Kritik koşulların anemisi. Halk ilaçları ile tedavi. Anemi kendini nasıl gösterir?

Anemi (grch.αναιμία-anemi), kırmızı kan hücrelerinin sayısında bir azalma ile kandaki hemoglobin konsantrasyonunda bir azalma ile karakterize edilen klinik ve hematolojik bir sendromdur.

Anemi: nedenleri ve gelişim faktörleri

Aneminin ana nedenleri şunlardır:

• Beslenmenin doğası. Yetersiz demir içeren gıda alımı, Demir eksiklik anemisi, bu, halihazırda mevcut olan nüfus grupları için daha tipiktir. yüksek seviye beslenme anemisi. Anemi, demir, B12 vitamini, folik asit veya C vitamini eksikliği olan bir diyetten kaynaklanabilir.
• eritrosit üretiminin bozulması kemik iliği. Kural olarak, bu durumda, böbrek hastalığı, protein tükenmesi, endokrin yetmezliği, kronik enfeksiyonlar ve onkolojik hastalıkların eşlik ettiği anemi gelişir.
• Hemoliz. Bu kırmızı kan hücrelerinin ömrünün kısalması veya yok edilmesidir. Normalde eritrositler 4 ay yaşar, ancak bazı patolojik süreçlerömürleri önemli ölçüde azaltılabilir. Hemolizin ana nedeni, kırmızı kan hücrelerinin işlevlerinin veya kusurlarının ihlalidir. Bazı durumlarda, hemoliz nedeni dalağın patolojisidir.
• Gastrointestinal sistemin ihlali (emilim sürecinin ihlali ile). Demir emilimi mide ve üst kısımda gerçekleştiği için ince bağırsak, emilim sürecini ihlal ederek, sindirim sisteminin mukoza zarında anemi gelişir.
• Kronik kan kaybı(gastrointestinal kanama, burun kanaması, hemoptizi, hematüri, rahim kanaması). Demir eksikliğinin en önemli nedenlerinden birine aittir.

Kandaki hemoglobin düzeyine bağlı olarak anemi dereceleri de vardır:

• hafif derece (hemoglobin seviyesi 90 g/l'nin üzerinde);
• ortalama derece(90-70 g/l içindeki hemoglobin seviyesi);
• şiddetli (hemoglobin seviyesi 70 g / l'den az).

Anemi belirtileri: hastalık kendini nasıl gösterir?

Anemi belirtileri aneminin tipine göre değişir. İLE genel semptomlar anemi şunları içerebilir:

• zayıflık, performansta önemli bir düşüş;
• belirgin bir sebep olmadan artan yorgunluk, sinirlilik, uyuşukluk;
• baş ağrısı, kulak çınlaması, gözlerin önünde yanıp sönen "uçar", baş dönmesi;
• dizürik bozukluklar;
• jeofaji (tebeşir veya kireç yemeye karşı dayanılmaz istek);
• saç, cilt, tırnakların trofik bozuklukları;
• anjina pektoris tipi kalp bölgesinde ağrı;
• bayılma, kulak çınlaması;
• Kas Güçsüzlüğü, vücut ağrıları.

Hastalığı olan yaşlı hastalarda iskemik hastalık kalp, anemi ile, hafif bir fiziksel efordan sonra bile anjina ataklarında bir artış vardır.

Spesifik Belirtiler farklı şekiller anemi:

• Demir eksikliği anemisi. Demir eksikliği anemisi için karakteristik bir paroreksi (buz, kağıt, toprak kullanma arzusu). Ayrıca hastalarda içbükey tırnaklar (koilonychia), dilde iltihaplanma ve ağız köşelerinde çatlaklar bulunur.
• B12 eksikliği anemisi. Bu anemi formu genellikle uzuvlarda (kollar ve bacaklarda) karıncalanma, şaşırtıcı bir yürüyüş, hareketlerde katılık, düşük dokunma hissi, bozulmuş düşünme ve ara sıra halüsinasyonlar ile kendini gösterir. Ağır vakalarda paranoya ve hatta şizofrenik bozukluklar gelişebilir.
• Kurşun zehirlenmesinden kaynaklanan anemi. Bu durumda hastanın diş etlerinde koyu mavi çizgiler oluşur, şiddetli acı mide ve mide bulantısı.
• Kırmızı kan hücrelerinin kronik yıkımı. İçin verilen durum ortaya çıkan sarılık, idrarda kızarıklık, bacaklarda ülserler ile karakterizedir. Kırmızı kan hücrelerinin kronik tahribatından muzdarip çocuklar, gelişimde geç kalırlar. Çoğu zaman, patolojiye safra kesesinde taş oluşumu eşlik eder.
• Orak hücre anemisi. Bu anemi formuna genellikle eklemlerde ve karın boşluğunda güçsüzlük, paroksismal ağrı eşlik eder.

Anemiye hasta yanıtı

Anemisi olan hastalar, yeterli demir ve besin alımı için diyetlerine daha fazla yeşil sebze, marul, otlar, tahıllar eklemelidir. folik asit. Kafein, demir emilimini engellediğinden, özellikle yemeklerle birlikte kafeinli içecekler içmemek önemlidir.

Anemiden şüpheleniliyorsa, anemi vücudun bağışıklık fonksiyonlarını azaltabileceği, bir bozulmaya neden olabileceği ve performansı önemli ölçüde azaltabileceği için acilen bir doktora danışmanız gerekir.

Anemi teşhisi

Anemi teşhisi için yöntemler:

• anamnezli bir doktor tarafından muayene;
• laboratuvar teşhisi. Genel klinik analiz zorunlu belirlenmesi ile kan: kırmızı kan hücrelerinin sayısı, retikülositlerin sayısı, hemoglobin, hematokrit, kırmızı kan hücrelerinin ortalama hacmi (MCV), hacimce kırmızı kan hücrelerinin dağılımının genişliği (RDW), kırmızı kan hücresindeki (MCH) ortalama hemoglobin içeriği, kırmızı kan hücresindeki (MCHC) ortalama hemoglobin konsantrasyonu, lökosit sayısı, trombosit sayısı.

Tedavi taktikleri, aneminin tipine ve neden olan nedenlere bağlı olarak belirlenir.

Hamile kadınlar için, anemiyi önlemek ve tedavi etmek için doktor, demir takviyeleri ve folik asit reçete eder.

Anemi komplikasyonları

Nadir durumlarda, demir eksikliği anemisi hipoksik koma şeklinde komplikasyonlara yol açabilir, bu da hastalığın tedavisiz kronik seyri veya akut kan kaybı durumunda ölüme neden olabilir.

Aneminin önlenmesi

Kansızlık gelişimini önlemek için demir yönünden zengin besinler (tam tahıllı ekmek, fasulye, yeşil sebzeler, marul, otlar, kırmızı yağsız et) diyete dahil edilmelidir.

Toksik maddeler, kimyasal maddeler, petrol ürünleri vb. ile uzun süreli temastan kaçınmak da gereklidir.

Kan sistemi hastalıkları, morbiditenin genel yapısında prevalans açısından ilk konumlardan birini işgal eder. Bunlar arasında tartışmasız lider kan anemisidir. açık bir işaret anemi cildin solgunluğudur. Aneminin yaygın bir nedeni, insan vücudunda sık kan kaybından kaynaklanabilen demir eksikliğidir. Ne olduğu, anemi tedavisinin semptomları, türleri ve yöntemleri nelerdir, daha sonra makalenin ilerleyen bölümlerinde daha ayrıntılı olarak.

anemi nedir

Anemi, kırmızı kan hücrelerinin sayısında azalma ile kandaki hemoglobin konsantrasyonunda bir azalma ile karakterize edilen klinik ve hematolojik bir sendromdur.

Anemi, vücudun gaz alışverişi yeteneğini zayıflatır; kırmızı kan hücrelerinin sayısını azaltarak oksijen ve karbondioksitin taşınması bozulur. Sonuç olarak, bir kişi hissetme gibi anemi belirtileri yaşayabilir. sürekli yorgunluk, güç kaybı, uyuşukluk ve artan sinirlilik.

Doku hipoksisine bağlı şiddetli anemi türleri, şok durumları (örneğin hemorajik şok), hipotansiyon, koroner veya pulmoner yetmezlik gibi ciddi komplikasyonlara yol açabilir.

İzin verilen norm dahilinde hemoglobin göstergeleri:

nedenler

Anemi gelişimine yol açabilecek birçok neden vardır. Bağımsız bir hastalık olarak, anemi nadiren gelişir. Görünüm için en yaygın tetikleyici bu sendrom haline gelmek çeşitli hastalıklar iç organlar veya olumsuz faktörler kanın bileşimini etkiler.

Anemi şunlara dayanır:

1. Hemoglobin miktarında azalma;
2. Kırmızı kan hücrelerinin sayısında azalma (çoğu durumda görülür);
3. Dokulara kan akışının bozulma belirtileri ve hipoksisi (oksijen açlığı).

Anemi de tehlikelidir çünkü sıklıkla aşağıdakilere yol açabilecek hastalıklarla birlikte gelişir. ciddi sonuçlar. Bu tür hastalıklar, örneğin, çeşitli enflamatuar ve bulaşıcı hastalıkları, habis tümörleri içerir.

Anemi ayrıca şiddetli kan kaybından da kaynaklanabilir. Uzun süreli veya fark edilmeyen kanamalar sırasında çok sayıda kırmızı kan hücresi kanda kaybolabilir. Bu tür kanamalar genellikle ülser, hemoroid, gastrit (mide iltihabı) ve kanser gibi gastrointestinal sistem hastalıklarının bir sonucu olarak ortaya çıkar.

Kan dolaşımı tarafından taşınan oksijen eksikliği ile oksijen açlığı gelişebilir. Bu, doku ve organların distrofisine yol açar.

Kansızlığın nedeni vücutta yetersiz miktarda demir, vitamin B12 ve folik asit olabileceği gibi nadir durumlarda özellikle çocuklarda C vitamini ve piridoksin eksikliği olabilir. Bu maddeler vücutta kırmızı kan hücrelerinin oluşumu için gereklidir.

Anemi belirtileri

Anemi tehlikeli bir durumdur. Sinsidir, çünkü demir eksikliği belirtileri hemen ortaya çıkmaz. Üzerinde erken aşamalar vücut önce iç rezervlerini kullanır ve hastalıkla baş etmeye çalışır.

Anemi belirtileri o kadar çeşitlidir ki hemen hemen her insanı etkiler. fonksiyonel sistem organizma. Şiddetleri, hemoglobin seviyelerindeki azalma derecesine bağlıdır.

Bu nedenle hastanın elindeki verilerin doğru yorumlanması ve karşılaştırılması, ilk muayene sırasında dahi doğru tanının konulmasını mümkün kılacaktır. Belirli bir anemi türünün tanımı ve nedeni ile durum oldukça farklıdır.

Genel kabul görmüş kriterlere göre, erkeklerde anemi şu şekilde gösterilir:

• 130 g / l'den hemoglobinde azalma;
• eritrosit seviyesi 4*1012/l'den azdır;
• hematokrit %39'un altında.

Kadınlar için bu göstergeler aşağıdaki gibidir:

• 120 g/l'nin altında hemoglobin;
• 3.8*1012 g/l'den az eritrositler;
• hematokrit - %36 ve altı.

Aneminin yaygın belirtileri şunlardır:

• zayıflık, performansta önemli bir düşüş;
• belirgin bir sebep olmadan artan yorgunluk, sinirlilik, uyuşukluk;
• baş ağrısı, kulak çınlaması, gözlerin önünde yanıp sönen "uçar", baş dönmesi;
• dizürik bozukluklar;
• jeofaji (tebeşir veya kireç yemeye karşı dayanılmaz istek);
• saç, cilt, tırnakların trofik bozuklukları;
• anjina pektoris tipi kalp bölgesinde ağrı;
• bayılma, kulak çınlaması;
• kas zayıflığı, vücut ağrıları.

Aneminin ne olduğunu ve bir insandaki belirtilerinin saç durumunun omurgasında neler olabileceğini açıklayın. Eritrositlerdeki hemoglobin konsantrasyonu azaldığında saç dökülmesi görülür, tırnaklar kırılgan hale gelir.

Anemisi olan koroner kalp hastalığı olan yaşlı hastalarda, çok az fiziksel efordan sonra bile anjina ataklarında artış olur.

Anemi belirtileri hem yavaş yavaş hem de yıldırım hızında gelişebilir. Her şey oluşumunun nedenine bağlıdır.

Anemi türleri

Anemi tamamen neden olabilir farklı sebepler, bu nedenle tüm anemileri ikiye bölmek gelenekseldir. çeşitli özellikler bunlara neden olan sebepler de dahil olmak üzere.

İnsanlarda tüm anemi türleri ayrılır:

• kan kaybından kaynaklanan - hemorajik (akut ve kronik);
• kırmızı kan hücrelerinin oluşumunun ihlali veya hemoglobin yapımının bir sonucu olarak gelişti: demir eksikliği, megaloblastik, sideroblastik, kronik hastalık anemisi, aplastik;
• kırmızı kan hücrelerinin veya hemoglobinin artan tahribatından kaynaklanır - hemolitik.

Her türden aneminin ortak belirtileri şunlardır:

• zayıflık;
• baş dönmesi, gözlerin önünde "uçar";
• çarpıntı, alışılmış nefes darlığı fiziksel aktivite;
• aneminin ana semptomlarından biri cilt ve mukoza zarlarının soluklaşmasıdır;
• yaşlılarda - anjina ataklarının ortaya çıkması veya artması;
• kadınlarda aneminin klinik belirtisi üreme yaşı- Menstrüel düzensizlikler.

derece

Kandaki hemoglobin ve kırmızı kan hücrelerinin içeriğine bağlı olarak hafif, orta ve şiddetli olmak üzere üç derece anemi şiddeti vardır. Göstergeler ne kadar düşükse, bu acı verici durumun şekli o kadar şiddetli olacaktır.

1. Hafif veya 1. derece anemi, hemoglobinde 100-120 g / l'ye düşme ile karakterizedir. Bu aşamada herhangi bir semptom görülmez. Hemoglobini artırmak için doğru beslenmek, mümkün olduğunca çok demir içeren gıdaları tüketmek yeterlidir.
2. Orta veya evre 2 anemiye hemoglobinde 70-80 g / l'ye bir azalma eşlik eder. Bu dönemde anemi belirtileri oldukça belirgindir. adam hissediyor Genel zayıflık, sık baş ağrısı, baş dönmesi. Hemoglobini artırmaya yardımcı olun ilaçlar ve doğru beslenme.
3. Şiddetli veya 3. aşama - hayati tehlike. Kandaki hemoglobin miktarı 70 g/l'nin altındadır. Bu aşamada, hasta kalbin çalışmasında rahatsızlık hisseder, genel durum kişi.

Hastalığın ciddiyetine ek olarak, ayırt etmek gelenekseldir:

• bağıl anemi - daha sık hamilelik sırasında veya kandaki plazmada bir artış ile karakterize edilen önemli kan kaybının bir parçası olarak karakteristik;
• mutlak anemi - kırmızı kan hücrelerinin sayısında gözle görülür bir azalma ve sonuç olarak hemoglobinde bir azalma.

komplikasyonlar

Aneminin sonuçları oldukça ciddi olabilir, hatta bazı durumlarda ölümcül olabilir. Çoğu zaman, anemi bu tür sorunlara neden olur:

• azalmış bağışıklık ve sonuç olarak ARVI hastalıklarında artış;
• nörolojik bozuklukların ortaya çıkması ve hatta sinir sisteminin deformasyonları;
• bacakların şişmesi;
• karaciğer ve dalak büyümesi;
• kalp ve kan damarlarının patolojisi, vb.

teşhis

Anemi teşhisi birkaç önemli adımı içerir:

1. Aneminin tipini belirlemek, yani kırmızı kan hücreleri ve hemoglobin seviyesinde azalmaya neden olan mekanizmayı belirlemek gerekir.
2. Anemik sendromun altında yatan hastalığın nedenini belirlemek.
3. Tutma Laboratuvar testleri, anket sırasında elde edilen sonuçların yorumlanması.

Patoloji için kapsamlı bir inceleme, bir dizi laboratuvar testini içerir:

• Genel kan analizi. Bir parmaktan kan alınır, hemoglobin seviyesi belirlenir.
• Tam kan sayımı. Bu test, bir kan hücresindeki ortalama hemoglobin miktarını ve retikülosit sayısını belirlemenizi sağlar. Bu, kemik iliğinin durumunu yargılamayı mümkün kılar.
• Kan Kimyası. Bu durumda damardan kan alınır. Bu çalışma, kandaki demir içeriğini ve bilirubin seviyesini belirlemenizi sağlar.
• Amacı durumu incelemek olan ek araştırma gastrointestinal sistem.

Anemiyi tespit etmek için genel bir kan testi yaptırmanız gerekir. Aneminin ana belirtileri, bu tür göstergelerdeki sapmalardır:

• kandaki hemoglobin 100 g / l'ye ulaşmaz;
• 4*1012/l'den az eritrositler;
• kan hücrelerindeki demir içeriği 14.3 µmol/l'den azdır.

Bu tür sapmalar varsa, belirli bir anemi tipini belirlemek için daha ayrıntılı bir kan testi gerekir.

Kan anemisinin tedavisi

Kırmızı kan hücrelerinin üretimindeki azalmaya bağlı anemi ve bu tür hastalıklarla ortaya çıkar. kronik hastalıklar kanser, enfeksiyonlar, artrit, böbrek hastalığı ve hipotiroidizm gibi genellikle hafiftir ve tedavi gerektirmez. özel muamele. Altta yatan hastalığın tedavisi de anemi üzerinde faydalı bir etkiye sahip olmalıdır. Bazı durumlarda, hematopoezi baskılayan ilaçların - antibiyotiklerin veya diğer kemoterapötik ajanların - iptal edilmesi gerekebilir.

Anemi ilaçları sadece bir doktor tarafından belirtildiği şekilde alınmalıdır. Bu nedenle, aşırı dozda demir kabızlığa, hemoroidlere, mide ülserlerine yol açabilir. Sonuçlar ne zaman laboratuvar araştırması eksik anemi formunu onaylayın, hastaya aşağıdaki ilaçlardan biri reçete edilir:

• sorbifer;
• Ferrum-Lek;
• totem;
• maltofer;
• Tradiferon.

Hematopoez süreci en çok şunlardan etkilenir: mineraller:

• demir, bakır, çinko;
• B vitaminleri;
• C vitamini;
• A, D, E vitaminleri

Tedavi sadece bir doktor tavsiyesi üzerine yapılmalıdır, özellikle hamilelik sırasında, olgunlaşan çocuğu ek risklere maruz bırakabileceğiniz zaman, kendi kendine ilaç tedavisi yapılmamalıdır. Ancak muayeneden sonra doktor kansızlığa neyin neden olduğunu belirleyebilecektir.

Anemi için halk ilaçları

Tedaviye izin verildi Halk ilaçları. Ancak, çoğu halk tarifleri demir içeren sebze ve meyvelerin basit kullanımına bağlıdır. Diyetinizdeki değişiklikler de doktorunuzla tartışılmalıdır. Bu gıdalar kırmızı et, baklagiller, yumurta sarısı, tam tahıllar ve daha fazlasını içerir.

1. Güçlü bir arıza ile, yemeklerden önce bal ile haşlanmış bir çorba kaşığı sarımsak almakta fayda var.
2. 1 bardağa bir çay kaşığı kırmızı yonca salkımına (kırmızı yonca) dökün sıcak su, 5 dakika kaynatın, süzün. Günde 4-5 kez 1 yemek kaşığı alın.
3. 6 gr karahindiba kökü ve otları bir bardak su dökün, 10 dakika kaynatın, 30 dakika bekletin, yemeklerden önce günde 3 kez bir çorba kaşığı alın.
4. Bu tarif, lezzet ve sağlığın harika bir birleşimidir. Her gün yemeklerden önce ekşi krema ile az miktarda rendelenmiş havuç yiyin.
5. Kuşburnu, meyveler. 1 litre suya 5 yemek kaşığı ezilmiş meyve. 10 dakika kaynatın. Gece için sarın. Günün herhangi bir saatinde herhangi bir şeyle çay gibi için. mükemmel temizler kan dolaşım sistemi metabolizmayı iyileştirir. İnfüzyon "C" vitamini açısından zengindir ve anemi, iskorbüt, böbrek hastalığı ve Mesane, hastalıklı karaciğer, bir tonik olarak.
6. Üvez meyvelerinin infüzyonu, yorgunluk ve anemi için bir multivitamin ilacı olarak kullanılır. 2 çay kaşığı meyveyi 2 bardak kaynar su ile dökün, 1 saat bekletin, tadına şeker ekleyin ve günde 3-4 kez için.
7. Müsli ek bir demir kaynağıdır. Müsli ile sabah kahvaltısı, vücuda girerken karşılaştıkları demir moleküllerine düzenli olarak eşlik eden biyolojik olarak aktif maddeler içerir. Böyle hızlı bir kahvaltının lezzetini ve değerini arttırmak için müsliye meyve ve kuruyemiş ekleyebilirsiniz.

Diyet

Hastalığın adına bakılırsa, hastanın kandaki demirin düzeltilmesine ihtiyacı vardır. Demir içeren ürünlerin diğer bileşenlerle etkileşimini hesaba katmak gerekir.

Kansızlık için faydalı besinler:

1. et, krema, tereyağı - amino asitler, proteinler içerir;
2. pancar, havuç, fasulye, bezelye, mercimek, mısır, domates, balık, karaciğer, yulaf ezmesi, kayısı, bira ve ekmek mayası - hematopoez süreci için gerekli eser elementleri içerir;
3. yeşil sebzeler, salatalar ve otlar, kahvaltılık gevrekler - yeterli miktarda folik asit içerir;
4. demirin vücut tarafından iyonize formda emilmesine katkıda bulunan düşük mineralli demir-sülfat-hidrokarbonat-magnezyum su bileşimine sahip maden kaynaklarından su (örneğin: Uzhgorod'daki maden kaynakları);
5. demir ile desteklenmiş Gıda Ürünleri(şekerleme, ekmek, çocuk yemeği vb.);
6. bal - demirin emilimini arttırır;
7. erik suyu - bir bardakta 3 mg'a kadar demir içerir.

Menü 5 öğüne bölünmüştür.

1. kahvaltı:

• yumuşak haşlanmış yumurta;
• siyah tatlı çay;
• Karaciğer ezmeli 2 sandviç.

2. kahvaltı: elma veya armut.

• salata taze sebzeler bitkisel yağ ile tatlandırılmış;
• haşlanmış etli pancar çorbası;
• karabuğday garnitürlü bir parça tavuk;
• kuşburnu kaynatma.

Öğleden sonra atıştırması: seyreltilmiş nar suyu.

• patatesli haşlanmış balık;
• kurabiye ile tatlı çay.

önleme

Bazı anemi türlerinin önlenmesi oldukça gerçektir. Bunlar, her şeyden önce, demir eksikliği olan tiplerdir. Genellikle bu tür anemi, rahatsız edici bir diyet nedeniyle oluşur ve yanlış görüntü hayat. Bu nedenle, aşağıdaki ilkelere uyularak önlenebilir:

1. Sağlıklı yaşam tarzı;
2. Periyodik tıbbi muayeneler;
3. Kronik patolojinin erken tedavisi;
4. Kansızlık gelişimini önlemek için demir yönünden zengin besinler (tam tahıllı ekmek, fasulye, yeşil sebzeler, marul, otlar, kırmızı yağsız et) diyete dahil edilmelidir.

Anemi(anemi) - kandaki toplam hemoglobin miktarında, kırmızı kan hücrelerinin ve hematokrit sayısında azalma. Bu hastalık halk ilaçları ile nasıl tedavi edilir.

sınıflandırma

Aneminin genel kabul görmüş bir sınıflandırması yoktur. Anemi bir dizi olarak tanımlanabilir klinik durumlar, hangi hemoglobin konsantrasyonu Periferik kan 120 g/l'den azdır ve hematokrit %36'dan azdır. Bu hematolojik parametrelere ek olarak anemi varyantlarının tanısında büyük önem eritrosit morfolojisine ve kemik iliğinin yenilenme yeteneğine sahiptir. Hipoksik sendrom, bu heterojen hastalık grubunun ana patogenetik faktörüdür.

M.P.'nin sınıflandırmasına göre. Konchalovsky, daha sonra G.A. Alekseev ve I.A. Kassirsky'ye göre tüm anemiler etiyoloji ve patogenezine göre üç ana gruba ayrılır:

Hastaların miyelogramlarındaki löko-eritroblast oranı, anemide kemik iliğinin fonksiyonel durumu hakkında fikir verir. Normalde 1:4'tür; yeterli kemik iliği fonksiyonuna sahip anemi ile 1:1'e hatta 2:1-3:1'e kadar düşer, şiddetli anemi formlarında (zararlı anemi) 8:1'e ulaşabilir. Kemik iliğinin anemiyi yenileme yeteneğine göre, rejeneratif (yeterli kemik iliği fonksiyonu ile), hiporejeneratif (kemik iliğinin rejeneratif kapasitesinde azalma) ve rejeneratör olabilirler - eritropoez süreçlerinin keskin bir şekilde inhibisyonu (hipo- ve aşırı kansızlık. Kemik iliğinin telafi edici çabalarının morfolojik kriteri, normoblastlar, nükleer madde kalıntıları olan eritrositler (Jolly cisimcikleri, Kabo halkaları) ve retikülositleri içeren rejeneratif eritrosit formlarının hastaların periferik kanına salınmasıdır. Retikülositoz, kemik iliğinin rejeneratif kapasitesinin yeterliliğinin bir göstergesi olarak hizmet eder: %2-3'ün üzerindeki RI, aneminin neden olduğu doku hipoksisine kemik iliğinin yeterli yanıtının kanıtıdır, indeksin daha düşük bir değeri, eritropoezin baskılandığını gösterir. . Anemili hastaların periferik kanındaki eritropoezdeki kusurlarla, kan yaymalarında değişikliklere yol açan dejeneratif eritrosit formları ortaya çıkar: anizositoz, poikilositoz ve anizokromi.

Hemoglobin anemili kırmızı kan hücrelerinin doygunluğuna göre:

- hipokromik (CPU - renk indeksi - 0,8'e eşit veya daha düşük); - normokromik (CP 0,9 ile 1,0 arasında değişir); - hiperkromik (CP = 1.0).

Kırmızı kan hücrelerinin çapına bağlı olarak anemi şunlar olabilir:

- mikrositik (SDE - bir eritrositin ortalama çapı - 7,2 mikronun altında); - normositik (SDE, 7,16 ila 7,98 mikron aralığındadır); - megaloblastik dahil makrositik (8.0 ve 9.0 mikronun üzerinde SDE).

Bu laboratuvar parametreleriyle tanımlanan anemiler şu şekilde sınıflandırılır:

- CP ve SDE değerlerinin normal kaldığı normokromik-normositik anemi (akut hemorajik anemi, eritrosit yıkımının arttığı hemolitik anemi, kronik hastalıklarda aplastik anemi ve anemi); - Düşük CP ve SDE'li hipokromik-mikrositik anemi (demir eksikliği anemisi, talasemi ve kronik hastalıklarda nadir görülen anemi vakaları); - hiperkromik-makrositik, yüksek bir SDE ile, CP'nin değeri normal kaldığında veya daha az önemli ölçüde artışa doğru değiştiğinde (B 12 vitamini ve folat eksikliği olan anemi).

Ek olarak, kursun doğasına göre anemi ayırt edilir:

- hafif (hemoglobin 100 g/l üzerinde), - orta (100 g/l içinde hemoglobin), - şiddetli (hemoglobin 100 g/l'den az).

Hafif anemi vakalarında klinik semptomlar olmayabilir, çünkü telafi edici mekanizmalar (artan eritropoez, kardiyovasküler aktivasyon ve solunum sistemleri) tatmin etmek fizyolojik ihtiyaç oksijen içinde doku. Şiddetli anemiye zayıflık, baş dönmesi, kulak çınlaması, gözlerin önünde “uçar” eşlik eder, artan yorgunluk, tahriş. Amenore, gastrointestinal rahatsızlıklar ve sarılık oluşabilir. Laboratuvar testleri, aneminin şiddetini ölçer ve nedenini belirlemeye yardımcı olur. Hafif bir anemi formu ile bile hastanın laboratuvar incelemelerini ihmal etmek imkansızdır, çünkü. hastalığın semptomları sadece gizli bir ihlali gösterir ve aneminin kökeni ve klinik şiddeti hakkında çok az bilgi verir.

anemi hemolitik

Dolaşımdaki kırmızı kan hücreleri zamanından önce yok edildiğinde hemolitik anemi gelişir. Çoğu zaman, kemik iliği, hızlı yıkımlarını telafi edecek kadar hızlı kırmızı kan hücreleri üretemez (kemik iliğinin üretim hızını altı katına kadar artırabilmesine rağmen). Hastalık nadiren hayatı tehdit eder, ancak tedavisi zordur.

Hipoplastik anemi, kemik iliği kök hücreleri hasar gördüğünde ve yeterli kırmızı kan hücresi, beyaz kan hücresi ve trombosit üretemediğinde gelişir. Hastalık yavaş yavaş veya aniden başlayabilir ( akut form). Düşük kırmızı kan hücresi sayısı, halsizlik, yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığına neden olur. Beyaz kan hücrelerinin eksikliği, bir kişiyi bulaşıcı hastalıklara karşı savunmasız hale getirir ve trombosit eksikliği, kanama riskini artırır. Bu nedenle, hipoplastik anemi potansiyel olarak yaşamı tehdit eder. Aslında, tedavi edilmezse hastaların %80'inden fazlası bir yıl içinde ölmektedir. Bu nispeten nadir hastalık erkeklerde daha sık görülür.

nedenler

Belirtiler

teşhis

Tedavi

önleme

Bozulmuş kan oluşumuna bağlı anemi

Eritropoezi bozan hem ve globinlerin yetersiz veya kusurlu sentezi, periferik kanda hipokromik ve mikrositik bir eritrosit popülasyonunun ortaya çıkmasının nedenidir. Bununla birlikte, zarın yapısal bileşenlerinin hemoglobin ile etkileşimi nedeniyle eritrositlerin şekli değişir. Ayırıcı tanı bu gruba dahil olan anemi - demir eksikliği anemisi (yetersiz doku kaynağı nedeniyle demir eksikliği), atransferrinemi (bozuk demir taşınması), kronik somatik hastalıklarda anemi (demirin yetersiz kullanımı ve yeniden kullanımı) ve talasemi (polipeptid sentezinde kalıtsal bir kusur) globin zincirleri), - öncelikle laboratuvar verilerine dayanmaktadır.

Demir eksikliği anemisi

Demir eksikliği anemisi, vücudun normal demir depoları o kadar tükendiğinde gelişir ki kemik iliği, kırmızı kan hücrelerinde bulunan, demir içeren ve kan dolaşımında oksijen taşıyan bir protein olan hemoglobini yeterince üretemez. Çoğu yaygın neden anemi demir eksikliğidir; bu hastalık nadiren şiddetlidir ve genellikle kolayca tedavi edilir. Hafif bir kronik form durumunda, pratikte hiçbir semptom yoktur ve ancak doktorun klinik kan testi sonuçlarına sahip olması durumunda tespit edilebilir. Daha şiddetli anemi, belirgin yorgunluğa ve diğer semptomlara yol açar.

Demir eksikliği anemisi (DEA), anemili tüm hastaların %70-80'ini oluşturan en yaygın anemi şeklidir. Kadınlar erkeklerden çok daha sık hastalanır: %7-11'e karşı %0.5-1.5. Kadınlarda yüksek oranda (%20-25) gizli demir eksikliği vardır. Adet sırasında 15-30 ml kan kaybı 7.5-15.0 mg demir kaybına yol açarken, emilim günde sadece 1-2 mg alır. Ayrıca, içinde üç aylık dönem Gebelikte demir eksikliği kadınların yaklaşık %90'ında bulunur ve bu eksiklik doğumdan ve emzirmeden sonra da %55'inde devam eder. Buna paralel olarak demir eksikliği anemisi olan annenin yetersiz demir alması, prematüre olması ve çocuğunun yemek yemeyi reddetmesi nedeniyle çocuklarda demir eksikliği anemisi de gelişebilir. Kızların demir eksikliği anemisi geliştirme olasılığı daha yüksektir. Çoğu zaman, 2-3 yaş arası çocuklarda nispi kompanzasyon meydana gelir, hemoglobin içeriği normal hale gelebilir, ancak ergenlik döneminde demir eksikliği tekrar gelişir. L.L.'ye göre Eremenko (1994) aşırı yaşam alanı (kısa gün ışığı saatleri, Düşük sıcaklık) Rusya'nın kuzey bölgelerinin sakinleri kırmızı kan göstergelerini etkiler. Kuzey bölgelerinde uzun süre kalmak, DEA insidansında önemli bir artışa katkıda bulunur. Soğuk iklimlerde demir eksikliği, Rusya'nın merkezindekinin iki katıdır.

IDA, vücuttaki toplam demir miktarındaki azalma ve hem sentezindeki kusurlar nedeniyle bozulmuş kemik iliği eritrosit üretiminin neden olduğu bir grup polietiyolojik hipokromik-mikrositik anemidir. Hastaların periferik kanındaki anemi, hipokromi, mikrositoz, anizo- ve poikilositoz ve eritrositteki hemoglobin içeriğinde önemli bir azalma ile kendini gösterir: eritrosit sayısı 4.8x1012/l'dir, hemoglobin 100 g/l'dir, renk indeksi 0.6'dan azdır, MCY 65 fl'dir, MCH 24 pg'dir, MCHC 290 g/l'dir, serum demiri 5 mmol/l'ye düşürülmüştür, serum ferritini 25 µg/l'dir ve transferrin demir doygunluğu sadece %16'dır. IDA'da eritrositlerdeki rejeneratif değişiklikler (normoblastların ve retikülositlerin periferik kana salınması) zayıf bir şekilde ifade edilir.

Bu tür anemi, kronik kan kaybının (gastrointestinal sistemden ve rektumdan kanama, menometroraji, renal kanama, vb.), akciğerlerin idiyopatik hemosiderozu, artan talep ve azalan demir birikiminin (hücre büyümesinin hızlanmasıyla birlikte) bir sonucu olarak gelişebilir. gebelik, emzirme , enfeksiyonlar ve intoksikasyonlar). Demir eksikliği, artan bir ihtiyaçla ilişkili olabilir ve sıklıkla, özellikle çocukluk ve yaşlılıkta, besleyici niteliktedir veya gastrointestinal sistem (üst ince bağırsak), aklorhidri boyunca inflamatuar süreçler nedeniyle demir emilimindeki azalmadan kaynaklanır. , gastrektomi. Sapık iştahla ilişkilidir. Küçük çocuklarda DEA gelişimi için ana risk faktörleri annenin sigara içmesi ve gebeliğin ilk yarısında toksikoz olabilir. Bununla birlikte, bu nedenlerin tümü, kan kaybıyla birlikte anemi insidansı açısından karşılaştırılamaz.

Hastalık yavaş gelişir, hemoglobin seviyelerinde kademeli bir azalma, apoksemiye adaptasyona katkıda bulunur, bunun sonucunda anemi çok derinleştiğinde (hemoglobin 50-30 g / l'ye düşer) klinik semptomların geç ortaya çıkması sağlanır. Klinik tabloçeşitlidir ve hem anemik hipoksi hem de doku demir eksikliği varlığı nedeniyle. Genellikle hastalar, orta derecede şiddetli anemiye, sık sık baş dönmesine, bazen de bazen oldukça keskin olan genel halsizlikten şikayet ederler. baş ağrısı, "titreyen sinekler" gözlerin önünde, bazı durumlarda çok az fiziksel eforla bayılma ve nefes darlığı vardır. Göğüs ağrıları, şişlikler var. Sola doğru kardiyak donukluk sınırlarının genişlemesini, apekste anemik sistolik üfürüm ve pulmoner arter, şah damarı, taşikardi ve hipotansiyon üzerinde "üst gürültü". EKG, repolarizasyon evresini gösteren değişiklikleri gösterir. Yaşlı hastalarda şiddetli demir eksikliği anemisi kardiyovasküler yetmezliğe neden olabilir. Ek olarak, hastalarda diğer anemi türlerinde gözlenmeyen kas zayıflığı (doku sideropeni tezahürü) gelişir. Sindirim sistemi, solunum organları ve genital organların mukoza zarlarında atrofik değişiklikler meydana gelir. Hastalarda saçlar yarılır ve dökülür, tırnaklar kırılgan hale gelir, uzunlamasına ve enine çizgiler oluşur, bazen tırnaklarda kaşık şekline kadar içbükeylik (koilonychia) görülür. Vakaların% 25'inde ağız boşluğunda değişiklikler gözlenir. Tat duyusu azalır, karıncalanma, yanma ve dilde dolgunluk hissi oluşur. Muayenede, dilin mukoza zarında atrofik değişiklikler, bazen uçta ve kenarlarda çatlaklar, daha ciddi vakalarda düzensiz şekilli kızarıklık alanları (“coğrafi dil”) ve aftöz değişiklikler bulunur. Atrofik süreç ayrıca dudakların mukoza zarını da yakalar. Dudaklarda çatlaklar ve ağız köşelerinde nöbetler (cheilosis), diş minesinde değişiklikler vardır. Kuru ve yoğun gıdaları yutma güçlüğü, kaşıntı hissi ve mide bulantısı hissi ile kendini gösteren sideropenik disfaji elma şarabı (Plummer-Vinson sendromu) ile karakterizedir. yabancı cisim boğazda. Bu belirtilerle bağlantılı olarak bazı hastalar sadece sıvı yiyecek alır. Midenin işlevinde bir değişiklik belirtileri vardır: geğirme, yemekten sonra karında ağırlık hissi, mide bulantısı. Onlar varlığından dolayı atrofik gastrit ve morfolojik (mukozanın gastrobiyopsisi) ve fonksiyonel olarak belirlenen achilia ( mide salgısı) Araştırma. Tebeşir, kömür, diş tozu için özlem - tadın sapkınlığına (pika klorotika) dikkat çekilir. Hastalar kil, toprak, hamur, buz yerler. onlar çekici hoş olmayan kokular nem, benzin, aseton, gazyağı, naftalin, aseton, boyalar vb. Sindirim sistemi mukozasının hasar görmesi, demir eksikliği durumlarının o kadar tipik bir belirtisidir ki, demir eksikliği anemisinin patogenezindeki önceliği hakkında bir yanlış anlama ortaya çıkmıştır. Bununla birlikte, hastalık sideropeni sonucu gelişir ve ancak o zaman atrofik formların gelişimine ilerler. Demir takviyesi aldıktan sonra doku sideropeni belirtileri hızla kaybolur. Demir eksikliği anemisi vardır kronik seyir periyodik alevlenmeler ve remisyonlar ile. Kural olarak, not edilir kolay akım veya orta şiddette seyir; şiddetli anemi daha az yaygındır. Hafif ve orta dereceli demir eksikliği anemisi, azalmış eritrosit, serum ferritin ve doku demir havuzu ile değişmeyen bir taşıma fonu ile karakterizedir. Uygun patojenetik tedavinin yokluğunda, remisyonlar eksiktir ve kalıcı doku demir eksikliği eşlik eder.

Vücuttaki olağan demir alımı, mevcut ihtiyacı zar zor telafi eder. Bu nedenle, kronik kanama veya ağır adet kanaması sırasında öngörülemeyen demir kaybı, kolayca eksikliğine yol açar. Demir depolarının tükenmesi klinik belirtiler olmadan başlar, gizli bir eksiklik yalnızca kemik iliği makrofajlarındaki hemosiderin miktarının belirlenmesi ve gastrointestinal sistemdeki radyoaktif demirin emiliminin belirlenmesi dahil olmak üzere özel çalışmalarla tespit edilebilir. Geliştirme sürecinde, WDN 2 aşamadan geçer:

- hemoglobindeki (Hb) normal içeriği ile dokuda (rezerv) ve taşıma fonlarında bir azalma ile karakterize gizli demir eksikliği (LID) aşaması. Heme sentezi gecikir, eritrositlerdeki protoporfirin seviyesi artar, kemik iliğindeki sideroblast sayısı azalır. Bu süre zarfında, hemoglobin oldukça yüksek kalmasına rağmen, mikrositoz eğilimi olan eritrositlerin hipokromisi gözlemlenebilir: ferrokinetik göstergelerin (serum demir, eritrosit ferritin, transferrin doygunluğu) değerleri gibi eritrosit indekslerinin değerleri de azalır. demir ile); - sideropeni ile birlikte Hb veya hemoglobin demir üretiminin azaldığı bariz ID (demir eksikliği) veya IDA aşaması (periferik kandaki Hb konsantrasyonunda bir azalma ile kendini gösterir). Eritrositlerin hipokromisi ve anizo- ve poikilositoz belirginleşir, MCH ve MCV azalır, RDW artar. Eritron hiperplazisi esas olarak polikromatofilik normoblastlardan kaynaklanır (kemik iliğinde pratik olarak hiç sideroblast yoktur).

Başlangıçta serum demir seviyeleri ve eritrosit hemoglobin konsantrasyonları normal kalır ve 25 µg/L'nin altında sadece serum ferritin seviyeleri düşer. Serumun toplam demir bağlama kapasitesinin yanı sıra transferrin miktarı da artar. Ardından, tükenmiş demir depoları (demir seviyeleri 5 µmol/l'nin altında ve transferrin doygunluğu %16'nın altında) artık etkili eritropoez sağlamaz (Hb 109 g/l'nin altında; eritrosit ferritin içeriği düşer).

IDA teşhisi klinik belirtilerden, ID gelişimi için bir nedenin varlığından, ferrokinetik çalışmasında laboratuvar verilerinden ve genel analiz Periferik kan. Halihazırda daha doğru teşhis amacıyla, hematolojik sayaçlarda elde edilen MCV, MCH, MCHC ve RDW gibi eritrosit parametrelerinin takibi yapılmaktadır. Kan yaymalarına küçük hipokromik eritrositler, annülositler (merkezde hemoglobin içermeyen eritrositler, halkalar şeklinde), eşit olmayan boyut ve şekle sahip eritrositler (anizositoz, poikilositoz) hakimdir. Şiddetli anemide izole eritroblastlar görünebilir. Retikülosit sayısı değişmez ve sadece önemli bir kanama belirtisi olan kan kaybının arka planına karşı gelişen anemi ile artar. Eritrositlerin ozmotik direnci çok az değişir veya biraz artar. Lökosit sayısında belirgin bir azalma eğilimi yoktur. Lökosit formülü çok az değişmiştir. Lökopoez, olgunlaşmamış granülositlerin sayısında bir miktar artış ile karakterizedir. Trombosit sayısı genellikle normal kalır; kanama ile biraz arttı. Demir eksikliği anemisi olan kemik iliğinde eritroblastların olgunlaşmasında ve hemoglobinizasyonunda gecikme ile eritroblastik reaksiyon saptanabilir. Kemik iliği çoğu durumda hiperplastiktir. Beyaz ve kırmızı sıraların hücrelerinin oranı artar, ikincisinin sayısı baskındır. Eritroblastlar tüm hücrelerin %40-60'ını oluşturur, birçoğunda sitoplazmanın vakuolizasyonu, çekirdeklerin piknozu şeklinde dejeneratif değişiklikler görülür, sitoplazma yoktur (çıplak çekirdekler).

Genellikle, demir metabolizmasındaki değişiklikler, DEA'nın bir ön aşaması olarak ve düşük bir H seviyesi tespit edilirse (kadınlarda 120.0 g / l'nin altında ve erkeklerde 130.0 g'ın altında) "gizli demir eksikliği" tanısı koymak için yeterlidir. / l) - açık bir kimlik veya gerçek bir IDA. Bütün bunlarla birlikte, anemi, periferik kanda anizo- ve poikilocytosis, anizokromi ve eritrositlerin polikromazisi ile 0.9'dan daha az renk indeksine sahip hipokromik bir karaktere sahiptir.

Tedavi

Şiddeti ne olursa olsun WDN tedavisi, teşhisin doğrulanmasından ve ID nedeninin kesin olarak belirlenmesinden hemen sonra başlatılmalıdır.

Tablo. Bazı oral demir preparatları

JD'nin kan ve dokularda kompanzasyonu aşağıdakiler yardımıyla mümkündür: ilaç. Bunların arasında şu anda 30'dan fazla oral preparat ve demir içeren yaklaşık 70 kompleks multivitamin bulunmaktadır. parenteral uygulama demir preparatları tedavinin etkinliğini arttırmaz ve sadece mide mukozasının ve ince bağırsağın demir emilimini azaltan şiddetli ve geniş lezyonları için endikedir. İçin doğru seçim ilaç, her tabletteki veya başka bir tabletteki eser element miktarını hesaba katmak gerekir. dozaj formu. Günlük doz 180 gr tuz veya en az 100 mg saf demir olmalıdır. En fizyolojik olanı, midede ve vücutta iyi emilen üç değil, iki değerlikli demir içeren müstahzarlardır. ince bağırsak, özellikle seviye hidroklorik asit(ikincisi kronik DEA'nın karakteristiğidir). İlaç, ilacı alma sıklığını azaltan ve hastalar tarafından iyi tolere edilen uzun süreli bir etkiye sahip olmalıdır. Bu gereksinimler karşılanır, örneğin, ilaç firma "Ranbaxy" - ilaç "Fenuls". Optimal miktarda demirli demir içerir - 45 mg, bu da ilacı dozlamayı kolaylaştırır. Ayrıca Fenyuls, eser elementin emilimini ve asimilasyonunu iyileştiren B 1 , B 2 , B 5 , B 6 , C ve PP vitaminlerini içerir. Günlük B vitamini (2 mg) varlığı, miyokardiyositlerin metabolizmasını ve anemik miyokardiyal distrofi için gerekli olan kasılma işlevlerini iyileştirmeye yardımcı olur ve günlük B2 vitamini (2 mg) trofik bozuklukları düzeltmeye yardımcı olur. gastrointestinal sistem hücrelerinde ve mide ve bağırsakların aktivitesini iyileştirir. Günlük miktarlarda nikotinamid (15 mg) ve B2 vitamini (2.5 mg), redoks işlemlerini normalleştirir ve çeşitli doku ve organlarda GI sırasında bozulan hücre içi metabolizmayı iyileştirir. Fenyuls salınımının mikrodiyaliz granüler formu, karın ağrısı, mide bulantısı, geğirme, dışkı bozukluğu ve ağızda hoş olmayan bir metalik tat ile kendini gösteren gastrointestinal mukozanın lokal tahrişini ortadan kaldıran kapsülden kademeli olarak demir salınımı sağlar. Fenyuls'ün jelatin kapsül formu, genellikle demir içeren müstahzarların tablet formlarının uzun süreli oral uygulaması ile ortaya çıkan dişlerde koyu renkli bir sınır oluşumunu önler.

Tedavi süresi (en az 1.5-2 ay) demir depolarının (serum ferritin) restorasyonu ile belirlenir ve sadece hemoglobin konsantrasyonunun normalleştirilmesi, serum demiri, kırmızı kan hücrelerinin sayısı ve morfolojisi ile belirlenir. Çocuklarda Erken yaş itibaren bulaşıcı komplikasyonlar maltofer ile tedavi süresi, örneğin, hafif derece IDA 7.8 haftadır ve ortalama 9.1 haftadır; ferroterapi rehabilitasyon kursunun sonunda ilacın etkinliği %100'e ulaşır.

Demir preparatları ile önleyici tedavi kurslarının atanması (esas olarak sonbaharın sonlarında ve ilkbaharın başlarında), serum ferritin konsantrasyonunun düşme eğilimine bağlıdır, yani. Kontrol kan testlerinin sonuçlarına göre üretilmiştir. Yenidoğanlarda demir eksikliği gelişimini önlemek için gestasyonel demir eksikliği anemisi olan gebelerde ferroterapi endikedir.

IDA'nın normal seyrinde kan transfüzyonları endike değildir. Demir preparatlarına direnç nedenlerini tespit etmek ve ortadan kaldırmak mümkün olmadığında, refrakter formlarda RBC transfüzyonları gerekli olabilir.

Böyle bir terapötik taktik, hastaları şiddetli anemi nükslerinden kurtarır. Çeşitli yazarlara göre DEA'lı hastaların yaklaşık %1 ila %3'ü ferroterapiye dirençlidir. Refrakterliğin nedenleri endokrinolojik bozukluklar, özellikle işlev bozukluğu olabilir. tiroid bezi. Etki eksikliği, folik asit ve B 12 vitamini eksikliğinden kaynaklanabilir. Şiddetli sistemik bağ dokusu hastalıklarının varlığı, onkolojik süreçler, kronik böbrek yetmezliği, antioksidan aktivitede veya kronik enfeksiyonlarda bir azalma, tedavinin etkinliğini azaltır. Bu koşullar, ilgili uzmanların karmaşık katılımıyla tanımlamayı ve refrakterlik nedenlerinin ortadan kaldırılmasıyla birlikte bir ferroterapi kombinasyonunu gerektirir. İle ilişkili anemi için inflamatuar süreçler, eritrositlerin ferrokinetiğinin, eritropoietik faktörlerin ve morfolojik ve fonksiyonel özelliklerinin restorasyonu, bulaşıcı bir hastalıktan iyileşme ile ilişkilidir.

önleme

Atransferrinemi

Bozulmuş demir taşınması (atransferrinemi) ile ilişkili anemi çok nadir form demirin karaciğer, dalak, iskelet kasları, bağırsak mukozasındaki hücrelerindeki deposundan hem sentezi bölgesine, yani kemik iliğine transferindeki kusurlardan kaynaklanır. Belki de hastalığın gelişmesinin nedeni, transferrinin yokluğu veya konformasyonel değişiklikleridir.

Morfolojik olarak, bu anemi çeşidi demir eksikliğinden farklı değildir. Bununla birlikte, burada hemosiderin konsantrasyonu önemli ölçüde artar ve özellikle gastrointestinal sistem boyunca lenfoid dokunun hemosiderozu gözlenir.

Sideroblastik anemiler

Hücrelerin mitokondrilerinde eser element içeriğinde bir artışa yol açan, sentezi sırasında heme demirin dahil edilmesindeki anormallikler, kemik iliğinde eritropoezin etkinliğini azaltır ve refrakter ve sideroblastik (demire doymuş) gelişmesine yol açar. anemi.

ana olmak klinik tezahür Heterojen miyelodisplastik sendromun (MDS) tüm biçimleri, hastaların %41'inde refrakter anemi — derin anemi (Hb)<80,0 г/л) с рецикулоцитопенией, нормо- или гиперклеточным костным мозгом, с явлениями дизэритропоэза. По Н.С. Турбиной и соавт. (1985) морфологические признаки дизэритропоэза включают в себя: мегалобластоидность кроветворения, многоядерность эритробластов, дисоциация созревания ядра и цитоплазмы, базофильная пунктация цитоплазмы, наличие межъядерных мостиков и кольцевидные формы сидеробластов.

Sağlıklı insanlara kıyasla refrakter anemisi olan hastaların kemik iliğinde eritroid hücrelerinin proliferasyon ve farklılaşma süreçleri 2,5 kat azalır: H3-timidin etiketinin kısmi indeksi 12D ± %1.1'e karşı %30.0 ± 1.11'dir.

Hastaların serumundaki asit izofererretinler de dahil olmak üzere demir ve ferritin seviyeleri, normu önemli ölçüde aşmaktadır. Diseritropoezin morfolojik belirtilerini ve polisakkaritlere karşı sitokimyasal reaksiyonun sonuçlarını tamamlayan serum biyokimyası, MDS başlangıcında zaten etkisiz eritropoezde bir artışı doğrular. Bu nedenle, aneminin bu varyantlarında artan demir doygunluğu, kemik iliğindeki eritroid hücrelerin artan yıkımı ile birleştirilir.

Tablo. Dirençli anemili hastalarda demir metabolizması.

İlginç bir şekilde, hematopoietik depresyonlarda, hastaların periferik kanındaki patolojik eritrositlerin sıklığı, eritrondaki PAS-pozitif hücrelerin sıklığı ile pozitif olarak ilişkilidir. Sideroblastik anemili hastaların kemik iliğinde PAS pozitif hücrelerin oranı, normu yedi kat aşıyor, yani. etkisiz eritropoez, bu özel hastalığın patogenezine önemli bir katkı sağlar.

Sideroblastik anemili hastalarda periferik kan resmi, çeşitli eritrosit morfolojisi ile karakterize edilir: mikrositoz ve makrositoz, hipokromi ve normokromi görülebilir. Ayrıca, anizositoz hipokromiden daha belirgin olabilir. Renk indeksi 0,4 ile 0,6 arasında değişir. Eritrositlerdeki (MSH) hemoglobin içeriği 30 pg'dir ve eritrositlerdeki (MCHC) ortalama hemoglobin konsantrasyonu 340 g/l'dir. Ortalama eritrosit hacmi (MCV) de normdan farklı değildir ve 104 fl'e eşittir. Normalden daha sık olarak, polikromatofilik siderositler hastaların periferik kanına girer (normal: %0,6 ± %0,04) ve kemik iliği yaymalarında hemosiderin birikintileri ve halka şeklindeki formları (%15) dahil olmak üzere artan sideroblast içeriği görülür. Bu hücreler, asidik bir ortamda ferrik iyonları ferrosiyanür ile reaksiyona sokarak ferriferrosiyanür oluşumuna dayanan bir Prusya mavisi reaksiyonu kullanılarak tespit edilir. Reaksiyon, ferriferrosiyanürün mavi veya yeşil bir çökeltisinin oluşumu olarak kendini gösterir.

Periferik kan hücrelerinin bileşimindeki nicel değişikliklere ek olarak, biyokimyasal parametrelerde de belirgin bir kayma vardır. Böylece serum demiri 31 mmol / l'ye yükselir ve bununla birlikte serum ve eritrosit ferritin seviyeleri yükselir.

Kural olarak, bozulmuş demir kullanımı ile ilişkili anemiyi tedavi etmek için palyatif araçlar kullanılır. Derin anemi ve hipoksi gelişimi ile kırmızı kan hücresi transfüzyonları gereklidir. Bununla birlikte, böyle bir tedavi zaten var olan fazla demiri arttırır ve hemosideroz semptomlarının başlamasını hızlandırır. Plazmaferez ile kombinasyon halinde desferal tedavinin daha başarılı olduğu ortaya çıktı, bu da kan transfüzyonlarının sayısını azaltmaya ve hiperglisemiyi azaltmaya yardımcı oldu. Enfeksiyöz komplikasyonların (bakteriyel pnömoni, tüberküloz, akut bronşit, vb.) Altta yatan hastalığına erişim, aneminin seyrini şiddetlendirir. Ve prognostik kriter sadece eritrosit ferritinin (11'den 80 mg Hb'ye) göstergesi olmasına rağmen, hastalarda serum ferritin seviyesinde bir artış ve doku demir rezervlerinde bir artış vardır. Bu durumda, anemi tedavisinin etkinliği, komplikasyonların başarılı tedavisine bağlıdır.

Bozulmuş demir geri dönüşümü ile ilişkili anemi

Bozulmuş demir geri dönüşümü ile ilişkili kronik hastalıklarda anemi ikinci en sık görülenidir. Herhangi bir enfeksiyon veya enflamatuar süreçle ortaya çıkmalarına rağmen, kronik hastalıkların ve malign tümörlerin tezahürlerinden biri olarak kabul edilirler.

Yaşlı eritrositlerin ölümünden sonra yeniden kullanıldığında yaklaşık 24 mg demir sağlandığı göz önüne alındığında, kronik hastalıklarda salınan demirin retiküloendotelyal sistem hücrelerinde tutulmasının anemi gelişimine katkıda bulunduğu - demirin yeterli olmadığı ortaya çıkıyor. Yeni eritrositlerde hemoglobin sentezi için. İç demir eksikliği vardır. Ek olarak, böbrekler tarafından eritropoietinin salgılanması ve kemik iliğinin hipoproliferatif durumu azaltılabilir. Bütün bunlar retikülositopeniye ve kemik iliğinin eritroid germ hiperplazisi ile vücudun eritrosit talebini karşılayamamasına ve buna bağlı olarak hipokromik mikrositik aneminin gelişmesine yol açar.

Semptomlar altta yatan hastalık tarafından belirlenir. Hastalığın erken bir aşamasında, eritrositler normal boyutlarını korur, ancak daha sonra mikrositler baskın olmaya başlar. Kronik hastalık anemisinde RDW'nin ayırıcı tanı değeri yoktur. Hemoglobin konsantrasyonu nadiren 80 g/l'nin altına düşer, kural olarak normal düzeyin %20'si kadar azalır, mikrositlerin oranı yaklaşık olarak aynı şekilde artar. Anemi derinliğini önemli ölçüde aşan serum eritropoietin konsantrasyonu azalır (3 μ U / l). Serum demir konsantrasyonu 5 mmol/l'ye düşer, ancak serum ferritin seviyesi normal değerleri aşar, eritrosit ferritini normal aralıkta (5-45 µg/g Hb) kalır ve transferrin demir doygunluğu %10'un altındadır.

Altta yatan hastalığın tedavisi etkilidir. Kronik hastalık anemisi için kan nakli nadiren gereklidir.

Eritropoezi uyarıcı ilaçlar genellikle yardımcı olmaz, ancak bazı durumlarda eritropoietin, özellikle pulmoner ve kardiyovasküler semptomlar için rekombinant, kırmızı kan sayımlarını iyileştirir.

B 12 - ve folat eksikliği anemisi

B 12 - ve folat eksikliği anemisi - semptomlarda makrositik anemi ve megaloblastik anemiye benzer bir grup anemi (fetal hematopoeziye dönüş).

Genellikle B 12 vitamini ve folik asidin endo veya eksojen eksikliğine bağlı olarak eritrosit olgunlaşmasının bozulduğu megaloblastik eritropoez. Aşağıdakiler dahil çeşitli nedenlerle gelişir:

- sık enfeksiyonlar; - yetersiz beslenme (örneğin çocuklarda veya vejeteryanlarda); - gastrointestinal sistem ve karaciğerin kronik hastalıkları; - parietal hücrelerin otoimmün yıkımı (zararlı anemi); - keçi sütü ile beslenme (küçük çocuklarda); - çölyak hastalığı (bağırsaklardan emilim bozukluğu); - helmint istilası (geniş tenya), vb.

B12 vitamini ve folik asit eksiklikleri doğuştan olabilir ve Immerslung-Gresbeck hastalığı gibi erken çocukluk döneminde ortaya çıkabilir. Edinilmiş megaloblastik anemiler şunları içerir: B 2 - Addison-Birmer eksikliği anemisi, atrofik gastrit ile birlikte, gastromukoprotein salgısının azalması veya hiç olmaması - intrinsik B vitamini faktörü veya Castle faktörü (1929); B 12 - hamile kadınların megaloblastik anemisi; ladin sırasında veya mide ve ince bağırsağın bir kısmının cerrahi olarak çıkarılmasından sonra artan B12 vitamini ve folat kullanımına bağlı anemi. Ayrıca hemolitik anemilerde veya sedef hastalığında folat ihtiyacının arttığı bilinmektedir. B 12 vitamini veya folik asit eksikliğinin bir sonucu olarak makrositik anemi, dirençli anemiye eşlik edebilir.

N.D. Khoroshko ve ark. (2002), çeşitli hematolojik hastalıkları olan 250 hastada B 12 vitamini ve folat düzeyi ile ilgili bir çalışma yürütmüştür. Görüldüğü gibi B 12'ye bağımlı anemide hem serumda (117±22 pg/ml) hem de eritrositlerde (13.9±3.3 pg/er) B vitamininde keskin bir düşüş vardır. Serum folat konsantrasyonu normal kalır (9.7 ± 2.6 ng/ml), eritrositlerde azalır (2.0 ± 0.9 ng/er). Terapi, serum vitamin B12 seviyelerini 259±98 pmol/l'ye ve eritrositlerde 75±31 pg/er'e geri getirir.

Folat bağımlı anemide hem serumda (2.1±0.8 ng/ml) hem de eritrositlerde (1.6±0.44 ng/er) azalmış folat değerleri tespit edilir. Aynı zamanda serumdaki B12 vitamini içeriği biraz azalır (260±45 pg/ml), eritrositlerde ise normal aralıkta kalır (280.8±76.1 pg/er).

Karşılaştırma için, yetişkin hastalarda DEA ile hem serumda (775.5±66.7 pmol/l ve 13,3±3.1 pmol/l) hem de eritrositlerde (499±77.6 pg/er) B12 vitamini ve folat düzeyinde önemli bir artış vardır. ve 19,3±2,5 pg/er). N.D. Horoshko et al. (2002), demir eksikliği koşulları altında (metal eksikliği nedeniyle eritroblast üretiminin azalmasının arka planına karşı), bu vitaminlerin tüketiminin keskin bir şekilde düştüğünü ve bunun sonucunda kan serumunda biriktiklerini öne sürmektedir.

Aynı zamanda, küçük çocuklarda, serum B 12 vitamini içeriğinde artış (1200±65 pg/ml) ile birlikte, ancak folik asit eksikliği (9.4±1.6 ng/ml) ile DEA ortaya çıkar. Bu gerçek, sinir sistemi de dahil olmak üzere vücudun büyümesi ve gelişmesi nedeniyle bu yaştaki çocukların artan folat ihtiyaçları ve aynı zamanda diyet rejimlerinin özellikleri ile açıklanmaktadır.

Karakteristik olarak, bir ferroterapi kürü ve demir metabolizmasının normalleştirilmesinden sonra, serumda (276±33.9 pg/ml ve 9.2±2.1 ng/ml) ve eritrositlerde (128 ±29.0 pg/er ve 10.5±2.9 ng/er) azaldı. Ayrıca 3 yaşın altındaki bebeklerde, serumda B 12 vitamini (198±47 pg/ml) ve folat (8,3±0,7 ng/ml) düzeyindeki azalma, ferrodüzeltme zeminine karşı daha belirgindi. Bu sonuçlar, demir preparatlarının atanmasıyla eş zamanlı olarak DE için bir vitamin tedavisi (siyanokobalamin ve folik asit) kürü için temel olarak kabul edilebilir.

Otoimmün hemolitik anemili (AIHA) hastaların çoğunda hem serumda hem de eritrositlerde (249±56 .9 pg/gün ve 6,1±2,0 ng/er). Remisyon döneminde, Hb seviyesinin normalleşmesiyle birlikte, B 12 vitamini - 20 pg / ml'ye kadar ve folat - 2,5 ng / ml'ye kadar keskin bir düşüş olur. Bu veriler, aneminin giderilmesi sırasında yoğun B vitamini ve folat alımı varsayımını destekler ve B 12 vitamini ve folat ile AIHA tedavisi için ikna edici bir argümandır (ilgili bölüme bakınız). Belki de hemolitik sürecin farklı aşamalarında B 12 vitamini ve folat düzeylerinde tanımlanan farklılıklar, eritrositlerin ömründeki önemli dalgalanmalarla ilişkilidir. Böylece, hemolitik bir krizin ortasında, "genç" eritrositler kemik iliğini hızla terk eder ve dolaşıma girdikten sonra hızla elimine edilir. Remisyon döneminde, eritropoez normalleşirken, periferik kan kırmızı hücrelerinin ana kısmı normal formlarıyla temsil edilir. Yoğunluk gradyanında santrifüj edildiğinde, "genç" eritrositlerin hafif bir fraksiyon oluşturduğu ve "normal" (doğal yaşlanmaya tabi) - ağır olduğu bilinmektedir. Her birinde B vitamini ve folat seviyelerini belirlerken, ağır fraksiyonda sırasıyla 23 ± 5.2 pg / er ve 1.2 ± 0.04 ng / er ve hafif fraksiyonda - 286 ± 35 olduğu ortaya çıktı. , 8 pg/er ve 14±5.1 ng/er. Bu nedenle, eritrosit yaşı, hemolitik aneminin farklı dönemlerinde vitamin seviyelerindeki dalgalanmaları büyük ölçüde belirleyebilir.

MDS'li hastalarda kobalamin ve folat konsantrasyonunun belirlenmesi, kan serumunda B 12 vitamini ve folat değerlerinin fizyolojik norm dahilinde olduğunu göstermiştir. Eritrositlerde ise çoğu hastada (%60) B vitamini düzeyi yükselir (63 5 ± 16o pg/er). Dirençli anemi durumunda, yüksek derecede etkisiz eritropoezi olan hastalarda ayrıca kırmızı kan hücrelerinde daha yüksek vitamin seviyeleri bulunur, ancak serumda yoktur. Kronik miyeloproliferatif hastalıklarda (CMPD), hem eritrositlerde hem de serumda B vitamini içeriği fizyolojik norm içindedir. Bu hasta kategorisindeki serum folat seviyesi de normaldir ve eritrositlerde bu gösterge hastaların% 70'inde azalır (<4,2 нг/эр). Это при том, что запасы фолиевой кислоты в эритроцитах настолько велики, что должны уменьшаться в последнюю очередь. Возможно, противоречие объясняется применением препаратов, воздействующих на метаболизм фолатов, поскольку фолиевая кислота крайне чувствительна к действию различных химических соединений.

B 12 vitamini ve folik asit konsantrasyonunun incelenmesi, yalnızca megaloblastik aneminin doğasını netleştirmek için değil, aynı zamanda bir dizi hematolojik hastalık için tedavinin etkinliğinin ayırıcı tanısı ve değerlendirilmesi için de yararlıdır.

B 12 vitamini ve folat eksikliğinin megaloblastik aneminin patogenezindeki rolü, arka planına karşı timidin sentaz fonksiyonunun bozulması ve DNA sentezinin kesintiye uğramasıdır. Hızla bölünen hücreler megaloblastik değişikliklere uğrar, kemik iliğinde eritroid hiperplazisi ve intramedüller hemoliz oluşur, kan serumunda LDH (laktat dehidrojenaz) ve indirekt bilirubin seviyeleri yükselir.Genel hematopoietik germdeki DNA sentezindeki kusurlar, nötrofillerin hipersegmentasyonuna yol açar. Yukarıdakilere paralel olarak, megaloblastik süreç diğer hızla bölünen dokuları da yakalar - gastrointestinal sistemin atrofisi gözlenir.

Makrositik (megaloblastik) hiperkromik anemi, ciltte ikterik bir renk tonu, dispeptik semptomlar, dilin papillalarının aşınması ile glossit (“laklı” dil) veya parlak kırmızı iltihap bölgelerinin kirli bir kombinasyonu ile karakterize yavaş yavaş gelişir. sarı kaplama, dilin şişmesi, mukoza zarının katlanması ("coğrafi dil"). Karaciğer ve dalak orta derecede büyümüş olabilir. Nörolojik semptomlar mevcut olabilir: parestezi, ekstremitelerde yanma hissi, alt ekstremitelerin bozulmuş refleksleri, yürüme belirsizliği (B 12 -avitaminoz ile füniküler miyeloz belirtileri). Hastalığın teşhisi ve hastaların yönetimi, aşağıdakileri içeren karmaşık, çok aşamalı bir süreçtir:

- aneminin tanınması ve ayırıcı tanısı; - B 12 seviyesinin ve/veya folat eksikliğinin belirlenmesi; - hastalığın başlangıcı ve gelişiminin nedenlerinin belirlenmesi; - terapi.

Periferik kan hücrelerinin morfolojik özelliklerinin belirlenmesi ve hastalığın ayırıcı tanısında kullanılması gerekmektedir.

Derin anemili periferik kan testlerinde vitamin eksikliği olan hastalarda, eritrosit sayısında bir azalma (1.0 x 10 12 / l'den az) hakimdir, ancak hemoglobin seviyesi nispeten daha az azalır. Hematokrit 0,04 l/l'ye düşer. Kanda, eritrositlerde anizokromi ve hiperkromi (CP = 1.2-1.5), belirgin makrositozlu anizositoz, megalositoz ve ovalositoz eğilimi olan poikilositoz şeklinde dejeneratif değişiklikler gözlenir. Eritrositlerin ortalama çapı 8.2-9.5 mikrona yükseltilir, ortalama hacimleri (MCV) 110 ila 160 fl arasında değişir. Patolojik tipte rejeneratif değişiklikler not edilir: Eritrositlerde, normoblastlarda neşeli cisimler ve Kebot halkaları. Trombositopeni sıklıkla görülür, trombositlerin bazıları büyük formlarla ve retikülositopeni ile temsil edilir. Lökosit sayısı normal veya azalmıştır, hipersegmentli granülositler baskındır ve nadiren dev nötrofil formları vardır. Yukarıdaki morfolojik özellikler megaloblastik anemi tanısında yardımcı olabilir.

Periferik kandaki büyük eritrositler morfolojilerine göre iki kategoriye ayrılabilir:

- alkolizm, karaciğer veya böbrek hastalıkları ve hipotiroidizm ("kırmızı hücreli miksödem") durumunda hücre zarının lipid bileşimindeki değişiklikler nedeniyle ortaya çıkan yuvarlak makrositler; - sitostatiklere maruz kaldıktan sonra, B 12 ve folat eksikliği veya DNA replikasyonundaki kusurlar nedeniyle miyelodisplazi ile oluşan oval makrositler (makroovalositler), RNA'nın çevrilmeye devam etmesi ve proteinlerin kopyalanması, hücrenin sitoplazmasını doldurarak katkıda bulunur. hacminde bir artışa neden olur.

Periferik kanda hipersegmente nötrofillerin görünümü, megaloblastik anemiyi, lökosit çekirdeklerinin hiposegmentasyonu ve trombosit morfolojisindeki kusurlar ile karakterize edilen miyelodisplaziden ayırır. Eritrosit MCV'nin megaloblastik anemide ayırıcı tanı değeri şüphesizdir, ancak bu eritrosit indeksinin retikülositoz ile 160 fl'e kadar çıkabileceği unutulmamalıdır.

Yukarıdaki megaloblastik anemi belirtilerinin tümü biyokimya ile desteklenir: kan serumunda - megaloblastların hemolizinden kaynaklanan pigmentin serbest fraksiyonu nedeniyle orta derecede bilirubinemi. LDH seviyeleri genellikle 1000'e ulaşır.

Sadece B 12 vitamini ve folatın serum ve eritrosit içeriği düzeylerini belirlemek değil, aynı zamanda megaloblastik anemisi olan hastaların %39'u demir eksikliğinden ve ferrokinetik göstergelerden muzdariptir. B 12 vitamini ve folatları ölçmek mümkün değilse, tedaviyi reçete etmeden önce, tanı için morfolojik bir kriter olan megaloblastik hematopoezi ortaya çıkaran bir kemik iliği ponksiyonu yapılır. Kemik iliği preparatlarında megalositler ve megaloblastlar, dev metamiyelositler ve düzensiz şekilli megakaryositler bulunur.

Şiddetli megaloblastik anemisi olan hastaların acil tedaviye ihtiyacı vardır. Şemaları değişir, ancak genel olan vitamin eksikliğinin hızlı bir şekilde giderilmesi ve dokularda depolarının oluşturulmasıdır. Genellikle, B12 eksikliği anemisi olan hastalarda, tedavinin üçüncü gününde retikülosit sayısı (kemik iliğinin rejeneratif yanıtı) artar ve beşinci günde hematokrit geri yüklenir. Folat eksikliği veya alkolizmde folat tedavisine olumlu yanıt üç hafta sonra mümkündür. Kan nakli pratik olarak gerekli değildir. Tedavi ikamedir, yani. sırasıyla 200 mcg / gün ve 0.005 x 3 / gün terapötik dozlarda B vitamini ve folik asidin eklenmesi (daha yüksek B vitamini 12.500 mcg veya 1000 mcg sadece füniküler miyeloz için endikedir), anemi rahatlayana kadar devam eder ve tüm klinik ve sitomorfolojik koşulları normalleştirilmiş tezahürlerdir. Daha sonra, özellikle Addison-Birmer anemisinde, 1-2 ayda bir 12 - 200 mcg vitamini ile neredeyse sürekli idame tedavisi gösterilir.

Anemi pernisiyöz (malign)

pernisiyöz anemi kırmızı kan hücrelerinin üretimi için önemli bir bileşen olan B 12 vitamini (kobalamin) eksikliği sonucu yetersiz sayıda kırmızı kan hücresinin bulunduğu nadir bir hastalıktır.

Çoğu durumda, sadece vejeteryanlarda görülebilen, yiyeceklerdeki vitamin eksikliği nedeniyle hastalık gelişmez. Bu hastalık genellikle vücut vitamini gerektiği gibi ememediğinde gelişir. Pernisiyöz anemi yavaş yavaş gelişir ve başlangıçta her türlü aneminin semptomlarına sahip olabilir: halsizlik, yorgunluk, solgunluk. Hastalık tedavi edilmezse, B 12 vitamini normal işleyişi için önemli olduğundan gastrointestinal sistem, kardiyovasküler sistem ve özellikle sinir sistemi bozukluklarına neden olabilir. Tedavinin bir sonucu olarak, sinir sisteminde ciddi rahatsızlıklar kalmasına rağmen, hastalık hızla benzer. Pernisiyöz anemi her yaşta gelişebilir.

nedenler

Belirtiler

teşhis

Tedavi

önleme

Anemi folat eksikliği

Folik asit, kırmızı kan hücrelerinin üretimi için gerekli bir vitamindir. Bu vitaminin eksikliği anemiye neden olabilir. Kırmızı kan hücrelerinin sayısındaki azalmanın bir sonucu olarak, vücudun dokuları gerekli oksijen kaynağından mahrum kalır ve bu da klasik anemi semptomlarına yol açar. Hastalık özellikle hızlı büyüme dönemindeki çocuklarda ve ergenlerde, hamile veya emzikli kadınlarda, yaşlılarda, sigara içenlerde, alkoliklerde, diyete düşkün olanlarda veya bağırsak hastalıkları olanlarda görülür. Demir eksikliği anemisi eşlik edebilir.

nedenler

teşhis

Belirtiler

Tedavi

önleme

hemorajik anemi

Kan kaybı, önemli bir süre boyunca kan akışının etkinliğinde bir azalmaya dayanan hipovolemik şok gelişiminde önde gelen faktör olarak kabul edilir. Kan kaybındaki ana patofizyolojik değişiklikler şemada gösterilmiştir.

Kan kaybı için transfüzyon değiştirme şeması (P. G. Bryusov, 1997)

Kan kaybı, mağdurun vücudundaki değişikliklerin boyutuna, ciddiyetine ve gelişme hızına göre sınıflandırılır. Amerikan Cerrahlar Koleji, kan kaybının hacmine ve klinik semptomlara bağlı olarak 4 kanama sınıfı belirlemiştir. Sınıf I - dolaşımdaki kan hacminin %15 veya daha az kaybına karşılık gelir. Bu durumda klinik semptom yoktur veya özellikle ayakta dururken istirahatte taşikardi vardır. Ortostatik taşikardi, yatay konumdan dikey konuma geçerken kalp hızı (kalp hızı) dakikada en az 20 vuruş arttığında kabul edilir. Sınıf II - BCC'nin %20 ila %25'lik bir kaybına karşılık gelir. Ana klinik belirti, ortostatik hipotansiyon veya yatay konumdan dikey konuma geçerken kan basıncında (kan basıncı) en az 15 mm Hg azalmadır. Yüzüstü pozisyonda, kan basıncı normaldir veya biraz azalır. diürez korunur. Sınıf III - BCC'nin %30 ila %40'lık bir kayba karşılık gelir. Sırtüstü pozisyonda hipotansiyon ile kendini gösterir, oligüri (günde 400 ml'den az idrar atılır). Sınıf IV - BCC'nin% 40'ından fazlasının kaybı, çökme (son derece düşük kan basıncı) ve komaya karşı bilinç bozukluğu.

Kan kaybının teşhisi için temel olarak BCC eksikliği miktarının belirlenmesi önemlidir. Bu konuda en erişilebilir gösterge "şok indeksi" - kalp atış hızının sistolik kan basıncının değerine oranı. Normalde 0,54'tür. Kan kaybı ile şok indeksi artar.

Akut posthemorajik anemi

Akut post-hemorajik anemi (hemik hipoksi), dış veya iç kanama nedeniyle önemli miktarda dolaşımdaki kanın (BCC) hızlı bir şekilde kaybından sonra kanın oksijen kapasitesinde bir azalmadır. Yaralanmalar, cerrahi müdahaleler, mide, bağırsak, rahim kanaması, dış gebelik sırasında fallop tüpünün yırtılması vb.

Yerli literatürde akut kan kaybı, mağdurun vücudundaki değişikliklerin boyutuna, ciddiyetine ve gelişme hızına göre sınıflandırılır. Bu anemilerin klinik tablosu, hipovolemi ve hipoksi, önemli miktarda demir kaybı (ağır kanama ile 500 mg veya daha fazla) ile karakterizedir. Bu patolojinin belirtileri kaybedilen kan miktarına bağlıdır:

%10'a kadar - klinik belirtiler olmayabilir, sadece bazı durumlarda kan basıncı düşer, soğuk ter görülür, bayılma durumu oluşur; %30'a kadar - kardiyovasküler yetmezlik belirtileri hakimdir: taşikardi, nefes darlığı, baş dönmesi; %40-50'ye kadar - şiddetli şok gelişir: kan basıncında düşüş, nabzın kaybolması, juguler ve diğer damarların atelektazisi.

Acil resüsitasyon olmaksızın BCC'nin %30 veya daha fazlasının eşzamanlı hızlı kaybı ölümcüldür.

Akut posthemorajik anemi, periferik kanın birim hacmi başına kırmızı kan hücrelerinin sayısı, hemoglobin konsantrasyonu ve hematokritte yanıltıcı bir artış ile hızla kendini gösterir. Normokromik-normositik anemi (renk indeksi 0.85 ila 1.5 arasında değişir ve ortalama eritrosit çapı 7.8 mikrondur) kan kaybından hemen sonra ortaya çıkar, daha sonra birkaç saatten 1-2 güne kadar, kan dolaşımındayken, dolaşımdaki kanı, dokuyu seyreltir. sıvı akmaya başlar, bu göstergeler kan kaybının şiddetine göre azalır. Periferik kan yaymalarında, eritrositlerin orta derecede anizo- ve poikilocytosis fenomenleri gözlenebilir. Hemodilüsyon veya tromboz sürecinde tüketilmeleri nedeniyle birim kan hacmi başına trombosit sayısı azalır. Toplam lökosit sayısı hemodilüsyon nedeniyle hem de kanama sırasındaki kayıp nedeniyle azalır. Ortaya çıkan hipoksi, eritropoietin düzeyinde bir artışa neden olur ve 4-5 gün içinde eritron rejenerasyonu başlar ve retikülositoz oluşur, polikromazi ve anizositoz (mikrositoz) artar. Büyük kanama durumunda, periferik kanda bireysel normoblastlar tespit edilir (rejeneratif anemi). Demir eksikliğine bağlı hemoglobin sentez hızının eritron hücrelerinin proliferasyon hızının gerisinde kalması nedeniyle renk indeksi 0.85'in (eritrosit hipokromisi) altına düşmektedir. Nötrofilik lökositoz sola kayma ile gelişir. Şu anda kemik iliğinde, eritropoezin yoğunlaşma belirtileri ortaya çıkar: eritroblast sayısı, çeşitli normoblast biçimleri ve ayrıca retikülositler (kan kaybı için kemik iliği telafisi) artar.

Bu verilere dayanarak, akut posthemorajik aneminin klinik ve laboratuvar tablosu üç aşamaya ayrılmıştır:

1. Refleks-vasküler kompanzasyon aşaması. Hemoglobin konsantrasyonu ve periferik kanın birim hacmi başına eritrosit sayısı, telafi edici vazospazm nedeniyle değişmez. Lökositoz (20.0 x 109 /l'ye kadar), sıklıkla sola kayma ile birlikte ve ameliyattan birkaç saat sonra trombositoz not edilir. 2. Hidromik kompanzasyon aşaması. Kan kaybından üç gün sonra hemoglobin konsantrasyonu, eritrosit sayısı ve hematokrit azalır. 3. Kemik iliği kompanzasyonu aşaması. Kan kaybından 4-5 gün sonra periferik kandaki retikülosit sayısı ve retikülosit indeks değeri artar (retikülosit krizi), trombosit ve lökosit sayısı azalır. Kemik iliğinde eritroid germ hiperplazisi not edilir.

Akut posthemorajik aneminin rahatlaması, yoğun tedavi doğru bir şekilde yapılırsa kanama durduktan 6-8 hafta sonra gerçekleşir. 2-3 hafta sonra, retikülosit indeksinin değeri 4-6 hafta sonra normalleşir - eritrosit sayısı ve ardından hemoglobin konsantrasyonu, eritrositlerin morfometrik parametreleri ile birlikte.

Kronik posthemorajik anemi

Kronik posthemorajik anemi, tek veya küçük, ancak uzun süreli tekrarlayan kanamanın bir sonucu olarak ortaya çıkan anemidir. Demir eksikliği anemisinin özel bir çeşidi. Hastalık, kan damarlarının duvarlarının yırtılması (içlerindeki tümör hücrelerinin infiltrasyonu, kanın venöz stazı, ekstramedüller hematopoez, duvardaki ülseratif süreçler) nedeniyle uzun süreli kanama nedeniyle vücutta artan demir eksikliği ile ilişkilidir. mide, bağırsaklar, cilt, deri altı dokusu), endokrinopati (dishormonal amenore ) ve hemostaz bozuklukları (vasküler, trombosit, hemorajik diyatezide pıhtılaşma mekanizmalarının ihlali). Vücuttaki demir rezervlerinin tükenmesine, kemik iliğinin yenilenme kapasitesinin azalmasına yol açar.

Hastalarda halsizlik, yorgunluk, ciltte ve gözle görülür mukoza zarlarında solgunluk, çınlama veya kulak çınlaması, baş dönmesi, nefes darlığı, hafif fiziksel eforla bile çarpıntı, kalp ve şah damarı bölgesinde duyulan anemik sesler vardır. Kan tablosu, hipokromi, mikrositoz, düşük renk indeksi (0.6-0.4), eritrositlerde morfolojik değişiklikler (anizositoz, poikilositoz ve polikromazi) ile karakterizedir. Eritrositlerin daha geniş bir merkezi boyanmamış kısmı ile en sık gözlenen soluk renklenmesi, eritrositin hemoglobin ile düşük doygunluğundan kaynaklanan, genellikle demir eksikliği ile ilişkili yaygın anemi formlarının (hamile kadınlarda anemi ile) karakteristiği olan eritrositlerin hipokromisidir. , tümörler, sepsis ve diğer ciddi enfeksiyonlar, gastrointestinal sistem hastalıkları vb.) Bu hipokromi, kural olarak, kırmızı kan hücrelerinin - mikrositozun boyutunda bir azalma ile birleştirilir. Eritrositlerin hipokromisinin gözlenemeyebileceği akılda tutulmalıdır. sadece hemoglobin konsantrasyonunda ve kandaki kırmızı kan hücrelerinin sayısında bir azalma ile, aynı zamanda normal kantitatif göstergelerle. Kronik posthemorajik anemide eritrositlerdeki (normositler - normoblastlar, retikülositler) rejeneratif değişiklikler zayıf bir şekilde ifade edilir.

Normal yassı kemiklerin kemik iliği. Tübüler kemiklerin kemik iliğinde, bir dereceye kadar, rejenerasyon fenomeni ve yağlı kemik iliğinin kırmızıya dönüşmesi gözlenir. Genellikle ekstramedüller hematopoezin çoklu odakları vardır.

Kronik kan kaybı ile bağlantılı olarak, miyokard ("kaplan kalbi"), karaciğer, böbrekler ve beyin hücrelerinde dejeneratif değişikliklerin yağlı dejenerasyonunun gelişmesine neden olan doku ve organların hipoksisi meydana gelir. İç organlarda seröz ve müköz membranlarda çok sayıda peteşiyal kanamalar vardır.

Kursun ciddiyetine göre, anemi hafif (hemoglobin içeriği 110.0 g/l ila 90.0 g/l), orta (hemoglobin içeriği 90.0 g/l ila 70.0 g/l) ve şiddetli (hemoglobin içeriği hemoglobin 70.0'ın altında) olabilir. g/l). Lökosit ve trombosit sayısı kararsızdır.

Tedavi, kan kaybının nedeninin en erken tanımlanmasını ve ortadan kaldırılmasını ve ayrıca kan serumundaki demir eksikliği ve demir içeriğinin yenilenmesini içerir. Şiddetli vakalarda, hemoglobin doygunluğunun kontrolü altında kırmızı kan hücrelerinin transfüzyonu endikedir.

hipoproliferatif anemi

Eritropoietin nispi veya mutlak eksikliği ile ilişkili olarak doku ve hücrelerin talebine yanıt olarak eritrosit kütlesinin yeterince artamaması, normokromik-normositik anemi ile kendini gösterir. Hipoproliferatif anemi en sık böbrek patolojisi ile ortaya çıkar. Eritropoietin üretimindeki azalma, hipoksi gelişimi sırasında kemik iliğinin yetersiz uyarılmasına yol açar. Bunun sonucunda retikülositopeni oluşur ve aneminin şiddeti ile orantılı olarak kemik iliği reaktivitesi azalır.

Kronik böbrek yetmezliğinde aneminin şiddeti böbreklerin boşaltım kapasitesi ile ilişkilidir. T.G.'ye göre. Sarycheva (2000), böbreklerin korunmuş fonksiyonel kabiliyeti (kronik piyelonefrit) ile, anemi yokluğunda bile, kemik iliği eritronu karakteristik değişikliklere uğrar: hücrelerin proliferatif aktivitesi azalır (H3-timidin ile etiket endeksleri 22.9 ± 1.02% donörlerde 32.4 ± 1, %11'e karşı), etkisiz eritropoez artışları (PAS-pozitif eritroid hücrelerinin %8,1±0,84'ü ve sağlıklı kemik iliğinde %5.6±0,8'i), eritrositlerin elektroforetik hareketliliği azalır (0,823±0,06 μm / cm/v-1/s-1 ila 0.896±0.05 µm/cm/v-1/s-1 normunda 1.128±0.018 µm/cm/v-1/s-1'e karşı farklı gözlemlerde). Kronik böbrek yetmezliğinde, kemik iliği eritroid hücrelerinin çoğalmasında, hücre farklılaşmasının ve nükleik asitlerin, globinlerin sentezinin ihlalinde, düşük (5 pg'nin altında) hemoglobin içeriğine sahip eritrositlerin periferik kanındaki görünümde önemli bir azalma vardır. , normal veya artan Hb doygunluğuna sahip eritrosit popülasyonunda% 40'a kadar bir azalma ve yüzeylerinin elektrik yükünde daha fazla azalma. Yukarıdakilerin tümü, nefrojenik aneminin patogenezindeki bağlantılar olarak kabul edilebilir.

Diğer patojenetik mekanizmalar da durumu kötüleştirebilir. Üremi ile hemoliz başlar, yani. eritrositlerin ömrü azalır. Daha az yaygın, ancak mikroanjiyospastik olarak adlandırılan anemiyi tanıması daha kolay. Çocuklarda bu lezyon, ölümcül bir sonucu olan hemolitik-üremik sendrom şeklinde akut olarak gelişebilir.

Renal anemi tedavisi, altta yatan hastalığın tedavisini içerir.

aşırı kansızlık

Aplastik anemi (AA) - derin pansitopeni, kemik iliği hematopoezinin yetersizliği ve yağlı kemik iliğinin hematopoietik üzerindeki baskınlığı. AA ilk kez 1888 yılında Paul Ehrlich tarafından 21 yaşında bir kadında tanımlanmıştır.

"Aplastik anemi" terimi, 1904'te Chauford tarafından önerildi ve şu anda toplu olarak, etiyolojik ve patojenetik gelişim mekanizmalarında birbirinden farklı, ancak benzer belirtilere ve belirli bir periferik kan ve kemik iliği resmine sahip olan heterojen bir hastalık grubunu ifade ediyor. Bu hastalıklar arasında doğuştan ve sonradan kazanılan hastalıklar bulunmaktadır. Birincisine bir örnek, Fanconi anayasal anemi, ailesel hipoplastik anemidir.

Estrana-Dameshek ve Josephs-Diamond-Blackfan'ın konjenital kısmi hipoplastik anemisi. İkincisi, örneğin fiziksel (radyasyon enerjisi), kimyasal (boyalar, benzenler) veya ilaç (kloretilaminler, antimetabolitler, sülfonamidler, bazı antibiyotikler) gibi bir dizi eksojen faktöre maruz kalmanın bir sonucu olarak ortaya çıkabilir. Ayrıca bulaşıcı hastalıkları içerir - Botkin hastalığı, yaygın tüberküloz, frengi, tifo, toksoplazmoz, şiddetli grip, sepsis. Bu faktörlere ek olarak, immün mekanizmalar, hematopoez hipo- aplazisinin gelişiminde rol oynuyor gibi görünmektedir. Hipo ve aplastik anemiler arasındaki bazı kalitatif ve kantitatif farklılıklar, bozulmuş kök hücre fonksiyonlarına dayanan bu durumların genelliği hakkındaki ifadeyle çelişmez.

1927'de Fanconi, aplastik anemisi ve çoklu kalıtsal bozuklukları olan üç erkek kardeşi tanımladı. Daha sonra, hem bariz aile patolojisi hem de çok sayıda erkek ve kız kardeşi olan bir ailede izole vakalar olan çeşitli Fanconi sendromu vakaları bildirildi. Şu anda, Fanconi anemisi, 10 yaşın altındaki çocuklarda görülen, genellikle ailesel ve koyu cilt pigmentasyonu, böbrek hipoplazisi, başparmak yokluğu veya hipoplazisi, yarıçap, mikrosefali ve bazen zihinsel bozukluklarla ilişkili kemik iliği aplazisi ile karakterize bir sendromdur. veya cinsel az gelişmişlik, çoklu kromozomal anormallikler. Erkekler kızlara göre 2 kat daha sık hastalanır. Pansitopeni genellikle 5-7 yaş ve üzerinde görülür. Ailesel hipoplastik Estren-Dameshek anemisinde de kanda benzer değişiklikler gözlenir, ancak malformasyon yoktur. Konjenital kısmi hipoplastik anemi Josephs-Diamond-Blackfan genellikle yaşamın ilk yılında saptanır. Hastalık genellikle iyi huyludur. Klinik tablo yavaş yavaş gelişir: uyuşukluk, ciltte solgunluk ve mukoza zarları ortaya çıkar, iştah azalır. Kanda hemoglobin içeriği, eritrosit ve retikülosit sayısı normal lökosit ve trombosit sayısı ile azalır. Çocuklarda bu tür aplastik anemi varyantlarının tedavisi için en büyük umutlar kemik iliği nakli ile ilişkilidir.

Edinilmiş aplastik aneminin erken belirtileri arasında genel halsizlik, yorgunluk, kemiklerde ve eklemlerde ağrı, hemorajik sendrom 11 (burun kanamaları, deride kanamalar) bulunur. Cildin ve mukoza zarının solukluğu yavaş yavaş artar. Karaciğer hafifçe büyümüştür. Dalak ve periferik lenf düğümleri genişlememiştir. Kanda - üç sıralı sitopeni: hemoglobin konsantrasyonunda belirgin bir azalma ile normokromik-normositik anemi (< 70 г/ л), но нормальными значением гематокрита и эритроцитарных индексов, гранулоцитопения (0,56±0,2х 10 9 /л) и тромбоцитопения (25,0±11,1х 10 9 /л). При компьютерной морфометрии клеток в мазках периферической крови у больных АА отмечены выраженные изменения формы эритроцитов: увеличение средней кривизны, контрастности, снижение средней и суммарной оптической плотности (ОД), изменение отношения градиентов ОД восходящего и нисходящего участков двояковогнутого диска и увеличение вариабельности распределения по ОД. Одновременно было отмечено, что при той же, как и у практически здоровых людей, площади поверхности и нормальном содержании гемоглобина в эритроцитах (33 пг) в периферической крови части больных появляется пул клеток с низким, менее 10 пг, насыщением гемоглобином, что делает их похожими на эритроциты больных с клиническими проявлениями рефрактерной анемией (РА). При АА, как и при РА, наблюдается увеличение дисперсии кривых распределения эритроцитов по размеру и содержанию гемоглобина, а также прямая зависимость (г=0,98, р<0,01) между долей измененных клеток периферической крови и содержанием ШИК-положительных элементов в костном мозге. Высокая частота ШИК-положительных эритрокариоцитов(23% против 3-8% в контроле) свидетельствует в пользу вклада неэффективного эритропоэза в патогенез АА, однако эффективность последующей иммуносупрессивной терапии заболевания не определяется величиной этого показателя, а зависит исключительно от количества кольцевых сидеробластов в костном мозге: при 6-8% этих форм лечение циклоспорином А не дает положительного результата. Содержание сывороточного железа у большинства больных увеличено, насыщение трансферрина приближается к 100%. При исследовании феррокинетики при помощи радиоактивного железа выявляется удлинение времени выведения железа из плазмы и снижение эритроцитарного ферритина — еще одно подтверждение неэффективности эритропоэза. Продолжительность жизни эритроцитов, измеренная при помощи радиоактивного хрома, обычно несколько укорачивается. Иногда до 15% увеличивается уровень фетального гемоглобина.

Hastalığın şiddeti, periferik kandaki granülosit ve trombosit içeriği ile değerlendirilir (Comitta kriterleri ve Avrupa AA Çalışma Grubu). Şiddetli AA, granülositlerin sayısının< 0,51 х 10 9 /л, а тромбоцитов < 20 х 10 9 /л.; остальным больным условно ставят диагноз нетяжелой формы заболевания.

Hastalığın ilk döneminde kemik iliğinin resmi, eritronormoblastik mikropun bazı reaktif hiperplazisi ile kırmızı hücrelerin olgunlaşmasının bozulması ile karakterizedir. Gelecekte, kemik iliği yavaş yavaş boşaltılır, kırmızı mikrop azalır ve lenfoid tipteki hücre sayısı artar. Kemik iliğinin yıkım derecesi ve miyeloid dokunun yağ dokusu ile yer değiştirmesi özellikle intravital histolojik preparasyonlarda (trepanobiyopsi) açıkça görülmektedir. Hastalığın seyri akut, subakut ve kroniktir. Bazen spontan remisyonlar vardır.

Çoğu durumda hastalığın prognozu, kemik iliğine verilen hasarın derecesine ve patolojik sürecin aşamasına bağlı olarak elverişsizdir. Tedaviye yanıt için kriter, hematolojik parametrelerin (hemoglobin, granülositler ve trombositler) dinamikleri ve tedavi sırasında eritrosit ve trombosit kitlelerinin transfüzyonuna olan bağımlılığın azalmasıdır. AA'lı hastalarda kombinasyon tedavisi programı için bir algoritma olarak aşağıdaki taktik önerilmektedir: ilk aşamada antilenfosit immünoglobulin (ALG) reçete edilir, ilaç intoleransı varsa veya yoksa splenektomi yapılır; ALG ile tedavi sürecinin başlamasından iki hafta sonra, serum hastalığının giderilmesinden sonra, siklosporin A ile 12 aylık bir tedavi süreci başlar; 6-12 ay sonra klinik ve hematolojik yanıt yoksa splenektomi programa dahil edilir ancak siklosporin ile tedavi devam eder (dirençli hastalarda lenfositoferez kullanılabilir.

Kısmi kırmızı hücre aplazisi

Erişkin hastalarda bu hastalık, eritroid hematopoezin keskin bir inhibisyonu ile karakterize edilir. Eritropoezin neredeyse tamamen baskılanmasından kaynaklanan normokromik tipte derin anemiye, ciddi bir hipoksemik semptom kompleksi eşlik eder. Eritrositlere karşı antikorlar tespit edilebilir. Bu nedenle, ikincil hemosiderozdan ve ek eritropoez inhibisyonundan kaçınmak için demir metabolizmasının kontrolü altında bir replasman eritrosit kütlesi ile kombinasyon halinde immünosupresif tedavi (sikosporin A) tercih edilir. 400 mcg / l'den fazla ferritin seviyesindeki bir artışla - desferal tedavi.

Kanserde anemi

Anemi, şiddeti her zaman altta yatan hastalığın klinik belirtileri ile ilişkili olmasa da, kötü huylu bir tümörün ilk belirtilerinden biri olabilir. Multipl miyelom hastalarının yaklaşık %50'sinde tanı anındaki hemoglobin düzeyi 100,5 g/l'nin altındadır ve lenfosarkomlu hastaların %40'ında 120 g/l'nin altındadır. Birkaç kemoterapi küründen sonra, bu göstergenin değeri daha da düşer.

Lösemili tüm hastalarda anizositoz, poikilositoz, hipokromi ve anormal eritrositler kaydedilmiştir. Adjuvan tümör kemoterapisinden sonra aneminin ortaya çıkması, lokal nüks riskini 2.95 kat artırır.

Onkolojide aneminin nedenleri kanama, vitamin ve demir eksikliği, kemik iliğinde hasar, kırmızı kan hücrelerinin hemolizi olabilir. Enflamatuar aracılar, kırmızı kan hücrelerinin ömrünü 120 günden 90-60 güne kısaltır. Antitümör ilaçlar, özellikle miyelotoksik etki uygulayan ve eritropoietin üretimini bloke eden platin, eritropoezi baskılar. Hematopoezdeki azalma, sırayla, onkolojik bir hastanın yaşam kalitesini etkiler, altta yatan hastalığın seyrini zorlaştırır ve spesifik tedavinin etkinliğini kötüleştirir.

Kanser hastalarında anemi şiddeti hafif (Hb 110 g/l'nin altında), orta (Hb 110 ila 95 g/l), şiddetli (Hb 80 ila 60 g/l) ve şiddetli (Hb 65 g/l'nin altında) olabilir. .l). Her zamanki semptomları - depresyon, halsizlik, uyku bozukluğu, baş dönmesi, taşikardi - genellikle tümörün klinik belirtilerinin arkasına gizlenir. Hemoglobinin fizyolojik normunun alt sınırının, klinik norm ve patoloji arasındaki gerçek sınır olduğu ortaya çıktı.

Hemoglobin konsantrasyonu, kanser hastalarının kemoterapisinde tümörün boyutuna, hastalığın evresine ve tedavi şekline eşdeğer bir prognostik faktördür. Düşük Hb konsantrasyonlarının hastaların sağkalımı üzerindeki olumsuz etkisinin olası mekanizmaları, kemoterapi ve radyoterapinin etkinliğini azaltan bozulmuş tümör oksijenasyonunu içerir.

Tümör büyüme hızının, eritrositlerin dokulara yeterli miktarda oksijen verme yeteneği üzerindeki fazlalığı, doku hipoksisine yol açar. Tümör dokusunun çevre dokudan daha kötü oksijenlendiği bilinmektedir. Fibrosarkom modeli, hipoksik hücrelerin sitostatiklerin etkilerine 2 ila 6 kat daha az duyarlı olduğunu gösterdi.

Tümör patolojisinde anemi tedavisi olarak, kan ürünlerinin transfüzyonu ve eritropoietin atanması belirtilir. Yeni bir eritropoez uyarıcısı olan darbopoetin aktif olarak araştırılmaktadır.

hemolitik anemi

Artan kan tahribatından kaynaklanan anemi grubu, ortak bir özellik ile birleştirilen çeşitli hemolitik anemileri içerir - eritrositlerin ömrünün kısalması.

Periferik kan eritrositlerinin hemolizi ile ilişkili tüm anemi türleri, normoblastik tip eritropoezi olan rejeneratif anemiler grubuna aittir. Hemolitik anemi, yalnızca kemik iliği eksik kırmızı kan hücrelerini telafi edemediğinde gelişir. Ayrıca, bu tip aneminin gelişme mekanizması daha çok periferik kan eritrositlerinin hemolizi ile ve çok daha az sıklıkla kemik iliğinde olgunlaşan eritroid hücrelerinin ölümü ile ilişkilidir. Patolojik hemoliz görünümü esas olarak iki nedenden kaynaklanmaktadır:

- eritrositlerin kalıtsal anomalileri - hücre zarının veya bunların enzimlerinin ve hemoglobinin yapısı ve geçirgenliği; - doğrudan hemolize neden olan veya eritrositlerin özelliklerini önemli ölçüde değiştiren herhangi bir dış faktörün (serum antikorları, kan pıhtıları, bulaşıcı ajanlar) eritrositlerine maruz kalması, artan yıkımlarına katkıda bulunur.

Ekstravasküler ve intravasküler hemoliz arasında ayrım yapın. Çoğu hemolitik aneminin klinik belirtileri ekstravasküler hemolize dayanır. İmmünolojik olarak, eritrositlerin yok edilmesinin bu varyantı, küçük kusurlu eritrositleri hedef alan sözde sıcak antikorlar (IgG) 12 tarafından sağlanır. Dalakta (splenomegali) ekstravasküler hemoliz meydana gelir, efektörleri makrofajlardır. Makrofajlar, immünoglobulinlerin Fc fragmanı için reseptörler taşır, bu nedenle bu antikorlarla kaplı eritrositler, onlar tarafından bağlanır ve yok edilir. Öte yandan, makrofajlar ayrıca tamamlayıcı bileşenler için bir reseptör taşıdıkları için, eritrositlerin en belirgin hemolizi, zarlarında hem IgG hem de C3b aynı anda mevcut olduğunda gözlenir.

Çoğu durumda intravasküler hemoliz etkenleri soğuk IgM antikorlarıdır. IgM molekülünün Fc parçaları üzerinde bulunan tamamlayıcı bağlanma bölgeleri, zar saldırı kompleksinin bileşenlerinin eritrositlerin yüzeyinde sabitlenmesini kolaylaştıran, birbirinden küçük bir mesafede bulunur. Bir zar saldırı kompleksinin oluşumu, eritrositlerin şişmesine ve tahrip olmasına yol açar. Büyük kusurlu eritrositlerin yok edilme mekanizması olan intravasküler hemoliz, örneğin karaciğerde, kan beslemesi iyi olan organlarda gerçekleşir. Herhangi bir eritrosit hemoliz varyantı olan hastaların plazmasında dolaylı bilirubin birikmesi, karaciğerin tahrip olmuş eritrositlerden salınan fazla hemoglobini glukuronide dönüştürememesi ve safra kesesi yoluyla duodenuma atamaması ile ilişkilidir. Aynı zamanda safra kesesinde pigment taşları (kronik hemoliz) oluşur ve stercobilin dışkı ile atılır. Buna karşılık, plazma haptoglobinin aşırı hemoglobin bağlama kapasitesi hemoglobinüri, ürobilinojenüri ve hemosiderinüriye yol açar. İdrarda hemosiderin görünümü, eritrositlerin intravasküler hemolizinin ana belirtilerinden biridir.

Eritrositlerin hemolizinin ana kriteri, 51 Cr'ye göre eritrositlerin yaşam süresidir. Organlardaki eritrosit sekestrasyon oranı, hemolitik durumu netleştirmeye yardımcı olur: karaciğer ve dalak üzerinde 1:3 - ekstravasküler hemoliz, 3:1 - intravasküler (normal 1:1). Diğer laboratuvar parametreleri, hemoliz için dolaylı doğrulama işlevi görür:

- serumda dolaylı bilirubin, serbest hemoglobin, haptoglobin, hemosiderin, dışkı ile sterkobilin ve ürobilinojen atılımı, idrarla hemoglobin ve hemosiderin seviyeleri; - eritrositlerin parçalanması ve sferositozu; - elektroforez sırasında hemoglobinler; - eritrosit enzimlerinin aktivitesi; - eritrositlerin ozmotik direnci; - Coombs testi; - soğuk aglutininler; - eritrositlerin asit hemolizi (Ham testi); - Hartmann-Jenkins testi.

Hemolitik aneminin klinik seyri akut, kronik veya epizootik olabilir. Daha az yaygın olarak, şiddetli hemoliz hemolitik krizlerin bir resmini oluşturur: titreme, ateş, sarılık, sırt ve karın ağrısı, hemoglobinüri, bitkinlik, şok. Hastalığın kronik seyrinde anemi bazen artar. Enfeksiyöz komplikasyonlar sırasında eritropoezin inhibisyonu, aplastik bir krizin gelişmesine yol açar.

Artmış retikülosit üretimi MCV'de bir artışa katkıda bulunmadıkça, anemi genellikle normokromik-normositiktir. Ekstravasküler hemoliz, periferik kan yaymalarında artan hemoglobin konsantrasyonuna sahip sferositlerin ortaya çıkmasına neden olabilir (eritrositlerin RES'in dar kavramalarından - retiküloendotelyal sistemden salınmasının bir sonucu olarak). Eritrositlere mekanik hasar nedeniyle intravasküler hemoliz ile şizositler (eritrosit parçaları) tespit edilir.

Her bir vakadaki tedavi protokolü, hastanın hemolitik durumuna göre belirlenir. Hemoglobinüri ve hemosiderinüri ile dalak - splenektomide eritrositlerin sekestrasyonu ile demir replasman tedavisi endikedir.

Oluş nedenlerine bağlı olarak, kalıtsal ve edinsel hemolitik anemi ayırt edilir.

Kalıtsal hemolitik anemiler

Kalıtsal hemolitik anemiler üç büyük gruba ayrılır:

- karakteristik bir eritrosit morfolojisine sahip eritrositlerin membranopatileri (sferositoz, eliptositoz, stomatositoz, vb.); - enzimopenik (fermentopenik) anemi veya anaerobik glikoliz enzimlerinin (piruvat kinaz) eksikliği ile pentoz fosfat döngüsü enzimlerinin eksikliği (örneğin, glikoz-6-fosfat dehidrojenaz) ile ilişkili eritrosit enzimopatileri veya diğer metabolik bozukluklarla ilişkili eritrositler. - hemoglobinopatiler ("kalitatif" hemoglobinopatiler - HbS, HbC, HbE vb. ve "kantitatif" hemoglobinopatiler - talasemi).

Eritrositlerin membranopatileri

Bu hemolitik anemi grubundaki ana patojenetik bağlantı, hücre iskeleti proteinlerinde (örneğin spektrin) genetik bir kusurdur, çünkü hastanın kemik iliği de novo, değiştirilmiş bir şekil ve elastikiyete sahip eritrositler, örneğin eliptositler veya sferositler üretir. Bu, kalıtsal membranopatileri, aynı sferositozun ikincil olduğu otoimmün hemolitik anemilerden ayırır. Sonuç olarak, eritrositler, özellikle dalağın intersinüs boşluklarından sinüslere geçiş sırasında kan akışının dar alanlarında deforme olma yeteneklerini kaybederler. Fazla suyu kaybetmek, değişen kırmızı kan hücreleri sürekli olarak enerji harcar, daha fazla glikoz ve ATP tüketir. Bu süreçler, örneğin dalağın sinüzoidlerindeki sferositlere mekanik hasar ile birlikte, hücrelerin aşınmasına ve yıpranmasına ve yaşam sürelerinin 12-14 güne düşmesine neden olur. Yuvarlak hücreler dalak makrofajlarının hedefi haline gelir ve ekstravasküler hemoliz meydana gelir. Eritrositlerin sürekli hemolizi, dalak hamuru hücrelerinin hiperplazisine ve organın boyutunda bir artışa yol açar.

Membranopatilere, otozomal dominant tipteki konjenital mutasyonlar neden olur. Uygulamada, gruplarından kalıtsal mikrosferositoz (Minkowski-Schoffard hastalığı) en yaygın olanıdır. Mikrosferositoz, 1900 yılında Minkowski tarafından tanımlanmıştır. Çoğu durumda, hastalığın ilk belirtileri ergenlik veya yetişkinlik döneminde tespit edilir. Hastalık sözde hemolitik krizlerle karakterizedir. Alevlenme, halsizlik, baş dönmesi, ateş, hemoliz, sarılık ve retikülositozlu orta dereceli anemi (enfeksiyonların arka planına karşı aplastik krizlere karşı), splenomegali, dolaylı bilirubin konsantrasyonu 50-70 μmol / l'ye ulaşır. Sarılığın şiddeti, bir yandan hemoliz yoğunluğuna ve diğer yandan karaciğerin serbest bilirubini glukuronik asit ile konjuge etme yeteneğine bağlıdır. Serbest bilirubin böbreklerden geçmediği için idrarda bilirubin saptanmaz. Artan stercobilin içeriği nedeniyle dışkı yoğun olarak koyu kahverengi renktedir (günlük atılım normu 10-20 kat aşmaktadır). Anemi normokromdur. Eritrosit sayısı 3.0 ila 4.0 x 10 12 /l arasında değişir, aplastik krizler sırasında 1.0 x 10 12 /l'nin altına düşer, hemoglobin içeriği orta derecede azalır. Hastaların periferik kan yaymalarında sferositler (merkezi temizleme olmadan yuvarlak eritrositler), normal bir ortalama hacmin arka planına karşı ortalama çap değerlerinde (7,2-7,0 μm'den az) bir azalma ve artan MSI değeri ile karakterize edilir. Eritrositlerin boyut dağılım eğrisi (Price-Jones eğrisi) grafikte sola kaydırılır. Düşük ozmolar bir ortamda, sferositler sıradan eritrositlerden daha az kırılgandır: başlangıç ​​sırasıyla %0,48 ve %0,22 NaCl oranında başlangıç ​​%0,7-0,6, son %0,4'tür. Sferositoz indeksi 3'ün altına düşer; RDW değeri %12'den fazladır (anizositoz). Retikülositoz -% 15-30.

Düz ve tübüler kemiklerdeki kemik iliği, eritroid germ nedeniyle hiperplastiktir, eritrofagositoz, retiküler hücreler tarafından not edilir. Dalakta, pulpada belirgin bir kan dolumu, sinüs endotelinin hiperplazisi, folikül boyutunda ve sayısında azalma vardır. Hemosideroz sıklıkla karaciğerde, kemik iliğinde ve lenf düğümlerinde tespit edilir. Aplastik krizlerde kemik iliğinin eritroid mikropunun hiperplazisi aplazi ile değiştirilir. Negatif bir doğrudan Coombs testi, otoimmün hemolitik anemiyi dışlar.

Glikoz girişi hemolizi düzeltebilir. Splenektomi, özellikle 45 yaşın altındaki hastalarda iyi bir terapötik etki sağlar.

Enzimopenik (fermentopenik) anemi

Enzimopenik (enzimopenik) anemi veya eritrosit enzimopatileri, bir dizi eritrosit enziminin (resesif kalıtım türü) kalıtsal eksikliğinden kaynaklanır. Normal bir eritrosit formu, makrositoz eğilimi, eritrositlerin normal veya artmış ozmotik direnci ile karakterizedir.

Glikoz-6-fosfat dehidrojenaz (G-6-PD) eksikliği. Kırmızı kan hücrelerinin bütünlüğü, hidrojen peroksit gibi doğal bir metabolitin içlerinde birikmesine duyarlıdır. Hücre hasarı, belirli oksidan maddeler vücuda yiyecekle (fasulye ve baklagil bitkileri) veya ilaçlarla (sülfonamidler, salisilik asit türevleri vb.) girdiğinde meydana gelir ve ayrıca grip veya viral hepatitin arka planında gelişir. Ancak, tazminat genellikle işe yarar

mekanizma ve hidrojen peroksit zararsız suya dönüştürülür. Hidrojen peroksitin indirgenmesini katalize eden enzime glutatyon peroksidaz denir. Enzim, indirgenmesi pentoz fosfat yolunun reaksiyonları ile üretilen nikotinamid dinükleotit fosfat (NADP) gerektiren glutatyon sağlar. Bu heksoz monofosfat şantının ilk reaksiyonu, eritrosit sitoplazmasında çözünür olan glikoz-6-fosfat dehidrojenaz enzimi tarafından glikoz-6-fosfatın dehidrojenasyonudur. Enzim eksikliği, X'e bağlı bir özellik olarak kalıtılır. G-6-FDG'nin bu aktivitesi sonucu baskılanması ile hastalarda oksidasyon ürünleri ile aşırı yüklenme kompansatuar mekanizmayı zayıflatır ve hatta kapatır. Yukarıdaki ilaçların veya fasulyelerin olağan terapötik dozlarını alırken (çocuklarda “favizm”) hemoglobin oksitlenir, hemoglobin molekülünden heme kaybolur ve globin zincirleri Heinz cisimleri şeklinde çöker. Eritrositler dalaktaki Heinz cisimciklerinden salınır. Bu durumda, eritrositlerin zar maddesinin bir kısmı kaybolur ve bu da intravasküler hemolize yol açar. Hemolitik kriz akut olarak gelişir ve 2-3 gün sonra sadece G-6-FDG eksikliği olan tüm eritrositler yok edildikten sonra durur ("kendi kendini sınırlayan" hemoliz olgusu). Daha fazla "yetişkin" eritrositler hemolize uğrar. Hemolitik krizler, ateş, viral veya bakteriyel enfeksiyonlar, diyabetik asidoz arka planında ortaya çıkar. Şiddetli nefes darlığı, çarpıntı not edilir, çökme mümkündür. Karakteristik bir semptom, eritrositlerin intravasküler parçalanması ve böbrekler tarafından hemosiderin salınımı ile ilişkili olan koyu, siyaha kadar idrarın atılmasıdır. Bazı durumlarda böbrek tübüllerinin hemoglobin yıkım ürünleri tarafından tıkanması ve glomerüler filtrasyonda keskin bir azalma nedeniyle akut böbrek yetmezliği gelişebilir. Objektif bir muayenede, cildin ve mukoza zarlarının sarılığı, dalakta, daha az sıklıkla karaciğerde bir artış kaydedildi.

Hastaların ezici çoğunluğu erkektir, ancak homozigot kadınlar da etkilenir. Enzimin iki ana mutant formu vardır. Bunlardan biri Avrupa ülkelerindeki Avrupalılar arasında (B formu), diğeri Afrika'nın siyah nüfusu arasında (A formu) yaygındır. Hastalık Afrika kökenli Amerikalıların yaklaşık %10'unda görülür ve Akdeniz ülkelerinden (İtalyanlar, Yunanlılar, Araplar, Sefarad Yahudileri) insanlarda daha az yaygındır. BDT'de, G-6-FDG eksikliği en çok Azerbaycan sakinleri arasında yaygındır. Ek olarak, patolojik genin taşıyıcısı Utacikler, Gürcüler ve Ruslarda bulunur. G-6-PD eksikliği olan kişilerin yanı sıra orak hücreli anemisi olan hastaların tropikal sıtmadan ölme olasılığı daha düşüktür, bu da bu patolojinin "sıtma" alanlarında baskın yayılmasına yol açar. Beyaz hastalarda krizler son derece şiddetlidir, hematüriye, böbrek yetmezliğine yol açar ve ölümcül olabilir. Orak hücreli anemiden farklı olarak, hastalık doğumdan itibaren ortaya çıkabilir ve klinik semptomlarının şiddeti sadece gen mutasyonunun varyantı tarafından belirlenir.

Krizler sırasında, hemoglobin konsantrasyonunda 30 g / l'ye düşüş, retikülositoz ve normoblastların görünümü ile rejeneratif anemi gelişir; periferik kan yaymalarında, Heinz gövdeli eritrositler görülebilir - denatüre hemoglobin tarafından oluşturulan küçük yuvarlak tek veya çoklu kapanımlar. Mor-kırmızı Heinz cisimleri, metil menekşe ile supravital boyama ile eritrositlerde tespit edilir. Eritrositlerde benzer kapanımlar, hemolitik zehirlerle zehirlenme durumunda da ortaya çıkar. Kemik iliğinde eritroid germ hiperplazisi ve eritrofagositoz fenomeni gözlenir.

Hemoliz geliştirme riski taşıyan kişiler, gelişimini provoke eden gıdaları veya ilaçları almamalıdır. Anüri ve böbrek yetmezliği gelişimi ile hastalığın prognozu olumsuzdur. Hastalığın fulminan formlarında ölüm, şok veya akut anoksiden meydana gelir.

Piruvat kinaz (PC) eksikliği. Kırmızı kan hücrelerinde mitokondri yoktur ve bu nedenle içlerinde aerobik glikoliz (Krebs döngüsü) imkansızdır. ATP'ye bağlı potasyum-sodyum pompasını desteklemek için öncelikle ihtiyaç duyulan ATP kaynağı, anaerobik glikolizdir (Empden-Meyerhof yolu), çünkü. heksoz monofosfat şantı yüksek enerjili fosfat bağları üretmez. Sodyumun hücreden uzaklaştırılması ve içine potasyum verilmesiyle pompaya enerji sağlanmalıdır. Empden-Meyerhof yolunun bir enzimi olan piruvat kinazın nispeten nadir bir eksikliği, eritrositin enerji potansiyelini azaltır. Sodyumun uzaklaştırılması için normalden daha fazla enerji (glikoz, ATP) harcanır. Yeterli glikoz bulunan kanda, sodyum pompası yine de fazla sodyumun atılmasını sağlar. Glikoz içeriğinin azaldığı dalağın intersinüs boşluklarında sodyum atılmaz ve bu da eritrositlerin ozmotik hemolizine yol açar. PC eksikliği, G-6-PD eksikliğinden farklı olarak otozomal resesiftir, sadece homozigotlarda hemolitik anemiye neden olur ve ataklar olarak değil, kronik bir hastalık olarak kendini gösterir. ATP ve difosfogliseratın kantitatif tespiti, tanıyı netleştirmeye yardımcı olur.

Kan yaymalarında az sayıda tırtıklı küresel eritrosit tespit edilebilir. Bu gibi durumlarda splenomegali görülür. Kalıcı transfüzyon bağımlılığının gelişmesiyle splenektomi tavsiye edilir, ancak bundan sonra sadece bir miktar iyileşme olur, ancak anemi devam eder.

Hemoglobinopatiler (hemoglobinozlar)

Hemoglobinopatiler, hemoglobin sentezinin kalıtsal bozukluklarının genetik, biyokimyasal ve fizyolojik belirtileri ile birleştirilir. Bazı hemoglobinopati türleri yalnızca bilimsel açıdan ilgi çekicidir, diğerleri (orak hücreli anemi ve bazı talasemiler) hastaların yaşamlarını tehdit eder ve son olarak yine diğerleri (çoğu talasemi, hemoglobinoz E ve O) doktorları gafil avlar ve hastada hüsrana neden olur. talihsiz hastalar Bu gruba dahil olan her patoloji bağımsız bir nozolojik birim olarak kabul edilemez. Hemoglobinin yapısal yeniden düzenlemelerinin yetersiz kırmızı kan hücresi üretimini gerektirdiği bazı hemoglobinopatiler, talasemilere (polipeptit zincirlerinin bozulmuş sentezi) dahil edilir, ancak tüm hemoglobinopatiler ve talasemiler hemolitik anemi değildir. Talasemi, hemoglobin sentezi sırasında doğal olmayan düşük miktarda globin polipeptit zincirlerinin oluşumuyla sonuçlanan genetik bir kusurdur. Kusur a-, -, - veya 5-zincirlerini ayrı ayrı etkileyebilir veya kombinasyonlarını değiştirebilir, ancak asla a- ve P zincirlerini birlikte etkilemez. Sonuç, eritrositlerin stakiometrik olarak bağlanamayan sağlam zincirlerle doyması sonucu gelişen hipokromik mikrositik anemidir. Etki çelişkilidir: bir yandan kemik iliğindeki hücrelerin ölümü ve yok edilmesi (etkisiz eritropoez), diğer yandan periferik kanda eritrositlerin hemolizi.

Geleneksel olarak, hemoglobinopatiler kalitatif ve kantitatif olarak ayrılır. Kalitatif hemoglobinopatilere, hemoglobinin birincil yapısının kalıtsal bir ihlali eşlik eder, kantitatif olanlar, globin polipeptit zincirlerinin sentez oranındaki bir azalma ile karakterize edilir.

Niteliksel hemoglobinopatilerin fenotipik belirtileri, bir amino asidin diğeriyle yer değiştirmesi (örneğin, HbS ve HbC'de ve diğer birçok değişmiş hemoglobinde), amino asit dizisinin bir kısmının yer değiştirmesi (Hb Gun Hill), iki amino asidin anormal hibridizasyonundan kaynaklanabilir. zincirler (Hb Lepore) veya bir globin zincirinin uzaması (Hb Constant Spring). Sonuç olarak, anormal hemoglobinler ortaya çıkar: HbGPhiladelphia, HbS, HbC, HbFTexas veya HbA2Flatbush. Hemoglobinler HbS ve HbC'ye en şiddetli hemoglobinopatiler eşlik eder.

Globinlerin polipeptit zincirlerinde amino asit ikamelerine çok duyarlı bölgeler vardır. Örneğin, 6. pozisyondaki glutamatı "de":["xV9hPccWHFc","xV9hPccWHFc"],"es":["ag54X5F7ATI","X0L-nRqadDk","ag54X5F7ATI","9xjRasNu-n8" ile değiştirmek ,"X0L -nRqadDk","X0L-nRqadDk"],"pt":["AP-UOWO5YLQ","O3DAQ_8NtsQ","AP-UOWO5YLQ","4k92ZXDUsxg","Eoiyw8uNqBk","AP-UOWO5YLQ"] "fr" :["Vkv7POdwoTw"],"it":["cDkYeqdPCwA","cDkYeqdPCwA"],"bg":["f5HXbNbBf5w"],"ro":["zZ5S0uh2A80"])