Konjenital kalp defektleri en sık görülen gelişimsel anomalilerden biridir ve santral anomalilerden sonra üçüncü sırada yer almaktadır. gergin sistem ve kas-iskelet sistemi. Rusya dahil dünyanın tüm ülkelerinde doğuştan kalp kusurlu çocukların doğum oranı 1000 doğumda 2,4 ila 14,2 arasında değişmektedir.

Çocuk kardiyolojisinde konjenital kalp defektlerinin tanı ve tedavi sorunları son derece önemlidir. Genel pratisyenler ve kardiyologlar, ergenlik çağındaki çocukların büyük çoğunluğunun zaten cerrahi tedavi görmüş veya ölmüş olması nedeniyle, kural olarak bu patolojiye yeterince aşina değillerdir.

Konjenital kalp defektlerinin nedenleri belirsizdir. Kalp kusurları hamileliğin 3-7. haftalarında, kalp yapılarının oluşumu ve oluşumu sırasında ortaya çıkar. Hamileliğin ilk üç ayında (4-8-12 hafta), çeşitli teratojenik etkilerin etkisi altında, kardiyovasküler sistemin anatomik yapılarının oluşumu bozulmakta, bunun sonucunda kalp septumunda kusur oluşumu, daralma meydana gelmektedir. kalp ostiyumunun genişlemesi, kapakçıkların şeklindeki değişiklikler vb.

Konjenital kalp defektleri geleneksel olarak doğum sonrası hemodinamik yeniden yapılanmanın (özellikle patent duktus arteriyozus) bozulması sonucu kapanmayan fetal iletişimleri içerir.

Alaka düzeyi

Pediatrik popülasyonda konjenital kalp hastalığının önemli prevalansı. Rusya'da her yıl 35.000'e kadar konjenital kalp hastalığı olan çocuk doğuyor; bu da canlı doğan 1.000 çocuk başına 8-10'dur. Yaroslavl ve bölgede, doğuştan kalp hastalığının yaygınlığına ilişkin istatistikler tüm Rusya'daki istatistiklerle örtüşüyor. 0-14 yaş arası çocuklarda konjenital kalp hastalığının görülme sıklığı ‰ 8,11, ergenler arasında - ‰ 5,4'tür (2009 sonuçlarına göre). KKH tüm konjenital malformasyonların %22'sini oluşturur.

Konjenital kalp defektlerinin prevalansında giderek artan bir eğilim vardır.

Bu şu şekilde kolaylaştırılmıştır:

Kalıtsal ve bulaşıcı patolojilerde artış.

Çevresel durumun bozulması,

- Hamile kadınların “yaşlanması”, sağlıklarının bozulması, “kötü alışkanlıklar” vb.

Bununla birlikte daha karmaşık ve ciddi kalp kusurlarının sayısı da artıyor.

Konjenital kalp hastalığında yüksek ölüm oranı:

• T.V.'ye göre Pariyskaya ve V.I. Gikavogo (1989), St. Petersburg'da, doğuştan kalp hastalığı olan hastaların yaşamının ilk yılındaki ölüm oranı %40'tır; bunların yeni doğanlar arasında - %48,3'ü, 1-3 aylık çocuklar arasında - %32,4'ü, 4-8 ay arası - 19, %3.
• Yaşamın ilk yılından sonra konjenital kalp hastalığından ölüm oranı azalmakta ve 1-15 yaş arası çocuklarda konjenital kalp hastalığıyla doğan toplam hasta sayısının %5'ini oluşturmaktadır (N.A. Belokon, V.I. Podzolkov, 1991).

Bu nedenle doğumsal kalp hastalıkları, bebek ölüm nedenleri (2-3. sıra) ve çocukluk çağı engellilik nedenleri yapısında önde gelen yerlerden birini işgal etmektedir. Engelliliğe yol açan konjenital malformasyonlar arasında konjenital kusurlar yaklaşık %50'yi oluşturur (E.F. Lukushkina, 2000; L.I. Menshikova, T.T. Kuzmina, 2003).

Konjenital kalp defektlerinin etiyolojisi

Mutasyonlar

Ekzojen ve endojen faktörlerçevre

Çok faktörlü kalıtım

Genetik bozuklukların neden olduğu KKH hem tek başına hem de çoklu konjenital malformasyonlarla birlikte sendromların bir parçası olarak ortaya çıkabilir - MCPD:

Down sendromu (trizomi 21),

Patau sendromu (trizomi 13),

Edwards sendromu (trizomi 18),

Shereshevsky-Turner sendromu (X0).

Poligenik-çok faktörlü kalıtım, vakaların %90'ında konjenital kalp hastalığının nedenidir.

Dış faktörlerin etkisi:

• Bulaşıcı ajanlar (kızamıkçık virüsü, sitomegalovirüs, herpes simpleks virüsü, grip virüsü, enterovirüs, Coxsackie B virüsü vb.).
• Annenin somatik hastalıkları, özellikle de diyabet, hipertrofik kardiyomiyopati ve konjenital kalp hastalığının gelişmesine yol açar.
• Annenin mesleki tehlikeleri ve kötü alışkanlıkları (kronik alkolizm, bilgisayar radyasyonu, cıva, kurşun zehirlenmesi, iyonlaştırıcı radyasyon vesaire.).
• Çevre sorunları.
• Sosyo-ekonomik faktörler.
• Psiko-duygusal stresli durumlar.

Konjenital kalp hastalığı olan çocuğa sahip olmanın risk faktörleri:

Annenin yaşı;

Eşlerin endokrin hastalıkları;

Toksikoz ve gebeliğin ilk üç aylık döneminin sonlandırılması tehdidi;

Ölü doğumların tarihçesi;

Yakın akrabalarda konjenital kalp hastalığı olan çocukların varlığı.

Bir ailede doğuştan kalp hastalığı olan bir çocuğa sahip olma riskini yalnızca bir genetikçi niceliksel olarak değerlendirebilir, ancak her doktor bir ön prognoz verebilir ve ebeveynleri tıbbi ve biyolojik konsültasyon için yönlendirebilir ve vermelidir.

Konjenital kalp kusurlarının sınıflandırılması (Marder, 1953)

En yaygın 9 KKH'den oluşan çalışma grubu (N.A. Belokon, V.P. Podzolkov, 1991)

1. Arteriovenöz kan şantıyla birlikte soluk tipte konjenital kalp defektleri:

- kusur interventriküler septum(VSD),

- atriyal septal defekt (ASD),

- patent duktus arteriyozus (PDA).

2. Venöz-arteriyel kan şantıyla birlikte mavi tipte konjenital kalp defektleri:

- Fallot tetralojisi,

- büyük damarların yer değiştirmesi,

- triküspit kapağın atrezisi.

3. Kan akıntısı olmayan, ancak ventriküllerden kan akışının engellendiği soluk tipte konjenital kalp defektleri:

Pulmoner arter stenozu,

Aort koarktasyonu.

Konjenital kalp hastalığının doğal seyrinin aşamaları

I. Adaptasyon aşaması.

Adaptasyon aşamasının süresi birkaç haftadan 2 yıla kadardır.

Rahim içi hemodinamiğin özellikleri nedeniyle (plasental dolaşımın varlığı ve fetal iletişim), çoğu konjenital kalp hastalığına sahip fetüste dekompansasyon gelişmez.

Bir çocuğun doğumuyla kardiyovasküler sistem yenidoğan ekstrauterin hemodinamik koşullara uyum sağlar: dolaşım halkalarının bağlantısı kesilir, hem genel hem de intrakardiyak hemodinamikler kurulur, pulmoner dolaşım çalışmaya başlar ve bunu fetal iletişimin (duktus arteriyozus ve duktus arteriyozus) kademeli olarak kapanması izler. oval pencere.

Bu koşullar altında kompanzasyon mekanizmalarının henüz gelişmemiş olması nedeniyle hemodinami sıklıkla yetersiz kalmakta ve çeşitli komplikasyonlar ortaya çıkmaktadır. Çocuğun durumu giderek ve keskin bir şekilde kötüleşiyor, bu da konservatif tedaviyi ve acil cerrahi müdahaleleri zorluyor.

Konjenital kalp hastalığının adaptasyon evresinin komplikasyonları

Birinci ve üçüncü hemodinamik grupların konjenital kalp hastalığı olan hastalarda:

Dolaşım yetmezliği (erken, acil)

Hipostatik pnömoni

Erken pulmoner hipertansiyon

Distrofi (hipotrofi)

Ritim ve ileti bozuklukları

Dispne-siyanotik (hipoksemik) krizler.

Serebrovasküler kaza.

Bağıl anemi

Herhangi bir konjenital kalp hastalığında bakteriyel endokardit gelişme riski yüksektir.

2. Göreceli telafi aşaması (hayali refah aşaması). Birkaç aydan onlarca yıla kadar sürer.

Bu dönem, bozulmuş hemodinamik koşullarda vücudun varlığını sağlamak için çok sayıda telafi edici mekanizmanın aktivasyonu ile karakterize edilir.

Kardiyak ve ekstrakardiyak telafi edici mekanizmalar vardır.

Kardiyak şunları içerir:

Aerobik oksidasyon döngüsünün enzimlerinin artan aktivitesi (süksinat dehidrojenaz);

Anaerobik metabolizmanın devreye girmesi;

Frank-Starling Yasası;

Kardiyomiyositlerin hipertrofisi.

Ekstrakardiyak kompanzasyon mekanizmaları şunları içerir:

- ANS'nin sempatik kısmının aktivasyonu kalp kasılmalarının sayısında bir artışa ve kan dolaşımının merkezileşmesine yol açan;

- renin-anjiyotensin-aldosteron sisteminin artan aktivitesi bunun sonucunda kan basıncı artar ve hayati organlara yeterli kan akışı sağlanır ve sıvı tutulması, dolaşımdaki kan hacminde bir artışa yol açar.

Aynı zamanda vücutta fazla sıvının tutulmasına ve ödem oluşumuna karşı durulmaktadır. atriyal natriüretik faktör;

- eritropoietin uyarımı kırmızı kan hücrelerinin ve hemoglobin sayısının artmasına ve dolayısıyla kanın oksijen kapasitesinin artmasına neden olur.

Göreceli telafi aşamasının komplikasyonları

• Bakteriyel endokardit.
• Göreceli anemi.

3. Dekompansasyon aşaması (terminal aşaması).

Bu dönem, telafi edici mekanizmaların tükenmesi ve tedaviye dirençli kalp yetmezliğinin gelişmesiyle karakterize edilir; iç organlarda geri dönüşü olmayan değişikliklerin oluşumu.

Konjenital kalp hastalığının dekompansasyon evresinin komplikasyonları (terminal evre)

Konjenital kalp hastalığı olan hastalarda birinci ve üçüncü

hemodinamik gruplar:

• Kronik dolaşım yetmezliği.
• Pulmoner hipertansiyon.
• Distrofi.
• Ritim ve iletim bozuklukları.

Siyanotik konjenital kalp hastalığı olan hastalarda:

• Dispne-siyanotik (hipoksemik)

• Serebrovasküler kaza.
• Göreceli anemi.
• Hipoksik hemorajik vaskülit.
• Hepatorenal sendrom.
• Hipoksik artrit.

Aort defekti olan hastalarda:

• Arteriyel hipertansiyon.
• Angina sendromu.

Tüm konjenital kalp hastalıklarında bakteriyel endokardit gelişme riski devam etmektedir

Doğum öncesi tanı ve konjenital kalp hastalığının ciddiyetinin doğum öncesi değerlendirilmesi

Doğuştan kalp hastalığı olan bazı çocuklarda hayat kurtarmak için doğumdan sonraki ilk saatlerde acil cerrahi müdahalelerin yapılması gerekmektedir. Bu nedenle doğum öncesi tanı ve konjenital kalp hastalığının ciddiyetinin doğum öncesi değerlendirilmesi bazen hayatiÇocuğa zamanında uzmanlaşmış (kardiyak cerrahi dahil) bakım sağlamak.

Fetüsün ultrason (ultrason) kullanılarak doğum öncesi tanısı, şu anda tüm hamile kadınlar için 10-12, 20-22 ve 32-34 gebelik haftalarında rutin olarak yapılmaktadır. Bu çalışmanın geniş görev listesi arasında, kardiyovasküler sistemdeki malformasyonlar da dahil olmak üzere gelişimsel kusurların tanısı yer almaktadır.

Doğum öncesi tespit edilen konjenital kalp defektleri şiddete ve kötü prognoz riskine göre 5 kategoriye ayrılır.

Birinci ve ikinci kategorideki kalp kusurları, özellikle transpozisyon ana arterler(TMA), damarların sağ ventrikülden çift kökenli olması, truncus arteriyozus, aşırı derecede Fallot tetralojisi, kapak agenezisi ile pulmoner atrezi, aortik arkın kesintiye uğraması vb. sıklıkla yenidoğan döneminde ve bebeklik. Bu kalp kusurlarına sahip çocuklar doğumdan hemen sonra bir kardiyolog ve kalp cerrahı tarafından görülmelidir.

Moskova'da Gorodskaya temelinde klinik hastane 67 numara oluşturuldu uzman departman Konjenital kalp hastalığının "kritik" varyantına sahip bir fetüse hamile olan kadınların doğum için hastaneye kaldırıldığı yer. Gerektiğinde yeni doğan bebek derhal cerrahi tedavi için hastaneye nakledilir. Bilim merkezi Adını Kalp Damar Cerrahisi'nden alıyor. Bakuleva.

Birinci grubun bazı kalp kusurları için ve kalp cerrahisinin mevcut gelişme düzeyinde, tam teşekküllü cerrahi düzeltme yapmak imkansızdır. Bunlara yüksek doğal ve postoperatif mortalite eşlik eder. Bu tür kusurlar doğum öncesi tespit edilirse hamileliğin sonlandırılması sorunu ortaya çıkar (!?).

Konjenital kalp hastalığının doğum sonrası erken tanısı

Yenidoğanlarda konjenital kalp hastalığı için endişe verici klinik belirtiler:

(doğum hastanesi ve yenidoğan patolojisi bölümlerinin neonatologu)

1. Doğumdan itibaren veya bir süre sonra oksijen verilmesiyle giderilemeyen merkezi siyanoz.

2. Kalp bölgesinde üfürüm bir kusurun işareti olabilir, ancak çocukta aynı zamanda fetal iletişimin devam etmesiyle ilişkili fizyolojik üfürümler ve üfürümler de olabilir. Ayrıca en ciddi kalp kusurlarına sıklıkla üfürüm eşlik etmez.

3. Nörolojik patoloji veya somatik durumla ilişkili olmayan kalıcı taşikardi veya bradikardi.

4. Uyumlu alanların geri çekilmesiyle birlikte uyku sırasında da dahil olmak üzere dakikada 60'tan fazla taşipne göğüs ya da onsuz.

5. Dolaşım yetmezliği belirtileri (hepatomegali, ödem, oligüri dahil).

6. Düzensiz kalp ritmi.

7. Alt ekstremitelerde (LA) nabız azalması veya yokluğu;

8. Nabzın genel zayıflaması - sol kalpte hipoplazi veya dolaşım şoku şüphesi.

9. “Yüksek” nabız - düşük diyastolik kan basıncı (PDA, OSA) ile aorttan kan akıntısı şüphesi.

Yenidoğan döneminde şüpheli konjenital kalp hastalığına yönelik ek muayeneler:

1. Hiperoksik test merkezi kaynaklı siyanoz açısından pozitiftir. Kanın sağdan sola şantının olduğu konjenital kalp hastalığında genel erken siyanoz merkezi kökenlidir ve akıntıdan kaynaklanır. venöz kan V büyük daire kan dolaşımı ve arteriyel kandaki kısmi oksijen içeriğinde azalma. Şiddetli genel siyanozu olan yeni doğmuş bir çocuğa, kan gazı analizi kontrolü altında 10-15 dakika süreyle maske aracılığıyla %100 oksijen solunur. Konjenital kalp hastalığında siyanoz azalmaz veya biraz azalır. Test sonuçları diğer teşhis işaretleri ile birlikte değerlendirilmelidir.
2. EKG, ekokardiyografi, göğüs organlarının 3 projeksiyonda (ön, sağ ve sol ön eğik) röntgeni.
3. Brakiyal ve femoral arterlerdeki kan basıncının ölçülmesi.

Bebeklik ve erken yaşta KKH tanısı koyma kriterleri (yerel çocuk doktoru, pratisyen hekim, pediatrik kardiyolog)

• Klinik veriler: siyanoz, nefes darlığı, fiziksel gelişimde gecikme, kalp yetmezliği belirtileri, kalp çarpıntısı, kardiyomegali, kalp seslerinde ve ritminde değişiklikler, organik üfürümler, kan basıncında değişiklikler.
• Elektrokardiyografi: pozisyon el. kalp ekseni, miyokard hipertrofisi, miyokarddaki dismetabolik değişiklikler.
• ECHOKgr.
• Organ röntgenlerindeki değişiklikler Göğüs boşluğu.
• Arteriyel hipoksemi (kan gazlarıyla ölçülen)

Uluslararası Sivil Havacılık Örgütü (ICAO)

1944 yılında Chicago'daki Uluslararası Sivil Havacılık Konferansı'nda geliştirilen Uluslararası Sivil Havacılık Sözleşmesini 26 devletin onaylamasının ardından 4 Nisan 1947'de oluşturuldu.

Hedefler ve faaliyetler.

ICAO'nun amaçları, dünya çapında uluslararası sivil havacılığın güvenli ve düzenli gelişimini sağlamak; barışçıl amaçlarla uçakların tasarlanmasını ve işletilmesini ve uluslararası sivil havacılık için havayolları, havalimanları ve hava seyrüsefer tesislerinin kurulmasını teşvik etmek; Dünya nüfusunun güvenli, düzenli, verimli ve ekonomik hava yolculuğu ihtiyacını karşılamak.

ICAO, Chicago Konvansiyonu'nun eki olarak uluslararası standartları benimsemiş ve hava seyrüseferinin güvenliğini, düzenliliğini ve verimliliğini sağlamak ve hava taşımacılığını kolaylaştırmak için pratik önlemler önermiştir. Bu standartlar ve önerilen uygulamalar, hava taşımacılığı pilotlarının, uçuş ekiplerinin, hava trafik hizmeti operatörlerinin ve yer ekiplerinin faaliyetlerinin yanı sıra, uçakların ve ekipmanlarının çoğunun tasarımını ve performansını da yönetir. ICAO, görsel ve aletli uçuş kuralları ve dünya çapında uçak navigasyonu için kullanılan havacılık haritaları da dahil olmak üzere uçuş kuralları geliştirmiştir. Havacılık telekomünikasyon sistemleri (radyo frekansları ve prosedürleri) de ICAO tarafından yönetilmektedir.

ICAO, uçağın, yolcularının, mürettebatının, bagajının, kargosunun ve postasının uluslararası sınırlar arasında serbestçe ve sorunsuz bir şekilde hareket etmesini sağlamak için gümrük, göçmenlik ve sağlık gereklilikleri dahil olmak üzere prosedür formalitelerini azaltarak uluslararası hava taşımacılığını kolaylaştırmaya kararlıdır. Ayrıca, gelişmekte olan ülkelerden hava taşımacılığı sistemleri ve havacılık eğitimi kurmak veya geliştirmek için sivil havacılık yardımı taleplerine de yanıt vermektedir.

Yönetim organları.

Tüm üye devletlerin delegelerinden oluşan ICAO Asamblesi en az üç yılda bir toplanır. ICAO politikasını belirler ve Konsey'e özel olarak havale edilmeyen konuları tartışır.

Meclis tarafından seçilen 33 ülkenin temsilcilerinden oluşan Konsey, ICAO'nun yürütme organıdır.

Konsey, Meclis kararlarını uygular ve ICAO'nun finansmanından sorumludur. Uluslararası hava seyrüseferine ilişkin standartları kabul eder, hava seyrüseferi konularına ilişkin bilgileri toplar, inceler ve yayınlar ve ilgili Üye Devletlerin talebi üzerine, uluslararası hava seyrüseferiyle ilgili her türlü anlaşmazlığın çözümü için bir mahkeme olarak hareket edebilir. sivil Havacılık. Yer: Kanada, Montreal.

Evrensel Posta Birliği (UPU)

Bern'de (İsviçre) 22 ülke tarafından onaylanan ve 1 Temmuz 1875'te yürürlüğe giren Bern Antlaşması ile 9 Ekim 1874'te kurulmuş ve UPU hükümleri uyarınca Birleşmiş Milletler'in ihtisas kuruluşu haline gelmiştir. 1 Temmuz 1948'de yürürlüğe giren anlaşma.

Hedefler ve faaliyetler.

UPU, karşılıklı yazışma alışverişi için ülkelerin tek bir posta bölgesini oluşturur. Hedefleri posta hizmetlerinin organizasyonunu ve geliştirilmesini sağlamak; Birliğe üye ülkeler tarafından talep edilen posta hizmetleri alanında teknik yardımın sağlanmasında yer almak; Bu alanda uluslararası işbirliğini teşvik etmek. Her UPU üyesi devlet, diğer tüm UPU üyesi devletlerin postalarını iletmeyi taahhüt eder en iyi şekilde, kendi postalarını teslim etmek için kullanılırlar.

UPU, tarife oranlarını, maksimum ve minimum ağırlık ve boyut sınırlarını ve mektuplar, kartpostallar, basılı materyaller, körler için yükseltilmiş işaretli literatür ve küçük paketleri içeren yazışmaların kabulüne ilişkin koşulları belirler. Ayrıca, transit ücretlerinin (bir veya daha fazla ülkenin topraklarından geçen yazışmalar için) ve son varış noktalarındaki ücretlerin hesaplanması ve toplanmasına yönelik yöntemleri de belirler. Ayrıca, taahhütlü posta ve hava postasının yanı sıra bulaşıcı ve radyoaktif maddeler gibi özel önlem gerektiren transit gönderilere ilişkin kuralları da belirler.

UPU teknik işbirliği projeleri planlama, organizasyon, yönetim, operasyonlar, eğitim ve finansal hizmetleri içermektedir. Öncelikle gelişmekte olan ülkelerin ihtiyaçlarını karşılamak için sağlanan yardım, uzmanların, UPU danışmanlarının veya gönüllülerinin işe alınması ve görevlendirilmesi, mesleki eğitim veya daha ileri bireysel veya kolektif eğitim için burslar ve ekipman ve ekipman tedarikinden oluşur. öğretim yardımcıları veya gösteri tesisleri.

Yönetim organları.

Tüm üye ülkelerin temsilcilerinden oluşan Evrensel Posta Kongresi, UPU'nun en üst organıdır. Üye ülkeler tarafından sunulan önerilere dayanarak Evrensel Posta Sözleşmesini ve ona bağlı anlaşmaları gözden geçirmek üzere her beş yılda bir toplanır.

Kongre tarafından adil coğrafi temsil ilkesi dikkate alınarak seçilen 40 üyeden oluşan Yürütme Konseyi, Birlik çalışmalarının Kongreler arasında sürekliliğini sağlamak amacıyla yılda bir kez toplanır.

Kongre tarafından seçilen 35 üyeden oluşan Posta Araştırma Danışma Kurulu, posta hizmetlerine ilişkin teknik, operasyonel ve ekonomik konularda araştırma yapar ve görüş bildirir, yeni ve gelişmekte olan ülkelerde ortaya çıkan teknik işbirliği sorunlarını inceler. Yer: İsviçre, Bury.

Zubov L.A., Doçent, Pediatri Bölümü, Eğitim Fakültesi, Northern State Üniversitesi Medikal üniversite Arkhangelsk bölgesi idaresi sağlık departmanının baş pediatrik kardiyoloğu

Çocuklarda engellilik sorunu gerçek sorun Uluslararası istatistiklerden elde edilen ikna edici verilerle desteklenen tıp, buna göre tüm ülkelerde engelli insan sayısı çok fazla ve bunda açıkça gözle görülür bir artış eğilimi var. Bu sorun, uzun süredir haksız yere çocuk doktorlarının dikkatinin gölgesinde kalmıştır; bu, şu anda tam istatistiklerin eksikliğini, birçok hastalıkta sakatlığın belirlenmesine yönelik net kriterlerin ve yaklaşımların eksikliğini belirlemektedir.
Dünya Sağlık Örgütü'ne göre çocukluk çağındaki engellilik ve hastalıkların yaklaşık %20'si gelişimsel kusurlardan kaynaklanmaktadır. Genetik ve kalıtsal hastalıklar ve gelişimsel kusurlar sıklıkla kronik patolojinin oluşumuna katkıda bulunur. Konjenital kalp kusurları (KKH), çocuklarda en sık görülen patolojilerden biridir ve sosyal bozulmaya neden olur.
1989 yılında, ICD'nin 10. revizyonuna ilişkin Uluslararası Konferansta, birçok ülkede engelli olarak tanınan hasta gruplarını incelemek için kullanılan ve organizasyon için ön koşulları oluşturan Uluslararası Engellilik, Engellilik ve Sosyal Engellilik Adlandırması kabul edildi. Ortak terminolojinin kullanılması yoluyla engelli kişilerin devlet kayıt sistemi. Uluslararası terminolojiye göre bozukluklar, vücudun yapısında, organların veya sistemlerin işlevlerinde meydana gelen değişiklikler olarak tanımlanır ve prensip olarak organ düzeyindeki bozuklukları temsil eder. Çalışma yeteneğinin azalması kişisel düzeyde bir bozukluktur ve belirli bir yaştaki bireyin bir işlevi ve normal faaliyetleri yerine getirme bakış açısını yansıtır. Sosyal engellilik - engelliliğin bir sonucu olarak ortaya çıkar ve bireyin çevre koşullarına etkileşimini ve uyum derecesini yansıtır; oryantasyon, fiziksel bağımsızlık, hareketlilik, mesleki eğitim, ekonomik bağımsızlık gibi sözde hayatta kalma işlevlerinin performansına bir şey müdahale ettiğinde kendini gösterir. Engellilik, özel bir komisyon kararıyla resmi yasal statü kazanan, çalışma yeteneğinin azalması veya sınırlı yaşama yeteneğinin yanı sıra sosyal yetersizliğin de olduğu özel bir durumdur.
Çocuğun yaşamsal aktivitesinin sınırlamaları ve sosyal bozukluğunun niteliği, oyun oynama yeteneği, kişisel bakım ve self-servis yardım ihtiyacı ve yardımcı yardımların kullanımı ile belirlenir. teknik araçlar hareket vb. Sosyal engel, büyük ölçüde, fiziksel bağımsızlığın sınırlı olması, eğitimsel kazanımın sınırlı olması ve topluma entegre olma yeteneğinin sınırlı olması nedeniyle engellilikten kaynaklanıyor olabilir. İsimlendirmedeki ciddiyet kategorileri ölçeği (aktivitedeki zorluklar, yardımcı yardımların yardımıyla aktivite, dışarıdan yardıma ihtiyaç, başka bir kişinin varlığına tam bağımlılık vb.) ve prognoz ölçeği (iyileşmeden, iyileşmeden stabil veya artan sınırlamalara kadar) , belirsiz prognoz) engelliliğin belirlenmesinde yardımcı olur.

Yakın zamana kadar, doğuştan kalp hastalığı olan çocuklarda sakatlık tespit edilirken, çocuk doktorları esas olarak kusurun topikal teşhisini dikkate alıyordu. Engellilik, sağlık bozukluğu nedeniyle yaşam aktivitesinin kısıtlanması ve bunun sonucunda sosyal koruma ihtiyacının ortaya çıkması olarak tanımlanmaktadır. Bir çocuğun engelli olarak tanınmasının temeli aşağıdaki üç ana faktörün birleşimidir:
- hastalıkların, yaralanmaların veya kusurların sonuçlarının neden olduğu vücut fonksiyonlarının kalıcı bozukluğu ile birlikte sağlık bozukluğu;
- yaşam aktivitesinin kısıtlanması (kişisel bakım, bağımsız hareket, iletişim, yönelim, kişinin davranışını kontrol etme, çalışma veya yaş normuna uygun oyun aktivitelerine katılma yeteneğinin tamamen veya kısmen kaybı);
- sosyal koruma önlemlerinin uygulanması ihtiyacı.

Bu, eski, tanıdık, basitleştirilmiş şemadan bir geçiş anlamına gelir: klinik bir teşhisin (KKH) varlığı - bir çocuk için engelliliğin belirlenmesi - modern, kanıtlanmış bir şemaya: klinik-fonksiyonel teşhis (tipin belirlenmesi, dolaşım derecesi) yaşam aktivitesinin kısıtlanmasına yol açan işlev bozukluğu) - kategorilerin ve engellilik derecesinin tanımı; Rehabilitasyon potansiyelinin belirlenmesi, Rehabilitasyon prognozu - sosyal yetersizlik - Engelliliğin tespiti.

Konjenital kalp defektlerinde engelliliğin belirlenmesine yönelik şema :

Dolaşım bozukluğu

Kalp yetmezliği: konjestif, hipoksemik.

NYHA'ya göre s-s-s durumunun fonksiyonel sınıflandırması.

Yaşam aktivitesinin sınırlanması (üç derece şiddet)

Rehabilitasyon potansiyeli ve rehabilitasyon prognozu

Konjenital kalp hastalıklarının sınıflandırılması anatomik bozuklukların doğasına dayanır ve aynı zamanda hemodinamik bozuklukların derecesini ve klinik durumun değerlendirmesini de dikkate alır. Kalbin ve büyük damarların gelişimindeki anomalilere, çocuğun doğumundan hemen sonra ortaya çıkan birincil ve konjenital kalp hastalığının seyrinin bir sonucu olan ikincil olarak ayrılan çeşitli hemodinamik bozukluklar eşlik eder.

A. Primer hemodinamik bozukluklar.
I. Aşağıdakilerin aşırı yüklenmesiyle birlikte pulmoner dolaşımın hipervolemisi: a) sağ ventrikül (atriyal septal defekt, pulmoner venlerin anormal drenajı); b) sol ventrikül (patent duktus arteriyozus, aortopulmoner septal defekt); c) her iki ventrikül (ventriküler septal defekt, büyük damarların transpozisyonu).
II. Kanın aşağıdakilerden dışarı atılmasındaki zorluk: a) sağ ventrikül (sağ ventrikül ve pulmoner arterin çıkış yolunun çeşitli daralma biçimleri); b) sol ventrikül (sol ventrikül ve aortun çıkış yolunun çeşitli daralma biçimleri).
III. Ventrikülleri kanla doldurma zorluğu: a) sağ (sağ atriyoventriküler açıklığın daralması); b) sol (sol atriyoveitriküler foramenlerin konjenital daralması).
IV. Doğuştan kapak yetersizliği nedeniyle kalbin ventriküllerinin hacimsel aşırı yüklenmesi: a) sağ (trikuspit kapak ve pulmoner arter kapağının yetersizliği), b) sol (yetersizliği) kalp kapakçığı ve aort kapağı).
V. Venöz kanın sistemik dolaşıma erken boşaltılmasının neden olduğu, sistemik dolaşımdaki dakika hacminde eşzamanlı bir artışla birlikte pulmoner dolaşımın hipovolemisi (Fallot tetralojisi, Fallot üçlüsü, büyük damarların bazı transpozisyon biçimleri, vb.) .).
VI. Bir dolaşımdan diğerine hemodinamik olarak anlamlı bir kan akışı olmadığında venöz kanın arteriyel kanla karıştırılması (ortak atriyum, büyük damarların bazı transpozisyon biçimleri).
VII. Tüm venöz kanın ekstrakardiyak kompanzasyon mekanizmalarıyla (ortak arteriyel gövde) sistemik dolaşıma salınması.

B. İkincil hemodinamik bozukluklar. Pulmoner dolaşımın damarlarında veya miyokardda ikincil anatomik süreçlerin gelişmesi sonucu ortaya çıkarlar.
I. Venöz kanın pulmoner arteriovenöz ve arterioarteriyel şantlar yoluyla arteriyel kana boşaltılması nedeniyle sistemik dolaşımdaki kanın dakika hacminde bir artış. Bu hemodinamik bozukluklar, kalp septası kusurları, patent duktus arteriyozus ve aort ile pulmoner arter arasındaki septumdaki bir kusur ile birlikte pulmoner dolaşım damarlarında belirgin sklerozun (sekonder pulmoner hipertansiyon) gelişmesiyle gözlenir.
II. Kardiyak dekompansasyonun çeşitli biçimleri.
III. Arteriyel hipertansiyon vücudun üst yarısındaki damarlarda ve alt yarısında aort koarktasyonu ile hipotansiyon.

Hastanın konjenital kalp hastalığı öncelikle telafi edici bir fonksiyonel değişikliktir. Kronik hipoksemi ve dolaşım bozuklukları, tüm vücut sistemlerinin telafi edici yeniden yapılanmasına yol açar. Kötü kan dolaşımının telafisi, kalbin fonksiyonundaki, büyük ve küçük dairenin damarlarındaki, hematopoezdeki ve gelişimini ve oluşumunu sürdüren oksidatif süreçlerin rejimindeki değişikliklerle sağlanır. Kusurun anatomik ciddiyetine bağlı olarak tazminat tam veya iflas edebilir.
İÇİNDE klinik kursu doğuştan kalp kusurları (türlerine bakılmaksızın), üç aşama vardır. İlk adaptasyon aşamasında (yaşamın ilk günlerinden itibaren) çocuk hemodinamik bozukluklara uyum sağlar. Adaptif savunma mekanizmaları geliştikçe genel durum iyileşir ve hasta ikinci aşamaya - göreceli telafiye - girer. Koruyucu adaptif mekanizmaların tüm rezervleri tükendiğinde, üçüncü aşama başlar - tedavi edilemeyen bir dolaşım bozukluğu ile karakterize edilen terminal aşama.
Tüm kalp kusurlarına istirahatte ve özellikle egzersiz sırasında miyokardiyal hiperfonksiyon eşlik eder. Hemodinamik bozuklukların doğasına ve şiddetine bağlı olarak miyokardın tonojenik dilatasyonu veya hipertrofisi baskındır. Birçok hastada, miyokard üzerindeki sürekli yük ve kalp kasındaki biyokimyasal, metabolik ve enerji süreçlerindeki patolojik değişikliklere, miyokardda kalp yetmezliğine yol açan morfolojik değişikliklerin gelişmesi eşlik eder. Çeşitli konjenital kalp defektlerinde miyokard hipertrofisinin derecesi aynı değildir - ventriküllerden kanın atılmasının engellenmesinin eşlik ettiği defektlerde daha fazladır ve interatriyal ve interventriküler septanın izole defektlerinde ve vakalarda daha azdır. patent duktus arteriyozus. En yüksek derecede miyokard hipertrofisi, kan akışı yolunda önemli daralmaların varlığıyla birlikte konjenital kalp defektleri ile gelişir. Kısır dolaşımın fonksiyonel yükünün ana yükünü taşıyan kalbin aynı kısımlarında kardiyoskleroz gelişimi gözlenir.

Konjenital kalp defektlerini telafi eden mekanizmalardan biri pulmoner hipertansiyon. Doğuştan kalp kusurları olan çocuklarda, akciğerlere artan kan akışının eşlik ettiği ilk aşamalarda, sağ ventrikülün çalışmasını kolaylaştıran küçük dairenin damarlarının genişlemesi meydana gelir. Ancak akciğer ödemi gelişimini engelleyen bir diğer koruyucu refleks (Kitaev refleksi), pulmoner dolaşımda vazospazma ve basınç artışına neden olur. Pulmoner hipertansiyon başlangıçta fonksiyoneldir, daha sonra vasküler skleroz gelişerek organik hale gelir.
Pulmoner hipertansiyon 3 gruba ayrılır:
1. - pulmoner arterdeki sistolik basınç 30-35 mm Hg. Sanat.,
2. - orta derecede pulmoner hipertansiyon - 35 mm Hg'nin üzerinde basınç. Art., ancak aortun% 70'ini aşmaz,
3. - şiddetli pulmoner hipertansiyon - arteriyel basıncın% 70'inin üzerinde basınç. Bu durumda soldan sağa, çapraz veya ters yönde kan akıntısı olabilir.
Yüksek pulmoner hipertansiyon, konjenital kalp hastalığının cerrahi olarak düzeltilmesini imkansız ve yararsız hale getirir ve kötü prognoza işaret eder.
Siyanotik konjenital kalp hastalığı olan çocuklarda, sürekli arteriyel hipoksemi, kırmızı kan hücreleri ve hemoglobin sayısındaki artış (200-300 g/l) ile telafi edilir. Hipoksiyi telafi etme sürecinde, anaerobik glikolizin katılımıyla doku solunumu değişir. Kardiyovasküler sistem ve dokuların çeşitli yerlerinde meydana gelen telafi edici reaksiyonlar vücudun büyümesini ve gelişmesini sağlar, ancak tükenir ve dekompansasyon gelişir. Stenoz ile kendini akut kalp yetmezliği olarak, bir kusurla - kardiyopulmoner yetmezlik olarak gösterir. Bazı kusurlarla birlikte anevrizma, felç ve septik endokardit gelişir.
Dolayısıyla doğuştan kalp hastalığı olan bir hastada tüm vücut sistemleri zarar görür. Koruyucu telafi edici mekanizmalar tersine döner, bu da solunum ve kardiyovasküler yetmezlik, akut serebrovasküler olay ile kendini gösteren dekompansasyona yol açar.

Dolaşım yetmezliği Konjenital kalp hastalığında (kalp yetmezliği) konjestif ve hipoksemik olabilir. Çocuklarda kalp yetmezliğinin en sık görülen kardiyak nedenleri şunlardır:
A. Kalbin sol tarafında tıkanıklık
Sol ventriküler çıkış yolu tıkanıklığı (atriyum içi tıkanıklık):
· Kor triatriatum
Supravalvüler mitral darlığı
Valvüler mitral stenozu
Mitral kapak atrezisi (hipoplastik sol kalp sendromu)
Sol ventriküler çıkış yolu tıkanıklığı
·Alt aort darlığı
Valvüler aort stenozu
Supravalvüler aort stenozu
Aort koarktasyonu
B. Soldan sağa şant (pulmoner kan akışının artmasıyla ilişkili kalp yetmezliği)
Büyük VSD
Patent duktus arteriyozus
Ortak truncus arteriosus
Aortopulmoner kavşak
Pulmoner venlerin anormal drenajı
Atriyal septal defekt
B. Miyokard yetmezliği
Öncelik
Genişletilmiş kardiyomiyopati
Kısıtlayıcı kardiyomiyopati
Hipertrofik kardiyomiyopati
İkincil
Solun anormal kökeni Koroner arter pulmoner arterden
Kalp kası iltihabı
Doğum sırasında asfiksi
Ameliyat sonrası kalp fonksiyon bozukluğu

Evsel pediatrik kardiyolojide benimsenen dolaşım yetmezliği derecelerinin sınıflandırılması öncelikle spesifik klinik bulgulara odaklanmıştır. bireysel organlar(taşikardi, nefes darlığı, ödem varlığı, hepatomegali) hastanın yaşam kalitesini değerlendirmek için kesinlikle yeterli değildir. Bölgemizdeki pediatrik kardiyologlar tarafından test edilmiştir fonksiyonel sınıflandırma kardiyovasküler sistem koşulları ve fiziksel performans New York Kalp Derneği (NYHA) tarafından önerilen, engelliliğin belirlenmesi hedeflerini yeterince karşılamaktadır. Aynı zamanda temel ilaçlar reçete edilerek hemodinamik stabilizasyonun sağlandığı çocuklar için tanıda "ilaçla kompanse kalp yetmezliği" notu yazılır.

NYHA TARAFINDAN ÖNERİLEN KARDİYOLOJİK PROFİLLİ HASTALARIN FONKSİYONEL DURUMLARININ SINIFLANDIRILMASI
Fonksiyonel sınıf Değişikliklerin niteliği
I Kalp patolojisi olan hastalar fiziksel aktivite. Normal fiziksel aktivite aşırı yorgunluğa, çarpıntıya, nefes darlığına veya anjinaya neden olmaz.
II Fiziksel aktivitede bir miktar kısıtlamaya yol açan kalp patolojisi olan hastalar. Dinlenme sırasında kendilerini iyi hissederler. Sıradan fiziksel aktivite aşırı yorgunluğa, çarpıntıya, nefes darlığına veya anjina krizine neden olur.
III Fiziksel aktivitelerini önemli ölçüde sınırlayan kalp patolojisi olan hastalar. Dinlenme sırasında kendilerini iyi hissederler. Az miktarda fiziksel aktivite aşırı yorgunluğa, çarpıntıya, nefes darlığına veya anjina krizine neden olur.
IV Sağlığı bozulmadan herhangi bir fiziksel aktiviteyi tolere edemeyen hastalar. Kalp yetmezliğinin veya anginal sendromun subjektif belirtileri istirahatte bile ortaya çıkabilir. Herhangi bir fiziksel aktivite refahın bozulmasına yol açar.

Fonksiyonel sınıf I, kardiyovasküler sistemin fonksiyonel rezervlerinin korunmasını ve yüksek fiziksel performansı gösterir, kusur telafi edilir.
Fonksiyonel sınıf II, kalp rezervlerinde ve performansında orta derecede bir azalmayı ve dolaşım bozukluklarının tersine çevrilebilirliğini gösterir.
Fonksiyonel sınıf III, kalp rezervlerinde ve performansında belirgin bir azalmayı ve kusurun dekompanse edilmesini yansıtır.
IV fonksiyonel sınıf, kalp rezervlerinde ve performansında belirgin bir azalmayı, kusurun geri döndürülemez dekompanse edilmesini ve geri döndürülemez bir durumu yansıtır. distrofik değişiklikler iç organlar Dolaşım yetmezliği nedeniyle hastalar sıklıkla dışarıdan bakıma ihtiyaç duyar.

Dolaşım fonksiyonundaki küçük rahatsızlıklar, kural olarak, sosyal koruma önlemlerini gerektiren yaşam aktivitesinde önemli kısıtlamalara yol açmaz; Doğuştan kalp hastalığı olan bazı hasta çocuklarda öğrenme ve oyun oynama yeteneğindeki azalma, küçük kalp hastalıklarının varlığından çok fazla kaynaklanmıyor olabilir. fonksiyonel bozukluklar, oyun, spor sırasında fiziksel aktiviteye getirilen kısıtlamaların uygunluğu ve hasta çocukların belirli mesleklerde eğitime uygun olmaması. CHD, dolaşım fonksiyonunda hafif bir bozulma olsa bile, oyun ve spor sırasında fiziksel aktivitenin sınırlandırılmasının tavsiye edilebilirliğini belirler ve aynı zamanda doğası ve çalışma koşulları şiddetli fiziksel stres ve yüksek düzeyde stres ile ilişkili olan hasta çocuklara mesleklerin öğretilmesi için bir kontrendikasyon olabilir. enerji tüketimi.
Orta düzeyde ihlalÇocuklarda dolaşım fonksiyonu, kişisel bakım yeteneğinde 1. derecede sınırlamalara yol açabilir. kısıtlamalar; hareket etme yeteneği - 1. derecede. kısıtlamalar; öğrenme yetenekleri - 1. derecede. kısıtlamalar; oyun faaliyetleri yeteneği - 1. derecede. kısıtlamalar.
Şiddetli NC'li çocuklar yaşam aktivitelerinde aşağıdaki sınırlamalara sahip olabilir: kendi kendine bakım yeteneği - 2. derece dahilinde. kısıtlamalar; hareket etme yeteneği - 2. derecede. kısıtlamalar; öğrenme yeteneği - 2. derecede. kısıtlamalar; oyun faaliyetleri yeteneği - 2. derecede. kısıtlamalar.
Önemli ölçüde belirgin NC'li çocuklarda, yaşam aktivitesindeki sınırlamalar en yüksek dereceye ulaşabilir: öz bakım yeteneği 3. derece dahilindedir. kısıtlamalar; hareket etme yeteneği - 3. derecede. kısıtlamalar; öğrenme yeteneği - 3. derecede. kısıtlamalar; oyun aktiviteleri yeteneği - 3. derece. kısıtlamalar.

Konjenital kalp hastalığı olan çocuklarda yaşam aktivitelerindeki sınırlamalar genellikle öz bakım, hareket, oyun aktiviteleri ve öğrenme becerilerindeki bozulmadan kaynaklanır. Sınıflandırmaya göre çocuğun üç derecelik engellilik derecesinden birine sahip olduğu belirlenir.

Tıbbi kriterler tıbbi ve sosyal muayene en çeşitli türler IPS şunları sunabilir:
sol-sağ şantlı konjenital kalp hastalığı olan (pulmoner kan akışının artmasıyla birlikte): ASD, VSD, PDA
· kalp yetmezliği aşaması
pulmoner hipertansiyon derecesi
Temel konservatif tedavi (kardiyak glikozitler, diüretikler, ACE inhibitörleri)
komplikasyonlar: enfektif endokardit, akciğer, bozukluklar kalp atış hızı
· cerrahi düzeltmenin etkinliği

sağdan sola şantlı konjenital kalp hastalığı (akciğer kan akışının azalmasıyla birlikte): Fallot tetralojisi
seyrin şiddeti (nefes darlığı-siyanotik atakların sıklığı ve şiddeti)
temel konservatif tedavi (beta blokerler)
· kronik hipoksemi derecesi (merkezi sinir sisteminin işlev bozukluğu, iç organların distrofisi)
Komplikasyonlar: enfektif endokardit, tromboembolizm
· Cerrahi düzeltmenin radikalliği ve etkinliği (kombine konjenital kalp hastalığı ile yeni hemodinamik koşullara uzun süreli adaptasyon)
· ameliyat sonrası komplikasyonlar;
şantsız konjenital kalp hastalığı olan: CoA, SA
· NC'nin ciddiyeti
· derece kronik başarısızlık beyin ve koroner dolaşım
komplikasyonlar: felç, enfektif endokardit
prestenotik aort anevrizması oluşumu
· Cerrahi müdahalenin etkinliği ve komplikasyonları.

Konjenital kalp hastalığı olan hastaların tedavisinde, kusurların zamanında cerrahi olarak düzeltilmesi önde gelen yeri işgal etmektedir. Kardiyak cerrahi yöntemler şunları yapabilir: enfektif endokardit gelişimini önleyebilir (özellikle aort stenozu, patent duktus arteriyozus, VSD); yüksek düzeyde pulmoner hipertansiyonun önlenmesi; tromboembolik komplikasyonları önlemek; Çocuğa iyi bir yaşam kalitesi sağlamak. Uzun süreli gözlemler, ameliyattan sonra vakaların %90'ından fazlasında kalıcı bir olumlu etkinin elde edildiğini göstermektedir. Konjenital kusurları düzeltmeye yönelik ameliyatın mevcut sonuçları göz önüne alındığında, çoğu hasta ameliyat olacak ve yetişkinliğe ulaşacaktır. Birkaç yıl öncesine kadar ölümcül olduğu düşünülen konjenital kalp hastalığı olan çocukların sayısı, tıbbi ve cerrahi tedavilerdeki ilerlemeler sayesinde hayatta kalıyor.
Konjenital kalp hastalığı cerrahisinin sonuçlarında önemli iyileşmeler olmasına rağmen bazı sorunlar devam edebilir. Çocuk doktoru, kalp ameliyatı geçiren bir çocukta gelişebilecek olası anormallikler ve potansiyel komplikasyonların farkında olmalıdır.

Konjenital kalp hastalığının düzeltme türlerinin sınıflandırılması Friedli, hastanın gelecekte cerrahi müdahaleye ihtiyaç duyacağı ihtimaline dayanarak şunları önerdi:
· Gerçek tam düzeltme, normal kalp anatomisi ve fonksiyonunun restorasyonuyla sonuçlanır ve genellikle ikincil atriyal septal defektler (ASD), basit ventriküler septal defektler (VSD), patent duktus arteriosus (PDA) ve aort koarktasyonu (CoA) için mümkündür. Bu kategorideki bazı hastalarda ara sıra geç komplikasyonlar ortaya çıksa da çoğu çocuğun tekrar ameliyat olmaksızın normal yaşam sürmesi beklenebilir.
· Anatomik düzeltme kalan etkiler Fallot tetralojisi, atriyoventriküler septal defektler ve valvotomi veya kapak onarımı ile tedavi edilen kapak tıkanıklığı olan hastalarda yapılabilir. Bu hastalarda semptomlar düzelir ve anormal fizyoloji görülür, ancak kapak yetersizliği veya aritmiler gibi daha ileri müdahale gerektirebilecek kalıcı kusurlar bulunur.
· Protez malzeme gerektiren düzeltme, VSD, truncus arteriosus veya protez kapak değişimi ile birlikte pulmoner atrezide olduğu gibi sağ ventrikül ile pulmoner arter arasında bir kanala ihtiyaç duyan hastalarda kullanılır. Protez malzemesinin somatik büyümesi ve dejenerasyonu nedeniyle, bu kategorideki hastalar hiç şüphesiz protezin değiştirilmesi için tekrarlanan ameliyatlara ihtiyaç duyacaktır.
· TMS'ye yönelik Senning ve Mustard ameliyatları, üç odacıklı kalp hastalarında Fontan ameliyatları gibi fizyolojik düzeltmeler, anatomik bozuklukları ortadan kaldırmadan kardiyovasküler fizyolojideki bozuklukları ortadan kaldırır. Sonuç olarak bu hastalarda neredeyse her zaman cerrahi veya konservatif müdahale gerektiren geç komplikasyonlar gelişir.

Bu sınıflandırma, hastanın daha sonra sorunlar geliştirme olasılığını tahmin etmede faydalıdır. En yaygın ameliyat sonrası olası sorunlar Bazı hastalarda ameliyat sonrası ortaya çıkabilen açık kalp, şunlardır:
I. Aritmiler.
Aritmiler - en çok ortak sorunçocuklarda meydana gelen ameliyat sonrası dönem. Bir hastada ameliyat sonrası dönemde aritmi altta yatan bir nedenden kaynaklanabilir. doğuştan kusur kalp (örn. Ebstein anomalisi), cerrahi düzeltmenin (örn. ventrikülotomi veya atriyal sütür) sonucu, konservatif tedavinin sonucu (örn. diüretiklere bağlı hipokalemi, aşırı dozda digoksin) veya bu faktörlerin bir kombinasyonunun sonucu olabilir.
Ekstrasistol, atriyal flutter ve kavşak taşikardisi gibi supraventriküler aritmiler, postoperatif dönemde hastada en sık görülen aritmi türüdür. Şiddetleri benign (izole supraventriküler aritmiler) ile potansiyel olarak yaşamı tehdit eden (Fontan ameliyatından sonra bir hastada kalıcı atriyal çarpıntı) arasında değişir. Bu aritmilerin nedenleri atriyotomi kesisinden kaynaklanan skar dokusu veya atriyoventriküler kapağın tıkanması (mitral darlık) veya elastik olmayan ventriküler boşluk (Fallot tetralojisi, aort darlığı) nedeniyle artan atriyal basınç olabilir. Üç odacıklı kalpler için Fontan prosedürü veya TMS için Senning ve Mustard prosedürleri gibi bir dizi cerrahi prosedür, supraventriküler aritmilere yol açabilecek kalıntı yapısal ve fizyolojik substratlarla sonuçlanır. Bu operasyonlar uzun intraatriyal sütürler gerektirir ve yeniden giriş devrelerinin kendiliğinden oluşabileceği bir ortam yaratır. Artmış intraatriyal basınç her iki ameliyatta da yaygındır ve aynı zamanda yeniden giriş aritmilerinin bir nedenidir. ASD'nin kapatılması ve anormal pulmoner venöz bağlantının düzeltilmesi gibi atriyal ameliyatlar, aritmi nedeniyle daha az komplikasyona neden olur; belirtiler muayene sırasında tespit edilebilir.
İzole ve seyrek görülen supraventriküler aritmiler hem sağlıklı hem de postoperatif hastalarda yaygındır ve genellikle iyi huyludur. Atriyal flutter, atriyal fibrilasyon ve kavşak taşikardileri gibi kalıcı supraventriküler aritmiler, bir pediatrik kardiyolog tarafından derhal tanımlanıp değerlendirilmesini gerektirir. Klinik olarak stabil hasta için tedavi, aritmojenik bozuklukların (örn. elektrolit anormallikleri, ilaca bağlı aritmiler) düzeltilmesiyle başlar. İlaç tedavisi vakaların %40'ından azında başarılıdır. Proaritmik etkiler nedeniyle komplike olabilir ve yaygın yan etkiler Aritmilerin deneyimli bir uzman tarafından yönetilmesinin gerekliliğini vurgulayan bazı ilaçlar. Hemodinamik olarak stabil olmayan hastalarda elektriksel kardiyoversiyon gerekebilir. Dirençli aritmiler, kalp hızını yapay olarak hızlandırarak ektopik otomatizm merkezlerini baskılamak için aritmojenik odağın radyofrekans ablasyonu veya antitaşikardi kalp pilleri dahil olmak üzere daha karmaşık müdahaleler gerektirebilir.
Bradikardilerin klinik önemi genellikle hafife alınır, çünkü semptomları olmayabilir veya hafif olabilir. Uygunsuz kalp ritmi, Mustard ve Senning ameliyatlarından sonra hastalarda sıklıkla görülen (sadece %20-40'ında görülen) hasta sinüs sendromundan kaynaklanabilir. sinüs ritmi Ameliyattan 5-10 yıl sonra). Fontan ameliyatından 5-10 yıl sonra hastaların yaklaşık %20'sinde antiaritmik tedaviye veya kalp piline ihtiyaç duyulur.
Postoperatif hastalarda ventriküler aritmiler, supraventriküler aritmilerden daha az görülür, ancak ciddi hemodinamik bozukluklar ve ani ölüm olasılığı nedeniyle sıklıkla daha belirgindir. Bu tür aritmilerin nedenleri, ventrikülotomi veya artan intraventriküler basıncın neden olduğu skar (şiddetli pulmoner darlık veya aort kapak stenozu, artmış diyastol sonu basıncı olan kardiyomiyopatik ventriküller) ve koroner arter hastalığı veya ameliyat sırasında yetersiz miyokardiyal koruma ile ilişkili iskemik lezyonlardır. Daha az ciddi ventriküler hipertrofi ve fibrozis ile sonuçlanan erken cerrahi düzeltme, bu hasta popülasyonunda geç ventriküler aritmi prevalansını azaltabilir.

II. Ani kalp ölümü.
Artmış ventriküler basınç (aort stenozu, pulmoner stenoz), hipertrofik kardiyomiyopati veya koroner anomalilerle ilişkili bazı düzeltilmemiş konjenital kalp hastalığı türleri, hastayı ani kalp ölümü açısından yüksek risk altına sokar. Prevalansı yılda 1000 hastada 5'e ulaşır. Bu hasta grubunun yarısı daha önce düzeltici kalp ameliyatı geçirmişti.

III. Kalan ve tekrarlayan kusurlar.
Konjenital kalp hastalığı olan çocuklarda sıklıkla küçük olan ve cerrahi düzeltmenin uzun vadeli sonuçlarını etkilemeyen rezidüel kusurlar bulunur. Bazı hastalarda ya planlanan aşamalı cerrahi düzeltme (örn. Fallot tetralojisi için palyatif cerrahi) ya da ilk ameliyatın eksik başarısı (çoğu kusurun düzeltilmesi için %5'ten az) nedeniyle daha ciddi rezidüel defektler vardır.
Kapak stenozu veya yetersizliği, kanal tıkanıklığı veya tekrarlayan aort koarktasyonu gibi kusurların tekrarlaması meydana gelebilir. Anatomik bir kusurun tekrarlaması, eğer bu sorun zamanında tespit edilip düzeltilmezse orijinal semptomların geri dönmesine yol açar. Düzeltilmiş her türlü kalp kusuru tekrarlanabilse de, bazı kusurlar daha sık tekrarlanır. Örneğin bir çocukta düzeltme sonrasında tekrarlayan aort koarktasyonunun görülme sıklığı yaklaşık %10'dur. Erken yaş. Balon valvotomi veya açık cerrahi valvüloplasti sonrası aort kapak stenozu nadiren kalıcıdır ve 10 yıllık takip sonrasında komplikasyonsuz sağkalım oranı %50'nin altındadır.

IV. Kapak ve protezlerden kaynaklanan sorunlar.
Valvotomi (aort veya pulmoner kapağın balonla dilatasyonu veya aort, pulmoner, mitral veya triküspit kapağın cerrahi valvuloplastisi ile gerçekleştirilir) nadiren kalıcıdır. Pulmoner valvotomi en uzun olanıdır ve küçük çocuklarda hem cerrahi hem de balon valvotomi için 5 yıl sonra beklenen komplikasyonsuz sağkalım oranı %75-80'dir. Çocuklarda balon veya açık cerrahi teknikle yapılan aort valvotominin erken sonuçları oldukça başarılıdır, ancak balon valvotomi sonrası rezidüel aort darlığı ve cerrahi valvotomi sonrası aort yetersizliği daha sık görülür. Ancak yaşlı hastalarda cerrahi valvotomi sonrası komplikasyonsuz sağkalım oranı 10 yılda sadece %50 olup, 15 yıllık takipte ise %33'ten azdır. Geç komplikasyonlar tekrarlayan aort kapak stenozu, klinik olarak anlamlı aort yetersizliği, endokardit ve yeniden ameliyat ihtiyacını içerir.
Büyüyen çocukta tüm kapak değiştirme seçeneklerinin dezavantajları nedeniyle, rekonstrüksiyona alternatif mevcutsa çocuklarda kapak değişiminden kaçınılır. Kapak protezinin önemli dezavantajları vardır:
1. Kapaktan dışarı doğru büyümek. Büyüme çağındaki bir çocuğa, tam boya ulaşmadan protez kapak takıldığında, somatik büyüme devam ettiği ve kapak ağız alanı aynı kaldığı için göreceli darlığın gelişmesi nedeniyle gelecekte şüphesiz kapak değişimine ihtiyaç duyulacaktır.
2. Sınırlı valf aşınma direnci.
3. Tromboz ve antikoagülasyon. Protez kapak implantasyonu sonrasında sistemik tromboembolik olayların görülme sıklığı, kullanılan protezin tipine ve kapağın kalbe implante edildiği pozisyona bağlı olarak değişmektedir. Mitral veya triküspit kapak protezlerinde, aort kapak pozisyonuna implante edilenlere göre 2 kat daha fazla tromboembolizm riski vardır. Tromboembolizm riski nedeniyle mekanik kapak implantasyonu yapılan tüm hastaların antikoagülan alması gerekir.

V. Ventriküler fonksiyon bozukluğu.
Konjenital kalp hastalığının başarılı bir şekilde düzeltildiği hastaların çoğunda genellikle klinik olarak belirgin ventriküler fonksiyon bozukluğu yoktur. Bununla birlikte, doğuştan gelen kusurlar kalpte subklinik değişikliklere neden olur ve bu da ilerleyerek ventriküler fonksiyonda anormalliklere neden olabilir. Konjenital kalp defektlerinin daha erken cerrahi olarak düzeltilmesinin, ventriküler disfonksiyon insidansının daha düşük olacağı, çünkü hastanın kalbinin anormal duruma daha kısa bir süre maruz kalacağı varsayılmaktadır. Bu hastalarda ventriküler fonksiyon bozukluğunun birkaç potansiyel nedeni vardır:
1. Kronik hemodinamik aşırı yük. Aort veya pulmoner kapaktaki darlık veya yetmezlik gibi kusurlara bağlı kronik basınç ve hacim yüklenmesi ventriküler hipertrofiye neden olur. Zamanla kronik hipertrofi, miyokardın sistolik ve diyastolik fonksiyonunda geri dönüşü olmayan değişikliklere neden olan miyokardiyal fibrozise yol açar.
2. Kronik siyanoz. Kronik siyanoz ayrıca kalbin çalışmasıyla belirlenen oksijen ihtiyacındaki ve doymamış arteriyel kandaki oksijen içeriğindeki dengesizlik nedeniyle miyokard fibrozuna da yol açar. Bu sorun, hipertrofik bir ventrikül (örneğin, Fallot tetralojisi) durumunda ortaya çıktığında daha da kötüleşir.
3. Cerrahi düzeltmenin komplikasyonları. Açık kalp ameliyatında kalbin uzun süre durdurulması gerekir. Bu dönemde yetersiz miyokard koruması genellikle erken postoperatif miyokard disfonksiyonu ile kendini gösterir.
Geç sonuçlar iskemik miyokardiyal hasar, bölgesel ve global sistolik miyokardiyal fonksiyon bozukluğu ve fibrozisi içerir. Ventriküler insizyonlar aynı zamanda koroner arter lezyonlarına bağlı olarak bölgesel miyokard fonksiyonunu da değiştirebilir.

VI. Endokardit.
Bakteriyel endokardit, onarılmamış konjenital kalp hastalığı olan hastalar için ve daha az oranda onarılmış kusurları olan hastalar için kalıcı ve ciddi bir risk oluşturur. Romatizmal defektlerin endokardit riskinin artmasıyla daha sık ilişkilendirildiği on yıl önceki durumun aksine, artık konjenital kalp hastalığı ve intrakardiyak protezler en sık görülen eşlik eden hastalıklardır. Protez kalp kapağı olan hastalarda hem erken hem de geç endokarditin prevalansı hasta başına yıllık %0,3 ile %1,0 arasında değişmektedir. Çözümlenmemiş konjenital kalp hastalığı olan hastalarda toplam risk Endokardit, hasta başına yılda %0,1 ila %0,2 arasında değişir ve düzeltmeden sonra 10 kat azalarak %0,02'ye düşer. Endokardit riski kusurun türüne bağlı olarak değişir. Mavi tip kompleks kalp kusurları, hasta başına yıllık %1,5 olarak tahmin edilen en yüksek riski oluşturmaktadır. Fallot tetralojisi nedeniyle ameliyat edilen hastalar, rezidüel VSD ve sağ ventriküler çıkış tıkanıklığının göreceli olarak yaygın prevalansı nedeniyle yüksek endokardit riskiyle karşı karşıyadır (hasta başına yıllık %0,9). Cerrahi olarak kapatılmış VSD'si olan (hasta başına yıllık %0,1) veya cerrahi valvotomi sonrası biküspit aort kapağı olan hastalar (%0,15 - %0,38) orta derecede risk altındadır. Onarılmış ASD, VSD, PDA, aort koarktasyonu veya pulmoner stenozu olan ve kalp pili implantasyonu yapılan hastalarda endokardit riski düşüktür (hasta başına yılda %0,05'e kadar).

VII. Büyüme ve gelişme.
Gecikmiş fiziksel gelişim, ebeveynler arasında en büyük endişeye neden olan doğuştan kalp hastalığının belirtilerinden biridir. Büyüme geriliğinin derecesi ile konjenital kalp hastalığının tipi arasında bir korelasyon vardır. Soldan sağa geniş şantları olan çocuklarda (yani VSD, tam atriyoventriküler septal defekt vb.), büyüme geriliğinin derecesi şantın boyutuna ve konjestif kalp yetmezliğinin derecesine karşılık gelir. Buna karşılık, siyanotik kalp kusurları olan hastalarda, siyanozun derecesi ile değil, mevcut spesifik kusurla ilişkili olarak daha fazla veya daha az derecede büyüme geriliği olma eğilimi vardır.
Aort veya pulmoner kapak stenozu veya aort koarktasyonu gibi obstrüktif kalp kusurları olan hastalarda genellikle bodurluk görülmez. Şiddetli kalp yetmezliği semptomları olan bebekler, hem kalori alımının azalması hem de kalori kullanımının artması nedeniyle kilo alamazlar. İstirahat halindeki taşipne ve yorgunluk nedeniyle bebek, yeterli kalori alınmadan beslenme sırasında yorulabilir.
Tam anatomik düzeltmesi olan hastaların normal bir büyüme oranına sahip olması beklenirken, eksik veya aşamalı düzeltmesi olan hastaların muhtemelen gecikmiş olması beklenir. Büyüme eğrisinin gerisinde kalan bir hasta, fark edilemeyen rezidüel veya tekrarlayan defektler de dahil olmak üzere ameliyatın olası komplikasyonları açısından değerlendirilmelidir. Zayıf kilo alımına eşlik eden metabolik veya kalp dışı nedenler de dışlanmalıdır.
Konjenital kalp hastalığı nedeniyle ameliyat edilen hastaların çoğunda nöropsikotik gelişim normaldir, ancak bazılarında önceden var olan bozukluklar veya komplikasyon sonucu kazanılmış olanlar da vardır. ameliyat öncesi dönem ve operasyon sırasında. Bazı hastalarda intrauterin enfeksiyonlara, Down sendromuna ve zeka geriliğiyle ilişkili diğer sendromlara atfedilen gelişimsel gecikmenin bariz nedenleri vardır. Mavi kusurlu hastaların zeka bölümü (IQ) ve gelişim bölümü (DQ) sağlıklı çocuklara kıyasla daha düşüktür. Siyanozun süresi gelişimsel gecikmenin derecesini etkiler, bu da bu kusurların erken düzeltilmesinin avantajını gösterir. Soldan sağa şantlı konjestif kalp yetmezliğinde konjestif kalp yetmezliği gelişimsel gecikmeye neden olur, ancak bu gecikme siyanozlu hastalarda gözlenenden daha az olur.
Açık kalp ameliyatı geçiren hastalar, sonraki nörolojik ve nörolojik durumları üzerinde derin etki yaratabilecek bir takım maruziyetlere maruz kalırlar. entelektüel gelişim. Kardiyopulmoner şant, özellikle sırasında risk oluşturabilir. ameliyat derin hipotermi ve dolaşım durması kullanılır. Kronik beyin sendromları koreoatetoz gibi durumlar derin hipoterminin kullanımıyla ilişkilendirilmiştir. Çocukluk çağında kalp ameliyatı geçiren hastaların uzun dönem takibine ilişkin çok az veri bulunmaktadır. Ancak liseyi bitirme, işteki başarı ve evlenme oranları da dahil olmak üzere okul performansları, aynı yaştaki doğuştan kalp hastalığı olmayan yetişkinlere göre daha düşüktür. Bu, çocukluk döneminde ebeveynlerin ve doktorların kısıtlamalarından etkilenebilir.

Konjenital defektler, kalbin yapısındaki veya intrauterin gelişim aşamasında oluşan en büyük damarların çeşitli anomalileridir. Bu tür patolojiler yaygındır - bebeklerin yaklaşık yüzde birinde.

Tüm bozuklukların yaşamı tehdit edici olmadığı, birçoğunun zamanla kendi kendine düzeldiği unutulmamalıdır. Ancak dikkatli teşhis ve yeterli tedavi çok önemlidir, çünkü birçok kusur zamanında cerrahi olarak düzeltilmezse hastanın ölümüne yol açabilir.

Bazı doğuştan kalp kusurları kız ve erkek çocuklarda daha sık görülür; bu temelde üç gruba ayrılırlar:

"Erkek" kusurlar arasında kan damarlarının yer değiştirmesi, aortun segmental daralması veya duvarların füzyonundan kaynaklanan vb.; “Kadın” konjenital kalp hastalığı, kulakçıklar arasındaki septadaki kusurları, Fallot üçlüsünü, duktus arteriyozusun açılmasını vb. içerir; Her iki cinsiyet için nötr veya ortak kusurlar arasında septal kusurlar (atriyoventriküler, aortopulmoner ve diğer bazı bozukluklar) yer alır.

Doğum kusurlarının nedenleri

KKH şu şekilde sınıflandırılır: kalıtsal hastalıklar ancak tezahürlerinin ciddiyeti dış etkenlerden etkilenebilir. olumsuz faktörler. Bunlar şunları içerir:

Zehirli maddelere maruz kalma kimyasal maddeler itibaren çevre; İyonlaştırıcı radyasyonun etkisi; Yan etkiler ilaçlar; Anne-babanın olgun yaşı, annenin 35 yaş üstü, babanın 45 yaş üstü; Ebeveynlerin alkolizmi; Annenin hamilelik sırasında yaşadığı bazı viral hastalıklar.

Ek olarak, konjenital kalp hastalığının oluşum nedenleri sıklıkla hamileliğin şiddetli toksikozuna bağlanmaktadır. Ancak modern tıp böyle bir tanıyı teşvik etmez. A şiddetli mide bulantısı ve refahtaki bozulma büyük olasılıkla embriyonun gelişimindeki bir bozukluğun nedeni değil, sonucudur.

Çoğu zaman, kardiyovasküler sistemin malformasyonları, kromozomal anormalliğin neden olduğu daha karmaşık bir dizi bozukluğun parçasıdır. Bu nedenle her durumda kapsamlı bir inceleme yapılması gerekir. Çoğu zaman sadece bebeğin değil ebeveynlerinin de muayene edilmesi gerekir.

Kusurların sınıflandırılması

Bu patolojinin birçok farklı sınıflandırması vardır. En sık kullanılanlardan biri, tüm kusurların üç gruba ayrıldığı uluslararası konjenital kusur isimlendirmesidir:

Kalbin bir ventrikülünün az gelişmişliği (hipoplazi). Bu nadirdir ve çok tehlikeli ihlal Bu tanıya sahip çocukların çoğu ameliyattan sonra hayatta kalamaz. Engelleme kusurları. Bu, kapakçıklar ve kan damarları kapanana kadar meydana gelen bir daralmadır. Septal defektler (interatriyal ve interventriküler). "Mavi Ahlaksızlıklar" Bunlar arasında Fallot tetralojisi, triküspit kapak stenozu ve ciltte siyanoza neden olan diğer bozukluklar yer alır.

Ayrıca sıklıkla tüm kusurları aşağıdaki gruplara ayırmak için de kullanılır:

Siyanoza neden olmayan “Soluk”; Karakteristik ten rengine sahip “Mavi”; Çapraz kan akışıyla; Bozulmuş kan akışı ile; Kalp kapak kusurları; Arteriyel kusurlar; Ventriküllerin kas kısımlarındaki bozukluklar (kardiyomiyopati); Organın yapısındaki ve onu çevreleyen büyük damarlardaki kusurlarla ilişkili olmayan kalp ritmi bozuklukları.

Klinik işaretler

PWS'nin klinik tablosu kusurun kendi özelliklerine bağlıdır, ancak en çok yaygın semptomlar dikkate almak:

Cilt ve dudakların çok soluk veya mavimsi tonu; Ağlarken veya beslenirken mavi cilt; Ekstremitelerin azaltılmış sıcaklığı; Kalp üfürümleri (tüm kusurlarla birlikte değil); Kalp yetmezliği belirtileri.

Radyografik ve ekokardiyografik incelemeler sırasında doğuştan kusurlar görülebilir. Elektrokardiyogramda da değişiklikler var. Bazen kusurlar hiç görünmez ve çocuk yaklaşık 10 yaşına kadar tamamen sağlıklı görünür. Daha sonra fiziksel efor sırasında nefes darlığı gelişir, cildi soluk veya maviye döner ve fiziksel gelişimi gecikmeye başlar. Böyle bir durumda derhal bir doktora başvurmalısınız.

Konjenital kalp kusurlarının teşhisi

Öncelikle doktorlar yukarıda anlatılan belirtilere dikkat ederler. Ayrıca aşağıdaki gibi faktörleri de analiz ederler:

Kaburga retraksiyonu ile taşipnenin varlığı; Siyanozun varlığı ve vücudun oksijen tedavisine tepkisi; Üst ve alt ekstremitelerde kan basıncının özellikleri; Nabzın doğası; Kalp üfürümlerinin varlığı veya yokluğu; Kardiyo ve hepato-megali.

Doğru tanı koymak için kan testleri, PCG, EKG ve ECHO kardiyografinin yanı sıra anjiyografi ve kalp sondası kullanılır.

Kalp üfürümleri genellikle doğuştan kalp hastalığı şüphesi olmayan çocuklarda tespit edilir. Çoğu tehlikeli değildir ancak diyastolik üfürümler varsa ek kardiyak değerlendirme yapılması gerekecektir.

Kusurların tedavisi

Doğuştan kalp kusurları çoğunlukla cerrahi yöntemlerle tedavi edilir. Tedavi edici olanlar da kullanılır, ancak genellikle yardımcı olanlar olarak. Operasyonun daha sonraki bir tarihe ertelenmesinin mümkün olduğu durumlarda kullanılırlar. geç tarihler Bebeğin büyümesine ve güçlenmesine izin vermek. Çocuğun zamanla "büyüme" ihtimalinin yüksek olması durumunda, küçük kusurlar için de faydalıdırlar.

Çoğu zaman, fetal gelişim sırasında konjenital kalp defektleri tespit edilir. Bu durumda doğumun, bebeğe gerekli yardımın anında sağlanmasının mümkün olduğu kalp cerrahisi hastanelerinin özel doğum servislerinde yapılması tavsiye edilir.

Konjenital kalp hastalığı olan çocukların çoğu cerrahi tedavi gerektirdiğinden, defektin ciddiyetinin ve ameliyat için en uygun zamanlamanın doğru belirlenmesi önemlidir. Tipik olarak, tüm konjenital kalp defektleri birkaç gruba ayrılır:

Sıfır. Kusur çok küçük dolaşım sorunlarına neden olur ve ameliyat gerektirmez. Birinci. Cerrahi tedavi bir yıl veya daha uzun bir süre boyunca rutin olarak yapılabilir. Saniye. Ameliyatın 3-6 ay süreyle yapılması önerilir. Üçüncü. Operasyonun önümüzdeki haftalarda gerçekleştirilmesi gerekiyor. Dördüncü. Defektler o kadar şiddetlidir ki 1-2 gün süreyle acil cerrahi tedavi gerekir.

Bazı durumlarda kardiyovasküler sistemin işleyişini iyileştirmek için birkaç operasyona ihtiyaç duyulur.

Genellikle ameliyata yardımcı olarak reçete edilir. İlaç tedavisi. Çoğu zaman, asparkam ve panangin gibi miyokarddaki metabolizmayı artıran ilaçların alınması önerilir. Kan mikrosirkülasyonunu iyileştirmek, aritmi için, kan basıncını ve kalp glikozitlerini normalleştirmek için ilaçlara da ihtiyaç vardır.

Tahmin etmek

Bu durumda prognoz tamamen konjenital defektin ciddiyetine ve eşlik eden bozuklukların varlığına bağlıdır. Örneğin, ne zaman genetik bozukluklar Kalp kusurlarıyla komplike olan prognoz son derece elverişsizdir.

Konjenital kalp hastalığı tek patoloji ise, o zaman özelliklerini ve elbette kusurun tespit zamanlamasını dikkate almak gerekir. Sorun zamanında tespit edilirse ve cerrahi tedavi mümkünse prognoz olumludur. Tam tedavi olanağı yoksa prognoz şüphelidir.

İstatistiklere göre yenidoğan ölümlerinin yapısında ilk sırada doğuştan kalp kusurları yer alıyor. Zamanında nitelikli kalp cerrahisi bakımı sağlanmazsa çocukların yaklaşık %50-75'i yaşamın ilk yılında ölmektedir. 2-3 yılda tazminat dönemi başlıyor ve bu dönemde ölüm oranı yüzde 5'e düşüyor. Patolojinin erken tespiti ve zamanında cerrahi düzeltme, prognozu iyileştirmeye yardımcı olur.

Önleme

Doğuştan kalp kusurlarının oluşum nedenleri tam olarak anlaşılamadığı için bunları tamamen önleyebilecek bir yöntem de bulunmamaktadır. Kusur geliştirme olasılığını azaltmak için şunları yapmanız gerekir:

Hamileliğinizi dikkatli bir şekilde planlayın ve zararlı maddelere maruz kalmaktan kaçının; İlaçları kesinlikle doktorun önerdiği şekilde alın; Her şeyi önceden yapın gerekli aşılar ve hasta insanlarla temastan kaçının. Haberler sağlıklı görüntü hayat.

35 yaş üstü kadınların tıbbi genetik danışmanlığına ve ayrıntılı doğum öncesi tanıya ihtiyacı vardır. Doğuştan kalp hastalığı olan anne adaylarının doktorların daha da yakından ilgilenmesine ihtiyacı olacak. Hamilelikleri boyunca bir jinekolog ve kardiyolog tarafından takip edilmelidirler. Kusurun zamanında tespiti, en çok operasyonları reçete etmenize olanak sağlayacaktır. erken tarihler ve bebeğin hayatını kurtar.

Ders:

Konjenital kalp hastalığının etiyolojisi

Konjenital kalp hastalığının oluşumunda risk faktörleri

Konjenital kalp hastalığının patogenetik yönleri

Konjenital kalp hastalıklarının sınıflandırılması

Klinik tablo

Konjenital kalp hastalığının teşhisi

Bazı konjenital kalp hastalıklarının klinik özellikleri

Konjenital kalp hastalığının komplikasyonları

Konjenital kalp hastalığının tedavi prensipleri

Çocuk Klinik Hastanesi pediatri bölümünden alınan materyallere dayanarak Habarovsk Bölgesi'ndeki konjenital kalp defektlerinin yapısı

Konjenital kalp defektlerinin epidemiyolojisi ve prevalansı

(KKH) – kalbin yapısında bir kusur<#»justify»>Doğuştan kalp kusurlarının görülme sıklığı oldukça yüksek olup, bölgelere göre değişiklik göstermektedir, ortalama olarak yaklaşık 100 canlı yenidoğanın 7-8'inde görülmektedir; Tahmini görülme sıklığı farklı yazarlar arasında değişiklik göstermektedir, ancak ortalama olarak tüm yenidoğanların %0,8 - 1,2'sidir. Karşılaşılan tüm gelişimsel kusurların %30'unu oluşturur. Amerika Birleşik Devletleri'nde her yıl, her 1000 doğuma karşılık 8 doğuştan kalp hastalığı olan bebek doğuyor. Bu sekiz kişiden iki veya üçü potansiyel olarak tehlikeli kalp kusurlarından muzdarip. Konjenital kalp kusurları (KKH), hem nispeten hafif formları hem de çocuğun yaşamıyla bağdaşmayan koşulları içeren çok geniş ve heterojen bir hastalık grubunu temsil eder. Çocukların çoğunluğu yaşamın ilk yılında ölür (%70-90'a kadar). Yaşamın ilk yılından sonra ölüm oranı keskin bir şekilde azalıyor ve 1 ile 15 yaş arasında çocukların en fazla %5'i ölüyor. Yenidoğanlarda bilinen 35'ten fazla doğuştan kalp kusuru vardır, ancak ondan azı yaygındır.

Konjenital kalp hastalığının etiyolojisi

Konjenital kalp hastalığının gelişmesinin ana nedenlerinin, özellikle hamileliğin ilk üç ayında organogenez üzerindeki ekzojen etkiler olduğu düşünülmektedir ( viral enfeksiyonlar(CMV, toksoplazmoz, kızamıkçık, herpes), alkolizm, annenin ekstragenital hastalıkları, bazı ilaçların kullanımı ilaçlar(kilo verme ürünleri, hormonlar, antikonvülsanlar), iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalma ve mesleki tehlikeler). Konjenital kalp kusurları genellikle annenin hamilelik sırasında alkol tüketiminin bir sonucu olan intrauterin alkol sendromuyla doğan çocukları etkiler.

Daha önce yapılan araştırmalar, doğuştan kalp hastalığı olan çocukların doğumunda belli bir mevsimsellik olduğunu ortaya koymuştu. Örneğin, patent duktus arteriosus'un ağırlıklı olarak yılın ikinci yarısında, çoğunlukla Ekim'den Ocak'a kadar doğan kızlarda görüldüğüne dair kanıtlar vardır. Aort koarktasyonu olan erkek çocuklar en sık Mart ve Nisan aylarında, en nadir olarak Eylül ve Ekim aylarında doğarlar. Belli bir coğrafi bölgede çok sayıda doğuştan kalp hastalığı olan çocuğun doğması, belli bir tür salgın izlenimi yaratması gibi durumlar vardır. Konjenital kalp hastalığı vb. ortaya çıkmasında mevsimsel dalgalanmalar. salgınlar büyük olasılıkla viral salgınların yanı sıra teratojenik (yani fetus için olumsuz) etkiye sahip çevresel faktörlerin (öncelikle iyonlaştırıcı radyasyon) etkisiyle ilişkilidir. Örneğin kızamıkçık virüsünün teratojenik etkisi kanıtlanmıştır. İnfluenza virüslerinin de diğer bazı virüsler gibi, özellikle hamileliğin ilk 3 ayında ortaya çıkması durumunda konjenital kalp hastalığının ortaya çıkmasında rol oynayabileceği yönünde bir varsayım vardır. Tabii ki sadece varlığı viral hastalık Doğmamış çocuğun kalp kusuru geliştirmesi için henüz yeterli değildir, ancak ek faktörlere bağlı olarak (viral ve bakteriyel hastalığın şiddeti, bu faktörün tetikleyici etkisine olumsuz reaksiyonlara genetik yatkınlığın varlığı), viral etkeni yenidoğanda konjenital kalp hastalığı oluşumu açısından belirleyici olabilir. Annenin kronik alkolizmi, doğuştan kalp hastalığının ortaya çıkmasında belli bir rol oynar. Bu annelerin yüzde 29-50'si doğuştan kalp hastası çocuk doğuruyor. Sistemik lupus eritematozuslu annelerin çocukları sıklıkla doğuştan abluka kalbin iletim yolları. Acı çeken kadınlarda şeker hastalığıÇocuklar sağlıklı çocuklardan daha sık olarak kalp kusurlarıyla doğarlar.

Resepsiyon özellikle önemlidir ilaçlar hamilelik sırasında. Şu anda talidomid almayı tamamen bıraktılar - bu ilaç hamilelik sırasında çok sayıda doğuştan deformasyona neden oldu (doğuştan kalp kusurları dahil). Alkolün teratojenik etkisi kanıtlanmıştır (ventriküler ve atriyal septal defektlere, patent duktus arteriyozusa neden olur), amfetaminler (VSD'lerden ve büyük damarların transpozisyonundan daha sık oluşur), antikonvülzanlar - hidantoin (pulmoner arter stenozu, aort koarktasyonu, patent duktus) arteriosus) ve trimetadion (büyük damarların transpozisyonu, Fallot tetralojisi, sol ventriküler hipoplazi), lityum (Ebstein anomalisi, triküspit kapak atrezisi), progestojenler (Fallot tetralojisi, kompleks konjenital kalp hastalığı).

Ağır konjenital kalp hastalığının gelişimi için en tehlikeli dönemin hamileliğin ilk 6-8 haftası olduğu konusunda genel bir görüş birliği vardır. Teratojenik bir faktör bu aralığa girdiğinde, ciddi veya kombine konjenital kalp hastalığının gelişmesi muhtemeldir. Ancak hamileliğin herhangi bir aşamasında kalbe veya bazı yapılarına daha az karmaşık hasar gelme olasılığı göz ardı edilemez.

Konjenital kalp hastalığının oluşumunda risk faktörleri

Kuşkusuz bir risk faktörü genetik yatkınlığın varlığıdır. Çoğu zaman, kalıtımın türünü açıklarken, poligenik-çok faktörlü model olarak adlandırılan modele başvururlar. Bu modele göre, ailede kalp kusuru ne kadar ciddiyse, tekrarlama riski de o kadar yüksek; akrabalarda doğuştan kalp hastalığı ne kadar fazla görülüyorsa, tekrarlama riski de o kadar yüksek oluyor. Bu kalıtım türünün yanı sıra gen mutasyonları da vardır. kromozom anormallikleri. Yalnızca bir genetikçi, tıbbi genetik danışmanlık sürecinde konjenital kalp hastalığı olan bir çocuğa sahip olma riskinin (ve o zaman bile her zaman değil) doğru bir niceliksel değerlendirmesini verebilir. Yukarıdakilerin tümünü özetleyerek, doğuştan kalp hastalığı olan bir çocuğa sahip olmanın ana risk faktörlerini tanımlayabiliriz:

ebeveynlerin yaşı (anne 35 yaş üstü, baba 45 yaş üstü),

Eşlerdeki kronik hastalıklar

· Gebeliğin ilk üç ayında annenin geçirdiği viral enfeksiyonlar (kızamıkçık)

· Komplike gebelik (ilk trimesterde toksikoz ve düşük yapma tehdidi, ölü doğum öyküsü)

· Mesleki tehlikeler (alkoller, asitler, ağır metaller, siklik bileşikler)

· Kötü alışkanlıklar(alkolizm, nikotin bağımlılığı).

Konjenital kalp hastalığının patogenetik yönleri

doğuştan kalp kusuru tedavisi

Konjenital kalp defektlerinin patogenezinde önde gelen mekanizmalar şunlardır:

Bozulmuş kalp hemodinamikleri. Kalbin bazı bölümlerinin hacimsel olarak aşırı yüklenmesi (valf yetersizliği ve septal defektler gibi kusurlar) veya direnç (deliklerin veya damarların stenozu gibi kusurlar) ilgili telafi edici mekanizmaların tükenmesi (direnç için homeometrik Anrep ve hacim için heterometrik Frank-Starling). hipertrofi gelişimi ve kalbin genişlemesi. kalp yetmezliği HF'nin gelişimi (ve buna bağlı olarak sistemik hemodinamik bozukluklar).

Sistemik hemodinamiklerin ihlali (ICC'nin pulmoner dolaşımının bolluğu / anemisi, BCC'nin sistemik dolaşımının anemisi). sistemik hipoksi gelişimi (esas olarak beyaz kusurlu dolaşım, mavi kusurlu hemik, ancak akut sol ventriküler kalp yetmezliğinin gelişmesiyle birlikte, örneğin hem ventilasyon hem de difüzyon hipoksisi meydana gelir).

Konjenital kalp hastalıklarının sınıflandırılması

İÇİNDE Uluslararası sınıflandırma X. revizyon hastalıkları Konjenital kalp defektleri, Q20 - Q26 başlıkları altında sınıf XVII “Konjenital deformasyon anomalileri ve kromozomal bozukluklar” kapsamında yer almaktadır.

Konjenital kalp defektlerinin çeşitli sınıflandırmaları önerilmiştir; bunların ortak noktası, kusurların hemodinami üzerindeki etkilerine göre alt bölümlere ayrılması ilkesidir. Kusurların en genel sistematizasyonu, bunların esas olarak pulmoner kan akışı üzerindeki etkilerine göre aşağıdaki 4 grupta birleştirilmesiyle karakterize edilir. Değişmeyen (veya hafifçe değişen) pulmoner kan akışındaki kusurlar: kalbin konumu anomalileri, aort arkının anomalileri, yetişkin tipi koarktasyonu, aort stenozu, aort kapak atrezisi; pulmoner kapak yetmezliği; mitral darlığı, atrezi ve kapak yetmezliği; triatriyal kalp kusurları Koroner arterler ve kalbin iletim sistemi. Pulmoner dolaşımın hipervolemisi ile ilgili kusurlar:

) erken siyanozun eşlik etmediği - patent duktus arteriyozus, atriyal ve ventriküler septal defektler, Lutambashe sendromu, aortopulmoner fistül, pediatrik aort koarktasyonu; 2) siyanoz eşliğinde - triküspit atrezisi ile birlikte büyük kusur interventriküler septum, şiddetli pulmoner hipertansiyon ve pulmoner gövdeden aortaya kan akışı ile birlikte patent duktus arteriyozus. Pulmoner dolaşımın hipovolemisi ile ilgili kusurlar:

) siyanozun eşlik etmediği - pulmoner gövdenin izole stenozu; 2) siyanoz - Fallot üçlüsü, tetralojisi ve beşlisi, pulmoner gövde daralması veya küçük ventriküler septal defekt ile birlikte triküspit atrezisi, Ebstein anomalisi (triküspit kapak yaprakçıklarının sağ ventriküle yer değiştirmesi), sağ ventrikül hipoplazisi ile birlikte. Kalbin çeşitli bölümleri ile büyük damarlar arasındaki ilişkinin bozulmasıyla birlikte görülen kombine kusurlar: aort ve pulmoner gövdenin transpozisyonu (tam ve düzeltilmiş), bunların ventriküllerden birinden köken alması, Taussig-Bing sendromu, ortak truncus arteriosus, üç odacıklı tek ventriküllü kalp vb.

Yukarıdaki kusurların bölünmesi, bunların klinik ve özellikle radyolojik tanısı için pratik öneme sahiptir, çünkü pulmoner dolaşımdaki hemodinamik değişikliklerin varlığı veya yokluğu ve bunların doğası, kusurun aşağıdakilerden biri olarak sınıflandırılmasını mümkün kılar: Grup I-III veya tanısı genellikle anjiyokardiyografi gerektiren grup IV defektleri önerir. Bazı konjenital kalp defektleri (özellikle grup IV) çok nadirdir ve sadece çocuklarda görülür.

Konjenital kalp kusurlarının (KKH) 150'den fazla çeşidi tanımlanmıştır, ancak şu ana kadar (2009) literatürde daha önce tanımlanmamış kusurlara ilişkin raporlar bulunabilir. Bazı konjenital kalp defektleri sık görülürken bazıları daha az sıklıkta görülür. Hareket eden bir kalbin çalışmasını doğrudan ekranda görüntülemeyi ve değerlendirmeyi mümkün kılan yeni teşhis yöntemlerinin ortaya çıkmasıyla birlikte, bazı kalp hastalıklarının "doğuştan doğası", çocuklukta kendini göstermeyen ve ortaya çıkamayan kusurları da içermeye başladı. Konjenital kalp hastalığının mevcut sınıflandırmalarına tam olarak uymuyor.

Prensip olarak tüm HPS gruplara ayrılabilir:

Soldan sağa kaymalı kusurlar (“soluk”);

Sağdan sola sıfırlamalı mengeneler (“mavi”);

Çapraz deşarj kusurları;

Kan akışını engelleyen kusurlar;

Kapak defektleri;

Kalbin koroner arterlerindeki kusurlar;

Kardiyomiyopatiler;

Konjenital kalp ritmi bozuklukları.

İÇİNDE pediatrik uygulama En uygun sınıflandırma, pulmoner dolaşımdaki kan akışının özelliklerine ve siyanozun varlığına dayanan Marder (1957)'dir. Bu sınıflandırma, bazı eklemelerle birlikte, genel klinik araştırma yöntemlerine (öykü, fizik muayene, elektrokardiyografi, fonokardiyografi, ekokardiyografi, radyografi) dayanarak konjenital kalp defektlerinin birincil klinik tanısında kullanılabilir. Aşağıdaki Tablo 1, konjenital kalp defektlerinin sınıflandırmasını sunmaktadır.

Konjenital kalp defektlerinin sınıflandırılması

tablo 1

Hemodinamiğin özellikleri Siyanoz yokluğunun varlığı Pulmoner dolaşımın zenginleşmesi ventriküler septal defekt, atriyal septal defekt, patent duktus arteriyozus, pulmoner venlerin anormal drenajı, büyük damarların eksik atriyoventriküler iletişim transpozisyonu, GLS, ortak arteriyel gövde, tek ventrikül kalp Pulmoner dolaşımın tükenmesi İzole pulmoner arter stenozu Büyük damarların transpozisyonu + pulmoner arter stenozu, Fallot tetralojisi, triküspit atrezisi, Ebstein hastalığı, yalancı ortak truncus arteriyozus Sistemik dolaşıma kan akışının engellenmesi Aort ağzının stenozu, akciğer koarktasyonu aort Önemli hemodinamik bozukluklar olmadan Dekstrokardi, damar anomalisi, vasküler halka - çift aortik ark, Tolochinov-Roget hastalığı

Klinik tablo

Klinik belirtiler ve seyir, kusurun tipine, hemodinamik bozuklukların doğasına ve dolaşım dekompansasyonunun başlangıcının zamanlamasına göre belirlenir. Erken siyanozun eşlik ettiği kusurlar ("mavi" kusurlar olarak adlandırılır) çocuğun doğumundan hemen sonra veya kısa bir süre sonra ortaya çıkar. Pek çok defekt, özellikle grup 1 ve 2, uzun yıllar boyunca semptomsuz seyreder ve koruyucu önlemler sırasında tesadüfen tespit edilir. Tıbbı muayeneçocuk veya ilk ne zaman klinik işaretler hastanın yetişkinlik dönemindeki hemodinamik bozukluklar. Grup III ve IV'ün kusurları, kalp yetmezliği ile nispeten erken dönemde komplike hale gelebilir ve ölüme yol açabilir.

Ayrıca konjenital kalp hastalığının klinik belirtileri 4 sendromla birleştirilebilir:

Kardiyak sendrom (kalpte ağrı şikayetleri, nefes darlığı, çarpıntı, kalp fonksiyonunda kesintiler vb.; muayene sırasında - solgunluk veya siyanoz, boyun damarlarının şişmesi ve nabız atması, göğüste kalp tümseği gibi deformasyon; palpasyon - kan basıncında ve periferik nabzın özelliklerinde değişiklikler, sol ventrikülün hipertrofisi / dilatasyonu sırasında apikal impulsun özelliklerinde değişiklikler, sağ ventrikülün hipertrofisi / dilatasyonu, sistolik / diyastolik sırasında kardiyak impulsun ortaya çıkması kedi mırlaması darlık vb. için).

Karakteristik belirtileri olan kalp yetmezliği sendromu (akut veya kronik, sağ veya sol ventriküler, dispne-siyanotik ataklar, vb.).

3. Kronik sistemik hipoksi sendromu (büyüme ve gelişme geriliği, baget belirtileri)<#»justify»>Konjenital bir kalp kusurunun teşhisinde, kusurun evresinin belirlenmesi çok önemli bir rol oynar, çünkü her bir kusur türü tamamen farklı olabilir. klinik tablo varoluş zamanına, telafi edici mekanizmaların dahil edilmesine ve komplikasyonların birikmesine bağlı olarak.

· Birincil uyum aşaması, doğuştan kalp hastalığı nedeniyle bozulan hemodinamiklere çocuğun vücudunun uyum sağlamasıdır. Birincil adaptasyon aşamasında, ilk nefesten başlayarak tüm vücut ve hepsinden önemlisi kardiyovasküler sistem, anormal kan dolaşımının (kalbin çeşitli yerlerinde hiperfonksiyon, hipertrofi ve dilatasyon gelişimi; miyokardın hipertrofik kısımlarındaki koroner anastomozların ve intramural vasküler dalların sayısı; solunumun yoğunlaşması; hipokseminin hemik kompanzasyonu; kollateral dolaşımın gelişimi; pulmoner damarların koruyucu vazokonstriksiyonu, vb.). Bu kritik, "acil" aşama çoğunlukla hastanın yaşamının ilk yılında meydana gelir; bu dönemde çocuğun vücudu mevcut kusura uyum sağlar. Ne yazık ki, doğuştan kalp hastalığı olan hastaların (defektin cerrahi olarak düzeltilmediği) %40 ila %70'i, çeşitli nedenlerle kusura uyum sağlayamamakta ve yaşamın ilk aylarında veya ilk yılında ölmektedir. Doğuştan kalp kusuru olan ve ilk yaş gününü görene kadar yaşayan bir çocuk daha sonra fiziksel olarak daha iyi gelişir, daha az hastalanır ve kalp yetmezliği, nefes darlığı ve siyanoz belirtileri daha az olur, yani kusurun göreceli olarak telafisi korunur.

Göreceli telafi aşaması, yaş dönemi 2-5 ila 12-17 yaş arası (kusurun ciddiyetine bağlı olarak). Hipertrofi ve göreceli hiperfonksiyona eşlik eder, ancak metabolik bozukluklar yavaş yavaş ortaya çıkar ve kalbin yapısında ve düzenlenmesinde değişikliklere yol açar.

· Terminal aşaması. Çoğu zaman, ilkokul çağındaki veya ergenlik çağındaki hastalarda durumlarında önemli bir bozulma meydana gelir (kardiyak ve Solunum yetmezliği kötüleşen kardiyo ve pnömoskleroz nedeniyle pulmoner hipertansiyon; kardiyak aritmilerin ve iletim bozukluklarının ortaya çıkması veya kötüleşmesi; vücudun tüm organ ve sistemlerinde dejeneratif değişikliklerde artış; kötüleşen distrofi, anemi) ve hastanın sakatlığı. Terminal fazdaki çocuklarda ana ölüm nedenleri pnömoni birikimi, paroksismal taşikardi atakları, atriyal fibrilasyon veya ani kalp ölümüdür.

Konjenital kalp hastalığının teşhisi

Tanı, kalbin kapsamlı bir muayenesi ile konur. Kalbin oskültasyonu, kusur tipinin teşhisi için önemlidir, esas olarak sadece edinilmiş olanlara benzer kapak defektlerinde, yani. kapak yetersizliği veya kapak açıklıklarının stenozu ile, daha az ölçüde - açık duktus arteriyozus ve ventriküler septal defekt ile . Şüpheli konjenital kalp hastalığı için ilk tanı muayenesi mutlaka elektrokardiyografi, ekokardiyografi ve kalbin ve akciğerlerin röntgen muayenesini içerir; bu, çoğu durumda doğrudan (ekokardiyografi ile) ve bir kombinasyonun tanımlanmasını mümkün kılar. dolaylı işaretler belli bir ahlaksızlık. İzole bir kapak lezyonu tespit edilirse edinilmiş bir kusurla ayırıcı tanı yapılır. Gerekirse anjiyokardiyografi ve kalp odalarının incelenmesi de dahil olmak üzere hastanın daha kapsamlı bir teşhis muayenesi kalp cerrahisi hastanesinde gerçekleştirilir. Algoritma klinik teşhis doğuştan kalp kusurları aşağıdaki aşamalardan oluşmalıdır:

1) kalp kusurunun varlığının belirlenmesi, 2) konjenital kökeninin doğrulanması, 3) kusurun grup ilişkisinin ve sendromik hemodinamik bozuklukların doğasının belirlenmesi (“mavi”, “soluk”, pulmoner dolaşımın zenginleşmesi veya tükenmesi ile) , vb.) 4) gruptaki kusurun topikal tanısı, 5) pulmoner hipertansiyonun varlığını ve derecesini belirlemek, 6) kalp yetmezliğinin doğasını ve derecesini belirlemek, 7) komplikasyonun doğasını ve ciddiyetini belirlemek, hastalığın klinik ve fonksiyonel aşaması (birincil adaptasyon aşaması, göreceli telafi aşaması, terminal aşaması), 9) ilişkili hastalıkların tanımlanması Doğuştan anomaliler, konjenital kalp defektlerinin seyrini ağırlaştırmak ve bunların doğasını ve ciddiyetini açıklığa kavuşturmak, 10) konjenital kalp defektlerinin cerrahi olarak düzeltilmesinin gerekliliği, olasılığı ve rasyonel zamanlaması hakkındaki sorunun (bir kalp cerrahıyla birlikte) çözülmesi

Bazı konjenital kalp hastalıklarının klinik özellikleri

Aşağıda en sık görülen konjenital kalp defektlerinden bazıları yer almaktadır.

Ventriküler septal defekt en sık görülen konjenital kalp defektlerinden biridir. Kusur, septumun membranöz veya kas kısmında lokalizedir, bazen septum tamamen yoktur. Kusur, aort kökündeki supraventriküler çıkıntının üzerinde veya doğrudan içinde bulunuyorsa, bu kusura genellikle aort kapak yetmezliği eşlik eder.

Septal defekt ile ilişkili hemodinamik bozukluklar, büyüklüğü ve sistemik ve pulmoner dolaşımdaki basınç oranına göre belirlenir. Küçük defektler (0,5 - 1,5 cm), pratik olarak hemodinamikleri bozmayan, küçük hacimli kanın soldan sağa defektten boşaltılmasıyla karakterize edilir. Defekt ne kadar büyükse ve içinden boşaltılan kan hacmi ne kadar büyük olursa, pulmoner dolaşımda hipervolemi ve hipertansiyon o kadar erken ortaya çıkar, pulmoner damarlarda skleroz, kalbin sol ve sağ ventriküllerinde aşırı yüklenme ve sonuçta kalp yetmezliği meydana gelir. En ciddi kusur, yüksek pulmoner hipertansiyonda (Eisenmenger kompleksi), sağdan sola defektten kan akıntısı ile ortaya çıkar ve buna şiddetli arteriyel hipoksemi eşlik eder.

Büyük kusurlu bir kusurun belirtileri yaşamın ilk yılında ortaya çıkar: çocuklar gelişimsel olarak gecikmiş, hareketsiz, solgundur; Pulmoner hipertansiyon arttıkça nefes darlığı, eforla siyanoz ortaya çıkar ve kalpte bir tümsek oluşur. Sternumun sol kenarı boyunca III-IV interkostal boşluklarda yoğun bir sistolik üfürüm ve buna karşılık gelen sistolik titreme tespit edilir. Akciğer gövdesinin üzerinde kalp seslerinde artış ve vurgu tespit edilir. Büyük septal defektli hastaların yarısı, ciddi kalp yetmezliğinin gelişmesi veya enfektif endokarditin eklenmesi nedeniyle 1 yıldan fazla yaşayamaz. Septumun kas kısmındaki küçük bir kusurla (Tolochinov-Roger hastalığı), kusur yıllarca asemptomatik olabilir (çocuklar zihinsel ve fiziksel olarak normal şekilde gelişir) veya kendisini çoğunlukla sık görülen zatürre olarak gösterebilir. Yaşamın ilk 10 yılında küçük bir defektin kendiliğinden kapanması mümkündür; kusur devam ederse, pulmoner hipertansiyon sonraki yıllarda giderek artarak kalp yetmezliğine yol açar. Sistolik üfürümün yoğunluğu, defektten kan akışının hacimsel hızına bağlıdır.Pulmoner hipertansiyon arttıkça, üfürüm zayıflar (tamamen kaybolabilir), pulmoner gövde üzerindeki tonların yoğunlaşması ve vurgulanması artar; Bazı hastalarda göreceli pulmoner kapak yetmezliğine bağlı olarak diyastolik Graham Still üfürümü gelişir. Diyastolik üfürüm, defekte eşlik eden aort kapak yetmezliğinden de kaynaklanabilir; bunun varlığı, diyastolikte önemli bir azalma ve nabız kan basıncında bir artış, sol ventrikülde şiddetli bibertrofi belirtilerinin erken ortaya çıkması ile dikkate alınmalıdır.

Ventriküler septal defekt tanısı renkli Doppler ekokardiyografi, sol ventrikülografi ve kalp kateterizasyonuna göre konulur. Kalp ve akciğerlerdeki EKG değişiklikleri ve röntgen bulguları, defektin farklı boyutlarına ve pulmoner hipertansiyonun farklı derecelerine göre değişir; Tanıyı yalnızca hem ventriküllerin belirgin hipertrofisi belirtileri hem de pulmoner dolaşımın ciddi hipertansiyonu ile doğru bir şekilde varsaymaya yardımcı olurlar.

Atriyal septal defekt. Birincil septumun düşük kusurları, ikincil septumun yüksek kusurlarının aksine, atriyoventriküler kapakların yakınında bulunur ve genellikle bazen konjenital mitral stenozu (Lutambashe sendromu) dahil olmak üzere gelişimlerindeki anormalliklerle birleştirilir.

Hemodinamik bozukluklar, kanın soldan sağ atriyuma olan defekt yoluyla boşaltılmasıyla karakterize edilir, bu da sağ ventrikül ve pulmoner dolaşımın aşırı hacim yüklenmesine (defekt ne kadar büyük olursa) yol açar. Ancak pulmoner damarların direncindeki adaptif azalma nedeniyle içlerindeki basınç, skleroz gelişene kadar çok az değişir. Bu aşamada, pulmoner apertansiyon oldukça hızlı bir şekilde artabilir ve kanın sağdan sola doğru akması olan defekt yoluyla şantın tersine dönmesine yol açabilir.

Küçük bir kusurlu bir kusurun belirtileri onlarca yıldır mevcut olmayabilir. Gençler için daha tipik olan, nefes darlığı, ağırlık hissi veya kalp ritmi bozukluklarının yanı sıra artan eğilimin ortaya çıkması nedeniyle yüksek fiziksel aktiviteye toleransın kısıtlanmasıdır. solunum yolu enfeksiyonları. Pulmoner hipertansiyon arttıkça, ana şikayet giderek azalan yük ile nefes darlığı haline gelir ve şantın tersine çevrilmesiyle siyanoz ortaya çıkar (başlangıçta periyodik - yük ile, sonra kalıcı) ve sağ ventriküler kalp yetmezliğinin belirtileri giderek artar. Büyük bir defekti olan hastalarda kalp tümseği olabilir. Oskültasyon, pulmoner gövdenin üzerindeki 11. tonun bölünmesini ve vurgusunu ortaya çıkarır, bazı hastalarda sternumun solundaki I-III interkostal boşluklarda ekshalasyon sırasında nefesi tutarken yoğunlaşan sistolik bir üfürüm vardır. Diğer doğuştan kalp kusurları için tipik olmayan atriyal fibrilasyon mümkündür.

Tanımlanan semptomların yanı sıra, sağ ventrikülün şiddetli hipertrofisi belirtileri (eko ve elektrokardiyografi ile gösterilenler dahil), pulmoner dolaşımın radyolojik olarak belirlenmiş hipervolemi belirtileri (artan arteriyel pulmoner patern) ve karakteristik nabız atışı ile tanı konur. Akciğer kökleri tespit edilir. Renkli Doppler ekokardiyografinin önemli tanı değeri olabilir. Ayırıcı tanıÇoğunlukla primer pulmoner hipertansiyon (pulmoner paternin tükendiği) ve mitral darlığı ile yapılır. İkincisinin aksine, atriyal septal defektte sol atriyumda belirgin bir genişleme gözlenmez; Ek olarak mitral darlığı ekokardiyografi ile güvenilir bir şekilde dışlanır. Tanı nihayet atriyal kateterizasyonun yanı sıra sol atriyuma kontrast verilmesiyle anjiyokardiyografi ile doğrulanır.

Patent duktus arteriosus, fetal gelişimin doğum öncesi döneminde mevcut olan aort ile pulmoner gövde arasında bir anastomozdur. Doğumdan kısa bir süre sonra kanal oblitere olur ve arteriyel bağa dönüşür. Yaşamın ilk yılında duktus arteriyozusun işleyişi doğuştan bir kusur olarak kabul edilir. Bu gelişimsel anomali en yaygın olanıdır ve toplam sayının %25'ini oluşturur.

Kusurun hemodinamik özü, arteriyel kanın pulmoner dolaşıma sürekli olarak boşaltılmasından oluşur, bunun sonucunda akciğerlerde arteriyel ve venöz kan karışır ve pulmoner damarlarda geri dönüşü olmayan morfolojik değişikliklerin eşlik ettiği pulmoner hipervolemi gelişir. ve ardından pulmoner hipertansiyon gelişimi. Bu durumda sol ventrikül stabil hemodinamiği korumak için daha yoğun çalışmaya zorlanır ve bu da sol bölümlerin hipertrofisine yol açar. Pulmoner vasküler dirençteki ilerleyici bir artış, kalbin sağ ventrikülünün aşırı yüklenmesine neden olarak hipertrofisine ve ardından miyokard dejenerasyonuna neden olur. Dolaşım bozukluğunun derecesi kanalın çapına ve içinden boşaltılan kanın hacmine bağlıdır.

Klinik tablo ve tanı. Karakter klinik bulgularöncelikle kanalın çapına ve uzunluğuna, aorttan ayrılma açısına ve pulmoner artere kan akışının miktarını belirleyen şekline bağlıdır. Şikayetler genellikle dolaşım bozukluğunun gelişmesiyle birlikte ortaya çıkar ve artan yorgunluk ve nefes darlığından oluşur. Ancak kusurun en karakteristik özelliği sık görülmesidir. Solunum hastalıkları ve yaşamın birinci ve ikinci yılında zatürre, fiziksel gelişimde gecikme. Bir hastayı muayene ederken, merkez üssü pulmoner arterin üzerinde olacak şekilde kalbin üzerinde sistol-diyastolik bir üfürüm tespit edilir (projeksiyonun anatomik tanımı). Gürültünün doğası genellikle "bir tepenin gürültüsü", "değirmen çarkının gürültüsü", "makine gürültüsü", "bir tünelden geçen trenin gürültüsü" ile karşılaştırılır. Pulmoner hipertansiyonun gelişmesiyle birlikte aynı noktada ikinci tonun vurgusu ortaya çıkar. Kural olarak, nefes verdiğinizde veya nefes verdiğinizde ses daha yoğun hale gelir. fiziksel aktivite. Elektrokardiyografik bulgular karakteristik değildir. Bir röntgen muayenesi, pulmoner dolaşımda kan taşması belirtileri ve pulmoner arter kemerinin şişmesi nedeniyle kalbin orta derecede belirgin bir mitral konfigürasyonunu ortaya çıkarır. Sol ventriküler hipertrofi not edilir. Kusurun doğal seyrinin sonraki aşamalarında, pulmoner damarların sertleşmesine ve desenlerinin tükenmesine ilişkin radyolojik belirtiler daha belirgin hale gelir. Ekokardiyografi bazen işleyen bir patent duktus arteriosus'u görüntüleyebilir (genellikle küçük çocuklarda). Erişkin hastalarda bu, sol akciğerin yapışmasına bağlı olarak “ultrasonik pencerenin” kısıtlanması nedeniyle engellenmektedir. Kalp odalarının kateterizasyonu yalnızca karmaşık veya belirsiz vakalarda gereklidir. Takıldığında kontrast maddesiçıkan aorta kanal yoluyla pulmoner arterlere girer. Genel olarak bu kusurun teşhisi büyük bir zorluk yaratmaz.

Patent duktus arteriyozusun (özellikle küçük çaplı) sık görülen bir komplikasyonu, kanal duvarlarının iltihaplanmasıdır (botallinit) veya daha fazla vakada, geç yaş, kalsifikasyonu.

Aort koarktasyonu, aortun kemer sınırında ve inen bölümünde, genellikle sol subklavyen arterin kökeninin altında (vakaların% 90'ında) daralmasıdır. Çoğunlukla erkeklerde görülür. İki ana kusur türü vardır: yetişkin (izole aort koarktasyonu) ve pediatrik - patent duktus arteriyozus ile. Pediatrik tipte ürünsel (kanal başlangıcının üstünde) ve postduktal (kanalın kökeninin altında) koarktasyon arasında bir ayrım yapılır.

Erişkin tipindeki defektteki hemodinamik bozukluklar, aorttaki direncin üstesinden gelmek için kalbin sol ventrikülünün artan çalışması, koarktasyona yakın kan basıncında bir artış ve renal olanlar da dahil olmak üzere ondan uzak arterlerde azalma ile karakterize edilir. Sol ventrikül üzerindeki yükü artıran arteriyel hipertansiyon gelişimine yönelik böbrek mekanizmalarını içeren Postduktal koarktasyonu olan pediatrik tipte, bu değişiklikler pulmoner dolaşımın belirgin hipervolemisi (yüksek kan basıncının etkisi altında soldan sağa kanaldan kan akışının artması nedeniyle) ve kandaki yükte bir artış ile tamamlanmaktadır. kalbin sağ ventrikülü. Preduktal koarktasyon durumunda kanaldan kan akışı sağdan sola doğru yönlendirilir.

Kusurun belirtileri yaşla birlikte daha belirgin hale gelir. Hastalar ayakların soğukluğundan, yürürken, koşarken bacaklarda yorgunluktan, sıklıkla baş ağrısından, çarpıntı şeklinde şikayetçi olurlar. güçlü darbeler, bazen burun kanaması. 12 yaşın üzerindeki sokaklarda, genellikle ince bacaklar ve dar bir pelvis ("atletik vücut") ile omuz kuşağının fiziksel gelişiminin baskın olduğu fark edilir. Palpasyon, kalbin apeks atışında artış olduğunu, bazen interkostal arterlerin nabzını (dokulara kollateral kan akışının sağlandığı) ve ara sıra P. - III interkostal boşluklarda sistolik titremeyi ortaya çıkarır. Çoğu durumda, kalbin tabanında sistolik bir üfürüm duyulur; karakteristik özellikleri 1. kalp sesinden uzaklık ve brakiyosefalik arterlere ve yıldızlararası boşluğa iletimdir. Kusurun ana semptomu bacaklardaki kan basıncının kollara göre daha düşük olmasıdır (normalde oran tam tersidir). Eğer tansiyon ve arteriyel nabız Ayrıca sol kolda da azalma söz konusudur (sağdaki değerleri ile karşılaştırıldığında), sol subklavyen arterin proksimal kökeninde koarktasyon olduğu varsayılabilir. EKG değişiklikleri sol ventriküler hipertrofiye karşılık gelir, ancak çocukluk çağındaki kusur tipinde kalbin elektrik ekseni genellikle sağa sapmıştır.

Tanı, kol ve bacaklardaki kan basıncındaki spesifik farklılıklar ile konulur ve röntgen çalışmaları ile doğrulanır. Radyografide, vakaların yarısından fazlasında, kaburgaların alt kenarlarının genişlemiş interkostal arterler tarafından kullanıldığı ortaya çıkar ve bazen aort isthmusunun daralması açıkça görülebilir. Bir kalp cerrahisi hastanesinde tanı, aortografi ve çıkan ve inen aorttaki kan basıncı farkının kateterizasyon yoluyla incelenmesiyle doğrulanır.

Dekstrokardi, kalbin göğüs boşluğundaki distopisidir ve çoğunluğu vücudun orta hattının sağında yer alır. Kalbin konumunda, boşluklarının ters dönmesi olmadan meydana gelen bu anomaliye dekstroversiyon denir. İkincisi genellikle diğer konjenital kalp defektleriyle birleştirilir. En yaygın olanı, iç organların tamamen ters düzenlenmesinin tezahürlerinden biri olabilen, atriyum ve ventriküllerin (buna doğru veya ayna denir) ters çevrilmesiyle dekstrokardidir. Ayna dekstrokardisi, kural olarak, diğer konjenital kalp defektleriyle birlikte değildir, hemodinamik bozuklukları yoktur.

Tanı, kalbin sağ apeks atımının ve göreceli kalp donukluğunun perküsyon sınırlarında buna karşılık gelen değişikliklerin tespit edilmesiyle konulur. Tanı elektrokardiyografi ile doğrulanır ve Röntgen muayenesi. Gerçek dekstrokardili EKG'de, aVL ve 1 derivasyonlarındaki P. R ve TV dalgaları aşağı doğru, aVR derivasyonunda ise yukarı doğru yönlendirilir, yani. sağlıklı kişi sol ve sağ ellerdeki elektrotların yerleri karşılıklı olarak değiştirilirken; V göğüs uçları Sol derivasyonlara doğru R dalgalarının amplitüdü artmaz ancak azalır. Ekstremitelerdeki elektrotlar değiştirilirse ve göğüs elektrotları sola ve sağa simetrik konumlara yerleştirilirse EKG olağan görünümünü alır.

Kardiyovasküler demetin ayna görüntüsü X-ışını ile belirlenir; Bu durumda, kalp gölgesinin sağ konturu sol ventrikül tarafından ve sol - sağ atriyum tarafından oluşturulur. Organların tamamen ters pozisyonu ile karaciğer solda palpasyon, perküsyon ve röntgen ile tespit edilir; Bu anomali ile apendiksin solda yer aldığı hastalara hatırlatılmalı ve bilgilendirilmelidir.

Diğer kalp defektleriyle kombine edilmeyen dekstrokardi tedavisi yapılmaz

Fallot tetralojisi en sık görülen on kalp kusurundan biridir. Bir yaşından büyük çocuklarda en sık görülen siyanotik kusurdur. Patolojinin görülme sıklığı 1000 yenidoğanda 0,21-0,26 olup, tüm doğumsal kalp hastalıklarında %6-7, kritik doğumsal kalp hastalıklarında ise %4'tür. Kusurun morfolojik temeli, her iki ventrikülde eşit basınç koşulları yaratan ve sağ ventrikülden çıkışın engellendiği büyük bir VSD'dir. Sağ ventrikül hipertrofisi bu tıkanıklığın yanı sıra aşırı hacim yüklenmesinin bir sonucudur. Aortun konumu büyük ölçüde değişebilir. Sağ ventrikül çıkışının tıkanması çoğunlukla infundibular stenoz (% 45) ile temsil edilir, vakaların% 10'unda stenoz pulmoner kapak seviyesinde bulunur, vakaların% 30'unda birleştirilir. Hastaların %15'inde pulmoner kapak atrezisi vardır. Nadir görülen bir varyant, pulmoner kapak agenezisi (pulmoner kapak sendromu yokluğu) ile birlikte Fallot tetralojisidir. Bir valf yerine yalnızca ilkel çıkıntılar vardır; darlık hipoplastik pulmoner halka tarafından oluşturulur. Bu varyant genellikle 22qll kromozomunun silinmesiyle birleştirilir. Hastaların %40'ında ek kusurlar ortaya çıkar: PDA, sekonder ASD, vasküler halka, açık ortak atriyoventriküler kanal, pulmoner venlerin kısmi anormal drenajı, ilave sol taraflı superior vena kava. Hastaların yaklaşık %3'ünde ikinci bir kas VSD'si vardır. Vakaların %25'inde sağ taraflı aortik ark vardır. Bununla birlikte, aort koarktasyonu gibi bir patoloji daha çok bir kazadır. Bunun nedeni doğum öncesi dönemde aortik isthmus boyunca yüksek kan akışıdır ve iyi gelişme sonuncu. Hastaların %5-14'ünde koroner arter anomalileri vardır. Bunlardan en yaygın olanı, sağ ventrikülün çıkış yolunu geçen, sağ koroner arterden anormal bir arterin (ön interventriküler dal) kökenidir. Fallot tetralojisinde hemodinamik. Kusurun dört ana varyantı, esas olarak sağ ventrikülden antegrad kan akışındaki bozulma derecesine göre belirlenerek ayırt edilebilir: 1) Fallot tetralojisinin soluk formu; 2) Fallot tetralojisinin klasik formu; 3) Fallot tetralojisi ile pulmoner atrezi (Fallot tetralojisinin aşırı formu olarak adlandırılan); 4) Fallot tetralojisi ile pulmoner kapak agenezisi. Soluk formda, kanın akciğerlere püskürtülmesine karşı direnç, aorttaki dirence eşit veya daha düşüktür ve pulmoner kan akışı azalmaz. Bu seçenek, pulmoner stenoz ile birlikte VSD'nin hemodinamisine benzer; soldan sağa kan akıntısı var. Bu hastalarda sağ ventrikülün infundibüler bölümünün tıkanma derecesi (hipertrofiye bağlı olarak) zamanla artabilir, bu da çapraz ve daha sonra kalıcı sağdan sola şant oluşmasına ve defektin siyanotik forma geçişine yol açar. Fallot tetralojisinin klasik formunda sistol sırasında kan her iki ventrikülden aortaya atılır; Sistemik dolaşımın dakika hacmi artar. Aynı zamanda akciğer çemberindeki kan akışı da sınırlıdır. Venöz kan aorta girdiğinden, pulmoner stenozun derecesi ile ilişkili olan arteriyel hipoksemi meydana gelir. Büyük VSD ve onun “üzerinde oturan aort” nedeniyle kanın sağ ventrikülden atılmasına herhangi bir engel olmadığından uzun süre sağ ventrikül kalp yetmezliği oluşmaz. Kalbin sol kısımları yeterince kullanılmadığı için sol ventriküler tipte kalp yetmezliğinin gelişmesi için de hiçbir neden yoktur. Bazı durumlarda, sol ventrikülün göreceli hipoplazisi bile not edilir. Fallot tetralojisinin aşırı formunda hemodinamik, VSD'li pulmoner atrezidekine benzer; Akciğerlere kan akışı PDA veya kollateral damarlar yoluyla gerçekleşir. Bu bakımdan tanı, tedavi ve cerrahi tedavi de benzerdir (ilgili bölüme bakınız). Pulmoner kapak agenezisi ile Fallot tetralojisi, kanın pulmoner gövdeden geri dönüşüne bağlı olarak sağ ventrikülde ilave hacim yüklenmesi ile karakterizedir. Bu erken kalp yetmezliğine katkıda bulunur. Ek olarak sağ ventriküler atım çıkışının artması, pulmoner kapak yetmezliği ile birlikte pulmoner gövdede anevrizmal dilatasyona yol açar. Sonuç olarak, yakındaki yapıların (bronşlar, atriyumlar, sinirler) sıkışması meydana gelebilir ve buna işlevlerindeki bozulmalar da eşlik edebilir.

Büyük arterlerin transpozisyonu (TGA), aortun morfolojik olarak sağ ventrikülden çıkıp venöz kanı vücut dokularına taşıdığı, pulmoner arterin ise morfolojik olarak sol ventrikülden çıkıp arteriyel kanı akciğerlere taşıdığı bir defekttir. Yenidoğanlarda büyük damarların transpozisyon sıklığı 1000'de 0,22-0,33'tür, tüm konjenital kalp hastalıklarında -% 6-7, kritik konjenital kalp hastalıklarında -% 23'e kadar. Hemodinamik bozukluklar büyük ölçüde defektin spesifik olarak sunulan varyantına göre belirlenir: 1) sağlam interventriküler septumlu TMA; 2) İnterventriküler septumun sağlam olduğu ve sol ventriküler çıkış yolunun daralmasıyla birlikte TMA; 3) VSD'li TMA; 4) VSD'li TMA ve sol ventriküler çıkış yolunun daralması. Ventriküler septal defekt, hipoksemi semptomlarına ventriküler hacim yüklenmesi semptomlarını ekler ve pulmoner stenoz, pulmoner kan akışını sınırlar. Bununla birlikte, her durumda patolojinin temeli, pulmoner ve sistemik dolaşımın anatomik olarak ayrılmasıdır. Bu durumda, sağ ventriküle akan venöz kan aorta girer ve sistemik dolaşımdan (BCC) geçtikten sonra vena kava yoluyla kalbin sağ tarafına geri döner. Sol ventriküle akan arteriyel kan, pulmoner artere girer ve pulmoner dolaşımdan (PCC) geçtikten sonra pulmoner damarlar yoluyla kalbin sol kısımlarına geri döner. Böylece, BCC'de düşük oksijen içeriğine sahip kan, ICC'de ise yüksek oksijen içeriğine sahip kan sürekli olarak dolaşır. Doğal olarak bu koşullar altında organizmanın uzun süre varlığını sürdürmesi mümkün değildir. Hayatta kalmasının koşulu, dolaşım çevreleri arasındaki iletişimin, çoğunlukla açık oval pencerenin varlığıdır; bu durumda kanın iki yönlü olarak boşaltılması gerekir (çünkü tek taraflı bir akıntı kan dolaşım halkalarından birinin taşmasına yol açacaktır). Sistemik oksijenlenmenin düzeyi, kalbin sağ ve sol kısımları arasında “değişen” akış hacmine bağlıdır. Atriyumlardaki basınç nispeten düşük olduğundan ve değişimi 1-2 mm Hg olduğundan, atriyumlar arası iletişim ile iki yönlü kan akışı en iyi şekilde sağlanır. Sanat. kan akışının yönünü etkiler. Açık foramen ovale ile küçük bir PDA'nın kombinasyonu hemodinamik için idealdir. Bu durumda, venöz kanın akciğerlere akışı öncelikle OAL yoluyla gerçekleşir ve sistemik dolaşıma arteriyel kan, interatriyal iletişim yoluyla gerçekleşir. Büyük damarların transpozisyonu olan hastalarda, pulmoner venler ve aorttaki kanın gaz bileşimi arasında keskin bir kontrast vardır. Akciğerlerdeki gaz değişimi bozulmadığı için buradan akan kandaki p02 değeri 110 mmHg'ye ulaşabilmektedir. Sanat. ve pCO2 15-25 mm Hg'dir. Sanat. Aynı zamanda sistemik “arteriyel” kanda pO2 nadiren 35 mm Hg'yi aşar. Sanat. ve pCO2 yaklaşık 45 mm Hg'dir. Sanat. %100 oksijen solunduğunda sistemik PO2 genellikle 5-10 mmHg'den fazla artmaz. Sanat. ve kanın dolaşımlar arası karışma miktarını yansıtır. Pulmoner kan akışının miktarı defektin anatomisine göre belirlenir. Büyük damarların basit transpozisyonuyla, hipoksemiyi telafi eden mekanizmalardan biri olarak kalp debisindeki artışa bağlı olarak bir miktar güçlenir. ICC'nin önemli hipervolemisi, PDA'nın büyük çapı veya eşlik eden VSD ile ortaya çıkar. Sol ventriküler çıkış daraldığında pulmoner kan akışı azalır.

Konjenital kalp hastalığının komplikasyonları

Konjenital kalp hastalığının en sık görülen komplikasyonları ilerleyici distrofi anemisi, tekrarlayan pnömoni, enfektif endokardit, tromboembolik sendrom, ritim ve ileti bozuklukları, pulmoner hipertansiyon, kronik kalp yetmezliğidir.

Pulmoner dolaşımdaki hemodinamiğin doğasının ve pulmoner hipertansiyonun derecesinin değerlendirilmesi son derece önemlidir. Orta derecede pulmoner hipertansiyon, kronik veya tekrarlayan pnömoni gibi sık görülen komplikasyonlarla doludur. Şiddetli pulmoner hipertansiyon, kan ejeksiyon direncinin artması ve bunun sonucunda sağ kalpte hipertrofi ve sistolik aşırı yüklenmeye neden olması, defektin cerrahi olarak düzeltilmesinin etkinliğini kötüleştirir ve postoperatif mortaliteyi artırır. Yüksek dereceli pulmoner hipertansiyon ile, kalbin sağ kısımlarının muazzam sistolik aşırı yüklenmesi ile birlikte, defektten aortaya doğru veno-arteriyel kan akıntısı ortaya çıkar ve yavaş yavaş artar ve siyanozun ortaya çıkmasına rağmen, bu, kalp üzerindeki yükü azaltır. Kalbin sağ kısımlarını çalıştırır ve akciğer dolaşımını kısmen rahatlatır. Bu durumda, kusurun cerrahi olarak kapatılması, bu "emniyet valfini" hızla ortadan kaldırır ve sağ ventrikül, pulmoner arterdeki yüksek dirence karşı, atım hacminin tamamını kanın tamamını dışarı pompalamak zorunda kalır. Bu nedenle akut yeni hemodinamik bir durumda kalbin sağ kısımları artan yükle baş edemez ve postoperatif ölümcül olabilen akut sağ ventrikül yetmezliği gelişir. Daha fazlası yüksek risk akut postoperatif mortalite, şiddetli pulmoner hipertansiyon, hastaların uzun süreli postoperatif seyrini ve rehabilitasyonunu kötüleştirir.

Pulmoner hipertansiyonun nedenleri

) uzun süreli kronik bronkopulmoner süreç (kronik pnömoni, kronik obstrüktif akciğer hastalığı, kronik pulmoner amfizem, bronşektazi, vb.), pnömosklerozun pulmoner dolaşımdaki damarların ıssızlığı ve obliterasyonu ile birlikte olduğu;

) ICC'de uzun süreli venöz tıkanıklık (venöz veya konjestif hipertansiyon) ile birlikte uzun süreli kronik kalp yetmezliği (mitral ve aort kalp defektleri, kardiyomiyopatiler, vb.);

) konjenital kalp hastalığında pulmoner dolaşımın zenginleşmesiyle (hiperkinetik-hipervolemik veya arteriyel prekapiller pulmoner hipertansiyon) uzun süreli arteriovenöz kan şantları;

) etiyolojisi bilinmeyen primer (idiyopatik) pulmoner hipertansiyon veya çok nadir görülen (vakaların% 0.25-3'ü) ve orta ve küçük kalibreli arterlerin duvarlarının kalıcı kalınlaşması ve fibröz dejenerasyonundan kaynaklanan Ayerza hastalığı (1901) ve erken yaştaki çocukların (“konjenital form”, “embriyonik-hiperplastik”, “konjenital Eisenmenger kompleksi”) intrauterin yapı tipini koruyan pulmoner damarların gecikmiş fetal gelişimi ve yetişkinlerde ilerleyici genel skleroz ile ilişkili olduğu obliterasyonları , Raynaud hastalığı, küçük pulmoner damarların tekrarlayan çoklu trombozları, toksik veya alerjik nitelikte spesifik olmayan inflamasyon vb.

Pulmoner dolaşımın zenginleşmesiyle birlikte konjenital kalp hastalığından muzdarip çocuklarda pulmoner hipertansiyon oluşumu üç ana aşamadan geçer:

)hipervolemik; 2) karışık; 3) sklerotik.

Hipervolemik faz, pulmoner dolaşıma büyük bir arteriovenöz akıntı, pulmoner damarların hipervolemisi, buna yanıt olarak pulmoner dirençte bir artış olmadan hafif bir koruyucu vasküler spazmın meydana gelmesi ile karakterize edilir. Pulmoner arter basıncı normal kalır veya orta derecede artar.

Karışık faz, pulmoner damarların spazmının neden olduğu pulmoner arter sistemindeki basınçta koruyucu bir artış ile karakterize edilir. Bu mekanizma nedeniyle, pulmoner kan akışına karşı direncin artmasıyla birlikte arteriyovenöz kan deşarjının miktarı azalır.

Bu hipertansiyon fonksiyoneldir, yani esas olarak hipervolemiden ve küçük kas arterlerinin tunika medyasının vazokonstriksiyonu ve hipertrofisine bağlı olarak damar duvarının artan tonusundan kaynaklanır. Sklerotik faz, küçük kas arterlerinin orta tunik hipertrofisinin arka planına karşı, iç tunik sklerozunun meydana geldiği, ardından arteriyel duvarın incelmesi, bunların genel dilatasyonu ve gelişimi meydana geldiğinde, damar duvarındaki yıkıcı değişiklikler ile karakterize edilir. nekrotizan arterit nedeniyle.

Sklerotik fazda, yüksek geri dönüşümsüz pulmoner hipertansiyon, pulmoner arterin genişlemesi, kalıcı siyanoz ve sağ kalbin sistolik aşırı yüklenmesi ile birlikte şiddetli hipertrofi, sıklıkla kronik sağ ventriküler yetmezliğin belirtileri ile, yani. ikincil Eisenmenger kompleksinin gelişimi ile.

Pulmoner hipertansiyonun aşamalarının belirlenmesi son derece büyük pratik öneme sahiptir, çünkü Hastanın konservatif tedavisinin taktiklerini belirlemeye, rasyonel zamanlamayı netleştirmeye yardımcı olur cerrahi müdahale, cerrahi düzeltmenin sonuçlarını (postoperatif mortalite yüzdesi), rehabilitasyonun doğasını ve yaşam kalitesini, hastaların yaşam beklentisini vb. tahmin edin.

V.I.Burakovsky ve diğerleri. (1975), değerin yüzdesine dayalı olarak pulmoner hipertansiyonun (PH) klinik bir sınıflandırmasını oluşturdu. sistolik basınç pulmoner arterdeki sistemik arteriyel basınç değerine (pulmoner arterin sistolik kan basıncı/aortun sistolik kan basıncı, %), defekt yoluyla arteriyovenöz kan akıntısı değerinin dakika hacminin değerine yüzde oranı kan M KK, toplam pulmoner vasküler direnç değerinin sistemik periferik direnç değerine yüzde oranı (tabloya bakınız).

Tablo 2 Pulmoner hipertansiyonun sınıflandırılması

Hipertansiyonun evresi Pulmoner gövdedeki sistolik basıncın sistemik basınca oranı tansiyon, Pulmoner dolaşımdaki kan dolaşımının dakika hacmine göre % Kan akıntısı, % Toplam pulmoner vasküler direncin sistemik dirence oranı. %1a 16 11 Şa İlk» IVEn fazla 30 En fazla 30 En fazla 70 >70<100 100<30 >30 Ortalama 50-60 >40<40 Справа налевоДо 30 До 30 До 30 <60 >60 100

Pulmoner hipertansiyonun ilerleme derecesi elbette ki defektin büyüklüğü ve hastaların yaşı ile doğru orantılıdır. Ancak organizmanın bireysel özellikleri ve henüz bilinmeyen nedenlerden dolayı, bazı hastalarda aynı büyüklükteki defekt ile pulmoner hipertansiyon, bir ila iki yıl içinde sklerotik aşamanın gelişmesiyle birlikte hızla ilerleyebilir ve bu da muhtemelen pulmoner damarların fetal oluşumunda bir gecikme ve intrauterin yapı tipinin kısmen korunması ve diğer hastalarda, büyük bir arteriyovenöz kan akıntısının varlığına rağmen, düşük pulmoner arter basıncı değerleri ve pulmoner direnç yirmi yıl boyunca devam edebilir .

Hastanın durumunun ciddiyetini değerlendirmede önemli bir faktör dolaşım yetmezliğinin ciddiyetidir. Konjenital kalp hastalığında kalp yetmezliği sıklıkla iki taraflı, daha az sıklıkla - tek taraflı (özellikle izole pulmoner arter stenozu, büyük damarların transpozisyonu vb. ile, ağırlıklı olarak sağ ventriküler yetmezlik, aort ağzının stenozu veya koarktasyonu ile gözlenir) aort - sol ventriküler dekompansasyon). Kardiyak dekompansasyon ve siyanoz yenidoğan döneminde en yaygın ve şiddetlidir. Konjenital kalp hastalığı olan ve bir yaşın altındaki kalp yetmezliği veya siyanozu olan hastaların hayatta kalma oranı% 30-50'dir ve bunların kombinasyonu ile sadece% 20'dir.

Çoğunlukla, konjenital kalp hastalığı, esas olarak hastalığın terminal aşamasında gözlenen paroksismal taşikardi ve atriyal fibrilasyon, dal bloğu veya atriyoventriküler blok atakları şeklinde çeşitli kalp ritmi ve iletim bozuklukları ile komplike hale gelir. Pulmoner dolaşımın zenginleşmesiyle ilgili kusurlar, erken çocukluk döneminde tekrarlayan pnömoni ve bronşit ile karakterize edilir ve ardından kronik spesifik olmayan akciğer hastalıklarının (kronik spesifik olmayan akciğer hastalıkları) gelişmesiyle karakterize edilir. Konjenital kalp hastalığı olan hastalarda, aralarında büyük bir basınç farkı vardır. kalp boşluklarının yanı sıra damarlar ve defektten yüksek kan akışı (Fallot tetralojisi, ventriküler septal defekt, patent duktus arteriyozus, aort stenozu, vb.) enfektif (septik) konjenital kalp defektlerinin komplikasyonlarına yatkınlık vardır endokardit (insidans oranı 3.3-23 1000) Böylece, enfektif endokarditi olan 226 çocuğun %24'ünde Fallot tetralojisi, %16'sında ventriküler septal defekt, %10-12'sinde valvüler aort stenozu, %7'sinde patent duktus vardı. arteriosus ve %26'sında diğer konjenital kalp defektleri vardı.

Yaşamın ilk yılında konjenital kalp hastalığından ölen hastaların büyük çoğunluğuna (%80) evre II-III distrofi tanısı konur; bu, daha çok “mavi” kusurlarla veya kronik kalp yetmezliği ile ortaya çıkan konjenital kalp hastalığıyla gözlenir. Doğuştan kalp kusuru olan hastalarda bir diğer komplikasyon, bir yandan yetersiz beslenme ve distrofiden, diğer yandan kronik hipoksemiden kaynaklanan anemizasyondur.Aynı zamanda siyanotik defekti olan hastalarda anemi de gelişebilir. Genellikle "mavi" kusurlarda ve polisitemide bulunan telafi edici poliglobuli dikkate alındığında göreceli, yani göreceli olmalıdır. "Mavi" kusurların komplikasyonları, konvülsiyonlar, hemiparezi ve hatta hastaların ölümüyle birlikte görülebilen şiddetli dispne-siyanotik atakları (hipoksik koma) içerir. "Mavi" kusurların karakteristik bir komplikasyonu, kronik hipoksiden kaynaklanan entelektüel gelişimde bir gecikmedir ve Beynin hemodinamiklerinde lokal değişiklikler.

Konjenital kalp hastalığının tedavi prensipleri

Konjenital kalp hastalığının tedavisi temel olarak cerrahi (çoğu durumda tek radikal tedavidir) ve terapötik olarak ikiye ayrılabilir. Ameliyat. Mengenenin evresine bağlıdır.

1. İlk aşamada - acil endikasyonlara yönelik bir operasyon (ICC zenginleştirilmişse - Müller-Albert'e göre pulmoner arterin yapay stenozu, eğer ICC tükenmişse - yapay duktus botalus). Ancak bu operasyonların yararlılığı belirsiz ve son derece bireysel bir konudur.

İkinci aşamada - planlandığı gibi ameliyat (belirli bir kusura özel). Uygulama zamanlaması tartışmalı bir konudur ve sürekli revize edilmektedir (literatürde zamanlama intrauterin cerrahiden ergenliğe kadar değişmektedir ancak yine de erken cerrahiye daha yatkındır).

Üçüncü aşamada ameliyat endike değildir.

Terapötik tedavi Radikal tedavi nadiren endikedir. Klasik bir örnek, uygun rejime göre indometasinin uygulanmasının duktus botalusun obliterasyonuna yol açtığı PDA'dır. Semptomatik tedavi, kalp yetmezliği tedavisini, pulmoner hipertansiyonun azaltılmasını ve aritmileri içerir.

Çocuk Klinik Hastanesi pediatri bölümünden alınan materyallere dayanarak Habarovsk Bölgesi'ndeki konjenital kalp defektlerinin yapısı

2012'den beri Çocuk Klinik Hastanesinin pediatri bölümünde gerçek ihtiyaçlarına karşılık gelen 10 kardiyoloji yatağı bulunmaktadır. Bölümümüzde doğuştan kalp kusurları, kardiyak aritmiler, kalp ve kan damarlarının fonksiyonel bozuklukları olan çocuklara tedavi verilmektedir.

Tablo 3. 2012-2013 Yıllarında Kardiyoloji Bölümündeki Hastaların Kompozisyonu

Hastalıkların adı ICD 20122013'e göre kodu, 9 aylık taburculuk/-günOrt. taburcu olma günü/-günOrt. kday Neoplazmlar D00-D8911313.0 Sinir sistemi hastalıkları G00-G9911212.0 Dolaşım sistemi hastalıkları I00-I99123224318.262123015.5 Konjenital anomaliler, deformasyonlar, kromozomal bozukluklar Q00-Q9956155427.82853218.2 Travma ve zehirlenme, sonuçları dış nedenlerin S00-Т98133 .0 TOPLAM 182382521.090176217.0

Çeşitli konjenital kalp hastalıklarına sahip hastaların nozolojik yapıya göre dağılımı Tablo 4'te sunulmaktadır.

Tablo 4. Konjenital kalp defektlerinin nozolojik özellikleri.

ICD XNosology Miktar%Q 20,0 Ortak truncus arteriosus 11.2Q20.8 Kalp boşlukları ve bağlantılarının diğer konjenital anomalileri.44.7Q21.0 Ventriküler septal defekt 1011.9Q21.1 Atriyal septal defekt 12Q21.2 Atriyoventriküler septal defekt 11.2Q21.3 Tet glad Fallot11. 2Q21.8Diğer konjenital kalp anomalileri septum 2125.0Q21.9 Konjenital kalp septum anomalisi, belirtilmemiş 11.2Q22.1 Konjenital pulmoner kapak stenozu 11.2Q22.8 Triküspit kapağın diğer konjenital anomalileri 22.4Q23 Aort ve mitral kapağın konjenital anomalileri 33.6Q24 .8 Kalbin diğer tanımlanmış konjenital anomalileri.1 821.4Q25.0 Açık arteriyel kanal55.95Q25.1Aort koarktasyonu33.6Q25.5Pulmoner arter atrezisi11.2

Bu nedenle, kardiyak septanın (VSD, ASD) malformasyonları en sık çocuklarda hem bağımsız olarak hem de diğer kardiyak gelişim anomalileriyle birlikte kaydedildi. 24.8 başlığı altında ise tüm kalp hastalıkları arasında 2. sırada yer alan kombine ve kompleks gelişimsel bozukluklar kodlanmaktadır.

Konjenital kalp hastalığı olan hastaların mevsimselliğe göre dağılımı şemada sunulmaktadır.

Diyagram, en fazla sayıda çocuğun Mart, Haziran ve Ekim aylarında hastaneye kaldırıldığını, ancak hasta sayısının mevsime göre önemli ölçüde farklılık göstermediğini göstermektedir.

2012-2013 yılları arasında kalp cerrahisi merkezine cerrahi tedavi amaçlı 18 hasta sevk edilmiş olup bu hastaların oranı %21,4'tür. Hastanede kalan diğer çocuklar daha önce Habarovsk'taki Araştırma Enstitüsü Federal Kalp ve Damar Cerrahisi Merkezi'nde ameliyat edildi. Meshalkina E. Novosibirsk, Bilim Merkezi adını almıştır. Bakuleva, Moskova. Ayrıca defektin cerrahi olarak düzeltilmesi gerekmeyen çocukların yanı sıra şu anda cerrahi düzeltmenin endike olmadığı ancak gözlem önerildiği çocukları da belirledik.

Tablo 5 Konjenital kalp hastalığı olan hastaların yaşa göre dağılımı.

YaşNumber%0-1 ay910,71-12 ay3035,71-3g910,73-7 yıl78,37-15 yıl2934,5

En fazla sayıda hasta 1 yaşın altında kabul edilmektedir. Bu hasta grubu için birincil tanı yapılır, tanı açıklığa kavuşturulur, Habarovsk Federal Kardiyovasküler Sendrom Merkezi'nde konjenital kalp hastalığının özel tedavisi için sevk edilir veya merkezi bazlar için belgelerin hazırlanması yapılır. İkinci sırada ise takip muayeneleri ve ilaç tedavisinin düzeltilmesi için okul çağındaki çocuklar yer alıyor.

Tablo 6 Konjenital kalp hastalığı olan çocukların mortalitesi

Teşhis ICD kodu 2013 2012 2011 Abs.%abs%abs%MVPRQ89.7120%433.3321.4VPSQ24.8240%325.0535.4

Çoklu malformasyonlar ve kardiyak malformasyonlar, bölümdeki mortalite yapısında ilk sırada yer alır; bu, yetersiz doğum öncesi tanı, hastaların geç kabulü, sıklıkla defektin terminal aşamasında, prematürite nedeniyle konjenital kalp hastalığının cerrahi tedavisinin zor olduğunu, düşük olduğunu gösterir. doğum ağırlığı ve eşlik eden hastalıkların varlığı.

Kullanılmış literatür listesi

1. Bepokon N.A. Kuberger M.B. Çocuklarda kalp ve kan damarları hastalıkları: doktorlar için bir rehber, 2 cilt M. Medicine, 1987. S. 36-169.

2. Fetüsün konjenital malformasyonlarının oluşumunda eksojen faktörlerin rolü / I. V. Antonova, E. V. Bogacheva, G. P. Filippov, A. E. Lyubavina // Jinekoloji, doğum ve perinatoloji sorunları. - 2010. - T. 9, Sayı 6. - S 63-68

Leontyeva I.V. Pediatrik kardiyoloji dersleri. M: Medpraktika Yayınevi 2005. - 536 s.

4.Tetelyutin F.K. Ilyina N.A. Septal konjenital kalp defektlerinden muzdarip hamile kadınlarda hemodinamiğin durumu. // Bilim ve eğitimin modern sorunları. - 2012. - Sayı 2. -S24-26

5. Redington E. Uluslararası Kalp Yetmezliği Rehberi'nde yenidoğan ve çocuklarda kalp yetmezliği. / Ed. Bolla S.Dis. Campbell R.W.F. Francis G.S. M. 1998. T. 10. S. 70-75.

Steininger U. Muhlendahl K. Çocuklarda acil durumlar. Minsk: Med Trust, 3996. s. 298-312.

Yenidoğanlarda konjenital kalp hastalığı

Çocuklarda konjenital kalp kusurları

Yeni doğmuş bir bebeğin kalbi nispeten büyüktür ve önemli bir rezerv kapasitesine sahiptir. Bebeklerde kalp hızı büyük ölçüde değişir (yaşamın 1. haftasında 100 ila 170 atım/dakika ve 2. haftada 115 ila 190 atım/dakika). Yaşamın ilk ayındaki bir çocukta uyku ve ıkınma sırasında kalp atışları yavaşlayabilir (100 atım/dk.), ağlama, kundaklama ve emme sırasında ise daha sık hale gelebilir (180-200 atım/dk.).

Konjenital kalp defektlerinin oluşumu genellikle hamileliğin 2. ve 8. haftaları arasında ortaya çıkar. Ortaya çıkmalarının yaygın bir nedeni, annenin viral hastalıkları, hamile kadının belirli ilaçları alması ve çalıştığı tehlikeli endüstrilerdir. Kalıtımın konjenital kalp defektlerinin ortaya çıkmasında belli bir rolü vardır. Konjenital kalp defektlerinin klinik belirtileri çeşitlidir. Çocukların yaklaşık% 30'u, yaşamlarının ilk günlerinden itibaren durumlarında keskin bir bozulma yaşamaktadır.

Kardiyovasküler sistemin konjenital kusurlarının ana belirtileri şunlardır: ciltte ve mukozada siyanoz (siyanoz), kalp yetmezliğinin bazı kalıcı veya ortaya çıkan paroksismal belirtileri. Deride ve mukozada siyanozun varlığı ciddi kalp hastalığının bir işareti olarak kabul edilir. Çocuk genellikle uyuşuktur, huzursuzdur, emzirmeyi reddeder ve beslenme sırasında çabuk yorulur. Terlemeye başlar ve kalp atışları hızlanır.

Doğuştan kalp hastalıklarından kaynaklanan kalp üfürümleri çocuklarda genellikle doğumdan hemen sonra veya birkaç ay sonra tespit edilir. Bu sesler kalbin veya kan damarlarının anormal yapısı sonucu ortaya çıkar. Elektrokardiyogramdaki gürültü veya değişiklikler tek başına tanı koymak için büyük önem taşımaz. Uzman kliniklerde yapılması gereken röntgen muayeneleri ve diğer oldukça karmaşık muayene yöntemleri değerli yardımlar sağlar.

Çocuğun tedavisi konjenital kalp defektinin tipine ve ciddiyetine bağlıdır. Bu patolojiye sahip çocukların yarısından fazlası, yaşamın ilk yılında cerrahi müdahale olmaksızın ölmektedir. Bu nedenle cerrahi tedaviden vazgeçilmemelidir. Çocuğa ameliyat gerekmiyorsa, uzun süre çeşitli kalp ilaçları reçete edilir; bunların kesinlikle doktor tarafından reçete edildiği şekilde verilmesi, dozu ve uygulama zamanını dikkatle izlemesi gerekir.

Konjenital kalp kusuru olan bir çocuk için gereklidir:

maksimum havaya maruz kalma ve uygun fiziksel egzersiz içeren bir rejim oluşturmak; bu tür çocuklarda beslenme sayısı 2-3 doz artırılmalıdır. Aksine beslenme hacmi azalır; En küçükler için anne sütü veya donör sütü tercih edilmelidir.

Kalp kusuru olan tüm çocuklar bir kardiyo-romatolog ve yerel bir çocuk doktoru tarafından izlenir. Yaşamın ilk yılında çocuğu her 3 ayda bir kardiyolog tarafından muayene edilmeli, elektrokardiyogram ve röntgen muayenesi 6 ayda bir tekrarlanmalıdır. Bir yaşını doldurmuş çocukların 6 ayda bir muayenesi, 12-18 ayda bir de röntgen muayenesi yapılmaktadır. Hastalığın ağır olması durumunda çocuk ayda bir muayene edilir, durumu kötüleşirse hastaneye yatırılır.

Ebeveynler, kalp hastalığı olan bir çocuğun izlenmesi ve tedavisinde doktora büyük yardım sağlamalıdır. Bebeğin sağlığında meydana gelen herhangi bir değişiklik derhal doktora bildirilmelidir. Çocuklarda kalp veya solunum yetmezliği belirtileri varsa (kardiyolog tarafından belirlenir) anaokulunda fiziksel aktiviteden ve okulda beden eğitimi derslerinden muaftırlar. Eğer bu belirtiler yoksa çocuklar klinikte özel bir grupta doktor gözetiminde fizik tedaviye alınır.

Bir kardiyo-romatolog okulda beden eğitimi sorununu çözmeye yardımcı olacaktır. Dersler önce özel bir grupta, ardından hazırlık grubunda yapılır. Ana grupta çocuklar yarışmalardan ve beden eğitimi derslerinden muaftır. Kalp kusuru olan çocukların meteor duyarlılığı yüksektir. Ani hava değişikliklerine tahammül etmezler. Yazın sıcak havalarda güneşte uzun süre kalamazlar. Kışın dona uzun süre maruz kalmak da kontrendikedir.

Kalp kusuru olan bebekler bulaşıcı hastalıklara karşı çok hassastır. Muayene sırasında çocukta tespit edilen tüm enfeksiyon odakları derhal tedavi edilmelidir. Kalp kasından kaynaklanan komplikasyonları önlemek için diğer hastalıkların tedavisi daha yoğun olmalıdır. Yatak istirahati 2-3 gün uzatılır. Bu hastalıktan muzdarip çocukların özel bir diyete ihtiyacı yoktur. Vitamin açısından zengin, çeşitli bir diyet almalıdırlar.

Bozulma belirtileri olmasa bile sofra tuzunun kullanımı sınırlıdır. Günlük sıvı hacmi de günde 1-1,5 litreye düşürülmelidir. Kuru üzüm, kuru kayısı, kuru erik ve fırınlanmış patates kalp rahatsızlığı olan çocuklar için faydalıdır. Bu gıdalar kalp kasının çalışması için gerekli olan çok miktarda potasyum içerir. Çocuğu çevreleyen ortam çok önemlidir. Sakin olmalı ve olumlu duygular uyandırmalıdır. Sürekli yasaklar ve kısıtlamalar çocuk üzerinde son derece zorlayıcı bir etki yaratır, onu “hastalanmaya” zorlar.

Çocuğun hareketliliği kusurun doğasına göre değil, durumuna ve refahına göre belirlenir. Bu çocukların kendileri fiziksel aktivitelerini sınırlarlar. Ebeveynler özellikle büyük çocuklarla oynarken aşırı heyecana izin vermemelidir. Çocuğun “ruhunun” durumu daha az önemli değildir. Günlük faaliyetlere herkesle eşit olarak katılırsa, herkes gibi kendisi için üzülmeyecek, kendini hasta olarak görmeyecektir.

Çocuğun ruhsal gelişimi için onun engelli sayılmaması, özel bir muamele görmemesi, normal bir yaşam sürmesine izin verilmesi çok önemlidir. Konjenital kalp kusuru olan çocuklarda koruyucu aşılar ancak kalp dekompansasyonu yoksa yapılabilir. Bunu ancak doktor tespit edebilir.

Çocuklarda konjenital kalp defektleri: klinik tablo, tanı

Hamile kadınlarda toksikoz, alkol alımı, enfeksiyonlar, hipoksi, endüstride zehirlenme - bunların hepsi sadece kalp kusurlarını değil aynı zamanda sistemik nitelikteki diğer bozuklukları da geliştirme riskini artırır.

Konjenital kalp kusurları: sınıflandırma

Konjenital kusurlar arasında hastalığın morfolojik substratıyla ilişkili çeşitli kategoriler tanımlanmıştır. Bunlar, çocuklarda kan damarlarının yer değiştirmesi, kalp odaları arasındaki kapakçıkların stenozu veya yetersizliği, septa yapısındaki kusurların varlığı ve ayrıca -sol atriyum ve Batal kanalındaki oval pencerenin kapanması. Ayrıca tüm kusurlar, yaklaşık 100 bilinen patolojiyi içeren tek bir grupta birleştirilir.

Büyük damarların yer değiştirmesi

Bu kategoriye ait patolojiler çocuklarda en yaygın olmayan ancak yaşamı tehdit eden konjenital kalp defektleridir. Bunlar büyük damarların yanlış pozisyonuyla ilişkilidir ve bu da ciddi hemodinamik bozukluklara yol açar. Aortun tam transpozisyonu ile sağ ventrikül boşluğundan ayrılır ve pulmoner gövde soldan ayrılır. Sonuç olarak dolaşım patolojisi yaşamla bağdaşmaz ve bu durum doğumdan sonra kendini gösterir.

Eksik transpozisyon ile aort ve pulmoner gövde ortak bir yatağa sahip olabilir veya kısmen birbiriyle kaynaşabilir. Bu aynı zamanda hemodinamik bozukluklara yol açarak venöz ve arteriyel kanın karışmasına yol açar. Dahası, bu kusurlardan bazıları pratikte annenin vücudunda görülmez çünkü hemoglobin, annenin kanı ve plasenta yoluyla oksijen değişimi nedeniyle doymuş durumdadır. Doğumun bir sonucu olarak çocuklarda doğuştan kalp kusurları kendini gösterir, çünkü artık fossa ovale'nin kapanması ve Batal kanalın tıkanması nedeniyle kan akciğerlere yönlendirilir.

Bu nedenle çocuğun vücudu normalde kendisine oksijen sağlar. Patolojide, oksijenli kanın venöz kanla karışması nedeniyle, ekstremite, dudak, kulak memeleri ve yüz derisinin siyanozuyla kendini gösteren doku hipoksisi gözlenir. Ayrıca, konjenital kalp hastalığı gibi bir grup patoloji için, özellikle gelişimsel bozukluklar hemodinamikleri önemli ölçüde bozarsa, sonuçlar ölüme yol açabilir.

Septumun az gelişmesiyle ilişkili kalp defektleri

Çocuklarda odacıklar arasındaki kas duvarlarının az gelişmesiyle ilişkili konjenital kalp defektleri en yaygın olanıdır. Tüm doğum defektlerinin yaklaşık %20'si ventriküler septal defekt, yaklaşık %10'u ise atriyal septal defekttir. Patolojinin özü soldan sağa doğru atılan kanın birbirine karışmasıdır. Patolojik kan akışının bu yönü, sistol sırasında sol ventriküldeki basıncın sağa göre 1,5 - 2 kat daha yüksek olmasıyla açıklanmaktadır. Bu nedenle kan bir basınç gradyanı boyunca yönlendirilir. Sonuç olarak, arteriyel kanın bir kısmı sağ bölümlere girerek çevrede doku hipoksisine neden olur. Kusurun boyutuna bağlı olarak kusurun şiddeti de değişir. Doğrudan bağımlıdır, yani duvar defekti ne kadar geniş olursa, bu doğuştan kalp defektleri çocuklarda o kadar belirgin olur.

Pulmoner venlerin yeri ve gelişimindeki anomaliler

Pulmoner damarlar aynı zamanda çocuklarda konjenital kalp defektlerinin de yaygın bir nedenidir. Normalde sol atriyuma boşalırlar ve arteriyel kanı akciğerlerden kalbe taşırlar. Bu durumda rahimde gelişen damarların ağızları daraltılabilir. Gelişim sırasında fetüs hastalık belirtilerini hissetmezken, doğumda pulmoner dolaşım çalışmaya başlar. Pulmoner damarların ağızlarının daralması nedeniyle, arteriyel kanın bir kısmı içlerinde kalır ve içlerindeki basıncı azaltamaz. Bu nedenle yenidoğan akciğer ödemi ile kendini gösteren pulmoner hipertansiyon semptomları gözlenir. Bu nedenle çocuklarda kalp hastalığı gibi bir patoloji için tedavi, resüsitasyon önlemlerinden, durumun desteklenmesinden ve cerrahi düzeltmeden oluşmalıdır.

Aort kemerinin anormallikleri

Yenidoğanlarda herhangi bir konjenital kalp defekti ciddi hemodinamik bozukluklara yol açar. Aynı zamanda aort anomalileri çocuğun ileriki gelişimi açısından en tehlikeli olanıdır. Bu kategoride aşağıdaki morfolojik formlar ayırt edilir:

Aort darlığı; Aort koarktasyonu; Aort hipoplazisi; Patent duktus arteriosus ile koarktasyon.

Tüm bu klinik formlar çevreye ulaşan kanın azalmasına yol açar. Bu doku hipoksisine neden olur.

Aort koarktasyonu ile morfolojik neden, damarın belirli bir bölgesinde darlığın bulunmasıdır. Bu hem kemer seviyesinde hem de torasik veya abdominal bölgede kendini gösterebilir. Aynı zamanda lokasyona bağlı olarak normal miktarlarda oksijen ve besin alması gereken tüm organlar da zarar görür.

Konjenital ve edinsel kalp kusurları sıklıkla aort darlığı kavramı altında birleştirilir. Bu patoloji, aort darlığı şeklinde de olsa yetişkinlerde de kendini gösterebilir. Sonuç olarak, kalp de dahil olmak üzere tüm vücudun dokularına yetersiz miktarda kan akar.

Konjenital kalp kusurlarının yaygın belirtileri

Konjenital kalp hastalığı gibi bir grup patoloji için: semptomlar hastalığın spesifik olmayan belirtileridir. Cilt rengine (soluk veya siyanotik), nabza, kan basıncına ve solunum hızına dikkat etmek önemlidir. Bu göstergelerdeki bir azalma, ultrason ve radyografi ile doğrulanabilen bir kusurdan şüphelenilmesine olanak sağlayacaktır.