İnterstisyel akciğer hastalıkları.

Giriş fiyatı: 1700 1530 ovmak.

Ronald G. Cristal

İnterstisyel akciğer hastalığı (ILD) - kronik malign olmayan, bulaşıcı Olmayan Hastalıklar alveol duvarlarının iltihaplanması ve düzensizliği ile karakterizedir. Bu patolojinin en doğal ve ciddi sonucu, işleyen alveolar-kılcal komplekslerin sayısında bir azalma ve sonuç olarak kan oksijenasyonunun ihlalidir. ILD'nin karakteristik bir klinik tezahürü, özellikle fiziksel efor sırasında hastaların motor aktivitesini önemli ölçüde sınırlayan nefes darlığıdır. ILD altında tanımlanan hastalık ilerlerse, ölüm nedeni çoğunlukla solunum yetmezliğidir.

ILD adını aldı çünkü bu terimle birleştirilen tüm hastalıklar, alveolar duvarın bağ dokusu matrisinin değişen derecelerde hasar ve düzensizliği ile karakterize edilir. Morfolojik olarak bu patoloji pnömofibroz ile de karakterize edildiğinden, sıklıkla "fibrotik akciğer hastalığı" terimi kullanılır. Organların radyografilerini tanımlarken göğüs inflamasyon ve fibrozis alanları Akciğer dokusu"İnfiltrasyon" olarak sınıflandırılabilir, ILD'ler bazen "diffüz infiltratif akciğer hastalıkları" başlığı altında enfeksiyöz ve neoplastik hastalıklar ile birlikte gruplandırılır. Daha az yaygın olan, "interstisyel pnömoni" veya "kronik pnömoni" gibi terimlerdir.

ILD kategorisine dahil olan hastalıkların listesi yaklaşık 180 madde içermektedir. Geleneksel olarak, ILD'ler bilinen ve bilinmeyen etiyolojiler olarak sınıflandırılır (sırasıyla Tablo 209-1 ve 209-2). Bununla birlikte, etiyolojik farklılıklara rağmen, tüm hastalıklar ortak morfolojik, fonksiyonel ve klinik belirtilerle karakterizedir. Bu bölüm öncelikle etiyolojisi bilinmeyen interstisyel akciğer hastalıklarına odaklanmaktadır.

Normal İnsan İnsan Anatomisi(209-1). Etyolojisi bilinmeyen ILD, alveollerin, alveolar kanalların, terminal bronşiyollerin ve küçük kalibreli pulmoner arterlerin ve damarların patolojik sürece dahil edilmesiyle karakterize edilir. Bunun sonucu, işleyen alveollerin sayısında bir azalma ve bunun sonucunda solunum yetmezliğinin gelişmesidir.

Normal olarak, bir yetişkinin akciğerleri yaklaşık 30 106 alveol içerir. Alveollerin çapı 200-300 mikron, duvarlarının kalınlığı ise 5-10 mikrondur. Alveollerin iç yüzeyinin toplam alanı yaklaşık 150 m2'dir; bu dev yüzey aracılığıyla, alveolar hava ve pulmoner kılcal damarlar arasında gaz değişimi gerçekleştirilir (zamanın her bir anında, pulmoner kılcal damarlar 200 ml'ye kadar kan içerir). Pulmoner kılcal damarlar ve alveoller birbirine o kadar yakındır ki, hava ile kan arasındaki mesafe sadece 0,6-0,8 mikrondur.

Tablo 209-1. İnterstisyel Akciğer Hastalığının Bilinen Nedenleri

Çevredeki atmosferden çeşitli maddelerin solunması (bölüm 203 ve 204): inorganik toz (pnömokonyoz); organik toz (aşırı duyarlı pnömoni veya ekzojen alerjik alveolit); gazlar; sigara; çiftler; aerosoller

tıbbi maddeler(bölüm 65)

İkincil, aktarılan bulaşıcı arka plana karşı iltihaplı hastalıklar akciğerler

Radyasyon etkileri Zehirler (bölüm 171)

Yetişkin solunum sıkıntısı sendromundan iyileşme aşaması olarak (bölüm 216)

Alveolar duvar dört ana hücre tipinden oluşur: Tip I ve II epitel hücreleri, endotelyal ve mezenkimal hücreler. İntegumenter skuamöz epiteli oluşturan Tip I epitel hücreleri, şekil olarak kızarmış yumurtayı andırır ve alveollerin tüm iç yüzeyinin %95'ine kadar sıralanır. Kübik bir şekle sahip olan tip II epitel hücreleri, sitoplazmanın özel lamel yapıları tarafından salgılanan bir yüzey aktif madde olan yüzey aktif madde - lipoprotein üretiminden sorumludur. Sürfaktan alveollere salgılanır ve yüzey gerilimini azaltarak akciğerlerin solunum bölümlerine stabilite kazandırır. Bireysel epitel hücreleri arasındaki bağlantı, pulmoner kılcal damarların geçirgenliğinde bir artış ile kanın sıvı kısmının alveollere akışını önleyecek kadar güçlüdür. Tip I ve II hücreleri, kalınlığı 0.1 mikron olan bazal membran üzerinde "dayanan" bir tür epitel tabakası oluşturur. Pulmoner kılcal damarların iç yüzeyini kaplayan endotel hücreleri, özelliklerinde diğer herhangi bir lokalizasyonun endotel hücrelerinden farklı değildir. Endotel hücreleri de 0.1 mikron kalınlığında bazal membran üzerinde yer alır; endotel ve epitel hücrelerinin birbirine çok yakın olduğu yerlerde, bazal membran önemli ölçüde incelir.

Mezenkimal hücreler esas olarak fibroblastların yanı sıra miyofibroblastlar, düz kas hücreleri ve perisitlerle temsil edilir. İkincisi, alveolar duvarın bağ dokusu matrisinin ana maddesini üretir.

Alveolar duvarın bağ dokusu "interstisyum" terimi ile belirtilir ve epitelyal ve endotelyal bazal membranlar ve bunların arasına yerleştirilmiş bir bağ dokusu matrisi ile temsil edilir. Bağ dokusu matrisi ağırlıklı olarak tip I kolajenden (tip III kolajen de minimal olarak geçer), fibrinojenden, elastik liflerden ve proteoglikanlardan oluşur. Bu makromoleküler bileşikler, alveol duvarına mekanik "destek" sağlar ve distal kısımlara esneklik verir. solunum sistemi.

Akciğer parankiminde patolojik değişiklikler (209-2).

Herhangi bir ILD formunda değişen şiddette morfolojik değişiklikler, pulmoner kapiller sayısında azalma, alveolar epitel hücrelerinde hasar ve alveolar duvarın fibrozu ile karakterize interstisyel ve/veya intraalveolar inflamasyonu içerir.

Sarkoidoz gibi bazı hastalıklarda, akciğer dokusuna verilen hasarın genellikle minimal olduğu durumlarda, patolojik sürecin gerilemesine, distal solunum yolunun normal arkitektoniğinin restorasyonu eşlik eder. İdiyopatik pulmoner fibrozda, aksine, parankimal hasar önemli ölçüde ifade edilir. daha fazla ve kalıcı hale gelir. Etkilenen alanlar yeterince genişse, akciğerlerin solunum bölümlerinin normal mimarisi bozulur, masif pnömofibroz alanları ve akciğerlerin kistik dönüşümü oluşur. Açıkçası, akciğer dokusunun bu gibi alanları artık yeterli gaz alışverişini gerçekleştiremez.

Tablo 209-2. Etiyolojisi bilinmeyen interstisyel akciğer hastalığı

Sarkoidoz (bölüm 270) İdiyopatik pulmoner fibroz

ILD ile ilişkili yaygın hastalıklar bağ dokusu: romatoid artrit (bölüm 263) skleroderma (bölüm 264) sistemik lupus eritematozus (bölüm 262) polimiyozit - dermatomiyozit (bölüm 356) Sjögren sendromu (bölüm 266)

Histiyositoz X

Kronik eozinofilik pnömoni İdiyopatik pulmoner hemosideroz Goodpasture sendromu (bölüm 224) Hipereozinofilik sendrom İmmünoblastik lenfadenopati

Farklılaşmamış lenfoproliferatif bozukluklar: lenfatik interstisyel pnömoni, psödolenfoma

Lenfanjiomyomatozis Amiloidoz (bölüm 259) Alveolar proteinozis Bronkosentrik granülomatoz

kalıtsal hastalıklar: ailesel pulmoner fibroz tüberküloz skleroz nörofibromatozis (bölüm 351) Hermansky-Pudlak sendromu Niemann-Pick hastalığı (bölüm 316) Gaucher hastalığı (bölüm 316)

Karaciğer hastalığı ile ilişkili ILD: kronik aktif hepatit (bölüm 248) birincil biliyer siroz (bölüm 249)

Bağırsak hastalığı ile ilişkili İAH: Whipple hastalığı (bölüm 237) ülseratif kolit (bölüm 238) Crohn hastalığı (bölüm 238) Weber-Kchen hastalığı (bölüm 318)

Pulmoner vaskülit ile ilişkili İAH: Wegener granülomatozu (bölüm 272) lenfomatoid granülomatozis Churg-Stroye sendromu (bölüm 269) sistemik nekrotizan vaskülit (bölüm 269) aşırı duyarlılık vasküliti (bölüm 269)

ILD ile ilişkili kronik hastalıklar kalp: sol ventrikül yetmezliği, soldan sağa şant

kronik ile ilişkili ILD böbrek yetmezliği

Graft-versus-host hastalığı ile ilişkili ILD (bölüm 291)

209-1. Normal insan anatomisi insan distal solunum sistemi. a - alveollerin lümenine açılan terminal bronşiyollerin şematik bir temsili; b - alveolar duvarın bir bölümünün şematik gösterimi. Tip I skuamöz epitel hücreleri, tip II küboidal epitel hücreleri, endotelyal, mezenkimal hücreler ve interstisyum bağ dokusu tasvir edilmiştir.

Epitel hücrelerine verilen hasarın derecesi, ilgili hastalığın şekli ve ciddiyeti ile belirlenir. Bu durumda en karakteristik, tip I alveolositlerin sayısında bir azalma, bunların tip II kübik alveolositlerle değiştirilmesi ve ayrıca bronşiyal mukoza hücrelerinin terminal bronşiyoller yönünde göç etmesidir. Pulmoner dolaşımın kılcal yatağının azaltılması, pulmoner hipertansiyon gelişimine yol açar.

Alveolar duvar birkaç kez kalınlaştırılabilir. Bunun sonucunda alveolar hava ile kan arasındaki mesafe artar, intraalveolar boşluklar azalır ve akciğer parankiminin elastik özellikleri bozulur. Bazen alveolar duvarın kalınlaşması ödeminden kaynaklanır. Bununla birlikte, fibroz çok daha sık gelişir - mezenkimal elementlerin sayısı keskin bir şekilde artar ve bağ dokusunun bireysel bileşenlerinin yeni oluşumu, esas olarak tip I kollajen oluşur. Daha az yaygın olarak, fibrotik süreçler yalnızca interstisyel doku ile sınırlıdır.

Yeni oluşan bağ dokusu, epitelyal bazal membranı tahrip ettiğinde, alveollerin lümenine yayıldığında ve duvarlarının kalınlaşmasına yol açtığında, intraalveolar fibrozisin tuhaf bir formu da tarif edilir.

Patogenez.Çoğu ILD formunun karakteristik bir özelliği olan alveolar arkitektoniğin düzensizliği, distal solunum yollarının kronik enflamasyonundan kaynaklanır. Yerleşik etiyolojiye sahip ILD vakalarında, bilinen ajanlar tarafından kronik bir inflamatuar süreç indüklenir. Bu durumda (örneğin ilaca bağlı akciğer patolojisinde), sitotoksik etkiye sahip nedensel faktörlerin akciğer dokusu üzerinde doğrudan zarar verici bir etkisi vardır. Etiyolojisi bilinmeyen ILD'ler arasında inflamasyon daha az rol oynar ve akciğer dokusunun hasar görmesi ve düzensizliği, mezenkimal hücrelerin anormal proliferasyonu (örneğin, lenfanjiyoleiomyomatozis) veya normalde solunum sisteminde bulunmayan hücre dışı materyal birikintilerinin birikmesine dayanır. akciğer bölgeleri (örneğin, alveolar proteinozda).

209-2. İAH'de akciğer parankiminde patolojik değişiklikler. a - alveollerin kalınlaşmış duvarlarını, alveolar içi fibrozu ve alveolar fibrozun alveolar duvarına "implante edildiği" alanları şematik olarak gösterir; b - tip I epitel hücrelerinin tip II epitel hücrelerine (mikrovilli hücreler) ve bronşiyolar hücrelere (kübik hücreler) metaplazisini şematik olarak gösterir. Kılcal damarlardan birinin lümeninde çoğalan fibroblastlar tasvir edilmiştir; alveol duvarı fibrotik ve kalınlaşmıştır. Bazal membran da kalınlaşır, bütünlüğü tek bir yerde bozulur ve interstisyumun hücresel elemanları bu kusur yoluyla intraalveolar boşluğa nüfuz eder.

Enflamatuar hücrelerin alveoller üzerindeki zararlı etkisinin iki ana mekanizması vardır. Birincisi, inflamatuar hücrelerin alveolar duvarın sınırlı alanlarında birikmesidir ve bu, onun hasar görmesine ve gaz değişim sürecinin bozulmasına yol açar. İkincisi, inflamatuar hücreler tarafından çok sayıda aracının salınmasını, parankim hücrelerine ve bağ dokusu matrisine zarar vermesini, fibroblastların proliferasyonunu uyararak pulmoner fibroz oluşumuna yol açmasını içerir (209-3).

Normal olarak, bir alveol, yaklaşık 60 alveolar makrofaj ve 15 lenfosit içerirken, kural olarak polimorfoselüler lökositler tespit edilmez. Enflamasyonun gelişmesiyle (belirsiz etiyolojiye sahip interstisyel akciğer hastalıkları durumunda), aşağıdaki morfolojik değişiklikler meydana gelir: 1) akciğerlerin solunum bölümlerindeki enflamatuvar hücrelerin sayısı önemli ölçüde artar; 2) inflamatuar hücresel elementlerin oranı değişir - bazı hastalıklar için lenfositlerin baskınlığı karakteristiktir, diğer durumlarda nötrofiller, alveolar makrofajlar ve / veya eozinofiller baskındır; 3) inflamatuar hücrelerin fonksiyonel aktivitesi artar. İkincisi, alveolar yapılar üzerinde zararlı bir etkiye sahip olan bir dizi aracının etkisi altında aktive edilir. Böylece, bazı aracılar, parankim hücrelerinde hasara neden olan toksik oksijen radikallerinin oluşum sürecini başlatır; aynı anda salınan hücre içi proteazlar, akciğerlerin bağ dokusu matrisinin düzensizliğine neden olur.

Pulmoner fibrozis, fibroblast proliferasyonunu başlatan alveolar makrofajlar tarafından mediatör maddelerin salınması sonucu gelişir. Fibronektin ve alveolar makrofaj büyüme faktörü dahil olmak üzere bu aracılar, fibroblastların interstisyuma hareketini teşvik eder. Sonuç olarak, bağ dokusu "üreten" fibroblastların sayısı keskin bir şekilde artar ve bu da pnömofibroz oluşumuna yol açar.

209-3. Bilinmeyen etiyolojiye sahip ILD kategorisinde önde gelen formlardan biri olan idiyopatik pulmoner fibrozisin patogenezi şeması.

Sunulan mekanizmalar idiyopatik pulmoner fibroz için oldukça spesifik olmasına rağmen, ikincisi, bir bütün olarak tüm ILD grubu için pulmoner fibrozun gelişimi ve ilerlemesi için bir tür model olarak düşünülebilir. Tanımlar: AMDGF - alveolar makrofajların büyüme faktörü.

ILD olarak sınıflandırılan bazı hastalıklarda, patolojik süreç ayrıca küçük akciğer atardamarları ve damarlar. Aynı zamanda, nadir durumlarda, daha az belirgin parankimal değişiklikler üzerinde baskın olan pulmoner vaskülit belirtileri baskındır. Bazen inflamatuar süreç, havanın ilgili alveollere hareketini önleyen terminal bronşiyollerle sınırlıdır; Öte yandan, için bireysel formlar ILD, plevral efüzyonun gelişmesiyle birlikte visseral plevraya verilen hasar ile karakterizedir.

Patofizyoloji. ILD gelişiminin ana sonucu, alveolar hava ve kan arasındaki oksijen değişiminin ihlalidir. Hipoksemi gelişimi için iki mekanizma vardır. İlk olarak, bazı alveoller, yeterli bir kısmi O2 gerilimi sağlamak için yeterince havalandırılmamıştır. kılcal kan. İkincisi, alveolar duvarın kalınlaşması nedeniyle O2 difüzyonu keskin bir şekilde bozulur. Bu patolojik fenomenler, akciğerlerin kılcal yatağındaki bir azalma ile birleştiğinde, sağ kalbin pompalama işlevi telafi edici olarak artar. Bu durumda, sağlam veya hafifçe değiştirilmiş kılcal damarlardan kan akış hızı artar ve eritrositlerin alveolar hava ile temas süresi, hemoglobinin oksijen ile optimal doygunluğu için yetersizdir. Bu süreçlerden kaynaklanan hipoksemi, kural olarak, istirahatte minimal olarak ifade edilir, ancak fiziksel eforla keskin bir şekilde artar.

ILD'li çoğu hastada doğal olarak bulunan alveolar-kılcal oksijen taşınmasındaki değişikliklerin aksine, refleks hiperventilasyon nedeniyle Raco 2 başlangıçta azalır. İkincisi, hipokseminin karotis kemoreseptörleri üzerindeki uyarıcı etkisinin yanı sıra akciğer parankimindeki hasar nedeniyle afferent sinir liflerinin tahrişi ile açıklanır.

İşleyen pulmoner kılcal damarların sayısındaki azalma, kalbin sağ ventrikülündeki hemodinamik yükte bir artışa yol açar; kalp debisindeki bir artış, pulmoner dolaşımdaki basınçtaki bir artış ile ilişkilidir. Ancak, bu telafi edici mekanizmanın sınırlamaları vardır; pulmoner süreç ilerledikçe, artan kalp debisi bile artık yeterli gaz değişimini sağlayamaz. Bu bağlamda, İAH'nin ilerleyici seyrine doğal olarak sağ ventrikül dekompansasyonunun gelişimi eşlik eder.

Klinik bulgular. Bireysel ILD formlarının çeşitliliğine rağmen, hepsi akciğerlerin solunum kısımlarına verilen hasar ile karakterize edilir ve sonuç olarak benzer klinik semptomlar gösterirler.

Şikayetler Tipik olarak, ILD hastaları Tıbbi bakım sadece akciğerleri artık vücudun yeterli oksijenlenmesini sağlayamadığında fiziksel aktivite. Bu süre zarfında, oldukça karakteristik bir semptom kompleksi gözlenir - günlük fiziksel aktivite sırasında zayıflık, yorgunluk, nefes darlığı. Diğer genel semptomlar(ateş, iştahsızlık, kilo kaybı) karakteristik değildir. Genellikle hastalar verimsiz bir öksürükten çok daha az endişe duyarlar - göğüste rahatsızlık ve ağrı, hemoptizi.

fiziksel işaretler. ILD'nin en karakteristik akustik işareti, en iyi derin bir nefesin sonunda akciğerlerin bazal bölgelerinde duyulan kuru hırıltılardır. Lokal hırıltı, plevral sürtünme sürtünmesi gibi semptomlar daha az görülür. ILD'nin orta veya şiddetli ilerlemesi ile pulmoner hipertansiyon belirtileri bulunur (bölüm 191 ve 210). Parmakların veya bazen ayakların tırnak falanjlarının kalınlaşması, üzerinde "bavul" şeklinde görülür. geç aşamalar ancak hipertrofik pulmoner osteoartropati sendromu oldukça nadirdir.

Kan ve idrar testleri. Gaz bileşiminde bilinen değişiklikler dışında atardamar kanı, ILD, kural olarak, kan ve idrar bileşimindeki herhangi bir spesifik değişiklik ile karakterize edilmez. ESR biraz artar. Hipoksemi varlığına rağmen, polisitemi oldukça nadir bulunur. Hastaların %5-10'unda kan serumunda romatoid faktör, antinükleer antikorlar vb. tespit edilir.Hiperglobulinemi nadir değildir.

Göğüs organlarının röntgeni. Hastaların %90'ında akciğerlerdeki değişiklikler direkt ve lateral akciğer grafilerinde görülebilir. Tipik durumlarda, bu retiküler, nodüler veya retikülo-nodüler yayılmadır. Üzerinde erken aşamalar patolojik süreç, yaygın olan, ancak bir kural olarak, akciğerlerin alt ve orta kısımlarına yerçekimi olan asiner gölge oluşumları tespit edilebilir. Küçük kistik boşluklar ("petek" paterni olarak adlandırılır), İAH'nin geç evrelerinin tipik bir örneğidir. ILD'nin bu klasik radyolojik bulgularına rağmen, sağlam bir göğüs radyografisi bu hastalıkların formlarından birinin var olma olasılığını dışlamaz. Aynı zamanda, akciğerlerdeki radyolojik olarak belirlenmiş patolojik değişiklikler, solunum yolu hastalığı ile ilişkili kanın gaz bileşimindeki bozuklukların henüz kanıtı değildir.

Fonksiyonel akciğer testleri. ILD, akciğer hacimlerinde (vital akciğer kapasitesi, toplam akciğer kapasitesi) bir azalma ile kendini gösteren ve 1 saniye içinde zorlu ekspiratuar hacmin zorlu vital akciğer kapasitesine (ofv 1 / fzhel). Ayrıca, işleyen alveollerin sayısındaki azalma ve kılcal yataktaki azalma nedeniyle akciğerlerin difüzyon kapasitesinde bir azalma vardır. Arteriyel kanın gaz bileşimini incelerken, fiziksel aktivite ile önemli ölçüde ağırlaşan orta derecede hipoksemi tespit edilir; pH genellikle normal aralıktadır, ancak maksimum egzersiz ve yetersiz oksijenasyon ile gelişebilir. metabolik asidoz. Akciğer dokusunun elastik özelliklerinin incelenmesi, nadiren de olsa klinik uygulama, "sert" bir akciğer fenomenini gösterin, yani, bu durumda akciğer hacimlerinde mümkün olan maksimum artış, transpulmoner basınçtaki bir artış nedeniyle elde edilir.

sintigrafik çalışmalar. Akciğerlerin perfüzyon (99 Te ile etiketlenmiş albümin makroagregatları kullanılarak) ve ventilasyon (133 Xe) taraması, alveollerin ve küçük bronşların patolojik sürece katılımını yansıtan lezyonun "sivilceli" yapısını tanımlamayı mümkün kılar. 67 Ga ile radyoizotop çalışması, radyofarmasötiğin akciğer parankimi tarafından emiliminin yaygın yapısını gösterir.

Bronkoalveolar lav w. ILD'deki inflamasyonun doğası, bronkoalveolar lavaj sıvısında bulunan hücresel elementlerin şu veya bu temsilinde yansıtılır. Aynı zamanda alveolar makrofajlar, lenfositler, nötrofilik ve asidofilik granülositler veya çeşitli kombinasyonlarda inflamatuar hücreler baskındır. İnorganik tozların solunmasından kaynaklanan ILD durumunda, bronkoalveolar yıkamalarda karşılık gelen toz parçacıkları tespit edilebilir.

Diğer araştırma. EKG'de, spesifik olmayan değişiklikler genellikle kaydedilir, ancak pulmoner hipertansiyon gelişimi ile, sağ kalbin hemodinamik aşırı yüklenmesini ve hipertrofisini gösteren karşılık gelen işaretler bulunur.

Bu tür klinik durumlarda nadiren yapılan sağ kalp kateterizasyonu ile pulmoner hipertansiyon not edilir, normal basınç pulmoner arterde ve patolojik sürecin sonraki aşamalarında "sıkışma" - sağ ventrikül boşluğunda diyastol sonu basınçta bir artış. Sağ ventrikülün sınırlı telafi edici yeteneklerine rağmen, sağ kalp dekompansasyonu nispeten nadiren gelişir.

Teşhis muayenesi. Her şeyden önce, tıbbi öyküyü incelemek, hastanın fizik muayenesini yapmak, ön ve yan projeksiyonlarda göğüs organlarının röntgenini çekmek, hayati ve toplam akciğer kapasitesinin belirlenmesi de dahil olmak üzere dış solunum fonksiyonlarını incelemek gerekir. , difüzyon kapasitesi, FEV 1 / FEC ve göreceli dinlenme koşulları altında kan gazı parametreleri. Genel olarak elde edilen bilgiler akciğer dokusunun yaygın lezyonlarının teşhisi için yeterlidir. Hastanın oynama yaşı önem alternatif bir teşhis düşünüldüğünde. Örneğin, nefes darlığı, retikülo-nodüler yayılımın radyografik kanıtı ve mediastinal lenfadenopatisi olan 25 yaşında bir kadında sarkoidoz olması muhtemeldir. Benzer klinik ve radyolojik bulguları olan 60 yaşındaki bir hastada ise öncelikle tanı dışlanmalıdır. malign neoplazm.

Hastaya inorganik veya organik tozların, buharların, gazların, aerosollerin olası solunması ve ayrıca alınması hakkında ayrıntılı olarak sorulmalıdır. ilaçlar, bu onaylayabilir veya ekarte edebilir bilinen nedenler IZL'nin gelişimi. Kan testlerinin herhangi bir tanı değeri yoktur. ILD'yi, konjestif kalp yetmezliği (bölüm 182), çok çeşitli malign (bölüm 213) ve bulaşıcı akciğer hastalıkları (bölüm 205 ve 206) dahil olmak üzere diğer interstisyel pulmoner süreçlerden ayırmaya çalışırken sıklıkla önemli zorluklar ortaya çıkar.

Fibrobronkoskopi daha çok bir tümör tanısını dışlamaya yardımcı olur veya bulaşıcı hastalık, ve bronkoalveolar lavaj sıvısının sitogramının incelenmesi sadece inflamatuar sürecin doğasını detaylandırır. Akciğerleri 67 Ga kullanarak taramanıza ve pulmoner inflamasyonun aktivitesini değerlendirmenize izin vermesine rağmen, yine de bu tekniğin önemli bir etkisi yoktur. tanı değeri. Etyolojisi bilinen İAH vakalarında, etiyolojik ajan ile pulmoner lezyon arasında nedensel bir ilişki kurmak için yeterli olduğundan akciğer biyopsisi yapılmaz. Öte yandan, etiyolojisi net olmayan ILD'li seçilmiş hastalarda (aşağıda), spesifik histolojik bulgular nozolojik bir tanıya izin verir. Pulmoner sürecin morfolojik tanısı gerekliyse, genellikle açık akciğer biyopsisi tercih edilir (istisna, transtorasik biyopsinin haklı olduğu sarkoidozdur).

Patolojik sürecin seyrinin aşamaları.Şiddetin analizine dayalı olarak, IAH seyrinin evrelemesini değerlendirmek için iki yaklaşım vardır. patolojik değişiklikler akciğer dokusunda ve inflamatuar sürecin aktivitesinin belirlenmesi. Akciğerlerdeki patolojik değişikliklerin ciddiyetinin analizi, anamnestik bilgilere, fizik muayene verilerine ve laboratuvar ve fonksiyonel araştırma yöntemlerinin sonuçlarına dayanır. Benzer şekilde, inflamatuar sürecin aktivitesi değerlendirilebilir. Bununla birlikte, ikinci durumda, fonksiyonel ve radyografik muayene verilerinin değeri çok sınırlıdır. Bu bakımdan açık akciğer biyopsisi en iyi yöntem olarak kabul edilir; ancak belirli bir hastada kural olarak sadece bir kez gerçekleştirilir. Çoğu ILD'deki patolojik süreç, akciğerlerin solunum bölümleriyle sınırlı olduğundan, çoğu durumda kanın bileşimindeki herhangi bir değişikliği tespit etmek mümkün değildir. göğüs hastalıkları merkezlerinde Ek BilgilerİAH'li hastalarda inflamasyonun şiddeti ve doğası, akciğerlerin 67 Ga ile taranması ve bronkoalveolar lavaj sitogramının incelenmesiyle elde edilir.

Tedavi. Bilinen etiyolojiye sahip ILD'li hastaların tedavisinde, öncelikle hastanın toksik bir ajanla daha fazla temasının dışlanması gerekir. Herhangi bir hastalığı olmayan pnömokonyoz hariç özel tedavi, bilinen ve bilinmeyen etiyolojiye sahip ILD vakalarının çoğunda, akciğerlerin solunum bölgelerindeki iltihaplanma sürecinin seyrini baskılayan ilaçlar kullanılır. Burada öncelikle başlangıçta oral yoldan verilen glukokortikoidlerden bahsediyoruz. yüksek doz 4-6 hafta boyunca (genellikle günde 1 mg / kg oranında prednizolon), ardından bakım dozajlarına kademeli bir geçiş (günde 0.25 mg / kg prednizolon); hormonal tedavinin arka planında belirgin bir klinik ve radyolojik gerileme varsa, o zaman tamamen iptal edilir. Belirgin bir anti-inflamatuar ve immünosupresif aktivite ile karakterize edilen başka bir ilaç - siklofosfamid - sadece katı endikasyonlar için reçete edilir (aşağıda).

Geri dönüşümlü bronş tıkanıklığı sendromu olan hastalara bronkodilatörler reçete edilir. ILD'nin sonraki aşamalarında, Rao, göreceli bir dinlenme durumundayken, 55-50 mm Hg'nin altına düştüğünde. Art., yedek oksijen tedavisini gösterir. Çoğu durumda, arteriyel kandaki normal kısmi oksijen basıncını eski haline getirmek mümkündür. Kural olarak, uzun süreli oksijen tedavisine hiperkapni gelişiminin eşlik etmediğini vurgulamak önemlidir.

Komplikasyonlar. ILD'nin bireysel formlarının seyri çok çeşitlidir. Bazı durumlarda, patolojik süreç istikrarlı bir şekilde ilerler ve ölümcül bir şekilde sona erer; diğerlerinde hastalık dalgalı veya istikrarlı bir seyir alır. ILD'nin ana komplikasyonları, hayati organların yetersiz oksijenlenmesi ile patogenetik olarak ilişkilidir. önemli organlar ve dahil akut bozukluk serebral dolaşım, aritmiler ve miyokard enfarktüsü. Hastalığın sonraki aşamalarında, solunum yolu enfeksiyonu olması nadir değildir. Çoğu hastanın glukokortikoid almasına rağmen, fırsatçı mikroorganizmalar bronkopulmoner inflamasyonun nispeten nadir nedenleridir.

Etiyolojisi bilinen interstisyel akciğer hastalığı. Genel olarak, etiyolojisi bilinen ILD'ler, tüm interstisyel akciğer hastalıkları vakalarının yaklaşık 1/3'ünü oluşturur. ).

Etiyolojisi bilinmeyen ILD'ler, interstisyel akciğer hastalıkları olarak sınıflandırılan tüm hastalık vakalarının yaklaşık 2/3'ünden sorumludur (Tablo 209-2). En sık görülen tanı sarkoidozdur (Bölüm 270). Sistemik bağ dokusu hastalıkları ile ilişkili idiyopatik pulmoner fibrozis ve İAH da oldukça yaygındır.

İdiyopatik pulmoner fibroz.İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF), akciğerlerin solunum bölgelerinde hasar ile karakterize kronik ilerleyici bir hastalıktır. IPF, etiyolojisi bilinmeyen ILD grubunun klasik bir temsilcisidir ve olduğu gibi, içinde yoğunlaşmıştır. klinik semptomlar genel olarak bu hastalık grubunun özelliği. Daha önce IPF, Hamman-Rich sendromu olarak adlandırılıyordu; hastalığın patomorfolojik belirtilerini tanımlarken "desquamative interstisyel pnömoni" (pnömonit) terimi de sıklıkla kullanılmıştır. Birleşik Krallık'ta "kriptojenik fibrozan alveolit" adı, IPF için sağlam bir şekilde yerleşmiştir.

İPF'de akciğer tutulumu, immün kompleksler tarafından başlatılan kronik bir inflamatuar sürecin sonucudur (209-3). Antijenik yapıları akciğer dokusuna benzeyen bilinmeyen ajanlara karşı immün kompleksler üretilir. Enflamasyon, alveolar makrofajların Fc-reseptörleri ile etkileşime giren bağışıklık kompleksleri tarafından "başlatılır"; İkincisinin sitoplazmasından çok sayıda farklı aracı salınır, iltihaplanma sürecinin yayılmasına katkıda bulunur, akciğer parankimine zarar verir ve fibroblastların çoğalmasını uyarır. Aracılar arasında, nötrofilik granülositlerin (nötrofiller) ve daha az ölçüde monositlerin ve asidofilik granülositlerin (eozinofiller) aktif olarak iltihaplanma bölgesine göç ettiği kemotaktik faktörlere, özellikle lökotrien B4'e özel bir rol aittir. Bununla birlikte, aktive makrofajlar, hidrojen peroksit de dahil olmak üzere, akciğer dokusunun hücresel elemanlarına zarar veren oksidanlar salgılar. Tip I kollajenaz, alveolar duvarın bağ dokusunun ana maddesini bozan nötrofillerin sitoplazmasından ve hidrojen peroksitin belirgin bir sitotoksik etkiye sahip olan hipohaloid bir radikale dönüşümünü katalize eden miyeloperoksidazdan salınır. Alveolar makrofajlar tarafından salgılanan aracı maddeler arasında fibroblast proliferasyonunu başlatan fibronektin ve alveolar makrofaj büyüme faktörü de belirtilmelidir. İkincisinin sonucu, alveolar duvardaki fibroblast sayısında ve fibrogenezin aktivasyonunda önemli bir artıştır. Alveollerin bir kısmında, bazal membranın tahribatı (bütünlüğünün ihlali) meydana gelir ve bunun sonucunda alveolar içi fibroz başlar.

İPF'nin klinik tablosu, İAH kategorisine dahil olan diğer hastalıklarınkinden farklı değildir (yukarıda). Erkeklerde ve kadınlarda IPF prevalansı yaklaşık olarak aynıdır. İPF her yaşta ortaya çıkar, ancak orta yaşlı insanlar daha sık etkilenir. Anamnestik veriler, bilinen pnömotoksik ajanlardan herhangi birinin patojenik etkilerinin olmadığını gösterir. Göğüs röntgeni, fonksiyonel testler ve kan testlerinin sonuçları, diğer İAH formları olan hastalardan farklı değildir. IPF'li hastalarda inflamatuar sürecin maksimum aktivitesi döneminde, 67 Ga'nın eklenmesiyle bir “pozitif skanogram” kaydedilir ve bronkoalveolar lavaj sıvısının sitogramında alveolar makrofajlar ve daha az ölçüde nötrofiller baskındır. ; çok daha az sıklıkla baskın hücresel elementler eozinofiller veya lenfositlerdir.

IPF'nin kesin tanısı, açık akciğer biyopsisinin sonuçlarına dayanır. Bu durumda ortaya çıkan morfolojik tablo, bir bütün olarak tüm ILD grubu için (209-1) oldukça tipiktir ve karışık hücreli bir enflamatuar infiltrasyonun (dahil olmak üzere) varlığı ile karakterize edilir. mononükleer hücreler fagositler, nötrofiller, lenfositler ve eozinofiller).

IPF'nin prognozu genellikle kötüdür; devam eden tedaviye rağmen, genellikle klinik ilk andan ölümcül sonuca kadar 4-5 yıldan fazla geçmez. Hastaların yaklaşık %10'u sonunda bronkojenik karsinom geliştirir. İPF'de tedavi, diğer birçok İAH'de olduğu gibi, öncelikle alveolitin aktivitesini baskılamayı amaçlar. Bu durumda, glukokortikoidler geleneksel olarak kullanılır ve bronkoalveolar lavaj sitogramında çok sayıda nötrofilin tekrar tekrar saptanması durumunda, paralel olarak siklofosfamid reçete edilir. Bazı durumlarda, düşük doz oral steroid tedavisi haftalık tedavi ile kombine edilir. intravenöz uygulama büyük dozlar glukokortikoidler.

Çoğu durumda, ILD çerçevesinde tanımlanan pulmoner lezyonlar, uzun süreli hastalık döneminde ortaya çıkar. klinik kursu sistemik bağ dokusu hastalıkları. Bu durumda, pulmoner belirtiler kural olarak orta düzeydedir. Ancak bazı durumlarda hastalığın tablosunda solunum yolu semptomları baskın olabilir ve hatta doğrudan ölüm nedeni olabilir. Bu klinik durumda ILD'nin patogenezi, sistemik bağ dokusu hastalıklarının patogenezi bağlamında düşünülür. Bununla birlikte, pulmoner lezyonların altında yatan spesifik mekanizmalar bilinmemektedir.

Bu IAH grubunun klinik belirtileri, IPF'nin "kısıtlı" seyrine benzer; ancak sistemik bağ dokusu hastalıklarının spesifik formları olan hastalarda solunum semptomlarının bir takım karakteristik özellikleri vardır (aşağıda). Tanı, sistemik bağ dokusu hastalığı olan hastalarda ILD'yi destekleyen göğüs röntgeni verilerine ve fonksiyonel çalışmalara dayanır. Olguların büyük çoğunluğunda, açık akciğer biyopsisi yapılmaz, ancak akciğer dokusu biyopsi örneklerinin histolojik incelemesine dayanarak olağandışı pulmoner belirtiler veya bunların istikrarlı ilerlemesi ile kesin tanı koymak ve rasyonel bir tedavi seçmek mümkündür. strateji. Bronkoalveolar lavaj sıvısına alveolar makrofajlar ve nötrofiller hakimdir; bazen lenfositler baskındır. Ga ile akciğer taraması orta derecede pozitiftir.

Genellikle sistemik bağ dokusu hastalıkları ile ilişkili İAH'de, bazıları özel muamele gerekli değil. Pulmoner sürecin klinik ve radyolojik ilerlemesi ile, nadir durumlarda sitostatik ilaçlar olan glukokortikoidler reçete edilir.

Romatizmal eklem iltihabı(bölüm 263). Romatoid artritli hastaların %50'sinde bozulmuş akciğer fonksiyonu tespit edilir ve vakaların %25'inde ILD'nin radyografik belirtileri de bulunur. Solunum semptomları genellikle IPF'nin hafif klinik belirtilerine benzer. daha az sıklıkta pulmoner sendrom Nodüler yayılma, pulmoner hipertansiyon gelişimi ve sekonder interstisyel değişiklikler ile vaskülit veya plörezi ve perikardit ile birlikte akciğer dokusunun akut fokal infiltratif lezyonunun kayakolojik bir resmi ile temsil edilir. Kömür madeni işçilerinde, romatoid artrit sıklıkla "romatoid pnömokonyoz" veya Kaplan sendromu olarak adlandırılan interstisyel akciğer hastalığı ile aynı anda ortaya çıkar. Romatoid artritte gerçek akciğer dokusundaki değişikliklerle birlikte, plevral efüzyon oluşumu, plevral tabakaların kalınlaşması ve yapışması sıklıkla not edilir. Nadiren, romatoid artrit, inflamasyon, fibroz ve küçük hava yollarının (bronchiolitis obliterans olarak adlandırılır) obliterasyonu nedeniyle bronko-obstrüktif sendromla ilişkilidir.

skleroderma(bölüm 264). Sklerodermalı hastaların %30-50'sinde, ILD çerçevesinde tanımlanan belirli pulmoner bozukluklar tespit edilir. Daha sıklıkla, IPF'ye yakın, ancak daha az belirgin bir semptom kompleksidir. İAH'si olan diğer hastaların çoğundan farklı olarak, bu hasta kategorisi artmış bronkoalveoler kanser insidansına sahiptir. Bazı durumlarda, İAH patogenetik olarak pulmoner vaskülit ile ilişkili olabilir. Sklerodermalı hastalarda yemek borusunun doğal olarak patolojik sürece dahil olduğu ve buna klinik olarak kronik aspirasyon semptomlarının eşlik edebileceği unutulmamalıdır. Oldukça sık olarak, sol ventrikül yetmezliğinin gelişmesiyle birlikte kalp hasarı belirtileri de bulunur. Bazen bahsedilen komplikasyonlar, böyle bir semptom kompleksini kişinin kendi ILD'sinden ayırt etmede ek zorluklar yaratır. Nadiren, göğüs patolojik sürece dahil olduğunda, ortaya çıkan ventilasyon bozuklukları ILD'dekine çok benzer.

Sistemik lupus eritematoz(bölüm 262). ILD'ler sistemik lupus eritematozusta diğer sistemik bağ dokusu hastalıklarından daha az yaygındır. Bu durumda, pulmoner semptomlar IPF'ye benzer olabilir, ancak daha sıklıkla göğüs röntgeni, bazen diskoid atelektazi oluşumu ile birlikte akciğerlerde fokal infiltratif değişiklikleri ortaya çıkarır. Hastalığın akut aşamasında, esas olarak enfeksiyöz pulmoner inflamasyonlar, fibröz veya eksüdatif (efüzyon) plörezi teşhis edilir. Lenfatik infiltratif akciğer hastalığı, küçük damarlara zarar veren pulmoner vaskülit ve idiyopatik pulmoner hemosideroza benzer tuhaf bir semptom kompleksi vakaları casuistry olarak tanımlanır.

Polimiyozit-dermatomiyozit (Bölüm 356). Polimiyozit-dermatomiyozitli hastalarda, ILD'ye yakın bir semptom kompleksi oldukça nadirdir. Ancak bu hastalık sıklıkla solunum kaslarını (interkostal kaslar, diyafram) etkilediğinden, bu klinik durumda ortaya çıkan ventilasyon bozuklukları İAH'yi simüle edebilir.

Sjögren sendromu(bölüm 266). Sjögren sendromlu hastalar genellikle bronşiyal sekresyondaki azalma ve solunum yollarının mukoza zarının tahriş olması nedeniyle kuru öksürükten endişe duyarlar. IPF şeklinde ILD veya akciğer dokusunun yaygın lenfatik infiltrasyonu bir istisna olarak ortaya çıkar.

Histiyositoz X. Bu hastalık, çeşitli organ ve dokularda mononükleer fagositlerin (genellikle doku histiyositleri olarak adlandırılır) birikmesi ile karakterize edilir. İÇİNDE pediatrik uygulama bu hastalığın iki formu tanımlanmıştır - Letterer hastalığı - Siwe ve Hand hastalığı - Schuller - Kchen. Yetişkinlikte, histiyositoz X genellikle ILD veya eozinofilik granülom olarak ortaya çıkar.

Genç ve orta yaşlı hastalarda, patomorfolojik tablo, akciğer dokusunda fibrotik ve yıkıcı değişikliklerin bir kombinasyonu ile karakterizedir. Aynı zamanda, fibrotik değişiklikler diğer ILD formlarındakilere benzerdir ve yıkıcı bozukluklara küçük kistlerin oluşumu eşlik eder. Akciğer dokusunun mononükleer fagositler tarafından infiltrasyonu doğada odak noktasıdır ve hücresel elementler esas olarak terminal bronşiyollerin çevresinde birikir. Mononükleer fagositlerin yanı sıra alveolar makrofajlar ve Langerhans hücreleri (HX hücreleri olarak da anılır) da bulunur. İkincisi, normal koşullar altında deride bulunur ve neredeyse hiçbir zaman akciğerlerde bulunmaz.

HX hücreleri, monoklonal antikorlar (OCT-6) tarafından tanımlanan bir yüzey antijeninin ve 40-45 nm genişliğindeki tuhaf sitoplazmik pentalamellar inklüzyonların (X cisimleri olarak adlandırılır) varlığı ile karakterize edilir. Ve şu anda mononükleer fagositik sistem iyi çalışılmış olmasına rağmen, akciğerlerde HX hücrelerinin birikmesine neden olan nedenler ve ayrıca bu hücresel elementlerin akciğer dokusu üzerindeki zararlı etkisinin spesifik mekanizmaları hala bilinmemektedir.

Histiyositoz X genellikle 20-40 yaş arası bireylerde gelişir. Hastaların %90'ından fazlası sigara içmektedir, ancak sigaranın hastalığın gelişimindeki patojenetik rolü belirlenmemiştir. Hastalığa verimsiz öksürük, nefes darlığı, göğüs ağrısı eşlik eder. Hastaların %10'unda spontan pnömotoraks tanısı konur; bazı hastalarda şekersiz diyabet, kemik ve deri lezyonları vardır.

X-ışını histiyositoz X, akciğerlerin orta ve üst kısımlarına yerçekimi yapan küçük kistlerin oluşumu ile retikülo-nodüler yayılımın varlığı ile karakterizedir. Fonksiyonel muayenede mikst restriktif-obstrüktif ventilasyon bozuklukları, akciğerlerin difüzyon kapasitesinde azalma ve dozlanmış fiziksel aktivite sırasında orta derecede hipoksemi saptanır. Bronkoalveolar lavaj sıvısı çok sayıda içerir. mononükleer fagositler OCT-6 pozitif HX hücreleri dahil. 67 Ga ile akciğer sintigramı genellikle negatiftir. Hastaları tedavi etmek için özel bir yöntem yoktur. Bazen hastalığın seyri, sadece orta derecede fonksiyonel bozukluklarla karakterize stabilize olur. Bununla birlikte, genellikle hastalık ilerleyici bir seyir izler ve ölümcül bir şekilde sona erer.

Kronik eozinofilik pnömoni. Hastalık ateş, titreme, kilo kaybı, yorgunluk, nefes darlığı ve öksürük ile kendini gösterir. Diğer birçok İAH formunun aksine, eozinofilik pnömoniye sıklıkla bronşiyal astım semptomları eşlik eder. Kadınlar daha sık hastalanır. Kanda, hipereozinofili ve başta IgG olmak üzere immünoglobulin seviyesinde bir artış sıklıkla bulunur. Göğüs organlarının radyografilerinde, akciğerlerin periferik kısımlarına yönelen, bulanık konturlu segmental olmayan infiltratif değişiklikler ortaya çıkar. Akciğer dokusu biyopsilerinin histolojik incelemesi, eozinofiller, makrofajlar, lenfositler ve nötrofiller tarafından temsil edilen solunum bölümlerinin inflamatuar infiltrasyonunu ortaya koymaktadır. Eozinofilik hücre apsesi, pulmoner vaskülit ve nadiren eozinofilik granülom oluşabilir. Hastalık daha sık orta derecede klinik ve radyolojik semptomlarla karakterize edilir, ancak bazen semptomlar belirgin şekilde belirginleşir ve hastalık ilerler. Glukokortikoidlerle tedavi genellikle dramatik bir etkiye sahiptir; ancak eozinofilik pnömoni sıklıkla spontan olarak tekrarlar.

hipereozinofilik sendrom. Bu, kalıcı kan hipereozinofilisi ile karakterize, iyi anlaşılmamış bir patolojik durumdur ve kemik iliği başta kalp olmak üzere çeşitli organ ve dokularda eozinofilik hücre infiltratlarının oluşumu ile. Aynı zamanda, ILD'li hastaların% 20-40'ında kendini çok orta derecede gösterir ve hastalığın resmindeki solunum semptomları kural olarak baskın değildir. Hipereozinofilik sendromun seyri, önemli değişkenlik ile karakterizedir. Tedavi glukokortikoidler ve/veya hidroksiüre iledir.

İdiyopatik pulmoner hemosideroz. Hastalık, tekrarlayan hemoptizi atakları (pulmoner kanama), nefes darlığı ve demir eksikliği anemisi ile karakterizedir. Genellikle çocuklarda gelişir, ancak bazen genç ve orta yaşta kendini gösterir. Tekrarlayan pulmoner kanama yaşamı tehdit edici olabilir. Akciğer dokusunun inflamatuar infiltrasyonu, hemosiderin birikintileri içeren alveolar makrofajları, hücreleri içerir. örtü epiteli, kübik olanlara dönüşerek; ek olarak, değişen şiddette pnömofibroz alanları vardır. Akciğerlerin ventilasyon fonksiyonunun tespit edilen ihlalleri, tüm ILD grubu için tipiktir, ancak CO'nun akciğer dokusundaki hemosiderin birikintileri ile "yapay" etkileşimi nedeniyle akciğerlerin difüzyon kapasitesi yanlışlıkla arttırılabilir. Göğüs röntgeni birkaç hafta devam eden geçici pulmoner infiltratları gösteriyor. Kesin tanı, açık akciğer biyopsisinin sonuçlarına dayanır. İdiyopatik pulmoner hemosideroz, böbrek patolojisi ve onu Goodpasture sendromundan ayıran bazal membrana karşı antikor oluşumu ile ilişkili değildir. Tedavi glukokortikoidlerledir ve varsa demir eksikliği anemisi yerine koyma tedavisi endikedir. Bununla birlikte, hastalık, bir kural olarak, patolojik sürecin seyrinin stabilizasyonu bazen ortaya çıkabilmesine rağmen, sürekli olarak ilerler ve ölümcül bir şekilde sona erer.

Goodpasture sendromu. Hastalık tekrarlayan hemoptizi, anemi ve böbrek hasarı ile karakterizedir (bölüm 224). Daha sık genç ve orta yaştaki erkekler hastadır. Böbrek hasarı, böbrek yetmezliği semptomlarının eşlik ettiği fokal, yaygın proliferatif veya nekrotik glomerülonefrit ile temsil edilir. Kan serumunda, glomerüler ve alveolar bazal membran ile çapraz reaksiyona giren dolaşımdaki antikorlar tespit edilir. Akciğer tutulumu idiyopatik pulmoner hemosiderozda görülene benzer. Süre pulmoner kanama yaşam için gerçek bir tehdit oluşturduğunda, ILD minimal olarak ifade edilir. Tanı, anti-baz membran antikorlarının saptanmasına ve böbrek lezyonunun karakteristik histolojik resmine dayanır. Bu veriler izin verir ayırıcı tanı idiyopatik pulmoner hemosideroz, üremik pnömoni, Wegener granülomatozu ve sistemik lupus eritematozus ile. Tedavi glukokortikoidler ve siklofosfamid ile gerçekleştirilir, dolaşımdaki antikorları ortadan kaldırmak için tekrarlanan plazmaferez seansları yapılır.

İmmünoblastik lenfadenopati. Anjiyoimmünoblastik lenfadenopati olarak da adlandırılan bu hastalık, yaşlı insanlarda daha sık görülür ve ateş, halsizlik, jeneralize lenfadenopati, hemolitik anemi ve bazen İAH ile kendini gösterir. Bu patolojinin B-lenfosit sisteminin düzensizliğine dayandığına inanılmaktadır. Muayene genellikle poliklonal hiperimmünoglobulinemiyi ortaya çıkarır. Biyopsi yapılan lenf düğümünün histolojik incelemesi, değişen derecelerde farklılaşmadaki pleomorfik lenfositlerin sızmasına bağlı olarak arkitektoniğinin ihlallerini ortaya koymaktadır. hiler ve mediastinal lenf düğümleri genellikle büyütülür; akciğerlerde interstisyel ve intraalveolar lenfosit birikimi meydana gelir; intraalveolar eksüda, çok sayıda eozinofil içeriği ile karakterize edilir. Aksi takdirde, histolojik tablo, diğer ILD formlarının çoğunda tipik olan ılımlı değişikliklere karşılık gelir. Glukokortikoidler ve sitostatik ajanlar dahil olmak üzere devam eden tedaviye rağmen, çoğu hasta pulmoner enfeksiyondan ilk yıl içinde ölmektedir. bulaşıcı komplikasyonlar veya T hücreli malign lenfoma.

Lenfatik infiltratif hastalıklar. Bu, ILD altında sınıflandırılan ve disproteinemi ile birlikte akciğer dokusunda lenfosit birikimi ile karakterize edilen, üzerinde yeterince çalışılmamış bir hastalık grubudur; bu grubun hastalıklarının malign lenfomaya dönüşmesi için önemli bir potansiyel oluşturulmuştur. Lenfatik interstisyel pnömoni, alveolar duvarda ve hava içeren boşluklarda yaygın olarak olgun lenfosit birikimi ile ILD semptom kompleksi ile kendini gösteren bir hastalıktır. Sistemik ile karakteristik kombinasyon otoimmün hastalıklar, özellikle Sjögren sendromu ile (Bölüm 266). Bazı hastalarda fenitoin alma öyküsü vardır. Akciğer dokusunda germinal lenfosit neoplazma merkezleri tespit edilirse, hastalık psödolenfoma olarak adlandırılır. Çoğu hastada, ILD semptom kompleksi orta derecede klinik ve radyolojik belirtilerle karakterizedir, ancak bazen pulmoner lezyon ilerler ve doğrudan ölüm nedeni olabilir. Tedavi glukokortikoidler ve/veya sitostatik ajanlarla yapılır.

Lenfanjiyoleiomyomatozis.Çoğunlukla doğurganlık çağındaki kadınlar etkilenir. Karakteristik belirtiler nefes darlığı, tek taraflı ve iki taraflı şilotoraks (şilöz plevral efüzyon), pnömotoraks ve nispeten nadiren hemoptizidir. Akciğer dokusu biyopsi örneklerini incelerken, alveol duvarında ve bronşiyollerin ve venüllerin çevresinde düz kas hücrelerinin birikimi bulunur. Patolojik süreç doğal olarak intratorasik ve abdominal içerir. lenf damarları ve düğümler. Ek olarak, alveolar duvarda kalınlaşma ve bazen akciğer dokusunda tahribat vardır. Enflamatuar süreç minimal olarak ifade edilir ve akciğer dokusunun infiltrasyonu ile karakterize edilir; hakim hücresel eleman makrofajlardır. Göğüs röntgeni retikülo-nodüler yayılım, küçük kistik boşluklar gösteriyor. Fonksiyonel çalışmaya göre, akciğerlerin toplam kapasitesinin göstergeleri normaldir, difüzyon kapasitesi azalır, bronş açıklığı bozulur. Tanı, açık akciğer biyopsisinin sonuçlarına dayanır. Spesifik bir tedavi yoktur, ancak 20-40 yaş arası kadınların ağırlıklı olarak hasta olduğu gerçeği göz önüne alındığında, progesteron reçete etmek veya yumurtalıkları çıkarmak için girişimlerde bulunulmaktadır. Şilotoraksın tekrarlayan seyri durumunda tedavi cerrahidir, ancak şilöz sıvı kontralateral plevral boşluğa "hareket edebilir". Ölüm genellikle 10 yıl içinde gerçekleşir. klinik tezahür hastalık.

amiloidoz(bölüm 259). Amiloidozda, bazen (çok nadiren) akciğer dokusunda ve/veya diffüz veya hava yollarında hasar meydana gelir. odak karakter. Daha sık olarak, akciğer hasarı sistemik primer amiloidoz, multipl miyelom ve çok nadiren sekonder amiloidoz ile ilişkilidir. Tanı, alveol duvarında, pulmoner damarlarda ve/veya bronşlarda karakteristik amiloid birikintilerinin saptanması üzerine histolojik olarak (açık akciğer biyopsisi) doğrulanır. Pulmoner inflamasyonun orta derecede belirtileri, esas olarak makrofaj infiltrasyonu ile karakterize edilir. Hastalığın resmi büyük ölçüde amiloid kütlelerinin konumuna ve boyutuna bağlıdır. Amiloidin fokal birikimleri genellikle klinik olarak kendini göstermez; hastalığın trakeobronşiyal formu, kalıcı bir bronko-obstrüktif sendromun oluşumu ile karakterize edilir ve yaygın pulmoner veya sözde alveolar-septal form, ILD kategorisindeki diğer hastalıklarla klinik ve radyolojik olarak aynıdır. Tedaviye özel yaklaşımlar yoktur.

Alveolar proteinozis. Bu hastalık daha doğru bir şekilde ILD'ye değil, intraalveolar patolojiye atfedilir. Özellikle erkeklerde son derece nadir görülen alveolar proteinozis, yüksek eozinofil içeriğine sahip granüler RAS-pozitif protein-lipid materyalinin alveollerin lümeninde yaygın birikme ile karakterize edilir. Bu intraalveolar birikintiler, tip II epitel hücrelerindeki sitoplazmik inklüzyonlara benzer özel lameller konsantrik yapılar içerir. Akciğer dokusunun iltihabı minimal olarak ifade edilir. Klinik olarak hastalık, nefes darlığı, verimsiz öksürük, kilo kaybı, ateş ile kendini gösterir. Göğüs röntgeni, akciğer ödeminin kayakolojik tablosuna benzer şekilde, akciğer dokusunun yaygın nodüler infiltrasyonunu ortaya koymaktadır. Havalandırma bozuklukları, solunum hacimlerinde azalma, orta veya şiddetli hipoksemi ile temsil edilir. Bronkoalveolar lavaj sıvısında lipid yüklü makrofajların varlığı bu hastalık için tipik olmakla birlikte, kesin tanı akciğer biyopsisinin sonuçlarına dayanmaktadır. Alveolar proteinozis genel olarak kötü bir prognoz ile karakterizedir, ancak sıklıkla aşağıdaki durumlarda tekrarlanır. Genel anestezi akciğer lavaj prosedürleri ventilasyon bozukluklarının geçici veya kalıcı olarak gerilemesine yol açar. Hastalığın patogenezi bilinmemektedir, ancak intraalveolar birikintilerin yüzey aktif cisminin lipid bileşeni ile belirli bir benzerliği, alveolar proteinozu tip II epitel hücrelerinin bir tür işlev bozukluğu olarak düşünmemize izin verir. Patogenezde belirli bir rol, silikon tozunun uzun süreli solunması, sık solunum yolu enfeksiyonları ile oynanır.

bronkosentrik granülomatozis. Hastalık, pulmoner arterler de dahil olmak üzere çevre dokularda hava yollarının duvarlarında granülom oluşumu ile karakterizedir. Bu durumda bronşiyol duvarı hasar görür, pulmoner skülit gelişir ve değişen şiddette parankimal inflamasyon gelişir. Bu patoloji sadece morfolojik bir çalışma sırasında belirlenir, spesifik bir özelliği yoktur. klinik işaretler ve çeşitli hastalıklarla ilişkilidir - örneğin, alerjik bronkopulmoner aspergilloz. Tedavi glukokortikoidlerle yapılır, ancak bunların gerçek etkinliklerini yargılamak yine de zordur.

doğuştan gelen hastalıklar. Ailesel sarkoidoz vakalarının yanı sıra, İAH başlığı altında değerlendirilen bir takım konjenital hastalıklar da bulunmaktadır. Ailesel İPF hariç, geri kalanların patogenezi henüz keşfedilmemiş durumda ve ayrıca hastaların tedavisine yönelik spesifik yaklaşımlar mevcut değil.

Ailesel idiyopatik pulmoner fibrozis. Hastalık, tam olmayan penetrasyon ile otozomal dominant bir şekilde kalıtılır ve klinik olarak IPF'ye benzer. Genellikle 40-50 yaşlarında ortaya çıkar. Bununla birlikte, genç aile üyelerinde, distal hava yollarında hasar yokluğunda alveolit ​​belirtilerini belirlemek mümkündür, bu da rol kavramının geçerliliğini doğrular. kronik iltihap ILD'nin gelişiminde önde gelen bir patojenik faktör olarak.

tüberoskleroz(Tüberöz skleroz, bölüm 351). Eksik penetrasyona sahip bu otozomal dominant bozukluk, zeka geriliği, epileptiform nöbetler ve adenomatozis ile karakterizedir. yağ bezleri ve düz kas hücrelerinin çoğalması çeşitli bedenler ve akciğer parankimi dahil dokular. Solunumla ilgili klinik ve radyolojik semptomlar, tüberküloz sklerozlu hastalarda son derece nadir görülen tekrarlayan şilotoraks dışında, lenfanjiyoleiomyomatozise çok benzer.

nörofibromatozis(bölüm 351). Bu otozomal dominant hastalığı olan hastaların %10-20'sinde ILD semptom kompleksi teşhis edilir, karakteristik özellikler cilt ve sinir gövdelerinin nörofibromatozunun yanı sıra ciltte "sütlü kahve" renginde lekeler şeklinde bir tür pigmentasyon olan. Bununla birlikte, akciğerlerde nörofibromlar bulunmaz ve bu hastalıkta ILD'nin patogenezi bilinmemektedir.

Hermansky-Pudlak sendromu. Okülokutanöz albinizm, trombosit disfonksiyonu ve akciğerler de dahil olmak üzere çeşitli organlarda seroid benzeri pigment birikimi ile kendini gösteren otozomal resesif bir hastalık. Önde gelen semptom kompleksi İAH olan hastalık genellikle 30-40 yaşlarında teşhis edilir.

Niemann-Pick hastalığı(bölüm 316). Sözde depo hastalıkları ile ilgili ve dokularda sfingomyelin birikmesi ile karakterize otozomal resesif bir patoloji. Ve geleneksel olarak hastalığın önde gelen belirtileri hepato-splenomegali ve merkezi patolojidir. gergin sistem, bazı durumlarda (özellikle B tipi hastalıkta) klinik tablo ILD'nin klinik ve radyolojik belirtileri baskındır.

Gaucher hastalığı. Dokularda glukoserebrosit birikiminin eşlik ettiği otozomal resesif bir hastalık. Hepatosplenomegali, kemik erozyonları ile kendini gösterir, ancak bazen akut solunum yetmezliği gelişimine yol açabilen ILD de gözlenir.

Karaciğer hastalığı ile ilişkili ILD. Kronik aktif hepatitli hastalarda sistemik otoimmün belirtilerle birlikte IPF'ye benzer bir klinik ve radyolojik sendrom da gelişebilir. Primer biliyer sirozda, daha sıklıkla sarkoidoza benzeyen veya daha nadiren IPF'ye benzeyen ILD de ortaya çıkabilir.

Bağırsak hastalığı ile ilişkili ILD. Whipple hastalığı olan bazı durumlarda (Ch. 237), enteropati ile birlikte, akciğerlerin solunum bölümleri de dahil olmak üzere, ILD şeklinde kendini gösteren diğer organların patolojisi de gözlenir. Spesifik olmayan ülseratif kolit, akciğer hastalığı, IPF ile sendromik olarak birleştirilebilir ve Crohn hastalığında, akciğer patolojisinin klinik ve radyolojik tablosu sarkoidozu andırır. Sistemik tekrarlayan pannikülit formlarında (Weber-Kchen hastalığı, bölüm 318), ILD şeklindeki akciğerler de patolojik sürece dahil olabilir.

Pulmoner vaskülit ile ilişkili ILD. Periarteritis nodoza dışında, çoğu sistemik vaskülit tutulum ve tutulum ile karakterizedir. pulmoner damarlar- arterler ve/veya damarlar. ILD, Wegener granülomatozu, lenfomatöz granülomatozis ve Charge-Strauss sendromundaki hastalık tablosunda önemli bir rol oynar. Bununla birlikte, alveolit ​​fenomeni ve bu durumlarda alveol duvarlarının bütünlüğünün ihlali, pulmoner vasküler sürecin bir sonucudur.

Kronik kalp ve böbrek hastalığı ile ilişkili ILD. yaygınlaşmadan önce kardiyovasküler cerrahi konjenital ve edinilmiş kalp kusurları hakkında, bu hasta kategorisi genellikle bir ILD semptom kompleksine sahipti. Benzer şekilde, hemodiyaliz kullanılmadan önce kronik böbrek yetmezliği olan hastalarda, akciğerlerin solunum bölümlerinin patolojisi de oldukça sık teşhis edildi. Şu anda, kardiyolojik ve nefrolojik profilleri olan hastalarda ILD oldukça nadirdir.

Graft-versus-host hastalığı ile ilişkili ILD. Kemik iliği transplantasyonundan kaynaklanan ciddi komplikasyonlardan biri (Bölüm 291), ILD dahil olmak üzere akciğerlerin solunum bölümlerine zarar veren graft-versus-host hastalığıdır. Bununla birlikte, aynı zamanda, alıcılarda doğal olarak gözlenen bir immün yetmezlik temelinde akciğerlerde enfeksiyona bağlı bir patoloji geliştirme olasılığı akılda tutulmalıdır.