Ο ερυθηματώδης λύκος προσδόκιμο ζωής στις γυναίκες. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος προσδόκιμο ζωής

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι μια χρόνια συστηματική αυτοάνοση νόσος. Η λοίμωξη παίζει έναν πυροδοτητικό ρόλο στην έναρξη της νόσου, αργότερα η διαδικασία βρίσκεται σε εξέλιξημε αυτοάνοσο μηχανισμό. Είναι αδύνατο να πάθετε συστηματικό ερυθηματώδη λύκο από έναν ασθενή, ο ασθενής δεν αποτελεί κίνδυνο για τους άλλους.

Αιτίες της νόσου

Ως αυτοάνοσο νόσημα, τα αίτια του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου δεν είναι ορατά με την πρώτη ματιά, επειδή η ασθένεια μολύνει κύτταρα που γίνονται αντιγόνα που γίνονται αντιληπτά ως απειλή από τη δική του ανοσία. Αρχίζει να παράγει αντισώματα σε τέτοια κύτταρα, αλλά στην πραγματικότητα, το ανοσοποιητικό σύστημα σκοτώνει το σώμα από μέσα, παλεύοντας με τα δικά του κύτταρα, γεγονός που προκαλεί ποικίλα συμπτώματα.

Συμπλέγματα αντισωμάτων nDNA και συμπληρώματος nDNA εναποτίθενται στο δέρμα, στους ιστούς εσωτερικά όργανακαι προκαλούν ενεργό φλεγμονώδης απόκριση. Λόγω της καταστροφής του συνδετικού ιστού, απελευθερώνονται νέα αντιγόνα, από τα οποία σχηματίζονται νέα αντισώματα.

Η ασθένεια προχωρά κυκλικά, παράγοντας αντιγόνα και αντισώματα σε αυτά σε κύκλο. Στη διαδικασία της διαρροής, υπάρχει μείωση του συμπληρώματος αίματος. Υπάρχει η υπόθεση ότι τα αίτια του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου είναι ότι μερικοί άνθρωποι έχουν γενετική προδιάθεση για αυτήν την ασθένεια, ενώ άλλοι όχι. Διαφορετικά, η επιστήμη δεν μπορεί ακόμη να εξηγήσει γιατί ένα άτομο μπορεί να αρρωστήσει με μια τόσο σοβαρή ασθένεια.

Διάγνωση ερυθηματώδους λύκου

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος μπορεί να διαγνωστεί μόνο σε ιατρικό ίδρυμα από επαγγελματίες ρευματολόγους. Συνήθως, εάν υπάρχει υποψία για μια τόσο σοβαρή ασθένεια, γίνονται πρώτα εξετάσεις - πλήρης αιματολογική εξέταση, ανάλυση για το επίπεδο αντιπυρηνικών αντισωμάτων, για παρουσία κυττάρων LE στο αίμα του ασθενούς. Ο πρωτοπαθής συστηματικός ερυθηματώδης λύκος διαγιγνώσκεται με βάση τα ορατά συμπτώματα που υπάρχουν στον ασθενή και αποτελεί τη βάση για την έκδοση ραντεβού για εξετάσεις.

Παραδείγματα ορατών συμπτωμάτων στα οποία πραγματοποιείται η πρωταρχική διάγνωση αυτής της νόσου μπορεί να είναι:

• εξάνθημα στα μάγουλα και στη ρινοχειλική περιοχή,
• ανώδυνα στοματικά έλκη
• πλευρίτιδα,
• αρθρίτιδα,
• παράπονα ασθενών για πόνο στα νεφρά και σπασμούς,
• ψύχωση και άλλα.

Με βάση τα αποτελέσματα των δοκιμών, είναι ασφαλές να πούμε εάν ο ασθενής είναι άρρωστος - εάν ναι, τότε οι δοκιμές θα αποκαλύψουν την παρουσία αντισωμάτων στο φυσικό DNA και ένα αυξημένο επίπεδο τίτλου αντιπυρηνικών αντισωμάτων.

Θεραπεία ασθενών με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο

Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, αυτή η ασθένεια είναι χρόνια και είναι αδύνατο να θεραπευθεί πλήρως, ωστόσο, με τη βοήθεια φαρμάκων και σύγχρονων διαδικασιών, είναι δυνατό να αυξηθεί η περίοδος ύφεσης αρκετές φορές.

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος αντιμετωπίζεται με λήψη ορμονικά φάρμακα- γλυκοκορτικοειδή. Θα πρέπει να λαμβάνονται σε μικρές δόσεις σε τακτική βάση. Σε περίπτωση παροξύνσεων, συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό που θα σας συνταγογραφήσει αυξημένη δόση ορμονικός παράγοντας. Ένα παράδειγμα φαρμάκου που συνιστάται για ασθενείς με λύκο είναι η πρεδνιζολόνη, θα πρέπει να λαμβάνεται σε 2,5-5 mg την ημέρα, ανάλογα με την πορεία της νόσου.

εκτός φαρμακευτική θεραπεία, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος μπορεί να αντιμετωπιστεί διαδικαστικά. Ενα παράδειγμα ιατρική διαδικασίαείναι η πλασμαφαίρεση, που πραγματοποιείται σε περιόδους έξαρσης της νόσου σε μια πορεία 3-6 επεμβάσεων. Σε σοβαρές περιπτώσεις, ο λύκος αντιμετωπίζεται με μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων. Αυτή είναι μια πολύ καινοτόμος διαδικασία που πολλοί άνθρωποι δεν μπορούν να αντέξουν οικονομικά.

Πρόγνωση για ασθενείς με ερυθηματώδη λύκο

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος εμφανίζεται σε χρόνια μορφή και είναι ανίατος. Η πρόγνωση για συστηματικό ερυθηματώδη λύκο είναι εξαιρετικά δυσμενής, ωστόσο, χάρη στα σύγχρονα ορμονικά φάρμακα - τα κορτικοστεροειδή, οι ασθενείς με αυτή την αυτοάνοση νόσο μπορούν να υπολογίζουν σε πολύ περισσότερα μακροζωίααπό ό,τι αναμενόταν προηγουμένως.

Ο ασθενής πρέπει απαραιτήτως να είναι υπό την επίβλεψη γενικού ιατρού και ρευματολόγου στον τόπο διαμονής και να επικοινωνήσει μαζί τους με τα παραμικρά παράπονα, για παράδειγμα, πόνο στις αρθρώσεις ή ένα μικρό κρυολόγημα, πονόλαιμο κ.λπ. Τέτοια αθώα συμπτώματα μπορεί να είναι εκδήλωση της καταστροφικής δράσης του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου και να προκαλέσουν την έξαρσή του.

Την άνοιξη και το φθινόπωρο, φροντίστε να λαμβάνετε βιταμίνες Β και ασκορβικό οξύ. Η πρόγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου μπορεί να βελτιωθεί εάν ο ασθενής λάβει έγκαιρα τα φάρμακα που του έχουν συνταγογραφηθεί, επισκέπτεται ετησίως καρδιολογικά και ρευματολογικά σανατόρια. Οι ασθενείς αντενδείκνυνται στην υπεριώδη ακτινοβολία και στην υδροθεραπεία, κάτι που σημαίνει ότι πρέπει να είναι ιδιαίτερα προσεκτικοί το καλοκαίρι.

Σε αυτή την ασθένεια, η ανοσία ενός ατόμου καταστρέφει τα δικά του υγιή κύτταρα που είναι απαραίτητα για την κατασκευή συνδετικών ιστών. Αυτοί οι ιστοί βρίσκονται σε οποιοδήποτε τμήμα ανθρώπινο σώμα. Επομένως, ο ΣΕΛ προκαλεί βλάβες σε όλα τα ανθρώπινα όργανα και συστήματα. Η ασθένεια μπορεί να έχει ένα ευρύ φάσμα συμπτωμάτων. Είναι εύκολο να το συγχέουμε με άλλες παθολογικές διεργασίες, γεγονός που περιπλέκει πολύ τη διάγνωση.

Χαρακτηριστικό σύμπτωμα του ΣΕΛ είναι ένα εξάνθημα στο πρόσωπο που μοιάζει με πεταλούδα. Η ασθένεια ανήκει στην κατηγορία των ανίατων, αλλά σύγχρονους τρόπουςη συμπτωματική θεραπεία μπορεί να ανακουφίσει σημαντικά την κατάσταση του ασθενούς. Οι περίοδοι έξαρσης του ερυθηματώδους λύκου εναλλάσσονται με περιόδους ύφεσης ποικίλης διάρκειας.

Λόγοι για την ανάπτυξη της νόσου

Τα ακριβή αίτια του ερυθηματώδους λύκου είναι άγνωστα. Πολλοί ειδικοί πιστεύουν ότι η ασθένεια αναπτύσσεται όταν εισέρχονται ιοί στο σώμα, στον οποίο αρχίζει ενεργά να παράγει αντισώματα. Ωστόσο, δεν αναπτύσσουν όλοι οι άνθρωποι που έχουν ιούς στο σώμα τους ερυθηματώδη λύκο. Σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη της νόσου παίζει η κληρονομικότητα. Ο λύκος δεν εμφανίζεται λόγω ανοσοανεπάρκειας και δεν ισχύει για ογκολογικά νοσήματα.

Η ώθηση για την ανάπτυξη της νόσου μπορεί να δώσει υπερβολική υπεριώδη ακτινοβολία, ορμονική ανισορροπίαστο σώμα, λοιμώξεις και κακές συνήθειες. Το κάπνισμα όχι μόνο προκαλεί την εμφάνιση του ερυθηματώδους λύκου, αλλά επιδεινώνει και την πορεία του. Τα συμπτώματα της νόσου μπορεί να εμφανιστούν μετά από μια πορεία θεραπείας με αντιβιοτικά, αντιμυκητιακά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα.

Η ασθένεια μπορεί να πάρει διάφορες μορφές. οξεία μορφήξεκινάει αυθόρμητα και προχωρά αρκετά δύσκολα. Η ασθένεια αναπτύσσεται γρήγορα και επηρεάζει όλα τα όργανα μέσα σε λίγους μήνες. Δεν ανταποκρίνεται καλά στις τυπικές θεραπείες και μπορεί να είναι θανατηφόρο. Η υποξεία μορφή αναπτύσσεται πιο αργά. Από την εμφάνιση των πρώτων σημαδιών μέχρι την ανάπτυξη του πλήρους κλινική εικόναη ασθένεια μπορεί να διαρκέσει έως και 3 χρόνια. Χρόνια μορφήο ερυθηματώδης λύκος έχει την πιο ευνοϊκή πρόγνωση για τον ασθενή. Η διάρκεια της περιόδου έξαρσης μειώνεται με την έγκαιρη έναρξη της θεραπείας.

Συμπτώματα παθολογίας

Τα συμπτώματα μπορεί να είναι πολύ διαφορετικά - από ήπια έως σοβαρά, αντιπροσωπεύοντας σοβαρό κίνδυνο για την υγεία του ασθενούς. Τα συμπτώματα της νόσου μπορεί να εμφανιστούν αυθόρμητα ή να αυξηθούν σταδιακά. Τα κύρια συμπτώματα του ΣΕΛ είναι κούραση, υψηλός πυρετός, ρίγη, δερματικό εξάνθημα, πρήξιμο στις αρθρώσεις, πόνος στο στήθος κατά την εισπνοή, απώλεια όρεξης, απώλεια βάρους.

Στο πρόσωπο υπάρχουν εξανθήματα που έχουν το περίγραμμα μιας πεταλούδας. Μπορεί να εμφανιστούν κοκκινωπές κηλίδες στα μπράτσα, το στήθος, την κοιλιά. Άλλες εκδηλώσεις του ερυθηματώδους λύκου περιλαμβάνουν φωτοευαισθησία, σημεία αναιμίας, μειωμένη ροή αίματος στα άκρα και φαλάκρα. Ο ασθενής γίνεται ευερέθιστος, υποφέρει από αϋπνίες και πονοκεφάλους. Σε μερικούς ανθρώπους, η ασθένεια επηρεάζει μόνο τις αρθρώσεις, σε άλλους - όλα τα όργανα.

Όταν επηρεάζονται τα οστά και οι μύες, ο ασθενής αισθάνεται πόνο στις αρθρώσεις των χεριών, εμφανίζεται σταδιακή παραμόρφωσή τους. Αυτό οδηγεί στην ανάπτυξη αρθρώσεων, οστεοπόρωσης, μυϊκής δυστροφίας. Νεφρική ανεπάρκεια παρατηρείται στους μισούς περίπου ασθενείς. Στο περαιτέρω ανάπτυξηΟ ασθενής χρειάζεται αιμοκάθαρση ή μεταμόσχευση νεφρού.

Παράπλευρα συμπτώματα αναπνευστικό σύστημαεμφανίζονται περίπου 2 χρόνια μετά την έναρξη της νόσου. Εκδηλώνονται με τη μορφή πνευμονίας, πλευρίτιδας, βήχα και αναπνευστική ανεπάρκεια. Με φόντο τον ερυθηματώδη λύκο, τη φυματίωση, την πνευμονική ίνωση ή μυκητιασική λοίμωξη. Η ήττα του πεπτικού συστήματος οδηγεί σε περιτονίτιδα, διάρροια, έμετο και έντονο πόνο στην κοιλιά.

Οι πιο σοβαρές είναι οι εκδηλώσεις του λύκου από την πλευρά των οργάνων της όρασης. Η ταχέως αναπτυσσόμενη χοριοειδίτιδα μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη απώλεια της όρασης.

Πρόβλεψη προσδόκιμου ζωής

Στη χρόνια μορφή της νόσου, όλα τα συμπτώματά της υπόκεινται στον έλεγχο των φαρμάκων. Σωστή Αντιμετώπισηαυξάνει σημαντικά το προσδόκιμο ζωής και βελτιώνει την ποιότητά του. Πόσο ζουν οι ασθενείς με ερυθηματώδη λύκο; Μοντέρνο φάρμακαεπιτρέπουν στον ασθενή να ζήσει περισσότερα από 20 χρόνια μετά τη διάγνωση. Η διαδικασία μπορεί να προχωρήσει με διαφορετικές ταχύτητες, σε ορισμένους ασθενείς τα συμπτώματα αυξάνονται σταδιακά, σε άλλους αναπτύσσονται γρήγορα.

Οι περισσότεροι ασθενείς συνεχίζουν να έχουν μια φυσιολογική ζωή. Σε μια σοβαρή πορεία της νόσου, ο ασθενής μπορεί να χάσει την ικανότητά του να εργαστεί λόγω έντονου πόνου στις αρθρώσεις, αυξημένης κόπωσης ή ψυχικές διαταραχές.

Η ποιότητα και η διάρκεια της ζωής ενός ασθενούς εξαρτάται από τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων της πολλαπλής ανεπάρκειας οργάνων.

Στο παρελθόν, οι περισσότεροι ασθενείς πέθαιναν μέσα σε λίγα χρόνια από την έναρξη της νόσου· επί του παρόντος, ένα άτομο έχει όλες τις πιθανότητες να ζήσει σε προχωρημένη ηλικία.

Η θεραπεία του ΣΕΛ αποσκοπεί στην ανακούφιση των κύριων συμπτωμάτων του και στην εξάλειψή του φλεγμονώδεις διεργασίες. Πλήρης θεραπείαεπί του παρόντος δεν είναι δυνατή, μια περίοδος ύφεσης μπορεί να επιτευχθεί μέσω μακροχρόνιας θεραπείας. Σε όλη τη διάρκεια της ζωής του, ο ασθενής πρέπει να ακολουθεί ειδική δίαιτα, να αποφεύγει αγχωτικές καταστάσεις και να αντιμετωπίζει δευτερογενείς λοιμώξεις. Τα φάρμακα συνταγογραφούνται ανάλογα με τη σοβαρότητα της πορείας της νόσου. Οι δόσεις των φαρμάκων μειώνονται με μείωση της έντασης των εκδηλώσεων του ερυθηματώδους λύκου.

Στο εύκολη πορείασυνταγογραφούνται ασθένειες, μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα και σαλικυλικά. Η μακροχρόνια χρήση αυτών των φαρμάκων μπορεί να επηρεάσει δυσμενώς τη λειτουργία των νεφρών, του ήπατος και του εγκεφάλου. Με το σύνδρομο χρόνια κόπωσηισχύουν ανθελονοσιακά φάρμακα. Αυτά τα κεφάλαια μπορούν να παρέχουν παρενέργειεςόπως η μυοπάθεια και η αμφιβληστροειδοπάθεια.

Η κύρια θεραπεία για τον ερυθηματώδη λύκο είναι η ορμονοθεραπεία. Τα κορτικοστεροειδή έχουν έντονη αντιφλεγμονώδη δράση, αλλά δεν συνιστάται η λήψη τους για μεγάλο χρονικό διάστημα. Συνταγογραφούνται μαζί με κυτταροστατικά που μειώνουν τη συχνότητα των παροξύνσεων. Όταν συνδέονται δευτερογενείς λοιμώξεις, συνταγογραφούνται αντιβακτηριακά και αντιμυκητιακά φάρμακα. Ένας ασθενής με ΣΕΛ θα πρέπει να παρακολουθεί συνεχώς την κατάστασή του και να ενημερώνει τον γιατρό για τις παραμικρές αλλαγές.

Νόσος Bechterew και άλλα αυτοάνοσα νοσήματα

Πόνος στην πλάτη (ραχιαία)

Άλλες παθολογίες του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου

Άλλες μυοσκελετικές κακώσεις

Ασθένειες των μυών και των συνδέσμων

Παθήσεις των αρθρώσεων και των περιαρθρικών ιστών

Καμπυλότητα (παραμόρφωση) της σπονδυλικής στήλης

Θεραπεία στο Ισραήλ

Νευρολογικά συμπτώματα και σύνδρομα

Όγκοι της σπονδυλικής στήλης, του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού

Απαντήσεις σε ερωτήσεις επισκεπτών

Παθολογίες μαλακών ιστών

Ακτινογραφία και άλλες ενόργανες διαγνωστικές μέθοδοι

Συμπτώματα και σύνδρομα παθήσεων του μυοσκελετικού συστήματος

Αγγειακές παθήσεις του ΚΝΣ

Τραυματισμοί σπονδυλικής στήλης και ΚΝΣ

©, ιατρική πύλη για την υγεία της πλάτης SpinaZdorov.ru

Όλες οι πληροφορίες στον ιστότοπο παρέχονται μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς. Πριν χρησιμοποιήσετε οποιεσδήποτε συστάσεις, φροντίστε να συμβουλευτείτε το γιατρό σας.

Απαγορεύεται η πλήρης ή μερική αντιγραφή πληροφοριών από τον ιστότοπο χωρίς ενεργό σύνδεσμο προς αυτόν.

ερυθηματώδης λύκος - τι είναι;

ευχαριστώ εκ των προτέρων για τις απαντήσεις!

Ο ερυθηματώδης λύκος εκδηλώνεται με ποικίλα συμπτώματα και εμφανίζεται είτε με τη μορφή δερματικού δισκοειδούς ερυθηματώδους λύκου (DLE) είτε με βλάβη στα εσωτερικά όργανα με τη μορφή συστηματικού ερυθηματώδους λύκου (ΣΕΛ). Στο DLE, το δέρμα (κυρίως το πρόσωπο και άλλα εκτεθειμένα μέρη του σώματος που εκτίθενται στο ηλιακό φως) αναπτύσσει χαρακτηριστικές στρογγυλές, ανυψωμένες πλάκες με ερυθρότητα και απολέπιση, συχνά με ουλές στο κέντρο. τα εσωτερικά όργανα, κατά κανόνα, δεν επηρεάζονται.

Συστηματική ρευματολογική πάθηση

ΣΤΑΣΗ ΘΑΝΑΤΟΥ. Γέννησε λοιπόν την υγεία και τη χαρά των άλλων,

Τελευταία όχι σε αυτή την κλινική. Και ο γιατρός σου σε σένα, για να είσαι ήρεμος

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ) - αιτίες, παθογένεια, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία.

FAQ

Ο ιστότοπος παρέχει βασικές πληροφορίες. Η επαρκής διάγνωση και θεραπεία της νόσου είναι δυνατή υπό την επίβλεψη ενός ευσυνείδητου ιατρού.

Η αιτία και οι μηχανισμοί ανάπτυξης της νόσου

Συμπτώματα της νόσου

• Κούραση
• Απώλεια βάρους
• Θερμοκρασία
• Μειωμένη απόδοση
• Γρήγορη κόπωση

Βλάβη στο μυοσκελετικό σύστημα

• Αρθρίτιδα - φλεγμονή των αρθρώσεων
  • Εμφανίζεται στο 90% των περιπτώσεων, μη διαβρωτική, μη παραμορφωτική, προσβάλλονται συχνότερα οι αρθρώσεις των δακτύλων, των καρπών, των γονάτων.
• Οστεοπόρωση - μειωμένη οστική πυκνότητα
  • Ως αποτέλεσμα φλεγμονής ή θεραπείας με ορμονικά φάρμακα (κορτικοστεροειδή).

• Μυϊκός πόνος (15-64% των περιπτώσεων), μυϊκή φλεγμονή (5-11%), μυϊκή αδυναμία (5-10%)

Βλάβες του βλεννογόνου και του δέρματος

• Οι δερματικές βλάβες κατά την έναρξη της νόσου εμφανίζονται μόνο στο 20-25% των ασθενών, στο 60-70% των ασθενών εμφανίζονται αργότερα, στο 10-15% των δερματικών εκδηλώσεων της νόσου δεν εμφανίζονται καθόλου. Οι αλλαγές του δέρματος εμφανίζονται σε περιοχές του σώματος που εκτίθενται στον ήλιο: πρόσωπο, λαιμός, ώμοι. Οι βλάβες έχουν την εμφάνιση ερυθήματος (κοκκινωπές πλάκες με ξεφλούδισμα), διεσταλμένα τριχοειδή κατά μήκος των άκρων, περιοχές με περίσσεια ή έλλειψη χρωστικής. Στο πρόσωπο, τέτοιες αλλαγές μοιάζουν με την εμφάνιση πεταλούδας, καθώς επηρεάζονται το πίσω μέρος της μύτης και τα μάγουλα.
• Η τριχόπτωση (αλωπεκία) είναι σπάνια, συνήθως επηρεάζει την κροταφική περιοχή. Τα μαλλιά πέφτουν σε περιορισμένη περιοχή.
• Αυξημένη ευαισθησία του δέρματος στο ηλιακό φως (φωτοευαισθησία) εμφανίζεται στο 30-60% των ασθενών.
• Η προσβολή του βλεννογόνου εμφανίζεται στο 25% των περιπτώσεων.
  • Ερυθρότητα, μειωμένη μελάγχρωση, υποσιτισμός των ιστών των χειλιών (χειλίτιδα)
  • Μικρές σημειακές αιμορραγίες, ελκώδεις βλάβες του στοματικού βλεννογόνου

Αναπνευστική βλάβη

Βλάβη στο καρδιαγγειακό σύστημα

• Η περικαρδίτιδα είναι μια φλεγμονή των ορωδών μεμβρανών που καλύπτουν τον καρδιακό μυ.

Εκδηλώσεις: το κύριο σύμπτωμα είναι θαμπός πόνος στο στέρνο. Η περικαρδίτιδα (εξιδρωματική) χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό υγρού στην περικαρδιακή κοιλότητα, με ΣΕΛ, η συσσώρευση υγρού είναι μικρή και η όλη διαδικασία φλεγμονής συνήθως δεν διαρκεί περισσότερο από 1-2 εβδομάδες.

• Η μυοκαρδίτιδα είναι φλεγμονή του καρδιακού μυός.

Εκδηλώσεις: διαταραχές του καρδιακού ρυθμού, διαταραχή της αγωγιμότητας ενός νευρικού παλμού, οξεία ή χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια.

• Η ήττα των βαλβίδων της καρδιάς, η μιτροειδής και η αορτική βαλβίδα επηρεάζονται συχνότερα.
• Η βλάβη των στεφανιαίων αγγείων μπορεί να οδηγήσει σε έμφραγμα του μυοκαρδίου, το οποίο μπορεί επίσης να αναπτυχθεί σε νεαρούς ασθενείς με ΣΕΛ.
• Η βλάβη στην εσωτερική επένδυση των αιμοφόρων αγγείων (ενδοθήλιο) αυξάνει τον κίνδυνο αθηροσκλήρωσης. Η περιφερική αγγειακή νόσος εκδηλώνεται με:
  • Livedo reticularis (μπλε κηλίδες στο δέρμα που δημιουργούν ένα σχέδιο πλέγματος)
  • Παννικουλίτιδα λύκου (υποδόρια οζίδια, συχνά επώδυνα, μπορεί να εξέλκουν)
  • Θρόμβωση των αγγείων των άκρων και των εσωτερικών οργάνων

Βλάβη στα νεφρά

Βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα

Οι κύριες εκδηλώσεις βλάβης στις νευρικές δομές και τα αιμοφόρα αγγεία του εγκεφάλου:

• Πονοκέφαλος και ημικρανία, τα πιο κοινά συμπτώματα στον ΣΕΛ
• Ευερεθιστότητα, κατάθλιψη - σπάνια
• εγκεφαλοπάθεια (21-67%)
• Ψυχώσεις: παράνοια ή παραισθήσεις
• ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΟ επεισοδειο
• Χορεία, παρκινσονισμός - σπάνια
• Μυελοπάθεια, νευροπάθεια και άλλες διαταραχές του σχηματισμού νευρικών περιβλημάτων (μυελίνη)
• Μονονευρίτιδα, πολυνευρίτιδα, άσηπτη μηνιγγίτιδα

Τραυματισμός του πεπτικού συστήματος

• Βλάβη στον οισοφάγο, παραβίαση της πράξης της κατάποσης, επέκταση του οισοφάγου εμφανίζεται στο 5% των περιπτώσεων
• Τα έλκη του στομάχου και του 12ου εντέρου προκαλούνται τόσο από την ίδια την ασθένεια όσο και από τις παρενέργειες της θεραπείας.
• Ο κοιλιακός πόνος ως εκδήλωση του ΣΕΛ και μπορεί επίσης να προκληθεί από παγκρεατίτιδα, φλεγμονή των εντερικών αγγείων, έμφραγμα του εντέρου
• Ναυτία, κοιλιακή δυσφορία, δυσπεψία

• Η υποχρωμική νορμοκυτταρική αναιμία εμφανίζεται στο 50% των ασθενών, η σοβαρότητα εξαρτάται από τη δραστηριότητα του ΣΕΛ. Η αιμολυτική αναιμία είναι σπάνια στον ΣΕΛ.
• Η λευκοπενία είναι η μείωση των λευκών αιμοσφαιρίων. Προκαλείται από μείωση των λεμφοκυττάρων και των κοκκιοκυττάρων (ουδετερόφιλα, ηωσινόφιλα, βασεόφιλα).
• Η θρομβοπενία είναι η μείωση των αιμοπεταλίων στο αίμα. Εμφανίζεται στο 25% των περιπτώσεων, που προκαλείται από το σχηματισμό αντισωμάτων κατά των αιμοπεταλίων, καθώς και αντισωμάτων στα φωσφολιπίδια (λίπη που συνθέτουν τις κυτταρικές μεμβράνες).

Επίσης, στο 50% των ασθενών με ΣΕΛ καθορίζονται διευρυμένοι λεμφαδένες, στο 90% των ασθενών διαγιγνώσκεται παρασυρόμενος σπλήνας (σπληνομεγαλία).

Διάγνωση ΣΕΛ

Η διάγνωση του ΣΕΛ γίνεται εάν υπάρχουν τουλάχιστον 4 από τα 11 κριτήρια.

1. Αρθρίτιδα

1. δισκοειδή εξανθήματα

1. Βλάβες του βλεννογόνου

1. φωτοευαισθητοποίηση

1. Εξάνθημα στο πίσω μέρος της μύτης και στα μάγουλα

1. Βλάβη στα νεφρά

1. Βλάβη στις ορώδεις μεμβράνες

Περικαρδίτιδα - φλεγμονή του βλεννογόνου της καρδιάς

1. Βλάβη ΚΝΣ

1. Αλλαγές στο σύστημα αίματος

• Αιμολυτική αναιμία
• Μείωση λευκοκυττάρων λιγότερο από 4000 κύτταρα / ml
• Μείωση των λεμφοκυττάρων λιγότερο από 1500 κύτταρα / ml
• Μείωση των αιμοπεταλίων μικρότερη από 150 10 9 /l

1. Αλλαγές από ανοσοποιητικό σύστημα

• Τροποποιημένη ποσότητα αντισωμάτων αντι-DNA
• Παρουσία αντισωμάτων καρδιολιπίνης
• Αντιπυρηνικά αντισώματα αντι-Sm

1. Αύξηση του αριθμού των ειδικών αντισωμάτων

Ο βαθμός δραστηριότητας της νόσου καθορίζεται από ειδικούς δείκτες SLEDAI (Δείκτης δραστηριότητας της νόσου του συστημικού ερυθηματώδη λύκου). Ο δείκτης δραστηριότητας της νόσου περιλαμβάνει 24 παραμέτρους και αντικατοπτρίζει την κατάσταση 9 συστημάτων και οργάνων, που εκφράζονται σε σημεία που συνοψίζονται. Μέγιστο 105 βαθμοί, που αντιστοιχεί σε πολύ υψηλή δραστηριότητα της νόσου.

• Ελαφριά δραστηριότητα: 1-5 πόντοι
• Μέτρια δραστηριότητα: 6-10 βαθμοί
• Υψηλή δραστηριότητα: βαθμοί
• Πολύ υψηλή δραστηριότητα: περισσότεροι από 20 βαθμοί

Διαγνωστικές εξετάσεις που χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση του ΣΕΛ

1. ANA- τεστ προσυμπτωματικού ελέγχου, προσδιορίζονται ειδικά αντισώματα στους κυτταρικούς πυρήνες, προσδιορίζονται στο 95% των ασθενών, δεν επιβεβαιώνει τη διάγνωση σε περίπτωση απουσίας κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣΣυστηματικός ερυθηματώδης λύκος
2. Anti DNA - αντισώματα στο DNA, που ανιχνεύονται στο 50% των ασθενών, το επίπεδο αυτών των αντισωμάτων αντικατοπτρίζει τη δραστηριότητα της νόσου
3. Anti-Sm - ειδικά αντισώματα στο αντιγόνο Smith, το οποίο αποτελεί μέρος του βραχέος RNA, ανιχνεύονται στο 30-40% των περιπτώσεων
4. Anti-SSA ή Anti-SSB, αντισώματα σε συγκεκριμένες πρωτεΐνες που βρίσκονται στον πυρήνα του κυττάρου, υπάρχουν στο 55% των ασθενών με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, δεν είναι ειδικά για SLE και ανιχνεύονται επίσης σε άλλες ασθένειες του συνδετικού ιστού
5. Αντικαρδιολιπίνη - αντισώματα στις μιτοχονδριακές μεμβράνες (ενεργειακός σταθμός κυττάρων)
6. Οι αντιιστόνες - αντισώματα κατά των πρωτεϊνών που είναι απαραίτητες για τη συσκευασία του DNA στα χρωμοσώματα, είναι χαρακτηριστικά του SLE που προκαλείται από φάρμακα.

Άλλες εργαστηριακές εξετάσεις

• Δείκτες φλεγμονής
  • ESR - αυξημένο
  • C - αντιδραστική πρωτεΐνη, αυξημένη

• Το επίπεδο φιλοφρόνησης μειώθηκε
  • Τα C3 και C4 μειώνονται ως αποτέλεσμα υπερβολικού σχηματισμού ανοσοσυμπλεγμάτων
  • Μερικοί άνθρωποι γεννιούνται με μειωμένα επίπεδα φιλοφρόνησης, ένας προδιαθεσικός παράγοντας για την ανάπτυξη ΣΕΛ.

Το σύστημα κομπλιμέντα είναι μια ομάδα πρωτεϊνών (C1, C3, C4 κ.λπ.) που εμπλέκονται στην ανοσολογική απόκριση του οργανισμού.

• Γενική ανάλυση αίματος
  • Πιθανή μείωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκών αιμοσφαιρίων, των λεμφοκυττάρων, των αιμοπεταλίων

• Ανάλυση ούρων
  • Πρωτεΐνη στα ούρα (πρωτεϊνουρία)
  • Ερυθρά αιμοσφαίρια στα ούρα (αιματουρία)
  • Εκχύσεις στα ούρα (κυλινδρουρία)
  • Λευκά αιμοσφαίρια στα ούρα (πυουρία)

• Χημεία αίματος
  • Κρεατινίνη - μια αύξηση υποδηλώνει βλάβη των νεφρών
  • ALAT, ASAT - μια αύξηση δείχνει ηπατική βλάβη
  • Η κινάση της κρεατίνης - αυξάνεται με βλάβη στη μυϊκή συσκευή

Μέθοδοι ενόργανης έρευνας

• Ακτινογραφία των αρθρώσεων

Εντοπίζονται μικρές αλλαγές, δεν υπάρχει διάβρωση

• Ακτινογραφία και αξονική τομογραφία θώρακος

Αποκάλυψη: βλάβη στον υπεζωκότα (πλευρίτιδα), πνευμονία λύκου, πνευμονική εμβολή.

• Πυρηνικός μαγνητικός συντονισμός και αγγειογραφία

Εντοπίζονται βλάβες στο ΚΝΣ, αγγειίτιδα, εγκεφαλικό επεισόδιο και άλλες μη ειδικές αλλαγές.

• υπερηχοκαρδιογραφία

Θα σας επιτρέψουν να προσδιορίσετε το υγρό στην περικαρδιακή κοιλότητα, τη βλάβη στο περικάρδιο, τη βλάβη στις καρδιακές βαλβίδες κ.λπ.

• Η παρακέντηση της σπονδυλικής στήλης εξαλείφει μολυσματικά αίτιανευρολογικά συμπτώματα.
• Μια βιοψία (ανάλυση ιστού οργάνου) των νεφρών σας επιτρέπει να προσδιορίσετε τον τύπο της σπειραματονεφρίτιδας και να διευκολύνετε την επιλογή των τακτικών θεραπείας.
• Μια βιοψία δέρματος σάς επιτρέπει να διευκρινίσετε τη διάγνωση και να αποκλείσετε παρόμοιες δερματολογικές παθήσεις.

Θεραπεία του συστηματικού λύκου

• Εξαλείψτε τις καταστάσεις σωματικού και ψυχικού στρες
• Μειώστε την έκθεση στον ήλιο, χρησιμοποιήστε αντηλιακό

Ιατρική περίθαλψη

1. Τα γλυκοκορτικοστεροειδή είναι τα περισσότερα αποτελεσματικά φάρμακαστη θεραπεία του ΣΕΛ.

Έχει αποδειχθεί ότι η μακροχρόνια θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή σε ασθενείς με ΣΕΛ διατηρεί καλή ποιότητα ζωής και αυξάνει τη διάρκειά της.

Δοσολογικά σχήματα:

• Μέσα:
  • Αρχική δόση πρεδνιζολόνης 0,5 - 1 mg / kg
  • Δόση συντήρησης 5-10 mg
  • Η πρεδνιζολόνη πρέπει να λαμβάνεται το πρωί, η δόση μειώνεται κατά 5 mg κάθε 2-3 εβδομάδες

• Υψηλής δόσης ενδοφλέβια μεθυλπρεδνιζολόνη (παλμοθεραπεία)
  • Dosamg / ημέρα, εντός 3-5 ημερών
  • Ilimg/kg σωματικού βάρους

Αυτός ο τρόπος συνταγογράφησης του φαρμάκου τις πρώτες ημέρες μειώνει σημαντικά την υπερβολική δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος και ανακουφίζει από τις εκδηλώσεις της νόσου.

• 1000 mg μεθυλπρεδνιζολόνης και 1000 mg κυκλοφωσφαμίδης την πρώτη ημέρα

1. Κυτταροστατικά: κυκλοφωσφαμίδη (κυκλοφωσφαμίδη), αζαθειοπρίνη, μεθοτρεξάτη, που χρησιμοποιούνται σε σύνθετη θεραπείαΣΕΛ.

Ενδείξεις:

• Οξεία νεφρίτιδα λύκου
• Αγγειίτιδα
• Μορφές ανθεκτικές στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή
• Η ανάγκη μείωσης των δόσεων κορτικοστεροειδών
• Υψηλή δραστηριότητα ΣΕΛ
• Προοδευτική ή κεραυνοβόλος πορεία του ΣΕΛ

Δόσεις και τρόποι χορήγησης του φαρμάκου:

• Κυκλοφωσφαμίδη με παλμική θεραπεία 1000 mg, στη συνέχεια κάθε μέρα 200 mg μέχρι να επιτευχθεί συνολική δόση 5000 mg.
• Αζαθειοπρίνη 2-2,5 mg/kg/ημέρα
• Μεθοτρεξάτη 7,5-10 mg/εβδομάδα, από το στόμα

1. Αντιφλεγμονώδη φάρμακα

Χρησιμοποιούνται σε υψηλή θερμοκρασία, με βλάβες στις αρθρώσεις, και οροσίτιδα.

• Naklofen, nimesil, aertal, catafast κ.λπ.

1. Φάρμακα αμινοκινολίνης

Έχουν αντιφλεγμονώδη και ανοσοκατασταλτική δράση, χρησιμοποιούνται για αυξημένη ευαισθησία στο ηλιακό φως και δερματικές βλάβες.

• delagil, plaquenil κ.λπ.

1. Τα βιολογικά φάρμακα είναι μια πολλά υποσχόμενη θεραπεία για τον ΣΕΛ

Αυτά τα φάρμακα έχουν πολύ λιγότερες παρενέργειες από τα ορμονικά φάρμακα. Έχουν μια στενά στοχευμένη επίδραση στους μηχανισμούς ανάπτυξης ανοσολογικών ασθενειών. Αποτελεσματικό αλλά δαπανηρό.

• Anti CD 20 - Rituximab
• Παράγοντας νέκρωσης όγκου άλφα - Remicade, Gumira, Embrel

1. Άλλα φάρμακα

• Αντιπηκτικά (ηπαρίνη, βαρφαρίνη κ.λπ.)
• Αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα (ασπιρίνη, κλοπιδογρέλη κ.λπ.)
• Διουρητικά (φουροσεμίδη, υδροχλωροθειαζίδη κ.λπ.)
• Παρασκευάσματα ασβεστίου και καλίου

1. Μέθοδοι εξωσωματικής θεραπείας

• Η πλασμαφαίρεση είναι μια μέθοδος καθαρισμού του αίματος έξω από το σώμα, κατά την οποία αφαιρείται μέρος του πλάσματος του αίματος και μαζί με αυτό τα αντισώματα που προκαλούν τη νόσο του ΣΕΛ.
• Η αιμορρόφηση είναι μια μέθοδος καθαρισμού του αίματος έξω από το σώμα με τη χρήση ειδικών ροφητών (ρητίνες ανταλλαγής ιόντων, ενεργός άνθρακας κ.λπ.).

Αυτές οι μέθοδοι χρησιμοποιούνται στην περίπτωση σοβαρού ΣΕΛ ή απουσία της επίδρασης της κλασσικής θεραπείας.

Ποιες είναι οι επιπλοκές και η πρόγνωση για τη ζωή με τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο;

2. Υποξεία πορεία - χαρακτηρίζεται από σταδιακή έναρξη, αλλαγή σε περιόδους παροξύνσεων και υφέσεων, επικράτηση κοινά συμπτώματα(αδυναμία, απώλεια βάρους, υποπυρετική θερμοκρασία(έως 38 0 C) και άλλα), βλάβες στα εσωτερικά όργανα και επιπλοκές συμβαίνουν σταδιακά, όχι νωρίτερα από 2-4 χρόνια μετά την έναρξη της νόσου.

3. Χρόνια πορεία - η πιο ευνοϊκή πορεία του ΣΕΛ, υπάρχει σταδιακή έναρξη, βλάβες κυρίως στο δέρμα και στις αρθρώσεις, μεγαλύτερες περίοδοι ύφεσης, βλάβες στα εσωτερικά όργανα και επιπλοκές εμφανίζονται μετά από δεκαετίες.

• έμφραγμα μυοκαρδίου;
• περικαρδίτις;
• καρδιοσκλήρωση, καρδιακά ελαττώματα.
• καρδιοαναπνευστική ανεπάρκεια?
• οξεία ή χρόνια νεφρική ανεπάρκεια (νεφρίτιδα).
• ηπατική ανεπάρκεια;
• πνευμονική εμβολή;
• πνευμονική υπέρταση και πνευμονικό οίδημα.
• γάγγραινα του εντέρου?
• εγκεφαλικό (ισχαιμικό και αιμορραγικό);
• γάγγραινα κάτω άκραως αποτέλεσμα αγγειακής θρόμβωσης.
• εσωτερική αιμορραγία (συνήθως πνευμονική) και πολλές άλλες.

Όσον αφορά την πρόγνωση, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος δεν είναι επί του παρόντος πλήρως ιάσιμος και απαιτεί συνεχή χρήση ορμονικών και άλλων φαρμάκων.

2. Επικαιρότητα, κανονικότητα και επάρκεια θεραπείας: η μακροχρόνια χρήση γλυκοκορτικοστεροειδών ορμονών και άλλων φαρμάκων μπορεί να επιτύχει μακρά περίοδο ύφεσης, να μειώσει τον κίνδυνο επιπλοκών και, ως εκ τούτου, να βελτιώσει την ποιότητα ζωής και τη διάρκειά της. Επιπλέον, είναι πολύ σημαντικό να ξεκινήσει η θεραπεία ακόμη και πριν από την ανάπτυξη επιπλοκών.

3. Ηλικία του ασθενούς: όσο μικρότερος είναι ο ασθενής, τόσο υψηλότερη είναι η δραστηριότητα της αυτοάνοσης διαδικασίας και τόσο πιο επιθετική είναι η ασθένεια, η οποία σχετίζεται με μεγαλύτερη αντιδραστικότητα του ανοσοποιητικού συστήματος σε νεαρή ηλικία(περισσότερα αυτοάνοσα αντισώματα καταστρέφουν τους δικούς τους ιστούς).

4. Η συμμόρφωση με το σχήμα βελτιώνει σημαντικά την πρόγνωση της νόσου. Για να το κάνετε αυτό, πρέπει να παρακολουθείτε συνεχώς από έναν γιατρό, να τηρείτε τις συστάσεις του, να συμβουλευτείτε έναν γιατρό εγκαίρως εάν εμφανιστούν συμπτώματα έξαρσης της νόσου, να αποφύγετε την επαφή με το φως του ήλιου, να περιορίσετε διαδικασίες νερού, ακολουθήστε έναν υγιεινό τρόπο ζωής και ακολουθήστε άλλους κανόνες για την πρόληψη των παροξύνσεων.

Ποιοι είναι οι τύποι και οι μορφές του ερυθηματώδους λύκου;

• οξύς;
• υποξεία;
• χρόνια (περισσότερες λεπτομέρειες στην προηγούμενη ενότητα του άρθρου).

Ο ερυθηματώδης λύκος συνδυάζει μια ομάδα ασθενειών που είναι παρόμοιες ως προς τα σημεία, τις εκδηλώσεις και την παθογένειά τους. Ο ερυθηματώδης λύκος ονομαζόταν δερματικές αλλαγές στο πρόσωπο, λόγω του ότι έμοιαζαν με το δάγκωμα του λύκου.

• Φάρμακα για θεραπεία καρδιαγγειακές παθήσεις: ομάδες φαινοθειαζίνης (Apressin, Aminazin), Hydralazine, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol και μερικές άλλες.
• αντιαρρυθμικός παράγοντας - Novocainamide;
• σουλφοναμίδια: Biseptol και άλλα.
• το αντιφυματικό φάρμακο Isoniazid.
• από του στόματος αντισυλληπτικά?
• φάρμακα φυτικής προέλευσηςγια τη θεραπεία φλεβικών παθήσεων (θρομβοφλεβίτιδα, διαστολή των φλεβών των κάτω άκρων κ.λπ.): αγριοκάστανο, venotonic Doppelhertz, Detralex και μερικά άλλα.

Η κλινική εικόνα στον ερυθηματώδη λύκο που προκαλείται από φάρμακα δεν διαφέρει από τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Όλες οι εκδηλώσεις του λύκου εξαφανίζονται μετά τη διακοπή των φαρμάκων, πολύ σπάνια είναι απαραίτητο να συνταγογραφηθούν σύντομοι κύκλοι ορμονικής θεραπείας (πρεδνιζολόνη). Η διάγνωση γίνεται με αποκλεισμό: εάν τα συμπτώματα του ερυθηματώδους λύκου ξεκίνησαν αμέσως μετά την έναρξη της φαρμακευτικής αγωγής και εξαφανίστηκαν μετά την απόσυρσή τους και επανεμφανίστηκαν μετά από επανειλημμένη χρήση αυτών των φαρμάκων, τότε μιλάμε για ιατρικό ερυθηματώδη λύκο.

• αλλαγές στο δέρμα του προσώπου (συχνά μοιάζουν με πεταλούδα).
• συγγενής αρρυθμία, η οποία συχνά προσδιορίζεται με υπερηχογράφημα του εμβρύου στο τρίμηνο II-III της εγκυμοσύνης.
• έλλειψη αιμοσφαιρίων γενική ανάλυσηαίμα (μείωση του επιπέδου των ερυθροκυττάρων, της αιμοσφαιρίνης, των λευκοκυττάρων, των αιμοπεταλίων).
• ανίχνευση αυτοάνοσων αντισωμάτων ειδικών για ΣΕΛ.

Όλες αυτές οι εκδηλώσεις του νεογνικού ερυθηματώδους λύκου εξαφανίζονται μετά από 3-6 μήνες και χωρίς ειδική θεραπεία αφού τα μητρικά αντισώματα πάψουν να κυκλοφορούν στο αίμα του παιδιού. Αλλά είναι απαραίτητο να τηρείτε ένα συγκεκριμένο καθεστώς (αποφύγετε την έκθεση στο ηλιακό φως και άλλες υπεριώδεις ακτίνες), με σοβαρές εκδηλώσεις στο δέρμα, είναι δυνατή η χρήση αλοιφής υδροκορτιζόνης 1%.

Φωτογραφία: έτσι μοιάζει η φυματίωση του δέρματος του προσώπου ή ο φυματικός λύκος.

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και άλλες συστηματικές ασθένειες του συνδετικού ιστού, πώς να διαφοροποιηθεί;

• Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
• Η ιδιοπαθής δερματομυοσίτιδα (πολυμυοσίτιδα, νόσος του Wagner) είναι μια βλάβη λείων και σκελετικών μυών από αυτοάνοσα αντισώματα.
• Το συστηματικό σκληρόδερμα είναι μια ασθένεια στην οποία ο φυσιολογικός ιστός αντικαθίσταται από μη λειτουργικό συνδετικό ιστό, συμπεριλαμβανομένων των αιμοφόρων αγγείων.
• Διάχυτη απονευρωσίτιδα (ηωσινοφιλική) – βλάβη της περιτονίας – δομές που αποτελούν θήκες για σκελετικούς μύες, ενώ στο αίμα στους περισσότερους ασθενείς υπάρχει αυξημένο ποσόηωσινόφιλα (αιμοσφαίρια υπεύθυνα για τις αλλεργίες).
• Το σύνδρομο Sjögren είναι μια βλάβη διαφόρων αδένων (δακρυϊκοί, σιελογόνοι, ιδρώτας κ.λπ.), για τον οποίο αυτό το σύνδρομο ονομάζεται επίσης ξηρό.
• Άλλες συστηματικές ασθένειες.

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος πρέπει να διαφοροποιείται από το συστηματικό σκληρόδερμα και δερματομυοσίτιδα, που είναι παρόμοια στην παθογένεια και τις κλινικές εκδηλώσεις τους.

• αδυναμία, κόπωση?
• αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος?
• απώλεια βάρους;
• παραβίαση της ευαισθησίας του δέρματος.
• διακοπτόμενος πόνος στις αρθρώσεις.

• αδυναμία, κόπωση?
• αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος?
• παραβίαση της ευαισθησίας του δέρματος, αίσθηση καψίματος του δέρματος και των βλεννογόνων.
• μούδιασμα των άκρων?
• απώλεια βάρους
• πόνος στις αρθρώσεις?
• Σύνδρομο Raynaud - μια απότομη παραβίαση της κυκλοφορίας του αίματος στα άκρα, ειδικά στα χέρια και τα πόδια.

• σοβαρή αδυναμία?
• αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος?
• μυϊκός πόνος;
• μπορεί να υπάρχει πόνος στις αρθρώσεις.
• ακαμψία των κινήσεων στα άκρα.
• συμπίεση των σκελετικών μυών, αύξηση του όγκου τους λόγω οιδήματος.
• πρήξιμο, κυάνωση των βλεφάρων.
• σύνδρομο Raynaud.

(στην αρχή της νόσου και σε ορισμένες από τις μορφές της, η εμφάνιση του ασθενούς μπορεί να μην αλλάξει σε όλες αυτές τις ασθένειες)

Τα εξανθήματα μπορεί να είναι σε όλο το σώμα και στους βλεννογόνους. Ξηρό δέρμα, απώλεια μαλλιών, νυχιών. Τα νύχια είναι παραμορφωμένες, ραβδωτές πλάκες νυχιών. Επίσης, σε όλο το σώμα μπορεί να υπάρχουν αιμορραγικά εξανθήματα (μώλωπες και πετέχειες).

• δερματικές βλάβες;
• φωτοευαισθησία - ευαισθησία του δέρματος όταν εκτίθεται στο ηλιακό φως (όπως εγκαύματα).
• πόνος στις αρθρώσεις, δυσκαμψία των κινήσεων, μειωμένη κάμψη και έκταση των δακτύλων.
• αλλαγές στα οστά?
• νεφρίτιδα (οίδημα, πρωτεΐνη στα ούρα, αυξημένη πίεση αίματος, κατακράτηση ούρων και άλλα συμπτώματα).
• αρρυθμίες, στηθάγχη, καρδιακή προσβολή και άλλα καρδιακά και αγγειακά συμπτώματα.
• δύσπνοια, αιματηρά πτύελα (πνευμονικό οίδημα).
• εντερική κινητικότητα και άλλα συμπτώματα.
• ήττα του κεντρικού νευρικό σύστημα.

• αλλαγές δέρματος?
• Σύνδρομο Raynaud;
• πόνος και δυσκαμψία των κινήσεων στις αρθρώσεις.
• δύσκολη επέκταση και κάμψη των δακτύλων.
• δυστροφικές αλλαγές στα οστά, ορατές στην ακτινογραφία (ειδικά οι φάλαγγες των δακτύλων, της γνάθου).
• μυϊκή αδυναμία (μυϊκή ατροφία).
• σοβαρή διακοπή της εργασίας εντερικό σωλήνα(κινητικές δεξιότητες και απορρόφηση)
• παράβαση ΠΑΛΜΟΣ ΚΑΡΔΙΑΣ(ανάπτυξη ουλώδους ιστού στον καρδιακό μυ).
• δύσπνοια (υπερανάπτυξη συνδετικού ιστού στους πνεύμονες και τον υπεζωκότα) και άλλα συμπτώματα.
• βλάβη στο περιφερικό νευρικό σύστημα.

• αλλαγές δέρματος?
• έντονος πόνος στους μύες, η αδυναμία τους (μερικές φορές ο ασθενής δεν μπορεί να σηκώσει ένα μικρό κύπελλο).
• Σύνδρομο Raynaud;
• παραβίαση των κινήσεων, με την πάροδο του χρόνου, ο ασθενής είναι εντελώς ακινητοποιημένος.
• με βλάβη στους αναπνευστικούς μύες - δύσπνοια, μέχρι πλήρη παράλυση των μυών και αναπνευστική ανακοπή.
• με βλάβη των μασητικών μυών και των μυών του φάρυγγα - παραβίαση της πράξης της κατάποσης.
• με βλάβη στην καρδιά - διαταραχή του ρυθμού, μέχρι καρδιακή ανακοπή.
• με βλάβη στους λείους μυς του εντέρου - πάρεση του.
• παραβίαση της πράξης της αφόδευσης, της ούρησης και πολλών άλλων εκδηλώσεων.

• αύξηση των γ-σφαιρινών.
• επιτάχυνση του ESR.
• θετική C-αντιδρώσα πρωτεΐνη.
• μείωση του επιπέδου των ανοσοκυττάρων του συμπληρωματικού συστήματος (C3, C4).
• χαμηλή ποσότητα αιμοσφαιρίων?
• το επίπεδο των κυττάρων LE αυξάνεται σημαντικά.
• θετικό τεστ ΑΝΑ.
• αντι-DNA και ανίχνευση άλλων αυτοάνοσων αντισωμάτων.

• αύξηση των γ-σφαιρινών, καθώς και της μυοσφαιρίνης, του ινωδογόνου, ALT, AST, κρεατινίνης - λόγω της διάσπασης του μυϊκού ιστού.
• θετικό τεστσε κύτταρα LE?
• σπάνια αντι-DNA.

Όπως μπορείτε να δείτε, δεν υπάρχει καμία ανάλυση που να διαφοροποιεί πλήρως τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο από άλλες συστηματικές ασθένειες και τα συμπτώματα είναι πολύ παρόμοια, ειδικά σε πρώιμα στάδια. Οι έμπειροι ρευματολόγοι συχνά χρειάζεται να αξιολογήσουν τις δερματικές εκδηλώσεις της νόσου για να διαγνώσουν τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο (εάν υπάρχει).

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά, ποια είναι τα χαρακτηριστικά των συμπτωμάτων και της θεραπείας;

• πιο σοβαρή πορεία της νόσου, μεγαλύτερη δραστηριότητα της αυτοάνοσης διαδικασίας.
• χρόνια πορείαΗ ασθένεια στα παιδιά εμφανίζεται μόνο στο ένα τρίτο των περιπτώσεων.
• πιο κοινή οξεία ή υποξεία πορεία της νόσου με ταχεία βλάβη στα εσωτερικά όργανα.
• Επίσης, μόνο στα παιδιά, η πιο οξεία ή κεραυνοβόλος πορεία του ΣΕΛ είναι απομονωμένη - σχεδόν ταυτόχρονη βλάβη σε όλα τα όργανα, συμπεριλαμβανομένου του κεντρικού νευρικού συστήματος, που μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο ενός μικρού ασθενούς τους πρώτους έξι μήνες από την έναρξη του νόσος;
• συχνές επιπλοκές και υψηλή θνησιμότητα.
• Η πιο συχνή επιπλοκή είναι μια αιμορραγική διαταραχή εσωτερική αιμοραγία, αιμορραγικά εξανθήματα (μώλωπες, αιμορραγίες στο δέρμα), ως αποτέλεσμα - ανάπτυξη κατάστασης σοκ DIC - διάχυτη ενδαγγειακή πήξη.
• ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά εμφανίζεται συχνά με τη μορφή αγγειίτιδας - φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων, η οποία καθορίζει τη σοβαρότητα της διαδικασίας.
• Τα παιδιά με ΣΕΛ είναι συνήθως υποσιτισμένα, έχουν έντονο λιποβαρή, μέχρι καχεξία (ακραία δυστροφία).

Τα κύρια συμπτώματα του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου στα παιδιά:

2. Οι αλλαγές στο δέρμα με τη μορφή «πεταλούδας» στα παιδιά είναι σχετικά σπάνιες. Όμως, δεδομένης της ανάπτυξης έλλειψης αιμοπεταλίων, ένα αιμορραγικό εξάνθημα είναι πιο συχνό σε όλο το σώμα (μώλωπες χωρίς λόγο, πετέχειες ή ακριβείς αιμορραγίες). Επίσης ένα από τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικάσυστηματικές παθήσεις είναι η τριχόπτωση, οι βλεφαρίδες, τα φρύδια, μέχρι την πλήρη φαλάκρα. Το δέρμα γίνεται μαρμάρινο, πολύ ευαίσθητο στο ηλιακό φως. Μπορεί να υπάρχουν διάφορα εξανθήματα στο δέρμα που είναι χαρακτηριστικά της αλλεργικής δερματίτιδας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αναπτύσσεται το σύνδρομο Raynaud - παραβίαση της κυκλοφορίας των χεριών. ΣΕ στοματική κοιλότηταμπορεί να υπάρχουν μακροχρόνιες μη επουλωτικές πληγές - στοματίτιδα.

3. Πόνος στις αρθρώσεις - τυπικό σύνδρομο ενεργού συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, ο πόνος είναι περιοδικός. Η αρθρίτιδα συνοδεύεται από συσσώρευση υγρού στην κοιλότητα της άρθρωσης. Ο πόνος στις αρθρώσεις με την πάροδο του χρόνου συνδυάζεται με πόνο στους μύες και δυσκαμψία στην κίνηση, ξεκινώντας από τις μικρές αρθρώσεις των δακτύλων.

4. Η εκπαίδευση είναι χαρακτηριστικό των παιδιών εξιδρωματική πλευρίτιδα(υγρό στην υπεζωκοτική κοιλότητα), περικαρδίτιδα (υγρό στο περικάρδιο, το βλεννογόνο της καρδιάς), ασκίτης και άλλες εξιδρωματικές αντιδράσεις (δροψία).

5. Η καρδιακή βλάβη στα παιδιά συνήθως εκδηλώνεται με τη μορφή μυοκαρδίτιδας (φλεγμονή του καρδιακού μυός).

6. Η νεφρική βλάβη ή νεφρίτιδα αναπτύσσεται πολύ πιο συχνά στην παιδική ηλικία από ότι στους ενήλικες. Μια τέτοια νεφρίτιδα οδηγεί σχετικά γρήγορα στην ανάπτυξη οξείας νεφρικής ανεπάρκειας (που απαιτεί εντατική φροντίδα και αιμοκάθαρση).

7. Η βλάβη των πνευμόνων στα παιδιά είναι σπάνια.

8. Στην πρώιμη περίοδο της νόσου στους εφήβους, στις περισσότερες περιπτώσεις, υπάρχει βλάβη του γαστρεντερικού σωλήνα (ηπατίτιδα, περιτονίτιδα κ.λπ.).

9. Η ήττα του κεντρικού νευρικού συστήματος στα παιδιά χαρακτηρίζεται από ιδιότροπο, ευερεθιστότητα, σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να αναπτυχθούν σπασμοί.

Στη γενική εξέταση αίματος, σε όλες τις περιπτώσεις και από την αρχή της νόσου, προσδιορίζεται μείωση του αριθμού όλων των αιμοσφαιρίων (ερυθροκύτταρα, λευκοκύτταρα, αιμοπετάλια), η πήξη του αίματος διαταράσσεται.

Σε ένα νοσοκομείο, πραγματοποιείται πλήρης εξέταση του ασθενούς και επιλέγεται η απαραίτητη θεραπεία. Ανάλογα με την παρουσία επιπλοκών, συμπτωματική και εντατική θεραπεία. Δεδομένης της παρουσίας αιμορραγικών διαταραχών σε τέτοιους ασθενείς, συχνά συνταγογραφούνται ενέσεις ηπαρίνης.

Σε περίπτωση έγκαιρης και τακτικής θεραπείας, μπορεί να επιτευχθεί σταθερή ύφεση, ενώ τα παιδιά μεγαλώνουν και αναπτύσσονται ανάλογα με την ηλικία, συμπεριλαμβανομένης της φυσιολογικής εφηβείας. Τα κορίτσια έχουν κανονικό κύκλοη έμμηνος ρύση και η εγκυμοσύνη είναι πιθανή στο μέλλον. Σε αυτή την περίπτωση, η πρόγνωση για τη ζωή είναι ευνοϊκή.

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και εγκυμοσύνη, ποιοι είναι οι κίνδυνοι και τα χαρακτηριστικά της θεραπείας;

2. Όταν λαμβάνετε κυτταροστατικά (Μεθοτρεξάτη, Κυκλοφωσφαμίδη και άλλα), είναι απολύτως αδύνατο να μείνετε έγκυος, καθώς αυτά τα φάρμακα θα επηρεάσουν τα γεννητικά κύτταρα και τα εμβρυϊκά κύτταρα. η εγκυμοσύνη είναι δυνατή μόνο όχι νωρίτερα από έξι μήνες μετά την κατάργηση αυτών των φαρμάκων.

3. Οι μισές εγκυμοσύνες με ΣΕΛ καταλήγουν σε ένα υγιές, τελειόμηνο μωρό. Στο 25% των περιπτώσεων τέτοια μωρά γεννιούνται πρόωρα και στο ένα τέταρτο των περιπτώσεων παρατηρείται αποβολή.

4. Πιθανές Επιπλοκέςεγκυμοσύνη με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, που στις περισσότερες περιπτώσεις σχετίζεται με βλάβη στα αγγεία του πλακούντα:

• εμβρυϊκός θάνατος?
• αποβολές στην αρχή της εγκυμοσύνης?
• ο σχηματισμός σοβαρών δυσπλασιών στα παιδιά.
• Τα φωσφολιπιδικά αντισώματα μπορούν να οδηγήσουν στο σχηματισμό θρόμβου αίματος.
• πρόωρη αποκόλληση του πλακούντα.
• ανάπτυξη ανεπάρκειας πλακούντα, ως αποτέλεσμα - χρόνια εμβρυϊκή υποξία και ενδομήτρια καθυστέρηση της ανάπτυξης (IUGR).
• αιμορραγία της μήτρας κατά τη διάρκεια ή μετά τον τοκετό.
• Ο ΣΕΛ αυξάνει τις εκδηλώσεις όψιμης τοξίκωσης ή προεκλαμψίας στο δεύτερο μισό της εγκυμοσύνης, που εκδηλώνεται με αύξηση της αρτηριακής πίεσης, οίδημα, απώλεια πρωτεΐνης στα ούρα. δεδομένη κατάστασηοδηγεί σε έλλειψη οξυγόνου για το έμβρυο και παραβίαση της ανάπτυξής του.

5. Το ορμονικό υπόβαθρο της εγκυμοσύνης επηρεάζει και την πορεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Έτσι, στο ένα τρίτο των περιπτώσεων, αναπτύσσεται επιδείνωση της πορείας της νόσου. Ο κίνδυνος μιας τέτοιας επιδείνωσης είναι υψηλότερος τις πρώτες εβδομάδες I ή εντός ΙΙΙ τρίμηνοεγκυμοσύνη. Και σε άλλες περιπτώσεις, υπάρχει μια προσωρινή υποχώρηση της νόσου, αλλά ως επί το πλείστον, θα πρέπει να περιμένει κανείς ισχυρή έξαρση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου 1-3 μήνες μετά τη γέννηση. Κανείς δεν ξέρει ποιο δρόμο θα ακολουθήσει η αυτοάνοση διαδικασία.

6. Η εγκυμοσύνη μπορεί να αποτελέσει έναυσμα για την ανάπτυξη της εμφάνισης συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Επίσης, η εγκυμοσύνη μπορεί να προκαλέσει τη μετάβαση του δισκοειδούς (δερματικού) ερυθηματώδους λύκου σε ΣΕΛ.

7. Μια μητέρα με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο μπορεί να περάσει γονίδια στο μωρό της που το προδιαθέτουν να αναπτύξει συστηματική αυτοάνοση νόσο κατά τη διάρκεια της ζωής του.

8. Το παιδί μπορεί να αναπτύξει νεογνικό ερυθηματώδη λύκο που σχετίζεται με την κυκλοφορία των μητρικών αυτοάνοσων αντισωμάτων στο αίμα του μωρού. αυτή η κατάσταση είναι προσωρινή και αναστρέψιμη.

• Είναι απαραίτητο να προγραμματίσετε μια εγκυμοσύνη υπό την επίβλεψη ειδικευμένων γιατρών, δηλαδή ενός ρευματολόγου και ενός γυναικολόγου.
• Συνιστάται ο προγραμματισμός της εγκυμοσύνης κατά τη διάρκεια μιας περιόδου επίμονης ύφεσης της χρόνιας πορείας του ΣΕΛ.
• Στην οξεία πορεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου με την ανάπτυξη επιπλοκών, η εγκυμοσύνη μπορεί να επηρεάσει αρνητικά όχι μόνο την υγεία, αλλά και να οδηγήσει στο θάνατο μιας γυναίκας.
• Και αν, ωστόσο, η εγκυμοσύνη συνέβη κατά την περίοδο της έξαρσης, τότε το ζήτημα της πιθανής διατήρησής της αποφασίζεται από τους γιατρούς, μαζί με τον ασθενή. Εξάλλου, η έξαρση του ΣΕΛ απαιτεί μακροχρόνια χρήση φαρμάκων, ορισμένα από τα οποία αντενδείκνυνται απολύτως κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• Η εγκυμοσύνη συνιστάται όχι νωρίτερα από 6 μήνες μετά την κατάργηση των κυτταροτοξικών φαρμάκων (Μεθοτρεξάτη και άλλα).
• Με βλάβη του νεφρού και της καρδιάς του λύκου, δεν μπορεί να γίνει λόγος για εγκυμοσύνη, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο μιας γυναίκας από νεφρική ή/και καρδιακή ανεπάρκεια, επειδή αυτά τα όργανα είναι υπό τεράστιο φορτίο όταν μεταφέρουν ένα μωρό.

Διαχείριση εγκυμοσύνης στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο:

2. Υποχρεωτική τήρηση του καθεστώτος: μην υπερεργάζεστε, μην είστε νευρικοί, τρώτε κανονικά.

3. Να είστε προσεκτικοί σε τυχόν αλλαγές στην υγεία σας.

4. Ο τοκετός εκτός μαιευτηρίου είναι απαράδεκτος, καθώς υπάρχει κίνδυνος εμφάνισης σοβαρών επιπλοκών κατά τη διάρκεια και μετά τον τοκετό.

5. Υποχρεωτικός έλεγχος εργαστηριακών και οργανικών μελετών καθ' όλη τη διάρκεια της εγκυμοσύνης:

• γενική ανάλυση αίματος?
• γενική ανάλυση ούρων, ανάλυση ούρων σύμφωνα με τον Zimnitsky.
• βιοχημική εξέταση αίματος και εξετάσεις ήπατος.
• Η ανοσολογική ανάλυση του αίματος, των φωσφολιπιδικών αντισωμάτων και των κυττάρων LE είναι ιδιαίτερα σημαντική.
• Υπερηχογράφημα του εμβρύου και dopplerography των αγγείων του πλακούντα.
• Υπερηχογράφημα νεφρών και κοιλίας.

6. Σε καμία περίπτωση δεν πρέπει να ακυρώσετε ανεξάρτητα τη θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου λόγω της έναρξης της εγκυμοσύνης, καθώς αυτό μπορεί να οδηγήσει σε επιδείνωση της διαδικασίας. Και σε περίπτωση απότομης διακοπής της λήψης ορμονικών φαρμάκων, μπορεί να αναπτυχθεί ένα στερητικό σύνδρομο με σοβαρές συνέπειες.

7.Ακόμη και στην αρχή της εγκυμοσύνης, ένας ρευματολόγος συνταγογραφεί ή διορθώνει τη θεραπεία. Η πρεδνιζολόνη είναι το κύριο φάρμακο για τη θεραπεία του ΣΕΛ και δεν αντενδείκνυται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Η δόση του φαρμάκου επιλέγεται ξεχωριστά.

9. Υποχρεωτική αντιμετώπιση της όψιμης τοξίκωσης και άλλων παθολογικών καταστάσεων της εγκυμοσύνης σε μαιευτήριο.

10. Μετά τον τοκετό, ο ρευματολόγος αυξάνει τη δόση των ορμονών. σε ορισμένες περιπτώσεις, συνιστάται η διακοπή του θηλασμού, καθώς και ο διορισμός κυτταροστατικών και άλλων φαρμάκων για τη θεραπεία του ΣΕΛ - παλμοθεραπεία, καθώς είναι μετά τον τοκετόεπικίνδυνο για την ανάπτυξη σοβαρών παροξύνσεων της νόσου.

Ο ερυθηματώδης λύκος είναι μεταδοτικός;

• διάφορες ιογενείς λοιμώξεις?
• βακτηριακές λοιμώξεις (ειδικά β-αιμολυτικός στρεπτόκοκκος).
• παράγοντες στρες?
• ορμονικές αλλαγές (εγκυμοσύνη, εφηβεία).
• περιβαλλοντικοί παράγοντες (για παράδειγμα, υπεριώδης ακτινοβολία).

Αλλά οι λοιμώξεις δεν είναι αιτιολογικοί παράγοντες της νόσου, επομένως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος δεν είναι απολύτως μεταδοτικός σε άλλους.

Ερυθηματώδης λύκος, ποια δίαιτα συνιστάται και υπάρχουν μέθοδοι θεραπείας με λαϊκές θεραπείες;

• θαλάσσιο ψάρι?
• πολλοί ξηροί καρποί και σπόροι?
• φυτικό λάδι σε μικρή ποσότητα.

2. Τα φρούτα και τα λαχανικά περιέχουν περισσότερες βιταμίνες και μικροστοιχεία, πολλά από τα οποία περιέχουν φυσικά αντιοξειδωτικά, απαραίτητο ασβέστιο και φολικό οξύτρώτε σε μεγάλες ποσότητες σε πράσινα λαχανικά και βότανα.

5. γαλακτοκομικά με χαμηλά λιπαρά, ειδικά γαλακτοκομικά προϊόντα που έχουν υποστεί ζύμωση (τυρί με χαμηλά λιπαρά, τυρί κότατζ, γιαούρτι).

6. δημητριακά και φυτικές ίνες (ψωμί από σιτηρά, φαγόπυρο, πλιγούρι βρώμης, φύτρο σιταριού και πολλά άλλα).

• ζωικά λίπη?
• τηγανιτό φαγητό;
• λιπαρά κρέατα (κόκκινο κρέας).
• γαλακτοκομικά προϊόντα με υψηλή περιεκτικότητα σε λιπαρά και ούτω καθεξής.

2. Σπόροι και φύτρα μηδικής (όσπριων).

4. Αλμυρά, πικάντικα, καπνιστά πιάτα που κατακρατούν υγρά στο σώμα.

• Μελισσοθεραπεία - το δηλητήριο της μέλισσας βελτιώνει την κυκλοφορία του αίματος, διαστέλλει τα αιμοφόρα αγγεία, μειώνει το ιξώδες του αίματος, αυξάνει τα επίπεδα αιμοσφαιρίνης και έχει άλλα ευεργετικά αποτελέσματα. Για να γίνει αυτό, οι μέλισσες εφαρμόζονται στις αλλαγμένες περιοχές του δέρματος.
• Βάμμα από 10% κώνειο (δηλητηριώδες φυτό) - τρίψτε μια μικρή ποσότητα στο προσβεβλημένο δέρμα δύο φορές την ημέρα. Το Hemlock έχει κυτταροτοξική δράση και καταστρέφει τα αυτοάνοσα κύτταρα.

Φωτογραφία από γρασίδι κώνειο.

Φωτογραφία, πώς φαίνονται τα συμπτώματα του ερυθηματώδους λύκου;

Φωτογραφία: αλλαγές στο δέρμα του προσώπου με τη μορφή πεταλούδας με ΣΕΛ.

Φωτογραφία: δερματικές βλάβες στις παλάμες με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Εκτός από δερματικές αλλαγές, ο ασθενής αυτός εμφανίζει πάχυνση των αρθρώσεων των φαλαγγών των δακτύλων - σημάδια αρθρίτιδας.

Δυστροφικές αλλαγές στα νύχια στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο: ευθραυστότητα, αποχρωματισμός, διαμήκης ραβδώσεις της πλάκας του νυχιού.

Βλάβες λύκου του στοματικού βλεννογόνου. Σύμφωνα με την κλινική εικόνα, μοιάζουν πολύ με τη λοιμώδη στοματίτιδα, η οποία δεν επουλώνεται για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Και αυτό μπορεί να μοιάζει με τα πρώτα συμπτώματα μιας δισκοειδή ή δερματικής μορφής ερυθηματώδους λύκου.

Και κάπως έτσι μπορεί να μοιάζει ο νεογνικός ερυθηματώδης λύκος, αυτές οι αλλαγές, ευτυχώς, είναι αναστρέψιμες και στο μέλλον το μωρό θα είναι απολύτως υγιές.

Δερματικές αλλαγές στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, χαρακτηριστικές Παιδική ηλικία. Το εξάνθημα είναι αιμορραγικού χαρακτήρα, θυμίζει εξανθήματα ιλαράς, αφήνει χρωστικές κηλίδες που δεν υποχωρούν για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ) είναι σοβαρή ασθένεια, που χαρακτηρίζεται από αλλαγή ανοσοποιητικές διαδικασίεςστον οργανισμό. Ως αποτέλεσμα μιας ασθένειας, η ανοσία ενός ατόμου δεν μάχεται με εξωγενείς δυνητικά επικίνδυνους μικροοργανισμούς, αλλά με τα δικά του κύτταρα, θεωρώντας τα ξένα. Ταυτόχρονα, το σώμα αρχίζει να παράγει ουσίες που βλάπτουν πολλούς ιστούς και όργανα: αρθρώσεις, αιμοφόρα αγγεία, δέρμα, συκώτι, νεφρά, καρδιά και άλλα. Τις περισσότερες φορές, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος επηρεάζει γυναίκες ηλικίας 15 έως 25 ετών, αλλά οι περιπτώσεις της νόσου σε άνδρες και παιδιά δεν είναι επίσης ασυνήθιστες.

Βίντεο: Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

Αιτίες συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Η ακριβής αιτία της νόσου είναι ακόμη άγνωστη. Υπάρχουν όμως διάφοροι παράγοντες που, στον ένα ή τον άλλο βαθμό, μπορούν να συμβάλουν στην εμφάνιση αυτού του φαινομένου. Οι ιογενείς λοιμώξεις στο πλαίσιο μιας γενετικής ανεπάρκειας στην ανοσία μπορεί να προκαλέσουν συστηματικό ερυθηματώδη λύκο σε παιδιά και ενήλικες. Επίσης, σημαντικό ρόλο στη συχνότητα εμφάνισης παίζει η υπερβολική έκθεση στον ήλιο, η άμβλωση, ο τοκετός και οι έντονες συναισθηματικές εμπειρίες.

Τα άτομα που έχουν διαγνωστεί με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο είχαν στο παρελθόν αλλεργίες σε ορισμένα τρόφιμα και φάρμακα.

Η γενετική προδιάθεση αυξάνει την πιθανότητα εμφάνισης της νόσου.

Συμπτώματα συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Η νόσος εξελίσσεται σταδιακά και ξεκινά με συστηματική αδυναμία, πυρετό χωρίς λόγο, πόνο στις αρθρώσεις και απώλεια βάρους. Η οξεία μορφή του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου είναι σπάνια και εκφράζεται υψηλή θερμοκρασία, οξεία φλεγμονήαρθρώσεις και δέρμα. Η περαιτέρω πορεία της νόσου εμφανίζεται κατά κύματα: οι περίοδοι ύφεσης αντικαθίστανται από παροξύνσεις, ενώ νέα όργανα και ιστοί επηρεάζονται με την πάροδο του χρόνου.

Τα συμπτώματα του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, που εκδηλώνονται στο δέρμα, είναι:

Ερυθρότητα της μύτης και των μάγουλων. Εκρήξεις με τη μορφή κόκκινων δακτυλίων με χλωμό δέρμα μέσα τους. Ερυθρότητα της περιοχής του ντεκολτέ, η οποία επιδεινώνεται από τον ενθουσιασμό, την έκθεση στο ηλιακό φως, τον παγετό και τον άνεμο.

Επίσης, οι ασθενείς συχνά παρατηρούν βλάβες στους βλεννογόνους των χειλιών και του στόματος, καθώς και πόνο στους μύες και σε συμμετρικά τοποθετημένες αρθρώσεις διαφόρων μεγεθών - γόνατα, ώμους, χέρια.

Με την πάροδο του χρόνου, η φλεγμονή των ορωδών μεμβρανών των οργάνων, όπως ο υπεζωκότας, το περικάρδιο και το περιτόναιο, ενώνεται με τα συμπτώματα του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Εκτός από αυτή την καταστροφή καλύπτει τα νεφρά, τους πνεύμονες, το συκώτι, την καρδιά και τον εγκέφαλο.

Βίντεο: Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, νόσος Liebman-Sacks, ΣΕΛ, αιτιολογία, παθογένεση, ταξινόμηση, κλινική, επιπλοκές

Κατά τη διαδικασία ανάπτυξης συστηματικού ερυθηματώδους λύκου σε παιδιά και ενήλικες, εμφανίζεται ένα αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, δηλαδή η εμφάνιση αντισωμάτων που καταστρέφουν τα κύτταρα που είναι υπεύθυνα για την κατασκευή ολόκληρου του οργανισμού. Αυτή η μορφή της νόσου είναι ιδιαίτερα σοβαρή και οδηγεί σε ταχεία έναρξη του θανάτου.

Διάγνωση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Η διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου πραγματοποιείται από ρευματολόγο με βάση τα παράπονα των πελατών, τα οποία περιλαμβάνουν πρωτογενή συμπτώματαπου περιγράφονται παραπάνω. Οι ακόλουθες μελέτες βοηθούν στη δημιουργία μιας ολοκληρωμένης εικόνας της νόσου:

Κλινική εξέταση αίματος για ανίχνευση κοινά σημάδιαφλεγμονή; Έρευνα ανοσίας; Εξέταση αίματος για ερυθηματώδη λύκο. Κλινική ανάλυση ούρων; Υπερηχογράφημα καρδιάς; ακτινογραφίαπνεύμονες.

Το καθήκον του γιατρού δεν είναι μόνο να διαγνώσει τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο σε έναν ασθενή, αλλά και να προσδιορίσει τη βλάβη που προκαλείται στον οργανισμό κατά την εισαγωγή στο νοσοκομείο.

Βίντεο: τίτλος "ΡΩΤΗΣΤΕ ΤΟΝ ΓΙΑΤΡΟ" - συστηματικός ερυθηματώδης λύκος!

Θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Τα άτομα που πάσχουν από αυτή τη νόσο χρειάζονται συνεχή παρακολούθηση και μακροχρόνια θεραπεία από ρευματολόγο. Γεγονός είναι ότι η ασθένεια σήμερα είναι ανίατη, αλλά όσο πιο γρήγορα διαγνωστεί, όσο πιο γρήγορα ληφθούν ολοκληρωμένα μέτρα, τόσο περισσότερο και καλύτερα θα μπορεί να ζήσει ένας άνθρωπος.

Η θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου ξεκινά με τη χρήση ορμονικών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων - γλυκοκορτικοειδών. Μαζί με την εξάλειψη της φλεγμονής στο διάφορα σώματαείναι απαραίτητο να ηρεμήσουμε τις υπερβολικές ανοσολογικές αντιδράσεις που καταστρέφουν τα υγιή κύτταρα. Για αυτό, ο γιατρός συνταγογραφεί ανοσοκατασταλτικά στον ασθενή. Στις περισσότερες περιπτώσεις, τόσο αντιφλεγμονώδεις όσο και ανοσοκατασταλτικοί παράγοντες χρησιμοποιούνται ταυτόχρονα. Ωστόσο, είναι δύσκολο να προβλεφθεί η ακριβής αντίδραση του οργανισμού σε έναν τέτοιο συνδυασμό, επομένως υπάρχει πάντα ο κίνδυνος ανεπιθύμητες ενέργειες. Η συνεχής ιατρική παρακολούθηση βοηθά στην αποφυγή σοβαρών συνεπειών.

Εάν η ασθένεια Προχωρά σε οξεία μορφή, στη συνέχεια οι ασθενείς συνταγογραφούνται πλασμαφαίρεση. Παράλληλα, επιβάλλεται πλήρης απαγόρευση υποθερμίας, ηλιοθεραπείας, επεμβάσεων, εισαγωγής θεραπευτικών ορών και αντιιικών εμβολίων.

Προβλέψεις για συστηματικό ερυθηματώδη λύκο

Παλαιότερα, πιστευόταν ότι ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά οδηγεί αναμφίβολα σε πρόωρο θάνατο. Αλλά τώρα αποκαλύφθηκε ότι με την εφαρμογή έγκαιρης θεραπείας, η ασθένεια είναι ευκολότερη και ένα άτομο μπορεί να ζήσει για πολλά χρόνια. κανονική ζωή. Ο κύριος κίνδυνος όμως είναι η εμφάνιση σοβαρής νεφρίτιδας.

Η πρόγνωση για τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα στατιστικά στοιχεία επιβίωσης:

Προσδόκιμο ζωής πάνω από 10 χρόνια μετά τη διάγνωση - 80%; Πάνω από 20 χρόνια - 60%; Περισσότερα από 30 χρόνια είναι επίσης μια πιθανότητα.

Οι κύριες αιτίες θανάτου σε ασθενείς με ΣΕΛ είναι:

Επιπλοκές από το κεντρικό νευρικό σύστημα. Νεφρίτιδα; Διάφορες λοιμώξεις; έμφραγμα μυοκαρδίου; Βλάβη στους πνεύμονες και άλλα.

39. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος: αιτιολογία, κλινική, διάγνωση, θεραπεία.

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ) ανήκει σε μια ομάδα συστηματικών νοσημάτων του συνδετικού ιστού.

Βασίζεται στη χρόνια αυτοάνοση φλεγμονή του συνδετικού ιστού και των αιμοφόρων αγγείων, η οποία χαρακτηρίζεται από μια σταθερά προοδευτική πορεία με τη συμμετοχή πολλών εσωτερικών οργάνων και συστημάτων στη διαδικασία. Η νόσος εμφανίζεται κυρίως σε νεαρές και μεσήλικες γυναίκες.

Αιτιολογία. Πολυάριθμες επιστημονικές μελέτες που πραγματοποιήθηκαν τα τελευταία χρόνια κατέστησαν δυνατή τη λήψη ορισμένων αξιόπιστων δεδομένων που υποδεικνύουν την ιογενή φύση της νόσου. Η ανίχνευση κυκλοφορούντων αντισωμάτων για τους ιούς της ιλαράς, της ερυθράς και της παραγρίπης με ηλεκτρονική μικροσκοπική μέθοδο στο κυτταρόπλασμα των ενδοθηλιακών κυττάρων διαφόρων ιστών (αρθρικός υμένας, δέρμα) ασθενών με ΣΕΛ επιβεβαιώνει υπέρ μιας χρόνιας επίμονης ιογενούς λοίμωξης. η δραστηριότητα του λανθάνοντος ιού Epstein-Barr αυξάνεται. Σε ένα πείραμα σε ποντίκια Νέας Ζηλανδίας, βρέθηκαν ογκοροϊοί τύπου C. Η επιβεβαίωση της ιικής αιτιολογίας του ΣΕΛ είναι η ανίχνευση αντισωμάτων στο φυσικό DNA και το δίκλωνο RNA - δείκτες ιικής μόλυνσης, λεμφοκυτταροτοξικά αντισώματα. Ωστόσο, για να επιβεβαιωθεί η ιική θεωρία του ΣΕΛ, είναι απαραίτητο να απομονωθεί ο ιός με συμβατικές μεθόδους ιολογικής έρευνας, κάτι που δεν έχει καταστεί ακόμη δυνατό.

Διάγνωση ΣΕΛ, ιδιαίτερα επί πρώιμα στάδιαασθένειες, είναι συχνά δύσκολο και απαιτεί ένα ευρύ φάσμα εργαστηριακών και οργανικών μελετών, και σε ορισμένες περιπτώσεις - δυναμική παρακολούθηση των ασθενών, συμπεριλαμβανομένης της παρακολούθησης των εργαστηριακών παραμέτρων.

Για τη διάγνωση του ΣΕΛ, χρησιμοποιούνται ευρέως τα ακόλουθα κριτήρια της Αμερικανικής Ρευματολογικής Εταιρείας, που αναθεωρήθηκαν το 1982 και συμπληρώθηκαν από το Αμερικανικό Κολλέγιο Ρευματολογίας το 1997.

1. Εξάνθημα στα μάγουλα. Σταθερό ερύθημα (επίπεδο ή ανυψωμένο πάνω από την επιφάνεια του δέρματος) πάνω από τα ζυγωματικά, με τάση να εξαπλώνεται στις ρινοχειλικές πτυχές).

2. Δισκοειδές εξάνθημα. Αυξημένες ερυθηματώδεις βλάβες με πυκνά συσσωρευμένα κερατωτικά λέπια και θυλακιώδη βύσματα που μπορεί να υπάρχουν οπουδήποτε στο δέρμα. Με την πάροδο του χρόνου, αυτές οι βλάβες μπορεί να αναπτύξουν ατροφικές ουλές.

3. Φωτοευαισθητοποίηση. Δερματικό εξάνθημα ως αποτέλεσμα παθολογική αντίδρασηδέρμα στον ήλιο. Δήλωση ασθενούς (αναμνηστικού) ή γιατρού.

4. Έλκη του στοματικού βλεννογόνου ή/και του ρινοφάρυγγα. Τα έλκη του στοματικού βλεννογόνου είναι συχνά ανώδυνα, τα οποία διαπιστώνει ο γιατρός.

5. Αρθρίτιδα. Μη διαβρωτική αρθρίτιδα που περιλαμβάνει τουλάχιστον δύο περιφερικές αρθρώσεις, που χαρακτηρίζεται από ευαισθησία στην πίεση ή οίδημα των μαλακών περιαρθρικών ιστών ή συλλογή.

6. Οροσίτες. Ένα από τα παρακάτω:

Α) πλευρίτιδα - η παρουσία σημαντικού υπεζωκοτικού πόνου και/ή θορύβου τριβής του υπεζωκότα, που διαπιστώθηκε από τον γιατρό ή/και ακτινολογικές ενδείξεις για την παρουσία υγρού στην υπεζωκοτική κοιλότητα και/ή πάχυνση των φύλλων του υπεζωκότα.

Β) περικαρδίτιδα - τριβή περικαρδιακής τριβής, τεκμηριωμένη με ακρόαση. ηλεκτροκαρδιογραφικές και/ή ηχοκαρδιογραφικές ενδείξεις υγρού στην περικαρδιακή κοιλότητα.

7. Βλάβη στα νεφρά. Ένα από τα παρακάτω:

Α) επίμονη πρωτεϊνουρία άνω των 0,5 g/ημέρα.

Β) κυτταρικοί κύλινδροι - ερυθροκύτταρα και/ή αιμοσφαιρίνη, και/ή κοκκώδης, και/ή σωληνοειδείς, και/ή μικτές.

8. Νευρολογικές διαταραχές. Ένα από τα παρακάτω:

Α) σπασμοί - αναμνηστικά δεδομένα ή δήλωση γιατρού σε περίπτωση απουσίας λήψης φαρμάκων που μπορεί να προκαλέσουν σπασμωδικό σύνδρομο ή μεταβολικές διαταραχές όπως ουραιμία, κετοξέωση ή διαταραχές ηλεκτρολυτών.

Β) ψύχωση - απουσία λήψης φαρμάκων που μπορεί να προκαλέσουν ψύχωση, ή μεταβολικές διαταραχές όπως ουραιμία, κετοξέωση ή ηλεκτρολυτικές διαταραχές.

9. Αιματολογικές διαταραχές. Ένα από τα ακόλουθα (ελλείψει φαρμάκων που μπορεί να προκαλέσουν αυτές τις διαταραχές):

Α) αιμολυτική αναιμία με δικτυοκυττάρωση.

Β) λευκοπενία - το επίπεδο των λευκοκυττάρων είναι μικρότερο από 4 ґ 109 / l, ανιχνεύεται τουλάχιστον δύο φορές.

Γ) λεμφοπενία - το επίπεδο των λεμφοκυττάρων είναι μικρότερο από 1,5 ґ 109/l, ανιχνεύεται τουλάχιστον δύο φορές.

Δ) θρομβοπενία - το επίπεδο των αιμοπεταλίων είναι μικρότερο από 100 ґ 109/l.

10. Ανοσολογικές διαταραχές. Ένα - αλλά από τα ακόλουθα:

Α) Ab προς DNA - Ab προς φυσικό (δίκλωνο) DNA σε παθολογικό τίτλο.

Β) anti-Sm-Abs - η παρουσία Abs στο πυρηνικό αντιγόνο Sm.

Γ) θετικό τεστ για αντιφωσφολιπιδικά Abs, συμπεριλαμβανομένων μη φυσιολογικών επιπέδων IgG- και IgM-αντικαρδιολιπίνης Abs στον ορό. θετικό τεστ για αντιπηκτικό λύκουχρησιμοποιώντας τυπικές μεθόδους· ψευδώς θετικό ορολογικό τεστ για σύφιλη που ανιχνεύτηκε εντός 6 μηνών και επιβεβαιώθηκε με RIBT ή RIF.

11. Αντιπυρηνικά Abs - η παρουσία ενός παθολογικού τίτλου αντιπυρηνικών Abs, που ανιχνεύεται με ανοσοφθορισμό ή άλλες επαρκείς μεθόδους απουσία φαρμάκων που μπορεί να προκαλέσουν «φαρμακευτικό λύκο».

Η διάγνωση του ΣΕΛ θεωρείται αξιόπιστη εάν τέσσερα ή περισσότερα από τα 11 κριτήρια που αναφέρονται παραπάνω ανιχνευθούν ταυτόχρονα ή διαδοχικά ή κατά τη διάρκεια ολόκληρης της περιόδου παρατήρησης (ευαισθησία κριτηρίων - 96%, ειδικότητα - 96%). Πρέπει να τονιστεί ότι τα κριτήρια που συζητήθηκαν δεν παρουσιάζονται πάντα σε ασθενείς με ΣΕΛ σε ποσότητα επαρκή για να δηλώσει ΣΕΛ όχι μόνο στην έναρξη της νόσου, αλλά ακόμη και κατά τη μακροχρόνια πορεία της.

Οι ορολογικές παράμετροι παίζουν σημαντικό ρόλο στη διάγνωση του ΣΕΛ, στην αξιολόγηση της δραστηριότητάς του, καθώς και στην αποτελεσματικότητα της θεραπείας. Μεταξύ των autoAbs, τα πιο ειδικά για SLE είναι τα αντιπυρηνικά autoAbs - Abs που στρέφονται κατά των αντιγόνων των κυτταρικών πυρήνων (αντιπυρηνικά ή αντιπυρηνικά Abs), των πυρήνων (αντιπυρηνικά ή αντιπυρηνικά Abs) και του κυτταροπλάσματος (αντικυτταροπλασματικά Abs). Μεταξύ των αντιπυρηνικών autoAbs που ανιχνεύονται στον ΣΕΛ, τα autoAbs στο φυσικό (δίκλωνο) DNA έχουν ιδιαίτερη σημασία στη διάγνωση της νόσου. Είναι επίσης γνωστό για τις συσχετίσεις της παρουσίας αντισωμάτων κατά του Ro (SSA) σε ασθενείς με ΣΕΛ με φωτοευαισθησία, διάμεση πνευμονίτιδα, θρομβοπενία, λεμφοπενία και ULN.

Η παρουσία αντιφωσφολιπιδικών αυτο-Abs (APA) στον ορό, συμπεριλαμβανομένου του αντιπηκτικού λύκου, του Ab προς καρδιολιπίνη και του Ab, που ευθύνονται για το σχηματισμό ψευδώς θετικών αντιδράσεων στη σύφιλη, σχετίζεται με υποτροπιάζουσες αρτηριακές και/ή φλεβικές θρόμβωση, επαναλαμβανόμενες αυτόματες αποβολές. θρομβοπενία, νευρολογικές και άλλες διαταραχές.

Τα anti-ερυθροκυτταρικά autoAbs στον SLE είναι IgG του «θερμικού» τύπου, που αντιδρούν με μη δεσμευμένα σε Rh αντιγόνα στην επιφάνεια των ερυθροκυττάρων. παίζουν ρόλο στην ανάπτυξη αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας και ανιχνεύονται με συχνότητα 10-50%, προκαλώντας θετικό άμεσο τεστ Coombs.

Τα αντιαιμοπεταλιακά autoAbs διαδραματίζουν σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη θρομβοπενίας στον ΣΕΛ, ωστόσο, η τακτική αξιολόγηση των αντιαιμοπεταλιακών autoAbs δεν χρησιμοποιείται ευρέως στην κλινική λόγω της ανεπαρκώς υψηλής αναπαραγωγιμότητας των αποτελεσμάτων των μεθόδων που χρησιμοποιούνται (ανοσοφθορισμός, συγκόλληση, ραδιοάνοση).

Οι ρευματοειδής παράγοντες (RF) είναι μια ετερογενής ομάδα Abs που αντιδρούν με αντιγονικούς καθοριστικούς παράγοντες του θραύσματος IgG Fc. Στον ΣΕΛ RF, υπάρχουν κυρίως Abs της κατηγορίας IgM και συνήθως ανιχνεύονται σε σχετικά χαμηλούς τίτλους ορού. Ανάλογα με τη μέθοδο που χρησιμοποιείται, η συχνότητα ανίχνευσής τους στον ΣΕΛ είναι 20–60%

Το σύστημα συμπληρώματος είναι μια ομάδα πρωτεϊνών πλάσματος και κυτταρικών υποδοχέων που αλληλεπιδρούν διαδοχικά στη διαδικασία της κάθαρσης του CI και των επιδράσεων στο φλεγμονώδες σύστημα. Η αξιολόγηση του συστήματος συμπληρώματος μπορεί να γίνει με μέτρηση της συνολικής αιμολυτικής του δραστηριότητας (CH50). ανοσοχημική ή αιμολυτική αξιολόγηση μεμονωμένων συστατικών του συμπληρώματος. Μεταξύ αυτών των μεθόδων, λόγω του μάλλον υψηλού περιεχομένου πληροφοριών, της απλότητας και του χαμηλού κόστους, καθώς και της αξιοπιστίας, η αξιολόγηση της συνολικής αιμολυτικής δραστηριότητας του συμπληρώματος (CH50) χρησιμοποιείται ευρέως.

Η C-αντιδρώσα πρωτεΐνη (CRP) είναι μια πρωτεΐνη ορού γάλακτος που συντίθεται από τα κύτταρα του ηπατικού παρεγχύματος και κυκλοφορεί στο αίμα στο κλάσμα της g-σφαιρίνης. Η CRP εμπλέκεται στην ενεργοποίηση του συστήματος του συμπληρώματος, στην αναστολή της παραγωγής των Th1- και Th2-κυτοκινών, ρυθμίζει τη λειτουργία των CD8+-λεμφοκυττάρων και των μακροφάγων, συμμετέχει σε αντιδράσεις οψωνοποίησης και συγκόλλησης. Παρουσιάζονται δεδομένα σχετικά με τη χαμηλή ειδικότητα της CRP στον ΣΕΛ, αφού υψηλά επίπεδαανιχνεύονται επίσης σε ασθενείς με ρευματοειδή αρθρίτιδα, οροαρνητικές σπονδυλοαρθροπάθειες, διάφορα μεταδοτικές ασθένειες. Επί του παρόντος, η CRP χρησιμοποιείται ως ένα από τα μη ειδικά τεστ για την αξιολόγηση της δραστηριότητας του ΣΕΛ.

Κλινική. Ο ΣΕΛ επηρεάζει κυρίως γυναίκες ηλικίας 20-30 ετών, μερικές φορές και εφήβους. Η νόσος ξεκινά συχνά με υποτροπιάζουσα αρθρίτιδα που μοιάζει με ρευματοειδή αρθρίτιδα, ασθενοφυτικό σύνδρομο, πυρετό, διάφορα δερματικές εκδηλώσεις, τροφικές διαταραχές (απώλεια μαλλιών, εύθραυστα νύχια, σχηματισμός τροφικών ελκών), γρήγορη απώλεια βάρους. Ίσως μια οξεία έναρξη με υψηλό πυρετό, σοβαρή πολυαρθρίτιδα, σοβαρό δερματικό σύνδρομο. Με τις επόμενες υποτροπές, άλλα όργανα και συστήματα εμπλέκονται σταδιακά στη διαδικασία.

Μια μικρή τριάδα συμπτωμάτων είναι αρκετά χαρακτηριστική για τον ΣΕΛ: πολυαρθρίτιδα (80-90% των ασθενών), πολυσεροίτιδα (90% των ασθενών), δερματίτιδα (85% των ασθενών). Τα πιο χαρακτηριστικά είναι τα ερυθηματώδη εξανθήματα στο πρόσωπο στην περιοχή των ζυγωματικών τόξων και στο πίσω μέρος της μύτης με τη μορφή «πεταλούδας». Το αρθρικό σύνδρομο μπορεί να εκδηλωθεί με τη μορφή αρθραλγίας, μεταναστευτικής αρθρίτιδας, όπως στους ρευματισμούς, την πολυαρθρίτιδα, που μοιάζει με ρευματοειδής αρθρίτιδα. Από τις ορώδεις μεμβράνες, ο υπεζωκότας, το περικάρδιο προσβάλλονται ιδιαίτερα συχνά, λιγότερο συχνά το περιτόναιο με τη μορφή ξηρής οροσίτιδας ή διάχυσης. Οι συλλογές είναι συνήθως μικρές. Συχνά υπάρχουν εστιακές νέκρωση των σωληνοειδών οστών με απόρριψη οστικών απομονωτών, πολυαδενία, ηπατο-λινικό σύνδρομο.

Μεταξύ των εσωτερικών οργάνων, το καρδιαγγειακό σύστημα (70%), τα νεφρά (60%) και οι πνεύμονες (80%) προσβάλλονται συχνότερα. Λύκος άτυπη σιδηρώδης ενδοκαρδίτιδα Libman-Sachs αναπτύσσεται, μυοκαρδίτιδα με διαταραχές ρυθμού και αγωγιμότητας, περικαρδίτιδα. Οι αγγειακές αλλαγές εκδηλώνονται με σύνδρομο Raynaud, φλεβίτιδα, ενδαρτηρίτιδα, θρομβοαγγειίτιδα. Υπάρχουν διάφορες παραλλαγές νεφρικής βλάβης - ένα μεμονωμένο ουροποιητικό σύνδρομο με τη μορφή μιας μικρής πρωτεϊνουρίας (έως 1 g / l) με λιγοστό ίζημα ούρων. νεφρωσικό σύνδρομο, νεφρικό σύνδρομο. Τα τελευταία χρόνια, το πυελονεφρικό σύνδρομο ανιχνεύεται συχνότερα, ιδιαίτερα σε ασθενείς που λαμβάνουν θεραπεία με κορτικοστεροειδή και κυτταροστατικά φάρμακα.

Η διαδικασία του λύκου στους πνεύμονες προχωρά με τη μορφή πνευμονίτιδας.

Κλινικά, υπάρχει έντονη δύσπνοια, επώδυνος βήχας, συχνά αιμόπτυση και πόνος στο στήθος. Η ακτινογραφία αποκάλυψε αύξηση του πνευμονικού σχεδίου, δισκοειδής ατελεκτασία με πιθανή κατάρρευση του πνευμονικού ιστού, υψηλή ορθοστασία του διαφράγματος.

Τα πεπτικά όργανα (ήπαρ, πάγκρεας, γαστρεντερικός σωλήνας) υποφέρουν λιγότερο συχνά. υπάρχουν επισκληρίτιδα, μηνιγγοεγκεφαλίτιδα, πολυνευρίτιδα και ψυχικές διαταραχές. Η βλάβη στα αιμοποιητικά όργανα μπορεί να εκδηλωθεί με τη μορφή του συνδρόμου Werlhof ή της αιμολυτικής αναιμίας.

Χαρακτηριστική για τον ΣΕΛ είναι μια προοδευτική πορεία με εναλλασσόμενες παροξύνσεις και υφέσεις με σταδιακή αύξηση της έντασης. κλινικά συμπτώματακαι λειτουργική ανεπάρκεια των πιο προσβεβλημένων οργάνων και συστημάτων. Υπάρχουν τρεις μορφές ΣΕΛ: οξεία, υποξεία και χρόνια. Στην οξεία πορεία του ΣΕΛ, οι ασθενείς μπορούν να υποδείξουν την ημέρα που ξεκίνησε ο πυρετός, η οξεία πολυαρθρίτιδα, η οροσίτιδα και εμφανίστηκε μια «πεταλούδα». Στους επόμενους 3-6 μήνες, παρατηρείται έντονη πολυσυνδρομικότητα, ανάπτυξη νεφρίτιδας λύκου ή βλάβες του CIS. Η διάρκεια της νόσου χωρίς θεραπεία δεν είναι μεγαλύτερη από 1-2 χρόνια. Πιο συχνά υπάρχει υποξεία πορεία, όταν η νόσος ξεκινά σταδιακά με γενικά συμπτώματα, υποτροπιάζουσες αρθρίτιδα, μη ειδικές δερματικές βλάβες. Μέσα σε 2-3 χρόνια, αναπτύσσεται χαρακτηριστική πολυσυνδρομικότητα, η νεφρίτιδα του λύκου, η εγκεφαλίτιδα δεν είναι ασυνήθιστες. Σε χρόνιο ΣΕΛ πολύς καιρόςπου εκδηλώνεται με υποτροπές ορισμένων συνδρόμων - πολυαρθρίτιδα, πολυοροσίτιδα, σύμπτωμα δισκοειδούς λύκου, σύνδρομο Raynaud, επιληπτικό. Όμως στο 5-10ο έτος της νόσου προστίθενται βλάβες οργάνων, που καθορίζουν τη χαρακτηριστική πολυσυνδρομικότητα.

Στο πλαίσιο της σύγχρονης θεραπείας, συχνά παρατηρείται μια καλοήθης πορεία με μακροχρόνια ύφεση και μακροχρόνια διατήρηση της ικανότητας εργασίας του ασθενούς. Η πιο συχνή αιτία θανάτου είναι η νεφρική ανεπάρκεια και ακολουθεί η χρόνια καρδιαγγειακή ανεπάρκεια. Σπάνια, ο θάνατος μπορεί να συμβεί ως αποτέλεσμα οξείας διαταραχής. εγκεφαλική κυκλοφορία, δευτερεύον βακτηριακή μόλυνση(πνευμονία, σήψη). Η θεραπεία είναι κυρίως παθογενετική, με στόχο την καταστολή της φλεγμονής του ανοσοποιητικού.

Θεραπεία της ενεργού φάσης του ΣΕΛ. Όταν η διαδικασία είναι ενεργή, η θεραπεία πραγματοποιείται σε νοσοκομείο. Η διατροφή πρέπει να είναι πλούσια σε πρωτεΐνες, βιταμίνες (ιδιαίτερα των ομάδων Β και C), με κάποιο περιορισμό σε υδατάνθρακες και αλάτι. Τα γλυκοκορτικοειδή είναι το κύριο φάρμακο της παθογενετικής θεραπείας. Ενδείκνυνται κατά την έξαρση της νόσου, τη γενίκευση της διαδικασίας με βλάβη στις ορώδεις μεμβράνες, τα νεφρά, την καρδιά, τους πνεύμονες, το νευρικό σύστημα και άλλα όργανα. Η πιο συχνά συνταγογραφούμενη πρεδνιζολόνη, η οποία έχει υψηλή θεραπευτική δράση. Η τριαμκινολόνη και η δεξαμεθαζόνη συνταγογραφούνται για αντοχή σε ασθένειες στην πρεδνιζολόνη ή, εάν είναι απαραίτητο, για χρήση της ιδιαιτερότητας της δράσης τους. Η τριαμκινολόνη ενδείκνυται για σοβαρό οίδημα, υπέρβαρο. Η δεξαμεθαζόνη, η οποία έχει υψηλή αντιφλεγμονώδη δράση σε σύγκριση με την πρεδνιζολόνη, ενδείκνυται για σοβαρές παροξύνσεις, όταν είναι απαραίτητη η ταχεία καταστολή της παθολογικής διαδικασίας.

Για την επιλογή της ατομικής θεραπείας, θα πρέπει να καθοδηγείται από την παραλλαγή της πορείας της νόσου και τον βαθμό δραστηριότητας.

Τα γλυκοκορτικοστεροειδή ενδείκνυνται στην οξεία πορεία της νόσου και σε υποξεία και χρόνια πορεία με ΙΙ και ΙΙΙ βαθμούς δραστηριότητας. Η ημερήσια δόση πρεδνιζολόνης που είναι αποτελεσματική για την καταστολή της διαδικασίας του λύκου εξαρτάται από τη δραστηριότητα.

Η πρεδνιζολόνη σε δόση 40 - 50 mg / ημέρα συνταγογραφείται για οξεία και υποξεία πορεία της νόσου (III βαθμός δραστηριότητας) και παρουσία νεφρωσικού συνδρόμου ή μηνιγγοεγκεφαλίτιδας - σε δόση 60 mg ή περισσότερο. Στην οξεία και υποξεία πορεία του βαθμού ΙΙ της δραστηριότητας του ΣΕΛ, καθώς και στη χρόνια πορεία του βαθμού δραστηριότητας ΙΙ-ΙΙΙ, η κατασταλτική δόση είναι 30-40 mg και στον βαθμό δραστικότητας Ι - 15-20 mg / ημέρα. Θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή μέγιστη δόσηπραγματοποιείται έως ότου εμφανιστεί έντονο κλινικό αποτέλεσμα, στη συνέχεια αργά και σταδιακά μειώνεται σε δόση συντήρησης 5-10 mg/ημέρα. Η θεραπεία συντήρησης πραγματοποιείται εδώ και χρόνια.

Είναι δυνατή η χρήση celeston (βηταμεθαζόνη) αντί της πρεδνιζολόνης σε δόση 4-6 mg/ημέρα, ανάλογα με το βαθμό δραστηριότητας του ΣΕΛ. Περαιτέρω μείωση της δόσης πραγματοποιείται επίσης σταδιακά, σύμφωνα με το σχήμα συντήρησης - 1-1,5 mg / ημέρα.

Στη θεραπεία των γλυκοκορτικοστεροειδών, μπορεί να αναπτυχθούν οι ακόλουθες επιπλοκές: σύνδρομο Itsenko-Cushing, στεροειδές διαβήτης, αυξημένη αρτηριακή πίεση, μειωμένη εμμηνορρυσιακός κύκλος, μεταβολισμός μετάλλων και νερού, εμφάνιση στεροειδών ελκών στομάχου και εντέρων, υπέρβαρο, ανάπτυξη οστεοπόρωσης, ψυχικές διαταραχές, ενεργοποίηση της διαδικασίας της φυματίωσης, εστιακή μόλυνση. Ανάπτυξη στεροειδούς ψύχωσης, ενίσχυση επιληπτικές κρίσειςαποτελούν αντένδειξη για τη συνέχιση της θεραπείας με κορτικοστεροειδή. Παρουσία άλλων επιπλοκών, η συμπτωματική θεραπεία ενδείκνυται για την ανακούφιση των παρενεργειών.

Εάν η θεραπεία με GCS σύμφωνα με το παραπάνω σχήμα είναι αναποτελεσματική, ειδικά σε σοβαρό νεφρωσικό σύνδρομο, συνταγογραφείται παλμική θεραπεία (1000 mg μεθυλπρεδνιζολόνης χορηγούνται ενδοφλεβίως 3 ημέρες στη σειρά ή 3 φορές κάθε δεύτερη μέρα). Κατά τη διάρκεια της θεραπείας παλμών και μετά από αυτήν, οι ασθενείς συνεχίζουν να λαμβάνουν την ίδια από του στόματος δόση κορτικοστεροειδών όπως πριν από τη διαδικασία.

Με την αναποτελεσματικότητα της ορμονικής θεραπείας, συνταγογραφούνται σοβαρή πορεία της νόσου, κυτταροστατικά ανοσοκατασταλτικά. Ενδείξεις για το διορισμό κυτταροστατικών (συνήθως σε συνδυασμό με τις συνήθεις δόσεις κορτικοστεροειδών):

1) υψηλή δραστηριότητα του ΣΕΛ και ταχεία εξέλιξη της νόσου.

2) ενεργά νεφρωσικά και νεφριτικά σύνδρομα.

3) ανεπαρκής δραστηριότητα του GCS.

4) την ανάγκη γρήγορης μείωσης της κατασταλτικής δόσης πρεδνιζολόνης όταν εμφανίζονται σοβαρές παρενέργειες.

5) την ανάγκη μείωσης της δόσης συντήρησης της πρεδνιζολόνης εάν υπερβαίνει τα 15-20 mg/ημέρα. 6) εξάρτηση από κορτικοστεροειδή.

Τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα φάρμακα είναι η αζαθειοπρίνη (Imuran) και η κυκλοφωσφαμίδη. ημερήσια δόση 100 έως 200 mg (1-3 mg/kg). Σε αυτή τη δόση, το φάρμακο συνταγογραφείται για 2-2,5 μήνες, στη συνέχεια αλλάζουν σε δόση συντήρησης 30-100 mg / ημέρα για πολλούς μήνες και χρόνια. Στη θεραπεία κυτταροστατικών, λευκοπενίας, ακοκκιοκυτταραιμίας, αναιμίας, αιμορραγικό σύνδρομο, συμπεριλαμβανομένης της αιμορραγικής κυστίτιδας, των δυσπεπτικών διαταραχών. Είναι απαραίτητος ο έλεγχος των εξετάσεων αίματος (πλήρες αιματολογικό σύμπλεγμα, συμπεριλαμβανομένου του αριθμού των αιμοπεταλίων) και των ούρων κάθε 5-7 ημέρες.

Προκειμένου να ενισχυθεί η αντιφλεγμονώδης και ανοσοκατασταλτική θεραπεία, πραγματοποιείται συνδυασμένη παλμική θεραπεία με μεθυλπρεδνιζολόνη και κυκλοφωσφαμίδη (την 1η ημέρα, 1000 mg μεθυλπρεδνιζολόνης και κυκλοφωσφαμίδης χορηγούνται ενδοφλεβίως, τις επόμενες 2 ημέρες, 1000 mg μεθυλπρεδνιζολόνης).

Σε υποξεία και χρόνια ΣΕΛ συνταγογραφούνται μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα: ινδομεθακίνη (100-150 mg/ημέρα), βολταρέν (150 mg/ημέρα), ναπροξένη (750 mg/ημέρα). Αυτά τα φάρμακα συνταγογραφούνται για μεγάλο χρονικό διάστημα μέχρι την υποχώρηση φλεγμονώδεις αλλαγέςστις αρθρώσεις και ομαλοποίηση της θερμοκρασίας του σώματος.

Τα παρασκευάσματα αμινοκινολίνης (delagil - 0,25-0,5 g / ημέρα, plaquenil - 0,2-0,4 g / ημέρα) χρησιμοποιούνται στη θεραπεία ασθενών με δερματικές βλάβες, με νεφρίτιδα λύκου. Πιθανές παρενέργειες με τη μορφή δυσπεπτικών φαινομένων (επιδείνωση της όρεξης, ναυτία, έμετος), εμβοές, διαταραχές διαμονής, πονοκέφαλος.

Συμπτωματικοί παράγοντες περιλαμβάνονται στη σύνθετη θεραπεία ασθενών με ΣΕΛ: αντιβιοτικά ευρέως φάσματος, αντιφυματικά φάρμακα (εάν ενδείκνυνται), αναβολικές ορμόνες, μεταβολίτες, διουρητικά, αντιυπερτασικά και ηρεμιστικά.

Με υψηλή δραστηριότητα της διαδικασίας του λύκου, επαναλαμβάνονται οι συνεδρίες αιμορρόφησης και πλασμαφαίρεσης.

Όταν η ενεργή σπλαχνίτιδα υποχωρεί, χρησιμοποιούνται ασκήσεις φυσιοθεραπείας και μασάζ.

Θεραπεία της ανενεργής φάσης του ΣΕΛ. Οι ασθενείς με ΣΕΛ παραλαμβάνονται υπό ιατροφαρμακευτική παρακολούθηση από ρευματολόγους που εξετάζουν τον ασθενή τουλάχιστον 4 φορές το χρόνο. Μία φορά το χρόνο εξετάζονται από νευροπαθολόγο, ωτορινολαρυγγολόγο, οδοντίατρο και οφθαλμίατρο - 1-2 φορές το χρόνο.

Κατά τη διάρκεια της ανενεργής φάσης της νόσου, οι ασθενείς συνεχίζουν να λαμβάνουν μια δόση συντήρησης κορτικοστεροειδών και delagil.

Χρήσιμα άρθρα:

• υγιής εικόναπροβλέψεις ζωής Γεια σας. Παρακαλώ τους συντονιστές να μην με κάνουν πρόστιμο και να μην με διαγράψουν για αυτό το θέμα. Το θέμα δημοσιεύτηκε στην ενότητα αθλητικών και οι αθλητικές προβλέψεις είναι […]
• Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ) είναι μια σοβαρή ασθένεια που χαρακτηρίζεται από αλλαγές στις ανοσολογικές διεργασίες στο σώμα. Λόγω ασθένειας, η ανθρώπινη ανοσία […]
• Κακοήθη λεμφώματα μη Hodgkin σε παιδιά (λεμφοσαρκώματα) Τα μη-Hodgkin λεμφώματα (συν. λεμφοσάρκωμα, κακοήθη λέμφωμα) είναι μια ομάδα κακοήθων λεμφωμάτων […]
• Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος: συμπτώματα, θεραπεία, πρόγνωση Σύμβουλος Ρευματολογίας Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος: συμπτώματα, θεραπεία, πρόγνωση για τη ζωή Αποκρυπτογράφηση διαδικτυακών εξετάσεων - ούρων, […]

Ένα από τα πιο σοβαρά αυτοάνοσα νοσήματα είναι ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, η πρόγνωση για τη ζωή με την κατάλληλη αντιμετώπιση του οποίου είναι αρκετά ευνοϊκή. Σε αυτή την ασθένεια, η ανοσία ενός ατόμου καταστρέφει τα δικά του υγιή κύτταρα που είναι απαραίτητα για την κατασκευή συνδετικών ιστών. Αυτοί οι ιστοί βρίσκονται σε οποιοδήποτε μέρος του ανθρώπινου σώματος. Επομένως (ΣΕΛ) προκαλεί βλάβες σε όλα τα ανθρώπινα όργανα και συστήματα. Η ασθένεια μπορεί να έχει ένα ευρύ φάσμα συμπτωμάτων. Είναι εύκολο να το συγχέουμε με άλλες παθολογικές διεργασίες, γεγονός που περιπλέκει πολύ τη διάγνωση.

Χαρακτηριστικό σύμπτωμα του ΣΕΛ είναι ένα εξάνθημα στο πρόσωπο που μοιάζει με πεταλούδα. Η ασθένεια ανήκει στην κατηγορία των ανίατων, ωστόσο, οι σύγχρονες μέθοδοι συμπτωματικής θεραπείας μπορούν να ανακουφίσουν σημαντικά την κατάσταση του ασθενούς. Οι περίοδοι έξαρσης του ερυθηματώδους λύκου εναλλάσσονται με περιόδους ύφεσης ποικίλης διάρκειας.

Πρόβλεψη προσδόκιμου ζωής

Στη χρόνια μορφή της νόσου, όλα τα συμπτώματά της υπόκεινται στον έλεγχο των φαρμάκων. Η σωστή θεραπεία αυξάνει σημαντικά το προσδόκιμο ζωής και βελτιώνει την ποιότητά του. Πόσο ζουν οι ασθενείς με ερυθηματώδη λύκο; Τα σύγχρονα φάρμακα επιτρέπουν στον ασθενή να ζήσει περισσότερα από 20 χρόνια μετά. Η διαδικασία μπορεί να προχωρήσει με διαφορετικές ταχύτητες, σε ορισμένους ασθενείς τα συμπτώματα αυξάνονται σταδιακά, σε άλλους αναπτύσσονται γρήγορα.

Οι περισσότεροι ασθενείς συνεχίζουν να έχουν μια φυσιολογική ζωή. Σε μια σοβαρή πορεία της νόσου, ο ασθενής μπορεί να χάσει την ικανότητα εργασίας του λόγω έντονου πόνου στις αρθρώσεις, αυξημένης κόπωσης ή ψυχικών διαταραχών.

Η ποιότητα και η διάρκεια της ζωής ενός ασθενούς εξαρτάται από τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων της πολλαπλής ανεπάρκειας οργάνων.

Στο παρελθόν, οι περισσότεροι ασθενείς πέθαιναν μέσα σε λίγα χρόνια από την έναρξη της νόσου· επί του παρόντος, ένα άτομο έχει όλες τις πιθανότητες να ζήσει σε προχωρημένη ηλικία.

Μπορεί η ασθένεια να θεραπευτεί;

Η θεραπεία του ΣΕΛ στοχεύει στην ανακούφιση των κύριων συμπτωμάτων του και στην εξάλειψη των φλεγμονωδών διεργασιών. Επί του παρόντος δεν είναι δυνατή η πλήρης θεραπεία, με μακροχρόνια θεραπεία μπορεί να επιτευχθεί περίοδος ύφεσης. Σε όλη τη διάρκεια της ζωής του, ο ασθενής πρέπει να ακολουθεί ειδική δίαιτα, να αποφεύγει αγχωτικές καταστάσεις και να αντιμετωπίζει δευτερογενείς λοιμώξεις. Τα φάρμακα συνταγογραφούνται ανάλογα με τη σοβαρότητα της πορείας της νόσου. Οι δόσεις των φαρμάκων μειώνονται με μείωση της έντασης των εκδηλώσεων του ερυθηματώδους λύκου.

Με μια ήπια πορεία της νόσου, συνταγογραφούνται μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα και σαλικυλικά. Η μακροχρόνια χρήση αυτών των φαρμάκων μπορεί να επηρεάσει δυσμενώς τη λειτουργία των νεφρών, του ήπατος και του εγκεφάλου. Το σύνδρομο χρόνιας κόπωσης αντιμετωπίζεται με ανθελονοσιακά φάρμακα. Αυτά τα φάρμακα μπορεί να προκαλέσουν παρενέργειες όπως αμφιβληστροειδοπάθεια.

Η κύρια θεραπεία για τον ερυθηματώδη λύκο είναι η ορμονοθεραπεία. Τα κορτικοστεροειδή έχουν έντονη αντιφλεγμονώδη δράση, αλλά δεν συνιστάται η λήψη τους για μεγάλο χρονικό διάστημα. Συνταγογραφούνται μαζί με κυτταροστατικά που μειώνουν τη συχνότητα των παροξύνσεων. Όταν συνδέονται δευτερογενείς λοιμώξεις, συνταγογραφούνται αντιβακτηριακά και αντιμυκητιακά φάρμακα. Ένας ασθενής με ΣΕΛ θα πρέπει να παρακολουθεί συνεχώς την κατάστασή του και να ενημερώνει τον γιατρό για τις παραμικρές αλλαγές.

Τα συμπτώματα μπορεί να κυμαίνονται από ήπια έως σοβαρά, θέτοντας σοβαρή απειλή για την υγεία του ασθενούς. Τα συμπτώματα της νόσου μπορεί να εμφανιστούν αυθόρμητα ή να αυξηθούν σταδιακά. Τα κύρια συμπτώματα του ΣΕΛ περιλαμβάνουν αυξημένη κόπωση, υψηλό πυρετό, ρίγη, δερματικό εξάνθημα, πρήξιμο στις αρθρώσεις, απώλεια όρεξης και απώλεια βάρους.

Στο πρόσωπο υπάρχουν εξανθήματα που έχουν το περίγραμμα μιας πεταλούδας. Μπορεί να εμφανιστούν κοκκινωπές κηλίδες στα μπράτσα, το στήθος, την κοιλιά. Άλλες εκδηλώσεις του ερυθηματώδους λύκου περιλαμβάνουν φωτοευαισθησία, σημεία αναιμίας, μειωμένη ροή αίματος στα άκρα και φαλάκρα. Ο ασθενής γίνεται ευερέθιστος, του και. Σε μερικούς ανθρώπους, η ασθένεια επηρεάζει μόνο τις αρθρώσεις, σε άλλους - όλα τα όργανα.

Όταν επηρεάζονται τα οστά και οι μύες, ο ασθενής βιώνει τη σταδιακή παραμόρφωσή τους. Αυτό οδηγεί στην ανάπτυξη του , . Νεφρική ανεπάρκεια παρατηρείται στους μισούς περίπου ασθενείς. Με περαιτέρω ανάπτυξη της νόσου, ο ασθενής χρειάζεται αιμοκάθαρση ή μεταμόσχευση νεφρού.

Τα αναπνευστικά συμπτώματα εμφανίζονται περίπου 2 χρόνια μετά την έναρξη της νόσου. Εκδηλώνονται ως πνευμονία, πλευρίτιδα, βήχας και αναπνευστική ανεπάρκεια. Στο πλαίσιο του ερυθηματώδους λύκου, μπορεί να αναπτυχθεί φυματίωση, πνευμονική ίνωση ή μυκητιασική λοίμωξη. Η ήττα του πεπτικού συστήματος οδηγεί σε περιτονίτιδα, διάρροια, έμετο και έντονο πόνο στην κοιλιά.

Οι πιο σοβαρές είναι οι εκδηλώσεις του λύκου από την πλευρά των οργάνων της όρασης. Η ταχέως αναπτυσσόμενη χοριοειδίτιδα μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη απώλεια της όρασης.

Τα ακριβή αίτια του ερυθηματώδους λύκου είναι άγνωστα. Πολλοί ειδικοί πιστεύουν ότι η ασθένεια αναπτύσσεται όταν εισέρχονται ιοί στο σώμα, στον οποίο αρχίζει ενεργά να παράγει αντισώματα. Ωστόσο, δεν αναπτύσσουν όλοι οι άνθρωποι που έχουν ιούς στο σώμα τους ερυθηματώδη λύκο. Σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη της νόσου παίζει η κληρονομικότητα. Ο λύκος δεν εμφανίζεται λόγω ανοσοανεπάρκειας και δεν ισχύει για ογκολογικά νοσήματα.

Το έναυσμα για την ανάπτυξη της νόσου μπορεί να δώσει η υπερβολική υπεριώδης ακτινοβολία, η ορμονική ανεπάρκεια στον οργανισμό, οι λοιμώξεις και οι κακές συνήθειες. Το κάπνισμα όχι μόνο προκαλεί την εμφάνιση του ερυθηματώδους λύκου, αλλά επιδεινώνει και την πορεία του. Τα συμπτώματα της νόσου μπορεί να εμφανιστούν μετά από μια πορεία θεραπείας με αντιβιοτικά, αντιμυκητιακά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα.

Η ασθένεια μπορεί να πάρει διάφορες μορφές. Η οξεία μορφή ξεκινάει αυθόρμητα και προχωρά αρκετά δύσκολα. Η ασθένεια αναπτύσσεται γρήγορα και επηρεάζει όλα τα όργανα μέσα σε λίγους μήνες. Δεν ανταποκρίνεται καλά στις τυπικές θεραπείες και μπορεί να είναι θανατηφόρο. Η υποξεία μορφή αναπτύσσεται πιο αργά. Από την εμφάνιση των πρώτων σημείων μέχρι την ανάπτυξη μιας πλήρους κλινικής εικόνας της νόσου, μπορεί να περάσουν 3 χρόνια. Η χρόνια μορφή του ερυθηματώδους λύκου έχει την πιο ευνοϊκή πρόγνωση για τον ασθενή. Η διάρκεια της περιόδου έξαρσης μειώνεται με την έγκαιρη έναρξη της θεραπείας.

Σε επαφή με

συμμαθητές

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ)είναι μια χρόνια προοδευτική πολυσυνδρομική νόσος κατά κύριο λόγο νεαρών γυναικών και κοριτσιών (η αναλογία άρρωστων γυναικών και ανδρών είναι 10:1), η οποία αναπτύσσεται στο πλαίσιο μιας γενετικά καθορισμένης ατέλειας των ανοσορυθμιστικών μηχανισμών και οδηγεί σε ανεξέλεγκτη σύνθεση αντισωμάτων στον ίδιο τον οργανισμό. ιστούς με την ανάπτυξη αυτοάνοσης και ανοσοσυμπλεγματικής χρόνιας φλεγμονής.

Οι δερματικές εκδηλώσεις του ερυθηματώδους λύκου συστηματοποιήθηκαν για πρώτη φορά το 1851. Το 1872, ο Moritz Kaposi διαίρεσε τον ερυθηματώδη λύκο σε περιορισμένη δισκοειδή μορφή και διαδόθηκε, συνοδευόμενος από αρθραλγία, πυρετό και καρδιαγγειακές διαταραχές.

Το όνομα είναι ερυθηματώδης λύκος, στη λατινική εκδοχή ως Ερυθηματώδης λύκος, προέρχεται από τη λατινική λέξη "lupus", η οποία μεταφράζεται στα αγγλικά " λύκος" σημαίνει λύκος και "ερυθηματώδης" - κόκκινο. Αυτό το όνομα δόθηκε στην ασθένεια λόγω του γεγονότος ότι οι δερματικές εκδηλώσεις ήταν παρόμοιες με βλάβες όταν δαγκωνόταν από πεινασμένο λύκο.

Στην ουσία, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι μια χρόνια συστηματική αυτοάνοση νόσος του συνδετικού ιστού και των αιμοφόρων αγγείων, που χαρακτηρίζεται από πολλαπλές βλάβες διαφόρων τοπισμών: δέρμα, αρθρώσεις, καρδιά, νεφρά, αίμα, πνεύμονες, κεντρικό νευρικό σύστημα και άλλα όργανα. Σε αυτή την περίπτωση, η φύση της βλάβης καθορίζει την πορεία και την πρόγνωση της νόσου. Ένα αυτοάνοσο νόσημα είναι μια κατάσταση κατά την οποία το ανοσοποιητικό σύστημα αρχίζει να αντιλαμβάνεται τους ιστούς «τους» ως ξένους και τους επιτίθεται.

Επί του παρόντος, ο ΣΕΛ ταξινομείται ως ανίατη ασθένεια. Ταυτόχρονα, η βελτιωμένη διάγνωση και η έγκαιρη αναγνώριση των καλοήθων παραλλαγών της πορείας με τον έγκαιρο ορισμό της κατάλληλης θεραπείας οδηγούν σε επιμήκυνση του προσδόκιμου ζωής των ασθενών και γενικότερα βελτίωση της πρόγνωσης.

Η ύφεση της νόσου είναι μια κατάσταση στην οποία δεν υπάρχουν σημεία ή συμπτώματα ΣΕΛ. Περιπτώσεις πλήρους ή παρατεταμένης ύφεσης του ΣΕΛ, αν και σπάνιες, συμβαίνουν.

Ο ΣΕΛ είναι μια μη μεταδοτική ασθένεια. Δεν μπορεί να μεταδοθεί από άτομο σε άτομο σαν μόλυνση.

Η εμφάνιση της νόσου μπορεί συχνά να σχετίζεται με παρατεταμένη έκθεση στον ήλιο το καλοκαίρι, αλλαγές θερμοκρασίας κατά το μπάνιο, εισαγωγή ορών, λήψη ορισμένων φάρμακα(ιδιαίτερα περιφερειακά αγγειοδιασταλτικάαπό την ομάδα των υδρολασινών), το στρες και ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος μπορεί να ξεκινήσει μετά τον τοκετό, μια άμβλωση.

Στα παιδιά, οι αλλαγές που σχετίζονται με τη νόσο συμβαίνουν πιο γρήγορα και πιο σοβαρά στα παιδιά παρά στους ενήλικες.

Κλινική εικόνα

Η αιτιολογία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου είναι ακόμη άγνωστη. Στην ανάπτυξή του, θεωρείται η συμμετοχή μιας ιογενούς λοίμωξης, καθώς και γενετικών, ενδοκρινικών και μεταβολικών παραγόντων.

Σε ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, ανευρίσκονται λεμφοκυτταροτοξικά αντισώματα και αντισώματα στο DNA, τα οποία είναι δείκτες μιας επίμονης (συνεχώς παρούσας) ιογενούς λοίμωξης.

Στο ενδοθήλιο των τριχοειδών ιστών που έχουν υποστεί βλάβη, ανιχνεύονται εγκλείσματα που μοιάζουν με ιούς.

Οι ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο μπορεί να εμφανίσουν διαταραχές από διάφορα συστήματα του σώματος:

• τροφικές διαταραχές: τριχόπτωση, ξηρό δέρμα, εύθραυστα νύχια.
• βλάβη στους πνεύμονες: δύσπνοια, πόνος στο στήθος κατά την αναπνοή.
• νεφρική βλάβη (με σπειραματονεφρίτιδα λύκου): παραβίαση των λειτουργιών τους.
• βλάβη στο νευρικό σύστημα: οπτικές παραισθήσεις, διάφορες διαταραχές της συνείδησης, σπασμοί.

Ο ασθενής αισθάνεται γρήγορα κουρασμένος, γενική αδυναμία, πονοκέφαλο, ευερεθιστότητα, διαταραχή ύπνου, καταθλιπτική διάθεση. Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος χαρακτηρίζεται από διάφορες δερματικές εκδηλώσεις: συρρέουσες ή μεμονωμένες κόκκινες, έντονα περιορισμένες, οιδηματώδεις κηλίδες διαφόρων μεγεθών και περιγραμμάτων εμφανίζονται στο δέρμα του προσώπου, του θώρακα, του λαιμού και των αρθρώσεων.

Σχεδόν το 80-90% των ασθενών έχουν αρθρίτιδα, φλεγμονή του καρπού και αρθρώσεις του αστραγάλου, μικρές αρθρώσεις του χεριού, η εμφάνιση μυϊκού πόνου.

Κατανομή οξείας, υποξείας και χρόνιας πορείας της νόσου.

Οξεία πορεία

Χαρακτηρίζεται από ξαφνική έναρξη που υποδεικνύει συγκεκριμένη ημέρα στον ασθενή, πυρετό, πολυαρθρίτιδα, δερματικές βλάβες του τύπου κεντρικού ερυθήματος (σοβαρό κοκκίνισμα του δέρματος που προκαλείται από διεσταλμένα τριχοειδή αγγεία) με τη μορφή «πεταλούδας», με κυάνωση ( γαλαζωπό χρώμα του δέρματος και των βλεννογόνων) στη μύτη και τα μάγουλα. Στους επόμενους 3-6 μήνες, τα φαινόμενα οξείας οροσίτιδας (πλευρίτιδα, πνευμονίτιδα - φλεγμονή του πνεύμονα, η οποία περιορίζεται σε βλάβη στα τοιχώματα των κυψελίδων, βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα, επιληπτικές κρίσεις), απότομη απώλεια βάρους αναπτύσσω. Το ρεύμα είναι βαρύ. Η διάρκεια της νόσου χωρίς θεραπεία δεν υπερβαίνει τα 1-2 χρόνια.

Υποξεία πορεία

Ξεκινώντας με γενικά συμπτώματα, αρθραλγίες (πόνος στις αρθρώσεις), υποτροπιάζουσες αρθρίτιδα, διάφορες μη ειδικές δερματικές βλάβες με τη μορφή δισκοειδούς (δισκοειδούς) λύκου, φωτοδερματώσεις στο μέτωπο, τον αυχένα, τα χείλη, τα αυτιά, το άνω μέρος του θώρακα. Ο κυματισμός του ρεύματος είναι ευδιάκριτος. Μια λεπτομερής εικόνα της νόσου σχηματίζεται σε 2-3 χρόνια.

Σημειώνονται:

1. Βλάβη στην καρδιά, συχνά με τη μορφή κονδυλώδους ενδοκαρδίτιδας Libman-Sacks με εναποθέσεις σε μιτροειδής βαλβίδα(διγλώχινα βαλβίδα μεταξύ του αριστερού κόλπου και της αριστερής κοιλίας της καρδιάς).
2. Συχνή μυαλγία (μυϊκός πόνος που εμφανίζεται σε ηρεμία ή με μυϊκή ένταση), μυοσίτιδα με μυϊκή ατροφία (η κοινή ονομασία για ασθένειες που χαρακτηρίζονται ως φλεγμονώδεις βλάβες των σκελετικών μυών διαφόρων προελεύσεων).
3. Το σύνδρομο Raynaud είναι πάντα παρόν, αρκετά συχνά τελειώνει με ισχαιμική νέκρωση των άκρων των δακτύλων.
4. Λεμφαδενοπάθεια - μια κατάσταση που εκδηλώνεται με αύξηση των λεμφαδένων του λεμφικού συστήματος.
5. Πνευμονίτιδα λύκου (βλάβη των πνευμόνων στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, που εξελίσσεται ανάλογα με τον τύπο της αγγειίτιδας ή της άτυπης πνευμονίας).
6. Νεφρίτιδα (φλεγμονή των νεφρών), η οποία δεν φτάνει σε τέτοιο βαθμό δραστηριότητας όπως σε οξεία πορεία.
7. Ριζικίτιδα, νευρίτιδα, πλεξιίτιδα;
8. Επίμονοι πονοκέφαλοι, κόπωση.
9. Αναιμία, λευκοπενία (μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από μείωση του αριθμού των λευκών αιμοσφαιρίων),
10. Τομβοπενία (μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων κάτω από 150 109 / l, η οποία συνοδεύεται από αυξημένη αιμορραγία και προβλήματα με τη διακοπή της αιμορραγίας),
11. Υπεργαμμασφαιριναιμία (υψηλά επίπεδα ανοσοσφαιρινών στο αίμα).

χρόνια πορεία

Η ασθένεια υποτροπιάζει εδώ και πολύ καιρό διάφορα σύνδρομα: πολυαρθρίτιδα, λιγότερο συχνά - πολυοροσίτιδα, σύνδρομο δισκοειδούς (δισκοειδούς) λύκου, σύνδρομα Raynaud, Werlhof. Στο 5-10ο έτος της νόσου ενώνονται και άλλες βλάβες οργάνων (παροδική εστιακή νεφρίτιδα, πνευμονίτιδα).

Οπως και αρχικά σημάδιαασθένειες πρέπει να σημειωθούν αλλαγές δέρματος, πυρετός, αδυνάτισμα, σύνδρομο Raynaud, διάρροια. Οι ασθενείς παραπονιούνται για νευρικότητα, κακή όρεξη. Συνήθως, με ορισμένες εξαιρέσεις, η νόσος εξελίσσεται αρκετά γρήγορα και αναπτύσσει μια πλήρη εικόνα της νόσου.

Με μια λεπτομερή εικόνα στο φόντο της πολυσυνδρομικότητας, ένα από τα σύνδρομα αρχίζει πολύ συχνά να κυριαρχεί, γεγονός που μας επιτρέπει να μιλάμε για νεφρίτιδα λύκου (η πιο κοινή μορφή), ενδοκαρδίτιδα λύκου, ηπατίτιδα λύκου, πνευμονίτιδα λύκου, νευρολύκο.

Δερματικές αλλαγές και βλάβες διαφόρων οργάνων

Το σύμπτωμα της «πεταλούδας» είναι το πιο χαρακτηριστικό ερυθηματώδες (ερύθημα είναι ένα έντονο κοκκίνισμα του δέρματος που προκαλείται από διαστολή των τριχοειδών) εξάνθημα στα μάγουλα, στα ζυγωματικά, στη γέφυρα της μύτης. Το "Butterfly" μπορεί να έχει διάφορες επιλογές, που κυμαίνονται από ασταθές παλμικό κοκκίνισμα του δέρματος με κυανωτική χροιά στη μεσαία ζώνη του προσώπου και φυγόκεντρο ερύθημα μόνο στην περιοχή της μύτης, καθώς και δισκοειδή εξανθήματα που ακολουθούνται από ανάπτυξη κερκιδικού ατροφίες στο πρόσωπο. Άλλες δερματικές εκδηλώσεις περιλαμβάνουν μη ειδικό εξιδρωματικό ερύθημα στο δέρμα των άκρων, στο στήθος, σημεία φωτοδερματώσεως σε ανοιχτά μέρη του σώματος.

Οι δερματικές βλάβες περιλαμβάνουν διάστικτο αιμορραγικό εξάνθημα στα άκρα των δακτύλων, στα νύχια και στις παλάμες. Υπάρχει μια βλάβη του βλεννογόνου της σκληρής υπερώας, των παρειών και των χειλιών με τη μορφή ενάνθεματος, μερικές φορές με εξέλκωση, στοματίτιδα.

Η τριχόπτωση παρατηρείται αρκετά νωρίς, η ευθραυστότητα των μαλλιών αυξάνεται, επομένως αυτό το σημάδι πρέπει να δοθεί προσοχή.

Η ήττα των ορωδών μεμβρανών παρατηρείται στη συντριπτική πλειονότητα των ασθενών (90%) με τη μορφή πολυσεροίτιδας. Τα πιο συνηθισμένα είναι η πλευρίτιδα και η περικαρδίτιδα, λιγότερο συχνά - ασκίτης.

Η ήττα του μυοσκελετικού συστήματος εκδηλώνεται ως πολυαρθρίτιδα, που θυμίζει ρευματοειδή αρθρίτιδα. Αυτό είναι το πιο κοινό σύμπτωμα του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου (στο 80-90% των ασθενών). Είναι χαρακτηριστική κυρίως συμμετρική βλάβη στις μικρές αρθρώσεις των χεριών, του καρπού και των αρθρώσεων του αστραγάλου. Με μια λεπτομερή εικόνα της νόσου, προσδιορίζεται η παραμόρφωση των αρθρώσεων λόγω του περιαρθρικού οιδήματος και, στη συνέχεια, της ανάπτυξης παραμορφώσεων των μικρών αρθρώσεων. Το αρθρικό σύνδρομο (αρθρίτιδα ή αρθραλγία) συνοδεύεται από διάχυτη μυαλγία, μερικές φορές τενοκολπίτιδα, θυλακίτιδα.

Η ήττα του καρδιαγγειακού συστήματος συμβαίνει αρκετά συχνά, περίπου στο ένα τρίτο των ασθενών. Σε διάφορα στάδια της νόσου ανιχνεύεται περικαρδίτιδα με τάση υποτροπής και εξάλειψης του περικαρδίου. Η πιο σοβαρή μορφή καρδιακής νόσου είναι η φλιδώδης ενδοκαρδίτιδα Limban-Sachs με την ανάπτυξη βαλβιδίτιδας (φλεγμονή μιας ή περισσότερων βαλβίδων, ιδιαίτερα των καρδιακών βαλβίδων) της μιτροειδούς, της αορτικής και της τριγλώχινας βαλβίδας. Με μακρά πορεία της διαδικασίας μπορούν να ανιχνευθούν σημάδια ανεπάρκειας της αντίστοιχης βαλβίδας. Με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, η μυοκαρδίτιδα εστιακής (σχεδόν ποτέ δεν αναγνωρίζεται) ή διάχυτης φύσης είναι αρκετά συχνή.

Οι καρδιαγγειακές βλάβες στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο εμφανίζονται πιο συχνά από ό,τι συνήθως αναγνωρίζεται. Ως αποτέλεσμα, πρέπει να δοθεί προσοχή στα παράπονα των ασθενών για πόνο στην καρδιά, αίσθημα παλμών, δύσπνοια κ.λπ. Οι ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο χρειάζονται ενδελεχή καρδιακή εξέταση.

Η αγγειακή βλάβη μπορεί να εκδηλωθεί με τη μορφή του συνδρόμου Raynaud - μια διαταραχή της παροχής αίματος στα χέρια και (ή) στα πόδια, που επιδεινώνεται από το κρύο ή τον ενθουσιασμό, που χαρακτηρίζεται από παραισθησία, ωχρότητα του δέρματος των δακτύλων, ψύξη τους.

Βλάβη στους πνεύμονες. Στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, παρατηρούνται αλλαγές διπλής φύσης, τόσο λόγω δευτερογενούς λοίμωξης στο πλαίσιο μειωμένης φυσιολογικής ανοσολογικής αντιδραστικότητας του σώματος όσο και αγγειίτιδας λύκου των πνευμονικών αγγείων - πνευμονίτιδα λύκου. Είναι επίσης πιθανό μια επιπλοκή που προκύπτει ως αποτέλεσμα της πνευμονίτιδας από λύκο να είναι μια δευτερογενής κοινή λοίμωξη.

Εάν η διάγνωση της βακτηριακής πνευμονίας δεν είναι δύσκολη, τότε η διάγνωση της πνευμονίτιδας από λύκο είναι μερικές φορές δύσκολη. Η πνευμονίτιδα από λύκο είναι είτε οξεία είτε διαρκεί μήνες. που χαρακτηρίζεται από μη παραγωγικό βήχα, αυξανόμενη δύσπνοια, τυπική ακτινογραφία - δικτυωτή δομή του πνευμονικού σχεδίου και δισκοειδή ατελεκτασία, κυρίως στους μεσαίους-κάτω λοβούς του πνεύμονα.

Βλάβη των νεφρών (σπειραματονεφρίτιδα λύκου, νεφρίτιδα λύκου). Συχνά καθορίζει την έκβαση της νόσου. Είναι συνήθως χαρακτηριστικό της περιόδου γενίκευσης του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, αλλά μερικές φορές είναι και πρώιμο σημάδι της νόσου. Οι παραλλαγές της νεφρικής βλάβης είναι διαφορετικές. Εστιακή νεφρίτιδα, διάχυτη σπειραματονεφρίτιδα, νεφρωσικό σύνδρομο. Επομένως, οι αλλαγές χαρακτηρίζονται, ανάλογα με την παραλλαγή, είτε από φτωχό ουροποιητικό σύνδρομο (πρωτεϊνουρία, αιματουρία), συχνότερα από οιδηματώδη-υπερτασική μορφή με χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.

Η ήττα της γαστρεντερικής οδού εκδηλώνεται κυρίως με υποκειμενικά σημεία. Με μια λειτουργική μελέτη, μερικές φορές μπορεί κανείς να εντοπίσει αόριστο πόνο στο επιγάστριο και στην προβολή του παγκρέατος, καθώς και σημεία στοματίτιδας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αναπτύσσεται ηπατίτιδα - κατά τη διάρκεια της εξέτασης, παρατηρείται αύξηση του ήπατος, ο πόνος του.

Η ήττα του κεντρικού και του περιφερικού νευρικού συστήματος περιγράφεται από όλους τους συγγραφείς που έχουν μελετήσει τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Χαρακτηριστική είναι μια ποικιλία συνδρόμων: ασθενοβλασταστικό σύνδρομο, μηνιγγοεγκεφαλίτιδα, μηνιγγοεγκεφαλομυελίτιδα, πολυνευρίτιδα-ισχιαλγία. Η βλάβη στο νευρικό σύστημα συμβαίνει κυρίως λόγω αγγειίτιδας. Μερικές φορές αναπτύσσονται ψυχώσεις - είτε στο πλαίσιο της θεραπείας με κορτικοστεροειδή ως επιπλοκή, είτε λόγω ενός αισθήματος απελπισίας του πόνου. Μπορεί να υπάρχει επιληπτικό σύνδρομο.

Το σύνδρομο Werlhof (αυτοάνοση θρομβοπενία) εκδηλώνεται με εξανθήματα με τη μορφή αιμορραγικών κηλίδων διαφόρων μεγεθών στο δέρμα των άκρων, στο στήθος, στην κοιλιά, στους βλεννογόνους, καθώς και με αιμορραγία μετά από μικροτραυματισμούς.

Εάν ο προσδιορισμός της παραλλαγής της πορείας του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου είναι σημαντικός για την αξιολόγηση της πρόγνωσης της νόσου, τότε για να προσδιοριστούν οι τακτικές διαχείρισης του ασθενούς, είναι απαραίτητο να διευκρινιστεί ο βαθμός δραστηριότητας της παθολογικής διαδικασίας.

Διάγνωση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Η διάγνωση του ΣΕΛ βασίζεται σε έναν συνδυασμό συμπτωμάτων (όπως πόνος), σημείων (πυρετός), εργαστηριακών αποτελεσμάτων και μετά τον αποκλεισμό άλλων καταστάσεων. Προκειμένου να γίνει διάκριση του ΣΕΛ από άλλες ασθένειες, οι γιατροί από την Αμερικανική Ρευματολογική Εταιρεία (ARA) έχουν δημιουργήσει μια λίστα με 11 κριτήρια για τη νόσο, ο συνδυασμός των οποίων υποδηλώνει τη διάγνωση του ΣΕΛ. Αυτά τα κριτήρια αντιπροσωπεύουν μερικά από τα πιο κοινά συμπτώματα/αλλαγές που παρατηρούνται σε ασθενείς με ΣΕΛ. Για να γίνει σίγουρη διάγνωση του ΣΕΛ, ο ασθενής πρέπει να έχει τουλάχιστον 4 από τα 11 σημεία της νόσου που εμφανίστηκαν ανά πάσα στιγμή από την έναρξη της νόσου.

Οι έμπειροι γιατροί μπορούν να διαγνώσουν ΣΕΛ ακόμα και αν υπάρχουν λιγότερα από 4 συμπτώματα της νόσου.

Τα κριτήρια περιλαμβάνουν:

• Εξάνθημα σε σχήμα πεταλούδας - ένα κόκκινο εξάνθημα που εμφανίζεται στα μάγουλα και στην περιοχή της μύτης.
• Η φωτοευαισθησία είναι μια υπερβολική αντίδραση του δέρματος στο ηλιακό φως. Συνήθως, εμφανίζεται μόνο σε ανοιχτές περιοχές του δέρματος και δεν εμφανίζεται σε κλειστές.
• Ο δισκοειδής λύκος είναι ένα φολιδωτό, ανυψωμένο εξάνθημα σε σχήμα νομίσματος στο πρόσωπο, στο τριχωτό της κεφαλής, στα αυτιά, στο στήθος και στα χέρια. Μετά την εξαφάνιση του εξανθήματος, τα σημάδια παραμένουν σε αυτά τα σημεία. Οι δισκοειδείς αλλαγές είναι πιο συχνές στα μαύρα παιδιά παρά σε άλλες φυλετικές ομάδες.
• Τα βλεννογονικά έλκη είναι μικρές πληγές στο στόμα ή τη μύτη. Συνήθως είναι ανώδυνα, αλλά τα ρινικά έλκη μπορεί να οδηγήσουν σε ρινορραγία.
• Η αρθρίτιδα είναι ένα κοινό σύμπτωμα στα περισσότερα παιδιά με ΣΕΛ. Περιλαμβάνει πόνο και οίδημα στις αρθρώσεις των χεριών, των καρπών, των αγκώνων, των γονάτων ή άλλων αρθρώσεων των χεριών και των ποδιών. Ο πόνος μπορεί να μεταναστεύσει, δηλαδή, μπορεί να εμφανιστεί σε ορισμένες αρθρώσεις και μετά σε άλλες. Ο πόνος μπορεί να εμφανιστεί σε παρόμοιες αρθρώσεις δεξιά και αριστερά. Η αρθρίτιδα στον ΣΕΛ συνήθως δεν οδηγεί σε μόνιμες αλλαγές στις αρθρώσεις (παραμορφώσεις).
• Η πλευρίτιδα είναι μια φλεγμονή του υπεζωκότα που καλύπτει τους πνεύμονες και η περικαρδίτιδα είναι μια φλεγμονή του περικαρδίου που καλύπτει την καρδιά. Η φλεγμονή αυτών των ιστών μπορεί να οδηγήσει στη συσσώρευση υγρού γύρω από την καρδιά ή τους πνεύμονες. Η πλευρίτιδα προκαλεί πόνο στο στήθος, που επιδεινώνεται με την αναπνοή.
• Η νεφρική βλάβη εμφανίζεται σχεδόν σε όλα τα παιδιά με ΣΕΛ και μπορεί να είναι ήπια ή σοβαρή. Στην αρχή, η νεφρική βλάβη είναι συχνά ασυμπτωματική και προσδιορίζεται μόνο με εξετάσεις ούρων ή με προσδιορισμό της νεφρικής λειτουργίας με εξετάσεις αίματος. Τα παιδιά με σημαντικές αλλαγές στα νεφρά μπορεί να έχουν αίμα στα ούρα και πρήξιμο, πιο συχνά στα πόδια και τα πόδια.
• Βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα - εκφράζεται σε πονοκέφαλο, κρίσεις και νευροψυχιατρικές εκδηλώσεις, όπως δυσκολία συγκέντρωσης και μνήμης, αλλαγές στη διάθεση, κατάθλιψη και ψύχωση (σοβαρή ψυχική κατάστασηκατά την οποία διαταράσσεται η σκέψη και η συμπεριφορά).
• Αλλαγές στα αιμοσφαίρια - που προκαλούνται από το γεγονός ότι τα αυτοαντισώματα (αντισώματα που μπορούν να αλληλεπιδράσουν με αυτοαντιγόνα, δηλαδή με αντιγόνα του δικού τους σώματος) επιτίθενται στα κύτταρα του αίματος. Η διαδικασία καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων (τα οποία μεταφέρουν οξυγόνο από τους πνεύμονες σε άλλα μέρη του σώματος) ονομάζεται αιμόλυση και μπορεί να προκαλέσει αιμολυτική αναιμία. Αυτή η καταστροφή μπορεί να είναι αργή και επομένως όχι σοβαρή, ή πολύ γρήγορη και να απαιτεί άμεση βοήθεια.
• Η μείωση του αριθμού των λευκών αιμοσφαιρίων ονομάζεται λευκοπενία και συνήθως δεν είναι επικίνδυνη στον ΣΕΛ.
• Η μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων ονομάζεται θρομβοπενία. Αυτά τα παιδιά μπορεί εύκολα να μωλωπίσουν το δέρμα και να αιμορραγήσουν από διάφορα συστήματα του σώματος, όπως το πεπτικό σύστημα, το ουροποιητικό σύστημα, τη μήτρα ή τον εγκέφαλο.

Οι ανοσολογικές διαταραχές περιλαμβάνουν τον σχηματισμό αυτοαντισωμάτων στο αίμα, που υποδηλώνει την παρουσία ΣΕΛ:

• Αντισώματα σε μητρική [lat. natura - φύση] Το DNA είναι αυτοαντισώματα, η δράση των οποίων στρέφεται κατά του γενετικού υλικού του κυττάρου. Βρίσκονται κυρίως στον ΣΕΛ. Αυτή η εξέταση επαναλαμβάνεται συχνά, καθώς ο αριθμός των αντισωμάτων στο φυσικό DNA αυξάνεται στην ενεργό φάση της νόσου. Αυτή η εξέταση μπορεί να βοηθήσει τον γιατρό να προσδιορίσει τον βαθμό δραστηριότητας της νόσου.
• Τα αντισώματα SM ονομάζονται από τον πρώτο ασθενή στο αίμα του οποίου βρέθηκαν (το επίθετό της ήταν Smith). Αυτά τα αντισώματα βρίσκονται μόνο στον ΣΕΛ, κάτι που συχνά βοηθά στην αποσαφήνιση της διάγνωσης.
• την παρουσία αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων.

Τα αντιπυρηνικά αντισώματα (ANA) είναι αυτοαντισώματα που στρέφονται κατά του κυτταρικού πυρήνα. Προσδιορίζονται στο αίμα σχεδόν κάθε ασθενή με ΣΕΛ. Ωστόσο, ένα θετικό τεστ ΑΝΑ, από μόνο του, δεν αποτελεί απόδειξη ΣΕΛ. Αυτή η εξέταση μπορεί επίσης να είναι θετική για άλλες ασθένειες.

Οι εργαστηριακές εξετάσεις μπορούν να βοηθήσουν στη διάγνωση του ΣΕΛ και να καθορίσουν ποια εσωτερικά όργανα εμπλέκονται στη διαδικασία της νόσου. Οι τακτικές εξετάσεις αίματος και ούρων είναι σημαντικές για την παρακολούθηση της δραστηριότητας και της σοβαρότητας της νόσου. Επίσης, η εφαρμογή τους είναι σημαντική για τον προσδιορισμό της αποτελεσματικότητας των φαρμάκων.

Εργαστηριακές εξετάσεις που καθορίζουν το επίπεδο του συμπληρώματος στο αίμα.

Το συμπλήρωμα είναι ένας συλλογικός όρος για μια ομάδα πρωτεϊνών του αίματος που καταστρέφουν τα βακτήρια και ρυθμίζουν τις φλεγμονώδεις και ανοσολογικές αποκρίσεις. Ορισμένες πρωτεΐνες συμπληρώματος (C3 και C4) μπορούν να προσληφθούν σε ανοσοαποκρίσεις. Χαμηλά επίπεδααπό αυτές τις πρωτεΐνες υποδεικνύουν τη δραστηριότητα της νόσου, ιδιαίτερα τη νεφρική βλάβη.

Επί του παρόντος, υπάρχουν πολλές εξετάσεις που μπορούν να ανιχνεύσουν τις επιδράσεις του ΣΕΛ σε διάφορα μέρη του σώματος: ακτινογραφία θώρακος (για τους πνεύμονες και την καρδιά), ΗΚΓ και υπερηχοκαρδιογράφημα της καρδιάς, τεστ πνευμονικής λειτουργίας, ηλεκτροεγκεφαλογραφία (ΗΕΓ), μαγνητικό συντονισμό απεικόνιση (MRI), ή άλλες μέθοδοι εξέτασης του εγκεφάλου, και πιθανώς βιοψίες διαφόρων ιστών. Βιοψία νεφρού (αφαίρεση του μικρό κομμάτιυφάσματα). Η βιοψία νεφρού παρέχει πολύτιμες πληροφορίες σχετικά με τον τύπο, την έκταση και το χρόνο της νεφρικής νόσου. Η βιοψία είναι πολύ χρήσιμη για την επιλογή της σωστής τακτικής θεραπείας.

Θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Τα κύρια καθήκοντα της σύνθετης παθογενετικής θεραπείας:

• καταστολή της φλεγμονής του ανοσοποιητικού και της παθολογίας του ανοσοσυμπλόκου.
• πρόληψη των επιπλοκών της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας.
• θεραπεία των επιπλοκών που προκύπτουν κατά τη διάρκεια της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας.
• επίπτωση σε μεμονωμένα, έντονα σύνδρομα.
• απομάκρυνση των κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων και αντισωμάτων από το σώμα.

Η κύρια θεραπεία για τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο είναι η θεραπεία με κορτικοστεροειδή, η οποία παραμένει η θεραπεία εκλογής ακόμη και στα αρχικά στάδια της νόσου και με ελάχιστη δραστηριότητα διαδικασίας. Ως εκ τούτου, οι ασθενείς θα πρέπει να εγγράφονται στο ιατρείο, ώστε με τα πρώτα σημάδια έξαρσης της νόσου, ο γιατρός να μπορεί να συνταγογραφήσει έγκαιρα κορτικοστεροειδή. Η δόση των γλυκοκορτικοστεροειδών εξαρτάται από τον βαθμό δραστηριότητας της παθολογικής διαδικασίας.

Στον III βαθμό δραστηριότητας - θεραπεία σε εξειδικευμένο ή θεραπευτικό νοσοκομείο - παλμική θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή (ομάδα φυσικών και συνθετικών φαρμάκων που έχουν φυσιολογικές ιδιότητεςορμόνες του φλοιού των επινεφριδίων), ανοσοκατασταλτικά. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να πραγματοποιηθεί αιμορρόφηση (μια μέθοδος θεραπείας που στοχεύει στην απομάκρυνση διαφόρων τοξικών προϊόντων από το αίμα και στη ρύθμιση της αιμόστασης με επαφή του αίματος με ένα ροφητικό έξω από το σώμα).

Εάν είναι αδύνατη η χρήση γλυκοκορτικοστεροειδών (δυσανεξία, αντίσταση), συνταγογραφούνται κατασταλτικά σε δισκία (οποιαδήποτε φάρμακα που καταστέλλουν το κεντρικό νευρικό σύστημα ή καταστέλλουν και μειώνουν ορισμένες πτυχές της δραστηριότητάς του) ή ανοσοκατασταλτικά (φάρμακα που καταστέλλουν τις ανοσολογικές αποκρίσεις). Πρέπει να χρησιμοποιείται υπό αυστηρές ενδείξεις με τις απαραίτητες προφυλάξεις και μόνο σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού.

Με μείωση του βαθμού δραστηριότητας της νόσου, οι δόσεις των γλυκοκορτικοστεροειδών μειώνονται κατά 10 mg την εβδομάδα σε 20 mg και στη συνέχεια κατά 2,5 mg ανά μήνα σε δόση συντήρησης 5-10 mg την ημέρα. Μην ακυρώνετε ποτέ τα γλυκοκορτικοστεροειδή το καλοκαίρι! Για την πρόληψη των παρενεργειών της θεραπείας με κορτικοστεροειδή, σκευάσματα καλίου, αναβολικούς παράγοντες, διουρητικά, αναστολείς ΜΕΑ, περιφερειακά αγγειοδιασταλτικά, αντιόξινα, καθώς και μεταβολικοί παράγοντες.

Με την ανάπτυξη επιπλοκών διορίζονται:

1. αντιβακτηριακούς παράγοντες (με παροδική μόλυνση).
2. φάρμακα κατά της φυματίωσης (με την ανάπτυξη φυματίωσης, πιο συχνά πνευμονικός εντοπισμός).
3. σκευάσματα ινσουλίνης, δίαιτα (με την ανάπτυξη Διαβήτης);
4. αντιμυκητιασικοί παράγοντες (για καντιντίαση).
5. μια πορεία θεραπείας κατά του έλκους (με την εμφάνιση ενός "στεροειδούς" έλκους).

Πρόγνωση για ΣΕΛ

Τα τελευταία χρόνια, λόγω αποτελεσματικές μεθόδουςθεραπεία, η πρόγνωση έχει βελτιωθεί, σε περίπου 90% των ασθενών είναι δυνατόν να επιτευχθεί ύφεση. Ωστόσο, στο 10% των ασθενών, ιδιαίτερα με νεφρική βλάβη με χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, η πρόγνωση παραμένει δυσμενής.

Σεξουαλική ζωή, εγκυμοσύνη και τοκετός με ΣΕΛ

Οι περισσότερες γυναίκες με ΣΕΛ συνεχίζουν την εγκυμοσύνη τους και γεννούν υγιή παιδιά. Πλέον καλη ωραγια την εγκυμοσύνη, αυτή είναι μια περίοδος ύφεσης της νόσου χωρίς λήψη φαρμάκων ή λήψη μικρής δόσης γλυκοκορτικοστεροειδών (άλλα φάρμακα μπορεί να είναι επιβλαβή για το έμβρυο). Οι γυναίκες με ΣΕΛ μπορεί να δυσκολεύονται να μείνουν έγκυες, είτε επειδή έχουν ενεργό νόσημα είτε επειδή λαμβάνουν φάρμακα. Ο ΣΕΛ μπορεί επίσης να συνοδεύεται από αυξημένο κίνδυνο αποβολής, πρόωρος τοκετόςκαι συγγενείς διαταραχές στα παιδιά γνωστές ως νεογνικός λύκος. Γυναίκες με αυξημένα επίπεδα αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων (αυτά είναι αυτοαντισώματα που παράγονται έναντι των φωσφολιπιδίων (μέρος της κυτταρικής μεμβράνης) του σώματός τους ή πρωτεϊνών που συνδέονται με τα φωσφολιπίδια. Αυξάνουν την πιθανότητα πήξης του αίματος στο αιμοφόρα αγγεία) έχουν υψηλού κινδύνουπροβλήματα με την εγκυμοσύνη. Η ίδια η πορεία της εγκυμοσύνης μπορεί να επιδεινωθεί συμπτώματα ΣΕΛή να επιδεινώσει τη νόσο. Επομένως, όλες οι έγκυες γυναίκες με ΣΕΛ θα πρέπει να επισκέπτονται τακτικά έναν γυναικολόγο που έχει επίγνωση του υψηλού κινδύνου τέτοιων κυήσεων και που συνεργάζεται στενά με έναν ρευματολόγο.

κατά το μέγιστο ασφαλείς μεθόδουςΤα αντισυλληπτικά για τον ΣΕΛ θεωρούνται μέθοδοι φραγμού (προφυλακτικά και διαφράγματα) και σπερματοκτόνα φάρμακα (αυτά είναι φάρμακα που σκοτώνουν τα σπερματοζωάρια). Αντισυλληπτικά χάπιαπου περιέχει οιστρογόνα μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο έξαρσης του ΣΕΛ.

Παρά τα συμπτώματα του λύκου και τις πιθανές παρενέργειες της θεραπείας, οι ασθενείς μπορούν γενικά να διατηρήσουν υψηλό επίπεδοΖΩΗ. Για να αντιμετωπίσετε τον λύκο, πρέπει να κατανοήσετε την ασθένεια και τις επιπτώσεις της στον οργανισμό. Είναι σημαντικό για τους ασθενείς με λύκο να φροντίζουν τακτικά την υγεία τους, παρά το γεγονός ότι αναζητούν βοήθεια μόνο όταν τα συμπτώματα επιδεινώνονται. Μια ισορροπημένη διατροφή είναι ένα από τα σημαντικά μέρη ενός σχεδίου θεραπείας.

Όταν η ασθένεια είναι ενεργή, όταν η όρεξή σας είναι μειωμένη, μπορεί να είναι χρήσιμο να πάρετε μια πολυβιταμίνη, την οποία μπορεί να σας συστήσει ο γιατρός σας. Ωστόσο, σας υπενθυμίζουμε για άλλη μια φορά ότι το υπερβολικό πάθος για τις βιταμίνες και άσκησημπορεί να περιπλέξει την ασθένειά σας.

Η πλήρης αποχή από το αλκοόλ είναι επιθυμητή. Αλκοόλ δυνητικά επιβλαβής επίδρασηστο συκώτι, είναι ιδιαίτερα επιβλαβές με τη συνεχή χρήση φαρμάκων.

Είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η έκθεση στον ήλιο, ακόμη και για σύντομο χρονικό διάστημα (όχι περισσότερο από 30 λεπτά) ή οι διαδικασίες με υπεριώδη ακτινοβολία, καθώς όλα αυτά προκαλούν την εμφάνιση διαφόρων εξανθημάτων δέρμαστο 60-80% των ασθενών με ΣΕΛ. ακτίνες ηλίουμπορεί να γενικεύσει εκδηλώσεις δερματικής αγγειίτιδας, να επιδεινώσει τον ΣΕΛ, με εκδηλώσεις πυρετού ή προσβολή άλλων ζωτικών οργάνων - νεφρών, καρδιά, κεντρικό νευρικό σύστημα.

Η συνεχής ιατρική παρακολούθηση και οι εργαστηριακές εξετάσεις επιτρέπουν στον γιατρό να παρατηρήσει τυχόν αλλαγές, οι οποίες μπορούν να βοηθήσουν στην πρόληψη μιας έξαρσης. Η θεραπεία εκλογής που αναπτύσσεται αυτή τη στιγμή είναι η ανασυγκρότηση του ανοσοποιητικού συστήματος με μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Σπουδαίος!Η θεραπεία πραγματοποιείται μόνο υπό την επίβλεψη γιατρού. Η αυτοδιάγνωση και η αυτοθεραπεία είναι απαράδεκτες!