdalita). Cu boala zgârieturii pisicii, ganglionul limfatic cel mai apropiat de locul zgârieturii este mărit. Pentru unele infecții ale copilăriei, cum ar fi rujeola, rubeola, mononucleoza infectioasași alte infecții virale, este caracteristică o creștere a ganglionilor cervicali posteriori.

Și pentru un hematolog și oncolog, este important ca în ganglionii limfatici - ca organe ale hematopoiezei facultative - să existe condiții favorabile pentru dezvoltarea bolilor tumorale, cum ar fi leucemia, limfogranulomatoza și alte tipuri de limfoame maligne.
Prin urmare, o creștere a ganglionilor limfatici, în special în locurile atipice care nu sunt asociate cu focare specifice de inflamație, necesită excluderea naturii oncologice a bolii.
De remarcat este mărirea simultană a ganglionilor limfatici, ficatului și splinei, care este tipică, de exemplu, pentru leucemia acută. Uneori organele mărite ajung la o dimensiune atât de mare încât mama le poate găsi atunci când îmbracă sau îmbăi copilul.

Și dacă procesul implică centralul sistem nervos, apoi apare o durere de cap, vărsături, semne de iritare a meningelor - meningită. Acest lucru se întâmplă și când leucemie acută.

CE CERCETARE FACE UN HEMATOLOG

Dacă există o suspiciune de boală a sângelui, medicul îndrumă copilul pentru o consultație cu un hematolog sau îl internează într-o clinică specială de hematologie. După examinarea pacientului, hematologul efectuează studii hematologice speciale care oferă informații foarte importante despre diverse stări patologice.

Valoarea diagnostica test de sange

Desigur, dumneavoastră sau copiii dumneavoastră v-ați făcut vreodată un test de sânge și așteptați cu nerăbdare răspunsul. În testele de sânge, sunt prezentați indicatori care reflectă rezultatul final al muncii tuturor germenilor hematopoietici din măduva osoasă. Evaluăm aceste rezultate după conținutul de eritrocite, leucocite și trombocite din sânge.

Indicatorii sângelui roșu sunt eritrocitele și hemoglobina proteică conținută în acestea. Oamenii sănătoși ar trebui să aibă cel puțin 4 milioane de eritrocite și cel puțin 120 de unități de hemoglobină. Conținutul de hemoglobină dintr-un eritrocit determină indicele de culoare. Este scăzut (hipocrom), normal și ridicat (hipercrom). Odată cu scăderea nivelului de sânge roșu, se dezvoltă anemie, care poate fi, respectiv, normo-, hipo- și hipercromă.
Conținutul normal de leucocite este de la 4 la 9 mii. În diferite condiții patologice, numărul de leucocite crește sau scade, iar apoi spunem că pacientul are leucocitoză, sau leucopenie.

Un frotiu de sânge este utilizat pentru a studia formula leucocitelor, adică procentul de neutrofile, limfocite și monocite. Formula leucocitară la copii, spre deosebire de adulți, are caracteristici de vârstă. De exemplu, la un copil din primul an de viață, procentul de celule este opusul formulei pentru adulți. În plus, acești indicatori se modifică și abia până la vârsta de 12-14 ani se apropie de valorile adulților, adică neutrofilele reprezintă 60-70%, limfocitele - 20-30% și monocitele - 5-10%.

În formula de sânge există încă celule unice, care sunt numite eozinofile și bazofile. Sunt implicați în reacțiile alergice ale organismului.

Numărul de trombocite nu se modifică odată cu vârsta și ar trebui să fie de cel puțin 200.000.
Diferite modificări ale sângelui au corespunzătoare manifestari clinice.
Cu paloarea pielii, medicul acordă o atenție deosebită scăderii nivelului de hemoglobină, eritrocite și naturii indicelui de culoare.

La pacienții cu boli infecțioase severe, numărul de leucocite crește, iar în formula sanguină apar celule care nu au trecut complet de procesul de maturare. Astfel de modificări ale sângelui apar în bolile purulent-septice și se numesc reacție leucemoidă. În cazul infecțiilor virale, dimpotrivă, numărul de leucocite și neutrofile scade, iar în cazul leucemiei, în frotiul de sânge apar celule tinere „blaste”, care nu se găsesc în analizele de sânge la oamenii sănătoși.

Odată cu scăderea nivelului de trombocite în sânge, apar vânătăi, peteșii (hemoragii punctuale) și sângerări. Uneori, sângerarea apare din cauza scăderii nivelului de proteine ​​din sistemul de coagulare a sângelui, așa cum se întâmplă în cazul hemofiliei. Apoi efectuează un test de sânge special, care se numește coagulogramă.

În ce cazuri este necesar să se facă o puncție a măduvei osoase

Dacă există o suspiciune de boli oncologice ale sângelui, este necesară o examinare a măduvei osoase. Pentru a face acest lucru, măduva osoasă este perforată cu un ac subțire special, străpungând osul în regiunea sternului sau ilionului. Picătura rezultată de măduvă osoasă este examinată în mai multe moduri, ceea ce vă permite să faceți un diagnostic precis și să prescrieți tratamentul adecvat.

În primul rând, medicul examinează măduva osoasă la microscop și face acest lucru exact în același mod ca atunci când examinează un frotiu de sânge periferic. Cu toate acestea, spre deosebire de sânge, unde doar matur elemente celulare, în măduva osoasă sunt reprezentate toate tipurile de celule - atât cele foarte tinere, cât și cele care se maturizează și se maturizează. În același timp, celulele care se dezvoltă spre eritrocite, leucocite și trombocite se disting clar.

Dacă compoziția celulară a măduvei osoase este normală, nu sunt necesare studii suplimentare. Dar dacă există o mulțime de celule blastice tinere în măduva osoasă, așa cum se întâmplă cu leucemia, sau măduva osoasă este goală, așa cum se întâmplă cu supresia hematopoiezei, atunci sunt necesare studii speciale, suplimentare.

Uneori, o mică bucată de os este luată pentru analiză și, în preparatele special pregătite, structura și raportul elementelor individuale sunt studiate direct în țesut osos.
Astăzi, metodele sunt folosite cu succes și în diagnosticarea bolilor de sânge. diagnosticul cu ultrasunete(ultrasunete), tomografie computerizată (CT), rezonanță magnetică nucleară (RMN). Aceste studii moderne fac posibilă determinarea dimensiunii și structurii organelor, a diferitelor tulburări osoase și dezvăluie formațiuni tumorale de diferite locații.

CE BOLI TRATATE HEMATOLOGUL

anemie

anemie cu deficit de fier

Cele mai frecvente boli ale sistemului sanguin sunt anemia. Anemia este atunci când nivelurile de sânge roșu - hemoglobină și celule roșii din sânge - scad. Conceptul de anemie include boli de altă natură, dar cel mai adesea acestea sunt asociate cu o lipsă de fier și, prin urmare, se numesc anemie cu deficit de fier.

Metabolismul fierului joacă un rol important în construirea hemoglobinei în eritrocitele din măduva osoasă în curs de maturizare. Fierul se găsește în mușchi (proteina mioglobină) și face parte din enzimele respiratorii celulare. Cu o lipsă de fier în organism, multe procese metabolice sunt perturbate.

Cel mai adesea, anemia cu deficit de fier se dezvoltă la copii în primii doi ani de viață. Există multe motive pentru aceasta. Unele depind de condițiile dezvoltării intrauterine, altele de caracteristicile dezvoltării copiilor în primul an de viață. Deci, un copil poate primi mai puțin fier chiar și înainte de naștere: cu toxicoză severă a sarcinii, cu boli cronice la mamă, mai ales dacă mama însăși suferă de anemie feriprivă sau urmează o dietă vegetariană. Copiii din gemeni, tripleți și prematuri vor primi și mai puțin fier pe kilogram de greutate, deoarece fierul intră în copil în ultimele trei luni de sarcină.
După naștere, mai ales în primul an de viață, copilul crește rapid. Într-un an, greutatea sa se triplează, iar volumul sanguin - de 2,5 ori. În consecință, și nevoia de fier crește brusc. Și aici apar cele mai mari dificultăți.

Fierul intră în organism doar din exterior - cu alimente. Diferite alimente conțin cantități diferite de fier și, din păcate, cel mai puțin este în lapte. Și dacă îți amintești că laptele este alimentul principal în primul an de viață, devine clar de ce copiii din această categorie de vârstă sunt atât de des bolnavi de anemie cu deficit de fier.

Din fericire, la această vârstă, copiii sunt în permanență alături de părinți și sunt observați în mod regulat de un medic într-o clinică pentru copii. Prin urmare, schimbările de comportament, starea copilului, aspectul de paloare a pielii în majoritatea cazurilor sunt detectate în timp util și sunt tratate cu succes cu preparate de fier. În același timp, este foarte important să se stabilească o dietă normală, să se introducă în timp util alimente complementare, sucuri, amestecuri îmbogățite cu vitamine. Deficitul de fier completat în mod corespunzător duce la recuperarea copilului din anemie.
Există un alt grup de copii care sunt cei mai susceptibili la anemie cu deficit de fier - acestea sunt fete de pubertate (pubertate). În acest moment, există și o restructurare rapidă a organismului și nevoia de fier crește brusc. Acești pacienți sunt de obicei diagnosticați târziu. Boala se acumulează pentru o lungă perioadă de timp și reușește să dezvolte întreg complexul de simptome caracteristice sideropeniei cronice (așa-numita deficiență de fier). Aceasta este în primul rând oboseală, somnolență, o deteriorare bruscă și perversiune a apetitului. Pacienții nu suportă gustul și mirosul cărnii, peștelui și mestecă cu plăcere creta și cereale. Pielea lor este uscată, părul și unghiile sunt terne și fragile. Există schimbări mari în membranele mucoase ale cavității bucale și faringelui, până la o încălcare a actului de înghițire.

În plus, la această vârstă, începe menstruația, iar la fetele cu orice tulburare a trombocitelor, acestea pot căpăta caracterul de sângerare prelungită, abundentă. În această situație, din cauza pierderii de fier, se dezvoltă și anemia feriprivă.

Anemia feriprivă apare și cu sângerări prelungite în porțiuni mici, care nu sunt vizibile cu ochiul „liber”. O astfel de pierdere de sânge apare cel mai adesea cu mucoasa tractului gastrointestinal cu diverse boli precum hernie hiatala, polipi, tumori vasculare (hemangioame), ulcer duodenal etc.

O condiție necesară pentru recuperarea pacienților la care deficiența de fier s-a dezvoltat ca urmare a pierderii cronice de sânge este tratamentul bolii de bază care a cauzat sângerarea și, adesea, chirurgical. Numai după aceste activități este posibilă restabilirea nivelului de fier și recuperarea din anemie.

Anemie hemolitică

Al doilea cel mai frecvent grup de anemii sunt așa-numitele anemii hemolitice. În aceste boli, măduva osoasă produce un număr suficient de globule roșii, dar datorită motive diferite au o durată de viață scurtă și sunt distruse rapid.

Aproape toate anemiile hemolitice sunt congenitale, ereditare. Cu toate acestea, ereditatea este diferită. Fiecare trăsătură a corpului este controlată de două gene: una dintre ele este principală, dominantă, cealaltă este secundară, recesivă. Se consideră dominantă o boală în care o genă este bolnavă, dar este cea principală și determină boala, iar cealaltă este recesivă, secundară - sănătoasă. O boală este considerată recesivă dacă este controlată de două gene recesive și ambele sunt „bolnave” și poartă aceleași informații patologice. Bolile cu moștenire recesivă sunt mai grave și au un prognostic grav.
Dintre anemiile hemolitice ereditare, cea mai frecventă este anemia hemolitică microsferocitară a lui Minkowski-Chofard. Se moștenește în funcție de tipul dominant, iar defectul genetic este localizat în membrana eritrocitară.

Mult mai puțin frecvente sunt așa-numitele anemii hemolitice esferocitare, care sunt moștenite în mod recesiv și sunt severe.

În acest caz, cauza distrugerii accelerate a celulelor este o deficiență congenitală a uneia dintre numeroasele enzime care sunt conținute în celulele roșii din sânge.

Ca urmare a tulburărilor descrise, eritrocitele din anemie hemolitică, așa cum am spus mai sus, au o durată de viață scurtă. Cu anemie Minkowski-Chofard, acestea sunt distruse în splină, adică în organul în care celulele vechi, uzate, sunt distruse în condiții normale. În anemiile hemolitice non-sferocitare, hemoliza (distrugerea celulelor) are loc oriunde există macrofage capabile să capteze celulele roșii modificate, cum ar fi în ficat, măduva osoasă și alte organe.

Principalele semne clinice pentru toate tipurile de anemii hemolitice sunt paloarea pielii, icterul și splina mărită. Astfel de pacienți sunt în mod constant moderat palizi și galbeni, dar periodic starea lor se deteriorează brusc, temperatura crește, paloarea și icterul pielii crește. Acestea sunt semne ale unei exacerbări a bolii, așa-numitele crize hemolitice. În această perioadă, pacienții au nevoie de special masuri terapeuticeși adesea în transfuzii de sânge.

Există, de asemenea, o metodă chirurgicală pentru tratamentul anemiei Minkowski-Chofard. Aceasta este îndepărtarea splinei - splenectomie, adică îndepărtarea organului responsabil de distrugerea accelerată a globulelor roșii.

Chiar dacă anemia Minkowski-Chofard este ușoară și crizele sunt rare, în timp se dezvoltă o complicație atât de severă ca colelitiaza. Îndepărtarea splinei duce la recuperare la toți pacienții. Analizele de sânge sunt normalizate, icterul dispare, formarea de pietre în vezica biliară se oprește. Cu toate acestea, defectul genetic rămâne, care este moștenit. Și chiar și părinții operați au o probabilitate mare de a da naștere unui copil cu anemie hemolitică. Dar ei știu deja despre efectul miraculos al splenectomiei.

Acest lucru nu se poate spune despre anemiile hemolitice non-sferocitare. Din fericire, sunt rare. Deoarece distrugerea globulelor roșii are loc în multe organe, îndepărtarea splinei are un efect parțial sau nu are niciun efect.

Ne-am familiarizat cu astfel de anemii, a căror origine nu este direct legată de afectarea funcției măduvei osoase.

În primul caz, anemia este asociată cu aportul insuficient sau cu pierderea de fier în timpul sângerării, în al doilea caz, anemia este cauzată de tulburări genetice în eritrocitul propriu-zis, în urma cărora au o speranță de viață scurtă și sunt distruse intens în splina si alte organe.

Anemia hipoplazica

Dar următorul tip de anemie - hipoplazică, este direct legat de leziunea primară a măduvei osoase și hematopoieza afectată. Numele bolii nu reflectă cu exactitate esența acesteia, deoarece vorbim nu numai despre anemie, ci și despre înfrângerea tuturor germenilor hematopoietici, inclusiv a celor care produc leucocite și trombocite.

În analizele de sânge, acești copii au un conținut scăzut de leucocite, eritrocite și trombocite, iar în măduva osoasă, în loc de țesut hematopoietic normal, există o cantitate mare de țesut adipos.

Anemiile hipoplazice sunt congenitale și dobândite.

Anemia Fanconi este un reprezentant tipic al formei congenitale a bolii. Particularitatea sa constă în faptul că tulburările hematologice sunt combinate cu alte malformații congenitale, cel mai adesea din oase. Aceasta poate fi prezența unor degete suplimentare sau absența unuia dintre ele, întârzierea creșterii, dimensiunile mici ale capului, dentiția incorectă etc. Dar componenta hematologică a acestui complex de simptome apare mai târziu, la vârsta de 5-6 ani, și apoi ea este cea care determină severitatea și prognosticul bolii.
Pe lângă leziunea cu trei linii, la fel ca în cazul anemiei Fanconi, există forme parțiale când tulburările congenitale privesc unul dintre cei trei muguri hematopoietici responsabili de producerea de globule roșii, globule albe sau trombocite. Aceste boli apar deja în perioada neonatală și sunt foarte dificile.

Anemie aplastica

Anemiile aplastice dobândite constituie un grup special. În fiecare caz, este foarte dificil să se stabilească cauza bolii. Se crede că boala este direct legată de deteriorarea celulei stem ancestrale din măduva osoasă - aceeași celulă din care se dezvoltă hematopoieza în direcții diferite. Acestea pot fi efecte toxice, infecțioase sau imunitare.

Boala începe acut, starea se agravează, apar paloarea pronunțată a pielii, vânătăi, sângerări de diferite localizări. Uneori temperatura crește.
Anemia aplastică dobândită este severă. Boala progresează rapid și fără un tratament adecvat poate avea un rezultat nefavorabil.

Tratamentul anemiei aplastice

Tratamentul tuturor tipurilor de anemie aplastică este o sarcină dificilă. Este adesea necesară transfuzia de sânge și componentele sale - masa eritrocitară, suspensie de trombi. Ei efectuează măsuri complexe care vizează restabilirea funcției hematopoiezei, cu impact direct asupra celulei stem.

Cine este indicat și cum se efectuează un transplant de măduvă osoasă?

În absența efectului unei astfel de terapii, toți copiii cu diferite tipuri de anemie hipoplazică sunt indicați pentru transplant de măduvă osoasă. Această procedură este acum utilizată pe scară largă în întreaga lume pentru diferite boli - anemie hipoplazică, leucemie, diferite tipuri de deficiență imunitară, talasemie etc. Cu toate acestea, nu este indicată tuturor copiilor cu această patologie, ci numai în acele cazuri în care terapia medicamentoasă a fost ineficient.

Pentru transplantul de măduvă este nevoie de un donator, care trebuie să fie compatibil cu pacientul în multe feluri. Pentru sănătatea donatorului, această procedură este sigură. Donatorii compatibili se găsesc de obicei printre frați, dar în familiile noastre mici, cu unul sau doi copii, este dificil să găsești un donator. Părinții, din păcate, sunt rareori compatibili cu copiii lor. Prin urmare, se dezvoltă o nouă direcție pentru utilizarea donatorilor compatibili neînrudiți. Pentru a căuta astfel de donatori, există o bancă de date specială - Registrul internațional.

Procedura de transplant de măduvă osoasă în sine nu este complicată. Măduva osoasă este prelevată de la donator sub anestezie din mai multe injecții în creasta iliacă. Se trece prin filtre speciale si se administreaza pacientului intravenos. Dar pentru a transplanta măduva osoasă a unui donator, este necesar să se efectueze preparate speciale care devastează propria măduvă osoasă a pacientului. Acesta este singurul mod de a conta pe grefarea transplantului. În această situație, sunt posibile complicații severe care pot anula întreaga procedură. Pentru aceasta, există metode speciale pentru prevenirea complicațiilor și tratamentul acestora.

Astăzi se poate spune cu siguranță că procedura de transplant de măduvă osoasă a salvat viața multor pacienți.

Ceea ce unește boli atât de diferite

Ce unește aceste boli atât de diferite și de ce există cuvântul „anemie” în toate denumirile? Și faptul că principalul simptom aici este paloarea pielii și o scădere a hemoglobinei și a celulelor roșii din sânge în testul de sânge. Acesta este ceea ce este definit de termenul de anemie. Dar nuanțele acestei palori și anemia în sine sunt diferite.

De exemplu, cu deficit de fier, nuanța de paloare este marmorată, „albastru-alb”, cu anemie hemolitică este galben lămâie, iar cu anemie aplastică, se remarcă o culoare cenușie a pielii.
Prin urmare, atunci când examinează un pacient, medicul trebuie să acorde atenție acestor nuanțe. Și aceasta direcționează imediat gândul de diagnostic în direcția corectă, iar examenul hematologic vă permite să clarificați diagnosticul și să prescrieți tratament adecvat.
Trebuie amintit că unele tipuri de anemie sunt mai frecvente la o anumită vârstă. De exemplu, anemia feriprivă - la copiii primilor doi ani de viață și la fetele de la pubertate. Și dacă anemia cu deficit de fier este determinată la copiii din alte grupe de vârstă, atunci aceasta este cel mai probabil asociată cu sângerări ascunse și este definită ca anemie hemoragică cronică.

Primele semne de anemie Fanconi hipoplazică congenitală apar la vârsta de 5-6 ani, parțial - imediat la naștere, iar formele dobândite se pot dezvolta la orice vârstă. Anemia hemolitică ereditară este de obicei diagnosticată la vârsta preșcolară, iar cu atât mai devreme, cu atât boala este mai gravă și cu atât părinții sunt mai informați despre această boală, adică dacă există deja astfel de pacienți în familie.

Trebuie remarcat faptul că, în cazul anemiei, scăderea numărului de sânge roșu poate fi moderată și foarte pronunțată. Anemia se poate dezvolta treptat și foarte rapid. În consecință, plângerile pacienților, starea lor generală vor fi încălcate în diferite grade.

Cu anemie moderată, copiii s-ar putea să nu se plângă mult timp și doar părinții foarte atenți vor observa schimbări în comportamentul și starea copilului. Cu anemie severă și, cel mai important, cu dezvoltarea sa rapidă, starea copilului se înrăutățește. Devine foarte palid, letargic, pasiv, se simt palpitații, apare scurtarea respirației. Acest lucru se întâmplă cu sângerări acute și crize hemolitice. Anemia feriprivă, de regulă, se dezvoltă treptat, iar manifestările clinice ale bolii vor fi cu atât mai pronunțate, cu cât examinarea și diagnosticul se face mai târziu.

Boli de sânge asociate cu sângerare crescută

Un alt grup de boli este așa-numita diateză hemoragică. Aceasta include și boli de altă natură, dar ele sunt unite de un simptom clinic principal - sângerare crescută.

Cum și de ce se oprește sângerarea?

Înainte de a vorbi despre bolile individuale ale acestui grup, este necesar să răspundem la două întrebări. probleme importante: de ce sângele din vasele intacte este în stare lichidă și nu se coagulează și cum se oprește sângerarea atunci când un vas este rănit, adică cum se efectuează hemostaza?

Acest lucru se datorează faptului că factorii implicați în procesul de coagulare a sângelui sunt într-o stare inactivă în plasma sanguină și, în plus, există mecanisme anticoagulante corespunzătoare.

Sistemul începe să funcționeze numai dacă există o leziune a peretelui vascular. Apoi, toate mecanismele necesare sunt incluse în procesul de oprire a sângerării - trombocitele, peretele vascular în sine (capacitatea sa de a se contracta este importantă) și sistemul de coagulare a sângelui. Trombocitele sunt primele care reacţionează la vătămare, deoarece acoperă direct vasul din interior. Prin transformări complexe, ele formează un dop hemostatic - un „plastic” și, împreună cu vasospasmul, asigură hemostaza primară.

La contactul cu un perete vascular deteriorat, se activează și proteine ​​speciale - factori de coagulare care se află în plasmă. Începe procesul de coagulare a sângelui, iar trombul plachetar primar este înlocuit cu un cheag dens de fibrină, care acționează în continuare ca un dop hemostatic până când zona rănită a vasului se vindecă.

Trombocitopatii

Cele mai frecvente boli din grupa diatezei hemoragice sunt așa-numitele trombocitopatii. Ele se bazează pe inferioritatea calitativă a trombocitelor cu numărul lor normal.

Deoarece trombocitele au proprietăți diferite, există multe tipuri diferite trombocitopatie. Toate sunt boli ereditare.

În mod obișnuit, astfel de pacienți se plâng de sângerări nazale și de o tendință la vânătăi. Fetele pot avea menstruații lungi și grele.

Majoritatea trombocitopatiilor sunt ușoare, dar există forme rare care sunt severe și necesită tratament special.

Testul de sânge la astfel de oameni este normal și, pentru a stabili ce fel de defect există, este necesar să se efectueze studii complexe ale proprietăților dinamice ale trombocitelor. Adesea, oamenii cu această patologie nu se consideră bolnavi. Opresc singure sângerările nazale frecvente, ușoare, vânătăile apar cu ușurință, dar trec rapid și pe termen lung sângerare uterină consideră că este specialitatea lor. În plus, nu există metode speciale pentru tratamentul trombocitopatiilor.

Purpura trombocitopenică

Dacă sângerarea crescută este asociată cu o scădere a numărului de trombocite (trombocitopenie), atunci se vorbește de purpură trombocitopenică (TPP). Purpura trombocitopenică poate fi o boală independentă sau poate fi un simptom al altor boli grave. Am vorbit deja despre una dintre ele - anemia aplastică.

Trombocitopenia apare atunci când proprietățile propriilor trombocite se modifică ca urmare a unei infecții, cum ar fi o infecție virală respiratorie sau medicamente. În aceste condiții, celulele responsabile de supravegherea imunologică le percep ca străine și încep să producă anticorpi împotriva lor. Și deja aceste trombocite modificate, blocate de anticorpi, sunt captate de celule speciale ale splinei și distruse acolo. Dacă o infecție este de obicei responsabilă pentru modificarea proprietăților trombocitelor, atunci bolile infecțioase repetate, traumatismele, insolația, hipotermia, vaccinările preventive etc. pot fi un factor de rezolvare imediat anterior dezvoltării trombocitopeniei.

Manifestările clinice ale bolii sunt similare cu cele descrise la pacienții cu trombocitopatii. Dar, dacă în primul caz continuă în mod constant, aproape toată viața, atunci la pacienții cu TPP apar brusc și sunt mai pronunțate.

Principalele elemente ale erupției cutanate sunt vânătăile și peteșiile.

Vânătăile sunt pete albastre situate peste tot, dar în principal pe tibie. Vânătăile apar din cauza rănilor ușoare, au formă diferită si dimensiuni diferite. În funcție de vârsta de apariție, au o culoare diferită - de la albastru la galben-maro.

Petechiele este o erupție cutanată mică, care este, de asemenea, mai des localizată pe picioare. Numărul unor astfel de hemoragii este de la simplu la foarte abundent. În formele severe, se observă hemoragii la nivelul membranelor mucoase și sângerări. Sângerarea de la gingii și mucoasa nazală este deosebit de caracteristică. Uneori, sângerarea este atât de severă încât este necesar să se împacheteze căile nazale și să se transfuzeze masa de trombocite proaspăt preparată. TPP este deosebit de periculos pentru fete la pubertate. Ei pot prezenta sângerări uterine abundente.

TPP nou diagnosticat decurge ca boala acuta, care se poate termina cu recuperare sau poate deveni începutul unei boli severe, cronice.

Tratamentul are ca scop distrugerea anticorpilor antiplachetari agresivi si eliminarea sangerarii. Pentru a face acest lucru, prescrieți medicamente speciale și, cu sângerări abundente, trebuie chiar să transfuzați produse din sânge. Pentru majoritatea copiilor, acest lucru este suficient. Numărul de trombocite este restabilit, hemoragiile și sângerările se opresc.

Cu toate acestea, acest lucru nu înseamnă recuperare pentru toți pacienții. Dacă boala a devenit cronică, atunci episoadele de sângerare se repetă și apoi se decide problema tratamentului radical - îndepărtarea splinei. La fel ca în cazul anemiei hemolitice, organul în care celulele sunt distruse este îndepărtat. Îndepărtarea splinei (splenectomie) și TPP dă rezultate bune și este metoda de alegere pentru formele cronice severe.

Dacă la începutul bolii este dificil să vorbim despre orice măsuri preventive, atunci cu o boală existentă, este posibil și necesar să se efectueze prevenirea exacerbărilor. Pentru a face acest lucru, este necesar să se vindece toate focarele de infecție cronică - dinții cariați, inflamația adenoidelor, amigdalita cronică și altele. Copiii pentru această perioadă sunt scutiți de educație fizică. Nu este recomandat să faceți plajă, să luați medicamente care încalcă proprietățile dinamice ale trombocitelor - în primul rând, aspirina, clopoțel, indometacin etc. vaccinări preventive. În termen de cinci ani de la TPP, copiii ar trebui să fie observați de un hematolog.

Vasculita hemoragică

O altă boală care trebuie luată în considerare și care este destul de frecventă și la copii este așa-numita vasculită hemoragică. Cu această boală se produc și anticorpi, dar nu sunt direcționați împotriva celulelor sanguine, ci împotriva celulelor care căptușesc peretele vascular din interior. Aceste celule se numesc endoteliu.
Anticorpii distrug endoteliul și fac peretele vascular ușor permeabil în ambele direcții - de la țesuturi la sânge și de la sânge la țesuturi. Substanțele intră în sânge din țesuturi, care distrug și mai mult peretele vascular, iar sângele curge din vase în țesuturi, ceea ce provoacă o erupție pe piele. Dar această erupție cutanată diferă de vânătăi atât ca caracter, cât și ca locație. Arată ca pete roz rotunjite (papule) pe picioare, brațe, fese. Dar pe față, trunchiul erupției nu se întâmplă.

Vasculita hemoragică se caracterizează și prin durere și umflarea articulațiilor mici ale brațelor și picioarelor, dureri în abdomen. Uneori poate fi sânge în urină. Ca și în cazul TPP, un fel de infecție precede boala și apoi, sub acțiunea unui factor de rezolvare, se dezvoltă vasculita hemoragică. Boala poate continua cu ușurință și sever, are tendința la exacerbări precoce.
Tratamentul vasculitei hemoragice are propriile sale caracteristici. Întrucât vorbim de afectarea vaselor de sânge, este necesar să se ia măsuri care vizează prevenirea coagulării intravasculare. Pentru a face acest lucru, prescrieți un medicament special heparină și medicamente care împiedică lipirea trombocitelor - așa-numiții agenți antiplachetari.
De asemenea, este necesar să se efectueze tratament (sanificare) tuturor focarelor de infecție cronică. Tratamentul este de obicei eficient. Copiii se îmbunătățesc, dar durata tratamentului, în funcție de severitatea evoluției bolii, variază de la una la câteva luni.

Hemofilie

Hemofilia ocupă un loc aparte în grupul diatezei hemoragice. Boala se bazează pe o tulburare congenitală, ereditară, de coagulare a sângelui din cauza lipsei factorilor VIII sau IX. În consecință, hemofilia este A și B. Particularitatea moștenirii în hemofilie este că boala este legată de sex. Boala se transmite de la bunic la nepot prin fiica, care este numită „dirijorul”. O astfel de femeie are o probabilitate mare de a naște fii hemofili, iar în astfel de familii există aproape întotdeauna alți bărbați care suferă de hemofilie.

Spre deosebire de TPP, hemofilia se caracterizează prin sângerare prelungită, greu de oprit, hemoragii la nivelul articulațiilor, hemoragii intramusculare subcutanate și mari - hematoame, care apoi se rezolvă pentru o lungă perioadă de timp.

Primele semne ale bolii pot apărea deja în primul an de viață, când dinții erup sau când copilul începe să meargă, adesea vânătăi și căderi. Cu toate acestea, deja în perioada neonatală, poate exista sângerare prelungită de la rana ombilicală sau o hemoragie subperiostală extinsă pe cap, așa-numitul cefalohematom.

Hemoragiile repetate în aceeași articulație duc la deformarea acesteia, iar durerea în articulație limitează mișcarea. Acest lucru provoacă atrofie musculară, determinând copiii să nu mai meargă. Piciorul este fixat într-o poziție îndoită „cârlig”. Boala, parcă, „încătușează” copilul. Acest lucru se întâmplă dacă nu este posibil să se ofere pacienților un tratament adecvat și în timp util.

Iar tratamentul hemofiliei este o problemă dificilă, deoarece aceasta necesită o stație puternică de transfuzie de sânge, unde se prepară preparate speciale care conțin concentrate de factori VIII și IX. În plus, cu pacienții este necesar să se angajeze constant în exerciții de fizioterapie, se recomandă înotul în piscină. Copiii sunt scutiți de educație fizică la școală și de efort fizic intens. Este necesară igienizarea în timp util a cavității bucale, deoarece sângerarea abundentă are loc în timpul extracției dinților. Dacă se iau toate măsurile terapeutice și preventive necesare, pacienții pot duce un stil de viață destul de activ.

Leucemie acută la copii

Acum să vorbim despre leucemia acută. Această boală oncologică prin natura sa este clasificată ca oncohematologică, deoarece vorbim despre înfrângerea principalului organ al sistemului sanguin - măduva osoasă.

Baza bolii este o încălcare (mutație) a uneia dintre celulele stem părinte ale măduvei osoase, care dă naștere unei noi generații bolnave (clonă) de celule. Aceste celule scapă de sub controlul mecanismelor de reglare, încep să se înmulțească necontrolat, pierzând capacitatea de a se maturiza. Ca rezultat, un număr mare de astfel de celule bolnave - blastele - se acumulează în măduva osoasă.

Pe măsură ce părăsesc măduva osoasă, celulele blastice sunt transportate de sânge în tot corpul și pătrund în diferite organe și țesuturi. Condiții deosebit de favorabile se găsesc în ficat, splină și M0zg în leucemia ganglionilor limfatici. În aceste organe întâlniri timpurii dezvoltarea intrauterină, funcția de hematopoieză a fost realizată. Aici, aceste celule bolnave se înmulțesc liber și provoacă o creștere a organelor.

Și o altă situație dramatică continuă în măduva osoasă. Acumulându-se în număr mare, aceste celule imature înlocuiesc țesutul hematopoietic normal, drept urmare doar un număr mic de celule mature, complete funcțional - eritrocite, leucocite și trombocite - intră în sângele periferic. Cu lipsa lor, așa cum am discutat deja mai sus, se remarcă paloarea pielii, apar vânătăi și tendință la boli infecțioase. Și apariția în testul de sânge a celulelor tinere, imature - blasturi, incapabile să îndeplinească sarcinile de celule sanguine sănătoase, mature, este principalul semn al leucemiei.

Astfel, medicii de astăzi au o idee destul de bună despre cum se dezvoltă această boală, pot explica anumite simptome, dar până acum nimeni nu știe motivul exact boala leucemie.

Oamenii de știință sugerează că așa-numitele proto-oncogene preexistă în organism, care sunt într-o stare inactivă și nu au nicio semnificație patologică pentru organism. Dar sub influența unor influențe externe, adesea necunoscute nouă, acestea sunt activate, pătrund într-o celulă sănătoasă și provoacă schimbarea acesteia (mutația). Și ea creează deja o clonă de felul ei - celule bolnave. Această proto-oncogenă este similară cu o particulă de ADN virală, așa că uneori această teorie a apariției leucemiei este numită virală. Cu toate acestea, nu are nimic de-a face cu răspândirea convenționalului boli virale, cum ar fi, de exemplu, gripa, rujeola, rubeola etc. Leucemia este o boala necontagioasa, si nu se poate contracta prin contactul cu o persoana bolnava.

Leucemia nu este o boală ereditară. Copiii bolnavi, de regulă, se nasc în familii sănătoase în care bolnavii de cancer nu se găsesc mai des decât în ​​rândul altor grupuri de populație. Cazurile recurente de leucemie la copiii din aceeași familie sunt extrem de rare, deși apar la gemeni identici. O predispoziție la leucemie este observată la copiii cu boala Down, precum și la alte boli bazate pe tulburări genetice.

Părinții care au fost bolnavi de leucemie în copilărie au copii sănătoși. Cu toate acestea, există cazuri de leucemie congenitală, când boala se manifestă la un copil deja în primele trei luni de viață. În același timp, părinții unor astfel de copii sunt practic oameni sănătoși. Acest lucru se întâmplă dacă unul dintre părinți are o mutație direct în celulele germinale, fără a afecta întregul organism. Apoi informațiile genetice patologice sunt transferate copilului, iar copiii se pot naște cu orice tulburări congenitale, inclusiv leucemie.

Așa arată măduva osoasă în leucemie

Câteva cuvinte despre mutațiile în sine. În organism, mutațiile, adică modificări ale celulelor, apar constant, cu o rată de aproximativ o celulă pe oră. Dar în corp sanatos funcționează o apărare imunologică puternică, care percepe aceste celule ca străine și le distruge.
Astfel, dezvoltarea leucemiei, ca și alte boli oncologice, este posibilă numai cu o combinație nefavorabilă de factori mutageni și o slăbire a apărării organismului, inclusiv a imunității anticancer.

Știm și mai puțin despre factorii mutageni în sine care scot aceste proto-oncogene din starea lor de repaus. Este descris rolul radiațiilor ionizante, dovadă fiind consecințele exploziei bombelor atomice din Japonia. În orașele Hiroshima și Nagasaki, leucemia apare de câteva ori mai des decât în ​​alte orașe.

Cu toate acestea, pentru leucemia de astăzi, de exemplu, în Rusia, acest lucru nu contează. Nu există o creștere a frecvenței leucemiei și a altor boli oncologice la copii și după Accident de la Cernobîl. Mai degrabă, vorbim despre efectul dăunător al dozelor mici de radiații. Sunt descrise rolul unor substanțe chimice, riscurile profesionale la părinți și alți factori. Cu toate acestea, în fiecare caz, este rareori posibil să se stabilească cauza bolii.

De asemenea, ar trebui să insiste asupra diferențelor dintre leucemia copilăriei și adulților. La copii, există în principal forme ascuțite derivate din limfocite imature. Aproximativ 80% dintre leucemiile din copilărie sunt leucemii limfoblastice acute (ALL) și doar 15-20% sunt leucemii mieloide acute (AML). Formele cronice de leucemie la copii sunt extrem de rare. La adulți, imaginea este inversată. Este mai probabil să aibă leucemii cronice, iar din cele acute - mai des LMA și mai rar ALL. Aceste diferențe sunt asociate cu caracteristicile anatomice și fiziologice ale corpului copilului.

Leucemia afectează atât copiii foarte mici, cât și persoanele foarte în vârstă. Leucemia de vârf în copilărie apare în vârsta preșcolară. Mai rar, leucemia apare la copiii sub un an și după 10 ani.

Primele semne și cursul leucemiei la copii

Boala se dezvoltă treptat. De la debutul bolii până la apariția primei semne clinice boala durează cel puțin 1,5-2 luni. În acest timp, are loc o acumulare de celule patologice, „bolnave”, iar cantitatea se transformă în calitate - boala se face simțită.

Dar chiar și în aceste 1,5-2 luni există deja plângeri la care părinții nu le acordă întotdeauna atenție. Aceasta este în primul rând o schimbare în comportamentul copilului. Obosește, refuză să mănânce, studiază mai rău, își pierde interesul pentru colegi și jocuri. Datorită scăderii apărării organismului, răcelile și alte boli infecțioase sunt posibile deja în perioada inițială a leucemiei, care apar odată cu creșterea temperaturii. Uneori, o creștere a temperaturii poate fi direct legată de dezvoltarea leucemiei în sine. Daca in aceasta perioada mergi la medic si iti faci un test de sange, atunci poti observa deja cateva modificari care inca nu sunt suficiente pentru a pune un diagnostic, dar care deja te pun pe ganduri si continui monitorizarea copilului bolnav.

Apoi, există semne mai clare ale bolii.

Unii copii se plâng de dureri la picioare, la nivelul coloanei vertebrale. Durerile sunt persistente și apar într-o zonă sau alta. Astfel de pacienți se opresc adesea din mers și sunt tratați pentru o lungă perioadă de timp de către traumatologi și cardiologi pentru „traume” sau poliartrită.

Apariția de paloare crescândă a pielii, vânătăi, creșterea dimensiunii ficatului, splinei și ganglionilor limfatici face suspiciunea de leucemie mai probabilă.

Și în testul de sânge în acest moment există deja toate modificările caracteristice leucemiei: o scădere a conținutului de hemoglobină, eritrocite, trombocite, o ESR puternic accelerată. Dar numărul de leucocite poate fi scăzut, mare și foarte mare. Cu cât mai multe celule blastice ajung din măduva osoasă în sânge, cu atât este mai mare numărul de leucocite. Apariția blastelor într-un test de sânge, ceea ce nu se întâmplă niciodată într-o analiză normală, este un semn absolut de leucemie acută.

În această situație, este necesară o puncție de măduvă osoasă. Acest lucru este necesar nu numai pentru a confirma că măduva osoasă este reprezentată în întregime de celule blastice. Este important să se studieze caracteristicile structurale ale acestor celule, indiferent dacă aparțin unei linii de celule T sau B, pentru a identifica prezența tulburărilor citogenetice. Informațiile suplimentare obținute în acest fel ajută la diagnosticare diverse opțiuni leucemie, identificați factori de risc suplimentari pentru o evoluție nefavorabilă a bolii și prescrieți un tratament adecvat.

Și numai după aceea, este posibilă o conversație substanțială cu părinții despre diagnosticul, tratamentul și prognosticul bolii.

Metode moderne de tratament al leucemiei la copii

În ultimii 10-15 ani s-au înregistrat progrese mari în domeniul tratamentului leucemiei infantile. Dacă mai devreme diagnosticul suna ca o propoziție, acum majoritatea copiilor își revin și se adaptează complet viață plină. Astăzi este o boală care poate și trebuie tratată.

De la începutul anilor 1990, noi programe de tratament au fost utilizate în tratamentul leucemiei la copii. Ei folosesc mai multe medicamente anticanceroase în același timp, iar aceste medicamente sunt prescrise în doze mari, semnificativ mai mare decât terapeutică convențională. Cursul de tratament este conceput pentru o perioadă lungă, care este un total de 2 ani.
Programele de tratament sunt concepute ținând cont de tipul de leucemie și de prezența sau absența unor factori de risc suplimentari posibila recidiva(revenirea) bolii. De aceea, este atât de important să efectuați cu atenție o examinare a măduvei osoase și să selectați un plan de tratament adecvat (protocol) atunci când faceți un diagnostic. Terapia este de obicei însoțită de complicații infecțioase severe și sângerare crescută. Cu toate acestea, există metode de prevenire și tratare a acestor complicații, ceea ce permite majorității copiilor să finalizeze programul de tratament prevăzut.

În cazuri deosebit de severe, când terapia medicamentoasă nu garantează succesul, se pune problema necesității transplantului de măduvă osoasă. Pentru a face acest lucru, rudele pacientului sunt examinate și, dacă sunt potrivite, sunt utilizați ca donatori. Pentru mai multe detalii despre procedura de transplant de măduvă osoasă am vorbit în secțiunea despre anemie hipoplazică.

În multe privințe, rezultatele tratamentului pentru leucemie depind și de părinți, de cât de timp au mers la medic și cu cât de abnegați au luptat pentru viața copilului, ajutând personalul medical în timpul tratamentului.

OBSERVAȚIE DE CĂTRE UN HEMATOLOG

Toți copiii cu un diagnostic hematologic stabilit sunt sub supravegherea unui hematolog. Acesta este un grup de dispensar de pacienți.

Unii continuă tratamentul început în spital, alții sunt observați după întreruperea terapiei, iar alții sunt supuși întregului proces de diagnostic, tratament și urmărire în regim ambulatoriu.

Copiii sunt de obicei invitați la control o dată pe săptămână, cu excepția cazului în care medicul prescrie altfel în mod individual. Copilul este examinat de un medic, luat testele necesare, se fac corecții în tratament.

Unii copii sunt tratați în regim de spital de zi, sau, cum se mai spune, „spital de zi”. Aici, copilul primește toate procedurile necesare de diagnostic și tratament în timpul zilei, după care pleacă acasă. Tratamentul în acest mod poate dura destul de mult timp. În ceea ce privește capacitățile sale, un astfel de spital de zi nu este diferit de un departament specializat de hematologie. Aici puteți face ecografie, raze X, CT, RMN și alte proceduri de diagnosticare, efectuați studiile de puncție necesare, transfuzați sânge, administrați medicamente, consultați specialiști de orice profil.

Experiența mondială în gestionarea pacienților cu o varietate de boli a arătat că această practică este optimă atât pentru copil, cât și pentru familie, dacă starea copilului bolnav o permite.
Chiar și pentru pacienții cu leucemie, programele de tratament sunt concepute în așa fel încât cel mai timp pe care îl pot petrece acasă într-un mediu familiar, familial. Și acest lucru nu numai că are un efect pozitiv asupra stării de spirit a copilului și a atmosferei din familie, dar este și un factor important prevenirea infectiilor nosocomiale.

Mulți copii cu tulburări de sânge sunt invalidi în copilărie. Invaliditatea este stabilită pentru 5 ani sau imediat până la 16 ani, în funcție de boală. În tot acest timp, hematologul rezolvă nu numai probleme pur medicale, ci și o serie de probleme sociale cu care se confruntă familiile copiilor bolnavi: educația la domiciliu și acordarea de zile libere suplimentare și admiterea la educație fizică și vaccinări preventive și trimitere. la tratament sanatoriu.

Problemele de orientare în carieră sunt discutate cu copiii mai mari. De exemplu, pacienților cu hemofilie nu li se recomandă să aleagă specialități asociate cu riscul de rănire crescută. În același timp, adolescenții care au avut leucemie în copilăria timpurie sunt considerați practic oameni sănătoși și pot alege o specialitate în conformitate cu dorințele lor.

Acum se discută adesea întrebarea - până la ce vârstă ar trebui să-și observe pacienții un pediatru și, în special, un oncolog, un hematolog? Astăzi, astfel de copii sunt sub observație până la vârsta de 15 ani. Dar un număr tot mai mare de experți consideră că acești termeni ar trebui măriți la 18 ani, iar o astfel de lege a fost deja adoptată.

În unele țări, pacienții cu boli cronice cu debut în copilărie sau adolescență sunt urmăriți de pediatri până la vârsta de 21 de ani.
Un lucru este de netăgăduit: adolescenții cu patologii oncologice și onco-hematologice ar trebui să urmeze programele de tratament adoptate în practica pediatrică.

Astăzi, hematologia pediatrică și în special oncohematologia pediatrică se dezvoltă cu succes. Ultimii ani au fost marcați de o îmbogățire semnificativă a noilor cunoștințe despre bolile de sânge.

În practica de zi cu zi au fost introduse metode de determinare imunologică a variantelor de tumori și leucemie, studii citogenetice și biologice moleculare, metode cu ultrasunete, CT și RMN, noi metode de diagnosticare a complicațiilor infecțioase și altele.

S-au înregistrat progrese semnificative în tratamentul pacienților cu leucemie și alte boli ale sângelui. Acest lucru a devenit posibil datorită stabilirii unor legături științifice și practice strânse cu colegii străini, introducerii de noi metode moderne de examinare și tratare a pacienților.
Hematologia pediatrică ca o secțiune separată a hematologiei moderne atrage o atenție deosebită a cercetătorilor. Datorită variabilității legate de vârstă a corpului copilului și, în special, a sistemului sanguin, bolile la copii apar diferit de adulți și în unele cazuri au un prognostic mai bun. Unele boli care sunt frecvente la adulți nu apar deloc la copii și invers.

Pe de altă parte, în copilărie boli ereditare sânge și consecințele efectelor dăunătoare diverși factoriîn perioada de formare intrauterină a sistemului sanguin sau imediat după naștere. Iar calitatea vieții umane în viitor depinde de modul în care le fac față hematologii pediatri.

Un optimism deosebit este dat de perspectiva imediată a unei vindecări complete pentru leucemie și alte tumori la copii, de care ne-am apropiat deja astăzi.