Dmzhp στο νεογέννητο 1 mm πότε θα περάσει ή θα πραγματοποιηθεί. Σε παιδιά κάτω των τριών ετών. Χειρουργική αντιμετώπιση VSD

Ελάττωμα μεσοκοιλιακό διάφραγμα (VSD) είναι η πιο κοινή συγγενής καρδιοπάθεια και εμφανίζεται σε περίπου 3 έως 4 στις 1000 γεννήσεις ζωντανών γεννήσεων. Ως αποτέλεσμα της αυθόρμητης σύγκλεισης των μικρών κοιλιακών διαφραγματικών ανωμαλιών, η συχνότητα εμφάνισης αυτής της νόσου μειώνεται με την ηλικία, ιδιαίτερα στους ενήλικες. Τα μεγάλα VSD συνήθως διορθώνονται σε Παιδική ηλικία. Χωρίς χειρουργική θεραπεία, αυτοί οι ασθενείς αναπτύσσουν γρήγορα υψηλή πνευμονική υπέρταση, καθιστώντας τους ανεγχείρητους. Ως εκ τούτου, σε ενήλικες ασθενείς, οι μικρές VSDs ή ένας συνδυασμός VSDs με στένωση πνευμονικής αρτηρίας (PA) είναι πιο συχνές, οι οποίες περιορίζουν τη ροή του αίματος στους πνεύμονες και αποτρέπουν την ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης. Τέτοιοι ασθενείς αισθάνονται καλά για μεγάλο χρονικό διάστημα, δεν παραπονιούνται και δεν έχουν περιορισμούς. σωματική δραστηριότηταακόμα και να αθλούνται επαγγελματικά. Ωστόσο, ακόμη και με μια σχετικά μικρή αρτηριοφλεβική παροχέτευση στην ενήλικη ζωή, η VSD μπορεί να περιπλέκεται από την ανάπτυξη αορτικής ανεπάρκειας, ανευρύσματος Valsalva, λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα και άλλες καρδιακές παθολογίες.

Κλινική εικόναΤο VSD σε ενήλικες ασθενείς είναι τυπικό για αυτό το ελάττωμα. Στην ακρόαση, ακούγεται ένα συστολικό φύσημα ποικίλης έντασης αριστερά και δεξιά του στέρνου. Η ένταση του θορύβου εξαρτάται από το μέγεθος του ελαττώματος και τον βαθμό της πνευμονικής υπέρτασης. Οι ασθενείς με συνοδό αορτική ανεπάρκεια έχουν επίσης διαστολικό φύσημα. Όταν ένα ανεύρυσμα του κόλπου του Valsalva σπάσει, ο θόρυβος είναι «μηχανής» συστολοδιαστολικής φύσης. Το ΗΚΓ αποκαλύπτει σημεία υπερφόρτωσης της αριστερής καρδιάς, με εξαίρεση τους ασθενείς με στένωση LA, όταν το φορτίο στη δεξιά κοιλία (RV) κυριαρχεί. Σε ασθενείς με υψηλή πνευμονική υπέρταση (PH), παρατηρείται συχνότερα συνδυασμένη κοιλιακή υπερτροφία και με την ανάπτυξη του συνδρόμου Eisenmenger, σοβαρή υπερτροφία RV (το σύνδρομο Eisenmenger χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη μη αναστρέψιμης πνευμονικής υπέρτασης λόγω αιμοληψίας από αριστερά προς τα δεξιά) .

Διαγνωστικά. Η εικόνα ακτίνων Χ αντιπροσωπεύεται από αύξηση του πνευμονικού σχεδίου, καθώς και αύξηση της σκιάς της καρδιάς. Σε ασθενείς με μικρό VSD, ακτινογραφία στήθοςμπορεί να είναι φυσιολογικό. Παρουσία μεγάλης εκροής αίματος από αριστερά προς τα δεξιά, υπάρχουν σημάδια αύξησης στον αριστερό κόλπο, στην αριστερή κοιλία και αυξημένο πνευμονικό μοτίβο. Οι ασθενείς με σοβαρή πνευμονική υπέρταση δεν θα έχουν διόγκωση της αριστερής κοιλίας (LV), αλλά θα έχουν διόγκωση του τόξου της πνευμονικής αρτηρίας και εξασθένηση του πνευμονικού σχεδίου στην περιφέρεια του πνεύμονα.

Το υπερηχοκαρδιογράφημα Doppler είναι η κύρια ενόργανη μέθοδος σύγχρονα διαγνωστικά VSD, το οποίο σας επιτρέπει να λαμβάνετε αξιόπιστα δεδομένα σχετικά με την ανατομία του ελαττώματος. Το διαθωρακικό υπερηχοκαρδιογράφημα είναι σχεδόν πάντα διαγνωστικό στους περισσότερους ενήλικες με καλά ηχοκαρδιογραφικά παράθυρα. Τα δεδομένα που πρέπει να ληφθούν κατά τη διάρκεια της μελέτης περιλαμβάνουν τον αριθμό, το μέγεθος και τη θέση των ελαττωμάτων, το μέγεθος των θαλάμων, την κοιλιακή λειτουργία, την παρουσία ή απουσία αορτικής ανεπάρκειας, πνευμονική στένωση, τριγλώχινα ανεπάρκεια. Βαθμός συστολική πίεσηστο προσδόκιμο ζωής θα πρέπει επίσης να είναι μέρος της μελέτης. Ενήλικες με ανεπαρκή ηχοκαρδιογραφικά παράθυρα μπορεί να χρειαστούν διοισοφαγική ηχοκαρδιογραφία.

Η αξονική τομογραφίαΤο σκιαγραφικό και η μαγνητική τομογραφία μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την αξιολόγηση της ανατομίας των μεγάλων αγγείων, εάν υπάρχουν συνακόλουθες δυσπλασίες, καθώς και για την απεικόνιση εκείνων των VSD που δεν είναι καθαρά ορατές στο υπερηχοκαρδιογράφημα. Επιπλέον, η μαγνητική τομογραφία επιτρέπει την αξιολόγηση του όγκου της διαφυγής αίματος, καθώς και της παρουσίας ίνωσης στο κοιλιακό μυοκάρδιο, η οποία μπορεί να αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα της μακροχρόνιας ύπαρξης του ελαττώματος.

Αγγειοκαρδιογραφία και καρδιακός καθετηριασμός γίνονται σε ενήλικες με VSD στους οποίους τα μη επεμβατικά ευρήματα δεν παρέχουν πλήρη κλινική εικόνα. Σύμφωνα με τις οδηγίες της Αμερικανικής Καρδιολογικής Εταιρείας, οι κύριες ενδείξεις για αυτήν τη μελέτη είναι:

Προσδιορισμός του όγκου της παροχέτευσης, καθώς και εκτίμηση της πίεσης και της αγγειακής αντίστασης της πνευμονικής κυκλοφορίας σε ασθενείς με υποψία πνευμονικής υπέρτασης.
Η αναστρεψιμότητα της πνευμονικής υπέρτασης πρέπει να ελέγχεται με διάφορα αγγειοδιασταλτικά.
αξιολόγηση συνοδών ελαττωμάτων, όπως ανεπάρκεια αορτής, στένωση πνευμονικής αρτηρίας, διάρρηξη ανευρύσματος του κόλπου του Valsalva.
διάγνωση πολλαπλών VSDs.
διεξαγωγή στεφανιογραφίας σε ασθενείς ηλικίας άνω των 40 ετών με κίνδυνο στεφανιαίας νόσου.
αξιολόγηση της ανατομίας του VSD σε περιπτώσεις που προγραμματίζεται η ενδαγγειακή σύγκλεισή του.

Κατά κανόνα, τα μικρά ελαττώματα δεν οδηγούν στην ανάπτυξη PH, αλλά αποτελούν παράγοντα κινδύνου για την ανάπτυξη λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας, ανεπάρκειας αορτής και τριγλώχινας και αρρυθμιών. Με βάση αυτό, οι C. Backer et al. (1993) συνιστούν το χειρουργικό κλείσιμο μικρών περιμεμβρανωδών VSD ως τρόπο πρόληψης αυτών των επιπλοκών. Πρέπει να σημειωθεί ότι αυτή η προσέγγιση δεν είναι γενικά αποδεκτή, παρά το γεγονός ότι υψηλή συχνότηταανάπτυξη ταυτόχρονης καρδιακής παθολογίας σε ενήλικες ασθενείς με VSD.

Χειρουργική θεραπείαΗ VSD πραγματοποιείται υπό καρδιοπνευμονική παράκαμψη, υποθερμία και καρδιοπληγία. Μικρά ελαττώματα (έως 5 - 6 mm) συρράπτονται, τα μεγαλύτερα κλείνονται με έμπλαστρο, συνήθως με συνθετικό υλικό (π.χ. dacron, πολυτετραφθοροαιθυλένιο (Gore-Tex)). Η πρόσβαση στο VSD γίνεται μέσω του δεξιού κόλπου, λιγότερο συχνά μέσω της δεξιάς κοιλίας. Σε περιπτώσεις όπου γίνεται αντικατάσταση αορτικής βαλβίδας ταυτόχρονα, το VSD μπορεί να κλείσει με πρόσβαση μέσω της αορτής. Μερικές φορές, με τον υπογλώχινο εντοπισμό του VSD, για να οπτικοποιηθούν τα άκρα του, μπορεί να χρειαστεί να γίνει ανατομή του διαφραγματικού φύλλου της τριγλώχινας βαλβίδας με την επακόλουθη αποκατάστασή του. Σε ορισμένες περιπτώσεις, όταν τα άκρα του περιμεμβρανώδους VSD είναι απομακρυσμένα από την τριγλώχινα και την αορτική βαλβίδα, καθώς και με μυϊκή VSD, η ενδαγγειακή τους σύγκλειση είναι δυνατή με τη χρήση ειδικών συσκευών (αποφρακτήρες). Η διαδερμική σύγκλειση του VSD αποτελεί μια ελκυστική εναλλακτική λύση στη χειρουργική θεραπεία σε ασθενείς με παράγοντες υψηλού κινδύνου χειρουργική επέμβαση, επαναλαμβανόμενες προηγούμενες χειρουργικές επεμβάσεις, κακώς προσβάσιμο μυϊκό VSD και ελβετικό τυρί VSD.

Μια αντένδειξη για το κλείσιμο του VSD είναι η σκληρωτική πνευμονική υπέρταση με εκτροπή από δεξιά προς τα αριστερά (σύνδρομο Eisenmenger). Προκειμένου να βελτιωθεί η ποιότητα ζωής, οι ασθενείς με σύνδρομο Eisenmenger λαμβάνουν θεραπεία πνευμονικής αγγειοδιαστολής, συμπεριλαμβανομένης, ειδικότερα, της βοσεντάνης. Μια ριζική μέθοδος θεραπείας είναι η διόρθωση του ελαττώματος σε συνδυασμό με μεταμόσχευση πνεύμονα ή μεταμόσχευση του καρδιοπνευμονικού συμπλέγματος. Μ. Inoue et al. (2010) ανέφερε επιτυχές κλείσιμο του VSD με ταυτόχρονη μεταμόσχευση και των δύο πνευμόνων.

Βασικές αρχές για την παρακολούθηση ασθενών με VSDπου χειρουργούνται στην ενήλικη ζωή έχουν διατυπωθεί στις Οδηγίες της Αμερικανικής Καρδιολογικής Εταιρείας (2008):

Οι ενήλικες ασθενείς με VSD και υπολειπόμενη καρδιακή ανεπάρκεια, υπολειπόμενη παροχέτευση, πνευμονική υπέρταση, αορτική ανεπάρκεια, απόφραξη της οδού εκροής RV και LV θα πρέπει να εξετάζονται τουλάχιστον μία φορά το χρόνο.
Οι ενήλικες ασθενείς με μικρό υπολειπόμενο VSD και καμία άλλη παθολογία θα πρέπει να εξετάζονται κάθε 3 έως 5 χρόνια.
Οι ενήλικες ασθενείς μετά το κλείσιμο του VSD με αποφρακτήρα θα πρέπει να εξετάζονται κάθε 1 έως 2 χρόνια, ανάλογα με τη θέση του VSD και άλλους παράγοντες.
Οι ασθενείς που χειρουργούνται για μεγάλα VSD θα πρέπει να παρακολουθούνται καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής τους, καθώς σε ορισμένες περιπτώσεις η PH μπορεί να εξελιχθεί, επιπλέον, αυτοί οι ασθενείς παραμένουν σε κίνδυνο εμφάνισης αρρυθμιών.

Η εγκυμοσύνη σε ασθενείς με VSD και σοβαρή πνευμονική υπέρταση (σύμπλεγμα Eisenmenger) δεν συνιστάται λόγω της υψηλής μητρικής και εμβρυϊκής θνησιμότητας. Οι γυναίκες με μικρά VSD χωρίς πνευμονική υπέρταση και χωρίς συνοδό δυσπλασίες δεν έχουν υψηλό καρδιαγγειακό κίνδυνο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Η εγκυμοσύνη είναι συνήθως καλά ανεκτή. Ωστόσο, η διαφυγή από αριστερά προς τα δεξιά μπορεί να αυξηθεί με αυξημένη καρδιακή παροχή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, αυτή η κατάσταση εξισορροπείται από τη μείωση της περιφερικής αντίστασης. Σε γυναίκες με μεγάλη αρτηριοφλεβική παροχέτευση, η εγκυμοσύνη μπορεί να περιπλέκεται από αρρυθμίες, κοιλιακή δυσλειτουργία και εξέλιξη της πνευμονικής υπέρτασης.

Το ζήτημα της υποχρεωτικής χειρουργικής θεραπείας των ενηλίκων ασθενών με μικρά VSD χωρίς επιπλοκές παραμένει συζητήσιμο. Ορισμένοι συγγραφείς πιστεύουν ότι αρκεί η προσεκτική παρατήρηση για την έγκαιρη διάγνωση των αναπτυσσόμενων επιπλοκών. Βασικά σημεία που πρέπει να παρακολουθούνται σε αυτούς τους ασθενείς είναι η ανάπτυξη αορτικής ανεπάρκειας, τριγλώχινα, εκτίμηση του βαθμού παράκαμψης αίματος και πνευμονικής υπέρτασης, ανάπτυξη κοιλιακής δυσλειτουργίας και υποπνευμονική και υποαορτική στένωση. Η έγκαιρη εφαρμογή της χειρουργικής επέμβασης θα αποτρέψει την περαιτέρω εξέλιξη της καρδιακής παθολογίας. Σύμφωνα με τους C. Backer et al. (1993), η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται για όλους τους ασθενείς με θεωρητικό κίνδυνο ανάπτυξης πιθανές επιπλοκές VSD.

Το VSD (κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα) αναφέρεται σε.

Η παθολογία εκδηλώνεται με την παρουσία μιας οπής στο μυϊκό διάφραγμα που χωρίζει τις κοιλότητες της δεξιάς και της αριστερής κοιλίας, καθώς και με παραβίαση της ροής του αίματος.

Αυτός ο τύπος καρδιακής ανωμαλίας διαγιγνώσκεται συχνότερα σε άλλους, περίπου στο 25-35% όλων των περιπτώσεων. Η νόσος αναπτύσσεται εξίσου στα κορίτσια και στα αγόρια.

• Όλες οι πληροφορίες στον ιστότοπο είναι για ενημερωτικούς σκοπούς και ΔΕΝ αποτελούν οδηγό δράσης!
• Δώστε μια ΑΚΡΙΒΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ μόνο ΓΙΑΤΡΟΣ!
• Σας παρακαλούμε να ΜΗΝ κάνετε αυτοθεραπεία, αλλά κλείστε ένα ραντεβού με έναν ειδικό!
• Υγεία σε εσάς και τους αγαπημένους σας!

Αιτίες

Η συγγενής καρδιακή νόσος κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα σε νεογέννητο συνοδεύεται συχνά από άλλες ανωμαλίες, όπως ανοιχτή αρτηριακή ανωμαλία, στένωση στομίου κ.λπ.

Ο σχηματισμός ενός ελαττώματος του κοιλιακού διαφράγματος ξεκινά ακόμη και στην ανάπτυξη του εμβρύου, αυτό συμβαίνει τους πρώτους τρεις μήνες της εγκυμοσύνης.

προκαλώ κακή ανάπτυξηΗ καρδιά μπορεί να εμφανιστούν οι ακόλουθοι παράγοντες κατά τη μεταφορά ενός παιδιού:

• έχουν χρόνια ή οξείες λοιμώξειςστη μητέρα?
• συστηματική κατάχρηση αλκοόλ ή ναρκωτικών·
• παίρνοντας μερικά ιατρικά παρασκευάσματα, ειδικά εκείνα που περιέχουν λίθιο.
• κληρονομική προδιάθεση.

Επίσης μη φυσιολογική ανάπτυξημπορεί να ξεκινήσει λόγω ενδοκρινικών διαταραχών, λόγω σοβαρής τοξίκωσης και κακής περιβαλλοντικός παράγοντας. Συχνά τα παιδιά γεννιούνται με ένα τέτοιο καρδιακό ελάττωμα, εάν στην αρχή της εγκυμοσύνης υπήρχε μεγάλη απειλή αυθόρμητης αποβολής.

Τα ελαττώματα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος μπορεί να είναι ποικίλης σοβαρότητας και να διαφέρουν ως προς τη θέση τους.

Η ασθένεια ταξινομείται στους ακόλουθους τύπους:

• ελαφριά μορφή, που χαρακτηρίζεται από πολλές μικρές τρύπες.
• σοβαρή μορφή, που εκδηλώνεται από μεγάλο αριθμό μεγάλων οπών.
• μη φυσιολογική ανάπτυξη στην κάτω περιοχή του διαφράγματος.
• ένα ελάττωμα που βρίσκεται κάτω από την ίδια την αορτή.
• η παρουσία ελαττώματος στο μεσαίο τμήμα του διαφράγματος.

Όλα αυτά τα ελαττώματα προκαλούν την εξώθηση αίματος από την αριστερή κοιλία προς τη δεξιά. Συμβαίνει κάτω μεγάλη πίεση(έως 100 mm Hg), που δίνει ισχυρό φορτίο στο όργανο και είναι η αιτία ανάπτυξης πολλών παθολογικών επιπλοκών.

Συμπτώματα

Οι εκδηλώσεις του ελαττώματος του κοιλιακού διαφράγματος εξαρτώνται από το πόσο μεγάλο είναι το μέγεθός του. Επίσης, η παρουσία συμπτωμάτων επηρεάζεται από τον βαθμό παραμέλησης και το στάδιο ανάπτυξης της νόσου.

Με βάση το μέγεθος των κενών, τέτοια ελαττώματα χωρίζονται σε:

Ανάλογα με τον βαθμό ανάπτυξης, η ασθένεια χωρίζεται σε τρία στάδια. Το πρώτο από αυτά προκαλεί μια στάσιμη διαδικασία στους πνεύμονες, λόγω της συσσώρευσης υγρού στις κυψελίδες.

Η κλινική εικόνα περιλαμβάνει συχνά επαναλαμβανόμενη πνευμονία και επίμονη βρογχίτιδα, τα σημεία της οποίας είναι:

• ξηρό ή υγρός βήχας, παροξυσμική φύση?
• πονοκέφαλο;
• αύξηση της θερμοκρασίας στους 39-40 βαθμούς.
• γρήγορη κόπωση.
• συνεχής αδυναμία?
• συριγμός κατά την αναπνοή?
• δύσπνοια;
• πόνος στο στήθος.

Το δεύτερο στάδιο της νόσου εκδηλώνεται με σπασμό των αιμοφόρων αγγείων, το τρίτο - από τη σκλήρυνση τους.

Με την παρουσία μεγάλου μεσοκοιλιακού ελαττώματος σε νεογέννητο, παρατηρούνται τα ακόλουθα συμπτώματα:

• δύσπνοια;
• κυάνωση του δέρματος?
• το μωρό δεν έχει τη δυνατότητα να θηλάσει κανονικά.
• γρήγορη κόπωση.
• δακρύρροια?
• ανησυχία;
• κακή αύξηση βάρους?
• ενοχλητικός επιφανειακός ύπνος.
• πρώιμη πνευμονία.

Όταν παρακολουθείτε σωματικά και ακούτε το μωρό, παρατηρούνται τα ακόλουθα συμπτώματα καρδιακής νόσου:

• αύξηση (ανύψωση) του στέρνου στην περιοχή του καρδιακού μυός.
• αίσθημα τρόμου κατά την ανίχνευση κατά τη συστολή των κοιλιών.
• θόρυβοι που προκαλούνται από ανεπάρκεια βαλβίδας.
• η παρουσία σκληρής αναπνοής και συριγμού στους πνεύμονες.
• διεύρυνση της καρδιάς, της σπλήνας και του ήπατος λόγω συμφόρησης.
• κυάνωση (κυάνωση) του δέρματος γύρω από το στόμα και τα δάχτυλα, η οποία τελικά θα εξαπλωθεί σε όλο το σώμα.

Διαγνωστικά

Αν υποψιάζεστε μεσοκοιλιακό ελάττωμαη καρδιά ενός νεογέννητου πραγματοποιείται με τέτοιες οργανικές μεθόδους έρευνας:

Όλες αυτές οι διαγνωστικές μέθοδοι είναι εντελώς ανώδυνες και είναι εύκολα ανεκτές από τα παιδιά. Βοηθούν στον προσδιορισμό του τύπου του ελαττώματος και στην ακριβέστερη κατανόηση του πού εντοπίζεται.

Θεραπεία συγγενούς καρδιοπάθειας – ελάττωμα κοιλιακού διαφράγματος

Εισηγμένη διεθνή ταξινόμησηοι ασθένειες, τα καρδιακά ελαττώματα έχουν τους δικούς τους κωδικούς και ομάδες. Μιλώντας συγκεκριμένα για ελαττώματα κοιλιακού διαφράγματος, επισημαίνονται με τον κωδικό ICD 10: Q21.0. Με βάση αυτό γίνεται η κατάλληλη διάγνωση και θεραπεία.

Η καρδιακή νόσος VSD πρέπει να αντιμετωπιστεί πρώτα φαρμακευτική θεραπεία. Συντηρητική θεραπείαΑποσκοπεί στην ομαλοποίηση της εκροής αίματος από τους πνεύμονες και στην εξάλειψη του οιδήματος. Προσοχή δίνεται επίσης στη μείωση του όγκου του κυκλοφορούντος αίματος στο σώμα και στην αποκατάσταση της πίεσης.

Η θεραπεία τέτοιων ελαττωμάτων πραγματοποιείται με τα ακόλουθα φάρμακα:

Με την παρουσία βρογχόσπασμου, τα παιδιά συνταγογραφούνται Eufillin. Χρησιμοποιείται επίσης για πρήξιμο των πνευμόνων, όταν είναι δύσκολο για έναν μικρό ασθενή να αναπνεύσει. Το διάλυμα χορηγείται σε νεογνά ενδοφλεβίως ή με τη μορφή μικροκλυστέρων (1 ml ανά έτος ζωής).

Όλα αυτά τα φάρμακα μειώνουν τις συμπτωματικές εκδηλώσεις της νόσου και αυξάνουν τις πιθανότητες αυτο-κλεισίματος του ελαττώματος. Χάρη σε συντηρητική θεραπείασυχνά αποφεύγεται η χειρουργική επέμβαση.

Χειρουργική επέμβαση

Εάν η φαρμακευτική θεραπεία δεν φέρει τα επιθυμητά αποτελέσματα, καταφεύγουν σε μια πιο σοβαρή μέθοδο θεραπείας - χειρουργική επέμβαση.

Η επέμβαση πραγματοποιείται ανάλογα με την ηλικία του παιδιού και την κατάστασή του. Είναι καλύτερο να καταφύγετε σε μια τέτοια θεραπεία μεταξύ 1 και 3 ετών.

Είναι σε αυτή την ηλικία που το σώμα του παιδιού γίνεται αρκετά δυνατό για να αντέξει αυτού του είδους τη χειραγώγηση. Επιπλέον, περιοδικά φάρμακασε αυτό το διάστημα βελτιώνει σημαντικά την κατάσταση του καρδιακού συστήματος, ώστε η επέμβαση να είναι επιτυχής.

Για ενδείξεις για χειρουργική επέμβασησχετίζομαι:

• η παρουσία ελαττώματος με τη μορφή οπής στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα.
• επιστροφή αίματος από την αριστερή κοιλία προς τα δεξιά.
• διεύρυνση της καρδιάς.

Η επέμβαση δεν μπορεί να πραγματοποιηθεί εάν το ελάττωμα έχει φτάσει στο τρίτο στάδιο ανάπτυξης, το οποίο εκδηλώνεται με μη αναστρέψιμες βλάβες στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων και των πνευμόνων. Η ενόργανη παρέμβαση απαγορεύεται επίσης παρουσία μόλυνσης στο αίμα ή σήψης.

Τύποι λειτουργίας

Η χειρουργική θεραπεία έχει διάφορους τύπους επεμβάσεων, η χρήση των οποίων εξαρτάται από τον βαθμό ανάπτυξης της παθολογίας και την παρουσία επιπλοκών.

Τύποι λειτουργίας:

Πριν από την έναρξη οποιασδήποτε χειρουργικής επέμβασης, το παιδί υποβάλλεται σε πλήρη εξέταση, αποτελούμενη από εργαστηριακό και ενόργανες μεθόδουςδιαγνωστικά. Πρέπει να προσδιοριστεί ο τύπος αίματος, ο παράγοντας Rh και ο ρυθμός πήξης.

Φροντίδα μωρού

Μετά τη θεραπεία, όταν το παιδί πάρει εξιτήριο στο σπίτι, θα χρειαστεί ειδική φροντίδα για κάποιο χρονικό διάστημα. Κατά τη διάρκεια της περιόδου αποκατάστασης, το παιδί πρέπει να μεταφέρεται περισσότερο στα χέρια του - αυτή η ενέργεια ονομάζεται μασάζ θέσης. Είναι απαραίτητο να βελτιωθεί η κυκλοφορία του αίματος και να ηρεμήσει ο μικρός ασθενής.

Το παιδί πρέπει να προστατεύεται από κάθε είδους μολύνσεις και φλεγμονές. Για να το κάνετε αυτό, καλό είναι να μην βρίσκεστε μαζί του σε πολυσύχναστα μέρη, ειδικά την περίοδο του κρυολογήματος και της γρίπης, αλλά και για να αποφύγετε την υποθερμία.

Εάν είναι απαραίτητο, επισκεφθείτε την κλινική, είναι καλύτερο για το μωρό να λιπάνει τη μύτη Οξολινική αλοιφήή χρησιμοποιήστε ειδικό σπρέι που προστατεύει από τη διείσδυση παθογόνων μικροοργανισμών.

Θυμηθείτε να φροντίσετε τη ραφή. Η πληγή μετά τη χειρουργική θεραπεία θα καθυστερήσει για περίπου ένα μήνα, κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου δεν θα πρέπει να επιτρέπεται η μόλυνση ή η εξόγκωση. Η ουλή πρέπει να αντιμετωπίζεται με ειδικές αλοιφές και βάμματα καλέντουλας και να αποφεύγεται η άμεση ηλιακή ακτινοβολία πάνω της.

Τι μέσα να χρησιμοποιήσετε για τη ραφή, θα σας συμβουλεύσει ο γιατρός. Μετά την επούλωση της πληγής, για τους δύο πρώτους μήνες, το παιδί δεν πρέπει να λουστεί ζεστό νερό(η θερμοκρασία δεν πρέπει να ξεπερνά τους 37 βαθμούς). Ένα μεγαλύτερο παιδί είναι καλύτερο να πλένεται στο ντους.

Μετά από εγχείρηση ανοιχτής καρδιάς, το στέρνο θα επουλωθεί για περίπου δύο μήνες. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, το μωρό πρέπει να αντιμετωπίζεται με προσοχή. Σε καμία περίπτωση δεν πρέπει να τραβήξετε το μωρό από τα χέρια, να το σηκώσετε πιάνοντάς το από τις μασχάλες και να το βάλετε στο στομάχι.

Επίσης, μην του κάνετε μασάζ και καταφύγετε σε γυμναστικές ασκήσεις. Μέχρι την πλήρη αποκατάσταση, καλό είναι να αποφύγετε οποιαδήποτε σωματική δραστηριότηταΔιαφορετικά, μπορεί να εμφανιστεί παραμόρφωση στο στήθος.

Στο παιδί πρέπει να χορηγούνται όλα τα φάρμακα που έχει συνταγογραφήσει ο γιατρός. Βοηθούν στην πρόληψη των θρόμβων αίματος, βελτιώνουν καρδιακή λειτουργίακαι αποτρέπουν τη συσσώρευση υγρού στους πνεύμονες. Μετά από πλήρη ανάρρωση, θα ακυρωθούν και το μωρό θα ζήσει μια φυσιολογική ζωή.

Για τους πρώτους έξι μήνες μετά την επέμβαση, θα πρέπει να παρακολουθείτε τη θερμοκρασία του σώματος του παιδιού. Για να το κάνετε αυτό, πρέπει να το μετρήσετε το πρωί και το βράδυ.

Θα πρέπει να δείξετε αμέσως το παιδί στον γιατρό εάν εμφανιστούν τα ακόλουθα σημεία:

• θερμοκρασία πάνω από 37,5 °C.
• πρήξιμο της ραφής?
• η παρουσία υγρού στο τραύμα.
• πόνος στην περιοχή του θώρακα?
• αλλαγή στον τόνο του δέρματος (κυάνωση ή ωχρότητα).
• πρήξιμο του προσώπου?
• δύσπνοια;
• συνεχής κόπωση και λήθαργος.
• έλλειψη δραστηριότητας (άρνηση παιχνιδιών).
• ναυτία και έμετος;
• απώλεια συνείδησης;
• ζάλη και άλλα παράπονα.

Θυμηθείτε επίσης για το κανονικό εργαστήριο και ενόργανες εξετάσειςπου θα διεξαχθεί σε διάστημα 5 ετών. Όλοι οι προγραμματισμένοι εμβολιασμοί μετά την επέμβαση πρέπει να αναβάλλονται για έξι μήνες. Η διατροφή του μωρού πρέπει να προσαρμόζεται αποκλείοντας από αυτήν προϊόντα που επηρεάζουν αρνητικά τα αιμοφόρα αγγεία και την καρδιά.

Ένα συγγενές κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα (VSD) είναι το αποτέλεσμα ενός ατελούς σχηματισμού διαφράγματος μεταξύ των κοιλιών. Στο έμβρυο, το IVS αποτελείται από ένα μεμβρανώδες και ένα μυϊκό τμήμα. Τα περισσότερα γενετικά ελαττώματα είναι «περιμεμβρανώδη». βρίσκονται στη συμβολή των μεμβρανωδών και μυϊκών τμημάτων.

Αιτίες κοιλιακού διαφραγματικού ελαττώματος

Η VSD είναι η πιο κοινή ΣΝ: 1 στις 500 γεννήσεις ζωντανών γεννήσεων. Το ελάττωμα μπορεί να είναι απομονωμένο ή να αποτελεί μέρος ενός πολύπλοκου IPN. Η επίκτητη VSD μπορεί να συμβεί όταν υποστεί ρήξη, επιπλέκοντας τον οξύ έμφραγμα μυοκαρδίου ή σε τραύμα.

Το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς καθορίζεται από την κατάσταση της αιμοδυναμικής, η οποία εξαρτάται από την περιοχή του ελαττώματος και την κατάσταση των πνευμονικών αρτηριών. Ο εντοπισμός του ελαττώματος έχει μικρότερη επίδραση στην πρόγνωση. Σε έναν ασθενή που επέζησε μέχρι την ενηλικίωση και δεν υποβλήθηκε σε χειρουργική θεραπεία, το αρχικό ελάττωμα είναι μικρό. Ένας μη χειρουργημένος ασθενής με σημαντικό ελάττωμα συνήθως πεθαίνει στην παιδική ηλικία. Το IVS μπορεί να κλείσει αυθόρμητα. Περίπου το 50% όλων των ελαττωμάτων είναι μικρά και τα τρία τέταρτα από αυτά κλείνουν αυθόρμητα. Ακόμη και τα μεγάλα ελαττώματα μειώνονται με την ηλικία. Αυθόρμητα κλειστά, κατά κανόνα, ελαττώματα στο δοκιδωτό τμήμα του IVS και πολύ σπάνια στο μεμβρανώδες τμήμα. Το αυθόρμητο κλείσιμο των ελαττωμάτων συμβαίνει κατά τα πρώτα 5 χρόνια της ζωής του παιδιού στο 90% όλων των περιπτώσεων. Η βιβλιογραφία περιγράφει μεμονωμένες περιπτώσεις αυθόρμητης σύγκλεισης του ελαττώματος σε έναν ενήλικα. Έτσι, ένας γιατρός που παρατηρεί έναν έφηβο ή ενήλικα ασθενή με κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα αντιμετωπίζει μια πρακτικά σταθερή περιοχή του ελαττώματος. Ελλείψει σημαντικών αλλαγών στην περιοχή του ελαττώματος, καθοριστικός ρόλος στην πρόγνωση της νόσου ανήκει στην πνευμονική αγγειακή αντίσταση, ο βαθμός της οποίας εξαρτάται από την υπερφόρτωση του όγκου του αίματος που συμβαίνει όταν το αίμα μετατοπίζεται από αριστερά προς σωστά.

Συμπτώματα και σημεία ελαττώματος κοιλιακού διαφράγματος

Η ροή αίματος υψηλής πίεσης LV σε RV χαμηλής πίεσης κατά τη διάρκεια της συστολής παράγει ένα πανσυστολικό φύσημα που ακτινοβολεί σε όλη την προκαρδιακή περιοχή. Ένα μικρό ελάττωμα συχνά προκαλεί ένα δυνατό φύσημα (maladie de Roger) απουσία άλλων αιμοδυναμικών διαταραχών. Αντίθετα, ένα μεγάλο ελάττωμα μπορεί να προκαλέσει ένα απαλό φύσημα, ειδικά με αυξημένη πίεση RV.

Η συγγενής VSD εμφανίζεται ως καρδιακή ανεπάρκεια στη βρεφική ηλικία ή ως φύσημα με ελάχιστη αιμοδυναμική διαταραχή σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες και σπάνια ως σύνδρομο Eisenmenger. Σε ορισμένα παιδιά, ο θόρυβος γίνεται πιο ήσυχος ή εξαφανίζεται μετά από αυθόρμητο κλείσιμο του ελαττώματος.

Η καρδιακή ανεπάρκεια περιπλέκει ένα μεγάλο ελάττωμα, συνήθως σε ηλικία 4-6 εβδομάδων, αλλά απουσιάζει στην πρώιμη μεταγεννητική περίοδο. Εκτός από τον θόρυβο, παρατηρείται έντονος παραστερνικός παλμός, ταχύπνοια και συστολή των κάτω πλευρών κατά την εισπνοή. Στο ακτινογραφίαπληθώρα πνευμόνων είναι ορατή στο στήθος, στο ΗΚΓ - ένα σύνδρομο υπερτροφίας LV και RV.

Συνήθως παρατηρείται στην περίοδο από 24 ώρες (υψηλότερος κίνδυνος) έως 10 ημέρες μετά την ΑΜΙ και εμφανίζεται στο 2-4% των περιπτώσεων. Κλινικά, παρατηρείται απότομη επιδείνωση της κατάστασης του ασθενούς, εμφάνιση τραχιάς πανσυστολικής φύσης (με επίκεντρο στην περιοχή του αριστερού άκρου του στέρνου, κάτω), εξασθενημένη αιμάτωση ιστού και πνευμονικό οίδημα. Η απουσία φυσήματος σε ασθενή με χαμηλή καρδιακή παροχή δεν αποκλείει κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα.

ΣΤΟ νοσοκομειακή πρακτικήαποδεκτό να αξιολογήσει:

• η αναλογία της πνευμονικής ροής αίματος προς τη συνολική ροή αίματος·
• μέση πίεση στην πνευμονική αρτηρία.
• η αναλογία της πνευμονικής αγγειακής αντίστασης προς την ολική αγγειακή αντίσταση.

Το 1994, ως μέρος του κλινική δοκιμήΗ "Πρώτη Μελέτη Φυσικής Ιστορίας Συγγενών Καρδιακών Ανωμαλιών" δημιούργησε μια ταξινόμηση του κοιλιακού διαφραγματικού ελαττώματος, λαμβάνοντας υπόψη τις τιμές που χαρακτηρίζουν τη σχέση της πνευμονικής ροής αίματος και της πνευμονικής αγγειακής αντίστασης με τη συστηματική ροή αίματος και τη συστηματική αγγειακή αντίσταση. Η ταξινόμηση λαμβάνει υπόψη το επίπεδο πίεσης στην πνευμονική αρτηρία. Σύμφωνα με την ταξινόμηση, όλα τα ελαττώματα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος χωρίζονται σε 4 ομάδες:

• ομάδα 1 - ελάττωμα κοιλιακού διαφράγματος με ελαφριά εκκένωση αίματος. αναλογία πνευμονικής προς συστηματική ροή αίματος< 1,5, а среднее давление в легочной артерии <20 мм рт.ст.;
• ομάδα 2 - κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα με έντονη παροχέτευση αίματος. η αναλογία πνευμονικής προς συστηματική ροή αίματος > 1,2, η μέση πίεση στην πνευμονική αρτηρία είναι αυξημένη (> 20 mm Hg). η πνευμονική αγγειακή αντίσταση δεν έχει ακόμη αυξηθεί σημαντικά: η αναλογία της πνευμονικής αγγειακής αντίστασης προς τη συστηματική<0,2;
• ομάδα 3 - κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα με μεγάλη παροχέτευση αίματος. Η πνευμονική αγγειακή αντίσταση αυξάνεται σημαντικά.
• ομάδα 4 - ασθενείς με σύνδρομο Eisenmenger. Η πνευμονική αγγειακή αντίσταση φτάνει το 65% της συστηματικής. η πίεση στην πνευμονική αρτηρία είναι σχεδόν ίση με τη συστηματική πίεση.

Οι ασθενείς της 1ης ομάδας δεν αναπτύσσουν σημαντικές μορφολειτουργικές αλλαγές στους καρδιακούς θαλάμους. Με έντονη ή σημαντική εκκένωση αίματος, αρχίζει η μορφολειτουργική αναδιάρθρωση των καρδιακών θαλάμων και εξελίσσεται γρήγορα.

• Το μέγεθος του αριστερού κόλπου και της αριστερής κοιλίας εξαρτάται άμεσα από τον βαθμό και τη σοβαρότητα της ροής του αίματος από αριστερά προς τα δεξιά. Ο μεγαλύτερος όγκος αίματος στη δεξιά κοιλία, που προκύπτει από το άθροισμα των δύο όγκων από τον δεξιό κόλπο και από την αριστερή κοιλία, προκαλεί υπερφόρτωση του όγκου αίματος στην πνευμονική αρτηρία, στα πνευμονικά αγγεία και στις πνευμονικές φλέβες και ως εκ τούτου στον αριστερό κόλπο. . Η υπερφόρτωση του όγκου του αίματος στον αριστερό κόλπο προκαλεί αύξηση της πίεσης σε αυτόν και αύξησή του. Ένας μεγαλύτερος όγκος αίματος που ρέει από τον αριστερό κόλπο στην αριστερή κοιλία οδηγεί σε υπερτροφία και διαστολή της. Επομένως, η αναδιαμόρφωση της αριστερής καρδιάς είναι συνάρτηση του μεγέθους της επαναφοράς από αριστερά προς τα δεξιά. Περίπου το 5% των ασθενών με κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα εμφανίζει πρόπτωση του φυλλαδίου της αορτικής βαλβίδας σε κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα, το οποίο κλινικά εκδηλώνεται με αορτική ανεπάρκεια. Αυτή η πορεία της νόσου επιδεινώνει δραματικά την πρόγνωση της νόσου.
• Η δεξιά κοιλία της καρδιάς υπερφορτώνεται με όγκο αίματος, ο οποίος μεταφέρεται στην πνευμονική αρτηρία και τα πνευμονικά αγγεία και οδηγεί σε απόφραξη και εξάλειψη των πνευμονικών αρτηριδίων. Εκτός από τη μορφολογική αναδιάρθρωση των πνευμονικών αρτηριών, εμφανίζεται ένας έντονος σπασμός σε αυτές. Η άθροιση της μορφολογικής αναδιοργάνωσης των πνευμονικών αρτηριών και του σπασμού τους οδηγεί σε απότομη αύξηση της πνευμονικής αγγειακής αντίστασης και της πίεσης στην πνευμονική αρτηρία. Έτσι, η δεξιά κοιλία στη συστολή υπερνικά το αυξημένο μεταφορτίο, το οποίο οδηγεί σε ταχεία υπερτροφία, διάτασή της και σε έντονη αύξηση τόσο της τελοδιαστολικής όσο και της τελοσυστολικής πίεσης. Περίπου το 5% των ασθενών με κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα αναπτύσσουν απόφραξη της οδού εκροής της δεξιάς κοιλίας.

Με την αντιστάθμιση της λειτουργίας της δεξιάς κοιλίας, η τριγλώχινα βαλβίδα και ο δεξιός κόλπος περιλαμβάνονται στη διαδικασία. Ο δεξιός κόλπος αυξάνεται απότομα, αρχίζει η στασιμότητα στη συστηματική κυκλοφορία. Κατά την 1η δεκαετία της νόσου, κάθε δέκατος ασθενής εμφανίζει σύνδρομο Eisenmenger - μια ταχέως προοδευτική αύξηση της πνευμονικής αγγειακής αντίστασης. Στην έκβασή της αρχίζει η εκροή αίματος από τα δεξιά προς τα αριστερά, η οποία οδηγεί σε σοβαρή κυάνωση, υποξία των οργάνων και, μάλιστα, αυτό είναι προάγγελος ενός επικείμενου θανάτου.

Με ελαττώματα μεγάλης επιφάνειας, συγκρίσιμα με τη διάμετρο της αορτής, ο κύκλος αναδιάρθρωσης των θαλάμων της καρδιάς και των πνευμονικών αγγείων που περιγράφηκαν παραπάνω συμβαίνει σε αρκετά χρόνια. Η κυκλοφορική ανεπάρκεια είναι η αιτία θανάτου. Μικρότερα ελαττώματα είναι τυπικά για εκείνους τους εφήβους και τους ενήλικες ασθενείς που βρίσκονται υπό την επίβλεψη γιατρού. Όλες οι περιγραφόμενες διεργασίες που οδηγούν στην αναδιάρθρωση των θαλάμων της καρδιάς και των πνευμονικών αγγείων συμβαίνουν σε αυτές, ωστόσο, η ταχύτητά τους είναι λιγότερο σημαντική.

Σύμφωνα με τα αποτελέσματα μιας μελέτης που βασίστηκε σε δεδομένα από 25ετή παρακολούθηση 1280 ασθενών με κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα, διαπιστώθηκε ότι στην ομάδα των ασθενών που έλαβαν θεραπεία (χειρουργικά και ιατρικά) το ποσοστό επιβίωσης ήταν 87%. Μια ανάλυση της κλινικής κατάστασης ενηλίκων ασθενών που επισκέφθηκαν γιατρό έδειξε ότι 3 από αυτούς είχαν έντονες και μέτριας σημασίας μορφολειτουργικές αλλαγές στους θαλάμους της καρδιάς και στις πνευμονικές αρτηρίες. Το σύνδρομο Eisenmenger διαγνώστηκε στο 10% των ασθενών.

Διάγνωση κοιλιακού διαφραγματικού ελαττώματος

Τα παράπονα του ασθενούς εξαρτώνται από το στάδιο της νόσου, και καθορίζονται πρωτίστως από το βαθμό της πνευμονικής υπέρτασης. Την 3η-4η δεκαετία της νόσου η πνευμονική υπέρταση σε μη χειρουργημένους ασθενείς είναι εμφανής και οδηγεί σε δύσπνοια με μέτρια καταπόνηση ή σε ηρεμία, κόπωση. Δεν υπάρχουν ειδικά παράπονα για το ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος, είναι πανομοιότυπα με τα παράπονα των ασθενών με CHF.

Στα αρχικά στάδια, πριν από την ανάπτυξη του συνδρόμου Eisenmenger, τα αποτελέσματα της εξέτασης του ασθενούς δεν είναι πληροφοριακά. Διακρίνεται συστολική διόγκωση της δεξιάς κοιλίας, η οποία υποδηλώνει υπερφόρτωσή της με όγκο και πίεση αίματος. Το τελικό στάδιο της νόσου χαρακτηρίζεται από διόγκωση των αγγείων του λαιμού και διάχυτη κυάνωση. Εάν το τελικό στάδιο της νόσου εμφανίστηκε στην εφηβεία, τότε ανιχνεύεται το σύνδρομο «τύμπανο ραβδιών».

Με την ψηλάφηση, είναι δυνατό να προσδιοριστεί μια διογκωμένη και διάχυτη κορυφαία ώθηση, μετατοπισμένη προς τα αριστερά και προς τα κάτω, σε συνδυασμό με μια καρδιακή ώθηση.

Το πιο πρώιμο διαγνωστικό σημάδι της νόσου είναι ένας παθολογικός θόρυβος που εμφανίζεται κατά την εκκένωση αίματος από αριστερά προς τα δεξιά, η έντασή του αλλάζει με τη διάρκεια της νόσου και αντανακλά τη μορφολειτουργική αναδιάρθρωση των κοιλιών της καρδιάς και της πνευμονικής αρτηρίας. Στην έναρξη της νόσου, το συστολικό φύσημα είναι χονδροειδές, καταλαμβάνει ολόκληρη τη συστολή, το μέγιστο φύσημα βρίσκεται στο κέντρο του στέρνου και δεν μεταφέρεται στη μασχαλιαία ζώνη. Καθώς η πνευμονική υπέρταση εξελίσσεται, ο θόρυβος μειώνεται. Η ανάλυση της δυναμικής του θορύβου είναι η απόλυτη αρμοδιότητα του γιατρού. Η πλήρης και αντικειμενική αντανάκλαση της ακουστικής εικόνας στο ιστορικό της νόσου, η παρακολούθηση της έντασης του θορύβου καθίσταται σημαντική για την επιλογή του όρου για τη χειρουργική θεραπεία της νόσου.

Η δυναμική του τόνου I αντανακλά την αναδιαμόρφωση της αριστερής κοιλίας. Ο βαθμός εξασθένησης του τόνου Ι είναι ανάλογος με τον βαθμό εξασθένησης του συστολικού φύσημα που προκαλείται από ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος. Στα επόμενα στάδια της νόσου, η εικόνα της τριγλώχινας ανεπάρκειας και της σχετικής στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας θα ενταχθεί στην τυπική ακουστική εικόνα. Λόγω της πρόπτωσης του φυλλαδίου της αορτικής βαλβίδας, το 5% των ασθενών εμφανίζει διαστολικό φύσημα στο 2ο και 5ο σημείο ακρόασης της καρδιάς. Με μια τυπική πορεία της νόσου, η ακουστική διάγνωση της νόσου δεν προκαλεί δυσκολίες.

Δεν υπάρχουν ηλεκτροκαρδιογραφικά σημεία που να χαρακτηρίζουν μόνο μια κοιλιακή διαφραγματική βλάβη: καταγράφονται αλλαγές χαρακτηριστικές της υπερτροφίας LV και RV. Συχνά καταγράφεται αποκλεισμός AV πρώτου βαθμού.

Το υπερηχοκαρδιογράφημα είναι η βάση της διάγνωσης Η παραδοσιακή πρόσβαση επιτρέπει την επαλήθευση του ελαττώματος, την περιοχή του, τον εντοπισμό και την εκτίμηση του όγκου της έκκρισης αίματος. Για την εκτίμηση της πρόγνωσης και της θεραπευτικής τακτικής, είναι σημαντικό να εκτιμηθεί το μέγεθος της δεξιάς κοιλίας, που έμμεσα υποδηλώνει πνευμονική υπέρταση.

Ο καθετηριασμός των καρδιακών κοιλοτήτων πραγματοποιείται για να ληφθεί τελική απόφαση σχετικά με τη σκοπιμότητα της χειρουργικής θεραπείας του ασθενούς.

Θεραπεία ασθενούς με κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα

Τα μικρά VSD δεν απαιτούν καμία θεραπεία - αρκεί η προφύλαξη από λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα. Η καρδιακή ανεπάρκεια λόγω VSD στη βρεφική ηλικία αντιμετωπίζεται αρχικά συντηρητικά με διγοξίνη και διουρητικά. Η επίμονη καρδιακή ανεπάρκεια αποτελεί ένδειξη για χειρουργική αντιμετώπιση του ελαττώματος. Έχουν ήδη αναπτυχθεί διαδερμικές συσκευές για το κλείσιμο ελαττωμάτων.

Το υπερηχοκαρδιογράφημα Doppler μπορεί να ανιχνεύσει όλα τα μικρά ελαττώματα που είναι επιρρεπή σε αυθόρμητο κλείσιμο. Το σύνδρομο Eisenmenger προλαμβάνεται με τον εντοπισμό σημείων αυξημένης πνευμονικής αντίστασης (σειρά ΗΚΓ και υπερηχοκαρδιογραφία) και έγκαιρα συνταγογράφηση χειρουργικής θεραπείας. Το χειρουργικό κλείσιμο του ελαττώματος αντενδείκνυται σε πλήρως ανεπτυγμένο σύνδρομο Eisenmenger.

Ένα σημαντικό ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος και η επακόλουθη αύξηση της πνευμονικής αγγειακής αντίστασης απαιτούν χειρουργική θεραπεία όσο το δυνατόν νωρίτερα (στην πρώιμη παιδική ηλικία). Τα μη εγχειρισμένα παιδιά πεθαίνουν πριν από την εφηβεία.

Με βάση αυτό, ο γιατρός αντιμετωπίζει:

• με έναν έφηβο με σοβαρή πνευμονική υπέρταση και σύνδρομο Eisenmenger, ως αποτέλεσμα του οποίου δεν είχε χειρουργηθεί νωρίτερα.
• με έναν ενήλικα ασθενή του οποίου η περιοχή του ελαττώματος είναι αρχικά μικρή, γεγονός που του επέτρεψε να ζήσει μέχρι τη μέση ηλικία χωρίς χειρουργική επέμβαση.
• με τον χειρουργημένο ασθενή.

Γενικές αρχές για τη διαχείριση ασθενών μεκοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα.

• Το επίπεδο της πνευμονικής αγγειακής αντίστασης είναι ο κύριος δείκτης που καθορίζει την πρόγνωση της νόσου και την έκβαση της επέμβασης. Εάν η πνευμονική αγγειακή αντίσταση δεν υπερβαίνει τον κόμβο της ολικής αγγειακής αντίστασης, τότε η επέμβαση αποτρέπει περαιτέρω μη λειτουργική αναδόμηση των πνευμονικών αγγείων.
• Η χειρουργική αποκατάσταση ενός ελαττώματος του κοιλιακού διαφράγματος που πραγματοποιείται όταν η πνευμονική αγγειακή αντίσταση είναι > 1/3 της συνολικής αγγειακής αντίστασης δεν σταματά την εξέλιξη της πνευμονικής υπέρτασης.
• Η ταραχώδης κίνηση του αίματος στο ελάττωμα του IVS συμβάλλει στην εμφάνιση ΙΕ. Από αυτή την άποψη, η πρόληψή του είναι υποχρεωτική για ασθενείς με VSD.
• Όλοι οι ασθενείς με κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα διατρέχουν υψηλό κίνδυνο αιφνίδιος θάνατος. Στη μετεγχειρητική περίοδο αγγίζει το 2%. Από αυτή την άποψη, η παρακολούθηση Holter είναι υποχρεωτική τόσο σε προ- και μετεγχειρητική περίοδο. Το ζήτημα της επιλογής και της αποτελεσματικότητας αντιαρρυθμικά φάρμακασε ασθενείς με VSD παραμένει άλυτο.
• Λόγω της έλλειψης μελέτης για την αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας φαρμακευτική θεραπείαασθενείς με ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος πριν από την επέμβαση, αυτή η τακτική πρέπει να αναπτυχθεί από κοινού με τον χειρουργό. Μπορεί να υποτεθεί ότι παραδοσιακές παρασκευέςΓια Θεραπεία CHFαποτελεσματική για τη θεραπεία ασθενών με VSD.
• Σε ασθενείς με VSD, είναι απαραίτητο να επιτευχθεί ο στόχος της αρτηριακής πίεσης. Η υψηλή αρτηριακή πίεση οδηγεί σε αύξηση της επαναφοράς από αριστερά προς τα δεξιά.
• Εάν ένας ασθενής με VSD αναπτύξει κολπική μαρμαρυγή, οι θεραπευτικές τακτικές θα πρέπει να στοχεύουν στον έλεγχο της συχνότητας και όχι του ρυθμού. Παρακολούθηση της κατάστασης του συστήματος πήξης του αίματος σε ασθενείς με κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα και κολπική μαρμαρυγήαποτελεί σημαντικό μέρος της θεραπείας. Το MHO πρέπει να διατηρείται στο επίπεδο 2-2,5.
• Κατά την ένταξη στην IHD, θα πρέπει να συζητηθεί το θέμα της παρέμβασης σε ένα στάδιο στεφανιαία αρτηρίακαι διόρθωση του ελαττώματος του IVS.
• Στην μετεγχειρητική περίοδο, ελλείψει αύξησης της πνευμονικής υπέρτασης, οι τακτικές διαχείρισης του ασθενούς στοχεύουν στην πρόληψη της αναδιαμόρφωσης των καρδιακών θαλάμων και με την αύξηση της πνευμονικής υπέρτασης στη διόρθωσή της.

Τα μέτρα σταθεροποίησης της κατάστασης του ασθενούς στοχεύουν στην εξαγορά χρόνου για την τελική αποκατάσταση της ακεραιότητας του τοιχώματος του μυοκαρδίου. Η θεραπεία της υπότασης και του πνευμονικού οιδήματος πραγματοποιείται σύμφωνα με τις αρχές που περιγράφονται παντού. Ακολουθούν οι σημαντικότερες διατάξεις:

• Απαιτείται επεμβατική παρακολούθηση (καθετηριασμός αρτηριακής και πνευμονικής αρτηρίας) για την παροχή επαρκούς αιμοδυναμικής υποστήριξης. Η ανάγκη για θεραπεία έγχυσης ή διουρητικά καθορίζει την κατάσταση του παγκρέατος και την πνευμονική τριχοειδική σφηνοειδή πίεση (PCWP). Η καρδιακή παροχή, η μέση ΑΠ και η αγγειακή αντίσταση καθορίζουν την ανάγκη για αγγειοδιασταλτικά.
• Εάν η συστολική ΑΠ είναι >110, χορηγούνται αγγειοδιασταλτικά για τη μείωση της αγγειακής αντίστασης και της διακλάδωσης, ξεκινώντας συνήθως με το νιτροπρωσσικό νάτριο.Τα νιτρικά διαστέλλουν τις φλέβες, με αποτέλεσμα την αυξημένη παροχέτευση και επομένως πρέπει να αποφεύγονται. Τα αγγειοδιασταλτικά δεν συνταγογραφούνται για μειωμένη νεφρική λειτουργία.
• Σε ασθενείς με σοβαρή υπόταση, ενδείκνυνται ινότροπα φάρμακα (αρχικά ντοβουταμίνη, αλλά μπορεί να απαιτείται επινεφρίνη ανάλογα με την αιμοδυναμική δράση). Η αύξηση της αρτηριακής πίεσης μειώνει τη σοβαρότητα της παρακέντησης.
• Στις περισσότερες περιπτώσεις, ενδείκνυται η ταχεία τοποθέτηση ενδοαορτικού μπαλονιού για αντιπαλμικό μπαλονάκι.
• Το συντομότερο δυνατό, θα πρέπει να επικοινωνήσετε με τον χειρουργό προκειμένου να επιλυθεί το ζήτημα της χειρουργικής θεραπείας. Η χειρουργική θνησιμότητα συνεχίζει να είναι υψηλή (20-70%), ιδιαίτερα στο πλαίσιο του διεγχειρητικού σοκ, του οπίσθιου κατώτερου μυοκαρδίου και του εμφράγματος της δεξιάς κοιλίας. Ακολουθούνται τώρα οι συστάσεις για συζευγμένο υψηλού κινδύνου χειρουργική επέμβαση παράκαμψηςκαι πλαστικά ή προσθετικά μιτροειδής βαλβίδα.
• Με τη σταδιακή κατάργηση της φαρμακευτικής θεραπείας και των μηχανικών μεθόδων θεραπείας προκειμένου να επιτευχθεί κάποια επούλωση στην περιοχή του εμφράγματος, η χειρουργική επέμβαση μπορεί να καθυστερήσει κατά 2-4 εβδομάδες.
• Ο προεγχειρητικός καθετηριασμός είναι ιδανικός για την αναγνώριση του αγγείου που πρέπει να παρακαμφθεί.
• Το κλείσιμο ενός διαφραγματικού ελαττώματος με καθετήρα ή συσκευή που μοιάζει με ανιχνευτή σταθεροποιεί τον ασθενή μέχρι δυνατόντελική θεραπεία.

Πρόγνωση για κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα

Με εξαίρεση το σύνδρομο Eisenmenger, η μακροπρόθεσμη πρόγνωση είναι πολύ ευνοϊκή για τα συγγενή VSD. Πολλοί ασθενείς με σύνδρομο Eisenmenger πεθαίνουν στη 2η ή 3η δεκαετία της ζωής τους· ένα μικρό ποσοστό ασθενών επιβιώνει μέχρι την 5η δεκαετία χωρίς μεταμόσχευση.

Μπορεί να βρεθούν παιδιά μετά τη γέννηση σοβαρή παθολογίαη καρδιά είναι ένα ελάττωμα στην ανάπτυξή της. Αυτά περιλαμβάνουν κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα - μια διάγνωση που απαιτεί επιβεβαίωση και έγκαιρη θεραπεία. Αλλά σε πολλές περιπτώσεις, το πρόβλημα λύνεται από μόνο του, καθώς υπάρχει μεγάλη πιθανότητα να κλείσει το ελάττωμα χωρίς χειρουργική επέμβαση. Τι απειλεί την παθολογία, πώς εκδηλώνεται και πότε είναι απαραίτητο να διεξαχθεί επειγόντως μια εξέταση - θα εξετάσουμε στο άρθρο.

Χαρακτηριστικά της νόσου

Το μεσοκοιλιακό διάφραγμα σχηματίζει το εσωτερικό τοίχωμα των κοιλιών της καρδιάς και συμμετέχει στη σύσπαση και χαλάρωση του οργάνου. Στο έμβρυο, το διάφραγμα σχηματίζεται από 4-5 εβδομάδες ανάπτυξης, αλλά μερικές φορές δεν σφίγγεται τελείως. Το VSD (κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα) είναι μια καρδιακή νόσος που εμφανίζεται σε ένα άτομο από τη γέννησή του, η οποία εμφανίζεται συχνότερα από άλλα ελαττώματα και συχνά αναπτύσσεται σε συνδυασμό με άλλες παθήσεις της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων (σύνθεση της αορτής, ανεπάρκεια μιτροειδούς βαλβίδας , στένωση πνευμονικής αρτηρίας κ.λπ.).

Με συγγενή καρδιοπάθεια (CHD) αυτού του τύπου, υπάρχει ένα ελάττωμα μεταξύ της δεξιάς και της αριστερής κοιλίας - μια ανοιχτή τρύπα. Μεταξύ όλων των καρδιακών ανωμαλιών, η παθολογία είναι, σύμφωνα με διάφορες πηγές, 30-42%, ενώ σε αγόρια και κορίτσια διαγιγνώσκεται με ίση συχνότητα.

Υπάρχουν διάφορες ταξινομήσεις των VSD. Σύμφωνα με τον τύπο εντοπισμού, σύμφωνα με τη θέση σε ένα συγκεκριμένο τμήμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, η VSD συμβαίνει:

1. ελάττωμα του μεμβρανώδους τμήματος (υψηλό VSD).
2. μυϊκό ελάττωμα?
3. υπερκρυσταλλικό ελάττωμα.

Η συντριπτική πλειοψηφία των VSD είναι περιμεμβρανώδη (βρίσκονται στην κορυφή του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, ακριβώς κάτω από την αορτική βαλβίδα και το διαφραγματικό φύλλο της καρδιακής τριγλώχινας βαλβίδας) και όχι περισσότερο από το 20% είναι μυώδεις και επικρυσταλλικές. Μεταξύ των περιμεμβρανωδών ανωμαλιών διακρίνονται τα υποαορτικά και τα υπογλώχινα ελαττώματα.

Τα ελαττώματα ταξινομούνται επίσης κατά μέγεθος σε μεσαία, μικρά, μεγάλα, για τα οποία συγκρίνονται με τη διάμετρο της αορτής, υποδεικνύοντας το μέγεθος ως ¼, ½ του διαμετρήματος της αορτής κ.λπ. Συνήθως τα ελαττώματα είναι 1mm. - 3 cm ή περισσότερο, το σχήμα τους είναι στρογγυλό, οβάλ, περιστασιακά σαν σχισμή. Εάν το VSD σε ένα νεογέννητο είναι μικρό, ονομάζεται νόσος Tolochinov-Roger. Όταν ένα μικρό ελάττωμα δεν προκαλεί συμπτώματα, υπάρχει μεγάλη πιθανότητα να κλείσει από μόνο του. Αντίθετα, εάν ένα παιδί έχει πολλά μικροελαττώματα, χρειάζεται χειρουργική αντιμετώπιση όσο το δυνατόν νωρίτερα λόγω δυσμενούς ανεξάρτητης πρόγνωσης της νόσου.

Εάν ένα παιδί έχει παραβίαση του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, αυτό μπορεί να επηρεάσει αρνητικά την αιμοδυναμική λόγω αλλαγής στη διαφορά πίεσης στη δεξιά και την αριστερή κοιλία (κανονικά, η αριστερή κοιλία έχει 5 φορές περισσότερο υψηλή πίεσηαπό το σωστό κατά την περίοδο της συστολής). Με το VSD, υπάρχει μια αριστερή-δεξιά παροχέτευση αίματος, ενώ ο όγκος του αίματος θα εξαρτηθεί άμεσα από το μέγεθος του ελαττώματος.

Μικρά ελαττώματα, όπως έχει ήδη σημειωθεί, δεν έχουν σχεδόν καμία επίδραση στην αιμοδυναμική, επομένως η κατάσταση του ασθενούς παραμένει φυσιολογική. Με σημαντικό όγκο αίματος που επιστρέφει στην αριστερή πλευρά της καρδιάς, υπάρχει υπερφόρτωση των κοιλιών. Με σοβαρό ελάττωμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, αναπτύσσεται πνευμονική υπέρταση.

Αιτίες παθολογίας

Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει σύνδεση μεταξύ της εμφάνισης παθολογίας σε ένα παιδί, όταν έχει ήδη λάβει χώρα σε πλησιέστερους συγγενείς. Ως εκ τούτου, ορισμένοι ειδικοί σημειώνουν την πιθανότητα κληρονομικής μετάδοσης του VSD, αν και τέτοιες περιπτώσεις δεν αντιπροσωπεύουν περισσότερο από το 4% του συνόλου. Επιπλέον, οι αιτίες της νόσου μπορεί να οφείλονται σε γονιδιακές μεταλλάξεις και σε μια τέτοια κατάσταση, εκτός από καρδιακές παθήσεις, το μωρό έχει και άλλες ανωμαλίες - νόσο Down, ανωμαλίες στη δομή των νεφρών, μεγάλα αγγεία κ.λπ.

Ως επί το πλείστον, το VSD εμφανίζεται στο στάδιο της εμβρυογένεσης, όταν κατά την ωοτοκία των οργάνων του εμβρύου, οποιοιδήποτε παράγοντες έχουν τερατογένεση και οδηγούν στην εμφάνιση ελαττώματος. Τέτοιες συνέπειες μπορούν να παρατηρηθούν λόγω της επίδρασης κατά το πρώτο τρίμηνο των ακόλουθων παραγόντων:

• λοιμώξεις που μεταφέρονται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, για παράδειγμα, γρίπη, ερυθρά, έρπης.
• λήψη ορισμένων φαρμάκων, αλκοόλ, ναρκωτικών.
• μητρική συμμόρφωση αυστηρή δίαιταμε την έλλειψη των απαραίτητων βιταμινών.
• καθυστερημένη εγκυμοσύνη (μετά από 40 χρόνια).
• πρώιμη τοξίκωση και συχνές απειλές αποβολής.
• η παρουσία σοβαρών σωματικών ασθενειών στη μητέρα - διαβήτης, καρδιακή ανεπάρκεια, ενδοκρινικές παθολογίες κ.λπ.
• υποβάλλονται σε ακτινολογική εξέταση.

Περιστασιακά, μια επίκτητη VSD εμφανίζεται σε ενήλικες. Ένα ατελές διάφραγμα στην κοιλία της καρδιάς μπορεί να παραμείνει μετά από έμφραγμα του μυοκαρδίου.

Συμπτώματα της νόσου

Το σύμπλεγμα συμπτωμάτων της νόσου, καθώς και η ηλικία εμφάνισης του πρώτου κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣεξαρτάται άμεσα από το μέγεθος του ελαττώματος. Τα συμπτώματα μικρών και μεγάλων ελαττωμάτων ποικίλλουν πολύ, αφού η ποσότητα της παθολογικής έκχυσης αίματος δεν είναι η ίδια. Τα μικρά VSD (έως 1 cm σε διάμετρο) μπορεί να μην επηρεάζουν καθόλου την ευημερία ενός παιδιού που μεγαλώνει και αναπτύσσεται μαζί με τους συνομηλίκους του. Ωστόσο, όταν ακούει την καρδιά, ο γιατρός καθορίζει καρδιακά φύσημα - χαμηλό, τραχύ, ξύσιμο κατά τη διάρκεια της συστολής (συστολή της καρδιάς).

Όταν το παιδί στέκεται, ο θόρυβος γίνεται κάπως πιο ήσυχος λόγω της συμπίεσης του ελαττώματος από τον καρδιακό μυ, μερικές φορές συμπληρώνεται από ένα ελαφρύ τρέμουλο, δόνηση του αριστερού άκρου του στέρνου τη στιγμή της καρδιακής συστολής. Άλλα κλινικά σημεία και αντικειμενικά δεδομένα μπορεί να μην υπάρχουν καθόλου. Τα μεσαία ελαττώματα μπορούν να εκφραστούν με τέτοια συμπτώματα:

• δύσπνοια κατά την άσκηση?
• μερικοί κούρασηπαιδί;
• ελαφρά προεξοχή του στήθους με τη μορφή θόλου (το λεγόμενο "καμπούρα της καρδιάς").
• μαρμάρωμα του δέρματος των χεριών, των ποδιών, του στήθους του σώματος, το οποίο δεν εξαφανίζεται με την ηλικία.
• τραχύ συστολικό φύσημα ήδη από την πρώτη εβδομάδα της ζωής του παιδιού, το οποίο ακούγεται ξεκάθαρα στην περιοχή της καρδιάς.

Τα μεγάλα ελαττώματα του περιμεμβρανώδους τύπου (άλλα είδη ελαττωμάτων είναι συνήθως μικρά) συνήθως γίνονται αισθητά αμέσως μετά τη γέννηση ή μέσα σε λίγες εβδομάδες ή μήνες. Τα συμπτώματα μπορεί να είναι τα εξής:

• δυσκολία σίτισης λόγω δύσπνοιας.
• άγχος, συχνή ιδιότροπη συμπεριφορά του μωρού.
• υπεριδρωσία σε συνδυασμό με ωχρότητα, κυάνωση του δέρματος.
• μαρμάρινο σχέδιο στο δέρμα. Διαβάστε επίσης για το μαρμάρινο χρώμα του δέρματος των ενηλίκων
• κρύα χέρια και πόδια?
• καθυστέρηση στη σωματική ανάπτυξη σε σχέση με τη μείωση της ποσότητας του κυκλοφορούντος αίματος μεγάλος κύκλοςΚΥΚΛΟΦΟΡΙΑ ΤΟΥ ΑΙΜΑΤΟΣ;
• χαμηλό σωματικό βάρος έως σοβαρό λιποβαρές και δυστροφία.
• συχνά - επιτάχυνση της αναπνοής.
• δύσπνοια όταν ξαπλώνετε.
• μαρμάρινο δέρμα σε ενήλικες, κρίσεις βήχα, ειδικά όταν αλλάζετε θέση σώματος.
• παραμόρφωση στήθους?
• συστολική δόνηση στο αριστερό άκρο του στέρνου στην περιοχή του μεσοπλεύριου χώρου 3-4.
• χονδρό συστολικό φύσημα στην ίδια περιοχή.
• υγρές ράγες στο κάτω μέρος των πνευμόνων.
• διόγκωση του ήπατος, σπλήνα.

Σε παιδιά με μεγάλα ελαττώματα του κοιλιακού διαφράγματος, η κλινική βελτίωση είναι ακόμα δυνατή εάν αναπτυχθεί υποπνευμονική στένωση στην ηλικία των 1-2 ετών, αλλά μια τέτοια βελτίωση είναι μόνο προσωρινή και συγκαλύπτει την ανάπτυξη επιπλοκών. Ως επί το πλείστον, τα συμπτώματα αυξάνονται με την ηλικία. Συχνά, η υπερτροφία του άνω βασικού τμήματος του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, ή των άλλων τμημάτων του, αναπτύσσεται γρήγορα. Από την πλευρά των πνευμόνων παρατηρούνται υποτροπιάζουσες πνευμονίες που δύσκολα θεραπεύονται. Τα μεγαλύτερα παιδιά (3-4 ετών) συχνά δίνουν προσοχή στον πόνο στο στήθος στα αριστερά, αυξημένο καρδιακό ρυθμό. Μπορεί να υπάρχει αιμορραγία από τη μύτη, λιποθυμία, κυάνωση των δακτύλων, επέκταση και επιπέδωση των φαλαγγών. Έως και το ¼ των παιδιών πρέπει να χειρουργηθούν επειγόντως Νεαρή ηλικίαεξαιτίας υψηλού κινδύνουθανατηφόρο αποτέλεσμα.

Σε ενήλικες που αναπτύσσουν επίκτητη VSD μετά από έμφραγμα του μυοκαρδίου, τα σημεία καρδιακής ανεπάρκειας έρχονται στο προσκήνιο. Αυτά περιλαμβάνουν πόνο στην καρδιά κατά την άσκηση και κατά την ηρεμία, δύσπνοια, βάρος και πίεση στο στήθος, βήχας, αρρυθμία. Συχνά υπάρχουν προσβολές στηθάγχης, κατά τις οποίες αναπτύσσεται δυσκινησία του μεσοκοιλιακού διαφράγματος με μετατόπιση της δεξιάς κοιλίας προς την κατεύθυνση του στέρνου. Η νόσος απαιτεί επείγουσα θεραπεία, αφού μόνο το 7% των ασθενών παραμένουν ζωντανοί χωρίς χειρουργική επέμβαση ετησίως. Δυστυχώς, περίπου το 15-30% των ασθενών πεθαίνουν κατά τη διάρκεια της επέμβασης για την εξάλειψη της μεταεμφραγματικής VSD.

Πιθανές Επιπλοκές

Τα μικρά ελαττώματα μπορεί να κλείσουν με την ηλικία και, κατά κανόνα, δεν οδηγούν στην ανάπτυξη ορισμένων επιπλοκών. Ωστόσο, εάν υπάρχει επικοινωνία μεταξύ των κοιλιών της καρδιάς κατά τη διάρκεια της ζωής, υπάρχει κίνδυνος λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας - μια βακτηριακή μόλυνση της εσωτερικής επένδυσης της καρδιάς και των καρδιακών βαλβίδων. Αυτός ο κίνδυνος είναι έως και 0,2% ετησίως και μπορεί να αυξηθεί με την πάροδο του χρόνου. Η ενδοκαρδίτιδα αναπτύσσεται συνήθως σε μεγαλύτερα παιδιά ή ενήλικες. Η ασθένεια σχετίζεται με τραύμα στο ενδοκάρδιο σε φόντο παθολογικής αιμορραγίας και τα άμεσα αίτια της οφείλονται σε οποιαδήποτε βακτηριακή νόσο, ακόμη και σε οδοντιατρικές επεμβάσεις.

Ένας πολύ μεγαλύτερος κίνδυνος είναι ένα μεγάλο VSD χωρίς θεραπεία. Ακόμα κι αν το παιδί επιβιώσει, και η σοβαρότητα της κλινικής πέσει, αυτό δεν σημαίνει ανάρρωση. Παρατηρείται μείωση της έντασης των συμπτωμάτων λόγω της ανάπτυξης αποφρακτικών βλαβών μεγάλων πνευμονικών αγγείων. Κατά την καθυστέρηση της επέμβασης, μπορεί να εμφανιστεί μη αναστρέψιμη, συνεχώς προοδευτική πνευμονική υπέρταση - αύξηση της πίεσης στην πνευμονική κυκλοφορία. Στο πλαίσιο της πνευμονικής υπέρτασης, τα τοιχώματα των αρτηριών και των αρτηριδίων παχαίνουν, τα οποία μερικές φορές δεν μπορούν να διορθωθούν ούτε με χειρουργική επέμβαση.

Στην ηλικία των 5-7 ετών, η πνευμονική υπέρταση εκδηλώνεται με τη μορφή του συνδρόμου Eisenmenger (υποαορτική VSD, που συμπληρώνεται από αγγειακή σκλήρυνση στους πνεύμονες).

Ο ασθενής έχει διευρυμένο κορμό της πνευμονικής αρτηρίας, υπερτροφική δεξιά (σπάνια - αριστερή) κοιλία της καρδιάς. Και οι δύο ασθένειες συνήθως οδηγούν σε σοβαρή κοιλιακή ανεπάρκεια και θάνατο πριν από την ηλικία των 20 ετών και μερικές φορές πριν από την ηλικία του ενός έτους.

Άλλες σοβαρές επιπλοκές της VSD χωρίς έγκαιρη χειρουργική επέμβαση, που μπορεί να οδηγήσουν σε αναπηρία και θάνατο ενός ατόμου:

• αορτική ανεπάρκεια - ένας συνδυασμός παλινδρόμησης αίματος με ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας, ενώ αυξάνει σοβαρά το φορτίο στην αριστερή κοιλία.
• υποβάθμια στένωση - τραυματισμός της υπερκοιλιακής κορυφογραμμής, η υπερτροφία και η ουλή της, ως αποτέλεσμα της οποίας στενεύει το κάτω τμήμα της δεξιάς κοιλίας και αναπτύσσεται στένωση της πνευμονικής αρτηρίας.
• θρομβοεμβολή - απόφραξη των αιμοφόρων αγγείων από έναν αποκολλημένο θρόμβο, ο οποίος σχηματίζεται στην καρδιά και εισέρχεται στην κυκλοφορία του αίματος. Περισσότερα για τις μετεγχειρητικές θρομβοεμβολικές επιπλοκές

Διενέργεια διαγνωστικών

Μετά τη γέννηση, τα παιδιά εξετάζονται πάντα προσεκτικά από ειδικό ειδικό - νεογνολόγο. Πρέπει να έχει μεγάλη εμπειρία στην αναζήτηση συγγενών ασθενειών από εξωτερικά σημάδιακαι αντικειμενικά στοιχεία εξέτασης. Στην ηλικία του 1 μήνα, όλα τα μωρά θα πρέπει να εξετάζονται από έναν αριθμό στενών ειδικών, καθώς και να υποβάλλονται σε εξετάσεις οργάνων και να κάνουν εξετάσεις αίματος. Εάν υπάρχουν υποψίες για καρδιακά ελαττώματα, πραγματοποιούνται διάφορες εξετάσεις του παιδιού, οι οποίες θα επιβεβαιώσουν, θα αποκλείσουν ή θα διευκρινίσουν τη διάγνωση. Συχνά, μικρά ελαττώματα εντοπίζονται σε μεγαλύτερη ηλικία, ωστόσο, το διαγνωστικό πρόγραμμα θα είναι περίπου το ίδιο:

1. Μετωπιαία ακτινογραφία θώρακος. Ανιχνεύεται καρδιομεγαλία και αύξηση στους θαλάμους της καρδιάς, αύξηση του αγγειακού σχεδίου. πνευμονικός ιστός. Με την παρουσία επιπλοκών από τους πνεύμονες, μπορεί να εμφανιστούν αλλαγές όπως αύξηση του μεγέθους του κορμού, καθώς και κλάδοι της πνευμονικής αρτηρίας.
2. ΗΚΓ. Εμφανίζει υπερφόρτωση του δεξιού κόλπου και της μίας κοιλίας, διαταραχές του καρδιακού ρυθμού και της αγωγιμότητας.
3. Υπερηχογράφημα καρδιάς με dopplerography. Αντανακλά παθολογική έκκριση αίματος μέσω υπάρχοντος ελαττώματος, αύξηση των κοιλοτήτων της καρδιάς, αυξημένο πάχος του καρδιακού μυός κ.λπ.
4. Φωνοκαρδιογραφία. Βοηθά στην καταγραφή των καρδιακών φυσημάτων.
5. Πλήρης εξέταση αίματος, αέρια αίματος. Κατά κανόνα, αυτές οι εξετάσεις είναι φυσιολογικές.
6. Αγγειοκαρδιογραφία με καρδιακό καθετηριασμό. Απαιτείται για τη μέτρηση της πίεσης στους θαλάμους της καρδιάς και της πνευμονικής αρτηρίας, καθώς και για το επίπεδο κορεσμού οξυγόνου. Αυτή η μέθοδος σας επιτρέπει να προσδιορίσετε τη σοβαρότητα της υποξίας των ιστών, καθώς και να προσδιορίσετε την υπέρταση στην πνευμονική αρτηρία.

Η νόσος πρέπει να διαφοροποιείται με κοινό αρτηριακό κορμό, στένωση πνευμονικής αρτηρίας ή αορτής, ανοιχτό αρθροκοιλιακό κανάλι, ελάττωμα αορτοπνευμονικού διαφράγματος, θρομβοεμβολή, ανεπάρκεια μιτροειδούς βαλβίδας. Μέθοδοι θεραπείας

Η συντηρητική θεραπεία είναι απαραίτητη για οποιοδήποτε μέγεθος και τύπο καρδιακής νόσου εάν υπάρχουν σημεία καρδιακής ανεπάρκειας. Μπορεί να περιλαμβάνει τέτοια φάρμακα:

• καρδιακές γλυκοσίδες;
• διουρητικά?
• καρδιοτροφία?
• αναστολείς ΜΕΑ;
• συμπαθομιμητικά?
• θρομβολυτικά?
• βιταμίνες του συμπλέγματος Β;
• Παρασκευάσματα από κάλιο, μαγνήσιο.
• αντιοξειδωτικά.

Όλα τα φάρμακα πρέπει να συνταγογραφούνται μόνο από γιατρό, καθώς και η επιλογή της δοσολογίας και της διάρκειας χορήγησής τους. Εάν η πορεία της νόσου είναι ασυμπτωματική με την παρουσία ενός μικρού ελλείμματος, αυτό θα περιορίσει τη θεραπεία συντήρησης και θα διεξάγει τακτικές εξετάσεις και εξετάσεις της καρδιάς του παιδιού. Συχνά υπάρχει αυθόρμητη σύγκλειση του ελαττώματος μέχρι την ηλικία των 4-5 ετών. Ωστόσο, στο μεγάλα ελαττώματαπερίπου στην ηλικία των 3 ετών, το παιδί χρειάζεται συνήθως χειρουργική επέμβαση.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, γίνεται παρηγορητική χειρουργική επέμβαση μωρό, που θα βελτιώσει την ποιότητα ζωής, θα μειώσει την ποσότητα της παθολογικής απώλειας αίματος και θα τον βοηθήσει να περιμένει μια ριζική παρέμβαση για την εξάλειψη του ελαττώματος πριν από την ανάπτυξη μη αναστρέψιμων αλλαγών. Κατά τη διάρκεια μιας παρηγορητικής επέμβασης δημιουργείται τεχνητή στένωση της πνευμονικής αρτηρίας με χρήση περιχειρίδας (επέμβαση στένωσης πνευμονικής αρτηρίας Müller).

Σε μεγαλύτερη ηλικία γίνονται ριζικές επεμβάσεις, αλλά μερικές φορές αυτού του είδους η παρέμβαση αναγκάζεται να γίνει σε παιδιά κάτω του ενός έτους. Ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση:

• ταχεία εξέλιξη της πνευμονικής υπέρτασης.
• Έντονα συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας?
• υποτροπιάζουσα πνευμονία?
• σοβαρή καθυστέρηση στο σωματικό βάρος και στην ανάπτυξη του παιδιού.

Επί του παρόντος, όλοι οι τύποι εργασιών για την εξάλειψη του VSD είναι καλά ανεπτυγμένοι και δίνουν 100% αποτελεσματικότητα με ποσοστό θνησιμότητας που δεν υπερβαίνει το 1-3%. Ανάλογα με τον τύπο του ελαττώματος και το μέγεθός του, η λειτουργία μπορεί να είναι η εξής:

1. Πλαστικό ελάττωμα με ειδικό έμπλαστρο από το περικαρδιακό φύλλο. Η επέμβαση γίνεται υπό συνθήκες υποθερμίας, καρδιοπληγίας, καρδιοπνευμονικής παράκαμψης. Χρησιμοποιούνται επίσης μπαλώματα από συνθετικά υλικά - Teflon, Dacron κ.λπ. Συνήθως, τέτοιες λειτουργίες συνταγογραφούνται για μεγάλα VSD.
2. Ράψτε το ελάττωμα με ράμμα σε σχήμα U. Συνιστάται για ελαττώματα μικρότερα από 5 mm. Μέγεθος.
3. Απόφραξη με τη συσκευή Amplatzer. Τα μικρά ελαττώματα αφαιρούνται εύκολα με έναν τόσο ελάχιστα επεμβατικό τρόπο όπως η εισαγωγή ενός αποφρακτήρα Amplatzer στην καρδιά, ο οποίος ανοίγει στο άνοιγμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος σαν ομπρέλα. Έτσι, το ελάττωμα κλείνει εντελώς.

Στη μετεγχειρητική περίοδο, ένα παιδί ή ένας ενήλικας χρειάζεται τακτική εξέταση από καρδιολόγο τουλάχιστον μία φορά κάθε έξι μήνες και μετά μία φορά το χρόνο.

Οι επιπλοκές της χειρουργικής επέμβασης, συμπεριλαμβανομένου του κολποκοιλιακού αποκλεισμού, παρατηρούνται συχνότερα σε ασθενείς που χειρουργήθηκαν καθυστερημένα. Σε τέτοιους ασθενείς, μεταξύ άλλων, η πνευμονική υπέρταση μπορεί να επιμένει στο πλαίσιο μη αναστρέψιμης αγγειακής βλάβης.

Εγκυμοσύνη και τοκετός με ασθένεια

Πολλές γυναίκες με κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα μπορούν να φέρουν και να γεννήσουν ένα παιδί, αλλά μόνο εάν η τρύπα είναι μικρή. Η κατάσταση είναι μια τάξη μεγέθους πιο περίπλοκη εάν το ελάττωμα είναι μεγάλου μεγέθους και η γυναίκα έχει συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας ή άλλες επιπλοκές της νόσου. Ο κίνδυνος για το έμβρυο και την ίδια την έγκυο είναι ιδιαίτερα υψηλός στην παρουσία αρρυθμίας, πνευμονικής υπέρτασης. Εάν διαγνωστεί το σύνδρομο Eisenmenger, η εγκυμοσύνη διακόπτεται ανά πάσα στιγμή, καθώς αυτό απειλεί τον θάνατο της μητέρας.

Οι γυναίκες με καρδιοπάθεια πρέπει να προγραμματίσουν την εγκυμοσύνη εκ των προτέρων και επίσης να λαμβάνουν υπόψη ότι υπάρχει κίνδυνος να αποκτήσουν παιδί με την ίδια ασθένεια ή με άλλες συγγενείς καρδιοπάθειες. Πριν από τη σύλληψη, θα πρέπει να πιείτε μια σειρά ειδικών φαρμάκων για την υποστήριξη της καρδιακής δραστηριότητας και κατά τη διάρκεια της κύησης του εμβρύου, τα περισσότερα φάρμακα θα πρέπει να σταματήσουν. Η διαχείριση της εγκυμοσύνης σε γυναίκες με VSD απαιτεί τη στενή προσοχή των γιατρών, καθώς και τη συμμετοχή καρδιολόγου. Ο τοκετός με μικρά ελαττώματα είναι ανεξάρτητος, παρουσία επιπλοκών - με καισαρική τομή.

Τι να μην κάνετε με το VSD

1. Μη χάσετε επισκέψεις στον παιδίατρο ή στον καρδιολόγο για δυναμική παρακολούθηση του ασθενούς.
2. Θυμηθείτε να αναφέρετε τυχόν αλλαγές στη συμπεριφορά και τα συμπτώματα στον γιατρό σας.
3. Μην επιτρέπετε την υπερβολική σωματική δραστηριότητα του παιδιού, αλλά, παρόλα αυτά, μην το πιέζετε να κάνει παθητική ζωή.
4. Μην λαμβάνετε μέρος σε αγώνες, μην κάνετε σκληρή σωματική εργασία.
5. Μην αγνοείτε τη θεραπεία άσκησης.
6. Μην κρατάτε την αναπνοή σας (για παράδειγμα, μην βουτήξετε).
7. Αποφύγετε τις ξαφνικές αλλαγές στη θερμοκρασία περιβάλλοντος.
8. Μην πηγαίνετε στο μπάνιο, στη σάουνα, μην κάνετε ηλιοθεραπεία για μεγάλο χρονικό διάστημα.
9. Αποφύγετε το ARVI, τη γρίπη, τα κρυολογήματα στο φόντο της υποθερμίας.
10. Αντιμετωπίστε όλες τις εστίες χρόνιας λοίμωξης.
11. Εξαλείψτε το στρες και το άγχος στον ασθενή.

Πρόγνωση για κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα

Ευνοϊκή πρόγνωση στη φυσική πορεία της VSD δεν είναι συχνή, φυσικά, εάν το ελάττωμα δεν κλείνει αυθόρμητα (αυτό συμβαίνει στο 25-40% των περιπτώσεων). Το προσδόκιμο ζωής χωρίς χειρουργική επέμβαση είναι 20-30 χρόνια και με μεγάλα ελαττώματα, έως και 50-80% των παιδιών πεθαίνουν πριν από την ηλικία του ενός έτους λόγω επιπλοκών (θρομβοεμβολή, πνευμονική υπέρταση, καρδιακή ανεπάρκεια). Στο 15% αυτών, σχηματίζεται το σύνδρομο Eisenmenger και ως εκ τούτου τα μωρά μπορούν να πεθάνουν ήδη κατά τους πρώτους έξι μήνες της ζωής τους.

Με μικρά ελαττώματα που δεν οδηγούν στην ανάπτυξη κλινικής εικόνας, αλλά, ωστόσο, δεν κλείνουν από μόνα τους, το προσδόκιμο ζωής είναι κατά μέσο όρο 60 χρόνια. Επομένως, είναι καλύτερο να κάνετε χειρουργική επέμβαση ακόμη και στην ενήλικη ζωή, προκειμένου να αποφευχθεί η σταδιακή φθορά της καρδιάς. Σε έγκυες γυναίκες με VSD χωρίς θεραπεία, η θνησιμότητα φτάνει το 50% και η γυναίκα και το παιδί πεθαίνουν ιδιαίτερα συχνά στο δεύτερο μισό της κύησης.

κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα (VSD) - εκ γενετής ελάττωμακαρδιά, που χαρακτηρίζεται από την παρουσία ελαττώματος στο μυϊκό διάφραγμα μεταξύ της δεξιάς και της αριστερής κοιλίας της καρδιάς. Η VSD είναι η πιο συχνή συγγενής καρδιοπάθεια στα νεογνά, αντιπροσωπεύοντας περίπου το 30-40% όλων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών. Αυτό το ελάττωμα περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1874 από τον P. F. Tolochinov και το 1879 από τον H. L. Roger.

Σύμφωνα με την ανατομική διαίρεση του μεσοκοιλιακού διαφράγματος σε 3 μέρη (άνω - μεμβρανώδες, ή μεμβρανώδες, μεσαίο - μυϊκό, κάτω - δοκιδωτό), δίνουν ονόματα και σε ελαττώματα στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα. Στο 85% περίπου των περιπτώσεων, το VSD εντοπίζεται στο λεγόμενο μεμβρανώδες τμήμα του, δηλαδή αμέσως κάτω από τα δεξιά στεφανιαία και μη στεφανιαία άκρα της αορτικής βαλβίδας (όταν φαίνεται από την αριστερή κοιλία της καρδιάς) και στο σημείο μετάβασης του πρόσθιου άκρου της τριγλώχινας βαλβίδας στο διαφραγματικό άκρο της (όταν παρατηρείται από την πλευρά της δεξιάς κοιλίας). Στο 2% των περιπτώσεων, το ελάττωμα εντοπίζεται στο μυϊκό τμήμα του διαφράγματος, και μπορεί να υπάρχουν αρκετές παθολογικές τρύπες. Ένας συνδυασμός μυϊκών και άλλων εντοπισμών VSD είναι αρκετά σπάνιος.

Το μέγεθος των ελαττωμάτων του κοιλιακού διαφράγματος μπορεί να κυμαίνεται από 1 mm έως 3,0 cm ή και περισσότερο. Ανάλογα με το μέγεθος, διακρίνονται μεγάλα ελαττώματα, το μέγεθος των οποίων είναι παρόμοιο ή μεγαλύτερο από τη διάμετρο της αορτής, μεσαία ελαττώματα, με διάμετρο από ¼ έως ½ της διαμέτρου της αορτής και μικρά ελαττώματα. Τα ελαττώματα του μεμβρανώδους τμήματος, κατά κανόνα, έχουν στρογγυλό ή ωοειδές σχήμα και φτάνουν τα 3 cm, τα ελαττώματα στο μυϊκό τμήμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος είναι συνήθως στρογγυλά και μικρά.

Πολύ συχνά, σε περίπου 2/3 των περιπτώσεων, η VSD μπορεί να συνδυαστεί με μια άλλη συνοδό ανωμαλία: ένα ελάττωμα μεσοκολπικό διάφραγμα(20%), ανοιχτός αρτηριακός πόρος (20%), αρθρώσεις της αορτής (12%), συγγενής ανεπάρκεια μιτροειδούς βαλβίδας (2%), στένωση της αορτής (5%) και της πνευμονικής αρτηρίας.

Σχηματική αναπαράσταση κοιλιακού διαφραγματικού ελαττώματος.

Αιτίες VSD

Βλάβες του κοιλιακού διαφράγματος έχουν βρεθεί ότι εμφανίζονται κατά τους πρώτους τρεις μήνες της εγκυμοσύνης. Το μεσοκοιλιακό διάφραγμα του εμβρύου σχηματίζεται από τρία συστατικά μέρη, που κατά την περίοδο αυτή πρέπει να συγκριθούν και να συνδεθούν επαρκώς μεταξύ τους. Η παραβίαση αυτής της διαδικασίας οδηγεί στο γεγονός ότι ένα ελάττωμα παραμένει στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα.

Ο μηχανισμός ανάπτυξης αιμοδυναμικών διαταραχών (κίνηση αίματος)

Σε ένα έμβρυο που βρίσκεται στη μήτρα της μητέρας, η κυκλοφορία του αίματος πραγματοποιείται στον λεγόμενο πλακουντιακό κύκλο (πλακουντιακή κυκλοφορία) και έχει τα δικά του χαρακτηριστικά. Ωστόσο, αμέσως μετά τη γέννηση, το νεογνό δημιουργεί φυσιολογική ροή αίματος στη συστηματική και πνευμονική κυκλοφορία, η οποία συνοδεύεται από σημαντική διαφορά μεταξύ της αρτηριακής πίεσης στην αριστερή (υψηλότερη πίεση) και στη δεξιά (κάτω πίεση) κοιλίες. Ταυτόχρονα, το υπάρχον VSD οδηγεί στο γεγονός ότι το αίμα από την αριστερή κοιλία αντλείται όχι μόνο στην αορτή (όπου θα έπρεπε κανονικά να ρέει), αλλά και μέσω του VSD στη δεξιά κοιλία, η οποία δεν πρέπει να είναι φυσιολογική. Έτσι, με κάθε καρδιακό παλμό (συστολή) υπάρχει μια παθολογική εκκένωση αίματος από την αριστερή κοιλία της καρδιάς προς τα δεξιά. Αυτό οδηγεί σε αύξηση του φορτίου στη δεξιά κοιλία της καρδιάς, καθώς κάνει το επιπλέον έργο της άντλησης επιπλέον όγκου αίματος πίσω στους πνεύμονες και την αριστερή καρδιά.

Ο όγκος αυτής της παθολογικής διακλάδωσης εξαρτάται από το μέγεθος και τη θέση του VSD: σε περίπτωση μεγάλα μεγέθητο ελάττωμα του τελευταίου πρακτικά δεν επηρεάζει το έργο της καρδιάς. Στην αντίθετη πλευρά του ελαττώματος στο τοίχωμα της δεξιάς κοιλίας, και σε ορισμένες περιπτώσεις στην τριγλώχινα βαλβίδα, μπορεί να αναπτυχθεί μια κυκλική πάχυνση, η οποία είναι αποτέλεσμα αντίδρασης σε τραυματισμό από μια ανώμαλη εκτόξευση αίματος που εκτοξεύεται μέσω του ελαττώματος.

Επιπλέον, λόγω παθολογικής εκκένωσης, ένας επιπλέον όγκος αίματος που εισέρχεται στα αγγεία των πνευμόνων (πνευμονική κυκλοφορία) οδηγεί στο σχηματισμό πνευμονικής υπέρτασης (αυξημένη αρτηριακή πίεση στα αγγεία της πνευμονικής κυκλοφορίας). Με την πάροδο του χρόνου, ενεργοποιούνται αντισταθμιστικοί μηχανισμοί στο σώμα: υπάρχει αύξηση της μυϊκής μάζας των κοιλιών της καρδιάς, σταδιακή προσαρμογή των αγγείων των πνευμόνων, τα οποία πρώτα προσλαμβάνουν τον εισερχόμενο υπερβολικό όγκο αίματος και στη συνέχεια παθολογικά αλλαγή - σχηματίζεται πάχυνση των τοιχωμάτων των αρτηριών και των αρτηριδίων, γεγονός που τα καθιστά λιγότερο ελαστικά και πιο πυκνά. Αυξάνεται η αρτηριακή πίεση στη δεξιά κοιλία και στις πνευμονικές αρτηρίες έως ότου, τελικά, συμβεί εξίσωση της πίεσης στη δεξιά και την αριστερή κοιλία σε όλες τις φάσεις του καρδιακού κύκλου, μετά την οποία σταματά η παθολογική εκκένωση από την αριστερή κοιλία της καρδιάς προς τη δεξιά . Εάν, με την πάροδο του χρόνου, η αρτηριακή πίεση στη δεξιά κοιλία είναι υψηλότερη από την αριστερή, υπάρχει μια λεγόμενη «αντίστροφη επαναφορά», στην οποία αποξυγονωμένο αίμααπό τη δεξιά κοιλία της καρδιάς μέσω του ίδιου VSD εισέρχεται στην αριστερή κοιλία.

Συμπτώματα VSD

Ο χρόνος εμφάνισης των πρώτων σημείων του VSD εξαρτάται από το μέγεθος του ίδιου του ελαττώματος, καθώς και από το μέγεθος και την κατεύθυνση της παθολογικής εκκένωσης αίματος.

Μικρά ελαττώματαστα κατώτερα τμήματα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων δεν έχουν σημαντική επίδραση στην ανάπτυξη των παιδιών. Αυτά τα παιδιά πάνε καλά. Ήδη τις πρώτες μέρες μετά τη γέννηση, εμφανίζεται ένα καρδιακό φύσημα με τραχύ, ξύσιμο χροιάς, το οποίο ο γιατρός ακούει στη συστολή (κατά τη διάρκεια συστολή της καρδιάς). Αυτός ο θόρυβος ακούγεται καλύτερα στον τέταρτο-πέμπτο μεσοπλεύριο χώρο και δεν μεταφέρεται σε άλλα σημεία, η έντασή του στην όρθια θέση μπορεί να μειωθεί. Δεδομένου ότι αυτός ο θόρυβος είναι συχνά η μόνη εκδήλωση ενός μικρού VSD που δεν έχει σημαντικό αντίκτυπο στην ευημερία και την ανάπτυξη του παιδιού, αυτή η κατάσταση είναι ιατρική βιβλιογραφίαονομαζόταν «πολλή φασαρία για το τίποτα».

Σε ορισμένες περιπτώσεις, στον τρίτο ή τον τέταρτο μεσοπλεύριο χώρο κατά μήκος του αριστερού άκρου του στέρνου, μπορεί να αισθανθείτε ένα τρέμουλο τη στιγμή της συστολής της καρδιάς - συστολικό τρέμουλο ή συστολικό "γουργούρισμα της γάτας".

Στο μεγάλα ελαττώματαμεμβρανώδης (μεμβρανώδης) τομή του μεσοκοιλιακού διαφράγματος συμπτώματα αυτού εκ γενετής ελάττωμαοι καρδιές, κατά κανόνα, δεν εμφανίζονται αμέσως μετά τη γέννηση του παιδιού, αλλά μετά από 12 μήνες. Οι γονείς αρχίζουν να παρατηρούν δυσκολίες στη διατροφή του παιδιού: έχει δύσπνοια, αναγκάζεται να σταματήσει και να αναπνεύσει, εξαιτίας του οποίου μπορεί να παραμείνει πεινασμένο, εμφανίζεται άγχος.

γεννήθηκε με Φυσιολογικό βάρος, τέτοια παιδιά αρχίζουν να υστερούν στη σωματική τους ανάπτυξη, η οποία εξηγείται από τον υποσιτισμό και τη μείωση του όγκου του αίματος που κυκλοφορεί στη συστηματική κυκλοφορία (λόγω παθολογικής εκκένωσης στη δεξιά κοιλία της καρδιάς). Εμφανίζεται έντονη εφίδρωση, ωχρότητα, μαρμάρωμα του δέρματος, ελαφρά κυάνωση των τελικών τμημάτων των χεριών και των ποδιών (περιφερική κυάνωση).

Χαρακτηρίζεται από γρήγορη αναπνοή με τη συμμετοχή των βοηθητικών αναπνευστικών μυών, παροξυσμικός βήχας που εμφανίζεται κατά την αλλαγή θέσης του σώματος. Υποτροπιάζουσες πνευμονίες (πνευμονία) αναπτύσσονται και είναι δύσκολο να αντιμετωπιστούν. Στα αριστερά του στέρνου υπάρχει μια παραμόρφωση του θώρακα - σχηματίζεται ένα εξόγκωμα της καρδιάς. Ο ρυθμός κορυφής μετατοπίζεται σε αριστερή πλευράκαι κάτω. Το συστολικό τρόμο γίνεται αισθητό στον τρίτο ή τέταρτο μεσοπλεύριο χώρο στο αριστερό άκρο του στέρνου. Η ακρόαση (ακρόαση) της καρδιάς καθορίζεται από ένα τραχύ συστολικό φύσημα στον τρίτο ή τέταρτο μεσοπλεύριο χώρο. Στα μεγαλύτερα παιδιά, η κύρια Κλινικά σημείατα ελαττώματα επιμένουν, έχουν παράπονα για πόνο στην καρδιά και αίσθημα παλμών, τα παιδιά συνεχίζουν να υστερούν στη σωματική τους ανάπτυξη. Με την ηλικία, η ευημερία και η κατάσταση πολλών παιδιών βελτιώνεται.

Επιπλοκές του VSD:

Αορτική ανεπάρκειαπαρατηρήθηκε σε ασθενείς με VSD σε περίπου 5% των περιπτώσεων. Αναπτύσσεται εάν το ελάττωμα εντοπιστεί με τέτοιο τρόπο ώστε να προκαλεί και χαλάρωση ενός από τα άκρα της αορτικής βαλβίδας, γεγονός που οδηγεί σε συνδυασμό αυτού του ελαττώματος με ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας, η προσθήκη του οποίου περιπλέκει σημαντικά την πορεία της νόσου λόγω σημαντική αύξηση του φορτίου στην αριστερή κοιλία της καρδιάς. Μεταξύ των κλινικών εκδηλώσεων, κυριαρχεί η σοβαρή δύσπνοια, μερικές φορές αναπτύσσεται οξεία ανεπάρκεια της αριστερής κοιλίας. Κατά την ακρόαση της καρδιάς δεν ακούγεται μόνο το παραπάνω περιγραφόμενο συστολικό φύσημα, αλλά και διαστολικό (στη φάση της καρδιακής χαλάρωσης) φύσημα στο αριστερό άκρο του στέρνου.

Υποβάθμια στένωσηπαρατηρήθηκε σε ασθενείς με VSD επίσης σε περίπου 5% των περιπτώσεων. Αναπτύσσεται εάν το ελάττωμα βρίσκεται στο οπίσθιο τμήμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος κάτω από το λεγόμενο διαφραγματικό φύλλο της τριγλώχινας (τριγλώχινας) βαλβίδας κάτω από την υπερκοιλιακή κορυφογραμμή, η οποία προκαλεί μεγάλη ποσότητα αίματος να περάσει μέσα από το ελάττωμα και να τραυματίσει το υπερκοιλιακό κορυφογραμμή, η οποία κατά συνέπεια αυξάνεται σε μέγεθος και ουλές. Ως αποτέλεσμα, υπάρχει στένωση του υποβάθρου τμήματος της δεξιάς κοιλίας και σχηματισμός υποβαλβιδικής στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας. Αυτό οδηγεί σε μείωση της παθολογικής εκκένωσης μέσω του VSD από την αριστερή κοιλία της καρδιάς στη δεξιά και εκφόρτωση της πνευμονικής κυκλοφορίας, ωστόσο, υπάρχει επίσης απότομη αύξηση του φορτίου στη δεξιά κοιλία. Η αρτηριακή πίεση στη δεξιά κοιλία αρχίζει να αυξάνεται σημαντικά, γεγονός που σταδιακά οδηγεί σε παθολογική εκκένωση αίματος από τη δεξιά κοιλία προς την αριστερή. Με σοβαρή υποβάθμια στένωση, ο ασθενής αναπτύσσει κυάνωση (κυάνωση του δέρματος).

Λοιμώδης (βακτηριακή) ενδοκαρδίτιδα- βλάβη στο ενδοκάρδιο (την εσωτερική επένδυση της καρδιάς) και στις καρδιακές βαλβίδες που προκαλούνται από λοίμωξη (συχνότερα βακτηριακή). Σε ασθενείς με VSD, ο κίνδυνος ανάπτυξης λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας είναι περίπου 0,2% ετησίως. Εμφανίζεται συνήθως σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες. πιο συχνά με μικρά μεγέθη VSD, η οποία προκαλείται από ενδοκαρδιακή βλάβη σε υψηλή ταχύτητα εκτόξευσης παθολογικής αιμοληψίας. Η ενδοκαρδίτιδα μπορεί να προκληθεί από οδοντιατρικές επεμβάσεις, πυώδεις δερματικές βλάβες. Η φλεγμονή εμφανίζεται πρώτα στο τοίχωμα της δεξιάς κοιλίας, που βρίσκεται στην αντίθετη πλευρά του ελαττώματος ή κατά μήκος των άκρων του ίδιου του ελαττώματος, και στη συνέχεια εξαπλώνονται η αορτική και η τριγλώχινα βαλβίδα.

Πνευμονική υπέρταση – υψηλή πίεση του αίματοςαίμα στα αγγεία της πνευμονικής κυκλοφορίας. Στην περίπτωση αυτής της συγγενούς καρδιοπάθειας, αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα πρόσθετου όγκου αίματος που εισέρχεται στα αγγεία των πνευμόνων, λόγω της παθολογικής εκκένωσης μέσω του VSD από την αριστερή κοιλία της καρδιάς προς τα δεξιά. Με την πάροδο του χρόνου, παρατηρείται επιδείνωση της πνευμονικής υπέρτασης λόγω της ανάπτυξης αντισταθμιστικών μηχανισμών - του σχηματισμού πάχυνσης των τοιχωμάτων των αρτηριών και των αρτηριδίων.

σύνδρομο Eisenmenger- υποαορτική εντόπιση του ελαττώματος του κοιλιακού διαφράγματος σε συνδυασμό με σκληρωτικές αλλαγές στα πνευμονικά αγγεία, επέκταση του κορμού της πνευμονικής αρτηρίας και αύξηση της μυϊκής μάζας και μεγέθους (υπερτροφία) της κυρίως δεξιάς κοιλίας της καρδιάς.

Επαναλαμβανόμενη πνευμονία- λόγω στασιμότητας του αίματος στην πνευμονική κυκλοφορία.
Παραβιάσεις ΠΑΛΜΟΣ ΚΑΡΔΙΑΣ.

Συγκοπή.

Θρομβοεμβολή- οξεία απόφραξη αιμοφόρου αγγείου από θρόμβο που έχει αποκολληθεί από το σημείο σχηματισμού του στο τοίχωμα της καρδιάς και εισήλθε στο κυκλοφορούν αίμα.

Ενόργανη διάγνωση VSD

1. Ηλεκτροκαρδιογραφία (ΗΚΓ):Στην περίπτωση ενός μικρού VSD, σημαντικές αλλαγές στο ηλεκτροκαρδιογράφημα ενδέχεται να μην ανιχνευθούν. Τυπικά χαρακτηριστικό κανονική θέσηο ηλεκτρικός άξονας της καρδιάς, ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να αποκλίνει προς τα αριστερά ή προς τα δεξιά. Εάν το ελάττωμα είναι μεγάλο, αντανακλάται πιο σημαντικά στο ηλεκτροκαρδιογράφημα. Με έντονη παθολογική εκκένωση αίματος μέσω ελαττώματος από την αριστερή κοιλία της καρδιάς προς τα δεξιά χωρίς πνευμονική υπέρταση, το ηλεκτροκαρδιογράφημα αποκαλύπτει σημάδια υπερφόρτωσης και αύξηση της μυϊκής μάζας της αριστερής κοιλίας. Στην περίπτωση ανάπτυξης σημαντικής πνευμονικής υπέρτασης εμφανίζονται συμπτώματα υπερφόρτωσης της δεξιάς κοιλίας της καρδιάς και του δεξιού κόλπου. Οι διαταραχές του καρδιακού ρυθμού είναι σπάνιες, κατά κανόνα, σε ενήλικες ασθενείς με τη μορφή εξωσυστολίας, κολπικής μαρμαρυγής.

2. Φωνοκαρδιογραφία(καταγραφή δονήσεων και ηχητικών σημάτων που εκπέμπονται κατά τη δραστηριότητα της καρδιάς και αιμοφόρα αγγεία) επιτρέπει την ενόργανη καταγραφή παθολογικών φυσημάτων και αλλοιωμένων καρδιακών ήχων που προκαλούνται από την παρουσία VSD.

3. υπερηχοκαρδιογραφία(η υπερηχογραφική εξέταση της καρδιάς) επιτρέπει όχι μόνο την ανίχνευση ενός άμεσου σημείου συγγενούς ελαττώματος - ένα διάλειμμα στο σήμα ηχούς στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα, αλλά και τον ακριβή προσδιορισμό της θέσης, του αριθμού και του μεγέθους των ελαττωμάτων, καθώς και τον προσδιορισμό του παρουσία έμμεσα σημάδιααυτό το ελάττωμα (αύξηση του μεγέθους των κοιλιών της καρδιάς και του αριστερού κόλπου, αύξηση του πάχους του τοιχώματος της δεξιάς κοιλίας και άλλα). Η ηχοκαρδιογραφία Doppler αποκαλύπτει ένα άλλο άμεσο σημάδι δυσπλασίας - μη φυσιολογική ροή αίματος μέσω του VSD στη συστολή. Επιπλέον, είναι δυνατό να εκτιμηθεί η αρτηριακή πίεση στην πνευμονική αρτηρία, το μέγεθος και η κατεύθυνση της παθολογικής εκκένωσης του αίματος.

4.Ακτινογραφια θωρακος(καρδιά και πνεύμονες). Με μικρά μεγέθη VSD παθολογικές αλλαγέςμη καθορισμένο. Με σημαντικό μέγεθος του ελαττώματος με έντονη εκροή αίματος από την αριστερή κοιλία της καρδιάς προς τα δεξιά, αύξηση του μεγέθους της αριστερής κοιλίας και του αριστερού κόλπου και στη συνέχεια της δεξιάς κοιλίας και αύξηση του αγγειακού σχεδίου των πνευμόνων καθορίζονται. Καθώς αναπτύσσεται η πνευμονική υπέρταση, προσδιορίζεται η επέκταση των ριζών των πνευμόνων και η διόγκωση του τόξου της πνευμονικής αρτηρίας.

5. Καρδιακός καθετηριασμόςπραγματοποιείται για τη μέτρηση της πίεσης στην πνευμονική αρτηρία και στη δεξιά κοιλία, καθώς και για τον προσδιορισμό του επιπέδου κορεσμού οξυγόνου του αίματος. Περισσότερο υψηλός βαθμόςκορεσμός οξυγόνου (οξυγόνωση) στη δεξιά κοιλία παρά στον δεξιό κόλπο.

6. Αγγειοκαρδιογραφία– εισαγωγή μέσο αντίθεσηςστην κοιλότητα της καρδιάς μέσω ειδικών καθετήρων. Με την εισαγωγή της αντίθεσης στη δεξιά κοιλία ή την πνευμονική αρτηρία, παρατηρείται επαναλαμβανόμενη αντίθεση τους, η οποία εξηγείται από την επιστροφή της αντίθεσης στη δεξιά κοιλία με παθολογική εκκένωση αίματος από την αριστερή κοιλία μέσω του VSD μετά τη διέλευση από την πνευμονική κυκλοφορία. Με την εισαγωγή της υδατοδιαλυτής αντίθεσης στην αριστερή κοιλία, προσδιορίζεται η ροή της αντίθεσης από την αριστερή κοιλία της καρδιάς προς τα δεξιά μέσω του VSD.

Θεραπεία VSD

Με ένα μικρό VSD, χωρίς σημάδια πνευμονικής υπέρτασης και καρδιακής ανεπάρκειας, φυσιολογική σωματική ανάπτυξη, με την ελπίδα του αυθόρμητου κλεισίματος του ελαττώματος, είναι δυνατόν να αποφύγετε τη χειρουργική επέμβαση.

Σε παιδιά νωρίς ΠΡΟΣΧΟΛΙΚΗ ΗΛΙΚΙΑενδείξεις για χειρουργική επέμβαση είναι η πρώιμη εξέλιξη της πνευμονικής υπέρτασης, η επίμονη καρδιακή ανεπάρκεια, η υποτροπιάζουσα πνευμονία, η έντονη καθυστέρηση στη φυσική ανάπτυξη και το λιποβαρές.

Ενδείξεις για χειρουργική θεραπεία σε ενήλικες και παιδιά ηλικίας άνω των 3 ετών είναι: αυξημένη κόπωση, συχνές οξείες ιογενείς λοιμώξεις του αναπνευστικού που οδηγούν σε ανάπτυξη πνευμονίας, καρδιακή ανεπάρκεια και τυπική κλινική εικόναελάττωμα με παθολογική έκκριση μεγαλύτερη από 40%.

Η χειρουργική επέμβαση περιορίζεται σε πλαστικό VSD. Η επέμβαση πραγματοποιείται με τη χρήση μηχανήματος καρδιάς-πνεύμονα. Με διάμετρο ελαττώματος έως 5 mm, κλείνεται με συρραφή με ράμματα σχήματος U. Με διάμετρο ελαττώματος μεγαλύτερη από 5 mm, κλείνει με έμπλαστρο από συνθετικό ή ειδικά επεξεργασμένο βιολογικό υλικό, που σε σύντομο χρονικό διάστημα καλύπτεται με τους δικούς του ιστούς.

Σε περιπτώσεις όπου η ανοιχτή ριζική χειρουργική δεν είναι άμεσα δυνατή λόγω του υψηλού κινδύνου χειρουργικής επέμβασης με χρήση καρδιοπνευμονικής παράκαμψης σε παιδιά των πρώτων μηνών της ζωής με μεγάλα VSD, λιποβαρή, σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια που δεν μπορεί να διορθωθεί με φάρμακα, η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται σε δύο στάδια. Αρχικά, εφαρμόζεται μια ειδική περιχειρίδα στην πνευμονική αρτηρία πάνω από τις βαλβίδες της, η οποία αυξάνει την αντίσταση στην εξώθηση από τη δεξιά κοιλία, οδηγώντας έτσι σε εξίσωση της αρτηριακής πίεσης στη δεξιά και αριστερή κοιλία της καρδιάς, η οποία βοηθά στη μείωση του όγκου παθολογική απόρριψη μέσω του VSD. Λίγους μήνες αργότερα, πραγματοποιείται το δεύτερο στάδιο: αφαίρεση της περιχειρίδας που εφαρμόστηκε προηγουμένως από την πνευμονική αρτηρία και κλείσιμο του VSD.

Πρόγνωση για VSD

Η διάρκεια και η ποιότητα ζωής με ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος εξαρτώνται από το μέγεθος του ελαττώματος, την κατάσταση των αγγείων της πνευμονικής κυκλοφορίας και τη σοβαρότητα της αναπτυσσόμενης καρδιακής ανεπάρκειας.

Τα μικρά ελαττώματα του κοιλιακού διαφράγματος δεν επηρεάζουν σημαντικά το προσδόκιμο ζωής των ασθενών, αλλά έως και 1-2% αυξάνουν τον κίνδυνο εμφάνισης λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας. Εάν ένα μικρό ελάττωμα εντοπίζεται στη μυϊκή περιοχή του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, μπορεί να κλείσει μόνο του πριν από την ηλικία των 4 ετών στο 30-50% των ασθενών αυτών.

Στην περίπτωση ενός ελαττώματος μεσαίου μεγέθους, η καρδιακή ανεπάρκεια αναπτύσσεται ήδη στην πρώιμη παιδική ηλικία. Με την πάροδο του χρόνου, η κατάσταση μπορεί να βελτιωθεί, λόγω κάποιας μείωσης του μεγέθους του ελαττώματος, και στο 14% αυτών των ασθενών, παρατηρείται ανεξάρτητο κλείσιμο του ελαττώματος. Σε μεγαλύτερη ηλικία αναπτύσσεται πνευμονική υπέρταση.

Στην περίπτωση μεγάλου VSD, η πρόγνωση είναι σοβαρή. Σε τέτοια παιδιά, σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια αναπτύσσεται σε νεαρή ηλικία και συχνά εμφανίζεται και υποτροπιάζει η πνευμονία. Περίπου το 10-15% αυτών των ασθενών αναπτύσσουν σύνδρομο Eisenmenger. Τα περισσότερα απόασθενείς με μεγάλα ελαττώματα του κοιλιακού διαφράγματος χωρίς χειρουργική επέμβαση πεθαίνουν ήδη στην παιδική ή εφηβική ηλικία από προοδευτική καρδιακή ανεπάρκεια συχνότερα σε συνδυασμό με πνευμονία ή λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα, πνευμονική θρόμβωση ή ρήξη του ανευρύσματος του, παράδοξη εμβολή στα αγγεία του εγκεφάλου.

Το μέσο προσδόκιμο ζωής των ασθενών χωρίς χειρουργική επέμβαση στη φυσική πορεία της VSD (χωρίς θεραπεία) είναι περίπου 23-27 χρόνια και σε ασθενείς με μικρό ελάττωμα - έως και 60 χρόνια.

Ο χειρουργός Kletkin M.E.