boala Buddy Chiari. Semne de tromboză a venei hepatice (sindrom Budd-Chiari) și tratamentul acesteia

Sindromul sau boala Budd-Chiari se numește blocaj (obstrucție, tromboză) a venelor care alimentează ficatul, în zona de confluență a acestora cu vena cavă inferioară. O astfel de ocluzie vasculară este cauzată de cauze primare sau secundare: anomalii congenitale, tromboză dobândită și inflamație vasculară (endoflebită) și duce la întreruperea fluxului normal de sânge din ficat. O astfel de blocare a venelor hepatice poate fi acută, subacută sau cronică și reprezintă 13-61% din toate cazurile de endoflebită cu tromboză. Aceasta duce la perturbarea funcționării ficatului și la deteriorarea celulelor acestuia (hepatocite). În viitor, boala provoacă o defecțiune în alte sisteme și duce la invaliditate sau decesul pacientului.

Sindromul Budd-Chiari este mai frecvent la femeile care suferă de boli hematologice după 40-50 de ani, iar frecvența dezvoltării acestuia este de 1:1000 mii de persoane. În decurs de 10 ani, aproximativ 55% dintre pacienții cu această patologie supraviețuiesc, iar moartea are loc din cauza insuficienței renale severe.

Cauze, mecanism de dezvoltare și clasificare

Cel mai adesea, sindromul Budd-Chiari devine rezultatul anomaliilor congenitale în dezvoltarea vaselor hepatice sau al patologiilor ereditare ale sângelui. Dezvoltarea acestei boli este facilitată de:

• tulburări hematologice congenitale sau dobândite: coagulopatie (deficit de proteină S, C sau protrombină II, hemoglobinurie paroxistică, policitemie, sindrom antifosfolipidic etc.), boli mieloproliferative, anemia falciformă, utilizarea pe termen lung a hormonilor. contraceptivelor, boli inflamatorii intestinale ereditare și cronice, vasculită sistemică;
• neoplasme: carcinoame hepatice, leiomiom al venei cave inferioare, mixom al inimii, tumori ale glandelor suprarenale, nefroblastom;
• motive mecanice: constricție venă hepatică, ocluzia membranoasă a venei cave inferioare, subdezvoltarea venelor suprahepatice, obstrucția venei cave inferioare după traumatism sau operatii chirurgicale;
• migratoare;
• infecții cronice: sifilis, amebiază, aspergiloză, filarioză, tuberculoză, echinococoză, peritonită sau abcese;
• ciroza hepatică de diverse etiologii.

Conform statisticilor, la 20-30% dintre pacienți, sindromul Budd-Chiari este idiopatic, în 18% din cazuri este provocat de patologii de coagulare a sângelui, iar în 9% de neoplasme maligne.

Din motive etiologice pentru dezvoltarea sindromului Budd-Chiari, acesta este clasificat după cum urmează:

1. Idiopatic: etiologie necunoscută.
2. Congenital: se dezvoltă ca urmare a fuziunii sau stenozei venei cave inferioare.
3. Posttraumatic: Cauzat de traume, expunere radiatii ionizante, flebită, luând imunostimulante.
4. Trombotic: cauzat de tulburări hematologice.
5. numit boli oncologice: provocate de carcinoame hepatocelulare, neoplasme ale glandelor suprarenale, leiomiosarcoame etc.
6. Dezvoltându-se în fundal diferite feluri ciroza hepatică.

Toate bolile și condițiile de mai sus pot duce la manifestarea sindromului Budd-Chiari, deoarece acestea sunt cauzele etiologice ale dezvoltării trombozei, stenozei sau obliterării vaselor de sânge. Numai obstrucția uneia dintre venele hepatice poate fi asimptomatică, dar odată cu dezvoltarea blocării în lumenul a două vase venoase, apare o încălcare a fluxului sanguin venos și o creștere a presiunii intravenoase. Acest lucru duce la dezvoltarea hepatomegaliei, care, la rândul său, provoacă supraîntinderea capsulei hepatice și provoacă durere în hipocondrul drept.

În viitor, la majoritatea pacienților, fluxul de ieșire sânge venosîncepe să apară prin venele paravertebrale, vena azigotă și vasele intercostale, dar un astfel de drenaj este doar parțial eficient, iar congestia venoasă duce la hipertrofia centrală și atrofia secțiunilor periferice ale ficatului. De asemenea, aproape 50% dintre pacienții cu acest diagnostic pot dezvolta o creștere patologică a dimensiunii lobului hepatic caudat, care determină obstrucția lumenului venei cave inferioare. De-a lungul timpului, astfel de modificări duc la formarea insuficienței hepatice fulminante, care apar pe fondul necrozei hepatocitelor, parezei vasculare, encefalopatiei, tulburărilor de coagulare sau cirozei hepatice.

În funcție de localizarea locului de tromboză și endoflebită, sindromul Budd-Chiari poate fi de trei tipuri:

• I - vena cavă inferioară cu obliterarea secundară a venei hepatice;
• II - obliterarea vaselor venoase mari ale ficatului;
• III - obliterarea vaselor venoase mici ale ficatului.

Simptome

Natura manifestării clinice a sindromului Budd-Chiari depinde de localizarea blocării vaselor hepatice, de natura evoluției bolii (acută, fulminantă, subacută sau cronică) și de prezența anumitor comorbidități la pacient.

Cel mai des observat dezvoltare cronică Boala Budd-Chiari, când sindromul nu este însoțit de niciun simptom pentru o lungă perioadă de timp semne vizibileși poate fi depistat doar prin palpare sau examen instrumental(ecografia, radiografie, CT etc.) ale ficatului. În timp, pacientul dezvoltă:

• durere la nivelul ficatului;
• vărsături;
• hepatomegalie severă;
• întărirea țesutului hepatic.

În unele cazuri, pacientul are o expansiune a vaselor venoase superficiale de-a lungul peretelui anterior al abdomenului și cufăr. Pentru mai mult stadii târzii se dezvoltă tromboza vaselor mezenterice, hipertensiunea portală pronunțată și insuficienta hepatica.

Cu dezvoltarea acută sau subacută a sindromului, care se observă în 10-15% din cazuri, pacientul are:

• apariția durerii acute și cu creștere rapidă în hipocondrul drept;
• icter moderat (poate fi absent la unii pacienți);
• greață sau vărsături;
• mărirea patologică a ficatului;
• vene varicoase și umflarea vaselor venoase superficiale în zonele peretelui abdominal anterior și toracic;

Într-un curs acut, boala Budd-Chiari progresează rapid și după câteva zile, 90% dintre pacienți dezvoltă o proeminență a abdomenului și acumulare de lichid în cavitate abdominală(ascita), care se combină uneori cu hidrotorax și nu se corectează prin administrare. În stadiile cele mai avansate, 10-20% dintre pacienți prezintă semne de encefalopatie hepatică și episoade sângerare venoasă din vasele dilatate ale stomacului sau esofagului.

Forma fulgerătoare a sindromului Budd-Chiari este observată destul de rar. Se caracterizează prin dezvoltarea rapidă a ascitei, creșterea rapidă a dimensiunii ficatului, icter sever și insuficiență hepatică rapid progresivă.

În lipsa unei intervenții chirurgicale adecvate și în timp util și tratament terapeutic pacienții cu sindrom Budd-Chiari mor din cauza unor astfel de complicații cauzate de hipertensiunea portală:

• ascită;
• sângerare a venelor dilatate ale esofagului sau stomacului;
• hipersplenism (o creștere semnificativă a dimensiunii splinei și distrugerea eritrocitelor, trombocitelor, leucocitelor și a altor elemente de formă sânge).

Un procent mai mare de pacienți cu boala Budd-Chiari, însoțită de blocarea completă a venelor, mor în decurs de 3 ani de la debutul insuficienței renale.

Urgențe în Sindromul Budd-Chiari

În unele cazuri, acest sindrom este complicat hemoragie internă si tulburari urinare. Pentru a oferi asistență în timp util, pacienții cu această patologie ar trebui să-și amintească că, atunci când apar anumite condiții, trebuie să apeleze urgent o echipă de ambulanță. Aceste semne pot fi:

• progresia rapidă a simptomelor;
• vărsături de culoarea zațului de cafea;
• scaun gudronat;
• o scădere bruscă a cantității de urină.

Diagnosticare

Un medic poate suspecta dezvoltarea sindromului Budd-Chiari dacă un pacient prezintă o extindere a limitelor ficatului, semne de ascită, ciroză hepatică, insuficiență hepatică în combinație cu anomalii detectate în testele de sânge biochimice de laborator. Pentru aceasta, se efectuează teste funcționale hepatice cu factori de risc pentru tromboză: deficit de antitrombină-III, proteină C, S, rezistență la proteina C activată.

• Ecografia Doppler a vaselor din cavitatea abdominală și ficatul;
• cavografie;
• venohepatografie.

Cu rezultate îndoielnice ale tuturor studiilor, pacientului i se atribuie o biopsie hepatică, care permite identificarea semnelor de atrofie a hepatocitelor, tromboză a venulelor terminale ale ficatului și congestie venoasă.

Tratament

Tratamentul sindromului Budd-Chiari poate fi efectuat de un chirurg sau gastroenterolog într-un cadru spitalicesc. În absența semnelor de insuficiență hepatică, pacienților li se prezintă tratament chirurgical, al cărui scop este impunerea de anastomoze (conexiuni) între ficat. vase de sânge. Pentru a face acest lucru, pot fi efectuate următoarele tipuri de operațiuni:

• angioplastie;
• manevrare;
• dilatarea balonului.

În caz de fuziune membranoasă sau stenoză a venei cave inferioare, pentru restabilirea fluxului sanguin venos în aceasta, se efectuează membranotomie transatrială, expansiune, derivație by-pass a venei cu atriul sau înlocuirea secțiunilor de stenoză cu proteze. În cele mai severe cazuri, cu afectare totală a țesuturilor hepatice prin ciroză și alte ireversibile tulburari functionaleîn munca ei, pacientului i se poate recomanda transplant de ficat.

Pentru a pregăti pacientul pentru o intervenție chirurgicală, pentru a restabili fluxul de sânge în ficat în perioada acuta iar în timpul reabilitării după tratamentul chirurgical, pacienților li se prescriu simptomatic terapie medicamentoasă. Pe fondul utilizării sale, medicul prescrie în mod necesar pacientului teste de control pentru nivelul electroliților din sânge, timpul de protrombină și face ajustări în regimul de tratament și dozarea anumitor medicamente. Complexul terapiei medicamentoase poate include medicamente din astfel de grupuri farmacologice:

Terapia medicamentoasă nu poate înlocui complet tratamentul chirurgical, deoarece oferă doar un efect pe termen scurt, iar rata de supraviețuire la doi ani a pacienților neoperați cu sindrom Budd-Chiari nu este mai mare de 80-85%.

Diagnosticul se bazează pe evaluare manifestari clinice boli, rezultatele studiului Doppler cu ultrasunete al fluxului sanguin venos, metode imagistice de examinare (CT, RMN al organelor abdominale); date de spleno- și hepatomanometrie, cavografie inferioară, biopsie hepatică.

Tratamentul constă în anticoagulante, trombolitice și medicamente diuretice. Chirurgia by-pass este efectuată pentru a elimina obstrucția vasculară. Bolnav cu curs acut Sindromul Budd-Chiari arată transplant hepatic.

• Clasificarea sindromului Budd-Chiari
  • Clasificarea sindromului Budd-Chiari după geneză:
    • Sindromul Budd-Chiari primar.

      Fuziunea membranară a venei cave inferioare - rară stare patologică. Cel mai adesea se găsește printre rezidenții din Japonia și Africa.

      În cele mai multe cazuri, pacienții cu fuziune membranoasă a venei cave inferioare sunt diagnosticați cu ciroză hepatică, ascită și vene varicoase ale esofagului.

    • Sindromul Budd-Chiari secundar.

      Apare cu peritonită, tumori ale cavității abdominale, pericardită, tromboză a venei cave inferioare, ciroză și leziuni focale ale ficatului, tromboflebită viscerală migratoare, policitemie.

  • Clasificarea sindromului Budd-Chiari în funcție de curs:
    • Sindromul acut Badda-Chiari.

      Debutul acut al sindromului Budd-Chiari se datorează trombozei venelor hepatice sau a venei cave inferioare.

      Cu blocarea acută a venelor hepatice, vărsături, dureri intense în regiunea epigastrică și în hipocondrul drept apar brusc (datorită umflării ficatului și întinderii capsulei Glisson); se remarcă icter.

      Boala progresează rapid, cu ascită dezvoltându-se în câteva zile. LA stadiu terminal apare hematemeza.

      Cu tromboza asociată a venei cave inferioare, se observă edem extremitati mai joase, varice în anterioară perete abdominal. În cazurile severe de obstrucție totală a venelor hepatice, tromboza vaselor mezenterice se dezvoltă cu durere și diaree.

      În cursul acut al sindromului Budd-Chiari, aceste simptome apar brusc și sunt pronunțate cu progresie rapidă. Boala este fatală în câteva zile.

    • Sindromul cronic Budd-Chiari.

      Cauză curs cronic Sindromul Budd-Chiari poate deveni fibroză a venelor intrahepatice, în majoritatea cazurilor cauzată de un proces inflamator.

      Boala se poate manifesta numai cu hepatomegalie cu adăugarea treptată a durerii în hipocondrul drept. În stadiul extins, ficatul se mărește vizibil, devine dens și apare ascita. Rezultatul bolii este insuficiență hepatică severă.

      Boala se poate complica prin sângerare din venele dilatate ale esofagului, stomacului și intestinelor.

  • Clasificarea sindromului Budd-Chiari în funcție de localizarea locului de obstrucție venoasă:

    Există mai multe tipuri de sindrom Budd-Chiari.

    • Sindromul Budd-Chiari tip I - Obstrucția venei cave inferioare și obstrucția secundară a venei hepatice.
    • Tipul II de sindrom Budd-Chiari - Obstrucția venelor hepatice mari.
    • Sindromul Budd-Chiari tip III - obstrucția venelor mici ale ficatului (boală veno-ocluzivă).
  • Clasificarea sindromului Budd-Chiari după etiologie:
    • Sindromul Budd-Chiari idiopatic.

      La 20-30% dintre pacienți, etiologia bolii nu poate fi stabilită.

    • Sindromul Budd-Chiari congenital.

      Apare cu stenoză congenitală sau fuziune membranoasă a venei cave inferioare.

    • Sindromul trombotic Budd-Chiari.

      Dezvoltarea acestui tip de sindrom Budd-Chiari în 18% din cazuri este asociată cu tulburări hematologice (policitemie, hemoglobinurie paroxistică nocturnă, deficit de proteină C, deficit de protrombină III).

      În plus, cauzele sindromului Budd-Chiari pot fi: sarcina, sindromul antifosfolipidic, utilizarea contraceptivelor orale.

    • Posttraumatic și/sau din cauza procesului inflamator.

      Apare cu flebită, boală autoimună(boala Behcet), traumatisme, radiații ionizante, utilizarea imunosupresoarelor.

    • Pe fundalul neoplasme maligne.

      Sindromul Budd-Chiari poate apărea la pacienții cu carcinoame renale sau hepatocelulare, tumori ale glandelor suprarenale, leiomiosarcoame ale venei cave inferioare.

    • Pe fondul bolilor hepatice.

      Sindromul Budd-Chiari poate apărea la pacienții cu ciroză hepatică.

• Epidemiologia sindromului Budd-Chiari

  În lume, incidența sindromului Budd-Chiari este scăzută și se ridică la 1:100 mii din populație.

  În 18% din cazuri, dezvoltarea sindromului Budd-Chiari este asociată cu tulburări hematologice (policitemie, hemoglobinurie paroxistică nocturnă, deficit de proteină C, deficit de protrombină III); în 9% din cazuri – cu neoplasme maligne. 20-30% dintre pacienți au nr boli concomitente nu poate fi diagnosticat (sindrom Budd-Chiari idiopatic).

  Femeile cu tulburări hematologice sunt mai predispuse să se îmbolnăvească.

  Sindromul Budd-Chiari se manifesta la varsta de 40-50 de ani.

  Rata de supraviețuire la 10 ani este de 55%. Moartea apare ca urmare a insuficienței hepatice fulminante și a ascitei.

• Cod ICD-10

  La 58% dintre pacienții cu o evoluție acută a sindromului Bud-Chiari se găsesc semne histologice ale bolii hepatice cronice (conform studiilor cu explante hepatice): în 50% din cazuri există noduri mari de regenerare (până la 10-40 mm în diametru).

Sindromul Budd-Chiari este o afecțiune rară care se dezvoltă din cauza trombozei sau din cauza obstrucției fluxului venos hepatic. Această afecțiune este caracterizată prin hepatomegalie, ascită și dureri abdominale. Sindromul Budd-Chiari este cel mai frecvent la pacienții cu tumori subiacente, cronice boli inflamatorii, tulburări de coagulare, infecții, sau cu tulburări mieloproliferative precum: policitemie vera, hemoglobinurie paroxistică nocturnă.

Sindromul Budd-Chiari trebuie considerat separat de boala veno-ocluzivă, cunoscută și sub denumirea de sindrom de obstrucție sinusoidală, care se caracterizează prin obstrucția indusă de toxine a venelor situate în fața ficatului.

Sindromul Budd-Chiari. Epidemiologie

Sindromul Budd-Chiari este extrem de rar, frecvența exactă fiind necunoscută, deși în timpul unui studiu, dr. Rajani a estimat o incidență de aproximativ 1 caz la milion de populație pe an în Suedia. Formele membranoase congenitale ale sindromului Budd-Chiari sunt cele mai frecvente în Asia.

Acest sindrom apare predominant la femeile cu boli hematologice.

Vârsta medie la diagnosticare este de 30-40 de ani, deși afecțiunea poate apărea și la copii și vârstnici.

Sindromul Budd-Chiari. Motivele

Majoritatea pacienților cu sindrom Budd-Chiari au diateză trombotică, deși la aproximativ o treime dintre pacienți, acest sindrom este idiopatic. Cauzele sindromului Budd-Chiari includ:

• Boli hematologice
• Diateza trombotică moștenită
• Sarcina
• Infecții cronice
• boli inflamatorii cronice
• Tumori
• Stenoza venoasă a ficatului
• Hipoplazia venelor hepatice
• Obstrucție postoperatorie
• Obstrucții posttraumatice

Hematologie

• policitemia vera
• Hemoglobinurie paroxistică nocturnă
• Tulburări mieloproliferative
• Sindromul antifosfolipidic
• trombocitoza

Diateza trombotică moștenită

• Deficiența proteinei C, S
• Deficit de antitrombina III
• Deficit de factor V Leiden

Infecții cronice

• Chisturi echinococice
• Aspergiloza
• abces amibian
• Sifilis
• Tuberculoză

boli inflamatorii cronice

• boala lui Behçet
• boala inflamatorie intestinala
• Sarcoidoza
• Lupus eritematos sistemic
• sindromul Sjögren
• Boala mixtă a țesutului conjunctiv

Tumori

• Carcinom hepatocelular
• carcinom renal
• leimiosarcom
• Carcinoame suprarenale
• Tumora Wilms
• Mixom atrial drept

Anomalii congenitale ale membranei

• Tip I: membrană subțire în vena cavă sau atriu
• Tipul II: nici un segment al venei cave
• Tipul III: vena cavă inferioară nu poate fi umplută cu sânge

Diverse

• Deficit de alfa 1 antitripsină
• Dacarbazina
• Uretan

Sindromul Budd-Chiari. Fiziopatologia

Ocluzia a cel puțin două vene hepatice este de obicei necesară pentru a dezvolta sindromul Budd-Chiari. Abia mai târziu, congestia venoasă poate provoca hepatomegalie, care poate întinde capsula hepatică. Această condiție poate fi foarte dureroasă. Primul pas va fi extinderea lobului caudat, deoarece prin el sângele trece direct în vena cavă inferioară.

Funcția ficatului poate varia foarte mult, în funcție de gradul de hipoxie congestivă. O creștere a presiunii sinusoidale poate duce la necroză hepatocelulară. LA literatura medicala există, de asemenea, dovezi că anumite gene, în sindromul cronic Budd-Chiari, contribuie și la distrugerea ficatului prin stimularea proliferării matricei extracelulare, ceea ce duce la dezvoltarea fibrozei hepatice.

Cele mai cunoscute dintre aceste gene includ: gena metaloproteinazei matriceale 7 și gena ganglionului cervical superior 10 (SCG10). Supraexprimarea acestor gene și a altor gene poate fi factor etiologic dezvoltarea sindromului Budd-Chiari.

Sindromul Budd-Chiari. O fotografie

Sindromul Budd-Chiari. Simptome și manifestări

Triada clasică de durere abdominală, ascită și hepatomegalie apare la marea majoritate a pacienților cu sindrom Budd-Chiari, dar această triada este nespecifică.

Cu toate acestea, dacă s-au dezvoltat colaterale în ficat, astfel de pacienți pot rămâne asimptomatici sau pot prezenta doar câteva simptome sau manifestări. Cu toate acestea, la unele persoane cu acest sindrom, această afecțiune asimptomatică poate evolua spre insuficiență hepatică și hipertensiune portală cu simptome asociate (de exemplu, encefalopatie, hematemeză). Mai jos este o listă de variante clinice ale sindromului Budd-Chiari:

• Forme acute și subacute: caracterizate prin dezvoltarea rapidă a durerilor abdominale, ascită, hepatomegalie, icter și insuficiență renală.
• Forma cronică: cea mai frecventă formă, pacienții prezintă ascită progresivă, fără icter, aproximativ 50% dintre pacienți au insuficiență renală
• Forma fulminantă: o formă neobișnuită a sindromului. Persoanele cu această formă pot dezvolta rapid insuficiență hepatică, împreună cu ascită, hepatomegalie, icter și insuficiență renală.

Pacienții cu obstrucție au de obicei durere ascuțităîn cadranul din dreapta sus. Balonarea poate fi, de asemenea, un semn important. Icterul este rar.

Examinare fizică

Examenul fizic poate dezvălui:

• Icter
• Ascita
• hepatomegalie
• Splenomegalie
• Umflarea gleznei

Sindromul Budd-Chiari. Diagnosticare

Vizualizarea

• Ecografie cu ultrasunete. Trombii pot fi vizualizați la 85-90% dintre pacienți
• scanare CT. Poate fi necesară CT pentru a determina gradul exact de obstrucție.
• RMN. RMN-ul poate ajuta la diferențierea între acută și sindromul cronic Badda-Chiari.
• Flebografie. Cu ajutorul cateterismului și flebografiei, natura și severitatea obstrucției pot fi clar delimitate.

Biopsie hepatică și histologie

Biopsia hepatică percutanată poate avea valoare prognostică bună, mai ales dacă se ia în considerare transplantul de ficat. Aspectele patologice ale unei biopsii hepatice pot include: (1) staza venoasă completă și atrofia celulelor hepatice, (2) trombi în venulele hepatice terminale. Gradul de fibroză poate fi determinat pe baza unei biopsii. Cele mai severe simptome pot include insuficiență hepatică fulminantă cu necroză centrolobulară masivă.

Sindromul Budd-Chiari. Tratament

Medicii trebuie să identifice și să inițieze terapii agresive și specifice menite să corecteze sau să atenueze obstrucțiile vasculare. Terapia medicală poate fi inițiată pentru o perioadă scurtă de timp și poate avea un beneficiu simptomatic. Dar dacă medicii folosesc o singură strategie de medicamente, atunci aceasta va fi asociată cu mortalitate ridicatăîn termen de doi ani (80-85%).

Anticoagulante

Anticoagularea este necesară la unii pacienți, în special la cei cu tulburări hematologice care provoacă sindromul Budd-Chiari. Timpul de protrombină și timpul de tromboplastină parțială activată trebuie monitorizate și menținute în intervalul terapeutic.

Terapia trombolitică

Această terapie a fost folosită în mai multe cazuri. Agenții trombolitici includ streptokinaza, urokinaza, activatorul de plasminogen tisular recombinant (RT-PA) și alți agenți.

Tratamentul venelor varicoase

Gastroscopia poate fi metoda utilaîn tratamentul venelor varicoase ale stomacului și esofagului. Beta-blocantele neselective (de exemplu, propranolol, nadolol) pot fi utilizate pentru prevenirea primară a sângerării din vene varicoase.

Dietă

Poate fi necesară o dietă cu conținut scăzut de sodiu pentru a controla ascita.

Paracenteza

Tratamentul simptomatic al sindromului Budd-Chiari include diuretice și paracenteză terapeutică.

Transplant de ficat

Transplantul hepatic trebuie oferit acelor pacienti care au ciroza hepatica decompensata.

Sindromul Budd-Chiari. Prognoza

Următorii factori sunt asociați cu un prognostic bun:

• Vârsta mai tânără la diagnostic
• Fara ascita sau ascita usor de controlat
• Creatinină serică scăzută

Un prognostic prost va fi la acei pacienti care nu vor primi tratament. Acești indivizi pot muri ca urmare a insuficienței hepatice progresive, variind de la 3 luni la 3 ani de la momentul diagnosticului. Alți predictori de prognostic semnificativi sunt: ​​transplantul de ficat, prezența cirozei și prezența altor boli cronice de rinichi. În ceea ce privește mortalitatea, în sindromul Budd-Chiari, de regulă, este asociată cu complicații ale ficatului și ascită. Complicațiile asociate cu creșterea mortalității includ:

• Encefalopatie hepatica
• Sângerări din vene varicoase
• Sindromul hepatorenal
• hipertensiune portală
• Hipercoagulare
• Decompensarea hepatică
• Insuficiență hepatică
• Peritonita bacteriana

LA practică medicală există diverse abateri care apar în activitatea ficatului. Dar sindromul Budd-Chiari atrage o atenție deosebită. Componenta feminină a Pământului îi este supusă, iar boala se dezvoltă, de regulă, după 40 de ani. Dacă ne întoarcem la statistici, putem observa că acest sindrom apare la o persoană din o mie.

Merită să facem cunoștință mai detaliată cu sindromul Budd-Chiari? Răspunsul este cu siguranță. La urma urmei, ficatul este cel mai vulnerabil organ. corpul umanși trebuie să știți întotdeauna cât mai multe despre posibilele pericole cât și despre cum să le țineți departe de tine.

Ce este asta?

Pentru cei care sunt mai mult sau mai puțin familiarizați cu structura unui astfel de organ precum ficatul, precum și cu componentele adiacente acestuia, se știe că alimentarea cu sânge are loc prin vena cavă superioară și inferioară. Blocajul apare în sindromul Budd-Chiari canalele superioare tocmai în locul în care se contopesc cu cele inferioare. Având în vedere acest lucru, nu există un flux adecvat de sânge din ficat.

Acest fenomen apare în cel puțin 50% din cazurile de endoflebită cu. Consecințele acesteia sunt funcționarea proastă a organului, care se pierde treptat, și deteriorarea structurii celulare. Aceasta, la rândul său, duce la dizabilitate sau deces.

Dacă ne întoarcem din nou la practica medicală, putem sublinia că rata de supraviețuire în rândul pacienților cu sindrom Budd-Chiari este de 50%. Restul pacienților mor din cauza insuficienței renale severe.

În medicină, această boală este considerată destul de rară. Numele sindromului a fost format din numele a doi oameni de știință - doctorul englez Budd și patologul austriac Chiari.

Clasificare

LA Medicină modernă a identificat mai multe forme, tipuri și tipuri de boală. Acest lucru vă permite să o diagnosticați mai bine, precum și să prescrieți tratamentul în timp util.

Forma sindromului Budd-Chiari poate fi:

• Primar. Aceasta este o patologie care însoțește o persoană de la naștere și se caracterizează prin fuziunea venei cave inferioare cu membrane. Cel mai adesea, această formă este detectată în Africa și Japonia în timpul examinării pentru ciroza hepatică, vene varicoase ale esofagului și ascită. De ce acest tip de boală apare la latitudini geografice atât de diferite este încă un mister pentru oamenii de știință.
• Secundar. Este o complicație a unor boli precum tumori maligne, peritonită, diverse leziuni hepatice, tromboflebită și creșterea cheagurilor de sânge în vena cavă inferioară.

Tipuri de sindrom Budd-Chiari:

• boala congenitala;
• aspect trombotic;
• apariția pe baza prejudiciului rezultat;
• inflamaţie;
• apariția din cauza tumorilor maligne;
• pe baza patologiei hepatice.

Tipuri de boli:

• oprirea fluxului de sânge prin vena cavă inferioară și nu există scurgere prin vena hepatică;
• există obstrucție în regiunea unei anumite vene;
• ocluzia completă a venelor mici.

Dacă acordați atenție curs clinic, atunci difera fie manifestare acută boala sau cursul ei cronic.

Motivele

Există o mulțime de factori care pot determina dezvoltarea bolii. Dar în majoritatea cazurilor cazurile înregistrate în practica medicală este forma congenitală (primară). La naștere, există o anomalie congenitală a vaselor de sânge și a componentelor structurale. În plus, există și o îngustare a venelor hepatice, împreună cu obliterarea.

Nu întotdeauna se poate explica de ce se întâmplă acest lucru, iar în dosarul pacientului se înregistrează pur și simplu „Sindromul idiopatic Budd-Chiari”.

Leziunile severe pot provoca congestia venelor care furnizează sânge organului. Cu o leziune a abdomenului, o boală hepatică, un proces inflamator, dezvoltarea acestei boli poate începe foarte bine. Și, de asemenea, acest proces este facilitat de:

• pericard;
• tumoare maligna;
• modificarea procesului de hemodinamică;
• tromboză venoasă;

• luarea anumitor medicamente;
• pătrunderea infecției;
• sarcina;
• eșec în timpul nașterii.

Toate cele de mai sus pot duce la un flux sanguin slab în vene, precum și la dezvoltarea stagnării, care începe treptat să distrugă structura celulară a ficatului. În timpul acestui proces, presiunea poate apărea în pereții craniului.

Presiunea intracraniană, la rândul său, duce la modificări necrotice. Fluxul sanguin, în acest caz, se realizează prin alte ramuri venoase, dar acest lucru nu se întâmplă la fel de eficient. Venele nepereche, intercostale și paravertebrale pur și simplu nu pot face față unui astfel de flux.

Rezultatul este atrofia părților periferice ale ficatului, precum și hipertrofia părții sale centrale. Organul începe să crească în dimensiune, ceea ce contribuie la o stare și mai proastă. Există o compresie a venei cave inferioare și aceasta duce la obstrucția acesteia.

Cum se manifestă boala?

Manifestarea sindromului depinde de câte vase sunt afectate. După cum se știe, vase mici și mari, hepatice și vene inferioare. Dacă este afectată doar o componentă, atunci simptomele pot să nu apară - starea de bine a persoanei va fi normală. În cazul unei modificări a fluxului sanguin în două sau mai multe vase, în organism apar diferite tipuri de defecțiuni.

Intensitatea simptomelor, ca și ele însele, depinde de ce formă a sindromului predomină. La forma acuta observat:

• durere severă în abdomen;
• durere în hipocondrul drept;
• greaţă;
• vărsături;
• icter;

• creșterea dimensiunii ficatului;
• umflarea extremităților inferioare (la strângerea venei inferioare);
• vene varicoase (mai ales vizibile pe corp);
• insuficiență renală;
• ascită;
• hidrotorax.

Dacă nu se iau măsuri, atunci prognoza pentru această formă este starea de comă și moartea ulterioară.

În forma subacută a bolii, există:

• mărirea ficatului;
• tulburări reologice;
• creșterea coagularii sângelui;
• ascită;
• mărirea splinei (splenomegalie).

La forma cronica semne clinice poate să nu apară mult timp, dar apoi următoarele simptome sunt observate unul după altul:

• creșterea dimensiunii ficatului;
• slăbiciune;
• oboseală rapidă;
• disconfort sub coasta dreaptă inferioară;
• vărsături;
• ciroza hepatică;
• splenomegalie.

Ca urmare, se dezvoltă insuficiență hepatică. Această formă este diagnosticată în 80% din cazuri. Arhivele medicale conțin date despre evoluția fulminantă a bolii, caracterizată prin dezvoltarea rapidă a tuturor simptomelor de mai sus.

Cum este diagnosticat sindromul?

Doar un specialist calificat poate determina boala. Asumarea prezenței sindromului Budd-Chiari apare în tratamentul ascitei sau hepatomegaliei. Și, de asemenea, prezența coagulării rapide a sângelui la pacient poate împinge această idee.

Pentru a justifica suspiciunea, medicul prescrie pacientului examen special care include următoarele proceduri:

• analize generale de sânge;
• biochimia sângelui;
• radiografie;
• angiografie;
• hepato-biopsie.

Pe baza rezultatelor acestor teste și proceduri, se stabilește un diagnostic precis.

Cum să fii tratat?

Sindromul Budd-Chiari se trateaza exclusiv in conditii stationare, sub supravegherea medicilor. Primul lucru pe care medicul îl ia sunt acțiunile care vizează normalizarea fluxului sanguin în vene. În paralel cu acestea, are loc eliminarea bolii.

Tratamentul bolii este împărțit în două tipuri:

• terapie medicamentoasă;
• intervenție chirurgicală.

La tratarea cu medicamente, se obține doar ameliorarea temporară a stării pacientului. Excesul de lichid este eliminat din organism prin expulzarea acestuia canal urinar. Procesele metabolice sunt îmbunătățite prin administrarea de medicamente speciale.

Eliminarea senzațiilor dureroase se realizează prin administrarea de glucocorticosteroizi. medicamente. Aproape tuturor pacienților li se prescrie introducerea de agenți antiplachetari, precum și fibrinolitice. Acest lucru permite dizolvarea trombului și promovează dobândirea proprietăților reologice ale sângelui.

În ciuda efectului favorabil după terapia medicamentoasă, acesta este doar temporar. Pentru a realiza pe termen lung rezultat pozitiv tratamentul necesită intervenție chirurgicală. În caz contrar, șansa de recuperare este de doar 10%.

directia principala intervenție chirurgicală este de a restabili alimentarea cu sânge a ficatului. În caz de insuficiență hepatică sau tromboză în venele hepatice, relevanța operației este redusă la zero.

Dacă complicațiile de mai sus nu au ajuns, atunci se recurge la unul dintre următoarele tipuri de tratament chirurgical:

• impunerea unei anastomoze - are loc odată cu înlocuirea cu vase artificiale;
• șuntarea - există o legătură a venei cave cu atriul drept;
• transplant de ficat;
• înlocuirea venei cave cu o proteză sau extinderea acesteia.

Cu ascită rezistentă sau oligurie se efectuează o anastomoză limfovenoasă.

Prognosticul sindromului Budd-Chiari

Dacă pacientul nu primește tratament în timp util, atunci viața lui nu va depăși trei ani. Speranța minimă de viață pentru forma cronică a sindromului este de trei luni. În timpul unei operații chirurgicale, singura mod eficient tratament până în prezent, prognosticul poate să nu fie întotdeauna favorabil. Totul depinde de vârsta pacientului, precum și de prezența bolilor la el.

Minimizează în special posibilitatea de recuperare a cirozei hepatice. Complicațiile care implică sindromul Budd-Chiori sunt:

• insuficiență hepatică;
• hemoragie internă;
• encefalopatie hepatică.

Deosebit de periculos pentru viața pacientului este un astfel de fenomen precum dezvoltarea rapidă fulgerătoare a sindromului. Odată cu diagnosticarea formei cronice și tratamentul în timp util, speranța de viață crește la 10 ani. Dacă recurgeți la transplantul de ficat, atunci acesta poate crește - de la 10 ani sau mai mult.

În alte cazuri, prognosticul este o comă, urmată de un rezultat fatal. Prin urmare, este foarte important să diagnosticați sindromul Budd-Chiari în timp util.

Versiune: Directory of Diseases MedElement

sindromul Budd-chiari (I82.0)

informatii generale

Scurta descriere

boala Budd-Chiari- endoflebita obliterantă primară a venelor hepatice cu tromboză și ocluzia lor ulterioară, precum și anomalii în dezvoltarea venelor hepatice, ducând la afectarea fluxului de sânge din ficat.

Sindromul Budd-Chiari- încălcarea secundară a fluxului de sânge din ficat într-o serie de condiții patologice care nu sunt asociate cu modificări ale vaselor hepatice.

Clasificare

Clasificarea sindromului Budd-Chiari după geneză:

Sindromul Budd-Chiari primar.

Apare cu stenoză congenitală sau fuziune membranoasă a venei cave inferioare. Fuziunea membranoasă a venei cave inferioare este o afecțiune patologică rară. Cel mai adesea se găsește printre rezidenții din Japonia și Africa. În cele mai multe cazuri, pacienții cu fuziune membranoasă a venei cave inferioare sunt diagnosticați cu ciroză hepatică, ascită și vene varicoase ale esofagului.

Sindromul Budd-Chiari secundar.

Apare cu peritonită, tumori ale cavității abdominale, pericardită, tromboză a venei cave inferioare, ciroză și leziuni focale ale ficatului, tromboflebită viscerală migratoare, policitemie.

Clasificarea sindromului Budd-Chiari în funcție de curs:

Sindromul acut Budd-Chiari.

Debutul acut al sindromului Budd-Chiari se datorează trombozei venelor hepatice sau a venei cave inferioare. Cu blocarea acută a venelor hepatice, vărsături, dureri intense în regiunea epigastrică și în hipocondrul drept apar brusc (datorită umflării ficatului și întinderii capsulei Glisson); se remarcă icter. Boala progresează rapid, ascita se dezvoltă în câteva zile. În stadiul terminal apare hematemeza. Cu tromboza asociată a venei cave inferioare, se observă edem la nivelul extremităților inferioare, dilatarea venelor de pe peretele abdominal anterior. În cazurile severe de obstrucție totală a venelor hepatice, tromboza vaselor mezenterice se dezvoltă cu durere și diaree. În cursul acut al sindromului Budd-Chiari, aceste simptome apar brusc și sunt pronunțate cu progresie rapidă. Boala este fatală în câteva zile.

Sindromul cronic Budd-Chiari.

Cauza evoluției cronice a sindromului Budd-Chiari poate fi fibroza venelor intrahepatice, în majoritatea cazurilor cauzată de un proces inflamator. Boala se poate manifesta numai cu hepatomegalie cu adăugarea treptată a durerii în hipocondrul drept. În stadiul extins, ficatul se mărește vizibil, devine dens și apare ascita. Rezultatul bolii este insuficiență hepatică severă. Boala se poate complica prin sângerare din venele dilatate ale esofagului, stomacului și intestinelor.

Clasificarea sindromului Budd-Chiari în funcție de localizarea locului de obstrucție venoasă:

Sindromul Budd-Chiari tip I - Obstrucția venei cave inferioare și obstrucția secundară a venei hepatice.
- Tipul II de sindrom Budd-Chiari - Obstrucția venelor hepatice mari.
- Sindromul Budd-Chiari tip III - obstructia venelor mici ale ficatului (boala veno-ocluziva).

Clasificarea sindromului Budd-Chiari după etiologie:

Sindromul Budd-Chiari idiopatic. La 20-30% dintre pacienți, etiologia bolii nu poate fi stabilită.

Sindromul Budd-Chiari congenital. Apare cu stenoză congenitală sau fuziune membranoasă a venei cave inferioare.

Sindromul trombotic Budd-Chiari. Dezvoltarea acestui tip de sindrom Budd-Chiari în 18% din cazuri este asociată cu tulburări hematologice (policitemie, hemoglobinurie paroxistică nocturnă, deficit de proteină C, deficit de protrombină III).

În plus, cauzele sindromului Budd-Chiari pot fi: sarcina, sindromul antifosfolipidic, utilizarea contraceptivelor orale.

Posttraumatic și/sau din cauza procesului inflamator. Apare cu flebită, boli autoimune (boala Behcet), traumatisme, radiații ionizante, utilizarea imunosupresoarelor.

Pe fondul neoplasmelor maligne. Sindromul Budd-Chiari poate apărea la pacienții cu carcinoame renale sau hepatocelulare, tumori suprarenale, leiomiosarcoame ale venei cave inferioare.

Pe fondul bolilor hepatice. Sindromul Budd-Chiari poate apărea la pacienții cu ciroză hepatică.

Etiologie și patogeneză

Etiologie. Endoflebita venelor hepatice se dezvoltă atunci când anomalii congenitale vasele hepatice, formarea sa este facilitată de leziuni, tulburări ale sistemului de coagulare a sângelui, sarcină, naștere, interventii chirurgicale. Sindromul Budd-Chiari se dezvoltă ca o complicație a multor boli și afecțiuni - hemoblastoze (eritremie etc.), hemoglobinurie paroxistică nocturnă, procese septice, leziuni, sarcină, după administrarea de contraceptive orale etc. Obturația venelor poate fi cauzată de compresia de către tumori ( hepatom, hipernefrom, tumori ale glandelor suprarenale, plămânilor etc.) și chisturi hepatice. Dezvoltarea sindromului Budd-Chiari poate fi observată după iradiere, ducând la obliterarea venelor hepatice mici, cu peritonită, pericardită, ciroză hepatică.

Patogeneza. Baza patogenetică a bolii Chiari și a sindromului Budd-Chiari este o încălcare a fluxului de sânge din ficat prin sistemul venelor hepatice (congestia venoasă a ficatului) cu dezvoltarea hipertensiunii portale (bloc post-hepatic). În funcție de rata de dezvoltare a hipertensiunii portale, se disting formele acute și cronice ale bolii. În forma acută, ficatul crește în dimensiune, are o margine rotunjită, o suprafață netedă de culoare roșu-albăstruie. Microscopic, este dezvăluită o imagine a ficatului congestiv cu afectare a secțiunilor centrale ale lobulilor. Cu obstrucția continuă, sunt posibile obliterarea venei centrale, colapsul stromal și neoplasmul țesutului conjunctiv în centrul lobulului. Aceste procese duc la formarea cirozei congestive. În forma cronică, există o îngroșare a pereților venelor hepatice, prezența cheagurilor de sânge în ele; este posibilă obliterarea completă a venei și transformarea ei într-un cordon fibros.

Epidemiologie

În lume, incidența sindromului Budd-Chiari este scăzută și se ridică la 1:100 mii din populație.

În 18% din cazuri, dezvoltarea sindromului Budd-Chiari este asociată cu tulburări hematologice (policitemie, hemoglobinurie paroxistică nocturnă, deficit de proteină C, deficit de protrombină III); în 9% din cazuri – cu neoplasme maligne. La 20-30% dintre pacienți nu pot fi diagnosticate comorbidități (sindrom Budd-Chiari idiopatic).

Femeile cu tulburări hematologice sunt mai predispuse să se îmbolnăvească.

Sindromul Budd-Chiari se manifesta la varsta de 40-50 de ani.

Rata de supraviețuire la 10 ani este de 55%. Moartea apare ca urmare a insuficienței hepatice fulminante și a ascitei.

Tabloul clinic

Simptome, desigur

Caracteristicile manifestărilor clinice.În funcție de natura dezvoltării bolii, se disting formele acute, subacute și cronice.

• Forma acută a bolii debuteaza brusc cu aparitia durerii intense in epigastru si hipocondrul drept, varsaturi, marirea ficatului. Când vena cavă inferioară este implicată în proces, se observă edem ale extremităților inferioare, dilatarea venelor safene ale peretelui abdominal anterior, piept. Boala progresează rapid, ascita se dezvoltă în câteva zile, având adesea un caracter hemoragic. Uneori, ascita poate fi combinată cu hidrotorax, care nu poate fi tratată cu diuretice.
• În formă cronică(80-85%) endoflebită perioadă lungă de timp este asimptomatic sau se manifestă numai cu hepatomegalie. În viitor, există durere în hipocondrul drept, vărsături. În stadiul avansat, ficatul crește considerabil în dimensiune, devine dens, este posibilă formarea de ciroză hepatică, în unele cazuri splenomegalie, vene dilatate apar pe peretele abdominal anterior și pe piept. În stadiul terminal, sunt dezvăluite simptome pronunțate de hipertensiune portală. În unele cazuri, se dezvoltă sindromul venei cave inferioare. Rezultatul bolii este insuficiența hepatică severă, tromboza vaselor mezenterice.

Obstrucția poate apărea la diferite niveluri:

• vene hepatice mici (cu excepția venulelor terminale);
• vene hepatice mari;
• secţiunea hepatică a venei cave inferioare.

Icterul este rar. Apariția edemului periferic sugerează tromboză sau compresie a venei cave inferioare. Dacă acestor pacienți nu li se administrează necesarul sănătate, ei mor din cauza complicațiilor hipertensiunii portale.

Diagnosticare

Splenologie și hepatomanometrie.

O caracteristică diagnostică specifică sindromului Budd-Chiari este depistarea, prin metode de spleno- și hepatomanometrie, a presiunii ocluzale reduse în venele hepatice cu creșterea simultană a presiunii porte.

Radiografia organelor abdominale.

Folosind metoda de detectare a ascitei, hepatosplenomegaliei, carcinomului hepatocelular, carcinomului cu celule renale. Dacă pacientul are tromboză de venă portă, pot fi observate calcificari. Varicele esofagiene sunt întâlnite la 5-8% dintre pacienți.

ecografie.

Examenul cu ultrasunete poate detecta un tromb în lumenul venei cave inferioare sau în venele hepatice. În plus, folosind această metodă, pot fi detectate semne de afectare difuză a ficatului.

ultrasonografie Doppler.

Sensibilitatea și specificitatea metodei este de 85%.

Pentru diagnosticul sindromului Budd-Chiari este important să se vizualizeze un tromb în lumenul venei cave inferioare sau în venele hepatice. În timpul acestui studiu, este posibilă detectarea tulburărilor de flux sanguin în vasele afectate, o rețea de colaterale.

Tomografie computerizată - CT.

Realizat cu contrast. Există o distribuție neuniformă agent de contrast. Astfel, lobul caudat la pacientii cu sindrom Budd-Chiari este hipertrofiat, si nu numai concentrație mare agent de contrast, în comparație cu alte părți ale ficatului.

În părțile periferice ale corpului, există o epuizare a fluxului sanguin. La 18-53% dintre pacienți pot fi detectate tromboze ale venelor hepatice și ale venei cave inferioare.

Imagistica prin rezonanță magnetică - RMN.

Sensibilitatea și specificitatea metodei este de 90%. Se efectuează în combinație cu angio-, veno- și colangiografie. Cu ajutorul acestui studiu, este posibil să se detecteze încălcări ale perfuziei hepatice, zone de atrofie, hipertrofie, necroză, semne de degenerare grasă.

Metode de cercetare a radionuclizilor.

Scanarea cu radionuclizi folosește sulf coloidal marcat cu tehnețiu (99mTc). La pacienții cu sindrom Budd-Chiari, există o acumulare crescută a izotopului în lobul caudat al ficatului. În alte părți ale ficatului, poate exista o acumulare normală, redusă, neuniformă a izotopului sau absența completă a acestuia.

Venografie.

Mare importanță pentru diagnosticul sindromului Budd-Chiari au rezultate de flebografie hepatică și cavografie inferioară. În timpul acestor proceduri, este posibilă și angioplastia: instalarea de stenturi, efectuarea trombolizei, efectuarea șuntului portocaval intrahepatic transjugular.

Pe angiogramele vizualizate: hepatosplenomegalie, încălcări ale arhitecturii arterelor hepatice din cauza umflăturii parenchimului, șunturi arteriovenoase. Există o încetinire a trecerii agentului de contrast prin ficat.

Intensitatea contrastului venelor splenice și porte este redusă. Fluxul sanguin poate fi efectuat în două direcții sau poate fi circular.

Cavografia inferioară poate detecta tromboza sau embolia tumorală a venei cave inferioare. În timpul flebografiei hepatice, este posibilă identificarea unei rețele de colaterale între venulele hepatice și venele mari; stenoza si obstructia venelor hepatice.

Biopsie hepatică percutanată.

Acest studiu este efectuat înainte de transplantul de ficat pentru a determina amploarea leziunii hepatocelulare și prezența fibrozei.

La 58% dintre pacienții cu o evoluție acută a sindromului Bud-Chiari se găsesc semne histologice ale bolii hepatice cronice (conform studiilor cu explante hepatice): în 50% din cazuri există noduri mari de regenerare (până la 10-40 mm în diametru).

Diagnosticul de laborator

Analiza generala sânge.

Cu sindromul Budd-Chiari, poate exista leucocitoză; creșterea VSH.

Coagulograma.

La pacienții cu sindrom Budd-Chiari, timpul de protrombină poate fi prelungit. Timpul de protrombină (sec) reflectă timpul de coagulare a plasmei după adăugarea amestecului de tromboplastină-calciu. În mod normal, acest indicator este de 15-20 de secunde.

Chimia sângelui.

LA analiza biochimică creșterea activității sanguine a alanin aminotransferazei (AlAT), aspartat aminotransferazei (AST), fosfataza alcalină(SHF). Conținutul de bilirubină poate fi ușor crescut.

Diagnostic diferentiat

Diagnostic diferentiat Sindromul Budd-Chiari trebuie efectuat cu boală veno-ocluzivă și insuficiență cardiacă:

Se dezvoltă la 25% dintre pacienții cu transplant măduvă osoasăși la pacienții care primesc chimioterapie. În această boală, se observă obliterarea venulelor postsinusoidale. Modificări patologice nu este prezentă în vena cavă inferioară și venele hepatice.

Diagnosticul diferential este intre sindromul Budd-Chiari si insuficienta cardiaca ventriculara dreapta.

Complicații

Pot apărea următoarele complicații ale sindromului Budd-Chiari:

dezvoltarea hipertensiunii portale.
- Dezvoltarea ascitei.
- Dezvoltarea insuficienței hepatice.
- Dezvoltarea sângerării din vene varicoase ale esofagului, stomacului, intestinelor.
- Dezvoltarea sindromului hepato-renal.
- Pacienții cu ascită pot dezvolta peritonită bacteriană.
- Dezvoltarea carcinomului hepatocelular este o complicație rară. Totuși, la pacienții cu fuziune membranoasă a venei cave inferioare, această tumoră se observă în 25-47,5% din cazuri.

Turism medical

Obțineți tratament în Coreea, Israel, Germania, SUA

Turism medical

Obțineți sfaturi despre turismul medical

Tratament

Tratamentul sindromului Budd-Chiari se efectuează numai într-un spital cu metode medicale și chirurgicale.

• Tratamentul medicamentos al sindromului Budd-Chiari

  Terapia medicamentoasă pentru sindromul Budd-Chiari dă un efect neexprimat și pe termen scurt. Atunci când se efectuează numai măsuri medicale, rata de supraviețuire la 2 ani a pacienților cu sindrom Budd-Chiari este de 80-85%.

  În terapie se folosesc diuretice, anticoagulante, trombolitice.

  Anticoagulante.

  Se pot utiliza: enoxaparina sodica (Clexane); dalteparină sodică (Fragmin).

  Terapia trombolitică.

  Se efectuează cu următoarele medicamente:

  Streptokinaza (Streptodecase, Streptase) poate fi administrată printr-un cateter la 7.500 UI/oră sau IV la 100.000 UI/oră după un bolus de 250.000 UI.
  - Urokinaza se administreaza intravenos la 4400 UI/kg timp de 10 minute, dupa care se creste doza la 6000. Doza de intretinere este de 4400-6000 UI/ora, intravenos.
  - Alteplase (Actilyse) se administrează intravenos, la adulți, la 0,25-0,5 mg/kg, timp de 60 de minute.

  terapie diuretică.

  Terapia diuretică este utilizare pe termen lung spironolactonă și furosemid (Lasix, Furosemide tab.) în combinație cu restricții alimentare (limitarea aportului de apă, sodiu) și introducerea de săruri de potasiu.

  Spironolactona se administrează pe cale orală: adulți - 25-200 mg/zi de 2-4 ori pe zi (dar nu mai mult de 200 mg/zi); copii - 1-3,3 mg/kg/zi de 2-4 ori pe zi.
  Furosemidul se administrează pe cale orală: adulți - în interior la 20-80 mg/zi la 6-12 ore (dar nu mai mult de 600 mg/zi); copii - în interior la 0,5-2,0 mg / kg / zi la fiecare 6-12 ore (nu mai mult de 6 mg / kg).

• Interventie chirurgicala Sindromul Budd-Chiari

  Tipul de intervenție chirurgicală pentru sindromul Budd-Chiari este determinat de cauza care l-a provocat.

  angioplastie.

  Cu ocluzia membranoasă a lumenului venei cave inferioare, se poate efectua plasarea percutanată a stentului după dilatarea cu balon.

  proceduri de șunt.

  Scopul șuntării portosistemice este reducerea presiunii în spațiile sinusoidale ale ficatului. Prin urmare, dacă există tromboză sau obstrucție a venei cave inferioare, atunci la pacienți este instalat un șunt mezoatrial.

  Transplant de ficat.

  Se efectueaza la pacientii cu sindrom Budd-Chiari acut. Rata de supraviețuire la 4,5 ani după această operație este de 50-95%. Transplantul hepatic este indicat și la pacienții cu carcinoame renale și hepatocelulare care s-au dezvoltat pe fondul sindromului Budd-Chiari.

  Tratamentul complicațiilor sindromului Budd-Chiari

  Dacă pacientul are ciroză hepatică, atunci este necesar să se diagnosticheze și să se trateze venele varicoase ale esofagului, stomacului și intestinelor pentru a preveni apariția sângerării din tractul gastrointestinal. În acest caz, este prescrisă terapia cu beta-blocante.

  Se efectuează sclerozarea sau ligatura venelor varicoase cu inele de cauciuc; se efectuează operaţii de derivaţie. Se efectuează șuntarea portosistemică sau închiderea venei esofagiene dacă există antecedente de sângerare recurentă. Oprirea sângerării din vene varicoase ale esofagului se efectuează pe fondul refacerii pierderilor de sânge (înlocuitori de plasmă, eritromasă, sânge donat, plasmă) în combinație cu introducerea vikasolului, clorură de calciu.

  Terapie non-medicamentală ascita este în conformitate cu restricțiile alimentare. Cu toate acestea, principala metodă de tratament este terapia medicamentoasă. Constă în administrarea de diuretice, corectarea hipoalbuminemiei.

  Pentru ascită rezistentă la terapie conservatoare, se efectuează intervenții chirurgicale, menite să devieze lichidul ascitic. Tratamentul de elecție pentru ascita refractară este transplantul hepatic. Alte metode de tratare a ascitei refractare sunt: ​​laparocenteza terapeutică, șuntarea portosistemică intrahepatică transjugulară.

Prognoza

Prognosticul sindromului Budd-Chiari depinde de evoluția bolii, de severitatea disfuncției hepatice, de localizarea trombozei și de cauza sindromului.

În forma acută, prognosticul este nefavorabil. Pacienții mor, de obicei din comă hepatică sau tromboză a venei mezenterice cu peritonită difuză.

Rata de supraviețuire la 10 ani este de 55%. Factorii care agravează prognosticul sunt: varsta in varsta, sex masculin, prezența unor neoplasme maligne (carcinom cu celule renale sau hepatocelulare, tumori ale glandelor suprarenale).

Factorii de prognostic nefavorabil sunt scorurile mari pe scara Child-Turcotte-Pugh, care evaluează severitatea bolii, riscul operațiilor chirurgicale și prognosticul (ținând cont de datele clinice și de laborator) în puncte.

• Cântar Child-Turcotte-Pugh

  * 5-6 puncte - gradul A (risc foarte mic); 7-9 puncte - grad B (risc mediu); 10-15 puncte - grad C (foarte Risc ridicat). ** Stadiile encefalopatiei hepatice.

  • Etapa 1: Probleme cu somnul, concentrarea, depresia, anxietatea sau iritabilitatea.
  • Etapa 2: Somnolență, dezorientare, tulburări de memorie pe termen scurt, tulburări de conduită.
  • Etapa 3: Somnolență, confuzie, amnezie, furie, idei paranoice, tulburare de conduită.
  • Etapa 4: Comă.

Prevenirea

Prevenirea se reduce la prevenirea și tratarea bolilor complicate de obstrucția parțială sau completă a venelor hepatice.

informație

informație

Boli chirurgicale sub redacţia lui M.I. Kuzin.Manual.p. 567-573. Moscova 2002 Cuprinzător tutorial(Hipertensiune portală) V.F. Kulesha, KFH, 2009 Chirurgie clinică. Conducere naţională.Vol.2.pp.626-666. Moscova-Media 2009 Atlas de chirurgie abdominală. Moscova 2009, volumul 1, p. 219-274. Yeramishantsev AK Dezvoltarea problemei tratamentului chirurgical al sângerării din vene varicoase ale esofagului și stomacului // Ann. hir. hepatol. - 2007. -T.12, nr 2. - P.8-16. Garbuzenko DV Patogenia hipertensiunii portale în ciroza hepatică // Ros. revistă gastroenterol., hepatol., coloproctol. - 2002. - T. 12, nr. 5. - S. 23-29. Patsiora M.D. Chirurgia hipertensiunii portale. - Tașkent: Medicină, 1984. - 319 p. Uglov F. G., Koryakina T. O. Tratamentul chirurgical al hipertensiunii portale. - L .: Medicină, 1964. - 220 p.

Atenţie!

• Prin automedicație, puteți provoca vătămări ireparabile sănătății dumneavoastră.
• Informațiile postate pe site-ul web MedElement nu pot și nu trebuie să înlocuiască o consultație medicală în persoană. Asigurați-vă că contactați institutii medicale dacă aveți boli sau simptome care vă deranjează.
• Alegerea medicamentelor și dozajul acestora trebuie discutate cu un specialist. Doar un medic poate prescrie medicamentul potrivit și doza acestuia, ținând cont de boala și de starea corpului pacientului.
• Site-ul web MedElement este doar o resursă de informare și referință. Informațiile postate pe acest site nu trebuie folosite pentru a schimba în mod arbitrar rețetele medicului.
• Editorii MedElement nu sunt răspunzători pentru nicio daune aduse sănătății sau daune materiale rezultate din utilizarea acestui site.