Boli pulmonare interstițiale.

Preț de intrare: 1700 1530 rub.

Ronald G. Cristal

Boala pulmonară interstițială (BPI) - cronică non-malignă, bolile netransmisibile caracterizată prin inflamarea și dezorganizarea pereților alveolelor. Rezultatul cel mai natural și grav al acestei patologii este o scădere a numărului de complexe alveolo-capilare funcționale și, ca urmare, o încălcare a oxigenării sângelui. O manifestare clinică caracteristică a ILD este scurtarea respirației, mai ales în timpul efortului fizic, care limitează semnificativ activitatea motrică a pacienților. Dacă boala descrisă la ILD progresează, atunci cauza morții este cel mai adesea insuficiența respiratorie.

ILD și-a primit numele deoarece toate bolile unite de acest termen se caracterizează prin grade variate de afectare și dezorganizare a matricei de țesut conjunctiv a peretelui alveolar. Deoarece din punct de vedere morfologic această patologie este caracterizată și de pneumofibroză, este adesea folosit termenul de „boală pulmonară fibrotică”. Având în vedere faptul că la descrierea radiografiilor de organe cufăr zone de inflamație și fibroză țesut pulmonar pot fi clasificate ca „infiltrație”, ILD sunt uneori grupate împreună cu bolile infecțioase și neoplazice la rubrica „boli pulmonare infiltrative difuze”. Mai puțin frecvente sunt termeni precum „pneumonie interstițială” sau „pneumonită cronică”.

Lista bolilor incluse în categoria ILD include aproximativ 180 de articole. În mod tradițional, ILD sunt clasificate în etiologii cunoscute și necunoscute (Tabelele 209-1 și, respectiv, 209-2). Cu toate acestea, în ciuda diferențelor etiologice, toate bolile se caracterizează prin manifestări morfologice, funcționale și clinice comune. Acest capitol se concentrează în primul rând pe bolile pulmonare interstițiale de etiologie necunoscută.

Anatomie umană normală(209-1). ILD cu etiologie necunoscută se caracterizează prin implicarea alveolelor, a canalelor alveolare, a bronhiolelor terminale și a arterelor și venelor pulmonare de calibru mic în procesul patologic. Rezultatul este o scădere a numărului de alveole funcționale și, ca urmare, dezvoltarea insuficienței respiratorii.

În mod normal, plămânii unui adult conțin aproximativ 30 10 6 alveole. Diametrul alveolelor este de 200-300 microni, iar grosimea pereților lor este de 5-10 microni. Suprafața totală a suprafeței interioare a alveolelor este de aproximativ 150 m 2 ; prin această suprafață uriașă se realizează schimb de gaze între aerul alveolar și capilarele pulmonare (la fiecare moment individual de timp, capilarele pulmonare conțin până la 200 ml de sânge). Capilarele pulmonare și alveolele sunt atât de apropiate unele de altele încât distanța dintre aer și sânge este de numai 0,6-0,8 microni.

Tabelul 209-1. Cauze cunoscute ale bolii pulmonare interstițiale

Inhalarea diferitelor substanțe din atmosfera înconjurătoare (cap. 203 și 204): praf anorganic (pneumoconioză); praf organic (pneumonită hipersensibilă sau alveolită alergică exogenă); gaze; fumează; cupluri; aerosoli

substanțe medicinale(cap. 65)

Secundar, pe fondul transferat infecțioase boli inflamatorii plămânii

Efectele radiațiilor Otrăvuri (cap. 171)

Ca o etapă de recuperare după sindromul de detresă respiratorie a adultului (cap. 216)

Peretele alveolar este alcătuit din patru tipuri principale de celule: celule epiteliale de tipurile I și II, celule endoteliale și mezenchimale. Celulele epiteliale de tip I, care formează epiteliul scuamos tegumentar, seamănă ca formă cu un ou prăjit și acoperă până la 95% din întreaga suprafață interioară a alveolelor. Celulele epiteliale de tip II, având o formă cubică, sunt responsabile de producerea surfactantului - lipoproteină, un surfactant secretat de structurile lamelare speciale ale citoplasmei. Surfactantul este secretat în alveole și, prin reducerea tensiunii superficiale, conferă stabilitate secțiunilor respiratorii ale plămânilor. Legătura dintre celulele epiteliale individuale este suficient de puternică pentru a preveni curgerea părții lichide a sângelui în alveole cu o creștere a permeabilității capilarelor pulmonare. Celulele de tipul I și II formează un fel de strat epitelial, „rezemat” pe membrana bazală, a cărei grosime este de 0,1 microni. Celulele endoteliale care căptușesc suprafața interioară a capilarelor pulmonare nu diferă prin caracteristicile lor de celulele endoteliale de orice altă localizare. Celulele endoteliale sunt de asemenea situate pe membrana bazală cu o grosime de 0,1 microni; în acele locuri în care celulele endoteliale și epiteliale sunt strâns adiacente unele de altele, membrana bazală devine semnificativ mai subțire.

Celulele mezenchimale sunt reprezentate în principal de fibroblaste, precum și de miofibroblaste, celule musculare netede și pericite. Acestea din urmă produc substanța principală a matricei de țesut conjunctiv a peretelui alveolar.

Țesutul conjunctiv al peretelui alveolar este desemnat prin termenul „interstitiu” și este reprezentat de membrane bazale epiteliale și endoteliale și o matrice de țesut conjunctiv închisă între ele. Matricea țesutului conjunctiv constă în principal din colagen de tip I (colagenul de tip III este, de asemenea, minim traversat), fibrinogen, fibre elastice și proteoglicani. Acești compuși macromoleculari oferă „suport” mecanic peretelui alveolar și conferă elasticitate părților distale. tractului respirator.

Modificări patologice ale parenchimului pulmonar (209-2).

Modificările morfologice de severitate variabilă în orice formă de ILD includ inflamația interstițială și/sau intraalveolară, caracterizată prin scăderea numărului de capilare pulmonare, deteriorarea celulelor epiteliale alveolare și fibroza peretelui alveolar.

În unele boli, cum ar fi sarcoidoza, când afectarea țesutului pulmonar este de obicei minimă, regresia procesului patologic este însoțită de restabilirea arhitectonicului normal al tractului respirator distal. În fibroza pulmonară idiopatică, dimpotrivă, afectarea parenchimului este exprimată în mod semnificativ Mai multși devine persistentă. Dacă zonele afectate sunt suficient de extinse, atunci arhitectura normală a secțiunilor respiratorii ale plămânilor este perturbată, se formează zone de pneumofibroză masivă și transformare chistică a plămânilor. Evident, astfel de zone ale țesutului pulmonar nu mai sunt capabile să efectueze un schimb adecvat de gaze.

Tabelul 209-2. Boală pulmonară interstițială de etiologie necunoscută

Sarcoidoza (cap. 270) Fibroza pulmonara idiopatica

ILD asociat cu boli difuze tesut conjunctiv: artrita reumatoida (cap. 263) sclerodermie (cap. 264) lupus eritematos sistemic (cap. 262) polimiozita - dermatomiozita (cap. 356) Sindromul Sjögren (cap. 266)

Histiocitoza X

Pneumonie eozinofilică cronică Hemosidoroză pulmonară idiopatică Sindromul Goodpasture (cap. 224) Sindrom hipereozinofilic Limfadenopatie imunoblastică

Tulburări limfoproliferative nediferențiate: pneumonie interstițială limfatică, pseudolimfom

Limfangiomiomatoza Amiloidoza (cap. 259) Proteinoza alveolara Granulomatoza bronhocentrica

boli ereditare: fibroză pulmonară familială scleroză tuberculoasă neurofibromatoză (cap. 351) Sindromul Hermansky-Pudlak boala Niemann-Pick (cap. 316) Boala Gaucher (cap. 316)

ILD asociată cu boli hepatice: hepatită cronică activă (cap. 248) ciroză biliară primară (cap. 249)

ILD asociată cu boala intestinală: boala Whipple (cap. 237) colita ulceroasă (cap. 238) Boala Crohn (cap. 238) Boala Weber-Kchen (cap. 318)

ILD asociată cu vasculita pulmonară: granulomatoza Wegener (cap. 272) granulomatoza limfomatoidă sindromul Churg-Stroye (cap. 269) vasculită sistemică necrozantă (cap. 269) vasculită de hipersensibilitate (cap. 269)

ILD asociat cu boli cronice inima: insuficiență ventriculară stângă, șunt stânga-dreapta

ILD asociată cu cronică insuficiență renală

ILD asociată cu boala grefă contra gazdă (cap. 291)

209-1. Anatomie umană normală distală umană tractului respirator. a - o reprezentare schematică a bronhiolelor terminale care se deschid în lumenul alveolelor; b - reprezentarea schematică a unei secțiuni a peretelui alveolar. Sunt descrise celule epiteliale scuamoase de tip I, celule epiteliale cuboidale de tip II, celule endoteliale, mezenchimale și țesut conjunctiv interstițial.

Gradul de deteriorare a celulelor epiteliale este determinat de forma și severitatea bolii corespunzătoare. Cea mai caracteristică în acest caz este scăderea numărului de alveolocite de tip I, înlocuirea acestora cu alveolocite cubice de tip II, precum și migrarea celulelor mucoasei bronșice în direcția bronhiolelor terminale. Reducerea patului capilar al circulației pulmonare duce la dezvoltarea hipertensiunii pulmonare.

Peretele alveolar poate fi îngroșat de mai multe ori. Ca urmare, distanța dintre aerul alveolar și sânge crește, spațiile intraalveolare scad, iar proprietățile elastice ale parenchimului pulmonar sunt perturbate. Uneori, îngroșarea peretelui alveolar se datorează edemului acestuia. Cu toate acestea, fibroza se dezvoltă mult mai des - numărul de elemente mezenchimale crește brusc și are loc o nouă formare de componente individuale ale țesutului conjunctiv, în primul rând colagenul de tip I. Mai rar, procesele fibrotice sunt limitate exclusiv la țesutul interstițial.

De asemenea, este descrisă o formă particulară a așa-numitei fibroze intraalveolare, când țesutul conjunctiv nou format, care distruge membrana bazală epitelială, se răspândește în lumenul alveolelor și duce la o îngroșare a pereților acestora.

Patogeneza. Dezorganizarea arhitectonică alveolară, o trăsătură caracteristică a majorității formelor de ILD, se datorează inflamației cronice a tractului respirator distal. În cazurile de ILD cu etiologie stabilită, un proces inflamator cronic este indus de agenți cunoscuți. În acest caz (de exemplu, în patologia pulmonară dependentă de medicament), factorii cauzali, având un efect citotoxic, au un efect dăunător direct asupra țesutului pulmonar. Dintre ILD cu etiologie necunoscută, inflamația joacă un rol mai mic, iar deteriorarea și dezorganizarea țesutului pulmonar se bazează pe proliferarea anormală a celulelor mezenchimale (de exemplu, în limfangioleiomiomatoza) sau depunerea de depozite de material extracelular care este în mod normal absent în căile respiratorii. regiuni ale plămânilor (de exemplu, în proteinoza alveolară).

209-2. Modificări patologice ale parenchimului pulmonar în ILD. a - prezintă schematic pereții îngroșați ai alveolelor, fibroza intra-alveolară, precum și zonele în care fibroza alveolară este „implantată” în peretele alveolar; b - prezinta schematic metaplazia celulelor epiteliale de tip I in celule epiteliale de tip II (celule cu microvilozitati) si celule bronhiolare (celule cubice). Fibroblastele proliferante sunt descrise în lumenul unuia dintre capilare; peretele alveolei este fibrot și îngroșat. Membrana bazală este, de asemenea, îngroșată, integritatea sa este ruptă într-un singur loc, iar elementele celulare ale interstițiului pătrund în spațiul intraalveolar prin acest defect.

Există două mecanisme principale ale efectului dăunător al celulelor inflamatorii asupra alveolelor. Primul este că celulele inflamatorii se acumulează în zone limitate ale peretelui alveolar, iar acest lucru duce la deteriorarea acestuia și la întreruperea procesului de schimb de gaze. Al doilea presupune eliberarea unui număr mare de mediatori de către celulele inflamatorii, lezând celulele parenchimului și matricei țesutului conjunctiv, stimulând proliferarea fibroblastelor, ceea ce duce la formarea fibrozei pulmonare (209-3).

În mod normal, o alveola conține aproximativ 60 de macrofage alveolare și 15 limfocite, în timp ce leucocitele polimorfocelulare, de regulă, nu sunt detectate. Odată cu dezvoltarea inflamației (în cazul bolilor pulmonare interstițiale de etiologie neclară), apar următoarele modificări morfologice: 1) numărul de celule inflamatorii din secțiunile respiratorii ale plămânilor crește semnificativ; 2) se modifică raportul elementelor celulare inflamatorii - pentru unele boli este caracteristică predominanța limfocitelor, în alte cazuri domină neutrofilele, macrofagele alveolare și/sau eozinofilele; 3) activitatea funcțională a celulelor inflamatorii crește. Acestea din urmă sunt activate sub influența unui număr de mediatori, care, la rândul lor, au un efect dăunător asupra structurilor alveolare. Deci, unii mediatori inițiază procesul de formare a radicalilor toxici de oxigen care provoacă leziuni celulelor parenchimului; proteazele intracelulare eliberate în același timp provoacă dezorganizarea matricei de țesut conjunctiv a plămânilor.

Fibroza pulmonară se dezvoltă ca urmare a eliberării de substanțe mediatoare de către macrofagele alveolare care inițiază proliferarea fibroblastelor. Acești mediatori, inclusiv fibronectina și factorul de creștere al macrofagelor alveolare, promovează mișcarea fibroblastelor în interstițiu. Ca urmare, numărul de fibroblaste care „produc” țesut conjunctiv crește brusc, ceea ce duce la formarea pneumofibrozei.

209-3. Schema patogenezei fibrozei pulmonare idiopatice, una dintre formele de frunte în categoria ILD cu etiologie necunoscută.

Deși mecanismele prezentate sunt destul de specifice pentru fibroza pulmonară idiopatică, aceasta din urmă poate fi considerată un fel de model pentru dezvoltarea și progresia fibrozei pulmonare pentru întregul grup de ILD în ansamblu. Denumiri: AMDGF - factor de creștere al macrofagelor alveolare.

În unele boli clasificate ca ILD, procesul patologic implică, de asemenea, mici arterele pulmonare si vene. În același timp, în cazuri rare, manifestările vasculitei pulmonare sunt dominante, prevalând asupra modificărilor parenchimatoase mai puțin pronunțate. Uneori procesul inflamator se limitează la bronhiolele terminale, ceea ce împiedică mișcarea aerului către alveolele corespunzătoare; pe de altă parte, pentru forme individuale ILD se caracterizează prin afectarea pleurei viscerale cu dezvoltarea revărsat pleural.

Fiziopatologia. Principalul rezultat al dezvoltării ILD este o încălcare a schimbului de oxigen dintre aerul alveolar și sânge. Există două mecanisme pentru dezvoltarea hipoxemiei. În primul rând, unele dintre alveole nu sunt suficient de ventilate pentru a menține o tensiune parțială adecvată de O 2 în sânge capilar. În al doilea rând, din cauza îngroșării peretelui alveolar, difuzia O 2 este brusc perturbată. Atunci când aceste fenomene patologice sunt combinate cu o reducere a patului capilar al plămânilor, funcția de pompare a inimii drepte crește compensatorie. În această situație, viteza fluxului sanguin prin capilarele intacte sau ușor modificate crește, iar timpul de contact al eritrocitelor cu aerul alveolar este insuficient pentru saturarea optimă a hemoglobinei cu oxigen. Hipoxemia rezultată din aceste procese, de regulă, se exprimă minim în repaus, dar crește brusc cu efortul fizic.

Spre deosebire de modificările transportului alveolar-capilar de oxigen care se găsesc în mod natural la majoritatea pacienților cu ILD, Raco 2 este inițial redus la aceștia din cauza hiperventilației reflexe. Acesta din urmă se explică prin efectul stimulator al hipoxemiei asupra chemoreceptorilor carotidieni, precum și prin iritarea fibrelor nervoase aferente din cauza leziunii parenchimului pulmonar.

O scădere a numărului de capilare pulmonare funcționale duce la o creștere a sarcinii hemodinamice pe ventriculul drept al inimii; în timp ce o creştere a debitului cardiac este asociată cu o creştere a presiunii în circulaţia pulmonară. Cu toate acestea, acest mecanism compensator are limitările sale; pe măsură ce procesul pulmonar progresează, chiar și debitul cardiac crescut nu mai este capabil să asigure un schimb adecvat de gaze. În acest sens, evoluția progresivă a ILD este însoțită în mod natural de dezvoltarea decompensării ventriculului drept.

Manifestari clinice.În ciuda varietății formelor individuale de ILD, toate se caracterizează prin deteriorarea părților respiratorii ale plămânilor și, ca urmare, manifestă simptome clinice similare.

Reclamații. De obicei, pacienții cu ILD caută îngrijire medicală numai atunci când plămânii lor nu mai sunt capabili să asigure o oxigenare adecvată a organismului cu activitate fizica. În această perioadă, se observă un complex de simptome destul de caracteristic - slăbiciune, oboseală, dificultăți de respirație în timpul activității fizice de zi cu zi. Alte simptome generale(febră, anorexie, scădere în greutate) sunt necaracteristice. De obicei, pacienții sunt îngrijorați de o tuse neproductivă, mult mai rar - disconfort și durere în piept, hemoptizie.

semne fizice. Semnul acustic cel mai caracteristic al ILD este trosnetul uscat, cel mai bine auzit în regiunile bazale ale plămânilor la sfârșitul unei respirații adânci. Simptomele precum respirația șuierătoare locală, frecarea pleurală sunt mai puțin frecvente. Cu progresia moderată sau severă a ILD se constată semne de hipertensiune pulmonară (cap. 191 și 210). Se observă îngroșarea falangelor unghiilor degetelor sau, uneori, a picioarelor sub formă de „tobe” stadii târzii boală, dar sindromul de osteoartropatie pulmonară hipertrofică este extrem de rar.

Teste de sânge și urină. Cu excepția modificărilor cunoscute ale compoziției gazelor sânge arterial, ILD, de regulă, nu se caracterizează prin modificări specifice în compoziția sângelui și a urinei. VSH este ușor crescută. În ciuda prezenței hipoxemiei, policitemia se găsește destul de rar. La 5-10% dintre pacienti se detecteaza in serul sanguin factor reumatoid, anticorpi antinucleari etc.Hiperglobulinemia nu este neobisnuita.

Radiografia organelor toracice. La 90% dintre pacienți, modificările plămânilor sunt vizibile pe radiografiile toracice directe și laterale. În cazuri tipice, aceasta este diseminarea reticulară, nodulară sau reticulo-nodulară. Pe primele etape proces patologic, pot fi detectate formațiuni de umbră acinare, care sunt comune, dar, de regulă, gravitează către părțile inferioare și medii ale plămânilor. Cavitățile chistice mici (așa-numitul model „fagure de miere”) sunt tipice stadiilor târzii ale ILD. În ciuda acestor semne radiologice clasice de ILD, o radiografie toracică intactă nu exclude posibilitatea existenței uneia dintre formele acestor boli. În același timp, modificările patologice determinate radiologic în plămâni nu sunt încă dovezi ale unor tulburări ale compoziției gazoase a sângelui asociate cu o boală respiratorie.

Teste funcționale pulmonare. ILD se caracterizează prin tulburări restrictive ale funcției respirației externe, manifestate prin scăderea volumelor pulmonare (capacitate pulmonară vitală, capacitatea pulmonară totală) cu un raport normal sau moderat crescut între volumul expirator forțat în 1 secundă și capacitatea pulmonară vitală forțată (ofv). 1 / fzhel). Se constată și o scădere a capacității de difuziune a plămânilor, datorită scăderii numărului de alveole funcționale și reducerii patului capilar. La studierea compoziției de gaze a sângelui arterial, este detectată hipoxemie moderată, care este agravată semnificativ de activitatea fizică; pH-ul este de obicei în intervalul normal, cu toate acestea, cu exerciții fizice maxime și oxigenare inadecvată, se poate dezvolta acidoza metabolica. Studii ale proprietăților elastice ale țesutului pulmonar, deși rar efectuate în practica clinica, demonstrează fenomenul unui plămân „dur”, adică creșterea maximă posibilă a volumelor pulmonare în această situație se realizează datorită creșterii presiunii transpulmonare.

studii scintigrafice. Scanarea perfuziei (folosind macroagregate de albumină marcate cu 99 Te) și ventilatoare (133 Xe) a plămânilor face posibilă identificarea naturii „petate” a leziunii, reflectând implicarea alveolelor și a bronhiilor mici în procesul patologic. Studiul radioizotopilor cu 67 Ga demonstrează natura difuză a absorbției radiofarmaceuticului de către parenchimul pulmonar.

Lavă bronhoalveolară w. Natura inflamației în ILD se reflectă în una sau alta reprezentare a elementelor celulare găsite în lichidul de lavaj bronhoalveolar. În același timp, predomină macrofagele alveolare, limfocitele, granulocitele neutrofile și acidofile sau celulele inflamatorii în diverse combinații. În cazul ILD cauzate de inhalarea prafului anorganic, particulele de praf corespunzător pot fi detectate în spălările bronhoalveolare.

Alte cercetări. Pe ECG se înregistrează de obicei modificări nespecifice, totuși, odată cu dezvoltarea hipertensiunii pulmonare, se găsesc semne corespunzătoare care indică suprasolicitarea hemodinamică și hipertrofia inimii drepte.

Cu cateterismul inimii drepte, care se efectuează rar în astfel de situații clinice, se observă hipertensiunea pulmonară, presiune normală"blocare" în artera pulmonară și în etapele ulterioare ale procesului patologic - o creștere a presiunii diastolice terminale în cavitatea ventriculului drept. În ciuda capacităților compensatorii limitate ale ventriculului drept, decompensarea inimii drepte se dezvoltă relativ rar.

Examen diagnostic.În primul rând, este necesar să se studieze istoricul medical, să se efectueze un examen fizic al pacientului, o radiografie a organelor toracice în proiecții frontale și laterale, să se examineze funcțiile respirației externe, inclusiv determinarea capacității pulmonare vitale și totale. , capacitatea de difuzie, FEV 1 / FEC și parametrii gazelor sanguine în condiții de repaus relativ. În general, informațiile obținute sunt suficiente pentru diagnosticarea leziunilor difuze ale țesutului pulmonar. Vârsta pacientului joacă importanţă atunci când se analizează un diagnostic alternativ. De exemplu, o femeie de 25 de ani cu dispnee, semne radiografice de diseminare reticulo-nodulară și limfadenopatie mediastinală este cel mai probabil să aibă sarcoidoză. În timp ce la un pacient de 60 de ani cu manifestări clinice și radiologice similare, diagnosticul trebuie în primul rând exclus. neoplasm malign.

Pacientul trebuie întrebat în detaliu despre posibila inhalare de praf anorganic sau organic, vapori, gaze, aerosoli, precum și despre luarea medicamente, deoarece acest lucru poate confirma sau exclude cauze cunoscute dezvoltarea IZL. Testele de sânge nu au nicio valoare diagnostică. Dificultăți semnificative apar adesea atunci când se încearcă diferențierea ILD de alte procese pulmonare interstițiale, inclusiv insuficiența cardiacă congestivă (cap. 182), o gamă largă de boli maligne (cap. 213) și infecțioase pulmonare (cap. 205 și 206).

Fibrobronhoscopia mai degrabă ajută la excluderea diagnosticului unei tumori sau boală infecțioasă, iar studiul citogramei lichidului de lavaj bronhoalveolar detaliază doar natura procesului inflamator. Deși scanarea plămânilor folosind 67 Ga și vă permite să judecați activitatea inflamației pulmonare, cu toate acestea, această tehnică nu are niciun efect semnificativ. valoare de diagnostic. În cazurile de ILD de etiologie cunoscută nu se efectuează biopsie pulmonară, fiind suficientă stabilirea unei relații de cauzalitate între agentul etiologic și leziunea pulmonară. Pe de altă parte, la pacienții selectați cu ILD de etiologie neclară (mai jos), constatările histologice specifice permit un diagnostic nosologic. Dacă este necesar diagnosticul morfologic al procesului pulmonar, de obicei se preferă biopsia pulmonară deschisă (excepția este sarcoidoza, în care biopsia transtoracică este justificată).

Etape ale cursului procesului patologic. Există două abordări pentru evaluarea stadializării cursului ILD, pe baza analizei severității modificări patologiceîn ţesutul pulmonar şi determinarea activităţii procesului inflamator. O analiză a severității modificărilor patologice în plămâni se bazează pe informații anamnestice, date de examinare fizică și rezultatele metodelor de cercetare de laborator și funcționale. În mod similar, activitatea procesului inflamator poate fi evaluată. Cu toate acestea, în acest din urmă caz, datele examenului funcțional și radiografic au o valoare foarte limitată. În acest sens, biopsia pulmonară deschisă este considerată cea mai bună metodă; dar se efectuează la un anumit pacient, de regulă, o singură dată. Deoarece procesul patologic în majoritatea ILD-urilor este limitat la secțiunile respiratorii ale plămânilor, în majoritatea cazurilor nu este posibil să se detecteze modificări în compoziția sângelui. în centrele de pneumologie Informații suplimentare severitatea și natura inflamației la pacienții cu ILD se obține prin scanarea plămânilor cu 67 Ga și studierea citogramei lavajului bronhoalveolar.

Tratament.În tratamentul pacienților cu ILD de etiologie cunoscută, este mai întâi necesar să se excludă contactul suplimentar al pacientului cu un agent toxic. Excluzând pneumoconioza, care nu au tratament specific, în majoritatea cazurilor de ILD de etiologie cunoscută și necunoscută, se folosesc medicamente care suprimă cursul procesului inflamator în regiunile respiratorii ale plămânilor. Aici vorbim în primul rând despre glucocorticoizii administrați oral în inițial doza mare(de obicei prednisolon în doză de 1 mg/kg pe zi) timp de 4-6 săptămâni, urmată de o tranziție treptată la dozele de întreținere (0,25 mg/kg de prednisolon pe zi); dacă, pe fondul terapiei hormonale, există o regresie clinică și radiologică distinctă, atunci aceasta este complet anulată. Un alt medicament caracterizat printr-o activitate antiinflamatoare și imunosupresoare pronunțată - ciclofosfamida - este prescris numai pentru indicații stricte (mai jos).

Pacienților cu sindrom de obstrucție bronșică reversibilă li se prescriu bronhodilatatoare. În stadiile ulterioare ale ILD, când Rao, în stare de repaus relativ, scade la mai puțin de 55-50 mm Hg. Art., prezinta oxigenoterapie de substitutie. În cele mai multe cazuri, este posibilă restabilirea presiunii parțiale normale a oxigenului în sângele arterial. Este important de subliniat că oxigenoterapia pe termen lung, de regulă, nu este însoțită de dezvoltarea hipercapniei.

Complicații. Cursul formelor individuale de ILD este foarte divers. În unele cazuri, procesul patologic progresează constant și se termină fatal; la altele, boala capătă un curs ondulat sau stabil. Principalele complicații ale ILD sunt asociate patogenetic cu oxigenarea insuficientă a vitalului organe importanteși includ tulburare acută circulatia cerebrala, aritmii și infarct miocardic. În stadiile ulterioare ale bolii, nu este neobișnuit să aveți o infecție respiratorie. În ciuda faptului că majoritatea pacienților primesc glucocorticoizi, microorganismele oportuniste sunt cauze relativ rare ale inflamației bronhopulmonare.

Boală pulmonară interstițială de etiologie cunoscută.În general, ILD cu etiologie cunoscută reprezintă aproximativ 1/3 din toate cazurile de boli pulmonare interstițiale.- Cele mai larg reprezentate dintre ele sunt pneumopatiile cauzate de inhalarea de pulberi organice sau anorganice, precum și administrarea diferitelor medicamente (Tabelul 209-1). ).

ILD cu etiologie necunoscută reprezintă aproximativ 2/3 din toate cazurile de boli clasificate ca boli pulmonare interstițiale (Tabelul 209-2). Cel mai frecvent diagnostic este sarcoidoza (cap. 270). Fibroza pulmonară idiopatică și ILD asociate cu boli sistemice ale țesutului conjunctiv sunt, de asemenea, destul de frecvente.

Fibroza pulmonară idiopatică. Fibroza pulmonară idiopatică (IPF) este o boală cronică progresivă caracterizată prin afectarea regiunilor respiratorii ale plămânilor. IPF este un reprezentant clasic al grupului ILD de etiologie necunoscută și, parcă, concentrat în acesta simptome clinice caracteristic acestui grup de boli în general. Anterior, IPF era denumit sindromul Hamman-Rich; atunci când se descriu semnele patomorfologice ale bolii, a fost adesea folosit și termenul de „pneumonie interstițială descuamativă” (pneumonită). În Marea Britanie, denumirea de „alveolită fibrozantă criptogenă” sa stabilit ferm pentru IPF.

Implicarea plămânilor în FPI este rezultatul unui proces inflamator cronic inițiat de complexele imune (209-3). Complexele imune sunt produse împotriva agenților necunoscuți care sunt similari în structura lor antigenică cu țesutul pulmonar. Inflamația este „declanșată” de complexele imune care interacționează cu receptorii Fc ai macrofagelor alveolare; un număr mare de mediatori diferiți sunt eliberați din citoplasma acestuia din urmă, contribuind la răspândirea procesului inflamator, lezând parenchimul pulmonar și stimulând proliferarea fibroblastelor. Printre mediatori, un rol special revine factorilor chemotactici, în special leucotrienei B4, sub influența cărora granulocitele neutrofile (neutrofile) și, într-o măsură mai mică, monocitele și granulocitele acidofile (eozinofilele) migrează activ în zona de inflamație. Odată cu aceasta, macrofagele activate secretă oxidanți, inclusiv peroxid de hidrogen, care provoacă leziuni elementelor celulare ale țesutului pulmonar. Colagenaza de tip I este eliberată din citoplasma neutrofilelor, care dezorganizează substanța principală a țesutului conjunctiv al peretelui alveolar, și mieloperoxidaza, care catalizează conversia peroxidului de hidrogen într-un radical hipohaloid, care are un efect citotoxic pronunțat. Dintre substanțele mediatoare secretate de macrofagele alveolare, trebuie menționate și fibronectina și factorul de creștere al macrofagelor alveolare, care inițiază proliferarea fibroblastelor. Rezultatul acestuia din urmă este o creștere semnificativă a numărului de fibroblaste în peretele alveolar și activarea fibrogenezei. În parte a alveolelor, are loc distrugerea (încălcarea integrității) membranei bazale și, ca urmare, începe fibroza intra-alveolară.

Tabloul clinic al FPI nu diferă de cel al altor boli incluse în categoria ILD (mai sus). Prevalența FPI la bărbați și femei este aproximativ aceeași. FPI apare la orice vârstă, deși persoanele de vârstă mijlocie sunt mai frecvent afectate. Datele anamnestice indică absența efectelor patogene ale oricăruia dintre agenții pneumotoxici cunoscuți. Rezultatele radiografiei toracice, ale testelor funcționale și ale analizelor de sânge nu diferă de cele la pacienții cu alte forme de ILD. În perioada de activitate maximă a procesului inflamator la pacienții cu FPI, se înregistrează o „scanogramă pozitivă” cu introducerea de 67 Ga, iar în citograma lichidului de lavaj bronhoalveolar predomină macrofagele alveolare și, într-o măsură mai mică, neutrofilele. ; mult mai rar, elementele celulare dominante sunt eozinofilele sau limfocitele.

Diagnosticul final al FPI se bazează pe rezultatele unei biopsii pulmonare deschise. Tabloul morfologic dezvăluit în acest caz este destul de tipic pentru întregul grup ILD în ansamblu (209-1) și se caracterizează prin prezența unei infiltrații inflamatorii cu celule mixte (inclusiv celule mononucleare fagocite, neutrofile, limfocite și eozinofile).

Prognosticul pentru FPI este, în general, prost; în ciuda tratamentului în curs, de obicei nu trec mai mult de 4-5 ani de la momentul debutului clinic până la rezultatul fatal. Aproximativ 10% dintre pacienți dezvoltă în cele din urmă carcinom bronhogen. Terapia în FPI, ca și în majoritatea celorlalte ILD, vizează în primul rând suprimarea activității alveolitei. În acest caz, glucocorticoizii sunt utilizați în mod tradițional, iar în cazurile de detectare repetată a unui număr mare de neutrofile în citograma lavajului bronhoalveolar, ciclofosfamida este prescrisă în paralel. În unele cazuri, terapia cu steroizi orale în doze mici este combinată cu săptămânal administrare intravenoasă doze mari glucocorticoizii.

În cele mai multe cazuri, leziunile pulmonare descrise în cadrul ILD apar în perioada prelungită curs clinic boli sistemice ale țesutului conjunctiv. În acest caz, manifestările pulmonare sunt, de regulă, moderate. Cu toate acestea, în unele cazuri, simptomele respiratorii pot fi dominante în imaginea bolii și chiar pot fi cauza directă a decesului. Patogenia ILD în această situație clinică este considerată în contextul patogenezei bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv. Cu toate acestea, mecanismele specifice care stau la baza leziunilor pulmonare rămân necunoscute.

Manifestările clinice ale acestui grup de ILD seamănă cu cursul „restrâns” al FPI; totuși, la pacienții cu forme specifice de boli sistemice ale țesutului conjunctiv, simptomele respiratorii au o serie de trăsături caracteristice (mai jos). Diagnosticul se bazează pe date radiografice toracice și studii funcționale care susțin ILD la pacienții cu boală sistemică a țesutului conjunctiv. În marea majoritate a cazurilor, nu se efectuează o biopsie pulmonară deschisă, însă, cu manifestări pulmonare neobișnuite sau cu progresia lor constantă, pe baza examenului histologic al specimenelor de biopsie a țesutului pulmonar, este posibil să se stabilească diagnosticul final și să se aleagă un tratament rațional. strategie. Lichidul de lavaj bronhoalveolar este dominat de macrofage alveolare si neutrofile; dominată ocazional de limfocite. Scanarea pulmonară cu Ga este moderat pozitivă.

De obicei, în ILD asociate cu boli sistemice ale țesutului conjunctiv, unele tratament special nu este necesar. Odată cu progresia clinică și radiologică a procesului pulmonar, glucocorticoizii sunt prescriși, în cazuri rare, medicamente citostatice.

Artrita reumatoida(cap. 263). Funcția pulmonară afectată este detectată la 50% dintre pacienții cu poliartrită reumatoidă, iar în 25% din cazuri se găsesc și semne radiografice de ILD. Simptomele respiratorii seamănă de obicei cu manifestările clinice ușoare ale FPI. mai rar sindromul pulmonar Este reprezentat de un tablou skiologic de diseminare nodulară, vasculită cu dezvoltarea hipertensiunii pulmonare și modificări interstițiale secundare, sau o leziune acută infiltrativă focală a țesutului pulmonar în combinație cu pleurezie și pericardită. La lucrătorii minelor de cărbune, artrita reumatoidă apare adesea simultan cu boala pulmonară interstițială, numită „pneumoconioză reumatoidă” sau sindromul Kaplan. Odată cu modificările în țesutul pulmonar propriu-zis în artrita reumatoidă, se remarcă adesea formarea unui revărsat pleural, îngroșarea și aderența foilor pleurale. Rareori, artrita reumatoidă este asociată cu sindromul bronho-obstructiv din cauza inflamației, fibrozei și obliterării căilor respiratorii mici (numită bronșiolită obliterantă).

sclerodermie(cap. 264). La 30-50% dintre pacienții cu sclerodermie sunt detectate anumite tulburări pulmonare, descrise în cadrul ILD. Mai des este un complex de simptome apropiat de FPI, dar mai puțin pronunțat. Spre deosebire de majoritatea celorlalți pacienți cu ILD, această categorie de pacienți are o incidență crescută a cancerului bronhoalveolar. În unele cazuri, ILD poate fi asociată patogenetic cu vasculita pulmonară. Trebuie amintit că la pacienții cu sclerodermie, esofagul este implicat în mod natural în procesul patologic, care poate fi însoțit clinic de simptome de aspirație cronică. Destul de des, semnele de afectare a inimii sunt găsite și odată cu dezvoltarea insuficienței ventriculare stângi. Uneori, complicațiile menționate creează dificultăți suplimentare în diferențierea unui astfel de complex de simptome de propria ILD. Ocazional, atunci când toracele este implicată în procesul patologic, tulburările de ventilație rezultate sunt foarte asemănătoare cu cele din ILD.

Lupus eritematos sistemic(cap. 262). ILD sunt mai puțin frecvente în lupusul eritematos sistemic decât în ​​alte boli sistemice ale țesutului conjunctiv. În acest caz, simptomele pulmonare pot fi similare cu IPF, dar mai des, radiografiile toracice relevă modificări focale infiltrative în plămâni, uneori cu formarea de atelectazie discoidă. În stadiul acut al bolii sunt diagnosticate în principal inflamații pulmonare infecțioase, pleurezie fibrinoasă sau exudativă (efuziune). Cazurile de boală pulmonară infiltrativă limfatică, vasculită pulmonară cu afectare a vaselor mici și un complex de simptome deosebit similar cu hemosideroza pulmonară idiopatică sunt descrise ca cazuistică.

Polimiozita-dermatomiozita (Cap. 356). La pacienții cu polimiozită-dermatomiozită, un complex de simptome apropiat de ILD este destul de rar. Cu toate acestea, deoarece această boală afectează adesea mușchii respiratori (mușchii intercostali, diafragma), tulburările de ventilație care apar în această situație clinică pot simula ILD.

sindromul Sjögren(cap. 266). Pacienții cu sindrom Sjögren sunt de obicei îngrijorați de o tuse uscată din cauza scăderii secrețiilor bronșice și a iritației mucoasei căilor respiratorii. ILD sub formă de IPF sau infiltrarea limfatică difuză a țesutului pulmonar apare ca o excepție.

Histiocitoza X. Această boală se caracterizează prin acumularea de fagocite mononucleare (deseori denumite histiocite tisulare) în diferite organe și țesuturi. LA practica pediatrica sunt descrise două forme ale acestei boli - boala Letterer - Siwe și boala Hand - Schuller - Kchen. La vârsta adultă, histiocitoza X se prezintă de obicei ca ILD sau granulom eozinofil.

La pacienții tineri și de vârstă mijlocie, tabloul patomorfologic este caracterizat de o combinație de modificări fibrotice și distructive ale țesutului pulmonar. În același timp, modificările fibrotice sunt similare cu cele din alte forme de ILD, iar tulburările distructive sunt însoțite de formarea de mici chisturi. Infiltrarea țesutului pulmonar de către fagocite mononucleare este de natură focală, iar elementele celulare se acumulează în principal în jurul bronhiolelor terminale. Alături de fagocitele mononucleare, se găsesc și macrofage alveolare și celule Langerhans (numite și celule HX). Acestea din urmă, în condiții normale, se găsesc în piele și aproape niciodată în plămâni.

Celulele HX sunt caracterizate prin prezența unui antigen de suprafață identificat prin anticorpi monoclonali (OKT-6) și incluziuni pentalamelare citoplasmatice specifice cu lățimea de 40-45 nm (așa-numitele corpi X). Și deși în prezent sistemul fagocitar mononuclear este bine studiat, motivele care provoacă acumularea celulelor HX în plămâni, precum și mecanismele specifice ale efectului dăunător al acestor elemente celulare asupra țesutului pulmonar, sunt încă necunoscute.

Histiocitoza X se dezvoltă de obicei la indivizi cu vârsta cuprinsă între 20-40 de ani. Peste 90% dintre pacienți sunt fumători, dar rolul patogenetic al fumatului în dezvoltarea bolii nu a fost stabilit. Boala este însoțită de tuse neproductivă, dificultăți de respirație, dureri în piept. La 10% dintre pacienți este diagnosticat pneumotoraxul spontan; unii pacienti au diabet insipid, leziuni osoase si cutanate.

Histiocitoza X cu raze X se caracterizează prin prezența diseminării reticulo-nodulare cu formarea de mici chisturi care gravitează către părțile mijlocii și superioare ale plămânilor. În timpul examenului funcțional se evidențiază tulburări mixte de ventilație restrictiv-obstructivă, o scădere a capacității de difuziune a plămânilor și hipoxemie moderată în timpul activității fizice dozate. Lichidul de lavaj bronhoalveolar conține un număr mare de fagocite mononucleare, inclusiv celule HX pozitive OCT-6. Scintigrama pulmonară cu 67 Ga este de obicei negativă. Nu există metode specifice de tratare a pacienților. Uneori, evoluția bolii se stabilizează, caracterizată doar prin tulburări funcționale moderate. Cu toate acestea, adesea boala capătă un curs progresiv și se termină fatal.

Pneumonie eozinofilă cronică. Boala se manifestă prin febră, frisoane, scădere în greutate, oboseală, dificultăți de respirație și tuse. Spre deosebire de majoritatea celorlalte forme de ILD, pneumonia eozinofilă este adesea însoțită de simptome de astm bronșic. Femeile se îmbolnăvesc mai des. În sânge, se găsește adesea hipereozinofilie și o creștere a nivelului de imunoglobuline, în primul rând IgG. Pe radiografiile organelor toracice se evidențiază modificări infiltrative non-segmentare cu contururi neclare, care tind spre părțile periferice ale plămânilor. Examenul histologic al biopsiilor de țesut pulmonar relevă infiltrarea inflamatorie a secțiunilor respiratorii, reprezentate de eozinofile, macrofage, limfocite și neutrofile. Pot să apară abces de celule eozinofile, vasculită pulmonară și, rar, granulom eozinofil. Boala se caracterizează mai des prin simptome clinice și radiologice moderate, dar uneori simptomele sunt pronunțate semnificativ, iar boala progresează. Terapia cu glucocorticoizi are de obicei un efect dramatic; cu toate acestea, pneumonia eozinofilă reapare adesea spontan.

sindromul hipereozinofil. Aceasta este o afecțiune patologică prost înțeleasă, caracterizată prin hipereozinofilie sanguină persistentă și măduvă osoasă cu formarea de celule eozinofile infiltrate în diferite organe și țesuturi, în primul rând în inimă. În același timp, la 20-40% dintre pacienții cu ILD, se manifestă foarte moderat, iar simptomele respiratorii din tabloul bolii, de regulă, nu sunt dominante. Cursul sindromului hipereozinofil se caracterizează printr-o variabilitate semnificativă. Tratamentul este cu glucocorticoizi și/sau hidroxiuree.

Hemosideroza pulmonara idiopatica. Boala se caracterizează prin episoade repetate de hemoptizie (sângerare pulmonară), dificultăți de respirație și anemie cu deficit de fier. Se dezvoltă adesea la copii, dar uneori se manifestă la vârsta tânără și mijlocie. Sângerarea pulmonară recurentă poate pune viața în pericol. Infiltrarea inflamatorie a țesutului pulmonar include macrofage alveolare care conțin depozite de hemosiderin, celule epiteliul tegumentar, transformându-se în cubice; în plus, există zone de pneumofibroză de severitate diferită. Încălcările detectate ale funcției de ventilație a plămânilor sunt tipice pentru întregul grup de ILD, dar capacitatea de difuzie a plămânilor poate fi crescută în mod fals datorită interacțiunii „artificiale” a CO cu depozitele de hemosiderin din țesutul pulmonar. Radiografia toracică arată infiltrate pulmonare tranzitorii care persistă câteva săptămâni. Diagnosticul final se bazează pe rezultatele unei biopsii pulmonare deschise. Hemosideroza pulmonară idiopatică nu este asociată cu patologia renală și formarea de anticorpi la nivelul membranei bazale, ceea ce o deosebește de sindromul Goodpasture. Tratamentul este cu glucocorticoizi, iar dacă este prezent anemie cu deficit de fier este indicată terapia de substituţie. Cu toate acestea, boala, de regulă, progresează în mod constant și se termină fatal, deși uneori poate apărea stabilizarea cursului procesului patologic.

Sindromul Goodpasture. Boala se caracterizează prin hemoptizie recurentă, anemie și afectarea rinichilor (capitolul 224). Mai des, bărbații de vârstă mică și mijlocie sunt bolnavi. Afectarea rinichilor este reprezentata de glomerulonefrita focala, difuza proliferativa sau necrotica, insotita de simptome de insuficienta renala. În serul sanguin sunt detectați anticorpi circulanți care reacţionează încrucişat cu membrana bazală glomerulară și alveolară. Implicarea plămânilor este similară cu cea observată în hemosideroza pulmonară idiopatică. In timp ce sângerare pulmonară reprezintă o amenințare reală la adresa vieții, ILD este minim exprimată. Diagnosticul se bazează pe depistarea anticorpilor antimembrană bazală și pe tabloul histologic caracteristic leziunii renale. Aceste date permit diagnostic diferentiat cu hemosideroză pulmonară idiopatică, pneumonită uremică, granulomatoză Wegener și lupus eritematos sistemic. Tratamentul se efectuează cu glucocorticoizi și ciclofosfamidă, se efectuează ședințe repetate de plasmafereză pentru eliminarea anticorpilor circulanți.

Limfadenopatie imunoblastică. Această boală, numită și limfadenopatie angioimunoblastică, este mai frecventă la persoanele în vârstă și se prezintă cu febră, slăbiciune, limfadenopatie generalizată, anemie hemolitică și uneori ILD. Se crede că această patologie se bazează pe dereglarea sistemului limfocitelor B. Examenul relevă de obicei hiperimunoglobulinemie policlonală. Examinarea histologică a unui ganglion limfatic biopsiat evidențiază încălcări ale arhitecturii acestuia din cauza infiltrării de limfocite pleomorfe de diferite grade de diferențiere. hilară și mediastinală Ganglionii limfatici sunt de obicei mărite; în plămâni se produce acumularea interstițială și intra-alveolară de limfocite; exudatul intraalveolar se caracterizează prin conținutul unui număr mare de eozinofile. În caz contrar, tabloul histologic corespunde unor modificări moderate tipice majorității celorlalte forme de ILD. În ciuda terapiei în curs de desfășurare, inclusiv glucocorticoizi și agenți citostatici, majoritatea pacienților mor în primul an din cauza bolilor pulmonare. complicatii infectioase sau limfom malign cu celule T.

Boli limfatice infiltrative. Acesta este un grup nestudiat de boli clasificate la ILD și caracterizate prin acumularea de limfocite în țesutul pulmonar în combinație cu disproteinemie; a fost stabilit un potențial semnificativ de transformare a bolilor acestui grup în limfom malign. Pneumonita interstițială limfatică este o boală manifestată prin complexul de simptome ILD cu acumulare difuză de limfocite mature în peretele alveolar și în spațiile care conțin aer. Combinație caracteristică cu sistemică boală autoimună, în special cu sindromul Sjögren (cap. 266). Unii pacienți au un istoric de a lua fenitoină. Dacă în țesutul pulmonar sunt detectați centrii germinali ai neoplasmelor limfocitelor, atunci boala este denumită pseudolimfom. La majoritatea pacienților, complexul de simptome ILD se caracterizează prin manifestări clinice și radiologice moderate, dar uneori leziunea pulmonară progresează și poate fi cauza directă a decesului. Tratamentul se efectuează cu glucocorticoizi și/sau agenți citostatici.

Limfangioleiomiomatoza. Majoritatea femeilor aflate la vârsta fertilă sunt afectate. Semnele caracteristice sunt dificultăți de respirație, chilotorax unilateral și bilateral (revărsat pleural chilos), pneumotorax și, relativ rar, hemoptizie. Când se studiază specimenele de biopsie a țesutului pulmonar, se găsește o acumulare de celule musculare netede în peretele alveolar și în circumferința bronhiolelor și venulelor. Procesul patologic implică în mod natural intratoracic și abdominal vase limfaticeși noduri. În plus, există o îngroșare a peretelui alveolar și, uneori, distrugerea țesutului pulmonar. Procesul inflamator este minim exprimat și se caracterizează prin infiltrarea țesutului pulmonar; predominant element celular sunt macrofage. Radiografia toracică evidențiază diseminare reticulo-nodulară, mici cavități chistice. Conform studiului funcțional, indicatorii capacității totale a plămânilor sunt normali, capacitatea de difuzie este redusă, permeabilitatea bronșică este afectată. Diagnosticul se bazează pe rezultatele unei biopsii pulmonare deschise. Nu există tratamente specifice, dar dat fiind faptul că femeile în vârstă de 20-40 de ani sunt predominant bolnave, se încearcă prescrierea de progesteron sau îndepărtarea ovarelor. În cazul unui curs recurent de chilotorax, tratamentul este chirurgical, cu toate acestea, lichidul chilos se poate „deplasa” în cavitatea pleurală contralaterală. Moartea survine de obicei în 10 ani de la manifestare clinică maladie.

amiloidoza(cap. 259). În amiloidoză, uneori (foarte rar) afectarea țesutului pulmonar și/sau a căilor respiratorii difuze sau caracter focal. Mai des, afectarea pulmonară este asociată cu amiloidoza primară sistemică, mielomul multiplu și extrem de rar cu amiloidoza secundară. Diagnosticul este verificat histologic (biopsie pulmonară deschisă) la detectarea depozitelor caracteristice de depozite de amiloid în peretele alveolar, vasele pulmonare și/sau bronhii. Manifestările moderate ale inflamației pulmonare se caracterizează în principal prin infiltrarea macrofagelor. Imaginea bolii depinde în mare măsură de locația și dimensiunea maselor amiloide. Depozitele focale de amiloid adesea nu se manifestă clinic; forma traheobronșică a bolii se caracterizează prin formarea unui sindrom bronho-obstructiv persistent, iar forma difuză pulmonară sau așa-numita alveolo-septală este identică clinic și radiologic cu alte boli din categoria ILD. Nu există abordări specifice de tratament.

Proteinoza alveolara. Această boală ar fi atribuită mai corect nu ILD, ci patologiei intraalveolare. Aparând extrem de rar, în principal la bărbați, proteinoza alveolară se caracterizează prin acumularea difuză în lumenul alveolelor de material protein-lipidic granular RAS-pozitiv cu un conținut ridicat de eozinofile. Aceste depozite intraalveolare conțin structuri concentrice lamelare deosebite, similare cu incluziunile citoplasmatice din celulele epiteliale de tip II. Inflamația țesutului pulmonar este minim exprimată. Clinic, boala se manifestă prin dificultăți de respirație, tuse neproductivă, scădere în greutate, febră. Radiografia toracică evidențiază o infiltrație nodulară difuză a țesutului pulmonar, similar tabloului schiologic al edemului pulmonar. Tulburarile de ventilatie sunt reprezentate de scaderea volumelor respiratorii, hipoxemie moderata sau severa. Deși prezența macrofagelor încărcate cu lipide în lichidul de lavaj bronhoalveolar este tipică pentru această boală, diagnosticul final este stabilit de rezultatele unei biopsii pulmonare. Proteinoza alveolară în general se caracterizează printr-un prognostic prost, dar adesea repetat sub anestezie generala procedurile de lavaj pulmonar conduc la regresia temporară sau permanentă a tulburărilor de ventilație. Patogenia bolii este necunoscută, totuși, o anumită similitudine a depozitelor intraalveolare cu componenta lipidică a surfactantului ne permite să considerăm proteinoza alveolară ca un fel de disfuncție a celulelor epiteliale de tip II. Un anumit rol în patogeneză îl joacă inhalarea prelungită a prafului de siliciu, infecțiile respiratorii frecvente.

granulomatoza bronhocentrica. Boala se caracterizează prin formarea de granuloame în pereții căilor respiratorii, în țesuturile din jur, inclusiv în arterele pulmonare. În acest caz, peretele bronhiolar este deteriorat, se dezvoltă sculita pulmonară și se dezvoltă inflamația parenchimoasă de severitate diferită. Această patologie este determinată numai în timpul unui studiu morfologic, nu are nici un specific semne cliniceși este asociat cu diferite boli - de exemplu, aspergiloza bronhopulmonară alergică. Tratamentul se efectuează cu glucocorticoizi, dar este încă dificil să se judece adevărata lor eficacitate.

boli congenitale. Alături de cazurile familiale de sarcoidoză, există o serie de boli congenitale considerate sub titlul ILD. Excluzând IPF familial, patogeneza restului rămâne neexplorată, precum și nu există abordări specifice pentru tratamentul pacienților.

Fibroza pulmonară idiopatică familială. Boala este moștenită într-o manieră autosomal dominantă cu penetranță incompletă și este similară clinic cu IPF. Apare de obicei la vârsta de 40-50 de ani. Cu toate acestea, la membrii mai tineri ai familiei este posibil să se identifice semne de alveolită în absența lezării căilor respiratorii distale, ceea ce confirmă validitatea conceptului de rol. inflamație cronică ca principal factor patogen în dezvoltarea ILD.

Scleroză tuberoasă(Scleroza tuberoasă, cap. 351). Această tulburare autozomal dominantă cu penetranță incompletă se caracterizează prin retard mintal, convulsii epileptiforme și adenomatoză. glande sebaceeși proliferarea celulelor musculare netede diverse corpuriși țesuturi, inclusiv parenchimul pulmonar. Simptomele clinice și radiologice respiratorii sunt foarte asemănătoare cu limfangioleiomiomatoza, cu excepția chilotoraxului recurent, care este extrem de rar la pacienții cu scleroză tuberculoasă.

Neurofibromatoza(cap. 351). Complexul de simptome ILD este diagnosticat la 10-20% dintre pacienții cu această boală autosomal dominantă, trasaturi caracteristice care sunt neurofibromatoze ale pielii și trunchiurilor nervoase, precum și un fel de pigmentare pe piele sub formă de pete de culoare „cafea cu lapte”. Cu toate acestea, neurofibroamele nu se găsesc în plămâni, iar patogeneza ILD în această boală rămâne necunoscută.

Sindromul Hermansky-Pudlak. O boală autozomal recesivă care se manifestă prin albinism oculocutanat, disfuncție trombocitară și depunere de pigment asemănător ceroidului în diferite organe, inclusiv plămânii. Boala, al cărui complex principal de simptome este ILD, este de obicei diagnosticată la vârsta de 30-40 de ani.

boala Niemann-Pick(cap. 316). O patologie autosomal recesivă legată de așa-numitele boli de depozitare și caracterizată prin depunerea sfingomielinei în țesuturi. Și deși în mod tradițional principalele manifestări ale bolii sunt hepato-splenomegalia și patologia centrală sistem nervos, în unele cazuri (mai ales în boala de tip B) în tablou clinic domină semnele clinice și radiologice ale ILD.

boala Gaucher. O boală autosomal recesivă însoțită de depunerea de glucocerebrozide în țesuturi. Se manifestă cu hepatosplenomegalie, eroziuni osoase, dar uneori se observă și ILD, care poate duce la dezvoltarea insuficienței respiratorii acute.

ILD asociată cu boli hepatice. La pacienții cu hepatită cronică activă, împreună cu manifestări autoimune sistemice, se poate dezvolta și un sindrom clinic și radiologic similar cu IPF. În ciroza biliară primară poate apărea și ILD, mai des asemănătoare cu sarcoidoza sau, mai rar, asemănătoare cu FPI.

ILD asociată cu boala intestinală.În unele cazuri cu boala Whipple (cap. 237), alături de enteropatie, se observă și patologia altor organe, inclusiv a secțiunilor respiratorii ale plămânilor, manifestată sub formă de ILD. Colita ulcerativă nespecifică poate fi combinată cu boala pulmonară, sindromică cu FPI, iar în boala Crohn, tabloul clinic și radiologic al patologiei pulmonare seamănă cu sarcoidoza. În formele sistemice de paniculită recurentă (boala Weber-Kchen, cap. 318), plămânii sub formă de ILD pot fi, de asemenea, implicați în procesul patologic.

ILD asociată cu vasculită pulmonară. Cu excepția periarteritei nodoze, majoritatea vasculitei sistemice se caracterizează prin implicare și vasele pulmonare- artere și/sau vene. ILD joacă un rol semnificativ în imaginea bolii în granulomatoza Wegener, granulomatoza limfomatoasă și sindromul Charge-Strauss. Cu toate acestea, fenomenele de alveolită și încălcarea integrității pereților alveolelor în aceste cazuri sunt o consecință a procesului vascular pulmonar.

ILD asociată cu boli cronice de inimă și rinichi.Înainte de răspândit chirurgie cardiovasculară despre malformații cardiace congenitale și dobândite, această categorie de pacienți prezenta adesea un complex de simptome de ILD. În mod similar, la pacienții cu insuficiență renală cronică înainte de utilizarea hemodializei, patologia secțiunilor respiratorii ale plămânilor a fost, de asemenea, destul de des diagnosticată. În prezent, ILD la pacienții cu profil cardiologic și nefrologic sunt extrem de rare.

ILD asociată cu boala grefă contra gazdă. Una dintre complicațiile grave care decurg din transplantul de măduvă osoasă (Capitolul 291) este boala grefă contra gazdă cu afectarea secțiunilor respiratorii ale plămânilor, inclusiv sub formă de ILD. În același timp, totuși, ar trebui să se țină cont de posibilitatea dezvoltării unei patologii dependente de infecție a plămânilor pe baza unei imunodeficiențe observate în mod natural la primitori.