Αναιμία κρίσιμων καταστάσεων. Θεραπεία με λαϊκές θεραπείες. Πώς εκδηλώνεται η αναιμία;

Η αναιμία (grch.αναιμία-αναιμία) είναι ένα κλινικό και αιματολογικό σύνδρομο, το οποίο χαρακτηρίζεται από μείωση της συγκέντρωσης της αιμοσφαιρίνης στο αίμα, με μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Αναιμία: αιτίες και παράγοντες ανάπτυξης

Οι κύριες αιτίες της αναιμίας περιλαμβάνουν:

• Η φύση της διατροφής.Η ανεπαρκής πρόσληψη τροφών που περιέχουν σίδηρο μπορεί να οδηγήσει σε σίδερο ανεπάρκεια αναιμίας, αυτό είναι πιο χαρακτηριστικό για πληθυσμιακές ομάδες όπου υπάρχει ήδη υψηλό επίπεδοδιατροφική αναιμία. Η αναιμία μπορεί να προκληθεί από μια δίαιτα ανεπαρκή σε σίδηρο, βιταμίνη Β12, φολικό οξύ ή βιταμίνη C.
• διαταραχή της παραγωγής ερυθροκυττάρων μυελός των οστών. Κατά κανόνα, σε αυτή την περίπτωση, αναπτύσσεται αναιμία, η οποία συνοδεύεται από νεφρική νόσο, εξάντληση πρωτεϊνών, ενδοκρινική ανεπάρκεια, χρόνιες λοιμώξεις και ογκολογικά νοσήματα.
• Αιμόλυση.Πρόκειται για την καταστροφή ή τη μείωση της διάρκειας ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Κανονικά, τα ερυθροκύτταρα ζουν για 4 μήνες, αλλά με κάποιους παθολογικές διεργασίεςη διάρκεια ζωής τους μπορεί να μειωθεί σημαντικά. Η κύρια αιτία της αιμόλυσης είναι η παραβίαση των λειτουργιών των ερυθρών αιμοσφαιρίων ή το ελάττωμά τους. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αιτία της αιμόλυσης είναι η παθολογία του σπλήνα.
• Παραβίαση της γαστρεντερικής οδού (με παραβιάσεις της διαδικασίας απορρόφησης).Επειδή η απορρόφηση του σιδήρου γίνεται στο στομάχι και στο άνω μέρος το λεπτό έντερο, κατά παράβαση της διαδικασίας απορρόφησης, η βλεννογόνος μεμβράνη του πεπτικού σωλήνα, αναπτύσσεται αναιμία.
• Χρόνια απώλεια αίματος(γαστρεντερική αιμορραγία, ρινορραγίες, αιμόπτυση, αιματουρία, αιμορραγία της μήτρας). Ανήκει σε μια από τις πιο σημαντικές αιτίες έλλειψης σιδήρου.

Υπάρχουν επίσης βαθμοί αναιμίας, ανάλογα με το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης στο αίμα:

• ήπιου βαθμού (το επίπεδο αιμοσφαιρίνης είναι πάνω από 90 g/l).
• μέσος όρος πτυχίου(επίπεδο αιμοσφαιρίνης εντός 90-70 g/l).
• σοβαρή (το επίπεδο αιμοσφαιρίνης είναι μικρότερο από 70 g / l).

Συμπτώματα αναιμίας: πώς εκδηλώνεται η ασθένεια

Τα συμπτώματα της αναιμίας ποικίλλουν ανάλογα με τον τύπο της αναιμίας. Προς την γενικά συμπτώματαΗ αναιμία μπορεί να περιλαμβάνει:

• αδυναμία, σημαντική μείωση της απόδοσης.
• αυξημένη κόπωση, ευερεθιστότητα, υπνηλία χωρίς προφανή λόγο.
• πονοκέφαλοι, εμβοές, αναβοσβήνει "μύγες" μπροστά από τα μάτια, ζάλη?
• δυσουρικές διαταραχές?
• γεωφαγία (ακαταμάχητη επιθυμία να φάει κιμωλία ή λάιμ).
• τροφικές διαταραχές των μαλλιών, του δέρματος, των νυχιών.
• πόνος στην περιοχή της καρδιάς του τύπου στηθάγχης.
• λιποθυμία, εμβοές?
• μυϊκή αδυναμία, πόνοι σώματος.

Σε ηλικιωμένους ασθενείς που πάσχουν από ισχαιμική νόσοκαρδιά, με αναιμία, υπάρχει αύξηση των κρίσεων στηθάγχης, ακόμη και μετά από μια ελαφρά σωματική καταπόνηση.

Ειδικά συμπτώματα ΔΙΑΦΟΡΕΤΙΚΟΙ ΤΥΠΟΙαναιμία:

• Σιδηροπενική αναιμία. Για σιδηροπενική αναιμία, χαρακτηριστική παρορεξία (επιθυμία χρήσης πάγου, χαρτιού, γης). Επίσης, οι ασθενείς έχουν κοίλα νύχια (κοιλονυχία), φλεγμονή της γλώσσας και ρωγμές στις γωνίες του στόματος.
• Αναιμία ανεπάρκειας Β12. Αυτή η μορφή αναιμίας εκδηλώνεται συχνά με μυρμήγκιασμα στα άκρα (χέρια και πόδια), ένα συγκλονιστικό βάδισμα, δυσκαμψία στην κίνηση, χαμηλή αίσθηση αφής, μειωμένη σκέψη και περιστασιακές παραισθήσεις. Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να αναπτυχθεί παράνοια και ακόμη και σχιζοφρενικές διαταραχές.
• Αναιμία που προκαλείται από δηλητηρίαση από μόλυβδο. Σε αυτή την περίπτωση, ο ασθενής έχει σκούρες μπλε γραμμές στα ούλα, έντονος πόνοςστομάχι και ναυτία.
• Χρόνια καταστροφή ερυθρών αιμοσφαιρίων. Για δεδομένη κατάστασηχαρακτηρίζεται από αναδυόμενο ίκτερο, ερυθρότητα ούρων, έλκη στα πόδια. Τα παιδιά που υποφέρουν από χρόνια καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων καθυστερούν να αναπτυχθούν. Συχνά, η παθολογία συνοδεύεται από το σχηματισμό λίθων στη χοληδόχο κύστη.
• Δρεπανοκυτταρική αναιμία. Αυτή η μορφή αναιμίας συνήθως συνοδεύεται από αδυναμία, παροξυσμικό πόνο στις αρθρώσεις και την κοιλιακή κοιλότητα.

Απόκριση του ασθενούς στην αναιμία

Οι ασθενείς με αναιμία θα πρέπει να περιλαμβάνουν περισσότερα πράσινα λαχανικά, μαρούλι, βότανα, δημητριακά στη διατροφή τους για να λαμβάνουν αρκετό σίδηρο και φολικό οξύ. Είναι σημαντικό να μην πίνετε ροφήματα με καφεΐνη, ειδικά με τα γεύματα, καθώς η καφεΐνη παρεμβαίνει στην απορρόφηση του σιδήρου.

Εάν υπάρχει υποψία αναιμίας, είναι επείγουσα ανάγκη να συμβουλευτείτε γιατρό, καθώς η αναιμία μπορεί να μειώσει τις ανοσοποιητικές λειτουργίες του σώματος, να προκαλέσει κατάρρευση και να μειώσει σημαντικά την απόδοση.

Διάγνωση αναιμίας

Μέθοδοι για τη διάγνωση της αναιμίας:

• εξέταση από γιατρό με αναμνησία.
• εργαστηριακή διάγνωση. Γενικός κλινική ανάλυσηαίμα με υποχρεωτικό προσδιορισμό: του αριθμού των ερυθροκυττάρων, του αριθμού των δικτυοερυθροκυττάρων, της αιμοσφαιρίνης, του αιματοκρίτη, του μέσου όγκου των ερυθροκυττάρων (MCV), του πλάτους της κατανομής των ερυθροκυττάρων κατ' όγκο (RDW), της μέσης περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη σε ερυθροκύτταρα (MCH), η μέση συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης σε ένα ερυθροκύτταρο (MCHC), ο αριθμός των λευκοκυττάρων, ο αριθμός των αιμοπεταλίων.

Η τακτική της θεραπείας καθορίζεται ανάλογα με τον τύπο της αναιμίας και τους λόγους που την προκάλεσαν.

Για τις εγκύους, για την πρόληψη και τη θεραπεία της αναιμίας, ο γιατρός συνταγογραφεί συμπληρώματα σιδήρου και φολικό οξύ.

Επιπλοκές αναιμίας

Σε σπάνιες περιπτώσεις, η σιδηροπενική αναιμία μπορεί να οδηγήσει σε επιπλοκές με τη μορφή υποξικού κώματος, το οποίο μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο σε περίπτωση χρόνιας πορείας της νόσου χωρίς θεραπεία ή με οξεία απώλεια αίματος.

Πρόληψη της αναιμίας

Προκειμένου να αποφευχθεί η ανάπτυξη αναιμίας, θα πρέπει να περιλαμβάνονται στη διατροφή τροφές πλούσιες σε σίδηρο (ψωμί ολικής αλέσεως, φασόλια, πράσινα λαχανικά, μαρούλι, βότανα, κόκκινο άπαχο κρέας).

Είναι επίσης απαραίτητο να αποφεύγεται η παρατεταμένη επαφή με τοξικές ουσίες, χημικούς παράγοντες, προϊόντα λαδιού κ.λπ.

Οι ασθένειες του συστήματος αίματος καταλαμβάνουν μια από τις πρώτες θέσεις ως προς τον επιπολασμό στη συνολική δομή της νοσηρότητας. Μεταξύ αυτών, ο αδιαμφισβήτητος ηγέτης είναι η αναιμία αίματος. ένα ξεκάθαρο σημάδιαναιμία είναι η ωχρότητα του δέρματος. Μια κοινή αιτία αναιμίας είναι η έλλειψη σιδήρου στο ανθρώπινο σώμα, η οποία μπορεί να προκληθεί από συχνή απώλεια αίματος. Αναλυτικότερα τι είναι, ποια είναι τα συμπτώματα, τα είδη και οι μέθοδοι αντιμετώπισης της αναιμίας, παρακάτω στο άρθρο.

Τι είναι η αναιμία

Η αναιμία είναι ένα κλινικό και αιματολογικό σύνδρομο, το οποίο χαρακτηρίζεται από μείωση της συγκέντρωσης της αιμοσφαιρίνης στο αίμα, με μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Η αναιμία αποδυναμώνει την ικανότητα του σώματος να ανταλλάσσει αέρια· με τη μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων, διαταράσσεται η μεταφορά οξυγόνου και διοξειδίου του άνθρακα. Ως αποτέλεσμα, ένα άτομο μπορεί να εμφανίσει σημάδια αναιμίας όπως αίσθημα συνεχής κόπωση, απώλεια δύναμης, υπνηλία και αυξημένη ευερεθιστότητα.

Οι σοβαρές μορφές αναιμίας λόγω υποξίας των ιστών μπορεί να οδηγήσουν σε σοβαρές επιπλοκές, όπως καταστάσεις σοκ (π.χ. αιμορραγικό σοκ), υπόταση, στεφανιαία ή πνευμονική ανεπάρκεια.

Δείκτες αιμοσφαιρίνης εντός του επιτρεπόμενου κανόνα:

Αιτίες

Υπάρχουν πολλοί λόγοι που μπορούν να οδηγήσουν στην ανάπτυξη αναιμίας. Ως ανεξάρτητη ασθένεια, η αναιμία αναπτύσσεται σπάνια. Το πιο κοινό έναυσμα για την εμφάνιση αυτό το σύνδρομογίνομαι διάφορες ασθένειες εσωτερικά όργαναή δυσμενείς παράγοντεςπου επηρεάζουν τη σύνθεση του αίματος.

Η αναιμία βασίζεται σε:

1. Μείωση της ποσότητας αιμοσφαιρίνης.
2. Μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων (συμβαίνει στις περισσότερες περιπτώσεις).
3. Σημάδια μειωμένης παροχής αίματος στους ιστούς και υποξία τους (ασιτία οξυγόνου).

Η αναιμία είναι επίσης επικίνδυνη γιατί συχνά αναπτύσσεται σε συνδυασμό με ασθένειες που μπορεί να οδηγήσουν σε σοβαρές συνέπειες. Τέτοιες ασθένειες, για παράδειγμα, περιλαμβάνουν διάφορες φλεγμονώδεις και μολυσματικές ασθένειες, κακοήθεις όγκους.

Η αναιμία μπορεί επίσης να προκληθεί από σοβαρή απώλεια αίματος. Ένας μεγάλος αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορεί να χαθεί στο αίμα κατά τη διάρκεια παρατεταμένης ή απαρατήρητης αιμορραγίας. Τέτοια αιμορραγία εμφανίζεται συχνά ως αποτέλεσμα ασθενειών του γαστρεντερικού συστήματος, όπως έλκη, αιμορροΐδες, γαστρίτιδα (φλεγμονή του στομάχου) και καρκίνος.

Με έλλειψη οξυγόνου, το οποίο μεταφέρεται από την κυκλοφορία του αίματος, μπορεί να αναπτυχθεί πείνα με οξυγόνο. Αυτό οδηγεί σε δυστροφία ιστών και οργάνων.

Η αιτία της αναιμίας μπορεί να είναι η ανεπαρκής ποσότητα σιδήρου, βιταμίνης Β12 και φολικού οξέος στον οργανισμό και σε σπάνιες περιπτώσεις, κυρίως στα παιδιά, ανεπάρκεια βιταμίνης C και πυριδοξίνης. Αυτές οι ουσίες είναι απαραίτητες για το σχηματισμό ερυθρών αιμοσφαιρίων στο σώμα.

Συμπτώματα αναιμίας

Η αναιμία είναι μια επικίνδυνη κατάσταση. Είναι ύπουλο, αφού σημάδια έλλειψης σιδήρου δεν εμφανίζονται αμέσως. Στο πρώιμα στάδιατο σώμα χρησιμοποιεί πρώτα εσωτερικά αποθέματα και προσπαθεί να αντιμετωπίσει την ασθένεια.

Τα συμπτώματα της αναιμίας είναι τόσο διαφορετικά που επηρεάζουν σχεδόν τα πάντα λειτουργικό σύστημαοργανισμός. Η σοβαρότητά τους εξαρτάται από τον βαθμό μείωσης των επιπέδων αιμοσφαιρίνης.

Επομένως, η σωστή ερμηνεία και σύγκριση των δεδομένων που διαθέτει ο ασθενής θα καταστήσει δυνατή τη σωστή διάγνωση ακόμη και κατά την αρχική εξέταση. Η κατάσταση είναι αρκετά διαφορετική με τον ορισμό ενός συγκεκριμένου τύπου αναιμίας και τις αιτίες της.

Σύμφωνα με γενικά αποδεκτά κριτήρια, η αναιμία στους άνδρες ενδείκνυται από:

• μείωση της αιμοσφαιρίνης από 130 g / l.
• το επίπεδο των ερυθροκυττάρων είναι μικρότερο από 4*1012/l.
• αιματοκρίτης κάτω από 39%.

Για τις γυναίκες, οι δείκτες αυτοί είναι οι εξής:

• αιμοσφαιρίνη κάτω από 120 g/l;
• ερυθροκύτταρα μικρότερα από 3,8*1012 g/l.
• αιματοκρίτης - 36% και κάτω.

Τα κοινά συμπτώματα της αναιμίας περιλαμβάνουν:

• αδυναμία, σημαντική μείωση της απόδοσης.
• αυξημένη κόπωση, ευερεθιστότητα, υπνηλία χωρίς προφανή λόγο.
• πονοκέφαλοι, εμβοές, αναβοσβήνει "μύγες" μπροστά από τα μάτια, ζάλη?
• δυσουρικές διαταραχές?
• γεωφαγία (ακαταμάχητη επιθυμία να φάει κιμωλία ή λάιμ).
• τροφικές διαταραχές των μαλλιών, του δέρματος, των νυχιών.
• πόνος στην περιοχή της καρδιάς του τύπου στηθάγχης.
• λιποθυμία, εμβοές?
• μυϊκή αδυναμία, πόνοι στο σώμα.

Εξηγήστε τι είναι η αναιμία και ποια μπορεί να είναι τα σημάδια της σε ένα άτομο στη ραχοκοκαλιά της κατάστασης των μαλλιών. Όταν η συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης στα ερυθροκύτταρα μειώνεται, παρατηρείται απώλεια μαλλιών, τα νύχια γίνονται εύθραυστα.

Σε ηλικιωμένους ασθενείς με στεφανιαία νόσο, με αναιμία, παρατηρείται αύξηση των κρίσεων στηθάγχης, ακόμη και μετά από μικρή σωματική καταπόνηση.

Τα συμπτώματα της αναιμίας μπορεί να αναπτυχθούν τόσο σταδιακά όσο και με αστραπιαία ταχύτητα. Όλα εξαρτώνται από την αιτία της εμφάνισής του.

Τύποι αναιμίας

Η αναιμία μπορεί να προκληθεί εντελώς διαφορετικούς λόγους, επομένως είναι σύνηθες να διαιρούνται όλες οι αναιμίες με διάφορα σημάδια, συμπεριλαμβανομένων των λόγων που τις προκαλούν.

Όλοι οι τύποι αναιμίας στον άνθρωπο χωρίζονται σε:

• που προκύπτει από απώλεια αίματος - μετααιμορραγική (οξεία και χρόνια)
• αναπτύχθηκε ως αποτέλεσμα παραβίασης της δημιουργίας ερυθρών αιμοσφαιρίων ή της κατασκευής αιμοσφαιρίνης: ανεπάρκεια σιδήρου, μεγαλοβλαστική, σιδεροβλαστική, αναιμία χρόνιων ασθενειών, απλαστική.
• που προκαλείται από αυξημένη καταστροφή ερυθρών αιμοσφαιρίων ή αιμοσφαιρίνη - αιμολυτική.

Τα κοινά συμπτώματα της αναιμίας όλων των τύπων είναι:

• αδυναμία;
• ζάλη, "πετάει" μπροστά στα μάτια.
• αίσθημα παλμών, δύσπνοια με συνήθη σωματική δραστηριότητα;
• ένα από τα κύρια συμπτώματα της αναιμίας είναι η ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων.
• στους ηλικιωμένους - η εμφάνιση ή η αύξηση των κρίσεων στηθάγχης.
• κλινικό σύμπτωμα αναιμίας στις γυναίκες αναπαραγωγική ηλικία- διαταραχές εμμήνου ρύσεως.

Πτυχία

Υπάρχουν τρεις βαθμοί βαρύτητας της αναιμίας - ήπια, μέτρια και σοβαρή, ανάλογα με την περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη και ερυθρά αιμοσφαίρια στο αίμα. Όσο χαμηλότεροι είναι οι δείκτες, τόσο πιο σοβαρή θα είναι η μορφή αυτής της επώδυνης κατάστασης.

1. Η ήπια ή βαθμού 1 αναιμία χαρακτηρίζεται από μείωση της αιμοσφαιρίνης στα 100-120 g / l. Σε αυτό το στάδιο, δεν υπάρχουν συμπτώματα. Για να αυξήσετε την αιμοσφαιρίνη, αρκεί να τρώτε σωστά, να καταναλώνετε όσο το δυνατόν περισσότερα τρόφιμα που περιέχουν σίδηρο.
2. Η μέση ή το στάδιο 2 αναιμία συνοδεύεται από μείωση της αιμοσφαιρίνης στα 70-80 g / l. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, τα συμπτώματα της αναιμίας είναι αρκετά έντονα. Ο άνθρωπος αισθάνεται γενική αδυναμία, συχνοί πονοκέφαλοι, ζαλάδες. Βοηθήστε στην αύξηση της αιμοσφαιρίνης φάρμακακαι σωστή διατροφή.
3. Σοβαρό ή στάδιο 3 - απειλητικό για τη ζωή. Η ποσότητα της αιμοσφαιρίνης στο αίμα είναι κάτω από 70 g / l. Σε αυτό το στάδιο, ο ασθενής αισθάνεται διαταραχές στο έργο της καρδιάς, το γενική κατάστασηπρόσωπο.

Εκτός από τη σοβαρότητα της νόσου, συνηθίζεται να διακρίνουμε:

• σχετική αναιμία - πιο συχνά χαρακτηριστική κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή ως μέρος σημαντικής απώλειας αίματος, που χαρακτηρίζεται από αύξηση του πλάσματος στο αίμα.
• απόλυτη αναιμία - αισθητή μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων και, ως αποτέλεσμα, μείωση της αιμοσφαιρίνης.

Επιπλοκές

Οι συνέπειες της αναιμίας μπορεί να είναι αρκετά σοβαρές, σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να είναι ακόμη και θανατηφόρες. Τις περισσότερες φορές, η αναιμία προκαλεί τέτοια προβλήματα:

• μειωμένη ανοσία και, ως αποτέλεσμα, αύξηση των ασθενειών ARVI.
• η εμφάνιση νευρολογικών διαταραχών και ακόμη και παραμορφώσεων του νευρικού συστήματος.
• πρήξιμο των ποδιών?
• διεύρυνση του ήπατος και της σπλήνας.
• παθολογία της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων κ.λπ.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της αναιμίας περιλαμβάνει πολλά σημαντικά βήματα:

1. Καθορίζοντας τον τύπο της αναιμίας, δηλαδή, είναι απαραίτητο να εντοπιστεί ο μηχανισμός που προκαλεί μείωση του επιπέδου των ερυθρών αιμοσφαιρίων και της αιμοσφαιρίνης.
2. Προσδιορισμός της αιτίας της νόσου που κρύβεται πίσω από το αναιμικό σύνδρομο.
3. Κράτημα εργαστηριακές εξετάσεις, ερμηνεία των αποτελεσμάτων που προέκυψαν κατά την έρευνα.

Μια ολοκληρωμένη εξέταση για παθολογία περιλαμβάνει μια σειρά εργαστηριακών εξετάσεων:

• Γενική ανάλυση αίματος. Λαμβάνεται αίμα από ένα δάχτυλο, προσδιορίζεται το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης.
• Πλήρης εξέταση αίματος. Αυτή η δοκιμή σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε τη μέση ποσότητα αιμοσφαιρίνης σε ένα αιμοσφαίριο και τον αριθμό των δικτυοερυθροκυττάρων. Αυτό καθιστά δυνατή την κρίση της κατάστασης του μυελού των οστών.
• Χημεία αίματος. Σε αυτή την περίπτωση, λαμβάνεται αίμα από μια φλέβα. Αυτή η μελέτη σας επιτρέπει να προσδιορίσετε την περιεκτικότητα σε σίδηρο στο αίμα και το επίπεδο χολερυθρίνης.
• Πρόσθετη έρευνα, σκοπός της οποίας είναι η μελέτη της πάθησης γαστρεντερικός σωλήνας.

Για να εντοπίσετε την αναιμία, πρέπει να κάνετε μια γενική εξέταση αίματος. Τα κύρια σημάδια αναιμίας είναι οι αποκλίσεις σε τέτοιους δείκτες:

• η αιμοσφαιρίνη στο αίμα δεν φτάνει τα 100 g / l.
• ερυθροκύτταρα μικρότερα από 4*1012/l.
• Η περιεκτικότητα σε σίδηρο στα αιμοσφαίρια είναι μικρότερη από 14,3 μmol/l.

Εάν υπάρχουν τέτοιες αποκλίσεις, απαιτείται πιο λεπτομερής εξέταση αίματος για τον εντοπισμό ενός συγκεκριμένου τύπου αναιμίας.

Θεραπεία της αναιμίας του αίματος

Αναιμία λόγω μείωσης της παραγωγής ερυθρών αιμοσφαιρίων και εμφανίζεται με τέτοια χρόνιες ασθένειεςόπως ο καρκίνος, οι λοιμώξεις, η αρθρίτιδα, η νεφρική νόσος και ο υποθυρεοειδισμός είναι συχνά ήπιας μορφής και δεν απαιτούνται ειδική μεταχείριση. Η θεραπεία της υποκείμενης νόσου θα πρέπει επίσης να έχει ευεργετική επίδραση στην αναιμία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να χρειαστεί να ακυρωθούν φάρμακα που καταστέλλουν την αιμοποίηση - αντιβιοτικά ή άλλους χημειοθεραπευτικούς παράγοντες.

Τα φάρμακα για την αναιμία πρέπει να λαμβάνονται μόνο σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού. Έτσι, η υπερβολική δόση σιδήρου μπορεί να οδηγήσει σε δυσκοιλιότητα, αιμορροΐδες, έλκος στομάχου. Όταν τα αποτελέσματα εργαστηριακή έρευναεπιβεβαιώστε την ανεπαρκή μορφή αναιμίας, ο ασθενής συνταγογραφείται ένα από τα ακόλουθα φάρμακα:

• Sorbifer;
• Ferrum-Lek;
• τοτέμ?
• Maltofer;
• Tradiferon.

Η διαδικασία της αιμοποίησης επηρεάζεται περισσότερο από: μέταλλα:

• σίδηρος, χαλκός, ψευδάργυρος;
• βιταμίνες του συμπλέγματος Β;
• βιταμίνη C;
• βιταμίνες A, D, E.

Η θεραπεία πρέπει να γίνεται αποκλειστικά κατόπιν σύστασης γιατρού, δεν πρέπει να γίνεται αυτοθεραπεία, ειδικά κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, όταν μπορείτε να εκθέσετε το παιδί που ωριμάζει σε πρόσθετους κινδύνους. Μόνο μετά την εξέταση, ο γιατρός θα είναι σε θέση να προσδιορίσει τι προκάλεσε την αναιμία.

Λαϊκές θεραπείες για την αναιμία

Επιτρέπεται η θεραπεία λαϊκές θεραπείες. Ωστόσο, οι περισσότεροι λαϊκές συνταγέςκαταλήγει στην απλή χρήση λαχανικών και φρούτων που περιέχουν σίδηρο. Οι αλλαγές στη διατροφή σας θα πρέπει επίσης να συζητηθούν με το γιατρό σας. Αυτές οι τροφές περιλαμβάνουν κόκκινο κρέας, όσπρια, κρόκους αυγών, δημητριακά ολικής αλέσεως και άλλα.

1. Με ισχυρή διάσπαση, είναι χρήσιμο να παίρνετε μια κουταλιά της σούπας σκόρδο βρασμένο με μέλι πριν από τα γεύματα.
2. Ρίξτε ένα κουταλάκι του γλυκού ταξιανθίες κόκκινου τριφυλλιού (κόκκινο τριφύλλι) σε 1 φλιτζάνι ζεστό νερό, βράζουμε για 5 λεπτά, σουρώνουμε. Πάρτε 1 κουταλιά της σούπας 4-5 φορές την ημέρα.
3. 6 g ρίζες πικραλίδας και βότανα ρίξτε ένα ποτήρι νερό, βράστε για 10 λεπτά, αφήστε για 30 λεπτά, πάρτε μια κουταλιά της σούπας 3 φορές την ημέρα πριν από τα γεύματα.
4. Αυτή η συνταγή είναι ένας εξαιρετικός συνδυασμός γεύσης και υγείας. Κάθε μέρα πριν από τα γεύματα, τρώτε μια μικρή ποσότητα τριμμένων καρότων με ξινή κρέμα.
5. Τριαντάφυλλο, φρούτα. 5 κουταλιές της σούπας θρυμματισμένα φρούτα ανά 1 λίτρο νερού. Βράζουμε 10 λεπτά. Τυλίξτε για τη νύχτα. Πίνετε σαν τσάι οποιαδήποτε στιγμή της ημέρας με οτιδήποτε. Καθαρίζει τέλεια κυκλοφορικό σύστημαβελτιώνει το μεταβολισμό. Το έγχυμα είναι πλούσιο σε βιταμίνη «C» και χρησιμοποιείται για την αναιμία, το σκορβούτο, τις νεφρικές παθήσεις και Κύστη, άρρωστο συκώτι, ως τονωτικό.
6. Το έγχυμα φρούτων σορβιάς χρησιμοποιείται ως πολυβιταμινούχο φάρμακο για την εξάντληση και την αναιμία. Ρίξτε 2 κουταλάκια του γλυκού φρούτα με 2 φλιτζάνια βραστό νερό, αφήστε για 1 ώρα, προσθέστε ζάχαρη κατά βούληση και πίνετε 3-4 φορές την ημέρα.
7. Το μούσλι είναι μια επιπλέον πηγή σιδήρου. Το πρωινό με μούσλι περιέχει βιολογικά δραστικές ουσίες που συνοδεύουν τακτικά τα μόρια σιδήρου που συναντώνται στο δρόμο τους στο σώμα. Για να βελτιώσετε τη γεύση και την αξία ενός τόσο γρήγορου πρωινού, μπορείτε να προσθέσετε φρούτα και ξηρούς καρπούς στο μούσλι.

Διατροφή

Κρίνοντας από το όνομα της νόσου, ο ασθενής χρειάζεται διόρθωση σιδήρου στο αίμα. Είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη η αλληλεπίδραση των προϊόντων που περιέχουν σίδηρο με άλλα συστατικά.

Χρήσιμες τροφές για την αναιμία:

1. κρέας, κρέμα, βούτυρο - περιέχουν αμινοξέα, πρωτεΐνες.
2. παντζάρια, καρότα, φασόλια, μπιζέλια, φακές, καλαμπόκι, ντομάτες, ψάρι, συκώτι, πλιγούρι βρώμης, βερίκοκα, μαγιά μπύρας και αρτοποιίας - περιέχουν ιχνοστοιχεία απαραίτητα για τη διαδικασία της αιμοποίησης.
3. πράσινα λαχανικά, σαλάτες και βότανα, δημητριακά πρωινού - περιέχει επαρκή ποσότητα φολικού οξέος.
4. νερό από μεταλλικές πηγές με σύνθεση νερών χαμηλής περιεκτικότητας σε μεταλλικά άλατα-θειικό-υδροανθρακικό-μαγνήσιο, που συμβάλλει στην απορρόφηση του σιδήρου σε ιονισμένη μορφή από τον οργανισμό (για παράδειγμα: μεταλλικές πηγές στο Uzhgorod).
5. συμπληρωμένο με σίδηρο τρόφιμα(ζαχαροπλαστείο, ψωμί, παιδικές τροφέςκαι τα λοιπά.);
6. μέλι - προάγει την απορρόφηση του σιδήρου.
7. χυμός δαμάσκηνου - περιέχει έως και 3 mg σιδήρου σε ένα ποτήρι.

Το μενού χωρίζεται σε 5 γεύματα.

1ο πρωινό:

• μαλακό αυγό?
• μαύρο γλυκό τσάι?
• 2 σάντουιτς με πατέ συκωτιού.

2ο πρωινό: μήλο ή αχλάδι.

• σαλάτα από φρέσκα λαχανικάκαρυκευμένο με φυτικό λάδι?
• μπορς με βραστό κρέας?
• ένα κομμάτι κοτόπουλο με γαρνιτούρα φαγόπυρου.
• αφέψημα τριανταφυλλιάς.

Απογευματινό σνακ: αραιωμένος χυμός ροδιού.

• βραστά ψάρια με πατάτες?
• γλυκό τσάι με μπισκότα.

Πρόληψη

Η πρόληψη ορισμένων τύπων αναιμίας είναι αρκετά πραγματική. Αυτοί είναι, πρώτα απ 'όλα, τύποι με έλλειψη σιδήρου. Συχνά μια τέτοια αναιμία εμφανίζεται λόγω διαταραγμένης διατροφής και λάθος εικόναΖΩΗ. Επομένως, μπορεί να αποφευχθεί ακολουθώντας τις αρχές:

1. Υγιεινός τρόπος ζωής;
2. Περιοδικές ιατρικές εξετάσεις;
3. Έγκαιρη θεραπεία χρόνιας παθολογίας.
4. Προκειμένου να αποφευχθεί η ανάπτυξη αναιμίας, θα πρέπει να περιλαμβάνονται στη διατροφή τροφές πλούσιες σε σίδηρο (ψωμί ολικής αλέσεως, φασόλια, πράσινα λαχανικά, μαρούλι, βότανα, κόκκινο άπαχο κρέας).

Αναιμία(αναιμία) - μείωση της συνολικής ποσότητας αιμοσφαιρίνης στο αίμα, του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων και του αιματοκρίτη. Πώς να αντιμετωπίσετε αυτή την ασθένεια με λαϊκές θεραπείες.

Ταξινόμηση

Δεν υπάρχει γενικά αποδεκτή ταξινόμηση της αναιμίας. Η αναιμία μπορεί να οριστεί ως μια σειρά κλινικές καταστάσεις, στην οποία η συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης σε περιφερικό αίμαείναι μικρότερο από 120 g/l και ο αιματοκρίτης είναι μικρότερος από 36%. Εκτός από αυτές τις αιματολογικές παραμέτρους, στη διάγνωση παραλλαγών αναιμίας μεγάλης σημασίαςέχουν τη μορφολογία των ερυθροκυττάρων και την ικανότητα του μυελού των οστών να αναγεννάται. Το υποξικό σύνδρομο είναι ο κύριος παθογενετικός παράγοντας αυτής της ετερογενούς ομάδας ασθενειών.

Σύμφωνα με την ταξινόμηση του Μ.Π. Konchalovsky, που τροποποιήθηκε αργότερα από τον G.A. Alekseev και I.A. Kassirsky, όλες οι αναιμίες χωρίζονται σε τρεις κύριες ομάδες ανάλογα με την αιτιολογία και την παθογένεια:

Η αναλογία λευκοερυθροβλαστών στα μυελογράμματα των ασθενών δημιουργεί μια ιδέα για τη λειτουργική κατάσταση του μυελού των οστών στην αναιμία. Κανονικά, είναι 1:4. με αναιμία με επαρκή λειτουργία του μυελού των οστών, μειώνεται σε 1:1 ή ακόμα και σε 2:1-3:1, σε σοβαρές μορφές αναιμίας (κακοήθης αναιμία) μπορεί να φτάσει το 8:1. Σύμφωνα με την ικανότητα του μυελού των οστών να αναγεννά την αναιμία, μπορεί να είναι αναγεννητικά (με επαρκή λειτουργία του μυελού των οστών), υποαναγεννητικά (μείωση της αναγεννητικής ικανότητας του μυελού των οστών) και αναγεννητικά - με απότομη αναστολή των διαδικασιών ερυθροποίησης (υπο- και απλαστική) αναιμία. Το μορφολογικό κριτήριο των αντισταθμιστικών προσπαθειών του μυελού των οστών είναι η απελευθέρωση αναγεννητικών μορφών ερυθροκυττάρων στο περιφερικό αίμα των ασθενών, που περιλαμβάνουν νορμοβλάστες, ερυθροκύτταρα με υπολείμματα της πυρηνικής ουσίας (Jolly bodies, Kabo rings) και δικτυοερυθροκύτταρα. Η δικτυοκυττάρωση χρησιμεύει ως δείκτης της επάρκειας της αναγεννητικής ικανότητας του μυελού των οστών: RI πάνω από 2-3% είναι ένδειξη επαρκούς απόκρισης του μυελού των οστών στην υποξία των ιστών που προκαλείται από αναιμία, μια χαμηλότερη τιμή του δείκτη υποδηλώνει καταστολή της ερυθροποίησης . Με ελαττώματα στην ερυθροποίηση, εμφανίζονται εκφυλιστικές μορφές ερυθροκυττάρων στο περιφερικό αίμα ασθενών με αναιμία, οδηγώντας σε αλλαγές στα επιχρίσματα αίματος: ανισοκυττάρωση, ποικιλοκυττάρωση και ανισοχρωμία.

Σύμφωνα με τον κορεσμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων με αναιμία αιμοσφαιρίνης είναι:

- υποχρωμική (CPU - δείκτης χρώματος - ίσος ή μικρότερος από 0,8). - νορμοχρωμικό (CP κυμαίνεται από 0,9 έως 1,0). - υπερχρωμικό (CP = 1,0).

Ανάλογα με τη διάμετρο των ερυθρών αιμοσφαιρίων, η αναιμία μπορεί να είναι:

- μικροκυτταρικό (SDE - η μέση διάμετρος ενός ερυθροκυττάρου - κάτω από 7,2 μικρά). - νορμοκυτταρικό (SDE κυμαίνεται από 7,16 έως 7,98 μικρά). - μακροκυτταρικό, συμπεριλαμβανομένων μεγαλοβλαστικών (SDE άνω των 8,0 και 9,0 microns).

Οι αναιμίες που προσδιορίζονται από αυτές τις εργαστηριακές παραμέτρους ταξινομούνται σε:

- νορμοχρωμική-νορμοκυτταρική αναιμία, στην οποία οι τιμές της CP και της SDE παραμένουν φυσιολογικές (οξεία αιμορραγική αναιμία, αιμολυτική αναιμία, στην οποία αυξάνεται η καταστροφή των ερυθροκυττάρων, απλαστική αναιμία και αναιμία σε χρόνιες παθήσεις). - υποχρωμική-μικροκυτταρική αναιμία με χαμηλή CP και SDE (σιδηροπενική αναιμία, θαλασσαιμία και σπάνιες περιπτώσεις αναιμίας σε χρόνιες παθήσεις). - υπερχρωμικό-μακροκυτταρικό, όταν, με υψηλό SDE, η τιμή του CP παραμένει φυσιολογική ή αλλάζει λιγότερο σημαντικά προς αύξηση (αναιμία με ανεπάρκεια βιταμίνης B 12 και φυλλικού οξέος).

Επιπλέον, ανάλογα με τη φύση της πορείας, η αναιμία διακρίνεται:

- ήπια (αιμοσφαιρίνη πάνω από 100 g/l), - μέτρια (αιμοσφαιρίνη εντός 100 g/l), - σοβαρή (αιμοσφαιρίνη μικρότερη από 100 g/l).

Σε ήπιες περιπτώσεις αναιμίας κλινικά συμπτώματαμπορεί να απουσιάζει, γιατί αντισταθμιστικούς μηχανισμούς (αυξημένη ερυθροποίηση, ενεργοποίηση καρδιαγγειακών και αναπνευστικά συστήματα) ικανοποιούν φυσιολογική ανάγκηιστού σε οξυγόνο. Η σοβαρή αναιμία συνοδεύεται από αδυναμία, ζάλη, εμβοές, «μύγες» μπροστά στα μάτια, αυξημένη κόπωση, ερεθισμός. Μπορεί να εμφανιστεί αμηνόρροια, γαστρεντερικές διαταραχές και ίκτερος. Ο εργαστηριακός έλεγχος ποσοτικοποιεί τη σοβαρότητα της αναιμίας και βοηθά στον προσδιορισμό της αιτίας της. Είναι αδύνατον να παραμεληθούν οι εργαστηριακές εξετάσεις του ασθενούς, ακόμη και με ήπιας μορφής αναιμία, γιατί. τα συμπτώματα της νόσου υποδηλώνουν μόνο μια λανθάνουσα παραβίαση και δίνουν πολύ λίγες πληροφορίες σχετικά με την προέλευση και την κλινική βαρύτητα της αναιμίας.

Αναιμία αιμολυτική

Η αιμολυτική αναιμία αναπτύσσεται όταν τα κυκλοφορούντα ερυθρά αιμοσφαίρια καταστρέφονται πρόωρα. Συχνά, ο μυελός των οστών δεν μπορεί να παράγει ερυθρά αιμοσφαίρια αρκετά γρήγορα για να αντισταθμίσει την ταχεία καταστροφή τους (παρά το γεγονός ότι ο μυελός των οστών μπορεί να αυξήσει τον ρυθμό παραγωγής τους έως και έξι φορές). Η ασθένεια σπάνια είναι απειλητική για τη ζωή, αλλά είναι δύσκολο να θεραπευτεί.

Η υποπλαστική αναιμία αναπτύσσεται όταν τα βλαστοκύτταρα του μυελού των οστών καταστρέφονται και δεν μπορούν να παράγουν αρκετά ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια. Η ασθένεια μπορεί να ξεκινήσει σταδιακά ή ξαφνικά ( οξεία μορφή). Ο χαμηλός αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων προκαλεί αδυναμία, κόπωση, ωχρότητα και δύσπνοια. Η έλλειψη λευκών αιμοσφαιρίων κάνει ένα άτομο ευάλωτο σε μολυσματικές ασθένειες και η έλλειψη αιμοπεταλίων αυξάνει τον κίνδυνο αιμορραγίας. Επομένως, η υποπλαστική αναιμία είναι δυνητικά απειλητική για τη ζωή. Στην πραγματικότητα, εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, περισσότερο από το 80% των ασθενών πεθαίνουν μέσα σε ένα χρόνο. Αυτό σχετικά σπάνια ασθένειαπιο συχνή στους άνδρες.

Αιτίες

Συμπτώματα

Διαγνωστικά

Θεραπευτική αγωγή

Πρόληψη

Αναιμία λόγω διαταραχής του σχηματισμού αίματος

Η ανεπαρκής ή ελαττωματική σύνθεση της αίμης και των σφαιρινών, που διαταράσσει την ερυθροποίηση, είναι η αιτία της εμφάνισης υποχρωμικού και μικροκυτταρικού πληθυσμού ερυθροκυττάρων στο περιφερικό αίμα. Μαζί με αυτό αλλάζει και το σχήμα των ερυθροκυττάρων, λόγω της αλληλεπίδρασης των δομικών συστατικών της μεμβράνης με την αιμοσφαιρίνη. Διαφορική Διάγνωσηαναιμία που περιλαμβάνεται σε αυτήν την ομάδα - σιδηροπενική αναιμία (ανεπάρκεια σιδήρου λόγω ανεπαρκούς ιστού), ατρανσφερριναιμία (διαταραχή μεταφοράς σιδήρου), αναιμία σε χρόνιες σωματικές παθήσεις (μειωμένη χρήση και επαναχρησιμοποίηση του σιδήρου) και θαλασσαιμία (κληρονομικό ελάττωμα στη σύνθεση πολυπεπτιδίου αλυσίδες σφαιρινών), - βασίζονται κυρίως σε εργαστηριακά δεδομένα.

Σιδηροπενική αναιμία

Η σιδηροπενική αναιμία αναπτύσσεται όταν τα φυσιολογικά αποθέματα σιδήρου του σώματος εξαντλούνται τόσο που ο μυελός των οστών δεν μπορεί να παράγει αρκετή αιμοσφαιρίνη, μια πρωτεΐνη που βρίσκεται στα ερυθρά αιμοσφαίρια που περιέχει σίδηρο και μεταφέρει οξυγόνο στην κυκλοφορία του αίματος. Πλέον Κοινή αιτίαΗ αναιμία είναι έλλειψη σιδήρου. αυτή η ασθένεια είναι σπάνια σοβαρή και συνήθως αντιμετωπίζεται εύκολα. Στην περίπτωση μιας ήπιας χρόνιας μορφής, πρακτικά δεν υπάρχουν συμπτώματα και μπορεί να εντοπιστεί μόνο εάν ο γιατρός έχει τα αποτελέσματα μιας κλινικής εξέτασης αίματος. Η πιο σοβαρή αναιμία οδηγεί σε αισθητή κόπωση και άλλα συμπτώματα.

Η σιδηροπενική αναιμία (IDA) είναι η πιο κοινή μορφή αναιμίας, που αντιστοιχεί στο 70-80% όλων των ασθενών με αναιμία. Οι γυναίκες αρρωσταίνουν πολύ πιο συχνά από τους άνδρες: 7-11% έναντι 0,5-1,5%. Οι γυναίκες έχουν υψηλό ποσοστό (20-25%) λανθάνουσας ανεπάρκειας σιδήρου. Η απώλεια 15-30 ml αίματος κατά την έμμηνο ρύση οδηγεί σε απώλεια 7,5-15,0 mg σιδήρου, ενώ η απορρόφηση διαρκεί μόνο 1-2 mg την ημέρα. Επιπλέον, σε ΙΙΙ τρίμηνοΈλλειψη σιδήρου στην εγκυμοσύνη εντοπίζεται σχεδόν στο 90% των γυναικών και αυτή η ανεπάρκεια επιμένει μετά τον τοκετό και τη γαλουχία στο 55% από αυτές. Παράλληλα με αυτό, η σιδηροπενική αναιμία μπορεί να αναπτυχθεί και σε παιδιά λόγω ανεπαρκούς πρόσληψης σιδήρου από μητέρα που πάσχει από σιδηροπενική αναιμία, με προωρότητα, καθώς και από άρνηση του παιδιού να φάει. Τα κορίτσια είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν σιδηροπενική αναιμία. Τις περισσότερες φορές, σε παιδιά 2-3 ετών, εμφανίζεται σχετική αντιστάθμιση, η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη μπορεί να γίνει φυσιολογική, αλλά η έλλειψη σιδήρου εμφανίζεται ξανά κατά την εφηβεία. Σύμφωνα με τον L.L. Eremenko (1994) ακραίο βιότοπο (μικρές ώρες ημέρας, χαμηλές θερμοκρασίες) οι κάτοικοι των βόρειων περιοχών της Ρωσίας επηρεάζουν τους δείκτες του κόκκινου αίματος. Η μακροχρόνια παραμονή στις βόρειες περιοχές συμβάλλει στη σημαντική αύξηση της συχνότητας εμφάνισης IDA. Η έλλειψη σιδήρου σε ψυχρά κλίματα είναι διπλάσια από ό,τι στην κεντρική Ρωσία.

Το IDA είναι μια ομάδα πολυαιτιολογικών υποχρωμικών-μικροκυτταρικών αναιμιών που προκαλούνται από διαταραχή της παραγωγής ερυθροκυττάρων στο μυελό των οστών λόγω μείωσης της συνολικής ποσότητας σιδήρου στο σώμα και ελαττωμάτων στη σύνθεση της αίμης. Η αναιμία στο περιφερικό αίμα των ασθενών εκδηλώνεται με υποχρωμία, μικροκυττάρωση, ανισο- και ποικιλοκυττάρωση και σημαντική μείωση της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη στα ερυθροκύτταρα: ο αριθμός των ερυθροκυττάρων είναι εντός 4,8x1012/l, η αιμοσφαιρίνη είναι 100 g/l, το χρώμα ο δείκτης είναι μικρότερος από 0,6, το MCY είναι 65 fl, το MCH είναι 24 pg, το MCHC είναι 290 g/l, ο σίδηρος του ορού μειώνεται στα 5 mmol/l, η φερριτίνη ορού είναι 25 μg/l και ο κορεσμός σιδήρου τρανσφερρίνης είναι μόνο 16%. Οι αναγεννητικές αλλαγές στα ερυθροκύτταρα (η απελευθέρωση νορμοβλαστών και δικτυοερυθροκυττάρων στο περιφερικό αίμα) στο IDA εκφράζονται ασθενώς.

Η αναιμία αυτού του είδους μπορεί να αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα χρόνιας απώλειας αίματος (αιμορραγία από τη γαστρεντερική οδό και το ορθό, μηνομετρορραγία, νεφρική αιμορραγία κ.λπ.), ιδιοπαθή αιμοσιδήρωση των πνευμόνων, αυξημένη ζήτηση και μειωμένη εναπόθεση σιδήρου (με επιταχυνόμενη κυτταρική ανάπτυξη, εγκυμοσύνη, γαλουχία, λοιμώξεις και δηλητηριάσεις). Η ανεπάρκεια σιδήρου μπορεί να σχετίζεται με αυξημένη ανάγκη για αυτό και συχνά, ειδικά στην παιδική ηλικία και την τρίτη ηλικία, είναι διατροφικής φύσης ή οφείλεται σε μείωση της απορρόφησης σιδήρου λόγω φλεγμονωδών διεργασιών κατά μήκος του γαστρεντερικού σωλήνα (άνω λεπτό έντερο), χλωρυδρία , γαστρεκτομή. Συνδέεται με διεστραμμένη όρεξη. Οι κύριοι παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη IDA σε μικρά παιδιά μπορεί να είναι το κάπνισμα της μητέρας και η τοξίκωση στο πρώτο μισό της εγκυμοσύνης. Όλες αυτές οι αιτίες, ωστόσο, δεν συγκρίνονται στη συχνότητα εμφάνισης αναιμίας με απώλεια αίματος.

Η ασθένεια αναπτύσσεται αργά, η σταδιακή μείωση των επιπέδων αιμοσφαιρίνης συμβάλλει στην προσαρμογή στην αποξαιμία, με αποτέλεσμα τα κλινικά συμπτώματα να εμφανίζονται αργά, όταν η αναιμία γίνεται πολύ βαθιά (η αιμοσφαιρίνη μειώνεται στα 50-30 g / l.) Κλινική εικόναποικίλες και λόγω τόσο της παρουσίας αναιμικής υποξίας όσο και της έλλειψης σιδήρου των ιστών. Συνήθως οι ασθενείς παραπονιούνται για γενική αδυναμία, μερικές φορές αρκετά έντονη, παρά τη μέτρια αναιμία, συχνή ζάλη, μερικές φορές πονοκέφαλο, «τρεμοπαίζουν μύγες» μπροστά στα μάτια, σε ορισμένες περιπτώσεις υπάρχουν λιποθυμίες και δύσπνοια με μικρή σωματική καταπόνηση. Υπάρχουν πόνοι στο στήθος, πρήξιμο. Παρατηρήστε την επέκταση των ορίων της καρδιακής θαμπάδας προς τα αριστερά, του αναιμικού συστολικού φύσημα στην κορυφή και πνευμονική αρτηρία, «κορυφαίος θόρυβος» στη σφαγίτιδα φλέβα, ταχυκαρδία και υπόταση. Το ΗΚΓ δείχνει αλλαγές που υποδεικνύουν τη φάση της επαναπόλωσης. Σε ηλικιωμένους ασθενείς, η σοβαρή σιδηροπενική αναιμία μπορεί να προκαλέσει καρδιαγγειακή ανεπάρκεια. Επιπλέον, οι ασθενείς εμφανίζουν μυϊκή αδυναμία (εκδήλωση ιστικής σιδεροπενίας), η οποία δεν παρατηρείται σε άλλους τύπους αναιμίας. Ατροφικές αλλαγές συμβαίνουν στους βλεννογόνους της πεπτικής οδού, στα αναπνευστικά όργανα και στα γεννητικά όργανα. Σε ασθενείς, τα μαλλιά σκίζονται και πέφτουν, τα νύχια γίνονται εύθραυστα, εμφανίζεται διαμήκης και εγκάρσια ραβδώσεις, μερικές φορές κοιλότητα των νυχιών μέχρι σχήμα κουταλιού (κοιλονυχία). Στο 25% των περιπτώσεων παρατηρούνται αλλαγές στη στοματική κοιλότητα. Οι αισθήσεις γεύσης μειώνονται, εμφανίζεται μυρμήγκιασμα, κάψιμο και αίσθημα πληρότητας στη γλώσσα. Κατά την εξέταση, εντοπίζονται ατροφικές αλλαγές στη βλεννογόνο μεμβράνη της γλώσσας, μερικές φορές ρωγμές στην άκρη και κατά μήκος των άκρων, σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, περιοχές ερυθρότητας ακανόνιστου σχήματος («γεωγραφική γλώσσα») και αφθώδεις αλλαγές. Η ατροφική διαδικασία συλλαμβάνει επίσης τη βλεννογόνο μεμβράνη των χειλιών. Υπάρχουν ρωγμές στα χείλη και επιληπτικές κρίσεις στις γωνίες του στόματος (χείλωση), αλλαγές στο σμάλτο των δοντιών. Χαρακτηρίζεται από σιδεροπενική δυσφαγία μηλίτη (σύνδρομο Plummer-Vinson), η οποία εκδηλώνεται με δυσκολία στην κατάποση ξηρής και πυκνής τροφής, αίσθημα κνησμού και αίσθηση ξένο σώμαστο λαιμό. Μερικοί ασθενείς σε σχέση με αυτές τις εκδηλώσεις λαμβάνουν μόνο υγρή τροφή. Υπάρχουν σημάδια αλλαγής στη λειτουργία του στομάχου: ρέψιμο, αίσθημα βάρους στην κοιλιά μετά το φαγητό, ναυτία. Οφείλονται στην παρουσία ατροφική γαστρίτιδακαι αχιλιά, τα οποία προσδιορίζονται από μορφολογικά (γαστροβιοψία του βλεννογόνου) και λειτουργικά ( γαστρική έκκριση) έρευνα. Εφιστάται η προσοχή στη διαστρέβλωση της γεύσης (pica chlorotica) - λαχτάρα για κιμωλία, κάρβουνο, σκόνη δοντιών. Οι ασθενείς τρώνε πηλό, γη, ζύμη, πάγο. Ελκύονται δυσάρεστες οσμέςυγρασία, βενζίνη, ακετόνη, κηροζίνη, ναφθαλίνη, ακετόνη, χρώματα κ.λπ. Η βλάβη στον βλεννογόνο του πεπτικού σωλήνα είναι τόσο τυπικό σημάδι καταστάσεων ανεπάρκειας σιδήρου που έχει προκύψει μια εσφαλμένη αντίληψη σχετικά με την υπεροχή του στην παθογένεση της σιδηροπενικής αναιμίας. Ωστόσο, η ασθένεια αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της σιδεροπενίας και μόνο τότε εξελίσσεται στην ανάπτυξη ατροφικών μορφών. Τα σημάδια της σιδεροπενίας των ιστών εξαφανίζονται γρήγορα μετά τη λήψη συμπληρωμάτων σιδήρου. Η σιδηροπενική αναιμία έχει χρόνια πορείαμε περιοδικές παροξύνσεις και υφέσεις. Κατά κανόνα, σημειώνεται εύκολο ρεύμαή πορεία μέτριας σοβαρότητας. η σοβαρή αναιμία είναι λιγότερο συχνή. Η ήπια και μέτρια σιδηροπενική αναιμία χαρακτηρίζεται από μειωμένα ερυθροκύτταρα, φερριτίνες ορού και δεξαμενή σιδήρου ιστών με αμετάβλητο ταμείο μεταφοράς. Ελλείψει κατάλληλης παθογενετικής θεραπείας, οι υφέσεις είναι ατελείς και συνοδεύονται από μόνιμη ανεπάρκεια σιδήρου στους ιστούς.

Η συνήθης πρόσληψη σιδήρου στο σώμα μετά βίας αντισταθμίζει την τρέχουσα ανάγκη για αυτό. Ως εκ τούτου, η απρόβλεπτη απώλεια σιδήρου κατά τη διάρκεια της χρόνιας αιμορραγίας ή της έντονης εμμηνόρροιας οδηγεί εύκολα στην έλλειψή του. Η εξάντληση των αποθεμάτων σιδήρου ξεκινά χωρίς κλινικές εκδηλώσεις, μια κρυφή ανεπάρκεια μπορεί να ανιχνευθεί μόνο με ειδικές μελέτες, συμπεριλαμβανομένου του προσδιορισμού της ποσότητας αιμοσιδερίνης στα μακροφάγα του μυελού των οστών και της απορρόφησης ραδιενεργού σιδήρου στο γαστρεντερικό σωλήνα. Στην ανάπτυξή του, το WDN περνά από 2 στάδια:

- το στάδιο της λανθάνουσας ανεπάρκειας σιδήρου (LID), που χαρακτηρίζεται από μείωση του ιστού (απόθεμα) και των πόρων μεταφοράς σιδήρου με τη φυσιολογική του περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη (Hb). Η σύνθεση της αίμης καθυστερεί, το επίπεδο των πρωτοπορφυρινών στα ερυθροκύτταρα αυξάνεται, ο αριθμός των σιδεροβλαστών στο μυελό των οστών μειώνεται. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, αν και η αιμοσφαιρίνη παραμένει αρκετά υψηλή, μπορεί να παρατηρηθεί υποχρωμία των ερυθροκυττάρων με τάση για μικροκυττάρωση: οι τιμές των δεικτών ερυθροκυττάρων μειώνονται, όπως και οι τιμές των σιδηροκινητικών δεικτών (σίδηρος ορού, φερριτίνη ερυθροκυττάρων, κορεσμός τρανσφερίνης με σίδερο)? - το στάδιο της εμφανούς ID (ανεπάρκεια σιδήρου) ή IDA, στο οποίο, μαζί με τη σιδεροπενία, μειώνεται η παραγωγή Hb ή αιμοσφαιρίνης σιδήρου (εκδηλώνεται με μείωση της συγκέντρωσης της Hb στο περιφερικό αίμα). Η υποχρωμία των ερυθροκυττάρων και η ανισο- και η ποικιλοκυττάρωση γίνονται έντονη, η MCH και η MCV μειώνονται, η RDW αυξάνεται. Υπερπλασία Ερυθρών κυρίως λόγω πολυχρωματοφιλικών νορμοβλαστών (πρακτικά δεν υπάρχουν σιδεροβλάστες στον μυελό των οστών).

Αρχικά, τα επίπεδα σιδήρου στον ορό και οι συγκεντρώσεις της αιμοσφαιρίνης των ερυθροκυττάρων παραμένουν φυσιολογικά και κάτω από 25 μg/L, μόνο τα επίπεδα φερριτίνης ορού μειώνονται. Η ποσότητα της τρανσφερίνης, καθώς και η τιμή της συνολικής ικανότητας δέσμευσης σιδήρου του ορού, αυξάνεται. Στη συνέχεια, τα εξαντλημένα αποθέματα σιδήρου (επίπεδα σιδήρου κάτω από 5 μmol/l και κορεσμός τρανσφερρίνης κάτω από 16%) δεν παρέχουν πλέον αποτελεσματική ερυθροποίηση (Hb κάτω από 109 g/l, η περιεκτικότητα σε ερυθροκυτταρική φερριτίνη πέφτει).

Η διάγνωση της IDA αποτελείται από κλινικές εκδηλώσεις, την παρουσία αιτίας για την ανάπτυξη της ID, εργαστηριακά δεδομένα στη μελέτη της σιδηροκινητικής και γενική ανάλυσηπεριφερικό αίμα. Επί του παρόντος, για λόγους ακριβέστερης διάγνωσης, πραγματοποιείται παρακολούθηση τέτοιων παραμέτρων των ερυθροκυττάρων όπως MCV, MCH, MCHC και RDW που λαμβάνονται σε αιματολογικούς μετρητές. Στα επιχρίσματα αίματος κυριαρχούν μικρά υποχρωμικά ερυθροκύτταρα, δακτυλιοκύτταρα (ερυθροκύτταρα χωρίς αιμοσφαιρίνη στο κέντρο, σε μορφή δακτυλίων), ερυθροκύτταρα άνισου μεγέθους και σχήματος (ανισοκυττάρωση, ποικιλοκυττάρωση). Σε σοβαρή αναιμία, μπορεί να εμφανιστούν μεμονωμένοι ερυθροβλάστες. Ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων δεν αλλάζει και αυξάνεται μόνο με την αναιμία που έχει αναπτυχθεί στο πλαίσιο της απώλειας αίματος, η οποία είναι ένα σημαντικό σημάδι αιμορραγίας. Η οσμωτική αντίσταση των ερυθροκυττάρων είναι ελάχιστα μεταβαλλόμενη ή ελαφρώς αυξημένη. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων δεν έχει έντονη τάση μείωσης. Η φόρμουλα των λευκοκυττάρων έχει αλλάξει ελάχιστα. Η λευκοποίηση χαρακτηρίζεται από κάποια αύξηση του αριθμού των ανώριμων κοκκιοκυττάρων. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων συνήθως παραμένει φυσιολογικός. ελαφρώς αυξημένο με αιμορραγία. Στο μυελό των οστών με σιδηροπενική αναιμία μπορεί να ανιχνευθεί ερυθροβλαστική αντίδραση με καθυστέρηση στην ωρίμανση και την αιμοσφαιρίνη των ερυθροβλαστών. Ο μυελός των οστών είναι υπερπλαστικός στις περισσότερες περιπτώσεις. Η αναλογία των κυττάρων των λευκών και κόκκινων σειρών αυξάνεται, ο αριθμός των τελευταίων υπερισχύει. Οι ερυθροβλάστες αποτελούν το 40-60% όλων των κυττάρων, σε πολλά από αυτά εμφανίζονται εκφυλιστικές αλλαγές με τη μορφή κενοτοπίωσης του κυτταροπλάσματος, πύκνωση των πυρήνων, δεν υπάρχει κυτταρόπλασμα (γυμνοί πυρήνες).

Συνήθως, οι αλλαγές στον μεταβολισμό του σιδήρου είναι επαρκείς για τη διάγνωση της «λανθάνουσας ανεπάρκειας σιδήρου», ως προ στάδιο της IDA, και εάν ανιχνευθεί μειωμένο επίπεδο Η (σε γυναίκες κάτω από 120,0 g / l και σε άνδρες κάτω από 130,0 g / l) - ένα προφανές αναγνωριστικό ή αληθινό IDA. Με όλα αυτά η αναιμία έχει υποχρωμικό χαρακτήρα με χρωματικό δείκτη μικρότερο από 0,9 με παρουσία ανισο- και ποικιλοκυττάρωση, ανισοχρωμία και πολυχρωμασία των ερυθροκυττάρων στο περιφερικό αίμα.

Θεραπευτική αγωγή

Η θεραπεία του WDN, ανεξάρτητα από τη βαρύτητα, θα πρέπει να ξεκινά αμέσως μετά την επαλήθευση της διάγνωσης και την οριστική διαπίστωση της αιτίας του ID.

Τραπέζι. Μερικά σκευάσματα σιδήρου από το στόμα

Η αντιστάθμιση της JD στο αίμα και τους ιστούς είναι δυνατή με τη βοήθεια του φαρμακευτικών προϊόντων. Μεταξύ αυτών, υπάρχουν αυτή τη στιγμή περισσότερα από 30 από του στόματος σκευάσματα και περίπου 70 σύνθετες πολυβιταμίνες που περιέχουν σίδηρο. παρεντερική χορήγησηΤα σκευάσματα σιδήρου δεν αυξάνουν την αποτελεσματικότητα της θεραπείας και ενδείκνυνται μόνο για σοβαρές και εκτεταμένες βλάβες του γαστρικού βλεννογόνου και του λεπτού εντέρου, οι οποίες μειώνουν την απορρόφηση του σιδήρου. Για σωστή επιλογήτο φάρμακο, είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη η ποσότητα του ιχνοστοιχείου σε κάθε δισκίο ή σε άλλο φόρμα δοσολογίας. Η ημερήσια δόση πρέπει να είναι 180 g αλάτι ή τουλάχιστον 100 mg καθαρού σιδήρου. Τα πιο φυσιολογικά είναι τα παρασκευάσματα που δεν περιέχουν τρισθενή, αλλά δισθενή σίδηρο, ο οποίος απορροφάται καλά στο στομάχι και στο το λεπτό έντερο, ειδικά όταν το επίπεδο υδροχλωρικού οξέος(το τελευταίο είναι χαρακτηριστικό της χρόνιας IDA). Το φάρμακο πρέπει να έχει παρατεταμένη δράση, η οποία μειώνει τη συχνότητα λήψης του φαρμάκου και είναι καλά ανεκτό από τους ασθενείς. Αυτές οι απαιτήσεις πληρούνται, για παράδειγμα, φάρμακοεταιρεία "Ranbaxy" - το φάρμακο "Fenuls". Περιέχει τη βέλτιστη ποσότητα σιδήρου - 45 mg, γεγονός που καθιστά εύκολη τη δόση του φαρμάκου. Επιπλέον, το Fenyuls περιέχει βιταμίνες B 1 , B 2 , B 5 , B 6 , C και PP, οι οποίες βελτιώνουν την απορρόφηση και την αφομοίωση του ιχνοστοιχείου. Η παρουσία ημερήσιας ποσότητας βιταμίνης Β (2 mg) βοηθά στη βελτίωση του μεταβολισμού των μυοκαρδιοκυττάρων και της συσταλτικής λειτουργίας τους, η οποία είναι απαραίτητη για την αναιμική δυστροφία του μυοκαρδίου, και η ημερήσια ποσότητα βιταμίνης Β 2 (2 mg) βοηθά στη διόρθωση των τροφικών διαταραχών στα κύτταρα του γαστρεντερικού σωλήνα και βελτιώνει τη δραστηριότητα του στομάχου και των εντέρων. Ημερήσιες ποσότητες νικοτιναμίδης (15 mg) και βιταμίνης Β2 (2,5 mg) ομαλοποιούν τις διεργασίες οξειδοαναγωγής και βελτιώνουν τον ενδοκυτταρικό μεταβολισμό που διαταράσσεται κατά τη διάρκεια του γαστρεντερικού συστήματος σε διάφορους ιστούς και όργανα. Η κοκκώδης μορφή απελευθέρωσης Fenyuls μικροδιύλισης παρέχει σταδιακή απελευθέρωση σιδήρου από την κάψουλα, η οποία εξαλείφει τον τοπικό ερεθισμό του γαστρεντερικού βλεννογόνου, που εκδηλώνεται με κοιλιακό άλγος, ναυτία, ρέψιμο, διαταραχή κοπράνων και δυσάρεστη μεταλλική γεύση στο στόμα. Η μορφή κάψουλας ζελατίνης του Fenyuls αποτρέπει το σχηματισμό σκούρου περιγράμματος στα δόντια, κάτι που συμβαίνει συχνά με μακροχρόνια από του στόματος χορήγηση μορφών δισκίων παρασκευασμάτων που περιέχουν σίδηρο.

Η διάρκεια της θεραπείας (τουλάχιστον 1,5-2 μήνες) καθορίζεται από την αποκατάσταση των αποθεμάτων σιδήρου (φερριτίνη ορού) και όχι μόνο από την ομαλοποίηση της συγκέντρωσης της αιμοσφαιρίνης, του σιδήρου ορού, του αριθμού και της μορφολογίας των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Στα παιδιά Νεαρή ηλικίαμε μολυσματικές επιπλοκέςδιάρκεια της θεραπείας με maltofer, για παράδειγμα, όταν ήπιου βαθμούΤο IDA είναι 7,8 εβδομάδες και με μέσο όρο 9,1 εβδομάδες. στο τέλος της πορείας αποκατάστασης της σιδηροθεραπείας, η αποτελεσματικότητα του φαρμάκου φτάνει το 100%.

Ο διορισμός προληπτικών μαθημάτων θεραπείας με σκευάσματα σιδήρου (κυρίως στους τέλη του φθινοπώρου και στις αρχές της άνοιξης) εξαρτάται από την τάση μείωσης της συγκέντρωσης φερριτίνης ορού, δηλ. παράγονται σύμφωνα με τα αποτελέσματα των εξετάσεων αίματος ελέγχου. Προκειμένου να αποφευχθεί η ανάπτυξη σιδηροπενίας στα νεογνά, η φερροθεραπεία ενδείκνυται για έγκυες γυναίκες με σιδηροπενική αναιμία κύησης.

Δεν ενδείκνυνται μεταγγίσεις αίματος στην κανονική πορεία της IDA. Οι μεταγγίσεις ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορεί να γίνουν απαραίτητες σε ανθεκτικές μορφές, όταν δεν είναι δυνατό να εντοπιστούν και να εξαλειφθούν τα αίτια της αντοχής στα σκευάσματα σιδήρου.

Μια τέτοια θεραπευτική τακτική σώζει τους ασθενείς από σοβαρές υποτροπές αναιμίας. Σύμφωνα με διάφορους συγγραφείς, περίπου το 1% έως 3% των ασθενών με IDA είναι ανθεκτικοί στη σιδηροθεραπεία. Τα αίτια της ανθεκτικότητας μπορεί να είναι ενδοκρινολογικές διαταραχές, ειδικότερα, δυσλειτουργία θυρεοειδής αδένας. Η έλλειψη δράσης μπορεί να οφείλεται σε ανεπάρκεια φολικού οξέος και βιταμίνης Β 12. Η παρουσία σοβαρών συστηματικών ασθενειών του συνδετικού ιστού, ογκολογικές διεργασίες, χρόνιες νεφρική ανεπάρκεια, η μείωση της αντιοξειδωτικής δράσης ή οι χρόνιες λοιμώξεις μειώνουν την αποτελεσματικότητα της θεραπείας. Οι καταστάσεις αυτές απαιτούν ταυτοποίηση με τη σύνθετη συμμετοχή των σχετικών ειδικών και συνδυασμό σιδηροθεραπειών με την εξάλειψη των αιτιών της ανθεκτικότητας. Για αναιμία που σχετίζεται με φλεγμονώδεις διεργασίες, η αποκατάσταση της σιδηροκινητικής, των ερυθροποιητικών παραγόντων και των μορφολογικών και λειτουργικών χαρακτηριστικών των ερυθροκυττάρων συσχετίζεται με την ανάρρωση από μια λοιμώδη νόσο.

Πρόληψη

Ατρανσφερριναιμία

Η αναιμία που σχετίζεται με την εξασθενημένη μεταφορά σιδήρου (ατρανσφερριναιμία) είναι πολύ σπάνια μορφήπου προκύπτουν από ελαττώματα στη μεταφορά του σιδήρου από την αποθήκη του στα κύτταρα του ήπατος, του σπλήνα, των σκελετικών μυών, του εντερικού βλεννογόνου στη θέση της σύνθεσης της αίμης, δηλαδή στον μυελό των οστών. Ίσως η αιτία της ανάπτυξης της νόσου είναι η απουσία τρανσφερίνης ή οι διαμορφωτικές αλλαγές της.

Μορφολογικά, αυτή η παραλλαγή της αναιμίας δεν διαφέρει από την έλλειψη σιδήρου. Ωστόσο, εδώ η συγκέντρωση της αιμοσιδερίνης αυξάνεται σημαντικά και παρατηρείται αιμοσιδήρωση του λεμφικού ιστού, ιδιαίτερα κατά μήκος του γαστρεντερικού σωλήνα.

Σιδερόβλαστες αναιμίες

Ανωμαλίες ενσωμάτωσης σιδήρου στην αίμη κατά τη σύνθεσή της, που οδηγούν σε αύξηση της περιεκτικότητας του ιχνοστοιχείου στα μιτοχόνδρια των κυττάρων, μειώνουν την αποτελεσματικότητα της ερυθροποίησης στο μυελό των οστών και οδηγούν στην ανάπτυξη πυρίμαχων και σιδεροβλαστικών (κορεσμένων με σίδηρο) αναιμία.

Όντας ο κύριος κλινική εκδήλωσηόλες οι μορφές ετερογενούς μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου (MDS), ανθεκτική αναιμία στο 41% ​​των ασθενών — βαθιά αναιμία (Hb<80,0 г/л) с рецикулоцитопенией, нормо- или гиперклеточным костным мозгом, с явлениями дизэритропоэза. По Н.С. Турбиной и соавт. (1985) морфологические признаки дизэритропоэза включают в себя: мегалобластоидность кроветворения, многоядерность эритробластов, дисоциация созревания ядра и цитоплазмы, базофильная пунктация цитоплазмы, наличие межъядерных мостиков и кольцевидные формы сидеробластов.

Οι διαδικασίες πολλαπλασιασμού και διαφοροποίησης των ερυθροειδών κυττάρων στο μυελό των οστών ασθενών με ανθεκτική αναιμία σε σύγκριση με υγιή άτομα μειώνονται κατά 2,5 φορές: ο μερικός δείκτης της ετικέτας H 3-θυμιδίνης είναι 12D ± 1,1% έναντι 30,0 ± 1,11%.

Τα επίπεδα σιδήρου και φερριτινών, συμπεριλαμβανομένων των όξινων ισοφερερρετινών, στον ορό των ασθενών υπερβαίνουν σημαντικά τον κανόνα. Συμπληρώνοντας τα μορφολογικά σημάδια της δυσερυθροποίησης και τα αποτελέσματα της κυτταροχημικής αντίδρασης σε πολυσακχαρίτες, η βιοχημεία ορού επιβεβαιώνει μια αύξηση στην αναποτελεσματική ερυθροποίηση ήδη από την έναρξη του MDS. Έτσι, ο αυξημένος κορεσμός σιδήρου σε αυτές τις παραλλαγές αναιμίας συνδυάζεται με αυξημένη καταστροφή των ερυθροειδών κυττάρων στο μυελό των οστών.

Τραπέζι. Μεταβολισμός σιδήρου σε ασθενείς με ανθεκτική αναιμία.

Είναι ενδιαφέρον ότι στις αιμοποιητικές καταθλίψεις, η συχνότητα των μη φυσιολογικών ερυθροκυττάρων στο περιφερικό αίμα των ασθενών συσχετίζεται θετικά με τη συχνότητα των θετικών στο PAS κυττάρων στον ερύθρο. Η αναλογία των PAS-θετικών κυττάρων στον μυελό των οστών ασθενών με σιδεροβλαστική αναιμία υπερβαίνει τον κανόνα κατά επτά φορές, δηλ. Η αναποτελεσματική ερυθροποίηση συμβάλλει σημαντικά στην παθογένεση της συγκεκριμένης νόσου.

Η εικόνα του περιφερικού αίματος σε ασθενείς με σιδεροβλαστική αναιμία χαρακτηρίζεται από μια ποικιλία μορφολογίας ερυθροκυττάρων: μπορεί να παρατηρηθεί μικροκυττάρωση και μακροκυττάρωση, υποχρωμία και νορμοχρωμία. Επιπλέον, η ανισοκυττάρωση μπορεί να είναι πιο έντονη από την υποχρωμία. Ο χρωματικός δείκτης κυμαίνεται από 0,4 έως 0,6. Η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη στα ερυθροκύτταρα (MSH) είναι 30 pg και η μέση συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης στα ερυθροκύτταρα (MCHC) είναι 340 g/l. Ο μέσος όγκος των ερυθροκυττάρων (MCV) επίσης δεν διαφέρει από τον κανόνα και είναι ίσος με 104 fl. Συχνότερα από το συνηθισμένο, τα πολυχρωματοφιλικά σιδεροκύτταρα εισέρχονται στο περιφερικό αίμα των ασθενών (φυσιολογικό: 0,6 ± 0,04%) και τα επιχρίσματα μυελού των οστών αποκαλύπτουν εναποθέσεις αιμοσιδερίνης και αυξημένη περιεκτικότητα σε σιδεροβλάστες, συμπεριλαμβανομένων των δακτυλιοειδών μορφών τους (15%). Αυτά τα κύτταρα ανιχνεύονται χρησιμοποιώντας μια αντίδραση μπλε της Πρωσίας που βασίζεται στο σχηματισμό σιδηροκυανιδίου με αντίδραση ιόντων σιδήρου με σιδηροκυανίδιο σε όξινο μέσο. Η αντίδραση εκδηλώνεται ως ο σχηματισμός ενός μπλε ή πράσινου ιζήματος σιδηρο-σιδηροκυανιδίου.

Εκτός από τις ποσοτικές αλλαγές στη σύνθεση των κυττάρων του περιφερικού αίματος, υπάρχει επίσης μια έντονη μετατόπιση στις βιοχημικές παραμέτρους. Έτσι, ο σίδηρος του ορού αυξάνεται στα 31 mmol/l και μαζί του αυξάνονται τα επίπεδα των φερριτινών του ορού και των ερυθροκυττάρων.

Κατά κανόνα, τα ανακουφιστικά μέσα χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της αναιμίας που σχετίζεται με τη μειωμένη χρήση σιδήρου. Με τη βαθιά αναιμία και την ανάπτυξη υποξίας, απαιτούνται μεταγγίσεις ερυθρών αιμοσφαιρίων. Ωστόσο, μια τέτοια θεραπεία αυξάνει την ήδη υπάρχουσα περίσσεια σιδήρου και επιταχύνει την εμφάνιση συμπτωμάτων αιμοσιδήρωσης. Η θεραπεία Desferal σε συνδυασμό με πλασμαφαίρεση αποδείχθηκε πιο επιτυχημένη, η οποία συμβάλλει στη μείωση του αριθμού των μεταγγίσεων αίματος και στη μείωση της υπεργλυκαιμίας. Η ένταξη στην υποκείμενη νόσο των μολυσματικών επιπλοκών (βακτηριακή πνευμονία, φυματίωση, οξεία βρογχίτιδα κ.λπ.) επιδεινώνει την πορεία της αναιμίας. Και παρόλο που μόνο η φερριτίνη των ερυθροκυττάρων (από 11 έως 80 mg Hb) είναι προγνωστικό κριτήριο, οι ασθενείς έχουν αύξηση στα επίπεδα φερριτίνης ορού και αύξηση των αποθεμάτων σιδήρου στους ιστούς. Σε αυτή την περίπτωση, η αποτελεσματικότητα της θεραπείας της αναιμίας εξαρτάται από την επιτυχή αντιμετώπιση των επιπλοκών.

Αναιμία που σχετίζεται με μειωμένη ανακύκλωση σιδήρου

Η αναιμία σε χρόνιες ασθένειες που σχετίζονται με την εξασθενημένη ανακύκλωση σιδήρου είναι η δεύτερη πιο συχνή. Θεωρούνται μια από τις εκδηλώσεις χρόνιων ασθενειών και κακοήθων όγκων, αν και εμφανίζονται με οποιαδήποτε μόλυνση ή φλεγμονώδη διαδικασία.

Λαμβάνοντας υπόψη ότι περίπου 24 mg σιδήρου παρέχονται όταν επαναχρησιμοποιούνται μετά τον θάνατο παλαιών ερυθροκυττάρων, γίνεται προφανές ότι η κατακράτηση του απελευθερωμένου σιδήρου στα κύτταρα του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος σε χρόνιες παθήσεις συμβάλλει στην ανάπτυξη αναιμίας - ο σίδηρος δεν επαρκεί για τη σύνθεση της αιμοσφαιρίνης σε νέα ερυθροκύτταρα. Υπάρχει εσωτερική έλλειψη σιδήρου. Επιπλέον, η έκκριση ερυθροποιητίνης από τα νεφρά και η υποπολλαπλασιαστική κατάσταση του μυελού των οστών μπορεί να μειωθεί. Όλα αυτά οδηγούν σε δικτυοκυτταροπενία και αδυναμία του μυελού των οστών να ικανοποιήσει τις ανάγκες του οργανισμού για ερυθροκύτταρα με υπερπλασία του ερυθροειδούς μικροβίου και, κατά συνέπεια, στην ανάπτυξη υποχρωμικής μικροκυτταρικής αναιμίας.

Τα συμπτώματα καθορίζονται από την υποκείμενη νόσο. Σε πρώιμο στάδιο της νόσου, τα ερυθροκύτταρα διατηρούν το φυσιολογικό τους μέγεθος, αλλά στη συνέχεια αρχίζουν να κυριαρχούν τα μικροκύτταρα. Η RDW στην αναιμία χρόνιας νόσου δεν έχει διαφορική διαγνωστική αξία. Η συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης σπάνια πέφτει κάτω από 80 g/l, κατά κανόνα, μειώνεται κατά 20% του φυσιολογικού επιπέδου, η αναλογία των μικροκυττάρων αυξάνεται περίπου με τον ίδιο τρόπο. Υπερβαίνοντας σημαντικά το βάθος της αναιμίας, η συγκέντρωση της ερυθροποιητίνης ορού μειώνεται (3 μ U / l). Η συγκέντρωση σιδήρου ορού πέφτει στα 5 mmol/l, αλλά το επίπεδο φερριτίνης ορού υπερβαίνει τις κανονικές τιμές, η φερριτίνη των ερυθροκυττάρων παραμένει εντός του φυσιολογικού εύρους (5-45 μg/g Hb) και ο κορεσμός σιδήρου τρανσφερρίνης είναι κάτω από 10%.

Η θεραπεία της υποκείμενης νόσου είναι αποτελεσματική. Σπάνια απαιτούνται μεταγγίσεις αίματος για αναιμία χρόνιας νόσου.

Τα φάρμακα που διεγείρουν την ερυθροποίηση συνήθως δεν βοηθούν.Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, η ερυθροποιητίνη, ιδιαίτερα ανασυνδυασμένη για πνευμονικά και καρδιαγγειακά συμπτώματα, βελτιώνει τον αριθμό των ερυθρών αίματος.

Β 12 - και αναιμία ανεπάρκειας φολικού οξέος

B 12 - και αναιμία ανεπάρκειας φολικού οξέος - μια ομάδα αναιμιών παρόμοια σε συμπτώματα με τη μακροκυτταρική αναιμία και τη μεγαλοβλαστική αναιμία (επιστροφή στην εμβρυϊκή αιμοποίηση).

Μεγαλοβλαστική ερυθροποίηση με μειωμένη ωρίμανση των ερυθροκυττάρων, συνήθως λόγω ενδο- ή εξωγενούς ανεπάρκειας βιταμίνης Β 12 και φολικού οξέος. Αναπτύσσεται για διάφορους λόγους, όπως:

- συχνές λοιμώξεις - υποσιτισμός (για παράδειγμα, σε παιδιά ή χορτοφάγους). - χρόνιες παθήσεις του γαστρεντερικού σωλήνα και του ήπατος. - αυτοάνοση καταστροφή των βρεγματικών κυττάρων (κακοήθης αναιμία). - σίτιση με κατσικίσιο γάλα (σε μικρά παιδιά). - κοιλιοκάκη (μειωμένη απορρόφηση από τα έντερα). - ελμινθική εισβολή (ευρεία ταινία) κ.λπ.

Οι ανεπάρκειες βιταμίνης Β12 και φυλλικού οξέος μπορεί να είναι συγγενείς και να υπάρχουν στην πρώιμη παιδική ηλικία, όπως η νόσος Immerslung-Gresbeck. Οι επίκτητες μεγαλοβλαστικές αναιμίες περιλαμβάνουν: Β 2 - Αναιμία ανεπάρκειας Addison-Birmer, σε συνδυασμό με ατροφική γαστρίτιδα, μειωμένη ή απουσία έκκρισης γαστρομυκοπρωτεΐνης - εγγενής παράγοντας βιταμίνης Β ή παράγοντας Castle (1929). Β 12 - μεγαλοβλαστική αναιμία εγκύων γυναικών. αναιμία λόγω αυξημένης χρήσης βιταμίνης Β12 και φυλλικού οξέος κατά τη διάρκεια του σπρέι ή μετά από χειρουργική αφαίρεση του στομάχου και μέρους του λεπτού εντέρου. Είναι επίσης γνωστό ότι η ανάγκη για φυλλικό οξύ είναι αυξημένη στις αιμολυτικές αναιμίες ή στην ψωρίαση. Η μακροκυτταρική αναιμία, ως συνέπεια της ανεπάρκειας της βιταμίνης Β 12 ή του φολικού οξέος, μπορεί να συνοδεύει την ανθεκτική αναιμία.

N. D. Khoroshko et al. (2002) διεξήγαγε μια μελέτη του επιπέδου της βιταμίνης Β 12 και του φολικού οξέος σε 250 ασθενείς με διάφορες αιματολογικές παθήσεις. Όπως φαίνεται, με την εξαρτώμενη από το Β 12 αναιμία, παρατηρείται απότομη μείωση της βιταμίνης Β τόσο στον ορό (117±22 pg/ml) όσο και στα ερυθροκύτταρα (13,9±3,3 pg/er). Η συγκέντρωση φυλλικού οξέος στον ορό παραμένει φυσιολογική (9,7 ± 2,6 ng/ml), ενώ στα ερυθροκύτταρα μειώνεται (2,0 ± 0,9 ng/er). Η θεραπεία αποκαθιστά τα επίπεδα βιταμίνης Β12 στον ορό σε 259±98 pmol/l και στα ερυθροκύτταρα σε 75±31 pg/er.

Στην εξαρτώμενη από φολικό αναιμία, ανιχνεύονται μειωμένες τιμές φυλλικού οξέος τόσο στον ορό (2,1±0,8 ng/ml) όσο και στα ερυθροκύτταρα (1,6±0,44 ng/er). Ταυτόχρονα, η περιεκτικότητα του ορού σε βιταμίνη Β12 μειώνεται ελαφρώς (260±45 pg/ml), ενώ στα ερυθροκύτταρα παραμένει εντός του φυσιολογικού εύρους (280,8±76,1 pg/er).

Για σύγκριση, με το IDA σε ενήλικες ασθενείς, υπάρχει σημαντική αύξηση στα επίπεδα της βιταμίνης Β12 και των φολικών τόσο στον ορό (775,5±66,7 pmol/l και 13,3±3,1 pmol/l) όσο και στα ερυθροκύτταρα (499± 77,6 pg/er και 19,3±2,5 pg/er). Η Ν.Δ. Horoshko et al. (2002) προτείνουν ότι σε συνθήκες ανεπάρκειας σιδήρου (με φόντο μειωμένης παραγωγής ερυθροβλαστών λόγω έλλειψης μετάλλου), η κατανάλωση αυτών των βιταμινών μειώνεται απότομα, με αποτέλεσμα να συσσωρεύονται στον ορό του αίματος.

Ταυτόχρονα, στα μικρά παιδιά, η IDA εμφανίζεται με αυξημένη περιεκτικότητα ορού σε βιταμίνη Β 12 (1200±65 pg/ml), αλλά με ανεπάρκεια φολικού οξέος (9,4±1,6 ng/ml). Το γεγονός αυτό εξηγείται από τις αυξημένες ανάγκες των παιδιών αυτής της ηλικίας σε φολικό οξύ λόγω της ανάπτυξης και ανάπτυξης του οργανισμού, συμπεριλαμβανομένου του νευρικού συστήματος, αλλά και από τις ιδιαιτερότητες του διατροφικού τους σχήματος.

Χαρακτηριστικά, μετά από μια πορεία σιδηροθεραπείας και ομαλοποίησης του μεταβολισμού του σιδήρου, η συγκέντρωση της βιταμίνης Β 12 και του φολικού οξέος στον ορό (276±33,9 pg/ml και 9,2±2,1 ng/ml) και στα ερυθροκύτταρα (128 ±29,0 pg/er και 10,5±2,9 ng/er) μειώθηκε. Επιπλέον, σε βρέφη ηλικίας κάτω των 3 ετών, η μείωση των επιπέδων της βιταμίνης Β 12 (198±47 pg/ml) και του φολικού οξέος (8,3±0,7 ng/ml) στον ορό ήταν πιο έντονη στο πλαίσιο της σιδηροδιόρθωσης. Αυτά τα αποτελέσματα μπορούν να θεωρηθούν ως βάση για μια πορεία βιταμινοθεραπείας (κυανοκοβαλαμίνη και φολικό οξύ) για IDA ταυτόχρονα με το διορισμό σιδηροπαρασκευασμάτων.

Οι περισσότεροι ασθενείς με αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία (AIHA) είχαν σχετικά φυσιολογικά επίπεδα βιταμίνης Β12 (490±187 pg/ml) και φυλλικού οξέος (9,2±1,9 bp/ml) τόσο στον ορό όσο και στα ερυθροκύτταρα (249±56,9 pg/er και 6,1±2,0 ng/er). Κατά την περίοδο της ύφεσης, με την ομαλοποίηση του επιπέδου της Hb, παρατηρείται απότομη μείωση της βιταμίνης Β 12 - έως 20 pg / ml και του φυλλικού οξέος - έως και 2,5 ng / ml. Αυτά τα δεδομένα υποστηρίζουν την υπόθεση της εντατικής πρόσληψης βιταμίνης Β και φυλλικού οξέος κατά τη στιγμή της ανακούφισης της αναιμίας και αποτελούν πειστικό επιχείρημα για τη θεραπεία με AIHA με βιταμίνη Β 12 και φυλλικό οξύ (βλ. την αντίστοιχη ενότητα). Ίσως οι διαπιστωθείσες διαφορές στα επίπεδα της βιταμίνης Β 12 και του φολικού οξέος σε διαφορετικά στάδια της αιμολυτικής διαδικασίας σχετίζονται με σημαντικές διακυμάνσεις στη διάρκεια ζωής των ερυθροκυττάρων. Έτσι, εν μέσω αιμολυτικής κρίσης, τα «νεαρά» ερυθροκύτταρα εγκαταλείπουν γρήγορα τον μυελό των οστών και, έχοντας εισέλθει στην κυκλοφορία, αποβάλλονται γρήγορα. Κατά την περίοδο της ύφεσης, καθώς ομαλοποιείται η ερυθροποίηση, το κύριο μέρος των ερυθρών αιμοσφαιρίων του περιφερικού αίματος αντιπροσωπεύεται από τις φυσιολογικές τους μορφές. Είναι γνωστό ότι όταν φυγοκεντρούνται σε βαθμίδα πυκνότητας, τα "νεαρά" ερυθροκύτταρα αποτελούν ένα ελαφρύ κλάσμα και τα "κανονικά" (υπόκεινται σε φυσική γήρανση) - βαριά. Κατά τον προσδιορισμό των επιπέδων βιταμίνης Β και φολικού σε καθένα από αυτά, αποδείχθηκε ότι στο βαρύ κλάσμα είναι, αντίστοιχα, 23 ± 5,2 pg / er και 1,2 ± 0,04 ng / er, και στο ελαφρύ κλάσμα - 286 ± 35 , 8 pg/er και 14±5,1 ng/er. Έτσι, η ηλικία των ερυθροκυττάρων μπορεί να καθορίσει σε μεγάλο βαθμό τις διακυμάνσεις στα επίπεδα βιταμινών κατά τη διάρκεια διαφορετικών περιόδων αιμολυτικής αναιμίας.

Ο προσδιορισμός της συγκέντρωσης κοβαλαμινών και φολικών σε ασθενείς με ΜΔΣ έδειξε ότι στον ορό του αίματος οι τιμές της βιταμίνης Β 12 και των φολικών είναι εντός του φυσιολογικού κανόνα. Ενώ στα ερυθροκύτταρα στους περισσότερους ασθενείς (60%) το επίπεδο της βιταμίνης Β είναι αυξημένο (63 5 ± 16o pg/er). Στην περίπτωση της ανθεκτικής αναιμίας, οι ασθενείς με υψηλό βαθμό αναποτελεσματικής ερυθροποίησης έχουν επίσης υψηλότερα επίπεδα βιταμινών στα ερυθρά αιμοσφαίρια, αλλά όχι στον ορό. Στις χρόνιες μυελοϋπερπλαστικές ασθένειες (CMPD), η περιεκτικότητα σε βιταμίνη Β τόσο στα ερυθροκύτταρα όσο και στον ορό είναι εντός του φυσιολογικού κανόνα. Το επίπεδο φολικού ορού σε αυτή την κατηγορία ασθενών είναι επίσης φυσιολογικό και στα ερυθροκύτταρα αυτός ο δείκτης είναι μειωμένος στο 70% των ασθενών (<4,2 нг/эр). Это при том, что запасы фолиевой кислоты в эритроцитах настолько велики, что должны уменьшаться в последнюю очередь. Возможно, противоречие объясняется применением препаратов, воздействующих на метаболизм фолатов, поскольку фолиевая кислота крайне чувствительна к действию различных химических соединений.

Η μελέτη της συγκέντρωσης της βιταμίνης Β 12 και του φολικού οξέος είναι χρήσιμη όχι μόνο για την αποσαφήνιση της φύσης της μεγαλοβλαστικής αναιμίας, αλλά και για τη διαφορική διάγνωση και αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας για μια σειρά αιματολογικών παθήσεων.

Ο ρόλος της ανεπάρκειας βιταμίνης Β 12 και φυλλικού οξέος στην παθογένεση της μεγαλοβλαστικής αναιμίας είναι ότι, στο υπόβαθρό της, η λειτουργία της συνθάσης θυμιδίνης είναι εξασθενημένη και η σύνθεση του DNA διακόπτεται. Τα ταχέως διαιρούμενα κύτταρα υφίστανται μεγαλοβλαστικές αλλαγές, ερυθροειδής υπερπλασία του μυελού των οστών και ενδομυελική αιμόλυση, τα επίπεδα της LDH (γαλακτικής αφυδρογονάσης) και της έμμεσης χολερυθρίνης στον ορό του αίματος αυξάνονται.Ελαττώματα στη σύνθεση DNA στο γενικό αιμοποιητικό μικρόβιο οδηγούν σε υπερτμηματοποίηση του neu. Παράλληλα με τα παραπάνω, η μεγαλοβλαστική διαδικασία συλλαμβάνει και άλλους ιστούς που διαιρούνται γρήγορα - παρατηρείται ατροφία του γαστρεντερικού σωλήνα.

Η μακροκυτταρική (μεγαλοβλαστική) υπερχρωμική αναιμία αναπτύσσεται σταδιακά, που χαρακτηρίζεται από ωχρότητα του δέρματος με ικτερική απόχρωση, δυσπεπτικά συμπτώματα, γλωσσίτιδα με τριβή των θηλών της γλώσσας («λακαρισμένη» γλώσσα) ή συνδυασμό φωτεινών κόκκινων περιοχών φλεγμονής με βρώμικο κίτρινη επικάλυψη, οίδημα της γλώσσας, δίπλωμα των βλεννογόνων ( "γεωγραφική γλώσσα"). Το ήπαρ και ο σπλήνας μπορεί να είναι μέτρια μεγέθυνση. Ενδέχεται να υπάρχουν νευρολογικά συμπτώματα: παραισθησία, αίσθημα καύσου στα άκρα, διαταραχές των αντανακλαστικών των κάτω άκρων, αβεβαιότητα βάδισης (εκδηλώσεις μυελώδους μυέλωσης με Β 12 -αβιταμίνωση). Η διάγνωση της νόσου και η διαχείριση των ασθενών είναι μια πολύπλοκη διαδικασία πολλαπλών σταδίων, η οποία περιλαμβάνει:

— αναγνώριση και διαφορική διάγνωση της αναιμίας. - προσδιορισμός του επιπέδου ανεπάρκειας Β 12 ή/και φυλλικού οξέος. - προσδιορισμός των αιτιών έναρξης και ανάπτυξης της νόσου. - θεραπεία.

Είναι απαραίτητο να εντοπιστούν τα μορφολογικά χαρακτηριστικά των κυττάρων του περιφερικού αίματος και να χρησιμοποιηθούν στη διαφορική διάγνωση της νόσου.

Σε ασθενείς με ανεπάρκεια βιταμινών σε εξετάσεις περιφερικού αίματος με βαθιά αναιμία, επικρατεί μείωση του αριθμού των ερυθροκυττάρων (λιγότερο από 1,0 x 10 12 / l), αλλά το επίπεδο αιμοσφαιρίνης μειώνεται σε σχετικά μικρότερο βαθμό. Ο αιματοκρίτης πέφτει στα 0,04 l/l. Στο αίμα παρατηρούνται εκφυλιστικές αλλαγές στα ερυθροκύτταρα με τη μορφή ανισοχρωμίας και υπερχρωμίας (CP = 1,2-1,5), ανισοκυττάρωση με έντονη μακροκυττάρωση, μεγαλοκυττάρωση και ποικιλοκυττάρωση με τάση για ωοθυλακίτιδα. Η μέση διάμετρος των ερυθροκυττάρων αυξάνεται στα 8,2-9,5 μικρά, ο μέσος όγκος τους (MCV) κυμαίνεται από 110 έως 160 fl. Σημειώνονται αναγεννητικές αλλαγές παθολογικού τύπου: Jolly Bodies και Kebot rings σε ερυθροκύτταρα, νορμοβλάστες. Συχνά παρατηρείται θρομβοπενία, μερικά από τα αιμοπετάλια αντιπροσωπεύονται από μεγάλες μορφές και δικτυοκυτταροπενία. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων είναι φυσιολογικός ή μειωμένος, κυριαρχούν υπερτμηματοποιημένα κοκκιοκύτταρα και, σπάνια, γιγάντιες μορφές ουδετερόφιλων. Τα παραπάνω μορφολογικά χαρακτηριστικά μπορούν να βοηθήσουν στη διάγνωση της μεγαλοβλαστικής αναιμίας.

Τα μεγάλα ερυθροκύτταρα στο περιφερικό αίμα ανάλογα με τη μορφολογία τους μπορούν να ταξινομηθούν σε δύο κατηγορίες:

- στρογγυλά μακροκύτταρα, εμφανίζονται λόγω αλλαγών στη λιπιδική σύσταση της κυτταρικής μεμβράνης σε αλκοολισμό, ηπατικές ή νεφρικές ασθένειες και υποθυρεοειδισμό ("ερυθροκυτταρικό μυξοίδημα"). - ωοειδή μακροκύτταρα (μακροωογαλοκύτταρα), που σχηματίζονται μετά από έκθεση σε κυτταροστατικά, με ανεπάρκεια Β 12 και φολικού οξέος ή με μυελοδυσπλασία λόγω ελαττωμάτων στην αντιγραφή του DNA, όταν το RNA συνεχίζει να μεταφράζεται και να μεταγράφει πρωτεΐνες, γεμίζοντας το κυτταρόπλασμα του κυττάρου, σε αύξηση του όγκου του.

Η εμφάνιση υπερτμηματοποιημένων ουδετερόφιλων στο περιφερικό αίμα διακρίνει τη μεγαλοβλαστική αναιμία από τη μυελοδυσπλασία, η οποία χαρακτηρίζεται από υποτμηματοποίηση των πυρήνων των λευκοκυττάρων και ελαττώματα στη μορφολογία των αιμοπεταλίων. Η διαφορική διαγνωστική αξία του MCV ερυθροκυττάρων στη μεγαλοβλαστική αναιμία είναι αναμφισβήτητη, αλλά πρέπει να θυμόμαστε ότι αυτός ο δείκτης ερυθροκυττάρων μπορεί να αυξηθεί έως και 160 fl με δικτυοερυτοκυττάρωση.

Όλα τα παραπάνω σημάδια μεγαλοβλαστικής αναιμίας συμπληρώνονται με βιοχημεία: στον ορό του αίματος - μέτρια χολερυθριναιμία λόγω του ελεύθερου κλάσματος της χρωστικής λόγω αιμόλυσης μεγαλοβλαστών. Τα επίπεδα LDH συχνά φτάνουν τα 1000.

Είναι απαραίτητο όχι μόνο να προσδιοριστούν τα επίπεδα της περιεκτικότητας στον ορό και τα ερυθροκύτταρα της βιταμίνης B 12 και του φυλλικού οξέος, αλλά, καθώς το 39% των ασθενών με μεγαλοβλαστική αναιμία υποφέρουν από ανεπάρκεια σιδήρου και δείκτες σιδηροκινητικής. Εάν δεν είναι δυνατός ο ποσοτικός προσδιορισμός της βιταμίνης Β 12 και των φολικών, τότε πριν από τη συνταγογράφηση της θεραπείας, γίνεται παρακέντηση μυελού των οστών, η οποία αποκαλύπτει μεγαλοβλαστική αιμοποίηση, η οποία αποτελεί μορφολογικό κριτήριο διάγνωσης. Σε παρασκευάσματα μυελού των οστών, εντοπίζονται μεγαλοκύτταρα και μεγαλοβλάστες, γιγάντια μεταμυελοκύτταρα και ακανόνιστου σχήματος μεγακαρυοκύτταρα.

Οι ασθενείς με σοβαρή μεγαλοβλαστική αναιμία χρειάζονται άμεση θεραπεία. Τα σχήματά του ποικίλλουν, αλλά το γενικό είναι η ταχεία εξάλειψη της ανεπάρκειας βιταμινών και η δημιουργία αποθήκης τους στους ιστούς. Συνήθως, σε ασθενείς με αναιμία ανεπάρκειας Β12, την τρίτη ημέρα της θεραπείας, ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων (η αναγεννητική απόκριση του μυελού των οστών) αυξάνεται και την πέμπτη ημέρα, ο αιματοκρίτης αποκαθίσταται. Μια θετική ανταπόκριση στη θεραπεία με φυλλικό οξύ σε ανεπάρκεια φυλλικού οξέος ή αλκοολισμό είναι δυνατή μετά από τρεις εβδομάδες. Πρακτικά δεν απαιτούνται μεταγγίσεις αίματος. Η θεραπεία είναι υποκατάσταση, δηλ. η εισαγωγή βιταμίνης Β και φολικού οξέος σε θεραπευτικές δόσεις των 200 mcg/ημέρα και 0,005 x 3/ημέρα, αντίστοιχα (υψηλές δόσεις βιταμίνης Β 12.500 mcg ή 1000 mcg ενδείκνυνται μόνο για τη μυελίτιδα), συνεχίζεται μέχρι να ανακουφιστεί η αναιμία και όλες οι κλινικές και κυτταρομορφολογικές του καταστάσεις είναι κανονικοποιημένες εκδηλώσεις. Στη συνέχεια, ειδικά με την αναιμία Addison-Birmer, εμφανίζεται σχεδόν σταθερή θεραπεία συντήρησης με βιταμίνη Β 12 - 200 mcg μία φορά κάθε 1-2 μήνες.

Κακοήθης αναιμία (κακοήθης)

κακοήθης αναιμίαείναι μια σπάνια ασθένεια στην οποία υπάρχει ανεπαρκής αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων ως αποτέλεσμα της έλλειψης βιταμίνης Β 12 (κοβαλαμίνη), σημαντικό συστατικό για την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια δεν αναπτύσσεται λόγω έλλειψης βιταμίνης στα τρόφιμα, η οποία μπορεί να παρατηρηθεί μόνο σε χορτοφάγους. Αυτή η ασθένεια αναπτύσσεται συνήθως όταν το σώμα δεν μπορεί να απορροφήσει σωστά τη βιταμίνη. Η κακοήθης αναιμία αναπτύσσεται σταδιακά και μπορεί αρχικά να έχει συμπτώματα κάθε είδους αναιμίας: αδυναμία, κόπωση, ωχρότητα. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η ασθένεια μπορεί να προκαλέσει διαταραχές του γαστρεντερικού συστήματος, του καρδιαγγειακού συστήματος και, ιδιαίτερα, του νευρικού συστήματος, καθώς η βιταμίνη Β 12 είναι σημαντική για τη φυσιολογική λειτουργία της. Ως αποτέλεσμα της θεραπείας, η ασθένεια μοιάζει γρήγορα, αν και παραμένουν σοβαρές διαταραχές στο νευρικό σύστημα. Η κακοήθης αναιμία μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία.

Αιτίες

Συμπτώματα

Διαγνωστικά

Θεραπευτική αγωγή

Πρόληψη

Αναιμία ανεπάρκεια φολικού οξέος

Το φολικό οξύ είναι μια απαραίτητη βιταμίνη για την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η έλλειψη αυτής της βιταμίνης μπορεί να προκαλέσει αναιμία. Ως αποτέλεσμα της μείωσης του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων, οι ιστοί του σώματος στερούνται την απαραίτητη παροχή οξυγόνου, γεγονός που οδηγεί στα κλασικά συμπτώματα της αναιμίας. Η ασθένεια είναι ιδιαίτερα συχνή σε παιδιά και εφήβους κατά τη διάρκεια της ταχείας ανάπτυξης, σε έγκυες ή θηλάζουσες γυναίκες, σε ηλικιωμένους, καπνιστές, αλκοολικούς, όσους αγαπούν τη δίαιτα ή πάσχουν από ασθένειες του εντέρου. Μπορεί να συνοδεύεται από σιδηροπενική αναιμία.

Αιτίες

Διαγνωστικά

Συμπτώματα

Θεραπευτική αγωγή

Πρόληψη

Μετααιμορραγική αναιμία

Η απώλεια αίματος θεωρείται ο κύριος παράγοντας για την ανάπτυξη υποογκαιμικού σοκ, το οποίο βασίζεται στη μείωση της αποτελεσματικότητας της ροής του αίματος σε σημαντικό χρονικό διάστημα. Οι κύριες παθοφυσιολογικές αλλαγές στην απώλεια αίματος φαίνονται στο διάγραμμα.

Σχέδιο αντικατάστασης μετάγγισης για απώλεια αίματος (P. G. Bryusov, 1997)

Η απώλεια αίματος ταξινομείται ανάλογα με το μέγεθος, τη σοβαρότητα και την ταχύτητα ανάπτυξης των αλλαγών στο σώμα του θύματος. Το Αμερικανικό Κολλέγιο Χειρουργών έχει καθιερώσει 4 κατηγορίες αιμορραγίας, ανάλογα με τον όγκο της απώλειας αίματος και τα κλινικά συμπτώματα. Κατηγορία I - αντιστοιχεί σε απώλεια 15% ή λιγότερο του κυκλοφορούντος όγκου αίματος. Σε αυτή την περίπτωση δεν υπάρχουν κλινικά συμπτώματα ή υπάρχει ταχυκαρδία σε ηρεμία, ιδιαίτερα στην όρθια θέση. Η ορθοστατική ταχυκαρδία θεωρείται όταν ο καρδιακός ρυθμός (καρδιακός ρυθμός) αυξάνεται κατά τουλάχιστον 20 παλμούς ανά 1 λεπτό, όταν μετακινείται από οριζόντια σε κάθετη θέση. Κατηγορία II - αντιστοιχεί σε απώλεια 20% έως 25% του BCC. Το κύριο κλινικό σημάδι είναι η ορθοστατική υπόταση ή η μείωση της αρτηριακής πίεσης (αρτηριακή πίεση) κατά τουλάχιστον 15 mm Hg κατά τη μετάβαση από οριζόντια σε κατακόρυφη θέση. Στην πρηνή θέση, η αρτηριακή πίεση είναι φυσιολογική ή ελαφρώς μειωμένη. η διούρηση διατηρείται. Κατηγορία III - αντιστοιχεί σε απώλεια 30% έως 40% του BCC. Εκδηλώνεται με υπόταση σε ύπτια θέση, ολιγουρία (λιγότερα από 400 ml ούρων απεκκρίνονται την ημέρα). Κατηγορία IV - απώλεια άνω του 40% του BCC, κατάρρευση (εξαιρετικά χαμηλή αρτηριακή πίεση) και μειωμένη συνείδηση ​​έως κώμα.

Για τη διάγνωση της απώλειας αίματος, είναι θεμελιωδώς σημαντικό να προσδιοριστεί η ποσότητα της ανεπάρκειας BCC. Ο πιο προσιτός δείκτης από αυτή την άποψη είναι ο "δείκτης σοκ" - η αναλογία του καρδιακού ρυθμού προς την τιμή της συστολικής αρτηριακής πίεσης. Κανονικά, είναι 0,54. Με την απώλεια αίματος, ο δείκτης σοκ αυξάνεται.

Οξεία μετααιμορραγική αναιμία

Η οξεία μετα-αιμορραγική αναιμία (αιμική υποξία) είναι η μείωση της χωρητικότητας του αίματος σε οξυγόνο, μετά από ταχεία απώλεια σημαντικού όγκου κυκλοφορούντος αίματος (BCC) λόγω εξωτερικής ή εσωτερικής αιμορραγίας. Αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα τραυματισμών, χειρουργικών επεμβάσεων, αιμορραγίας στομάχου, εντέρου, μήτρας, με ρήξη της σάλπιγγας κατά την έκτοπη κύηση κ.λπ.

Η οξεία απώλεια αίματος στην εγχώρια βιβλιογραφία ταξινομείται ανάλογα με το μέγεθος, τη σοβαρότητα και την ταχύτητα ανάπτυξης των αλλαγών στο σώμα του θύματος. Η κλινική εικόνα αυτών των αναιμιών χαρακτηρίζεται από υποογκαιμία και υποξία, απώλεια σημαντικής ποσότητας σιδήρου (500 mg ή περισσότερο με έντονη αιμορραγία). Τα συμπτώματα αυτής της παθολογίας εξαρτώνται από την ποσότητα αίματος που χάνεται:

έως και 10% - κλινικές εκδηλώσεις μπορεί να απουσιάζουν, μόνο σε ορισμένες περιπτώσεις πέφτει η αρτηριακή πίεση, εμφανίζεται κρύος ιδρώτας, εμφανίζεται λιποθυμική κατάσταση. έως και 30% - επικρατούν συμπτώματα καρδιαγγειακής ανεπάρκειας: ταχυκαρδία, δύσπνοια, ζάλη. έως και 40-50% - αναπτύσσεται σοβαρό σοκ: πτώση της αρτηριακής πίεσης, εξαφάνιση του παλμού, ατελεκτασία των σφαγιτιδικών και άλλων φλεβών.

Μια ταχεία ταυτόχρονη απώλεια 30% ή περισσότερο του BCC χωρίς επείγουσα αναζωογόνηση είναι θανατηφόρα.

Η οξεία μετααιμορραγική αναιμία εκδηλώνεται γρήγορα με μια παραπλανητική αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων, της συγκέντρωσης αιμοσφαιρίνης και του αιματοκρίτη ανά μονάδα όγκου περιφερικού αίματος. Η νορμοχρωμική-νορμοκυτταρική αναιμία (ο δείκτης χρώματος κυμαίνεται από 0,85 έως 1,5 και η μέση διάμετρος των ερυθροκυττάρων είναι 7,8 μικρά) εμφανίζεται αμέσως μετά την απώλεια αίματος, στη συνέχεια, από αρκετές ώρες έως 1-2 ημέρες, όταν στην κυκλοφορία του αίματος, αραιώνει το κυκλοφορούν αίμα, ο ιστός υγρό αρχίζει να ρέει, αυτοί οι δείκτες μειώνονται ανάλογα με τη σοβαρότητα της απώλειας αίματος. Σε επιχρίσματα περιφερικού αίματος, μπορεί να παρατηρηθούν φαινόμενα μέτριας ανισο- και ποικιλοκυττάρωσης των ερυθροκυττάρων. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων ανά μονάδα όγκου αίματος μειώνεται λόγω της αιμοαραίωσης ή λόγω της κατανάλωσής τους στη διαδικασία της θρόμβωσης. Ο συνολικός αριθμός των λευκοκυττάρων μειώνεται τόσο λόγω αιμοαραίωσης όσο και λόγω απώλειας κατά την αιμορραγία. Η προκύπτουσα υποξία προκαλεί αύξηση του επιπέδου της ερυθροποιητίνης και μέχρι την 4-5η ημέρα αρχίζει η αναγέννηση του ερυθράνου και εμφανίζεται δικτυοερυτοκυττάρωση, αυξάνεται η πολυχρωμασία και η ανισοκυττάρωση (μικροκυττάρωση). Σε περίπτωση μαζικής αιμορραγίας, ανιχνεύονται μεμονωμένοι νορμοβλάστες στο περιφερικό αίμα (αναγεννητική αναιμία). Ο χρωματικός δείκτης πέφτει κάτω από 0,85 (υποχρωμία ερυθροκυττάρων) λόγω του γεγονότος ότι ο ρυθμός σύνθεσης αιμοσφαιρίνης λόγω έλλειψης σιδήρου υστερεί σε σχέση με τον ρυθμό πολλαπλασιασμού των ερυθροκυττάρων. Η ουδετεροφιλική λευκοκυττάρωση αναπτύσσεται με μετατόπιση προς τα αριστερά. Στο μυελό των οστών αυτή τη στιγμή, αποκαλύπτονται σημάδια εντατικοποίησης της ερυθροποίησης: ο αριθμός των ερυθροβλαστών, των διαφόρων μορφών νορμοβλαστών, καθώς και των δικτυοερυθροκυττάρων (αντιστάθμιση μυελού των οστών για απώλεια αίματος) αυξάνεται.

Με βάση αυτά τα δεδομένα, η κλινική και εργαστηριακή εικόνα της οξείας μετααιμορραγικής αναιμίας χωρίζεται σε τρία στάδια:

1. Στάδιο αντανακλαστικής-αγγειακής αντιστάθμισης. Η συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης και ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων ανά μονάδα όγκου περιφερικού αίματος δεν αλλάζει λόγω του αντισταθμιστικού αγγειόσπασμου. Λευκοκυττάρωση (έως 20,0 x 10 9 /l), συχνά με μετατόπιση προς τα αριστερά, και θρομβοκυττάρωση σημειώνονται μέσα σε λίγες ώρες μετά την επέμβαση. 2. Στάδιο υδραιμικής αντιστάθμισης. Η συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης, ο αριθμός των ερυθροκυττάρων και ο αιματοκρίτης μειώνονται τρεις ημέρες μετά την απώλεια αίματος. 3. Στάδιο αντιστάθμισης μυελού των οστών. Από 4-5 ημέρες μετά την απώλεια αίματος, ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων στο περιφερικό αίμα και η τιμή του δικτυοερυθροκυτταρικού δείκτη αυξάνεται (δικτυοερυθροκυτταρική κρίση), ο αριθμός των αιμοπεταλίων και των λευκοκυττάρων μειώνεται. Στο μυελό των οστών σημειώνεται υπερπλασία του ερυθροειδούς μικροβίου.

Η ανακούφιση της οξείας μετααιμορραγικής αναιμίας εμφανίζεται 6-8 εβδομάδες μετά τη διακοπή της αιμορραγίας, εάν η εντατική θεραπεία πραγματοποιηθεί σωστά. Μετά από 2-3 εβδομάδες, η τιμή του δείκτη δικτυοερυθροκυττάρων ομαλοποιείται, μετά από 4-6 εβδομάδες - ο αριθμός των ερυθροκυττάρων και στη συνέχεια η συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης, μαζί με τις μορφομετρικές παραμέτρους των ερυθροκυττάρων.

Χρόνια μετααιμορραγική αναιμία

Η χρόνια μετααιμορραγική αναιμία είναι η αναιμία που εμφανίζεται ως αποτέλεσμα άφθονης απλής ή μικρής, αλλά μακροχρόνιας επαναλαμβανόμενης αιμορραγίας. Μια ιδιωτική παραλλαγή της σιδηροπενικής αναιμίας. Η ασθένεια σχετίζεται με αυξανόμενη ανεπάρκεια σιδήρου στο σώμα λόγω παρατεταμένης αιμορραγίας, που προκαλείται από ρήξεις των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων (διήθηση καρκινικών κυττάρων σε αυτά, φλεβική στάση αίματος, εξωμυελική αιμοποίηση, ελκώδεις διεργασίες στο τοίχωμα του στομάχι, έντερα, δέρμα, υποδόριος ιστός), ενδοκρινοπάθεια (δυσορμονική αμηνόρροια) και διαταραχές της αιμόστασης (παραβίαση των αγγειακών, αιμοπεταλιακών, μηχανισμών πήξης της στην αιμορραγική διάθεση). Οδηγεί σε εξάντληση των αποθεμάτων σιδήρου στο σώμα, μείωση της αναγεννητικής ικανότητας του μυελού των οστών.

Οι ασθενείς έχουν αδυναμία, κόπωση, ωχρότητα του δέρματος και των ορατών βλεννογόνων, κουδουνίσματα ή εμβοές, ζάλη, δύσπνοια, αίσθημα παλμών ακόμη και με ελαφρά σωματική καταπόνηση, τους λεγόμενους αναιμικούς θορύβους που ακούγονται στην περιοχή της καρδιάς και της σφαγίτιδας φλέβας. Η εικόνα αίματος χαρακτηρίζεται από υποχρωμία, μικροκυττάρωση, χαμηλό χρωματικό δείκτη (0,6-0,4), μορφολογικές αλλαγές στα ερυθροκύτταρα (ανισοκυττάρωση, ποικιλοκυττάρωση και πολυχρωμασία). Ο πιο συχνά παρατηρούμενος ωχρός χρωματισμός των ερυθροκυττάρων με ένα ευρύτερο κεντρικό μη χρωματισμένο τμήμα είναι η υποχρωμία των ερυθροκυττάρων, η οποία προκαλείται από χαμηλό κορεσμό των ερυθροκυττάρων με αιμοσφαιρίνη, η οποία είναι συνήθως χαρακτηριστική των κοινών μορφών αναιμίας που σχετίζονται με ανεπάρκεια σιδήρου (με αναιμία σε έγκυες γυναίκες , με όγκους, σήψη και άλλες σοβαρές λοιμώξεις, ασθένειες του γαστρεντερικού σωλήνα κ.λπ.). Αυτή η υποχρωμία, κατά κανόνα, συνδυάζεται με μείωση του μεγέθους των ερυθρών αιμοσφαιρίων - μικροκυττάρωση. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι μπορεί να μην παρατηρηθεί υποχρωμία των ερυθροκυττάρων. μόνο με μείωση της συγκέντρωσης της αιμοσφαιρίνης και του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα, αλλά και με φυσιολογικούς ποσοτικούς δείκτες. Οι αναγεννητικές αλλαγές στα ερυθροκύτταρα (νορμοκύτταρα - νορμοβλάστες, δικτυοερυθροκύτταρα) στη χρόνια μετααιμορραγική αναιμία εκφράζονται ελάχιστα.

Μυελός των οστών φυσιολογικών επίπεδων οστών. Στον μυελό των οστών των σωληνοειδών οστών, σε κάποιο βαθμό, παρατηρούνται τα φαινόμενα της αναγέννησης και της μετατροπής του λιπώδους μυελού των οστών σε κόκκινο. Συχνά υπάρχουν πολλαπλές εστίες εξωμυελικής αιμοποίησης.

Σε σχέση με τη χρόνια απώλεια αίματος, εμφανίζεται υποξία ιστών και οργάνων, η οποία προκαλεί την ανάπτυξη λιπώδους εκφυλισμού του μυοκαρδίου («καρδιά τίγρης»), του ήπατος, των νεφρών και εκφυλιστικές αλλαγές στα εγκεφαλικά κύτταρα. Υπάρχουν πολλαπλές πετχειώδεις αιμορραγίες στους ορώδεις και βλεννογόνους, στα εσωτερικά όργανα.

Ανάλογα με τη βαρύτητα της πορείας, η αναιμία μπορεί να είναι ήπια (περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη από 110,0 g/l έως 90,0 g/l), μέτρια (περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη από 90,0 g/l έως 70,0 g/l) και σοβαρή (περιεκτικότητα αιμοσφαιρίνης σε αιμοσφαιρίνη κάτω από 70,0 g/l). Ο αριθμός των λευκοκυττάρων και των αιμοπεταλίων είναι ασταθής.

Η θεραπεία περιλαμβάνει την έγκαιρη αναγνώριση και εξάλειψη της αιτίας της απώλειας αίματος, καθώς και την αναπλήρωση της ανεπάρκειας σιδήρου και της περιεκτικότητας σε σίδηρο στον ορό του αίματος. Σε σοβαρές περιπτώσεις, ενδείκνυται μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων υπό τον έλεγχο του κορεσμού της αιμοσφαιρίνης.

Υποπολλαπλασιαστική αναιμία

Η αδυναμία της μάζας των ερυθροκυττάρων να αυξηθεί επαρκώς ως απάντηση στο αίτημα των ιστών και των κυττάρων, που σχετίζεται με σχετική ή απόλυτη ανεπάρκεια ερυθροποιητίνης, εκδηλώνεται με νορμοχρωμική-νορμοκυτταρική αναιμία. Η υποπολλαπλασιαστική αναιμία εμφανίζεται συχνότερα με νεφρική παθολογία. Η μείωση της παραγωγής ερυθροποιητίνης οδηγεί σε ανεπαρκή διέγερση του μυελού των οστών κατά την ανάπτυξη υποξίας. Ως αποτέλεσμα, εμφανίζεται δικτυοκυτταροπενία και, ανάλογα με τη σοβαρότητα της αναιμίας, μειώνεται η αντιδραστικότητα του μυελού των οστών.

Η σοβαρότητα της αναιμίας σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια συσχετίζεται με την απεκκριτική ικανότητα των νεφρών. Σύμφωνα με τον T.G. Sarycheva (2000), με τη διατηρημένη λειτουργική ικανότητα των νεφρών (χρόνια πυελονεφρίτιδα), ακόμη και απουσία αναιμίας, ο ερυθρός του μυελού των οστών υφίσταται χαρακτηριστικές αλλαγές: η πολλαπλασιαστική δραστηριότητα των κυττάρων μειώνεται (δείκτες επισήμανσης με Η3-θυμιδίνη 22,9 ± 1,02% έναντι 32,4 ± 1, 11% στους δότες), η αναποτελεσματική ερυθροποίηση αυξάνεται (8,1±0,84% των θετικών σε PAS ερυθροειδών κυττάρων έναντι 5,6±0,8% στον υγιή μυελό των οστών), η ηλεκτροφορητική κινητικότητα των ερυθροκυττάρων μειώνεται (από 0,06 μ±0,823 μm. cm/v-1/s-1 έως 0,896±0,05 μm/cm/v-1/s-1 σε διαφορετικές παρατηρήσεις έναντι 1,128±0,018 μm/cm/v-1/s-1 στον κανόνα). Σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, υπάρχει σημαντική μείωση στον πολλαπλασιασμό των ερυθροειδών κυττάρων του μυελού των οστών, παραβίαση της κυτταρικής διαφοροποίησης και σύνθεσης νουκλεϊκών οξέων, σφαιρινών, εμφάνιση στο περιφερικό αίμα ερυθροκυττάρων με χαμηλή (κάτω από 5 pg) περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη. , μείωση του πληθυσμού των ερυθροκυττάρων με φυσιολογικό ή αυξημένο κορεσμό της Hb έως και 40% και περαιτέρω μείωση του ηλεκτρικού φορτίου της επιφάνειάς τους. Όλα τα παραπάνω μπορούν να θεωρηθούν σύνδεσμοι στην παθογένεση της νεφρογενούς αναιμίας.

Άλλοι παθογενετικοί μηχανισμοί μπορούν επίσης να επιδεινώσουν την κατάσταση. Με την ουραιμία αρχίζει η αιμόλυση, δηλ. η διάρκεια ζωής των ερυθροκυττάρων μειώνεται. Λιγότερο συχνή, αλλά πιο εύκολα αναγνωρίσιμη αναιμία, που ονομάζεται μικροαγγειοσπαστική. Στα παιδιά, αυτή η βλάβη μπορεί να αναπτυχθεί οξεία με τη μορφή αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου με θανατηφόρο κατάληξη.

Η θεραπεία της νεφρικής αναιμίας περιλαμβάνει τη θεραπεία της υποκείμενης νόσου.

απλαστική αναιμία

Απλαστική αναιμία (AA) - βαθιά πανκυτταροπενία, ανεπάρκεια αιμοποίησης του μυελού των οστών και υπεροχή του λιπώδους μυελού των οστών έναντι του αιμοποιητικού. Η ΑΑ περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Paul Ehrlich το 1888 σε μια 21χρονη γυναίκα.

Ο όρος «απλαστική αναιμία» προτάθηκε από τον Chauford το 1904 και επί του παρόντος υποδηλώνει συλλογικά μια ετερογενή ομάδα ασθενειών που διαφέρουν μεταξύ τους σε αιτιολογικούς και παθογενετικούς μηχανισμούς ανάπτυξης, αλλά έχουν παρόμοια σημεία και μια συγκεκριμένη εικόνα του περιφερικού αίματος και του μυελού των οστών. Μεταξύ αυτών των ασθενειών είναι συγγενείς και επίκτητες. Ένα παράδειγμα του πρώτου είναι η συνταγματική αναιμία Fanconi, η οικογενής υποπλαστική αναιμία

Estrena-Dameshek και συγγενής μερική υποπλαστική αναιμία Josephs-Diamond-Blackfan. Το τελευταίο μπορεί να προκύψει ως αποτέλεσμα της έκθεσης σε έναν αριθμό εξωγενών παραγόντων, για παράδειγμα, φυσικούς (ενέργεια ακτινοβολίας), χημικούς (βαφές, βενζόλια) ή φάρμακα (χλωροαιθυλαμίνες, αντιμεταβολίτες, σουλφοναμίδες, ορισμένα αντιβιοτικά). Περιλαμβάνουν επίσης μολυσματικές ασθένειες - νόσο του Botkin, διάχυτη φυματίωση, σύφιλη, τυφοειδή πυρετό, τοξοπλάσμωση, σοβαρή γρίπη, σήψη. Εκτός από αυτούς τους παράγοντες στην ανάπτυξη της υπο-, απλασία της αιμοποίησης, προφανώς, παίζουν ρόλο ανοσολογικοί μηχανισμοί. Ορισμένες ποιοτικές και ποσοτικές διαφορές μεταξύ υπο- και απλαστικής αναιμίας δεν έρχονται σε αντίθεση με τη γενικότητα αυτών των καταστάσεων που βασίζονται σε εξασθενημένες λειτουργίες των βλαστοκυττάρων.

Το 1927, ο Fanconi περιέγραψε τρία αδέρφια με απλαστική αναιμία και πολλαπλές κληρονομικές διαταραχές. Στη συνέχεια αναφέρθηκαν διάφορα περιστατικά συνδρόμου Fanconi, τόσο με εμφανή οικογενειακή παθολογία όσο και μεμονωμένα περιστατικά σε οικογένεια με μεγάλο αριθμό αδερφών. Επί του παρόντος, η αναιμία Fanconi είναι ένα σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από απλασία του μυελού των οστών που εμφανίζεται σε παιδιά ηλικίας κάτω των 10 ετών, συχνά οικογενής και σχετίζεται με διαταραχές όπως σκούρο χρώμα του δέρματος, νεφρική υποπλασία, απουσία ή υποπλασία του αντίχειρα, ακτίνας, μικροκεφαλία και μερικές φορές νοητική ή σεξουαλική υπανάπτυξη, πολλαπλές χρωμοσωμικές ανωμαλίες. Τα αγόρια αρρωσταίνουν 2 φορές πιο συχνά από τα κορίτσια. Η πανκυτταροπενία εμφανίζεται συνήθως σε ηλικία 5-7 ετών και άνω. Παρόμοιες αλλαγές στο αίμα παρατηρούνται επίσης στην οικογενή υποπλαστική αναιμία Estren-Dameshek, αλλά δεν υπάρχουν δυσπλασίες. Η συγγενής μερική υποπλαστική αναιμία Josephs-Diamond-Blackfan συνήθως ανιχνεύεται τον πρώτο χρόνο της ζωής. Η ασθένεια είναι συχνά καλοήθης. Η κλινική εικόνα αναπτύσσεται σταδιακά: εμφανίζεται λήθαργος, ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων, η όρεξη μειώνεται. Στο αίμα, η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη, ο αριθμός των ερυθροκυττάρων και των δικτυοερυθροκυττάρων μειώνεται με έναν φυσιολογικό αριθμό λευκοκυττάρων και αιμοπεταλίων. Οι μεγαλύτερες ελπίδες για τη θεραπεία τέτοιων παραλλαγών απλαστικής αναιμίας στα παιδιά συνδέονται με τη μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Τα πρώιμα συμπτώματα της επίκτητης απλαστικής αναιμίας περιλαμβάνουν γενική αδυναμία, κόπωση, πόνο στα οστά και τις αρθρώσεις, αιμορραγικό σύνδρομο 11 (ρινορραγίες, αιμορραγίες στο δέρμα). Η ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων αυξάνεται σταδιακά. Το συκώτι είναι ελαφρώς διευρυμένο. Ο σπλήνας και οι περιφερικοί λεμφαδένες δεν είναι διευρυμένοι. Στο αίμα - κυτταροπενία τριών γραμμών: νορμοχρωμική-νορμοκυτταρική αναιμία με έντονη μείωση της συγκέντρωσης της αιμοσφαιρίνης (< 70 г/ л), но нормальными значением гематокрита и эритроцитарных индексов, гранулоцитопения (0,56±0,2х 10 9 /л) и тромбоцитопения (25,0±11,1х 10 9 /л). При компьютерной морфометрии клеток в мазках периферической крови у больных АА отмечены выраженные изменения формы эритроцитов: увеличение средней кривизны, контрастности, снижение средней и суммарной оптической плотности (ОД), изменение отношения градиентов ОД восходящего и нисходящего участков двояковогнутого диска и увеличение вариабельности распределения по ОД. Одновременно было отмечено, что при той же, как и у практически здоровых людей, площади поверхности и нормальном содержании гемоглобина в эритроцитах (33 пг) в периферической крови части больных появляется пул клеток с низким, менее 10 пг, насыщением гемоглобином, что делает их похожими на эритроциты больных с клиническими проявлениями рефрактерной анемией (РА). При АА, как и при РА, наблюдается увеличение дисперсии кривых распределения эритроцитов по размеру и содержанию гемоглобина, а также прямая зависимость (г=0,98, р<0,01) между долей измененных клеток периферической крови и содержанием ШИК-положительных элементов в костном мозге. Высокая частота ШИК-положительных эритрокариоцитов(23% против 3-8% в контроле) свидетельствует в пользу вклада неэффективного эритропоэза в патогенез АА, однако эффективность последующей иммуносупрессивной терапии заболевания не определяется величиной этого показателя, а зависит исключительно от количества кольцевых сидеробластов в костном мозге: при 6-8% этих форм лечение циклоспорином А не дает положительного результата. Содержание сывороточного железа у большинства больных увеличено, насыщение трансферрина приближается к 100%. При исследовании феррокинетики при помощи радиоактивного железа выявляется удлинение времени выведения железа из плазмы и снижение эритроцитарного ферритина — еще одно подтверждение неэффективности эритропоэза. Продолжительность жизни эритроцитов, измеренная при помощи радиоактивного хрома, обычно несколько укорачивается. Иногда до 15% увеличивается уровень фетального гемоглобина.

Η βαρύτητα της νόσου αξιολογείται από την περιεκτικότητα σε κοκκιοκύτταρα και αιμοπετάλια στο περιφερικό αίμα (κριτήρια Comitta και Ευρωπαϊκή Ομάδα Μελέτης ΑΑ). Η σοβαρή ΑΑ περιλαμβάνει περιπτώσεις όπου ο αριθμός των κοκκιοκυττάρων< 0,51 х 10 9 /л, а тромбоцитов < 20 х 10 9 /л.; остальным больным условно ставят диагноз нетяжелой формы заболевания.

Η εικόνα του μυελού των οστών στην αρχική περίοδο της νόσου χαρακτηρίζεται από κάποια αντιδραστική υπερπλασία του ερυθρονορμοβλαστικού μικροβίου με παραβίαση της ωρίμανσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Στο μέλλον, ο μυελός των οστών αδειάζεται σταδιακά, το κόκκινο μικρόβιο μειώνεται και ο αριθμός των κυττάρων του λεμφικού τύπου αυξάνεται. Ο βαθμός καταστροφής του μυελού των οστών και η αντικατάσταση του μυελοειδούς ιστού με λιπώδη ιστό φαίνεται ιδιαίτερα καθαρά σε ενδοβιολογικά ιστολογικά σκευάσματα (τρεπανοβιοψία). Η πορεία της νόσου είναι οξεία, υποξεία και χρόνια. Μερικές φορές υπάρχουν αυθόρμητες υφέσεις.

Η πρόγνωση στις περισσότερες περιπτώσεις της νόσου είναι δυσμενής, ανάλογα με τον βαθμό βλάβης του μυελού των οστών και τη φάση της παθολογικής διαδικασίας. Το κριτήριο για την ανταπόκριση στη θεραπεία είναι η δυναμική των αιματολογικών παραμέτρων (αιμοσφαιρίνη, κοκκιοκύτταρα και αιμοπετάλια) και η μείωση της εξάρτησης από τη μετάγγιση μαζών ερυθροκυττάρων και αιμοπεταλίων κατά τη διάρκεια της θεραπείας. Η ακόλουθη τακτική συνιστάται ως αλγόριθμος για το πρόγραμμα συνδυαστικής θεραπείας για ασθενείς με ΑΑ: στο πρώτο στάδιο, συνταγογραφείται αντιλεμφοκυτταρική ανοσοσφαιρίνη (ALG), εάν το φάρμακο είναι δυσανεκτικό ή απουσιάζει, γίνεται σπληνεκτομή. δύο εβδομάδες μετά την έναρξη της πορείας της θεραπείας με ALG μετά την ανακούφιση από την ασθένεια του ορού, ξεκινά μια 12μηνη πορεία θεραπείας με κυκλοσπορίνη Α. μετά από 6-12 μήνες, εάν δεν υπάρχει κλινική και αιματολογική ανταπόκριση, η σπληνεκτομή περιλαμβάνεται στο πρόγραμμα, αλλά η θεραπεία με κυκλοσπορίνη συνεχίζεται (σε ​​ανθεκτικούς ασθενείς, μπορεί να χρησιμοποιηθεί λεμφοκυτταροφόρηση.

Μερική ερυθροκυτταρική απλασία

Αυτή η ασθένεια σε ενήλικες ασθενείς είναι επίκτητη, που χαρακτηρίζεται από μια απότομη αναστολή της ερυθροειδούς αιμοποίησης. Η βαθειά αναιμία νορμοχρωμικού τύπου λόγω σχεδόν πλήρους καταστολής της ερυθροποίησης συνοδεύεται από σοβαρό υποξαιμικό σύμπλεγμα συμπτωμάτων. Μπορούν να ανιχνευθούν αντισώματα στα ερυθροκύτταρα. Ως εκ τούτου, προτιμάται η ανοσοκατασταλτική θεραπεία (κυκλοσπορίνη Α) σε συνδυασμό με αντικατάσταση ερυθροκυτταρικής μάζας υπό τον έλεγχο του μεταβολισμού του σιδήρου, προκειμένου να αποφευχθεί η δευτερογενής αιμοσιδήρωση και η πρόσθετη αναστολή της ερυθροποίησης. Με αύξηση του επιπέδου της φερριτίνης πάνω από 400 mcg / l - θεραπεία αποσφεραλισμού.

Αναιμία στον καρκίνο

Η αναιμία, αν και η βαρύτητά της δεν συσχετίζεται πάντα με τις κλινικές εκδηλώσεις της υποκείμενης νόσου, μπορεί να είναι μια από τις πρώτες εκδηλώσεις κακοήθους όγκου. Σχεδόν στο 50% των ασθενών με πολλαπλό μυέλωμα, το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης τη στιγμή της διάγνωσης είναι κάτω από 100,5 g/l και στο 40% των ασθενών με λεμφοσαρκώματα, είναι κάτω από 120 g/l. Μετά από πολλά μαθήματα χημειοθεραπείας, η τιμή αυτού του δείκτη πέφτει ακόμη χαμηλότερα.

Ανισοκυττάρωση, ποικιλοκυττάρωση, υποχρωμία και μη φυσιολογικά ερυθροκύτταρα σημειώνονται σε όλους τους ασθενείς με λευχαιμία. Η εμφάνιση αναιμίας μετά από επικουρική χημειοθεραπεία όγκου αυξάνει τον κίνδυνο τοπικής υποτροπής κατά 2,95 φορές.

Οι αιτίες της αναιμίας στην ογκολογία μπορεί να είναι αιμορραγία, ανεπάρκεια βιταμινών και σιδήρου, βλάβη του μυελού των οστών, αιμόλυση των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Οι φλεγμονώδεις μεσολαβητές μειώνουν τη ζωή των ερυθρών αιμοσφαιρίων από 120 ημέρες σε 90-60 ημέρες. Τα αντικαρκινικά φάρμακα, ιδιαίτερα η πλατίνα, ασκώντας μυελοτοξική δράση και αναστέλλοντας την παραγωγή ερυθροποιητίνης, καταστέλλουν την ερυθροποίηση. Η μείωση της αιμοποίησης, με τη σειρά της, επηρεάζει την ποιότητα ζωής ενός ογκολογικού ασθενούς, περιπλέκει την πορεία της υποκείμενης νόσου και επιδεινώνει την αποτελεσματικότητα της συγκεκριμένης θεραπείας.

Η αναιμία σε ασθενείς με καρκίνο μπορεί να είναι ήπια (Hb κάτω από 110 g/l), μέτρια (Hb 110 έως 95 g/l), σοβαρή (Hb 80 έως 60 g/l) και σοβαρή (Hb κάτω από 65 g/l) σε σοβαρότητα. . λ). Τα συνήθη συμπτώματά του -κατάθλιψη, αδυναμία, διαταραχή ύπνου, ζάλη, ταχυκαρδία- συχνά κρύβονται πίσω από τις κλινικές εκδηλώσεις του όγκου. Αποδείχθηκε ότι το κατώτερο όριο του φυσιολογικού κανόνα της αιμοσφαιρίνης είναι το πραγματικό όριο μεταξύ του κλινικού κανόνα και της παθολογίας.

Η συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης είναι ένας προγνωστικός παράγοντας στη χημειοθεραπεία των καρκινοπαθών, που ισοδυναμεί με το μέγεθος του όγκου, το στάδιο της νόσου και το είδος της θεραπείας. Πιθανοί μηχανισμοί της αρνητικής επίδρασης των χαμηλών συγκεντρώσεων Hb στην επιβίωση των ασθενών περιλαμβάνουν την εξασθενημένη οξυγόνωση του όγκου, η οποία μειώνει την αποτελεσματικότητα της χημειοθεραπείας και της ακτινοθεραπείας.

Η υπέρβαση του ρυθμού ανάπτυξης του όγκου σε σχέση με την ικανότητα των ερυθροκυττάρων να παρέχουν επαρκή ποσότητα οξυγόνου στους ιστούς οδηγεί σε ιστική υποξία. Είναι γνωστό ότι ο ιστός του όγκου οξυγονώνεται χειρότερα από τον περιβάλλοντα ιστό. Το μοντέλο ινοσαρκώματος έδειξε ότι τα υποξικά κύτταρα είναι 2 έως 6 φορές λιγότερο ευαίσθητα στις επιδράσεις των κυτταροστατικών.

Ως θεραπεία για την αναιμία στην παθολογία του όγκου, ενδείκνυνται οι μεταγγίσεις προϊόντων αίματος και ο διορισμός ερυθροποιητίνης. Ένα νέο διεγερτικό ερυθροποίησης, η νταρβοποιητίνη, μελετάται ενεργά.

Αιμολυτική αναιμία

Η ομάδα των αναιμιών που προκύπτουν από την αυξημένη καταστροφή του αίματος περιλαμβάνει μια ποικιλία αιμολυτικών αναιμιών, που ενώνονται με ένα κοινό χαρακτηριστικό - τη συντόμευση της διάρκειας ζωής των ερυθροκυττάρων.

Όλες οι μορφές αναιμίας που σχετίζονται με την αιμόλυση των ερυθροκυττάρων του περιφερικού αίματος ανήκουν στην ομάδα των αναγεννητικών αναιμιών με ερυθροποιητικό τύπο νορμοβλαστικού τύπου. Η αιμολυτική αναιμία αναπτύσσεται μόνο όταν ο μυελός των οστών δεν είναι σε θέση να αντισταθμίσει τα ερυθρά αιμοσφαίρια που λείπουν. Επιπλέον, ο μηχανισμός ανάπτυξης αυτού του τύπου αναιμίας σχετίζεται συχνότερα με την αιμόλυση των ερυθροκυττάρων του περιφερικού αίματος και πολύ λιγότερο συχνά με τον θάνατο των ωριμασμένων ερυθροειδών κυττάρων στο μυελό των οστών. Η εμφάνιση παθολογικής αιμόλυσης οφείλεται κυρίως σε δύο λόγους:

- κληρονομικές ανωμαλίες των ερυθροκυττάρων - τη δομή και τη διαπερατότητα της κυτταρικής μεμβράνης ή των ενζύμων και της αιμοσφαιρίνης τους. - έκθεση σε ερυθροκύτταρα οποιωνδήποτε εξωτερικών παραγόντων (αντισώματα ορού, θρόμβοι αίματος, λοιμώδεις παράγοντες) που προκαλούν άμεσα αιμόλυση ή, αλλάζοντας σημαντικά τις ιδιότητες των ερυθροκυττάρων, συμβάλλουν στην αυξημένη καταστροφή τους.

Διάκριση μεταξύ εξωαγγειακής και ενδαγγειακής αιμόλυσης. Οι κλινικές εκδηλώσεις των περισσότερων αιμολυτικών αναιμιών βασίζονται στην εξωαγγειακή αιμόλυση. Ανοσολογικά, αυτή η παραλλαγή καταστροφής των ερυθροκυττάρων παρέχεται από τα λεγόμενα θερμά αντισώματα (IgG) 12 , τα οποία στοχεύουν ερυθροκύτταρα με μικρά ελαττώματα. Η εξωαγγειακή αιμόλυση εμφανίζεται στον σπλήνα (σπληνομεγαλία), οι τελεστές της είναι μακροφάγα. Τα μακροφάγα φέρουν υποδοχείς για το τμήμα Fc των ανοσοσφαιρινών, έτσι τα ερυθροκύτταρα που είναι επικαλυμμένα με αυτά τα αντισώματα δεσμεύονται και καταστρέφονται από αυτά. Εφόσον, από την άλλη πλευρά, τα μακροφάγα φέρουν επίσης έναν υποδοχέα για τα συστατικά του συμπληρώματος, η πιο έντονη αιμόλυση των ερυθροκυττάρων παρατηρείται όταν αμφότερα τα IgG και C3b υπάρχουν ταυτόχρονα στις μεμβράνες τους.

Οι δράστες της ενδαγγειακής αιμόλυσης στις περισσότερες περιπτώσεις είναι τα ψυχρά αντισώματα IgM. Οι θέσεις δέσμευσης συμπληρώματος που βρίσκονται στα θραύσματα Fc του μορίου IgM βρίσκονται σε μικρή απόσταση μεταξύ τους, γεγονός που διευκολύνει τη στερέωση των συστατικών του συμπλέγματος επίθεσης μεμβράνης στην επιφάνεια των ερυθροκυττάρων. Ο σχηματισμός ενός συμπλέγματος προσβολής μεμβράνης οδηγεί σε οίδημα και καταστροφή των ερυθροκυττάρων. Η ενδαγγειακή αιμόλυση, ο μηχανισμός καταστροφής των ερυθροκυττάρων με μεγάλα ελαττώματα, λαμβάνει χώρα σε όργανα που τροφοδοτούνται καλά με παροχή αίματος, για παράδειγμα, στο ήπαρ. Η συσσώρευση έμμεσης χολερυθρίνης στο πλάσμα ασθενών με οποιαδήποτε παραλλαγή αιμόλυσης ερυθροκυττάρων σχετίζεται με την αδυναμία του ήπατος να μετατρέψει την περίσσεια αιμοσφαιρίνης που απελευθερώνεται από τα κατεστραμμένα ερυθροκύτταρα σε γλυκουρονίδιο και να την απεκκρίνει μέσω της χοληδόχου κύστης στο δωδεκαδάκτυλο. Ταυτόχρονα, σχηματίζονται χρωστικές πέτρες (χρόνια αιμόλυση) στη χοληδόχο κύστη και η στερκοβιλίνη απεκκρίνεται με τα κόπρανα. Με τη σειρά του, η υπερβολική ικανότητα δέσμευσης της αιμοσφαιρίνης της απτοσφαιρίνης του πλάσματος οδηγεί σε αιμοσφαιρινουρία, ουροχολινογενουρία και αιμοσιδερινουρία. Η εμφάνιση αιμοσιδερίνης στα ούρα είναι ένα από τα κύρια σημεία της ενδαγγειακής αιμόλυσης των ερυθροκυττάρων.

Το κύριο κριτήριο για την αιμόλυση των ερυθροκυττάρων είναι η διάρκεια ζωής των ερυθροκυττάρων σύμφωνα με το 51 Cr. Η αναλογία της δέσμευσης των ερυθροκυττάρων στα όργανα βοηθά στην αποσαφήνιση της αιμολυτικής κατάστασης: 1:3 στο ήπαρ και τον σπλήνα - εξωαγγειακή αιμόλυση, 3:1 - ενδαγγειακή (κανονικά 1:1). Άλλες εργαστηριακές παράμετροι χρησιμεύουν ως έμμεση επιβεβαίωση της αιμόλυσης:

- επίπεδα έμμεσης χολερυθρίνης, ελεύθερης αιμοσφαιρίνης, απτοσφαιρίνης, αιμοσιδερίνης στον ορό, απέκκριση στερκοβιλίνης με κόπρανα και ουροχολινογόνο, αιμοσφαιρίνη και αιμοσιδερίνη με ούρα. - κατακερματισμός και σφαιροκυττάρωση των ερυθροκυττάρων. - αιμοσφαιρίνες κατά την ηλεκτροφόρηση. - δραστηριότητα των ενζύμων των ερυθροκυττάρων. — ωσμωτική αντίσταση των ερυθροκυττάρων. - Δοκιμή Coombs. - ψυχρές συγκολλητίνες. - όξινη αιμόλυση των ερυθροκυττάρων (Ham's test). - Τεστ Hartmann-Jenkins.

Η κλινική πορεία της αιμολυτικής αναιμίας μπορεί να είναι οξεία, χρόνια ή επιζωοτική. Λιγότερο συχνά, η σοβαρή αιμόλυση δημιουργεί μια εικόνα αιμολυτικών κρίσεων: ρίγη, πυρετός, ίκτερος, πόνος στην πλάτη και στην κοιλιά, αιμοσφαιρινουρία, κατάπτωση, σοκ. Η αναιμία στη χρόνια πορεία της νόσου μερικές φορές αυξάνεται. Η αναστολή της ερυθροποίησης κατά τη διάρκεια μολυσματικών επιπλοκών οδηγεί στην ανάπτυξη απλαστικής κρίσης.

Η αναιμία είναι συνήθως νορμοχρωμική-νορμοκυτταρική, εκτός εάν η αυξημένη παραγωγή δικτυοερυθροκυττάρων συμβάλλει στην αύξηση του MCV. Η εξωαγγειακή αιμόλυση μπορεί να προκαλέσει την εμφάνιση σφαιροκυττάρων με αυξημένη συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης σε επιχρίσματα περιφερικού αίματος (ως αποτέλεσμα της απελευθέρωσης ερυθροκυττάρων από τους στενούς συμπλέκτες του RES - του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος). Με την ενδαγγειακή αιμόλυση λόγω μηχανικής βλάβης στα ερυθροκύτταρα, ανιχνεύονται σχιζοκύτταρα (θραύσματα ερυθροκυττάρων).

Το πρωτόκολλο θεραπείας σε κάθε μεμονωμένη περίπτωση καθορίζεται από την αιμολυτική κατάσταση του ασθενούς. Με αιμοσφαιρινουρία και αιμοσιδερινουρία ενδείκνυται θεραπεία υποκατάστασης σιδήρου, με δέσμευση ερυθροκυττάρων στον σπλήνα - σπληνεκτομή.

Ανάλογα με τα αίτια εμφάνισης διακρίνονται η κληρονομική και η επίκτητη αιμολυτική αναιμία.

Κληρονομικές αιμολυτικές αναιμίες

Οι κληρονομικές αιμολυτικές αναιμίες χωρίζονται σε τρεις μεγάλες ομάδες:

- μεμβρανοπάθειες ερυθροκυττάρων με χαρακτηριστική μορφολογία ερυθροκυττάρων (σφαιροκυττάρωση, ελλειπτοκυττάρωση, στοματοκυττάρωση κ.λπ.). - ενζυμοπενική (ζυμοπενική) αναιμία ή ενζυμοπάθειες των ερυθροκυττάρων που σχετίζονται με ανεπάρκεια ενζύμων του κύκλου της φωσφορικής πεντόζης (για παράδειγμα, αφυδρογονάση της 6-φωσφορικής γλυκόζης), με ανεπάρκεια ενζύμων αναερόβιας γλυκόλυσης (πυροσταφυλική κινάση σε άλλες μεταβολικές διαταραχές) ή ερυθροκύτταρα. - αιμοσφαιρινοπάθειες («ποιοτικές» αιμοσφαιρινοπάθειες - HbS, HbC, HbE κ.λπ. και «ποσοτικές» αιμοσφαιρινοπάθειες - θαλασσαιμία).

Μεμβρανοπάθειες ερυθροκυττάρων

Ο κύριος παθογενετικός δεσμός σε αυτήν την ομάδα αιμολυτικών αναιμιών είναι ένα γενετικό ελάττωμα στις κυτταροσκελετικές πρωτεΐνες (σπεκτρίνη, για παράδειγμα), λόγω του οποίου ο μυελός των οστών de novo του ασθενούς παράγει ερυθροκύτταρα αλλαγμένου σχήματος και ελαστικότητας, για παράδειγμα, ελλειπτοκύτταρα ή σφαιροκύτταρα. Αυτό διακρίνει τις κληρονομικές μεμβρανοπάθειες από τις αυτοάνοσες αιμολυτικές αναιμίες, όπου η ίδια σφαιροκυττάρωση είναι δευτερογενής. Ως αποτέλεσμα, τα ερυθροκύτταρα χάνουν την ικανότητά τους να παραμορφώνονται σε στενές περιοχές της ροής του αίματος, ιδιαίτερα κατά τη μετάβαση από τα μεσόκολα της σπλήνας στα ιγμόρεια. Χάνοντας την περίσσεια νερού, τα αλλοιωμένα ερυθρά αιμοσφαίρια ξοδεύουν συνεχώς ενέργεια, καταναλώνοντας περισσότερη γλυκόζη και ATP. Αυτές οι διεργασίες, μαζί με μηχανικές βλάβες, για παράδειγμα, στα σφαιροκύτταρα των ημιτονοειδών της σπλήνας, οδηγούν σε φθορά των κυττάρων και μείωση της διάρκειας ζωής τους σε 12-14 ημέρες. Τα στρογγυλά κύτταρα γίνονται στόχος των σπληνικών μακροφάγων και εμφανίζεται εξωαγγειακή αιμόλυση. Η συνεχής αιμόλυση των ερυθροκυττάρων οδηγεί σε υπερπλασία των κυττάρων του πολφού της σπλήνας και σε αύξηση του μεγέθους του οργάνου.

Οι μεμβρανοπάθειες προκαλούνται από συγγενείς μεταλλάξεις του αυτοσωματικού επικρατούντος τύπου. Στην πράξη, από την ομάδα τους, η κληρονομική μικροσφαιροκυττάρωση (νόσος Minkowski-Schoffard) είναι πιο συχνή. Η μικροσφαιροκυττάρωση περιγράφηκε από τον Minkowski το 1900. Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα πρώτα σημάδια της νόσου εντοπίζονται στην εφηβεία ή στην ενήλικη ζωή. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από τις λεγόμενες αιμολυτικές κρίσεις. Κατά την περίοδο έξαρσης, αδυναμίας, ζάλης, πυρετού, αιμόλυσης, ίκτερου και μέτριας αναιμίας με δικτυοκυττάρωση (στο πλαίσιο των λοιμώξεων αυξάνεται σε απλαστικές κρίσεις), σπληνομεγαλία, η συγκέντρωση της έμμεσης χολερυθρίνης φτάνει τα 50-70 μmol / l. Η βαρύτητα του ίκτερου εξαρτάται αφενός από την ένταση της αιμόλυσης και αφετέρου από την ικανότητα του ήπατος να συζευγνύει την ελεύθερη χολερυθρίνη με το γλυκουρονικό οξύ. Η χολερυθρίνη δεν ανιχνεύεται στα ούρα, αφού η ελεύθερη χολερυθρίνη δεν περνά από τα νεφρά. Τα κόπρανα είναι έντονα χρωματισμένα σε σκούρο καφέ λόγω της αυξημένης περιεκτικότητας σε στερκοβιλίνη (η ημερήσια απέκκριση υπερβαίνει τον κανόνα κατά 10-20 φορές). Η αναιμία είναι νορμοχρωμική. Ο αριθμός των ερυθροκυττάρων κυμαίνεται από 3,0 έως 4,0 x 10 12 /l, πέφτοντας κατά τη διάρκεια απλαστικών κρίσεων κάτω από 1,0 x 10 12 /l, η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη μειώνεται μετρίως. Τα σφαιροκύτταρα (στρογγυλά ερυθροκύτταρα χωρίς κεντρική κάθαρση) σε επιχρίσματα περιφερικού αίματος ασθενών χαρακτηρίζονται από μείωση των τιμών μέσης διαμέτρου (λιγότερο από 7,2-7,0 μm) σε φόντο φυσιολογικού μέσου όγκου και αυξημένης τιμής MSI. Η καμπύλη κατανομής μεγέθους των ερυθροκυττάρων (καμπύλη Price-Jones) μετατοπίζεται προς τα αριστερά στο γράφημα. Σε ένα μέσο χαμηλής ωσμοριακής έντασης, τα σφαιροκύτταρα είναι λιγότερο εύθραυστα από τα συνηθισμένα ερυθροκύτταρα: η αρχή είναι 0,7-0,6%, το τέλος είναι 0,4% σε ποσοστό 0,48% και 0,22% NaCl, αντίστοιχα. Ο δείκτης σφαιροκυττάρωσης πέφτει κάτω από 3. η τιμή RDW είναι μεγαλύτερη από 12% (ανισοκυττάρωση). Δικτυοκυττάρωση - 15-30%.

Ο μυελός των οστών στα επίπεδα και σωληνοειδή οστά είναι υπερπλαστικός λόγω του ερυθροειδούς μικροβίου, η ερυθροφαγοκυττάρωση σημειώνεται από τα δικτυωτά κύτταρα. Στη σπλήνα, υπάρχει έντονη πλήρωση αίματος του πολφού, υπερπλασία του ενδοθηλίου των ιγμορείων, μείωση του μεγέθους και του αριθμού των ωοθυλακίων. Η αιμοσιδήρωση συχνά ανιχνεύεται στο ήπαρ, στο μυελό των οστών και στους λεμφαδένες. Η υπερπλασία του ερυθροειδούς μικροβίου του μυελού των οστών σε απλαστικές κρίσεις αντικαθίσταται από απλασία. Μια αρνητική άμεση δοκιμή Coombs αποκλείει την αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία.

Η εισαγωγή γλυκόζης είναι ικανή να διορθώσει την αιμόλυση. Η σπληνεκτομή δίνει καλό θεραπευτικό αποτέλεσμα, ιδιαίτερα σε ασθενείς ηλικίας κάτω των 45 ετών.

Ενζυμοπενική (ζυμοπενική) αναιμία

Η ενζυμοπενική (ενζυμοπενική) αναιμία ή οι ερυθροκυτταρικές ενζυμοπάθειες προκύπτουν λόγω κληρονομικής ανεπάρκειας ενός αριθμού ερυθροκυτταρικών ενζύμων (υπολειπόμενος τύπος κληρονομικότητας). Χαρακτηρίζεται από φυσιολογική μορφή ερυθροκυττάρων, τάση για μακροκυττάρωση, φυσιολογική ή αυξημένη οσμωτική αντίσταση των ερυθροκυττάρων

Ανεπάρκεια γλυκόζης-6-φωσφορικής αφυδρογονάσης (G-6-PD). Η ακεραιότητα των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι ευαίσθητη στη συσσώρευση σε αυτά ενός τέτοιου φυσικού μεταβολίτη όπως το υπεροξείδιο του υδρογόνου. Η κυτταρική βλάβη συμβαίνει όταν ορισμένες οξειδωτικές ουσίες εισέρχονται στο σώμα με τροφή (φασόλια και όσπρια) ή με φάρμακα (σουλφοναμίδες, παράγωγα σαλικυλικού οξέος κ.λπ.) και αναπτύσσονται επίσης στο πλαίσιο της γρίπης ή της ιογενούς ηπατίτιδας. Ωστόσο, η αποζημίωση συνήθως λειτουργεί

μηχανισμό, και το υπεροξείδιο του υδρογόνου μετατρέπεται σε αβλαβές νερό. Το ένζυμο που καταλύει την αναγωγή του υπεροξειδίου του υδρογόνου ονομάζεται υπεροξειδάση της γλουταθειόνης. Το ένζυμο παρέχει γλουταθειόνη, η αναγωγή της οποίας απαιτεί φωσφορικό δινουκλεοτίδιο νικοτιναμιδίου (NADP), που δημιουργείται από αντιδράσεις της οδού της φωσφορικής πεντόζης. Η πρώτη αντίδραση αυτού του παρακαμπτηρίου μονοφωσφορικής εξόζης είναι η αφυδρογόνωση της 6-φωσφορικής γλυκόζης από το ένζυμο αφυδρογονάση της γλυκόζης-6-φωσφορικής, το οποίο είναι διαλυτό στο κυτταρόπλασμα των ερυθροκυττάρων. Η ανεπάρκεια ενζύμου κληρονομείται ως χαρακτηριστικό που συνδέεται με Χ. Με την καταστολή ως αποτέλεσμα αυτής της δραστηριότητας του G-6-FDG, η υπερφόρτωση με προϊόντα οξείδωσης σε ασθενείς εξασθενεί ή ακόμα και απενεργοποιεί τον αντισταθμιστικό μηχανισμό. Κατά τη λήψη των συνηθισμένων θεραπευτικών δόσεων των παραπάνω φαρμάκων ή φασολιών («φαβισμός» στα παιδιά), η αιμοσφαιρίνη οξειδώνεται, η αίμη χάνεται από το μόριο της αιμοσφαιρίνης και οι αλυσίδες σφαιρίνης καθιζάνουν με τη μορφή σωμάτων Heinz. Τα ερυθροκύτταρα απελευθερώνονται από τα σώματα Heinz στον σπλήνα. Σε αυτή την περίπτωση χάνεται μέρος της μεμβρανικής ουσίας των ερυθροκυττάρων, γεγονός που οδηγεί σε ενδαγγειακή αιμόλυση. Η αιμολυτική κρίση αναπτύσσεται οξεία και σταματά μετά από 2-3 ημέρες μόνο αφού καταστραφούν όλα τα ερυθροκύτταρα με ανεπάρκεια G-6-FDG (το φαινόμενο της «αυτοπεριοριστικής» αιμόλυσης). Περισσότερα «ενήλικα» ερυθροκύτταρα υφίστανται αιμόλυση. Οι αιμολυτικές κρίσεις εμφανίζονται σε φόντο πυρετού, ιογενείς ή βακτηριακές λοιμώξεις, διαβητική οξέωση. Σοβαρή δύσπνοια, σημειώνονται αίσθημα παλμών, είναι δυνατή η κατάρρευση. Χαρακτηριστικό σύμπτωμα είναι η απέκκριση σκουρόχρωμων, έως μαύρων, ούρων, που σχετίζεται με την ενδαγγειακή διάσπαση των ερυθροκυττάρων και την απελευθέρωση αιμοσιδερίνης από τα νεφρά. Σε ορισμένες περιπτώσεις, λόγω απόφραξης των νεφρικών σωληναρίων από προϊόντα διάσπασης της αιμοσφαιρίνης και απότομη μείωση της σπειραματικής διήθησης, μπορεί να αναπτυχθεί οξεία νεφρική ανεπάρκεια. Σε μια αντικειμενική εξέταση, παρατηρείται κιτρίνισμα του δέρματος και των βλεννογόνων, αύξηση της σπλήνας, λιγότερο συχνά του ήπατος.

Η συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών είναι άνδρες, αλλά προσβάλλονται και οι ομόζυγες γυναίκες. Υπάρχουν δύο κύριες μεταλλαγμένες μορφές του ενζύμου. Ένα από αυτά είναι κοινό μεταξύ των Ευρωπαίων στις ευρωπαϊκές χώρες (μορφή Β), το άλλο μεταξύ του μαύρου πληθυσμού της Αφρικής (μορφή Α). Η νόσος εμφανίζεται στο 10% περίπου των Αφροαμερικανών και είναι λιγότερο συχνή σε άτομα από χώρες της Μεσογείου (Ιταλούς, Έλληνες, Άραβες, Σεφαραδίτες Εβραίους). Στην ΚΑΚ, η ανεπάρκεια G-6-FDG είναι πιο κοινή στους κατοίκους του Αζερμπαϊτζάν. Επιπλέον, ο φορέας του παθολογικού γονιδίου βρίσκεται σε Ουτατζίκους, Γεωργιανούς και Ρώσους. Άτομα με ανεπάρκεια G-6-PD, καθώς και ασθενείς με δρεπανοκυτταρική αναιμία, είναι λιγότερο πιθανό να πεθάνουν από τροπική ελονοσία, η οποία οδηγεί στην κυρίαρχη εξάπλωση αυτής της παθολογίας σε περιοχές «ελονοσίας». Στους λευκούς ασθενείς, οι κρίσεις είναι εξαιρετικά σοβαρές, οδηγούν σε αιματουρία, νεφρική ανεπάρκεια και μπορεί να είναι θανατηφόρες. Σε αντίθεση με τη δρεπανοκυτταρική αναιμία, η ασθένεια μπορεί να παρουσιαστεί από τη γέννηση και η σοβαρότητα των κλινικών συμπτωμάτων της καθορίζεται μόνο από την παραλλαγή της γονιδιακής μετάλλαξης.

Κατά τη διάρκεια κρίσεων, αναπτύσσεται αναγεννητική αναιμία με πτώση της συγκέντρωσης της αιμοσφαιρίνης στα 30 g / l, δικτυοερυτοκυττάρωση και εμφάνιση νορμοβλαστών. σε επιχρίσματα περιφερικού αίματος, μπορούν να παρατηρηθούν ερυθροκύτταρα με σώματα Heinz - μικρά στρογγυλεμένα μονό ή πολλαπλά εγκλείσματα που σχηματίζονται από μετουσιωμένη αιμοσφαιρίνη. Μωβ-κόκκινα σώματα Heinz ανιχνεύονται στα ερυθροκύτταρα με υπερβιώδη χρώση με βιολέτα μεθυλίου. Παρόμοια εγκλείσματα στα ερυθροκύτταρα εμφανίζονται και σε περίπτωση δηλητηρίασης με αιμολυτικά δηλητήρια. Στον μυελό των οστών παρατηρείται υπερπλασία του ερυθροειδούς μικροβίου και τα φαινόμενα ερυθροφαγοκυττάρωσης.

Τα άτομα που κινδυνεύουν να αναπτύξουν αιμόλυση δεν πρέπει να λαμβάνουν τροφές ή φάρμακα που προκαλούν την ανάπτυξή της. Η πρόγνωση της νόσου με την ανάπτυξη ανουρίας και νεφρικής ανεπάρκειας είναι δυσμενής. Σε κεραυνοβόλο μορφές της νόσου, ο θάνατος επέρχεται από σοκ ή οξεία ανοξία.

Ανεπάρκεια πυροσταφυλικής κινάσης (PC). Δεν υπάρχουν μιτοχόνδρια στα ερυθρά αιμοσφαίρια και, ως εκ τούτου, η αερόβια γλυκόλυση (κύκλος Krebs) είναι αδύνατη σε αυτά. Η πηγή του ATP, το οποίο είναι πρωτίστως απαραίτητο για την υποστήριξη της εξαρτώμενης από το ATP αντλίας καλίου-νάτριου, είναι η αναερόβια γλυκόλυση (η οδός Empden-Meyerhof), επειδή. η παράκαμψη μονοφωσφορικής εξόζης δεν παράγει φωσφορικούς δεσμούς υψηλής ενέργειας. Αφαιρώντας το νάτριο από το κύτταρο και εισάγοντας κάλιο σε αυτό, η αντλία πρέπει να εφοδιαστεί με ενέργεια. Μια σχετικά σπάνια ανεπάρκεια πυροσταφυλικής κινάσης, ενός ενζύμου της οδού Empden-Meyerhof, μειώνει το ενεργειακό δυναμικό των ερυθροκυττάρων. Περισσότερη ενέργεια (γλυκόζη, ATP) δαπανάται για την απομάκρυνση του νατρίου από ό,τι είναι φυσιολογικό. Στο αίμα, όπου υπάρχει επαρκής γλυκόζη, η αντλία νατρίου εξακολουθεί να διασφαλίζει την απομάκρυνση της περίσσειας νατρίου. Στους μεσοκολπικούς χώρους του σπλήνα, όπου η περιεκτικότητα σε γλυκόζη μειώνεται, το νάτριο δεν απεκκρίνεται και αυτό οδηγεί σε οσμωτική αιμόλυση των ερυθροκυττάρων. Σε αντίθεση με την ανεπάρκεια G-6-PD, η ανεπάρκεια PC είναι αυτοσωμική υπολειπόμενη, προκαλεί αιμολυτική αναιμία μόνο σε ομοζυγώτες και εκδηλώνεται όχι ως επεισόδια, αλλά ως χρόνια ασθένεια. Ο ποσοτικός προσδιορισμός του ATP και του διφωσφογλυκερικού βοηθά στην αποσαφήνιση της διάγνωσης.

Σε επιχρίσματα αίματος, μπορεί να ανιχνευθεί μικρός αριθμός οδοντωτών σφαιρικών ερυθροκυττάρων. Σε τέτοιες περιπτώσεις παρατηρείται σπληνομεγαλία. Με την ανάπτυξη επίμονης εξάρτησης από τη μετάγγιση, συνιστάται η σπληνεκτομή, ωστόσο, μετά από αυτήν, εμφανίζεται μόνο κάποια βελτίωση, αλλά η αναιμία παραμένει.

Αιμοσφαιρινοπάθειες (αιμοσφαιρινοπάθειες)

Οι αιμοσφαιρινοπάθειες ενώνονται με γενετικά, βιοχημικά και φυσιολογικά σημάδια κληρονομικών διαταραχών της σύνθεσης της αιμοσφαιρίνης. Ορισμένοι τύποι αιμοσφαιρινοπαθειών έχουν μόνο επιστημονικό ενδιαφέρον, άλλοι (δρεπανοκυτταρική αναιμία και ορισμένες από τις θαλασσαιμίες) απειλούν τη ζωή των ασθενών και, τέλος, άλλοι (οι περισσότερες θαλασσαιμίες, αιμοσφαιρινώσεις Ε και Ο) εκπλήσσουν τους γιατρούς και προκαλούν απογοήτευση. δυστυχείς ασθενείς. Κάθε παθολογία που περιλαμβάνεται σε αυτή την ομάδα δεν μπορεί να θεωρηθεί ανεξάρτητη νοσολογική μονάδα. Ορισμένες αιμοσφαιρινοπάθειες, όπου οι δομικές αναδιατάξεις της αιμοσφαιρίνης συνεπάγονται ανεπαρκή παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων, περιλαμβάνονται στις θαλασσαιμίες (μειωμένη σύνθεση πολυπεπτιδικών αλυσίδων), αλλά δεν είναι όλες οι αιμοσφαιρινοπάθειες και οι θαλασσαιμίες αιμολυτικές αναιμίες. Η θαλασσαιμία είναι ένα γενετικό ελάττωμα που έχει ως αποτέλεσμα το σχηματισμό αφύσικα χαμηλής ποσότητας πολυπεπτιδικών αλυσίδων σφαιρίνης κατά τη σύνθεση της αιμοσφαιρίνης. Το ελάττωμα μπορεί να επηρεάσει τις α-, -, - ή 5-αλυσίδες χωριστά ή να αλλάξει τους συνδυασμούς τους, αλλά ποτέ δεν επηρεάζει τις αλυσίδες a και P μαζί. Το αποτέλεσμα είναι η υποχρωμική μικροκυτταρική αναιμία, η οποία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα του κορεσμού των ερυθροκυττάρων με ανέπαφες αλυσίδες που δεν μπορούν να συνδεθούν σταχειομετρικά. Το αποτέλεσμα είναι αντιφατικό: αφενός ο θάνατος και η καταστροφή των κυττάρων του μυελού των οστών (αναποτελεσματική ερυθροποίηση), αφετέρου η αιμόλυση των ερυθροκυττάρων στο περιφερικό αίμα.

Συμβατικά, οι αιμοσφαιρινοπάθειες διακρίνονται σε ποιοτικές και ποσοτικές. Οι ποιοτικές αιμοσφαιρινοπάθειες συνοδεύονται από κληρονομική παραβίαση της πρωτογενούς δομής της αιμοσφαιρίνης, οι ποσοτικές χαρακτηρίζονται από μείωση του ρυθμού σύνθεσης των πολυπεπτιδικών αλυσίδων σφαιρίνης.

Οι φαινοτυπικές εκδηλώσεις ποιοτικών αιμοσφαιρινοπαθειών μπορεί να οφείλονται σε υποκατάσταση ενός αμινοξέος με άλλο (για παράδειγμα, σε HbS και HbC και στις περισσότερες άλλες αλλοιωμένες αιμοσφαιρίνες), αντικατάσταση μέρους της αλληλουχίας αμινοξέων (Hb Gun Hill), μη φυσιολογικό υβριδισμό δύο αλυσίδες (Hb Lepore), ή επιμήκυνση μιας αλυσίδας σφαιρίνης (Hb Constant Spring). Ως αποτέλεσμα, εμφανίζονται μη φυσιολογικές αιμοσφαιρίνες: HbGPhiladelphia, HbS, HbC, HbFTexas ή HbA2Flatbush. Οι αιμοσφαιρίνες HbS και HbC συνοδεύονται από τις πιο σοβαρές αιμοσφαιρινοπάθειες.

Υπάρχουν περιοχές στις πολυπεπτιδικές αλυσίδες των σφαιρινών που είναι πολύ ευαίσθητες στις υποκαταστάσεις αμινοξέων. Για παράδειγμα, αντικατάσταση του γλουταμινικού στη θέση 6 με το πολυπεπτίδιο "de":["xV9hPccWHFc","xV9hPccWHFc"],"es":["ag54X5F7ATI","X0L-nRqadDk","ag54X5F7ATI","N-xjRas" "X0L -nRqadDk","X0L-nRqadDk"],"pt":["AP-UOWO5YLQ","O3DAQ_8NtsQ","AP-UOWO5YLQ","4k92ZXDUsxg","Eoiyw8uNqBk","AP-UOWO5YLQ","O3DAQ_8NtsQ","AP-UOWO5YLQ","4k92ZXDUsxg","Eoiyw8uNqBk","AP-UOWO5YLQ" "fr" :["Vkv7POdwoTw"],"it":["cDkYeqdPCwA","cDkYeqdPCwA"],"bg":["f5HXbNbBf5w"],"ro":["zZ5S0uh2A80"])