Prevencija i liječenje hemoragijskog sindroma. Stečeni oblici deficita faktora protrombinskog kompleksa. Simptomi i tok

Hemoragijski sindrom

Hemoragijski sindrom, odnosno sklonost kožnom krvarenju i krvarenju sluzokože, nastaje kao posljedica promjena u jednom ili više dijelova hemostaze. Mogao bi biti poraz vaskularni zid, kršenje strukture, funkcije i broja trombocita, kršenje koagulacijske hemostaze. Prilikom utvrđivanja uzroka krvarenja potrebno je uzeti u obzir da su neke vrste patologije česte, druge rijetke, a treće izuzetno rijetke. Od nasljednih poremećaja hemostaze u terapijskoj praksi najčešće su trombocitopatije, hemofilija A, von Willebrandova bolest, hemofilija B, a od vaskularnih oblika - telangiektazije. Najčešći uzroci stečenih oblika hemoragičnog sindroma su sekundarna trombocitopenija i trombocitopatija, DIC sindrom, nedostatak faktora protrombinskog kompleksa i hemoragični vaskulitis. Ostali oblici su rijetki ili vrlo rijetki. Treba imati u vidu da se posljednjih godina poremećaji hemostaze i, kao posljedica toga, hemoragijski sindrom sve više povezuju s uzimanjem lijekovi, narušavajući agregaciju trombocita (antiagregacija) i zgrušavanje krvi (antikoagulansi), kao i psihogene forme - neurotična krvarenja i Munchazenov sindrom.

Kliničke karakteristike

Postoji 5 vrsta hemoragičnog sindroma.

• Hematom. Tipično za hemofiliju A i B, koju karakteriše pojava bolnih intenzivnih krvarenja u mekane tkanine i zglobova, postepeni razvoj disfunkcije mišićno-koštanog sistema.

• Petehijalne mrlje (modrice). Javlja se kod trombocitopenije, trombocitopatije, poremećaja koagulacionog sistema (hipo- i disfibrinogenemija, nasledni nedostatak faktora koagulacije).

• Mješovita modrica-hematom. Razvija se s teškim nedostatkom faktora protrombinskog kompleksa i faktora XIII, von Willebrandovom bolešću, sindromom diseminirane intravaskularne koagulacije, predoziranjem antikoagulansa i trombolitika, pojavom imunoloških inhibitora faktora VIII i IX u krvi i karakterizira se kombinacijom petehijalnog -pjegave kožne hemoragije sa pojedinačnim velikim hematomima u retroperitonealnom prostoru i zidu crijeva. Za razliku od tipa hematoma, krvarenje u zglobnu šupljinu javlja se izuzetno rijetko. Modrice mogu biti opsežne i bolne.

• Vaskulitni purpurni tip. Uočava se kod infektivnih i imunoloških vaskulitisa, lako prelazi u DIC sindrom i karakterizira ga krvarenje u obliku osipa ili eritema na inflamatornoj osnovi, uz mogući dodatak nefritisa i crijevnog krvarenja.

• Angiomatozni tip. Razvija se u područjima telangiektazije, angioma, arteriovenskih šantova i karakteriziraju ga uporna lokalna krvarenja povezana s područjima vaskularna patologija.

Sa određenim stepenom vjerovatnoće, na osnovu karakteristika hemoragijskih manifestacija može se pretpostaviti patologija vaskularno-trombocitne ili koagulacione komponente hemostaze.

Znakovi poremećaja vaskularno-trombocitne i koagulacijske hemostaze

Početni korak u diferencijalnoj dijagnozi hemoragičnog sindroma je uvijek broj trombocita periferna krv i jednostavni testovi koagulacije.

Književnost

• „Vodič interna medicina za ljekara opće prakse" ur. F. I. Komarov, 2007, ISBN 5-89481-367-0

Linkovi i izvori

Wikimedia Foundation. 2010.

Pogledajte šta je "Hemoragični sindrom" u drugim rječnicima:

MIJELODISPLASTIČNI SINDROM- dušo Mijelodisplastični sindrom (MDS) je grupa patoloških stanja koja se karakteriziraju poremećenom hematopoezom u svim klicama, koja se manifestuje pancitopenijom. MDS se često pretvara u akutna leukemija ili aplastična anemija. Frekvencija. Povećati … Imenik bolesti

Hemoragijski sindrom je stanje u kojem se bilježi pojačano krvarenje. Nastaje iz sluzokože nosa, u gastrointestinalnog trakta, u zglobovima, koži i tako dalje. Uzroci patologije mogu biti i genetski defekti i stečeni poremećaji.

Vrsta krvarenja

Postoje sljedeće vrste krvarenja:

1. Hematom.
2. Petehijalno-pjegavi (mikrocirkulacijski).
3. Miješano.
4. Vaskulitična purpurna.
5. Angiomatozni.

Tip hematoma

Uočavaju se opsežna krvarenja u serozi, mišićima, zglobovima, potkožnog tkiva. Mogu se pojaviti nakon ozljede ili operacije.

Petecial spotted

Mikrocirkulacijski (ili petehijalni makularni) tip se uglavnom javlja na koži i sluznicama. Hemoragije su asimetrične; ne formiraju se hematomi. Opasnost su moždana krvarenja. Petehijalno-pjegavi tip je zabilježen kod tromocitopatija i trombocitopenija.

Mješoviti tip

Tip mikrocirkulacijskog hematoma nastaje kada se kombinuju dva oblika. U ovom slučaju prevladava petehijalno-pjegava vrsta. Krvarenje iz hematoma se uočava samo u potkožnom tkivu. Ova vrsta krvarenja javlja se kod nasljedne von Willebrandove bolesti. Od stečenih oblika: mješoviti tip se opaža kod DIC sindroma, nedostatka faktora protrombinskog kompleksa, predoziranja tromboliticima i antikoagulansima.

Vaskulitni purpurni tip

Pojavljuje se osip ili eritem (crvenilo). Hemoragijski sindrom se manifestira u donjim ekstremitetima. U području velikih zglobova simetrično se nalaze papule, plikovi i vezikuli. Najčešća bolest ove grupe je Schönlein-Henochova bolest. Hemoragični vaskulitis se transformiše u DIC sindrom. Ovome možete dodati i crijevno krvarenje i nefritis.

Angiomatozni tip

Male svijetle mrlje i papule vire iznad površine kože. Lokalizirani su na koži i sluznicama. Kada se pritisne, fleke poblede. Ova vrsta krvarenja se opaža kod angioma, telangiektazija i arteriovenskih šantova.

Prilikom postavljanja dijagnoze važno je odrediti vrstu krvarenja. Patologiju se može pretpostaviti po karakteristikama hemoragijskih manifestacija. Na osnovu postojećih znakova utvrđuje se u kom dijelu hemostaze je došlo do promjena.

Poremećaji u sistemu trombocita

Trombocitopenija se javlja kada se promijeni kvantitativni sastav. At funkcionalni poremećaji razvija se bolest kao što je trombocitopatija.

Trombocitopenija

Ova bolest se razvija kada je nivo trombocita ispod normalnog. Proizvodnja trombocita u koštanoj srži se smanjuje kada je funkcija slezene poremećena. Upravo s ovom patologijom često se povezuje krvarenje iz posjekotina, nazalno krvarenje, nakon vađenja zuba, menstrualno krvarenje nepoznatog porijekla.

Bolest može biti nasljedna ili stečena. IN rane godine Djeca obolijevaju podjednako, bez obzira na spol. Uočeno je da bolest najčešće pogađa mlade pacijente u dobi od 2 do 8 godina. Žene obolijevaju 2 puta češće od muškaraca. Najosjetljiviji su na ovu bolest u dobi od 20 do 50 godina.

Etiologija

Različite infekcije doprinose razvoju idiopatska purpura. Kod djece se bolest razvija nakon ARVI i infekcija kao što su rubeola, boginje, vodene boginje. Pretjerano izlaganje kože također može izazvati bolest. Nakon uzimanja se javlja hemoragijski sindrom medicinski materijal, koji takođe ometaju agregaciju trombocita.

Trombocitopenija se najčešće javlja zbog:

• razne infekcije i intoksikacije;
• alergijske reakcije na lijekove;
• slab imunitet;
• nedostatak B12 i folne kiseline;
• transfuzije krvi (ako se grupe ne podudaraju);
• leukemija;
• hepatitis i zatajenje bubrega;
• lupus

Trombocitopenija uzrokovana lijekovima je uzrokovana:

• antibiotici i sulfonamidi;
• analgetici;
• diuretici;
• sedativi.

Simptomi i tok

Glavni simptom je krvarenje iz usta, sluznice desni i nosa. Žene imaju obilne menstruacije, što može dovesti do krvarenja iz materice. Karakteristična karakteristika trombocitopenije su petehije. Intradermalna krvarenja mogu nastati čak i od blagog udarca. Nalaze se na prednjoj površini tijela i na udovima.

Kod trombocitopenične purpure postoje plućna, bubrežna i gastrointestinalna krvarenja. Ako je gubitak krvi dugotrajan i čest, takav pacijent postaje nesposoban za rad. Pacijent osjeća vrtoglavicu i opšta slabost. To se događa zbog razvoja anemije; Istovremeno se smanjuje količina hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca.

Tretman

U slučaju krvarenja pacijentu se preporučuje mirovanje u krevetu. Prepisuju se infuzije kalcijum hlorida, transfuzije krvi, vitamini K i C. visoke doze primjenjuje se imunoglobulin. Radikalna metoda za napredovanje bolesti je splenektomija (uklanjanje slezene). Ako se nakon uzimanja pojavi hemoragični sindrom lijek, neophodno je prekinuti primjenu ovog lijeka.

Trombocitopatija

Bolest se javlja kada je hemostaza poremećena, što je uzrokovano disfunkcijom krvnih pločica i njihovom kvalitativnom inferiornošću. Trombocitopatije mogu biti urođene ili stečene.

Klasifikacija

Nasljedne bolesti trombocita:

• Bernard-Soulier sindrom;
• Glanzmannova trombastenija, May-Hegglinova anomalija;
• složene patologije i disfunkcije trombocita;
• bolesti kod kojih je poremećena adhezija trombocita;
• bolesti uzrokovane problemima sa granulama.

Stečeni oblici se opažaju prilikom uzimanja lijekova i nedostatka vitamina C. Trombocitopatija se javlja i kod sljedećih patologija:

• DIC sindrom;
• tumori;
• anemija povezana s nedostatkom cijanokobalamina;
• ciroza.

Simptomi

Glavni simptomi su krvarenje iz sluzokože, gastrointestinalnog trakta i materice. Bolest može biti uzrokovana:

• infekcije;
• povrede;
• hronične bolesti jetre, bubrega, štitne žlijezde i krvni sistem;
• insolacija;
• operacije;
• lijekovi;
• UHF i ultraljubičasto zračenje (fizioterapija).

Tretman

Za liječenje se koriste sredstva koja povećavaju zgrušavanje krvi. Posebna pažnja posvećena je preventivnim mjerama. To uključuje liječenje osnovne bolesti, vitaminsku terapiju, angioprotektore, inhibitore fibrinolize i metaboličke lijekove. Istovremeno, postupci koji mogu izazvati bolest nisu propisani. Pažnja je posvećena dobra ishrana bolestan.

Koagulopatije

Poremećaji krvarenja mogu biti urođeni ili stečeni. Razlikuju se sljedeće urođene bolesti:

• hemofilija;
• von Willebrandove bolesti.

Hemofilija je nasledna bolest, što pogađa muškarce. Žene su nosioci bolesti.

Etiologija i patogeneza

Hemofilija nastaje kada postoji nedovoljna sinteza ili abnormalnost jednog od tri antihemofilna faktora. Geni koji dovode do hemofilije A i B nalaze se na X hromozomu. To objašnjava i činjenicu da se bolest registruje samo kod dječaka. Hemofilija A je uzrokovana nedostatkom faktora VIII. Bolest grupe B (nedostatak faktora IX) se klinički ne razlikuje, ali se drugačije tretira.

Simptomi

Krvarenje se javlja nakon manjih posjekotina i ozljeda, modrica ili vađenja zuba. Mogu se javiti i nekoliko sati nakon povrede. Mogu se pojaviti krvarenja u abdominalnim područjima i zglobovima. Nastali hematomi komprimiraju krvne žile. Ponekad se krv pojavljuje u urinu.

Tretman

Za hemofiliju A koristi se krioprecipitat, lijek faktora VIII. Za liječenje hemofilije B koriste se svježe smrznuta plazma i koncentrat faktora IX. Kao hemostatsko sredstvo može se koristiti vitamin K. Da bi se spriječila hemartroza, koristi se lijek kao što je hidrokortizon. Za von Willebrandovu bolest koriste se lijekovi faktora VIII.

Potrebno je zaštititi pacijenta od svih rana i posjekotina. Njegova prehrana bi trebala uključivati ​​hranu bogata vitaminima WITH.

DIC sindrom

Ova bolest se opaža s nedostatkom koagulacionog sistema. Ovaj hemoragijski sindrom karakterizira pojačano krvarenje, petehijalni makularni osip i disfunkcija organa. DIC sindrom se može razviti trenutno ili kronično.

Simptomi

Kliničke manifestacije variraju ovisno o brzini progresije bolesti. Ako se razvija brzinom munje, pojavljuju se opasni simptomi:

• stanje šoka (gubitak svijesti, hipotenzija);
• plućni edem;
• akutna respiratorna insuficijencija;
• miokardna distrofija.

Fulminantni tok je tipičan za stafilokokne i anaerobne infekcije, ujede zmija i emboliju plodovom vodom.

U subakutnom obliku pojavljuju se osip, hematomi i modrice, krvarenje. Koža je bleda i hladna na dodir. Subakutni tok se opaža kod leukemije, upale pluća i trovanja octenom kiselinom.

Hronični oblik DIC sindroma može biti asimptomatski. Kod ove bolesti, rane slabo zarastaju. Još jedan neprijatan trenutak - gnojne infekcije. Hronični tok posmatrano na onkološke bolesti, ciroza jetre, zatajenje srca.

Tretman

At akutni tok pacijenti se hospitaliziraju, nakon čega se provodi antišok terapija. Velika važnost ima ranu dijagnozu. Za septičke komplikacije daju se antibiotici.

Antikoagulansi, antitrombocitni agensi, fibrinolitici i kortikosteroidi se koriste za liječenje DIC sindroma. U slučaju bolesti daju se heparin i svježe smrznuta plazma. Za krvarenja na koži primjenjuje se hemostatski sunđer.

1. RELEVANTNOST TEME

Hemoragijske bolesti i sindromi su grupa bolesti heterogenih po etiologiji, patogenezi i toku. Opća manifestacija za cijelu grupu - sklonost povećanom krvarenju.

Poznavanje i ispravno razumijevanje patogeneze i kliničkih manifestacija hemoragijskih bolesti omogućit će nam da izvršimo dijagnostičku pretragu u pravom smjeru i odaberemo adekvatnu terapiju u svakom pojedinačnom slučaju.

2. CILJ ČASA

Umjeti posumnjati i opravdati program liječenja bolesnika sa hemoragijskim sindromom na osnovu poznavanja etiologije, patogeneze, kliničkih manifestacija, dijagnostičkih metoda i principa liječenja različitih hemoragijske bolesti.

3. PITANJA ZA PRIPREMU ZA ČAS

1. Koncept “hemoragijskih bolesti i sindroma”, definicija.

2. Klasifikacija hemoragijskih bolesti i sindroma.

3. Patogeneza hemoragijskih bolesti i sindroma.

4. Kliničke manifestacije hemoragijskih bolesti i sindroma.

5. Metode dijagnosticiranja hemoragijskih bolesti i sindroma. Skrining dijagnostika poremećaja hemostaze.

6. Osnovni principi liječenja bolesnika sa hemoragijskim oboljenjima i sindromima.

7. Procjena prognoze bolesnika sa hemoragijskim oboljenjima i sindromima.

4. TESTOVI OSNOVNOG NIVOA

1. Navedite dijagnostičke testove uključene u skrining dijagnostiku poremećaja hemostaze:

A. Određivanje broja trombocita u krvi. B. Određivanje vremena krvarenja.

B. kvantitacija faktori zgrušavanja krvi u plazmi.

D. Određivanje APTT.

D. Svi gore navedeni testovi.

2. Odaberite dijagnostičke testove koji se koriste za identifikaciju poremećaja u koagulacijskoj vezi hemostaze:

3. Odaberite dijagnostičke testove koji se koriste za identifikaciju poremećaja u hemostazi trombocita:

A. Određivanje broja trombocita u krvi. B. Procjena funkcionalnih svojstava trombocita.

B. Određivanje vremena krvarenja.

D. Određivanje protrombinskog vremena. D. Određivanje APTT.

4. Odaberite dijagnostičke testove koji se koriste za identifikaciju poremećaja u trombocitno-vaskularnom dijelu hemostaze:

A. Određivanje protrombinskog vremena. B. Određivanje APTT.

B. Određivanje vremena zgrušavanja krvi. D. Test manžetne.

5. Odaberite klinički i laboratorijski znakovi, karakterističan za hemofiliju:

A. Muškarci su pogođeni.

B. Žene nikada ne dobiju hemofiliju.

B. Vrijeme zgrušavanja krvi je produženo. D. Vrijeme krvarenja je produženo.

D. Broj trombocita je u granicama normale.

6. Odaberite kliničke i laboratorijske znakove karakteristične za trombocitopeniju:

A. APTT je produžen.

B. Vrijeme krvarenja je produženo.

B. Karakteristična su krvarenja u zglobovima. D. Zahvaćeni su samo muškarci.

D. Jedan od kliničkih simptoma su menoragija.

7. Odaberite kliničke i laboratorijske znakove karakteristične za Randu-Oslerovu bolest:

A. Porodični slučajevi bolesti su česti. B. Vrijeme krvarenja je produženo.

B. Ponavljajuće krvarenje jedne ili dvije lokalizacije. D. Hemoragije u zglobovima.

D. Česta su cerebralna krvarenja.

8. Odaberite kliničke i laboratorijske znakove karakteristične za hemoragični vaskulitis:

A. APTT je u granicama normale.

B. Vrijeme krvarenja je u granicama normale.

B. Hemoragije u velikim zglobovima.

D. Ponavljajuća krvarenja iz nosa. D. Ništa od navedenog.

9. Odaberite lijekove indicirane za liječenje hemoragičnog vaskulitisa:

A. Vitamin K (Vikasol*). B. Heparin.

B. Preparati kalcijuma. D. Kortikosteroidi.

D. Svi gore navedeni lijekovi.

10. Odaberite lijekove indicirane za liječenje idiopatske trombocitopenične purpure:

A. Vitamin K (Vikasol*).

B. Antihistaminici.

D. Kortikosteroidi. D. Citostatici.

5. GLAVNA PITANJA TEME

Hemoragijske bolesti i sindromi su grupa nasljednih i stečenih bolesti i stanja čiji je glavni klinički znak pojačano krvarenje ili sklonost organizma ponovnom krvarenju i krvarenjima koja nastaju spontano ili nakon lakših ozljeda.

Normalno, hemostaza se ostvaruje uz učešće 3 međusobno povezane funkcionalne i strukturne komponente:

Zid krvni sudovi(prvenstveno intimne);

Krvne ćelije (trombociti);

Enzimski sistemi plazme (koagulacijski, fibrinolitički, itd.).

Unutrašnja obloga krvnih sudova i trombocita su posebno usko povezana jedni s drugima. Često se kombinuju u zajednički mehanizam: vaskularno-trombocitna hemostaza. Naziva se i primarnom hemostazom, jer mikrožile i trombociti igraju vodeću ulogu u početnom zaustavljanju krvarenja. Do stvaranja koagulacionih (fibrinskih) ugrušaka dolazi nešto kasnije, pa se koagulaciona hemostaza može označiti kao sekundarna.

5.1. Etiologija i patogeneza

Sve hemoragijske bolesti mogu biti nasljedne ili stečene i biti povezane sa patologijom u jednoj ili više komponenti hemostatskog sistema.

5.1.1 Klasifikacija hemoragijskih bolesti i sindroma

Klasifikacija se zasniva na poremećajima u različitim dijelovima hemostatskog sistema.

Bolesti uzrokovane poremećajima koagulacijske hemostaze nazivaju se koagulopatije:

Genetski determinisana: hemofilija A i B, von Willebrandova bolest, nedostatak nekog od faktora koagulacije krvi;

Stečena: bolesti uzrokovane nedostatkom faktora krvi u plazmi prema vanjski razlozi: nedostatak vitamina K, oboljenja jetre, pojava specifičnih antitijela na pojedine faktore zgrušavanja krvi; povećana fibrinoliza, uzrokovana, između ostalog, liječenjem direktnim i indirektnim antikoagulansima, fibrinoliticima.

Bolesti uzrokovane poremećajem stanične veze hemostaze nazivaju se trombocitopenija i trombocitopatije.

Trombocitopenija- ovo je grupa bolesti (obično stečenih), kod kojih se utvrđuje da je broj trombocita ispod postojeće norme.

Trombocitopenija se može razviti zbog:

Nedovoljno formiranje trombocita u koštanoj srži (inhibicija proliferacije trombocita zbog hemikalija, zračenja, tumorskih lezija);

Povećana potrošnja trombocita (tromboza, sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije, itd.);

Povećano uništavanje trombocita (imuni uz sudjelovanje antitijela, mehanički - hemangiomi, itd.).

U patogenezi trombocitopenije, potonji mehanizam je najčešći.

Trombocitopatije karakterizirana poremećenom funkcijom trombocita (nasljednom ili stečenom) s normalnim kvantitativnim sadržajem trombocita u krvi. Glavne funkcije trombocita su agregacija (sljepljivanje stanica zajedno) i adhezija (adhezija trombocita na vaskularni endotel). Povreda agregacije i (ili) adhezije jedan je od mehanizama za stvaranje defekata trombocitne (primarne) hemostaze.

Za bolesti povezane s poremećajima u vaskularna karika hemostaze, vezati:

Genetski uvjetovane patološke promjene u vaskularnom zidu - nasljedna hemoragijska telangiektazija Randu-Oslera;

Stečene lezije krvnih sudova imunokompleksne etiologije - hemoragični vaskulitis(Henoch-Schönlein bolest).

5.2. Kliničke manifestacije hemoragijskih bolesti

5.2.1. Hemofilija A i B

Bolest se prenosi recesivnim X-vezanim tipom nasljeđivanja, što dovodi do nedovoljne formacije ili abnormalne strukture faktora VIII (hemofilija A) ili faktora IX (hemofilija B) kod muškaraca.

Hemofilija A čini 68-78% koagulopatija, a hemofilija B 6-13%.

Poremećaj koagulacijske veze hemostaze dovodi do krvarenja tipa hematoma - masivna, duboka, bolna, intenzivna krvarenja se uočavaju u velikim zglobovima, mišićima, potkožnom i retroperitonealnom tkivu, ispod aponeuroza i fascije. Hemoragije iz hematoma mogu biti spontane, posttraumatske, postoperativne, često kasne, tj. javlja se nekoliko sati nakon ozljede ili operacije.

Kliničke manifestacije karakterizira evolucija vezana za dob:

Pri rođenju - cefalohematomi, potkožna i intradermalna krvarenja, kasno krvarenje iz pupčane vrpce;

Razdoblje od 1 godine do 5 godina - opsežna krvarenja iz desni (izbijanje zuba), traumatski hematomi (modrice, padovi, oštećenja od kućnih predmeta, igračaka itd.);

5 godina i više - hematomi u velikim zglobovima, često ponavljana bubrežna krvarenja, krvarenja iz gastrointestinalnog trakta.

Komplikacije hemofilije:

Auto- i izoimune komplikacije povezane s povećanjem titra inhibitornih antitijela na faktore koagulacije VIII i IX (od 5 do 15%);

Moguće hepatitis B;

Sekundarni reumatoidni sindrom, obično u dobi od 25-30 godina, je upalni proces u simetričnim zglobovima šaka i stopala bez prethodne hemartroze;

Ekstenzivni intermuskularni hematomi s intramuskularnim injekcijama - za pacijente s hemofilijom svi lijekovi se daju samo intravenozno.

5.2.2. Idiopatska (autoimuna) trombocitopenična purpura

Karakterizira ga smanjenje broja trombocita ispod 150.000 zbog oštrog skraćivanja njihovog životnog vijeka na nekoliko dana i sati (norma je 7-10 dana), uzrokovano djelovanjem autoantitijela.

Klinička manifestacija trombocitopenije (obično kod ove bolesti broj trombocita je 50.000 ili manje) je razvoj krvarenja petehijalno-pjegavog (kapilarnog) tipa. Petehijalni osip i modrice pojavljuju se na koži ekstremiteta, prednjoj površini tijela, rjeđe na licu, sluznici usana,

usne šupljine, konjunktiva očiju, kao i karakteristična krvarenja iz sluzokože (desni, nazalni prolazi), rjeđe bubrega, maternice i gastrointestinalnog trakta. Krvarenje počinje spontano, češće se razvijaju krvarenja zbog modrica, čak i minimalnih. Ponavljanje krvarenja nakon prestanka je neuobičajeno. Jetra i slezena nisu uvećane. komplikacije:

Smanjena kapilarna otpornost, jer se s trombocitopenijom uočava disfunkcija vaskularnog endotela;

Sa značajnim gubitkom krvi - akutna posthemoragijska anemija, s dugim tokom bolesti - kronična anemija nedostatka željeza.

5.2.3. Trombocitopatija

Von Willebrandovu bolest karakteriziraju i poremećaj u koagulacijskom sistemu hemostaze (defekt faktora VIII) i poremećaj u ćelijskoj vezi hemostaze (poremećaj adhezije trombocita kada je njihov broj normalan). Defekt faktora VIII se nasljeđuje autosomalno. I muškarci i žene obolijevaju. Karakterističan je mješoviti kapilarno-hematomski tip krvarenja: petehijalne hemoragije i modrice, rijetko - male količine krvarenja u zglobovima (ne dovode do deformiteta) i retroperitonealnog tkiva. U teškim slučajevima - spontano i posttraumatsko krvarenje iz usnoj šupljini i gastrointestinalnog trakta, kod žena - krvarenje iz materice.

5.2.4. Hemoragični vaskulitis (Henoch-Schönlein bolest, vaskulitis imunološkog kompleksa)

Jedna od najčešćih hemoragijskih bolesti, koja se temelji na oštećenju IgA-imunog kompleksa malih krvnih žila s razvojem tromboze i krvarenja. Ova lezija vaskularne karike hemostaze odgovara vaskulitičnom purpurnom tipu krvarenja. Manifestira se kao sitnopjegasti (od 2 do 5 mm) papularni osip koji svrbi (papule vire iznad površine kože, lako se palpiraju i ne nestaju pritiskom). Nakon toga se pojavljuju vezikule s hemoragičnim sadržajem.

Hemoragični osipi su simetrični i lokalizirani na udovima, zahvaćenim zglobovima i stražnjici. Obično je osip monomorfan i nestaje nakon 2-3 dana, ostavljajući pigmentaciju. Kod ponovljenih osipa, osip je polimorfan.

Uz tok se razlikuje munjevit oblik (od nekoliko sati do nekoliko dana), akutni oblik(do 6 mjeseci), hronični oblik(više od 6 mjeseci sa egzacerbacijama i dugotrajnim remisijama).

U patološki proces mogu biti uključene žile bilo koje lokalizacije, ali najčešće su zahvaćene žile kože, crijeva i bubrega. U proces su uključeni i veliki zglobovi.

IN kliničku sliku Uobičajeno je razlikovati četiri sindroma:

1) kožni;

2) zglobni;

3) trbušni;

4) bubrežni.

Kombinacija sindroma 1 i 2 naziva se jednostavnom.

Svi sindromi se mogu kombinovati jedan sa drugim u različite opcije, a kod relapsa bolest se može manifestirati ili istim ili različitim sindromima.

Kožni sindrom uočeno kod svih pacijenata - ovo je papulozni hemoragični osip, čije su karakteristike opisane ranije.

Zajednički sindrom karakterizirana simetričnim oštećenjem velikih zglobova, obično donjih udova. Moguća je i artralgija i tipični artritis. Artritis je često praćen mijalgijom i oticanjem donjih ekstremiteta. Upalni proces traje 1-2 sedmice i ne ostavlja nikakve deformitete.

Abdominalni sindrom javlja se najčešće u djetinjstvu i starosti. Povećana permeabilnost vaskularnog zida mezenterika dovodi do hemoragijske permeacije crijevnog zida, što uzrokuje iznenadne intenzivne bolove u trbuhu, dijareju, mučninu, povraćanje i u 50% se komplikuje gastrointestinalnim krvarenjem. Obilno krvarenje je praćeno kolapsom i posthemoragijskom anemijom. Često kada abdominalni sindrom Uočavaju se groznica, leukocitoza i intervali bez bola (1-3 sata).

Bubrežni sindrom teče kao akutni ili hronični glomerulonefritis sa mikro-makrohematurijom, mikro-makroproteinurijom. Nefrotski sindrom je rijedak arterijska hipertenzija nekarakteristično. Kod kroničnog tijeka bolesti i čestih egzacerbacija moguće je formiranje kroničnog zatajenja bubrega.

Plućni sindrom. Plućne žile su zahvaćene izuzetno rijetko, a plućna krvarenja se javljaju još rjeđe.

Cerebralni sindrom vrlo rijetko: glavobolja, subduralni hematomi, hemoragični moždani udar.

5.2.5. Nasljedna hemoragijska telangiektazija (Rendu-Oslerova bolest, hemoragijska angiomatoza)

Nasljedna bolest koja se prenosi autosomno dominantnim putem. Kod ove bolesti postoji nedovoljan razvoj subendotela i nizak sadržaj kolagena u pojedinim područjima. vaskularni krevet dovodi do fokalnog stanjivanja stijenki mikrožila, njihovog širenja i stvaranja angioma tankih stijenki. Ponekad se u plućima i drugim organima formiraju arteriovenski šantovi. Rane teleangiektazije djetinjstvo nisu vidljive i počinju se formirati tek u dobi od 6-10 godina, najčešće u prijelaznoj zoni usana i na krilima nosa. Kasnije se javljaju teleangiektazije na obrazima, obrvama, jeziku, nosnoj i oralnoj sluznici, kao i na drugim dijelovima kože: vlasištu, vrhovima prstiju, ispod noktiju. Teleangiektazije se mogu formirati na sluznicama ždrijela, larinksa, bronhija, u cijelom gastrointestinalnom traktu, u bubrežnoj zdjelici i urinarnog trakta, u vagini.

Kod Randu-Oslerove bolesti uočen je angiomatozni tip krvarenja. Karakteriziraju ga uporna rekurentna krvarenja 1, 2 i rjeđe 3 lokalizacije. Nema spontanih ili posttraumatskih krvarenja. U većini slučajeva, hemoragijske manifestacije Randu-Oslerove bolesti počinju ponovljenim krvarenjem.

Povećava krvarenje inflamatorne bolesti sluznice (na primjer, rinitis), njihove mehaničke traume (čak i blage), stresne situacije, fizičkog preopterećenja, uzimanje alkohola, začinjene i kisele hrane (uzrokuju poremećaj agregacije trombocita), lijekova koji sadrže acetilsalicilnu kiselinu, NSAIL.

Kod nekih pacijenata sa hemoragijskom angiomatozom, nedostatak vezivnog tkiva se manifestuje povećanom rastegljivošću kože, slabošću ligamentni aparat(habitualne dislokacije), prolaps mitralne valvule.

Komplikacije uključuju:

Razvoj posthemoragijske anemije;

Smrtonosno krvarenje od telangiektazija u plućima, gastrointestinalnom traktu, urinarnom traktu (rijetko);

Formiranje arteriovenskih šantova s ​​razvojem kratkoće daha, cijanoze, sekundarne eritrocitoze.

5.3. Dijagnostika

Važne kliničke smjernice za dijagnozu hemoragijskih bolesti.

1. Anamnestički podaci o trajanju bolesti, mogućoj nasljednoj genezi i spolu bolesnika.

2. Podaci o pozadini i prethodnim bolestima, kao i egzogenim uticajima koji mogu biti povezani sa patološkim krvarenjem.

3. Određivanje vrste krvarenja (na osnovu uzimanja u obzir svih uočenih pojava krvarenja) kod pacijenta i njegovih srodnika.

Laboratorijske metode istraživanja uključuju sljedeće grupe:

Studija koagulacione veze hemostaze;

Određivanje sadržaja fibrinogena i produkata razgradnje fibrina;

Studija trombocitne komponente hemostaze;

Proučavanje mikrocirkulacijsko-vaskularnog dijela hemostaze;

Imunohemijske i radioimunohemijske metode za proučavanje hemostaze.

Prva grupa uključuje sljedeće testove:

Vrijeme zgrušavanja cijele krvi (WBC);

Određivanje protrombinskog vremena;

Određivanje trombinskog vremena;

Određivanje APTT.

U drugu grupu spadaju sve metode za kvantitativno određivanje fibrinogena, proučavanje sadržaja produkata fibrinolize (FDP).

Treća grupa uključuje sljedeće testove:

Određivanje broja trombocita, njihova morfološka studija;

Određivanje funkcije trombocita: adhezija, agregacija;

Određivanje vremena krvarenja.

Četvrta grupa uključuje studije kapilarnog otpora, manžetne, testove čašice, simptome uklještenja, podveza itd.

Imuno- i radiohemijski testovi uključuju sve studije sa specifičnim antitijelima protiv pojedinačnih faktora koagulacije.

Skrining dijagnostika poremećaja hemostaze:

Vrijeme krvarenja;

Broj trombocita;

Vrijeme zgrušavanja krvi;

5.4. Liječenje hemoragijskih bolesti

5.4.1. Hemofilija

1. Zamjenska terapija:

Koncentrat faktora VIII ili IX;

Krioprecipitat faktora VIII ili IX;

Sveže smrznuta plazma.

2. Plazmafereza (za uklanjanje antitela na faktore koagulacije).

3. Uzimanje inhibitora fibrinolize (aminokaproična, aminometilbenzojeva, transeksamska kiselina).

4. Lokalna hemostatska terapija (hemostatski sunđeri).

5. Preparati kalcijuma i Vikasol* nisu indicirani.

6. Liječenje komplikacija:

Anemija zbog nedostatka gvožđa - suplementi gvožđa;

Hemartroza - punkcija zgloba i primjena hidrokortizona. Svi bolesnici sa hemofilijom su na dispanzeru.

5.4.2. Trombocitopenična purpura

Kortikosteroidi;

Splenektomija;

Imunosupresivi;

Za krvarenje - inhibitori fibrinolize. Kontraindicirano prehrambenih proizvoda(alkohol, kofein, sirće) i

lijekovi (NSAID) koji smanjuju agregaciju trombocita.

Svi pacijenti su registrovani u dispanzeru.

5.4.3. Hemoragični vaskulitis

Hospitalizacija;

Hipoalergena dijeta;

NSAIL (jednostavan sindrom);

Kortikosteroidi;

Heparin (abdominalni sindrom);

Citostatici (renalni sindrom);

plazmafereza.

5.4.4. Rendu-Oslerova bolest

Lokalna i opšta hemostatska terapija.

6. NJEGA BOLESNIKA

Zadaci nadzora:

Formiranje vještina za intervjuisanje i pregled pacijenata sa hemoragijskom bolešću;

Formiranje vještine postavljanja preliminarne dijagnoze hemoragijske bolesti na osnovu podataka iz ankete i pregleda pacijenta;

Formiranje vještine izrade programa za pregled bolesnika s hemoragijskom dijatezom;

Formiranje vještine izrade plana liječenja bolesnika s hemoragijskom dijatezom.

Nadzor pacijenata je samostalan rad studenti. Studenti lično ili u grupi od 2-3 osobe sprovode anketu, pregled, razgovaraju o stanju pacijenta, formiraju preliminarnu i klinička dijagnoza, izraditi plan pregleda i liječenja, odrediti prognozu bolesti.

Učenici prijavljuju rezultate svog rada cijeloj grupi i zajednički diskutuju o njima.

7. KLINIČKI PREGLED PACIJENATA

Ciljevi kliničke analize:

Demonstracija metoda za pregled i intervjuisanje pacijenata sa hemoragijskim oboljenjima;

Kontrola vještina studenata u pregledu i intervjuisanju pacijenata sa hemoragijskim oboljenjima;

Demonstracija tehnike postavljanja preliminarne dijagnoze hemoragijske bolesti na osnovu podataka iz ankete i pregleda pacijenata;

Demonstracija metodologije za izradu plana pregleda bolesnika sa hemoragijskim oboljenjima;

Demonstracija metoda za postavljanje dijagnoze hemoragijske bolesti;

Demonstracija metoda za izradu plana liječenja.

Klinički pregled obavlja nastavnik ili studenti pod neposrednim nadzorom nastavnika. U toku lekcije ispituju se najtipičnije i/ili najsloženije kliničke situacije sa dijagnostičke i/ili terapijske tačke gledišta.

Po završetku analize treba formulisati konačnu kliničku dijagnozu (ako je nemoguće, preliminarnu kliničku dijagnozu) i izraditi plan pregleda i liječenja bolesnika s hemoragijskom bolešću.

8. SITUACIJSKI ZADACI

Klinički izazov? 1

Primljen je pacijent R., star 25 godina terapijsko odjeljenje sa pritužbama na petehijalne osipe i modrice na koži donjih ekstremiteta, prednje površine tijela, koje nastaju spontano ili uslijed najmanje traume, te menoragije, krvarenja iz nosa.

Iz anamneze je poznato da je u proteklih mjesec dana bilo tri puta spontanih krvarenja iz nosa i modrica na koži nakon manjih modrica. Prije 3 dana nakon vađenja umnjaka odmah je počelo krvarenje koje je zaustavljeno tek nakon 12 sati.Povodom ovog događaja, pacijentkinja je odlučila da bude pregledana u bolnici.

Iz životne istorije je poznato da sam u detinjstvu bolovao od malih boginja, ARVI, nasledstvo nije opterećeno, loše navike poriče.

Objektivno: stanje je relativno zadovoljavajuće, na koži donjih ekstremiteta i prednjoj površini tijela javljaju se petehijalni osipi koji ne vire iznad površine kože, bezbolni pri pritisku i manji broj modrica nepravilnog oblika.

U drugim organima i sistemima nije otkrivena nikakva patologija.

Podaci laboratorijske metode istraživanja.

Klinički test krvi: Hb - 120 g/l, leukociti - 6,5x10 9 /l, eritrociti - 4,5x10 11 /l, trombociti - 50.000/l. Biohemijska analiza krv bez patologije. VSK je norma. APTT je normalan. VK - 4,5 min. 1. Formulirajte preliminarnu dijagnozu.

2. Koji su pokazatelji iz skrining testova za poremećaje hemostaze promijenjeni kod ovog pacijenta?

3. Napravite dosljedan plan liječenja za ovog pacijenta.

4. Odredite vrstu krvarenja kod ovog pacijenta.

9. ZADATCI ZAVRŠNOG TESTA

Odaberite jedan ili više tačnih odgovora.

1. Odaberite znakove karakteristične za hemofiliju A:

B. Tip krvarenja hematoma.

D. Petehijalno-pjegavi tip krvarenja. D. Pozitivan test manžetne.

2. Hemofiliju A karakteriše:

A. Produženje vremena krvarenja. B. Normalno vrijeme krvarenja.

B. Produženje vremena zgrušavanja krvi. D. Normalno vrijeme zgrušavanja krvi. D. Normalan broj trombocita.

3. Hemofiliju karakteriše sve osim:

A. Produženje APTT.

B. Normalan broj trombocita.

B. Zaustavljanje krvarenja zbog transfuzije svježe smrznute plazme.

G. Hematom-petehijalni tip krvarenja. D. Nasljedna priroda bolesti.

4. Za hemofiliju su karakteristični sljedeći znakovi:

A. Smanjenje broja trombocita. B. Hronična hemartroza.

B. Vaskulitički purpurni tip krvarenja. D. Hematom tip krvarenja.

D. Pozitivan učinak splenektomije.

5. Sljedeći znakovi nisu tipični za hemofiliju:

A. Formiranje hematoma tokom intramuskularna injekcija lijekovi.

B. “Kasno” krvarenje 2-3 sata nakon prestanka.

B. Normalan broj trombocita. D. Povećana jetra i slezena.

D. Smanjeni život trombocita.

6. Odaberite znakove karakteristične za trombocitopeniju:

A. Petehijalno-pjegavi tip krvarenja. B. Hematom-petehijalni tip krvarenja.

B. Normalno vrijeme krvarenja. D. Produženje vremena krvarenja.

D. Normalan životni vijek trombocita.

7. Trombocitopatiju karakterišu sledeći znaci:

A. Smanjenje broja trombocita. B. Normalan broj trombocita.

B. Smanjenje vremena zgrušavanja krvi.

D. Pozitivan učinak liječenja kortikosteroidima. D. Normalno vrijeme krvarenja.

8. Odaberite uzroke trombocitopenije:

A. Povećano uništavanje trombocita. B. Povećana potrošnja trombocita.

B. Hemolitička žutica.

D. Ishemijsko oštećenje organa. D. Visoka koncentracija fibrinogen.

9. Odaberite lijekove koji nisu indicirani za pacijente s trombocitopenijom:

A. Citostatici. B. Hormoni.

G. Salicilati. D. Vitamini.

10. Odaberite skrining dijagnostičke testove za trombocitopeniju i trombocitopatiju:

A. Određivanje broja trombocita. B. Studija adhezije trombocita.

B. Studija agregacije trombocita. D. Određivanje vremena krvarenja.

D. Određivanje vremena zgrušavanja krvi.

11. Povezati vrste krvarenja sa njihovim spoljašnjim manifestacijama prikazanim na slikama (vidi umetak, str. 5, slika 8-1):

A. Hematom.

B. Vaskulitična purpurna.

B. Petehijalno-pjegavi. G. Petehijalno-hematom.

D. Angiomatozni.

12. Odaberite znakove karakteristične za Henoch-Schönlein bolest:

A. Simetrični osip na ekstremitetima.

B. Simetrična hemartroza velikih zglobova.

B. Mikrohematurija.

D. Nedostatak pigmentacije nakon osipa. D. Smeđa pigmentacija nakon osipa.

13. Hemoragični vaskulitis karakterizira oštećenje krvnih žila sljedeće lokalizacije:

A. Kožni sudovi. B. Bubrežni sudovi.

B. Žile jetre.

G. Sudovi slezene. D. Crijevne žile.

14. Pacijente sa hemoragičnim vaskulitisom karakteriše:

A. Smanjenje broja trombocita. B. Povećana slezena.

B. Povećana jetra.

G. Slezena normalne veličine. D. Jetra normalne veličine.

15. Henoch-Schönlein bolest se može manifestirati:

A. Teška deformacija zglobova. B. Razvoj hronične bubrežne insuficijencije.

B. Ponavljajuće krvarenje iz materice. D. Simptomi “akutnog abdomena”.

D. Splenomegalija.

16. Za liječenje Henoch-Schönlein bolesti koristi se:

A. Antihistaminici. B. Vitamin K.

B. Preparati kalcijuma. G. Vitamin C.

D. Ništa od navedenog.

17. Nasljednu hemoragijsku teleangiektaziju (Rendu-Oslerova bolest) karakterišu sljedeći simptomi:

A. Smanjenje broja trombocita. B. Simetrična hemartroza.

B. Ponavljajuća uporna krvarenja iz nosa. D. Petehijalni osip na koži.

D. Pojava angioma u djetinjstvu.

18. Von Willebrandovu bolest karakteriziraju:

A. Vrsta krvarenja hematoma.

B. Petehijalno-hematomski tip krvarenja.

B. Smanjenje broja trombocita. D. Normalan broj trombocita.

D. Defekt u koagulacionoj vezi hemostaze.

19. Odaberite znakove koji nisu karakteristični za Randu-Oslerovu bolest:

A. Povećana slezena.

B. Perzistentno ponavljano krvarenje (nazalno, maternično, itd.).

B. Pozitivan učinak splenektomije.

D. Pozitivan učinak liječenja kortikosteroidima. D. Potreba za dodatnim dijagnostičkim endoskopskim pregledom.

20. Za zaustavljanje krvarenja kod Randu-Oslerove bolesti indicirano je sljedeće:

A. Vitamin K.

B. Aminokaproična kiselina.

B. Kalcijum hlorid.

D. Lokalna primjena otopine trombina. D. Sistemska primjena heparina.

10. STANDARDI ODGOVORA

10.1. Odgovori na ispitne stavke početnog nivoa

10.2. Odgovori na situacione probleme

Klinički izazov? 1

1. Pacijent vjerovatno ima trombocitopenijsku purpuru (nema porodične anamneze, nema manifestacija bolesti u djetinjstvu, nema povećane jetre i slezine, smanjen broj trombocita na 50.000).

2. Petehijalno-pjegavi tip krvarenja.

3. Pacijent će doživjeti produženo vrijeme krvarenja.

4. Indikovano je liječenje kortikosteroidima. Ako je liječenje kortikosteroidima nedjelotvorno u roku od 3-4 mjeseca, indikovana je splenektomija, a ako je neučinkovita kombinacija citostatika i kortikosteroida.

10.3. Odgovori na završne testne zadatke

11. A - 2; B - 1.

Hemoragijski sindrom je patološko stanje organizma odrasle osobe ili djeteta. Izražava se pojačanim krvarenjem. Sam pojam nije definicija određene bolesti. Hemoragijski sindrom se smatra manifestacijom grupe bolesti koje imaju različitih razloga razvoja, ali su povezani sa sličnim simptomima i razvojnim mehanizmima.

Drugi naziv za ovo stanje je hemoragijska dijateza. Zatim se razmatraju karakteristike patologije, glavni oblici, čimbenici i uzroci razvoja, te principi liječenja.

Stanje pojačanog krvarenja kod djece i odraslih razvija se iz sljedećih razloga:

• patologija zgrušavanja krvi (kongenitalna ili stečena koagulopatija);
• smanjenje kvantitativnih pokazatelja ili poremećaj strukture trombocitnih stanica (trombastenija, trombocitopenija);
• oštećenje vaskularnog zida (hemoragični vaskulitis);
• kombinacija nekoliko gore navedenih faktora (von Willebrandova bolest).

Bitan! Hemoragijski sindrom uključuje nekoliko bolesti, stoga ima raznih razloga pojava.

Nasljednost

Postoje i nasljedni faktori u razvoju sindroma. Primjer takve bolesti je hemofilija. Ovo je urođena koagulopatija u kojoj nedostaju određeni faktori zgrušavanja krvi. Bolest se javlja kod 1 novorođenčeta na 50 hiljada slučajeva.

Drugi primjer uloge naslijeđa je von Willebrandova bolest. Stanje je povezano s genetskim defektom von Willebrandovog faktora zgrušavanja, koji je uključen u agregaciju trombocita. Teleangiektazija može biti urođena ili stečena. Nasljednost je na prvom mjestu ako je ovo stanje simptom Rendu-Oslerove bolesti, Louis-Barovog sindroma, angiomatoze.

Stečene bolesti

Lista patoloških stanja koja se razvijaju tokom života nema nikakve veze sa kongenitalne anomalije:

• jedan od oblika trombocitopatije;
• DIC sindrom;
• jedan od oblika hemoragičnog vaskulitisa.

Provokatori bolesti mogu biti virusne infekcije, dugotrajna upotreba lijekovi (sulfonamidi, butadion, kinin), teške povrede, stanja šoka, transfuzija krvi.

Simptomi hemoragijskog sindroma

Klinička slika ovisi o bolesti koja je uzrokovala razvoj poremećaja.

Hemofilija

Pojačano krvarenje se opaža čak i kod novorođenčadi. Izražava se u krvarenjima i modricama. Pojavljuju se kod najmanjih modrica, ozljeda ili posjekotina. Krvarenje se razvija čak i na pozadini promjene mliječnih zuba.

Kod mehaničkih ozljeda i bilo kakvih intervencija nastaju krvarenja u zglobovima, koja kasnije uzrokuju upalnih procesa, ograničena pokretljivost. Opasne su i unutrašnje krvarenje i pojava krvi u mokraći.

Autoimuna trombocitopenija (Werlhofova bolest)

Simptomi bolesti nastaju kada se nivo trombocita u krvi smanji na 50*109/l. Tijek može imati akutni ili sporo progresivni kronični oblik.

Na koži se pojavljuju petehijalni hematomi, a razvija se krvarenje različitog stepena iz sluzokože. Pregledom se otkriva povećanje veličine slezene.

Henoch-Schönlein bolest (hemoragični vaskulitis)

Simptomi hemoragičnog sindroma na pozadini vaskulitisa ovise o njegovom obliku.

1. Koža – precizna krvarenja na koži zadnjice i donjih ekstremiteta, koje karakteriše simetrija. Petehije se mogu upaliti, ostavljajući za sobom područja povećane pigmentacije koja ne svrbe i ne izazivaju nelagodu. Nakon 5 dana manifestacije se smanjuju.
2. Zglobni – bol, crvenilo, otok na površini zglobova. Procesi su reverzibilni.
3. Abdominalni – karakteriziran unutrašnja krvarenja i krvarenje. Hemoragijski sindrom se očituje u činjenici da se pacijenti žale jak bol u abdomenu, groznica, povraćanje, krv u stolici.
4. Bubrežni - razvija se kao nefritis ili hronično zatajenje bubreg
5. Brzo teče - krvarenje u moždanom tkivu.

von Willebrandova bolest

Hemoragijski sindrom se manifestuje produženim krvarenjem. Ovaj oblik bolesti je najopasniji za djecu i odrasle, jer su u mehanizmu njegovog razvoja poremećene sve tri karike u procesu zaustavljanja krvarenja (hemostaze).

Blagi oblici sindroma manifestuju se manjim krvarenjem iz nosa i krvarenjima na koži. Teška – produženo masivno krvarenje različitih lokacija ( unutrašnje organe, zglobovi, meka tkiva).

Bilješka! Prilikom pregleda specijalisti kod pacijenata često pronalaze proširene i krivudave žile koje se nalaze u obliku pleksusa.

DIC sindrom

Drugi nazivi za sindrom su trombohemoragični sindrom, konzumna koagulopatija. Može imati akutni razvoj ili curenje bez vidljivog kliničkih znakova. Poremećaj se javlja kod akušerskih patologija, stanja šoka, teške traume i sepse bakterijskog porijekla.

Hemoragijski sindrom se manifestuje sledeće simptome:

1. I stadij – pojavljuju se znaci masivne tromboze, smanjenje volumena cirkulirajuće krvi u tijelu pacijenta i metabolički poremećaji.
2. II stadijum – oštećenje mnogih organa, blokada dotoka krvi u jetru, gušteraču, pluća, mozak, nadbubrežne žlijezde, slezinu. Petehijalni makularni osip kože u kombinaciji s hemoragičnim krvarenjem različitih lokacija.
3. III stadijum - kod bolesnika se javlja insuficijencija disanja, rada srca, jetre, bubrega, javlja se pareza crijeva. Masivno krvarenje i krvarenje.
4. Faza IV - s povoljnim ishodom patologije, sve tjelesne funkcije se obnavljaju, inače pacijent umire.

Bitan! Jedan od razloga za razvoj DIC sindroma je hemoragijska groznica (zarazne je prirode).

Prije svega, specijalisti prikupljaju anamnezu života i bolesti pacijenta. Ljekari provjeravaju prisustvo bolesnih srodnika, period u kojem se hemoragični sindrom počeo manifestirati, prisutnost transfuzije krvi u prošlosti, infekcija i ozljeda. Pacijentu se postavlja pitanje koji su faktori, po njegovom mišljenju, izazvali razvoj patologije.

Ljekari procjenjuju izgled pacijenta i njegove pritužbe. Potvrđen je razvoj hemoragijskog sindroma laboratorijska dijagnostika. IN opšta analiza bilježe se nivoi u krvi oblikovani elementi, hemoglobin. Posebnu pažnju zaslužuju kvantitativni pokazatelji trombocita.

Radi se koagulogram kako bi se razjasnilo vrijeme zgrušavanja krvi i trajanje krvarenja. Procjenjuju se nivoi fibrinogena i protrombina i osjetljivost na djelovanje heparina.

Bitan! Dodatne metode pregledi su klinička analiza urin, biopsija koštana srž, punkcija kičmena moždina, genetski testovi.

Hemoragijski sindrom u novorođenčadi

Karakteristika novorođenčadi je sklonost povećanom krvarenju. Ovo je povezano sa karakteristikama sistema koagulacije krvi. Stručnjaci razlikuju dvije grupe djece sa sličnim poremećajima:

• “zdravo” dijete čije je pojačano krvarenje fiziološko stanje;
• “Bolesno” dijete čiji hemoragični sindrom ima patološke uzroke.

Klasifikacija hemoragičnog sindroma u novorođenčadi:

1. koagulopatije - hemofilija, hemoragijska bolest, DIC sindrom, patologije povezane s bolestima crevni trakt, jetra.
2. Trombocitopenična purpura.
3. Trombocitopatije (kongenitalne, nasljedne).
4. Vaskularni poremećaji - simptomi hemoragijskog sindroma se kombiniraju sa normalni indikatori koagulacioni sistemi.

Hemoragijska bolest novorođenčeta

Uzrok stanja je nedostatak faktora ovisnih o vitaminu K, odnosno poremećaji nastaju u pozadini nedostatka vitamina K u tijelu pacijenta. Dojenje bebe u prvim satima nakon rođenja je efikasna prevencija razvoja sindroma.

U slučaju početne faze, simptomi bolesti se javljaju prvog dana nakon rođenja. Po pravilu, razvoj je povezan s unosom kod majke lijekovi(barbiturati, nesteroidni antiinflamatorni lekovi, varfarin, neki antibakterijski agensi).

Hemoragijski sindrom u svom klasičnom obliku javlja se tokom prve sedmice djetetovog života. Pojavljuju se krvarenja na koži, krvarenja različitih lokacija, nagli pad krvni pritisak, kratak dah, crna stolica (melena).

Bitan! Kasni oblici patološkog stanja kod djece javljaju se tokom prvih 1,5 mjeseca života. Simptomi su slični klasičnoj prezentaciji.

Nasljedne koagulopatije

Razvoj hemoragičnog sindroma tipa hemofilije B i von Willebrandove bolesti praktički se ne javlja kod novorođenčadi. Živopisni simptomi mogu se pojaviti samo kod hemofilije A (i to samo kod polovine svih bolesnih dječaka).

Liječenje hemoragijskog sindroma

Ako se razvije hemoragični sindrom, pacijentu se mora pružiti prva pomoć. Zatim se liječenje provodi u bolnici ili jedinici intenzivne njege (ovisno o težini).

Prva pomoć

Sastoji se od sljedećih aktivnosti:

• Zaustavljanje krvarenja - upotreba potisni zavoj(iz vene), turunda (iz nosa), paket leda (unutrašnji), podvez (iz arterije).
• Hemostatski lijekovi (Dicynon, Etamzilat, Vikasol) - dozu određuje stručnjak.
• Ubrizgavanje aminokaproične kiseline u venu mlazom ili kap po kap.
• Infuzije krvnih nadomjestaka (fiziološke otopine, dekstrani, preparati plazme).
• Praćenje krvnog pritiska, telesne temperature, pulsa, disanja.
• Hospitalizacija za unutrašnjeg krvarenja, iz vene, arterije ili bilo kojeg drugog koji se ne može zaustaviti izvan bolnice.

Tretman

Liječenje ovisi o patološkom stanju i razlozima koji su uzrokovali njegov razvoj.

Za trombocitopenijsku purpuru propisana je dijeta i strogo mirovanje u krevetu. Osnova liječenja je hormonalni lekovi u tabletama u dozi od 2 mg/kg dnevno. Kurs – 14 dana. Za zaustavljanje krvarenja prepisuju se aminokaproična kiselina, dicinon i etamzilat. At u teškom stanju– transfuzija trombocita. Ako je potrebno, uklonite slezinu.

Liječenje Henoch-Schönlein bolesti temelji se na dijetoterapiji i lijekovima. Kao lijekovi se koriste antioksidansi, heparin, antialergijski lijekovi i hormoni. Ako je potrebno, koristite citostatike i antibiotike (doza se bira pojedinačno).

Liječenje hemofilije zasniva se na primjeni krioprecipitata, nativnog koncentrata plazme, svježe smrznute plazme (dozu zamjenskih supstanci određuje liječnik).

Prevencija hemoragičnog sindroma

je kako slijedi:

• dijeta terapija sa veliki iznos vitamin K i proteini;
• isključenje štete, ozljede;
• konsultacije sa genetičarom za parove koji planiraju začeće;
• redovni pregledi pacijenata i lekarski pregledi zdravi ljudi;
• prihvatljive vrste terapije vježbanjem;
• profilaktičko davanje faktora krvi.

Hemoragijske bolesti i sindromi - patološka stanja, koju karakterizira pojačano krvarenje kao rezultat insuficijencije jednog ili više elemenata hemostaze. U ovom članku ćemo pogledati glavne znakove i simptome hemoragijskih bolesti kod ljudi.

Hemoragijske bolesti i sindromi

Znakovi hemoragijskih bolesti

Krvarenje kod nasljedne hemoragijske telangiektazije uzrokovano je nedovoljnim razvojem subendotelnog okvira malih krvnih žila i inferiornošću endotela u pojedinim područjima vaskularnog korita. U dječjoj ili adolescencija formiraju se tankozidni, lako ozlijeđeni mali angiomi; u nekim slučajevima, arteriovenski šantovi se formiraju i u plućima i drugim organima. Inferiornost mezenhimskih tkiva može se manifestirati i povećanom rastegljivošću kože („gumena koža“), slabošću ligamentnog aparata (uobičajene dislokacije, prolaps srčanih zalistaka). Rijetko ova bolest dovodi do smrti od akutne posthemoragijske anemije, kada se npr. karotidne arterije ne mogu prestati krvarenje iz nosa. Moguća kombinacija sa von Willebrandovom bolešću.

Simptomi hemoragijskih bolesti

Bolest se manifestuje rekurentnim krvarenjem iz telangiektazija, najčešće lociranih u nosnoj šupljini. Teleangiektazije rjeđe krvare na rubu usana, sluznice usta, ždrijela i želuca. Broj telangiektazija (i, shodno tome, krvarenja iz njih) se povećava tokom puberteta i u dobi od 20-30 godina. Kada se formiraju arteriovenski šantovi, mogu se razviti kratak dah, cijanoza i hipoksična eritrocitoza. Moguća kombinacija sa prolapsom srčanih zalistaka (šumovi, aritmija), hipermobilnošću zglobova, dislokacijama i drugim poremećajima uzrokovanim inferiornim tkivom mezenhimalnog porekla, kao i sa nedostatkom von Willebrand faktora. Može se razviti ciroza jetre.

Oblici hemoragijskih bolesti i sindroma

Postoje nasljedni i stečeni oblici hemoragijskih bolesti i sindroma.

Nasljedni oblici su povezani s genetski determiniranim patoloških promjena vaskularnog zida, abnormalnosti megakariocita, trombocita, adhezivnih proteina krvne plazme i plazma faktora koagulacionog sistema krvi.

Stečeni oblici u većini slučajeva uzrokovani su:

• oštećenje krvnih žila imunološke, imunokompleksne, toksikoinfektivne i dismetaboličke etiologije;
• oštećenje megakariocita, trombocita različite etiologije;
• patologija adhezivnih proteina krvne plazme i faktora koagulacionog sistema krvi;
• multifaktorski poremećaji sistema zgrušavanja krvi ( akutni sindromi ICE).

Klasifikacija hemoragijskih bolesti

Prema patogenezi, razlikuju se sljedeće grupe hemoragijskih bolesti i sindroma:

Uslovno primarna lezija vaskularni zid sa mogućim sekundarnim razvojem poremećaja koagulacije i trombocita. U ovu grupu spadaju nasljedne Randu-Oslerove hemoragijske telangiektazije, Ehlers-Danlosov sindrom, Marfanov sindrom, džinovski hemangiomi kod Kasabach-Merrittovog sindroma, Henoch-Schönlein hemoragični vaskulitis, eritem, fevers, Bhipovitoza itd.

Uzrokovan primarnim oštećenjem loze megakariocita-trombocita.

Trombocitopenija: preraspodjela trombocita i njihovo odlaganje u slezeni; povećana destrukcija (na primjer, kod SLE; ova grupa također uključuje idiopatsku trombocitopenijsku purpuru); povećana potrošnja trombocita i stvaranje krvnih ugrušaka (DIC, trombotička trombocitopenična purpura); upotreba nekih droga.

Trombocitopatije: stanja karakterizirana abnormalnim trombocitima i/ili disfunkcijom. Najčešći među njima su Glanzmanova trombastenija i von Willebrandova bolest.

Uzrokuju poremećaji zgrušavanja krvi (koagulopatija):

• nasljedne koagulopatije: hemofilija A, hemofilija B, von Willebrandova bolest, nedostatak faktora koagulacije krvi;

• stečene koagulopatije: koagulopatije zavisne o vitaminu K (javljaju se kod nedovoljne funkcije jetre, poremećene apsorpcije vitamina K, nutritivnog nedostatka vitamina K, uzimanja lijekova kao što je kumarin), diseminirane intravaskularne koagulacije, patologije jetre (dovodi do nedostatka mnogih faktora koagulacije) , inhibitori patološke koagulacije ("lupus" antikoagulant; specifični inhibitori koagulacije - AT, specifični za pojedinačne proteine ​​koagulacije);

• poremećena stabilizacija fibrina, povećana fibrinoliza, uključujući tijekom liječenja direktnim i indirektnim antikoagulansima, fibrinoliticima (streptokinaza, urokinaza, alteplaza itd.);

• drugi stečeni poremećaji koagulacije: može doći do nedostatka faktora zgrušavanja somatske bolesti(na primjer, kod amiloidoze - nedostatak faktora X).

Uzrokuju složeni poremećaji različitih dijelova sistema zgrušavanja krvi (akutni DIC sindromi).

Kao posebna grupa izdvajaju se različiti oblici tzv. umjetnih krvarenja koje uzrokuju sami pacijenti (npr. mentalnih poremećaja) mehaničkom traumom tkiva (modrice od štipanja ili sisanja, ozljede sluzokože i sl.), uzimanje hemoragičnih lijekova (najčešće antikoagulansa indirektno djelovanje: kumarini, fenilin, itd.), samomučenje ili sadizam.

Krvarenje kod hemoragijskih bolesti

Razlikuju se sljedeće vrste krvarenja:

Kapilarni, odnosno mikrocirkulacijski (petehijalno-modrični) - tip krvarenja karakteriziraju petehijalni osip, modrice i ekhimoze na koži i sluznicama. Često u kombinaciji sa pojačanim krvarenjem sluzokože (krvarenje iz nosa, menoragija). Mogu se razviti teška krvarenja u mozgu. Ova vrsta krvarenja je karakteristična za trombocitopeniju i trombocitopatije, von Willebrandovu bolest, nedostatak faktora protrombinskog kompleksa (VII, X, V i II), neke varijante hipo- i disfibrinogenemije, umjereno predoziranje antikoagulansima. Kod nasljednih trombocitopatija obično se primjećuje krvarenje tipa modrica, petehijalni osip nije tipičan.

Hematomski tip krvarenja karakteriziraju bolna, intenzivna krvarenja u potkožnom tkivu, mišićima, velikim zglobovima, u peritoneumu i retroperitonealnom prostoru. Hematomi mogu dovesti do kompresije nerava, uništavanja hrskavice i koštanog tkiva, disfunkcija mišićno-koštanog sistema. Ponekad se razvijaju bubrežno i gastrointestinalno krvarenje. Produženo krvarenje je karakteristično za posjekotine, rane, nakon vađenja zuba i hirurške intervencije, što često dovodi do razvoja anemije. Ova vrsta krvarenja uočava se kod nekih nasljednih poremećaja koagulacije krvi (hemofilija A i B, teški nedostatak faktora VII), stečenih koagulopatija, praćenih pojavom u krvi inhibitora faktora VIII, IX, VIII + V, te kod predoziranja antikoagulansima, kao i kod nasljednih trombocitopatija s odsustvom 3. lamelarnog faktora.

Mješoviti kapilarno-hematomski tip krvarenja karakteriziraju petehijalni osipovi u kombinaciji s velikim gustim krvarenjima i hematomima. Uočeno u nasljednim (teški nedostatak faktora VII i XIII, teški oblik von Willebrandove bolesti) i stečenim (akutni DIC sindromi, značajno predoziranje direktnim i indirektni antikoagulansi) kršenja.

Vaskulitički purpurni tip krvarenja karakteriziraju hemoragični ili eritematozni (na bazi upale) osip, moguć je razvoj nefritisa i crijevno krvarenje; uočeno kod infektivnog i imunološkog vaskulitisa.

Angiomatozni tip krvarenja karakterizira uporno, strogo lokalizirano krvarenje povezano s lokalnom vaskularnom patologijom. Promatrano kod telangiektazija, angioma, arteriovenskih šantova.

Dijagnoza hemoragijskih bolesti

Opća dijagnoza hemoragijskih bolesti i sindroma zasniva se na sljedećim osnovnim principima:

Određivanje vremena početka, trajanja, trajanja bolesti i karakteristika njenog toka: početak u ranoj dobi ili kod odraslih, akutni ili postupni razvoj hemoragijskog sindroma, nedavni ili dugotrajni (kronični, rekurentni) tok.

Identifikacija, ako je moguće, nasljedne geneze krvarenja (uz pojašnjenje vrste nasljeđivanja) ili stečene prirode bolesti. Razjašnjenje moguće veze između razvoja hemoragijskog sindroma i prethodnog patoloških procesa, efekti (uključujući terapijske - upotreba lijekova, vakcinacija itd.) i pozadinske bolesti (bolesti jetre, leukemija, infektivno-septički procesi, traume, šok).

Određivanje dominantne lokacije, težine i vrste krvarenja. Na primjer, kod Randu-Oslerove bolesti prevladavaju uporna krvarenja iz nosa (često je to jedino klinička manifestacija); s patologijom trombocita - povećana sklonost stvaranju modrica, krvarenja iz maternice i nosa, s hemofilijom - duboki hematomi i krvarenja u zglobovima.

At diferencijalna dijagnoza Treba uzeti u obzir značajne razlike u učestalosti pojedinačnih hemoragijskih bolesti: neke od njih su izuzetno rijetke, dok druge čine veliku većinu onih koji se nalaze u svijetu. kliničku praksu slučajevima krvarenja.

Nasljedna hemoragijska telangiektazija

Nasljedna hemoragijska telangiektazija (hemoragijska angiomatoza, Randu-Oslerova bolest) nasljeđuje se autosomno dominantno.

Laboratorija i instrumentalne metode . Česta i obilna krvarenja mogu dovesti do razvoja posthemoragijske anemije. S stvaranjem arteriovenskih šantova može se razviti eritrocitoza i povećanje koncentracije Hb u krvi; at rendgenski pregled pluća otkrivaju pojedinačne okrugle ili nepravilno oblikovane sjene, koje se često pogrešno smatraju tumorima.

Dijagnoza se zasniva na identifikaciji porodične prirode bolesti (međutim, mogući su i sporadični slučajevi) i otkrivanju tipičnih telangiektazija i rekurentnih krvarenja iz njih.