Anemija kritičnih stanja. Liječenje narodnim lijekovima. Kako se manifestuje anemija?

Anemija (grč.αναιμία-anemija) je klinički i hematološki sindrom, koji se karakteriše smanjenjem koncentracije hemoglobina u krvi, uz smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca.

Anemija: uzroci i faktori razvoja

Glavni uzroci anemije su:

• Priroda ishrane. Nedovoljan unos hrane koja sadrži gvožđe može dovesti do gvožđe anemija deficita, ovo je tipičnije za grupe stanovništva gdje već postoji visoki nivo nutritivna anemija. Anemija može biti uzrokovana ishranom sa nedostatkom željeza, vitamina B12, folne kiseline ili vitamina C.
• poremećaj proizvodnje eritrocita koštana srž. U pravilu se u ovom slučaju razvija anemija, koja je praćena bolestima bubrega, iscrpljivanjem proteina, endokrinom insuficijencijom, kroničnim infekcijama i onkološkim bolestima.
• Hemoliza. To je uništavanje ili skraćivanje životnog vijeka crvenih krvnih zrnaca. Normalno, eritrociti žive 4 mjeseca, ali s nekim patoloških procesa njihov životni vijek se može značajno smanjiti. Glavni uzrok hemolize je kršenje funkcija crvenih krvnih stanica ili njihov defekt. U nekim slučajevima uzrok hemolize je patologija slezene.
• Povreda gastrointestinalnog trakta (s kršenjem procesa apsorpcije). Budući da se apsorpcija gvožđa dešava u želucu i gornjem delu tanko crijevo, kršenjem procesa apsorpcije, sluznice probavnog trakta, razvija se anemija.
• Hronični gubitak krvi(gastrointestinalno krvarenje, krvarenje iz nosa, hemoptiza, hematurija, krvarenje iz materice). Spada u jedan od najvažnijih uzroka nedostatka gvožđa.

Postoje i stupnjevi anemije, u zavisnosti od nivoa hemoglobina u krvi:

• blagi stepen (nivo hemoglobina je iznad 90 g/l);
• prosečan stepen(nivo hemoglobina unutar 90-70 g/l);
• teške (nivo hemoglobina je manji od 70 g/l).

Simptomi anemije: kako se bolest manifestuje

Simptomi anemije variraju ovisno o vrsti anemije. To opšti simptomi anemija može uključivati:

• slabost, značajno smanjenje performansi;
• povećan umor, razdražljivost, pospanost bez vidljivog razloga;
• glavobolje, zujanje u ušima, bljeskanje "mušica" pred očima, vrtoglavica;
• disurični poremećaji;
• geofagija (neodoljiva želja za jelom krede ili kreča);
• trofički poremećaji kose, kože, noktiju;
• bol u predjelu srca tipa angine pektoris;
• nesvjestica, tinitus;
• slabost mišića, bolovi u telu.

Kod starijih pacijenata koji pate od ishemijska bolest srca, kod anemije, dolazi do porasta napada angine, čak i nakon manjeg fizičkog napora.

Specifični simptomi različite vrste anemija:

• Anemija zbog nedostatka gvožđa. Za anemiju zbog nedostatka gvožđa, karakteristična je paroreksija (želja za korišćenjem leda, papira, zemlje). Takođe, pacijenti imaju konkavne nokte (koilonihija), upalu jezika i pukotine u uglovima usana.
• Anemija zbog nedostatka B12. Ovaj oblik anemije se često manifestuje trnjenjem u udovima (rukama i nogama), teturavim hodom, ukočenošću u pokretu, slabim čulom dodira, poremećenim razmišljanjem i povremenim halucinacijama. U teškim slučajevima može se razviti paranoja, pa čak i šizofreni poremećaji.
• Anemija uzrokovana trovanjem olovom. U tom slučaju pacijent ima tamnoplave linije na desni, jak bolželudac i mučnina.
• Kronično uništavanje crvenih krvnih zrnaca. Za dato stanje karakterizira pojavljivanje žutice, crvenilo mokraće, čirevi na nogama. Djeca koja pate od kroničnog uništavanja crvenih krvnih zrnaca kasno su u razvoju. Često je patologija praćena stvaranjem kamenja u žučnoj kesi.
• Anemija srpastih ćelija. Ovaj oblik anemije obično prati slabost, paroksizmalni bol u zglobovima i trbušnoj šupljini.

Reakcija pacijenata na anemiju

Pacijenti s anemijom bi trebali uključiti više zelenog povrća, zelene salate, začinskog bilja, žitarica u svoju ishranu kako bi dobili dovoljno željeza i folna kiselina. Važno je da ne pijete napitke sa kofeinom, posebno uz obroke, jer kofein ometa apsorpciju gvožđa.

Ako se sumnja na anemiju, hitno se treba obratiti liječniku, jer anemija može smanjiti imunološke funkcije tijela, izazvati slom i značajno smanjiti performanse.

Dijagnoza anemije

Metode za dijagnosticiranje anemije:

• pregled kod ljekara sa anamnezom;
• laboratorijska dijagnostika. Generale klinička analiza krvi uz obavezno određivanje: broja crvenih krvnih zrnaca, broja retikulocita, hemoglobina, hematokrita, prosječnog volumena crvenih krvnih zrnaca (MCV), širine distribucije crvenih krvnih stanica po volumenu (RDW), prosječni sadržaj hemoglobina u crvenim krvnim zrncima (MCH), prosječna koncentracija hemoglobina u crvenim krvnim zrncima (MCHC), broj leukocita, broj trombocita.

Taktika liječenja određuje se ovisno o vrsti anemije i razlozima koji su je izazvali.

Trudnicama, u cilju prevencije i liječenja anemije, ljekar propisuje suplemente gvožđa i folnu kiselinu.

Komplikacije anemije

U rijetkim slučajevima, anemija deficita željeza može dovesti do komplikacija u vidu hipoksične kome, koja može dovesti do smrti u slučaju kroničnog tijeka bolesti bez liječenja ili uz akutni gubitak krvi.

Prevencija anemije

Da biste sprečili razvoj anemije, u ishranu treba uključiti namirnice bogate gvožđem (hleb od celog zrna, pasulj, zeleno povrće, zelena salata, začinsko bilje, crveno nemasno meso).

Također je potrebno izbjegavati produženi kontakt sa otrovnim tvarima, kemijskim agensima, naftnim derivatima itd.

Bolesti krvnog sistema zauzimaju jedno od prvih mjesta po učestalosti u ukupnoj strukturi morbiditeta. Među njima je neprikosnoveni lider krvna anemija. jasan znak anemija je bljedilo kože. Čest uzrok anemije je nedostatak željeza u ljudskom tijelu, što može biti uzrokovano čestim gubitkom krvi. Detaljnije o čemu se radi, koji su simptomi, vrste i metode liječenja anemije, kasnije u članku.

Šta je anemija

Anemija je klinički i hematološki sindrom koji se karakterizira smanjenjem koncentracije hemoglobina u krvi, uz smanjenje broja crvenih krvnih stanica.

Anemija slabi sposobnost tijela da razmjenjuje plinove; smanjenjem broja crvenih krvnih zrnaca poremećen je transport kisika i ugljičnog dioksida. Kao rezultat toga, osoba može osjetiti znakove anemije kao što je osjećaj stalni umor, gubitak snage, pospanost i povećana razdražljivost.

Teški oblici anemije zbog hipoksije tkiva mogu dovesti do ozbiljnih komplikacija, kao što su stanja šoka (npr. hemoragični šok), hipotenzija, koronarna ili plućna insuficijencija.

Pokazatelji hemoglobina unutar dozvoljene norme:

Razlozi

Mnogo je razloga koji mogu dovesti do razvoja anemije. Kao samostalna bolest, anemija se rijetko razvija. Najčešći okidač za pojavu ovaj sindrom postati razne bolesti unutrašnje organe ili nepovoljni faktori koji utiču na sastav krvi.

Anemija se zasniva na:

1. Smanjenje količine hemoglobina;
2. Smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca (javlja se u većini slučajeva);
3. Znakovi poremećene opskrbe tkiva krvlju i njihove hipoksije (gladovanje kisikom).

Anemija je također opasna jer se često razvija u kombinaciji s bolestima koje mogu dovesti do teške posledice. Takve bolesti, na primjer, uključuju razne upalne i zarazne bolesti, maligne tumore.

Anemija može biti uzrokovana i velikim gubitkom krvi. Veliki broj crvenih krvnih zrnaca može se izgubiti u krvi tokom produženog ili neprimijećenog krvarenja. Ovakva krvarenja često nastaju kao posljedica bolesti gastrointestinalnog sistema, kao što su čirevi, hemoroidi, gastritis (upala želuca) i rak.

Uz nedostatak kisika, koji se prenosi krvotokom, može se razviti kisikovo gladovanje. To dovodi do distrofije tkiva i organa.

Uzrok anemije može biti nedovoljna količina gvožđa, vitamina B12 i folne kiseline u organizmu, a u retkim slučajevima, uglavnom kod dece, nedostatak vitamina C i piridoksina. Ove supstance su neophodne za stvaranje crvenih krvnih zrnaca u telu.

Simptomi anemije

Anemija je opasno stanje. Podmuklo je, jer se znaci nedostatka gvožđa ne pojavljuju odmah. Na ranim fazama tijelo prvo koristi unutrašnje rezerve i pokušava se nositi sa bolešću.

Simptomi anemije su toliko raznoliki da pogađaju gotovo sve funkcionalni sistem organizam. Njihova težina zavisi od stepena smanjenja nivoa hemoglobina.

Stoga će pravilna interpretacija i upoređivanje podataka dostupnih pacijentu omogućiti postavljanje ispravne dijagnoze već prilikom inicijalnog pregleda. Sasvim je drugačija situacija sa definicijom specifične vrste anemije i njenog uzroka.

Prema opšteprihvaćenim kriterijumima, anemiju kod muškaraca označavaju:

• smanjenje hemoglobina sa 130 g / l;
• nivo eritrocita je manji od 4*1012/l;
• hematokrit ispod 39%.

Za žene, ovi pokazatelji su sljedeći:

• hemoglobin ispod 120 g/l;
• eritrociti manji od 3,8*1012 g/l;
• hematokrit - 36% i ispod.

Uobičajeni simptomi anemije uključuju:

• slabost, značajno smanjenje performansi;
• povećan umor, razdražljivost, pospanost bez vidljivog razloga;
• glavobolje, zujanje u ušima, bljeskanje "mušica" pred očima, vrtoglavica;
• disurični poremećaji;
• geofagija (neodoljiva želja za jelom krede ili kreča);
• trofički poremećaji kose, kože, noktiju;
• bol u predjelu srca tipa angine pektoris;
• nesvjestica, tinitus;
• slabost mišića, bolovi u tijelu.

Objasnite šta je anemija i koji njeni znaci kod osobe mogu biti u osnovi stanja kose. Kada se koncentracija hemoglobina u eritrocitima smanji, uočava se gubitak kose, nokti postaju lomljivi.

Kod starijih pacijenata sa koronarnom bolešću srca, sa anemijom, dolazi do porasta napada angine, čak i nakon malog fizičkog napora.

Simptomi anemije mogu se razviti i postepeno i brzinom munje. Sve zavisi od uzroka njegovog nastanka.

Vrste anemije

Anemija može biti potpuno uzrokovana različitih razloga, pa je uobičajeno da se sve anemije dijele na razni znakovi, uključujući i razloge koji ih uzrokuju.

Sve vrste anemije kod ljudi dijele se na:

• nastali gubitkom krvi - posthemoragijski (akutni i kronični);
• nastao kao rezultat kršenja stvaranja crvenih krvnih stanica ili izgradnje hemoglobina: nedostatak željeza, megaloblastična, sideroblastna, anemija kroničnih bolesti, aplastična;
• uzrokovana povećanim uništavanjem crvenih krvnih stanica ili hemoglobina - hemolitička.

Uobičajeni simptomi anemije svih vrsta su:

• slabost;
• vrtoglavica, "muhe" pred očima;
• palpitacije, kratak dah sa uobičajenim fizička aktivnost;
• jedan od glavnih simptoma anemije je bljedilo kože i sluzokože;
• kod starijih osoba - pojava ili povećanje napada angine;
• klinički simptom anemije kod žena reproduktivno doba- menstrualne nepravilnosti.

Stepeni

Postoje tri stepena težine anemije - blage, srednje teške i teške, u zavisnosti od sadržaja hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca u krvi. Što su pokazatelji niži, to će oblik ovog bolnog stanja biti teži.

1. Blagu anemiju ili anemiju 1. karakterizira smanjenje hemoglobina na 100-120 g / l. U ovoj fazi nema simptoma. Da biste povećali hemoglobin, dovoljno je pravilno jesti, konzumirati što više hrane koja sadrži željezo.
2. Anemija srednjeg ili drugog stupnja praćena je smanjenjem hemoglobina na 70-80 g / l. U tom periodu simptomi anemije su dosta izraženi. Čovek oseća opšta slabost, česte glavobolje, vrtoglavica. Pomozite povećanju hemoglobina lijekovi i pravilnu ishranu.
3. Teška ili faza 3 - opasna po život. Količina hemoglobina u krvi je ispod 70 g/l. U ovoj fazi pacijent osjeća smetnje u radu srca, tj opšte stanje osoba.

Osim težine bolesti, uobičajeno je razlikovati:

• relativna anemija - češće karakteristična za vrijeme trudnoće ili kao dio značajnog gubitka krvi, koju karakterizira povećanje plazme u krvi;
• apsolutna anemija - primjetno smanjenje broja crvenih krvnih stanica i, kao rezultat, smanjenje hemoglobina.

Komplikacije

Posljedice anemije mogu biti prilično ozbiljne, u nekim slučajevima čak i fatalne. Najčešće, anemija uzrokuje takve probleme:

• smanjen imunitet i, kao rezultat, porast ARVI bolesti;
• pojava neuroloških poremećaja, pa čak i deformacija nervnog sistema;
• oticanje nogu;
• povećanje jetre i slezene;
• patologija srca i krvnih sudova itd.

Dijagnostika

Dijagnoza anemije uključuje nekoliko važnih koraka:

1. Određivanje vrste anemije, odnosno potrebno je identificirati mehanizam koji uzrokuje smanjenje nivoa crvenih krvnih zrnaca i hemoglobina.
2. Utvrđivanje uzroka bolesti koja je u osnovi anemijskog sindroma.
3. Holding laboratorijske pretrage, interpretacija rezultata dobijenih tokom ankete.

Sveobuhvatni pregled patologije uključuje niz laboratorijskih testova:

• Opća analiza krvi. Uzima se krv iz prsta, utvrđuje se nivo hemoglobina.
• Kompletna krvna slika. Ovaj test vam omogućava da odredite prosječnu količinu hemoglobina u krvnim stanicama i broj retikulocita. To omogućava procjenu stanja koštane srži.
• Hemija krvi. U ovom slučaju krv se uzima iz vene. Ova studija vam omogućava da odredite sadržaj željeza u krvi i nivo bilirubina.
• Dodatna istraživanja, čija je svrha proučavanje stanja gastrointestinalnog trakta.

Da biste otkrili anemiju, morate napraviti opći test krvi. Glavni znakovi anemije su odstupanja u takvim pokazateljima:

• hemoglobin u krvi ne doseže 100 g / l;
• eritrociti manji od 4*1012/l;
• sadržaj gvožđa u krvnim ćelijama je manji od 14,3 µmol/l.

Ako postoje takva odstupanja, potrebna je detaljnija analiza krvi za identifikaciju određene vrste anemije.

Liječenje krvne anemije

Anemija zbog smanjenja proizvodnje crvenih krvnih zrnaca i javlja se kod takvih hronične bolesti poput raka, infekcija, artritisa, bolesti bubrega i hipotireoze su često blage i ne zahtijevaju poseban tretman. Liječenje osnovne bolesti također treba imati povoljan učinak na anemiju. U nekim slučajevima može biti potrebno otkazati lijekove koji potiskuju hematopoezu - antibiotike ili druge kemoterapeutske agense.

Lijekove za anemiju treba uzimati samo prema uputama ljekara. Dakle, predoziranje gvožđem može dovesti do zatvora, hemoroida, čira na želucu. Kada rezultati laboratorijska istraživanja potvrditi deficitarni oblik anemije, pacijentu se propisuje jedan od sljedećih lijekova:

• Sorbifer;
• Ferrum-Lek;
• totem;
• Maltofer;
• Tradiferon.

Na proces hematopoeze najviše utiču: minerali:

• gvožđe, bakar, cink;
• B vitamini;
• vitamin C;
• vitamini A, D, E.

Liječenje treba odvijati isključivo po preporuci ljekara, ne treba se baviti samoliječenjem, posebno u trudnoći, kada dijete koje sazrijeva možete izložiti dodatnim rizicima. Tek nakon pregleda lekar će moći da utvrdi šta je izazvalo anemiju.

Narodni lijekovi za anemiju

Tretman dozvoljen narodni lekovi. Međutim, većina narodne recepte svodi se na jednostavnu upotrebu povrća i voća koje sadrži željezo. O promenama u vašoj ishrani takođe treba razgovarati sa svojim lekarom. Ove namirnice uključuju crveno meso, mahunarke, žumanca, cjelovite žitarice i još mnogo toga.

1. Uz jaku razgradnju, korisno je prije jela uzeti žlicu bijelog luka kuhanog s medom.
2. Sipajte kašičicu cvasti crvene deteline (crvene deteline) u 1 šolju vruća voda, kuvati 5 minuta, procediti. Uzimajte po 1 supenu kašiku 4-5 puta dnevno.
3. 6 g korijena maslačka i bilja preliti čašom vode, kuhati 10 minuta, ostaviti 30 minuta, uzimati po supenu kašiku 3 puta dnevno pre jela.
4. Ovaj recept je odlična kombinacija ukusa i zdravlja. Svaki dan prije jela pojedite malu količinu rendane šargarepe sa kiselim vrhnjem.
5. Šipak, voće. 5 kašika smrvljenog voća na 1 litar vode. Kuvajte 10 minuta. Zamotajte za noć. Pijte kao čaj u bilo koje doba dana sa bilo čim. Savršeno čisti cirkulatorni sistem poboljšava metabolizam. Infuzija je bogata vitaminom "C" i koristi se kod anemije, skorbuta, bolesti bubrega i Bešika, oboljela jetra, kao tonik.
6. Infuzija plodova oren se koristi kao multivitaminski lijek za iscrpljenost i anemiju. 2 kašičice voća preliti sa 2 šolje ključale vode, ostaviti 1 sat, dodati šećer po ukusu i piti 3-4 puta dnevno.
7. Musli je dodatni izvor gvožđa. Jutarnji doručak sa muslijem sadrži biološki aktivne supstance koje redovno prate molekule gvožđa koje se susreću na svom putu u organizam. Da biste poboljšali ukus i vrijednost ovako brzog doručka, u musli možete dodati voće i orašaste plodove.

Dijeta

Sudeći po nazivu bolesti, pacijentu je potrebna korekcija željeza u krvi. Potrebno je uzeti u obzir interakciju proizvoda koji sadrže željezo s drugim komponentama.

Korisne namirnice za anemiju:

1. meso, vrhnje, puter - sadrže aminokiseline, proteine;
2. cvekla, šargarepa, pasulj, grašak, sočivo, kukuruz, paradajz, riba, jetra, ovsena kaša, kajsije, pivski i pekarski kvasac - sadrže elemente u tragovima neophodne za proces hematopoeze;
3. zeleno povrće, salate i začinsko bilje, žitarice za doručak - sadrži dovoljnu količinu folne kiseline;
4. voda iz mineralnih izvora sa blago mineralizovanim željezo-sulfat-hidrokarbonat-magnezijum sastavom voda, koji doprinosi apsorpciji gvožđa u jonizovanom obliku od strane organizma (npr. mineralnih izvora Uzhgorod);
5. dopunjen gvožđem prehrambeni proizvodi(konditorski proizvodi, hljeb, dječja hrana itd.);
6. med - pospješuje apsorpciju željeza;
7. sok od šljive - sadrži do 3 mg gvožđa u jednoj čaši.

Jelovnik je podijeljen na 5 obroka.

1. doručak:

• meko kuhano jaje;
• crni slatki čaj;
• 2 sendviča sa jetrenom paštetom.

2. doručak: jabuka ili kruška.

• salata od sveže povrće začinjeno biljnim uljem;
• boršč s kuhanim mesom;
• komad piletine sa ukrasom od heljde;
• odvar od šipka.

Popodnevna užina: razblažen sok od nara.

• kuhana riba s krumpirom;
• slatki čaj sa kolačićima.

Prevencija

Prevencija nekih vrsta anemije je sasvim realna. To su, prije svega, tipovi s nedostatkom željeza. Često se takva anemija javlja zbog poremećene prehrane i pogrešna slikaživot. Stoga se može spriječiti slijedeći principe:

1. Zdravog načina života;
2. Periodični medicinski pregledi;
3. Rano liječenje kronične patologije;
4. Da biste sprečili razvoj anemije, u ishranu treba uključiti namirnice bogate gvožđem (hleb od celog zrna, pasulj, zeleno povrće, zelena salata, začinsko bilje, crveno nemasno meso).

Anemija(anemija) - smanjenje ukupne količine hemoglobina u krvi, broja crvenih krvnih zrnaca i hematokrita. Kako liječiti ovu bolest narodnim lijekovima.

Klasifikacija

Ne postoji općeprihvaćena klasifikacija anemije. Anemija se može definirati kao serija klinička stanja, pri kojoj je koncentracija hemoglobina u periferna krv je manji od 120 g/l, a hematokrit manji od 36%. Pored ovih hematoloških parametara, u dijagnostici varijanti anemije veliki značaj imaju morfologiju eritrocita i sposobnost regeneracije koštane srži. Hipoksični sindrom je glavni patogenetski faktor ove heterogene grupe bolesti.

Prema klasifikaciji M.P. Končalovskog, kasnije modifikovanog od strane G.A. Aleksejev i I.A. Kasirsky, sve anemije su podijeljene u tri glavne grupe prema etiologiji i patogenezi:

Omjer leuko-eritroblasta u mijelogramima pacijenata stvara predstavu o funkcionalnom stanju koštane srži kod anemije. Obično je 1:4; kod anemije sa dovoljnom funkcijom koštane srži smanjuje se na 1:1 ili čak do 2:1-3:1, kod težih oblika anemije (perniciozna anemija) može dostići 8:1. Prema sposobnosti koštane srži da regeneriše anemiju, mogu biti regenerativne (sa dovoljnom funkcijom koštane srži), hiporegenerativne (smanjenje regenerativnog kapaciteta koštane srži) i regenerativne - sa oštrom inhibicijom procesa eritropoeze (hipo- i aplastična) anemija. Morfološki kriterij kompenzacijskih napora koštane srži je oslobađanje regenerativnih oblika eritrocita u perifernu krv bolesnika, koji uključuju normoblaste, eritrocite s ostacima nuklearne tvari (Jolly tijela, Kabo prstenovi) i retikulocite. Retikulocitoza služi kao pokazatelj adekvatnosti regenerativnog kapaciteta koštane srži: RI iznad 2-3% je dokaz adekvatnog odgovora koštane srži na hipoksiju tkiva uzrokovanu anemijom, niža vrijednost indeksa ukazuje na supresiju eritropoeze . Kod poremećaja eritropoeze u perifernoj krvi bolesnika s anemijom pojavljuju se degenerativni oblici eritrocita, što dovodi do promjena u razmazu krvi: anizocitoze, poikilocitoze i anizohromije.

Prema zasićenosti crvenih krvnih zrnaca sa hemoglobinskom anemijom su:

- hipohromna (CPU - indeks boja - jednak ili manji od 0,8); - normohromna (CP se kreće od 0,9 do 1,0); - hiperhromna (CP = 1,0).

U zavisnosti od prečnika crvenih krvnih zrnaca, anemija može biti:

- mikrocitni (SDE - prosječni prečnik eritrocita - ispod 7,2 mikrona); - normocitni (SDE se kreće od 7,16 do 7,98 mikrona); - makrocitne, uključujući megaloblastne (SDE iznad 8,0 i 9,0 mikrona).

Anemije identificirane ovim laboratorijskim parametrima klasificirane su u:

- normohromno-normocitna anemija, kod koje vrijednosti CP i SDE ostaju normalne (akutna hemoragijska anemija, hemolitička anemija kod koje je povećano uništavanje eritrocita, aplastična anemija i anemija kod kroničnih bolesti); - hipohromno-mikrocitna anemija sa niskim CP i SDE (anemija deficijencije gvožđa, talasemija i retki slučajevi anemije kod hroničnih bolesti); - hiperhromno-makrocitni, kada sa visokim SDE vrednost CP ostaje normalna ili se manje značajno menja u pravcu povećanja (anemija sa nedostatkom vitamina B 12 i folata).

Osim toga, prema prirodi toka, razlikuje se anemija:

- blage (hemoglobin preko 100 g/l), - umjerene (hemoglobin unutar 100 g/l), - teške (hemoglobin ispod 100 g/l).

U blagim slučajevima anemije kliničkih simptoma može biti odsutan, jer kompenzacijski mehanizmi (pojačana eritropoeza, aktivacija kardiovaskularnih i respiratorni sistemi) zadovoljiti fiziološke potrebe tkiva u kiseoniku. Tešku anemiju prati slabost, vrtoglavica, tinitus, „muhe“ pred očima, povećan umor, iritacija. Mogu se javiti amenoreja, gastrointestinalni poremećaji i žutica. Laboratorijski testovi kvantificiraju težinu anemije i pomažu u određivanju uzroka. Zanemariti laboratorijske preglede pacijenta, čak i ako blagi oblik anemija je nemoguća, jer simptomi bolesti ukazuju samo na latentno kršenje i daju premalo informacija o porijeklu i kliničkoj težini anemije.

Hemolitička anemija

Hemolitička anemija nastaje kada se crvena krvna zrnca u cirkulaciji prerano unište. Često koštana srž ne može proizvesti crvena krvna zrnca dovoljno brzo da nadoknadi njihovo brzo uništenje (uprkos činjenici da koštana srž može povećati njihovu stopu proizvodnje do šest puta). Bolest je rijetko opasna po život, ali je teško izlječiva.

Hipoplastična anemija se razvija kada se matične stanice koštane srži oštete i ne mogu proizvesti dovoljno crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita. Bolest može početi postepeno ili iznenada ( akutni oblik). Nizak broj crvenih krvnih zrnaca uzrokuje slabost, umor, bljedilo i kratak dah. Nedostatak bijelih krvnih stanica čini osobu osjetljivom na zarazne bolesti, a nedostatak trombocita povećava rizik od krvarenja. Stoga je hipoplastična anemija potencijalno opasna po život. U stvari, ako se ne liječi, više od 80% pacijenata umre u roku od godinu dana. Ovo relativno rijetka bolestčešće kod muškaraca.

Razlozi

Simptomi

Dijagnostika

Tretman

Prevencija

Anemija zbog poremećenog stvaranja krvi

Nedovoljna ili defektna sinteza hema i globina, narušavajući eritropoezu, uzrok je pojave hipohromne i mikrocitne populacije eritrocita u perifernoj krvi. Uz to se mijenja i oblik eritrocita, zbog interakcije strukturnih komponenti membrane sa hemoglobinom. Diferencijalna dijagnoza anemija uključena u ovu grupu - anemija deficijencije gvožđa (nedostatak gvožđa zbog nedovoljnog tkivnog fonda), atransferinemija (poremećen transport gvožđa), anemija kod hroničnih somatskih bolesti (poremećena iskorišćavanje i reutilizacija gvožđa) i talasemija (nasledni defekt u sintezi polipeptida lanci globina), - prvenstveno na osnovu laboratorijskih podataka.

Anemija zbog nedostatka gvožđa

Anemija zbog nedostatka željeza se razvija kada su normalne zalihe željeza u tijelu toliko iscrpljene da koštana srž ne može proizvesti dovoljno hemoglobina, proteina koji se nalazi u crvenim krvnim zrncima koji sadrži željezo i prenosi kisik u krvotok. Većina zajednički uzrok anemija je nedostatak gvožđa; ova bolest je rijetko teška i obično se lako liječi. U slučaju blagog kroničnog oblika, praktički nema simptoma i može se otkriti samo ako liječnik ima rezultate kliničke analize krvi. Teža anemija dovodi do primjetnog umora i drugih simptoma.

Anemija zbog nedostatka željeza (IDA) je najčešći oblik anemije, koji čini 70-80% svih pacijenata s anemijom. Žene obolijevaju mnogo češće od muškaraca: 7-11% naspram 0,5-1,5%. Žene imaju visok procenat (20-25%) latentnog nedostatka gvožđa. Gubitak 15-30 ml krvi tokom menstruacije dovodi do gubitka 7,5-15,0 mg gvožđa, dok je za apsorpciju potrebno samo 1-2 mg dnevno. Štaviše, u III trimestar Nedostatak gvožđa u trudnoći nalazi se kod skoro 90% žena, a ovaj nedostatak perzistira nakon porođaja i dojenja kod 55% njih. Paralelno sa tim, anemija deficijencije gvožđa može se razviti i kod dece zbog nedovoljnog unosa gvožđa od majke koja boluje od anemije sa nedostatkom gvožđa, kod nedonoščadi, kao i zbog odbijanja deteta da jede. Djevojčice imaju veću vjerovatnoću da razviju anemiju zbog nedostatka željeza. Najčešće kod djece od 2-3 godine dolazi do relativne kompenzacije, sadržaj hemoglobina može postati normalan, ali se u pubertetu ponovo razvija nedostatak željeza. Prema L.L. Eremenko (1994) ekstremno stanište (kratko svjetlo dana, niske temperature) stanovnici sjevernih regija Rusije utječe na pokazatelje crvene krvi. Dugi boravak u sjevernim regijama doprinosi značajnom povećanju incidencije IDA. Nedostatak gvožđa u hladnoj klimi dvostruko je češći nego u centralnoj Rusiji.

IDA je grupa polietioloških hipohromno-mikrocitnih anemija uzrokovanih poremećenom proizvodnjom eritrocita u koštanoj srži zbog smanjenja ukupne količine željeza u tijelu i poremećaja u sintezi hema. Anemija u perifernoj krvi pacijenata manifestuje se hipohromijom, mikrocitozom, anizo- i poikilocitozom i značajnim smanjenjem sadržaja hemoglobina u eritrocitu: broj eritrocita je u granicama 4,8x1012/l, hemoglobin 100 g/l, boja indeks je manji od 0,6, MCY je 65 fl, MCH je 24 pg, MCHC je 290 g/l, serumsko gvožđe je smanjeno na 5 mmol/l, serumski feritin je 25 µg/l, a zasićenost transferinom gvožđem je samo 16%. Regenerativne promjene eritrocita (oslobađanje normoblasta i retikulocita u perifernu krv) kod IDA su slabo izražene.

Anemija ove vrste može se razviti kao posljedica kroničnog gubitka krvi (krvarenje iz gastrointestinalnog trakta i rektuma, menometroragija, bubrežno krvarenje itd.), idiopatske hemosideroze pluća, povećane potražnje i smanjenog taloženja željeza (uz ubrzani rast stanica, trudnoća, dojenje, infekcije i intoksikacije). Nedostatak željeza može biti povezan s povećanom potrebom za njim i često je, posebno u djetinjstvu i starosti, nutritivne prirode ili je posljedica smanjenja apsorpcije željeza zbog upalnih procesa duž gastrointestinalnog trakta (gornje tanko crijevo), aklorhidrije , gastrektomija. Povezuje se sa izopačenim apetitom. Glavni faktori rizika za razvoj IDA kod male djece mogu biti pušenje majki i toksikoza u prvoj polovini trudnoće. Svi ovi uzroci, međutim, nisu uporedivi u učestalosti anemije s gubitkom krvi.

Bolest se razvija polako, postupno smanjenje razine hemoglobina doprinosi prilagodbi na apoksemiju, zbog čega se klinički simptomi pojavljuju kasno, kada anemija postaje vrlo duboka (hemoglobin se smanjuje na 50-30 g / l.) Klinička slika raznolika i zbog prisustva anemične hipoksije i nedostatka željeza u tkivu. Obično se pacijenti žale na opću slabost, ponekad prilično oštru, uprkos umjereno teškoj anemiji, česte vrtoglavice, ponekad glavobolja, "treperenje mušica" pred očima, u nekim slučajevima dolazi do nesvjestice i kratkog daha uz malo fizičkog napora. Javljaju se bolovi u grudima, otok. Uočiti proširenje granica srčane tuposti na lijevo, anemični sistolni šum na vrhu i plućna arterija, "gornji šum" na jugularnoj veni, tahikardija i hipotenzija. EKG pokazuje promjene koje ukazuju na fazu repolarizacije. Kod starijih pacijenata, teška anemija zbog nedostatka željeza može uzrokovati kardiovaskularno zatajenje. Osim toga, pacijenti razvijaju slabost mišića (manifestacija tkivne sideropenije), koja se ne opaža kod drugih vrsta anemije. Atrofične promjene nastaju na sluznicama probavnog trakta, dišnih organa i genitalnih organa. Kod pacijenata kosa puca i opada, nokti postaju lomljivi, pojavljuje se uzdužna i poprečna prugasta, ponekad konkavnost noktiju do oblika kašike (koilonihija). U 25% slučajeva uočavaju se promjene u usnoj šupljini. Osjećaji okusa se smanjuju, pojavljuju se trnci, peckanje i osjećaj punoće u jeziku. Pregledom se nalaze atrofične promjene na sluznici jezika, ponekad pukotine na vrhu i uz rubove, u težim slučajevima crvenilo nepravilnog oblika (“geografski jezik”) i aftozne promjene. Atrofični proces zahvata i sluznicu usana. Pojavljuju se pukotine na usnama i grčevi u uglovima usana (heiloza), promjene na zubnoj caklini. Karakteriše ga sideropenična disfagija jabukovače (Plummer-Vinsonov sindrom), koja se manifestuje otežanim gutanjem suve i guste hrane, osjećajem svraba i osjećajem da strano tijelo u grlu. Neki pacijenti u vezi sa ovim manifestacijama uzimaju samo tečnu hranu. Postoje znaci promjene u funkciji želuca: podrigivanje, osjećaj težine u trbuhu nakon jela, mučnina. Oni su zbog prisustva atrofični gastritis i ahiliju, koji se određuju morfološkim (gastrobiopsija sluznice) i funkcionalnim ( gastrična sekrecija) istraživanje. Skreće se pažnja na izopačenost ukusa (pica chlorotica) - žudnja za kredom, ugljem, prahom za zube. Pacijenti jedu glinu, zemlju, tijesto, led. Oni su privučeni neprijatnih mirisa vlaga, benzin, aceton, kerozin, naftalen, aceton, boje itd. Oštećenje sluznice digestivnog trakta je toliko tipičan znak stanja nedostatka gvožđa da se stvorila zabluda o njegovom primatnosti u patogenezi anemije usled nedostatka gvožđa. Međutim, bolest se razvija kao rezultat sideropenije, a tek tada napreduje do razvoja atrofičnih oblika. Znakovi sideropenije tkiva brzo nestaju nakon uzimanja suplemenata gvožđa. Anemija zbog nedostatka gvožđa ima hronični tok sa periodičnim egzacerbacijama i remisijama. Po pravilu se bilježi laka struja ili tok umjerene težine; teška anemija je rjeđa. Blagi i umjereni stepen anemije uzrokovane nedostatkom željeza karakteriziraju smanjeni eritrociti, serumski feritin i tkivni pul željeza uz nepromijenjen transportni fond. U nedostatku odgovarajuće patogenetske terapije, remisije su nepotpune i praćene su trajnim nedostatkom željeza u tkivu.

Uobičajeni unos gvožđa u organizam jedva nadoknađuje trenutnu potrebu za njim. Stoga nepredviđeni gubitak gvožđa tokom hroničnog krvarenja ili obilnih menstruacija lako dovodi do njegovog nedostatka. Pražnjenje zaliha željeza počinje bez kliničkih manifestacija, skriveni nedostatak može se otkriti samo posebnim studijama, uključujući određivanje količine hemosiderina u makrofagima koštane srži i apsorpciju radioaktivnog željeza u gastrointestinalnom traktu. U svom razvoju, WDN prolazi kroz 2 faze:

- faza latentnog nedostatka gvožđa (LID), koju karakteriše smanjenje tkiva (rezerve) i transportnih sredstava gvožđa sa njegovim normalnim sadržajem u hemoglobinu (Hb). Odgođena je sinteza hema, povećan je nivo protoporfirina u eritrocitima, smanjen je broj sideroblasta u koštanoj srži. U tom periodu, iako hemoglobin ostaje prilično visok, može se uočiti hipohromija eritrocita sa tendencijom mikrocitoze: snižene su vrijednosti indeksa eritrocita, kao i vrijednosti ferokinetičkih pokazatelja (serumsko željezo, eritrocitni feritin, zasićenje transferinom). sa gvožđem); - stadijum očiglednog ID-a (nedostatak gvožđa), ili IDA, u kojem se, uz sideropeniju, smanjuje proizvodnja željeza Hb ili hemoglobina (manifestuje se smanjenjem koncentracije Hb u perifernoj krvi). Hipohromija eritrocita i anizo- i poikilocitoza postaju izražene, MCH i MCV se smanjuju, RDW se povećava. Hiperplazija eritrona uglavnom zbog polihromatofilnih normoblasta (u koštanoj srži praktički nema sideroblasta).

U početku, serumsko željezo i hemoglobin eritrocita ostaju normalni, a ispod 25 µg/L, smanjuje se samo serumski feritin. Povećana je količina transferina, kao i vrijednost ukupnog kapaciteta vezivanja željeza u serumu. Zatim, osiromašene zalihe gvožđa (nivo gvožđa ispod 5 µmol/l, a zasićenost transferinom ispod 16%) više ne obezbeđuju efikasnu eritropoezu (Hb ispod 109 g/l; sadržaj eritrocitnog feritina opada).

Dijagnoza IDA sastoji se od kliničkih manifestacija, prisutnosti uzroka za razvoj ID, laboratorijskih podataka u proučavanju ferokinetike i opšta analiza periferna krv. Trenutno se radi preciznije dijagnoze vrši praćenje parametara eritrocita kao što su MCV, MCH, MCHC i RDW dobijenih na hematološkim brojačima. U brisevima krvi dominiraju mali hipohromni eritrociti, anulociti (eritrociti bez hemoglobina u centru, u obliku prstenova), eritrociti nejednake veličine i oblika (anizocitoza, poikilocitoza). Kod teške anemije mogu se pojaviti izolirani eritroblasti. Broj retikulocita se ne mijenja i povećava se samo s anemijom koja se razvila na pozadini gubitka krvi, što je važan znak krvarenja. Osmotska rezistencija eritrocita je malo promijenjena ili neznatno povećana. Broj leukocita nema izraženu tendenciju smanjenja. Formula leukocita je malo promijenjena. Leukopoezu karakterizira povećanje broja nezrelih granulocita. Broj trombocita obično ostaje normalan; blago povećan sa krvarenjem. U koštanoj srži sa anemijom deficijencije gvožđa može se otkriti eritroblastična reakcija sa zakašnjenjem sazrevanja i hemoglobinizacije eritroblasta. Koštana srž je u većini slučajeva hiperplastična. Povećava se omjer ćelija bijelih i crvenih redova, prevladava broj potonjih. Eritroblasti čine 40-60% svih ćelija, kod mnogih se javljaju degenerativne promene u vidu vakuolizacije citoplazme, piknoze jezgara, nema citoplazme (gole jezgre).

Obično su promene u metabolizmu gvožđa dovoljne da se postavi dijagnoza "latentnog nedostatka gvožđa", kao predfaza IDA, i ako se otkrije smanjen nivo H (kod žena ispod 120,0 g/l i kod muškaraca ispod 130,0 g / l) - očigledan ID, ili pravi IDA. Uz sve to, anemija ima hipohromni karakter sa indeksom boje manjim od 0,9 uz prisustvo anizo- i poikilocitoze, anizohromije i polihromazije eritrocita u perifernoj krvi.

Tretman

Liječenje WDN, bez obzira na težinu, treba započeti odmah nakon verifikacije dijagnoze i konačnog utvrđivanja uzroka ID.

Table. Neki oralni preparati gvožđa

Kompenzacija JD u krvi i tkivima moguća je uz pomoć farmaceutski proizvodi. Među njima je trenutno više od 30 oralnih preparata i oko 70 kompleksnih multivitamina koji sadrže željezo. parenteralna primena preparati gvožđa ne povećavaju efikasnost lečenja i indikovani su samo za teške i opsežne lezije želučane sluznice i tankog creva, koje smanjuju apsorpciju gvožđa. Za pravi izbor lijeka, potrebno je uzeti u obzir količinu mikroelementa u svakoj tableti ili u drugoj dozni oblik. Dnevna doza treba da bude 180 g soli ili najmanje 100 mg čistog gvožđa. Najfiziološkiji su preparati koji sadrže ne tro-, već dvovalentno gvožđe, koje se dobro apsorbuje u želucu i u tanko crijevo, posebno kada je nivo hlorovodonične kiseline(Potonje je karakteristično za hroničnu IDA). Lijek bi trebao imati produženo djelovanje, što smanjuje učestalost uzimanja lijeka i pacijenti ga dobro podnose. Ovi zahtjevi su ispunjeni, npr. lijek firma "Ranbaxy" - lijek "Fenuls". Sadrži optimalnu količinu obojenog željeza - 45 mg, što olakšava doziranje lijeka. Osim toga, Fenyuls sadrži vitamine B 1 , B 2 , B 5 , B 6 , C i PP, koji poboljšavaju apsorpciju i asimilaciju elementa u tragovima. Prisustvo dnevne količine vitamina B (2 mg) pomaže poboljšanju metabolizma miokardiocita i njihove kontraktilne funkcije, što je neophodno za anemijsku distrofiju miokarda, a dnevna količina vitamina B 2 (2 mg) pomaže u korekciji trofičkih poremećaja u ćelijama gastrointestinalnog trakta i poboljšava aktivnost želuca i crijeva. Dnevne količine nikotinamida (15 mg) i vitamina B 2 (2,5 mg) normalizuju redoks procese i poboljšavaju unutarćelijski metabolizam poremećen tokom GI u različitim tkivima i organima. Mikrodijalizni granularni oblik oslobađanja Fenyulsa omogućava postepeno oslobađanje željeza iz kapsule, čime se eliminira lokalna iritacija gastrointestinalne sluznice koja se manifestuje bolovima u trbuhu, mučninom, podrigivanjem, poremećajem stolice i neugodnim metalnim okusom u ustima. Fenyuls u obliku želatinske kapsule sprječava nastanak tamnog ruba na zubima, što se često javlja pri dugotrajnoj oralnoj primjeni tabletiranih oblika preparata koji sadrže željezo.

Trajanje liječenja (najmanje 1,5-2 mjeseca) određuje se obnavljanjem zaliha željeza (serumski feritin), a ne samo normalizacijom koncentracije hemoglobina, serumskog željeza, broja i morfologije crvenih krvnih zrnaca. Kod djece rane godine With infektivne komplikacije trajanje terapije maltoferom, na primjer, kada blagi stepen IDA je 7,8 sedmica, au prosjeku 9,1 sedmica; na kraju rehabilitacionog kursa feroterapije, efikasnost lijeka dostiže 100%.

Određivanje preventivnih kurseva terapije preparatima gvožđa (uglavnom u kasnim jesenjim i ranim prolećnim mesecima) zavisi od tendencije smanjenja koncentracije feritina u serumu, tj. proizveden u skladu sa rezultatima kontrolnih pretraga krvi. Kako bi se spriječio razvoj nedostatka željeza kod novorođenčadi, feroterapija je indikovana trudnicama s gestacijskom anemijom s nedostatkom željeza.

Transfuzije krvi u normalnom toku IDA nisu indicirane. Transfuzije eritrocita mogu postati neophodne kod refraktornih oblika, kada nije moguće otkriti i eliminisati uzroke rezistencije na preparate gvožđa.

Takva terapijska taktika spašava pacijente od teških recidiva anemije. Prema različitim autorima, otprilike 1% do 3% pacijenata sa IDA je refraktorno na feroterapiju. Uzroci refraktornosti mogu biti endokrinološki poremećaji, posebno disfunkcija štitne žlijezde. Nedostatak efekta može biti uzrokovan nedostatkom folne kiseline i vitamina B12. Prisustvo teških sistemskih bolesti vezivnog tkiva, onkoloških procesa, hroničnih otkazivanja bubrega, smanjenje antioksidativne aktivnosti ili hronične infekcije smanjuju efikasnost terapije. Ova stanja zahtijevaju identifikaciju uz kompleksno učešće relevantnih specijalista i kombinaciju feroterapije sa eliminacijom uzroka refraktornosti. Za anemiju povezanu sa upalnih procesa, obnavljanje ferokinetike, eritropoetskih faktora i morfoloških i funkcionalnih karakteristika eritrocita korelira sa oporavkom od zarazne bolesti.

Prevencija

Atransferinemija

Anemija povezana sa poremećenim transportom gvožđa (atransferinemija) je veoma izražena rijedak oblik koji nastaju zbog defekta u prijenosu željeza iz njegovog depoa u ćelijama jetre, slezene, skeletnih mišića, crijevne sluznice do mjesta sinteze hema, odnosno do koštane srži. Možda je uzrok razvoja bolesti nedostatak transferina ili njegove konformacijske promjene.

Morfološki se ova varijanta anemije ne razlikuje od nedostatka gvožđa. Međutim, ovdje se koncentracija hemosiderina značajno povećava i uočava se hemosideroza limfoidnog tkiva, posebno duž gastrointestinalnog trakta.

Sideroblastične anemije

Anomalije ugradnje gvožđa u hem tokom njegove sinteze, koje dovode do povećanja sadržaja elementa u tragovima u mitohondrijima ćelija, smanjuju efikasnost eritropoeze u koštanoj srži i dovode do razvoja refraktornih i sideroblastičnih (zasićenih gvožđem) anemija.

Biti glavni klinička manifestacija svi oblici heterogenog mijelodisplastičnog sindroma (MDS), refraktorna anemija u 41% pacijenata — duboka anemija (Hb<80,0 г/л) с рецикулоцитопенией, нормо- или гиперклеточным костным мозгом, с явлениями дизэритропоэза. По Н.С. Турбиной и соавт. (1985) морфологические признаки дизэритропоэза включают в себя: мегалобластоидность кроветворения, многоядерность эритробластов, дисоциация созревания ядра и цитоплазмы, базофильная пунктация цитоплазмы, наличие межъядерных мостиков и кольцевидные формы сидеробластов.

Procesi proliferacije i diferencijacije eritroidnih ćelija u koštanoj srži pacijenata sa refraktornom anemijom u poređenju sa zdravim ljudima smanjeni su 2,5 puta: parcijalni indeks H 3 oznake sa timidinom je 12D ± 1,1% naspram 30,0 ± 1,11%.

Nivoi željeza i feritina, uključujući kisele izofereretine, u serumu pacijenata značajno premašuju normu. Dopunjujući morfološke znakove diseritropoeze i rezultate citokemijske reakcije na polisaharide, biohemija seruma potvrđuje povećanje neefikasne eritropoeze već na početku MDS-a. Dakle, povećana zasićenost gvožđem kod ovih varijanti anemije kombinovana je sa povećanim uništavanjem eritroidnih ćelija u koštanoj srži.

Table. Metabolizam gvožđa kod pacijenata sa refraktornom anemijom.

Zanimljivo je da kod hematopoetskih depresija učestalost abnormalnih eritrocita u perifernoj krvi pacijenata pozitivno korelira sa učestalošću PAS-pozitivnih ćelija u eritronu. Udio PAS-pozitivnih ćelija u koštanoj srži pacijenata sa sideroblastičnom anemijom premašuje normu sedam puta, tj. neefikasna eritropoeza daje značajan doprinos patogenezi ove bolesti.

Sliku periferne krvi kod pacijenata sa sideroblastičnom anemijom karakteriše raznovrsnost morfologije eritrocita: mogu se uočiti mikrocitoza i makrocitoza, hipohromija i normohromija. Štaviše, anizocitoza može biti izraženija od hipohromije. Indeks boja kreće se od 0,4 do 0,6. Sadržaj hemoglobina u eritrocitima (MSH) je 30 pg, a prosječna koncentracija hemoglobina u eritrocitima (MCHC) je 340 g/l. Prosječni volumen eritrocita (MCV) se također ne razlikuje od norme i iznosi 104 fl. Češće nego inače, polihromatofilni siderociti ulaze u perifernu krv pacijenata (normalno: 0,6 ± 0,04%), a brisevi koštane srži otkrivaju naslage hemosiderina i povećan sadržaj sideroblasta, uključujući i njihove prstenaste oblike (15%). Ove ćelije se detektuju pomoću pruske plave reakcije zasnovane na stvaranju feriferocijanida reakcijom feri jona sa ferocijanidom u kiseloj sredini. Reakcija se manifestira kao stvaranje plavog ili zelenog taloga feriferocianida.

Pored kvantitativnih promjena u sastavu stanica periferne krvi, postoji i izražen pomak u biohemijskim parametrima. Dakle, serumsko željezo se povećava na 31 mmol/l, a time se povećava i razina serumskih i eritrocitnih feritina.

U pravilu, palijativna sredstva se koriste za liječenje anemije povezane s poremećenim korištenjem željeza. Uz duboku anemiju i razvoj hipoksije, potrebne su transfuzije crvenih krvnih zrnaca. Međutim, takvo liječenje povećava već postojeći višak željeza i ubrzava pojavu simptoma hemosideroze. Terapija desferalom u kombinaciji s plazmaferezom pokazala se uspješnijom, što pomaže u smanjenju broja transfuzija krvi i smanjenju hiperglikemije. Pristupanje osnovnoj bolesti infektivnim komplikacijama (bakterijska pneumonija, tuberkuloza, akutni bronhitis i dr.) pogoršava tok anemije. I iako je samo eritrocitni feritin (od 11 do 80 mg Hb) prognostički kriterij, pacijenti imaju povećanje razine feritina u serumu i povećanje zaliha željeza u tkivu. U ovom slučaju, efikasnost terapije anemije zavisi od uspešnog lečenja komplikacija.

Anemija povezana sa poremećenim recikliranjem gvožđa

Anemija kod kroničnih bolesti povezanih s poremećenim recikliranjem željeza je druga po učestalosti. Smatraju se jednom od manifestacija hroničnih bolesti i malignih tumora, iako se javljaju kod bilo koje infekcije ili upalnog procesa.

S obzirom na to da se oko 24 mg gvožđa dobija kada se ponovo iskoristi nakon odumiranja starih eritrocita, postaje očigledno da zadržavanje oslobođenog gvožđa u ćelijama retikuloendotelnog sistema kod hroničnih bolesti doprinosi razvoju anemije – gvožđe nije dovoljno. za sintezu hemoglobina u novim eritrocitima. Postoji unutrašnji nedostatak gvožđa. Osim toga, može se smanjiti lučenje eritropoetina u bubrezima i hipoproliferativno stanje koštane srži. Sve to dovodi do retikulocitopenije i nesposobnosti koštane srži da zadovolji potrebe organizma za eritrocitima hiperplazijom eritroidne klice i, shodno tome, do razvoja hipohromne mikrocitne anemije.

Simptomi su određeni osnovnom bolešću. U ranoj fazi bolesti, eritrociti zadržavaju svoju normalnu veličinu, ali tada počinju da prevladavaju mikrociti. RDW kod anemije kronične bolesti nema diferencijalnu dijagnostičku vrijednost. Koncentracija hemoglobina rijetko pada ispod 80 g/l, u pravilu se smanjuje za 20% od normalnog nivoa, otprilike na isti način se povećava udio mikrocita. Značajno premašujući dubinu anemije, koncentracija serumskog eritropoetina se smanjuje (3 μ U / l). Koncentracija gvožđa u serumu pada na 5 mmol/l, ali nivo feritina u serumu prelazi normalne vrednosti, feritin eritrocita ostaje u granicama normale (5-45 µg/g Hb), a zasićenost transferina gvožđem je ispod 10%.

Liječenje osnovne bolesti je efikasno. Transfuzije krvi za anemiju kronične bolesti rijetko su potrebne.

Lijekovi koji stimuliraju eritropoezu obično nisu od pomoći, ali u nekim slučajevima eritropoetin, posebno rekombinantni za plućne i kardiovaskularne simptome, poboljšava crvenu krvnu sliku.

B 12 - i anemija zbog nedostatka folata

B 12 - anemija zbog nedostatka folata - grupa anemija sličnih po simptomima makrocitnoj anemiji i megaloblastnoj anemiji (povratak na fetalnu hematopoezu).

Megaloblastična eritropoeza s poremećenim sazrijevanjem eritrocita, obično zbog endo- ili egzogenog nedostatka vitamina B 12 i folne kiseline. Razvija se iz različitih razloga, uključujući:

- česte infekcije; - pothranjenost (na primjer, kod djece ili vegetarijanaca); - hronične bolesti gastrointestinalnog trakta i jetre; - autoimuno uništavanje parijetalnih ćelija (perniciozna anemija); - hranjenje kozjim mlijekom (u male djece); - celijakija (poremećena apsorpcija iz crijeva); - helmintička invazija (široka trakavica) itd.

Nedostaci vitamina B12 i folne kiseline mogu biti urođeni i prisutni u ranom djetinjstvu, kao što je Immerslung-Gresbeckova bolest. Stečene megaloblastične anemije uključuju: B 2 - Addison-Birmerovu anemiju deficijencije, u kombinaciji sa atrofičnim gastritisom, smanjenim ili izostankom lučenja gastromukoproteina - intrinzičnog faktora vitamina B ili Castle faktora (1929); B 12 - megaloblastična anemija trudnica; anemija zbog povećane upotrebe vitamina B12 i folata tokom sprue ili nakon hirurškog uklanjanja želuca i dijela tankog crijeva. Također je poznato da je potreba za folatima povećana kod hemolitičke anemije ili psorijaze. Makrocitna anemija, kao posljedica nedostatka vitamina B 12 ili folne kiseline, može biti praćena refraktornom anemijom.

N. D. Khoroshko i dr. (2002) proveli su istraživanje nivoa vitamina B 12 i folata kod 250 pacijenata sa različitim hematološkim oboljenjima. Kao što se može vidjeti, kod B 12-zavisne anemije dolazi do oštrog smanjenja vitamina B kako u serumu (117±22 pg/ml) tako iu eritrocitima (13,9±3,3 pg/er). Koncentracija folata u serumu ostaje normalna (9,7 ± 2,6 ng/ml), dok se u eritrocitima smanjuje (2,0 ± 0,9 ng/er). Terapija vraća nivoe vitamina B12 u serumu na 259±98 pmol/l iu eritrocitima na 75±31 pg/er.

Kod folatno-zavisne anemije, smanjene vrijednosti folata se detektuju i u serumu (2,1±0,8 ng/ml) i u eritrocitima (1,6±0,44 ng/er). Istovremeno, sadržaj vitamina B12 u serumu je blago smanjen (260±45 pg/ml), dok u eritrocitima ostaje u granicama normale (280,8±76,1 pg/er).

Poređenja radi, kod odraslih pacijenata kod IDA dolazi do značajnog povećanja nivoa vitamina B12 i folata kako u serumu (775,5±66,7 pmol/l i 13,3±3,1 pmol/l) tako i u eritrocitima (499±77,6 pg/er). i 19,3±2,5 pg/er). N.D. Horoshko i dr. (2002) sugeriraju da u uvjetima nedostatka željeza (na pozadini smanjene proizvodnje eritroblasta zbog nedostatka metala) potrošnja ovih vitamina naglo opada, uslijed čega se akumuliraju u krvnom serumu.

Istovremeno, kod male djece, IDA se javlja sa povećanim sadržajem vitamina B 12 u serumu (1200±65 pg/ml), ali sa nedostatkom folne kiseline (9,4±1,6 ng/ml). Ovu činjenicu objašnjavaju povećane potrebe djece ovog uzrasta za folatima zbog rasta i razvoja organizma, uključujući i nervni sistem, ali i posebnostima njihovog režima ishrane.

Karakteristično, nakon kursa feroterapije i normalizacije metabolizma gvožđa, koncentracija vitamina B 12 i folne kiseline u serumu (276±33,9 pg/ml i 9,2±2,1 ng/ml) iu eritrocitima (128 ±29,0 pg/er i 10,5±2,9 ng/er) smanjen. Štaviše, kod dojenčadi mlađe od 3 godine, smanjenje nivoa vitamina B 12 (198±47 pg/ml) i folata (8,3±0,7 ng/ml) u serumu na pozadini ferokorekcije bilo je izraženije. Ovi rezultati se mogu smatrati osnovom za kurs vitaminske terapije (cijanokobalamin i folna kiselina) za IDA istovremeno sa imenovanjem feropreparata.

Većina pacijenata sa autoimunom hemolitičkom anemijom (AIHA) imala je relativno normalne nivoe vitamina B12 (490±187 pg/ml) i folata (9,2±1,9 bp/ml) kako u serumu tako iu eritrocitima (249±56,9 pg/ml) i 6,1±2,0 ng/er). U periodu remisije, uz normalizaciju nivoa Hb, dolazi do oštrog smanjenja vitamina B 12 - do 20 pg / ml i folata - do 2,5 ng / ml. Ovi podaci podržavaju pretpostavku o intenzivnom unosu vitamina B i folata u vrijeme ublažavanja anemije i uvjerljiv su argument za AIHA terapiju vitaminom B 12 i folatom (vidjeti odgovarajući dio). Možda su identifikovane razlike u nivoima vitamina B 12 i folata u različitim fazama hemolitičkog procesa povezane sa značajnim fluktuacijama u životnom veku eritrocita. Dakle, usred hemolitičke krize, "mladi" eritrociti brzo napuštaju koštanu srž i, ušavši u cirkulaciju, brzo se eliminiraju. U periodu remisije, kako se eritropoeza normalizuje, glavni deo crvenih krvnih zrnaca periferne krvi predstavlja njihov normalan oblik. Poznato je da kada se centrifugiraju u gradijentu gustoće, "mladi" eritrociti čine laku frakciju, a "normalni" (podložni prirodnom starenju) - tešku. Prilikom određivanja nivoa vitamina B i folata u svakom od njih, pokazalo se da su u teškoj frakciji 23 ± 5,2 pg/er i 1,2 ± 0,04 ng/er, au laganoj frakciji - 286 ± 35 , 8 pg/er i 14±5,1 ng/er. Dakle, starost eritrocita može u velikoj mjeri odrediti fluktuacije nivoa vitamina u različitim periodima hemolitičke anemije.

Određivanje koncentracije kobalamina i folata kod pacijenata sa MDS pokazalo je da su u krvnom serumu vrijednosti vitamina B 12 i folata unutar fiziološke norme. Dok je u eritrocitima kod većine pacijenata (60%) povišen nivo vitamina B (63 5 ± 16o pg/er). U slučaju refraktorne anemije, pacijenti sa visokim stepenom neefikasne eritropoeze takođe imaju veći nivo vitamina u crvenim krvnim zrncima, ali ne i u serumu. Kod hroničnih mijeloproliferativnih bolesti (CMPD) sadržaj vitamina B i u eritrocitima i u serumu je unutar fiziološke norme. Nivo folata u serumu u ovoj kategoriji pacijenata je također normalan, au eritrocitima je ovaj pokazatelj smanjen kod 70% pacijenata (<4,2 нг/эр). Это при том, что запасы фолиевой кислоты в эритроцитах настолько велики, что должны уменьшаться в последнюю очередь. Возможно, противоречие объясняется применением препаратов, воздействующих на метаболизм фолатов, поскольку фолиевая кислота крайне чувствительна к действию различных химических соединений.

Proučavanje koncentracije vitamina B 12 i folne kiseline korisno je ne samo za razjašnjavanje prirode megaloblastične anemije, već i za diferencijalnu dijagnozu i procjenu učinkovitosti terapije za niz hematoloških bolesti.

Uloga vitamina B 12 i nedostatka folata u patogenezi megaloblastične anemije je u tome što je na njenoj pozadini poremećena funkcija timidin sintaze i prekinuta sinteza DNK. Ćelije koje se brzo dijele podliježu megaloblastnim promjenama, javlja se eritroidna hiperplazija koštane srži i intramedularna hemoliza, povećavaju se nivoi LDH (laktat dehidrogenaze) i indirektnog bilirubina u krvnom serumu.Defekti u sintezi DNK u općoj hematopoetskoj klici dovode do hipersegmentacije neutropoeze. Paralelno s gore navedenim, megaloblastični proces zahvaća i druga tkiva koja se brzo dijele - uočava se atrofija gastrointestinalnog trakta.

Makrocitna (megaloblastna) hiperkromna anemija se razvija postupno, koju karakterizira bljedilo kože sa ikteričnom bojom, simptomi dispepsije, glositis s abrazivom papila jezika („lakirani“ jezik) ili kombinacija svijetlocrvenih područja upale s prljavim žuti premaz, oticanje jezika, savijanje sluzokože („geografski jezik“). Jetra i slezena mogu biti umjereno uvećane. Mogu biti prisutni neurološki simptomi: parestezija, peckanje u ekstremitetima, poremećeni refleksi donjih ekstremiteta, nesigurnost u hodu (manifestacije funikularne mijeloze sa B 12 -avitaminozom). Dijagnoza bolesti i liječenje pacijenata je složen proces u više faza, uključujući:

— prepoznavanje i diferencijalna dijagnoza anemije; - utvrđivanje nivoa nedostatka B 12 i/ili folata; - utvrđivanje uzroka nastanka i razvoja bolesti; - terapija.

Potrebno je identificirati morfološke karakteristike stanica periferne krvi i koristiti ih u diferencijalnoj dijagnozi bolesti.

Kod pacijenata s nedostatkom vitamina u perifernoj krvi s dubokom anemijom prevladava smanjenje broja eritrocita (manje od 1,0 x 10 12/l), ali je razina hemoglobina smanjena u relativno manjoj mjeri. Hematokrit pada na 0,04 l/l. U krvi se uočavaju degenerativne promjene eritrocita u vidu anizohromije i hiperhromije (CP = 1,2-1,5), anizocitoze sa izraženom makrocitozom, megalocitozom i poikilocitozom sa tendencijom ovalocitoze. Prosječni promjer eritrocita je povećan na 8,2-9,5 mikrona, njihov prosječni volumen (MCV) kreće se od 110 do 160 fl. Uočavaju se regenerativne promjene patološkog tipa: Jolly tijela i Kebot prstenovi u eritrocitima, normoblasti. Često se opaža trombocitopenija, neki od trombocita su predstavljeni velikim oblicima i retikulocitopenija. Broj leukocita je normalan ili smanjen, preovlađuju hipersegmentirani granulociti i rijetko gigantski oblici neutrofila. Gore navedene morfološke karakteristike mogu pomoći u dijagnozi megaloblastične anemije.

Veliki eritrociti u perifernoj krvi prema njihovoj morfologiji mogu se podijeliti u dvije kategorije:

- okrugli makrociti, nastaju zbog promjena u lipidnom sastavu ćelijske membrane kod alkoholizma, bolesti jetre ili bubrega i hipotireoze („miksedem crvenih krvnih zrnaca“); - ovalni makrociti (makroovalociti), nastali nakon izlaganja citostaticima, sa nedostatkom B12 i folata, ili sa mijelodisplazijom zbog defekata u replikaciji DNK, kada RNK nastavlja da se translira i transkribiraju proteini, ispunjavajući citoplazmu ćelije, doprinose do povećanja njegovog obima.

Pojava hipersegmentiranih neutrofila u perifernoj krvi razlikuje megaloblastnu anemiju od mijelodisplazije, koju karakterizira hiposegmentacija jezgri leukocita i defekti u morfologiji trombocita. Diferencijalna dijagnostička vrijednost MCV eritrocita kod megaloblastične anemije je nesumnjiva, ali treba imati na umu da se ovaj indeks eritrocita može povećati i do 160 fl s retikulocitozom.

Svi gore navedeni znakovi megaloblastične anemije su dopunjeni biohemijom: u krvnom serumu - umjerena bilirubinemija zbog slobodne frakcije pigmenta zbog hemolize megaloblasta. Nivo LDH često dostiže 1000.

Neophodno je ne samo odrediti nivoe serumskog i eritrocitnog sadržaja vitamina B 12 i folata, već, budući da 39% pacijenata sa megaloblastnom anemijom pati od nedostatka gvožđa, i pokazatelja ferokinetike. Ukoliko nije moguće kvantificirati vitamin B 12 i folate, tada se prije propisivanja terapije radi punkcija koštane srži kojom se otkriva megaloblastična hematopoeza, što je morfološki kriterij za postavljanje dijagnoze. U preparatima koštane srži nalaze se megalociti i megaloblasti, gigantski metamijelociti i megakariociti nepravilnog oblika.

Bolesnici s teškom megaloblastnom anemijom trebaju hitno liječenje. Njegove sheme variraju, ali općenito je brza eliminacija nedostatka vitamina i stvaranje njihovog depoa u tkivima. Obično se kod pacijenata sa B12-deficitnom anemijom, trećeg dana terapije povećava broj retikulocita (regenerativni odgovor koštane srži), a petog dana se vraća hematokrit. Pozitivan odgovor na terapiju folatom kod nedostatka folata ili alkoholizma moguć je nakon tri sedmice. Transfuzije krvi praktički nisu potrebne. Liječenje je supstitucija, tj. uvođenje vitamina B i folne kiseline u terapijskim dozama od 200 mcg/dan, odnosno 0,005 x 3/dan (veće doze vitamina B 12.500 mcg ili 1000 mcg su indicirane samo za mijelozu žičare), nastavlja se do regeneracije anemije. sva njegova klinička i citomorfološka stanja su normalizirane manifestacije. Zatim, posebno kod Addison-Birmerove anemije, pokazuje se skoro stalna terapija održavanja sa vitaminom B 12 - 200 mcg jednom u 1-2 mjeseca.

Perniciozna anemija (maligna)

perniciozna anemija je rijetka bolest kod koje postoji nedovoljan broj crvenih krvnih zrnaca kao rezultat nedostatka vitamina B 12 (kobalamina), važne komponente za proizvodnju crvenih krvnih zrnaca.

U većini slučajeva, bolest se ne razvija zbog nedostatka vitamina u hrani, što se može primijetiti samo kod vegetarijanaca. Ova bolest se obično razvija kada tijelo ne može pravilno apsorbirati vitamin. Perniciozna anemija se razvija postepeno i u početku može imati simptome bilo koje vrste anemije: slabost, umor, bljedilo. Ako se ne liječi, bolest može uzrokovati poremećaje gastrointestinalnog trakta, kardiovaskularnog i, posebno, nervnog sistema, jer je vitamin B 12 važan za njegovo normalno funkcionisanje. Kao rezultat liječenja, bolest brzo nalikuje, iako ostaju teški poremećaji u nervnom sistemu. Perniciozna anemija se može razviti u bilo kojoj dobi.

Razlozi

Simptomi

Dijagnostika

Tretman

Prevencija

Anemija nedostatak folata

Folna kiselina je neophodan vitamin za proizvodnju crvenih krvnih zrnaca. Nedostatak ovog vitamina može uzrokovati anemiju. Kao rezultat smanjenja broja crvenih krvnih zrnaca, tkiva tijela su uskraćena za potrebnu opskrbu kisikom, što dovodi do klasičnih simptoma anemije. Bolest je naročito česta kod djece i adolescenata u periodu naglog rasta, kod trudnica i dojilja, kod starijih osoba, pušača, alkoholičara, onih koji vole dijetu ili boluju od bolesti crijeva. Može biti praćena anemijom zbog nedostatka gvožđa.

Razlozi

Dijagnostika

Simptomi

Tretman

Prevencija

Posthemoragična anemija

Gubitak krvi se smatra vodećim faktorom u razvoju hipovolemijskog šoka, koji se zasniva na smanjenju efikasnosti krvotoka u značajnom vremenskom periodu. Glavne patofiziološke promjene u gubitku krvi prikazane su na dijagramu.

Shema zamjene transfuzije za gubitak krvi (P. G. Bryusov, 1997.)

Gubitak krvi se klasificira prema veličini, težini i brzini razvoja promjena na tijelu žrtve. Američki koledž hirurga ustanovio je 4 klase krvarenja, ovisno o obimu gubitka krvi i kliničkim simptomima. Klasa I - odgovara gubitku od 15% ili manje volumena cirkulirajuće krvi. U ovom slučaju nema kliničkih simptoma ili postoji tahikardija u mirovanju, posebno u stojećem položaju. Ortostatska tahikardija se smatra kada se broj otkucaja srca (otkucaja srca) poveća za najmanje 20 otkucaja u 1 minuti, kada se kreće iz horizontalnog u vertikalni položaj. Klasa II - odgovara gubitku od 20% do 25% BCC. Glavni klinički znak je ortostatska hipotenzija ili smanjenje krvnog tlaka (krvnog tlaka) za najmanje 15 mm Hg pri prelasku iz horizontalnog u vertikalni položaj. U ležećem položaju krvni pritisak je normalan ili blago snižen. diureza je očuvana. Klasa III - odgovara gubitku od 30% do 40% BCC. Manifestuje se hipotenzijom u ležećem položaju, oligurijom (dnevno se izluči manje od 400 ml mokraće). Klasa IV - gubitak više od 40% BCC, kolaps (ekstremno nizak krvni pritisak) i oštećenje svijesti do kome.

Za dijagnozu gubitka krvi od suštinske je važnosti odrediti količinu manjka BCC-a. Najpristupačniji pokazatelj u tom pogledu je "indeks šoka" - omjer broja otkucaja srca i vrijednosti sistoličkog krvnog tlaka. Normalno je 0,54. Sa gubitkom krvi, indeks šoka se povećava.

Akutna posthemoragijska anemija

Akutna posthemoragijska anemija (hemička hipoksija) je smanjenje kapaciteta krvi za kisik nakon brzog gubitka značajnog volumena cirkulirajuće krvi (BCC) zbog vanjskog ili unutrašnjeg krvarenja. Nastaje kao posljedica ozljeda, hirurških intervencija, želučanih, crijevnih, materničkih krvarenja, s rupturom jajovoda tokom vanmaterične trudnoće itd.

Akutni gubitak krvi u domaćoj literaturi klasificira se prema veličini, težini i brzini razvoja promjena na tijelu žrtve. Kliničku sliku ovih anemija karakteriziraju hipovolemija i hipoksija, gubitak značajne količine željeza (500 mg ili više uz obilno krvarenje). Simptomi ove patologije ovise o količini izgubljene krvi:

do 10% - kliničke manifestacije mogu izostati, samo u nekim slučajevima krvni tlak pada, pojavljuje se hladan znoj, javlja se nesvjestica; do 30% - prevladavaju simptomi kardiovaskularne insuficijencije: tahikardija, kratak dah, vrtoglavica; do 40-50% - razvija se teški šok: pad krvnog tlaka, nestanak pulsa, atelektaza jugularnih i drugih vena.

Brzi istovremeni gubitak od 30% ili više BCC bez hitne reanimacije je fatalan.

Akutna posthemoragijska anemija se brzo manifestira pogrešnim povećanjem broja crvenih krvnih zrnaca, koncentracije hemoglobina i hematokrita po jedinici volumena periferne krvi. Normohromno-normocitna anemija (indeks boje se kreće od 0,85 do 1,5, a prosječni promjer eritrocita je 7,8 mikrona) javlja se neposredno nakon gubitka krvi, zatim, od nekoliko sati do 1-2 dana, kada se u krvotoku, razrjeđivanje cirkulirajuće krvi, tkiva tekućina počinje teći, ovi pokazatelji se smanjuju prema težini gubitka krvi. U razmazima periferne krvi mogu se uočiti fenomeni umjerene anizo- i poikilocitoze eritrocita. Broj trombocita po jedinici volumena krvi smanjuje se zbog hemodilucije ili zbog njihove potrošnje u procesu tromboze. Ukupan broj leukocita je smanjen kako zbog hemodilucije tako i zbog gubitka tokom krvarenja. Nastala hipoksija izaziva povećanje nivoa eritropoetina, a do 4-5 dana počinje regeneracija eritrona i dolazi do retikulocitoze, povećava se polihromazija i anizocitoza (mikrocitoza). U slučaju masivnog krvarenja, pojedinačni normoblasti se otkrivaju u perifernoj krvi (regenerativna anemija). Indeks boje pada ispod 0,85 (hipohromija eritrocita) zbog činjenice da stopa sinteze hemoglobina zbog nedostatka gvožđa zaostaje za brzinom proliferacije eritronskih ćelija. Neutrofilna leukocitoza se razvija sa pomakom ulijevo. U koštanoj srži u ovom trenutku otkrivaju se znakovi intenziviranja eritropoeze: povećava se broj eritroblasta, različitih oblika normoblasta, kao i retikulocita (kompenzacija koštane srži za gubitak krvi).

Na osnovu ovih podataka klinička i laboratorijska slika akutne posthemoragijske anemije podijeljena je u tri stadijuma:

1. Faza refleksno-vaskularne kompenzacije. Koncentracija hemoglobina i broj crvenih krvnih zrnaca po jedinici volumena periferne krvi se ne mijenja zbog kompenzacijskog vazospazma. Leukocitoza (do 20,0 x 10 9 /l), često sa pomakom ulijevo, i trombocitoza se primjećuju u roku od nekoliko sati nakon operacije. 2. Faza hidremične kompenzacije. Koncentracija hemoglobina, broj eritrocita i hematokrit se smanjuju tri dana nakon gubitka krvi. 3. Faza kompenzacije koštane srži. Od 4-5 dana nakon gubitka krvi povećava se broj retikulocita u perifernoj krvi i vrijednost retikulocitnog indeksa (retikulocitna kriza), smanjuje se broj trombocita i leukocita. U koštanoj srži se primjećuje hiperplazija eritroidne klice.

Do olakšanja akutne posthemoragijske anemije dolazi 6-8 sedmica nakon prestanka krvarenja, ako se intenzivna terapija pravilno provodi. Nakon 2-3 sedmice normalizira se vrijednost retikulocitnog indeksa, nakon 4-6 sedmica - broj eritrocita, a zatim i koncentracija hemoglobina, zajedno sa morfometrijskim parametrima eritrocita.

Hronična posthemoragijska anemija

Hronična posthemoragijska anemija je anemija koja nastaje kao rezultat obilnog pojedinačnog ili manjeg, ali dugotrajnog ponavljajućeg krvarenja. Privatna varijanta anemije usled nedostatka gvožđa. Bolest je povezana sa sve većim manjkom gvožđa u organizmu usled produženog krvarenja, uzrokovanog rupturama zidova krvnih sudova (infiltracija tumorskih ćelija u njima, venski zastoj krvi, ekstramedularna hematopoeza, ulcerozni procesi u zidu krvnih sudova). želudac, crijeva, koža, potkožno tkivo), endokrinopatija (dishormonalna amenoreja) i poremećaji hemostaze (kršenje njegovih vaskularnih, trombocitnih, koagulacijskih mehanizama kod hemoragijske dijateze). To dovodi do iscrpljivanja rezervi željeza u tijelu, smanjenja regenerativnog kapaciteta koštane srži.

Bolesnici imaju slabost, umor, bljedilo kože i vidljivih sluzokoža, zujanje ili zujanje u ušima, vrtoglavicu, kratak dah, lupanje srca čak i pri malom fizičkom naporu, tzv. anemične šumove koji se čuju u predelu srca i jugularne vene. Krvnu sliku karakterišu hipohromija, mikrocitoza, nizak indeks boje (0,6-0,4), morfološke promene u eritrocitima (anizocitoza, poikilocitoza i polihromazija). Najčešće uočena blijeda obojenost eritrocita sa širim središnjim neobojenim dijelom je hipokromija eritrocita, koja je uzrokovana niskom zasićenošću eritrocita hemoglobinom, što je obično karakteristično za uobičajene oblike anemije povezane s nedostatkom željeza (sa anemijom kod trudnica). , kod tumora, sepse i drugih teških infekcija, bolesti gastrointestinalnog trakta itd.). Ova hipohromija, u pravilu, kombinira se sa smanjenjem veličine crvenih krvnih stanica - mikrocitozom. Treba imati na umu da se hipohromija eritrocita možda neće primijetiti. samo uz smanjenje koncentracije hemoglobina i broja crvenih krvnih zrnaca u krvi, ali i uz normalne kvantitativne pokazatelje. Regenerativne promjene u eritrocitima (normociti - normoblasti, retikulociti) kod kronične posthemoragijske anemije su slabo izražene.

Koštana srž normalnih ravnih kostiju. U koštanoj srži cjevastih kostiju u određenoj mjeri se uočavaju fenomeni regeneracije i transformacije masne koštane srži u crvenu. Često postoje višestruka žarišta ekstramedularne hematopoeze.

U vezi s kroničnim gubitkom krvi dolazi do hipoksije tkiva i organa, što uzrokuje razvoj masne degeneracije miokarda („tigrovo srce“), jetre, bubrega, te degenerativne promjene u moždanim stanicama. Postoje višestruka petehijalna krvarenja u seroznim i mukoznim membranama, u unutrašnjim organima.

Prema težini toka, anemija može biti blaga (sadržaj hemoglobina od 110,0 g/l do 90,0 g/l), umjerena (sadržaj hemoglobina od 90,0 g/l do 70,0 g/l) i teška (sadržaj hemoglobina hemoglobina ispod 70,0 g/l). Broj leukocita i trombocita je nestabilan.

Liječenje uključuje što raniju identifikaciju i otklanjanje uzroka gubitka krvi, kao i nadoknadu nedostatka željeza i sadržaja željeza u krvnom serumu. U teškim slučajevima indikovana je transfuzija crvenih krvnih zrnaca pod kontrolom zasićenja hemoglobina.

Hipoproliferativna anemija

Nemogućnost da se eritrocitna masa adekvatno poveća kao odgovor na zahtjev tkiva i ćelija, povezana sa relativnim ili apsolutnim nedostatkom eritropoetina, manifestuje se normohromno-normocitnom anemijom. Hipoproliferativna anemija se najčešće javlja uz patologiju bubrega. Smanjenje proizvodnje eritropoetina dovodi do nedovoljne stimulacije koštane srži tokom razvoja hipoksije. Kao rezultat, javlja se retikulocitopenija i, proporcionalno težini anemije, reaktivnost koštane srži se smanjuje.

Ozbiljnost anemije kod kronične bubrežne insuficijencije korelira sa ekskretornim kapacitetom bubrega. Prema T.G. Sarycheva (2000), sa očuvanom funkcionalnom sposobnošću bubrega (kronični pijelonefritis), čak i u odsustvu anemije, eritron koštane srži prolazi kroz karakteristične promjene: smanjuje se proliferativna aktivnost ćelija (indeksi oznake sa H3-timidinom 22,9 ± 1%). naspram 32,4±1,11% kod donora), neefikasna eritropoeza se povećava (8,1±0,84% PAS-pozitivnih eritroidnih ćelija naspram 5,6±0,8% kod zdrave koštane srži), elektroforetska pokretljivost eritrocita se smanjuje (sa 0,62±0,08. cm/v-1/s-1 do 0,896±0,05 µm/cm/v-1/s-1 u različitim opservacijama naspram 1,128±0,018 µm/cm/v-1/s-1 u normi). Kod kronične bubrežne insuficijencije dolazi do značajnog smanjenja proliferacije eritroidnih stanica koštane srži, poremećaja diferencijacije stanica i sinteze nukleinskih kiselina, globina, pojave u perifernoj krvi eritrocita sa niskim (ispod 5 pg) sadržajem hemoglobina. , smanjenje populacije eritrocita sa normalnom ili povećanom zasićenošću Hb do 40% i dalje smanjenje električnog naboja njihove površine. Sve navedeno može se smatrati karikama u patogenezi nefrogene anemije.

Drugi patogenetski mehanizmi također mogu pogoršati stanje. Kod uremije počinje hemoliza, tj. životni vijek eritrocita je smanjen. Manje uobičajena, ali lakše prepoznatljiva anemija, nazvana mikroangiospastična. Kod djece se ova lezija može akutno razviti u obliku hemolitičko-uremičkog sindroma sa smrtnim ishodom.

Liječenje bubrežne anemije uključuje liječenje osnovne bolesti.

aplastična anemija

Aplastična anemija (AA) - duboka pancitopenija, insuficijencija hematopoeze koštane srži i prevlast masne koštane srži nad hematopoetskom. AA je prvi opisao Paul Ehrlich 1888. godine kod 21-godišnje žene.

Termin "aplastična anemija" predložio je Chauford 1904. godine i trenutno zajedno označava heterogenu grupu bolesti koje se međusobno razlikuju po etiološkim i patogenetskim mehanizmima razvoja, ali imaju slične znakove i određenu sliku periferne krvi i koštane srži. Među ovim bolestima su urođene i stečene. Primjer prvog je Fanconijeva konstitucijska anemija, porodična hipoplastična anemija

Estrena-Dameshek i kongenitalna parcijalna hipoplastična anemija Josephs-Diamond-Blackfana. Potonje može nastati kao rezultat izloženosti brojnim egzogenim faktorima, na primjer, fizičkim (energija zračenja), kemijskim (boje, benzeni) ili lijekovima (hloretilamini, antimetaboliti, sulfonamidi, neki antibiotici). Tu spadaju i zarazne bolesti - Botkinova bolest, diseminirana tuberkuloza, sifilis, trbušni tifus, toksoplazmoza, teška gripa, sepsa. Pored ovih faktora u razvoju hipo-, aplazije hematopoeze, očigledno, imunološki mehanizmi igraju ulogu. Neke kvalitativne i kvantitativne razlike između hipo- i aplastične anemije nisu u suprotnosti sa opštošću ovih stanja zasnovanih na oštećenim funkcijama matičnih ćelija.

Godine 1927. Fanconi je opisao tri brata s aplastičnom anemijom i višestrukim nasljednim poremećajima. Potom su prijavljeni različiti slučajevi Fanconijevog sindroma, kako sa očiglednom porodičnom patologijom, tako i izolovanim slučajevima u porodici sa velikim brojem braće i sestara. Trenutno, Fanconijeva anemija je sindrom karakteriziran aplazijom koštane srži koja se javlja kod djece mlađe od 10 godina, često porodična i povezana s poremećajima kao što su tamna pigmentacija kože, hipoplazija bubrega, odsutnost ili hipoplazija palca, radijusa, mikrocefalija i ponekad mentalni poremećaji. ili seksualna nerazvijenost, višestruke hromozomske abnormalnosti. Dječaci obolijevaju 2 puta češće od djevojčica. Pancitopenija se obično javlja u dobi od 5-7 godina i više. Slične promjene u krvi uočene su i kod porodične hipoplastične Estren-Dameshek anemije, ali nema malformacija. Kongenitalna parcijalna hipoplastična anemija Josephs-Diamond-Blackfan obično se otkriva u prvoj godini života. Bolest je često benigna. Klinička slika se razvija postupno: javlja se letargija, bljedilo kože i sluznica, smanjuje se apetit. U krvi se sadržaj hemoglobina, broj eritrocita i retikulocita smanjuje s normalnim brojem leukocita i trombocita. Najveće nade za liječenje ovakvih varijanti aplastične anemije kod djece povezane su s transplantacijom koštane srži.

Rani simptomi stečene aplastične anemije uključuju opštu slabost, umor, bol u kostima i zglobovima, hemoragijski sindrom 11 (krvarenje iz nosa, krvarenja u koži). Blijedilo kože i sluzokože se postepeno povećava. Jetra je blago uvećana. Slezena i periferni limfni čvorovi nisu uvećani. U krvi - trolinijska citopenija: normohromno-normocitna anemija s izraženim smanjenjem koncentracije hemoglobina (< 70 г/ л), но нормальными значением гематокрита и эритроцитарных индексов, гранулоцитопения (0,56±0,2х 10 9 /л) и тромбоцитопения (25,0±11,1х 10 9 /л). При компьютерной морфометрии клеток в мазках периферической крови у больных АА отмечены выраженные изменения формы эритроцитов: увеличение средней кривизны, контрастности, снижение средней и суммарной оптической плотности (ОД), изменение отношения градиентов ОД восходящего и нисходящего участков двояковогнутого диска и увеличение вариабельности распределения по ОД. Одновременно было отмечено, что при той же, как и у практически здоровых людей, площади поверхности и нормальном содержании гемоглобина в эритроцитах (33 пг) в периферической крови части больных появляется пул клеток с низким, менее 10 пг, насыщением гемоглобином, что делает их похожими на эритроциты больных с клиническими проявлениями рефрактерной анемией (РА). При АА, как и при РА, наблюдается увеличение дисперсии кривых распределения эритроцитов по размеру и содержанию гемоглобина, а также прямая зависимость (г=0,98, р<0,01) между долей измененных клеток периферической крови и содержанием ШИК-положительных элементов в костном мозге. Высокая частота ШИК-положительных эритрокариоцитов(23% против 3-8% в контроле) свидетельствует в пользу вклада неэффективного эритропоэза в патогенез АА, однако эффективность последующей иммуносупрессивной терапии заболевания не определяется величиной этого показателя, а зависит исключительно от количества кольцевых сидеробластов в костном мозге: при 6-8% этих форм лечение циклоспорином А не дает положительного результата. Содержание сывороточного железа у большинства больных увеличено, насыщение трансферрина приближается к 100%. При исследовании феррокинетики при помощи радиоактивного железа выявляется удлинение времени выведения железа из плазмы и снижение эритроцитарного ферритина — еще одно подтверждение неэффективности эритропоэза. Продолжительность жизни эритроцитов, измеренная при помощи радиоактивного хрома, обычно несколько укорачивается. Иногда до 15% увеличивается уровень фетального гемоглобина.

Ozbiljnost bolesti procjenjuje se sadržajem granulocita i trombocita u perifernoj krvi (Comitta kriteriji i European AA Study Group). Teška AA uključuje slučajeve kada je broj granulocita< 0,51 х 10 9 /л, а тромбоцитов < 20 х 10 9 /л.; остальным больным условно ставят диагноз нетяжелой формы заболевания.

Sliku koštane srži u početnom periodu bolesti karakteriše neka reaktivna hiperplazija eritronormoblastične klice sa poremećenim sazrevanjem crvenih krvnih zrnaca. U budućnosti se koštana srž postupno prazni, crvena klica se smanjuje, a broj ćelija limfoidnog tipa se povećava. Stepen devastacije koštane srži i zamjene mijeloidnog tkiva masnim tkivom posebno se jasno vidi kod intravitalnih histoloških preparata (trepanobiopsija). Tok bolesti je akutni, subakutni i hronični. Ponekad dolazi do spontanih remisija.

Prognoza u većini slučajeva bolesti je nepovoljna, ovisno o stupnju oštećenja koštane srži i fazi patološkog procesa. Kriterijum za odgovor na terapiju je dinamika hematoloških parametara (hemoglobin, granulociti i trombociti) i smanjenje zavisnosti od transfuzije eritrocitne i trombocitne mase tokom lečenja. Kao algoritam za program kombinovane terapije za pacijente sa AA preporučuje se sljedeća taktika: u prvoj fazi se propisuje antilimfocitni imunoglobulin (ALG), ako je lijek netolerantan ili ga nema, radi se splenektomija; dvije sedmice nakon početka terapije ALG-om nakon ublažavanja serumske bolesti, počinje 12-mjesečni tok terapije ciklosporinom A; nakon 6-12 mjeseci, ako nema kliničkog i hematološkog odgovora, splenektomija je uključena u program, ali se nastavlja liječenje ciklosporinom (kod refraktornih pacijenata može se primijeniti limfocitofereza.

Djelomična aplazija crvenih krvnih zrnaca

Ova bolest kod odraslih pacijenata je stečena, karakterizirana je oštrom inhibicijom eritroidne hematopoeze. Duboka anemija normohromnog tipa zbog gotovo potpune supresije eritropoeze praćena je teškim hipoksemijskim kompleksom simptoma. Mogu se otkriti antitijela na eritrocite. Stoga se prednost daje imunosupresivnoj terapiji (cikosporin A) u kombinaciji sa zamjenskom eritrocitnom masom pod kontrolom metabolizma željeza kako bi se izbjegla sekundarna hemosideroza i dodatna inhibicija eritropoeze. Uz povećanje nivoa feritina više od 400 mcg / l - desferalna terapija.

Anemija kod raka

Anemija, iako njena težina nije uvijek u korelaciji s kliničkim manifestacijama osnovne bolesti, može biti jedna od prvih manifestacija malignog tumora. Kod skoro 50% pacijenata sa multiplim mijelomom nivo hemoglobina u trenutku postavljanja dijagnoze je ispod 100,5 g/l, a kod 40% pacijenata sa limfosarkomom ispod 120 g/l. Nakon nekoliko kurseva kemoterapije, vrijednost ovog pokazatelja pada još niže.

Anizocitoza, poikilocitoza, hipohromija i abnormalni eritrociti su uočeni kod svih pacijenata sa leukemijom. Pojava anemije nakon adjuvantne kemoterapije tumora povećava rizik od lokalnog recidiva za 2,95 puta.

Uzroci anemije u onkologiji mogu biti krvarenje, nedostatak vitamina i željeza, oštećenje koštane srži, hemoliza crvenih krvnih zrnaca. Inflamatorni medijatori skraćuju život crvenih krvnih zrnaca sa 120 dana na 90-60 dana. Antitumorski lijekovi, posebno platina, koji ispoljavaju mijelotoksični učinak i blokiraju proizvodnju eritropoetina, potiskuju eritropoezu. Smanjenje hematopoeze zauzvrat utječe na kvalitetu života onkološkog bolesnika, komplikuje tok osnovne bolesti i pogoršava učinkovitost specifične terapije.

Anemija kod pacijenata sa rakom može biti blaga (Hb ispod 110 g/l), umjerena (Hb 110 do 95 g/l), teška (Hb 80 do 60 g/l) i teška (Hb ispod 65 g/l) po težini l). Njegovi uobičajeni simptomi - depresija, slabost, poremećaj sna, vrtoglavica, tahikardija - često se kriju iza kliničkih manifestacija tumora. Pokazalo se da je donja granica fiziološke norme hemoglobina prava granica između kliničke norme i patologije.

Koncentracija hemoglobina je prognostički faktor u kemoterapiji pacijenata oboljelih od raka, ekvivalentan veličini tumora, stadijumu bolesti i vrsti liječenja. Mogući mehanizmi negativnog uticaja niskih koncentracija Hb na preživljavanje pacijenata uključuju poremećenu oksigenaciju tumora, što smanjuje efikasnost hemoterapije i radioterapije.

Višak brzine rasta tumora u odnosu na sposobnost eritrocita da isporuče adekvatnu količinu kiseonika u tkiva dovodi do hipoksije tkiva. Poznato je da je tumorsko tkivo lošije oksigenirano od okolnog tkiva. Model fibrosarkoma pokazao je da su hipoksične ćelije 2 do 6 puta manje osjetljive na djelovanje citostatika.

Kao terapija anemije u tumorskoj patologiji indicirane su transfuzije krvnih produkata i imenovanje eritropoetina. Novi stimulator eritropoeze, darbopoetin, se aktivno proučava.

Hemolitička anemija

Grupa anemija nastalih zbog pojačanog razaranja krvi uključuje niz hemolitičkih anemija, koje objedinjuje jedna zajednička karakteristika - skraćenje životnog vijeka eritrocita.

Svi oblici anemije povezani sa hemolizom eritrocita periferne krvi spadaju u grupu regenerativnih anemija sa normoblastnim tipom eritropoeze. Hemolitička anemija se razvija samo kada koštana srž nije u stanju da nadoknadi nedostajuća crvena krvna zrnca. Štoviše, mehanizam razvoja ove vrste anemije češće je povezan s hemolizom eritrocita periferne krvi, a znatno rjeđe sa smrću zrelih eritroidnih stanica u koštanoj srži. Pojava patološke hemolize je uglavnom zbog dva razloga:

- nasljedne anomalije eritrocita - strukture i permeabilnosti ćelijske membrane ili njihovih enzima i hemoglobina; - izloženost eritrocitima bilo kojim vanjskim faktorima (serumska antitijela, krvni ugrušci, infektivni agensi) koji direktno uzrokuju hemolizu ili, značajno mijenjajući svojstva eritrocita, doprinose njihovom povećanom uništavanju.

Razlikovati ekstravaskularnu i intravaskularnu hemolizu. Kliničke manifestacije većine hemolitičkih anemija temelje se na ekstravaskularnoj hemolizi. Imunološki, ovu varijantu uništavanja eritrocita obezbjeđuju takozvana topla antitijela (IgG) 12, koja ciljaju eritrocite sa malim defektima. Ekstravaskularna hemoliza se javlja u slezeni (splenomegalija), njeni efektori su makrofagi. Makrofagi nose receptore za Fc fragment imunoglobulina, pa se eritrociti obloženi ovim antitijelima vezuju i uništavaju njima. Budući da, s druge strane, makrofagi nose i receptor za komponente komplementa, najizraženija hemoliza eritrocita se uočava kada su i IgG i C3b istovremeno prisutni na njihovim membranama.

Efektori intravaskularne hemolize u većini slučajeva su hladna IgM antitijela. Mesta vezivanja komplementa koja se nalaze na Fc fragmentima IgM molekula nalaze se na maloj udaljenosti jedno od drugog, što olakšava fiksaciju komponenti kompleksa napada na membranu na površini eritrocita. Formiranje kompleksa napada na membranu dovodi do oticanja i uništavanja eritrocita. Intravaskularna hemoliza, mehanizam uništavanja eritrocita s velikim defektima, odvija se u organima koji su dobro opskrbljeni krvlju, na primjer, u jetri. Akumulacija indirektnog bilirubina u plazmi pacijenata s bilo kojom varijantom hemolize eritrocita povezana je s nesposobnošću jetre da pretvori višak hemoglobina oslobođenog iz uništenih eritrocita u glukuronid i izluči ga kroz žučnu kesu u duodenum. Istovremeno se u žučnoj kesi formiraju pigmentni kamenci (kronična hemoliza), a sterkobilin se izlučuje izmetom. Zauzvrat, višak hemoglobin-vezujućeg kapaciteta haptoglobina u plazmi dovodi do hemoglobinurije, urobilinogenurije i hemosiderinurije. Pojava hemosiderina u urinu jedan je od glavnih znakova intravaskularne hemolize eritrocita.

Glavni kriterij za hemolizu eritrocita je životni vijek eritrocita prema 51 Cr. Odnos sekvestracije eritrocita u organima pomaže u razjašnjavanju hemolitičkog statusa: 1:3 preko jetre i slezene - ekstravaskularna hemoliza, 3:1 - intravaskularna (normalno 1:1). Ostali laboratorijski parametri služe kao indirektna potvrda hemolize:

- nivoi indirektnog bilirubina, slobodnog hemoglobina, haptoglobina, hemosiderina u serumu, izlučivanje sterkobilina fecesom i urobilinogena, hemoglobina i hemosiderina urinom; - fragmentacija i sferocitoza eritrocita; - hemoglobini tokom elektroforeze; - aktivnost enzima eritrocita; — osmotska rezistencija eritrocita; - Coombsov test; - hladni aglutinini; - kisela hemoliza eritrocita (Hamov test); - Hartmann-Jenkinsov test.

Klinički tok hemolitičke anemije može biti akutni, kronični ili epizootski. Rjeđe, teška hemoliza stvara sliku hemolitičke krize: drhtavica, groznica, žutica, bol u leđima i abdomenu, hemoglobinurija, prostracija, šok. Anemija u hroničnom toku bolesti ponekad se povećava. Inhibicija eritropoeze tijekom infektivnih komplikacija dovodi do razvoja aplastične krize.

Anemija je obično normohromno-normocitna, osim ako povećana proizvodnja retikulocita ne doprinosi povećanju MCV. Ekstravaskularna hemoliza može uzrokovati pojavu sferocita sa povećanom koncentracijom hemoglobina u razmazima periferne krvi (kao rezultat oslobađanja eritrocita iz uskih kvačica RES-a - retikuloendotelnog sistema). S intravaskularnom hemolizom zbog mehaničkog oštećenja eritrocita, otkrivaju se šizociti (fragmenti eritrocita).

Protokol terapije u svakom pojedinačnom slučaju određen je hemolitičkim statusom pacijenta. Kod hemoglobinurije i hemosiderinurije indicirana je nadomjesna terapija željezom, sa sekvestracijom eritrocita u slezeni - splenektomija.

Ovisno o uzrocima nastanka, razlikuju se nasljedna i stečena hemolitička anemija.

Nasljedne hemolitičke anemije

Nasljedne hemolitičke anemije dijele se u tri velike grupe:

- membranopatije eritrocita sa karakterističnom morfologijom eritrocita (sferocitoza, eliptocitoza, stomatocitoza itd.); - enzimopenična (fermentopenična) anemija ili eritrocitne enzimopatije povezane s nedostatkom enzima pentozofosfatnog ciklusa (na primjer glukoza-6-fosfat dehidrogenaza), s nedostatkom enzima anaerobne glikolize (piruvat kinaze) ili kod drugih metaboličkih poremećaja eritrociti. - hemoglobinopatije ("kvalitativne" hemoglobinopatije - HbS, HbC, HbE itd. i "kvantitativne" hemoglobinopatije - talasemija).

Membranopatije eritrocita

Glavna patogenetska karika u ovoj skupini hemolitičkih anemija je genetski defekt proteina citoskeleta (npr. spektrin), zbog kojeg pacijentova koštana srž de novo proizvodi eritrocite promijenjenog oblika i elastičnosti, na primjer, eliptocite ili sferocite. Ovo razlikuje nasljedne membranopatije od autoimunih hemolitičkih anemija, gdje je ista sferocitoza sekundarna. Kao rezultat toga, eritrociti gube svoju sposobnost deformacije u uskim područjima krvotoka, posebno tijekom prijelaza iz intersinusnih prostora slezene u sinuse. Gubeći višak vode, izmijenjena crvena krvna zrnca konstantno troše energiju, trošeći više glukoze i ATP-a. Ovi procesi, uz mehanička oštećenja, na primjer, sferocita u sinusoidima slezene, dovode do habanja ćelija i smanjenja njihovog životnog vijeka na 12-14 dana. Okrugle ćelije postaju meta makrofaga slezene i dolazi do ekstravaskularne hemolize. Konstantna hemoliza eritrocita dovodi do hiperplazije stanica pulpe slezene i do povećanja veličine organa.

Membranopatije su uzrokovane kongenitalnim mutacijama autosomno dominantnog tipa. U praksi je iz njihove grupe najčešća nasljedna mikrosferocitoza (Minkowski-Schoffardova bolest). Mikrosferocitozu je opisao Minkowski 1900. godine. U većini slučajeva, prvi znakovi bolesti otkrivaju se u adolescenciji ili odrasloj dobi. Bolest karakteriziraju takozvane hemolitičke krize. U razdoblju egzacerbacije, slabosti, vrtoglavice, groznice, hemolize, žutice i umjerene anemije s retikulocitozom (na pozadini infekcija se povećava do aplastičnih kriza), splenomegalije, koncentracija indirektnog bilirubina doseže 50-70 μmol / l. Jačina žutice zavisi, s jedne strane, od intenziteta hemolize, as druge, od sposobnosti jetre da konjugira slobodni bilirubin sa glukuronskom kiselinom. Bilirubin se ne otkriva u urinu, jer slobodni bilirubin ne prolazi kroz bubrege. Izmet je intenzivno obojen u tamno smeđu boju zbog povećanog sadržaja sterkobilina (dnevno izlučivanje prelazi normu za 10-20 puta). Anemija je normohromna. Broj eritrocita se kreće od 3,0 do 4,0 x 10 12 /l, pada u toku aplastičnih kriza ispod 1,0 x 10 12 /l, sadržaj hemoglobina umjereno opada. Sferociti (okrugli eritrociti bez centralnog čišćenja) u brisevima periferne krvi pacijenata karakteriziraju smanjenje vrijednosti srednjeg promjera (manje od 7,2-7,0 μm) na pozadini normalnog srednjeg volumena i povećane vrijednosti MSI. Kriva raspodjele veličine eritrocita (Price-Jonesova kriva) je pomjerena ulijevo na grafikonu. U niskom osmolarnom mediju, sferociti su manje krhki od običnih eritrocita: početak je 0,7-0,6%, kraj 0,4% sa stopom od 0,48% i 0,22% NaCl, respektivno. Indeks sferocitoze pada ispod 3; vrijednost RDW je veća od 12% (anizocitoza). Retikulocitoza - 15-30%.

Koštana srž u ravnim i tubularnim kostima je hiperplastična zbog eritroidne klice, eritrofagocitozu primjećuju retikularne stanice. U slezeni je izraženo krvno punjenje pulpe, hiperplazija endotela sinusa, smanjenje veličine i broja folikula. Hemosideroza se često otkriva u jetri, koštanoj srži i limfnim čvorovima. Hiperplaziju eritroidne klice koštane srži u aplastičnim krizama zamjenjuje aplazija. Negativan direktan Coombsov test isključuje autoimunu hemolitičku anemiju.

Uvođenje glukoze može ispraviti hemolizu. Splenektomija daje dobar terapeutski efekat, posebno kod pacijenata ispod 45 godina.

Enzimopenična (fermentopenična) anemija

Enzimopenična (enzimopenična) anemija ili eritrocitne enzimopatije nastaju zbog nasljednog nedostatka niza enzima eritrocita (recesivni tip nasljeđivanja). Karakteriše ga normalan oblik eritrocita, sklonost makrocitozi, normalna ili povećana osmotska rezistencija eritrocita

Nedostatak glukoza-6-fosfat dehidrogenaze (G-6-PD). Integritet crvenih krvnih stanica osjetljiv je na akumulaciju u njima takvog prirodnog metabolita kao što je vodikov peroksid. Oštećenje ćelija nastaje kada određene oksidativne supstance dospeju u organizam hranom (pasulj i mahunarke) ili lekovima (sulfonamidi, derivati ​​salicilne kiseline itd.), a razvijaju se i na pozadini gripa ili virusnog hepatitisa. Međutim, kompenzacija obično funkcionira

mehanizam, a vodikov peroksid se pretvara u bezopasnu vodu. Enzim koji katalizuje redukciju vodikovog peroksida naziva se glutation peroksidaza. Enzim opskrbljuje glutation, za čiju redukciju je potreban nikotinamid dinukleotid fosfat (NADP), nastao reakcijama pentozofosfatnog puta. Prva reakcija ovog heksoza monofosfatnog šanta je dehidrogenacija glukoza-6-fosfata pomoću enzima glukoza-6-fosfat dehidrogenaze, koji je rastvorljiv u citoplazmi eritrocita. Nedostatak enzima se nasljeđuje kao X-vezana osobina. Uz potisnutu kao rezultat ove aktivnosti G-6-FDG, preopterećenje produktima oksidacije kod pacijenata slabi ili čak isključuje kompenzacijski mehanizam. Prilikom uzimanja uobičajenih terapijskih doza navedenih lijekova ili pasulja (“favizam” kod djece), hemoglobin se oksidira, hem se gubi iz molekula hemoglobina, a globinski lanci se talože u obliku Heinzovih tijela. Eritrociti se oslobađaju iz Heinzovih tijela u slezeni. U tom slučaju se gubi dio membranske supstance eritrocita, što dovodi do intravaskularne hemolize. Hemolitička kriza se razvija akutno i prestaje nakon 2-3 dana tek nakon što su uništeni svi eritrociti sa nedostatkom G-6-FDG (fenomen "samoograničavajuće" hemolize). Više "odraslih" eritrocita podliježe hemolizi. Hemolitičke krize nastaju u pozadini groznice, virusnih ili bakterijskih infekcija, dijabetičke acidoze. Primjećuje se teška kratkoća daha, palpitacije, moguć je kolaps. Karakterističan simptom je izlučivanje tamne, do crne mokraće, što je povezano s intravaskularnim razgradnjom eritrocita i oslobađanjem hemosiderina iz bubrega. U nekim slučajevima, zbog začepljenja bubrežnih tubula produktima razgradnje hemoglobina i naglog smanjenja glomerularne filtracije, može se razviti akutno zatajenje bubrega. Prilikom objektivnog pregleda, uočava se žutilo kože i sluznica, povećanje slezene, rjeđe jetre.

Ogromna većina pacijenata su muškarci, ali su pogođene i homozigotne žene. Postoje dva glavna mutantna oblika enzima. Jedan od njih je uobičajen među Evropljanima u evropskim zemljama (forma B), a drugi među crnim stanovništvom Afrike (forma A). Bolest se javlja kod oko 10% Afroamerikanaca i rjeđa je kod ljudi iz mediteranskih zemalja (Talijana, Grka, Arapa, Sefardskih Jevreja). U ZND-u, nedostatak G-6-FDG najčešći je među stanovnicima Azerbejdžana. Osim toga, nosilac patološkog gena nalazi se kod Utadžika, Gruzijaca i Rusa. Osobe sa nedostatkom G-6-PD, kao i pacijenti sa anemijom srpastih ćelija, imaju manje šanse da umru od tropske malarije, što dovodi do dominantnog širenja ove patologije u "malarnim" područjima. Kod bijelih pacijenata krize su izuzetno teške, dovode do hematurije, zatajenja bubrega i mogu biti fatalne. Za razliku od anemije srpastih stanica, bolest se može pojaviti od rođenja, a težina njenih kliničkih simptoma određena je samo varijantom mutacije gena.

Tijekom kriza razvija se regenerativna anemija sa padom koncentracije hemoglobina na 30 g/l, retikulocitozom i pojavom normoblasta; u razmazima periferne krvi mogu se vidjeti eritrociti sa Heinzovim tijelima - male zaobljene pojedinačne ili višestruke inkluzije formirane denaturiranim hemoglobinom. Ljubičasto-crvena Heinzova tijela se detektuju u eritrocitima supravitalnim bojenjem metil violetom. Slične inkluzije u eritrocitima pojavljuju se i u slučaju trovanja hemolitičkim otrovima. U koštanoj srži se opaža hiperplazija eritroidne klice i fenomen eritrofagocitoze.

Osobe s rizikom od razvoja hemolize ne bi trebale uzimati hranu ili lijekove koji izazivaju njen razvoj. Prognoza bolesti s razvojem anurije i zatajenja bubrega je nepovoljna. Kod fulminantnih oblika bolesti smrt nastupa od šoka ili akutne anoksije.

Nedostatak piruvat kinaze (PC). U crvenim krvnim zrncima nema mitohondrija i stoga je aerobna glikoliza (Krebsov ciklus) u njima nemoguća. Izvor ATP-a, koji je prvenstveno potreban za podršku ATP-ovisnoj kalij-natrijum pumpi, je anaerobna glikoliza (Empden-Meyerhof put), jer. heksoza monofosfatni šant ne proizvodi visokoenergetske fosfatne veze. Uklanjanjem natrijuma iz ćelije i unošenjem kalijuma u nju, pumpa se mora snabdeti energijom. Relativno rijedak nedostatak piruvat kinaze, enzima Empden-Meyerhofovog puta, smanjuje energetski potencijal eritrocita. Više energije (glukoze, ATP) troši se na uklanjanje natrijuma nego što je normalno. U krvi, gdje je glukoze u izobilju, natrijeva pumpa i dalje osigurava da se višak natrijuma ukloni. U intersinusnim prostorima slezene, gdje je smanjen sadržaj glukoze, natrij se ne izlučuje, a to dovodi do osmotske hemolize crvenih krvnih stanica. Za razliku od nedostatka G-6-PD, nedostatak PC je autosomno recesivan, uzrokuje hemolitičku anemiju samo kod homozigota i ne manifestira se kao epizode, već kao kronična bolest. Kvantitativno određivanje ATP-a i difosfoglicerata pomaže da se razjasni dijagnoza.

U brisevima krvi može se otkriti mali broj nazubljenih sfernih eritrocita. U takvim slučajevima se opaža splenomegalija. S razvojem trajne ovisnosti o transfuziji savjetuje se splenektomija, međutim nakon nje dolazi samo do određenog poboljšanja, ali anemija perzistira.

Hemoglobinopatije (hemoglobinoze)

Hemoglobinopatije objedinjuju genetski, biohemijski i fiziološki znaci nasljednih poremećaja sinteze hemoglobina. Neke vrste hemoglobinopatija su samo od naučnog interesa, druge (anemija srpastih ćelija i neke od talasemija) ugrožavaju živote pacijenata, i, konačno, treće (većina talasemija, hemoglobinoze E i O) iznenađuju doktore i izazivaju frustraciju u nesretni pacijenti. Svaka patologija uključena u ovu grupu ne može se smatrati samostalnom nozološkom jedinicom. Neke hemoglobinopatije, kod kojih strukturna preraspodjela hemoglobina podrazumijeva nedovoljnu proizvodnju crvenih krvnih zrnaca, uključene su u talasemije (poremećena sinteza polipeptidnih lanaca), ali nisu sve hemoglobinopatije i talasemije hemolitičke anemije. Talasemija je genetski defekt koji rezultira stvaranjem neprirodno niske količine globinskih polipeptidnih lanaca tokom sinteze hemoglobina. Defekt može utjecati na a-, -, - ili 5-lance odvojeno ili promijeniti njihove kombinacije, ali nikada ne utječe na a- i P-lance zajedno. Rezultat je hipohromna mikrocitna anemija, koja nastaje kao rezultat zasićenja eritrocita netaknutim lancima koji se ne mogu stahiometrijski povezati. Učinak je kontradiktoran: s jedne strane smrt i uništavanje stanica u koštanoj srži (neefikasna eritropoeza), s druge strane hemoliza eritrocita u perifernoj krvi.

Uobičajeno, hemoglobinopatije se dijele na kvalitativne i kvantitativne. Kvalitativne hemoglobinopatije praćene su nasljednim poremećajem primarne strukture hemoglobina, kvantitativne karakterizira smanjenje brzine sinteze globinskih polipeptidnih lanaca.

Fenotipske manifestacije kvalitativnih hemoglobinopatija mogu biti posljedica zamjene jedne aminokiseline drugom (na primjer, kod HbS i HbC i kod većine drugih promijenjenih hemoglobina), supstitucije dijela aminokiselinske sekvence (Hb Gun Hill), abnormalne hibridizacije dvije lanci (Hb Lepore), ili elongacija jednog globinskog lanca (Hb Constant Spring). Kao rezultat, pojavljuju se abnormalni hemoglobini: HbGPhiladelphia, HbS, HbC, HbFTexas ili HbA2Flatbush. Hemoglobine HbS i HbC prate najteže hemoglobinopatije.

Postoje regije u polipeptidnim lancima globina koje su vrlo osjetljive na zamjene aminokiselina. Na primjer, zamjena glutamata na poziciji 6 sa polipeptidom ,"de":["xV9hPccWHFc","xV9hPccWHFc"],"es":["ag54X5F7ATI","X0L-nRqadDk","ag54X5F7ATI","9xnj8" ,"X0L -nRqadDk","X0L-nRqadDk"],"pt":["AP-UOWO5YLQ","O3DAQ_8NtsQ","AP-UOWO5YLQ","4k92ZXDUsxg","Eoiyw8uNqBk","AP-UOWO5", "fr" :["Vkv7POdwoTw"],"it":["cDkYeqdPCwA","cDkYeqdPCwA"],"bg":["f5HXbNbBf5w"],"ro":["zZ5S0uh2A80"])