Lista de abrevieri

EULAR - Liga Europeană Împotriva Reumatismului

HLA-B35 - Alela 35 a locusului B al complexului major de histocompatibilitate uman

IgG, M, A - imunoglobuline G, M, A

IL - Interleukina

ISKDC - Cercetare internațională privind bolile de rinichi la copii

PreS - Societatea Europeană de Reumatologie Pediatrică

PRINTO - Organizația Internațională de Reumatologie Pediatrică pentru cercetare clinica

ACE - Enzima de conversie a angiotensinei

HSV - Boala Henoch-Schonlein

HSV - Virus herpes simplex

GK - Glucocorticosteroizi

GIT - Tractul gastrointestinal

CT - Tomografie computerizată

Terapie cu exerciții - Exercițiu terapeutic

IU - Unitatea Internațională

INR - Raportul Internațional Normalizat

RMN - Imagistica prin rezonanță magnetică

ESR - Viteza de sedimentare a eritrocitelor

CRP - proteina C reactivă

Ultrasunete - Ultrasunete

UV - Iradiere ultravioletă

CRF - Insuficiență renală cronică

CMV - Citomegalovirus

EGDS - Esofagogastroduodenoscopia

ECG - Electrocardiografie

Metodologie

Metode utilizate pentru colectarea/selectarea probelor: căutări în baze de date electronice.

Descrierea metodelor utilizate pentru a evalua calitatea și puterea dovezilor: baza de dovezi pentru recomandări sunt publicațiile incluse în Cochrane Library, bazele de date EMBASE, MEDLINE și PubMed. Adâncimea căutării - 5 ani.

Metode utilizate pentru a evalua calitatea și puterea dovezilor:

Consensul experților;

Metode utilizate pentru analiza probelor:

Recenzii sistematice cu tabele de dovezi.

Descrierea metodelor utilizate pentru analiza probelor

La selectarea publicațiilor ca surse potențiale de dovezi, metodologia utilizată în fiecare studiu este revizuită pentru a asigura validitatea acestuia. Rezultatul studiului afectează nivelul de dovezi atribuit publicației, care, la rândul său, afectează puterea recomandării.

Pentru a minimiza erorile potențiale, fiecare studiu a fost evaluat independent. Orice diferențe de estimări au fost discutate de întregul grup de autori în cu toata forta. Dacă era imposibil să se ajungă la un consens, a fost implicat un expert independent.

Metode utilizate pentru formularea recomandărilor: consensul experților.

Puncte de bună practică (GPP)

Analiză economică

Analiza costurilor nu a fost efectuată și nu au fost analizate publicațiile de farmacoeconomie.

Evaluare inter pares externă.

Evaluare inter pare.

Aceste proiecte de orientări au fost revizuite de către colegii evaluatori, cărora li sa cerut în primul rând să comenteze cu privire la ușurința de înțelegere a interpretării dovezilor care stau la baza recomandărilor.

S-au primit comentarii de la medicii primari (reumatologi pediatri) cu privire la inteligibilitatea prezentării acestor recomandări, precum și la evaluarea lor asupra importanței recomandărilor propuse ca instrument de practică de zi cu zi.

Toate comentariile primite de la experți au fost atent sistematizate și discutate de membrii grupului de lucru (autorii recomandărilor). Fiecare articol a fost discutat separat.

Consultare și evaluare de specialitate

Grup de lucru

Pentru revizuirea finală și controlul calității, recomandările au fost reanalizate de către membrii grupului de lucru, care au ajuns la concluzia că au fost luate în considerare toate comentariile și comentariile experților, riscul erorilor sistematice în elaborarea recomandările au fost minimizate.

Nivelurile de dovezi ale tehnologiilor medicale utilizate, așa cum este determinat de Centru Medicina bazată pe dovezi Universitatea Oxford:

Studii mari, dublu-orb, controlate cu placebo de clasa (nivelul) I (A), precum și date obținute dintr-o meta-analiză a mai multor studii controlate randomizate.

Clasa (nivelul) II (B) studii mici randomizate și controlate în care statisticile se bazează pe un număr mic de pacienți.

Studii clinice nerandomizate de clasa (nivel) III (C) la un număr limitat de pacienți.

Clasa (nivelul) IV (D) dezvoltarea consensului de către un grup de experți asupra unei probleme specifice

Definiție

Microangiopatie trombotică, purpură trombotică și trombocitopenică- vasculită caracterizată prin purpură non-trombocitopenică cu localizare predominantă pe membrele inferioareși depunerea de depozite de IgA în vase mici (capilare, venule, arteriole). Implicarea tipică a pielii, intestinelor și glomerulilor rinichilor; adesea combinate cu artralgie sau artrită.

Sinonime: vasculită hemoragică, purpură anafilactoidă, purpură alergică, purpură hemoragică Henoch, capilarotoxicoză, boala Henoch-Schonlein.

Tabelul 1. Clasificarea ISKDC a nefritei în purpura trombocitopenică
(Studiu internațional al bolilor de rinichi la copii)

Cursul purpurei trombocitopenice este adesea acut, cu refacere în 2 luni de la debutul bolii, dar poate fi prelungit, recidivând timp de 6 luni; rareori durează 1 an sau mai mult. Evolutia cronica este caracteristica variantelor cu nefrita Shenlein-Genoch sau cu sindrom hemoragic cutanat continuu recidivant izolat.

Complicații

Invaginatie

Obstructie intestinala

Perforarea intestinului cu dezvoltarea peritonitei

Cu nefrită: insuficiență renală acută sau IRC.

Diagnosticare

Cercetare de laborator

CBC: leucocitoză moderată cu neutrofilie, eozinofilie, trombocitoză.

Teste de sânge biochimice și imunologice:

creșterea concentrației de CRP, IgA.

Analiza clinică a urinei: în prezența nefritei - modificări tranzitorii în sedimentul urinar.

Biopsie cutanată: necroză fibrinoidă peretele vascularși infiltrarea perivasculară de către neutrofile cu degradarea lor și formarea detritusului leucocitar. Fixarea în peretele vascular a complexelor imune care conțin IgA detectate prin imunohistochimie.

Biopsie renală: glomerulonefrită mesangioproliferativă, nefrită cu grade variate de formare a semilună. Studiul imunohistochimic relevă depozite granulare de IgA, mai rar - IgG, componenta complement C3, fibrină.

Cercetare instrumentală

Ecografia organelor cavitate abdominală, rinichi: modificări ale ecogenității organelor parenchimatoase, afectarea fluxului sanguin; umflarea peretelui intestinal, hematom, dilatarea diferitelor secțiuni ale intestinului; lichid în cavitatea abdominală; hepato- și splenomegalie, o creștere a dimensiunii pancreasului și a rinichilor.

Radiografia intestinului: îngroșarea și îndreptarea pliurilor mucoasei (simptomul „suportul plăcii”) și golurile marginale („amprentele digitale”) de la marginea mezentericului.

CT abdominal: hepato- și splenomegalie, mărirea pancreasului și rinichilor; modificarea parenchimului organelor parenchmatoase, lichid în cavitatea abdominală.

RMN al organelor abdominale: infarcte ale organelor parenchimatoase, ocluzie vasculară, hepato- și splenomegalie, mărirea pancreasului, rinichilor, lichid în cavitatea abdominală.

CT a creierului: hemoragii, accident vascular cerebral în prima zi.

RMN al creierului: hemoragii, accident vascular cerebral și ischemie cerebrală.

EGDS: eritem, edem, peteșii, ulcere, modificări nodulare, proeminențe asemănătoare hematomului în diferite departamente tractul gastrointestinal, mic< 1 см2) - поверхностные и множественные.

Colonoscopie: ulcere de 1-2 cm2 cu localizare predominantă în ileon și rect.

Criterii de diagnostic

Diagnosticul de HSP se bazează pe criteriile Ligii Europene împotriva Reumatismului (EULAR), Organizației Internaționale de Reumatologie Pediatrică pentru Cercetare Clinică (PRINTO) și Societății Europene de Reumatologie Pediatrică (PreS) 2010 (Tabelul 2).

Tabelul 2. Criterii de diagnostic pentru purpura trombocitopenică (EULAR/PRINTO/PReS, 2010).

Diagnosticul diferențial trebuie făcut cu următoarele boli: meningococemie, purpură trombocitopenică, boli limfoproliferative, leucemie, tumori, lupus eritematos sistemic, colită ulceroasă, boala Crohn, hepatită cronică cu manifestări extraintestinale, glomerulonefrită acută, cronică, nefropatie IgA.

Exemple de diagnostice

Exemplul N 1. Purpură trombocitopenică, fază de subsidență, formă mixtă (piele, sindroame articulare), severitate moderată, curs recidivant.

Exemplul N 2. Purpură trombocitopenică, fază activă, formă mixtă (sindroame cutanate, abdominale, renale), severitate severă, evoluție acută. Insuficiență renală acută.

Tratament non-medicament

În perioadele de exacerbare a bolii, modul motor al copilului ar trebui limitat. Se recomandă menținerea unei poziții drepte atunci când mergi și stai, să dormi pe o saltea tare și o pernă subțire. Eliminați stresul psiho-emoțional, expunerea la soare.

La pacientii cu sindrom Cushing, este indicat sa se limiteze aportul de carbohidrati si grasimi, fiind de preferat o dieta proteica. Mananca cu continut ridicat calciu și vitamina D pentru a preveni osteoporoza.

Exercițiul terapeutic (LFK)

Exercițiu terapeutic efectuate în conformitate cu capacitățile individuale ale pacientului.

Tratament medical

Perioada acuta:

Pacienții cu un curs acut de purpură trombocitopenică sunt internați, se prescrie repaus la pat, o dietă hipoalergenică.

Glucocorticoizi (A), indicații de utilizare: curs persistent ondulat al purpurei cutanate, prezența elementelor necrotice, persistente sindrom abdominal, jad. Cu o formă simplă și mixtă de purpură trombocitopenică fără afectare renală, prednisolonul (A) este prescris în doză de 1,0-1,5 mg/kg/zi timp de 45-60 de zile, urmată de o reducere a dozei la întreținere (0,2-0,3 mg/zi). kg greutate corporală pe zi). Tratamentul GC se efectuează pe fundalul heparinei. Este de preferat să se utilizeze heparine cu greutate moleculară mică (D) la o doză de 65-85 UI pe kg greutate corporală pe zi; se administrează strict subcutanat timp de 3-4 săptămâni. După terminarea terapiei cu heparine cu greutate moleculară mică, pentru a preveni complicațiile trombotice, pacienților li se prescriu anticoagulante. acţiune indirectă(D) - warfarină. Doza de medicament este controlată de nivelul INR.

Pentru a îmbunătăți procesele de microcirculație, pentoxifilina (D) este utilizată intravenos la o doză de 20 mg pe an de viață pe zi, administrarea medicamentului este împărțită în 2 doze. Medicamentul se administrează în decurs de 12-14 zile, apoi este necesară trecerea la aportul oral medicament în aceeași doză. Durata tratamentului cu pentoxifilină este de cel puțin 6-12 luni. Dipiridamolul (D) se prescrie în doză de 2,5 mg/kg greutate corporală pe zi în 2-3 prize. Durata de utilizare a medicamentului - cel puțin 12 luni.

Tratamentul purpurei trombocitopenice cu afectare a rinichilor

Pentru copiii cu forme nefrotice și mixte de glomerulonefrită, prednisolonul (A) este prescris în doză zilnică de 2 mg / kg timp de 4-6 săptămâni, cu o scădere treptată până la o doză de întreținere și retragerea ulterioară.

Cu activitate ridicată a glomerulonefritei cu semne de afectare a funcției renale, cu tulburări imunologice severe, se utilizează terapia cu puls cu metilprednisolon (A) la 20-30 mg/kg IV timp de 3 zile în combinație cu ciclofosfamidă (D) în doză de 2,0 mg/ kg pe zi per os timp de 2-3 luni sau terapie cu puls cu ciclofosfamidă (D) în doză de 0,5-0,75 o dată la 2 săptămâni sau 500-1000 mg/kg lunar, sau 15 mg/kg (maxim 1 g) la fiecare 2 săptămâni de trei ori și apoi la fiecare 3 săptămâni. Preferabil administrare intravenoasă ciclofosfamida. Doza totală (de curs) de ciclofosfamidă nu trebuie să depășească 200 mg/kg.

În tratamentul formei hematurice a glomerulonefritei cu funcție renală păstrată, agenți antiplachetari (dipidamol (D)), inhibitori ECA (captopril (D) 0,1-0,5 mg / kg / zi pentru 1-2 doze, enalapril (D)) cu nefroprotector scop.

Managementul pacientului

Managementul pacientilor din spitale

specializate, inclusiv asistență de înaltă tehnologie este în secția de reumatologie pediatrică organizatie medicala unde este asigurata disponibilitatea:

Secția de anestezie și resuscitare sau bloc (cameră) de resuscitare și terapie intensivă;

Laborator imunologic cu citometru în flux și echipamente pentru determinarea markerilor imunologici ai bolilor reumatismale;

Ramuri radiodiagnostic, inclusiv o cameră pentru rezonanță magnetică și tomografie computerizată cu program de examinare a articulațiilor;

Secția de endoscopie.

Cerințe de calificare Ordinul Ministerului Sănătății și Dezvoltării Sociale din Rusia din 7 iulie 2009 N 415n, astfel cum a fost modificat prin ordinul Ministerului Sănătății și Dezvoltării Sociale din Rusia din 26 decembrie 2011 N 1644n, Ordinul Ministerului Sănătății și Dezvoltarea Socială a Rusiei din 23 iulie 2010 N 541n).

Examinarea și tratamentul pacienților se efectuează în conformitate cu standardul unui specialist, incl. îngrijire medicală de înaltă tehnologie pentru pacienții cu vasculită sistemică într-un spital sau spital de zi.

Copii cu mare grad mediu activitatea bolii, asistența medicală de specialitate este asigurată într-un spital non-stop.

Copiii cu un grad scăzut de activitate și remisie a bolii primesc îngrijiri medicale de specialitate într-un spital non-stop și de zi.

Durata tratamentului pacientului în spital - 42 de zile

Durata tratamentului pacientului într-un spital de zi este de 14 zile

Managementul pacientilor in ambulatoriu

Îngrijirea ambulatorie se asigură în sala de reumatologie pentru copii.

Asistenta este asigurata de un medic reumatolog care indeplineste Cerintele de Calificare pentru specialistii cu studii superioare si postuniversitare medicale si farmaceutice in domeniul asistentei medicale in specialitatea „reumatologie”, fara a prezenta cerinte de experienta in munca (Ordinul Ministerului Sanatatii si Dezvoltarii Sociale al Rusia din 7 iulie 2009 N 415n, astfel cum a fost modificat Ordinul Ministerului Sănătății și Dezvoltării Sociale din Rusia din 26 decembrie 2011 N 1644n, Ordinul Ministerului Sănătății și Dezvoltării Sociale din Rusia din 23 iulie 2010 N 541n).

Managementul unui pacient care primește GC și imunosupresoare

Examinare de către un reumatolog - 1 dată pe lună.

Test clinic de sânge (concentrația hemoglobinei, numărul de eritrocite, trombocite, leucocite, formula leucocitară, VSH) - 1 dată în 2 săptămâni:

Cu o scădere a numărului de leucocite, eritrocite, trombocite, o consultație cu un reumatolog, dacă este necesar, spitalizare.

Analiza parametrilor biochimici (proteine ​​totale, fracții proteice, concentrație de uree, creatinină, bilirubină, potasiu, sodiu, calciu ionizat, transaminaze, fosfataza alcalină) - 1 dată în 2 săptămâni:

Cu o creștere a nivelului de uree, creatinine, transaminaze, bilirubină peste norma, consultați un reumatolog, dacă este necesar, spitalizare.

Analiza parametrilor imunologici (concentrația de Ig A, M, G; CRP) - 1 dată în 3 luni.

Analiza clinică a urinei - 1 dată în 2 săptămâni.

ECG pentru toți copiii 1 dată în 3 luni.

Ecografia cavităţii abdominale, inimii, rinichilor - 1 dată în 6 luni.

Internarea programată de 2 ori pe an pentru o examinare completă și, dacă este necesar, corectarea terapiei.

Internarea neprogramată în caz de exacerbare a bolii.

Managementul tuturor pacienților cu purpură trombocitopenică

Învățătura la domiciliu prezentată:

Copii cu purpură trombocitopenică care primesc GC și imunosupresoare.

În timpul vizitelor la școală, orele de educație fizică nu sunt afișate grup general.

Cursuri de terapie cu exerciții fizice în stadiul de remisie a bolii cu un specialist familiarizat cu caracteristicile patologiei.

Contraindicat:

Vaccinare;

Introducerea gama globulinei;

Insolatie (stai la soare);

schimbarea climei;

Hipotermie (inclusiv înotul în corpuri de apă);

Traumă fizică și psihică;

Contacte cu animalele de companie;

Tratament cu imunomodulatori în caz de infecție respiratorie acută.

Indicatii pentru consultatii de telemedicina

1. Evaluarea indicațiilor de spitalizare a pacienților din secția de reumatologie a Centrului Federal.

2. Consultarea pacienților severi cu purpură trombocitopenică pentru a rezolva problema necesității și siguranței transportării pacientului la Centrul Federal.

3. Consultarea pacienţilor fără diagnostic stabilit cu suspiciune de purpură trombocitopenică.

4. Consultarea pacienţilor netransportabili cu purpură trombocitopenică pentru rezolvarea problemei diagnosticului şi tratamentului.

5. Pacienți cu purpură trombocitopenică cu ineficacitatea terapiei imunosupresoare timp de 3 luni.

6. Corectarea terapiei pentru intoleranță medicamente la pacienţii cu purpură trombocitopenică.

7. Consultarea pacienţilor cu purpură trombocitopenică care au nevoie de îngrijiri paliative.

Prevenirea

Prevenția primară nu a fost dezvoltată.

Prevenția secundară include un set de măsuri care vizează prevenirea reapariției bolii:

observare la dispensar;

Tratamentul și prevenirea infecțiilor nazofaringiene;

Terapie de întreținere pe termen lung, concepută ținând cont de caracteristicile individuale ale pacientului și de varianta bolii;

Monitorizarea continuă a siguranței tratamentului și, dacă este necesar, corectarea acestuia;

Asigurarea unui regim de protecție (limitarea stresului psiho-emoțional și fizic, dacă este necesar, predarea copiilor la domiciliu, frecventarea școlii numai atunci când primește o remisiune clinică și de laborator stabilă, limitarea contactelor pentru a reduce riscul de apariție a bolilor infecțioase);

Protecția împotriva insolației și utilizarea razelor UV (folosirea de protecție solară, purtarea de haine care să acopere pielea cât mai mult posibil, pălării cu boruri, evitarea călătoriilor în regiuni cu nivel inalt expunere la soare);

Abordare individuală a vaccinării (vaccinarea copiilor poate fi efectuată numai în perioada de remisiune completă a bolii, cu păstrarea ei pe termen lung conform unui program individual); introducerea gammaglobulinei se efectuează numai cu indicații absolute.

Rezultate și prognoză

Recuperarea la 60-65% dintre pacienți apare după 2-6 luni; eventual cronică. În cazul dezvoltării glomerulonefritei, copilul trebuie să fie observat de un nefrolog, deoarece rezultatul poate fi insuficiență renală cronică.

La 82% dintre pacienți pe parcursul a 23 de ani de urmărire, funcția renală rămâne normală; 5% dintre pacienții cu microhematurie izolată, proteinurie moderată și modificări histologice moderate dezvoltă boală renală cronică în decurs de 10-25 de ani. Copiii care se îmbolnăvesc înainte de vârsta de 7 ani au un prognostic bun.

1. Lyskina G.A. Vasculita sistemica. În: Farmacoterapia rațională a bolilor copilăriei / ed. A.A. Baranova, N.N. Volodina, G.A. Samsygina. - M.: Littera, 2007. - S. 842-871.

2. Lyskina G.A., Kikinskaya E.G., Zinoveva G.A., Frolkova E.V. Leziuni renale în purpura Henoch-Schonlein la copii // Pediatrie. - 2005; 5:22-28.

3. Chang W.L., Yang Y.H., Wang L.C. et al. Manifestări renale în purpura Henoch-Schonlein: un studiu clinic de 10 ani // Pediatr. Nefrol. - 2005; 20(9): 1269-1272.

4. Ozen S., Ruperto N., Dillon M.J. et al. EULAR/PReS a aprobat criteriile de consens pentru clasificarea vasculitilor infantile // Ann. Pheum. Dis. - 2006; 65:936-941.

5. Ozen S., Pistorio A., Iusan S.M. et al. Criteriile EULAR/PRINTO/PRES pentru purpura Henoch-Schonlein, poliarterita nodoasă din copilărie, granulomatoza Wegener din copilărie și arterita Takayasu din copilărie: Ankara 2008. Partea II: Criteriile finale de clasificare. Ann Rheum Dis. 2010; 69:798-806.

6 Sausbury F.T. Purpura Henoch-Schonlein // Opinie actuală în Reumatologie. - 2001; 13:35-40.

Deschideți versiunea actuală a documentului chiar acum sau obțineți acces complet la sistemul GARANT timp de 3 zile gratuit!

Dacă sunteți utilizator al versiunii de internet a sistemului GARANT, puteți deschide acest document chiar acum sau îl puteți solicita prin Hotline din sistem.

107. Purpura trombocitopenică la copii. Etiologie, patogeneză, clasificare, clinică, tratament.

Purpura trombocitopenică idiopatică (autoimună) este o boală caracterizată printr-o scădere izolată a numărului de trombocite (mai puțin de 100.000/mm3) cu un număr normal sau crescut de megacariocite în măduva osoasă și prezența anticorpilor antiplachetari pe suprafața trombocitară și în serul sanguin, determinând distrugerea crescută a trombocitelor.

Prevalență, factori de risc și etiologie. Frecvența purpurei trombocitopenice idiopatice la copii este de aproximativ 1,5-2 la 100.000 de copii, fără diferențe de sex, cu o frecvență egală a formelor acute și cronice. În adolescență, numărul fetelor bolnave devine de două ori mai mare decât al băieților.

Cauzele purpurei trombocitopenice nu au fost stabilite cu precizie; printre factorii premergătoare dezvoltării purpurei trombocitopenice idiopatice se remarcă infecțiile virale și bacteriene (40% din cazuri), vaccinările și introducerea de gammaglobuline (5,5%), operatii chirurgicaleși vătămare (6%); in 45% din cazuri boala apare spontan fara cauze anterioare. La majoritatea pacienților cu purpură trombocitopenică idiopatică, fondul premorbid, dezvoltarea fizică și psihomotorie nu diferă de copiii sănătoși.

Termenul „idiopatic” se referă la debutul spontan al bolii și o etiologie care nu a fost încă identificată.

Patogeneza purpurei trombocitopenice. Trombocitopenia duce la o încălcare a legăturii trombocitelor a hemostazei și contribuie la dezvoltarea sindromului hemoragic de tip petechial (microcirculator). Trombocitopenia este însoțită de insuficiență angiotrofică, care provoacă modificări degenerative în endoteliul vaselor mici și capilarelor și duce la scăderea rezistenței peretelui vascular și la creșterea porozității acestuia pentru eritrocite. Aceasta se manifesta prin hemoragii punctiforme (petechie) in locurile cu presiune hidrostatica mai mare (membre inferioare); numărul de peteșii poate fi crescut cu ușurință prin utilizarea garoului de compresie a extremităților.

Sindromul hemoragic în purpura trombocitopenică idiopatică se caracterizează prin sângerare prelungită din vasele mici, din cauza incapacității trombocitelor de a forma un dop de trombocite la locurile de afectare a endoteliului. Modificări semnificative apar în peretele vascular și sub influența procesului patoimun. Datorită structurilor antigenice comune ale trombocitelor și celulelor endoteliale, endoteliocitele sunt distruse de anticorpii antiplachetari, ceea ce sporește manifestările clinice ale sindromului hemoragic.

În patogeneza purpurei trombocitopenice idiopatice, sinteza imunopatologică a autoanticorpilor antiplachetari (IgG) de către limfocitele splinei, care sunt fixate pe diverși receptori ai membranelor trombocitelor și megacariocitelor, este de o importanță cheie, ceea ce confirmă natura patoimună a bolii și ipoteza. disfuncție primară a sistemului limfoid în purpura trombocitopenică idiopatică. Datorită procesului autoimun, trombocitele își pierd proprietățile de agregare adeziv și mor rapid, fiind absorbite de celulele mononucleare din splină, iar în cazuri mai severe, în ficat și alte organe ale sistemului reticuloendotelial (tip de sechestrare „difuză”). . Cu un tip „difuz” de sechestrare a trombocitelor, splenectomia nu este suficient de eficientă. Timpul de înjumătățire al dispariției lor este de o jumătate de oră sau mai puțin.

În purpura trombocitopenică idiopatică, numărul de megacariocite din măduva osoasă, deși a crescut semnificativ, se caracterizează prin imaturitate funcțională (numărul formelor imature crește, iar numărul formelor active funcțional scade).

Purpura trombocitopenică idiopatică (autoimună) este acută, cronică și recurentă. În forma acută, numărul de trombocite revine la normal (mai mult de 150.000/mm3) în decurs de 6 luni de la diagnostic fără recidivă. La forma cronica trombocitopenia mai mică de 150.000/mm3 durează mai mult de 6 luni. În forma recidivante, numărul de trombocite scade din nou după revenirea la niveluri normale. Pentru copii, forma acută este mai caracteristică, pentru adulți - forma cronică.

Datorită faptului că purpura trombocitopenică idiopatică este adesea tranzitorie, incidența reală nu a fost stabilită. Incidența înregistrată este de aproximativ 1 la 10.000 de cazuri pe an (3-4 la 10.000 de cazuri pe an în rândul copiilor sub 15 ani).

După cum s-a menționat mai sus, baza patogenezei purpurei trombocitopenice idiopatice este distrugerea crescută a trombocitelor încărcate cu autoanticorpi de către celulele sistemului reticulohistiocitar. În experimentele cu trombocite marcate, s-a constatat că durata de viață a trombocitelor scade de la 1-4 ore la câteva minute. Creșterea conținutului de imunoglobuline (IgG) pe suprafața trombocitelor și frecvența distrugerii trombocitelor în purpura trombocitopenică idiopatică sunt proporționale cu nivelul de IgG asociat trombocitelor (PAIgG). Țintele pentru autoanticorpi sunt glicoproteinele membranare plachetare (Gp): Gp Ilb/IIIa, Gp Ib/IX și Gp V.

Persoanele cu fenotipul HLA B8 și B12 au un risc crescut de a dezvolta boala dacă au factori precipitanți (complexe antigen-anticorp).

Incidenta maxima a purpurei trombocitopenice idiopatice apare intre varsta de 2 si 8 ani, in timp ce baietii si fetele se imbolnavesc cu aceeasi frecventa. La copiii mai mici de 2 ani (forma infantilă), boala se caracterizează printr-un debut acut, curs clinic sever cu dezvoltarea trombocitopeniei profunde sub 20.000/mm3, răspuns slab la expunere și cronicitatea frecventă a procesului - până la 30% de cazuri. Riscul de apariție a purpurei trombocitopenice cronice idiopatice la copii este crescut și la fetele peste 10 ani, cu o durată a bolii de peste 2-4 săptămâni înainte de diagnostic și un număr de trombocite de peste 50.000/mm3.

În 50-80% din cazuri, boala apare la 2-3 săptămâni după o boală infecțioasă sau imunizare ( variolă, vaccin rujeolic viu etc.). Cel mai adesea, debutul purpurei trombocitopenice idiopatice este asociat cu infectii nespecifice ale tractului respirator superior, in aproximativ 20% din cazuri - specifice (rujeola rubeola, rujeola, varicelă, tuse convulsivă, parotită, mononucleoza infectioasa, infectii bacteriene).

Simptomele purpurei trombocitopenice idiopatice depind de severitatea trombocitopeniei. Sindromul hemoragic se manifestă sub formă de erupții cutanate multiple petehiale-vânătăi pe piele, hemoragii pe membranele mucoase. Deoarece peteșiile (1–2 mm), purpura (2–5 mm) și echimoza (mai mare de 5 mm) pot însoți și alte afecțiuni hemoragice, diagnosticul diferențial se bazează pe numărul de trombocite. sânge perifericși durata sângerării.

Sângerarea apare atunci când numărul de trombocite este mai mic de 50.000/mm3. Amenințarea unei sângerări grave apare cu trombocitopenie profundă mai mică de 30.000/mm3. La debutul bolii, sângerările nazale, gingivale, gastrointestinale și renale sunt de obicei mai puțin frecvente; vărsăturile de zaț de cafea și melena sunt rare. Severă sângerare uterină. În 50% din cazuri, boala se manifestă printr-o tendință de a forma echimoze la locurile vânătăilor, pe suprafața anterioară a extremităților inferioare, deasupra proeminențelor osoase. Hematoamele musculare profunde și hemartrozele nu sunt, de asemenea, tipice, dar pot fi rezultatul injecțiilor intramusculare și a leziunilor extinse. Cu trombocitopenie profundă, hemoragiile apar în retina ochiului, rareori - sângerări în urechea medie, ducând la pierderea auzului. Hemoragia cerebrală apare în 1% din cazuri cu purpura trombocitopenică acută idiopatică, în 3-5% cu purpura trombocitopenică idiopatică cronică. De obicei precedat de durere de cap, amețeli și sângerări acute de orice altă localizare.

O examinare obiectivă la 10-12% dintre copii, în special copiii mici, poate dezvălui splenomegalie. În acest caz, diagnosticul diferențial se realizează cu leucemie, mononucleoză infecțioasă, lupus eritematos sistemic, sindrom de hipersplenism. Crește noduli limfatici cu purpură trombocitopenică idiopatică, nu ar trebui să fie, decât dacă este asociată cu o infecție virală anterioară.

Purpura trombocitopenică secundară

După cum sa menționat anterior, trombocitopenia poate fi idiopatică sau secundară unui număr de cauze cunoscute. Trombocitopenia secundară, la rândul său, poate fi împărțită în funcție de numărul de megacariocite.

Deficitul de trombopoietină

Deficitul de trombopoietină este o cauză congenitală rară a trombocitopeniei cronice cu numeroase megacariocite imature în măduva osoasă.

Tratamentul constă în transfuzii de plasmă de la donatori sănătoși sau de la pacienți cu purpură trombocitopenică idiopatică, care are ca rezultat creșterea numărului de trombocite și semne de maturare a megacariocitelor sau înlocuirea trombopoietinei.

Diagnosticul de laborator al purpurei trombocitopenice

Un examen de laborator evidențiază o trombocitopenie mai mică de 100.000/mm3, o creștere a volumului mediu al trombocitelor (MPV) conform unui analizor automat de sânge până la 8,9±1,5 µm3.

În sângele periferic al pacienților cu purpură trombocitopenică idiopatică, pe lângă trombocitopenie, poate exista o eozinofilie moderată. Cu pierderi severe de sânge, se dezvoltă anemie.

În punctatul măduvei osoase, care se efectuează pentru a exclude alte boli oncohematologice, ei găsesc iritarea germenului megacariocitar, o „strângere” slabă a trombocitelor cu germeni eritroizi și mieloizi normali. Unii pacienți prezintă o eozinofilie moderată.

Studiul profilului de coagulare, care este opțional în purpura trombocitopenică idiopatică standard, dezvăluie o creștere a timpului de sângerare, o scădere sau absență a retractiei cheagului, afectarea utilizării protrombinei la niveluri normale de fibrinogen, timp de protrombină și timp parțial de tromboplastină activat.

Studiile de laborator la pacienții cu trombocitopenie includ:

un test general de sânge cu un frotiu și determinarea numărului de trombocite;

examinarea punctului măduvei osoase;

test de sânge pentru ANF, anti-ADN, fracții de complement C3, C4, anticorpi antiplachetari, nivel de glicocalicină în plasmă, test Coombs;

determinarea timpului de protrombină, a timpului de tromboplastină parțială activată, a nivelului de fibrinogen, a produselor de degradare a fibrinogenului;

determinarea ureei, creatininei sanguine, teste hepatice;

test de sânge pentru infecții oportuniste (HIV, virus Epstein-Barr, parvovirus);

excluderea formelor secundare de trombocitopenie.

Principalele criterii pentru diagnosticul purpurei trombocitopenice idiopatice:

absența semnelor clinice ale bolilor sistemice și oncohematologice;

trombocitopenie izolată cu un număr normal de eritrocite și leucocite;

normal sau cantitate crescută megacariocite în măduva osoasă cu elemente eritroide și mieloide normale;

excluderea formelor secundare de trombocitopenie în hipersplenism, anemie hemolitică microangiopatică, DIC, trombocitopenie indusă de medicamente, lupus eritematos sistemic, infecții virale(virusul Epstein-Barr, HIV, parvovirusul).

Deoarece patogeneza purpurei trombocitopenice idiopatice se bazează pe distrugerea trombocitelor încărcate cu autoanticorpi de către celulele sistemului reticulohistiocitar, principiile principale ale tratamentului purpurei trombocitopenice sunt:

scăderea producției de autoanticorpi;

legarea afectată a autoanticorpilor de trombocite;

eliminarea distrugerii trombocitelor sensibilizate la anticorpi de către celulele sistemului reticulohistiocitar.

În absența sângerării mucoaselor, a echimozei ușoare după vânătăi, a numărului de trombocite de peste 35.000/mm3, tratamentul nu este de obicei necesar. Pacienții trebuie să evite sporturile de contact. Fetele care au menstruație beneficiază de preparate cu progesteron cu acțiune prelungită (Depo-Provera și altele) pentru a întârzia menstruația cu câteva luni pentru a preveni sângerările uterine abundente.

Glucocorticoizi

Mecanism de acțiune

Inhibarea fagocitozei trombocitelor cu anticorpi fixați pe suprafața lor în splină.

Producția de anticorpi afectată.

Încălcarea legării autoanticorpilor la antigen.

Indicatii

Sângerare de la mucoase; purpură severă și hematoame abundente la locurile vânătăilor, în special pe cap și gât; purpură progresivă; trombocitopenie mai mult de 3 săptămâni; trombocitopenie recurentă; număr de trombocite mai mic de 20.000/mm3 la pacienții primari cu purpură minimă.

Moduri de administrare

Dozele standard de corticosteroizi orali sunt prednisolon 1-2 mg/kg pe zi sau 60 mg/m2 pe zi timp de 21 de zile cu retragere treptată. Doza este redusă indiferent de numărul de trombocite, remisiunea se evaluează la sfârșitul cursului. În absența remisiunii sau a scăderii numărului de trombocite după atingerea nivelurilor normale, expunerea la glucocorticoizi nu este continuată. În absența unui răspuns hematologic complet în timpul cursului standard de corticosteroizi, prednisolonul este întrerupt într-o „cursă intermitentă” (o zi după o pauză de 5 mg). Este posibil să se repete cursul corticosteroizilor după 4 săptămâni. Utilizarea pe termen lung a corticosteroizilor în purpura trombocitopenică idiopatică este nedorită, deoarece poate duce la deprimarea trombopoiezei.

Doze mari de corticosteroizi orali 4-8 mg/kg/zi timp de 7 zile sau metilprednisolon 10-30 mg/kg/zi timp de 3-7 zile cu retragerea rapidă a medicamentului. O săptămână mai târziu, cursurile se repetă (2-3 cursuri).

Doze mari de corticosteroizi parenterali 10-30 mg/kg pe zi metilprednisolon sau solumedrol 500 mg/m2 pe zi intravenos timp de 3-7 zile în cazurile severe pentru ameliorarea mai rapidă a sindromului hemoragic. Dacă este necesar un tratament suplimentar, pacientul este transferat la doze orale standard.

Pentru pacienții rezistenți la steroizi cu purpură trombocitopenică idiopatică, este posibilă „terapia pulsului” cu dexametazonă - 6 cicluri de 0,5 mg/kg pe zi (maximum 40 mg/zi) timp de 4 zile la fiecare 28 de zile, ingerare.

Eficacitatea luării de cotricosteroizi, conform diferiților autori, este de 50-80%. Reacții adverse în utilizarea lor: simptom de hipercortizolism, ulcer peptic, hiperglicemie, hipertensiune arterială, risc crescut de infecție, miopatie, hipokaliemie, psihoză steroizi, disfuncție ovariană la fete, întârziere de creștere.

Imunoglobulina intravenoasa

Mecanism de acțiune:

blocarea reversibilă a receptorilor macrofagilor Fc;

suprimarea sintezei autoanticorpilor de către limfocitele B;

protejarea trombocitelor și/sau megacariocitelor de anticorpi;

modularea activității auxiliare și supresoare a limfocitelor T;

suprimarea leziunilor tisulare dependente de complement;

recuperarea după infecții virale persistente datorită introducerii de anticorpi specifici.

Indicații pentru purpura trombocitopenică acută idiopatică:

dacă este posibil, impactul primei linii;

trombocitopenie imună simptomatică neonatală;

copiii sub 2 ani rezistenti la efectele corticosteroizilor.

Preparatele moderne de imunoglobuline intravenoase (IVIG) trebuie să îndeplinească cerințele OMS definite în 1982: minim 1000 de unități de sânge, minim 90% imunoglobuline G, imunoglobuline native G (activitate Fc ridicată), împărțirea normală a imunoglobulinei G în subclase, timp de înjumătățire fiziologic. În plus, IgIV ar trebui să aibă activitate anticomplementară scăzută și inactivare dublă a virusului (imunoglobulină G pură).

Moduri de administrare a imunoglobulinei intravenoase

În purpura trombocitopenică acută idiopatică - o doză totală de 1-2 g / kg per curs conform schemei: 400 mg / kg pe zi timp de 5 zile sau 1 g / kg pe zi timp de 1-2 zile. Copiii cu vârsta mai mică de 2 ani sunt mai ușor de tolerat protocolul de 5 zile pentru administrarea medicamentelor din generațiile I și II.

În purpura trombocitopenică idiopatică cronică - o doză inițială de 1 g/kg pe zi timp de 1-2 zile, apoi perfuzii unice la o doză de 0,4-1 g/kg, în funcție de răspuns, pentru a menține un nivel sigur de trombocite (mai mult peste 30.000 / mm3). Utilizarea IVIG este utilă în combinație cu cursuri alternative de corticosteroizi.

Răspunsul la expunere la pacienții cu purpură trombocitopenică acută idiopatică apare în 80-96,5% din cazuri. În comparație cu utilizarea corticosteroizilor, numărul de trombocite crește mai rapid în timpul episoadelor de sângerare de durată comparabilă. Aproximativ 65% dintre copiii cu purpură trombocitopenică idiopatică rezistentă la corticosteroizi obțin o remisiune pe termen lung după un curs de IgIV.

Efecte secundare ale medicamentelor IVIG:

reacții anafilactice (la pacienții cu niveluri scăzute de IgA);

cefalee (20% din cazuri);

febră cu frisoane (1-3% din cazuri);

anemie hemolitică cu test Coombs pozitiv.

În literatura științifică, a fost descris un caz de dezvoltare a meningitei aseptice după perfuzia cu IgIV, precum și infecția primitorilor de IgIV (Gammagard \ „Baxter”) cu virusul hepatitei C, dar din 1994, după îmbunătățirea producției de medicamente. tehnologie, astfel de situații nu au mai apărut.

Administrarea profilactică de paracetamol (10-15 mg/kg la 4 ore) și difenhidramină (difenhidramină) (1 mg/kg la 6-8 ore) reduce frecvența și severitatea febrei cu frisoane, iar administrarea intravenoasă de dexametazonă în doză de 0,15-0, 3 mg/kg vă permite să opriți durerea de cap cu perfuzii cu IgIV.

Utilizarea combinată a glucocorticoizilor și imunoglobulinei intravenoase

Indicatii:

sângerare din membranele mucoase;

peteșii extinse, purpură și echimoză;

simptome și/sau semne de sângerare internă, în special intracraniană.

Utilizarea combinată determină o creștere mai rapidă a numărului de trombocite decât oricare dintre medicamentele în monoterapie. Este utilizat pentru sângerări care pun viața în pericol și în pregătirea pentru intervenții chirurgicale. În cazuri urgente, se poate folosi ca glucocorticoid metilprednisolon 30 mg/kg pe zi timp de 3 zile sau solumedrol în doză de 500 mg/m2.

Imunoglobulie anti-RhD

Mecanism de acțiune:

blocarea receptorilor macrofagilor Fc de către eritrocitele încărcate cu anticorpi;

suprimarea formării de anticorpi antiplachetari;

efect imunomodulator.

Condiții de utilizare în purpura trombocitopenică idiopatică - pacienți RhD-pozitivi fără splenectomie.

Preparate de imunoglobulină anti-RhD: WinRho (Winnipeg, Manitoba, Canada), NABI (Boca Ration, FL, SUA), Partogamma (Biagini, Pisa, Italia), Resogam (Genteon Pharma, Germania) .

Modul de introducere:

doza optimă de curs este de 50 mcg / kg per curs ca o singură perfuzie intravenoasă sau injecție intramusculară fracționată timp de 2-5 zile;

când concentrația de hemoglobină în sângele pacientului este mai mică de 100 g / l, doza de medicament este de 25-40 mcg / kg per curs, cu hemoglobină 100 g / l - 40-80-100 mcg / curs;

cursuri repetate de anti-D-imunoglobulină cu un interval de 3-8 săptămâni pentru a menține un număr de trombocite mai mare de 30.000/mm3.

Numărul de trombocite și nivelul hemoglobinei sunt controlate în a 3-4-a zi după începerea expunerii. Absența unui răspuns hematologic la primul curs de anti-D-imunoglobulină nu este o contraindicație pentru cel de-al doilea curs, deoarece 25% dintre pacienții care nu răspund la tratament obțin un răspuns hematologic cu administrarea repetată a medicamentului. Dintre pacienții rezistenți la corticosteroizi, 64% obțin remisie după un curs de anti-D-imunoglobuline. O creștere semnificativă a numărului de trombocite se observă la 48 de ore după administrarea medicamentului, deci nu este recomandat pentru utilizare în situații care pun viața în pericol.

Reactii adverse:

sindrom asemănător gripei (febră, frisoane, cefalee);

scăderea hemoglobinei și a hematocritului din cauza hemolizei, confirmată de un test Coombs pozitiv.

Nu au fost înregistrate cazuri de infecție cu virusuri la utilizarea preparatelor anti-D-imunoglobuline. Reacțiile alergice acute sunt puțin probabile. Au fost descrise reacții alergice mediate de IgE și induse de complexul imun. Reacțiile alergice nu au fost descrise la pacienții cu deficit de IgA. Hemoliza este de obicei extravasculară. În cele câteva cazuri descrise de hemoliză intravasculară, insuficiența renală cronică nu s-a dezvoltat. Scăderea medie a nivelului hemoglobinei este de 5-20 g/l și este de scurtă durată (1-2 săptămâni).

Utilizarea imunoglobulinei anti-RhD este sigură, convenabilă, ieftină și eficientă la 79-90% dintre pacienții cu purpură trombocitopenică cronică idiopatică, mai mult la copii decât la adulți.

Interferon-alfa

Interferonul-alfa-2b poate fi utilizat în tratamentul pacienților cu purpură trombocitopenică cronică idiopatică rezistentă la corticosteroizi. Răspunsul hematologic este obținut la 72% dintre pacienți, inclusiv 33% care nu au răspuns la corticosteroizi.

Mecanismul de acțiune în purpura trombocitopenică idiopatică: suprimarea producției de autoanticorpi datorită efectului inhibitor al interferonului-alfa-2b asupra producției de imunoglobuline de către limfocitele B.

Mod de administrare: 0,5-2x106 UI, in functie de varsta, subcutanat sau intramuscular de 3 ori pe saptamana (de obicei luni-miercuri-vineri) timp de 1-1,5 luni. Răspunsul hematologic se notează în ziua 7-39 de la începerea tratamentului. În absența unui răspuns hematologic, tratamentul este oprit, dacă este prezent, se continuă până la 3 luni. După sfârșitul cursului, medicamentul este fie anulat, fie prescris într-o doză de întreținere cu o scădere a frecvenței de administrare la 1-2 ori pe săptămână (selectat individual). Cu o recidivă a bolii (de obicei, la 2-8 săptămâni de la terminarea aplicării), este indicată un al doilea curs, care are aceeași eficacitate. Durata tratamentului de întreținere cu interferon-alfa-2b în prezența unui răspuns hematologic nu a fost determinată.

Reacții adverse: sindrom asemănător gripei (febră, frisoane, cefalee, mialgie), durere și roșeață la locul injectării, toxicitate hepatică, inhibarea mielopoiezei (la doze care depășesc 2x106 unități), depresie la adolescenți.

Pentru a reduce severitatea reacțiilor adverse (sindrom asemănător gripei), se recomandă administrarea profilactică de paracetamol înainte de prima administrare a medicamentului.

Danazolul este un androgen sintetic cu activitate de virilizare slabă și acțiune imunomodulatorie (restabilirea funcției T-supresoare).

Mecanismul de acțiune al danazolului în purpura trombocitopenică idiopatică:

modulează expresia receptorilor Fc-gamma pe fagocitele mononucleare și previne distrugerea trombocitelor încărcate cu anticorpi;

suprimă producția de autoanticorpi;

are sinergism cu corticosteroizii, favorizeaza eliberarea steroizilor din legatura cu globulinele si creste accesul acestora la tesuturi.

Modul de introducere:

10-20 mg/kg pe zi pe cale orală (300-400 mg/m2) în 2-3 doze timp de 3 luni sau mai mult pentru a stabiliza efectul.

Efecte secundare:

acnee, hirsutism, creștere în greutate, toxicitate hepatică.

Un răspuns hematologic apare la aproximativ jumătate dintre copiii cu purpură trombocitopenică cronică idiopatică, inclusiv la pacienții rezistenți la corticosteroizi. Eficacitatea tratamentului crește după splenectomie. În cele mai multe cazuri, răspunsul este incomplet.

Vincristine

Vincristina se utilizează în doză de 0,02 mg/kg (maximum 2 mg) intravenos, săptămânal, în total 4 injecții.

Vinblastină

Vinblastina se utilizează în doză de 0,1 mg/kg (maximum 10 mg) intravenos, săptămânal, pentru un total de 4 injecții.

Când vincristina și vinblastina sunt eficiente, există o creștere rapidă a numărului de trombocite, adesea la niveluri normale. Majoritatea copiilor au nevoie de injecții repetate ale medicamentului la intervale de 2-3 săptămâni pentru a menține un număr sigur de trombocite. Dacă nu există niciun răspuns la tratament în decurs de 4 săptămâni, utilizarea ulterioară a medicamentelor nu este indicată.

Remisiunea hematologică completă în 0,5-4 ani este descrisă la aproximativ 10% dintre pacienți, un răspuns tranzitoriu - la jumătate.

Reacții adverse: neuropatie periferică, leucopenie, alopecie, constipație, necroză la injectare în țesutul subcutanat.

Ciclofosfamidă

Ciclofosfamida (ciclofosfamida) este utilizată ca imunosupresor. Raspunsul hematologic la pacientii cu purpura trombocitopenica cronica idiopatica in timpul tratamentului ajunge la 60-80% si dureaza mai mult in comparatie cu alte medicamente. Un răspuns hematologic complet după terminarea tratamentului apare în 20-40% din cazuri. Cele mai bune rezultate sunt prezentate la pacienții cu splenectomie cu o durată scurtă a bolii.

Mecanismul de acțiune este suprimarea proliferării clonelor limfocitare implicate în răspunsul imun.

Mod de administrare: 1-2 microni/kg pe zi, administrat oral. Răspunsul hematologic se realizează în 2-10 săptămâni de la începerea cursului.

Reacții adverse: inhibarea mielopoiezei, alopecie, toxicitate hepatică, cistita hemoragică, leucemie (complicație întârziată).

azatioprină

La pacienții cu boli autoimune, azatioprina este utilizată ca imunosupresor. O creștere a numărului de trombocite este observată la 50% dintre pacienții cu purpură trombocitopenică idiopatică și un răspuns hematologic complet la 10-20%.

Mod de administrare: 1-5 mg/kg pe zi (200-400 mg). Până la obținerea unui răspuns maxim, durata tratamentului poate fi de 3-6 luni. Deoarece boala reapare după terminarea utilizării medicamentului, este necesar un tratament de susținere.

Reacții adverse: anorexie, greață, vărsături, neutropenie moderată, limfoame (complicație întârziată).

Avantajul acestui medicament la copii este o incidență mai mică a tumorilor în comparație cu ciclofosfamidă (ciclofosfamidă).

Ciclosporină

Ciclosporina (Ciclosporina A) este un imunosupresor nesteroidian care provoacă suprimarea imunității celulare. Medicamentul acționează asupra limfocitelor T activate-efectori, suprimând producția de citokine (interleukină-2, interferon-gamma, factor de necroză tumorală).

Mod de administrare: administrat pe cale orală în doză de 5 mg/kg pe zi timp de câteva luni. Un răspuns hematologic se observă după 2-4 săptămâni de la începerea administrării sub forma unei anumite stabilizări a parametrilor clinici și hematologici, o scădere a nivelului de anticorpi antiplachetari. Recidivele bolii apar imediat după întreruperea medicamentului.

Reacții adverse: hipomagnezemie, hipertensiune arterială, toxicitate hepatică și renală, tumori secundare (complicații pe termen lung). Severitatea reacțiilor adverse și efectul neconcludent cauzat de utilizarea ciclosporinei fac ca utilizarea acesteia în purpura trombocitopenică idiopatică să fie nedorită.

Transfuzii de trombocite

Transfuzia de trombocite este indicată în cazul apariției simptomelor neurologice care indică posibilitatea hemoragiei intracraniene, precum și în timpul intervențiilor chirurgicale la pacienții cu trombocitopenie profundă care sunt rezistenți la tratamentul conservator. Deși durata de viață a trombocitelor este scurtă, transfuziile de trombocite pot avea un efect hemostatic temporar. În același timp, teama de creștere a duratei purpurei trombocitopenice idiopatice din cauza riscului de sensibilizare este doar teoretică. Transfuziile de trombocite sunt utilizate la pacienții cu purpură trombocitopenică idiopatică cu risc crescut, cu beneficii clinice. Transfuzia de tromboconcentrat se efectuează în doze fracționate de 1-2 doze pe oră sau 6-8 doze la fiecare 4-6 ore până la obținerea unui răspuns clinic și hematologic. Efectul transfuziei este sporit de administrarea preliminară de IgIV.

Splenectomie

În absența efectului tratamentului conservator al purpurei trombocitopenice, a prezenței trombocitopeniei profunde, a sindromului hemoragic și a amenințării sângerării care pune viața în pericol, pacienților li se prezintă splenectomie. Problema operațiunii este decisă individual în fiecare caz.

Indicații pentru splenectomie:

purpură trombocitopenică acută severă idiopatică cu sângerare care pune viața în pericol în absența unui răspuns la expunerea la medicamente;

durata bolii este mai mare de 12 luni, trombocitopenia este mai mică de 10.000/mm3 și antecedente de sângerare;

purpură trombocitopenică cronică idiopatică cu semne de sângerare și un nivel constant al trombocitelor mai mic de 30.000 / mm3 în absența unui răspuns la tratament timp de câțiva ani.

La pacienţii activi, frecvent traumatizaţi, splenectomia poate fi efectuată mai devreme.

Datorita riscului de infectii generalizate dupa interventie chirurgicala, splenectomia se face doar atunci cand exista o indicatie clara. Chirurgia este rareori necesară în decurs de 2 ani de la diagnostic, deoarece trombocitopenia este bine tolerată și ușor de controlat cu corticosteroizi și IgIV. Recuperarea spontană a numărului de trombocite poate apărea după 4-5 ani, prin urmare, este necesară o abordare foarte atentă a operației. La copiii cu purpură trombocitopenică cronică idiopatică, cazuri de remisie spontană se notează în 10-30% din cazuri la câteva luni sau ani de la diagnosticare, la adulți fiind foarte rar.

Pregătirea pentru splenectomie include corticosteroizi, IgIV sau imunoglobulină anti-D. Corticosteroizii sunt prescriși în doză completă cu o zi înainte, în ziua intervenției chirurgicale și pentru câteva zile după operație, deoarece majoritatea pacienților au insuficiență suprarenală din cauza utilizării lor anterioare. Dacă sângerarea activă apare imediat înaintea intervenției chirurgicale, poate fi necesară transfuzia de trombocite și eritromasă, precum și introducerea de metilprednisolon (Solumedrol) în doză de 500 mg/m2 pe zi. Înainte de o operație planificată, este obligatorie o examinare cu ultrasunete a organelor abdominale pentru a identifica spline suplimentare (15% din cazuri), iar în cazuri controversate, scanarea radioizotopilor.

Recuperarea completă și prelungită a numărului de trombocite după splenectomie are loc la aproximativ 50% dintre pacienți. Un semn de prognostic bun este răspunsul la corticosteroizi și IgIV înainte de intervenția chirurgicală (eficiența splenectomiei este de 80-90%), precum și absența anticorpilor antiplachetari după aceasta. 25% dintre copiii care au fost supuși splenectomiei nu obțin un răspuns clinic și hematologic și necesită tratament suplimentar.

De preferință, operația se efectuează prin metoda laparoscopică (eventual la 90% dintre pacienți) permite reducerea volumului intervenției chirurgicale, a nivelului pierderii de sânge chirurgical, pentru a oferi pacientului o revenire mai rapidă la viata activași reduce șederea în spital. Cicatricea postoperatorie are aproximativ 1 cm lungime și nu provoacă disconfort.

Cazurile de deces prin infecții bacteriene în perioada postoperatorie târzie, în special la copiii care au suferit splenectomie până la 5 ani, este de 1:300 de pacienți pe an. Cele mai multe dintre ele apar în decurs de 2 ani de la operație. Principalele cauze includ pneumococ și infecție meningococică dezvoltându-se în funcție de tipul de sepsis fulminant cu DIC de sânge și hemoragii la nivelul glandelor suprarenale. Prin urmare, nu mai târziu de două săptămâni înainte de operație, se recomandă administrarea vaccinurilor pneumococice, meningococice și Haemophilus influenzae și administrarea profilactică de benzilpenicilină timp de cel puțin 2 ani după splenectomie. Unii autori sugerează limitarea introducerii bicilinei-5 (benzatin benzilpenicilină + benzilpenicilină procaină) lunar timp de 6 luni după intervenție chirurgicală.

O posibilă alternativă la splenectomie este ocluzia endovasculară a splinei, care poate fi efectuată și la pacienții cu trombocitopenie profundă. Pentru a obține un efect clinic și hematologic stabil, este necesară o oprire treptată a 90-95% din parenchimul de organ. Reactivitatea imunologică a organismului după ocluzia endovasculară a splinei se menține datorită funcționării a 2-5% din țesutul splenic, care menține alimentarea cu sânge datorită colateralelor, ceea ce este important în practica pediatrică. Este posibil să se folosească ocluzia endovasculară proximală a splinei cu câteva zile înainte de splenectomie pentru a reduce riscul de intervenție chirurgicală.

Plasmafereza

La pacienții cu trombocitopenie persistentă și sângerare care pune viața în pericol, în ciuda intervenției medicale și a splenectomiei, reinfuzia de plasmă trecută prin coloanele de proteină A poate fi utilizată pentru a elimina rapid anticorpii antiplachetari. La pacienții cu purpură trombocitopenică idiopatică severă, aceasta accelerează eliminarea factorului antiplachetar circulant.

Tratamentul copiilor cu sângerare care pune viața în pericol:

transfuzii de trombocite;

solumedrol 500 mg/m2 pe zi intravenos în 3 injecții;

imunoglobulină intravenoasă 2 g/kg per curs;

splenectomie imediată.

Aceste măsuri pot fi luate individual sau în combinație, în funcție de severitatea și răspunsul la tratament.

Prognosticul la copiii cu purpură trombocitopenică idiopatică

La 70-80% dintre pacienți, remisiunea apare în 6 luni, în 50% - în decurs de 1 lună de la debutul bolii.

Debutul remisiunii spontane după un an de boală este necaracteristic, dar se poate observa chiar și după câțiva ani.

Prognosticul bolii nu depinde de sex, de severitatea stării inițiale și de detectarea eozinofiliei în măduva osoasă.

Dacă se identifică cauza purpurei trombocitopenice idiopatice, prognosticul depinde de eliminarea acesteia.

Aproximativ 50-60% dintre pacienții cu purpură trombocitopenică cronică idiopatică se stabilizează fără tratament și splenectomie

Dimensiune: px

Începeți impresia de pe pagină:

transcriere

1 MINISTERUL SĂNĂTĂȚII AL FEDERAȚIEI RUSE UNIUNEA PEDIATRIEI DIN RUSIA RECOMANDĂRI CLINICE FEDERALE PENTRU A acorda îngrijiri medicale COPIILOR CU VIOLET TROMBOCITOPENIC Pediatru șef independent al Ministerului Sănătății al Rusiei Academician de Științe al Academiei Ruse de Științe A.A. Baranov 2015 1

2 Lista abrevierilor EULAR European League Against Rheumatism HLA-B35 - Alela 35 din locusul B al complexului major de histocompatibilitate uman IgG, M, A Imunoglobuline G, M, A IL - Interleukin ISKDC - International Research on Kidney Disease in Children PreS European Society de Reumatologie Pediatrică PRINTO - Organizația Internațională de Reumatologie Pediatrică pentru Cercetare Clinică ACE Enzima de conversie a angiotensinei HCG Boala Schonlein Henoch HSV Virusul herpes simplex GC - Glucocorticosteroizi Tractul gastrointestinal Tractul gastrointestinal CT Tomografie computerizată Terapie fizică Unitate internațională de reumatologie ISR Imagistica Fizioterapie ISR Normalizare Fizioterapie Viteza de sedimentare a eritrocitelor Proteina C reactivă Ultrasunete Ultrasunete UVI Iradiere cu ultraviolete CRF Insuficiență renală cronică CMV - Citomegalovirus EGDS - Esofagogastroduodenoscopie ECG Electrocardiografie 2

3 Cuprins METODOLOGIE... 4 DEFINIȚIE... 6 COD ICD EPIDEMIOLOGIE... 6 ETIOLOGIE ȘI PATOGENEZĂ... 6 CLASIFICARE... 7 IMAGINĂ CLINICĂ... 7 CURS... 9 COMPLICAȚII... 9 DIAGNOSTIC .. 9 CRITERII DE DIAGNOSTIC EXEMPLE DE DIAGNOSTIC TRATAMENT MANAGEMENTUL PACIENȚILOR MANAGEMENTUL PACIENȚILOR ÎN STARE SPITALARE MANAGEMENTUL PACIENȚILOR ÎN STARE AMBULATORIE INDICAȚII PENTRU CONSULTAȚII TELEMEDIALE REZULTATE ȘI PROGNOSTIC PREVENIRE LISTA RECOMANDĂRI

4 RECOMANDĂRI CLINICE FEDERALE PENTRU A acorda îngrijiri medicale copiilor cu purpuriu trombocitopenic Aceste ghiduri clinice au fost elaborate de asociația profesională a medicilor pediatri, Uniunea Medicilor Pediatri din Rusia, revizuite și aprobate la Congresul XVIII al Pediatrilor din Rusia " Probleme reale Pediatrie” 14 februarie 2015 Echipa de autori: Academician al Academiei Ruse de Științe A.A. Baranov, Membru Corespondent al RAS L.S. Namazova-Baranova, prof., d.m.s. E.I. Alekseeva, prof., d.m.s. G.A. Lyskina, Ph.D. Bzarova T.M. Autorii confirmă că nu există sprijin financiar/conflict de interese care să fie făcut public. METODOLOGIE Metode utilizate pentru colectarea/selectarea probelor: căutări în baze de date electronice. Descrierea metodelor utilizate pentru a evalua calitatea și puterea dovezilor: baza de dovezi pentru recomandări sunt publicațiile incluse în Cochrane Library, bazele de date EMBASE, MEDLINE și PubMed. Adâncimea căutării - 5 ani. Metode utilizate pentru a evalua calitatea și puterea dovezilor: consensul experților; evaluarea semnificației în conformitate cu schema de rating. Metode utilizate pentru analiza dovezilor: recenzii ale meta-analizelor publicate; recenzii sistematice cu tabele de dovezi. Descrierea metodelor utilizate pentru analiza probelor La selectarea publicațiilor ca surse potențiale de dovezi, metodologia utilizată în fiecare studiu este revizuită pentru a se asigura validitatea acesteia. Rezultatul studiului afectează nivelul de dovezi atribuit publicației, care, la rândul său, afectează puterea recomandării. Pentru a minimiza erorile potențiale, fiecare studiu a fost evaluat independent. Orice diferență între estimări a fost discutată de întregul grup de autori în totalitate. Dacă era imposibil să se ajungă la un consens, a fost implicat un expert independent. Tabele de dovezi: completate de autori ghiduri clinice. Metode utilizate pentru formularea recomandărilor: consensul experților. Puncte de bune practici GPP 4

5 Buna practică recomandată se bazează pe experiența clinică a autorilor recomandărilor elaborate. Analiza economică Nu a fost efectuată analiza costurilor și nu au fost analizate publicațiile de farmacoeconomie. Metoda de validare a recomandărilor Evaluare inter pares externă. Evaluare inter pare. Descrierea metodei de validare a ghidurilor Aceste proiecte de ghid au fost revizuite de către evaluatori colegi, cărora li sa cerut mai întâi să comenteze cu privire la ușurința de înțelegere a interpretării dovezilor care stau la baza ghidurilor. S-au primit comentarii de la medicii primari (reumatologi pediatri) cu privire la inteligibilitatea prezentării acestor recomandări, precum și la evaluarea lor asupra importanței recomandărilor propuse ca instrument de practică de zi cu zi. Toate comentariile primite de la experți au fost atent sistematizate și discutate de membrii grupului de lucru (autorii recomandărilor). Fiecare articol a fost discutat separat. Consultare și evaluare inter pares Proiectele de orientări au fost revizuite de către experți independenți, cărora li sa cerut în primul rând să comenteze cu privire la claritatea și acuratețea interpretării bazei de dovezi care stă la baza ghidurilor. Grup de lucru Pentru revizuirea finală și controlul calității, recomandările au fost reanalizate de către membrii grupului de lucru, care au ajuns la concluzia că au fost luate în considerare toate comentariile și comentariile experților, riscul erorilor sistematice în elaborarea recomandărilor a fost redusă la minimum. Recomandări principale Niveluri de dovezi pentru utilizarea tehnologiilor medicale, așa cum sunt definite de Centrul pentru Medicină Bazată pe Dovezi a Universității Oxford: studii mari, dublu-orb, controlate cu placebo de clasă (nivelul) I (A), precum și date obținute dintr-un meta- analiza mai multor studii randomizate controlate. 5

6 Clasa (nivelul) II (B) studii mici randomizate și controlate în care statisticile se bazează pe un număr mic de pacienți. Studii clinice nerandomizate de clasa (nivel) III (C) la un număr limitat de pacienți. Clasa (nivelul) IV (D) dezvoltarea unui consens de către un grup de experți asupra unei probleme specifice DEFINIȚIE Microangiopatie trombotică, purpură trombotică și trombocitopenică Vasculită caracterizată prin purpură non-trombocitopenică cu localizare predominantă pe extremitățile inferioare și depunere de depozite de IgA în mici vase (capilare, venule, arteriole). Implicarea tipică a pielii, intestinelor și glomerulilor rinichilor; adesea combinate cu artralgie sau artrită. Sinonime: vasculită hemoragică, purpură anafilactoidă, purpură alergică, purpură hemoragică Henoch, toxicoză capilară, boala Shenlein Henoch. COD ICD 10 M31.1. Microangiopatie trombotică, purpură trombotică și trombocitopenică. EPIDEMIOLOGIE Incidență 10-20,4 (în medie 13,5) per copil; 22,1 pentru copiii cu vârsta sub 14 ani, 70,3 pentru copiii cu vârsta între 4 și 7 ani; 50% dintre copii se îmbolnăvesc înainte de vârsta de 5 ani, 75% - până la 10 ani.Băieții se îmbolnăvesc mai des, raportul dintre băieți și fete este de 1,5-2:1. În cele mai multe cazuri, boala debutează iarna. ETIOLOGIE ȘI PATOGENEZĂ β - streptococ hemolitic grupa A, virusurile hepatitei, CMV, HSV, parvovirusul uman B19, virusurile coxsackie și adenovirusurile. Dezvoltarea este la bază reactie alergica hipersensibilitate de tip întârziat (tip III). Există o afectare generalizată a complexului imun al vaselor patului microcirculator cu depunerea de depozite granulare de IgA, care este însoțită de activarea sistemului complementului conform alternativei 6.

7 moduri. Procesul este asociat cu deficiența componentei C2 a complementului. Vasculita se dezvoltă cu afectarea vaselor microvasculare cu angiită difuză. Ca urmare, proprietățile reologice ale sângelui se deteriorează, agregarea trombocitelor și eritrocitelor crește și se dezvoltă hipercoagulabilitatea. În peretele vascular apar inflamația aseptică, distrugerea, tromboza microvaselor, ruptura capilarelor, care este însoțită de sindrom hemoragic, ducând la apariția simptomelor clinice ale HSP. Dezvoltarea nefritei este asociată cu purtarea alelei HLA-B35, IL-1 B (511) T și alelei IL-8 A. CLASIFICARE Nu există o clasificare aprobată. În clasificările de lucru ale purpurei trombocitopenice, care sunt propuse și utilizate în practica clinica, definirea formelor clinice se bazează pe luarea în considerare a combinației de simptome clinice, a căror prezență este afișată în numele său, sau pe baza identificării sindromului clinic principal. Clasificarea de lucru adoptată în Federația Rusă (A.A. Ilyin, 1984) include următorii parametri: fazele bolii (activ, subsidență); forme clinice(simplu, mixt, amestecat cu afectarea rinichilor); sindroame clinice (cutanate, articulare, abdominale, renale); severitate (ușoară, moderată, severă); natura cursului (acut, cronic, recurent). TABLA CLINICA Debutul este acut. Temperatura corpului subfebrilă, rareori febrilă. Sindrom cutanat (purpură) Erupția cutanată apare la 100% dintre pacienți, de obicei la debutul bolii, mai rar după sindromul abdominal sau articular. Erupția cutanată abundentă (în cazurile severe, confluentă) este localizată în principal pe pielea extremităților inferioare, fese, în jurul articulațiilor mari, mai rar pe piele membrele superioare, trunchi, față. Prin natură, erupția este cu puncte mici sau maculopapulare, hemoragică, simetrică, de regulă, combinată cu angioedem. Elementele hemoragice apar în valuri, lasă pigmentarea în urmă, dispar fără urmă. Sindromul articular Observat la 60-80% dintre pacienți. Se manifestă prin artralgii, artrită reversibilă a articulațiilor predominant mari (genunchi, glezne). Marcat 7

8 durere, umflare a articulațiilor și funcționare afectată. Persiste de la câteva ore până la câteva zile. Sindromul abdominal Apare la 60-68% dintre pacienți și este cauzat de edem și hemoragii la nivelul peretelui intestinal, mezenter sau peritoneu. Durerea abdominală poate preceda sindromul cutanat cu 1-14 zile la 43% dintre pacienți. Se manifestă prin dureri de crampe moderate sau severe în abdomen. Crizele de durere pot fi repetate de multe ori pe parcursul zilei și sunt însoțite de greață, vărsături, scaune moale amestecate cu sânge. Se pot dezvolta apendicita, colecistita, pancreatita, sangerari gastrointestinale, ulcere, infarcte intestinale si perforatii. Sindromul renal Se observă la 25-60% dintre pacienți, la 73% în decurs de 4 săptămâni, la 97% în decurs de 3 luni de la debutul bolii. În cele mai multe cazuri, este asimptomatică, care stă la baza unei examinări în decurs de 6 luni de la ultimul episod de sindrom cutanat sau alte manifestări de purpură trombocitopenică. Microhematuria fără proteinurie este de obicei benignă. Creșterea proteinuriei, dezvoltarea sindromului nefrotic și/sau insuficiența renală reflectă evoluția severă a bolii. 20% dintre pacienții cu sindrom nefrotic și nefritic dezvoltă insuficiență renală în stadiu terminal; 44-50% au hipertensiune arterială sau boală cronică de rinichi. Histologic, nefrita este identică cu nefropatia IgA și include glomerulonefrita proliferativă segmentară focală și glomerulonefrita semilună rapid progresivă (Tabelul 1). Tabel 1. Clasificarea nefritelor în purpura trombocitopenică conform ISKDC (International Study of Kidney Disease in Children) Tip ISKDC Varianta morfologică I II III A III B IV A Modificări minime Proliferarea mezangială Proliferarea focală sau scleroza cu<50 % полулуний Диффузная пролиферация или склероз с <50% полулуний Очаговая пролиферация или склероз с % полулуний 8

9 IV B Proliferare difuză sau scleroză cu % de semilune V A V B VI Creșteri focale sau scleroză cu >75% din semilune Proliferare difuză sau scleroză cu >75% din semilune Glomerulonefrita membranoproliferativă CURS Cursul purpurei trombocitopenice este adesea acută, cu recuperare în 2 luni de la debutul bolii, dar poate fi prelungit, recurent timp de 6 luni; rareori durează 1 an sau mai mult. Cursul cronic este caracteristic variantelor cu nefrită Shenlein Henoch sau cu sindrom hemoragic cutanat recurent continuu izolat. COMPLICATII Intussusceptie Obstructie intestinala Perforatia intestinului cu dezvoltarea peritonitei In nefrita: insuficienta renala acuta sau IRC. DIAGNOSTIC Teste de laborator CBC: leucocitoză moderată cu neutrofilie, eozinofilie, trombocitoză. Teste de sânge biochimice și imunologice: concentrații crescute de CRP, IgA. Analiza clinică a urinei: în prezența nefritei, modificări tranzitorii în sedimentul urinar. Biopsie cutanată: necroza fibrinoidă a peretelui vascular și infiltrarea perivasculară de către neutrofile cu degradarea acestora și formarea detritusului leucocitar. Fixarea în peretele vascular a complexelor imune care conțin IgA detectate prin imunohistochimie. Biopsie renală: glomerulonefrită mesangioproliferativă, nefrită cu grade variate de formare a semilună. Studiul imunohistochimic relevă depozite granulare de IgA, mai rar IgG, componenta complement C3, fibrină. 9

10 Studii instrumentale cu ultrasunete ale organelor abdominale, rinichilor: modificări ale ecogenității organelor parenchimatoase, afectarea fluxului sanguin; umflarea peretelui intestinal, hematom, dilatarea diferitelor secțiuni ale intestinului; lichid în cavitatea abdominală; hepato- și splenomegalie, o creștere a dimensiunii pancreasului și a rinichilor. Radiografia intestinului: îngroșarea și îndreptarea pliurilor mucoasei (simptomul „suportul plăcii”) și a lacunelor marginale („amprentele digitale”) de la marginea mezentericului. CT abdominal: hepato- și splenomegalie, mărirea pancreasului și rinichilor; modificarea parenchimului organelor parenchmatoase, lichid în cavitatea abdominală. RMN al organelor abdominale: infarcte ale organelor parenchimatoase, ocluzie vasculară, hepato- și splenomegalie, mărirea pancreasului, rinichilor, lichid în cavitatea abdominală. CT a creierului: hemoragii, accident vascular cerebral în prima zi. RMN al creierului: hemoragii, accident vascular cerebral și ischemie cerebrală. Endoscopie: eritem, edem, peteșii, ulcere, modificări nodulare, proeminențe asemănătoare hematomului în diferite părți ale tractului gastrointestinal, dimensiuni mici (< 1 см2) поверхностные и множественные. Колоноскопия: язвы размером 1 2 см2 с преимущественной локализацией в подвздошной и прямой кишке. КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ Диагноз БШГ устанавливают на основании критериев Европейской лиги против ревматизма (EULAR), Международной педиатрической ревматологической организации по клиническим исследованиям (PRINTO) и Европейского общества детских ревматологов (PreS) 2010 г. (Табл.2). Таблица 2. Диагностические критерии тромбоцитопенической пурпуры (EULAR/PRINTO/PReS, 2010). Критерии Определение Обязательные Пурпура Дополнительные Пальпируемая пурпура или петехии, локализованные преимущественно на нижних конечностях и не связанные с тромбоцитопенией 1. Боли в животе Диффузная абдоминальная боль по типу 10

11 colici cu debut acut, examen documentat si fizic; sângerare gastrointestinală 2. Patomorfologie Vasculită leucocitoplastică tipică cu depunere predominantă de IgA sau glomerulonefrită proliferativă cu depuneri de IgA 3. Artrită/artralgie Debut acut de artrită cu tumefiere, durere, disfuncție articulară. Atacul acut de artralgie fără tumefiere și disfuncție 4. Leziuni renale Proteinurie > 0,3 g/zi sau albumină/creatinină > 30 mmol/mg în urină de dimineață Hematurie sau număr de eritrocite > 5 celule pe câmp vizual Diagnosticul de purpură trombocitopenică se stabilește prin prezența atat cel putin 1 criteriu obligatoriu cat si 1 optional. Diagnosticul diferential trebuie facut cu urmatoarele afectiuni: meningococemia, purpura trombocitopenica, boli limfoproliferative, leucemie, tumori, lupus eritematos sistemic, colita ulcerativa, boala Crohn, hepatita cronica cu manifestari cronice extraintestinale. glomerulonefrita, IgA - nefropatie. EXEMPLE DE DIAGNOSTIC Exemplul 1. Purpură trombocitopenică, fază de diminuare, formă mixtă (piele, sindroame articulare), severitate moderată, curs recidivant. Exemplul 2. Purpură trombocitopenică, fază activă, formă mixtă (sindroame cutanate, abdominale, renale), severitate severă, evoluție acută. Insuficiență renală acută. TRATAMENT Tratament non-medicament Regim În perioadele de exacerbare a bolii, regimul motor al copilului trebuie limitat. Se recomandă menținerea unei poziții drepte atunci când mergi și stai, să dormi pe o saltea tare și o pernă subțire. Eliminați stresul psiho-emoțional, expunerea la soare. Dieta 11

12 La pacientii cu sindrom Cushing este indicat sa se limiteze aportul de carbohidrati si grasimi, fiind de preferat o dieta proteica. Consumul de alimente bogate în calciu și vitamina D pentru a preveni osteoporoza. Antrenamentul fizic terapeutic (LFK) Antrenamentul fizic terapeutic trebuie efectuat în conformitate cu capacitățile individuale ale pacientului. Tratament medicamentos Perioada acută: pacienții cu purpură trombocitopenică acută sunt internați, se prescrie repaus la pat, o dietă hipoalergenică. Glucocorticoizi (A), indicații de utilizare: curs persistent ondulat al purpurei cutanate, prezența elementelor necrotice, sindrom abdominal persistent, nefrită. Cu o formă simplă și mixtă de purpură trombocitopenică fără afectare renală, prednisolonul (A) este prescris în doză de 1,0-1,5 mg/kg/zi timp de zile, urmată de o reducere a dozei la o doză de întreținere (0,2-0,3 mg/kg). de greutatea corporală).pe zi). Tratamentul GC se efectuează pe fundalul heparinei. Este de preferat să se utilizeze heparine cu greutate moleculară mică (D) la o doză de UI pe kg de greutate corporală pe zi; se administrează strict subcutanat timp de 3-4 săptămâni. După terminarea terapiei cu heparine cu greutate moleculară mică, pentru a preveni complicațiile trombotice, pacienților li se prescriu anticoagulante indirecte (D) warfarină. Doza de medicament este controlată de nivelul INR. Pentru a îmbunătăți procesele de microcirculație, pentoxifilina (D) este utilizată intravenos la o doză de 20 mg pe an de viață pe zi, administrarea medicamentului este împărțită în 2 doze. Medicamentul se administrează în câteva zile, apoi este necesar să se treacă la administrarea orală a medicamentului în aceeași doză. Durata tratamentului cu pentoxifilină este de cel puțin 6-12 luni. Dipiridamolul (D) se prescrie în doză de 2,5 mg/kg greutate corporală pe zi în 2-3 prize. Durata de utilizare a medicamentului de cel puțin 12 luni. Tratamentul purpurei trombocitopenice cu afectare renală Pentru copiii cu formă nefrotică și mixtă de glomerulonefrită, prednisolonul (A) este prescris în doză zilnică de 2 mg/kg timp de 4-6 săptămâni, cu o scădere treptată până la o doză de întreținere și anulare ulterior. Cu activitate ridicată a glomerulonefritei cu semne de afectare a funcției renale, cu tulburări imunologice severe, terapia cu puls cu metilprednisolon (A) se utilizează la mg / kg IV timp de 3 zile la 12

13 combinație cu ciclofosfamidă (D) în doză de 2,0 mg/kg pe zi per os timp de 2-3 luni sau terapie cu puls cu ciclofosfamidă (D) în doză de 0,5-0,75 mg/m 2 1 dată în 2 săptămâni sau mg /kg lunar, sau 15 mg/kg (maximum 1 g) la fiecare 2 săptămâni de trei ori și apoi la fiecare 3 săptămâni. De preferință, administrarea intravenoasă a ciclofosfamidei. Doza totală (de curs) de ciclofosfamidă nu trebuie să depășească 200 mg/kg. În tratamentul formei hematurice a glomerulonefritei cu funcție renală păstrată, agenți antiplachetari (dipidamol (D)), inhibitori ECA (captopril (D) 0,1-0,5 mg / kg / zi pentru 1-2 doze, enalapril (D)) cu nefroprotector scop. MANAGEMENTUL PACIENȚILOR MANAGEMENTUL PACIENȚILOR ÎN CONDIȚII SPITALARE Se acordă îngrijiri specializate, inclusiv de înaltă tehnologie, în secția de reumatologie pediatrică a unei organizații medicale, care asigură prezența: secției de anestezie și resuscitare sau a unei secții de reanimare și terapie intensivă (secție); un laborator imunologic cu citometru în flux și echipamente pentru determinarea markerilor imunologici ai bolilor reumatismale; departamente de diagnosticare a radiațiilor, inclusiv un cabinet pentru rezonanță magnetică și tomografie computerizată cu un program de examinare a articulațiilor; departamentul de endoscopie. Asistenta este asigurata de un medic reumatolog care indeplineste cerintele de calificare pentru specialistii cu studii superioare si postuniversitare medicale si farmaceutice in domeniul asistentei medicale in specialitatea „reumatologie”, fara a prezenta conditii pentru experienta in munca (Ordinul Ministerului Sanatatii si Dezvoltarii Sociale al Rusia din 7 iulie 2009 415n, astfel cum a fost modificat prin ordinul Ministerului Sănătății și Dezvoltării Sociale din Rusia din 26 decembrie 2011 1644n, Ordinul Ministerului Sănătății și Dezvoltării Sociale din Rusia din 23 iulie 2010 541n). Examinarea și tratamentul pacienților se efectuează în conformitate cu standardul unui specialist, incl. îngrijire medicală de înaltă tehnologie pentru pacienții cu vasculită sistemică într-un spital sau spital de zi. Copiii cu un grad înalt și moderat de activitate a bolii primesc îngrijiri medicale specializate într-un spital non-stop. 13

14 Pentru copiii cu un grad scăzut de activitate și remisie a bolii, asistența medicală de specialitate este asigurată într-un spital non-stop și de zi. Durata tratamentului pacientului în spital 42 de zile Durata tratamentului pacientului într-un spital de zi 14 zile Asistenta este asigurata de un medic reumatolog care indeplineste cerintele de calificare pentru specialistii cu studii superioare si postuniversitare medicale si farmaceutice in domeniul asistentei medicale in specialitatea „reumatologie”, fara a prezenta conditii pentru experienta in munca (Ordinul Ministerului Sanatatii si Dezvoltarii Sociale al Rusia din 7 iulie 2009 415n, astfel cum a fost modificat prin ordinul Ministerului Sănătății și Dezvoltării Sociale din Rusia din 26 decembrie 2011 1644n, Ordinul Ministerului Sănătății și Dezvoltării Sociale din Rusia din 23 iulie 2010 541n). Managementul unui pacient care primește GC și imunosupresoare. Examinare de către un reumatolog o dată pe lună. Test clinic de sânge (concentrația hemoglobinei, numărul de eritrocite, trombocite, leucocite, formula leucocitară, VSH) 1 dată în 2 săptămâni: cu scăderea numărului de leucocite, eritrocite, trombocite, consultați un reumatolog, dacă este necesar, internare. Analiza parametrilor biochimici (proteine ​​totale, fracții proteice, concentrația de uree, creatinină, bilirubină, potasiu, sodiu, calciu ionizat, transaminaze, fosfatază alcalină) 1 dată în 2 săptămâni: cu creșterea nivelului de uree, creatinine, transaminaze, bilirubina peste norma, consult medic reumatolog, spitalizare daca este necesar. Analiza parametrilor imunologici (concentrația de Ig A, M, G; CRP) 1 dată în 3 luni. Analiza clinică a urinei 1 dată în 2 săptămâni. ECG pentru toți copiii 1 dată în 3 luni. Ecografia cavităţii abdominale, inimii, rinichilor 1 dată la 6 luni. Spitalizarea planificată de 2 ori pe an pentru o examinare completă și, dacă este necesar, corectarea terapiei. Internarea neprogramată în caz de exacerbare a bolii. Managementul tuturor pacienților cu purpură trombocitopenică Educația la domiciliu a indicat: 14

15 copii cu purpură trombocitopenică care primesc GC și imunosupresoare. În timpul vizitelor școlare, orele de educație fizică nu sunt prezentate în grupa generală. Cursuri de terapie cu exerciții fizice în stadiul de remisie a bolii cu un specialist familiarizat cu caracteristicile patologiei. Contraindicat: vaccinare; introducerea gama globulinei; insolație (starea la soare); schimbarea climei; hipotermie (inclusiv înotul în corpuri de apă); traume fizice și psihice; contacte cu animalele de companie; tratament cu imunomodulatori în caz de infecție respiratorie acută. INDICAȚII PENTRU CONSULTAȚII TELEMEDICALE 1. Evaluarea indicațiilor de internare a pacienților din secția de reumatologie a Centrului Federal. 2. Consultarea pacienților severi cu purpură trombocitopenică pentru a rezolva problema necesității și siguranței transportării pacientului la Centrul Federal. 3. Consultarea pacienţilor fără diagnostic stabilit cu suspiciune de purpură trombocitopenică. 4. Consultarea pacienţilor netransportabili cu purpură trombocitopenică pentru rezolvarea problemei diagnosticului şi tratamentului. 5. Pacienți cu purpură trombocitopenică cu ineficacitatea terapiei imunosupresoare timp de 3 luni. 6. Corectarea terapiei pentru intoleranța la medicamente la pacienții cu purpură trombocitopenică. 7. Consultarea pacienţilor cu purpură trombocitopenică care au nevoie de îngrijiri paliative. PREVENIRE Prevenția primară nu a fost dezvoltată. cincisprezece

16 Prevenția secundară cuprinde un set de măsuri care vizează prevenirea recidivei bolii: observație la dispensar; tratamentul și prevenirea infecțiilor nazofaringiene; terapie de întreținere pe termen lung, dezvoltată ținând cont de caracteristicile individuale ale pacientului și de varianta bolii; monitorizarea constantă a siguranței tratamentului și, dacă este necesar, corectarea acestuia; asigurarea unui regim de protecție (limitarea stresului psiho-emoțional și fizic, dacă este necesar, predarea copiilor la domiciliu, frecventarea școlii numai atunci când primește o remisiune clinică și de laborator stabilă, limitarea contactelor pentru a reduce riscul de apariție a bolilor infecțioase); protecția împotriva insolației și utilizarea radiațiilor ultraviolete (folosirea de creme de protecție solară, purtarea de haine care să acopere cât mai mult pielea, pălării cu câmpuri, evitarea călătoriilor în regiuni cu nivel ridicat de insolație); abordare individuală a vaccinării (vaccinarea copiilor poate fi efectuată numai în perioada de remisiune completă a bolii, cu păstrarea ei pe termen lung conform unui program individual); introducerea gammaglobulinei se efectuează numai cu indicații absolute. REZULTATE ŞI PROGNOSTIC Recuperarea la 60-65% dintre pacienţi apare după 2-6 luni; eventual cronică. În cazul dezvoltării glomerulonefritei, copilul trebuie să fie observat de un nefrolog, deoarece rezultatul poate fi insuficiență renală cronică. La 82% dintre pacienți pe parcursul a 23 de ani de urmărire, funcția renală rămâne normală; 5% dintre pacienții cu microhematurie izolată, proteinurie moderată și modificări histologice moderate dezvoltă boli renale cronice de-a lungul anilor. Copiii care se îmbolnăvesc înainte de vârsta de 7 ani au un prognostic bun. LISTA LITERATURII RECOMANDATE 1. Lyskina G.A. Vasculita sistemica. În: Farmacoterapia rațională a bolilor copilăriei / ed. A.A. Baranova, N.N. Volodina, G.A. Samsygina. M.: Littera, S Lyskina G.A., Kikinskaya E.G., Zinoveva G.A., Frolkova E.V. Leziuni renale în purpura Henoch Schonlein la copii // Pediatrie. 2005; 5:

17 3. Chang W.L., Yang Y.H., Wang L.C. et al. Manifestări renale în purpura Henoch-Schonlein: un studiu clinic de 10 ani // Pediatr. Nefrol. 2005; 20(9): Ozen S., Ruperto N., Dillon M.J. et al. EULAR/PReS a aprobat criteriile de consens pentru clasificarea vasculitilor infantile // Ann. Pheum. Dis. 2006; 65: Ozen S., Pistorio A., Iusan S.M. et al. Criteriile EULAR/PRINTO/PRES pentru purpura Henoch-Schonlein, poliarterita nodoasă din copilărie, granulomatoza Wegener din copilărie și arterita Takayasu din copilărie: Ankara Partea II: Criterii finale de clasificare. Ann Rheum Dis. 2010; 69: Sausbury F.T. Purpura Henoch-Schonlein // Opinie actuală în Reumatologie. 2001; 13:

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro SCHENLEIN-HENOCH PURPLE Versiunea 2016 1. CE ESTE SCHENLEIN-GENOCH PURPLE 1.1 Ce este? Purpura Henoch-Schönlein (HSP) este o boală în care

Www.pediatric-rheumathology.printo.it BOALA KAWASAKI Această boală a fost descrisă în 1967 de pediatrul japonez Tomisaku Kawasaki. A examinat un grup de copii cu febră, erupții cutanate, conjunctivită,

Sindromul Goodpasture, algoritmi diagnostic de laborator. Aniversarea XX Forum „Zilele naționale ale medicinei de laborator în Rusia – 2016” Moscova, 14-16 septembrie 2016 Moruga R. A., MD Kazakov S.P. sindrom

Concluzie privind eficacitatea clinică a medicamentului imunomodulator „Derinat” în tratamentul colitei ulcerative nespecifice stângi Caracteristici generale ale medicamentului. Derinat (dezoxiribonucleat de sodiu)

Anul II Facultatea de Medicină Dentară Lecția 1. Tema 1. Cunoașterea lucrării departamentul terapeutic. Diagrama istoricului medical. Interogarea pacientului. Cercetare în aer liber. Antropometrie. Termometrie.

MINISTERUL SĂNĂTĂȚII AL UNIUNII DE PEDIATRIE DIN FEDERAȚIA RUSĂ RECOMANDĂRI CLINICE FEDERALE PENTRU A acorda îngrijiri medicale COPIILOR CU BOALA SCHENLEIN-GENOCH Specialist șef independent

ÎNTREBĂRI PENTRU EXAMENUL LA DISCIPLINA „TERAPIA” (PENTRU MEDICI Stomatologi) 1. Pneumonie. Definiție. Factori predispozanți, etiologie, patogeneză. Caracteristici de etiologie și patogeneză la pacienții stomatologici.

1 Cauzele hematuriei stau la baza înțelegerii că hematuria este un simptom al bolii renale și ale tractului urinar. Sângele în urină se găsește mai frecvent în cercetare de laborator; pacientii rareori singuri

ÎNTREBĂRI PENTRU TESTE DE INTRODUCERE ÎN PROGRAMUL DE FORMARE A PERSONALULUI ŞTIINŢIFIC ŞI PEDAGOGIC ÎN PREGĂTIRE POSTLICEALĂ 31.06.01 MEDICINĂ CLINICĂ 1. Conceptele de „sănătate” şi boală. Calitate

Reguli și condiții de spitalizare în SRL „Medassist-K” Asistența medicală într-un spital este oferită cetățenilor în limitele volumelor stabilite de îngrijire medicală și a atribuirii de stat pentru

Adnotare la program de lucru disciplina (modulul) „BOLI RENALE PRIMARE” 1. Scopul şi obiectivele studierii disciplinei (modulul). Scopul stăpânirii modulului: Stăpânirea metodelor de diagnosticare și a principiilor de tratament a primarului

ARTRITĂ REUMATOIDĂ profesor asociat Bazhanov Nikolai Nikolaevici

Instituție de învățământ superior bugetară de stat învăţământul profesional„Universitatea Medicală de Stat Smolensk” a Ministerului Sănătății al Federației Ruse Pediatrie

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro Familial Mediterranean Fever Versiunea 2016 1. CE ESTE FMF 1.1 Ce este? Febra mediteraneană familială (FMF) este o tulburare genetică

MINISTERUL SĂNĂTĂȚII AL FEDERATIEI RUSE BUGETUL FEDERAL DE STAT INSTITUȚIA DE ÎNVĂȚĂMÂNT SUPERIOR „UNIVERSITATEA NAȚIONALĂ DE CERCETARE MEDICALĂ RUSĂ

Întrebări pentru pregătirea examenului la disciplina „Terapia policlinică” 1. Etică și deontologie în medicină. Etapele consilierii pacientului. Caracteristici ale consilierii pacienților într-o situație conflictuală.

Prezentarea granulomatozei Wegener >>> Prezentarea granulomatozei Wegener Prezentarea granulomatozei Wegener Aspectul unilateral al umbrelor unor noduli mici poate fi adesea interpretat greșit ca cancer pulmonar.

MINISTERUL SĂNĂTĂȚII AL UCRAINEI VGUZU „Academia Medicală Stomatologică Ucraineană” „Aprobat” la o ședință a Departamentului de Medicină Internă 1 Șef Departament Conf. univ. Maslova A.S. Protocolul 17

Plan tematic pentru Cursuri practice de terapie ambulatorie pentru studenții din anul VI ai PF pe semestre 11-12 anul universitar 2016-2017 N2 Domeniul de aplicare p/p Tema și conținutul acesteia în ore 1. Secțiunile principale ale practicii

Instituția de învățământ de la bugetul de stat de învățământ profesional superior „Academia Medicală de Stat Ivanovo” a Ministerului Sănătății al Federației Ruse

Instrucțiunea a fost elaborată pentru a îmbunătăți eficiența diagnosticului și a îmbunătăți rezultatele tratamentului pacienților la o vârstă fragedă cu sinovită a articulației genunchiului de origine netraumatică. Aplicarea propunerii

Ministerul Sănătății al Federației Ruse Stat federal organizatie finantata de stat„Centrul Federal de Cercetare Medicală din Nord-Vest, numit după V.A. Institutul de Medicină Almazov

Anexă la ordinul Ministerului Sănătății al Federației Ruse din 28 decembrie 2012 1591n Standard pentru îngrijirea specializată pentru formele severe de sclerodermie localizată Categoria de vârstă:

Congres integral rusesc cu participare internațională „Zilele reumatologiei la Sankt Petersburg 2018” Forme mono-organe de LES cu afectare a SNC (psihoză, convulsii, pareză) (caz clinic) Avrusin I. S., Snegireva

Ordinul Ministerului Sănătății al Federației Ruse din 20 decembrie 202 235n „Cu privire la aprobarea standardului de asistență medicală primară pentru copiii cu hemofilie A, hemofilie B, prevenirea sângerării

Diagnosticul colicii renale 1 Diagnosticul colicii renale este de a găsi cauzele acesteia, adică în căutarea ocluziei acute a tractului urinar superior. Înainte de a diagnostica un atac de colică renală

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro BOALA BEHCETS Versiunea 2016 1. CE ESTE BOALA BEHCETS 1.1 Ce este? Sindromul Behcet, sau boala Behcet (BD), este o vasculită sistemică (inflamație

Proiectul grupului de lucru RUSSCO pentru terapie de susținere: Individualizarea terapiei de susținere (corecția anemiei, neutropeniei și administrarea de agenți modificatori osteo) RECOMANDĂRI PRACTICE DE UTILIZARE

COMPLICAȚII TROBOEMBOLICE 553 RECOMANDĂRI PRACTICE PENTRU PREVENȚIA ȘI TRATAMENTUL COMPLICAȚILOR TROBOEMBOLICE LA PACIENȚII CON CANC Echipa de autori: Somonova OV, Antukh EA, Elizarova A.

Reguli și condiții de spitalizare Spitalizarea unui pacient într-un spital non-stop este asigurată la momentul optim de către medicul curant sau alt lucrător medical dacă există indicații de spitalizare.

FOND DE INSTRUMENTE DE EVALUARE PENTRU REALIZAREA ATTESTĂRII INTERIMARE A ELEVILOR Conform practicii industriale (clinice) Nivel educatie inalta Rezidentiat Specialitatea (cu cod) 31.08.67 Tip chirurgie

ÎNTREBĂRI PENTRU EXAMENUL DE ADMITERE LA STUDII POSTLICEALE SPECIALITATEA: „Boli interne” 1. Pneumonie acută: etiologie, patogeneză, clasificare Caracteristici ale cursului clinic în funcție de tipul de agent patogen.

Ordinul Ministerului Sănătății al Federației Ruse din 20 decembrie 2012 1238n „Cu privire la aprobarea standardului de asistență medicală primară pentru copiii cu hemofilie A, hemofilie B (prevenirea sângerării

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro Familial Mediterranean Fever Versiunea 2016 2. DIAGNOSTIC ȘI TRATAMENT 2.1 Cum este diagnosticată această afecțiune? Utilizat de obicei pentru diagnostic

Adnotări la disciplina academică „B1.B.39.1 Facultatea Terapie” a direcției de formare specialiști 31.05.01 Disciplina Medicină Generală a curriculum-ului pentru formarea specialiștilor în direcția 31.05.01. Medical

Ordinul Ministerului Sănătății al Rusiei din 9 noiembrie 2012 N 821n „Cu privire la aprobarea standardului de îngrijire medicală specializată pentru porfiria acută subacută complicată de formarea insuficienței renale cronice”

Orientări de prim ajutor Primul ajutor localizat pentru degerături Anul aprobării (frecvența revizuirii): 2014 (revizuit la fiecare 3 ani) ID: SMP26 URL: Asociații profesionale:

91 1 Diagnosticul și tratamentul gutei Barskova VG GU Institutul de Reumatologie RAMS Definiția modernă a gutei Boala tofi sistemică care se dezvoltă din cauza inflamației la locul depunerii cristalelor

Instituția de învățământ superior bugetară de stat federală „Universitatea medicală de stat Smolensk” a Ministerului Sănătății al Federației Ruse (FGBOU VO SSMU

Cu privire la aprobarea standardului de îngrijire de specialitate pentru formele severe de sclerodermie localizată ORDINUL MINISTERULUI SĂNĂTĂȚII AL FEDERAȚIA RUSĂ din 28 decembrie 2012 N 1591n La aprobare

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro BOALA KAWASAKI Versiunea 2016 2. DIAGNOSTIC ȘI TRATAMENT 2.1 Cum este diagnosticată această afecțiune? Diagnosticul de CD este un diagnostic clinic (adică diagnostic

Instituția de învățământ de la bugetul de stat de învățământ profesional superior „Universitatea Națională de Cercetare Medicală a Rusiei. N.I. Pirogov" Ministerul Sănătății și Dezvoltării Sociale al Federației Ruse, Moscova Arbidol ca mijloc de creștere a eficacității măsurilor terapeutice și preventive pentru gripă

MINISTERUL SĂNĂTĂŢII ŞI DEZVOLTĂRII SOCIALE AL ORDINULUI FEDERAŢIEI RUSĂ 7 decembrie 2004 N 302 PRIVIND APROBAREA STANDARDULUI DE ÎNGRIJIRI MEDICALE PENTRU PACIENŢII CU DERMATOPOLIMIOZITĂ În conformitate cu paragraful 5.2 ..

Conturat idei moderne despre etiologia, patogeneza, caracteristicile tabloului clinic al bolilor organe interne. Informații de bază despre clinice, de laborator cu înaltă informare

FGBOU VO RNIMU lor. N.I. Departamentul de Terapie al Facultății Pirogov numit după. A.I. Nesterova Departament: Doctor în Științe Medicale, Profesorul Shostak N.A. „Un caz rar de aortoarterită nespecifică Takayasu, debutând cu glomerulonefrită”

Etiologia efuziunii pleurale. Exudatul și transudatul 1 Etiologia revărsării pleurale este asociată cu exudația sau extravazarea. Sângerarea în cavitatea pleurală este însoțită de dezvoltarea hemotoraxului. Chilotorax

DEPARTAMENTUL DE SĂNĂTATE AL ORAȘULUI MOSCOVA Algoritm clinic pentru diagnosticul și tratamentul IRC Materiale pentru formarea medicilor de asistență primară 20160919_CKD Algoritm clinic v2.indd 1 16.11.16 12:47 Propus

Proiectul grupului de lucru RUSSCO privind terapia de întreținere: Individualizarea terapiei de întreținere (corecția anemiei, neutropeniei și administrarea de agenți osteomodificatori) RECOMANDĂRI PRACTICE PENTRU TRATAMENT

1 Întrebări pentru Examen la disciplina „Facultatea Chirurgie, Urologie” 4 curs facultatea de medicina Facultatea de chirurgie 1. Apendicita acuta. Etiologie, clasificare, patomorfologie. Simptome clinice

Secția 9: Științe medicale ZHANGELOVA SHOLPAN BOLATOVNA Candidat la științe medicale, Conf. univ., Profesor universitar Catedra Boli Interne 2, ALMUKHAMBETOVA RAUZA KADYROVNA dr., Conf. univ., Profesor Catedra Boli Interne 2, ZHANGELOVA

Semne diagnostice diferențiale de pseudotuberculoză abdominală și apendicita acută Simptome Pseudotuberculoză abdominală Apendicita acută Date epidemiologice Mai des primăvara,

UNIVERSITATEA NAȚIONALĂ DE MEDICĂ HARKOV DEPARTAMENTUL DE MEDICINĂ INTERNĂ 3 Șef Departament Medicina interna 3 Profesor / data depunerii istoricului medical către profesor pentru verificare / CAZ

fibroza retroperitoneala. Dificultăți în diagnostic și tratament. Analizare caz clinic Yakupova Svetlana Petrovna Reumatolog șef al Ministerului Sănătății al Republicii Tatarstan Profesor asociat al Departamentului de Terapie Spitală a pacientului KSMU E, 1980 gr (38

MINISTERUL SĂNĂTĂȚII AL FEDERATIEI RUSĂ Bugetul de Stat Instituția de Învățământ de Învățământ Profesional Superior „Universitatea de Stat Medicală Saratov numită după V.I.

Diagnosticul de laborator al bolilor reumatologice și sistemice Odată cu apropierea primăverii, bolile reumatologice se agravează la mulți oameni. Aproximativ 12,5 pacienți vizitează medicii despre asta în fiecare an.

trombocitopenie- cele mai frecvente cauze de creștere a sângerării la copii, în timp ce legătura trombocitară a hemostazei este perturbată

Termenul "purpura" (lat. purpura - pretioasa vopsea antica de culoare violet inchis) inseamna mici hemoragii in grosimea pielii sau pe mucoasele. Hemoragiile cu gropi se numesc peteșii, hemoragiile mai mari se numesc echimoze (hemoragii cu puncte).

Există următoarele forme de trombocitopenie

Violet:

1. Primar - boala Werlhof idiopatica, forme congenitale de trombocitopatii (peste 60 de sindroame si boli).

2. Formele secundare (dobândite) apar în multe boli: DIC, leucemie, lupus eritematos sistemic etc.

Incidența purpurei trombocitopenice este de 4,5-7,5 la 100.000 pe an, 47% aparând în purpură trombocitopenică idiopatică primară.

Pentru toate grupele de boli, trombocitopenia și sindromul hemoragic sunt semne caracteristice.

PURPURA TROMBOCITOPENIC IDIOPATIC (ITP)

Purpura trombocitopenică idiopatică (boala lui Werlhof) - o boală caracterizată printr-o tendință de sângerare și exprimată în inferioritatea cantitativă și calitativă a legăturii trombocitelor hemostazei. În funcție de frecvența bolilor, purpura trombocitopenică se află pe primul loc în rândul diatezei hemoragice.

Boala a fost descrisă de Verlhof în 1735 sub titlul: „Boala hemoragică pete”.

Incidența purpurei trombocitopenice este de 1 din 10.000 de copii. LA vârsta preșcolară boala lui Werlhofînregistrat la băieți și fete cu aceeași frecvență, iar după 10 ani la fete - de 3 ori mai des.

Purpura trombocitopenică este cauzată de trombocitopatie ereditară și modificări imunopatologice.

Principalii factori de risc pentru dezvoltarea purpurei trombocitopenice:

Predispoziție ereditară (moștenire după un tip autosomal dominant sub forma unei inferiorități calitative a trombocitelor);

Traume psihice și fizice;

Reacții imunopatologice la vaccinuri, seruri, antibiotice, salicilați, sulfonamide etc.;

Infecții virale și bacteriene;

Hiperizolație sau hipotermie;

Factori de mediu nefavorabili. Mecanismul de dezvoltare a purpurei trombocitopenice.

Mecanismul de dezvoltare a purpurei trombocitopenice nu este încă pe deplin înțeles.

O mare importanță se acordă procesului imunopatologic, care se evidențiază prin dezvoltarea purpurei la 2-3 săptămâni după boala viral-bacteriană și depistarea anticorpilor antiplachetari în sângele pacienților care au suferit purpură trombocitopenică. În plus, există o creștere a funcției de formare a trombocitelor a măduvei osoase, ceea ce duce la o creștere a numărului de celule tinere imature (megatrombocite) în sânge. Speranța lor de viață este redusă la câteva ore în loc de cele 7-10 zile normale.

În boala Werlhof, sângerarea este cauzată nu numai de trombocitopenie, ci și de o încălcare secundară a rezistenței peretelui vascular (datorită pierderii funcției angiotrofice a trombocitelor) și o scădere a contractilității vasculare (datorită scăderii nivel serototshaîn sânge - un vasoconstrictor conținut în trombocite). Sângerarea este susținută de faptul că un cheag cu drepturi depline nu se formează din cauza unei încălcări a retragerii sale.

Boala debuteaza acut, la 2-3 saptamani dupa boala viralo-bacteriana.

Principal manifestari clinice purpură trombocitopenică.

Simptomele intoxicației sunt moderat exprimate, temperatura este subfebrilă, slăbiciune, stare de rău;

Mai des noaptea, din cauza unor leziuni minore sau apar spontan hemoragii la nivelul pielii pentru hemoragii cutanate (purpură) polimorfismul caracteristic al erupției cutanate (de la hemoragii mari - echimoza la puncte mici - pe-tech), lipsa durerii și localizarea asimetrică a erupției cutanate, mai des pe membre și pe suprafața frontală a trunchiului, inadecvarea traumatismului și severitatea hemoragiilor (o mică lovitură sau chiar atingere provoacă echimoză subcutanată extinsă), erupție cutanată policromă - culoarea hemoragiilor de sânge se schimbă treptat de la purpuriu la albastru-verde și galben, trecând prin toate etapele înfloririi vânătăilor (datorită conversiei hemoglobinei în bilirubină), cu hemoragii multiple, pielea devine similară cu pielea unui leopard, deplin sch absorbția echimozei apare după 3 săptămâni;

hemoragii la nivelul membranelor mucoase, aceasta poate afecta sclera („lacrimi de sânge”) și retina, amigdalele, palatul moale și dur, peretele faringian posterior, timpanul urechii medii;

alte tipuri de sângerare cele mai frecvente: nazală, gastrointestinală, din gingii sau orificiul dintelui extras, este posibilă sângerare uterină severă la fete adolescent in timpul menstruatiei (80%), care dureaza pana la 2-4 saptamani si sunt greu de oprit;

încălcarea rezistenței peretelui vascular(dezvăluit printr-un simptom al unui garou și un ciupit, un test de manșetă sau recipient);

modificarea hemogramei: o scădere a numărului de trombocite din sânge - până la dispariția lor completă, o scădere a retragerii cheagurilor de sânge (mai puțin de 60%), o creștere a timpului de sângerare conform metodei Duque până la 20 de minute sau mai mult (normal - nu mai mult de 4 minute).

Trebuie amintit că hemoragia în sclera ochilor poate fi primul semn hemoragii la nivelul creierului.

Principalele semne clinice ale hemoragiei la nivelul creierului:

cefalee severă, amețeli;

Convulsii, vărsături;

Patologic simptome neurologice- omiterea colțului gurii, asimetria fisurii palpebrale, tulburări de vorbire, mișcări active etc. Metode de diagnostic de laborator:

1. Test clinic de sânge.

2. Coagulograma.

3. Puncția măduvei osoase.

4. Analiza generală a urinei.

5. Test de sânge imunologic, biochimic.

6. Reacția Coombs, testul de hemaglutare de agregare. Principii de bază ale tratamentului.

1. Spitalizarea obligatorie.

2. Repaus strict la pat până la stabilizarea hemogramei (restabilirea nivelului fiziologic minim al trombocitelor).

3. Dieta hipoalergenică.

4. Agenți hemostatici generali: picurare intravenoasă de acid epsilon-aminocaproic.

5. Agenti hemostatici locali: buretele hemostatic sau gelatina, film de fibrina, tampoane cu acid epsilon-aminocaproic sau peroxid de hidrogen, trombina.

6. Mijloace care îmbunătățesc agregarea plachetară: dicynon, pantotenat de calciu, adroxon, etamsilat etc.

7. Cursuri de corticosteroizi: prednisolon (cu hemoragii repetate abundente prelungite).

8. Imunoglobuline (picurare intravenoasă timp de 4 zile).

9. Fitoterapie: soricel, urzică, căpșună, trandafir sălbatic, ardei de apă, alune etc.

10. Vitaminoterapia: preparate din vitaminele C, P, grupa B.

11. În caz de sângerare masivă severă care amenință viața, splenectomia se efectuează pe fondul terapiei cu corticosteroizi. Operația duce la o recuperare practică.

12. Imunosupresoarele sunt prescrise în absența efectului altor tipuri de terapie. Prognoza.

Practic, favorabil pentru viață. Cu sângerări severe, în cazuri rare, este posibil un rezultat fatal. Prevenirea.Prevenție primară:

1. Consiliere genetică în depistarea predispoziției ereditare.

2. Protejați copilul de infecții virale și bacteriene.

3. Luați măsuri de precauție atunci când administrați vaccinuri, seruri, antibiotice, salicilați, sulfonamide etc.

4. Protejați-vă de vătămări mentale și fizice.

5. Evitați hiperizolația și hipotermia.

6. Dezinfectați în timp util focarele cronice de infecție.

Prevenție secundară(care vizează prevenirea reapariției bolii):

1. Vaccinarea - conform unui calendar individual.

2. Pentru a preveni hemoragiile uterine, adolescentelor li se recomanda administrarea de acid aminocaproic din ziua 1 pana in a 5-a de menstruatie.

3. Copiii care s-au vindecat de boală sunt scutiți de educație fizică în grupa principală și de participare la concursuri timp de 5 ani.

4. Convalescienții cu purpură trombocitopenică sunt recomandați să efectueze teste de sânge de control cu ​​numărarea numărului de trombocite și determinarea timpului de sângerare conform Duque: în primele 3 luni după boală - de 2 ori pe lună, apoi - 1 dată pe lună pentru o an, ulterior - de 2 ori pe an.

5. Copiii care au avut purpură trombocitopenică sunt supuși observării dispensarului de către un medic pediatru și un hematolog timp de 5 ani.

HEMOFILIE

Hemofilie este o boală legată de coagulopatia ereditară, transmisă în mod recesiv,

înlănțuit cu cromozomul X, caracterizat prin sângerare dificil de oprit din cauza unei deficiențe a activității factorilor plasmatici VIII, IX sau XI ai sistemului de coagulare a sângelui.

Termenul „hemofilie” a fost propus de Shenlein în 1820. El a evidențiat hemofilia ca fiind o boală independentă și a descris semnele clinice caracteristice.

Frecvența hemofiliei A, conform OMS, este de 0,5 - 1 caz la 10.000 de băieți nou-născuți, hemofilia B este de 5 ori mai puțin frecventă. Hemofilia C este și mai rară, reprezentând 1-2% din cazurile tuturor coagulopatiilor ereditare. ,

Există 3 tipuri de hemofilie (în funcție de deficiența factorilor de coagulare a sângelui):

1. Hemofilia A caracterizat printr-un deficit de factor VIII -globulină antihemofilă.

2. Hemofilia Bînsoțită de o încălcare a coagulării sângelui din cauza lipsei factorului IX - o componentă a tromboplastinei plasmatice.

3. Hemofilia C - cea mai rară formă asociată cu lipsa factorului XI, un precursor al tromboplastinei plasmatice.

Mecanismul dezvoltării hemofiliei.

Pentru hemofilia A și B boala este moștenită într-o trăsătură recesivă legată de sex. Majoritatea bărbaților sunt bolnavi. Boala se transmite de la bunic la nepot prin fiica dirijorului. Cromozomul patologic este moștenit de la un tată și fiice hemofili. În același timp, fiicele nu suferă de hemofilie, deoarece cromozomul X alterat (de la tată) este compensat de un cromozom X cu drepturi depline (de la mamă).

Hemofilia C are o moștenire de tip autozomal recesiv, adică ambele sexe sunt bolnave, iar tendința de sângerare este transmisă atât de femei, cât și de bărbați.

O manifestare caracteristică a hemofiliei este sindromul hemoragic.

Principalele manifestări clinice ale hemofiliei.sângerare masivă și tendință de răspândire cu formarea de hematoame extinse(subcutanat și intermuscular profund, dureros), a cărui resorbție are loc lent, deoarece sângele care curge rămâne lichid pentru o lungă perioadă de timp;

durere intensăîn zona hematoamelor extinse din cauza comprimării nervilor periferici și a vaselor mari, în urma cărora se poate dezvolta paralizia sau cangrena;

hemoragii la nivelul articulațiilor (hemartroză), de regulă, sunt afectate articulațiile mari (șold, genunchi, cot, gleznă), cresc în volum, dureroase puternic, pielea de deasupra lor este fierbinte, hemoragiile repetate duc la rigiditatea lor (anchiloză)și deformări (pe capsula articulară și cartilaj se formează cheaguri fibrinoși, care ulterior cresc în țesut conjunctiv);

sângerare prelungită din membranele mucoase ale nasului, gingiilor, cavității bucale, mai rar de la tract gastrointestinal, rinichi, alveole dentare in timpul extractiei sau dupa amigdalectomie, manipulari invazive, mai ales dupa injectii intramusculare;

caracterizată prin sângerare tardivă(de obicei apar la ceva timp după leziune);

modificarea hemogramei: prelungirea timpului de coagulare capilară şi sânge venos, încetinirea timpului de recalcificare, afectarea formării tromboplastinei, reducerea consumului de protrombină, scăderea cantității unuia dintre factorii antihemofili (VIII, IX, XI).

Caracteristici ale cursului hemofiliei la nou-născuți:

După naștere se determină cefalohematomul și/sau semnele hemoragiei intracraniene;

La câteva ore după naștere, se depistează hemoragii spontane la nivelul pielii, țesutului subcutanat;

Sângerare prelungită de la un cordon ombilical bandajat.

În primul an de viață pot apărea sângerări în timpul dentiției.

Dar boala se manifestă adesea după un an, când copilul începe să meargă și crește riscul de accidentare.

Hemofilia C se caracterizează printr-o evoluție mai blândă.

Principii de bază ale tratamentului.

1. Repaus strict la pat în timpul unei exacerbări a bolii până când starea se stabilizează.

2. Terapie de substituție: pentru hemofilia A este indicată administrarea de globuline antihemofile concentrate (crio-precipitat) la 15-50 U/kg (timpul său de înjumătățire este de 4-8 ore), prin urmare, pentru hematoamele masive sunt necesare perfuzii repetate. sau hemoragii; în hemofilia B și C se utilizează plasmă concentrată nativă de 150-300 de unități (factorii IX și XI sunt destul de stabili); pentru tratamentul pacienților cu hemofilie B, medicamentul complex -PPSB este mai eficient.

3. Pentru hemostaza locală: film de fibrină, burete hemostatic, trombină, lapte uman proaspăt bogat în tromboplastină.

4. Cu hemartroză - imobilizarea membrului în poziție fiziologică (timp de 2-3 zile), local - rece.

5. În caz de hemoragie masivă în articulație: puncție imediată a articulației cu aspirație de sânge și administrare de suspensie de hidrocortizon în cavitatea articulară.

6. În viitor, se arată un masaj ușor al mușchilor membrului afectat, utilizarea atentă a exercițiilor terapeutice și a procedurilor de fizioterapie.

7. Odată cu dezvoltarea anchilozei - tratament chirurgical.

8. Cursuri de corticosteroizi: prednisolon (pentru hemoragii repetate abundente prelungite).

9. Odată cu dezvoltarea anemiei posthemoragice: feroterapie.

Prevenirea.

1. Consilierea medicală genetică în timp util a pacientului și a membrilor familiei.

2. Respectați măsurile de precauție pentru intervențiile invazive: se efectuează doar perfuzii intravenoase, sunt interzise orice injecție intramusculară și subcutanată.

3. Efectuarea terapiei de substitutie inaintea oricarei interventii chirurgicale, inclusiv cele dentare.

4. La cea mai mică sângerare - introducerea de medicamente antihemofile concentrate. 5. Efectuarea vaccinării după calendar individual și numai în centre specializate antihemofile.

Scutirea de educație fizică a copiilor de vârstă școlară (pentru a evita vătămările fizice). Testele de sânge de control obligatoriu după leziuni.

8. Recepția nu este permisă acid acetilsalicilicîn tratamentul comorbidităţilor.

9. Monitorizare constantă de către un medic hematolog în centrul antihemofil.

Prognoza.

Boala este incurabilă.

Prognosticul depinde de severitatea bolii, de oportunitatea și adecvarea terapiei etiotrope.

Hemoragiile la nivelul creierului și meningelor pot duce la moarte sau leziuni organice severe ale sistemului nervos central. Procesul de nursing în sindroamele hemoragice.

Informați părinții și pacienții despre motive posibile apariția bolii, manifestările sale, măsurile preventive, principiile de bază ale tratamentului, posibilele complicații.

Identificați în timp util realul și probleme potentialeși nevoile vitale ale pacientului și ale membrilor familiei acestuia.

Posibile probleme rabdator:

Perturbarea bunăstării oboseală;

Durere în zona hemoragiilor, articulațiilor, abdomenului;

Încălcarea fizică și activitate motorie;

Schimbare aspect;

Incapacitatea copilului de a face față în mod independent dificultăților care au apărut ca urmare a bolii;

Frica de spitalizare, manipulare;

Separarea prelungită de cei dragi și de semeni, o reacție severă la spitalizare;

Scăderea activității cognitive, dezechilibru psiho-emoțional;

Inadaptarea socială;

Risc ridicat handicap;

Dificultăți în alegerea unei profesii;

Risc ridicat de complicații. Probleme posibile pentru părinți:

Lipsa de cunoștințe despre boli și îngrijire;

Schimbarea stereotipului vieții la nașterea unui copil cu hemofilie;

Înțelegerea slabă a nevoilor copilului;

Neîncrederea în tratament;

Stres psiho-emoțional constant și teamă pentru rezultatul bolii;

Evaluarea necorespunzătoare a stării copilului;

Hiper-custodia, satisfacerea capriciilor copilului;

Sentimente de vinovăție în fața copilului, neputință, depresie;

Schimbări în relațiile de familie etc. Intervenția asistentei medicale.

Să convingă părinții și copilul, dacă vârsta și starea acestuia o permit, de necesitatea internării într-o secție de specialitate în perioada acută a bolii pentru a primi îngrijiri medicale calificate.

Ajută la organizarea spitalizării.

Oferiți pacientului repaus la pat (în timpul unei perioade acute sau exacerbării bolii) și pace psiho-emoțională, protejați-l de tulburări și manipulări inutile. Este necesar să se extindă treptat regimul motor, la 2 săptămâni după terminarea erupțiilor cutanate hemoragice. Criterii de extindere a modului:îmbunătăţire bunăstarea generalăși starea, normalizarea parametrilor de laborator, absența complicațiilor. Când treceți la modul general, este necesar să efectuați test ortostatic(copilul merge timp de 1-2 ore, dacă a doua zi nu există erupții proaspete, atunci regimul poate fi extins).

Monitorizați funcțiile vitale: temperatura, pulsul, tensiunea arterială, starea pielii și a mucoaselor, caracter funcții fiziologice etc. Folositi cateter subclavian pentru introducerea de medicamente antihemofile concentrate si, mai ales, la efectuarea altor interventii invazive. Evitați injecțiile intramusculare și subcutanate!

Interacționează în echipă cu specialiști, implică părinții și copilul în procesul de îngrijire (dacă vârsta și starea o permit). Învățați părinții să acorde îngrijiri de urgență în timp util în caz de complicații: în caz de sindrom de durere, evaluați sindromul de durere conform unei scale de 10 puncte pentru ameliorarea eficientă a durerii; în timpul dezvoltării copilului hemartroza asigurați-i repaus strict la pat și imobilizați membrul în poziție fiziologică (timp de 2-3 zile), aplicați local rece; în caz de sângerare nazală: calmați copilul, așezați-l, înclinați-i capul înainte, aplicați rece în zona podului nasului și a spatelui capului, apăsați aripile nasului pe septul nazal, efectuați o tamponare anterioară a nasului cu turunde înmuiate într-o soluție de peroxid de hidrogen 3% sau agenți hemostatici. Sfatuiti parintii sa pastreze in frigider un stoc de agenti hemostatici locali: folie de fibrina, burete hemostatic, trombina etc.

Oferiți copilului dumneavoastră o nutriție adecvată. Excludeți alergenii obligatorii din dietă: cacao, ciocolată, citrice, ouă, legume și fructe de culoare roșu-portocalie. Limită în dietă: sare, extracte. Se recomandă să adăugați în dietă: sucuri diluate, băuturi din fructe, compoturi de fructe uscate, acidophilus, brânză de vaci, bioiaurt, biokefir, alune, spanac, mărar, urzică. În forma renală a vasculitei hemoragice, dieta nr. 7 este prescrisă în primele 5-7 zile ale bolii (tabel fără sare cu restricție de proteine ​​animale, prin excluderea cărnii și peștelui din dietă), cu sindrom abdominal - dietă Numarul 1.

Oferă părinților recomandări despre medicina pe bază de plante și selecția ierburilor (preparate hemostatice), învață-i tehnologia de preparare. Colecția include: St.

frasin de munte, frunză de coacăz negru, iepure amețitoare. Proporția de ierburi din colecție este de 1:1. Metoda de gătit: preparați 1 lingură din colecție cu un pahar cu apă clocotită, lăsați timp de 10-15 minute, luați 1/2-1/3 cană de 2-3 ori pe zi cu 20 de minute înainte de masă, timp de 2 luni cu o pauză de o luna.

Organizați activitatea cognitivă a copilului: duceți-l să citească cărțile lui preferate, oferiți timp liber interesant (jocuri distractive liniștite, desen, ascultarea radioului, vizionarea emisiunilor TV pentru copii etc.).

De la o vârstă fragedă, este necesar să se introducă elemente de prudență atunci când se desfășoară jocuri în aer liber, cu toate acestea, nu trebuie manifestată în același timp o îngrijorare crescută, pentru a nu provoca un sentiment de inferioritate copilului. Oferiți suport psihologic pacientului și rudelor sale: convingeți părinții de necesitatea încrederii reciproce între ei și copil, inspirați-l constant că este sănătos din punct de vedere psihic și fizic, prezentați-l colegilor care au o boală similară, faceți-l încrezător în sine. .

Împreună cu un psiholog, întocmește un program psiho-corectiv pentru orientarea socială și profesională corectă. Acasă, este necesar să se creeze condiții pentru dezvoltarea înclinațiilor către munca mentală (cu hemofilie, orientarea constantă a copilului către munca la domiciliu, ceea ce exclude maxim trauma și activitatea fizică). Sfătuiți părinții să creeze relații egale în familie, să trateze toți copiii în mod egal, să evite tutela excesivă a unui copil bolnav, să-și corecteze comportamentul în timp util, să discute mai des despre sentimentele sale cu el, evitând frazele care provoacă simpatie.

Convingerea părinților de necesitatea monitorizării dinamice a copilului de către medici - hematolog, pediatru și alți specialiști conform indicațiilor pentru a monitoriza starea și parametrii hematologici, terapia corectă

PROCESUL DE ALĂPTARE ÎN LEUCEMIA ACUTĂ

Leucemie acută este o boală malignă a sistemului hematopoietic și limfoid cu localizare primară proces patologicîn măduva osoasă și metastaze ulterioare la alte organe.

Termenul de „leucemie” a fost propus pentru prima dată în 1921 de către Ellerman. O mare contribuție la studiul leucemiei a fost adusă de oamenii de știință domestici - I. A. Kassirsky, A. I. Vorobyov, Yu. I. Lorie, A. F. Tur, N. S. Kislyak, L. A. Makhonova, I. V. Koshel .

Incidența leucemiei în copilărie este de 2-5 la 100.000 de copii. Frecvența de vârf a bolii apare între 2 și 5 ani. Băieții suferă de leucemie de 1,5 ori mai des decât fetele. La copii, leucemia acută este diagnosticată mai des decât orice altă tumoare.

Se obișnuiește să se facă distincția între următoarele forme leucemie acutăîn copilărie:

1. Leucemie limfoidă acută (75%), subdivizată în trei variante morfologice (celule Li-Ls).

2. Leucemie mieloidă acută (15-17%), subdivizată în șase variante morfologice (celule M, - Mb) - această formă se observă mai des în adolescență.

3. Leucemie acută nediferenţiată (5-9%), cu tipuri de celule (Lo - Mo);

4. Leucemie mieloidă cronică (1-3%).

În ultimele decenii, s-a înregistrat o creștere a incidenței leucemiei, cu toate acestea, s-a obținut un anumit succes în tratamentul bolii și îmbunătățirea calității vieții pacienților cu leucemie. Factori de risc pentru dezvoltarea leucemiei:

Predispoziție ereditară (se confirmă leucemia familială și leucemia gemenilor identici);

Aberațiile cromozomiale (cele mai frecvente anomalie cromozomiala este aneuploidie- o modificare a numărului de cromozomi, deci în leucemia mieloidă cronică o pereche de cromozomi este de aproape 2 ori mai mică decât în ​​mod normal, în sindromul Down riscul de a dezvolta leucemie acută crește de 20-30 de ori);

Caracteristicile constituționale ale organismului (hiperplazia glandei timus, creșterea dezvoltării fizice, macrosomia pronunțată a feței și alte stigmate ale disembriogenezei);

Expunerea la substanțe chimice factori exogeni asupra organismului - benzen, steroizi (hormoni sexuali, acizi biliari, colesterol), compuși azotați, produse metabolice ale triptofanului, insecticide;

Impact radiatii ionizante(o creștere semnificativă a numărului de boli în zonele de deteriorare a radiațiilor - Hiroshima, Nagasaki, Cernobîl, Chelyabinsk etc.).

Mecanismul dezvoltării leucemiei.

Există o teorie virală a originii leucemiei: sub influența substanțelor cancerigene chimice, radiații și alte efecte adverse mediu inconjurator are loc o activare a virusurilor oncogene (localizate permanent în organism), care determină proliferarea patologică a celulelor nediferențiate, în combinație cu inerția imunologică a organismului în raport cu agentul leucemic.

Teoria monoclonală a dezvoltării leucemiei este în general acceptată. Conform acestei teorii, celulele leucemice sunt o clonă - descendenții uneia celula mutanta, care i-a oprit diferenţierea la unul din treptele timpurii de maturare. Mutațiile celulare apar aproape continuu, în medie o celulă mută în fiecare oră. La oameni sanatosi se aprinde sistemul imunitar, care reacționează la aceste celule ca străine și le elimină. În leucemia acută, există o încălcare a informațiilor d

diviziunea și diferențierea celularăși scoaterea lor de sub control asupra factorilor de reglementare. Un semn caracteristic al leucemiei acute este creșterea numărului de celule blastice din măduva osoasă. Deteriorarea măduvei osoase cauze inhibarea hematopoiezei normale prin excluderea celulelor normale. Celulele tumorale răspândite prin sistemul hematopoietic, ele sunt capabile să treacă dincolo de vase la toate organele și țesuturile odată cu dezvoltarea acolo infiltrate leucemice (metastaze). Cel mai adesea, hematopoieza patologică apare acolo unde a existat în perioada embrionară: în splină, ganglioni limfatici și ficat.

În consecință, dezvoltarea leucemiei este asociată cu efectul combinat al factorilor mutageni adversi și cu formarea de reacții imunopatologice în organism.

Manifestările clinice depind de gradul de inhibare a hematopoiezei normale, de severitatea infiltrației leucemice a organelor.

Există patru perioade ale bolii:

1. Inițială.

2. Dezvoltare deplină.

3. Remisiuni.

4. Terminal.

Principalele manifestări clinice ale leucemiei acute.

1. În perioada inițială:

Simptomele intoxicației sunt exprimate: oboseală crescută, pierderea poftei de mâncare, tulburări de somn, stare de rău, letargie, febră de grad scăzut;

Piele iar mucoasele devin palide, apar mici hemoragii pe piele.

2. În plină dezvoltare caracteristica sin
dromuri:

sindrom osteoarticular: apar treptat dureri la nivelul oaselor tubulare (femur si tibiei) asociate cu infiltrarea leucemica a maduvei osoase;

sindromul hemoragic(unul dintre cele mai izbitoare semne ale leucemiei acute), în timp ce se remarcă hemoragiile

în piele, mucoase, în cavitățile articulare, creier, poate exista sângerare din nas, gingii, tract gastrointestinal, rinichi;

sindromul necrotic ulcerativ: deteriorarea pielii și a membranelor mucoase din cauza infiltrației leucemice a țesuturilor și a vaselor de sânge, a prezenței hemoragiilor și, mai târziu, a adăugării unei infecții virale-bacteriene;

limfadenopatie sistemică(ganglionii limfatici măriți): cervicali, submandibulari, axilari, inghinali, care capătă o consistență elastică densă, sunt nedureroase și nu lipiți de țesutul din jur;

sindrom cardiovascular: tahicardie, surditate a zgomotelor cardiace, zgomot funcțional, granițele inimii sunt extinse;

sindrom hepato-lienal;

sindrom hematologic: celulele imature apar în sângele periferic (puternic) celule, anemie, trombocitopenie, o modificare a numărului de leucocite de la leucocitoză mare la o scădere bruscă, ulterior poate exista o lipsă a formelor de tranziție între celulele tinere și cele mature (gaping leucemic) există o creștere

în măduva osoasă punctată: se găsesc explozii
celulelor, are loc inhibarea eritropoiezei și trombopoiezei.

În viitor, odată cu progresia bolii, procesul de leucemie afectează organele non-hematopoietice:

tract gastrointestinal(sindrom dispeptic și abdominal);

sistemul genito-urinar(marirea rinichilor, hematurie, insuficienta renala, marirea testiculelor la baieti, ovarele la fete);

sistemul nervos central (sindromul neuroleucemiei - se pot dezvolta dureri de cap, greață, vărsături, tulburări de conștiență, convulsii), nevrite, paralizie.

În această perioadă, este adesea exprimată Complexul de simptome al lui Mikulich: Fața devine umflată din cauza creșterii simetrice a submandibularului, parotidian, periorbital și glandele salivare;

Ficatul și splina sunt mărite.

În timpul leucemiei, se disting mai multe etape:

Eu pun în scenă- primul atac al bolii (perioada de la debutul manifestărilor clinice până la efectul terapiei).

etapa a II-a - remisiunea bolii.

Există remisiuni complete și incomplete:

Cu remisiune clinică și hematologică completă: nu există simptome clinice, iar mielograma arată mai puțin de 10% din celulele blastice și mai puțin de 20% din limfocite.

În caz de remisiune clinică și hematologică incompletă: manifestările clinice și parametrii hemogramei sunt normalizați, dar nu există o normalizare a mielogramei.

etapa a III-a- recidiva bolii datorita revenirii procesului leucemic. Mai des, reapariția bolii începe cu apariția focarelor extramedulare de infiltrație leucemică în testicule, sistem nervos, plămâni, pe fondul indicatorilor normali ai hematopoiezei. Simptomele mai puțin pronunțate în perioada de recurență a leucemiei acute sunt asociate cu un tratament complex continuu, care inhibă dezvoltarea procesului leucemic.

Informații similare.

Purpura trombocitopenică idiopatică (boala Werlhof) - cauze, simptome, diagnostic, tratament

Mulțumiri

Site-ul oferă informații de referință doar în scop informativ. Diagnosticul și tratamentul bolilor trebuie efectuate sub supravegherea unui specialist. Toate medicamentele au contraindicații. Este necesar un sfat de specialitate!

De obicei, purpura trombocitopenică se dezvoltă mai întâi la copiii cu vârsta cuprinsă între 2-6 ani (până la 10 ani), indiferent de sex. La adulți, boala nu este atât de frecventă, iar femeile suferă de ea mai des.

Caracteristic pentru această boală este o scădere a numărului de trombocite din serul sanguin sub nivelul de 100 x10 9 / l pe fondul formării lor suficiente în măduva osoasă și prezența anticorpilor pe suprafața trombocitelor și în sânge, provocându-le. distrugere.

În funcție de durata și ciclicitatea cursului bolii, există mai multe forme de purpură trombocitopenică:
1. Acut.
2. Cronic.
3. Recurent.

Forma acută se caracterizează printr-o creștere a nivelului trombocitelor mai mult de 150x10 9 /l în 6 luni de la data dezvoltării bolii, în absența recăderilor (cazuri repetate ale bolii) ulterior. Dacă recuperarea nivelului de trombocite este întârziată cu mai mult de 6 luni, se pune diagnosticul de purpură trombocitopenică cronică. Cu o scădere repetată a numărului lor sub normal după recuperarea lor, apare purpura trombocitopenică recurentă.

Cauzele purpurei trombocitopenice

• Rifampicină;
• vancomicină;
• Bactrim;
• carbomazepină;
• diazepam;
• valproat de sodiu;
• Metildopa;
• Spironolactonă;
• Levamisol;

Simptome

Hemoragiile pot fi nu numai pe membranele mucoase cavitatea bucală si amigdale, dar si in timpan, corpul vitros, sclera și fundul de ochi. Rareori, este posibilă hemoragia cerebrală, ceea ce agravează semnificativ starea pacientului. Aceasta este precedată de apariția amețelii și a durerilor de cap, precum și de sângerare în alte organe.

Odată cu o scădere a nivelului de trombocite mai mică de 50x10 9 / l, apar sângerări nazale, sângerări gingivale, care în Mai mult periculos la extragerea unui dinte. În acest caz, sângerarea apare imediat și, de obicei, nu se reia după ce se oprește. La adolescentele cu purpură trombocitopenică, sângerarea uterină în timpul menstruației este un anumit pericol.

Stadiile evoluției purpurei trombocitopenice

Diagnosticare

Complexul de examinare include următoarele proceduri de diagnostic:

• test general de sânge cu numărarea numărului de trombocite;
• determinarea anticorpilor antiplachetari în sânge și testul Coombs;
• puncția măduvei osoase;
• determinarea APTT, timpul de protrombină, nivelul fibrinogenului;
• test biochimic de sânge (creatinină, uree, ALT, AST);
• Reacția Wasserman, detectarea anticorpilor împotriva virusului Epstein-Barr, parvovirus în sânge.

Purpura trombocitopenică la copii

La copiii cu vârsta sub 2 ani se înregistrează o formă infantilă de purpură trombocitopenică. În acest caz, boala debutează acut, fără prezența unei infecții anterioare, este extrem de dificil: nivelul trombocitelor scade sub 20x10 9 /l, tratamentul este ineficient, iar riscul de boală cronică este foarte mare.

Manifestările clinice ale ITP depind de nivelul trombocitelor. Debutul bolii se caracterizează prin apariția unor erupții cutanate cu vânătăi pe piele și hemoragii neexprimate pe membranele mucoase. Odată cu o scădere a nivelului trombocitelor mai mică de 50 x10 9 /l, pot apărea diverse sângerări (nazale, gastrointestinale, uterine, renale). Dar cel mai adesea se atrage atenția asupra „vânătăilor” mari în locurile de vânătăi, pot apărea hematoame în timpul injecțiilor intramusculare (injecții). Mărirea splinei este caracteristică. În testul general de sânge, se înregistrează trombocitopenie (o scădere a trombocitelor), eozinofilie (o creștere a numărului de eozinofile), anemie (o scădere a cantității de hemoglobină).

Tratament

Tratamentul purpurei trombocitopenice idiopatice are ca scop reducerea producției de anticorpi antiplachetari și prevenirea legării acestora de trombocite.

Dieta pentru purpura trombocitopenică

Terapie medicală

• În doza totală - prednisolon în doză de 1-2 mg / kg pe zi timp de 21 de zile, apoi doza este redusă treptat până când este complet anulată. Un al doilea curs este posibil într-o lună.
• LA doze mari- Prednisolonul în doză de 4-8 mg / kg pe zi se ia timp de o săptămână sau metilprednisolon în doză de 10-30 mg / kg pe zi, cu retragerea ulterioară rapidă a medicamentului, se efectuează un al doilea curs după 1 săptămână.
• „Terapia cu puls” cu hidrocortizon - 0,5 mg / kg pe zi, luate la 4 zile după 28 de zile (cursul este de 6 cicluri).

În cazul utilizării pe termen lung și individual, fiecare pacient poate prezenta reacții adverse de la administrarea de glucocorticoizi: creșterea glicemiei și scăderea nivelului de potasiu, ulcere gastrice, scăderea imunității, creșterea tensiunii arteriale, întârzierea creșterii.

2. Imunoglobuline pentru administrare intravenoasă:

• Imunoglobulină umană normală pentru administrare intravenoasă;
• intraglobină F;
• Octagam;
• Sandoglobulina;
• Venoglobulina etc.

Pe fondul utilizării imunoglobulinelor, pot apărea o durere de cap, o reacție alergică, o creștere a temperaturii corpului până la un număr mare și frisoane. Pentru a reduce severitatea reacțiilor adverse, Paracetamolul și Difenhidramina sunt prescrise pe cale orală, iar Dexametazona intravenos.

3. Interferon alfa.
Este indicat in forma cronica de purpura in caz de esec al tratamentului cu glucocorticoizi. Sub piele sau în mușchi, se injectează 2x106 UI de interferon-alfa timp de o lună de 3 ori pe săptămână, la două zile.

Adesea, în timpul tratamentului cu interferon apar