Lupus eritematozusun deri belirtileri. Lupus döküntüsünün nedenleri

Sistemik lupus eritematozus (SLE)– kişinin kendi hücrelerine ve dokularına zarar veren antikorların oluşmasıyla bağışıklık mekanizmalarının bozulmasından kaynaklanan kronik bir otoimmün hastalık. SLE eklemlerde, ciltte, kan damarlarında ve çeşitli organlar(böbrekler, kalp vb.).

Hastalık gelişiminin nedeni ve mekanizmaları

Hastalığın nedeni açık değildir. Virüslerin (RNA ve retrovirüslerin) hastalığın gelişiminde tetikleyici görevi gördüğü varsayılmaktadır. Ayrıca insanların SLE'ye genetik yatkınlığı da vardır. Kadınlar 10 kat daha sık hastalanıyor, bu da onların özelliklerinden kaynaklanıyor. hormonal sistem(kanda yüksek östrojen konsantrasyonu). Erkek cinsiyet hormonlarının (androjenlerin) SLE'ye karşı koruyucu etkisi kanıtlanmıştır. Hastalığın gelişmesine neden olabilecek faktörler viral, bakteriyel bir enfeksiyon veya ilaçlar olabilir.

Hastalığın mekanizmaları, vücudun kendi hücrelerine karşı aşırı antikor oluşumunun eşlik ettiği bağışıklık hücrelerinin (T ve B lenfositleri) işlev bozukluğuna dayanmaktadır. Antikorların aşırı ve kontrolsüz üretimi sonucunda vücutta dolaşan spesifik kompleksler oluşur. Dolaşımdaki bağışıklık kompleksleri (CIC) deriye, böbreklere ve iç organların (kalp, akciğerler vb.) seröz membranlarına yerleşerek inflamatuar reaksiyonlara neden olur.

Hastalığın belirtileri

SLE çok çeşitli semptomlarla karakterizedir. Hastalık alevlenmeler ve remisyonlarla ortaya çıkar. Hastalığın başlangıcı ani veya kademeli olabilir.
Genel belirtiler
  • Tükenmişlik
  • Kilo kaybı
  • Sıcaklık
  • Performansta azalma
  • Hızlı yorulma

Kas-iskelet sisteminde hasar

  • Artrit – eklem iltihabı
    • Vakaların% 90'ında meydana gelir, aşındırıcı değildir, deforme olmaz, en sık parmak eklemleri, bilekler ve diz eklemleri etkilenir.
  • Osteoporoz – kemik yoğunluğunun azalması
    • Enflamasyon veya hormonal ilaçlarla (kortikosteroidler) tedavi sonucu.
  • Kas ağrısı (vakaların %15-64'ü), kas iltihabı (%5-11), kas zayıflığı (%5-10)

Mukoza zarlarında ve ciltte hasar

  • Hastalığın başlangıcında cilt lezyonları hastaların sadece %20-25'inde görülür, hastaların %60-70'inde daha sonra ortaya çıkar, %10-15'inde hastalığın cilt belirtileri hiç görülmez. Vücudun güneşe maruz kalan bölgelerinde cilt değişiklikleri görülür: yüz, boyun, omuzlar. Lezyonlar eritem (soyulma ile kırmızımsı plaklar), kenarlarda genişlemiş kılcal damarlar, pigment fazlalığı veya eksikliği olan alanlar görünümündedir. Yüzde bu tür değişiklikler, burnun arkası ve yanaklar etkilendiğinden bir kelebeğin görünümüne benzer.
  • Saç dökülmesi (alopesi) nadiren meydana gelir ve genellikle şakak bölgelerini etkiler. Saçlar sınırlı bir alanda dökülür.
  • Hastaların %30-60'ında cildin güneş ışığına karşı duyarlılığının artması (fotosensitizasyon) meydana gelir.
  • Vakaların% 25'inde mukoza zarında hasar meydana gelir.
    • Kızarıklık, pigmentasyonda azalma, dudak dokusunun beslenmesinde bozukluk (keilitis)
    • Noktasal kanamalar, oral mukozanın ülseratif lezyonları

Solunum sistemi hasarı

Dışarıdan gelen yenilgiler solunum sistemi Vakaların %65'inde SLE tanısı konur. Pulmoner patoloji, çeşitli komplikasyonlarla hem akut hem de yavaş yavaş gelişebilir. Lezyonun en sık görülen belirtisi pulmoner sistem Bu, akciğerleri kaplayan zarın iltihaplanmasıdır (plörezi). Göğüs ağrısı ve nefes darlığı ile karakterizedir. SLE aynı zamanda nefes darlığı, kanlı balgamla birlikte öksürük ile karakterize edilen lupus pnömonisinin (lupus pnömonisi) gelişmesine de neden olabilir. SLE sıklıkla akciğerlerdeki kan damarlarını etkileyerek pulmoner hipertansiyona yol açar. SLE'nin arka planında sıklıkla akciğerlerdeki bulaşıcı süreçler gelişir ve ayrıca tıkanma gibi ciddi bir durumun gelişmesi de mümkündür. pulmoner arter trombüs (pulmoner emboli).

Kardiyovasküler sistemde hasar

SLE kalbin tüm yapılarını, dış zarını (perikard) etkileyebilir. iç katman(endokardiyum), doğrudan kalp kası (miyokard), kapakçıklar ve koroner damarlar. En sık görülen lezyon perikardda (perikardit) görülür.
  • Perikardit, kalp kasını kaplayan seröz membranların iltihaplanmasıdır.
Belirtileri: Ana semptom göğüs kemiğindeki donuk ağrıdır. Perikardit (eksüdatif), perikardiyal boşlukta sıvı oluşumu ile karakterize edilir; SLE'de sıvı birikimi azdır ve tüm iltihaplanma süreci genellikle 1-2 haftadan fazla sürmez.
  • Miyokardit, kalp kası iltihabıdır.
Belirtileri: kardiyak aritmiler, sinir uyarılarının iletimindeki bozukluklar, akut veya kronik kalp yetmezliği.
  • Kalp kapakçıklarında hasar, çoğunlukla mitral ve aort kapakçıkları etkilenir.
  • Koroner damarların hasar görmesi, SLE'li genç hastalarda da gelişebilen miyokard enfarktüsüne yol açabilir.
  • Kan damarlarının iç zarının (endotel) hasar görmesi ateroskleroz gelişme riskini artırır. Yenmek periferik damarlar Kendini gösterir:
    • Livedo reticularis (cilt üzerinde ızgara deseni oluşturan mavi lekeler)
    • Lupus panniküliti (deri altı nodülleri, sıklıkla ağrılıdır ve ülsere olabilir)
    • Ekstremitelerin ve iç organların kan damarlarının trombozu

Böbrek hasarı

SLE'de en sık böbrekler etkilenir, hastaların %50'sinde böbrek aparatının lezyonları tespit edilir. Yaygın bir semptom idrarda protein bulunmasıdır (proteinüri); kırmızı kan hücreleri ve silendirler genellikle hastalığın başlangıcında tespit edilmez. SLE'de böbrek hasarının ana belirtileri şunlardır: kendini nefrotik sendrom olarak gösteren proliferatif glomerülonefrit ve mebranöz nefrit (idrarda günde 3,5 g'dan fazla protein, kanda protein azalması, ödem).

Merkezi sinir sisteminde hasar

Merkezi sinir sistemi bozukluklarının, beyindeki kan damarlarının hasar görmesinin yanı sıra nöronlara, nöronları korumak ve beslemekten sorumlu hücrelere (glial hücreler) ve bağışıklık hücrelerine karşı antikor oluşumundan kaynaklandığı varsayılmaktadır. (lenfositler).
Beynin sinir yapılarına ve kan damarlarına verilen hasarın ana belirtileri:
  • Baş ağrısı ve migren, SLE'de en sık görülen semptomlardır
  • Sinirlilik, depresyon – nadir
  • Psikozlar: paranoya veya halüsinasyonlar
  • Beyin felci
  • Kore, parkinsonizm – nadir
  • Miyelopatiler, nöropatiler ve sinir kılıfı (miyelin) oluşumuyla ilgili diğer bozukluklar
  • Mononörit, polinörit, aseptik menenjit

Sindirim sisteminde hasar

Sindirim sisteminin klinik lezyonları SLE hastalarının %20'sinde teşhis edilir.
  • Yemek borusunda hasar, yutma bozukluğu, yemek borusunun genişlemesi vakaların% 5'inde görülür
  • Mide ve 12. bağırsak ülserleri hem hastalığın kendisinden hem de tedavinin yan etkilerinden kaynaklanır.
  • SLE'nin bir belirtisi olarak karın ağrısı, ayrıca pankreatit, bağırsak damarlarının iltihabı, bağırsak enfarktüsünden de kaynaklanabilir.
  • Bulantı, karın rahatsızlığı, hazımsızlık

  • Hastaların %50'sinde hipokromik normositik anemi görülür, şiddeti SLE'nin aktivitesine bağlıdır. SLE'de hemolitik anemi nadirdir.
  • Lökopeni kandaki lökositlerin azalmasıdır. Lenfositlerin ve granülositlerin (nötrofiller, eozinofiller, bazofiller) azalmasından kaynaklanır.
  • Trombositopeni kandaki trombosit sayısında azalmadır. Trombositlere karşı antikorların yanı sıra fosfolipitlere (hücre zarlarını oluşturan yağlar) karşı antikorların oluşmasından kaynaklanan vakaların% 25'inde oluşur.
Ayrıca SLE hastalarının %50'sinde Lenf düğümleri Hastaların %90'ına dalak büyümesi (splenomegali) tanısı konulur.

SLE tanısı


SLE tanısı hastalığın klinik belirtilerinden elde edilen verilerin yanı sıra laboratuvar ve enstrümantal çalışmalardan elde edilen verilere dayanmaktadır. Amerikan Romatoloji Koleji, teşhis koymak için kullanılabilecek özel kriterler geliştirmiştir: sistemik lupus eritematoz.

Sistemik lupus eritematozus tanısı için kriterler

SLE tanısı 11 kriterden en az 4'ünün mevcut olması durumunda konur.

  1. Artrit
Özellikleri: Erozyonsuz, periferik, ağrı, şişlik, eklem boşluğunda hafif sıvı birikmesi ile kendini gösteren
  1. Diskoid döküntüler
Kırmızı renkte, oval, yuvarlak veya halka şeklinde, yüzeylerinde düzensiz konturlara sahip plaklar, pullar, yakınlarda genişlemiş kılcal damarlar, pulların ayrılması zordur. Tedavi edilmeyen lezyonlar iz bırakır.
  1. Mukoza zarlarında hasar
Oral mukoza veya nazofaringeal mukoza ülserasyon şeklinde etkilenir. Genellikle ağrısızdır.
  1. Işığa duyarlılık
Güneş ışığına karşı artan hassasiyet. Maruz kalmanın bir sonucu olarak Güneş ışınları ciltte döküntü belirir.
  1. Burun köprüsünde ve yanaklarda döküntü
Spesifik kelebek döküntüsü
  1. Böbrek hasarı
İdrarda sürekli protein kaybı 0,5 g/gün, hücre döküntülerinin salınması
  1. Seröz membranlarda hasar
Plörezi, akciğer zarlarının iltihaplanmasıdır. İlhamla şiddetlenen, göğüste ağrı olarak kendini gösterir.
Perikardit – kalp zarının iltihabı
  1. Merkezi sinir sistemi hasarı
Konvülsiyonlar, Psikoz - onları tetikleyebilecek ilaçların veya metabolik bozuklukların (üremi vb.) yokluğunda.
  1. Kan sistemindeki değişiklikler
  • Hemolitik anemi
  • Lökosit sayısında 4000 hücre/ml'den az azalma
  • Lenfosit sayısında 1500 hücre/ml'den az azalma
  • Trombosit sayısında 150 10 9 /l'den az azalma
  1. Bağışıklık sistemindeki değişiklikler
  • Anti-DNA antikorlarının miktarında değişiklik
  • Kardiyolipin antikorlarının varlığı
  • Antinükleer antikorlar anti-Sm
  1. Spesifik antikor miktarının arttırılması
Artan antinükleer antikorlar (ANA)

Hastalık aktivitesinin derecesi özel SLEDAI endeksleri kullanılarak belirlenir ( Sistemik lupus eritematoz Hastalık Aktivite İndeksi). Hastalık aktivite indeksi 24 parametre içerir ve özetlenen noktalarla ifade edilen 9 sistem ve organın durumunu yansıtır. Maksimum 105 puandır ve bu çok yüksek hastalık aktivitesine karşılık gelir.

Hastalık aktivite indeksleriSLEDAI

Belirtiler Tanım Noktalama
Psödoepileptik nöbet(bilinç kaybı olmaksızın nöbetlerin gelişmesi) Metabolik bozuklukları, enfeksiyonları ve buna neden olabilecek ilaçları dışlamak gerekir. 8
Psikozlar Eylemleri her zamanki gibi gerçekleştirme yeteneğinde bozulma, gerçeklik algısında bozulma, halüsinasyonlar, çağrışımsal düşünmede azalma, düzensiz davranış. 8
Beyindeki organik değişiklikler Mantıksal düşünmede değişiklikler, uzaysal yönelimde bozulma, hafızada, zekada, konsantrasyonda azalma, tutarsız konuşma, uykusuzluk veya uyuşukluk. 8
Göz bozuklukları Arteriyel hipertansiyon hariç, optik sinir iltihabı. 8
Kranial sinirlerde hasar Kranial sinirlerdeki hasar ilk kez tespit edildi.
Baş ağrısı Şiddetli, sürekli, narkotik analjeziklere yanıt vermeyen migren olabilir 8
Serebral dolaşım bozuklukları Aterosklerozun sonuçları hariç yeni tanımlanmış 8
Vaskülit-(damar hasarı) Ülserler, uzuvlarda kangren, parmaklarda ağrılı düğümler 8
Artrit-(eklem iltihabı) Enflamasyon ve şişlik belirtileriyle birlikte 2'den fazla eklemin tutulumu. 4
Miyozit-(iskelet kaslarının iltihabı) Enstrümantal çalışmaların doğrulanmasıyla kas ağrısı, zayıflık 4
İdrarda dökülmeler Hiyalin, granüler, eritrosit 4
İdrardaki kırmızı kan hücreleri Görüş alanında 5'ten fazla kırmızı kan hücresi, diğer patolojileri dışlar 4
İdrardaki protein Günde 150 mg'dan fazla 4
İdrardaki lökositler Enfeksiyonlar hariç, görüş alanı başına 5'ten fazla beyaz kan hücresi 4
Cilt lezyonları Enflamatuar hasar 2
Saç kaybı Artan lezyonlar veya tam saç dökülmesi 2
Mukoza zarındaki ülserler Mukoza zarlarında ve burunda ülserler 2
Plörezi-(akciğer zarlarının iltihabı) Göğüs ağrısı, plevral kalınlaşma 2
Perikardit-( kalp zarının iltihabı) EKG'de tespit edilen EchoCG 2
İltifatın reddedilmesi Azalan C3 veya C4 2
AntiDNA olumlu 2
Sıcaklık Enfeksiyonlar hariç 38 derecenin üzerinde sıcaklıklar 1
Kandaki trombositlerin azalması İlaçlar hariç 150 10 9 /l'den az 1
Beyaz kan hücrelerinde azalma İlaçlar hariç 4,0 10 9 /l'den az 1
  • Hafif aktivite: 1-5 puan
  • Orta aktivite: 6-10 puan
  • Yüksek aktivite: 11-20 puan
  • Çok yüksek aktivite: 20'den fazla puan

SLE'yi tespit etmek için kullanılan teşhis testleri

  1. ANA- tarama testi, hücre çekirdeğine spesifik antikorlar belirlenir, hastaların% 95'inde tespit edilir, sistemik lupus eritematozus'un klinik belirtilerinin yokluğunda tanıyı doğrulamaz
  2. Anti DNA– Hastaların %50'sinde DNA'ya karşı antikorlar tespit edilir; bu antikorların düzeyi hastalığın aktivitesini yansıtır
  3. Anti-Sm – Kısa RNA'ların bir parçası olan Smith antijenine spesifik antikorlar vakaların %30-40'ında tespit edilir
  4. Karşıtı –SSA veya Anti-SSB Hücre çekirdeğinde bulunan spesifik proteinlere karşı antikorlar, sistemik lupus eritematozus hastalarının %55'inde mevcuttur, SLE'ye spesifik değildir ve diğer bağ dokusu hastalıklarında da tespit edilir.
  5. Antikardiyolipin - mitokondriyal membranlara karşı antikorlar (hücre enerji istasyonu)
  6. Antihistonlar– ilaca bağlı SLE'nin özelliği olan, DNA'nın kromozomlara paketlenmesi için gerekli olan proteinlere karşı antikorlar.
Diğer laboratuvar testleri
  • Enflamasyon belirteçleri
    • ESR – arttı
    • C – reaktif protein, arttırılmış
  • İltifat düzeyi düşürüldü
    • Bağışıklık komplekslerinin aşırı oluşumunun bir sonucu olarak C3 ve C4 azalır
    • Bazı kişilerin doğuştan itibaren iltifat düzeyi düşüktür; bu, SLE'nin gelişmesine zemin hazırlayan bir faktördür.
İltifat sistemi, vücudun bağışıklık tepkisinde yer alan bir grup proteindir (C1, C3, C4, vb.).
  • Genel kan analizi
    • Kırmızı kan hücrelerinde, beyaz kan hücrelerinde, lenfositlerde, trombositlerde olası azalma
  • İdrar analizi
    • İdrarda protein (proteinüri)
    • İdrarda kırmızı kan hücreleri (hematüri)
    • İdrarda döküntüler (silindirüri)
    • İdrardaki beyaz kan hücreleri (piyüri)
  • Kan Kimyası
    • Kreatinin – artış böbrek hasarını gösterir
    • ALAT, ASAT – artış karaciğer hasarını gösterir
    • Kreatin kinaz – kas sistemindeki hasarla artar
Enstrümantal araştırma yöntemleri
  • Eklemlerin röntgeni
Erozyon olmadan küçük değişiklikler tespit edilir Tespit: plevrada hasar (plörezi), lupus pnömonisi, pulmoner emboli.
  • Nükleer manyetik rezonans ve anjiyografi
Merkezi sinir sistemi hasarı, vaskülit, felç ve diğer spesifik olmayan değişikliklerin tespiti.
  • ekokardiyografi
Perikard boşluğundaki sıvıyı, perikarddaki hasarı, kalp kapakçıklarındaki hasarı vb. belirlemenizi sağlar.
Özel prosedürler
  • Omurilik musluğu hariç tutmanıza olanak tanır bulaşıcı nedenler nörolojik semptomlar.
  • Böbrek biyopsisi (organ dokusunun analizi), glomerülonefritin tipini belirlemenize ve tedavi taktiklerinin seçimini kolaylaştırmanıza olanak tanır.
  • Cilt biyopsisi, tanıyı netleştirmenize ve benzer dermatolojik hastalıkları dışlamanıza olanak tanır.

Sistemik lupus tedavisi


önemli ilerlemelere rağmen modern tedavi sistemik lupus eritematozus'ta bu görev hala çok zordur. Ortadan kaldırmaya yönelik tedavi Asıl sebep Tıpkı sebebin bulunamaması gibi, hastalık da bulunamadı. Böylece tedavi prensibi, hastalığın gelişim mekanizmalarını ortadan kaldırmayı, provoke edici faktörleri azaltmayı ve komplikasyonları önlemeyi amaçlamaktadır.
  • Fiziksel ve zihinsel stres koşullarını ortadan kaldırın
  • Güneşe maruz kalmayı azaltın ve güneş koruyucu kullanın
İlaç tedavisi
  1. Glukokortikosteroidler en etkili ilaçlar SLE tedavisinde.
SLE hastalarında uzun süreli glukokortikosteroid tedavisinin iyi bir yaşam kalitesini koruduğu ve süresini arttırdığı kanıtlanmıştır.
Dozaj rejimleri:
  • İçeri:
    • Prednizolonun başlangıç ​​dozu 0,5 – 1 mg/kg
    • Bakım dozu 5-10 mg
    • Prednizolon sabah alınmalı, doz 2-3 haftada bir 5 mg azaltılmalıdır.

  • Büyük dozlarda metilprednizolonun intravenöz uygulanması (nabız tedavisi)
    • 3-5 gün boyunca 500-1000 mg/gün doz
    • Veya 15-20 mg/kg vücut ağırlığı
İlacın ilk birkaç gün içinde reçete edilmesinin bu rejimi, bağışıklık sisteminin aşırı aktivitesini önemli ölçüde azaltır ve hastalığın belirtilerini hafifletir.

Nabız tedavisi endikasyonları: genç yaş, fulminan lupus nefriti, yüksek immünolojik aktivite, sinir sisteminde hasar.

  • İlk gün 1000 mg metilprednizolon ve 1000 mg siklofosfamid
  1. Sitostatik: siklofosfamid (siklofosfamid), azatiyoprin, metotreksat kullanılır. karmaşık tedavi SCV.
Belirteçler:
  • Akut lupus nefriti
  • Vaskülit
  • Kortikosteroid tedavisine dirençli formlar
  • Kortikosteroid dozlarını azaltma ihtiyacı
  • Yüksek SLE aktivitesi
  • SLE'nin ilerleyici veya fulminan seyri
İlaçların dozları ve uygulama yolları:
  • Nabız tedavisi sırasında siklofosfamid 1000 mg, ardından toplam 5000 mg doza ulaşılıncaya kadar her gün 200 mg'dır.
  • Azatioprin 2-2,5 mg/kg/gün
  • Metotreksat 7,5-10 mg/hafta, ağızdan
  1. Antiinflamatuar ilaçlar
Yüksek sıcaklıklarda, eklemlerde hasar ve serozit ile kullanılır.
  • Naklofen, nimesil, airtal, katafast vb.
  1. Aminokinolin ilaçları
Antiinflamatuar ve immünsüpresif etkiye sahiptirler ve güneş ışığına karşı aşırı duyarlılık ve cilt lezyonlarında kullanılırlar.
  • delagil, plakenil vb.
  1. Biyolojik ilaçlar SLE için umut verici bir tedavidir
Bu ilaçlar çok daha az yan etkiler, Nasıl hormonal ilaçlar. Bağışıklık hastalıklarının gelişim mekanizmaları üzerinde dar hedefli bir etkiye sahiptirler. Etkili ama pahalı.
  • Anti CD 20 – Rituksimab
  • Tümör nekroz faktörü alfa – Remicade, Gumira, Embrel
  1. Diğer uyuşturucular
  • Antikoagülanlar (heparin, varfarin, vb.)
  • Antiplatelet ajanlar (aspirin, klopidogrel vb.)
  • Diüretikler (furosemid, hidroklorotiyazid vb.)
  • Kalsiyum ve potasyum preparatları
  1. Ekstrakorporeal tedavi yöntemleri
  • Plazmaferez, kan plazmasının bir kısmının ve bununla birlikte SLE hastalığına neden olan antikorların uzaklaştırıldığı vücut dışındaki kanı temizleme yöntemidir.
  • Hemosorpsiyon, belirli sorbentler (iyon değişim reçineleri, aktif karbon vb.) kullanılarak vücut dışındaki kanı saflaştırma yöntemidir.
Bu yöntemler ağır SLE vakalarında veya klasik tedaviden etki alınamadığı durumlarda kullanılır.

Sistemik lupus eritematozus ile yaşamın komplikasyonları ve prognozu nelerdir?

Sistemik lupus eritematozus komplikasyonlarının gelişme riski doğrudan hastalığın seyrine bağlıdır.

Sistemik lupus eritematozus seyrinin çeşitleri:

1. Akut kurs- Şimşek hızında bir başlangıç, hızlı bir seyir ve birçok iç organdaki (akciğerler, kalp, merkezi sinir sistemi vb.) hasar semptomlarının hızlı eşzamanlı gelişimi ile karakterize edilir. Neyse ki sistemik lupus eritematozun akut seyri nadirdir, çünkü bu seçenek hızlı ve neredeyse her zaman komplikasyonlara yol açar ve hastanın ölümüne neden olabilir.
2. Subakut kursu- kademeli bir başlangıç, değişen alevlenme ve gerileme dönemleri, genel semptomların baskınlığı (zayıflık, kilo kaybı, düşük dereceli ateş (38 0'a kadar) ile karakterize edilir)

C) ve diğerleri), iç organlarda hasar ve komplikasyonlar, hastalığın başlangıcından en geç 2-4 yıl sonra yavaş yavaş ortaya çıkar.
3. Kronik seyir– SLE'nin en uygun seyri, kademeli bir başlangıç, esas olarak cilt ve eklemlerde hasar, daha uzun remisyon süreleri, iç organlarda hasar ve onlarca yıl sonra ortaya çıkan komplikasyonlardır.

Hastalığın belirtileri olarak tanımlanan kalp, böbrekler, akciğerler, merkezi sinir sistemi ve kan gibi organlarda meydana gelen hasarlar aslında sistemik lupus eritematozus komplikasyonları.

Ama şunu vurgulayabiliriz Geri dönüşü olmayan sonuçlara yol açan ve hastanın ölümüne yol açabilecek komplikasyonlar:

1. Sistemik lupus eritematoz– Derinin bağ dokusunu, eklemleri, böbrekleri, kan damarlarını ve vücudun diğer yapılarını etkiler.

2. İlaca bağlı lupus eritematozus– sistemik lupus eritematozus tipinin aksine, tamamen geri dönüşümlü bir süreç. İlaca bağlı lupus, bazı ilaçlara maruz kalmanın bir sonucu olarak gelişir:

  • Kardiyovasküler hastalıkların tedavisine yönelik ilaçlar: fenotiyazin grupları (Apressin, Aminazin), Hidralazin, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol ve diğerleri;
  • antiaritmik ilaç - Novokainamid;
  • sülfonamidler: Biseptol ve diğerleri;
  • tüberküloza karşı ilaç İzoniazid;
  • oral kontraseptifler;
  • ilaçlar bitki kökeni venöz hastalıkların tedavisi için (tromboflebit, alt ekstremitelerin varisli damarları vb.): at kestanesi, venotonik Doppelgerz, Detralex ve diğerleri.
Klinik tablo ilaca bağlı lupus eritematozus ile sistemik lupus eritematozus arasında fark yoktur. Lupusun tüm belirtileri ilaçların kesilmesiyle ortadan kaybolur Kısa süreli hormonal tedavi (Prednizolon) reçete etmek çok nadiren gereklidir. Teşhis Dışlama ile teşhis konur: Lupus eritematozus semptomları, ilaç almaya başladıktan hemen sonra başlayıp, ilaç kesildikten sonra ortadan kayboluyor ve bu ilaçları tekrar aldıktan sonra tekrar ortaya çıkıyorsa, ilaca bağlı lupus eritematozustan bahsediyoruz.

3. Diskoid (veya kutanöz) lupus eritematozus sistemik lupus eritematozus gelişiminden önce gelebilir. Bu tür hastalıklarda yüz derisi daha fazla etkilenir. Yüzdeki değişiklikler sistemik lupus eritematozustakilere benzer, ancak kan testi parametrelerinde (biyokimyasal ve immünolojik) SLE'ye özgü değişiklikler yoktur ve bu, diğer lupus eritematozus türleri ile ayırıcı tanı için ana kriter olacaktır. Teşhisi açıklığa kavuşturmak için, görünüşte benzer hastalıklardan (egzama, sedef hastalığı, sarkoidozun kutanöz formu ve diğerleri) ayırt edilmesine yardımcı olacak cildin histolojik incelemesinin yapılması gerekir.

4. Yenidoğan lupus eritematozus Anneleri sistemik lupus eritematozus veya diğer sistemik otoimmün hastalıklardan muzdarip olan yenidoğanlarda meydana gelir. Aynı zamanda annede SLE belirtileri olmayabilir ancak muayene edildiğinde otoimmün antikorlar tespit edilir.

Yenidoğan lupus eritematozus belirtileri Bir çocukta genellikle 3 aylıktan önce ortaya çıkarlar:

  • yüzün derisindeki değişiklikler (genellikle bir kelebeğin görünümüne sahiptir);
  • genellikle gebeliğin 2.-3. trimesterlerinde fetüsün ultrasonu ile belirlenen konjenital aritmi;
  • genel kan testinde kan hücrelerinin eksikliği (kırmızı kan hücreleri, hemoglobin, lökositler, trombositler seviyesinde azalma);
  • SLE'ye özgü otoimmün antikorların tanımlanması.
Yenidoğan lupus eritematozus'un tüm bu belirtileri, anneye ait antikorların çocuğun kanında dolaşımı durduktan sonra 3-6 ay içinde ve özel bir tedavi gerektirmeden kaybolur. Ancak belirli bir rejime uymak gerekir (güneş ışığına ve diğer ultraviyole ışınlarına maruz kalmaktan kaçının), ciltte ciddi belirtiler olması durumunda% 1 Hidrokortizon merhem kullanmak mümkündür.

5. “Lupus” terimi aynı zamanda yüz derisinin tüberkülozu için de kullanılır. tüberküloz lupus. Deri tüberkülozu görünüm olarak sistemik lupus eritematozusa çok benzer. Tanı derinin histolojik incelemesi ve kazımaların mikroskobik ve bakteriyolojik incelemesi ile konulabilir - mikobakteri tüberkülozu (aside dirençli bakteri) tespit edilir.


Fotoğraf: Yüz derisinin tüberkülozu veya tüberküloz lupus böyle görünür.

Sistemik lupus eritematozus ve diğer sistemik bağ dokusu hastalıkları nasıl ayırt edilir?

Sistemik bağ dokusu hastalıkları grubu:
  • Sistemik lupus eritematoz.
  • İdiyopatik dermatomiyozit (polimiyozit, Wagner hastalığı)– otoimmün antikorların düz ve iskelet kaslarına verdiği hasar.
  • Sistemik skleroderma normal dokunun yerini kan damarları da dahil olmak üzere bağ dokusunun (işlevsel özellik taşımayan) aldığı bir hastalıktır.
  • Yaygın fasiit (eozinofilik)- fasya hasarı - iskelet kasları için geçerli olan yapılar, çoğu hastanın kanında ise artan miktar eozinofiller (alerjilerden sorumlu kan hücreleri).
  • Sjögren sendromu– bu sendromun kuru olarak da adlandırıldığı çeşitli bezlerde (lakrimal, tükürük, ter vb.) hasar.
  • Diğer sistemik hastalıklar.
Sistemik lupus eritematozus, patogenezi ve klinik belirtileri benzer olan sistemik skleroderma ve dermatomiyozitten ayırt edilmelidir.

Sistemik bağ dokusu hastalıklarının ayırıcı tanısı.

Teşhis kriterleri Sistemik lupus eritematoz Sistemik skleroderma İdiyopatik dermatomiyozit
Hastalığın başlangıcı
  • halsizlik, yorgunluk;
  • artan vücut ısısı;
  • kilo kaybı;
  • bozulmuş cilt hassasiyeti;
  • periyodik eklem ağrısı.
  • halsizlik, yorgunluk;
  • artan vücut ısısı;
  • bozulmuş cilt hassasiyeti, ciltte ve mukoza zarlarında yanma hissi;
  • uzuvların uyuşması;
  • kilo kaybı;
  • eklem ağrısı;
  • Raynaud sendromu ekstremitelerde, özellikle ellerde ve ayaklarda kan dolaşımının ciddi şekilde bozulmasıdır.

Fotoğraf: Raynaud sendromu
  • Ciddi zayıflık;
  • artan vücut ısısı;
  • kas ağrısı;
  • eklemlerde ağrı olabilir;
  • uzuvlardaki hareketlerin sertliği;
  • iskelet kaslarının sıkışması, ödem nedeniyle hacimlerinin artması;
  • göz kapaklarının şişmesi, maviliği;
  • Raynaud sendromu.
Sıcaklık Uzun süreli ateş, vücut sıcaklığının 38-39 0 C'nin üzerinde olması. Uzun süreli düşük dereceli ateş (38 0 C'ye kadar). Orta derecede uzun süreli ateş (39 0 C'ye kadar).
Hastanın görünüşü
(hastalığın başlangıcında ve bazı formlarında tüm bu hastalıklarda hastanın görünümü değişmeyebilir)
Çoğunlukla yüz olmak üzere ciltte hasar, “kelebek” (kızarıklık, pullanma, yara izleri).
Döküntü vücudun her yerinde ve mukozada olabilir. Kuru cilt, saç ve tırnak kaybı. Tırnaklar deforme olmuş, çizgili tırnak plakalarıdır. Ayrıca vücutta hemorajik döküntüler (morluklar ve peteşiler) de görülebilir.
Yüz, mimikler olmadan "maske benzeri" bir ifade kazanabilir, gergindir, cilt parlaktır, ağız çevresinde derin kıvrımlar ortaya çıkar, cilt hareketsizdir, derindeki dokulara sıkı bir şekilde kaynaşmıştır. Çoğunlukla bezlerde bir bozulma vardır (Sjögren sendromunda olduğu gibi kuru mukozalar). Saç ve tırnaklar dökülür. Uzuvların ve boynun derisinde karanlık noktalar“bronz ten” arka planına karşı. Spesifik bir semptom göz kapaklarının şişmesidir, renkleri kırmızı veya mor olabilir; yüz ve dekoltede ciltte kızarıklık, pullanma, kanama ve yara izleriyle birlikte çeşitli döküntüler görülür. Hastalık ilerledikçe yüz “maske benzeri bir görünüm” kazanır, mimiksiz, gergin, çarpık olabilir ve sıklıkla sarkıklık tespit edilir. üst göz kapağı(pitozis).
Hastalık aktivitesi dönemindeki ana semptomlar
  • cilt lezyonları;
  • ışığa duyarlılık - güneş ışığına maruz kaldığında cilt hassasiyeti (yanıklar gibi);
  • eklem ağrısı, hareket sertliği, bozulmuş fleksiyon ve parmak ekstansiyonu;
  • kemiklerdeki değişiklikler;
  • nefrit (şişlik, idrarda protein, artmış tansiyon, idrar retansiyonu ve diğer semptomlar);
  • aritmiler, anjina pektoris, kalp krizi ve diğer kardiyak ve damar semptomları;
  • nefes darlığı, kanlı balgam (akciğer ödemi);
  • bozulmuş bağırsak hareketliliği ve diğer semptomlar;
  • merkezi sinir sistemine zarar verir.
  • ciltte değişiklikler;
  • Raynaud sendromu;
  • eklemlerde ağrı ve sertlik;
  • parmakları uzatma ve bükme zorluğu;
  • röntgende görülebilen kemiklerdeki distrofik değişiklikler (özellikle parmakların falanksları, çene);
  • kas zayıflığı (kas atrofisi);
  • ciddi ihlallerbağırsak(hareketlilik ve emilim);
  • kalp ritmi bozuklukları (kalp kasında yara dokusunun büyümesi);
  • nefes darlığı (akciğerlerde ve plevrada bağ dokusunun aşırı büyümesi) ve diğer semptomlar;
  • periferik sinir sistemine zarar verir.
  • ciltte değişiklikler;
  • şiddetli kas ağrısı, halsizlik (bazen hasta küçük bir bardağı kaldıramaz);
  • Raynaud sendromu;
  • hareket bozukluğu, zamanla hasta tamamen hareketsiz hale gelir;
  • Solunum kasları hasar görürse - nefes darlığı, tam kas felci ve solunum durmasına kadar;
  • çiğneme ve faringeal kaslar etkilenirse, yutma eyleminin ihlali söz konusudur;
  • kalp hasar görmüşse - kalp durmasına kadar ritim bozukluğu;
  • bağırsağın düz kasları hasar görürse - parezi;
  • dışkılama, idrara çıkma ve diğer birçok tezahürün ihlali.
Tahmin etmek Kronik seyir, zamanla giderek daha fazla organ etkilenir. Tedavi olmadan hastanın hayatını tehdit eden komplikasyonlar gelişir. Yeterli ve düzenli tedavi ile uzun süreli, stabil bir remisyon elde etmek mümkündür.
Laboratuvar göstergeleri
  • artan gamaglobulinler;
  • ESR'nin hızlanması;
  • pozitif C-reaktif protein;
  • tamamlayıcı sistemin bağışıklık hücrelerinin seviyesinde azalma (C3, C4);
  • düşük kan sayımı;
  • LE hücrelerinin seviyesi önemli ölçüde artar;
  • pozitif ANA testi;
  • anti-DNA ve diğer otoimmün antikorların tespiti.
  • kas dokusunun parçalanması nedeniyle artan gamaglobulinlerin yanı sıra miyoglobin, fibrinojen, ALT, AST, kreatinin;
  • LE hücreleri için pozitif test;
  • nadiren anti-DNA.
Tedavi prensipleri Uzun süreli hormonal tedavi (Prednizolon) + sitostatikler + semptomatik tedavi ve diğer ilaçlar (makale bölümüne bakınız) "Sistemik lupus tedavisi").

Gördüğünüz gibi sistemik lupus eritematozusu diğer sistemik hastalıklardan tam olarak ayıracak tek bir analiz yoktur ve özellikle semptomlar çok benzerdir. erken aşamalar. Sistemik lupus eritematozus (varsa) tanısı koymak için deneyimli romatologların hastalığın cilt belirtilerini değerlendirmesi genellikle yeterlidir.

Çocuklarda sistemik lupus eritematozus, belirtileri ve tedavisi nelerdir?

Sistemik lupus eritematozus çocuklarda yetişkinlere göre daha az görülür. Çocukluk çağında en sık görülen otoimmün hastalık romatoid artrittir. SLE ağırlıklı olarak (vakaların %90'ında) kızları etkiler. Sistemik lupus eritematozus bebeklerde ortaya çıkabilir ve Erken yaş Nadir de olsa, bu hastalığın en büyük vaka sayısı ergenlik döneminde, yani 11-15 yaşlarında ortaya çıkar.

Bağışıklık özellikleri, hormonal seviyeler ve büyüme yoğunluğu dikkate alındığında çocuklarda sistemik lupus eritematozus kendine has özellikleriyle ortaya çıkar.

Çocukluk çağında sistemik lupus eritematozus seyrinin özellikleri:

  • hastalığın daha şiddetli seyri otoimmün sürecin yüksek aktivitesi;
  • kronik seyir hastalık çocuklarda vakaların yalnızca üçte birinde görülür;
  • daha yaygın akut veya subakut seyir iç organlara hızlı zarar veren hastalıklar;
  • ayrıca sadece çocuklarda izole edilmiştir akut veya yıldırım hızında seyir SLE, merkezi sinir sistemi de dahil olmak üzere tüm organların neredeyse eşzamanlı bir lezyonudur ve hastalığın başlangıcından itibaren ilk altı ayda küçük bir hastanın ölümüne yol açabilir;
  • Sık sık komplikasyon gelişimi Ve yüksek ölüm oranı;
  • en sık görülen komplikasyon kanama bozukluğu iç kanama şeklinde, hemorajik döküntüler (ciltte morluklar, kanamalar), sonuç olarak - DIC sendromunun şok durumunun gelişimi - yaygın intravasküler pıhtılaşma;
  • Çocuklarda sistemik lupus eritematozus sıklıkla şu şekilde ortaya çıkar: vaskülit – iltihaplanma kan damarları sürecin ciddiyetini belirleyen;
  • SLE'li çocuklar genellikle yetersiz beslenir , belirgin bir vücut ağırlığı eksikliğine sahipse, kaşeksi (aşırı derecede distrofi).
Çocuklarda sistemik lupus eritematozun ana belirtileri:

1. Hastalığın başlangıcı akut, vücut sıcaklığının yüksek sayılara yükselmesi (38-39 0 C'nin üzerinde), eklemlerde ağrı ve şiddetli halsizlik, ani vücut ağırlığı kaybı.
2. Cilt değişiklikleriÇocuklarda “kelebek” şeklindeki şekiller nispeten nadirdir. Ancak kanda trombosit eksikliğinin gelişmesi nedeniyle vücutta hemorajik döküntüler (sebepsiz morluklar, peteşi veya noktasal kanamalar) daha yaygındır. Ayrıca sistemik hastalıkların karakteristik belirtilerinden biri de saç dökülmesi, kirpik, kaş, hatta tamamen kelliktir. Cilt mermerleşir ve güneş ışığına karşı çok hassas hale gelir. Alerjik dermatitin özelliği olan ciltte çeşitli döküntüler olabilir. Bazı durumlarda Raynaud sendromu gelişir - ellerde kan dolaşımının ihlali. Ağız boşluğunda uzun süre iyileşmeyen ülserler olabilir - stomatit.
3. Eklem ağrısı Aktif sistemik lupus eritematozun tipik sendromu, ağrı periyodiktir. Artrite eklem boşluğunda sıvı birikmesi eşlik eder. Zamanla eklem ağrısı, parmakların küçük eklemlerinden başlayarak kas ağrısı ve hareket sertliği ile birleşir.
4. Çocuklar için eksüdatif plörezi oluşumu karakteristiktir(plevral boşlukta sıvı), perikardit (perikardda sıvı, kalp zarı), asit ve diğer eksüdatif reaksiyonlar (damlama).
5. Kalp hasarıçocuklarda genellikle miyokardit (kalp kası iltihabı) şeklinde kendini gösterir.
6. Böbrek hasarı veya nefritÇocuklukta yetişkinliğe göre çok daha sık gelişir. Bu tür nefrit nispeten hızlı bir şekilde akut böbrek yetmezliğinin gelişmesine yol açar (yoğun bakım ve hemodiyaliz gerektirir).
7. Akciğer hasarıÇocuklarda nadirdir.
8. Ergenlerde hastalığın erken döneminde çoğu durumda yenmek gastrointestinal sistem (hepatit, peritonit vb.).
9. Merkezi sinir sisteminde hasarçocuklarda kaprislilik, sinirlilik ile karakterizedir ve ciddi vakalarda nöbetler gelişebilir.

Yani çocuklarda sistemik lupus eritematozus da çeşitli semptomlarla karakterizedir. Ve bu semptomların birçoğu diğer patolojilerin kisvesi altında maskelenir; sistemik lupus eritematozus tanısı hemen konulamaz. Ne yazık ki zamanında tedavi, aktif süreci stabil bir iyileşme dönemine geçirme başarısının anahtarıdır.

Teşhis ilkeleri sistemik lupus eritematozus, esas olarak immünolojik çalışmalara (otoimmün antikorların tespiti) dayanarak yetişkinlerle aynıdır.
Genel bir kan testinde, her durumda ve hastalığın başlangıcından itibaren, oluşan tüm kan elemanlarının (eritrositler, lökositler, trombositler) sayısında bir azalma belirlenir ve kanın pıhtılaşması bozulur.

Çocuklarda sistemik lupus eritematozus tedavisi yetişkinlerde olduğu gibi, Prednizolon, sitostatikler ve antiinflamatuar ilaçlar gibi glukokortikoidlerin uzun süreli kullanımını içerir. Sistemik lupus eritematozus, çocuğun acilen hastaneye yatırılmasını gerektiren bir tanıdır (ciddi komplikasyonlar gelişirse romatoloji bölümü - yoğun bakım ünitesinde veya yoğun bakım ünitesinde).
Hastane ortamında hastanın tam muayenesi yapılır ve gerekli tedavi seçilir. Komplikasyonların varlığına bağlı olarak semptomatik ve yoğun tedavi uygulanır. Bu tür hastalarda kanama bozukluklarının varlığı göz önüne alındığında, Heparin enjeksiyonları sıklıkla reçete edilir.
Tedaviye zamanında ve düzenli olarak başlanırsa başarı elde edilebilir. stabil remisyonÇocuklar ise normal ergenlik dönemi de dahil olmak üzere yaşlarına göre büyüyüp gelişirler. Kızlarda normal bir adet döngüsü kurulur ve gelecekte hamilelik mümkündür. Bu durumda tahmin etmek yaşam için elverişli.

Sistemik lupus eritematozus ve gebelik, riskleri ve tedavi özellikleri nelerdir?

Daha önce de belirtildiği gibi, sistemik lupus eritematozus çoğunlukla genç kadınları etkiler ve her kadın için annelik konusu çok önemlidir. Ancak SLE ve hamilelik hem anne hem de doğmamış bebek için her zaman büyük bir risktir.

Sistemik lupus eritematozuslu bir kadın için hamilelik riskleri:

1. Sistemik lupus eritematoz Çoğu durumda hamile kalma yeteneğini etkilemez , ve uzun süreli Prednizolon kullanımı.
2. Sitostatik (Metotreksat, Siklofosfamid ve diğerleri) alırken hamile kalmak kesinlikle yasaktır. , bu ilaçlar germ hücrelerini ve embriyonik hücreleri etkileyeceğinden; Hamilelik, bu ilaçların kesilmesinden en geç altı ay sonra mümkündür.
3. Yarım SLE'li hamilelik vakaları doğumla sona eriyor sağlıklı, tam süreli bebek . %25'te bu tür bebeklerin doğduğu durumlar erken , A vakaların dörtte birinde gözlemlendi düşük .
4. Sistemik lupus eritematozuslu gebeliğin olası komplikasyonları, çoğu durumda plasentanın kan damarlarının hasar görmesi ile ilişkilidir:

  • fetal ölüm;
  • . Böylece vakaların üçte birinde hastalığın kötüleşmesi gelişir. Bu tür bir bozulma riski ilk haftalarda veya III trimester gebelik. Diğer durumlarda, hastalıkta geçici bir gerileme vardır, ancak çoğu durumda doğumdan 1-3 ay sonra sistemik lupus eritematozusun ciddi bir alevlenmesi beklenmelidir. Otoimmün sürecin hangi yolu izleyeceğini kimse bilmiyor.
    6. Hamilelik, sistemik lupus eritematozus gelişiminde tetikleyici olabilir. Hamilelik aynı zamanda diskoid (kutanöz) lupus eritematozus'un SLE'ye geçişini de tetikleyebilir.
    7. Sistemik lupus eritematozuslu bir anne genlerini bebeğine aktarabilir , yaşamı boyunca sistemik bir otoimmün hastalık geliştirmeye yatkın hale getiriyor.
    8. Çocuk gelişebilir yenidoğan lupus eritematozus bebeğin kanındaki anneye ait otoimmün antikorların dolaşımıyla ilişkili; bu durum geçicidir ve geri döndürülebilir.
    • Hamileliği planlamak gerekiyor kalifiye doktorların gözetiminde yani romatolog ve jinekolog.
    • Hamilelik planlamanız tavsiye edilir stabil bir remisyon döneminde SLE'nin kronik seyri.
    • Akut vakalarda sistemik lupus eritematozus komplikasyonlarının gelişmesiyle birlikte hamilelik sadece sağlık üzerinde zararlı bir etkiye sahip olmakla kalmaz, aynı zamanda kadının ölümüne de yol açabilir.
    • Ve yine de hamilelik bir alevlenme döneminde meydana gelirse, daha sonra olası korunması sorununa doktorlar tarafından hastayla birlikte karar verilir. Sonuçta, SLE'nin alevlenmesi, bazıları hamilelik sırasında kesinlikle kontrendike olan ilaçların uzun süreli kullanımını gerektirir.
    • Daha erken hamile kalmanız tavsiye edilir Sitotoksik ilaçların kesilmesinden 6 ay sonra (Metotreksat ve diğerleri).
    • Böbreklerde ve kalpte lupus hasarı için Hamilelikten söz edilmiyor; bu durum kadının böbrek ve/veya kalp yetmezliğinden ölmesine yol açabilir, çünkü bu organlar bebek taşırken çok büyük stres altındadır.
    Sistemik lupus eritematozuslu gebeliğin yönetimi:

    1. Hamilelik boyunca gerekli bir romatolog ve kadın doğum uzmanı-jinekolog tarafından gözlemlenmelidir , her hastaya yaklaşım bireyseldir.
    2. Aşağıdaki rejime uymak gerekir: fazla çalışmayın, gergin olmayın, normal yiyin.
    3. Sağlığınızdaki değişikliklere karşı dikkatli olun.
    4. Doğum hastanesi dışında teslimat kabul edilemez çünkü doğum sırasında ve sonrasında ciddi komplikasyon gelişme riski vardır.
    7. Hamileliğin en başında bile romatolog tedaviyi reçete eder veya ayarlar. Prednizolon SLE tedavisinde ana ilaçtır ve gebelik sırasında kontrendike değildir. İlacın dozu ayrı ayrı seçilir.
    8. Ayrıca SLE'li hamile kadınlara da önerilir vitaminler, potasyum takviyeleri almak, aspirin (hamileliğin 35. haftasına kadar) ve diğer semptomatik ve antiinflamatuar ilaçlar.
    9. Zorunlu geç toksikoz tedavisi ve bir doğum hastanesinde hamileliğin diğer patolojik koşulları.
    10. Doğumdan sonra romatolog hormon dozunu arttırır; Bazı durumlarda emzirmenin durdurulması, ayrıca SLE - nabız tedavisinin tedavisi için sitostatik ve diğer ilaçların reçete edilmesi önerilir, çünkü doğum sonrası dönem Hastalığın ciddi alevlenmelerinin gelişmesi için tehlikeli.

    Daha önce sistemik lupus eritematozuslu tüm kadınların hamile kalmaları önerilmiyordu ve hamile kalmaları durumunda herkese hamileliğin isteyerek sonlandırılması (tıbbi düşük) öneriliyordu. Artık doktorlar bu konudaki görüşlerini değiştirdiler, özellikle normal, sağlıklı bir bebek doğurma şansı önemli olduğu için bir kadın annelikten mahrum bırakılamaz. Ancak anne ve bebek için riski en aza indirmek için her şeyin yapılması gerekiyor.

    Lupus eritematozus bulaşıcı mıdır?

    Elbette yüzünde tuhaf döküntüler gören herkes şöyle düşünür: “Bulaşıcı olabilir mi?” Üstelik bu döküntüleri olan kişiler çok uzun süre yürürler, kendilerini kötü hissederler ve sürekli bir takım ilaçlar alırlar. Dahası, doktorlar daha önce sistemik lupus eritematozus'un cinsel yolla, temas yoluyla ve hatta havadaki damlacıklar yoluyla bulaştığını varsayıyordu. Ancak hastalığın mekanizmasını daha ayrıntılı olarak inceleyen bilim adamları, bu mitleri tamamen ortadan kaldırdı çünkü bu bir otoimmün süreç.

    Sistemik lupus eritematozus gelişiminin kesin nedeni henüz belirlenmemiştir, sadece teoriler ve varsayımlar vardır. Her şey tek bir noktada özetleniyor: Asıl neden, belirli genlerin varlığıdır. Ancak yine de bu genlerin tüm taşıyıcıları sistemik otoimmün hastalıklardan muzdarip değildir.

    Sistemik lupus eritematozus gelişiminin tetikleyicisi şunlar olabilir:

    • çeşitli viral enfeksiyonlar;
    • Bakteriyel enfeksiyonlar (özellikle beta-hemolitik streptokok);
    • stres faktörleri;
    • hormonal değişiklikler (hamilelik, ergenlik);
    • çevresel faktörler (örneğin, ultraviyole ışınımı).
    Ancak enfeksiyonlar hastalığın etken maddeleri değildir, bu nedenle sistemik lupus eritematozus başkalarına kesinlikle bulaşıcı değildir.

    Sadece tüberküloz lupus bulaşıcı olabilir (yüz derisi tüberkülozu), ciltte çok sayıda tüberküloz basili tespit edildiğinden ve patojenin temas bulaşma yolu izole edildiğinden.

    Lupus eritematozus, hangi diyet tavsiye edilir ve halk ilaçları ile herhangi bir tedavi yöntemi var mıdır?

    Her hastalıkta olduğu gibi lupus eritematozusta da beslenme önemli bir rol oynar. Dahası, bu hastalıkta neredeyse her zaman bir eksiklik veya hormonal tedavinin arka planına karşı - aşırı vücut ağırlığı, vitamin, mikro element ve biyolojik aktif madde eksikliği vardır.

    SLE diyetinin temel özelliği dengeli ve doğru beslenme.

    1. doymamış yağ asitleri (Omega-3) içeren gıdalar:

    • deniz balığı;
    • birçok fındık ve tohum;
    • az miktarda bitkisel yağ;
    2. meyve ve sebzeler birçoğu doğal antioksidanlar içeren daha fazla vitamin ve mikro element içerir; esansiyel kalsiyum ve folik asit, yeşil sebzelerde ve bitkilerde büyük miktarlarda bulunur;
    3. meyve suları, meyveli içecekler;
    4. yağsız kümes hayvanı eti: tavuk, hindi filetosu;
    5. az yağlı süt ürünleri , özellikle Süt Ürünleri(az yağlı peynir, süzme peynir, yoğurt);
    6. tahıllar ve bitkisel lif (tahıl ekmeği, karabuğday, yulaf ezmesi, buğday tohumu ve diğerleri).

    1. Doymuş yağ asitleri içeren yiyeceklerin kan damarları üzerinde kötü etkisi vardır ve bu da SLE'nin seyrini ağırlaştırabilir:

    • hayvansal yağlar;
    • kızarmış yiyecekler;
    • yağlı etler (kırmızı et);
    • yüksek yağlı süt ürünleri vb.
    2. Yonca tohumları ve filizleri (baklagil mahsulü).

    Fotoğraf: yonca otu.
    3. Sarımsak – Bağışıklık sistemini güçlü bir şekilde uyarır.
    4. Tuzlu, baharatlı, tütsülenmiş yemekler vücutta sıvı tutan maddelerdir.

    Gastrointestinal sistem hastalıkları SLE'nin arka planında veya ilaç alırken ortaya çıkarsa, hastaya terapötik diyet - tablo No. 1'e göre sık sık yemek yemesi önerilir. Tüm antiinflamatuar ilaçların yemekle birlikte veya yemekten hemen sonra alınması en iyisidir.

    Evde sistemik lupus eritematozus tedavisi ancak hastane ortamında bireysel tedavi rejiminin seçilmesi ve hastanın yaşamını tehdit eden durumların düzeltilmesiyle mümkündür. SLE tedavisinde kullanılan ağır ilaçlar tek başına reçete edilemez, kendi kendine ilaç tedavisi iyi bir şeye yol açmaz. Hormonlar, sitostatikler, steroidal olmayan antiinflamatuar ilaçlar ve diğer ilaçların kendine has özellikleri ve bir demet vardır. ters tepkiler ve bu ilaçların dozu çok bireyseldir. Doktorlar tarafından seçilen terapi, tavsiyelere sıkı sıkıya bağlı kalarak evde alınır. İlaç alımında ihmal ve düzensizlik kabul edilemez.

    İlişkin geleneksel tıp tarifleri, o zaman sistemik lupus eritematozus deneylere tolerans göstermez. Bu çözümlerin hiçbiri otoimmün süreci engellemez; sadece değerli zamanınızı boşa harcayabilirsiniz. Halk ilaçları aşağıdakilerle birlikte kullanıldığında etkili olabilir: geleneksel yöntemler Tedavi, ancak yalnızca bir romatologla görüştükten sonra.

    Sistemik lupus eritematozus tedavisi için bazı geleneksel ilaçlar:



    İhtiyati önlemler! Tüm Halk ilaçları Zehirli bitki veya maddeler içeren ürünler çocukların ulaşamayacağı yerlerde saklanmalıdır. Bu tür ilaçlara dikkat etmek gerekiyor; küçük dozlarda kullanıldığı sürece her zehir ilaçtır.

    Lupus eritematozus semptomlarının neye benzediğine dair fotoğraflar?


    Fotoğraf: SLE'de yüz derisinde kelebek şeklinde değişiklikler.

    Fotoğraf: sistemik lupus eritematozuslu avuç içi deri lezyonları. Cilt değişikliklerine ek olarak, bu hastada parmak falanjlarının eklemlerinde kalınlaşma da görülüyor - artrit belirtileri.

    Distrofik değişikliklerçiviler sistemik lupus eritematozus ile: kırılganlık, renk değişikliği, tırnak plağının uzunlamasına çizgileri.

    Oral mukozanın lupus lezyonları . Klinik tablo, uzun süre iyileşmeyen bulaşıcı stomatite çok benzer.

    Ve işte böyle görünebilirler diskoidin ilk belirtileri veya kutanöz lupus eritematozus.

    Ve bu da neye benzeyebileceği yenidoğan lupus eritematozus, Neyse ki bu değişiklikler geri dönüşümlüdür ve gelecekte bebek kesinlikle sağlıklı olacaktır.

    Çocukluk çağının özelliği olan sistemik lupus eritematozusta cilt değişiklikleri. Döküntü doğası gereği hemorajiktir, kızamık döküntülerine benzer ve uzun süre geçmeyen pigment lekeleri bırakır.

Sistemik lupus eritematoz– ciltte en belirgin belirtileri gösteren kronik sistemik bir hastalık; Lupus eritematozusun etiyolojisi bilinmemektedir, ancak patogenezi, vücudun sağlıklı hücrelerine karşı antikorların üretilmesinin bir sonucu olarak otoimmün süreçlerin ihlali ile ilişkilidir. Orta yaşlı kadınlar hastalığa daha duyarlıdır. Lupus eritematozus görülme sıklığı yüksek değildir - bin kişi başına 2-3 vaka. Sistemik lupus eritematozus tedavisi ve tanısı romatolog ve dermatolog tarafından ortaklaşa gerçekleştirilir. SLE tanısı tipik klinik belirtilere ve laboratuvar test sonuçlarına göre konur.

Genel bilgi

Sistemik lupus eritematoz– ciltte en belirgin belirtileri gösteren kronik sistemik bir hastalık; Lupus eritematozusun etiyolojisi bilinmemektedir, ancak patogenezi, vücudun sağlıklı hücrelerine karşı antikorların üretilmesinin bir sonucu olarak otoimmün süreçlerin ihlali ile ilişkilidir. Orta yaşlı kadınlar hastalığa daha duyarlıdır. Lupus eritematozus görülme sıklığı yüksek değildir - bin kişi başına 2-3 vaka.

Sistemik lupus eritematozusun gelişimi ve şüpheli nedenleri

Lupus eritematozus'un kesin etiyolojisi belirlenmemiştir, ancak çoğu hastada Epstein-Barr virüsüne karşı antikorlar bulunur ve bu da hastalığın olası viral doğasını doğrular. Otoantikor üretimine yol açan vücut özellikleri de hemen hemen tüm hastalarda görülmektedir.

Lupus eritematozus'un hormonal doğası doğrulanmamıştır, ancak hormonal bozukluklar hastalığın seyrini kötüleştirir, ancak oluşumunu tetikleyemezler. Lupus eritematozus tanısı alan kadınların oral kontraseptif almaları önerilmez. Genetik yatkınlığı olan kişilerde ve tek yumurta ikizlerinde lupus eritematoz görülme sıklığı diğer gruplara göre daha yüksektir.

Sistemik lupus eritematozus patogenezi, hücrenin protein bileşenlerinin, özellikle DNA'nın, otoantijen görevi gördüğü ve yapışmanın bir sonucu olarak, başlangıçta bağışıklık komplekslerinden arınmış olan hücrelerin bile hedef haline geldiği immünoregülasyonun ihlaline dayanır.

Sistemik lupus eritematozusun klinik tablosu

Lupus eritematozus bağ dokusunu, cildi ve epiteli etkiler. Önemli bir teşhis işareti, büyük eklemlerde simetrik hasardır ve eğer eklem deformasyonu meydana gelirse, bu, aşındırıcı nitelikteki lezyonlardan değil, bağların ve tendonların tutulmasından kaynaklanır. Miyalji, plörezi, pnömonit görülür.

Ancak lupus eritematozus'un en çarpıcı semptomları ciltte görülür ve ilk etapta tanının konulması bu belirtilere dayanılarak yapılır.

Hastalığın ilk aşamalarında lupus eritematoz, periyodik remisyonlarla sürekli bir seyir ile karakterize edilir, ancak neredeyse her zaman sistemik hale gelir. Kelebek tipi eritematöz dermatit en sık yüzde görülür - yanaklarda, elmacık kemiklerinde ve her zaman burnun sırtında eritem. Güneş ışınlarına karşı aşırı duyarlılık ortaya çıkar - fotodermatozlar genellikle yuvarlak şekillidir ve doğası gereği çokludur. Lupus eritematozusta, fotodermatozların bir özelliği, hiperemik bir korolla, merkezde bir atrofi alanı ve etkilenen bölgenin depigmentasyonudur. Eritemin yüzeyini kaplayan pityriasis pulları cilde sıkı bir şekilde kaynaşmıştır ve bunları ayırma girişimleri çok acı vericidir. Etkilenen cildin atrofisi aşamasında, ortadan başlayıp çevreye doğru yavaş yavaş eritematöz alanların yerini alan pürüzsüz, hassas kaymaktaşı beyazı bir yüzey oluşumu gözlenir.

Lupuslu bazı hastalarda lezyonlar kafa derisine yayılarak tam veya kısmi alopesiye neden olur. Lezyonlar dudakların kırmızı kenarını ve ağzın mukoza zarını etkiliyorsa, lezyonlar mavimsi-kırmızı yoğun plaklardır, bazen üstte pityriasis benzeri pullar bulunur, konturları net sınırlara sahiptir, plaklar ülserasyona eğilimlidir ve yemek yerken ağrıya neden olur.

Lupus eritematozus mevsimsel bir seyir gösterir ve sonbahar-yaz dönemlerinde güneş ışınlarına daha yoğun maruz kalma nedeniyle cilt durumu keskin bir şekilde kötüleşir.

Lupus eritematozus'un subakut seyrinde vücutta sedef benzeri lezyonlar görülür, telanjiektazi belirgindir ve alt ekstremite derisinde livedio reticularis (ağaç benzeri bir desen) belirir. Sistemik lupus eritematozuslu hastaların tamamında jeneralize veya fokal alopesi, ürtiker ve kaşıntı görülür.

Bağ dokusunun bulunduğu tüm organlarda zamanla başlarlar patolojik değişiklikler. Lupus eritematozus ile kalbin tüm zarları, renal pelvis, gastrointestinal sistem ve merkezi sinir sistemi etkilenir.

Hastalarda cilt belirtilerine ek olarak periyodik baş ağrıları, yaralanma ve hava koşullarıyla ilgisi olmayan eklem ağrıları da görülürse, kalp ve böbreklerin işleyişinde bozukluklar gözlenirse, o zaman ankete dayanarak daha derin ve sistemik bozuklukları varsayabiliriz. Hastayı lupus eritematozus varlığı açısından inceleyin. Ruh halindeki coşkulu bir durumdan saldırganlık durumuna keskin bir değişiklik, aynı zamanda lupus eritematozus'un karakteristik bir tezahürüdür.

Lupus eritematozuslu yaşlı hastalarda cilt belirtileri, böbrek ve artraljik sendromlar daha az belirgindir, ancak Sjogren sendromu daha sık görülür - bu, hiposekresyonla kendini gösteren bağ dokusunun otoimmün bir lezyonudur. Tükürük bezleri, gözlerde kuruluk ve ağrı, fotofobi.

Hasta annelerden doğan lupus eritematozus'un neonatal formuna sahip çocuklarda, bebeklik döneminde zaten eritematöz döküntü ve anemi vardır, bu nedenle bu çocukların tedavi edilmesi gerekir. ayırıcı tanı atopik dermatit ile.

Sistemik lupus eritematozus tanısı

Sistemik lupus eritematozus şüphesi varsa hasta romatolog ve dermatolog konsültasyonu için yönlendirilir. Lupus eritematozus tanısı her semptomatik grupta belirtilerin varlığıyla konur. Deriden tanı kriterleri: kelebek eritemi, fotodermatit, diskoid döküntü; Eklemlerden: simetrik eklem hasarları, artralji, deformasyona bağlı olarak bileklerde “inci bilezik” sendromu bağ aparatı; iç organlardan: çeşitli lokalizasyonların seroziti, idrar analizinde kalıcı proteinüri ve silindirüri; merkezi sinir sisteminden: kasılmalar, kore, psikoz ve ruh hali değişimleri; Hematopoetik fonksiyon açısından lupus eritematoz, lökopeni, trombositopeni ve lenfopeni ile kendini gösterir.

Wasserman reaksiyonu, diğer serolojik testler gibi, bazen yetersiz tedavinin reçete edilmesine yol açan yanlış pozitif olabilir. Zatürre gelişirse akciğer röntgeni çekilir; plörezi şüphesi varsa,

Lupus eritematozus hastalarının doğrudan güneş ışığından kaçınması, tüm vücudunu kaplayan giysiler giymesi ve maruz kalan bölgelere yüksek UV filtreli kremler sürmesi gerekir. Hormonal olmayan ilaçların kullanımının hiçbir etkisi olmadığından cildin etkilenen bölgelerine kortikosteroid merhemler uygulanır. Hormona bağlı dermatit gelişmemesi için tedavinin aralıklı olarak yapılması gerekir.

Komplike olmayan lupus eritematozus formlarında ortadan kaldırmak için ağrı kaslarda ve eklemlerde steroidal olmayan antiinflamatuar ilaçlar reçete edilir, ancak aspirin kanın pıhtılaşma sürecini yavaşlattığı için dikkatli alınmalıdır. Glukokortikosteroidlerin alınması zorunludur ve ilaçların dozları yan etkileri en aza indirirken hastayı koruyacak şekilde seçilir. iç organlar yenilgilerden.

Hastadan kök hücrelerin alınıp, ardından immünsüpresif tedavinin uygulandığı, ardından kök hücrelerin tekrar vücuda verilerek bağışıklık sisteminin yeniden kazandırıldığı yöntem, lupus eritematozus'un ağır ve umutsuz formlarında bile etkili oluyor. Bu tedaviyle çoğu durumda otoimmün saldırganlık durur ve lupus eritematozuslu hastanın durumu iyileşir.

Sağlıklı bir yaşam tarzı, alkol ve sigaranın bırakılması, yeterli fiziksel aktivite, dengeli beslenme ve psikolojik rahatlık, lupus eritematozus hastalarının durumlarını kontrol etmelerine ve sakatlıkları önlemelerine olanak tanır.

En ciddi hastalıklardan biri sistemik lupus eritematozustur (SLE). Diğer birçok semptomla birlikte otoimmün inflamasyonla karakterizedir. Bu hastalık komplikasyonları nedeniyle tehlikelidir. Birçok vücut sistemindeki organları etkiler ancak en çok sorun kas-iskelet sistemi ve böbreklerde ortaya çıkar.

Hastalığın tanımı

Lupus, sağlıklı hücreleri ve dokuları olumsuz yönde etkileyen antikorların oluştuğu bağışıklık sisteminin arızalanması nedeniyle gelişir. Bu, kan damarlarında ve bağ dokusunda olumsuz değişikliklere yol açar.

"Lupus" terimi bir zamanlar yüzde ortaya çıkan kırmızı lekeleri ifade etmek için kullanılıyordu. Genellikle insanlara saldıran ve burun veya yanaklar gibi vücudun korunmasız kısımlarına ulaşmaya çalışan kurtların veya dişi kurtların ısırıklarına benziyorlardı. Hatta hastalığın belirtilerinden birine “lupus kelebeği” adı veriliyor. Bugün bu isim sevimli "kurt yavrusu" kelimesiyle ilişkilendiriliyor.

Otoimmün hastalık hormonal bozuklukların arka planında gelişir. Artan miktarda östrojen önemli bir rol oynar, bu nedenle lupus çoğunlukla adil cinsiyette görülür. Hastalık genellikle genç kızlarda ve 26 yaşın altındaki genç kadınlarda teşhis edilir.

Erkeklerde SLE daha şiddetlidir ve remisyonlar nadirdir, ancak androjenlerin koruyucu etkisi olduğundan hastalık on kat daha az görülür. Bazı belirtiler farklı cinsiyetlerde daha şiddetli olabilir. Örneğin kadınlarda eklemler daha fazla etkilenirken, erkeklerde merkezi sinir sistemi ve böbrekler daha fazla etkilenir.

Lupus doğuştan olabilir. SLE belirtileri çocuklarda zaten yaşamın ilk yıllarında ortaya çıkar.

Hastalık, değişen alevlenme ve remisyon dönemleri ile dalgalar halinde gelişir. SLE, akut başlangıç, hızlı ilerleme ve hastalık sürecinin erken yayılması ile karakterizedir. Çocuklarda sistemik lupus eritematozus belirtileri yetişkinlerdekiyle aynıdır.

Nedenler

Lupusun ortaya çıkışı ve gelişimi birden fazla nedenden etkilenir. Birkaç faktörün eşzamanlı veya ardışık etkisinden kaynaklanır. Bilim adamları hastalığın ana nedenlerini keşfetmeyi başardılar:

Bilim insanları son faktörü SLE'nin yaygın nedenleri arasına dahil etmiyor ancak hasta yakınlarının risk altında olduğuna inanıyor.

Aşamalara göre sınıflandırma

SLE'nin geniş bir semptom yelpazesi vardır. Hastalık sırasında alevlenmeler ve iyileşmeler meydana gelir.

Lupus formlarına göre sınıflandırılır:

Hastalığın aşamaları da ayırt edilir. Minimal, hafif baş ağrıları ve eklem ağrılarıyla karakterizedir. Yüksek sıcaklık, rahatsızlıklar ve lupusun ciltteki ilk belirtileri.

Orta aşamada yüz ve vücut ciddi şekilde etkilenir, ardından kan damarları, eklemler ve iç organlar etkilenir. İleri aşamada çeşitli vücut sistemlerinin işleyişi bozulur.

Hastalığın belirtileri

SLE'nin başlangıcında cilt lezyonları hastaların yalnızca %20'sini etkiler. Hastaların %60'ında semptomlar daha sonra ortaya çıkar. Bazı insanlar bunları hiç yaşamazlar. Hastalığın belirtileri yüz, boyun ve omuzlarda görülebilir. Burun sırtında ve yanaklarda geçmişteki kurt ısırıklarını anımsatan soyulmalı kırmızımsı plaklar şeklinde döküntüler belirir. Bu böceğe benzediği için "lupus kelebeği" adı verilmiştir. Hastanın ultraviyole radyasyona karşı cilt hassasiyeti artar.

Lupuslu bazı kişilerde şakaklardan saç dökülmesi ve tırnakların kırılması yaşanır. Vakaların %25'inde mukozalar etkilenir. Lupus cheilitis, dudakların grimsi pullar şeklinde yoğun şişmesi ile karakterize edilir. Kenar boyunca olabilir küçük ülserler kırmızı veya pembe. Ayrıca ağız mukozası da etkilenir.

Lupusta etkilenirler çeşitli sistemler vücut:

Kadınlarda ve erkeklerde lupusun yaygın semptomları merkezi sinir sistemi lezyonlarıdır. Hastalık, hızlı yorgunluk, halsizlik, hafıza ve performansta azalma ve entelektüel yeteneklerde bozulma ile karakterizedir. Acı çeken bir insanda Otoimmün rahatsızlığı, sinirlilik, depresyon, baş ağrıları vb. ortaya çıkar.

Hastada hassasiyette azalma görülebilir. Lupusun arka planında nöbetler, psikozlar ve kasılmalar da gelişir.

Teşhis yöntemleri

Lupus tanısı ayırıcı tanı kullanılarak doğrulanabilir. Bu yapılır çünkü her tezahür belirli bir organın patolojisini gösterir. Bu amaçla Amerikan Romatoloji Uzmanları Birliği'nin geliştirdiği sistem kullanılmaktadır.

SLE tanısı bu listedeki dört veya daha fazla semptomla doğrulanır:

Ön tanı konulduktan sonra hasta, nefrolog, göğüs hastalıkları uzmanı veya kardiyolog gibi dar odaklı bir uzmana yönlendirilir.

Ayrıntılı bir muayene kapsamlı bir öykü almayı içerir. Doktorun hastanın daha önceki tüm hastalıklarını ve bunları tedavi etme yöntemlerini öğrenmesi gerekir.

Tedavi seçenekleri

SLE'li hastalar için ilaç tedavisi ayrı ayrı seçilir. Tedavi yöntemleri hastalığın evresine ve şekline, ortaya çıkan semptomlara ve hastanın vücudunun özelliklerine bağlıdır.

Lupus hastası bir kişinin yalnızca belirli durumlarda hastaneye yatırılması gerekecektir: 38 derecenin üzerinde sabit bir sıcaklık, bir düşüş ve ayrıca felç, kalp krizi veya merkezi sinir sisteminde ciddi hasardan şüpheleniliyorsa. Hastalığın klinik belirtileri ilerlerse hasta da hastaneye kaldırılacaktır.

Lupus eritematozus tedavisi içerir:

Hormonal kremler ve merhemler cildin belirli bölgelerinde oluşan soyulma ve yanma hissini ortadan kaldırır.

Hastanın bağışıklık sistemine özellikle dikkat edilir. Remisyon sırasında hasta, immünostimülanlarla kombinasyon halinde tedavi edilir. vitamin kompleksleri ve fizyoterapötik prosedürler.

Ayrıca dikkate alındı eşlik eden hastalıklar ve komplikasyonlar. Mortalite vakalarında ilk sırayı böbrek sorunları aldığından SLE'de sürekli takip edilmelidir. Lupus artriti ve kalp hastalığını derhal tedavi etmek gerekir.

Karahindiba P, eklemlerin bozulmasını önleyen ve onaran doğal bir kondroprotektör görevi görür. kıkırdak dokusu. Kandaki kolesterolü düşürür ve vücudu toksinlerden arındırır. Dihidroquercetin Plus kan damarlarının duvarlarını güçlendirmek için kullanılır. Aynı zamanda kötü kolesterolü ortadan kaldırır ve kanın mikrosirkülasyonunu iyileştirir.

Lupuslu kişilere hastalığın semptomlarını hafifletmeye yardımcı olacak yiyecekler reçete edilir. Hastanın beyni, kalbi ve böbrekleri koruyabilecek gıdaları tercih etmesi gerekir.

Lupus tanısı konmuş bir kişi Yeterli miktarda tüketilmelidir:

Protein hastalıkla savaşmaya yardımcı olacaktır. Doktorlar dana eti, hindi ve diğer diyet etleri ve kümes hayvanları yemeyi tavsiye ediyor. Diyet morina, pollock, pembe somon, ton balığı, kalamar ve az yağlı ringa balığı içermelidir. Balık doymamış omega-3 içerir yağ asidi için hayati önem taşıyan normal operasyon beyin ve kalp.

Günde en az 8 bardak içmelisiniz Temiz su. Gastrointestinal sistemin işleyişini iyileştirir, açlığı kontrol eder ve genel durumu iyileştirir.

Diyetinizde bazı gıdalardan kaçınmanız veya sınırlamanız gerekecektir:

  • Yağlı yemekler. Çok fazla kremalı veya sebze yağı alevlenme riskini artırır kardiyovasküler sistemin. Yağlı gıdalar nedeniyle kolesterol kan damarlarında birikmektedir. Bu nedenle gelişebilir akut kalp krizi miyokard.
  • Kafein. Bu bileşen kahve, çay ve diğer bazı içeceklerde büyük miktarlarda bulunur. Kafein nedeniyle midenin mukoza zarı tahriş olur, kalp daha hızlı atar ve sinir sistemi aşırı yüklenir. Bu maddeyle bir bardak içecek içmeyi bırakırsanız duodenumda erozyon oluşumunu önleyebileceksiniz.
  • Tuz. Gıda ürünü böbreklere aşırı yük bindirdiği ve kan basıncını arttırdığı için sınırlandırılmalıdır.

Lupus eritematozus hastası olan kişiler kaçınmalıdır alkollü içecekler ve sigara. Kendi başlarına zaten zararlıdırlar, ancak ilaçlarla kombinasyon halinde feci sonuçlara yol açabilirler.

Hastalar için prognoz

Hastalık erken teşhis edilirse prognoz olumlu olacaktır erken onun gelişimi. Lupusun başlangıcında doku ve organlar ciddi deformasyona uğramaz. Hafif döküntüler veya artritler uzmanlar tarafından kolaylıkla kontrol altına alınır.

SLE'nin ileri formları agresif tedavi gerektirecektir büyük dozlarçeşitli ilaçlar. Bu durumda, vücuda neyin daha fazla zarar verdiğini belirlemek her zaman mümkün değildir: yüksek dozda ilaç veya patolojik sürecin kendisi.

Lupus eritematozus tedavi edilemez tam tedavi ama bu onunla mutlu yaşayamayacağınız anlamına gelmez. Zamanında tıbbi yardım alırsanız ciddi sorunlardan kaçınabilirsiniz. Tıbbi tavsiyelere uyurken ve doğru yolda Hayatta hasta birçok yönden kendisini sınırlamak zorunda kalmayacaktır.

Bir kişinin kronik bulaşıcı hastalıkları varsa, hastalığın komplikasyonları ve ilerlemesi mümkündür. Ayrıca etkilemek sık aşılar ve soğuk algınlığı. Bu nedenle böyle bir hastanın sağlığına dikkat etmesi ve vücudunu olumsuz etkileyen faktörlerden uzak durması gerekir.

Önleyici eylemler

SLE'nin önlenmesi hastalığın nüksetmesini önlemeye ve daha fazla ilerlemeyi durdurmaya yardımcı olacaktır patolojik süreçler. İkincil önlemler lupusun zamanında ve yeterli tedavisini teşvik eder.

Hastalar düzenli tıbbi muayenelerden geçmeli ve bir romatologla görüşmelidir. İlaçların belirli bir süre boyunca reçete edilen dozda alınması gerekir.

Sertleşme, terapötik egzersizler ve düzenli yürüyüşlerle stabil bir remisyon durumu korunabilir. temiz hava. Hasta gereksiz psikolojik ve fiziksel stresten kaçınarak iş-dinlenme rejimini takip etmelidir. Yeterli uyku ve doğru beslenme, yalnızca hastalığın durumunu iyileştirmek için değil aynı zamanda tüm vücudun normal işleyişi için de önemlidir.

Bir kişide etkilenen cildin izole bölgeleri tespit edilirse, akrabalarından herhangi birine hastalık teşhisi konup konulmadığının öğrenilmesi gerekir. Lupuslu bir kişi ultraviyole radyasyondan kaçınmalı ve doğrudan güneş ışığından uzak durmalıdır. Sıcak mevsimde cildinizi güneşin olumsuz etkilerinden koruyabilecek özel merhemler kullanmanız gerekir. SLE'den muzdarip bir kişi reddetmelidir Kötü alışkanlıklar bu da onun durumunu daha da kötüleştirir.

5062 0

Hastalığın başlangıcı genellikle halsizlik, kilo kaybı, bozulmuş trofizm ve vücut ısısının artmasıyla karakterize edilir. Daha sonra, her sendromun tipik belirtilerini içeren bir polisendromik tablo gelişir.

nedeniyle cilt hasarı sistemik lupus eritematozus (SLE)çok çeşitlidir ve sıklıkla bir birincilliğe sahiptir teşhis değeri. Hastaların sadece %10-15'inde ciltte değişiklik olmayabilir. Hastaların %20-25'inde cilt sendromu hastalığın ilk belirtisidir, hastaların %60-70'inde ise ilk belirti olarak ortaya çıkar. Farklı aşamalar hastalıklar.

E. Dubois (1976), SLE'de 28'e kadar cilt değişikliği çeşidi tanımlar: eritematöz maküllerden şiddetli büllöz döküntülere kadar. SLE'deki deri lezyonları spesifik ve spesifik olmayan olarak ikiye ayrılabilir.

Lupus eritematozus'un kutanöz formu için tipik olan, hiperemili diskoid odaklar, infiltrasyon, foliküler hiperkeratoz ve sikatrisyel atrofi, kural olarak kronik sistemik lupus eritematozuslu vakaların% 25'inde görülür.

Diskoid lupus eritematozus üç temel klinik semptomla karakterize edilir: eritem, hiperkeratoz ve atrofi. Başlangıç, ortası yavaş yavaş yoğun grimsi beyaz kuru pullarla kaplanan, net sınırları olan küçük pembe veya kırmızı bir noktanın ortaya çıkmasıyla karakterize edilir. Ölçekler, genişlemiş foliküler açıklıklara (foliküler hiperkeratoz) daldırılmış sivri uçlu çıkıntıların alt yüzeylerindeki varlığı nedeniyle sıkıca tutulur. Karakteristik, pulları çıkarırken ağrının ortaya çıkmasıdır (Besnier-Meshchersky semptomu).

Yavaş yavaş, lezyonun merkezinde sikatrisyel atrofi ortaya çıkmaya başlar ve lezyon diskoid lupus için patognomonik bir form alır: merkezde pürüzsüz, hassas beyaz atrofik bir skar vardır, daha sonra periferde bir hiperkeratoz bölgesi vardır ve sızma ve dışarıda bir hiperemi korollası var. Lokalizasyon derinin açık alanlarında tipiktir: yüz (özellikle kelebek figürü oluşumu ile burun ve yanaklarda), kulaklar, boyun. Sıklıkla etkilenir kıllı kısım kafalar ve dudakların kırmızı kenarları (Şekil 4.2). Lezyonlar ülserleşebilecekleri oral mukoza üzerinde yerleşmiş olabilir.

Üç ana merkezin merkezi Biette eritemi (lupus eritematozus'un yüzeysel formu) ile cilt belirtileri Sadece hiperemi açıkça ifade edilirken, ölçekler ve sikatrisyel atrofi yoktur. Lezyonlar genellikle yüzde bulunur ve sıklıkla bir kelebeğin şeklini taklit eder (Şekil 4.3).

Cildin çeşitli bölgelerine dağılmış çok sayıda diskoid lupus veya Biette'in merkezkaç eritemi odakları, dissemine lupus eritematozus'u karakterize eder.

Deri döküntülerine genellikle herhangi bir subjektif duyum eşlik etmez, ancak ağız mukozasındaki aşındırıcı lezyonlar yemek yerken ağrılıdır. Lupus eritematozus'un kutanöz formu, ilkbahar ve yaz aylarında ışığa duyarlılık nedeniyle kötüleşen uzun süreli sürekli bir seyir ile karakterize edilir. Nadir kutanöz formlar arasında derin Kaposi-Irganga lupus eritematozus ayırt edilir; burada olağan odaklarla birlikte normal ciltle kaplı bir veya daha fazla keskin sınırlı yoğun mobil düğüm bulunur. Bazen bu düğümler lupus eritematozus'un tipik lezyonlarına dönüşür.

Pirinç. 4.2. Kronik sistemik lupus eritematozuslu bir hastada lupuscheilitis ile birlikte diskoid tip lezyonlar, kırık saç "kolonları"


Pirinç. 4.3. Kronik sistemik lupus eritematozusta Biette'in kelebek tipi santrifüj eritemi

SLE'de en sık görülen deri lezyonları- Çevredeki sağlıklı deriden keskin bir şekilde ayrılmış, çeşitli şekil ve boyutlarda, ödemli, izole edilmiş veya birleşik eritematöz noktalar. Lupus eritematozus'un yüzeysel kutanöz formuyla aynıdırlar ve genellikle yüz, boyun, göğüs, dirsekler, dizler ve ayaklarda görülürler. ayak bileği eklemleri. Bu tür lezyonların burun ve yanaklardaki “kelebek” figürünün (“lupus kelebeği”) oluşumu ile konumu patognomonik olarak kabul edilir.

Daha az yaygın olarak, yüzün orta bölgesinde, güneş ışığına, rüzgara, dona veya heyecana maruz kaldığında yoğunlaşan, siyanotik bir renk tonu ile kararsız, titreşimli yaygın kızarıklık şeklinde bir vasküler "kelebek" gözlenir (Şekil 4.4). Yüzün ateşli eriteminden neredeyse ayırt edilemez. Bazen “kelebek” kalıcı bir şeye benziyor erizipeller Yüzün, özellikle göz kapaklarının şiddetli şişmesi ile. Çok sayıda eritematöz, keskin biçimde şişmiş, halka şeklinde döküntülerin bulunduğu cilt lezyonları, eksüdatif eritema multiforme'yi taklit edebilir. Bu patolojiye Rowell sendromu denir.

SLE'nin diğer kutanöz belirtileri şunlardır: lupus keiliti(yoğun kuru grimsi pullarla birlikte konjestif hiperemi, bazen kabuklanmalar ve erozyonlar, dudakların kırmızı kenarında atrofi ile sonuçlanır), sözde kapillarit (telenjiektazi ile birlikte ödemli eritem ve parmakların iç kısımlarında, avuç içi ve dilin plantar yüzeyinde atrofi) ayaklar ve enantema - hemorajik kapanımlar ve ağız mukozasında erozyon içeren eritematöz alanlar.


Pirinç. 4.4. Bir hastada vaskülit “kelebek” akut seyir sistemik lupus eritematoz

Daha nadir lezyonlar şunları içerir: pernia benzeri lezyonlar (lupus-üşüme), büllöz, nodüler, ürtikeryal, hemorajik ve papülonekrotik döküntüler, ülserasyonlu retiküler ve dallanmış canlılık ve diğer vaskülit formları.

Ek olarak, sistemik lupus eritematozus hastalarında sıklıkla trofik bozukluklar bulunur: genel kuru cilt, yaygın saç dökülmesi, tırnakların deformasyonu ve kırılganlığı.

Amerikan Romatoloji Derneği'nin tanı kriterlerinde yer alan cilt belirtileri üzerinde biraz ayrıntılı durmanız tavsiye edilir. Alopesi, SLE'nin spesifik olmayan cilt belirtilerinden biridir, ancak bunlar arasında en yaygın olanıdır; SLE hastalarının %50'sinde görülür ve yalnızca kafadaki saçlar değil aynı zamanda kaşlar, kirpikler vb. de etkilenir. sikatrisyel ve yara izi bırakmayan alopesi.

Sikatrisyel alopesi, kronik sistemik lupus eritematozus'un karakteristiğidir ve genellikle diskoid lezyonların olduğu bölgede gelişir. Yara izi bırakmayan alopesi, saçın yaygın incelmesi olarak kendini gösterir ve genellikle SLE'nin şiddetli alevlenmesi sırasında görülür. Alopesi'nin yaygın formları genellikle geri dönüşümlüdür. Büyüme plakasının kenarı boyunca kırık saçlardan oluşan "sütunlar", akut veya subakut SLE'nin patognomonik belirtileridir. Yeterli tedavi ile normal saçlar onarılır.

Sistemik lupus eritematozustaki ürtikeryal lezyonlar hiçbir zaman salt kutanöz lupus eritematozusta görülmez ve ürtikeryal vasküliti temsil eder. Sıradan ürtikerden farklı olarak kabarcıklar 24 saatten fazla sürer ve bu grup hastalarda genellikle ciddi iç organ değişiklikleri görülmez.

Işığa duyarlılık- kutanöz form ve SLE'li hastaların %30-60'ında görülen lupus eritematozus'un sık ve önemli bir belirtisidir ve RA'nın tanı kriterlerinden biridir. Lokalizasyon esas olarak cildin açık alanlarında karakteristiktir. Özel deneysel çalışmalar, hastaların ultraviyole ışınlarının hem A hem de B bölgelerine duyarlı olduğunu, SLE hastalarında ultraviyole denatüre DNA'ya karşı antikorların saptanması ve kutanöz lupus ve diğer fotodermatozlarda bu tür antikorların bulunmadığını göstermiştir. da doğrulandı.

Mukozal tutulum Amerikan Romatoloji Derneği kriterleri arasında da yer almaktadır. Burun ve ağız mukozasında düzensiz şekilli beyazımsı plaklar veya gümüşi beyaz skar lezyonları olabilir. Beyazımsı keratotik kenarlı ve yoğun eritemli eroziv ve/veya ülseratif lezyonlar sıklıkla gözlenir. Vaskülit nedeniyle nazal septumun perforasyonu mümkündür. Bir lezyondan alınan biyopsinin immünofloresan incelemesi genellikle dermoepidermal bileşkede ve bazen de damar duvarında immünoglobulin ve/veya kompleman birikimlerini ortaya çıkarır. Histolojik incelemede klasik lökositoklastik anjiit ortaya çıkıyor.

Telanjiektazi- ortak semptom tüm yaygın bağ dokusu hastalıkları için. Sistemik lupus eritematozus ile üç tip telanjiektazi tanımlanır: 1) tırnak yatağının arka kıvrımında ve altta yatan cilt bölgelerinde küçük doğrusal telanjiektaziler; 2) düzensiz şekilli, parmak uçlarında kıvrılmış; 3) avuç içi ve parmaklarda dağınık noktalar şeklinde. Histolojik olarak telanjiektaziler inflamasyon belirtisi olmaksızın sadece vazodilatasyonu temsil eder.

Son yıllarda, 1979 yılında R. Sontheimer tarafından tanımlanan ve ona adını veren subakut kutanöz lupus eritematozus ile ilgili önemli sayıda çalışma ortaya çıkmıştır. Subakut Kutanöz Lupus Eritematozus (SCLE). SCLE'deki deri lezyonlarının klinik semptomları, yüz, göğüs, boyun ve uzuvlarda polisiklik alanlar oluşturan yaygın halka şeklinde lezyonlarla karakterizedir. Lezyonun merkezinde telanjiektazi ve hipopigmentasyon vardır. Hiçbir yara izi kalmadı.

Bazen döküntüler sedef hastalığının lezyonlarına benzeyen papüloskuamöz olabilir. Tipik olarak, hastalığın sistemik belirtileri o kadar belirgin değildir ve eklem-kas sendromu ile karakterize edilir; hastaların yaklaşık% 50'si Amerikan Romatoloji Derneği'nin kriterlerini karşılamaktadır. Ancak merkezi sinir sistemini (%20) ve böbrekleri (%10) içeren oldukça ciddi formlar tanımlanmıştır. İmmünolojik bir çalışma kullanılarak hastaların %70'inde Ro (SSA) antijenine karşı spesifik antikorlar tespit edildi; daha sonra SCLE'nin HLADR3 ve B8 ile istatistiksel olarak anlamlı bir ilişkisi kuruldu.

Yenidoğan lupusuyla ilişkili karakteristik döküntülerden de söz edilmelidir ( yenidoğan lupus eritematozus). Bu çok nadir görülen bir sendromdur. T. Zizic (1983), literatürde 100'den fazla vakanın tanımlanmadığına inanmaktadır, ancak bu form hakkında bilgi sahibi olmak gerekir. Yenidoğanda klasik diskoid eritem halkaları, telanjiektaziler, cilt atrofisi, foliküler tıkaçlar ve pullar bulunabilir. Değişiklikler yaşamın ilk altı ayı içinde kaybolur, bazen skar atrofisi, kalıcı hiper veya hipopigmentasyon kalır.

Bu tür cilt hasarı genellikle yeni doğmuş bir bebekte sıklıkla ölüme neden olan iletim yollarındaki fibrozis nedeniyle kısmi veya tam kalp bloğu ile birleştirilir. Sistemik belirtiler arasında hepatosplenomegali, Coombs pozitif hemolitik anemi, La (SSB) ve/veya Ro (SSA) antijenlerine ve RNA'ya karşı antikorlar bulunur. Antinükleer faktör ve LE hücreleri sıklıkla yoktur.

İmmünolojik değişiklikler de genellikle 6 ay içinde kaybolur, bazen bunlar neonatal lupus eritematozus'un tek belirtisidir. Bu tür çocukları doğuran annelerin yaklaşık %20'sinde daha sonra lupus eritematozus veya eksik lupus eritematozus gelişir, ancak bunların çoğu yaşamları boyunca klinik olarak asemptomatik kalır ve yukarıdaki antikorlar kan serumunda tespit edilebilir.

SLE ve diskoid lupus eritematozus'un aynı hastalığın varyantları olup olmadığı konusunda karşıt görüşler vardır.

Benzerlikleri aşağıdaki hükümlerle belirlenir: 1) SLE ve diskoid lupus eritematozus'un deri belirtileri klinik ve patolojik olarak ayırt edilemez; 2) kesin klinik semptomlar her iki hastalıkta da bulunan; 3) her iki hastalıkta da benzer hematolojik, biyokimyasal ve immünolojik bozukluklar ortaya çıkabilir; 4) diskoid lupus eritematozus bazen sistemik lupus eritematozus'a (%3-12) dönüşür; 5) SLE hastalarında, hastalığın akut fazı azaldığında tipik diskoid lezyonlar ortaya çıkar.

Aynı zamanda bazı gerçeklerin açıklanması gerekir: 1) diskoid formun sistemik forma dönüşümünün nispeten küçük bir yüzdesi; 2) diskoid lupus eritematozusta laboratuvar değişikliklerinin varlığı, SLE'ye geçişe yatkınlığın bir göstergesi değildir (diskoid lupus eritematozuslu 77 hastanın% 50'sinde hematolojik bozukluklar kaydedildi, ancak 5 yıllık gözlemden sonra sistemik lupus gelişmedi) eritematoz); 3) kompleman birikimleri SLE'de etkilenmemiş deride saptanır ve diskoid lupusta saptanmaz; 4) diskoid lupuslu hastaların çoğu fiziksel travmayı, ultraviyole radyasyonu ve stresi komplikasyon olmadan tolere eder ve sistemik belirtiler geliştirmez; 5) SLE'nin ortaya çıkışındaki yaş ve cinsiyet oranı, diskoid lupus eritematozustakinden önemli ölçüde farklıdır.

N. Rowell (1988), diskoid lupus eritematozus ve sistemik lupus eritematozustaki bazı klinik ve laboratuvar belirtilerinin karşılaştırmalı sıklığını sunmaktadır (Tablo 4.1).

SLE gibi diskoid lupus eritematozus'un da yatkın bireylerdeki lenfosit popülasyonunun somatik mutasyonundan kaynaklandığına inanılmaktadır, ancak genetik geçmişlerinde bir farklılık vardır. Dolayısıyla bunlar bağımsız hastalıklardır ve herhangi bir hastalığın varyantları değildir. Aynı zamanda, bu nozolojik formların her ikisinin de genetik olarak belirlenmiş çeşitli alt tipleri vardır.

Diskoid lupusun SLE'ye dönüşme olasılığı ve sıklığı sorusu belirsizliğini koruyor. Yalnızca diskoid lupusun genotip özelliğinin varlığında, çeşitli dış ve stres faktörlerinin etkisi altında bile sistemik lupus eritematozusa geçişin asla gerçekleşmediğine inanılmaktadır. Ancak diskoid lupuslu hastalarda HLA-B8 saptanırsa özellikle 15-40 yaş arası SLE gelişme riski yüksektir.

Tablo 4.1. Diskoid lupus eritematozus ve sistemik lupus eritematozuslu hasta gruplarında klinik ve laboratuvar verilerinin sıklığı,%

Dizin DKV (n = 120) SLE (n = 40)
Deri döküntüleri 100 80
Eklem ağrısı 23 70
Artan vücut ısısı 0 40
Raynaud sendromu 14 35
"Soğutucular" 22 22
ESR > 20 mm/saat 20 85
Serum y-globülin 30 g/l'den fazla 29 76
LE hücreleri 1,7 83
Antinükleer faktör 35 87
homojen parlaklık 24 74
» benekli 11 26
» nükleolar 0 5,4
Otoantikorların çökeltilmesi 4 42
Olumlu Wasserman reaksiyonu 5 22
Pozitif RF 15 37
Pozitif doğrudan Coombs reaksiyonu 2,5 15
Lökopeni 12,5 37
Trombositopeni 5 21

Eklemlerde ve periartiküler dokularda hasar

Artralji hastaların neredeyse %100'ünde görülür. Bir veya daha fazla eklemdeki ağrı birkaç dakikadan birkaç güne kadar sürebilir. Hastalığın yüksek aktivitesi ile ağrı daha kalıcı olabilir, en sık olarak ellerin proksimal interfalangeal eklemlerinde, metakarpofalangeal, karpometakarpal, diz eklemleri ve diğer eklemlerde inflamatuar olayların gelişmesiyle birlikte etkilenebilir. Süreç genellikle simetriktir.

Hastalığın akut fazında eklemlerin sabah sertliği ve işlev bozukluğu önemli ölçüde belirgindir, ancak yeterli tedavinin etkisi altında sürecin aktivitesinde bir azalma ile hızla azalır. Sistemik lupus eritematozuslu hastalarda akut ve subakut artritte sinovyal sıvının bileşimi RA'dakinden önemli ölçüde farklıdır. Sinovyal sıvı genellikle berrak, viskozdur, az sayıda lökosit ve mononükleer hücrelerin baskınlığı içerir.

Eklem sendromu, bağ aparatına verilen hasarı içermelidir- SLE'de sıklıkla parmaklarda geçici fleksiyon kontraktürlerine neden olan tendinit, tendovaginit. SLE'nin eklemlerde ve periartiküler dokularda ağırlıklı hasar ile kronik seyrinde, fleksiyon kontraktürleri geri döndürülemez hale gelir ve el fonksiyon bozukluğuna neden olabilir. Gözlemlediğimiz hastaların %5'inde belirgin kontraktürlerle birlikte fibrozan tendinit görüldü. Bazı tendonların fibrozisi ile birlikte güçleri önemli ölçüde azalır.

Birkaç topuk tendonu kopması ve patella kopması vakası gördük. Periartiküler yumuşak dokularda ciddi hasar, uzun süreli kronik artrit sırasında romatoid benzeri bir elin oluşmasına yol açar (Şekil 4.10). Şu tarihte: röntgen muayenesi Erozyon vakaların yalnızca %1-5'inde tespit edilir ve RA'daki kadar belirgin değildir. Gözlemlerimiz, kronik artritli sistemik lupus eritematozus hastalarının %20'sinde eldeki romatoid benzeri lezyonların tespit edilmesini mümkün kıldı. Masada Şekil 4.2, SLE ve RA'daki kronik poliartrit arasındaki farkları göstermektedir.

SLE'de var aseptik kemik nekrozu. Baş özellikle sıklıkla etkilenir uyluk kemiği gözlemlerimize göre %25'e kadar. Ancak kafa karışabilir kol kemiği 40 yaşında sistemik lupus eritematozus hastalığına yakalanan ve hastalığın başlangıcından sonraki 6 ay içinde aseptik nekroz gelişen bir erkekte gözlemimizde olduğu gibi (Şekil 4.11). Bilek, diz eklemi ve ayak kemiklerinin hasar görmesi durumunda çoklu aseptik nekroz mümkündür. Aseptik kemik nekrozunun oluşumuna hem yüksek hastalık aktivitesi hem de masif kortikosteroid tedavisi neden olabilir.

Hastaların %35-45'inde miyalji görülür ancak fokal miyozit belirtileri oldukça nadirdir. Bazı hastalarda şiddetli kas güçsüzlüğü dermatomiyozitten ayırt edilmesini gerektirir. SLE ile ilişkili miyastenik sendromda kural olarak ALT, AST ve kreatin fosfokinaz aktivitesi artmaz. Biyopside perivasküler sızıntılar, kas liflerinde vakuolizasyon ve/veya kas atrofisi. Bazı durumlarda SLE'deki kas hasarı pratik olarak klasik dermatomiyozittekinden farklı değildir.

Tablo 4.2. Sistemik lupus eritematozustaki kronik poliartrit ile romatoid artrit arasındaki farklar

İşaretler Sistemik lupus eritematoz Romatizmal eklem iltihabı
Eklem hasarının doğası Göçmen Aşamalı
Sabah sertliği karakteristik olmayan İfade edildi
Geçici fleksiyon kontraktürleri karakteristik karakteristik olmayan
Eklem deformitesi Minimum geç Önemli
Deformasyon gelişim mekanizması Baskın yenilgi Eklemlerin tahrip edilmesi
tendon-bağ aparatı ve kasları yüzeyler
işlev bozukluğu Küçük Önemli
Kemik erozyonu karakteristik olmayan Tipik
Ankiloz Olağan dışı karakteristik
Morfolojik resim Subakut sinovit ile Kronik hiperplastik
nükleer patoloji pannus oluşumuyla birlikte sinovit
Romatoid faktör Tutarsız, düşük Kalıcı, yüksek titrelerde
hastaların %5-25'inde titreler hastaların %80'inde
Pozitif LE hücre testi Hastaların %86'sında Hastaların %5-15'inde



Pirinç. 4.10. Kronik sistemik lupus eritematozusta romatoid benzeri el (Jacou sendromu)

Akciğer hasarı

SLE vakalarının %50-80'inde kuru veya efüzyon plörezi. Hastalar göğüs ağrısı, hafif kuru öksürük ve nefes darlığından rahatsız oluyor. Az miktarda efüzyonla, plörezi fark edilmeden ortaya çıkabilir ve yalnızca bir röntgen muayenesinde plevranın kalınlaştığı veya plevral boşluklarda genellikle her iki tarafta sıvı olduğu ve diyaframın yükseldiği ortaya çıkar. Ayrıca 1,5-2 litreye ulaşan oldukça büyük bir efüzyon da gözleniyor. Her iki taraftaki efüzyonun üçüncü kaburgaya ulaştığı ve sağlık nedenleriyle tekrarlanan delme işlemlerinin gerçekleştirilmesi gereken SLE vakaları tanımlanmıştır.

Yetersiz tedavi genellikle büyük yapışıklıkların oluşmasına ve plevral boşlukların yok olmasına yol açar, bu da daha sonra akciğerlerin hayati kapasitesini keskin bir şekilde azaltır. Büyük yapışmalar nedeniyle diyafram deforme olur, tonu azalır, her iki tarafta yüksek bir duruş oluşmasıyla, ancak daha çok sağda yukarı çekilir. Lupustaki plörezi, diyaframın daralması gibi önemli bir tanı işaretidir. Efüzyon LE hücreleri, düşük kompleman seviyeleri içerebilir ve yüksek içerik immünoglobulinler.

Efüzyonun bileşimi %3'ten fazla protein ve %0,55'ten fazla glikoz içeren bir eksudadır. Patolojik inceleme sırasında hemen hemen tüm hastalarda yapışkan plörezi belirtileri ve plevranın belirgin kalınlaşması görülür. Mikroskobik olarak plevrada makrofaj ve lenfosit birikimleri tespit edilir. Bazı durumlarda nötrofilik ve mononükleer infiltrasyonla birlikte perivasküler fibrinoid nekroz mümkündür.


Pirinç. 4.11. Humerus başının aseptik nekrozu

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

Sistemik lupus eritematozus (SLE) hastalığı, birçok sendromun ortaya çıkardığı ve esas olarak genç kadınları etkileyen çok ciddi, ilerleyici bir patolojik durumdur.

İlk belirtiler 15-25 yaşlarında ortaya çıkıyor - genetik olarak kusurlu bağışıklık sistemi vücut kendi hücrelerinden bazılarını tanıyamaz ve onlara karşı antikorları aktive ederek lezyonlara neden olur. kronik iltihap organlar.

Sistemik lupus eritematozus - yaşam için prognoz

Geçmişte çoğu hasta, hastalığın ilk semptomlarından 2 ila 5 yıl sonra ölüyordu. Modern tıbbın olanaklarıyla yaşlılığa kadar yaşamanın prognozu oldukça yüksektir.

Yaşamın uzunluğu ve kalitesi, kronik organ hasarının ciddiyeti ile ilişkilidir, çünkü hastalığın bu formunda ilaç tedavisinin her türlü semptom üzerinde iyi bir etkisi vardır. Doğru şema Sistemik lupus eritematozus tedavisi kişinin yaşamının prognozunu iyileştirir. Doktorlar, modern ilaçların, doğru teşhis konulduktan sonra 20 yıldan fazla yaşamayı mümkün kıldığını söylüyor.

Sistemik lupus eritematozusun belirti ve bulguları hastalığın şekline ve hızına bağlı olarak ortaya çıkar. SLE geliştiren çoğu insan tüm hayat ve çalışmaya devam edin.

Şiddetli akut formda, kişi yoğun eklem ağrısı, şiddetli halsizlik ve psikonörolojik bozukluklar nedeniyle sıklıkla çalışamaz.

Serebral damarların aterosklerozu, hastalığın belirtileri ve tedavisi:

Sistemik lupus eritematozus belirtileri, fotoğraf

Fotoğraf karakteristik belirtiler sistemik lupus eritematoz

SLE'de herhangi bir organın hasar görmesi beklenebileceğinden, semptomlar oldukça belirsizdir ve belirtiler birçok hastalığın karakteristiğidir:

  • kaynağı bilinmeyen ateş;
  • kas ağrısı (miyalji), çabuk yorulma fiziksel ve zihinsel stres sırasında;
  • kas ağrısı, baş ağrısı atakları, genel halsizlik;
  • sık ishal;
  • sinirlilik, sinirlilik, uyku bozukluğu;
  • depresyon.

Fibromiyalji - nedir bu? Belirtileri ve tedavisi, hastalığın belirtileri:

Özel işaretler

Hariç ortak özellikler Lupus eritematozus'un etkilenen organ veya sisteme göre gruplara ayrılan birçok spesifik semptomu vardır.

Cilt belirtileri:

  • Adını veren hastalığın klasik semptomu karakteristik eritemdir - kılcal damarlar genişlediğinde ortaya çıkan "kelebek" şeklinde cildin kızarması ve burun köprüsünde döküntü görünümü ve elmacık kemikleri üzerinde. Her ikinci veya üçüncü hastada görülür. Vücutta ve uzuvlarda ayrı veya birleşik, çeşitli şekillerde ödemli kırmızı lekeler şeklinde eritem de görülür.
  • Avuç içi ve parmak uçlarının derisinde küçük hemorajik döküntü (küçük damarların patlaması nedeniyle).
  • Ülserler ve diş aftları genital organların mukozasında, burunda, boğazda, dudaklarda görülür.
  • Hastalığın ciddi vakalarında trofik ülserler ortaya çıkar.
  • Tırnaklar kırılganlaşır, saçlar kurur ve düzensiz saç dökülmesi meydana gelir.

Ortak problemler:

Eklem bölgesinde bulunan bağ dokusu lupusta ciddi şekilde hasar görür, bu nedenle çoğu hasta şunu belirtir:

  • Bileklerin, ellerin, dizlerin küçük eklemlerinde ağrı;
  • Kemik dokusunu tahrip etmeden geçen poliartrit iltihaplarının tezahürü (ile karşılaştırıldığında) romatizmal eklem iltihabı), ancak hasarlı eklemlerin sık sık deformiteleri ile (her beşte bir);
  • Kuyruk sokumu ve kuyruk sokumu bölgesinde iltihaplanma ve ağrı (çoğunlukla erkeklerde).

Hematopoietik sistemden reaksiyon:

  • Kandaki lupus LE hücrelerinin tespiti Karakteristik özellik SCV.
  • Bu hücreler, içinde diğer kan hücrelerinin çekirdeklerinin bulunduğu, değiştirilmiş beyaz kan hücreleridir. Bu olay, bağışıklık sisteminin yanıldığını, kendi hücrelerini yabancı ve tehlikeli olarak algılayarak beyaz kan hücrelerine onları absorbe etmesi için sinyal verdiğini gösterir.
  • Anemi, lökopeni, trombositopeni (her ikinci hastada), hastalık ve alınan ilaçlar nedeniyle ortaya çıkar.

Kardiyak aktivite ve damar sistemi

Birçok hastada şunlar vardır:

  • Perikardit, endokardit ve miyokardit (bu tür inflamatuar hastalıkları tetikleyen enfeksiyon belirtilerini tanımlamadan).
  • Hastalığın daha da gelişmesiyle birlikte kalp kapakçıklarında hasar.
  • Ateroskleroz gelişimi.

SLE için Nefroloji:

  1. Lupus nefriti (lupus nefriti) gelişimi, glomerüllerin bozulması ve böbrek fonksiyonunun azalmasıyla birlikte şiddetli böbrek iltihabıdır (daha çok hastalığın akut formunda).
  2. Ağrılı belirtiler olmadan ortaya çıkan hematüri (idrarda kan bolluğu) veya proteinüri ().

Zamanında tanı ve tedavinin başlatılmasıyla akut böbrek patolojisi 20 hastadan yalnızca 1'inde görülür.

Nörolojik ve zihinsel bozukluklar

Gerçekleştirmeden etkili tedavi gerçekleşme olasılığı yüksektir:

  • Ensefalopatiler (beyin hücrelerinde hasar).
  • Konvülsif saldırılar.
  • Serebrovaskülit (beyindeki kan damarlarının iltihabı).
  • Azalan hassasiyet.
  • Görsel halüsinasyonlar.
  • Algı karışıklığı, düşünme yeterliliğinin ihlali.

Psikonörolojik alandaki bu sapmaların düzeltilmesi zordur.

Solunum sistemi

Lupus eritematozus semptomları, pulmoner sistemde nefes darlığı, nefes alırken göğüste ağrılı hisler (genellikle plörezi gelişmesiyle birlikte) şeklinde kendini gösterir.

Hastalığın formları

Hastalığın üç şekli vardır.

Akut form ile karakterize edilen:

  • hastanın belirli bir günü adlandırabildiği ani bir başlangıç;
  • yüksek sıcaklık, titreme;
  • poliartrit;
  • yüzde döküntü ve “lupus kelebeği” görünümü;
  • burun ve yanaklarda siyanoz (mavimsi ten rengi).

Altı ay içinde akut serozit belirtileri (perikard, plevra, peritonun seröz membranlarının iltihabı), pnömoni (alveol duvarlarına zarar veren akciğerlerin iltihabı), nörolojik ve zihinsel bozukluklar, epileptik olanlara benzer nöbetler gelişir.

Hastalığın akut formundaki seyri şiddetlidir. Aktif terapi olmadan yaşam beklentisi bir veya iki yıldan fazla değildir.

Subakut formu aşağıdaki gibi tezahürlerle başlar:

  • lupus eritematozun genel semptomları;
  • küçük eklemlerde ağrı ve şişlik;
  • nüksetmelerle birlikte artrit;
  • diskoid lupus gibi cilt lezyonları (deride pul pul pul kaplı ülserler);
  • boyunda, göğüste, alında, dudaklarda, kulaklarda görülen fotodermatozlar.

Subakut formun seyrindeki dalgalanma oldukça açık bir şekilde ortaya çıkıyor. 2-3 yıllık bir süre içinde tam bir klinik tablo oluşur.

Kayıt edilmiş:

  1. Kalıcı paroksismal baş ağrıları, yüksek derece tükenmişlik.
  2. Libman-Sachs endokarditi ve mitral, aort, triküspit kapakçıklarının iltihabı şeklinde ciddi kalp hasarı.
  3. Miyalji (istirahatte bile kas ağrısı).
  4. Atrofi - miyozit ile kasların ve iskelet kaslarının iltihabı.
  5. Raynaud sendromu (soğuk, stres sırasında parmak uçlarının veya ayakların derisinin mavi veya beyazlaşması), sıklıkla parmak uçlarının nekrozuna yol açar.
  6. Lenfadenopati, lenf düğümlerinin patolojik büyümesidir.
  7. Lupus pnömonisi (SLE'de atipik pnömoni şeklinde gelişen akciğer iltihabı).
  8. Akut formdaki kadar şiddetli olmayan böbrek iltihabı;
  9. Anemi, lökopeni (beyaz kan hücrelerinin sayısında ciddi azalma), trombositopeni veya Wellhoff sendromu (morluklar, ciltte hematomlar, mukoza zarları, kanama ve kanamayı durdurduktan sonra bile kanamayı durdurma zorluğunun eşlik ettiği kandaki trombosit sayısında keskin bir azalma) hafif sıyrıklar).
  10. Kandaki immünoglobulin konsantrasyonunun artması.

Kronik form

Kronik bir formda ortaya çıkan lupus eritematozus hastalığı, sık görülen poliartrit, diskoid lupus belirtileri, küçük arter lezyonları ve Wellhoff sendromunda uzun süre ifade edilir.

Hastalığın 6-9 yılı boyunca diğer organik patolojiler (nefrit, pnömoni) ortaya çıkar.

Tanı, bir dizi semptom (eklem ve kas ağrısı, ateş), sistemik lupus eritematozus sendromları - Raynaud ve Wellhof ve araştırma sonuçlarına dayanarak konur.

Güvenilir bir tanı koymak için hastanın hastalığı sırasında ortaya çıkan bazı kriterler dikkate alınır.

Bunlar şunları içerir:

  • Lupus "kelebek".
  • Işığa duyarlılık, maruz kalan cildin güneş ışığına karşı artan duyarlılığıdır.
  • Diskoid lupus, madeni para büyüklüğünde, yara izi bırakan şişmiş, pullu bir döküntüdür.
  • Mukoza zarındaki ülserler.
  • Eklemlerde ağrı ve şişlik (çoğunlukla simetrik) ile birlikte görülen artrit.
  • Kalbi, akciğerleri ve peritonu çevreleyen zarların serozit veya iltihabı, nefes almada zorluğa ve vücut pozisyonunu değiştirirken ağrıya neden olur.
  • Hafif veya şiddetli SLE'li hastaların hemen hemen hepsinde böbrek iltihabı gelişir. İlk başta sadece idrar testleriyle, içinde kan ve protein bulunmasıyla, gözlerin, bacakların ve ayakların şişmesi ile tespit edilir.
  • İfade edilen nörolojik bulgular depresif durumlar, akut baş ağrısı atakları, hafıza bozukluğu, konsantrasyon, psikoz (davranış ve algı bozukluğu ile ciddi zihinsel patoloji).
  • Kan hücrelerinde patolojik değişiklikler: Oksijen taşıyan kırmızı kan hücrelerinin tahrip edilmesi (anemiye neden olur), lökosit sayısında azalma (lökopeni), burun kanaması ile birlikte trombosit sayısı, idrar yolu, beyin, sindirim organları ve rahim.
  • İmmünolojik bozukluklar: SLE gelişimini gösteren otoantikorların (doğal DNA'ya karşı antikorlar) oluşumu. Sayılarındaki artış hastalığın aktif gelişimini gösterir.
  • Yalnızca sistemik lupus eritematozus hastalığında tespit edilen SM antikorlarının görünümü. Bu tanıyı doğrular.
  • Kandaki antifosfolipid antikorları (ANA), karşı yönlendirilir hücre çekirdeği, hemen hemen her hastada da bulunur.
  • Kandaki kompleman düzeyi (bakterileri yok eden ve inflamatuar ve inflamasyonun düzenlenmesinden sorumlu olan proteinler) bağışıklık reaksiyonları organizma). Düşük seviye hastalığın ilerlediğini gösterir.

Laboratuvar muayeneleri ve testleri aşağıdakiler için gereklidir:

  • tanının açıklığa kavuşturulması;
  • hastalık sürecine dahil olan organların belirlenmesi;
  • SLE'nin ilerlemesini ve ciddiyetini kontrol etmek;
  • İlaç tedavisinin etkinliğinin belirlenmesi.

Lupusun farklı organlar üzerindeki etkisini ortaya koyan birçok test vardır:

  • akciğerlerin ve kalbin röntgeninin çekilmesi;
  • elektrokardiyogram, kalbin ekokardiyografisi;
  • akciğerlerin solunum fonksiyonunun belirlenmesi;
  • beyin muayenesi için - elektroensefalografi EEG, MRI.

Karmaşık tedavinin ana hedefleri:

  • iltihabı hafifletmek ve bağışıklık patolojisini düzenlemek;
  • alevlenmelerin ve komplikasyonların önlenmesi;
  • bağışıklık baskılayıcılar, hormonal ve antitümör ilaçların alınmasından kaynaklanan komplikasyonların tedavisi;
  • bireysel sendromların aktif tedavisi;
  • Antikorların ve toksinlerin kanını temizlemek.

Temel yöntemler:

Aşağıdakilerin kullanımını içeren nabız terapisi:

  • için reçete edilen kortikosteroidler Ilk aşamalar hastalıklar. Tüm hastalar dispanserde izlenir, böylece SLE alevlenmesinin en erken belirtilerinde hormon kullanımına zamanında başlanabilir.
  • hızlı bir şekilde kurtulmanızı sağlayan sitostatiklerin (kanser hücrelerinin büyümesini ve gelişimini baskılayan ilaçlar) artan dozlarda kullanılması şiddetli semptomlar hastalıklar. Kurs kısadır.

Hemosorpsiyon yöntemi - toksinlerin kandan uzaklaştırılması, patolojik hücreler bağışıklık kompleksleri ve kan hücreleri, kanın emici bir filtreden geçirildiği özel bir aparat kullanılarak hematopoezin düzenlenmesi.

  • Steroid kullanmak mümkün değilse, merkezi sinir sisteminin belirli patolojik belirtilerini baskılayan ilaçlar reçete edilir.
  • İmmünosupresanlar (anormal bağışıklık tepkilerini baskılayan ilaçlar).
  • Enflamatuar süreçleri tetikleyen ve semptomları hafifletmeye yardımcı olan enzimlerin etkisini bloke eden ilaçlar.
  • Enflamatuar süreçlere karşı steroidal olmayan ilaçlar.
  • Lupus - nefrit, artritin neden olduğu hastalıkların zorunlu tedavisi, akciğer patolojileri. Lupus nefriti en yaygın olanı olduğundan böbreklerin durumunu izlemek özellikle önemlidir. ortak sebep SLE hastalarının ölümü.
  • Tüm ilaçlar ve teknikler katı kurallara uygun olarak kullanılmaktadır. tıbbi endikasyonlar Dozaj rejimine ve önlemlere uygun olarak.
  • Remisyon dönemlerinde steroid dozları idame tedavisine düşürülür.

Üriner sistemin mevcut hastalıkları ve bunlarla mücadele yolları:

SLE komplikasyonları

SLE'nin neden olduğu ana komplikasyonlar:

1. Böbrek patolojileri SLE hastalarının %25'inde (nefrit, nefroz) gelişir. İlk belirtiler bacaklarda şişlik, idrarda protein ve kan bulunmasıdır. Böbreklerin normal şekilde çalışamaması yaşamı son derece tehdit edicidir. Tedavi uygulamayı içerir güçlü ilaçlar SLE'den, diyalizden, böbrek naklinden.

2. Kalp hastalığı:

  • perikardit - kalp kesesinin iltihabı;
  • sertleşme Koroner arterler trombotik pıhtıların birikmesi (ateroskleroz) nedeniyle kalbin beslenmesi;
  • Kalp kapakçıklarının sertleşmesine bağlı endokardit (hasarlı kalp kapakçıklarının enfeksiyonu), kan pıhtılarının birikmesi. Kapak nakli sıklıkla yapılır;
  • Şiddetli aritmilere neden olan miyokardit (kalp kası iltihabı), kalp kası hastalıkları.

3. Akciğer hastalıkları (%30'da), plörezi, göğüs kaslarının, eklemlerin, bağların iltihabı. Akut tüberküloz lupus gelişimi (akciğer dokusunun iltihabı). Pulmoner emboli - arterlerin emboli (kan pıhtıları) nedeniyle tıkanması artan viskozite kan.

4. Hayatı tehdit eden kan hastalıkları.

  • kırmızı kan hücrelerinde azalma (hücrelere oksijen sağlar), lökositlerde (enfeksiyonları ve iltihabı baskılar), trombositlerde (kan pıhtılaşmasını teşvik eder) azalma;
  • kırmızı kan hücrelerinin veya trombositlerin eksikliğinden kaynaklanan hemolitik anemi;
  • hematopoietik organlarda patolojik değişiklikler.

Her ne kadar lupuslu hamilelik alevlenme olasılığının yüksek olduğunu gösterse de çoğu kadın için gebelik ve doğum dönemi iyi geçmektedir.

Ancak sağlıklı anne adaylarındaki düşüklerin %15'i ile karşılaştırıldığında bu oran SLE'li hamile hastalarda %25'e çıkmaktadır.

Gebelikten altı ay önce hiçbir lupus belirtisinin olmaması çok önemlidir. Ve bu 6 ay boyunca neden olabilecek tüm ilaçlar dozaj formu lupus

Hamilelik sırasında tedavi seçimi önemlidir. Düşük yapmamak ve fetüse zarar vermemek için SLE tedavisine yönelik bazı ilaçlar kesilir.

Hamilelik sırasında SLE belirtileri:

  • hafif veya orta şiddette alevlenmeler;
  • Kortikosteroid kullanırken yüksek bir artış riski vardır. tansiyon, diyabet gelişimi, böbrek komplikasyonları.

Lupus gebeliklerinden doğan dört bebekten biri erken doğar ancak herhangi bir kusurları yoktur. İleride çocuklarda da herhangi bir zihinsel ya da fiziksel gerilik görülmez.

Çok nadiren, kanlarında özel antikorlar bulunan kadınların doğurduğu çocuklarda döküntü veya düşük kırmızı kan hücresi sayımı şeklinde bazı lupus belirtileri görülür. Ancak bu belirtiler geçicidir ve çoğu çocuğun tedaviye ihtiyacı yoktur.

Plansız olarak ortaya çıkan hamilelik - hastalığın alevlenmesi sırasında - fetüs ve anne üzerinde olumsuz bir etkiye sahiptir, SLE'nin tüm belirtilerini yoğunlaştırır ve hamilelikte zorluklar yaratır.

En güvenli yöntem doğum kontrolü - diyaframların, kontraseptif jelli kapakların ve rahim cihazlarının kullanımı. Oral kontraseptif ilaçların kullanılması önerilmez, östrojen içeriği yüksek ilaçların kullanımı özellikle tehlikelidir.



Bir hata bulursanız lütfen bir metin parçası seçin ve Ctrl+Enter tuşlarına basın.