Anemia afecțiunilor critice. Tratament cu remedii populare. Cum se manifestă anemia?

Anemia (grch.αναιμία-anemie) este un sindrom clinic și hematologic, care se caracterizează printr-o scădere a concentrației de hemoglobină din sânge, cu scăderea numărului de globule roșii.

Anemia: cauze și factori de dezvoltare

Principalele cauze ale anemiei includ:

• Natura nutriției. Aportul insuficient de alimente care conțin fier poate duce la fier anemie prin deficit, acest lucru este mai tipic pentru grupurile de populație unde există deja nivel inalt anemie nutrițională. Anemia poate fi cauzată de o dietă cu deficit de fier, vitamina B12, acid folic sau vitamina C.
• perturbarea producției de eritrocite măduvă osoasă. De regulă, în acest caz, se dezvoltă anemie, care este însoțită de boli de rinichi, depleție proteică, insuficiență endocrină, infecții cronice și boli oncologice.
• Hemoliza. Aceasta este distrugerea sau scurtarea duratei de viață a globulelor roșii. În mod normal, eritrocitele trăiesc 4 luni, dar cu unele procese patologice durata lor de viață poate fi redusă semnificativ. Principala cauză a hemolizei este o încălcare a funcțiilor celulelor roșii din sânge sau defectul acestora. În unele cazuri, cauza hemolizei este patologia splinei.
• Încălcarea tractului gastrointestinal (cu încălcări ale procesului de absorbție). Deoarece absorbția fierului are loc în stomac și în partea superioară intestinul subtire, cu încălcarea procesului de absorbție, membrana mucoasă a tractului digestiv, se dezvoltă anemie.
• Pierderea cronică de sânge(sângerări gastrointestinale, sângerări nazale, hemoptizie, hematurie, sângerare uterină). Aparține uneia dintre cele mai importante cauze ale deficitului de fier.

Există, de asemenea, grade de anemie, în funcție de nivelul hemoglobinei din sânge:

• grad ușor (nivelul hemoglobinei este peste 90 g/l);
• grad mediu(nivelul hemoglobinei între 90-70 g/l);
• sever (nivelul hemoglobinei este mai mic de 70 g/l).

Simptomele anemiei: cum se manifestă boala

Simptomele anemiei variază în funcție de tipul de anemie. La simptome generale anemia poate include:

• slăbiciune, o scădere semnificativă a performanței;
• oboseală crescută, iritabilitate, somnolență fără un motiv aparent;
• dureri de cap, tinitus, „muște” intermitente în fața ochilor, amețeli;
• tulburări dizirice;
• geofagie (dorință irezistibilă de a mânca cretă sau var);
• tulburări trofice ale părului, pielii, unghiilor;
• durere în regiunea inimii tipului de angină pectorală;
• leșin, tinitus;
• slabiciune musculara, dureri de corp.

La pacienţii vârstnici care suferă de boala ischemica inima, cu anemie, apare o crestere a crizelor de angina, chiar si dupa un efort fizic usor.

Simptome specifice tipuri diferite anemie:

• Anemia prin deficit de fier. Pentru anemia feriprivă, o parorexie caracteristică (dorința de a folosi gheață, hârtie, pământ). De asemenea, pacienții au unghii concave (koilonychia), inflamație a limbii și crăpături la colțurile gurii.
• anemie cu deficit de B12. Această formă de anemie se manifestă adesea prin furnicături la nivelul membrelor (brațe și picioare), un mers zguduitor, rigiditate în mișcare, un simț scăzut al atingerii, tulburări de gândire și halucinații ocazionale. În cazuri severe, se pot dezvolta paranoia și chiar tulburări schizofrenice.
• Anemia cauzată de otrăvirea cu plumb. În acest caz, pacientul are linii albastre închise pe gingii, dureri severe stomac și greață.
• Distrugerea cronică a globulelor roșii. Pentru stare dată caracterizat prin icter emergent, roșeață a urinei, ulcere la nivelul picioarelor. Copiii care suferă de distrugerea cronică a globulelor roșii au întârziere în dezvoltare. Adesea, patologia este însoțită de formarea de pietre în vezica biliară.
• Anemia celulelor secera. Această formă de anemie este, de obicei, însoțită de slăbiciune, dureri paroxistice la nivelul articulațiilor și al cavității abdominale.

Răspunsul pacientului la anemie

Pacienții cu anemie ar trebui să includă mai multe legume verzi, salată verde, ierburi, cereale în dieta lor pentru a obține suficient fier și acid folic. Este important să nu beți băuturi cu cofeină, în special în timpul meselor, deoarece cofeina interferează cu absorbția fierului.

Dacă se suspectează anemie, este nevoie urgentă de a consulta un medic, deoarece anemia poate reduce funcțiile imune ale organismului, poate provoca o defecțiune și poate reduce semnificativ performanța.

Diagnosticul anemiei

Metode de diagnosticare a anemiei:

• examinare de către un medic cu anamneză;
• diagnostic de laborator. General analiza clinica sânge cu determinarea obligatorie a: numărul de globule roșii, numărul de reticulocite, hemoglobina, hematocritul, volumul mediu de globule roșii (MCV), lățimea distribuției globulelor roșii în volum (RDW), conținutul mediu de hemoglobină în celulele roșii din sânge (MCH), concentrația medie de hemoglobină în globulele roșii (MCHC), numărul de leucocite, numărul de trombocite.

Tactica de tratament este determinată în funcție de tipul de anemie și de motivele care au determinat-o.

Pentru femeile însărcinate, pentru prevenirea și tratarea anemiei, medicul prescrie suplimente de fier și acid folic.

Complicațiile anemiei

În cazuri rare, anemia feriprivă poate duce la complicații sub formă de comă hipoxică, care poate duce la deces în cazul unei evoluții cronice a bolii fără tratament sau cu pierderi acute de sânge.

Prevenirea anemiei

Pentru a preveni dezvoltarea anemiei, alimentele bogate în fier (pâine cu cereale integrale, fasole, legume verzi, salată verde, ierburi, carne roșie slabă) trebuie incluse în dietă.

De asemenea, este necesar să se evite contactul prelungit cu substanțe toxice, agenți chimici, produse petroliere etc.

Bolile sistemului sanguin ocupă una dintre primele poziții în ceea ce privește prevalența în structura generală a morbidității. Printre aceștia, liderul incontestabil este anemia de sânge. un semn clar anemia este paloarea pielii. O cauză comună a anemiei este lipsa de fier în corpul uman, care poate fi cauzată de pierderea frecventă de sânge. Mai detaliat ce este, care sunt simptomele, tipurile și metodele de tratare a anemiei, mai târziu în articol.

Ce este anemia

Anemia este un sindrom clinic și hematologic, care se caracterizează printr-o scădere a concentrației de hemoglobină din sânge, cu scăderea numărului de globule roșii.

Anemia slăbește capacitatea organismului de a face schimb de gaze; prin reducerea numărului de celule roșii din sânge, transportul de oxigen și dioxid de carbon este perturbat. Ca rezultat, o persoană poate prezenta semne de anemie, cum ar fi senzația oboseală constantă, pierderea forței, somnolență și iritabilitate crescută.

Formele severe de anemie datorate hipoxiei tisulare pot duce la complicații grave, cum ar fi stări de șoc (de exemplu, șoc hemoragic), hipotensiune arterială, insuficiență coronariană sau pulmonară.

Indicatori de hemoglobină în cadrul normei permise:

Cauze

Există multe motive care pot duce la dezvoltarea anemiei. Ca boală independentă, anemia se dezvoltă rar. Cel mai frecvent declanșator al apariției acest sindrom deveni diverse boli organe interne sau factori adversi care afectează compoziția sângelui.

Anemia se bazează pe:

1. Scăderea cantității de hemoglobină;
2. Scăderea numărului de globule roșii (apare în majoritatea cazurilor);
3. Semne de afectare a alimentării cu sânge a țesuturilor și hipoxia acestora (foamete de oxigen).

Anemia este, de asemenea, periculoasă, deoarece se dezvoltă adesea în combinație cu boli care pot duce la consecințe grave. Astfel de boli, de exemplu, includ diferite boli inflamatorii și infecțioase, tumori maligne.

Anemia poate fi cauzată și de pierderi severe de sânge. Un număr mare de globule roșii poate fi pierdut în sânge în timpul sângerării prelungite sau neobservate. O astfel de sângerare apare adesea ca urmare a unor boli ale sistemului gastrointestinal, cum ar fi ulcere, hemoroizi, gastrite (inflamația stomacului) și cancer.

Cu o lipsă de oxigen, care este transportat de sânge, se poate dezvolta înfometarea de oxigen. Acest lucru duce la distrofia țesuturilor și organelor.

Cauza anemiei poate fi o cantitate insuficientă de fier, vitamina B12 și acid folic în organism, iar în cazuri rare, în special la copii, deficitul de vitamina C și piridoxină. Aceste substanțe sunt necesare pentru formarea celulelor roșii din sânge în organism.

Simptomele anemiei

Anemia este o afecțiune periculoasă. Este insidios, deoarece semnele de deficit de fier nu apar imediat. Pe primele etape organismul folosește mai întâi rezervele interne și încearcă să facă față bolii.

Simptomele anemiei sunt atât de diverse încât afectează aproape fiecare sistem functional organism. Severitatea lor depinde de gradul de scădere a nivelului de hemoglobină.

Prin urmare, interpretarea și compararea corectă a datelor disponibile pacientului va face posibilă stabilirea unui diagnostic corect chiar și în timpul examinării inițiale. Situația este destul de diferită cu definirea unui anumit tip de anemie și a cauzelor acesteia.

Conform criteriilor general acceptate, anemia la bărbați este indicată de:

• scăderea hemoglobinei de la 130 g/l;
• nivelul eritrocitelor este mai mic de 4*1012/l;
• hematocrit sub 39%.

Pentru femei, acești indicatori sunt următorii:

• hemoglobina sub 120 g/l;
• eritrocite mai mici de 3,8*1012 g/l;
• hematocrit - 36% și mai jos.

Simptomele comune ale anemiei includ:

• slăbiciune, o scădere semnificativă a performanței;
• oboseală crescută, iritabilitate, somnolență fără un motiv aparent;
• dureri de cap, tinitus, „muște” intermitente în fața ochilor, amețeli;
• tulburări dizirice;
• geofagie (dorință irezistibilă de a mânca cretă sau var);
• tulburări trofice ale părului, pielii, unghiilor;
• durere în regiunea inimii tipului de angină pectorală;
• leșin, tinitus;
• slăbiciune musculară, dureri corporale.

Explicați ce este anemia și care sunt semnele acesteia la o persoană pe coloana vertebrală a stării părului. Când concentrația de hemoglobină în eritrocite scade, se observă căderea părului, unghiile devin casante.

La pacienții vârstnici cu boală coronariană, cu anemie, se înregistrează o creștere a crizelor de angină, chiar și după efort fizic redus.

Simptomele anemiei se pot dezvolta atât treptat, cât și cu viteza fulgerului. Totul depinde de cauza apariției sale.

Tipuri de anemie

Anemia poate fi cauzată complet motive diferite, deci se obișnuiește să se împartă toate anemiile la diverse caracteristici, inclusiv din motivele care le cauzează.

Toate tipurile de anemie la om sunt împărțite în:

• care rezultă din pierderea de sânge - posthemoragică (acută și cronică);
• dezvoltat ca urmare a unei încălcări a creării globulelor roșii sau a construcției hemoglobinei: deficit de fier, megaloblastic, sideroblastic, anemie de boli cronice, aplastic;
• cauzate de distrugerea crescută a globulelor roșii sau a hemoglobinei - hemolitice.

Simptomele comune ale anemiei de toate tipurile sunt:

• slăbiciune;
• amețeli, „muște” în fața ochilor;
• palpitații, dificultăți de respirație cu obișnuit activitate fizica;
• unul dintre principalele simptome ale anemiei este paloarea pielii și a membranelor mucoase;
• la vârstnici - apariția sau creșterea crizelor de angină;
• simptom clinic de anemie la femei vârsta reproductivă- nereguli menstruale.

Grade

Există trei grade de severitate a anemiei - ușoară, moderată și severă, în funcție de conținutul de hemoglobină și globule roșii din sânge. Cu cât indicatorii sunt mai mici, cu atât forma acestei afecțiuni dureroase va fi mai gravă.

1. Anemia ușoară sau de grad 1 se caracterizează printr-o scădere a hemoglobinei la 100-120 g/l. În această etapă, nu există simptome. Pentru a crește hemoglobina, este suficient să mănânci corect, să consumi cât mai multe alimente care conțin fier.
2. Anemia medie sau stadiul 2 este însoțită de o scădere a hemoglobinei la 70-80 g/l. În această perioadă, simptomele anemiei sunt destul de pronunțate. Omul simte slăbiciune generală, dureri de cap frecvente, amețeli. Ajută la creșterea hemoglobinei medicamenteleși alimentație adecvată.
3. Severă sau stadiul 3 - care pune viața în pericol. Cantitatea de hemoglobină din sânge este sub 70 g/l. În acest stadiu, pacientul simte tulburări în activitatea inimii, a stare generală persoană.

Pe lângă severitatea bolii, se obișnuiește să se distingă:

• anemie relativă - mai adesea caracteristică în timpul sarcinii sau ca parte a pierderilor semnificative de sânge, caracterizată printr-o creștere a plasmei în sânge;
• anemie absolută - o scădere vizibilă a numărului de celule roșii din sânge și, ca urmare, o scădere a hemoglobinei.

Complicații

Consecințele anemiei pot fi destul de grave, în unele cazuri pot fi chiar fatale. Cel mai adesea, anemia provoacă astfel de probleme:

• scăderea imunității și, ca urmare, o creștere a bolilor ARVI;
• apariția tulburărilor neurologice și chiar a deformărilor sistemului nervos;
• umflarea picioarelor;
• mărirea ficatului și a splinei;
• patologia inimii și a vaselor de sânge etc.

Diagnosticare

Diagnosticul anemiei include mai mulți pași importanți:

1. Determinarea tipului de anemie, adică este necesar să se identifice mecanismul care provoacă o scădere a nivelului de celule roșii din sânge și a hemoglobinei.
2. Stabilirea cauzei bolii care stă la baza sindromului anemic.
3. Deținere teste de laborator, interpretarea rezultatelor obținute în timpul sondajului.

O examinare cuprinzătoare pentru patologie include o serie de teste de laborator:

• Analize generale de sânge. Sângele este luat dintr-un deget, nivelul hemoglobinei este determinat.
• Hemoleucograma completă. Acest test vă permite să determinați cantitatea medie de hemoglobină dintr-o celulă sanguină și numărul de reticulocite. Acest lucru face posibilă evaluarea stării măduvei osoase.
• Chimia sângelui. În acest caz, sângele este prelevat dintr-o venă. Acest studiu vă permite să determinați conținutul de fier din sânge și nivelul bilirubinei.
• Cercetări suplimentare, al căror scop este studierea stării tract gastrointestinal.

Pentru a detecta anemia, trebuie să faceți un test general de sânge. Principalele semne ale anemiei sunt abaterile unor astfel de indicatori:

• hemoglobina din sânge nu ajunge la 100 g/l;
• eritrocite mai mici de 4*1012/l;
• conținutul de fier din celulele sanguine este mai mic de 14,3 µmol/l.

Dacă există astfel de abateri, este necesar un test de sânge mai detaliat pentru a identifica un anumit tip de anemie.

Tratamentul anemiei de sânge

Anemia datorată scăderii producției de globule roșii și apare cu astfel de boli cronice precum cancerul, infecțiile, artrita, bolile de rinichi și hipotiroidismul sunt adesea ușoare și nu necesită tratament special. Tratamentul bolii de bază ar trebui să aibă, de asemenea, un efect benefic asupra anemiei. În unele cazuri, poate fi necesară anularea medicamentelor care suprimă hematopoieza - antibiotice sau alți agenți chimioterapeutici.

Medicamentele pentru anemie trebuie luate numai conform indicațiilor medicului. Deci, o supradoză de fier poate duce la constipație, hemoroizi, ulcere gastrice. Când rezultatele cercetare de laborator confirmați forma deficitară de anemie, pacientului i se prescrie unul dintre următoarele medicamente:

• Sorbifer;
• Ferrum-Lek;
• totem;
• Maltofer;
• Tradiferon.

Procesul de hematopoieză este cel mai influențat de: minerale:

• fier, cupru, zinc;
• vitaminele B;
• vitamina C;
• vitaminele A, D, E.

Tratamentul trebuie să aibă loc exclusiv la recomandarea medicului, automedicația nu trebuie făcută, mai ales în timpul sarcinii, când puteți expune copilul aflat la maturitate la riscuri suplimentare. Numai după examinare, medicul va putea determina ce a provocat anemie.

Remedii populare pentru anemie

Tratament permis remedii populare. Cu toate acestea, majoritatea retete populare se reduce la utilizarea simplă a legumelor și fructelor care conțin fier. Schimbările în dieta dumneavoastră ar trebui, de asemenea, discutate cu medicul dumneavoastră. Aceste alimente includ carne roșie, leguminoase, gălbenușuri de ou, cereale integrale și multe altele.

1. Cu o defalcare puternică, este util să luați o lingură de usturoi fiert cu miere înainte de mese.
2. Turnați o linguriță de inflorescențe de trifoi roșu (trifoi roșu) în 1 cană apa fierbinte, se fierbe 5 minute, se strecoară. Luați 1 lingură de 4-5 ori pe zi.
3. 6 g de rădăcini de păpădie și ierburi se toarnă un pahar cu apă, se fierbe timp de 10 minute, se lasă 30 de minute, se ia o lingură de 3 ori pe zi înainte de mese.
4. Această rețetă este o combinație excelentă de gust și sănătate. În fiecare zi, înainte de masă, mâncați o cantitate mică de morcovi rasi cu smântână.
5. Măceș, fructe. 5 linguri de fructe zdrobite la 1 litru de apă. Se fierbe 10 minute. Încheiați-vă noaptea. Bea ca un ceai în orice moment al zilei cu orice. Curata perfect sistem circulatorîmbunătățește metabolismul. Infuzia este bogată în vitamina „C” și este folosită pentru anemie, scorbut, boli de rinichi și Vezică, ficat bolnav, ca tonic.
6. Infuzia de fructe de rowan este folosită ca remediu multivitaminic pentru epuizare și anemie. Se toarnă 2 lingurițe de fructe cu 2 căni de apă clocotită, se lasă 1 oră, se adaugă zahăr după gust și se bea de 3-4 ori pe zi.
7. Muesli este o sursă suplimentară de fier. Micul dejun de dimineață cu musli conține substanțe biologic active care însoțesc în mod regulat moleculele de fier întâlnite în drumul lor în organism. Pentru a îmbunătăți gustul și valoarea unui mic dejun atât de rapid, puteți adăuga fructe și nuci la muesli.

Dietă

Judecând după numele bolii, pacientul are nevoie de corectare a fierului din sânge. Este necesar să se țină cont de interacțiunea produselor care conțin fier cu alte componente.

Alimente utile pentru anemie:

1. carne, smântână, unt - conțin aminoacizi, proteine;
2. sfeclă, morcovi, fasole, mazăre, linte, porumb, roșii, pește, ficat, ovaz, caise, drojdia de bere și de brutărie - conțin oligoelemente necesare procesului de hematopoieză;
3. legume verzi, salate și ierburi, cereale pentru micul dejun - conține o cantitate suficientă de acid folic;
4. apă din izvoare minerale cu compoziție scăzută de fier-sulfat-hidrocarbonat-magneziu a apelor, care contribuie la absorbția fierului în formă ionizată de către organism (de exemplu: izvoare minerale din Uzhgorod);
5. completat cu fier Produse alimentare(cofetărie, pâine, mancare de bebeluși etc.);
6. miere - favorizează absorbția fierului;
7. suc de prune – conține până la 3 mg de fier într-un pahar.

Meniul este împărțit în 5 mese.

primul mic dejun:

• ou fiert moale;
• ceai negru dulce;
• 2 sandvișuri cu pate de ficat.

Al 2-lea mic dejun: mere sau pere.

• salata din legume proaspete condimentat cu ulei vegetal;
• borș cu carne fiartă;
• o bucată de pui cu garnitură de hrișcă;
• decoct de măceș.

Gustare de după-amiază: suc diluat de rodie.

• peste fiert cu cartofi;
• ceai dulce cu fursecuri.

Prevenirea

Prevenirea unor tipuri de anemie este destul de reală. Acestea sunt, în primul rând, tipuri cu deficit de fier. Adesea o astfel de anemie apare din cauza unei alimentații perturbate și imagine greșită viaţă. Prin urmare, poate fi prevenită urmând principiile:

1. Stil de viata sanatos;
2. examinări medicale periodice;
3. Tratamentul precoce al patologiei cronice;
4. Pentru a preveni dezvoltarea anemiei, alimentele bogate în fier (pâine cu cereale integrale, fasole, legume verzi, salată verde, ierburi, carne roșie slabă) trebuie incluse în dietă.

Anemie(anemie) - o scădere a cantității totale de hemoglobină din sânge, a numărului de globule roșii și a hematocritului. Cum să tratați această boală cu remedii populare.

Clasificare

Nu există o clasificare general acceptată a anemiei. Anemia poate fi definită ca o serie conditii clinice, la care concentrația de hemoglobină în sânge periferic este mai mic de 120 g/l, iar hematocritul este mai mic de 36%. Pe lângă acești parametri hematologici, în diagnosticul variantelor de anemie mare importanță au morfologia eritrocitelor și capacitatea măduvei osoase de a se regenera. Sindromul hipoxic este principalul factor patogenetic al acestui grup heterogen de boli.

Conform clasificării lui M.P. Konchalovsky, modificat ulterior de G.A. Alekseev și I.A. Kassirsky, toate anemiile sunt împărțite în trei grupuri principale în funcție de etiologie și patogeneză:

Raportul leuco-eritroblast în mielogramele pacienților creează o idee despre starea funcțională a măduvei osoase în anemie. În mod normal, este 1:4; cu anemie cu functie suficienta a maduvei osoase scade la 1:1 sau chiar pana la 2:1-3:1, in formele severe de anemie (anemie pernicioasa) poate ajunge la 8:1. În funcție de capacitatea măduvei osoase de a regenera anemia, acestea pot fi regenerative (cu funcție suficientă a măduvei osoase), hiporegenerative (scăderea capacității de regenerare a măduvei osoase) și regeneratoare - cu o inhibare bruscă a proceselor de eritropoieză (hipo- și anemie aplastica. Criteriul morfologic al eforturilor compensatorii ale măduvei osoase este eliberarea formelor regenerative de eritrocite în sângele periferic al pacienților, care includ normoblaste, eritrocite cu resturi de substanță nucleară (corpi Jolly, inele Kabo) și reticulocite. Reticulocitoza servește ca indicator al adecvării capacității de regenerare a măduvei osoase: RI peste 2-3% este dovada unui răspuns adecvat al măduvei osoase la hipoxia tisulară cauzată de anemie, o valoare mai mică a indicelui indică suprimarea eritropoiezei . Cu defecte ale eritropoiezei în sângele periferic al pacienților cu anemie, apar forme degenerative de eritrocite, ducând la modificări ale frotiurilor de sânge: anizocitoză, poikilocitoză și anizocromie.

În funcție de saturația globulelor roșii cu anemie hemoglobinică sunt:

- hipocrom (CPU - indice de culoare - egal sau mai mic de 0,8); - normocrom (CP variază de la 0,9 la 1,0); - hipercromic (CP = 1,0).

În funcție de diametrul globulelor roșii, anemia poate fi:

- microcitară (SDE - diametrul mediu al unui eritrocit - sub 7,2 microni); - normocitară (SDE variază de la 7,16 la 7,98 microni); - macrocitară, inclusiv megaloblastică (SDE peste 8,0 și 9,0 microni).

Anemiile identificate prin acești parametri de laborator sunt clasificate în:

- anemie normocromo-normocitară, în care valorile CP și SDE rămân normale (anemie acută hemoragică, anemie hemolitică, în care este crescută distrugerea eritrocitelor, anemie aplastică și anemie în bolile cronice); - anemie hipocromo-microcitara cu CP si SDE scazute (anemie feripriva, talasemie si cazuri rare de anemie in bolile cronice); - hipercromo-macrocitară, când, cu un SDE mare, valoarea CP rămâne normală sau se modifică mai puţin semnificativ spre o creştere (anemie cu deficit de vitamina B 12 şi folaţi).

În plus, în funcție de natura cursului, anemia se distinge:

- usoara (hemoglobina peste 100 g/l), - moderata (hemoglobina in limita a 100 g/l), - severa (hemoglobina mai mica de 100 g/l).

În cazurile ușoare de anemie simptome clinice poate fi absent, deoarece mecanisme compensatorii (creșterea eritropoiezei, activarea sistemului cardiovascular și sistemele respiratorii) satisface nevoie fiziologicățesut în oxigen. Anemia severă este însoțită de slăbiciune, amețeli, tinitus, „muște” în fața ochilor, oboseală crescută, iritație. Pot apărea amenoree, tulburări gastro-intestinale și icter. Testele de laborator cuantifică severitatea anemiei și ajută la determinarea cauzei acesteia. Este imposibil să neglijăm examinările de laborator ale unui pacient chiar și cu o formă ușoară de anemie, deoarece. simptomele bolii indică doar o încălcare latentă și oferă prea puține informații despre originea și severitatea clinică a anemiei.

Anemia hemolitică

Anemia hemolitică se dezvoltă atunci când globulele roșii circulante sunt distruse prematur. Adesea, măduva osoasă nu poate produce globule roșii suficient de repede pentru a compensa distrugerea lor rapidă (în ciuda faptului că măduva osoasă poate crește rata lor de producție de până la șase ori). Boala este rareori care pune viața în pericol, dar este dificil de vindecat.

Anemia hipoplazică se dezvoltă atunci când celulele stem din măduva osoasă sunt deteriorate și nu pot produce suficiente globule roșii, globule albe și trombocite. Boala poate începe treptat sau brusc ( forma acuta). Un număr scăzut de celule roșii din sânge provoacă slăbiciune, oboseală, paloare și dificultăți de respirație. Lipsa globulelor albe face o persoană vulnerabilă la boli infecțioase, iar lipsa trombocitelor crește riscul de sângerare. Prin urmare, anemia hipoplazică poate pune viața în pericol. De fapt, dacă nu sunt tratați, mai mult de 80% dintre pacienți mor în decurs de un an. Aceasta relativ boala rara mai frecvent la bărbați.

Cauze

Simptome

Diagnosticare

Tratament

Prevenirea

Anemia datorată tulburării formării sângelui

Sinteza insuficientă sau defectuoasă a hemului și globinelor, perturbând eritropoieza, este cauza apariției unei populații hipocrome și microcitare de eritrocite în sângele periferic. Odată cu aceasta, forma eritrocitelor se modifică, datorită interacțiunii componentelor structurale ale membranei cu hemoglobina. Diagnostic diferentiat anemie inclusă în această grupă - anemia feriprivă (deficit de fier din cauza fondului de țesut insuficient), atransferinemie (defectarea transportului fierului), anemia în bolile somatice cronice (deficit de utilizare și reutilizare a fierului) și talasemie (un defect ereditar în sinteza polipeptidei). lanțuri de globine), - în principal pe baza datelor de laborator.

Anemia cu deficit de fier

Anemia feriprivă se dezvoltă atunci când rezervele normale de fier ale organismului sunt atât de epuizate încât măduva osoasă nu poate produce suficientă hemoglobină, o proteină găsită în celulele roșii din sânge, care conține fier și transportă oxigen în fluxul sanguin. Cel mai cauza comuna anemia este o lipsă de fier; această boală este rareori severă și de obicei este ușor de tratat. În cazul unei forme cronice ușoare, practic nu există simptome și poate fi depistată doar dacă medicul are rezultatele unui test clinic de sânge. Anemia mai severă duce la oboseală vizibilă și la alte simptome.

Anemia cu deficit de fier (IDA) este cea mai frecventă formă de anemie, reprezentând 70-80% din toți pacienții cu anemie. Femeile se îmbolnăvesc mult mai des decât bărbații: 7-11% față de 0,5-1,5%. Femeile au un procent mare (20-25%) de deficit latent de fier. Pierderea a 15-30 ml de sânge în timpul menstruației duce la o pierdere de 7,5-15,0 mg de fier, în timp ce absorbția durează doar 1-2 mg pe zi. Mai mult, în trimestrul III Carenta de fier in sarcina se intalneste la aproape 90% dintre femei si aceasta carenta persista dupa nastere si alaptare la 55% dintre ele. În paralel cu aceasta, la copii se poate dezvolta și anemie feriprivă din cauza aportului insuficient de fier de la o mamă care suferă de anemie feriprivă, cu prematuritate, precum și a refuzului copilului de a mânca. Fetele sunt mai susceptibile de a dezvolta anemie cu deficit de fier. Cel mai adesea, la copiii de 2-3 ani, apare o compensare relativă, conținutul de hemoglobină poate deveni normal, dar deficitul de fier se dezvoltă din nou în timpul pubertății. Potrivit L.L. Eremenko (1994) habitat extrem (ore scurte de lumină, temperaturi scăzute) rezidenții din regiunile de nord ale Rusiei afectează indicatorii de sânge roșu. O ședere îndelungată în regiunile nordice contribuie la o creștere semnificativă a incidenței IDA. Deficiența de fier în climatele reci este de două ori mai frecventă decât în ​​Rusia centrală.

IDA este un grup de anemii polietiologice hipocromo-microcitare cauzate de afectarea producției de eritrocite în măduva osoasă din cauza scăderii cantității totale de fier din organism și a defectelor sintezei hemului. Anemia în sângele periferic al pacienților se manifestă prin hipocromie, microcitoză, anizo- și poikilocitoză și o scădere semnificativă a conținutului de hemoglobină din eritrocit: numărul de eritrocite este de 4,8x1012/l, hemoglobina este de 100 g/l, culoarea indicele este mai mic de 0,6, MCY este 65 fl, MCH este 24 pg, MCHC este 290 g/l, fierul seric este redus la 5 mmol/l, feritina serică este de 25 µg/l, iar saturația cu fier transferină este de numai 16%. Modificările regenerative ale eritrocitelor (eliberarea normoblastelor și reticulocitelor în sângele periferic) în IDA sunt slab exprimate.

Anemia de acest fel se poate dezvolta ca urmare a pierderii cronice de sânge (sângerare din tractul gastrointestinal și din rect, menometroragie, sângerare renală etc.), hemosideroză idiopatică a plămânilor, cerere crescută și depunere redusă de fier (cu creșterea accelerată a celulelor, sarcina, alăptarea, infecții și intoxicații). Deficitul de fier poate fi asociat cu o nevoie crescută de acesta și adesea, în special în copilărie și bătrânețe, este de natură nutrițională sau se datorează unei scăderi a absorbției fierului din cauza proceselor inflamatorii de-a lungul tractului gastrointestinal (intestinul subțire superior), aclorhidrie. , gastrectomie. Este asociat cu apetitul pervertit. Principalii factori de risc pentru dezvoltarea IDA la copiii mici pot fi fumatul matern și toxicoza în prima jumătate a sarcinii. Toate aceste cauze, însă, nu sunt comparabile în ceea ce privește incidența anemiei cu pierderea de sânge.

Boala se dezvoltă lent, o scădere treptată a nivelului de hemoglobină contribuie la adaptarea la apoxemie, drept urmare simptomele clinice apar târziu, când anemia devine foarte profundă (hemoglobina scade la 50-30 g/l.) Tabloul clinic diverse și datorită atât prezenței hipoxiei anemice, cât și a deficitului de fier tisular. De obicei, pacienții se plâng de slăbiciune generală, uneori destul de ascuțită, în ciuda anemiei moderate, amețeli frecvente, uneori durere de cap, „muște care pâlpâie” în fața ochilor, în unele cazuri apar leșin și dificultăți de respirație cu efort fizic redus. Există dureri în piept, umflături. Observați extinderea granițelor matei cardiace la stânga, suflu sistolic anemic la vârf și artera pulmonara, „zgomot de vârf” pe vena jugulară, tahicardie și hipotensiune arterială. ECG arată modificări care indică faza de repolarizare. La pacienții vârstnici, anemia severă cu deficit de fier poate provoca insuficiență cardiovasculară. În plus, pacienții dezvoltă slăbiciune musculară (manifestarea sideropeniei tisulare), care nu se observă în alte tipuri de anemie. Modificările atrofice apar în membranele mucoase ale tractului digestiv, organele respiratorii și organele genitale. La pacienți, părul se despica și cade, unghiile devin casante, apare striații longitudinale și transversale, uneori concavitatea unghiilor până la o formă în formă de lingură (koilonychia). În 25% din cazuri se observă modificări ale cavității bucale. Senzațiile gustative scad, apar furnicături, arsuri și o senzație de plenitudine în limbă. La examinare se constată modificări atrofice ale mucoasei limbii, uneori crăpături la vârf și de-a lungul marginilor, în cazurile mai severe, zone de roșeață de formă neregulată („limbă geografică”) și modificări aftoase. Procesul atrofic captează și membrana mucoasă a buzelor. Există crăpături în buze și convulsii la colțurile gurii (cheiloză), modificări ale smalțului dentar. Se caracterizează prin cidru de disfagie sideropenică (sindrom Plummer-Vinson), care se manifestă prin dificultăți la înghițirea alimentelor uscate și dense, senzație de mâncărime și senzație de corp strainîn gât. Unii pacienți în legătură cu aceste manifestări iau doar alimente lichide. Există semne de modificare a funcției stomacului: eructații, senzație de greutate în abdomen după masă, greață. Ele se datorează prezenței gastrită atroficăși achilia, care sunt determinate de morfologic (gastrobiopsie a mucoasei) și funcțional ( secretia gastrica) cercetare. Se atrage atenția asupra perversiunii gustului (pica chlorotica) - poftă de cretă, cărbune, pudră de dinți. Pacienții mănâncă lut, pământ, aluat, gheață. Sunt atrași mirosuri neplăcute umiditate, benzină, acetonă, kerosen, naftalină, acetonă, vopsele etc. Deteriorarea mucoasei tractului digestiv este un semn atât de tipic al stărilor de deficit de fier, încât a apărut o concepție greșită cu privire la primatul său în patogeneza anemiei prin deficit de fier. Cu toate acestea, boala se dezvoltă ca urmare a sideropeniei și abia apoi progresează spre dezvoltarea formelor atrofice. Semnele sideropeniei tisulare dispar rapid după administrarea de suplimente de fier. Anemia prin deficit de fier are curs cronic cu exacerbări şi remisiuni periodice. De regulă, se notează curent usor sau curs de severitate moderată; anemia severă este mai puțin frecventă. Anemia feriprivă de grad ușor și moderat se caracterizează prin eritrocite reduse, feritina serică și fond de țesut de fier cu un fond de transport nemodificat. În absența unei terapii patogenetice adecvate, remisiile sunt incomplete și sunt însoțite de deficit tisular permanent de fier.

Aportul obișnuit de fier în organism abia compensează nevoia actuală de acesta. Prin urmare, pierderea neprevăzută de fier în timpul sângerării cronice sau menstruației abundente duce cu ușurință la deficiența acestuia. Epuizarea rezervelor de fier începe fără manifestări clinice, o deficiență ascunsă poate fi detectată doar prin studii speciale, inclusiv determinarea cantității de hemosiderin în macrofagele măduvei osoase și absorbția fierului radioactiv în tractul gastrointestinal. În dezvoltarea sa, WDN trece prin 2 etape:

- stadiul deficitului de fier latent (LID), caracterizat printr-o scădere a țesutului (rezervei) și a fondurilor de transport de fier cu conținutul său normal în hemoglobină (Hb). Sinteza hemului este întârziată, nivelul protoporfirinelor din eritrocite este crescut, numărul sideroblastelor din măduva osoasă este redus. În această perioadă, deși hemoglobina rămâne destul de ridicată, se poate observa hipocromia eritrocitelor cu tendință de microcitoză: valorile indicilor eritrocitari sunt reduse, la fel ca și valorile indicatorilor ferocinetici (fier seric, feritina eritrocitară, saturația transferinei). cu fier); - stadiul de DI evidentă (deficit de fier), sau IDA, în care, alături de sideropenie, scade producția de fier Hb sau hemoglobină (manifestată prin scăderea concentrației de Hb în sângele periferic). Hipocromia eritrocitelor și anizo- și poikilocitoza devin pronunțate, MCH și MCV scad, RDW crește. Hiperplazia eritronului datorată în principal normoblastelor policromatofile (practic nu există sideroblaste în măduva osoasă).

Inițial, nivelurile serice de fier și concentrațiile de hemoglobină eritrocitară rămân normale, iar sub 25 µg/L, doar nivelurile serice de feritină scad. Se mărește cantitatea de transferină, precum și valoarea capacității totale de legare a fierului a serului. Apoi, depozitele epuizate de fier (niveluri de fier sub 5 µmol/l și saturația transferinei sub 16%) nu mai asigură eritropoieza eficientă (Hb sub 109 g/l; conținutul de feritină eritrocitară scade).

Diagnosticul IDA constă în manifestări clinice, prezența unei cauze pentru dezvoltarea ID, date de laborator în studiul ferocineticii și analiza generala sânge periferic. În prezent, în scopul unui diagnostic mai precis, se efectuează monitorizarea unor astfel de parametri ai eritrocitelor cum ar fi MCV, MCH, MCHC și RDW obținuți pe contoare hematologice. Frotiurile de sânge sunt dominate de mici eritrocite hipocromice, inelocite (eritrocite fără hemoglobină în centru, sub formă de inele), eritrocite de dimensiuni și forme inegale (anizocitoză, poikilocitoză). În anemie severă pot apărea eritroblaste izolate. Numărul de reticulocite nu se modifică și crește doar cu anemie care s-a dezvoltat pe fondul pierderii de sânge, care este un semn important de sângerare. Rezistența osmotică a eritrocitelor este puțin modificată sau ușor crescută. Numărul de leucocite nu are o tendință pronunțată de scădere. Formula leucocitară este puțin modificată. Leucopoieza se caracterizează printr-o oarecare creștere a numărului de granulocite imature. Numărul de trombocite rămâne de obicei normal; ușor crescută cu sângerare. În măduva osoasă cu anemie feriprivă poate fi detectată o reacție eritroblastică cu întârziere a maturizării și hemoglobinizării eritroblastelor. Măduva osoasă este hiperplazică în majoritatea cazurilor. Raportul dintre celulele rândurilor albe și roșii crește, numărul acestora din urmă predomină. Eritroblastele alcătuiesc 40-60% din totalul celulelor, în multe dintre ele apar modificări degenerative sub formă de vacuolizare a citoplasmei, picnoză a nucleelor, nu există citoplasmă (nuclei goi).

De obicei, modificările în metabolismul fierului sunt suficiente pentru a pune un diagnostic de „deficit latent de fier”, ca stadiu premergător al IDA, și dacă este detectat un nivel redus de H (la femei sub 120,0 g/l și la bărbați sub 130,0 g). / l) - un ID evident sau IDA adevărat. Cu toate acestea, anemia are un caracter hipocromic cu un indice de culoare mai mic de 0,9 cu prezența anizo- și poikilocitoză, anizocromie și policromazie a eritrocitelor în sângele periferic.

Tratament

Tratamentul WDN, indiferent de severitate, trebuie început imediat după verificarea diagnosticului și stabilirea definitivă a cauzei ID.

Masa. Unele preparate orale de fier

Compensarea JD în sânge și țesuturi este posibilă cu ajutorul produse farmaceutice. Printre acestea, există în prezent peste 30 de preparate orale și aproximativ 70 de multivitamine complexe care conțin fier. administrare parenterală preparatele de fier nu măresc eficacitatea tratamentului și sunt indicate doar pentru leziuni severe și extinse ale mucoasei gastrice și intestinului subțire, care reduc absorbția fierului. Pentru alegerea potrivita a medicamentului, este necesar să se țină cont de cantitatea de microelement din fiecare tabletă sau din alta forma de dozare. Doza zilnică ar trebui să fie de 180 g de sare sau de cel puțin 100 mg de fier pur. Cele mai fiziologice sunt preparatele care conțin nu fier tri-, ci divalent, care este bine absorbit în stomac și în intestinul subtire, mai ales când nivelul de acid clorhidric(acesta din urmă este caracteristic IDA cronică). Medicamentul ar trebui să aibă o acțiune prelungită, care reduce frecvența de administrare a medicamentului și este bine tolerat de către pacienți. Aceste cerințe sunt îndeplinite, de exemplu, medicament firma "Ranbaxy" - medicamentul "Fenuls". Conține cantitatea optimă de fier feros - 45 mg, ceea ce face ușoară dozarea medicamentului. În plus, Fenyuls conține vitaminele B 1 , B 2 , B 5 , B 6 , C și PP, care îmbunătățesc absorbția și asimilarea oligoelementului. Prezența unei cantități zilnice de vitamina B (2 mg) ajută la îmbunătățirea metabolismului miocardiocitelor și a funcției contractile acestora, care este necesară pentru distrofia miocardică anemică, iar cantitatea zilnică de vitamina B 2 (2 mg) ajută la corectarea tulburărilor trofice. în celulele tractului gastrointestinal și îmbunătățește activitatea stomacului și a intestinelor. Cantitățile zilnice de nicotinamidă (15 mg) și vitamina B 2 (2,5 mg) normalizează procesele redox și îmbunătățesc metabolismul intracelular perturbat în timpul GI în diferite țesuturi și organe. Forma granulară de microdializă a eliberarii Fenyuls asigură eliberarea treptată a fierului din capsulă, care elimină iritația locală a mucoasei gastrointestinale, manifestată prin dureri abdominale, greață, eructații, tulburări de scaun și un gust metalic neplăcut în gură. Forma de capsule de gelatină a Fenyuls previne formarea unei margini întunecate pe dinți, care apare adesea la administrarea orală pe termen lung a formelor de tablete de preparate care conțin fier.

Durata tratamentului (cel puțin 1,5-2 luni) este determinată de refacerea rezervelor de fier (feritina serică), și nu numai de normalizarea concentrației de hemoglobină, fier seric, a numărului și morfologiei globulelor roșii. La copii vârstă fragedă cu complicatii infectioase durata terapiei cu maltofer, de exemplu, când grad ușor IDA este de 7,8 săptămâni și cu o medie de 9,1 săptămâni; la sfârșitul cursului de reabilitare a feroterapiei, eficacitatea medicamentului ajunge la 100%.

Numirea cursurilor preventive de terapie cu preparate de fier (în principal în lunile de toamnă târzie și începutul primăverii) depinde de tendința de scădere a concentrației de feritină serică, adică. produs în conformitate cu rezultatele analizelor de sânge de control. Pentru a preveni dezvoltarea deficienței de fier la nou-născuți, feroterapia este indicată gravidelor cu anemie feriprivă gestațională.

Transfuziile de sânge în cursul normal al IDA nu sunt indicate. Transfuziile eritrocite pot deveni necesare în forme refractare, când nu este posibilă depistarea și eliminarea cauzelor rezistenței la preparatele de fier.

O astfel de tactică terapeutică salvează pacienții de recidive severe ale anemiei. Potrivit diverșilor autori, aproximativ 1% până la 3% dintre pacienții cu IDA sunt refractari la feroterapie. Cauzele refractarității pot fi tulburări endocrinologice, în special disfuncții glanda tiroida. Lipsa efectului se poate datora unei deficiențe de acid folic și vitamina B 12. Prezența unor boli sistemice severe ale țesutului conjunctiv, procese oncologice, cronice insuficiență renală, o scădere a activității antioxidante sau infecțiile cronice reduc eficacitatea terapiei. Aceste condiții necesită identificarea cu participarea complexă a specialiștilor relevanți și o combinație de feroterapie cu eliminarea cauzelor refractarității. Pentru anemie asociată cu procese inflamatorii, restaurarea ferocineticii, factorilor eritropoetici și a caracteristicilor morfologice și funcționale ale eritrocitelor se corelează cu recuperarea după o boală infecțioasă.

Prevenirea

Atransferinemie

Anemia asociată cu deficiența transportului fierului (atransferinemie) este foarte formă rară care rezultă din defecte în transferul fierului din depozitul său în celulele ficatului, splinei, mușchilor scheletici, mucoasa intestinală la locul sintezei hemului, adică la măduva osoasă. Poate că cauza dezvoltării bolii este absența transferinei sau modificările conformaționale ale acesteia.

Din punct de vedere morfologic, această variantă de anemie nu diferă de deficitul de fier. Cu toate acestea, aici concentrația de hemosiderina crește semnificativ și se observă hemosideroză a țesutului limfoid, în special de-a lungul tractului gastrointestinal.

Anemii sideroblastice

Anomalii de încorporare a fierului în hem în timpul sintezei sale, ducând la o creștere a conținutului de oligoelement în mitocondriile celulelor, reduc eficiența eritropoiezei în măduva osoasă și duc la dezvoltarea refractare și sideroblastice (saturate cu fier). anemie.

Fiind principalul manifestare clinică toate formele de sindrom mielodisplazic heterogen (SMD), anemie refractară la 41% dintre pacienți — anemie profundă (Hb<80,0 г/л) с рецикулоцитопенией, нормо- или гиперклеточным костным мозгом, с явлениями дизэритропоэза. По Н.С. Турбиной и соавт. (1985) морфологические признаки дизэритропоэза включают в себя: мегалобластоидность кроветворения, многоядерность эритробластов, дисоциация созревания ядра и цитоплазмы, базофильная пунктация цитоплазмы, наличие межъядерных мостиков и кольцевидные формы сидеробластов.

Procesele de proliferare și diferențiere a celulelor eritroide în măduva osoasă a pacienților cu anemie refractară comparativ cu persoanele sănătoase sunt reduse de 2,5 ori: indicele parțial al etichetei H 3 cu timidină este 12D ± 1,1% față de 30,0 ± 1,11%.

Nivelurile de fier și feritine, inclusiv izofereretinele acide, din serul pacienților depășesc semnificativ norma. Completând semnele morfologice ale diseritropoiezei și rezultatele reacției citochimice la polizaharide, biochimia serului confirmă o creștere a eritropoiezei ineficiente deja la debutul MDS. Astfel, saturația crescută cu fier în aceste variante de anemie este combinată cu distrugerea crescută a celulelor eritroide din măduva osoasă.

Masa. Metabolismul fierului la pacienții cu anemie refractară.

Interesant este că în depresiile hematopoietice, frecvența eritrocitelor anormale din sângele periferic al pacienților se corelează pozitiv cu frecvența celulelor PAS-pozitive din eritron. Proporția de celule PAS-pozitive în măduva osoasă a pacienților cu anemie sideroblastică depășește norma de șapte ori, adică. eritropoieza ineficientă aduce o contribuție semnificativă la patogeneza acestei boli particulare.

Tabloul sângelui periferic la pacienții cu anemie sideroblastică se caracterizează printr-o varietate de morfologie eritrocitară: se pot observa microcitoză și macrocitoză, hipocromie și normocromie. Mai mult, anizocitoza poate fi mai pronunțată decât hipocromia. Indicele de culoare variază de la 0,4 la 0,6. Conținutul de hemoglobină în eritrocite (MSH) este de 30 pg, iar concentrația medie de hemoglobină în eritrocite (MCHC) este de 340 g/l. Volumul mediu de eritrocite (MCV), de asemenea, nu diferă de normă și este egal cu 104 fl. Mai des decât de obicei, siderocitele policromatofile intră în sângele periferic al pacienților (normal: 0,6 ± 0,04%), iar frotiurile de măduvă osoasă evidențiază depozite de hemosiderin și un conținut crescut de sideroblaste, inclusiv formele lor în formă de inel (15%). Aceste celule sunt detectate folosind o reacție de albastru prusac bazată pe formarea de feriferocianura prin reacția ionilor ferici cu ferocianura într-un mediu acid. Reacția se manifestă prin formarea unui precipitat albastru sau verde de feriferocianură.

Pe lângă modificările cantitative ale compoziției celulelor sanguine periferice, există și o schimbare pronunțată a parametrilor biochimici. Deci, fierul seric crește la 31 mmol / l și odată cu acesta crește și nivelurile de feritine serice și eritrocitare.

De regulă, mijloacele paliative sunt utilizate pentru a trata anemia asociată cu utilizarea afectată a fierului. Cu anemie profundă și dezvoltarea hipoxiei, sunt necesare transfuzii de globule roșii. Cu toate acestea, un astfel de tratament crește excesul de fier deja existent și accelerează apariția simptomelor de hemosideroză. Terapia deferală în combinație cu plasmafereza s-a dovedit a fi mai de succes, ceea ce ajută la reducerea numărului de transfuzii de sânge și la reducerea hiperglicemiei. Accesarea la boala de bază a complicațiilor infecțioase (pneumonie bacteriană, tuberculoză, bronșită acută etc.) exacerbează cursul anemiei. Și deși doar feritina eritrocitară (de la 11 la 80 mg Hb) este un criteriu de prognostic, pacienții au o creștere a nivelului de feritine serice și o creștere a rezervelor tisulare de fier. În acest caz, eficacitatea terapiei anemiei depinde de tratamentul cu succes al complicațiilor.

Anemia asociată cu reciclarea deficitară a fierului

Anemia în bolile cronice asociate cu defectarea reciclării fierului este a doua cea mai frecventă. Sunt considerate una dintre manifestările bolilor cronice și ale tumorilor maligne, deși apar cu orice infecție sau proces inflamator.

Având în vedere că aproximativ 24 mg de fier sunt furnizate atunci când este reutilizat după moartea eritrocitelor vechi, devine evident că reținerea fierului eliberat în celulele sistemului reticuloendotelial în bolile cronice contribuie la dezvoltarea anemiei - fierul nu este suficient. pentru sinteza hemoglobinei în eritrocite noi. Există o deficiență internă de fier. În plus, secreția de eritropoietina de către rinichi și starea hipoproliferativă a măduvei osoase pot fi reduse. Toate acestea conduc la reticulocitopenie și incapacitatea măduvei osoase de a satisface cererea organismului de eritrocite prin hiperplazia germenului eritroid și, în consecință, la dezvoltarea anemiei microcitare hipocrome.

Simptomele sunt determinate de boala de bază. Într-un stadiu incipient al bolii, eritrocitele își păstrează dimensiunea normală, dar apoi microcitele încep să predomine. RDW în anemia bolii cronice nu are valoare diagnostică diferențială. Concentrația de hemoglobină scade rar sub 80 g/l, de regulă, scade cu 20% din nivelul normal, proporția de microcite crește aproximativ în același mod. Depășind semnificativ profunzimea anemiei, concentrația eritropoietinei serice scade (3 μU/l). Concentrația de fier seric scade la 5 mmol/l, dar nivelul feritinei serice depășește valorile normale, feritina eritrocitară rămâne în intervalul normal (5-45 µg/g Hb), iar saturația cu fier transferinei este sub 10%.

Tratamentul bolii de bază este eficient. Transfuziile de sânge pentru anemie de boli cronice sunt rareori necesare.

Medicamentele care stimulează eritropoieza nu sunt de obicei utile, însă, în unele cazuri, eritropoietina, în special recombinată pentru simptomele pulmonare și cardiovasculare, îmbunătățește numărul de sânge roșu.

B 12 - și anemie cu deficit de folat

B 12 - și anemia cu deficit de folat - un grup de anemii similare ca simptome cu anemiei macrocitare și anemiei megaloblastice (revenirea la hematopoieza fetală).

Eritropoieza megaloblastică cu afectare a maturării eritrocitelor, de obicei din cauza deficienței endo- sau exogene de vitamina B 12 și acid folic. Se dezvoltă din diverse motive, printre care:

- infectii frecvente; - malnutriție (de exemplu, la copii sau vegetarieni); - boli cronice ale tractului gastro-intestinal și ficatului; - distrugerea autoimună a celulelor parietale (anemie pernicioasă); - hrănirea cu lapte de capră (la copii mici); - boala celiacă (absorbție afectată din intestine); - invazia helmintică (tenia lată), etc.

Deficiențele de vitamina B12 și acid folic pot fi congenitale și prezente în copilăria timpurie, cum ar fi boala Immerslung-Gresbeck. Anemiile megaloblastice dobândite includ: B 2 - anemie deficitară Addison-Birmer, combinată cu gastrită atrofică, scăderea sau absența secreției de gastromucoproteină - factorul vitamina B intrinsec sau factorul Castle (1929); B 12 - anemie megaloblastică a gravidei; anemie din cauza utilizării crescute a vitaminei B12 și a folatului în timpul sprue sau după îndepărtarea chirurgicală a stomacului și a unei părți a intestinului subțire. De asemenea, se știe că nevoia de folat este crescută în anemiile hemolitice sau în psoriazis. Anemia macrocitară, ca urmare a unui deficit de vitamina B 12 sau acid folic, poate însoți anemia refractară.

N. D. Khoroshko și colab. (2002) au efectuat un studiu al nivelului de vitamina B 12 și folat la 250 de pacienți cu diferite boli hematologice. După cum se poate observa, în cazul anemiei dependente de B 12 se constată o scădere accentuată a vitaminei B atât în ​​ser (117±22 pg/ml), cât și în eritrocite (13,9±3,3 pg/er). Concentrația serica de folat rămâne normală (9,7 ± 2,6 ng/ml), în timp ce în eritrocite scade (2,0 ± 0,9 ng/er). Terapia restabilește nivelul seric de vitamina B12 la 259±98 pmol/l și în eritrocite la 75±31 pg/er.

În anemia dependentă de folat, valorile reduse ale folatului sunt detectate atât în ​​ser (2,1±0,8 ng/ml), cât și în eritrocite (1,6±0,44 ng/er). În același timp, conținutul de vitamina B12 din ser este ușor redus (260±45 pg/ml), în timp ce în eritrocite se menține în limitele normale (280,8±76,1 pg/er).

Spre comparație, cu IDA la pacienții adulți, există o creștere semnificativă a nivelului de vitamina B12 și folaților atât în ​​ser (775,5±66,7 pmol/l și 13,3±3,1 pmol/l), cât și în eritrocite (499±77,6 pg/l). şi 19,3±2,5 pg/er). N.D. Horoshko și colab. (2002) sugerează că, în condiții de deficit de fier (pe fondul producției reduse de eritroblaste din cauza lipsei de metal), consumul acestor vitamine scade brusc, drept urmare se acumulează în serul sanguin.

În același timp, la copiii mici, IDA apare cu un conținut seric crescut de vitamina B 12 (1200±65 pg/ml), dar cu un deficit de acid folic (9,4±1,6 ng/ml). Acest fapt se explică prin nevoile crescute ale copiilor de această vârstă în folați datorită creșterii și dezvoltării organismului, inclusiv a sistemului nervos, dar și prin particularitățile regimului lor alimentar.

În mod caracteristic, după un curs de feroterapie și normalizarea metabolismului fierului, concentrația de vitamina B 12 și acid folic în ser (276±33,9 pg/ml și 9,2±2,1 ng/ml) și în eritrocite (128 ±29,0 pg/ml și 10,5±2,9 ng/er) a scăzut. Mai mult, la sugarii cu vârsta sub 3 ani, scăderea nivelului de vitamina B 12 (198±47 pg/ml) și folat (8,3±0,7 ng/ml) în ser pe fondul ferocorecției a fost mai pronunțată. Aceste rezultate pot fi considerate ca bază pentru un curs de terapie cu vitamine (cianocobalamină și acid folic) pentru IDA simultan cu numirea feropreparatelor.

Majoritatea pacienților cu anemie hemolitică autoimună (AIHA) au avut niveluri relativ normale de vitamina B12 (490±187 pg/ml) și folat (9,2±1,9 bp/ml) atât în ​​ser, cât și în eritrocite (249±56,9 pg/ml și 6,1±2,0 ng/er). În timpul perioadei de remisiune, odată cu normalizarea nivelului de Hb, există o scădere bruscă a vitaminei B 12 - până la 20 pg / ml și a folatului - până la 2,5 ng / ml. Aceste date susțin ipoteza unui aport intensiv de vitamina B și folat în momentul ameliorării anemiei și sunt un argument convingător pentru terapia AIHA cu vitamina B 12 și folat (vezi secțiunea corespunzătoare). Poate că diferențele identificate în nivelurile de vitamina B 12 și folat în diferite stadii ale procesului hemolitic sunt asociate cu fluctuații semnificative ale duratei de viață a eritrocitelor. Deci, în mijlocul unei crize hemolitice, eritrocitele „tinere” părăsesc rapid măduva osoasă și, după ce au intrat în circulație, sunt eliminate rapid. În perioada de remisiune, pe măsură ce eritropoieza se normalizează, cea mai mare parte a eritrocitelor din sângele periferic este reprezentată de formele lor normale. Se știe că atunci când sunt centrifugate într-un gradient de densitate, eritrocitele „tinere” formează o fracțiune ușoară, iar „normale” (supus îmbătrânirii naturale) - grele. La determinarea nivelurilor de vitamina B și folat din fiecare dintre ele, s-a dovedit că în fracția grea acestea sunt, respectiv, 23 ± 5,2 pg / er și 1,2 ± 0,04 ng / er, iar în fracția ușoară - 286 ± 35 , 8 pg/er și 14±5,1 ng/er. Astfel, vârsta eritrocitelor poate determina în mare măsură fluctuațiile nivelului de vitamine în diferite perioade de anemie hemolitică.

Determinarea concentrației de cobalamine și folați la pacienții cu SMD a arătat că în serul sanguin valorile vitaminei B 12 și folaților se încadrează în norma fiziologică. În timp ce în eritrocite la majoritatea pacienților (60%) nivelul de vitamina B este crescut (63 5 ± 16o pg/er). În cazul anemiei refractare, pacienții cu un grad ridicat de eritropoieză ineficientă au și niveluri mai mari de vitamine în globulele roșii, dar nu și în ser. În bolile mieloproliferative cronice (CMPD), conținutul de vitamina B atât în ​​eritrocite cât și în ser se încadrează în norma fiziologică. Nivelul seric de folat la această categorie de pacienți este, de asemenea, normal, iar în eritrocite acest indicator este redus la 70% dintre pacienți (<4,2 нг/эр). Это при том, что запасы фолиевой кислоты в эритроцитах настолько велики, что должны уменьшаться в последнюю очередь. Возможно, противоречие объясняется применением препаратов, воздействующих на метаболизм фолатов, поскольку фолиевая кислота крайне чувствительна к действию различных химических соединений.

Studiul concentrației de vitamina B 12 și acid folic este util nu numai pentru a clarifica natura anemiei megaloblastice, ci și pentru diagnosticul diferențial și evaluarea eficacității terapiei pentru o serie de boli hematologice.

Rolul vitaminei B 12 și al deficitului de folat în patogenia anemiei megaloblastice este că, pe fondul acesteia, funcția timidinei sintetazei este afectată și sinteza ADN este întreruptă. Celulele cu diviziune rapida sufera modificari megaloblastice, apare hiperplazia eritroida a maduvei osoase si hemoliza intramedulara, cresterea nivelului de LDH (lactat dehidrogenaza) si bilirubina indirecta in serul sanguin.Defecte de sinteza ADN in germenul hematopoietic general duc la hipersegmentarea neutrofilelor. În paralel cu cele de mai sus, procesul megaloblastic captează și alte țesuturi care se divid rapid - se observă atrofie a tractului gastrointestinal.

Anemia hipercromă macrocitară (megaloblastică) se dezvoltă treptat, caracterizată prin paloarea pielii cu o nuanță icterică, simptome dispeptice, glosită cu abraziunea papilelor limbii (limbă „lăcuită”) sau o combinație de zone de inflamație roșu aprins cu un murdar. înveliș galben, umflarea limbii, plierea mucoaselor ("limbaj geografic"). Ficatul și splina pot fi moderat mărite. Pot fi prezente simptome neurologice: parestezii, senzație de arsură la extremități, afectarea reflexelor extremităților inferioare, incertitudinea mersului (manifestări de mieloză funiculară cu B 12 -avitaminoză). Diagnosticul bolii și gestionarea pacienților este un proces complex în mai multe etape, care include:

— recunoașterea și diagnosticul diferențial al anemiei; - stabilirea nivelului de deficit de B 12 și/sau folat; - determinarea cauzelor declanșării și dezvoltării bolii; - terapie.

Este necesar să se identifice caracteristicile morfologice ale celulelor sanguine periferice și să le utilizeze în diagnosticul diferențial al bolii.

La pacienții cu deficit de vitamine la testele de sânge periferic cu anemie profundă, predomină o scădere a numărului de eritrocite (mai puțin de 1,0 x 10 12 / l), dar nivelul hemoglobinei este redus într-o măsură relativ mai mică. Hematocritul scade la 0,04 l/l. În sânge se observă modificări degenerative ale eritrocitelor sub formă de anizocromie și hipercromie (CP = 1,2-1,5), anizocitoză cu macrocitoză pronunțată, megalocitoză și poikilocitoză cu tendință de ovalocitoză. Diametrul mediu al eritrocitelor este crescut la 8,2-9,5 microni, volumul lor mediu (MCV) variază de la 110 la 160 fl. Se notează modificări regenerative de tip patologic: corpi vesele și inele Kebot în eritrocite, normoblaste. Trombocitopenia este adesea observată, unele dintre trombocite sunt reprezentate de forme mari, iar reticulocitopenie. Numărul de leucocite este normal sau redus, predomină granulocitele hipersegmentate și, rar, forme gigantice de neutrofile. Caracteristicile morfologice de mai sus pot ajuta la diagnosticarea anemiei megaloblastice.

Eritrocitele mari din sângele periferic în funcție de morfologia lor pot fi clasificate în două categorii:

- macrocite rotunde, apar din cauza modificărilor compoziției lipidice a membranei celulare în alcoolism, afecțiuni hepatice sau renale și hipotiroidism („mixedem eritrocitar”); - macrocite ovale (macroovalocite), formate în urma expunerii la citostatice, cu deficit de B 12 și folați, sau cu mielodisplazie din cauza defectelor de replicare a ADN-ului, când ARN-ul continuă să fie tradus și proteinele transcrise, umplând citoplasma celulei, contribuie la o creștere a volumului acestuia.

Apariția neutrofilelor hipersegmentate în sângele periferic distinge anemia megaloblastică de mielodisplazie, care se caracterizează prin hiposegmentarea nucleelor ​​leucocitare și defecte ale morfologiei trombocitelor. Valoarea diagnostică diferențială a MCV eritrocitar în anemia megaloblastică este neîndoielnică, dar trebuie amintit că acest indice eritrocitar poate crește până la 160 fl cu reticulocitoză.

Toate semnele de mai sus ale anemiei megaloblastice sunt completate de biochimie: în serul sanguin - bilirubinemie moderată datorită fracției libere a pigmentului din cauza hemolizei megaloblastelor. Nivelurile de LDH ajung adesea la 1000.

Este necesar nu numai să se determine nivelurile de conținut de ser și eritrocite ale vitaminei B 12 și folat, dar, deoarece 39% dintre pacienții cu anemie megaloblastică suferă de deficit de fier și indicatori ai ferocineticii. Dacă nu este posibilă cuantificarea vitaminei B 12 și a folaților, atunci înainte de prescrierea terapiei se efectuează o puncție a măduvei osoase, care dezvăluie hematopoieza megaloblastică, care este un criteriu morfologic de diagnostic. În preparatele de măduvă osoasă se găsesc megalocite și megaloblaste, metamielocite gigantice și megacariocite de formă neregulată.

Pacienții cu anemie megaloblastică severă au nevoie de tratament imediat. Schemele sale variază, dar generalul este eliminarea rapidă a deficienței de vitamine și crearea depozitului lor în țesuturi. De obicei, la pacienții cu anemie cu deficit de B12, în a treia zi de terapie, numărul de reticulocite (răspunsul regenerativ al măduvei osoase) crește, iar în a cincea zi, hematocritul este restabilit. Un răspuns pozitiv la terapia cu folat în deficiența de folat sau alcoolism este posibil după trei săptămâni. Transfuziile de sânge practic nu sunt necesare. Tratamentul este substituție, adică. introducerea vitaminei B și acidului folic în doze terapeutice de 200 mcg/zi și respectiv 0,005 x 3/zi (dozele mai mari de vitamina B 12.500 mcg sau 1000 mcg sunt indicate doar pentru mieloza funiculară), continuă până la ameliorarea anemiei și toate stările sale clinice şi citomorfologice sunt manifestări normalizate. Apoi, mai ales în cazul anemiei Addison-Birmer, o terapie de întreținere aproape constantă cu vitamina B 12 - 200 mcg este prezentată o dată la 1-2 luni.

Anemie pernicioasă (malignă)

anemie pernicioasă este o boală rară în care există un număr insuficient de celule roșii din sânge ca urmare a lipsei de vitamina B 12 (cobalamină), o componentă importantă pentru producerea de globule roșii.

În cele mai multe cazuri, boala nu se dezvoltă din cauza lipsei de vitamine din alimente, care poate fi observată doar la vegetarieni. Această boală se dezvoltă de obicei atunci când organismul nu poate absorbi corect vitamina. Anemia pernicioasă se dezvoltă treptat și poate avea inițial simptome de orice fel de anemie: slăbiciune, oboseală, paloare. Dacă este lăsată netratată, boala poate provoca tulburări ale tractului gastrointestinal, ale sistemului cardiovascular și, mai ales, ale sistemului nervos, deoarece vitamina B 12 este importantă pentru funcționarea sa normală. Ca urmare a tratamentului, boala se aseamănă rapid, deși rămân tulburări severe ale sistemului nervos. Anemia pernicioasă se poate dezvolta la orice vârstă.

Cauze

Simptome

Diagnosticare

Tratament

Prevenirea

Anemia deficit de folat

Acidul folic este o vitamina esentiala pentru producerea globulelor rosii. Lipsa acestei vitamine poate provoca anemie. Ca urmare a scăderii numărului de celule roșii din sânge, țesuturile corpului sunt lipsite de aportul necesar de oxigen, ceea ce duce la simptomele clasice ale anemiei. Boala este frecvent întâlnită în special la copii și adolescenți în perioada de creștere rapidă, la femeile însărcinate sau care alăptează, la vârstnici, fumători, alcoolici, cei pasionați de diete sau care suferă de boli intestinale. Poate fi însoțită de anemie cu deficit de fier.

Cauze

Diagnosticare

Simptome

Tratament

Prevenirea

Anemia posthemoragică

Pierderea de sânge este considerată factorul principal în dezvoltarea șocului hipovolemic, care se bazează pe o scădere a eficienței fluxului sanguin pe o perioadă semnificativă de timp. Principalele modificări fiziopatologice ale pierderii de sânge sunt prezentate în diagramă.

Schema de înlocuire a transfuziei pentru pierderea de sânge (P. G. Bryusov, 1997)

Pierderea de sânge este clasificată în funcție de dimensiunea, severitatea și viteza de dezvoltare a modificărilor în corpul victimei. Colegiul American de Chirurgii a stabilit 4 clase de sângerare, în funcție de volumul pierderilor de sânge și de simptomele clinice. Clasa I - corespunde unei pierderi de 15% sau mai puțin din volumul sanguin circulant. În acest caz, nu există simptome clinice sau există tahicardie în repaus, mai ales în poziție în picioare. Tahicardia ortostatică este considerată atunci când ritmul cardiac (ritmul cardiac) crește cu cel puțin 20 de bătăi pe 1 minut, la trecerea de la o poziție orizontală la una verticală. Clasa II - corespunde unei pierderi de 20% până la 25% din CCA. Semnul clinic principal este hipotensiunea ortostatică sau scăderea tensiunii arteriale (tensiunea arterială) cu cel puțin 15 mm Hg la trecerea dintr-o poziție orizontală în poziție verticală. În poziția culcat, tensiunea arterială este normală sau ușor redusă. se păstrează diureza. Clasa III - corespunde unei pierderi de 30% până la 40% din CCA. Se manifestă prin hipotensiune în decubit dorsal, oligurie (se excretă mai puțin de 400 ml de urină pe zi). Clasa IV - pierderea a mai mult de 40% din BCC, colaps (tensiune arterială extrem de scăzută) și tulburări de conștiență până la comă.

Pentru diagnosticul pierderii de sânge, este esențial important să se determine cantitatea de deficit de BCC. Cel mai accesibil indicator în acest sens este „indicele de șoc” - raportul dintre ritmul cardiac și valoarea tensiunii arteriale sistolice. În mod normal, este 0,54. Odată cu pierderea de sânge, indicele de șoc crește.

Anemie acută posthemoragică

Anemia acută post-hemoragică (hipoxia hemică) reprezintă o scădere a capacității de oxigen a sângelui, după o pierdere rapidă a unui volum semnificativ de sânge circulant (BCC) din cauza sângerării externe sau interne. Se dezvoltă în urma unor leziuni, intervenții chirurgicale, sângerări gastrice, intestinale, uterine, cu ruptură a trompei uterine în timpul sarcinii extrauterine etc.

Pierderea acută de sânge în literatura de specialitate este clasificată în funcție de dimensiunea, severitatea și viteza de dezvoltare a modificărilor în corpul victimei. Tabloul clinic al acestor anemii se caracterizează prin hipovolemie și hipoxie, pierderea unei cantități semnificative de fier (500 mg sau mai mult cu sângerare abundentă). Simptomele acestei patologii depind de cantitatea de sânge pierdută:

până la 10% - manifestările clinice pot fi absente, doar în unele cazuri tensiunea arterială scade, apare transpirația rece, apare o stare de leșin; până la 30% - predomină simptomele insuficienței cardiovasculare: tahicardie, dificultăți de respirație, amețeli; până la 40-50% - se dezvoltă șoc sever: scăderea tensiunii arteriale, dispariția pulsului, atelectazia jugulară și a altor vene.

O pierdere rapidă simultană de 30% sau mai mult din CBC fără resuscitare urgentă este fatală.

Anemia acută posthemoragică se manifestă rapid printr-o creștere înșelătoare a numărului de globule roșii, a concentrației hemoglobinei și a hematocritului pe unitatea de volum de sânge periferic. Anemia normocromo-normocitară (indicele de culoare variază de la 0,85 la 1,5, iar diametrul mediu al eritrocitelor este de 7,8 microni) apare imediat după pierderea de sânge, apoi, de la câteva ore la 1-2 zile, când în sânge, diluând sângele circulant, țesutul. fluidul începe să curgă, acești indicatori scad în funcție de severitatea pierderii de sânge. În frotiurile de sânge periferic pot fi observate fenomene de anizo- și poikilocitoză moderată a eritrocitelor. Numărul de trombocite pe unitatea de volum de sânge este redus din cauza hemodiluției sau datorită consumului lor în procesul de tromboză. Numărul total de leucocite este redus atât din cauza hemodiluției, cât și din cauza pierderii în timpul sângerării. Hipoxia rezultată determină creșterea nivelului eritropoietinei, iar până în ziua 4-5 începe regenerarea eritronului și apare reticulocitoza, policromazia și anizocitoza (microcitoza). În cazul sângerării masive, în sângele periferic sunt detectate normoblaste individuale (anemie regenerativă). Indicele de culoare scade sub 0,85 (hipocromie eritrocitară) datorită faptului că rata de sinteza a hemoglobinei din cauza deficienței de fier rămâne în urmă cu rata de proliferare a celulelor eritronice. Leucocitoza neutrofilă se dezvoltă cu o deplasare la stânga. În măduva osoasă în acest moment, sunt dezvăluite semne de intensificare a eritropoiezei: crește numărul de eritroblaste, diferite forme de normoblaste, precum și reticulocite (compensarea măduvei osoase pentru pierderea de sânge).

Pe baza acestor date, tabloul clinic și de laborator al anemiei acute posthemoragice este împărțit în trei etape:

1. Stadiul compensarii reflex-vasculare. Concentrația de hemoglobină și numărul de globule roșii pe unitatea de volum de sânge periferic nu se modifică din cauza vasospasmului compensator. Leucocitoza (până la 20,0 x 10 9 /l), adesea cu o deplasare spre stânga, și trombocitoza sunt observate în câteva ore după intervenție chirurgicală. 2. Etapa de compensare hidremică. Concentrația hemoglobinei, numărul de eritrocite și hematocritul scad la trei zile după pierderea de sânge. 3. Etapa de compensare a măduvei osoase. De la 4-5 zile după pierderea de sânge, numărul de reticulocite din sângele periferic și valoarea indicelui reticulocitelor cresc (criza reticulocitelor), numărul de trombocite și leucocite scade. În măduva osoasă se observă hiperplazia germenului eritroid.

Ameliorarea anemiei acute posthemoragice apare la 6-8 săptămâni după oprirea sângerării, dacă terapia intensivă este efectuată corect. După 2-3 săptămâni, valoarea indicelui reticulocitelor se normalizează, după 4-6 săptămâni - numărul de eritrocite, apoi concentrația de hemoglobină, împreună cu parametrii morfometrici ai eritrocitelor.

Anemie cronică posthemoragică

Anemia cronică posthemoragică este anemia care apare ca urmare a unei hemoragii abundente simple sau minore, dar recurente pe termen lung. O variantă privată a anemiei prin deficit de fier. Boala este asociată cu o deficiență tot mai mare de fier în organism din cauza sângerării prelungite, cauzată de rupturi ale pereților vaselor de sânge (infiltrarea celulelor tumorale în ele, staza venoasă a sângelui, hematopoieza extramedulară, procese ulcerative în peretele vaselor de sânge). stomac, intestine, piele, țesut subcutanat), endocrinopatie (amenoree dishormonală) și tulburări ale hemostazei (încălcarea mecanismelor sale vasculare, plachetare, de coagulare în diateza hemoragică). Conduce la epuizarea rezervelor de fier din organism, o scădere a capacității de regenerare a măduvei osoase.

Pacienții prezintă slăbiciune, oboseală, paloarea pielii și a mucoaselor vizibile, țiuit sau tinitus, amețeli, dificultăți de respirație, palpitații chiar și la efort fizic ușor, așa-numitele zgomote anemice auzite în regiunea inimii și a venei jugulare. Tabloul sanguin se caracterizează prin hipocromie, microcitoză, indice de culoare scăzut (0,6-0,4), modificări morfologice ale eritrocitelor (anizocitoză, poikilocitoză și policromazie). Cea mai frecvent observată colorare palidă a eritrocitelor cu o parte centrală mai largă necolorată este hipocromia eritrocitelor, care este cauzată de saturația scăzută a eritrocitelor cu hemoglobină, care este de obicei caracteristică formelor comune de anemie asociate cu deficiența de fier (cu anemie la femeile însărcinate). , cu tumori, sepsis și alte infecții severe, boli ale tractului gastro-intestinal etc.). Această hipocromie, de regulă, este combinată cu o scădere a dimensiunii globulelor roșii - microcitoză. Trebuie avut în vedere faptul că hipocromia eritrocitelor poate să nu fie observată. numai cu scăderea concentrației de hemoglobină și a numărului de globule roșii din sânge, dar și cu indicatori cantitativi normali. Modificările regenerative ale eritrocitelor (normocite - normoblaste, reticulocite) în anemia posthemoragică cronică sunt slab exprimate.

Măduva osoasă a oaselor plate normale. În măduva osoasă a oaselor tubulare se observă, într-o oarecare măsură, fenomenele de regenerare și transformarea măduvei osoase grase în roșu. Adesea există mai multe focare de hematopoieza extramedulară.

În legătură cu pierderea cronică de sânge, apare hipoxia țesuturilor și organelor, care provoacă dezvoltarea degenerării grase a miocardului („inima de tigru”), ficatului, rinichilor și modificări degenerative ale celulelor creierului. Există multiple hemoragii petechiale în seroase și mucoase, în organele interne.

În funcție de severitatea cursului, anemia poate fi ușoară (conținut de hemoglobină de la 110,0 g/l până la 90,0 g/l), moderată (conținut de hemoglobină de la 90,0 g/l până la 70,0 g/l) și severă (conținut de hemoglobină sub 70,0 g/l). g/l). Numărul de leucocite și trombocite este instabil.

Tratamentul include identificarea și eliminarea cât mai timpurie a cauzei pierderii de sânge, precum și completarea deficitului de fier și a conținutului de fier din serul sanguin. În cazurile severe, este indicată o transfuzie de globule roșii sub controlul saturației hemoglobinei.

Anemia hipoproliferativă

Incapacitatea masei eritrocitare de a crește adecvat ca răspuns la solicitarea țesuturilor și celulelor, asociată cu o deficiență relativă sau absolută a eritropoietinei, se manifestă prin anemie normocromo-normocitară. Anemia hipoproliferativă apare cel mai adesea cu patologia renală. O scădere a producției de eritropoietină duce la stimularea insuficientă a măduvei osoase în timpul dezvoltării hipoxiei. Ca urmare, apare reticulocitopenia și, proporțional cu severitatea anemiei, reactivitatea măduvei osoase scade.

Severitatea anemiei în insuficiența renală cronică se corelează cu capacitatea de excreție a rinichilor. Potrivit lui T.G. Sarycheva (2000), cu capacitatea funcțională păstrată a rinichilor (pielonefrită cronică), chiar și în absența anemiei, eritronul măduvei osoase suferă modificări caracteristice: activitatea proliferativă a celulelor scade (indici marcați cu H3-timidină 22,9 ± 1,02% față de 32,4 ± 1, 11% la donatori), crește eritropoieza ineficientă (8,1 ± 0,84% celule eritroide PAS-pozitive față de 5,6 ± 0,8% în măduva osoasă sănătoasă), mobilitatea electroforetică a eritrocitelor scade (de la ± 0,0203 μm/80. cm/v-1/s-1 până la 0,896±0,05 µm/cm/v-1/s-1 în diferite observații față de 1,128±0,018 µm/cm/v-1/s-1 în normă). În insuficiența renală cronică, există o scădere semnificativă a proliferării celulelor eritroide ale măduvei osoase, o încălcare a diferențierii celulare și a sintezei acizilor nucleici, globinelor, apariția în sângele periferic a eritrocitelor cu un conținut scăzut de hemoglobină (sub 5 pg). , o scădere a populației de eritrocite cu saturație normală sau crescută a Hb până la 40% și scăderea în continuare a sarcinii electrice a suprafeței lor. Toate cele de mai sus pot fi considerate verigi în patogeneza anemiei nefrogenice.

Alte mecanisme patogenetice pot, de asemenea, agrava starea. Odată cu uremie, începe hemoliza, adică. durata de viață a eritrocitelor este redusă. Anemia mai puțin frecventă, dar mai ușor de recunoscut, numită microangiospastică. La copii, această leziune se poate dezvolta acut sub forma unui sindrom hemolitic uremic cu un rezultat fatal.

Tratamentul anemiei renale presupune tratarea bolii de bază.

anemie aplastica

Anemie aplastică (AA) - pancitopenie profundă, insuficiență a hematopoiezei măduvei osoase și predominanța măduvei osoase grase asupra hematopoietică. AA a fost descris pentru prima dată de Paul Ehrlich în 1888 la o femeie de 21 de ani.

Termenul de „anemie aplastică” a fost propus de Chauford în 1904 și în prezent denotă colectiv un grup eterogen de boli care diferă unele de altele prin mecanismele etiologice și patogenetice de dezvoltare, dar au semne similare și o anumită imagine a sângelui periferic și a măduvei osoase. Printre aceste boli sunt congenitale și dobândite. Un exemplu de prima este anemia constituțională Fanconi, anemia hipoplazică familială

Estrena-Dameshek și anemia hipoplazică parțială congenitală a lui Josephs-Diamond-Blackfan. Acestea din urmă pot apărea ca urmare a expunerii la o serie de factori exogeni, de exemplu, fizici (energia radiațiilor), chimici (coloranți, benzen) sau medicamentoși (cloretilamine, antimetaboliți, sulfonamide, unele antibiotice). Acestea includ și boli infecțioase - boala Botkin, tuberculoză diseminată, sifilis, febră tifoidă, toxoplasmoză, gripă severă, sepsis. Pe lângă acești factori în dezvoltarea hipo-, aplaziei hematopoiezei, aparent, mecanismele imunitare joacă un rol. Unele diferențe calitative și cantitative între anemiile hipo- și aplastice nu contrazic generalitatea acestor afecțiuni bazate pe funcțiile afectate ale celulelor stem.

În 1927, Fanconi a descris trei frați cu anemie aplastică și multiple tulburări ereditare. Ulterior, au fost semnalate diverse cazuri de sindrom Fanconi, atât cu patologie familială evidentă, cât și cazuri izolate într-o familie cu un număr mare de frați și surori. În prezent, anemia Fanconi este un sindrom caracterizat prin aplazia măduvei osoase care apare la copiii sub 10 ani, adesea familială și asociată cu tulburări precum pigmentarea întunecată a pielii, hipoplazia rinichilor, absența sau hipoplazia degetului mare, radius, microcefalie și uneori psihică. sau subdezvoltarea sexuală, anomalii cromozomiale multiple. Băieții se îmbolnăvesc de 2 ori mai des decât fetele. Pancitopenia apare de obicei la vârsta de 5-7 ani și mai mult. Modificări similare în sânge sunt observate și în anemia familială hipoplazică Estren-Dameshek, dar nu există malformații. Anemia hipoplazică parțială congenitală Josephs-Diamond-Blackfan este de obicei detectată în primul an de viață. Boala este adesea benignă. Tabloul clinic se dezvoltă treptat: apar letargie, paloarea pielii și a mucoaselor, apetitul scade. În sânge, conținutul de hemoglobină, numărul de eritrocite și reticulocite scade cu un număr normal de leucocite și trombocite. Cele mai mari speranțe pentru tratamentul unor astfel de variante de anemie aplastică la copii sunt asociate cu transplantul de măduvă osoasă.

Simptomele precoce ale anemiei aplastice dobândite includ slăbiciune generală, oboseală, durere la nivelul oaselor și articulațiilor, sindromul hemoragic 11 (sângerări nazale, hemoragii la nivelul pielii). Paloarea pielii și a mucoaselor crește treptat. Ficatul este ușor mărit. Splina și ganglionii limfatici periferici nu sunt măriți. În sânge - citopenie cu trei linii: anemie normocromo-normocitară cu o scădere pronunțată a concentrației de hemoglobină (< 70 г/ л), но нормальными значением гематокрита и эритроцитарных индексов, гранулоцитопения (0,56±0,2х 10 9 /л) и тромбоцитопения (25,0±11,1х 10 9 /л). При компьютерной морфометрии клеток в мазках периферической крови у больных АА отмечены выраженные изменения формы эритроцитов: увеличение средней кривизны, контрастности, снижение средней и суммарной оптической плотности (ОД), изменение отношения градиентов ОД восходящего и нисходящего участков двояковогнутого диска и увеличение вариабельности распределения по ОД. Одновременно было отмечено, что при той же, как и у практически здоровых людей, площади поверхности и нормальном содержании гемоглобина в эритроцитах (33 пг) в периферической крови части больных появляется пул клеток с низким, менее 10 пг, насыщением гемоглобином, что делает их похожими на эритроциты больных с клиническими проявлениями рефрактерной анемией (РА). При АА, как и при РА, наблюдается увеличение дисперсии кривых распределения эритроцитов по размеру и содержанию гемоглобина, а также прямая зависимость (г=0,98, р<0,01) между долей измененных клеток периферической крови и содержанием ШИК-положительных элементов в костном мозге. Высокая частота ШИК-положительных эритрокариоцитов(23% против 3-8% в контроле) свидетельствует в пользу вклада неэффективного эритропоэза в патогенез АА, однако эффективность последующей иммуносупрессивной терапии заболевания не определяется величиной этого показателя, а зависит исключительно от количества кольцевых сидеробластов в костном мозге: при 6-8% этих форм лечение циклоспорином А не дает положительного результата. Содержание сывороточного железа у большинства больных увеличено, насыщение трансферрина приближается к 100%. При исследовании феррокинетики при помощи радиоактивного железа выявляется удлинение времени выведения железа из плазмы и снижение эритроцитарного ферритина — еще одно подтверждение неэффективности эритропоэза. Продолжительность жизни эритроцитов, измеренная при помощи радиоактивного хрома, обычно несколько укорачивается. Иногда до 15% увеличивается уровень фетального гемоглобина.

Severitatea bolii este evaluată prin conținutul de granulocite și trombocite din sângele periferic (criteriile Comitta și Grupul European de Studiu AA). AA severă include cazurile în care numărul de granulocite< 0,51 х 10 9 /л, а тромбоцитов < 20 х 10 9 /л.; остальным больным условно ставят диагноз нетяжелой формы заболевания.

Tabloul măduvei osoase în perioada inițială a bolii se caracterizează printr-o anumită hiperplazie reactivă a germenului eritronormoblastic cu maturarea afectată a globulelor roșii. În viitor, măduva osoasă este golită treptat, germenul roșu este redus, iar numărul de celule de tip limfoid crește. Gradul de devastare a măduvei osoase și înlocuirea țesutului mieloid cu țesut adipos se observă în mod deosebit în preparatele histologice intravitale (trepanobiopsie). Cursul bolii este acut, subacut și cronic. Uneori apar remisiuni spontane.

Prognosticul în majoritatea cazurilor bolii este nefavorabil, în funcție de gradul de afectare a măduvei osoase și de faza procesului patologic. Criteriul de răspuns la terapie este dinamica parametrilor hematologici (hemoglobină, granulocite și trombocite) și scăderea dependenței de transfuzie a maselor de eritrocite și trombocite în timpul tratamentului. Următoarea tactică este recomandată ca algoritm pentru programul de terapie combinată pentru pacienții cu AA: în prima etapă se prescrie imunoglobulină antilimfocitară (ALG), dacă medicamentul este intolerant sau absent, se efectuează splenectomie; la două săptămâni după începerea cursului de terapie cu ALG după ameliorarea bolii serului, începe un curs de 12 luni de terapie cu ciclosporină A; după 6-12 luni, dacă nu există răspuns clinic și hematologic, splenectomia este inclusă în program, dar tratamentul cu ciclosporină continuă (la pacienții refractari se poate folosi limfocitofereza.

Aplazia parțială a celulelor roșii

Această boală la pacienții adulți este dobândită, caracterizată printr-o inhibare accentuată a hematopoiezei eritroide. Anemia profundă de tip normocromic datorată suprimării aproape complete a eritropoiezei este însoțită de un complex hipoxemic sever de simptome. Pot fi detectați anticorpi la eritrocite. Prin urmare, se preferă terapia imunosupresoare (citosporină A) în combinație cu o masă eritrocitară de înlocuire sub controlul metabolismului fierului pentru a evita hemosideroza secundară și inhibarea suplimentară a eritropoiezei. Cu o creștere a nivelului de feritină mai mult de 400 mcg / l - terapie deferală.

Anemia în cancer

Anemia, deși severitatea ei nu se corelează întotdeauna cu manifestările clinice ale bolii de bază, poate fi una dintre primele manifestări ale unei tumori maligne. La aproape 50% dintre pacienții cu mielom multiplu, nivelul hemoglobinei la momentul diagnosticului este sub 100,5 g/l, iar la 40% dintre pacienții cu limfosarcoame este sub 120 g/l. După mai multe cure de chimioterapie, valoarea acestui indicator scade și mai mică.

Anizocitoză, poikilocitoză, hipocromie și eritrocite anormale sunt observate la toți pacienții cu leucemie. Apariția anemiei după chimioterapia tumorală adjuvantă crește riscul de recidivă locală de 2,95 ori.

Cauzele anemiei în oncologie pot fi sângerarea, deficitul de vitamine și fier, afectarea măduvei osoase, hemoliza globulelor roșii. Mediatorii inflamatori scurtează durata de viață a globulelor roșii de la 120 de zile la 90-60 de zile. Medicamentele antitumorale, în special platina, care exercită un efect mielotoxic și blochează producția de eritropoietina, suprimă eritropoieza. Scăderea hematopoiezei, la rândul său, afectează calitatea vieții unui pacient oncologic, complică cursul bolii de bază și înrăutățește eficacitatea terapiei specifice.

Anemia la pacienții cu cancer poate fi ușoară (Hb sub 110 g/l), moderată (Hb 110 până la 95 g/l), severă (Hb 80 până la 60 g/l) și severă (Hb sub 65 g/l) ca severitate. .l). Simptomele sale obișnuite - depresie, slăbiciune, tulburări de somn, amețeli, tahicardie - sunt adesea ascunse în spatele manifestărilor clinice ale tumorii. S-a dovedit că limita inferioară a normei fiziologice a hemoglobinei este granița reală dintre norma clinică și patologie.

Concentrația hemoglobinei este un factor de prognostic în chimioterapia bolnavilor de cancer, echivalent cu dimensiunea tumorii, stadiul bolii și tipul de tratament. Posibilele mecanisme ale efectului negativ al concentrațiilor scăzute de Hb asupra supraviețuirii pacienților includ oxigenarea tumorală afectată, care reduce eficacitatea chimioterapiei și radioterapiei.

Excesul ratei de creștere a tumorii față de capacitatea eritrocitelor de a furniza o cantitate adecvată de oxigen către țesuturi duce la hipoxie tisulară. Se știe că țesutul tumoral este oxigenat mai rău decât țesutul din jur. Modelul de fibrosarcom a arătat că celulele hipoxice sunt de 2 până la 6 ori mai puțin sensibile la efectele citostaticelor.

Ca terapie pentru anemie în patologia tumorală, sunt indicate transfuzii de produse sanguine și numirea eritropoietinei. Un nou stimulent al eritropoiezei, darbopoetina, este studiat activ.

Anemie hemolitică

Grupul de anemii care rezultă din distrugerea crescută a sângelui include o varietate de anemii hemolitice, unite printr-o caracteristică comună - o scurtare a duratei de viață a eritrocitelor.

Toate formele de anemie asociate cu hemoliza eritrocitelor din sângele periferic aparțin grupului de anemii regenerative cu tip normoblastic de eritropoieză. Anemia hemolitică se dezvoltă numai atunci când măduva osoasă nu este în măsură să compenseze globulele roșii lipsă. Mai mult, mecanismul de dezvoltare a acestui tip de anemie este asociat mai des cu hemoliza eritrocitelor din sângele periferic și mult mai rar cu moartea celulelor eritroide mature din măduva osoasă. Apariția hemolizei patologice se datorează în principal două motive:

- anomalii ereditare ale eritrocitelor - structura și permeabilitatea membranei celulare sau a enzimelor și hemoglobinei acestora; - expunerea la eritrocite a oricăror factori externi (anticorpi serici, cheaguri de sânge, agenți infecțioși) care provoacă hemoliza direct sau, modificând semnificativ proprietățile eritrocitelor, contribuie la distrugerea lor sporită.

Se face distincția între hemoliza extravasculară și cea intravasculară. Manifestările clinice ale majorității anemiilor hemolitice se bazează pe hemoliza extravasculară. Din punct de vedere imunologic, această variantă de distrugere a eritrocitelor este asigurată de așa-numiții anticorpi caldi (IgG) 12, care vizează eritrocitele cu mici defecte. Hemoliza extravasculară are loc în splină (splenomegalie), efectorii acesteia sunt macrofagele. Macrofagele poartă receptori pentru fragmentul Fc al imunoglobulinelor, astfel încât eritrocitele acoperite cu acești anticorpi sunt legate și distruse de ei. Deoarece, pe de altă parte, macrofagele poartă și un receptor pentru componentele complementului, cea mai pronunțată hemoliză a eritrocitelor este observată atunci când atât IgG, cât și C3b sunt prezente simultan pe membranele lor.

Efectorii hemolizei intravasculare în majoritatea cazurilor sunt anticorpii IgM la rece. Locurile de legare a complementului situate pe fragmentele Fc ale moleculei IgM sunt situate la o distanță mică unele de altele, ceea ce facilitează fixarea componentelor complexului de atac membranar pe suprafața eritrocitelor. Formarea unui complex de atac membranar duce la umflarea și distrugerea eritrocitelor. Hemoliza intravasculară, mecanismul de distrugere a eritrocitelor cu defecte mari, are loc în organe bine aprovizionate cu alimentarea cu sânge, de exemplu, în ficat. Acumularea de bilirubină indirectă în plasma pacienților cu orice variantă de hemoliză a eritrocitelor este asociată cu incapacitatea ficatului de a transforma hemoglobina în exces eliberată din eritrocitele distruse în glucuronid și de a o excreta prin vezica biliară în duoden. În același timp, în vezica biliară se formează pietre pigmentare (hemoliză cronică), iar stercobilina este excretată cu fecale. La rândul său, excesul de capacitate de legare a hemoglobinei a haptoglobinei plasmatice duce la hemoglobinurie, urobilinogenurie și hemosiderinurie. Apariția hemosiderinei în urină este unul dintre principalele semne ale hemolizei intravasculare a eritrocitelor.

Principalul criteriu de hemoliză a eritrocitelor este durata de viață a eritrocitelor conform 51 Cr. Raportul de sechestrare a eritrocitelor în organe ajută la clarificarea stării hemolitice: 1:3 peste ficat și splină - hemoliză extravasculară, 3:1 - intravasculară (normal 1:1). Alți parametri de laborator servesc ca confirmare indirectă a hemolizei:

- nivelurile bilirubinei indirecte, hemoglobinei libere, haptoglobinei, hemosiderinei în ser, excreția de stercobilină cu fecale și urobilinogen, hemoglobină și hemosiderina cu urină; - fragmentarea și sferocitoza eritrocitelor; - hemoglobinele în timpul electroforezei; - activitatea enzimelor eritrocitare; — rezistența osmotică a eritrocitelor; - testul Coombs; - aglutinine la rece; - hemoliza acidă a eritrocitelor (testul Ham); - Testul Hartmann-Jenkins.

Evoluția clinică a anemiei hemolitice poate fi acută, cronică sau epizootică. Mai rar, hemoliza severă creează o imagine a crizelor hemolitice: frisoane, febră, icter, dureri de spate și abdominale, hemoglobinurie, prostrație, șoc. Anemia în cursul cronic al bolii crește uneori. Inhibarea eritropoiezei în timpul complicațiilor infecțioase duce la dezvoltarea unei crize aplastice.

Anemia este de obicei normocromo-normocitară, cu excepția cazului în care creșterea producției de reticulocite contribuie la creșterea MCV. Hemoliza extravasculară poate provoca apariția de sferocite cu o concentrație crescută de hemoglobină în frotiurile de sânge periferic (ca urmare a eliberării eritrocitelor din ghearele înguste ale RES - sistemul reticuloendotelial). În cazul hemolizei intravasculare din cauza deteriorării mecanice a eritrocitelor, sunt detectate schizocite (fragmente de eritrocite).

Protocolul de terapie în fiecare caz individual este determinat de starea hemolitică a pacientului. Cu hemoglobinurie și hemosiderinurie este indicată terapia de substituție cu fier, cu sechestrarea eritrocitelor în splină - splenectomie.

În funcție de cauzele de apariție, se disting anemia hemolitică ereditară și dobândită.

Anemii hemolitice ereditare

Anemiile hemolitice ereditare sunt împărțite în trei grupuri mari:

- membranopatii ale eritrocitelor cu morfologie caracteristică eritrocitelor (sferocitoză, eliptocitoză, stomatocitoză etc.); - anemie enzimopenică (fermentopenică) sau enzimopatii eritrocitare asociate cu un deficit de enzime din ciclul pentozo-fosfatului (de exemplu, glucozo-6-fosfat dehidrogenază), cu un deficit de enzime de glicoliză anaerobă (piruvat kinaza) sau cu alte disoroare metabolice eritrocite. - hemoglobinopatii (hemoglobinopatii "calitative" - ​​HbS, HbC, HbE etc. si hemoglobinopatii "cantitative" - ​​talasemie).

Membranopatii ale eritrocitelor

Principala legătură patogenetică în acest grup de anemii hemolitice este un defect genetic al proteinelor citoscheletice (spectrina, de exemplu), din cauza căruia măduva osoasă a pacientului de novo produce eritrocite de formă și elasticitate modificate, de exemplu, eliptocite sau sferocite. Aceasta distinge membranopatiile ereditare de anemiile hemolitice autoimune, unde aceeași sferocitoză este secundară. Ca urmare, eritrocitele își pierd capacitatea de a se deforma în zonele înguste ale fluxului sanguin, în special, în timpul tranziției de la spațiile intersinusale ale splinei la sinusuri. Pierderea excesului de apă, celulele roșii modificate consumă energie în mod constant, consumând mai multă glucoză și ATP. Aceste procese, împreună cu deteriorarea mecanică, de exemplu, a sferocitelor din sinusoidele splinei, duc la uzura celulelor și la o reducere a duratei de viață a acestora la 12-14 zile. Celulele rotunde devin ținta macrofagelor splenice și are loc hemoliza extravasculară. Hemoliza constantă a eritrocitelor duce la hiperplazia celulelor pulpei splinei și la creșterea dimensiunii organului.

Membranopatiile sunt cauzate de mutații congenitale de tip autozomal dominant. În practică, din grupul lor, microsferocitoza ereditară (boala Minkowski-Schoffard) este cea mai frecventă. Microsferocitoza a fost descrisă de Minkowski în 1900. În cele mai multe cazuri, primele semne ale bolii sunt detectate în adolescență sau la vârsta adultă. Boala se caracterizează prin așa-numitele crize hemolitice. În perioada de exacerbare, slăbiciune, amețeli, febră, hemoliză, icter și anemie moderată cu reticulocitoză (pe fondul infecțiilor crește până la crize aplastice), splenomegalie, concentrația de bilirubină indirectă ajunge la 50-70 μmol/l. Severitatea icterului depinde, pe de o parte, de intensitatea hemolizei, iar pe de altă parte, de capacitatea ficatului de a conjuga bilirubina liberă cu acidul glucuronic. Bilirubina nu este detectată în urină, deoarece bilirubina liberă nu trece prin rinichi. Fecalele sunt intens colorate în maro închis datorită conținutului crescut de stercobilină (excreția zilnică depășește norma de 10-20 de ori). Anemia este normocromă. Numărul de eritrocite variază de la 3,0 la 4,0 x 10 12 /l, scăzând în timpul crizelor aplastice sub 1,0 x 10 12 /l, conținutul de hemoglobină scade moderat. Sferocitele (eritrocite rotunde fără curățare centrală) din frotiurile de sânge periferic ale pacienților se caracterizează printr-o scădere a valorilor diametrului mediu (mai puțin de 7,2-7,0 μm) pe fondul unui volum mediu normal și al unei valori MSI crescute. Curba de distribuție a mărimii eritrocitelor (curba Price-Jones) este deplasată la stânga pe grafic. Într-un mediu cu osmolar scăzut, sferocitele sunt mai puțin fragile decât eritrocitele obișnuite: începutul este de 0,7-0,6%, finalul este de 0,4% la o rată de 0,48% și, respectiv, 0,22% NaCl. Indicele de sferocitoză scade sub 3; valoarea RDW este mai mare de 12% (anizocitoză). Reticulocitoza - 15-30%.

Maduva osoasa din oasele plate si tubulare este hiperplazica datorita germenului eritroid, eritrofagocitoza este observata de celulele reticulare. În splină, există o umplere pronunțată de sânge a pulpei, hiperplazie a endoteliului sinusurilor, o scădere a dimensiunii și numărului de foliculi. Hemosideroza este adesea detectată în ficat, măduvă osoasă și ganglioni limfatici. Hiperplazia germenului eritroid al măduvei osoase în crizele aplastice este înlocuită cu aplazie. Un test Coombs direct negativ exclude anemia hemolitică autoimună.

Introducerea glucozei este capabilă să corecteze hemoliza. Splenectomia dă un efect terapeutic bun, mai ales la pacienții cu vârsta sub 45 de ani.

Anemia enzimopenica (fermentopenica).

Anemia enzimopenică (enzimopenică) sau enzimopatiile eritrocitare apar din cauza unei deficiențe ereditare a unui număr de enzime eritrocitare (tip recesiv de moștenire). Caracterizat printr-o formă normală de eritrocite, o tendință la macrocitoză, rezistență osmotică normală sau crescută a eritrocitelor

Deficiența glucozo-6-fosfat dehidrogenazei (G-6-PD). Integritatea eritrocitelor este sensibilă la acumularea în ele a unui astfel de metabolit natural precum peroxidul de hidrogen. Deteriorarea celulară apare atunci când anumite substanțe oxidante intră în organism cu alimente (fasole de cal și plante leguminoase) sau cu medicamente (sulfonamide, derivați ai acidului salicilic etc.), și se dezvoltă și pe fondul gripei sau al hepatitei virale. Cu toate acestea, compensația funcționează de obicei

mecanism, iar peroxidul de hidrogen este transformat în apă inofensivă. Enzima care catalizează reducerea peroxidului de hidrogen se numește glutation peroxidază. Enzima furnizează glutation, a cărui reducere necesită nicotinamidă dinucleotidă fosfat (NADP), generată de reacțiile căii pentozei fosfat. Prima reacție a acestui șunt cu hexoză monofosfat este dehidrogenarea glucozei-6-fosfatului de către enzima glucozo-6-fosfat dehidrogenază, care este solubilă în citoplasma eritrocitară. Deficiența enzimatică este moștenită ca o trăsătură legată de X. Cu suprimat ca urmare a acestei activități a G-6-FDG, supraîncărcarea cu produse de oxidare la pacienți slăbește sau chiar dezactivează mecanismul compensator. Atunci când se iau dozele terapeutice obișnuite ale medicamentelor sau fasolei de mai sus („favism” la copii), hemoglobina este oxidată, hemul se pierde din molecula de hemoglobină și lanțurile globinei precipită sub formă de corpi Heinz. Eritrocitele sunt eliberate din corpii Heinz din splină. În acest caz, o parte din substanța membranei eritrocitelor se pierde, ceea ce duce la hemoliză intravasculară. Criza hemolitică se dezvoltă acut și se oprește după 2-3 zile abia după ce toate eritrocitele cu deficit de G-6-FDG au fost distruse (fenomenul de hemoliză „autolimitată”). Mai multe eritrocite „adulte” suferă hemoliză. Crizele hemolitice apar pe fondul febrei, infecțiilor virale sau bacteriene, acidozei diabetice. Dificultăți severe de respirație, palpitații sunt observate, colapsul este posibil. Un simptom caracteristic este excreția de urină întunecată, până la negru, care este asociată cu descompunerea intravasculară a eritrocitelor și eliberarea hemosiderinei de către rinichi. În unele cazuri, din cauza blocării tubilor renali de către produșii de degradare a hemoglobinei și o scădere bruscă a filtrării glomerulare, se poate dezvolta insuficiență renală acută. La o examinare obiectivă, se observă îngălbenirea pielii și a membranelor mucoase, o creștere a splinei, mai rar a ficatului.

Majoritatea covârșitoare a pacienților sunt bărbați, dar sunt afectate și femeile homozigote. Există două forme principale mutante ale enzimei. Una dintre ele este comună în rândul europenilor din țările europene (forma B), cealaltă în rândul populației negre din Africa (forma A). Boala apare la aproximativ 10% dintre afro-americani și este mai puțin frecventă la persoanele din țările mediteraneene (italieni, greci, arabi, evrei sefarzi). În CSI, deficiența G-6-FDG este cea mai frecventă în rândul locuitorilor din Azerbaidjan. În plus, purtătorul genei patologice se găsește la utajici, georgieni și ruși. Persoanele cu deficiență de G-6-PD, precum și pacienții cu anemie falciformă, sunt mai puțin probabil să moară din cauza malariei tropicale, ceea ce duce la răspândirea predominantă a acestei patologii în zonele „malariale”. La pacienții albi, crizele sunt extrem de severe, ducând la hematurie, insuficiență renală și pot fi fatale. Spre deosebire de anemia falciformă, boala se poate prezenta încă de la naștere, iar severitatea simptomelor sale clinice este determinată doar de varianta mutației genei.

În timpul crizelor, anemia regenerativă se dezvoltă cu o scădere a concentrației de hemoglobină la 30 g/l, reticulocitoză și apariția normoblastelor; în frotiurile de sânge periferic se pot observa eritrocite cu corpi Heinz - mici incluziuni rotunjite simple sau multiple formate din hemoglobină denaturată. Corpii Heinz violet-roșu sunt detectați în eritrocite prin colorare supravitală cu violet de metil. Incluziuni similare în eritrocite apar și în caz de otrăvire cu otrăvuri hemolitice. În măduva osoasă se observă hiperplazia germenului eritroid și fenomenele de eritrofagocitoză.

Persoanele cu risc de a dezvolta hemoliză nu trebuie să ia alimente sau medicamente care provoacă dezvoltarea acesteia. Prognosticul bolii cu dezvoltarea anuriei și insuficienței renale este nefavorabil. În formele fulminante ale bolii, moartea se produce prin șoc sau anoxie acută.

Deficit de piruvat kinaza (PC). Nu există mitocondrii în celulele roșii din sânge și, prin urmare, glicoliza aerobă (ciclul Krebs) este imposibilă în ele. Sursa de ATP, care este necesară în primul rând pentru a susține pompa de potasiu-sodiu dependentă de ATP, este glicoliza anaerobă (calea Empden-Meyerhof), deoarece. șuntul de hexoză monofosfat nu produce legături fosfat de înaltă energie. Îndepărtând sodiul din celulă și introducând potasiu în ea, pompa trebuie să fie asigurată cu energie. O deficiență relativ rară a piruvat kinazei, o enzimă a căii Empden-Meyerhof, reduce potențialul energetic al eritrocitelor. Pentru eliminarea sodiului este cheltuită mai multă energie (glucoză, ATP) decât este normal. În sânge, unde glucoza este abundentă, pompa de sodiu asigură în continuare eliminarea excesului de sodiu. În spațiile intersinusale ale splinei, unde conținutul de glucoză este redus, sodiul nu este excretat, ceea ce duce la hemoliza osmotică a globulelor roșii. Spre deosebire de deficitul de G-6-PD, deficitul de PC este autosomal recesiv, provoacă anemie hemolitică doar la homozigoți și se manifestă nu ca episoade, ci ca o boală cronică. Determinarea cantitativă a ATP și a difosfogliceratului ajută la clarificarea diagnosticului.

În frotiurile de sânge, poate fi detectat un număr mic de eritrocite sferice zimțate. În astfel de cazuri, se observă splenomegalie. Odată cu dezvoltarea dependenței persistente de transfuzie, splenectomia este recomandabilă, totuși, după aceasta, apare doar o oarecare îmbunătățire, dar anemia persistă.

Hemoglobinopatii (hemoglobinoze)

Hemoglobinopatiile sunt unite de semne genetice, biochimice și fiziologice ale tulburărilor ereditare ale sintezei hemoglobinei. Unele tipuri de hemoglobinopatii sunt doar de interes științific, altele (anemia falciforme și unele dintre talasemii) amenință viața pacienților și, în sfârșit, altele (majoritatea talasemiilor, hemoglobinozele E și O) iau medicii prin surprindere și provoacă frustrare în pacienti nefericiti. Fiecare patologie inclusă în acest grup nu poate fi considerată o unitate nosologică independentă. Unele hemoglobinopatii, în care rearanjamentele structurale ale hemoglobinei implică o producție insuficientă de globule roșii, sunt incluse în talasemii (sinteza afectată a lanțurilor polipeptidice), dar nu toate hemoglobinopatiile și talasemiile sunt anemii hemolitice. Talasemia este un defect genetic care are ca rezultat formarea unei cantități nenatural de scăzute de lanțuri polipeptidice de globină în timpul sintezei hemoglobinei. Defectul poate afecta lanțurile a, -, - sau 5 separat sau poate modifica combinațiile acestora, dar nu afectează niciodată lanțurile a și P împreună. Rezultatul este anemia microcitară hipocromă, care se dezvoltă ca urmare a saturației eritrocitelor cu lanțuri intacte care nu pot fi conectate stahiometric. Efectul este contradictoriu: pe de o parte, moartea și distrugerea celulelor din măduva osoasă (eritropoieza ineficientă), pe de altă parte, hemoliza eritrocitelor din sângele periferic.

În mod convențional, hemoglobinopatiile sunt împărțite în calitative și cantitative. Hemoglobinopatiile calitative sunt însoțite de o încălcare ereditară a structurii primare a hemoglobinei, cele cantitative se caracterizează printr-o scădere a ratei de sinteză a lanțurilor polipeptidice globinei.

Manifestările fenotipice ale hemoglobinopatiilor calitative se pot datora substituirii unui aminoacid cu altul (de exemplu, în HbS și HbC și în majoritatea celorlalte hemoglobine modificate), înlocuirea unei părți a secvenței de aminoacizi (Hb Gun Hill), hibridizarea anormală a două lanțuri (Hb Lepore) sau alungirea unui lanț de globină (Hb Constant Spring). Ca urmare, apar hemoglobine anormale: HbGPhiladelphia, HbS, HbC, HbFTexas sau HbA2Flatbush. Hemoglobinele HbS și HbC sunt însoțite de cele mai severe hemoglobinopatii.

Există regiuni din lanțurile polipeptidice ale globinelor care sunt foarte sensibile la substituțiile de aminoacizi. De exemplu, înlocuirea glutamatului în poziția 6 cu polipeptida ,"de":["xV9hPccWHFc","xV9hPccWHFc"],"es":["ag54X5F7ATI","X0L-nRqadDk","ag54X5F7ATI","9xjRasNu-n8" ,"X0L -nRqadDk","X0L-nRqadDk"],"pt":["AP-UOWO5YLQ","O3DAQ_8NtsQ","AP-UOWO5YLQ","4k92ZXDUsxg","Eoiyw8uNqBk","AP-UOWO5YLQ",] "fr" :["Vkv7POdwoTw"],"it":["cDkYeqdPCwA","cDkYeqdPCwA"],"bg":["f5HXbNbBf5w"],"ro":["zZ5S0uh2A80"])