Romatizmada nodüler prodüktif miyokardit. romatizmal hastalıklar

Bu grup 8 hastalık içerir.

1\ Romatizma

2\ Romatoid artrit

3\ Sistemik lupus eritematozus

4\ Sistemik skleroderma

5\ Periarteritis nodoza

6\ Dermatomiyozit

7\ Romatoid spondilit \ Bechterew hastalığı \

8\ Dry Sjögren sendromu.

3 grup ortak faktör tarafından birleştirilirler:

1\Clinic - kronik tekrarlayan bir seyir ile karakterizedir.

2\ Patomorfoloji - 1\ lokalizasyon - bağ dokusunun sistemik lezyonu

2 \ sürecin doğası - bağışıklık iltihabı

3\ evreleme - gelişimlerindeki tüm hastalıklar 4 aşamadan geçer:

(mukoid şişme, fibrinoid şişme, granülomatoz, skleroz).

3\ Etiyo-patogenezin özellikleri. Açık bir etiyolojik başlangıcın olmaması. Bağışıklık faktörleri\bağışıklık kompleksleri, antijenler, antikorlar, T lenfositler\ zararlı ajan olarak görev yapar. Hepsi, hümoral ve hücresel bağışıklığın ihlalini yansıtıyor.

Ancak her hastalık arasında farklılıklar vardır. Tetikleyici rolü oynayan birincil etiyolojik ilkeye göre, sürecin etiyolojisi ve lokalizasyonunun doğasında kendini gösterirler. Tüm romatizmal hastalıklar 2 gruba ayrılır. İlki streptokok enfeksiyonu\romatizma, sistemik skleroderma, periarteritis nodosa\ ile karakterizedir. İkinci grup için tetikleyici faktör virüslerdir\ romatizmal eklem iltihabı, sistemik lupus eritematozus, dermatomiyozit, kuru Sjögren sendromu, romatoid spondiloartrit \ Bechterew hastalığı \.

Patolojik sürecin lokalizasyonunun özellikleri. Tüm romatizmal hastalıkların bağ dokusunun sistemik hastalıkları olmasına rağmen, her biri, hasarın belirli bir kuvvetle kendini gösterdiği özel bir lokalizasyon ile karakterize edilir.

Romatizma - esas olarak kalbi etkiler.

Romatoid artrit - eklemler.

Sistemik lupus eritematozus - böbrekler ve cilt.

Sistemik skleroderma - cilt.

Nodüler periarterit - arterler.

Dermatomiyozit iskelet kasıdır.

Bechterew hastalığı - omurganın eklemleri.

Kuru Sjögren sendromu - ekzokrin bezleri.

Romatizmal hastalıkların klinik ve patomorfolojik özellikleri.

1\ ROMATİZMA

Sokolsky ve Buyo'nun çalışmaları sayesinde 1836-1853'te bağ dokusunun bağımsız bir sistemik patolojisi olarak seçildi. Daha sonra, Ashof \ 1904, Talalaev-1929, Skvortsov ve diğer araştırmacılar, hastalığın klinik ve patomorfolojisinin çalışmasına büyük katkı sağladı.

Hastalığın klinik ve morfolojik özü, klasik versiyonda 6 ay süren ve 4 aşamaya uyan romatizmal bir ataktır.

3 \ Granülomatoz aşaması - 1,5 ila 3 ay arası.

4\ Skleroz evresi - 3 ila 6 ay arası.

1 \ Mukoid şişme aşaması (ilk 0,5 ay)

Kalbin bağ dokusunun çeşitli yerlerinde, eklemlerde ve diğer organlarda bağışıklık komplekslerinin birikme bölgesinde alternatif-eksüdatif bir reaksiyon ile karakterizedir.

süreç patogenezi: bağışıklık kompleksleri - proteolitik enzimlerin aktivasyonu - asit tarafına pH kayması - asit mukopolisakkaritlerin birikmesi - vasküler geçirgenlikte artış - interstisyel madde ve kollajen liflerinin hidrasyonu ve düzensizliği. Asit mukopolisakkaritler, proteinler, hücreler (lenfositler, plazmositler, makrofajlar, histiyositler) patolojinin odağında birikir.

Mukoid şişme, bağ dokusunun yüzeysel ve geri dönüşümlü bir düzensizliğidir. Zarar veren faktörün sona ermesinden sonra tam bir iyileşme gerçekleşir.

2\ Fibrinoid şişme aşaması (0,5 ila 1,5 ay arası)

Bağ dokusunun derin ve geri dönüşümsüz düzensizliği ile karakterizedir.

Patomorfoloji: interstisyel maddenin ve kollajen liflerinin tamamen yok edilmesi

Pikrinofili

Nötr polisakkaritlerin birikmesi

argentofili

Artan damar geçirgenliği

vaskülit

İmmünoglobulinler ve fibrin ile emprenye.

Patolojinin odağı, fibrinoid kitlelerin ortaya çıkmasıyla yapısız bir döküntü kütlesine dönüşür. Patoloji, fibrinojen salınımı ile 1\ plazmorajinin üç sürecine dayanmaktadır.

2\ kollajen ve retiküler liflerin parçalanması 3\ stromal proteinin denatürasyonu. Sonuç olarak, bölgesi kaba skar dokusu ile değiştirilen fibrinoid nekroz gelişir.

3\ Evre granülomatozis. Granülomlar şeklinde fibrinoid nekroz alanında üretken inflamasyonun gelişmesi ile karakterizedir. Granülomun yapısı. Merkez - nekrotik kitleler. Çevre - hücreler: makrofaj serisinin büyük bazofilik hücreleri, lenfositler, plazmositler, fibroblastlar.

Granülom türleri - 1\ çiçeklenme, 2\ solma, 3\ yara izi. Enflamatuar yanıtın gelişim aşamalarını yansıtırlar. çiçek açan granülom erken aşama fibrinoid nekroz bölgesini temizleme süreçleri yeni başladığında. Solan bir granülom, patoloji odağının nekrotik kitlelerden temizlenmesinin tamamlanmasını yansıtır. Skarlı bir granülom, iyileşmenin başladığını gösterir.

Granülomların lokalizasyonu -1\ miyokard, 2\ kalp kapakçığı, 3\ ekstravalvüler endokard, 4\ epikard, 5\ damar, 6\ bademcik, 7\ eklem, 8\ iskelet kası, 9\ ve özellikle sıklıkla sol atriyal apendiks.

4\ Skleroz evresi.

Bu iyileşmenin bir sonraki aşamasıdır. Enflamasyon temizleme işlevini tamamladıktan sonra başlar. Skleroz aşamasında baskın rol, tropokollajen üreten fibroblast tarafından oynanır. Sonuç olarak, patoloji odağı bölgesinde skar dokusu oluşur. Skar dokusu vücutta zayıf bir noktadır, çünkü yıkıcı süreçler en sık hastalığın nüksetmesi sırasında başlar.

Romatizmanın karakteristik granülomatöz enflamasyonuna ek olarak, bu hastalık aşağıdaki şekillerde karakteristik olmayan reaksiyonlara neden olabilir:

Eksüdatif-infiltratif inflamasyon

vaskülit

İyileşmeyi destekleyen heparin üretimi ile mast hücre birikimleri.

Romatizmadaki inflamasyonun immünomorfolojik doğası, immün komplekslerin, antikorların, plazma hücrelerinin, bademciklerde, lenf düğümlerinde, dalakta ve kemik iliğinde B lenfositlerinin birikimini yansıtır.

Romatizmal ateşte organ hasarı.

bademcikler. Gelişme ile bademciklerin streptokok enfeksiyonu kronik bademcik iltihabı romatizma başlangıcındaki ilk dürtüdür. Bademciklerdeki streptokoklar, vücudun duyarlılaşmasına ve streptokok antijeni içeren bağışıklık komplekslerinin ortaya çıkmasına neden olur. Streptokok antijeni, özelliklerinde kalbin antijenlerine yakındır, bu nedenle romatizmadaki bağışıklık kompleksleri kalbi seçici olarak etkiler.

Kalp. Ünlü bir atasözü vardır - romatizma kalbi ısırır. Romatizmada kalp hasarının özelliklerini yansıtır. Bunlar: sürecin şiddeti ve yaygınlığı. Romatizmada kalbin tüm zarları etkilenir. Pankardit gelişir. Ayrıca, romatizmal bir atak sırasında, kalpte ve interiktal dönemde eksüdatif-alternatif süreçler baskındır - granülomlar ve skleroz.

Endokardit. Hem valvüler hem de valvüler olmayan endokardiyum etkilenir. 4 tip romatizmal kapak endokardit vardır: 1\ valvülit, 2\ fibroplastik endokardit, 3\ akut verrüköz endokardit, 4\ tekrarlayan verrüköz endokardit.

1\ Valvülit. Bu durumda, endokardit süreci, kapağın derinliğinde lokalizedir. Endotel zarar görmez. Bu endokardit, ilk romatizmal atakta ortaya çıkar.

2\ Fibroplastik endokardit. Bu endokardit, tekrarlayan romatizmal ataklarla gelişir ve fibrozise bağlı kapağın kalınlaşması ile karakterizedir.

3\ Akut siğil endokarditi ilk romatizmal atakta gelişir. İşlem sadece kapağın kalınlığını etkilemekle kalmaz, aynı zamanda kapağın atriyal yüzeyinin aşınmasına da neden olur. Erozyon odaklarında, küçük siğiller gibi görünen kan pıhtıları yerleşir.

4\ Tekrarlayan siğil endokardit. Bu endokardit, erozyon odaklarında fibrozis tarafından şekli bozulmuş kapaklarda siğil trombüsleri oluştuğunda, tekrarlayan romatizmal ataklarla gelişir. Tekrarlayan romatizmal ataklarla, sikatrisyel süreçler nedeniyle kalbin kapakçıkları birlikte büyür. Kapak kusurları gelişir. Romatizmada broşürler her zaman etkilenir kalp kapakçığı. Mitral ve aort kapaklarının birleşik lezyonları olabilir. Daha az sıklıkla, triküspit kapak ve pulmoner arter kapakçıkları sürece dahil olur.

Mitral kapağa verilen hasar örneğinde kapak kusuru türleri:

1 Mitral kapak yetmezliği - mitral kapağın yaprakçıkları sistol sırasında mitral ağzı tamamen kapatmıyor

2\ sol atriyoventriküler orifis darlığı

3\ mitral kapak yetmezliği ve mitral darlığı kombinasyonu.

Kalp kası iltihabı. Granülomatöz miyokardit daha sık görülür, daha az sıklıkla spesifik olmayan yaygın miyokardit. İkincisi kalp yetmezliğine yol açabilir ve genellikle çocuklarda görülür. Sonuç olarak, miyokardit, miyokardiyal distrofi geliştirir.

perikardit. Yapışkan bir süreç ve perikardiyal boşluğun obliterasyonu ile biten üretken bir enflamasyon karakterine sahiptir. Lifli dokuda kireç biriktiğinde, kalbin aktivitesini zorlaştıran kalkerli bir kabuk ortaya çıkar. Bu fenomene zırhlı kalp denir.

Gemiler.

1\ Koroner arterler- inflamasyon, stenoz, iskemi, enfarktüs.

2\ Miyokard damarları - kapillarit, trofik bozukluklar, miyokardiyal distrofi ve yaygın kardiyoskleroz.

3\ Aort - aortit, olası yırtılması ile aort duvarının erozyonu.

4\ Beyin arterleri, böbrekler ve diğer organlar: arterit, stenoz, iskemi, kalp krizleri.

böbrekler. Böbreklerde arterioskleroz, fokal glomerülonefrit, vaskülit, arterioskleroz, medulladan kanın şantlanması, distrofi ve kortikal tabakanın tübüllerinin epitelinin nekrozunun görüldüğü bir kardiyorenal romatizma formu tarif edilmiştir.

Karaciğer. İnterstisyel hepatit, vaskülit, skleroz not edilir.

Akciğerler. Orta dereceli üretken inflamasyon \romatizmal pnömoni\, vaskülit, pnömoskleroz.

Eklemler. Romatizma ile çeşitli eklemler etkilenir: ayak bileği, diz, bilek, omuz. Patomorfoloji tipiktir. Eklem boşluğuna efüzyon, periartiküler dokuların şişmesi, granülomatoz ve skleroz vardır. Akut dönemde, etkilenen eklemlerde keskin bir ağrı vardır. Ama sonuçta süreç hafiflediğinde eklem deformitesi gelişmeden tam bir iyileşme gerçekleşir. Romatizma eklemleri yalar.

iskelet kasları. Distrofi. Seröz infiltratif inflamasyon. Granülomlar.

Gergin sistem. Mikrogranülomatöz ensefalit. Menenjit. Vaskülit.

Endokrin sistem. Çeşitli endokrin organlarda\ yumurtalık, böbrek üstü bezi, tiroid bezi\'nde üretken iltihaplanma, skleroz, atrofi.

Deri. 1\ Romatizmal nodüller, 2\ Eritema multiforme, 3\ Romatizmal purpura. Vaskülit. kılcal damarlar. Hücresel stroma infiltrasyonu ve fibrozis.

Romatizmanın klinik ve morfolojik formları .

1. Kardiyovasküler: Kalp etkilenir.

2\Poliartritik: Kalp ve eklemler etkilenir.

3 Nodose: Kalp ve cilt etkilenir.

4\ Serebral: Kalp ve beyin etkilenir.

ROMATİZMAL EKLEM İLTİHABI.

Romatizmal eklem iltihabı sistemik bir otoimmün kronik tekrarlayan bağ dokusu hastalığıdır. Bu hastalıkta öncelikle bağ dokusu, ikincil olarak eklemler ve diğer organlar etkilenir.

Etiyopatogenez. Aşamalar:

1\ X antijeni ile enfeksiyon \ muhtemelen Ebstein-Barr virüsü \.

2\ Virüsün etkisi altında konvansiyonel immünoglobulinlerin romatoid faktör\otoantijen\'e dönüşümü.

3\ Sistem lenfositlerinin ayrışması - makrofajlar ve romatoid faktörü içeren toksik bağışıklık komplekslerinin oluşumu.

4\ Bağışıklık iltihabının gelişmesi, sinovyal membranın lenfatizasyonu ve büyük miktarlarda otoantijen ve otoantikor üretimi ile eklemin fibro-kıkırdaklı dokularında hasar.

5\ Genel duyarlılık ve ardından tüm organizmanın bağ dokusunda hasar.

Patomorfoloji. aşamalar

1\ Mukoid şişlik,

2\ fibrinoid şişlik,

3\ hücresel yanıt \ üretken bağışıklık iltihabı \

4\ skleroz.

Lokalizasyon - eklemler ve iç organlar.

eklemler.

Dinamikler: Önce diz eklemi etkilenir, daha sonra küçük eklemler. Daha az yaygın olarak, hastalık kalça, omuz ve ayak bileği eklemlerinin iltihaplanmasıyla başlar.

Poliartritin aşamaları.

1\ Akut poliartrit. Eklem dokusu hasarı bağışıklık faktörleri mukoid, fibrinoid şişmeye ve alteratif-eksüdatif inflamasyon gelişimine neden olur. Bol miktarda, lenfositler, plazmositler, makrofajlar tarafından sızma ve eklemlerde sinovyal sıvı birikimi olarak ifade edilir. Vaskülit ve sinovyal villusun kalınlaşması not edilir.

2\ Subakut poliartrit. Bu aşamada granülasyon dokusu oluşumu, eklem boşluğunun daralması, ankiloz ve fibrozis oluşur. Figüratif bir isim alan lifli parçacıklar ortaya çıkıyor - pirinç gövdeleri. Histolojik incelemede nekroz odakları, plazmosit ve histiyosit birikimleri olan total fibrozis saptandı. Bu resim özel bir terimle tanımlanır - pannus. Pannus, eklemin lifli, kıkırdaklı, kemik dokuları ile ilgili olarak agresif özelliklere sahiptir. Esasen pannus anormal bir granülasyon dokusudur.

3\ Kronik poliartrit. Bu aşamada fibroz, osteoporoz, hiyalinoz, taşlaşma, kemik büyümeleri, eklem deformitesi ve fonksiyon bozukluğu not edilir. Kol ve bacakların küçük eklemlerinde özellikle önemli değişiklikler kaydedilmiştir. Periartiküler dokularda fibröz düğümler, nekroz, inflamatuar infiltrasyon, skleroz ve hyalinosis not edilir.

İç organlar.

Kalp ve kan damarları- fokal endokardit. Vaskülit. Kardiyomiyositlerin dejenerasyonu. Miyokardiyoskleroz. Miyokardda olası iskemik hasar ile koranarit.

akciğerler. Vaskülit. Orta dereceli pnömoni. Pnömoskleroz. Bronşit. Bronşektazi.

gastrointestinal sistem- Vaskülit ve prodüktif inflamasyona bağlı mukozal atrofi.

Karaciğer. Distrofi. interstisyel hepatit. fibroz. Amiloidoz.

böbrekler. baharatlı ve kronik glomerülonefrit. Amiloidoz.

Sinir ve endokrin sistemler de etkilenir.

Yukarıdakiler ışığında, hastalığın 4 viseral formu ayırt edilir:

1\ artiküler-kardiyak

2\artiküler-böbrek

3\ eklem-sinir

4 \ eklem-pulmoner.

Patomorfoz şu şekilde kendini gösterir:

Maksimum öldürücülük: 30 - 50 yıl

Daha sıklıkla artiküler-visseral formlar

Ölüm nedenleri: böbrek yetmezliği, pulmoner kalp yetmezliği, karaciğer yetmezliği, skleroz ve amiloidoz arka planına karşı beslenme tükenmesi

Amiloidozda artış.

SİSTEMİK LUPUUS KIRMIZI.

Viral etiyolojinin tipik bir romatizmal hastalığı.

sınıflandırma 2 tip:

1\ Viseral belirtileri olmayan kronik diskoid lupus - 1\ lokalize 2\ yaygın.

2\ Sistemik lupus eritematozus, viseral organ lezyonları ile birlikte.

Seçenekler 1\ akut 2\ subakut 3\ kronik.

Hastalığın başlangıcı akut ile benzerdir. bulaşıcı hastalık ateş, döküntü, artmış Lenf düğümleri, perikardit, plörezi, sarılık, splenomegali.

Patomorfoloji. 4 özellik vardır:

1\ deri lezyonları

2\ Libman-Sachs endokarditi

3\ lupus nefriti

4\ Dalağın soğanlı hiyalinozisi.

Deri. Genellikle etkilenir, ancak her zaman değil. Lokalizasyon - yüz, uzuvlar, gövde.

Dinamikler - koyu kırmızı lekeler - kabarcıklar - ülserasyon - pullar ve kabuklar - depigmentasyon - atrofi. Mikroskobik resim: keratinizasyon, mikrop tabakasının ölümü, ülserler, hematoksilen cisimlerinin görünümü ile karyoreksis, üretken-yıkıcı vaskülit, balgamlı iltihaplanma, kollajen liflerinin yok edilmesi, atrofi, fibroz.

kaslar- inflamasyon, distrofi, skleroz, atrofi.

eklemler- poliartrit, ancak ciddi sonuçları olmadan.

akciğerler. her zaman şaşırırlar. Bazı yazarlar hastalığın pulmoner formunu bile ayırt eder. Karakteristik: hipererjik vaskülit, fibrinoid nekroz, interstisyel pnömoni, kronik bronşit, metaplazi, akut formda - balgamlı iltihaplanma.

Kalp. Perikarditin yok edilmesi. Mitral kapağın abakteriyel endokarditi. Kardiyosklerozda sonuç veren yaygın miyokardit.

Gemiler. Tipik olarak - dalak enfarktüsünün gelişmesiyle birlikte dalak arterinin üretken iltihabı. Ancak diğer arterler de etkilenebilir.

yemek borusuülserasyon ile genellikle akut veya kronik özofajit. Nadiren - gastrit, enterit, kolit.

Karaciğer- interstisyel hepatit, hepatositlerin distrofisi ve nekrozu, siroz.

Pankreas interstisyel prodüktif inflamasyon, skleroz, adacık atrofisi.

böbrekler- çok sık etkilenirler. Lupus glomerülonefriti gelişir.

Dinamikler 1 \ glomerüllerin etrafına sızma, 2 \ sızmanın glomerüllere derinlemesine nüfuz etmesi, 3 \ dairesel skleroz ve hiyalinoz. Üremi.

Patomorfoz. Aşağıdaki gibi görünür:

Mortalite daha sık 35 yıla kadar

Akut artış ve kronik seyir

Organ hasarı: 1 \ böbrek - %90 2 \ akciğer - %63

3 \ kalp - %56 4 \ poliserozit - %44

Ölüm nedeni: 1\ böbrek yetmezliği

2\ kardiyovasküler yetmezlik

Karakteristik üretken inflamasyon sıklığını azaltmak,

artan fibroplastik yanıt

sistemik skleroderma.

Deride ve iç organlarda hasar ile karakterizedir.

Etiyopatogenez, otoimmün teori açısından açıklanmaktadır.

Birincil etiyolojik başlangıç ​​streptokoktur ve ana zarar verici faktörler bağışıklık kompleksleri, antijenler, antikorlardır.

Başlangıçta, çoğu zaman hastalık, yüz derisinin bir lezyonu olarak kendini gösterir ve üst uzuvlar. Hastalığın 3 aşaması vardır.

1 \ Ödem aşaması.

Süre - birkaç haftaya kadar. Belirtileri - şerit benzeri veya plak benzeri bir şekilde cildin kalınlaşması, cildin şişmesi, vaskülit, ter ve yağ bezlerinin kanalları boyunca inflamatuar sızma. Bu, seröz iltihabın morfolojik resmine karşılık gelir.

2\ Sıkıştırma aşaması.

Bu aşamada plaklar, kemik çıkıntılarının yerlerinde cilt ülserasyonu, epidermisin atrofisi ve cilt ekleri, hiperkeratoz, skleroz ve hiyalinoz ile kıkırdak kıvamında kalınlaşır ve kalınlaşır.

3\ Aşama atrofisi.

Dermisin incelmesi, kasların atrofisi, yağ dokusu, derinin kemik dokusu ile kaynaşması, skleroz, damarların hiyalinozunda ifade edilir. Yüz maske gibi olur.

Organ hasarı.

Eklemler. El ve ayakların büyük ve küçük eklemleri deformasyon ve fonksiyon bozukluklarından etkilenir.

Kalp. Kardiyoskleroz. Miyoliz. Fibröz halkanın fibrozu ve hiyalinozu, endokardiyum. Skleroderma kalp.

Gemiler. Küçük arterlerde arterioller, intima fibrinoid nekrozu, tromboz, skleroz, hiyalinoz ve dairesel arterioskleroz not edilir.

akciğerler. Alt ve orta loblar. İşlem türleri - 1\ kistik 2\ kompakt. Patomorfoloji - bronşların etrafındaki ve alveoller arasındaki interstisyel dokunun üretken iltihabı.

Dil, yemek borusu, mide, bağırsaklar. Atrofi. Skleroz. Hiyalinoz. Stenoz.

Karaciğer. İnterstisyel hepatit, distrofi.

Böbrekler. 2 tür değişiklik: 1\ asemptomatik 2\ hızlı. Oligosemptomatik ile klinik belirtiler azdır ve patomorfolojik süreçler skleroz, bireysel glomerüllerin ve stroma hiyalinozları şeklinde çok net bir şekilde ifade edilir; tübüllerin epitelinin nekrozu, atrofisi ve distrofisi. Hızlı bir tip ile böbrek yetmezliği hızla artıyor. Patomorfolojik tablo, kalp krizi gelişimi ile skleroz ve hiyalinoz nedeniyle arterlerin lümeninin obliterasyonu ile karakterizedir.

NODATE PERİARTERİT.

Streptokok enfeksiyonu ile başlar, ancak kronik bir otoimmün hastalık olarak ilerler. Ana şey, tüm organizmanın orta ve küçük arterlerinin yenilgisidir.

Hastalığın klinik ve morfolojik belirtileri lokalizasyona bağlıdır. Bunlar kalbin atardamarları, böbrekler, beyin, bağırsaklar, uzuvlar vb. olabilir.

Arterler boyunca nodüllerin görünümü karakteristiktir. Arterit çeşitleri: 1\ yıkıcı 2\ üretken 3\ üretken-yıkıcı.

Komplikasyonlar: tromboz, anevrizma, yırtılma, kalp krizi.

organ hasarı sıklığı.

1\ Böbrekler - %90.

2\ Kalp - %60.

3\ Karaciğer - %60

Daha az sıklıkla akciğerler, beyin, mide, bağırsaklar, deri, kaslar, kemikler, eklemler, periferik sinirler ve dalak etkilenir.

BECHTEREV HASTALIĞI.

Romatoid spondilit. Bu, romatoid artritin bir çeşididir.

DERMATOMYOZİT.

Ana şey 1\ iskelet kaslarının, 2\ cildin yenilgisidir.

Ancak diğer organlar da etkilenir: kalp, gastrointestinal sistem, akciğerler.

Patomorfoloji: üretken inflamasyon, distrofi, nekroz, fibroz, kalsifikasyon.

Formlar—1\birincil\idiyopatik\

2 \ ikincil \ tümör benzeri \.

KURU SJOGREN SENDROMU.

Ekzokrin bezlerinin ana lezyonu: gözyaşı bezi, tükürük bezleri, bronş bezleri, gastrointestinal sistem ve diğer lokalizasyonların bezleri. Karakteristik bir üçlü not edilir - 1 \ poliartrit 2 \ kseroftalmi 3 \ kserostomi.

Patomorfoloji - bağışıklık iltihabı, ayrıca distrofi, nekroz, atrofi, skleroz. Şu anda birçok araştırmacı, Sjögren'in kuru sendromunun, hepatit virüsünün neden olduğu vücutta genelleştirilmiş bir sürecin bir parçası olduğunu düşünmektedir.

ETİYOLOJİ VE PATOGENEZ

Romatizmada, çok sayıda streptokok antijenine karşı karmaşık ve çeşitli bir bağışıklık tepkisi (acil ve gecikmeli tiplerde aşırı duyarlılık reaksiyonları) meydana gelir. Ana önem, streptokok antijenleri ve kalp dokularının antijenleri ile çapraz reaksiyona giren antikorların yanı sıra hücresel bağışıklık tepkilerine verilir. Bazı streptokok enzimleri, bağ dokusu üzerinde proteolitik bir etkiye sahiptir ve bağ dokusunun temel maddesindeki proteinlerle glikozaminoglikan komplekslerinin parçalanmasına katkıda bulunur. Streptokok bileşenlerine ve kişinin kendi dokularının çürüme ürünlerine karşı bağışıklık tepkisinin bir sonucu olarak, hastaların kanında çok çeşitli antikorlar ve bağışıklık kompleksleri ortaya çıkar ve otoimmün süreçlerin gelişimi için ön koşullar yaratılır. Romatizma, otoaggresyon özellikleri ile sürekli tekrarlayan bir hastalık karakterini alır.

R.'nin gelişiminin önde gelen konsepti, sadece teorik çalışmalarla değil, aynı zamanda yirmi yıldan fazla bir süredir onaylanan streptokok teorisidir. dünyadaki romatologların tedavi edici ve önleyici faaliyetleri.

R.'nin gelişiminden önce genellikle anjina (bkz.) veya akut solunum yolları rahatsızlığı p-hemolitik A grubu streptokokların neden olduğu (bkz. Streptokok), R. hastalarının büyük çoğunluğunda çeşitli antistrepto-kokal antikorların yüksek titrelerinin kan serumunda saptanmasıyla dolaylı olarak kanıtlanır: antistreptolysin-0 (ASL-O) ), antistreptohyaluronidase (ASH), antistreptokinaz (ASK), antideoksiribonükleaz B (anti-DNA-ase B).

R. gelişiminde streptokok enfeksiyonunun değeri, anjinin dikkatli tedavisi ile hastalığın önlenebileceği gerçeğiyle de doğrulanır ve iltihaplı hastalıklar nazofarenks. R.'nin streptokok enfeksiyonu ile bağlantısı, yatılı okullarda, askeri okullarda, askeri personel için kışlalarda yapılan epidemiyolojik çalışmaların verileriyle doğrulanmaktadır. İnsidans inf arasındaki korelasyonlar belirlenir.

nazofarenks ve akut romatizmal atak hastalıkları, anjina, kızıl ve R. insidans eğrilerinin çakışması. Epidemiyolojik çalışmalar ayrıca primer R.'nin ortaya çıkması için koşullardan birinin streptokok enfeksiyonunun şiddeti ve streptokokların uzun süreli taşınması olduğunu göstermektedir. yetersiz anjina tedavisi ile. Baum'a göre (J. Baum, 1979), R.'nin boğaz ağrısından sonra geliştiği hastalarda anti-streptokok antikorlarının titreleri daha yüksektir.

AS Labinskaya (1975), primer romatizma hastalarının %100'ünde ve tekrarlayan romatizma hastalarının %90'ında hastalığın ilk 2 haftasında boğazda streptokok varlığını bulmuştur. E. P. Ponomareva'ya (1971) göre, streptokok taşıyıcısından salınma, birincil ile tekrarlayan R.'den daha hızlı gerçekleşir, ancak her iki durumda da uzun süreli penisilin ve bicillin uygulaması gereklidir.

Şimdiye kadar, "romatojenik" streptokok suşlarının varlığı sorunu tartışılmaktadır. Stollerman'a göre (G. H. Stollerman, 1975), "romatojenik", lipoproteinaz ("bulutlama faktörü") içermeyen streptokok türlerini içerir. Kardit, poliartrit, kore ve R.'nin diğer klinik belirtilerinin gelişiminin, farklı "romatojenik" streptokok suşlarından kaynaklandığını öne sürüyor.

Bu bakış açısı, E. P. Ponomareva (1971) ve A. S. Labinskaya ve diğerlerinin verileriyle çelişmektedir. (1972), hastalığın aktif fazında R.'li hastaların farinksinde 15-20 streptokok serotisinin bulunduğunu, klinik olarak sağlıklı bireylerde ve diğer streptokok enfeksiyonları olan hastalarda to-çavdar bulunabileceğini göstermiştir. Bununla birlikte, "romatojenik" streptokok suşları sorunu, salgın bademcik iltihabı gelişiminin iyi bilinen gerçeğiyle bağlantılı olarak hala dikkat çekmektedir, bundan sonra romatizma insidansı sporadik olanlardan 10 kat daha fazladır. A.S.'ye göre

Labinskaya ve V. D. Belyakov (1978), streptokokların "romatojenik potansiyelinin" oluşumu, sözde salgın sürecinde meydana gelir. kapalı takımlar Bir streptokok enfeksiyonundan sonra R.'nin gelişimi, "romatojenik" özelliklere sahip özel bir mikrop türü ile değil, enfeksiyonun kitleselliği ve streptokok taşıyıcısının süresi ile oldukça ilişkilidir - önemli faktörler bir antistrep-gokokal bağışıklık yanıtının geliştirilmesinde, to-rogo olmadan ve enfeksiyon olmadan, R. gelişemez.

Streptokok enfeksiyonunun tekrarlayan romatizma gelişimindeki rolü kendine özgüdür. Bu durumda, Stollerman'a (1964) göre, nazofarenkste daha uzun bir streptokok taşıması vardır ve hastaların kendileri için yeni bir streptokok serotipi ile enfeksiyona karşı daha fazla duyarlılığı vardır, ancak yeterli bir antistreptokok bağışıklık tepkisi gelişmemiştir (titreler). diğerlerini aramak için temel teşkil eden antistreptokok antikorları genellikle düşüktür) etiyolojik faktörlerörneğin virüsler. G.D.

Son zamanlarda, zarfsız streptokok formlarının (bakınız L-bakteri formları), esas olarak tekrarlayan R. gelişimindeki rolü aktif olarak geliştirilmiştir. Esas olarak uzun süreli, sürekli tekrarlayan bir R. seyri olan hastalarda streptokokların L-formlarına karşı antikorların tespiti, bu dönüştürülmüş streptokokların R'nin ilerlemesindeki rolü hakkında düşünmek için sebep verir. V.D. Timakov ve G. Ya'ya göre.

Kagan (1973), A. S. Labinskaya ve V. D. Belyakov (1978) ve diğerleri, L-streptokok formlarının oluşumu, hastanın vücudunda uzun süreli korunmasına ve orijinal görünümüne geri dönüşlerine (yani ters dönüşüme) yol açar. R.'nin nükslerini teşvik eder, to-çavdar, bir organizmada kalıcı olan streptokok enfeksiyonunun aktivasyonunun bir sonucu olarak yeni bir streptokok serotipi ile enfeksiyon olmadan gelişebilir.

Hastalığın gelişimine yatkınlığın önemi, kişilerin sadece bir kısmında streptokok enfeksiyonu geçirdikten sonra birincil R.'nin gelişmesiyle kanıtlanır; WHO'ya göre (1968), genel nüfusta %0,1-0,3 ve bazı askeri kamp ve kışlalarda %3'tür. Gerçekten de, iki faktörün R. - streptokok enfeksiyonu ve yatkınlığı ile ayrılmaz bağlantısı hakkında birçok veri birikmiştir.

Bu nedenle, R. hastalarının ailelerinde streptokok enfeksiyonu taşıma sıklığının ve R. prevalansının popülasyondan daha yüksek olduğu bilinmektedir. R.'nin gelişimi için, sadece streptokok enfeksiyonunun yoğunluğu değil, aynı zamanda vücudun streptokok antijenlerine tepkisinin özellikleri, özellikle birincil romatizmada (antistreptokok antikorları) belirgin olan antistreptokok hiper bağışıklık tepkisinin süresi önemlidir. klinik ve laboratuvar remisyonlarının başlamasından sonra bile bu hastalarda yüksek titrelerde kalır).

R.'li hastalarda antistreptokok hiperimmün yanıtın olağandışı süresinin nedenleri henüz net değildir. Genetik olarak belirlenmiş bir kusurun streptokokların vücuttan atılmasındaki rolü, R. hastalarında ilk ataktan sonra gelişen nozokomiyal streptokok enfeksiyonuna duyarlılığın artması tartışılmaktadır.

R.'ye yatkınlık, yalnızca bağışıklık sisteminin streptokok enfeksiyonuna karşı özel reaktivitesi ile sınırlı değildir, ancak görünüşe göre doğada çok faktörlüdür. Çeşitli genetik hipotezlerin doğrulanması, R.'nin kalıtım türünün çok faktörlü modellere karşılık geldiğini gösterdi. R.'li hastaların ailelerinin muayenesi, ebeveynlerinin %9.6'sında ve çocukların %8.2'sinde hastalığın varlığını ortaya çıkardı ki bu, popülasyondaki R. sıklığından 4 kat daha fazla.

Genetik belirteç çalışmaları, R. hastaları arasında, A ve B kan gruplarına sahip kişilerin daha sık gözlendiğini göstermiştir.B kan grubuna sahip R. hastalarında, streptokoklara karşı artan duyarlılığı gösterebilecek daha yüksek antistreptolizin-O titreleri bulunmuştur. Bu grup kanı olan kişilerin

Son yıllarda, bireysel romatizmal hastalıkların immünogenetik faktörlerle, özellikle doku uygunluk antijenleri sistemi - HLA ile ilişkisi üzerine yoğun araştırmalar yapılmıştır (bakınız Nakil immünitesi, doku uygunluk antijenleri). Zabriskie (J. V. Zabriskie, 1976) R. çocuklu hastalarda HLA AZ sıklığının azalmasına dikkat çekerken, Yosinoya (Joshinoya) ve ark.

Streptococcus, insan vücudunu çeşitli hücre içi antijenler (bkz.) ve hücre dışı ekzoenzimlerle etkiler. Bunlardan ilki, M-proteini çok önemlidir. hücre çeperi(virülans faktörü), hyaluronik asit kapsülleri ve çok sayıda sitoplazmik membran antijeni. İkincisi, streptolysin-0 ve S, hiyalüronidaz, streptokinaz, deoksiribonükleaz B, vb. Gibi çeşitli streptokok - ekzoenzim atık ürünlerini içerir.

R.'nin kardit, poliartrit, kore, eritema annulare gibi bu tür klinik belirtilerinin gelişme mekanizmaları arasında, en önemlisi, streptokok antijenlerinin ve antikorlarının en aktif olarak dahil olduğu bağışıklık tipi iltihaplanma, immünopatolojik reaksiyonlara verilir. (bkz. İmmünopatoloji). R'de doku hasarının gelişiminde olduğu varsayılmaktadır.

çapraz reaksiyona giren antikorlar büyük önem taşıyabilir, yani streptokok antijenlerine yanıt olarak oluşturulan bu tür çavdar antikorları vücudun doku antijenleri ile reaksiyona girer. A grubu streptokok polisakkariti ile timus bezinin epitel hücreleri (epiteloretikülositler) arasında, I. M. Lyampert ve arkadaşlarına göre bir çapraz reaksiyon bulundu. (1975), timus bezinin immünosupresif fonksiyonunun ve T-lenfositlerin işleyişinin ihlalleri, hücre aracılı gelişimi otoimmün reaksiyon.

etiyoloji.

Hastalığın oluşumunda ve gelişiminde, hemolitik grup A streptokokların rolü ve ayrıca vücudun streptokok (bademcik iltihabı nüksleri) tarafından duyarlılığı kanıtlanmıştır. Yaşa ve genetik faktörlere önem verilir (romatizma poligenik kalıtsal bir hastalıktır).

Dolaşımdaki antikardiyak antikorların patojenetik önemi, ilk olarak Kaplan (MN Kaplan) ve ark. (1964) pankardit semptomları ile ölen bir çocuğun kalbinin çalışmasında. R'den ölenlerin miyokardlarında sabit immünoglobulinler bulunur.

Ayrıca, örneğin streptokokların sitoplazmik ve zar antijenlerine, streptokok zarlarına ve çapraz reaksiyona giren antijenlere karşı hücre aracılı bağışıklık tepkisinde de rahatsızlıklar olmuştur. T.D. Bulanova (1976) ve Williams (M.N. Williams) et al. (1976), T- ve B-lenfositlerin kantitatif oranındaki bir değişiklikle (bakınız İmmünokompetan hücreler) ve bunların işleyişinin ihlali ile kendini gösteren, bağışıklığın hücresel ve hümoral bağlantılarından (bakınız) ortak yanıtta bir ihlal göstermektedir.

R.'de dolaşımdaki bağışıklık komplekslerini bulun. V.A. Nasonova ve diğerleri. (1982) özellikli yüksek frekans R.'deki dolaşımdaki bağışıklık komplekslerinin bir parçası olarak, bir tamamlayıcının to-rykh anti-streptolizin-0 ve C4 bileşeni tanımlanır. Bağışıklık komplekslerinin tespit edildiği R. hastalarının yarısından fazlasında çeşitli bozukluklar kaydedildi. kalp hızı ve iletkenlik ve hastaların 1 / 3'ünde - kalbin sol ventrikülünün iç boyutlarında bir artış ve miyokardiyal kontraktilitede bir azalma (ekokardiyografiye göre).

Bu nedenle, R. streptokok enfeksiyonu (|5-hemolitik streptokok grup A) ile yakından ilişkilidir, bununla sadece başlamakla kalmaz, ayrıca hastalığın alevlenmesine neden olur. Kronik R. (uzun süreli, gizli, sürekli tekrarlayan) streptokok enfeksiyonu olan bazı hastalarda, zarfsız L-formları şeklinde, organlarda ve dokularda uzun süre devam etmesi ve patolojik sürecin korunmasına katkıda bulunması mümkündür, ve deneyde bulunan birçok antijenin kardiyotropizmi ve streptokok enzimleri (kabuk, zar, sitoplazmik) - romatizmal kalp hastalığının gelişimi ve ilerlemesi.

L-formları, antistreptokok antikorlarının doku antijenleri ile çapraz reaksiyona girme ve dolaşımdaki bağışıklık kompleksleri oluşturma yeteneği de dahil olmak üzere ekzoenzimlere ve streptokok antijenlerine aşırı hümoral reaksiyon şeklinde olağandışı bir bağışıklık tepkisi önemli bir rol oynar. bağışıklığın gelişmesine patolojik süreçler. Görünüşe göre, streptokok ve çapraz reaksiyona giren antijenlere duyarlı hale getirilmiş bir lenfoid hücre klonunun birikmesi şeklinde hücresel bağışıklık bağlantısının ihlali de önemlidir. Bütün bunlar, hem spesifik olmayan eksüdatif hem de spesifik granülomatöz (Ashoff-talalaev granülomu) olan romatizmal inflamasyon oluşumuna katkıda bulunur.

SINIFLANDIRMA

kötü alışkanlıklar
kalpler doğuştan mı yoksa
kalbin yapılarında kazanılmış değişiklikler
(vanalar, bölmeler, duvarlar, giden
kan akışını engelleyen kan damarları
kalbin içinde veya büyük ve küçük
dolaşım çemberleri.

Edinilen
kalp kusurları ile karakterizedir
valf aparatı ve ana
gemiler ve bunun sonucu
doğumdan sonra kalp hastalığı.

Rus romatoloji okulu, gerçek R.'yi romatizmal hastalıklar grubundan (Sokolsky-Buyo hastalığı) kesinlikle ayırır, bu konsepte sadece akut ataklar ("akut romatizmal ateş”), aynı zamanda nüks eğilimi ve kalp kapak hastalığı oluşumu ile hastalığın gelişiminin tüm aşamaları. R sınıflandırmasının ve isimlendirmesinin en son versiyonu.

Aralık 1964'te All-Union Bilimsel Romatologlar Derneği sempozyumunda kabul edilmiştir. Hastalığın aktif ve aktif olmayan aşamaları vardır. Aynı zamanda, aktif bir romatizmal sürecin hastalığın aktif olmayan aşamasına geçişi ve aktif fazın üç aktivite derecesine bölünmesi olasılığı tanınır. "Etkinlik" kavramının ana bileşeni kastedildiği gibi, klinik ve laboratuvar görüntüsünde her şeyden önce organ ve dokulardaki inflamatuar romatizmal süreç.

Aynı zamanda, "hastalık" kavramı gibi "aktivite" kavramının da iltihaplanma ile sınırlı olmadığı, kesinlikle hasar, distrofi ve bağışıklık da dahil olmak üzere çok yönlü koruyucu ve adaptif unsurları içerdiği dikkate alınır. , vücudun tepkisi. Kursun doğasına göre romatizmal sürecin akut, subakut, uzamış, sürekli tekrarlayan ve latent seyri ayırt edilir.

Unutulmamalıdır ki romatizmanın modern seyrinde bazen tekrarlayan miyokardit, özellikle de çocukluk, kalp hastalığı olmadan olabilir, ayrıca aktif olmayan faz, kalpteki değişikliklerin olmaması (miyokardiyoskleroz veya kalp hastalığı) ile karakterize edilir. Hastalığın aktif aşamasında, diğer organ ve sistemlerin lezyonları arasında poliartrit, serozit (plörezi, peritonit, abdominal sendrom), kore, ensefalit, meningoensefalit, nöropsikiyatrik bozukluklar, nefrit, hepatit, cilt lezyonları vb.

R. seyrinin özelliklerini karakterize etmek için, Kırım'a göre klinik-zamansal ilke kullanıldı, hastalığın aktif fazı (romatizmal atak) akut, subakut ve kronik bir seyrin üç varyantına sahip olabilir: uzun süreli, sürekli tekrarlayan ve gizli (Tablo 2).

Bu nedenle, çalışma sınıflandırması, R.'yi, aktivite derecesine, kursun doğasına göre farklılaşan belirli bir hastada patojenik olarak çok yönlü bir hastalık olarak değerlendirmemize izin verir, bu da romatizmal sürecin birincil veya tekrarlayan doğasını gösterir; Doktor, hastayı yönetme taktiklerini belirlemede ve bireyselleştirilmiş dispanser gözlemleri düzenlemede.

3. Gri hepatizasyon aşaması (4-5 gün):

keskin
etkilenen lobun bolluğu ve ödemi
akciğer, dokusunun sıkışması

ödemli
içeren protein açısından zengin sıvı
çok sayıda mikroorganizma, doldurur
alveol

bez
akciğer koyu kırmızı, yoğun,
karaciğer kıvamı

diapedez
eritrositlerin kılcal damarlarından ve birikiminden
onları alveollerin lümeninde

ile
eritrositler nötrofillerle karıştırılır,
fibrin iplikleri hücreler arasında düşer

arttırmak
bölgesel lenf düğümleri

lifli
plörezi

birikim
alveol fibrin lümeninde, fibrin iplikçikleri
interalveolar gözeneklere nüfuz eder
bir alveolden diğerine

azalmak
eritrositlerin alveollerinde bir artış
nötrofil ve makrofaj sayısı,
fibrinolitik etki ile

tutulmuş
akciğer lobu genişler, hepatik
yoğunluk, bölümde gri

lifli
plevra üzerindeki kaplamalar

bolluk
azalır

parçalama
polimorfonükleer lökositler
proteolitik enzimlerin salınımı

fibrin yakalanır
ve makrofajlar tarafından işlenir ve ardından
lenfatikler yoluyla dışarı atılır ve
balgam

pulmoner
doku ve plevra normale döner

a) karanfil
akciğer - eksüdanın çimlenmesi
bağ dokulu alveoller (
yetersiz fibrinolitik
nötrofil aktivitesi)

b) apse ve kangren
akciğer (aşırı aktivite ile
nötrofiller)

c) plörezi

d) pitoraks ve
plevral ampiyem (irin birikmesi
fibröz plörezi)

a) lenfojen
genelleme: pürülan mediastinit,
perikardit

b) hematojen
genelleme: peritonit, metastatik
beyindeki ülserler, pürülan
menenjit, akut ülser veya
polipozis-ülseratif endokardit, pürülan
artrit, sepsis.

1) kalp
Yetersizlik (özellikle yaşlılarda
yaş ve alkolizm)

2) komplikasyonlardan
KP (beyin apsesi, menenjit vb.)

ROMATİZMA TANI KRİTERLERİ

R.'nin klinik belirtilerinin polimorfizmine rağmen, gelişiminde hastalığı kesin olarak tanımlanmış bir nozolojik form olarak ayırmayı mümkün kılan açık desenler not edilir. Bunlar, özellikle, R.'nin streptokok enfeksiyonu ile bağlantısını içerir (enfeksiyonun sonu ile hastalığın ilk semptomları arasında gizli bir sürenin varlığı). R. ayrıca polisendromik klinik belirtilere eğilim, hastalığın başlangıcı ve seyrinin tipik varyantlarının varlığı, ilk tanımlanan A.A.'nın klinik tablosundaki varlığı ile karakterizedir.

Kisel'in "mutlak romatizma belirtileri" ve son olarak, R.'nin alevlenme ve nüksetme eğilimi. Çoğu durumda, klasik keskin formlar R. tam iyileşme ile sona erer. Aynı zamanda, esas olarak uzun süreli bir seyir ve R.'nin nüksleri ile, hastalığın daha sonra kronik, uyuşuk, genellikle ağırlaştırılmış bir sürece geçişine katkıda bulunan koşullar ortaya çıkabilir.

AI Nesterov (1973), romatizmal sürecin gelişiminde üç dönem tanımlar. İlk (gizli) dönem genellikle streptokok enfeksiyonunun bitiminden sonra 2-4 hafta sürer. ilk belirtiler romatizmal atak. Bağ dokusu yapılarına toksik-enfeksiyöz hasar süreçleri ve streptokok antijenik etkilere yanıt olarak vücudun immünolojik yeniden yapılandırılması ile karakterizedir.

Klinik olarak, bu dönem ya asemptomatik olarak ya da uzun süreli bir iyileşme döneminin karakteristik belirtileri ile ilerler. İkinci dönem, hastalığın belirgin ve karakteristik klinik belirtileri (romatizmal atak) ile hipererjik doku reaksiyonları dönemidir. Yeterli anti-romatizmal tedavinin arka planında bile, gerilemenin olduğuna dikkat etmek önemlidir. klinik semptomlar saldırılar bir anda olmaz.

Hastalığın parlak enflamatuar belirtilerinin ortadan kalkmasından sonra, immünolojik ve biyokimyasal parametrelerin kademeli olarak normalleşmesiyle gizli bir faza geçişi doğaldır. Üçüncü dönem, çeşitli tekrarlayan R formları ile kendini gösterir. İmmünolojik bozukluklarda artış, distrofik süreçlerin ilerlemesi ile koruyucu ve telafi edici reaksiyonlarda daha fazla bozulma ve niteliksel değişiklikler için belirli bir eğilim ile karakterizedir.

Ayrıca birincil ve tekrarlayan R vardır. Birincil R., kural olarak, çocukluk ve ergenlik döneminde ortaya çıkar, esas olarak hastalığın seyrinin akut ve subakut varyantları ile karakterize edilir (hastaların% 88'inde, 3. P. Annenkova'ya göre). , 1981). Birincil R'nin gelişiminde net bir yaş paterni vardır: bebekler, kural olarak, hastalanmazlar, iki, üç yaşındakiler çok nadiren hastalanır ve sonraki yıllarda insidans artar, maksimuma ulaşır. 7-14 yaş arası çocuklar ve ergenler. Çocuklukta, birincil R. insidansında genellikle cinsiyet farkı yoktur; ergenler arasında, kadınların R ile hastalanma olasılığı daha yüksektir.

Akut primer R.'nin ilk klinik belirtileri arasında ateş, göçmen poliartrit (SSCB Tıp Bilimleri Akademisi Romatoloji Enstitüsü materyallerine göre hastaların %50-60'ında) veya belirgin artralji, nispeten nadiren - serozit ve belirtiler bulunur. diğer organ ve sistemlere zarar verir. Yüksek ateş, poliartrit ve serozit arasında bir ilişki vardır. Şiddetli bile olsa kardit, yalnızca sıcaklıkta orta derecede bir artışla veya normal sıcaklık gövde.

R.'nin seyrinin birincil kronik varyantları nispeten nadirdir. R insidansının yapısında birincil gizli kursun özgül ağırlığı sorunu.

Birincil R., genelleştirilmiş eksüdatif ile karakterize edilir inflamatuar reaksiyonlar bununla birlikte, son 20-25 yılda (50'lerin sonundan beri), hastalığın parlak eksüdatif-hipererjik formlarının hafifletilmesine yönelik birincil R.'nin evrimi kaydedilmiştir. Şimdi nispeten nadir görülenler, kalbin tüm zarlarının (pankardit), primer eksüdatif plörezi, perikardit, akut meningoensefalitte akut inflamatuar lezyonlardır. Primer romatizmal pnömoni, anüler eritem, romatizmal nodüller çok daha az yaygındır ve romatizmal kore daha hafiftir.

İlköğretim R kursunun yaşa bağlı özellikleri vardır. Bu nedenle, okul öncesi çocuklarda uzun süreli bir kurs hakimdir ve ilkokul çağında - subakut. En büyük tehlike 12-14 yaşlarında temsil edilir, Krom'da diğer yaş gruplarına göre daha sık akut ve subakut, bazen ve sürekli ve tekrarlayan akım bulunur. Aynı zamanda, daha büyük bir yaşta (15-18 yaş) olduğu gibi, genellikle kalp kapakçıklarının sürece dahil edilmesiyle birincil bir gizli seyir görülür.

Hastalığın gelişiminin üçüncü döneminin bir tezahürü olarak tekrarlayan R., uzun süreli, sürekli tekrarlayan varyantların baskınlığı ile alevlenmeler ve nüksler, ilerleyici trofizm bozuklukları ve düzenleyici süreçler için belirli bir eğilim ile karakterize edilir. SSCB Tıp Bilimleri Akademisi Romatoloji Enstitüsü'nün materyallerine dayanarak (V. A. Nasonova, I. A. Bronzov, 1978), primer R.

Birincil gibi, tekrarlayan R., poliartrit ile kendini gösterebilir, inflamatuar süreç seröz zarlar, akciğerler, gergin sistem ve diğer organlar. Bununla birlikte, en sabit olanı, klinik seyri çoğu zaman bir bütün olarak tekrarlayan R. seyrinin doğasını belirleyen kardittir. Aynı zamanda, eklem hasarının sıklığında ve şiddetinde azalma ile birlikte yeni alevlenmeler meydana geldikçe, kalp kapakçıklarına ve miyokard hasarındaki artışa bağlı olarak kalp patolojisinde ilerleyici bir kötüleşme olur. Sürekli tekrarlayan bir seyir çok daha yaygındır.

Romatizmal kardit (romatizmal kardit)

Romatizmal kardit, seyrin ciddiyetini ve hastalığın prognozunu belirleyen aktif R.'nin önde gelen tezahürüdür. Romatizmal karditin özellikleri arasında miyokard, endokard ve perikardda ardışık veya eş zamanlı inflamatuar hasara eğilim bulunur (bkz. Pankardit). Klinik uygulamada kalbin bireysel zarlarının lezyonlarını ayırt etmenin zorluğu nedeniyle, genelleştirilmiş "romatizmal kalp hastalığı" terimi yaygınlaştı.

Çeşitli araştırmacılara göre primer romatizmal kalp hastalığı, R'li çocukların %80-90'ında ve yetişkinlerin %95-100'ünde tanınır. Yaşa bağlı bazı özelliklerin varlığına rağmen, klinik belirtilerde temel farklılıklar yoktur. çocuklarda, ergenlerde ve yetişkinlerde primer romatizmal kalp hastalığı. Romatizmal kalp hastalığının semptomatolojisi, büyük ölçüde kalbin bir veya daha fazla kabuğunun baskın lezyonu - miyokard, endokard ve perikard tarafından belirlenir.

Modern teknolojinin gelişimindeki ilerlemelere rağmen teşhis yöntemleri, genellikle güvenilir bir R. teşhisi koymak, özellikle de ilk belirtileri, doktor için kolay bir iş olmaktan uzaktır. Spesifik klinik ve laboratuvar tanı testlerinin yokluğu, R tanısını koymak için sendromik bir yaklaşıma olan ihtiyacı belirler. İkincisinin özü, spesifik olmayan sendromların karakteristik bir kombinasyonu olduğunda hastalığın nozolojik özgüllüğünün oluşturulabileceği makul fikrinde yatmaktadır. Tespit edildi.

A. A. Kisel tarafından önerilen akut R. tanı kriterlerinin temelini oluşturan bu ilkeydi.Bu hastalığın karakteristik özelliği olan kardit, poliartrit, kore, romatizmal nodüller, anüler eritem sendromlarının tanısal önemine dikkat çekti. R'nin güvenilir bir şekilde tanınması için kombinasyonlarının önemi. Daha sonra aynı beş sendrom, Amerikalı kardiyolog Jones (T. D.

İki "büyük" veya bir büyük ve iki "küçük" kriterin kombinasyonu, yalnızca önceki bir streptokok enfeksiyonu belirtileri tespit edilirse (yakın zamanda transfer edilen kızıl, nazofarenksten ekim grubu A streptokoklar, yüksek titreler) R olasılığının yüksek olduğunu gösterir. anti-streptolizin-0 veya diğer anti-streptokok antikorları). Ülkemizde haklı olarak Kisel-Jones şeması olarak adlandırılan Jones tanı kriterleri şeması, modifikasyonlarında yaygınlaşmıştır.

Belirtilen tanı kriterleri şemalarının, R.'nin benzer sendromlar ve hastalıklardan izole edilmesinde, R.'nin teşhisi için daha katı gereksinimlerin geliştirilmesinde oynadığı ve şüphesiz büyük bir rol oynadığı tartışılmaz. Bununla birlikte, önerilen kriter kombinasyonlarının her zaman teşhisin güvenilirliğini garanti etmediği de doğrudur. Son yirmi ila otuz yılda romatizmal nodüllerin insidansında birkaç kat azalma, eritema annulare, bu semptomların R tanısında tanısal değerini en aza indirmiştir.

Primer romatizmanın sendromik tanısı fikrini geliştiren A. I. Nesterov, 1973'te, kombinasyonu tanının güvenilirliğini önemli ölçüde artırabilecek üç ana sendromu ayırmayı önerdi. İlk klinikoepidemiologichesky'ye anamnestik olarak doğru bir şekilde taşıdığı bir sendrom, streptokok enfeksiyonunu ortaya çıkardı, alevlenmeler ve kesikler, R'nin ilk semptomları ile kronolojik iletişim içindedir.

Tekrarlayan nazofaringeal enfeksiyonların varlığı. Çoğu araştırmacıya göre bu tür klinik ve epidemiyolojik ilişkinin ifadesi, R tanısının birincil unsurlarından biridir. Aşağıdaki klinik ve immünolojik sendrom şunları içerir: bir nazofaringealden sonra hastanın genel durumunu eski haline getirmede motive olmayan bir gecikme enfeksiyon, yorgunluk, çarpıntı, artralji, kararsız subfebril durumu;

antistreptokok antikorlarının yüksek titreleri olan hastaların kanında tespit. Ek olarak, ilk klinik semptomların ortaya çıkmasından önce bile, inflamasyona eşlik eden biyokimyasal parametrelerdeki değişiklikler tespit edilebilir - disproteinemi (bkz. - reaktif protein, vb.

TEDAVİ

R.'nin kardiyovasküler sistemin baskın bir lezyonu olan sistemik bir hastalık olduğu fikri, A grubu p-hemolitik streptokokların etiyolojik rolü dikkate alınarak gelişiminin evrelenmesine ilişkin klinik ve morfolojik veriler, bir R.'nin üç aşamalı tedavisinin yerli sistemi 60-70'lerde A. I. Nesterov'un klinik ve immünolojik yönü R.

daha da gelişmesine önemli katkılarda bulunmuştur. AT modern biçim bu sistem şunları içerir: hastalığın aktif fazının hastanede tedavisi, hastaneden taburcu olduktan sonra tedaviye yetişkinler için polikliniğin romatoloji odasında veya çocuk polikliniğinin kardiyo-romatoloji odasında veya bir banliyö sanatoryumunda devam edilmesi rehabilitasyon önlemlerinin bağlantısı, müteakip uzun süreli takip ve önleyici ayakta tedavi.

SSCB'de romatizma ile mücadelede yirmi yıldan fazla deneyim doğrulandı yüksek verim bir poliklinikte hastaların üç aşamalı tedavisi ve sistematik uzun süreli gözlemi. Tedavinin başarısı, aktivite derecesine, romatizmal sürecin seyrine, karditin ciddiyetine, kalp kapak ve kas hasarının ciddiyetine ve streptokok enfeksiyonunun varlığına bağlı olarak programının ne kadar kişiselleştirildiğine bağlıdır.

Kural olarak, hastalığın aktif fazı olan hastalar bir hastanede tedaviye tabi tutulur. Romatizmal sürecin maksimum veya orta düzeyde aktivitesinin varlığında, ağırlıklı olarak 2-3 hafta veya daha fazla yatak istirahati belirtilir. Süresi ayrıca karditin şiddeti, kardiyak aktivitenin bozulmuş telafisi ve diğer komplikasyonlar ile belirlenir. Bununla birlikte, nispeten erken bir genişlemenin yararı belirlenmiştir. motor aktivitesi bireyselleştirilmiş komplekslerin rasyonel kullanımı ile tedavi edici jimnastik.

Deneyimler ayrıca R.'nin aktif fazına sahip hastaların katı bir özel diyete ihtiyaç duymadığını göstermektedir. Aynı zamanda ateşli bir dönemde yiyeceklerin vitamin yönünden zengin, kolay sindirilebilir, yeterince besleyici, ancak kalorisi yüksek olmaması gerektiğini de hesaba katmak gerekir. Fazla karbonhidratların patojenik önemi hakkındaki tez, en azından tartışmalıdır. Romatizma hastasının diyeti yeterli miktarda tam protein (en az 1 g/kg vücut ağırlığı) ve lipid içermelidir.

R.'nin etiyotropik tedavisi, her tip A grubu da dahil olmak üzere hemolitik streptokoklar üzerinde bakterisit etkisi olan penisilin ile gerçekleştirilir. Antistrepto-kok tedavisinin etkinliği için koşullardan biri, yeterli süresidir. Bu görev, aktif faz sırasında en az iki haftalık penisilin enjeksiyonu uygulamasına ve ardından uzun süreli bir bicillin-5 preparasyonu kullanımına geçişe karşılık gelir.

Önerilen dozlar: 2 hafta boyunca günde 1.200.000-1.500.000 birim potasyum veya sodyum tuzu penisilin, ardından her 4 haftada bir 1.500.000 birim bicillin-5. Penisilin intoleransı durumunda, aynı süre boyunca günde 4 kez 0.25 g eritromisin önerilebilir. Sülfonamidlerin ve tetrasiklin ilaçlarının kullanımı, streptokok suşlarının bunlara direnç gösterme olasılığı nedeniyle doğrulanmamaktadır.

Streptokok süperenfeksiyonunu önlemek için hastaların küçük, düzenli olarak havalandırılan koğuşlara yerleştirilmesi, ultraviyole ışınlaması yapılması ve hastaların kişisel hijyen önlemlerine kesinlikle uymasının sağlanması tavsiye edilir. Kronik bademcik iltihabı (bkz.) ve dikkatli konservatif ve gerekirse - operasyonel tedavisi için tüm hastalar R.

Anti-inflamatuar ve immünosupresif tedavi bunlardan biridir. kritik bağlantılar aslında romatizmanın patojenik tedavisi. Hastalığın aktif fazını tedavi etmek için kullanılan anti-inflamatuar ilaçlar (bkz.), glukokortikosteroid hormonları, salisilik asit türevleri (pirazolon ve indol), fenilasetik asit türevleri vb. -inflamatuar etki kinolin türevlerini içerir (delagil, platenil).

Kurs çeşitlerinin farklılaşması, R.'nin aktivite derecelerinin tahsisi, aynı zamanda ilgili klinik gruplarda terapötik önlemlerin uygulanmasına yönelik farklı bir yaklaşım anlamına gelir. Çocuklarda R. için tedavi rejimi temelde aynıdır, sadece ilaç dozları değişir. Belirgin kore, karmaşık hormonal ilaç tedavisinin atanmasını gerektirir, çünkü tek başına reçete edilen ilaçların hiçbiri istenen terapötik etkiye sahip değildir.

Erken bir şiddetli anti-inflamatuar tedavi, kalp kapakçıklarının büyük fibröz deformitelerinin gelişimini önleyebilir veya önemli ölçüde sınırlayabilir. Özellikle primer R'de tespit edilen, hastalığın seyrinin akut ve subakut varyantlarının tedavisi için özellikle gereklidir. Bu kategorideki hastaların tedavisi için tercih edilen yöntem, glukokortikoid hormonlarının (prednizolon 20-30 mg) kullanılmasıdır. günde) steroid olmayan antienflamatuar ilaçlarla kombinasyon halinde.

Farklı bir ilaç tedavisi taktiği, hastalığın seyrinin kronik varyantlarında (esas olarak uzun süreli ve gizli olan), genellikle tekrarlayan romatizma ile gelişen, genellikle kalbin kapak aparatında ve kalp kapakçıklarında zaten çok gelişmiş değişikliklerin varlığında kullanılır. miyokard. Enflamatuar reaksiyonların azaltılmış doğası, belirgin distrofik değişiklikler, protein, enerji, su ve elektrolit metabolizmasındaki bozukluklar, bu hastalarda glukokortikosteroid ilaçlarının yetersiz etkinliğini belirler.

Uzun yıllara dayanan klinik deneyim ve özel olarak yürütülen çalışmalar, bu vakalarda en az bir yıllık bir süre boyunca kinolin türevlerinin (delagil, placquenil) aylık bicillin-5 enjeksiyonları ve yararlı etkileri olan ajanlarla kombinasyon halinde reçetelenmesinin çok daha yüksek bir fizibilite olduğunu göstermektedir. Bozulmuş metabolik süreçler üzerindeki etkisi. Steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar, alevlenmelerinin ciddiyeti dikkate alınarak, romatizmal sürecin aktivite derecesine uygun dozlarda uzun süre reçete edilir.

Kronik vaskülit, hiper pıhtılaşma, uzun süreli, sürekli tekrarlayan R. varyantlarında artan trombosit agregasyonunun seyrini etkilemek için andekalin, şikayet, çan gibi ilaçların atanması endikedir. Özellikle düşünceli ve kişiselleştirilmiş, belirgin bir enflamatuar reaksiyonun eşlik ettiği, hastalığın alevlenmesinin yüksekliğinde sürekli tekrarlayan bir R. seyri varyantının tedavi yöntemleri olmalıdır. Bu dönemde glukokortikosteroidler reçete edilir ve büyük dozlar steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar.

R.'nin aşamalı tedavi sistemindeki ikinci bağlantı, hastanın, özellikle çocuk ve ergenin, yerel romatolojik veya yetişkinlerde kardiyolojik sanatoryumda kalmasını sağlar ve ileri tedavi poliklinik ortamında. Ana amaç, steroid olmayan antienflamatuar ve kinolin ilaçları ile antiromatizmal tedaviye, bicillin-5'in sistematik olarak uygulanmasına, terapötik psnastiklerin kullanılmasına ve bozulmuş koruyucu fonksiyonların geri kazanılması için sertleştirme prosedürlerine devam etmektir.

Üçüncü bağlantının görevi, dispanser gözlemi ve önleyici tedavi hasta R. Aynı zamanda, klinik muayenenin görevleri şunları içerir: aktif romatizmal sürecin nihai olarak ortadan kaldırılmasına yönelik terapötik önlemlerin uygulanması; kalp kusurları olan hastalarda dolaşım bozukluklarının tedavisi, kalp cerrahı ile birlikte kusurların cerrahi olarak düzeltilmesi sorunlarının çözülmesi, gerekirse bademcik ameliyatı yapılması;

klimatobalneoterapi reçete etme olasılığına ilişkin karar; rehabilitasyon, çalışma kapasitesi, istihdam sorunlarının çözümü; hastalığın tekrarlamasının ikincil önlenmesinin uygulanması. Masada. Şekil 4, romatizmal sürecin seyrine bağlı olarak bir hastanede, klinikte, sanatoryumda sıralı tedavileri sırasında romatizma hastaları için ilaç tedavisinin örnek şemalarını (seçeneklerini) göstermektedir.

Fizyoterapi. Egzersiz tedavisi, R.'nin her aşamada karmaşık tedavisinin önemli bir bileşenidir: özel önerilere göre evde kendi kendine çalışma dahil olmak üzere hastane, klinik, sanatoryum. Fiziksel egzersizler ve sertleştirme ile sistematik eğitim yardımı ile alevlenmelerin önlenmesi ile önemli bir yer kaplar (bkz.). Kardiyovasküler sisteme zarar verilmesi durumunda egzersiz tedavisi, kalp dışı faktörleri etkileyerek kalp yetmezliğini telafi etmeye yardımcı olur, miyokarddaki metabolik süreçleri iyileştirir.

Hasta için öngörülen yatak istirahati ile terapötik jimnastik, kalbin çalışmasını kolaylaştırmayı amaçlayan doğada boşaltır. Yüzüstü pozisyonda, bireysel kas grupları için yavaş tempoda basit egzersizler, toplam süresi 5-7 dakika olan zorlamasız nefes egzersizleri ile birlikte kullanılır. Günde 2-3 kez. Yatak istirahati ile, terapötik egzersizler yüzüstü ve yatar pozisyonda ve rejimin genişlemesiyle - yatma ve oturma ile gerçekleştirilir.

Egzersizlerin yavaş temposu ortalama ile değişiyor, kollar ve bacaklar için egzersizler kullanılıyor ve daha sonra gövde nefes egzersizleriyle birlikte, işlemin süresi 15 dakikaya ulaşıyor. Yarım yatak rejiminde, egzersiz tedavisinin görevi kardiyovasküler sistemin artan doz yüküne adapte edilmesini belirlediğinde, ayakta durma pozisyonunda efor unsurları olan tüm kas grupları için egzersizleri içeren sabah hijyenik ve terapötik egzersizler kullanılır. yürürken (direnç egzersizleri, ağırlıklarla) ve ayrıca geliştirmek için egzersizler doğru duruş düşük ve orta hareketlilik oyunları ve nefes egzersizleri kullanımı ile;

işlem süresi 20 dk. Koğuş modunda, 25-30 dakika süren orta hareketlilik oyunlarının yaygın kullanımı ve zorunlu sabah hijyenik jimnastiği ile çeşitli başlangıç ​​pozisyonları, jimnastik aparatları kullanılarak ofiste egzersiz terapisi gerçekleştirilir. Genel rejimde, birçok egzersiz terapisi yöntemi kullanılır: sabah hijyenik ve terapötik egzersizler, yürüyüşler sırasında dozlu yürüyüş, ödevler üzerinde kendi kendine çalışma. 35 dakikaya kadar süren terapötik egzersizler prosedürü hızlı yürüme, koşma, atlama, çeşitli oyunları içerir. Masaj, tedavinin her aşamasında gösterilir.

ÖNLEME

R.'nin ortaya çıkmasında ve nükslerinde streptokok enfeksiyonunun rolünün belirlenmesi, hastalığın birincil önlenmesine izin verir. Vücudun sistematik ve makul bir şekilde sertleştirilmesine, fiziksel kültür ve sporun gelişmesine, başta çocuk grupları olmak üzere nüfusun streptokok enfeksiyonu olasılığını azaltan kapsamlı sıhhi ve hijyenik önlemlerin uygulanmasına yönelik önlemlerden oluşur.

İkincil önleme, halihazırda R geçirmiş kişilerde hastalığın nüksetmesini ve ilerlemesini önlemeyi amaçlar. Birincil önleme ile ilgili faaliyetlere ek olarak, romatologlar tarafından yürütülen yıl boyunca ve mevsimsel bisilin-ilaç önleme yöntemlerini içerir. ayakta tedavi kurumları veya bölge doktorları.

İlkbahar ve sonbahar dönemlerinde 4 haftadır. asetilsalisilik asit ayrıca yetişkinler için 2.0 g'lık bir dozda, çocuklar için günde 1.0-1.5 g veya başka bir steroidal olmayan antienflamatuar ilaç için reçete edilir. 3 yıllık yıl boyunca bisilin profilaksisinden sonra, nüks olmaması durumunda, önümüzdeki 2 yıl için mevsimsel profilaksi reçete edilir. İlkbahar ve sonbaharda 6-8 hafta boyunca günde 2.0 g asetilsalisilik asit ile kombinasyon halinde aylık 1.500.000 IU dozunda bicillin-5 ile gerçekleştirilir.

Rehabilitasyon önlemleri arasında önemli bir yer cerrahi tedavi Kalp kusurları, rogo sonuçları büyük ölçüde romatologlar tarafından gerçekleştirilen ameliyat öncesi hazırlıklara ve hastaların ameliyat sonrası gözlemlerine bağlıdır.

Ayrıca bkz. Kolajen hastalıkları.

TAHMİN ETMEK

Erken teşhis, zamanında reçete edilen yeterli tedavi, aşamalı tedavinin tüm aşamalarının doğru kullanımı, romatizmal sürecin aktivitesinin baskılanmasına, kalp hastalığının oluşumunun önlenmesine ve hastalığın tekrarlamasında önemli bir azalmaya katkıda bulunur. R.'nin tahmini hl ile tanımlanır. arr. kalp hasarının sonucu, çoğunlukla valvüler endokardit (valvülit).

Bu nedenle, primer romatizmal valvülit sonucunu tahmin etmek, bir bütün olarak R.'nin prognozu için büyük önem taşımaktadır. H.N. Kuzmina, A.V. Trufanova, T.G. Glazkova (1978), klinik ve enstrümantal muayene sonuçlarına dayanarak hastalığın sonucunu tahmin etmeyi mümkün kılan, R. hastalarının çocukları için bir bilgisayar prognostik tablolarının yardımıyla geliştirildi. ;

Tanım Etiyoloji ve patogenez Morfogenez Endokardit Miyokardit Perikardit Pataritritis Kalp kusurları

sistemik hastalıklar bağ dokusu artık romatizmal hastalıklar olarak adlandırılmaktadır. Romatizmal hastalıklarda, immünolojik homeostazın ihlali nedeniyle tüm bağ dokusu ve kan damarları sistemi etkilenir. Bu hastalıkların grubu şunları içerir: romatizma, romatoid artrit, ankilozan spondilit, sistemik lupus eritematozus, dermatoid vb. Romatizmal hastalıklarda bağ dokusu hasarı, sistemik ilerleyici düzensizlik şeklinde kendini gösterir ve aşağıdakilerden oluşur. dört aşama: munoid şişme, fibrinoid değişiklikler, inflamatuar hücresel reaksiyonlar ve skleroz. Bununla birlikte, hastalıkların her birinin, içindeki veya diğer organ ve dokulardaki değişikliklerin baskın lokalizasyonu nedeniyle kendi klinik ve morfolojik özellikleri vardı. Kurs kronik ve dalgalı.

etiyoloji romatizmal hastalıklar yeterince araştırılmamıştır. En büyük önem enfeksiyona (virüs), genetik faktörlere, bir dizi fiziksel faktörün (soğutma, güneşlenme) ve ilaçlara (ilaç intoleransı) etkisidir.

Romatizmal hastalıkların patogenezi, immünopatolojik reaksiyonlara - hem ani hem de gecikmiş tiplerdeki aşırı duyarlılık reaksiyonlarına dayanır.

Romatizma(Sokolsky-Vuyo hastalığı), kalbin ve kan damarlarının birincil lezyonu, dalgalı bir seyir, alevlenme (saldırı) ve remisyon dönemleri olan bulaşıcı-alerjik bir hastalıktır.

etiyoloji. Hastalığın oluşumunda ve gelişiminde, hemolitik grup A streptokokların yanı sıra vücudun streptokok tarafından duyarlı hale getirilmesinin rolü kanıtlanmıştır.

Patogenez. Romatizmada, streptokok antijenlerine karşı karmaşık ve çeşitli bir bağışıklık tepkisi (acil ve gecikmiş tiplerin aşırı duyarlılık reaksiyonları) meydana gelir. Önem streptokok antijenleri ve kalp dokusu antijenleri ile çapraz reaksiyona giren antikorlara ve ayrıca hücresel bağışıklık tepkilerine bağlı.

Morfogenez. Romatizmanın yapısal temeli, bağ dokusunun sistemik ilerleyici düzensizliği, kan damarlarında, özellikle mikrovaskülatürde hasar ve immünopatolojik süreçlerdir. Büyük ölçüde, tüm bu süreçler, düzensizliğinin tüm aşamalarının izlenebildiği kalbin bağ dokularında (valvüler ve parietal endokardiyumun ana maddesi) ifade edilir: mukoid şişmesi, fibrinoid değişiklikleri, inflamatuar hücresel reaksiyonlar ve skleroz .

Mukoid şişme, bağ dokusu düzensizliğinin yüzeysel geri dönüşümlü bir fazıdır ve glikozaminoglikanlara (esas olarak) metakromatik reaksiyonda bir artış ile karakterize edilir. hiyalüronik asit), ana maddenin hidrasyonunun yanı sıra.

Fibrinoid değişiklikleri (şişme ve nekroz) derin ve geri dönüşü olmayan bir düzensizlik aşamasıdır: mukoid şişme üzerine bindirilir, bunlara kolajen liflerinin ganojenizasyonu ve fibrin dahil plazma proteinleri ile emprenye edilmesi eşlik eder.

Hücresel enflamatuar reaksiyonlar, oluşumu fibrinoid değişiklik anından itibaren başlayan ve başlangıçta hasarın odağında bağ dokusu birikimi ile karakterize edilen spesifik bir romatizmal granülom oluşumu ile ifade edilir.

hiperkromik çekirdekli büyük hücrelere dönüştürülen makrofon dokuları. Hücrelerin sitoplazmasında, RNA ve glikojen tanelerinin içeriğinde bir artış meydana gelir. Daha sonra, merkezi olarak yerleştirilmiş fibrinoid kitlelerinin etrafındaki karakteristik bir hücre düzenlemesi ile romatizmal bir granülom oluşur. Büyük motrofajlardan oluşan romatizmal granülomlara "çiçeklenme" veya olgun denir. Gelecekte, granülom hücreleri çıkıntı yapmaya başlar, aralarında fibroblastlar belirir, fibrinoid kütleler küçülür - “solduran” bir granülom oluşur. Sonuç olarak, fibroblastlar granülom hücrelerinin yerini alır, argirofilik ve daha sonra kollajen lifleri içinde görünür, fibrinotid tamamen emilir; granülom skarlaşır. Granülom gelişim döngüsü 3-4 aydır.

Gelişimin tüm aşamalarında, romatizmal granülomlar, lenfositler ve plazma hücreleri ile çevrilidir. Romatizmal nodül morfogenezi süreci Atodor (1904) tarafından ve daha sonra V.G. Talalaev (1921), bu nedenle romatizmal nodül amophor-talalaevskaya granülomu olarak adlandırılır. Romatizmal granülomlar hem valvüler hem de parietal endokard, miyokard, epikardiyum, damarların adventisyasının bağ dokusunda oluşur. Granüloma ek olarak, yaygın veya yaygın olan romatizmada spesifik olmayan hücresel reaksiyonlar gözlenir. odak karakter. Spesifik olmayan doku reaksiyonları, mikrodolaşım sistemindeki vaskülantları içerir. skleroz son aşama bağ dokusu düzensizliği. Doğada sistemiktir, ancak en çok kalbin dokusunda belirgindir: kan damarlarının duvarları ve seröz zarlar.

Patolojik anatomi.Çoğu karakteristik değişiklikler romatizma ile kalp ve kan damarlarında gelişir.

Endokardit- endokard iltihabı, romatizmanın en parlak belirtilerinden biridir. Lokalizasyon kapak endokarditi, kordoliyi ayırt eder parietal. En belirgin değişiklikler, mitral veya arteriyel kapakçıkların yaprakçıklarında gelişir. Romatizmal endokarditte endotenyumda distrofik ve nekrobiyotik değişiklikler, endokardiyumun bağ tabanındaki mukoid, fibrinoid şişme ve nekroz, endokardın kalınlığında granülomatoz (hücre proliferasyonu) ve yüzeyinde trombüs oluşumu not edilir. kombinasyon

bu süreçler farklıdır, bu da dört tip romatizmal kapak endokarditini ayırt etmeyi mümkün kılar (Aprikosov A.I., 1947):

• yaygın veya valvülit;
• akut siğil;
• fibroplastik;
• yinelemeli siğil.

yaygın endokardit, veya kapak yaprakçıklarının yaygın lezyonları ile karakterize edilen, ancak endotelyum ve trombotik kaplamalarda değişiklik olmayan valvülit. Akut siğil endokarditine, endotenyumdaki hasar ve kapakların arka kenarı boyunca siğiller şeklinde tromboentik örtülerin oluşumu eşlik eder. Fibriplastik endokardit, fibrozis ve skar oluşumuna özel bir eğilim gösteren önceki iki endokardit formunun bir sonucu olarak gelişir.

Tekrarlayan siğil endokardit kapakçıkların bağ dokusunun tekrarlanan düzensizliği, endotenyumlarındaki değişiklikler ve skleroz arka planına karşı trombotik kaplamalar ve kapakçıkların kalınlaşması ile karakterizedir. Endokardit sonucunda, endokardiyumun sklerozu ve talinozu gelişir, bu da kapak uçlarının kalınlaşmasına ve deformasyonuna, yani kalp hastalığının gelişmesine yol açar.

Kalp kası iltihabı- romatizmada sürekli gözlenen miyokard iltihabı. Üç form vardır:

• nodüler üretken (granülomatöz);
• yaygın interstisyel eksüdatif;
• fokal interstisyel eksüdatif.

Nodüler üretken miyokardit miyokardın perivasküler bağ dokusunda granülom oluşumu ile karakterizedir, bunlar sadece mikroskobik inceleme ile tanınır - miyokardın her tarafına dağılırlar, daha çok sol atriyum kasında, interventriküler septumda, solun arka duvarında karıncık. Granülomlar bulunur farklı aşamalar gelişim. Nodüler miyokarditin sonucunda, romatizma ilerledikçe kardiyoskleroza yol açabilen perivasküler skleroz gelişir.

Diffüz interstisyel eksüdatif miyokarditödem, miyokardiyal intersentez bolluğu ve lenfositlerin, histasositlerin, nötrofillerin ve esinofillerin önemli infiltrasyonu ile karakterizedir Granülomlar nadirdir. Kalp gevşek olur, boşlukları genişler, distrofik değişiklikler nedeniyle miyokardiyal kontraktilite

ihlal edilir ve daha sonra dekompansasyon hastanın ölümüne yol açabilir. Olumlu bir sonuçla, miyokardda yaygın kardiyoskleroz gelişir.

fokal miyokardit miyokardın lenfositler, nötrofiller tarafından fokal infiltrasyonu ile karakterizedir. Granülomlar nadirdir.

perikardit seröz, seröz-fibröz karakterdedir

veya fibrözdür ve sıklıkla yapışıklık oluşumu ile sona erer. Kalp gömleğinin boşluğunun olası obliterasyonu ve içinde oluşan bağ dokusunun kireçlenmesi (zırhlı kalp).

Farklı kalibreli damarlar, özellikle mikrovaskülatür, sürekli olarak patolojik sürece dahil olur. Romatizmal vaskülit var, - arterlerde, arterlerde duvarlarda fibrinoid değişiklikler, bazen tromboz var. Vaskülit sonucu vasküler skleroz gelişir.

eklem hasarı- pataritrit- romatizmanın sürekli tezahürlerinden biri olarak kabul edilir. Eklem boşluğunda seröz-fibröz bir efüzyon görülür. Sinovyal membran tam kanlıdır, akut fazda içinde mukoid şişlikler ve damarlar görülür. Eklem kıkırdağı korunur, deformiteler genellikle gelişmez.

Romatizma komplikasyonları daha çok kalbe verilen hasarla ilişkilidir. Endokardit sonucunda kalp kusurları meydana gelir.

kalp kusurları- Kalbin yapısında, işlevini ihlal eden kalıcı sapmalar. Edinilmiş ve doğuştan kalp kusurlarını ayırt edin.

Edinilmiş malformasyonlar, kalbin kapak aparatında ve büyük damarlarda hasar ile karakterizedir ve doğumdan sonra kalp hastalığının bir sonucu olarak ortaya çıkar.

Patolojik anatomi. Valvüler aparatın sklerotik deformasyonu, kapak yetmezliğine veya atriyoventriküler açıklıkların daralmasına (stenozuna) veya ana damarların kontüzyonuna yol açar.

mitral defekt genellikle romatizma ile ortaya çıkar. Mitral kapak açıklığının daralması sıklıkla fibröz halka seviyesinde gelişir ve açıklık dar bir yarık gibi görünür. darlık ile

pulmoner dolaşımda kan akışında bir zorluk vardır, sol atriyum genişler, duvarı kalınlaşır, endokard sklerotik hale gelir, beyazımsı olur, pulmoner hipertansiyon sonucu sağ ventrikül hipertrofisi duvarları, ventriküler boşluk genişler.

saat aort kapak hastalığı romatizma nedeniyle, mitral defekt oluşturan aynı süreçlerle bağlantılı olarak yarım ay zindanlarının sklerozu ve kusur gelişir. Flepler birlikte büyür, kalınlaşır, sklerotik fleplerde kireç birikir, bu da bazı durumlarda kapak yetmezliğinin baskın olmasına ve diğerlerinde stenoza yol açar. Kalp, sol ventrikül nedeniyle hipertrofiye uğrar.

Edinilmiş Yardımcısı telafi edilebilir ve telafi edilebilir.

telafi- Kusur nedeniyle yükün düştüğü kalp bölümlerinin hipertrofisi nedeniyle dolaşım bozuklukları olmadan ilerler. Bununla birlikte, hipertrofinin sınırları vardır ve gelişiminin belirli bir aşamasında miyokardda sentrofik değişiklikler ortaya çıkar.

Dekompanse kusur kardiyovasküler yetmezliğe yol açan kardiyak aktivite bozukluğu ile karakterizedir. Kalp gevşer, boşlukları genişler, kulaklarında kan pıhtıları oluşur. Enflamatuar infiltrasyonun stroma - odaklarında kas liflerinin protein ve yağ dejenerasyonu ortaya çıkar. Organlarda venöz tıkanıklık oluşur, siyanoz, ödem, boşluklarda düşme görülür.

Doçent Z.N. Bragina

Romatizmal hastalıklar (RD) en eski insan patolojisidir, ancak yalnızca XVIII-XIX yüzyıllarda. genelleştirilmiş “romatizma” kavramından (terim Galen tarafından önerildi), romatizmal ateşi (Sokolsky-Buyo romatizması), Bechterew hastalığını (ankilozan spondilit) vb.

Romatizmal hastalıklar, bozulmuş immün homeostaz nedeniyle bağ dokusunda sistemik hasar ile karakterize bir grup hastalıktır.

RB şunları içerir: romatizma, romatoid artrit, sistemik lupus eritematozus, periarteritis nodoza, sistemik skleroderma, dermatomiyozit, ankilozan spondilit, kuru Sjögren sendromu.

AT uluslararası sınıflandırma RB grubu önemli ölçüde genişletilmiştir ve 14 başlık içermektedir. En önemli hastalıklar (romatizma, romatoid artrit) ayrı bölümlere ayrılmıştır. "Yaygın bağ dokusu hastalıkları (DBST)" grubu, sistemik lupus eritematozus, sistemik skleroderma, dermatomiyozit, Shagren sendromu vb. ile temsil edilir. Periarteritis nodosa ve diğer vaskülit gibi hastalıkları birleştiren "sistemik vaskülit" ile ayrı bir başlık sunulur. .

Genelleştirilmiş WHO verilerine göre, geçici sakatlık vakalarının %30'undan fazlası ve genel sakatlığın %10'undan fazlası RB'den kaynaklanmaktadır. 15 yaşından büyüklerin %16 ila %23'ü bu grubun çeşitli hastalıklarından muzdariptir.

RB'nin morfolojik özü, bağışıklık iltihabının neden olduğu bağ dokusunun sistemik ve ilerleyici düzensizliğidir. İmmün inflamasyon, hümoral ve hücresel immünopatolojik mekanizmalara dayanmaktadır. Bu grubun her hastalığı için baskın ve karakteristik olan lezyonun lokalizasyonu, hedef organda immün reaksiyonun efektör bağlantısının uygulanmasıyla belirlenir.

RB'nin genel özellikleri:

1. Kullanılabilirlik kronik odak enfeksiyonlar (viral, mikoplazma, streptokok vb.)

2. Eksüdatif-nekrotik belirtilerin gelişmesiyle ani tip aşırı duyarlılık reaksiyonları ve hücresel sızıntıların, yaygın veya fokal (granülomatöz) oluşumu ile gecikmiş tip ile temsil edilen immün homeostaz ihlalleri.

3. ICR'nin damarlarında meydana gelen jeneralize vaskülit. Kapillarit, venülit ve arteriyolit yıkıcı (tip 111 aşırı duyarlılık reaksiyonunun tezahürü), proliferatif (DTH reaksiyonunun tezahürü) ve yıkıcı-proliferatif olabilir.

4. Mukoid şişme, fibrinoid değişiklikler, hücresel reaksiyonlar ve skleroz ile temsil edilen bağ dokusunun sistemik ilerleyici düzensizliği.

5. Değişen alevlenme ve remisyon dönemleri ile kronik dalgalı seyir.

özellikler klinik kursu ve RB'nin morfolojisi, bağ dokusunun düzensizliğinin derinliği ve bir veya başka bir organın birincil lezyonu ile belirlenir:

Romatizmada - kalp ve kan damarları

Romatoid artritte - eklemler

Sistemik skleroderma ile - cilt, akciğerler, böbrekler

Bechterew hastalığında - omurganın eklemleri

Sistemik lupus eritematozus ile - böbrekler, kalp ve diğer organlar

Dermatomiyozit ile - kaslar ve cilt

Nodüler periarteritis ile - kan damarları, böbrekler, kalp

Sjögren hastalığında - tükürük ve gözyaşı bezleri, eklemler

İmmünolojik reaksiyonların özelliklerine bağlı olarak, immün inflamasyon erken ve geç olarak ayrılır. Erken bir bağışıklık tepkisi, esas olarak, aşağıdakilerle karakterize edilen tip 111 aşırı duyarlılığının hümoral ve bağışıklık kompleksi mekanizmasından kaynaklanır:

1. Bağ dokusunun fibrinoid nekroza kadar düzensizlik odakları

2. Yıkıcı ve yıkıcı-proliferatif vaskülit, kaplarit

3. Vasküler duvarların lökositler, immünoglobulinler tarafından artan geçirgenliğinin belirtileri

4. Hedef organların plazmatizasyonu

Her bir RB formu için, aşağıdakilere bağlı olarak, immün kompleks inflamasyonunun seçici bir lokalizasyonu doğaldır:

1. Bağışıklık kompleksinin boyutları

2. Antijenin özellikleri

3. İmmün kompleksin bileşenleri için hücrelerde spesifik reseptörlerin varlığı. Bu tür reseptörler, vasküler endotelyumda, renal glomerüllerin podositlerinde ve mesanjiyositlerinde, renal interstisyum hücrelerinde ve sinoviyositlerde bulunmuştur.

Geç immün inflamatuar yanıtın temeli, HRT'ye benzer hücresel mekanizmalardır. Morfolojik değişiklikler kendini gösterir:

1. Lenfositlerden ve makrofajlardan diffüz ve fokal infiltratlar

2. Üretken vaskülit

3. İnterstisyel dokuda ve seröz tabakaların yüzeyinde fibrin birikmesi.

Romatizma (Sokolsky-Buyo hastalığı), bağ dokusunun enfeksiyöz alerjik bir hastalığıdır ve sürecin baskın bir lokalizasyonu vardır. kardiyovasküler sistem, dalgalı seyir, değişen alevlenme ve remisyon dönemleri. Yurtdışında "akut romatizmal ateş" terimi genellikle daha doğru olarak kabul edilmesi gereken akut romatizmayı ifade etmek için kullanılmaktadır.

Rheuma - enlemden. teku (Galen) - eklemlerdeki hasarın uçuculuğu nedeniyle. Romatizma uzun süre (18. yüzyılın sonuna kadar) tamamen eklem lezyonu olarak kabul edildi. Kalp lezyonunun varlığını ilk öne süren İngiliz doktor Pitcairn'di, ardından Sokolsky ve Buyo romatizmal valvüliti tanımladı, A.I. Polunin - miyokardit, Romberg - granülomlar ve koroner lezyonlar. L. Ashoff - yeniden keşfedilen granülomlar, onları bir tür enfeksiyonun ortaya çıkmasının sonucu olarak düşünüldüğünde, V.T. Süreci dinamik olarak inceleyen Talalaev, önce bağ dokusunun düzensizliğinin geliştiğini ve ardından granülomun oluştuğunu kanıtladı. Büyük önem akademisyen A.I. Strukov okulunun çalışmaları vardı.

etiyoloji. Romatizmanın nedeni, B-hemolitik streptokok A grubu, vücudun hassasiyetine neden olur (tekrarlayan bademcik iltihabı). Genetik faktörler ve yaş, hastalığın başlangıcında büyük rol oynamaktadır.

Patogenez. Romatizma, çok sayıda streptokok antijenine karşı karmaşık ve çeşitli bir bağışıklık tepkisi geliştirir. Streptokokların kalp dokusuna (miyositler) sahip antijenik topluluğu, sadece streptokoklara değil, aynı zamanda kalp dokularına da yönelik antikorların oluşumuna yol açar. Otoimmünizasyon oluşur. Ayrı streptokok enzimleri, miyositleri çevreleyen bağ dokusunu yok eder, kalbin bağ dokusuna karşı antikorlar oluşur. Streptokok bileşenlerine ve vücudun kendi dokularının çürüme ürünlerine karşı bağışıklık tepkisi, kendi içinde otoimmün süreçlerin gelişimi için önkoşullar oluşturan çok çeşitli antikorların ve bağışıklık komplekslerinin hastalarının kanındaki görünümde ifade edilir. Romatizma, otoagresyon belirtileri olan uzun süreli mevcut bir hastalık karakterini kazanır.

Patojenik faktörün romatizmadaki ana uygulama yeri, valfin bağ dokusu ve parietal endokard, miyokardiyal interstisyum, kalp gömleğinin yapraklarıdır. Bu yerlerde, bağ dokusu düzensizliğinin 4 aşaması not edilebilir:

1. Mukoid şişmesi, ana maddenin hidrasyonunun yanı sıra glikozaminoglikanlara (GAG'ler) metakromatik reaksiyon ile karakterize edilen bağ dokusu düzensizliğinin yüzeysel ve geri dönüşümlü bir aşamasıdır.

2. Fibrinoid şişmesi ve fibrinoid nekrozu içeren fibrinoid değişiklikleri, derin ve geri dönüşü olmayan bir düzensizlik aşamasıdır ve kollajen liflerinin homojenizasyonu ve fibrin dahil plazma proteinleri ile emprenye edilmesi ile kendini gösterir.

3. Hücresel enflamatuar reaksiyonlar, esas olarak, merkezinde fibrinoid nekroz bulunan bir granülom oluşumu ile kendini gösterir, çevresinde geniş hiperkromik çekirdeklere sahip makrofaj tipi hücreler, akut romatizma atağı için patognomonik olan fan şeklindedir. Bu karakteristik hücreler, aşırı sitoplazmaya ve kromatinin merkezde dalgalı bir çizgi ("tırtıl hücreleri") şeklinde bulunduğu merkezi olarak yerleştirilmiş yuvarlak oval bir çekirdeğe sahiptir. Böyle bir granüloma çiçeklenme denir. Gelecekte, granülom hücreleri gerilmeye başlar, çok sayıda fibroblast oluşur, fibrinoid kitleler küçülür. Bu, solan bir granülomdur. Son aşamada, fibrinoid makrofajlar tarafından emilir, ölürler veya göç ederler, ancak salgıladıkları monokinler kollajen lifleri üreten fibroblastları uyarır, granülom skarlaşma olarak adlandırılır. Gelişiminin tüm aşamalarında, çevre dokuda lenfositler ve plazma hücreleri bulunur. Granülom gelişim döngüsü 3-4 aydır. Romatizmal granülomun morfogenezi, L. Ashoff (1904) ve V.T. Talalaev (1921) tarafından ayrıntılı olarak tarif edilmiştir, bu nedenle Ashoff-Talalaevskaya olarak da adlandırılır.

Romatizmal granülomlar, kalp kapakçıklarının bağ dokusunda, parietal endokardiyumda, miyokardda, epikardiyumda, vasküler adventisyada lokalizedir.

Granülomlara ek olarak, romatizma, stromada fokal veya yaygın lenfohistiyositik infiltratlarla temsil edilen spesifik olmayan bir hücresel reaksiyon geliştirir. çeşitli bedenler. ICR sisteminde yaygın vaskülit de gelişir.

4. Skleroz. Çoğu patolojik süreçte skleroz gelişimi nihai ise, o zaman romatizmal hastalıklarda oluşan skarlarda, tüm aşamaların (mukoid şişmesi, fibrinoid değişiklikleri, hücresel reaksiyonlar) tekrar tekrar edilebileceği ve çok daha “isteyerek” vurgulanmalıdır. skar bölgesinin genişlemesine yol açan değişmemiş bağ dokusundan daha fazladır.

Sonuç olarak, romatizmal hastalıklar adeta ilerleyici sklerozun eşdeğeridir.

4 klinik ve anatomik romatizma formu vardır (belirli bir organ veya sistemin birincil lezyonuna bağlı olarak): kardiyovasküler, poliartritik, serebral ve nodüler.

· Kardiyovasküler form. Romatizmada en savunmasız organ kalptir. Üç zarın tümü acı çeker - endokard, miyokard ve perikard.

Endokardit, bu romatizma formunun ana tezahürüdür. Lokalizasyon ile valvüler, kordal ve parietal endokardit ayırt edilir. Kapak hasarı sıklığı açısından, mitral kapak 1. sırada (% 65-70), 2. sırada mitral ve aort kapağın aynı anda yenilgisi (% 25), 3. sırada aort kapağı (5-10) %). Kalbin sağ yarısının valfleri nadiren etkilenir ve kural olarak soldaki lezyonla birlikte.

4 tip valvüler endokardit vardır:

Yaygın endokardit (Talalaev'in valvüliti) - endokardın kalınlığında mukoid ve fibrinoid şişme odakları görülür, endotel hasar görmez, trombotik kaplama yoktur. Zamanında yeterli tedavi ile süreç tersine çevrilebilir, sadece valfte hafif bir kalınlaşma kalabilir.

akut siğil endokardit - bağ dokusunun fibrinoid nekrozu gelişir, bu da kapakların endotelinin tahrip olmasına yol açar. Valfin kapanmasının kenarı boyunca endotelin tahrip edilmesinin bir sonucu olarak, esas olarak siğiller olarak adlandırılan fibrin ile temsil edilen trombüsler oluşur.

fibroplastik endokardit - skleroz ve skarlaşmanın baskın olduğu önceki iki endokardit formunun bir sonucu olarak ortaya çıkar.

Tekrarlayan siğil endokarditi - tekrarlayan romatizma atakları ile modifiye edilmiş bir kapakta gelişir. Skleroz kapakta, bağ dokusunun düzensizliği, endotelyal nekroz ve çeşitli boyutlarda trombotik birikintilerin oluşumu süreçleri meydana gelir.

Endokarditin sonucu, kalp hastalığının oluşumuna yol açan kapakçıkların sklerozu ve hiyalinozudur.

Miyokardit, romatizmal ateşin sık görülen belirtilerinden biridir. 3 miyokardit formu vardır: nodüler üretken (granülomatöz), yaygın interstisyel (interstisyel) eksüdatif ve fokal interstisyel (interstisyel) eksüdatif.

Prodüktif nodüler miyokardit, sol atriyal apendiksin perivasküler bağ dokusunda, interventriküler septumda ve sol ventrikülün arka duvarında granülom oluşumu ile karakterizedir. Kardiyomiyositlerde - protein veya yağ dejenerasyonu. Miyokarditin sonucu kardiyoskderozdur.

Diffüz interstisyel eksüdatif miyokardit, M.A. Skvortsov tarafından tanımlanmıştır. Daha sıklıkla çocuklarda, stromanın lenfositler, histiyositler, nötrofilik ve eozinofilik lökositler, bolluk ve ödem ile yaygın infiltrasyonu ile karakterizedir. Miyokard gevşer, boşluklar genişler ve kardiyovasküler yetmezlik hızla gelişir. Sonuç olarak, yaygın kardiyoskleroz gelişir.

Fokal interstisyel eksüdatif miyokardit klinik olarak genellikle latent olarak ilerler. Miyokardda, yaygın miyokarditte olduğu gibi aynı değişiklikler meydana gelir, sadece süreç odaktır. Sonuç olarak, fokal kardiyoskleroz gelişir.

Romatizma ile perikardit seröz, fibröz ve seröz-fibröz olabilir.

Perikarditin sonuçları: eksüdanın emilmesi, perikardiyal boşlukta obliterasyonuna kadar yapışıklıkların oluşumu ve ayrıca fibrinöz kaplamaların (zırhlı kalp) kalsifikasyonu.

Kalbin tüm katmanlarına eşzamanlı hasar ile, endo ve miyokard sürece dahil olursa, pankarditten bahsederler, o zaman karditten bahsederler.

Romatizma, fibrinoid nekroz, tromboz, endotelyal ve adventisyal hücrelerin proliferasyonu ile vaskülit şeklinde mikro dolaşım yatağının damarlarına verilen hasar ile karakterizedir. Geçirgenliği artırır damar duvarı, diapedetik ve bazen daha büyük kanamalar mümkündür. Vaskülit sistemiktir. Romatizmal vaskülit sonucunda arterioskleroz meydana gelir.

poliartritik form. Ağırlıklı olarak küçük ve büyük eklemler acı çeker, eksüdatif formda klinik tezahür görülür. Tuhaflık, eklem kıkırdağının asla etkilenmemesi gerçeğinde yatmaktadır, bu nedenle ankiloz gelişmez (romatoid artritte olduğu gibi). Periartiküler dokuda, romatizmal granülomlara (romatizmal nodüller) benzeyen lenfo-makrofaj reaksiyonlu fibrinoid odaklar oluşur.

beyin formu. Merkezi sinir sisteminde hasar iki şekilde meydana gelir: 1) ilgili dolaşım bozuklukları ve klinik ile birlikte romatizmal vaskülit; 2) kore minör (St. Vitus dansı) - istemsiz, amaçsız, hızla meydana gelen hareketlerle nörolojik bir bozukluk; gelişiminin mekanizması net değil, striopallidum çekirdekleri acı çekiyor, kural olarak damarlar dahil değil. Vaskülit her yaşta gelişebilir, kore - sadece çocuklarda.

düğüm formu. Deride, periartiküler dokuda, tendonlarda romatizmal nodüllerin görünümü ile karakterizedir. 1 cm çapa kadar, yoğun, ağrısız nodüller, yapı olarak Ashoff-Talalaev granülomlarına benzer. Çocuklarda daha sık görülür. Bacakların ve ön kolların ekstansör yüzeyinin derisinde eritema nodoza görülebilir.

Tüm romatizma türleri için bağışıklık sistemi lenfoid doku hiperplazisi ve plazma hücre transformasyonu vardır.

Romatizma komplikasyonları daha çok kalbe verilen hasarla ilişkilidir. Endokardit sonucunda kalp kusurları meydana gelir. Warty endokardit, vasküler tromboembolizm kaynağı olabilir Harika daire böbreklerde, dalakta, retinada, beyindeki yumuşama odaklarında, ekstremitelerin kangreninde vb. kalp krizlerinin gelişmesiyle bağlantılı olarak kan dolaşımı. Romatizma komplikasyonları ayrıca perikard, plevra ve karın boşluklarındaki yapışkan süreçleri içerir. yok olmalarına kadar boşluk.

Romatizmada ölüm, tromboembolik komplikasyonlardan kaynaklanan bir atak sırasında meydana gelebilir, ancak daha sıklıkla hastalar dekompanse kalp hastalığından ölür.

(Sokolsky-Buyo hastalığı), kalbin ve kan damarlarının birincil lezyonu, dalgalı bir seyir, alevlenme (saldırı) ve remisyon (remisyon) dönemleri olan bulaşıcı-alerjik bir hastalıktır. Atakların ve remisyonların birbirini takip etmesi aylar hatta yıllar sürebilir; bazen romatizma gizli bir seyir izler.

Romatizma (Sokolsky-Buyo hastalığı) bulaşıcı-alerjik bir hastalıktır.
kalbe ve kan damarlarına baskın hasar, dalgalı seyir,
alevlenme (saldırı) ve remisyon (remisyon) dönemleri.
Atakların ve remisyonların birbirini takip etmesi aylar hatta yıllar sürebilir;
bazen romatizma gizli bir seyir izler.

morfogenez

Romatizmanın yapısal temeli, bağ dokusunun sistemik ilerleyici düzensizliği, kan damarlarında, özellikle mikrovaskülatürde hasar ve immünopatolojik süreçlerdir. Büyük ölçüde, tüm bu süreçler, düzensizliğinin tüm aşamalarının izlenebildiği kalbin bağ dokusunda (valvüler ve parietal endokardın ana maddesi ve daha az ölçüde kalp gömleğinin yaprakları) ifade edilir. : mukoid şişmesi, fibrinoid değişiklikleri, inflamatuar hücresel reaksiyonlar ve skleroz.

Mukoid şişmesi, bağ dokusu düzensizliğinin yüzeysel ve geri dönüşümlü bir aşamasıdır ve ana maddenin hidrasyonunun yanı sıra glikozaminoglikanlara (esas olarak hyaluronik asit) metakromatik reaksiyonda bir artış ile karakterize edilir.

Fibrinoid değişiklikleri (şişme ve nekroz), derin ve geri dönüşü olmayan bir düzensizlik aşamasıdır: mukoid şişme üzerine bindirilir, bunlara kolajen liflerinin homojenizasyonu ve fibrin dahil plazma proteinleri ile emprenye edilmesi eşlik eder.

Hücresel inflamatuar reaksiyonlar, öncelikle spesifik bir romatizmal granülom oluşumu ile ifade edilir. Bir granülom oluşumu, fibrinoid değişiklikleri anından başlar ve başlangıçta odakta birikim ile karakterize edilir.

hiperkromik çekirdekli büyük hücrelere dönüşen makrofajların bağ dokusuna zarar verir. Ayrıca, bu hücreler kendilerini fibrinoid kitlelerin etrafına yönlendirmeye başlar.

Hücrelerin sitoplazmasında, RNA ve glikojen tanelerinin içeriğinde bir artış meydana gelir. Gelecekte, tipik bir romatizmal granülom, merkezi olarak yerleştirilmiş fibrinoid kitleleri etrafında karakteristik bir palizat veya yelpaze şeklinde hücre düzenlemesi ile oluşturulur.

Makrofajlar, fibrinoidin emilmesinde aktif rol alır, yüksek fagositik yeteneğe sahiptir. İmmünoglobulinleri düzeltebilirler.

Bu tür büyük makrofajlardan oluşan romatizmal granülomlara "çiçek açan ve" veya olgun denir. Gelecekte, granülom hücreleri gerilmeye başlar, aralarında fibroblastlar belirir, daha az fibrinoid kitle vardır - “solan” bir granülom oluşur.

Sonuç olarak, fibroblastlar granülom hücrelerinin yerini alır, argirofilik ve daha sonra kollajen lifleri içinde görünür, fibrinoid tamamen emilir; granülom skarlaşır. Granülom gelişim döngüsü 3-4 aydır. .

Gelişimin tüm aşamalarında, romatizmal granülomlar, lenfositler ve tek plazma hücreleri ile çevrilidir. Muhtemelen, lenfositler tarafından salgılanan lenfokinler, granülomun fibroplazisine katkıda bulunan fibroblastları aktive eder.

Romatizmal nodülün morfogenezi süreci Ashoff (1904) tarafından ve daha sonra V.T.

Talalaev (1921), bu nedenle romatizmal nodül Ashofftalalaev granülomu olarak adlandırılır.

110. Diffüz toksik guatr (Graves hastalığı)

çoğu
yaygın hastalık,
hipertiroidizm eşlik eder.

Ana
tezahürler
hastalıklar: 1 tiroid bezi büyümesi,
2 şişkin göz, 3 taşikardi - (Merseburg
üçlü).

Nedenler:
nöropsikiyatrik bozukluklar,
enfeksiyonlar, kalıtım.

patogenez-
vücutta uzun süre görünüm
tiroid aktive edici faktör
glikoprotein, uyarıcı ve aynı zamanda
tiroid uyarıcı hormon, gelişmiş fonksiyon
tiroid bezi üretimi ile
tiroksin miktarı.

bu faktör
otoimmün sonucu oluşur
süreçler tiroid bezi. Daha sık
En çok genç kadınlar etkileniyor
gergin görünen,
taşikardi, terleme, kilo kaybı
gövde.

Genellikle ekzoftalmi gelişir.
Tirotropin seviyesi düşük veya değil
hiç belli değil.

İçin
yaygın toksik guatr karakteristiktir
simetrik 2-4 kat büyütme
tiroid bezi. mikroskobik olarak
yaygın, belirgin
foliküler epitel hiperplazisi.

Foliküller küçüktür ve sıvı içerir
kolloid. Foliküler hücreler uzun
genişlemiş çekirdekli, papiller oluşturur
folikül içinde büyüme.

stromada
bezleri kan damarlarının sayısını arttırdı,
lenfositik infiltratla dolu.

—
ve miyokard hipertrofisi

seröz
kalp kası iltihabı

Bolluk,
lenfödem, lenfoid infiltrasyon

Mikro
kalp krizi, skleroz.

tirotoksik
kalp.

Karaciğer
: seröz hepatit.

hem valvüler hem de parietal endokard, miyokard, epikardiyum, damarların adventisyasının bağ dokusunda oluşur. Azaltılmış bir biçimde, peritonsiller, periartiküler ve intermusküler bağ dokusunda bulunurlar.

Romatizmada granülomların yanı sıra diffüz veya fokal doğada nonspesifik hücresel reaksiyonlar gözlenir. Organlardaki interstisyel lenfohistiyositik sızıntılarla temsil edilirler.

Mikrodolaşım sistemindeki vaskülit, spesifik olmayan doku reaksiyonları olarak da adlandırılır. Skleroz, bağ dokusu düzensizliğinin son aşamasıdır.

Sistemik bir karaktere sahiptir, ancak en çok kalbin zarlarında, kan damarlarının duvarlarında ve seröz zarlarda belirgindir. Çoğu zaman, romatizmadaki skleroz, hücre çoğalması ve granülomların (ikincil skleroz) bir sonucu olarak, daha nadir durumlarda, bağ dokusundaki fibrinoid değişikliklerinin bir sonucu olarak gelişir (hiyalinoz, "birincil skleroz").

Bağ dokusunun sistemik hastalıkları artık
romatizmal hastalıklar.
Yakın zamana kadar, özlerini yansıtmayan kolajen olarak adlandırılıyordu.

Romatizmal hastalıklarda, bağ dokusu ve kan damarlarının tüm sistemi etkilenir.
Bozulmuş immünolojik homeostaz ile
(bağışıklık bozuklukları olan bağ dokusu hastalıkları).
Bu hastalıklar şunları içerir:
romatizma,
romatizmal eklem iltihabı,
ankilozan spondilit,
sistemik lupus eritematoz,
sistemik skleroderma,
nodüler periarterit,
dermatomiyozit.

Romatizmal hastalıklarda bağ dokusunun yenilmesi şeklinde kendini gösterir.
sistemik ilerleyici düzensizlik ve 4 aşamadan oluşur:

• mukoid şişmesi,
• fibrinoid değişiklikleri,
• inflamatuar hücresel yanıtlar ve
• skleroz.

Endokardit

- Endokard iltihabı romatizmanın en çarpıcı belirtilerinden biridir. Lokalizasyon ile valvüler, kordal ve parietal endokardit ayırt edilir. En belirgin değişiklikler mitral veya aort kapakçıklarında gelişir. Sol kalp kapakçıklarının endokardit varlığında sağ kalp kapakçıklarında izole hasar çok nadir görülür.

Romatizmal endokarditte endotelde distrofik ve nekrobiyotik değişiklikler, endokardiyumun bağ tabanındaki mukoid, fibrinoid şişme ve nekroz, endokardın kalınlığında hücre proliferasyonu (granülomatozis) ve yüzeyinde trombüs oluşumu not edilir.

Bu süreçlerin kombinasyonu farklı olabilir, bu da çeşitli endokardit tiplerini ayırt etmeyi mümkün kılar. 4 tip romatizmal valvüler endokardit vardır:

• yaygın veya valvülit;
• akut siğil;
• fibroplastik;
• yinelemeli siğil.

Diffüz endokardit veya valvülit, kapak yaprakçıklarında yaygın hasar ile karakterizedir, ancak endotelde ve trombotik kaplamalarda değişiklik olmaz. Akut verrüköz endokardite, endotel hasarı ve kapakların arka kenarı boyunca siğiller şeklinde trombotik birikintilerin oluşumu (endotelin hasar gördüğü yerlerde) eşlik eder.

Fibroplastik endokardit, fibrozis ve skar oluşumuna özel bir eğilim gösteren önceki iki endokardit formunun bir sonucu olarak gelişir. Tekrarlayan siğil endokarditi, kapakçıkların bağ dokusunun tekrarlanan düzensizliği, endotellerindeki değişiklikler ve skleroz arka planına karşı trombotik kaplamalar ve kapakçıkların kalınlaşması ile karakterizedir.

Endokarditin bir sonucu olarak, endokardiyumun sklerozu ve hyalinozu gelişir, bu da kapak yaprakçıklarının kalınlaşmasına ve deformasyonuna yol açar, yani. kalp hastalığının gelişimi için.

nodüler üretken

(granülomatöz) miyokardit, miyokardın perivasküler bağ dokusunda romatizmal granülomların oluşumu ile karakterize edilir (spesifik romatizmal miyokardit. Sadece mikroskobik inceleme ile tanınan granülomlar, miyokard boyunca dağılır, en fazla sayıda sol atriyal bulunur. ek, interventriküler septumda ve sol ventrikülün arka duvarında Granülomlar farklı gelişim evrelerindedir. "Çiçekli ("olgun") granülomlar, romatizma atağı sırasında, "solma" veya "yara izi" - remisyon sırasında gözlenir. Nodüler miyokardit sonucunda, romatizmanın ilerlemesi ile artan ve ciddi kardiyoskleroza yol açabilen perivasküler skleroz gelişir.

odak geçiş reklamı

M. A. Skvortsov tarafından tarif edilen eksüdatif miyokardit, ödem, miyokardiyal interstisyum bolluğu ve lenfositlerin, histiyositlerin, nötrofillerin ve eozinofillerin önemli infiltrasyonu ile karakterizedir. Romatizmal granülomlar oldukça nadirdir ve bu nedenle spesifik olmayan yaygın miyokarditten bahsederler. Kalp çok gevşek hale gelir, boşlukları genişler, içinde gelişen distrofik değişiklikler nedeniyle miyokardın kasılması keskin bir şekilde bozulur. Bu romatizmal miyokardit formu çocuklukta ortaya çıkar ve hızla hastanın dekompansasyonu ve ölümü ile sonuçlanabilir. Olumlu bir sonuçla, miyokardda yaygın kardiyoskleroz gelişir. eksüdatif miyokardit, miyokardın lenfositler, histiyositler ve nötrofiller tarafından hafif bir fokal infiltrasyonu ile karakterizedir. Granülomlar nadirdir. Bu miyokardit formu, romatizmanın gizli seyrinde görülür.

Tüm miyokardit formlarında, kalbin kas hücrelerinin hasar ve nekrobiyoz odakları vardır. Kasılma miyokardındaki bu tür değişiklikler, romatizmal sürecin minimum aktivitesi olan durumlarda bile dekompansasyona neden olabilir.

Perikardit, seröz, seröz-fibröz veya fibröz karakterdedir ve sıklıkla adezyon oluşumu ile sona erer. Kalp gömleğinin boşluğunun olası obliterasyonu ve içinde oluşan bağ dokusunun kireçlenmesi (zırhlı kalp).

Endo- ve miyokardit kombinasyonu ile romatizmal karditten ve endo-, miyo- ve perikardit kombinasyonu ile romatizmal pankarditten bahsederler.

BEYROVASKÜLER HASTALIKLAR

Serebrovasküler hastalık akut ile karakterizedir. serebral dolaşım,
gelişimi için arka plan ateroskleroz ve
hipertonik hastalık.
Özünde, bunlar aterosklerozun serebral belirtileridir ve hipertansiyon,
daha az sıklıkla - semptomatik hipertansiyon.

Bağımsız bir hastalık grubu olarak, serebrovasküler hastalıklar da ayırt edilir.
kardiyak iskemi,
sosyal önemlerinden kaynaklanmaktadır. Ekonomik olarak gelişmiş ülkelerde bu hastalıklar
morbidite ve mortalite açısından koroner kalp hastalığına “yakalandılar”.

Etiyoloji ve patogenez

Koroner kalp hastalığının etiyolojisi ve patogenezi hakkında söylenen her şey,
serebrovasküler hastalık için geçerlidir.
Acil nedenler arasında akut bozukluklar serebral dolaşım ana yer
serebral ve preserebral (karotis ve vertebral) arterlerin spazmı, trombozu ve tromboembolizmini işgal eder.

Anjiyoödeme yol açan psiko-duygusal aşırı yüklenme çok önemlidir.

sınıflandırma

Akut serebrovasküler kazalar arasında,
altta yatan serebrovasküler hastalık
geçici serebral iskemi ve inme.
Bir inme (Latince in-sultare'den - atlamak için) gelişen akut (aniden) olarak adlandırılır.
serebral dolaşımın lokal bozukluğu,
beynin maddesine zarar ve işlevinin ihlali eşlik eder.
Ayırt etmek:

1. beyin maddesinin bir hematom veya hemorajik emdirilmesi ile temsil edilen hemorajik inme;
   ayrıca subaraknoid kanamayı da içerir;
2. iskemik inme, morfolojik ifadesi kalp krizi olan (iskemik, hemorajik, karışık).

patolojik anatomi

Geçici serebral iskeminin morfolojisi vasküler bozukluklarla temsil edilir
(arteriyollerin spazmı, duvarlarının plazma emdirilmesi, perivasküler ödem ve tek küçük kanamalar)
ve odak değişiklikleri beyin dokusu (ödem, hücre gruplarında distrofik değişiklikler).

Bu değişiklikler geri alınabilir; perivasküler birikintiler eski küçük kanamaların yerinde belirlenebilir
hemosiderin. % 85'inde meydana gelen beyin hematomu oluşumu ile hemorajik inme,
mikroanevrizma oluşumu ile arteriyollerin ve küçük arterlerin duvarlarında belirgin bir değişiklik bulmak
ve duvarlarının yırtılması.

Kanama yerinde beyin dokusu yok edilir, bir boşluk oluşur,
kan pıhtıları ve yumuşatılmış beyin dokusu ile dolu (beynin kırmızı yumuşaması).
Kanama en sık beynin subkortikal düğümlerinde lokalizedir.
(optik tüberkül, iç kapsül) ve beyincik.

Boyutları farklıdır: bazen tüm bazal gangliyon kütlesini kaplar,
kan beynin lateral, III ve IV ventriküllerine girer, tabanının bölgesine sızar
(Şek. 164).

Beynin karıncıklarında bir atılım olan felçler her zaman ölümle sonuçlanır.
Hasta felç geçiriyorsa, beyin dokusundaki kanamanın çevresinde çok fazla var.
siderofajlar, granüler toplar, glial hücreler ve kan pıhtıları emilir.

Hematom yerine paslı duvarlı ve kahverengimsi içerikli bir kist oluşur.
Uzun süredir serebral hipertansiyondan muzdarip olan ve felçten ölen hastalarda,
taze kanamalarla birlikte, kistler genellikle eski kanamaların bir sonucu olarak bulunur.

KARDİYOMİYOPATİ

Kardiyomiyopati (Yunanca kardia - kalp, miyos - kas, pathos - hastalık) - bir grup hastalık,
miyokardda primer distrofik değişiklikler ile karakterizedir.

Bu grup şunları içerir: çeşitli hastalıklar koroner olmayan (koroner olmayan kardiyomiyopatiler)
ve romatizmal olmayan (romatojenik olmayan kardiyomiyopatiler) kökenli,
etiyoloji ve patogenezde farklıdır, ancak klinik olarak benzerdir.

Ana klinik tezahür kardiyomiyopati - miyokardın kasılma fonksiyonunun yetersizliği
onun distrofisi ile bağlantılı olarak.

Birincil (idiyopatik) kardiyomiyopatiler şunları içerir:
1) hipertrofik (daraltıcı);
2) genişleme (konjestif);
3) kısıtlayıcı (endomyokardiyal fibroz).

BİRİNCİL (İDİYOPATİK) KARDİYOMİYOPATİ

1. Hipertrofik (konstriktif) kardiyomiyopati kalıtsaldır.

Kardiyomiyosit hiperplazisi, postnatal fazda ilerleyici miyokardiyal hipertrofi ile değiştirilir;
3) miyokardın fibröz iskeletinin ihlali ile kollajenin birincil patolojisi, miyofibrillerin düzensizliğine yol açar.

Hipertrofik kardiyomiyopati kendini iki şekilde gösterebilir:
yaygın (idiyopatik miyokardiyal hipertrofi) veya
lokal (idiyopatik hipertrofik subaortik stenoz).
İlk formda, sol ventrikül ve interventriküler septumun miyokardının yaygın kalınlaşması not edilir,
kalbin sağ kısımları nadiren hipertrofidir, kalp boşluklarının boyutu normaldir veya küçülmüştür.

Mikroskobik inceleme, kardiyomiyositlerin kaotik bir düzenini ortaya çıkarır,
özellikle interventriküler septumda.

İkinci, lokal formda, miyokardiyal hipertrofi esas olarak sol ventrikülün üst kısımlarını kapsar,
subaortik daralmaya yol açar (subaortik kas stenozu).

Yaygın ve yerel formlarla, kalbin kapak aparatı ve Koroner arterler bozulmamış.

megan92 2 hafta önce

Söyle bana, eklemlerde ağrı ile kim mücadele ediyor? Dizlerim çok ağrıyor ((Ağrı kesici içiyorum, ama sonuçta mücadele ettiğimi anlıyorum, sebeple değil ... Nifiga yardımcı olmuyor!

Darya 2 hafta önce

Çinli bir doktorun bu makalesini okuyana kadar birkaç yıl ağrıyan eklemlerimle mücadele ettim. Ve uzun süre "tedavi edilemez" eklemleri unuttum. böyle şeyler

megan92 13 gün önce

Darya 12 gün önce

megan92, bu yüzden ilk yorumumda yazdım) Peki, çoğaltacağım, benim için zor değil, yakala - profesörün makalesine bağlantı.

10 gün önce

Bu bir boşanma değil mi? İnternet neden satıyor?

Yulek26 10 gün önce

Sonya, hangi ülkede yaşıyorsun? .. İnternette satıyorlar çünkü dükkanlar ve eczaneler marjlarını acımasızca belirliyor. Ek olarak, ödeme yalnızca alındıktan sonra yapılır, yani önce baktılar, kontrol ettiler ve ancak daha sonra ödediler. Evet ve şimdi her şey internette satılıyor - kıyafetlerden televizyonlara, mobilyalara ve arabalara.

Editoryal yanıt 10 gün önce

Sonya, merhaba. Eklemlerin tedavisine yönelik bu ilaç, şişirilmiş fiyatlardan kaçınmak için eczane ağı aracılığıyla gerçekten satılmamaktadır. Şu anda sadece sipariş verebilirsiniz Resmi internet sitesi. Sağlıklı olmak!

10 gün önce

Kusura bakmayın, kapıda ödeme ile ilgili bilgileri ilk başta fark etmemiştim. O halde tamam! Her şey yolunda - tam olarak, ödeme alındığında. Çok teşekkür ederim!!))

8 gün önce

Eklem tedavisi için geleneksel yöntemleri deneyen var mı? Büyükanne haplara güvenmiyor, zavallı kadın yıllardır acı çekiyor...

Andrew bir hafta önce

sadece ne Halk ilaçları Hiçbir şey denemedim, hiçbir şey yardımcı olmadı, daha da kötüye gitti...

bir hafta önce

Defne yaprağı kaynatma içmeye çalıştım, boşuna, sadece midemi mahvetti !! Artık bu halk yöntemlerine inanmıyorum - tamamen saçmalık !!

5 gün önce

Geçenlerde ilk kanalda bir program izledim bununla ilgili de var Eklem hastalıklarına karşı mücadele için federal program konuştu. Ayrıca bazı tanınmış Çinli profesör tarafından yönetilmektedir. Eklemleri ve sırtı kalıcı olarak iyileştirmenin bir yolunu bulduklarını ve devletin her hasta için tedaviyi tamamen finanse ettiğini söylüyorlar.

Elena (romatolog) 6 gün önce

Evet, gerçekten de, şu anda Rusya Federasyonu ve BDT'nin her sakininin hastalıklı eklemleri tamamen iyileştirebileceği bir program var. Ve evet - Profesör Pak programı bizzat denetler.