Očekivani životni vek lupusa eritematozusa kod žena. Očekivani životni vijek sistemskog eritematoznog lupusa

Sistemski eritematozni lupus je hronična sistemska autoimuna bolest. Infekcija ima ulogu pokretača na početku bolesti, kasnije proces je u toku autoimunim mehanizmom. Nemoguće je dobiti sistemski eritematozni lupus od pacijenta, pacijent ne predstavlja opasnost za druge.

Uzroci bolesti

Budući da je autoimuna bolest, uzroci sistemskog eritematoznog lupusa nisu vidljivi na prvi pogled, jer bolest inficira ćelije koje postaju antigeni koji se percipiraju kao prijetnja vlastitom imunitetu. On počinje proizvoditi antitijela na takve ćelije, ali zapravo imunološki sistem ubija tijelo iznutra, boreći se sa vlastitim ćelijama, što uzrokuje razne simptome.

Kompleksi nDNK antitijela i nDNK komplementa se talože na koži, tkivima unutrašnje organe i provocirati aktivno upalni odgovor. Usljed razaranja vezivnog tkiva oslobađaju se novi antigeni iz kojih nastaju nova antitijela.

Bolest se odvija ciklično, stvarajući antigene i antitijela na njih u krug. U procesu curenja dolazi do smanjenja komplementa krvi. Postoji hipoteza da su uzroci sistemskog eritematoznog lupusa to što su neki ljudi genetski predisponirani za ovu bolest, dok drugi nisu. Inače, nauka još ne može objasniti zašto se čovjek može razboljeti od tako teške bolesti.

Dijagnoza eritematoznog lupusa

Dijagnostiku sistemskog eritematoznog lupusa mogu obavljati samo profesionalni reumatolozi u medicinskoj ustanovi. Obično se, ako se sumnja na tako tešku bolest, prvo rade pretrage - kompletna krvna slika, analiza na nivo antinuklearnih antitela, na prisustvo LE ćelija u krvi pacijenta. Primarni sistemski eritematozni lupus dijagnosticira se na osnovu vidljivih simptoma prisutnih kod pacijenta i predstavlja osnovu za zakazivanje pregleda.

Primjeri vidljivih simptoma na kojima se postavlja primarna dijagnoza ove bolesti mogu biti:

• osip na obrazima i nazolabijalnom području,
• bezbolni čirevi u ustima
• pleuritis,
• artritis,
• pritužbe pacijenata na bolove u bubrezima i konvulzije,
• psihoze i druge.

Na osnovu rezultata testova može se sa sigurnošću reći da li je pacijent bolestan - ako jeste, onda će testovi otkriti prisustvo antitijela na nativnu DNK i povećan nivo titra antinuklearnih antitijela.

Liječenje pacijenata sa sistemskim eritematoznim lupusom

Kao što je već spomenuto, ova bolest je kronična i nemoguće ju je potpuno izliječiti, međutim, uz pomoć lijekova i modernih procedura moguće je nekoliko puta produžiti period remisije.

Sistemski eritematozni lupus se leči uzimanjem hormonalni lekovi- glukokortikoidi. Treba ih redovno uzimati u malim dozama. U slučaju pogoršanja, odmah se obratite ljekaru koji će vam propisati povećanu dozu ovog lijeka hormonski agens. Primjer lijeka koji se preporučuje za oboljele od lupusa je prednizolon, treba ga uzimati u dozi od 2,5-5 mg dnevno, ovisno o toku bolesti.

osim liječenje lijekovima, sistemski eritematozni lupus se može liječiti proceduralno. Primjer medicinski postupak je plazmafereza, koja se provodi u periodima pogoršanja bolesti u toku 3-6 procedura. U teškim slučajevima, lupus se liječi transplantacijom matičnih stanica. Ovo je vrlo inovativan postupak koji si malo ljudi može priuštiti.

Prognoza za pacijente sa eritematoznim lupusom

Sistemski eritematozni lupus javlja se u hroničnoj formi i neizlječiv je. Prognoza sistemskog eritematoznog lupusa je izuzetno nepovoljna, međutim, zahvaljujući savremenim hormonskim lekovima – kortikosteroidima, pacijenti sa ovom autoimunom bolešću mogu da računaju na mnogo više dug zivot nego što se ranije moglo očekivati.

Pacijent mora obavezno biti pod nadzorom liječnika opće prakse i reumatologa u mjestu stanovanja i kontaktirati ih sa najmanjim tegobama, na primjer, bol u zglobovima ili mala prehlada, grlobolja i sl. Takvi nevini simptomi mogu biti manifestacija destruktivnog djelovanja sistemskog eritematoznog lupusa i uzrokovati njegovo pogoršanje.

U proljeće i jesen obavezno uzimajte B vitamine i askorbinsku kiselinu. Prognoza sistemskog eritematoznog lupusa može se poboljšati ako pacijent na vrijeme uzima lijekove koji su mu propisani, godišnje posjećuje kardiološke i reumatološke sanatorije. Pacijentima je kontraindicirano ultraljubičasto zračenje i hidroterapiju, što znači da treba biti posebno oprezan ljeti.

Kod ove bolesti imunitet osobe uništava vlastite zdrave ćelije neophodne za izgradnju vezivnog tkiva. Ova tkiva se nalaze u bilo kom odjelu ljudsko tijelo. Stoga SLE uzrokuje oštećenja svih ljudskih organa i sistema. Bolest može imati širok spektar simptoma. Lako ga je pobrkati s drugim patološkim procesima, što uvelike otežava dijagnozu.

Karakterističan simptom SLE je osip na licu koji izgleda kao leptir. Bolest spada u klasu neizlječivih, ali moderne načine simptomatska terapija može značajno olakšati stanje pacijenta. Periodi egzacerbacije eritematoznog lupusa izmjenjuju se s periodima remisije različitog trajanja.

Razlozi za razvoj bolesti

Tačni uzroci eritematoznog lupusa nisu poznati. Mnogi stručnjaci vjeruju da se bolest razvija kada virusi uđu u tijelo, na koje ono aktivno počinje proizvoditi antitijela. Međutim, ne razviju svi ljudi koji imaju viruse u tijelu eritematozni lupus. Važnu ulogu u razvoju bolesti igra naslijeđe. Lupus se ne javlja zbog imunodeficijencije i ne odnosi se na onkološke bolesti.

Poticaj za razvoj bolesti može dati prekomjerno ultraljubičasto zračenje, hormonalni disbalans u tijelu, infekcije i loše navike. Pušenje ne samo da izaziva pojavu eritematoznog lupusa, već i pogoršava njegov tok. Simptomi bolesti mogu se pojaviti nakon tretmana antibioticima, antifungalnim i protuupalnim lijekovima.

Bolest može imati nekoliko oblika. akutni oblik počinje spontano i traje prilično teško. Bolest se brzo razvija i pogađa sve organe u roku od nekoliko mjeseci. Ne reaguje dobro na standardne tretmane i može biti fatalan. Subakutni oblik se razvija sporije. Od pojave prvih znakova do razvoja potpunog kliničku sliku bolest može trajati do 3 godine. Hronični oblik eritematozni lupus ima najpovoljniju prognozu za pacijenta. Trajanje perioda egzacerbacije se smanjuje pravovremenim početkom liječenja.

Simptomi patologije

Simptomi mogu biti vrlo raznoliki - od lakših do teških, koji predstavljaju ozbiljnu opasnost po zdravlje pacijenta. Simptomi bolesti mogu se pojaviti spontano ili se postepeno povećavaju. Glavni simptomi SLE su umor, visoka temperatura, drhtavica, osip na koži, otok u zglobovima, bol u grudima pri udisanju, gubitak apetita, gubitak težine.

Na licu se pojavljuju osipovi koji imaju obrise leptira. Crvenkaste mrlje mogu se pojaviti na rukama, grudima, stomaku. Ostale manifestacije eritematoznog lupusa uključuju fotosenzitivnost, znakove anemije, poremećen protok krvi u udovima i ćelavost. Pacijent postaje razdražljiv, pati od nesanice i glavobolje. Kod nekih ljudi bolest pogađa samo zglobove, a kod drugih - sve organe.

Kada su zahvaćene kosti i mišići, pacijent osjeća bolove u zglobovima ruku, dolazi do njihove postupne deformacije. To dovodi do razvoja artroze, osteoporoze, mišićne distrofije. Zatajenje bubrega opaženo je kod oko polovine pacijenata. At dalji razvoj Pacijentu je potrebna hemodijaliza ili transplantacija bubrega.

Sporedni simptomi respiratornog sistema javljaju se oko 2 godine nakon pojave bolesti. Manifestiraju se u obliku upale pluća, pleuritisa, kašlja i respiratorna insuficijencija. U pozadini eritematoznog lupusa, tuberkuloze, plućne fibroze ili gljivična infekcija. Poraz probavnog sistema dovodi do peritonitisa, dijareje, povraćanja i jakih bolova u abdomenu.

Najteže su manifestacije lupusa na dijelu vidnih organa. Koroiditis koji se brzo razvija može dovesti do potpunog gubitka vida.

Prognoza životnog vijeka

U kroničnom obliku bolesti, svi njeni simptomi su podložni kontroli lijekova. Pravilan tretman značajno produžava životni vijek i poboljšava njegovu kvalitetu. Koliko dugo žive pacijenti sa eritematoznim lupusom? Moderna lijekovi omogućavaju pacijentu da živi više od 20 godina nakon dijagnoze. Proces se može odvijati različitom brzinom, kod nekih pacijenata simptomi se povećavaju postepeno, a kod drugih se brzo razvijaju.

Većina pacijenata nastavlja da vodi normalan život. U teškom toku bolesti pacijent može izgubiti radnu sposobnost zbog jakih bolova u zglobovima, pojačanog umora ili mentalnih poremećaja.

Kvaliteta i trajanje života pacijenta ovisi o težini simptoma višeorganske insuficijencije.

U prošlosti je većina pacijenata umrla u roku od nekoliko godina od početka bolesti, a trenutno osoba ima sve šanse da doživi poodmakloj životnoj dobi.

Liječenje SLE je usmjereno na ublažavanje njegovih glavnih simptoma i eliminaciju upalnih procesa. Potpuno izlječenje trenutno nije moguće, period remisije se može postići dugotrajnom terapijom. Bolesnik se tijekom života mora pridržavati posebne prehrane, izbjegavati stresne situacije i liječiti sekundarne infekcije. Lijekovi se propisuju ovisno o težini toka bolesti. Doze lijekova se smanjuju sa smanjenjem intenziteta manifestacija eritematoznog lupusa.

At lak kurs bolesti, propisuju se nesteroidni protuupalni lijekovi i salicilati. Dugotrajna upotreba ovih lijekova može negativno utjecati na rad bubrega, jetre i mozga. Sa sindromom hronični umor primijeniti antimalarijski lijekovi. Ova sredstva mogu obezbijediti nuspojave poput miopatije i retinopatije.

Glavni tretman za eritematozni lupus je hormonska terapija. Kortikosteroidi imaju izraženo protuupalno djelovanje, ali se ne preporučuje njihovo dugotrajno uzimanje. Propisuju se zajedno s citostaticima koji smanjuju učestalost egzacerbacija. Kada se pridruže sekundarne infekcije, propisuju se antibakterijski i antifungalni lijekovi. Pacijent sa SLE treba stalno pratiti svoje stanje i obavještavati ljekara o najmanjim promjenama.

Bechterewova bolest i druge autoimune bolesti

Bol u leđima (dorsalgija)

Druge patologije kičmene moždine i mozga

Druge povrede mišićno-koštanog sistema

Bolesti mišića i ligamenata

Bolesti zglobova i periartikularnog tkiva

Zakrivljenost (deformitet) kičme

Liječenje u Izraelu

Neurološki simptomi i sindromi

Tumori kičme, mozga i kičmene moždine

Odgovori na pitanja posjetitelja

Patologije mekih tkiva

Radiografija i druge instrumentalne dijagnostičke metode

Simptomi i sindromi bolesti mišićno-koštanog sistema

Vaskularne bolesti CNS-a

Povrede kičme i CNS-a

©, medicinski portal o zdravlju leđa SpinaZdorov.ru

Sve informacije na stranici su date samo u informativne svrhe. Prije korištenja bilo koje preporuke, obavezno se posavjetujte sa svojim ljekarom.

Zabranjeno je potpuno ili djelomično kopiranje informacija sa stranice bez aktivne veze na istu.

eritematozni lupus - šta je to?

hvala unapred na odgovorima!

Lupus eritematozus se manifestuje različitim simptomima i javlja se ili u obliku kožnog diskoidnog eritematoznog lupusa (DLE) ili oštećenjem unutrašnjih organa u obliku sistemskog eritematoznog lupusa (SLE). Kod DLE-a, koža (uglavnom lice i drugi izloženi dijelovi tijela izloženi sunčevoj svjetlosti) razvijaju karakteristične okrugle, izdignute plakove sa crvenilom i ljuskanjem, često s ožiljcima u sredini; unutrašnji organi, po pravilu, nisu zahvaćeni.

Sistemska reumatološka bolest.NIKAD NE VODI DO IZLAZA

STOP OF SMRT. Zato rađajte zdravlje i radost drugih,

U zadnje vrijeme nisam u ovoj klinici. I tvoj doktor tebi, da budeš mirna

Sistemski eritematozni lupus (SLE) - uzroci, patogeneza, simptomi, dijagnoza i liječenje.

FAQ

Stranica pruža osnovne informacije. Adekvatna dijagnoza i liječenje bolesti moguće je pod nadzorom savjesnog ljekara.

Uzrok i mehanizmi razvoja bolesti

Simptomi bolesti

• Umor
• Gubitak težine
• Temperatura
• Smanjene performanse
• Brza zamornost

Oštećenje mišićno-koštanog sistema

• Artritis - upala zglobova
  • Javlja se u 90% slučajeva, češće su zahvaćeni neerozivni, nedeformirajući zglobovi prstiju, ručni zglob, zglobovi koljena.
• Osteoporoza - smanjena gustoća kostiju
  • Kao rezultat upale ili liječenja hormonskim lijekovima (kortikosteroidi).

• Bol u mišićima (15-64% slučajeva), upala mišića (5-11%), slabost mišića (5-10%)

Lezije sluznice i kože

• Kožne lezije na početku bolesti javljaju se samo kod 20-25% pacijenata, kod 60-70% pacijenata se javljaju kasnije, u 10-15% kožnih manifestacija bolesti se uopće ne javljaju. Promjene na koži se javljaju na dijelovima tijela izloženim suncu: lice, vrat, ramena. Lezije imaju izgled eritema (crvenkastih plakova sa ljuštenjem), proširenih kapilara po ivicama, područja sa viškom ili nedostatkom pigmenta. Na licu takve promjene podsjećaju na izgled leptira, jer su zahvaćeni stražnji dio nosa i obrazi.
• Gubitak kose (alopecija) je rijedak, obično zahvaća temporalnu regiju. Kosa opada na ograničenom području.
• Povećana osjetljivost kože na sunčevu svjetlost (fotosenzitivnost) javlja se kod 30-60% pacijenata.
• Zahvaćenost sluznice javlja se u 25% slučajeva.
  • Crvenilo, smanjena pigmentacija, pothranjenost tkiva usana (heilitis)
  • Mala punktatna krvarenja, ulcerativne lezije oralne sluznice

Oštećenje disajnih puteva

Oštećenje kardiovaskularnog sistema

• Perikarditis je upala seroznih membrana koje prekrivaju srčani mišić.

Manifestacije: glavni simptom je tup bol u prsnoj kosti. Perikarditis (eksudativni) karakteriše stvaranje tečnosti u perikardijalnoj šupljini, kod SLE nakupljanje tečnosti je malo, a ceo upalni proces obično ne traje duže od 1-2 nedelje.

• Miokarditis je upala srčanog mišića.

Manifestacije: poremećaji srčanog ritma, poremećena provodljivost nervnog impulsa, akutna ili hronična srčana insuficijencija.

• Češće su zahvaćeni poraz zalistaka srca, mitralnih i aortnih zalistaka.
• Oštećenje koronarnih sudova može dovesti do infarkta miokarda, koji se može razviti i kod mladih pacijenata sa SLE.
• Oštećenje unutrašnje obloge krvnih sudova (endotela) povećava rizik od ateroskleroze. Periferna vaskularna bolest se manifestuje:
  • Livedo reticularis (plave mrlje na koži koje stvaraju mrežasti uzorak)
  • Lupus panikulitis (potkožni čvorići, često bolni, mogu ulcerirati)
  • Tromboza žila ekstremiteta i unutrašnjih organa

Oštećenje bubrega

Oštećenje centralnog nervnog sistema

Glavne manifestacije oštećenja nervnih struktura i krvnih sudova mozga:

• Glavobolja i migrena, najčešći simptomi kod SLE
• Razdražljivost, depresija - rijetko
• Encefalopatija (21-67%)
• Psihoze: paranoja ili halucinacije
• moždani udar
• Koreja, parkinsonizam - rijetko
• Mijelopatija, neuropatija i drugi poremećaji formiranja nervnih ovojnica (mijelin)
• Mononeuritis, polineuritis, aseptični meningitis

Povreda digestivnog trakta

• Oštećenje jednjaka, kršenje čina gutanja, proširenje jednjaka javlja se u 5% slučajeva
• Čir na želucu i 12. crijevu uzrokovan je kako samom bolešću, tako i nuspojavama liječenja.
• Bol u abdomenu kao manifestacija SLE, a može biti uzrokovan i pankreatitisom, upalom crijevnih žila, infarktom crijeva
• Mučnina, nelagodnost u abdomenu, probavne smetnje

• Hipohromna normocitna anemija javlja se kod 50% pacijenata, težina zavisi od aktivnosti SLE. Hemolitička anemija je rijetka kod SLE.
• Leukopenija je smanjenje broja bijelih krvnih stanica. Uzrokuje ga smanjenje limfocita i granulocita (neutrofila, eozinofila, bazofila).
• Trombocitopenija je smanjenje broja trombocita u krvi. Javlja se u 25% slučajeva, uzrokovano stvaranjem antitijela protiv trombocita, kao i antitijela na fosfolipide (masti koje čine ćelijske membrane).

Takođe, kod 50% pacijenata sa SLE utvrđuju se uvećani limfni čvorovi, kod 90% pacijenata dijagnostikuje se intrained slezina (splenomegalija).

Dijagnoza SLE

Dijagnoza SLE se postavlja ako su prisutna najmanje 4 od 11 kriterijuma.

1. Artritis

1. diskoidni osip

1. Lezije sluznice

1. fotosenzibilizacija

1. Osip na leđima nosa i obrazima

1. Oštećenje bubrega

1. Oštećenje seroznih membrana

Perikarditis - upala sluznice srca

1. CNS lezija

1. Promjene u krvnom sistemu

• Hemolitička anemija
• Smanjenje leukocita manje od 4000 ćelija/ml
• Smanjenje limfocita manje od 1500 ćelija/ml
• Smanjenje trombocita manje od 150 10 9 /l

1. Promjene od imunološki sistem

• Promijenjena količina anti-DNK antitijela
• Prisustvo kardiolipinskih antitijela
• Antinuklearna antitijela anti-Sm

1. Povećanje broja specifičnih antitijela

Stepen aktivnosti bolesti određen je posebnim indeksima SLEDAI (Systemic lupus erythematosus Disease Activity Index). Indeks aktivnosti bolesti obuhvata 24 parametra i odražava stanje 9 sistema i organa, izraženo u tačkama koje se sumiraju. Maksimalno 105 bodova, što odgovara vrlo visokoj aktivnosti bolesti.

• Lagana aktivnost: 1-5 bodova
• Umjerena aktivnost: 6-10 bodova
• Visoka aktivnost: bodovi
• Vrlo visoka aktivnost: više od 20 bodova

Dijagnostički testovi koji se koriste za otkrivanje SLE

1. ANA- skrining test, određuju se specifična antitela na ćelijska jezgra, utvrđuje se kod 95% pacijenata, ne potvrđuje dijagnozu u odsustvu kliničke manifestacije sistemski eritematozni lupus
2. Anti DNK - antitela na DNK, otkrivena kod 50% pacijenata, nivo ovih antitela odražava aktivnost bolesti
3. Anti-Sm - specifična antitela na Smithov antigen, koji je deo kratke RNK, detektuju se u 30-40% slučajeva
4. Anti-SSA ili Anti-SSB, antitela na specifične proteine ​​koji se nalaze u ćelijskom jezgru, prisutna su kod 55% pacijenata sa sistemskim eritematoznim lupusom, nisu specifična za SLE, a otkrivaju se i kod drugih bolesti vezivnog tkiva.
5. Antikardiolipin - antitela na mitohondrijalne membrane (energetska stanica ćelija)
6. Antihistoni - antitela protiv proteina neophodnih za pakovanje DNK u hromozome, karakteristični su za lekom izazvan SLE.

Ostale laboratorijske pretrage

• Markeri upale
  • ESR - povećan
  • C - reaktivni protein, povišen

• Nivo komplimenta je smanjen
  • C3 i C4 su smanjeni kao rezultat prekomjernog stvaranja imunoloških kompleksa
  • Neki ljudi su rođeni sa smanjenim nivoom komplimenta, što je predisponirajući faktor za razvoj SLE.

Sistem komplimenta je grupa proteina (C1, C3, C4, itd.) uključenih u imunološki odgovor organizma.

• Opća analiza krvi
  • Moguće smanjenje crvenih krvnih zrnaca, bijelih krvnih zrnaca, limfocita, trombocita

• Analiza urina
  • Proteini u urinu (proteinurija)
  • Crvena krvna zrnca u urinu (hematurija)
  • Osip u urinu (cilindrurija)
  • Bijela krvna zrnca u urinu (piurija)

• Hemija krvi
  • Kreatinin - povećanje ukazuje na oštećenje bubrega
  • ALAT, ASAT - povećanje ukazuje na oštećenje jetre
  • Kreatin kinaza - povećava se s oštećenjem mišićnog aparata

Instrumentalne metode istraživanja

• Rendgen zglobova

Otkrivene su manje promjene, nema erozije

• Rendgen i kompjuterizovana tomografija grudnog koša

Otkriti: oštećenje pleure (pleuritis), lupus pneumonija, plućna embolija.

• Nuklearna magnetna rezonanca i angiografija

Otkrivaju se oštećenje CNS-a, vaskulitis, moždani udar i druge nespecifične promjene.

• ehokardiografija

Oni će vam omogućiti da odredite tečnost u perikardijalnoj šupljini, oštećenje perikarda, oštećenje srčanih zalistaka itd.

• Spinalna punkcija eliminira infektivnih uzroka neurološki simptomi.
• Biopsija (analiza tkiva organa) bubrega omogućava vam da odredite vrstu glomerulonefritisa i olakšate izbor taktike liječenja.
• Biopsija kože omogućava vam da razjasnite dijagnozu i isključite slične dermatološke bolesti.

Liječenje sistemskog lupusa

• Uklonite fizički i psihički stres
• Smanjite izlaganje suncu, koristite kremu za sunčanje

Liječenje

1. Glukokortikosteroida je najviše efikasni lekovi u liječenju SLE.

Dokazano je da dugotrajna terapija glukokortikosteroidima kod pacijenata sa SLE održava dobar kvalitet života i produžava njegovo trajanje.

Režimi doziranja:

• unutra:
  • Početna doza prednizolona 0,5 - 1 mg/kg
  • Doza održavanja 5-10 mg
  • Prednizolon treba uzimati ujutro, doza se smanjuje za 5 mg svake 2-3 sedmice

• Visoka doza intravenski metilprednizolona (pulsna terapija)
  • Dosamg/dan, u roku od 3-5 dana
  • Ilimg/kg tjelesne težine

Ovakav način propisivanja lijeka u prvih nekoliko dana značajno smanjuje prekomjernu aktivnost imunološkog sistema i ublažava manifestacije bolesti.

• 1000 mg metilprednizolona i 1000 mg ciklofosfamida prvog dana

1. Citostatici: ciklofosfamid (ciklofosfamid), azatioprin, metotreksat, koriste se u kompleksan tretman SLE.

Indikacije:

• Akutni lupus nefritis
• Vaskulitis
• Oblici otporni na liječenje kortikosteroidima
• Potreba za smanjenjem doza kortikosteroida
• Visoka aktivnost SLE
• Progresivni ili fulminantni tok SLE

Doze i načini primjene lijeka:

• Ciklofosfamid uz pulsnu terapiju 1000 mg, zatim svaki dan 200 mg dok se ne postigne ukupna doza od 5000 mg.
• Azatioprin 2-2,5 mg/kg/dan
• Metotreksat 7,5-10 mg/tjedno, na usta

1. Protuupalni lijekovi

Koriste se na visokoj temperaturi, kod oštećenja zglobova i serozitisa.

• Naklofen, nimesil, aertal, catafast itd.

1. Aminohinolinski lijekovi

Imaju protuupalno i imunosupresivno djelovanje, koriste se kod preosjetljivosti na sunčevu svjetlost i kožnih lezija.

• delagil, plaquenil itd.

1. Biološki lijekovi su obećavajući tretman za SLE

Ovi lijekovi imaju mnogo manje nuspojava od hormonskih lijekova. Imaju usko ciljano djelovanje na mehanizme razvoja imunoloških bolesti. Efikasno, ali skupo.

• Anti CD 20 - Rituksimab
• Faktor nekroze tumora alfa - Remicade, Gumira, Embrel

1. Druge droge

• Antikoagulansi (heparin, varfarin, itd.)
• Antiagregacijski agensi (aspirin, klopidogrel, itd.)
• Diuretici (furosemid, hidroklorotiazid, itd.)
• Preparati kalcijuma i kalijuma

1. Metode ekstrakorporalnog tretmana

• Plazmafereza je metoda pročišćavanja krvi izvan tijela, pri kojoj se uklanja dio krvne plazme, a sa njom i antitijela koja uzrokuju SLE bolest.
• Hemosorpcija je metoda pročišćavanja krvi izvan tijela pomoću specifičnih sorbenata (jonoizmjenjivačke smole, aktivni ugljen itd.).

Ove metode se koriste u slučaju teške SLE ili u odsustvu efekta klasičnog liječenja.

Koje su komplikacije i prognoze za život sa sistemskim eritematoznim lupusom?

2. Subakutni tok - karakterizira postepeni početak, promjena perioda egzacerbacija i remisija, prevlast uobičajeni simptomi(slabost, gubitak težine, subfebrilna temperatura(do 38 0 C) i drugi), oštećenja unutrašnjih organa i komplikacije nastaju postupno, ne ranije od 2-4 godine od početka bolesti.

3. Hronični tok - najpovoljniji tok SLE, dolazi do postepenog početka, oštećenja uglavnom kože i zglobova, duži periodi remisije, oštećenja unutrašnjih organa i komplikacije se javljaju nakon decenija.

• infarkt miokarda;
• perikarditis;
• kardioskleroza, srčane mane;
• kardio-respiratorna insuficijencija;
• akutno ili hronično zatajenje bubrega (nefritis);
• zatajenje jetre;
• plućne embolije;
• plućna hipertenzija i plućni edem;
• gangrena crijeva;
• moždani udar (ishemijski i hemoragijski);
• gangrene donjih ekstremiteta kao rezultat vaskularne tromboze;
• unutrašnje krvarenje (obično plućno) i mnoga druga.

Što se tiče prognoze, sistemski eritematozni lupus trenutno nije u potpunosti izlječiv i zahtijeva stalnu primjenu hormonskih i drugih lijekova.

2. Pravovremenost, redovnost i adekvatnost terapije: dugotrajnom primjenom glukokortikosteroidnih hormona i drugih lijekova može se postići dug period remisije, smanjiti rizik od komplikacija i, kao rezultat, poboljšati kvalitet života i njegovo trajanje. Štoviše, vrlo je važno započeti liječenje čak i prije razvoja komplikacija.

3. Starost bolesnika: što je pacijent mlađi, to je veća aktivnost autoimunog procesa i agresivnija bolest, što je povezano sa većom reaktivnošću imunog sistema u mlada godina(više autoimunih antitijela uništavaju vlastita tkiva).

4. Usklađenost sa režimom značajno poboljšava prognozu bolesti. Da biste to učinili, morate stalno biti pod nadzorom liječnika, pridržavati se njegovih preporuka, pravovremeno se obratiti liječniku ako se pojave bilo kakvi simptomi pogoršanja bolesti, izbjegavati kontakt sa sunčevom svjetlošću, ograničiti vodene procedure, voditi zdrav način života i pridržavati se drugih pravila za prevenciju egzacerbacija.

Koje su vrste i oblici eritematoznog lupusa?

• akutna;
• subakutna;
• kronični (više detalja u prethodnom dijelu članka).

Lupus eritematozus objedinjuje grupu bolesti koje su slične po svojim znakovima, manifestacijama i patogenezi. Lupus eritematozus je naziv za promjene na koži na licu, zbog činjenice da su ličile na ugriz vuka.

• Lijekovi za liječenje kardiovaskularne bolesti: fenotiazinske grupe (Apressin, Aminazin), Hydralazine, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol i neke druge;
• antiaritmičko sredstvo - Novokainamid;
• sulfonamidi: Biseptol i drugi;
• lijek protiv tuberkuloze Isoniazid;
• oralni kontraceptivi;
• droge biljnog porijekla za liječenje venskih bolesti (tromboflebitis, proširenje vena donjih ekstremiteta i sl.): divlji kesten, venotonik Doppelhertz, Detralex i neki drugi.

Klinička slika eritematoznog lupusa izazvanog lijekovima ne razlikuje se od sistemskog eritematoznog lupusa. Sve manifestacije lupusa nestaju nakon prestanka uzimanja lijekova, vrlo rijetko je potrebno propisivati ​​kratke kurseve hormonske terapije (prednizolon). Dijagnoza se postavlja isključivanjem: ako su simptomi eritematoznog lupusa počeli odmah nakon početka uzimanja lijeka i nestali nakon povlačenja, a nakon višekratne primjene ovih lijekova se ponovo pojavili, onda govorimo o medicinskom eritematoznom lupusu.

• promjene na koži lica (često izgledaju kao leptir);
• kongenitalna aritmija, koja se često utvrđuje ultrazvukom fetusa u II-III trimestru trudnoće;
• nedostatak krvnih zrnaca opšta analiza krv (smanjenje nivoa eritrocita, hemoglobina, leukocita, trombocita);
• otkrivanje autoimunih antitijela specifičnih za SLE.

Sve ove manifestacije neonatalnog eritematoznog lupusa nestaju nakon 3-6 mjeseci i bez posebnog tretmana nakon što majčina antitijela prestanu cirkulirati u krvi djeteta. Ali potrebno je pridržavati se određenog režima (izbjegavati izlaganje sunčevoj svjetlosti i drugim ultraljubičastim zracima), uz teške manifestacije na koži, moguće je koristiti 1% hidrokortizonsku mast.

Fotografija: ovako izgleda tuberkuloza kože lica ili tuberkulozni lupus.

Sistemski eritematozni lupus i druge sistemske bolesti vezivnog tkiva, kako razlikovati?

• Sistemski eritematozni lupus.
• Idiopatski dermatomiozitis (polimiozitis, Wagnerova bolest) je lezija glatkih i skeletnih mišića autoimunim antitijelima.
• Sistemska sklerodermija je bolest u kojoj se normalno tkivo zamjenjuje nefunkcionalnim vezivnim tkivom, uključujući krvne sudove.
• Difuzni fasciitis (eozinofilni) - oštećenje fascije - struktura koje su slučajevi za skeletne mišiće, dok u krvi kod većine pacijenata ima povećan iznos eozinofili (krvne ćelije odgovorne za alergije).
• Sjogrenov sindrom je lezija različitih žlijezda (suznih, pljuvačnih, znojnih i tako dalje), zbog čega se ovaj sindrom naziva i suhim.
• Druge sistemske bolesti.

Sistemski eritematozni lupus se mora razlikovati od sistemske skleroderme i dermatomiozitisa, koji su slični po patogenezi i kliničkim manifestacijama.

• slabost, umor;
• povećanje tjelesne temperature;
• gubitak težine;
• kršenje osjetljivosti kože;
• povremeni bol u zglobovima.

• slabost, umor;
• povećanje tjelesne temperature;
• kršenje osjetljivosti kože, peckanje kože i sluznica;
• utrnulost udova;
• gubitak težine
• bol u zglobovima;
• Raynaudov sindrom - oštro kršenje cirkulacije krvi u udovima, posebno u rukama i stopalima.

• teška slabost;
• povećanje tjelesne temperature;
• bol u mišićima;
• može doći do bolova u zglobovima;
• ukočenost pokreta u udovima;
• zbijanje skeletnih mišića, njihovo povećanje volumena zbog edema;
• oticanje, cijanoza očnih kapaka;
• Raynaudov sindrom.

(na početku bolesti iu nekim njenim oblicima izgled bolesnika ne može biti promijenjen kod svih ovih bolesti)

Osip može biti po cijelom tijelu i na sluznicama. Suva koža, gubitak kose, noktiju. Nokti su deformisani, isprugane nokatne ploče. Također, po cijelom tijelu mogu se pojaviti hemoragični osip (modrice i petehije).

• lezije kože;
• fotosenzitivnost - osjetljivost kože kada je izložena sunčevoj svjetlosti (poput opekotina);
• bol u zglobovima, ukočenost pokreta, poremećena fleksija i ekstenzija prstiju;
• promjene na kostima;
• nefritis (edem, protein u mokraći, povećan krvni pritisak, zadržavanje urina i drugi simptomi);
• aritmije, angina pektoris, srčani udar i drugi srčani i vaskularni simptomi;
• otežano disanje, krvavi sputum (plućni edem);
• motilitet crijeva i drugi simptomi;
• poraz centralnog nervni sistem.

• promjene na koži;
• Raynaudov sindrom;
• bol i ukočenost pokreta u zglobovima;
• otežano proširenje i savijanje prstiju;
• distrofične promjene u kostima, vidljive na rendgenskom snimku (posebno falange prstiju, vilice);
• slabost mišića (atrofija mišića);
• ozbiljnih smetnji u radu crevni trakt(motoričke sposobnosti i apsorpcija);
• kršenje otkucaji srca(rast ožiljnog tkiva u srčanom mišiću);
• otežano disanje (prekomerni rast vezivnog tkiva u plućima i pleuri) i drugi simptomi;
• oštećenje perifernog nervnog sistema.

• promjene na koži;
• jaka bol u mišićima, njihova slabost (ponekad pacijent ne može podići malu čašu);
• Raynaudov sindrom;
• kršenje pokreta, s vremenom je pacijent potpuno imobiliziran;
• s oštećenjem respiratornih mišića - kratkoća daha, do potpune paralize mišića i zastoja disanja;
• s oštećenjem žvačnih mišića i mišića ždrijela - kršenje čina gutanja;
• sa oštećenjem srca - poremećaj ritma, do zastoja srca;
• s oštećenjem glatkih mišića crijeva - njegova pareza;
• kršenje čina defekacije, mokrenja i mnoge druge manifestacije.

• povećanje gama globulina;
• ubrzanje ESR;
• pozitivan C-reaktivni protein;
• smanjenje nivoa imunih ćelija komplementarnog sistema (C3, C4);
• mala količina krvnih zrnaca;
• nivo LE ćelija je značajno povećan;
• pozitivan ANA test;
• anti-DNK i otkrivanje drugih autoimunih antitijela.

• povećanje gama globulina, kao i mioglobina, fibrinogena, ALT, AST, kreatinina - zbog razgradnje mišićnog tkiva;
• pozitivan test na LE ćelijama;
• rijetko anti-DNK.

Kao što vidite, ne postoji niti jedna analiza koja bi u potpunosti razlikovala sistemski eritematozni lupus od drugih sistemskih bolesti, a simptomi su veoma slični, posebno na ranim fazama. Iskusni reumatolozi često moraju procijeniti kožne manifestacije bolesti kako bi dijagnosticirali sistemski eritematozni lupus (ako je prisutan).

Sistemski eritematozni lupus kod djece, koje su karakteristike simptoma i liječenja?

• teži tok bolesti, veća aktivnost autoimunog procesa;
• hronični tok bolest se kod djece javlja samo u trećini slučajeva;
• češći akutni ili subakutni tok bolesti s brzim oštećenjem unutarnjih organa;
• takođe, samo kod dece je izolovan najakutniji ili fulminantniji tok SLE - gotovo istovremeno oštećenje svih organa, uključujući i centralni nervni sistem, što može dovesti do smrti malog pacijenta u prvih šest meseci od početka bolesti. bolest;
• česte komplikacije i visok mortalitet;
• Najčešća komplikacija je poremećaj krvarenja unutrašnjeg krvarenja, hemoragični osip (modrice, krvarenja na koži), kao rezultat - razvoj šoka DIC-a - diseminirana intravaskularna koagulacija;
• sistemski eritematozni lupus kod djece često se javlja u obliku vaskulitisa - upale krvnih žila, što određuje težinu procesa;
• djeca sa SLE-om su obično pothranjena, imaju izraženu podhranjenost, sve do kaheksije (ekstremne distrofije).

Glavni simptomi sistemskog eritematoznog lupusa kod djece:

2. Promjene na koži u obliku "leptira" kod djece su relativno rijetke. Ali, s obzirom na razvoj nedostatka trombocita, hemoragični osip je češći po cijelom tijelu (modrice bez razloga, petehije ili precizna krvarenja). Također jedan od karakteristične karakteristike sistemske bolesti je gubitak kose, trepavica, obrva, do potpune ćelavosti. Koža postaje mramorna, veoma osetljiva na sunčevu svetlost. Mogu se pojaviti različiti osipi na koži koji su karakteristični za alergijski dermatitis. U nekim slučajevima se razvija Raynaudov sindrom - kršenje cirkulacije ruku. IN usnoj šupljini mogu postojati dugotrajne rane koje ne zacjeljuju - stomatitis.

3. Bol u zglobovima - tipičan sindrom aktivnog sistemskog eritematoznog lupusa, bolovi su periodični. Artritis je praćen nakupljanjem tečnosti u zglobnoj šupljini. Bolovi u zglobovima s vremenom se kombiniraju s bolovima u mišićima i ukočenošću pokreta, počevši od malih zglobova prstiju.

4. Obrazovanje je karakteristično za djecu eksudativni pleuritis(tečnost u pleuralnoj šupljini), perikarditis (tečnost u perikardu, sluznici srca), ascites i druge eksudativne reakcije (vodena kap).

5. Oštećenje srca kod dece se najčešće manifestuje u obliku miokarditisa (upala srčanog mišića).

6. Oštećenje bubrega ili nefritis se mnogo češće razvija u djetinjstvu nego kod odraslih. Takav nefritis relativno brzo dovodi do razvoja akutnog zatajenja bubrega (zahtjeva intenzivnu njegu i hemodijalizu).

7. Oštećenje pluća kod dece je retko.

8. U ranom periodu bolesti kod adolescenata u većini slučajeva dolazi do oštećenja gastrointestinalnog trakta (hepatitis, peritonitis i dr.).

9. Poraz centralnog nervnog sistema kod dece karakteriše hirovitost, razdražljivost, u teškim slučajevima mogu se razviti konvulzije.

U općem testu krvi, u svim slučajevima i od samog početka bolesti, utvrđuje se smanjenje broja svih krvnih stanica (eritrocita, leukocita, trombocita), poremećeno zgrušavanje krvi.

U bolnici se vrši kompletan pregled pacijenta i odabire se potrebna terapija. Ovisno o prisutnosti komplikacija, simptomatski i intenzivnu terapiju. S obzirom na prisutnost poremećaja krvarenja kod takvih pacijenata, često se propisuju injekcije Heparina.

U slučaju pravovremenog i redovnog liječenja može se postići stabilna remisija, dok djeca rastu i razvijaju se u skladu sa godinama, uključujući i normalan pubertet. Devojke imaju normalan ciklus menstruacija i trudnoća moguća u budućnosti. U ovom slučaju, prognoza za život je povoljna.

Sistemski eritematozni lupus i trudnoća, koji su rizici i karakteristike liječenja?

2. Prilikom uzimanja citostatika (Metotreksat, Ciklofosfamid i drugi) apsolutno je nemoguće zatrudnjeti, jer će ovi lijekovi utjecati na zametne stanice i ćelije embriona; trudnoća je moguća samo ne ranije od šest mjeseci nakon ukidanja ovih lijekova.

3. Polovina SLE trudnoća završava se zdravom, donošenom bebom. U 25% slučajeva takve bebe se rađaju prijevremeno, a u četvrtini slučajeva dolazi do pobačaja.

4. Moguće komplikacije trudnoća sa sistemskim eritematoznim lupusom, u većini slučajeva povezana s oštećenjem krvnih žila posteljice:

• smrt fetusa;
• pobačaji u ranoj trudnoći;
• formiranje teških malformacija kod djece;
• fosfolipidna antitijela mogu dovesti do stvaranja krvnog ugruška;
• prerano odvajanje posteljice;
• razvoj placentne insuficijencije, kao rezultat - kronična hipoksija fetusa i intrauterina retardacija rasta (IUGR);
• krvarenje iz materice tokom ili nakon porođaja;
• SLE pojačava manifestacije kasne toksikoze ili preeklampsije u drugoj polovini trudnoće, što se manifestuje povećanjem krvnog pritiska, edemom, gubitkom proteina u urinu; dato stanje dovodi do nedostatka kisika za fetus i kršenja njegovog razvoja.

5. Hormonska pozadina trudnoće takođe utiče na tok sistemskog eritematoznog lupusa. Dakle, u trećini slučajeva dolazi do pogoršanja tijeka bolesti. Rizik od takvog pogoršanja je najveći u prvim sedmicama I ili u III trimestar trudnoća. I u drugim slučajevima dolazi do privremenog povlačenja bolesti, ali uglavnom treba očekivati ​​jaku egzacerbaciju sistemskog eritematoznog lupusa 1-3 mjeseca nakon rođenja. Niko ne zna kojim će putem krenuti autoimuni proces.

6. Trudnoća može biti okidač za nastanak sistemskog eritematoznog lupusa. Takođe, trudnoća može izazvati prelazak diskoidnog (kožnog) eritematoznog lupusa u SLE.

7. Majka sa sistemskim eritematoznim lupusom može prenijeti gene na svoju bebu koji ga predisponiraju da razvije sistemsku autoimunu bolest tokom svog života.

8. Dijete može razviti neonatalni eritematozni lupus povezan sa cirkulacijom majčinih autoimunih antitijela u krvi bebe; ovo stanje je privremeno i reverzibilno.

• Potrebno je planirati trudnoću pod nadzorom kvalifikovanih lekara, odnosno reumatologa i ginekologa.
• Preporučljivo je planirati trudnoću u periodu uporne remisije hroničnog toka SLE.
• U akutnom toku sistemskog eritematoznog lupusa s razvojem komplikacija, trudnoća može negativno utjecati ne samo na zdravlje, već i dovesti do smrti žene.
• A ako je ipak trudnoća nastupila u periodu pogoršanja, onda o pitanju njenog mogućeg očuvanja odlučuju liječnici, zajedno s pacijentom. Uostalom, egzacerbacija SLE-a zahtijeva dugotrajnu upotrebu lijekova, od kojih su neki apsolutno kontraindicirani tijekom trudnoće.
• Trudnoća se preporučuje ne ranije od 6 mjeseci nakon ukidanja citotoksičnih lijekova (metotreksat i drugi).
• Kod lupusa oštećenja bubrega i srca ne može biti govora o trudnoći, to može dovesti do smrti žene od zatajenja bubrega i/ili srca, jer su upravo ti organi pod velikim opterećenjem prilikom nošenja bebe.

Liječenje trudnoće kod sistemskog eritematoznog lupusa:

2. Obavezno pridržavanje režima: ne preopterećujte se, ne budite nervozni, jedite normalno.

3. Budite pažljivi na sve promjene u svom zdravlju.

4. Porođaj van porodilišta je neprihvatljiv, jer postoji rizik od razvoja teških komplikacija tokom i nakon porođaja.

5. Obavezna kontrola laboratorijskih i instrumentalnih studija tokom trudnoće:

• opća analiza krvi;
• opšta analiza urina, analiza urina po Zimnitskom;
• biohemijski test krvi i testovi jetre;
• imunološka analiza krvi, fosfolipidnih antitijela i LE stanica posebno je važna;
• Ultrazvuk fetusa i doplerografija krvnih sudova posteljice;
• Ultrazvuk bubrega i abdomena.

6. Ni u kom slučaju ne treba samostalno otkazivati ​​terapiju sistemskog eritematoznog lupusa zbog početka trudnoće, jer to može dovesti do pogoršanja procesa. A u slučaju oštrog prestanka uzimanja hormonskih lijekova, može se razviti sindrom povlačenja s ozbiljnim posljedicama.

7. Već na samom početku trudnoće reumatolog prepisuje ili koriguje terapiju. Prednizolon je glavni lijek za liječenje SLE i nije kontraindiciran tokom trudnoće. Doza lijeka se bira pojedinačno.

9. Obavezno liječenje kasne toksikoze i drugih patoloških stanja trudnoće u porodilištu.

10. Nakon porođaja, reumatolog povećava dozu hormona; u nekim slučajevima preporučuje se prekid dojenja, kao i imenovanje citostatika i drugih lijekova za liječenje SLE – pulsne terapije, budući da je postpartalni period opasno za razvoj teških egzacerbacija bolesti.

Da li je eritematozni lupus zarazan?

• razne virusne infekcije;
• bakterijske infekcije (posebno beta-hemolitički streptokok);
• faktori stresa;
• hormonalne promjene (trudnoća, adolescencija);
• faktori okoline (na primjer, ultraljubičasto zračenje).

Ali infekcije nisu uzročnici bolesti, tako da sistemski eritematozni lupus apsolutno nije zarazan za druge.

Lupus eritematozus, koja dijeta se preporučuje i postoje li metode liječenja narodnim lijekovima?

• morska riba;
• mnogo orašastih plodova i sjemenki;
• biljno ulje u maloj količini;

2.voće i povrće sadrži više vitamina i mikroelemenata, od kojih mnogi sadrže prirodne antioksidante, esencijalni kalcij i folna kiselina jesti u velikim količinama zeleno povrće i začinsko bilje;

5. nemasni mliječni proizvodi, posebno fermentisani mliječni proizvodi (masni sir, svježi sir, jogurt);

6. žitarice i biljna vlakna (hleb od žitarica, heljda, ovsena kaša, pšenične klice i mnoge druge).

• životinjske masti;
• pržena hrana;
• masno meso (crveno meso);
• mliječni proizvodi sa visokim sadržajem masti i tako dalje.

2. Sjeme i klice lucerke (mahunarke).

4. Slana, ljuta, dimljena jela koja zadržavaju tečnost u organizmu.

• Apiterapija - pčelinji otrov poboljšava cirkulaciju krvi, širi krvne sudove, smanjuje viskoznost krvi, povećava nivo hemoglobina i ima druge korisne efekte. Da biste to učinili, pčele se nanose na promijenjena područja kože.
• Tinktura od 10% kukute (otrovna biljka) - utrljajte malu količinu u oboljelu kožu dva puta dnevno. Kukuta ima citotoksično djelovanje i oštećuje autoimune stanice.

Fotografija trave kukute.

Foto, kako izgledaju simptomi eritematoznog lupusa?

Fotografija: promjene na koži lica u obliku leptira sa SLE.

Fotografija: lezije kože dlanova sa sistemskim eritematoznim lupusom. Pored kožnih promjena, kod ovog bolesnika se vide zadebljanja zglobova falangi prstiju – znakovi artritisa.

Distrofične promjene na noktima kod sistemskog eritematoznog lupusa: lomljivost, promjena boje, uzdužna ispruganost ploče nokta.

Lupusne lezije oralne sluznice. Po kliničkoj slici vrlo su slični infektivnim stomatitisima, koji dugo ne liječe.

A ovo može izgledati kao prvi simptomi diskoidnog ili kožnog oblika eritematoznog lupusa.

A ovako može izgledati neonatalni eritematozni lupus, ove promjene su, srećom, reverzibilne i beba će u budućnosti biti apsolutno zdrava.

Promjene na koži kod sistemskog eritematoznog lupusa, karakteristične djetinjstvo. Osip je hemoragične prirode, podsjeća na osip od malih boginja, ostavlja pigmentne mrlje koje dugo ne nestaju.

Sistemski eritematozni lupus (SLE) je ozbiljna bolest, koju karakteriše promjena imuni procesi u organizmu. Kao rezultat bolesti, imunitet osobe se bori ne s stranim potencijalno opasnim mikroorganizmima, već s vlastitim stanicama, doživljavajući ih kao strane. Istovremeno, tijelo počinje proizvoditi tvari koje oštećuju mnoga tkiva i organe: zglobove, krvne sudove, kožu, jetru, bubrege, srce i druge. Sistemski eritematozni lupus najčešće pogađa žene u dobi od 15 do 25 godina, ali slučajevi bolesti kod muškaraca i djece također nisu rijetki.

Video: Sistemski eritematozni lupus

Uzroci sistemskog eritematoznog lupusa

Tačan uzrok bolesti je još uvijek nepoznat. Ali postoji niz faktora koji, u ovoj ili onoj mjeri, mogu doprinijeti nastanku ove pojave. Virusne infekcije na pozadini genetskog nedostatka imuniteta mogu uzrokovati sistemski eritematozni lupus kod djece i odraslih. Također, važnu ulogu u incidenciji imaju pretjerano izlaganje suncu, pobačaj, porođaj i jaka emocionalna iskustva.

Ljudi kojima je dijagnosticiran sistemski eritematozni lupus u prošlosti su imali alergije na određenu hranu i lijekove.

Genetska predispozicija povećava vjerovatnoću razvoja bolesti.

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa

Bolest se razvija postepeno i počinje sistematskom slabošću, povišenom temperaturom bez dobrog razloga, bolovima u zglobovima i gubitkom težine. Akutni oblik sistemskog eritematoznog lupusa je rijedak i izražen visoke temperature, akutna upala zglobova i kože. Dalji tok bolesti odvija se u valovima: periode remisije zamjenjuju egzacerbacije, dok se vremenom zahvaćaju novi organi i tkiva.

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa koji se manifestuju na koži su:

Crvenilo nosa i obraza; Erupcije u obliku crvenih prstenova sa blijedom kožom unutar njih; Crvenilo područja dekoltea, koje se pogoršava uzbuđenjem, izlaganjem sunčevoj svjetlosti, mrazom i vjetrom.

Također, pacijenti često primjećuju oštećenja sluzokože usana i usta, kao i bolove u mišićima i u simetrično lociranim zglobovima različitih veličina – koljena, ramena, šake.

Vremenom se uz simptome sistemskog eritematoznog lupusa pridružuje i upala seroznih membrana organa, kao što su pleura, perikard i peritoneum. Osim toga, uništavanje pokriva bubrege, pluća, jetru, srce i mozak.

Video: Sistemski eritematozni lupus, Liebman-Sachsova bolest, SLE, etiologija, patogeneza, klasifikacija, klinika, komplikacije

U procesu razvoja sistemskog eritematoznog lupusa kod djece i odraslih javlja se antifosfolipidni sindrom, odnosno pojava antitijela koja uništavaju ćelije odgovorne za izgradnju cijelog organizma. Ovaj oblik bolesti je posebno težak i dovodi do brzog početka smrti.

Dijagnoza sistemskog eritematoznog lupusa

Dijagnozu sistemskog eritematoznog lupusa postavlja reumatolog na osnovu pritužbi klijenata, koje uključuju primarni simptomi gore opisano. Sljedeće studije pomažu da se uspostavi potpuna slika bolesti:

Klinički test krvi za otkrivanje zajedničke karakteristike upala; Istraživanje imuniteta; Krvni test na lupus eritematozus; Klinička analiza urina; Ultrazvuk srca; rendgenski pregled pluća.

Zadatak ljekara nije samo dijagnosticiranje sistemskog eritematoznog lupusa kod pacijenta, već i utvrđivanje oštećenja organizma u trenutku prijema u bolnicu.

Video: naslov "PITAJTE DOKTORA" - sistemski eritematozni lupus!

Liječenje sistemskog eritematoznog lupusa

Osobe koje pate od ove bolesti potrebno je stalno praćenje i dugotrajno liječenje kod reumatologa. Činjenica je da je bolest danas neizlječiva, ali što se prije dijagnosticira, što se prije preduzmu sveobuhvatne mjere, čovjek će moći duže i bolje živjeti.

Liječenje sistemskog eritematoznog lupusa počinje primjenom hormonskih protuupalnih lijekova - glukokortikoida. Zajedno sa otklanjanjem upale u razna tijela potrebno je smiriti pretjerane imunološke reakcije koje uništavaju zdrave stanice. Za to, doktor pacijentu propisuje imunosupresive. U većini slučajeva istovremeno se koriste i protuupalni i imunosupresivni agensi. Međutim, teško je predvidjeti tačnu reakciju organizma na takvu kombinaciju, pa uvijek postoji rizik od neželjene reakcije. Stalni medicinski nadzor pomaže u izbjegavanju ozbiljnih posljedica.

Ako bolest Prolazi u akutnom obliku, tada se pacijentima propisuje plazmafereza. Istovremeno, uvedena je potpuna zabrana hipotermije, sunčanja, operacija, uvođenja terapijskih seruma i antivirusnih vakcina.

Predviđanja za sistemski eritematozni lupus

Ranije se vjerovalo da sistemski eritematozni lupus kod djece nedvosmisleno vodi do rane smrti. Ali sada se pokazalo da je uz primjenu pravovremenog liječenja bolest lakša, a osoba može živjeti mnogo godina. normalan život. Glavna opasnost je, međutim, pojava teškog nefritisa.

Prognozu za sistemski eritematozni lupus karakteriše sledeća statistika preživljavanja:

Očekivano trajanje života preko 10 godina nakon dijagnoze - 80%; Više od 20 godina - 60%; Moguće je i više od 30 godina.

Glavni uzroci smrti kod pacijenata sa SLE su:

Komplikacije centralnog nervnog sistema; Nefritis; Razne infekcije; infarkt miokarda; Oštećenje pluća i drugo.

39. Sistemski eritematozni lupus: etiologija, klinika, dijagnoza, liječenje.

Sistemski eritematozni lupus (SLE) pripada grupi sistemskih bolesti vezivnog tkiva.

Bazira se na hroničnoj autoimunoj upali vezivnog tkiva i krvnih sudova, koju karakteriše stabilno progresivni tok uz uključenje mnogih unutrašnjih organa i sistema u proces. Bolest se javlja uglavnom kod žena mladih i srednjih godina.

Etiologija. Brojne naučne studije provedene posljednjih godina omogućile su dobivanje niza pouzdanih podataka koji ukazuju na virusnu prirodu bolesti. Detekcija cirkulirajućih antitijela na viruse malih boginja, rubeole i parainfluence metodom elektronskog mikroskopa u citoplazmi endotelnih stanica različitih tkiva (sinovija, kože) pacijenata sa SLE potvrđuje u prilog kronične perzistentne virusne infekcije; kod nekih pacijenata, povećava se aktivnost latentnog Epstein-Barr virusa. U eksperimentu na novozelandskim miševima pronađeni su onkornavirusi tipa C. Potvrda virusne etiologije SLE je otkrivanje antitijela na nativnu DNK i dvolančanu RNK – markera virusne infekcije, limfocitotoksičnih antitijela. Međutim, da bi se potvrdila virusna teorija SLE, potrebno je virus izolirati konvencionalnim virološkim metodama istraživanja, što još nije moguće.

Dijagnoza SLE, posebno na ranim fazama bolesti, često je teško i zahtijeva širok spektar laboratorijskih i instrumentalnih studija, au nekim slučajevima - dinamičko praćenje pacijenata, uključujući praćenje laboratorijskih parametara.

Za dijagnozu SLE, široko se koriste sljedeći kriteriji Američke reumatološke asocijacije, revidirani 1982. i dopunjeni od strane Američkog koledža za reumatologiju 1997. godine.

1. Osip na obrazima. Fiksni eritem (ravni ili izdignut iznad površine kože) iznad jagodičnih kostiju, sa tendencijom širenja na nazolabijalne bore).

2. Diskoidni osip. Povišene eritematozne lezije sa gusto zbijenim keratotičnim ljuskama i folikularnim čepovima koji mogu biti prisutni bilo gdje na koži. Tokom vremena, ove lezije mogu razviti atrofične ožiljke.

3. Fotosenzibilizacija. Kao rezultat toga, osip na koži patološka reakcija kože na suncu. Izjava pacijenta (anamnestika) ili doktora.

4. Ulkusi oralne sluznice i/ili nazofarinksa. Čirevi na oralnoj sluznici često su bezbolni, konstatuje lekar.

5. Artritis. Neerozivni artritis koji zahvaća najmanje dva periferna zgloba, karakterizira osjetljivost na pritisak ili oticanje mekih periartikularnih tkiva ili izljev.

6. Seroziti. Jedno od sljedećeg:

A) pleuritis - prisustvo značajnog bola u pleuralnoj šupljini i/ili buke trenja pleure, utvrđene od strane lekara, i/ili radiografski dokaz prisustva tečnosti u pleuralnoj šupljini, i/ili zadebljanja pleuralnih listova;

B) perikarditis - trenje perikarda, dokumentovano auskultacijom; elektrokardiografski i/ili ehokardiografski dokaz tečnosti u perikardnoj šupljini.

7. Oštećenje bubrega. Jedno od sljedećeg:

A) perzistentna proteinurija preko 0,5 g/dan;

B) ćelijski cilindri - eritrocitni i/ili hemoglobinski, i/ili granularni, i/ili tubularni, i/ili mješoviti.

8. Neurološki poremećaji. Jedno od sljedećeg:

A) konvulzivni napadi - anamnestički podaci ili izjava ljekara u odsustvu uzimanja lijekova koji mogu uzrokovati konvulzivni sindrom, ili metaboličke poremećaje kao što su uremija, ketoacidoza ili poremećaji elektrolita;

B) psihoza - u nedostatku uzimanja lijekova koji mogu uzrokovati psihozu, odnosno metaboličke poremećaje kao što su uremija, ketoacidoza ili poremećaji elektrolita.

9. Hematološki poremećaji. Jedno od sljedećeg (u nedostatku lijekova koji mogu uzrokovati ove poremećaje):

A) hemolitička anemija sa retikulocitozom;

B) leukopenija - nivo leukocita je manji od 4´109/l, otkriven najmanje dva puta;

C) limfopenija - nivo limfocita je manji od 1,5´109/l, detektovan najmanje dva puta;

D) trombocitopenija - nivo trombocita je manji od 100º109/l;

10. Imunološki poremećaji. Jedno - ali od sljedećeg:

A) Ab na DNK - Ab na nativnu (dvolančanu) DNK u patološkom titru;

B) anti-Sm-Abs - prisustvo Abs u Sm-nuklearnom antigenu;

C) pozitivan test na antifosfolipidne abs, uključujući abnormalne serumske nivoe IgG- i IgM-antikardiolipinskih abs; pozitivan test za lupus antikoagulant korištenje standardnih metoda; lažno pozitivan serološki test na sifilis otkriven u roku od 6 mjeseci i potvrđen od strane RIBT-a ili RIF-a.

11. Antinuklearni trbušnjaci - prisustvo patološkog titra antinuklearnih trbušnjaka, detektovano imunofluorescencijom ili drugim adekvatnim metodama u odsustvu lijekova koji mogu izazvati "ljekoviti lupus".

Dijagnoza SLE se smatra pouzdanom ako se četiri ili više od 11 gore navedenih kriterijuma detektuju istovremeno ili uzastopno, ili tokom čitavog perioda posmatranja (osetljivost kriterijuma - 96%, specifičnost - 96%). Treba naglasiti da razmatrani kriterijumi nisu uvek predstavljeni kod pacijenata sa SLE u količini dovoljnoj da se SLE konstatuje ne samo na početku bolesti, već i tokom njenog dugog toka.

Serološki parametri igraju važnu ulogu u dijagnozi SLE, proceni njegove aktivnosti, kao i efikasnosti terapije. Među autoAbs, najspecifičniji za SLE su antinuklearni autoAbs - Abs usmjereni protiv antigena ćelijskih jezgara (antinuklearni ili antinuklearni Abs), nukleola (antinukleolarni ili antinukleolarni Abs) i citoplazme (anticitoplazmatski Abs). Među antinuklearnim autoAbs otkrivenim u SLE, autoAbs na nativnu (dvolančanu) DNK su od posebne važnosti u dijagnozi bolesti. Poznata je i povezanost prisustva antitijela na Ro (SSA) kod pacijenata sa SLE sa fotosenzitivnošću, intersticijskim pulmonitisom, trombocitopenijom, limfopenijom i ULN.

Prisustvo antifosfolipidnih autoAbs (APA) u serumu, uključujući lupus antikoagulans, ABS na kardiolipin i Abs odgovorne za formiranje lažno pozitivnih reakcija na sifilis, povezano je s rekurentnom arterijskom i/ili venskom trombozom, ponovljenim spontanim pobačajima, trombocitopenijom, neurološkim poremećajima. i drugi poremećaji.

Antieritrocitni autoAbs u SLE su IgG "termalnog" tipa, koji reaguju sa antigenima koji nisu vezani za Rh na površini eritrocita; igraju ulogu u razvoju autoimune hemolitičke anemije i otkrivaju se sa učestalošću od 10-50%, što uzrokuje pozitivan direktan Coombsov test.

Antiplatelet autoAbs igraju važnu ulogu u nastanku trombocitopenije kod SLE, međutim, rutinska procjena antitrombocitnih autoAbs nije široko korištena u klinici zbog nedovoljno visoke ponovljivosti rezultata korištenih metoda (imunofluorescencija, aglutinacija, radioimuna)

Reumatoidni faktori (RF) su heterogena grupa Abs koji reaguju sa antigenskim determinantama IgG Fc fragmenta. U SLE RF prisutni su pretežno Abs IgM klase i obično se detektuju u relativno niskim titrima seruma. Ovisno o korištenoj metodi, učestalost njihovog otkrivanja u SLE je 20-60%

Sistem komplementa je grupa proteina plazme i ćelijskih receptora koji uzastopno interaguju u procesu klirensa CI i efektima na inflamatorni sistem. Procjena sistema komplementa može se izvršiti mjerenjem njegove ukupne hemolitičke aktivnosti (CH50); imunohemijska ili hemolitička procjena pojedinačnih komponenti komplementa. Među ovim metodama, zbog prilično visokog sadržaja informacija, jednostavnosti i niske cijene, kao i pouzdanosti, najviše se koristi procjena ukupne hemolitičke aktivnosti komplementa (CH50).

C-reaktivni protein (CRP) je protein sirutke koji sintetiziraju ćelije parenhima jetre i cirkulira u krvi u frakciji g-globulina. CRP je uključen u aktivaciju sistema komplementa, inhibiciju proizvodnje Th1- i Th2-citokina, modulira funkciju CD8+-limfocita i makrofaga, učestvuje u reakcijama opsonizacije i aglutinacije. Prikazani su podaci o niskoj specifičnosti CRP-a u SLE, budući da je povišeni nivoi otkrivaju se i kod pacijenata sa reumatoidnim artritisom, seronegativnim spondiloartropatijama, raznim zarazne bolesti. Trenutno se CRP koristi kao jedan od nespecifičnih testova za procjenu aktivnosti SLE.

Klinika. SLE uglavnom pogađa žene starosti 20-30 godina, ponekad i tinejdžere. Bolest često počinje rekurentnim artritisom nalik na reumatoidni artritis, asteno-vegetativnim sindromom, groznicom, raznim kožne manifestacije, trofični poremećaji (gubitak kose, lomljivi nokti, formiranje trofičnih čireva), brz gubitak težine. Možda akutni početak s visokom temperaturom, teškim poliartritisom, teškim kožnim sindromom. S kasnijim relapsima, drugi organi i sistemi se postepeno uključuju u proces.

Mala trijada simptoma je prilično tipična za SLE: poliartritis (80-90% pacijenata), poliserozitis (90% pacijenata), dermatitis (85% pacijenata). Najtipičniji su eritematozni osip na licu u predjelu zigomatskih lukova i stražnjem dijelu nosa u obliku "leptira". Artikularni sindrom se može manifestovati u obliku artralgije, migratornog artritisa, kao kod reumatizma, poliartritisa, nalik reumatoidni artritis. Od seroznih membrana posebno su često zahvaćeni pleura, perikard, rjeđe peritoneum u obliku suhog ili efuznog serozitisa. Izljevi su obično mali. Često se javlja fokalna nekroza tubularnih kostiju sa odbacivanjem koštanih sekvestra, poliadenija, hepato-lienalni sindrom.

Od unutrašnjih organa najčešće su zahvaćeni kardiovaskularni sistem (70%), bubrezi (60%) i pluća (80%). Lupus atipični verukozni endokarditis se razvija Libman-Sachs, miokarditis sa poremećajima ritma i provodljivosti, perikarditis. Vaskularne promjene manifestiraju se Raynaudovim sindromom, flebitisom, endarteritisom, trombovaskulitisom. Postoje različite varijante oštećenja bubrega - izolirani urinarni sindrom u obliku male proteinurije (do 1 g/l) sa oskudnim sedimentom mokraće; nefrotski sindrom, nefritski sindrom. Posljednjih godina češće se otkriva pijelonefritični sindrom, posebno kod pacijenata liječenih kortikosteroidima i citostaticima.

Lupusni proces u plućima se odvija u obliku pneumonitisa.

Klinički se javlja jak nedostatak daha, bolan kašalj, često hemoptiza i bol u grudima. Na rendgenskom snimku utvrđeno je povećanje plućnog uzorka, diskoidna atelektaza sa mogućim kolapsom plućnog tkiva, visoko stajalište dijafragme.

Organi za varenje (jetra, gušterača, gastrointestinalni trakt) manje pate; postoje episkleritis, meningoencefalitis, polineuritis i mentalni poremećaji. Oštećenje hematopoetskih organa može se manifestovati u obliku Werlhofovog sindroma ili hemolitičke anemije.

Tipičan za SLE je progresivni tok s naizmjeničnim egzacerbacijama i remisijama s postepenim povećanjem intenziteta. kliničkih simptoma i funkcionalna insuficijencija najugroženijih organa i sistema. Postoje tri oblika SLE: akutni, subakutni i hronični. U akutnom toku SLE pacijenti mogu naznačiti dan kada je počela groznica, akutni poliartritis, serozitis i pojavio se „leptir“. U narednih 3-6 mjeseci dolazi do izražene polisindromnosti, razvoja lupus nefritisa ili lezija CIS-a. Trajanje bolesti bez liječenja nije duže od 1-2 godine. Češće se javlja subakutni tok, kada bolest počinje postepeno s općim simptomima, rekurentnim artritisom, nespecifičnim lezijama kože. U roku od 2-3 godine razvija se karakteristična polisindromnost, lupusni nefritis, encefalitis nisu rijetki. Kod hroničnog SLE dugo vrijeme manifestira se recidivima određenih sindroma - poliartritis, poliserozitis, simptom diskoidnog lupusa, Raynaudov sindrom, epileptiform. Ali na 5-10. godini bolesti dodaju se lezije organa, koje određuju karakterističnu polisindromnost.

U pozadini moderne terapije često se opaža benigni tijek s dugotrajnom remisijom i dugotrajnim očuvanjem radne sposobnosti pacijenta. Najčešći uzrok smrti je zatajenje bubrega, a zatim kronično kardiovaskularno zatajenje. Rijetko, smrt može nastupiti kao posljedica akutnog poremećaja. cerebralnu cirkulaciju, sekundarni bakterijska infekcija(pneumonija, sepsa) Liječenje bolesnika sa SLE treba biti kompleksno uz određivanje odgovarajućeg režima, dijete i lijekova. Terapija je pretežno patogenetska, usmjerena na suzbijanje imunološke upale.

Liječenje aktivne faze SLE. Kada je proces aktivan, liječenje se provodi u bolnici. Ishrana treba da bude bogata proteinima, vitaminima (posebno grupe B i C), uz izvesno ograničenje ugljenih hidrata i soli. Glukokortikoidi su glavni lijek patogenetske terapije. Indikovani su tokom egzacerbacije bolesti, generalizacije procesa sa oštećenjem seroznih membrana, bubrega, srca, pluća, nervnog sistema i drugih organa. Najčešće se propisuje prednizolon, koji ima visoku terapeutsku aktivnost. Triamcinolon i deksametazon se propisuju za otpornost bolesti na prednizolon ili, ako je potrebno, za korištenje posebnosti njihovog djelovanja. Triamcinolon je indiciran za teške edeme, prekomjernu težinu. Deksametazon, koji ima visoko protuupalno djelovanje u odnosu na prednizolon, indiciran je za teške egzacerbacije, kada je potrebno brzo suzbiti patološki proces.

Za odabir individualne terapije treba se voditi varijantom toka bolesti i stupnjem aktivnosti.

Glukokortikosteroidi su indicirani u akutnom toku bolesti i u subakutnom i hroničnom toku sa II i III stepenom aktivnosti. Dnevna doza prednizolona efikasna za suzbijanje procesa lupusa zavisi od aktivnosti.

Prednizolon u dozi od 40 - 50 mg / dan propisuje se za akutni i subakutni tok bolesti (III stepen aktivnosti), au prisustvu nefrotskog sindroma ili meningoencefalitisa - u dozi od 60 mg ili više. U akutnom i subakutnom toku II stepena aktivnosti SLE, kao i kod hroničnog toka II-III stepena aktivnosti, supresivna doza je 30-40 mg, au I stepenu aktivnosti 15-20 mg. / dan. Liječenje glukokortikosteroidima maksimalna doza provodi se do izraženog kliničkog učinka, a zatim se polako i postupno smanjuje na dozu održavanja od 5-10 mg/dan. Terapija održavanja se provodi godinama.

Moguća je primena celestona (betametazon) umesto prednizolona u dozi od 4-6 mg/dan, u zavisnosti od stepena aktivnosti SLE. Daljnje smanjenje doze se također provodi postupno, prema shemi održavanja - 1-1,5 mg / dan.

U liječenju glukokortikosteroidima mogu se razviti sljedeće komplikacije: Itsenko-Cushingov sindrom, steroidni dijabetes, povišen krvni tlak, oštećenje menstrualnog ciklusa, metabolizam minerala i vode, pojava steroidnih ulkusa želuca i crijeva, prekomjerna težina, razvoj osteoporoze, psihički poremećaji, aktivacija procesa tuberkuloze, žarišne infekcije. Razvoj steroidne psihoze, pojačanje napadi su kontraindikacija za nastavak terapije kortikosteroidima. U prisustvu drugih komplikacija indicirana je simptomatska terapija za ublažavanje nuspojava.

Ako je GCS terapija prema gornjoj shemi neefikasna, posebno kod teškog nefrotskog sindroma, propisuje se pulsna terapija (1000 mg metilprednizolona se daje intravenozno 3 dana za redom ili 3 puta svaki drugi dan). Tokom pulsne terapije i nakon nje pacijenti nastavljaju da uzimaju istu oralnu dozu kortikosteroida kao i prije zahvata.

Uz neefikasnost hormonske terapije, teški tok bolesti, propisuju se citostatski imunosupresivi. Indikacije za imenovanje citostatika (obično u kombinaciji s uobičajenim dozama kortikosteroida):

1) visoka aktivnost SLE i brza progresija bolesti;

2) aktivni nefrotski i nefritski sindromi;

3) nedovoljna aktivnost GCS;

4) potrebu brzog smanjenja supresivne doze prednizolona kada se pojave teške nuspojave;

5) potrebu smanjenja doze održavanja prednizolona ako prelazi 15-20 mg/dan; 6) zavisnost od kortikosteroida.

Najčešće korišteni lijekovi su azatioprin (Imuran) i ciklofosfamid. dnevna doza 100 do 200 mg (1-3 mg/kg). U ovoj dozi lijek se propisuje 2-2,5 mjeseca, a zatim se prelazi na dozu održavanja od 30-100 mg / dan tokom mnogo mjeseci i godina. U liječenju citostatika, leukopenije, agranulocitoze, anemije, hemoragijski sindrom, uključujući hemoragični cistitis, dispeptične poremećaje. Potrebno je kontrolirati krvne pretrage (kompletan hematološki kompleks, uključujući broj trombocita) i urina svakih 5-7 dana.

U cilju poboljšanja antiinflamatorne i imunosupresivne terapije sprovodi se kombinovana pulsna terapija metilprednizolonom i ciklofosfamidom (1. dana se daje 1000 mg metilprednizolona i ciklofosfamida intravenozno, u naredna 2 dana 1000 mg metilprednizolona ubrizgano) .

Kod subakutnog i hroničnog SLE propisuju se nesteroidni antiinflamatorni lekovi: indometacin (100-150 mg/dan), voltaren (150 mg/dan), naproksen (750 mg/dan). Ovi lijekovi se propisuju dugo vremena do slijeganja upalne promjene u zglobovima i normalizacija tjelesne temperature.

Preparati aminokinolina (delagil - 0,25-0,5 g / dan, plaquenil - 0,2-0,4 g / dan) se koriste u liječenju pacijenata sa kožnim lezijama, s lupus nefritisom. Moguće nuspojave u vidu dispeptičkih simptoma (gubitak apetita, mučnina, povraćanje), tinitus, smetnje akomodacije, glavobolja.

Simptomatska sredstva uključena su u kompleksnu terapiju pacijenata sa SLE: antibiotici širokog spektra, lijekovi protiv tuberkuloze (ako su indicirani), anabolički hormoni, metaboliti, diuretici, antihipertenzivi i sedativi.

Uz visoku aktivnost lupus procesa, sesije hemosorpcije i plazmafereze se ponavljaju.

Kada aktivni visceritis nestane, koriste se fizioterapijske vježbe i masaža.

Liječenje neaktivne faze SLE. Bolesnike sa SLE dispanzerski nadzor vode reumatolozi koji ih pregledavaju najmanje 4 puta godišnje. Jednom godišnje ih pregleda neuropatolog, otorinolaringolog, stomatolog i oftalmolog - 1-2 puta godišnje.

Tokom neaktivne faze bolesti, pacijenti nastavljaju da primaju dozu održavanja kortikosteroida i delagila.

Korisni članci:

• zdrav imidžživotna predviđanja Zdravo. Molim moderatore da ne globe i da me ne brišu zbog ove teme. Tema je objavljena u rubrici sport, a sportske prognoze su […]
• Sistemski eritematozni lupus Sistemski eritematozni lupus (SLE) je teška bolest koju karakterišu promene u imunološkim procesima u organizmu. Zbog bolesti, ljudski imunitet […]
• Ne-Hodgkinovi maligni limfomi kod djece (limfosarkomi) Ne-Hodgkinovi limfomi (sin. limfosarkom, maligni limfom) su grupa malignih […]
• Sistemski eritematozni lupus: simptomi, liječenje, prognoza Konsultant za reumatologiju Sistemski eritematozni lupus: simptomi, liječenje, prognoza za život Dešifriranje online testova - urin, […]

Jedna od najtežih autoimunih bolesti je sistemski eritematozni lupus, čija je prognoza za život uz pravilno liječenje prilično povoljna. Kod ove bolesti imunitet osobe uništava vlastite zdrave ćelije neophodne za izgradnju vezivnog tkiva. Ova tkiva se nalaze u bilo kojem dijelu ljudskog tijela. Stoga (SLE) uzrokuje oštećenje svih ljudskih organa i sistema. Bolest može imati širok spektar simptoma. Lako ga je pobrkati s drugim patološkim procesima, što uvelike otežava dijagnozu.

Karakterističan simptom SLE je osip na licu koji izgleda kao leptir. Bolest spada u klasu neizlječivih, međutim, moderne metode simptomatske terapije mogu značajno ublažiti stanje pacijenta. Periodi egzacerbacije eritematoznog lupusa izmjenjuju se s periodima remisije različitog trajanja.

Prognoza životnog vijeka

U kroničnom obliku bolesti, svi njeni simptomi su podložni kontroli lijekova. Pravilno liječenje značajno produžava životni vijek i poboljšava njegovu kvalitetu. Koliko dugo žive pacijenti sa eritematoznim lupusom? Moderni lijekovi omogućavaju pacijentu da živi više od 20 godina nakon toga. Proces se može odvijati različitom brzinom, kod nekih pacijenata simptomi se povećavaju postepeno, a kod drugih se brzo razvijaju.

Većina pacijenata nastavlja da vodi normalan život. Kod teškog toka bolesti, pacijent može izgubiti radnu sposobnost zbog jakih bolova u zglobovima, povećanog umora ili psihičkih poremećaja.

Kvaliteta i trajanje života pacijenta ovisi o težini simptoma višeorganske insuficijencije.

U prošlosti je većina pacijenata umrla u roku od nekoliko godina od početka bolesti, a trenutno osoba ima sve šanse da doživi poodmakloj životnoj dobi.

Može li se bolest izliječiti?

Liječenje SLE usmjereno je na ublažavanje njegovih glavnih simptoma i otklanjanje upalnih procesa. Potpuno izlječenje trenutno nije moguće, dugotrajnom terapijom može se postići period remisije. Bolesnik se tijekom života mora pridržavati posebne prehrane, izbjegavati stresne situacije i liječiti sekundarne infekcije. Lijekovi se propisuju ovisno o težini toka bolesti. Doze lijekova se smanjuju sa smanjenjem intenziteta manifestacija eritematoznog lupusa.

Uz blagi tok bolesti, propisuju se nesteroidni protuupalni lijekovi i salicilati. Dugotrajna upotreba ovih lijekova može negativno utjecati na rad bubrega, jetre i mozga. Sindrom kroničnog umora liječi se antimalarijskim lijekovima. Ovi lijekovi mogu uzrokovati nuspojave kao što je retinopatija.

Glavni tretman za eritematozni lupus je hormonska terapija. Kortikosteroidi imaju izraženo protuupalno djelovanje, ali se ne preporučuje njihovo dugotrajno uzimanje. Propisuju se zajedno s citostaticima koji smanjuju učestalost egzacerbacija. Kada se pridruže sekundarne infekcije, propisuju se antibakterijski i antifungalni lijekovi. Pacijent sa SLE treba stalno pratiti svoje stanje i obavještavati ljekara o najmanjim promjenama.

Simptomi mogu varirati od blagih do teških, što predstavlja ozbiljnu prijetnju zdravlju pacijenta. Simptomi bolesti mogu se pojaviti spontano ili se postepeno povećavaju. Glavni simptomi SLE uključuju povećan umor, visoku temperaturu, zimicu, osip na koži, oticanje zglobova, gubitak apetita i gubitak težine.

Na licu se pojavljuju osipovi koji imaju obrise leptira. Crvenkaste mrlje mogu se pojaviti na rukama, grudima, stomaku. Ostale manifestacije eritematoznog lupusa uključuju fotosenzitivnost, znakove anemije, poremećen protok krvi u udovima i ćelavost. Pacijent postaje razdražljiv, njegov i. Kod nekih ljudi bolest pogađa samo zglobove, a kod drugih - sve organe.

Kada su zahvaćene kosti i mišići, pacijent doživljava njihovu postepenu deformaciju. To dovodi do razvoja , . Zatajenje bubrega opaženo je kod oko polovine pacijenata. S daljnjim razvojem bolesti, pacijentu je potrebna hemodijaliza ili transplantacija bubrega.

Respiratorni simptomi se javljaju oko 2 godine nakon pojave bolesti. Manifestuju se kao upala pluća, pleuritis, kašalj i respiratorna insuficijencija. U pozadini eritematoznog lupusa može se razviti tuberkuloza, plućna fibroza ili gljivična infekcija. Poraz probavnog sistema dovodi do peritonitisa, dijareje, povraćanja i jakih bolova u abdomenu.

Najteže su manifestacije lupusa na dijelu vidnih organa. Koroiditis koji se brzo razvija može dovesti do potpunog gubitka vida.

Tačni uzroci eritematoznog lupusa nisu poznati. Mnogi stručnjaci vjeruju da se bolest razvija kada virusi uđu u tijelo, na koje ono aktivno počinje proizvoditi antitijela. Međutim, ne razviju svi ljudi koji imaju viruse u tijelu eritematozni lupus. Važnu ulogu u razvoju bolesti igra naslijeđe. Lupus se ne javlja zbog imunodeficijencije i ne odnosi se na onkološke bolesti.

Poticaj za razvoj bolesti može dati prekomjerno ultraljubičasto zračenje, hormonski neuspjeh u tijelu, infekcije i loše navike. Pušenje ne samo da izaziva pojavu eritematoznog lupusa, već i pogoršava njegov tok. Simptomi bolesti mogu se pojaviti nakon tretmana antibioticima, antifungalnim i protuupalnim lijekovima.

Bolest može imati nekoliko oblika. Akutni oblik počinje spontano i teče prilično teško. Bolest se brzo razvija i pogađa sve organe u roku od nekoliko mjeseci. Ne reaguje dobro na standardne tretmane i može biti fatalan. Subakutni oblik se razvija sporije. Od pojave prvih znakova do razvoja potpune kliničke slike bolesti može proći 3 godine. Hronični oblik eritematoznog lupusa ima najpovoljniju prognozu za pacijenta. Trajanje perioda egzacerbacije se smanjuje pravovremenim početkom liječenja.

U kontaktu sa

drugovi iz razreda

Sistemski eritematozni lupus (SLE) je kronična progresivna polisindromska bolest pretežno mladih žena i djevojaka (odnos oboljelih žena i muškaraca je 10:1), koja se razvija u pozadini genetski uvjetovane nesavršenosti imunoregulatornih mehanizama i dovodi do nekontrolirane sinteze antitijela na vlastita tijela. tkiva s razvojem autoimune i imunokompleksne kronične upale.

Kožne manifestacije eritematoznog lupusa su prvi put sistematizovane 1851. Godine 1872. Moritz Kaposi je lupus eritematozus podelio na ograničen diskoidni oblik i diseminovan, praćen artralgijom, groznicom i kardiovaskularnim poremećajima.

Ime je lupus eritematozus, u latinskoj verziji kao Lupus erythematosus, dolazi od latinske riječi "lupus", što je prevedeno na engleski " vuk" znači vuk i "eritematozus" - crvena. Ovo ime je bolest dobila zbog činjenice da su kožne manifestacije bile slične lezijama kada ih je ugrizao gladni vuk.

U svojoj suštini, sistemski eritematozni lupus je hronična sistemska autoimuna bolest vezivnog tkiva i krvnih sudova, koju karakterišu višestruke lezije različitih lokalizacija: kože, zglobova, srca, bubrega, krvi, pluća, centralnog nervnog sistema i drugih organa. U ovom slučaju, priroda lezije određuje tijek i prognozu bolesti. Autoimuna bolest je stanje u kojem imuni sistem počinje da percipira "svoje" tkiva kao strano i napada ih.

Trenutno je SLE klasifikovana kao neizlečiva bolest. Istovremeno, poboljšana dijagnoza i rano prepoznavanje benignih varijanti toka uz pravovremeno određivanje adekvatnog liječenja dovode do produženja životnog vijeka pacijenata i poboljšanja prognoze općenito.

Remisija bolesti je stanje u kojem nema znakova ili simptoma SLE. Slučajevi potpune ili produžene remisije SLE, iako rijetki, se javljaju.

SLE je nezarazna bolest. Ne može se prenositi sa osobe na osobu kao infekcija.

Početak bolesti se često može povezati sa produženim izlaganjem suncu ljeti, promjenama temperature pri kupanju, uvođenjem seruma, uzimanja određenih lijekovi(posebno periferne vazodilatatori iz grupe hidrolazina), stres i sistemski eritematozni lupus mogu početi nakon porođaja, abortusa.

Kod djece se promjene povezane s bolešću javljaju brže i teže kod djece nego kod odraslih.

Klinička slika

Etiologija sistemskog eritematoznog lupusa je još uvijek nepoznata. U njegovom razvoju pretpostavlja se učešće virusne infekcije, kao i genetski, endokrini i metabolički faktori.

Kod pacijenata sa sistemskim eritematoznim lupusom nalaze se limfocitotoksična antitijela i antitijela na DNK, koji su markeri perzistentne (stalno prisutne) virusne infekcije.

U endotelu kapilara oštećenih tkiva otkrivaju se inkluzije slične virusima.

Bolesnici sa sistemskim eritematoznim lupusom mogu imati poremećaje iz različitih tjelesnih sistema:

• trofički poremećaji: gubitak kose, suha koža, lomljivi nokti;
• oštećenje pluća: kratak dah, bol u grudima pri disanju;
• oštećenje bubrega (s lupusnim glomerulonefritisom): kršenje njihovih funkcija;
• oštećenje nervnog sistema: vizuelne halucinacije, različiti poremećaji svijesti, konvulzivni napadi.

Pacijent se osjeća brzo umornim, opšta slabost, glavobolja, razdražljivost, poremećaj sna, depresivno raspoloženje. Sistemski eritematozni lupus karakteriziraju različite kožne manifestacije: na koži lica, grudi, vrata i zglobova pojavljuju se spojene ili izolirane crvene, oštro ograničene, edematozne mrlje različitih veličina i obrisa.

Gotovo 80-90% pacijenata ima artritis, upalu ručnog zgloba i skočni zglobovi, mali zglobovi šake, pojava bolova u mišićima.

Odredite akutni, subakutni i hronični tok bolesti.

Akutni tok

Karakterizira ga iznenadni početak koji pacijentu ukazuje na određeni dan, groznica, poliartritis, kožne lezije tipa centralnog eritema (jako crvenilo kože uzrokovano proširenim kapilarima) u obliku "leptira", s cijanozom ( plavkaste boje kože i sluzokože) na nosu i obrazima. U narednih 3-6 mjeseci javljaju se pojave akutnog serozitisa (pleuritis; pneumonitis - upala pluća, koja je ograničena na oštećenje zidova alveola; oštećenje centralnog nervnog sistema; epileptiformni napadi), oštar gubitak težine razvijati. Struja je jaka. Trajanje bolesti bez liječenja nije duže od 1-2 godine.

Subakutni tok

Počevši od opštih simptoma, artralgije (bol u zglobovima), rekurentni artritis, razne nespecifične lezije kože u vidu diskoidnog (diskoidnog) lupusa, fotodermatoze na čelu, vratu, usnama, ušima, gornjem delu grudi. Valovanje struje je jasno. Detaljna slika bolesti formira se za 2-3 godine.

Zabilježeni su:

1. Oštećenje srca, često u obliku Libman-Sacks bradavičastog endokarditisa sa naslagama na mitralni zalistak(bikuspidni zalistak između lijevog atrijuma i lijeve komore srca);
2. Česta mijalgija (bol u mišićima koji se javlja u mirovanju ili sa napetošću mišića), miozitis s atrofijom mišića (uobičajeni naziv za bolesti koje se karakteriziraju kao upalne lezije skeletnih mišića različitog porijekla);
3. Raynaudov sindrom je uvijek prisutan, često završava ishemijskom nekrozom vrhova prstiju;
4. Limfadenopatija - stanje koje se manifestuje povećanjem limfnih čvorova limfnog sistema;
5. Lupus pneumonitis (oštećenje pluća kod sistemskog eritematoznog lupusa, koje se odvija prema vrsti vaskulitisa ili atipične pneumonije);
6. Nefritis (upala bubrega), koji ne dostiže takav stepen aktivnosti kao u akutnom toku;
7. Radikulitis, neuritis, pleksitis;
8. Uporne glavobolje, umor;
9. Anemija, leukopenija (stanje karakterizirano smanjenjem broja bijelih krvnih stanica),
10. Tombocitopenija (smanjenje broja trombocita ispod 150 109/l, što je praćeno pojačanim krvarenjem i problemima sa zaustavljanjem krvarenja),
11. Hipergamaglobulinemija (visok nivo imunoglobulina u krvi).

hronični tok

Bolest se ponavlja već duže vrijeme razni sindromi: poliartritis, rjeđe - poliserozitis, diskoidni (diskoidni) lupus sindrom, Raynaudov, Werlhofov sindrom. U 5-10. godini bolesti pridružuju se druge lezije organa (prolazni fokalni nefritis, pneumonitis).

As početni znakovi bolesti treba istaći kožne promjene, groznicu, mršavljenje, Raynaudov sindrom, dijareju. Pacijenti se žale na nervozu, slab apetit. Obično, uz neke izuzetke, bolest napreduje prilično brzo i razvija potpunu sliku bolesti.

Uz detaljnu sliku na pozadini polisindromnosti, jedan od sindroma vrlo često počinje da dominira, što nam omogućava da govorimo o lupus nefritisu (najčešći oblik), lupus endokarditisu, lupus hepatitisu, lupus pneumonitisu, neurolupusu.

Promjene na koži i lezije različitih organa

Simptom "leptira" je najtipičniji eritematozni (eritem - jako crvenilo kože uzrokovano proširenjem kapilara) osip na obrazima, jagodicama, mostu nosa. "Leptir" može imati različite opcije, u rasponu od nestabilnog pulsirajućeg crvenila kože s cijanotičnom nijansom u srednjoj zoni lica do centrifugalnog eritema samo u predjelu nosa, kao i diskoidnih osipa praćenih razvojem cicatricial atrofije na licu. Ostale kožne manifestacije uključuju nespecifični eksudativni eritem na koži ekstremiteta, grudnog koša, znakove fotodermatoze na otvorenim dijelovima tijela.

Lezije kože uključuju punktatni hemoragični osip na vrhovima prstiju, noktima i dlanovima. Postoji lezija sluznice tvrdog nepca, obraza i usana u vidu enantema, ponekad sa ulceracijom, stomatitisom.

Gubitak kose se uočava prilično rano, krhkost kose se povećava, pa na ovaj znak treba obratiti pažnju.

Poraz seroznih membrana uočen je kod velike većine pacijenata (90%) u obliku poliserozitisa. Najčešći su pleuritis i perikarditis, rjeđe - ascites.

Poraz mišićno-koštanog sistema manifestuje se kao poliartritis, koji podsjeća na reumatoidni artritis. Ovo je najčešći simptom sistemskog eritematoznog lupusa (kod 80-90% pacijenata). Karakteristično je pretežno simetrično oštećenje malih zglobova šake, zapešća i skočnog zgloba. Uz detaljnu sliku bolesti, defiguracija zglobova se utvrđuje zbog periartikularnog edema, a potom - razvoja deformiteta malih zglobova. Artikularni sindrom (artritis ili artralgija) je praćen difuznom mijalgijom, ponekad tendovaginitisom, burzitisom.

Poraz kardiovaskularnog sistema javlja se prilično često, kod oko trećine pacijenata. U različitim stadijumima bolesti otkriva se perikarditis sa tendencijom recidiva i obliteracije perikarda. Najteži oblik srčane bolesti je Limban-Sachs verukozni endokarditis sa razvojem valvulitisa (upala jednog ili više zalistaka, posebno srčanih zalistaka) mitralne, aortne i trikuspidalne valvule. Dugim tokom procesa mogu se otkriti znaci insuficijencije odgovarajućeg ventila. Kod sistemskog eritematoznog lupusa prilično je čest miokarditis fokalne (gotovo nikad prepoznate) ili difuzne prirode.

Kardiovaskularne lezije kod sistemskog eritematoznog lupusa javljaju se češće nego što se obično prepoznaje. Zbog toga treba obratiti pažnju na pritužbe pacijenata na bolove u srcu, lupanje srca, otežano disanje itd. Bolesnicima sa sistemskim eritematoznim lupusom potreban je detaljan kardiološki pregled.

Oštećenje krvnih žila može se manifestirati u obliku Raynaudovog sindroma - poremećaja opskrbe krvlju ruku i (ili) stopala, pogoršanog hladnoćom ili uzbuđenjem, karakteriziranog parestezijom, bljedilom kože prstiju, njihovim hlađenjem.

Oštećenje pluća. Kod sistemskog eritematoznog lupusa primjećuju se promjene dvostruke prirode, kako zbog sekundarne infekcije na pozadini smanjene fiziološke imunološke reaktivnosti tijela, tako i zbog lupusnog vaskulitisa plućnih žila - lupus pneumonitisa. Također je moguće da je komplikacija koja nastane kao posljedica lupus pneumonitisa sekundarna banalna infekcija.

Ako dijagnoza bakterijske pneumonije nije teška, onda je dijagnoza lupus pneumonitisa ponekad teška. Lupus pneumonitis je ili akutan ili traje mjesecima; karakterizira neproduktivan kašalj, sve veći nedostatak daha, tipična rendgenska slika - mrežasta struktura plućnog uzorka i diskoidna atelektaza, uglavnom u srednjim-donjim režnjevima pluća.

Oštećenje bubrega (lupusni glomerulonefritis, lupus nefritis). Često određuje ishod bolesti. Obično je karakterističan za period generalizacije sistemskog eritematoznog lupusa, ali ponekad je i rani znak bolesti. Varijante oštećenja bubrega su različite. Fokalni nefritis, difuzni glomerulonefritis, nefrotski sindrom. Stoga se promjene karakteriziraju, ovisno o varijanti, ili sindromom slabog mokraćnog sustava (proteinurija, hematurija), češće edematozno-hipertenzivnim oblikom s kroničnom otkazivanja bubrega.

Poraz gastrointestinalnog trakta manifestuje se uglavnom subjektivnim znakovima. Funkcionalnim ispitivanjem ponekad se može otkriti neodređeni bol u epigastrijumu i u projekciji gušterače, kao i znakovi stomatitisa. U nekim slučajevima se razvija hepatitis - tokom pregleda se primjećuje povećanje jetre, njena bol.

Poraz centralnog i perifernog nervnog sistema opisuju svi autori koji su proučavali sistemski eritematozni lupus. Karakterističan je niz sindroma: astenovegetativni sindrom, meningoencefalitis, meningoencefalomijelitis, polineuritis-išijas. Oštećenje nervnog sistema nastaje uglavnom zbog vaskulitisa. Ponekad se razvijaju psihoze - bilo na pozadini terapije kortikosteroidima kao komplikacija, bilo zbog osjećaja beznađa patnje. Može doći do epileptičkog sindroma.

Werlhofov sindrom (autoimuna trombocitopenija) manifestuje se osipom u vidu hemoragijskih mrlja različitih veličina na koži ekstremiteta, grudnog koša, abdomena, sluzokože, kao i krvarenjem nakon lakših povreda.

Ako je određivanje varijante tijeka sistemskog eritematoznog lupusa važno za procjenu prognoze bolesti, tada je za određivanje taktike vođenja bolesnika potrebno razjasniti stupanj aktivnosti patološkog procesa.

Dijagnoza sistemskog eritematoznog lupusa

Dijagnoza SLE se zasniva na kombinaciji simptoma (kao što je bol), znakova (groznica), laboratorijskih rezultata i nakon isključivanja drugih stanja. Kako bi razlikovali SLE od drugih bolesti, liječnici iz Američkog reumatološkog udruženja (ARA) uspostavili su listu od 11 kriterija za ovu bolest, čija kombinacija ukazuje na dijagnozu SLE. Ovi kriteriji predstavljaju neke od najčešćih simptoma/promjena uočenih kod pacijenata sa SLE. Da bi se postavila tačna dijagnoza SLE, pacijent mora imati najmanje 4 od 11 znakova bolesti koji su se pojavili u bilo kojem trenutku od početka bolesti.

Iskusni ljekari mogu dijagnosticirati SLE čak i ako ima manje od 4 simptoma bolesti.

Kriteriji uključuju:

• Osip u obliku leptira - crveni osip koji se pojavljuje na obrazima i u predjelu nosa.
• Fotosenzitivnost je pretjerana reakcija kože na sunčevu svjetlost. Obično se javlja samo na otvorenim područjima kože i ne pojavljuje se na zatvorenim.
• Diskoidni lupus je ljuskavi, uzdignuti osip u obliku novčića na licu, tjemenu, ušima, grudima i rukama. Nakon nestanka osipa na tim mjestima ostaju ožiljci. Diskoidne promjene su češće kod crne djece nego kod drugih rasnih grupa.
• Čirevi na sluznici su male ranice u ustima ili nosu. Obično su bezbolni, ali nazalni ulkusi mogu dovesti do krvarenja iz nosa.
• Artritis je čest simptom kod većine djece sa SLE. Uključuje bol i oticanje zglobova šaka, zapešća, laktova, koljena ili drugih zglobova ruku i nogu. Bol može migrirati, odnosno može se javiti u nekim zglobovima, zatim u drugim. Bol se može pojaviti u sličnim zglobovima desno i lijevo. Artritis kod SLE obično ne dovodi do trajnih promjena na zglobovima (deformiteta).
• Pleuritis je upala pleure koja prekriva pluća, a perikarditis je upala perikarda koji prekriva srce. Upala ovih tkiva može dovesti do nakupljanja tečnosti oko srca ili pluća. Pleuritis uzrokuje bol u grudima, koji se pogoršava pri disanju.
• Oštećenje bubrega javlja se kod gotovo sve djece sa SLE i može biti blago ili teško. U početku je oštećenje bubrega često asimptomatsko, a utvrđuje se samo nalazom urina ili određivanjem funkcije bubrega nalazom krvi. Djeca sa značajnim promjenama u bubrezima mogu imati krv u mokraći i otekline, češće u stopalima i nogama.
• Oštećenje centralnog nervnog sistema - izraženo je u glavobolji, njenim napadima i neuropsihijatrijskim manifestacijama, kao što su poteškoće u koncentraciji i pamćenju, promene raspoloženja, depresija i psihoze (ozbiljne mentalno stanje u kojoj su poremećeni razmišljanje i ponašanje).
• Promjene u krvnim stanicama - uzrokovane činjenicom da autoantitijela (antitijela koja mogu stupiti u interakciju s autoantigenima, odnosno s antigenima vlastitog tijela) napadaju krvne stanice. Proces uništavanja crvenih krvnih stanica (koje prenose kisik iz pluća u druge dijelove tijela) naziva se hemoliza i može uzrokovati hemolitičku anemiju. Ovo uništavanje može biti sporo i stoga ne ozbiljno, ili vrlo brzo i zahtijeva hitnu pomoć.
• Smanjenje broja bijelih krvnih stanica naziva se leukopenija i obično nije opasno za SLE.
• Smanjenje broja trombocita naziva se trombocitopenija. Ova djeca mogu lako dobiti modrice na koži i krvariti iz različitih tjelesnih sistema, kao što su probavni trakt, urinarni trakt, materica ili mozak.

Imunološki poremećaji uključuju stvaranje autoantitijela u krvi, što ukazuje na prisustvo SLE:

• Antitijela na nativni [lat. natura - priroda] DNK su autoantitijela, čije je djelovanje usmjereno protiv genetskog materijala ćelije. Nalaze se uglavnom u SLE. Ovaj test se često ponavlja, jer se broj antitijela na nativnu DNK povećava u aktivnoj fazi bolesti. Ovaj test može pomoći doktoru da odredi stepen aktivnosti bolesti.
• SM antitijela su dobila ime po prvom pacijentu u čijoj krvi su pronađena (prezivala se Smith). Ova antitijela se nalaze samo kod SLE, što često pomaže u razjašnjavanju dijagnoze.
• prisustvo antifosfolipidnih antitela.

Antinuklearna antitijela (ANA) su autoantitijela usmjerena protiv ćelijskog jezgra. Određuju se u krvi gotovo svakog bolesnika sa SLE. Međutim, pozitivan ANA test, sam po sebi, nije dokaz SLE. Ovaj test može biti pozitivan i na druge bolesti.

Laboratorijski testovi mogu pomoći u dijagnostici SLE i utvrditi koji unutrašnji organi su uključeni u proces bolesti. Redovne pretrage krvi i urina važne su za praćenje aktivnosti i težine bolesti. Također, njihova primjena je važna za određivanje djelotvornosti lijekova.

Laboratorijski testovi koji određuju nivo komplementa u krvi.

Komplement je skupni pojam za grupu krvnih proteina koji uništavaju bakterije i reguliraju upalne i imunološke reakcije. Određeni proteini komplementa (C3 i C4) mogu se preuzeti u imunološkim odgovorima. Niski nivoi ovih proteina ukazuju na aktivnost bolesti, posebno na oštećenje bubrega.

Trenutno postoji mnogo testova koji mogu otkriti efekte SLE na različite dijelove tijela: rendgenski snimak grudnog koša (za pluća i srce), EKG i ehokardiografija srca, testovi plućne funkcije, elektroencefalografija (EEG), magnetna rezonanca imidžing (MRI) ili druge metode pregleda mozga i eventualno biopsije različitih tkiva. Biopsija bubrega (uklanjanje mali komad tkanine). Biopsija bubrega pruža vrijedne informacije o vrsti, opsegu i vremenu nastanka bolesti bubrega. Biopsija je od velike pomoći u odabiru prave taktike liječenja.

Liječenje sistemskog eritematoznog lupusa

Glavni zadaci kompleksne patogenetske terapije:

• supresija imunološke upale i patologije imunokompleksa;
• prevencija komplikacija imunosupresivne terapije;
• liječenje komplikacija koje nastaju tijekom imunosupresivne terapije;
• uticaj na pojedinačne, izražene sindrome;
• uklanjanje cirkulirajućih imunoloških kompleksa i antitijela iz tijela.

Glavni tretman za sistemski eritematozni lupus je terapija kortikosteroidima, koja ostaje tretman izbora čak iu početnim stadijumima bolesti i uz minimalnu aktivnost procesa. Stoga pacijente treba registrovati u ambulanti kako bi kod prvih znakova egzacerbacije bolesti ljekar mogao pravovremeno prepisati kortikosteroide. Doza glukokortikosteroida ovisi o stupnju aktivnosti patološkog procesa.

Kod III stepena aktivnosti - lečenje u specijalizovanoj ili terapijskoj bolnici - pulsna terapija glukokortikosteroidima (grupa prirodnih i sintetičkih lekova koji imaju fiziološka svojstva hormoni kore nadbubrežne žlijezde), imunosupresivi. U nekim slučajevima može se provesti hemosorpcija (metoda liječenja koja ima za cilj uklanjanje različitih toksičnih proizvoda iz krvi i regulaciju hemostaze kontaktom krvi sa sorbentom izvan tijela).

Ako je nemoguće koristiti glukokortikosteroide (intolerancija, rezistencija), prepisuju se depresivi u tabletama (svi lijekovi koji depresiraju središnji nervni sistem ili suzbijaju i smanjuju neke aspekte njegove aktivnosti) ili imunosupresivi (lijekovi koji potiskuju imunološke reakcije). Trebalo bi se koristiti pod strogim indikacijama uz neophodne mjere opreza i samo prema preporuci ljekara.

Sa smanjenjem stupnja aktivnosti bolesti, doze glukokortikosteroida se smanjuju za 10 mg tjedno na 20 mg, a zatim za 2,5 mg mjesečno do doze održavanja od 5-10 mg dnevno. Nikada nemojte otkazivati ​​glukokortikosteroide ljeti! Za prevenciju nuspojava terapije kortikosteroidima, preparatima kalijuma, anabolicima, diureticima, ACE inhibitori, periferni vazodilatatori, antacidi, kao i metabolička sredstva.

S razvojem komplikacija imenovati:

1. antibakterijska sredstva (s interkurentnom infekcijom);
2. lijekovi protiv tuberkuloze (s razvojem tuberkuloze, najčešće plućne lokalizacije);
3. preparati inzulina, dijeta (sa razvojem dijabetes);
4. antifungalna sredstva (za kandidijazu);
5. kurs antiulkusne terapije (sa pojavom "steroidnog" ulkusa).

Prognoza za SLE

Posljednjih godina, zbog efikasne metode tretmana, prognoza je poboljšana, kod oko 90% pacijenata je moguće postići remisiju. Međutim, u 10% bolesnika, posebno s oštećenjem bubrega s kroničnim zatajenjem bubrega, prognoza ostaje nepovoljna.

Seksualni život, trudnoća i porođaj sa SLE

Većina žena sa SLE nastavlja trudnoću i rađa zdravu djecu. Većina dobro vrijeme za trudnoću, ovo je period remisije bolesti bez uzimanja lijekova ili uzimanja male doze glukokortikosteroida (drugi lijekovi mogu biti štetni za fetus). Ženama sa SLE može biti teško da zatrudne, bilo zato što imaju aktivnu bolest ili uzimaju lijekove. SLE može biti praćen i povećanim rizikom od pobačaja, prevremeni porod i kongenitalni poremećaji kod djece poznati kao neonatalni lupus. Žene sa povećanim nivoom antifosfolipidnih antitijela (to su autoantitijela proizvedena protiv fosfolipida (dio ćelijske membrane) vlastitog tijela ili proteina koji se vezuju za fosfolipide. Povećavaju mogućnost zgrušavanja krvi u krvni sudovi) imati visokog rizika problemi sa trudnoćom. Sam tok trudnoće može se pogoršati simptomi SLE ili pogoršati bolest. Zbog toga bi sve trudnice sa SLE trebale redovno da se viđaju kod ginekologa koji je svestan visokog rizika od takvih trudnoća i koji blisko sarađuje sa reumatologom.

po najviše sigurne metode Kontraceptivi za SLE se smatraju barijernim metodama (kondomi i dijafragme) i spermicidnim lijekovima (to su lijekovi koji ubijaju spermatozoide). Kontracepcijske pilule koji sadrže estrogen mogu povećati rizik od izbijanja SLE.

Uprkos simptomima lupusa i mogućim nuspojavama liječenja, pacijenti općenito mogu ostati visoki nivoživot. Da biste se nosili sa lupusom, morate razumjeti bolest i njene efekte na tijelo. Za oboljele od lupusa važno je da redovno vode računa o svom zdravlju, uprkos tome što pomoć traže samo kada se simptomi pogoršaju. Uravnotežena prehrana je jedan od važnih dijelova plana liječenja.

Kada je bolest aktivna, kada je vaš apetit poremećen, može biti korisno uzimati multivitamin, koji vam može preporučiti vaš lekar. Ipak, još jednom vas podsjećamo da je pretjerana strast prema vitaminima i vježbe može zakomplikovati vašu bolest.

Poželjna je potpuna apstinencija od alkohola. Alkohol potencijalno štetno dejstvo na jetru, posebno je štetan uz stalnu upotrebu lijekova.

Neophodno je isključiti izlaganje suncu, čak i na kratko (ne duže od 30 minuta) ili zahvate ultraljubičastim zračenjem, jer sve to uzrokuje pojavu raznih osipa na kože kod 60-80% pacijenata sa SLE. sunčeve zrake može generalizirati manifestacije kožnog vaskulitisa, pogoršati SLE, sa manifestacijama groznice ili zahvaćenosti drugih vitalnih organa - bubrega, srca, centralnog nervnog sistema.

Stalni medicinski nadzor i laboratorijske pretrage omogućavaju doktoru da uoči bilo kakve promjene koje mogu pomoći u sprječavanju egzacerbacije. Tretman izbora koji se trenutno razvija je rekonstrukcija imunološkog sistema transplantacijom koštane srži.

Bitan! Liječenje se provodi samo pod nadzorom ljekara. Samodijagnoza i samoliječenje su neprihvatljivi!