Frontal kemik incelemelerinin iç plakasının hiperostozu. Frontal kemiğin hiperostozu: nedir, korunma, semptomlar, tedavi, komplikasyonlar

– bu değişmemiş aşırı (patolojik) bir büyümedir kemik dokusu. Bağımsız bir süreç olarak ortaya çıkabilir veya diğer hastalıkların belirtisi olabilir. Semptomlar birincil patolojiye göre belirlenir. Hiperostoza bir veya daha fazla iskelet kemiğinin deformasyonu eşlik edebilir veya klinik olarak kendini göstermeyebilir ve yalnızca özel çalışmalar (radyografi, MRI, radyonüklid testi) sırasında tespit edilebilir. Hiperostozun tedavi stratejisi altta yatan hastalığa bağlıdır.

Genel bilgi

Hiperostoz (Yunanca hiper-over, osis - kemikten), birim hacim başına kemik dokusu kütlesindeki artışla belirlenen aşırı kemik büyümesidir. Telafi edici olarak (uzuvdaki yükün artmasıyla) ortaya çıkabilir veya bir dizi hastalığın belirtisi olabilir. Hiperostozun kendisi hasta için tehlike oluşturmaz, ancak ciddi tedavi gerektiren patolojik süreçlerin sinyalini verebilir. Hiperostozun gözlendiği altta yatan hastalığa bağlı olarak bu patoloji onkologlar, phthisiatrics, endokrinologlar, göğüs hastalıkları uzmanları, gastroenterologlar, zührevi uzmanlar, ortopedistler, romatologlar ve diğer uzmanlar tarafından tedavi edilebilir.

Patogenez

Tipik olarak hiperostoz tübüler kemikleri etkiler. Kemik dokusu periosteal ve endosteal yönde kalınlaşır ve büyür. Bu durumda altta yatan patolojinin niteliğine bağlı olarak iki seçenek gözlenebilir. Birincisi, kemik dokusunun tüm elemanlarının hasar görmesidir: periosteum, süngerimsi ve kortikal madde sıkışır ve kalınlaşır, olgunlaşmamış kemiklerin sayısı artar. hücresel elementler artar, kemiğin mimarisi bozulur, kemik iliği körelir ve yerini kemik büyümeleri veya bağ dokusu alır. İkincisi, skleroz odaklarının oluşmasıyla birlikte süngerimsi maddeye verilen sınırlı hasardır.

sınıflandırma

Prevalansı dikkate alarak, yerel ve genelleştirilmiş hiperostozlar ayırt edilir. Bir kemik içindeki lokal hiperostoz, uzuvun belirli bir bölümünün sürekli fiziksel aşırı yüklenmesi ile gelişebilir. Bu hiperostoz formu bazı malignitelerde ve sistemik hastalıklarda da ortaya çıkar. Ayrıca menopozdaki kadınlarda da ortaya çıkabilen bir hastalık olan Morgagni-Morel-Steward sendromunda lokal hiperostoz gözlenmektedir.

Genelleştirilmiş hiperostoz grubu, çocuklarda gelişen patogenezi bilinmeyen bir hastalık olan kortikal çocukluk çağı hiperostozunu (Caffee-Silverman sendromu) içerir. genç yaş ve kortikal jeneralize hiperostoz, otozomal resesif bir şekilde iletilen ve ergenlik döneminde kendini gösteren kalıtsal bir hastalıktır. Bir başka genelleştirilmiş hiperostoz, otozomal dominant bir şekilde bulaşan Camurati-Engelmann hastalığıdır.

Hiperostoz türleri

Marie-Bamberger sendromu

Marie-Bamberger sendromu (sistemik ossifiye periostoz, hipertrofik osteoartropati), Avusturyalı doktor Bamberger ve Fransız nörolog Marie tarafından tanımlanan kemik dokusunun aşırı büyümesidir. Ön kollar, bacaklar, metatarsallar ve metakarplar bölgesinde meydana gelen çoklu, genellikle simetrik hiperostozlar olarak kendini gösterir. Parmakların karakteristik deformasyonu ile birlikte: falanjlar "button" şeklinde kalınlaşır, tırnaklar "saat camı" görünümüne bürünür. Hiperostozlu bir hasta kemiklerde ve eklemlerde ağrı hisseder. Ayrıca gözlemlendi otonomik bozukluklar(ciltte kızarıklık ve solgunluk, terleme) ve metakarpofalangeal, dirsek, ayak bileği, el bileği ve eklemlerde tekrarlayan artrit diz eklemleri bulanık bir klinik tablo ile. Burunda olası genişleme ve alındaki derinin kalınlaşması.

Marie-Bemberger sendromunda hiperostoz, kemik dokusunun asit-baz dengesinin dengesizliğine ve kronik oksijen eksikliğine reaksiyonu olarak ikincil olarak gelişir. Sendromun nedeni akciğer ve plevradaki kronik malign tümörlerdir. inflamatuar hastalıklar akciğerler (pnömokonyoz, tüberküloz, kronik zatürre, kronik obstrüktif bronşit vb.), bağırsak ve böbrek hastalıklarının yanı sıra doğuştan kalp kusurları. Karaciğer sirozu, lenfogranülomatozis ve ekinokokkozda daha az görülür. Bazı durumlarda hiperostoz herhangi bir hastalıkla bağlantısı olmadan kendiliğinden ortaya çıkar.

Daha sonra vücut ağırlığı artar ve obezite ortaya çıkar; buna sıklıkla yüzde ve gövde bölgesinde artan kıllanma da eşlik eder. Frontal hiperostozun diğer belirtileri arasında şeker hastalığı tip II, kan basıncında artma eğilimi olan dalgalanmalar, çarpıntı, nefes darlığı ve normal menopozdan farklı olarak sıcak basması eşlik etmeyen adet düzensizlikleri yer alır. Zamanla sinir bozukluklarında kötüleşme olur ve bazen depresyon görülür.

Frontal hiperostoz tanısı aşağıdakilere dayanarak yapılır: karakteristik semptomlar ve kafatası radyografisi verileri. Radyografiler frontal kemik ve sella turcica bölgesinde kemik büyümelerini ortaya koyuyor. Ön kemiğin iç plakası kalınlaşmıştır. Omurganın röntgeni sıklıkla kemik büyümelerini ortaya çıkarır. Hiperostozlu hastaların kanındaki hormon seviyesi incelenirken belirlenir. artan miktar adrenal hormonlar, adrenokortikotropin ve somatostatin.

Frontal hiperostozun tedavisi endokrinologlar tarafından gerçekleştirilir. Düşük kalorili bir diyet reçete edilir, hastalara yeterli beslenmeyi sürdürmeleri önerilir. motor aktivitesi. Kan basıncındaki kalıcı artışlar için antihipertansif ilaçlar endikedir; diyabet için kan şekerini düzelten ilaçlar endikedir.

İnfantil kortikal hiperostoz

Bu hiperostoz ilk olarak 1930'da Roske tarafından tanımlandı. Detaylı Açıklama Hastalık 1945'te Silverman ve Caffey tarafından gerçekleştirildi. Gelişimin nedenleri tam olarak belli değil; kalıtsal ve viral kökene ilişkin teorilerin yanı sıra hastalık ve bozukluklar arasındaki bağlantıya ilişkin teoriler var. hormonal denge. Hiperostoz yalnızca bebeklerde görülür. Başlangıç, akut bulaşıcı bir hastalığa benzer: sıcaklıkta bir artış meydana gelir, çocuk iştahını kaybeder, huzursuz olur. Kanda hızlanmış ESR ve lökositoz tespit edilir. Hiperostozlu hastaların yüzünde ve uzuvlarında, palpasyonda keskin ağrılı, iltihap belirtisi olmayan yoğun şişlikler görülür. Karakteristik bir özellikİnfantil hiperostoz, bölgedeki şişliğin neden olduğu bir “ay yüzüdür” alt çene.

Klavikulaların radyografisine göre kısa ve uzun tübüler kemiklerin yanı sıra alt çenenin lamel periosteal katmanları ortaya çıkar. Süngerimsi madde skleroze olur, kompaktlaşır ve kalınlaşır. Alt bacağın radyografi sonuçlarına dayanarak tibianın kemerli bir eğriliği belirlenebilir. Genel restoratif tedavi reçete edilir. İnfantil kortikal hiperostozun prognozu olumludur, tüm semptomlar birkaç ay içinde kendiliğinden kaybolur.

Kortikal genelleştirilmiş hiperostoz

Hiperostoz kalıtsaldır, kalıtım otozomal resesif bir şekilde gerçekleşir. Fasiyal sinirde hasar, ekzoftalmi, görme ve işitmede bozulma, köprücük kemiklerinin kalınlaşması ve çenenin genişlemesi ile kendini gösterir. Belirtiler ergenlikten sonra başlar. Radyografilerde kortikal hiperostozlar ve osteofitler ortaya çıkar.

Sistemik diyafiz konjenital hiperostoz

Bu hiperostoz, 20. yüzyılın başında Avusturyalı cerrah Egelmann ve İtalyan doktor Camurati tarafından tanımlandı. Genetik bir hastalıktır ve otozomal dominant geçiş gösterir. Tibia, humerus ve diafiz bölgesinde hiperostoz gelişir. uyluk kemiği. Diğer kemikler daha az etkilenir. Eklem sertliği ve kas hacminde azalma olur.

Böyle bir patolojinin ortaya çıkmasının nedenlerinden biri, örneğin uzuvlardan birinin kesilmesi sırasında vücudun belirli bir kısmında ve buna bağlı olarak kemiğin kendisinde artan yük olabilir. Bazen hiperostoz başka bir ciddi hastalıktan dolayı ortaya çıkar:

Vücudun bulaşıcı lezyonları;

İş yerindeki fonksiyon bozuklukları endokrin sistem;

Nevraljik krizler;

Zehirlenme veya radyasyon yaralanması;

Kalıtsal yatkınlık.

Ayrıca, hastalığın doğasına ve vücuttaki hasarın derecesine bağlı olarak, iki grup hiperostoz iki gruba ayrılabilir:

Yerel (bir kemikte kemik dokusunun aşırı büyümesi);

Genelleştirilmiş (kemiklere ve eklemlere çoklu hasar).

Frontal kemiğin hiperostozu

Frontal iç hiperostoz, bir hastalıktır. patolojik değişiklikÖn bölgedeki kafatasının ön kemiklerinin yapıları. Bu durumda, kranial boşluğa doğru çıkıntı yapan, beynin dura mater'ı ile kaplanmış, genellikle çapı bir santimetreden fazla olmayan pürüzsüz yuvarlak enostozlar (büyümeler) ortaya çıkar. Kural olarak, doku büyümesi her iki yarıda da simetrik olarak meydana gelir, ancak istisnalar da vardır.

Bu hastalığa şunlar neden olabilir:

Morgagni sendromu (vakaların büyük çoğunluğunda);

Endokrin bozuklukları;

Metabolik bozukluklar;

Patolojik olarak hızlı iskelet büyümesiyle.

Kural olarak, ön kemiğin hiperostozunun ana nedeni Morgagni-Morel-Steward sendromudur. Çoğu zaman, menopoz sırasında ve menopoz sonrası dönemde buna duyarlı olan kadınlardır. Bu gerçek, yaşlı hastaların büyük çoğunluğu tarafından - tüm vakaların% 72'sine kadar - doğrulanmaktadır.

Frontal hiperostozdan muzdarip kadınlar sıklıkla çenede ve burun altında kıllanma gibi erkeksi özellikler sergilerler. Aniden fazla kilo alırlar ve bu da obeziteye yol açar. Hastalık ayrıca ön kemiğin sıkışması şeklinde de kendini gösterir.

Tüm bu hoş olmayan değişiklikler vücuttaki hormonal değişikliklerle ilişkilidir. Hastalığın ilk aşamasında hastalar vücudun genel zayıflamasından, sürekli baş ağrılarından, alında ve başın arkasında lokalize olan ve sıklıkla nevroz ve uykusuzluğa yol açan şiddetli migren ataklarından şikayet ederler.

Hiperostoz gelişimi için eşlik eden bir risk faktörü, nefes darlığına, hipertansiyon ataklarına, kalp bozukluklarına ve adet döngüsünde bozulmalara neden olan diyabet olabilir.

Böyle bir dengesizliğin arka planına karşı hastada nevraljik hastalıklar ve depresyon gelişebilir.

Hastalığın teşhisi

Hastalığın teşhisi şunları içerir: Kapsamlı sınav vücut.

Öncelikle, Morgagni-Morel-Stewart sendromunu belirlemek için, alnın kemik dokusundaki ve “sella turcica”daki değişiklikleri gösterecek olan kafatasının röntgenini çekmeniz gerekecektir. Görüntüye dayanarak patolojinin lokalizasyon alanı ve periostun hasar derecesi ortaya çıkar.

İkinci olarak genel klinik tabloya yönelik kan testi ve kan şekeri düzeyine yönelik test yapılır.

Üçüncüsü, iskeletin izotop çalışması ve kranyogramların genel görünümü reçete edilir.

Daha sonra üssünde laboratuvar araştırması Endokrinolog, vücuttaki hasarın derecesine, belirtilere bağlı olacak karmaşık tedaviyi önermektedir. ek semptomlar, kronik ve diğer hastalıkların varlığı.

Frontal kemiğin hiperostozunun tedavisi

Hiperostozun tedavisi, kemiğin orijinal durumunu geri yüklemek için yalnızca agresif yöntemlerin kullanılmasını içerir, bu nedenle ilaç tedavisi herhangi bir sonuç getirmeyecektir.

Aşırı durumlarda (geniş kemik dokusu lezyonları, patoloji odaklarında sürekli ağrı), kemik kalınlaşmalarının bir kraniyotomla kesilmesi veya kusurun metil metakrilat ile plastikleştirilmesiyle cerrahi bir teknik kullanılır.

Daha sonra genel durum vücut standart teknikler kullanılarak restore edilir:

1.​ İlk aşamada doktor fazla kilolardan kurtulmak için düşük kalorili bir diyet önerir.

2.​ Altta yatan hastalığa bağlı olarak vücut fonksiyonlarını uygun şekilde düzenleyecek ilaçlar verilecektir. Örneğin, diyabet için kandaki şeker seviyesini düşürecek ve hipertansiyon için seviyeyi düzeltecek ilaçlara ihtiyaç vardır. tansiyon.

3.​ Hariç İlaç tedavisi program geliştiriliyor fiziksel aktivite Kasları formda tutmak ve kas çerçevesini onarmak için vücut üzerinde dengeli bir etki sağlar.

4. Ve elbette, genel olumlu tutumu da unutmamalıyız - bu, herhangi bir hastalığa karşı zafer kazanmanın anahtarıdır. Bu nedenle sıklıkla genel terapi genel durumu normalleştirmek için bir psikoloğa ziyaretlerin dahil edilmesi önerilir akıl sağlığı hasta.

Hiperostoz, kemik dokusunun patolojik büyümesi ile karakterize bir hastalıktır. Hastalık aynı anda birden fazla kemiği etkileyebilir; hastalık ilerledikçe fonksiyon bozukluğu belirtileri ortaya çıkar. iç organlar.

Nedenler

Daha sıklıkla, kemik hiperostozu kalıtsal bir patoloji olarak kendini gösterir ve gelişime veya radyasyon hasarına bir yanıttır. Hastalığın gelişmesinin diğer nedenleri şunlardır:

• Enflamatuar süreçlerin eklenmesiyle birlikte yaralanmalar;
• Kurşun, arsenik veya bizmut zehirlenmesi;
• Onkoloji;
• Ekinokokkoz;
• Frengi;
• Lösemi;
• Paget hastalığı (osteosklerotasyon aşaması);
• Böbreklerin ve karaciğerin kronik patolojileri;
• A ve D vitamini eksikliği.

Hiperostozun yaygın bir nedeni, bir uzuvda sürekli aşırı stres varken diğer bacak sıklıkla dinlenir.

sınıflandırma

Kemik hiperostozu bağımsız bir patoloji veya diğer hastalıkların gelişimindeki semptomlardan biri olarak kabul edilir. ICD kodu M85'tir (diğer kemik yoğunluğu ve yapısı bozuklukları).

Kemik dokusunun büyüme yöntemine göre iki tip ayırt edilir:

• Periosteal - süngerimsi tabaka değişir, bu nedenle tübüler kemiğin lümeni daralır, patoloji odağındaki kan dolaşımı bozulur;
• Endosteal – patolojik süreç tüm kemik katmanlarını etkiler, bu da periosteum, kortikal ve süngerimsi katmanların kalınlaşmasına yol açar.

Hastalığı teşhis ederken, hiperostozun iki yayılma şekli ayırt edilir:

• Lokal (lokal) - patoloji yalnızca bir kemiği etkiler, çoğunlukla yaşa bağlı değişiklikler, tümörler nedeniyle gelişir;
• Genelleştirilmiş (yaygın) - kemik dokusu birkaç kemikte büyür, gelişimin etiyolojisi kalıtımdır veya bilinmeyen bir hiperostoz nedenidir.

İlginç!

Uzun kemiklerde kemik maddesinin çoğalmasına periostozis adı verilir. Patoloji önkol ve bacaklarda hasar ile karakterizedir.

Belirtiler

Erken bir aşamada, hastalığın hiçbir belirtisi yoktur, periosteumun bağ dokusu stromasındaki kemiklerde iltihaplanma odakları gelişir.

Hastalığın yaşına, cinsiyetine ve bölgesine bağlı olarak kemik hiperostozu aşağıdaki tiplere ayrılır:

• Marie-Bamberg sendromu tibia, önkol ve metatarsların çoklu simetrik hiperostozu ile karakterizedir. Falanjlar kalınlaşır ve deforme olur, tırnak plağı daha dışbükey hale gelir. Hastalar etkilenen uzuvlarda ve eklemlerde ağrı hissederler. Muayenede fark edilir artan terleme, patolojik odağın hiperemisi veya cildin solukluğu. Sendromun gelişmesinden önce kemik dokusundaki asit-baz dengesinin ve oksijen eksikliğinin ihlali;
• Caffey-Silverman sendromu - bebeklerde gelişir, klinik tablo akut bulaşıcı bir hastalık gibi gelişir - hipertermi, kaygı ve iştah kaybı. Yüzde, kollarda ve bacaklarda yoğun şişlikler görsel olarak teşhis edilir ve palpasyonda ağrısızdır. Muayene sırasında yüzün "ay şeklinde" bir şekli fark edilir: sendromun tipik bir belirtisi olan alt çene bölgesinde bir şişlik oluşur;
• Kortikal kemik hiperostozu kalıtsal hastalık yenilgiyle kendini gösteren Yüz siniri görme ve işitmede bozulma, anahtarın kalınlaşması ve çenede şişlik oluşmasıdır. Patoloji ergenlik döneminde ortaya çıkar;
• Camurati-Engelmann hastalığı, etkilenen eklemin sertliği, etkilenen taraftaki kas atrofisi ile karakterize, femurun hiperostozudur, bu nedenle hastanın yürüyüşü değişir ve hareket ederken ağrı olur. Daha sıklıkla patoloji kendini gösterir. çocukluk.

İlginç!

Menopoz sırasında kadınlarda, ön kemiğin kalınlaşması, obezite ve ikincil cinsel özelliklerin (erkek) gelişimi ile karakterize edilen ön kemik hiperostozu gelişebilir.

Teşhis

Randevu sırasında doktor hastanın geçmişini ve şikayetlerini toplar, dış muayene ve palpasyon yapar, hiperostozun nedenini belirler.

Hastalığı teşhis etmek için araçsal yöntemler:

• Röntgen – resimler simetrik periosteal katmanları göstermektedir, kemiklerin epifiz kısımları etkilenmemiştir, tibia kavislidir;
• Biyokimyasal kan testi - endokrin bozuklukların, inflamatuar süreçlerin tespiti;
• Radyonüklid araştırması.

MRI ve BT yardımcı teşhis yöntemleri olarak kullanılır, gerekirse iç organların patolojisini tanımlamak için ultrason reçete edilir.

Hastalığı tüberküloz, konjenital sifiliz, toksik osteopati veya osteomiyelitten ayırmak gerekir.

Tedavi

Başka bir hastalığın arka planında hiperostoz geliştiğinde, başlangıçta gerçekleştirilir. semptomatik tedavi altta yatan hastalık.

Primer hiperostozun tedavisi aşağıdaki yöntemlerle gerçekleştirilir:

• Kortikosteroid hormonları (Hidrokortizon, Lorinden) antiinflamatuar, immün düzenleyici ve antialerjik etkiye sahiptir;
• Genel onarıcılar (aralia tentürü, İmmunal) vücudun canlılığını artırır, iştahı artırır, vücudun yenilenme hızını artırır;
• Steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar (Voltaren, Nurofen), ağrı ve doku şişmesi için merhem şeklinde reçete edilir.

Tedavi gerekli eşlik eden hastalıklar– obezite, hipertansiyon. Kronik hastalıkların alevlenmesinin önlenmesi gerçekleştirilir ( romatizmal eklem iltihabı, artroz). Uygun tedavi rejimi bir endokrinolog, romatolog veya ortopedi cerrahı tarafından seçilir.

Protein ve vitamin bakımından zengin yiyecekler (sebzeler, meyveler, sığır eti ve tavuk, süzme peynir) yiyerek bir diyet takip etmek önemlidir. Alkol ve yiyeceklerin zorunlu olarak hariç tutulması anında pişirme, yağlı yiyecekler, koruma.

İyileşmek motor fonksiyon eklemlerde fizyoterapi yapılır: ozokerit uygulamaları, elektroforez ve çamur tedavisi.

Doku trofizmini ve eklem gelişimini normalleştirmek için etkilenen uzuv masajı yapılır (10-12 prosedür). İşlem sırasında patolojinin kaynağında yoğun yoğurma önlenir, ağrı ortaya çıkarsa masaj durdurulur.

Hiperostozun cerrahi tedavisi, cerrahın endikasyonlarına göre kemik dokusu alanlarını çıkarmak ve kusurları metil metakrilat ile değiştirmek için gerçekleştirilir. Uygulamak cerrahi müdahale ancak konservatif tedaviden sonra mümkündür.

Önleme ve prognoz

Kemik hiperostozunu önlemek için özel bir yöntem yoktur, bu nedenle hastalığı önlemek için aşağıdaki kurallara uymanız önerilir:

• İstisna Kötü alışkanlıklar;
• Aktif yaşam tarzı (yüzme havuzu, fitness);
• Kronik enfeksiyonların ve kas-iskelet sistemi yaralanmalarının zamanında tedavisi;
• Düzenli tıbbi muayeneler ve tıbbi muayeneler.

Zamanında tespit ve tedavi ile hiperostozun prognozu olumludur. Olmadan Tıbbi bakım hastalık ilerler ve hastanın sakat kalmasına ve eklem işlevselliğinin sınırlı olmasına yol açabilir.

Hiperostoz, eşlik eden kemiklerin patolojik bir durumudur. yüksek konsantrasyon Değişmemiş kemik dokusundaki kemik maddesi, patolojik büyümesine yol açar. Hastalığın gelişmesinin ana nedeni, bir veya daha fazla kemik üzerinde artan yük olmasıdır.

Hastalığın belirtileri patolojik sürecin türüne bağlı olarak farklılık gösterecektir. Bebeklerde en şiddetlidir. Ana klinik belirti, kemiğin şişmesi veya deformasyonunun yanı sıra sertliğidir.

Çoğu zaman hiperostoz klinik olarak kendini göstermez, bu nedenle araçsal teşhis önlemlerinin bir sonucu olarak elde edilen verilere dayanarak doğru tanı konulabilir.

Tedavi taktikleri doğrudan bu tür kemik patolojisine neden olan altta yatan hastalığa bağlıdır.

Etiyoloji

Vakaların büyük çoğunluğunda, kemik hiperostozu kalıtsal bir bozukluk gibi davranır; kemik dokusunun çoğalması aynı anda birkaç kemikte meydana gelir. Üstelik bu arka plana karşı, diğer iç organlarda ve diğer konjenital patolojilerde hasar belirtileri ortaya çıkıyor.

Ancak aşağıdaki kaynaklar bu hastalığa neden olabilir:

• diğerinin yokluğunda bir uzuvdaki yükte muazzam bir artış;
• iltihabi veya iltihapla desteklenen ciddi yaralanmalar bulaşıcı süreç;
• akut zehirlenme zehirli maddeler– buraya kurşun, arsenik ve bizmut dahil edilmelidir;
• radyasyonun vücut üzerindeki uzun vadeli etkileri;
• sızıntı veya;
• onkolojik tümörlerin oluşumu;
• daha önce teşhis edilmiş;
• varlığı veya;
• sistemik kan hastalıkları arasında;
• çok çeşitli böbrek patolojileri;
• patolojik durumlar otoimmün doğa;
• Endokrin sistem organlarının (hipofiz bezi) işlev bozukluğu ve tiroid bezi;
• A ve D vitaminlerinin eksikliği;
• şu tarihte gerçekleşmesi şartıyla son aşama skleroz;
• romatizmal rahatsızlıklar.

Bazı durumlarda, patolojinin gelişiminin nedenini belirlemek mümkün değildir - bu gibi durumlarda idiyopatik hiperostozdan söz edilir.

sınıflandırma

Birincil ve ikincil formlara ek olarak, bu hastalık ayrıca aşağıdakilere de ayrılır:

• lokal veya fokal hiperostoz– patolojiye yalnızca bir kemiğin dahil olmasıyla karakterize edilir. Örneğin, adet dönemindeki kadınlarda veya adet dönemindeki erkeklerde, sıklıkla ön kemiğin hiperostozu teşhis edilir;
• genel veya yaygın hiperostoz- bebeklik çağındaki çocuklarda genetik mutasyonlara bağlı olarak ortaya çıkan seks hormonlarındaki dengesizliğin arka planına karşı teşhis konur.

Kemik dokusunun patolojik proliferasyonu çeşitli şekillerde gelişebilir:

• periosteal– bu durumda, kemiğin süngerimsi tabakasında, lümenin daralması ve kan akışının bozulmasıyla dolu bir değişiklik meydana gelir. Hastalık bacakları, önkolları ve parmakları etkileyebilir üst uzuvlar;
• endosteal– kemiğin tüm katmanları değiştirilebilir, yani periosteum, süngerimsi ve kortikal. Bu, görsel olarak belirgin bir deformasyona yol açan daha yoğun ve kalın hale gelmelerine yol açar. Teşhis konulduğunda büyük miktarda olgunlaşmamış kemik maddesinin birikmesi ve yerine yenisinin konulması söz konusudur. kemik iliği bağ dokusu lifleri.

Belirtiler

Bu hastalığın klinik belirtileri açıklandı büyük miktar doktorlar, bu yüzden sendromlar halinde birleştirildiler ve soyadlarının adlarını aldılar. Bu nedenle modern klinisyenler hiperostoz semptomlarını çeşitli sendromlar perspektifinden değerlendirmektedir.

Ön kollar, bacaklar, metakarpallar ve metatarslardaki iki taraflı hasara periostosis ossificans veya Marie-Bamberger sendromu adı verilir ve aşağıdakilerle karakterize edilir:

Morgagni-Stewart-Morel sendromunda semptomlar aşağıdaki gibi olacaktır:

• şiddetli baş ağrısı;
• vücut ağırlığında artış;
• kadınlarda yüz ve vücutta bol miktarda erkek tipi kıllanma;
• uyku eksikliği;
• ihlal adet döngüsü tamamen ortadan kayboluncaya kadar kritik günler;
• artan kan basıncı seviyeleri;
• artan kalp atış hızı;
• nefes darlığı;
• ön kemiğin iç plakasının kalınlaşması - sırasında tespit edilir enstrümantal teşhis;
• ikincil gelişme;
• kafatasının ön kemiklerinin büyümesi.

Caffey-Silverman sendromu olarak da adlandırılan infaltal hiperostoz belirtileri:

• üst kısımda şişlik ve alt uzuvlar veya nadiren ağrının eşlik ettiği yüzde. Tamamen hiçbir işaret bulunmadığını belirtmekte fayda var. inflamatuar süreç;
• alt çenenin deformasyonu ile gözlenen yüzün “ay şeklinde” bir şekil alması;
• köprücük kemikleri ve diğer tübüler kemikler bölgesinde kemik dokusunun sıkışmasının yanı sıra tibianın eğriliği.

Ayırt edici bir özellik, bu tip hiperostozun yukarıdaki semptomlarının hepsinin birkaç ay içinde kendiliğinden kaybolabilmesidir.

Kortikal olarak da adlandırılan lokal kalıtsal hiperostoz şu şekilde temsil edilir: aşağıdaki işaretler:

• yani şişkin gözler;
• işitme ve görme keskinliğinde azalma;
• çene büyütme;
• köprücük kemiklerinin sıkıştırılması;
• osteofitlerin oluşumu.

Konjenital Camurati-Engelman hastalığı veya sistemik diyafiz hiperostozu aşağıdakilerle karakterize edilir:

• omuz, kalça ve eklem eklemlerinde sertlik ve ağrı kaval kemiği;
• kasların az gelişmişliği;
• yenmek oksipital kemik– son derece nadir görülen;
• “ördek” yürüyüşünün oluşumu.

Forestier hiperostozu, aynı zamanda yetersizliğin de olmasıyla ayırt edilir. bağ aparatı Eklemler ve hareketsizliğin gelişimi. Çoğu zaman göğüste lokalize olur ve bel bölgesi omurga. Çoğunlukla erkeklerde olmak üzere elli yaş üstü kişilerde teşhis edilir. Bu durumda belirtiler şöyle olacaktır:

• uykudan sonra yoğunlaşan omurgada ağrı, fiziksel aktivite ve uzun süreli hareket eksikliği;
• ön uzunlamasına bağın hasar görmesi;
• vücudu bükememek veya döndürememek.

Çocuklarda bu tür patolojinin şu şekilde ifade edildiğini belirtmekte fayda var:

• artan vücut ısısı;
• kaygı ve sinirlilik;
• dokunuşa yoğun olan şişliklerin oluşumu;
• kas dokusunun azaltılması.

Teşhis

Geniş bir spektrumun arka planında iç ön dokunun veya başka herhangi bir lokalizasyonun hiperostozunun oluştuğu göz önüne alındığında etiyolojik faktörler ve ayrıca kursun birçok çeşidi vardır, aşağıdaki uzmanlardan biri tedaviyi teşhis edebilir ve reçete edebilir:

• gastroenterolog veya endokrinolog;
• phthisiatrician ve göğüs hastalıkları uzmanı;
• onkolog ve çocuk doktoru;
• ortopedist ve zührevi doktor;
• romatolog ve terapist.

Her şeyden önce doktor şunları yapmalıdır:

• hastalığın gelişiminin nedenini belirlemek, yalnızca hastanın değil aynı zamanda yakın akrabalarının tıbbi geçmişini ve yaşam öyküsünü öğrenmek;
• Hastalığın türünü belirlemek için kapsamlı bir fizik muayene yapın;
• Tam bir semptomatik tablo oluşturmak için, hastanın çocuk olması durumunda hastayla veya ebeveynleriyle ayrıntılı olarak görüşün.

Laboratuvar tanısı genel bir klinik kan testiyle sınırlıdır.

Teşhis önlemlerinin temeli, aşağıdakileri içeren araçsal prosedürlerdir:

• kranyal kasanın kemiklerinin ve tüm vücudun radyografisi - patolojinin kaynağını belirlemek için;
• CT ve MRI - yardımcı teknikler olarak hareket eder;
• ensefalografi;
• Radyonüklid testi şu anda oldukça nadir kullanılmaktadır.

Bazı durumlarda, kullanarak doğru tanı koymak mümkündür. ayırıcı tanı benzer semptomları olan patolojilerle, yani:

• osteopatiler;
• doğuştan.

Tedavi

Birincil ve ikincil hiperostoz için tedavi taktikleri farklı olacaktır.

Böyle bir kemik dokusu patolojisine başka bir hastalık neden olmuşsa, her şeyden önce altta yatan hastalığın tedavisine değer. Bu gibi durumlarda tedavi tamamen bireysel olacaktır.

Hastalığın birincil formunu ortadan kaldırmak için şunları kullanın:

• kortikosteroid hormonları;
• onarıcı ilaçlar;
• diyeti daha fazla protein ve vitaminle zenginleştirmeyi amaçlayan diyet terapisi;
• masoterapi parietal, oksipital, frontal ve diğer sorunlu alanlar;
• fizyoterapötik prosedürler - eklemlerin geliştirilmesi.

Operasyonun gerçekleştirilmesi konusuna karar verildi bireysel olarak her hastayla.

Önleme ve prognoz

Hiperostoz gelişimini önlemek için özel bir önleyici tedbir yoktur. Böyle bir hastalıkla ilgili sorunları önlemek için yalnızca şunları yapmanız gerekir:

• kötü alışkanlıklardan tamamen kurtulun;
• vücudun yeterli miktarda vitamin ve besin alması için yemek yiyin;
• orta derecede aktif bir yaşam tarzı sürmek;
• Açık erken aşamalar bu tür kemik patolojisine yol açabilecek hastalıkları tedavi etmek;
• düzenli olarak gerçekleşmesi önleyici muayeneler tıbbi bir tesiste.

Hiperostozun kendisi olumlu bir prognoza sahiptir - karmaşık tedavi semptomları tamamen ortadan kaldırmak mümkündür. Ancak belirgin belirtilerin göz ardı edilmesi sakatlığa yol açabilir. Ayrıca hastalar, belirli bir provoke edici hastalıkla ilişkili komplikasyonları da unutmamalıdır.

Hiperostoz değişmemiş kemik dokusunda kemik maddesi içeriğinde patolojik bir artışın olduğu bir hastalıktır. Bu süreç kemik dokusunun aşırı yüke verdiği bir tepkidir veya kronik bulaşıcı bir hastalığın, osteomiyelit, bazı zehirlenmeler ve intoksikasyonlar, bazı tümörler, radyasyon hasarı, hipervitaminoz D ve A, Paget hastalığı, endokrinopatinin (paratiroid osteodistrofisi) bir belirtisi olabilir. nörofibromatoz ve diğer hastalıklar. Uzun kemiklerin diyafiz bölgesinde değişmemiş kemik dokusunun patolojik büyümesinin varlığında, periosteumda osteoid doku tabakası şeklinde inflamatuar olmayan bir değişiklik olan periostozdan bahsedebiliriz.

Böyle bir durumun çarpıcı bir örneği Marie-Bamberg sendromudur (diğer adıyla Marie-Bamberg periostozisi). Bu tip hiperostoz, kronik pnömoni, akciğer tümörlerinin yanı sıra pnömokonyoz, tüberküloz ve bir dizi başka faktörün bir sonucu olarak gelişme eğilimindedir.

Hiperostozun sınıflandırılması

Bu patolojik sürecin çok geniş bir sınıflandırması vardır. Şu anda, her biri semptomatik veya bağımsız bir hastalık olabilen çeşitli hiperostoz türleri ayırt edilebilir.

Yaygınlığa göre, bu hastalığın aşağıdaki türleri ayırt edilebilir:

• lokal hiperostoz;
• genelleştirilmiş hiperostoz.

İLE ayırt edici özellikleriİlk kategori, üzerinde sürekli artan yük olması durumunda kemiklerden birinin hasar görmesini içerir. Bu hiperostoz grubu onkolojik patolojilerde de mevcut olabilir, çeşitli kronik hastalıklar Ayrıca Morgagni-Stuart-Morel sendromunun belirtilerinden biri de olabilir. Bu hastalık kadın hastalarda genellikle menopozal veya postmenopozal yaşta gelişir. Ayırt edici özellikleri arasında ön kemiğin sıkışması, erkeklerin karakteristiği olan ikincil cinsel özelliklerin ortaya çıkışı ve obezitenin varlığı yer alır.

İkinci hiperostoz grubu şunları içerir:

• Caffey-Silverman sendromu (aksi takdirde kortikal çocukluk çağı hiperostozu olarak da bilinir) - çocuklarda patoloji gelişebilir Erken yaş(genellikle bebekleri etkiler). Ortaya çıkma yolu kalıtsal veya önceki bir olayın sonucu olabilir. viral hastalık. Tıp, hormonal dengesizlik nedeniyle ortaya çıkan bu sendromun vakalarını biliyor;
• kortikal genelleştirilmiş hiperostoz - otozomal resesif tip yoluyla yalnızca kalıtsal olarak bulaşabilir, hastalık yalnızca ergenlik döneminde kendini göstermeye başlar;
• Kamurati-Engelmann hastalığı - bu tip hiperostoz aynı zamanda genetik bir patolojidir, ancak bu durumda bulaşma otozomal dominant bir şekilde gerçekleşir.

Tübüler kemiklerde kemik maddesinin çoğalmasının gözlenmesi durumuna periostoz denir. Yazının başında da belirttiğimiz gibi bu anomalinin en çarpıcı örneği Marie-Bamberg sendromudur. Bu bozuklukta hastalık bacak ve önkol bölgesinde kendini gösterir, bu durum parmakların deformasyonu ile karakterizedir.

Patolojik resim

Çoğu durumda, hiperostoz boru şeklindeki kemik türlerini etkileme eğilimindedir. Kemik dokusunun sıkışması ve çoğalması endosteal ve periosteal yönlerde meydana gelir. Bu durumda altta yatan patolojinin doğasına bağlı olarak iki senaryo gözlemlenebilir:

• ilk durumda, kesinlikle tüm kemik elemanları etkilenir, yani: periosteum, kortikal ve süngerimsi liflerin sıkışması ve kalınlaşması meydana gelir, olgunlaşmamış hücresel elemanların sayısı önemli ölçüde artar, kemik arkitoniklerinin ihlali, kemik iliği atrofisi de meydana gelir. bağ dokusu veya kemik büyümeleri ile değiştirilmesi karakteristik olduğundan;
• ikinci varyantta ise sadece süngerimsi maddede sınırlı hasar gözlenir ve skleroz odakları oluşur.

Marie-Bamberger sendromu

Marie-Bamberg sendromu (ya da başka bir deyişle bu hastalığa hipertrofik osteoartropati, ossifiye periostoz da denir), ilk kez Fransız nörolog Marie ve Avusturyalı doktor Bamberg tarafından tanımlanan kemik dokusunun aşırı çoğalmasıdır.

Hastalık, bacaklarda, ön kollarda, metakarplarda ve metatarslarda meydana gelen çoklu, çoğunlukla simetrik hiperostozlar şeklinde kendini gösterir. Bu patolojinin tipik özelliği parmakların deformasyonudur: falanks "button" görünümü altında kalınlaşır, tırnaklar "saat camı" gibi olur. Bu hiperostoz formundan muzdarip insanlar eklemlerde ve kemiklerde ağrılı hislerden şikayetçidir. Ayrıca otonomik bozukluklar da gözlemlenebilir (örneğin, artan terleme, cilt kaplama etkilenen bölgede ya çok kırmızı olur ya da tam tersine atipik solgunluk kazanır) ve dirsek, metakarpofalangeal, el bileği, ayak bileği ve diz eklemlerinde tekrarlayan artritin varlığı da karakteristiktir, klinik tablo çok bulanıktır. Bazı durumlarda alın ve burun derisinin genişlemesi mümkündür.

Mevcut Marie-Bamberg sendromunda hiperostoz ikincil olarak ortaya çıkar ve kemik dokusunun kronik oksijen eksikliğine ve asit-baz dengesindeki dengesizliğe verdiği reaksiyondur. Bu sendrom nedeniyle ortaya çıkabilir malign tümörler plevra ve akciğerler, akciğerlerdeki kronik inflamatuar süreçler (tüberküloz, zatürre, kronik zatürre, kronik obstrüktif bronşit ve diğer hastalıklar), böbrek ve bağırsak hastalıklarının yanı sıra doğum kusurları kalpler. Daha nadir durumlarda, ekinokokkoz, karaciğer sirozu veya lenfogranüloz nedeniyle Marie-Bamberg sendromu gelişir. Bazı hastalarda hiperostoz aniden ortaya çıkar ve başka herhangi bir patolojiyle ilişkili değildir.

Önkolların, bacakların ve vücudun diğer tüm etkilenen kısımlarının röntgen muayenesi yapılırken, oluşan eşit, pürüzsüz periosteal tabakaların bir sonucu olarak gelişen diafizin simetrik bir kalınlaşması belirlenir. Daha sonra bu katmanlar daha da yoğunlaşarak kortikal katmanla birleşmeye başlar. Eğer gerçekleştirilmiş olsaydı başarılı tedavi altta yatan patoloji nedeniyle Marie-Bemberg sendromunun belirtileri giderek azalabilir, hatta tamamen kaybolabilir. Güçlüleri ortadan kaldırmak için ağrı V akut dönem hastalıklarda steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar kullanılır.

Frontal hiperostoz

Frontal hiperostoz (veya başka bir şekilde Morgagni-Stewart-Morel sendromu), menopozal ve menopoz sonrası yaştaki kadın hastaları etkiler. Hastalık, ön kemiğin iç plakasının kalınlaşması, obezite ve erkek sekonder cinsel özelliklerinin gelişmesi şeklinde kendini gösterir. Bu hiperostoz formunun ortaya çıkmasının nedeni henüz belirlenmemiştir, doktorlar Morgagni-Stuart-Morel sendromunun değişiklikleri tetikleyebileceğini öne sürmektedir. hormonal seviyeler menopozun doğasında var. Hastalık aşamalar halinde gelişir. İlk başta hastalar şiddetli, kısıtlayıcı baş ağrıları yaşarlar. Ağrılı duyular ön ve oksipital bölgelerde belirlenir ve baş pozisyonundaki değişikliklere bağlı değildir. Kalıcı ağrı nedeniyle, hiperostozdan muzdarip kadınlar sıklıkla çok sinirli olurlar ve uykusuzluk yaşarlar.

Zamanın geçmesi ve patolojinin gelişmesiyle birlikte vücut ağırlığında bir artış meydana gelir; hastalarda obezite gelişir ve bu genellikle vücutta ve yüzdeki kılların artmasına eşlik eder. Diğerleri arasında klinik işaretler Frontal hiperotroz, tip 2 diyabet, kan basıncında değişiklikler (genellikle yüksek kan basıncı), çarpıntı, nefes darlığı ve adet düzensizlikleri olarak adlandırılabilir. İkincisi, menopoz sendromundan farklı olarak sıcak basması eşlik etmez. Ayrıca hastalarda sıklıkla gelişir sinir bozuklukları depresif bozukluklar çok sık görülür.

Frontal hiperostozun doğru tanısı, bu hastalığın tipik klinik semptomlarının yanı sıra kafatasının röntgen muayenesine dayanarak da konulabilir. Bir röntgen, sella turcica ve frontal kemik bölgesindeki kemik büyümelerini ortaya çıkarabilir. Ön kemiğin iç plakasında kalınlaşma vardır. Omurganın röntgeni çekildiğinde sıklıkla bu bölgedeki kemik büyümeleri de tespit edilir. Hiperostozlu kişilerin kanındaki hormon düzeyini inceleyerek, adrenal korteksin hormonları olan somatostatin ve adrenokortikotropin miktarının arttığı teşhis edilir.

Frontal hiperostozun tedavi süreci öncelikle düşük kalorili bir diyetin uygulanmasından oluşur; hastalara yeterli düzeyde fiziksel aktivite sürdürmeleri önerilir. Kan basıncında kalıcı bir artış olması durumunda reçete gösterilir antihipertansif ilaçlar, huzurunda şeker hastalığı Kan şekerini düzeltmek için ilaçlar kullanılır.

İnfantil kortikal hiperostoz

Bu patolojinin bir diğer adı da Caffey-Silverman sendromudur. Bu tip hiperostoz ilk olarak 1930'da doktor Roske tarafından tanımlandı, ancak hastalığın daha ayrıntılı bir açıklaması 1945'te uzmanlar Caffey ve Silverman tarafından yapıldı. Hastalığın ortaya çıkma nedenleri bugüne kadar kesin olarak belirlenmemiştir; genetik ve genetikten söz eden çeşitli teoriler vardır. viral yollar kökeninin yanı sıra hiperostoz ve hormonal dengesizlikler arasındaki bağlantı.

Caffey-Silverman sendromu yalnızca bebeklerde gelişir. Patolojinin başlangıcı akut ile çok benzer bulaşıcı hastalık: Vücut ısısı yükselir, çocuğun normal iştahı kaybolur, kaygı artar. genel analiz kan, lökositoz ve eritrosit sedimantasyon hızının hızlanması ile belirlenir. Bu hiperostoz formuna sahip hastaların üst ve alt ekstremitelerinin yanı sıra yüzünde, iltihaplanma süreci belirtileri olmayan ve nadir durumlarda palpe edildiğinde ağrıya neden olabilen yoğun şişlikler görülür. İnfantil hiperostozun ana tipik belirtilerinden biri, alt çene bölgesindeki şişliğin neden olduğu tuhaf "ay şeklindeki" yüz şeklidir.

Klavikulaların, uzun ve kısa tübüler kemiklerin ve alt çenenin röntgen teşhis verilerine göre lamel periosteal katmanlar tanımlanabilir. Süngerimsi madde kompakt, kalınlaşmış ve sklerotiktir. Alt bacağın röntgeni tibianın kavisli bir eğriliğini gösterir. Bu tip hiperostozu tedavi etmek için onarıcı ilaçlar reçete edilir. İnfantil kortikal hiperostozun prognozu oldukça olumludur; tüm semptomlar birkaç aylık tedavi sonrasında kendiliğinden kaybolur.

Kortikal genelleştirilmiş hiperostoz

Bu hiperostoz doğası gereği kalıtsaldır, kalıtım otozomal resesif bir şekilde gerçekleşir. Ana sayfaya klinik bulgular hastalıklar arasında fasiyal sinir lezyonları, ekzoftalmomalar, işitme ve görmede gözle görülür bozulma, genişlemiş çene ve köprücük kemiğinin kalınlaşması yer alır. Genelleştirilmiş hiperostoz ergenlik döneminde ortaya çıkmaya başlar. Aynı zamanda röntgen muayenesi osteofitlerin ve kortikal hiperostozların varlığını belirler.

Sistemik diyafiz konjenital hiperostoz

Aksi takdirde Camurati-Engelmann hastalığı denir. Bu tür hastalık 20. yüzyılın başında İtalyan doktor Camurati ve Avusturyalı cerrah Egelmann tarafından tanımlandı. Diyafiz hiperostozu, otozomal dominant bir şekilde kalıtsal olan genetik bir patolojidir. Hastalık femurun diyafiz bölgelerinde gelişir, kol kemiği ve tibia. Daha nadir durumlarda diğer kemikler de etkilenebilir. insan vücudu. Ayrıca eklemlerin sertliğini de not edebilirsiniz, hastanın kaslarının hacmi azalır. Ayrıca tuhaf bir "ördek" yürüyüşü gelişir. Patoloji çocuklukta kendini göstermeye başlar. Sistemik hiperostoz tedavisi hastalığın semptomlarını ortadan kaldırmayı amaçlar, onarıcı tedavi yapılır ve şiddetli ağrı varlığında glukokortikoid preparatları kullanılır. Hastanın yaşamı için prognoz oldukça olumludur.

Hangi doktor hiperostozu tedavi eder?