DMJP που μοιάζει με σχισμή στο έμβρυο. Λήψη ορισμένων φαρμάκων και αλκοόλ κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Συμπτώματα κοιλιακού διαφραγματικού ελαττώματος

Ορισμός

Ελάττωμα μεσοκοιλιακό διάφραγμα- συγγενής καρδιοπάθεια, στην οποία υπάρχει παθολογική επικοινωνία μεταξύ της δεξιάς κοιλίας και της αριστερής κοιλίας της καρδιάς.

Επιδημιολογία

Ανιχνεύεται στο 25-30% των περιπτώσεων όλων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών, εξίσου συχνές σε άνδρες και γυναίκες.

παθολογική ανατομία

Τα ελαττώματα μπορεί να εντοπίζονται πάνω ή κάτω από την υπερκοιλιακή κορυφή, στο μεμβρανώδες ή μυϊκό τμήμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, τα πιο κοινά περιμεμβρανικά ελαττώματα (75-80%). Μυϊκές ή δοκιδωτικές διαφραγματικές ανωμαλίες σημειώνονται στο 20% όλων των ελαττωμάτων του κοιλιακού διαφράγματος.

Περίπου τα μισά από τα ελαττώματα είναι μικρού μεγέθους, αλλά μπορεί να ποικίλλουν από 1 έως 30 mm ή περισσότερο, να έχουν διαφορετικό σχήμα: στρογγυλά, ελλειπτικά, με μαλακά ή ινώδη αλλαγμένα άκρα. Με ένα ελάττωμα, ανιχνεύεται επίσης υπερτροφία του μυοκαρδίου και διάταση των κοιλοτήτων και των δύο κοιλιών, κόλπων, επέκταση του κορμού LA, μερικές φορές σημαντική.

Αιμοδυναμικές διαταραχές

Οι λειτουργικές διαταραχές εξαρτώνται κυρίως από το μέγεθος του ανοίγματος και από την κατάσταση του πνεύμονα. αγγειακό κρεβάτι. Με μικρά ελαττώματα (έως 10 mm), υπάρχει σημαντική κλίση πίεσης στο RV και LV, και στη συστολή υπάρχει μια ασήμαντη αρτηριοφλεβική παροχέτευση αίματος μέσω του ελλείμματος. Λόγω της χαμηλής αντίστασης του αίματος στην πνευμονική κυκλοφορία, η πίεση στο πάγκρεας και το LA είτε αυξάνεται ελαφρά είτε παραμένει φυσιολογική. Στη διαστολή, ως αποτέλεσμα της αύξησης της τελοδιαστολικής πίεσης στο πάγκρεας, μέρος του αίματος από την κοιλότητα του μπορεί να επιστρέψει στα αριστερά τμήματα, προκαλώντας υπερφόρτωση όγκου του αριστερού κόλπου και ιδιαίτερα της αριστερής κοιλίας.

Τα μέτρια ή μεγάλα ελαττώματα προκαλούν πνευμονική συμφόρηση και υπερφόρτωση όγκου LV, που μπορεί να οδηγήσει σε πνευμονική υπέρταση.

Τα μεγάλα ελαττώματα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος δεν δημιουργούν εμπόδιο στην εκκένωση του αίματος από αριστερά προς τα δεξιά, και οι δύο κοιλίες λειτουργούν ως ένας ενιαίος θάλαμος άντλησης με δύο εξόδους, εξισορροπώντας την πίεση στη συστηματική και πνευμονική κυκλοφορία. Η ποσότητα της αιμοληψίας είναι αντιστρόφως ανάλογη με την αναλογία πνευμονικής και συστηματικής αγγειακής αντίστασης. Εάν η γενική πνευμονική αντίσταση είναι φυσιολογική ή αυξημένη, αλλά είναι μικρότερη από το μισό της αντίστασης στη συστηματική κυκλοφορία, υπάρχει μεγάλη παροχέτευση αίματος, η πνευμονική ροή αίματος είναι 2 φορές ή περισσότερο μεγαλύτερη από τη συστηματική, υπάρχει σημαντική αύξηση της πίεσης στην πνευμονική κυκλοφορία, όγκος και συστολική υπερφόρτωση της LV και της RV, η οποία προκαλεί την ανάπτυξη σοβαρής κυκλοφορικής αντιρρόπησης.

Σε αυτούς τους ασθενείς, η ανάπτυξη δομικών αλλαγών στους πνεύμονες, καθώς και δευτεροπαθής πνευμονική υπέρταση, σημειώνεται πολύ νωρίς. Εάν η γενική πνευμονική αντίσταση είναι το μισό ή περισσότερο της OPSS, τότε ο όγκος της εκκένωσης μειώνεται.

Κλινική εικόνα

Η κλινική εικόνα εξαρτάται από την ηλικία του ασθενούς, το μέγεθος του ελαττώματος, το μέγεθος της αγγειακής αντίστασης των πνευμόνων. Με μικρά ελαττώματα, δεν υπάρχουν κλινικές εκδηλώσεις του ελαττώματος, η δύσπνοια κατά τη διάρκεια της σωματικής άσκησης είναι τις περισσότερες φορές η πρώτη εκδήλωση αντιρρόπησης.

Με μεγάλα ελαττώματα (>10 mm σε διάμετρο ή μεγαλύτερη από τη μισή διάμετρο του στομίου της αορτής), οι ασθενείς παραπονιούνται για δύσπνοια τύπου ταχύπνοιας με τη συμμετοχή βοηθητικών μυών, αίσθημα παλμών, πόνο στην περιοχή της καρδιάς, επίμονο βήχα, που επιδεινώνεται από μια αλλαγή στη θέση του σώματος.

Στην ψηλάφηση στήθοςσυχνά καθορίζουν συστολικό τρέμουλο στον τέταρτο μεσοπλεύριο χώρο στα αριστερά και στην περιοχή της ξιφοειδούς απόφυσης.

Το κύριο κλινικό σημάδι του ελαττώματος είναι ένα χαρακτηριστικό δυνατό ολοσυστολικό φύσημα Roger που σχετίζεται με τον τόνο Ι, που ακούγεται στον τρίτο ή τέταρτο μεσοπλεύριο χώρο στα αριστερά του στέρνου, που μεταφέρεται στην κορυφή της καρδιάς.

Διαγνωστικά

Με μικρά ελαττώματα ΗΚΓ εντός του φυσιολογικού κανόνα. Για μεγάλα ελαττώματα, μη ειδικά σημάδιασυνδυασμένη υπερτροφία τόσο των κοιλιών όσο και των κόλπων, αλλαγές στο ST-T, κολπική μαρμαρυγή, διαταραχή της ενδοκοιλιακής αγωγιμότητας.

Στην ακτινογραφία με μικρά καρδιακά ελαττώματα κανονικά μεγέθη, με μεγάλη - καρδιομεγαλία, αυξημένο πνευμονικό μοτίβο λόγω υπερχείλισης της αρτηριακής κλίνης. Με σοβαρή πνευμονική υπέρταση, οι βασικές ζώνες ενισχύονται και το αγγειακό μοτίβο των περιφερικών τμημάτων των πνευμόνων φαίνεται "εξαντλημένο". Το τόξο του πνευμονικού κορμού διογκώνεται κατά μήκος του αριστερού περιγράμματος, με ακτινοσκόπηση, σημειώνεται αύξηση του παλμού του.

Μια ηχοκαρδιογραφική μελέτη με χαρτογράφηση έγχρωμου Doppler σάς επιτρέπει να επαληθεύσετε τη διάγνωση - να προσδιορίσετε άμεσα το μέγεθος και τη θέση του ελαττώματος, την παρουσία και την κατεύθυνση της έκκρισης αίματος. Η κλίση πίεσης μεταξύ της αριστερής κοιλίας και της δεξιάς κοιλίας μπορεί να εκτιμηθεί χρησιμοποιώντας Doppler σταθερού κύματος. Το ηχοκαρδιογράφημα μπορεί να αποκαλύψει:

Αύξηση του μεγέθους όλων των θαλάμων της καρδιάς.

Υπερκίνηση των τοιχωμάτων της αριστερής κοιλίας.

Ορατό κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα (>10 mm).

Τυρβώδης ροή μέσω του διαφράγματος από αριστερά προς τα δεξιά (Εικ.

Κατά τον καθετηριασμό της δεξιάς καρδιάς, σημειώνεται σημαντική αύξηση της πίεσης στο πάγκρεας και το LA, καθώς και αύξηση του κορεσμού του αίματος με οξυγόνο, ξεκινώντας από το επίπεδο του παγκρέατος και αυξάνοντας στον πνευμονικό κορμό.

Η εκλεκτική αγγειοκαρδιογραφία γίνεται συνήθως σε ασθενείς άνω των 40 ετών με προγραμματισμένη χειρουργική επέμβαση, η μέθοδος σας επιτρέπει να κρίνετε τον εντοπισμό του ελαττώματος, το μέγεθός του, καθώς και να αποκλείσετε την ταυτόχρονη παθολογία.

Κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα

B-mode, κορυφαία θέση τεσσάρων θαλάμων

Συνταγογραφούνται ασθενείς με συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας φαρμακευτική θεραπείαγια τη σταθεροποίηση της κατάστασης πριν από τη χειρουργική διόρθωση.

Απόλυτες ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση είναι κρίσιμη κατάστασηή CH, δεν υπόκεινται σε συντηρητική θεραπεία, καθώς και υποψία ανάπτυξης μη αναστρέψιμων αλλαγών στα αγγεία των πνευμόνων.

Σχετικές ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση είναι ένα μεγάλο ελάττωμα με σημάδια σημαντικής έκχυσης αίματος, συχνή αναπνευστικές παθήσειςυστερεί στη σωματική ανάπτυξη.

Η χειρουργική επέμβαση αντενδείκνυται εάν συστολική πίεσηστο LA ισούται με τη συστηματική και αρτηριοφλεβική παροχέτευση αίματος είναι μικρότερη από το 40% του λεπτού όγκου της πνευμονικής κυκλοφορίας και υπάρχει μια παροχέτευση από τα δεξιά προς τα αριστερά.

Το αυθόρμητο κλείσιμο του ελαττώματος συμβαίνει στο 15-60% των περιπτώσεων. Απαιτείται ιατροφαρμακευτική παρακολούθηση των ασθενών λόγω της πιθανότητας για διάφορες επιπλοκές στο μέλλον (βλάβη στο σύστημα αγωγιμότητας της καρδιάς, ανεπάρκεια της τριγλώχινας βαλβίδας, κολπική μαρμαρυγή). Συνολικά, το ποσοστό επιβίωσης 25 ετών για όλους τους ασθενείς είναι 87%, με τη θνησιμότητα να αυξάνεται με το μέγεθος του ελλείμματος.

Σε μη χειρουργημένους ασθενείς με μεμονωμένο μικρό ελάττωμα και κανονική πίεσηστο πάγκρεας, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή, αν και εξακολουθούν να έχουν υψηλού κινδύνουανάπτυξη λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας. Με μέτρια και μεγάλα ελαττώματα, υπάρχει υψηλός κίνδυνος ανάπτυξης διαφόρων επιπλοκών, συμπεριλαμβανομένης της λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας, της αορτικής ανεπάρκειας, των διαταραχών του ρυθμού και της αγωγιμότητας, της δυσλειτουργίας της LV και του αιφνίδιου θανάτου.

Ελαττώματα κοιλιακού διαφράγματος - Συγγενείς καρδιοπάθειες

Σελίδα 2 από 4

Ορισμός

Το κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα είναι ένα συγγενές καρδιακό ελάττωμα στο οποίο υπάρχει επικοινωνία μεταξύ της δεξιάς και της αριστερής κοιλότητας της καρδιάς στο επίπεδο των κοιλιών.

Ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος ανιχνεύεται είτε ως η μόνη αναπτυξιακή ανωμαλία (το λεγόμενο μεμονωμένο κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα), είτε είναι υποχρεωτικό συστατικό ενός πιο περίπλοκου συμπλέγματος ενδοκαρδιακών ανωμαλιών (τετράδικο Fallot, αγγειακή προέλευση από τη δεξιά κοιλία, ατρησία του ενός των κολποκοιλιακών στομίων κ.λπ.).

Επιδημιολογία

Το ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος είναι το πιο κοινό ελάττωμα και αποτελεί το 9-25% του συνόλου της ΣΝ.

Παθολογική ανατομία και ταξινόμηση

Ανάλογα με τη θέση του ελαττώματος, υπάρχουν τρεις τύποι.

ΕΓΩ. Μεμβρανώδης- βρίσκεται στο άνω μέρος του μεσοκοιλιακού διαφράγματος αμέσως κάτω από την αορτική βαλβίδα και το διαφραγματικό φυλλάδιο της αορτικής βαλβίδας. Συχνά κλείνει αυθόρμητα.

II. Μυώδης- βρίσκεται στο μυϊκό τμήμα του διαφράγματος, σε σημαντική απόσταση από τις βαλβίδες και το σύστημα αγωγής.

III. Supracrestal (κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα της οδού εκροής του παγκρέατος)- βρίσκεται πάνω από την υπερκοιλιακή κορυφή (μυϊκή δέσμη που χωρίζει την κοιλότητα του παγκρέατος από την οδό εκροής του). Συχνά συνοδεύεται από ανεπάρκεια αορτής. Δεν κλείνουν αυθόρμητα.

Η παραβίαση της αιμοδυναμικής σε κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα καθορίζεται από την παρουσία επικοινωνίας μεταξύ του θαλάμου με υψηλή πίεσηκαι θάλαμο χαμηλής πίεσης. Υπό φυσιολογικές συνθήκες, η πίεση στη δεξιά κοιλία κατά τη συστολή είναι 4-5 φορές χαμηλότερη από ό,τι στην αριστερή. Επομένως, μέσω του ελαττώματος του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, υπάρχει εκκένωση αίματος από αριστερά προς τα δεξιά, ανάλογα με διάφορους παράγοντες. Η κύρια είναι η διαφορά στην αντίσταση στην εξώθηση του αίματος από την αριστερή κοιλία μεταξύ της συστηματικής κυκλοφορίας και της αντίστασης που ασκείται από την εξώθηση του ίδιου του ελαττώματος, της δεξιάς κοιλίας και των αγγείων της πνευμονικής κυκλοφορίας.

Με ένα μικρό ελάττωμα, το ίδιο παρέχει σημαντική αντίσταση στη ροή του αίματος κατά τη διάρκεια της συστολής. Ο όγκος του αίματος που διαπερνά είναι μικρός. Λόγω της χαμηλής αντίστασης στην πνευμονική κυκλοφορία, η πίεση στη δεξιά κοιλία και στις πνευμονικές αρτηρίες είτε αυξάνεται ελαφρά είτε παραμένει φυσιολογική. Ωστόσο, η υπερβολική ποσότητα αίματος που εισέρχεται στην πνευμονική κυκλοφορία μέσω του ελαττώματος επιστρέφει στα αριστερά τμήματα, προκαλώντας υπερφόρτωση όγκου τους.

Με μεγάλα ελαττώματα, αλλάζει η αιμοδυναμική. Εάν το ελάττωμα δεν αντιστέκεται στην εκτόξευση αίματος, τότε κατά τη συστολή έρχεται από την αριστερή κοιλία στον μικρό κύκλο σε μεγαλύτερη ποσότητα από ό,τι στην αορτή, καθώς η αντίσταση στον μικρό κύκλο είναι 4-5 φορές μικρότερη από ό,τι στον μεγάλο ένας. Το αποτέλεσμα αυτής της επαναφοράς είναι απότομη αύξησηπίεση στη δεξιά κοιλία και στις πνευμονικές αρτηρίες. Η πίεση στην πνευμονική κυκλοφορία με μεγάλες κοιλιακές διαφραγματικές ανωμαλίες γίνεται συχνά η ίδια όπως στη μεγάλη. Η αύξηση της πίεσης στην πνευμονική κυκλοφορία οφείλεται σε δύο παράγοντες: I) σε σημαντική υπερχείλιση αίματος στην πνευμονική κυκλοφορία, δηλ. αύξηση του όγκου του αίματος που πρέπει να ωθείται στη δεξιά κοιλία με κάθε καρδιακό κύκλο. 2) αύξηση της αντίστασης περιφερειακά αγγείαπνεύμονες.

Αυτοί οι παράγοντες επηρεάζουν την εμφάνιση πνευμονικής υπέρτασης, αλλά ο ρόλος καθενός από αυτούς είναι πολύ ατομικός. Σε περιπτώσεις όπου η πνευμονική υπέρταση προσδιορίζεται κυρίως από την παρουσία μεγάλης διακλάδωσης, η αιμοδυναμική σταθεροποιείται λόγω αρκετών παραγόντων. Δεδομένου ότι ο μικρός όγκος της συστηματικής κυκλοφορίας υπό κανονικές συνθήκες είναι σχετικά σταθερός, παρά την παρουσία διαφυγής, η καρδιά λειτουργεί, αντιμετωπίζοντας μεγάλες υπερφορτώσεις τόσο του αριστερού όσο και του δεξιού τμήματος. Τα αριστερά μέρη της καρδιάς είναι υπερφορτωμένα, αντλώντας έναν όγκο αίματος που είναι πολλές φορές μεγαλύτερος από ό,τι θα έπρεπε. τα περισσότερα απόαυτού του αίματος αποβάλλεται μέσω του ελαττώματος (ογκομετρική και συστολική υπερφόρτωση). Με τη σειρά της, η δεξιά κοιλία, λαμβάνοντας αυτόν τον όγκο αίματος και τεντώνοντας πολύ περισσότερο από όσο χρειάζεται κατά τη διάρκεια κάθε κύκλου (ογκομετρική υπερφόρτωση), αναπτύσσει πίεση πολλαπλάσια από την κανονική για να ωθήσει αυτόν τον όγκο αίματος μέσα από τα αγγεία των πνευμόνων (συστολική υπερφόρτωση).

Έτσι, με μεγάλη εκκένωση αίματος από αριστερά προς τα δεξιά, παρατηρούνται τα εξής: σημαντική αύξηση της πίεσης στην πνευμονική κυκλοφορία, ογκομετρικές και συστολικές υπερφορτώσεις αριστερής και δεξιάς κοιλίας. Χαρακτηριστικό για ελαττώματα με μεγάλη παροχέτευση αίματος και χαμηλή πνευμονική αντίσταση είναι η επικράτηση υπερφορτώσεων των αριστερών τμημάτων της καρδιάς. Περαιτέρω αιμοδυναμικές αλλαγές εάν υπάρχουν μεγάλα ελαττώματαθεωρούνται στη δυναμική.

Η περίοδος σταθεροποίησης δεν μπορεί να διαρκέσει πολύ καθώς ενεργοποιούνται άλλοι μηχανισμοί αντιστάθμισης. Το κυριότερο είναι η αναδόμηση των αγγείων των πνευμόνων, που λειτουργούν με υπομέγιστο ή μέγιστο φορτίο υπό υψηλή πίεση. Η αναδιάρθρωση ξεκινά με πάχυνση του μεσαίου κελύφους των μικρών αρτηριών, μείωση του αυλού τους μέχρι την πλήρη εξάλειψη. Ταυτόχρονα, εμφανίζεται σκλήρυνση τμημάτων άλλων αγγείων κ.λπ., δηλ. εμφανίζεται μείωση της αγγειακής κλίνης. Αυτή η διαδικασία σε ορισμένες περιπτώσεις εκτείνεται για πολλά χρόνια και μερικές φορές αναπτύσσεται τόσο αστραπιαία που κάνει κάποιον να σκεφτεί πνευμονικές αλλαγές που συμβαίνουν παράλληλα και ανεξάρτητα από την παρουσία αιματικής εκκρίσεως. Η πρόγνωση περαιτέρω αλλαγών είναι ατομική, αλλά η αιμοδυναμική σταδιακά αλλάζει. Η μείωση της αγγειακής κλίνης, φυσιολογικής ή ανατομικής, οδηγεί σε ένα αποτέλεσμα - αύξηση της πνευμονικής αγγειακής αντίστασης. Η δεξιά κοιλία αρχίζει να παρουσιάζει μεγάλη συστολική υπερφόρτωση και σταδιακά υπερτροφεί. Ταυτόχρονα, ο όγκος του αίματος που εκκενώνεται μέσω του ελαττώματος από την αριστερή κοιλία μειώνεται. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η ολοκληρωμένη αντίσταση που παρέχει η πνευμονική κυκλοφορία πλησιάζει την αντίσταση του μεγάλου κύκλου. Η απόρριψη αίματος και, κατά συνέπεια, η υπερφόρτωση όγκου του αριστερού και του δεξιού τμήματος μειώνεται. Η καρδιά μειώνεται σε μέγεθος, η πίεση στον μικρό κύκλο γίνεται ίση με την πίεση στον μεγάλο. Σταδιακά, η εκροή αίματος μέσω του ελαττώματος εξισορροπείται και αργότερα, καθώς οι αλλαγές στην πνευμονική αντίσταση είναι πιο ασταθείς παρά συστηματικές, σε ορισμένες περιπτώσεις την υπερβαίνει και το αίμα εκκενώνεται από τη δεξιά κοιλία προς την αριστερή (αντίστροφη ή διασταυρούμενη εκκένωση) . Εμφανίζεται αρτηριακή υποξαιμία - πρώτα κατά τη διάρκεια της άσκησης και μετά κατά την ανάπαυση. Αυτή η εικόνα είναι χαρακτηριστική του συνδρόμου Eisenmenger και μπορεί να παρατηρηθεί με τη μακροχρόνια ύπαρξη ελαττωμάτων, και μερικές φορές στην πρώιμη Παιδική ηλικία.

Καθώς οι αλλαγές στα αγγεία των πνευμόνων, χαρακτηριστικές της πνευμονικής υπέρτασης, αυξάνονται, οι υπερφορτώσεις όγκου και των δύο κοιλιών μειώνονται με μια σταδιακή μεμονωμένη αύξηση της συστολικής υπερφόρτωσης της δεξιάς κοιλίας.

Τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα του συνδρόμου Eisenmenger και των οριακών καταστάσεων είναι η πλήρης απουσία υπερφόρτωσης της αριστερής κοιλίας, ο μικρός όγκος της και η έντονη υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας.

Είναι σαφές ότι η διαίρεση των ελαττωμάτων σε μεγάλα και μικρά είναι υπό όρους. Το ελάττωμα θεωρείται μεγάλο εάν η διάμετρός του είναι μεγαλύτερη από 1 cm ή μεγαλύτερη από τη μισή διάμετρο της αορτής. Μπορεί επίσης να θεωρηθεί ότι η πίεση στη δεξιά κοιλία, ίση με το 1/3 της συστημικής, υποδηλώνει μικρό ελάττωμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος και 2/3 ή περισσότερο — περίπου μεγάλο.

Η μακροχρόνια εμπειρία των καρδιολόγων δείχνει ότι ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος μπορεί να κλείσει χειρουργικά μόνο με αλλαγές που σχετίζονται με τη μετατόπιση του αίματος από αριστερά προς τα δεξιά.

Εάν η ροή του αίματος είναι ισορροπημένη ή αντιστραφεί, η επέμβαση είναι επικίνδυνη. Επομένως, η εκτίμηση της αιμοδυναμικής κατάστασης σε κάθε συγκεκριμένη περίπτωση απαιτεί μια ολοκληρωμένη προσέγγιση (προσδιορισμός πίεσης, αντίστασης και όγκου εκκένωσης).

Δεδομένου ότι οι κλινικές εκδηλώσεις, η πρόγνωση και η αντιμετώπιση ασθενών με μεγάλα και μικρά ελαττώματα διαφέρουν, είναι πιο σκόπιμο να παρουσιαστούν πληροφορίες για αυτές τις ανωμαλίες χωριστά, αν και ανατομικά, και στις δύο περιπτώσεις, λαμβάνονται υπόψη μεμονωμένες ανωμαλίες του μεσοκοιλιακού διαφράγματος.

Αυτή η νοσολογική μορφή ελαττώματος ονομάζεται νόσος Tolochinov-Roger. Τα ελαττώματα είναι μικρότερα από 1 cm σε διάμετρο. η αναλογία της πνευμονικής προς τη συστηματική ροή αίματος είναι εντός 1,5-2:1, η πίεση στην πνευμονική κυκλοφορία είναι το 1/3 της συστηματικής. Η συχνότητα ανίχνευσης τέτοιων ασθενών με τέτοια ελαττώματα φτάνει το 25-40% όλων των ασθενών με ελαττώματα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος. Το κύριο κλινικό σημάδι του ελαττώματος είναι χοντρό συστολικό φύσημα στην περιοχή της καρδιάς. που μπορεί να διορθωθεί ήδη από την πρώτη εβδομάδα της ζωής. Μερικά παιδιά έχουν συμπτώματα ήπιας κόπωσης και δύσπνοιας κατά την προσπάθεια. Μερικά παιδιά με «κακό» κλινικό ιστορικό είχαν έντονη εικόνα καρδιακής ανεπάρκειας, η οποία υποδηλώνει μείωση του ελλείμματος. Τα παιδιά είναι καλά αναπτυγμένα. Υπάρχει μια ήπια έντονη «καμπούρα καρδιάς». Ο ρυθμός κορυφής είναι μέτρια ενισχυμένος. Κανένα σημάδι αποζημίωσης αρτηριακή πίεσηκανονικός. Κατά την ψηλάφηση του θώρακα, προσδιορίζεται ένα έντονο συστολικό τρέμουλο κατά μήκος της αριστερής άκρης του στέρνου, που αυξάνεται προς το κάτω όριο του στέρνου. Στην ακρόαση, οι καρδιακοί ήχοι είναι φυσιολογικοί, ο τόνος ΙΙ συχνά «καλύπτεται» από συστολικό φύσημα. Πάνω από την περιοχή της καρδιάς σε όλους τους ασθενείς, προσδιορίζεται ένα τραχύ συστολικό φύσημα με μέγιστο ήχο στον τρίτο - τέταρτο μεσοπλεύριο χώρο στο αριστερό άκρο του στέρνου, αυξανόμενος προς την απόφυση του ξιφοειδούς. Δεν πραγματοποιείται στα αγγεία του λαιμού και στην πλάτη.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, εντός του φυσιολογικού κανόνα. Στα αριστερά απαγωγές στήθουςμπορεί να γιορταστεί μέτρια συμπτώματαυπερφόρτωση της αριστερής κοιλίας.

Στην ακτινογραφία

Η καρδιά έχει είτε φυσιολογικό μέγεθος, είτε υπάρχει μια ελαφρά αύξηση στον αριστερό κόλπο και τις κοιλίες. Η πνευμονική αρτηρία συνήθως δεν διογκώνεται, αν και η μέση της καρδιάς μπορεί να είναι πεπλατυσμένη. Το μοτίβο των πνευμόνων δεν ενισχύεται.

κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα

κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα (VSD) - εκ γενετής ελάττωμακαρδιά, που χαρακτηρίζεται από την παρουσία ελαττώματος στο μυϊκό διάφραγμα μεταξύ της δεξιάς και της αριστερής κοιλίας της καρδιάς. Η VSD είναι η πιο συχνή συγγενής καρδιοπάθεια στα νεογνά, αντιπροσωπεύοντας περίπου το 30-40% όλων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών. Αυτό το ελάττωμα περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1874 από τον P. F. Tolochinov και το 1879 από τον H. L. Roger.

Σύμφωνα με την ανατομική διαίρεση του μεσοκοιλιακού διαφράγματος σε 3 μέρη (άνω - μεμβρανώδες, ή μεμβρανώδες, μέσο - μυϊκό, κάτω - δοκιδωτό), δίνουν επίσης ονόματα σε ελαττώματα στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα. Στο 85% περίπου των περιπτώσεων, το VSD εντοπίζεται στο λεγόμενο μεμβρανώδες τμήμα του, δηλαδή αμέσως κάτω από τα δεξιά στεφανιαία και μη στεφανιαία άκρα της αορτικής βαλβίδας (όταν φαίνεται από την αριστερή κοιλία της καρδιάς) και στο σημείο μετάβασης του πρόσθιου άκρου της τριγλώχινας βαλβίδας στο διαφραγματικό άκρο της (όταν παρατηρείται από την πλευρά της δεξιάς κοιλίας). Στο 2% των περιπτώσεων, το ελάττωμα εντοπίζεται στο μυϊκό τμήμα του διαφράγματος, και μπορεί να υπάρχουν αρκετές παθολογικές τρύπες. Ένας συνδυασμός μυϊκών και άλλων εντοπισμών VSD είναι αρκετά σπάνιος.

Το μέγεθος των ελαττωμάτων του κοιλιακού διαφράγματος μπορεί να κυμαίνεται από 1 mm έως 3,0 cm ή και περισσότερο. Ανάλογα με το μέγεθος, διακρίνονται μεγάλα ελαττώματα, το μέγεθος των οποίων είναι παρόμοιο ή μεγαλύτερο από τη διάμετρο της αορτής, μεσαία ελαττώματα, με διάμετρο από ¼ έως ½ της διαμέτρου της αορτής και μικρά ελαττώματα. Τα ελαττώματα του μεμβρανώδους τμήματος, κατά κανόνα, έχουν στρογγυλό ή ωοειδές σχήμα και φτάνουν τα 3 cm, τα ελαττώματα στο μυϊκό τμήμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος είναι συνήθως στρογγυλά και μικρά.

Πολύ συχνά, σε περίπου 2/3 των περιπτώσεων, η VSD μπορεί να συνδυαστεί με μια άλλη συνοδό ανωμαλία: ένα ελάττωμα μεσοκολπικό διάφραγμα(20%), ανοιχτός αρτηριακός πόρος (20%), άρθρωση της αορτής (12%), συγγενής ανεπάρκεια μιτροειδής βαλβίδα(2%), στένωση της αορτής (5%) και της πνευμονικής αρτηρίας.

Σχηματική αναπαράσταση κοιλιακού διαφραγματικού ελαττώματος.

Αιτίες VSD

Βλάβες του κοιλιακού διαφράγματος έχουν βρεθεί ότι εμφανίζονται κατά τους πρώτους τρεις μήνες της εγκυμοσύνης. Το μεσοκοιλιακό διάφραγμα του εμβρύου σχηματίζεται από τρία συστατικά μέρη, που κατά την περίοδο αυτή πρέπει να συγκριθούν και να συνδεθούν επαρκώς μεταξύ τους. Η παραβίαση αυτής της διαδικασίας οδηγεί στο γεγονός ότι ένα ελάττωμα παραμένει στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα.

Ο μηχανισμός ανάπτυξης αιμοδυναμικών διαταραχών (κίνηση αίματος)

Σε ένα έμβρυο που βρίσκεται στη μήτρα της μητέρας, η κυκλοφορία του αίματος πραγματοποιείται στον λεγόμενο πλακουντιακό κύκλο (πλακουντιακή κυκλοφορία) και έχει τα δικά του χαρακτηριστικά. Ωστόσο, αμέσως μετά τη γέννηση, το νεογέννητο δημιουργεί φυσιολογική ροή αίματος στη συστηματική και πνευμονική κυκλοφορία, η οποία συνοδεύεται από σημαντική διαφορά μεταξύ της αρτηριακής πίεσης στην αριστερή (υψηλότερη πίεση) και στη δεξιά (κάτω πίεση) κοιλίες. Ταυτόχρονα, το υπάρχον VSD οδηγεί στο γεγονός ότι το αίμα από την αριστερή κοιλία αντλείται όχι μόνο στην αορτή (όπου θα έπρεπε κανονικά να ρέει), αλλά και μέσω του VSD στη δεξιά κοιλία, η οποία δεν πρέπει να είναι φυσιολογική. Έτσι, με κάθε καρδιακό παλμό (συστολή) υπάρχει μια παθολογική εκκένωση αίματος από την αριστερή κοιλία της καρδιάς προς τα δεξιά. Αυτό οδηγεί σε αύξηση του φορτίου στη δεξιά κοιλία της καρδιάς, καθώς κάνει το επιπλέον έργο της άντλησης επιπλέον όγκου αίματος πίσω στους πνεύμονες και την αριστερή καρδιά.

Ο όγκος αυτής της παθολογικής εκκένωσης εξαρτάται από το μέγεθος και τη θέση του VSD: σε περίπτωση μικρού ελαττώματος, το τελευταίο πρακτικά δεν επηρεάζει το έργο της καρδιάς. Στην αντίθετη πλευρά του ελαττώματος στο τοίχωμα της δεξιάς κοιλίας, και σε ορισμένες περιπτώσεις στην τριγλώχινα βαλβίδα, μπορεί να αναπτυχθεί μια κυκλική πάχυνση, η οποία είναι το αποτέλεσμα μιας αντίδρασης σε τραυματισμό από μια ανώμαλη εκτόξευση αίματος που εκτοξεύεται μέσω του ελαττώματος.

Επιπλέον, λόγω παθολογικής εκκένωσης, ένας επιπλέον όγκος αίματος που εισέρχεται στα αγγεία των πνευμόνων (πνευμονική κυκλοφορία) οδηγεί στο σχηματισμό πνευμονικής υπέρτασης (αυξημένη αρτηριακή πίεση στα αγγεία της πνευμονικής κυκλοφορίας). Με την πάροδο του χρόνου, ενεργοποιούνται αντισταθμιστικοί μηχανισμοί στον οργανισμό: υπάρχει αύξηση μυική μάζαοι κοιλίες της καρδιάς, η σταδιακή προσαρμογή των αγγείων των πνευμόνων, τα οποία πρώτα προσλαμβάνουν τον εισερχόμενο υπερβολικό όγκο αίματος και στη συνέχεια αλλάζουν παθολογικά - σχηματίζεται πάχυνση των τοιχωμάτων των αρτηριών και των αρτηριδίων, γεγονός που τα καθιστά λιγότερο ελαστικά και πιο πυκνό. Αυξάνεται η αρτηριακή πίεση στη δεξιά κοιλία και στις πνευμονικές αρτηρίες έως ότου, τελικά, συμβεί εξίσωση της πίεσης στη δεξιά και την αριστερή κοιλία σε όλες τις φάσεις του καρδιακού κύκλου, μετά την οποία σταματά η παθολογική εκκένωση από την αριστερή κοιλία της καρδιάς προς τη δεξιά . Εάν, με την πάροδο του χρόνου, η αρτηριακή πίεση στη δεξιά κοιλία είναι υψηλότερη από την αριστερή, υπάρχει μια λεγόμενη «αντίστροφη επαναφορά», στην οποία αποξυγονωμένο αίμααπό τη δεξιά κοιλία της καρδιάς μέσω του ίδιου VSD εισέρχεται στην αριστερή κοιλία.

Συμπτώματα VSD

Ο χρόνος εμφάνισης των πρώτων σημείων του VSD εξαρτάται από το μέγεθος του ίδιου του ελαττώματος, καθώς και από το μέγεθος και την κατεύθυνση της παθολογικής εκκένωσης αίματος.

Μικρά ελαττώματαστα κατώτερα τμήματα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων δεν έχουν σημαντική επίδραση στην ανάπτυξη των παιδιών. Αυτά τα παιδιά πάνε καλά. Ήδη τις πρώτες μέρες μετά τη γέννηση, εμφανίζεται ένα καρδιακό φύσημα με τραχύ, ξύσιμο χροιάς, το οποίο ο γιατρός ακούει στη συστολή (κατά τη διάρκεια συστολή της καρδιάς). Αυτός ο θόρυβος ακούγεται καλύτερα στον τέταρτο-πέμπτο μεσοπλεύριο χώρο και δεν μεταφέρεται σε άλλα σημεία, η έντασή του στην όρθια θέση μπορεί να μειωθεί. Δεδομένου ότι αυτός ο θόρυβος είναι συχνά η μόνη εκδήλωση ενός μικρού VSD που δεν έχει σημαντικό αντίκτυπο στην ευημερία και την ανάπτυξη του παιδιού, αυτή η κατάσταση είναι ιατρική βιβλιογραφίαονομαζόταν «πολλή φασαρία για το τίποτα».

Σε ορισμένες περιπτώσεις, στον τρίτο ή τον τέταρτο μεσοπλεύριο χώρο κατά μήκος του αριστερού άκρου του στέρνου, μπορεί να αισθανθείτε ένα τρέμουλο τη στιγμή της συστολής της καρδιάς - συστολικό τρέμουλο ή συστολικό "γουργούρισμα της γάτας".

Στο μεγάλα ελαττώματαμεμβρανώδες (μεμβρανώδες) τμήμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, τα συμπτώματα αυτής της συγγενούς καρδιακής νόσου, κατά κανόνα, δεν εμφανίζονται αμέσως μετά τη γέννηση του παιδιού, αλλά μετά από 12 μήνες. Οι γονείς αρχίζουν να παρατηρούν δυσκολίες στη διατροφή του παιδιού: αναπτύσσει δύσπνοια, αναγκάζεται να σταματήσει και να αναπνεύσει, εξαιτίας του οποίου μπορεί να παραμείνει πεινασμένο, εμφανίζεται άγχος.

γεννήθηκε με Φυσιολογικό βάρος, τέτοια παιδιά αρχίζουν να υστερούν στη σωματική τους ανάπτυξη, η οποία εξηγείται από τον υποσιτισμό και τη μείωση του όγκου του κυκλοφορούντος αίματος μεγάλος κύκλοςκυκλοφορία του αίματος (λόγω παθολογικής εκκένωσης στη δεξιά κοιλία της καρδιάς). Εμφανίζεται έντονη εφίδρωση, ωχρότητα, μαρμάρωμα του δέρματος, ελαφρά κυάνωση των τελικών τμημάτων των χεριών και των ποδιών (περιφερική κυάνωση).

Χαρακτηρίζεται από γρήγορη αναπνοή με τη συμμετοχή των βοηθητικών αναπνευστικών μυών, παροξυσμικός βήχας που εμφανίζεται κατά την αλλαγή της θέσης του σώματος. Υποτροπιάζουσες πνευμονίες (πνευμονία) αναπτύσσονται και είναι δύσκολο να αντιμετωπιστούν. Στα αριστερά του στέρνου υπάρχει μια παραμόρφωση του θώρακα - σχηματίζεται ένα εξόγκωμα της καρδιάς. Ο ρυθμός κορυφής μετατοπίζεται σε αριστερή πλευράκαι κάτω. Το συστολικό τρόμο γίνεται αισθητό στον τρίτο ή τέταρτο μεσοπλεύριο χώρο στο αριστερό άκρο του στέρνου. Η ακρόαση (ακρόαση) της καρδιάς καθορίζεται από ένα τραχύ συστολικό φύσημα στον τρίτο ή τέταρτο μεσοπλεύριο χώρο. Σε παιδιά μεγαλύτερης ηλικιακής ομάδας, τα κύρια κλινικά σημάδια του ελαττώματος επιμένουν, παραπονούνται για πόνο στην περιοχή της καρδιάς και αίσθημα παλμών, τα παιδιά συνεχίζουν να υστερούν στη σωματική τους ανάπτυξη. Με την ηλικία, η ευημερία και η κατάσταση πολλών παιδιών βελτιώνεται.

Επιπλοκές του VSD:

Αορτική ανεπάρκειαπαρατηρήθηκε σε ασθενείς με VSD σε περίπου 5% των περιπτώσεων. Αναπτύσσεται εάν το ελάττωμα εντοπιστεί με τέτοιο τρόπο ώστε να προκαλεί και χαλάρωση ενός από τα άκρα της αορτικής βαλβίδας, γεγονός που οδηγεί σε συνδυασμό αυτού του ελαττώματος με ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας, η προσθήκη του οποίου περιπλέκει σημαντικά την πορεία της νόσου λόγω σημαντική αύξηση του φορτίου στην αριστερή κοιλία της καρδιάς. Μεταξύ των κλινικών εκδηλώσεων, κυριαρχεί η σοβαρή δύσπνοια, μερικές φορές αναπτύσσεται οξεία ανεπάρκεια της αριστερής κοιλίας. Κατά την ακρόαση της καρδιάς δεν ακούγεται μόνο το παραπάνω περιγραφόμενο συστολικό φύσημα, αλλά και διαστολικό (στη φάση της καρδιακής χαλάρωσης) φύσημα στο αριστερό άκρο του στέρνου.

Υποβάθμια στένωσηπαρατηρήθηκε σε ασθενείς με VSD επίσης σε περίπου 5% των περιπτώσεων. Αναπτύσσεται εάν το ελάττωμα βρίσκεται στο οπίσθιο τμήμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος κάτω από το λεγόμενο διαφραγματικό φύλλο της τριγλώχινας (τριγλώχινας) βαλβίδας κάτω από την υπερκοιλιακή κορυφογραμμή, η οποία προκαλεί μεγάλη ποσότητα αίματος να περάσει μέσα από το ελάττωμα και να τραυματίσει το υπερκοιλιακό κορυφογραμμή, η οποία κατά συνέπεια αυξάνεται σε μέγεθος και ουλές. Ως αποτέλεσμα, υπάρχει στένωση του υποβάθρου τμήματος της δεξιάς κοιλίας και σχηματισμός υποβαλβιδικής πνευμονικής στένωσης. Αυτό οδηγεί σε μείωση της παθολογικής εκκένωσης μέσω του VSD από την αριστερή κοιλία της καρδιάς στη δεξιά και εκφόρτωση της πνευμονικής κυκλοφορίας, ωστόσο, υπάρχει επίσης απότομη αύξηση του φορτίου στη δεξιά κοιλία. Η αρτηριακή πίεση στη δεξιά κοιλία αρχίζει να αυξάνεται σημαντικά, γεγονός που σταδιακά οδηγεί σε παθολογική εκκένωση αίματος από τη δεξιά κοιλία προς την αριστερή. Με σοβαρή υποβάθμια στένωση, ο ασθενής αναπτύσσει κυάνωση (κυάνωση του δέρματος).

Λοιμώδης (βακτηριακή) ενδοκαρδίτιδα- βλάβη στο ενδοκάρδιο (την εσωτερική επένδυση της καρδιάς) και στις καρδιακές βαλβίδες που προκαλούνται από λοίμωξη (συχνότερα βακτηριακή). Σε ασθενείς με VSD, ο κίνδυνος ανάπτυξης λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας είναι περίπου 0,2% ετησίως. Εμφανίζεται συνήθως σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες. πιο συχνά με μικρό μέγεθος του VSD, το οποίο οφείλεται σε ενδοκαρδιακή βλάβη σε υψηλή ταχύτητα εκτόξευσης παθολογικής αιμοληψίας. Η ενδοκαρδίτιδα μπορεί να προκληθεί από οδοντιατρικές επεμβάσεις, πυώδεις δερματικές βλάβες. Η φλεγμονή εμφανίζεται πρώτα στο τοίχωμα της δεξιάς κοιλίας, που βρίσκεται στην αντίθετη πλευρά του ελαττώματος ή κατά μήκος των άκρων του ίδιου του ελαττώματος, και στη συνέχεια εξαπλώνονται η αορτική και η τριγλώχινα βαλβίδα.

Πνευμονική υπέρταση – υψηλή πίεση του αίματοςαίμα στα αγγεία της πνευμονικής κυκλοφορίας. Στην περίπτωση αυτής της συγγενούς καρδιοπάθειας, αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα πρόσθετου όγκου αίματος που εισέρχεται στα αγγεία των πνευμόνων, λόγω της παθολογικής εκκένωσης μέσω του VSD από την αριστερή κοιλία της καρδιάς προς τα δεξιά. Με την πάροδο του χρόνου, παρατηρείται επιδείνωση της πνευμονικής υπέρτασης λόγω της ανάπτυξης αντισταθμιστικών μηχανισμών - του σχηματισμού πάχυνσης των τοιχωμάτων των αρτηριών και των αρτηριδίων.

σύνδρομο Eisenmenger- υποαορτική εντόπιση του ελαττώματος του κοιλιακού διαφράγματος σε συνδυασμό με σκληρωτικές αλλαγές στο πνευμονικά αγγεία, επέκταση του κορμού της πνευμονικής αρτηρίας και αύξηση μυϊκής μάζας και μεγέθους (υπερτροφία) κυρίως της δεξιάς κοιλίας της καρδιάς.

Επαναλαμβανόμενη πνευμονία- λόγω στασιμότητας του αίματος στην πνευμονική κυκλοφορία.

Παραβιάσεις ΠΑΛΜΟΣ ΚΑΡΔΙΑΣ.

Συγκοπή.

Θρομβοεμβολή- οξείες αποφράξεις αιμοφόρο αγγείοένας θρόμβος που έχει αποκολληθεί από τη θέση σχηματισμού του στο τοίχωμα της καρδιάς και έχει εισχωρήσει στο αίμα που κυκλοφορεί.

Ενόργανη διάγνωση VSD

1. Ηλεκτροκαρδιογραφία (ΗΚΓ):Στην περίπτωση μικρού VSD, σημαντικές αλλαγές στο ηλεκτροκαρδιογράφημα ενδέχεται να μην ανιχνευθούν. Τυπικά χαρακτηριστικό κανονική θέσηο ηλεκτρικός άξονας της καρδιάς, ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να αποκλίνει προς τα αριστερά ή προς τα δεξιά. Εάν το ελάττωμα είναι μεγάλο, αυτό αντανακλάται πιο σημαντικά στο ηλεκτροκαρδιογράφημα. Με έντονη παθολογική εκκένωση αίματος μέσω ελαττώματος από την αριστερή κοιλία της καρδιάς προς τα δεξιά χωρίς πνευμονική υπέρταση, το ηλεκτροκαρδιογράφημα αποκαλύπτει σημάδια υπερφόρτωσης και αύξηση της μυϊκής μάζας της αριστερής κοιλίας. Στην περίπτωση ανάπτυξης σημαντικής πνευμονικής υπέρτασης εμφανίζονται συμπτώματα υπερφόρτωσης της δεξιάς κοιλίας της καρδιάς και του δεξιού κόλπου. Οι διαταραχές του καρδιακού ρυθμού είναι σπάνιες, κατά κανόνα, σε ενήλικες ασθενείς με τη μορφή εξωσυστολίας, κολπικής μαρμαρυγής.

2. Φωνοκαρδιογραφία(καταγραφή δονήσεων και ηχητικών σημάτων που εκπέμπονται κατά τη δραστηριότητα της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων) σας επιτρέπει να διορθώνετε οργανικά παθολογικούς θορύβους και αλλαγμένους καρδιακούς ήχους που προκαλούνται από την παρουσία VSD.

3. υπερηχοκαρδιογραφία(η υπερηχογραφική εξέταση της καρδιάς) επιτρέπει όχι μόνο την ανίχνευση ενός άμεσου σημείου συγγενούς ελαττώματος - ένα διάλειμμα στο σήμα ηχούς στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα, αλλά και τον ακριβή προσδιορισμό της θέσης, του αριθμού και του μεγέθους των ελαττωμάτων, καθώς και τον προσδιορισμό του παρουσία έμμεσα σημάδιααυτό το ελάττωμα (αύξηση του μεγέθους των κοιλιών της καρδιάς και του αριστερού κόλπου, αύξηση του πάχους του τοιχώματος της δεξιάς κοιλίας και άλλα). Η ηχοκαρδιογραφία Doppler αποκαλύπτει ένα άλλο άμεσο σημάδι δυσπλασίας - μια ανώμαλη ροή αίματος μέσω του VSD στη συστολή. Επιπλέον, είναι δυνατό να εκτιμηθεί η αρτηριακή πίεση στην πνευμονική αρτηρία, το μέγεθος και η κατεύθυνση της παθολογικής εκκένωσης του αίματος.

4. Ακτινογραφια θωρακος(καρδιά και πνεύμονες). Με μικρά μεγέθη VSD παθολογικές αλλαγέςμη καθορισμένο. Με σημαντικό μέγεθος του ελαττώματος με έντονη εκροή αίματος από την αριστερή κοιλία της καρδιάς προς τα δεξιά, αύξηση του μεγέθους της αριστερής κοιλίας και του αριστερού κόλπου και στη συνέχεια της δεξιάς κοιλίας και αύξηση του αγγειακού σχεδίου των πνευμόνων καθορίζονται. Καθώς αναπτύσσεται η πνευμονική υπέρταση, προσδιορίζεται η επέκταση των ριζών των πνευμόνων και η διόγκωση του τόξου της πνευμονικής αρτηρίας.

5. Καρδιακός καθετηριασμόςπραγματοποιείται για τη μέτρηση της πίεσης στην πνευμονική αρτηρία και στη δεξιά κοιλία, καθώς και για τον προσδιορισμό του επιπέδου κορεσμού οξυγόνου του αίματος. Περισσότερο υψηλός βαθμόςκορεσμός οξυγόνου (οξυγόνωση) στη δεξιά κοιλία παρά στον δεξιό κόλπο.

6. Αγγειοκαρδιογραφία- την εισαγωγή σκιαγραφικού στην κοιλότητα της καρδιάς μέσω ειδικών καθετήρων. Με την εισαγωγή της αντίθεσης στη δεξιά κοιλία ή την πνευμονική αρτηρία, παρατηρείται επαναλαμβανόμενη αντίθεση τους, η οποία εξηγείται από την επιστροφή της αντίθεσης στη δεξιά κοιλία με παθολογική εκκένωση αίματος από την αριστερή κοιλία μέσω του VSD μετά τη διέλευση από την πνευμονική κυκλοφορία. Με την εισαγωγή της υδατοδιαλυτής αντίθεσης στην αριστερή κοιλία, προσδιορίζεται η ροή της αντίθεσης από την αριστερή κοιλία της καρδιάς προς τα δεξιά μέσω του VSD.

Θεραπεία VSD

Με ένα μικρό VSD, χωρίς σημάδια πνευμονικής υπέρτασης και καρδιακής ανεπάρκειας, φυσιολογική σωματική ανάπτυξη, με την ελπίδα του αυθόρμητου κλεισίματος του ελαττώματος, είναι δυνατόν να αποφύγετε τη χειρουργική επέμβαση.

Σε παιδιά νωρίς ΠΡΟΣΧΟΛΙΚΗ ΗΛΙΚΙΑενδείξεις για χειρουργική επέμβαση είναι η πρώιμη εξέλιξη της πνευμονικής υπέρτασης, η επίμονη καρδιακή ανεπάρκεια, η υποτροπιάζουσα πνευμονία, η έντονη καθυστέρηση στη φυσική ανάπτυξη και το λιποβαρές.

Οι ενδείξεις για χειρουργική θεραπεία σε ενήλικες και παιδιά ηλικίας άνω των 3 ετών είναι: κούραση, συχνές οξείες ιογενείς λοιμώξεις του αναπνευστικού που οδηγούν στην ανάπτυξη πνευμονίας, καρδιακής ανεπάρκειας και τυπικών κλινική εικόναελάττωμα με παθολογική έκκριση μεγαλύτερη από 40%.

Η χειρουργική επέμβαση περιορίζεται σε πλαστικό VSD. Η επέμβαση πραγματοποιείται με τη χρήση μηχανήματος καρδιάς-πνεύμονα. Με διάμετρο ελαττώματος έως 5 mm, κλείνεται με συρραφή με ράμματα σχήματος U. Με διάμετρο ελαττώματος άνω των 5 mm, κλείνει με έμπλαστρο από συνθετικό ή ειδικά επεξεργασμένο βιολογικό υλικό, που σε σύντομο χρονικό διάστημα καλύπτεται με τους δικούς του ιστούς.

Σε περιπτώσεις όπου η ανοιχτή ριζική χειρουργική δεν είναι άμεσα δυνατή λόγω του υψηλού κινδύνου χειρουργικής επέμβασης με χρήση καρδιοπνευμονικής παράκαμψης σε παιδιά των πρώτων μηνών της ζωής με μεγάλα VSD, λιποβαρή, σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια που δεν μπορεί να διορθωθεί με φάρμακα, η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται σε δύο στάδια. Αρχικά, εφαρμόζεται μια ειδική περιχειρίδα στην πνευμονική αρτηρία πάνω από τις βαλβίδες της, η οποία αυξάνει την αντίσταση στην εξώθηση από τη δεξιά κοιλία, οδηγώντας έτσι σε εξίσωση της αρτηριακής πίεσης στη δεξιά και αριστερή κοιλία της καρδιάς, η οποία βοηθά στη μείωση του όγκου παθολογική απόρριψη μέσω του VSD. Λίγους μήνες αργότερα, πραγματοποιείται το δεύτερο στάδιο: αφαίρεση της περιχειρίδας που εφαρμόστηκε προηγουμένως από την πνευμονική αρτηρία και κλείσιμο του VSD.

Πρόγνωση για VSD

Η διάρκεια και η ποιότητα ζωής με ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος εξαρτώνται από το μέγεθος του ελαττώματος, την κατάσταση των αγγείων της πνευμονικής κυκλοφορίας και τη σοβαρότητα της αναπτυσσόμενης καρδιακής ανεπάρκειας.

Τα μικρά ελαττώματα του κοιλιακού διαφράγματος δεν επηρεάζουν σημαντικά το προσδόκιμο ζωής των ασθενών, αλλά έως και 1-2% αυξάνουν τον κίνδυνο εμφάνισης λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας. Εάν ένα μικρό ελάττωμα εντοπίζεται στη μυϊκή περιοχή του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, μπορεί να κλείσει μόνο του πριν από την ηλικία των 4 ετών στο 30-50% των ασθενών αυτών.

Στην περίπτωση ενός ελαττώματος μεσαίου μεγέθους, η καρδιακή ανεπάρκεια αναπτύσσεται ήδη στην πρώιμη παιδική ηλικία. Με την πάροδο του χρόνου, η κατάσταση μπορεί να βελτιωθεί, λόγω κάποιας μείωσης του μεγέθους του ελαττώματος, και στο 14% αυτών των ασθενών, παρατηρείται ανεξάρτητο κλείσιμο του ελαττώματος. Σε μεγαλύτερη ηλικία αναπτύσσεται πνευμονική υπέρταση.

Στην περίπτωση μεγάλου VSD, η πρόγνωση είναι σοβαρή. Αυτά τα παιδιά ήδη Νεαρή ηλικίααναπτύσσεται σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια, συχνά εμφανίζεται πνευμονία και υποτροπιάζει. Περίπου το 10-15% αυτών των ασθενών αναπτύσσουν σύνδρομο Eisenmenger. Οι περισσότεροι ασθενείς με μεγάλα ελαττώματα του κοιλιακού διαφράγματος χωρίς χειρουργική επέμβαση πεθαίνουν ήδη στην παιδική ηλικία ή εφηβική ηλικίααπό προοδευτική καρδιακή ανεπάρκεια συχνότερα σε συνδυασμό με πνευμονία ή λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα, πνευμονική θρόμβωση ή ρήξη του ανευρύσματός της, παράδοξη εμβολή στα αγγεία του εγκεφάλου.

Το μέσο προσδόκιμο ζωής των ασθενών χωρίς χειρουργική επέμβαση στη φυσική πορεία της VSD (χωρίς θεραπεία) είναι περίπου 23-27 χρόνια και σε ασθενείς με μικρό ελάττωμα - έως και 60 χρόνια.

Ο χειρουργός Kletkin M.E.

Πρόσθεσε ένα σχόλιο

Το κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα (VSD) είναι ένα από τα σχετικά κοινά συγγενή καρδιακά ελαττώματα. Ταυτόχρονα, υπάρχει μια τρύπα (ελάττωμα) στο διάφραγμα μεταξύ της δεξιάς και της αριστερής κοιλίας της καρδιάς, μέσω της οποίας αίμα εμπλουτισμένο με οξυγόνο ρέει από την αριστερή κοιλία προς τη δεξιά, όπου αναμιγνύεται με αίμα φτωχό σε οξυγόνο.

Το μικρό μέγεθος του ελαττώματος στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα μπορεί να μην εκδηλωθεί με κανέναν τρόπο σε ένα παιδί. Με μεγαλύτερο ελάττωμα είναι πιο έντονη η ανάμειξη αυτών των δύο τύπων αίματος, η οποία εκδηλώνεται με κυάνωση του δέρματος, ιδιαίτερα στα χείλη και στις άκρες των δακτύλων.

Ευτυχώς, το VSD είναι εύκολα θεραπεύσιμο. Μικρά ελαττώματα του κοιλιακού διαφράγματος μπορεί να επουλωθούν μόνα τους ή να μην προκαλέσουν επιπλοκές. Στο μεγαλύτερο μέγεθοςΤο ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος απαιτεί χειρουργική διόρθωση και μερικές φορές απαιτείται μόνο όταν εμφανιστούν τα πρώτα συμπτώματα αυτής της καρδιακής νόσου. Πολλοί ασθενείς με VSD δεν υποφέρουν ιδιαίτερα από επιπλοκές.

Εκδηλώσεις VSD

Οι εκδηλώσεις ενός ελαττώματος του κοιλιακού διαφράγματος εμφανίζονται συχνά τις πρώτες ημέρες, εβδομάδες ή μήνες μετά τη γέννηση ενός παιδιού.

Τα σημάδια ενός ελαττώματος του κοιλιακού διαφράγματος περιλαμβάνουν:

• Μπλε (κυάνωση) δέρμαειδικά στα χείλη και τα δάχτυλα
• Κακή όρεξη, κακή γενική ανάπτυξη
• Δύσπνοια
• Γρήγορη κόπωση
• Πρήξιμο των ποδιών, των ποδιών και της κοιλιάς
• Cardiopalmus

Αν και αυτά τα χαρακτηριστικά μπορεί να εμφανιστούν σε άλλες καταστάσεις, μπορεί να σχετίζονται με συγγενή καρδιοπάθεια, ιδιαίτερα με VSD.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, δεν υπάρχουν σημάδια VSD κατά τη γέννηση. Και αν το ελάττωμα είναι αρκετά μικρό σε μέγεθος, τα συμπτώματα του VSD μπορεί να εμφανιστούν μόνο στην όψιμη παιδική ηλικία. Οι εκδηλώσεις αυτού του καρδιακού ελαττώματος μπορεί να είναι διαφορετικές, ανάλογα με το μέγεθος του ελαττώματος στο διάφραγμα. Για πρώτη φορά, ένας γιατρός μπορεί να υποψιαστεί ένα VSD κατά την ακρόαση της καρδιάς, όταν ακούγονται καρδιακά φύσημα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, εκδηλώσεις ενός ελαττώματος του κοιλιακού διαφράγματος μπορεί να εμφανιστούν μόνο στην ενήλικη ζωή, όταν εμφανίζονται ήδη σημεία καρδιακής ανεπάρκειας, όπως δύσπνοια.

Πότε πρέπει να δείτε έναν γιατρό

Θα πρέπει να επισκεφτείτε γιατρό εάν εμφανιστεί κάποιο από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Κόπωση ενώ τρώτε ή παίζετε
• Καμία αύξηση βάρους
• Δύσπνοια ενώ τρώει ή κλαίει
• Μπλε του δέρματος, ειδικά γύρω από τα χείλη και τα νύχια
• Δύσπνοια

Θα πρέπει να καλέσετε έναν γιατρό εάν εμφανίσετε ξαφνικά:

• Δύσπνοια όταν καταπονείστε ή ξαπλώνετε
• Γρήγορος ή ακανόνιστος καρδιακός παλμός
• Κούραση ή αδυναμία
• Πρήξιμο στα πόδια, τους αστραγάλους και τα πόδια

Αιτίες VSD

Τα ίδια τα καρδιακά ελαττώματα, συμπεριλαμβανομένου του VSD, προκύπτουν λόγω παραβίασης της ανάπτυξης της καρδιάς στα πρώιμα στάδια του σχηματισμού του εμβρύου. Σημαντικό ρόλο παίζουν οι εξωτερικοί περιβαλλοντικοί παράγοντεςκαι γενετικοί παράγοντες.

Σε ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος, υπάρχει ένα άνοιγμα μεταξύ της δεξιάς και της αριστερής κοιλίας. Οι μύες της αριστερής κοιλίας είναι «δυνατότεροι» από εκείνους της δεξιάς κοιλίας, έτσι το εμπλουτισμένο σε οξυγόνο αίμα από την αριστερή κοιλία εισέρχεται στη δεξιά κοιλία και αναμειγνύεται με αίμα που έχει εξαντληθεί σε οξυγόνο. Ως αποτέλεσμα, ένας μικρότερος όγκος οξυγονωμένου αίματος εισέρχεται στους ιστούς και τα όργανα, γεγονός που οδηγεί σε χρόνια υποξία. Και η υπερφόρτωση με υπερβολικό όγκο αίματος της δεξιάς κοιλίας οδηγεί στην επέκτασή της, στην υπερτροφία του μυοκαρδίου της με την επακόλουθη ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας της δεξιάς κοιλίας. Στο μέλλον, μπορεί να εμφανιστεί μια κατάσταση όπως η πνευμονική υπέρταση - αύξηση της πίεσης στην πνευμονική κυκλοφορία. Με την πάροδο του χρόνου, εμφανίζονται μη αναστρέψιμες αλλαγές στους πνεύμονες - τα λεγόμενα. σύνδρομο Eisenmenger.

Παράγοντες κινδύνου για VSD

Δεν υπάρχει ακριβής αιτία ενός VSD, όπως τα περισσότερα άλλα συγγενή καρδιακά ελαττώματα, αλλά οι ερευνητές έχουν εντοπίσει ορισμένους βασικούς παράγοντες κινδύνου που μπορούν να οδηγήσουν σε ΔΑΦ σε ένα παιδί. Αυτοί μπορεί να είναι, για παράδειγμα, γενετικοί παράγοντες, επομένως εάν εσείς ή κάποιος στην οικογένειά σας έχει μια συγγενή καρδιοπάθεια, θα πρέπει να υποβληθείτε σε γενετική συμβουλευτική για να προσδιορίσετε τον κίνδυνο του ελαττώματος στο αγέννητο παιδί σας.

Μεταξύ των παραγόντων κινδύνου που παίζουν ρόλο στην εμφάνιση VSD κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, διακρίνονται οι εξής:

• Ερυθρά.

  το ιογενής νόσος. Εάν μια γυναίκα είχε ερυθρά κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, ειδικά σε πρώιμο στάδιο, τότε υπάρχει κίνδυνος συγγενών καρδιακών ανωμαλιών, συμπεριλαμβανομένου του VSD, καθώς και άλλων αναπτυξιακών ανωμαλιών στο νεογέννητο.

• Λήψη ορισμένων φαρμάκων και αλκοόλ κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

  Κάποια φάρμακα, ειδικά αν λαμβάνονται πρώιμες ημερομηνίεςεγκυμοσύνη, όταν η ωοτοκία των κύριων οργάνων του εμβρύου, καθώς και η πρόσληψη αλκοόλ, μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο αναπτυξιακών ανωμαλιών, συμπεριλαμβανομένης της VSD.

• Ανεπαρκής θεραπεία για σακχαρώδη διαβήτη.

  Ένα αυξημένο επίπεδο σακχάρου στο αίμα σε μια έγκυο γυναίκα οδηγεί, με τη σειρά του, σε υπεργλυκαιμία στο έμβρυο, η οποία αντανακλάται στον κίνδυνο διαφόρων αναπτυξιακών ανωμαλιών, συμπεριλαμβανομένης της VSD.

Επιπλοκές του VSD

Με ένα μικρό VSD, ένα άτομο μπορεί να μην παρατηρήσει ποτέ κανένα πρόβλημα. Μικρά ελαττώματα του κοιλιακού διαφράγματος μπορεί να κλείσουν μόνα τους κατά τη βρεφική ηλικία.

Με μεγαλύτερο μέγεθος αυτής της καρδιακής νόσου, μπορεί να υπάρξουν απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές:

• σύνδρομο Eisenmenger.

  Σε σπάνιες περιπτώσεις, η πνευμονική υπέρταση μπορεί να οδηγήσει σε μη αναστρέψιμες αλλαγές στους πνεύμονες. Αυτή η επιπλοκή, που ονομάζεται σύνδρομο Eisenmenger, εμφανίζεται συνήθως μετά από μεγάλο χρονικό διάστημα σε μικρό μόνο αριθμό ασθενών με VSD.

Αυτή η επιπλοκή μπορεί να εμφανιστεί τόσο στην πρώιμη παιδική ηλικία όσο και σε μεγαλύτερη ηλικία. Στους ασθενείς με αυτή την επιπλοκή, οι περισσότεροι έρχεται αίμααπό τη δεξιά κοιλία προς την αριστερή μέσω ελαττώματος στο διάφραγμα, αφού με υπερτροφία των μυών της δεξιάς κοιλίας γίνεται πιο «δυνατή» από την αριστερή. Επομένως, το φτωχό σε οξυγόνο αίμα πηγαίνει στους ιστούς και τα όργανα. Εμφανίζεται χρόνια υποξία - έλλειψη οξυγόνου στους ιστούς. Το Eio εκδηλώνεται με κυάνωση του δέρματος, ιδιαίτερα στην περιοχή των χειλιών και των φαλαγγών των νυχιών, και επίσης, που είναι πολύ σημαντικό, με μη αναστρέψιμες αλλαγές στους πνεύμονες.

Άλλες επιπλοκές του VSD

Άλλες επιπλοκές περιλαμβάνουν:

• Συγκοπή.

  Η αυξημένη ροή αίματος στην καρδιά λόγω ελαττώματος στο κοιλιακό διάφραγμα μπορεί επίσης να οδηγήσει σε καρδιακή ανεπάρκεια, μια κατάσταση κατά την οποία η καρδιά δεν μπορεί να αντλήσει σωστά το αίμα.

• Ενδοκαρδίτιδα.

  Οι ασθενείς με VSD διατρέχουν υψηλό κίνδυνο ανάπτυξης μόλυνσητο εσωτερικό στρώμα της καρδιάς - το ενδοκάρδιο.

• Εγκεφαλικό.

  Σε ασθενείς με εκτεταμένο ελάττωμα στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα, ο κίνδυνος εγκεφαλικού είναι αυξημένος, καθώς όταν το αίμα διέρχεται από αυτό το ελάττωμα, λόγω της ταραχώδους ροής του αίματος, μπορεί να σχηματιστούν θρόμβοι αίματος που μπορεί να φράξουν τα αγγεία του εγκεφάλου.

• Άλλες καρδιακές παθήσεις.

  Τα ελαττώματα του κοιλιακού διαφράγματος μπορεί επίσης να οδηγήσουν σε καρδιακή αρρυθμία και παθολογία των βαλβίδων.

Ανωμαλία κοιλιακού διαφράγματος και εγκυμοσύνη

Οι περισσότερες γυναίκες με VSD, στην οποία το μέγεθος του ελαττώματος είναι μικρό, μπορούν να πραγματοποιήσουν μια εγκυμοσύνη χωρίς κανένα πρόβλημα. Ωστόσο, εάν το μέγεθος του ελαττώματος του κοιλιακού διαφράγματος είναι μεγάλο ή η γυναίκα έχει επιπλοκές του ελαττώματος όπως καρδιακή ανεπάρκεια, αρρυθμίες ή πνευμονική υπέρταση, τότε αυξάνεται ο κίνδυνος επιπλοκών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Οι γιατροί συμβουλεύουν έντονα τις γυναίκες με σύνδρομο Eisenmenger να απέχουν από την εγκυμοσύνη, καθώς μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή.

Οι γυναίκες με καρδιοπάθεια, συμπεριλαμβανομένης της VSD, έχουν αυξημένο κίνδυνο να αποκτήσουν παιδί με συγγενή καρδιοπάθεια. Σε γυναίκες χωρίς καρδιακό ελάττωμα, ο κίνδυνος να γεννήσουν ένα παιδί με συγγενές ελάττωμα είναι περίπου 1%.

Σε ασθενείς με καρδιοπάθεια, είτε χειρουργούνται είτε όχι, συνιστάται να συμβουλεύονται το γιατρό τους πριν αποφασίσουν να μείνουν έγκυες. Επιπλέον, πριν αποφασίσετε για εγκυμοσύνη, θα πρέπει να σταματήσετε να παίρνετε ορισμένα φάρμακα που μπορεί να είναι παράγοντες κινδύνου για VSD, επομένως σε αυτήν την περίπτωση, θα πρέπει επίσης να συμβουλευτείτε έναν γιατρό.

Διάγνωση VSD

Ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος μπορεί να υποψιαστείτε κατά τη διάρκεια τακτικών φυσικών εξετάσεων. Συνήθως, ο γιατρός μαθαίνει πρώτα για την πιθανότητα εμφάνισης VSD κατά την ακρόαση, όταν ακούγονται καρδιακά φύσημα. Επιπλέον, η VSD μπορεί να ανιχνευθεί και με υπερηχογράφημα καρδιάς (ηχοκαρδιογραφία), που γίνεται για οποιονδήποτε άλλο λόγο.

Εάν ο γιατρός εντοπίσει καρδιακά φύσημα κατά τη διάρκεια της ακρόασης, απαιτούνται ειδικές ερευνητικές μέθοδοι για να διευκρινιστεί ο τύπος της καρδιακής νόσου:

• Ηχοκαρδιογραφία (υπερηχογράφημα καρδιάς).

  Είναι επίσης μη επεμβατική και ασφαλής μέθοδοςμια μελέτη που σας επιτρέπει να αξιολογήσετε το έργο του καρδιακού μυός, την κατάστασή του, καθώς και την αγωγιμότητα της καρδιάς.

• Ακτινογραφια θωρακος.

  Μια ακτινογραφία θώρακος μπορεί να αναζητήσει μεγέθυνση καρδιάς ή επιπλέον υγρό στους πνεύμονες. Αυτό μπορεί να είναι σημάδι καρδιακής ανεπάρκειας.

• Παλμική οξυμετρία.

  Αυτή η μέθοδος έρευνας σας επιτρέπει να προσδιορίσετε τον κορεσμό του αίματος με οξυγόνο. Ένας ειδικός αισθητήρας τοποθετείται στην άκρη του δακτύλου, ο οποίος καταγράφει το επίπεδο του οξυγόνου στο αίμα. Ο χαμηλός κορεσμός οξυγόνου στο αίμα υποδηλώνει καρδιακά προβλήματα.

• Καρδιακός καθετηριασμός.

  Αυτή είναι μια μέθοδος ακτίνων Χ, η οποία συνίσταται στο γεγονός ότι με τη βοήθεια ενός λεπτού καθετήρα, ο οποίος εισάγεται μέσω της μηριαίας αρτηρίας, εγχέεται ένα ειδικό σκιαγραφικό στην κυκλοφορία του αίματος, μετά το οποίο λαμβάνεται μια σειρά ακτινογραφιών. . Αυτό επιτρέπει στον γιατρό να αξιολογήσει την κατάσταση των δομών της καρδιάς. Επιπλέον, αυτή η μέθοδος σας επιτρέπει να προσδιορίσετε την πίεση στους θαλάμους της καρδιάς, βάσει της οποίας μπορείτε να κρίνετε έμμεσα την παθολογία της καρδιάς.

• Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI).

  Η μαγνητική τομογραφία είναι μια μέθοδος που σας επιτρέπει να αποκτήσετε μια πολυεπίπεδη δομή οργάνων και ιστών, χωρίς ακτινοβολία ακτίνων Χ. Πρόκειται για μια ακριβή διαγνωστική μέθοδο, και χρησιμοποιείται συνήθως σε περιπτώσεις που το υπερηχοκαρδιογράφημα δεν δίνει ακριβή απάντηση.

Θεραπευτική αγωγή

Το ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος δεν απαιτεί επείγουσα ανάγκη χειρουργική θεραπεία(εκτός όταν οι επιπλοκές του έχουν κίνδυνο να θέσουν σε κίνδυνο τη ζωή του ασθενούς). Εάν έχει εντοπιστεί VSD σε ένα παιδί, τότε ο γιατρός μπορεί πρώτα να προτείνει την παρακολούθηση της κατάστασής του, καθώς συχνά, το ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος μπορεί να μεγαλώσει υπερβολικά. Σε ορισμένες περιπτώσεις, όταν το VSD δεν κλείνει μόνο του, αλλά η τρύπα είναι αρκετά μικρή, μπορεί να μην παρεμβαίνει στην κανονική ζωή του ασθενούς, οπότε μπορεί να μην απαιτείται χειρουργική διόρθωση. Αλλά πιο συχνά, το VSD απαιτεί χειρουργική θεραπεία.

Ώρα για ξόδεμα χειρουργική διόρθωσηαυτής της καρδιακής νόσου εξαρτάται από την υγεία του παιδιού και την παρουσία άλλων συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων.

Ιατρική θεραπεία της VSD

Θα πρέπει αμέσως να σημειωθεί ότι κανένα φάρμακο δεν οδηγεί στη σύντηξη ενός ελαττώματος του κολπικού διαφράγματος. Όμως η συντηρητική θεραπεία μπορεί να μειώσει την εκδήλωση της VSD, καθώς και τον κίνδυνο επιπλοκών μετά την επέμβαση. Μεταξύ των φαρμάκων που μπορούν να χρησιμοποιηθούν σε ασθενείς με VSD, μπορούμε να σημειώσουμε:

• Φάρμακα που ρυθμίζουν τον καρδιακό ρυθμό.

  Μεταξύ αυτών είναι οι β-αναστολείς (ιντεράλ, αναπριλίνη) και η διγοξίνη.

• Φάρμακα που μειώνουν την πήξη του αίματος.

  Αυτό είναι το λεγόμενο. αντιπηκτικά, τα οποία, μειώνοντας την πήξη του αίματος, μειώνουν τον κίνδυνο μιας τέτοιας επιπλοκής της VSD όπως το εγκεφαλικό επεισόδιο. Αυτά τα φάρμακα περιλαμβάνουν, συνηθέστερα, βαρφαρίνη και ασπιρίνη.

Χειρουργική αντιμετώπιση της VSD

Πολλοί καρδιοχειρουργοί συνιστούν τη χειρουργική θεραπεία της VSD στην παιδική ηλικία για την πρόληψη πιθανές επιπλοκέςστην ενήλικη ζωή. Τόσο στα παιδιά όσο και στους ενήλικες, η χειρουργική θεραπεία συνίσταται στο κλείσιμο του ελαττώματος με την εφαρμογή ενός «έμπλαστρου» που εμποδίζει τη ροή του αίματος από την αριστερή πλευρά της καρδιάς προς τη δεξιά πλευρά. Για να γίνει αυτό, μπορεί να πραγματοποιηθεί μία από τις μεθόδους παρέμβασης:

Καρδιακός καθετηριασμός.

Αυτή είναι μια ελάχιστα επεμβατική μέθοδος θεραπείας, η οποία συνίσταται στην εισαγωγή ενός λεπτού καθετήρα μέσω της μηριαίας φλέβας υπό έλεγχο ακτίνων Χ, το άκρο του οποίου φέρεται στο σημείο του ελαττώματος. Περαιτέρω, τοποθετείται ένα έμπλαστρο πλέγματος μέσω αυτού, το οποίο κλείνει το ελάττωμα στο διάφραγμα. Μετά από κάποιο χρονικό διάστημα, αυτό το πλέγμα μεγαλώνει σε ιστό και το ελάττωμα είναι εντελώς κλειστό. Μια τέτοια παρέμβαση έχει μια σειρά από πλεονεκτήματα - μικρότερη μετεγχειρητική περίοδο και χαμηλότερο ποσοστό επιπλοκών. Επιπλέον, αυτή η μέθοδος θεραπείας είναι πιο ανεκτή από τον ασθενή, καθώς είναι λιγότερο τραυματική. Μεταξύ των επιπλοκών αυτής της μεθόδου θεραπείας μπορούν να εντοπιστούν:

• αιμορραγία, πόνος ή μολυσματικές επιπλοκέςαπό το σημείο εισαγωγής του καθετήρα.
• Βλάβη αιμοφόρου αγγείου (σπάνια επιπλοκή)
• Αλλεργική αντίδραση στην ακτινοσκιερή ουσία που χρησιμοποιείται κατά τον καθετηριασμό.

Ανοιχτό χειρουργείο.

Αυτός ο τύπος χειρουργική θεραπείατα καρδιακά ελαττώματα εκτελούνται υπό γενική αναισθησίακαι συνίσταται στην παραδοσιακή τομή του θώρακα, που συνδέει τον ασθενή με ένα μηχάνημα καρδιάς-πνεύμονα. Σε αυτή την περίπτωση, γίνεται μια τομή καρδιάς και ένα έμπλαστρο από συνθετικό υλικό ράβεται στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα. Το μειονέκτημα αυτής της μεθόδου είναι η μεγαλύτερη μετεγχειρητική περίοδος και ο μεγαλύτερος κίνδυνος επιπλοκών.

Ένα από τα πιο κοινά συγγενή καρδιακά ελαττώματα που διαγιγνώσκονται σε παιδιά κάτω των τριών ετών είναι το ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος. Μια παρόμοια πάθηση είναι η δεύτερη πιο κοινή ασθένεια που εντοπίζεται μεταξύ των ελαττωμάτων στον καρδιακό μυ. Είναι ένα άνοιγμα στο τοίχωμα μεταξύ της αριστερής και της δεξιάς κοιλίας. Εξαιτίας αυτού, το αίμα από το αριστερό μισό της καρδιάς εισέρχεται στο δεξί και ξεχειλίζει την πνευμονική κυκλοφορία. Εμφανίζεται ως ανεξάρτητο ελάττωμα, και σε συνδυασμό με άλλα ελαττώματα.

Χαρακτηριστικά της νόσου

Με ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος (VSD), η κατάσταση των ασθενών μπορεί να ποικίλλει πολύ - αυτό εξαρτάται άμεσα από το μέγεθος της παθολογίας. Φτάνει στο σημείο ότι οι ασθενείς με μέγεθος τρύπας από δύο έως πέντε χιλιοστά δεν αισθάνονται το ελάττωμα με κανέναν τρόπο και η ασθένεια προχωρά χωρίς ορατά σημάδια. Με ελάττωμα μεγάλης διαμέτρου (δέκα έως δεκαπέντε χιλιοστά), απαιτείται επείγουσα χειρουργική επέμβαση. Υπάρχουν περιπτώσεις που το διάφραγμα απουσιάζει εντελώς, αλλά μια τέτοια παθολογία είναι θανατηφόρα και δεν χειρουργείται.

Με ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος κατά τη συστολή των μυών, η πίεση στη δεξιά πλευρά της καρδιάς είναι πολύ χαμηλότερη από την αριστερή. Υπάρχει ένα μείγμα αίματος και αύξηση του φορτίου στα αγγεία των πνευμόνων. Μια περίσσεια εμπλουτισμένου σε οξυγόνο αίματος εισέρχεται στην πνευμονική κυκλοφορία, ενώ το μεγάλο δεν το λαμβάνει. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε πνευμονική αγγειακή σκλήρυνση, ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας και πνευμονική υπέρταση.

Το VSD σχηματίζεται στο έμβρυο κατά την ανάπτυξη του εμβρύου. Σε σπάνιες περιπτώσεις, ένα τέτοιο ελάττωμα αναπτύσσεται στη διαδικασία της ζωής. Με ένα μικρό ελάττωμα, μπορεί να ανιχνευθεί σε παιδιά μόνο τυχαία, σύμφωνα με τα αποτελέσματα της ηχοκαρδιογραφίας. Συνήθως κλείνει μόνος του στην ηλικία του ενός έτους και μερικές φορές λίγο αργότερα. Αλλά σε αυτή την περίπτωση, το παιδί πρέπει να παρακολουθείται συνεχώς από παιδίατρο για να αποτρέψει την ανάπτυξη της νόσου και τη μετάβασή της στην ενεργό φάση. Εάν το μωρό δεν έχει χάσει το ελάττωμα πριν από την ηλικία των τριών ετών, τότε η θεραπεία είναι δυνατή μόνο χειρουργικά.

Μορφές και είδη

Οι καρδιολόγοι διακρίνουν διάφορες μορφές κοιλιακής διαφραγματικής βλάβης, ανάλογα με τη θέση της:

• το κάτω μέρος του διαφράγματος - δοκιδωτή παθολογία (supracrestal).
• το μεσαίο τμήμα είναι μυϊκά ελαττώματα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος (νόσος Tolochinov-Roger).
• άνω μέρος, τα πιο κοινά ελαττώματα είναι οι πυρεμεμβρανώδεις παθολογίες.

Στην πρώτη μορφή του ελαττώματος, το αυτοκλείσιμο είναι αδύνατο. Στην περίπτωση παθολογίας στο μεσαίο τμήμα του καρδιακού μυός, το ελάττωμα κλείνει μόνο του με μια μικρή διάμετρο οπής. Η πυρεμεμβρανώδης παθολογία σχεδόν πάντα υπεραναπτύσσεται από μόνη της.

Οι διαφορές μεγέθους VSD ταξινομούνται ως εξής:

• μικρό. Σχεδόν αόρατο, ασυμπτωματικό.
• Μεσαίο. Τα συμπτώματα της νόσου αρχίζουν να εμφανίζονται τους πρώτους μήνες της ζωής ενός παιδιού.
• μεγάλο. Είναι εξαιρετικά σοβαρά, συχνά οδηγούν σε θάνατο.

Λόγοι εμφάνισης

Τα ελαττώματα του κοιλιακού διαφράγματος συμβαίνουν υπό την επίδραση δύο παραγόντων:

• γενετική. Σε μεγάλο αριθμό περιπτώσεων, η VSD κληρονομείται από τους γονείς στα παιδιά. Εάν στενοί συγγενείς στην οικογένεια είχαν παρόμοια παθολογία, τότε δεν αποκλείεται η εμφάνισή της στους απογόνους. Αυτό συμβαίνει λόγω αλλαγών στα χρωμοσώματα ή τα γονίδια. Στην ουσία, τα καρδιακά ελαττώματα προκαλούνται από μεταλλάξεις γονιδίων.
• οικολογικός. Όταν εκτίθεται σε ένα έμβρυο που βρίσκεται στη μήτρα, δυσμενείς παράγοντες περιβάλλονπιθανή ανάπτυξη γονιδιακών μεταλλάξεων. Όταν μια μελλοντική γυναίκα στον τοκετό χρησιμοποιεί ισχυρά ναρκωτικά, αλκοόλ, καπνό και ναρκωτικά, καθώς και μια ισχυρή ασθένεια ιογενείς λοιμώξειςο κίνδυνος ανάπτυξης παθολογίας αυξάνεται σημαντικά.

Διάγραμμα ελαττώματος κοιλιακού διαφράγματος

Συμπτώματα κοιλιακού διαφραγματικού ελαττώματος

• Τα μικρά ελαττώματα του κοιλιακού διαφράγματος δεν προκαλούν συμπτώματα.
• Με μέτρια VSD, μπορεί να εμφανιστούν συμπτώματα ασυνήθιστα για καρδιακά ελαττώματα. Αδυναμία, κόπωση, καθυστέρηση στη σωματική ανάπτυξη, τάση για πνευμονία και πνευμονικές λοιμώξεις.
• Μεγάλα ελαττώματα εκδηλώνονται με τη μορφή χλωμού δέρματος, πρήξιμο στα πόδια, πόνο στο στήθος, έντονη δύσπνοια κατά την άσκηση. Τέτοια συμπτώματα είναι πιο χαρακτηριστικά των καρδιακών ελαττωμάτων.

Η υπερηχογραφική εξέταση (ηχοκαρδιογραφία) του καρδιακού μυός επιτρέπει την ακριβέστερη διάγνωση της VSD.

Διαγνωστικά

Οι γιατροί μπορούν να δημιουργήσουν ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος με βάση αυτό το είδος διάγνωσης:

• διεξοδική ανάλυση των παραπόνων του ασθενούς ή των γονιών του (εμφάνιση κόπωσης κατά τη σωματική άσκηση, ωχρότητα του δέρματος, πόνοςστην περιοχή της καρδιάς, δύσπνοια, αδυναμία).
• μια λεπτομερής εξέταση της ιστορίας της ζωής και της κληρονομικότητας (κατάσταση κατά τη γέννηση, προηγούμενες επεμβάσεις και ασθένειες, παρουσία ελαττωμάτων του καρδιακού μυός σε συγγενείς).
• εξέταση από γιατρό, κρουστά και εξέταση καρδιακών φυσημάτων.
• μελέτη δεδομένων από εξετάσεις αίματος και ούρων·
• ανάλυση δεδομένων ηλεκτροκαρδιογραφήματος και υπερηχοκαρδιογραφίας.
• προβολή των αποτελεσμάτων της εξέτασης με ακτίνες Χ.
• καρδιακές μελέτες με χρήση καθετηριασμού, κοιλιογραφίας και αγγειογραφίας. ειδικές διαδικασίες, μέσω του οποίου εισάγεται ένας καθετήρας στο σώμα ή παράγοντες αντίθεσης, επιτρέποντας διάφορες μεθόδουςβλέπε παθολογία?
• ανάλυση δεδομένων θεραπείας μαγνητικού συντονισμού.

Θεραπευτική αγωγή

Θεραπευτικές και φαρμακευτικές μέθοδοι

Η συντηρητική θεραπεία για ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος χρησιμοποιείται κυρίως ως προετοιμασία για χειρουργική επέμβαση ή εάν η οπή έχει μικρή διάμετρο και υπάρχει ελπίδα ότι θα κλείσει από μόνη της. Στον ασθενή συνταγογραφούνται διουρητικά, καρδιοτροφικά και ινότροπα υποστηρικτικά φάρμακα. Αλλά η μη χειρουργική θεραπεία, κατά κανόνα, αποτρέπει μόνο την ανάπτυξη επιπλοκών και το ίδιο το ελάττωμα δεν εξαλείφει.

Θυμηθείτε τι πρέπει να αποφύγετε σωματική δραστηριότηταΤο παιδί έχει.Προσπαθήστε να τον κάνετε να κλάψει και πιέστε λιγότερο. Εξάλλου, τέτοιες ενέργειες είναι επίσης ένα είδος έντασης στο σώμα. Φροντίστε να βεβαιωθείτε ότι το μωρό δεν σηκώνει βαριά αντικείμενα.

Λειτουργία

Βασικός τρόπος Θεραπεία VSDείναι μια επέμβαση. Οι επιχειρήσεις είναι έκτακτες και προγραμματισμένες. Σε περίπτωση έκτακτης ανάγκης, πραγματοποιείται χειρουργική επέμβαση στο σώμα του ασθενούς για την πρόληψη του θανάτου χωρίς προηγούμενη προετοιμασία.

Στην περίπτωση που συνταγογραφείται μια προγραμματισμένη επέμβαση (κατά κανόνα, εκτελείται στην παιδική ηλικία), ο ασθενής είναι προκαταρκτικά προετοιμασμένος για αυτήν. Οι καρδιολόγοι παρακολουθούν την κατάστασή του και πραγματοποιούν μάθημα συντηρητική θεραπεία. Η επέμβαση για το κλείσιμο ενός κοιλιακού διαφραγματικού ελαττώματος πραγματοποιείται με δύο διαφορετικούς τρόπους:

• ριζικό. Μια μέθοδος κατά την οποία ένα έμπλαστρο από την επένδυση της καρδιάς ή τεχνητό υλικό. Σε αυτή την περίπτωση, ο ασθενής πρέπει να συνδεθεί με μια τεχνητή αντλία αίματος.
• πραϋντικό. Με μια τέτοια επέμβαση, το ελάττωμα του καρδιακού μυός δεν εξαλείφεται, αλλά μόνο η πνευμονική αρτηρία στενεύει. Η μέθοδος διευκολύνει τη ζωή του ασθενούς και αποτρέπει την ανάπτυξη επιπλοκών. Χρησιμοποιείται σε ασθενείς με δυσανεξία στη ριζική παρέμβαση.

Αναλυτικότερα σχετικά με το ποια είναι η τεχνολογία ελάχιστα επεμβατικής εξάλειψης ενός ελαττώματος του κοιλιακού διαφράγματος, θα σας πει το παρακάτω βίντεο:

Πρόληψη ασθενείας

Δεν υπάρχουν προληπτικά μέτρα για την πρόληψη της ανάπτυξης VSD. Υπάρχουν μόνο συστάσεις για τις μέλλουσες μητέρες που θα βοηθήσουν στην αποφυγή της ανάπτυξης ελαττώματος στο έμβρυο ή στην ανίχνευση του σε πρώιμο στάδιο.

Ανάμεσα σε όλες τις ασθένειες του καρδιαγγειακού συστήματος γενετικές ανωμαλίεςοι καρδιές αποτελούν περίπου το 25%. Το πιο συνηθισμένο είναι ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος. Τι είναι αυτή η παθολογία;

Χαρακτηριστικά θεραπείας:

• Ταυτόχρονα πραγματοποιείται φαρμακευτική θεραπείαγια την ομαλοποίηση της εκροής αίματος και τη μείωση του οιδήματος. Τα παιδιά συνταγογραφούνται διουρητικά (φουροσεμίδη). Η δοσολογία είναι 2-5 mg ανά 1 kg βάρους του παιδιού. Πάρτε 1-2 φορές την ημέρα.
• Για τη βελτίωση της εργασίας του καρδιακού μυός και του μεταβολισμού στο σώμα, χρησιμοποιούνται καρδιομεταβολικοί παράγοντες: Cardonat, Phosphaden, κ.λπ. Η διγοξίνη, η στροφαντίνη συνταγογραφούνται από καρδιακές γλυκοσίδες.
• Εάν υπάρχει πνευμονικό οίδημα και βρογχόσπασμος, τότε συνταγογραφήστε ενδοφλέβια χορήγησηΔιάλυμα Eufillin.

Συνήθως, οι γιατροί καθυστερούν το χρόνο και δίνουν την ευκαιρία στην τρύπα να κλείσει μόνη της.

Χειρουργική επέμβαση και πρόγνωση

Ο γιατρός επιλέγει τη μέθοδο θεραπείας σε κάθε περίπτωση ξεχωριστά, με βάση τον βαθμό της πνευμονικής υπέρτασης. Υπάρχουν δύο τύποι χειρουργικής επέμβασης:

• Ενδαγγειακή θεραπεία.
• Ανοιχτή επανορθωτική χειρουργική.

Η πρώτη επιλογή πραγματοποιείται σε χειρουργείο ακτίνων Χ. Το κλείσιμο πραγματοποιείται με χρήση αποφρακτήρα ή σπειρών. Ο αποφρακτήρας χρησιμοποιείται συνήθως για μυϊκές ανωμαλίες και ο σπειροειδής για περιμεμβρανώδη. Η συσκευή βρίσκεται σε ένα λεπτό σωλήνα. Είναι μικρό και διπλώνει. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, δεν θα υπάρχει τομή στο στήθος και μπορείτε να κάνετε χωρίς μηχάνημα καρδιάς-πνεύμονα. Η παρακέντηση πραγματοποιείται στον μηρό και ο αποφρακτήρας εισάγεται με χρήση καθετήρα κατά μήκος των αγγείων μέσα στην κοιλότητα.

Όλοι οι χειρισμοί εκτελούνται ανά πάσα στιγμή υπό τον έλεγχο κατάλληλου εξοπλισμού. Η συσκευή είναι εγκατεστημένη έτσι ώστε ο ένας δίσκος να βρίσκεται στην αριστερή κοιλία και ο άλλος στη δεξιά. Ως αποτέλεσμα, η τρύπα κλείνει εντελώς με ένα έμπλαστρο. Όταν η συσκευή τοποθετηθεί σωστά, ο καθετήρας αφαιρείται. Όταν ο αποφρακτήρας έχει μετατοπιστεί, η διαδικασία εγκατάστασης επαναλαμβάνεται. Η διάρκεια της επέμβασης είναι περίπου 2 ώρες. Έξι μήνες αργότερα, η συσκευή καλύπτεται με τα ίδια τα κύτταρα της καρδιάς.

Χρήσιμο βίντεο - Κολπικό διαφραγματικό ελάττωμα σε παιδί:

Τέτοιος χειρουργική επέμβασηδεν πραγματοποιείται όταν οι καρδιακές βαλβίδες είναι κοντά στο ελάττωμα, παραβίαση, άλλες ενδοκαρδιακές παθολογίες.

Η επέμβαση ανοιχτής καρδιάς πραγματοποιείται με καρδιακή ανακοπή και απαιτεί τη σύνδεση μηχανήματος καρδιάς-πνεύμονα. Η επανορθωτική χειρουργική πραγματοποιείται για VSD σε συνδυασμό με άλλες δυσπλασίες. Αυτή είναι μια πιο τραυματική επιλογή που απαιτεί προετοιμασία και πραγματοποιείται υπό γενική αναισθησία. Η πρόγνωση μετά από μια επιτυχημένη επέμβαση είναι ευνοϊκή. Το αίμα μεταξύ των κοιλιών δεν αναμιγνύεται, η κυκλοφορία και η αιμοδυναμική αποκαθίστανται, η πίεση εισέρχεται πνευμονική αρτηρίαμειώνεται.

Κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα - μία από τις συγγενείς ανωμαλίες της ανάπτυξης της καρδιάς, εμφανίζεται στο στάδιο του σχηματισμού οργάνων και συστημάτων του εμβρύου στις πρώτες 8 εβδομάδες της εγκυμοσύνης. Η συχνότητα εμφάνισης αυτού του ελαττώματος ποικίλλει σύμφωνα με διάφορα δεδομένα από 17 έως 42% όλων των συγγενών καρδιακών αλλαγών στα παιδιά. Η εξάρτηση από το φύλο του παιδιού δεν εντοπίζεται.

Εκδηλώνεται ως ενιαία δομική διαταραχή ή ως μέρος της τετραδικής Fallot (σε μια ομάδα τεσσάρων ελαττωμάτων).

Σύμφωνα με την κλινική ταξινόμηση, αναφέρεται σε μια παθολογία που οδηγεί στην απόρριψη αίματος από τα αριστερά προς τα δεξιά τμήματα.

Κύριοι λόγοι

Πλέον Κοινή αιτίαΈνα κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα ή VSD θεωρείται ότι είναι:

• μεταδοτικές ασθένειες ( λοιμώξεις του αναπνευστικού, ερυθρά, μαγουλάδες, ανεμόμυλος);
• πρώιμη τοξίκωση της εγκυμοσύνης.
• παρενέργειες των φαρμάκων?
• δίαιτες πείνας της μητέρας?
• έλλειψη βιταμινών στη διατροφή μιας εγκύου γυναίκας.
• πιθανές αλλαγές που σχετίζονται με την ηλικία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μετά από 40 χρόνια.
• χρόνιες παθήσεις της μέλλουσας μητέρας ( Διαβήτης, );
• έκθεση σε ακτινοβολία?
• γενετικές μεταλλάξεις (από ¼ έως ½ περιπτώσεις μεσοκοιλιακό ελάττωμασε συνδυασμό με άλλες συγγενείς αλλαγές, νόσο Down, ανωμαλίες στην ανάπτυξη των άκρων, των νεφρών).

Τύποι ελαττωμάτων στην ανάπτυξη του διαφράγματος

Μεταξύ των κοιλιών υπάρχει ένα διάφραγμα, που αποτελείται από τα 2/3 του μυϊκού ιστού και μόνο στο άνω τμήμα - της ινώδους μεμβράνης (μεμβράνη). Αντίστοιχα, ανάλογα με τη θέση της οπής, διακρίνεται ένα μυϊκό ελάττωμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος και του μεμβρανώδους. Η εντόπιση είναι πιο συχνή στη συμβολή αυτών των τμημάτων (περιμεμβρανώδες άνοιγμα).

Στα αριστερά υπάρχει ένα μυϊκό ελάττωμα, στα δεξιά είναι ένα μεμβρανώδες

Προσαρμογή για λειτουργία σε ασυνήθιστες συνθήκες, η καρδιά, μαζί με τη συσκευή βαλβίδας, σχηματίζουν διαδρομές εισροής και εκροής για ένα νέο κανάλι.

Ένα μυϊκό ελάττωμα στο διάφραγμα σχηματίζεται με συχνότητα έως και 20%, και ένα περιμεμβρανώδες ελάττωμα είναι 4 φορές πιο συχνό. Τα μυώδη "παράθυρα" χαρακτηρίζονται από μέγεθος έως και 10 mm σε διάμετρο και εμφανίζονται τρύπες έως 3 cm στη μεμβράνη.

Η θέση της οπής είναι σημαντική για τη λειτουργία των αγώγιμων ινών της κολποκοιλιακής δέσμης (His bundle), που εξασφαλίζουν τη μετάδοση των νευρικών ερεθισμάτων από τους κόλπους στις κοιλίες. Υπάρχουν αποκλεισμοί διαφορετικού βαθμού.

Πώς μια ανωμαλία αλλάζει την κυκλοφορία του αίματος

Το ελάττωμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος της καρδιάς εντοπίζεται στο μυϊκό τμήμα, στο διάφραγμα ή στην περιοχή της μεμβράνης. Η τρύπα φτάνει συνήθως από 0,5 έως 3 cm, μπορεί να πάρει στρογγυλεμένο σχήμα ή εμφάνιση κενού. Στο πλαίσιο μικρών ελαττωμάτων (έως 10 mm), δεν συμβαίνουν σημαντικές αλλαγές. Αλλά με σημαντικές τρύπες, η κανονική ροή αίματος υποφέρει.

Όταν ο καρδιακός μυς συστέλλεται, το αίμα ρέει από αριστερά προς τα δεξιά μέσω της παθολογικής διόδου, αφού η πίεση στην αριστερή κοιλία είναι μεγαλύτερη από τη δεξιά. Εάν το άνοιγμα είναι αρκετά μεγάλο, περισσότερο αίμα εισέρχεται στη δεξιά κοιλία. Αυτό οδηγεί σε υπερτροφία του τοιχώματος του και στη συνέχεια στην επέκταση της πνευμονικής αρτηρίας, μέσω της οποίας το φλεβικό αίμα εισέρχεται στον πνευμονικό ιστό. Η πίεση στην πνευμονική αρτηρία αυξάνεται, επομένως, στα αγγεία των πνευμόνων. Σπάζουν αντανακλαστικά για να μην «πλημμυρίσουν» τους πνεύμονες.

Στο στάδιο της χαλάρωσης, η πίεση στην αριστερή κοιλία είναι μικρότερη από ό, τι στη δεξιά, αφού αδειάζεται καλύτερα, οπότε το αίμα ορμά προς την αντίθετη κατεύθυνση - από δεξιά προς τα αριστερά. Ως αποτέλεσμα, η αριστερή κοιλία λαμβάνει αίμα από τον αριστερό κόλπο και επιπλέον από τη δεξιά κοιλία. Η υπερχείλιση δημιουργεί συνθήκες για την επέκταση της κοιλότητας με επακόλουθη υπερτροφία του τοιχώματος της αριστερής κοιλίας.

Η συνεχής απόρριψη από την αριστερή κοιλία και η αραίωση του φλεβικού αίματος με έλλειψη οξυγόνου οδηγεί σε «ασιτία» οξυγόνου όλων των οργάνων και ιστών (υποξία).

Η παραβίαση της φυσιολογικής ενδοκαρδιακής ροής του αίματος σε συνδυασμό με διαταραγμένο ρυθμό δημιουργεί συνθήκες για θρόμβωση και μεταφορά εμβολών στα αγγεία του εγκεφάλου και των πνευμόνων. Κλινικά σημείαΟι ασθένειες εξαρτώνται από το μέγεθος του ελαττώματος, τη διάρκεια της νόσου, τον ρυθμό αύξησης των αιμοδυναμικών αλλαγών και τις αντισταθμιστικές δυνατότητες.

Συμπτώματα μικρών ελαττωμάτων

Τα ελαττώματα διαμέτρου έως 10 mm θεωρούνται «μικρά» ή συνηθίζεται να εστιάζουμε στις επιμέρους διαστάσεις της αορτής εάν το ανώμαλο άνοιγμα ανοίγει μέχρι το 1/3 της εξόδου της αορτής από την αριστερή κοιλία. Τις περισσότερες φορές, αυτές είναι ανωμαλίες των κατώτερων μυών.

Το παιδί γεννιέται στην ώρα του, η ανάπτυξη είναι φυσιολογική. Αλλά από τις πρώτες μέρες της ζωής, ένας τραχύς θόρυβος ακούγεται σε ολόκληρη την επιφάνεια της καρδιάς σε ένα νεογέννητο. Ακτινοβολεί και προς τις δύο κατευθύνσεις, ακούγεται στην πλάτη. Αυτό το ζώδιο παραμένει το μοναδικό για πολύ καιρό. κλινική εκδήλωσημέγγενη.

Λιγότερο συχνά, όταν τοποθετείτε ένα χέρι στο μπροστινό τοίχωμα του θώρακα, το μωρό αισθάνεται τρόμο ή δόνηση. Το σύμπτωμα σχετίζεται με τη διέλευση αίματος από ένα στενό μεσοκοιλιακό άνοιγμα.

Μαρμάρωμα του δέρματος σε χέρια, πόδια, στήθος

Σε μεγαλύτερη ηλικία σε παιδί με κάθετη θέση και μετά από σωματική δραστηριότητα, ο θόρυβος εξασθενεί. Αυτό σχετίζεται με σχεδόν πλήρη συμπίεση του ελαττώματος από μυϊκό ιστό.

Συμπτώματα μεσαίων και μεγάλων ελαττωμάτων

Το "Medium" αναφέρεται σε ελαττώματα που κυμαίνονται σε μέγεθος από 10 έως 20 mm, "μεγάλα" - περισσότερα από 20 mm. Τα νεογέννητα γεννιούνται με αρκετό βάρος. Μερικοί επιστήμονες πιστεύουν ότι έως και το 45% από αυτά έχουν ήδη αρχικά σημάδιαυποσιτισμός (τάση για χαμηλό βάρος).

Στο μέλλον, το παιδί εξελίσσεται λιποβαρές και φτάνει σε έναν από τους βαθμούς δυστροφίας (από τον πρώτο στον τρίτο). Αυτό οφείλεται στην υποξία των ιστών και τον υποσιτισμό.

Στα μωρά από τις πρώτες μέρες, αποκαλύπτονται τα ακόλουθα σημάδια:

• δυσκολία στο πιπίλισμα γάλακτος (το μωρό συχνά βγαίνει από το στήθος).
• η εμφάνιση δύσπνοιας?
• χλωμό δέρμα με κυάνωση γύρω από το στόμα, που επιδεινώνεται από το κλάμα, το τέντωμα.
• αυξημένη εφίδρωση.

Τα άκρα είναι κρύα, είναι δυνατός ένας μαρμάρινος τόνος δέρματος

Το ¼ των νεογνών εμφανίζει σημάδια κυκλοφορικής ανεπάρκειας, που μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο. Περαιτέρω ανάπτυξητο παιδί περιπλέκεται από συχνά κρυολογήματα, βρογχίτιδα, πνευμονία που σχετίζεται με υπερφόρτωση της πνευμονικής κυκλοφορίας. Η δύσπνοια είναι σχεδόν σταθερή, επιδεινώνεται με το τάισμα, το κλάμα. Εξαιτίας της, το μωρό δεν μπορεί να παίξει με συνομηλίκους.

Σε ηλικία 3-4 ετών:

• Το παιδί παραπονιέται για πόνο στην καρδιά, διακοπές.
• Είναι πιθανή η ρινορραγία και η λιποθυμία.
• Η κυάνωση της ρινοχειλικής περιοχής γίνεται μόνιμη, εκδηλώνεται στα δάκτυλα των χεριών και των ποδιών.
• Οι τερματικές φάλαγγες των δακτύλων στα χέρια γίνονται μεγεθυνόμενες και επίπεδες (σύμπτωμα «τύμπανων»).
• Ανησυχία για δύσπνοια στην ύπτια θέση (ορθόπνοια).
• Ο βήχας γίνεται σταθερός.
• Το παιδί δεν παίρνει πολύ βάρος και υστερεί στην ανάπτυξη.

Κατά την ακρόαση, ακούγονται τραχιές, υγρές εκρήξεις στα κάτω μέρη των πνευμόνων. Το διευρυμένο ήπαρ είναι ψηλαφητό. Το οίδημα στα πόδια δεν είναι χαρακτηριστικό για τα παιδιά.

Πώς εκδηλώνεται το VSD στην ενήλικη ζωή

Ελλείψει της απαραίτητης διάγνωσης, η ανωμαλία ανιχνεύεται ήδη στην ενήλικη ζωή. Πλέον Χαρακτηριστικάεκδηλώνεται με τη μορφή αναπτυγμένης καρδιακής ανεπάρκειας: δύσπνοια σε ηρεμία, υγρός βήχας, αρρυθμίες, πόνος στην καρδιά.

Εάν εντοπιστεί καρδιακό ελάττωμα σε μια γυναίκα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, τότε θα πρέπει να γίνει επείγουσα διάγνωση για να προσδιοριστεί το μέγεθος του ελαττώματος. Με μια μικρή μεσοκοιλιακή δίοδο δεν αναμένονται προβλήματα κατά την εγκυμοσύνη. Ο τοκετός γίνεται μόνος του.

Αλλά με ένα έντονο ελάττωμα, το φορτίο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης συμβάλλει στην αντιστάθμιση της κατάστασης της γυναίκας: εμφανίζεται καρδιακή ανεπάρκεια, διαταραχή του ρυθμού, οίδημα και δύσπνοια.

Η έλλειψη οξυγόνου της μητέρας επηρεάζει την ανάπτυξη του εμβρύου. Αυξάνει σημαντικά τον κίνδυνο απόκτησης παιδιού με συγγενή νοσήματα. Η θεραπεία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορεί επίσης να επηρεάσει αρνητικά το αγέννητο παιδί. Είναι απαραίτητη η χρήση ισχυρών καρδιακών φαρμάκων που δρουν τοξικά στο έμβρυο.

Σε τέτοιες συνθήκες, η κληρονομικότητα των δυσπλασιών αυξάνεται. Ως εκ τούτου, ορισμένες γυναίκες με VSD εγκυμοσύνηαπολύτως αντενδείκνυται. Οι γιατροί συνιστούν τον προγραμματισμό της εγκυμοσύνης και της θεραπείας εκ των προτέρων.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Όλα τα νεογέννητα μωρά εξετάζονται από παιδονεογνολόγο που έχει ειδική εκπαίδευση σε συγγενείς ασθένειες και αναπτυξιακές ανωμαλίες. Τα σημάδια που ανιχνεύονται όταν ακούτε την καρδιά είναι εύλογες ενδείξεις χρήσης πρόσθετες μέθοδοι. Το μωρό και η μητέρα μεταφέρονται σε παιδική κλινική ή σε εξειδικευμένο ιατρικό ίδρυμα για περαιτέρω εξέταση και επιλογή θεραπείας.

1. Το ΗΚΓ δείχνει υπερφόρτωση των κοιλιών και του δεξιού κόλπου, αποκαλύπτει έναν διαταραγμένο ρυθμό, μια αλλαγή στην αγωγιμότητα με τη μορφή αποκλεισμού της δέσμης His.
2. Η φωνοκαρδιογραφία σάς επιτρέπει να καταγράφετε τα καρδιακά φύσημα από διαφορετικά σημεία.
3. Η διάγνωση με υπερήχους δείχνει οπτικά αύξηση στις κοιλότητες της καρδιάς, παθολογική εκκένωση αίματος μέσω μιας οπής στο διάφραγμα, πάχυνση του τοιχώματος του καρδιακού μυός και αλλαγή στην ταχύτητα ροής του αίματος. Βεβαιωθείτε ότι έχετε ελέγξει τη λειτουργία της βαλβιδικής συσκευής για τη διάγνωση συνδυασμένων πολλαπλών αναπτυξιακών ανωμαλιών.
4. Εάν είναι απαραίτητο, ένας καθετήρας εισάγεται στον δεξιό κόλπο μέσω ενός καθετήρα στην υποκλείδια φλέβα και μετράται η πίεση στους δεξιούς θαλάμους και ο κορεσμός του οξυγόνου του αίματος. Το έντονο VSD χαρακτηρίζεται από σημαντική αύξηση της πίεσης και του κορεσμού οξυγόνου. Δηλώνει «κλοπή» αρτηριακό αίμακαι ιστική υποξία.
5. Η ακτινογραφία δείχνει την επέκταση της σκιάς της καρδιάς λόγω και των δύο κοιλιών, το εξόγκωμα του τόξου της πνευμονικής αρτηρίας, συμφόρησηστους πνεύμονες.

Εικόνα μιας ομοιόμορφα διεσταλμένης καρδιάς

Ποιες επιπλοκές μπορεί να προκύψουν

Μικρές κοιλιακές διαφραγματικές ανωμαλίες προχωρούν χωρίς κανένα πρόβλημα. Μπορούν ακόμη και να κλείσουν μόνα τους στην παιδική ηλικία. Οι επιπλοκές συμβαίνουν με ένα μεγάλο ελάττωμα, την έλλειψη έγκαιρης θεραπείας. Προκαλούν καταστάσεις απειλητικές για τη ζωή.

μη αναστρέψιμες αλλαγές σε πνευμονικός ιστόςή σύνδρομο Eisenmengerεμφανίζεται τόσο στην πρώιμη παιδική ηλικία όσο και στην ενήλικη ζωή. Με αυτή την παθολογία, δημιουργείται μια συνεχής εκροή αίματος από τη δεξιά κοιλία προς την αριστερή, η οποία δεν αντισταθμίζεται ακόμη και κατά τη συστολική συστολή της καρδιάς, επειδή η δεξιά κοιλία γίνεται ισχυρότερη από την αριστερή. Κλινικά, ανιχνεύεται έντονη ανεπάρκεια οξυγόνου ιστών και οργάνων: κυάνωση του δέρματος, δύσπνοια, εξασθενημένη δομή των τερματικών φαλαγγών των δακτύλων, συμφόρηση στους πνεύμονες.

Συγκοπήεμφανίζεται μετά το στάδιο της υπερτροφίας του μυϊκού στρώματος των κοιλιών λόγω έλλειψης αποθεμάτων ενέργειας, παραβίαση της παροχής δυνητικών πηγών ενέργειας. Η καρδιά χάνει την ικανότητά της να αντλεί αίμα. Ως εκ τούτου, σχηματίζονται σημεία ανεπάρκειας τόσο της αριστερής όσο και της δεξιάς κοιλίας.

Λόγω της αυξημένης πιθανότητας εμβολής από χρόνιες και οξείες πυώδεις εστίες (αμυγδαλίτιδα, τερηδόνα, θρομβοφλεβίτιδα) να εισέλθουν στην κοιλότητα της καρδιάς, ο κίνδυνος λοιμώδους φλεγμονής του εσωτερικού στρώματος της καρδιάς (σηπτική ενδοκαρδίτιδα) αυξάνεται σημαντικά.

Οι θρόμβοι αίματος στα αιμοφόρα αγγεία του εγκεφάλου προκαλούν απόφραξη της ροής του αίματος. Αυτό οδηγεί σε εγκεφαλικό σε νεαρή ηλικία.

Μέθοδοι θεραπείας

Η τακτική θεραπείας ενός ελαττώματος του κοιλιακού διαφράγματος επιλέγεται λαμβάνοντας υπόψη το μέγεθος της οπής, την ηλικία του ασθενούς και την ανάπτυξη αντισταθμιστικών μηχανισμών. Εάν δεν υπάρχει άμεση απειλή για τη ζωή, τότε δεν τίθεται το ζήτημα της επείγουσας χειρουργικής επέμβασης. Τα μικρά μεγέθη είτε δεν προκαλούν καθόλου ενόχληση στον ασθενή, είτε είναι καλά ανεκτά με ορισμένες συστάσεις σχετικά με το σχήμα (αποφυγή υπερφόρτωσης, στρεσογόνων καταστάσεων, μόλυνσης).

Το παιδί παρακολουθείται από καρδιοχειρουργούς έως 4-5 ετών

Φάρμακα

Δεν υπάρχουν φάρμακα που προκαλούν την επούλωση του ελαττώματος. Η φαρμακευτική αγωγή βοηθά στην υποστήριξη της δύναμης των καρδιακών συσπάσεων, παρέχει ενέργεια στους μυς, μειώνει την ανεπάρκεια οξυγόνου και αυξάνει την αντίσταση των ιστών σε αυτήν (Inderal, Anaprilin, Digoxin).

Επιπλέον, πρέπει να προσέχουμε την αυξημένη θρόμβωση, επομένως χρησιμοποιούνται παράγοντες που μειώνουν την πήξη του αίματος (Ασπιρίνη, Βαρφαρίνη).

Βελτιώνουν τη διατροφή του μυοκαρδίου λόγω του οροτικού καλίου, της ινοσίνης, της παναγγίνης, των βιταμινών Β με φολικό οξύ.

Ως αντιοξειδωτικά χρησιμοποιούνται βιταμίνες C, A, E, Essentiale, φάρμακα που περιέχουν σελήνιο.

Όλα τα φάρμακα συνταγογραφούνται μόνο από γιατρό. Δεν πρέπει να αλλάξετε τη δόση ή το φάρμακο μόνοι σας.

Ποιες πράξεις ισχύουν

Στην πραγματικότητα, η χειρουργική επέμβαση συνίσταται στη συρραφή των άκρων του ελαττώματος με μικρό μέγεθος και στην εφαρμογή ενός «μπαλώματος» που εμποδίζει την ανώμαλη επικοινωνία μεταξύ των κοιλιών.

Τέτοιος λιγότερο τραυματική μέθοδος, καθώς ο καθετηριασμός της κοιλιακής κοιλότητας υπό έλεγχο ακτίνων Χ με την εγκατάσταση ενός πλέγματος εμπλάστρου μέσω του καθετήρα, είναι καλά ανεκτός από τους ασθενείς. ΣΤΟ μετεγχειρητική περίοδοτο πλέγμα φυτρώνει με τους δικούς του ιστούς και στερεώνεται.

Χειρουργική επέμβαση σε ΑΝΟΙΧΤΗ καρδιαπραγματοποιείται υπό γενική αναισθησία με τη χρήση μηχανήματος καρδιάς-πνεύμονα. Η καρδιά ανοίγει, ένα «μπάλωμα» από συνθετικό ύφασμα είναι ραμμένο στο διάφραγμα.

Πρόβλεψη

Τα μικρά ελαττώματα κλείνουν μόνα τους στο 25-60% των παιδιών κάτω των πέντε ετών. Για μεσαία μεγέθη, αυτό το ποσοστό είναι πολύ μικρότερο (10%). Το κλείσιμο παρέχεται από το ύφασμα της διπλανής βαλβίδας. Κατά την ανάπτυξη της καρδιάς, η επίδραση ενός μικρού ελαττώματος στην κυκλοφορία του αίματος μειώνεται.

Ωστόσο, για μεγάλα ελαττώματα, η πρόγνωση δεν είναι τόσο ενθαρρυντική. Χωρίς έγκαιρη επέμβαση, έως και ένα χρόνο, 1/10 ασθενείς πεθαίνουν, στην ενήλικη ζωή μέση διάρκειαη ζωή δεν ξεπερνά τα σαράντα χρόνια.