Kısaltmalar listesi

EULAR - Romatizmaya Karşı Avrupa Ligi

HLA-B35 - İnsan majör doku uyumluluk kompleksinin B lokusunun Alel 35'i

IgG, M, A - İmmünoglobulinler G, M, A

IL - İnterlökin

ISKDC - Çocuklarda Böbrek Hastalığının Uluslararası Çalışması

PreS - Avrupa Pediatrik Romatoloji Derneği

PRINTO - Uluslararası Pediatrik Romatoloji Organizasyonu klinik araştırma

ACE - Anjiyotensin dönüştürücü enzim

HSH - Henoch-Schönlein hastalığı

HSV - Virüs uçuk simpleks

GK - Glukokortikosteroidler

Gastrointestinal sistem - Gastrointestinal sistem

CT - Bilgisayarlı tomografi

Egzersiz terapisi - Terapötik beden eğitimi

İÜ - Uluslararası Birim

INR - Uluslararası Normalleştirilmiş Oran

MRI - Manyetik rezonans görüntüleme

ESR - Eritrosit Sedimantasyon Hızı

CRP - C-reaktif protein

Ultrason - Ultrason muayenesi

UFO - Ultraviyole ışınlama

CRF - Kronik böbrek yetmezliği

CMV - Sitomegalovirüs

EGDS - Özofagogastroduodenoskopi

EKG - Elektrokardiyografi

Metodoloji

Kanıt toplamak/seçmek için kullanılan yöntemler: elektronik veritabanlarında arama yapmak.

Kanıtların kalitesini ve gücünü değerlendirmek için kullanılan yöntemlerin açıklaması: Önerilerin kanıt temeli, Cochrane Library, EMBASE, MEDLINE ve PubMed veritabanlarında yer alan yayınlardır. Arama derinliği - 5 yıl.

Kanıtların kalitesini ve gücünü değerlendirmek için kullanılan yöntemler:

Uzman fikir birliği;

Kanıtları analiz etmek için kullanılan yöntemler:

Kanıt tablolarıyla sistematik incelemeler.

Kanıtları analiz etmek için kullanılan yöntemlerin açıklaması

Yayınları potansiyel kanıt kaynağı olarak seçerken, her çalışmada kullanılan metodoloji geçerliliğini sağlamak için incelenir. Araştırmanın sonucu, yayına atanan kanıtların düzeyini etkiler ve bu da önerilerin gücünü etkiler.

Potansiyel önyargıyı en aza indirmek için her çalışma bağımsız olarak değerlendirildi. Derecelendirmelerdeki herhangi bir farklılık tüm yazar grubu tarafından tartışılmıştır. Tam kuvvetle. Fikir birliğine varılması mümkün değilse bağımsız bir uzman sürece dahil edildi.

Önerileri formüle etmek için kullanılan yöntemler: uzman fikir birliği.

İyi Uygulama Noktaları (GPP'ler)

Ekonomik analiz

Hiçbir maliyet analizi yapılmadı ve farmakoekonomi yayınları incelenmedi.

Dış uzman değerlendirmesi.

Dahili uzman değerlendirmesi.

Bu taslak tavsiyeler, öncelikle tavsiyelerin altında yatan kanıtların yorumunun açık olup olmadığı konusunda yorum yapmaları istenen bağımsız uzmanlar tarafından hakemli olarak değerlendirildi.

Birinci basamak hekimlerinden (pediatrik romatologlar), bu önerilerin sunumunun netliği ve önerilen önerilerin günlük uygulama için bir araç olarak öneminin değerlendirilmesi konusunda yorumlar alındı.

Uzmanlardan alınan tüm yorumlar dikkatlice sistemleştirildi ve çalışma grubu üyeleri (önerilerin yazarları) tarafından tartışıldı. Her nokta ayrı ayrı tartışıldı.

Danışma ve uzman değerlendirmesi

Çalışma Grubu

Nihai revizyon ve kalite kontrol için öneriler çalışma grubu üyeleri tarafından yeniden analiz edildi ve uzmanların tüm görüş ve yorumlarının dikkate alındığı ve önerilerin geliştirilmesinde sistematik hata riskinin en aza indirildiği sonucuna varıldı.

Kullanılan tıbbi teknolojilere ilişkin Merkez tarafından belirlenen kanıt düzeyleri kanıta dayalı tıp Oxford Üniversitesi:

Sınıf (düzey) I (A) büyük çift-kör, plasebo kontrollü çalışmalar ve çeşitli randomize kontrollü çalışmaların meta-analizinden elde edilen veriler.

İstatistiksel verilerin az sayıda hastaya dayandığı Sınıf (düzey) II (B) küçük randomize ve kontrollü çalışmalar.

Sınırlı sayıda hasta üzerinde yapılan Sınıf (düzey) III (C) randomize olmayan klinik çalışmalar.

Sınıf (Seviye) IV (D) Bir grup uzman tarafından belirli bir sorun üzerinde fikir birliğine varılması

Tanım

Trombotik mikroanjiyopati, trombotik ve trombositopenik purpura- Baskın lokalizasyonda trombositopenik olmayan purpura ile karakterize vaskülit alt uzuvlar ve küçük damarlarda (kılcal damarlar, venüller, arteriyoller) IgA birikintilerinin birikmesi. Deri, bağırsak ve glomerüler tutulum tipiktir; sıklıkla artralji veya artrit ile birlikte görülür.

Eş anlamlı: hemorajik vaskülit, anafilaktoid purpura, alerjik purpura, hemorajik Henoch purpurası, kılcal toksikoz, Henoch-Schönlein hastalığı.

Tablo 1. Trombositopenik purpurada nefritin ISKDC'ye göre sınıflandırılması
(Çocuklarda Böbrek Hastalığına İlişkin Uluslararası Çalışma)

Trombositopenik purpuranın seyri genellikle akuttur, hastalığın başlangıcından itibaren 2 ay içinde iyileşir, ancak 6 ay boyunca tekrarlayarak uzayabilir; nadiren 1 yıl veya daha uzun sürer. Kronik seyir, Henoch-Schönlein nefriti veya izole sürekli tekrarlayan kutanöz hemorajik sendromlu varyantların karakteristiğidir.

Komplikasyonlar

İnvajinasyon

Bağırsak tıkanıklığı

Peritonit gelişimi ile bağırsak delinmesi

Nefrit için: akut böbrek yetmezliği veya kronik böbrek yetmezliği.

Teşhis

Laboratuvar araştırması

Klinik kan testi: nötrofili, eozinofili, trombositoz ile orta derecede lökositoz.

Biyokimyasal ve immünolojik kan testleri:

CRP, IgA konsantrasyonunun artması.

Klinik idrar analizi: nefrit varlığında - idrar sedimentinde geçici değişiklikler.

Deri biyopsisi: fibrinoid nekroz damar duvarı ve nötrofillerin perivasküler infiltrasyonu ile bunların parçalanması ve lökosit detritus oluşumu. İmmünhistokimyasal inceleme ile tespit edilen IgA içeren immün komplekslerin damar duvarındaki fiksasyonu.

Böbrek biyopsisi: mesangioproliferatif glomerülonefrit, değişen yoğunlukta hilal oluşumunun eşlik ettiği nefrit. İmmünohistokimyasal inceleme, IgA'nın granüler birikimlerini, daha az sıklıkla - IgG, tamamlayıcının C3 bileşeni, fibrini ortaya çıkarır.

Enstrümantal çalışmalar

Organların ultrasonu karın boşluğu, böbrekler: parankimal organların ekojenitesindeki değişiklikler, bozulmuş kan akışı; bağırsak duvarının şişmesi, hematom, bağırsağın çeşitli kısımlarının genişlemesi; karın boşluğunda sıvı; hepato ve splenomegali, pankreas ve böbreklerin boyutunda artış.

Bağırsak röntgeni: mukoza kıvrımlarının kalınlaşması ve düzleşmesi ("plaka standı" belirtisi) ve mezenterik kenardan marjinal boşluklar ("parmak izleri").

Karın boşluğunun BT taraması: hepato ve splenomegali, genişlemiş pankreas ve böbrekler; parankimal organların parankimindeki değişiklikler, karın boşluğunda sıvı.

Karın organlarının MRG'si: parankimal organların enfarktüsü, damar tıkanıklığı, hepato ve splenomegali, genişlemiş pankreas, böbrekler, karın boşluğunda sıvı.

Beynin BT taraması: kanamalar, 1. günde felç.

Beynin MRG'si: kanamalar, felç ve serebral iskemi.

Endoskopi: eritem, ödem, peteşi, ülser, nodüler değişiklikler, hematom benzeri çıkıntılar farklı departmanlar Gastrointestinal sistem, küçük boyutlu (< 1 см2) - поверхностные и множественные.

Kolonoskopi: ileum ve rektumda lokalizasyon gösteren 1-2 cm2 büyüklüğünde ülserler.

Teşhis kriterleri

HSP tanısı Avrupa Romatizmayla Mücadele Birliği (EULAR), Pediatrik Romatoloji Uluslararası Klinik Araştırma Organizasyonu (PRINTO) ve Avrupa Pediatrik Romatoloji Derneği (PreS) 2010 kriterlerine dayanmaktadır (Tablo 2).

Tablo 2. Trombositopenik purpura için tanı kriterleri (EULAR/PRINTO/PReS, 2010).

Ayırıcı tanı mutlaka yapılmalıdır aşağıdaki hastalıklar: meningokoksemi, trombositopenik purpura, lenfoproliferatif hastalıklar, lösemi, tümörler, sistemik lupus eritematozus, ülseratif kolit, Crohn hastalığı, kronik hepatit ekstraintestinal bulgular, akut, kronik glomerülonefrit, IgA nefropatisi ile.

Teşhis örnekleri

Örnek No. 1. Trombositopenik purpura, azalma fazı, karışık form (deri, eklem sendromları), orta şiddette, tekrarlayan seyir.

Örnek No. 2. Trombositopenik purpura, aktif faz, karışık form (deri, karın, böbrek sendromları), şiddetli şiddet, akut seyir. Akut böbrek yetmezliği.

İlaç dışı tedavi

Hastalığın alevlenme dönemlerinde çocuğun motor aktivitesi sınırlandırılmalıdır. Yürürken ve otururken dik bir duruş sergilemeniz, sert bir yatak ve ince bir yastık üzerinde uyumanız önerilir. Psiko-duygusal stresten ve güneşe maruz kalmaktan kaçının.

Cushing sendromlu hastalarda karbonhidrat ve yağ tüketiminin sınırlandırılması tavsiye edilir; protein diyeti tercih edilir. Birlikte yemek artan içerik Osteoporozu önlemek için kalsiyum ve D vitamini.

Terapötik egzersiz (fizik tedavi)

Fizik Tedavi hastanın bireysel yeteneklerine uygun olarak gerçekleştirilir.

İlaç tedavisi

Akut dönem:

Akut trombositopenik purpuralı hastalar hastaneye yatırılır, yatak istirahati ve hipoalerjenik diyet reçete edilir.

Glukokortikoidler (A), kullanım endikasyonları: cilt purpurasının kalıcı dalga benzeri seyri, nekrotik elementlerin varlığı, kalıcı karın sendromu, yeşim. Böbrek hasarı olmayan basit ve karışık trombositopenik purpura formları için, 45-60 gün boyunca 1.0-1.5 mg/kg/gün dozunda prednizolon (A) reçete edilir, ardından doz idame dozuna düşürülür (0.2-1.5 mg/kg/gün). 0,3 mg/kg vücut ağırlığı/gün). GC ile tedavi heparinin arka planında gerçekleştirilir. Düşük molekül ağırlıklı heparinlerin (D) günde vücut ağırlığının kg'ı başına 65-85 IU dozunda kullanılması tercih edilir; 3-4 hafta boyunca kesinlikle deri altından uygulanır. Düşük molekül ağırlıklı heparinlerle tedavi tamamlandıktan sonra hastalara trombotik komplikasyonları önlemek için antikoagülanlar reçete edilir. dolaylı eylem(D) - varfarin. İlacın dozu INR düzeyine göre kontrol edilir.

Mikro sirkülasyon süreçlerini iyileştirmek için, pentoksifilin (D), günde yaşam yılı başına 20 mg'lık bir dozda intravenöz olarak kullanılır, ilacın uygulanması 2 doza bölünür. İlaç 12-14 gün süreyle uygulanır, daha sonra geçiş yapmanız gerekir. ağızdan uygulama ilaç aynı dozda. Pentoksifilin alma süresi en az 6-12 aydır. Dipiridamol (D) günde 2,5 mg/kg vücut ağırlığı dozunda 2-3 doz halinde reçete edilir. İlacın alınma süresi en az 12 aydır.

Trombositopenik purpuranın böbrek hasarı ile tedavisi

Nefrotik ve karışık glomerülonefrit formları olan çocuklar için prednizolon (A), 4-6 hafta boyunca günlük 2 mg/kg dozunda, idame dozuna kademeli olarak azaltılarak ve ardından kesilerek reçete edilir.

Böbrek fonksiyon bozukluğu ve ciddi immünolojik bozuklukların belirtileri olan yüksek glomerülonefrit aktivitesi ile, metilprednizolon (A) ile 3 gün boyunca 20-30 mg/kg IV ile puls tedavisi, 2,0 mg/kg dozunda siklofosfamid (D) ile kombinasyon halinde kullanılır. 2-3 ay boyunca ağızdan günde bir kez veya her 2 haftada bir 0,5-0,75 veya ayda bir 500-1000 mg/kg veya 2 haftada bir 15 mg/kg (maksimum 1 g) dozunda siklofosfamid (D) ile puls tedavisi üç kez ve ardından her 3 haftada bir. Tercihen intravenöz uygulama siklofosfamid. Siklofosfamidin toplam (kür) dozu 200 mg/kg'ı geçmemelidir.

Korunmuş böbrek fonksiyonuna sahip glomerülonefritin hematürik formu tedavi edilirken antitrombosit ajanlar (dipidamole (D)), ACE inhibitörleri (1-2 dozda kaptopril (D) 0,1-0,5 mg/kg/gün, nefroprotektif amaçlı enalapril (D)) .

Hasta yönetimi

Yataklı tedavi ortamlarında hastaların yönetimi

Aşağıdakiler dahil olmak üzere uzmanlaşmış yüksek teknoloji yardımı pediatrik romatoloji bölümüne gider tıbbi organizasyon, varlığın sağlandığı yer:

Anesteziyoloji ve resüsitasyon bölümleri veya resüsitasyon ve yoğun bakım ünitesi (koğuş);

Romatizmal hastalıkların immünolojik belirteçlerini belirlemek için akış sitometresi ve ekipmanı olan bir immünolojik laboratuvar;

Şubeler radyoloji teşhisi eklemleri incelemek için bir program içeren bir manyetik rezonans ve bilgisayarlı tomografi odası dahil;

Endoskopik bölüm.

Yeterlilik gereklilikleri Rusya Sağlık ve Sosyal Kalkınma Bakanlığı'nın 7 Temmuz 2009 tarihli Kararı N 415n, Rusya Sağlık ve Sosyal Kalkınma Bakanlığı'nın 26 Aralık 2011 tarihli Kararı N 1644n, Sağlık ve Sosyal Bakanlığı Kararı ile değiştirilmiştir. Rusya'nın 23 Temmuz 2010 tarihli gelişimi N 541n).

Hastaların muayenesi ve tedavisi, özel standartlara uygun olarak gerçekleştirilir. Bir hastane veya gündüz hastanesinde sistemik vaskülitli hastalar için yüksek teknolojili tıbbi bakım.

Yüksek olan çocuklar ve ortalama derece Hastalık aktif olduğunda, 24 saat hastane ortamında özel tıbbi bakım sağlanır.

Düşük aktivite derecesine sahip ve hastalığın gerilemesi olan çocuklar için, 24 saat açık bir hastanede özel tıbbi bakım sağlanmaktadır.

Hastanın hastanede tedavi süresi - 42 gün

Hastanın günlük hastanede tedavi süresi 14 gündür.

Ayakta tedavi ortamlarında hastaların yönetimi

Pediatrik romatoloji kliniğinde ayakta tedavi hizmeti verilmektedir.

Yardım, iş deneyimi gereklilikleri sunulmadan, sağlık alanında yüksek ve lisansüstü tıp ve eczacılık eğitimi almış uzmanların "romatoloji" uzmanlığı alanında yeterlilik şartlarını karşılayan bir romatolog tarafından sağlanır (Sağlık ve Sosyal Kalkınma Bakanlığı'nın Emri). Rusya 7 Temmuz 2009 tarihli N 415n, Rusya Sağlık ve Sosyal Kalkınma Bakanlığı'nın 26 Aralık 2011 tarihli N 1644n Kararı, Rusya Sağlık ve Sosyal Kalkınma Bakanlığı'nın 23 Temmuz 2010 N 541n tarihli Kararı).

GC'ler ve immünsüpresanlar alan bir hastanın yönetimi

Bir romatolog tarafından muayene - ayda bir kez.

Klinik kan testi (hemoglobin konsantrasyonu, kırmızı kan hücrelerinin sayısı, trombositler, lökositler, lökosit formülü, ESR) - 2 haftada bir:

Lökosit, eritrosit veya trombosit sayısında azalma olursa romatologa başvurulmalı ve gerekiyorsa hastaneye yatırılmalıdır.

Biyokimyasal parametrelerin analizi (toplam protein, protein fraksiyonları, üre konsantrasyonu, kreatinin, bilirubin, potasyum, sodyum, iyonize kalsiyum, transaminazlar, alkalin fosfataz) - 2 haftada bir 1 kez:

Üre, kreatinin, transaminaz veya bilirubin düzeyi normalin üzerine çıkarsa bir romatologa başvurun ve gerekirse hastaneye yatırın.

İmmünolojik parametrelerin analizi (Ig A, M, G; CRP konsantrasyonu) - her 3 ayda bir.

Klinik idrar analizi - 2 haftada bir.

Tüm çocuklara 3 ayda bir EKG çekilmesi.

Karın boşluğunun, kalbin, böbreklerin ultrasonu - her 6 ayda bir.

Tam bir muayene ve gerekirse tedavinin düzeltilmesi için yılda 2 kez hastaneye yatış planlandı.

Hastalığın alevlenmesi durumunda plansız hastaneye yatış.

Trombositopenik purpuralı tüm hastaların yönetimi

Evde eğitim gösterilmektedir:

GC'ler ve immünsüpresanlar alan trombositopenik purpuralı çocuklar.

Okula giderken beden eğitimi dersleri gösterilmiyor genel grup.

Patolojinin özelliklerini bilen bir uzmanla hastalığın remisyon aşamasında egzersiz terapisi dersleri.

Kontrendike:

Aşılama;

Gamaglobulin uygulaması;

Güneşlenme (güneşte kalmak);

İklim değişikliği;

Hipotermi (su kütlelerinde yüzmek dahil);

Fiziksel ve zihinsel travma;

Evcil hayvanlarla temas;

Akut durumlarda immünomodülatörlerle tedavi solunum yolu enfeksiyonu.

Teletıp konsültasyonları için endikasyonlar

1. Federal Merkez romatoloji bölümündeki hastaların hastaneye yatırılmasına ilişkin endikasyonların değerlendirilmesi.

2. Hastanın Federal Merkeze nakledilmesinin gerekliliği ve güvenliği sorununu çözmek için trombositopenik purpuralı ağır hastalara danışılması.

3. Trombositopenik purpura şüphesi olan kesin tanısı olmayan hastaların konsültasyonu.

4. Trombositopenik purpuralı, taşınamayan hastalara tanı ve tedavi sorununu çözmek için danışılması.

5. 3 ay boyunca etkisiz immün baskılayıcı tedavi alan trombositopenik purpuralı hastalar.

6. Hoşgörüsüzlük tedavisinin düzeltilmesi ilaçlar Trombositopenik purpuralı hastalarda.

7. Palyatif bakıma ihtiyaç duyan trombositopenik purpuralı hastaların konsültasyonu.

Önleme

Birincil önleme geliştirilmemiştir.

İkincil önleme, hastalığın nüksetmesini önlemeyi amaçlayan bir dizi önlemi içerir:

Dispanser gözlemi;

Nazofaringeal enfeksiyonun tedavisi ve önlenmesi;

Uzun vadeli bakım tedavisi dikkate alınarak tasarlanmıştır bireysel özellikler hasta ve hastalık varyantı;

Tedavinin güvenliğinin sürekli izlenmesi ve gerekirse düzeltilmesi;

Koruyucu bir rejimin sağlanması (gerekirse psiko-duygusal ve fiziksel stresin sınırlandırılması, çocuklara evde eğitim verilmesi, yalnızca stabil bir klinik ve laboratuvar iyileşmesi sağlandığında okula devam edilmesi, bulaşıcı hastalıklara yakalanma riskini azaltmak için temasların sınırlandırılması);

Güneşten ve ultraviyole radyasyon kullanımından korunma (güneş kremi kullanmak, cildi mümkün olduğunca kapatan giysiler giymek, siperlikli şapkalar kullanmak, güneş ışığı alan bölgelere seyahat etmekten kaçınmak) yüksek seviye güneşlenme);

Aşılamaya bireysel yaklaşım (çocukların aşılanması, bireysel bir programa göre uzun süre devam ederse, yalnızca hastalığın tamamen gerileme döneminde yapılabilir); Gama globulin yalnızca kesinlikle endike olduğunda uygulanır.

Sonuçlar ve prognoz

Hastaların %60-65'inde iyileşme 2-6 ay sonra gerçekleşir; Belki kronik seyir. Glomerülonefrit gelişirse, sonuç kronik böbrek yetmezliği olabileceğinden çocuğun bir nefrolog tarafından izlenmesi gerekir.

Hastaların %82'sinde böbrek fonksiyonu 23 yıllık takip boyunca normal kaldı; İzole mikrohematüri, orta derecede proteinüri ve orta derecede histolojik değişiklikleri olan hastaların %5'inde 10-25 yıl içinde kronik böbrek hastalığı gelişir. 7 yaşından önce hastalanan çocuklarda prognoz iyidir.

1. Lyskina G.A. Sistemik vaskülit. Kitapta: Çocukluk çağı hastalıklarının akılcı farmakoterapisi / ed. A.A. Baranova, N.N. Volodina, G.A. Samsygina. - M .: Littera, 2007. - S. 842-871.

2. Lyskina G.A., Kikinskaya E.G., Zinovieva G.A., Frolkova E.V. Çocuklarda Henoch-Schönlein purpurasına bağlı böbrek hasarı. - 2005; 5:22-28.

3. Chang W.L., Yang Y.H., Wang L.C. ve ark. Henoch-Schonlein purpurasında böbrek belirtileri: 10 yıllık bir klinik çalışma // Pediatr. Nefrol. - 2005; 20(9): 1269-1272.

4. Özen S., Ruperto N., Dillon M.J. ve ark. EULAR/PReS, çocukluk çağı vaskülitlerinin sınıflandırılmasına yönelik fikir birliği kriterlerini onayladı // Ann. Pheum. Dis. - 2006; 65: 936-941.

5. Özen S., Pistorio A., Iusan S.M. ve ark. Henoch-Schonlein purpurası, çocukluk çağı poliarteritis nodosa, çocukluk çağı Wegener granülomatozu ve çocukluk çağı Takayasu arteriti için EULAR/PRINTO/PRES kriterleri: Ankara 2008. Bölüm II: Nihai sınıflandırma kriterleri. Ann Rheum Dis. 2010; 69: 798-806.

6. Southbury F.T. Henoch-Schonlein purpura // Romatolojide güncel görüş. - 2001; 13:35-40.

Belgenin güncel sürümünü hemen açın veya GARANT sistemine 3 gün boyunca ücretsiz tam erişim sağlayın!

GARANT sisteminin internet versiyonu kullanıcısıysanız bu belgeyi hemen açabilir veya sistemdeki Danışma Hattı'ndan talep edebilirsiniz.

107. Çocuklarda trombositopenik purpura. Etiyoloji, patogenez, sınıflandırma, klinik tablo, tedavi.

İdiyopatik (otoimmün) trombositopenik purpura, kemik iliğinde normal veya artmış megakaryosit sayısıyla birlikte trombosit sayısında izole bir azalma (100.000/mm3'ten az) ve trombositlerin yüzeyinde antiplatelet antikorların varlığı ile karakterize bir hastalıktır. kan serumunda trombositlerin daha fazla tahrip olmasına neden olur.

Prevalans, risk faktörleri ve etiyoloji. Çocuklarda idiyopatik trombositopenik purpura sıklığı, cinsiyete göre farklılık olmaksızın, akut ve kronik formların eşit sıklığı ile 100.000 çocukta yaklaşık 1.5-2'dir. Ergenlik döneminde hasta kızların sayısı erkeklerin iki katı kadar olur.

Trombositopenik purpuranın nedeni kesin olarak belirlenmemiştir; İdiyopatik trombositopenik purpura gelişiminden önceki faktörler arasında viral ve bakteriyel enfeksiyonlar (vakaların %40'ı), aşılar ve gama globulin uygulaması (%5,5) yer alır. cerrahi operasyonlar ve yaralanmalar (%6); Vakaların %45'inde hastalık önceden herhangi bir neden olmadan kendiliğinden ortaya çıkar. İdiyopatik trombositopenik purpuralı hastaların çoğunda hastalık öncesi geçmiş, fiziksel ve psikomotor gelişim sağlıklı çocuklardan farklı değildir.

"İdiyopatik" terimi, hastalığın spontan başlangıcını ve şimdiye kadar tanımlanamayan bir etiyolojiyi belirtir.

Trombositopenik purpuranın patogenezi. Trombositopeni, trombosit hemostazının bozulmasına yol açar ve peteşiyal benekli (mikro dolaşım) tip hemorajik sendromun gelişmesine katkıda bulunur. Trombositopeniye, küçük damarların ve kılcal damarların endotelinde distrofik değişikliklere neden olan ve damar duvarının direncinde bir azalmaya ve kırmızı kan hücreleri için gözenekliliğinde bir artışa yol açan anjiyotrofik yetmezlik eşlik eder. Bu, hidrostatik basıncın yüksek olduğu bölgelerde (alt ekstremitelerde) noktasal kanamalar (peteşi) olarak kendini gösterir; Ekstremitelerin turnike ile sıkıştırılmasıyla peteşi sayısı kolayca artırılabilir.

İdiyopatik trombositopenik purpurada hemorajik sendrom, trombositlerin endotel hasarı bölgelerinde trombosit tıkacı oluşturamaması nedeniyle küçük damarlardan uzun süreli kanama ile karakterizedir. Vasküler duvarda ve patoimmün sürecin etkisi altında önemli değişiklikler meydana gelir. Trombositlerin ve endotel hücrelerinin antijenik yapılarının ortak olması nedeniyle endotel hücreleri, hemorajik sendromun klinik belirtilerini artıran antitrombosit antikorlar tarafından yok edilir.

İdiyopatik trombositopenik purpura patogenezinde, trombositlerin ve megakaryositlerin çeşitli membran reseptörlerine sabitlenen dalak lenfositleri tarafından antiplatelet otoantikorların (IgG) immünopatolojik sentezi, hastalığın patoimmün doğasını ve hipotezini doğrulayan anahtar öneme sahiptir. İdiyopatik trombositopenik purpurada lenfoid sistemin primer disfonksiyonu. Otoimmün sürecin bir sonucu olarak, trombositler yapışkan agregasyon özelliklerini kaybederler ve hızla ölürler, dalaktaki mononükleer hücreler tarafından ve daha ciddi vakalarda karaciğerde ve retiküloendotelyal sistemin diğer organlarında (“yaygın” tipte) emilirler. haciz). "Yaygın" tipte trombosit sekestrasyonu ile splenektomi yeterince etkili değildir. Ortadan kaybolmalarının yarı ömrü yarım saat veya daha azdır.

İdiyopatik trombositopenik purpurada, kemik iliğindeki megakaryositlerin sayısı önemli ölçüde artmasına rağmen, fonksiyonel olgunlaşmamışlık ile karakterize edilirler (olgunlaşmamış formların sayısı artar ve fonksiyonel olarak aktif olanların sayısı azalır).

İdiyopatik (otoimmün) trombositopenik purpura akut, kronik ve tekrarlayan olabilir. Akut formda, trombosit sayısı tanıdan sonraki 6 ay içinde nüks olmaksızın normale döner (150.000/mm3'ten fazla). Kronik formda 150.000/mm3'ün altındaki trombositopeni 6 aydan uzun sürer. Tekrarlayan formda trombosit sayısı normal seviyelere döndükten sonra tekrar azalır. Akut form çocuklar için daha tipiktir ve kronik form yetişkinler için daha tipiktir.

İdiyopatik trombositopenik purpuranın sıklıkla geçici olarak ortaya çıkması nedeniyle gerçek insidans belirlenmemiştir. Bildirilen insidans yılda yaklaşık 10.000 vakada 1'dir (15 yaşın altındaki çocuklarda yılda 10.000 vakada 3-4).

Yukarıda belirtildiği gibi, idiyopatik trombositopenik purpuranın patogenezi, otoantikorlarla yüklü trombositlerin retikülohistiyositik sistem hücreleri tarafından artan tahribatına dayanmaktadır. Etiketli trombositlerle yapılan deneylerde trombositlerin ömrünün 1-4 saatten birkaç dakikaya düştüğü tespit edildi. İdiyopatik trombositopenik purpurada trombosit yüzeyindeki immünglobulin (IgG) içeriğindeki artış ve trombosit yıkımının sıklığı, trombosit ilişkili IgG (PAIgG) düzeyi ile orantılıdır. Otoantikorların hedefleri trombosit membran glikoproteinleridir (Gp): Gp Ilb/IIIa, Gp Ib/IX ve Gp V.

HLA fenotipi B8 ve B12 olan kişilerde, tetikleyici faktörler (antijen-antikor kompleksleri) varsa, hastalığa yakalanma riski artar.

İdiyopatik trombositopenik purpuranın en yüksek insidansı 2 ila 8 yaş arasında meydana gelir; erkek ve kız çocukları eşit sıklıkta etkilenir. 2 yaşın altındaki çocuklarda (infantil form), hastalık akut başlangıçlı, 20.000/mm3'ün altında derin trombositopeni gelişimi ile ciddi bir klinik seyirli, maruziyete zayıf yanıt ve sürecin sıklıkla kronikleşmesi ile karakterize edilir. vakaların %30'una kadar. Çocuklarda kronik idiyopatik trombositopenik purpura başlama riski, tanıdan önce hastalık süresi 2-4 haftadan fazla olan ve trombosit sayısı 50.000/mm3'ün üzerinde olan 10 yaş üstü kız çocuklarında da artmaktadır.

Vakaların %50-80'inde hastalık, bulaşıcı bir hastalıktan veya aşılamadan 2-3 hafta sonra ortaya çıkar ( Çiçek hastalığı, canlı kızamık aşısı vb.). Çoğu zaman, idiyopatik trombositopenik purpuranın başlangıcı, vakaların yaklaşık% 20'sinde üst solunum yollarının spesifik olmayan enfeksiyonlarıyla ilişkilidir - spesifik olanlar (kızamıkçık, kızamıkçık, kızamık, suçiçeği boğmaca öksürüğü, parotit, bulaşıcı mononükleoz, bakteriyel enfeksiyonlar).

İdiyopatik trombositopenik purpura belirtileri trombositopeninin ciddiyetine bağlıdır. Hemorajik sendrom, ciltte çok sayıda peteşiyal morluklar ve mukoza zarlarında kanamalar şeklinde kendini gösterir. Peteşi (1-2 mm), purpura (2-5 mm) ve ekimozlar (5 mm'den fazla) diğer kanamalı durumlara da eşlik edebildiğinden ayırıcı tanıda trombosit sayısı esas alınır. Periferik kan ve kanama süresi.

Trombosit sayısı 50.000/mm3'ün altına düştüğünde kanama meydana gelir. Ciddi kanama tehlikesi derin trombositopeninin 30.000/mm3'ün altında olması durumunda ortaya çıkar. Hastalığın başlangıcında burun, diş eti, mide-bağırsak ve böbrek kanamaları genellikle karakteristik değildir ve kahve telvesi ve melena kusması nadirdir. Olası şiddetli rahim kanaması. Vakaların% 50'sinde hastalık, alt ekstremitelerin ön yüzeyinde, kemik çıkıntıları üzerinde morluk yerlerinde ekimoz oluşturma eğilimi ile kendini gösterir. Derin kas hematomları ve hemartroz da tipik değildir ancak intramüsküler enjeksiyonların ve yoğun travmanın sonucu olabilir. Derin trombositopeni ile gözün retinasında kanamalar meydana gelir ve nadiren orta kulakta kanama, işitme kaybına yol açar. Akut idiyopatik trombositopenik purpura olgularının %1'inde, kronik idiyopatik trombositopenik purpura olgularının ise %3-5'inde beyin kanaması görülür. Genellikle bundan önce gelir baş ağrısı, baş dönmesi ve başka herhangi bir yerde akut kanama.

Objektif bir muayene çocukların, özellikle de küçük çocukların %10-12'sinde splenomegali ortaya çıkarabilir. Bu durumda ayırıcı tanı lösemi, enfeksiyöz mononükleoz, sistemik lupus eritematozus, hipersplenizm sendromu ile yapılır. Arttırmak Lenf düğümleri idiyopatik trombositopenik purpura ile, önceki bir viral enfeksiyonla ilişkili olmadığı sürece olmamalıdır.

İkincil trombositopenik purpura

Daha önce belirtildiği gibi trombositopeni idiyopatik veya bilinen birçok nedene bağlı olabilir. İkincil trombositopeni ise megakaryosit sayısına bağlı olarak bölünebilir.

Trombopoietin eksikliği

Kemik iliğinde çok sayıda olgunlaşmamış megakaryositlerin ortaya çıkmasıyla birlikte kronik trombositopeninin nadir bir konjenital nedeni, trombopoietin eksikliğidir.

Tedavi, sağlıklı donörlerden veya idiyopatik trombositopenik purpuralı hastalardan alınan plazma transfüzyonlarından oluşur; bu, trombosit sayısında artışa ve megakaryosit olgunlaşması belirtilerine veya trombopoietin replasmanına neden olur.

Trombositopenik purpuranın laboratuvar tanısı

Laboratuvar incelemesinde trombositopeni 100.000/mm3'ün altında, otomatik kan analiz cihazına göre ortalama trombosit hacminde (MPV) 8,9±1,5 μm3 artış görüldü.

İdiyopatik trombositopenik purpuralı hastaların periferik kanında trombositopeninin yanı sıra orta derecede eozinofili de bulunabilir. Şiddetli kan kaybıyla anemi gelişir.

Diğer onkohematolojik hastalıkları dışlamak için yapılan kemik iliği ponksiyonunda, megakaryosit soyunun tahrişi ve trombositlerin normal eritroid ve miyeloid soylarla zayıf "bağlantısı" bulunur. Bazı hastalarda orta derecede eozinofili görülür.

Standart idiyopatik trombositopenik purpurada isteğe bağlı olan pıhtılaşma profili incelendiğinde, kanama süresinde bir artış, pıhtı gerilemesinde bir azalma veya yokluk ve normal fibrinojen seviyeleri, protrombin zamanı ve aktif kısmi tromboplastin zamanı ile bozulmuş protrombin kullanımı ortaya çıkar.

Trombositopenisi olan hastalarda laboratuvar testleri şunları içerir:

smear ile tam kan sayımı ve trombosit sayısının belirlenmesi;

kemik iliği delinmesi muayenesi;

ANF, anti-DNA, kompleman fraksiyonları C3, C4, antiplatelet antikorları, plazma glikokalisin seviyesi, Coombs testi için kan testi;

protrombin zamanının, aktive kısmi tromboplastin zamanının, fibrinojen düzeyinin, fibrinojen parçalanma ürünlerinin belirlenmesi;

üre tayini, kan kreatinin, karaciğer testleri;

fırsatçı enfeksiyonlar (HIV, Epstein-Barr virüsü, parvovirüs) için kan testi;

ikincil trombositopeni formlarının dışlanması.

İdiyopatik trombositopenik purpura tanısı için ana kriterler şunlardır:

sistemik ve onkohematolojik hastalıkların klinik belirtilerinin olmaması;

normal sayıda eritrosit ve lökosit içeren izole trombositopeni;

normal veya artan miktar kemik iliğinde normal eritroid ve miyeloid elementlere sahip megakaryositler;

hipersplenizmde sekonder trombositopeni formlarının dışlanması, mikro-anjiyopatik hemolitik anemi, DIC sendromu, ilaca bağlı trombositopeni, sistemik lupus eritematozus, viral enfeksiyonlar(Epstein-Barr virüsü, HIV, parvovirüs).

İdiyopatik trombositopenik purpura patogenezi, otoantikorlarla yüklü trombositlerin retikülohistiyositik sistem hücreleri tarafından yok edilmesine dayandığından, trombositopenik purpura tedavisinin ana prensipleri şunlardır:

otoantikor üretiminin azalması;

otoantikorların trombositlere bozulmuş bağlanması;

Antikorlar tarafından duyarlı hale getirilen trombositlerin retikülohistiyositik sistem hücreleri tarafından yok edilmesinin ortadan kaldırılması.

Mukoza zarından kanama, morarma sonrası hafif ekimoz ve trombosit sayısının 35.000/mm3'ün üzerinde olmaması durumunda genellikle tedavi gerekmez. Hastalar temas sporlarından kaçınmalıdır. Adet gören kızlar, yoğun rahim kanamasını önlemek amacıyla adet görmeyi birkaç ay geciktirmek için uzun etkili progesteron ilaçlarından (Depo-Provera ve diğerleri) yararlanır.

Glukokortikoidler

Hareket mekanizması

Dalaktaki yüzeylerine sabitlenmiş antikorlarla trombositlerin fagositozunun inhibisyonu.

Bozulmuş antikor üretimi.

Otoantikorların antijene bağlanmasının bozulması.

Belirteçler

Mukoza zarlarından kanama; özellikle baş ve boyunda morluk bölgelerinde şiddetli purpura ve bol miktarda hematom; ilerleyici purpura; 3 haftadan uzun süren trombositopeni; tekrarlayan trombositopeni; Minimal purpuralı primer hastalarda trombosit sayısının 20.000/mm3'ün altında olması.

Yönetim modları

Oral kortikosteroidlerin standart dozları, 21 gün boyunca günde 1-2 mg/kg veya günde 60 mg/m2 prednizolondur ve kademeli olarak geri çekilir. Trombosit sayısına bakılmaksızın doz azaltılır, kür sonunda remisyon değerlendirilir. Remisyonun olmaması veya trombosit sayısının normal seviyelere ulaştıktan sonra azalması durumunda glukokortikoid maruziyetine devam edilmez. Standart bir kortikosteroid kürü sırasında tam bir hematolojik yanıtın yokluğunda, prednizolon "aralıklı bir kursta" (aradan sonra günaşırı 5 mg) kesilir. Kortikosteroid kürünü 4 hafta sonra tekrarlamak mümkündür. İdiyopatik trombositopenik purpura için kortikosteroidlerin uzun süreli kullanımı, trombositopoez depresyonuna yol açabileceğinden istenmeyen bir durumdur.

Yüksek doz oral kortikosteroidler 7 gün boyunca günde 4-8 mg/kg veya 3-7 gün boyunca günde 10-30 mg/kg metilprednizolon ve ilacın hızla kesilmesi. Bir hafta sonra kurslar tekrarlanır (2-3 kurs).

Hemorajik sendromun daha hızlı iyileşmesi için ciddi vakalarda 3-7 gün boyunca intravenöz olarak yüksek dozda parenteral kortikosteroidler (günde 10-30 mg/kg) metilprednizolon veya günde 500 mg/m2 solumedrol. Daha ileri tedavi gerekliyse hastaya ağızdan standart dozlara geçilir.

İdiyopatik trombositopenik purpuralı steroide dirençli hastalar için deksametazon ile "nabız tedavisi" mümkündür - ağızdan alınan, 28 günde bir 4 gün boyunca günde 0,5 mg/kg'lık 6 kür (maksimum 40 mg/gün).

Çeşitli yazarlara göre kortikosteroid almanın etkinliği% 50-80'dir. Bunları kullanırken yan etkiler: hiperkortisizm belirtileri, peptik ülser, hiperglisemi, hipertansiyon, enfeksiyon riskinde artış, miyopati, hipokalemi, steroid psikozu, kızlarda yumurtalık fonksiyon bozukluğu, büyüme geriliği.

intravenöz immünoglobulin

Hareket mekanizması:

makrofaj Fc reseptörlerinin geri dönüşümlü blokajı;

B lenfositleri tarafından otoantikor sentezinin baskılanması;

trombositlerin ve/veya megakaryositlerin antikorlardan korunması;

T lenfositlerin yardımcı ve baskılayıcı aktivitesinin modülasyonu;

komplemana bağlı doku hasarının baskılanması;

spesifik antikorların eklenmesi nedeniyle kalıcı viral enfeksiyonlardan iyileşme.

Akut idiyopatik trombositopenik purpura endikasyonları:

mümkünse birinci basamakta maruz kalma;

neonatal semptomatik immün trombositopeni;

Kortikosteroidlere dirençli 2 yaşın altındaki çocuklar.

Modern intravenöz immünoglobulin (IVIG) preparatları, 1982'de tanımlanan WHO gerekliliklerini karşılamalıdır: en az 1000 ünite kan, en az %90 immünoglobulin G, doğal immünoglobulin G (yüksek Fc fragman aktivitesi), immünoglobulin G'nin alt sınıflara normal bölünmesi, fizyolojik yarı- hayat . Ek olarak, IVIG'lerin düşük anti-komplementer aktiviteye ve ikili virüs inaktivasyonuna (saf immünoglobulin G) sahip olması gerekir.

İntravenöz immünoglobulin uygulama rejimleri

Akut idiyopatik trombositopenik purpura için - şemaya göre kurs başına toplam 1-2 g/kg doz: 5 gün boyunca günde 400 mg/kg veya 1-2 gün boyunca günde 1 g/kg. 2 yaşın altındaki çocuklar, 1. ve 2. nesil ilaçları almak için 5 günlük bir protokolü daha kolay tolere edebilirler.

Kronik idiyopatik trombositopenik purpura için - 1-2 gün boyunca günde 1 g/kg'lık bir başlangıç ​​dozu, ardından güvenli bir trombosit seviyesini korumak için cevaba bağlı olarak 0.4-1 g/kg'lık bir dozda tek infüzyonlar (daha fazla) 30.000/ mm3). IVIG kullanımını alternatif kortikosteroid kürleriyle birleştirmek faydalıdır.

Akut idiyopatik trombositopenik purpuralı hastalarda maruziyete yanıt vakaların %80-96,5'inde görülür. Kortikosteroidlerle karşılaştırıldığında, benzer süreli kanama atakları sırasında trombosit sayısı daha hızlı artar. Kortikosteroidlere dirençli idiyopatik trombositopenik purpuralı çocukların yaklaşık %65'i IVIG küründen sonra uzun süreli remisyon elde eder.

IVIG ilaçlarının yan etkileri:

anafilaktik reaksiyonlar (IgA düzeyleri azalmış hastalarda);

baş ağrısı (vakaların %20'si);

titreme ile birlikte ateş (vakaların %1-3'ü);

Coombs testi pozitif olan hemolitik anemi.

Bilimsel literatür, IVIG infüzyonundan sonra aseptik menenjit gelişiminin yanı sıra IVIG alıcılarının (Gammagard\Baxter) hepatit C virüsü ile enfeksiyonuna ilişkin bir vakayı tanımlamıştır; ancak 1994'ten bu yana, ilaç üretim teknolojisinin gelişmesinden sonra bu tür durumlar ortaya çıkmıştır. artık meydana gelmedi.

Profilaktik parasetamol (10-15 mg/kg her 4 saatte bir) ve difenhidramin (difenhidramin) (1 mg/kg her 6-8 saatte bir) üşüme ile seyreden ateşin sıklığını ve şiddetini azaltır ve intravenöz deksametazon dozunda intravenöz uygulanır. 0,15-0,3 mg/kg IVIG infüzyonları sırasında baş ağrılarının hafifletilmesine yardımcı olur.

Glukokortikoidlerin ve intravenöz immünglobulinin kombine kullanımı

Belirteçler:

mukoza zarlarından kanama;

yaygın peteşi, purpura ve ekimozlar;

İç kanama belirtileri ve/veya belirtileri, özellikle kafa içi kanama.

Kombine kullanım, trombosit sayısında her iki ilacın tek başına kullanılmasına göre daha hızlı bir artışa neden olur. Hayatı tehdit eden kanamalarda ve ameliyata hazırlık amacıyla kullanılır. Acil durumlarda glukokortikoid olarak 3 gün süreyle günde 30 mg/kg metilprednizolon veya 500 mg/m2 dozunda solumedrol kullanılabilir.

Anti-RhD immünoglobulinleri

Hareket mekanizması:

makrofaj Fc reseptörlerinin antikor yüklü eritrositler tarafından bloke edilmesi;

antiplatelet antikor oluşumunun baskılanması;

immünomodülatör etki.

İdiyopatik trombositopenik purpurada kullanım koşulları RhD pozitif, splenektomi yapılmamış hastalardır.

Anti-RhD immünoglobulin preparatları: “WinRho” (Winnipeg, Manitoba, Kanada), “NABI” (Boca Ration, FL, ABD), “Partogamma” (Biagini, Pisa, İtalya), “Resogam” (Genteon Pharma, Almanya) .

Yönetim modu:

optimal doz dozu, tek bir intravenöz infüzyon veya 2-5 gün boyunca fraksiyonel intramüsküler uygulama şeklinde kurs başına 50 mcg / kg'dır;

hastanın kanındaki hemoglobin konsantrasyonu 100 g/l'den azsa, ilacın dozu kurs başına 25-40 mcg/kg, hemoglobin 100 g/l - 40-80-100 mcg/kürdür;

Trombosit sayısını 30.000/mm3'ün üzerinde tutmak için 3-8 hafta aralıklarla tekrarlanan anti-D immünoglobulin kürleri.

Trombosit sayısı ve hemoglobin düzeyi, maruziyetin başlamasından sonraki 3-4. günlerde izlenir. Anti-D immünoglobulinin ilk kürüne hematolojik yanıtın olmaması, ikinci kür için kontrendikasyon değildir, çünkü tedaviye yanıt vermeyen hastaların %25'i ilaç tekrarlandığında hematolojik yanıt elde eder. Kortikosteroidlere dirençli hastaların %64'ü bir anti-D immünoglobulin kürü sonrasında remisyona ulaşır. İlacın uygulanmasından 48 saat sonra trombosit sayısında önemli bir artış olduğu için yaşamı tehdit eden durumlarda kullanılması önerilmez.

Ters tepkiler:

grip benzeri sendrom (ateş, titreme, baş ağrısı);

Pozitif Coombs testiyle doğrulanan, hemoliz nedeniyle hemoglobin ve hematokrit düzeylerinde düşüş.

Anti-D immünoglobulin preparatlarının kullanımıyla hiçbir viral enfeksiyon vakası görülmemiştir. Akut alerjik reaksiyonlar pek olası değildir. IgE aracılı ve immün kompleksin neden olduğu alerjik reaksiyonlar tarif edilmiştir. IgA eksikliği olan hastalarda alerjik reaksiyonlar tanımlanmamıştır. Hemoliz genellikle ekstravaskülerdir. Tanımlanan birkaç intravasküler hemoliz vakasında kronik böbrek yetmezliği gelişmedi. Hemoglobin seviyelerindeki ortalama düşüş 5-20 g/l olup kısa süreli (1-2 hafta) olabilir.

Anti-RhD immünoglobulin kullanımı, kronik idiyopatik trombositopenik purpura hastalarının %79-90'ında, çocuklarda yetişkinlerden daha sık olarak güvenli, kullanışlı, ucuz ve etkilidir.

İnterferon-alfa

İnterferon alfa-2b, kortikosteroidlere dirençli kronik idiyopatik trombositopenik purpuralı hastaların tedavisinde kullanılabilir. Kortikosteroidlere yanıt vermeyenlerin %33'ü dahil olmak üzere hastaların %72'sinde hematolojik yanıt elde edilir.

İdiyopatik trombositopenik purpurada etki mekanizması: interferon-alfa-2b'nin B lenfositleri tarafından immünoglobulin üretimi üzerindeki inhibitör etkisine bağlı olarak otoantikor üretiminin baskılanması.

Uygulama şekli: 0,5-2x106 ünite, yaşa bağlı olarak deri altı veya kas içi olarak 1-1,5 ay süreyle haftada 3 kez (genellikle Pazartesi-Çarşamba-Cuma) uygulanır. Hematolojik yanıt tedavinin başlangıcından itibaren 7-39. günde not edilir. Hematolojik yanıt alınamadığında tedavi durdurulur, varsa 3 aya kadar devam edilir. Kursun tamamlanmasından sonra, ilaç ya kesilir ya da bir bakım dozunda reçete edilir, uygulama sıklığı haftada 1-2 defaya düşürülür (bireysel olarak seçilir). Hastalık tekrarlarsa (genellikle kullanımın bitiminden 2-8 hafta sonra), aynı etkinliğe sahip tekrarlanan bir kurs belirtilir. Hematolojik yanıt varlığında interferon alfa-2b ile idame tedavisinin süresi belirlenmemiştir.

Yan etkiler: grip benzeri sendrom (ateş, titreme, baş ağrısı, miyalji), enjeksiyon bölgesinde ağrı ve kızarıklık, karaciğer toksisitesi, miyelopoezisin inhibisyonu (2x106 üniteyi aşan dozlarda), ergenlerde depresyon.

Yan etkilerin şiddetini azaltmak için (grip benzeri sendrom), ilacın ilk uygulamasından önce parasetamolün profilaktik uygulanması önerilir.

Danazol, zayıf virilizasyon aktivitesi ve immünomodülatör etkileri (T-baskılayıcı fonksiyonunun restorasyonu) olan sentetik bir androjendir.

İdiyopatik trombositopenik purpurada danazolun etki mekanizması:

mononükleer fagositlerdeki Fc-gamma reseptörlerinin ekspresyonunu modüle eder ve antikor yüklü trombositlerin yok edilmesini önler;

otoantikorların üretimini baskılar;

kortikosteroidlerle sinerjisi vardır, steroidlerin globulinlerle bağlantısından salınmasını teşvik eder ve dokulara erişimini arttırır.

Yönetim modu:

Etkiyi stabilize etmek için 3 ay veya daha uzun süre boyunca günde 10-20 mg/kg (300-400 mg/m2) 2-3 dozda.

Yan etkiler:

akne, hirsutizm, kilo alımı, karaciğer toksisitesi.

Kortikosteroidlere dirençli olanlar da dahil olmak üzere kronik idiyopatik trombositopenik purpuralı çocukların yaklaşık yarısında hematolojik yanıt oluşur. Splenektomi sonrası tedavinin etkinliği artar. Çoğu durumda cevap eksiktir.

Vinkristin

Vinkristin 0,02 mg/kg (maksimum 2 mg) dozunda intravenöz olarak haftalık olarak toplam 4 enjeksiyon şeklinde kullanılır.

Vinblastin

Vinblastin 0,1 mg/kg (maksimum 10 mg) dozunda intravenöz olarak haftalık olarak toplam 4 enjeksiyon şeklinde kullanılır.

Vinkristin ve vinblastin etkili olduğunda trombosit sayısı hızla artarak çoğunlukla normal seviyelere ulaşır. Çoğu çocuk, güvenli bir trombosit sayısını korumak için 2-3 hafta aralıklarla ilacın tekrarlanan dozlarına ihtiyaç duyar. Tedaviye 4 hafta içinde yanıt alınamazsa, ilacın daha fazla kullanılması endike değildir.

Hastaların yaklaşık %10'unda 0,5-4 yıl içinde tam hematolojik remisyon tarif edilir ve bunların yarısında geçici bir yanıt vardır.

Yan etkileri: periferik nöropati, lökopeni, alopesi, kabızlık, deri altı dokuya salındığında nekroz.

Siklofosfamid

Siklofosfamid (siklofosfamid) immün baskılayıcı olarak kullanılır. Kronik idiyopatik trombositopenik purpuralı hastalarda tedavi sırasında hematolojik yanıt %60-80'e ulaşır ve diğer ilaçlara göre daha uzun sürer. Vakaların %20-40'ında tedavi tamamlandıktan sonra tam hematolojik yanıt oluşur. En iyi sonuçlar, hastalık süresi kısa olan splenektomili hastalarda gösterilmektedir.

Etki mekanizması, bağışıklık tepkisinde yer alan lenfositik klonların çoğalmasının baskılanmasıdır.

Uygulama modu: Günde 1-2 mc/kg, ağızdan alınır. Hematolojik yanıt, kursun başlangıcından itibaren 2-10 hafta içinde elde edilir.

Yan etkiler: miyelopoezisin inhibisyonu, alopesi, karaciğer toksisitesi, hemorajik sistit, lösemi (uzun süreli komplikasyon).

azatioprin

Otoimmün hastalıkları olan hastalarda azatiyoprin immün baskılayıcı olarak kullanılır. İdiyopatik trombositopenik purpuralı hastaların %50'sinde trombosit sayısında artış, %10-20'sinde ise tam hematolojik yanıt gözlenir.

Uygulama modu: Günde 1-5 mg/kg (200-400 mg). Maksimum yanıt alınana kadar tedavi süresi 3-6 ay olabilir. İlacın kullanımı kesildikten sonra hastalık tekrarladığından idame tedavisi gereklidir.

Yan etkiler: anoreksi, bulantı, kusma, orta derecede nötropeni, lenfoma (uzun süreli komplikasyon).

Bu ilacın çocuklarda avantajı siklofosfamid (siklofosfamid) ile karşılaştırıldığında tümör gelişme sıklığının daha düşük olmasıdır.

siklosporin

Siklosporin (siklosporin A), hücresel bağışıklığın inhibisyonuna neden olan, steroidal olmayan bir immün baskılayıcıdır. İlaç, aktifleştirilmiş T-efektör lenfositler üzerinde etki ederek sitokinlerin (interlökin-2, interferon-gamma, tümör nekroz faktörü) üretimini baskılar.

Uygulama şekli: Birkaç ay boyunca günde 5 mg/kg dozunda ağız yoluyla alınır. Tedavinin başlangıcından 2-4 hafta sonra klinik ve hematolojik parametrelerin bir miktar stabilizasyonu, antiplatelet antikor seviyesinde bir azalma şeklinde hematolojik bir yanıt gözlenir. İlacın kesilmesinden hemen sonra hastalığın nüksleri ortaya çıkar.

Yan etkiler: hipomagnezemi, hipertansiyon, karaciğer ve böbrek toksisitesi, ikincil tümörler (uzun vadeli komplikasyonlar). Siklosporin kullanımının ciddi yan etkileri ve kesin olmayan etkisi, idiyopatik trombositopenik purpurada kullanımını istenmeyen bir duruma getirmektedir.

Trombosit transfüzyonları

Trombosit transfüzyonu, intrakraniyal kanama olasılığını gösteren nörolojik semptomların gelişmesi durumunda ve ayrıca konservatif tedaviye dirençli derin trombositopenisi olan hastalarda cerrahi müdahaleler sırasında endikedir. Trombositlerin ömrü kısa olmasına rağmen trombosit transfüzyonlarının geçici hemostatik etkisi olabilir. Aynı zamanda duyarlılık riski nedeniyle idiyopatik trombositopenik purpura süresinin uzaması korkusu da sadece teoriktir. Olumlu klinik etkisi olan yüksek riskli idiyopatik trombositopenik purpuralı hastalarda trombosit transfüzyonları kullanılmaktadır. Trombosit konsantresinin transfüzyonu, klinik ve hematolojik bir yanıt elde edilene kadar saatte 1-2 doz veya her 4-6 saatte 6-8 dozluk fraksiyonel dozlarda gerçekleştirilir. Transfüzyonun etkisi IVIG'nin ön uygulamasıyla arttırılır.

Splenektomi

Trombositopenik purpuranın konservatif tedavisinin etkisinin olmaması, derin trombositopeni, hemorajik sendrom ve yaşamı tehdit eden kanama tehdidi varlığında hastalara splenektomi yapılması önerilir. Ameliyat sorununa her durumda ayrı ayrı karar verilir.

Splenektomi endikasyonları:

ilaca yanıt yokluğunda yaşamı tehdit eden kanamanın varlığıyla birlikte şiddetli akut idiyopatik trombositopenik purpura;

hastalık süresinin 12 aydan uzun olması, trombositopeninin 10.000/mm3'ün altında olması ve kanama öyküsü;

Kanama belirtileri olan ve sabit trombosit düzeyi 30.000/mm3'ün altında olan ve birkaç yıl boyunca tedaviye yanıt vermeyen kronik idiyopatik trombositopenik purpura.

Aktif bir yaşam tarzı sürdüren ve sıklıkla yaralanan hastalarda splenektomi daha erken yapılabilir.

Ameliyat sonrası yaygın enfeksiyon gelişme riski nedeniyle splenektomi ancak açık endikasyonların olması durumunda yapılır. Trombositopeni iyi tolere edildiğinden ve kortikosteroidler ve IVIG ile kolayca kontrol edildiğinden tanıdan sonraki 2 yıl içinde cerrahi nadiren gereklidir. Trombosit sayısının kendiliğinden düzelmesi 4-5 yıl sonra gerçekleşebilir, bu nedenle operasyona çok dikkatli yaklaşmak gerekir. Kronik idiyopatik trombositopenik purpuralı çocuklarda, tanıdan birkaç ay veya yıl sonra vakaların %10-30'unda spontan remisyon vakaları görülür; yetişkinlerde ise çok nadirdir.

Splenektomiye hazırlık, kortikosteroidlerin, IVIG'nin veya anti-D immünoglobulinin uygulanmasını içerir. Kortikosteroidler, çoğu hastada önceki kullanıma bağlı adrenal yetmezlik olduğundan, ameliyattan bir gün önce, ameliyat günü ve ameliyattan sonraki birkaç gün boyunca tam dozda reçete edilir. Ameliyattan hemen önce aktif kanama meydana gelirse, trombosit ve kırmızı kan hücresi transfüzyonunun yanı sıra günde 500 mg/m2 dozunda metilprednizolon (solumedrol) uygulanması gerekebilir. Planlanan bir operasyondan önce, ek dalakların (vakaların% 15'i) ve tartışmalı vakalarda radyoizotop taramasının tanımlanması için karın organlarının ultrason muayenesi zorunludur.

Hastaların yaklaşık %50'sinde splenektomi sonrası trombosit sayılarında tam ve kalıcı düzelme meydana gelir. İyi bir prognostik işaret, ameliyattan önce kortikosteroid ve IVIG almaya verilen yanıtın (splenektominin etkinliği% 80-90'dır) yanı sıra ameliyattan sonra antiplatelet antikorların bulunmamasıdır. Splenektomi yapılan çocukların %25'i klinik ve hematolojik yanıt alamamakta ve ileri tedavi gerektirmektedir.

Cerrahi müdahalenin hacmini, cerrahi kan kaybı düzeyini azaltmak ve hastanın eski sağlığına daha hızlı dönmesini sağlamak için operasyonun laparoskopik yöntemle yapılması (hastaların %90'ında mümkün) tercih edilmektedir. aktif yaşam ve hastanede kalış süresini azaltır. Ameliyat sonrası iz yaklaşık 1 cm uzunluğunda olup rahatsızlık vermez.

Özellikle 5 yaşından önce splenektomi yapılan çocuklarda, ameliyat sonrası geç dönemde bakteriyel enfeksiyonlardan kaynaklanan ölüm vakaları yılda 1:300 hastadır. Çoğu ameliyattan sonraki 2 yıl içinde ortaya çıkar. Başlıca nedenleri arasında pnömokok ve meningokok enfeksiyonu Adrenal bezlerde yaygın intravasküler pıhtılaşma ve kanamalarla birlikte fulminan sepsis olarak gelişir. Bu nedenle, ameliyattan en geç iki hafta önce pnömokok, meningokok ve Haemophilus influenzae aşılarının uygulanması ve splenektomi sonrası uzun süreli, en az 2 yıl benzilpenisilin profilaktik kullanımı önerilir. Bazı yazarlar ameliyattan sonra 6 ay boyunca bicillin-5 (benzatin benzilpenisilin + benzilpenisilin prokain) uygulamasının aylık olarak sınırlandırılmasını önermektedir.

Splenektomiye olası bir alternatif, derin trombositopenisi olan hastalarda da uygulanabilen dalağın endovasküler oklüzyonudur. Kalıcı bir klinik ve hematolojik etki elde etmek için organ parankiminin %90-95'inin aşamalı olarak ortadan kaldırılması gerekir. Dalağın endovasküler tıkanması sonrası vücudun immünolojik reaktivitesi, pediatrik pratikte önemli olan kollateraller nedeniyle kan akışını sağlayan dalak dokusunun% 2-5'inin çalışması nedeniyle korunur. Cerrahi riskini azaltmak için splenektomiden birkaç gün önce dalağın proksimal endovasküler oklüzyonunu kullanmak mümkündür.

Plazmaferez

Tıbbi müdahale ve splenektomiye rağmen kalıcı trombositopenisi olan ve yaşamı tehdit eden kanaması olan hastalarda, antiplatelet antikorların hızla uzaklaştırılması için plazmanın protein A kolonları yoluyla yeniden infüzyonu kullanılabilir. Şiddetli idiyopatik trombositopenik purpuralı hastalarda bu, dolaşımdaki antiplatelet faktörün ortadan kaldırılmasını hızlandırır.

Hayatı tehdit eden kanaması olan çocukların tedavisi:

trombosit transfüzyonları;

3 enjeksiyon halinde intravenöz olarak günde 500 mg/m2 solyumedrol;

intravenöz immünoglobulin kür başına 2 g/kg;

acil splenektomi.

Bu önlemler ciddiyete ve tedaviye verilen cevaba bağlı olarak ayrı ayrı veya kombinasyon halinde gerçekleştirilebilir.

İdiyopatik trombositopenik purpuralı çocuklarda prognoz

Hastaların %70-80'inde remisyon 6 ay içinde, %50'sinde hastalığın başlangıcından itibaren 1 ay içinde gerçekleşir.

Hastalıktan bir yıl sonra spontan remisyonun başlaması karakteristik değildir, ancak birkaç yıl sonra bile fark edilebilir.

Hastalığın prognozu cinsiyete, başlangıç ​​durumunun ciddiyetine ve kemik iliğinde eozinofili tespitine bağlı değildir.

İdiyopatik trombositopenik purpuranın nedeni belirlendikten sonra prognoz onun ortadan kaldırılmasına bağlıdır.

Kronik idiyopatik trombositopenik purpuralı hastaların yaklaşık %50-60'ı herhangi bir tedavi veya splenektomi gerekmeden stabil hale gelir

Boyut: piksel

Sayfadan göstermeye başlayın:

Deşifre metni

1 RUSYA FEDERASYONU SAĞLIK BAKANLIĞI RUSYA PEDİATRİ BİRLİĞİ TROMBOSİTOPENİK PURPURALI ÇOCUKLARA TIBBİ BAKIM SAĞLAMAK İÇİN FEDERAL KLİNİK KILAVUZLAR Rusya Sağlık Bakanlığı baş serbest uzman çocuk doktoru Rusya Bilimler Akademisi Akademisyeni A.A. Baranov 2015 1

2 Kısaltma listesi EULAR Romatizmaya Karşı Avrupa Ligi HLA-B35 - İnsan majör doku uyumluluk kompleksi IgG, M, A İmmünoglobulinler G, M, A IL - Interleukin ISKDC - Çocuklarda Böbrek Hastalıkları Uluslararası Çalışmaları PreS Avrupa Topluluğunun B lokus 35'i Pediatrik Romatoloji PRINTO - Uluslararası Pediatrik Romatoloji Klinik Araştırmalar Organizasyonu ACE Anjiyotensin dönüştürücü enzim BSH Schönlein hastalığı Henoch HSV Herpes simpleks virüsü GC - Glukokortikosteroidler Gastrointestinal sistem CT Bilgisayarlı tomografi Egzersiz tedavisi IU Uluslararası birim INR Uluslararası normalleştirilmiş oran MRI Manyetik rezonans görüntüleme ESR Oranı veya eritrosit sarkması CRP C-reaktif protein Ultrason Ultrason muayenesi Ural ışınlama Ultraviyole ışınlama CRF Kronik böbrek yetmezliği CMV - Sitomegalovirüs EGD - Özofagogastroduodenoskopi EKG Elektrokardiyografi 2

3 İçindekiler METODOLOJİ... 4 TANIM... 6 ICD KOD EPİDEMİYOLOJİSİ... 6 ETİYOLOJİ VE PATOJENEZ... 6 SINIFLANDIRMA... 7 KLİNİK RESİM... 7 KURS... 9 KOMPLİKASYONLAR... 9 TEŞHİS.. 9 TANI KRİTERLERİ TEŞHİS TEDAVİSİ ÖRNEKLERİ HASTALARIN YÖNETİMİ YATAN HASTA DURUMLARINDAKİ HASTALARIN YÖNETİMİ AYAKTA POLİKLİNİK DURUMLARINDA HASTALARIN YÖNETİMİ TELEVİK DANIŞMANLIK ENDİKASYONLARI ÖNLEME SONUÇLARI VE PROGNOZ TAVSİYE EDİLEN OKUMALAR LİSTESİ

4 TROMBOSİTOPENİK PURPURALI ÇOCUKLARA TIBBİ BAKIM SAĞLAMAK İÇİN FEDERAL KLİNİK KILAVUZLAR Bu klinik kılavuzlar, Rusya Çocuk Doktorları Birliği olan çocuk doktorları meslek birliği tarafından hazırlanmış, XVIII Rusya Çocuk Doktorları Kongresi'nde gözden geçirilmiş ve onaylanmıştır " Gerçek sorunlar Pediatri" 14 Şubat 2015 Yazarlar ekibi: Rusya Bilimler Akademisi Akademisyeni A.A. Baranov, RAS L.S.'nin ilgili üyesi. Namazova-Baranova, prof., tıp bilimleri doktoru E.I. Alekseeva, prof., tıp bilimleri doktoru G.A.Lyskina, Ph.D. Bzarova T.M. Yazarlar açıklanacak herhangi bir mali destek/çıkar çatışması olmadığını teyit ederler. METODOLOJİ Kanıt toplamak/seçmek için kullanılan yöntemler: elektronik veritabanlarında arama yapmak. Kanıtların kalitesini ve gücünü değerlendirmek için kullanılan yöntemlerin açıklaması: Önerilerin kanıt temeli, Cochrane Library, EMBASE, MEDLINE ve PubMed veritabanlarında yer alan yayınlardır. Arama derinliği - 5 yıl. Kanıtların kalitesini ve gücünü değerlendirmek için kullanılan yöntemler: uzman görüş birliği; Derecelendirme şemasına uygun olarak önem değerlendirmesi. Kanıtları analiz etmek için kullanılan yöntemler: yayınlanmış meta-analizlerin gözden geçirilmesi; Kanıt tablolarıyla sistematik incelemeler. Kanıtları analiz etmek için kullanılan yöntemlerin açıklaması Yayınları potansiyel kanıt kaynağı olarak seçerken, geçerliliğini sağlamak için her çalışmada kullanılan metodoloji incelenir. Araştırmanın sonucu, yayına atanan kanıtların düzeyini etkiler ve bu da önerilerin gücünü etkiler. Potansiyel önyargıyı en aza indirmek için her çalışma bağımsız olarak değerlendirildi. Derecelendirmelerdeki herhangi bir farklılık tüm yazı grubu tarafından tartışıldı. Fikir birliğine varılması mümkün değilse bağımsız bir uzman sürece dahil edildi. Kanıt tabloları: yazarlar tarafından doldurulmuştur klinik öneriler. Önerileri formüle etmek için kullanılan yöntemler: uzman fikir birliği. İyi Uygulama Noktaları JES'ler 4

5 Önerilen iyi uygulama, geliştirilen önerilerin yazarlarının klinik deneyimlerine dayanmaktadır. Ekonomik analiz Hiçbir maliyet analizi yapılmadı ve farmakoekonomi yayınları incelenmedi. Öneri doğrulama yöntemi Harici emsal incelemesi. Dahili uzman değerlendirmesi. Önerileri doğrulama yönteminin açıklaması Bu taslak öneriler, öncelikle önerilerin altında yatan kanıtların yorumunun ne ölçüde anlaşılır olduğu konusunda yorum yapmaları istenen bağımsız uzmanlar tarafından hakemli olarak incelendi. Birinci basamak hekimlerinden (pediatrik romatologlar), bu önerilerin sunumunun netliği ve önerilen önerilerin günlük uygulama için bir araç olarak öneminin değerlendirilmesi konusunda yorumlar alındı. Uzmanlardan alınan tüm yorumlar dikkatlice sistemleştirildi ve çalışma grubu üyeleri (önerilerin yazarları) tarafından tartışıldı. Her nokta ayrı ayrı tartışıldı. Danışma ve emsal incelemesi Taslak kılavuzlar bağımsız uzmanlar tarafından hakem incelemesine tabi tutuldu ve bu uzmanlardan öncelikle rehberlerin altında yatan kanıt temelinin yorumlanmasının netliği ve doğruluğu hakkında yorum yapmaları istendi. Çalışma grubu Öneriler, son revizyon ve kalite kontrolü için çalışma grubu üyeleri tarafından yeniden analiz edildi ve uzmanların tüm görüş ve yorumlarının dikkate alındığı ve önerilerin geliştirilmesinde sistematik hata riskinin en aza indirildiği sonucuna varıldı. Temel öneriler Oxford Üniversitesi Kanıta Dayalı Tıp Merkezi tarafından belirlenen, kullanılan tıbbi teknolojilere ilişkin kanıt düzeyleri: Sınıf (düzey) I (A) büyük, çift kör, plasebo kontrollü çalışmalar ve meta araştırmalardan elde edilen veriler -çeşitli randomize kontrollü çalışmaların analizi. 5

6 İstatistiksel verilerin az sayıda hastaya dayandığı, Sınıf (düzey) II (B) küçük randomize ve kontrollü çalışmalar. Sınırlı sayıda hasta üzerinde yapılan Sınıf (düzey) III (C) randomize olmayan klinik çalışmalar. Sınıf (düzey) IV (D) bir uzman grubu tarafından belirli bir sorun üzerinde fikir birliğine varılması TANIM Trombotik mikroanjiyopati, trombotik ve trombositopenik purpura vasküliti, alt ekstremitelerde baskın lokalizasyon ve IgA birikimlerinin alt ekstremitelerde birikmesiyle karakterize non-trombositopenik purpura ile karakterizedir. küçük damarlar (kılcal damarlar, venüller, arterioller). Deri, bağırsak ve glomerüler tutulum tipiktir; sıklıkla artralji veya artrit ile birlikte görülür. Eş anlamlılar: hemorajik vaskülit, anafilaktoid purpura, alerjik purpura, Henoch'un hemorajik purpurası, kılcal toksikoz, Henoch'un Schonlein hastalığı. ICD KODU 10 M31.1. Trombotik mikroanjiyopati, trombotik ve trombositopenik purpura. EPİDEMİYOLOJİ İnsidans Çocuk başına 10-20,4 (ortalama 13,5); 14 yaşın altındaki çocuklar için 22,1, 4 ila 7 yaş arası çocuklar için 70,3; Çocukların %50'si 5 yaşından önce, %75'i ise 10 yaşından önce hastalanır. Erkekler daha sık hastalanır, erkek çocukların kızlara oranı 1,5-2:1'dir. Çoğu durumda, hastalık kışın ortaya çıkar. ETİYOLOJİ VE PATOJENEZ β etiyolojik faktörler olarak kabul edilir -hemolitik streptokok grup A, hepatit virüsleri, CMV, HSV, insan parvovirüs B19, coxsackie virüsleri ve adenovirüsler. Kalkınma esastır alerjik reaksiyon gecikmiş tip aşırı duyarlılık (tip III). Alternatif 6'ya göre kompleman sisteminin aktivasyonuyla birlikte granüler IgA birikintilerinin birikmesiyle mikro damar sisteminin damarlarında genelleştirilmiş immünokompleks hasarı vardır.

7 yol. Süreç tamamlayıcı bileşen C2'nin eksikliği ile ilişkilidir. Vaskülit, yaygın anjit ile mikro damar sisteminin damarlarına zarar vererek gelişir. Sonuç olarak, kanın reolojik özellikleri bozulur, trombositlerin ve kırmızı kan hücrelerinin agregasyonu artar ve hiper pıhtılaşma gelişir. Hemorajik sendromun eşlik ettiği damar duvarında aseptik inflamasyon, yıkım, mikrovasküler tromboz ve kılcal yırtılma meydana gelir ve HSP'nin klinik semptomlarının ortaya çıkmasına neden olur. Nefrit gelişimi HLA-B35, IL-1 B (511) T aleli ve IL-8 aleli A'nın taşınmasıyla ilişkilidir. SINIFLANDIRMA Onaylanmış bir sınıflandırma yoktur. Trombositopenik purpuranın önerilen ve kullanılan çalışma sınıflandırmalarında klinik uygulama Klinik formların tanımı, varlığı ismine yansıyan klinik semptomların kombinasyonunun dikkate alınmasına veya önde gelen klinik sendromun tanımlanmasına dayanmaktadır. Rusya Federasyonu'nda kabul edilen çalışma sınıflandırması (A.A. Ilyin, 1984) aşağıdaki parametreleri içerir: hastalığın aşamaları (aktif, azalan); klinik formlar(basit, karışık, böbrek hasarıyla karışık); klinik sendromlar (cilt, eklem, karın, böbrek); şiddet derecesi (hafif, orta, şiddetli); kursun doğası (akut, kronik, tekrarlayan). KLİNİK RESİM Başlangıç ​​akuttur. Vücut ısısı subfebrildir, daha az sıklıkla ateşlidir. Cilt sendromu (purpura) Hastaların %100'ünde, genellikle hastalığın başlangıcında, daha az sıklıkla karın veya eklem sendromundan sonra döküntü meydana gelir. Bol (ağır vakalarda birleşik) döküntü esas olarak alt ekstremitelerin derisinde, kalçalarda, büyük eklemlerin çevresinde ve daha az sıklıkla ciltte lokalize olur. üst uzuvlar, gövde, yüz. Döküntünün doğası küçük benekli veya makülopapüler, hemorajik, simetriktir ve genellikle anjiyoödem. Hemorajik elementler dalgalar halinde ortaya çıkar, geride pigmentasyon bırakır ve iz bırakmadan kaybolur. Eklem sendromu Hastaların %60-80'inde görülür. Kendini esas olarak büyük eklemlerin (dizler, ayak bilekleri) geri dönüşümlü bir artriti olan artralji olarak gösterir. 7 olarak işaretlendi

8 eklem ağrısı, şişlik ve fonksiyon bozukluğu. Birkaç saatten birkaç güne kadar sürer. Karın sendromu Hastaların %60-68'inde görülür ve bağırsak duvarı, mezenter veya peritondaki ödem ve kanamalardan kaynaklanır. Hastaların %43'ünde karın ağrısı kutanöz sendromdan 1-14 gün önce ortaya çıkabilir. Karında orta veya şiddetli kramp ağrısı olarak kendini gösterir. Ağrılı ataklar gün içerisinde birçok kez tekrarlanabilir ve buna bulantı, kusma ve kanla karışık gevşek dışkılar da eşlik edebilir. Apandisit, kolesistit, pankreatit, gastrointestinal kanama, ülser, bağırsak enfarktüsü ve perforasyon gelişebilir. Böbrek sendromu hastaların %25-60'ında, %73'ünde hastalığın başlangıcından sonraki 4 hafta içinde, %97'sinde hastalığın başlangıcından sonraki 3 ay içinde görülür. Çoğu durumda, cilt sendromunun son bölümünden veya trombositopenik purpuranın diğer belirtilerinden sonraki 6 ay içinde muayenenin temeli olan asemptomatiktir. Proteinüri olmaksızın mikrohematüri genellikle iyi huyludur. Artan proteinüri, nefrotik sendrom gelişimi ve/veya böbrek yetmezliği hastalığın ağır seyrini yansıtır. Nefrotik ve nefritik sendromlu hastaların %20'sinde son dönem böbrek yetmezliği gelişir; %44-50'sinde hipertansiyon veya kronik böbrek hastalığı vardır. Histolojik olarak nefrit, IgA nefropatisiyle aynıdır ve fokal segmental proliferatif glomerülonefrit ve hızla ilerleyen kresentik glomerülonefriti içerir (Tablo 1). Tablo 1. Trombositopenik purpurada nefritin ISKDC'ye (Çocuklarda Böbrek Hastalıkları Uluslararası Çalışması) göre sınıflandırılması ISKDC tipi Morfolojik varyant I II III A III B IV A Minimal değişiklikler Mezangial proliferasyon Fokal proliferasyon veya skleroz ile birlikte<50 % полулуний Диффузная пролиферация или склероз с <50% полулуний Очаговая пролиферация или склероз с % полулуний 8

9 IV B %75 oranında hilal içeren diffüz proliferasyon veya skleroz V A V B VI Hilallerin >%75'i ile fokal proliferasyon veya skleroz >%75 hilal ile diffüz proliferasyon veya skleroz Membranoproliferatif glomerülonefrit KURS Trombositopenik purpuranın seyri sıklıkla akuttur ve 2 ay içinde iyileşir hastalığın başlangıcından itibaren, ancak uzayabilir, 6 ay boyunca tekrarlanabilir; nadiren 1 yıl veya daha uzun sürer. Kronik seyir, Henoch Schönlein nefriti veya izole sürekli tekrarlayan kutanöz hemorajik sendromlu varyantların karakteristiğidir. KOMPLİKASYONLAR İnvajinasyon Bağırsak tıkanıklığı Peritonit gelişmesiyle birlikte bağırsak delinmesi Nefrit durumunda: akut böbrek yetmezliği veya kronik böbrek yetmezliği. TANI Laboratuvar testleri Klinik kan testi: nötrofili, eozinofili, trombositoz ile orta derecede lökositoz. Biyokimyasal ve immünolojik kan testleri: artan CRP, IgA konsantrasyonu. Klinik idrar analizi: nefrit varlığında idrar sedimentinde geçici değişiklikler. Deri biyopsisi: damar duvarının fibrinoid nekrozu ve nötrofillerin parçalanması ve lökosit detritus oluşumu ile perivasküler infiltrasyonu. İmmünhistokimyasal inceleme ile tespit edilen IgA içeren immün komplekslerin damar duvarındaki fiksasyonu. Böbrek biyopsisi: mesangioproliferatif glomerülonefrit, değişen yoğunlukta "hilal" oluşumunun eşlik ettiği nefrit. İmmünohistokimyasal inceleme, IgA'nın, daha az sıklıkla IgG'nin, komplemanın C3 bileşeninin ve fibrinin granüler birikimlerini ortaya çıkarır. 9

10 Karın organlarının, böbreklerin enstrümantal ultrason muayenesi: parankimal organların ekojenitesindeki değişiklikler, kan akışının bozulması; bağırsak duvarının şişmesi, hematom, bağırsağın çeşitli kısımlarının genişlemesi; karın boşluğunda sıvı; hepato ve splenomegali, pankreas ve böbreklerin boyutunda artış. Bağırsak röntgeni: mukoza kıvrımlarının kalınlaşması ve düzleşmesi ("plaka standı" belirtisi) ve mezenterik kenardan marjinal boşluklar ("parmak izleri"). Karın boşluğunun BT taraması: hepato ve splenomegali, genişlemiş pankreas ve böbrekler; parankimal organların parankimindeki değişiklikler, karın boşluğunda sıvı. Karın organlarının MRG'si: parankimal organların enfarktüsü, damar tıkanıklığı, hepato ve splenomegali, genişlemiş pankreas, böbrekler, karın boşluğunda sıvı. Beynin BT taraması: kanamalar, 1. günde felç. Beynin MRG'si: kanamalar, felç ve serebral iskemi. Endoskopi: eritem, ödem, peteşiler, ülserler, nodüler değişiklikler, gastrointestinal sistemin farklı yerlerinde hematom benzeri çıkıntılar, küçük boyutlu (< 1 см2) поверхностные и множественные. Колоноскопия: язвы размером 1 2 см2 с преимущественной локализацией в подвздошной и прямой кишке. КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ Диагноз БШГ устанавливают на основании критериев Европейской лиги против ревматизма (EULAR), Международной педиатрической ревматологической организации по клиническим исследованиям (PRINTO) и Европейского общества детских ревматологов (PreS) 2010 г. (Табл.2). Таблица 2. Диагностические критерии тромбоцитопенической пурпуры (EULAR/PRINTO/PReS, 2010). Критерии Определение Обязательные Пурпура Дополнительные Пальпируемая пурпура или петехии, локализованные преимущественно на нижних конечностях и не связанные с тромбоцитопенией 1. Боли в животе Диффузная абдоминальная боль по типу 10

11 akut başlangıçlı kolik, dokümantasyon ve fizik muayene ile doğrulanmıştır; gastrointestinal kanama 2. Patomorfoloji Baskın IgA birikimi ile tipik lökositoplastik vaskülit veya IgA birikimi ile proliferatif glomerülonefrit 3. Artrit/artralji Eklemde şişme, ağrı ve işlev bozukluğu ile akut artrit başlangıcı. Şişme veya fonksiyon bozukluğu olmaksızın akut artralji atağı 4. Böbrek hasarı Sabah idrarında proteinüri > 0,3 g/gün veya albümin/kreatinin > 30 mmol/mg Hematüri veya görüş alanında kırmızı kan hücresi sayımı > 5 hücre Trombositopenik purpura tanısı en az 1 zorunlu ve 1 ek kriterin her ikisi de varsa belirlenir Aşağıdaki hastalıklarla ayırıcı tanı yapılmalıdır: meningokoksemi, trombositopenik purpura, lenfoproliferatif hastalıklar, lösemi, tümörler, sistemik lupus eritematozus, ülseratif kolit, Crohn hastalığı, ekstraintestinal bulgularla kronik hepatit, akut, kronik glomerülonefrit, IgA - nefropati. TANI ÖRNEKLERİ Örnek 1. Trombositopenik purpura, azalma fazı, karışık form (deri, eklem sendromları), orta şiddette, tekrarlayan seyir. Örnek 2. Trombositopenik purpura, aktif faz, karışık form (deri, karın, böbrek sendromları), şiddetli şiddet, akut seyir. Akut böbrek yetmezliği. TEDAVİ İlaç dışı tedavi rejimi Hastalığın alevlendiği dönemlerde çocuğun motor aktivitesi sınırlandırılmalıdır. Yürürken ve otururken dik bir duruş sergilemeniz, sert bir yatak ve ince bir yastık üzerinde uyumanız önerilir. Psiko-duygusal stresten ve güneşe maruz kalmaktan kaçının. Diyet 11

12 Cushing sendromlu hastalarda karbonhidrat ve yağ tüketiminin sınırlandırılması tavsiye edilir; protein diyeti tercih edilir. Osteoporozu önlemek için kalsiyum ve D vitamini açısından zengin gıdalar tüketin. Terapötik egzersiz (fizik tedavi) Terapötik egzersiz hastanın bireysel yeteneklerine uygun olarak yapılmalıdır. İlaç tedavisi Akut dönem: Akut trombositopenik purpuralı hastalar hastaneye yatırılır, yatak istirahati ve hipoalerjenik diyet reçete edilir. Glukokortikoidler (A), kullanım endikasyonları: cilt purpurasının kalıcı dalga benzeri seyri, nekrotik elementlerin varlığı, kalıcı karın sendromu, nefrit. Böbrek hasarı olmayan basit ve karışık trombositopenik purpura formlarında, prednizolon (A) günlerce 1.0-1.5 mg/kg/gün dozunda reçete edilir, ardından doz idame dozuna (0.2-0.3 mg/kg) düşürülür. kg vücut ağırlığı/gün). GC ile tedavi heparinin arka planında gerçekleştirilir. Düşük molekül ağırlıklı heparinlerin (D) günde vücut ağırlığının kilogramı başına IU dozunda kullanılması tercih edilir; 3-4 hafta boyunca kesinlikle deri altından uygulanır. Düşük molekül ağırlıklı heparinlerle tedavinin tamamlanmasından sonra, trombotik komplikasyonları önlemek için hastalara dolaylı antikoagülan (D) warfarin reçete edilir. İlacın dozu INR düzeyine göre kontrol edilir. Mikro sirkülasyon süreçlerini iyileştirmek için, pentoksifilin (D), günde yaşam yılı başına 20 mg'lık bir dozda intravenöz olarak kullanılır, ilacın uygulanması 2 doza bölünür. İlaç birkaç gün boyunca uygulanır, daha sonra ilacın aynı dozda ağızdan alınmasına geçilmesi gerekir. Pentoksifilin alma süresi en az 6-12 aydır. Dipiridamol (D) günde 2,5 mg/kg vücut ağırlığı dozunda 2-3 doz halinde reçete edilir. İlacın alınma süresi en az 12 aydır. Böbrek hasarı olan trombositopenik purpuranın tedavisi Nefrotik ve karışık glomerülonefrit formları olan çocuklara, 4-6 hafta boyunca günlük 2 mg/kg dozunda prednizolon (A) reçete edilir, idame dozuna kademeli olarak azaltılır ve daha sonra kesilir. Şiddetli immünolojik bozukluklarla birlikte, böbrek fonksiyon bozukluğu belirtileri olan yüksek glomerülonefrit aktivitesi ile, metilprednizolon (A) mg/kg IV ile nabız tedavisi, 12'de 3 gün boyunca kullanılır.

2-3 ay boyunca ağız yoluyla günde 2,0 mg/kg dozunda siklofosfamid (D) ile kombinasyon veya 2 haftada 1 kez 0,5-0,75 mg/m2 dozunda siklofosfamid (D) ile puls tedavisi veya mg/ ayda bir kg veya 2 haftada bir üç kez ve daha sonra 3 haftada bir 15 mg/kg (maksimum 1 g). Tercihen intravenöz siklofosfamid uygulaması. Siklofosfamidin toplam (kür) dozu 200 mg/kg'ı geçmemelidir. Korunmuş böbrek fonksiyonuna sahip glomerülonefritin hematürik formu tedavi edilirken antitrombosit ajanlar (dipidamole (D)), ACE inhibitörleri (1-2 dozda kaptopril (D) 0,1-0,5 mg/kg/gün, nefroprotektif amaçlı enalapril (D)) . HASTALARIN YÖNETİMİ YATAK DURUMLARINDA HASTALARIN YÖNETİMİ Bir tıbbi kuruluşun çocuk romatoloji bölümünde aşağıdakilerin varlığını sağlayan yüksek teknolojili bakım dahil olmak üzere uzmanlaşmıştır: bir anesteziyoloji ve resüsitasyon departmanı veya bir resüsitasyon ve yoğun bakım ünitesi (koğuş) ; romatizmal hastalıkların immünolojik belirteçlerini belirlemek için akış sitometresi ve ekipmanı olan bir immünolojik laboratuvar; eklemleri incelemek için bir program içeren manyetik rezonans ve bilgisayarlı tomografi odasını içeren radyoloji bölümleri; endoskopi bölümü. Yardım, iş deneyimi gereklilikleri sunulmadan, sağlık alanında yüksek ve lisansüstü tıp ve eczacılık eğitimi almış uzmanların "romatoloji" uzmanlığı alanında yeterlilik şartlarını karşılayan bir romatolog tarafından sağlanır (Sağlık ve Sosyal Kalkınma Bakanlığı'nın Emri). 7 Temmuz 2009 tarihli Rusya 415n, Rusya Sağlık ve Sosyal Kalkınma Bakanlığı'nın 26 Aralık 2011 1644n tarihli emri, Rusya Sağlık ve Sosyal Kalkınma Bakanlığı'nın 23 Temmuz 2010 541n tarihli emri ile değiştirilmiştir). Hastaların muayenesi ve tedavisi, özel standartlara uygun olarak gerçekleştirilir. Bir hastane veya gündüz hastanesinde sistemik vaskülitli hastalar için yüksek teknolojili tıbbi bakım. Yüksek ve orta düzeyde hastalık aktivitesi olan çocuklar, 24 saat hastane ortamında özel tıbbi bakım alırlar. 13

14 Aktivitesi düşük olan ve hastalığı gerileyen çocuklar için, 24 saat açık bir hastanede özel tıbbi bakım sağlanmaktadır. Bir hastanın hastanede tedavi süresi 42 gündür. Bir hastanın gündüz hastanesinde tedavi süresi 14 gündür. POLİKLİNİK ORTAMINDA HASTALARIN TEDAVİSİ Ayakta tedavi çocuk romatoloji muayenehanesinde verilmektedir. Yardım, iş deneyimi gereklilikleri sunulmadan, sağlık alanında yüksek ve lisansüstü tıp ve eczacılık eğitimi almış uzmanların "romatoloji" uzmanlığı alanında yeterlilik şartlarını karşılayan bir romatolog tarafından sağlanır (Sağlık ve Sosyal Kalkınma Bakanlığı'nın Emri). 7 Temmuz 2009 tarihli Rusya 415n, Rusya Sağlık ve Sosyal Kalkınma Bakanlığı'nın 26 Aralık 2011 1644n tarihli emri, Rusya Sağlık ve Sosyal Kalkınma Bakanlığı'nın 23 Temmuz 2010 541n tarihli emri ile değiştirilmiştir). GC ve immün baskılayıcı ilaç kullanan bir hastanın yönetimi Ayda bir romatolog tarafından muayene. Her 2 haftada bir klinik kan testi (hemoglobin konsantrasyonu, eritrosit sayısı, trombosit, lökosit, lökosit formülü, ESR): lökosit, eritrosit, trombosit sayısı azalırsa, bir romatologa danışın, gerekirse hastaneye yatırın. Biyokimyasal parametrelerin analizi (toplam protein, protein fraksiyonları, üre konsantrasyonu, kreatinin, bilirubin, potasyum, sodyum, iyonize kalsiyum, transaminazlar, alkalin fosfataz) 2 haftada bir: üre, kreatinin, transaminazlar, bilirubin seviyesi normalin üzerine çıkarsa , bir romatoloğa danışın, gerekirse hastaneye yatırın. Her 3 ayda bir immünolojik parametrelerin analizi (Ig A, M, G; CRP konsantrasyonu). Her 2 haftada bir klinik idrar analizi. Tüm çocuklara 3 ayda bir EKG çekilmesi. Her 6 ayda bir karın boşluğunun, kalbin, böbreklerin ultrasonu. Tam bir muayene ve gerekirse tedavinin düzeltilmesi için yılda 2 kez hastaneye yatış planlandı. Hastalığın alevlenmesi durumunda plansız hastaneye yatış. Trombositopenik purpuralı tüm hastaların yönetimi Evde eğitim endikedir: 14

GC'ler ve immünsüpresanlar alan trombositopenik purpuralı 15 çocuk. Okul ziyareti sırasında genel gruptaki beden eğitimi dersleri gösterilmemektedir. Patolojinin özelliklerini bilen bir uzmanla hastalığın remisyon aşamasında egzersiz terapisi dersleri. Kontrendike: aşılama; gamaglobulin uygulaması; güneşlenme (güneşte kalmak); iklim değişikliği; hipotermi (göletlerde yüzmek dahil); fiziksel ve zihinsel travma; evcil hayvanlarla temas; Akut solunum yolu enfeksiyonu durumunda immünomodülatörlerle tedavi. TELEMEDİK DANIŞMANLIK ENDİKASYONLARI 1. Federal Merkez romatoloji bölümünde hastaların hastaneye yatırılması endikasyonlarının değerlendirilmesi. 2. Hastanın Federal Merkeze nakledilmesinin gerekliliği ve güvenliği sorununu çözmek için trombositopenik purpuralı ağır hastalara danışılması. 3. Trombositopenik purpura şüphesi olan kesin tanısı olmayan hastaların konsültasyonu. 4. Trombositopenik purpuralı, taşınamayan hastalara tanı ve tedavi sorununu çözmek için danışılması. 5. 3 ay boyunca etkisiz immün baskılayıcı tedavi alan trombositopenik purpuralı hastalar. 6. Trombositopenik purpuralı hastalarda ilaç intoleransı tedavisinin düzeltilmesi. 7. Palyatif bakıma ihtiyaç duyan trombositopenik purpuralı hastaların konsültasyonu. ÖNLEME Birincil korunma henüz geliştirilmemiştir. 15

16 İkincil koruma, hastalığın nüksetmesini önlemeyi amaçlayan bir dizi önlemi içerir: klinik gözlem; nazofarenks enfeksiyonunun tedavisi ve önlenmesi; hastanın bireysel özellikleri ve hastalığın varyantı dikkate alınarak geliştirilen uzun süreli bakım tedavisi; tedavinin güvenliğinin sürekli izlenmesi ve gerekirse düzeltilmesi; koruyucu bir rejimin sağlanması (psiko-duygusal ve fiziksel stresin sınırlandırılması, gerekirse çocukların evde eğitim görmesi, yalnızca klinik ve laboratuvarda stabil iyileşme sağlandıktan sonra okula gitme, bulaşıcı hastalıklara yakalanma riskini azaltmak için temasların sınırlandırılması); güneşlenme ve ultraviyole radyasyon kullanımından korunma (güneş kremi kullanmak, cildi mümkün olduğunca kapatan giysiler giymek, siperlikli şapkalar kullanmak, güneş ışığının yüksek olduğu bölgelere seyahat etmekten kaçınmak); aşılamaya bireysel yaklaşım (çocukların aşılanması, bireysel bir programa göre uzun süre devam ederse, yalnızca hastalığın tamamen gerileme döneminde yapılabilir); Gama globulin yalnızca kesinlikle endike olduğunda uygulanır. SONUÇLAR VE PROGNOZ Hastaların %60-65'inde iyileşme 2-6 ay içinde gerçekleşir; olası kronik seyir. Glomerülonefrit gelişirse, sonuç kronik böbrek yetmezliği olabileceğinden çocuğun bir nefrolog tarafından izlenmesi gerekir. Hastaların %82'sinde böbrek fonksiyonu 23 yıllık takip boyunca normal kaldı; İzole mikrohematüri, orta derecede proteinüri ve orta derecede histolojik değişiklikleri olan hastaların %5'inde yıllar içinde kronik böbrek hastalığı gelişir. 7 yaşından önce hastalanan çocuklarda prognoz iyidir. ÖNERİLEN OKUMALAR LİSTESİ 1. Lyskina G.A. Sistemik vaskülit. Kitapta: Çocukluk çağı hastalıklarının akılcı farmakoterapisi / ed. A.A. Baranova, N.N. Volodina, G.A. Samsygina. M .: Littera, S. Lyskina G.A., Kikinskaya E.G., Zinovieva G.A., Frolkova E.V. Çocuklarda Henoch Schönlein purpurasına bağlı böbrek hasarı. 2005; 5:

17 3. Chang W.L., Yang Y.H., Wang L.C. ve ark. Henoch-Schonlein purpurasında böbrek belirtileri: 10 yıllık bir klinik çalışma // Pediatr. Nefrol. 2005; 20(9): Özen S., Ruperto N., Dillon M.J. ve ark. EULAR/PReS, çocukluk çağı vaskülitlerinin sınıflandırılmasına yönelik fikir birliği kriterlerini onayladı // Ann. Pheum. Dis. 2006; 65: Özen S., Pistorio A., Iusan S.M. ve ark. Henoch-Schonlein purpurası, çocukluk çağı poliarteritis nodosa, çocukluk çağı Wegener granülomatozu ve çocukluk çağı Takayasu arteriti için EULAR/PRINTO/PRES kriterleri: Ankara Bölüm II: Son sınıflandırma kriterleri. Ann Rheum Dis. 2010; 69: Southbury F.T. Henoch-Schonlein purpura // Romatolojide güncel görüş. 2001; 13:

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/ru/intro HENOCH-SCHONLEIN MOR Versiyon 2016 1. HENOCH-SCHONLEIN MOR NEDİR 1.1 Nedir? Henoch-Schönlein purpurası (HSP),

Www.pediatric-rheumathology.printo.it KAWASAKI HASTALIĞI Bu hastalık 1967 yılında Japon çocuk doktoru Tomisaku Kawasaki tarafından tanımlanmıştır. Ateşi, deri döküntüsü ve konjonktiviti olan bir grup çocuk üzerinde çalıştı.

Goodpasture sendromu, algoritmalar laboratuvar teşhisi. XX. Yıldönümü Forumu “Rusya Ulusal Laboratuvar Tıbbı Günleri - 2016” Moskova, 14-16 Eylül 2016 Moruga R. A., MD. Kazakov S.P. Sendrom

Sol taraflı ülseratif kolit tedavisinde immünomodülatör ilaç "Derinat" ın klinik etkinliği üzerine sonuç İlacın genel özellikleri. Derinat (sodyum deoksiribonükleat)

Diş Hekimliği Fakültesi 2. sınıf öğrencisi Ders 1. Konu 1. Çalışmaya giriş tedavi bölümü. Vaka geçmişi diyagramı. Hastayı sorgulamak. Dış araştırma. Antropometri. Termometri.

RUSYA FEDERASYONU SAĞLIK BAKANLIĞI RUSYA PEDİATRİ BİRLİĞİ HENOCH-SCHONLEIN HASTALIĞI OLAN ÇOCUKLARA TIBBİ BAKIM SAĞLAMAK İÇİN FEDERAL KLİNİK KILAVUZLAR Baş serbest uzman

“TERAPİ” DİSİPLİNİ SINAV SORULARI (DİŞ HEKİMLERİ İÇİN) 1. Zatürre. Tanım. Predispozan faktörler, etiyoloji, patogenez. Diş hastalarında etiyoloji ve patogenezin özellikleri.

1 Hematürinin nedenleri hematürinin böbrek ve idrar yolu hastalıklarının bir belirtisi olduğu anlayışının temelini oluşturmaktadır. İdrarda kan daha sık şu durumlarda bulunur: laboratuvar araştırması; hastalar nadiren bağımsız olarak

EĞİTİM YÖNÜNDE LİSANSÜSTÜ ÇALIŞMALARDA ARAŞTIRMA VE PEDAGOJİK PERSONEL EĞİTİM PROGRAMINA GİRİŞ SINAV SORULARI 06/31/01 KLİNİK TIP 1. “Sağlık” ve hastalık kavramları. Kalite

Medassist-K LLC'de hastaneye yatış kuralları ve şartları Yatarak tedavi koşullarında tıbbi bakım, vatandaşlara belirlenen tıbbi bakım hacimleri ve uygulama için devlet görevi kapsamında sağlanmaktadır.

Özet çalışma programı disiplin (modül) “Birincil Böbrek Hastalıkları” 1. Disiplin (modül) çalışmanın amacı ve hedefleri. Modülde uzmanlaşmanın amacı: Teşhis yöntemlerinde ve birincil tedavi ilkelerinde uzmanlaşmak

ROMATOİD ARTRİT Doçent Bazhanov Nikolay Nikolaevich ROMATOİD ARTRİT kronik hastalık ilerleyici eroziv-yıkıcı lezyonlara sahip bağ dokusu, özellikle periferik

Devlet bütçeli yüksek öğrenim eğitim kurumu mesleki Eğitim Sağlık Bakanlığı "Smolensk Devlet Tıp Üniversitesi" Rusya Federasyonu Pediatrik

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/ru/intro Ailesel Akdeniz Ateşi Versiyon 2016 1. FMF NEDİR 1.1 Nedir? Ailesel Akdeniz ateşi (FMF) genetik bir hastalıktır

RUSYA FEDERASYONU SAĞLIK BAKANLIĞI FEDERAL DEVLET BÜTÇE EĞİTİM YÜKSEK EĞİTİM KURUMU “RUSYA ULUSAL ARAŞTIRMA TIP ÜNİVERSİTESİ”

Poliklinik Tedavisi Alanında Sınava Hazırlanacak Sorular 1. Tıpta etik ve deontoloji. Hasta konsültasyonunun aşamaları. Çatışma durumlarında hastalara danışmanlık yapmanın özellikleri.

Wegener granülomatozunun sunumu >>> Wegener granülomatozunun sunumu Wegener granülomatozunun sunumu Küçük nodüllerin gölgelerinin tek taraflı tespiti sıklıkla yanlışlıkla akciğer kanseri olarak yorumlanabilir.

UKRAYNA SAĞLIK BAKANLIĞI VSU "Ukrayna Tıp Diş Hekimliği Akademisi" İç Hastalıkları Anabilim Dalı toplantısında "Onaylandı" 1 Bölüm Başkanı Doçent Maslova A.S. Protokol 17

Felsefe Fakültesi 6. sınıf öğrencileri için 2016-2017 akademik yılı 11-12 yarıyıl ayakta tedavi konulu pratik derslerin tematik planı N2 Konunun hacmi Tema ve saat cinsinden içeriği 1. Uygulamanın ana bölümleri

Rusya Federasyonu Sağlık Bakanlığı'nın yüksek mesleki eğitim devlet bütçeli eğitim kurumu "Ivanovo Devlet Tıp Akademisi" ÇALIŞMA PROGRAMI

Talimatlar, hastaların teşhis etkinliğini artırmak ve tedavi sonuçlarını iyileştirmek için geliştirildi. Genç yaşta travmatik olmayan kökenli diz ekleminin sinoviti ile. Önerilenin uygulanması

Rusya Federasyonu Federal Devleti Sağlık Bakanlığı devlet tarafından finanse edilen kuruluş"Kuzeybatı Federal Tıp Araştırma Merkezi adını V.A. Almazov" Tıp Enstitüsü

Rusya Federasyonu Sağlık Bakanlığı'nın 28 Aralık 2012 tarihli 1591n Standardı emrine ek uzman yardımı Lokalize sklerodermanın ciddi formları için Yaş kategorisi:

Uluslararası katılımlı Tüm Rusya Kongresi “St. Petersburg 2018'de Romatoloji Günleri” Merkezi sinir sistemine zarar veren SLE'nin monoorgan formları (psikoz, konvülsiyonlar, parezi) (klinik vaka) Avrusin I. S., Snegireva

Rusya Federasyonu Sağlık Bakanlığı'nın 20 Aralık 202 235n tarihli Emri “Hemofili A, hemofili B, kanamanın önlenmesi olan çocuklar için birinci basamak sağlık bakımı standardının onaylanması üzerine

Renal kolik tanısı 1 Renal kolik tanısı, nedenlerini bulmak, yani üst idrar yolunun akut tıkanıklığını aramaktır. Renal kolik atağı tanısı koymadan önce

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/ru/intro BEHÇET HASTALIĞI Versiyon 2016 1. BEHÇET HASTALIĞI NEDİR 1.1 Nedir? Behçet sendromu veya Behçet hastalığı (BD), sistemik bir vaskülittir (iltihaplanma)

RUSSCO İdame Tedavisi Çalışma Grubu Projesi: İdame Tedavisinin Bireyselleştirilmesi (Anemi, Nötropeni Düzeltilmesi ve Osteomodifiye Ajanların Reçetelenmesi) KULLANIM İÇİN PRATİK ÖNERİLER

TROMBOEMBOLİK KOMPLİKASYONLAR 553 KANSER HASTALARINDA TROMBOEMBOLİK KOMPLİKASYONLARIN ÖNLENMESİ VE TEDAVİSİNE YÖNELİK PRATİK ÖNERİLER Yazar ekibi: Somonova O. V., Antukh E. A., Elizarova A.

Hastaneye yatış kuralları ve şartları Bir hastanın 24 saat açık bir hastanede hastaneye yatırılması, hastaneye kaldırılma endikasyonları varsa, ilgili doktor veya diğer tıp uzmanı tarafından en uygun zamanda sağlanır.

ÖĞRENCİLERİN ARA SERTİFİKASYONU İÇİN DEĞERLENDİRME FONU Üretimde (klinik) uygulama Düzeyi Yüksek öğretim Uzmanlık Uzmanlık (kodlu) 08/31/67 ameliyat Türü

LİSANSÜSTÜ UZMANLIK ALANINA GİRİŞ SINAVINA YÖNELİK SORULAR: “ İç hastalıklar» 1. Akut pnömoni: etiyoloji, patogenez, sınıflandırma klinik kursu patojenin türüne bağlı olarak.

Rusya Federasyonu Sağlık Bakanlığı'nın 20 Aralık 2012 tarihli Kararı 1238n “Hemofili A, hemofili B (kanamanın önlenmesi) olan çocuklar için birinci basamak sağlık bakımı standardının onaylanması üzerine

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/ru/intro Ailesel Akdeniz Ateşi Versiyon 2016 2. TEŞHİS VE TEDAVİ 2.1 Bu hastalığın tanısı nasıl konulur? Genellikle tanı amaçlı kullanılır

Uzmanlık eğitimi yönünde “B1.B.39.1 Fakülte Terapisi” akademik disiplininin ek açıklamaları 05/31/01 Uzman yetiştirmek için müfredatın 05/31/01 yönünde Genel Tıp Disiplini. Tıbbi

Rusya Sağlık Bakanlığı'nın 9 Kasım 2012 tarihli Kararı N 821n “Kronik böbrek yetmezliği oluşumu ile komplike olan akut porfirinin subakut seyri için özel tıbbi bakım standardının onaylanması üzerine”

Acil tıbbi bakım kılavuzları Yerel donmalarda acil tıbbi bakım Onay yılı (revizyon sıklığı): 2014 (her 3 yılda bir revizyon) ID: SMP26 URL: Profesyonel dernekler:

91 1 Gut tanısı ve tedavisi V.G. Barskova Devlet Üniversitesi Romatoloji Enstitüsü RAMS Gut'un modern tanımı Kristal birikimi bölgesinde iltihaplanma nedeniyle gelişen sistemik tofüs hastalığı

Rusya Federasyonu Sağlık Bakanlığı Federal Devlet Bütçe Yüksek Öğretim Kurumu "Smolensk Devlet Tıp Üniversitesi" (FSBEI HE SSMU)

Ciddi lokalize skleroderma formları için özel bakım standardının onaylanması üzerine RUSYA FEDERASYONU SAĞLIK BAKANLIĞI'nın 28 Aralık 2012 tarihli EMRİ N 1591n Onay üzerine

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/ru/intro KAWASAKI HASTALIĞI Versiyon 2016 2. TEŞHİS VE TEDAVİ 2.1 Bu hastalığın tanısı nasıl konulur? ÇH tanısı klinik bir tanıdır (yani tanı

Yüksek Mesleki Eğitim Devlet Bütçe Eğitim Kurumu "Rusya Ulusal Araştırma Tıp Üniversitesi'nin adını almıştır. N.I. Pirogov" Rusya Federasyonu Sağlık ve Sosyal Kalkınma Bakanlığı, Moskova Arbidol, grip tedavisinin ve önleyici tedbirlerin etkinliğini artırmanın bir yolu olarak

RUSYA FEDERASYONU SAĞLIK VE SOSYAL KALKINMA BAKANLIĞI DERMATOPOLİMYOSİTLİ HASTALAR İÇİN TIBBİ BAKIM STANDARDININ ONAYLANMASINA İLİŞKİN 7 Aralık 2004 tarih ve 302 Sayılı Kararname 5.2..

Yola çıkmak modern fikirler hastalıkların klinik tablosunun etiyolojisi, patogenezi, özellikleri hakkında iç organlar. Son derece bilgilendirici klinik, laboratuvar hakkında temel bilgiler

Rusya Ulusal Araştırma Üniversitesi Federal Devlet Bütçe Eğitim Kurumu adını almıştır. N.I. Pirogov Fakültesi Terapi Bölümü adını almıştır. yapay zeka Nesterova Başkanı Bölüm: Tıp Bilimleri Doktoru, Profesör Shostak N.A. “Glomerülonefrit ile başlayan nadir bir nonspesifik aortoarterit Takayasu olgusu”

Plevral efüzyonun etiyolojisi. Eksüda ve transüda 1 Plevral efüzyonun etiyolojisi eksüda veya transüda ile ilişkilidir. Plevral boşluğa kanamaya hemotoraks gelişimi eşlik eder. Şilotoraks

MOSKOVA SAĞLIK BÖLÜMÜ KBH tanı ve tedavisine yönelik klinik algoritma Birinci basamak hekimlerinin eğitimine yönelik materyaller 20160919_CKD için klinik algoritma v2.indd 1 11/16/16 12:47 Önerilen

RUSSCO İdame Tedavisi Çalışma Grubu Projesi: İdame Tedavisinin Bireyselleştirilmesi (Anemi, Nötropeni Düzeltilmesi ve Osteomodifiye Ajanların Reçetelenmesi) TEDAVİYE YÖNELİK PRATİK ÖNERİLER

1 “Fakülte Cerrahisi, Üroloji” Konulu Sınav Soruları Tıp Fakültesi 4. Sınıf Cerrahi Fakültesi 1. Akut apandisit. Etiyoloji, sınıflandırma, patomorfoloji. Klinik semptomlar

Bölüm 9: Tıp Bilimleri ZHANGELOVA SHOLPAN BOLATOVNA Tıp Bilimleri Adayı, Doçent, İç Hastalıkları Anabilim Dalı Profesörü 2, ALMUKHAMBETOVA RAUZA KADYROVNA Tıp Bilimleri Adayı, Doçent, İç Hastalıkları Anabilim Dalı Profesörü 2, ZHANGELOVA

Psödotüberküloz ve akut apandisitin abdominal formunun ayırıcı tanı belirtileri Psödotüberkülozun abdominal formunun belirtileri Akut apandisit Epidemiyolojik veriler Daha sık ilkbaharda,

KHARKOV ULUSAL TIP ÜNİVERSİTESİ İÇ HASTALIKLARI ANABİLİM DALI 3 Bölüm Başkanı Dahiliye 3 Öğretmen / tıbbi geçmişinin doğrulama için öğretmene sunulma tarihi / HASTALIK GEÇMİŞİ

Retroperitoneal fibroz. Tanı ve tedavide zorluklar. Analiz klinik vaka Yakupova Svetlana Petrovna Tataristan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı Başromatolog Hastane Terapisi Bölümü Doçenti KSMU Hasta E, 1980 (38)

RUSYA FEDERASYONU SAĞLIK BAKANLIĞI Yüksek mesleki eğitime yönelik devlet bütçeli eğitim kurumu “V.I.

Romatolojik ve sistemik hastalıkların laboratuvar tanısı Bahar yaklaştıkça birçok insanda romatolojik hastalıklar kötüleşiyor. Her yıl yaklaşık 12,5 kişi bu konuda doktorlara danışıyor.

Trombositopeni- en ortak nedenlerçocuklarda kanamanın artması, hemostazın trombosit bağlantısının bozulması

"Purpura" terimi (lat. purpura - koyu mor rengin değerli antika boyası), cilt kalınlığında veya mukoza zarlarında küçük kanamalar anlamına gelir. Küçük noktasal kanamalara peteşi, daha büyük kanamalara ise ekimoz (benekli kanama) denir.

Aşağıdaki trombositopeni formları ayırt edilir:

mor:

1. Birincil - idiyopatik Werlhoff hastalığı, trombositopatilerin konjenital formları (60'tan fazla sendrom ve hastalık).

2. İkincil (edinilmiş) formlar birçok hastalıkta ortaya çıkar: DIC sendromu, lösemi, sistemik lupus eritematozus vb.

Yıllık trombositopenik purpura görülme sıklığı 100.000'de 4,5-7,5 olup %47'si Primer idiyopatik trombositopenik purpura.

Tüm hastalık grupları için trombositopeni ve hemorajik sendrom karakteristik semptomlardır.

İDİYOPATİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA (ITP)

İdiopatik trombositopenik purpura (Werlhof hastalığı) - kanama eğilimi ile karakterize edilen ve hemostazın trombosit bileşeninin niceliksel ve niteliksel yetersizliği ile ifade edilen bir hastalık. Hastalık sıklığı açısından kanama diyatezleri arasında trombositopenik purpura ilk sırada yer almaktadır.

Hastalık 1735 yılında Werlhof tarafından “Benekli hemorajik hastalık” adı altında tanımlanmıştır.

Trombositopenik purpura görülme sıklığı 10.000 çocukta 1'dir. İÇİNDE okul öncesi yaş Werlhof hastalığı kız ve erkek çocuklarda aynı sıklıkta, 10 yıl sonra kızlarda ise 3 kat daha sık görülür.

Trombositopenik purpura kalıtsal trombositopati ve immünopatolojik değişikliklerden kaynaklanır.

Trombositopenik purpura gelişimi için ana risk faktörleri:

Kalıtsal yatkınlık (niteliksel trombosit eksikliği şeklinde otozomal dominant kalıtım);

Zihinsel ve fiziksel yaralanmalar;

Aşılara, serumlara, antibiyotiklere, salisilatlara, sülfonamidlere vb. karşı immünopatolojik reaksiyonlar;

Viral ve bakteriyel enfeksiyonlar;

Hiperinsolasyon veya hipotermi;

Olumsuz çevresel faktörler. Trombositopenik purpura gelişim mekanizması.

Trombositopenik purpuranın gelişim mekanizması hala tam olarak anlaşılamamıştır.

Büyük önem viral-bakteriyel bir hastalıktan 2-3 hafta sonra purpura gelişmesi ve trombositopenik purpura geçiren hastaların kanında antiplatelet antikorların saptanması ile desteklenen immünopatolojik bir sürece bağlıdır. Ayrıca kemik iliğinin trombosit oluşturma fonksiyonu da artar, bu da kandaki olgunlaşmamış genç hücrelerin (megatrombositler) sayısında artışa yol açar. Ömürleri normal 7-10 gün yerine birkaç saate iner.

Werlhof hastalığında kanama sadece trombositopsiden değil, aynı zamanda vasküler duvarın direncinin ikincil ihlalinden (trombositlerin anjiyotrofik fonksiyonunun kaybından dolayı) ve vasküler kontraktilitede azalmadan (seviyedeki azalmadan dolayı) kaynaklanır. grimsi kanda - trombositlerde bulunan bir vazokonstriktör). Kanama, geri çekilmesinin ihlali nedeniyle tam bir pıhtı oluşmaması nedeniyle sürdürülür.

Hastalık viral-bakteriyel hastalıktan 2-3 hafta sonra akut olarak başlar.

Temel klinik bulgular trombositopenik purpura.

Zehirlenme belirtileri orta derecededir, ateş düşüktür, halsizlik ve halsizlik rahatsız edicidir;

Daha çok geceleri, küçük yaralanmalar nedeniyle veya kendiliğinden ortaya çıkıyor ciltte kanama,İçin cilt kanamaları (purpura) Döküntü polimorfizm ile karakterizedir (büyük kanamalardan - ekimoz küçük noktalara - pe-techy), Ağrısızlık ve döküntülerin genellikle uzuvlarda ve vücudun ön yüzeyinde asimetrik yerleşimi, yaralanmanın yetersizliği ve kanamaların şiddeti (küçük bir darbe veya hatta bir dokunuş bile yaygın deri altı ekimozlara neden olur), çok renkli döküntü - kanamaların rengi yavaş yavaş kırmızıdan mavi-yeşil ve sarıya döner, morarma çiçeklenmesinin tüm aşamalarından geçer (hemoglobinin bilirubine dönüşmesi nedeniyle); çoklu kanamalarla cilt bir leoparın derisine benzer hale gelir; tamamen rengi solmuş şaka ekimozların emilimi 3 hafta sonra ortaya çıkar;

mukoza zarlarında kanamalar, bu durumda sklera (“kanlı gözyaşları”) ve gözlerin retinası, bademcikler, yumuşak ve sert damak etkilenebilir; arka duvar yutak, orta kulak kulak zarı;

En yaygın kanamanın diğer türleri: burun, mide-bağırsak sistemi, diş eti veya çekilen dişin yuvasından, kızlarda şiddetli rahim kanaması mümkündür Gençlik 2-4 haftaya kadar süren ve durdurulması zor olan menstruasyon sırasında (%80);

damar duvarının direncinin ihlali(turnike ve sıkışma semptomu, manşet veya kap testi ile tespit edilir);

Hemogramdaki değişiklik: kandaki trombosit sayısında azalma - tamamen yok olmasına kadar, kan pıhtılarının geri çekilmesinde azalma (% 60'tan az), Duque yöntemine göre kanama süresinde 20 dakika veya daha fazla artış (normalde - daha fazla değil) 4 dakikadan fazla).

Göz sklerasındaki kanamanın ilk işaret olabileceği unutulmamalıdır. beyindeki kanamalar.

Beyin kanamasının ana klinik belirtileri:

Şiddetli baş ağrısı, baş dönmesi;

Konvülsiyonlar, kusma;

Patolojik nörolojik semptomlar- ağzın sarkık köşesi, palpebral fissürün asimetrisi, konuşma bozukluğu, aktif hareketler vb. Laboratuvar teşhis yöntemleri:

1. Klinik kan testi.

2. Koagülogram.

3. Kemik iliği delinmesi.

4. Genel idrar analizi.

5. İmmünolojik, biyokimyasal kan testi.

6. Coombs reaksiyonu, agregasyon hemaggülasyon testi. Tedavinin temel prensipleri.

1. Zorunlu hastaneye yatış.

2. Hemogram stabilize olana kadar sıkı yatak istirahati (minimum fizyolojik trombosit seviyesinin restorasyonu).

3. Hipoalerjenik diyet.

4. Genel hemostatik ajanlar: epsilon-aminokaproik asidin intravenöz damla uygulaması.

5. Lokal hemostatik ajanlar: hemostatik veya jelatin sünger, fibrin filmi, epsilon-aminokaproik asit veya hidrojen peroksit içeren tamponlar, trombin.

6. Trombosit agregasyonunu iyileştiren ajanlar: dikinon, kalsiyum pantotenat, adrokson, etamsilat vb.

7. Kortikosteroid ilaç kürleri: prednizolon (tekrarlanan ağır, uzun süreli kanama için).

8. İmmünoglobulinler (4 gün boyunca intravenöz damlama).

9. Bitkisel ilaçlar: civanperçemi, ısırgan otu, çilek, kuşburnu, su biberi, yer fıstığı vb.

10. Vitamin tedavisi: C, P, B grubu vitaminlerinin preparatları.

11. Hayatı tehdit eden şiddetli masif kanama durumunda, kortikosteroid tedavisinin arka planında splenektomi yapılır. Operasyon pratik iyileşmeye yol açar.

12. Diğer tedavi türlerinden herhangi bir etki görülmediği takdirde immünosupresanlar reçete edilir. Tahmin etmek.

Genellikle yaşam için uygundur. Nadir durumlarda şiddetli kanama ölümle sonuçlanabilir. Önleme.Öncelikli korunma:

1. Kalıtsal yatkınlığın belirlenmesinde genetik danışmanlık.

2. Çocuğu viral ve bakteriyel enfeksiyonlardan koruyun.

3. Aşıları, serumları, antibiyotikleri, salisilatları, sülfonamidleri vb. uygularken dikkatli olun.

4. Zihinsel ve fiziksel yaralanmalardan koruyun.

5. Hiperinsolasyon ve hipotermiden kaçının.

6. Kronik enfeksiyon odaklarının sanitasyonunu derhal gerçekleştirin.

İkincil önleme(hastalığın tekrarını önlemeyi amaçlayan):

1. Aşı önleme - bireysel takvime göre.

2. Rahim kanamasını önlemek için genç kızlara adetin 1. ila 5. günleri arasında aminokaproik asit verilmesi önerilir.

3. Hastalıktan kurtulan çocuklar 5 yıl süreyle ana grupta beden eğitiminden ve müsabakalara katılmaktan muaftır.

4. Trombositopenik purpura iyileşen hastaların, Duque'e göre trombosit sayısını sayarak ve kanama süresini belirleyerek kontrol kan testleri yapmaları önerilir: hastalıktan sonraki ilk 3 ayda - ayda 2 kez, daha sonra - ayda 1 kez. yıl, daha sonra - yılda 2 kez .

5. Trombositopenik purpura geçiren çocuklar 5 yıl boyunca çocuk doktoru ve hematolog tarafından klinik gözleme tabi tutulur.

HEMOFİLİ

Hemofili resesif olarak bulaşan kalıtsal pıhtılaşma bozukluklarıyla ilişkili bir hastalıktır.

X'e bağlı tip, kan pıhtılaşma sisteminin plazma faktörleri VIII, IX veya XI'in aktivitesindeki bir eksikliğin neden olduğu kanamanın durdurulması zor ile karakterize edilir.

"Hemofili" terimi 1820'de Schonlein tarafından önerildi. Hemofili'yi bağımsız bir hastalık olarak tanımladı ve karakteristik klinik belirtilerini tanımladı.

Dünya Sağlık Örgütü'ne göre hemofili A sıklığı 10.000 yeni doğan erkek çocukta 0,5 - 1 vakadır, hemofili B ise 5 kat daha az görülür. Hemofili C daha da nadirdir ve tüm kalıtsal koagülopati vakalarının %1-2'sini oluşturur. ,

3 tip hemofili vardır (kan pıhtılaşma faktörlerinin eksikliğine bağlı olarak):

1. Hemofili A Faktör VIII - antihemofilik globulin eksikliği ile karakterizedir.

2. Hemofili B Plazma tromboplastinin bir bileşeni olan faktör IX eksikliğine bağlı kan pıhtılaşma bozukluğunun eşlik ettiği durumlar.

3. Hemofili C - en nadir form Plazma tromboplastinin bir öncüsü olan faktör XI eksikliği ile ilişkilidir.

Hemofili gelişim mekanizması.

Hemofili A ve B için Hastalığın kalıtımı cinsiyete bağlı resesif bir özelliğe göre gerçekleşir. Çoğunlukla erkekler etkilenir. Hastalık, büyükbabadan toruna, orkestra şefi olan kızı aracılığıyla bulaşıyor. Patolojik kromozom hemofili hastası bir baba ve kızlardan miras alınır. Aynı zamanda, değişen X kromozomu (babadan gelen) tam bir X kromozomu (anneden gelen) ile telafi edildiği için kızları hemofili hastası olmazlar.

Hemofili C otozomal resesif kalıtım tipine sahiptir, yani her iki cinsiyetten de insanlar etkilenir ve kanama eğilimi hem kadınlar hem de erkekler tarafından bulaşır.

Hemofilinin karakteristik bir belirtisi hemorajik sendromdur.

Hemofilinin ana klinik belirtileri.masif kanama ve geniş hematom oluşumuyla yayılma eğilimi(derin, ağrılı deri altı ve kaslar arası), dökülen kan uzun süre sıvı kaldığından emilimi yavaş gerçekleşir;

şiddetli ağrı periferik sinirlerin ve büyük damarların sıkışması nedeniyle geniş hematomlar alanında, bunun sonucunda felç veya kangren gelişebilir;

eklemlerde kanama (hemartroz), Kural olarak, büyük eklemler etkilenir (kalça, diz, dirsek, ayak bileği), hacimleri artar, keskin ağrılar olur, üzerlerindeki cilt sıcaktır, tekrarlanan kanamalar sertliklerine yol açar (ankiloz) ve deformasyonlar (eklem kapsülü ve kıkırdak üzerinde daha sonra bağ dokusuna dönüşen fibröz pıhtılar oluşur);

burun, diş etleri, ağız mukozasından uzun süreli kanama; daha az sıklıkla gastrointestinal sistem, böbrekler, ekstraksiyon sırasında veya bademcik ameliyatı sonrası diş yuvası, özellikle kas içi enjeksiyonlardan sonra invaziv manipülasyonlar;

geç kanama ile karakterizedir(genellikle yaralanmadan bir süre sonra ortaya çıkar);

Hemogramdaki değişiklik: kılcal pıhtılaşma süresinin uzaması ve venöz kan, yeniden kireçlenme süresinin yavaşlaması, tromboplastin oluşumunun bozulması, protrombin tüketiminin azaltılması, antihemofilik faktörlerden birinin miktarının azaltılması (VIII, IX, XI).

Yenidoğanlarda hemofili seyrinin özellikleri:

Doğumdan sonra sefal hematom ve/veya kafa içi kanama belirtileri belirlenir;

Doğumdan birkaç saat sonra ciltte ve deri altı dokuda spontan kanamalar tespit edilir;

Bağlı göbek kordonundan uzun süreli kanama.

Yaşamın ilk yılında Diş çıkarma sırasında kanama meydana gelebilir.

Ancak hastalık daha çok bir yıl sonra, çocuğun yürümeye başlaması ve yaralanma riskinin artmasıyla ortaya çıkar.

Hemofili C daha hafif bir seyirle karakterizedir.

Tedavinin temel prensipleri.

1. Hastalığın alevlenmesi sırasında durum stabil hale gelinceye kadar sıkı yatak istirahati.

2. Yerine koyma tedavisi: Hemofili A için, 15-50 IU/kg'da (yarı ömrü 4-8 saattir) konsantre antihemofilik globulin (kriyo-çökelti) uygulanması endikedir, bu nedenle masif hematomlar veya kanamalar; hemofili B ve C için 150-300 ünitelik doğal konsantre plazma kullanılır (faktör IX ve XI oldukça stabildir); Hemofili B hastalarının tedavisi için karmaşık ilaç PPSB daha etkilidir.

3. Lokal hemostaz için: fibrin filmi, hemostatik sünger, trombin, tromboplastinden zengin taze insan sütü.

4. Hemartroz için - uzvun fizyolojik bir pozisyonda (2-3 gün), lokal soğukta hareketsizleştirilmesi.

5. Eklemde büyük kanama olması durumunda: kanın aspirasyonuyla eklemin derhal delinmesi ve eklem boşluğuna bir hidrokortizon süspansiyonunun enjeksiyonu.

6. Gelecekte, etkilenen uzuvdaki kaslara hafif masaj yapılması, terapötik egzersizlerin ve fizyoterapötik prosedürlerin dikkatli kullanılması endikedir.

7. Ankiloz gelişirse cerrahi tedavi gerekir.

8. Kortikosteroid ilaç kürleri: prednizolon (tekrarlanan ağır, uzun süreli kanama için).

9. Posthemorajik anemi gelişmesiyle birlikte: ferroterapi.

Önleme.

1. Hasta ve aile üyelerine zamanında tıbbi ve genetik danışmanlık verilmesi.

2. İnvaziv müdahaleler sırasında önlemlere uyun: yalnızca intravenöz infüzyonlar yapılır, kas içi ve deri altı enjeksiyonlar yasaktır.

3. Diş müdahaleleri de dahil olmak üzere herhangi bir cerrahi müdahaleden önce replasman tedavisinin yapılması.

4. En ufak bir kanama için - konsantre antihemofilik ilaçların uygulanması. 5. Aşı profilaksisinin bireysel takvime göre ve yalnızca uzmanlaşmış antihemofilik merkezlerde yapılması.

Okul çağındaki çocukları beden eğitiminden muaf tutmak (fiziksel yaralanmaları önlemek için). Yaralanmalardan sonra zorunlu kontrol kan testleri.

8. Resepsiyona izin verilmiyor asetilsalisilik asit eşlik eden hastalıkların tedavisinde.

9. Antihemofilik bir merkezde hematolog tarafından sürekli izleme.

Tahmin etmek.

Hastalık tedavi edilemez.

Prognoz, hastalığın ciddiyetine, etiyotropik tedavinin zamanındalığına ve yeterliliğine bağlıdır.

Beyindeki ve meninkslerdeki kanamalar ölüme veya merkezi sinir sisteminde ciddi organik hasara yol açabilir. Hemorajik sendromlarda hemşirelik süreci.

Ebeveynleri ve hastayı bu konuda bilgilendirin Olası nedenler hastalığın ortaya çıkışı, belirtileri, önleyici tedbirler, tedavinin temel prensipleri, olası komplikasyonlar.

Gerçekleri zamanında tanımlayın ve potansiyel sorunlar ve hastanın ve aile üyelerinin hayati ihtiyaçları.

Olası sorunlar hasta:

Kendini iyi hissetmemek, artan yorgunluk;

Kanama, eklem, karın bölgesinde ağrı;

Fiziksel ve motor aktivitesi;

Değiştirmek dış görünüş;

Çocuğun hastalıktan kaynaklanan zorluklarla bağımsız olarak baş edememesi;

Hastaneye kaldırılma korkusu, manipülasyon;

Sevdiklerinizden ve akranlarınızdan uzun süreli ayrılık, hastaneye kaldırılmaya karşı şiddetli tepki;

Bilişsel aktivitede azalma, psiko-duygusal dengesizlik;

Sosyal uyumsuzluk;

Yüksek risk engellilik;

Meslek seçiminde zorluklar;

Yüksek komplikasyon riski. Ebeveynler için olası sorunlar:

Hastalık ve bakım hakkında bilgi eksikliği;

Hemofili hastası bir çocuğun doğumunda yaşam stereotipinin değiştirilmesi;

Çocuğun ihtiyaçlarının yeterince anlaşılmaması;

Sağlanan tedaviye güven eksikliği;

Sürekli psiko-duygusal stres ve hastalığın sonucuyla ilgili korku;

Çocuğun durumunun yetersiz değerlendirilmesi;

Aşırı koruma, çocuğun kaprislerine boyun eğme;

Çocuğun önünde suçluluk duygusu, güçsüzlük, depresyon;

Aile ilişkilerindeki değişiklikler vb. Hemşirelik müdahalesi.

Ebeveynleri ve çocuğu, yaşı ve durumu izin veriyorsa, hastalığın akut döneminde nitelikli tıbbi bakım almak için özel bir bölümde hastaneye kaldırılma ihtiyacı konusunda ikna edin.

Hastaneye yatışın organizasyonunda yardım sağlayın.

Hastaya yatak istirahati (akut dönemde veya hastalığın alevlenmesi sırasında) ve psiko-duygusal huzur sağlayın, onu gereksiz endişelerden ve manipülasyonlardan koruyun. Hemorajik döküntülerin bitiminden 2 hafta sonra motor rejimini kademeli olarak genişletmek gerekir. Mod genişletme kriterleri: gelişim genel refah ve durum, laboratuvar parametrelerinin normalleşmesi, komplikasyon yokluğu. Genel moda geçerken şunları yapmak gerekir: ortostatik test(Çocuk 1-2 saat yürür, ertesi gün yeni kızarıklık olmazsa rejim genişletilebilir).

Hayati fonksiyonları izleyin: sıcaklık, nabız, kan basıncı, cilt ve mukoza zarının durumu, karakter fizyolojik fonksiyonlar vb. Konsantre antihemofilik ilaçları uygulamak için ve özellikle diğer invaziv müdahaleleri gerçekleştirirken subklavyen kateter kullanın. Kas içi ve deri altı enjeksiyonlardan kaçının!

Uzmanlardan oluşan bir ekip olarak etkileşimde bulunun, ebeveynleri ve çocuğu bakım sürecine dahil edin (yaş ve durum izin veriyorsa). Ebeveynlere komplikasyon durumunda zamanında acil yardım sağlamayı öğretin: ağrı durumunda bir değerlendirme yapın ağrı sendromu için 10 puanlık bir ölçekte etkili ağrı kesici; çocuk gelişimi sırasında hemartroz ona sıkı bir yatak istirahati sağlayın ve uzuvunu fizyolojik bir pozisyonda hareketsiz hale getirin (2-3 gün), yerel olarak soğuk uygulayın; Burun kanaması durumunda: çocuğu sakinleştirin, oturtun, başını öne doğru eğin, burun köprüsüne ve başın arkasına soğuk uygulayın, burun kanatlarını burun septumuna bastırın, turundalarla ön burun tamponadı yapın % 3'lük bir hidrojen peroksit veya hemostatik ajan çözeltisine batırılmış. Ebeveynlere buzdolabında yerel hemostatik ajanlar bulundurmalarını tavsiye edin: fibrin filmi, hemostatik sünger, trombin vb.

Çocuğa yeterli beslenme sağlayın. Zorunlu alerjenleri diyetinizden çıkarın: kakao, çikolata, narenciye, yumurta, kırmızı-turuncu sebze ve meyveler. Diyette sınır: tuz, ekstraktlar. Ayrıca diyete dahil edilmesi tavsiye edilir: seyreltilmiş meyve suları, meyveli içecekler, kurutulmuş meyve kompostosu, asidofil, süzme peynir, biyo-yoğurt, biyo-kefir, yer fıstığı, ıspanak, dereotu, ısırgan otu. Hemorajik vaskülitin renal formu durumunda, hastalığın ilk 5-7 gününde, 7 numaralı diyet reçete edilir (et ve balığın diyetten hariç tutularak hayvansal proteinin kısıtlandığı tuzsuz sofra), karın sendromu - diyet No. 1.

Ebeveynlere bitkisel ilaçlar ve şifalı bitki seçimi (hemostatik preparatlar) konusunda önerilerde bulunun, onlara hazırlama teknolojisini öğretin. Koleksiyon şunları içerir: St. John's wort, ısırgan otu, civanperçemi, çilek, su biberi, mısır ipeği, kuşburnu, çoban çantası, aronia

üvez ağacı, siyah frenk üzümü yaprağı, sarhoş edici tavşan dudağı. Koleksiyondaki bitkilerin oranı 1:1'dir. Hazırlama yöntemi: 1 çorba kaşığı koleksiyonu bir bardak kaynar su ile demleyin, 10-15 dakika bekletin, yemeklerden 20 dakika önce günde 2-3 kez 1/2-1/3 bardak alın, 2 ay ara verin. bir ay.

Çocuğun bilişsel aktivitesini düzenleyin: Onu en sevdiği kitapları okuyarak meşgul edin, ilginç boş zamanları sağlayın (sakin, eğlenceli oyunlar, çizim yapmak, radyo dinlemek, çocuk TV programlarını izlemek vb.).

Küçük yaşlardan itibaren, açık havada oyun oynarken dikkatli olunması gereken unsurların tanıtılması gerekir, ancak çocukta aşağılık duygusuna neden olmamak için artan endişe gösterilmemelidir. Hastaya ve yakınlarına psikolojik destek sağlayın: Ebeveynleri çocukla aralarındaki karşılıklı güvenin gerekliliği konusunda ikna edin, ona zihinsel ve fiziksel açıdan sağlıklı olduğunu sürekli aşılayın, onu benzer hastalığı olan akranlarıyla tanıştırın , ona yeteneklerine güven aşılayın.

Bir psikologla birlikte, uygun sosyal ve mesleki yönelim için bir psiko-düzeltme programı hazırlayın. Evde, zihinsel çalışma eğilimlerinin gelişmesi için koşullar yaratmak gerekir (hemofili durumunda, çocuğu sürekli olarak travmayı maksimum düzeyde dışlayan ev işine yönlendirmek ve fiziksel egzersiz). Ebeveynlere aile içinde eşit ilişkiler kurmalarını, tüm çocuklara eşit davranmalarını, hasta bir çocuğun aşırı korunmasından kaçınmalarını, davranışını zamanında düzeltmelerini, duygularını onunla daha sık tartışmalarını, sempati uyandıran ifadelerden kaçınmalarını tavsiye edin.

Ebeveynleri, durumu ve hematolojik parametreleri izlemek ve tedaviyi ayarlamak için endikasyonlara göre doktorlar - hematolog, çocuk doktoru ve diğer uzmanlar tarafından çocuğun dinamik olarak izlenmesi gerektiğine ikna edin

AKUT LÖSEMİDE HEMŞİRELİK SÜRECİ

Akut lösemi hematopoietik ve lenfoid sistemin primer lokalizasyonlu malign bir hastalığıdır. patolojik süreç kemik iliğinde ve ardından diğer organlara metastazda.

“Lösemi” terimi ilk kez 1921'de Ellerman tarafından önerildi. Yerli bilim adamları lösemi çalışmalarına büyük katkı sağladılar - I. A. Kassirsky, A. I. Vorobyov, Yu. I. Lorie, A. F. Tur, N. S. Kislyak, L. A. Makhonova, I. V. Koshel.

Lösemi görülme sıklığı çocukluk 100.000 çocukta 2-5'tir. Hastalığın en yüksek görülme sıklığı 2 ila 5 yaş arasında görülür. Erkekler kızlara göre 1,5 kat daha fazla lösemiye yakalanıyor. Çocuklarda akut lösemi diğer tümörlerden daha sık teşhis edilir.

Aşağıdaki formları ayırt etmek gelenekseldir Akut lösemiçocuklukta:

1. Akut lenfoid lösemi (%75'i oluşturur), üç morfolojik varyanta bölünmüştür (Li - L3 hücreleri).

2. Akut miyeloblastik lösemi (%15-17), altı morfolojik varyanta (M, - Mb hücreleri) ayrılır - bu form ergenlik döneminde daha sık görülür.

3. Farklılaşmamış akut lösemi (%5-9), hücre tipleriyle (Lo - Mo);

4. Kronik miyeloid lösemi (%1-3).

Son yıllarda lösemi vakalarında bir artış olmuş, ancak hastalığın tedavisinde ve lösemili hastaların yaşam kalitesinin iyileştirilmesinde bir miktar başarı elde edilmiştir. Lösemi gelişimi için risk faktörleri:

Kalıtsal yatkınlık (doğrulama ailesel lösemi ve tek yumurta ikizlerinde lösemidir);

Kromozomal anormallikler (en sık görülen) kromozomal anormallik dır-dir anöploidi- Kromozom sayısındaki değişiklik, yani kronik miyeloid lösemide bir çift kromozom normalden neredeyse 2 kat daha azdır; Down sendromunda akut lösemi gelişme riski 20-30 kat artar;

Vücudun yapısal özellikleri (timus hiperplazisi, artan fiziksel gelişim, şiddetli yüz makrozomisi ve diğer disembriyogenez belirtileri);

Kimyasallara maruz kalma dış faktörler vücutta - benzen, steroidler (seks hormonları, safra asitleri, kolesterol), azotlu bileşikler, triptofan metabolik ürünleri, böcek öldürücüler;

Darbe iyonlaştırıcı radyasyon(radyasyon hasarı bölgelerindeki hastalık sayısında önemli bir artış - Hiroşima, Nagazaki, Çernobil, Çelyabinsk, vb.).

Löseminin gelişim mekanizması.

Löseminin kökenine ilişkin viral bir teori vardır: kimyasal kanserojenlerin, radyasyonun ve diğer olumsuz etkilerin etkisi altında çevre Farklılaşmamış hücrelerin patolojik çoğalmasına neden olan onkojenik virüslerin (vücutta kalıcı olarak mevcut olan) aktivasyonu, vücudun lösemik ajanla ilgili immünolojik eylemsizliği ile birlikte meydana gelir.

Lösemi gelişiminin monoklonal teorisi genel olarak kabul edilmektedir. Bu teoriye göre lösemi hücreleri bir klondur; bir klonun ürünüdür. mutasyona uğramış hücre olgunlaşmanın erken düzeylerinden birinde farklılaşmayı durdurdu. Hücre mutasyonları neredeyse sürekli olarak meydana gelir; ortalama olarak her saat bir hücre mutasyona uğrar. sen sağlıklı insanlar açılır bağışıklık sistemi Bu hücrelere yabancı olarak tepki veren ve onları ortadan kaldıran. Akut lösemide bilgi bozulur

hücre oluşumu ve farklılaşması ve düzenleyici faktörlerin kontrolünden kurtulmaları. Akut löseminin karakteristik bir belirtisi, kemik iliğindeki blast hücrelerinin sayısındaki artıştır. Kemik iliği hasarı nedenleri normal hematopoezin baskılanması Normal hücrelerin yer değiştirmesi nedeniyle. Tümör hücreleri hematopoietik sistem yoluyla yayılır, oradaki gelişimle damarları aşarak tüm organ ve dokulara yayılabilirler. lösemik sızıntılar (metastazlar).Çoğu zaman, patolojik hematopoez embriyonik dönemde mevcut olduğu yerde meydana gelir: dalakta, lenf düğümlerinde ve karaciğerde.

Sonuç olarak, löseminin gelişimi, olumsuz mutajenik faktörlerin birleşik etkileri ve vücutta immünopatolojik reaksiyonların oluşumu ile ilişkilidir.

Klinik bulgular normal hematopoezin inhibisyon derecesine ve organların lösemik infiltrasyonunun ciddiyetine bağlıdır.

Hastalığın dört dönemi vardır:

1. Başlangıç.

2. Tam gelişme.

3. Remisyonlar.

4. Terminal.

Akut löseminin ana klinik belirtileri.

1. Başlangıç ​​döneminde:

Zehirlenme belirtileri ifade edilir: artan yorgunluk, iştah azalması, uyku bozukluğu, halsizlik, uyuşukluk, düşük dereceli ateş;

Deri ve mukoza zarları soluklaşır, ciltte küçük kanamalar görülür.

2. Tam gelişme döneminde karakteristik sentez
dromlar:

Osteoartiküler sendrom: kemik iliğinin lösemik infiltrasyonu ile ilişkili tübüler kemiklerde (femur ve tibia) yavaş yavaş ağrı ortaya çıkar;

hemorajik sendrom(akut löseminin en çarpıcı belirtilerinden biri), kanamaların da görüldüğü

ciltte, mukozalarda, eklem boşluklarında, beyinde, burun, diş etleri, gastrointestinal sistem, böbreklerden kanama olabilir;

ülseratif nekrotik sendrom: doku ve kan damarlarının lösemik infiltrasyonundan, kanamaların varlığından ve ardından viral-bakteriyel enfeksiyonun eklenmesinden kaynaklanan cilt ve mukoza zarlarında hasar;

sistemik lenfadenopati(Büyümüş lenf düğümleri): yoğun elastik bir kıvam kazanan servikal, submandibular, aksiller, kasık, ağrısızdırlar ve çevre dokuyla kaynaşmazlar;

kardiyovasküler sendrom: taşikardi, boğuk kalp sesleri, fonksiyonel üfürüm, kalbin sınırları genişlemiştir;

hepato-lienal sendrom;

hematolojik sendrom: olgunlaşmamış hücreler periferik kanda görülür (güçlü) hücreler, anemi, trombositopeni, lökosit sayısında yüksek lökositozdan keskin bir düşüşe kadar değişiklik, daha sonra genç ve olgun hücreler arasında geçiş formlarının eksikliği olabilir (lösemik esneme), bir artış var

kemik iliğinde noktalı: Patlamalar tespit edildi
hücreler, eritro ve trombopoez inhibe edilir.

Daha sonra hastalık ilerledikçe lösemik süreç hematopoetik olmayan organları da etkiler:

gastrointestinal sistem(dispeptik ve abdominal sendrom);

genitoüriner sistem(böbrek büyümesi, hematüri, böbrek yetmezliği, erkeklerde testislerin büyümesi, kızlarda yumurtalıkların büyümesi);

merkezi sinir sistemi (nörolösemi sendromu - baş ağrısı, bulantı, kusma, bilinç bozukluğu, kasılmalar), nevrit ve felç gelişebilir.

Bu dönemde sıklıkla dile getirilir. Mikulicz semptom kompleksi: submandibular, parotis, periorbital ve periorbital bölgedeki simetrik bir artış nedeniyle yüz şişer Tükürük bezleri;

Karaciğer ve dalağın boyutu artar.

Lösemi sırasında birkaç aşama vardır:

Aşama I- hastalığın ilk atağı (klinik belirtilerin başlangıcından tedavinin etkisi elde edilene kadar geçen süre).

Aşama II - hastalığın remisyonu.

Tam ve eksik remisyonlar vardır:

Tam klinik ve hematolojik remisyon ile: hiçbir klinik semptom yoktur ve miyelogram %10'dan az blast hücresi ve %20'den az lenfosit gösterir.

Eksik klinik ve hematolojik remisyon durumunda: klinik belirtiler ve hemogram parametreleri normalleşir, ancak miyelogramda normalleşme yoktur.

Aşama III- lösemik sürecin geri dönüşü nedeniyle hastalığın nüksetmesi. Daha sık olarak, hastalığın nüksetmesi, testislerde ekstramedüller lösemik infiltrasyon odaklarının ortaya çıkmasıyla başlar; gergin sistem, akciğerler, normal hematopoez göstergelerinin arka planında. Akut löseminin nüksetme dönemindeki daha az şiddetli semptomlar, lösemik sürecin gelişimini engelleyen sürekli karmaşık tedaviyle ilişkilidir.

İlgili bilgi.

İdiyopatik trombositopenik purpura (Werlhof hastalığı) - nedenleri, belirtileri, tanı, tedavi

Teşekkür ederim

Site yalnızca bilgilendirme amaçlı referans bilgileri sağlamaktadır. Hastalıkların teşhis ve tedavisi mutlaka uzman gözetiminde yapılmalıdır. Tüm ilaçların kontrendikasyonları vardır. Bir uzmana danışmak gereklidir!

Tipik olarak trombositopenik purpura, cinsiyete bakılmaksızın ilk olarak 2-6 yaş arası (10 yaşına kadar) çocuklarda gelişir. Yetişkinlerde hastalık o kadar yaygın değildir ve kadınların bundan muzdarip olma olasılığı daha yüksektir.

için karakteristik bu hastalığın kemik iliğinde yeterli oluşumun arka planına karşı kan serumundaki trombosit sayısının 100 x10 9 / l seviyesinin altına düşmesi ve trombositlerin yüzeyinde ve kanda bunların yok olmasına neden olan antikorların varlığıdır. .

Hastalığın seyrinin süresine ve döngüselliğine bağlı olarak, çeşitli trombositopenik purpura formları vardır:
1. Baharatlı.
2. Kronik.
3. Tekrarlayan.

Akut form, daha sonra nüksetmelerin (hastalığın tekrarlanan vakaları) yokluğunda, hastalığın gelişme tarihinden itibaren 6 ay içinde kan trombosit seviyesinde 150x109 /l'den fazla bir artış ile karakterize edilir. Trombosit düzeylerinin düzelmesi 6 aydan fazla gecikirse kronik trombositopenik purpura tanısı konur. İyileştikten sonra sayıları tekrar normalin altına düştüğünde tekrarlayan trombositopenik purpura ortaya çıkar.

Trombositopenik purpuranın nedenleri

• Rifampisin;
• Vankomisin;
• Baktrim;
• Karbamazepin;
• Diazepam;
• Sodyum valproat;
• Metildopa;
• Spironolakton;
• Levamizol;

Belirtiler

Kanamalar sadece mukozalarda meydana gelmez ağız boşluğu ve bademcikler, aynı zamanda kulak zarı, vitreus gövdesi, sklera ve fundus. Nadiren, hastanın durumunu önemli ölçüde kötüleştiren beyin kanaması mümkündür. Bu, baş dönmesi ve baş ağrısının yanı sıra diğer organlarda kanamanın ortaya çıkmasından önce gelir.

Trombosit seviyesi 50x10 9 /l'nin altına düştüğünde burun kanamaları ve diş eti kanamaları ortaya çıkar. daha büyük ölçüde diş çıkarırken tehlikelidir. Bu durumda kanama hemen meydana gelir ve genellikle durduktan sonra tekrar başlamaz. Trombositopenik purpuralı genç kızlarda adet sırasında rahim kanaması belli bir tehlike oluşturur.

Trombositopenik purpuranın aşamaları

Teşhis

Muayene kompleksi aşağıdaki teşhis prosedürlerini içerir:

• trombosit sayımı ile tam kan sayımı;
• kanda antiplatelet antikorların belirlenmesi ve Coombs testi;
• kemik iliği delinmesi;
• APTT, protrombin zamanı, fibrinojen düzeyinin belirlenmesi;
• biyokimyasal kan testi (kreatinin, üre, ALT, AST);
• Wasserman reaksiyonu, kandaki Epstein-Barr virüsüne, parvovirüse karşı antikorların belirlenmesi.

Çocuklarda trombositopenik purpura

2 yaşın altındaki çocuklarda trombositopenik purpuranın infantil formu kayıtlıdır. Bu durumda hastalık, önceden bir enfeksiyon olmaksızın akut bir şekilde başlar ve son derece zordur: trombosit seviyesi 20x10 9 /l'nin altına düşer, tedavi etkisizdir ve hastalığın kronikleşme riski çok yüksektir.

ITP'nin klinik belirtileri trombosit seviyelerine bağlıdır. Hastalığın başlangıcı, ciltte sivilceli, morarmış döküntülerin ortaya çıkması ve mukoza zarlarında hafif kanamalar ile karakterizedir. Trombosit düzeyi 50 x10 9 /l'nin altına düştüğünde çeşitli kanamalar (burun, mide-bağırsak, rahim, böbrek) meydana gelebilir. Ancak çoğu zaman, kontüzyon yerlerindeki büyük "morluklar" dikkat çeker, kas içi enjeksiyonlar (enjeksiyonlar) sırasında hematomlar oluşabilir. Genişlemiş bir dalak karakteristiktir. Genel bir kan testi, trombositopeni (trombositlerin azalması), eozinofili (artmış eozinofil sayısı), anemi (azalmış hemoglobin) kaydeder.

Tedavi

İdiyopatik trombositopenik purpuranın tedavisi, antitrombosit antikorların üretimini azaltmayı ve bunların trombositlere bağlanmasını önlemeyi amaçlamaktadır.

Trombositopenik purpura için diyet

İlaç tedavisi

• Genel doz 21 gün boyunca günde 1-2 mg/kg dozunda prednizolondur, daha sonra doz tamamen kesilene kadar kademeli olarak azaltılır. Bir ay içinde tekrar kursu mümkündür.
• İÇİNDE yüksek dozlar- Bir hafta boyunca günde 4-8 mg/kg dozunda prednizolon veya günde 10-30 mg/kg dozunda metilprednizolon alınır, ardından ilacın hızla kesilmesiyle birlikte ikinci bir kür uygulanır. 1 hafta.
• Hidrokortizonlu "nabız tedavisi" - günde 0,5 mg / kg, 28 gün sonra 4 gün alınır (kurs 6 döngüdür).

Uzun süreli kullanımda ve bireysel olarak her hasta, glukokortikoid almanın yan etkilerini yaşayabilir: kan şekeri seviyelerinde artış ve potasyum seviyelerinde azalma, mide ülseri, bağışıklık azalması, kan basıncında artış, büyüme geriliği.

2. İntravenöz uygulama için immünoglobulinler:

• İntravenöz uygulama için normal insan immünoglobulini;
• İntraglobin F;
• sekizgen;
• Sandoglobulin;
• Venoglobulin vb.

İmmünoglobulinlerin kullanımı ile baş ağrıları, alerjik reaksiyonlar, vücut ısısının yüksek seviyelere çıkması ve üşüme meydana gelebilir. İstenmeyen etkilerin şiddetini azaltmak için, Parasetamol ve Diphenhidramin ağızdan ve Deksametazon intravenöz olarak reçete edilir.

3. İnterferon alfa.
Glukokortikoidlerle etkisiz tedavi durumunda kronik purpura için endikedir. 2x106 ünite interferon-alfa, bir ay boyunca haftada 3 kez, günaşırı deri altına veya kas içine enjekte edilir.

Genellikle interferon tedavisi sırasında ortaya çıkar