Trombositopeni- en ortak nedenlerçocuklarda kanamanın artması, hemostazın trombosit bağlantısının bozulması

"Purpura" terimi (lat. purpura - koyu mor rengin değerli antika boyası), cilt kalınlığında veya mukoza zarlarında küçük kanamalar anlamına gelir. Küçük noktasal kanamalara peteşi, daha büyük kanamalara ise ekimoz (benekli kanama) denir.

Aşağıdaki trombositopeni formları ayırt edilir:

mor:

1. Birincil - idiyopatik hastalık Verlhof, trombositopatilerin konjenital formları (60'ın üzerinde sendrom ve hastalık).

2. İkincil (edinilmiş) formlar birçok hastalıkta ortaya çıkar: DIC sendromu, lösemi, sistemik lupus eritematozus vb.

Yıllık trombositopenik purpura görülme sıklığı 100.000'de 4,5-7,5 olup %47'si Primer idiyopatik trombositopenik purpura.

Tüm hastalık grupları için trombositopeni ve hemorajik sendrom karakteristik semptomlardır.

İDİYOPATİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA (ITP)

İdiopatik trombositopenik purpura (Werlhof hastalığı) - kanama eğilimi ile karakterize edilen ve hemostazın trombosit bileşeninin niceliksel ve niteliksel yetersizliği ile ifade edilen bir hastalık. Hastalık sıklığı açısından kanama diyatezleri arasında trombositopenik purpura ilk sırada yer almaktadır.

Hastalık 1735 yılında Werlhof tarafından “Benekli hemorajik hastalık” adı altında tanımlanmıştır.

Trombositopenik purpura görülme sıklığı 10.000 çocukta 1'dir. İÇİNDE okul öncesi yaş Werlhof hastalığı kız ve erkek çocuklarda aynı sıklıkta, 10 yıl sonra kızlarda ise 3 kat daha sık görülür.

Trombositopenik purpura kalıtsal trombositopati ve immünopatolojik değişikliklerden kaynaklanır.

Trombositopenik purpura gelişimi için ana risk faktörleri:

Kalıtsal yatkınlık(niteliksel trombosit eksikliği şeklinde otozomal dominant kalıtım);

Zihinsel ve fiziksel yaralanmalar;

Aşılara, serumlara, antibiyotiklere, salisilatlara, sülfonamidlere vb. karşı immünopatolojik reaksiyonlar;

Viral ve bakteriyel enfeksiyonlar;

Hiperinsolasyon veya hipotermi;

Olumsuz çevresel faktörler. Trombositopenik purpura gelişim mekanizması.

Trombositopenik purpuranın gelişim mekanizması hala tam olarak anlaşılamamıştır.

Büyük önem viral-bakteriyel bir hastalıktan 2-3 hafta sonra purpura gelişmesi ve trombositopenik purpura geçiren hastaların kanında antiplatelet antikorların saptanması ile desteklenen immünopatolojik bir sürece bağlıdır. Ayrıca kemik iliğinin trombosit oluşturma fonksiyonu da artar, bu da kandaki olgunlaşmamış genç hücrelerin (megatrombositler) sayısında artışa yol açar. Ömürleri normal 7-10 gün yerine birkaç saate iner.

Werlhof hastalığında kanama sadece trombositopsiden değil, aynı zamanda vasküler duvarın direncinin ikincil ihlalinden (trombositlerin anjiyotrofik fonksiyonunun kaybından dolayı) ve vasküler kontraktilitede azalmadan (seviyedeki azalmadan dolayı) kaynaklanır. grimsi kanda - trombositlerde bulunan bir vazokonstriktör). Kanama, geri çekilmesinin ihlali nedeniyle tam bir pıhtı oluşmaması nedeniyle sürdürülür.

Hastalık viral-bakteriyel hastalıktan 2-3 hafta sonra akut olarak başlar.

Trombositopenik purpuranın ana klinik belirtileri.

Zehirlenme belirtileri orta derecededir, ateş düşüktür, halsizlik ve halsizlik rahatsız edicidir;

Daha çok geceleri, küçük yaralanmalar nedeniyle veya kendiliğinden ortaya çıkıyor ciltte kanama,İçin cilt kanamaları (purpura) Döküntü polimorfizm ile karakterizedir (büyük kanamalardan - ekimoz küçük noktalara - pe-techy), Ağrısızlık ve döküntülerin genellikle uzuvlarda ve vücudun ön yüzeyinde asimetrik yerleşimi, yaralanmanın yetersizliği ve kanamaların şiddeti (küçük bir darbe veya hatta bir dokunuş bile yaygın deri altı ekimozlara neden olur), çok renkli döküntü - kanamaların rengi yavaş yavaş kırmızıdan mavi-yeşil ve sarıya döner, morarma çiçeklenmesinin tüm aşamalarından geçer (hemoglobinin bilirubine dönüşmesi nedeniyle); çoklu kanamalarla cilt bir leoparın derisine benzer hale gelir; tamamen rengi solmuş şaka ekimozların emilimi 3 hafta sonra ortaya çıkar;

mukoza zarlarında kanamalar, bu durumda sklera (“kanlı gözyaşları”) ve gözlerin retinası, bademcikler, yumuşak ve sert damak, farenksin arka duvarı ve orta kulağın kulak zarı etkilenebilir;

En yaygın kanamanın diğer türleri: burun, gastrointestinal, diş etlerinden veya çekilen dişin yuvasından, genç kızlarda 2-4 haftaya kadar süren ve durdurulması zor olan menstruasyon sırasında (% 80) şiddetli rahim kanaması mümkündür;

damar duvarının direncinin ihlali(turnike ve sıkışma semptomu, manşet veya kap testi ile tespit edilir);

Hemogramdaki değişiklik: kandaki trombosit sayısında azalma - tamamen yok olmasına kadar, kan pıhtılarının geri çekilmesinde azalma (% 60'tan az), Duque yöntemine göre kanama süresinde 20 dakika veya daha fazla artış (normalde - daha fazla değil) 4 dakikadan fazla).

Göz sklerasındaki kanamanın ilk işaret olabileceği unutulmamalıdır. beyindeki kanamalar.

Temel Klinik işaretler beyindeki kanamalar:

Güçlü baş ağrısı, baş dönmesi;

Konvülsiyonlar, kusma;

Patolojik nörolojik semptomlar - ağzın sarkık köşesi, palpebral fissürün asimetrisi, konuşma bozukluğu, aktif hareketler vb. Laboratuvar teşhis yöntemleri:

1. Klinik analiz kan.

2. Koagülogram.

3. Kemik iliği delinmesi.

4. Genel idrar analizi.

5. İmmünolojik, biyokimyasal kan testi.

6. Coombs reaksiyonu, agregasyon hemaggülasyon testi. Tedavinin temel prensipleri.

1. Zorunlu hastaneye yatış.

2. Hemogram stabilize olana kadar sıkı yatak istirahati (minimum fizyolojik trombosit seviyesinin restorasyonu).

3. Hipoalerjenik diyet.

4. Genel hemostatik ajanlar: epsilon-aminokaproik asidin intravenöz damla uygulaması.

5. Lokal hemostatik ajanlar: hemostatik veya jelatin sünger, fibrin filmi, epsilon-aminokaproik asit veya hidrojen peroksit içeren tamponlar, trombin.

6. Trombosit agregasyonunu iyileştiren ajanlar: dikinon, kalsiyum pantotenat, adrokson, etamsilat vb.

7. Kortikosteroid ilaç kürleri: prednizolon (tekrarlanan ağır, uzun süreli kanama için).

8. İmmünoglobulinler (4 gün boyunca intravenöz damlama).

9. Bitkisel ilaçlar: civanperçemi, ısırgan otu, çilek, kuşburnu, su biberi, yer fıstığı vb.

10. Vitamin tedavisi: C, P, B grubu vitaminlerinin preparatları.

11. Hayatı tehdit eden şiddetli masif kanama durumunda, kortikosteroid tedavisinin arka planında splenektomi yapılır. Operasyon pratik iyileşmeye yol açar.

12. Diğer tedavi türlerinden herhangi bir etki görülmediği takdirde immünosupresanlar reçete edilir. Tahmin etmek.

Genellikle yaşam için uygundur. Nadir durumlarda şiddetli kanama ölümle sonuçlanabilir. Önleme.Öncelikli korunma:

1. Kalıtsal yatkınlığın belirlenmesinde genetik danışmanlık.

2. Çocuğu viral ve bakteriyel enfeksiyonlardan koruyun.

3. Aşıları, serumları, antibiyotikleri, salisilatları, sülfonamidleri vb. uygularken dikkatli olun.

4. Zihinsel ve fiziksel yaralanmalardan koruyun.

5. Hiperinsolasyon ve hipotermiden kaçının.

6. Kronik enfeksiyon odaklarının sanitasyonunu derhal gerçekleştirin.

İkincil önleme(hastalığın tekrarını önlemeyi amaçlayan):

1. Aşı önleme - bireysel takvime göre.

2. Rahim kanamasını önlemek için genç kızlara adetin 1. ila 5. günleri arasında aminokaproik asit verilmesi önerilir.

3. Hastalıktan kurtulan çocuklar 5 yıl süreyle ana grupta beden eğitiminden ve müsabakalara katılmaktan muaftır.

4. Trombositopenik purpura iyileşen hastaların, Duque'e göre trombosit sayısını sayarak ve kanama süresini belirleyerek kontrol kan testleri yapmaları önerilir: hastalıktan sonraki ilk 3 ayda - ayda 2 kez, daha sonra - ayda 1 kez. yıl, daha sonra - yılda 2 kez .

5. Trombositopenik purpura geçiren çocuklar 5 yıl boyunca çocuk doktoru ve hematolog tarafından klinik gözleme tabi tutulur.

HEMOFİLİ

Hemofili resesif olarak bulaşan kalıtsal pıhtılaşma bozukluklarıyla ilişkili bir hastalıktır.

X'e bağlı tip, kan pıhtılaşma sisteminin plazma faktörleri VIII, IX veya XI'in aktivitesindeki bir eksikliğin neden olduğu kanamanın durdurulması zor ile karakterize edilir.

"Hemofili" terimi 1820'de Schonlein tarafından önerildi. Hemofili'yi bağımsız bir hastalık olarak tanımladı ve karakteristik klinik belirtilerini tanımladı.

Dünya Sağlık Örgütü'ne göre hemofili A sıklığı 10.000 yeni doğan erkek çocukta 0,5 - 1 vakadır, hemofili B ise 5 kat daha az görülür. Hemofili C daha da nadirdir ve tüm kalıtsal koagülopati vakalarının %1-2'sini oluşturur. ,

3 tip hemofili vardır (kan pıhtılaşma faktörlerinin eksikliğine bağlı olarak):

1. Hemofili A Faktör VIII - antihemofilik globulin eksikliği ile karakterizedir.

2. Hemofili B Plazma tromboplastinin bir bileşeni olan faktör IX eksikliğine bağlı kan pıhtılaşma bozukluğunun eşlik ettiği durumlar.

3. Hemofili C - en nadir form Plazma tromboplastinin bir öncüsü olan faktör XI eksikliği ile ilişkilidir.

Hemofili gelişim mekanizması.

Hemofili A ve B için Hastalığın kalıtımı cinsiyete bağlı resesif bir özelliğe göre gerçekleşir. Çoğunlukla erkekler etkilenir. Hastalık, büyükbabadan toruna, orkestra şefi olan kızı aracılığıyla bulaşıyor. Patolojik kromozom hemofili hastası bir baba ve kızlardan miras alınır. Aynı zamanda, değişen X kromozomu (babadan gelen) tam bir X kromozomu (anneden gelen) ile telafi edildiği için kızları hemofili hastası olmazlar.

Hemofili C otozomal resesif kalıtım tipine sahiptir, yani her iki cinsiyetten de insanlar etkilenir ve kanama eğilimi hem kadınlar hem de erkekler tarafından bulaşır.

Karakteristik bir tezahür hemofili hemorajik bir sendromdur.

Hemofilinin ana klinik belirtileri.masif kanama ve geniş hematom oluşumuyla yayılma eğilimi(derin, ağrılı deri altı ve kaslar arası), dökülen kan uzun süre sıvı kaldığından emilimi yavaş gerçekleşir;

şiddetli ağrı Sıkıştırma nedeniyle geniş hematomlar alanında periferik sinirler ve bunun sonucunda felç veya kangren gelişebilecek büyük damarlar;

eklemlerde kanama (hemartroz), Kural olarak, büyük eklemler etkilenir (kalça, diz, dirsek, ayak bileği), hacimleri artar, keskin ağrılar olur, üzerlerindeki cilt sıcaktır, tekrarlanan kanamalar sertliklerine yol açar (ankiloz) ve deformasyonlar (eklem kapsülü ve kıkırdak üzerinde daha sonra bağ dokusuna dönüşen fibröz pıhtılar oluşur);

burun, diş etleri, ağız mukozasından uzun süreli kanama; daha az sıklıkla gastrointestinal sistem, böbrekler, ekstraksiyon sırasında veya bademcik ameliyatı sonrası diş yuvası, özellikle kas içi enjeksiyonlardan sonra invaziv manipülasyonlar;

geç kanama ile karakterizedir(genellikle yaralanmadan bir süre sonra ortaya çıkar);

Hemogramdaki değişiklik: kılcal ve venöz kanın pıhtılaşma süresinin uzaması, yeniden kireçlenme süresinin yavaşlaması, tromboplastin oluşumunun bozulması, protrombin tüketiminin azalması, antihemofilik faktörlerden birinin miktarının azalması (VIII, IX, XI).

Yenidoğanlarda hemofili seyrinin özellikleri:

Doğumdan sonra sefal hematom ve/veya kafa içi kanama belirtileri belirlenir;

Doğumdan birkaç saat sonra ciltte ve deri altı dokuda spontan kanamalar tespit edilir;

Bağlı göbek kordonundan uzun süreli kanama.

Yaşamın ilk yılında Diş çıkarma sırasında kanama meydana gelebilir.

Ancak hastalık daha çok bir yıl sonra, çocuğun yürümeye başlaması ve yaralanma riskinin artmasıyla ortaya çıkar.

Hemofili C daha hafif bir seyirle karakterizedir.

Tedavinin temel prensipleri.

1. Hastalığın alevlenmesi sırasında durum stabil hale gelinceye kadar sıkı yatak istirahati.

2. Yerine koyma tedavisi: Hemofili A için, 15-50 IU/kg'da (yarı ömrü 4-8 saattir) konsantre antihemofilik globulin (kriyo-çökelti) uygulanması endikedir, bu nedenle masif hematomlar veya kanamalar; hemofili B ve C için 150-300 ünitelik doğal konsantre plazma kullanılır (faktör IX ve XI oldukça stabildir); Hemofili B hastalarının tedavisi için karmaşık ilaç PPSB daha etkilidir.

3. Lokal hemostaz için: fibrin filmi, hemostatik sünger, trombin, tromboplastinden zengin taze insan sütü.

4. Hemartroz için - uzvun fizyolojik bir pozisyonda (2-3 gün), lokal soğukta hareketsizleştirilmesi.

5. Eklemde büyük kanama olması durumunda: kanın aspirasyonuyla eklemin derhal delinmesi ve eklem boşluğuna bir hidrokortizon süspansiyonunun enjeksiyonu.

6. Gelecekte, etkilenen uzuvdaki kaslara hafif masaj yapılması, terapötik egzersizlerin ve fizyoterapötik prosedürlerin dikkatli kullanılması endikedir.

7. Ankiloz gelişirse cerrahi tedavi gerekir.

8. Kortikosteroid ilaç kürleri: prednizolon (tekrarlanan ağır, uzun süreli kanama için).

9. Posthemorajik anemi gelişmesiyle birlikte: ferroterapi.

Önleme.

1. Hasta ve aile üyelerine zamanında tıbbi ve genetik danışmanlık verilmesi.

2. İnvaziv müdahaleler sırasında önlemlere uyun: yalnızca intravenöz infüzyonlar yapılır, kas içi ve deri altı enjeksiyonlar yasaktır.

3. Diş müdahaleleri de dahil olmak üzere herhangi bir cerrahi müdahaleden önce replasman tedavisinin yapılması.

4. En ufak bir kanama için - konsantre antihemofilik ilaçların uygulanması. 5. Aşı profilaksisinin bireysel takvime göre ve yalnızca uzmanlaşmış antihemofilik merkezlerde yapılması.

Okul çağındaki çocukları beden eğitiminden muaf tutmak (fiziksel yaralanmaları önlemek için). Yaralanmalardan sonra zorunlu kontrol kan testleri.

8. Eşlik eden hastalıkların tedavisinde asetilsalisilik asit alınmasına izin verilmez.

9. Antihemofilik bir merkezde hematolog tarafından sürekli izleme.

Tahmin etmek.

Hastalık tedavi edilemez.

Prognoz, hastalığın ciddiyetine, etiyotropik tedavinin zamanındalığına ve yeterliliğine bağlıdır.

Beyindeki ve meninkslerdeki kanamalar ölüme veya merkezi sinir sisteminde ciddi organik hasara yol açabilir. Hemşirelik süreci hemorajik sendromlar için.

Ebeveynleri ve hastayı bu konuda bilgilendirin Olası nedenler hastalığın ortaya çıkışı, belirtileri, önleyici tedbirler, tedavinin temel prensipleri, olası komplikasyonlar.

Gerçekleri zamanında tanımlayın ve potansiyel sorunlar ve hastanın ve aile üyelerinin hayati ihtiyaçları.

Olası sorunlar hasta:

Kendini iyi hissetmemek, artan yorgunluk;

Kanama, eklem, karın bölgesinde ağrı;

Fiziksel ve motor aktivitesi;

Değiştirmek dış görünüş;

Çocuğun hastalıktan kaynaklanan zorluklarla bağımsız olarak baş edememesi;

Hastaneye kaldırılma korkusu, manipülasyon;

Sevdiklerinizden ve akranlarınızdan uzun süreli ayrılık, hastaneye kaldırılmaya karşı şiddetli tepki;

Bilişsel aktivitede azalma, psiko-duygusal dengesizlik;

Sosyal uyumsuzluk;

Yüksek risk engellilik;

Meslek seçiminde zorluklar;

Yüksek komplikasyon riski. Ebeveynler için olası sorunlar:

Hastalık ve bakım hakkında bilgi eksikliği;

Hemofili hastası bir çocuğun doğumunda yaşam stereotipinin değiştirilmesi;

Çocuğun ihtiyaçlarının yeterince anlaşılmaması;

Sağlanan tedaviye güven eksikliği;

Sürekli psiko-duygusal stres ve hastalığın sonucuyla ilgili korku;

Çocuğun durumunun yetersiz değerlendirilmesi;

Aşırı koruma, çocuğun kaprislerine boyun eğme;

Çocuğun önünde suçluluk duygusu, güçsüzlük, depresyon;

Aile ilişkilerindeki değişiklikler vb. Hemşirelik müdahalesi.

Ebeveynleri ve çocuğu, yaşı ve durumu izin veriyorsa, hastalığın akut döneminde nitelikli tıbbi bakım almak için özel bir bölümde hastaneye kaldırılma ihtiyacı konusunda ikna edin.

Hastaneye yatışın organizasyonunda yardım sağlayın.

Hastaya yatak istirahati (akut dönemde veya hastalığın alevlenmesi sırasında) ve psiko-duygusal huzur sağlayın, onu gereksiz endişelerden ve manipülasyonlardan koruyun. Hemorajik döküntülerin bitiminden 2 hafta sonra motor rejimini kademeli olarak genişletmek gerekir. Mod genişletme kriterleri: genel refah ve durumdaki iyileşme, laboratuvar parametrelerinin normalleşmesi, komplikasyon yokluğu. Genel moda geçerken şunları yapmak gerekir: ortostatik test(Çocuk 1-2 saat yürür, ertesi gün yeni kızarıklık olmazsa rejim genişletilebilir).

Hayati fonksiyonları izleyin: sıcaklık, nabız, kan basıncı, cilt ve mukoza zarının durumu, karakter fizyolojik fonksiyonlar vb. Konsantre antihemofilik ilaçları uygulamak için ve özellikle diğer invaziv müdahaleleri gerçekleştirirken subklavyen kateter kullanın. Kas içi ve deri altı enjeksiyonlardan kaçının!

Uzmanlardan oluşan bir ekip olarak etkileşimde bulunun, ebeveynleri ve çocuğu bakım sürecine dahil edin (yaş ve durum izin veriyorsa). Ebeveynlere zamanında teslimat yapmayı öğretin acil yardım komplikasyon durumunda: ağrı durumunda değerlendirin ağrı sendromu için 10 puanlık bir ölçekte etkili ağrı kesici; çocuk gelişimi sırasında hemartroz ona sıkı bir yatak istirahati sağlayın ve uzuvunu fizyolojik bir pozisyonda hareketsiz hale getirin (2-3 gün), yerel olarak soğuk uygulayın; Burun kanaması durumunda: çocuğu sakinleştirin, oturtun, başını öne doğru eğin, burun köprüsüne ve başın arkasına soğuk uygulayın, burun kanatlarını burun septumuna bastırın, turundalarla ön burun tamponadı yapın % 3'lük bir hidrojen peroksit veya hemostatik ajan çözeltisine batırılmış. Ebeveynlere buzdolabında yerel hemostatik ajanlar bulundurmalarını tavsiye edin: fibrin filmi, hemostatik sünger, trombin vb.

Çocuğa yeterli beslenme sağlayın. Zorunlu alerjenleri diyetinizden çıkarın: kakao, çikolata, narenciye, yumurta, kırmızı-turuncu sebze ve meyveler. Diyette sınır: tuz, ekstraktlar. Ayrıca diyete dahil edilmesi tavsiye edilir: seyreltilmiş meyve suları, meyveli içecekler, kurutulmuş meyve kompostosu, asidofil, süzme peynir, biyo-yoğurt, biyo-kefir, yer fıstığı, ıspanak, dereotu, ısırgan otu. Hemorajik vaskülitin renal formu durumunda, hastalığın ilk 5-7 gününde, 7 numaralı diyet reçete edilir (et ve balığın diyetten hariç tutularak hayvansal proteinin kısıtlandığı tuzsuz sofra), karın sendromu - diyet No. 1.

Ebeveynlere bitkisel ilaçlar ve şifalı bitki seçimi (hemostatik preparatlar) konusunda önerilerde bulunun, onlara hazırlama teknolojisini öğretin. Koleksiyon şunları içerir: St. John's wort, ısırgan otu, civanperçemi, çilek, su biberi, mısır ipeği, kuşburnu, çoban çantası, aronia

üvez ağacı, siyah frenk üzümü yaprağı, sarhoş edici tavşan dudağı. Koleksiyondaki bitkilerin oranı 1:1'dir. Hazırlama yöntemi: 1 çorba kaşığı koleksiyonu bir bardak kaynar su ile demleyin, 10-15 dakika bekletin, yemeklerden 20 dakika önce günde 2-3 kez 1/2-1/3 bardak alın, 2 ay ara verin. bir ay.

Çocuğun bilişsel aktivitesini düzenleyin: Onu en sevdiği kitapları okuyarak meşgul edin, ilginç boş zamanları sağlayın (sakin, eğlenceli oyunlar, çizim yapmak, radyo dinlemek, çocuk TV programlarını izlemek vb.).

İLE Erken yaş Açık havada oyun oynarken dikkatli olunması gereken unsurların tanıtılması gerekir, ancak çocukta aşağılık duygusuna neden olmamak için artan endişe gösterilmemelidir. Hastaya ve yakınlarına psikolojik destek sağlayın: Ebeveynleri çocukla aralarındaki karşılıklı güvenin gerekliliği konusunda ikna edin, ona zihinsel ve fiziksel açıdan sağlıklı olduğunu sürekli aşılayın, onu benzer hastalığı olan akranlarıyla tanıştırın , ona yeteneklerine güven aşılayın.

Bir psikologla birlikte, uygun sosyal ve mesleki yönelim için bir psiko-düzeltme programı hazırlayın. Evde, zihinsel çalışma eğilimlerinin gelişmesi için koşullar yaratmak gerekir (hemofili durumunda, çocuğu sürekli olarak travmayı ve fiziksel aktiviteyi mümkün olduğunca ortadan kaldıran ev işine yönlendirin). Ebeveynlere aile içinde eşit ilişkiler kurmalarını, tüm çocuklara eşit davranmalarını, hasta bir çocuğun aşırı korunmasından kaçınmalarını, davranışını zamanında düzeltmelerini, duygularını onunla daha sık tartışmalarını, sempati uyandıran ifadelerden kaçınmalarını tavsiye edin.

Ebeveynleri, durumu ve hematolojik parametreleri izlemek ve tedaviyi ayarlamak için endikasyonlara göre doktorlar - hematolog, çocuk doktoru ve diğer uzmanlar tarafından çocuğun dinamik olarak izlenmesi gerektiğine ikna edin

AKUT LÖSEMİDE HEMŞİRELİK SÜRECİ

Akut lösemi hematopoietik ve lenfoid sistemin primer lokalizasyonlu malign bir hastalığıdır. patolojik süreç kemik iliğinde ve ardından diğer organlara metastazda.

“Lösemi” terimi ilk kez 1921'de Ellerman tarafından önerildi. Yerli bilim adamları lösemi çalışmalarına büyük katkı sağladılar - I. A. Kassirsky, A. I. Vorobyov, Yu. I. Lorie, A. F. Tur, N. S. Kislyak, L. A. Makhonova, I. V. Koshel.

Lösemi görülme sıklığı çocukluk 100.000 çocukta 2-5'tir. Hastalığın en yüksek görülme sıklığı 2 ila 5 yaş arasında görülür. Erkekler kızlara göre 1,5 kat daha fazla lösemiye yakalanıyor. Çocuklarda akut lösemi diğer tümörlerden daha sık teşhis edilir.

Aşağıdaki formları ayırt etmek gelenekseldir Akut lösemiçocuklukta:

1. Akut lenfoid lösemi (%75'i oluşturur), üç morfolojik varyanta bölünmüştür (Li - L3 hücreleri).

2. Akut miyeloblastik lösemi (%15-17), altı morfolojik varyanta (M, - Mb hücreleri) ayrılır - bu form ergenlik döneminde daha sık görülür.

3. Farklılaşmamış akut lösemi (%5-9), hücre tipleriyle (Lo - Mo);

4. Kronik miyeloid lösemi (%1-3).

Son yıllarda lösemi vakalarında bir artış olmuş, ancak hastalığın tedavisinde ve lösemili hastaların yaşam kalitesinin iyileştirilmesinde bir miktar başarı elde edilmiştir. Lösemi gelişimi için risk faktörleri:

Kalıtsal yatkınlık (doğrulama ailesel lösemi ve tek yumurta ikizlerinde lösemidir);

Kromozomal anormallikler (en sık görülen) kromozomal anormallik dır-dir anöploidi- Kromozom sayısındaki değişiklik, yani kronik miyeloid lösemide bir çift kromozom normalden neredeyse 2 kat daha azdır; Down sendromunda akut lösemi gelişme riski 20-30 kat artar;

Vücudun yapısal özellikleri (hiperplazi) timüs bezi, artan fiziksel gelişim, şiddetli yüz makrozomisi ve disembriyogenez belirtileri);

Kimyasallara maruz kalma dış faktörler vücutta - benzen, steroidler (seks hormonları, safra asitleri, kolesterol), azotlu bileşikler, triptofan metabolik ürünleri, böcek öldürücüler;

Darbe iyonlaştırıcı radyasyon(radyasyon hasarı bölgelerindeki hastalık sayısında önemli bir artış - Hiroşima, Nagazaki, Çernobil, Çelyabinsk, vb.).

Löseminin gelişim mekanizması.

Löseminin kökenine ilişkin viral bir teori vardır: kimyasal kanserojenlerin, radyasyonun ve diğer olumsuz etkilerin etkisi altında çevre Farklılaşmamış hücrelerin patolojik çoğalmasına neden olan onkojenik virüslerin (vücutta kalıcı olarak mevcut olan) aktivasyonu, vücudun lösemik ajanla ilgili immünolojik eylemsizliği ile birlikte meydana gelir.

Lösemi gelişiminin monoklonal teorisi genel olarak kabul edilmektedir. Bu teoriye göre lösemi hücreleri bir klondur; bir klonun ürünüdür. mutasyona uğramış hücre olgunlaşmanın erken düzeylerinden birinde farklılaşmayı durdurdu. Hücre mutasyonları neredeyse sürekli olarak meydana gelir; ortalama olarak her saat bir hücre mutasyona uğrar. sen sağlıklı insanlar Bağışıklık sistemi devreye girerek bu hücrelere yabancıymış gibi tepki verir ve onları yok eder. Akut lösemide bilgi bozulur

hücre oluşumu ve farklılaşması ve düzenleyici faktörlerin kontrolünden kurtulmaları. Karakteristik bir özellik Akut lösemi, kemik iliğindeki blast hücrelerinin sayısında bir artıştır. Kemik iliği hasarı nedenleri normal hematopoezin baskılanması Normal hücrelerin yer değiştirmesi nedeniyle. Tümör hücreleri hematopoietik sistem yoluyla yayılır, oradaki gelişimle damarları aşarak tüm organ ve dokulara yayılabilirler. lösemik sızıntılar (metastazlar).Çoğu zaman, patolojik hematopoez embriyonik dönemde mevcut olduğu yerde meydana gelir: dalakta, lenf düğümlerinde ve karaciğerde.

Sonuç olarak, löseminin gelişimi, olumsuz mutajenik faktörlerin birleşik etkileri ve vücutta immünopatolojik reaksiyonların oluşumu ile ilişkilidir.

Klinik bulgular normal hematopoezin inhibisyon derecesine ve organların lösemik infiltrasyonunun ciddiyetine bağlıdır.

Hastalığın dört dönemi vardır:

1. Başlangıç.

2. Tam gelişme.

3. Remisyonlar.

4. Terminal.

Akut löseminin ana klinik belirtileri.

1. Başlangıç ​​döneminde:

Zehirlenme belirtileri ifade edilir: artan yorgunluk, iştah azalması, uyku bozukluğu, halsizlik, uyuşukluk, düşük dereceli ateş;

Cilt ve mukoza zarları soluklaşır, ciltte küçük kanamalar görülür.

2. Tam gelişme döneminde karakteristik sentez
dromlar:

Osteoartiküler sendrom: kemik iliğinin lösemik infiltrasyonu ile ilişkili tübüler kemiklerde (femur ve tibia) yavaş yavaş ağrı ortaya çıkar;

hemorajik sendrom(akut löseminin en çarpıcı belirtilerinden biri), kanamaların da görüldüğü

ciltte, mukozalarda, eklem boşluklarında, beyinde, burun, diş etleri, gastrointestinal sistem, böbreklerden kanama olabilir;

ülseratif nekrotik sendrom: doku ve kan damarlarının lösemik infiltrasyonu, kanama varlığı ve ardından viral ilavenin neden olduğu cilt ve mukoza zarlarında hasar bakteriyel enfeksiyon;

sistemik lenfadenopati(Büyümüş lenf düğümleri): yoğun elastik bir kıvam kazanan servikal, submandibular, aksiller, kasık, ağrısızdırlar ve çevre dokuyla kaynaşmazlar;

kardiyovasküler sendrom: taşikardi, boğuk kalp sesleri, fonksiyonel üfürüm, kalbin sınırları genişlemiştir;

hepato-lienal sendrom;

hematolojik sendrom: V Periferik kan olgunlaşmamış olanlar ortaya çıkıyor (güçlü) hücreler, anemi, trombositopeni, lökosit sayısında yüksek lökositozdan keskin bir düşüşe kadar değişiklik, daha sonra genç ve olgun hücreler arasında geçiş formlarının eksikliği olabilir (lösemik esneme), bir artış var

kemik iliğinde noktalı: Patlamalar tespit edildi
hücreler, eritro ve trombopoez inhibe edilir.

Daha sonra hastalık ilerledikçe lösemik süreç hematopoetik olmayan organları da etkiler:

gastrointestinal sistem(dispeptik ve abdominal sendrom);

genitoüriner sistem(böbrek büyümesi, hematüri, böbrek yetmezliği, erkeklerde testislerin büyümesi, kızlarda yumurtalıkların büyümesi);

merkezi sinir sistemi (nörolösemi sendromu - baş ağrısı, bulantı, kusma, bilinç bozukluğu, kasılmalar), nevrit ve felç gelişebilir.

Bu dönemde sıklıkla dile getirilir. Mikulicz semptom kompleksi: submandibular, parotis, periorbital ve periorbital bölgedeki simetrik bir artış nedeniyle yüz şişer Tükürük bezleri;

Karaciğer ve dalağın boyutu artar.

Lösemi sırasında birkaç aşama vardır:

Aşama I- hastalığın ilk atağı (klinik belirtilerin başlangıcından tedavinin etkisi elde edilene kadar geçen süre).

Aşama II - hastalığın remisyonu.

Tam ve eksik remisyonlar vardır:

Tam klinik ve hematolojik remisyon ile: hiçbir klinik semptom yoktur ve miyelogram %10'dan az blast hücresi ve %20'den az lenfosit gösterir.

Eksik klinik ve hematolojik remisyon durumunda: klinik belirtiler ve hemogram parametreleri normalleşir, ancak miyelogramda normalleşme yoktur.

Aşama III- lösemik sürecin geri dönüşü nedeniyle hastalığın nüksetmesi. Daha sık olarak, hastalığın nüksetmesi, testislerde ekstramedüller lösemik infiltrasyon odaklarının ortaya çıkmasıyla başlar; gergin sistem, akciğerler, normal hematopoez göstergelerinin arka planında. Akut löseminin nüksetme dönemindeki daha az şiddetli semptomlar, sürekli karmaşık tedavi lösemik sürecin gelişimini engeller.

İlgili bilgi.

RCHR (Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı Cumhuriyetçi Sağlığı Geliştirme Merkezi)
Versiyon: Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı'nın klinik protokolleri - 2016

İdiyopatik trombositopenik purpura (D69.3)

Çocuk Onkolojisi, Pediatri

Genel bilgi

Kısa Açıklama

Onaylı
Sağlık Hizmetleri Kalitesi Ortak Komisyonu
Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık ve Sosyal Kalkınma Bakanlığı
29 Kasım 2016 tarihli
16 No'lu Protokol

İmmün trombositopeni- kemik iliğinde sabit/artmış megakaryosit sayısı ve kan trombositlerinin yüzeyinde ve hastaların plazmasında genellikle membran üzerinde etkili olan antiplatelet antikorların varlığıyla birlikte izole trombositopeni (100.000/μl'den az) ile karakterize bir otoimmün hastalık glikoprotein kompleksleri IIb/IIIa ve/veya GPIb/ IX, hemorajik sendromla kendini gösteren, fagositik mononükleer hücre sistemi hücreleri tarafından trombositlerin yok edilmesine yol açar.

ICD-10 ve ICD-9 kodlarının korelasyonu

XI Kongresi KARM-2019: Kısırlığın tedavisi. VRT

sınıflandırma

sınıflandırmaAmerikan Hematoloji Derneği, 2013:
Akışla birlikte:
· yeni tanımlanmış - 3 aya kadar süre;
· kalıcı (uzun süreli) ITP - süre 3-12 ay;
Kronik ITP - süresi 12 aydan fazla.

Hemorajik sendromun ciddiyetine göre:
· şiddetli - trombosit seviyesinden bağımsız olarak klinik olarak anlamlı kanaması olan hastalar. Hastalığın başlangıcında kanama semptomlarının eşlik ettiği, tedaviye başlanmasını gerektiren vakalar veya trombosit sayısını artıran çeşitli ilaçlarla ek terapötik yarar sağlanması veya ilacın dozunun arttırılması ile kanamanın yeniden başlaması vakaları. kullanılmış ilaçlar.
· dirençli - splenektomi sonrası tedaviye yanıt alınamaması veya tam yanıt alınamaması (trombositler 30x109/l'den az); splenektomi sonrası yanıt kaybı ve ihtiyaç İlaç tedavisi Klinik olarak anlamlı kanamayı en aza indirmek için. Bu durumda diğer trombositopeni nedenlerini dışlamak ve ITP tanısını doğrulamak için tekrar muayene yapılması gerekir. Esas olarak yetişkinlerde bulunur.

İle aşamalar; ITP'nin Standardizasyonu, Eylül 2006 IMBACH]:

Teşhis (poliklinik)

AYAKTA HASTA TEŞHİSLERİ

Teşhis kriterleri: Dikkat! Primer immün trombositopeni tanısı, diğer trombositopeni nedenleri dışlanarak trombositlerin 100x109/l'nin altına düşmesiyle konur.

Tanı için tanı kriterleri:
Şikayetler:
mukoza zarlarından kanamanın artması;

Anamnez:
· burun kanaması, diş eti kanaması;
· menoraji, metroraji;
· sklerada kanamalar;
· beyindeki kanamalar;
· hematüri;
· gastrointestinal sistemden kanama (kanlı kusma, melena);
· Deride peteşi ve ekimoz şeklinde hemorajik döküntüler.

Fiziksel Muayene:
Genel muayene:
Kutanöz hemorajik sendromun karakteri:
· peteşi ve morlukların yeri ve boyutu;
· ağız mukozasında, konjonktivada kanamaların varlığı;
aşağı doğru kan akıyor arka duvar farenks;
· yüzün yapısındaki anormallikler (üçgen yüz, küçük gözler, epikantus, küçük yüz özellikleri) ve uzuvlar (1. parmak, altı parmak, sindaktili, klinodaktili anomalileri);

Laboratuvar araştırması:
· Hemogramda lökosit formülünün ve trombosit morfolojisinin manuel olarak hesaplandığı CBC izole trombositopeni not edilir - lökosit ve eritrogram parametrelerinde değişiklik olmadan trombositlerde 100x10 9 / l'den az bir azalma. Bazı durumlarda, kanama sonrası anemi ve eşlik eden bulaşıcı bir hastalık veya alerjiyle ilişkili lökogramdaki değişiklikler kaydedilebilir;

HAYIR.

Ayakta tedavi düzeyinde teşhis algoritması:

Teşhis (hastane)

HASTA DÜZEYİNDE TEŞHİS

Teşhis kriterleri:
Şikayetler: ayakta tedavi düzeyine bakınız.

Anamnez:
Kanamanın süresi ve niteliği;
· hemorajik sendromun gelişmesinden 2-3 hafta önce aşılama (özellikle kızamık, kabakulak ve kızamıkçığa karşı kombine aşı);
· hemorajik sendromun gelişmesinden 2-3 hafta önce transfer edildi (solunum yolu viral, kızamıkçık, bulaşıcı mononükleoz);
· son 2-3 hafta boyunca ilaç kullanımı (özellikle heparin);
kemik ağrısı ve kilo kaybının varlığı;

Fiziksel Muayene: ayakta tedavi seviyesini görün .

Laboratuvar araştırması:
· UAC lökosit formülünün ve trombosit morfolojisinin manuel olarak hesaplanmasıyla - hemogram izole trombositopeniyi gösterir - lökosit ve eritrogram değerlerini değiştirmeden trombositlerde 100x109/l'den az azalma. Bazı durumlarda, kanama sonrası anemi ve eşlik eden bulaşıcı bir hastalık veya alerjiyle ilişkili lökogramdaki değişiklikler kaydedilebilir;

Enstrümantal çalışmalar: HAYIR.

Sabit seviyede teşhis algoritması: HAYIR.

Hastane düzeyinde gerçekleştirilen temel teşhis önlemlerinin listesi:
· CBC (smearda trombositlerin ve retikülositlerin sayılması);
· kan grubu ve Rh faktörü;
· biyokimyasal kan testi (protein, albümin, ALT, ACaT, bilirubin, kreatinin, üre, dekstroz);
· miyelogram: genç nesil megakaositlerin ortaya çıkması ve öncüllerinin içeriğinin artmasıyla birlikte megakaryosit soyunun hiperplazisi;
· Sukharev'e göre kanama süresi;
· OAM;
· Viral hepatit (HbsAg) belirteçleri için ELISA;
· Viral hepatit HCV belirteçleri için ELISA;
· HIV belirteçleri için ELISA.

Hastane düzeyinde gerçekleştirilen ek teşhis muayenelerinin listesi:
· biyokimyasal analiz: GGTP, elektrolitler;
· koagülogram;
· Antitrombotik antikorlar için ELISA;
Periferik kan hücrelerinin immünofenotiplemesi;
· immünogram;
· antifosfolipid antikorları;
için PCR viral enfeksiyonlar (viral hepatit, sitomegalovirüs, virüs uçuk simpleks, Epstein-Barr virüsü, Varicella/Zoster virüsü);
· ekokardiyografi;
· Organların ultrasonu karın boşluğu(karaciğer, dalak, pankreas, safra kesesi, lenf düğümleri, böbrek), mediasten, retroperiton ve pelvis - iç organlara kanamayı dışlamak için;
· beyin bilgisayarlı tomografisi: kafa içi kanama şüphesi varsa yapılır - baş ağrısı, kusma, parezi, bilinç bozuklukları; felci hariç tutmak için;
· OBP'nin ultrasonu.

Ayırıcı tanı

Yurtdışında tedavi

Kore, İsrail, Almanya ve ABD'de tedavi alın

Yurtdışında tedavi

Sağlık turizmi konusunda tavsiye alın

Tedavi

Tedavide kullanılan ilaçlar (aktif maddeler)

Tedavi (poliklinik)

AYAKTA TEDAVİ

Tedavi taktikleri: HAYIR.
− İlaç dışı tedavi: HAYIR.
− İlaç tedavisi: HAYIR.

Acil durumlarda eylem algoritması:

· bir onkohematolog ile konsültasyon - eğer hematoblastozdan şüpheleniliyorsa;
· bir jinekoloğa danışma - metroraji, menoraji için;

Tedavi (ambulans)

ACİL BAKIM AŞAMASINDA TEŞHİS VE TEDAVİ

Teşhis önlemleri:
· şikayetlerin ve tıbbi geçmişinin toplanması;
· Fiziksel Muayene.

İlaç tedavisi:
· semptomatik tedavi , Birinci basamak hastanelerde en sık görülen hastalıkların yönetimine yönelik IMCI - WHO kılavuzlarına göre Kazakistan Cumhuriyeti koşullarına uyarlanmıştır.

Tedavi (yatarak)

YATARAK TEDAVİ

Tedavi taktikleri:
İmmün trombositopeni için tedavi taktikleri hormonal bir ilacın (prednizolon) reçete edilmesiyle başlar. Tedaviye olumlu yanıt alındığında trombosit sayısı artar (genellikle 7-10. günlerde) ve ilacın kesilmesinden sonra bile yüksek düzeyde kalır. Remisyon oluşmazsa, immünoterapi reçete edilir - intravenöz immünoglobulin. Hasta 6 ay içerisinde ilaç tedavisi ile remisyona getirilemiyorsa splenektomi önerilir. Hastalığın ağır vakalarında splenektomi daha erken bir tarihte yapılabilir.

Tedavi taktiklerine karar vermek için uluslararası bir uzman grubu, bir kanama ölçeği ve yaklaşıma yönelik öneriler geliştirdi
terapiye:

Alemtuzumab*:

Ek ilaçların listesi:

Trombosit konsantresi transfüzyonlarının kullanımı:
Belirteçler:
· Hayatı tehdit eden kanamanın varlığı.
Trombosit konsantresi transfüzyonları her zaman ITP'ye yönelik spesifik tedaviyi (IVIG ve/veya glukokortikoidler) tamamlamalı ve monoterapi olarak kullanılmamalıdır. ITP'deki kanamanın şiddeti trombosit konsantresinin transfüzyonunu gerektirecek kadar büyükse, her 6-8 saatte bir bölünmüş transfüzyon önerilir. Özellikle ağır vakalarda, küçük dozlarda trombosit konsantresi içeren "hiperfraksiyone" transfüzyonlar kullanılır: her iki saatte bir 1-2 doz (0.7-1.4x10 11). Ek hemostatik tedavi olarak etamsilat ve antifibrinolitik ilaçlar kullanılır.
Dikkat! Böbrek kanaması durumunda fibrinoliz inhibitörlerinin uygulanması kontrendikedir.

Cerrahi müdahale:
Splenektomi(UD-B)
Müdahale endikasyonları:
· 6 aydan uzun süren tekrarlayan, şiddetli hastalık seyri;
· Haemophilus influenzae tip b + S.pneumoniae + N.Meningitidis ile önceden aşılanmış 6 yaşın üzerindeki hastalar.
Müdahale için kontrendikasyonlar:
· 6 yaşın altındaki çocuklar;
· birincil ITP.

Diğer tedaviler: HAYIR.
Yardımcı hemostatik tedavi:
· 10-15 mg/kg dozunda %12,5 sodyum etamsilat;
· para-aminobenzoik asit - traneksamik asit: 12 yaş üzerinde 20-25 mg/kg dozda.

Uzmanlara danışma endikasyonları:
· bir bulaşıcı hastalık uzmanına danışma - eğer şüpheleniyorsanız bulaşıcı süreç;
· Bir endokrinolog ile konsültasyon - eğer tedavi sırasında endokrin bozuklukları gelişirse;
· bir kadın doğum uzmanı-jinekoloğa danışma - hamilelik sırasında, metroraji, menoraji, kombine oral kontraseptif reçete ederken;
· Endikasyonlara göre diğer dar kapsamlı uzmanlarla istişare.

Bölüme transfer için endikasyonlar yoğun bakım ve canlandırma:
· bilinç kaybı/zayıflığı (Glasgow ölçeği); 1 numaralı başvuru
akut kardiyovasküler yetmezlik (kalp atış hızı dakikada 60'ın altında veya 200'ün üzerinde);
· akut solunum yetmezliği (solunum güçlüğü 2 - 3 derece, solunum sayısı 50'den fazla, saturasyonun %88'den az azalması, mekanik ventilasyon ihtiyacı);
Akut dolaşım bozuklukları (şok durumları);
· Sistolik kan basıncı, 60'tan az/180'den fazla (vazoaktif ilaçların sürekli uygulanmasını gerektirir);
· kritik metabolik bozukluklar (elektrolit, su, protein, asit-baz dengesi, ketoasidoz);
· Hayati fonksiyonların sürekli izlenmesini gerektiren yoğun gözlem ve yoğun farmakoterapi;
· kan pıhtılaşması ve antikoagülasyon sistemlerinin ihlali.

Tedavi etkinliğinin göstergeleri:
· Tedavinin başlangıcından 4 hafta sonra trombositlerde 100x109 /l'nin üzerinde artış (ITP'li hastaların %75'i).
· dalağın alınmasından sonra - periferik kandaki trombosit seviyesinde artış.

Daha fazla yönetim
Laboratuvar araştırması:
· Gözlemin ilk yılında ayda bir kez trombosit sayısının belirlendiği ve lökosit formülünün manuel olarak sayıldığı (zorunlu) tam kan sayımı gerçekleştirilir. Ayrıca bağlı olarak klinik durum hematolojik tablonun stabilitesi ve stabilitesi;
· endike ise dinamik biyokimyasal kan analizi yapılır;
· Hastaneden taburcu olduktan 3 ay sonra ve her kan ürünü transfüzyonundan 3 ay sonra gerçekleştirilen HIV, hepatit B ve C belirteçlerinin serolojik testleri.

Hastanın ikamet yerine nakledilmesinin şartı:
· ikamet yerindeki çocuk doktoru (pediatrik hematolog) hastane uzmanlarının tavsiyelerine göre yönlendirilir;
· İTP'li bir hastanın muayene sıklığı tedavinin ilk 3 ayında 2-4 haftada bir, daha sonra klinik duruma ve hematolojik dinamiklere bağlı olarak en az 2 ayda birdir.

Enstrümantal çalışmalar klinik olarak endike olduğunda gerçekleştirilir.

Hastaneye yatış

Planlı hastaneye yatış için endikasyonlar:

Acil hastaneye yatış endikasyonları:
CBC'de trombosit seviyesinde azalma<50х10 9 /л.
· hemorajik sendromun varlığı (nazofarenks mukozasından kanama, ağız boşluğu, gastrointestinal kanama, rahim kanaması).

Bilgi

Kaynaklar ve literatür

1. Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı Tıbbi Hizmetlerin Kalitesine İlişkin Ortak Komisyon toplantı tutanakları, 2016
   1. 1) Pediatrik hematoloji, 2015. Düzenleyen: A.G. Rumyantsev, A.A. Maschan, E.V. Zhukovskaya. Moskova. Yayın grubu "GEOTAR-Media" 2015 C – 656, C-251, tablo 6. 2) Amerikan Hematoloji Derneği 2011 immün trombositopeni için kanıta dayalı uygulama kılavuzu Cindy Neunert, Wendy Lim, Mark Crowther, Alan Cohen, Lawrence Solberg, Jr ve Mark A. Crowther2011; 16:4198-4204 3) ITP'nin Standardizasyonu, Eylül 2006 IMBACH. 4) Acil bakımın sağlanması, 2005. Acil durumlarda eylem algoritması: Birinci basamak hastanelerde en sık görülen hastalıkların yönetimine yönelik IMCI - WHO kılavuzlarına göre, Kazakistan Cumhuriyeti koşullarına uyarlanmıştır (WHO 2012). 5)ESH. "İmmün trombositopeni" El Kitabı 2011. 6) Tarantino & Buchanan, Hematol Oncol Clin North Am, 2004, 18:1301-1314. 7) Parenteral beslenme Kanada 2010 için kılavuzlar. 8) SIGN 104. Cerrahide antibiyotik profilaksisi.2014.

Bilgi

Protokolde kullanılan kısaltmalar

Ek 1

Ekli dosyalar

Dikkat!

• Kendi kendine ilaç vererek sağlığınıza onarılamaz zararlar verebilirsiniz.
• MedElement web sitesinde yayınlanan bilgiler, bir doktorla yüz yüze görüşmenin yerini alamaz ve almamalıdır. Sizi ilgilendiren herhangi bir hastalık veya semptomunuz varsa mutlaka bir sağlık kuruluşuna başvurun.
• İlaç seçimi ve dozajı bir uzmanla tartışılmalıdır. Hastanın vücudunun hastalığını ve durumunu dikkate alarak yalnızca doktor doğru ilacı ve dozajını reçete edebilir.
• MedElement web sitesi yalnızca bir bilgi ve referans kaynağıdır. Bu sitede yayınlanan bilgiler izinsiz olarak doktorun talimatlarını değiştirmek için kullanılmamalıdır.
• MedElement editörleri bu sitenin kullanımından kaynaklanan herhangi bir kişisel yaralanma veya maddi zarardan sorumlu değildir.

Boyut: piksel

Sayfadan göstermeye başlayın:

Deşifre metni

1 RUSYA FEDERASYONU SAĞLIK BAKANLIĞI RUSYA PEDİATRİ BİRLİĞİ TROMBOSİTOPENİK PURPURALI ÇOCUKLARA TIBBİ BAKIM SAĞLAMAK İÇİN FEDERAL KLİNİK KILAVUZLAR Rusya Sağlık Bakanlığı baş serbest uzman çocuk doktoru Rusya Bilimler Akademisi Akademisyeni A.A. Baranov 2015 1

2 Kısaltma listesi EULAR Romatizmaya Karşı Avrupa Ligi HLA-B35 - İnsan majör doku uyumluluk kompleksi IgG, M, A İmmünoglobulinler G, M, A IL - Interleukin ISKDC - Çocuklarda Böbrek Hastalıkları Uluslararası Çalışmaları PreS Avrupa Topluluğunun B lokus 35'i Pediatrik Romatoloji PRINTO - Uluslararası Pediatrik Romatoloji Klinik Araştırmalar Organizasyonu ACE Anjiyotensin dönüştürücü enzim BSH Schönlein hastalığı Henoch HSV Herpes simpleks virüsü GC - Glukokortikosteroidler Gastrointestinal sistem CT Bilgisayarlı tomografi Egzersiz tedavisi IU Uluslararası birim INR Uluslararası normalleştirilmiş oran MRI Manyetik rezonans görüntüleme ESR Oranı veya eritrosit sarkması CRP C-reaktif protein Ultrason Ultrason muayenesi Ural ışınlama Ultraviyole ışınlama CRF Kronik böbrek yetmezliği CMV - Sitomegalovirüs EGD - Özofagogastroduodenoskopi EKG Elektrokardiyografi 2

3 İçindekiler METODOLOJİ... 4 TANIM... 6 ICD KOD EPİDEMİYOLOJİSİ... 6 ETİYOLOJİ VE PATOJENEZ... 6 SINIFLANDIRMA... 7 KLİNİK RESİM... 7 KURS... 9 KOMPLİKASYONLAR... 9 TEŞHİS.. 9 TANI KRİTERLERİ TEŞHİS TEDAVİSİ ÖRNEKLERİ HASTALARIN YÖNETİMİ YATAN HASTA DURUMLARINDAKİ HASTALARIN YÖNETİMİ AYAKTA POLİKLİNİK DURUMLARINDA HASTALARIN YÖNETİMİ TELEVİK DANIŞMANLIK ENDİKASYONLARI ÖNLEME SONUÇLARI VE PROGNOZ TAVSİYE EDİLEN OKUMALAR LİSTESİ

4 TROMBOSİTOPENİK PURPURALI ÇOCUKLARA TIBBİ BAKIM SAĞLAMAK İÇİN FEDERAL KLİNİK KILAVUZLAR Veriler klinik kılavuzlar Rusya Çocuk Doktorları Birliği'nin profesyonel çocuk doktorları derneği tarafından hazırlanan, 14 Şubat 2015 tarihinde Rusya Çocuk Doktorları XVIII Kongresi "Pediatrinin Güncel Sorunları" nda gözden geçirildi ve onaylandı. Yazarlar ekibi: Rusya Bilimler Akademisi Akademisyeni A.A. Baranov, RAS L.S.'nin ilgili üyesi. Namazova-Baranova, prof., tıp bilimleri doktoru E.I. Alekseeva, prof., tıp bilimleri doktoru G.A.Lyskina, Ph.D. Bzarova T.M. Yazarlar açıklanacak herhangi bir mali destek/çıkar çatışması olmadığını teyit ederler. METODOLOJİ Kanıt toplamak/seçmek için kullanılan yöntemler: elektronik veritabanlarında arama yapmak. Kanıtların kalitesini ve gücünü değerlendirmek için kullanılan yöntemlerin açıklaması: Önerilerin kanıt temeli, Cochrane Library, EMBASE, MEDLINE ve PubMed veritabanlarında yer alan yayınlardır. Arama derinliği - 5 yıl. Kanıtların kalitesini ve gücünü değerlendirmek için kullanılan yöntemler: uzman görüş birliği; Derecelendirme şemasına uygun olarak önem değerlendirmesi. Kanıtları analiz etmek için kullanılan yöntemler: yayınlanmış meta-analizlerin gözden geçirilmesi; Kanıt tablolarıyla sistematik incelemeler. Kanıtları analiz etmek için kullanılan yöntemlerin açıklaması Yayınları potansiyel kanıt kaynağı olarak seçerken, geçerliliğini sağlamak için her çalışmada kullanılan metodoloji incelenir. Araştırmanın sonucu, yayına atanan kanıtların düzeyini etkiler ve bu da önerilerin gücünü etkiler. Potansiyel önyargıyı en aza indirmek için her çalışma bağımsız olarak değerlendirildi. Derecelendirmelerdeki herhangi bir farklılık tüm yazı grubu tarafından tartışıldı. Fikir birliğine varılması mümkün değilse bağımsız bir uzman sürece dahil edildi. Kanıt tabloları: klinik kılavuzların yazarları tarafından doldurulmuştur. Önerileri formüle etmek için kullanılan yöntemler: uzman fikir birliği. İyi Uygulama Noktaları JES'ler 4

5 Önerilen iyi uygulama, geliştirilen önerilerin yazarlarının klinik deneyimlerine dayanmaktadır. Ekonomik analiz Hiçbir maliyet analizi yapılmadı ve farmakoekonomi yayınları incelenmedi. Öneri doğrulama yöntemi Harici emsal incelemesi. Dahili uzman değerlendirmesi. Tavsiyeleri doğrulama yönteminin açıklaması Bu taslak tavsiyeler, öncelikle tavsiyelerin altında yatan kanıtların yorumunun ne ölçüde anlaşılır olduğu konusunda yorum yapmaları istenen bağımsız uzmanlar tarafından hakemli olarak değerlendirildi. Birinci basamak hekimlerinden (pediatrik romatologlar), bu önerilerin sunumunun netliği ve önerilen önerilerin günlük uygulama için bir araç olarak öneminin değerlendirilmesi konusunda yorumlar alındı. Uzmanlardan alınan tüm yorumlar dikkatlice sistemleştirildi ve çalışma grubu üyeleri (önerilerin yazarları) tarafından tartışıldı. Her nokta ayrı ayrı tartışıldı. Danışma ve emsal incelemesi Taslak kılavuzlar bağımsız uzmanlar tarafından hakem incelemesine tabi tutulmuş ve bu uzmanlardan öncelikle rehberlerin altında yatan kanıt temelinin yorumlanmasının netliği ve doğruluğu hakkında yorum yapmaları istenmiştir. Çalışma grubu Öneriler, son revizyon ve kalite kontrolü için çalışma grubu üyeleri tarafından yeniden analiz edildi ve uzmanların tüm görüş ve yorumlarının dikkate alındığı ve önerilerin geliştirilmesinde sistematik hata riskinin en aza indirildiği sonucuna varıldı. Temel öneriler Oxford Üniversitesi Kanıta Dayalı Tıp Merkezi tarafından belirlenen, kullanılan tıbbi teknolojilere ilişkin kanıt düzeyleri: Sınıf (düzey) I (A) büyük çift-kör, plasebo kontrollü çalışmalar ve meta araştırmalardan elde edilen veriler -çeşitli randomize kontrollü çalışmaların analizi. 5

6 İstatistiksel verilerin az sayıda hastaya dayandığı Sınıf (düzey) II (B) küçük randomize ve kontrollü çalışmalar. Sınırlı sayıda hasta üzerinde yapılan Sınıf (düzey) III (C) randomize olmayan klinik çalışmalar. Sınıf (düzey) IV (D) bir uzman grubu tarafından belirli bir sorun üzerinde fikir birliğine varılması TANIM Trombotik mikroanjiyopati, trombotik ve trombositopenik purpura vasküliti, alt ekstremitelerde baskın lokalizasyon ve IgA birikimlerinin alt ekstremitelerde birikmesiyle karakterize non-trombositopenik purpura ile karakterizedir. küçük damarlar (kılcal damarlar, venüller, arterioller). Deri, bağırsak ve glomerüler tutulum tipiktir; sıklıkla artralji veya artrit ile birlikte görülür. Eş anlamlılar: hemorajik vaskülit, anafilaktoid purpura, alerjik purpura, Henoch'un hemorajik purpurası, kılcal toksikoz, Henoch'un Schonlein hastalığı. ICD KODU 10 M31.1. Trombotik mikroanjiyopati, trombotik ve trombositopenik purpura. EPİDEMİYOLOJİ İnsidans Çocuk başına 10-20,4 (ortalama 13,5); 14 yaşın altındaki çocuklar için 22,1, 4 ila 7 yaş arası çocuklar için 70,3; Çocukların %50'si 5 yaşından önce, %75'i ise 10 yaşından önce hastalanır. Erkekler daha sık hastalanır, erkek çocukların kızlara oranı 1,5-2:1'dir. Çoğu durumda, hastalık kışın ortaya çıkar. ETİYOLOJİ VE PATOJENİZ Etyolojide A grubu β-hemolitik streptokoklar, hepatit virüsleri, CMV, HSV, insan parvovirüs B19, coxsackie virüsleri ve adenovirüsler sayılmaktadır. Kalkınma esastır alerjik reaksiyon gecikmiş tip aşırı duyarlılık (tip III). Alternatif 6'ya göre kompleman sisteminin aktivasyonuyla birlikte granüler IgA birikintilerinin birikmesiyle mikro damar sisteminin damarlarında genelleştirilmiş immünokompleks hasarı vardır.

7 yol. Süreç tamamlayıcı bileşen C2'nin eksikliği ile ilişkilidir. Vaskülit, yaygın anjit ile mikro damar sisteminin damarlarına zarar vererek gelişir. Sonuç olarak, kanın reolojik özellikleri bozulur, trombositlerin ve kırmızı kan hücrelerinin agregasyonu artar ve hiper pıhtılaşma gelişir. Hemorajik sendromun eşlik ettiği damar duvarında aseptik inflamasyon, yıkım, mikrovasküler tromboz ve kılcal yırtılma meydana gelir ve HSP'nin klinik semptomlarının ortaya çıkmasına neden olur. Nefrit gelişimi HLA-B35, IL-1 B (511) T aleli ve IL-8 aleli A'nın taşınmasıyla ilişkilidir. SINIFLANDIRMA Onaylanmış bir sınıflandırma yoktur. Klinik pratikte önerilen ve kullanılan trombositopenik purpura çalışma sınıflandırmalarında, klinik formların tanımı, varlığı ismine yansıyan klinik semptomların kombinasyonunun dikkate alınmasına veya tanımlanmasına dayanmaktadır. önde gelen klinik sendromdur. Rusya Federasyonu'nda kabul edilen çalışma sınıflandırması (A.A. Ilyin, 1984) aşağıdaki parametreleri içerir: hastalığın aşamaları (aktif, azalan); klinik formlar (basit, karışık, böbrek hasarıyla karışık); klinik sendromlar (cilt, eklem, karın, böbrek); şiddet derecesi (hafif, orta, şiddetli); kursun doğası (akut, kronik, tekrarlayan). KLİNİK RESİM Başlangıç ​​akuttur. Vücut ısısı subfebrildir, daha az sıklıkla ateşlidir. Cilt sendromu (purpura) Hastaların %100'ünde, genellikle hastalığın başlangıcında, daha az sıklıkla karın veya eklem sendromundan sonra döküntü meydana gelir. Bol (ciddi vakalarda birleşik) döküntü, esas olarak alt ekstremitelerin derisinde, kalçalarda, büyük eklemlerin çevresinde ve daha az sıklıkla üst ekstremite, gövde ve yüz derisinde lokalize olur. Döküntünün doğası küçük benekli veya makülopapüler, hemorajik, simetriktir ve genellikle anjiyoödemle birliktedir. Hemorajik elementler dalgalar halinde ortaya çıkar, geride pigmentasyon bırakır ve iz bırakmadan kaybolur. Eklem sendromu Hastaların %60-80'inde görülür. Kendini esas olarak büyük eklemlerin (dizler, ayak bilekleri) geri dönüşümlü bir artriti olan artralji olarak gösterir. 7 olarak işaretlendi

8 eklem ağrısı, şişlik ve fonksiyon bozukluğu. Birkaç saatten birkaç güne kadar sürer. Karın sendromu Hastaların %60-68'inde görülür ve bağırsak duvarı, mezenter veya peritondaki ödem ve kanamalardan kaynaklanır. Hastaların %43'ünde karın ağrısı kutanöz sendromdan 1-14 gün önce ortaya çıkabilir. Karında orta veya şiddetli kramp ağrısı olarak kendini gösterir. Ağrılı ataklar gün içerisinde birçok kez tekrarlanabilir ve buna bulantı, kusma ve kanla karışık gevşek dışkılar da eşlik edebilir. Apandisit, kolesistit, pankreatit, gastrointestinal kanama, ülser, bağırsak enfarktüsü ve perforasyon gelişebilir. Böbrek sendromu hastaların %25-60'ında, %73'ünde hastalığın başlangıcından sonraki 4 hafta içinde, %97'sinde hastalığın başlangıcından sonraki 3 ay içinde görülür. Çoğu durumda, cilt sendromunun son bölümünden veya trombositopenik purpuranın diğer belirtilerinden sonraki 6 ay içinde muayenenin temeli olan asemptomatiktir. Proteinüri olmaksızın mikrohematüri genellikle iyi huyludur. Artan proteinüri, nefrotik sendrom gelişimi ve/veya böbrek yetmezliği hastalığın ciddi seyrini yansıtır. Nefrotik ve nefritik sendromlu hastaların %20'sinde son dönem böbrek yetmezliği gelişir; %44-50'sinde hipertansiyon veya kronik böbrek hastalığı vardır. Histolojik olarak nefrit, IgA nefropatisiyle aynıdır ve fokal segmental proliferatif glomerülonefrit ve hızla ilerleyen kresentik glomerülonefriti içerir (Tablo 1). Tablo 1. Trombositopenik purpurada nefritin ISKDC'ye (Çocuklarda Böbrek Hastalıkları Uluslararası Çalışması) göre sınıflandırılması ISKDC tipi Morfolojik varyant I II III A III B IV A Minimal değişiklikler Mezangial proliferasyon Fokal proliferasyon veya skleroz ile birlikte<50 % полулуний Диффузная пролиферация или склероз с <50% полулуний Очаговая пролиферация или склероз с % полулуний 8

9 IV B %75 oranında hilal içeren diffüz proliferasyon veya skleroz V A V B VI Hilallerin >%75'i ile fokal proliferasyon veya skleroz >%75 hilal ile diffüz proliferasyon veya skleroz Membranoproliferatif glomerülonefrit KURS Trombositopenik purpuranın seyri sıklıkla akuttur ve 2 ay içinde iyileşir hastalığın başlangıcından itibaren, ancak uzayabilir, 6 ay boyunca tekrarlanabilir; nadiren 1 yıl veya daha uzun sürer. Kronik seyir, Henoch Schönlein nefriti veya izole sürekli tekrarlayan kutanöz hemorajik sendromlu varyantların karakteristiğidir. KOMPLİKASYONLAR İnvajinasyon Bağırsak tıkanıklığı Peritonit gelişmesiyle birlikte bağırsak delinmesi Nefrit durumunda: akut böbrek yetmezliği veya kronik böbrek yetmezliği. TANI Laboratuvar testleri Klinik kan testi: nötrofili, eozinofili, trombositoz ile orta derecede lökositoz. Biyokimyasal ve immünolojik kan testleri: artan CRP, IgA konsantrasyonu. Klinik idrar analizi: nefrit varlığında idrar sedimentinde geçici değişiklikler. Deri biyopsisi: damar duvarının fibrinoid nekrozu ve nötrofillerin parçalanması ve lökosit detritus oluşumu ile perivasküler infiltrasyonu. İmmünhistokimyasal inceleme ile tespit edilen IgA içeren immün komplekslerin damar duvarındaki fiksasyonu. Böbrek biyopsisi: mesangioproliferatif glomerülonefrit, değişen yoğunlukta "hilal" oluşumunun eşlik ettiği nefrit. İmmünohistokimyasal inceleme, IgA'nın, daha az sıklıkla IgG'nin, komplemanın C3 bileşeninin ve fibrinin granüler birikimlerini ortaya çıkarır. 9

10 Karın organlarının, böbreklerin enstrümantal ultrason muayenesi: parankimal organların ekojenitesindeki değişiklikler, kan akışının bozulması; bağırsak duvarının şişmesi, hematom, bağırsağın çeşitli kısımlarının genişlemesi; karın boşluğunda sıvı; hepato ve splenomegali, pankreas ve böbreklerin boyutunda artış. Bağırsak röntgeni: mukoza kıvrımlarının kalınlaşması ve düzleşmesi ("plaka standı" belirtisi) ve mezenterik kenardan marjinal boşluklar ("parmak izleri"). Karın boşluğunun BT taraması: hepato ve splenomegali, genişlemiş pankreas ve böbrekler; parankimal organların parankimindeki değişiklikler, karın boşluğunda sıvı. Karın organlarının MRG'si: parankimal organların enfarktüsü, damar tıkanıklığı, hepato ve splenomegali, genişlemiş pankreas, böbrekler, karın boşluğunda sıvı. Beynin BT taraması: kanamalar, 1. günde felç. Beynin MRG'si: kanamalar, felç ve serebral iskemi. Endoskopi: eritem, ödem, peteşiler, ülserler, nodüler değişiklikler, gastrointestinal sistemin farklı yerlerinde hematom benzeri çıkıntılar, küçük boyutlu (< 1 см2) поверхностные и множественные. Колоноскопия: язвы размером 1 2 см2 с преимущественной локализацией в подвздошной и прямой кишке. КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ Диагноз БШГ устанавливают на основании критериев Европейской лиги против ревматизма (EULAR), Международной педиатрической ревматологической организации по клиническим исследованиям (PRINTO) и Европейского общества детских ревматологов (PreS) 2010 г. (Табл.2). Таблица 2. Диагностические критерии тромбоцитопенической пурпуры (EULAR/PRINTO/PReS, 2010). Критерии Определение Обязательные Пурпура Дополнительные Пальпируемая пурпура или петехии, локализованные преимущественно на нижних конечностях и не связанные с тромбоцитопенией 1. Боли в животе Диффузная абдоминальная боль по типу 10

11 akut başlangıçlı kolik, dokümantasyon ve fizik muayene ile doğrulanmıştır; gastrointestinal kanama 2. Patomorfoloji Baskın IgA birikimi ile tipik lökositoplastik vaskülit veya IgA birikimi ile proliferatif glomerülonefrit 3. Artrit/artralji Eklemde şişme, ağrı ve işlev bozukluğu ile akut artrit başlangıcı. Şişlik veya fonksiyon bozukluğu olmayan akut artralji atağı 4. Böbrek hasarı Sabah idrarında proteinüri > 0,3 g/gün veya albümin/kreatinin > 30 mmol/mg Hematüri veya görüş alanında kırmızı kan hücresi sayımı > 5 hücre Trombositopenik purpura tanısı hem en az 1 zorunlu hem de 1 ek kriterin olması durumunda oluşturulur Ayırıcı tanı ile gerçekleştirilmelidir aşağıdaki hastalıklar: meningokoksemi, trombositopenik purpura, lenfoproliferatif hastalıklar, lösemi, tümörler, sistemik lupus eritematozus, ülseratif kolit, Crohn hastalığı, ekstraintestinal bulgularla birlikte kronik hepatit, akut, kronik glomerülonefrit, IgA nefropatisi. TANI ÖRNEKLERİ Örnek 1. Trombositopenik purpura, azalma fazı, karışık form (deri, eklem sendromları), orta şiddette, tekrarlayan seyir. Örnek 2. Trombositopenik purpura, aktif faz, karışık form (deri, karın, böbrek sendromları), şiddetli şiddet, akut seyir. Akut böbrek yetmezliği. TEDAVİ İlaç dışı tedavi rejimi Hastalığın alevlendiği dönemlerde çocuğun motor aktivitesi sınırlandırılmalıdır. Yürürken ve otururken dik bir duruş sergilemeniz, sert bir yatak ve ince bir yastık üzerinde uyumanız önerilir. Psiko-duygusal stresten ve güneşe maruz kalmaktan kaçının. Diyet 11

12 Cushing sendromlu hastalarda karbonhidrat ve yağ tüketiminin sınırlandırılması tavsiye edilir; protein diyeti tercih edilir. Osteoporozu önlemek için kalsiyum ve D vitamini açısından zengin gıdalar tüketin. Terapötik egzersiz (fizik tedavi) Fizik Tedavi hastanın bireysel yeteneklerine uygun olarak gerçekleştirilir. İlaç tedavisi Akut dönem: olan hastalar akut seyir Trombositopenik purpura hastaneye kaldırılır, yatak istirahati ve hipoalerjenik diyet reçete edilir. Glukokortikoidler (A), kullanım endikasyonları: cilt purpurasının kalıcı dalga benzeri seyri, nekrotik elementlerin varlığı, kalıcı karın sendromu, yeşim. Böbrek hasarı olmayan basit ve karışık trombositopenik purpura formlarında, prednizolon (A) günlerce 1.0-1.5 mg/kg/gün dozunda reçete edilir, ardından doz idame dozuna (0.2-0.3 mg/kg) düşürülür. kg vücut ağırlığı/gün). GC ile tedavi heparinin arka planında gerçekleştirilir. Düşük molekül ağırlıklı heparinlerin (D) günde vücut ağırlığının kilogramı başına IU dozunda kullanılması tercih edilir; 3-4 hafta boyunca kesinlikle deri altından uygulanır. Düşük molekül ağırlıklı heparinlerle tedavi tamamlandıktan sonra hastalara trombotik komplikasyonları önlemek için antikoagülanlar reçete edilir. dolaylı eylem(D) varfarin. İlacın dozu INR düzeyine göre kontrol edilir. Mikro sirkülasyon süreçlerini iyileştirmek için, pentoksifilin (D), günde yaşam yılı başına 20 mg'lık bir dozda intravenöz olarak kullanılır, ilacın uygulanması 2 doza bölünür. İlaç birkaç gün boyunca uygulanır, daha sonra tedaviye geçmek gerekir. ağızdan uygulama ilaç aynı dozda. Pentoksifilin alma süresi en az 6-12 aydır. Dipiridamol (D) günde 2,5 mg/kg vücut ağırlığı dozunda 2-3 doz halinde reçete edilir. İlacın alınma süresi en az 12 aydır. Böbrek hasarı ile trombositopenik purpura tedavisi Nefrotik ve karışık glomerülonefrit formları olan çocuklara prednizolon (A) reçete edilir günlük doz 4-6 hafta süreyle 2 mg/kg, idame dozuna kademeli olarak azaltılır ve daha sonra kesilir. Şiddetli immünolojik bozukluklarla birlikte, böbrek fonksiyon bozukluğu belirtileri olan yüksek glomerülonefrit aktivitesi ile, metilprednizolon (A) mg/kg IV ile nabız tedavisi, 12'de 3 gün boyunca kullanılır.

2-3 ay boyunca ağız yoluyla günde 2,0 mg/kg dozunda siklofosfamid (D) ile kombinasyon veya 2 haftada 1 kez 0,5-0,75 mg/m2 dozunda siklofosfamid (D) ile puls tedavisi veya mg/ ayda bir kg veya 2 haftada bir üç kez ve daha sonra 3 haftada bir 15 mg/kg (maksimum 1 g). Tercihen intravenöz uygulama siklofosfamid. Siklofosfamidin toplam (kür) dozu 200 mg/kg'ı geçmemelidir. Glomerülonefritin hematürik formunu korunmuş böbrek fonksiyonu ile tedavi ederken, antitrombosit ajanlar (dipidamol (D)) kullanılır. ACE inhibitörleri(kaptopril (D) 0,1-0,5 mg/kg/gün, 1-2 dozda, enalapril (D)) nefroprotektif amaçlar için. HASTALARIN YÖNETİMİ YATAK DURUMUNDAKİ HASTALARIN YÖNETİMİ Uzmanlaşmış, yüksek teknoloji yardımı bir tıbbi kuruluşun çocuk romatoloji bölümünde aşağıdakilerin bulunduğu yerde görünür: bir anesteziyoloji ve resüsitasyon departmanı veya bir resüsitasyon ve yoğun bakım ünitesi (koğuş) sağlanır; romatizmal hastalıkların immünolojik belirteçlerini belirlemek için akış sitometresi ve ekipmanı olan bir immünolojik laboratuvar; Manyetik rezonans ve radyoloji bölümü dahil olmak üzere radyoloji bölümü bilgisayarlı tomografi eklemleri incelemek için bir program ile; endoskopi bölümü. Yardım, yüksek ve lisansüstü tıp ve tıp alanında uzman uzmanlar için Yeterlilik şartlarını karşılayan bir romatolog tarafından sağlanır. eczacılık eğitimi"Romatoloji" uzmanlık alanında sağlık alanında, iş deneyimi gereklilikleri sunulmadan (Rusya Sağlık ve Sosyal Kalkınma Bakanlığı'nın Emri ile değiştirilen 7 Temmuz 2009 415n tarihli Rusya Sağlık ve Sosyal Kalkınma Bakanlığı Emri) 26 Aralık 2011 tarihli 1644n, Rusya Sağlık ve Sosyal Kalkınma Bakanlığı'nın 23 Temmuz 2010 541n tarihli Emri). Hastaların muayenesi ve tedavisi, özel standartlara uygun olarak gerçekleştirilir. Bir hastane veya gündüz hastanesinde sistemik vaskülitli hastalar için yüksek teknolojili tıbbi bakım. Yüksek olan çocuklar ve ortalama derece Hastalık aktif olduğunda, 24 saat hastane ortamında özel tıbbi bakım sağlanır. 13

14 Aktivitesi düşük olan ve hastalığı gerileyen çocuklar için, 24 saat açık bir hastanede özel tıbbi bakım sağlanmaktadır. Bir hastanın hastanede tedavi süresi 42 gündür. Bir hastanın gündüz hastanesinde tedavi süresi 14 gündür. POLİKLİNİK ORTAMINDA HASTALARIN TEDAVİSİ Ayakta tedavi çocuk romatoloji muayenehanesinde verilmektedir. Yardım, iş deneyimi gereklilikleri sunulmadan, sağlık alanında yüksek ve lisansüstü tıp ve eczacılık eğitimi almış uzmanların "romatoloji" uzmanlığı alanında yeterlilik şartlarını karşılayan bir romatolog tarafından sağlanır (Sağlık ve Sosyal Kalkınma Bakanlığı'nın Emri). 7 Temmuz 2009 tarihli Rusya 415n, Rusya Sağlık ve Sosyal Kalkınma Bakanlığı'nın 26 Aralık 2011 1644n tarihli emri, Rusya Sağlık ve Sosyal Kalkınma Bakanlığı'nın 23 Temmuz 2010 541n tarihli emri ile değiştirilmiştir). GC ve immün baskılayıcı ilaç kullanan bir hastanın yönetimi Ayda bir romatolog tarafından muayene. Klinik kan testi (hemoglobin konsantrasyonu, kırmızı kan hücrelerinin sayısı, trombositler, lökositler, lökosit formülü, ESR) 2 haftada bir: lökosit, eritrosit, trombosit sayısı azalırsa bir romatologa danışın ve gerekirse hastaneye yatırın. Biyokimyasal parametrelerin analizi (toplam protein, protein fraksiyonları, üre konsantrasyonu, kreatinin, bilirubin, potasyum, sodyum, iyonize kalsiyum, transaminazlar, alkalin fosfataz) 2 haftada bir 1 kez: üre, kreatinin, transaminazlar, bilirubin düzeyi normalin üzerine çıkarsa, bir romatologa danışın ve gerekirse hastaneye yatırın. Her 3 ayda bir immünolojik parametrelerin analizi (Ig A, M, G; CRP konsantrasyonu). Her 2 haftada bir klinik idrar analizi. Tüm çocuklara 3 ayda bir EKG çekilmesi. Her 6 ayda bir karın boşluğunun, kalbin, böbreklerin ultrasonu. Tam bir muayene ve gerekirse tedavinin düzeltilmesi için yılda 2 kez hastaneye yatış planlandı. Hastalığın alevlenmesi durumunda plansız hastaneye yatış. Trombositopenik purpuralı tüm hastaların yönetimi Evde eğitim endikedir: 14

GC'ler ve immünsüpresanlar alan trombositopenik purpuralı 15 çocuk. Okul ziyareti sırasında genel gruptaki beden eğitimi dersleri gösterilmemektedir. Patolojinin özelliklerini bilen bir uzmanla hastalığın remisyon aşamasında egzersiz terapisi dersleri. Kontrendike: aşılama; gamaglobulin uygulaması; güneşlenme (güneşte kalmak); iklim değişikliği; hipotermi (göletlerde yüzmek dahil); fiziksel ve zihinsel travma; evcil hayvanlarla temas; Akut durumlarda immünomodülatörlerle tedavi solunum yolu enfeksiyonu. TELEMEDİK DANIŞMANLIK ENDİKASYONLARI 1. Federal Merkez romatoloji bölümünde hastaların hastaneye yatırılması endikasyonlarının değerlendirilmesi. 2. Trombositopenik purpuralı ciddi hastaların, hastanın hastaneye nakledilmesinin gerekliliği ve güvenliği sorununu çözmek için konsültasyonu Federal Merkez. 3. Hastaların konsültasyonu belirlenmiş teşhisŞüpheli trombositopenik purpura ile. 4. Trombositopenik purpuralı, taşınamayan hastalara tanı ve tedavi sorununu çözmek için danışılması. 5. 3 ay boyunca etkisiz immün baskılayıcı tedavi alan trombositopenik purpuralı hastalar. 6. Hoşgörüsüzlük tedavisinin düzeltilmesi ilaçlar Trombositopenik purpuralı hastalarda. 7. Palyatif tıbbi bakıma ihtiyaç duyan trombositopenik purpuralı hastaların konsültasyonu. ÖNLEME Birincil korunma henüz geliştirilmemiştir. 15

16 İkincil önleme, hastalığın nüksetmesini önlemeyi amaçlayan bir dizi önlemi içerir: klinik gözlem; nazofarenks enfeksiyonunun tedavisi ve önlenmesi; dikkate alınarak tasarlanmış uzun vadeli bakım tedavisi bireysel özellikler hasta ve hastalık varyantı; tedavinin güvenliğinin sürekli izlenmesi ve gerekirse düzeltilmesi; koruyucu bir rejimin sağlanması (psiko-duygusal ve fiziksel aktivite, gerekirse çocuklara evde eğitim verilmesi, ancak stabil klinik ve laboratuvar iyileşmesi sağlandıktan sonra okula gitmesi, bulaşıcı hastalıklara yakalanma riskini azaltmak için temasların sınırlandırılması); güneşlenme ve ultraviyole radyasyon kullanımından korunma (güneş koruyucu kullanmak, cildi mümkün olduğunca kapatan giysiler giymek, siperlikli şapkalar kullanmak, güneş ışığı alan bölgelere seyahat etmekten kaçınmak) yüksek seviye güneşlenme); aşılamaya bireysel yaklaşım (çocukların aşılanması, bireysel bir programa göre uzun süre devam ederse, yalnızca hastalığın tamamen gerileme döneminde yapılabilir); Gama globulin yalnızca kesinlikle endike olduğunda uygulanır. SONUÇLAR VE PROGNOZ Hastaların %60-65'inde iyileşme 2-6 ay içinde gerçekleşir; Belki kronik seyir. Glomerülonefrit gelişirse, sonuç kronik böbrek yetmezliği olabileceğinden çocuğun bir nefrolog tarafından izlenmesi gerekir. Hastaların %82'sinde böbrek fonksiyonu 23 yıllık takip boyunca normal kaldı; İzole mikrohematüri, orta derecede proteinüri ve orta derecede histolojik değişiklikleri olan hastaların %5'inde yıllar içinde kronik böbrek hastalığı gelişir. 7 yaşından önce hastalanan çocuklarda prognoz iyidir. ÖNERİLEN OKUMALAR LİSTESİ 1. Lyskina G.A. Sistemik vaskülit. Kitapta: Çocukluk çağı hastalıklarının akılcı farmakoterapisi / ed. A.A. Baranova, N.N. Volodina, G.A. Samsygina. M .: Littera, S. Lyskina G.A., Kikinskaya E.G., Zinovieva G.A., Frolkova E.V. Çocuklarda Henoch Schönlein purpurasına bağlı böbrek hasarı. 2005; 5:

17 3. Chang W.L., Yang Y.H., Wang L.C. ve ark. Henoch-Schonlein purpurasında böbrek belirtileri: 10 yıllık bir klinik çalışma // Pediatr. Nefrol. 2005; 20(9): Özen S., Ruperto N., Dillon M.J. ve ark. EULAR/PReS, çocukluk çağı vaskülitlerinin sınıflandırılmasına yönelik fikir birliği kriterlerini onayladı // Ann. Pheum. Dis. 2006; 65: Özen S., Pistorio A., Iusan S.M. ve ark. Henoch-Schonlein purpurası, çocukluk çağı poliarteritis nodosa, çocukluk çağı Wegener granülomatozu ve çocukluk çağı Takayasu arteriti için EULAR/PRINTO/PRES kriterleri: Ankara Bölüm II: Son sınıflandırma kriterleri. Ann Rheum Dis. 2010; 69: Southbury F.T. Henoch-Schonlein purpura // Romatolojide güncel görüş. 2001; 13:

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/ru/intro HENOCH-SCHONLEIN MOR Versiyon 2016 1. HENOCH-SCHONLEIN MOR NEDİR 1.1 Nedir? Henoch-Schönlein purpurası (HSP),

Www.pediatric-rheumathology.printo.it KAWASAKI HASTALIĞI Bu hastalık 1967 yılında Japon çocuk doktoru Tomisaku Kawasaki tarafından tanımlanmıştır. Ateşi, deri döküntüsü ve konjonktiviti olan bir grup çocuk üzerinde çalıştı.

Goodpasture sendromu, laboratuvar tanı algoritmaları. XX. Yıldönümü Forumu “Rusya Ulusal Laboratuvar Tıbbı Günleri - 2016” Moskova, 14-16 Eylül 2016 Moruga R. A., MD. Kazakov S.P. Sendrom

Sol taraflı ülseratif kolit tedavisinde immünomodülatör ilaç "Derinat" ın klinik etkinliği üzerine sonuç Genel özellikleri ilaç. Derinat (sodyum deoksiribonükleat)

Diş Hekimliği Fakültesi 2. sınıf öğrencisi Ders 1. Konu 1. Çalışmaya giriş tedavi bölümü. Vaka geçmişi diyagramı. Hastayı sorgulamak. Dış araştırma. Antropometri. Termometri.

RUSYA FEDERASYONU SAĞLIK BAKANLIĞI RUSYA PEDİATRİ BİRLİĞİ HENOCH-SCHONLEIN HASTALIĞI OLAN ÇOCUKLARA TIBBİ BAKIM SAĞLAMAK İÇİN FEDERAL KLİNİK KILAVUZLAR Baş serbest uzman

“TERAPİ” DİSİPLİNİ SINAV SORULARI (DİŞ HEKİMLERİ İÇİN) 1. Zatürre. Tanım. Predispozan faktörler, etiyoloji, patogenez. Diş hastalarında etiyoloji ve patogenezin özellikleri.

1 Hematürinin nedenleri hematürinin böbrek ve idrar yolu hastalıklarının bir belirtisi olduğu anlayışının temelini oluşturmaktadır. İdrarda kan daha çok laboratuvar testleri sırasında tespit edilir; hastalar nadiren bağımsız olarak

EĞİTİM YÖNÜNDE LİSANSÜSTÜ ÇALIŞMALARDA ARAŞTIRMA VE PEDAGOJİK PERSONEL EĞİTİM PROGRAMINA GİRİŞ SINAV SORULARI 06/31/01 KLİNİK TIP 1. “Sağlık” ve hastalık kavramları. Kalite

Medassist-K LLC'de hastaneye yatış kuralları ve şartları Yatarak tedavi koşullarında tıbbi bakım, vatandaşlara belirlenen tıbbi bakım hacimleri ve uygulama için devlet görevi kapsamında sağlanmaktadır.

Özet çalışma programı disiplin (modül) “Birincil Böbrek Hastalıkları” 1. Disiplin (modül) çalışmanın amacı ve hedefleri. Modülde uzmanlaşmanın amacı: Teşhis yöntemlerinde ve birincil tedavi ilkelerinde uzmanlaşmak

ROMATOİD ARTRİT doçent Bazhanov Nikolay Nikolaevich ROMATOİD ARTRİT, ağırlıklı olarak periferik eklemlerin ilerleyici erozif-yıkıcı lezyonları olan, bağ dokusunun kronik bir hastalığıdır.

Devlet bütçeli yüksek öğrenim eğitim kurumu mesleki Eğitim"Smolensk Eyaleti Medikal üniversite" Sağlık Bakanlığı Rusya Federasyonu Pediatrik

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/ru/intro Ailesel Akdeniz Ateşi Versiyon 2016 1. FMF NEDİR 1.1 Nedir? Ailesel Akdeniz ateşi (FMF) Genetik hastalık,

RUSYA FEDERASYONU SAĞLIK BAKANLIĞI FEDERAL DEVLET BÜTÇE EĞİTİM YÜKSEK EĞİTİM KURUMU “RUSYA ULUSAL ARAŞTIRMA TIP ÜNİVERSİTESİ”

Poliklinik Tedavisi Alanında Sınava Hazırlanacak Sorular 1. Tıpta etik ve deontoloji. Hasta danışmanlığının aşamaları. Çatışma durumlarında hastalara danışmanlık yapmanın özellikleri.

Wegener granülomatozunun sunumu >>> Wegener granülomatozunun sunumu Wegener granülomatozunun sunumu Küçük nodüllerin gölgelerinin tek taraflı tespiti sıklıkla yanlışlıkla akciğer kanseri olarak yorumlanabilir.

UKRAYNA SAĞLIK BAKANLIĞI VSU "Ukrayna Tıp Diş Hekimliği Akademisi" İç Hastalıkları Anabilim Dalı toplantısında "Onaylandı" 1 Bölüm Başkanı Doçent Maslova A.S. Protokol 17

Felsefe Fakültesi 6. sınıf öğrencileri için 2016-2017 akademik yılı 11-12 yarıyıl ayakta tedavi konulu pratik derslerin tematik planı N2 Konunun hacmi Tema ve saat cinsinden içeriği 1. Uygulamanın ana bölümleri

Rusya Federasyonu Sağlık Bakanlığı'nın yüksek mesleki eğitim devlet bütçeli eğitim kurumu "Ivanovo Devlet Tıp Akademisi" ÇALIŞMA PROGRAMI

Talimatlar, travmatik olmayan kökenli diz ekleminin sinoviti olan genç yaştaki hastaların tanı etkinliğini artırmak ve tedavi sonuçlarını iyileştirmek için geliştirilmiştir. Önerilenin uygulanması

Rusya Federasyonu Sağlık Bakanlığı Federal Devlet Bütçe Kurumu "Kuzey-Batı Federal Tıp Araştırma Merkezi adını V.A. Almazov" Tıp Enstitüsü

Rusya Federasyonu Sağlık Bakanlığı'nın 28 Aralık 2012 1591n tarihli emrinin eki Lokalize sklerodermanın ciddi formları için özel bakım standardı Yaş kategorisi:

Uluslararası katılımlı Tüm Rusya Kongresi “St. Petersburg 2018'de Romatoloji Günleri” Merkezi sinir sistemine zarar veren SLE'nin monoorgan formları (psikoz, konvülsiyonlar, parezi) (klinik vaka) Avrusin I. S., Snegireva

Rusya Federasyonu Sağlık Bakanlığı'nın 20 Aralık 202 235n tarihli Emri “Hemofili A, hemofili B, kanamanın önlenmesi olan çocuklar için birinci basamak sağlık bakımı standardının onaylanması üzerine

Renal kolik tanısı 1 Renal kolik tanısı, nedenlerini bulmak, yani üst idrar yolunun akut tıkanıklığını aramaktır. Renal kolik atağı tanısı koymadan önce

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/ru/intro BEHÇET HASTALIĞI Versiyon 2016 1. BEHÇET HASTALIĞI NEDİR 1.1 Nedir? Behçet sendromu veya Behçet hastalığı (BD), sistemik bir vaskülittir (iltihaplanma)

RUSSCO İdame Tedavisi Çalışma Grubu Projesi: İdame Tedavisinin Bireyselleştirilmesi (Anemi, Nötropeni Düzeltilmesi ve Osteomodifiye Ajanların Reçetelenmesi) KULLANIM İÇİN PRATİK ÖNERİLER

TROMBOEMBOLİK KOMPLİKASYONLAR 553 KANSER HASTALARINDA TROMBOEMBOLİK KOMPLİKASYONLARIN ÖNLENMESİ VE TEDAVİSİNE YÖNELİK PRATİK ÖNERİLER Yazar ekibi: Somonova O. V., Antukh E. A., Elizarova A.

Hastaneye yatış kuralları ve şartları Bir hastanın 24 saat açık bir hastanede hastaneye yatırılması, hastaneye kaldırılma endikasyonları varsa, ilgili doktor veya diğer tıp uzmanı tarafından en uygun zamanda sağlanır.

ÖĞRENCİLERİN ARA SERTİFİKASYONU İÇİN DEĞERLENDİRME FONU Üretimde (klinik) uygulama Düzeyi Yüksek öğretim Uzmanlık Uzmanlık (kodlu) 08/31/67 cerrahi Türü

LİSANSÜSTÜ UZMANLIK ALANINA GİRİŞ SINAVINA YÖNELİK SORULAR: “ İç hastalıklar» 1. Akut pnömoni: etiyoloji, patogenez, sınıflandırma Patojenin türüne bağlı olarak klinik seyrin özellikleri.

Rusya Federasyonu Sağlık Bakanlığı'nın 20 Aralık 2012 tarihli Kararı 1238n “Hemofili A, hemofili B (kanamanın önlenmesi) olan çocuklar için birinci basamak sağlık bakımı standardının onaylanması üzerine

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/ru/intro Ailesel Akdeniz Ateşi Versiyon 2016 2. TEŞHİS VE TEDAVİ 2.1 Bu hastalığın tanısı nasıl konulur? Genellikle tanı amaçlı kullanılır

Uzmanlık eğitimi yönünde “B1.B.39.1 Fakülte Terapisi” akademik disiplininin ek açıklamaları 05/31/01 Uzman yetiştirmek için müfredatın 05/31/01 yönünde Genel Tıp Disiplini. Tıbbi

Rusya Sağlık Bakanlığı'nın 9 Kasım 2012 tarihli Kararı N 821n “Kronik böbrek yetmezliği oluşumu ile komplike olan akut porfirinin subakut seyri için özel tıbbi bakım standardının onaylanması üzerine”

Acil tıbbi bakım kılavuzları Yerel donmalarda acil tıbbi bakım Onay yılı (revizyon sıklığı): 2014 (her 3 yılda bir revizyon) ID: SMP26 URL: Profesyonel dernekler:

91 1 Gut tanısı ve tedavisi V.G. Barskova Devlet Üniversitesi Romatoloji Enstitüsü RAMS Gut'un modern tanımı Kristal birikimi bölgesinde iltihaplanma nedeniyle gelişen sistemik tofüs hastalığı

Rusya Federasyonu Sağlık Bakanlığı Federal Devlet Bütçe Yüksek Öğretim Kurumu "Smolensk Devlet Tıp Üniversitesi" (FSBEI HE SSMU)

Ciddi lokalize skleroderma formları için özel bakım standardının onaylanması üzerine RUSYA FEDERASYONU SAĞLIK BAKANLIĞI'nın 28 Aralık 2012 tarihli EMRİ N 1591n Onay üzerine

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/ru/intro KAWASAKI HASTALIĞI Versiyon 2016 2. TEŞHİS VE TEDAVİ 2.1 Bu hastalığın tanısı nasıl konulur? ÇH tanısı klinik tanı(yani teşhis

Yüksek Mesleki Eğitim Devlet Bütçe Eğitim Kurumu "Rusya Ulusal Araştırma Tıp Üniversitesi'nin adını almıştır. N.I. Pirogov" Rusya Federasyonu Sağlık ve Sosyal Kalkınma Bakanlığı, Moskova Arbidol, grip tedavisinin ve önleyici tedbirlerin etkinliğini artırmanın bir yolu olarak

RUSYA FEDERASYONU SAĞLIK VE SOSYAL KALKINMA BAKANLIĞI DERMATOPOLİMYOSİTLİ HASTALAR İÇİN TIBBİ BAKIM STANDARDININ ONAYLANMASINA İLİŞKİN 7 Aralık 2004 tarih ve 302 Sayılı Kararname 5.2..

Etiyoloji, patogenez ve özellikler hakkında modern fikirler sunar klinik tablo iç organ hastalıkları. Son derece bilgilendirici klinik, laboratuvar hakkında temel bilgiler

Rusya Ulusal Araştırma Üniversitesi Federal Devlet Bütçe Eğitim Kurumu adını almıştır. N.I. Pirogov Fakültesi Terapi Bölümü adını almıştır. yapay zeka Nesterova Başkanı Bölüm: Tıp Bilimleri Doktoru, Profesör Shostak N.A. “Glomerülonefrit ile başlayan nadir bir nonspesifik aortoarterit Takayasu olgusu”

Plevral efüzyonun etiyolojisi. Eksüda ve transüda 1 Plevral efüzyonun etiyolojisi eksüda veya transüda ile ilişkilidir. Plevral boşluğa kanamaya hemotoraks gelişimi eşlik eder. Şilotoraks

MOSKOVA SAĞLIK BÖLÜMÜ KBH tanı ve tedavisine yönelik klinik algoritma Birinci basamak hekimlerinin eğitimine yönelik materyaller 20160919_CKD için klinik algoritma v2.indd 1 11/16/16 12:47 Önerilen

RUSSCO İdame Tedavisi Çalışma Grubu Projesi: İdame Tedavisinin Bireyselleştirilmesi (Anemi, Nötropeni Düzeltilmesi ve Osteomodifiye Ajanların Reçetelenmesi) TEDAVİYE YÖNELİK PRATİK ÖNERİLER

4.sınıf “Fakülte Cerrahisi, Üroloji” Konulu Sınav Soruları Tıp Fakültesi Fakülte cerrahisi 1. Akut apandisit. Etiyoloji, sınıflandırma, patomorfoloji. Klinik semptomlar

Bölüm 9: Tıp Bilimleri ZHANGELOVA SHOLPAN BOLATOVNA Tıp Bilimleri Adayı, Doçent, İç Hastalıkları Anabilim Dalı Profesörü 2, ALMUKHAMBETOVA RAUZA KADYROVNA Tıp Bilimleri Adayı, Doçent, İç Hastalıkları Anabilim Dalı Profesörü 2, ZHANGELOVA

Psödotüberküloz ve akut apandisitin abdominal formunun ayırıcı tanı belirtileri Psödotüberkülozun abdominal formunun belirtileri Akut apandisit Epidemiyolojik veriler Daha sık ilkbaharda,

KHARKOV ULUSAL TIP ÜNİVERSİTESİ İÇ HASTALIKLARI ANABİLİM DALI 3 Bölüm Başkanı Dahiliye 3 Öğretmen / tıbbi geçmişinin doğrulama için öğretmene sunulma tarihi / HASTALIK GEÇMİŞİ

Retroperitoneal fibroz. Tanı ve tedavide zorluklar. Klinik bir vakanın analizi Yakupova Svetlana Petrovna Tataristan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı Başromatolog KSMU Hasta E'nin Hastane Terapisi Bölümü Doçent, 1980 (38)

RUSYA FEDERASYONU SAĞLIK BAKANLIĞI Yüksek mesleki eğitime yönelik devlet bütçeli eğitim kurumu “V.I.

Romatolojik ve sistemik hastalıkların laboratuvar tanısı Bahar yaklaştıkça birçok insanda romatolojik hastalıklar kötüleşiyor. Her yıl yaklaşık 12,5 kişi bu konuda doktorlara danışıyor.

İdiyopatik trombositopenik purpura (Werlhof hastalığı) - nedenleri, belirtileri, tanı, tedavi

Teşekkür ederim

Site yalnızca bilgilendirme amaçlı referans bilgileri sağlamaktadır. Hastalıkların teşhis ve tedavisi mutlaka uzman gözetiminde yapılmalıdır. Tüm ilaçların kontrendikasyonları vardır. Bir uzmana danışmak gereklidir!

Tipik olarak trombositopenik purpura, cinsiyete bakılmaksızın ilk olarak 2-6 yaş arası (10 yaşına kadar) çocuklarda gelişir. Yetişkinlerde hastalık o kadar yaygın değildir ve kadınların bundan muzdarip olma olasılığı daha yüksektir.

için karakteristik bu hastalığın kemik iliğinde yeterli oluşumun arka planına karşı kan serumundaki trombosit sayısının 100 x10 9 / l seviyesinin altına düşmesi ve trombositlerin yüzeyinde ve kanda bunların yok olmasına neden olan antikorların varlığıdır. .

Hastalığın seyrinin süresine ve döngüselliğine bağlı olarak, çeşitli trombositopenik purpura formları vardır:
1. Baharatlı.
2. Kronik.
3. Tekrarlayan.

Akut form, daha sonra nüksetmelerin (hastalığın tekrarlanan vakaları) yokluğunda, hastalığın gelişme tarihinden itibaren 6 ay içinde kan trombosit seviyesinde 150x109 /l'den fazla bir artış ile karakterize edilir. Trombosit düzeylerinin düzelmesi 6 aydan fazla gecikirse kronik trombositopenik purpura tanısı konur. İyileştikten sonra sayıları tekrar normalin altına düştüğünde tekrarlayan trombositopenik purpura ortaya çıkar.

Trombositopenik purpuranın nedenleri

• Rifampisin;
• Vankomisin;
• Baktrim;
• Karbamazepin;
• Diazepam;
• Sodyum valproat;
• Metildopa;
• Spironolakton;
• Levamizol;

Belirtiler

Kanamalar sadece ağız boşluğu ve bademciklerin mukozalarında değil aynı zamanda kulak zarı, vitreus gövdesi, sklera ve fundus. Nadiren, hastanın durumunu önemli ölçüde kötüleştiren beyin kanaması mümkündür. Bu, baş dönmesi ve baş ağrısının yanı sıra diğer organlarda kanamanın ortaya çıkmasından önce gelir.

Trombosit seviyesi 50x10 9 /l'nin altına düştüğünde burun kanamaları ve diş eti kanamaları ortaya çıkar. daha büyük ölçüde diş çıkarırken tehlikelidir. Bu durumda kanama hemen meydana gelir ve genellikle durduktan sonra tekrar başlamaz. Trombositopenik purpuralı genç kızlarda adet sırasında rahim kanaması belli bir tehlike oluşturur.

Trombositopenik purpuranın aşamaları

Teşhis

Muayene kompleksi aşağıdaki teşhis prosedürlerini içerir:

• trombosit sayımı ile tam kan sayımı;
• kanda antiplatelet antikorların belirlenmesi ve Coombs testi;
• kemik iliği delinmesi;
• APTT, protrombin zamanı, fibrinojen düzeyinin belirlenmesi;
• biyokimyasal kan testi (kreatinin, üre, ALT, AST);
• Wasserman reaksiyonu, kandaki Epstein-Barr virüsüne, parvovirüse karşı antikorların belirlenmesi.

Çocuklarda trombositopenik purpura

2 yaşın altındaki çocuklarda trombositopenik purpuranın infantil formu kayıtlıdır. Bu durumda hastalık, önceden bir enfeksiyon olmaksızın akut bir şekilde başlar ve son derece zordur: trombosit seviyesi 20x10 9 /l'nin altına düşer, tedavi etkisizdir ve hastalığın kronikleşme riski çok yüksektir.

ITP'nin klinik belirtileri trombosit seviyelerine bağlıdır. Hastalığın başlangıcı, ciltte sivilceli, morarmış döküntülerin ortaya çıkması ve mukoza zarlarında hafif kanamalar ile karakterizedir. Trombosit düzeyi 50 x10 9 /l'nin altına düştüğünde çeşitli kanamalar (burun, mide-bağırsak, rahim, böbrek) meydana gelebilir. Ancak çoğu zaman, kontüzyon yerlerindeki büyük "morluklar" dikkat çeker, kas içi enjeksiyonlar (enjeksiyonlar) sırasında hematomlar oluşabilir. Genişlemiş bir dalak karakteristiktir. Genel bir kan testi, trombositopeni (trombositlerin azalması), eozinofili (artmış eozinofil sayısı), anemi (azalmış hemoglobin) kaydeder.

Tedavi

İdiyopatik trombositopenik purpuranın tedavisi, antitrombosit antikorların üretimini azaltmayı ve bunların trombositlere bağlanmasını önlemeyi amaçlamaktadır.

Trombositopenik purpura için diyet

İlaç tedavisi

• Genel doz 21 gün boyunca günde 1-2 mg/kg dozunda prednizolondur, daha sonra doz tamamen kesilene kadar kademeli olarak azaltılır. Bir ay içinde tekrar kursu mümkündür.
• İÇİNDE yüksek dozlar- Bir hafta boyunca günde 4-8 mg/kg dozunda prednizolon veya günde 10-30 mg/kg dozunda metilprednizolon alınır, ardından ilacın hızla kesilmesiyle birlikte ikinci bir kür uygulanır. 1 hafta.
• Hidrokortizonlu "nabız tedavisi" - günde 0,5 mg / kg, 28 gün sonra 4 gün alınır (kurs 6 döngüdür).

Uzun süreli kullanımda ve bireysel olarak her hasta, glukokortikoid almanın yan etkilerini yaşayabilir: kan şekeri seviyelerinde artış ve potasyum seviyelerinde azalma, mide ülseri, bağışıklık azalması, kan basıncında artış, büyüme geriliği.

2. İntravenöz uygulama için immünoglobulinler:

• İmmünoglobulin normal insan intravenöz uygulama için;
• İntraglobin F;
• sekizgen;
• Sandoglobulin;
• Venoglobulin vb.

İmmünoglobulinlerin kullanımı ile baş ağrıları, alerjik reaksiyonlar, vücut ısısının yüksek seviyelere çıkması ve üşüme meydana gelebilir. İstenmeyen etkilerin şiddetini azaltmak için, Parasetamol ve Diphenhidramin ağızdan ve Deksametazon intravenöz olarak reçete edilir.

3. İnterferon alfa.
Glukokortikoidlerle etkisiz tedavi durumunda kronik purpura için endikedir. 2x106 ünite interferon-alfa, bir ay boyunca haftada 3 kez, günaşırı deri altına veya kas içine enjekte edilir.

Genellikle interferon tedavisi sırasında ortaya çıkar

Çocuklarda trombositopenik purpura en sık görülenlerden biridir. Kanamanın artmasının nedenleri. Hastalık akut semptomlarla kendini gösterir ve çocuk için belirli tıbbi bakım önlemleri gerektirir.

Bazı durumlarda hastalık kendi kendine kaybolur ama bunu görmezden gelmemelisin. Patolojinin komplikasyonları bebeğin genel sağlığını olumsuz yönde etkileyebilir ve ona ciddi zararlar verebilir.

Konsept ve açıklama

Çocuklarda trombositopenik purpura - fotoğraf:

Trombositopenik purpura bir tür otoimmün hastalıklar . Hastalık yaştan bağımsız olarak ortaya çıkabilir, ancak ilerlemesi için bazı dış ve iç faktörler gereklidir.

Hastalığa çocuğun vücudunda artan kanama eşlik eder.

sınıflandırma

Görüntülemek için tıklayın (etkilenebilir olanı izlemeyin)

Trombositopenik purpura gelişebilir akut ve kronik formda.

İlk durumda altı ay içinde semptomların tamamen ortadan kalkması gözlenir. Kronik patoloji düzenli tekrarlamalarla ortaya çıkar.

Ayrıca hastalık şu şekilde sınıflandırılır: idiyopatik ve immünolojik tip.

İlk tipin nedenleri tespit edilememektedir, ancak tıbbi uygulamada bu durumda kalıtsal faktöre özel dikkat gösterilmektedir.

İmmünolojik form, çocuğun vücudundaki otoimmün anormalliklerden kaynaklanır.

Patolojinin nedenine bağlı olarak trombositopenik purpura aşağıdaki tiplere ayrılır:

1. semptomatik trombositopeni (dış faktörlerin olumsuz etkisi nedeniyle oluşur).
2. İzoimmün tip (patoloji kan nakli prosedürlerinin arka planında gelişir).
3. Otoimmün trombositopeni (hastalık bağışıklık hastalıklarının bir sonucudur).
4. Transimmün formu (yenidoğanlarda teşhis edilir).

Semptomlar ve belirtiler

Trombositopenik purpuralı çocuklar farklıdır zayıflık. Koma durumlarına eğilimlidirler, ciltleri aşırı soluk. Bu tanıya sahip çocuklar sıklıkla kendilerini hasta hissederler. Belirgin bir sebep olmadan baş dönmesi ve baş ağrısı yaşayabilirler.

Ek olarak, patolojinin görünümle ilişkili semptomları vardır. vücudun kanaması. Hastalığın belirtileri bebeğin genel durumunda ciltte görünebilir veya gizlenebilir (iç kanama).

Hastalığa aşağıdakiler eşlik eder: belirtiler:

1. Göz kanamaları (gözbebeklerinin zarları kırmızılaşır).
2. Deride kanama (ciltte nokta morlukların görülmesi)
3. Aşırı solgunluk deri.
4. Sindirim sistemiyle ilişkili iç kanama.
5. Çok sayıda noktasal morluk varsa çocuk rahatsızlık hissetmez.
6. Patoloji sırasında vücut ısısı artmaz.
7. Küçük yaralanmalardan dolayı ciddi kanamanın ortaya çıkması.
8. Göbek kordonu kalıntısının artan kanaması.
9. İdrar veya dışkıda kan varlığı.
10. Belirgin bir sebep olmadan diş etlerinin kanaması.
11. Eğilim.

Komplikasyonlar ve sonuçlar

Ölümİzole vakalarda trombositopenik purpura ile ortaya çıkar.

Hastalığa belirgin semptomlar eşlik eder ve fark edilmeden gidemez.

Terapi erken aşamalarda gerçekleştirilir ve riski azaltır nüks veya komplikasyon gelişimi.

Patolojinin semptomları yetişkinler tarafından göz ardı edilirse, çocukta kan hastalıklarının ilerlemesi, ölüm riski de dahil olmak üzere ciddi sonuçlara yol açabilir.

Komplikasyonlar Aşağıdaki koşullar hastalığa neden olabilir:

• kan kaybı nedeniyle ölüm;
• beyindeki kan akışının bozulması;
• kanama sonrası;
• iç organlara kan akışını bozan kan pıhtılarının oluşumu;
• kalp ve kan damarlarının hastalıkları.

Teşhis

Trombositopenik purpurayı teşhis eder hematolog. Teşhisi doğrulamak için birçok kan testi türü gereklidir.

Uzman, elde edilen verilere dayanarak trombositlerin durumunu belirler ve işleyişindeki veya yapısındaki sapmaları tespit eder. Ayrıca bebeğin sağlığına ilişkin genel bir klinik tablo oluşturmak için uzman doktorlara danışmanız gerekebilir.

Teşhis hastalık aşağıdaki prosedürleri içerir:

Tedavi

Komplikasyon semptomlarının veya gelişme riskinin yokluğunda özel muamele trombositopenik purpura gerekli değildir. Doktorlar ebeveynlere tavsiye ediyor bazı güvenlik kurallarına uyun ve bebeğin sağlığını izleyin.

Komplikasyonlar ortaya çıkarsa küçük hasta acilen hastaneye kaldırılır.

Hastaneden taburcu olduktan sonra reçete edilebilirler özel ilaçlar kan bileşimini normalleştirmek ve çocuğun bağışıklık sistemini güçlendirmek.

Splenektomi

Splenektomi zorunlu prosedür Trombositopenik purpura ile. Uygulanmasına ilişkin endikasyonlar verilerde ciddi ihlallerdir laboratuvar araştırmasıÇocukta durdurulması zor kanamaların oluşması ve komplikasyon riski.

Prosedür sadece bazı kan parametrelerini geri yüklemekle kalmaz, aynı zamanda patolojinin tekrarlama riskini de önemli ölçüde azaltır.

Splenektomi sonrası hastalık semptomlarının tekrarlaması münferit vakalar olarak kabul edildi.

İlaçlar

Bir çocuğa ilaç yazma ihtiyacı doktor tarafından belirlenir. Bazı durumlarda özel ilaçlara gerek yoktur. Komplikasyon varsa bebek tedavi edilir hastane ortamında.

Bu durumda ilaçlar seçilir. bireysel olarak temelli Genel durum küçük hastanın sağlığı ve patolojik sürecin semptomlarının şiddeti.

İlaç türleri bir çocuğa reçete edilebilir:

• kortikosteroidler (Prednizolon);
• kanamayı önleyen ilaçlar (Adroxon, Dacion);
• C vitamini (dahil) vitamin kompleksleri içeriğiyle birlikte);
• sitostatik ilaçlar (Vinblastine, Imuran);
• hemostatik ilaçlar (Trombin, epsilon-aminokaproik asit).

Yenidoğan için toksoplazmoz ne kadar tehlikelidir? hemen öğren.

Diyet

Bir çocuk menüsü derlerken maksimum miktarı dahil etmek önemlidir. sağlıklı ürünler beslenme.

Limonatalar, sert çaylar, gazlı içecekler, yağlı veya tuzlu yiyecekler yasaktır.

Sıcaklık özel dikkatle kontrol edilmelidir. Aşırı sıcak yiyecek veya içecekler neden olabilir mukoza zarının yanması. Çocuğun patolojiye eğilimi varsa belirtileri kısa sürede kötüleşecektir.

Bir çocuğun diyetinde mevcut olmalı aşağıdaki ürünler:

• kırmızı et;
• domates ve nar suyu;
• taze sebze ve meyveler;
• Balık ve deniz ürünleri.

Çoğu durumda trombositopenik purpura semptomları kaybolur altı ay boyunca tek başına ilk işaretler göründükten sonra.

Ebeveynlerin bir takım kurallara uyması gerekiyor. önemli kurallarÇocuğun sağlığının bozulmasını önlemeye ve komplikasyon riskini azaltmaya yardımcı olacaktır.

Özel dikkat gösterilmelidir cilt ve mukoza zarlarında yaralanmaların önlenmesi. Aksi takdirde ortaya çıkan kanamanın giderilmesi zor olacaktır.

1. Yaralanmalara neden olabilecek durumların ortadan kaldırılması (aktif sporlar dahil).
2. Özel bir diyetle kabızlığın önlenmesi (diyet dengeli olmalıdır).
3. Diş fırçası seçimine özellikle dikkat edilmelidir (kıllar yumuşak olmalı ve diş etlerine zarar vermeyecek şekilde olmalıdır).
4. Çocuğun yemeği sıcak olmamalıdır (eğer diş etlerinde veya ağız mukozasında kanama varsa, tüm yemekler tüketilmeden önce soğutulmalıdır).
5. Bu tanıya sahip bir çocuğun tedavisinde aspirin kullanılmamalıdır (ilaç kanı sulandırır).
6. Patolojinin tedavisinden sonraki beş yıl boyunca çocuğun iklim koşullarını değiştirmesi kesinlikle yasaktır.

Çocuklarda trombositopenik purpura - federal.

Tahmin etmek

Trombositopenik purpura ancak şu durumlarda olumlu bir prognoza sahiptir: Hastalığın zamanında tedavisi ve sağlık durumunun sürekli izlenmesi anne ve babasından gelen çocuk. Patoloji uzun süreli remisyon ile karakterizedir.

Çocuklarda sinirsel tiklerin tedavisine ilişkin bilgileri sitemizde bulabilirsiniz.

Önleme

Tıbbi uygulamada trombositopenik purpuranın özel birincil önlenmesi gelişmedi.

Hastalığı önlemek için bebeğin beslenmesini izlemeyi ve sağlık durumuna dikkat etmeyi amaçlayan temel kurallara uymak gerekir.

İkincil önleme, özel tavsiyeleri içerir. patolojinin alevlenmesine neden olabilir. Trombositopenik purpura tanısı alan çocukların egzersiz yapması yasaktır aktif türler spor ve mutlaka düzenli olarak bir hematolog tarafından muayene olmanız gerekmektedir.

Önleme tedbirleri hastalık aşağıdaki önerilerdir:

1. Stresli durumların ortadan kaldırılması, çocuğun fiziksel ve psikolojik stresi.
2. Kurallara uygunluk dengeli beslenme Gıda sıcaklığı kontrolü ile.
3. Çocuklar için tasarlanmış özel müstahzarlarla vitamin rezervlerinin yenilenmesi.
4. Çocuğun diyetinde sirke içeren yiyecekler bulunmamalıdır.
5. Etiolojisi ne olursa olsun tüm hastalıklar tam olarak ve zamanında tedavi edilmelidir.
6. Ateş düşürücü ilaçların ve güçlü ilaçların kullanımı doktorla anlaşılmalıdır.

Bazı durumlarda, özellikle kalıtsal bir faktörün varlığında çocuklarda trombositopenik purpura gelişmesini önlemek mümkün değildir.

Çocuğunuzun cildinde morarma varsa veya kontrol edilmesi zor kanama eğilimi o zaman en kısa zamanda bir hematoloğa başvurmanız gerekir. Patolojinin zamanında teşhisi, komplikasyonların önlenmesine ve hastalığın kronik bir formunun gelişmesine yardımcı olacaktır.

Çocuklarda trombositopenik purpura hakkında bu videodan bilgi edinebilirsiniz:

Görüntülemek için tıklayın (etkilenebilir olanı izlemeyin)

Kendi kendinize ilaç vermemenizi rica ediyoruz. Doktordan randevu alın!