DMJP u obliku proreza u fetusu. Uzimanje određenih droga i alkohola tokom trudnoće. Simptomi defekta ventrikularnog septuma

Definicija

Defekt interventrikularni septum- kongenitalna srčana bolest, kod koje postoji patološka komunikacija između desne komore i lijeve komore srca.

Epidemiologija

Otkriva se u 25-30% slučajeva svih urođenih srčanih mana, podjednako česta kod muškaraca i žena.

patološka anatomija

Defekti mogu biti locirani iznad ili ispod supraventrikularnog grebena, u membranoznom ili mišićnom dijelu interventrikularnog septuma, najčešći su perimembranski defekti (75-80%). Mišićni ili trabekularni septalni defekti bilježe se u 20% svih defekta ventrikularnog septuma.

Otprilike polovina defekata je male veličine, ali mogu varirati od 1 do 30 mm ili više, imaju drugačiji oblik: okrugli, eliptični, s mekim ili vlaknasto promijenjenim rubovima. Kod defekta se također otkriva hipertrofija miokarda i dilatacija šupljina oba ventrikula, atrija, proširenje LA debla, ponekad značajno.

Hemodinamski poremećaji

Funkcionalni poremećaji zavise prvenstveno od veličine otvora i stanja pluća. vaskularni krevet. Kod malih defekata (do 10 mm) postoji značajan gradijent pritiska u RV i LV, a u sistoli postoji neznatan arteriovenski šant krvi kroz defekt. Zbog niskog otpora krvi u plućnoj cirkulaciji, pritisak u pankreasu i LA ili blago raste ili ostaje normalan. U dijastoli, kao rezultat povećanja krajnjeg dijastoličkog tlaka u pankreasu, dio krvi iz njegove šupljine može se vratiti u lijevi odjeljak, uzrokujući volumno preopterećenje lijevog atrija, a posebno lijeve komore.

Umjereni ili veliki defekti uzrokuju plućnu kongestiju i preopterećenje LV volumenom, što može dovesti do plućne hipertenzije.

Veliki defekti interventrikularnog septuma ne stvaraju prepreku za istjecanje krvi s lijeva na desno, obje komore funkcionišu kao jedna pumpna komora sa dva izlaza, izjednačujući pritisak u sistemskoj i plućnoj cirkulaciji. Količina krvnog šanta obrnuto je proporcionalna odnosu plućnog i sistemskog vaskularnog otpora. Ako je opšti plućni otpor normalan ili povećan, ali je manji od polovine otpora u sistemskoj cirkulaciji, postoji veliki šant krvi, protok plućne krvi je 2 puta ili više veći od sistemskog, postoji značajan povećanje tlaka u plućnoj cirkulaciji, volumen i sistoličko preopterećenje LV i RV, što uzrokuje razvoj teške cirkulatorne dekompenzacije.

Kod ovih bolesnika vrlo rano se uočava razvoj strukturnih promjena u plućima, kao i sekundarna plućna hipertenzija. Ako je opći plućni otpor polovica ili više od OPSS-a, tada se smanjuje volumen pražnjenja.

Klinička slika

Klinička slika ovisi o dobi bolesnika, veličini defekta, veličini vaskularnog otpora pluća. Kod malih defekata nema kliničkih manifestacija defekta, otežano disanje pri fizičkom naporu je najčešće prva manifestacija dekompenzacije.

Kod velikih defekata (>10 mm u prečniku ili više od polovine prečnika otvora aorte) pacijenti se žale na dispneju tipa tahipneje sa učešćem pomoćnih mišića, lupanje srca, bol u predelu srca, uporan kašalj, pojačan promenom u položaju tela.

Na palpaciju prsačesto određuju sistoličko drhtanje u četvrtom interkostalnom prostoru lijevo i u predjelu ksifoidnog nastavka.

Glavni klinički znak defekta je karakterističan glasan holosistolni Rogerov šum povezan sa tonom I, koji se čuje u trećem ili četvrtom interkostalnom prostoru lijevo od grudne kosti, sproveden do vrha srca.

Dijagnostika

Sa malim EKG defektima unutar fiziološke norme. Za velike kvarove, nespecifični znaci kombinovana hipertrofija ventrikula i atrija, promene ST-T, atrijalna fibrilacija, poremećena intraventrikularna provodljivost.

Na rendgenskom snimku sa malim srčanim manama normalne veličine, s velikom - kardiomegalijom, pojačan plućni uzorak zbog prelijevanja arterijskog korita. Kod teške plućne hipertenzije, bazalne zone su ojačane, a vaskularni uzorak perifernih dijelova pluća izgleda "iscrpljen". Luk plućnog trupa ispupčen je duž lijeve konture, fluoroskopijom se bilježi povećanje njegove pulsacije.

Ehokardiografska studija s kolor dopler mapiranjem omogućava vam da potvrdite dijagnozu - direktno odredite veličinu i lokaciju defekta, prisutnost i smjer iscjedka krvi. Gradijent pritiska između leve i desne komore može se proceniti korišćenjem Doplera konstantnog talasa. Ehokardiogram može otkriti:

Povećanje veličine svih komora srca;

Hiperkineza zidova lijeve komore;

Vidljivi defekt ventrikularnog septuma (>10 mm);

Turbulentno strujanje kroz pregradu s lijeva na desno (Sl.

Prilikom kateterizacije desnog srca uočava se značajno povećanje pritiska u pankreasu i LA, kao i povećanje zasićenosti krvi kiseonikom, počevši od nivoa pankreasa i povećavajući se u plućnom trupu.

Selektivna angiokardiografija se obično radi kod pacijenata starijih od 40 godina uz plan hirurška intervencija, metoda vam omogućava da procijenite lokalizaciju defekta, njegovu veličinu, kao i da isključite popratne patologije.

Ventrikularni septalni defekt

B-režim, apikalni četverokomorni položaj

Bolesnici sa simptomima HF se propisuju terapija lijekovima za stabilizaciju stanja prije hirurške korekcije.

Apsolutne indikacije za operaciju su kritično stanje ili CH, koji nije podložan konzervativna terapija, kao i sumnja na razvoj ireverzibilnih promjena na plućnim žilama.

Relativne indikacije za hiruršku intervenciju su veliki defekt sa znacima značajnog krvarenja, učestalo respiratorne bolesti zaostajanje u fizičkom razvoju.

Operacija je kontraindicirana ako sistolnog pritiska u LA je jednak sistemskom i arteriovenskom šantu krvi je manje od 40% minutnog volumena plućne cirkulacije i postoji šant s desna na lijevo.

Spontano zatvaranje defekta javlja se u 15-60% slučajeva. Neophodno je dispanzersko praćenje pacijenata zbog mogućnosti raznih komplikacija u budućnosti (oštećenje provodnog sistema srca, insuficijencija trikuspidalnog zalistka, fibrilacija atrija). Sve u svemu, 25-godišnja stopa preživljavanja za sve pacijente je 87%, a smrtnost raste sa veličinom defekta.

Kod neoperisanih pacijenata sa izolovanim malim defektom i normalan pritisak u pankreasu, prognoza je povoljna, iako još uvijek imaju visokog rizika razvoj infektivnog endokarditisa. Kod umjerenih i velikih defekata postoji visok rizik od razvoja raznih komplikacija, uključujući infektivni endokarditis, aortalnu insuficijenciju, poremećaje ritma i provodljivosti, disfunkciju LV i iznenadnu smrt.

Ventrikularni septalni defekti - kongenitalna srčana bolest

Stranica 2 od 4

Definicija

Defekt ventrikularnog septuma je urođena srčana mana kod koje postoji komunikacija između desne i lijeve komore srca na nivou ventrikula.

Defekt ventrikularnog septuma detektuje se ili kao jedina razvojna anomalija (tzv. izolovani ventrikularni septalni defekt), ili je obavezna komponenta složenijeg kompleksa intrakardijalnih anomalija (Fallotova tetrada, vaskularno poreklo iz desne komore, atrezija jednog atrioventrikularnih otvora itd.).

Epidemiologija

Ventrikularni septalni defekt je najčešći defekt i čini 9-25% svih CHD.

Patološka anatomija i klasifikacija

U zavisnosti od lokacije kvara, postoje tri vrste.

I. Membranozna- nalazi se u gornjem dijelu interventrikularnog septuma neposredno ispod aortnog zalistka i septalnog krila aortnog zaliska. Često se spontano zatvara.

II. Mišićav- nalazi se u mišićnom dijelu septuma, na znatnoj udaljenosti od zalistaka i provodnog sistema.

III. Supracrestal (defekt ventrikularnog septuma izlaznog trakta pankreasa)- nalazi se iznad supraventrikularnog grebena (mišićni snop koji odvaja šupljinu pankreasa od njegovog izlaznog trakta). Često je praćena aortalnom insuficijencijom. Ne zatvaraju se spontano.

Kršenje hemodinamike kod defekta ventrikularnog septuma određuje se prisustvom komunikacije između komore sa visokog pritiska i komora niskog pritiska. U normalnim uslovima, pritisak u desnoj komori tokom sistole je 4-5 puta niži nego u levoj. Dakle, kroz defekt interventrikularnog septuma dolazi do ispuštanja krvi s lijeva na desno, ovisno o više faktora. Glavna je razlika u otporu izbacivanja krvi iz lijeve komore između sistemske cirkulacije i otpora izbacivanja samog defekta, desne komore i žila plućne cirkulacije.

Sa malim defektom, on sam pruža značajan otpor protoku krvi tokom sistole. Volumen šantovane krvi kroz njega je mali. Zbog niskog otpora u plućnoj cirkulaciji, pritisak u desnoj komori i plućnim arterijama blago raste ili ostaje normalan. Međutim, višak krvi koji ulazi u plućnu cirkulaciju kroz defekt se vraća u lijeve dijelove, uzrokujući njihovo volumno preopterećenje.

S velikim defektima, hemodinamika se mijenja. Ako se defekt ne opire izbacivanju krvi, tada tokom sistole dolazi iz lijeve komore u mali krug u većoj količini nego u aortu, jer je otpor u malom krugu 4-5 puta manji nego u velikom jedan. Rezultat ovog resetiranja je nagli porast pritisak u desnoj komori i plućnim arterijama. Pritisak u plućnoj cirkulaciji sa velikim defektima ventrikularnog septuma često postaje isti kao u velikom. Porast pritiska u plućnoj cirkulaciji je posledica dva faktora: I) značajnog prelivanja krvi u plućnoj cirkulaciji, tj. povećanje volumena krvi koju treba potisnuti u desnu komoru sa svakim srčanim ciklusom; 2) povećanje otpora perifernih sudova pluća.

Ovi faktori utiču na nastanak plućne hipertenzije, ali je uloga svakog od njih veoma individualna. U slučajevima kada je plućna hipertenzija određena uglavnom prisustvom velikog šanta, hemodinamika se stabilizuje zbog nekoliko faktora. Pošto je minutni volumen sistemske cirkulacije u normalnim uslovima relativno konstantan, uprkos prisustvu šanta, srce radi, doživljavajući velika preopterećenja i levog i desnog dela. Lijevi dijelovi srca su preopterećeni, pumpajući volumen krvi koji je višestruko veći nego što bi trebao biti; večina ove krvi se ispušta kroz defekt (volumetrijsko i sistoličko preopterećenje). Zauzvrat, desna komora, koja prima ovu zapreminu krvi i rasteže se mnogo više nego što je potrebno tokom svakog ciklusa (volumetrijsko preopterećenje), razvija pritisak koji je mnogo puta veći od normalnog kako bi progurao ovu zapreminu krvi kroz sudove pluća (sistoličko preopterećenje).

Dakle, kod velikog ispuštanja krvi s lijeva na desno, uočava se: značajno povećanje tlaka u plućnoj cirkulaciji, volumetrijske i sistoličke preopterećenja lijeve i desne komore. Karakteristično za defekte sa velikim šantom krvi i niskim plućnim otporom je prevladavanje preopterećenja lijevih dijelova srca. Daljnje hemodinamske promjene ako su prisutne veliki nedostaci posmatrano u dinamici.

Period stabilizacije ne može trajati dugo jer su aktivirani drugi mehanizmi kompenzacije. Glavni je restrukturiranje plućnih žila, radeći pri submaksimalnom ili maksimalnom opterećenju pod visokim pritiskom. Restrukturiranje počinje zadebljanjem srednje ljuske malih arterija, smanjenjem njihovog lumena do potpune obliteracije. Istovremeno dolazi do skleroze dijelova drugih krvnih žila, itd., odnosno dolazi do smanjenja vaskularnog korita. Taj se proces, u nekim slučajevima, proteže godinama, a ponekad se razvija tako munjevito da navede razmišljanje o plućnim promjenama koje idu paralelno i bez obzira na prisustvo krvnog iscjedka. Prognoza daljnjih promjena je individualna, ali se hemodinamika postupno mijenja. Smanjenje vaskularnog korita, fiziološko ili anatomsko, dovodi do jednog rezultata - povećanja plućnog vaskularnog otpora. Desna komora počinje doživljavati veliko sistoličko preopterećenje i postupno hipertrofira. Istovremeno se smanjuje volumen krvi koja se ispušta kroz defekt iz lijeve komore. To je zbog činjenice da se integralni otpor koji pruža plućna cirkulacija približava otporu velikog kruga. Smanjuje se ispuštanje krvi i, shodno tome, volumno preopterećenje lijevog i desnog odjela. Srce se smanjuje u veličini, pritisak u malom krugu postaje jednak pritisku u velikom. Postepeno se ispuštanje krvi kroz defekt uravnotežuje, a kasnije, budući da su promjene plućnog otpora labilnije nego sistemske, u određenim situacijama ga prelazi, te se krv iz desne komore izbacuje u lijevu (obrnuti ili poprečni pražnjenje) . Arterijska hipoksemija se javlja – prvo tokom vježbanja, a zatim u mirovanju. Ova slika je karakteristična za Eisenmengerov sindrom i može se uočiti uz dugotrajno postojanje defekata, a ponekad i u ranim djetinjstvo.

Kako se promjene na plućnim žilama, karakteristične za plućnu hipertenziju, povećavaju, volumna preopterećenja obje komore se smanjuju uz postupno izolirano povećanje sistoličkog preopterećenja desne komore.

Karakteristične karakteristike Eisenmengerovog sindroma i graničnih stanja su potpuno odsustvo preopterećenja lijeve komore, njen mali volumen i izražena hipertrofija desne komore.

Sasvim je jasno da je podjela nedostataka na velike i male uslovna. Defekt se smatra velikim ako je njegov prečnik veći od 1 cm ili veći od polovine prečnika aorte. Takođe se može smatrati da pritisak u desnoj komori, jednak 1/3 sistemskog, ukazuje na mali defekt interventrikularnog septuma, a 2/3 ili više — o velikom.

Dugogodišnje iskustvo kardiologa ukazuje da se defekt ventrikularnog septuma može hirurški zatvoriti samo uz promjene koje su povezane sa ranžiranjem krvi s lijeva na desno.

Ako je protok krvi uravnotežen ili obrnut, operacija je rizična. Stoga procjena hemodinamskog stanja u svakom konkretnom slučaju zahtijeva integrirani pristup (određivanje tlaka, rezistencije i volumena pražnjenja).

Budući da su kliničke manifestacije, prognoza i liječenje bolesnika s velikim i malim defektima različiti, prikladnije je podatke o ovim defektima prezentirati odvojeno, iako se anatomski, u oba slučaja, razmatraju izolirani defekti interventrikularnog septuma.

Ovaj nozološki oblik defekta naziva se Tolochinov-Rogerova bolest. Defekti su manji od 1 cm u prečniku; odnos plućnog i sistemskog krvotoka je u granicama 1,5-2:1, pritisak u plućnoj cirkulaciji je 1/3 sistemskog. Učestalost otkrivanja takvih pacijenata s takvim defektima doseže 25-40% svih pacijenata s defektima interventrikularnog septuma. Glavni klinički znak defekta je grubi sistolni šum u predelu srca. što se može popraviti već u prvoj sedmici života. Neka djeca imaju simptome blagog umora i kratkog daha pri naporu. Neka djeca sa „lošom” kliničkom anamnezom imala su izraženu sliku srčane insuficijencije, što ukazuje na smanjenje defekta. Djeca su dobro razvijena. Postoji blago izražena “srčana grba”. Vrhunski otkucaji su umjereno pojačani. Nema znakova dekompenzacije arterijski pritisak normalno. Palpacijom grudnog koša utvrđuje se izraženo sistoličko drhtanje duž lijeve ivice grudne kosti, koje se povećava prema donjoj granici grudne kosti. Kod auskultacije srčani tonovi su normalni, II ton je često „prekriven“ sistolnim šumom. Iznad predjela srca kod svih bolesnika određen je grub sistolni šum sa maksimalnim zvukom u trećem – četvrtom interkostalnom prostoru na lijevoj ivici sternuma, koji se povećava prema ksifoidnom nastavku. Ne provodi se na žilama vrata i na leđima.

U većini slučajeva, unutar fiziološke norme. Na lijevoj strani grudni vodovi može se slaviti umjerenih znakova preopterećenje lijeve komore.

Na radiografiji

Srce je ili normalne veličine, ili postoji blagi porast lijevog atrijuma i ventrikula. Plućna arterija obično nije izbočena, iako struk srca može biti spljošten. Plućni uzorak nije poboljšan.

defekt ventrikularnog septuma

Ventrikularni septalni defekt (VSD) - urođena defekt srca, koju karakterizira prisustvo defekta u mišićnom septumu između desne i lijeve komore srca. VSD je najčešća urođena srčana bolest kod novorođenčadi, koja čini oko 30-40% svih urođenih srčanih mana. Ovaj nedostatak je prvi opisao 1874. P. F. Tolochinov i 1879. H. L. Roger.

Prema anatomskoj podjeli interventrikularnog septuma na 3 dijela (gornji - membranski, ili membranski, srednji - mišićni, donji - trabekularni), daju imena i defektima interventrikularnog septuma. U oko 85% slučajeva VSD se nalazi u njegovom takozvanom membranskom dijelu, odnosno neposredno ispod desne koronarne i nekoronarne kvržice aortne valvule (gledano iz lijeve komore srca) i na mjestu prijelaza prednje kvržice trikuspidalne valvule u njenu septalnu kvržicu (gledano sa strane desne komore). U 2% slučajeva defekt se nalazi u mišićnom dijelu septuma, a može postojati i nekoliko patoloških rupa. Kombinacija mišićnih i drugih lokalizacija VSD-a prilično je rijetka.

Veličina defekta ventrikularnog septuma može se kretati od 1 mm do 3,0 cm ili čak i više. Ovisno o veličini razlikuju se veliki defekti čija je veličina slična ili veća od promjera aorte, srednji defekti koji imaju promjer od ¼ do ½ promjera aorte i mali defekti. Defekti membranoznog dijela, u pravilu, imaju okrugli ili ovalni oblik i dosežu 3 cm, defekti u mišićnom dijelu interventrikularnog septuma su najčešće okrugli i mali.

Vrlo često, u oko 2/3 slučajeva, VSD se može kombinirati s drugom pratećom anomalijom: defektom interatrijalni septum(20%), otvoreni ductus arteriosus (20%), koarktacija aorte (12%), kongenitalna insuficijencija mitralni zalistak(2%), stenoza aorte (5%) i plućne arterije.

Šematski prikaz defekta ventrikularnog septuma.

Uzroci VSD-a

Utvrđeno je da se defekti ventrikularnog septuma javljaju tokom prva tri mjeseca trudnoće. Interventrikularni septum fetusa formira se od tri sastavni dijelovi, koji se tokom ovog perioda moraju međusobno uporediti i adekvatno povezati. Kršenje ovog procesa dovodi do činjenice da defekt ostaje u interventrikularnom septumu.

Mehanizam razvoja hemodinamskih poremećaja (kretanje krvi)

Kod fetusa koji se nalazi u maternici majke, cirkulacija krvi se odvija u takozvanom placentnom krugu (placentarna cirkulacija) i ima svoje karakteristike. Međutim, ubrzo nakon rođenja novorođenče uspostavlja normalan protok krvi u sistemskoj i plućnoj cirkulaciji, što je praćeno značajnom razlikom između krvnog pritiska u lijevoj (viši pritisak) i desnoj (niži pritisak) komori. Istovremeno, postojeći VSD dovodi do toga da se krv iz lijeve klijetke pumpa ne samo u aortu (gdje bi inače trebala teći), već i kroz VSD u desnu komoru, što ne bi trebalo biti normalno. Dakle, sa svakim otkucajem srca (sistolom) dolazi do patološkog pražnjenja krvi iz lijeve komore srca u desnu. To dovodi do povećanja opterećenja desne komore srca, jer obavlja dodatni posao pumpanja dodatnog volumena krvi natrag u pluća i lijevo srce.

Volumen ovog patološkog iscjetka ovisi o veličini i lokaciji VSD: u slučaju malog defekta, potonji praktički ne utječe na rad srca. Na suprotnoj strani defekta u zidu desne komore, au nekim slučajevima i na trikuspidnoj valvuli, može se razviti cicatricijalno zadebljanje, koje je rezultat reakcije na ozljedu nenormalnog izbacivanja krvi koja pršti kroz defekt.

Osim toga, zbog patološkog pražnjenja, dodatni volumen krvi koji ulazi u žile pluća (plućna cirkulacija) dovodi do stvaranja plućne hipertenzije (povećan krvni tlak u žilama plućne cirkulacije). S vremenom se u tijelu aktiviraju kompenzacijski mehanizmi: dolazi do povećanja mišićna masa ventrikule srca, postupna adaptacija žila pluća, koje prvo preuzimaju nadolazeći višak krvi, a zatim se patološki mijenjaju - nastaje zadebljanje zidova arterija i arteriola, što ih čini manje elastičnim. i gušće. Do porasta krvnog tlaka u desnoj komori i plućnim arterijama dolazi sve dok se konačno ne dođe do izjednačavanja tlaka u desnoj i lijevoj komori u svim fazama srčanog ciklusa, nakon čega prestaje patološki iscjedak iz lijeve komore srca u desnu. . Ako je s vremenom krvni tlak u desnoj komori viši nego u lijevoj, dolazi do tzv. deoksigenirana krv iz desne komore srca kroz isti VSD ulazi u lijevu komoru.

Simptomi VSD

Vrijeme pojave prvih znakova VSD-a ovisi o veličini samog defekta, kao i o veličini i smjeru patološkog pražnjenja krvi.

Mali nedostaci u donjim dijelovima interventrikularnog septuma u velikoj većini slučajeva nemaju značajan utjecaj na razvoj djece. Ova djeca se dobro snalaze. Već u prvim danima nakon rođenja javlja se šum srca grubog, strugajućeg tona, koji doktor sluša u sistoli (tokom kontrakcija srca). Ova buka se bolje čuje u četvrtom-petom interkostalnom prostoru i ne prenosi se na druga mjesta, njen intenzitet u stojećem položaju može se smanjiti. Budući da je ova buka često jedina manifestacija malog VSD-a koja nema značajniji utjecaj na dobrobit i razvoj djeteta, ova situacija je medicinska literatura je nazvana "mnogo buke oko ničega".

U nekim slučajevima, u trećem ili četvrtom međurebarnom prostoru uz lijevu ivicu grudne kosti može se osjetiti drhtanje u trenutku srčane kontrakcije – sistolno drhtanje, ili sistoličko „mačje predenje“.

At veliki nedostaci membranozni (membranozni) presek interventrikularnog septuma, simptomi ove urođene srčane bolesti se po pravilu ne pojavljuju odmah nakon rođenja djeteta, već nakon 12 mjeseci. Roditelji počinju primjećivati ​​poteškoće u hranjenju djeteta: ima otežano disanje, primoran je da zastane i diše, zbog čega može ostati gladan, pojavljuje se anksioznost.

rođen sa normalna težina, takva djeca počinju zaostajati u fizičkom razvoju, što se objašnjava pothranjenošću i smanjenjem volumena cirkulirajuće krvi veliki krug cirkulacija krvi (zbog patološkog pražnjenja u desnu komoru srca). Javlja se jako znojenje, bljedilo, mramornost kože, blaga cijanoza završnih dijelova ruku i nogu (periferna cijanoza).

Karakterizira ga ubrzano disanje uz zahvatanje pomoćnih respiratornih mišića, paroksizmalni kašalj koji se javlja pri promjeni položaja tijela. Rekurentne pneumonije (pneumonije) se razvijaju i teško ih je liječiti. Lijevo od grudne kosti dolazi do deformacije grudnog koša - formira se srčana grba. Vrhunski otkucaj se pomera na lijeva strana i dole. Sistoličko drhtanje se osjeća u trećem ili četvrtom interkostalnom prostoru na lijevom rubu grudne kosti. Auskultacija (slušanje) srca određuje se grubim sistolnim šumom u trećem ili četvrtom interkostalnom prostoru. Kod djece starije dobne skupine, glavni klinički znaci defekta perzistiraju, žale se na bolove u predjelu srca i lupanje srca, djeca i dalje zaostaju u fizičkom razvoju. Sa godinama, dobrobit i stanje mnoge djece se poboljšava.

Komplikacije VSD-a:

Aortna regurgitacija uočeno kod pacijenata sa VSD u oko 5% slučajeva. Nastaje ako se defekt locira na način da uzrokuje i opuštanje jedne od kvržica aortnog zaliska, što dovodi do kombinacije ovog defekta sa insuficijencijom aortnog zalistka, čiji dodatak značajno otežava tok bolesti zbog značajno povećanje opterećenja na lijevoj komori srca. Među kliničkim manifestacijama prevladava teška kratkoća daha, ponekad se razvija akutna insuficijencija lijeve komore. Prilikom auskultacije srca ne čuje se samo gore opisani sistolni šum, već i dijastolni (u fazi opuštanja srca) šum na lijevoj ivici grudne kosti.

Infundibularna stenoza primećeno kod pacijenata sa VSD-om iu oko 5% slučajeva. Nastaje ako se defekt nalazi u zadnjem dijelu interventrikularnog septuma ispod takozvanog septalnog lista trikuspidalne (trikuspidne) valvule ispod supraventrikularnog grebena, što uzrokuje prolazak velike količine krvi kroz defekt i traumatizaciju supraventrikularnog greben, koji posljedično povećava veličinu i ožiljke. Kao rezultat, dolazi do suženja infundibularnog dijela desne komore i formiranja subvalvularne stenoze plućne arterije. To dovodi do smanjenja patološkog pražnjenja kroz VSD iz lijeve srčane komore u desnu i rasterećenja plućne cirkulacije, međutim, postoji i naglo povećanje opterećenja desne komore. Krvni tlak u desnoj komori počinje značajno rasti, što postupno dovodi do patološkog pražnjenja krvi iz desne komore u lijevu. Kod teške infundibularne stenoze, pacijent razvija cijanozu (cijanozu kože).

Infektivni (bakterijski) endokarditis- oštećenje endokarda (unutarnje obloge srca) i srčanih zalistaka uzrokovano infekcijom (najčešće bakterijskom). Kod pacijenata sa VSD, rizik od razvoja infektivnog endokarditisa je približno 0,2% godišnje. Obično se javlja kod starije djece i odraslih; češće kod malih VSD-a, što je uzrokovano ozljedom endokarda pri velikoj brzini mlaza patološkog krvnog šanta. Endokarditis može biti izazvan stomatološkim zahvatima, gnojnim lezijama kože. Upala se prvo javlja u zidu desne komore, koji se nalazi na suprotnoj strani od defekta ili uz rubove samog defekta, a zatim se šire aortni i trikuspidalni zalisci.

Plućna hipertenzija – visok krvni pritisak krv u žilama plućne cirkulacije. U slučaju ove urođene srčane bolesti, ona se razvija kao rezultat ulaska dodatnog volumena krvi u žile pluća, zbog njenog patološkog pražnjenja kroz VSD iz lijeve srčane komore u desnu. S vremenom dolazi do pogoršanja plućne hipertenzije zbog razvoja kompenzacijskih mehanizama - formiranja zadebljanja zidova arterija i arteriola.

Eisenmengerov sindrom- subaortna lokacija defekta ventrikularnog septuma u kombinaciji sa sklerotskim promjenama u plućne žile, proširenje trupa plućne arterije i povećanje mišićne mase i veličine (hipertrofija) pretežno desne komore srca.

Ponavljajuća pneumonija- zbog stagnacije krvi u plućnoj cirkulaciji.

Kršenja otkucaji srca.

Otkazivanje Srca.

Tromboembolija- akutne blokade krvni sud tromb koji se odvojio od svog mesta formiranja na zidu srca i ušao u krv koja cirkuliše.

Instrumentalna dijagnoza VSD-a

1. elektrokardiografija (EKG): U slučaju male VSD, značajne promjene na elektrokardiogramu možda neće biti otkrivene. Tipično karakteristično normalan položaj električna os srca, međutim, u nekim slučajevima može odstupiti ulijevo ili udesno. Ako je defekt velik, to se značajnije odražava na elektrokardiografiji. S izraženim patološkim pražnjenjem krvi kroz defekt iz lijeve klijetke srca u desnu bez plućne hipertenzije, elektrokardiogram otkriva znakove preopterećenja i povećanje mišićne mase lijeve klijetke. U slučaju razvoja značajne plućne hipertenzije javljaju se simptomi preopterećenja desne komore srca i desnog atrija. Poremećaji srčanog ritma su rijetki, po pravilu, kod odraslih pacijenata u obliku ekstrasistole, atrijalne fibrilacije.

2. Fonokardiografija(snimanje vibracija i zvučnih signala koji se emituju tokom aktivnosti srca i krvnih sudova) omogućava instrumentalno snimanje patoloških šumova i izmenjenih srčanih tonova uzrokovanih prisustvom VSD.

3. ehokardiografija(ultrazvučni pregled srca) omogućava ne samo otkrivanje direktnog znaka kongenitalnog defekta - prekida eho signala u interventrikularnom septumu, već i precizno određivanje lokacije, broja i veličine defekata, kao i određivanje prisustvo indirektni znaci ovaj defekt (povećanje veličine ventrikula srca i lijevog atrija, povećanje debljine stijenke desne komore i drugi). Dopler ehokardiografija otkriva još jedan direktan znak malformacije - abnormalni protok krvi kroz VSD u sistolu. Osim toga, moguće je procijeniti krvni tlak u plućnoj arteriji, veličinu i smjer patološkog pražnjenja krvi.

4. Rendgen grudnog koša(srce i pluća). Sa malim veličinama VSD-a patoloških promjena nije definisano. Sa značajnom veličinom defekta sa izraženim ispuštanjem krvi iz lijeve srčane komore udesno, povećanjem veličine lijeve klijetke i lijevog atrija, a zatim desne komore i povećanjem vaskularnog uzorka određuju se pluća. Kako se razvija plućna hipertenzija, utvrđuje se ekspanzija korijena pluća i ispupčenje luka plućne arterije.

5. Kateterizacija srca vrši se za mjerenje pritiska u plućnoj arteriji i u desnoj komori, kao i za određivanje nivoa zasićenosti krvi kiseonikom. Više visok stepen saturacija kiseonikom (oksigenacija) u desnoj komori nego u desnoj pretkomori.

6. Angiokardiografija- uvođenje kontrastnog sredstva u šupljinu srca putem posebnih katetera. Uvođenjem kontrasta u desnu komoru ili plućnu arteriju uočava se njihovo ponovljeno kontrastiranje, što se objašnjava vraćanjem kontrasta u desnu komoru s patološkim ispuštanjem krvi iz lijeve klijetke kroz VSD nakon prolaska kroz plućnu cirkulaciju. Uvođenjem kontrasta rastvorljivog u vodi u lijevu komoru, određuje se protok kontrasta iz lijeve komore srca udesno kroz VSD.

VSD tretman

S malim VSD-om, bez znakova plućne hipertenzije i zatajenja srca, normalnog fizičkog razvoja, u nadi da će se defekt spontano zatvoriti, moguće je suzdržati se od kirurške intervencije.

Kod djece ranih godina predškolskog uzrasta indikacije za hiruršku intervenciju su rana progresija plućne hipertenzije, perzistentna srčana insuficijencija, rekurentna pneumonija, značajno zaostajanje u fizičkom razvoju i manja težina.

Indikacije za hirurško liječenje odraslih i djece starije od 3 godine su: umor, česte akutne respiratorne virusne infekcije koje dovode do razvoja upale pluća, zatajenja srca i tipičnih kliničku sliku defekt s patološkim iscjetkom većim od 40%.

Hirurška intervencija se svodi na plastični VSD. Operacija se izvodi pomoću aparata srce-pluća. Sa prečnikom defekta do 5 mm, zatvara se šivanjem šavovima u obliku slova U. Sa prečnikom kvara većim od 5 mm, zatvara se zakrpom od sintetičke ili posebno obrađene biološki materijal, koji se za kratko vrijeme prekriva vlastitim tkivom.

U slučajevima kada otvorena radikalna operacija nije odmah moguća zbog visokog rizika od hirurške intervencije pomoću kardiopulmonalne premosnice kod djece u prvim mjesecima života s velikim VSD-om, malom težinom, teškom srčanom insuficijencijom koja se ne može ispraviti lijekovima, hirurško liječenje se izvodi u dve faze. Najprije se na plućnu arteriju iznad njenih zalistaka stavlja posebna manžetna, čime se povećava otpor izbacivanju iz desne komore, čime se dovodi do izjednačavanja krvnog tlaka u desnoj i lijevoj komori srca, što pomaže u smanjenju volumena patološki iscjedak kroz VSD. Nekoliko mjeseci kasnije provodi se druga faza: uklanjanje prethodno primijenjene manžetne iz plućne arterije i zatvaranje VSD-a.

Prognoza za VSD

Trajanje i kvaliteta života s defektom ventrikularnog septuma ovise o veličini defekta, stanju žila plućne cirkulacije i težini razvoja srčane insuficijencije.

Mali defekti ventrikularnog septuma ne utiču značajno na očekivani životni vek pacijenata, ali povećavaju rizik od razvoja infektivnog endokarditisa do 1-2%. Ako se mali defekt nalazi u mišićnom području interventrikularnog septuma, može se sam zatvoriti prije 4 godine života kod 30-50% takvih pacijenata.

U slučaju defekta srednje veličine, srčana insuficijencija se razvija već u ranom djetinjstvu. Vremenom se stanje može poboljšati, usled izvesnog smanjenja veličine defekta, a kod 14% takvih pacijenata se opaža nezavisno zatvaranje defekta. U starijoj dobi razvija se plućna hipertenzija.

U slučaju velikog VSD-a, prognoza je ozbiljna. Ova djeca već rane godine razvija se teška srčana insuficijencija, često se javlja i ponavlja se upala pluća. Otprilike 10-15% takvih pacijenata razvije Eisenmengerov sindrom. Većina pacijenata sa velikim defektima ventrikularnog septuma bez operacije umire već u djetinjstvu ili adolescencija od progresivne srčane insuficijencije češće u kombinaciji s upalom pluća ili infektivnim endokarditisom, plućnom trombozom ili rupturom njene aneurizme, paradoksalnom embolijom u žilama mozga.

Prosječni životni vijek pacijenata bez operacije u prirodnom toku VSD (bez liječenja) je otprilike 23-27 godina, a kod pacijenata sa malim defektom - do 60 godina.

Hirurg Kletkin M.E.

Dodajte komentar

Ventrikularni septalni defekt (VSD) je jedan od relativno čestih urođenih srčanih mana. Istovremeno, postoji rupa (defekt) u septumu između desne i lijeve komore srca, kroz koju krv obogaćena kisikom teče iz lijeve komore u desnu, gdje se miješa s krvlju siromašnom kisikom.

Mala veličina defekta u interventrikularnom septumu možda se ni na koji način ne manifestira kod djeteta. Kod većeg defekta, miješanje ove dvije krvne grupe je izraženije, što se manifestuje cijanozom kože, posebno na usnama i vrhovima prstiju.

Srećom, VSD se lako liječi. Mali defekti ventrikularnog septuma mogu zacijeliti sami ili ne uzrokovati komplikacije. At veća veličina Defekt ventrikularnog septuma zahtijeva hiruršku korekciju, a ponekad je potrebna tek kada se pojave prvi simptomi ove srčane bolesti. Mnogi pacijenti sa VSD-om ne pate posebno od bilo kakvih komplikacija.

Manifestacije VSD-a

Manifestacije defekta ventrikularnog septuma često se javljaju u prvim danima, sedmicama ili mjesecima nakon rođenja djeteta.

Znakovi defekta ventrikularnog septuma uključuju:

• plavetnilo (cijanoza) kože posebno na usnama i vrhovima prstiju
• Slab apetit, loš opšti razvoj
• dispneja
• Brza zamornost
• Oticanje nogu, stopala i abdomena
• Cardiopalmus

Iako se ove karakteristike mogu pojaviti u drugim stanjima, one mogu biti povezane s urođenom srčanom bolešću, posebno VSD.

U nekim slučajevima nema znakova VSD-a pri rođenju. A ako je defekt prilično male veličine, simptomi VSD-a mogu se pojaviti tek u kasnom djetinjstvu. Manifestacije ove srčane mane mogu biti različite, ovisno o veličini defekta u septumu. Po prvi put, doktor može posumnjati na VSD tokom auskultacije srca, kada se mogu čuti šumovi u srcu.

U nekim slučajevima, manifestacije defekta ventrikularnog septuma mogu se javiti tek u odrasloj dobi, kada se već pojavljuju znaci zatajenja srca, poput kratkog daha.

Kada posjetiti doktora

Trebali biste posjetiti ljekara ako se pojavi neki od sljedećih simptoma:

• Umor tokom jela ili igre
• Nema debljanja
• Kratkoća daha tokom jela ili plakanja
• Plavilo kože, posebno oko usana i noktiju
• dispneja

Trebali biste pozvati ljekara ako iznenada osjetite:

• Kratkoća daha kada se naprežete ili legnete
• Ubrzani ili nepravilni otkucaji srca
• Umor ili slabost
• Oticanje nogu, gležnjeva i stopala

Uzroci VSD-a

Same srčane mane, uključujući VSD, nastaju zbog kršenja razvoja srca u ranim fazama formiranja fetusa. Važnu ulogu igraju eksterni faktori životne sredine i genetski faktori.

Kod defekta ventrikularnog septuma postoji otvor između desne i lijeve komore. Mišići lijeve komore su "jači" od mišića desne komore, tako da krv obogaćena kisikom iz lijeve komore ulazi u desnu komoru i tamo se miješa s krvlju osiromašenom kisikom. Kao rezultat toga, manji volumen oksigenirane krvi ulazi u tkiva i organe, što dovodi do kronične hipoksije. A preopterećenje desne komore viškom krvi dovodi do njenog širenja, hipertrofije miokarda, praćenog razvojem zatajenja srca desne komore. U budućnosti može doći do stanja kao što je plućna hipertenzija - povećanje pritiska u plućnoj cirkulaciji. Vremenom na plućima nastaju nepovratne promene – tzv. Eisenmengerov sindrom.

Faktori rizika za VSD

Ne postoji tačan uzrok VSD-a, kao i većine drugih urođenih srčanih mana, ali istraživači su identificirali niz ključnih faktora rizika koji mogu dovesti do ASD-a kod djeteta. To mogu biti, na primjer, genetski faktori, pa ako vi ili neko u vašoj porodici imate urođenu srčanu bolest, trebali biste se podvrgnuti genetskom savjetovanju kako biste utvrdili rizik od defekta kod vašeg nerođenog djeteta.

Među faktorima rizika koji igraju ulogu u nastanku VSD-a tokom trudnoće izdvajaju se:

• Rubela.

  Ovo virusna bolest. Ako je žena imala rubeolu tokom trudnoće, posebno u ranoj fazi, tada postoji rizik od urođenih srčanih mana, uključujući VSD, kao i drugih razvojnih anomalija novorođenčeta.

• Uzimanje određenih droga i alkohola tokom trudnoće.

  Neke droge, posebno ako se uzimaju ranih datuma trudnoća, kada polaganje glavnih organa fetusa, kao i unos alkohola, mogu povećati rizik od razvojnih anomalija, uključujući VSD.

• Neadekvatna terapija za dijabetes melitus.

  Povišen nivo šećera u krvi kod trudnice dovodi, pak, do hiperglikemije kod fetusa, što se ogleda u riziku od raznih razvojnih anomalija, uključujući VSD.

Komplikacije VSD-a

Sa malim VSD-om, osoba možda nikada neće primijetiti nikakve probleme. Mali defekti ventrikularnog septuma mogu se sami zatvoriti tokom djetinjstva.

S većom veličinom ove srčane bolesti može doći do komplikacija opasnih po život:

• Eisenmengerov sindrom.

  U rijetkim slučajevima, plućna hipertenzija može dovesti do nepovratnih promjena na plućima. Ova komplikacija, nazvana Eisenmengerov sindrom, obično se razvija nakon dužeg vremenskog perioda samo kod malog broja pacijenata sa VSD.

Ova komplikacija se može pojaviti iu ranom djetinjstvu iu starijoj dobi. Kod pacijenata sa ovom komplikacijom, većina krv dolazi iz desne komore u lijevu kroz defekt u septumu, jer sa hipertrofijom mišića desne komore postaje "jača" od lijeve. Stoga krv siromašna kiseonikom odlazi u tkiva i organe. Nastaje hronična hipoksija – nedostatak kiseonika u tkivima. Eio se manifestuje cijanozom kože, posebno u predelu usana i falangi noktiju, a takođe, što je veoma važno, ireverzibilnim promenama na plućima.

Druge komplikacije VSD-a

Ostale komplikacije uključuju:

• Otkazivanje Srca.

  Povećan dotok krvi u srce zbog defekta ventrikularnog septuma također može dovesti do zatajenja srca, stanja u kojem srce ne može pravilno pumpati krv.

• Endokarditis.

  Pacijenti sa VSD-om su pod visokim rizikom od razvoja infekcija unutrašnji sloj srca - endokard.

• Moždani udar.

  Kod pacijenata sa opsežnim defektom interventrikularnog septuma povećan je rizik od moždanog udara, jer pri prolasku krvi kroz ovaj defekt, zbog turbulentnog krvotoka, mogu nastati krvni ugrušci koji mogu začepiti žile mozga.

• Druge srčane bolesti.

  Defekti ventrikularnog septuma također mogu dovesti do srčane aritmije i patologije zalistaka.

Defekt ventrikularnog septuma i trudnoća

Većina žena s VSD-om, kod kojih je veličina defekta mala, može nositi trudnoću bez ikakvih problema. Međutim, ako je veličina defekta ventrikularnog septuma velika ili ako žena ima komplikacije defekta kao što su zatajenje srca, aritmije ili plućna hipertenzija, tada se povećava rizik od komplikacija tijekom trudnoće. Ženama s Eisenmengerovim sindromom ljekari snažno savjetuju da se suzdrže od trudnoće, jer može biti opasna po život.

Žene sa srčanim oboljenjima, uključujući VSD, imaju povećan rizik od rođenja djeteta s urođenom srčanom bolešću. Kod žena bez srčane mane, rizik od rođenja djeteta sa urođenom manom iznosi oko 1%.

Pacijenticama sa srčanim oboljenjima, bez obzira da li su operisane ili ne, savjetuje se da se konsultuju sa svojim lekarom pre nego što odluče da zatrudne. Osim toga, prije nego što se odlučite za trudnoću, trebate prestati uzimati određene lijekove koji mogu biti faktori rizika za VSD, pa se i u ovom slučaju treba obratiti ljekaru.

Dijagnoza VSD-a

Tokom redovnih fizičkih pregleda može se posumnjati na defekt ventrikularnog septuma. Obično doktor prvo sazna za mogućnost VSD tokom auskultacije, kada se čuju šumovi u srcu. Osim toga, VSD se može otkriti i ultrazvukom srca (ehokardiografija), koji se radi iz bilo kojeg drugog razloga.

Ako doktor otkrije šumove u srcu tokom auskultacije, potrebne su posebne metode istraživanja kako bi se razjasnila vrsta srčane bolesti:

• Ehokardiografija (ultrazvuk srca).

  Takođe je neinvazivan i sigurna metoda studija koja vam omogućava da procenite rad srčanog mišića, njegovo stanje, kao i provodljivost srca.

• Rendgen grudnog koša.

  Rendgenski snimak grudnog koša može da pronađe uvećano srce ili višak tečnosti u plućima. Ovo može biti znak zatajenja srca.

• Pulsna oksimetrija.

  Ova metoda istraživanja omogućava vam da odredite zasićenost krvi kisikom. Na vrh prsta se postavlja poseban senzor koji bilježi nivo kisika u krvi. Niska zasićenost krvi kiseonikom ukazuje na probleme sa srcem.

• Kateterizacija srca.

  Ovo je rendgenska metoda, koja se sastoji u tome da se uz pomoć tankog katetera, koji se ubacuje kroz femoralnu arteriju, u krvotok ubrizgava posebno kontrastno sredstvo, nakon čega se uzima niz rendgenskih zraka. . To omogućava doktoru da procijeni stanje struktura srca. Osim toga, ova metoda vam omogućava da odredite pritisak u komorama srca, na osnovu čega možete indirektno suditi o patologiji srca.

• Magnetna rezonanca (MRI).

  MRI je metoda koja vam omogućava da dobijete slojevitu strukturu organa i tkiva, a da pritom nema rendgenskog zračenja. Ovo je skupa dijagnostička metoda i obično se koristi u slučajevima kada ehokardiografija ne daje tačan odgovor.

Tretman

Defekt ventrikularnog septuma ne zahtijeva hitnu intervenciju hirurško liječenje(osim kada njegove komplikacije imaju rizik da ugroze život pacijenta). Ako je kod djeteta identificiran VSD, tada liječnik može prvo predložiti praćenje njegovog stanja, jer često defekt ventrikularnog septuma može sam prerasti. U nekim slučajevima, kada se VSD ne zatvori sam, ali je rupa dovoljno mala, možda neće ometati normalan život pacijenta, u kom slučaju hirurška korekcija možda neće biti potrebna. Ali najčešće, VSD zahtijeva kirurško liječenje.

Vrijeme za trošenje hirurška korekcija ovog srčanog oboljenja zavisi od zdravlja djeteta i prisutnosti drugih urođenih srčanih mana.

Liječenje VSD-a

Odmah treba napomenuti da nijedan lijek ne dovodi do fuzije atrijalnog septalnog defekta. Ali konzervativno liječenje može smanjiti manifestaciju VSD-a, kao i rizik od komplikacija nakon operacije. Među lijekovima koji se mogu koristiti kod pacijenata s VSD-om možemo istaknuti:

• Lekovi koji regulišu ritam srca.

  Među njima su beta-blokatori (inderal, anaprilin) ​​i digoksin.

• Lijekovi koji smanjuju zgrušavanje krvi.

  Ovo je tzv. antikoagulansi, koji smanjujući zgrušavanje krvi smanjuju rizik od takve komplikacije VSD-a kao što je moždani udar. Ovi lijekovi najčešće uključuju varfarin i aspirin.

Hirurško liječenje VSD-a

Mnogi kardiohirurzi preporučuju hirurško liječenje VSD-a u djetinjstvu radi prevencije moguće komplikacije u odraslom dobu. I kod djece i kod odraslih, hirurško liječenje se sastoji u zatvaranju defekta postavljanjem "flastera" koji sprječava protok krvi s lijeve strane srca na desnu. Da biste to učinili, može se provesti jedna od metoda intervencije:

Kateterizacija srca.

Ovo je minimalno invazivna metoda liječenja, koja se sastoji u uvođenju tanke sonde kroz femoralnu venu pod rendgenskom kontrolom, čiji se kraj dovodi do mjesta defekta. Nadalje, kroz njega se postavlja mrežasti flaster, koji zatvara defekt u septumu. Nakon nekog vremena ova mrežica preraste u tkivo, a defekt je potpuno zatvoren. Ovakva intervencija ima niz prednosti – kraći postoperativni period i manja stopa komplikacija. Osim toga, ovaj način liječenja pacijent lakše podnosi, jer je manje traumatičan. Među komplikacijama ove metode liječenja mogu se identificirati:

• krvarenje, bol ili infektivne komplikacije od mjesta umetanja katetera.
• Oštećenje krvnog suda (rijetka komplikacija)
• Alergijska reakcija na radionepropusnu supstancu koja se koristi tokom kateterizacije.

Otvorena operacija.

Ovaj tip hirurško liječenje srčane mane se izvode pod opšta anestezija i sastoji se od tradicionalnog rezanja grudnog koša, povezujući pacijenta sa aparatom za srce i pluća. U tom slučaju se radi incizija srca i ušiva se flaster od sintetičkog materijala u interventrikularni septum. Nedostatak ove metode je duži postoperativni period i veći rizik od komplikacija.

Jedna od najčešćih urođenih srčanih mana dijagnostikovanih kod djece mlađe od tri godine je defekt ventrikularnog septuma. Slična bolest je druga najčešća bolest među defektima srčanog mišića. To je otvor u zidu između lijeve i desne komore. Zbog toga krv iz lijeve polovine srca ulazi u desnu i prelijeva plućnu cirkulaciju. Javlja se kao samostalan defekt, iu kombinaciji sa drugim defektima.

Karakteristike bolesti

S defektom ventrikularnog septuma (VSD), stanje pacijenata može uvelike varirati - to izravno ovisi o veličini patologije. Dolazi do toga da pacijenti s veličinom otvora od dva do pet milimetara ni na koji način ne osjećaju defekt, a bolest teče bez vidljivih znakova. S defektom velikog promjera (deset do petnaest milimetara) neophodna je hitna hirurška intervencija. Postoje slučajevi kada je septum potpuno odsutan, ali takva patologija je fatalna i ne operira se.

S defektom ventrikularnog septuma tokom mišićne kontrakcije, pritisak u desnoj strani srca je mnogo niži nego u lijevoj. Dolazi do mješavine krvi i povećanja opterećenja na žilama pluća. Višak krvi obogaćene kiseonikom ulazi u plućnu cirkulaciju, dok je veliki ne prima. To može dovesti do plućne vaskularne skleroze, zatajenja desne komore i plućne hipertenzije.

VSD se formira u fetusu tokom fetalnog razvoja. U rijetkim slučajevima, takav nedostatak se razvija u procesu života. Uz mali defekt, može se otkriti kod djece samo nasumično, prema rezultatima ehokardiografije. Obično se sama zatvara do prve godine, a ponekad i nešto kasnije. Ali u ovom slučaju, dijete treba stalno pratiti pedijatar kako bi se spriječio razvoj bolesti i njen prelazak u aktivnu fazu. Ako beba nije izgubila defekt prije treće godine, tada je liječenje moguće samo hirurški.

Oblici i vrste

Kardiolozi razlikuju nekoliko oblika defekta ventrikularnog septuma, ovisno o njegovoj lokaciji:

• donji dio septuma - trabekularna patologija (supracrestal);
• srednji dio su mišićni defekti interventrikularnog septuma (Tolochinov-Rogerova bolest);
• gornji dio, najčešći defekti su piremembranozne patologije.

Kod prvog oblika defekta, samozatvaranje je nemoguće. U slučaju patologije u srednjem dijelu srčanog mišića, defekt se sam zatvara malim promjerom rupe. piremembranozna patologija gotovo uvijek sama preraste.

VSD razlike u veličini klasificirane su na sljedeći način:

• mala. Praktično nevidljiv, asimptomatski;
• srednje. Simptomi bolesti počinju se pojavljivati ​​u prvim mjesecima djetetovog života;
• veliko. Izuzetno su teški, često dovode do smrti.

Razlozi za pojavu

Ventrikularni septalni defekti nastaju pod uticajem dva faktora:

• genetski. U velikom broju slučajeva VSD se nasljeđuje s roditelja na djecu. Ako su bliski rođaci u porodici imali sličnu patologiju, onda nije isključena njena pojava kod potomaka. To se događa zbog promjena u hromozomima ili genima. U suštini, srčane mane su uzrokovane mutacijama gena;
• ekološki. Kada se izloži fetusu koji je u maternici, nepovoljni faktori okruženje mogući razvoj genskih mutacija. Kada buduća porodilja koristi jake droge, alkohol, duvan i droge, kao i bolest jake virusne infekcije rizik od razvoja patologije značajno se povećava.

Dijagram defekta ventrikularnog septuma

Simptomi defekta ventrikularnog septuma

• Mali defekti ventrikularnog septuma ne uzrokuju simptome.
• Kod umjerenog VSD-a mogu se pojaviti simptomi nekarakteristični za srčane mane. Slabost, umor, zaostajanje u fizičkom razvoju, sklonost ka upalu pluća i plućnim infekcijama.
• Veliki defekti se manifestuju u vidu blijede kože, otoka nogu, bolova u grudima, jake otežano disanje tokom vježbanja. Takvi simptomi su karakterističniji za srčane mane.

Ultrazvučni pregled (ehokardiografija) srčanog mišića omogućava najprecizniju dijagnozu VSD.

Dijagnostika

Lekari mogu ustanoviti defekt ventrikularnog septuma na osnovu ove vrste dijagnoze:

• detaljna analiza pritužbi pacijenta ili njegovih roditelja (pojava umora pri fizičkom naporu, bljedilo kože, bol u predelu srca, otežano disanje, slabost);
• detaljno sagledavanje anamneze života i nasljedstva (stanje pri rođenju, prethodne operacije i bolesti, prisustvo defekta srčanog mišića kod srodnika);
• pregled kod doktora, perkusija i pregled šumova na srcu;
• proučavanje podataka iz testova krvi i urina;
• analiza podataka elektrokardiograma i ehokardiografije;
• pregled rezultata rendgenskog pregleda;
• kardijalne studije pomoću kateterizacije, ventrikulografije i angiografije. posebne procedure, kroz koji se kateter ubacuje u tijelo ili kontrastna sredstva, dozvoljavajući razne metode vidi patologiju;
• analiza podataka terapije magnetnom rezonancom.

Tretman

Terapijske i medicinske metode

Konzervativno liječenje defekta ventrikularnog septuma uglavnom se koristi kao priprema za operaciju ili ako je rupa malog promjera i postoji nada da će se sama zatvoriti. Pacijentu se propisuju diuretici, kardiotrofici i inotropni potporni lijekovi. Ali nekirurški tretman, u pravilu, samo sprječava razvoj komplikacija, a sam kvar ne eliminira.

Zapamtite šta treba izbjegavati fizička aktivnost Dijete ima. Pokušajte ga rasplakati i manje gurati. Uostalom, takvi postupci su i svojevrsna napetost u tijelu. Vodite računa da beba ne podiže teške predmete.

Operacija

Osnovni način VSD tretman je operacija. Operacije su hitne i planirane. U hitnim slučajevima radi se hirurška intervencija na tijelu pacijenta kako bi se spriječila smrt bez prethodne pripreme.

U slučaju kada je propisana planirana operacija (u pravilu se izvodi u djetinjstvu), pacijent se za nju prethodno priprema. Kardiolozi prate njegovo stanje i provode kurs konzervativno liječenje. Operacija zatvaranja defekta ventrikularnog septuma izvodi se na dva različita načina:

• radikalan. Metoda u kojoj se flaster sa sluznice srca ili vještački materijal. U tom slučaju, pacijent mora biti priključen na umjetnu pumpu za krv;
• palijativno. Takvom operacijom se ne eliminira defekt srčanog mišića, već se samo sužava plućna arterija. Metoda olakšava život pacijentu i sprečava razvoj komplikacija. Koristi se kod pacijenata sa netolerancijom na radikalne intervencije.

Detaljnije o tome koja je tehnologija minimalno invazivne eliminacije defekta ventrikularnog septuma, reći će vam sljedeći video:

Prevencija bolesti

Ne postoje preventivne mjere za sprječavanje razvoja VSD-a. Postoje samo preporuke za buduće majke koje će pomoći u izbjegavanju razvoja defekta na fetusu ili ga otkriti u ranoj fazi.

Među svim bolestima kardiovaskularnog sistema urođene mane srca čine oko 25%. Najčešći je defekt ventrikularnog septuma. Šta je ovo patologija?

Karakteristike tretmana:

• Istovremeno se sprovodi liječenje lijekovima za normalizaciju odljeva krvi i smanjenje otoka. Djeci se propisuju diuretici (furosemid). Doziranje je 2-5 mg na 1 kg težine djeteta. Uzimajte 1-2 puta dnevno.
• Za poboljšanje rada srčanog mišića i metabolizma u organizmu koriste se kardiometabolička sredstva: Cardonat, Phosphaden i dr. Digoksin, Strofantin se propisuju od srčanih glikozida.
• Ako postoji plućni edem i bronhospazam, onda propisati intravenozno davanje Eufilin rastvor.

Obično doktori odgađaju vrijeme i daju šansu da se rupa sama zatvori.

Operacija i prognoza

Lekar bira metodu lečenja u svakom slučaju pojedinačno, na osnovu stepena plućne hipertenzije. Postoje dvije vrste operacija:

• Endovaskularni tretman.
• Otvorena rekonstruktivna hirurgija.

Prva opcija se izvodi u rendgenskoj operacionoj sali. Zatvaranje se vrši pomoću okludera ili spirala. Okluder se obično koristi za mišićne defekte, a spirala za perimembranozne. Uređaj se nalazi u tankoj cijevi. Mala je i sklapa se. Tokom operacije neće biti rezova na grudima i možete bez aparata srce-pluća. Punkcija se vrši na butini i kateterom se ubacuje okluder duž krvnih žila u šupljinu.

Sve manipulacije se obavljaju u svakom trenutku pod kontrolom odgovarajuće opreme. Uređaj je instaliran tako da jedan disk bude u lijevoj komori, a drugi u desnoj. Kao rezultat toga, rupa je potpuno zatvorena zakrpom. Kada je uređaj pravilno postavljen, kateter se uklanja. Kada se okluder pomjeri, postupak instalacije se ponavlja. Trajanje operacije je oko 2 sata. Šest mjeseci kasnije, uređaj je prekriven vlastitim ćelijama srca.

Korisni video - Defekt atrijalnog septuma kod djeteta:

Takve hirurška intervencija ne provodi se kada su srčani zalisci blizu defekta, kršenja, drugih intrakardijalnih patologija.

Operacija na otvorenom srcu se izvodi sa srčanim zastojem i zahtijeva spajanje aparata srce-pluća. Rekonstruktivna hirurgija se izvodi za VSD u kombinaciji sa drugim malformacijama. Ovo je traumatičnija opcija koja zahtijeva pripremu i izvodi se pod opšta anestezija. Prognoza nakon uspješne operacije je povoljna. Krv između ventrikula se ne miješa, cirkulacija i hemodinamika se obnavljaju, pritisak ulazi plućna arterija smanjuje se.

Defekt ventrikularnog septuma - jedna od urođenih anomalija razvoja srca, javlja se u fazi formiranja organa i sistema fetusa u prvih 8 nedelja trudnoće. Incidencija ovog defekta varira prema različitim izvorima od 17 do 42% svih urođenih srčanih promjena kod djece. Zavisnost od pola djeteta nije praćena.

Manifestira se kao pojedinačni strukturni poremećaj ili kao dio Falotove tetrade (u grupi od četiri defekta).

Prema kliničkoj klasifikaciji, to se odnosi na patologiju koja dovodi do ispuštanja krvi iz lijevog u desni dio.

Glavni razlozi

Većina zajednički uzrok Defekt ventrikularnog septuma ili VSD se smatra:

• zarazne bolesti ( respiratorne infekcije, rubeola, parotitis, vjetrenjača);
• rana toksikoza trudnoće;
• nuspojave lijekova;
• dijeta izgladnjivanja majke;
• nedostatak vitamina u prehrani trudnice;
• moguće promjene vezane za dob tokom trudnoće nakon 40 godina;
• hronične bolesti buduće majke ( dijabetes, );
• izlaganje radijaciji;
• genetske mutacije (od ¼ do ½ slučajeva interventrikularni defekt u kombinaciji sa drugim kongenitalnim promjenama, Daunovom bolešću, anomalijama u razvoju udova, bubrega).

Vrste defekata u razvoju septuma

Između ventrikula nalazi se septum, koji se sastoji od 2/3 mišićnog tkiva i samo u gornjem dijelu - od fibrozne membrane (membrane). Prema tome, prema lokaciji rupe, razlikuje se mišićni defekt interventrikularnog septuma i membranski. Lokalizacija je češća na spoju ovih dijelova (perimembranski otvor).

Na lijevoj strani je mišićni defekt, na desnoj je membranski

Prilagođavanje funkciji u neobične uslove, srce, zajedno sa aparatom zalistaka, formira ulazne i izlazne puteve za novi kanal.

Mišićni defekt u septumu nastaje sa učestalošću do 20%, a perimembranski defekt je 4 puta češći. Mišićne "prozore" karakterizira veličina do 10 mm u promjeru, a u membrani se pojavljuju rupe do 3 cm.

Lokacija rupe je važna za funkcioniranje provodnih vlakana atrioventrikularnog snopa (Hisovog snopa), koji osiguravaju prijenos nervnih impulsa iz atrija u komore. Postoje blokade različitog stepena.

Kako anomalija mijenja cirkulaciju krvi

Defekt interventrikularnog septuma srca lokaliziran je u mišićnom dijelu, u septumu ili u predjelu membrane. Rupa obično doseže od 0,5 do 3 cm, može poprimiti zaobljen oblik ili izgled praznine. Na pozadini malih nedostataka (do 10 mm), ne dolazi do značajnih promjena. Ali sa značajnim rupama, normalan protok krvi pati.

Kada se srčani mišić kontrahira, krv teče s lijeva na desno kroz patološki prolaz, jer je pritisak u lijevoj komori veći nego u desnoj. Ako je otvor dovoljno velik, više krvi ulazi u desnu komoru. To dovodi do hipertrofije njenog zida, zatim do širenja plućne arterije, kroz koju venska krv ulazi u plućno tkivo. Pritisak u plućnoj arteriji raste, dakle, u žilama pluća. Refleksno se grče kako ne bi "poplavile" pluća.

U fazi opuštanja, pritisak u lijevoj komori je manji nego u desnoj, jer se ona bolje prazni, pa krv juri u suprotnom smjeru - s desna na lijevo. Kao rezultat toga, lijeva komora prima krv iz lijevog atrija i dodatno iz desne komore. Prelijevanje stvara uslove za širenje šupljine s naknadnom hipertrofijom zida lijeve komore.

Konstantno pražnjenje iz lijeve komore i razrjeđivanje venske, kisikom osiromašene krvi dovodi do kisikovog „gladovanja“ svih organa i tkiva (hipoksija).

Kršenje normalnog intrakardijalnog protoka krvi u kombinaciji s poremećenim ritmom stvara uvjete za trombozu i prijenos embolije u žile mozga i pluća. Klinički znakovi bolesti zavise od veličine defekta, trajanja bolesti, brzine povećanja hemodinamskih promjena i kompenzacijskih mogućnosti.

Simptomi manjih kvarova

Defekti do 10 mm u promjeru smatraju se „malim“, ili je uobičajeno fokusirati se na pojedinačne dimenzije aorte ako se abnormalni otvor otvara do 1/3 izlaza aorte iz lijeve komore. Najčešće su to anomalije donjih mišića.

Dijete se rodi na vrijeme, razvoj je normalan. Ali od prvih dana života čuje se gruba buka po cijeloj površini srca novorođenčeta. Zrači u oba smjera, čuje se na leđima. Ovaj znak ostaje jedini dugo vremena. klinička manifestacija vice.

Ređe, kada stavi ruku na prednji zid grudnog koša, beba oseti podrhtavanje ili vibraciju. Simptom je povezan s prolaskom krvi kroz uski interventrikularni otvor.

Mramornost kože na rukama, nogama, grudima

U starijoj dobi kod djeteta s okomitim položajem i nakon fizičke aktivnosti buka slabi. To je povezano s gotovo potpunom kompresijom defekta mišićnim tkivom.

Simptomi srednjih i velikih defekata

"Srednji" se odnosi na nedostatke veličine od 10 do 20 mm, "veliki" - više od 20 mm. Novorođenčad se rađa sa dovoljnom težinom. Neki naučnici veruju da ih čak 45% već ima početni znakovi pothranjenost (sklonost maloj težini).

U budućnosti, dijete napreduje premalo i dostiže jedan od stupnjeva distrofije (od prvog do trećeg). To je zbog hipoksije tkiva i pothranjenosti.

Kod beba od prvih dana otkrivaju se sljedeći znakovi:

• otežano sisanje mlijeka (beba se često skida s dojke);
• pojava kratkog daha;
• blijeda koža sa cijanozom oko usta, pogoršana plakanjem, naprezanjem;
• pojačano znojenje.

Ekstremiteti su hladni, moguća je mramorna boja kože

¼ novorođenčadi razvije znakove zatajenja cirkulacije, što može dovesti do smrti. Dalji razvoj dijete je komplicirano čestim prehladama, bronhitisom, upalom pluća povezanih s preopterećenjem plućne cirkulacije. Kratkoća daha je skoro konstantna, pogoršava se hranjenjem, plačem. Zbog nje beba ne može da se igra sa vršnjacima.

Do 3-4 godine:

• Dijete se žali na bolove u srcu, smetnje.
• Moguća su krvarenja iz nosa i nesvjestica.
• Cijanoza nazolabijalne regije postaje trajna, manifestira se na prstima ruku i nogu.
• Završne falange prstiju na rukama postaju uvećane i ravne (simptom "bubanja").
• Zabrinuti zbog kratkog daha u ležećem položaju (ortopneja).
• Kašalj postaje konstantan.
• Klinac ne dobija mnogo na težini i zaostaje u rastu.

Auskultacijom se čuju grubi, vlažni hripavi u donjim dijelovima pluća. Uvećana jetra se palpira. Edem na nogama nije tipičan za djecu.

Kako se VSD manifestira u odrasloj dobi

U nedostatku potrebne dijagnoze, anomalija se otkriva već u odrasloj dobi. Većina karakteristike manifestuje se u obliku razvijenog zatajenja srca: otežano disanje u mirovanju, mokri kašalj, aritmije, bol u srcu.

Ako se kod žene tijekom trudnoće otkrije srčana mana, potrebno je hitno postaviti dijagnozu kako bi se utvrdila veličina defekta. Uz mali interventrikularni prolaz ne očekuju se problemi tokom trudnoće. Porođaj se odvija samostalno.

Ali s izraženim defektom, opterećenje tijekom trudnoće doprinosi dekompenzaciji stanja žene: pojavljuje se zatajenje srca, poremećaj ritma, edem i nedostatak daha.

Nedostatak kiseonika majke utiče na razvoj fetusa. Značajno povećava rizik od rođenja djeteta sa urođenim bolestima. Liječenje tokom trudnoće također može negativno utjecati na nerođeno dijete. Neophodno je koristiti jake srčane lijekove koji djeluju toksično na fetus.

U takvim uslovima se povećava nasljeđivanje malformacija. Stoga, neke žene sa VSD trudnoća apsolutno kontraindikovana. Ljekari preporučuju planiranje trudnoće i liječenja unaprijed.

Dijagnostičke metode

Sve novorođene bebe pregleda pedijatar neonatolog koji ima specijalnu obuku za kongenitalne bolesti i razvojne anomalije. Znaci otkriveni pri slušanju srca su razumne indikacije za upotrebu dodatne metode. Beba i majka se prebacuju u dječiju ambulantu ili specijaliziranu medicinsku ustanovu radi daljeg pregleda i izbora liječenja.

1. EKG pokazuje preopterećenje ventrikula i desne atrijuma, otkriva poremećen ritam, promjenu provodljivosti u vidu blokade Hisovog snopa.
2. Fonokardiografija vam omogućava da snimite šumove na srcu iz različitih tačaka.
3. Ultrazvučna dijagnostika vizualno pokazuje povećanje srčanih šupljina, patološko ispuštanje krvi kroz rupu u septumu, zadebljanje stijenke srčanog mišića i promjenu brzine protoka krvi. Obavezno provjerite rad valvularnog aparata za dijagnozu kombiniranih višestrukih razvojnih anomalija.
4. Ako je potrebno, sonda se ubacuje u desnu pretkomoru kroz kateter u subklavijskoj veni i mjeri se pritisak u desnim komorama i saturacija krvi kiseonikom. Izraženi VSD karakterizira značajno povećanje tlaka i zasićenja kisikom. To ukazuje na "krađu" arterijske krvi i hipoksija tkiva.
5. Na rendgenskom snimku se vidi proširenje sjene srca zbog obje komore, ispupčenje luka plućne arterije, zagušenja u plućima.

Slika ravnomjerno proširenog srca

Koje komplikacije mogu nastati

Mali defekti ventrikularnog septuma prolaze bez ikakvih problema. U djetinjstvu se mogu čak i sami zatvoriti. Komplikacije se javljaju s velikim defektom, nedostatkom pravovremenog liječenja. Oni izazivaju situacije opasne po život.

nepovratne promjene u plućnog tkiva ili Eisenmengerov sindrom javlja se i u ranom djetinjstvu i u odrasloj dobi. Kod ove patologije uspostavlja se konstantno istjecanje krvi iz desne komore u lijevu, što se ne nadoknađuje ni pri sistoličkoj kontrakciji srca, jer desna komora postaje jača od lijeve. Klinički se otkriva izražen nedostatak kisika u tkivima i organima: cijanoza kože, otežano disanje, poremećena struktura terminalnih falanga prstiju, kongestija u plućima.

Otkazivanje Srca javlja se nakon faze hipertrofije mišićnog sloja ventrikula zbog nedostatka energetskih rezervi, kršenja opskrbe potencijalnim izvorima energije. Srce gubi sposobnost da pumpa krv. Stoga se formiraju znaci zatajenja lijeve i desne komore.

Zbog povećane mogućnosti ulaska embolije iz kroničnih i akutnih gnojnih žarišta (tonzilitis, karijesni zubi, tromboflebitis) u srčanu šupljinu, značajno se povećava rizik od infektivnog zapaljenja unutrašnjeg sloja srca (septički endokarditis).

Krvni ugrušci u krvnim sudovima mozga uzrokuju blokadu protoka krvi. To dovodi do moždanog udara u mladosti.

Metode liječenja

Taktika liječenja defekta ventrikularnog septuma odabire se uzimajući u obzir veličinu rupe, dob pacijenta i razvoj kompenzacijskih mehanizama. Ako ne postoji neposredna opasnost po život, onda se ne postavlja pitanje hitne hirurške intervencije. Male veličine ili uopće ne izazivaju nelagodu pacijentu, ili se dobro tolerišu uz neke preporuke o režimu (izbjegavajte bilo kakvo preopterećenje, stresna stanja, infekcije).

Dijete je pod nadzorom kardiohirurga do 4-5 godina

Lijekovi

Ne postoje lijekovi koji uzrokuju izlječenje defekta. Liječenje lijekovima pomaže u održavanju snage srčanih kontrakcija, snabdijeva mišiće energijom, smanjuje nedostatak kisika i povećava otpornost tkiva na njega (Inderal, Anaprilin, Digoksin).

Osim toga, treba paziti na povećanu trombozu, stoga se koriste sredstva koja smanjuju zgrušavanje krvi (Aspirin, Varfarin).

Poboljšavaju ishranu miokarda zbog kalijum orotata, inozina, panangina, vitamina B sa folnom kiselinom.

Kao antioksidansi koriste se vitamini C, A, E, Essentiale, lijekovi koji sadrže selen.

Sve lijekove prepisuje samo ljekar. Ne biste trebali sami mijenjati dozu ili lijek.

Koje operacije se primjenjuju

U stvari, operacija se sastoji u šivanju rubova defekta s malom veličinom i postavljanju "flastera" koji blokira abnormalnu komunikaciju između ventrikula.

Takve manje traumatična metoda, jer kateterizaciju ventrikularne šupljine pod rendgenskom kontrolom uz ugradnju patch mreže kroz sondu, pacijenti dobro podnose. IN postoperativni period mreža niče sa sopstvenim tkivom i fiksira se.

Hirurška intervencija na otvoreno srce izvedena u opštoj anesteziji pomoću aparata srce-pluća. Srce se otvara, na septum se prišiva "zakrpa" od sintetičke tkanine.

Prognoza

Mali defekti se sami zatvaraju kod 25-60% djece mlađe od pet godina. Za srednje veličine ova brojka je mnogo manja (10%). Zatvaranje je obezbeđeno tkaninom susednog ventila. Tokom rasta srca, efekat malog defekta na cirkulaciju krvi se smanjuje.

Međutim, za velike defekte, prognoza nije tako ohrabrujuća. Bez pravovremene operacije, do godinu dana, 1/10 pacijenata umre, u odrasloj dobi prosječno trajanježivotni vijek ne prelazi četrdeset godina.