Kadınlarda Lupus eritematozus yaşam beklentisi. Sistemik lupus eritematozus yaşam beklentisi

Sistemik lupus eritematozus, kronik sistemik otoimmün bir hastalıktır. Enfeksiyon, hastalığın başlangıcında tetikleyici bir rol oynar, daha sonra süreç devam ediyor bir otoimmün mekanizma ile. Bir hastadan sistemik lupus eritematozus almak imkansızdır, hasta başkaları için tehlike oluşturmaz.

Hastalığın nedenleri

Otoimmün bir hastalık olan sistemik lupus eritematozusun nedenleri ilk bakışta görülmez çünkü hastalık, kişinin kendi bağışıklığı tarafından tehdit olarak algılanan antijene dönüşen hücreleri enfekte eder. Bu tür hücrelere karşı antikor üretmeye başlar ama aslında bağışıklık sistemi vücudu içeriden öldürerek kendi hücreleriyle savaşarak çeşitli semptomlara neden olur.

nDNA antikorları ve nDNA tamamlayıcısı kompleksleri cilt, dokular üzerinde birikir. iç organlar ve aktif kışkırtmak Tahrik edici cevap. Bağ dokusunun tahrip olması nedeniyle, yeni antikorların oluştuğu yeni antijenler salınır.

Hastalık döngüsel olarak ilerler, bir daire içinde antijenler ve antikorlar üretir. Sızıntı sürecinde kan tamamlayıcısında bir azalma olur. Sistemik lupus eritematozusun nedenlerinin, bazı insanların genetik olarak bu hastalığa yatkın olması, bazılarının ise olmaması olduğu şeklinde bir hipotez vardır. Aksi halde bilim, bir insanın neden bu kadar ciddi bir hastalığa yakalandığını henüz açıklayamaz.

Lupus eritematozus teşhisi

Sistemik lupus eritematozus teşhisi sadece bir tıp kurumunda profesyonel romatologlar tarafından yapılabilir. Genellikle, böyle ciddi bir hastalıktan şüpheleniliyorsa, önce testler yapılır - tam bir kan sayımı, antinükleer antikorların seviyesi için bir analiz, hastanın kanında LE hücrelerinin varlığı için bir analiz. Primer sistemik lupus eritematozus, hastada mevcut olan görünür semptomlara göre teşhis edilir ve testler için randevu verilmesinin temelidir.

Bu hastalığın birincil teşhisinin gerçekleştirildiği görünür semptomların örnekleri şunlar olabilir:

• yanaklarda ve nazolabial bölgede kızarıklık,
• ağrısız ağız ülseri
• plörezi,
• artrit,
• hasta böbreklerde ağrı ve kasılma şikayetleri,
• psikoz ve diğerleri.

Testlerin sonuçlarına dayanarak, hastanın hasta olup olmadığını söylemek güvenlidir - eğer öyleyse, testler doğal DNA'ya karşı antikorların varlığını ve artan bir antinükleer antikor titresi seviyesini ortaya çıkaracaktır.

Sistemik lupus eritematozuslu hastaların tedavisi

Yukarıda belirtildiği gibi, bu hastalık kroniktir ve tamamen iyileşmesi imkansızdır, ancak ilaçlar ve modern prosedürler yardımıyla remisyon süresini birkaç kat artırmak mümkündür.

Sistemik lupus eritematozus alarak tedavi edilir hormon ilaçları- glukokortikoidler. Düzenli olarak küçük dozlarda alınmalıdırlar. Alevlenme durumunda, derhal bunun dozunu artıracak bir doktora danışın. hormonal ajan. Lupuslu hastalar için önerilen bir ilaca örnek prednizolondur, hastalığın seyrine bağlı olarak günde 2.5-5 mg alınmalıdır.

hariç İlaç tedavisi, sistemik lupus eritematozus prosedürel olarak tedavi edilebilir. Bir örnek tıbbi prosedür 3-6 prosedür sırasında hastalığın alevlenme dönemlerinde gerçekleştirilen plazmaferezdir. Ağır vakalarda lupus kök hücre nakli ile tedavi edilir. Bu, pek çok insanın karşılayamayacağı çok yenilikçi bir prosedürdür.

Lupus eritematozuslu hastalar için prognoz

Sistemik lupus eritematozus kronik bir biçimde ortaya çıkar ve tedavi edilemez. Sistemik lupus eritematozus prognozu son derece olumsuzdur, ancak modern hormonal ilaçlar - kortikosteroidler sayesinde, bu otoimmün hastalığı olan hastalar çok daha fazlasına güvenebilir. uzun yaşam daha önce beklenebileceğinden.

Hastanın mutlaka ikamet ettiği yerde bir pratisyen hekim ve bir romatolog gözetiminde olması ve örneğin eklem ağrısı veya küçük bir soğuk algınlığı, boğaz ağrısı vb. Bu tür masum semptomlar, sistemik lupus eritematozusun yıkıcı etkisinin bir tezahürü olabilir ve alevlenmesine neden olabilir.

İlkbahar ve sonbaharda B vitaminleri ve askorbik asit aldığınızdan emin olun. Hasta kendisine verilen ilaçları zamanında alırsa, yıllık kardiyolojik ve romatolojik sanatoryumları ziyaret ederse, sistemik lupus eritematozus prognozu iyileşebilir. Hastalar ultraviyole radyasyon ve hidroterapide kontrendikedir, bu da özellikle yaz aylarında dikkatli olmaları gerektiği anlamına gelir.

Bu hastalıkta kişinin bağışıklığı, bağ dokuları oluşturmak için gerekli olan kendi sağlıklı hücrelerini yok eder. Bu dokular herhangi bir bölümde bulunur. insan vücudu. Bu nedenle SLE, tüm insan organlarına ve sistemlerine zarar verir. Hastalık çok çeşitli semptomlara sahip olabilir. Teşhisi büyük ölçüde zorlaştıran diğer patolojik süreçlerle karıştırmak kolaydır.

SLE'nin karakteristik bir semptomu, yüzde kelebeğe benzeyen bir döküntüdür. Hastalık tedavi edilemez sınıfa aittir, ancak modern yollar semptomatik tedavi hastanın durumunu önemli ölçüde hafifletebilir. Lupus eritematozusun alevlenme dönemleri, değişen sürelerde remisyon dönemleri ile değişmektedir.

Hastalığın gelişim nedenleri

Lupus eritematozusun kesin nedenleri bilinmemektedir. Birçok uzman, hastalığın aktif olarak antikor üretmeye başladığı virüsler vücuda girdiğinde geliştiğine inanmaktadır. Bununla birlikte, vücutlarında virüs bulunan tüm insanlarda lupus eritematozus gelişmez. Hastalığın gelişiminde önemli bir rol kalıtım tarafından oynanır. Lupus, immün yetmezlik nedeniyle oluşmaz ve onkolojik hastalıklar için geçerli değildir.

Hastalığın gelişimi için itici güç aşırı ultraviyole radyasyon verebilir, hormonal dengesizlik vücutta enfeksiyon ve Kötü alışkanlıklar. Sigara içmek sadece lupus eritematozusun başlangıcını kışkırtmakla kalmaz, aynı zamanda seyrini de kötüleştirir. Hastalığın semptomları, antibiyotikler, antifungal ve antienflamatuar ilaçlarla yapılan bir tedavi sürecinden sonra ortaya çıkabilir.

Hastalık çeşitli şekillerde olabilir. akut form kendiliğinden başlar ve oldukça sert ilerler. Hastalık hızla gelişir ve birkaç ay içinde tüm organları etkiler. Standart tedavilere iyi yanıt vermez ve ölümcül olabilir. Subakut form daha yavaş gelişir. İlk işaretlerin ortaya çıkışından eksiksiz gelişimine kadar klinik tablo Hastalık 3 yıla kadar sürebilir. kronik formu lupus eritematozus hasta için en uygun prognoza sahiptir. Alevlenme süresinin süresi, tedavinin zamanında başlamasıyla azalır.

patoloji belirtileri

Semptomlar çok çeşitli olabilir - hafiften şiddetliye, hastanın sağlığı için ciddi bir tehlike oluşturur. Hastalığın belirtileri kendiliğinden ortaya çıkabilir veya kademeli olarak artabilir. SLE'nin ana belirtileri şunlardır: tükenmişlik, yüksek ateş, titreme, deri döküntüsü, eklemlerde şişme, nefes alırken göğüs ağrısı, iştahsızlık, kilo kaybı.

Yüzünde bir kelebeğin ana hatlarını gösteren döküntüler var. Kollarda, göğüste, karında kırmızımsı lekeler görünebilir. Lupus eritematozusun diğer belirtileri arasında ışığa duyarlılık, anemi belirtileri, uzuvlarda bozulmuş kan akışı ve kellik bulunur. Hasta sinirlenir, uykusuzluk ve baş ağrısı çeker. Bazı insanlarda hastalık sadece eklemleri, bazılarında ise tüm organları etkiler.

Kemikler ve kaslar etkilendiğinde hasta ellerin eklemlerinde ağrı hisseder, kademeli deformasyonları oluşur. Bu artroz, osteoporoz, kas distrofisi gelişimine yol açar. Hastaların yaklaşık yarısında böbrek yetmezliği görülür. saat Daha fazla gelişme Hastanın hemodiyaliz veya böbrek nakline ihtiyacı var.

yan semptomlar solunum sistemi Hastalığın başlangıcından yaklaşık 2 yıl sonra ortaya çıkar. Kendilerini pnömoni, plörezi, öksürük ve Solunum yetmezliği. Lupus eritematozus, tüberküloz, pulmoner fibroz veya mantar enfeksiyonu. Sindirim sisteminin yenilgisi karında peritonit, ishal, kusma ve şiddetli ağrıya yol açar.

En şiddetli olanı, görsel organlardaki lupus belirtileridir. Hızla gelişen koroidit, tam görme kaybına neden olabilir.

yaşam beklentisi tahmini

Hastalığın kronik formunda, tüm semptomları ilaç kontrolüne uygundur. Uygun tedavi yaşam beklentisini önemli ölçüde artırır ve kalitesini artırır. Lupus eritematozuslu insanlar ne kadar yaşar? Modern ilaçlar Hastanın teşhisten sonra 20 yıldan fazla yaşamasına izin verin. Süreç farklı hızlarda ilerleyebilir, bazı hastalarda semptomlar yavaş yavaş artar, bazılarında ise hızlı gelişir.

Çoğu hasta normal bir yaşam sürmeye devam eder. Hastalığın şiddetli seyrinde hasta eklemlerde şiddetli ağrı, artan yorgunluk veya aşırı yorgunluk nedeniyle çalışma yeteneğini kaybedebilir. zihinsel bozukluklar.

Bir hastanın yaşam kalitesi ve süresi, çoklu organ yetmezliği semptomlarının şiddetine bağlıdır.

Geçmişte, çoğu hasta hastalığın başlangıcından birkaç yıl sonra öldü; şu anda, bir kişinin ileri bir yaşa kadar yaşama şansı var.

SLE tedavisi, ana semptomlarını hafifletmeyi ve ortadan kaldırmayı amaçlar. inflamatuar süreçler. Tam tedavişu anda mümkün değil, uzun süreli tedavi ile bir remisyon dönemi elde edilebilir. Yaşam boyunca hasta özel bir diyet izlemeli, stresli durumlardan kaçınmalı ve ikincil enfeksiyonları tedavi etmelidir. İlaçlar, hastalığın seyrinin ciddiyetine bağlı olarak reçete edilir. Lupus eritematozus belirtilerinin yoğunluğunda bir azalma ile ilaç dozları azalır.

saat kolay kurs hastalıklar, steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar ve salisilatlar reçete edilir. Bu ilaçların uzun süreli kullanımı böbreklerin, karaciğerin ve beynin işleyişini olumsuz etkileyebilir. sendromu ile kronik yorgunluk uygulamak antimalaryal ilaçlar. Bu fonlar sağlayabilir yan etkiler miyopati ve retinopati gibi.

Lupus eritematozusun ana tedavisi hormon tedavisidir. Kortikosteroidlerin belirgin bir anti-inflamatuar etkisi vardır, ancak bunları uzun süre almaları önerilmez. Alevlenme sıklığını azaltan sitostatiklerle birlikte reçete edilirler. İkincil enfeksiyonlar eklendiğinde, antibakteriyel ve antifungal ilaçlar reçete edilir. SLE'li bir hasta, durumunu sürekli olarak izlemeli ve en ufak değişiklikler hakkında doktora bilgi vermelidir.

Bechterew hastalığı ve diğer otoimmün hastalıklar

Sırt ağrısı (dorsalji)

Omurilik ve beynin diğer patolojileri

Diğer kas-iskelet sistemi yaralanmaları

Kas ve bağ hastalıkları

Eklem ve periartiküler doku hastalıkları

Omurga eğriliği (deformitesi)

İsrail'de Tedavi

Nörolojik semptomlar ve sendromlar

Omurga, beyin ve omurilik tümörleri

Ziyaretçilerden gelen soruların yanıtları

Yumuşak doku patolojileri

Radyografi ve diğer enstrümantal tanı yöntemleri

Kas-iskelet sistemi hastalıklarının belirtileri ve sendromları

CNS'nin vasküler hastalıkları

Omurga ve CNS yaralanmaları

©, sırt sağlığı hakkında tıbbi portal SpinaZdorov.ru

Sitedeki tüm bilgiler sadece bilgilendirme amaçlıdır. Herhangi bir öneriyi kullanmadan önce doktorunuza danışın.

Siteye aktif bir bağlantı olmadan bilgilerin tamamen veya kısmen kopyalanması yasaktır.

lupus eritematozus - nedir bu?

cevaplar için şimdiden teşekkürler!

Lupus eritematozus çeşitli semptomlarla kendini gösterir ve ya kutanöz diskoid lupus eritematozus (DLE) şeklinde ya da sistemik lupus eritematozus (SLE) şeklinde iç organlarda hasar ile ortaya çıkar. DLE'de cilt (çoğunlukla güneş ışığına maruz kalan yüz ve vücudun diğer açıkta kalan kısımları), genellikle merkezde yara izi olan, kızarıklık ve pullanma ile karakteristik yuvarlak, kabarık plaklar geliştirir; kural olarak iç organlar etkilenmez.

Sistemik romatolojik hastalık ASLA ÇIKIŞA ÇIKARMAZ

ÖLÜMÜN DURMASI. Öyleyse başkalarının sağlığını ve sevincini doğurun,

Son zamanlarda bu klinikte yok. Ve doktorun sana, böylece sakin olabilirsin

Sistemik lupus eritematozus (SLE) - nedenleri, patogenezi, semptomları, tanı ve tedavisi.

SSS

Site arka plan bilgileri sağlar. Vicdanlı bir hekim gözetiminde hastalığın yeterli tanı ve tedavisi mümkündür.

Hastalığın gelişiminin nedeni ve mekanizmaları

Hastalığın belirtileri

• Tükenmişlik
• Kilo kaybı
• Sıcaklık
• Düşük performans
• Hızlı yorulma

Kas-iskelet sisteminde hasar

• Artrit - eklem iltihabı
  • Olguların% 90'ında görülür, aşındırıcı olmayan, deforme olmayan, parmak eklemleri, bilekler, diz eklemleri daha sık etkilenir.
• Osteoporoz - azalmış kemik yoğunluğu
  • Enflamasyon veya hormonal ilaçlarla (kortikosteroidler) tedavi sonucu.

• Kas ağrısı (vakaların %15-64'ü), kas iltihabı (%5-11), Kas Güçsüzlüğü (5-10%)

Mukozal ve deri lezyonları

• Deri lezyonları hastalığın başlangıcında hastaların sadece %20-25'inde ortaya çıkar, hastaların %60-70'inde daha sonra ortaya çıkar, %10-15'inde ise hastalığın deri bulguları hiç oluşmaz. Vücudun güneşe maruz kalan bölgelerinde cilt değişiklikleri görülür: yüz, boyun, omuzlar. Lezyonlar eritem (soyulma ile kırmızımsı plaklar), kenarlar boyunca genişlemiş kılcal damarlar, fazla veya pigment eksikliği olan alanlar görünümündedir. Yüzde, burun ve yanakların arkası etkilendiğinden, bu tür değişiklikler bir kelebeğin görünümüne benzer.
• Saç dökülmesi (alopesi), nadirdir ve genellikle şakak bölgesini etkiler. Saç sınırlı bir alanda dökülür.
• Güneş ışığına karşı artan cilt hassasiyeti (fotosensitivite) hastaların %30-60'ında görülür.
• Mukozal tutulum vakaların %25'inde görülür.
  • Kızarıklık, pigmentasyon azalması, dudak dokularının yetersiz beslenmesi (keilitis)
  • Küçük noktasal kanamalar, oral mukozanın ülseratif lezyonları

Solunum sistemi hasarı

Kardiyovasküler sisteme zarar

• Perikardit, kalp kasını kaplayan seröz zarların iltihaplanmasıdır.

Belirtileri: Ana semptom sternumda donuk ağrıdır. Perikardit (eksüdatif), SLE ile perikardiyal boşlukta sıvı oluşumu ile karakterizedir, sıvı birikimi azdır ve tüm iltihaplanma süreci genellikle 1-2 haftadan fazla sürmez.

• Miyokardit, kalp kasının iltihaplanmasıdır.

Belirtileri: kalp ritmi bozuklukları, sinir uyarısının bozulmuş iletimi, akut veya kronik kalp yetmezliği.

• Kalp kapakçıklarının yenilgisi, mitral ve aort kapakçıkları daha sık etkilenir.
• Koroner damarlardaki hasar, SLE'li genç hastalarda da gelişebilen miyokard enfarktüsüne yol açabilir.
• Kan damarlarının iç astarının (endotel) hasar görmesi ateroskleroz riskini artırır. Periferik vasküler hastalık şu şekilde kendini gösterir:
  • Livedo reticularis (ciltte ızgara deseni oluşturan mavi noktalar)
  • Lupus panniküliti (sıklıkla ağrılı, deri altı nodüller ülserleşebilir)
  • Ekstremite ve iç organların damarlarının trombozu

Böbrek hasarı

Merkezi sinir sisteminde hasar

Beynin sinir yapılarına ve kan damarlarına verilen hasarın ana belirtileri:

• SLE'de en sık görülen semptomlar olan baş ağrısı ve migren
• Sinirlilik, depresyon - nadir
• Ensefalopati (%21-67)
• Psikozlar: paranoya veya halüsinasyonlar
• beyin felci
• Kore, parkinsonizm - nadir
• Miyelopati, nöropati ve sinir kılıflarının (miyelin) oluşumunun diğer bozuklukları
• Mononörit, polinörit, aseptik menenjit

Sindirim sistemi yaralanması

• Yemek borusunda hasar, yutma eyleminin ihlali, yemek borusunun genişlemesi vakaların% 5'inde meydana gelir.
• Mide ve 12. bağırsak ülserleri hem hastalığın kendisinden hem de tedavinin yan etkilerinden kaynaklanır.
• SLE'nin bir belirtisi olarak karın ağrısı ve ayrıca pankreatit, bağırsak damarlarının iltihabı, bağırsak enfarktüsünden de kaynaklanabilir.
• Mide bulantısı, karın rahatsızlığı, hazımsızlık

• Hipokromik normositik anemi hastaların %50'sinde görülür, şiddeti SLE aktivitesine bağlıdır. SLE'de hemolitik anemi nadirdir.
• Lökopeni, beyaz kan hücrelerinin azalmasıdır. Lenfosit ve granülositlerin (nötrofiller, eozinofiller, bazofiller) azalmasından kaynaklanır.
• Trombositopeni, kandaki trombositlerin azalmasıdır. Vakaların% 25'inde, trombositlere karşı antikorların yanı sıra fosfolipidlere (hücre zarlarını oluşturan yağlar) karşı antikorların oluşmasından kaynaklanır.

Ayrıca, SLE'li hastaların %50'sinde genişlemiş lenf düğümleri belirlenir, hastaların %90'ında sürüklenmiş bir dalak (splenomegali) teşhisi konur.

SLE teşhisi

SLE tanısı, 11 kriterden en az 4'ünün mevcut olması durumunda konur.

1. Artrit

1. diskoid döküntüler

1. mukoza lezyonları

1. ışığa duyarlılaşma

1. Burun ve yanakların arkasında döküntü

1. Böbrek hasarı

1. Seröz zarlarda hasar

Perikardit - kalp zarının iltihabı

1. CNS lezyonu

1. Kan sistemindeki değişiklikler

• hemolitik anemi
• 4000 hücre / ml'den daha az lökosit azalması
• 1500 hücre / ml'den daha az lenfositlerin azaltılması
• 150 10 9 /l'den daha az trombosit azalması

1. Değişiklikler bağışıklık sistemi

• Değişen miktarda anti-DNA antikorları
• Kardiyolipin antikorlarının varlığı
• Antinükleer antikorlar anti-Sm

1. Spesifik antikorların sayısını artırmak

Hastalık aktivitesinin derecesi, SLEDAI (Sistemik lupus eritematozus Hastalık Aktivite İndeksi) özel indeksleri ile belirlenir. Hastalık aktivite indeksi 24 parametre içerir ve özetlenen noktalarla ifade edilen 9 sistem ve organın durumunu yansıtır. Çok yüksek hastalık aktivitesine karşılık gelen maksimum 105 puan.

• Hafif aktivite: 1-5 puan
• Orta düzeyde aktivite: 6-10 puan
• Yüksek aktivite:puan
• Çok yüksek aktivite: 20 puandan fazla

SLE'yi tespit etmek için kullanılan tanı testleri

1. ANA tarama testi, hücre çekirdeğine spesifik antikorlar belirlenir, hastaların %95'inde belirlenir, yokluğunda tanıyı doğrulamaz klinik bulgular sistemik lupus eritematoz
2. Anti DNA - hastaların% 50'sinde tespit edilen DNA'ya karşı antikorlar, bu antikorların seviyesi hastalığın aktivitesini yansıtır
3. Anti-Sm - kısa RNA'nın bir parçası olan Smith antijenine özgü antikorlar, vakaların %30-40'ında tespit edilir.
4. Anti-SSA veya Anti-SSB, hücre çekirdeğinde bulunan spesifik proteinlere karşı antikorlar, sistemik lupus eritematozuslu hastaların %55'inde bulunur, SLE için spesifik değildir ve diğer bağ dokusu hastalıklarında da saptanır.
5. Antikardiolipin - mitokondriyal zarlara karşı antikorlar (hücrelerin enerji istasyonu)
6. Antihistonlar - DNA'yı kromozomlara paketlemek için gerekli proteinlere karşı antikorlar, ilaca bağlı SLE'nin karakteristiğidir.

Diğer laboratuvar testleri

• Enflamasyon belirteçleri
  • ESR - artırıldı
  • C - reaktif protein, yükseltilmiş

• İltifat seviyesi düşürüldü
  • C3 ve C4, bağışıklık komplekslerinin aşırı oluşumunun bir sonucu olarak azalır
  • Bazı insanlar, SLE'nin gelişimi için hazırlayıcı bir faktör olan düşük iltifat seviyeleri ile doğarlar.

İltifat sistemi, vücudun bağışıklık tepkisinde yer alan bir grup proteindir (C1, C3, C4, vb.).

• Genel kan analizi
  • Kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri, lenfositler, trombositlerde olası azalma

• İdrar analizi
  • İdrarda protein (proteinüri)
  • İdrarda kırmızı kan hücreleri (hematüri)
  • İdrarda dökülmeler (cylindruria)
  • İdrarda beyaz kan hücreleri (piyüri)

• Kan Kimyası
  • Kreatinin - bir artış böbrek hasarını gösterir
  • ALAT, ASAT - bir artış karaciğer hasarını gösterir
  • Kreatin kinaz - kas aparatına verilen hasarla artar

Enstrümantal araştırma yöntemleri

• eklemlerin röntgeni

Küçük değişiklikler tespit edildi, erozyon yok

• Göğüs röntgeni ve bilgisayarlı tomografisi

Ortaya çıkarmak: plevra hasarı (plörezi), lupus pnömonisi, pulmoner emboli.

• Nükleer manyetik rezonans ve anjiyografi

CNS hasarı, vaskülit, felç ve diğer spesifik olmayan değişiklikler tespit edilir.

• ekokardiyografi

Perikardiyal boşluktaki sıvıyı, perikarddaki hasarı, kalp kapakçıklarındaki hasarı vb. belirlemenize izin vereceklerdir.

• Spinal ponksiyon ortadan kaldırır bulaşıcı nedenler nörolojik semptomlar.
• Böbrek biyopsisi (organ dokusunun analizi), glomerülonefrit tipini belirlemenize ve tedavi taktiklerinin seçimini kolaylaştırmanıza olanak tanır.
• Bir cilt biyopsisi, tanıyı netleştirmenize ve benzer dermatolojik hastalıkları dışlamanıza olanak tanır.

Sistemik lupus tedavisi

• Fiziksel ve zihinsel stres koşullarını ortadan kaldırın
• Güneşe maruz kalmayı azaltın, güneş kremi kullanın

Tıbbi tedavi

1. Glukokortikosteroidler en çok etkili ilaçlar SLE tedavisinde.

SLE'li hastalarda uzun süreli glukokortikosteroid tedavisinin iyi bir yaşam kalitesini koruduğu ve süresini uzattığı kanıtlanmıştır.

Doz rejimleri:

• İçeri:
  • Başlangıç ​​prednizolon dozu 0,5 - 1 mg / kg
  • Bakım dozu 5-10 mg
  • Prednizolon sabah alınmalıdır, doz 2-3 haftada bir 5 mg azaltılır.

• Yüksek doz intravenöz metilprednizolon (nabız tedavisi)
  • Dosamg / gün, 3-5 gün içinde
  • Ilimg/kg vücut ağırlığı

İlacın ilk birkaç gün içinde bu şekilde reçetelenmesi, bağışıklık sisteminin aşırı aktivitesini önemli ölçüde azaltır ve hastalığın belirtilerini hafifletir.

• İlk gün 1000 mg metilprednizolon ve 1000 mg siklofosfamid

1. Sitostatikler: siklofosfamid (siklofosfamid), azatioprin, metotreksat, kullanılan karmaşık tedavi SLE.

Belirteçler:

• Akut lupus nefriti
• vaskülit
• Kortikosteroidlerle tedaviye dirençli formlar
• Kortikosteroid dozlarını azaltma ihtiyacı
• Yüksek SLE etkinliği
• SLE'nin ilerleyici veya fulminan seyri

İlaç uygulama dozları ve yolları:

• Siklofosfamid ile nabız tedavisi 1000 mg, daha sonra her gün 200 mg toplam 5000 mg doza ulaşılır.
• Azatioprin 2-2,5 mg/kg/gün
• Metotreksat 7.5-10 mg/hafta, ağızdan

1. Anti-inflamatuar ilaçlar

Eklemlerde hasar ve serozit ile yüksek sıcaklıkta kullanılırlar.

• Naklofen, nimesil, aertal, katafast vb.

1. aminokinolin ilaçları

Bir anti-inflamatuar ve immünosupresif etkiye sahiptirler, güneş ışığına ve cilt lezyonlarına karşı artan hassasiyet için kullanılırlar.

• delagil, plaket, vb.

1. Biyoloji, SLE için umut verici bir tedavidir

Bu ilaçların hormonal ilaçlardan çok daha az yan etkisi vardır. Bağışıklık hastalıklarının gelişim mekanizmaları üzerinde dar hedefli bir etkiye sahiptirler. Etkili ama maliyetli.

• Anti CD 20 - Rituksimab
• Tümör nekroz faktörü alfa - Remicade, Gumira, Embrel

1. Diğer uyuşturucular

• Antikoagülanlar (heparin, varfarin vb.)
• Antiplatelet ajanlar (aspirin, klopidogrel vb.)
• Diüretikler (furosemid, hidroklorotiyazid, vb.)
• Kalsiyum ve potasyum müstahzarları

1. Ekstrakorporeal tedavi yöntemleri

• Plazmaferez, kan plazmasının bir kısmının ve onunla birlikte SLE hastalığına neden olan antikorların çıkarıldığı, vücut dışında bir kan saflaştırma yöntemidir.
• Hemosorpsiyon, belirli sorbentler (iyon değişim reçineleri, aktif karbon, vb.) kullanarak kanı vücut dışında temizleme yöntemidir.

Şiddetli SLE durumunda veya klasik tedavinin etkisinin olmadığı durumlarda bu yöntemler kullanılmaktadır.

Sistemik lupus eritematozus ile yaşam için komplikasyonlar ve prognoz nelerdir?

2. Subakut seyir - kademeli bir başlangıç, alevlenme ve remisyon dönemlerinde bir değişiklik, bir baskınlık ile karakterize edilir yaygın semptomlar(zayıflık, kilo kaybı, subfebril sıcaklık(38 0 C'ye kadar) ve diğerleri), iç organlarda hasar ve komplikasyonlar, hastalığın başlangıcından 2-4 yıl sonra değil, kademeli olarak ortaya çıkar.

3. Kronik seyir - SLE'nin en uygun seyri, kademeli bir başlangıç, esas olarak cilt ve eklemlerde hasar, daha uzun remisyon süreleri, iç organlarda hasar ve on yıllar sonra ortaya çıkan komplikasyonlar vardır.

• miyokardiyal enfarktüs;
• perikardit;
• kardiyoskleroz, kalp kusurları;
• kardiyo-solunum yetmezliği;
• akut veya kronik böbrek yetmezliği (nefrit);
• Karaciğer yetmezliği;
• pulmoner emboli;
• pulmoner hipertansiyon ve pulmoner ödem;
• bağırsak kangreni;
• inme (iskemik ve hemorajik);
• kangren alt ekstremiteler vasküler trombozun bir sonucu olarak;
• iç kanama (genellikle pulmoner) ve diğerleri.

Prognoza gelince, sistemik lupus eritematozus şu anda tamamen tedavi edilemez ve hormonal ve diğer ilaçların sürekli kullanımını gerektirir.

2. Tedavinin zamanlaması, düzenliliği ve yeterliliği: glukokortikosteroid hormonlarının ve diğer ilaçların uzun süreli kullanımı uzun bir remisyon dönemi sağlayabilir, komplikasyon riskini azaltabilir ve sonuç olarak yaşam kalitesini ve süresini iyileştirebilir. Ayrıca, komplikasyonların gelişmesinden önce bile tedaviye başlamak çok önemlidir.

3. Hastanın yaşı: hasta ne kadar gençse, otoimmün sürecin aktivitesi o kadar yüksek ve bağışıklık sisteminin daha büyük bir reaktivitesi ile ilişkili olan hastalık o kadar agresiftir. genç yaş(daha fazla otoimmün antikor kendi dokularını yok eder).

4. Rejime uyum, hastalığın prognozunu önemli ölçüde iyileştirir. Bunu yapmak için, bir doktor tarafından sürekli gözlemlenmeli, tavsiyelerine uymalı, hastalığın alevlenmesine ilişkin herhangi bir semptom ortaya çıkarsa zamanında doktora başvurmalı, güneş ışığı ile temastan kaçınmalı, sınırlandırmalısınız. su prosedürleri, sağlıklı bir yaşam tarzı sürün ve alevlenmelerin önlenmesi için diğer kuralları izleyin.

Lupus eritematozus türleri ve formları nelerdir?

• akut;
• subakut;
• kronik (makalenin önceki bölümünde daha fazla ayrıntı).

Lupus eritematozus, belirtileri, belirtileri ve patogenezinde benzer bir grup hastalığı birleştirir. Lupus eritematozus, bir kurdun ısırmasına benzemeleri nedeniyle yüzdeki cilt değişiklikleri olarak adlandırıldı.

• Tedavi için ilaçlar kardiyovasküler hastalıklar: fenotiyazin grupları (Apressin, Aminazin), Hydralazine, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol ve diğerleri;
• antiaritmik ajan - Novocainamide;
• sülfonamidler: Biseptol ve diğerleri;
• anti-tüberküloz ilacı Isoniazid;
• oral kontraseptifler;
• ilaçlar bitki kökenli venöz hastalıkların tedavisi için (tromboflebit, alt ekstremite damarlarının genişlemesi vb.): at kestanesi, venotonik Doppelgerts, Detralex ve diğerleri.

İlaca bağlı lupus eritematozusdaki klinik tablo, sistemik lupus eritematozusdan farklı değildir. İlaçların kesilmesinden sonra lupusun tüm belirtileri kaybolur, çok nadiren kısa süreli hormonal tedavi (Prednisolone) reçete etmek gerekir. Tanı dışlama ile yapılır: lupus eritematozus semptomları ilacın başlamasından hemen sonra başladıysa ve geri çekildikten sonra kaybolduysa ve bu ilaçların tekrar tekrar kullanılmasından sonra tekrar ortaya çıktıysa, o zaman tıbbi lupus eritematozus hakkında konuşuyoruz.

• yüz derisindeki değişiklikler (genellikle bir kelebek gibi görünür);
• genellikle gebeliğin II-III trimesterlerinde fetüsün ultrasonu ile belirlenen konjenital aritmi;
• kan hücrelerinin eksikliği genel analiz kan (eritrosit, hemoglobin, lökosit, trombosit seviyesinde azalma);
• SLE'ye özgü otoimmün antikorların tespiti.

Yenidoğan lupus eritematozusun tüm bu belirtileri, 3-6 ay sonra ve maternal antikorların çocuğun kanında dolaşmayı bırakmasından sonra özel bir tedavi olmaksızın kaybolur. Ancak belirli bir rejime uymak gerekir (güneş ışığına ve diğer ultraviyole ışınlarına maruz kalmaktan kaçının), ciltte şiddetli belirtilerle,% 1 Hidrokortizon merhem kullanmak mümkündür.

Fotoğraf: Yüz derisinin tüberkülozu veya tüberküloz lupus böyle görünüyor.

Sistemik lupus eritematozus ve diğer sistemik bağ dokusu hastalıkları nasıl ayırt edilir?

• Sistemik lupus eritematoz.
• İdiyopatik dermatomiyozit (polimiyozit, Wagner hastalığı), otoimmün antikorlar tarafından düz ve iskelet kaslarının bir lezyonudur.
• Sistemik skleroderma, normal dokunun yerini kan damarları da dahil olmak üzere fonksiyonel olmayan bağ dokusunun aldığı bir hastalıktır.
• Diffüz fasiit (eozinofilik) - fasya hasarı - iskelet kasları için olan yapılar, çoğu hastada kanda var artan miktar eozinofiller (alerjilerden sorumlu kan hücreleri).
• Sjögren sendromu, bu sendromun kuru olarak da adlandırılan çeşitli bezlerin (lakrimal, tükürük, ter vb.) bir lezyonudur.
• Diğer sistemik hastalıklar.

Sistemik lupus eritematozus, patogenezleri ve klinik belirtileri benzer olan sistemik skleroderma ve dermatomiyozitten ayırt edilmelidir.

• zayıflık, yorgunluk;
• vücut ısısında artış;
• kilo kaybı;
• cilt hassasiyetinin ihlali;
• aralıklı eklem ağrısı.

• zayıflık, yorgunluk;
• vücut ısısında artış;
• cilt hassasiyetinin ihlali, ciltte yanma hissi ve mukoza zarları;
• uzuvların uyuşması;
• kilo kaybı
• eklemlerde ağrı;
• Raynaud sendromu - uzuvlarda, özellikle ellerde ve ayaklarda keskin bir kan dolaşımının ihlali.

• Ciddi zayıflık;
• vücut ısısında artış;
• kas ağrısı;
• eklemlerde ağrı olabilir;
• uzuvlardaki hareketlerin sertliği;
• iskelet kaslarının sıkışması, ödem nedeniyle hacim artışı;
• göz kapaklarının şişmesi, siyanoz;
• Raynaud sendromu.

(Hastalığın başlangıcında ve bazı formlarında tüm bu hastalıklarda hastanın görünümü değişmeyebilir)

Döküntüler vücudun her yerinde ve mukoza zarlarında olabilir. Kuru cilt, saç dökülmesi, tırnaklar. Çiviler deforme olmuş, çizgili tırnak plakalarıdır. Ayrıca vücutta hemorajik döküntüler (çürükler ve peteşi) olabilir.

• cilt lezyonları;
• ışığa duyarlılık - güneş ışığına maruz kaldığında cilt hassasiyeti (yanıklar gibi);
• eklemlerde ağrı, hareketlerde sertlik, parmakların bükülmesi ve uzatılmasında bozulma;
• kemiklerdeki değişiklikler;
• nefrit (ödem, idrarda protein, artmış kan basıncı, idrar retansiyonu ve diğer semptomlar);
• aritmiler, anjina, kalp krizi ve diğer kardiyak ve vasküler semptomlar;
• nefes darlığı, kanlı balgam (pulmoner ödem);
• bağırsak hareketliliği ve diğer semptomlar;
• merkezin yenilgisi gergin sistem.

• cilt değişiklikleri;
• Raynaud sendromu;
• eklemlerde ağrı ve hareket sertliği;
• parmakların zor uzatılması ve bükülmesi;
• röntgende görülebilen kemiklerde distrofik değişiklikler (özellikle parmakların, çenenin falanjları);
• kas zayıflığı (kas atrofisi);
• ciddi iş kesintisi bağırsak(motor beceriler ve emilim);
• ihlal kalp hızı(kalp kasındaki skar dokusunun büyümesi);
• nefes darlığı (akciğerlerde ve plevrada bağ dokusunun çoğalması) ve diğer semptomlar;
• periferik sinir sistemine zarar.

• cilt değişiklikleri;
• kaslarda şiddetli ağrı, zayıflıkları (bazen hasta küçük bir bardağı kaldıramaz);
• Raynaud sendromu;
• hareketlerin ihlali, zamanla hasta tamamen hareketsiz hale gelir;
• solunum kaslarına zarar veren - kasların tamamen felç olmasına ve solunum durmasına kadar nefes darlığı;
• farenksin çiğneme kaslarına ve kaslarına zarar veren - yutma eyleminin ihlali;
• kalbe zarar veren - kalp durmasına kadar ritim bozukluğu;
• bağırsağın düz kaslarına zarar veren - parezi;
• dışkılama, idrara çıkma ve diğer birçok tezahürün ihlali.

• gama globulinlerde artış;
• ESR'nin hızlandırılması;
• pozitif C-reaktif protein;
• tamamlayıcı sistemin (C3, C4) bağışıklık hücrelerinin seviyesinde azalma;
• düşük miktarda kan hücresi;
• LE hücrelerinin seviyesi önemli ölçüde artar;
• pozitif ANA testi;
• anti-DNA ve diğer otoimmün antikorların tespiti.

• kas dokusunun parçalanması nedeniyle gama globulinlerin yanı sıra miyoglobin, fibrinojen, ALT, AST, kreatinin artışı;
• pozitif test LE hücreleri üzerinde;
• nadiren anti-DNA.

Gördüğünüz gibi, sistemik lupus eritematozus'u diğer sistemik hastalıklardan tamamen ayıracak tek bir analiz yok ve semptomlar çok benzer. erken aşamalar. Deneyimli romatologların, sistemik lupus eritematozus (varsa) teşhis etmek için hastalığın cilt belirtilerini değerlendirmesi genellikle yeterlidir.

Çocuklarda sistemik lupus eritematozus belirtileri ve tedavisinin özellikleri nelerdir?

• hastalığın daha şiddetli seyri, otoimmün sürecin daha fazla aktivitesi;
• kronik seyirçocuklarda hastalık, vakaların sadece üçte birinde görülür;
• iç organlara hızlı hasar veren hastalığın daha yaygın akut veya subakut seyri;
• ayrıca, sadece çocuklarda, SLE'nin en akut veya fulminan seyri izole edilir - merkezi sinir sistemi de dahil olmak üzere tüm organlarda neredeyse eşzamanlı hasar, başlangıcından itibaren ilk altı ayda küçük bir hastanın ölümüne yol açabilir. hastalık;
• sık komplikasyonlar ve yüksek mortalite;
• En sık görülen komplikasyon kanama bozukluğudur. iç kanama, hemorajik döküntüler (çürükler, ciltte kanamalar), sonuç olarak - DIC'nin şok durumunun gelişimi - yayılmış intravasküler pıhtılaşma;
• Çocuklarda sistemik lupus eritematozus genellikle vaskülit şeklinde ortaya çıkar - sürecin ciddiyetini belirleyen kan damarlarının iltihabı;
• SLE'li çocuklar genellikle yetersiz beslenir, kaşeksiye (aşırı distrofi) kadar belirgin bir düşük kiloya sahiptir.

Çocuklarda sistemik lupus eritematozusun ana semptomları:

2. Çocuklarda ciltte "kelebek" şeklindeki değişiklikler nispeten nadirdir. Ancak, trombosit eksikliğinin gelişmesi nedeniyle, vücutta hemorajik bir döküntü daha yaygındır (sebepsiz morluklar, peteşi veya noktasal kanamalar). Ayrıca biri karakteristik özellikler sistemik hastalıklar ise saç dökülmesi, kirpik, kaş, tamamen kelliktir. Cilt mermerleşir, güneş ışığına karşı çok hassastır. Deride alerjik dermatitin özelliği olan çeşitli döküntüler olabilir. Bazı durumlarda, Raynaud sendromu gelişir - ellerin dolaşımının ihlali. İÇİNDE ağız boşluğu uzun süreli iyileşmeyen yaralar olabilir - stomatit.

3. Eklemlerde ağrı - tipik bir aktif sistemik lupus eritematozus sendromu, ağrı periyodiktir. Artrite eklem boşluğunda sıvı birikmesi eşlik eder. Eklemlerdeki ağrı zamanla, parmakların küçük eklemlerinden başlayarak kaslarda ağrı ve hareket sertliği ile birleşir.

4. Eğitim çocukların özelliğidir eksüdatif plörezi(plevral boşlukta sıvı), perikardit (perikardiyumda, kalp zarında sıvı), asit ve diğer eksüdatif reaksiyonlar (damlalık).

5. Çocuklarda kalp hasarı genellikle miyokardit (kalp kası iltihabı) şeklinde kendini gösterir.

6. Böbrek hasarı veya nefrit çocuklukta yetişkinlere göre çok daha sık gelişir. Bu tür nefrit nispeten hızlı bir şekilde akut böbrek yetmezliğinin gelişmesine yol açar (yoğun bakım ve hemodiyaliz gerektirir).

7. Çocuklarda akciğer hasarı nadirdir.

8. Ergenlerde hastalığın erken döneminde, çoğu durumda gastrointestinal sistem lezyonu vardır (hepatit, peritonit vb.).

9. Çocuklarda merkezi sinir sisteminin yenilgisi, kaprislilik, sinirlilik ile karakterizedir, ciddi vakalarda konvülsiyonlar gelişebilir.

Genel kan testinde, her durumda ve hastalığın başlangıcından itibaren, tüm kan hücrelerinin (eritrositler, lökositler, trombositler) sayısında bir azalma belirlenir, kan pıhtılaşması bozulur.

Bir hastanede hastanın tam bir muayenesi yapılır ve gerekli tedavi seçilir. Komplikasyonların varlığına bağlı olarak semptomatik ve yoğun terapi. Bu tür hastalarda kanama bozukluklarının varlığı göz önüne alındığında, genellikle Heparin enjeksiyonları reçete edilir.

Zamanında ve düzenli tedavi durumunda, çocuklar normal ergenlik de dahil olmak üzere yaşlarına göre büyüyüp gelişirken, stabil bir remisyon sağlanabilir. kızlar var normal döngü Menstrüasyon ve hamilelik gelecekte mümkündür. Bu durumda, yaşam için prognoz olumludur.

Sistemik lupus eritematozus ve gebelik, tedavinin riskleri ve özellikleri nelerdir?

2. Sitostatikler (Metotreksat, Siklofosfamid ve diğerleri) alırken, bu ilaçlar germ hücrelerini ve embriyonik hücreleri etkileyeceğinden hamile kalmak kesinlikle imkansızdır; hamilelik, bu ilaçların kaldırılmasından sadece altı ay sonra mümkündür.

3. SLE gebeliklerinin yarısı sağlıklı, zamanında doğan bir bebekle sonuçlanır. Vakaların% 25'inde bu tür bebekler erken doğar ve vakaların dörtte birinde düşük görülür.

4. Olası Komplikasyonlar sistemik lupus eritematozuslu gebelik, çoğu durumda plasenta damarlarına verilen hasarla ilişkili:

• fetal ölüm;
• erken gebelikte düşükler;
• çocuklarda ciddi malformasyonların oluşumu;
• fosfolipid antikorları, bir kan pıhtısı oluşumuna yol açabilir;
• plasentanın erken ayrılması;
• sonuç olarak plasental yetmezlik gelişimi - kronik fetal hipoksi ve intrauterin büyüme geriliği (IUGR);
• doğum sırasında veya sonrasında uterus kanaması;
• SLE, kan basıncında artış, ödem, idrarda protein kaybı ile kendini gösteren gebeliğin ikinci yarısında geç toksikoz veya preeklampsi belirtilerini arttırır; verilen durum fetus için oksijen eksikliğine ve gelişiminin ihlaline yol açar.

5. Gebeliğin hormonal arka planı, sistemik lupus eritematozusun seyrini de etkiler. Böylece, vakaların üçte birinde, hastalığın seyrinde bir şiddetlenme gelişir. Bu tür bir bozulma riski ilk haftalarda en yüksektir. üç aylık dönem gebelik. Ve diğer durumlarda, hastalıkta geçici bir geri çekilme vardır, ancak çoğunlukla doğumdan 1-3 ay sonra sistemik lupus eritematozusun güçlü bir şekilde alevlenmesini beklemeliyiz. Otoimmün sürecin hangi yolu izleyeceğini kimse bilmiyor.

6. Hamilelik, sistemik lupus eritematozus başlangıcının gelişiminde bir tetikleyici olabilir. Ayrıca gebelik, diskoid (kutanöz) lupus eritematozusun SLE'ye geçişini tetikleyebilir.

7. Sistemik lupus eritematozuslu bir anne, yaşamı boyunca onu sistemik bir otoimmün hastalık geliştirmeye yatkın hale getiren genleri bebeğine aktarabilir.

8. Çocuk, bebeğin kanında maternal otoimmün antikorların dolaşımı ile ilişkili neonatal lupus eritematozus geliştirebilir; bu durum geçici ve geri dönüşümlüdür.

• Romatolog ve jinekolog gibi kalifiye doktorların gözetiminde bir hamilelik planlamak gerekir.
• SLE'nin kronik seyrinin kalıcı bir remisyon döneminde hamileliğin planlanması tavsiye edilir.
• Komplikasyonların gelişmesiyle birlikte sistemik lupus eritematozusun akut seyrinde, hamilelik sadece sağlığı olumsuz yönde etkilemekle kalmaz, aynı zamanda bir kadının ölümüne de yol açabilir.
• Ve yine de, alevlenme döneminde hamilelik meydana gelirse, olası korunması sorusuna doktorlar tarafından hasta ile birlikte karar verilir. Sonuçta, SLE'nin alevlenmesi, bazıları hamilelik sırasında kesinlikle kontrendike olan ilaçların uzun süreli kullanımını gerektirir.
• Hamilelik, sitotoksik ilaçların (Metotreksat ve diğerleri) kaldırılmasından sonra 6 aydan daha erken olmaması önerilir.
• Lupus böbrek ve kalp hasarı ile hamilelikten söz edilemez, bu bir kadının böbrek ve / veya kalp yetmezliğinden ölümüne yol açabilir, çünkü bebek taşırken büyük bir yük altında olan bu organlardır.

Sistemik lupus eritematozusta gebeliğin yönetimi:

2. Rejime zorunlu olarak uyulması: fazla çalışmayın, gergin olmayın, normal yiyin.

3. Sağlığınızdaki değişikliklere karşı dikkatli olun.

4. Doğum sırasında ve sonrasında ciddi komplikasyon gelişme riski olduğundan, doğum hastanesi dışında doğum kabul edilemez.

5. Hamilelik boyunca laboratuvar ve enstrümantal çalışmaların zorunlu kontrolü:

• genel kan analizi;
• genel idrar tahlili, Zimnitsky'ye göre idrar tahlili;
• kan ve karaciğer testlerinin biyokimyasal analizi;
• kan, fosfolipid antikorları ve LE hücrelerinin immünolojik analizi özellikle önemlidir;
• Fetüsün ultrasonu ve plasenta damarlarının dopplerografisi;
• Böbrek ve karın ultrasonu.

6. Hiçbir durumda, hamileliğin başlaması nedeniyle sistemik lupus eritematozus tedavisini bağımsız olarak iptal etmemelisiniz, çünkü bu, sürecin ağırlaşmasına neden olabilir. Ve hormonal ilaçların keskin bir şekilde kesilmesi durumunda, ciddi sonuçlarla birlikte bir yoksunluk sendromu gelişebilir.

7. Hamileliğin en başında bile, bir romatolog tedaviyi reçete eder veya düzeltir. Prednizolon, SLE tedavisi için ana ilaçtır ve hamilelik sırasında kontrendike değildir. İlacın dozu ayrı ayrı seçilir.

9. Bir doğum hastanesinde geç toksikozun ve gebeliğin diğer patolojik durumlarının zorunlu tedavisi.

10. Doğumdan sonra romatolog hormon dozunu arttırır; Bazı durumlarda, emzirmeyi bırakmanın yanı sıra SLE tedavisi için sitostatiklerin ve diğer ilaçların atanması önerilir - nabız tedavisi, çünkü doğum sonrası dönem hastalığın şiddetli alevlenmelerinin gelişimi için tehlikelidir.

Lupus eritematozus bulaşıcı mıdır?

• çeşitli viral enfeksiyonlar;
• bakteriyel enfeksiyonlar (özellikle beta-hemolitik streptokok);
• stres faktörleri;
• hormonal değişiklikler (hamilelik, ergenlik);
• çevresel faktörler (örneğin, ultraviyole radyasyon).

Ancak enfeksiyonlar hastalığın etken maddeleri değildir, bu nedenle sistemik lupus eritematozus kesinlikle başkalarına bulaşıcı değildir.

Lupus eritematozus, önerilen diyet nedir ve halk ilaçları ile tedavi yöntemleri var mı?

• deniz balığı;
• birçok fındık ve tohum;
• az miktarda bitkisel yağ;

2.meyve ve sebzeler, çoğu doğal antioksidanlar, esansiyel kalsiyum ve folik asit yeşil sebzelerde ve otlarda bol miktarda yiyin;

5. az yağlı süt ürünleri, özellikle fermente süt ürünleri (az yağlı peynir, süzme peynir, yoğurt);

6. tahıllar ve bitkisel lif (tahıl ekmeği, karabuğday, yulaf ezmesi, buğday tohumu ve diğerleri).

• hayvansal yağlar;
• kızarmış yiyecekler;
• yağlı etler (kırmızı et);
• yüksek yağ içeriğine sahip süt ürünleri vb.

2. Yonca (baklagil) tohumları ve filizleri.

4. Vücutta sıvı tutan tuzlu, baharatlı, tütsülenmiş yemekler.

• Apiterapi - arı zehiri kan dolaşımını iyileştirir, kan damarlarını genişletir, kan viskozitesini azaltır, hemoglobin seviyelerini arttırır ve başka faydalı etkileri vardır. Bunun için cildin değişen bölgelerine arılar uygulanır.
• %10 baldıran tentürü (zehirli bitki) - günde iki kez etkilenen cilde az miktarda sürün. Hemlock sitotoksik etkiye sahiptir ve otoimmün hücrelere zarar verir.

Baldıran otu fotoğrafı.

Fotoğraf, lupus eritematozus belirtileri neye benziyor?

Fotoğraf: SLE'li bir kelebek şeklinde yüzün derisindeki değişiklikler.

Fotoğraf: sistemik lupus eritematozuslu avuç içlerinin deri lezyonları. Cilt değişikliklerine ek olarak, bu hasta parmakların falanjlarının eklemlerinin kalınlaşmasını gösterir - artrit belirtileri.

Sistemik lupus eritematozusta tırnaklarda distrofik değişiklikler: kırılganlık, renk değişikliği, tırnak plağının uzunlamasına çizgilenmesi.

Oral mukozanın lupus lezyonları. Klinik tabloya göre, uzun süre iyileşmeyen bulaşıcı stomatite çok benzerler.

Ve bu, lupus eritematozusun diskoid veya kutanöz formunun ilk semptomları gibi görünebilir.

Ve yenidoğan lupus eritematozus böyle görünebilir, bu değişiklikler neyse ki geri dönüşümlüdür ve gelecekte bebek kesinlikle sağlıklı olacaktır.

Sistemik lupus eritematozusta cilt değişiklikleri, karakteristik çocukluk. Döküntü doğada hemorajiktir, kızamık döküntülerini andırır, uzun süre gitmeyen pigment lekeleri bırakır.

Sistemik lupus eritematozus (SLE), ciddi hastalık, bir değişiklik ile karakterize bağışıklık süreçleri organizmada. Bir hastalık sonucunda kişinin bağışıklığı, potansiyel olarak tehlikeli yabancı mikroorganizmalarla değil, onları yabancı olarak algılayan kendi hücreleriyle savaşır. Aynı zamanda vücut birçok doku ve organa zarar veren maddeler üretmeye başlar: eklemler, kan damarları, deri, karaciğer, böbrekler, kalp ve diğerleri. Çoğu zaman, sistemik lupus eritematozus 15 ila 25 yaş arasındaki kadınları etkiler, ancak erkeklerde ve çocuklarda hastalık vakaları da nadir değildir.

Video: Sistemik lupus eritematozus

Sistemik lupus eritematozus nedenleri

Hastalığın kesin nedeni hala bilinmiyor. Ancak, bir dereceye kadar bu fenomenin ortaya çıkmasına katkıda bulunabilecek bir dizi faktör vardır. Bağışıklıktaki genetik bir eksikliğin arka planına karşı viral enfeksiyonlar, çocuklarda ve yetişkinlerde sistemik lupus eritematozusa neden olabilir. Ayrıca, güneşe aşırı maruz kalma, kürtaj, doğum ve güçlü duygusal deneyimler insidansta önemli bir rol oynar.

Sistemik lupus eritematozus teşhisi konan kişilerin geçmişte belirli gıdalara ve ilaçlara alerjisi olmuştur.

Genetik yatkınlık, hastalığa yakalanma olasılığını artırır.

Sistemik lupus eritematozus belirtileri

Hastalık yavaş yavaş gelişir ve sistematik halsizlik, sebepsiz yere ateş, eklem ağrısı ve kilo kaybı ile başlar. Sistemik lupus eritematozusun akut formu nadirdir ve ifade edilir. Yüksek sıcaklık, akut inflamasyon eklemler ve cilt. Hastalığın daha sonraki seyri dalgalar halinde ortaya çıkar: remisyon dönemlerinin yerini alevlenmeler alırken, zamanla yeni organlar ve dokular etkilenir.

Deride kendini gösteren sistemik lupus eritematozus belirtileri şunlardır:

Burun ve yanakların kızarıklığı; İçlerinde soluk tenli kırmızı halkalar şeklinde erüpsiyonlar; Heyecan, güneş ışığına, dona ve rüzgara maruz kalma ile şiddetlenen dekolte bölgesinde kızarıklık.

Ayrıca, hastalar genellikle dudakların ve ağzın mukoza zarlarının yanı sıra kaslarda ve simetrik olarak yerleştirilmiş eklemlerde - dizler, omuzlar, eller - hasar görür.

Zamanla, plevra, perikard ve periton gibi organların seröz zarlarının iltihabı, sistemik lupus eritematozus semptomlarına katılır. Bu yıkıma ek olarak böbrekleri, akciğerleri, karaciğeri, kalbi ve beyni de kapsar.

Video: Sistemik lupus eritematozus, Liebman-Sacks hastalığı, SLE, etiyoloji, patogenez, sınıflandırma, klinik, komplikasyonlar

Çocuklarda ve yetişkinlerde sistemik lupus eritematozus geliştirme sürecinde, bir antifosfolipid sendromu, yani tüm organizmayı oluşturmaktan sorumlu hücreleri yok eden antikorların ortaya çıkması meydana gelir. Hastalığın bu formu özellikle şiddetlidir ve hızlı bir ölüm başlangıcına yol açar.

Sistemik lupus eritematozus teşhisi

Sistemik lupus eritematozus teşhisi, aşağıdakileri içeren müşteri şikayetlerine dayalı olarak bir romatolog tarafından gerçekleştirilir: birincil semptomlar Yukarıda tarif edilen. Aşağıdaki çalışmalar, hastalığın tam bir resmini oluşturmaya yardımcı olur:

Tespit etmek için klinik kan testi ortak özellikler iltihap; Bağışıklık araştırması; Lupus eritematozus için kan testi; İdrarın klinik analizi; Kalbin ultrasonu; röntgen muayenesi akciğerler.

Doktorun görevi sadece bir hastada sistemik lupus eritematozus tanısı koymak değil, aynı zamanda hastaneye başvuru sırasında vücuda verilen hasarı belirlemektir.

Video: "DOKTORA SORUN" başlığı - sistemik lupus eritematozus!

Sistemik lupus eritematozus tedavisi

Bu hastalıktan muzdarip kişilerin bir romatolog tarafından sürekli olarak izlenmesi ve uzun süreli tedaviye ihtiyacı vardır. Gerçek şu ki, hastalık bugün tedavi edilemez, ancak ne kadar erken teşhis edilirse, kapsamlı önlemler ne kadar erken alınırsa, bir kişi o kadar uzun ve daha iyi yaşayabilir.

Sistemik lupus eritematozus tedavisi, hormonal anti-inflamatuar ilaçların - glukokortikoidlerin kullanımı ile başlar. Enflamasyonun ortadan kaldırılması ile birlikte çeşitli bedenler sağlıklı hücreleri yok eden aşırı bağışıklık tepkilerini sakinleştirmek gerekir. Bunun için doktor hastaya immünosupresanlar reçete eder. Çoğu durumda, hem anti-inflamatuar hem de immünosupresif ajanlar aynı anda kullanılır. Bununla birlikte, vücudun böyle bir kombinasyona kesin tepkisini tahmin etmek zordur, bu nedenle her zaman bir risk vardır. ters tepkiler. Sürekli tıbbi izleme, ciddi sonuçlardan kaçınmaya yardımcı olur.

eğer hastalık Akut bir biçimde ilerler, daha sonra hastalara plazmaferez reçete edilir. Aynı zamanda, hipotermi, güneşlenme, operasyonlar, terapötik serumların ve antiviral aşıların tanıtımına tam bir yasak getirilir.

Sistemik lupus eritematozus için tahminler

Daha önce, çocuklarda sistemik lupus eritematozusun açık bir şekilde hızlı bir ölüme yol açtığına inanılıyordu. Ancak şimdi, zamanında tedavi uygulanmasıyla hastalığın daha kolay olduğu ve bir kişinin uzun yıllar yaşayabileceği ortaya çıktı. normal hayat. Ancak asıl tehlike, şiddetli nefrit oluşumudur.

Sistemik lupus eritematozus için prognoz, aşağıdaki hayatta kalma istatistikleri ile karakterize edilir:

Tanıdan sonra 10 yıldan fazla yaşam beklentisi - %80; 20 yıldan fazla - %60; 30 yıldan fazla da bir olasılıktır.

SLE hastalarında başlıca ölüm nedenleri şunlardır:

Merkezi sinir sisteminden kaynaklanan komplikasyonlar; Nefrit; Çeşitli enfeksiyonlar; miyokardiyal enfarktüs; Akciğer hasarı ve diğerleri.

39. Sistemik lupus eritematozus: etiyoloji, klinik, tanı, tedavi.

Sistemik lupus eritematozus (SLE), bir grup sistemik bağ dokusu hastalığına aittir.

Bağ dokusu ve kan damarlarının kronik otoimmün iltihabına dayanır ve sürece birçok iç organ ve sistemin dahil olduğu sürekli ilerleyen bir seyir ile karakterize edilir. Hastalık ağırlıklı olarak genç ve orta yaşlı kadınlarda görülür.

etiyoloji. Son yıllarda yapılan çok sayıda bilimsel çalışma, hastalığın viral yapısını gösteren çok sayıda güvenilir veri elde etmeyi mümkün kılmıştır. SLE hastalarının çeşitli dokularının (sinovyum, deri) endotel hücrelerinin sitoplazmasında elektron mikroskobik bir yöntemle kızamık, kızamıkçık ve parainfluenza virüslerine karşı dolaşımdaki antikorların saptanması, kronik kalıcı viral enfeksiyon lehine doğrular; bazı hastalarda, Gizli Epstein-Barr virüsünün aktivitesi artar. Yeni Zelanda fareleri üzerinde yapılan bir deneyde, C tipi onkornavirüsler bulundu SLE'nin viral etiyolojisinin doğrulanması, doğal DNA'ya ve çift sarmallı RNA'ya karşı antikorların saptanmasıdır - viral enfeksiyon belirteçleri, lenfositotoksik antikorlar. Bununla birlikte, SLE'nin viral teorisini doğrulamak için virüsü, henüz mümkün olmayan geleneksel virolojik araştırma yöntemleriyle izole etmek gerekir.

SLE tanısı, özellikle erken aşamalar hastalıklar, genellikle zordur ve çok çeşitli laboratuvar ve enstrümantal çalışmalar gerektirir ve bazı durumlarda - laboratuvar parametrelerinin izlenmesi de dahil olmak üzere hastaların dinamik izlenmesi.

SLE tanısı için, 1982'de revize edilen ve 1997'de American College of Rheumatology tarafından eklenen Amerikan Romatoloji Derneği'nin aşağıdaki kriterleri yaygın olarak kullanılmaktadır.

1. Yanak döküntüsü. Elmacık kemiklerinin üzerinde nazolabial kıvrımlara yayılma eğilimi gösteren sabit eritem (cilt yüzeyinin üzerinde düz veya kabarık).

2. Diskoid döküntü. Derinin herhangi bir yerinde bulunabilen yoğun şekilde paketlenmiş keratotik pullar ve foliküler tıkaçlara sahip yüksek eritemli lezyonlar. Zamanla, bu lezyonlar atrofik skar gelişebilir.

3. Fotosensitizasyon. Sonuç olarak deri döküntüsü patolojik reaksiyon güneşte cilt. Hastanın beyanı (anamnestik) veya doktor.

4. Oral mukoza ve / veya nazofarenks ülserleri. Ağız mukozasının ülserleri genellikle ağrısızdır ve bir doktor tarafından belirlenir.

5. Artrit. Yumuşak periartiküler dokuların basınca karşı hassasiyet veya şişmesi veya efüzyon ile karakterize, en az iki periferik eklemi içeren eroziv olmayan artrit.

6. Serositler. Aşağıdakilerden biri:

A) plörezi - doktor tarafından belirlenen önemli plevral ağrı ve / veya plevral sürtünme gürültüsünün varlığı ve / veya plevral boşlukta sıvı varlığının radyolojik kanıtı ve / veya plevral tabakaların kalınlaşması;

B) perikardit - oskültasyon ile belgelenen perikardiyal sürtünme sürtünmesi; perikardiyal boşlukta sıvının elektrokardiyografik ve/veya ekokardiyografik kanıtı.

7. Böbreklerde hasar. Aşağıdakilerden biri:

A) 0,5 g/gün'ü aşan kalıcı proteinüri;

B) hücresel silindirler - eritrosit ve/veya hemoglobin ve/veya granüler ve/veya tübüler ve/veya karışık.

8. Nörolojik bozukluklar. Aşağıdakilerden biri:

A) konvülsif nöbetler - anamnestik veriler veya bir doktorun konvülsif sendroma veya üremi, ketoasidoz veya elektrolit bozuklukları gibi metabolik bozukluklara neden olabilecek ilaçların yokluğunda yaptığı açıklama;

B) psikoz - psikoza veya üremi, ketoasidoz veya elektrolit bozuklukları gibi metabolik bozukluklara neden olabilecek ilaçların yokluğunda.

9. Hematolojik bozukluklar. Aşağıdakilerden biri (bu rahatsızlıklara neden olabilecek ilaçların yokluğunda):

A) retikülositozlu hemolitik anemi;

B) lökopeni - lökosit seviyesi 4 ґ 109 / l'den azdır, en az iki kez tespit edilir;

C) lenfopeni - lenfositlerin seviyesi 1.5 ґ 109/l'den az, en az iki kez tespit edildi;

D) trombositopeni - trombosit seviyesi 100 ґ 109/l'den azdır;

10. İmmünolojik bozukluklar. Bir - ancak aşağıdakilerden:

A) Ab'den DNA'ya - Patolojik bir titrede Ab'den doğal (çift sarmallı) DNA'ya;

B) anti-Sm-Abs - Sm-nükleer antijene Abs varlığı;

C) anormal serum IgG- ve IgM-antikardiyolipin Abs seviyeleri dahil olmak üzere antifosfolipid Abs için pozitif bir test; için pozitif test Lupus antikoagülan standart yöntemler kullanarak; 6 ay içinde tespit edilen ve RIBT veya RIF tarafından doğrulanan sifiliz için yalancı pozitif serolojik test.

11. Antinükleer Abs - "ilaç lupusuna" neden olabilecek ilaçların yokluğunda immünofloresan veya diğer uygun yöntemlerle tespit edilen patolojik bir antinükleer Abs titresinin varlığı.

Yukarıda sıralanan 11 kriterden dördü veya daha fazlası aynı anda veya sırayla veya tüm gözlem süresi boyunca tespit edilirse (kriter duyarlılığı - %96, özgüllük - %96) SLE tanısı güvenilir kabul edilir. SLE'li hastalarda tartışılan kriterlerin her zaman sadece hastalığın başlangıcında değil, hatta uzun seyri sırasında bile SLE'yi belirtmek için yeterli miktarda sunulmadığı vurgulanmalıdır.

Serolojik parametreler, SLE'nin tanısında, aktivitesinin değerlendirilmesinde ve tedavinin etkinliğinde önemli bir rol oynar. AutoAb'ler arasında, SLE için en spesifik olanı, antinükleer autoAb'lerdir - hücre çekirdeği antijenlerine (antinükleer veya antinükleer Ab'ler), nükleollere (antinükleolar veya antinükleolar Ab'ler) ve sitoplazmaya (antisitoplazmik Abs) yönelik Ab'lerdir. SLE'de saptanan antinükleer autoAb'ler arasında, nativ (çift sarmallı) DNA'ya yönelik autoAb'ler, hastalığın tanısında özellikle önemlidir. Fotosensitivite, interstisyel pulmonit, trombositopeni, lenfopeni ve ULN olan SLE hastalarında Ro (SSA) antikorlarının varlığının ilişkileri hakkında da bilinmektedir.

Sifilize karşı yanlış pozitif reaksiyonların oluşumundan sorumlu lupus antikoagülanı, Ab - kardiyolipin ve Ab dahil olmak üzere serumda antifosfolipid oto-Abs (APA) varlığı, tekrarlayan arteriyel ve/veya venöz tromboz, tekrarlayan spontan düşükler, trombositopeni, nörolojik ve diğer bozukluklar.

SLE'deki antieritrosit otoAb'leri, eritrositlerin yüzeyinde Rh'ye bağlı olmayan antijenlerle reaksiyona giren "termal" tipte IgG'dir; otoimmün hemolitik aneminin gelişmesinde rol oynarlar ve %10-50 sıklıkta saptanarak direkt Coombs testine neden olurlar.

Antiplatelet autoAb'ler, SLE'de trombositopeni gelişiminde önemli bir rol oynar, ancak, kullanılan yöntemlerin (immünofloresan, aglütinasyon, radyoimmün) sonuçlarının yetersiz yüksek tekrarlanabilirliği nedeniyle antiplatelet otoAb'lerin rutin değerlendirmesi klinikte yaygın olarak kullanılmaz.

Romatoid faktörler (RF), IgG Fc fragmanının antijenik belirleyicileri ile reaksiyona giren heterojen bir Abs grubudur. SLE RF'de ağırlıklı olarak IgM sınıfının Abs'leri mevcuttur ve genellikle nispeten düşük serum titrelerinde saptanır. Kullanılan yönteme bağlı olarak SLE'de tespit edilme sıklığı %20-60'dır.

Kompleman sistemi, CI klirensi sürecinde sırayla etkileşime giren ve enflamatuar sistem üzerindeki etkileri olan bir grup plazma proteinleri ve hücresel reseptördür. Kompleman sisteminin değerlendirilmesi, toplam hemolitik aktivitesi (CH50) ölçülerek yapılabilir; bireysel kompleman bileşenlerinin immünokimyasal veya hemolitik değerlendirmesi. Bu yöntemler arasında, oldukça yüksek bilgi içeriği, basitliği ve düşük maliyetinin yanı sıra güvenilirliği nedeniyle, komplemanın (CH50) toplam hemolitik aktivitesinin değerlendirilmesi en yaygın olarak kullanılmaktadır.

C-reaktif protein (CRP), karaciğer parankim hücreleri tarafından sentezlenen ve kanda g-globulinlerin fraksiyonunda dolaşan bir peynir altı suyu proteinidir. CRP, tamamlayıcı sistemin aktivasyonunda, Th1- ve Th2-sitokinlerin üretiminin inhibisyonunda yer alır, CD8+-lenfositlerin ve makrofajların işlevini modüle eder, opsonizasyon ve aglütinasyon reaksiyonlarında yer alır. SLE'de CRP'nin düşük özgüllüğüne ilişkin veriler sunulmaktadır, çünkü yüksek seviyeler romatoid artritli hastalarda, seronegatif spondiloartropatilerde, çeşitli bulaşıcı hastalıklar. Şu anda, CRP, SLE'nin aktivitesini değerlendirmek için spesifik olmayan testlerden biri olarak kullanılmaktadır.

Klinik. SLE esas olarak 20-30 yaş arası kadınları, bazen de gençleri etkiler. Hastalık sıklıkla romatoid artriti andıran tekrarlayan artrit, asteno-vejetatif sendrom, ateş, çeşitli cilt belirtileri, trofik bozukluklar (saç dökülmesi, kırılgan tırnaklar, trofik ülser oluşumu), hızlı kilo kaybı. Belki de yüksek ateş, şiddetli poliartrit, şiddetli cilt sendromu ile birlikte akut bir başlangıç. Müteakip nükslerle, diğer organlar ve sistemler yavaş yavaş sürece dahil olur.

Küçük bir semptom üçlüsü SLE için oldukça tipiktir: poliartrit (hastaların %80-90'ı), poliserozit (hastaların %90'ı), dermatit (hastaların %85'i). En tipik olanı, elmacık kemerleri alanında yüzdeki eritemli döküntüler ve burnun arkası "kelebek" şeklindedir. Artiküler sendrom, romatizma, poliartrit gibi artralji, göçmen artrit şeklinde kendini gösterebilir. romatizmal eklem iltihabı. Seröz zarlardan plevra, perikard özellikle sıklıkla etkilenir, daha az sıklıkla periton kuru veya efüzyon seroziti şeklinde etkilenir. Efüzyonlar genellikle küçüktür. Genellikle kemik tutucuların, poliadeninin, hepato-lienal sendromun reddedildiği tübüler kemiklerin fokal nekrozu vardır.

İç organlar arasında kardiyovasküler sistem (%70), böbrekler (%60) ve akciğerler (%80) en sık etkilenir. Lupus atipik verrüköz endokardit Libman-Sachs gelişir, ritim ve iletim bozuklukları olan miyokardit, perikardit. Vasküler değişiklikler Raynaud sendromu, flebit, endarterit, trombovaskülit ile kendini gösterir. Böbrek hasarının çeşitli varyantları vardır - yetersiz idrar tortulu küçük bir proteinüri (1 g / l'ye kadar) şeklinde izole bir idrar sendromu; nefrotik sendrom, nefritik sendrom. Son yıllarda özellikle kortikosteroid ve sitotoksik ilaçlarla tedavi edilen hastalarda piyelonefritik sendrom daha sık saptanmaktadır.

Akciğerlerdeki lupus süreci pnömoni şeklinde ilerler.

Klinik olarak gözlenen şiddetli nefes darlığı, dayanılmaz öksürük, sıklıkla hemoptizi ve göğüs ağrısı. Röntgen, akciğer paterninde bir artış, akciğer dokusunun olası çökmesi ile diskoid atelektazi, diyaframın yüksek duruşunu ortaya çıkardı.

Sindirim organları (karaciğer, pankreas, gastrointestinal sistem) daha az acı çeker; episklerit, meningoensefalit, polinörit ve zihinsel bozukluklar vardır. Hematopoietik organlara verilen hasar, Werlhof sendromu veya hemolitik anemi şeklinde kendini gösterebilir.

SLE için tipik olan, kademeli bir yoğunluk artışı ile değişen alevlenmeler ve remisyonlarla ilerleyen bir seyirdir. klinik semptomlar ve en çok etkilenen organ ve sistemlerin fonksiyonel yetersizliği. Üç SLE formu vardır: akut, subakut ve kronik. SLE'nin akut seyrinde, hastalar ateşin, akut poliartritin, serozitin başladığı ve bir "kelebek" göründüğü günü gösterebilir. Önümüzdeki 3-6 ay içinde, belirgin bir polisendromisite, lupus nefriti veya BDT lezyonlarının gelişimi var. Tedavisiz hastalığın süresi 1-2 yıldan fazla değildir. Daha sık olarak, hastalık yavaş yavaş genel semptomlar, tekrarlayan artrit, spesifik olmayan cilt lezyonları ile başladığında subakut bir seyir vardır. 2-3 yıl içinde karakteristik polisendromisite gelişir, lupus nefriti, ensefalit nadir değildir. Kronik SLE'de uzun zaman belirli sendromların nüksleri ile kendini gösterir - poliartrit, poliserozit, diskoid lupus belirtisi, Raynaud sendromu, epileptiform. Ancak hastalığın 5-10. yılında, karakteristik polisendromisiteyi belirleyen organ lezyonları eklenir.

Modern tedavinin arka planına karşı, uzun süreli remisyon ve hastanın çalışma yeteneğinin uzun süreli korunması ile iyi huylu bir seyir sıklıkla gözlenir. En sık ölüm nedeni böbrek yetmezliği olup, bunu kronik kardiyovasküler yetmezlik izlemektedir. Nadiren, ölüm, akut bir bozukluğun bir sonucu olarak ortaya çıkabilir. serebral dolaşım, ikincil bakteriyel enfeksiyon(zatürree, sepsis) SLE'li hastaların tedavisi, uygun rejim, diyet ve ilaçların atanmasıyla karmaşık olmalıdır. Terapi ağırlıklı olarak patojenetiktir ve immün inflamasyonu baskılamayı amaçlar.

SLE'nin aktif fazının tedavisi. Süreç aktif olduğunda tedavi hastanede gerçekleştirilir. Diyet proteinler, vitaminler (özellikle B ve C grupları) açısından zengin olmalı, bazı karbonhidrat ve tuz kısıtlamaları olmalıdır. Glukokortikoidler, patojenetik tedavinin ana ilacıdır. Hastalığın alevlenmesi, seröz zarlara, böbreklere, kalbe, akciğerlere, sinir sistemine ve diğer organlara zarar veren sürecin genelleştirilmesi için endikedirler. Yüksek bir terapötik aktiviteye sahip olan en yaygın olarak reçete edilen prednizolon. Triamsinolon ve deksametazon, prednizolona hastalık direnci için veya gerekirse eylemlerinin özelliklerini kullanmak için reçete edilir. Triamsinolon şiddetli ödem, aşırı kilo için endikedir. Prednizolona kıyasla yüksek bir anti-inflamatuar aktiviteye sahip olan deksametazon, patolojik süreci hızlı bir şekilde bastırmak gerektiğinde şiddetli alevlenmeler için endikedir.

Bireysel terapinin seçimi için, hastalığın seyrinin varyantı ve aktivite derecesi ile yönlendirilmelidir.

Glukokortikosteroidler, hastalığın akut seyrinde ve II ve III derece aktivite ile subakut ve kronik seyirde endikedir. Lupus sürecini baskılamak için etkili olan günlük prednizolon dozu aktiviteye bağlıdır.

Prednizolon, hastalığın akut ve subakut seyri (III aktivite derecesi) ve nefrotik sendrom veya meningoensefalit varlığında - 60 mg veya daha fazla dozda 40 - 50 mg / gün dozunda reçete edilir. II derece SLE aktivitesinin akut ve subakut seyrinde ve II-III derece aktivitenin kronik seyrinde, baskılayıcı doz 30-40 mg ve I aktivite derecesinde - 15-20 mg / gün. Glukokortikosteroidlerle tedavi maksimum doz belirgin bir klinik etkiye kadar gerçekleştirilir, daha sonra yavaş yavaş ve kademeli olarak 5-10 mg / gün bakım dozuna düşürülür. Bakım tedavisi yıllarca yapılır.

SLE aktivitesinin derecesine göre prednizolon yerine celeston (betametazon) 4-6 mg/gün dozunda kullanmak mümkündür. 1-1,5 mg / gün bakım şemasına göre, daha fazla doz azaltma da kademeli olarak gerçekleştirilir.

Glukokortikosteroidlerin tedavisinde aşağıdaki komplikasyonlar gelişebilir: Itsenko-Cushing sendromu, steroid diyabet, artmış kan basıncı, bozulmuş adet döngüsü, mineral ve su metabolizması, mide ve bağırsakların steroid ülserlerinin görünümü, aşırı kilo, osteoporoz gelişimi, zihinsel bozukluklar, tüberküloz sürecinin aktivasyonu, fokal enfeksiyon. Steroid psikozunun gelişimi, amplifikasyon nöbetler devam eden kortikosteroid tedavisi için bir kontrendikasyondur. Diğer komplikasyonların varlığında yan etkileri gidermek için semptomatik tedavi endikedir.

Yukarıdaki şemaya göre GCS tedavisi, özellikle şiddetli nefrotik sendromda etkisiz ise, nabız tedavisi reçete edilir (1000 mg metilprednizolon arka arkaya 3 gün veya gün aşırı 3 kez intravenöz olarak uygulanır). Nabız tedavisi sırasında ve sonrasında hastalar işlemden önce olduğu gibi aynı oral kortikosteroid dozunu almaya devam eder.

Hormonal tedavinin etkisizliği ile hastalığın şiddetli seyri, sitostatik immünosupresanlar reçete edilir. Sitostatiklerin atanması için endikasyonlar (genellikle normal kortikosteroid dozlarıyla kombinasyon halinde):

1) yüksek SLE aktivitesi ve hastalığın hızlı ilerlemesi;

2) aktif nefrotik ve nefritik sendromlar;

3) GCS'nin yetersiz aktivitesi;

4) şiddetli yan etkiler ortaya çıktığında baskılayıcı prednizolon dozunu hızla azaltma ihtiyacı;

5) 15-20 mg/gün'ü aşarsa prednizolon idame dozunun azaltılması ihtiyacı; 6) kortikosteroid bağımlılığı.

En sık kullanılan ilaçlar azatioprin (Imuran) ve siklofosfamiddir. günlük doz 100 ila 200 mg (1-3 mg/kg). Bu dozda, ilaç 2-2.5 ay boyunca reçete edilir, daha sonra aylar ve yıllar boyunca 30-100 mg / gün idame dozuna geçerler. Sitostatik, lökopeni, agranülositoz, anemi tedavisinde, hemorajik sendrom hemorajik sistit, dispeptik bozukluklar dahil. Her 5-7 günde bir kan testlerini (trombosit sayımı dahil tam hematolojik kompleks) ve idrarı kontrol etmek gerekir.

Anti-inflamatuar ve immünosupresif tedaviyi arttırmak için, metilprednizolon ve siklofosfamid ile kombine nabız tedavisi gerçekleştirilir (1. gün, 1000 mg metilprednizolon ve siklofosfamid intravenöz olarak, sonraki 2 gün, 1000 mg metilprednizolon intravenöz olarak uygulanır).

Subakut ve kronik SLE'de nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar reçete edilir: indometasin (100-150 mg/gün), voltaren (150 mg/gün), naproksen (750 mg/gün). Bu ilaçlar azalıncaya kadar uzun süre reçete edilir. inflamatuar değişiklikler eklemlerde ve vücut ısısının normalleşmesinde.

Aminokinolin preparatları (delagil - 0.25-0.5 g / gün, plaknil - 0.2-0.4 g / gün), lupus nefriti olan cilt lezyonları olan hastaların tedavisinde kullanılır. Dispeptik semptomlar (iştahsızlık, bulantı, kusma), kulak çınlaması, barınma bozuklukları, baş ağrısı şeklinde olası yan etkiler.

SLE hastalarının karmaşık tedavisine semptomatik ajanlar dahildir: geniş spektrumlu antibiyotikler, anti-tüberküloz ilaçları (belirtilmişse), anabolik hormonlar, metabolitler, diüretikler, antihipertansifler ve yatıştırıcılar.

Lupus sürecinin yüksek aktivitesi ile hemosorpsiyon ve plazmaferez seansları tekrarlanır.

Aktif iç organ iltihabı azaldığında fizyoterapi egzersizleri ve masaj kullanılır.

SLE'nin inaktif fazının tedavisi. SLE'li hastalar, hastayı yılda en az 4 kez muayene eden romatologlar tarafından dispanser gözlem altına alınır. Yılda bir kez bir nöropatolog, bir kulak burun boğaz uzmanı, bir diş hekimi ve bir göz doktoru tarafından - yılda 1-2 kez - muayene edilirler.

Hastalığın aktif olmayan fazı sırasında, hastalar idame dozda kortikosteroid ve delagil almaya devam eder.

Faydalı makaleler:

• sağlıklı görüntü hayat tahminleri Merhaba. Moderatörlerden rica ediyorum lütfen bu konu için kusura bakmayın ve beni silmeyin. Konu spor bölümünde yayınlandı ve spor tahminleri […]
• Sistemik lupus eritematozus Sistemik lupus eritematozus (SLE), vücuttaki bağışıklık süreçlerindeki değişikliklerle karakterize ciddi bir hastalıktır. Hastalık nedeniyle insan bağışıklığı […]
• Çocuklarda Hodgkin dışı malign lenfomalar (lenfosarkomlar) Hodgkin dışı lenfomalar (sin. lenfosarkom, malign lenfoma) bir grup malign […]
• Sistemik lupus eritematozus: semptomlar, tedavi, prognoz Danışman Romatoloji Sistemik lupus eritematozus: semptomlar, tedavi, yaşam için prognoz Çevrimiçi testlerin şifresini çözme - idrar, […]

En şiddetli otoimmün hastalıklardan biri, uygun tedavi ile yaşam için prognozu oldukça olumlu olan sistemik lupus eritematozus'tur. Bu hastalıkta kişinin bağışıklığı, bağ dokuları oluşturmak için gerekli olan kendi sağlıklı hücrelerini yok eder. Bu dokular insan vücudunun herhangi bir yerinde bulunur. Bu nedenle (SLE) tüm insan organ ve sistemlerine zarar verir. Hastalık çok çeşitli semptomlara sahip olabilir. Teşhisi büyük ölçüde zorlaştıran diğer patolojik süreçlerle karıştırmak kolaydır.

SLE'nin karakteristik bir semptomu, yüzde kelebeğe benzeyen bir döküntüdür. Hastalık tedavi edilemez sınıfa aittir, ancak modern semptomatik tedavi yöntemleri hastanın durumunu önemli ölçüde hafifletebilir. Lupus eritematozusun alevlenme dönemleri, değişen sürelerde remisyon dönemleri ile değişmektedir.

yaşam beklentisi tahmini

Hastalığın kronik formunda, tüm semptomları ilaç kontrolüne uygundur. Uygun tedavi, yaşam beklentisini önemli ölçüde artırır ve kalitesini artırır. Lupus eritematozuslu insanlar ne kadar yaşar? Modern ilaçlar, hastanın 20 yıldan fazla yaşamasına izin verir. Süreç farklı hızlarda ilerleyebilir, bazı hastalarda semptomlar yavaş yavaş artar, bazılarında ise hızlı gelişir.

Çoğu hasta normal bir yaşam sürmeye devam eder. Hastalığın şiddetli seyri ile hasta, eklemlerde şiddetli ağrı, artan yorgunluk veya zihinsel bozukluklar nedeniyle çalışma yeteneğini kaybedebilir.

Bir hastanın yaşam kalitesi ve süresi, çoklu organ yetmezliği semptomlarının şiddetine bağlıdır.

Geçmişte, çoğu hasta hastalığın başlangıcından birkaç yıl sonra öldü; şu anda, bir kişinin ileri bir yaşa kadar yaşama şansı var.

Hastalık tedavi edilebilir mi?

SLE tedavisi, ana semptomlarını hafifletmeyi ve inflamatuar süreçleri ortadan kaldırmayı amaçlar. Tam bir tedavi şu anda mümkün değildir, uzun süreli tedavi ile bir remisyon dönemi elde edilebilir. Yaşam boyunca hasta özel bir diyet izlemeli, stresli durumlardan kaçınmalı ve ikincil enfeksiyonları tedavi etmelidir. İlaçlar, hastalığın seyrinin ciddiyetine bağlı olarak reçete edilir. Lupus eritematozus belirtilerinin yoğunluğunda bir azalma ile ilaç dozları azalır.

Hafif bir hastalık seyri ile steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar ve salisilatlar reçete edilir. Bu ilaçların uzun süreli kullanımı böbreklerin, karaciğerin ve beynin işleyişini olumsuz etkileyebilir. Kronik yorgunluk sendromu sıtma ilaçları ile tedavi edilir. Bu ilaçlar retinopati gibi yan etkilere neden olabilir.

Lupus eritematozusun ana tedavisi hormon tedavisidir. Kortikosteroidlerin belirgin bir anti-inflamatuar etkisi vardır, ancak bunları uzun süre almaları önerilmez. Alevlenme sıklığını azaltan sitostatiklerle birlikte reçete edilirler. İkincil enfeksiyonlar eklendiğinde, antibakteriyel ve antifungal ilaçlar reçete edilir. SLE'li bir hasta, durumunu sürekli olarak izlemeli ve en ufak değişiklikler hakkında doktora bilgi vermelidir.

Semptomlar hafif ila şiddetli arasında değişebilir ve bu da hastanın sağlığı için ciddi bir tehdit oluşturabilir. Hastalığın belirtileri kendiliğinden ortaya çıkabilir veya kademeli olarak artabilir. SLE'nin ana semptomları arasında artan yorgunluk, yüksek ateş, titreme, deri döküntüsü, eklemlerde şişme, iştahsızlık ve kilo kaybı yer alır.

Yüzünde bir kelebeğin ana hatlarını gösteren döküntüler var. Kollarda, göğüste, karında kırmızımsı lekeler görünebilir. Lupus eritematozusun diğer belirtileri arasında ışığa duyarlılık, anemi belirtileri, uzuvlarda bozulmuş kan akışı ve kellik bulunur. Hasta sinirlenir, onun ve. Bazı insanlarda hastalık sadece eklemleri, bazılarında ise tüm organları etkiler.

Kemikler ve kaslar etkilendiğinde, hasta kademeli deformasyonlarını yaşar. Bu, 'nin gelişmesine yol açar. Hastaların yaklaşık yarısında böbrek yetmezliği görülür. Hastalığın daha da gelişmesi ile hasta hemodiyaliz veya böbrek nakli gerektirir.

Solunum semptomları, hastalığın başlangıcından yaklaşık 2 yıl sonra ortaya çıkar. Zatürre, plörezi, öksürük ve solunum yetmezliği olarak kendini gösterirler. Lupus eritematozus arka planına karşı, tüberküloz, pulmoner fibroz veya mantar enfeksiyonu gelişebilir. Sindirim sisteminin yenilgisi karında peritonit, ishal, kusma ve şiddetli ağrıya yol açar.

En şiddetli olanı, görsel organlardaki lupus belirtileridir. Hızla gelişen koroidit, tam görme kaybına neden olabilir.

Lupus eritematozusun kesin nedenleri bilinmemektedir. Birçok uzman, hastalığın aktif olarak antikor üretmeye başladığı virüsler vücuda girdiğinde geliştiğine inanmaktadır. Bununla birlikte, vücutlarında virüs bulunan tüm insanlarda lupus eritematozus gelişmez. Hastalığın gelişiminde önemli bir rol kalıtım tarafından oynanır. Lupus, immün yetmezlik nedeniyle oluşmaz ve onkolojik hastalıklar için geçerli değildir.

Hastalığın gelişimi için itici güç, aşırı ultraviyole radyasyon, vücuttaki hormonal yetmezlik, enfeksiyonlar ve kötü alışkanlıklar ile verilebilir. Sigara içmek sadece lupus eritematozusun başlangıcını kışkırtmakla kalmaz, aynı zamanda seyrini de kötüleştirir. Hastalığın semptomları, antibiyotikler, antifungal ve antienflamatuar ilaçlarla yapılan bir tedavi sürecinden sonra ortaya çıkabilir.

Hastalık çeşitli şekillerde olabilir. Akut form kendiliğinden başlar ve oldukça sert ilerler. Hastalık hızla gelişir ve birkaç ay içinde tüm organları etkiler. Standart tedavilere iyi yanıt vermez ve ölümcül olabilir. Subakut form daha yavaş gelişir. İlk belirtilerin ortaya çıkmasından hastalığın tam bir klinik tablosunun gelişmesine kadar 3 yıl sürebilir. Lupus eritematozusun kronik formu hasta için en uygun prognoza sahiptir. Alevlenme süresinin süresi, tedavinin zamanında başlamasıyla azalır.

Temas halinde

sınıf arkadaşları

Sistemik lupus eritematozus (SLE) ağırlıklı olarak genç kadın ve kızların (hasta kadın ve erkeklerin oranı 10: 1), bağışıklık düzenleyici mekanizmaların genetik olarak belirlenmiş bir kusurunun arka planına karşı gelişen ve vücudun kendi antikorlarına karşı kontrolsüz antikor sentezine yol açan kronik ilerleyici bir polisendromik hastalıktır. otoimmün ve immünokompleks kronik inflamasyon gelişimi ile dokular.

Lupus eritematozusun deri belirtileri ilk olarak 1851'de sistematize edildi. 1872'de Moritz Kaposi, lupus eritematozus'u sınırlı bir diskoid forma böldü ve artralji, ateş ve kardiyovasküler bozukluklar eşliğinde yayıldı.

Adı, Latince versiyonunda lupus eritematozus'tur. Lupus eritematozus, İngilizce'ye çevrilen Latince "lupus" kelimesinden gelir " Kurt" kurt ve "eritematozus" anlamına gelir - kırmızı. Bu isim, aç bir kurt tarafından ısırıldığında cilt belirtilerinin lezyonlara benzer olması nedeniyle hastalığa verildi.

Özünde, sistemik lupus eritematozus, deri, eklemler, kalp, böbrekler, kan, akciğerler, merkezi sinir sistemi ve diğer organlar: çeşitli lokalizasyonların çoklu lezyonları ile karakterize, bağ dokusu ve kan damarlarının kronik sistemik otoimmün bir hastalığıdır. Bu durumda lezyonun doğası hastalığın seyrini ve prognozunu belirler. Otoimmün hastalık, bağışıklık sisteminin "kendi" dokularını yabancı olarak algılaması ve onlara saldırması durumudur.

Şu anda, SLE tedavi edilemez bir hastalık olarak sınıflandırılmaktadır. Aynı zamanda, yeterli tedavinin zamanında atanmasıyla birlikte, iyileştirilmiş tanı ve kursun iyi huylu varyantlarının erken tanınması, hastaların yaşam beklentisinin uzamasına ve genel olarak prognozun iyileşmesine yol açar.

Hastalık remisyonu, SLE'nin hiçbir belirti veya semptomunun olmadığı bir durumdur. SLE'nin tam veya uzun süreli remisyon vakaları nadir olmakla birlikte ortaya çıkar.

SLE bulaşıcı olmayan bir hastalıktır. Enfeksiyon gibi insandan insana bulaşmaz.

Hastalığın başlangıcı genellikle yaz aylarında güneşe uzun süre maruz kalma, banyo yaparken sıcaklık değişiklikleri, serumların verilmesi, belirli dozların alınması ile ilişkilendirilebilir. ilaçlar(özellikle periferik vazodilatörler hidrolasinler grubundan), stres ve sistemik lupus eritematozus doğumdan sonra, bir kürtajdan sonra başlayabilir.

Çocuklarda, hastalıkla ilgili değişiklikler yetişkinlere göre çocuklarda daha hızlı meydana gelir ve daha şiddetlidir.

Klinik tablo

Sistemik lupus eritematozusun etiyolojisi hala bilinmemektedir. Gelişiminde, viral bir enfeksiyonun yanı sıra genetik, endokrin ve metabolik faktörlerin katılımı olduğu varsayılmaktadır.

Sistemik lupus eritematozuslu hastalarda, kalıcı (sürekli mevcut) viral enfeksiyonun belirteçleri olan lenfositotoksik antikorlar ve DNA'ya karşı antikorlar bulunur.

Hasarlı dokuların kılcal damarlarının endotelinde virüs benzeri kapanımlar tespit edilir.

Sistemik lupus eritematozuslu hastalar çeşitli vücut sistemlerinden rahatsızlıklar yaşayabilir:

• trofik bozukluklar: saç dökülmesi, kuru cilt, kırılgan tırnaklar;
• akciğer hasarı: nefes darlığı, nefes alırken göğüs ağrısı;
• böbrek hasarı (lupus glomerülonefrit ile): işlevlerinin ihlali;
• sinir sistemine zarar: görsel halüsinasyonlar, çeşitli bilinç bozuklukları, konvülsif nöbetler.

Hasta çabuk yorulur, Genel zayıflık, baş ağrısı, sinirlilik, uyku bozukluğu, depresif ruh hali. Sistemik lupus eritematozus, çeşitli cilt belirtileri ile karakterizedir: yüz, göğüs, boyun ve eklemlerin derisinde çeşitli boyut ve dış hatlarda birleşik veya izole kırmızı, keskin sınırlı, ödemli lekeler görülür.

Hastaların yaklaşık %80-90'ında artrit, el bileğinde iltihaplanma ve ayak bileği eklemleri, elin küçük eklemleri, kas ağrısı oluşumu.

Hastalığın akut, subakut ve kronik seyrini ayırın.

akut seyir

Hastaya belirli bir günü gösteren ani bir başlangıç, ateş, poliartrit, merkezi eritem tipi cilt lezyonları (derinin dilate kılcal damarların neden olduğu şiddetli kızarıklık), siyanozlu bir "kelebek" şeklinde ( cilt ve mukoza zarının mavimsi rengi) burun ve yanaklarda. Önümüzdeki 3-6 ay içinde, akut serozit fenomeni (plörezi; pnömoni - alveollerin duvarlarına zarar vermekle sınırlı olan akciğer iltihabı; merkezi sinir sistemine zarar; epileptiform nöbetler), keskin bir kilo kaybı geliştirmek. Akım ağır. Tedavisiz hastalığın süresi 1-2 yıldan fazla değildir.

subakut kursu

Genel semptomlarla başlayan artralji (eklemlerde ağrı), tekrarlayan artrit, diskoid (diskoid) lupus şeklinde çeşitli spesifik olmayan cilt lezyonları, alın, boyun, dudaklar, kulaklar, üst göğüste fotodermatoz. Akımın dalgalanması belirgindir. 2-3 yıl içinde hastalığın ayrıntılı bir resmi oluşur.

Not edildi:

1. Kalpte hasar, genellikle üzerinde birikintiler bulunan Libman-Sacks siğil endokarditi şeklinde kalp kapakçığı(sol kulakçık ile kalbin sol karıncığı arasındaki biküspit kapak);
2. Sık miyalji (istirahatte veya kas gerginliği ile ortaya çıkan kas ağrısı), kas atrofisi ile birlikte miyozit (çeşitli kökenlerden iskelet kaslarının enflamatuar bir lezyonu olarak karakterize edilen hastalıkların ortak adı);
3. Raynaud sendromu her zaman mevcuttur ve sıklıkla parmak uçlarının iskemik nekrozu ile sonlanır;
4. Lenfadenopati - lenfatik sistemin lenf düğümlerinde bir artış ile kendini gösteren bir durum;
5. Lupus pnömonisi (vaskülit veya atipik pnömoni tipine göre ilerleyen sistemik lupus eritematozusta akciğer hasarı);
6. Akut seyirde olduğu gibi aynı derecede aktiviteye ulaşmayan nefrit (böbrek iltihabı);
7. Radikülit, nevrit, pleksit;
8. Kalıcı baş ağrıları, yorgunluk;
9. Anemi, lökopeni (beyaz kan hücrelerinin sayısında azalma ile karakterize bir durum),
10. Tombositopeni (kanamanın artması ve kanamayı durdurma ile ilgili sorunların eşlik ettiği 150 109 / l'nin altındaki trombosit sayısında azalma),
11. Hipergamaglobulinemi (kandaki yüksek immünoglobulin seviyeleri).

kronik seyir

Hastalık uzun süredir nükseden çeşitli sendromlar: poliartrit, daha az sıklıkla - poliserozit, diskoid (diskoid) lupus sendromu, Raynaud's, Werlhof's sendromları. Hastalığın 5-10. yılında diğer organ lezyonları birleşir (geçici fokal nefrit, pnömoni).

Olarak ilk işaretler hastalıklar cilt değişiklikleri, ateş, zayıflama, Raynaud sendromu, ishal not edilmelidir. Hastalar sinirlilik, iştahsızlıktan şikayet ederler. Genellikle, bazı istisnalar dışında, hastalık oldukça hızlı ilerler ve hastalığın tam bir resmini geliştirir.

Polisendromisitenin arka planına karşı ayrıntılı bir resim ile, sendromlardan biri sıklıkla baskın olmaya başlar, bu da lupus nefriti (en yaygın form), lupus endokarditi, lupus hepatiti, lupus pnömonisi, nörolupus hakkında konuşmamıza izin verir.

Deri değişiklikleri ve çeşitli organların lezyonları

"Kelebek" semptomu, yanaklarda, elmacık kemiklerinde, burun köprüsünde en tipik eritemli (eritem - kılcal genişlemenin neden olduğu derinin şiddetli kızarıklığı) döküntüdür. "Kelebek", yüzün orta bölgesinde siyanotik bir renk tonu ile cildin kararsız titreşimli kızarmasından ve sadece burun bölgesinde santrifüjlü eriteme ve ardından diskoid döküntülere kadar çeşitli seçeneklere sahip olabilir. yüzünde sikatrisyel atrofiler. Diğer cilt belirtileri, ekstremitelerin derisinde, göğüste, vücudun açık kısımlarında fotodermatoz belirtilerinde spesifik olmayan eksüdatif eritemdir.

Deri lezyonları, parmak uçlarında, tırnak yataklarında ve avuç içlerinde noktasal hemorajik döküntüleri içerir. Sert damak, yanaklar ve dudakların mukoza zarının, bazen ülserasyon, stomatit ile enantem şeklinde bir lezyonu vardır.

Saç dökülmesi oldukça erken gözlenir, saç kırılganlığı artar, bu nedenle bu belirtiye dikkat edilmelidir.

Seröz zarların yenilgisi, hastaların büyük çoğunluğunda (% 90) poliserozit şeklinde görülür. En yaygın olanları plörezi ve perikardittir, daha az sıklıkla - asit.

Kas-iskelet sisteminin yenilgisi, romatoid artriti andıran poliartrit olarak kendini gösterir. Bu, sistemik lupus eritematozusun en sık görülen semptomudur (hastaların %80-90'ında). El, bilek ve ayak bileği eklemlerinin küçük eklemlerinde ağırlıklı olarak simetrik hasar karakteristiktir. Hastalığın ayrıntılı bir resmi ile, periartiküler ödem nedeniyle eklemlerin deformasyonu ve ardından - küçük eklemlerin deformitelerinin gelişimi belirlenir. Artiküler sendroma (artrit veya artralji) yaygın miyalji, bazen tendovaginit, bursit eşlik eder.

Kardiyovasküler sistemin yenilgisi, hastaların yaklaşık üçte birinde oldukça sık görülür. Hastalığın çeşitli aşamalarında, perikardın tekrarlama ve obliterasyon eğilimi ile perikardit tespit edilir. Kalp hastalığının en şiddetli formu, mitral, aort ve triküspit kapaklarda valvülit (bir veya daha fazla kapakçık, özellikle kalp kapakçıklarının iltihabı) gelişimi ile birlikte Limban-Sachs verrüköz endokardittir. Uzun bir süreç süreci ile ilgili valfin yetersizlik belirtileri tespit edilebilir. Sistemik lupus eritematozus ile, fokal (neredeyse hiç tanınmayan) veya yaygın bir doğanın miyokarditi oldukça yaygındır.

Sistemik lupus eritematozusta kardiyovasküler lezyonlar, genellikle tanınandan daha sık görülür. Sonuç olarak hastaların kalp ağrısı, çarpıntı, nefes darlığı gibi şikayetlerine dikkat edilmelidir. Sistemik lupus eritematozuslu hastaların ayrıntılı bir kalp muayenesi gerekir.

Vasküler hasar kendini Raynaud sendromu şeklinde gösterebilir - parestezi, parmak derisinin solgunluğu, soğuması ile karakterize, soğuk veya heyecanla ağırlaşan ellere ve (veya) ayaklara kan akışı bozukluğu.

Akciğer hasarı. Sistemik lupus eritematozusta, her ikisi de vücudun azalmış fizyolojik immünolojik reaktivitesinin arka planına karşı ikincil bir enfeksiyon ve pulmoner damarların lupus vasküliti - lupus pnömonisi nedeniyle iki katlı bir yapıdaki değişiklikler gözlenir. Lupus pnömonisinin bir sonucu olarak ortaya çıkan bir komplikasyonun ikincil bir banal enfeksiyon olması da mümkündür.

Bakteriyel pnömoni tanısı zor değilse, lupus pnömonisi tanısı bazen zordur. Lupus pnömonisi ya akuttur ya da aylarca sürer; verimsiz bir öksürük, artan nefes darlığı, tipik bir röntgen resmi - esas olarak akciğerin orta-alt loblarında akciğer paterninin ağ yapısı ve diskoid atelektazi ile karakterizedir.

Böbrek hasarı (lupus glomerülonefrit, lupus nefrit). Genellikle hastalığın sonucunu belirler. Genellikle sistemik lupus eritematozusun genelleşme döneminin özelliğidir, ancak bazen hastalığın erken bir belirtisidir. Böbrek hasarının varyantları farklıdır. Fokal nefrit, yaygın glomerülonefrit, nefrotik sendrom. Bu nedenle, değişiklikler, varyanta bağlı olarak, ya zayıf bir üriner sendrom (proteinüri, hematüri), daha sık olarak kronik olan ödemli-hipertansif bir form ile karakterize edilir. böbrek yetmezliği.

Gastrointestinal sistemin yenilgisi esas olarak öznel belirtilerle kendini gösterir. Fonksiyonel bir çalışma ile bazen epigastriumda ve pankreasın projeksiyonunda belirsiz ağrı ve ayrıca stomatit belirtileri tespit edilebilir. Bazı durumlarda, hepatit gelişir - muayene sırasında karaciğerde bir artış, ağrıları not edilir.

Merkezi ve periferik sinir sisteminin yenilgisi, sistemik lupus eritematozus üzerine çalışan tüm yazarlar tarafından anlatılmaktadır. Çeşitli sendromlar karakteristiktir: astenovejetatif sendrom, meningoensefalit, meningoensefalomiyelit, polinörit-siyatik. Sinir sistemindeki hasar esas olarak vaskülit nedeniyle oluşur. Bazen psikozlar gelişir - ya bir komplikasyon olarak kortikosteroid tedavisinin arka planına karşı ya da acı çekmenin umutsuzluğu hissi nedeniyle. Epileptik sendrom olabilir.

Werlhof sendromu (otoimmün trombositopeni), ekstremitelerin derisinde, göğüste, karında, mukoza zarlarında çeşitli boyutlarda hemorajik lekeler şeklinde döküntüler ve ayrıca küçük yaralanmalardan sonra kanama ile kendini gösterir.

Sistemik lupus eritematozus seyrinin varyantının belirlenmesi, hastalığın prognozunu değerlendirmek için önemliyse, hastayı yönetme taktiklerini belirlemek için patolojik sürecin aktivite derecesini netleştirmek gerekir.

Sistemik lupus eritematozus teşhisi

SLE tanısı, semptomların (ağrı gibi), bulguların (ateş), laboratuvar sonuçlarının ve diğer koşulların ekarte edilmesinin bir kombinasyonuna dayanır. SLE'yi diğer hastalıklardan ayırmak için, Amerikan Romatoloji Derneği'nden (ARA) doktorlar, kombinasyonu SLE tanısını gösteren, hastalık için 11 kriterden oluşan bir liste oluşturmuştur. Bu kriterler, SLE hastalarında görülen en yaygın semptomlardan/değişikliklerden bazılarını temsil eder. SLE'nin kesin tanısı için hastada hastalığın başlangıcından itibaren herhangi bir zamanda ortaya çıkan 11 hastalık belirtisinden en az 4'ünün olması gerekir.

Deneyimli doktorlar, hastalığın 4'ten az semptomu olsa bile SLE'yi teşhis edebilir.

Kriterler şunları içerir:

• Kelebek şeklindeki döküntü - yanaklarda ve burun bölgesinde görünen kırmızı bir döküntü.
• Fotosensitivite, cildin güneş ışığına aşırı tepki vermesidir. Genellikle cildin sadece açık bölgelerinde oluşur ve kapalı olanlarda görülmez.
• Diskoid lupus, yüz, kafa derisi, kulaklar, göğüs ve kollarda pullu, kabarık, madeni para benzeri bir döküntüdür. Döküntülerin kaybolmasından sonra bu yerlerde izler kalır. Siyah çocuklarda diskoid değişiklikler diğer ırk gruplarına göre daha yaygındır.
• Mukozal ülserler ağızda veya burunda küçük yaralardır. Genellikle ağrısızdırlar, ancak burun ülserleri burun kanamasına neden olabilir.
• Artrit, SLE'li çocukların çoğunda yaygın bir semptomdur. Ellerin, bileklerin, dirseklerin, dizlerin veya kol ve bacakların diğer eklemlerinin eklemlerinde ağrı ve şişmeyi içerir. Ağrı göç edebilir, yani bazı eklemlerde, sonra diğerlerinde ortaya çıkabilir. Sağda ve solda benzer eklemlerde ağrı görülebilir. SLE'deki artrit genellikle eklemlerde kalıcı değişikliklere (deformitelere) yol açmaz.
• Plörezi, akciğerleri kaplayan plevranın iltihaplanmasıdır ve Perikardit, kalbi kaplayan perikardın iltihaplanmasıdır. Bu dokuların iltihaplanması, kalp veya akciğer çevresinde sıvı birikmesine neden olabilir. Plörezi göğüste ağrıya neden olur, solunumla şiddetlenir.
• Böbrek hasarı SLE'li hemen hemen tüm çocuklarda görülür ve hafif veya şiddetli olabilir. Başlangıçta böbrek hasarı genellikle asemptomatiktir ve sadece idrar testleri veya kan testleri ile böbrek fonksiyonunun belirlenmesi ile belirlenir. Böbreklerinde önemli değişiklikler olan çocukların idrarında kan ve şişlik, daha sık olarak ayak ve bacaklarda olabilir.
• Merkezi sinir sisteminde hasar - baş ağrısı, nöbetleri ve konsantre olma ve hatırlama güçlüğü, ruh halindeki değişiklikler, depresyon ve psikoz (ciddi) gibi nöropsikiyatrik belirtilerle ifade edilir. zihinsel durum düşünce ve davranışların bozulduğu durumlarda).
• Kan hücrelerindeki değişiklikler - otoantikorların (otoantijenlerle, yani kendi vücutlarının antijenleriyle etkileşime girebilen antikorlar) kan hücrelerine saldırmasından kaynaklanır. Kırmızı kan hücrelerinin (akciğerlerden vücudun diğer bölgelerine oksijen taşıyan) yok edilmesi sürecine hemoliz denir ve hemolitik anemiye neden olabilir. Bu yıkım yavaş olabilir ve bu nedenle şiddetli olmayabilir veya çok hızlı olabilir ve acil yardım gerektirebilir.
• Beyaz kan hücrelerinin sayısındaki azalmaya lökopeni denir ve genellikle SLE'de tehlikeli değildir.
• Trombosit sayısındaki azalmaya trombositopeni denir. Bu çocuklar, sindirim sistemi, idrar yolu, rahim veya beyin gibi çeşitli vücut sistemlerinden cildi kolayca morarabilir ve kanayabilirler.

İmmünolojik bozukluklar, kanda SLE'nin varlığını gösteren otoantikorların oluşumunu içerir:

• Yerli antikorlar [lat. natura - doğa] DNA, etkisi hücrenin genetik materyaline yönelik olan otoantikorlardır. Esas olarak SLE'de bulunurlar. Hastalığın aktif fazında doğal DNA'ya karşı antikor sayısı arttıkça bu test sıklıkla tekrarlanır. Bu test, doktorun hastalık aktivitesinin derecesini belirlemesine yardımcı olabilir.
• SM antikorları, kanında bulundukları ilk hastadan sonra adlandırılır (soyadı Smith'tir). Bu antikorlar yalnızca SLE'de bulunur ve bu genellikle tanıyı netleştirmeye yardımcı olur.
• antifosfolipid antikorlarının varlığı.

Antinükleer antikorlar (ANA), hücre çekirdeğine karşı yönlendirilen otoantikorlardır. SLE'li hemen hemen her hastanın kanında belirlenirler. Ancak, pozitif bir ANA testi tek başına SLE'nin kanıtı değildir. Bu test diğer hastalıklar için de pozitif olabilir.

Laboratuvar testleri, SLE'nin teşhisine ve hastalık sürecine hangi iç organların dahil olduğunu belirlemeye yardımcı olabilir. Düzenli kan ve idrar testleri, hastalık aktivitesini ve şiddetini izlemek için önemlidir. Ayrıca, bunların uygulanması ilaçların etkinliğini belirlemek için önemlidir.

Kandaki kompleman seviyesini belirleyen laboratuvar testleri.

Kompleman, bakterileri yok eden ve inflamatuar ve bağışıklık tepkilerini düzenleyen bir grup kan proteini için ortak bir terimdir. Bazı kompleman proteinleri (C3 ve C4) bağışıklık tepkilerinde alınabilir. Alt seviyeler Bu proteinlerin bir kısmı hastalığın aktivitesini, özellikle böbrek hasarını gösterir.

Şu anda, SLE'nin vücudun çeşitli bölgelerindeki etkilerini tespit edebilen birçok test bulunmaktadır: göğüs röntgeni (akciğerler ve kalp için), kalbin EKG ve ekokardiyografisi, akciğer fonksiyon testleri, elektroensefalografi (EEG), manyetik rezonans görüntüleme (MRI) veya beyni incelemek için diğer yöntemler ve muhtemelen çeşitli dokuların biyopsileri. Böbrek biyopsisi (çıkarılması küçük bir parça kumaşlar). Böbrek biyopsisi böbrek hastalığının tipi, yaygınlığı ve zamanlaması hakkında değerli bilgiler sağlar. Biyopsi, doğru tedavi taktiklerini seçmede çok yardımcı olur.

Sistemik lupus eritematozus tedavisi

Karmaşık patojenetik tedavinin ana görevleri:

• bağışıklık iltihabı ve bağışıklık kompleksi patolojisinin baskılanması;
• immünosupresif tedavinin komplikasyonlarının önlenmesi;
• immünosupresif tedavi sırasında ortaya çıkan komplikasyonların tedavisi;
• bireysel, belirgin sendromlar üzerindeki etkisi;
• dolaşımdaki bağışıklık komplekslerinin ve antikorların vücuttan uzaklaştırılması.

Sistemik lupus eritematozusun ana tedavisi, hastalığın ilk evrelerinde ve minimum işlem aktivitesiyle bile tercih edilen tedavi olmaya devam eden kortikosteroid tedavisidir. Bu nedenle, hastalar dispansere kaydedilmelidir, böylece hastalığın alevlenmesinin ilk belirtilerinde, doktor zamanında kortikosteroid reçete edebilir. Glukokortikosteroidlerin dozu, patolojik sürecin aktivite derecesine bağlıdır.

III aktivite derecesinde - uzmanlaşmış veya terapötik bir hastanede tedavi - glukokortikosteroidlerle nabız tedavisi (bir grup doğal ve sentetik ilaç) fizyolojik özellikler adrenal korteks hormonları), immünosupresanlar. Bazı durumlarda hemosorpsiyon (kana vücut dışında bir sorbent ile temas ettirilerek kandan çeşitli toksik ürünlerin uzaklaştırılması ve hemostazın düzenlenmesine yönelik bir tedavi yöntemi) yapılabilmektedir.

Glukokortikosteroidlerin (hoşgörüsüzlük, direnç) kullanılması mümkün değilse, tabletlerde depresanlar (merkezi sinir sistemini baskılayan veya aktivitesinin bazı yönlerini baskılayan ve azaltan herhangi bir ilaç) veya immünosupresanlar (bağışıklık tepkilerini baskılayan ilaçlar) reçete edilir. Kesin endikasyonlar altında, gerekli önlemler alınarak ve sadece doktor tarafından reçete edildiği şekilde kullanılmalıdır.

Hastalık aktivitesinin derecesinde bir azalma ile, glukokortikosteroid dozları haftada 10 mg'dan 20 mg'a ve daha sonra ayda 2.5 mg'dan günde 5-10 mg'lık bir idame dozuna düşürülür. Yaz aylarında glukokortikosteroidleri asla iptal etmeyin! Kortikosteroid tedavisinin, potasyum preparatlarının, anabolik ajanların, diüretiklerin yan etkilerini önlemek için, ACE inhibitörleri, periferik vazodilatörler, antasitler ve ayrıca metabolik ajanlar.

Komplikasyonların gelişmesiyle birlikte:

1. antibakteriyel ajanlar (birbirine karışan enfeksiyonlu);
2. anti-tüberküloz ilaçları (tüberküloz gelişimi ile, çoğunlukla pulmoner lokalizasyon);
3. insülin preparatları, diyet (geliştirme ile şeker hastalığı);
4. antifungal ajanlar (kandidiyaz için);
5. bir antiülser tedavisi kürü ("steroid" ülser görünümü ile).

SLE için prognoz

nedeniyle son yıllarda etkili yöntemler tedavi, prognoz düzeldi, hastaların yaklaşık% 90'ında remisyona ulaşmak mümkün. Bununla birlikte, özellikle kronik böbrek yetmezliği olan böbrek hasarı olan hastaların %10'unda prognoz olumsuz kalır.

SLE ile cinsel yaşam, gebelik ve doğum

SLE'li kadınların çoğu hamileliklerini sürdürür ve sağlıklı çocuklar doğurur. Çoğu iyi zaman hamilelik için bu, ilaç almadan veya küçük bir doz glukokortikosteroid almadan hastalığın remisyon dönemidir (diğer ilaçlar fetüse zararlı olabilir). SLE'li kadınlar, aktif bir hastalıkları olduğu veya ilaç aldıkları için hamile kalmayı zor bulabilir. SLE'ye ayrıca düşük yapma riski de eşlik edebilir. erken doğum ve yenidoğan lupusu olarak bilinen çocuklarda doğuştan gelen bozukluklar. Yüksek düzeyde antifosfolipid antikorları olan kadınlar (bunlar, kendi vücutlarının fosfolipidlerine (hücre zarının bir parçası) veya fosfolipidlere bağlanan proteinlere karşı üretilen otoantikorlardır. kan damarları) sahip olmak yüksek risk hamilelik ile ilgili sorunlar. Hamileliğin kendisi kötüleşebilir SLE belirtileri veya hastalığı şiddetlendirir. Bu nedenle, SLE'li tüm hamile kadınlar, bu tür gebeliklerin yüksek riskinin farkında olan ve bir romatolog ile yakın çalışan bir jinekolog tarafından düzenli olarak görülmelidir.

en çok güvenli yöntemler SLE için kontraseptifler, bariyer yöntemleri (prezervatifler ve diyaframlar) ve sperm öldürücü ilaçlar (bunlar spermatozoayı öldüren ilaçlardır) olarak kabul edilir. Doğum kontrol haplarıöstrojen içerenler, SLE alevlenme riskini artırabilir.

Lupus semptomlarına ve tedavinin olası yan etkilerine rağmen hastalar genellikle yüksek seviye hayat. Lupus ile başa çıkmak için hastalığı ve vücut üzerindeki etkilerini anlamanız gerekir. Lupuslu hastaların, yalnızca semptomlar kötüleştiğinde yardım aramalarına rağmen, sağlıklarına düzenli olarak bakmaları önemlidir. Dengeli bir diyet, bir tedavi planının önemli parçalarından biridir.

Hastalık aktifken, iştahınız bozulduğunda doktorunuzun önerebileceği bir multivitamin almanız faydalı olabilir. Bununla birlikte, vitaminlere aşırı bir tutkunun olduğunu bir kez daha hatırlatırız. egzersiz yapmak hastalığınızı zorlaştırabilir.

Alkolden tamamen uzak durmak arzu edilir. Alkol potansiyel olarak Zararlı etki karaciğer üzerinde, ilaçların sürekli kullanımı ile özellikle zararlıdır.

Kısa bir süre (30 dakikadan fazla olmayan) veya ultraviyole radyasyonlu prosedürler için bile güneşe maruz kalmayı dışlamak gerekir, çünkü tüm bunlar çeşitli döküntülerin ortaya çıkmasına neden olur. deri SLE'li hastaların %60-80'inde. Güneş ışınları kutanöz vaskülit belirtilerini genelleştirebilir, ateş belirtileri veya böbrekler, kalp, merkezi sinir sistemi gibi diğer hayati organların tutulumu ile SLE'yi şiddetlendirebilir.

Sürekli tıbbi izleme ve laboratuvar testleri, doktorun alevlenmeyi önlemeye yardımcı olabilecek herhangi bir değişikliği fark etmesini sağlar. Şu anda geliştirilmekte olan tercih edilen tedavi, kemik iliği nakli ile bağışıklık sisteminin yeniden yapılandırılmasıdır.

Önemli! Tedavi sadece bir doktor gözetiminde gerçekleştirilir. Kendi kendine teşhis ve kendi kendine tedavi kabul edilemez!