Hemorajik sendromun laboratuvar tanısı. Bu hemorajik sendromdur. Hemorajik sendromun ayırıcı tanısı

1. KONUNUN UYGUNLUĞU

Hemorajik hastalıklar ve sendromlar etiyoloji, patogenez ve seyir açısından heterojen bir grup hastalıktır. Genel tezahür tüm grup için - artan kanama eğilimi.

Hemorajik hastalıkların patogenezi ve klinik belirtilerinin bilgisi ve doğru anlaşılması, doğru yönde tanısal bir araştırma yapmamıza ve her bir vakada yeterli tedaviyi seçmemize olanak sağlayacaktır.

2. DERSİN AMACI

Çeşitli hastalıkların etiyolojisi, patogenezi, klinik belirtileri, tanı yöntemleri ve tedavi prensipleri bilgisine dayanarak hemorajik sendromlu hastaların tedavisine yönelik bir programdan şüphelenebilmek ve gerekçelendirebilmek kanamalı hastalıklar.

3. DERSE HAZIRLANACAK SORULAR

1. “Kanamalı hastalıklar ve sendromlar” kavramı, tanımı.

2. Hemorajik hastalıkların ve sendromların sınıflandırılması.

3. Hemorajik hastalık ve sendromların patogenezi.

4. Klinik bulgular hemorajik hastalıklar ve sendromlar.

5. Hemorajik hastalık ve sendromların tanı yöntemleri. Hemostaz bozukluklarının tarama tanısı.

6. Hemorajik hastalık ve sendromlu hastaların tedavisinde temel prensipler.

7. Hemorajik hastalık ve sendromlu hastaların prognozunun değerlendirilmesi.

4. TEMEL SEVİYE TESTLERİ

1. Hemostaz bozukluklarının tarama tanısında yer alan tanı testlerini adlandırın:

A. Kandaki trombosit sayısının belirlenmesi. B. Kanama süresinin belirlenmesi.

B. kantitatif Plazma kan pıhtılaşma faktörleri.

D. APTT'nin Belirlenmesi.

D. Yukarıdaki testlerin tümü.

2. Hemostazın pıhtılaşma bağlantısındaki bozuklukları tanımlamak için kullanılan teşhis testlerini seçin:

3. Trombosit hemostazındaki bozuklukları tanımlamak için kullanılan tanısal testleri seçin:

A. Kandaki trombosit sayısının belirlenmesi. B. Trombositlerin fonksiyonel özelliklerinin değerlendirilmesi.

B. Kanama süresinin belirlenmesi.

D. Protrombin zamanının belirlenmesi. D. APTT'nin Belirlenmesi.

4. Hemostazın trombosit-vasküler kısmındaki bozuklukları tanımlamak için kullanılan teşhis testlerini seçin:

A. Protrombin zamanının belirlenmesi. B. APTT'nin Belirlenmesi.

B. Kanın pıhtılaşma süresinin belirlenmesi. D. Manşet testi.

5. Klinik seçin ve laboratuvar işaretleri, hemofilinin özelliği:

A. Erkekler etkilenir.

B. Dişilerde hiçbir zaman hemofili olmaz.

B. Kanın pıhtılaşma süresi uzar. D. Kanama zamanı uzar.

D. Trombosit sayısı normal sınırlar içindedir.

6. Trombositopeninin karakteristik klinik ve laboratuvar işaretlerini seçin:

A. APTT uzadı.

B. Kanama zamanı uzar.

B. Eklemlerdeki kanamalar karakteristiktir. D. Yalnızca erkekler etkilenir.

D.Biri klinik semptomlar menorajidir.

7. Randu-Osler hastalığının karakteristik klinik ve laboratuvar belirtilerini seçin:

C. Hastalığın ailesel vakaları yaygındır. B. Kanama zamanı uzar.

B. Bir veya iki lokalizasyonun tekrarlayan kanaması. D. Eklemlerdeki kanamalar.

D. Beyin kanamaları yaygındır.

8. Hemorajik vaskülitin karakteristik klinik ve laboratuvar belirtilerini seçin:

A. APTT normal sınırlar içindedir.

B. Kanama zamanı normal sınırlar içindedir.

B. Büyük eklemlerdeki kanamalar.

D. Tekrarlayan burun kanamaları. D. Yukarıdakilerin hiçbiri.

9. Seçin ilaçlar Hemorajik vaskülit tedavisinde endikedir:

A. K Vitamini (Vikasol*). B. Heparin.

B. Kalsiyum preparatları. D. Kortikosteroidler.

D. Yukarıdaki ilaçların tümü.

10. İdiyopatik trombositopenik purpura tedavisi için endike olan ilaçları seçin:

A. K Vitamini (Vikasol *).

B. Antihistaminikler.

D. Kortikosteroidler. D. Sitostatik.

5. KONUNUN ANA SORULARI

Hemorajik hastalıklar ve sendromlar, bir grup kalıtsal ve edinilmiş hastalık ve durumdur. klinik işaret kanamanın artması veya vücudun tekrarlayan kanamaya eğilimi ve kendiliğinden veya küçük yaralanmalar sonrasında ortaya çıkan kanamalar.

Normalde hemostaz birbirine bağlı 3 fonksiyonel ve yapısal bileşenin katılımıyla gerçekleştirilir:

Kan damarlarının duvarı (öncelikle intima);

Kan hücreleri (trombositler);

Plazma enzim sistemleri (pıhtılaşma, fibrinolitik vb.).

Kan damarlarının ve trombositlerin iç astarı özellikle birbiriyle yakından ilişkilidir. Genellikle ortak bir mekanizma halinde birleştirilirler: vasküler-trombosit hemostazı. Mikrodamarlar ve trombositler kanamanın ilk durdurulmasında öncü rol oynadığı için buna birincil hemostaz da denir. Pıhtılaşma (fibrin) pıhtılarının oluşumu bir süre sonra meydana gelir ve bu nedenle pıhtılaşma hemostazı ikincil olarak belirlenebilir.

5.1. Etiyoloji ve patogenez

Tüm hemorajik hastalıklar kalıtsal veya edinsel olabilir ve hemostatik sistemin bir veya daha fazla bileşenindeki patolojiyle ilişkilendirilebilir.

5.1.1 Hemorajik hastalıkların ve sendromların sınıflandırılması

Sınıflandırma hemostatik sistemin çeşitli kısımlarındaki bozukluklara dayanmaktadır.

Pıhtılaşma hemostazı bozukluklarından kaynaklanan hastalıklara denir. koagülopatiler:

Genetik olarak belirlenmiş: hemofili A ve B, von Willebrand hastalığı, kan pıhtılaşma faktörlerinden herhangi birinin eksikliği;

Edinilmiş: Plazma kan faktörlerinin eksikliğinden kaynaklanan hastalıklar dış nedenler: K vitamini eksikliği, karaciğer hastalıkları, bireysel kan pıhtılaşma faktörlerine karşı spesifik antikorların ortaya çıkması; Diğer şeylerin yanı sıra doğrudan ve doğrudan tedaviden kaynaklanan fibrinoliz artışı dolaylı antikoagülanlar, fibrinolitikler.

Hemostazın hücresel bağlantısındaki bozukluklardan kaynaklanan hastalıklara trombositopeni ve trombositopatiler denir.

Trombositopeni- bu, trombosit sayısının mevcut normun altında olduğunun belirlendiği bir grup hastalıktır (genellikle edinilir).

Trombositopeni aşağıdaki nedenlerden dolayı gelişebilir:

Kemik iliğinde yetersiz trombosit oluşumu (kimyasal, radyasyon, tümör lezyonlarına bağlı olarak trombosit çoğalmasının engellenmesi);

Artan trombosit tüketimi (tromboz, yaygın intravasküler pıhtılaşma sendromu, vb.);

Trombositlerin artan tahribatı (antikorların, mekanik hemanjiyomların vb. katılımıyla bağışıklık).

Trombositopeninin patogenezinde ikinci mekanizma en yaygın olanıdır.

Trombositopatiler Kanda normal kantitatif trombosit içeriğine sahip bozulmuş trombosit fonksiyonu (kalıtsal veya edinilmiş) ile karakterize edilir. Trombositlerin ana işlevleri agregasyon (hücrelerin birbirine yapışması) ve yapışmadır (trombositlerin damar endoteline yapışması). Agregasyonun ve (veya) yapışmanın ihlali, trombosit (birincil) hemostazda kusur oluşumunun mekanizmalarından biridir.

bozukluklarla ilişkili hastalıklara hemostazın vasküler bağlantısı, ilgili olmak:

Genetik olarak belirlenmiş patolojik değişiklikler damar duvarı - Randu-Osler'in kalıtsal hemorajik telanjiektazisi;

İmmün kompleks etiyolojisinin kan damarlarının kazanılmış lezyonları - hemorajik vaskülit (Henoch-Schönlein hastalığı).

5.2. Hemorajik hastalıkların klinik belirtileri

5.2.1. Hemofili A ve B

Hastalık, erkeklerde faktör VIII (hemofili A) veya faktör IX'un (hemofili B) yetersiz oluşumuna veya anormal yapısına yol açan resesif X'e bağlı kalıtım türü ile bulaşır.

Pıhtılaşma bozukluklarının %68-78'ini Hemofili A, %6-13'ünü ise hemofili B oluşturur.

Hemostazın pıhtılaşma bağlantısındaki bir bozukluk hematom tipi kanamaya yol açar - büyük eklemlerde, kaslarda, deri altı ve retroperitoneal dokuda, aponevrozlar ve fasya altında masif, derin, ağrılı, yoğun kanamalar görülür. Hematom kanamaları spontan, travma sonrası, postoperatif ve sıklıkla geç dönemde meydana gelebilir. Yaralanma veya ameliyattan birkaç saat sonra meydana gelen

Klinik belirtiler yaşa bağlı evrim ile karakterize edilir:

Doğumda - sefal hematomlar, deri altı ve intradermal kanamalar, göbek kordonundan geç kanama;

1 yıldan 5 yıla kadar olan süre - diş etlerinden yoğun kanama (diş çıkarma), travmatik hematomlar (morluklar, düşmeler, ev eşyalarının, oyuncakların vb. neden olduğu hasarlar);

5 yaş ve üzeri - büyük eklemlerde hematomlar, sıklıkla tekrarlayan böbrek kanaması, gastrointestinal sistemden kanama.

Hemofili komplikasyonları:

Pıhtılaşma faktörleri VIII ve IX'a karşı inhibitör antikorların titresindeki artışla ilişkili oto ve izoimmün komplikasyonlar (%5'ten %15'e);

Muhtemelen hepatit B;

Genellikle 25-30 yaşlarında görülen sekonder romatoid sendrom, önceden hemartroz olmaksızın el ve ayakların simetrik eklemlerinde inflamatuar bir süreçtir;

Kas içi enjeksiyonlu geniş kas arası hematomlar - hemofili hastalarına tüm ilaçlar sadece intravenöz olarak uygulanır.

5.2.2. İdiyopatik (otoimmün) trombositopenik purpura

Otoantikorların etkisinin neden olduğu, ömrünün birkaç gün ve saate (norm 7-10 gün) keskin bir şekilde kısalması nedeniyle trombositlerin 150.000'in altına düşmesi ile karakterize edilir.

Trombositopeninin klinik belirtisi (genellikle bu hastalıkta trombosit sayısı 50.000 veya daha azdır), peteşiyal benekli (kılcal) tipte kanamanın gelişmesidir. Ekstremitelerin derisinde, vücudun ön yüzeyinde, daha az sıklıkla yüzde, dudakların mukozalarında peteşiyal döküntüler ve morluklar görülür;

ağız boşluğu, gözlerin konjonktivasının yanı sıra mukoza zarlarından (diş etleri, burun geçişleri), daha az sıklıkla böbrek, rahim ve gastrointestinal sistemden karakteristik kanama. Kanama kendiliğinden başlar, morluklar nedeniyle kanamalar daha sık gelişir, hatta minimaldir. Kanamanın durduktan sonra tekrarlaması nadirdir. Karaciğer ve dalak genişlememiştir. Komplikasyonlar:

Vasküler endotelin trombositopeni disfonksiyonu gözlendiğinden kılcal direncin azalması;

Önemli kan kaybıyla - akut posthemorajik anemi, uzun süreli hastalıkla - kronik demir eksikliği anemisi.

5.2.3. Trombositopati

Von Willebrand hastalığı, hem hemostazın pıhtılaşma sistemindeki bir bozukluk (faktör VIII defekti) hem de hemostazın hücresel bağlantısındaki bir bozukluk (sayıları normal olduğunda bozulmuş trombosit yapışması) ile karakterize edilir. Faktör VIII defekti otozomal olarak kalıtsaldır. Hem erkekler hem de kadınlar hastalanır. Karışık bir kılcal hematom tipi kanama karakteristiktir: peteşiyal kanamalar ve morluklar, nadiren - eklemlerde az miktarda kanama (deformitelere yol açmaz) ve retroperitoneal doku. Şu tarihte: şiddetli seyir- spontan ve travma sonrası kanama ağız boşluğu ve kadınlarda gastrointestinal sistem - rahim kanaması.

5.2.4. Hemorajik vaskülit (Henoch-Schönlein hastalığı, immün kompleks vasküliti)

Tromboz ve kanama gelişmesiyle birlikte küçük damarlarda IgA-immün kompleksinin hasar görmesine dayanan en yaygın hemorajik hastalıklardan biri. Hemostazın vasküler bağlantısındaki bu lezyon, vaskülitik purpurik kanama tipine karşılık gelir. Küçük benekli (2 ila 5 mm arası) kaşıntılı papüler döküntü (papüller cilt yüzeyinin üzerine çıkar, kolayca palpe edilir ve basınçla kaybolmaz) şeklinde kendini gösterir. Daha sonra hemorajik içerikli veziküller ortaya çıkar.

Hemorajik döküntüler simetriktir ve uzuvlarda, etkilenen eklemlerde ve kalçalarda lokalizedir. Genellikle döküntü monomorfiktir ve 2-3 gün sonra pigmentasyon bırakarak kaybolur. Tekrarlanan döküntülerde döküntü polimorfiktir.

Akış boyunca, yıldırım hızında bir form ayırt edilir (birkaç saatten birkaç güne kadar), akut form(6 aya kadar), kronik form (alevlenmeler ve uzun süreli remisyonlarla 6 aydan fazla).

Herhangi bir lokalizasyonun damarları patolojik sürece dahil olabilir, ancak en sık cilt, bağırsak ve böbrek damarları etkilenir. Büyük eklemler de sürece dahil olur.

İÇİNDE klinik tablo Dört sendromu ayırt etmek gelenekseldir:

1) kutanöz;

2) eklem;

3) karın;

4) böbrek.

Sendrom 1 ve 2'nin kombinasyonuna basit denir.

Tüm sendromlar birbiriyle kombine edilebilir farklı seçenekler ve nüksetmelerle birlikte hastalık aynı veya farklı sendromlarla kendini gösterebilir.

Cilt sendromu tüm hastalarda gözlendi - bu, özellikleri daha önce açıklanan papüler hemorajik bir döküntüdür.

Eklem sendromu Genellikle büyük eklemlerde simetrik hasar ile karakterizedir. alt uzuvlar. Hem artralji hem de tipik artrit mümkündür. Artrite sıklıkla miyalji ve alt ekstremitelerin şişmesi eşlik eder. Enflamatuar süreç 1-2 hafta sürer, deformasyon bırakmaz.

Karın sendromu en sık çocukluk ve yaşlılıkta görülür. Mezenterik damar duvarının artan geçirgenliği, bağırsak duvarının hemorajik geçirgenliğine yol açar, bu da ani şiddetli karın ağrısı, ishal, bulantı, kusmaya neden olur ve% 50'sinde gastrointestinal kanama ile komplike olur. Ağır kanamaya kollaps ve posthemorajik anemi eşlik eder. Çoğu zaman ne zaman karın sendromu Ateş, lökositoz ve ağrısız dönemler (1-3 saat) gözlenir.

Böbrek sendromu akut olarak ilerler veya kronik glomerülonefrit mikro-makrohematüri, mikro-makroproteinüri ile. Nefrotik sendrom nadirdir arteriyel hipertansiyon karakteristik olmayan. Hastalığın kronik seyri ve sık alevlenmeler ile kronik böbrek yetmezliğinin oluşması mümkündür.

Pulmoner sendrom. Akciğer damarları çok nadiren etkilenir ve akciğer kanamaları daha da az görülür.

Serebral sendromçok seyrek: baş ağrıları, subdural hematomlar, hemorajik felçler.

5.2.5. Kalıtsal hemorajik telanjiektazi (Rendu-Osler hastalığı, hemorajik anjiyomatozis)

Otozomal dominant şekilde bulaşan kalıtsal bir hastalıktır. Bu hastalıkta subendotel gelişiminin yetersiz olması ve bazı bölgelerde kollajen içeriğinin düşük olması söz konusudur. Vasküler yatak mikrodamar duvarlarının fokal incelmesine, genişlemesine ve ince duvarlı anjiyomların oluşumuna yol açar. Bazen akciğerlerde ve diğer organlarda arteriyovenöz şantlar oluşur. Telanjiektazi erken dönemde çocukluk görünür değildir ve yalnızca 6-10 yaşlarında, çoğunlukla dudakların geçiş bölgesinde ve burnun kanatlarında oluşmaya başlar. Daha sonra yanaklarda, kaşlarda, dilde, burun ve ağız mukozasında ve ayrıca cildin diğer bölgelerinde telanjiektaziler görülür: kafa derisi, parmak uçları, tırnak altı. Telenjiektazi, farenks, gırtlak, bronşların mukozalarında, gastrointestinal sistem boyunca, böbrek pelvisinde ve idrar yolu, vajinada.

Randu-Osler hastalığında anjiyomatöz tipte kanama görülür. 1, 2 ve daha az sıklıkla 3 lokalizasyonda kalıcı tekrarlayan kanama ile karakterizedir. Spontan veya travma sonrası kanama yoktur. Çoğu durumda Randu-Osler hastalığının hemorajik belirtileri tekrarlayan kanamalarla başlar.

Kanamayı artırır inflamatuar hastalıklar mukoza zarları (örneğin rinit), mekanik travmalar (hafif bile olsa), stresli durumlar, fiziksel aşırı efor, alkol tüketimi, baharatlı ve salamura yiyecekler (trombosit agregasyon bozukluklarına neden olur), asetilsalisilik asit içeren ilaçlar, NSAID'ler.

Hemorajik anjiyomatozisli bazı hastalarda bağ dokusu eksikliği, cildin uzayabilirliğinin artması, zayıflık ile kendini gösterir. bağ aparatı(alışılmış çıkıklar), mitral kapak prolapsusu.

Komplikasyonlar şunları içerir:

Posthemorajik aneminin gelişimi;

Akciğerlerdeki, gastrointestinal sistemdeki, idrar yollarındaki telanjiektazilerden ölümcül kanama (nadir);

Nefes darlığı, siyanoz, sekonder eritrositoz gelişmesiyle birlikte arteriovenöz şantların oluşumu.

5.3. Teşhis

Hemorajik hastalıkların tanısı için önemli klinik kılavuzlar.

1. Hastalığın süresi, olası kalıtsal oluşumu ve hastaların cinsiyeti hakkında anamnestik veriler.

2. Arka plan ve önceki hastalıkların yanı sıra patolojik kanamayla ilişkili olabilecek eksojen etkilere ilişkin veriler.

3. Hasta ve yakınlarında kanama tipinin belirlenmesi (gözlenen tüm kanama olayları dikkate alınarak).

Laboratuvar araştırma yöntemleri aşağıdaki grupları içerir:

Hemostazın pıhtılaşma bağlantısının incelenmesi;

Fibrinojen içeriğinin ve fibrin bozunma ürünlerinin belirlenmesi;

Hemostazın trombosit bileşeninin incelenmesi;

Hemostazın mikro dolaşım-vasküler kısmının incelenmesi;

Hemostazı incelemek için immünokimyasal ve radyoimmünokimyasal yöntemler.

İlk grup aşağıdaki testleri içerir:

Tam kanın pıhtılaşma süresi (WBC);

Protrombin Zamanının Belirlenmesi;

Trombin zamanının belirlenmesi;

APTT'nin belirlenmesi.

İkinci grup, fibrinoliz ürünlerinin (FDP) içeriğinin incelenmesi olan fibrinojenin kantitatif belirlenmesine yönelik tüm yöntemleri içerir.

Üçüncü grup aşağıdaki testleri içerir:

Trombosit sayısının belirlenmesi, morfolojik incelenmesi;

Trombosit fonksiyonunun belirlenmesi: yapışma, agregasyon;

Kanama süresinin belirlenmesi.

Dördüncü grup, kılcal direnç, manşet, kap testleri, sıkışma belirtileri, turnike vb. çalışmaları içerir.

İmmün ve radyokimyasal testler, bireysel pıhtılaşma faktörlerine karşı spesifik antikorlarla yapılan tüm çalışmaları içerir.

Hemostaz bozukluklarının tarama tanısı:

Kanama süresi;

Trombosit sayımı;

Kanın pıhtılaşma süresi;

5.4. Kanama hastalıklarının tedavisi

5.4.1. Hemofili

1. Değiştirme tedavisi:

Faktör VIII veya IX konsantresi;

Faktör VIII veya IX kriyopresipitat;

Taze donmuş plazma.

2. Plazmaferez (pıhtılaşma faktörlerine karşı antikorları uzaklaştırmak için).

3. Fibrinoliz inhibitörlerinin (aminokaproik, aminometilbenzoik, transksamik asit) alınması.

4. Lokal hemostatik tedavi (hemostatik süngerler).

5. Kalsiyum preparatları ve Vikasol* endike değildir.

6. Komplikasyonların tedavisi:

Demir eksikliği anemisi – demir takviyeleri;

Hemartroz - eklem delinmesi ve hidrokortizonun uygulanması. Hemofili hastalarının tümü dispansere kayıtlıdır.

5.4.2. Trombositopenik purpura

Kortikosteroidler;

Splenektomi;

İmmünosupresanlar;

Kanama için - fibrinoliz inhibitörleri. Kontrendike Gıda Ürünleri(alkol, kafein, sirke) ve

Trombosit agregasyonunu azaltan ilaçlar (NSAID'ler).

Tüm hastalar dispanserde kayıtlıdır.

5.4.3. Hemorajik vaskülit

Hastaneye yatış;

Hipoalerjenik diyet;

NSAID'ler (basit sendrom);

Kortikosteroidler;

Heparin (karın sendromu);

Sitostatikler (böbrek sendromu);

Plazmaferez.

5.4.4. Rendu-Osler hastalığı

Lokal ve genel hemostatik tedavi.

6. HASTALARIN BAKIMI

Denetim görevleri:

Hemorajik hastalığı olan hastalarla görüşme ve muayene için becerilerin oluşturulması;

Hastanın muayenesi ve muayenesinden elde edilen verilere dayanarak hemorajik hastalığın ön tanısını koyma becerisinin oluşturulması;

Hemorajik diyatezi olan bir hastayı muayene etmek için bir program hazırlama becerisinin oluşturulması;

Hemorajik diyatezi olan bir hasta için tedavi planı hazırlama becerisinin oluşturulması.

Hasta gözetimi bağımsız işöğrenciler. Öğrenciler bizzat veya 2-3 kişilik bir grup halinde anket yapar, muayene yapar, hastanın durumunu tartışır, ön hazırlık oluşturur ve klinik tanı, muayene ve tedavi için bir plan hazırlayın, hastalığın prognozunu belirleyin.

Öğrenciler çalışmalarının sonuçlarını tüm gruba rapor ederler ve bunları toplu olarak tartışırlar.

7. HASTANIN KLİNİK MUAYENESİ

Klinik analizin amaçları:

Kanamalı hastalıkları olan hastaları muayene etme ve görüşme yöntemlerinin gösterilmesi;

Kanamalı hastalıkları olan hastaları muayene etme ve görüşme konusunda öğrencilerin becerilerinin kontrolü;

Bir anketten ve hastaların muayenesinden elde edilen verilere dayanarak hemorajik bir hastalığın ön teşhisini yapmak için bir tekniğin gösterilmesi;

Hemorajik hastalıkları olan hastaların muayenesi için bir plan hazırlanmasına yönelik metodolojinin gösterilmesi;

Hemorajik hastalığın teşhisini formüle etmeye yönelik yöntemlerin gösterilmesi;

Bir tedavi planı hazırlama yöntemlerinin gösterilmesi.

Klinik inceleme, öğretmenin doğrudan denetimi altında öğretmen veya öğrenciler tarafından gerçekleştirilir. Ders sırasında tanı ve/veya tedavi açısından en tipik ve/veya karmaşık klinik durumlar incelenir.

Analizin sonunda nihai bir klinik tanı formüle edilmeli (eğer mümkün değilse, ön klinik tanı) ve hemorajik hastalığı olan bir hastanın muayenesi ve tedavisi için bir plan hazırlanmalıdır.

8. DURUMSAL GÖREVLER

Klinik zorluk mu? 1

25 yaşındaki hasta R. hastaneye kaldırıldı. tedavi bölümü alt ekstremite derisinde, vücudun ön yüzeyinde kendiliğinden veya en ufak bir travmaya bağlı olarak ortaya çıkan peteşiyal döküntüler ve morluklar ve menoraji, burun kanaması şikayetleri ile.

Tıbbi geçmişinden son bir ay içerisinde 3 kez spontan burun kanaması olduğu ve ciltte hafif morlukların ardından morarmaların olduğu biliniyor. 3 gün önce yirmilik dişin çekilmesinin ardından hemen başlayan kanama ancak 12 saat sonra durduruldu ve bu olayla ilgili olarak hasta hastanede muayene olmaya karar verdi.

Yaşam öyküsünden çocukluğumda kızamık hastası olduğum, ARVI, kalıtımın yük olmadığı biliniyor. Kötü alışkanlıklar reddediyor.

Nesnel olarak: durum nispeten tatmin edicidir, alt ekstremite derisinde ve vücudun ön yüzeyinde cilt yüzeyinin üzerine çıkmayan, basıldığında ağrısız peteşiyal döküntüler ve az sayıda düzensiz şekilli morluklar vardır.

Diğer organ ve sistemlerde patoloji saptanmadı.

Veri laboratuvar yöntemleri araştırma.

Klinik kan testi: Hb - 120 g/l, lökositler - 6,5x10 9 /l, eritrositler - 4,5x10 11 /l, trombositler - 50.000/l. Biyokimyasal analiz patolojisi olmayan kan. VSK normdur. APTT normaldir. VK - 4,5 dk. 1. Ön tanıyı formüle edin.

2. Bu hastada hemostaz bozukluklarına yönelik tarama testlerinden hangi göstergeler değişti?

3. Bu hasta için tutarlı bir tedavi planı oluşturun.

4. Bu hastadaki kanamanın tipini belirleyin.

9. SON TEST GÖREVLERİ

Bir veya daha fazla doğru cevabı seçin.

1. Hemofili A'nın karakteristik belirtilerini seçin:

B. Hematom tipi kanama.

D. Peteşiyal benekli kanama türü. D. Pozitif manşet testi.

2. Hemofili A şu şekilde karakterize edilir:

A. Kanama süresinin uzaması. B. Normal kanama zamanı.

B. Kanın pıhtılaşma süresinin uzaması. D. Normal kan pıhtılaşma süresi. D. Normal trombosit sayısı.

3. Hemofili aşağıdakiler dışında her şeyle karakterize edilir:

A. APTT'nin uzatılması.

B. Normal trombosit sayısı.

B. Taze donmuş plazma transfüzyonu nedeniyle kanamanın durdurulması.

G. Hematom-peteşiyal tipte kanama. D. Hastalığın kalıtsal doğası.

4. Aşağıdaki belirtiler hemofilinin karakteristiğidir:

A. Trombosit sayısında azalma. B. Kronik hemartroz.

B. Vaskülitik purpurik tipte kanama. D. Hematom tipi kanama.

D. Splenektominin olumlu etkisi.

5. Aşağıdaki belirtiler hemofili için tipik değildir:

A. Sırasında hematom oluşumu Intramüsküler enjeksiyon ilaçlar.

B. Durduktan 2-3 saat sonra “geç” kanama.

B. Normal trombosit sayısı. D. Büyümüş karaciğer ve dalak.

D. Trombosit ömrünün azalması.

6. Trombositopeninin karakteristik işaretlerini seçin:

A. Peteşiyal benekli kanama türü. B. Hematom-peteşiyal tipte kanama.

B. Normal kanama zamanı. D. Kanama süresinin uzaması.

D. Normal trombosit ömrü.

7. Trombositopati aşağıdaki belirtilerle karakterize edilir:

A. Trombosit sayısında azalma. B. Normal trombosit sayısı.

B. Kanın pıhtılaşma süresini azaltmak.

D. Kortikosteroid tedavisinin olumlu etkisi. D. Normal kanama zamanı.

8. Trombositopeninin nedenlerini seçin:

A. Artan trombosit yıkımı. B. Artan trombosit tüketimi.

B. Hemolitik sarılık.

D. İskemik organ hasarı. D. Yüksek konsantrasyon fibrinojen.

9. Trombositopenisi olan hastalar için endike olmayan ilaçları seçin:

A. Sitostatik. B. Hormonlar.

G. Salisilatlar. D. Vitaminler.

10. Trombositopeni ve trombositopatiler için tarama tanı testlerini seçin:

A. Trombosit sayısının belirlenmesi. B. Trombosit yapışmasının incelenmesi.

B. Trombosit agregasyon çalışması. D. Kanama süresinin belirlenmesi.

D. Kanın pıhtılaşma süresinin belirlenmesi.

11. Şekillerde gösterilen dış belirtilerle kanama türlerini ilişkilendirin (bkz. ek, s. 5, Şekil 8-1):

A. Hematom.

B. Vaskülitik purpurik.

B. Peteşiyal benekli. G. Peteşial-hematomal.

D. Anjiyomatöz.

12. Henoch-Schönlein hastalığının karakteristik belirtilerini seçin:

A. Ekstremitelerde simetrik döküntü.

B. Büyük eklemlerin simetrik hemartrozu.

B. Mikrohematüri.

D. Döküntüden sonra pigmentasyon eksikliği. D. Döküntüden sonra kahverengi pigmentasyon.

13. Hemorajik vaskülit, aşağıdaki lokalizasyonun damarlarına verilen hasar ile karakterize edilir:

A. Deri damarları. B. Böbrek damarları.

B. Karaciğer damarları.

G. Dalağın damarları. D. Bağırsak damarları.

14. Hastalar için hemorajik vaskülit karakteristik:

A. Trombosit sayısında azalma. B. Genişlemiş dalak.

B. Büyümüş karaciğer.

G. Dalak normal boyutlar. D. Normal büyüklükte karaciğer.

15. Henoch-Schönlein hastalığı kendini gösterebilir:

A. Eklemlerde ciddi deformasyon. B. Kronik böbrek yetmezliğinin gelişimi.

B. Tekrarlayan rahim kanaması. D. “Akut karın” belirtileri.

D. Splenomegali.

16. Henoch-Schönlein hastalığının tedavisi için aşağıdakiler kullanılır:

A. Antihistaminikler. B. K Vitamini.

B. Kalsiyum preparatları. G. C vitamini.

D. Yukarıdakilerin hiçbiri.

17. Kalıtsal hemorajik telanjiektazi (Rendu-Osler hastalığı) aşağıdaki semptomlarla karakterize edilir:

A. Trombosit sayısında azalma. B. Simetrik hemartroz.

B. Tekrarlayan kalıcı burun kanamaları. D. Deride peteşiyal döküntüler.

D. Çocukluk çağında anjiyomların ortaya çıkışı.

18. Von Willebrand hastalığı şu şekilde karakterize edilir:

A. Hematom tipi kanama.

B. Peteşiyal-hematom tipi kanama.

B. Trombosit sayısında azalma. D. Normal trombosit sayısı.

D. Hemostazın pıhtılaşma bağlantısındaki kusur.

19. Randu-Osler hastalığının özelliği olmayan belirtileri seçin:

A. Genişlemiş dalak.

B. Sürekli tekrarlayan kanamalar (burun, rahim vb.).

B. Splenektominin olumlu etkisi.

D. Kortikosteroid tedavisinin olumlu etkisi. D. Ek tanı amaçlı endoskopik inceleme ihtiyacı.

20. Randu-Osler hastalığında kanamayı durdurmak için aşağıdakiler endikedir:

A. K Vitamini.

B. Aminokaproik asit.

B. Kalsiyum klorür.

D. Trombin çözeltisinin lokal uygulaması. D. Heparinin sistemik uygulanması.

10. CEVAP STANDARTLARI

10.1. Başlangıç ​​seviyesindeki test maddelerinin yanıtları

10.2. Durumsal sorunlara yanıtlar

Klinik zorluk mu? 1

1. Hastada muhtemelen trombositopenik purpura vardır (aile öyküsü yok, hastalığın çocukluk döneminde belirtileri yok, karaciğer ve dalak büyümesi yok, trombosit sayısı 50.000'e düşmüyor).

2. Peteşiyal benekli kanama türü.

3. Hastanın kanama süresi uzamıştır.

4. Kortikosteroidlerle tedavi endikedir. Kortikosteroid tedavisi 3-4 ay içinde etkisiz kalırsa splenektomi endikedir ve ikincisi etkisizse sitostatik ve kortikosteroid kombinasyonu endikedir.

10.3. Son test görevlerinin yanıtları

11.A-2; B-1.

Hemorajik sendrom- bu, insan vücudundaki homeostazisin ihlali sonucu ortaya çıkan kanama eğilimidir. Hastalık kan damarlarından kanama, mukoza zarlarında kanamalar ve ciltte kanamalar ile karakterizedir. Sendrom akut olarak ortaya çıkabilir ve kronik form Yetişkinlerde ve çocuklarda görülür. Tıbbi istatistiklere göre kadınların kanamadan muzdarip olma olasılığı daha yüksektir.

Hemorajik sendromun nedenleri

Hastalığın gelişim mekanizması aşağıdakilere dayanmaktadır:

• patoloji hücresel yapı gemiler;
• kan elemanlarının fonksiyonlarının ve kanın pıhtılaşmasından sorumlu enzimlerin aktivitesinin bozulması;
• dolaşım sistemindeki pıhtılaşma bozuklukları.

Hemorajik sendromun geliştiği bir takım hastalıklar vardır:

• trombositopati ve trombositopeni;
• protrombin eksikliği;
• telenjiektazi ve vaskülit;
• Werlhof hastalığı;
• lösemi;
• hepatit, hepatoz, karaciğer sirozu;
• neoplazmlar;
• şiddetli viral enfeksiyonlar;
• sepsis.

Hemorajik sendromun ana nedenleri şunlardır:

• trombositopeni trombosit sayısında bir azalmadır, hastalık otoimmün (kalıtsal) olabilir veya ciddi bir enfeksiyon, suistimal sonrasında kendini gösterebilir ilaçlar radyasyona maruz kalma, kanser nedeniyle ortaya çıkar;
• trombositopati - kandaki normal miktarları ile trombosit fonksiyonunun patolojisi. Hastalığa neden oluyor genetik bozukluklar veya fiziksel, kimyasal, biyolojik faktörlere maruz kalma;
• Pıhtılaşma bozuklukları kanın pıhtılaşma sistemindeki değişikliklerden kaynaklanır. Sebepler, önceki durumda olduğu gibi, kalıtım ve dış etkilerdir;
• vazopati, kan damarlarının duvarlarının patolojisi, artan geçirgenlik ve fonksiyon bozukluğu. Genetik kusurlardan veya kapsamlı inflamatuar değişikliklerden kaynaklanırlar.

Hastalık türleri

Şu anda beş tip hemorajik sendrom vardır.

1. Peteşial görüldü. Bu tip sendrom, insan vücudunda farklı çaplarda morlukların ortaya çıkmasıyla karakterize edilir. Nedeni ise kanama bozukluklarıdır. kalıtsal faktörler veya trombosit aktivitesinde ve fibrinojen üretiminde edinilmiş bozukluklar.
2. Sendromun hematom tipi hemofili arka planında kendini gösterir; Genetik hastalık kan. Travma durumunda iç hematomlar oluşabilir. yumuşak dokular bu da onların aşırı şişmesine ve acımasına neden olur.
3. Mikro dolaşım tipi kanama, DIC sendromunun, von Willebrand hastalığının yanı sıra aşırı dozda trombolitik ve antikoagülanların karakteristiğidir. Hastalık retroperitoneal alanda büyük hematomlar ve ciltte peteşiyal hemorajik döküntüler şeklinde kendini gösterir.
4. Mor, bu tip sendrom, enfeksiyöz ve immün etiyolojinin vaskülitinin seyrine eşlik eder. Deri eritemi, bağırsak kanamasına eğilim ve nefrit gelişimi ile karakterizedir.
5. bölgelerde anjiyomatöz görünüm gelişir. damar patolojileri, ana semptom sürekli lokalizasyonun kalıcı kanamasıdır.

Hastalığın belirtileri

Patolojinin semptomları kanamanın konumuna ve deri döküntülerinin doğasına bağlıdır.

Kanama sıklıkla ciddi travma sonrasında ortaya çıkar fiziksel aktivite, şiddetli stres, aşırı ısınma veya hipotermi ve bazen de bariz sebepler olmadan kendiliğinden.

Sendromun beş tipinin her biri bir döküntü ile karakterize edilir: küçük peteşilerden büyük nekrotik hematomlara kadar, anjiyoektaziler de gözlenir (deri yüzeyinde demetler şeklinde özel damar desenleri).

Hastalığın kliniğinde epigastrik ağrı, eklem ve lenf bezlerinde büyüme, intoksikasyon ve inflamasyon belirtileri görülebilir, keskin bir düşüş tansiyon bayılma, karaciğer ve dalak büyümesi.

Hemorajik sendromun tanısı

İlk aşamada anamnez dikkatlice toplanır, hastalığın başlama zamanı ve olası tetikleyici faktörler belirtilir. Hastalığın geliştiği altta yatan patoloji ve eşlik eden kronik hastalıklar belirlenir.

Muayenede bu tür hastalar zayıflamış görünüyor dış görünüş, solgun deri, halsizlikten ve performans kaybından yakınırlar. Muayene sırasında doktorlar sıklıkla cildi sıkarak sıkıştırma yöntemini kullanır, karakteristik noktasal kanamalar görülebilir.

Hastalığı doğrulamak için laboratuvar kan testleri kullanılır:

• trombosit sayısına özellikle dikkat edilerek genel analiz;
• kanın pıhtılaşması ve kanama süresi;
• kan pıhtısı oluşumu sırasında;
• protrombin ve fibrinojen için;
• heparin toleransı için.

Belirtilirse idrar testi, omurga ponksiyonu, biyopsi reçete edin kemik iliği. Eğer şüpheleniyorsan kalıtsal neden kanama varsa genetik testler yapılır.

Komplikasyonlar

Sendromun sonuçları arasında hemorajik anemi, eritrositoz, yumuşak dokularda değişiklikler, eklem deformiteleri ve zayıf bağışıklık sayılabilir.

Hastalığın tedavisi

Hastalığın tedavisi sendroma neden olan nedene bağlıdır. Genel İlkeler Hastalığın tedavileri şunları içerir:

• hemostatik ajanların kullanımı: vikasol (K vitamininin sentetik bir analoğu), kalsiyum klorür, C vitamini;
• ciltteki kanamaların lokal tedavisi: kuru trombin, homeostatik süngerler, aminokaproik asit;
• kan ve fraksiyonlarının transfüzyonu (ağır kan kaybı durumunda);
• destekleyici ve semptomatik tedavi.

Trombosit fonksiyon bozukluğunun neden olduğu hastalıklar için glukokortikosteroidler, immünoglobulinler ve plazmaferez kullanılır. Vaskülit için - steroidal olmayan antiinflamatuar ilaçlar, immünosupresanlar. Hemofili hastalığında kanın pıhtılaşma sisteminde eksik olan faktörler uygulanır.

Hemorajik sendromun önlenmesi

Bu hastalığın gelişiminin önlenmesi, ona neden olan hastalığa bağlıdır.

• Kan pıhtılaşma sistemi bozuklukları için K vitamininden zengin besinlerin tüketilmesi önerilir, iyi beslenme ağırlıklı olarak proteinli yiyecekler, sebzeler ve meyveler.
• Hemofili durumunda yaralanmalardan, yaralardan ve morluklardan kaçınmak gerekir.

Kanamaya yatkın olan herkes tam bir muayeneden geçmeli ve uygun tedaviyi almalıdır.