Οι συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες είναι μία από τις πιο κοινές αναπτυξιακές ανωμαλίες, κατατάσσονται στην τρίτη θέση μετά τις ανωμαλίες του κεντρικού νευρικό σύστημακαι του μυοσκελετικού συστήματος. Το ποσοστό γεννήσεων παιδιών με συγγενή καρδιακά ελαττώματα σε όλες τις χώρες του κόσμου, συμπεριλαμβανομένης της Ρωσίας, κυμαίνεται από 2,4 έως 14,2 ανά 1000 νεογνά.

Τα προβλήματα διάγνωσης και θεραπείας συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων είναι εξαιρετικά σημαντικά στην παιδοκαρδιολογία. Οι γιατροί και οι καρδιολόγοι, κατά κανόνα, δεν είναι επαρκώς εξοικειωμένοι με αυτήν την παθολογία λόγω του γεγονότος ότι η συντριπτική πλειονότητα των παιδιών έχει ήδη λάβει χειρουργική θεραπεία ή έχει πεθάνει μέχρι την ηλικία της εφηβείας.

Τα αίτια των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών είναι ασαφή. Τα ελαττώματα της καρδιάς εμφανίζονται στις 3-7 εβδομάδες κύησης, κατά την ωοτοκία και το σχηματισμό των καρδιακών δομών. Στο πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης (στην περίοδο 4-8-12 εβδομάδων), υπό την επίδραση διαφόρων τερατογόνων επιδράσεων, διαταράσσεται η διαδικασία σχηματισμού των ανατομικών δομών του καρδιαγγειακού συστήματος, με αποτέλεσμα ελαττώματα στα διαφράγματα του η καρδιά, στένωση των στομάτων της καρδιάς, αλλαγές στο σχήμα των βαλβίδων κ.λπ.

Παραδοσιακά, τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα περιλαμβάνουν επίσης εμβρυϊκές επικοινωνίες που δεν έχουν κλείσει ως αποτέλεσμα παραβίασης της μεταγεννητικής αιμοδυναμικής αναδιάρθρωσης (ιδίως, ανοιχτός αρτηριακός πόρος).

Συνάφεια

Σημαντικός επιπολασμός της ΣΝ στον παιδιατρικό πληθυσμό. Στη Ρωσία, γεννιούνται έως και 35.000 παιδιά με ΣΝ ετησίως, που είναι 8-10 ανά 1.000 γεννήσεις ζώντων. Στο Γιαροσλάβλ και στην περιοχή, τα στατιστικά στοιχεία για τον επιπολασμό συγγενών καρδιοπαθειών συμπίπτουν με τα ρωσικά. Η συχνότητα εμφάνισης ΣΝ σε παιδιά ηλικίας 0 έως 14 ετών είναι 8,11‰, μεταξύ των εφήβων - 5,4‰ (σύμφωνα με τα αποτελέσματα του 2009). Η CHD ευθύνεται για το 22% όλων των συγγενών δυσπλασιών.

Ανοδική τάση στον επιπολασμό των συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων.

Αυτό διευκολύνεται από:

Η ανάπτυξη κληρονομικής και μολυσματικής παθολογίας.

Επιδείνωση της οικολογικής κατάστασης,

- «γήρανση» εγκύων, επιδείνωση της υγείας τους, «κακές συνήθειες» κ.λπ.

Μαζί με αυτό, αυξάνεται ο αριθμός των πιο περίπλοκων και σοβαρών καρδιακών ανωμαλιών.

Υψηλή θνησιμότητα στη ΣΝ:

• Σύμφωνα με τους T.V. Pariyskaya και V.I. Gikavogo (1989) στην Αγία Πετρούπολη, το ποσοστό θνησιμότητας των ασθενών με ΣΝ κατά το πρώτο έτος της ζωής είναι 40%, εκ των οποίων μεταξύ των νεογνών - 48,3%, μεταξύ των παιδιών 1-3 μηνών - 32,4%, 4-8 μηνών - 19 , 3%.
• Μετά τον πρώτο χρόνο της ζωής, η θνησιμότητα από ΣΝ μειώνεται και στα παιδιά ηλικίας 1 έως 15 ετών είναι το 5% του συνολικού αριθμού των ασθενών που γεννήθηκαν με ΣΝ (N.A. Belokon, V.I. Podzolkov, 1991).

Ως εκ τούτου, η CHD καταλαμβάνει μία από τις κορυφαίες θέσεις στη δομή των αιτιών της βρεφικής θνησιμότητας (2η-3η θέση) και της παιδικής αναπηρίας. Μεταξύ των συγγενών δυσπλασιών που οδηγούν σε αναπηρία, η CHD αντιστοιχεί περίπου στο 50% (E.F. Lukushkina, 2000; L.I. Menshikova, T.T. Kuzmina, 2003).

Αιτιολογία συγγενών καρδιακών ανωμαλιών

Μεταλλάξεις

Εξωγενής και ενδογενείς παράγοντεςπεριβάλλοντα

Πολυπαραγοντική κληρονομικότητα

Η ΣΝ που προκαλείται από γενετικές διαταραχές μπορεί να εμφανιστεί τόσο μεμονωμένα όσο και ως μέρος συνδρόμων με πολλαπλές συγγενείς δυσπλασίες - MCM:

Σύνδρομο Down (τρισωμία 21),

Σύνδρομο Patau (τρισωμία 13),

σύνδρομο Edwards (τρισωμία 18),

Σύνδρομο Shereshevsky-Turner (Χ0).

Η πολυγονιδιακή πολυπαραγοντική κληρονομικότητα είναι η αιτία της ΣΝ στο 90% των περιπτώσεων.

Επίδραση εξωτερικών παραγόντων:

• Μολυσματικοί παράγοντες (ιός ερυθράς, κυτταρομεγαλοϊός, ιός απλού έρπητα, ιός γρίπης, εντεροϊός, ιός Coxsackie B κ.λπ.).
• Τα σωματικά νοσήματα της μητέρας, κυρίως ο σακχαρώδης διαβήτης, οδηγούν στην ανάπτυξη υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας και συγγενούς καρδιοπάθειας.
• Επαγγελματικοί κίνδυνοι και κακές συνήθειες της μητέρας (χρόνιος αλκοολισμός, ακτινοβολία υπολογιστή, μέθη με υδράργυρο, μόλυβδος, έκθεση σε ιοντίζουσα ακτινοβολίακαι τα λοιπά.).
• Περιβαλλοντικά προβλήματα.
• Κοινωνικοοικονομικοί παράγοντες.
• Ψυχοσυναισθηματικές αγχωτικές καταστάσεις.

Παράγοντες κινδύνου για την απόκτηση παιδιών με συγγενή καρδιοπάθεια:

Ηλικία της μητέρας?

Ενδοκρινικές παθήσεις των συζύγων;

Τοξίκωση και απειλή διακοπής του πρώτου τριμήνου της εγκυμοσύνης.

Νεκρογέννητα στην ιστορία.

Η παρουσία παιδιών με συγγενή καρδιοπάθεια στην άμεση οικογένεια.

Μόνο ένας γενετιστής μπορεί να ποσοτικοποιήσει τον κίνδυνο να έχει ένα παιδί με ΣΝ σε μια οικογένεια, αλλά κάθε γιατρός μπορεί και πρέπει να κάνει μια προκαταρκτική πρόβλεψη και να παραπέμψει τους γονείς για ιατρική και βιολογική διαβούλευση.

Ταξινόμηση συγγενών καρδιακών ανωμαλιών (Marder, 1953)

Ομάδα εργασίας των 9 πιο κοινών CHD (N.A. Belokon, V.P. Podzolkov, 1991)

1. Συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες ωχρού τύπου με αρτηριοφλεβική παροχέτευση αίματος:

- ελάττωμα μεσοκοιλιακό διάφραγμα(VMZHP),

- ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος (ASD)

- ανοιχτός αρτηριακός πόρος (PDA).

2. Συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες του μπλε τύπου με φλεβο-αρτηριακή παροχέτευση αίματος:

- Fallot tetrad,

- μεταφορά των μεγάλων σκαφών,

- ατρησία της τριγλώχινας βαλβίδας.

3. Συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες ωχρού τύπου χωρίς παροχέτευση αίματος, αλλά με παρεμπόδιση της ροής του αίματος από τις κοιλίες:

Στένωση του στόματος της πνευμονικής αρτηρίας,

Ράθρωση της αορτής.

Φάσεις της φυσικής πορείας της συγγενούς καρδιοπάθειας

Ι. Φάση προσαρμογής.

Η διάρκεια της φάσης προσαρμογής είναι από αρκετές εβδομάδες έως 2 χρόνια.

Λόγω των ιδιαιτεροτήτων της ενδομήτριας αιμοδυναμικής (παρουσία πλακουντιακής κυκλοφορίας και εμβρυϊκών επικοινωνιών), το έμβρυο δεν αναπτύσσει αντιρρόπηση στις περισσότερες ΣΝ.

Με τη γέννηση ενός παιδιού το καρδιαγγειακό σύστηματο νεογνό προσαρμόζεται στις εξωμήτριες αιμοδυναμικές καταστάσεις: υπάρχει αποσύνδεση των κυκλοφορικών κύκλων, σχηματισμός τόσο γενικής όσο και ενδοκαρδιακής αιμοδυναμικής, η πνευμονική κυκλοφορία αρχίζει να λειτουργεί, ακολουθούμενη από σταδιακό κλείσιμο των εμβρυϊκών επικοινωνιών: αρτηριακός πόρος και οβάλ παράθυρο.

Κάτω από αυτές τις συνθήκες, με μη ανεπτυγμένους ακόμη μηχανισμούς αντιστάθμισης, η αιμοδυναμική συχνά αποδεικνύεται ανεπαρκής, αναπτύσσονται διάφορες επιπλοκές. Η κατάσταση του παιδιού επιδεινώνεται προοδευτικά και απότομα, γεγονός που το αναγκάζει να προβεί σε συντηρητική θεραπεία και επείγουσες χειρουργικές επεμβάσεις.

Επιπλοκές της φάσης προσαρμογής της συγγενούς καρδιοπάθειας

Σε ασθενείς με ΣΝ της πρώτης και τρίτης αιμοδυναμικής ομάδας:

Κυκλοφορική ανεπάρκεια (πρώιμη, έκτακτη)

Υποστατική πνευμονία

Πρώιμη πνευμονική υπέρταση

Δυστροφία (υποτροφία)

Διαταραχές ρυθμού και αγωγιμότητας

Δύσπνοια-κυανωτικές (υποξαιμικές) κρίσεις.

Παραβίαση της εγκεφαλικής κυκλοφορίας.

Σχετική αναιμία

Με οποιαδήποτε ΣΝ, ο κίνδυνος ανάπτυξης βακτηριακής ενδοκαρδίτιδας είναι υψηλός.

2. Φάση σχετικής αντιστάθμισης (φάση φανταστικής ευεξίας).Διαρκεί από αρκετούς μήνες έως δεκαετίες.

Η περίοδος αυτή χαρακτηρίζεται από τη σύνδεση μεγάλου αριθμού αντισταθμιστικών μηχανισμών προκειμένου να διασφαλιστεί η ύπαρξη του οργανισμού σε συνθήκες διαταραγμένης αιμοδυναμικής.

Κατανομή καρδιακών και εξωκαρδιακών αντισταθμιστικών μηχανισμών.

Τα καρδιολογικά περιλαμβάνουν:

Αυξημένη δραστηριότητα των ενζύμων του κύκλου αερόβιας οξείδωσης (ηλεκτρική αφυδρογονάση).

Είσοδος στη δράση του αναερόβιου μεταβολισμού.

νόμος Frank-Starling;

Υπερτροφία καρδιομυοκυττάρων.

Οι μηχανισμοί εξωκαρδιακής αντιστάθμισης περιλαμβάνουν:

- ενεργοποίηση του συμπαθητικού συνδέσμου του ΑΝΣ, γεγονός που οδηγεί σε αύξηση του αριθμού των καρδιακών συσπάσεων και σε συγκέντρωση της κυκλοφορίας του αίματος.

- αυξημένη δραστηριότητα του συστήματος ρενίνης-αγγειοτασίνης-αλδοστερόνης, με αποτέλεσμα να αυξάνεται η αρτηριακή πίεση και να διατηρείται επαρκής παροχή αίματος σε ζωτικά όργανα και η κατακράτηση υγρών οδηγεί σε αύξηση του όγκου του αίματος που κυκλοφορεί.

Ταυτόχρονα, η κατακράτηση της περίσσειας υγρών στον οργανισμό και ο σχηματισμός οιδήματος αντιτίθενται κολπικός νατριουρητικός παράγοντας;

- διέγερση ερυθροποιητίνηςοδηγεί σε αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων και της αιμοσφαιρίνης και, ως εκ τούτου, σε αύξηση της ικανότητας οξυγόνου του αίματος.

Επιπλοκές της σχετικής φάσης αντιστάθμισης

• Βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα.
• σχετική αναιμία.

3. Φάση αποζημίωσης (τελική φάση).

Αυτή η περίοδος χαρακτηρίζεται από την εξάντληση των αντισταθμιστικών μηχανισμών και την ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας ανθεκτικής στη θεραπεία. ο σχηματισμός μη αναστρέψιμων αλλαγών στα εσωτερικά όργανα.

Επιπλοκές της φάσης αντιρρόπησης CHD (τελική φάση)

Σε ασθενείς με ΣΝ του πρώτου και του τρίτου

αιμοδυναμικές ομάδες:

• Χρόνια κυκλοφορική ανεπάρκεια.
• Πνευμονική υπέρταση.
• Δυστροφία.
• Διαταραχές ρυθμού και αγωγιμότητας.

Σε ασθενείς με κυανωτική ΣΝ:

• Δύσπνοια-κυανωτική (υποξαιμική)

• Παραβίαση της εγκεφαλικής κυκλοφορίας.
• σχετική αναιμία.
• Υποξική αιμορραγική αγγειίτιδα.
• Ηπατονεφρικό σύνδρομο.
• Υποξική αρθρίτιδα.

Σε ασθενείς με δυσπλασίες αορτής:

• Αρτηριακή υπέρταση.
• σύνδρομο στηθάγχης.

Με όλες τις συγγενείς καρδιοπάθειες, ο κίνδυνος ανάπτυξης βακτηριακής ενδοκαρδίτιδας παραμένει.

Προγεννητική διάγνωση και προγεννητική εκτίμηση της βαρύτητας της συγγενούς καρδιοπάθειας

Για ορισμένα παιδιά με συγγενή καρδιοπάθεια, πρέπει να γίνουν επείγουσες χειρουργικές επεμβάσεις τις πρώτες ώρες μετά τη γέννηση για να σωθεί η ζωή τους. Ως εκ τούτου, η προγεννητική διάγνωση και η προγεννητική εκτίμηση της σοβαρότητας της συγγενούς καρδιοπάθειας είναι μερικές φορές αποφασιστικής σημασίας για την παροχή έγκαιρης εξειδικευμένης (συμπεριλαμβανομένης της καρδιοχειρουργικής) φροντίδας στο παιδί.

Προγεννητική διάγνωση του εμβρύου με υπερηχογράφημα (υπερηχογράφημα) σχεδιάζεται αυτή τη στιγμή για όλες τις εγκύους στις 10-12, 20-22 και 32-34 εβδομάδες κύησης. Μεταξύ της μεγάλης λίστας εργασιών αυτής της μελέτης είναι η διάγνωση δυσπλασιών, συμπεριλαμβανομένων των δυσπλασιών του καρδιαγγειακού συστήματος.

Οι προγεννητικές συγγενείς καρδιοπάθειες που προσδιορίζονται ανάλογα με τη σοβαρότητα και τον κίνδυνο κακής πρόγνωσης χωρίζονται σε 5 κατηγορίες

Καρδιακά ελαττώματα της πρώτης και δεύτερης κατηγορίας, ειδικότερα, μετάθεση κύριες αρτηρίες(TMA), διπλή έξοδος αγγείων από τη δεξιά κοιλία, κοινός αρτηριακός κορμός, ακραίος βαθμός τετραλογίας Fallot, πνευμονική ατρησία με αγένεση βαλβίδας, διακοπή του αορτικού τόξου κ.λπ. συχνά δημιουργούν κρίσιμες απειλητικές για τη ζωή καταστάσεις στη νεογνική περίοδο και σε ΒΡΕΦΙΚΗ ΗΛΙΚΙΑ. Τα παιδιά με αυτά τα καρδιακά ελαττώματα θα πρέπει να έρθουν στην προσοχή ενός καρδιολόγου και ενός καρδιοχειρουργού αμέσως μετά τη γέννηση.

Στη Μόσχα στη βάση της Πόλης κλινικό νοσοκομείοΝο 67 δημιουργήθηκε εξειδικευμένο τμήμαόπου νοσηλεύονται για τοκετό γυναίκες που κυοφορούν ένα έμβρυο με «κρίσιμη» παραλλαγή ΣΝ. Εάν χρειαστεί, το νεογέννητο παιδί μεταφέρεται άμεσα για χειρουργική αντιμετώπιση στο Επιστημονικό Κέντρο Καρδιαγγειακής Χειρουργικής. Μπακούλεφ.

Με ορισμένα καρδιακά ελαττώματα της πρώτης ομάδας και στο τρέχον επίπεδο ανάπτυξης της καρδιοχειρουργικής, είναι αδύνατο να πραγματοποιηθεί μια πλήρης χειρουργική διόρθωση. Συνοδεύονται από υψηλή φυσική και μετεγχειρητική θνησιμότητα. Εάν προγεννητικά αποκαλυφθούν ακριβώς τέτοια ελαττώματα, τότε τίθεται το ερώτημα της διακοπής της εγκυμοσύνης (!;).

Πρώιμη μεταγεννητική διάγνωση συγγενούς καρδιοπάθειας

Κλινικά συμπτώματα που είναι ανησυχητικά για συγγενείς καρδιοπάθειες στα νεογνά:

(νεογνολόγος μαιευτηρίου και παθολογοανατομικών τμημάτων νεογνών)

1. Κεντρική κυάνωση από τη γέννηση ή μετά από κάποιο χρονικό διάστημα, η οποία δεν εξαλείφεται με τη χορήγηση οξυγόνου.

2. Ο θόρυβος πάνω από την περιοχή της καρδιάς μπορεί να είναι σημάδι ελαττώματος, ωστόσο, το παιδί μπορεί επίσης να έχει φυσιολογικούς θορύβους και θορύβους που σχετίζονται με την επιμονή των εμβρυϊκών επικοινωνιών. Επιπλέον, τα πιο σοβαρά καρδιακά ελαττώματα συχνά δεν συνοδεύονται από θόρυβο.

3. Μόνιμη ταχυκαρδία ή βραδυκαρδία, που δεν σχετίζεται με νευρολογική παθολογία ή σωματική πάθηση.

4. Ταχύπνοια πάνω από 60 ανά λεπτό, συμπεριλαμβανομένου του ύπνου, με ανάκληση των συμμορφούμενων θέσεων στήθοςή χωρίς αυτό.

5. Συμπτώματα κυκλοφορικής ανεπάρκειας (συμπεριλαμβανομένης ηπατομεγαλίας, οιδήματος, ολιγουρίας).

6. Ακανόνιστος καρδιακός ρυθμός.

7. Μείωση ή απουσία παλμών στα κάτω άκρα (ΚΑ).

8. Γενικευμένη εξασθένηση του σφυγμού – υποψία υποπλασίας της αριστερής καρδιάς ή κυκλοφορικό σοκ.

9. «Υψηλός» σφυγμός - υποψία εκροής αίματος από την αορτή με χαμηλή διαστολική αρτηριακή πίεση (ΟΑΠ, ΟΑΣ).

Πρόσθετες εξετάσεις για ύποπτη ΣΝ στη νεογνική περίοδο:

1. Υπεροξικό τεστ - θετικό για κυάνωση κεντρικής προέλευσης. Στη ΣΝ με αιμοληψία από τα δεξιά προς τα αριστερά, η γενική πρώιμη κυάνωση είναι κεντρικής προέλευσης και οφείλεται στην εκροή φλεβικού αίματος σε μεγάλος κύκλοςκυκλοφορία του αίματος και μείωση της μερικής περιεκτικότητας σε οξυγόνο στο αρτηριακό αίμα. Ένα νεογέννητο παιδί με σοβαρή γενική κυάνωση εισπνέεται με 100% οξυγόνο μέσω μάσκας για 10-15 λεπτά υπό τον έλεγχο της ανάλυσης αερίων αίματος. Με CHD, η κυάνωση δεν μειώνεται ή μειώνεται ελαφρώς. Τα αποτελέσματα των δοκιμών θα πρέπει να λαμβάνονται υπόψη σε συνδυασμό με άλλα διαγνωστικά χαρακτηριστικά.
2. ΗΚΓ, υπερηχοκαρδιογραφία, ακτινογραφία θώρακος σε 3 προβολές (μετωπιαία, δεξιά και αριστερή πρόσθια λοξή).
3. Μέτρηση αρτηριακής πίεσης στις βραχιόνιες και μηριαίες αρτηρίες.

Κριτήρια διάγνωσης ΣΝ στη βρεφική και πρώιμη παιδική ηλικία (παιδίατρος περιφέρειας, γενικός ιατρός, παιδοκαρδιολόγος)

• Κλινικά ευρήματα: κυάνωση, δύσπνοια, σωματική αναπτυξιακή καθυστέρηση, συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας, καρδιακό εξόγκωμα, καρδιομεγαλία, αλλαγές στους ήχους και τον ρυθμό της καρδιάς, οργανικά φύσημα, αλλαγές στην αρτηριακή πίεση.
• Ηλεκτροκαρδιογραφία: θέση ελ. άξονες της καρδιάς, υπερτροφία του μυοκαρδίου, δυσμεταβολικές αλλαγές στο μυοκάρδιο.
• ECHO γρ.
• Αλλαγές στην ακτινογραφία οργάνων θωρακική κοιλότητα.
• Αρτηριακή υποξαιμία (όσον αφορά τα αέρια του αίματος)

Διεθνής Οργανισμός Πολιτικής Αεροπορίας (ICAO)

Δημιουργήθηκε στις 4 Απριλίου 1947, αφού 26 κράτη επικύρωσαν τη Σύμβαση για τη Διεθνή Πολιτική Αεροπορία, που αναπτύχθηκε το 1944 στη Διεθνή Διάσκεψη Πολιτικής Αεροπορίας στο Σικάγο.

Στόχοι και δραστηριότητες.

Οι στόχοι του ICAO είναι να διασφαλίσει την ασφαλή και ομαλή ανάπτυξη της διεθνούς πολιτικής αεροπορίας σε όλο τον κόσμο. ενθάρρυνση του σχεδιασμού και της λειτουργίας αεροσκαφών για ειρηνικούς σκοπούς και της δημιουργίας αεροπορικών εταιρειών, αεροδρομίων και εγκαταστάσεων αεροναυτιλίας για τη διεθνή πολιτική αεροπορία· κάλυψη των αναγκών του παγκόσμιου πληθυσμού για ασφαλή, τακτικά, αποτελεσματικά και οικονομικά αεροπορικά ταξίδια.

Η ICAO υιοθέτησε διεθνή πρότυπα ως παραρτήματα της Σύμβασης του Σικάγου και συνέστησε πρακτικά μέτρα για τη διασφάλιση της ασφάλειας, της κανονικότητας και της αποτελεσματικότητας της αεροναυτιλίας και για τη διευκόλυνση των αερομεταφορών. Αυτά τα πρότυπα και οι συνιστώμενες πρακτικές διέπουν τις δραστηριότητες των πιλότων αερομεταφορέων, των πληρωμάτων πτήσης, των χειριστών εναέριας κυκλοφορίας και των πληρωμάτων εδάφους, καθώς και τον σχεδιασμό και την απόδοση των αεροσκαφών και πολλών από τους εκατό εξοπλισμούς. Ο ΔΟΠΑ έχει αναπτύξει κανόνες εναέριας κυκλοφορίας, συμπεριλαμβανομένων κανόνων πτήσης οπτικών και οργάνων, καθώς και αεροναυτικούς χάρτες που χρησιμοποιούνται για την πλοήγηση αεροσκαφών σε όλο τον κόσμο. Τα συστήματα αεροναυτικών τηλεπικοινωνιών - ραδιοσυχνότητες και διαδικασίες - διαχειρίζονται επίσης η ICAO.

Ο ΔΟΠΑ έχει δεσμευτεί να διευκολύνει τα διεθνή αεροπορικά ταξίδια μειώνοντας τις διαδικαστικές διατυπώσεις, συμπεριλαμβανομένων των τελωνειακών, μεταναστευτικών και υγειονομικών απαιτήσεων, ώστε να επιτρέπεται στα αεροσκάφη, οι επιβάτες, το πλήρωμα, οι αποσκευές, το φορτίο και η αλληλογραφία του να διασχίζουν ελεύθερα και ανεμπόδιστα τα διεθνή σύνορα. Ανταποκρίνεται επίσης σε αιτήματα για βοήθεια της πολιτικής αεροπορίας από αναπτυσσόμενες χώρες για τη δημιουργία ή τη βελτίωση των συστημάτων αεροπορικών μεταφορών και της αεροπορικής εκπαίδευσης.

διοικητικά όργανα.

Η Συνέλευση του ΔΟΠΑ, που αποτελείται από αντιπροσώπους από όλα τα κράτη μέλη, συγκαλείται τουλάχιστον μία φορά κάθε τρία χρόνια. Καθορίζει την πολιτική της ΔΟΠΑ και συζητά θέματα που δεν αναφέρονται ρητά στο Συμβούλιο.

Το Συμβούλιο, που αποτελείται από εκπροσώπους 33 χωρών που εκλέγονται από τη Συνέλευση, είναι το εκτελεστικό όργανο της ΔΟΠΑ.

Το Συμβούλιο εφαρμόζει τις αποφάσεις της Συνέλευσης και είναι υπεύθυνο για τα οικονομικά της ΔΟΠΑ. Υιοθετεί πρότυπα για τη διεθνή αεροναυτιλία, συλλέγει, μελετά και δημοσιεύει πληροφορίες για θέματα αεροναυτιλίας και μπορεί να ενεργεί, κατόπιν αιτήματος των ενδιαφερομένων κρατών μελών, ως δικαστήριο για την επίλυση οποιασδήποτε διαφοράς που σχετίζεται με διεθνή ΠΟΛΙΤΙΚΗ ΑΕΡΟΠΟΡΙΑ. Τοποθεσία: Καναδάς, Μόντρεαλ.

Παγκόσμια Ταχυδρομική Ένωση (UPU)

Ιδρύθηκε στις 9 Οκτωβρίου 1874 με τη Συνθήκη της Βέρνης, η οποία εγκρίθηκε από 22 χώρες στη Βέρνη (Ελβετία) και τέθηκε σε ισχύ την 1η Ιουλίου 1875. Η UPU έγινε εξειδικευμένη υπηρεσία των Ηνωμένων Εθνών σύμφωνα με τους όρους της συμφωνία, η οποία τέθηκε σε ισχύ την 1η Ιουλίου 1948.

Στόχοι και δραστηριότητες.

Η UPU αποτελεί μια ενιαία ταχυδρομική επικράτεια χωρών για την αμοιβαία ανταλλαγή αλληλογραφίας. Στόχοι του είναι να διασφαλίσει την οργάνωση και τη βελτίωση των ταχυδρομικών υπηρεσιών. λαμβάνουν μέρος στην παροχή τεχνικής βοήθειας στον τομέα των ταχυδρομικών υπηρεσιών που ζητούν τα κράτη μέλη της Ένωσης· προώθηση της διεθνούς συνεργασίας στον τομέα αυτό. Κάθε κράτος μέλος της UPU αναλαμβάνει να προωθήσει την αλληλογραφία όλων των άλλων κρατών μελών της UPU καλύτερα μέσα, τα οποία χρησιμοποιούνται για την παράδοση της αλληλογραφίας τους.

Η UPU ορίζει τιμολογιακούς συντελεστές, μέγιστα και ελάχιστα βάρη και όρια μεγέθους, καθώς και προϋποθέσεις για την αποδοχή αλληλογραφίας, η οποία περιλαμβάνει γράμματα, ταχυδρομικές κάρτες, έντυπο υλικό, έντυπα με υπερυψωμένα σημάδια για τυφλούς και μικρά πακέτα. Προβλέπει επίσης μεθόδους υπολογισμού και είσπραξης τελών διαμετακόμισης (για αλληλογραφία που διέρχεται από το έδαφος μίας ή περισσότερων χωρών) και χρεώσεις στα τελικά σημεία. Επιπλέον, θεσπίζει κανόνες σχετικά με τη συστημένη αλληλογραφία και την αεροπορική αλληλογραφία, καθώς και τα είδη μεταφοράς που απαιτούν ειδικές προφυλάξεις, όπως μολυσματικές και ραδιενεργές ουσίες.

Τα έργα τεχνικής συνεργασίας της UPU περιλαμβάνουν σχεδιασμό, οργάνωση, διαχείριση, λειτουργίες, εκπαίδευση και χρηματοοικονομικές υπηρεσίες. Η βοήθεια που παρέχεται, κυρίως για την κάλυψη των αναγκών των αναπτυσσόμενων χωρών, συνίσταται στη στρατολόγηση και ανάπτυξη εμπειρογνωμόνων, συμβούλων ή εθελοντών της UPU, επαγγελματική κατάρτιση ή υποτροφίες για περαιτέρω ατομική ή συλλογική μάθηση και προμήθεια εξοπλισμού και βοηθημάτων διδασκαλίας ή βοηθημάτων επίδειξης.

διοικητικά όργανα.

Το Παγκόσμιο Ταχυδρομικό Συνέδριο, που αποτελείται από εκπροσώπους όλων των χωρών-μελών, είναι το ανώτατο όργανο της UPU. Συνέρχεται κάθε πέντε χρόνια για να αναθεωρήσει την Παγκόσμια Ταχυδρομική Σύμβαση και τις επικουρικές της συμφωνίες βάσει προτάσεων που υποβάλλονται από τα κράτη μέλη.

Το Εκτελεστικό Συμβούλιο, το οποίο αποτελείται από 40 μέλη που εκλέγονται από το Κογκρέσο, λαμβάνοντας δεόντως υπόψη την αρχή της δίκαιης γεωγραφικής εκπροσώπησης, συνέρχεται μια φορά το χρόνο για να εξασφαλίσει τη συνέχεια του έργου της Ένωσης μεταξύ των Συνεδρίων.

Η Συμβουλευτική Επιτροπή Ταχυδρομικής Έρευνας, που αποτελείται από 35 μέλη που εκλέγονται από το Κογκρέσο, διεξάγει έρευνα και γνωμοδοτεί για τεχνικά, λειτουργικά και οικονομικά ζητήματα που σχετίζονται με τις ταχυδρομικές υπηρεσίες, καθώς και μελέτες για προβλήματα τεχνικής συνεργασίας που ανακύπτουν σε νέες και αναπτυσσόμενες χώρες. Τοποθεσία: Ελβετία, Bury.

Zubov L.A., Αναπληρωτής Καθηγητής του Τμήματος Παιδιατρικής, FPC της Βόρειας Πολιτείας ιατρικό πανεπιστήμιο, Επικεφαλής Παιδοκαρδιολόγος του Τμήματος Υγείας της Διοίκησης της Περιφέρειας Αρχάγγελσκ

Το πρόβλημα της αναπηρίας στα παιδιά είναι επίκαιρο θέμαιατρικής, η οποία υποστηρίζεται από πειστικές διεθνείς στατιστικές, σύμφωνα με τις οποίες ο αριθμός των ατόμων με αναπηρία σε όλες τις χώρες είναι μεγάλος και υπάρχει σαφής τάση αύξησης. Αυτό το πρόβλημα έχει επισκιαστεί αδικαιολόγητα από τους παιδιάτρους εδώ και πολύ καιρό, γεγονός που καθορίζει επί του παρόντος την έλλειψη πλήρους στατιστικής, την έλλειψη σαφών κριτηρίων και προσεγγίσεων για τον προσδιορισμό της αναπηρίας σε πολλές ασθένειες.
Σύμφωνα με τον ΠΟΥ, περίπου το 20% της παιδικής αναπηρίας και νοσηρότητας οφείλεται σε δυσπλασίες. Γενετικές, κληρονομικές ασθένειες, δυσπλασίες συχνά συμβάλλουν στο σχηματισμό χρόνιας παθολογίας. Η συγγενής καρδιοπάθεια (ΣΝ) είναι μια από τις πιο συχνές παθολογίες στα παιδιά, που οδηγεί σε κοινωνική ανεπάρκεια.
Το 1989, στη Διεθνή Διάσκεψη για τη Χ Αναθεώρηση του ICD, υιοθετήθηκε η Διεθνής Ονοματολογία Διαταραχών, Αναπηρίας και Κοινωνικής Ανεπάρκειας, η οποία σε πολλές χώρες χρησιμοποιείται για τη μελέτη ομάδων ασθενών που αναγνωρίζονται ως άτομα με ειδικές ανάγκες, και δημιουργεί τις προϋποθέσεις για την οργάνωση ένα σύστημα κρατικής εγγραφής ατόμων με αναπηρία, μέσω της χρήσης κοινής ορολογίας. Οι διαταραχές σύμφωνα με τη διεθνή ονοματολογία ορίζονται ως αλλαγές στη δομή του σώματος, στις λειτουργίες οργάνων ή συστημάτων και, καταρχήν, είναι διαταραχές σε επίπεδο οργάνων. Μειωμένη ικανότητα εργασίας - διαταραχή σε επίπεδο προσωπικότητας - και αντικατοπτρίζει την άποψη της απόδοσης της λειτουργίας και της συνήθους δραστηριότητας για ένα άτομο μιας δεδομένης ηλικίας. Κοινωνική ανεπάρκεια - εμφανίζεται ως αποτέλεσμα αναπηρίας και αντανακλά την αλληλεπίδραση και τον βαθμό προσαρμογής του ατόμου στις περιβαλλοντικές συνθήκες, δηλ. εκδηλώνεται στην περίπτωση που κάτι παρεμβαίνει στην απόδοση των λεγόμενων λειτουργιών επιβίωσης - προσανατολισμός, σωματική ανεξαρτησία, κινητικότητα, επαγγελματική κατάρτιση, οικονομική ανεξαρτησία. Η αναπηρία είναι ειδική περίπτωση αναπηρίας ή αναπηρίας, καθώς και κοινωνικής ανεπάρκειας, η οποία έλαβε επίσημο νομικό καθεστώς με απόφαση ειδικής επιτροπής.
Οι περιορισμοί της ζωής του παιδιού και η φύση της κοινωνικής του ανεπάρκειας καθορίζονται από την ικανότητα παιχνιδιού, την ανάγκη για βοήθεια με προσωπική φροντίδα και αυτοφροντίδα, τη χρήση βοηθητικών τεχνικά μέσακίνηση κ.λπ. Η κοινωνική ανεπάρκεια μπορεί να οφείλεται σε μεγάλο βαθμό σε ανεπάρκεια λόγω περιορισμένης σωματικής ανεξαρτησίας, περιορισμένης εκπαίδευσης και περιορισμένης ικανότητας ένταξης στην κοινωνία. Κλίμακα ρουμπρίκων σοβαρότητας στην ονοματολογία (δυσκολίες στη δραστηριότητα, δραστηριότητα με τη βοήθεια βοηθητικών συσκευών, ανάγκη για εξωτερική βοήθεια, πλήρης εξάρτηση από την παρουσία άλλου ατόμου κ.λπ.) και κλίμακα πρόγνωσης (από την ανάκαμψη, τη βελτίωση έως τους επίμονους ή αυξανόμενους περιορισμούς, αβέβαιη πρόγνωση) βοηθούν στον προσδιορισμό της αναπηρίας.

Μέχρι πρόσφατα, κατά τη διαπίστωση της αναπηρίας για παιδιά με ΣΝ, οι παιδίατροι λάμβαναν υπόψη κυρίως την τοπική διάγνωση του ελαττώματος. Η αναπηρία ορίζεται ως ο περιορισμός της ζωής λόγω διαταραχής υγείας, που οδηγεί στην ανάγκη κοινωνικής προστασίας. Η βάση για την αναγνώριση ενός παιδιού ως άτομο με αναπηρία είναι ένας συνδυασμός των ακόλουθων τριών βασικών παραγόντων:
- διαταραχή υγείας με επίμονη διαταραχή των λειτουργιών του σώματος λόγω ασθενειών, συνέπειες τραυματισμών ή ελαττωμάτων·
- περιορισμός της δραστηριότητας της ζωής (πλήρης ή μερική απώλεια της ικανότητας αυτοεξυπηρέτησης, ανεξάρτητης κίνησης, επικοινωνίας, προσανατολισμού, ελέγχου της συμπεριφοράς κάποιου, μάθησης ή συμμετοχής σε δραστηριότητες παιχνιδιού σύμφωνα με τον κανόνα ηλικίας).
- την ανάγκη εφαρμογής μέτρων κοινωνικής προστασίας.

Αυτό σημαίνει μια μετάβαση από το παλιό, οικείο, απλοποιημένο σχήμα: παρουσία κλινικής διάγνωσης (CHD) - καθιέρωση αναπηρίας για ένα παιδί - σε ένα σύγχρονο, δικαιολογημένο σχήμα: μια κλινική και λειτουργική διάγνωση (καθορισμός του τύπου, του βαθμού της κυκλοφορικής δυσλειτουργίας που οδηγεί σε αναπηρία) - καθορισμός κατηγοριών και βαθμού αναπηρίας. προσδιορισμός δυνατοτήτων αποκατάστασης, πρόγνωση αποκατάστασης - κοινωνική ανεπάρκεια - διαπίστωση αναπηρίας.

Σχέδιο προσδιορισμού αναπηρίας σε συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες :

Κυκλοφορική δυσλειτουργία

Καρδιακή ανεπάρκεια: συμφορητική, υποξαιμική.

Λειτουργική ταξινόμηση της κατάστασης s-s-s σύμφωνα με το NYHA.

Περιορισμός της ζωτικής δραστηριότητας (τρεις βαθμοί βαρύτητας)

Δυνατότητα αποκατάστασης και πρόβλεψη αποκατάστασης

Ταξινόμηση UPU βασίζεται στη φύση των ανατομικών διαταραχών και λαμβάνει επίσης υπόψη τον βαθμό των αιμοδυναμικών διαταραχών και την αξιολόγηση της κλινικής κατάστασης. Οι ανωμαλίες στην ανάπτυξη της καρδιάς και των μεγάλων αγγείων συνοδεύονται από διάφορες αιμοδυναμικές διαταραχές, οι οποίες χωρίζονται σε πρωτογενείς, που εμφανίζονται αμέσως μετά τη γέννηση ενός παιδιού και δευτερογενείς, που προκύπτουν από την πορεία συγγενούς καρδιοπάθειας.

Α. Πρωτοπαθείς αιμοδυναμικές διαταραχές.
Ι. Υπερογκαιμία της πνευμονικής κυκλοφορίας με υπερφόρτωση: α) δεξιά κοιλία (ελάττωμα κολπικού διαφράγματος, ανώμαλη παροχέτευση των πνευμονικών φλεβών). β) αριστερή κοιλία (ανοιχτός αρτηριακός πόρος, ελάττωμα αορτοπνευμονικού διαφράγματος). γ) και οι δύο κοιλίες (ελάττωμα κοιλιακού διαφράγματος, μετάθεση των μεγάλων αγγείων).
II. Δυσκολία στην εξώθηση αίματος από: α) τη δεξιά κοιλία (διάφορες μορφές στένωσης της απεκκριτικής οδού της δεξιάς κοιλίας και της πνευμονικής αρτηρίας). β) αριστερή κοιλία (διάφορες μορφές στένωσης της απεκκριτικής οδού της αριστερής κοιλίας και της αορτής).
III. Δυσκολία πλήρωσης των κοιλιών με αίμα: α) δεξιά (στένωση του δεξιού κολποκοιλιακού στομίου). β) αριστερά (συγγενής στένωση του αριστερού κολποκοιλιδικού ανοίγματος).
IV. Υπερφόρτωση όγκου των κοιλιών της καρδιάς λόγω συγγενούς βαλβιδικής ανεπάρκειας: α) δεξιά (ανεπάρκεια τριγλώχινας βαλβίδας και πνευμονική βαλβίδα), β) αριστερά (ανεπάρκεια μιτροειδής βαλβίδακαι αορτική βαλβίδα).
V. Υποογκαιμία της πνευμονικής κυκλοφορίας με ταυτόχρονη αύξηση του λεπτού όγκου στη συστηματική κυκλοφορία, λόγω της πρώιμης εκκένωσης φλεβικού αίματος στη συστηματική κυκλοφορία (τετράδα του Fallot, τριάδα του Fallot, ορισμένες μορφές μετάθεσης των μεγάλων αγγείων κ.λπ. .).
VI. Ανάμιξη φλεβικού αίματος με αρτηριακό αίμα απουσία αιμοδυναμικά σημαντικής εκκένωσης αίματος από τη μια κυκλοφορία στην άλλη (κοινός κόλπος, ορισμένες μορφές μετάθεσης των μεγάλων αγγείων).
VII. Η απελευθέρωση όλου του φλεβικού αίματος στη συστηματική κυκλοφορία με μηχανισμούς εξωκαρδιακής αντιστάθμισης (κοινός αρτηριακός κορμός).

Β. Δευτερογενείς αιμοδυναμικές διαταραχές. Προκύπτουν ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης δευτερογενών ανατομικών διεργασιών στα αγγεία της πνευμονικής κυκλοφορίας ή στο μυοκάρδιο.
I. Αύξηση του μικροσκοπικού όγκου αίματος της συστηματικής κυκλοφορίας λόγω της εκροής φλεβικού αίματος στο αρτηριακό αίμα μέσω πνευμονικών αρτηριοφλεβικών και αρτηριοαρτηριακών παροχετεύσεων. Αυτές οι αιμοδυναμικές διαταραχές παρατηρούνται με την ανάπτυξη έντονης σκλήρυνσης των αγγείων της πνευμονικής κυκλοφορίας (δευτεροπαθής πνευμονική υπέρταση) με ελαττώματα στα διαφράγματα της καρδιάς, ανοιχτό αρτηριακό πόρο, ελάττωμα στο διάφραγμα μεταξύ της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας.
II. Διάφορες μορφές καρδιακής αντιρρόπησης.
III. αρτηριακή υπέρτασηστα αγγεία του άνω μισού του σώματος και υπόταση στο κάτω με αρθρώσεις της αορτής.

Η ΣΝ στον ασθενή είναι κυρίως λειτουργικές μετατοπίσεις αντισταθμιστικής σειράς. Η χρόνια υποξαιμία και οι διαταραχές του κυκλοφορικού οδηγούν σε αντισταθμιστική αναδιάρθρωση όλων των συστημάτων του σώματος. Η αντιστάθμιση για τη διεστραμμένη κυκλοφορία παρέχεται από μια αλλαγή στη λειτουργία της καρδιάς, στα αγγεία των μεγάλων και μικρών κύκλων, στην αιμοποίηση και στο καθεστώς των οξειδωτικών διεργασιών που συνεχίζουν να αναπτύσσονται και να σχηματίζονται. Ανάλογα με την ανατομική σοβαρότητα του ελαττώματος, η αποζημίωση μπορεί να είναι πλήρης ή αβάσιμη.
ΣΤΟ κλινική πορείασυγγενείς καρδιακές ανωμαλίες (ανεξάρτητα από τον τύπο τους), σημειώνονται τρεις φάσεις. Στην πρώτη - τη φάση προσαρμογής (από τις πρώτες μέρες της ζωής) - το παιδί προσαρμόζεται σε αιμοδυναμικές διαταραχές. Με την ανάπτυξη προσαρμοστικών προστατευτικών μηχανισμών, η γενική κατάσταση βελτιώνεται και ο ασθενής εισέρχεται στη δεύτερη φάση - σχετική αντιστάθμιση. Όταν εξαντληθούν όλα τα αποθέματα προστατευτικών προσαρμοστικών μηχανισμών, ξεκινά η τρίτη φάση - η τελική φάση, η οποία χαρακτηρίζεται από διαταραχή του κυκλοφορικού που δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί.
Όλα τα καρδιακά ελαττώματα συνοδεύονται από υπερλειτουργία του μυοκαρδίου σε ηρεμία και ιδιαίτερα κατά την άσκηση. Ανάλογα με τη φύση και τη σοβαρότητα των αιμοδυναμικών διαταραχών, κυριαρχεί η τονογόνο διάταση ή η υπερτροφία του μυοκαρδίου. Σε πολλούς ασθενείς, ένα συνεχές φορτίο στο μυοκάρδιο και παθολογικές αλλαγές στις βιοχημικές, μεταβολικές και ενεργειακές διεργασίες στον καρδιακό μυ συνοδεύονται από την ανάπτυξη μορφολογικών αλλαγών στο μυοκάρδιο, που οδηγεί σε καρδιακή ανεπάρκεια. Ο βαθμός της υπερτροφίας του μυοκαρδίου σε διάφορα συγγενή καρδιακά ελαττώματα δεν είναι ο ίδιος - είναι μεγαλύτερος με ελαττώματα που συνοδεύονται από απόφραξη στην εξώθηση αίματος από τις κοιλίες και λιγότερο με μεμονωμένα ελαττώματα των κολπικών και μεσοκοιλιακών διαφραγμάτων, καθώς και με μη -σύγκλειση του αρτηριακού πόρου. Ο υψηλότερος βαθμός υπερτροφίας του μυοκαρδίου αναπτύσσεται σε συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες με σημαντική στένωση στη διαδρομή της ροής του αίματος. Στα ίδια σημεία της καρδιάς που φέρουν το κύριο βάρος του λειτουργικού φορτίου της φαύλης κυκλοφορίας, παρατηρείται ανάπτυξη καρδιοσκλήρωσης.

Ένας από τους αντισταθμιστικούς μηχανισμούς στα συγγενή καρδιακά ελαττώματα είναι πνευμονική υπέρταση. Σε παιδιά με συγγενή καρδιακά ελαττώματα, που συνοδεύονται από αυξημένη αιματική πλήρωση των πνευμόνων, στα πρώτα στάδια παρατηρείται επέκταση των αγγείων του μικρού κύκλου, η οποία διευκολύνει το έργο της δεξιάς κοιλίας. Ωστόσο, ένα άλλο προστατευτικό αντανακλαστικό που εμποδίζει την ανάπτυξη πνευμονικού οιδήματος (αντανακλαστικό Kitaev) προκαλεί αγγειόσπασμο και αύξηση της πίεσης στην πνευμονική κυκλοφορία. Αρχικά, η πνευμονική υπέρταση έχει λειτουργικό χαρακτήρα, στη συνέχεια αναπτύσσεται η αγγειακή σκλήρυνση και γίνεται οργανική.
Η πνευμονική υπέρταση χωρίζεται σε 3 ομάδες:
1η - συστολική πίεση στην πνευμονική αρτηρία 30-35 mm Hg. Τέχνη.,
2η - μέτρια πνευμονική υπέρταση - πίεση άνω των 35 mm Hg. Art., αλλά δεν υπερβαίνει το 70% της αορτής,
3η - σοβαρή πνευμονική υπέρταση - πίεση πάνω από το 70% της αρτηριακής πίεσης. Σε αυτή την περίπτωση, μπορεί να υπάρχει εκκένωση αίματος από αριστερά προς τα δεξιά, σταυρό ή αντίστροφα.
Η υψηλή πνευμονική υπέρταση καθιστά αδύνατη και άχρηστη τη χειρουργική διόρθωση της ΣΝ και υποδηλώνει κακή πρόγνωση.
Σε παιδιά με κυανωτική ΣΝ, η συνεχής αρτηριακή υποξαιμία αντισταθμίζεται από την αύξηση του αριθμού των ερυθροκυττάρων και της αιμοσφαιρίνης (200-300 g/l). Στη διαδικασία αντιστάθμισης της υποξίας, η αναπνοή των ιστών αλλάζει με τη συμμετοχή της αναερόβιας γλυκόλυσης. Οι αντισταθμιστικές αντιδράσεις σε διάφορα μέρη του καρδιαγγειακού συστήματος και των ιστών εξασφαλίζουν την ανάπτυξη και την ανάπτυξη του σώματος, αλλά εξαντλούνται και αναπτύσσεται αποζημίωση. Με στένωση, εκδηλώνεται ως οξεία καρδιακή ανεπάρκεια, με ελάττωμα - καρδιοπνευμονικό. Με ορισμένα ελαττώματα, αναπτύσσεται ανεύρυσμα, εγκεφαλικό επεισόδιο και σηπτική ενδοκαρδίτιδα.
Έτσι, σε έναν ασθενή με ΣΝ, υποφέρουν όλα τα συστήματα του σώματος. Οι προστατευτικοί αντισταθμιστικοί μηχανισμοί μετατρέπονται στο αντίθετό τους, το οποίο οδηγεί σε αντιρρόπηση, που εκδηλώνεται με αναπνευστική και καρδιαγγειακή ανεπάρκεια, οξύ εγκεφαλοαγγειακό ατύχημα.

Κυκλοφορική ανεπάρκεια (καρδιακή ανεπάρκεια) με ΣΝ μπορεί να είναι συμφορητική και υποξαιμική. Οι πιο συχνές καρδιακές αιτίες καρδιακής ανεπάρκειας στα παιδιά είναι:
Α. Απόφραξη αριστερής καρδιάς
Απόφραξη της οδού εισροής της αριστερής κοιλίας (ενδοκολπική απόφραξη):
Cortriatriatum
Υπερβαλβιδική στένωση μιτροειδούς
στένωση μιτροειδούς βαλβίδας
Ατρησία μιτροειδούς βαλβίδας (σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς)
Απόφραξη της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας
Υπο Στένωση αορτής
Στένωση βαλβιδικής αορτής
Υπερβαλβιδική στένωση αορτής
Ράθρωση της αορτής
Β. Αιμοληψία από αριστερά προς τα δεξιά (καρδιακή ανεπάρκεια που σχετίζεται με αυξημένη πνευμονική ροή αίματος)
Μεγάλο VSD
Ανοιχτός αρτηριακός πόρος
Ο κοινός αρτηριακός κορμός
αορτο-πνευμονική διασταύρωση
Μη φυσιολογική πνευμονική φλεβική παροχέτευση
Κολπικό διαφραγματικό ελάττωμα
Β. Μυοκαρδιακή ανεπάρκεια
Πρωταρχικός
Διατατική καρδιομυοπάθεια
Περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια
Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια
Δευτερεύων
Μη φυσιολογική απόκλιση αριστερά στεφανιαία αρτηρίααπό την πνευμονική αρτηρία
Μυοκαρδίτιδα
Ασφυξία κατά τον τοκετό
Μετεγχειρητική δυσλειτουργία του καρδιακού μυός

Η ταξινόμηση των βαθμών κυκλοφορικής ανεπάρκειας που υιοθετείται στην εγχώρια παιδοκαρδιολογία επικεντρώνεται κυρίως σε συγκεκριμένες κλινικές εκδηλώσεις από την πλευρά των επιμέρους οργάνων (ταχυκαρδία, δύσπνοια, οίδημα, ηπατομεγαλία), η οποία σαφώς δεν αρκεί για την αξιολόγηση της ποιότητας ζωής του ασθενούς. Εγκεκριμένο από παιδοκαρδιολόγους της περιοχής μας λειτουργική ταξινόμησηκαταστάσεις του καρδιαγγειακού συστήματος και φυσική απόδοση, που προτείνεται από την Ένωση Καρδιολογίας της Νέας Υόρκης (NYHA), ικανοποιεί επαρκώς τα καθήκοντα προσδιορισμού της αναπηρίας. Παράλληλα, για τα παιδιά των οποίων η αιμοδυναμική σταθεροποίηση επιτυγχάνεται με τη συνταγογράφηση βασικών φαρμάκων, σημειώνεται στη διάγνωση: «φαρμακευτική αντιρροπούμενη καρδιακή ανεπάρκεια».

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΤΗΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΚΗΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗΣ ΤΩΝ ΑΣΘΕΝΩΝ ΜΕ ΚΑΡΔΙΑΚΟ ΠΡΟΦΙΛ ΠΡΟΤΕΙΝΕΤΑΙ ΑΠΟ ΤΟ NYHA
Λειτουργική τάξη Φύση της αλλαγής
I Ασθενείς με καρδιακή παθολογία που δεν τους περιορίζει σωματική δραστηριότητα. Η συνηθισμένη σωματική δραστηριότητα δεν προκαλεί υπερβολική κόπωση, αίσθημα παλμών, δύσπνοια ή κρίση στηθάγχης
II Ασθενείς με καρδιακή παθολογία, η οποία οδηγεί σε κάποιο περιορισμό της φυσικής δραστηριότητας. Σε ηρεμία, νιώθουν καλά. Η συνηθισμένη σωματική δραστηριότητα προκαλεί υπερβολική κόπωση, αίσθημα παλμών, δύσπνοια ή κρίση στηθάγχης.
III Ασθενείς με καρδιακή παθολογία, η οποία περιορίζει σημαντικά τη φυσική τους δραστηριότητα. Σε ηρεμία, νιώθουν καλά. Η ελαφριά σωματική δραστηριότητα προκαλεί υπερβολική κόπωση, αίσθημα παλμών, δύσπνοια ή κρίση στηθάγχης.
IV Ασθενείς που δεν ανέχονται καμία σωματική δραστηριότητα χωρίς επιδείνωση της υγείας τους. Υποκειμενικές εκδηλώσεις καρδιακής ανεπάρκειας ή στηθαγχικού συνδρόμου μπορεί να εμφανιστούν ακόμη και σε ηρεμία. Οποιαδήποτε σωματική δραστηριότητα οδηγεί σε επιδείνωση της ευεξίας.

Η λειτουργική τάξη I υποδηλώνει τη διατήρηση των λειτουργικών αποθεμάτων του καρδιαγγειακού συστήματος και την υψηλή φυσική απόδοση, το ελάττωμα αντισταθμίζεται.
Η λειτουργική τάξη II υποδηλώνει μέτρια μείωση των καρδιακών αποθεμάτων και απόδοσης, αναστρεψιμότητα των κυκλοφορικών διαταραχών.
Η λειτουργική κατηγορία III αντικατοπτρίζει μια έντονη μείωση των καρδιακών αποθεμάτων και της απόδοσης, αντιστάθμιση του ελαττώματος.
Η λειτουργική τάξη IV αντικατοπτρίζει μια έντονη μείωση των καρδιακών αποθεμάτων και της απόδοσης, μη αναστρέψιμη αντιστάθμιση του ελαττώματος και μη αναστρέψιμη δυστροφικές αλλαγές εσωτερικά όργαναλόγω κυκλοφορικής ανεπάρκειας, οι ασθενείς συχνά χρειάζονται εξωτερική φροντίδα.

Μικρές διαταραχές της κυκλοφορικής λειτουργίας, κατά κανόνα, δεν οδηγούν σε σημαντικό περιορισμό της ζωής, που απαιτούν μέτρα κοινωνικής προστασίας. η μείωση της ικανότητας μάθησης και της ικανότητας να παίζουν δραστηριότητες σε ορισμένα άρρωστα παιδιά με ΣΝ μπορεί να οφείλεται όχι τόσο στην παρουσία ανήλικων λειτουργικές διαταραχέςπόσο μεγάλη είναι η σκοπιμότητα του περιορισμού της σωματικής δραστηριότητας κατά τη διάρκεια των αγώνων, του αθλητισμού και της ακαταλληλότητας άρρωστων παιδιών για εκπαίδευση σε ορισμένα επαγγέλματα. Η CHD, ακόμη και με μια ελαφρά παραβίαση της κυκλοφορικής λειτουργίας, προκαθορίζει τη σκοπιμότητα του περιορισμού της σωματικής δραστηριότητας κατά τη διάρκεια του παιχνιδιού και του αθλητισμού και μπορεί επίσης να αποτελεί αντενδείξεις για τη διδασκαλία επαγγελμάτων σε άρρωστα παιδιά, η φύση και οι συνθήκες εργασίας των οποίων συνδέονται με σοβαρό σωματικό στρες και υψηλό επίπεδο κατανάλωσης ενέργειας.
μέτρια παραβίασηη κυκλοφορική λειτουργία στα παιδιά μπορεί να οδηγήσει σε περιορισμούς στην ικανότητα αυτοεξυπηρέτησης - εντός της 1ης κ.σ. περιορισμοί· ικανότητα κίνησης - εντός του 1ου αγ. περιορισμοί· ικανότητα μάθησης - στο πλαίσιο της 1ης Τέχνης. περιορισμοί· ικανότητα να παίζουν δραστηριότητες - στο πλαίσιο της 1ης Τέχνης. περιορισμούς.
Τα παιδιά με σοβαρή NC μπορεί να έχουν τους ακόλουθους περιορισμούς στη ζωή: την ικανότητα αυτοεξυπηρέτησης - εντός της 2ης κουταλιάς της σούπας. περιορισμοί· ικανότητα κίνησης - εντός της 2ης Τέχνης. περιορισμοί· ικανότητα μάθησης - στο πλαίσιο της 2ης Τέχνης. περιορισμοί· την ικανότητα να παίζετε δραστηριότητες - εντός της 2ης κ.σ. περιορισμούς.
Σε παιδιά με σημαντικά έντονο NC, οι περιορισμοί ζωής μπορούν να φτάσουν στον υψηλότερο βαθμό: η ικανότητα αυτοεξυπηρέτησης είναι εντός της 3ης κουταλιάς της σούπας. περιορισμοί· ικανότητα κίνησης - εντός της 3ης Τέχνης. περιορισμοί· ικανότητα μάθησης - εντός της 3ης Τέχνης. περιορισμοί· την ικανότητα να παίζετε δραστηριότητες - 3η κ.σ. περιορισμούς.

Οι περιορισμοί της ζωής στα παιδιά με ΣΝ προκαλούνται συχνότερα από βλάβες στην ικανότητα αυτοεξυπηρέτησης, κίνησης, δραστηριοτήτων παιχνιδιού και μάθησης. Σύμφωνα με την ταξινόμηση, ένας από τους τρεις βαθμούς σοβαρότητας της αναπηρίας καθορίζεται σε ένα παιδί.

ιατρικά κριτήρια ιατρική και κοινωνική εμπειρογνωμοσύνημε διάφορους τύπους HPU μπορεί να εξυπηρετήσει:
με CHD με διακλάδωση αριστερά-δεξιά (με αυξημένη πνευμονική ροή αίματος): ASD, VSD, PDA
Στάδιο CH
Βαθμός πνευμονικής υπέρτασης
βασική συντηρητική θεραπεία (καρδιακές γλυκοσίδες, διουρητικά, αναστολείς ΜΕΑ)
επιπλοκές: λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα, πνευμονικές, καρδιακές αρρυθμίες
αποτελεσματικότητα της χειρουργικής διόρθωσης

με ΣΝ με διακλάδωση από δεξιά προς τα αριστερά (με μειωμένη πνευμονική ροή αίματος): τετραλογία Fallot
Σοβαρότητα της πορείας (συχνότητα και σοβαρότητα δύσπνοιας-κυανωτικών κρίσεων)
Βασική συντηρητική θεραπεία (β-αναστολείς)
Ο βαθμός χρόνιας υποξαιμίας (μειωμένη λειτουργία του κεντρικού νευρικού συστήματος, εκφυλισμός εσωτερικών οργάνων)
επιπλοκές: λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα, θρομβοεμβολή
Ριζικότητα και αποτελεσματικότητα της χειρουργικής διόρθωσης (μεγάλη περίοδος προσαρμογής σε νέες αιμοδυναμικές καταστάσεις σε συνδυασμένη ΣΝ)
μετεγχειρητικές επιπλοκές?
με CHD χωρίς διακλάδωση: CoA, SA
Η σοβαρότητα του Ν.Κ
· βαθμός χρόνια ανεπάρκειαεγκεφαλική και στεφανιαία κυκλοφορία
επιπλοκές: εγκεφαλικό επεισόδιο, μολυσματική ενδοκαρδίτιδα
Σχηματισμός προστενωτικού ανευρύσματος αορτής
Αποτελεσματικότητα και επιπλοκές της χειρουργικής επέμβασης.

Στη θεραπεία ασθενών με ΣΝ, την ηγετική θέση κατέχει η έγκαιρη χειρουργική διόρθωση των ελαττωμάτων. Οι καρδιοχειρουργικές μέθοδοι μπορούν: να αποτρέψουν την ανάπτυξη λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας (ειδικά με στένωση αορτής, ανοιχτό αρτηριακό πόρο, VSD). πρόληψη υψηλού βαθμού υπέρτασης του μικρού κύκλου. πρόληψη θρομβοεμβολικών επιπλοκών. εξασφαλίζουν μια αξιοπρεπή ποιότητα ζωής για το παιδί. Μακροχρόνιες παρατηρήσεις δείχνουν ότι μετά από χειρουργική επέμβαση σε περισσότερο από το 90% των περιπτώσεων επιτυγχάνεται σταθερό θετικό αποτέλεσμα. Δεδομένων των σημερινών αποτελεσμάτων των επεμβάσεων για την εξάλειψη των συγγενών δυσπλασιών, οι περισσότεροι ασθενείς θα υποβληθούν σε χειρουργική επέμβαση και θα φτάσουν στην ενηλικίωση. Όλο και περισσότερα παιδιά με συγγενή καρδιοπάθεια, που θεωρούνταν θανατηφόρα πριν από μερικά χρόνια, επιβιώνουν χάρη στην πρόοδο στην ιατρική και χειρουργική θεραπεία.
Παρά τη σημαντική βελτίωση στην έκβαση των επεμβάσεων CHD, ορισμένα προβλήματα ενδέχεται να παραμείνουν. Ο παιδίατρος θα πρέπει να γνωρίζει πιθανές εναπομείνασες διαταραχές και πιθανές επιπλοκές που μπορεί να αναπτυχθούν σε ένα παιδί με καρδιοχειρουργική επέμβαση.

Ταξινόμηση τύπων διόρθωσης CHD Με βάση την πιθανότητα ότι ο ασθενής θα χρειαστεί περαιτέρω επακόλουθη χειρουργική επέμβαση, ο Friedli πρότεινε:
· Η αληθινή πλήρης διόρθωση οδηγεί σε αποκατάσταση της φυσιολογικής καρδιακής ανατομίας και λειτουργίας και είναι συνήθως δυνατή με δευτερογενή διαφραγματικά ελαττώματα του κόλπου (ΔΑΑ), απλά ελαττώματα κοιλιακού διαφράγματος (VSD), ανοιχτό αρτηριακό πόρο (PDA), αορτική στεφάνι (CoA). Αν και όψιμες επιπλοκές εμφανίζονται περιστασιακά σε ορισμένους ασθενείς αυτής της κατηγορίας, τα περισσότερα παιδιά αναμένεται να ζήσουν φυσιολογική ζωή χωρίς επανεγχείρηση.
· Ανατομική διόρθωση με υπολειπόμενα αποτελέσματα μπορεί να πραγματοποιηθεί σε ασθενείς με τετραλογία Fallot, ελαττώματα κολποκοιλιακού διαφράγματος και βαλβιδικές αποφράξεις που διορθώνονται με βαλβοτομή ή επισκευή βαλβίδας. Σε αυτούς τους ασθενείς, τα συμπτώματα και η μη φυσιολογική φυσιολογία εξαφανίζονται, αλλά υπάρχουν υπολειπόμενα ελαττώματα όπως βαλβιδική ανεπάρκεια ή αρρυθμίες που μπορεί να απαιτούν περαιτέρω παρέμβαση.
Η διόρθωση που απαιτεί προσθετικά υλικά χρησιμοποιείται σε ασθενείς που χρειάζονται ένα κανάλι μεταξύ της δεξιάς κοιλίας και της πνευμονικής αρτηρίας, όπως στην πνευμονική ατρησία με VSD, αρτηριακό κορμό ή αντικατάσταση προσθετικής βαλβίδας. Λόγω της σωματικής ανάπτυξης και εκφύλισης του προσθετικού υλικού σε αυτή την κατηγορία ασθενών, αναμφίβολα θα χρειαστεί δεύτερη επέμβαση για την αντικατάσταση της πρόθεσης.
· Φυσιολογική διόρθωση, όπως επεμβάσεις Senning και Mustard για TMS, επεμβάσεις Fontan σε ασθενείς με καρδιά τριών κοιλοτήτων, εξαλείφει τις ανωμαλίες στην καρδιαγγειακή φυσιολογία, χωρίς όμως να εξαλείφει τις ανατομικές ανωμαλίες. Ως αποτέλεσμα, αυτοί οι ασθενείς αναπτύσσουν σχεδόν πάντα όψιμες επιπλοκές που απαιτούν χειρουργική ή συντηρητική παρέμβαση.

Αυτή η ταξινόμηση είναι χρήσιμη για την πρόβλεψη της πιθανότητας ο ασθενής να αντιμετωπίσει επακόλουθα προβλήματα. Η πιο κοινή πιθανά μετεγχειρητικά προβλήματα που μπορεί να εμφανιστεί σε ορισμένους ασθενείς μετά από χειρουργική επέμβαση για ΑΝΟΙΧΤΗ καρδια, είναι:
Ι. Αρρυθμίες.
Αρρυθμίες - οι περισσότερες κοινό πρόβλημαπου εμφανίζεται στα παιδιά μετεγχειρητική περίοδο. Η αρρυθμία σε έναν ασθενή στην μετεγχειρητική περίοδο μπορεί να προκληθεί από υποκείμενο συγγενές ελάττωμακαρδιά (π.χ. ανωμαλία Ebstein), είναι αποτέλεσμα χειρουργικής διόρθωσης (π.χ. κοιλιοτομή ή κολπικό ράμμα), αποτέλεσμα συντηρητικής θεραπείας (π.χ. υποκαλιαιμία λόγω χρήσης διουρητικών, υπερδοσολογία διγοξίνης) ή συνδυασμό αυτών των παραγόντων.
Οι υπερκοιλιακές αρρυθμίες όπως οι εξωσυστολίες, ο κολπικός πτερυγισμός και οι κομβικές ταχυκαρδίες είναι ο πιο συχνός τύπος αρρυθμιών σε έναν ασθενή στην μετεγχειρητική περίοδο. Η σοβαρότητά τους ποικίλλει από καλοήθεις (μεμονωμένες υπερκοιλιακές αρρυθμίες) έως δυνητικά απειλητικές για τη ζωή (επίμονος κολπικός πτερυγισμός σε ασθενή Fontan). Τα αίτια αυτών των αρρυθμιών μπορεί να είναι ουλές από τομή κολποτομής ή αυξημένη κολπική πίεση λόγω απόφραξης της κολποκοιλιακής βαλβίδας (στένωση μιτροειδούς) ή ένας ανελαστικός κοιλιακός θάλαμος (τετράδος Fallot, στένωση αορτής). Ένας αριθμός χειρουργικών επεμβάσεων, όπως η επέμβαση Fontan για καρδιά τριών θαλάμων ή οι επεμβάσεις Senning και Mustard για TMS, καταλήγουν σε υπολειμματικά δομικά και φυσιολογικά υποστρώματα που μπορεί να οδηγήσουν σε υπερκοιλιακές αρρυθμίες. Αυτές οι επεμβάσεις απαιτούν μακρά ενδοκολπικά ράμματα, δημιουργώντας ένα περιβάλλον στο οποίο μπορούν να συμβούν αυθόρμητα κυκλώματα επανεισόδου. Η αυξημένη κολπική πίεση είναι συχνή και στις δύο αυτές χειρουργικές επεμβάσεις και είναι επίσης αιτία αρρυθμιών επανεισόδου. Λιγότερο συχνά επιπλέκονται από αρρυθμίες, οι κολπικές χειρουργικές επεμβάσεις, όπως το κλείσιμο μιας ΔΑΦ και η διόρθωση μιας ανώμαλης πνευμονικής φλεβικής συμβολής, μπορεί να εμφανίσουν σημεία κατά την εξέταση.
Οι μεμονωμένες και σπάνιες υπερκοιλιακές αρρυθμίες είναι συχνές τόσο σε υγιείς όσο και σε μετεγχειρητικούς ασθενείς και συνήθως είναι καλοήθεις. Οι επίμονες υπερκοιλιακές αρρυθμίες όπως ο κολπικός πτερυγισμός, η κολπική μαρμαρυγή και η διακλάδωση ταχυκαρδία απαιτούν ταχεία αναγνώριση και αξιολόγηση από παιδοκαρδιολόγο. Για έναν κλινικά σταθερό ασθενή, η θεραπεία ξεκινά με διόρθωση ανωμαλιών που είναι αρρυθμιογόνες (π.χ. ανωμαλίες ηλεκτρολυτών, αρρυθμία που προκαλείται από φάρμακα). Η ιατρική θεραπεία είναι επιτυχής σε λιγότερο από το 40% των περιπτώσεων. Μπορεί να περιπλέκεται από προαρρυθμικά φαινόμενα και συχνά παρενέργειεςορισμένα φάρμακα, γεγονός που τονίζει την ανάγκη αντιμετώπισης των αρρυθμιών από έμπειρο ειδικό. Αιμοδυναμικά ασταθείς ασθενείς μπορεί να χρειαστούν ηλεκτρική καρδιοανάταξη. Οι ανθεκτικές αρρυθμίες μπορεί να απαιτούν πιο περίπλοκη παρέμβαση, συμπεριλαμβανομένης της αφαίρεσης ραδιοσυχνοτήτων της αρρυθμογόνου εστίας ή βηματοδότες αντιταχυκαρδίας για την καταστολή των έκτοπων εστιών του αυτοματισμού επιταχύνοντας τεχνητά τον καρδιακό ρυθμό.
Η κλινική σημασία των βραδυκαρδιών συχνά υποτιμάται επειδή τα συμπτώματά τους μπορεί να απουσιάζουν ή να είναι ήπια. Ο ανεπαρκής καρδιακός ρυθμός μπορεί να οφείλεται στο σύνδρομο του ασθενούς κόλπου, το οποίο συχνά παρατηρείται σε ασθενείς μετά από επεμβάσεις Mustard και Senning (μόνο το 20-40% από αυτούς έχουν φλεβοκομβικό ρυθμό 5-10 χρόνια μετά την επέμβαση). Περίπου το 20% των ασθενών 5-10 χρόνια μετά την επέμβαση Fontan χρειάζονται αντιαρρυθμική θεραπεία ή βηματοδότη.
Οι κοιλιακές αρρυθμίες σε ασθενείς στη μετεγχειρητική περίοδο είναι λιγότερο συχνές από τις υπερκοιλιακές αρρυθμίες, αλλά συχνά πιο σημαντικές λόγω σοβαρών αιμοδυναμικών διαταραχών και της πιθανότητας αιφνίδιου θανάτου. Οι αιτίες τέτοιων αρρυθμιών είναι ουλές που προκαλούνται από κοιλιοτομή ή αυξημένη ενδοκοιλιακή πίεση (με σοβαρή στένωση πνευμονικής ή αορτικής βαλβίδας, καρδιομυοπαθητικές κοιλίες με αυξημένη τελοδιαστολική πίεση) και ισχαιμικές βλάβες που σχετίζονται με στεφανιαία νόσο ή ανεπαρκή προστασία του μυοκαρδίου. Πρώιμη χειρουργική διόρθωση που οδηγεί σε λιγότερο σοβαρή κοιλιακή υπερτροφία και ίνωση μπορεί να μειώσει τον επιπολασμό των όψιμων κοιλιακών αρρυθμιών σε αυτόν τον πληθυσμό ασθενών.

II. Αιφνίδιος καρδιακός θάνατος.
Ορισμένοι τύποι μη διορθωμένης ΣΝ που σχετίζονται με αυξημένη κοιλιακή πίεση (στένωση αορτής, πνευμονική στένωση), υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια ή στεφανιαίες ανωμαλίες θέτουν τον ασθενή σε αυξημένο κίνδυνο αιφνίδιου καρδιακού θανάτου. Ο επιπολασμός της φτάνει τους 5 ανά 1000 ασθενείς ετησίως. Από αυτή την ομάδα ασθενών, οι μισοί είχαν προηγουμένως υποβληθεί σε διορθωτική επέμβαση καρδιάς.

III. Υπολειμματικά και επαναλαμβανόμενα ελαττώματα.
Τα παιδιά με ΣΝ έχουν συχνά υπολειμματικά ελαττώματα που είναι ήσσονος σημασίας και δεν επηρεάζουν τη μακροπρόθεσμη έκβαση της χειρουργικής διόρθωσης. Ορισμένοι ασθενείς έχουν πιο σοβαρά υπολειμματικά ελαττώματα, είτε λόγω εκλεκτικής σταδιακής χειρουργικής διόρθωσης (π.χ. παρηγορητική χειρουργική επέμβαση για τετραλογία Fallot) είτε λόγω ελλιπούς επιτυχίας της αρχικής επέμβασης (λιγότερο από 5% για τα περισσότερα ελαττώματα).
Μπορεί να εμφανιστούν υποτροπιάζουσες δυσπλασίες όπως στένωση ή ανεπάρκεια βαλβίδων, απόφραξη του αγωγού ή υποτροπιάζουσα αρθρίτιδα της αορτής. Η επανεμφάνιση ενός ανατομικού ελαττώματος οδηγεί σε επιστροφή των αρχικών συμπτωμάτων εάν αυτό το πρόβλημα δεν εντοπιστεί και διορθωθεί έγκαιρα. Αν και οποιοσδήποτε τύπος διορθωμένου καρδιακού ελαττώματος μπορεί να επανεμφανιστεί, ορισμένα ελαττώματα επανεμφανίζονται πιο συχνά. Για παράδειγμα, ο επιπολασμός της υποτροπιάζουσας αορτής είναι περίπου 10% μετά τη διόρθωση σε ένα παιδί. Νεαρή ηλικία. Η στένωση της αορτικής βαλβίδας μετά από βαλβοτομή με μπαλόνι ή ανοιχτή χειρουργική βαλβιδοπλαστική είναι σπάνια μόνιμη, με λιγότερο από 50% επιβίωση χωρίς επιπλοκές μετά από 10 χρόνια παρακολούθησης.

IV. Προβλήματα που προκαλούνται από βαλβίδες και προθέσεις.
Η βαλβοτομή (που εκτελείται με διαστολή με μπαλόνι της αορτικής ή πνευμονικής βαλβίδας ή χειρουργική βαλβιδοπλαστική της αορτικής, πνευμονικής, μιτροειδούς ή τριγλώχινας βαλβίδας) είναι σπάνια μόνιμη. Η πνευμονική βαλβοτομή είναι η μεγαλύτερη, με αναμενόμενη επιβίωση χωρίς επιπλοκές 75-80% μετά από 5 χρόνια τόσο για τη χειρουργική όσο και για τη βαλβοτομή με μπαλόνι σε μικρά παιδιά. Τα πρώιμα αποτελέσματα αορτικής βαλβοτομής με μπαλόνι ή ανοιχτή χειρουργική επέμβαση είναι αρκετά επιτυχή στα παιδιά, αν και η υπολειπόμενη αορτική στένωση είναι πιο συχνή μετά από βαλβιδοτομή με μπαλόνι και η αορτική ανεπάρκεια μετά από χειρουργική βαλβοτομή. Ωστόσο, το ποσοστό επιβίωσης χωρίς επιπλοκές είναι μόνο 50% στα 10 χρόνια και λιγότερο από 33% στα 15 χρόνια παρακολούθησης σε ηλικιωμένους ασθενείς μετά από χειρουργική βαλβοτομή. Οι όψιμες επιπλοκές περιλαμβάνουν υποτροπιάζουσα στένωση αορτικής βαλβίδας, κλινικά σημαντική αορτική ανεπάρκεια, ενδοκαρδίτιδα και ανάγκη για επανεγχείρηση.
Η αντικατάσταση βαλβίδας γενικά αποφεύγεται στα παιδιά εάν υπάρχει εναλλακτική λύση στην ανακατασκευή, λόγω των μειονεκτημάτων όλων των επιλογών αντικατάστασης βαλβίδων στο παιδί που μεγαλώνει. Η πρόσθεση βαλβίδας έχει σημαντικά μειονεκτήματα:
1. Αναπτύσσεται έξω από τη βαλβίδα. Ένα αναπτυσσόμενο παιδί που λαμβάνει μια προσθετική βαλβίδα πριν φτάσει σε πλήρες ύψος θα χρειαστεί αναμφίβολα αντικατάσταση της βαλβίδας στο μέλλον λόγω της ανάπτυξης σχετικής στένωσης καθώς η σωματική ανάπτυξη συνεχίζεται και η περιοχή του στομίου της βαλβίδας παραμένει η ίδια.
2. Περιορισμένη αντοχή στη φθορά της βαλβίδας.
3. Θρομβογένεση και αντιπηκτική δράση. Ο επιπολασμός των συστηματικών θρομβοεμβολικών επεισοδίων μετά την εμφύτευση μιας προσθετικής βαλβίδας ποικίλλει ανάλογα με τον τύπο της πρόσθεσης που χρησιμοποιείται και τη θέση στην οποία εμφυτεύεται η βαλβίδα στην καρδιά. Οι προθέσεις της μιτροειδούς ή της τριγλώχινας βαλβίδας έχουν 2 φορές μεγαλύτερη συχνότητα θρομβοεμβολής σε σύγκριση με εκείνες που εμφυτεύονται στη θέση της αορτικής βαλβίδας. Λόγω του κινδύνου θρομβοεμβολής, όλοι οι ασθενείς στους οποίους έχει εμφυτευθεί μηχανική βαλβίδα θα πρέπει να λαμβάνουν αντιπηκτικά.

V. Κοιλιακή δυσλειτουργία.
Οι περισσότεροι ασθενείς που έχουν υποβληθεί επιτυχώς σε επιδιόρθωση CHD συνήθως δεν έχουν κλινικά εμφανή κοιλιακή δυσλειτουργία. Ωστόσο, οι συγγενείς δυσπλασίες εξακολουθούν να προκαλούν υποκλινικές αλλαγές στην καρδιά, οι οποίες μπορεί να προχωρήσουν και να προκαλέσουν ανώμαλη κοιλιακή λειτουργία. Υποτίθεται ότι η πρώιμη χειρουργική αποκατάσταση των συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων έχει ως αποτέλεσμα χαμηλότερη συχνότητα κοιλιακής δυσλειτουργίας, καθώς η καρδιά του ασθενούς θα εκτεθεί στην ανώμαλη κατάσταση για μικρότερο χρονικό διάστημα. Υπάρχουν διάφορες πιθανές αιτίες κοιλιακής δυσλειτουργίας σε αυτούς τους ασθενείς:
1. Χρόνια αιμοδυναμική υπερφόρτωση. Η χρόνια υπερφόρτωση πίεσης και όγκου σε δυσπλασίες όπως στένωση ή παλινδρόμηση της αορτικής ή πνευμονικής βαλβίδας προκαλούν κοιλιακή υπερτροφία. Με την πάροδο του χρόνου, η χρόνια υπερτροφία οδηγεί σε ίνωση του μυοκαρδίου, η οποία προκαλεί μη αναστρέψιμες αλλαγές στη συστολική και διαστολική λειτουργία του μυοκαρδίου.
2. Χρόνια κυάνωση. Η χρόνια κυάνωση οδηγεί επίσης σε ίνωση του μυοκαρδίου λόγω μιας ανισορροπίας στη ζήτηση οξυγόνου που καθορίζεται από το έργο της καρδιάς και την περιεκτικότητα σε οξυγόνο που διατίθεται στο αποκορεσμένο αρτηριακό αίμα. Αυτό το πρόβλημα επιδεινώνεται όταν εμφανίζεται σε καταστάσεις υπερτροφικής κοιλίας (π.χ. τετραλογία Fallot).
3. Επιπλοκές χειρουργικής διόρθωσης. Η επέμβαση ανοιχτής καρδιάς απαιτεί διακοπή της καρδιάς για μεγάλο χρονικό διάστημα. Η ανεπαρκής προστασία του μυοκαρδίου κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου συνήθως εκδηλώνεται με πρώιμη μετεγχειρητική δυσλειτουργία του μυοκαρδίου.
Μεταγενέστερες συνέπειεςΗ ισχαιμική βλάβη του μυοκαρδίου περιλαμβάνει περιφερειακή και παγκόσμια συστολική δυσλειτουργία του μυοκαρδίου και ίνωση. Οι κοιλιακές τομές μπορούν επίσης να αλλάξουν την περιφερειακή λειτουργία του μυοκαρδίου λόγω στεφανιαίας νόσου.

VI. Ενδοκαρδίτιδα.
Η βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα αποτελεί επίμονο σοβαρό κίνδυνο για ασθενείς με μη χειρουργημένη ΣΝ και, σε μικρότερο βαθμό, για ασθενείς με διορθωμένα ελαττώματα. Σε αντίθεση με την κατάσταση πριν από μια δεκαετία, όταν οι ρευματικές δυσπλασίες συσχετίζονταν συχνότερα με αυξημένο κίνδυνο ενδοκαρδίτιδας, τώρα η ΣΝ και οι ενδοκαρδιακές προθέσεις είναι οι πιο συχνές συννοσηρότητες. Σε ασθενείς με προσθετική καρδιακή βαλβίδα, ο επιπολασμός τόσο της πρώιμης όσο και της όψιμης ενδοκαρδίτιδας κυμαίνεται από 0,3% έως 1,0% ανά ασθενή ανά έτος. Σε ασθενείς με ανεπίλυτη συγγενή καρδιοπάθεια γενικού κινδύνουΗ ενδοκαρδίτιδα κυμαίνεται από 0,1 έως 0,2% ανά ασθενή ανά έτος και μειώνεται 10 φορές σε 0,02% μετά τη διόρθωση. Ο κίνδυνος ενδοκαρδίτιδας ποικίλλει ανάλογα με τον τύπο του ελαττώματος. Τα σύνθετα καρδιακά ελαττώματα τύπου μπλε αντιπροσωπεύουν τον υψηλότερο κίνδυνο, ο οποίος υπολογίζεται σε 1,5% ανά ασθενή ετησίως. Οι ασθενείς που χειρουργούνται για τετραλογία του Fallot παραμένουν σε αυξημένο κίνδυνο ενδοκαρδίτιδας (0,9% ανά ασθενή ετησίως) λόγω του σχετικά συχνού επιπολασμού της υπολειπόμενης VSD και της απόφραξης εκροής δεξιάς κοιλίας. Ασθενείς με χειρουργικά κλειστό VSD (0,1% ανά ασθενή ανά έτος) ή δίγλωρη αορτική βαλβίδα μετά από χειρουργική βαλβοτομή (0,15% - 0,38%) έχουν μέτριο κίνδυνο. Οι ασθενείς με διορθωμένη ASD, VSD, PDA, αορτική αρθρίτιδα ή πνευμονική στένωση και όσοι είχαν εμφύτευση βηματοδότη έχουν χαμηλό κίνδυνο ενδοκαρδίτιδας (έως 0,05% ανά ασθενή ετησίως).

VII. Ανάπτυξη και ανάπτυξη.
Η υστέρηση στη σωματική ανάπτυξη είναι ένα από τα συμπτώματα της συγγενούς καρδιοπάθειας, που προκαλεί τη μεγαλύτερη ανησυχία στους γονείς. Υπάρχει συσχέτιση μεταξύ του βαθμού καθυστέρησης και του τύπου της ΣΝ. Σε παιδιά με μεγάλες παρακάμψεις από αριστερά προς τα δεξιά (δηλαδή VSD, πλήρες κολποκοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα, κ.λπ.), ο βαθμός της καθυστέρησης είναι συνεπής με το μέγεθος της παροχέτευσης και το βαθμό συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας. Αντίθετα, οι ασθενείς με κυανωτική καρδιοπάθεια τείνουν να είναι λίγο-πολύ καχελώδεις, που σχετίζεται με το συγκεκριμένο ελάττωμα που υπάρχει, αλλά όχι με τον βαθμό κυάνωσης.
Οι ασθενείς με αποφρακτική καρδιοπάθεια, όπως στένωση αορτικής ή πνευμονικής βαλβίδας, ή στεφανιαία αρθρίτιδα της αορτής, συνήθως δεν παρουσιάζουν καθυστέρηση. Τα βρέφη με σοβαρά συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας αποτυγχάνουν να κερδίσουν βάρος τόσο λόγω της μειωμένης πρόσληψης θερμίδων όσο και της αυξημένης χρήσης θερμίδων. Λόγω της ταχύπνοιας κατά την ανάπαυση και της κούρασης, το μωρό μπορεί να κουραστεί κατά τη διάρκεια της σίτισης πριν καταναλωθεί επαρκής ποσότητα θερμίδων.
Οι ασθενείς με πλήρη ανατομική διόρθωση αναμένεται να έχουν φυσιολογικό ρυθμό ανάπτυξης, ενώ οι ασθενείς με ελλιπή ή σταδιακή διόρθωση είναι πιθανό να υστερούν. Ένας ασθενής που υστερεί στην καμπύλη ανάπτυξης θα πρέπει να αξιολογηθεί για πιθανές επιπλοκές της χειρουργικής επέμβασης, συμπεριλαμβανομένων μη αναγνωρισμένων υπολειπόμενων ή επαναλαμβανόμενων ανωμαλιών. Θα πρέπει επίσης να αποκλειστούν ταυτόχρονες μεταβολικές ή μη καρδιακές αιτίες κακής αύξησης βάρους.
Η νευροψυχιατρική ανάπτυξη στους περισσότερους ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση ΣΝ είναι φυσιολογική, αν και ορισμένοι έχουν είτε προϋπάρχουσες διαταραχές είτε έχουν αποκτηθεί ως αποτέλεσμα επιπλοκών σε προεγχειρητική περίοδοκαι κατά τη διάρκεια της επέμβασης. Μερικοί ασθενείς έχουν προφανείς αιτίες αναπτυξιακής καθυστέρησης που αποδίδεται σε ενδομήτριες λοιμώξεις, σύνδρομο Down και άλλα σύνδρομα που σχετίζονται με νοητική υστέρηση. Οι ασθενείς με μπλε δυσπλασίες έχουν χαμηλότερο πηλίκο νοημοσύνης (IQ) και αναπτυξιακό πηλίκο (DQ) σε σύγκριση με υγιή παιδιά. Η διάρκεια της κυάνωσης επηρεάζει τον βαθμό της αναπτυξιακής καθυστέρησης, γεγονός που υποδηλώνει το πλεονέκτημα της έγκαιρης διόρθωσης αυτών των ελαττωμάτων. Η συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια στη ΣΝ με παρακάμψεις από αριστερά προς τα δεξιά προκαλεί αναπτυξιακή καθυστέρηση, αλλά σε μικρότερο βαθμό από αυτόν που παρατηρείται σε ασθενείς με κυάνωση.
Οι ασθενείς που υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση ανοιχτής καρδιάς εκτίθενται σε μια σειρά από ερεθίσματα που μπορεί να έχουν βαθιά επίδραση στις επακόλουθες νευρολογικές και πνευματική ανάπτυξη. Η καρδιοπνευμονική παράκαμψη μπορεί να αποτελεί κίνδυνο, ειδικά όταν κατά τη διάρκεια χειρουργική επέμβασηεφαρμόστε βαθιά υποθερμία και κυκλοφορική διακοπή. Χρόνιος εγκεφαλικά σύνδρομα, όπως η χοροαθέτωση, έχουν συσχετιστεί με τη χρήση βαθιάς υποθερμίας. Υπάρχουν λίγα δεδομένα σχετικά με τη μακροχρόνια παρακολούθηση ασθενών που υποβλήθηκαν σε εγχείρηση καρδιάς στην παιδική ηλικία. Ωστόσο, οι σχολικές τους επιδόσεις, συμπεριλαμβανομένης της αποφοίτησης από το λύκειο, της επιτυχίας στην εργασία και τα ποσοστά γάμου είναι μικρότερα από εκείνα των ενηλίκων της ίδιας ηλικίας χωρίς ΣΝ. Αυτό μπορεί να επηρεαστεί από περιορισμούς από γονείς και γιατρούς κατά την παιδική ηλικία.

Συγγενείς δυσπλασίες ονομάζονται διάφορες ανωμαλίες στη δομή της καρδιάς ή στα μεγαλύτερα αγγεία που σχηματίζονται στο στάδιο της ενδομήτριας ανάπτυξης. Τέτοιες παθολογίες είναι συχνές - σε περίπου ένα τοις εκατό των μωρών.

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι δεν είναι όλες οι παραβιάσεις απειλητικές για τη ζωή, πολλές τελικά υποχωρούν από μόνες τους. Όμως η προσεκτική διάγνωση και η επαρκής θεραπεία είναι πολύ σημαντικές, γιατί πολλά ελαττώματα χωρίς έγκαιρη χειρουργική διόρθωση μπορεί να οδηγήσουν στο θάνατο του ασθενούς.

Ορισμένες συγγενείς καρδιοπάθειες είναι πιο συχνές σε αγόρια ή κορίτσια και με βάση αυτή τη βάση χωρίζονται σε τρεις ομάδες:

Τα "αρσενικά" ελαττώματα περιλαμβάνουν αγγειακή μετάθεση, τμηματική στένωση της αορτής ή που προκαλούνται από σύντηξη των τοιχωμάτων κ.λπ. Η "γυναικεία" ΣΝ περιλαμβάνει ελαττώματα στα διαφράγματα μεταξύ των κόλπων, την τριάδα του Fallot, το άνοιγμα του αρτηριακού πόρου κ.λπ. Τα ουδέτερα ή κοινά ελαττώματα και για τα δύο φύλα περιλαμβάνουν διαφραγματικά ελαττώματα - κολποκοιλιακές, αορτοπνευμονικές και ορισμένες άλλες διαταραχές.

Αιτίες γενετικών ανωμαλιών

Η UPU ανήκει κληρονομικά νοσήματα, αλλά η σοβαρότητα των εκδηλώσεών τους μπορεί να επηρεαστεί από εξωτερικές δυσμενείς παράγοντες. Αυτά περιλαμβάνουν:

Έκθεση σε τοξικές χημικές ουσίες από περιβάλλον; Επίδραση ιονίζουσας ακτινοβολίας; Παρενέργειεςφάρμακα; Ώριμη ηλικία γονέων, μητέρα άνω των 35 ετών, πατέρας άνω των 45 ετών. Γονικός αλκοολισμός; Ορισμένες ιογενείς ασθένειες που μεταδίδονται από τη μητέρα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Επιπλέον, οι αιτίες του σχηματισμού CHD συχνά περιλαμβάνουν σοβαρή τοξίκωση εγκύων γυναικών. Αλλά σύγχρονη ιατρικήδεν ενθαρρύνει μια τέτοια διάγνωση. Και η σοβαρή ναυτία και η επιδείνωση της ευημερίας, πιθανότατα, δεν είναι η αιτία, αλλά η συνέπεια μιας παραβίασης στην ανάπτυξη του εμβρύου.

Πολύ συχνά, οι δυσπλασίες του καρδιαγγειακού συστήματος αποτελούν μέρος ενός πιο σύνθετου συμπλέγματος διαταραχών που προκαλούνται από μια χρωμοσωμική ανωμαλία. Επομένως, σε κάθε περίπτωση απαιτείται ενδελεχής ολοκληρωμένη εξέταση. Συχνά, όχι μόνο το μωρό, αλλά και οι γονείς του πρέπει να εξετάζονται.

Ταξινόμηση κακών

Υπάρχουν πολλές διαφορετικές ταξινομήσεις αυτής της παθολογίας. Μία από τις πιο συχνά χρησιμοποιούμενες είναι η Διεθνής Ονοματολογία UPU, σύμφωνα με την οποία όλα τα ελαττώματα χωρίζονται σε τρεις ομάδες:

Υπανάπτυξη (υποπλασία) του ενός και των κοιλιών της καρδιάς. Αυτό είναι σπάνιο και πολύ επικίνδυνη παραβίαση, τα περισσότερα παιδιά με τέτοια διάγνωση δεν επιβιώνουν πριν από την επέμβαση. ελαττώματα απόφραξης. Αυτό στενεύει μέχρι το κλείσιμο των βαλβίδων και των αιμοφόρων αγγείων. Ελαττώματα χωρισμάτων (μεσοκολπικά και μεσοκοιλιακά). «Μπλε κακίες». Αυτές περιλαμβάνουν το τετράδιο Fallot, τη στένωση της τριγλώχινας βαλβίδας και άλλες διαταραχές που προκαλούν κυάνωση του δέρματος.

Χρησιμοποιείται επίσης συχνά για να χωρίσει όλες τις κακίες σε τέτοιες ομάδες:

"Χλωμό" που δεν προκαλεί κυάνωση. "Μπλε" με χαρακτηριστικό χρώμα δέρματος. Με διασταυρούμενη εξώθηση αίματος. Με παραβίαση της ροής του αίματος. Ελαττώματα καρδιακής βαλβίδας. αρτηριακά ελαττώματα? Παραβιάσεις στα μυϊκά τμήματα των κοιλιών (καρδιομυοπάθεια). Διαταραχές του καρδιακού ρυθμού που δεν σχετίζονται με ελαττώματα στη δομή του οργάνου και στα μεγάλα αγγεία που το περιβάλλουν.

Κλινικά σημεία

Η κλινική εικόνα με PWS εξαρτάται από τα χαρακτηριστικά του ίδιου του ελαττώματος, αλλά τα πιο κοινά σημεία είναι:

Πολύ χλωμή ή γαλαζωπή απόχρωση του δέρματος και των χειλιών. Μπλε δέρμα όταν κλαίει ή όταν ταΐζετε. Μειωμένη θερμοκρασία των άκρων. Μουρμούρα στην καρδιά (όχι με όλα τα ελαττώματα). Συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας.

Οι συγγενείς δυσπλασίες μπορούν να φανούν σε ακτινογραφικές και ηχοκαρδιογραφικές εξετάσεις. Αλλαγές υπάρχουν και στο ηλεκτροκαρδιογράφημα. Μερικές φορές τα ελαττώματα δεν εκδηλώνονται με κανέναν τρόπο και το παιδί φαίνεται αρκετά υγιές μέχρι περίπου 10 ετών. Στη συνέχεια έχει δύσπνοια κατά τη διάρκεια της σωματικής άσκησης, παρατηρείται λεύκανση ή μπλε χρώμα του δέρματος και αρχίζει υστέρηση στη σωματική ανάπτυξη. Σε μια τέτοια κατάσταση, θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό.

Διαγνωστικά για συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες

Πρώτα απ 'όλα, οι γιατροί δίνουν προσοχή στα σημάδια που περιγράφονται παραπάνω. Λαμβάνουν επίσης υπόψη παράγοντες όπως:

Η παρουσία ταχύπνοιας με ανάκληση των πλευρών. Η παρουσία κυάνωσης και η ανταπόκριση του οργανισμού στην οξυγονοθεραπεία. Χαρακτηριστικά της αρτηριακής πίεσης στα άνω και κάτω άκρα. Η φύση του παλμού. Παρουσία ή απουσία καρδιακών φυσημάτων. Καρδιο- και ηπατο-μεγαλία.

Για την ακριβή διάγνωση χρησιμοποιούνται αιματολογικές εξετάσεις, καρδιογραφία FKG, ECG και ECHO, καθώς και αγγειογραφία και καρδιακός ηχογράφημα.

Συχνά, καρδιακά φύσημα εντοπίζονται σε παιδιά χωρίς υποψία συγγενούς καρδιοπάθειας. Τα περισσότερα από αυτά δεν είναι επικίνδυνα, αλλά εάν υπάρχουν διαστολικά φύσημα, θα απαιτηθεί επιπλέον καρδιακός έλεγχος.

Θεραπεία κακών

Οι συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες αντιμετωπίζονται συχνότερα με χειρουργικές μεθόδους. Χρησιμοποιούνται και θεραπευτικά, αλλά συνήθως ως βοηθητικά. Χρησιμοποιούνται όταν είναι δυνατή η μεταφορά της λειτουργίας σε περισσότερα καθυστερημένες ημερομηνίεςνα αφήσει το μωρό να μεγαλώσει και να γίνει πιο δυνατό. Είναι επίσης χρήσιμα για μικρές δυσπλασίες, εάν υπάρχει μεγάλη πιθανότητα το παιδί να «ξεπεράσει» με την πάροδο του χρόνου.

Πολύ συχνά, συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες εντοπίζονται ακόμη και κατά την ανάπτυξη του εμβρύου. Στην περίπτωση αυτή, ο τοκετός συνιστάται να γίνεται σε ειδικά μαιευτήρια καρδιοχειρουργικών νοσοκομείων, όπου είναι δυνατή η άμεση παροχή της απαραίτητης βοήθειας στο μωρό.

Δεδομένου ότι τα περισσότερα παιδιά με συγγενή καρδιοπάθεια απαιτούν χειρουργική θεραπεία, είναι σημαντικό να προσδιοριστεί σωστά η σοβαρότητα του ελαττώματος και ο βέλτιστος χρόνος για την επέμβαση. Συνήθως, όλες οι UPU χωρίζονται σε διάφορες ομάδες:

Μηδέν. Το ελάττωμα προκαλεί πολύ μικρές κυκλοφορικές διαταραχές και δεν απαιτείται χειρουργική επέμβαση. Πρώτα. Η χειρουργική θεραπεία μπορεί να πραγματοποιηθεί με προγραμματισμένο τρόπο για ένα έτος ή περισσότερο. Δεύτερος. Η χειρουργική επέμβαση συνιστάται εντός 3-6 μηνών. Τρίτος. Η επέμβαση θα πρέπει να πραγματοποιηθεί τις επόμενες εβδομάδες. Τέταρτος. Τα ελαττώματα είναι τόσο σοβαρά που απαιτείται άμεση χειρουργική αντιμετώπιση εντός 1-2 ημερών.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, απαιτούνται αρκετές επεμβάσεις για να τεθεί σε τάξη το καρδιαγγειακό σύστημα.

Ως συμπλήρωμα της επέμβασης συνήθως συνταγογραφείται φαρμακευτική θεραπεία. Τις περισσότερες φορές, συνιστάται η λήψη φαρμάκων που βελτιώνουν το μεταβολισμό στο μυοκάρδιο, για παράδειγμα, asparkam και panangin. Επίσης, χρειάζονται φάρμακα για τη βελτίωση της μικροκυκλοφορίας του αίματος, για την αρρυθμία, για την ομαλοποίηση της αρτηριακής πίεσης και των καρδιακών γλυκοσιδών.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση σε αυτή την κατάσταση εξαρτάται εξ ολοκλήρου από τη σοβαρότητα του συγγενούς ελαττώματος και την παρουσία συνοδών διαταραχών. Για παράδειγμα, όταν γενετικές διαταραχέςπεριπλέκεται από καρδιακά ελαττώματα, η πρόγνωση είναι εξαιρετικά δυσμενής.

Εάν η CHD είναι η μόνη παθολογία, τότε είναι απαραίτητο να ληφθούν υπόψη τα χαρακτηριστικά της και, φυσικά, ο χρόνος ανίχνευσης του ελαττώματος. Εάν το πρόβλημα εντοπιστεί έγκαιρα και είναι δυνατή η χειρουργική αντιμετώπιση, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Εάν δεν υπάρχουν ευκαιρίες για πλήρη θεραπεία, η πρόγνωση είναι αμφίβολη.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα καταλαμβάνουν την πρώτη θέση στη δομή της νεογνικής θνησιμότητας. Εάν δεν παρέχεται έγκαιρη ειδική καρδιοχειρουργική, περίπου το 50-75% των παιδιών πεθαίνουν κατά τον πρώτο χρόνο της ζωής τους. Σε 2-3 χρόνια ξεκινά μια περίοδος αποζημίωσης, οπότε το ποσοστό θνησιμότητας πέφτει στο 5%. Η έγκαιρη ανίχνευση της παθολογίας και η έγκαιρη χειρουργική διόρθωση συμβάλλουν στη βελτίωση της πρόγνωσης.

Πρόληψη

Δεδομένου ότι τα αίτια του σχηματισμού της CHD δεν είναι πλήρως κατανοητά, δεν υπάρχουν μέθοδοι που να μπορούν να τις αποτρέψουν πλήρως. Για να μειώσετε την πιθανότητα εμφάνισης ελαττωμάτων, πρέπει:

Σχεδιάστε προσεκτικά την εγκυμοσύνη και αποφύγετε την έκθεση σε επιβλαβείς ουσίες. Λαμβάνετε τα φάρμακα αυστηρά σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού. Κάντε τα πάντα εκ των προτέρων απαραίτητους εμβολιασμούςκαι αποφύγετε την επαφή με άρρωστα άτομα. Νέα υγιεινός τρόπος ζωήςΖΩΗ.

Οι γυναίκες άνω των 35 ετών χρειάζονται ιατρική γενετική συμβουλευτική και ενδελεχή προγεννητική διάγνωση. Ακόμη μεγαλύτερη προσοχή από τους γιατρούς θα απαιτηθεί για τις μέλλουσες μητέρες με ΣΝ. Ολόκληρη η εγκυμοσύνη τους θα πρέπει να παρακολουθείται από γυναικολόγο και καρδιολόγο. Ο έγκαιρος εντοπισμός ενός ελαττώματος θα σας επιτρέψει να εκχωρήσετε λειτουργίες στο μέγιστο πρώιμες ημερομηνίεςκαι να σώσει τη ζωή του μωρού.

Θέμα:

Αιτιολογία ΣΝ

Παράγοντες κινδύνου για τη δημιουργία συγγενών καρδιοπαθειών

Παθογενετικές πτυχές της ΣΝ

Ταξινόμηση UPU

Κλινική εικόνα

Διαγνωστικά CHD

Κλινικά χαρακτηριστικά ορισμένων συγγενών καρδιοπαθειών

Επιπλοκές συγγενούς καρδιοπάθειας

Αρχές θεραπείας της CHD

Η δομή των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών στην περιοχή Khabarovsk με βάση τα υλικά του παιδιατρικού τμήματος του Κλινικού Νοσοκομείου Παίδων

Επιδημιολογία και επιπολασμός συγγενών καρδιακών ανωμαλιών

(CHP) - ένα ελάττωμα στη δομή της καρδιάς<#»justify»>Η συχνότητα των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών είναι αρκετά υψηλή και ποικίλλει σε διάφορες περιοχές, κατά μέσο όρο παρατηρούνται σε περίπου 7-8 στα 100 ζωντανά νεογνά. Διαφορετικοί συγγραφείς εκτιμούν ότι η συχνότητα εμφάνισης ποικίλλει, αλλά, κατά μέσο όρο, είναι 0,8 - 1,2% όλων των νεογνών. Από όλες τις δυσπλασίες που συναντώνται, είναι έως και 30%. Κάθε χρόνο στις Ηνωμένες Πολιτείες γεννιούνται 8 μωρά με συγγενή καρδιοπάθεια για κάθε 1.000 νεογέννητα. Δύο ή τρία από αυτά τα οκτώ πάσχουν από δυνητικά επικίνδυνα καρδιακά ελαττώματα. Τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα (ΣΝ) είναι μια πολύ μεγάλη και ποικιλόμορφη ομάδα ασθενειών, η οποία περιλαμβάνει τόσο ήπιες μορφές όσο και καταστάσεις που είναι ασυμβίβαστες με τη ζωή ενός παιδιού. Το μεγαλύτερο μέρος των παιδιών πεθαίνει κατά τον πρώτο χρόνο της ζωής (έως και 70-90%). Μετά το πρώτο έτος της ζωής, η θνησιμότητα μειώνεται απότομα και στην περίοδο από 1 έτους έως 15 ετών, δεν πεθαίνει περισσότερο από το 5% των παιδιών. Υπάρχουν περισσότερα από 35 γνωστά συγγενή καρδιακά ελαττώματα στα νεογνά, αλλά λιγότερα από δέκα από αυτά είναι κοινά.

Αιτιολογία ΣΝ

Οι κύριοι λόγοι για την ανάπτυξη της ΣΝ θεωρούνται οι εξωγενείς επιδράσεις στην οργανογένεση, κυρίως στο πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης ( ιογενείς λοιμώξεις(CMV, τοξοπλάσμωση, ερυθρά, έρπης), αλκοολισμός, εξωγεννητικές παθήσεις της μητέρας, χρήση ορισμένων φαρμάκων (φάρμακα απώλειας βάρους, ορμόνες, αντισπασμωδικά), έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία και επαγγελματικοί κίνδυνοι). Συχνά, τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα επηρεάζουν τα παιδιά που γεννιούνται με ενδομήτριο αλκοολικό σύνδρομο, το οποίο ήταν αποτέλεσμα της κατανάλωσης αλκοόλ από τη μητέρα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Προηγούμενες μελέτες αποκάλυψαν ότι υπάρχει κάποια εποχικότητα στη γέννηση παιδιών με ΣΝ. Για παράδειγμα, υπάρχουν ενδείξεις ότι ο ανοιχτός αρτηριακός πόρος εμφανίζεται κυρίως σε κορίτσια που γεννήθηκαν το δεύτερο εξάμηνο του έτους, πιο συχνά από τον Οκτώβριο έως τον Ιανουάριο. Τα αγόρια με αρθρίτιδα της αορτής γεννιούνται συχνότερα τον Μάρτιο και τον Απρίλιο, πιο σπάνια τον Σεπτέμβριο και τον Οκτώβριο. Υπάρχουν περιπτώσεις που ένας μεγάλος αριθμός παιδιών με ΣΝ γεννιούνται σε μια συγκεκριμένη γεωγραφική περιοχή, γεγονός που δημιουργεί την εντύπωση ενός συγκεκριμένου είδους επιδημίας. Εποχιακές διακυμάνσεις στην εμφάνιση ΣΝ και τα λεγόμενα. Οι επιδημίες πιθανότατα συνδέονται με ιογενείς επιδημίες, καθώς και με έκθεση σε περιβαλλοντικούς παράγοντες (κυρίως ιοντίζουσα ακτινοβολία) που έχουν τερατογόνο (δηλαδή δυσμενή για το έμβρυο) αποτέλεσμα. Για παράδειγμα, η τερατογόνος δράση του ιού της ερυθράς έχει αποδειχθεί. Υπάρχει η υπόθεση ότι οι ιοί της γρίπης, καθώς και κάποιοι άλλοι, μπορεί να παίζουν ρόλο στην εμφάνιση ΣΝ, ειδικά εάν εμφανιστούν τους πρώτους 3 μήνες της εγκυμοσύνης. Φυσικά, η απλή παρουσία ιογενής νόσοςδεν είναι ακόμα αρκετό για ένα μελλοντικό παιδί να αναπτύξει καρδιακή νόσο, ωστόσο, υπόκειται σε πρόσθετους παράγοντες (η σοβαρότητα μιας ιογενούς και βακτηριακής νόσου, η παρουσία γενετικής προδιάθεσης για ανεπιθύμητες αντιδράσεις στην ενεργοποίηση του παράγοντα αυτού), ένας ιικός παράγοντας μπορεί να είναι καθοριστική όσον αφορά τη δημιουργία συγγενούς καρδιοπάθειας σε ένα νεογνό. Ορισμένο ρόλο στην εμφάνιση ΣΝΔ παίζει ο χρόνιος αλκοολισμός της μητέρας. 29 - 50% τέτοιων μητέρων έχουν παιδιά με ΣΝ. Οι μητέρες με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο γεννούν συχνά παιδιά με συγγενή καρδιακό αποκλεισμό. Σε γυναίκες που υποφέρουν Διαβήτηςπιο συχνά από τα υγιή παιδιά γεννιούνται με καρδιακά ελαττώματα.

Η υποδοχή έχει ιδιαίτερη σημασία. φάρμακακατα την εγκυμοσύνη. Προς το παρόν, έχουν αρνηθεί απολύτως να λάβουν θαλιδομίδη - αυτό το φάρμακο προκάλεσε πολυάριθμες συγγενείς παραμορφώσεις κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης (συμπεριλαμβανομένων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών). Η τερατογόνος δράση του αλκοόλ έχει αποδειχθεί (προκαλεί ελαττώματα στα μεσοκοιλιακά και μεσοκολπικά διαφράγματα, ανοιχτό αρτηριακό πόρο), αμφεταμίνες (Σχηματίζονται συχνότερα VSD και μεταφορά μεγάλων αγγείων), αντισπασμωδικά - υδαντοΐνη (στένωση πνευμονικής αρτηρίας, αρθρώσεις της αορτής , ανοιχτός αρτηριακός πόρος) και τριμεταδιόνη (μεταφορά των μεγάλων αγγείων, τετραλογία Fallot, υποπλασία αριστερής κοιλίας), λίθιο (ανωμαλία Ebstein, τριγλώχινα ατρησία), προγεσταγόνα (τετραλογία Fallot, σύνθετη συγγενής καρδιοπάθεια).

Υπάρχει γενική συμφωνία ότι οι πρώτες 6-8 εβδομάδες της εγκυμοσύνης είναι οι πιο επικίνδυνες για την ανάπτυξη σοβαρών συγγενών καρδιοπαθειών. Εάν ένας τερατογόνος παράγοντας εισέλθει σε αυτό το διάστημα, η ανάπτυξη σοβαρής ή συνδυασμένης συγγενούς καρδιοπάθειας είναι πιο πιθανή. Ωστόσο, δεν αποκλείεται η πιθανότητα μιας λιγότερο περίπλοκης βλάβης στην καρδιά ή σε ορισμένες δομές της σε οποιοδήποτε στάδιο της εγκυμοσύνης.

Παράγοντες κινδύνου για τη δημιουργία συγγενών καρδιοπαθειών

Ένας αναμφισβήτητος παράγοντας κινδύνου είναι η παρουσία γενετικής προδιάθεσης. Τις περισσότερες φορές, όταν εξηγούν το είδος της κληρονομικότητας, καταφεύγουν στο λεγόμενο πολυγονικό-πολυπαραγοντικό μοντέλο. Σύμφωνα με αυτό το μοντέλο, όσο πιο σοβαρή είναι η καρδιοπάθεια στην οικογένεια, όσο μεγαλύτερος είναι ο κίνδυνος υποτροπής της, όσο περισσότεροι συγγενείς πάσχουν από ΣΝ, τόσο μεγαλύτερος ο κίνδυνος υποτροπής. Εκτός από αυτό το είδος κληρονομικότητας, υπάρχουν επίσης γονιδιακές μεταλλάξεις και χρωμοσωμικές ανωμαλίες. Μια ακριβής ποσοτική εκτίμηση του κινδύνου απόκτησης παιδιού με ΣΝ μπορεί (και ακόμη και τότε όχι πάντα) να δοθεί μόνο από έναν γενετιστή κατά τη διαδικασία της ιατρικής γενετικής συμβουλευτικής. Συνοψίζοντας όλα τα παραπάνω, μπορούμε να εντοπίσουμε τους κύριους παράγοντες κινδύνου για τη γέννηση ενός παιδιού με συγγενή καρδιοπάθεια:

ηλικία γονέων (μητέρα άνω των 35 ετών, πατέρας - 45 ετών),

Σύζυγοι με χρόνια νοσήματα

Ιογενείς λοιμώξεις που μεταδίδονται από τη μητέρα στο πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης (ερυθρά)

Πολύπλοκη πορεία εγκυμοσύνης (τοξικοποιήσεις στο πρώτο τρίμηνο και απειλές για άμβλωση, ιστορικό θνησιγένειας)

Επαγγελματικοί κίνδυνοι (αλκοόλες, οξέα, βαρέα μέταλλα, κυκλικές ενώσεις)

· Κακές συνήθειες(αλκοολισμός, νικοτινοποίηση).

Παθογενετικές πτυχές της ΣΝ

θεραπεία συγγενών καρδιοπαθειών

Κορυφαίοι στην παθογένεση των συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων είναι δύο μηχανισμοί:

Παραβίαση της καρδιακής αιμοδυναμικής. υπερφόρτωση των καρδιακών τμημάτων κατ' όγκο (δυσπλασίες όπως ανεπάρκεια βαλβίδας και διαφραγματικά ελαττώματα) ή αντίσταση (δυσπλασίες όπως στένωση ανοιγμάτων ή αγγείων). εξάντληση των εμπλεκόμενων αντισταθμιστικών μηχανισμών (ομοιομετρικό Anrep για αντίσταση και ετερομετρικό Frank-Starling για όγκο). ανάπτυξη υπερτροφίας και διαστολής της καρδιάς. ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας HF (και, κατά συνέπεια, παραβιάσεις της συστηματικής αιμοδυναμικής).

Παραβίαση συστηματικής αιμοδυναμικής (πληθώρα/αναιμία της πνευμονικής κυκλοφορίας του ICC, αναιμία της συστηματικής κυκλοφορίας του BCC). η ανάπτυξη συστηματικής υποξίας (κυρίως κυκλοφορικό με λευκά ελαττώματα, ημιμικό - με μπλε ελαττώματα, αν και με την ανάπτυξη οξείας καρδιακής ανεπάρκειας της αριστερής κοιλίας, για παράδειγμα, εμφανίζεται τόσο αερισμός όσο και υποξία διάχυσης).

Ταξινόμηση UPU

ΣΤΟ Διεθνής ταξινόμησηασθένειες της αναθεώρησης Χ Τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα περιλαμβάνονται στην κατηγορία XVII "Συγγενείς ανωμαλίες παραμόρφωσης και χρωμοσωμικές διαταραχές" επικεφαλίδες Q20 - Q26.

Έχουν προταθεί αρκετές ταξινομήσεις συγγενών καρδιακών ανωμαλιών, για τις οποίες είναι κοινή η αρχή της διαίρεσης των ελαττωμάτων ανάλογα με την επίδρασή τους στην αιμοδυναμική. Η πιο γενικευμένη συστηματοποίηση των ελαττωμάτων χαρακτηρίζεται από το συνδυασμό τους, κυρίως από την επίδρασή τους στην πνευμονική ροή αίματος, στις ακόλουθες 4 ομάδες. Δυσπλασίες με αμετάβλητη (ή ελάχιστα αλλαγμένη) πνευμονική ροή αίματος: ανωμαλίες στη θέση της καρδιάς, ανωμαλίες του αορτικού τόξου, άρθρωση τύπου ενήλικα, στένωση αορτής, ατρησία της αορτικής βαλβίδας. πνευμονική ανεπάρκεια βαλβίδας? στένωση μιτροειδούς, ατρησία και ανεπάρκεια βαλβίδας. τρικολπική καρδιά, ελαττώματα στεφανιαίες αρτηρίεςκαι το σύστημα αγωγιμότητας της καρδιάς. Δυσπλασίες με υπερογκαιμία της πνευμονικής κυκλοφορίας:

) δεν συνοδεύεται από πρώιμη κυάνωση - ανοιχτός αρτηριακός πόρος, ελαττώματα των μεσοκολπικών και μεσοκοιλιακών διαφραγμάτων, σύνδρομο Lutambache, αορτοπνευμονικό συρίγγιο, αρθρώσεις της αορτής του παιδιού. 2) συνοδεύεται από κυάνωση - τριγλώχινα ατρησία με μεγάλο ελάττωμαμεσοκοιλιακό διάφραγμα, ανοιχτός αρτηριακός πόρος με σοβαρή πνευμονική υπέρταση και ροή αίματος από τον πνευμονικό κορμό προς την αορτή. Δυσπλασίες με υποογκαιμία της πνευμονικής κυκλοφορίας:

) δεν συνοδεύεται από κυάνωση - μεμονωμένη στένωση του πνευμονικού κορμού. 2) συνοδευόμενη από κυάνωση - τριάδα, τετραγλώχινα και πεντάδα του Fallot, τριγλώχινα ατρησία με στένωση του πνευμονικού κορμού ή μικρό ελάττωμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, ανωμαλία Ebstein (μετατόπιση των φυλλαδίων της τριγλώχινας βαλβίδας στη δεξιά κοιλία), υποπλασία της δεξιάς κόλπος της καρδιάς. Συνδυασμένα ελαττώματα με διαταραχή των σχέσεων μεταξύ διαφορετικών τμημάτων της καρδιάς και μεγάλων αγγείων: μεταφορά της αορτής και του πνευμονικού κορμού (πλήρης και διορθωμένη), απομάκρυνσή τους από μια κοιλία, σύνδρομο Taussig-Bing, κοινός αρτηριακός κορμός, καρδιά τριών θαλάμων με μια ενιαία κοιλία κ.λπ.

Η παραπάνω υποδιαίρεση των ελαττωμάτων είναι πρακτικής σημασίας για την κλινική και ιδιαίτερα την ακτινολογική τους διάγνωση, καθώς η απουσία ή η παρουσία αιμοδυναμικών αλλαγών στην πνευμονική κυκλοφορία και η φύση τους καθιστούν δυνατή την απόδοση του ελαττώματος σε ένα από τα ομάδες Ι-ΙΙΙή να προτείνουν ελαττώματα της ομάδας IV, για τη διάγνωση των οποίων απαιτείται κατά κανόνα αγγειοκαρδιογραφία. Ορισμένες συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες (ειδικά η ομάδα IV) είναι πολύ σπάνιες και μόνο στα παιδιά.

Έχουν περιγραφεί περισσότερες από 150 παραλλαγές συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων (ΣΝ), αλλά μέχρι στιγμής (2009) στη βιβλιογραφία, μπορεί κανείς να βρει αναφορές για ελαττώματα που δεν έχουν περιγραφεί πριν. Μερικά CHD είναι κοινά, ενώ άλλα είναι πολύ λιγότερο κοινά. Με την εμφάνιση νέων διαγνωστικών μεθόδων που κατέστησαν δυνατή την άμεση απεικόνιση και αξιολόγηση του έργου μιας κινούμενης καρδιάς σε μια οθόνη, η «συγγενής φύση» ορισμένων καρδιακών παθήσεων άρχισε να περιλαμβάνει ελαττώματα που μπορεί να μην εκδηλωθούν στην παιδική ηλικία και τα οποία δεν ταιριάζουν απόλυτα στις υπάρχουσες ταξινομήσεις συγγενών καρδιοπαθειών.

Κατ 'αρχήν, όλες οι UPU μπορούν να χωριστούν σε ομάδες:

Σφάλματα με επαναφορά από αριστερά προς τα δεξιά ("χλωμό").

Vices με επαναφορά από τα δεξιά προς τα αριστερά ("μπλε").

Vices με cross reset.

Ελαττώματα με παρεμπόδιση της ροής του αίματος.

Δυσπλασίες της βαλβιδικής συσκευής.

Ελαττώματα των στεφανιαίων αρτηριών της καρδιάς.

Καρδιομυοπάθεια;

Συγγενείς αρρυθμίες.

ΣΤΟ παιδιατρική πρακτικήη πιο βολική ταξινόμηση είναι η Marder (1957), η οποία βασίζεται στα χαρακτηριστικά της ροής του αίματος στην πνευμονική κυκλοφορία και στην παρουσία κυάνωσης. Αυτή η ταξινόμηση, με ορισμένες προσθήκες, μπορεί να χρησιμοποιηθεί στην πρωτογενή κλινική διάγνωση συγγενών καρδιακών ανωμαλιών με βάση γενικές μεθόδους κλινικής έρευνας (αναμνησία, φυσική εξέταση, ηλεκτροκαρδιογραφία, φωνοκαρδιογραφία, υπερηχοκαρδιογραφία, ακτινογραφία). Ο Πίνακας 1 παρακάτω δείχνει την ταξινόμηση των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών.

Ταξινόμηση συγγενών καρδιακών ανωμαλιών

Τραπέζι 1

Χαρακτηριστικά αιμοδυναμικής Η παρουσία κυάνωσης δεν υπάρχει Εμπλουτισμός της πνευμονικής κυκλοφορίας Κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα, ελάττωμα κολπικού διαφράγματος, ανοιχτός αρτηριακός πόρος, ανώμαλη παροχέτευση πνευμονικής φλέβας, ατελής κολποκοιλιακή μετάθεση των κύριων αγγείων, GLS, κοινή αρτηριακή κοιλότητα η καρδιά Εξαθλίωση της πνευμονικής κυκλοφορίας Απομονωμένη στένωση πνευμονικής αρτηρίας Τετραλογία Fallot, τριγλώχινα ατρησία, νόσος Ebstein, ψευδής κοινός αρτηριακός κορμός Απόφραξη της ροής του αίματος στη συστηματική κυκλοφορία Στένωση στομίου της αορτής, αορτική συνάρθρωση Χωρίς σημαντική αιμοδυναμική αγγειοκαρδίαση - διπλό αορτικό τόξο, νόσος Tolochinov-Roger

Κλινική εικόνα

Οι κλινικές εκδηλώσεις και η πορεία καθορίζονται από τον τύπο του ελαττώματος, τη φύση των αιμοδυναμικών διαταραχών και τον χρόνο έναρξης της κυκλοφορικής αντιρρόπησης. Οι δυσπλασίες που συνοδεύονται από πρώιμη κυάνωση (τα λεγόμενα «μπλε» ελαττώματα) εμφανίζονται αμέσως ή λίγο μετά τη γέννηση του παιδιού. Πολλά ελαττώματα, ειδικά οι ομάδες 1 και 2, έχουν ασυμπτωματική πορεία για πολλά χρόνια, εντοπίζονται τυχαία κατά τη διάρκεια μιας προληπτικής ιατρικής εξέτασης ενός παιδιού ή όταν η πρώτη κλινικά σημείααιμοδυναμικές διαταραχές ήδη στην ενήλικη ζωή του ασθενούς. Οι δυσπλασίες των ομάδων ΙΙΙ και IV μπορεί να επιπλέκονται σχετικά νωρίς από καρδιακή ανεπάρκεια, οδηγώντας σε θάνατο.

Επίσης, οι κλινικές εκδηλώσεις της ΣΝ μπορούν να συνδυαστούν σε 4 σύνδρομα:

Καρδιακό σύνδρομο (καταγγελίες πόνου στην περιοχή της καρδιάς, δύσπνοια, αίσθημα παλμών, διακοπές στην εργασία της καρδιάς κ.λπ., κατά την εξέταση - ωχρότητα ή κυάνωση, οίδημα και παλμός των αγγείων του λαιμού, παραμόρφωση του στήθος σαν καμπούρα καρδιάς· ψηλάφηση - αλλαγές στην αρτηριακή πίεση και χαρακτηριστικά του περιφερικού παλμού, αλλαγές στα χαρακτηριστικά του παλμού της κορυφής σε υπερτροφία / διάταση της αριστερής κοιλίας, εμφάνιση καρδιακού παλμού σε υπερτροφία / διάταση δεξιάς κοιλίας, συστολική / διαστολική γουργούρισμα γάτας σε στένωση κ.λπ.).

Σύνδρομο καρδιακής ανεπάρκειας (οξεία ή χρόνια, δεξιά ή αριστερή κοιλία, δύσπνοια-κυανωτικά επεισόδια κ.λπ.) με χαρακτηριστικές εκδηλώσεις.

3. Σύνδρομο χρόνιας συστηματικής υποξίας (καθυστέρηση στην ανάπτυξη και ανάπτυξη, συμπτώματα τύμπανου<#»justify»>Κατά τη διάγνωση της συγγενούς καρδιοπάθειας, ο προσδιορισμός της φάσης της εξέλιξης του ελαττώματος παίζει πολύ σημαντικό ρόλο, καθώς κάθε τύπος ελαττώματος μπορεί να έχει εντελώς διαφορετικό κλινική εικόνα, ανάλογα με το χρόνο ύπαρξής του, την ένταξη αντισταθμιστικών μηχανισμών, τη στρωματοποίηση των επιπλοκών.

Η φάση της πρωτογενούς προσαρμογής είναι η προσαρμογή του σώματος του παιδιού στην αιμοδυναμική που έχει διαταραχθεί λόγω ΣΝ. Στη φάση της πρωτογενούς προσαρμογής, ξεκινώντας από την πρώτη αναπνοή, ολόκληρο το σώμα και κυρίως το καρδιαγγειακό σύστημα περιλαμβάνονται στην αντιστάθμιση της μη φυσιολογικής κυκλοφορίας του αίματος (ανάπτυξη υπερλειτουργίας, υπερτροφία και διαστολή διαφόρων τμημάτων της καρδιάς. αύξηση του αριθμού των στεφανιαίων αναστομώσεων και των ενδομυϊκών αγγειακών κλάδων σε υπερτροφικά μέρη του μυοκαρδίου, εντατικοποίηση της αναπνοής, αιματική αντιστάθμιση της υποξαιμίας, ανάπτυξη παράπλευρης κυκλοφορίας, προστατευτική αγγειοσύσπαση των πνευμονικών αγγείων, κ.λπ.). Αυτή η κρίσιμη, «επείγουσα» φάση εμφανίζεται συχνότερα τον πρώτο χρόνο της ζωής του ασθενούς, κατά τον οποίο το σώμα του παιδιού προσαρμόζεται στο υπάρχον ελάττωμα. Δυστυχώς, από 40% έως 70% των ασθενών με συγγενή καρδιοπάθεια (χωρίς χειρουργική διόρθωση του ελαττώματος), για διάφορους λόγους, δεν μπορούν να προσαρμοστούν στο ελάττωμα και πεθαίνουν τους πρώτους μήνες ή τον πρώτο χρόνο της ζωής τους. Ένα παιδί με συγγενή καρδιοπάθεια, που επέζησε μέχρι την ημερομηνία των πρώτων γενεθλίων του, αναπτύσσεται καλύτερα σωματικά στο μέλλον, αρρωσταίνει λιγότερο, έχει μειωμένα σημάδια καρδιακής ανεπάρκειας, δύσπνοια, κυάνωση, δηλ. τη σχετική αντιστάθμιση του ελαττώματος σώζεται.

· Η φάση της σχετικής αποζημίωσης εμπίπτει στην ηλικιακή περίοδο από 2-5 έως 12-17 ετών (ανάλογα με τη σοβαρότητα του ελαττώματος). Συνοδεύεται από υπερτροφία και σχετική υπερλειτουργία, αλλά σταδιακά εμφανίζονται μεταβολικές διαταραχές που οδηγούν σε αλλαγή της δομής και της ρύθμισης της καρδιάς.

τερματική φάση. Τις περισσότερες φορές, σε ασθενείς σε ηλικία δημοτικού σχολείου ή στην περίοδο της εφηβείας, εμφανίζεται σημαντική επιδείνωση (αύξηση καρδιακών και αναπνευστική ανεπάρκειαλόγω επιδείνωσης της καρδιο- και πνευμοσκλήρωσης, πνευμονικής υπέρτασης. την εμφάνιση ή επιδείνωση καρδιακών αρρυθμιών και αγωγιμότητας· αύξηση των εκφυλιστικών αλλαγών σε όλα τα όργανα και τα συστήματα του σώματος. επιδείνωση δυστροφίας, αναιμία) και αναπηρία του ασθενούς. Οι κύριες αιτίες θανάτου των παιδιών στην τελική φάση είναι η στρωματοποίηση της πνευμονίας, οι κρίσεις παροξυσμικής ταχυκαρδίας, η κολπική μαρμαρυγή ή ο λεγόμενος αιφνίδιος καρδιακός θάνατος.

Διαγνωστικά CHD

Η διάγνωση τίθεται με μια ολοκληρωμένη μελέτη της καρδιάς. Η ακρόαση της καρδιάς είναι σημαντική για τη διάγνωση του τύπου ελαττώματος, κυρίως μόνο με βαλβιδικά ελαττώματα παρόμοια με αυτά που αποκτήθηκαν, δηλαδή με ανεπάρκεια βαλβίδας ή στένωση των ανοιγμάτων της βαλβίδας, σε μικρότερο βαθμό - με ανοιχτό αρτηριακό πόρο και κοιλιακό διάφραγμα ελάττωμα. Η κύρια διαγνωστική εξέταση για ύποπτη συγγενή καρδιοπάθεια περιλαμβάνει απαραίτητα ηλεκτροκαρδιογράφημα, υπερηχοκαρδιογράφημα και ακτινογραφία της καρδιάς και των πνευμόνων, που στις περισσότερες περιπτώσεις μας επιτρέπουν να εντοπίσουμε έναν συνδυασμό άμεσων (με ηχοκαρδιογραφία) και έμμεσων σημείων συγκεκριμένου ελλείμματος. Εάν ανιχνευθεί μεμονωμένη βαλβιδική βλάβη, γίνεται διαφορική διάγνωση με επίκτητο ελάττωμα. Μια πληρέστερη διαγνωστική εξέταση του ασθενούς, συμπεριλαμβανομένης, εάν είναι απαραίτητο, αγγειοκαρδιογραφίας και ανίχνευσης των καρδιακών θαλάμων, πραγματοποιείται σε καρδιοχειρουργικό νοσοκομείο. Ο αλγόριθμος για την κλινική διάγνωση των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών θα πρέπει να αποτελείται από τα ακόλουθα βήματα:

1) διαπίστωση της παρουσίας καρδιακής νόσου, 2) επιβεβαίωση της συγγενούς της γένεσης, 3) προσδιορισμός της ομαδικής υπαγωγής του ελαττώματος και της φύσης των συνδρομικών αιμοδυναμικών διαταραχών («μπλε», «ωχρό», με εμπλουτισμό ή εξάντληση της πνευμονικής κυκλοφορίας κ.λπ.) 4) τοπική διάγνωση του ελαττώματος στην ομάδα, 5) προσδιορισμός της παρουσίας και του βαθμού πνευμονικής υπέρτασης, 6) προσδιορισμός της φύσης και του βαθμού καρδιακής ανεπάρκειας, 7) προσδιορισμός της φύσης και της σοβαρότητας των επιπλοκών, προσδιορισμός της κλινικής και λειτουργικό στάδιο της νόσου (πρωτογενής φάση προσαρμογής, φάση σχετικής αντιστάθμισης, τερματική φάση), 9 ) ταυτοποίηση συνοδό συγγενείς ανωμαλίεςεπιδείνωση της πορείας των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών και διευκρίνιση της φύσης και της σοβαρότητάς τους.

Κλινικά χαρακτηριστικά ορισμένων συγγενών καρδιοπαθειών

Τα πιο κοινά συγγενή καρδιακά ελαττώματα παρατίθενται παρακάτω.

Το ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος είναι ένα από τα πιο κοινά συγγενή καρδιακά ελαττώματα. Το ελάττωμα εντοπίζεται στη μεμβράνη ή στο μυϊκό τμήμα του διαφράγματος, μερικές φορές το διάφραγμα απουσιάζει εντελώς. Εάν το ελάττωμα εντοπίζεται πάνω από την υπερκοιλιακή κορυφή στην αορτική ρίζα ή απευθείας σε αυτήν, τότε συνήθως αυτό το ελάττωμα συνοδεύεται από ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας.

Οι αιμοδυναμικές διαταραχές που σχετίζονται με ένα διαφραγματικό ελάττωμα καθορίζονται από το μέγεθός του και την αναλογία της πίεσης στη συστηματική και πνευμονική κυκλοφορία. Τα μικρά ελαττώματα (0,5 - 1,5 cm) χαρακτηρίζονται από την εκκένωση μικρών όγκων αίματος μέσω του ελαττώματος από αριστερά προς τα δεξιά, που πρακτικά δεν διαταράσσει την αιμοδυναμική. Όσο μεγαλύτερο είναι το ελάττωμα και ο όγκος του αίματος που εκκενώνεται μέσω αυτού, τόσο νωρίτερα εμφανίζεται υπερογκαιμία και υπέρταση στον μικρό κύκλο, σκλήρυνση των πνευμονικών αγγείων, υπερφόρτωση της αριστερής και δεξιάς κοιλίας της καρδιάς με αποτέλεσμα καρδιακή ανεπάρκεια. Το πιο σοβαρό ελάττωμα εμφανίζεται με υψηλή πνευμονική υπέρταση (σύμπλεγμα Eisenmenger) με την εκροή αίματος μέσω του ελαττώματος από δεξιά προς τα αριστερά, η οποία συνοδεύεται από σοβαρή αρτηριακή υποξαιμία.

Τα συμπτώματα ενός ελαττώματος με μεγάλο ελάττωμα εμφανίζονται τον πρώτο χρόνο της ζωής: τα παιδιά υστερούν στην ανάπτυξη, είναι ανενεργά, χλωμά. καθώς αυξάνεται η πνευμονική υπέρταση, εμφανίζεται δύσπνοια, κυάνωση κατά την άσκηση και σχηματίζεται εξόγκωμα της καρδιάς. Στον μεσοπλεύριο χώρο III-IV κατά μήκος του αριστερού άκρου του στέρνου, προσδιορίζεται το έντονο συστολικό φύσημα και το αντίστοιχο συστολικό τρέμουλο. Ανιχνεύτηκε ενίσχυση και έμφαση Και καρδιακοί ήχοι πάνω από τον πνευμονικό κορμό. Οι μισοί ασθενείς με μεγάλα διαφραγματικά ελαττώματα δεν επιβιώνουν έως και 1 έτος λόγω της ανάπτυξης σοβαρής καρδιακής ανεπάρκειας ή της προσθήκης λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας. Με ένα μικρό ελάττωμα στο μυϊκό τμήμα του διαφράγματος (νόσος Tolochinov-Roger), το ελάττωμα μπορεί να είναι ασυμπτωματικό για πολλά χρόνια (τα παιδιά αναπτύσσονται φυσιολογικά ψυχικά και σωματικά) ή να εκδηλωθεί κυρίως με συχνή πνευμονία. Στα πρώτα 10 χρόνια της ζωής, είναι δυνατό το αυθόρμητο κλείσιμο ενός μικρού ελαττώματος. Εάν το ελάττωμα επιμένει, η πνευμονική υπέρταση αυξάνεται σταδιακά τα επόμενα χρόνια, οδηγώντας σε καρδιακή ανεπάρκεια. Η ένταση του συστολικού φύσημα εξαρτάται από την ογκομετρική ταχύτητα του αίματος που διέρχεται από το ελάττωμα.Καθώς αυξάνεται η πνευμονική υπέρταση, το φύσημα εξασθενεί (μπορεί να εξαφανιστεί εντελώς), ενώ η ενίσχυση και η έμφαση του τόνου Ι πάνω από τον πνευμονικό κορμό αυξάνεται. μερικοί ασθενείς αναπτύσσουν διαστολικό φύσημα Graham Still λόγω σχετικής ανεπάρκειας της πνευμονικής βαλβίδας. Το διαστολικό φύσημα μπορεί επίσης να οφείλεται σε ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας που συνοδεύεται από το ελάττωμα, η παρουσία του οποίου πρέπει να θεωρείται με σημαντική μείωση της διαστολικής και αυξημένη αρτηριακή πίεση παλμού, πρώιμα σημάδια σοβαρής υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας.

Η διάγνωση του ελαττώματος του κοιλιακού διαφράγματος βασίζεται στην έγχρωμη ηχοκαρδιογραφία Doppler, στην αριστερή κοιλία και στον καρδιακό ηχογράφημα. Οι αλλαγές στο ΗΚΓ και τα δεδομένα ακτίνων Χ της καρδιάς και των πνευμόνων διαφέρουν ανάλογα με τα μεγέθη του ελαττώματος και τους διαφορετικούς βαθμούς πνευμονικής υπέρτασης. βοηθούν στη σωστή λήψη της διάγνωσης μόνο με εμφανή σημεία υπερτροφίας και των δύο κοιλιών και σοβαρής υπέρτασης της πνευμονικής κυκλοφορίας.

Κολπικό διαφραγματικό ελάττωμα. Τα χαμηλά ελαττώματα του πρωτογενούς διαφράγματος, σε αντίθεση με τα υψηλά ελαττώματα του δευτερογενούς διαφράγματος, εντοπίζονται κοντά στις κολποκοιλιακές βαλβίδες και συνδυάζονται, κατά κανόνα, με ανωμαλίες στην ανάπτυξή τους, συμπεριλαμβανομένης μερικές φορές με συγγενή στένωση μιτροειδούς (σύνδρομο Lyutambache).

Οι αιμοδυναμικές διαταραχές χαρακτηρίζονται από την εκροή αίματος μέσω του ελαττώματος από τον αριστερό προς τον δεξιό κόλπο, η οποία οδηγεί σε υπερφόρτωση της δεξιάς κοιλίας και της πνευμονικής κυκλοφορίας (όσο μεγαλύτερο είναι το ελάττωμα, τόσο μεγαλύτερο το ελάττωμα). Ωστόσο, λόγω της προσαρμοστικής μείωσης της αντίστασης των πνευμονικών αγγείων, η πίεση σε αυτά αλλάζει ελάχιστα μέχρι το στάδιο που αναπτύσσεται η σκλήρυνση τους. Σε αυτό το στάδιο, η πνευμονική αρτηριακή πίεση μπορεί να συσσωρευτεί αρκετά γρήγορα και να οδηγήσει σε αναστροφή της διακλάδωσης μέσω ενός ελαττώματος διακλάδωσης από δεξιά προς τα αριστερά.

Τα συμπτώματα ενός ελαττώματος με ένα μικρό ελάττωμα μπορεί να απουσιάζουν για δεκαετίες. Πιο χαρακτηριστικός είναι ο περιορισμός από τη νεολαία στην ανοχή της υψηλής φυσικής δραστηριότητας λόγω της εμφάνισης δύσπνοιας, αισθήματος βάρους ή διαταραχών του καρδιακού ρυθμού, καθώς και αυξημένης τάσης για λοιμώξεις του αναπνευστικού. Καθώς η πνευμονική υπέρταση αυξάνεται, το κύριο παράπονο είναι η δύσπνοια με ολοένα και λιγότερη άσκηση, και όταν η διακλάδωση αντιστρέφεται, εμφανίζεται κυάνωση (αρχικά, περιοδική - κατά την άσκηση, μετά επίμονη) και οι εκδηλώσεις δεξιάς κοιλιακής καρδιακής ανεπάρκειας σταδιακά αυξάνονται. Οι ασθενείς με μεγάλο ελάττωμα μπορεί να έχουν καμπούρα στην καρδιά. Η ακρόαση καθορίζει τη διάσπαση και την έμφαση του 11ου τόνου πάνω από τον πνευμονικό κορμό, σε ορισμένους ασθενείς - συστολικό φύσημα στους μεσοπλεύριους χώρους ΙΙ - ΙΙΙ στα αριστερά του στέρνου, το οποίο αυξάνεται με τη συγκράτηση της αναπνοής κατά την εκπνοή. Είναι δυνατή η κολπική μαρμαρυγή, η οποία δεν είναι χαρακτηριστικό άλλων συγγενών καρδιακών ανωμαλιών.

Η διάγνωση προτείνεται όταν, μαζί με τα περιγραφόμενα συμπτώματα, υπάρχουν σημεία σοβαρής υπερτροφίας της δεξιάς κοιλίας (συμπεριλαμβανομένων αυτών που δίνονται με ηχώ και ηλεκτροκαρδιογραφία), ακτινολογικά προσδιορισμένα σημεία υπερογκαιμίας της πνευμονικής κυκλοφορίας (αυξημένο αρτηριακό πνευμονικό σχέδιο) και χαρακτηριστικοί παλμοί των ριζών του ανιχνεύονται οι πνεύμονες. Το έγχρωμο ηχοκαρδιογράφημα Doppler μπορεί να έχει σημαντική διαγνωστική αξία. Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται συχνότερα με πρωτοπαθή πνευμονική υπέρταση (με αυτήν εξαντλείται το πνευμονικό πρότυπο) και με στένωση μιτροειδούς. Σε αντίθεση με το τελευταίο, με ένα ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος, δεν υπάρχει σημαντική διάταση του αριστερού κόλπου. Επιπλέον, η στένωση της μιτροειδούς αποκλείεται αξιόπιστα με ηχοκαρδιογραφία. Η διάγνωση τελικά επιβεβαιώνεται με κολπικό καθετηριασμό, καθώς και αγγειοκαρδιογραφία με εισαγωγή σκιαγραφικού στον αριστερό κόλπο.

Ο ανοιχτός αρτηριακός πόρος είναι μια αναστόμωση μεταξύ της αορτής και του πνευμονικού κορμού που υπάρχει κατά την προγεννητική περίοδο ανάπτυξης του εμβρύου. Λίγο μετά τη γέννηση, ο πόρος εξαφανίζεται και μετατρέπεται σε αρτηριακό σύνδεσμο. Η λειτουργία του αρτηριακού πόρου κατά το πρώτο έτος της ζωής θεωρείται συγγενές ελάττωμα. Αυτή η αναπτυξιακή ανωμαλία είναι η πιο συχνή και αντιπροσωπεύει έως και το 25% του συνολικού αριθμού τους.

Η αιμοδυναμική ουσία του ελαττώματος συνίσταται στη συνεχή εκκένωση αρτηριακού αίματος στην πνευμονική κυκλοφορία, ως αποτέλεσμα της οποίας υπάρχει ανάμιξη αρτηριακού και φλεβικού αίματος στους πνεύμονες και αναπτύσσεται υπερογκαιμία της πνευμονικής κυκλοφορίας, η οποία συνοδεύεται από μη αναστρέψιμη μορφολογική αλλαγές στα αγγεία των πνευμόνων και η επακόλουθη ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης. Ταυτόχρονα, η αριστερή κοιλία αναγκάζεται να εργαστεί περισσότερο για να διατηρήσει σταθερή αιμοδυναμική, γεγονός που οδηγεί σε υπερτροφία των αριστερών τμημάτων. Η προοδευτική αύξηση της αντίστασης των αγγείων του μικρού κύκλου προκαλεί υπερφόρτωση της δεξιάς κοιλίας της καρδιάς, προκαλώντας την υπερτροφία της και την επακόλουθη δυστροφία του μυοκαρδίου. Ο βαθμός των κυκλοφορικών διαταραχών εξαρτάται από τη διάμετρο του πόρου και τον όγκο του αίματος που εκκενώνεται μέσω αυτού.

Κλινική εικόνα και διάγνωση. Χαρακτήρας κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣεξαρτάται κυρίως από τη διάμετρο και το μήκος του πόρου, τη γωνία απομάκρυνσής του από την αορτή και το σχήμα, το οποίο καθορίζει την ποσότητα της εκροής αίματος στην πνευμονική αρτηρία. Τα παράπονα εμφανίζονται συνήθως με την ανάπτυξη κυκλοφορικής ανισορροπίας και συνίστανται σε αυξημένη κόπωση, δύσπνοια. Ωστόσο, τα πιο χαρακτηριστικά του ελαττώματος είναι οι συχνές αναπνευστικές παθήσεις και η πνευμονία κατά το πρώτο και δεύτερο έτος της ζωής, μια υστέρηση στη φυσική ανάπτυξη. Η εξέταση του ασθενούς αποκαλύπτει συστολικό-διαστολικό φύσημα πάνω από την καρδιά με επίκεντρο την πνευμονική αρτηρία (ανατομικός ορισμός της προβολής). Η φύση του θορύβου συγκρίνεται συχνά με "το θόρυβο μιας κορυφής", "το θόρυβο ενός τροχού μύλου", "θόρυβος μηχανής", "το θόρυβο ενός τρένου που διέρχεται από μια σήραγγα". Με την ανάπτυξη της πνευμονικής υπέρτασης εμφανίζεται μια προφορά του δεύτερου τόνου στο ίδιο σημείο. Κατά κανόνα, ο θόρυβος γίνεται πιο έντονος κατά την εκπνοή ή σωματική δραστηριότητα. Οι ηλεκτροκαρδιογραφικές ενδείξεις δεν είναι χαρακτηριστικές. Η ακτινογραφία δείχνει σημάδια υπερχείλισης αίματος στην πνευμονική κυκλοφορία και μέτρια έντονη μιτροειδική διαμόρφωση της καρδιάς λόγω της διόγκωσης του τόξου της πνευμονικής αρτηρίας. Παρατηρείται υπερτροφία της αριστερής κοιλίας. Στα μεταγενέστερα στάδια της φυσικής πορείας του ελαττώματος γίνονται εντονότερα τα ακτινογραφικά σημάδια σκλήρυνσης των αγγείων των πνευμόνων και η εξάντληση του προτύπου τους. Το υπερηχοκαρδιογράφημα μπορεί μερικές φορές να δείξει έναν λειτουργικό ανοιχτό αρτηριακό πόρο (συνήθως σε μικρά παιδιά). Σε ενήλικες ασθενείς, αυτό αποτρέπεται από τον περιορισμό του «παραθύρου υπερήχων» λόγω της προσκόλλησης του αριστερού πνεύμονα. Ο καρδιακός καθετηριασμός είναι απαραίτητος μόνο σε περίπλοκες ή ασαφείς περιπτώσεις. Με την εισαγωγή μέσο αντίθεσηςεισέρχεται στην ανιούσα αορτή μέσω του πόρου στις πνευμονικές αρτηρίες. Γενικά, η διάγνωση αυτού του ελαττώματος δεν είναι πολύ δύσκολη.

Μια συχνή επιπλοκή ενός ανοιχτού αρτηριακού πόρου (ιδιαίτερα μικρής διαμέτρου) είναι η φλεγμονή των τοιχωμάτων του πόρου (βοταλινίτιδα) ή, περισσότερο όψιμη ηλικία, ασβεστοποίησή του.

Συναρθρώσεις της αορτής είναι η στένωση του ισθμού της αορτής στο όριο του τόξου της και του κατιόντος τμήματος, συνήθως κάτω (στο 90% των περιπτώσεων) από την αρχή της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας. Εμφανίζεται κυρίως στους άνδρες. Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι ελαττωμάτων: ενήλικες (απομονωμένη αρθρίτιδα της αορτής) και παιδιά - με ανοιχτό αρτηριακό πόρο. Στον παιδικό τύπο διακρίνεται η παραγωγική (πάνω από την έξοδο του αγωγού) και η μεταπόρων (κάτω από την έξοδο του αγωγού).

Οι αιμοδυναμικές διαταραχές στον τύπο του ελαττώματος των ενηλίκων χαρακτηρίζονται από αυξημένη εργασία της αριστερής κοιλίας της καρδιάς για την υπερνίκηση της αντίστασης στην αορτή, αύξηση της αρτηριακής πίεσης στην εγγύς αρθρίτιδα και μείωση των αρτηριών που βρίσκονται μακριά από αυτήν, συμπεριλαμβανομένων των νεφρικών. περιλαμβάνει νεφρικούς μηχανισμούς για την ανάπτυξη αρτηριακής υπέρτασης, η οποία αυξάνει το φορτίο στην αριστερή κοιλία. Στον παιδιατρικό τύπο με μεταγωγική αρθρίτιδα, αυτές οι αλλαγές συμπληρώνονται από σημαντική υπερογκαιμία της πνευμονικής κυκλοφορίας (λόγω της αύξησης της ροής του αίματος μέσω του πόρου από αριστερά προς τα δεξιά υπό την επίδραση της υψηλής αρτηριακής πίεσης) και αύξηση του φορτίου στο δεξιά κοιλία της καρδιάς. Στην περίπτωση μιας προαγωγικής παραλλαγής συναρθρισμού, η εκκένωση αίματος μέσω του πόρου κατευθύνεται από τα δεξιά προς τα αριστερά.

Τα συμπτώματα του ελαττώματος γίνονται πιο ευδιάκριτα με την ηλικία. Οι ασθενείς παραπονιούνται για κρύο στα πόδια, κόπωση των ποδιών κατά το περπάτημα, τρέξιμο, συχνά πονοκεφάλους, αίσθημα παλμών με τη μορφή δυνατά χτυπήματαμερικές φορές ρινορραγίες. Οι δρόμοι άνω των 12 ετών παρατηρούν συχνά την κυριαρχία της φυσικής ανάπτυξης της ζώνης ώμου με λεπτά πόδια, στενή λεκάνη («αθλητική σωματική διάπλαση»). Η ψηλάφηση αποκαλύπτει αυξημένο καρδιακό παλμό της κορυφής, μερικές φορές επίσης παλμούς των μεσοπλεύριων αρτηριών (παράπλευρη παροχή αίματος στους ιστούς πραγματοποιείται μέσω αυτών), περιστασιακά συστολικό τρόμο στους μεσοπλεύριους χώρους P. - III. Σε πολλές περιπτώσεις ακούγεται ένα συστολικό φύσημα στη βάση της καρδιάς, τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα του οποίου είναι η απόσταση από τον 1ο καρδιακό ήχο και η αγωγιμότητα στις βραχιοκεφαλικές αρτηρίες και στον μεσοπλάγιο χώρο. Το κύριο σύμπτωμα του ελαττώματος είναι η χαμηλότερη αρτηριακή πίεση στα πόδια παρά στα χέρια (κανονικά, η αναλογία αντιστρέφεται). Εάν η BP και αρτηριακός παλμόςείναι επίσης μειωμένες στο αριστερό χέρι (σε ​​σύγκριση με την τιμή τους στα δεξιά), μπορεί κανείς να υποθέσει άρθρωση της εγγύς αρχής της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας. Οι αλλαγές στο ΗΚΓ αντιστοιχούν σε υπερτροφία της αριστερής κοιλίας, αλλά σε παιδιά με ελάττωμα, ο ηλεκτρικός άξονας της καρδιάς συνήθως αποκλίνει προς τα δεξιά.

Η διάγνωση υποδεικνύεται από τη συγκεκριμένη διαφορά στην αρτηριακή πίεση στα χέρια και τα πόδια και επιβεβαιώνεται από ακτινολογικές μελέτες. Στην ακτινογραφία, σε περισσότερες από τις μισές περιπτώσεις, αποκαλύπτεται ο σφετερισμός των κάτω άκρων των πλευρών από διευρυμένες μεσοπλεύριες αρτηρίες, ενώ μερικές φορές φαίνεται καθαρά η στένωση του ίδιου του ισθμού της αορτής. Σε καρδιοχειρουργικό νοσοκομείο η διάγνωση επιβεβαιώνεται με αορτογραφία και μελέτη της διαφοράς της αρτηριακής πίεσης στην ανιούσα και κατιούσα αορτή με καθετηριασμό.

Δεξτροκαρδία - δυστοπία της καρδιάς στην θωρακική κοιλότητα με τη θέση του μεγαλύτερου μέρους της στα δεξιά της μέσης γραμμής του σώματος. Μια τέτοια ανωμαλία στη θέση της καρδιάς χωρίς αναστροφή των κοιλοτήτων της ονομάζεται δεξτροστρέφεια. Το τελευταίο συνήθως συνδυάζεται με άλλα συγγενή καρδιακά ελαττώματα. Η πιο συνηθισμένη είναι η δεξτροκαρδία με αναστροφή των κόλπων και των κοιλιών (ονομάζεται αληθινή ή καθρέφτης), η οποία μπορεί να είναι μία από τις εκδηλώσεις της πλήρους αντίστροφης διάταξης των εσωτερικών οργάνων. Η καθρέφτη δεξτροκαρδία δεν συνδυάζεται, κατά κανόνα, με άλλα συγγενή καρδιακά ελαττώματα, απουσιάζουν αιμοδυναμικές διαταραχές.

Η διάγνωση προτείνεται με την ανίχνευση ενός παλμού της καρδιάς που βρίσκεται δεξιά στην κορυφή και τις αντίστοιχες αλλαγές στα όρια κρουστών της σχετικής καρδιακής θαμπάδας. Επιβεβαιώστε τη διάγνωση με ηλεκτροκαρδιογράφημα και εξέταση με ακτίνες Χ. Στο ΗΚΓ με αληθινή δεξτροκαρδία, τα κύματα P. R και TV στις απαγωγές aVL και 1 κατευθύνονται προς τα κάτω και στην απαγωγή aVR - προς τα πάνω, δηλ. παρατηρείται ένα μοτίβο σε υγιές άτομομε αμοιβαία αντικατάσταση της θέσης των ηλεκτροδίων στο αριστερό και το δεξί χέρι. σε απαγωγές στήθουςτο πλάτος των κυμάτων R προς τις αριστερές απαγωγές δεν αυξάνεται, αλλά μειώνεται. Το ΗΚΓ αποκτά μια γνώριμη μορφή εάν τα ηλεκτρόδια στα άκρα εναλλάσσονται και τα ηλεκτρόδια του θώρακα έχουν ρυθμιστεί σε συμμετρικές θέσεις αριστερά-δεξιά.

Ακτινολογικά, προσδιορίζεται μια κατοπτρική εικόνα της καρδιαγγειακής δέσμης. ενώ το δεξιό περίγραμμα της σκιάς της καρδιάς σχηματίζεται από την αριστερή κοιλία, και το αριστερό από τον δεξιό κόλπο. Με μια πλήρη αντίστροφη διάταξη των οργάνων, το ήπαρ ψηλαφάται, κρούεται και ανιχνεύεται ακτινολογικά στα αριστερά. θα πρέπει να θυμόμαστε και να αναφέρουμε στους ασθενείς ότι με αυτήν την ανωμαλία η σκωληκοειδής απόφυση βρίσκεται στα αριστερά.

Η θεραπεία για δεξτροκαρδία, που δεν συνδυάζεται με άλλα καρδιακά ελαττώματα, δεν πραγματοποιείται

Η τετραλογία του Fallot είναι ένα από τα δέκα πιο κοινά καρδιακά ελαττώματα. Σε παιδιά μεγαλύτερα του έτους, αυτό είναι το πιο κοινό κυανωτικό ελάττωμα. Η συχνότητα της παθολογίας είναι 0,21-0,26 ανά 1000 νεογνά, 6-7% μεταξύ όλων των ΣΝ και 4% μεταξύ των κρίσιμων ΣΝ. Η μορφολογική βάση του ελαττώματος είναι ένα μεγάλο VSD, το οποίο δημιουργεί συνθήκες για ίση πίεση και στις δύο κοιλίες, και απόφραξη της εξόδου από τη δεξιά κοιλία. Η υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας είναι συνέπεια αυτής της απόφραξης καθώς και της υπερφόρτωσης όγκου της. Η θέση της αορτής μπορεί να ποικίλλει πολύ. Η απόφραξη της εξόδου της δεξιάς κοιλίας αντιπροσωπεύεται συχνότερα από στένωση της κάτω βάσης (45%), στο 10% των περιπτώσεων στένωση υπάρχει στο επίπεδο της πνευμονικής βαλβίδας, στο 30% των περιπτώσεων είναι συνδυασμένη. Το 15% των ασθενών έχουν ατρησία της πνευμονικής βαλβίδας. Μια σπάνια παραλλαγή είναι η τετραλογία του Fallot με αγένεση πνευμονικής βαλβίδας (σύνδρομο απουσίας πνευμονικής βαλβίδας). Αντί για βαλβίδα, υπάρχουν μόνο υποτυπώδεις κορυφογραμμές. η στένωση δημιουργείται από έναν υποπλαστικό πνευμονικό δακτύλιο. Αυτή η παραλλαγή συνδέεται συχνά με μια διαγραφή του χρωμοσώματος 22qll. Στο 40% των ασθενών, εμφανίζονται επιπλέον ελαττώματα - PDA, δευτεροπαθής ΔΑΦ, αγγειακός δακτύλιος, ανοικτός κοινός κολποκοιλιακός σωλήνας, μερική ανώμαλη πνευμονική φλεβική παροχέτευση, επικουρική αριστερή άνω κοίλη φλέβα. Περίπου το 3% των ασθενών έχουν δεύτερο μυϊκό VSD. Στο 25% των περιπτώσεων υπάρχει δεξιόπλευρο αορτικό τόξο. Ωστόσο, μια τέτοια παθολογία όπως η αρθρίτιδα της αορτής είναι μάλλον περιστασιακή. Αυτό οφείλεται στην υψηλή ροή αίματος στην προγεννητική περίοδο μέσω του ισθμού της αορτής και καλή ανάπτυξη το τελευταίο. Ανωμαλίες των στεφανιαίων αρτηριών υπάρχουν στο 5-14% των ασθενών. Η πιο συνηθισμένη από αυτές είναι η έξοδος από τη δεξιά στεφανιαία αρτηρία μιας ανώμαλης αρτηρίας (πρόσθιος μεσοκοιλιακός κλάδος) που διασχίζει το τμήμα εξόδου της δεξιάς κοιλίας. Η αιμοδυναμική στην τετραλογία του Fallot. Υπάρχουν τέσσερις κύριες παραλλαγές του ελαττώματος, που καθορίζονται κυρίως από τον βαθμό παραβίασης της προγενέστερης ροής αίματος από τη δεξιά κοιλία: 1) ωχρή μορφή της τετραλογίας Fallot. 2) η κλασική μορφή της τετράδας του Fallot. 3) τετραλογία του Fallot με ατρησία της πνευμονικής αρτηρίας (η λεγόμενη ακραία μορφή τετραλογίας του Fallot). 4) τετραλογία Fallot με αγενεσία της πνευμονικής βαλβίδας. Στην ωχρή μορφή, η αντίσταση στην εξώθηση αίματος στους πνεύμονες είναι μικρότερη ή ίση με την αντίσταση στην αορτή και η πνευμονική ροή αίματος δεν μειώνεται. Αυτή η παραλλαγή είναι παρόμοια με την αιμοδυναμική στην VSD σε συνδυασμό με την πνευμονική στένωση. υπάρχει ροή αίματος από αριστερά προς τα δεξιά. Σε αυτούς τους ασθενείς, ο βαθμός απόφραξης του υποβάθρου τμήματος της δεξιάς κοιλίας μπορεί να αυξηθεί με την πάροδο του χρόνου (λόγω υπερτροφίας), γεγονός που οδηγεί σε διασταύρωση και στη συνέχεια σε επίμονη διακλάδωση δεξιά-αριστερά και στη μετάβαση του ελαττώματος σε κυανωτική μορφή. Στην κλασική μορφή του τετράδικου Fallot κατά τη διάρκεια της συστολής, το αίμα αποβάλλεται στην αορτή και από τις δύο κοιλίες. ο μικρός όγκος ενός μεγάλου κύκλου κυκλοφορίας του αίματος αυξάνεται. Ταυτόχρονα, η ροή του αίματος στον μικρό κύκλο είναι περιορισμένη. Εφόσον το φλεβικό αίμα εισέρχεται στην αορτή, εμφανίζεται αρτηριακή υποξαιμία, η οποία συσχετίζεται με το βαθμό της πνευμονικής στένωσης. Λόγω του μεγάλου VSD και της αορτής που «πέφτει» πάνω του, δεν υπάρχει εμπόδιο στην εξώθηση αίματος από τη δεξιά κοιλία, επομένως η καρδιακή ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας δεν εμφανίζεται για μεγάλο χρονικό διάστημα. Δεν υπάρχουν επίσης λόγοι για την ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας τύπου αριστερής κοιλίας, καθώς τα αριστερά μέρη της καρδιάς είναι υποφορτισμένα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, σημειώνεται ακόμη και σχετική υποπλασία της αριστερής κοιλίας. Στην ακραία μορφή της τετραλογίας Fallot, η αιμοδυναμική είναι παρόμοια με εκείνη της ατρησίας της πνευμονικής αρτηρίας με VSD. Η ροή του αίματος στους πνεύμονες πραγματοποιείται μέσω του PDA ή των παράπλευρων αγγείων. Από αυτή την άποψη, η διάγνωση, η θεραπεία και η χειρουργική θεραπεία είναι επίσης παρόμοια (βλ. την αντίστοιχη ενότητα). Η τετραλογία του Fallot με αγένεση της πνευμονικής βαλβίδας χαρακτηρίζεται από επιπλέον υπερφόρτωση όγκου της δεξιάς κοιλίας λόγω της επιστροφής αίματος από τον πνευμονικό κορμό. Αυτό συμβάλλει στην πρώιμη καρδιακή ανεπάρκεια. Επιπλέον, η αυξημένη έξοδος σοκ της δεξιάς κοιλίας σε συνδυασμό με την ανεπάρκεια της πνευμονικής βαλβίδας οδηγεί σε ανευρυσματική επέκταση του πνευμονικού κορμού. Ως αποτέλεσμα, μπορεί να εμφανιστεί συμπίεση γειτονικών δομών (βρόγχοι, κόλποι, νεύρα), η οποία συνοδεύεται από παραβιάσεις της λειτουργίας τους.

Η μετάθεση των μεγάλων αρτηριών (TMA) είναι ένα ελάττωμα στο οποίο η αορτή προέρχεται από τη μορφολογικά δεξιά κοιλία και μεταφέρει φλεβικό αίμα στους ιστούς του σώματος και η πνευμονική αρτηρία προέρχεται από τη μορφολογικά αριστερή κοιλία και μεταφέρει αρτηριακό αίμα στους πνεύμονες. Μεταξύ των νεογνών, η συχνότητα μεταφοράς των μεγάλων αγγείων είναι 0,22-0,33 ανά 1000, μεταξύ όλων των CHD - 6-7%, μεταξύ των κρίσιμων CHD - έως και 23%. Οι αιμοδυναμικές διαταραχές καθορίζονται σε μεγάλο βαθμό από τη συγκεκριμένη παραλλαγή του ελαττώματος: 1) ΤΜΑ με άθικτο μεσοκοιλιακό διάφραγμα. 2) ΤΜΑ με άθικτο μεσοκοιλιακό διάφραγμα και στένωση της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας. 3) TMA με VSD? 4) TMA με VSD και στένωση του τμήματος εξόδου της αριστερής κοιλίας. Το ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος προσθέτει συμπτώματα υπερφόρτωσης κοιλιακού όγκου στα συμπτώματα της υποξαιμίας, η πνευμονική στένωση περιορίζει την πνευμονική ροή αίματος. Ωστόσο, η βάση της παθολογίας σε όλες τις περιπτώσεις είναι η ανατομική διαίρεση των μικρών και μεγάλων κύκλων της κυκλοφορίας του αίματος. Σε αυτή την περίπτωση, το φλεβικό αίμα που ρέει στη δεξιά κοιλία εισέρχεται στην αορτή και, αφού περάσει από τη συστηματική κυκλοφορία (BCC), επιστρέφει μέσω της κοίλης φλέβας στη δεξιά καρδιά. Το αρτηριακό αίμα που ρέει στην αριστερή κοιλία εισέρχεται στην πνευμονική αρτηρία και, έχοντας περάσει την πνευμονική κυκλοφορία (ICC), επιστρέφει ξανά στην αριστερή καρδιά μέσω των πνευμονικών φλεβών. Έτσι, αίμα με χαμηλή περιεκτικότητα σε οξυγόνο κυκλοφορεί συνεχώς στο BCC και με υψηλό στο ICC. Φυσικά, υπό τέτοιες συνθήκες, η μακροχρόνια ύπαρξη του οργανισμού είναι αδύνατη. Η προϋπόθεση για την επιβίωσή του είναι η παρουσία επικοινωνιών μεταξύ των κύκλων της κυκλοφορίας του αίματος, συνήθως ένα ανοιχτό οβάλ παράθυρο. Αυτό απαιτεί την παρουσία αμφίπλευρης εκκένωσης αίματος (καθώς μια μονόπλευρη εκκένωση θα οδηγούσε σε υπερχείλιση ενός από τους κύκλους της κυκλοφορίας του αίματος). Το επίπεδο συστηματικής οξυγόνωσης εξαρτάται από τον όγκο των ροών που «ανταλλάσσονται» μεταξύ του δεξιού και του αριστερού τμήματος της καρδιάς. Στον καλύτερο βαθμό, η αμφίπλευρη ροή αίματος παρέχει διακολπική επικοινωνία, καθώς η κολπική πίεση είναι σχετικά χαμηλή και η μεταβολή της κατά 1-2 mm Hg. Τέχνη. επηρεάζει την κατεύθυνση της ροής του αίματος. Ο βέλτιστος για την αιμοδυναμική είναι ο συνδυασμός ενός ανοιχτού ωοειδούς τρήματος με ένα μικρό PDA. Σε αυτή την περίπτωση, η εισροή φλεβικού αίματος στους πνεύμονες πραγματοποιείται κυρίως μέσω του OAL και του αρτηριακού αίματος στη συστηματική κυκλοφορία - μέσω της μεσοκολπικής επικοινωνίας. Σε ασθενείς με μετάθεση των μεγάλων αγγείων, υπάρχει έντονη αντίθεση μεταξύ της σύνθεσης αερίων του αίματος στις πνευμονικές φλέβες και της αορτής. Δεδομένου ότι η ανταλλαγή αερίων στους πνεύμονες δεν είναι εξασθενημένη, η p02 στο αίμα που ρέει από αυτούς μπορεί να φτάσει τα 110 mmHg. Τέχνη. και το pCO2 είναι 15-25 mm Hg. Τέχνη. Ταυτόχρονα, στο συστηματικό «αρτηριακό» αίμα, το pO2 σπάνια υπερβαίνει τα 35 mm Hg. Τέχνη. και το pCO2 είναι περίπου 45 mm Hg. Τέχνη. Η εισπνοή 100% οξυγόνου συστημικού pO2 συνήθως αυξάνεται κατά όχι περισσότερο από 5-10 mm Hg. Τέχνη. και αντανακλά την ποσότητα της διακυκλοφορικής ανάμειξης του αίματος. Η ποσότητα της πνευμονικής ροής αίματος καθορίζεται από την ανατομία του ελαττώματος. Με μια απλή μετάθεση των μεγάλων αγγείων, ενισχύεται κάπως λόγω της αύξησης της καρδιακής παροχής ως ένας από τους μηχανισμούς αντιστάθμισης της υποξαιμίας. Σημαντική υπερογκαιμία του ICC εμφανίζεται με PDA μεγάλης διαμέτρου ή συνοδό VSD. Με τη στένωση της εξόδου από την αριστερή κοιλία, η πνευμονική ροή αίματος μειώνεται.

Επιπλοκές συγγενούς καρδιοπάθειας

Οι πιο συχνές επιπλοκές της συγγενούς καρδιοπάθειας είναι η προοδευτική δυστροφική αναιμία, η υποτροπιάζουσα πνευμονία, η λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα, το θρομβοεμβολικό σύνδρομο, οι διαταραχές του ρυθμού και της αγωγιμότητας, η πνευμονική υπέρταση, η χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια.

Η εκτίμηση της φύσης της αιμοδυναμικής στην πνευμονική κυκλοφορία και του βαθμού της πνευμονικής υπέρτασης είναι εξαιρετικά σημαντική. Η μέτρια πνευμονική υπέρταση είναι γεμάτη με συχνές επιπλοκές όπως χρόνια ή υποτροπιάζουσα πνευμονία. Η σοβαρή πνευμονική υπέρταση, η οποία αυξάνει την αντίσταση στην εξώθηση του αίματος και, κατά συνέπεια, προκαλεί υπερτροφία και συστολική υπερφόρτωση της δεξιάς καρδιάς, επιδεινώνει την αποτελεσματικότητα της χειρουργικής διόρθωσης του ελαττώματος και αυξάνει τη μετεγχειρητική θνησιμότητα. Στην πνευμονική υπέρταση υψηλού βαθμού, μαζί με μια κολοσσιαία συστολική υπερφόρτωση της δεξιάς καρδιάς, εμφανίζεται φλεβοαρτηριακή εκκένωση αίματος μέσω του ελαττώματος στην αορτή και σταδιακά αυξάνεται και, παρά την εμφάνιση κυάνωσης, αυτό μειώνει το φορτίο στα δεξιά. καρδιά και αποφορτίζει εν μέρει την πνευμονική κυκλοφορία. Σε αυτήν την περίπτωση, το χειρουργικό κλείσιμο του ελαττώματος αφαιρεί γρήγορα αυτή τη «βαλβίδα ασφαλείας» και η δεξιά κοιλία πρέπει να εκτοξεύσει ολόκληρο τον εγκεφαλικό όγκο έναντι της υψηλής αντίστασης στην πνευμονική αρτηρία. Επομένως, σε μια νέα οξεία αιμοδυναμική κατάσταση, τα δεξιά μέρη της καρδιάς αδυνατούν να αντιμετωπίσουν το αυξημένο φορτίο και αναπτύσσεται μετεγχειρητική οξεία δεξιά κοιλιακή ανεπάρκεια, η οποία είναι θανατηφόρα. Εκτός από περισσότερα υψηλού κινδύνουοξεία μετεγχειρητική θνησιμότητα, σοβαρή πνευμονική υπέρταση επιδεινώνει τόσο την παρατεταμένη μετεγχειρητική πορεία όσο και την αποκατάσταση των ασθενών.

Αιτίες Πνευμονικής Υπέρτασης

) μακροχρόνια χρόνια βρογχοπνευμονική διεργασία (χρόνια πνευμονία, χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια, χρόνιο πνευμονικό εμφύσημα, βρογχεκτασίες κ.λπ.), στην οποία η πνευμοσκλήρωση συνοδεύεται από ερήμωση και εξάλειψη των αγγείων της πνευμονικής κυκλοφορίας.

) μακροχρόνια χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια (καρδιοπάθεια μιτροειδούς και αορτής, μυοκαρδιοπάθεια κ.λπ.) με παρατεταμένη φλεβική συμφόρηση στο ICC (φλεβική ή συμφορητική υπέρταση).

) μακροχρόνια αρτηριοφλεβική παροχέτευση αίματος σε συγγενείς καρδιοπάθειες με εμπλουτισμό της πνευμονικής κυκλοφορίας (υπερκινητική-υπερβολαιμική ή αρτηριακή προτριχοειδής πνευμονική υπέρταση).

) πρωτοπαθής (ιδιοπαθής) πνευμονική υπέρταση αγνώστου αιτιολογίας ή νόσος του Ayerza (1901), η οποία είναι πολύ σπάνια (0,25-3% των περιπτώσεων) και προκαλείται από επίμονη πάχυνση και ινώδη εκφύλιση των τοιχωμάτων των αρτηριών μεσαίου και μικρού διαμετρήματος και την εξάλειψή τους, τα οποία σε μικρά παιδιά ("συγγενής μορφή", "εμβρυονική-υπερπλαστική", "συγγενές σύμπλεγμα Eisenmenger") σχετίζονται με καθυστέρηση στην εμβρυϊκή ανάπτυξη των πνευμονικών αγγείων που διατηρούν τον ενδομήτριο τύπο δομής και στους ενήλικες - με προοδευτική γενική σκλήρυνση , νόσος του Raynaud, υποτροπιάζουσα πολλαπλή θρόμβωση μικρών πνευμονικών αγγείων, μη ειδική φλεγμονή τοξικής ή αλλεργικής φύσης κ.λπ.

Σε παιδιά που πάσχουν από συγγενή καρδιοπάθεια με εμπλουτισμό της πνευμονικής κυκλοφορίας, ο σχηματισμός της πνευμονικής υπέρτασης περνά από τρεις κύριες φάσεις:

) υπερογκαιμικό; 2) μικτή? 3) σκληρωτικός.

Η υπερογκαιμική φάση χαρακτηρίζεται από μεγάλη αρτηριοφλεβική εκκένωση στην πνευμονική κυκλοφορία, υπερογκαιμία των πνευμονικών αγγείων, ως απόκριση στην οποία υπάρχει ένας ελαφρύς προστατευτικός αγγειόσπασμος, χωρίς αύξηση της γενικής πνευμονικής αντίστασης. Η πίεση στην πνευμονική αρτηρία παραμένει φυσιολογική ή μέτρια αυξάνεται.

Η μικτή φάση χαρακτηρίζεται από μια προστατευτική αύξηση της πίεσης στο σύστημα της πνευμονικής αρτηρίας που προκαλείται από σπασμό των πνευμονικών αγγείων. Λόγω αυτού του μηχανισμού, η τιμή της αρτηριοφλεβικής αιμοληψίας μειώνεται με την αύξηση της γενικής πνευμονικής αντίστασης στη ροή του αίματος.

Αυτή η υπέρταση είναι λειτουργική, δηλ. οφείλεται κυρίως σε υπερογκαιμία και αύξηση του τόνου του αγγειακού τοιχώματος λόγω αγγειοσυστολής και υπερτροφίας της μεσαίας μεμβράνης των μικρών μυϊκών αρτηριών. Η σκληρωτική φάση χαρακτηρίζεται από καταστροφικές αλλαγές στο αγγειακό τοίχωμα, όταν, στο πλαίσιο της υπερτροφίας της μεσαίας μεμβράνης των μικρών μυϊκών αρτηριών, εμφανίζεται σκλήρυνση της εσωτερικής μεμβράνης, ακολουθούμενη από λέπτυνση του αρτηριακού τοιχώματος, γενικευμένη διάτασή τους και ανάπτυξη νεκρωτικής αρτηρίτιδας.

Στη σκληρωτική φάση, υπάρχει υψηλή μη αναστρέψιμη πνευμονική υπέρταση, διάταση της πνευμονικής αρτηρίας, επίμονη κυάνωση και σοβαρή υπερτροφία με συστολική υπερφόρτωση της δεξιάς καρδιάς, συχνά με εκδηλώσεις χρόνιας ανεπάρκειας της δεξιάς κοιλίας, δηλαδή με την ανάπτυξη δευτερογενούς συμπλέγματος Eisenmenger.

Η απομόνωση των σταδίων της πνευμονικής υπέρτασης έχει εξαιρετικά μεγάλη πρακτική σημασία, γιατί. βοηθά στον καθορισμό της τακτικής της συντηρητικής διαχείρισης του ασθενούς, στην αποσαφήνιση των ορθολογικών όρων χειρουργική επέμβασηπροβλέπουν τα αποτελέσματα της χειρουργικής διόρθωσης (ποσοστό μετεγχειρητικής θνησιμότητας), τη φύση της αποκατάστασης και την ποιότητα ζωής, το προσδόκιμο ζωής των ασθενών κ.λπ.

Οι V.I. Burakovsky et al. (1975) δημιούργησαν μια κλινική ταξινόμηση της πνευμονικής υπέρτασης (PH), με βάση δείκτες του ποσοστού μεγέθους συστολική πίεσηστην πνευμονική αρτηρία στην τιμή της συστηματικής αρτηριακής πίεσης (συστολική αρτηριακή πίεση της πνευμονικής αρτηρίας / συστολική αρτηριακή πίεση της αορτής, %), το ποσοστό της τιμής της αρτηριοφλεβικής διαφυγής του αίματος μέσω του ελαττώματος στην τιμή του λεπτού όγκου του αίματος MCC, το ποσοστό της τιμής της συνολικής πνευμονικής αγγειακής αντίστασης προς την τιμή της συστηματικής περιφερικής αντίστασης (βλ. πίνακα).

Πίνακας 2 Ταξινόμηση της πνευμονικής υπέρτασης

Στάδιο υπέρτασης Ο λόγος της συστολικής πίεσης στον πνευμονικό κορμό προς τη συστηματική πίεση αίματος, % Εκκένωση αίματος σε σχέση με τον ελάχιστο όγκο κυκλοφορίας του αίματος στην πνευμονική κυκλοφορία, % Αναλογία συνολικής πνευμονικής αγγειακής αντίστασης προς συστηματική. %1а 16 11 Sha Ilk» IV Έως 30 Έως 30 Έως 70 >70<100 100<30 >30 Μέσος όρος 50-60 >40<40 Справа налевоДо 30 До 30 До 30 <60 >60 100

Ο βαθμός εξέλιξης της πνευμονικής υπέρτασης είναι βέβαια ευθέως ανάλογος με το μέγεθος του ελαττώματος και την ηλικία των ασθενών. Ωστόσο, λόγω των ατομικών χαρακτηριστικών του σώματος και άγνωστων λόγων, με το ίδιο μέγεθος του ελαττώματος σε ορισμένους ασθενείς, η πνευμονική υπέρταση μπορεί να εξελιχθεί ταχέως με την ανάπτυξη του σκληρωτικού σταδίου μέσα σε ένα έως δύο χρόνια, το οποίο πιθανώς οφείλεται σε καθυστέρηση στον εμβρυϊκό σχηματισμό πνευμονικών αγγείων και τη μερική διατήρηση του ενδομήτριου τύπου δομής και σε άλλους ασθενείς, παρά την παρουσία μεγάλης αρτηριοφλεβικής διακλάδωσης, οι χαμηλές τιμές πίεσης στην πνευμονική αρτηρία και η γενική πνευμονική αντίσταση μπορεί να επιμείνουν για δύο δεκαετίες .

Ένας σημαντικός παράγοντας για την εκτίμηση της σοβαρότητας της κατάστασης του ασθενούς είναι η σοβαρότητα της κυκλοφορικής ανεπάρκειας. Η καρδιακή ανεπάρκεια με συγγενή καρδιοπάθεια είναι πιο συχνά αμφοτερόπλευρη, λιγότερο συχνά μονόπλευρη (ιδίως με μεμονωμένη στένωση της πνευμονικής αρτηρίας, μετάθεση των μεγάλων αγγείων κ.λπ., σημειώνεται κυρίως ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας, με στένωση του στομίου της αορτής ή αρθρίτιδα της αορτής - αντιρρόπηση αριστερής κοιλίας). Η καρδιακή ανεπάρκεια και η κυάνωση είναι πιο συχνές και σοβαρές στη νεογνική περίοδο. Το ποσοστό επιβίωσης ασθενών με συγγενή καρδιοπάθεια και παρουσία καρδιακής ανεπάρκειας ή κυάνωσης κάτω του ενός έτους είναι 30-50%, και με το συνδυασμό τους - μόνο 20%.

Συχνά, η συγγενής καρδιοπάθεια περιπλέκεται από διάφορες διαταραχές του καρδιακού ρυθμού και της αγωγιμότητας με τη μορφή προσβολών παροξυσμικής ταχυκαρδίας και κολπικής μαρμαρυγής, αποκλεισμού των ποδιών της δέσμης His ή κολποκοιλιακού αποκλεισμού, που παρατηρούνται κυρίως στην τελική φάση της νόσου. Για ελαττώματα με εμπλουτισμό της πνευμονικής κυκλοφορίας, η υποτροπιάζουσα πνευμονία και η βρογχίτιδα είναι χαρακτηριστικές ήδη στην πρώιμη παιδική ηλικία, ακολουθούμενες από την ανάπτυξη χρόνιων μη ειδικών πνευμονοπαθειών (χρόνιες μη ειδικές πνευμονικές παθήσεις) Σε ασθενείς με συγγενή καρδιοπάθεια, στους οποίους υπάρχει μεγάλη πτώση πίεσης μεταξύ των κοιλοτήτων της καρδιάς, καθώς και των αιμοφόρων αγγείων και υψηλή ροή αίματος μέσω του ελλείμματος (τετραλογία Fallot, ελάττωμα κοιλιακού διαφράγματος, ανοιχτός αρτηριακός πόρος, στένωση του στομίου της αορτής κ.λπ.), υπάρχει προδιάθεση για επιπλοκή συγγενούς καρδιακές ανωμαλίες με λοιμώδη (σηπτική) ενδοκαρδίτιδα (συχνότητα εμφάνισης 3,3-23 1000) Έτσι, από τα 226 παιδιά που υποβλήθηκαν σε λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα, το 24% είχε τετραλογία Fallot, το 16% είχε κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα, το 10-12% είχε στένωση, το 7% είχε ανοιχτό αρτηριακό πόρο και το 26% είχε άλλα συγγενή καρδιακά ελαττώματα.

Η πλειοψηφία των ασθενών (80%) που πεθαίνουν από συγγενή καρδιοπάθεια τον πρώτο χρόνο της ζωής τους διαγιγνώσκεται με δυστροφία βαθμού ΙΙ-ΙΙΙ, η οποία παρατηρείται συχνότερα με «μπλε» ελαττώματα ή με ΣΝ που εμφανίζεται με χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια Μια άλλη επιπλοκή στην ασθενείς με συγγενή καρδιοπάθεια είναι η αναιμία που αφενός οφείλεται σε υποσιτισμό και δυστροφία και αφετέρου σε χρόνια υποξαιμία.Ταυτόχρονα σε ασθενείς με κυανωτικές δυσπλασίες η αναιμία μπορεί να είναι σχετική, δηλαδή σχετική, λαμβάνοντας υπόψη την αντισταθμιστική πολυσφαιρία και την πολυκυτταραιμία. Οι επιπλοκές των «μπλε» ελαττωμάτων περιλαμβάνουν σοβαρές δύσπνοιες-κυανωτικές κρίσεις (υποξικό κώμα), που μπορεί να συνοδεύονται από σπασμούς, ημιπάρεση ακόμη και θάνατο ασθενών. Χαρακτηριστική επιπλοκή των «μπλε» ελαττωμάτων είναι η καθυστέρηση της πνευματικής ανάπτυξης που προκαλείται από χρόνια υποξία και τοπικές αλλαγές στην αιμοδυναμική του εγκεφάλου.

Αρχές θεραπείας της CHD

Η θεραπεία της συγγενούς καρδιοπάθειας μπορεί βασικά να χωριστεί σε χειρουργική (στις περισσότερες περιπτώσεις είναι η μόνη ριζική) και θεραπευτική. Χειρουργική επέμβαση. Εξαρτάται από τη φάση του ελαττώματος.

1. Σε πρώτη φάση - επέμβαση για επείγουσες ενδείξεις (με εμπλουτισμό του ICC - τεχνητή στένωση του LA κατά Muller-Albert, με εξάντληση του ICC - τεχνητός πόρος). Η σκοπιμότητα όμως αυτών των πράξεων είναι ένα διφορούμενο και καθαρά ατομικό ερώτημα.

Στη δεύτερη φάση - μια λειτουργία με προγραμματισμένο τρόπο (ειδικό για ένα συγκεκριμένο ελάττωμα). Ο χρόνος είναι ένα συζητήσιμο ζήτημα και εξετάζεται συνεχώς (στη βιβλιογραφία, ο χρόνος ποικίλλει από την ενδομήτρια χειρουργική επέμβαση έως την εφηβεία, αλλά ακόμα περισσότερο τείνει προς την πρώιμη χειρουργική επέμβαση).

Στην τρίτη φάση - η λειτουργία δεν εμφανίζεται.

Θεραπευτική αγωγή Σπάνια εμφανίζεται ως ριζική. Κλασικό παράδειγμα είναι το PDA, όταν η χορήγηση ινδομεθακίνης σύμφωνα με το κατάλληλο σχήμα οδηγεί σε εξάλειψη του αρτηριακού πόρου. Η συμπτωματική θεραπεία περιλαμβάνει θεραπεία για καρδιακή ανεπάρκεια, μείωση της πνευμονικής υπέρτασης, διαταραχές του ρυθμού.

Η δομή των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών στην περιοχή Khabarovsk με βάση τα υλικά του παιδιατρικού τμήματος του Κλινικού Νοσοκομείου Παίδων

Από το 2012 Στο παιδιατρικό τμήμα του Κλινικού Νοσοκομείου Παίδων υπάρχουν 10 καρδιολογικές κλίνες που ανταποκρίνονται στις πραγματικές τους ανάγκες. Παιδιά με συγγενή καρδιακά ελαττώματα, καρδιακές αρρυθμίες, λειτουργικές διαταραχές της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων λαμβάνουν θεραπεία στο τμήμα.

Πίνακας 3. Σύνθεση ασθενών στο καρδιολογικό τμήμα 2012-2013

Ονομασία ασθενειών Κωδικός κατά ICD 20122013, 9 μήνες εξιτήριο / - ημέρες Μ.Ο. δηλώσεις ημερών/-ημέρες Μέσο. кденьНовообразованияД00-Д8911313,0Болезни нервной системыG00-G9911212,0Болезни системы кровообращенияI00-I99123224318,262123015,5Врожденные аномалии, деформации, хромосомные нарушенияQ00-Q9956155427,82853218,2Травмы и отравления, последствия воздействия внешних причинS00-Т98133,0ВСЕГО182382521,090176217,0

Η κατανομή των ασθενών με διάφορες ΣΝ σύμφωνα με τη νοσολογική δομή παρουσιάζεται στον Πίνακα 4

Πίνακας 4. Νοσολογικά χαρακτηριστικά συγγενών καρδιακών ανωμαλιών.

ICD ChNosology Number% Q 20.0 Κοινός αρτηριακός κορμός11,2Q20.8Άλλες συγγενείς ανωμαλίες των καρδιακών θαλάμων και των συνδέσεων.44,7Q21.0Κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα1011,9Q21.1Κολπικό διαφραγματικό ελάττωμα12Q21.Κολπικό διαφράγμα12Q21. του Fallot11,2Q21.3Τετραλογία του Fallot11,2Q21.3Τετραλογία του Fallot11 2125.0Q21.9Συγγενής ανωμαλία του καρδιακού διαφράγματος, απροσδιόριστος11.2Q22.1Συγγενής στένωση της πνευμονικής κακοήθειας2Q2Q21. και μιτροειδούς βαλβίδας33.6Q24.8Άλλες καθορισμένες συγγενείς ανωμαλίες της καρδιάς.4Q1821 πόρος55.95Q25.1Αρθρική αρθρίτιδα της αορτής33.6Q25.5Ατρησία της πνευμονικής αρτηρίας11.2

Έτσι, δυσπλασίες των καρδιακών διαφραγμάτων (VSD, ASD) καταγράφηκαν συχνότερα σε παιδιά, τόσο μόνα τους όσο και σε συνδυασμό με άλλες ανωμαλίες της ανάπτυξης της καρδιάς. Στην επικεφαλίδα 24.8, οι δυσπλασίες είναι κρυπτογραφημένες συνδυασμένες, σύνθετες, οι οποίες βρίσκονται στη 2η θέση μεταξύ όλων των καρδιακών ελαττωμάτων.

Η κατανομή των ασθενών με συγγενή καρδιοπάθεια ανάλογα με την εποχικότητα φαίνεται στο διάγραμμα.

Το διάγραμμα δείχνει ότι ο μεγαλύτερος αριθμός παιδιών νοσηλεύτηκε τον Μάρτιο, τον Ιούνιο, τον Οκτώβριο, ενώ ο αριθμός των ασθενών δεν διαφέρει σημαντικά ανά εποχή.

Την περίοδο 2012-2013, 18 ασθενείς μεταφέρθηκαν στο Καρδιοχειρουργικό Κέντρο για χειρουργική αντιμετώπιση, οι οποίοι αντιστοιχούσαν στο 21,4%. Τα υπόλοιπα παιδιά που νοσηλεύτηκαν χειρουργήθηκαν νωρίτερα στο Ομοσπονδιακό Κέντρο Καρδιαγγειακής Χειρουργικής στο Khabarovsk, το Ερευνητικό Ινστιτούτο. Meshalkin E. Novosibirsk, Επιστημονικό Κέντρο im. Bakuleva, Μόσχα. Επίσης, εντοπίστηκαν παιδιά που δεν χρειάστηκαν χειρουργική διόρθωση του ελαττώματος, καθώς και παιδιά για τα οποία δεν ενδείκνυται προς το παρόν χειρουργική διόρθωση, αλλά συνιστάται η παρατήρηση.

Πίνακας 5 Σύνθεση ασθενών με ΣΝ ανάλογα με την ηλικία.

Αριθμός ηλικίας% 0-1 μήνα910,71-12 μήνες3035,71-3y910,73-7 ετών78,37-15 ετών2934,5

Οι περισσότεροι ασθενείς εισάγονται κάτω του 1 έτους. Αυτή η ομάδα ασθενών υποβάλλεται σε πρωτογενή διάγνωση, διευκρίνιση της διάγνωσης, παραπομπή για εξειδικευμένη θεραπεία συγγενών καρδιοπαθειών στο Ομοσπονδιακό Κέντρο Καρδιαγγειακής Χειρουργικής στο Khabarovsk ή προετοιμασία εγγράφων για κεντρικές βάσεις δεδομένων. Στη δεύτερη θέση βρίσκονται παιδιά σχολικής ηλικίας για εξετάσεις ελέγχου και διόρθωση φαρμακευτικής αγωγής.

Πίνακας 6 Θνησιμότητα σε παιδιά με ΣΝ

Διάγνωση Κωδικός ICD 2013 2012 2011 Abs.% abs.% abs.

Πολλαπλές δυσπλασίες και δυσπλασίες της καρδιάς καταλαμβάνουν την πρώτη θέση στη δομή της θνησιμότητας στο τμήμα, γεγονός που υποδηλώνει ανεπαρκή προγεννητική διάγνωση, καθυστερημένη εισαγωγή ασθενών, συχνότερα στην τελική φάση της δυσπλασίας, δύσκολη για χειρουργική αντιμετώπιση της ΣΝ στο φόντο της προωρότητας, του χαμηλού βάρους γέννησης, της παρουσίας παροδικών ασθενειών.

Κατάλογος χρησιμοποιημένης βιβλιογραφίας

1. Bepokon N.A. Kuberger M.B. Παθήσεις της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων στα παιδιά: οδηγός για τους γιατρούς, 2 τ. M. Medicine, 1987. S. 36-169.

2. Ο ρόλος των εξωγενών παραγόντων στο σχηματισμό συγγενών δυσπλασιών του εμβρύου / I. V. Antonova, E. V. Bogacheva, G. P. Filippov, A. E. Lyubavina // Θέματα γυναικολογίας, μαιευτικής και περινατολογίας. - 2010. - V. 9, No. 6. - C 63-68

Leontyeva I.V. Διαλέξεις Παιδοκαρδιολογίας. Μ: ID Medpraktika 2005. - 536s.

4. Telyutina F.K. Ilyina N.A. Η κατάσταση της αιμοδυναμικής σε έγκυες γυναίκες που πάσχουν από διαφραγματικές συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες. // Σύγχρονα προβλήματα επιστήμης και εκπαίδευσης. - 2012. - Νο. 2. - С24-26

5. Redington E. Καρδιακή ανεπάρκεια σε νεογνά και παιδιά στις Διεθνείς οδηγίες για την καρδιακή ανεπάρκεια. / Εκδ. Bolla S.Dis. Campbell R.W.F. Φραγκίσκος Γ.Σ. Μ. 1998. Τ. 10. Σ. 70-75.

Steininger W. Myulendal K. Επείγουσες καταστάσεις στα παιδιά. Minsk: Med Trust, 3996. S. 298-312.

Συγγενείς καρδιοπάθειες στα νεογνά

Συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες στα παιδιά

Η καρδιά ενός νεογέννητου παιδιού είναι σχετικά μεγάλη και έχει σημαντική εφεδρική ικανότητα. Ο καρδιακός ρυθμός στα βρέφη ποικίλλει ευρέως (από 100 έως 170 bpm κατά την 1η εβδομάδα ζωής και από 115 έως 190 bpm κατά τη διάρκεια της 2ης εβδομάδας). Σε ένα παιδί του πρώτου μήνα της ζωής, μια επιβράδυνση του καρδιακού ρυθμού (100 παλμούς / λεπτό) είναι δυνατή κατά τη διάρκεια του ύπνου και της καταπόνησης, και κατά τη διάρκεια της κραυγής, του φτυαρίσματος και του πιπιλίσματος, επιταχύνεται (180-200 παλμούς / λεπτό).

Ο σχηματισμός συγγενών καρδιακών ανωμαλιών συμβαίνει συνήθως τη 2-8η εβδομάδα της εγκυμοσύνης. Συχνή αιτία εμφάνισής τους είναι οι ιογενείς ασθένειες της μητέρας, η έγκυος γυναίκα που παίρνει ορισμένα φάρμακα και η επιβλαβής παραγωγή στην οποία εργάζεται. Ορισμένο ρόλο στην εμφάνιση συγγενών καρδιακών ανωμαλιών παίζει η κληρονομικότητα. Οι κλινικές εκδηλώσεις των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών ποικίλλουν. Περίπου το 30% των παιδιών βιώνουν απότομη επιδείνωση της κατάστασης από τις πρώτες μέρες της ζωής τους.

Τα κύρια σημάδια συγγενών δυσπλασιών του καρδιαγγειακού συστήματος είναι:κυάνωση (κυάνωση) του δέρματος και των βλεννογόνων, ορισμένα επίμονα ή αναδυόμενα παροξυσμικά σημεία καρδιακής ανεπάρκειας. Η παρουσία κυάνωσης του δέρματος και των βλεννογόνων θεωρείται σημάδι σοβαρής καρδιακής νόσου. Το παιδί είναι συνήθως ληθαργικό, ανήσυχο, αρνείται να θηλάσει, κουράζεται γρήγορα κατά το τάισμα. Αναπτύσσει εφίδρωση, ο ρυθμός των καρδιακών συσπάσεων επιταχύνεται.

Τα φυσήματα της καρδιάς, τα οποία προκαλούνται από συγγενή καρδιοπάθεια, συνήθως ανιχνεύονται στα παιδιά αμέσως μετά τη γέννηση ή αρκετούς μήνες αργότερα. Αυτοί οι θόρυβοι προκύπτουν ως αποτέλεσμα μιας μη φυσιολογικής δομής της καρδιάς ή των αιμοφόρων αγγείων. Από μόνες τους, ο θόρυβος ή οι αλλαγές στο ηλεκτροκαρδιογράφημα δεν έχουν μεγάλη σημασία για τη διάγνωση. Πολύτιμη βοήθεια παρέχουν οι ακτινογραφικές εξετάσεις και άλλες μάλλον πολύπλοκες μέθοδοι εξέτασης, οι οποίες θα πρέπει να γίνονται σε εξειδικευμένες κλινικές.

Η θεραπεία ενός παιδιού εξαρτάται από τη μορφή και τη σοβαρότητα της συγγενούς καρδιοπάθειας. Περισσότερα από τα μισά παιδιά με αυτή την παθολογία χωρίς χειρουργική επέμβαση πεθαίνουν τον πρώτο χρόνο της ζωής τους. Επομένως, η χειρουργική θεραπεία δεν πρέπει να εγκαταλειφθεί. Εάν η επέμβαση δεν ενδείκνυται για το παιδί, τότε του συνταγογραφούνται διάφορα σκευάσματα καρδιάς για μεγάλο χρονικό διάστημα, τα οποία πρέπει να δίνονται αυστηρά σύμφωνα με τη συνταγή του γιατρού, να παρακολουθείτε σαφώς τη δόση και τον χρόνο εισαγωγής.

Για ένα παιδί με συγγενή καρδιοπάθεια:

δημιουργία καθεστώτος με μέγιστη παραμονή στον αέρα, εφικτές σωματικές ασκήσεις. ο αριθμός των τροφών σε τέτοια παιδιά θα πρέπει να αυξηθεί κατά 2-3 δόσεις. Ο όγκος της διατροφής, αντίθετα, μειώνεται. για το μικρότερο, θα πρέπει να προτιμάται το μητρικό γάλα ή το γάλα δότη.

Όλα τα παιδιά με καρδιακά ελαττώματα εγγράφονται σε καρδιορευματολόγο και τοπικό παιδίατρο. Τον πρώτο χρόνο της ζωής, ειδικός καρδιολόγος θα πρέπει να εξετάζει το παιδί κάθε 3 μήνες και το ηλεκτροκαρδιογράφημα και η ακτινογραφία επαναλαμβάνονται κάθε 6 μήνες. Τα παιδιά μεγαλύτερα του ενός έτους εξετάζονται κάθε 6 μήνες, η ακτινογραφία γίνεται κάθε 12-18 μήνες. Σε σοβαρές περιπτώσεις της νόσου, το παιδί εξετάζεται κάθε μήνα, και εάν η κατάσταση επιδεινωθεί, νοσηλεύεται.

Οι γονείς πρέπει να παρέχουν μεγάλη βοήθεια στον γιατρό για την παρακολούθηση και τη θεραπεία ενός παιδιού με καρδιοπάθεια. Οποιαδήποτε αλλαγή στην υγεία του μωρού πρέπει να αναφέρεται αμέσως στον γιατρό. Τα παιδιά εξαιρούνται από τη σωματική δραστηριότητα στο νηπιαγωγείο και τη φυσική αγωγή στο σχολείο εάν έχουν συμπτώματα καρδιακής ή αναπνευστικής ανεπάρκειας (καθορίζεται από καρδιολόγο). Εάν δεν υπάρχουν αυτά τα συμπτώματα, τότε τα παιδιά ασχολούνται με ασκήσεις φυσιοθεραπείας σε ειδική ομάδα στην κλινική υπό την επίβλεψη γιατρού.

Ένας καρδιορευματολόγος θα βοηθήσει στην επίλυση του προβλήματος της φυσικής αγωγής στο σχολείο. Τα μαθήματα γίνονται πρώτα σε ειδική ομάδα και στη συνέχεια σε προπαρασκευαστική ομάδα. Τα παιδιά εξαιρούνται από αγώνες και μαθήματα φυσικής αγωγής στην κύρια ομάδα. Τα παιδιά με καρδιακά ελαττώματα έχουν υψηλή μετεοευαισθησία. Δεν ανέχονται απότομες αλλαγές του καιρού. Το καλοκαίρι, με ζεστό καιρό, δεν πρέπει να βρίσκονται στον ήλιο για μεγάλο χρονικό διάστημα. Η παρατεταμένη έκθεση στον παγετό το χειμώνα αντενδείκνυται επίσης.

Τα μωρά με καρδιακά ελαττώματα είναι πολύ ευαίσθητα σε μολυσματικές ασθένειες. Όλες οι εστίες μόλυνσης που ανιχνεύονται σε ένα παιδί κατά τη διάρκεια των εξετάσεων πρέπει να αντιμετωπίζονται άμεσα. Η θεραπεία άλλων ασθενειών θα πρέπει να είναι πιο εντατική προκειμένου να αποφευχθούν επιπλοκές από τον καρδιακό μυ. Η ανάπαυση στο κρεβάτι παρατείνεται κατά 2-3 ημέρες. Τα παιδιά που πάσχουν από αυτή την ασθένεια δεν χρειάζονται ειδική δίαιτα. Θα πρέπει να λαμβάνουν μια ποικίλη, πλούσια σε βιταμίνες διατροφή.

Η χρήση επιτραπέζιου αλατιού είναι περιορισμένη ακόμη και αν δεν υπάρχουν σημάδια φθοράς. Ο ημερήσιος όγκος υγρού πρέπει επίσης να μειωθεί σε 1-1,5 λίτρο την ημέρα. Για παιδιά με καρδιακά ελαττώματα, χρήσιμες είναι οι σταφίδες, τα αποξηραμένα βερίκοκα, τα δαμάσκηνα, οι ψητές πατάτες. Αυτές οι τροφές περιέχουν πολύ κάλιο, το οποίο είναι απαραίτητο για την εργασία του καρδιακού μυός. Το περιβάλλον γύρω από το παιδί είναι πολύ σημαντικό. Θα πρέπει να είναι ήρεμο και να προκαλεί θετικά συναισθήματα. Οι συνεχείς απαγορεύσεις και περιορισμοί είναι εξαιρετικά δύσκολοι για ένα παιδί, το κάνουν να "αρρωστήσει".

Η κινητικότητα του παιδιού δεν καθορίζεται από τη φύση του ελαττώματος, αλλά από την κατάσταση και την ευημερία του. Αυτά τα παιδιά περιορίζουν τη σωματική τους δραστηριότητα. Οι γονείς δεν πρέπει να επιτρέπουν τον υπερβολικό ενθουσιασμό, ειδικά όταν παίζουν με μεγαλύτερα παιδιά. Εξίσου σημαντική είναι και η κατάσταση του «πνεύματος» του παιδιού. Αν συμμετέχει σε καθημερινές δραστηριότητες ισότιμα ​​με όλους τους άλλους, τότε δεν θα λυπάται τον εαυτό του, θα θεωρεί τον εαυτό του άρρωστο, όχι όπως όλοι οι άλλοι.

Είναι πολύ σημαντικό για την πνευματική ανάπτυξη ενός παιδιού να μην θεωρείται ανάπηρο και να αντιμετωπίζεται με κάποιον ιδιαίτερο τρόπο, αλλά να του επιτρέπεται να κάνει μια φυσιολογική ζωή. Οι προληπτικοί εμβολιασμοί σε παιδιά με συγγενή καρδιακά ελαττώματα μπορούν να πραγματοποιηθούν μόνο εάν δεν έχουν καρδιακή ανεπάρκεια. Μόνο ένας γιατρός μπορεί να το εντοπίσει.

Συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες στα παιδιά: κλινική, διάγνωση

Τοξίκωση εγκύων γυναικών, κατανάλωση αλκοόλ, λοιμώξεις, υποξία, δηλητηρίαση στη βιομηχανία - όλα αυτά μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο όχι μόνο καρδιακών ελαττωμάτων, αλλά και άλλων συστηματικών διαταραχών.

Συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες: ταξινόμηση

Μεταξύ των συγγενών δυσπλασιών έχουν εντοπιστεί αρκετές κατηγορίες που σχετίζονται με το μορφολογικό υπόστρωμα της νόσου. Πρόκειται για συγγενή καρδιακά ελαττώματα σε παιδιά που σχετίζονται με αγγειακή μετάθεση, με στένωση ή ανεπάρκεια βαλβίδων μεταξύ των θαλάμων της καρδιάς, με ελαττώματα στη δομή των διαφραγμάτων, καθώς και ελαττώματα που εκδηλώνονται λόγω μη σύγκλεισης του ωοειδούς τρήματος στον αριστερό κόλπο και στον αγωγό Batal. Ταυτόχρονα, όλα τα ελαττώματα συνδυάζονται σε μια ομάδα, η οποία περιλαμβάνει περίπου 100 γνωστές παθολογίες.

Μεταφορά των μεγάλων σκαφών

Οι παθολογίες που ανήκουν σε αυτή την κατηγορία δεν είναι οι πιο συχνές, αλλά απειλητικές για τη ζωή συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες στα παιδιά. Σχετίζονται με τη λανθασμένη θέση των μεγάλων αγγείων, η οποία οδηγεί σε σοβαρές αιμοδυναμικές διαταραχές. Με την πλήρη μετάθεση της αορτής, φεύγει από την κοιλότητα της δεξιάς κοιλίας και ο πνευμονικός κορμός φεύγει από την αριστερή. Ως αποτέλεσμα, η παθολογία του κυκλοφορικού είναι ασύμβατη με τη ζωή και εκδηλώνεται μετά τη γέννηση.

Με ατελή μεταφορά, η αορτή και ο πνευμονικός κορμός μπορεί να έχουν κοινό κανάλι ή να συγχωνεύονται εν μέρει μεταξύ τους. Αυτό οδηγεί επίσης σε αιμοδυναμικές διαταραχές με αποτέλεσμα την ανάμειξη φλεβικού και αρτηριακού αίματος. Ταυτόχρονα, μερικά από αυτά τα ελαττώματα μέσα στο σώμα της μητέρας πρακτικά δεν εκδηλώνονται, επειδή η αιμοσφαιρίνη είναι κορεσμένη λόγω του μητρικού αίματος και της ανταλλαγής οξυγόνου μέσω του πλακούντα. Ως αποτέλεσμα του τοκετού, εκδηλώνονται συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες στα παιδιά, επειδή τώρα το αίμα στέλνεται στους πνεύμονες λόγω του κλεισίματος του ωοειδούς βόθρου και της εξάλειψης του πόρου Batal.

Εξαιτίας αυτού, κανονικά το σώμα του παιδιού τροφοδοτείται ανεξάρτητα με οξυγόνο. Στην παθολογία, λόγω της ανάμειξης του οξυγονωμένου αίματος με το φλεβικό, παρατηρείται ιστική υποξία, η οποία εκδηλώνεται με κυάνωση του δέρματος των άκρων, των χειλιών, των λοβών του αυτιού και του προσώπου. Ταυτόχρονα, για μια τέτοια ομάδα παθολογιών όπως η συγγενής καρδιοπάθεια, οι συνέπειες μπορεί να οδηγήσουν σε θάνατο, ειδικά εάν οι αναπτυξιακές διαταραχές διαταράσσουν σημαντικά την αιμοδυναμική.

Καρδιακά ελαττώματα που σχετίζονται με υπανάπτυξη των διαφραγμάτων

Τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα στα παιδιά που σχετίζονται με την υπανάπτυξη των μυϊκών χωρισμάτων μεταξύ των θαλάμων είναι τα πιο κοινά. Περίπου το 20% όλων των περιπτώσεων συγγενών δυσπλασιών είναι ελαττώματα του κοιλιακού διαφράγματος και περίπου το 10% είναι ανωμαλίες του κολπικού διαφράγματος. Η ουσία της παθολογίας περιορίζεται στην ανάμειξη του αίματος, το οποίο ρίχνεται από τα αριστερά τμήματα στα δεξιά. Αυτή η κατεύθυνση της παθολογικής ροής αίματος εξηγείται από το γεγονός ότι η πίεση στην αριστερή κοιλία στη συστολή είναι 1,5-2 φορές υψηλότερη από τη δεξιά. Επομένως, το αίμα κατευθύνεται κατά μήκος της βαθμίδας πίεσης. Ως αποτέλεσμα, μέρος του αρτηριακού αίματος εισέρχεται στα σωστά τμήματα, προκαλώντας υποξία των ιστών στην περιφέρεια. Ανάλογα με το μέγεθος του ελαττώματος, ποικίλλει και η σοβαρότητα του ελαττώματος. Είναι άμεσα εξαρτώμενο, δηλαδή, όσο ευρύτερο είναι το ελάττωμα του τοιχώματος, τόσο πιο έντονες είναι αυτές οι συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες στα παιδιά.

Ανωμαλίες στη θέση και την ανάπτυξη των πνευμονικών φλεβών

Οι πνευμονικές φλέβες προκαλούν επίσης συχνά συγγενή καρδιακά ελαττώματα στα παιδιά. Φυσιολογικά ρέουν στον αριστερό κόλπο και μεταφέρουν αρτηριακό αίμα στην καρδιά από τους πνεύμονες. Σε αυτή την περίπτωση, τα στόματα των φλεβών μπορεί να στενέψουν, γεγονός που αναπτύσσεται στη μήτρα. Στη διαδικασία ανάπτυξης, το έμβρυο δεν θα αισθανθεί σημάδια της νόσου, ενώ κατά τη γέννηση αρχίζει να λειτουργεί η πνευμονική κυκλοφορία. Λόγω της στένωσης των στομάτων των πνευμονικών φλεβών, μέρος του αρτηριακού αίματος παραμένει σε αυτές, μη μπορώντας να μειώσει την πίεση σε αυτές. Επομένως, παρατηρούνται συμπτώματα πνευμονικής υπέρτασης, η οποία εκδηλώνεται με πνευμονικό οίδημα στα νεογνά. Επομένως, για μια τέτοια παθολογία όπως η καρδιακή νόσος στα παιδιά, η θεραπεία θα πρέπει να αποτελείται από μέτρα για ανάνηψη, υποστήριξη της κατάστασης, καθώς και χειρουργική διόρθωση.

Ανωμαλίες του αορτικού τόξου

Οποιαδήποτε συγγενής καρδιοπάθεια στα νεογνά οδηγεί σε σοβαρές αιμοδυναμικές διαταραχές. Ταυτόχρονα, οι ανωμαλίες της αορτής είναι οι πιο επικίνδυνες από την άποψη της περαιτέρω ανάπτυξης του παιδιού. Στην κατηγορία αυτή διακρίνονται οι εξής μορφολογικές μορφές:

Στένωση του στόματος της αορτής. αρθρώσεις της αορτής? Υποπλασία της αορτής; Συναρθρώσεις με ανοιχτό αρτηριακό πόρο.

Όλες αυτές οι κλινικές μορφές οδηγούν σε μείωση του αίματος που φτάνει στην περιφέρεια. Αυτό προκαλεί υποξία των ιστών.

Με τη συρρίκνωση της αορτής, η μορφολογική αιτία είναι η παρουσία στένωσης σε ένα συγκεκριμένο σημείο του αγγείου. Αυτό μπορεί να εκδηλωθεί τόσο στο επίπεδο του τόξου, όσο και στη θωρακική ή κοιλιακή περιοχή. Ταυτόχρονα, ανάλογα με τον εντοπισμό, υποφέρουν και όλα τα όργανα που πρέπει να λαμβάνουν οξυγόνο και θρεπτικά συστατικά σε κανονική ποσότητα.

Τα συγγενή και τα επίκτητα καρδιακά ελαττώματα συχνά συνδυάζονται στην έννοια της αορτικής στένωσης. Αυτή η παθολογία στους ενήλικες μπορεί επίσης να εκδηλωθεί, αν και με τη μορφή στένωσης της αορτής. Ως αποτέλεσμα αυτού, μια ανεπαρκής ποσότητα αίματος εισέρχεται στους ιστούς ολόκληρου του σώματος, συμπεριλαμβανομένης της καρδιάς.

Κοινά συμπτώματα συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων

Για μια τέτοια ομάδα παθολογιών όπως η συγγενής καρδιοπάθεια: τα συμπτώματα είναι μη ειδικά σημάδια της νόσου. Αξίζει να προσέξετε το χρώμα του δέρματος (ωχρό ή κυανωτικό), τον παλμό, την αρτηριακή πίεση, τον αναπνευστικό ρυθμό. Η μείωση αυτών των δεικτών θα καταστήσει δυνατή την υποψία ενός ελαττώματος, η επιβεβαίωση του οποίου είναι δυνατή με υπερηχογράφημα και ακτινογραφία.